Karışık bağ dokusu hastalığı, sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, polimiyozit veya dermatomiyozit ve romatoid artritin eşzamanlı varlığı ile karakterize, dolaşımdaki antinükleer otoantikorların ribonükleoproteinlere (RNP) çok yüksek titreleri ile karakterize nadir bir hastalıktır. Ellerde ödem gelişimi, Raynaud fenomeni, poliartralji, inflamatuar miyopati, yemek borusunun hipotansiyonu ve bozulmuş akciğer fonksiyonu ile karakterizedir. Tanı, hastalığın klinik tablosunun analizine ve diğer otoimmün hastalıkların karakteristik antikorlarının yokluğunda RNP'ye karşı antikorların saptanmasına dayanır. Tedavi, sistemik lupus eritematozus tedavisine benzer ve orta ila şiddetli hastalık için glukokortikoidlerin kullanımını içerir.
Karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD) tüm ırklarda tüm dünyada görülür. Maksimum insidans ergenlik döneminde ve yaşamın ikinci on yılında görülür.
Karışık bağ dokusu hastalığının klinik belirtileri
Raynaud fenomeni, hastalığın diğer belirtilerinden birkaç yıl önce olabilir. Çoğu zaman, karışık bağ dokusu hastalığının ilk belirtileri, sistemik lupus eritematozus, skleroderma, romatoid artrit, polimiyozit veya dermatomiyozitin başlangıcına benzeyebilir. Bununla birlikte, hastalığın ilk belirtilerinin doğasından bağımsız olarak, hastalık doğada bir değişiklikle ilerlemeye ve yayılmaya eğilimlidir. klinik bulgular.
Ellerin, özellikle parmakların en sık görülen şişmesi, sosis gibi görünmelerine neden olur. Deri değişiklikleri, lupus veya dermatomiyozitinkilere benzer. Dermatomiyozittekine benzer cilt lezyonlarının yanı sıra iskemik nekroz ve parmak uçlarında ülserasyon daha az görülür.
Hemen hemen tüm hastalar poliartraljiden şikayet eder, %75'inde belirgin artrit belirtileri vardır. Genellikle artrit anatomik değişikliklere yol açmaz ancak romatoid artritte olduğu gibi erozyon ve deformasyonlar meydana gelebilir. Hassasiyet olsun veya olmasın proksimal kasların zayıflığı yaygındır.
Böbrek hasarı hastaların yaklaşık %10'unda meydana gelir ve genellikle hafiftir, ancak bazı durumlarda komplikasyonlara ve ölüme neden olabilir. Karışık bağ dokusu hastalığında, trigeminal sinirin duyusal nöropatisi, diğer bağ dokusu hastalıklarından daha sık gelişir.
Karışık bağ dokusu hastalığının teşhisi
Ek klinik belirtilerin gelişmesiyle birlikte SLE, skleroderma, polimiyozit veya RA'lı tüm hastalarda mikst bağ dokusu hastalığından şüphelenilmelidir. Her şeyden önce, antinükleer antikorların (ARA), ekstrakte edilen nükleer antijene karşı antikorların ve RNP'nin varlığı için bir çalışma yapılması gerekir. Elde edilen sonuçlar olası bir MCTA'ya karşılık geliyorsa (örneğin, RNA'ya karşı çok yüksek bir antikor titresi tespit edilirse), diğer hastalıkları dışlamak için gama globulinler, tamamlayıcı, romatoid faktör, Jo-1'e karşı antikorlar konsantrasyonu çalışmaları antijen (histidil-t-RNA -sentaz), ekstrakte edilen nükleer antijenin (Sm) ribonükleaza dirençli bileşenine karşı antikorlar ve DNA çift sarmalı. Daha ileri çalışmalar için plan, organ ve sistemlerde mevcut hasar semptomlarına bağlıdır: miyozit, böbrek ve akciğer hasarı, uygun teşhis yöntemlerini (özellikle MRI, elektromiyografi, kas biyopsisi) gerektirir.
Hemen hemen tüm hastalarda yüksek titrelerde (genellikle > 1: 1000) floresan antinükleer antikorlar bulunur. Ekstrakte edilebilir nükleer antijene karşı antikorlar genellikle çok yüksek titrelerde bulunur (> 1: 100,000). RNP'ye karşı antikorların varlığı karakteristiktir, ekstrakte edilen nükleer antijenin Sm bileşenine karşı antikorlar yoktur.
Yeterince yüksek titrelerde romatoid faktör tespit edilebilir. ESR sıklıkla artar.
Karışık bağ dokusu hastalığının prognozu ve tedavisi
On yıllık sağkalım oranı %80'e karşılık gelir, ancak prognoz semptomların şiddetine bağlıdır. Başlıca ölüm nedenleri pulmoner hipertansiyon, böbrek yetmezliği, miyokard enfarktüsü, kolon perforasyonu, yaygın enfeksiyonlar ve beyin kanamasıdır. Bazı hastalarda herhangi bir tedavi olmaksızın uzun süreli remisyon sağlamak mümkündür.
Karışık bağ dokusu hastalığının başlangıç ve idame tedavisi, sistemik lupus eritematozus tedavisine benzer. Orta ila şiddetli hastalığı olan hastaların çoğu, özellikle yeterince erken başlanırsa, glukokortikoid tedavisine yanıt verir. Hafif hastalık salisilatlar, diğer NSAID'ler tarafından başarıyla kontrol edilir, antimalaryal ilaçlar, bazı durumlarda - düşük dozlarda glukokortikoidler. Organların ve sistemlerin şiddetli lezyonları, yüksek dozlarda glukokortikoidlerin (örneğin, günde 1 kez 1 mg / kg dozunda prednizolon, oral yoldan) veya immünosupresanların uygulanmasını gerektirir. Sistemik skleroz gelişimi ile uygun tedavi yapılır.
DİFÜZİF BAĞ DOKU HASTALIKLARI
Diffüz bağ dokusu hastalıkları (DZST) veya kollajenozlar (tarihsel önemi olan bir terim), bağ dokusunda ve türevlerinde sistemik immünoinflamatuar hasar ile karakterize edilen bir hastalık grubudur. Bu bir gruptur, ancak nozolojik bir kavram değildir, bununla bağlantılı olarak bu terimin bireysel nozolojik formları belirtmemesi gerekir.
DZST oldukça fazla sayıda hastalığı birleştirir. En yaygın olanları SLE, SSD ve DM'dir. Bu hastalık grubu, geleneksel olarak kardiyovasküler sistem hastalıkları bölümünde açıklanan ARF'yi de içerir. Şu anda, DZST ile, otoimmün süreçlerin, yani. reaksiyonlar bağışıklık sistemi, kendi vücutlarının antijenlerine karşı yönlendirilen antikorların veya duyarlılaştırılmış lenfositlerin oluşumu ile birlikte.
Otoimmün bozuklukların kalbinde, T-lenfositlerin baskılayıcı baskılanması ve artan yardımcı aktivitesinde ifade edilen, ardından B-lenfositlerin aktivasyonu ve çeşitli spesifik otoantikorların aşırı üretimi ile ifade edilen bir bağışıklık düzenleyici dengesizlik vardır.
DZST'yi birleştiren bir dizi ortak özellik vardır:
Yaygın patogenez - kontrolsüz otoantikor üretimi şeklinde bağışıklık homeostazının ihlali ve kanda dolaşan ve daha sonra şiddetli bir enflamatuar reaksiyonun gelişmesiyle (özellikle mikrovaskülatürde, böbreklerde) dokularda sabitleme "antijen-antikor" bağışıklık komplekslerinin oluşumu , eklemler, vb.);
Morfolojik değişikliklerin benzerliği (bağ dokusunun temel maddesindeki fibrinoid değişiklikler, vaskülit, lenfoid ve plazma hücre sızıntıları, vb.);
alevlenme ve remisyon dönemleri ile kronik seyir;
Spesifik olmayan etkilerin etkisi altında şiddetlenme (bulaşıcı hastalıklar, güneşlenme, aşılama vb.);
Çoklu lezyonlar (cilt, eklemler, seröz zarlar, böbrekler, kalp, akciğerler);
İmmünosupresif ilaçların terapötik etkisi (glukokortikoidler, sitostatik ilaçlar).
Bu gruba dahil olan tüm hastalıklar klinik ve morfolojik belirtilerde farklılık gösterir, bu nedenle, her bir özel durumda, doğru bir nozolojik tanı için çaba gösterilmelidir.
Bu bölüm, SLE, SJS ve DM için bir tanı araması sunar.
SİSTEMİK KIRMIZI Lupus
Sistemik lupus eritematozus (SLE), genç insanlarda (çoğunlukla kadınlarda) ortaya çıkan ve kendi hücrelerine ve bileşenlerine karşı kontrolsüz antikor üretimine yol açan, genetik olarak belirlenmiş immün düzenleyici süreçlerin kusurlu bir arka planına karşı gelişen sistemik bir otoimmün hastalıktır. otoimmün ve immün kompleks kronik lezyonların gelişimi (V.A.Nasonova, 1989). Hastalığın özü, bağ dokusu, mikrovaskülatür, cilt, eklemler ve iç organların immüno-inflamatuar lezyonlarından oluşurken, viseral lezyonların hastalığın seyrini ve prognozunu belirleyen önde gelen olduğu kabul edilir.
SLE insidansı 100 bin nüfus başına 4 ila 25 vaka arasındadır. Hastalık en sık doğurganlık çağındaki kadınlarda gelişir. Hamilelik sırasında ve doğum sonrası dönem alevlenme riski önemli ölçüde artar. Kadınlar erkeklerden 8-10 kat daha sık SLE'den muzdariptir. En yüksek insidans 15-25 yaşlarında ortaya çıkar. Çocuklarda hasta kız ve erkek çocukların oranı azalır ve 3: 1'dir. SLE'deki ölüm oranı popülasyondakinden 3 kat daha fazladır. Erkeklerde hastalık kadınlarda olduğu kadar şiddetlidir.
SLE, genetik olarak belirlenmiş hastalıklara aittir: popülasyonda yürütülen çalışmalar, SLE'ye yatkınlığın, bazı sınıf II histo-uyumluluk (HLA) genleri, bazı kompleman bileşenlerinin genetik olarak belirlenmiş eksikliği ve ayrıca bazı reseptörlerin gen polimorfizmi ile ilişkili olduğunu göstermiştir. ve tümör nekroz faktörü a (TNF-a).
etiyoloji
SLE'deki spesifik etiyolojik faktör belirlenmemiştir, ancak bir dizi klinik semptom (sitopenik sendrom, eritem ve enantem) ve belirli hastalık gelişim kalıpları, SLE'yi viral etiyoloji hastalıkları ile ilişkilendirmeyi mümkün kılmaktadır. Şu anda, RNA virüsleri (yavaş veya gizli virüsler) önemli olarak kabul edilmektedir. Ailede hastalık vakalarının saptanması, ailelerde diğer romatizmal veya alerjik hastalıkların ve çeşitli bağışıklık bozukluklarının sık görülmesi, aile-genetik yatkınlığın olası önemi hakkında düşünmemizi sağlar.
SLE'nin tezahürü, bir dizi spesifik olmayan faktör tarafından kolaylaştırılır - güneşlenme, spesifik olmayan enfeksiyon, serum uygulaması, bazılarının alımı. ilaçlar(özellikle, hidralazin grubundan periferik vazodilatörler) ve ayrıca stres. SLE doğumdan veya kürtajdan sonra başlayabilir. Tüm bu veriler, SLE'yi çok faktörlü bir hastalık olarak kabul etmemizi sağlar.
patogenez
Virüsün bağışıklık sistemi ve muhtemelen antiviral antikorlar üzerindeki etkisi nedeniyle, kalıtsal bir yatkınlığın arka planına karşı, bağışıklık tepkisinin düzensizliği meydana gelir, bu da hümoral bağışıklığın hiperreaktivitesine yol açar. Hastaların vücudunda, çeşitli dokularına, hücrelerine ve proteinlerine (çeşitli hücresel organeller ve DNA dahil) karşı kontrolsüz bir antikor üretimi vardır. SLE'de otoantikorların, iki yüzden fazla potansiyel antijenik hücresel bileşenin yaklaşık kırkı tarafından üretildiği tespit edilmiştir. Daha sonra, bağışıklık komplekslerinin oluşumu ve bunların çeşitli organ ve dokularda (esas olarak mikrovaskülatürde) birikmesi meydana gelir. Sitokinlerin (IL-6, IL-4 ve IL-10) aşırı üretimi ile birlikte immünoregülasyondaki çeşitli kusurlar karakteristiktir. Daha sonra, lizozomal enzimlerin salınmasına, organ ve dokulara zarar verilmesine ve bağışıklık iltihabının gelişmesine yol açan sabit bağışıklık komplekslerinin ortadan kaldırılmasıyla ilgili süreçler gelişir. Bağ dokusunun iltihaplanması ve yok edilmesi sürecinde, antikorların oluşumuna ve yeni bağışıklık komplekslerinin oluşumuna neden olan yeni antijenler salınır. Böylece hastalığın kronik seyrini sağlayan bir kısır döngü ortaya çıkar.
sınıflandırma
Şu anda ülkemiz, aşağıdakileri dikkate alarak SLE seyrinin klinik varyantlarının çalışan bir sınıflandırmasını benimsemiştir:
Akışın doğası;
Patolojik sürecin aktivitesi;
Organ ve sistemlere verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri. Hastalığın seyrinin doğası
Akut seyir, çoklu organ değişikliklerinin (böbrek ve merkezi sinir sistemi hasarı dahil) hızlı gelişimi ve yüksek immünolojik aktivite ile karakterizedir.
Subakut seyir: hastalığın başlangıcında, ana semptomlar ortaya çıkar, cildin ve eklemlerin spesifik olmayan lezyonları. Hastalık, ilk semptomların ortaya çıktığı andan itibaren 2-3 yıl içinde periyodik alevlenmeler ve çoklu organ bozukluklarının gelişmesiyle dalgalar halinde ilerler.
Kronik seyir, bir veya daha fazla semptomun uzun süreli baskınlığı ile karakterize edilir: tekrarlayan poliartrit, diskoid lupus sendromu, Raynaud sendromu, Verlhof sendromu veya Sjögren sendromu. Hastalığın 5-10. yılında çoklu organ hasarı oluşur.
Sürecin aşaması ve faaliyet derecesi:
Aktif (yüksek aktivite - III, orta - II, minimal - I);
Aktif değil (remisyon).
Lezyonların klinik ve morfolojik özellikleri:
Deri (kelebek semptomu, kılcal iltihabı, eksüdatif eritem, purpura, diskoid lupus, vb.);
Eklemler (artralji, akut, subakut ve kronik poliartrit);
Seröz membranlar (poliserosit - plörezi, perikardit ve peresplenit);
Kalp (miyokardit, endokardit, kalp yetmezliği) kalp kapakçığı);
Akciğerler (akut ve kronik pnömoni, pnömoskleroz);
Böbrek (nefrotik veya karışık lupus nefriti, idrar sendromu);
Sinir sistemi (meningoensefalopoliradikülonörit, polinörit).
Hastalığın kronik seyrinde hastaların %20-30'unda sözde antifosfolipid sendromu venöz ve (veya) arteriyel tromboz, çeşitli obstetrik patoloji formları, trombositopeni ve çeşitli organ hasarları dahil olmak üzere bir klinik ve laboratuvar semptom kompleksi ile temsil edilir. Karakteristik bir immünolojik işaret, fosfolipidler ve fosfolipid bağlayıcı proteinlerle reaksiyona giren antikorların oluşumudur (antifosfolipid sendromu hakkında daha fazla ayrıntı daha sonra tartışılacaktır).
Ayrıca, potansiyel olarak geri döndürülebilir immün-inflamatuar hasarın şiddetini karakterize eden ve her bir hastanın tedavisinin özelliklerini belirleyen patolojik sürecin üç derecesi vardır. Aktivite, hasta için potansiyel olarak tehlikeli olan bir dizi geri dönüşü olmayan değişiklik olarak anlaşılan hastalığın ciddiyetinden ayırt edilmelidir.
Klinik tablo
Hastalığın klinik tablosu, organ ve sistemlere verilen hasarın çokluğu, kursun doğası, inflamatuar sürecin fazı ve aktivite derecesi ile ilişkili olan son derece çeşitlidir.
Bir fikrin çizilebileceği temelinde bilgi almazlar:
Hastalığın başlangıcının varyantı hakkında;
Hastalığın seyrinin doğası;
Belirli organ ve sistemlerin patolojik sürecine katılım derecesi;
Önceki tedavi, etkinliği ve olası komplikasyonları.
Hastalığın başlangıcı için seçenekler çok çeşitli olabilir. Çoğu zaman, çeşitli sendromların bir kombinasyonu ile temsil edilir. Monosemptomatik başlangıç genellikle nadirdir. Bu bağlamda, bir hastada böyle bir kombinasyonun bulunduğu andan itibaren SLE hastalığı varsayımı ortaya çıkmaktadır. Bu durumda, belirli sendromların tanı değeri artar.
V erken periyot SLE, eklem, cilt ve seröz zarların yanı sıra ateşin en yaygın sendromları olarak kabul edilir. Bu nedenle, SLE ile ilgili en şüpheli aşağıdaki kombinasyonlar olacaktır:
Ateş, poliartrit ve trofik cilt bozuklukları (özellikle saç dökülmesi - alopesi);
Poliartrit, ateş ve plevral tutulum (plörezi);
Ateş, trofik cilt bozuklukları ve plevral lezyonlar.
Deri lezyonu eritem ile temsil ediliyorsa, bu kombinasyonların tanısal önemi önemli ölçüde artar, ancak hastalığın ilk döneminde vakaların sadece %25'inde kaydedilir. Yine de bu durum, yukarıdaki kombinasyonların tanısal değerini azaltmaz.
Hastalığın malosemptomatik başlangıcı tipik değildir, ancak en başından beri nefrotik veya karışık tipte yaygın glomerülonefrit (lupus nefrit) gelişimine bağlı olarak masif ödem başlangıcı ile SLE'nin başlangıcı not edildi.
Patolojik sürece çeşitli organların dahil edilmesi, enflamatuar lezyonlarının semptomlarıyla kendini gösterir (artrit, miyokardit, perikardit, pnömonit, glomerülonefrit, polinörit, vb.).
Önceki tedaviyle ilgili bilgiler, aşağıdakileri yargılamamızı sağlar:
Optimalliği hakkında;
Hastalığın seyrinin ciddiyeti ve sürecin aktivite derecesi (ilk glukokortikoid dozları, kullanım süreleri, bakım dozları, tıbbi kompleksşiddetli bağışıklık bozuklukları için sitostatikler, yüksek lupus nefriti aktivitesi, vb.);
Glukokortikoid ve sitostatik tedavinin komplikasyonları hakkında.
İlk aşamada, hastalığın uzun bir seyri ile tanı ile ilgili bazı sonuçlar çıkarılabilir, ancak ilk başlangıcında tanı, çalışmanın ileri aşamalarında kurulur.
Organ hasarını ve fonksiyonel başarısızlık derecesini gösteren birçok veri elde edebilirsiniz.
Kas-iskelet sisteminin yenilgisi, RA'ya benzeyen poliartrit, elin küçük eklemlerinin simetrik lezyonu (proksimal interfalangeal, metakarpofalangeal, radyokarpal) ve büyük eklemler(daha az sıklıkta). Hastalığın genişletilmiş bir klinik tablosu ile, periartiküler ödem nedeniyle eklemlerin defigürasyonu belirlenir. Hastalığın seyri sırasında küçük eklemlerin deformiteleri gelişir. Eklem değişikliklerine yaygın miyaljiler şeklinde kas hasarı ve çok nadiren - ödem ve kas zayıflığı ile gerçek PM eşlik edebilir. Bazen yenilgi sadece artraljilerle temsil edilir.
Cildin yenilgisi, eklemler kadar sık görülür. Elmacık kemerleri ve burun köprüsü ("kelebek") alanında yüzdeki en tipik eritemli döküntü. "Kelebek" şeklini tekrarlayan burun ve yanaklardaki iltihaplı döküntüler çeşitli seçeneklerle temsil edilir:
Vasküler (vaskülitik) "kelebek" - siyanotik bir gölge ile cildin kararsız, titreşen, yaygın kızarıklığı orta bölge yüzler,
dış etkenlerin (güneşlenme, rüzgar, soğuk) veya heyecanın etkisi altında yoğunlaşan;
... "Kelebek" tipi santrifüj eritem (cilt değişiklikleri sadece burun köprüsünde lokalizedir).
"Kelebek" e ek olarak, diskoid döküntüler bulabilirsiniz - keratik bozuklukları olan eritemli yükselen plaklar ve daha sonra yüz derisinin, ekstremitelerin ve gövdenin atrofisinin gelişimi. Son olarak, bazı hastalarda, ekstremitelerin ve göğsün derisinde spesifik olmayan eksüdatif eritem ve ayrıca vücudun açık kısımlarında fotodermatoz belirtileri not edilir.
Deri lezyonları arasında kapillarit - parmak uçlarında, tırnak yataklarında ve avuç içlerinde küçük nokta hemorajik döküntü bulunur. Deri lezyonları sert damakta enantem ile birleştirilebilir. Ağız mukozasında veya nazofaringeal bölgede ağrısız ülserasyon bulunabilir.
Seröz zarların yenilgisi hastaların% 90'ında görülür (klasik tanı üçlüsü dermatit, artrit, poliserozittir). Özellikle sıklıkla plevra ve perikardda, daha az sıklıkla - peritonda hasar bulurlar. Plörezi ve perikardit semptomları önceki bölümlerde anlatıldığı için aşağıda sadece SLE'deki özellikleri listelenecektir:
Kuru plörezi ve perikardit daha sık görülür;
Efüzyon formlarında eksüda miktarı azdır;
Seröz membranların yenilgisi kısa sürelidir ve genellikle retrospektif olarak röntgen muayenesinde plöroperikardiyal yapışıklıklar veya kostal, interlobar ve mediastinal plevrada kalınlaşma saptandığında teşhis edilir;
Yapışkan süreçlerin (her türlü yapışma ve seröz boşlukların yok edilmesi) geliştirilmesine yönelik belirgin bir eğilim kaydedilmiştir.
SLE, hastalığın seyrinin çeşitli aşamalarında ortaya çıkan kardiyovasküler sisteme verilen hasar ile karakterizedir.
Çoğu zaman, tekrarlamaya eğilimli olan perikardit bulunur. Önceden düşünülenden önemli ölçüde daha sık olarak, endokardiyal hasar, mitral, aort veya triküspit kapağın uçlarında siğil endokardit (lupus endokardit) şeklinde not edilir. Sürecin uzun bir seyri ile, aramanın ikinci aşamasında, ilgili valfin yetersizlik belirtileri tespit edilebilir (deliğin darlığı belirtileri genellikle yoktur).
Fokal miyokardit neredeyse hiç kaydedilmez, ancak özellikle ağır vakalarda yaygın lezyonlara belirli semptomlar eşlik eder (bkz. "Miyokardit").
Vasküler lezyonlar, soğuk veya heyecanın etkisi altında ortaya çıkan, ellere ve (veya) ayaklara arteriyel kan beslemesinin paroksismal gelişen bozuklukları ile karakterize edilen Raynaud sendromu ile kendini gösterebilir. Bir atak sırasında parestezi not edilir; parmakların derisi soluk ve / veya siyanotik hale gelir, parmaklar soğuktur. Çoğunlukla, daha az sıklıkla - vücudun diğer distal kısımlarında (burun, kulaklar, çene vb.) II-V parmak ve ayak parmaklarında bir lezyon vardır.
Akciğer tutulumu altta yatan bir hastalığa ve ikincil enfeksiyona bağlı olabilir. Akciğerlerdeki inflamatuar süreç (pnömoni) akuttur veya aylarca sürer ve inflamatuar infiltrasyon sendromu belirtileri ile kendini gösterir. Akciğer dokusu, pnömonidekilere benzer. Sürecin özelliği, nefes darlığı ile birlikte verimsiz bir öksürüğün ortaya çıkmasıdır. Akciğer hasarının bir başka çeşidi, X-ışını muayenesinde yavaş ilerleyen dispne ve akciğerlerdeki değişikliklerle ifade edilen kronik interstisyel değişikliklerdir (perivasküler, peribronşiyal ve interlobüler bağ dokusunun iltihabı). Tipik fiziksel veriler pratik olarak yoktur, bu nedenle tanı araştırmasının ikinci aşamasında akciğerlerin benzer bir lezyonu hakkında karar vermek neredeyse imkansızdır.
Gastrointestinal sistemin yenilgisi, kural olarak, ilk aşamada bulunan öznel işaretlerle temsil edilir. Fizik muayenede bazen epigastrik bölgede ve pankreasın çıkıntı yerinde belirsiz ağrı ve ayrıca stomatit belirtileri ortaya çıkar. Bazı durumlarda, hepatit gelişir: karaciğerde bir artış ve ağrı görülür.
Çoğu zaman, SLE ile, hastanın gelecekteki kaderinin bağlı olduğu evrime bağlı olarak böbrek hasarı (lupus glomerülonefrit veya lupus nefrit) meydana gelir. SLE'de böbrek hasarı çeşitli varyantlar şeklinde ortaya çıkabilir, bu nedenle hastanın doğrudan muayenesi verileri büyük ölçüde değişebilir. İdrar sedimentinde izole değişiklikler ile fizik muayene sırasında herhangi bir anormallik bulunmaz. Glomerülonefrit ile devam ediyor nefrotik sendrom, büyük ödem ve sıklıkla belirleyin - hipertansiyon. oluştururken kronik nefrit sabit hipertansiyon ile, sol ventrikülde bir artış ve sternumun sağındaki ikinci interkostal boşlukta II tonunun vurgusu bulunur.
Otoimmün trombositopeni (Werlhof sendromu), uzuvların iç yüzeyinin derisinde, göğüs ve karın derisinde ve ayrıca mukoza zarlarında çeşitli boyutlarda hemorajik lekeler şeklinde tipik döküntüler olarak kendini gösterir. Küçük yaralanmalardan sonra (örneğin diş çekildikten sonra) kanama meydana gelir. Burun kanamaları bazen bollaşır ve kansızlığa yol açar. Deri kanamaları farklı renklerde olabilir: mavi-yeşilimsi, kahverengi veya sarı. Genellikle, SLE, diğer tipik klinik semptomlar olmadan sadece Werlhof sendromu ile uzun süre kendini gösterir.
Sinir sisteminin yenilgisi, bölümlerinin neredeyse tamamı patolojik sürece dahil olduğu için değişen derecelerde ifade edilir. Hastalar migren baş ağrılarından şikayet ederler. Nöbetler bazen meydana gelir. İnme gelişimine kadar serebral dolaşım bozuklukları mümkündür. Hastanın muayenesinde, hassasiyet bozukluğu, sinir gövdeleri boyunca ağrı, azalmış tendon refleksleri ve parestezi ile polinörit belirtileri ortaya çıkar. Organik beyin sendromu, duygusal değişkenlik, depresyon atakları, hafıza bozukluğu ve bunama ile karakterizedir.
Retiküloendotelyal sistemin yenilgisi, sürecin genelleştirilmesinin erken bir semptomu ile temsil edilir - poliadenopati (önemli bir dereceye ulaşmayan tüm lenf düğümü gruplarında bir artış) ve ayrıca kural olarak dalakta orta derecede bir artış ve karaciğer.
Görme organına verilen hasar, lakrimal bezlerdeki patolojik değişikliklerin ve işlevlerinin ihlalinin neden olduğu kuru keratokonjonktivit olarak kendini gösterir. Kuru gözler, görme bozukluğu olan konjonktivit, kornea erozyonu veya keratit gelişimine yol açar.
Antifosfolipid sendromu ile venöz (tekrarlayan pulmoner emboli ile alt ekstremitelerin derin damarlarında) ve arteriyel (beynin arterlerinde, felçlere ve geçici iskemik ataklara yol açan) tromboz tespit edilebilir. Kalp kapak hastalığı, kalp miksomasını taklit eden intrakardiyak trombüs ve trombozu kaydedin Koroner arterler MI'nın gelişmesiyle birlikte. Antifosfolipid sendromundaki deri lezyonları çeşitlidir, ancak bunların en yaygını retiküler livedodur. (canlı retikülaris).
Bu nedenle, muayenenin ikinci aşamasından sonra, çoklu organ lezyonları bulunur ve dereceleri çok farklıdır: klinik olarak neredeyse farkedilemez (subklinik) ila belirgin, diğerlerine göre baskın, bu da tanı hataları için önkoşullar yaratır - bunların yorumlanması bağımsız hastalıkların belirtileri olarak değişir (örneğin, glomerülonefrit , miyokardit, artrit).
Teşhis araştırmasının üçüncü aşaması SLE ile çok büyük önem, Çünkü:
Kesin tanı koymaya yardımcı olur;
Bağışıklık bozukluklarının ciddiyetini ve iç organlara verilen hasarın derecesini gösterir;
Patolojik (lupus) sürecin aktivite derecesini belirlemenizi sağlar.
Üçüncü aşamada en önemlisi laboratuvar kan testidir. İki grup gösterge vardır.
Doğrudan tanı değeri olan göstergeler (ciddi immünolojik bozuklukları gösterir):
LE hücreleri (lupus eritematozus hücreleri), ANF tarafından parçalanan diğer kan hücrelerinin nükleer proteinlerini fagosite eden olgun nötrofillerdir.
ANF, hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenleri ile reaksiyona giren ve kanda dolaşan heterojen bir otoantikor popülasyonudur (hastaların %95'inde 1:32 ve daha yüksek titrede bulunurlar). Vakaların ezici çoğunluğunda ANF'nin yokluğu SLE tanısına aykırıdır.
ANA - doğal (yani tüm moleküle) DNA'ya karşı antikorlar. Konsantrasyonlarındaki bir artış, hastalığın aktivitesi ve lupus nefritinin gelişimi ile ilişkilidir. Hastaların %50-90'ında bulunurlar.
Sm-nükleer antijene (anti-Sm) karşı antikorlar, SLE için oldukça spesifiktir. Ro / La ribonükleoprotein antikorlarının SLE için spesifik olduğu kabul edilir (vakaların %30'unda immünofloresan ile, hastaların %20'sinde hemaglutinasyon ile tespit edilirler).
"Rozetler" olgusu - lökositlerle çevrili dokularda serbestçe yatan değiştirilmiş çekirdekler (hematoksilen gövdeleri).
SLE'de antifosfolipid sendromunun teşhisi, fonksiyonel testler (artan tromboplastin süresinin belirlenmesi) kullanılarak kan pıhtılaşmasının belirlenmesinde tespit edilen lupus antikoagülanlarının - fosfolipidlere özgü antikorların ve enzim immünoassay kullanılarak kardiyolipin antikorlarının belirlenmesine dayanır. "Lupus antikoagülanı" terimi doğru değildir, çünkü yukarıdaki antikorların varlığının ana klinik belirtisi kanama değil trombozdur. Bu antikorlar ayrıca tromboz, obstetrik patoloji, trombositopeni, retiküler livedo ve otoimmün hemolitik aneminin meydana geldiği bağımsız bir hastalık olan birincil antifosfolipid sendromunda da bulunur.
Aşağıdakileri içeren spesifik olmayan akut faz göstergeleri:
a2 - ve γ-globulinlerin artan içeriği ile disproteinemi;
CRP tespiti;
Artan fibrinojen konsantrasyonu;
Artan ESR
Küçük bir titrede belirgin eklem lezyonları ile, IgG'nin Fc fragmanına karşı bir antikor olan RF'yi bulabilirsiniz.
araştırma yaparken Periferik kan Lökosit formülünde genç formlara ve miyelositlere lenfopeni ile kombinasyon halinde (lenfositlerin% 5-10'u) bir kayma ile lökopeni (1-1.2x109 / l) bulabilirsiniz. Muhtemel orta derecede hipokromik anemi, bazı durumlarda - sarılık, retikülositoz ve pozitif Coombs testinin eşlik ettiği hemolitik anemi. Trombositopeni bazen Werlhof sendromu ile birlikte kaydedilir.
İdrardaki değişiklikler, aşağıdaki gibi sınıflandırılabilen böbrek hasarının karakteristiğidir (I.E. Tareeva, 1983):
Subklinik proteinüri (sıklıkla hafif lökositüri ve eritrositüri ile birlikte 0.5 g / gün idrardaki protein içeriği);
Subakut veya aktif lupus nefritine eşlik eden nefrotik sendromun bir ifadesi olan daha belirgin proteinüri.
Çok yüksek proteinüri (amiloidoz gibi) nadirdir. Orta derecede hematüri not edilir. Lökositüri, hem böbreklerdeki lupus inflamatuar sürecinin bir sonucu hem de idrar yolunun sekonder enfeksiyöz lezyonunun sıklıkla eklenmesinin bir sonucu olabilir.
Böbreklerin delinme biyopsisi, genellikle fibroplastik bir bileşenle birlikte, spesifik olmayan mesangiomembranöz değişiklikleri ortaya çıkarır. Düşünülen karakteristik:
Müstahzarlarda böbrek dokusunda serbestçe yatan değişmiş çekirdeklerin (hematoksilen cisimcikleri) tespiti;
Tel halkalar şeklinde glomerüllerin kılcal zarları;
Elektron yoğun birikintiler şeklinde fibrin glomerüllerinin ve immün komplekslerin bazal membranında birikme.
WHO sınıflandırmasına göre, aşağıdaki morfolojik lupus nefrit türleri ayırt edilir:
Sınıf I - değişiklik yok.
Sınıf II - mezangial tip;
Sınıf III - fokal proliferatif tip;
Sınıf IV - yaygın proliferatif tip;
Sınıf V - membranöz tip;
Sınıf VI - kronik glomerüloskleroz.
Röntgen muayenesi şunları ortaya çıkarır:
Eklemlerdeki değişiklikler (eklem sendromu ile - kronik artrit ve deformiteler ile el ve bilek eklemlerinin eklemlerinde epifizyal osteoporoz - subluksasyon ile eklem boşluğunun daralması);
Pnömonit gelişimi sırasında akciğerlerdeki değişiklikler (hastalığın uzun süreli seyri ile - disk şeklinde atelektazi, diyaframın yüksek durması ile birlikte pulmoner paternin güçlendirilmesi ve deformasyonu);
Lupus hastalığı veya eksüdatif perikardit gelişimi ile kalpteki değişiklikler.
EKG, ventriküler kompleksin (diş) uç kısmındaki spesifik olmayan değişiklikleri tespit etmenizi sağlar. T ve segment NS), daha önce miyokardit ve perikardit için açıklananlara benzer.
Beynin BT ve MRG'si, merkezi sinir sistemine zarar veren patolojik değişiklikleri ortaya çıkarır.
Teşhis araştırması yaparken, lupus sürecinin aktivite derecesini belirlemek de gereklidir (Tablo 7-1).
Tablo 7-1. Sistemik lupus eritematozusta patolojik sürecin aktivitesi için kriterler (Nasonova V.A., 1989)
Tablonun genişletilmesi. 7-1
teşhis
Klasik seyir durumunda SLE teşhisi basittir ve teşhis titrelerinde LE hücrelerinin veya ANF'nin varlığı ile desteklenen klinik teşhis üçlüsünü oluşturan bir "kelebek", tekrarlayan poliartrit ve poliserozit tespitine dayanır. . Hastaların genç yaşı, doğumla bağlantısı, kürtaj, adet fonksiyonunun başlaması, güneşlenme ve enfeksiyon hastalıkları ikincil öneme sahiptir. Özellikle yukarıdaki klasik tanı belirtileri yoksa, diğer durumlarda tanı koymak çok daha zordur. Bu durumda Amerikan Romatoloji Derneği (ARA) tarafından 1982 yılında geliştirilen ve 1992 yılında revize edilen tanı kriterleri (Tablo 7-2) yardımcı olur.
Tablo 7-2. Sistemik lupus eritematozus (ARA) için tanı kriterleri
Masanın sonu. 7-2
Dört veya daha fazla kriter karşılandığında tanı güvenilirdir. Dörtten az kriter varsa SLE tanısı şüphelidir ve hastanın takibi gerekir. Bu yaklaşımın açık bir gerekçesi vardır: Bu tür hastalara glukokortikoid reçete edilmesine karşı uyarır, çünkü kullanımlarının kontrendike olduğu başka hastalıklar (paraneoplastik sendrom dahil) aynı semptomlarla ortaya çıkabilir.
Ayırıcı tanı
SLE çeşitli hastalıklardan ayırt edilmelidir. SLE'deki patolojik sürece dahil olan organ ve sistemlerin listesi, bir hastada yanlışlıkla teşhis edilebilecek hastalıkların listesi kadar büyüktür. SLE, çeşitli patolojik durumları daha yakından taklit edebilir. Bu, özellikle hastalığın başlangıcında ve bir veya iki organın (sistemin) baskın bir lezyonunda olur. Örneğin, hastalığın başlangıcında plevral lezyonların saptanması, tüberküloz etiyolojisinin plörezi olarak kabul edilebilir; miyokardit, romatizmal veya nonspesifik olarak yorumlanabilir. Özellikle SLE glomerülonefrit ile başlarsa birçok hata yapılır. Bu gibi durumlarda sadece glomerülonefrit teşhisi konur.
SLE çoğunlukla ARF (romatizma), EE, kronik aktif hepatit (CAH), hemorajik diyatezi (trombositopenik purpura) ve DZST grubundaki diğer hastalıklardan ayırt edilmelidir.
Romatizma ile ayırıcı tanı ihtiyacı, kural olarak, ergenlerde ve genç erkeklerde hastalığın başlangıcında - artrit ve ateş başlangıcında ortaya çıkar. Romatoid artrit, semptomların şiddeti, büyük eklemlerin baskın tutulumu ve geçicilik açısından lupustan farklıdır. SLE'nin klinik belirtilerinin gelişmesine neden olan nonspesifik bir faktör olarak hizmet edebileceğinden, önceki bir enfeksiyöz lezyona (boğaz ağrısı) ayırıcı bir tanı değeri yüklenmemelidir. Romatizma teşhisi, kalp hasarı (romatizmal kalp hastalığı) belirtileri ortaya çıktığı andan itibaren güvenilir hale gelir. Müteakip dinamik gözlem, ortaya çıkan bir kalp kusurunu tespit etmeyi mümkün kılarken, SLE'de mitral kapak yetmezliği oluşursa, önemsiz bir şekilde ifade edilir ve belirgin bir eşlik etmez.
hemodinamik bozukluklar. Mitral yetersizliği önemsizdir. SLE'den farklı olarak, romatizmanın akut aşamasında lökositoz görülür. ANF algılanmadı.
Klinik tablonun benzerliğinden dolayı hastalığın ilk aşamasında SLE ve RA arasında ayırıcı tanı zordur: elin küçük eklemlerinin simetrik bir lezyonu oluşur, sürece yeni eklemler dahil olur, sabah sertliği karakteristik. Ayırıcı tanı, etkilenen eklemlerde RA'da etkilenen eklemlerde proliferatif bir bileşenin baskınlığına, etkilenen eklemleri harekete geçiren kas kaybının erken gelişimine ve eklem lezyonlarının kalıcılığına dayanır. SLE'de eklem yüzeylerinin erozyonu yoktur, ancak RA'nın karakteristik bir özelliğidir. Yüksek bir RF titresi, RA'nın özelliğidir. SLE'de nadiren bulunur ve düşük titrededir. SLE ve viseral RA'nın ayırıcı tanısı son derece zordur. Her iki durumda da rafine tanı, tedavinin doğasını etkilemez (glukokortikoidlerin atanması).
KAH ile ateş, artrit, plörezi, deri döküntüleri ve glomerülonefrit şeklinde sistemik bozukluklar ortaya çıkabilir. Lökopeni, trombositopeni, LE hücreleri ve ANF tespit edilebilir. Ayırıcı tanılama yapılırken aşağıdakiler dikkate alınmalıdır:
KAH orta yaşta daha sık gelişir;
KAH hastalarının geçmişinde, aktarılan viral hepatit belirtileri vardır;
KAH ile karaciğerin yapısında ve işlevinde belirgin değişiklikler bulunur (sitolitik ve kolestatik sendrom, karaciğer yetmezliği belirtileri, hipersplenizm, portal hipertansiyon);
SLE'de karaciğer hasarı her zaman oluşmaz ve hepatit olarak ilerler. kolay akış(orta derecede sitolitik sendrom belirtileri ile);
KAH'da viral karaciğer hasarının çeşitli belirteçleri (antiviral antikorlar ve viral antijen) tespit edilir.
Primer EE'de kalp hasarı (aort veya mitral kapak yetmezliği) hızla oluşur ve antibiyotik tedavisinin belirgin bir etkisi vardır. LE hücreleri, DNA'ya karşı antikorlar, ANF genellikle yoktur. Bakteriyolojik araştırmaların zamanında yapılmasıyla patojenik mikrofloranın büyümesi tespit edilir.
Trombositopenik purpurada (idiyopatik veya semptomatik), SLE'de görülen sendromların çoğu, tipik laboratuvar bulguları (LE hücreleri, ANP, DNA'ya karşı antikorlar) ve ateş yoktur.
DZST grubundan diğer hastalıklarla ayırıcı tanı en zor olanıdır. STS ve DM gibi koşullar SLE ile birçok benzerliği paylaşabilir. Bu durum, daha düşük titrede de olsa, bu hastalıklarda ANF ve LE hücrelerinin saptanma olasılığını arttırmaktadır. Ana ayırıcı tanı belirtileri, SLE'de iç organlarda (özellikle böbreklerde) daha sık ve belirgin hasar, SJS'de cilt lezyonlarının tamamen farklı bir doğası ve DM'de açık bir miyopatik sendromdur. Bazı durumlarda, yalnızca uzun süreli
Hastanın dinamik gözlemi. Bazen aylar hatta yıllar alır (özellikle minimum aktivite ile kronik SLE seyrinde).
SLE'nin ayrıntılı bir klinik teşhisinin formülasyonu, hastalığın çalışma sınıflandırmasında verilen tüm başlıkları dikkate almalıdır. Teşhis şunları yansıtmalıdır:
Hastalığın seyrinin doğası (akut, subakut, kronik) ve kronik bir seyir durumunda (genellikle mono veya oligosendromik), önde gelen klinik sendrom belirtilmelidir;
Süreç etkinliği;
Fonksiyonel yetmezliğin aşamasını gösteren organ ve sistemlere verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri (örneğin, lupus nefriti ile - böbrek yetmezliği aşaması, miyokardit ile - kalp yetmezliğinin varlığı veya yokluğu, akciğer hasarı ile - varlığı veya yokluğu Solunum yetmezliği ve benzeri.);
Tedavi endikasyonu (örneğin, glukokortikoidler);
Tedavinin komplikasyonları (varsa).
Tedavi
Hastalığın patogenezi dikkate alınarak SLE hastalarına karmaşık patogenetik tedavi önerilmektedir. Görevleri:
Bağışıklık iltihabının ve bağışıklık kompleksi bozukluklarının baskılanması (kontrolsüz bağışıklık tepkisi);
İmmünsüpresif tedavinin komplikasyonlarının önlenmesi;
İmmünsüpresif tedavi sırasında ortaya çıkan komplikasyonların tedavisi;
Bireysel, belirgin sendromlar üzerindeki etkisi;
CEC ve antikorların vücuttan uzaklaştırılması.
Her şeyden önce, psiko-duygusal stresi, güneşlenmeyi dışlamak, eşlik eden bulaşıcı hastalıkları aktif olarak tedavi etmek, yüksek oranda çoklu doymamış içerikli az yağlı yiyecekler tüketmek gerekir. yağ asitleri, kalsiyum ve D vitamini. Hastalığın alevlenme döneminde ve sitostatik ilaçlarla tedavinin arka planına karşı aktif kontrasepsiyon gereklidir. Östrojen içeriği yüksek olan doğum kontrol hapları hastalığı ağırlaştıracağından kullanılmamalıdır.
SLE tedavisinde immün inflamasyonu ve immün kompleks bozukluklarını baskılamak için ana immünosupresanlar kullanılır: kısa etkili glukokortikoidler, sitostatik ilaçlar ve aminokinolin türevleri. Tedavi süresi, ilacın seçimi ve idame dozları şu şekilde belirlenir:
Hastalık aktivitesinin derecesi;
Akışın doğası (keskinlik);
İç organların patolojik sürecine kapsamlı katılım;
Glukokortikoidlere veya sitostatiklere tolerans ve ayrıca immünosupresif tedavinin komplikasyonlarının varlığı veya yokluğu;
Kontrendikasyonların varlığı.
Hastalığın ilk aşamalarında, sürecin minimum aktivitesi ve klinik tablodaki eklem hasarının baskınlığı ile, glukokortikoidler küçük dozlarda (prednizon 10 mg / gün'den daha az bir dozda) reçete edilmelidir. Hastalar dispansere kayıtlı olmalıdır, böylece hastalığın alevlenmesinin ilk belirtileri ortaya çıktığında, doktor derhal optimal dozda glukokortikoid tedavisi reçete edebilir.
Deri lezyonunun baskın olduğu hastalığın kronik seyrinde klorokin (0.25 g/gün dozunda) veya hidroksiklorokin aylarca kullanılabilir.
Yüksek aktivite ve iç organların katılımı ile sürecin genelleşmesi belirtileri ortaya çıkarsa, derhal glukokortikoidlerle daha etkili bir immünosupresif tedaviye geçmek gerekir: prednizolon 1 mg / gün veya daha fazla bir dozda reçete edilir. Yüksek doz uygulama süresi 4 ila 12 hafta arasında değişmektedir. Doz azaltma, yakın klinik ve laboratuvar kontrolü altında kademeli olarak yapılmalıdır. Hastalar uzun yıllar idame dozları (5-10 mg/gün) almalıdır.
Bu nedenle, SLE'nin ana tedavisi glukokortikoidlerin kullanılmasıdır. Bunları kullanırken, aşağıdaki ilkelere uymalısınız:
Tedaviye yalnızca SLE tanısı doğrulandığında başlayın (şüpheleniliyorsa bu ilaçlar kullanılmamalıdır);
Glukokortikoid dozu, patolojik sürecin aktivitesini baskılamak için yeterli olmalıdır;
Belirgin bir klinik etki elde edilene kadar baskılayıcı doz tedavisi yapılmalıdır (iyileşme Genel durum, vücut sıcaklığının normalleşmesi, laboratuvar parametrelerinin iyileştirilmesi, organ değişikliklerinin pozitif dinamikleri);
Etkiye ulaştıktan sonra kademeli olarak idame dozlarına geçmelisiniz;
Glukokortikoid tedavisinin komplikasyonlarının önlenmesi zorunludur. uyarı için yan etkiler glukokortikoidler kullanılır:
Potasyum müstahzarları (orotik asit, potasyum klorür, potasyum ve magnezyum asparaginat);
Anabolik ajanlar (5-10 mg'lık bir dozda metandienon);
Diüretikler (saluretikler);
Antihipertansif ilaçlar (ACE inhibitörleri);
Antasitler.
Şiddetli komplikasyonların gelişmesiyle, aşağıdakiler reçete edilir:
Antibiyotikler (ikincil enfeksiyon için);
Tüberküloz önleyici ilaçlar (tüberküloz gelişimi ile daha sık - pulmoner lokalizasyon);
İnsülin müstahzarları, diyet yemekleri (şeker hastalığı için);
Antifungal ajanlar (kandidiyaz için);
Antiülser tedavisi (steroid ülser oluşumu ile).
Glukokortikoidlerle tedavi sırasında, ekstra yüksek dozlarda prednizolon (üç gün boyunca 30 dakika boyunca 1000 mg'lık bir dozda intravenöz damla) uygulanmasının gerekli olduğu durumlar ortaya çıkar:
Görünüşe göre optimal tedaviye rağmen, sürecin aktivitesinde (III derece) keskin bir artış (dalgalanma);
Daha önce olumlu bir etki elde eden dozlara direnç;
Şiddetli organ değişiklikleri (nefrotik sendrom, pnömoni, jeneralize vaskülit, serebrovaskülit).
Bu tür darbe tedavisi, antikorların DNA'ya sentezinin inhibisyonu nedeniyle bağışıklık komplekslerinin oluşumunu durdurur. Glukokortikoidlerin neden olduğu ikincisinin konsantrasyonunda bir azalma, daha küçük boyutlarda (daha büyük olanların ayrışmasının bir sonucu olarak) bağışıklık komplekslerinin oluşumuna yol açar.
Pulsoterapiden sonra sürecin aktivitesinin önemli bir şekilde bastırılması, gelecekte küçük idame glukokortikoid dozlarının reçete edilmesini sağlar. Nabız tedavisi, hastalığın kısa süreli olduğu genç hastalarda en etkilidir.
Glukokortikoidlerle tedavi, aşağıdakilerden dolayı her zaman başarılı değildir:
Belirli bir hastada böyle bir tedavinin etkili olmasına rağmen, komplikasyonların gelişmesiyle dozu azaltma ihtiyacı;
Glukokortikoidlere karşı hoşgörüsüzlük;
Glukokortikoid tedavisine direnç (genellikle yeterince erken saptanır).
Bu gibi durumlarda (özellikle proliferatif veya membranöz lupus nefritinin gelişmesiyle birlikte), sitostatikler reçete edilir: siklofosfamid (en az 6 ay boyunca 0,5-1 g / m2'lik bir dozda aylık intravenöz bolus uygulaması ve daha sonra 2 yıl boyunca her 3 ayda bir) ) 10-30 mg / gün dozunda prednizon ile kombinasyon halinde. Gelecekte, glukokortikoidlerle tedaviye geri dönebilirsiniz, çünkü bunlara direnç genellikle ortadan kalkar.
Hastalığın daha az şiddetli, ancak glukokortikoid dirençli semptomlarının tedavisi için, azatioprin (günde 1-4 mg / kg) veya metotreksat (15 mg / hafta) ve siklosporin (günde 5 mg / kg'dan daha az bir dozda) ) düşük dozlarda prednizolon (10-30 mg / gün) ile kombinasyon halinde reçete edilir.
Sitostatik kullanımının etkinliğini değerlendirmek için kriterler:
Klinik belirtilerin azalması veya kaybolması;
Steroid direncinin kaybolması;
Sürecin aktivitesinde kalıcı azalma;
Lupus nefritinin ilerlemesinin önlenmesi. Sitostatik tedavinin komplikasyonları:
lökopeni;
Anemi ve trombositopeni;
Dispeptik semptomlar;
Bulaşıcı komplikasyonlar.
3.0x109 / l'den daha az lökosit sayısında bir azalma ile ilacın dozu 1 mg / kg vücut ağırlığına düşürülmelidir. Lökopenide daha fazla artış ile ilaç iptal edilir ve prednizolon dozu %50 arttırılır.
Ekstrakorporeal tedavi yöntemleri - plazmaferez ve hemosorpsiyon - yaygın olarak kullanılmaktadır. CIC'yi vücuttan çıkarmanıza, hücresel reseptörlerin glukokortikoidlere duyarlılığını artırmanıza ve zehirlenmeyi azaltmanıza izin verir. Genelleştirilmiş vaskülit, ciddi organ hasarı (lupus nefriti, pnömoni, serebrovaskülit) ve ayrıca glukokortikoidlerle tedavisi zor olan ciddi bağışıklık bozuklukları için kullanılırlar.
Genellikle ekstrakorporeal yöntemler nabız tedavisi ile kombinasyon halinde veya etkisiz ise bağımsız olarak kullanılır. Sitopenik sendrom durumunda ekstrakorporeal yöntemlerin kullanılmadığına dikkat edilmelidir.
Kanda yüksek titrede antifosfolipid antikorları olan, ancak klinik antifosfolipid sendromu belirtileri olmayan hastalara küçük dozlarda asetilsalisilik asit (75 mg / gün) reçete edilir. Klinik belirtilerin eşlik ettiği doğrulanmış bir antifosfolipid sendromu ile sodyum heparin ve küçük dozlarda asetilsalisilik asit kullanılır.
Kas-iskelet sistemi bozukluklarının (artrit, artralji, miyalji) ve orta derecede serozit tedavisi için geleneksel NSAID dozları kullanılabilir.
Tahmin etmek
Son yıllarda, etkili tedavi yöntemlerinin kullanılmasıyla bağlantılı olarak prognoz iyileşmiştir: tanıdan 10 yıl sonra hayatta kalma oranı %80 ve 20 yıl sonra - %60'tır. Özellikle böbrek hasarı (kronik böbrek yetmezliğinin ilerlemesi nedeniyle ölüm meydana gelir) veya serebrovaskülit olan hastaların %10'unda prognoz kötü kalır.
profilaksi
SLE'nin etiyolojisi bilinmediği için primer profilaksi verilmemektedir. Bununla birlikte, her şeyden önce hasta akrabalarını ve ayrıca izole cilt lezyonlarından (diskoid lupus) muzdarip kişileri içeren bir risk grubu ayırt edilir. Güneşe maruz kalmaktan, hipotermiden, aşılardan, çamur terapisinden ve diğer balneolojik prosedürlerden kaçınmalıdırlar.
SİSTEMİK SKLERODERMİ
SJS, deride ve iç organlarda iltihaplanma ve yaygın fibrosklerotik değişiklikler ile karakterize bağ dokusu ve küçük damarların sistemik bir hastalığıdır. Hastalığın bu tanımı, SJS'nin özünü yansıtır - iç organların bir iskeleti, derinin ve kan damarlarının kurucu bir unsuru olarak işlev gören bağ dokusunun lifli dönüşümü. Sınırsız fibroz gelişimi, fibroblastların işlevsizliği nedeniyle aşırı kollajen oluşumu ile ilişkilidir.
SJS'nin prevalansı, aynı bölgede yaşayanlar da dahil olmak üzere farklı coğrafi bölgelerde ve etnik gruplarda farklıdır. Birincil insidans, yılda milyon nüfus başına 3.7 ila 19.0 vaka arasında değişmektedir. SJS, 30-60 yaşlarında kadınlar arasında (oran 5: 7.1) daha sık görülür.
etiyoloji
Hastalığın gelişiminin nedeni bilinmemektedir. Virüslere önem verirler, çünkü SJS'nin ortaya çıkmasındaki rollerine dair dolaylı kanıtlar vardır: etkilenen dokularda virüs benzeri kapanımlar ve artan antiviral antikor titresi bulundu. Hastaların akrabaları protein metabolizmasında hipergamaglobulinemi, Raynaud sendromu ve bazen SJS şeklinde değişiklikler gösterdiğinden, SJS'ye aile-genetik bir yatkınlık kurulmuştur.
Hastalığın tezahürüne ve alevlenmelerine katkıda bulunan olumsuz faktörler, faktörleri içerir. dış ortam(polivinil klorür, silikon tozu ile uzun süreli temas), ilaç kullanımı (bleomisin, triptofan), ayrıca soğutma, travma, bozulmuş nöroendokrin fonksiyonlar ve titreşim şeklinde mesleki tehlikelere maruz kalma.
patogenez
Patogenezin kalbinde, etkileşim sürecinin ihlali vardır. farklı hücreler(endotelyal, pürüzsüz Kas hücreleri damar duvarı, fibroblastlar, T- ve B-lenfositler, monositler, Mast hücreleri, eozinofiller) birbirleriyle ve bağ dokusu matrisinin bileşenleriyle. Yukarıdakilerin hepsinin sonucu, apoptoza dirençli ve otonom bir maksimum sentetik aktivite modunda işlev gören, neofibrillogenezi aktive eden ve bağ dokusunun ana maddesinin glikoproteinlerinde bir değişikliğe katkıda bulunan bir fibroblast popülasyonunun seçilmesidir. Sonuç olarak, bağ dokusunda fibrosklerotik değişiklikler gelişir. Aynı zamanda, vücudun virüsün girişine karşı bağışıklık tepkisi, antikorların kendi dokularına (otoantikorlar) aşırı üretiminde ifade edilen düzensizdir. Daha sonra, mikrovaskülatürde ve iç organlarda biriken ve bu da bağışıklık iltihabının gelişmesine yol açan bağışıklık kompleksleri oluşur. SJS'de immün ve otoimmün bozuklukların şiddeti SLE'deki kadar büyük değildir.
Bağ dokusundaki fibrosklerotik değişiklikler, bağışıklık iltihabının bir sonucu olarak kan damarlarına ve iç organlara verilen hasar, hastalığın çeşitli klinik belirtilerine neden olur (Şekil 7-1).
sınıflandırma
Ülkemizde, kursun doğası, hastalığın gelişim aşaması ve organ ve sistemlere verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri dikkate alınarak SJS'nin çalışan bir sınıflandırması kabul edilmiştir.
Akışın doğası:
Hızla ilerleyen;
Kronik.
Sahne:
İlk;
genelleştirilmiş;
Terminal.
Pirinç. 7-1. Sistemik sklerodermanın patogenezi
Lezyonun klinik ve morfolojik özellikleri:
Deri ve periferik damarlar - yoğun ödem, sertleşme, hiperpigmentasyon, telenjiektazi, Raynaud sendromu;
Kas-iskelet sistemi - artralji, poliartrit, psödoartrit, PM, kalsifikasyon, osteoliz;
Kalp - miyokardiyal distrofi, kardiyoskleroz, kalp hastalığı (en sık - kapak yetmezliği);
Akciğerler - interstisyel pnömoni, skleroz, yapışkan plörezi;
Sindirim sistemi - özofajit, duodenit, ladin benzeri sendrom;
Böbrek - gerçek sklerodermik böbrek, kronik yaygın glomerülonefrit, fokal glomerülonefrit;
Sinir sistemi - polinörit, nöropsikiyatrik bozukluklar, otonomik kaymalar.
Cilt sıkılaşmasının şiddeti, 4 noktalı bir sistem kullanılarak palpasyonla değerlendirilir:
0 - mühür yok;
1 - hafif sıkıştırma;
2 - orta derecede sıkıştırma;
3 - belirgin sıkıştırma (katlanamama).
Son yıllarda preskleroderma, diffüz kutanöz skleroderma, sınırlı (sınırlı) skleroderma sendromu dahil CREST(bu sendrom aşağıda tartışılacaktır) ve sklerodermasız skleroderma (bu seçenek çok nadirdir ve SJS'li tüm hastaların %5'inden fazlasını oluşturmaz).
SJS'nin en karakteristik özelliği olan kronik seyir, Raynaud sendromu gibi yavaş yavaş gelişen vazomotor bozukluklar ve bunların neden olduğu trofik bozukluklarla karakterizedir ve uzun yıllar hastalığın tek semptomu olarak hizmet eder. Daha sonra, derinin ve periartiküler dokuların kalınlaşması, iç organlarda (yemek borusu, kalp, akciğerler) osteoliz ve yavaş ilerleyen sklerotik değişikliklerin gelişimi ile birleşir.
Hızla ilerleyen bir seyir, hastalığın ilk yılında şiddetli fibröz periferik ve viseral lezyonların ortaya çıkması ve gerçek skleroderma böbrek tipinin (hastalarda en yaygın ölüm nedeni) sık böbrek hasarı ile karakterize edilir.
Hastalığın ilerleyici doğası göz önüne alındığında, patolojik sürecin evrimini ve büyüme derecesini değerlendirmek için kursun üç aşaması ayırt edilir:
Aşama I - ilk belirtiler - esas olarak subakutta eklem değişiklikleri ve kronik seyirde vazospastik değişiklikler;
Aşama II - sürecin genelleştirilmesi - birçok organ ve sistemin polisendromik ve polissistemik lezyonları;
Aşama III - terminal - şiddetli sklerotik, distrofik veya vasküler-nekrotik süreçlerin baskınlığı (genellikle bir veya daha fazla organın açık işlev bozuklukları ile).
Klinik tablo
Hastalığın klinik tablosu, genelleştirilmiş doğasını yansıtan polimorfizm ve polisendromizm ile karakterizedir. Patolojik sürece dahil olamayacak neredeyse hiçbir organ veya sistem yoktur.
Açık teşhis araştırmasının ilk aşaması hastalığın başlangıcının teşhisi ve varyantı, sürecin seyrinin doğası, çeşitli organların patolojik sürece katılımı hakkında bir fikir oluşturmanın mümkün olduğu temelinde bilgi almak, daha önce gerçekleştirilen tedavi ve etkinliği, ayrıca komplikasyonlar.
Daha sık olarak, hastalık cilt lezyonları ile başlar ve daha sonra organ hasarı yavaş yavaş birleşir (tipik form). Klinik tablodaki diğer durumlarda (atipik form), en başından itibaren, minimal cilt değişiklikleri olan iç organların lezyonu baskındır, bu da tanıyı zorlaştırır. Hastalık ilerledikçe, seyrinin doğası hakkında bir fikir edinebilirsiniz (akut, subakut ve kronik).
İç organların patolojik sürece dahil olduğu hastaların şikayetleri, lezyonlarından biri veya diğeri ile öznel semptomlara karşılık gelir (plörezi, artrit, Raynaud sendromu, duodenit, vb.). Aynı zamanda, hastalar SJS'nin en karakteristik şikayetleri olabilir: üstteki hasarın bir sonucu olarak yutma güçlüğü ve yutkunma sırasında boğulma.
yemek borusunun bölümleri. Raynaud sendromundaki vazospastik bozukluklar parmaklarla sınırlı değildir, eller ve ayaklarla da sınırlıdır. Hastaların dudaklarda, yüzün herhangi bir yerinde ve dilin ucunda uyuşma hissi yaşaması nadir değildir. Ağız ve konjonktiva mukozasının kuruluğundan ve ağlayamamaktan (gözyaşı yok) şikayet ederler. Yüzdeki cilt lezyonları, ciltte ve ağızda bir gerginlik hissi ile ifade edilir (ağzı açmak zordur). Kural olarak, vücut ısısı yükselmez. Kilo kaybı (bazen önemli) genellikle hastalığın ilerlemesi ve genelleşmesi ile not edilir.
İlk aşamadan sonra (hastalığın uzun bir seyri ile), teşhis hakkında kesin bir sonuca varabilirsiniz. SJS'nin semptomları birçok yönden DZST grubundan (SLE, RA, DM) ve mono veya oligosendromizm ile diğer koşullara benzediğinden, bunu en baştan yapmak son derece zor olabilir, sadece bir tanesine zarar veren diğer hastalıklar. organ (kalp, akciğer vb.) ...
Ha teşhis araştırmasının ikinci aşaması organlara ve sistemlere verilen zararı ve işlevsel başarısızlıklarını gösteren verileri alır. Hastalığın ayrıntılı bir klinik tablosu ile hastaların büyük çoğunluğunda cilt lezyonları not edilir. Yüzde ve ellerde baskın lokalizasyon ile ödem, sertleşme ve ardından atrofinin ardışık gelişiminde ifade edilir. Derideki trofik değişiklikler depigmentasyon, vurgulanmış vasküler patern ve telenjiektaziler şeklinde de mümkündür. Mukoza zarının yenilgisi, artan kuruluk ile ifade edilir. Deride ülserasyon ve püstüler döküntü oluşabilir; saç dökülür, tırnaklar deforme olur. Hastalığın son aşamasında, yüzün derisi yoğunlaşır, onu bir kat haline getirmek imkansızdır. Yüz amimik, maskeye benzer. Ağzın şekli karakteristiktir: dudaklar incedir, genişlemeyen kıvrımlarda toplanır, ağzı geniş açma yeteneği yavaş yavaş kaybolur ("kese" belirtisi).
Raynaud sendromunda cilt yüzeyinin beyazlaşması şeklinde vazospastik değişiklikler yüzde, dudaklarda, ellerde ve ayaklarda bulunur.
Eklemlerin yenilgisi, periartiküler dokulardaki baskın hasarın yanı sıra eksüdatif-proliferatif veya fibro-enduratif değişikliklerin baskın olduğu gerçek sklerodermik poliartrit nedeniyle defigürasyonlarında ifade edilir. Bir skleroderma elinin gelişimi karakteristiktir: tırnak falanjlarının osteolizi nedeniyle parmakların kısalması, uçlarının incelmesi, tırnakların deformasyonu ve hafif fleksiyon kontraktürleri. Böyle bir fırça, bir kuş pençesi (sklerodaktili) ile karşılaştırılır.
Morfolojik olarak fibröz interstisyel miyoziti veya distrofik ve nekrotik değişikliklerle miyoziti temsil eden kas hasarı, miyastenik sendrom, atrofi, kas kütlesi ve hareket bozuklukları. Kaslarda ağrılı mühürlerin (kireçlenmeler) oluşması mümkündür. Özellikle sıklıkla parmakların yumuşak dokularında kalsiyum tuzu birikintileri bulunur.
Gastrointestinal sistemin yenilgisi (özofajit, duodenit, malabsorpsiyon sendromu veya kalıcı kabızlık) esas olarak teşhis araştırmasının birinci ve üçüncü aşamalarında bulunur.
Solunum sisteminin yenilgisi, akut veya kronik, halsiz pnömoni şeklinde ifade edilir. Fiziksel veriler son derece azdır, ciddi vakalarda sadece akciğerlerin amfizemi tespit edilir. SJS'nin karakteristiği olan bilateral bazal pnömosklerozun belirlenmesinde önemli yardım sağlayan X-ışını incelemesi ile önemli ölçüde daha fazla bilgi sağlanır.
Şiddetli pnömoskleroz ve uzun süreli varlığı ile pulmoner hipertansiyon gelişir, önce sağ ventrikülün hipertrofisine ve ardından başarısızlığına yol açar. Pulmoner hipertansiyon, siyanoz, sternumun solundaki ikinci interkostal boşlukta II tonunun vurgulanması, nefes darlığı, egzersiz toleransında keskin bir azalma ve sağ ventrikül hipertrofisi nedeniyle epigastrik bölgede nabızda belirgin bir artış ile kendini gösterir. .
Kalp hastalığı, SJS'nin visseral semptomları arasında hem sıklık hem de hastalığın sonucu üzerindeki etkisi bakımından ana yeri işgal eder. SS, miyokardda önceki nekrotik veya inflamatuar değişikliklerle ilişkili olmayan, sözde primer kardiyoskleroz ile karakterizedir. Kalpte bir artış (bazen önemli) ve ayrıca ihlaller not edilir. kalp hızı ekstrasistol veya MA şeklinde. Endokardın yenilgisi, neredeyse her zaman kalp hastalığının gelişmesine yol açar - mitral yetmezliğe. İkincisinin bazı durumlarda kardiyoskleroz ile kombinasyonu, tüm özellikleriyle kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açabilir. karakteristik özellikler... SS'li perikardit nadiren görülür ve daha sıklıkla kuru olarak ilerler.
Küçük damarların lezyonu - skleroderma anjiyopati - vazomotor bozukluklar (Raynaud sendromu) olarak kendini gösterir ve parmak derisinin renginde (beyazlaşma, siyanoz, kızarıklık), bir gerginlik hissi ve karakteristik bir değişiklik dizisi ile paroksismal vazospazm ile karakterizedir. ağrı. Ağır vakalarda, Raynaud sendromu kanamalara, parmaklarda doku nekrozuna ve telenjiektazilere yol açar.
SJS'de böbrek hasarına (hastaların %80'inde) kan damarlarındaki patolojik değişiklikler neden olur, ancak fibroz gelişiminden kaynaklanmaz. En şiddetli semptom, yaygın SJS'li hastalarda genellikle hastalığın ilk beş yılında gelişen ve malign hipertansiyon (BP 170/130 mm Hg'den fazla), hızla ilerleyen böbrek yetmezliği, hiperreninemi (%90'ında) ortaya çıkan skleroderma renal krizidir. vakalar) ve spesifik olmayan işaretler. İkincisi nefes darlığı, baş ağrısı ve nöbetlerle temsil edilir. İdrar sedimentinde izole değişiklikler şeklinde böbrek hasarı ile fizik muayene sırasında önemli patolojik işaretler bulunmaz.
Sinir sistemine verilen hasar, bozulmuş refleksler ve hassasiyet ile polinörit semptomları ile temsil edilen vasküler, distrofik ve fibrotik değişikliklere dayanır.
Böylece, ikinci aşamadan sonra, cilt ve türevlerinin baskın bir lezyonu olan çoklu organ lezyonları bulunur. Değişim derecesi çok farklıdır - subklinikten önemli ölçüde telaffuz edilir. Ağırlıklı olarak deri lezyonları olan SJS tanısını koyma olasılığı
visseral bozuklukların baskınlığından daha yüksektir. İkinci durumda, herhangi bir organın (böbrek, kalp) yenilgisi gündeme gelirse, teşhis hataları yapmak için ön koşullar vardır.
Yapabilirsiniz:
Sürecin faaliyet derecesini belirleyin;
İç organlara verilen hasarın ciddiyetini netleştirin;
Kronik DZST grubundan diğer hastalıklarla ayırıcı tanı yapın.
Hastalık aktivitesinin derecesini belirlerken, en önemlileri, aşağıdakileri içeren spesifik olmayan akut faz göstergeleridir:
2-ve γ-globulinlerin konsantrasyonunda bir artış ile disproteinemi;
CRP içeriğinin arttırılması;
Artan fibrinojen konsantrasyonu;
Artan ESR
Bağışıklık bozukluklarının varlığı ve ciddiyeti, RF (vakaların %40-50'sinde bulunur), antinükleer antikorlar (%95'inde) ve LE hücrelerinin (hastaların %2-7'sinde) tanımıyla değerlendirilebilir. SLE'nin aksine, SKD'li tüm bu göstergeler, önemli ölçüde daha düşük titrede ve daha az sıklıkla bulunur.
En büyük tanı değeri, sözde sklerodermik antikorlara eklenir.
Scl-70 antikorları daha çok yaygın SJS formlarında (%40) bulunur. HLA-DR3 / DRw52'nin taşınmasıyla kombinasyon halinde varlığı, Raynaud sendromlu hastalarda prognostik olarak olumsuz bir faktördür ve bu, SS'de pulmoner fibroz gelişme riskini 17 kat artırır.
Hastaların %20-30'unda sentromer (kromozom elementi) antikorları bulunur (çoğunda CREST sendromu belirtileri vardır).
RNA polimeraz I ve III'e karşı antikorlar, SJS için oldukça spesifiktir. Esas olarak yaygın formu olan hastalarda bulunurlar ve böbrek hasarı ve kötü prognoz ile ilişkilidirler.
Böbrek hasarı durumunda, proteinüri, idrar sedimentinde (mikrohematüri, silindirüri) minimal değişikliklerle birlikte bir dereceye kadar ifade edilir. Gerçek skleroderma böbrek ile (böbrek damarlarının hasar görmesi nedeniyle böbrek dokusu nekrozu gelişimi), kandaki kreatinin artışı ile akut böbrek yetmezliği gelişebilir.
SJS ile, delinme biyopsisi sırasında böbrek dokusu ve kan damarlarının belirgin morfolojik değişiklikleri ile böbrek hasarının nispeten orta derecede klinik (laboratuvar dahil) belirtileri arasında bir ayrışma kaydedilmiştir. Böbrek hasarının bir sonucu olarak hipertansiyon gelişirse, fundustaki değişiklikler not edilir (arterlerin ve varisli damarların daralması).
Kalp hasarı ile EKG, ventriküler kompleksin terminal kısmındaki spesifik olmayan değişiklikleri belirler (genlikte azalma ve T), ve bazen - intraventriküler iletim ihlalleri. Kalbin büyümesini radyografik olarak görselleştirin. röntgen yardım
elin parmaklarının kaslarının ve yumuşak dokularının kalsifikasyonunu saptamak ve ayrıca SS'deki eklem değişikliklerini RA'daki bozukluklarla ayırt etmek için (SS ile eklem yüzeylerinde aşınma yoktur). Vakaların %60-70'inde röntgen gastrointestinal sistemde (özellikle yemek borusu ve bağırsaklarda) hasar olduğunu gösterir. Yemek borusundaki değişiklikler, alt üçte bir daralma, peristalsis zayıflaması ve duvarların bir miktar sertliği ile birlikte yaygın genişlemesi ile temsil edilir.
Deri, sinovyum ve kas biyopsisi, vasküler lezyonların yanı sıra SS'nin özelliği olan fibrotik değişiklikleri ortaya çıkarır. Morfolojik araştırmaların verileri tanıyı koymada belirleyici değildir.
teşhis
Hastalığın teşhisi, büyük ve küçük tanı kriterlerinin saptanmasına dayanır.
Büyük kriterler arasında proksimal skleroderma - parmak derisinin simetrik kalınlaşması, sertleşmesi ve sertleşmesi ve metakarpofalangeal ve metatarsofalangeal eklemlerin proksimalinde bulunan cilt bulunur. Değişiklikler yüz, boyun ve gövdeyi (göğüs ve karın) etkileyebilir.
Küçük kriterler:
Sklerodaktili - parmakların patolojik sürece dahil edilmesiyle sınırlı olan yukarıdaki cilt değişiklikleri;
Parmak uçlarında yara izleri veya parmak uçlarından malzeme kaybı;
iki taraflı bazal pulmoner fibroz.
SJS'li bir hasta ya bir majör kritere (büyük) ya da en az iki minör kritere sahip olmalıdır. Duyarlılık - %97, özgüllük - %98.
Kalsifikasyon, Raynaud sendromu, özofajit, sklerodaktili ve telenjiektazi (sendrom) kombinasyonu CREST- listelenen semptomların İngilizce adlarının ilk harfleri ile).
SJS'nin erken evrelerde teşhisi, (en erken ortaya çıkan) ilk belirtilerin üçlüsünün saptanmasına dayanır: Raynaud sendromu, eklem sendromu (genellikle poliartralji) ve yoğun cilt ödemi. Önemli ölçüde daha az sıklıkla erken bir aşamada, sürecin visseral lokalizasyonlarından biri tespit edilir.
SJS tanısındaki önemli zorluklar, iç organların şiddetli polisendromik lezyonları olan hastalarda (sklerodermasız SJS olarak adlandırılır) karakteristik bir cilt sendromunun olmaması ile ilişkilidir. Bu durumlarda, bir X-ışını muayenesi, yemek borusunun hareketliliğinin ve genişlemesinin yanı sıra duodenum ve kolonun genişlemesinin ihlalini tespit etmeye izin veren önemli bir yardım sağlar.
Ayırıcı tanı
SJS, bir dizi hastalıktan ve her şeyden önce, diğer DZST'den ve ayrıca klinik tablosu SJS'deki herhangi bir organın lezyonuna çok benzeyen hastalıklardan (eklerine tabi olarak) ayırt edilmelidir.
madencilik). Örneğin, sklerodermik kalp hastalığı ile, aterosklerotik kardiyoskleroz, romatizmal kalp hastalığı ve spesifik olmayan miyokardit ile ayırıcı tanı yapılır; akciğer hastalığı ile - kronik pnömoni, tüberküloz ve mesleki akciğer hastalıkları (pnömokonyoz); yemek borusu hasar görmüşse, kanseri dışlanmalıdır.
Ayırıcı tanının temeli, SJS'ye özgü semptomların saptanmasıdır.
tuhaflığın baskınlığı cilt lezyonları Raynaud sendromu ve SJS'deki hafif belirgin laboratuvar verileri ile birlikte, SLE'deki cilt değişikliklerinin aksine, patolojik sürecin daha yüksek bir aktivitesi ile birlikte (laboratuvar çalışmalarına göre).
SLE'nin aksine, SJS ile, iç organlara verilen hasar, belirgin bağışıklık bozuklukları ile birleştirilmez (ANF, RF ve DNA'ya karşı antikorlar daha düşük bir titrede bulunur, tespit sıklığı ve LE hücrelerinin sayısı da düşüktür).
SS'deki artiküler sendrom, RA'nın aksine, kas kontraktürleri, yumuşak doku ve kaslarda kalsiyum birikimi, fibröz ankiloz ve terminal falanksların osteolizi ile birleşir. SS ile kemik dokusunda yıkıcı bir değişiklik yoktur; periartiküler dokularda hasar baskındır.
İHD'den farklı olarak, SS'deki kalp hastalığına anjinal ağrı eşlik etmez. EKG'de önceki bir MI belirtisi yok. farklı romatizmal lezyonlar kalpler, SS'li, stenoz asla gelişmez (mitral, aort orifisi); genellikle hafif izole mitral yetersizliği vardır.
SJS'de herhangi bir sistem veya organın baskın lezyonu her zaman deri ve kas değişiklikleri ve Raynaud sendromu ile birleştirilir. SJS'yi ayırt etmenin gerekli olduğu diğer hastalıkların (kronik pnömoni, aterosklerotik kardiyoskleroz, bağırsak hastalığı, peptik ülser) klinik tablosu için monosendromizm karakteristiktir.
SJS'de cilt değişiklikleri ve Raynaud sendromu hakimken, DM'de bir tür leylak paraorbital ödem ("gözlük semptomu") ile birlikte kas hasarı öne çıkıyor.
SLE'deki glukokortikoidler, SLE'deki kadar çarpıcı bir olumlu etki vermez.
Bazı durumlarda, SJS eklem, deri ve astenovejetatif sendromla kendini gösterdiğinde, sadece uzun süreli takip doğru tanının konulmasını sağlar.
Ayrıntılı bir klinik teşhisin formülasyonu, çalışma sınıflandırmasında verilen başlıkları dikkate almalıdır. Teşhis şunları yansıtmalıdır:
Akışın doğası;
Sahne;
Vücudun organlarına ve sistemlerine verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri, fonksiyonel başarısızlık aşamasını gösterir (örneğin,
pnömoskleroz ile önlemler - akciğer yetmezliği aşamaları, böbrek hasarı ile - böbrek yetmezliği aşamaları vb.).
Tedavi
SJS tedavisi kapsamlı olmalı ve aşağıdaki hususları dikkate almalıdır:
Vasküler komplikasyonlar ve her şeyden önce Raynaud sendromu üzerindeki etki;
Fibrotik değişikliklerin gelişimine etkisi;
İmmünosupresyon ve anti-inflamatuar etki;
Hastalığın yerel semptomları üzerindeki etkisi.
Soğuk, sigaranın etkisinden kaçının, yerel etki titreşim, Stresli durumlar ve periferik vasküler spazma neden olan ilaçların alınması (vazodilatör etkisi olmayan β-blokerler).
Raynaud sendromunun ilaç tedavisi, yavaş kalsiyum kanallarının blokerlerinin atanmasını içerir - amlodipin (5-20 mg / gün), uzun etkili nifedipin (30-90 mg / gün), felodipin (5-10 mg / gün) uzun süreli verapamil eylemleri (240-480 mg / gün) veya diltiazem (120-360 mg / gün) olarak.
Pentoksifilinin (günde 3 kez 400 mg) ağızdan alınmasının iyi bir etkisi vardır. Antiplatelet ajanlar da reçete edilir - dipiridamol (300-400 mg / gün) veya tiklopidin (500 mg / gün).
Kritik durumlarda (pulmoner hipertansiyon, kangren, böbrek krizi), sentetik prostaglandinler 2-5 gün boyunca 6-24 saat boyunca intravenöz olarak enjekte edilir: alprostadil (dakikada 0.1-0.4 μg / kg) veya iloprost (0 , 5-2 ng / kg/dakika).
Kolajen molekülündeki iç bağları yok eden ve fazla kolajen oluşumunu engelleyen bir ilaç penisilamindir. Subakut seyir, hızla büyüyen enduratif cilt değişiklikleri ve progresif jeneralize fibrozis semptomları için iki günde bir aç karnına 250-500 mg / gün dozunda reçete edilir. Daha önce önerilen yüksek dozlar (750-1000 mg/gün) tedavinin etkinliğini artırmaz ancak yan etkilerin görülme sıklığı önemli ölçüde artar. Penisillamin ile tedavi edilirken, tedavinin başlangıcından 6-12 ay sonra proteinüri gelişebileceğinden, idrarın laboratuvar parametrelerinin izlenmesi gerekir. 0,2 g / gün'e yükseldiğinde ilaç iptal edilir. Şiddetli cilt lezyonları için enzim tedavisi önerilir. Etkilenen bölgelerin yakınında subkutan hiyalüronidaz uygulaması veya bu ilaçla elektroforez atayın.
SJS'nin erken (inflamatuar) evresinde ve hastalığın hızla ilerleyen seyrinde antiinflamatuar ve sitotoksik ilaçlar kullanılır.
Küçük dozlarda (15-20 mg / gün) glukokortikoidler, ilerleyici yaygın cilt lezyonları ve açık klinik inflamatuar aktivite belirtileri (miyozit, alveolit, serozit, refrakter) için kullanılır.
artrit ve tendosinovit). Yüksek dozlarda alınması önerilmez (skleroderma renal krizi gelişme riski).
12 ay boyunca günde 2 mg/kg dozunda uygulandığında, siklofosfamid sadece yaygın SJS'li hastalarda kaşıntıyı azaltır.
Metotreksat, SSD, RA veya PM ile kombine edildiğinde reçete edilir.
Sklerodermik renal kriz durumunda tansiyon kontrolünde ACE inhibitörleri (kaptopril 100-150 mg/gün, enalapril 10-40 mg/gün) damar spazmlarını ortadan kaldırmak ve skleroderma böbrek gelişimini engellemek için kullanılır.
Yemek borusunun hasar görmesi durumunda, disfajiyi önlemek için, sık fraksiyonel öğünler önerilir ve 18 saatten sonra gıda alımının dışlanması önerilir Disfajinin tedavisi, prokinetiklerin (metoklopramidin 3-4 kez 10 mg dozunda) atanmasını içerir. bir gün). Reflü özofajit ile omeprazol reçete edilir (ağızdan, 20 mg / gün).
Hastalığın lokal semptomları üzerindeki etkisi, %25-50'lik bir dimetil sülfoksit çözeltisinin uygulanmasını içerir. Patolojik sürecin hareketsizliği dönemlerinde egzersiz tedavisi ve masaj önerilebilir.
Tahmin etmek
SJS ile prognoz, gelişimin seyri ve aşamasına göre belirlenir. Gelişmiş aşamayı hastalığın ilk belirtilerinin (özellikle Raynaud sendromunun) ortaya çıkmasından ne kadar uzun süre ayırırsa, prognoz o kadar uygun olur. Beş yıllık sağkalım oranı %34 ile %73 arasında değişmekte olup, ortalama %68'dir. SJS ile ölüm riski popülasyondan 4,7 kat daha fazladır.
Kötü prognoz tahmin edicileri:
Hastalığın yaygın formu;
Hastalık başlangıç yaşı 47'nin üzerindedir;
Erkek;
Pulmoner fibroz, pulmoner hipertansiyon, aritmiler, hastalığın ilk üç yılında böbrek hasarı;
Anemi, yüksek ESR, proteinüri hastalığın başlangıcında.
profilaksi
Risk grubu, vazospastik reaksiyonlara, poliartraljiye eğilimi olan kişileri ve ayrıca çeşitli yaygın bağ dokusu hastalıklarından muzdarip hastaların akrabalarını içerir. Tahrik edici faktörlere (soğutma, titreşim, yaralanma, kimyasallara maruz kalma, bulaşıcı ajanlar vb.) maruz kalmamalıdırlar. SJS'li hastalar dispanser kaydına alınır. Sistematik tedavi (özellikle uygun şekilde seçilmiş destekleyici tedavi), alevlenmeleri önlemenin en iyi yoludur.
DERMATOMYOZİT (POLİMİYOZİT)
DM, iskelet, düz kaslar ve derinin sistemik inflamatuar bir hastalığıdır. Daha az sıklıkla, iç organların patolojik sürece dahil olduğu not edilir. Deri lezyonlarının yokluğunda "polimiyozit" PM terimini kullanın.
Hastalığın ana semptomu, proksimal ekstremite kaslarının baskın bir lezyonu ile ilerleyici şiddetli nekrotizan miyozit nedeniyle şiddetli kas zayıflığıdır. Hastalık ilerledikçe kas dokusu körelir ve yerini fibröz doku alır. Benzer süreçler miyokardda meydana gelir. Parankimal organlarda distrofik değişiklikler gelişir. Patolojik süreç ayrıca kas damarlarını, iç organları ve cildi de içerir.
DM (PM) nadir görülen bir hastalıktır. Nüfusta görülme sıklığı, yılda 1 milyon nüfus başına 2 ila 10 vaka arasında değişmektedir. Hastalık, olgun yaştaki (40-60 yaş) insanları, kadınlardan daha sık erkekleri etkiler (oran 2: 1).
etiyoloji
DM'nin (PM) iki formu vardır - idiyopatik ve sekonder (tümör). İdiyopatik DM'nin etiyolojisi belirsizdir, ancak bu hastalığın tezahürüne ve daha fazla alevlenmesine katkıda bulunan bilinen faktörler vardır:
Güneşlenme;
hipotermi;
Bulaşıcı hastalık (akut solunum yolu enfeksiyonları, grip, bademcik iltihabı vb.);
Hormonal değişiklikler (menopoz, hamilelik, doğum);
Duygusal stres;
Fiziksel travma, cerrahi;
İlaçlarla duyarlılık (klorpromazin, insülin preparatları, antibiyotikler, penisilamin);
aşılama;
Epoksi reçineler, foto solventler ile temas;
Fizyoterapi prosedürleri.
Muhtemelen kalıtsal ve genetik yatkınlık önemlidir: hastaların HLA sisteminin B-8/DR3, B14 ve B40 antijenlerine sahip olduğu bulunmuştur. Bu, hastalığın kendisiyle değil, belirli bağışıklık bozukluklarıyla ve her şeyden önce, miyozin spesifik otoantikorların aşırı üretimiyle yakından ilgilidir.
Tümör (sekonder) DM, hastalığın tüm vakalarının %25'ini oluşturur ve malign tümörleri olan hastalarda gelişir. Çoğu zaman, DM akciğer, bağırsak, prostat, yumurtalık kanserinde ve ayrıca hematolojik malignitelerde ortaya çıkar. DM'nin 60 yaşın üzerindeki kişilerde ortaya çıkması neredeyse her zaman neoplastik kökenini gösterir.
patogenez
Bir virüsün ve genetik yatkınlığın veya tümör antijenlerinin etkisi altında, bağışıklık tepkisinin ihlali (düzensizliği) meydana gelir, ifade eder.
lenfositlerin B- ve T-sistemlerinin dengesizliğinde: vücut iskelet kaslarına karşı antikorlar üretir ve T-lenfositlerin bunlara karşı duyarlılığı gelişir. "Antijen-antikor" reaksiyonu ve kas-duyarlı T-lenfositlerin sitotoksik etkisi, çeşitli organların kaslarında ve mikrovaskülatüründe bağışıklık komplekslerinin oluşumunu ve birikmesini teşvik eder. Bunların ortadan kaldırılması, lizozomal enzimlerin salınmasına ve kaslarda ve iç organlarda bağışıklık iltihabının gelişmesine yol açar. Enflamasyon ile, hastalığın kronikleşmesine ve daha önce sağlıklı olan kasların patolojik sürece dahil edilmesine yol açan bağışıklık komplekslerinin daha fazla oluşumuna katkıda bulunan yeni antijenler salınır. DM patogenezindeki ana bağlantılar Şekil 2'de gösterilmektedir. 7-2.
Pirinç. 7-2. Dermatomiyozit patogenezi
Klinik tablo
Hastalığın klinik tablosu sistemik ve polisendromiktir.
Başlıca sendromlar:
Kas (miyozit, kas atrofisi, kalsifikasyon);
Kutanöz (eritem, cilt ödemi, dermatit, pigmentasyon ve depigmentasyon, telenjiektazi, hiperkeratoz, ürtiker);
Artiküler (artralji, periartiküler dokularda hasar, nadiren gerçek artrit);
Viseral (miyokardit, kardiyoskleroz, pnömoni, aspirasyon pnömonisi, pulmoner fibroz, gastrointestinal kanama, miyoglo-
akut böbrek yetmezliği, polinöropati gelişimi ile bulinürik böbrek). tahsis sonraki dönemler hastalığın seyri:
Dönem I (ilk) - birkaç günden 1 aya veya daha fazla sürer, sadece kas ve (veya) cilt değişiklikleri gösterir;
II dönemi (belirti) - hastalığın ayrıntılı bir resmi;
III dönemi (terminal) - iç organlardaki distrofik değişiklikler ve belirgin fonksiyonel başarısızlıklarının belirtileri ile temsil edilir (komplikasyonlar gelişebilir).
Hastalığın seyrinin üç şekli vardır:
Akut form, iskelet kaslarına genel hasar verildiğinde hızla büyür ve hastanın tamamen hareketsiz kalmasına neden olur. Faringeal halka ve özofagus kaslarının lezyonu ilerler (disfaji, dizartri). İç organlarda (özellikle kalpte) hasar, hastalığın başlangıcından 2-6 ay sonra ölümcül bir sonuçla hızla gelişir;
Semptomların daha yavaş, kademeli olarak başladığı subakut form. 1-2 yıl sonra ciddi kas hasarı ve iç organ iltihabı ortaya çıkar;
Uzun bir döngüsel seyir ile kronik form. Atrofi ve skleroz süreçleri baskındır. Lokal kas hasarı mümkündür.
Açık teşhis araştırmasının ilk aşaması hastalığın başlangıcının doğası hakkında bilgi almak - akut (vücut sıcaklığında 38-39 ° C'ye kadar bir artış, cilt eritem ve kas ağrısı) veya kademeli (orta derecede zayıflık, keskin olmayan miyalji ve artralji, fiziksel efordan sonra ağırlaştırılmış, güneşlenme veya diğer olumsuz etkiler).
En tipik şikayetler kas hasarından kaynaklanır: hastalar zayıflık hisseder, kendi başına oturamaz veya ayakta duramaz, merdiven çıkmaları son derece zordur ve kas ağrısı nadir değildir. Kas güçsüzlüğü ve ağrı, proksimal ekstremitelerde, sırtta ve boyunda simetrik olarak lokalizedir.
Faringeal kaslar etkilendiğinde hastalar yutulduğunda boğulmaktan şikayet ederler, burundan sıvı gıda dökülür. Sesin nazal tonu ve ses kısıklığı, gırtlak kaslarının hasar görmesinden kaynaklanır.
Deri lezyonları ile hastalar, güneşe maruz kalan yerlerde (dekolte, yüz, eller) ve ayrıca uyluk ve bacakların dış yüzeylerinde renginde kalıcı bir değişiklik olduğunu fark eder. Paraorbital ödem leylak ("gözlük semptomu") görünümü ile karakterizedir. Mukoza zarları etkilendiğinde, hastalar kuruluk, gözlerde yanma ve gözyaşı yokluğundan ("kuru" sendrom) şikayet ederler.
Patolojik sürece çeşitli organların katılımı, miyokardit, kardiyoskleroz, pnömoni, glomerülonefrit, polinörit, artrit vb. Karakteristik semptomlarla ifade edilir.
Yapılan tedavi hakkında bilgi, doğru seçimi hakkında ve dolaylı olarak kursun doğası hakkında karar vermemizi sağlar: aminokinolin ilaçlarının kullanımı kronik bir seyir gösterir, prednizolon ve sitostatik kullanımı daha akuttur.
Açık teşhis araştırmasının ikinci aşaması hastalığın ayrıntılı bir klinik tablosu ile, her şeyden önce, simetrik kas hasarı not edilir: yoğun, dokunuşa hamurlu, genişlemiş ve palpasyonda ağrılıdır. Mimik kaslarının yenilgisi ile belli bir maske benzeri yüz fark edilir. Gelecekte, özellikle omuz kuşağının yanından belirgin olan kas atrofisi meydana gelir. Solunum kasları ve diyafram da etkilenir. Kasların palpasyonunda lokal mühürler bulunabilir - deri altı yağ dokusunda da bulunan kalsifikasyonlar. Akut seyirden subakut veya kronik olana geçiş sırasında yaygın kas hasarı olan genç insanlarda kireçlenme sıklıkla gelişir. Genellikle, vücut ağırlığında 10-20 kg azalma not edilir.
Deri lezyonu DM'nin zorunlu bir belirtisi değildir, ancak vücudun açık kısımlarında mevcut olduğunda, ödem, eritem not edilir (eklemlerin üzerinde - eklem üstü eritem, periungual bölgelerde koyu noktalar şeklinde mikronekroz ile birlikte - Gottron sendromu), kapillerit, peteşiyal döküntüler ve telenjiektaziler. Eritem çok kalıcı, siyanotik, kaşıntı ve pul pul dökülme ile birlikte. Tipik bir "gözlük semptomu", göz çevresindeki eritemdir. Avuç içlerinin cildinin kızarması, soyulması ve çatlaması ("bir tamircinin veya zanaatkarın eli"), kırılgan tırnaklar ve artan saç dökülmesi sıklıkla görülür.
Oldukça sık, belirgin Raynaud sendromu kaydedilir.
SJS'de olduğu gibi DM'de de viseral lezyon belirtileri SLE'nin aksine çok parlak değildir. Organlardaki patomorfolojik değişikliklerin şiddeti ile bunların klinik belirtileri arasındaki iyi bilinen ayrışmayı not edebiliriz. Kalbe verilen hasar (miyokardit, kardiyoskleroz), boyutunda bir artış, sağırlık, taşikardi ve ekstrasistol şeklinde aritmiler gibi spesifik olmayan belirtilerle temsil edilir. Miyokarddaki ciddi değişiklikler kalp yetmezliği semptomlarına yol açabilir.
Akciğerlerin pnömoni şeklinde yenilgisine aşırı derecede yetersiz semptomlar eşlik eder. Gelişen fibroz, pulmoner amfizem ve solunum yetmezliği belirtileri ile tespit edilir. Aspirasyon pnömonisi, tüm tipik semptomlarla karakterizedir.
Disfaji, gastrointestinal sistem lezyonlarının karakteristiğidir: katı yiyecekler geri çıkar ve sıvı yiyecekler burundan dökülür. Mide ve bağırsak damarlarındaki patolojik değişiklikler aşağıdakilere yol açabilir: Sindirim sistemi kanaması... Bazen karaciğerde orta derecede bir artış olur, daha az sıklıkla - lenf düğümlerinde artış olan hepatolienal sendrom.
Nörolojik bozukluklar duyarlılıktaki değişikliklerle temsil edilir: periferik veya radiküler doğanın hiperestezi, hiperaljezi, parestezi ve arefleksi.
Açık teşhis araştırmasının üçüncü aşaması inflamatuar sürecin ciddiyetini ve kas hasarının prevalansını değerlendirmeye izin veren araştırma yöntemleri ile önemli yardım sağlanır.
Sürecin ciddiyeti, spesifik olmayan akut faz göstergeleri (artan ESR, artan fibrinojen ve CRP içeriği,
hiper-a 2 -globulinemi) ve bağışıklık değişikliklerinin belirtileri (düşük RF titresi, γ-globulinlerin içeriğinde bir artış, nükleoprotein ve çözünür nükleer antijenlere karşı antikorlar, Mi2, Jol, SRP'ye karşı antikorlar ve idiyopatik durumda DM, IgG konsantrasyonunda bir artış).
Hastalığın kronik, yavaş seyrinde, akut faz göstergelerindeki değişiklikler olmayabilir (ESR genellikle normaldir).
Kas hasarının prevalansı, bir dizi biyokimyasal değişiklik ile karakterizedir. Kreatinüride azalma ile idrarda kreatin varlığı ile ilişkili olan kreatin / kreatinin indeksi artar. Önemli kas hasarı ile miyoglobinüri oluşabilir. Transaminaz aktivitesinde bir artış, iskelet kası lezyonları için tipik değildir. Miyopatik sendromlu bazı hastalarda bu, hepatiti düşündürür.
İmmünolojik araştırma sırasında miyozite özgü antikorlar tespit edilir. Bunlar, taşıma RNA'sının (antisentaz antikorları) aminoasil sentetazlarına yönelik antikorları ve esas olarak histidil-tRNA sentetazına (Jo1) yönelik antikorları içerir. Jo1 antikorları DM (PM) hastalarının yarısında bulunurken, diğer anti-sentaz antikorları oldukça nadirdir (%5). Antisentaz antikorlarının üretimi, akut başlangıç, ateş, simetrik artrit, interstisyel akciğer hastalığı, Raynaud sendromu ve ellerde el-mekanik hasarı ile karakterize edilen antisentaz sendromu denilen şeyin gelişimi ile ilişkilidir.
DM için tümör kökenli erkeklerde, prostata özgü bir antijenin tespiti, kadınlarda karakteristiktir - CA-125 (yumurtalık tümörü antijeni). Ek olarak, diğer tümör lokalizasyonunda diğer tümöre özgü antijenler tespit edilebilir.
Normal tespit etmeyi mümkün kılan elektromiyografi elektriksel aktivite gönüllü gevşeme ve düşük genlik durumundaki kaslar - gönüllü kasılmalarla.
Deri ve kas biyopsilerinde, enine çizgi kaybı olan şiddetli miyozit resmi not edilir. kas lifleri, parçalanma, granüler ve mumsu dejenerasyonun yanı sıra nekroz odakları, lenfoid-plazma hücre infiltrasyonu ve fibroz fenomenleri. Hastalığın karakteristik klinik, laboratuvar ve enstrümantal belirtilerinin varlığında bile DM tanısını doğrulamak için kas biyopsisi yapılır. En bilgilendirici, patolojik sürece dahil olan, ancak belirgin atrofi olmayan bir kasın biyopsisidir.
Diğer araştırma yöntemleri (EKG, röntgen ve endoskopik) aşağıdakiler için gereklidir:
Etkilenen iç organların durumunun değerlendirilmesi;
Tümör kaynaklı şüpheli DM durumunda bir tümör arayın.
teşhis
DM (PM) tanısı için aşağıdaki tanı kriterleri kullanılmalıdır.
Cilt lezyonları:
Kediotu döküntüsü (göz kapaklarında mor-kırmızı döküntü);
Gottron belirtisi (ellerin ekstansör yüzeyinde eklemlerin üzerinde morumsu-kırmızı pullu atrofik eritem veya noktalar);
Dirsek ve diz eklemlerinin üzerindeki uzuvların ekstansör yüzeyinde eritem.
Proksimal kas zayıflığı (üst ve alt ekstremiteler ve gövde).
Kanda artan CPK veya aldolaz aktivitesi.
Palpasyon veya miyaljide kas ağrısı.
Elektromiyografide miyojenik değişiklikler (spontan fibrilasyon potansiyelleri olan motor ünitelerin kısa çok fazlı potansiyelleri).
Jo1 antikorlarının tespiti (histodil-tRNA sentetaz antikorları).
Tahribatsız artrit veya artralji.
Sistemik inflamasyon belirtileri (vücut sıcaklığında 37 ° C'nin üzerinde bir artış, CRP veya ESR konsantrasyonunda 20 mm / s'nin üzerinde bir artış).
İnflamatuar miyozite karşılık gelen morfolojik değişiklikler (kas liflerinin dejenerasyonu veya nekrozu, aktif fagositoz veya aktif rejenerasyon belirtileri ile birlikte iskelet kaslarında inflamatuar infiltratlar).
En az bir deri lezyonu tipi ve en az dört başka belirti saptanırsa, DM tanısı güvenilirdir (duyarlılık - %94,1, özgüllük - %90,3).
En az dört işaretin varlığı PM tanısına karşılık gelir (duyarlılık - %98.9, özgüllük - %95.2).
Ayırıcı tanı
Kriterlerin yüksek duyarlılık ve özgüllüğüne rağmen, DM (PM) tanısı, özellikle hastalığın başlangıcında büyük zorluklar sunar.
DM (PM), bulaşıcı ve nörolojik hastalıklar, SJS, SLE ve RA'dan ayırt edilmelidir. Ayırıcı tanı aşağıdaki değişikliklere dayanır:
RA'da eklem sendromunun kalıcılığı, röntgen muayenesi sırasında kemiklerin eklem yüzeylerindeki erozyonların tespiti, DM'ye özgü deri ve kaslarda değişiklik olmaması.
SLE'nin aksine, DM'de viseral rahatsızlıklar çok belirgin değildir ve çok daha az sıklıkla meydana gelir. DM'nin klinik tablosunda kas hasarı baskındır ve laboratuvar parametreleri (özellikle immünolojik) çok daha az değişir.
SJS'nin aksine, DM'deki cilt değişiklikleri tamamen farklı bir karaktere sahiptir: ellerde tipik bir değişiklik yoktur ve kas sendromu (şiddetli kas zayıflığı dahil) önde gelen olarak kabul edilir. Bununla birlikte, SJS ve DM'nin ayırıcı tanısı en zor olanıdır. Zor durumlarda elektrofizyolojik ve morfolojik araştırma yöntemlerini kullanmak gerekir.
DM'nin akut seyrinde, bulaşıcı bir lezyonu dışlamak gerekir (septik durum, erizipel ve diğerleri), hastanın dinamik gözlemi ile mümkündür.
Adynami ve bozulmuş reflekslerin baskınlığı ile hastanın bir terapist ve bir nöropatolog tarafından ortak gözlemi ile gerçekleştirilen nörolojik hastalıklar ile ayırıcı tanı yapılması gerekli hale gelir.
DM'nin ayrıntılı bir klinik teşhisinin formülasyonu şunları yansıtmalıdır:
Akış periyodu;
Akış şekli;
Sistem ve organlardaki hasarın klinik ve morfolojik özellikleri, önde gelen sendromları ve organların (sistemlerin) işlevsel yetersizliğinin varlığını veya yokluğunu gösterir.
Tedavi
Ana görev, bağışıklık reaksiyonlarının ve iltihaplanma sürecinin aktivitesini bastırmak ve ayrıca bireysel, en çok etkilenen organ ve sistemlerin işlevini normalleştirmektir. Tedaviye erken başlanması (semptomların başlamasından sonraki ilk 3 ay içinde), daha sonraya göre daha iyi bir prognoz ile ilişkilidir.
En iyi etki glukokortikoidler tarafından sağlanır: DM'de prednizolon (günde 1-2 mg / kg) reçete edilmesi tercih edilir. İlk haftalarda günlük dozüç doza bölünmeli ve daha sonra hastanın durumundaki iyileşme SLE veya SJS'den daha yavaş geliştiğinden (ortalama olarak 1-3 ay sonra) sabah bir kez alınmalıdır. 4 hafta içinde pozitif dinamiklerin yokluğunda, glukokortikoid dozu arttırılmalıdır. Etki elde edildikten sonra (kas gücü ve CPK aktivitesinin normalleşmesi), prednizolon dozu her ay çok yavaş bir şekilde idame dozuna düşürülür - toplamın 1/4'ü kadar. Doz azaltma sıkı klinik ve laboratuvar gözetimi altında yapılmalıdır.
Nabız tedavisi nadiren etkilidir. Disfajinin hızlı ilerlemesi (aspirasyon pnömonisi riski) ve sistemik lezyonların (miyokardit, alveolit) gelişimi için reçete edilir.
Prednizolon ile tedavi etkili değilse veya intolerans ve komplikasyonların gelişmesi nedeniyle reçete edilemiyorsa sitostatik ilaçlar kullanılmalıdır.
Şu anda, hastaların prednizolonun idame dozlarına daha hızlı transfer edilmesini sağlayan metotreksatın erken atanması tavsiye edilmektedir. Metotreksat, 7.5-25 mg/hafta dozunda oral, subkutan veya intravenöz olarak uygulanır. Ağızdan alındığında yetersiz etkinlik veya zayıf tolerans durumunda ilacın intravenöz uygulaması önerilir. Prednizolon tedavisinin etkisinin yokluğunun, bir tümör ANF'sinin varlığının olasılığını gösterdiği unutulmamalıdır, bu nedenle sitostatik ilaçlar reçete etmeden önce, malign bir tümörü dışlamak için uzun bir onkolojik araştırma yapılmalıdır.
Hastalığın prednizona dirençli formları olan hastalara günde 2.5-5.0 mg / kg oral siklosporin reçete edilir.
Azatioprin, etkinlik açısından metotreksattan daha düşüktür. Maksimum etki daha sonra gelişir (ortalama olarak 6-9 ay sonra). İçerideki ilacı 100-200 mg / gün olarak reçete edin.
Siklofosfamid, interstisyel pulmoner fibroz için tercih edilen ajandır (günde 2 mg / kg).
Aminokinolin ilaçları (klorokin, hidroksiklorokin) aşağıdaki durumlarda kullanılır:
Sürecin aktivite belirtileri olmadan hastalığın kronik seyrinde (cilt lezyonlarını kontrol etmek için);
Olası bir alevlenme riskini azaltmak için prednizolon veya sitostatik dozunda bir azalma ile.
Plazmaferez, glukokortikoidler ve metotreksat veya sitostatik ilaçlarla kombinasyon halinde DM'nin (PM) diğer tedavi yöntemlerine şiddetli, dirençli hastalara reçete edilmelidir.
Son yıllarda, TNF-α inhibitörleri tedavi için giderek daha fazla kullanılmaktadır. Umut verici bir tedavi hattı, rituksimab kullanımı ile ilişkilidir. Maksimum etki, periferik kandaki CD20 + B-lenfositlerin içeriğinde bir azalma ile ilişkili olan ilk enjeksiyondan 12 hafta sonra gelişir.
Tahmin etmek
Şu anda, akut ve subakut formlarda prednizolon ve sitostatiklerin kullanımı ile bağlantılı olarak, prognoz önemli ölçüde iyileşmiştir: beş yıllık sağkalım oranı %90'dır. Hastalık kronik bir seyir alırsa, hastanın çalışma yeteneği geri kazanılabilir.
Sekonder (tümör) DM'nin prognozu, cerrahi müdahalenin etkinliğine bağlıdır: başarılı bir operasyonla hastalığın tüm belirtileri kaybolabilir. Hastalığın prognozunu kötüleştiren faktörler: yaşlılık, geç tanı, hastalığın başlangıcında yanlış tedavi, şiddetli miyozit (ateş, disfaji, akciğer, kalp ve gastrointestinal sistem hasarı), antisentaz sendromu. Tümör DM ile beş yıllık sağkalım oranı sadece %50'dir.
profilaksi
Alevlenmelerin önlenmesi (ikincil korunma), destekleyici tedavi uygulanarak, enfeksiyon odaklarının sterilize edilmesiyle ve vücudun direncinin artırılmasıyla sağlanır. Hastanın yakınları olabilir öncelikli korunma(aşırı yüklenme, güneşlenme, hipotermi hariç).
Ne otoimmün hastalıklar? Listeleri çok geniştir ve seyri ve klinik belirtileri bakımından heterojen olan, ancak tek bir gelişme mekanizmasıyla birleştirilen yaklaşık 80 hastalık içerir: tıpta henüz bilinmeyen nedenlerden dolayı, bağışıklık sistemi kendi vücudunun hücrelerini alır. "düşmanlar" ve onları yok etmeye başlar.
Bir organ saldırı bölgesine düşebilir - o zaman organa özgü bir formdan bahsediyoruz. İki veya daha fazla organ etkilenirse, sistemik bir hastalıkla karşı karşıyayız. Bazıları, romatoid artrit gibi sistemik belirtilerle birlikte veya bunlar olmadan ortaya çıkabilir. Bazı hastalıklar farklı organlara eşzamanlı hasar ile karakterize edilirken, diğerlerinde sistemiklik sadece ilerleme durumunda ortaya çıkar.
Bunlar en öngörülemeyen hastalıklardır: beklenmedik bir şekilde ortaya çıkabilirler ve kendiliğinden geçerler; hayatında bir kez ortaya çıkar ve bir daha kimseyi rahatsız etme; hızla ilerler ve ölümle sonuçlanır ... Ancak çoğu zaman kronik bir biçim alırlar ve yaşam boyu tedavi gerektirirler.
Sistemik otoimmün hastalıklar. Liste
Başka hangi sistemik otoimmün hastalıklar var? Liste, aşağıdaki gibi patolojilerle devam ettirilebilir:
- dermatopolimiyozit, enine düz kasların, cildin, iç organların sürece dahil olduğu bağ dokusunun şiddetli, hızla ilerleyen bir lezyonudur;
- venöz tromboz ile karakterize olan;
- Sarkoidoz en sık akciğerleri, ayrıca kalbi, böbrekleri, karaciğeri, beyni, dalağı, üreme ve endokrin sistemlerini, gastrointestinal sistemi ve diğer organları etkileyen multisistem granülomatöz bir hastalıktır.
Organa özgü ve karışık formlar
Organa özgü tipler arasında primer miksödem, Hashimoto tiroiditi, tirotoksikoz (diffüz guatr), otoimmün gastrit, pernisiyöz anemi, (adrenal korteks yetmezliği) ve şiddetli myastenia gravis.
Karışık formlar arasında Crohn hastalığı, primer biliyer siroz, çölyak hastalığı, kronik aktif hepatit ve diğerleri bulunur.
Otoimmün hastalıklar. Baskın semptomların listesi
Bu tip patoloji, hangi organın ağırlıklı olarak etkilendiğine bağlı olarak bölünebilir. Böyle bir liste, sistemik, karma ve organa özgü formları içerir.
teşhis
Tanı, otoimmün hastalıklar için klinik tablo ve laboratuvar testlerine dayanmaktadır. Kural olarak, genel, biyokimyasal ve immünolojik bir kan testi yaparlar.
Sistemik bağ dokusu hastalıkları
1. Genel görüşler
Sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozit, sistemik bağ dokusu hastalıklarına (SCDT) atıfta bulunur - etiyoloji, patogenez ve klinik belirtilerde belirli bir benzerliğe sahip bir grup nozolojik olarak bağımsız hastalık. Benzer ilaçlarla tedavi edilirler.
Tüm CTD'lerin etiyolojisinde ortak bir nokta, çeşitli virüslerle gizli enfeksiyondur. Virüslerin doku tropizmi dikkate alındığında, iyi tanımlanmış HLA doku uyumluluk antijenlerinin taşınmasında ifade edilen hastanın genetik yatkınlığı, çeşitli hastalıklar söz konusu gruptan.
SZST'nin patojenetik süreçlerinin dahil edilmesi için tetikleyici veya "tetikleyici" mekanizmalar spesifik değildir. Çoğu zaman hipotermi, fiziksel etkiler (titreşim), aşılama, araya giren viral enfeksiyondur.
Tetikleyici faktörün etkisi altında ortaya çıkan immünoreaktivite patlaması, yatkın hastanın organizmasında kendi kendine kaybolamaz. Virüsten etkilenen hücrelerin antijenik taklitlerinin bir sonucu olarak, hastanın vücudundaki tüm özel doku yapıları sisteminin kollajen açısından zengin lifli seviyeye bozulmasına yol açan, kendi kendine devam eden bir enflamatuar sürecin kısır döngüsü oluşur. bağ dokusu. Bu nedenle bu hastalık grubunun eski adı - kolajenoz.
Tüm CFT'ler için, epitel yapılarına verilen hasar karakteristiktir - cilt, mukoza zarları, dış salgı epitel bezleri. Bu nedenle, bu hastalık grubunun tipik klinik belirtilerinden biri Sjögren'in kuru sendromudur.
Kaslar, seröz ve sinovyal membranlar, miyalji, artralji, poliserozit ile kendini gösteren bir şekilde mutlaka yer alır.
SSTD'deki organ ve dokulara sistemik hasar, bu grubun tüm hastalıklarında mikro dolaşımda yer alan mikroskobik olanlar da dahil olmak üzere orta ve küçük damarların sekonder immün kompleks vaskülitinin zorunlu oluşumu ile kolaylaştırılır.
İmmün kompleks vaskülitinin tipik bir tezahürü, söz konusu gruptaki tüm hastalıkların klinik tablosunun önemli bir bileşeni olan Raynaud'un anjiyospastik sendromudur.
Bu gruptan birkaç hastalığın, örneğin sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozit gibi aynı anda ikna edici belirtileri olan klinik vakalar, tüm STD'ler arasındaki en yakın bağlantıyı gösterir. Bu gibi durumlarda, karışık bir yaygın bağ dokusu hastalığı olan Sharp sendromundan bahsedebiliriz.
... Sistemik lupus eritematoz
bağ hastalığı lupus polimiyoziti
Tanım
Sistemik lupus eritematozus (SLE), dokuların yapısal elemanlarına, hücre çekirdeği bileşenlerine karşı otoantikor oluşumu, aktif kompleman ile konjuge immün komplekslerin kanda dolaşımı ile doğrudan immün ve immün kompleks hasarına neden olabilen bağ dokusunun yaygın bir hastalığıdır. hücresel yapılar, kan damarları ve iç organların işlev bozukluğu.
etiyoloji
Hastalık, bazı kompleman bileşenlerinin kalıtsal eksikliği olan ailelerde, HLA DR2 ve DR3'lü bireylerde daha yaygındır. etiyolojik rol"yavaş" gruptan RNA içeren retrovirüslerle enfeksiyon oynayabilir. SLE'nin patogenetik mekanizması, yoğun güneş ışığı, tıbbi, toksik, spesifik olmayan enfeksiyöz etkiler ve hamilelik ile tetiklenebilir. 15-35 yaş arası kadınlar hastalığa yatkındır.
patogenez
Bağışıklık sisteminin genetik temelinin "yavaş" retrovirüsleri tarafından genetik bir kusur ve / veya modifikasyon, bazı dış etkilere karşı bağışıklık tepkisinin düzensizliğine neden olur. Çapraz immünoreaktivite, normal doku ve hücre içi yapıların antijen kategorisine hareketi ile oluşur.
Kendi dokularına karşı agresif olan çok çeşitli otoantikorlar oluşur. Doğal DNA'ya karşı otoantikorlar, kısa nükleer RNA polipeptitleri (anti-Sm), ribonükleoprotein polipeptitleri (anti-RNP), RNA polimerazı (anti-Ro), RNA'da protein (anti-La), kardiyolipin (antifosfolipid antikorları), histonlar, nöronlar dahil , kan hücreleri - lenfositler, eritrositler, trombositler, vb.
Kanda komplemanla birleşebilen ve onu aktive edebilen bağışıklık kompleksleri ortaya çıkar. Her şeyden önce, bunlar doğal DNA ile IgM kompleksleridir. Aktif tamamlayıcılı immün komplekslerin konjugatları, iç organların dokularında damar duvarına sabitlenir. Mikrofaj sistemi esas olarak, bağışıklık komplekslerinin yok edilmesi sürecinde, sitoplazmalarından büyük miktarda proteaz salan ve atomik oksijeni serbest bırakan nötrofillerden oluşur. Aktif komplemanın proteazları ile birlikte bu maddeler dokulara ve kan damarlarına zarar verir. Aynı zamanda, kollajen sentezini takip eden fibrinojenez süreçleri, komplemanın C3 bileşeni aracılığıyla aktive edilir.
DNA-histon kompleksi ve aktif kompleman ile reaksiyona giren otoantikorlar tarafından lenfositlere immün saldırı, lenfositlerin yok edilmesiyle sona erer ve çekirdekleri nötrofiller tarafından fagosite edilir. Sitoplazmada, lenfositlerin, muhtemelen diğer hücrelerin absorbe edilen nükleer materyalini içeren nötrofillere LE hücreleri denir. Sistemik lupus eritematozusun klasik bir belirtecidir.
Klinik tablo
SLE'nin klinik seyri akut, subakut, kronik olabilir.
En genç hastaların özelliği olan akut bir seyirde, sıcaklık aniden 38'e yükselir. 0Yukarıdan ve yukarıdan eklem ağrıları vardır, ciltte değişiklikler, seröz zarlar ve SLE'ye özgü vaskülit ortaya çıkar. İç organların birleşik lezyonları - akciğerler, böbrekler, sinir sistemi vb. - hızla oluşur.Tedavi olmadan 1-2 yıl sonra bu değişiklikler yaşamla bağdaşmaz hale gelir. SLE'nin en tipik subakut varyantında, hastalık kademeli bir kötüleşme ile başlar. genel refah, çalışma kapasitesinde azalma. Eklem ağrıları görünür. Deri değişiklikleri ve SLE'nin diğer tipik belirtileri ortaya çıkar. Hastalık alevlenme ve remisyon dönemleriyle dalgalar halinde ilerler. Yaşamla bağdaşmayan çoklu organ bozuklukları 2-4 yıldan daha erken ortaya çıkmaz. Kronik bir seyirde, SLE'nin başlangıcını belirlemek zordur. Hastalık, bu hastalığın karakteristiği olan birçok sendromdan birinin semptomları olarak kendini gösterdiğinden, uzun süre tanınmaz halde kalır. Kronik SLE'nin klinik maskeleri, lokal diskoid lupus, etiyolojisi bilinmeyen iyi huylu poliartrit, etiyolojisi bilinmeyen poliserozit, anjiyospastik Raynaud sendromu, trombositopenik Verlhof sendromu, kuru Sjögren sendromu vb. Olabilir. Hastalığın bu varyantında, SLE'nin tipik klinik tablosu ortaya çıkar. 5-10 yıldan daha erken değil. SLE'nin ileri evresi, çeşitli doku yapılarına, kan damarlarına ve iç organlara birden fazla hasar belirtisi ile karakterizedir. Minimum tipik sapmalar bir üçlü ile karakterize edilir: dermatit, poliserozit, artrit. SLE'de en az 28 deri lezyonu çeşidi vardır. Aşağıda ciltte ve eklerinde, mukoza zarlarında en yaygın patolojik değişikliklerden bazıları bulunmaktadır. · Yüzün eritematöz dermatiti. Yanaklarda ve burun köprüsünde, şeklinde bir kelebeği andıran kalıcı eritem oluşur. · Diskoid lezyon. Yüzde, gövdede, uzuvlarda, madeni paralara benzer, hiperemik kenarlar, merkezde depigmentasyon ve atrofik değişiklikler olan yükseltilmiş yuvarlak odaklar vardır. · Nodüler (nodüler) cilt lezyonları. · Fotosensitizasyon - cildin güneş ışınlarına karşı patolojik aşırı duyarlılığı. · Alopesi - genelleştirilmiş veya düzensiz kellik. · Ürtiker şeklinde cilt damarlarının vasküliti, kapillerit (parmakların, avuç içlerinin, tırnak yataklarının pedlerinde küçük nokta hemorajik döküntü), cilt mikro enfarktüslerinin yerlerinde ülserasyon. Yüzünde vasküler bir "kelebek" görünebilir - burun köprüsünün ve yanakların siyanotik bir renk tonu ile titreşen bir kızarıklığı. · Mukoza zarlarında erozyon, keilit (kalınlıklarında küçük granülomların oluşumu ile dudakların kalıcı kalınlaşması). Lupus poliseroziti plevra, perikard ve bazen periton lezyonlarını içerir. SLE'deki eklemlerin yenilgisi, artralji, deformasyonsuz simetrik eroziv olmayan artrit, ankiloz ile sınırlıdır. Lupus artriti, elin küçük eklemlerinin simetrik lezyonları, diz eklemleri, şiddetli sabah tutukluğu ile karakterizedir. Jaccoux sendromu oluşabilir - tendonlara ve bağlara verilen hasar nedeniyle eklemlerin kalıcı deformiteleri olan, ancak eroziv artrit olmayan artropati. Vaskülit ile bağlantılı olarak, sıklıkla gelişir aseptik nekroz femur, humerus ve diğer kemikler Eşlik eden SLE miyoziti, miyaljiler, kas zayıflığı ile kendini gösterir. Akciğerler ve plevra sıklıkla etkilenir. Plevranın yenilgisi genellikle iki taraflıdır. Olası yapışkan (yapışkan), kuru, eksüdatif plörezi. Yapıştırıcı plörezi semptomatik olmayabilir. Kuru plörezi, göğüste ağrı, plevral sürtünme gürültüsü ile kendini gösterir. aptallık perküsyon sesi, diyaframın hareketliliğinin kısıtlanması, bir birikimi gösterir. plevral boşluklar sıvılar, genellikle küçük hacimlerde. SLE'nin özelliği olan aseptik pnömoni, verimsiz bir öksürük, nefes darlığı ile kendini gösterir. Objektif semptomatolojisi pnömoniden farklı değildir. Pulmoner arterlerin vasküliti, hemoptizi, pulmoner yetmezlik, sağ kalbin aşırı yüklenmesi ile küçük dairede artan basınca neden olabilir. Pulmoner enfarktüs oluşumu ile pulmoner arter dallarının olası trombozu. Kardiyak patolojinin klinik belirtileri, SLE'nin karakteristik pankarditinden kaynaklanır: perikardit, miyokardit, endokardit, koroner arterlerin vasküliti. SLE'li perikardit genellikle yapışkan (yapışkan) veya kurudur ve perikardiyal sürtünme sesi ile kendini gösterebilir. Daha az yaygın olarak, perikardiyal efüzyon, perikardiyal boşlukta küçük bir sıvı birikimi ile oluşur. Lupus miyokarditi, ritim bozukluklarının, iletimin, kalp yetmezliğinin ana nedenidir. Liebman-Sachs siğil endokarditi, iç organların damarlarında müteakip kalp krizleriyle birlikte çoklu tromboembolizmlere eşlik edebilir ve kalp kusurlarının oluşumuna neden olabilir. Genellikle aort kapaklarında bir arıza, mitral kapak yetmezliği vardır. Valvüler stenozlar nadirdir. Koroner arterlerin lupus vasküliti, kalp kasında miyokard enfarktüsüne kadar iskemik hasara neden olur. Böbreklerdeki olası değişikliklerin aralığı çok geniştir. Fokal nefrit asemptomatik olabilir veya idrar sedimentinde minimal değişikliklerle (mikrohematüri, proteinüri, silindirüri) olabilir. Lupus nefritinin yaygın formları ödem, hipoproteinemi, proteinüri, hiperkolesterolemi ile nefrotik sendroma neden olabilir. Çoğu zaman, böbrek hasarı bir malignite ile ortaya çıkar. arteriyel hipertansiyon... Diffüz lupus nefriti vakalarının çoğunda böbrek yetmezliği oluşur ve hızla dekompanse olur. Lupus hepatiti, orta derecede hepatomegali ile kendini gösteren iyi huyludur, orta derecede bozulma karaciğer fonksiyonu. Asla karaciğer yetmezliğine, karaciğer sirozuna yol açmaz. Karın ağrısı, bazen çok yoğun, karın ön duvarının kas gerginliği (lupus karın krizi) genellikle mezenterik vaskülit ile ilişkilidir. Çoğu hasta, vaskülit, serebral damarların trombozu ve sinir hücrelerine doğrudan bağışıklık hasarının neden olduğu merkezi sinir sisteminde fokal ve yaygın değişiklikler geliştirir. Tipik baş ağrıları, depresyon, psikoz, epileptiform nöbetler, polinöropatiler ve motor işlev bozuklukları mümkündür. SLE ile periferik lenf düğümleri artar, bozulmuş portal hemodinamiği ile ilişkili olmayan splenomegali ortaya çıkar. SLE hastaları anemiktir. Genellikle demir yeniden dağılımı grubuna ait hipokromik anemi vardır. SLE'yi içeren bağışıklık kompleksi hastalıklarında, makrofajlar demir depoları olan hemosiderin cisimleriyle yoğun şekilde reaksiyona girerek onları kemik iliğinden uzaklaştırır (yeniden dağıtır). Vücuttaki bu elementin toplam içeriğini normal sınırlar içinde tutarken hematopoez için demir eksikliği vardır. SLE hastalarında hemolitik anemi, membranlarına sabitlenmiş immün komplekslerin ortadan kaldırılması sırasında eritrositler yok edildiğinde ve ayrıca genişlemiş bir dalağın makrofajlarının hiperreaktivitesinin (hipersplenizm) bir sonucu olarak ortaya çıkar. SLE, klinik Raynaud's, Sjögren's, Verlhof's, antifosfolipid sendromları ile karakterizedir. Raynaud sendromuna immün kompleks vaskülit neden olur. Soğuğa veya soğuğa maruz kaldıktan sonra hastalarda duygusal stres vücudun belirli bölgelerinde akut spastik iskemi vardır. Başparmak hariç ellerin parmakları aniden solgunlaşır ve daha az sıklıkla buzlanır - ayak parmakları, çene, burun, kulaklar. Kısa bir süre sonra, solgunluğun yerini mor-siyanotik bir renk alır, postiskemik vasküler parezinin bir sonucu olarak cildin şişmesi. Sjogren sendromu, kuru stomatit, keratokonjonktivit, pankreatit, mide mukozasının sekretuar yetmezliği gelişimi ile tükürük, lakrimal ve diğer ekzokrin bezlerin otoimmün bir lezyonudur. Hastalarda parotis tükürük bezlerinin kompansatuar hipertrofisi nedeniyle yüzün şekli değişebilir. Sjögren sendromu genellikle Raynaud sendromuyla birlikte ortaya çıkar. SLE'li Werlhof sendromuna (semptomatik trombositopenik purpura), trombosit oluşum süreçlerinin otoimmün baskılanması, otoimmün reaksiyonlar sürecinde yüksek trombosit tüketimi neden olur. İntradermal peteşiyal kanamalar ile karakterizedir - mor. SLE'nin klinik seyrinin kronik bir varyantı olan hastalarda Werlhof sendromu, uzun zaman Bu hastalığın tek tezahürü olmak. Lupus ile, genellikle kandaki trombosit seviyesindeki derin bir düşüşe bile kanama eşlik etmez. Bu kitabın yazarının uygulamasında, SLE'nin ilk dönemindeki hastalarda, kanama yokluğunda periferik kandaki trombosit sayısının 1000 lökosit başına 8-12'nin üzerine çıkmadığı durumlar vardı. altında trombositopenik purpura genellikle başlar - 1000'de 50. Antifosfolipid sendromu, fosfolipidlere, kardiyolipine karşı otoantikorların ortaya çıkması ile bağlantılı olarak oluşur. Antifosfolipid antikorlara lupus antikoagülanları denir. Kan pıhtılaşmasının bazı aşamalarını olumsuz etkileyerek tromboplastin zamanını arttırırlar. Paradoksal olarak, kanda bir lupus antikoagülanının varlığı, tromboz eğilimi ve kanama eğilimi ile karakterizedir. Söz konusu sendrom genellikle alt ekstremitelerin derin ven trombozu ile kendini gösterir. Mesh livedo, alt ekstremite derisinde ağaç benzeri bir vasküler paterndir; ayrıca bacaklardaki küçük damarların trombozunun bir sonucu olarak da oluşabilir. SLE hastalarında antifosfolipid sendromu serebral, pulmoner ve hepatik ven trombozunun ana nedenlerinden biridir. Genellikle Raynaud sendromu ile birliktedir. teşhis Tam kan sayımı: Bazı durumlarda renk indeksi (CP) değerlerinde bir azalma ile aynı anda eritrosit, hemoglobin sayısında bir azalma. Bazı durumlarda retikülositoz tespit edilir - hemolitik aneminin kanıtı. Lökopeni, sıklıkla telaffuz edilir. Trombositopeni, genellikle derin. Artan ESR Genel idrar analizi: hematüri, proteinüri, silindirüri. biyokimyasal analiz kan: fibrinojen, alfa-2- ve gama-globulinler, toplam ve dolaylı bilirubin (hemolitik anemi ile) içeriğinde bir artış. Böbrek hasarı, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi, üre içeriğinde bir artış, kreatinin. İmmünolojik araştırma, SLE için oldukça spesifik olan bir dizi reaksiyonun olumlu sonuçlarının elde edilmesini sağlar. · LE hücreleri, sitoplazmada fagosite edilmiş bir lenfositin çekirdeğini içeren nötrofillerdir. Bin lökosit başına beşten fazla LE hücresinin saptanması tanısal değere sahiptir. · Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin (CIC'ler) artan seviyeleri. · Sm antijenine karşı antikorlar - kısa nükleer RNA polipeptitleri. · Antinükleer faktör, hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenlerine özgü bir antinükleer otoantikor kompleksidir. · Doğal DNA'ya karşı antikorlar. · Rozet fenomeni, serbest halde bulunan hücre çekirdeklerini çevreleyen lökosit gruplarının tanımlanmasıdır. · Antifosfolipid otoantikorları. · Hemolitik anemide pozitif Coombs testi. · Romatoid faktör, yalnızca SLE'nin belirgin eklem belirtileri ile orta derecede tanı titrelerinde ortaya çıkar. EKG - oluşan kusurlar (mitral ve / veya aort kapaklarının yetersizliği), böbrek kaynaklı arteriyel hipertansiyon, çeşitli ritim ve iletim bozuklukları, iskemik bozukluklar ile sol ventrikül miyokard hipertrofisi belirtileri. Akciğerlerin radyografisi - plevral efüzyon, fokal infiltrasyon (pnömoni), interstisyel değişiklikler (pulmoner vaskülit), pulmoner arter dallarının embolisi ile kalp krizlerinin üçgen gölgeleri. Etkilenen eklemlerin röntgeni - kullanım olmadan orta derecede osteoporoz, ankiloz. ultrason prosedürü: plevral efüzyon, bazen az miktarda serbest sıvı karın boşluğu... Orta derecede hepatomegali, portal hemodinamiğin bozulması olmadan splenomegali ile belirlenir. Bazı durumlarda, hepatik ven trombozu belirtileri belirlenir - Bad Chiari sendromu. Ekokardiyografi - perikardiyal boşlukta efüzyon, genellikle önemli (kalp tamponadına kadar), kalp odalarının genişlemesi, sol ventrikülün ejeksiyon fraksiyonunda azalma, iskemik kaynaklı sol ventrikül duvarının hipokinezi alanları, kusurlar mitral ve aort kapakları. Böbreklerin ultrason muayenesi: her iki organın parankiminin ekojenitesinde yaygın, simetrik bir artış, bazen nefroskleroz belirtileri. Böbreklerin delinme biyopsisi - lupus nefritinin morfolojik varyantlarından biri hariç tutulur veya onaylanır. SLE aktivitesinin derecesi aşağıdaki kriterlere göre belirlenir. · Sanat. - minimum aktivite. Vücut ısısı normaldir. Biraz kilo kaybı. Deride diskoid lezyonlar. artralji Yapışkan perikardit. Miyokardiyal distrofi. Yapıştırıcı plörezi. Polinörit. 120 g / l'den fazla hemoglobin. ESR 16-20 mm / saat. 5 g / l'den az fibrinojen. Gama globulinler %20-23. LE hücreleri yoktur veya tektir. 1:32'den az antinükleer faktör. DNA'ya karşı antikor titresi düşüktür. CEC seviyesi düşük. · II Sanat. - orta düzeyde aktivite. 38'e kadar ateş 0C. Orta derecede kilo kaybı. Deride spesifik olmayan eritem. Subakut poliartrit. Kuru perikardit. Orta derecede belirgin miyokardit. Kuru plörezi. Arteriyel hipertansiyon, hematüri, proteinüri ile yaygın karışık glomerülonefrit. Ensefalonörit. Hemoglobin 100-110 g / l. ESR 30-40 mm / saat. Fibrinojen 5-6 g / l. Gama globulinler %24-25. LE hücreleri 1000 lökosit başına 1-4. Antinükleer faktör 1:64. DNA'ya karşı antikor titresi ortalamadır. CEC seviyesi ortalamadır. · III Sanat. - maksimum aktivite. 38'in üzerinde ateş 0C. Belirtilen kilo kaybı. Eritema lupus şeklinde cilt lezyonları, yüzde "kelebek", kapillerit. Akut veya subakut poliartrit. Perikardiyal efüzyon. Ekspres miyokardit. Lupus endokarditi. Eksüdatif plörezi. Nefrotik sendromlu yaygın glomerülonefrit. Akut ensefaloradikülonörit. Hemoglobin 100 g / l'den az. ESR 45 mm / saatten fazla. 6 g / l'den fazla fibrinojen. Gama globulinler %30-35. LE hücreleri, 1000 lökosit başına 5'ten fazladır. Antinükleer faktör 1: 128'den yüksek. DNA'ya karşı antikor titresi yüksektir. CEC seviyesi yüksektir. Gözden Geçirilmiş Amerikan Romatoloji Derneği SLE Tanı Kriterleri:
Aşağıda listelenen kriterlerden 4 veya daha fazlası karşılanırsa tanı güvenilir kabul edilir. Daha az kriter varsa, tanı olası kabul edilir (dışlanmaz). 1.
Lupoid "kelebek»: Elmacık kemiklerinde nazolabial bölgeye yayılma eğilimi olan düz veya kabarık, sabit eritem. 2.
Diskoid döküntü:bitişik pullar, foliküler tıkaçlar, eski odaklarda atrofik yara izleri olan yükseltilmiş eritemli plaklar. 3.
Fotodermatit:güneş ışığına maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkan ciltte kızarıklıklar. 4.
Ağız boşluğunda erozyonlar ve ülserler:oral mukoza veya nazofarenksin ağrılı ülserasyonu. 5.
Artrit:ağrı, ödem, eksüdasyon ile kendini gösteren iki veya daha fazla periferik eklemin eroziv olmayan artriti. 6.
Serozit:plevral ağrı, plevral sürtünme veya plevral efüzyon belirtileri ile kendini gösteren plörezi; perikardiyal sürtünme ile kendini gösteren perikardit, ekokardiyografi ile tespit edilen intraperikardiyal efüzyon. 7.
Böbrek hasarı:kalıcı proteinüri 0,5 g / gün veya daha fazla veya hematüri, idrarda silindirlerin varlığı (eritrositik, tübüler, granüler, karışık). 8.
Merkezi sinir sisteminde hasar:konvülsiyonlar - ilaç veya narkotik zehirlenme yokluğunda, metabolik bozukluklar (ketoasidoz, üremi, elektrolit bozuklukları); psikoz - psikotrop ilaçlar, elektrolit bozuklukları almanın yokluğunda. 9.
Hematolojik değişiklikler:lökopeni 4 10 9/ l ve daha az, iki veya daha fazla kez kayıtlı; lenfopeni 1.5 10 9/ l ve daha az, en az iki kez kayıtlı; 100'den az trombositopeni 10 9/ l ilaca bağlı değil. 10.
İmmünolojik bozukluklar:artan titrede doğal DNA'ya karşı antikorlar; düz kas antikorları (anti-Sm); antifosfolipid antikorları (artan IgG veya IgM seviyesi - kardiyolipin antikorları, kanda lupus pıhtılaştırıcı varlığı; sifilitik enfeksiyon kanıtı yokluğunda yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu (RIT sonuçlarına göre - immobilizasyon reaksiyonu) treponema veya RIF - treponemal antikorların immünofloresan tanımlamasının reaksiyonu). 11.
Antinükleer antikorlar:onları lupus benzeri sendroma neden olabilecek ilaçların yokluğunda artan titrede tanımlamak. Ayırıcı tanı Öncelikle lupoid hepatit (ekstra laringeal belirtilerle kronik otoimmün hepatit), romatoid artrit ve ayrıca karışık sistemik bağ dokusu hastalığı (Sharp sendromu), kronik glomerülonefrit, sistemik vaskülit ile gerçekleştirilir. Ekstrahepatik belirtilere sahip kronik otoimmün hepatite, SLE'ye benzeyen çoklu iç organ lezyonları, artralji, poliserozit, vaskülit vb. eşlik ettiği için lupoid de denir. Bununla birlikte, lupoid hepatitin aksine, SLE'de karaciğer hasarı iyi huyludur. Hepatositlerin masif nekrozu yoktur. Lupus hepatiti karaciğer sirozuna ilerlemez. Buna karşılık, lupoid hepatitte, ponksiyon biyopsisine göre, karaciğer parankiminde belirgin ve şiddetli nekrotik hasar ve ardından siroza geçiş vardır. Lupoid hepatitin remisyonunun oluşumu sırasında, önce ekstrahepatik lezyonların semptomları kaybolur, ancak karaciğerde en azından minimal inflamatuar süreç belirtileri kalır. Sistemik lupus eritematozusta bunun tersi doğrudur. İlk kaybolan karaciğer hasarı belirtileridir. Hastalığın ilk aşamalarında, SLE ve romatoid artrit hemen hemen aynı klinik belirtilere sahiptir: ateş, sabah tutukluğu, artralji, ellerin küçük eklemlerinin simetrik artriti. Ancak romatoid artritte eklem hasarı daha şiddetlidir. Eklem yüzeylerinin erozyonu, etkilenen eklemin ankilozu tarafından takip edilen proliferatif süreçler tipiktir. SLE için eroziv ankilozan artrit tipik değildir. SLE ve romatoid artritin sistemik belirtilerle ayırıcı tanısı, özellikle hastalığın ilk evrelerinde önemli zorluklar ortaya çıkarmaktadır. SLE'nin yaygın bir belirtisi, böbrek yetmezliğine yol açan şiddetli glomerülonefrittir. Glomerülonefrit, romatoid artritte nadirdir. SLE ve romatoid artrit arasında ayrım yapmanın mümkün olmadığı durumlarda, Sharpe sendromu - SLE, romatoid artrit, sistemik skleroz, polimiyozit vb. belirtilerini birleştiren karışık sistemik bir bağ dokusu hastalığı düşünülmelidir. Anket planı · Trombosit sayımı ile tam kan sayımı. · Genel idrar analizi. · Zimnitsky'ye göre test edin. · Biyokimyasal kan testi: fibrinojen, toplam protein ve fraksiyonlar, bilirubin, kolesterol, üre, kreatinin. · İmmünolojik analiz: LE hücreleri, CEC, romatoid faktör, Sm antijenine karşı antikorlar, antinükleer faktör, doğal DNA'ya karşı antikorlar, antifosfolipid antikorları, Wasserman reaksiyonu, doğrudan ve dolaylı Coombs testleri. · Akciğerlerin radyografisi. · Etkilenen eklemlerin röntgeni. · EKG. · Plevra, karın, karaciğer, dalak, böbreklerin ultrasonu. · Ekokardiyografi. · Muskulokütan flep biyopsisi (endikasyonlara göre - gerekirse diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları ile ayırıcı tanı, karışık bağ dokusu hastalığının kanıtı - Sharp sendromu). · Böbrek biyopsisi (endikasyonlara göre - gerekirse, diğer sistemik böbrek hastalığı, kronik glomerülonefrit ile ayırıcı tanı). Tedavi SLE tedavi taktikleri şunları içerir: · Bağışıklık mekanizmalarının hiperreaktivitesinin baskılanması, bağışıklık iltihabı, bağışıklık kompleksi lezyonları. · Seçilmiş klinik olarak anlamlı sendromların tedavisi. Bağışıklığın hiperreaktivitesini azaltmak için inflamatuar süreçler, glukokortikosteroidler, immünodepresanlar (sitostatikler), aminokinolin ilaçları, efferent yöntemler (plazmaferez, hemosorpsiyon) kullanılır. Glukokortikoid ilaçların atanmasının temeli, SLE tanısının ikna edici kanıtıdır. Minimal aktivite belirtileri olan hastalığın ilk aşamalarında, mutlaka glukokortikosteroid ilaçlar kullanılır, ancak steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar kullanılmaz. SLE'nin seyrine bağlı olarak, immün-inflamatuar süreçlerin aktivitesi, glukokortikoidlerle çeşitli monoterapi şemaları, diğer ilaçlarla birlikte kullanımları ile birlikte kullanılır. Tedavi, "ezici" bir dozda glukokortikoid ile başlatılır ve immün-inflamatuar süreç ortadan kalktığında destekleyici bir doza kademeli olarak geçiş yapılır. Çoğu zaman, SLE'yi tedavi etmek için oral prednizolon ve parenteral metilprednizolon kullanılır. · Minimal immün inflamasyon aktivitesine sahip kronik SLE seyrinde, oral prednizolon, 5-7.5 mg / gün minimum idame dozlarında reçete edilir. · II ve III st ile akut ve subakut klinik seyirde. SLE aktivitesi, prednizolon 1 mg / kg / gün dozunda reçete edilir. 1-2 gün sonra hastanın durumu düzelmezse, doz 1.2-1.3 mg / kg / gün'e çıkarılır. Bu tedaviye 3-6 hafta devam edilir. İmmün-inflamatuar sürecin aktivitesinde bir azalma ile, doz ilk önce haftada 5 mg azaltılır. 20-50 mg/gün seviyesine ulaşıldığında, minimum 5-7.5 mg/gün idame dozuna ulaşılana kadar düşüş oranı haftada 2.5 mg'a düşürülür. · Şiddetli vaskülit, lupus nefriti, şiddetli anemi, lökopeni, trombositopeni, akut zihinsel olan lupus ensefaloradikülnörit ile oldukça aktif SLE ile, hareket bozuklukları prednizolon ile sistematik tedavinin arka planına karşı, metilprednizolon ile nabız tedavisi yapılır. Arka arkaya üç gün boyunca, 30 dakika boyunca 1000 mg metilprednizolon intravenöz olarak enjekte edilir. Bu işlem 3-6 ay boyunca aylık olarak tekrarlanabilir. Nabız tedavisinden sonraki günlerde, glomerüler filtrasyondaki azalmaya bağlı böbrek yetmezliğini önlemek için hasta sistematik oral prednizolon uygulamasına devam etmelidir. İmmünosupresanlar (sitostatikler), SLE için yalnızca glukokortikosteroid ilaçlarla birlikte veya sistematik kullanımlarının arka planına karşı reçete edilir. İmmünosupresanlar, anti-inflamatuar etkiyi artırabilir ve aynı zamanda gerekli glukokortikoid dozunu azaltabilir, böylece uzun süreli kullanımlarının yan etkilerini azaltabilir. Siklofosfamid, azatioprin, daha az sıklıkla diğer sitostatikler kullanılır. · Yüksek SLE aktivitesi, yaygın ülseratif nekrotik cilt lezyonları olan sistemik vaskülit, akciğerlerde ciddi patolojik değişiklikler, merkezi sinir sistemi, aktif lupus nefriti ile, glukokortikoid dozunu daha da artırmak mümkün değilse, aşağıdakiler ek olarak reçete edilir: Ö Oral olarak siklofosfamid 1-4 mg / kg / gün veya: Ö Azatioprin 2.5 mg / kg / gün ağızdan. · Aktif lupus yeşim taşı ile: Ö Azatioprin 0.1 günde bir ağızdan ve siklofosfamid 1000 mg intravenöz 3 ayda 1 kez. · Metilprednizolon ile üç günlük puls tedavisinin etkinliğini artırmak için ikinci gün 1000 mg siklofosfamid ek olarak intravenöz olarak uygulanır. Aminokinolin ilaçları ikincil öneme sahiptir. Enflamatuar sürecin düşük aktivitesi, ağırlıklı olarak deri lezyonları olan SLE'nin kronik seyri ile uzun süreli kullanım için tasarlanmıştır. · · Kandaki aşırı otoantikorları, bağışıklık komplekslerini ve enflamatuar aracıları ortadan kaldırmak için aşağıdakiler kullanılır: · Plazmaferez - 1000 ml'ye kadar plazmanın tek bir çıkarılmasıyla 3-5 prosedür. · Aktif karbonlar ve fiber sorbentler üzerinde hemosorpsiyon - 3-5 prosedür. Trombositopenik sendromun tedavisi için kullanılır: · 5 gün boyunca 0.4 g / kg / gün'de immünoglobulin müstahzarları; · 10-15 mg / kg / gün dinazol. Tromboz eğilimi ortaya çıktığında, düşük moleküler ağırlıklı heparin reçete edilir, günde 4 kez karın derisinin altına 5 bin ünite, antiplatelet ajanlar - günde 150 mg çan. Gerekirse geniş spektrumlu antibiyotikler, anabolik hormonlar, diüretikler, ACE inhibitörleri, periferik vazodilatörler kullanın. Tahmin etmek. olumsuz. Özellikle oldukça aktif lupus nefriti, serebral vaskülit vakalarında. Kronik, inaktif SLE seyri olan hastalarda nispeten olumlu prognoz. Bu gibi durumlarda yeterli tedavi Hastalara 10 yılı aşkın bir yaşam beklentisi sağlar. ... sistemik skleroderma
Tanım Sistemik skleroderma (SS) veya sistemik skleroz, ciltte ve iç organlarda fibrosklerotik değişiklikler, oblitere endarterit şeklinde küçük damarların vasküliti olan yaygın bir bağ dokusu hastalığıdır. ICD10:M 34 - Sistemik skleroz. M34.0 - Progresif sistemik skleroz. M34.1 - CR (E) ST sendromu. etiyoloji. Hastalık, bilinmeyen bir RNA içeren virüs, polivinil klorür ile uzun süreli profesyonel temas, yoğun titreşim koşullarında çalışan bir enfeksiyondan önce gelir. HLA tip B35 ve Cw4 histo-uyumluluk antijenlerine sahip kişiler hastalığa yatkındır. SS'li hastaların ezici çoğunluğunda kromozomal anormallikler vardır - kromatid yırtılmaları, halka kromozomları, vb. patogenez Etiyolojik faktörün endotel hücrelerine maruz kalmanın bir sonucu olarak, bir immünopatolojik reaksiyon meydana gelir. Hasarlı endotel hücrelerinin antijenlerine duyarlı hale getirilen T-lenfositleri, makrofaj sistemini uyaran lenfokinler üretir. Buna karşılık, uyarılmış makrofajların monokinleri, endotelyuma daha da fazla zarar verir ve aynı zamanda fibroblastların işlevini uyarır. Kısır bir bağışıklık-inflamatuar döngü ortaya çıkar. Kas tipi küçük damarların hasarlı duvarları vazokonstriktör etkilere karşı aşırı duyarlı hale gelir. Vazospastik iskemik Raynaud sendromunun patogenetik mekanizmaları oluşur. Vasküler duvardaki aktif fibrogenez, lümenin azalmasına ve etkilenen damarların obliterasyonuna yol açar. Benzer immün-inflamatuar reaksiyonların bir sonucu olarak, küçük damarlarda dolaşım bozuklukları, interstisyel doku ödemi, doku fibroblastlarının uyarılması, ardından cilt ve iç organlarda geri dönüşü olmayan skleroz meydana gelir. Bağışıklık kaymalarının doğasına bağlı olarak, hastalığın çeşitli varyantları oluşur. Kanda Scl-70'e (Skleroderma-70) karşı antikorların görünümü, yaygın bir CC formu ile ilişkilidir. Sentromerlere karşı antikorlar, CREST sendromunun tipik bir örneğidir. Nükleer antikorlar - skleroderma böbrek hasarı ve dermatomiyozit-polimiyozit ile örtüşme sendromu için. Sınırlı ve yaygın SS formları patojenetik olarak önemli ölçüde farklıdır: · Sınırlı (sınırlı) CC formu olarak bilinir CREST-sendrom. Belirtileri kireçlenmedir ( Calsinoz), Raynaud sendromu ( reynaud), özofagus peristalsis bozuklukları ( Eyemek borusu motilite bozuklukları), sklerodaktili ( Sclerodactilya), telenjiektazi ( Teleanjiektazi). Patolojik değişiklikler esas olarak yüz derisinin ve metakarpofalangeal eklemin distalindeki el parmaklarının karakteristiğidir. Bu, hastalığın nispeten iyi huylu bir çeşididir. İç organ yaralanmaları nadirdir ve yalnızca hastalığın uzun süreli seyrinde ortaya çıkar ve ortaya çıkarlarsa, yaygın SS formundan daha kolay ilerlerler. · Diffüz SS formu (ilerleyici sistemik skleroz), sklerotik cilt değişiklikleri ile karakterizedir. üst uzuvlar metakarpofalangeal eklemlerin proksimalinde, vücudun diğer kısımlarında, tüm yüzeyine kadar. İç organların lezyonları, sınırlı bir formdan çok daha erken ortaya çıkar. Patolojik sürece daha fazla organ ve doku yapısı dahil olur. Böbrekler ve akciğerler özellikle sık ve ciddi şekilde etkilenir. Klinik tablo Hastalık akut, subakut, kronik formlarda ortaya çıkabilir. Diffüz SS'nin akut formu, cilt lezyonlarının tüm evrelerinin bir yıldan az bir sürede hızlı gelişimi ile karakterize edilir. Aynı zamanda, başta böbrekler ve akciğerler olmak üzere iç organların lezyonları ortaya çıkar ve nihai gelişimlerine ulaşır. Hastalığın tüm süresi boyunca, patolojik sürecin yüksek aktivitesini gösteren genel, biyokimyasal kan testlerinin göstergelerinde maksimum sapmalar ortaya çıkar. Subakut bir seyirde, hastalık nispeten yavaş bir hızda gelişir, ancak tüm cilt lezyonlarının, vazomotor bozuklukların ve yaygın CVS'ye özgü iç organ lezyonlarının varlığı ile birlikte. Patolojik sürecin ılımlı aktivitesini yansıtan laboratuvar ve biyokimyasal parametrelerdeki sapmalar not edilir. SS'nin kronik seyri, kademeli bir başlangıç, uzun bir süre boyunca yavaş ilerleme ile karakterizedir. Çoğu zaman, hastalığın sınırlı bir formu oluşur - CREST sendromu. Klinik olarak önemli iç organların lezyonları, laboratuvar sapmaları ve biyokimyasal parametreler genellikle gözlenmez. Zamanla, hastalarda pulmoner arter ve dallarının oblitere endarteritinden kaynaklanan pulmoner hipertansiyon semptomları, pulmoner fibroz belirtileri gelişebilir. Tipik durumlarda SS, ciltte patolojik değişikliklerle başlar. Hastalar, her iki elin parmaklarının derisinde ağrılı bir kalınlaşmanın görünümünü fark eder (ödemli faz). Daha sonra cilt kalınlaşır (indüktif faz). Sonraki skleroz, incelmesine (atrofik faz) neden olur. Sklerozlu cilt pürüzsüz, parlak, gergin ve çok kuru hale gelir. Alttaki fasya, periosteum, periartiküler yapılara kaynaklandığı için katlanamaz. Vellus kılları kaybolur. Tırnaklar deforme olmuş. Ellerin inceltilmiş cildinde travmatik yaralanmalar, spontan ülserasyonlar ve apseler kolayca ortaya çıkar ve yavaş iyileşir. Telenjiektaziler ortaya çıkar. SS'nin çok özelliği olan yüz derisinin lezyonu hiçbir şeyle karıştırılamaz. Yüz, amimik, maske benzeri, doğal olmayan bir şekilde parlak, düzensiz pigmentli, genellikle mor telenjiektazi odakları ile olur. Burun kuş gagası şeklinde sivridir. Alın derisinin ve yanakların sklerotik kasılması göz yarıklarını genişlettiği ve göz kırpmayı zorlaştırdığı için "şaşırmış" bir görünüm ortaya çıkar. Ağız boşluğu daralır. Ağız çevresindeki deri, bir "kese" şeklini andıran genişlemeyen radyal kıvrımlar oluşturmak üzere küçülür. Sınırlı CC formunda lezyonlar parmak derisi ve yüz ile sınırlıdır. Diffüz bir form ile ödemli, enduratif-sklerotik değişiklikler yavaş yavaş göğse, sırta, bacaklara ve tüm vücuda yayılır. Göğüs derisinin ve sırtın yenilgisi, hastada göğsün solunum hareketlerine müdahale eden bir korse hissi yaratır. Tüm cildin toplam sklerozu, hastanın sahte mumyalanmasının bir resmini oluşturur - "canlı kalıntılar" olgusu. Deri ile birlikte mukoza zarları da etkilenebilir. Hastalar genellikle kuruluğa, ağızda tükürük eksikliğine, gözlerde ağrıya ve ağlayamamaya işaret eder. Genellikle bu şikayetler, SS'li bir hastada "kuru" bir Sjögren sendromunun oluşumunu gösterir. Derideki ödemli-enduratif değişiklikler ve bazı durumlarda cilt lezyonlarına kadar Raynaud'un anjiyospastik sendromu oluşabilir. Hastalar ani solgunluk nöbetleri, parmakların uyuşması, daha az sıklıkla bacaklar, burun uçları, soğuğa maruz kaldıktan sonra kulaklar, duyguların arka planına karşı ve hatta olmadan rahatsız olmaya başlar. Belirgin nedenler... Solgunluk kısa süre sonra parlak hiperemiye, ilk başta ağrı görünümüyle orta derecede ödem ve ardından nabız atan ısı hissine dönüşür. Raynaud sendromunun olmaması, genellikle hastada ciddi skleroderma böbrek hasarı oluşumu ile ilişkilidir. Artiküler sendrom ayrıca SS'nin erken belirtilerini ifade eder. Eklemleri ve periartiküler yapıları etkilemeden poliartralji ile sınırlı olabilir. Bazı durumlarda, ellerin küçük eklemlerinin sertlik ve ağrı şikayetleri ile simetrik fibrozan skleroderma poliartritidir. Romatoid artritte olduğu gibi önce eksüdatif, ardından proliferatif değişikliklerle karakterizedir. Psödoartrit skleroderma, eklem yüzeylerine zarar vermenin neden olduğu sınırlı eklem hareketliliği ile karakterize, ancak eklem kapsülünün ve kas tendonlarının induratif olarak değiştirilmiş veya sklerozlu cilt ile yapışması ile de oluşabilir. Genellikle eklem sendromu osteoliz ile birleştirilir, parmakların terminal falanjlarının kısalması - sklerodaktili. Elin orta ve işaret parmaklarında parastezi ile birlikte karpal tünel sendromu, ön koldan dirseğe uzanan ağrı, elin fleksiyon kontraktürleri oluşabilir. Kas zayıflığı, yaygın CC formunun karakteristiğidir. Nedenleri yaygın kas atrofisi, inflamatuar olmayan kas fibrozisidir. Bazı durumlarda, bu, dermatomiyozit-polimiyozitli (çapraz sendrom) hastalardaki ile aynı olan inflamatuar miyopatinin bir tezahürüdür. Subkutan kalsifikasyonlar esas olarak sınırlı CV'de (CREST sendromu) ve hastalığın yaygın formu olan az sayıda hastada bulunur. Kalsifikasyonlar daha sık doğal travma yerlerinde bulunur - ellerin parmaklarının uçları, dirseklerin dış yüzeyi, dizler - Tibierge-Weissenbach sendromu. SS'deki yutma bozuklukları, yemek borusunun duvar yapısındaki ve motor fonksiyonundaki bozukluklardan kaynaklanır. SS'li hastalarda yemek borusunun alt üçte birinin düz kasları kollajen ile değiştirilir. Yemek borusunun üst üçte birinin çizgili kasları genellikle etkilenmez. Alt yemek borusunda darlık ve üstte telafi edici genişleme var. Özofagus mukozasının yapısı değişir - Beretta metaplazisi. Gastroözofageal reflü sonucunda, eroziv reflü özofajit sıklıkla oluşur, özofagus ülserleri, özofagus-gastrik kavşağın ülseratif sonrası darlıkları gelişir. Midenin olası atonisi ve genişlemesi, oniki parmak bağırsağı... Diffüz gastrik fibrozis meydana geldiğinde, sideropenik sendrom oluşumu ile demir emilimi bozulabilir. Atoni, dilatasyon sıklıkla gelişir ince bağırsak... İnce bağırsak duvarının fibrozu, malabsorpsiyon sendromu ile kendini gösterir. Kolonun yenilgisi, kabızlık ile kendini gösteren divertiküloza yol açar. CREST sendromu şeklinde sınırlı bir hastalık formuna sahip hastalarda, bazen ilk semptomu cildin "nedensiz" kaşınması olabilen karaciğerin primer biliyer sirozu oluşabilir. Diffüz CV'li hastalarda bazal ve ardından diffüz pulmoner fibrozis şeklinde akciğer hasarı ilerleyici pulmoner yetmezlik ile kendini gösterir. Hastalar sürekli nefes darlığından şikayet ederler, fiziksel aktivite... Göğüs ağrıları ile birlikte kuru plörezi, plevral sürtünme sesi oluşabilir. Sınırlı CV'si olan hastalarda, pulmoner arter ve dallarının oblitere edici endarteriti oluşumu sırasında, sağ kalbin aşırı yüklenmesi ile pulmoner hipertansiyon meydana gelir. Yaygın CC formu bazen kalp hasarı ile komplike hale gelir. Miyokardit, miyokard fibrozu, koroner arterlerin oblitere edici vaskülitinin neden olduğu miyokardiyal iskemi, mitral kapak yaprakçıklarının yetersizliğinin oluşumu ile fibrozisi hemodinamik dekompansasyona neden olabilir. Böbrek hasarı, yaygın CC formunun karakteristiğidir. Böbrek patolojisi, Raynaud sendromuna bir tür alternatiftir. Skleroderma böbreği, kan damarlarına, glomerüllere, tübüllere, interstisyel dokulara verilen hasar ile karakterizedir. Klinik belirtiler açısından, sklerodermik böbrek, arteriyel hipertansiyon, proteinüri, hematüri şeklinde idrar sendromu ile ortaya çıkan glomerülonefritten farklı değildir. Glomerüler filtrasyon hızında ilerleyici bir azalma, kronik böbrek yetmezliğine yol açar. Herhangi bir vazokonstriktör etkisi (hipotermi, kan kaybı, vb.) ile birlikte interlobüler arterlerin oblitere edici fibrozunun bir sonucu olarak, akut böbrek yetmezliği - sklerodermik böbrek krizinin klinik tablosu ile böbreğin kortikal nekrozu ortaya çıkabilir. Oblitere edici vaskülit nedeniyle sinir sisteminde hasar serebral arterler... Raynaud sendromunun belirtilerinden biri olarak intrakraniyal arterleri tutan spastik nöbetler nöbetlere, psikoza ve geçici hemipareziye neden olabilir. Yaygın CC formu bir lezyon ile karakterizedir. tiroid bezi otoimmün tiroidit şeklinde, organın fibröz atrofisi. teşhis · Tam kan sayımı: Normal olabilir. Bazen hafif hipokromik anemi, hafif lökositoz veya lökopeni belirtileri. Artan bir ESR var. · Genel idrar analizi: proteinüri, silindiri, mikrohematüri, lökositüri, kronik böbrek yetmezliği ile - idrarın özgül ağırlığında azalma. Artmış oskiprolin atılımı, bozulmuş kollajen metabolizmasının bir işaretidir. · Biyokimyasal kan testi: normal olabilir. Aktif sürece, fibrinojen, alfa-2- ve gama-globulinler, seromikoid, haptoglobinler, oksiprolin içeriğinde bir artış eşlik eder. · İmmünolojik analiz: yaygın CC formunda Scl-70'e spesifik otoantikorlar, hastalığın sınırlı bir formunda sentromerlere otoantikorlar, böbrek hasarında nükleer antikorlar, CC-dermatomiyozit-polimiyozit çapraz sendromu. Çoğu hastada romatoid faktör, bazı durumlarda tek LE hücreleri tespit edilir. · Muskulokütan flep biyopsisi: küçük damarların oblitere vasküliti, fibrosklerotik değişiklikler. · Tiroid bezinin delinme biyopsisi: otoimmün tiroiditin morfolojik belirtilerinin belirlenmesi, küçük damarların vasküliti, organın fibröz artrofisi. · X-ışını muayenesi: parmakların terminal falanjlarının dokularında, dirsek, diz eklemlerinde kireçlenmeler; parmakların distal falanjlarının osteolizi; osteoporoz, eklem boşluğunun daralması, bazen etkilenen eklemlerin ankilozu. Göğüs - interplevral yapışıklıklar, bazal, yaygın, sıklıkla kistik (hücresel akciğer) pulmoner fibroz. · EKG: miyokardiyal distrofi, iskemi, bozulmuş iletim, uyarılabilirlik, sol ventrikül hipertrofisi ve mitral kapak yetmezliği ile atriyal miyokard hipertrofisi olan geniş odaklı kardiyoskleroz belirtileri. · Ekokardiyografi: mitral kusurun doğrulanması, anormallikler kasılma işlevi miyokard, kalp odalarının genişlemesi, perikardit belirtileri tespit edilebilir. · Ultrason muayenesi: iki taraflı yaygın böbrek hasarının yapısal belirtilerinin tanımlanması, nefritin özelliği, otoimmün tiroidit kanıtı, tiroid bezinin fibröz atrofisi, bazı durumlarda biliyer siroz belirtileri. Amerikan Romatoloji Derneği, sistemik sklerodermanın tanınması için klinik kriterler: · "Büyük" kriterler: Ö Proksimal skleroderma - iki taraflı, simetrik kalınlaşma, sertleşme, sertleşme, parmak dermisinin sklerozu, ekstremitelerin derisi metakarpofalangeal ve metatarsofalangeal eklemlerden proksimal olarak, yüz derisinin, boyun, göğüs, karın derisinin patolojik sürece dahil edilmesi. · "Küçük" kriterler: Ö Sklerodaktili - sertleşme, skleroz, terminal falanjların osteolizi, parmakların deformasyonu; Ö Ellerin parmak uçlarında yara izleri, doku kusurları; Ö Her iki tarafta bazal pulmoner fibrozis. CC tanısının konabilmesi için bir hastanın ya “majör” ya da en az iki “minör” kritere sahip olması gerekir. SS'li hastalarda endüktif-sklerotik sürecin aktivitesinin klinik ve laboratuvar belirtileri: · 0 yemek kaşığı. - aktivite eksikliği. · Sanat. - minimum aktivite. Orta derecede trofik bozukluklar, artralji, vazospastik Raynaud sendromu, 20 mm / saate kadar ESR. · II Sanat. - orta düzeyde aktivite. Artralji ve / veya artrit, yapışkan plörezi, kardiyoskleroz semptomları, ESR - 20-35 mm / saat. · III Sanat. - yüksek aktivite. Ateş, poliartrit ile aşındırıcı lezyonlar, büyük fokal veya yaygın kardiyoskleroz, mitral kapak yetmezliği, sklerodermik böbrek. ESR, 35 mm / saati aşıyor. Ayırıcı tanı Öncelikle fokal skleroderma, diğer yaygın bağ dokusu hastalıkları - romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit-polimiyozit ile gerçekleştirilir. Fokal (lokal) sklerodermanın plak, gözyaşı, halka şeklindeki, doğrusal formları arasında ayrım yapın. Fokal skleroderma ile sınırlı ve yaygın SS formlarının aksine, parmakların ve yüzün derisi patolojik sürece dahil değildir. Sistemik belirtiler nadiren ve sadece hastalığın uzun süreli seyri ile ortaya çıkar. Romatoid artrit ve SS, SS'li hastalarda periartiküler derinin enduratif-sklerotik lezyonları olan psödoartrit şeklinde artiküler sendromun ayırt edilmesi daha kolaydır. Radyografik olarak, bu vakalarda eklemin kendisinde ciddi bir lezyon yoktur. Bununla birlikte, hem SS hem de romatoid artritte, ellerin küçük eklemlerinin simetrik poliartriti, karakteristik bir sertlik, ankiloz eğilimi ile ortaya çıkabilir. Bu koşullar altında, hastalıkların SS lehine farklılaşması, parmak derisinin, yüzün ve vücudun diğer bölümlerinin derisinin diffüz SS formunda enduratif ve daha sonra sklerotik lezyonların semptomlarını tanımlamaya yardımcı olur. SS için, romatoid artritli hastalarda olmayan akciğer hasarı (pnömofibroz) karakteristiktir. Sistemik lupus eritematozus ile ayırıcı tanı, CC'ye özgü cilt lezyonlarının tanımlanmasına dayanır. Lupusta, SS'den farklı olarak, poliartrit iyi huyludur, asla deformitelere, eklemlerin ankilozuna yol açmaz. Lupus psödoartriti - Jaccoux sendromu - tendonlara ve bağlara verilen hasar nedeniyle eklemlerin kalıcı deformiteleri olan artropati. Eroziv artrit olmadan ilerler. Psödoartrit sklerodermadan, etkilenen eklem üzerinde induratif olarak değişmiş veya sklerozlu deri ile eklem kapsülünün yapışmasının olmamasından farklıdır. Hastalığın yaygın formu, kanda Scl-70 antijenine karşı SS'ye özgü otoantikorların varlığı ile sistemik lupus eritematozusdan ayırt edilebilir. Dermatomiyozit-polimiyozitin aksine SS, enduratif ve sklerotik cilt lezyonları, ikincil orta derecede miyopati ile karakterizedir. Dermatomiyozit-polimiyozit ile klasik SS varyantlarında olmayan kanda yüksek düzeyde kreatin fosfokinaz aktivitesi tespit edilir. SS semptomlarının dermatomiyozit-polimiyozit belirtileri ile bir kombinasyonu varsa, sistemik bağ dokusu hasarının örtüşme sendromu tanısı olasılığı düşünülmelidir. Anket planı · Genel kan analizi. · Genel idrar analizi. · İdrardaki hidroksiprolin içeriği. · İmmünolojik analiz: Scl-70'e karşı otoantikorlar, sentromerlere karşı otoantikorlar, antinükleer antikorlar, romatoid faktör, LE hücreleri, CEC. · Muskulokütan flep biyopsisi. · Tiroid bezinin ince iğne biyopsisi. · Ellerin röntgen muayenesi, etkilenen dirsek, diz eklemleri. · Göğüs röntgeni. · EKG. · Ekokardiyografi. · Karın organlarının, böbreklerin, tiroid bezinin ultrason muayenesi. Tedavi Tedavi taktikleri, hastanın vücudu üzerinde aşağıdaki etkilerin uygulanmasını içerir: · Küçük damarların endarteritini yok etme aktivitesinin inhibisyonu, cilt sertleşmesi, iç organların fibrozu. · Ağrının (artralji, miyalji) ve diğer sendromların semptomatik tedavisi, iç organların bozulmuş fonksiyonları. Aktif bir inflamatuar süreci olan hastalarda aşırı kollajen oluşumunu baskılamak için, subakut bir SS seyri, aşağıdakiler reçete edilir: · D-penisilamin (cuprenil) günde 0.125-0.25, gün aşırı. Etkisizse, dozaj günde 0.3-0.6'ya çıkarılır. D-penisilamin alımına deri döküntülerinin ortaya çıkması eşlik ediyorsa, dozu azaltılır ve tedaviye prednizolon eklenir - ağızdan 10-15 mg / gün. Bu tür bir tedavinin arka planına karşı artan proteinüri görünümü, D-penisilaminin tamamen ortadan kaldırılmasının temelidir. Kollajen sentez mekanizmalarının aktivitesini azaltmak için, özellikle etkisizlik veya D-penisilamin için kontrendikasyonların ortaya çıkması durumunda şunları uygulayabilirsiniz: · kolşisin - 0.5 mg / gün (haftada 3.5 mg), dozda kademeli bir artışla 1-1.5 mg / gün (haftada yaklaşık 10 mg). İlaç arka arkaya bir buçuk ila dört yıl boyunca alınabilir. Şiddetli ve şiddetli sistemik belirtileri olan yaygın CC durumunda, immünosupresif dozlarda glukokortikoid ve sitostatik kullanılması tavsiye edilir. · klinik bir etki elde edilene kadar günde 20-30 mg oral prednizolon. Daha sonra ilacın dozu, 1 yıl içinde alınması önerilen 5-7.5 mg / gün'lük bir idame dozuna yavaş yavaş azaltılır. Bir etkinin yokluğunda, büyük dozlarda glukokortikoid almak için olumsuz reaksiyonların ortaya çıkması, sitostatikler kullanılır: · Oral azatioprin 150-200 mg / gün ile kombinasyon halinde oral uygulama 2-3 ay boyunca 15-20 mg / gün prednizolon. Ağırlıklı olarak kutanöz belirtileri olan SS'nin kronik seyrinde, fibroz sürecinin minimum aktivitesi, aminokinolin preparatları reçete edilmelidir: · Hidroksiklorokin (Plaquenil) 6-12 ay boyunca günde 0.2 - 1-2 tablet. · Klorokin (delagil) 6-12 ay boyunca günde 0.25 - 1-2 tablet. semptomatik ilaçlaröncelikle vazospastik reaktivitenin telafisi, Raynaud sendromunun ve diğer vasküler bozuklukların tedavisi için tasarlanmıştır. Bu amaçla kalsiyum kanal blokerleri, ACE inhibitörleri, antiplatelet ajanlar kullanılır: · Nifedipin - günde 100 mg'a kadar. · Verapapil - günde 200-240 mg'a kadar. · Kaptopril - günde 100-150 mg'a kadar. · Lisinopril - günde 10-20 mg'a kadar. · Curantil - 200-300 mg / gün. Eklem sendromu ile, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar grubundan ilaçlar gösterilir: · Diklofenak sodyum (ortofen) 0.025-0.05 - ağızdan günde 3 kez. · İbuprofen ağızdan günde 0.8 - 3-4 kez. · Naproksen 0.5-0.75 - ağızdan günde 2 kez. · İndometasin 0.025-0.05 - ağızdan günde 3 kez. · Nimesulid ağızdan günde 0.1 - 2 kez. Bu ilaç seçici olarak COX-2'ye etki eder ve bu nedenle seçici olmayan nonsteroidal antiinflamatuar ilaçların kontrendike olduğu yemek borusu, mide ve duodenumun eroziv ve ülseratif lezyonları olan hastalarda kullanılabilir. Lokal tedavi için, etkilenen cilt üzerinde günlük 20-30 dakika uygulama şeklinde Dimexide'in %25-50'lik bir solüsyonunu kullanabilirsiniz - tedavi süreci başına 30 uygulamaya kadar. Merhemlerde sülfatlanmış glikozaminoglikanlar gösterilmiştir. Cildin indüktif olarak değişen bölgelerine intradermal enjeksiyon, elektroforez, fonoforez ile lidaz uygulayabilirsiniz. Tahmin etmek Hastalığın patomorfolojik varyantı tarafından belirlenir. Sınırlı biçimde, tahmin oldukça elverişlidir. Yaygın formda, böbreklere, akciğerlere ve kalbe verilen hasarın gelişmesine ve dekompansasyonuna bağlıdır. Zamanında ve yeterli tedavi, CC'li hastaların ömrünü önemli ölçüde uzatır. 4. Dermatomiyozit-polimiyozit
Tanım Dermatomiyozit (DM) veya dermatopolimiyozit, patolojik süreçte ağırlıklı olarak iskelet ve düz kaslar, deri ve küçük damarların tutulduğu, etkilenen dokuların fibröz yapılarla yer değiştirmesi ile oluşan sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Deri lezyonlarının yokluğunda "polimiyozit" (PM) terimi kullanılır. ICD10:M33 - Dermatopolimiyozit. M33.2 - Polimiyozit. etiyoloji DM-PM'nin etiyolojik faktörü, patojenin kas hücrelerinin genomuna dahil edilmesiyle Coxsackie grubundan bazı virüsler olan pikarnovirüslerle gizli enfeksiyon olabilir. Bir numara ile ilişkilendirme DM-PM tümör süreçleri, ya bu tümörlerin viral etiyolojisi lehine ya da tümör yapılarının ve kas dokusunun antijenik taklitçiliğinin bir göstergesi olabilir. HLA tip B8 veya DR3 histo-uyumluluk antijenlerine sahip kişiler hastalığa yatkındır. patogenez Enfekte ve genetik olarak yatkın bireylerde hastalığın patojenetik mekanizmalarının başlatılması, spesifik olmayan etkiler gerçekleştirebilir: hipotermi, aşırı güneş ışığı, aşılar, akut zehirlenme, vb. antijenik olarak ilişkili hücre popülasyonlarının yenilgisi. Vücuttan bağışıklık komplekslerinin ortadan kaldırılması için mikrofaj mekanizmalarının dahil edilmesi, küçük damarların eşlik eden sistemik iltihabı olan fibrogenez süreçlerinin aktivasyonuna neden olur. Virionun intranükleer pozisyonlarını yok etmeyi amaçlayan bağışıklık sisteminin hiperreaktivitesi nedeniyle, kanda Mi2, Jo1, SRP antikorları, nükleoproteinlere karşı otoantikorlar ve çözünür nükleer antijenler ortaya çıkar. Klinik tablo Hastalık akut, subakut ve kronik formlarda ortaya çıkabilir. Akut form, vücut ısısı 39-40'a kadar olan ani ateş başlangıcı ile karakterizedir. 0C. Ağrılar, kas güçsüzlüğü, artralji, artrit, kutanöz eritem hemen ortaya çıkar. Tüm iskelet kaslarının jeneralize lezyonu hızla gelişiyor. Miyopati hızla ilerler. Kısa bir süre içinde hasta neredeyse tamamen hareketsiz hale gelir. Ciddi yutma ve nefes alma bozuklukları vardır. Başta kalp olmak üzere iç organlarda hasar meydana gelir ve hızla dekompanse olur. Hastalığın akut formunda yaşam beklentisi 2-6 ayı geçmez. Subakut seyir, hastada hastalığın bir hafıza başlangıcının olmaması ile karakterize edilir. Yavaş yavaş artan kas güçsüzlüğü olan miyaljiler, artraljiler vardır. Güneşe maruz kaldıktan sonra, yüz, göğsün açık yüzeylerinde karakteristik eritem oluşur. İç organlarda hasar belirtileri ortaya çıkar. Hastalığın klinik tablosunun tam gelişimi ve ölüm 1-2 yıl içinde ortaya çıkar. Kronik form iyi huyludur, uzun remisyon dönemleri ile döngüseldir. Hastalığın bu varyantı nadiren hızlı bir ölüme yol açar, kaslarda, deride, hafif miyopatide, iç organlardaki değişikliklerle telafi edilen orta, genellikle lokal atrofik ve sklerotik değişikliklerle sınırlıdır. DM-PM'nin en çarpıcı özelliği kas patolojisidir. Hastalar, genellikle değişen yoğunluktaki miyaljilerin eşlik ettiği ilerleyici zayıflığın görünümünü not eder. Objektif muayenede, etkilenen kaslar ödem nedeniyle hamurlu, tonusu azalmış, ağrılıdır. Zamanla, atrofi ve fibrozis sonucu patolojik sürece dahil olan kasların hacmi azalır. Öncelikle proksimal iskelet kas grupları değiştirilir. Kolların ve bacakların distal kas grupları daha sonra dahil olur. Göğüs kaslarının iltihaplanması ve fibrozu, diyafram akciğerlerin havalandırılmasını bozar, hipoksemiye yol açar, pulmoner arterde artan basınç. Farinksin çizgili kaslarının ve yemek borusunun proksimal segmentinin yenilgisi, yutma işlemlerini bozar. Hastalar kolayca boğulur. Burundan sıvı yiyecekler dökülebilir. Gırtlak kaslarının yenilgisi, tanınmaz bir şekilde boğuk hale gelen sesi, nazal bir tını tonuyla değiştirir. Okülomotor, çiğneme ve yüzün diğer kasları genellikle etkilenmez. Derideki patolojik değişiklikler DM'nin karakteristiğidir ve PM için gerekli değildir. Aşağıdaki cilt lezyonları mümkündür: ·