هذه المجموعة من الأمراض متنوعة للغاية. يجب أن تدرك أنه في بعض الحالات ، تكون آفات الجهاز العظمي المفصلي والعضلات والنسيج الضام أولية ، وتحتل أعراضها المكانة الرئيسية في الصورة السريريةالأمراض ، وفي حالات أخرى ، يكون الضرر الذي يصيب العظام والعضلات والنسيج الضام ثانويًا ويحدث على خلفية بعض الأمراض الأخرى (التمثيل الغذائي والغدد الصماء وغيرها) وتكمل أعراضها الصورة السريرية للمرض الأساسي.
داء الكولاجين هو مجموعة خاصة من الآفات الجهازية للنسيج الضام والعظام والمفاصل والعضلات - وهي مجموعة من الأمراض ذات الآفات الالتهابية المناعية للنسيج الضام. تتميز أنواع الكولاجين التالية: الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب حوائط الشرايين العقدي ، التهاب الجلد والعضلات والروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وهي قريبة جدًا منها في آلية تطورها.
من بين أمراض الجهاز العظمي المفصلي ، والأنسجة العضلية ، والأمراض الالتهابية من مسببات مختلفة (التهاب المفاصل ، والتهاب العضلات) ، والضمور الأيضي (التهاب المفاصل ، واعتلال عضلي) ، والأورام ، والتشوهات الخلقية التنموية.
أسباب أمراض الجهاز الحركي.
حتى النهاية ، لم يتم توضيح أسباب هذه الأمراض. يُعتقد أن العامل الرئيسي الذي يسبب تطور هذه الأمراض وراثي (وجود هذه الأمراض لدى الأقارب) واضطرابات المناعة الذاتية (ينتج جهاز المناعة أجسامًا مضادة لخلايا وأنسجة جسمه). العوامل الأخرى التي تثير أمراض الجهاز العضلي الهيكلي هي اضطرابات الغدد الصماء ، واضطرابات عمليات التمثيل الغذائي الطبيعية ، والصدمات الدقيقة المزمنة للمفاصل ، فرط الحساسيةبالنسبة لبعض المنتجات الغذائية والأدوية ، فإن العوامل المعدية (الفيروسية المنقولة ، البكتيرية ، وخاصة المكورات العقدية ، الالتهابات) ووجود بؤر العدوى المزمنة (التسوس ، التهاب اللوزتين ، التهاب الجيوب الأنفية) ، انخفاض حرارة الجسم مهمان أيضًا.
أعراض أمراض الجهاز الحركي.
مرضى الأمراض الجهاز العضلي الهيكليوالآفات الجهازية للنسيج الضام يمكن أن تقدم مجموعة متنوعة من الشكاوى.
غالبًا ما تكون هذه شكاوى من ألم في المفاصل أو العمود الفقري أو العضلات ، وتيبس الصباح في الحركات ، وأحيانًا ضعف العضلات ، والحمى. الآفة المتناظرة للمفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين مع وجعها أثناء الحركة هي سمة من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي ، تتأثر المفاصل الكبيرة (الرسغ والركبة والكوع والورك) في كثير من الأحيان. كما أنه يزيد الألم ليلاً مع طقس رطب وبارد.
إن هزيمة المفاصل الكبيرة هي سمة من سمات الروماتيزم وتشوه الفصال العظمي ، مع التهاب المفاصل المشوه ، غالبًا ما يحدث الألم أثناء المجهود البدني ويزداد حدته في المساء. إذا كانت الآلام موضعية في العمود الفقري والمفاصل العجزي الحرقفي وظهرت أثناء عدم الحركة لفترة طويلة ، في كثير من الأحيان في الليل ، فيمكننا افتراض وجود التهاب الفقار اللاصق.
إذا أصيبت مفاصل كبيرة مختلفة بالتناوب ، فيمكننا افتراض وجود التهاب المفاصل الروماتيزمي. إذا كان الألم موضعيًا بشكل رئيسي في المفاصل المشطية السلامية ويحدث كثيرًا في الليل ، فقد تكون هذه مظاهر لمرض النقرس.
وبالتالي ، إذا اشتكى المريض من الألم ، وصعوبة الحركة في المفاصل ، فمن الضروري معرفة ملامح الألم بدقة (التوطين ، والشدة ، والمدة ، وتأثير الحمل والعوامل الأخرى التي يمكن أن تثير الألم).
الحمى والطفح الجلدي المختلفة يمكن أن تكون أيضًا مظهر من مظاهر داء الكولاجين.
يلاحظ ضعف العضلات مع عدم الحركة المطولة للمريض في السرير (لنوع من المرض) ، مع بعض الأمراض العصبية: الوهن العضلي الشديد ، العضل العضلي ، التدريجي ضمور العضلاتو اخرين.
في بعض الأحيان يشكو المرضى من نوبات البرد وتبييض أصابع الطرف العلوي ، والتي تنشأ تحت تأثير البرد الخارجي ، وأحيانًا الصدمات ، والتجارب العقلية ، ويصاحب هذا الإحساس الألم ، وانخفاض آلام الجلد وحساسية درجة الحرارة. هذه الهجمات هي سمة من سمات متلازمة رينود ، والتي تحدث في أمراض مختلفة من الأوعية الدموية والجهاز العصبي. ومع ذلك ، فإن هذه الهجمات ليست غير شائعة مع مثل هذه مرض خطيرالنسيج الضام مثل تصلب الجلد الجهازي.
من المهم أيضًا تشخيص كيفية بدء المرض وتطوره. تحدث العديد من الأمراض المزمنة للجهاز العضلي الهيكلي بشكل غير محسوس وتتقدم ببطء. لوحظ ظهور حاد وعنيف للمرض في الروماتيزم ، وبعض أشكال التهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب المفاصل المعدي: الحمى المالطية ، والدوسنتاريا ، والسيلان وغيرها. لوحظ تلف حاد في العضلات مع التهاب العضلات ، والشلل الحاد ، بما في ذلك تلك غير المصاحبة للإصابات.
عند الفحص ، من الممكن الكشف عن خصائص وضع المريض ، على وجه الخصوص ، الحداب الصدري الواضح (انحناء العمود الفقري) مع قعس قطني ناعم وحركة محدودة للعمود الفقري تجعل من الممكن تشخيص التهاب الفقار اللاصق. آفات العمود الفقري والمفاصل وأمراض العضلات الحادة ذات المنشأ الالتهابي (التهاب العضلات) تقيد وتقيد الحركة حتى الجمود التام للمرضى. تشوه الكتائب البعيدةالأصابع مع تغيرات تصلب في الجلد المجاور ، وجود طيات غريبة من الجلد تشدها في الفم (أعراض الحقيبة) ، خاصة إذا تم العثور على هذه التغييرات في النساء ، ومعظمهم من الشباب ، يجعل من الممكن تشخيص تصلب الجلد الجهازي.
يكشف الفحص أحيانًا عن قصر تشنجي في العضلات ، وغالبًا ما تكون العضلة القابضة (تقلص العضلات).
يمكن أن يكشف جس المفاصل عن زيادة موضعية في درجة الحرارة وانتفاخ الجلد من حولهم (مع الأمراض الحادة) ، وجعهم ، وتشوه. أثناء الجس ، يتم أيضًا فحص الحركة السلبية للمفاصل المختلفة: قد يكون تقييدها نتيجة لآلام المفاصل (مع التهاب المفاصل والتهاب المفاصل) ، وكذلك القسط (أي عدم حركة المفاصل). يجب أن نتذكر أن تقييد الحركة في المفاصل يمكن أن يكون أيضًا نتيجة للتغيرات الندبية في العضلات وأوتارها نتيجة التهاب العضلات والتهاب الأوتار وأغمادها والإصابات. يمكن أن يكشف جس المفصل عن تقلب يظهر في التهاب حاد مع انصباب التهابي كبير في المفصل ، ووجود انصباب قيحي.
طرق البحث المخبرية والأدوات.
يهدف التشخيص المختبري للآفات الجهازية للنسيج الضام بشكل أساسي إلى تحديد نشاط العمليات الالتهابية والمدمرة فيه. يؤدي نشاط العملية المرضية في هذه الأمراض الجهازية إلى تغييرات في المحتوى والتركيب النوعي لبروتينات المصل.
تحديد البروتينات السكرية... البروتينات السكرية (البروتينات السكرية) هي بوليمرات حيوية تتكون من مكونات البروتين والكربوهيدرات. البروتينات السكرية هي جزء من غشاء الخلية ، وتدور في الدم كجزيئات نقل (ترانسفيرين ، سيرولوبلازمين) ، وتشمل البروتينات السكرية بعض الهرمونات والإنزيمات والغلوبولين المناعي.
التعريف الإرشادي (على الرغم من أنه بعيد عن كونه محددًا) للمرحلة النشطة من العملية الروماتيزمية محتوى البروتين المخاطي المصلي في الدم، والذي يتضمن العديد من البروتينات المخاطية. يتم تحديد المحتوى الكلي للمخاط المصلي بواسطة مكون البروتين (طريقة البيوريت) ، في الأشخاص الأصحاء يبلغ 0.75 جم / لتر.
إن الكشف عن وجود بروتين سكري في الدم يحتوي على النحاس في دم المرضى المصابين بأمراض الروماتيزم له قيمة تشخيصية معينة - سيرولوبلازمين... السيرولوبلازمين هو بروتين نقل يربط النحاس في الدم وينتمي إلى α2-globulins. تحديد سيرولوبلازمين في مصل منزوع البروتين باستخدام بارافينيلديامين. عادةً ما يكون محتواه 0.2-0.05 جم / لتر ، في المرحلة النشطة من العملية الالتهابية ، يزداد مستواه في مصل الدم.
تحديد محتوى السداسي... الأكثر دقة هي الطريقة التي تستخدم تفاعل اللون مع orcin أو resorcinol ، متبوعًا بقياس الألوان لمحلول اللون والحساب باستخدام منحنى المعايرة. يزداد تركيز الهيكسات بشكل حاد بشكل خاص مع أقصى نشاط للعملية الالتهابية.
تحديد محتوى الفركتوز... لهذا ، يتم استخدام تفاعل يتم فيه إضافة هيدروكلوريد السيستين إلى ناتج تفاعل البروتين السكري مع حمض الكبريتيك (طريقة Dische). محتوى الفركتوز الطبيعي هو 0.09 جم / لتر.
تحديد محتوى حمض السياليك... خلال فترة النشاط الأقصى للعملية الالتهابية في المرضى الذين يعانون من أمراض الروماتيزم ، يزداد محتوى أحماض السياليك في الدم ، والتي يتم تحديدها غالبًا بواسطة طريقة (تفاعل) هيس. المحتوى الطبيعي لأحماض السياليك هو 0.6 جم / لتر. تحديد محتوى الفيبرينوجين.
مع أقصى نشاط للعملية الالتهابية في المرضى الذين يعانون من أمراض الروماتيزم ، فإن محتوى الفيبرينوجين في الدم، والتي لا تتجاوز عادة 4.0 جم / لتر في الأشخاص الأصحاء.
تحديد بروتين سي التفاعلي... في الأمراض الروماتيزمية ، يظهر بروتين سي التفاعلي في مصل دم المرضى ، وهو غائب في دم الأشخاص الأصحاء.
أيضا استخدام تحديد عامل الروماتويد.
وجد في تحليل الدم في المرضى الذين يعانون من أمراض جهازية في النسيج الضام زيادة ESR، بعض الأحيان زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات.
الفحص بالأشعة السينيةيسمح لك باكتشاف التكلسات في الأنسجة الناعمه، يظهر بشكل خاص مع تصلب الجلد الجهازي ، لكنه يعطي البيانات الأكثر قيمة لتشخيص آفات الجهاز العظمي المفصلي. عادة ، يتم أخذ صور شعاعية للعظام والمفاصل.
خزعةلديها أهمية عظيمةفي تشخيص أمراض الروماتيزم. يشار إلى الخزعة إذا كان هناك اشتباه في طبيعة الورم للمرض ، مع الاعتلال العضلي الجهازي ، لتحديد طبيعة تلف العضلات ، وخاصة في أمراض الكولاجين.
الوقاية من أمراض الجهاز الحركي.
هو لمنع تأثير العوامل التي يمكن أن تصبح أسباب هذه الأمراض في الوقت المناسب. هذا هو العلاج في الوقت المناسب للأمراض ذات الطبيعة المعدية وغير المعدية ، والوقاية من التعرض لدرجات الحرارة المنخفضة والعالية ، واستبعاد العوامل المؤلمة.
في حالة ظهور أعراض أمراض العظام أو العضلات ، حيث أن معظمها له عواقب ومضاعفات خطيرة ، فمن الضروري استشارة الطبيب حتى يتم وصف العلاج الصحيح.
أمراض الجهاز الحركي والنسيج الضام في هذا القسم:
اعتلالات المفاصل المعدية
اعتلالات المفاصل الالتهابية
التهاب المفاصل
آفات المفاصل الأخرى
الآفات الجهازية للنسيج الضام
تشوه اعتلالات الظهر
اعتلال الفقار
اعتلالات الظهرية الأخرى
أمراض العضلات
آفات الأغشية الزليليّة والأوتار
أمراض الأنسجة الرخوة الأخرى
اضطرابات كثافة العظام وهيكلها
تقويم العظام الأخرى
اعتلال الغضروف
اضطرابات أخرى في الجهاز العضلي الهيكلي والنسيج الضام
تتم مناقشة الإصابات في قسم "الطوارئ"
أمراض النسيج الضام الجهازية
1. وجهات النظر العامة
الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات تنتمي إلى أمراض النسيج الضام الجهازية (SCDT) - مجموعة من الأمراض المستقلة تصنيفًا والتي لها تشابه معين في المسببات والتسبب المرضي والمظاهر السريرية. يتم علاجهم بأدوية مماثلة.
من النقاط الشائعة في مسببات جميع أمراض القلب والأوعية الدموية العدوى الكامنة بأنواع مختلفة من الفيروسات. مع الأخذ في الاعتبار أنسجة الفيروسات ، الاستعداد الوراثي للمريض ، المعبر عنه في نقل مستضدات التوافق النسيجي HLA المحددة جيدًا ، يمكن أن تتطور أمراض مختلفة من المجموعة قيد الدراسة.
إن آليات التشغيل أو "التشغيل" لإدراج العمليات المسببة للأمراض من SZST غير محددة. غالبًا ما يكون انخفاض درجة الحرارة والتأثيرات الجسدية (الاهتزاز) والتطعيم والعدوى الفيروسية المتداخلة.
إن انفجار النشاط المناعي الناشئ تحت تأثير العامل المسبب في الكائن الحي للمريض المهيأ لا يمكن أن يتلاشى من تلقاء نفسه. نتيجة لمحاكاة المستضدات للخلايا المصابة بالفيروس ، تتشكل حلقة مفرغة من عملية التهابية ذاتية الاستدامة ، مما يؤدي إلى تدهور النظام الكامل لهياكل الأنسجة المتخصصة في جسم المريض إلى مستوى الألياف الغنية بالكولاجين النسيج الضام. ومن هنا جاء الاسم القديم لهذه المجموعة من الأمراض - الكولاجين.
بالنسبة لجميع CFTs ، فإن التلف الذي يصيب الهياكل الظهارية هو سمة مميزة - الجلد والأغشية المخاطية والغدد الظهارية للإفراز الخارجي. لذلك ، فإن أحد المظاهر السريرية النموذجية لهذه المجموعة من الأمراض هو متلازمة شوغرن الجافة.
تشارك العضلات والأغشية المصلية والزليلية بالضرورة بطريقة أو بأخرى ، والتي تتجلى في ألم عضلي ، ألم مفصلي ، التهاب عضلي.
يتم تسهيل الضرر الجهازي للأعضاء والأنسجة في SSTD من خلال التكوين الإلزامي للالتهاب الوعائي المناعي الثانوي المعقد للأوعية المتوسطة والصغيرة ، بما في ذلك الأوعية المجهرية ، المشاركة في دوران الأوعية الدقيقة ، في جميع أمراض هذه المجموعة.
من المظاهر النموذجية لالتهاب الأوعية الدموية المعقد المناعي متلازمة رينود الوعائية ، وهي عنصر أساسي في الصورة السريرية لجميع الأمراض من المجموعة قيد الدراسة.
تشغيل أقرب اتصالفيما بينها تشير جميع SZST الحالات السريريةمع علامات مقنعة للعديد من الأمراض من هذه المجموعة في وقت واحد ، على سبيل المثال ، الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات. في مثل هذه الحالات ، يمكننا التحدث عن مرض النسيج الضام المنتشر المختلط - متلازمة شارب.
... الذئبة الحمامية الجهازية
مرض الذئبة
تعريف
الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض نسيج ضام منتشر مع تكوين أجسام مضادة للعناصر الهيكلية للأنسجة ، ومكونات نواة الخلية ، والدورة الدموية في المجمعات المناعية المقترنة بالمكملات النشطة التي يمكن أن تسبب تلفًا مناعيًا ومناعيًا مباشرًا للخلية الهياكل والأوعية الدموية والخلل الوظيفي اعضاء داخلية.
المسببات
المرض أكثر شيوعًا لدى الأفراد المصابين بـ HLA DR2 و DR3 ، في العائلات التي تعاني من نقص وراثي في بعض المكونات التكميلية. قد تلعب العدوى بالفيروسات القهقرية المحتوية على الحمض النووي الريبي من المجموعة "البطيئة" دورًا مسببًا للمرض. يمكن أن تحدث الآلية المرضية لمرض الذئبة الحمامية المجموعية عن طريق التعرض للشمس المكثف ، والتأثيرات الطبية ، والسامة ، والأمراض المعدية غير المحددة ، والحمل. النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 15 و 35 عامًا معرضات للإصابة بهذا المرض.
طريقة تطور المرض
يؤدي الخلل الجيني و / أو التعديل بواسطة الفيروسات القهقرية "البطيئة" للقاعدة الجينية لجهاز المناعة إلى خلل في تنظيم الاستجابة المناعية لبعض تأثيرات خارجية... يحدث نشاط المناعة المتصالب مع حركة الأنسجة الطبيعية والبنى داخل الخلايا في فئة المستضدات.
تتشكل مجموعة واسعة من الأجسام المضادة الذاتية التي تكون عدوانية على أنسجتها. بما في ذلك الأجسام المضادة الذاتية ضد الحمض النووي الأصلي ، وعديد البيبتيدات قصيرة الحمض النووي الريبي (مضاد Sm) ، والبروتين الريبي متعدد البيبتيدات (مضاد RNP) ، و RNA polymerase (anti-Ro) ، والبروتين في RNA (anti-La) ، والكارديوليبين (الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد) ، والهستونات ، والخلايا العصبية ، خلايا الدم - الخلايا الليمفاوية ، كريات الدم الحمراء ، الصفائح الدموية ، إلخ.
تظهر المركبات المناعية في الدم التي يمكن أن تتحد مع المكمل وتنشطها. بادئ ذي بدء ، هذه مجمعات IgM مع الحمض النووي الأصلي. يتم تثبيت المجمعات المناعية المترافقة مع المكمل النشط على جدار الأوعية الدموية ، في أنسجة الأعضاء الداخلية. يتكون نظام الميكروفاج بشكل أساسي من العدلات ، والتي ، أثناء عملية تدمير المجمعات المناعية ، تطلق عددًا كبيرًا من البروتياز من السيتوبلازم ، وتطلق الأكسجين الذري. جنبا إلى جنب مع بروتياز المكمل النشط ، تتلف هذه المواد الأنسجة والأوعية الدموية. في الوقت نفسه ، يتم تنشيط عمليات تكوين الفبرين ، متبوعة بتخليق الكولاجين ، من خلال مكون C3 للمكمل.
الهجوم المناعي على الخلايا الليمفاوية من قبل الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مركب DNA-هيستون والمكمل النشط ينتهي بتدمير الخلايا الليمفاوية ، وتبلعم نواتها بواسطة العدلات. العدلات التي تحتوي في السيتوبلازم على المادة النووية الممتصة من الخلايا الليمفاوية ، وربما الخلايا الأخرى ، تسمى خلايا LE. إنها علامة كلاسيكية لمرض الذئبة الحمامية الجهازية.
الصورة السريرية
يمكن أن يكون المسار السريري لمرض الذئبة الحمراء حادًا أو تحت حادًا أو مزمنًا.
في الدورة الحادة ، المميزة لأصغر المرضى ، ترتفع درجة الحرارة فجأة إلى 38 0من وما فوق ، تظهر آلام المفاصل وتغيرات في الجلد والأغشية المصلية والتهاب الأوعية الدموية المميز لمرض الذئبة الحمراء. تتشكل الآفات المشتركة للأعضاء الداخلية - الرئتين والكلى والجهاز العصبي وما إلى ذلك بسرعة ، وبدون علاج ، تصبح هذه التغييرات بعد 1-2 سنوات غير متوافقة مع الحياة. في المتغير تحت الحاد ، الأكثر شيوعًا لمرض الذئبة الحمراء ، يبدأ المرض بتفاقم تدريجي المصلحة العامة، انخفاض في القدرة على العمل. تظهر آلام المفاصل. تحدث تغيرات جلدية ومظاهر نموذجية أخرى لمرض الذئبة الحمراء. يستمر المرض في موجات مع فترات تفاقم ومغفرة. تظهر اضطرابات الأعضاء المتعددة ، غير المتوافقة مع الحياة ، في موعد لا يتجاوز 2-4 سنوات. في الدورة المزمنة ، يصعب تحديد ظهور مرض الذئبة الحمراء. مرض وقت طويللا يزال غير معترف به ، لأنه يتجلى كأعراض لواحدة من العديد من المتلازمات المميزة لهذا المرض. يمكن أن تكون الأقنعة السريرية لمرض الذئبة الحمراء المزمنة هي الذئبة القرصية الموضعية والتهاب المفاصل الحميد من مسببات غير معروفة والتهاب العضلات المتعدد المسبب لمسببات غير معروفة ومتلازمة رينود وتشنج الأوعية الدموية ومتلازمة ويرلهوف قليلة الصفيحات ومتلازمة سجوجرن الجافة وما إلى ذلك. في هذا النوع من المرض تظهر الصورة السريرية النموذجية لمرض الذئبة الحمراء ليس قبل 5-10 سنوات. تتميز المرحلة المتقدمة من مرض الذئبة الحمراء بأعراض متعددة لتلف الأنسجة والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية المختلفة. تتميز الانحرافات النموذجية الدنيا بالثالوث: التهاب الجلد ، التهاب العضلات ، التهاب المفاصل. هناك ما لا يقل عن 28 نوعًا مختلفًا من الآفات الجلدية في مرض الذئبة الحمراء. فيما يلي بعض من أكثرها شيوعًا التغيرات المرضيةالجلد وملاحقه والأغشية المخاطية. · التهاب الجلد الحمامي في الوجه. على الخدين وجسر الأنف ، تتشكل حمامي مستمرة تشبه الفراشة في شكلها. · آفة قرصية. على الوجه والجذع والأطراف هناك بؤر مستديرة مرتفعة ، على غرار العملات المعدنية ، مع حواف مفرطة التصبغ وتغيرات ضامرة في المركز. · آفات جلدية عقيدية. · التحسس الضوئي - فرط الحساسية المرضية للجلد للتشمس الشمسي. · الثعلبة - صلع معمم أو غير مكتمل. · التهاب الأوعية الدموية في أوعية الجلد على شكل شرى ، التهاب الشعيرات الدموية (طفح جلدي نزفي صغير النقاط على وسادات الأصابع والنخيل وأسرّة الظفر) ، تقرح في أماكن الاحتشاءات الدقيقة للجلد. قد تظهر "فراشة" وعائية على الوجه - احمرار نابض في جسر الأنف والوجنتين مع صبغة مزرقة. · تآكل الأغشية المخاطية ، التهاب الشفة (سماكة الشفاه المستمرة مع تكوين أورام حبيبية صغيرة في سمكها). التهاب عضلات الذئبة يشمل آفات غشاء الجنب ، التامور ، وأحيانًا الصفاق. تقتصر هزيمة المفاصل في مرض الذئبة الحمراء على آلام المفاصل والتهاب المفاصل المتماثل غير التآكلي دون تشوه والتصلب. يتميز التهاب المفاصل الذئبي بآفات متناظرة في مفاصل اليد الصغيرة ومفاصل الركبة وتيبس شديد في الصباح. يمكن أن تتشكل متلازمة جاكوكس - اعتلال مفصلي مع تشوهات مستمرة في المفاصل بسبب تلف الأوتار والأربطة ، ولكن بدون التهاب المفاصل التآكلي. فيما يتعلق بالتهاب الأوعية الدموية ، غالبًا ما يتطور النخر العقيم لرؤوس عظم الفخذ والعضد والعظام الأخرى يتجلى التهاب العضلات المصاحب لمرض الذئبة الحمراء في آلام العضلات وضعف العضلات. غالبًا ما تتأثر الرئتان وغشاء الجنب. عادة ما تكون هزيمة غشاء الجنب ثنائية. ممكن لاصق (لاصق) ، جاف ، ذات الجنب نضحي. قد لا يكون التهاب الجنبة اللاصق مصحوبًا بأعراض موضوعية. يتجلى التهاب الجنب الجاف من خلال ألم في الصدر وضوضاء الاحتكاك الجنبي. إن بلادة صوت الإيقاع ، ومحدودية حركة الحجاب الحاجز تشير إلى تراكم في التجاويف الجنبيةالسوائل ، عادة بكميات صغيرة. يتجلى التهاب الرئة العقيم ، وهو سمة من سمات مرض الذئبة الحمراء ، من خلال السعال غير المنتج وضيق التنفس. لا تختلف أعراضه الموضوعية عن الالتهاب الرئوي. يمكن أن يتسبب التهاب الأوعية الدموية في الشرايين الرئوية في نفث الدم ، وقصور رئوي ، وزيادة الضغط في الدائرة الصغيرة مع الحمل الزائد للقلب الأيمن. تجلط فرع محتمل الشريان الرئويمع تشكيل احتشاء رئوي. المظاهر السريرية لأمراض القلب ناتجة عن التهاب البنكرياس المميز لمرض الذئبة الحمراء: التهاب التامور ، التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف ، التهاب الأوعية الدموية للشرايين التاجية. عادة ما يكون التهاب التامور المصحوب بمرض الذئبة الحمراء مادة لاصقة (لزجة) أو جافة ، ويمكن أن تتجلى في ضوضاء احتكاك التامور. أقل شيوعًا ، يحدث الانصباب التأموري مع تراكم صغير للسوائل في تجويف التامور. التهاب عضلة القلب الذئبي هو السبب الرئيسي لاضطرابات النظم والتوصيل وفشل القلب. يمكن أن يصاحب التهاب الشغاف الثؤلولي Liebman-Sachs العديد من الجلطات الدموية في أوعية الأعضاء الداخلية مع النوبات القلبية اللاحقة ، ويسبب تكوين عيوب في القلب. عادة ، هناك فشل في الصمامات الأبهري ، قصور الصمام التاجي. نادرًا ما يحدث تضيق الصمامات. التهاب الأوعية الدموية الذئبة من الشرايين التاجية يسبب ضرر إقفاريعضلة القلب حتى احتشاء عضلة القلب. نطاق التغييرات المحتملة في الكلى واسع جدًا. يمكن أن يكون التهاب الكلية البؤري بدون أعراض أو مع تغيرات طفيفة في الرواسب البولية (بيلة دقيقة ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية). يمكن أن تسبب الأشكال المنتشرة من التهاب الكلية الذئبي متلازمة كلوية مع وذمة ونقص بروتينات الدم وبروتينية وفرط كوليسترول الدم. في كثير من الأحيان ، يحدث تلف في الكلى مع وجود ورم خبيث ارتفاع ضغط الدم الشرياني... في معظم حالات التهاب الكلية الذئبي المنتشر ، يحدث الفشل الكلوي ويتلاشى بسرعة. التهاب الكبد الذئبي حميد ، يتجلى في تضخم الكبد المعتدل ، واختلال وظائف الكبد المعتدل. لا يؤدي إلى تليف كبدى، تليف الكبد. ألم البطن ، الذي يكون أحيانًا شديدًا جدًا ، توتر عضلي لجدار البطن الأمامي (أزمة الذئبة البطنية) يرتبط عادةً بالتهاب الأوعية الدموية المساريقي. يعاني معظم المرضى من تغيرات بؤرية ومنتشرة في الجهاز العصبي المركزي ناتجة عن التهاب الأوعية الدموية والتخثر الوريدي المخي وتلف المناعة المباشر. الخلايا العصبية... من المحتمل حدوث الصداع ، والاكتئاب ، والذهان ، والنوبات الصرعية ، واعتلال الأعصاب ، والاختلالات الحركية. مع مرض الذئبة الحمراء ، تزداد الغدد الليمفاوية المحيطية ، ويظهر تضخم الطحال ، والذي لا يرتبط بضعف ديناميكا الدم في البوابة. مرضى الذئبة الحمراء مصابون بفقر الدم. غالبًا ما يكون هناك فقر الدم الناقص الصبغي ، الذي ينتمي إلى مجموعة إعادة توزيع الحديد. في أمراض المركبات المناعية ، والتي تشمل الذئبة الحمامية المجموعية ، تتفاعل الضامة بشكل مكثف مع أجسام الهيموسيديرين ، وهي مستودع حديدي ، وتزيلها (إعادة توزيعها) من نخاع العظم... هناك نقص في الحديد لتكوين الدم مع الحفاظ على المحتوى الكلي لهذا العنصر في الجسم ضمن الحدود الطبيعية. يحدث فقر الدم الانحلالي في مرضى الذئبة الحمراء عندما يتم تدمير كريات الدم الحمراء أثناء التخلص من المجمعات المناعية المثبتة على الأغشية ، وكذلك نتيجة فرط نشاط الضامة في الطحال المتضخم (فرط الطحال). يتميز مرض الذئبة الحمراء بمتلازمة رينود السريرية ومتلازمات سجوجرن وفيرلهوف ومضادات الفوسفوليبيد. تحدث متلازمة رينود بسبب التهاب الأوعية الدموية المعقد المناعي. في المرضى بعد التعرض للبرد أو الإجهاد العاطفي ، يحدث نقص تروية تشنجي حاد في أجزاء معينة من الجسم. فجأة ، تصبح الأصابع شاحبة ومتجمدة إلا إبهام، في كثير من الأحيان - أصابع القدم والذقن والأنف والأذنين. بعد فترة قصيرة من الزمن ، يتم استبدال الشحوب بلون أرجواني مزرق ، وتورم الجلد نتيجة شلل جزئي في الأوعية الدموية التالي للإقفار. متلازمة سجوجرن هي آفة مناعية ذاتية في الغدد اللعابية والدمعية وغيرها من الغدد الخارجية مع تطور التهاب الفم الجاف والتهاب القرنية والملتحمة والتهاب البنكرياس وعدم كفاية إفراز الغشاء المخاطي في المعدة. قد يتغير شكل الوجه عند المرضى بسبب تضخم الغدة النكفية التعويضي الغدد اللعابية... غالبًا ما تحدث متلازمة سجوجرن مع متلازمة رينود. متلازمة ويرلهوف (فرفرية نقص الصفيحات العرضية) في مرض الذئبة الحمراء ناتجة عن تثبيط المناعة الذاتية لعمليات تكوين الصفائح الدموية ، والاستهلاك العالي للصفائح الدموية في عملية تفاعلات المناعة الذاتية. يتميز بنزيف داخل الأدمة - أرجواني. في المرضى الذين يعانون من متغير مزمن من المسار السريري لمرض الذئبة الحمراء ، يمكن أن تكون متلازمة فيرلهوف هي المظهر الوحيد لهذا المرض لفترة طويلة. مع مرض الذئبة ، غالبًا حتى الانخفاض العميق في مستوى الصفائح الدموية في الدم لا يصاحبه نزيف. في ممارسة مؤلف هذا الكتاب ، كانت هناك حالات عندما لم يرتفع عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي في المرضى في الفترة الأولية من مرض الذئبة الحمراء فوق 8-12 لكل 1000 خلية بيضاء في حالة عدم وجود نزيف ، بينما المستوى أدناه التي تبدأ فرفرية نقص الصفيحات عادة - 50 لكل 1000. تتشكل متلازمة Antiphospholipid مع ظهور الأجسام المضادة الذاتية للفوسفوليبيد ، كارديوليبين. تسمى الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد بمضادات تخثر الذئبة. أنها تؤثر سلبًا على بعض مراحل تخثر الدم ، مما يزيد من وقت الثرومبوبلاستين. ومن المفارقات أن وجود مضادات تخثر الذئبة في الدم يتميز بالميل إلى تجلط الدم وليس النزيف. عادة ما تتجلى المتلازمة المعنية في تجلط الأوردة العميقة. الأطراف السفلية... شبك ليفيو هو نمط وعائي يشبه الشجرة على جلد الأطراف السفلية ؛ يمكن أن يتشكل أيضًا نتيجة تجلط الأوردة الصغيرة في الساقين. في مرضى الذئبة الحمراء ، تعد متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أحد الأسباب الرئيسية لتجلط الأوردة الدماغية والرئوية والكبدية. غالبًا ما يقترن بمتلازمة رينود. التشخيص تعداد الدم الكامل: انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء ، الهيموجلوبين ، وفي بعض الحالات بالتزامن مع انخفاض في قيم مؤشر اللون (CP). في بعض الحالات ، يتم الكشف عن كثرة الشبكيات - دليل فقر الدم الانحلالي... قلة الكريات البيض ، وغالبًا ما تُنطق. قلة الصفيحات ، وغالبًا ما تكون عميقة. زيادة ESR. تحليل البول العام: بيلة دموية ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية. اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة في محتوى الفيبرينوجين ، ألفا -2 وجاما-جلوبيولين ، البيليروبين الكلي وغير المباشر (مع فقر الدم الانحلالي). مع تلف الكلى ، نقص بروتينات الدم ، فرط كوليسترول الدم ، زيادة في محتوى اليوريا ، الكرياتينين. يسمح البحث المناعي بالحصول على نتائج إيجابية لعدد من التفاعلات المحددة تمامًا لمرض الذئبة الحمراء. · خلايا LE هي العدلات التي تحتوي على نواة الخلايا الليمفاوية البلعمية في السيتوبلازم. يعد الكشف عن أكثر من خمسة خلايا LE لكل ألف خلية بيضاء ذات قيمة تشخيصية. · زيادة مستويات المجمعات المناعية المنتشرة (CICs). · الأجسام المضادة لمستضد Sm - polypeptides قصيرة الحمض النووي الريبي النووي. · العامل المضاد للنواة عبارة عن مجموعة من الأجسام المضادة الذاتية المضادة للنواة خاصة بمكونات مختلفة من نواة الخلية. · الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي. · ظاهرة الوردة هي تحديد مجموعات الكريات البيض المحيطة بنواة الخلية الحرة. · الأجسام المضادة الذاتية للفوسفوليبيد. · رد فعل إيجابيكومبس لفقر الدم الانحلالي. · يظهر العامل الروماتويدي في التتر التشخيصي المعتدل فقط مع المظاهر المفصلية الواضحة لمرض الذئبة الحمراء. مخطط كهربية القلب - علامات تضخم عضلة القلب البطين الأيسر مع عيوب مشكلة (قصور الصمام التاجي و / أو الصمام الأبهري) ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني من أصل كلوي ، اضطرابات إيقاع وتوصيل مختلفة ، اضطرابات نقص تروية. التصوير الشعاعي للرئتين - الانصباب الجنبي ، الارتشاح البؤري (التهاب الرئة) ، التغيرات الخلالية (التهاب الأوعية الدموية الرئوية) ، الظلال المثلثية للنوبات القلبية مع انسداد فروع الشريان الرئوي. التصوير الشعاعي للمفاصل المصابة - هشاشة عظام معتدلة بدون استعمال ، قلة. الموجات فوق الصوتية: الانصباب الجنبي ، وأحيانًا كمية صغيرة من السوائل الحرة في البطن. يحدده تضخم الكبد المعتدل ، تضخم الطحال دون اضطراب ديناميكا الدم البابية. في بعض الحالات ، يتم تحديد علامات تجلط الأوردة الكبدية - متلازمة باد خياري. تخطيط صدى القلب - الانصباب في تجويف التامور ، وغالبًا ما يكون مهمًا (حتى السداد القلبي) ، وتوسع غرف القلب ، وانخفاض جزء طرد البطين الأيسر ، ومناطق نقص الحركة في جدار البطين الأيسر من أصل نقص تروية ، وعيوب التاجي والصمامات الأبهري. الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى: زيادة متناظرة منتشرة في صدى حمة كلا الجهازين ، وأحيانًا علامات لتصلب الكلية. خزعة ثقب الكلى - يتم استبعاد أو تأكيد أحد المتغيرات المورفولوجية لالتهاب الكلية الذئبي. يتم تحديد درجة نشاط SLE بناءً على المعايير التالية. · أنا الفن. - الحد الأدنى من النشاط. درجة حرارة الجسم طبيعية. فقدان الوزن قليلاً. آفات قشرية على الجلد. أرثرالجيا. التهاب التامور اللاصق. حثل عضلة القلب. ذات الجنب اللاصق. التهاب الأعصاب. الهيموجلوبين أكثر من 120 جم / لتر. ESR 16-20 مم / ساعة. الفيبرينوجين أقل من 5 جم / لتر. جاما جلوبيولين 20-23٪. خلايا LE غائبة أو مفردة. عامل مضاد النواة أقل من 1:32. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي منخفض. مستوى CEC منخفض. · الثاني الفن. - نشاط معتدل... حمى تصل إلى 38 0ج- فقدان وزن معتدل. حمامي غير محدد على الجلد. التهاب المفاصل تحت الحاد. التهاب التامور الجاف. التهاب عضلة القلب المعتدل. ذات الجنب الجاف. التهاب كبيبات الكلى المنتشر من النوع المختلط مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، بيلة دموية ، بروتينية. التهاب الدماغ. الهيموجلوبين 100-110 جم / لتر. ESR 30-40 مم / ساعة. الفيبرينوجين 5-6 جم / لتر. جاما جلوبيولين 24-25٪. خلايا LE 1-4 لكل 1000 من الكريات البيض. عامل مضاد النواة 1:64. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي متوسط. مستوى CEC متوسط. · III الفن. - أقصى نشاط. حمى فوق 38 0التعبير عن فقدان الوزن. آفات جلدية على شكل حمامي ذئبة ، "فراشة" على الوجه ، التهاب الشعيرات الدموية. التهاب المفاصل الحاد أو تحت الحاد. الانصباب التأموري. أعرب عن التهاب عضلة القلب. التهاب الشغاف الذئبي. ذات الجنب نضحي. التهاب كبيبات الكلى المنتشر مع متلازمة الكلوية... التهاب الدماغ والقولون الحاد. الهيموجلوبين أقل من 100 جم / لتر. ESR أكثر من 45 مم / ساعة. الفيبرينوجين أكثر من 6 جم / لتر. جاما جلوبيولين 30-35٪. خلايا LE أكثر من 5 لكل 1000 خلية بيضاء. عامل مضاد النواة أعلى من 1: 128. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي مرتفع. مستوى CEC مرتفع. مراجعة معايير التشخيصالرابطة الأمريكية لأمراض الروماتيزم SLE:
يعتبر التشخيص موثوقًا إذا تم استيفاء 4 أو المعايير المذكورة أدناه. إذا كانت هناك معايير أقل ، فسيتم اعتبار التشخيص افتراضيًا (غير مستبعد). 1.
فراشة لوبويد»: حمامي مسطحة أو مرتفعة وثابتة على عظام الخد ، مع ميل للانتشار إلى المنطقة الأنفية الشفوية. 2.
الطفح الجلدي القرصي:لويحات حمامية مرتفعة مع قشور مجاورة ، سدادات جرابية ، ندوب ضامرة على البؤر القديمة. 3.
التهاب الجلد الضوئي:طفح جلدي على الجلد يظهر نتيجة التعرض لأشعة الشمس. 4.
تقرحات وتقرحات في تجويف الفم:تقرح مؤلم في الغشاء المخاطي للفم أو البلعوم الأنفي. 5.
التهاب المفاصل:التهاب المفاصل غير التآكل لمفصلين أو أكثر من المفاصل المحيطية ، يتجلى في وجع ، وذمة ، ونضح. 6.
التهاب المصل:ذات الجنب ، يتجلى في ألم الجنبي ، فرك الجنبي ، أو علامات الانصباب الجنبي ؛ التهاب التامور ، يتجلى في فرك التأمور ، الانصباب داخل التامور الذي تم الكشف عنه بواسطة تخطيط صدى القلب. 7.
تلف الكلى:بيلة بروتينية مستمرة 0.5 جم / يوم أو أكثر أو بيلة دموية ، وجود اسطوانات في البول (كرات الدم الحمراء ، أنبوبي ، حبيبي ، مختلط). 8.
الأضرار التي تلحق بالجهاز العصبي المركزي:التشنجات - في حالة عدم وجود تسمم بالعقاقير أو الأدوية ، واضطرابات التمثيل الغذائي (الحماض الكيتوني ، والبول ، واضطرابات الكهارل) ؛ الذهان - في حالة عدم تناول المؤثرات العقلية ، واضطرابات الكهارل. 9.
التغيرات الدموية:قلة الكريات البيض 4 10 9/ لتر وأقل ، مسجلة مرتين أو أكثر ؛ اللمفوبينيا 1.5 10 9/ لتر وأقل ، مسجلة مرتين على الأقل ؛ قلة الصفيحات أقل من 100 10 9/ لتر ليس بسبب الأدوية. 10.
الاضطرابات المناعية:الأجسام المضادة ضد الحمض النووي الأصلي في عيار متزايد ؛ الأجسام المضادة لتنعيم العضلات (مضاد SM) ؛ أضداد الفوسفولبيد ( مستوى مرتفع IgG أو IgM - الأجسام المضادة للكارديوليبين ، وجود تخثر الذئبة في الدم ؛ تفاعل Wasserman الإيجابي الكاذب في حالة عدم وجود دليل على الإصابة بمرض الزهري (وفقًا لنتائج RIT - رد فعل تجميد اللولب أو RIF - تفاعل تحديد الفلورسنت المناعي لمستضدات اللولب). 11.
الأجسام المضادة للنواة:تحديدهم في عيار متزايد في حالة عدم تناول الأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة شبيهة بمرض الذئبة. تشخيص متباين يتم إجراؤه بشكل أساسي مع التهاب الكبد الذئبي (التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن مع مظاهر خارج الحنجرة) ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وكذلك مع مرض النسيج الضام المجموعي المختلط (متلازمة شارب) ، والتهاب كبيبات الكلى المزمن ، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية. يسمى التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن مع مظاهر خارج الكبد أيضًا بالذئبة الذئبية ، حيث يصاحبها آفات متعددة في الأعضاء الداخلية ، والتهاب المفاصل ، والتهاب العضلات ، والتهاب الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك ، تشبه مرض الذئبة الحمراء. ومع ذلك ، على عكس التهاب الكبد الذئبي ، يكون تلف الكبد حميدًا في مرض الذئبة الحمراء. لا يوجد نخر هائل لخلايا الكبد. لا يتطور التهاب الكبد الذئبي إلى تليف الكبد. في المقابل ، مع التهاب الكبد الذئبي ، وفقًا لخزعة البزل ، هناك ضرر نخر واضح وحاد لحمة الكبد ، يليه الانتقال إلى تليف الكبد. أثناء تشكيل مغفرة التهاب الكبد الذئبي ، تتلاشى أعراض الآفات خارج الكبد أولاً ، ولكن على الأقل تبقى علامات الحد الأدنى من العملية الالتهابية في الكبد. في الذئبة الحمامية الجهازية ، يكون العكس هو الصحيح. علامات تلف الكبد هي أول ما يتلاشى. في المراحل الأولى من المرض ، يكون لمرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي نفس المظاهر السريرية تقريبًا: الحمى ، وتيبس الصباح ، وآلام المفاصل ، والتهاب المفاصل المتماثل في المفاصل الصغيرة في اليدين. ومع ذلك ، مع التهاب المفصل الروماتويديآفات المفاصل أكثر شدة. تآكل الأسطح المفصلية ، والعمليات التكاثرية التي يتبعها تقرح المفصل المصاب هي نموذجية. بالنسبة لمرض الذئبة الحمراء ، فإن التهاب المفاصل التآكلي ليس نموذجيًا. صعوبات كبيرة تشخيص متباينالذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي مع مظاهر جهازية ، خاصة في المراحل الأولى من المرض. أحد المظاهر الشائعة لمرض الذئبة الحمراء هو التهاب كبيبات الكلى الشديد الذي يؤدي إلى الفشل الكلوي. التهاب كبيبات الكلى نادر في التهاب المفاصل الروماتويدي. في الحالات التي لا يمكن فيها التمييز بين مرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي ، ينبغي للمرء أن يفكر في متلازمة شارب - مرض جهازي مختلط من الأنسجة الضامة التي تجمع بين علامات مرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي والتصلب الجهازي والتهاب العضلات ، إلخ. خطة المسح · تعداد الدم الكامل مع عدد الصفائح الدموية. · تحليل البول العام. · اختبار حسب Zimnitsky. · اختبار الدم البيوكيميائي: الفيبرينوجين ، البروتين الكليوالكسور ، البيليروبين ، الكوليسترول ، اليوريا ، الكرياتينين. · التحليل المناعي: خلايا LE ، CEC ، عامل الروماتويد ، الأجسام المضادة لمستضد Sm ، عامل مضاد النواة ، الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي ، الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، تفاعل واسرمان ، اختبارات كومبس المباشرة وغير المباشرة. · التصوير الشعاعي للرئتين. · الأشعة السينية للمفاصل المصابة. · تخطيط كهربية القلب. · الموجات فوق الصوتية للجنبي والبطن والكبد والطحال والكلى. · تخطيط صدى القلب. · خزعة السديلة العضلية الجلدية (إذا لزم الأمر - إذا لزم الأمر تشخيص متباينمع أمراض النسيج الضام الجهازية الأخرى ، دليل على مرض النسيج الضام المختلط - متلازمة شارب). · خزعة الكلى (وفقًا للإشارات - إذا لزم الأمر ، التشخيص التفريقي مع أمراض الكلى الجهازية الأخرى ، التهاب كبيبات الكلى المزمن). علاج او معاملة تشمل أساليب علاج مرض الذئبة الحمراء: · قمع فرط نشاط آليات المناعة ، التهاب المناعة ، الآفات المناعية المعقدة. · علاج بعض المتلازمات المهمة سريرياً. من أجل تقليل فرط نشاط المناعة ، يتم استخدام العمليات الالتهابية ، والستيرويدات القشرية السكرية ، ومثبطات المناعة (التثبيط الخلوي) ، وأدوية الأمينوكينولين ، والطرق الصادرة (فصادة البلازما ، وامتصاص الدم). أساس وصف الأدوية السكرية هو دليل مقنع على تشخيص مرض الذئبة الحمراء. في المراحل الأولى من المرض مع الحد الأدنى من علامات النشاط ، يتم استخدام أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد بالضرورة ، ولكن ليس الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. اعتمادًا على مسار مرض الذئبة الحمراء ، يتم استخدام نشاط العمليات الالتهابية المناعية ، ومخططات مختلفة من العلاج الأحادي باستخدام الجلوكورتيكويدات ، جنبًا إلى جنب مع استخدامها مع أدوية أخرى. يبدأ العلاج بجرعة "ساحقة" من الجلوكورتيكويدات مع انتقال تدريجي إلى جرعة داعمة عندما يتضاءل نشاط عملية الالتهاب المناعي. العلاج الأكثر شيوعًا لمرض الذئبة الحمراء هو بريدنيزولون عن طريق الفم وميثيل بريدنيزولون بالحقن. · في الدورة المزمنة لمرض الذئبة الحمراء مع الحد الأدنى من نشاط الالتهاب المناعي ، يتم وصف بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعات صيانة دنيا من 5-7.5 مجم / يوم. · للحالات الحادة وتحت الحاد بالطبع السريريةمن الثاني والثالث الفن. نشاط SLE ، يوصف بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم / يوم. إذا لم تتحسن حالة المريض بعد يوم أو يومين ، يتم زيادة الجرعة إلى 1.2-1.3 مجم / كجم / يوم. يستمر هذا العلاج لمدة 3-6 أسابيع. مع انخفاض نشاط عملية الالتهاب المناعي ، يتم تقليل الجرعة أولاً بمقدار 5 مجم في الأسبوع. عند الوصول إلى مستوى 20-50 مجم / يوم ، ينخفض معدل الانخفاض إلى 2.5 مجم في الأسبوع حتى يتم الوصول إلى الحد الأدنى من جرعة المداومة 5-7.5 مجم / يوم. · مع الذئبة الحمامية المجموعية النشطة للغاية مع التهاب الأوعية الدموية الحاد ، التهاب الكلية الذئبي ، فقر الدم الوخيم ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، التهاب الذئبة الدماغي العصبي مع اضطرابات عقلية حادة ، واضطرابات حركية على خلفية العلاج المنهجي مع بريدنيزولون ، يتم إجراء علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون. لمدة ثلاثة أيام متتالية ، يتم حقن 1000 مجم من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد لمدة 30 دقيقة. يمكن تكرار هذا الإجراء شهريًا لمدة 3-6 أشهر. في الأيام التالية بعد علاج النبض ، يجب على المريض الاستمرار في تناول بريدنيزولون الفموي المنتظم من أجل تجنب الفشل الكلوي بسبب انخفاض في الترشيح الكبيبي.
يتم وصف مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) لـ SLE فقط مع أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد أو على خلفية استخدامها المنتظم. يمكن لمثبطات المناعة أن تعزز التأثير المضاد للالتهابات ، وفي نفس الوقت تقلل الجرعة المطلوبة من الجلوكوكورتيكويد ، وبالتالي تقلل من الآثار الجانبية لاستخدامها على المدى الطويل. يتم استخدام سيكلوفوسفاميد ، آزاثيوبرين ، في كثير من الأحيان أقل لتثبيط الخلايا. · مع ارتفاع نشاط مرض الذئبة الحمراء ، التهاب الأوعية الدموية الجهازية مع آفات جلدية نخرية تقرحية واسعة النطاق ، تغيرات مرضية شديدة في الرئتين ، الجهاز العصبي المركزي ، التهاب الكلية الذئبي النشط ، إذا كان من المستحيل زيادة جرعة القشرانيات السكرية ، يتم وصف ما يلي بشكل إضافي: ا سيكلوفوسفاميد 1-4 مغ / كغ / يوم شفوياً ، أو: ا أزاثيوبرين 2.5 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم. · مع اليشم النشط: ا أزاثيوبرين 0.1 مرة في اليوم عن طريق الفم وسيكلوفوسفاميد 1000 مجم في الوريد مرة واحدة في 3 أشهر. · لزيادة فعالية علاج النبض لمدة ثلاثة أيام باستخدام ميثيل بريدنيزولون ، يتم إعطاء 1000 مجم من سيكلوفوسفاميد بالإضافة إلى ذلك عن طريق الوريد في اليوم الثاني. مستحضرات Aminoquinoline لها أهمية ثانوية. وهي مخصصة للاستخدام طويل الأمد مع نشاط منخفض للعملية الالتهابية ، والمسار المزمن لمرض الذئبة الحمراء مع آفات جلدية في الغالب. · · للتخلص من الأجسام المضادة الزائدة ، والمجمعات المناعية ، والوسطاء الالتهابي من الدم ، يتم استخدام ما يلي: · فصادة البلازما - 3-5 إجراءات بإزالة واحدة تصل إلى 1000 مل من البلازما. · هيميسبيرتشن على منشط الكربونومواد ماصة من الألياف - 3-5 إجراءات. لعلاج متلازمة نقص الصفيحات المستخدمة: · مستحضرات الغلوبولين المناعي عند 0.4 جم / كجم / يوم لمدة 5 أيام ؛ · دينازول بجرعة 10-15 مجم / كجم / يوم. عندما يظهر الميل إلى تجلط الدم ، يتم وصف الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي ، 5 آلاف وحدة تحت جلد البطن 4 مرات في اليوم ، العوامل المضادة للصفيحات - 150 ملغ من الدقات في اليوم. استخدم المضادات الحيوية حسب الحاجة مدى واسعالإجراءات ، الهرمونات الابتنائية ، مدرات البول ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، موسعات الأوعية المحيطية. تنبؤ بالمناخ. سلبي. خاصة في حالات التهاب الكلية الذئبي عالي النشاط والتهاب الأوعية الدموية الدماغية. تشخيص إيجابي نسبيًا في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء المزمن وغير النشط. في مثل هذه الحالات ، يوفر العلاج المناسب للمرضى متوسط عمر متوقع يزيد عن 10 سنوات. ... تصلب الجلد الجهازي
تعريف تصلب الجلد الجهازي (SS) أو التصلب الجهازي هو مرض منتشر يصيب النسيج الضام مع تغيرات التصلب الليفي في الجلد والأعضاء الداخلية ، والتهاب الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة في شكل التهاب باطنة طمس. التصنيف الدولي للأمراض 10:م 34 - التصلب الجهازي. M34.0 - التصلب الجهازي التدريجي. متلازمة M34.1 - CR (E) ST. المسببات. يسبق المرض عدوى بفيروس غير معروف يحتوي على RNA ، وملامسة مهنية طويلة مع البولي فينيل كلورايد ، والعمل في ظروف اهتزاز شديد. الأشخاص الذين يعانون من مستضدات التوافق النسيجي من النوع HLA من النوع B35 و Cw4 لديهم استعداد للإصابة بالمرض. الغالبية العظمى من مرضى SS لديهم انحرافات صبغية - تمزق كروماتيد ، كروموسومات حلقية ، إلخ. طريقة تطور المرض نتيجة للتعرض للخلايا البطانية للعامل المسبب للمرض ، يحدث تفاعل مناعي. تنتج الخلايا اللمفاوية التائية الحساسة لمولدات المضادات للخلايا البطانية التالفة اللمفوكينات التي تحفز نظام البلاعم. في المقابل ، فإن monokines من الضامة المحفزة أكثر تضررًا في البطانة ، وفي نفس الوقت ، تحفز وظيفة الخلايا الليفية. تنشأ حلقة مفرغة من الالتهابات المناعية. تصبح الجدران التالفة للأوعية العضلية الصغيرة شديدة الحساسية لتأثيرات مضيق الأوعية. تتشكل الآليات الممرضة لمتلازمة رينود الإقفارية الوعائية. يؤدي تكوين الليف النشط في جدار الأوعية الدموية إلى انخفاض في التجويف ومحو الأوعية المصابة. نتيجة للتفاعلات الالتهابية المناعية المماثلة ، واضطرابات الدورة الدموية في الأوعية الصغيرة ، وتحدث الوذمة الخلالية في الأنسجة ، وتحفيز الخلايا الليفية للأنسجة ، يليها تصلب الجلد والأعضاء الداخلية الذي لا رجعة فيه. اعتمادًا على طبيعة التحولات المناعية ، يتم تشكيل أنواع مختلفة من المرض. يرتبط ظهور الأجسام المضادة لـ Scl-70 (Scleroderma-70) في الدم بشكل منتشر من CC. تعتبر الأجسام المضادة للسنتروميرات نموذجية لمتلازمة كريست. الأجسام المضادة النووية - لتلف الكلى لتصلب الجلد ومتلازمة التداخل مع التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات. تختلف الأشكال المحدودة والمنتشرة من SS بشكل كبير من الناحية المرضية: · يُعرف الشكل المحدود (المحدود) لـ CC باسم قمة-متلازمة. علاماته تكلس ( جalcinosis) ، متلازمة رينود ( صeynaud) ، اضطرابات التمعج المريئي ( هاضطرابات حركية المريء) ، تصلب الأصابع ( سclerodactilya) ، توسع الشعريات ( تيeleangiectasia). تتميز بالتغيرات المرضية بشكل رئيسي في جلد الوجه والأصابع البعيدة عن المفصل السنعي السلامي. هذا نوع حميد نسبيًا من المرض. تعد إصابات الأعضاء الداخلية نادرة ولا تظهر إلا مع مسار طويل من المرض ، وإذا حدثت ، فإنها تستمر بسهولة أكثر من الشكل المنتشر لـ SS. · يتميز الشكل المنتشر لـ SS (التصلب الجهازي التدريجي) بالتغيرات المتصلبة في جلد الأطراف العلوية القريبة من المفاصل السنعية السلامية ، وأجزاء أخرى من الجسم ، حتى سطحه بالكامل. تحدث آفات الأعضاء الداخلية في وقت أبكر بكثير من الشكل المحدود. يشارك المزيد من الأعضاء وهياكل الأنسجة في العملية المرضية. تتأثر الكليتان والرئتان بشكل خاص في كثير من الأحيان وبشدة. الصورة السريرية يمكن أن يحدث المرض في أشكال حادة وتحت حادة ومزمنة. يتميز الشكل الحاد من SS المنتشر بالتطور السريع لجميع مراحل الآفات الجلدية في غضون أقل من عام واحد. في الوقت نفسه ، تظهر آفات الأعضاء الداخلية ، وخاصة الكلى والرئتين ، وتصل إلى ذروة نموها. خلال فترة المرض بأكملها ، تم الكشف عن أقصى انحرافات لمؤشرات اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، مما يدل على النشاط العالي للعملية المرضية. في الدورة تحت الحاد ، يتطور المرض بوتيرة بطيئة نسبيًا ، ولكن مع وجود جميع الآفات الجلدية ، والاضطرابات الوعائية الحركية ، وآفات الأعضاء الداخلية النموذجية من CVS المنتشر. لوحظت انحرافات في المختبر والبارامترات البيوكيميائية ، مما يعكس النشاط المعتدل للعملية المرضية. يتميز المسار المزمن لـ SS ببداية تدريجية وتطور بطيء على مدى فترة طويلة. في أغلب الأحيان ، يتم تشكيل شكل محدود من المرض - متلازمة كريست. عادة لا يتم ملاحظة الآفات الهامة سريريًا للأعضاء الداخلية وانحرافات المعايير المختبرية والكيميائية الحيوية. بمرور الوقت ، قد تظهر على المرضى أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناجم عن طمس التهاب باطنة الشريان في الشريان الرئوي وفروعه ، وعلامات التليف الرئوي. في الحالات النموذجية ، تبدأ SS بتغيرات مرضية في الجلد. يلاحظ المرضى ظهور سماكة مؤلمة في جلد أصابع اليدين (المرحلة الوذمية). ثم يثخن الجلد (الطور الاستقرائي). يتسبب التصلب اللاحق في ترققها (المرحلة الضامرة). يصبح الجلد المتصلب ناعمًا ولامعًا ومشدودًا وجافًا جدًا. لا يمكن طيها ، حيث يتم دمجها مع اللفافة الأساسية ، السمحاق ، الهياكل المحيطة بالمفصل. يختفي الشعر الزغابي. الأظافر مشوهة. على الجلد الرقيق لليدين ، تظهر إصابات رضحية وتقرحات عفوية وخراجات بسهولة وتلتئم ببطء. تظهر توسع الشعيرات. لا يمكن الخلط بين آفة جلد الوجه ، والتي تعتبر مميزة جدًا لـ SS ، مع أي شيء. يصبح الوجه نقيًا ، يشبه القناع ، لامعًا بشكل غير طبيعي ، مصطبغ بشكل غير متساو ، غالبًا مع بؤر أرجوانية لتوسع الشعيرات. الأنف مدبب على شكل منقار طائر. تظهر نظرة "مندهشة" ، حيث يؤدي التقلص المتصلب لجلد الجبهة والخدين إلى اتساع شقوق العين ويجعل من الصعب رمشها. تضيق فجوة الفم. يتقلص الجلد حول الفم ليشكل ثنيات نصف قطرية غير متوسعة تشبه شكل "الجراب". في الشكل المحدود لـ CC ، تقتصر الآفات على جلد الأصابع والوجه. مع شكل منتشر ، تنتشر التغيرات الوذمية والتصلبية المتصلبة تدريجياً إلى الصدر والظهر والساقين والجسم كله. إن هزيمة جلد الصدر والظهر تخلق في المريض إحساسًا بمشد يتداخل مع حركات الصدر التنفسية. يشكل التصلب الكلي لجميع أنواع الجلد صورة لتحنيط المريض الزائف - ظاهرة "الآثار الحية". جنبا إلى جنب مع الجلد ، قد تتأثر الأغشية المخاطية. غالبًا ما يشير المرضى إلى الجفاف ونقص اللعاب في الفم وألم في العين وعدم القدرة على البكاء. غالبًا ما تشير هذه الشكاوى إلى تكوين متلازمة سجوجرن "الجافة" في مريض مصاب بمرض التصلب العصبي المتعدد. جنبا إلى جنب مع التغيرات الوذمة المتورمة في الجلد ، وفي بعض الحالات حتى الآفات الجلدية ، يمكن أن تتشكل متلازمة رينود الوعائية. يبدأ المرضى في الانزعاج من نوبات الشحوب المفاجئة ، وخدر الأصابع ، ونقص في الساقين ، وأطراف الأنف ، والأذنين بعد التعرض للبرد ، على خلفية الانفعالات ، وحتى بدون سبب واضح. سرعان ما يتحول الشحوب إلى احتقان خفيف ، وتورم معتدل مع ظهور الألم في البداية ، ثم الإحساس بنبض الحرارة. عادة ما يرتبط عدم وجود متلازمة رينود بتكوين تصلب جلدي شديد في تلف الكلى لدى المريض. متلازمة المفصل يشير أيضا إلى المظاهر المبكرة SS. يمكن أن يقتصر على التهاب المفاصل دون التأثير على المفاصل والهياكل المحيطة بالمفصل. في بعض الحالات ، يكون التهاب المفاصل تصلب الجلد المتناظر من المفاصل الصغيرة في اليدين مع شكاوى من تصلب وألم. يتميز بالتغيرات النضحية الأولى ثم التكاثرية كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي. يمكن أن يتشكل تصلب الجلد الكاذب أيضًا ، ويتميز بحركة محدودة للمفاصل لا تنتج عن تلف الأسطح المفصلية ، ولكن عن طريق التصاقات كبسولة المفصل وأوتار العضلات ذات الجلد المتغير أو المتصلب بالحث. في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين متلازمة المفصل وانحلال العظم ، وتقصير الكتائب الطرفية للأصابع - تصلب الأصابع. متلازمة النفق الرسغي مع تنمل في الوسط و السبابةاليدين ، ألم يمتد من الساعد إلى الكوع ، تقلصات انثناء اليد. ضعف العضلات هو سمة من سمات الشكل المنتشر من CC. أسبابه هي ضمور العضلات المنتشر وتليف العضلات غير الالتهابي. في بعض الحالات ، يكون هذا مظهرًا من مظاهر الاعتلال العضلي الالتهابي ، وهو مطابق لما يحدث في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات (متلازمة الصليب). تم العثور على التكلسات تحت الجلد بشكل رئيسي في السيرة الذاتية المحدودة (متلازمة كريست) ، وفقط في عدد قليل من المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من المرض. غالبًا ما توجد التكلسات في أماكن الصدمات الطبيعية - أطراف أصابع اليدين والسطح الخارجي للمرفقين والركبتين - متلازمة تيبيرج فايسنباخ. تحدث اضطرابات البلع في SS بسبب اضطرابات في بنية الجدار و وظيفة المحركالمريء. في المرضى الذين يعانون من SS ، يتم استبدال العضلات الملساء في الثلث السفلي من المريء بالكولاجين. عادة ما تكون العضلات المخططة في الثلث العلوي من المريء غير متأثرة. هناك تضيق في المريء السفلي والتوسع التعويضي في الجزء العلوي. يتغير هيكل الغشاء المخاطي للمريء - حؤول بيريتا. نتيجة للارتجاع المعدي المريئي ، غالبًا ما يحدث التهاب المريء الارتجاعي التآكلي ، وتقرحات المريء ، وتتطور التضيقات اللاحقة للقرحة في الوصل بين المريء والمعدة. احتمالية حدوث ونى وتوسع في المعدة ، أو المناطق... عندما يحدث التليف المعدي المنتشر ، قد يتأثر امتصاص الحديد بتكوين متلازمة سيدروبينيك. اتوني ، يتطور توسع الأمعاء الدقيقة في كثير من الأحيان. يتجلى تليف جدار الأمعاء الدقيقة في متلازمة سوء الامتصاص. يؤدي هزيمة القولون إلى داء الرتج الذي يتجلى في الإمساك. في المرضى الذين يعانون من شكل محدود من المرض في شكل متلازمة كرست ، يمكن في بعض الأحيان أن يتشكل تليف الكبد الصفراوي الأولي ، وقد يكون أول أعراضه هو حكة الجلد "بدون سبب". في المرضى الذين يعانون من CV المنتشر ، يتجلى تلف الرئة على شكل التليف الرئوي القاعدية ثم التليف الرئوي المنتشر في القصور الرئوي التدريجي. يشكو المرضى من ضيق مستمر في التنفس ، يتفاقم بسبب النشاط البدني. قد يحدث التهاب الجنب الجاف مع ألم في الصدر وضوضاء احتكاك جنبي. في المرضى الذين يعانون من قصور في القلب ، أثناء تكوين التهاب باطن الشريان الطمس للشريان الرئوي وفروعه ، يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع الحمل الزائد للقلب الأيمن. أحيانًا ما يكون الشكل المنتشر من CC معقدًا بسبب تلف القلب. التهاب عضلة القلب ، تليف عضلة القلب ، نقص تروية عضلة القلب الناجم عن طمس التهاب الأوعية الدموية في الشرايين التاجية ، يمكن أن يتسبب تليف وريقات الصمام التاجي مع تشكيل قصورها في عدم تعويض الدورة الدموية. يعتبر تلف الكلى من سمات الشكل المنتشر لـ CC. علم أمراض الكلى هو نوع من البدائل لمتلازمة رينود. تتميز الكلية المتصلبة الجلدية بتلف الأوعية الدموية ، والكبيبات ، والنبيبات ، والأنسجة الخلالية. من حيث المظاهر السريرية ، لا تختلف الكلية المتصلبة عن التهاب كبيبات الكلى ، الذي يحدث مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، المتلازمة البولية في شكل بروتينية ، بيلة دموية. يؤدي الانخفاض التدريجي في الترشيح الكبيبي إلى فشل كلوي مزمن. نتيجة طمس تليف الشرايين بين الفصوص مع أي تأثير مضيق للأوعية (انخفاض حرارة الجسم ، فقدان الدم ، إلخ) ، يمكن أن يحدث نخر قشري للكلية مع صورة سريرية لفشل كلوي حاد - أزمة كلوية تصلب الجلد. الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي بسبب طمس التهاب الأوعية الدموية الشرايين الدماغية... يمكن أن تسبب النوبات التشنجية التي تشمل الشرايين داخل الجمجمة ، كأحد مظاهر متلازمة رينود ، نوبات وذهان وخزل نصفي عابر. يتميز الشكل المنتشر لـ SS بتلف الغدة الدرقية في شكل التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، وضمور ليفي في العضو. التشخيص · تعداد الدم الكامل: قد يكون طبيعيا. أحيانًا تكون علامات فقر الدم الناقص الصبغي الخفيف ، أو كثرة الكريات البيضاء الخفيفة ، أو قلة الكريات البيض. هناك زيادة في ESR. · تحليل البول العام: بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية ، بيلة دقيقة ، بيلة كريات الدم البيضاء ، مع فشل كلوي مزمن - انخفاض في الثقل النوعي للبول. زيادة إفراز أوسكيبرولين علامة على ضعف استقلاب الكولاجين. · اختبار الدم البيوكيميائي: قد يكون طبيعيا. العملية النشطة مصحوبة بزيادة في محتوى الفيبرينوجين ، ألفا -2 وجاما جلوبيولين ، مصل الدم ، هابتوغلوبين ، أوكسي برولين. · التحليل المناعي: الأجسام المضادة المحددة لـ Scl-70 في شكل منتشر من CC ، والأجسام المضادة الذاتية إلى السنتروميرات في شكل محدود من المرض ، والأجسام المضادة النووية في التلف الكلوي ، والمتلازمة المتصالبة لالتهاب الجلد والعضلات CC-التهاب العضلات. في معظم المرضى ، يتم الكشف عن العامل الروماتويدي ، وفي بعض الحالات ، خلايا LE واحدة. · خزعة من السديلة العضلية الجلدية: طمس التهاب الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة ، تغييرات التصلب الليفي. · خزعة من الغدة الدرقية: تحديد العلامات المورفولوجية لالتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، والتهاب الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة ، والتضخم الليفي للعضو. · الفحص بالأشعة السينية: تكلسات في أنسجة الكتائب الطرفية للأصابع ، الكوع ، مفاصل الركبة ؛ انحلال العظم في الكتائب البعيدة للأصابع ؛ هشاشة العظام ، تضيق مساحة المفصل ، أحيانًا خلل في المفاصل المصابة. الصدر - الالتصاقات بين التجويفات ، القاعدية ، المنتشرة ، غالبًا التليف الرئوي الكيسي (الرئة الخلوية). · تخطيط كهربية القلب: علامات ضمور عضلة القلب ونقص التروية وتصلب القلب البؤري الكبير مع ضعف التوصيل والاستثارة وتضخم البطين الأيسر وعضلة القلب الأذينية مع قصور الصمام التاجي المتكون. · تخطيط صدى القلب: التحقق من وجود عيب تاجي ، تشوهات وظيفة مقلصةيمكن الكشف عن عضلة القلب ، اتساع غرف القلب ، علامات التهاب التامور. · الفحص بالموجات فوق الصوتية: تحديد العلامات الهيكلية لتلف الكلى المنتشر الثنائي ، وخصائص التهاب الكلية ، ودليل التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، وضمور ليفي في الغدة الدرقية ، وفي بعض الحالات ، علامات تليف الكبد الصفراوي. المعايير السريرية للجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم للتعرف على تصلب الجلد الجهازي: · المعايير "الكبيرة": ا تصلب الجلد القريب - سماكة ثنائية متناظرة وتصلب وتصلب وتصلب في أدمة الأصابع وجلد في الأطراف بشكل قريب من المفاصل السنعية السلامية والمفصلية السلامية ، وتورط جلد الوجه والرقبة والصدر والبطن في العملية المرضية. · المعايير "الصغيرة": ا تصلب الأصابع - تصلب ، تصلب ، انحلال العظم في الكتائب الطرفية ، تشوه الأصابع ؛ ا الندبات وعيوب الأنسجة على منصات أصابع اليدين. ا التليف الرئوي القاعدية على كلا الجانبين. لكي يتم تشخيصه بالمرض ، يجب أن يكون لدى المريض معيار "رئيسي" أو معياران "ثانويان" على الأقل. العلامات السريرية والمخبرية لنشاط عملية التصلب المتصلب في المرضى الذين يعانون من SS: · 0 ملعقة كبيرة. - قلة النشاط. · أنا الفن. - الحد الأدنى من النشاط. اضطرابات التغذية المعتدلة ، آلام المفاصل ، متلازمة رينود الأوعية الدموية ، ESR تصل إلى 20 مم / ساعة. · الثاني الفن. - نشاط معتدل. آلام المفاصل و / أو التهاب المفاصل ، التهاب الجنبة اللاصقة ، أعراض تصلب القلب ، ESR - 20-35 مم / ساعة. · III الفن. - نشاط عالي. حمى ، التهاب مفاصل مع آفات تآكلية ، تصلب قلب بؤري كبير أو منتشر ، قصور الصمام التاجي ، تصلب الجلد الكلوي. يتجاوز ESR 35 مم / ساعة. تشخيص متباين يتم إجراؤه في المقام الأول مع تصلب الجلد البؤري ، وأمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى - التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات. يميز بين اللويحات ، الدمعة ، الحلقي ، الخطي من تصلب الجلد البؤري (المحلي). على عكس الأشكال المحدودة والمنتشرة من SS ، مع تصلب الجلد البؤري ، لا يشارك جلد الأصابع والوجه في العملية المرضية. تحدث المظاهر الجهازية بشكل نادر وفقط مع مسار طويل من المرض. من الأسهل التمييز بين التهاب المفاصل الروماتويدي و SS عندما تتشكل متلازمة المفصل في المرضى الذين يعانون من SS في شكل التهاب المفاصل الكاذب مع آفات تصلب الجلد حول المفصل. بالأشعة ، في هذه الحالات ، لا توجد آفات خطيرة في المفصل نفسه. ومع ذلك ، في كل من SS والتهاب المفاصل الروماتويدي ، يمكن أن يحدث التهاب مفاصل متماثل في المفاصل الصغيرة في اليدين ، مع تصلب مميز ، والميل إلى القسط. في ظل هذه الظروف ، يساعد تمايز الأمراض لصالح SS في التعرف على أعراض الآفات المتصلبة ثم المتصلبة لجلد الأصابع والوجه وفي الشكل المنتشر لـ SS ، جلد أجزاء أخرى من الجسم. بالنسبة لـ SS ، فإن تلف الرئة (التليف الرئوي) هو سمة مميزة ، والتي لا تحدث في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي. يعتمد التشخيص التفريقي للذئبة الحمامية الجهازية على تحديد الآفات الجلدية الخاصة بـ CC. في مرض الذئبة ، على عكس التهاب المفاصل الروماتويدي ، يكون التهاب المفاصل حميدًا ، ولا يؤدي أبدًا إلى حدوث تشوهات ، أو خلل في المفاصل. التهاب مفاصل الذئبة الكاذب - متلازمة جاكوكس - اعتلال مفصلي مع تشوهات مستمرة في المفاصل بسبب تلف الأوتار والأربطة. يستمر بدون التهاب المفاصل التآكلي. وهو يختلف عن التهاب المفاصل الكاذب تصلب الجلد في حالة عدم اندماج كبسولة المفصل مع الجلد المتغير أو المتصلب على المفصل المصاب. يمكن تمييز الشكل المنتشر للمرض عن الذئبة الحمامية الجهازية من خلال وجود الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بـ SS في الدم لمستضد Scl-70. بالنسبة لـ SS ، على عكس التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات ، والآفات الجلدية المتصلبة والمتصلبة ، فإن اعتلال عضلي ثانوي معتدل هو سمة مميزة. مع التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات ، يتم الكشف عن مستويات عالية من نشاط فوسفوكيناز الكرياتين في الدم ، وهو ما لا يحدث مع المتغيرات التقليدية من SS. إذا كان هناك مزيج من أعراض SS مع علامات التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات ، فيجب النظر في احتمال تشخيص متلازمة التداخل لتلف النسيج الضام الجهازي. خطة المسح · تحليل الدم العام. · تحليل البول العام. · محتوى الهيدروكسي برولين في البول. · التحليل المناعي: الأجسام المضادة الذاتية لـ Scl-70 ، الأجسام المضادة الذاتية للسنتروميرات ، الأجسام المضادة للنواة ، العامل الروماتويدي ، خلايا LE ، CEC. · خزعة من السديلة العضلية الجلدية. · خزعة إبرة دقيقة من الغدة الدرقية. · فحص بالأشعة السينية لليدين ، الكوع المصاب ، مفاصل الركبة. · الأشعة السينية الصدر. · تخطيط كهربية القلب. · تخطيط صدى القلب. · الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والكلى والغدة الدرقية. علاج او معاملة تتضمن أساليب العلاج تنفيذ التأثيرات التالية على جسم المريض: · تثبيط نشاط طمس التهاب باطنة الشرايين من الأوعية الصغيرة ، تصلب الجلد ، تليف الأعضاء الداخلية. · علاج الأعراضألم (ألم مفصلي ، ألم عضلي) ومتلازمات أخرى ، ضعف وظائف الأعضاء الداخلية. لقمع تكوين الكولاجين الزائد في المرضى الذين يعانون من عملية التهابية نشطة ، وهو مسار تحت الحاد من SS ، يوصف: · د-بنيسيلامين (كوبرينيل) شفويا بمعدل 0.125-0.25 يوميا كل يومين. إذا كانت غير فعالة ، تزداد الجرعة إلى 0.3-0.6 في اليوم. إذا كان تناول D-Penicylamine مصحوبًا بظهور طفح جلدي ، يتم تقليل جرعته وإضافة بريدنيزولون إلى العلاج - 10-15 مجم / يوم عن طريق الفم. إن ظهور زيادة بروتينية على خلفية هذا العلاج هو الأساس للإلغاء الكامل لـ D-penicylamine. لتقليل نشاط آليات تخليق الكولاجين ، خاصة في حالة عدم الفعالية أو حدوث موانع لـ D-penicylamine ، يمكنك تطبيق: · كولشيسين - 0.5 مجم / يوم (3.5 مجم في الأسبوع) مع زيادة تدريجية في الجرعة إلى 1-1.5 مجم / يوم (حوالي 10 مجم في الأسبوع). يمكن تناول الدواء لمدة سنة ونصف إلى أربع سنوات متتالية. في حالة انتشار CC مع مظاهر جهازية شديدة وشديدة ، فمن المستحسن استخدام جرعات مثبطة للمناعة من الجلوكوكورتيكويد ومضادات الخلايا. · بريدنيزولون عن طريق الفم عند 20-30 مجم / يوم حتى يتحقق التأثير السريري. ثم يتم تقليل جرعة الدواء ببطء إلى جرعة صيانة من 5-7.5 مجم / يوم ، والتي يوصى بتناولها خلال عام واحد. في حالة عدم وجود تأثير ، يتم استخدام حدوث ردود فعل سلبية على تناول جرعات كبيرة من الجلوكورتيكويدات ، التثبيط الخلوي: · أزاثيوبرين عن طريق الفم 150-200 مجم / يوم بالاشتراك مع 15-20 مجم / يوم بريدنيزولون عن طريق الفم لمدة 2-3 أشهر. في المسار المزمن لـ SS مع المظاهر الجلدية في الغالب ، الحد الأدنى من نشاط عملية الألياف ، يجب وصف مستحضرات aminoquinoline: · هيدروكسي كلوروكوين (بلاكوينيل) 0.2 - 1-2 حبة يوميًا لمدة 6-12 شهرًا. · كلوروكين (ديلاجيل) 0.25 - 1-2 حبة يوميًا لمدة 6-12 شهرًا. تهدف العوامل المصحوبة بأعراض في المقام الأول إلى التعويض عن تفاعل التشنج الوعائي وعلاج متلازمة رينود واضطرابات الأوعية الدموية الأخرى. لهذا الغرض ، يتم استخدام الحاصرات قنوات الكالسيوم، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، مضادات الصفيحات: · نيفيديبين - ما يصل إلى 100 ملغ / يوم. · فيرابيل - ما يصل إلى 200-240 مجم / يوم. · كابتوبريل - ما يصل إلى 100-150 مجم / يوم. · ليزينوبريل - ما يصل إلى 10-20 ملغ / يوم. · كورانتيل - 200-300 مجم / يوم. مع متلازمة المفصل ، يتم عرض الأدوية من مجموعة العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات: · ديكلوفيناك صوديوم (أورتوفين) 0.025-0.05 - 3 مرات في اليوم عن طريق الفم. · ايبوبروفين 0.8 - 3-4 مرات في اليوم عن طريق الفم. · نابروكسين 0.5-0.75 - مرتين في اليوم عن طريق الفم. · إندوميثاسين 0.025-0.05 - 3 مرات في اليوم عن طريق الفم. · نيميسوليد 0.1 - 2 مرات في اليوم عن طريق الفم. يعمل هذا الدواء بشكل انتقائي على COX-2 وبالتالي يمكن استخدامه في المرضى الذين يعانون من آفات تآكل وتقرحية في المريء والمعدة والاثني عشر ، والذين يتم منع استخدام الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية غير الانتقائية. ل العلاج المحلييمكنك استخدام محلول ديميكسيد 25-50٪ على شكل تطبيقات على الجلد المصاب لمدة 20-30 دقيقة يوميًا - حتى 30 تطبيقًا لكل دورة علاج. يظهر جليكوزامينوجليكان كبريت في المراهم. يمكنك تطبيق الليديز عن طريق الحقن داخل الأدمة ، الرحلان الكهربي ، الرحلان الصوتي في المناطق المتغيرة حثيًا من الجلد. تنبؤ بالمناخ يتحدد من خلال المتغير المرضي للمرض. في الشكل المحدود ، تكون التوقعات مواتية تمامًا. في الشكل المنتشر ، يعتمد ذلك على تطور الأضرار التي لحقت بالكلى والرئتين والقلب وانفصالها. العلاج المناسب وفي الوقت المناسب يطيل بشكل كبير من عمر مرضى CC. 4. التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات
تعريف التهاب الجلد والعضلات (DM) أو التهاب الجلد والعضلات هو مرض التهابي جهازي مع استبدال الأنسجة المصابة بهياكل ليفية مع المشاركة السائدة للعضلات الهيكلية والناعمة والجلد والأوعية الصغيرة في العملية المرضية. في حالة عدم وجود آفات جلدية ، يتم استخدام مصطلح "التهاب العضلات" (PM). التصنيف الدولي للأمراض 10:M33 - التهاب الجلد والعضلات. M33.2 - التهاب العضلات. المسببات قد يكون العامل المسبب للمرض من DM-PM هو العدوى الكامنة بفيروس picarnovirus ، وبعض الفيروسات من مجموعة Coxsackie مع إدخال العامل الممرض في جينوم خلايا العضلات. إقران DM-PM برقم عمليات الورم، قد يشهد على أو لصالح المسببات الفيروسيةهذه الأورام ، أو تكون مظاهرة لمحاكاة المستضدات لهياكل الورم والأنسجة العضلية. الأشخاص الذين يعانون من مستضدات التوافق النسيجي من النوع HLA من النوع B8 أو DR3 لديهم استعداد للإصابة بالمرض. طريقة تطور المرض يمكن أن يؤدي إطلاق الآليات الممرضة للمرض في الأشخاص المصابين والمعرضين وراثيًا إلى تأثيرات غير محددة: انخفاض حرارة الجسم ، والتشمس المفرط للشمس ، والتطعيمات ، والتسمم الحاد ، وما إلى ذلك ، هزيمة مجموعات الخلايا المرتبطة بالمستضدات. يؤدي تضمين آليات microphage للقضاء على المجمعات المناعية من الجسم إلى تنشيط عمليات التليف ، وما يصاحب ذلك من التهاب جهازي للأوعية الصغيرة. نظرًا لفرط نشاط الجهاز المناعي ، الذي يهدف إلى تدمير المواقع داخل النواة للفيريون ، تظهر الأجسام المضادة Mi2 و Jo1 و SRP والأجسام المضادة الذاتية للبروتينات النووية والمستضدات النووية القابلة للذوبان في الدم. الصورة السريرية يمكن أن يحدث المرض في أشكال حادة وتحت حادة ومزمنة. يتميز الشكل الحاد بالظهور المفاجئ للحمى مع درجة حرارة الجسم تصل إلى 39-40 0ج- ألم فوري ، ضعف عضلي ، ألم مفصلي ، التهاب مفاصل ، حمامي جلدية تحدث. الآفة المعممة لجميع عضلات الهيكل العظمي تتطور بسرعة. يتطور الاعتلال العضلي بسرعة. في فترة قصيرة من الزمن ، يصبح المريض شبه مستقر تمامًا. هناك اضطرابات شديدة في البلع والتنفس. تظهر هزائم الأعضاء الداخلية ، وخاصة القلب ، وتتلاشى بسرعة. متوسط العمر المتوقع في شكل حادالمرض لا يتجاوز 2-6 أشهر. تتميز الدورة تحت الحاد بغياب ذاكرة بداية المرض لدى المريض. هناك ألم عضلي ، ألم مفصلي ، زيادة تدريجية في ضعف العضلات. بعد التشمس الشمسي ، تتشكل حمامي مميزة على الوجه والأسطح المفتوحة للصدر. تظهر علامات تلف الأعضاء الداخلية. التطور الكامل للصورة السريرية للمرض والموت يحدث في 1-2 سنوات. الشكل المزمن حميد ودوري مع فترات طويلة من الهدوء. نادراً ما يؤدي هذا النوع من المرض إلى موت سريع ، محدود إلى معتدل ، غالبًا ما يحدث تغيرات ضمورية وتصلبية موضعية في العضلات والجلد واعتلال عضلي خفيف يعوضه تغيرات في الأعضاء الداخلية. علم أمراض العضلات هو السمة الأكثر لفتًا للانتباه في DM-PM. يلاحظ المرضى ظهور ضعف تدريجي ، والذي عادة ما يكون مصحوبًا بألم عضلي متفاوت الشدة. في الفحص الموضوعي ، تكون العضلات المصابة متسخة بسبب الوذمة ، مع تناقص متناغم ومؤلمة. بمرور الوقت ، يتناقص حجم العضلات المشاركة في العملية المرضية نتيجة للضمور والتليف. بادئ ذي بدء ، تتغير مجموعات العضلات الهيكلية القريبة. وتشارك فيما بعد مجموعات العضلات البعيدة في الذراعين والساقين. التهاب وتليف عضلات الصدر يعطل الحجاب الحاجز تهوية الرئتين مما يؤدي إلى نقص تأكسج الدم وزيادة الضغط في الشريان الرئوي. تؤدي هزيمة العضلات المخططة في البلعوم والجزء القريب من المريء إلى تعطيل عمليات البلع. المرضى يختنقون بسهولة. يمكن سكب الطعام السائل من خلال الأنف. يؤدي هزيمة عضلات الحنجرة إلى تغيير الصوت ، الذي يصبح أجشًا بشكل لا يمكن تمييزه ، مع صبغة جرس الأنف. عادة لا تتأثر العضلات الحركية للعين والمضغ وعضلات الوجه الأخرى. تعتبر التغيرات المرضية في الجلد من سمات مرض السكري وليست ضرورية للجسيمات الدقيقة. الأنواع التالية من الآفات الجلدية ممكنة: ·