أمراض الكبد عند الأطفال وراثية ومكتسبة ، ويمكن أن تظهر أو تحدث في أي عمر. في الشهر الأول من العمر ، قد تظهر على الطفل أعراض تضخم الكبد - الزيادة المعتدلة في الكبد عند الأطفال هي حالة في الجسم وليست مرضًا. يمر بعمر شهرين ، بينما لا تحدث التغيرات المرضية في العضو نفسه. في الأسبوعين الأولين بعد الولادة ، قد يصاب المولود باليرقان: هذا طبيعي ولا يشكل تهديدًا للصحة.

أمراض الكبد مثل:

يتجلى في إصفرار جلد الوجه والصدر والبطن من الصدر إلى السرة والصلبة ، ويحدث في 50٪ من الأطفال. من المهم منع الانتقال من الحالة الفسيولوجية إلى المرضية ، بحيث لا يؤدي ذلك إلى حدوث مضاعفات.

يحدث اليرقان عند الرضع لأسباب طبيعية: بسبب التعارض بين عامل ال Rh للأم والطفل ؛ عدم تطابق مجموعات الدم لديهم (وهو أمر نادر) ؛ الولادة المبكرة ، ونتيجة لذلك يتغير تكوين دم الطفل بشكل أبطأ.

عندما يأخذ الطفل النفس الأول بالضوء ، يحدث تغيير في تكوين الدم: في الطفل الخديج ، لم ينضج الجسم بعد ، ويتم معالجة البيليروبين بشكل أسوأ ، ويؤدي إلى تلطيخ الجلد و بياض العيون باللون الأصفر. في هذا الوقت ، يكون كبد الطفل الضعيف مثقلًا ، وهناك خطر الانتقال من اليرقان الفسيولوجي إلى المرضي.

مع اليرقان الطبيعي (حديثي الولادة):

• يكتسب جلد الوليد لون أصفرليس قبل 36 ساعة بعد الولادة ؛
• يجب أن ينخفض ​​مستوى البيليروبين كل يوم ؛
• يصبح اللون الأصفر الأكثر كثافة في اليوم الثالث - بعد هذا الوقت ، يبدأ الجلد في التفتيح.

بعد أسبوعين (4 أسابيع كحد أقصى) ، يجب أن يزول اللون الأصفر تمامًا.كل هذا الوقت ، يجب أن يكون الطفل نشيطًا ويأكل وينام جيدًا.

أعراض اليرقان المرضي عند الوليد:

• اصفرار الجلد بالفعل بعد ساعات قليلة من الولادة ؛
• جلد أصفر على الذراعين والساقين والقدمين والنخيل.
• كثرة البكاء
• الخمول والنعاس المستمر.
• ضعف الشهية حتى رفض الطعام.
• بول داكن اللون
• براز عديم اللون
• تضخم الكبد بشكل ملحوظ
• الظل الأصفر ليس ليمونًا ، ولكنه مخضر.

مع هذه العلامات ، يجب أن تذهب على الفور إلى المستشفى لقياس ديناميكيات مستوى البيليروبين والتحكم فيها ، وإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للكبد لاكتشاف الضرر. القنوات الصفراويةوانتهاكات خروج العصارة الصفراوية ، وإجراء اختبارات الكبد ALT و AST.

إذا كان الطفل يعاني من اليرقان الفسيولوجي ومستحضرات الجلوكوز والفيتامينات والأدوية العشبية توصف له لدعم الجسم.

من أجل تقليل مستوى البيليروبين ، يوصى بالعلاج بالضوء - البقاء لفترة معينة تحت ضوء المصابيح الخضراء والزرقاء. يتم وصف الأم المرضعة خاصة غذاء حميةلتقليل محتوى الدهون في الحليب حتى لا يعاني الطفل الضعيف من مشاكل في الجهاز الهضمي.

من أجل منع اليرقان المرضي عند الرضع ، يتم قياس البيليروبين بانتظام في الأيام الأولى من الحياة ، ويجب على الآباء مراقبة التغير في لون بشرة الطفل. الخامس الحالات الشديدةعين الجراحةونقل الدم والإجراءات الأخرى في المستشفى.

التهاب الكبد (اليرقان)

إذا كان لدى الطفل ، على خلفية اصفرار الجلد ، مظاهر غير عادية لليرقان الفسيولوجي ، فهذا يشير إلى علم الأمراض الوراثي أو تطور اليرقان بسبب الإصابات الميكانيكية المتلقاة أثناء مرور قناة الولادة. من الممكن أيضًا وجود أصل فيروسي للمرض.

إذا لم يتم اكتشاف اليرقان المرضي في الأطفال حديثي الولادة في الوقت المناسب ، فقد يؤدي ذلك إلى تغلغل البيليروبين في الدماغ وتطور اليرقان النووي ، وعواقبه: تلف الجهاز العصبي المركزي ، وتأخر النمو البدني ، والتخلف العقلي . ربما يفقد الطفل تنسيق الحركات. يمكن أن يكون التسمم العام للجسم قاتلاً.

التهاب الكبد الفيروسي

ينتقل الفيروس إلى رضيع من أم مصابة أثناء الولادة ، ويمكن للطفل الأكبر سناً التقاط الفيروس أثناء الاتصال بشخص مريض. هناك فرصة للإصابة بالعدوى عند طبيب الأسنان أو أثناء التطعيم في العيادة أو العلاج الجراحيفي المستشفى: الفيروس موجود على أدوات سيئة التعقيم.

التهاب الكبد السام

يحدث بسبب جرعة زائدة من المخدرات والتسمم المواد الكيميائية المنزلية، تسمم غذائي. في الأطفال المراهقين ، يمكن أن يتطور أثناء تناول المشروبات الكحولية.

التهاب الكبد المناعي الذاتي

علم الأمراض الذي يتم فيه تدمير خلايا الكبد من تلقاء نفسها الجهاز المناعيشخص. في جسم الطفل غير المكتمل التكوين ، تحدث العملية التدريجية للتأثير على أحد الأعضاء المكونة للدم بشكل أسرع مما يحدث عند البالغين. تموت أنسجة الكبد وتستبدل بنسيج ندبي ، مما يؤدي إلى تليف الكبد.

التهاب الكبد الدهني

يحدث عند الأطفال الذين يعانون من السمنة وأمراض البنكرياس.تولد أنسجة الكبد من جديد نتيجة تراكم الدهون فيها ، ويبدأ العضو في العمل بشكل معيب.

كل طفل ثالث سن ما قبل المدرسةمرضى الجيارديا. الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات يتحملون المرض بشدة ، حيث يظهر ارتفاع في درجة الحرارة في هذا العمر أثناء الإصابة غثيان شديدهناك قيء.

تمتص العناصر الغذائية من الدم ، وتطلق السموم في المقابل.تنخفض مناعة الطفل ، ويبدأ في الشعور بالضعف ، وهناك نقص في الشهية. يصبح الجسم الضعيف عرضة لنزلات البرد والأمراض الالتهابية والربو القصبي والحساسية يمكن أن تتطور.

يمكنك الاشتباه في داء الجيارديا عند الطفل عن طريق البراز الدهني المتكرر.

انسداد القنوات الصفراوية

إنه انسداد في القنوات الصفراوية. طفل رضيعيكاد يكون من المستحيل العلاج بمثل هذه الحالة المرضية - فعملية زرع الكبد ضرورية ، وقد تكون نتيجة ذلك تليف الكبد. يمكن أن تكون الأسباب علم الأمراض الخلقيةوالصدمات الميكانيكية أثناء الولادة.

أمراض الورم

تعتبر الأورام السرطانية في أنسجة الكبد خطيرة جدًا على الأطفال. نادرا ما يحدث هذا ، وفقا للإحصاءات. سرطان الطفولةيمثل الكبد 4٪ فقط من جميع حالات الأمراض المتشابهة لدى السكان ، ولكن في 70٪ من حالات الأورام في أنسجة الكبد عند الأطفال هي أورام خبيثة. السبب الأكثر شيوعًا هو التهاب الكبد B و C.

اضطرابات الكبد

تقريبا جميع أمراض الكبد عند الأطفال لها أعراض مشابهة لأمراض مختلفة في الجهاز الهضمي والأعضاء الأخرى. إذا كان لدى الطفل عوامل خطر للإصابة بأمراض الكبد ، فيجب إيلاء الأهمية للأعراض التالية:

• صبغة ثلجية للجلد واصفرار الصلبة ؛
• عقد باستمرار درجة حرارة subfebrileمن 37.1 درجة مئوية إلى 38 درجة مئوية بدون علامات نزلة برد أو ألم - وهذا يشير إلى خمول كامن العمليات الالتهابية، وهو نموذجي لأمراض الكبد.
• بول داكن اللون
• براز عديم اللون
• غثيان؛
• قلة الشهية.

يمكن أن يشعر الطفل بالثقل في المراق الأيمن ، والمرارة في الفم ، ويصبح خاملًا وغير محتمل جسديًا ، ويعاني من الشعور بالضيق العام.

في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-7 سنوات ، يتطور النظام الصفراوي بنشاط. في هذا الصدد ، قد يكون هناك تضخم كبدي معتدل - تضخم صغير ولكن ملموس في الكبد. قد يعاني الطفل من أمراض خفيفة ، وقد يتحول لون الجلد إلى اللون الأصفر. هذا بسبب علم وظائف الأعضاء المرتبط بالعمر ، ولا يتحدث عن مرض. ليست هناك حاجة لأي علاج ، لكن النظام الغذائي الموضح لأمراض الكبد عند الأطفال لن يكون غير ضروري.

العلاج والوقاية

علاج أمراض الكبد عند الأطفال تحفظي وجراحي. يوصف للالتهاب - المضادات الحيوية. مع التهاب الكبد وتليف الكبد - كبد. الخامس الحالات الضرورية – الأدوية مفرز الصفراء... يتم إجراء تنظير البطن - عملية بدون دم ، إذا لزم الأمر - عملية في البطن.

تهدف التدابير الوقائية إلى الحفاظ على مناعة جسم الطفل المتنامي وتكوين الأنسجة. يجب أن تحتوي القائمة على الخضار والأعشاب والفواكه ومنتجات الألبان - الجبن والزبادي. يجب أن تكون وجبات الطعام كاملة ، ويجب على الطفل اتباع نظام الوجبة - الإفطار والغداء والعشاء يجب أن يكون في الوقت المحدد.

يقع هذا المنزل على الضفة اليمنى ، وتعيش فيه أكبر غدة هضمية - الكبد.
تعمل يوميًا: تجمع العناصر الغذائية والفيتامينات ، وتنتج الصفراء ، التي تعزز تكسير الدهون وامتصاصها ، وتشارك في عملية التمثيل الغذائي ، وفي تكوين خزانات الدم ، وتنظم عوامل تخثر الدم. الحياة ، سنة بعد سنة تكبر ، وتزن أكثر. الكبد ربة منزل جدًا: فهو يحب الطعام عالي الجودة ولا يتعاطى المخدرات والكحول ، ولكنه أيضًا لا يحب العوامل الكيميائية كثيرًا. عندما يكون الكبد غاضبًا ومريضًا ، فهو مضر بالبيت كله ، لجميع سكانه.

1. يعاني الطفل من اصفرار طفيف في الجلد ، وعند الجس ، تشعر بحافة متضخمة قليلاً من الكبد ، وهناك ألم طفيف في الجانب الأيمن. كلاكما منزعج ولا تريد حتى التفكير في أن العلامات المميزة تتحدث عن المرض ، رغم أنه ، للأسف ، هذا غير مستبعد. تحتل أمراض الكبد المرتبة الأولى بين أمراض الجهاز الهضمي لدى الأطفال من سن 3-7 سنوات. الأسباب الرئيسية هي التغذية غير المنتظمة ، والتغيرات في جودة الطعام ، وظهور مسببات الحساسية في الطعام والماء ، والإرهاق النفسي والعاطفي.
2. عدت إلى المنزل من العمل ومن حركات العبوات والأواني في الثلاجة أدركت أن الحساء لم يسخن ، وأكل الحليب المكثف المسلوق وقطعة من النقانق. طفلك في الصف الثالث ، مما يعني أن الطالب في السنة الثالثة يأكل طعامًا جافًا. لقد لاحظت تجاعيد متكررة فيه أكثر من مرة. هذه علامة على أن الكبد معطل. من الواضح أنك بحاجة إلى الاحتفاظ بمذكرات تقرير عن تناول الطعام أو توفير تدابير الرقابة القسرية.
3. شعرت أمي بالقلق من أن طفلة تبلغ من العمر 3 سنوات تنام فقط على جانبها الأيسر أو على ظهرها. تذكرت أمي أنه حتى قبل ذلك ، غالبًا ما كانت الفتاة تبكي عندما وُضعت على الجانب الأيمن. الخامس مؤسسة طبيةتم تشخيص التغيرات الوظيفية في الكبد. كان السبب هو انتقال الفتاة مبكرًا إلى التغذية الاصطناعية والمختلطة.
4. عند عودته من روضة الأطفال ، كان الابن سعيدًا بتناول فطائر اللحم (من الكشك). اتضح أن الصبي لم يأكل أي شيء في روضة الأطفال. لماذا ا؟ لأنه غير معتاد على أكل البطاطا المهروسة والعصيدة والحساء والمعكرونة. في المنزل ، سادت طريقة "الطريق" في الأكل: لقد اشتروا شيئًا يمكن أكله هناك. في الواقع ، يمكن نصح جميع الآباء: بينما يكون الطفل صغيرًا ، على الأقل يطبخ بشكل صحيح له (الطبق الأول ، الفواكه ، السلطات). ابدأ في الاحتفاظ بمذكرات طعام ، واكتشف ما يأكله الطفل اليوم في رياض الأطفال ، وفي المدرسة ، وماذا يأكل في المنزل.
5. احتفظ بالملاحظات حيث تدون التفاصيل والفروق الدقيقة. على سبيل المثال: من أي تاريخ في رياض الأطفال بدأ الحجر الصحي للفيروس ؛ ما هي المهام الإضافية التي تم تحميل الطفل بها بعد روضة الأطفال والمدرسة ؛ كيف كان رد فعله على التعليق ، ما إذا كان يعاني من مرض موسمي ؛ كيف تعمل الأمعاء. كل هذا مهم جدًا للتعرف على أمراض الكبد في الوقت المناسب. قد يشكو الطفل من الغثيان والتجشؤ والجفاف والمرارة في الفم. في الوقت نفسه ، أثناء الآلام في المراق الأيمن ، يتم ملاحظة البراز الأصفر ، والرأس يؤلم ، والمزاج مكتئب ، والتعب يأتي بسرعة. هذه كلها علامات لأمراض الكبد.

رذاذ - عشب أم دواء؟

إنه يشفي ويقوي الكبد ، لذلك من غير المناسب وصفه بطريقة ما بأنه حشيش. 1 ملعقة صغيرة من عشبة القمح والورد البري ونبات القراص تُسكب مع كوب من الماء ، وتُغلى وتُبرد وتُصفى وتؤخذ نصف كوب قبل نصف ساعة من وجبات الطعام وفي الليل. المرق مفيد للأطفال والكبار على حد سواء ، فهو ليس فقط عامل علاجي ، ولكنه أيضًا عامل وقائي جيد. إذا كان طفلك لديه (أو كان في الماضي) انتهاكات للكبد والمرارة ، فاستخدم هذه الوصفة تأكد.

اشرب بلا حدود

تسريب آخر مفيد لتنظيم نشاط الكبد: يُسكب 300 غرام من العشب و 50 غرام من أزهار الخلود بكوبين من الماء المغلي ويترك لينقع طوال الليل. في الصباح يرشحون ويعطون الشرب بدلا من الماء دون قيود.

مجموعة الأطفال

وهنا المجموعة ، والتي في الطب الشعبيمنذ فترة طويلة يعتبر طفوليًا: 200 جرام من نبتة سانت جون ، ونبتة العقدة ، وزهور آذريون ، و 15 جرامًا من لحاء النبق ، و 5 جرام من بابونج الصيدلية. لا ينبغي الخلط بينه وبين "الجرامات" ، لأن نسبة الأعشاب التي تؤخذ للتسريب مهمة. خذ ملعقتين كبيرتين من هذه المجموعة ، صب 0.5 لتر من الماء البارد وضعيها طوال الليل. في الصباح ، يغلي لمدة 5-7 دقائق ، ويصر لمدة نصف ساعة في مكان دافئ ، ثم يصفى. يجب شرب التسريب الناتج بعدة جرعات.

تتشابه أعراض أمراض الكبد مع أعراض أمراض الكبد الحادة أمراض الجهاز الهضمي، وكذلك هجوم التهاب الزائدة الدودية. هنا ، لن تساعد ديكوتيون المذكورة أعلاه - هناك حاجة إلى عناية طبية عاجلة. لذلك ، من الأفضل رفض التشخيص الذاتي والعلاج.

كن خائفًا من الكعك الزيتي

في أول أعراض المرض (مملة إنه ألم خفيففي الجانب الأيمن ، الحموضة المعوية ، قلة الشهية) يمكن أن تساعد وسادة تدفئة دافئة على الجانب الأيمن لمدة 1.5-2 ساعة قبل النوم لمدة ثلاثة أيام ، وكذلك العلاج بالابر في منطقة المرارة (تحت الضلع الأخير عموديًا لأسفل من اليمين حلمة الثدي). بالإضافة إلى تطهير الحقن الشرجية ليلاً 2-3 مرات في الأسبوع. يُنصح الطفل بالجلوس بهدوء مرتين أو ثلاث مرات في اليوم ، ويدس ساقه اليمنى تحته. هذا الموقف يعزز تدفق الصفراء.

لنضرب من جبهتين

الكبد هو واحد من أكثر أعضاء مهمةجسم الانسان. يؤدي العديد من الوظائف ، وإنتاج الصفراء ، والقيام بدور نشط في عمليات التمثيل الغذائي وتطهير الجسم من المواد العدوانية المختلفة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، قد تتعطل أنشطتها. علاوة على ذلك ، يمكن ملاحظة مثل هذه الإخفاقات حتى في مرحلة الطفولة ، بما في ذلك خلال فترة حديثي الولادة. دعونا نتحدث في هذه الصفحة www.site عن ماهية أمراض الكبد الحادة عند الأطفال ، وأعراضها ، والنظر فيها ، وكذلك الإجابة على سؤال ما هو النظام الغذائي المشار إليه لمثل هذه الاضطرابات لدى المرضى الصغار.

ما هي أمراض الكبد الحادة عند الأطفال؟

يعتبر التهاب الكبد من أشهر أمراض الكبد الحادة في مرحلة الطفولة. في بعض الحالات ، يمكن أن تحدث حتى عند الأطفال حديثي الولادة. تعتبر الحالات المرضية النادرة من خراجات هذا العضو وكذلك تليف الكبد. أحيانًا يواجه الأطباء أيضًا آفات أورام الكبد عند الأطفال ، والتي يتضح أنها خبيثة في 57٪ من الحالات.

أعراض

يمكن أن يظهر التهاب الكبد الفيروسي عند الأطفال في مجموعة متنوعة من الأعراض ، اعتمادًا على نوعه ، وكذلك على متغير التطور (النموذجي وغير النمطي). أيضا ، يمكن أن يحدث المرض في شكل حاد، مزمن وبقي. في المرحلة الأولى من التطور ، يظهر التهاب الكبد أحيانًا مع الأعراض التقليدية للسارس (السعال واحتقان الأنف والضعف وقلة الشهية والحمى). يمكن أن يشعر مرض آخر بنفسه أحاسيس مؤلمةفي المنطقة الشرسوفية غثيان وضعف وقيء (الذي يشبه التسمم الغذائي). يمكن أن يظهر ظهور التهاب الكبد على شكل ضعف ونعاس وإرهاق مفرط وصداع ونقص في الشهية.

تتجلى المرحلة التالية في تطور التهاب الكبد (preicteric) من خلال الأحاسيس المؤلمة في المفاصل ، والطفح الجلدي على الجلد ، وبمرور الوقت ، سواد البول وتضخم الكبد. بعد ذلك تأتي الفترة اليرقانية ، التي يتحول فيها الجلد والأغشية المخاطية بسرعة إلى ظلال إيقاعية. في البداية ، تظهر مثل هذه الأعراض على الصلبة والأغشية المخاطية للفم ، ثم على الوجه والجذع والأطراف. قد يصاحب اليرقان الشديد حكة. مظاهر نزفيةوزيادة التسمم. تعتبر علامات تلف الجهاز العصبي المركزي خطيرة بشكل خاص: خمول وقلق ملحوظين ، ومشاكل في النوم.

خصوصا أشكال شديدةتزداد أعراض التهاب الكبد الناتجة عن التسمم وتلف الجهاز العصبي المركزي بسرعة خاصة ، وقد يكون هناك فقدان للوعي وضيق في التنفس ، ضربات قلب سريعةوالحمى والتشنجات. في نفس الوقت الكبد مؤلم.

من النادر حدوث تليف الكبد عند الأطفال. يتجلى هذا المرض في البداية من خلال الشعور بالضيق المعتاد والضعف والصداع والنعاس وفقدان الشهية والحمى تحت الجلد وجفاف الجلد ونزيف الأنف. في بعض الأحيان يكون هناك اليرقان ، وانتفاخ البطن ، والإسهال أو الإمساك ، والغثيان ، الم خفيففي منطقة الكبد. قد يعاني المرضى الصغار من توسع الشعريات والحكة.

نادرًا ما يتطور خراج الكبد عند الأطفال ، على سبيل المثال ، مع آفات قيحية تجويف البطنتشمل الأعراض المبكرة لهذه الحالة قشعريرة مصحوبة بارتفاع في درجة الحرارة ونبض متكرر وارتفاع في درجة الحرارة. يتضخم الكبد قليلاً ويصبح مؤلمًا ، ويلاحظ اليرقان بدرجات متفاوتة الشدة.

الأورام وسرطان الكبد ليست واضحة جدا. تعتبر الزيادة في البطن هي أكثر الأعراض الأساسية لمثل هذه الحالات. يمكن أن يصبح تطور المرض سببًا للضعف العام والغثيان والقيء وفقدان الشهية وفقدان الوزن والحمى. من الممكن أيضًا أن يتراكم السائل في تجويف البطن - الاستسقاء.

علاج او معاملة

يهدف النظام الغذائي لأمراض الكبد عند الأطفال إلى جعل عمل هذا العضو أسهل ما يمكن. يجب أن يشتمل النظام الغذائي للمريض على كمية كبيرة من البروتين سهل الهضم بالإضافة إلى الألياف والفيتامينات والمعادن. في هذه الحالة ، يجب على المريض أن يحد من تناول الدهون في الجسم ، وخاصة من أصل حيواني ، وكذلك تلك المنتجات التي تنشط إفراز العصارة الهضمية. بشكل عام ، يعتمد الطعام الغذائي للمرضى الصغار المصابين بأمراض الكبد على نظام بيفزنر الغذائي رقم 5 وعلى مبدأ "الرفاه".

مع أمراض الكبد ، يجب أن تأكل بانتظام في أجزاء صغيرة نسبيًا - خمس إلى ست مرات في اليوم على فترات من ثلاث إلى أربع ساعات. يجب أن يحتوي النظام الغذائي على الحليب ومجموعة متنوعة من منتجات الألبان (طبيعية وبدون مواد حافظة ذات مستوى منخفض من الدهون). يجب تناول اللحوم المسلوقة أو المطبوخة على البخار أو المخبوزة أو المطهية فقط مع إعطاء الأفضلية للحوم البقر ولحم العجل والدجاج (الصدر). يمكن أن تؤكل الأسماك مسلوقة وليست دهنية ، على سبيل المثال ، سمك الفرخ البايك ، سمك القد ، نافاجا ، الفرخ ، الأسماك المثلجة. سوف تستفيد الخضار والفواكه المختلفة ، وكذلك الأطباق القائمة عليها. يجب طهي الحساء مع شوربات الخضار أو الحبوب أو الألبان. يمكن أن يشمل النظام الغذائي الحبوب وكذلك منتجات الدقيق. من الحلويات ، يُسمح بتناول العسل والخطمي والمربى والمربى.

مع أمراض الكبد ، يجدر تقليل استهلاك الزبدة (لا يزيد عن 30-40 جم) ، والبيض (2 في الأسبوع ، للزوجين) ، والجبن (يمكنك الخفيف فقط) ، والنقانق (يمكنك فقط اتباع نظام غذائي ، وطبيب ، وطاولة ) والكافيار والرنجة والطماطم.

مع التشخيص المبكر ، حتى أمراض خطيرةيمكن إيقاف الكبد عند الأطفال بنجاح.

في كثير من الأحيان ، ينتبه الآباء إلى بشرة الطفل الصفراء ، والشكاوى المستمرة من الغثيان ، ونقص الشهية ، وانخفاض النشاط. من الممكن أن تكون هناك مشاكل خطيرة في الكبد عند الطفل تتطلب دراسة إلزامية. يلعب هذا العضو أحد الأدوار الرئيسية في الأداء السليم للجسم ، لذلك إذا كان الطفل يعاني من مشاكل في الكبد ، فعليك بالتأكيد استشارة الطبيب.

تظهر الممارسة مدى أهمية التشخيص المبكر للأمراض عند الأطفال. يمكن أن تظهر مشكلة في الكبد لدى الطفل منذ لحظة ولادته ، لذلك فإن تحديدها ضروري في مرحلة مبكرة من أجل منع مسار غير موات للمرض وعلاجه. عواقب سلبية... أسباب مشاكل الكبد عند الطفل هي: اضطرابات الركود الصفراوي (قصور القنوات الصفراوية ، سماكة الصفراء) ، التهاب الكبد الفيروسي ، أمراض معدية أخرى (فيروس الهربس ، التوكسوبلازما ، الفيروس المعوي) ، أمراض التمثيل الغذائي الوراثية (داء السكري ، ضعف الكربوهيدرات) الأيض) ، التأثيرات السامة على الكائن الحي (فرط الفيتامين أ ، أنواع معينة من الأدوية ، التغذية الوريدية العامة).

يمكن أن تكون الأعراض المصاحبة لمشاكل الكبد عند الطفل إما واضحة أو متآكلة شخصية ضعيفة، وهذا هو سبب النداء المفاجئ إلى أحد المتخصصين. ومع ذلك ، فإن المظاهر السريرية الرئيسية امراض عديدةيتميز الكبد بما يلي: بكاء المولود المستمر بسبب الألم ، ورفض الطفل الأكل ، وغثيان الطفل ، ونوبات من القيء ، وسيلان اللعاب الشديد ، رائحة سيئةمن الفم ، الانتفاخ ، الإمساك ، الإسهال ، التعب السريع للطفل ، تهيج الطفل.

يجب أن تنبه كل هذه الأعراض الوالدين وتكون بمثابة إشارة لرؤية الطبيب.

في كثير من الأحيان ، قد تكون الأعراض المذكورة أعلاه غائبة ، ونتيجة لذلك لا يكون الآباء على دراية بالمسار غير المواتي لأمراض معينة. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يمكنك أن تلاحظ بصريًا زيادة حجم الكبد ، مما يساهم في عدم تناسق البطن.

لتحديد مشاكل الكبد وإجراء تشخيص دقيق ، من الضروري اجتياز عدد من الاختبارات. هذه هي: البراز والدم والبول. يمكن لكل هذه الاختبارات تحديد ما إذا كان هناك تشوهات في وظائف الجهاز الهضمي ، وخاصة الكبد.

يمكن أن يكون علاج أمراض الكبد عند الطفل طبيًا وجراحيًا ، ويعتمد اختيار أحدهما على سبب المشكلة بالإضافة إلى إهماله. في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين العلاج الدوائي والعلاج الغذائي ، حيث يتم استبعاد جميع الأطعمة الضارة بالكبد من النظام الغذائي للطفل. أما بالنسبة للأدوية ، فإن التركيز الأساسي ينصب على العلاجات المثلية ، التي تعيد الكبد بلطف وتنقيته وتمنع تطور المشاكل.

في الوقت نفسه ، يجب أن يشارك الطبيب نفسه في اختيار علاجات المعالجة المثلية ، نظرًا لأن بعضها له تأثير قوي عمل مفرز الصفراءوقادرة على تفاقم حالة الطفل. بالإضافة إلى ذلك ، يجب على والدي الطفل أن يفهموا أن محاولة مستقلة لعلاج طفلهم يمكن أن تؤدي إلى عواقب وخيمة ، لأنه بدون الحصول على نتائج الفحص والتحليل في متناول اليد ، من المستحيل تحديد السبب الحقيقيالامراض. وبالتالي ، فإن اهتمام الوالدين ، ومسؤولية الطبيب ، والعلاج الصحيح ، وكذلك الالتزام بنظام غذائي صارم - كل هذه التدابير ستنقذ الطفل من مشاكل الكبد التي نشأت.

في كثير من الأحيان ، يتحقق التأثير الأكبر للعلاج من خلال الالتزام الإلزامي بنظام غذائي صارم مصمم خصيصًا لأولئك الذين يعانون من مشاكل خطيرة في الكبد. لذلك ، النظام الغذائي هو جزء إلزامي ومتكامل من العلاج.

يمكن أن تحدث مشاكل الكبد عند الطفل لأسباب مختلفة ، خلقية ومكتسبة. وبغض النظر عما أدى إلى تطور مرض الكبد وتعطيل عمله فهو مطلوب العلاج الإجبارياتباع نظام غذائي صارم.

هذه المعلومات مخصصة لمتخصصي الرعاية الصحية والأدوية. يجب على المرضى عدم استخدام هذه المعلومات كنصيحة أو إرشادات طبية.

أمراض الكبد عند الأطفال

يقدر معدل انتشار مرض الكبد الوليدي بواحد من كل 2500 ولادة حية.

يعتبر التعرف المبكر أمرًا مهمًا بشكل خاص عند حديثي الولادة والرضع ، حيث يمكن أن يتسبب التأخير في التشخيص التأثير السلبيعلى التوقعات.

من الواضح أنه إذا تم تشخيص رتق القناة الصفراوية بعد شهرين من العمر ، فإن معدل نجاح التصحيح الجراحي (hepatoportoenterostomy) ينخفض ​​بشكل حاد.

علاوة على ذلك ، مع تقدم خلل وظائف الكبد ، فإن التعرف المبكر يجعل من الممكن تقديم دعم غذائي أكثر نجاحًا للمريض وإمكانية إبطاء تدهور وظائف الكبد. قد تكون النتيجة تحسين النمو وتقليل الآثار الجانبية.

لديها أهمية عظيمةحيث أن زراعة الكبد خارج الرحم عادة ما تكون أكثر نجاحًا عند الرضع الذين يزيد وزنهم عن 10 كجم في وقت الجراحة (زراعة الكبد هي حقيقة واقعة بالنسبة للمريض مرحلة الطفولةمع مرض الكبد الحاد).

لسوء الحظ ، لا يزال التعرف المبكر على أمراض الكبد الحادة لدى مريض الأطفال يمثل تحديًا كبيرًا. أحد العوامل المساهمة في ذلك هو حقيقة أن تلف الكبد لدى مريض الأطفال له عدد محدود من المظاهر.

بالتالي، انتهاكات مختلفةغالبًا ما يكون لها مظاهر أولية متطابقة تقريبًا.

على سبيل المثال ، يعاني الأطفال حديثو الولادة المصابون بتلف الكبد دائمًا من اليرقان. لسوء الحظ ، غالبًا ما يتم التقليل من الفرق بين "فرط بيليروبين الدم الفسيولوجي" وفرط بيليروبين الدم ، مما يشير إلى تلف الكبد الحاد. لقد وثقت البيانات من المملكة المتحدة عددًا من العوامل المساهمة في الإحالة المتأخرة للأطفال المصابين بأمراض الكبد (الجدول 1).

الجدول 1
أسباب تأخر الإحالة إلى أخصائي الأطفال المصابين بأمراض الكبد

• عدم متابعة اليرقان الوليدي (بما في ذلك عدم القدرة على تجزئة البيليروبين في الدم)
• التحقيق غير الكافي لمرض النزيف / تجلط الدم
• التشخيص الخاطئ للركود الصفراوي (البيليروبين في الدم المترافق) مثل اليرقان الناجم عن لبن الثدي (بيليروبين الدم غير المقترن)
• ثقة زائفة ناتجة عن انخفاض تركيزات البيليروبين أو البراز المصطبغ

المسببات

تختلف أسباب أمراض الكبد لدى مرضى الأطفال حسب العمر (الجدول 2).

الجدول 2.
عظم الأسباب الشائعةأمراض الكبد عند الأطفال من مختلف الأعمار

المواليد والأطفال

الاضطرابات الهضمية

• - رتق القناة الصفراوية
• - كيس القناة الصفراوية المشتركة
• - قصور القنوات الصفراوية داخل الكبد (مثل متلازمة اللاجيل)
• - متلازمات الركود الصفراوي داخل الكبد المترقي (مرض ومتلازمة بايلر)
• - ركود صفراوي متكرر حميد داخل الكبد (مرض ومتلازمة كارولي)
• - سماكة الصفراء (مرض انحلال الدم S / P)
• - تحص صفراوي

  التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب والأمراض المحاكاة

• - التليف الكيسي
• - نقص ألفا 1 أنتيتريبسين
• - قصور الغدة النخامية / قصور الغدة الدرقية
• - مرض تخزين الحديد عند الأطفال حديثي الولادة

  التهاب الكبد الفيروسي والأمراض المعدية الأخرى لحديثي الولادة

• - فيروس مضخم للخلايا
• - الهربس البسيط / فيروس الهربس البشري 6 /
• - فيروس ابشتاين بار
• - بارفويروس B19
• - الحصبة الألمانية
• - ريوفروس - النوع 3
• - الفيروسات الغدية
• - الفيروس المعوي
• - مرض الزهري
• - مرض الدرن
• - داء المقوسات

  مرض التمثيل الغذائي

• - ضعف بيروكسيسمال (متلازمة زيلويغر)
• - اضطرابات التمثيل الغذائي الأحماض الصفراوية
• - اضطرابات دورة اليوريا (نقص أرجيناز)
• - اضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية (التيروزينيميا)
• - اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون (Niemann-Pick type C / Gaucher / Wolman)
• - اضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات (الجالاكتوز في الدم ، الفركتوز في الدم ، مرض تخزين الجليكوجين من النوع الرابع)

  الأضرار السامة / الدوائية (مثل الأسيتامينوفين (الباراسيتامول) ، التغذية الوريدية الكاملة ، فرط الفيتامين أ)

  الأورام (داخل وخارج الكبد)

  رتق القناة الصفراوية والتهاب الكبد الوليدي مجهول السببلوحظ فقط عند الولادة أو بعد فترة وجيزة. على العكس من ذلك ، فإن التسمم بالكحول أو عقار الاسيتامينوفين ومرض ويلمز شائعان لدى الأطفال الأكبر سنًا ، وخاصة المراهقين.

  علاوة على ذلك ، على الرغم من أن "التهاب الكبد الوليدي" يمكن أن يكون سببه الفيروسات ، إلا أنه ليس نفس الكيان مثل التهاب الكبد الفيروسي الذي يظهر عند الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين.

  على الرغم من أن القوائم أسباب مختلفةتؤدي الإصابة بأمراض الكبد لدى الأطفال إلى فترة طويلة للغاية ، حيث تمثل حوالي 10 أمراض ما يقرب من 95٪ من جميع حالات الركود الصفراوي الملحوظ ، ومن هذه الحالات ، رتق القناة الصفراوية والتهاب الكبد الوليدي مسؤولان عن أكثر من 60٪.

  عادة ، يشتبه الطبيب أولاً في مرض الكبد عند الوليد الذي يظهر بسمات كلاسيكية مثل اليرقان المستمر أو تضخم الكبد أو تجلط الدم أو فقدان الوزن.
  في حالات أخرى ، يكون هذا هو الكشف العرضي عن التشوهات في اختبار المصل.
  تم الإبلاغ عن اليرقان والارتباك والغيبوبة لدى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين المصابين بالتهاب الكبد الحاد أو بعد التعرض للسموم. يمكن اعتبار الحكة التي تظهر عند الأطفال الأكبر سنًا تهيجًا عند الرضع.

  التهاب الكبد وعلامات مرض الكبد

  مولود جديد

  على الرغم من أن الرضيع قد يكون مصابًا بالفعل باليرقان عند الولادة (فرط بيليروبين الدم الفسيولوجي) أو يرضع ، فمن المهم عدم عزو اليرقان إلى طفل يزيد عمره عن 14 يومًا بسبب أحد هذه الأسباب.

  يجب أن يثير اليرقان عند أي طفل يزيد عمره عن أسبوعين الاشتباه في الإصابة بأمراض الكبد والحث على التقييم المناسب.

  يمكن أن يكون التاريخ الدقيق دليلاً على وجود ونوع مرض الكبد.

  على سبيل المثال ، قد يؤدي ظهور مرض الكبد المرتبط بالتغيرات الغذائية إلى زيادة الاشتباه في وجود خلل خلقي في التمثيل الغذائي للكربوهيدرات ، مثل عدم القدرة على استقلاب الجالاكتوز أو الفركتوز.

  يجب أن يركز التاريخ العائلي الإيجابي للاضطراب الوراثي المشتبه به على التقييم الأولي في هذا الاتجاه. يشير النمط الظاهري السريري المتكرر داخل الأسرة إلى اضطراب وراثي مثل تيروسين الدم أو متلازمة بايلر (ركود صفراوي عائلي مجهول السبب تقدمي).

  يُعد التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب أكثر شيوعًا عند الأولاد ، وخاصة الأطفال الخدج وذوي الوزن المنخفض عند الولادة.

  في المقابل ، يحدث رتق القناة الصفراوية بشكل متكرر عند الفتيات ذوات الوزن الطبيعي ، ويقترب معدل التكرار داخل الأسرة من الصفر. أيضًا ، تتحدث متلازمة عديد الطحال المصاحبة لصالح تشخيص رتق القناة الصفراوية.

  المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية لديهم بداية مبكرة لليرقان وظهور البراز الآكولي من أولئك المصابين بالتهاب الكبد الوليدي.

  في مرض الركود الصفراوي ، يُلاحظ اليرقان بشكل ثابت تقريبًا في الشهر الأول من العمر.

  يعتبر البراز الأحولي أيضًا من السمات المميزة للركود الصفراوي عند الأطفال. في حالة وجود انسداد إضافي أو داخل الكبد ، يتم إطلاق القليل من البيليروبين أو عدم إطلاقه في الأمعاء ، مما يؤدي إلى نقص اللون في مادة البراز غير المشوهة.

  على الرغم من أن بعض الصبغات قد تكون موجودة في براز الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من انسداد القنوات الصفراوية بسبب تقشر الخلايا المصطبغة في البراز.

  علاوة على ذلك ، فإن تفكك البراز إلى قطع يشير عادة إلى أن الصبغة سطحية فقط ، في حين أن لونها الداخلي هو في أفضل الأحوال لون طيني.

  تثير حمى الأمهات أو علامات العدوى الأخرى الاشتباه في أن الإنتان هو السبب الكامن وراء اليرقان الوليدي. البكتيريا سالبة الجرام (مثل إي كولاي) التي تسبب التهابات المسالك البولية شائعة بشكل خاص.

  طفل أكبر سنًا

  عند الأطفال الأكبر سنًا الذين لديهم تاريخ من مرض فقدان الشهية. يجب أن تؤدي الحمى والقيء وآلام البطن والبول الداكن إلى الاشتباه في الإصابة بفيروس التهاب الكبد A (HAV).
  تعد عدوى فيروس التهاب الكبد A أيضًا سببًا محتملًا لمرض الكبد في أي طفل لديه تاريخ من مرض شبيه بالإنفلونزا يصاب باليرقان فجأة مع زيادة معدلات aminotransferases في حالة عدم وجود أي اتصالات ثابتة مع المواد السامة للكبد. غالبًا ما يكون التهاب الكبد أ عدوى فطرية في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات وغالبًا ما لا يتم التعرف عليها.

  علامات مرض الكبد في المرضى الذين تلقوا وشومًا ، أو الذين استخدموا الأدوية عن طريق الوريد ، أو الذين أدت حالتهم الطبية إلى زيادة التعرض لمنتجات الدم بالحقن (غسيل الكلى ، الهيموفيليا ، الجراحة) قبل الفحص الواسع النطاق (1992) قد تثير الاشتباه في الإصابة بالتهاب الكبد ج.
  يجب أن يُسأل المراهقون الذين يصابون باليرقان بشكل سري عن تعاطي المخدرات عن طريق الوريد ، والتعرض للكوكايين النقي ، واستخدام الأنف ، والتي قد تترافق مع التهاب الكبد C (وربما التهاب الكبد B).

  إذا كان مسار عدوى التهاب الكبد B المؤكدة شديدًا بشكل خاص ، فيجب الاشتباه في حدوث عدوى متزامنة أو عدوى مع التهاب الكبد (D) دلتا.

  من المهم دائمًا التأكد من بيانات التعرض للأدوية التي يحتمل أن تكون سامة للكبد ، بما في ذلك أيزونازيد ، ونتروفورانتوين ، والسلفوناميدات ، والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات مثل الأسيتامينوفين والإيبوبروفين.

  إذا كانت الجرعة الزائدة أو التسمم هو سبب ضعف الكبد ، فقد يكون لدى الأطفال حالة عقلية متغيرة وحتى غيبوبة.

  يثير الارتباك والغيبوبة الاشتباه في الإصابة بفشل الكبد أو مرض التمثيل الغذائي مما يؤدي إلى فرط أمونيا الدم ونقص السكر في الدم ومزيج من الاثنين معًا.
  الفتيات المراهقات المصابات باليرقان ولديهن تاريخ من حب الشباب والتهاب المفاصل المتقطع والتعب ، وربما مع التهاب الكبد المناعي الذاتي ؛ هذه الوحدة التصنيفية أقل شيوعًا عند الأولاد والأطفال الأصغر سنًا.

  المرضى الذين يعانون من نقص المناعة واليرقان قد يعانون من الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس ابشتاين بار ، أو عدوى الفيروسات القهقرية.

  يشير تاريخ التهاب البلعوم لدى مريض يعاني أيضًا من اليرقان وتضخم الطحال واعتلال العقد اللمفية إلى الإصابة بفيروس إبشتاين بار.

  يشير المغص في الربع الأيمن العلوي وتاريخ من الغثيان (خاصة بعد تناول وجبة دسمة) إلى مرض المرارة ، وهو أكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا.

  يجب مراعاة علامات وأعراض السمنة أو أمراض القلب أو الغدد الصماء أو أمراض الأمعاء ، لأن التشوهات في مصل أمينوترانسفيراز قد تعكس تلفًا ثانويًا للكبد في أمراض جهازية (الكبد باعتباره "متفرجًا بريئًا").
  يمكن أن تكون زيادة تركيز aminotransferases (خاصة AST) أيضًا مظهرًا من مظاهر أمراض العضلات.

  قد يشتكي الأطفال الأكبر سنًا والمراهقون المصابون بأمراض الكبد في البداية من فقدان الشهية والتعب والصلبة الصفراء.

  يمكن أن يؤدي الركود الصفراوي إلى شكاوى مثل الحكة وخاصة البول الداكن والرغوي. هذا اللون بسبب الكوليرا (الصباغ الصفراوي في البول) ؛ يشير وجود الرغوة إلى كوليوريا (أملاح الصفراء في البول).

  أملاح الصفراء هي جزيئات المنظفات التي تقلل التوتر السطحي للمحاليل ، وبالتالي تخلق رغوة مرئية.

  المظاهر المادية

  يتم سرد المظاهر الجسدية الشائعة المرتبطة بأمراض الكبد المحددة في الجداول 3-6.

  الجدول 3.
  الأمراض المسببة لليرقان / ارتفاع إنزيمات الكبد

  أطفال
  عدوى

  - تعفن الدم البكتيري (إي كولاي)
• - الالتهابات الفيروسية: الفيروس المضخم للخلايا ، الحصبة الألمانية ، فيروس كوكساكي ، فيروس الإيكو ، فيروس الهربس ، الفيروس الغدي.
• -اضطرابات التمثيل الغذائي
• - وراثي: نقص ألفا 1 أنتيتريبسين ، الجالاكتوز في الدم ، عدم تحمل الفركتوز الوراثي ، التليف الكيسي ، مرض نيمان بيك ، التيروزين الدم
• - مستحوذ على: الركود الصفراوي وأمراض الكبد الناجمة عن التغذية الوريدية الكلية ، قصور الغدة الدرقية ، قصور الغدة النخامية
• - إضطرابات إفرادية
• - التهاب الكبد الوليدي ، ركود صفراوي داخل الكبد (مثل مرض بايلر).
• متلازمة Ivemark ، متلازمة cerebrohepatorenal (Zellweger)

تشوهات تيارات الصفراء

• - رتق / قصور القنوات الصفراوية داخل الكبد ، غير متلازمية ومتلازمية (متلازمة Allagile)
• - التشوهات الكيسية: تكيسات القناة الصفراوية الشائعة ، تضخم القنوات الصفراوية داخل الكبد (مرض كارولي) ، التليف الكبدي الخلقي ، أمراض الكلى والكبد المتعدد الكيسات.

  الأطفال فوق العمر والعمر

التهاب الكبد الفيروسي الحاد (HAV)

الأمراض الوراثية:

• مرض ويلسون
• التليف الكيسي،
• البورفيريات الكبدية ،
• متلازمة دوبين جونسون ،
• متلازمة الدوار

الأمراض الخبيثة:

• سرطان الدم،
• سرطان الغدد الليمفاوية ،
• أورام الكبد

المواد الكيميائية:

• الأدوية السامة للكبد ،
• السموم (الهيدروكربونات المعوية ، الكحول ، الفوسفات العضوي ، فرط الفيتامين أ ، الفطريات ، الاسيتامينوفين).
• داء البلهارسيات ،
• داء البريميات ،
• اليرقة الحشوية المهاجرة

  الآفات الثانوية أو مجهولة السبب: التهاب الكبد المزمن ، مرض التهاب الأمعاء (التهاب القولون التقرحي) ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، السمنة.

  من بين هذه المظاهر الجسدية الغزيرة ، يعد تضخم الكبد واليرقان الأكثر شيوعًا.

  غالبًا ما يكون تضخم الكبد هو المظهر الوحيد لأمراض الكبد ، على الرغم من أن ملامسة حافة الكبد يمكن أن تكون مضللة بسبب الاختلافات في القاعدة الكنتورية أو موطن الجسم أو إزاحة حافة الكبد عن طريق الأعضاء المجاورة أو الأورام الخارجية أو الداخلية.

  لذلك ، يعد قياس عرض الكبد مساعدًا مفيدًا للجس أثناء العرض الأولي والمتابعة.
  عرض الكبد هو المسافة بين حافة الكبد والحد العلوي من البلادة ، ويتم تحديدها عن طريق النقر على خط منتصف الترقوة الأيمن. يتراوح متوسط ​​العرض من 4.5 سم في الأسبوع الأول من العمر إلى 6-7 سم في مرحلة المراهقة المبكرة.

  عادة ، يكون الكبد مستديرًا ولينًا ، والسطح أملس. قد تشير الحافة الصلبة الرفيعة والسطح العقدي إلى تليف أو تليف الكبد.
  غالبًا ما ترتبط الحالة الأخيرة أيضًا بكبد صغير.

  يشير ملامسة الكبد في المنطقة الشرسوفية إلى تليف الكبد أو فص ريدل (إطالة تشريحية طبيعية للفص الأيمن ، والتي يمكن الخلط بينها وبين تضخم الكبد).

  الجدول 4.
  الأمراض المسببة لتضخم الكبد

الرضع والأطفال
أمراض التراكم

• - حاد: متلازمة راي (الدهون)
• - المزمنة: الجليكوجين ، عديدات السكاريد المخاطية ، مرض جوشر ، مرض نيمان بيك ، داء العقدة ، مرض وولمان
• - مشاكل التغذية: التغذية الوريدية الكاملة (السعرات الحرارية الزائدة ، كواشيوركور ، السكري)
• - الاضطرابات الارتشاحية: اللوكيميا ، الأورام اللمفاوية ، كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز ، الأورام الحبيبية (الساركويد ، السل)
• التليف الكبدي الخلقي

الأورام

• - الأولي: ورم أرومي كبدي ، ورم دموي ، ورم وعائي وعائي
• - النقيلي: الورم الأرومي العصبي ، ورم ويلمز ، أورام الغدد التناسلية.

  الجدول 5.
  الأمراض المسببة لقصور الكبد

  المواليد والأطفال

الالتهابات:

• فيروسات الهربس
• صدى صوت،
• الفيروسات الغدية ،
• تعفن الدم.
  اضطرابات التمثيل الغذائي: عدم تحمل الفركتوز الوراثي ،
• أمراض الميتوكوندريا ،
• التيروزين الدم ،
• الجالاكتوز في الدم ،
• مرض تخزين الحديد غير المميت.
  نقص التروية / الصدمة:
• التهاب عضل القلب،
• انخفاض ضغط الدم الشديد.
  الأدوية / السموم:فالبروات ،
• أسيتامينوفين

  الأطفال والمراهقون
  الالتهابات:

• فيروسات الهربس
• صدى صوت،
• الفيروسات الغدية ،
• تعفن الدم
  الأدوية / السموم:فالبروات ،
• أسيتامينوفين،
• فطر (أمانيتا)
  مرض خبيث
  نقص التروية / الصدمة:مرض قلب خلقي
• التهاب عضل القلب،
• انخفاض ضغط الدم الشديد.
  الأيض:
• مرض ويلسون
• ارتشاح الكبد الدهني أثناء الحمل.

  الجدول 6.
  المظاهر الجسدية المختلفة المصاحبة لأمراض الكبد

  أطفال
  صغر الرأس:

• الفيروس المضخم للخلايا الخلقي ،
• الحصبة الألمانية
• داء المقوسات
  نوع مميزالوجوه:
• خلل التنسج الكبدي arneriohepatic (متلازمة Allagile)
  إعتمام عدسة العين:
• الجالاكتوز في الدم
  تصبغ الشبكية: متلازمة ألاجيل
  مظاهر غير طبيعية أثناء ارتجاع الرئة: تليف كيسي.
  الاضطرابات العصبية العضلية (رعشة ، خمول): مرض تخزين الدهون ، مرض ويلسون ، اضطرابات الفسفرة التأكسدية

  الأطفال
  حكة:

• ركود صفراوي مزمن
  الأورام الوعائية:
• ورم وعائي في الكبد
  خواتم كايسر فلايشر:
• مرض ويلسون
  التهاب اللسان:
• التليف الكبدي

تضخم الكلى: تليف كبدي خلقي أو مرض تعدد الكيسات
التهاب المفاصل و حمامي عقدي: أمراض الكبد مع مرض التهاب الأمعاء المزمن. حب الشباب ، والتعب: التهاب الكبد المناعي الذاتي.

يمكن أن يكشف جس البطن أيضًا عن وجود تضخم في الطحال ، والذي يحدث عادةً مقياس عادىتشغيل التواريخ المبكرةمسار أمراض الكبد.

إذا كان الطحال متضخمًا ، فيجب الاشتباه في أحد الأسباب العديدة لارتفاع ضغط الدم البابي أو مرض التخزين.
قد يعكس الألم عند الجس مع تضخم الكبد ببساطة سكتة فيروسية خفيفة مع تضخم كبسولة جليسون بسبب الوذمة ، وهي المسؤولة عن الشعور بالألم الموضعي في الكبد.

يشير تضخم الكبد الطحال الشديد إلى مرض التخزين أو المرض الخبيث ، على الرغم من أن تضخم الكبد الدراماتيكي نفسه يرتبط بالتليف الكبدي الشديد

في هذه الحالة ، يجب تقييم الكلى لاستبعاد وجود مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي أو السائد.

قد يسمح تسمع الكبد للطبيب باكتشاف كدمات الأوعية الدموية الناتجة عن تشوهات الأوعية الدموية التشريحية أو زيادة تدفق الدم إلى الكبد.

يشير الاستسقاء إلى زيادة الضغط الوريدي البابي واختلال وظائف الكبد.

تثير بعض العلامات الجسدية شكوكًا كبيرة في الإصابة بمرض كبد معين. في الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من عدوى خلقية ، غالبًا ما تشمل الأمراض المصاحبة صغر الرأس والتهاب المشيمية والشبكية والفرفرية وانخفاض الوزن عند الولادة وفشل الأعضاء المعمم.

يمكن أن تكون السمات المشوهة من سمات تشوهات كروموسومية معينة. عادة ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة ألاجيل نوع وجه مميز (أنف غرابي ، وجبهة عالية ، وفقرات على شكل فراشة ، ونفخة على تسمع القلب والأوعية الدموية بسبب تضيق الرئة المحيطي والسم الجنيني الخلفي في فحص طب العيون.

قد يشير وجود القيء المتقطع عند حديثي الولادة ، وخاصة القيء الذي لا يلين ، إلى اضطراب التمثيل الغذائي الخلقي ، والذي يرتبط عادةً أيضًا بسوء الحالة التغذوية والتهيج. ظهور الأعراض (مثل القيء) بعد إدخال منتج جديد يحتوي على الجالاكتوز أو الفركتوز يمكن أن يثير الشك في وجود الجالاكتوز في الدم أو عدم تحمل الفركتوز الوراثي.

قد يشير الاستسقاء الخلقي إلى فشل الكبد أو تليف الكبد أو مرض التخزين.
غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بالركود الصفراوي من حكة شديدة ، وهي سمة من سمات مرض انسداد الكبد ، والذي يتجلى بشكل أساسي في التهيج.

التقييم المعملي

أنواع تلف الكبد
يمكن تقسيم المظاهر المعملية لتلف الكبد إلى نوعين:
1) الآفة الصفراوية أو الانسداد في القنوات الصفراوية و
2) تلف خلايا الكبد أو تلف خلايا الكبد.
ومع ذلك ، غالبًا ما يكون هناك تداخل كبير بين أنواع الضرر لدى المريض المصاب بأمراض الكبد.

يتميز الركود الصفراوي بتراكم المركبات التي لا يمكن إفرازها بسبب انسداد أو انسداد الشجرة الصفراوية. ومن ثم ، فإن تركيزات المصل من المواد (أصباغ الصفراء ، والإنزيمات ، والأملاح الصفراوية) الموجودة عادة في الصفراء أو التي يتم إزالتها من خلال الصفراء عادة ما تزيد في حالات الركود الصفراوي. عادةً ما تكون الفوسفاتاز القلوي (AP) ، وترانسبيبتيداز غاما الجلوتاميل (GGT) ، والبيليروبين المترافق (تتطلب جميعها شجرة صفراوية نقية للتخلص منها) مرتفعة.

على العكس من ذلك ، فإن نخر الخلايا الكبدية بعد السكتة الدماغية الفيروسية أو السامة (على سبيل المثال ، جرعة زائدة من عقار الاسيتامينوفين أو التهاب الكبد الفيروسي) عادة ما يتسبب بشكل أساسي في زيادة الإنزيمات الموجودة داخل خلايا الكبد ، مثل ناقلات الأمين (ALT و AST). في أمراض الخلايا الكبدية ، لا تزال مستويات GGT و AP في الدم لا ترتفع بنفس القدر مثل aminotransferases. هذا التمييز بين النوعين الرئيسيين لتلف الكبد ليس دائمًا واضحًا. على سبيل المثال ، يؤدي الركود الصفراوي دائمًا إلى درجة معينة من الخلل الوظيفي في الخلايا الكبدية بسبب التراكم السام للصفراء داخل الخلايا الكبدية والشجرة الصفراوية. في مرض الخلايا الكبدية ، يؤدي انخفاض تدفق الدم الصفراوي (الحمأة) الناتج عن نخر الخلايا الكبدية أيضًا إلى زيادة طفيفة في علامات انسداد المصل (AP ، GGT).

يمكن التمييز بين النوعين الرئيسيين من أمراض الكبد في وقت مبكر من عملية المرض ، ولكن في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص النوع الأساسي لأمراض الكبد من خلال تفسير مجموعة من المعايير السريرية والمخبرية ، بما في ذلك خزعة الكبد. هذا ينطبق بشكل خاص على الأطفال حديثي الولادة والرضع ، الذين يظهرون أكبر تداخل بين أنواع تلف الكبد. من المهم التعرف على وجود ركود صفراوي في المرضى في هذا الفئة العمرية، حتى عند الأطفال الخدج الذين يعانون من اليرقان بعد 14 يومًا من العمر ويحتاجون إلى التقييم. يوضح الجدول 7 أهداف التقييم التدريجي للرضع المصابين باليرقان.

الجدول 7.
أهداف التقييم التدريجي للرضع المصابين باليرقان
التعرف على ركود صفراوي (فرط بيليروبين الدم غير المقترن أو الفسيولوجي)
قيم شدة تلف الكبد
كيانات محددة منفصلة (مثل التمثيل الغذائي مقابل الفيروسي مقابل التشريحية)
التفريق بين رتق القناة الصفراوية والتهاب الكبد الوليدي مجهول السبب
التفريق بين التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب والركود الصفراوي داخل الكبد المترقي وقصور القناة الصفراوية.

يسرد الجدول 8 إرشاداتنا لجمع البيانات عند تقييم رضيع مصاب بالركود الصفراوي المشتبه به. يُقترح تقييم سريع للرضع الذين يعانون من ركود صفراوي بعمر شهرين لاستبعاد رتق القناة الصفراوية بسرعة.

الجدول 8.
التقييم التدريجي للرضع الذين يشتبه في إصابتهم بمرض الكبد الصفراوي

تأكيد ركود صفراوي
- التقييم السريري(تاريخ العائلة ، تاريخ التغذية ، الفحص البدني)
- تجزئة البيليروبين في الدم وتحديد مستويات حمض الصفراء في الدم
- تقييم لون البراز
- مؤشر الوظيفة التركيبية الكبدية (زمن البروثرومبين والألبومين)

التعرف على وحدات تصنيف محددة
- الثقافات الفيروسية والبكتيرية (الدم والبول والسائل النخاعي)
- مستضد التهاب الكبد B السطحي وعيارات فيروسية ومرض الزهري (VDRL) في مرضى مختارين معرضين للخطر
- فحص التمثيل الغذائي (المواد المقلصة للبول والبول والأحماض الأمينية في الدم).
- هرمون الغدة الدرقية وهرمون الغدة الدرقية
- النمط الظاهري Alpha 1-antitrispin
- كلوريد العرق
- التحليل النوعيملف حمض الصفراء في البول
- التصوير بالموجات فوق الصوتية

التفريق بين رتق القناة الصفراوية والتهاب الكبد الوليدي
- التصوير الومضاني للقنوات الصفراوية أو التنبيب الاثني عشر للبيليروبين
- خزعة الكبد

اختبارات وظائف الكبد

نظرًا لأن الكبد يحتوي على احتياطي وظيفي كبير ، فغالبًا ما تكون المعلمات المختبرية غير الطبيعية هي المظهر الوحيد لمرض الكبد الصريح ويمكن ملاحظته قبل فترة طويلة من المظاهر السريرية العلنية. في السيناريو المعتاد ، عادة ما يطلب الطبيب الذي يشتبه في مرض الكبد إجراء "اختبارات وظائف الكبد" (LFT) لتقييم وظائف الكبد. من خلال المراقبة المستمرة لهذه المؤشرات ، يمكن توفير معلومات حول التشخيص والاستجابة للعلاج ودرجة الخلل الوظيفي.

ومع ذلك ، فإن مصطلح LFT ليس دقيقًا تمامًا ، حيث أن اثنتين فقط من المعلمات التي تم الإبلاغ عنها بشكل شائع هي مؤشرات حقيقية لوظيفة الكبد - وقت البروثرومبين (PT) ومستويات الألبومين في الدم - وكلاهما يقيس القدرة التركيبية. جميع المتغيرات الأخرى هي في الأساس مقاييس غير مباشرة لوظيفة الكبد ، والعديد من هذه المعلمات تتغير في حالات أخرى غير أمراض الكبد. على سبيل المثال ، الارتفاعات في الأسبارتات aminotransferase (AST) تصاحب انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء ، وانهيار العضلات ، وأمراض البنكرياس.

لا تقتصر التشوهات البيوكيميائية المرتبطة بأمراض الكبد على تشوهات LFT. على سبيل المثال ، يشير نقص السكر في الدم غير الكيتوني إلى وجود خلل في أكسدة بيتا أحماض دهنيةوإنتاج الكيتونات. قد تشير الحالة الكيتونية الشديدة - وهي اكتشاف نادر عند الرضع - إلى الحموضة العضوية أو مرض تخزين الجليكوجين أو نقص في تكوين الخلايا العصبية. تشير الزيادة في تحول الأنيون في الحماض الاستقلابي أيضًا إلى الحموضة العضوية. يمكن أن يترافق قصور الغدة الدرقية وفرط نشاط الغدة الدرقية مع اليرقان. قد يكون تحديد كلوريد العرق مطلوبًا لاستبعاد التليف الكيسي. دراسات الحديد والفيريتين مفيدة في تشخيص مرض تخزين الحديد عند الأطفال حديثي الولادة. عادةً ما يساعد تحديد مستويات حمض الصفراء في البول والمصل في استبعاد احتمال الاضطرابات الخلقية في استقلاب حمض الصفراء. قد تشير مستويات السكسينيل الأسيتون في البول إلى وجود التيروزين الدم. يجب دائمًا الحصول على عينة بول وثقافتها من أي طفل مصاب باليرقان ، حيث يرتبط تعفن البول عادةً بفرط بيليروبين الدم المقترن (على سبيل المثال ، عدوى المسالك البولية القولونية). قد يشير فقر الدم وانحلال الدم إلى وجود حالة انحلالي مسؤولة عن اليرقان (عادةً ما يكون غير مقترن) وقد لا يترافق مع أمراض الكبد.

من بين جميع الاختبارات المعملية التي أجريت ، فإن تجزئة البيليروبين هو الأهم.
يزيل الكبد الناضج الصحي البيليروبين غير المقترن من الدم ويتوسط في اقتران البيليروبين غير المقترن بجزيئين من حمض الجلوكورونيك. يقوم اقتران البيليروبين بتحويل مادة قابلة للذوبان في الدهون بشكل أساسي (البيليروبين غير المقترن) إلى مادة قابلة للذوبان في الماء (البيليروبين المترافق) والتي يمكن إفرازها إلى الصفراء ، وهي وسط مائي. إن طبيعة البيليروبين غير المقترن القابلة للذوبان في الدهون هي التي تسمح له بعبور الحاجز الدموي الدماغي ومن المحتمل أن يسبب اليرقان.

ينتج اليرقان الفسيولوجي الوليدي (حيث تزيد مستويات البيليروبين غير المقترن) عن عدم نضج نظام ترانسفيراز الجلوكورونيل المسؤول عن اقتران البيليروبين. اليرقان المرتبط الرضاعة الطبيعية(تأخير مؤقت طفيف في القدرة على الاقتران) ، وعادة ما يكون نتيجة للمكونات الموجودة في حليب الثدي.

في حالة البيليروبين في الدم غير المقترن ، من غير المحتمل الإصابة بأمراض الكبد الخطيرة ، ولكن قد يحتاج الطفل إلى تقييم احتمال انحلال الدم ، والاضطرابات الخلقية في استقلاب البيليروبين (على سبيل المثال ، أنواع Crigler-Najar 1 و II) ، والخلل الوظيفي الغدة الدرقية... قد يترافق فرط بيليروبين الدم الشديد غير المقترن مع اليرقان الوليدي.
في حالة وجود البيليروبين المترافق (المباشر ، المرتبط) ، يجب أن يكون التقييم عدوانيًا. تكون قيمة البيليروبين المقترن في المصل أعلى من 17 مكمول / لتر (1 مجم / ديسيلتر) أو أعلى من 15٪ من المؤشر العاميجب اعتبار البيليروبين غير طبيعي وتقييمه على الفور! تعكس مستويات البيليروبين غير المقترنة زيادة إنتاج البيليروبين (على سبيل المثال ، نتيجة لانحلال الدم) أو تأخر قدرة الكبد على ربط البيليروبين. يرتبط الجزء المترافق بأمراض الكبد الخطيرة ويشير إلى ركود صفراوي.

تحليل البول
يتشكل اليوروبيلينوجين نتيجة تحلل البيليروبين المترافق بواسطة البكتيريا الموجودة في تجويف الأمعاء ، ويوجد أيضًا في البول. يفرز معظم اليوروبيلينوجين في البراز على شكل كوبروبيلينوجين ؛ 20٪ يخضع لإعادة الدوران المعوي الكبد. يدخل جزء صغير فقط إلى البول ، لكنه يزداد مع وجود تلف في الخلايا الكبدية بسبب انخفاض امتصاص الكبد وإعادة تدويره. مما لا شك فيه أن urobilinogen البولي غائب تقريبًا في وجود عملية انسداد ، حيث أن كمية أقل من البيليروبين تدخل الأمعاء ويتحول أقل إلى urobilinogen. ومن المثير للاهتمام ، أن دلتا البيليروبين ، بسبب ارتباطها التساهمي بالألبومين ، لا تفرز في البول ، وبالتالي تميل إلى أن تظل مرتفعة في المصل لبعض الوقت بعد السكتة الدماغية الركود الصفراوية في البداية ، لأن اختفائها يعتمد على تكسر الألبومين. -مركب بيليروبين .

نشاط أمينوترانسفيراز
مستويات Alanine aminotransferrase (ALT) (المعروفة سابقًا باسم مصل الجلوتاميك بيروفات ترانسفيراز - SGPT) و AST (المعروفة سابقًا باسم مصل الجلوتاميك أوكسالوسيك ترانس أميناز- SGOT) هي أكثر المقايسات حساسية لتحلل خلايا الكبد. تشير الزيادة الكبيرة في هذه الإنزيمات ، التي يتم إطلاقها من خلايا الكبد التالفة ، إلى تلف خلايا الكبد. يمكن أيضًا أن ترتبط المستويات المضطربة قليلاً بعمليات الركود الصفراوي ، لأن التدفق العكسي أو ركود الصفراء سام لخلايا الكبد. تعمل هذه الإنزيمات على تقويض الانتقال القابل للانعكاس لمجموعة alpha-amino من الأحماض الأمينية Alanine و حمض الأسبارتيكفي مجموعة ألفا كيتو من حمض الكيتوجلوتاريك ، مما يؤدي إلى تكوين حمض البيرو الطرطريك (ALT) وحمض الأكساليك الخليك (AST).

يعتبر ALT أكثر تحديدًا لأمراض الكبد لأنه يوجد فقط بتركيزات منخفضة في الأنسجة الأخرى (مثل العضلات). في المقابل ، يوجد AST بتركيزات عالية في العديد من الأنسجة ، بما في ذلك عضلات القلب والهيكل العظمي والكلى والبنكرياس وخلايا الدم الحمراء. الإنزيم المساعد لكلا الإنزيمين هو فيتامين ب 6 ، وبالتالي فهو غير طبيعي باستمرار معدلات منخفضةتشير AST و ALT إلى وجود نقص أساسي في فيتامين B6.

بشكل عام ، لا تزال قراءات aminotransferase لا توفر معلومات بشأن تشخيصات محددة ، ولكن المستويات العالية بشكل خاص تشير إلى السمية الكبدية للأدوية (على سبيل المثال ، جرعة زائدة من عقار الاسيتامينوفين) ، ونقص الأكسجة / الصدمة ، والتهاب الكبد الفيروسي. لا تزال هذه المستويات بلا قيمة تنبؤية ؛ قد يشعر المرضى الذين يعانون من قيم غير طبيعية عالية جدًا بالرضا ، خاصة في حالة تسمم عقار الاسيتامينوفين. ومع ذلك ، فهي مفيدة في مراقبة التقدم السريري للمريض ، على سبيل المثال ، انخفاض درجة AST / ALT بشكل تدريجي لدى مريض صغير مصاب بعدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي وحالته الصحية بشكل جيد يعد علامة مطمئنة على أن مرض الكبد آخذ في التحسن. على العكس من ذلك ، فإن انخفاض قيم AST / ALT في وجود الكبد المتجعد ، وزيادة PT من زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) ، وفي غياب التحسن السريري هي علامة تنذر بالسوء. يشير هذا إلى انخفاض كتلة خلايا الكبد العاملة بسبب النخر ، مما يقلل من كمية الإنزيمات المتاحة للإفراز في الدورة الدموية.

مستويات الفوسفاتيز القلوية (AP)
يتم تحديد AP بشكل أساسي في الغشاء الأنبوبي لخلايا الكبد ، وبالتالي ، يشير مستوى AR المرتفع في المصل عادةً إلى مرض انسداد الكبد (على سبيل المثال ، انسداد القناة الصفراوية). ومع ذلك ، يوجد AR في الأنسجة الأخرى ، بما في ذلك العظام والكلى والأمعاء الدقيقة. عادة ما توجد معدلات عالية من AR عند الأطفال خلال فترات النمو المتسارع ، مثل الزيادات المفاجئة في سن البلوغ. يجب أن تؤدي المستويات المرتفعة بشكل خاص إلى زيادة القابلية للإصابة بـ علم الأمراض المحتملالعظام (على سبيل المثال ، الكساح) ، خاصةً إذا كانت الزيادة في AR غير مرتبطة بزيادة في GGT. إذا كانت مستويات الإنزيم الأخير مرتفعة أيضًا ، فمن غير المحتمل الإصابة بأمراض العظام. تقلل هذه الملاحظة البسيطة من الحاجة إلى تجزئة قيمة AP إلى أنزيمات متشابهة فردية لتحديد المصدر الدقيق لزيادتها. على سبيل المثال ، قد تشير مستويات AP المنخفضة المستمرة من الزنك-coenzyme-AP إلى انخفاض مستويات الزنك في المصل.

مصل الدم والأحماض الصفراوية في البول
عملية الإنتاج والنقل التي تحدث في الكبد (تخليق حمض الصفراء ، الاقتران والإفراز) تحافظ على مستويات الكوليسترول ، وتسهل تدفق الصفراء وتوفر جزيئات المنظفات السطحية النشطة التي تعزز امتصاص الدهون في الأمعاء. يعزز الأداء السليم لهذا النظام التوازن بين امتصاص الأحماض الصفراوية من الأمعاء وامتصاص خلايا الكبد لها. في حالة عدم وجود تغييرات في الدقاق (على سبيل المثال ، الأمعاء القصيرة ، مرض كرون) ، فإن مستويات حمض الصفراء في الدم هي مؤشر موثوق على سلامة الدورة الدموية المعوية الكبدي.

على الرغم من أن الأحماض الصفراوية في الدم لا توفر معلومات محددة حول نوع مرض الكبد الموجود ، إلا أنها ترتفع في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد الحادة أو المزمنة والذين قد تظل مستويات البيليروبين لديهم طبيعية. لا يمكن أن تكون التغييرات في مستويات حمض الصفراء في الدم كمية فحسب ، بل نوعية أيضًا. في بعض الأمراض ، تتراكم الأحماض الصفراوية "اللانمطية" ، مثل حمض الليثوكوليك ، بدلاً من الأحماض الكولينية الطبيعية وأحماض تشينوديوكسيكوليك. تفسير ارتفاع مستويات حمض الصفراء في الدم عند الولدان والرضع معقد بسبب وجود "ركود صفراوي فسيولوجي" نسبي ، والذي يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع مستويات حمض الصفراء في الدم حتى عند الرضع الأصحاء. ومع ذلك ، ترتبط عيوب محددة في استقلاب حمض الصفراء بالركود الصفراوي ، إما بسبب عدم كفاية إنتاج الأحماض الصفراوية الطبيعية والتغذية الصفراوية ، أو الإنتاج المفرط للأحماض الصفراوية الكبدية. إن التحديد الدقيق لسلائف المستقلبات يجعل من الممكن تحديد الاضطرابات الخلقية المحددة لعملية التمثيل الغذائي لحمض الصفراء. بمساعدة التطورات التكنولوجية الحديثة مثل مقياس الطيف الكتلي السريع للقنابل الذرية ، من الممكن تحليل عينات البول بسرعة من الأفراد الذين يشتبه في إصابتهم باضطرابات معينة في حمض الصفراء وتحديد اضطرابات استقلاب حمض الصفراء الخلقية مثل 3 هيدروكسيستيرويد ديهيدروجينيز / أيزوميراز و نقص إنزيم دلتا -4-3-أوكسوستيرويد-5-بيت إنزيم اختزال ، والذي يظهر على شكل مرض كبدي حاد.

جاما غلوتاميل ترانسفيراز (GGT)
GGT - الموجودة في ظهارة القناة الصفراوية الصغيرة ، وكذلك داخل خلايا الكبد ؛ في البنكرياس والطحال والدماغ والغدد الثديية ، الأمعاء الدقيقةوخاصة في الكلى. لذلك ، لا تشير الزيادة في GGT في المصل إلى أمراض الكبد على وجه التحديد.

نظرًا لأن مستويات GGT لا تزال غير مرتفعة في الأفراد الذين يعانون من تشوهات في العظام أو الأمعاء ، فإن هذه النتيجة مفيدة بشكل خاص في تحديد أصل مستويات AR المرتفعة. تتغير قيم GGT (مثل AR) مع تقدم العمر ، يجب أن يستخدم المختبر قيمًا مرجعية مناسبة للعمر. على سبيل المثال ، قد لا يكون ارتفاع مستوى GGT المرتفع عند الأطفال حديثي الولادة أمرًا غير طبيعي ؛ عادة ما تكون المؤشرات المماثلة في هذه الفئة العمرية أعلى 8 مرات من تلك التي لوحظت عند البالغين. أخيرًا ، يمكن رفع درجات GGT استجابةً للعلاجات الدوائية المختلفة مثل مضادات الاختلاج ، لذلك يحتاج الطبيب إلى أن يكون على دراية بتعرض المريض مؤخرًا للأدوية.

بياض
قد يشير انخفاض مستويات الألبومين في الدم ، الذي يتم تصنيعه في الشبكة الإندوبلازمية غير المتساوية لخلايا الكبد السليمة ، إلى انخفاض الإنتاج بسبب انخفاض الوظيفة الكبدية بعد مرض الخلايا الكبدية. لكن، تركيز منخفضالزلال - ظهور متأخر في أمراض الكبد. عند وجوده ، فإنه يثير الشك في الإصابة بمرض مزمن. مما لا شك فيه أن الانخفاض الحاد في الألبومين لدى المريض المصاب بمرض طويل الأمد يمثل مصدر قلق خاص ، على الرغم من أن هذا الانخفاض في المرضى الذين يعانون من الاستسقاء قد يعكس ببساطة تغييرًا في الحجم الإجمالي للتوزيع.

الأمونيا
يحدث إنتاج الأمونيا نتيجة عمل البكتيريا الموجودة في القولون على البروتينات في النظام الغذائي ، ويلعب الكبد دورًا رئيسيًا في التخلص من الأمونيا. مما لا شك فيه أن ضعف أداء الكبد لا يزال لا يعمل على تقويض الأمونيا. فرط أمونيا الدم واعتلال الدماغ هي مظاهر كلاسيكية لفشل الكبد ، وهناك علاقة متقاربة بين اعتلال الدماغ ومستويات الأمونيا في الدم (ما لم يتم الحصول على العينة في حالة الصيام ونقلها بسرعة إلى المختبر على الجليد ، يمكن الحصول على مستويات مرتفعة بشكل كبير من الأمونيا).

زمن البروثرومبين (بت)
يعتمد إنتاج عوامل التخثر الثاني والسابع والتاسع والعاشر على كمية كافية من فيتامين ك (الأفراد المصابون بسوء التغذية معرضون للخطر). لأنه فيتامين قابل للذوبان في الدهون ، فإن نقص فيتامين K شائع لدى الأشخاص المصابين بمرض انسداد الكبد ، حيث لا تصل الأحماض الصفراوية إلى الأمعاء. لذلك ، عادة ما يكون RT ، وهو الوقت اللازم لتحول البروثرومبين (العامل الثاني) إلى الثرومبين ، مرتفعًا في وجود انسداد القنوات الصفراوية. يمكن أيضًا أن يرتفع RT في حالة وجود مرض خلوي حقيقي في الكبد ، حيث لا يمكن للكبد الذي يعمل بشكل سيئ أن يقوم بعمل جاما كربوكسيل للعوامل المذكورة أعلاه في الكبد بشكل مناسب ، على الرغم من وجود فيتامين ك. رقابة أبوية(ليس عن طريق الفم) فيتامين K في المرضى الذين يعانون من ارتفاع في RT. إذا صحح هذا العلاج قيمة PT ، فمن المحتمل أن تكون وظائف الكبد ضمن الحدود الطبيعية ، ومن المرجح أن يكون النقص بسبب الانسداد. لذلك ، من المفيد إعادة قياس قيمة PT بعد تناول فيتامين ك.

تتمثل إحدى الخطوات الأولى في تقييم حديثي الولادة المصابين بالركود الصفراوي في قياس PT / PTT وإعطاء فيتامين ك. يمكن أن يؤدي نقص بروتينات الدم غير المعالج إلى نزيف تلقائي ونزيف داخل الجمجمة.

المغذيات الدقيقة والاضطرابات المرتبطة بالفيتامينات
يتراكم النحاس في الكبد أثناء الركود الصفراوي حيث يتم إفرازه بشكل أساسي من خلال الصفراء. من الممكن أن التفاعل بين النحاس ، وهو مادة طليعة للأكسدة تولد الجذور الحرة ، والكبد المصاب بالفعل بالركود الصفراوي (في حالة استنفاد مضادات الأكسدة مثل الجلوتاثيون وفيتامين هـ) يساهم بشكل أكبر في تلف الكبد الموجود مسبقًا.

يُفرز المنغنيز أيضًا بشكل أساسي من خلال الجهاز الصفراوي ، وبالتالي يمكن أن يتراكم في الكبد ويسبب تسمم الكبد. لهذا السبب ، نقوم بتقليل أو حتى إيقاف مكملات المنجنيز في محاليل التغذية الوريدية الكلية المستخدمة لمرضى أمراض الكبد.

يُفرز الألمنيوم أيضًا من خلال الإفراز الصفراوي وهو سام للكبد بجرعات عالية. يمكن أن يؤدي الركود الصفراوي إلى تراكمه في الكبد.

يتم امتصاص جميع الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون (أ ، د ، هـ ، ك) بسبب الإفراز الكبدي الكافي للأحماض الصفراوية في تجويف الأمعاء. عندما لا تفرز الأحماض الصفراوية في الأمعاء ، يتم امتصاص الفيتامينات التي تذوب في الدهون بشكل سيء. علاوة على ذلك ، تتطلب استرات الفيتامينات A و E التحلل المائي قبل الامتصاص ، واعتمادًا على الأحماض الصفراوية ، فإن إستراز الأمعاء يحفز هذا التفاعل. وبالتالي ، فإن امتصاص الفيتامينات A و E ينخفض ​​بشكل أكبر في المرضى الذين يعانون من ركود صفراوي. الكبد مسؤول أيضًا عن إحدى خطوات الهيدروكسيل المطلوبة لاستقلاب فيتامين (د) إلى شكله النشط. مما لا شك فيه أن ضعف وظائف الكبد عادة ما يؤدي إلى انخفاض مستويات فيتامين (د) ، كما أن الكساح شائع بين الأطفال المصابين بالركود الصفراوي.

تصوير وهيكولوجيا الكبد والجهاز الصفراوي

تصوير البطن بالموجات فوق الصوتية -
غير مكلف نسبيًا ، وسهل الإدارة ، ويمكن تجربته عادةً دون تخدير المريض. يقيس حجم الكبد ، ويؤكد التغيرات في بنية الكبد ووجود آفات متداخلة كيسي أو غير كيسي. يمكن الكشف عن تكيسات وحصى القناة الصفراوية الشائعة بدقة 95٪. تعد الموجات فوق الصوتية مفيدة أيضًا كطريقة فحص للآفات الكبيرة في الكبد والقنوات الصفراوية المتوسعة. أخيرًا ، يسمح أيضًا بتأكيد عدم وجود المرارة ، مما قد يشير إلى وجود رتق القناة الصفراوية.

Cholescintigraphy -
يكشف عن شذوذ في النوبات الكبدية ، وكذلك تركيز متني وقدرات إفراز. يتم استخدام التصوير باستخدام ثنائي أسيتات الإيمينو البديل المشع بالكوليفيلي (IDA) المسمى بـ Technetium-99 ، مثل diisopropyl-IDA (DISIDA) أو Par-isopropyl-IDA (PIPIDA) ، لفحص الأطفال المصابين بأمراض الكبد. تتركز هذه الذرات ذات العلامات الإشعاعية داخل الصفراء ، مما يعطي صورة لتدفق الصفراء ، حتى في وجود ركود صفراوي شديد. إن ظهور ذرة مصنفة داخل منطقة الأمعاء بعد 24 ساعة يستبعد فعليًا رتق القناة الصفراوية ، لكن العكس ليس صحيحًا. في الواقع ، قد لا يمثل عدم وجود ذرة معلمة في الأمعاء عيبًا معرقًا ، بل قد يمثل عملية مؤلمة متني يكون فيها التقاط أو تركيز الذرة الموسومة ضعيفًا. لتسهيل تدفق الصفراء ، غالبًا ما يتلقى المرضى الفينوباربيتال (5 مجم / كجم يوميًا ، مقسمة إلى جرعتين يوميًا) لمدة 3-5 أيام قبل إجراء الفحص. يسهل الفينوباربيتال تدفق الصفراء عن طريق تحفيز إنزيمات كبد معينة عند الرضع الذين يعانون من أنظمة إنزيمات الكبد غير الناضجة ولكن لا توجد تشوهات أخرى.

بشكل عام ، لا تعد عمليات مسح إفراز النويدات المشعة ضرورية لتقييم الركود الصفراوي عند الأطفال حديثي الولادة. هذه العملية التي تستغرق وقتًا طويلاً لديها القدرة على تأخير التشخيص. علاوة على ذلك ، يحتوي على معدلات إيجابية كاذبة عالية (أي لا يوجد إفراز) وسلبية كاذبة (أي إفراز صريح للذرة الموسومة) (على الأقل 10 ٪) وليست فعالة جدًا عندما ترتفع مستويات البيليروبين في الدم ... لا ينبغي أبدًا تأجيل خزعة الكبد عن طريق الجلد لفحص النويدات المشعة.

التصوير المقطعي (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
نادرًا ما تكون هاتان الطريقتان ضروريتين كطرق من الدرجة الأولى لتشخيص أمراض الكبد عند الأطفال. ومع ذلك ، يمكن أن تكون مفيدة في مواقف محددة. يمكن أن يكشف الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب للكبد عن ترسبات الجليكوجين والحديد والدهون داخل النسيج الكبدي ويمكنه تحديد الأورام الموجودة في الكبد وتمييزها بوضوح. ومع ذلك ، فإن التصوير المقطعي المحوسب أكثر تكلفة وأكثر صعوبة من الناحية الفنية عند الرضع من التصوير بالموجات فوق الصوتية ، ويتعرض المريض للإشعاع المؤين. يتمتع التصوير بالرنين المغناطيسي بحساسية مماثلة للتصوير المقطعي المحوسب في التعرف على الاختلافات الكيميائية في الأنسجة واكتشاف الأورام والتسلل دون حقن عامل تباين أو تعرض المريض للإشعاع المؤين. ومع ذلك ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي أغلى ثمناً ولا يمكن استخدامه للكشف عن ترسبات الكالسيوم أو في المرضى الذين يستخدمون أجهزة معدنية مزروعة.

خزعة الكبد عن طريق الجلد -
الطريقة الأساسية للوصول بسرعة إلى تشخيص مرض الكبد الأساسي. سريعة وآمنة وفعالة ، لا تتطلب هذه التقنية عادةً أن يكون المريض في غرفة العمليات أو مكوثًا في المستشفى طوال الليل. يمكن فحص الصورة النسيجية للكبد. يمكن تحديد كمية الجليكوجين والنحاس والحديد والمكونات الأخرى في أنسجة الكبد. يمكن لأخصائيي علم الأمراض تحديد ما إذا كان هناك أي اضطراب في التخزين: تأكيد وجود مرض ويلسون (تراكم النحاس) ، ومرض تخزين الجليكوجين أو مرض تخزين الحديد حديثي الولادة ، والعديد من الحالات المرضية الأخرى. توفر الصورة النسيجية للأنسجة معلومات مفيدة حول درجة التليف أو وجود تليف الكبد وتسمح بتشخيص رتق القناة الصفراوية والتهاب الكبد الوليدي والتليف الكبدي الخلقي ونقص ألفا -1 أنتيتريبسين. تم الإبلاغ عن أن خزعة الكبد عن طريق الجلد يمكن أن توفر تشخيصًا دقيقًا لرتق القناة الصفراوية في 94-97 ٪ من جميع الحالات ، وبالتالي القضاء على خطر تعريض الطفل للركود الصفراوي الناجم عن قصور القناة الصفراوية داخل الكبد إلى غير ضروري. تدخل جراحي.

الاختصارات
AIH - التهاب الكبد المناعي الذاتي
AR - الفوسفاتيز القلوي

HAV - فيروس التهاب الكبد A.
HVB - فيروس التهاب الكبد B.
HCV - فيروس التهاب الكبد C.
HDV - فيروس التهاب الكبد D.
HEV - فيروس التهاب الكبد E.
RT - زمن البروثرومبين


أمراض الكبد عند الأطفال حديثي الولادة

التهاب الكبد الوليدي

تم تمييز هذه المتلازمة المحددة نسبيًا من الناحية السريرية والنسيجية ، لكن أساسها المرضي غير معروف. قد تترافق نسبة صغيرة من الحالات مع التهاب الكبد الفيروسي المكتسب في الرحم أو بعد الولادة.

في معظم الحالات ، يعد التهاب الكبد الوليدي "مجهول السبب" فئة عامة جدًا تشمل جميع حالات اختلال وظائف الكبد الوليدي التي لم يتم تحديد مسبباتها.

على سبيل المثال ، كان نقص ألفا -1 أنتيتريبسين متماثل الزيجوت ، والذي يُعرف الآن كسبب محدد لأمراض الكبد عند الولدان ، تم إدراجه سابقًا في فئة التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب.

نظرًا لتعريف استقلاب حمض الصفراء بشكل أكثر وضوحًا وتحديد عيوب معينة ، يُعتقد الآن أن العديد من الأطفال الذين كان يُعتقد سابقًا أنهم مصابون "بالتهاب الكبد الوليدي" يعانون من خلل في استقلاب حمض الصفراء.

تكون الأنظمة الصفراوية الكبدية للرضع وحديثي الولادة عرضة للتلف بسبب عدم نضج عمليات التمثيل الغذائي ، أو النقل غير الكافي للبروتينات ، أو وظيفة العضيات المتغيرة. تؤدي هذه الخصائص إلى تغيير النفاذية أو النقل غير الفعال داخل النظام ، مما يساهم في ظهور الركود الصفراوي أو استمراره.

الهدف الأساسي في إدارة الأطفال المصابين بالتهاب الكبد الوليدي هو إجراء بحث شامل عن الأسباب التي يمكن تحديدها ومعالجتها لهذه الحالة السريرية. قد يحدث اليرقان منذ الولادة أو يظهر خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة.

لا تظهر المظاهر الكلاسيكية للركود الصفراوي دائمًا خلال الأسابيع القليلة الأولى من الحياة في المرضى الذين يعانون من قصور في القناة الصفراوية أو قصور ألفا -1 أنتيتريبسين أو حتى رتق القناة الصفراوية. يعاني هؤلاء الأطفال غالبًا ، ولكن ليس دائمًا ، من ضعف الشهية والقيء والمظهر المرضي.

يتجلى الركود الصفراوي من خلال مرور البراز و البول الداكن... يرتفع مستوى البيليروبين في الدم ويعزى أكثر من 50٪ من المؤشر إلى الجزء المترافق. دائمًا ما تكون مستويات ناقلة الأمين مرتفعة دائمًا ، ولكن بدرجات متفاوتة. مستويات AP و GGT ، إذا كانت مرتفعة ، ثم بشكل معتدل فقط.

قد يكون ألبومين المصل و RT غير طبيعي ، وترتبط درجة الانحراف مع شدة المرض في العرض التقديمي الأولي. عادةً ما يُظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية وجود المرارة وغياب التشوهات الكيسية للشجرة الصفراوية التي تفسر الركود الصفراوي. يكشف التصوير الومضاني للقنوات الصفراوية الكبدية النقل البطيء للنويدات المشعة ويظهر في النهاية شجرة صفراوية مفتوحة خارج الكبد.

قد يعاني الكبد المصاب بشدة من صعوبة في امتصاص النويدات المشعة ، مما يقلل من فائدتها هذه الدراسةفي الأطفال المصابين بأمراض خطيرة. عادةً ما توفر خزعة الكبد تشخيصًا نهائيًا من خلال إظهار تحول الخلايا العملاقة عن طريق التسلل الالتهابي لمناطق البوابة وغياب تكاثر القنوات الصفراوية.

تتضمن إدارة هؤلاء الأطفال تدابير داعمة وتجنب آثار سوء الامتصاص من خلال ضمان التغذية الكافية وتناول الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون والدهون الثلاثية متوسطة السلسلة حتى الشفاء (وهو ما يحدث في معظم الأحيان). تعتبر زراعة الكبد بديلاً لمن لا يستفيدون من العلاج المحافظ.

رتق القناة الصفراوية

رتق القناة الصفراوية هو نتيجة لعملية التهابية مدمرة مجهولة السبب تؤثر على القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد. هذا يؤدي إلى تليف القناة الصفراوية ومحوها مع تطور تليف الكبد الصفراوي. يحدث في جميع أنحاء العالم ، ويؤثر على ما يقرب من 1 من كل 12000 مولود حي ، وهو الأكثر دلالة متكررةلزرع الكبد عند الرضع والأطفال.

يسمح التمايز المبكر لرتق القناة الصفراوية عن التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب بالتصحيح الجراحي السريع (فغر كاساي Portoenterostomy) ، مما يسمح بتحسين التغذية وتحقيق أقصى قدر من النمو.

نظرًا لأن تليف الكبد يتطور بسرعة ، فإن التصحيح الجراحي لرتق القناة الصفراوية يكون أكثر فعالية عندما يتم إجراؤه قبل 3 أشهر من العمر ، مما يبرز الحاجة إلى إجراء تصحيح سريع و التشخيص الدقيقأسباب ضعف الكبد لوحظت عند الرضيع. كما هو الحال مع التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب ، فإن الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية تظهر عليهم علامات الركود الصفراوي. بمجرد التعرف على هذه العلامات ، يمكن أن يستبعد التصوير بالموجات فوق الصوتية للبطن وجود كيس القناة الصفراوية الشائع.

عادةً ما يُظهر Cholescintigraphy التقاطًا جيدًا للذرة الموسومة وعدم وجود إفراز في الأمعاء حتى بعد 24 ساعة. تؤكد خزعة الكبد التشخيص - وتكشف عن انتشار القنوات الصفراوية بين الفصيصات والتليف المحيط بالقناة الصفراوية والسدادات الصفراوية في الأنابيب.

قد يصبح زرع الكبد ضروريًا إذا كان هناك تعويض كبدي تدريجي ، وتأخر نمو حراري ، واختلال وظيفي اصطناعي ضعيف ، وتطور تجلط الدم أو ارتفاع ضغط الدم البابي الذي يصعب السيطرة عليه مع نزيف معدي معوي متكرر أو فرط طحال.

أسباب أخرى

يمكن تشخيص وحدات تصنيف الأنف الأخرى التي تؤدي إلى اختلال وظيفي في الكبد عند حديثي الولادة والرضع من خلال مجموعة من الدراسات العامة.

عادة ما يتم الكشف عن التشوهات الهيكلية للشجرة الصفراوية ، مثل التليف الكبدي الخلقي أو أكياس هولويدوشوس ، عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية. تظهر خزعة الكبد "عيب الصفيحة القنوي" المميز عند الرضع المصابين بالتليف الكبدي الخلقي.

الالتهابات البكتيريةيمكن التعرف على مسببات ركود صفراوي من خلال ثقافة إيجابية للدم أو البول. يجب أن يؤدي اتصال الأم بتاريخ من العدوى أو عدوى سابقة (داء المقوسات ، والزهري ، والفيروس المضخم للخلايا ، وفيروس الهربس البسيط ، والجدري المائي ، والفيروسات الأخرى) إلى إجراء فحص لهذه العدوى. في حالة الاشتباه في وجود عدوى فيروسية ، يجب تحديد الأجسام المضادة لكل من الغلوبولين المناعي في الدم M (IgM) و IgG. غالبًا ما يكون البول إيجابيًا للفيروس المضخم للخلايا.

يشار إلى التيروزين الدم الوراثي ، وهو عيب في استقلاب التيروزين ، من خلال انتهاكات غير متناسبة للوظيفة الاصطناعية الكبدية ، وانحرافات خفيفة في البيليروبين ، ومستويات الترانساميناز ، والكساح

يؤكد التشخيص وجود أسيتون السكسينيل في البول وتحديد النشاط غير الكافي لمادة فوماري أسيتو أسيتات هيدرولاز (الذي يحفز المرحلة النهائية من الهدم التأكسدي للتيروزين). يمكن إجراء الكشف عن نقص ألفا 1-أنتي تريبسين عن طريق كتابة مثبط البروتين ZZ (PiZZ) وعادة ما يتم تأكيده عن طريق حمض شيف الدوري المميز - حبيبات ألفا 1-أنتي تريبسين الإيجابية المترسبة داخل الحمة الكبدية في خزعة الكبد.

تظهر رواسب الحديد الزائدة في الخزعات عند الرضع المصابين بمرض تخزين الحديد عند الأطفال حديثي الولادة. يتم استبعاد قصور الغدة الدرقية الخلقي ، والذي قد يظهر على شكل فرط بيليروبين الدم المبهم ، من خلال تقييم وظيفة الغدة الدرقية.

أمراض الكبد عند الطفل الأكبر سنًا

الأسباب الرئيسية لأمراض الكبد بعد الرضاعة هي السمية ، المعدية ، الأيضية ، المناعة الذاتية ، الأوعية الدموية ، والتسلل. يختلف التكرار النسبي لكل اضطراب باختلاف عمر المريض. يحدث التهاب الكبد الفيروسي عند المرضى من جميع الأعمار ، وكذلك أمراض الكبد الناتجة عن أمراض القلب أو أمراض الأوعية الدموية بالكولاجين. تحدث اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون عند الأطفال الأكبر سنًا و الطفولة المبكرة... يُشخَّص داء ويلسون عادةً في مرحلة الطفولة الأكبر سنًا أو مرحلة المراهقة.

التهاب كبد حاد

تختلف الصورة السريرية لالتهاب الكبد الفيروسي تبعًا للعامل الممرض. تظهر عدوى فيروس التهاب الكبد A في أغلب الأحيان على أنها مرض شبيه بالإنفلونزا (الشعور بالضيق وعلامات عدوى الجهاز التنفسي العلوي). غالبًا ما يعاني المرضى من الحمى ويمكن أن يكون اليرقان شديدًا جدًا.

تنتشر مسببات الأمراض في المقام الأول من خلال الطريق البرازي-الفموي. في الأطفال ، يكون المرض عادةً محدودًا ذاتيًا وغالبًا ما لا يكون له مظاهر سريرية. لم يتم تحديد حالة حاملة مزمنة. التشخيص العدوى الحادةبناءً على وجود الأجسام المضادة لـ HAV IgM في مصل الدم.

يمكن أن تسبب عدوى فيروس التهاب الكبد B (HAV) التهاب الكبد الحاد والمزمن وربما تطور تليف الكبد وسرطان الخلايا الكبدية. يعتمد التشخيص على الكشف عن مستضد التهاب الكبد B السطحي (HBsAg) أو الأجسام المضادة IgM النووية المضادة لـ HBV (anti-HBc). ترتبط العدوى المزمنة بفيروس التهاب الكبد الوبائي باستمرارية HBsAg و HBV DNA.

يسبب فيروس التهاب الكبد الوبائي سي التهاب الكبد الحاد الذي يتطور إلى مرض مزمن في أكثر من 70٪ من المصابين. قد يحدث مرض المرحلة الأخيرة (تليف الكبد ، سرطان الخلايا الكبدية) في 10٪ من المرضى. نادرًا ما تم الإبلاغ عن التهاب الكبد الخاطف. يعتمد التشخيص على اكتشاف الأجسام المضادة لـ HCV ويتم تأكيده من خلال تفاعل البلمرة المتسلسل لـ HCV RNA.

عادةً ما تؤدي عدوى فيروس التهاب الكبد D (HDV) إلى تعقيد مرض الكبد لدى مريض مصاب بالتهاب الكبد B ، ويجب دائمًا أخذها في الاعتبار عند المرضى المصابين بمرض HBV العدواني بشكل خاص. ينتشر HDV في حوض البحر الأبيض المتوسط ​​وأقل شيوعًا في أمريكا الشمالية ، حيث يرتبط بشكل أساسي بتعاطي المخدرات عن طريق الوريد.

يحدث فيروس التهاب الكبد E (HEV) باعتباره وباءً في أجزاء من العالم ذات مرافق صحية سيئة. تم الإبلاغ عن حالات تم تشخيصها في أمريكا الشمالية لدى مرضى أحضروا الفيروس من الخارج. يمكن أن تكون حالة مدمرة بشكل خاص عند النساء الحوامل.

التهاب الكبد المزمن

يتم تعريفه تقليديا على أنه مرض الكبد الالتهابي حيث تستمر التشوهات الكيميائية الحيوية والنسيجية لأكثر من 6 أشهر. ومع ذلك ، يمكن أن تحدث تغييرات لا رجعة فيها عند الأطفال وفي غضون 6 أشهر. يختفي التهاب الكبد الحاد عند الأطفال في غضون 3 أشهر.

يجب تحديد مسببات مرض الكبد الملحوظ بشكل فعال ، لأن العديد من الأمراض التي تسبب التهاب الكبد المزمن عند الأطفال قابلة للعلاج المحافظ المحدد. ينتج التهاب الكبد المزمن عند الأطفال عن عدوى فيروسية ، أو عملية مناعة ذاتية ، أو التعرض لأدوية سامة للكبد ، أو اضطرابات استقلابية أو جهازية في القلب.

التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH)

إن AIH هو التهاب الكبد المرتبط بوجود أضداد ذاتية منتشرة في غياب الأسباب الأخرى المعروفة لأمراض الكبد. تم وصف نوعين على الأقل: النوع الأول من AIH أكثر شيوعًا عند النساء ويتميز بجسم مضاد إيجابي مضاد للنواة ، والنوع الثاني AIH يتضمن أجسامًا مضادة للكبد والكلى والميكروسومات.

آخر أمراض المناعة الذاتيةيمكن أن يتعايش مع هذا النوع من التهاب الكبد ، بما في ذلك التهاب الغدة الدرقية والسكري ، فقر الدم الانحلاليوالحمامي العقيدية. يكشف التقييم المختبري عن ارتفاعات في ناقلات الأمين (غالبًا ما تكون عالية جدًا) ودرجات متفاوتة من فرط بيليروبين الدم ، ومعظمها مترافق.

ترتفع تركيزات جاماجلوبيولين في المصل في جميع المرضى تقريبًا. عادة ما تكون مؤشرات AP و GGT طبيعية أو تزيد قليلاً فقط. تكشف خزعة الكبد عن ارتشاح التهابي في الصفيحة المحددة ومناطق داخل الفصيص مع نخر جزئي وتشوه في البنية المفصصة وحتى التليف في الحالات الشديدة.

أمراض الكبد الأخرى

يتميز التهاب الأقنية الصفراوية المصلب بعملية التهابية مزمنة في الشجرة الصفراوية داخل الكبد أو خارجها. قد يكون أوليًا (لا يوجد دليل على المرض الأساسي و مسببات غير واضحة) ويرتبط عادة بمرض التهاب الأمعاء. ينتج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي عن حصوات أو قيود ما بعد الجراحة أو الأورام.

قد يعاني الأطفال من اليرقان أو الحكة (الحكة) أو التعب عند تقديمهم. تعتبر مستويات AR المرتفعة مميزة للغاية ، ولكن لا توجد علامة محددة للمرض. تُظهر الخزعة تليفًا نموذجيًا متحد المركز حول القنوات الصفراوية البينية (مظهر جلد البصل). يعد تصوير الأقنية الصفراوية أو تصوير البنكرياس الصفراوي بالمنظار أمرًا ضروريًا للتشخيص.

يشمل العلاج إعطاء الفيتامينات التي تذوب في الدهون وحمض أورسوديوكسيكوليك ، وهو حمض الصفراء الصفراوي الطبيعي الذي يبدو أنه يقلل من الحكة لدى الأفراد المصابين. لسوء الحظ ، يتطور مرض الكبد لدى العديد من المرضى ويتطور تليف الكبد. البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل يتطلب في نهاية المطاف زرع الكبد.

مرض ويلسون - اضطراب وراثي جسمي متنحي ناتج عن خلل في إفراز القنوات الصفراوية للنحاس ، حيث تؤدي رواسب النحاس الزائدة إلى تليف الكبد. يترسب النحاس الزائد في القرنية والكلى والدماغ ، مما يؤدي إلى ظهور مظاهر خارج الكبد للمرض.

على الرغم من أن المظاهر السريرية يمكن أن تكون متغيرة للغاية ، يجب تضمين مرض ويلسون في تشخيص متباينأي طفل يعاني من مرض كبدي أو تشوهات عصبية أو تغيرات سلوكية أو حلقات كايسر فلايشر.

عادة ما يتم تقليل سيرولوبلازمين المصل ، الناقل للنحاس ، ولكن ليس دائمًا. يتطلب التشخيص النهائي تقييمًا لإفراز النحاس في البول على مدار 24 ساعة وتحديد كمية النحاس في خزعات الكبد.

يمكن أن يظهر مرض ويلسون على شكل فشل كبدي مداهم ، وعادة ما يرتبط بأزمة انحلال الدم بسبب التأثيرات السامة للنحاس على خلايا الدم الحمراء.

العلاج هو بنيسيلامين ، الذي يسمح بإخراج النحاس في البول. لأن التوقعات تعتمد على العلاج المبكروالاستجابة الفردية للعلاج ، من المهم اعتبار هذا التشخيص في كل طفل تظهر عليه علامات مرض الكبد المزمن.

التهاب الكبد الإقفاري يحدث نتيجة لفشل القلب الاحتقاني أو الصدمة (مثل الجفاف) أو الاختناق أو توقف القلب والجهاز التنفسي أو النوبات. عادة ، ترتفع مستويات ناقلات الأمين في حالة عدم وجود علامات أخرى لأمراض الكبد الحادة. يحدث هذا الاضطراب بسبب انخفاض ضغط الدم / نقص تدفق الدم في الكبد أثناء أحد الأحداث المذكورة أعلاه ، ويتأثر الكبد باعتباره "متفرجًا بريئًا" للعملية الأولية.

قد يشبه التهاب الكبد الإقفاري التهاب الكبد المعدي ، ولكن يمكن تمييزه بسهولة عن طريق الانخفاض السريع في مستويات الترانس أميناز خلال الأيام التالية للسكتة الدماغية الأولية دون زيادة تجلط الدم أو فرط بيليروبين الدم.

تلاحظ اضطرابات ارتشاح الكبد عندما اللوكيميا والأورام اللمفاوية والورم الأرومي العصبي ، ولكن عادة ما يتم تحديد وحدات التصنيف بسرعة. بطريقة مماثلة، أورام الكبد الأولية يمكن التعرف عليها بسهولة في الطفل الذي يعاني من تضخم الكبد أو انتفاخ في البطن. أقل شيوعًا ، يصاب الأطفال في البداية باليرقان والتخلف.

يمثل الورم الأرومي الكبدي وسرطان الكبد وورم الظهارة الوعائية ما يقرب من ثلثي جميع أورام الكبد في مرحلة الطفولة. يميل سرطان الخلايا الكبدية إلى الحدوث أكثر من تواريخ لاحقةالحياة من الورم الأرومي الكبدي وهو أكثر شيوعًا بين الأطفال الذين لديهم تاريخ من أمراض الكبد (مثل التهاب الكبد المزمن B).

عادة ما تكون مستويات AFP في الدم مرتفعة. عادةً ما تكتشف فحوصات التصوير المقطعي المحوسب الآفات منخفضة الكثافة وتوضح ما إذا كانت الآفة مفردة أم متعددة. الاستئصال الجراحي لورم واحد أو العلاج الإشعاعي / الكيميائي هو العلاج المفضل.

استنتاج

إن التعرف على أمراض الكبد الخطيرة لدى مريض الأطفال عند العرض الأولي له أهمية أساسية. التعرف المبكر على الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية أمر بالغ الأهمية للتدخل المحافظ أو الجراحي الأمثل.
التقدم هو توافر العديد من خيارات العلاج لأمراض الكبد بخلاف الزرع (الجدول 9).

الجدول 9
خيارات للأطفال المصابين بأمراض الكبد بخلاف الزراعة

• استبدال المنتج النهائي غير الطبيعي الناقص ، مثل تناول الأحماض الصفراوية الأولية (الأساسية؟) عن طريق الفم (في المرضى الذين يعانون من ضعف في التخليق الحيوي لحمض الصفراء)
• نقص المواد المتراكمة (مثل الكوكتيلات المضادة للأكسدة والارتباط في مرض تخزين الحديد عند الأطفال حديثي الولادة)
• استخدام مثبطات التمثيل الغذائي (مثل NTBC لتيروزين الدم)
• تحريض الإنزيم (على سبيل المثال ، الفينوباربيتال في متلازمة كريجلر-نجار من النوع الثاني)
• تقييد الركيزة الغذائية (مثل الجالاكتوز في الجالاكتوز في الدم)
• التلاعب الجزيئي (على سبيل المثال ، تثبيط بلمرة ألفا 1-أنتيتريبسين)
• العلاج ببدائل الإنزيم المستهدفة المعتمد على المستقبلات
• العلاج الجيني
• زرع خلايا الكبد (على سبيل المثال ، فشل الكبد الخاطف)

تعتبر استراتيجيات الإدارة الجديدة هذه أكثر تكلفة ، ولكنها تقلل من استخدام الكبد المتبرع القيّم ، مما يجعل هذه الأعضاء متاحة للمرضى الذين لا يزال لديهم خيارات علاجية أخرى.

في المستقبل ، تحت وجه اليقين اضطرابات التمثيل الغذائيقد تتوفر العلاجات الحرجة مثل استبدال الإنزيم المستهدف أو العلاج الجيني. بالنظر إلى هذه الاحتمالات المثيرة ، من الضروري إجراء تقييم صحيح وسريع لأمراض الكبد لدى الأطفال لتمكينهم من النمو والبقاء بصحة جيدة قدر الإمكان حتى يصلوا إلى السن الذي قد يتوفر فيه العلاج الجذري.

الاختصارات
AIH - التهاب الكبد المناعي الذاتي
ALT - ألانين أمينوترانسفيراز
AR - الفوسفاتيز القلوي
AST - أسبارتات أمينوترانسفيراز
GGT - جاما جلوتاميل ترانسبيبتيداز
HAV - فيروس التهاب الكبد A.
HVB - فيروس التهاب الكبد B.
HCV - فيروس التهاب الكبد C.
HDV - فيروس التهاب الكبد D.
HEV - فيروس التهاب الكبد E.
LFT - اختبار وظائف الكبد
RT - زمن البروثرومبين
PTT - زمن الثرومبوبلاستين الجزئي

مصدر : Ian D. D "Agata، Williams F. Balistreri. Evaluation of Liver Diseases in the Pediatric Patient. Pediatric in Review، Vol. 20، No. 11، pp. 376-389."

الترجمة من اللغة الإنجليزية- NN Cherkashina