Denne sykdomsgruppen er veldig mangfoldig. Du bør være oppmerksom på at i noen tilfeller er lesjoner i det osteoartikulære apparatet, muskler, bindevev primære, symptomene tar hovedrommet i klinisk bilde sykdommer, og i andre tilfeller er skader på bein, muskler, bindevev sekundære og oppstår på bakgrunn av noen andre sykdommer (metabolske, endokrine og andre) og symptomene deres utfyller det kliniske bildet av den underliggende sykdommen.
Kollagenoser er en spesiell gruppe av systemiske lesjoner av bindevev, bein, ledd, muskler - en gruppe sykdommer med immuninflammatoriske lesjoner av bindevev. Følgende kollagenoser skilles: systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, periarteritis nodosa, dermatomyositis og revmatisme og revmatoid artritt, som er veldig nær dem i utviklingsmekanismen.
Blant patologien til det osteoartikulære apparatet skiller muskelvev, inflammatoriske sykdommer i forskjellige etiologier (leddgikt, myosit), metabolsk-dystrofisk (artrose, myopatier), svulster og medfødte utviklingsanomalier.
Årsaker til sykdommer i muskuloskeletale systemet.
Frem til slutten har årsakene til disse sykdommene ikke blitt avklart. Det antas at hovedfaktoren som forårsaker utviklingen av disse sykdommene er genetisk (tilstedeværelsen av disse sykdommene i nære slektninger) og autoimmune lidelser (immunsystemet produserer antistoffer mot cellene og vevene i kroppen). Andre faktorer som provoserer sykdommer i muskuloskeletalsystemet er endokrine lidelser, forstyrrelser i normale metabolske prosesser, kronisk mikrotrauma i leddene, overfølsomhet for noen matvarer og medisiner er den smittsomme faktoren (overført viral, bakteriell, spesielt streptokokk, infeksjoner) og tilstedeværelsen av kroniske infeksjonsfokus (karies, tonsillitt, bihulebetennelse), hypotermi også viktig.
Symptomer på sykdommer i muskuloskeletale systemet.
Pasienter med sykdom muskel -skjelettsystemet og systemiske bindevevsskader kan presentere en rekke klager.
Oftest er dette klager over smerter i ledd, ryggrad eller muskler, morgenstivhet i bevegelser, noen ganger muskelsvakhet, feber. Symmetrisk lesjon av de små leddene i hender og føtter med deres ømhet under bevegelse er karakteristisk for revmatoid artritt, store ledd (håndledd, kne, albue, hofte) påvirkes mye sjeldnere. Det øker også smerten om natten, med fuktig vær, kulde.
Nederlaget for store ledd er karakteristisk for revmatisme og deformerende artrose, med deformerende artrose oppstår smerter ofte under fysisk anstrengelse og intensiveres om kvelden. Hvis smerter er lokalisert i ryggraden og sacroiliacaleddene og vises under langvarig immobilitet, oftere om natten, kan vi anta tilstedeværelsen av ankyloserende spondylitt.
Hvis forskjellige store ledd gjør vondt vekselvis, kan vi anta tilstedeværelsen av revmatisk leddgikt. Hvis smerten hovedsakelig er lokalisert i metatarsophalangeal -leddene og forekommer oftere om natten, kan dette være manifestasjoner av gikt.
Så hvis en pasient klager over smerter, vanskeligheter med bevegelse i leddene, er det nødvendig å grundig finne ut egenskapene til smerte (lokalisering, intensitet, varighet, påvirkning av belastning og andre faktorer som kan provosere smerte).
Feber, ulike hudutslett kan også være en manifestasjon av kollagenose.
Muskel svakhet observeres ved langvarig immobilitet hos pasienten i sengen (for en eller annen sykdom), med noen nevrologiske sykdommer: myasthenia gravis, myatonia, progressiv muskeldystrofi og andre.
Noen ganger klager pasienter på forkjølelse og blancher av fingrene i øvre ekstremitet, som oppstår under påvirkning av ytre kulde, noen ganger traumer, mentale opplevelser, denne følelsen er ledsaget av smerter, redusert hudpine og temperaturfølsomhet. Slike angrep er karakteristiske for Raynauds syndrom, som forekommer ved forskjellige sykdommer i det vaskulære og nervesystemet. Imidlertid er disse angrepene ikke uvanlige med slike alvorlig sykdom bindevev som systemisk sklerodermi.
Det er også viktig for diagnosen hvordan sykdommen begynte og forløp. Mange kroniske sykdommer i muskel -skjelettsystemet forekommer umerkelig og utvikler seg sakte. Akutt og voldelig utbrudd av sykdommen observeres ved revmatisme, noen former for revmatoid artritt, smittsom leddgikt: brucellose, dysenteri, gonoré og andre. Akutt muskelskade observeres i myosit, akutt lammelse, inkludert de som ikke er forbundet med skader.
Ved undersøkelse er det mulig å avsløre særegenhetene ved pasientens holdning, spesielt uttalt thoraxkyfose (krumning av ryggraden) i kombinasjon med glatt lumbal lordose og begrenset mobilitet i ryggraden gjør det mulig å diagnostisere ankyloserende spondylitt. Lesjoner i ryggraden, leddene, akutte muskelsykdommer av inflammatorisk opprinnelse (myositis) begrenser og begrenser bevegelse opp til fullstendig immobilitet hos pasienter. Deformasjon distale falanger fingre med sklerotiske endringer i den tilstøtende huden, tilstedeværelsen av særegne hudfolder som strammer den i munnen (et posesymptom), spesielt hvis disse endringene ble funnet hos kvinner, hovedsakelig unge, gjør det mulig å diagnostisere systemisk sklerodermi.
Noen ganger avslører undersøkelsen en spastisk forkortelse av musklene, oftere bøyerne (muskelkontraktur).
Palpasjon av leddene kan avsløre en lokal temperaturøkning og hevelse i huden rundt dem (med akutte sykdommer), deres ømhet, deformasjon. Under palpasjon undersøkes også passiv mobilitet i ulike ledd: begrensningen kan være et resultat av leddsmerter (med leddgikt, artrose), samt ankylose (dvs. immobilitet i leddene). Det skal huskes at bevegelsesbegrensning i leddene også kan være et resultat av cicatricial endringer i muskler og sener som følge av myosit, betennelse i sener og slirer og skader. Palpasjon av leddet kan avsløre svingninger, som vises i akutt betennelse med en stor inflammatorisk effusjon i leddet, tilstedeværelsen av purulent effusjon.
Laboratorie- og instrumentelle forskningsmetoder.
Laboratoriediagnostikk av systemiske lesjoner i bindevevet er hovedsakelig rettet mot å bestemme aktiviteten til inflammatoriske og destruktive prosesser i det. Aktiviteten til den patologiske prosessen ved disse systemiske sykdommene fører til endringer i innhold og kvalitativ sammensetning av blodserumproteiner.
Bestemmelse av glykoproteiner... Glykoproteiner (glykoproteiner) er biopolymerer som består av proteiner og karbohydratkomponenter. Glykoproteiner er en del av cellemembranen, sirkulerer i blodet som transportmolekyler (transferrin, ceruloplasmin), glykoproteiner inkluderer noen hormoner, enzymer og immunglobuliner.
Veiledende (men langt fra spesifikk) for den aktive fasen i den revmatiske prosessen er definisjonen seromukoid proteininnhold i blodet, som inkluderer flere mukoproteiner. Det totale innholdet av seromukoid bestemmes av proteinkomponenten (biuret -metoden), hos friske mennesker er det 0,75 g / l.
Påvisning av et kobberholdig blodglykoprotein i blodet til pasienter med revmatiske sykdommer har en viss diagnostisk verdi - ceruloplasmin... Ceruloplasmin er et transportprotein som binder kobber i blodet og tilhører α2-globuliner. Bestem ceruloplasmin i deproteinisert serum ved bruk av parafenyldiamin. Normalt er innholdet 0,2-0,05 g / l, i den aktive fasen av den inflammatoriske prosessen øker nivået i blodserumet.
Bestemmelse av innholdet av heksoser... Den mest nøyaktige er metoden der en fargereaksjon med orcin eller resorcinol brukes, etterfulgt av kolorimetri av fargeløsningen og beregning ved bruk av en kalibreringskurve. Konsentrasjonen av heksoser øker spesielt kraftig med maksimal aktivitet av den inflammatoriske prosessen.
Bestemmelse av fruktoseinnhold... For dette brukes en reaksjon der cysteinhydroklorid tilsettes produktet av interaksjonen mellom glykoproteinet og svovelsyre (Disches metode). Det normale fruktoseinnholdet er 0,09 g / l.
Bestemmelse av sialinsyreinnhold... I perioden med maksimal aktivitet av den inflammatoriske prosessen hos pasienter med revmatiske sykdommer, øker innholdet av sialinsyrer i blodet, som oftest bestemmes av metoden (reaksjonen) til Hess. Det normale innholdet av sialinsyrer er 0,6 g / l. Bestemmelse av fibrinogeninnhold.
Med maksimal aktivitet av den inflammatoriske prosessen hos pasienter med revmatiske sykdommer, innholdet av fibrinogen i blodet, som hos friske mennesker vanligvis ikke overstiger 4,0 g / l.
Bestemmelse av C-reaktivt protein... Ved revmatiske sykdommer vises C-reaktivt protein i blodserumet til pasienter, som er fraværende i blodet til friske mennesker.
Bruk også bestemmelse av revmatoid faktor.
I analysen av blod hos pasienter med systemiske sykdommer i bindevevet, er det funnet økt ESR, noen ganger nøytrofil leukocytose.
Røntgenundersøkelse lar deg oppdage forkalkninger i bløtvev, spesielt med systemisk sklerodermi, men den gir de mest verdifulle dataene for diagnostisering av lesjoner i det osteoartikulære apparatet. Røntgenbilder av bein og ledd tas vanligvis.
Biopsi Det har veldig viktig i diagnosen revmatologiske sykdommer. En biopsi indikeres hvis det er mistanke om en tumorart av sykdommen, med systemiske myopatier, for å bestemme arten av muskelskade, spesielt ved kollagensykdommer.
Forebygging av sykdommer i muskuloskeletale systemet.
Det er i tide å forhindre virkningen av faktorer som kan bli årsakene til disse sykdommene. Dette er rettidig behandling av sykdommer av smittsom og ikke-smittsom natur, forebygging av eksponering for lave og høye temperaturer, og utelukker traumatiserende faktorer.
Hvis symptomer på bein- eller muskelsykdommer oppstår, siden de fleste av dem har alvorlige konsekvenser og komplikasjoner, er det nødvendig å oppsøke lege for at riktig behandling skal foreskrives.
Sykdommer i muskuloskeletale systemet og bindevev i denne delen:
Smittsomme artropatier
Inflammatoriske polyartropatier
Artrose
Andre leddskader
Systemiske lesjoner av bindevev
Deformerende dorsopatier
Spondylopati
Andre dorsopatier
Muskelsykdommer
Lesjoner av synoviale membraner og sener
Andre sykdommer i bløtvev
Forstyrrelser i bentetthet og struktur
Andre osteopatier
Kondropati
Andre lidelser i muskuloskeletale systemet og bindevev
Skader diskuteres i delen "Nødsituasjon"
Systemiske bindevevssykdommer
1. Generelle synspunkter
Systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, dermatomyositis -polymyositis refererer til systemiske bindevevssykdommer (SCDT) - en gruppe nosologisk uavhengige sykdommer som har en viss likhet i etiologi, patogenese og kliniske manifestasjoner. De behandles med lignende medisiner.
Et vanlig punkt i etiologien til alle CTD -er er latent infeksjon med forskjellige virus. Tatt i betraktning virusets vevstropisme, kan pasientens genetiske disposisjon, uttrykt i transport av veldefinerte HLA-histokompatibilitetsantigener, utvikle ulike sykdommer fra den aktuelle gruppen.
Utløsende eller "utløsende" mekanismer for inkludering av patogenetiske prosesser av SZST er uspesifikke. Oftest er det hypotermi, fysiske påvirkninger (vibrasjon), vaksinasjon, interkurrent virusinfeksjon.
Utbruddet av immunreaktivitet som oppstår under påvirkning av den utløsende faktoren i kroppen til en predisponert pasient, klarer ikke å forsvinne av seg selv. Som et resultat av antigent etterligning av celler påvirket av viruset, dannes en ond sirkel av en selvbærende inflammatorisk prosess, noe som fører til nedbrytning av hele systemet med spesialiserte vevstrukturer i pasientens kropp til nivået av kollagenrik fiber bindevev. Derav det gamle navnet på denne sykdomsgruppen - kollagenose.
For alle CFT er skade på epitelstrukturer karakteristisk - hud, slimhinner, epitelkjertler av ekstern sekresjon. Derfor er en av de typiske kliniske manifestasjonene av denne sykdomsgruppen tørt Sjogrens syndrom.
Muskler, serøse og synoviale membraner er nødvendigvis involvert på en eller annen måte, noe som manifesteres av myalgi, artralgi, polyserositis.
Systemisk skade på organer og vev i SSTD letter ved obligatorisk dannelse av sekundær immunkompleks vaskulitt i mellomstore og små kar, inkludert mikroskopiske, involvert i mikrosirkulasjon, i alle sykdommer i denne gruppen.
En typisk manifestasjon av immunkompleks vaskulitt er Raynauds angiospastiske syndrom, en vesentlig komponent i det kliniske bildet av alle sykdommer fra gruppen som vurderes.
På den nærmeste forbindelsen innbyrdes indikerer alle SZST kliniske tilfeller med overbevisende tegn på flere sykdommer fra denne gruppen på en gang, for eksempel systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, dermatomyositis-polymyositis. I slike tilfeller kan vi snakke om en blandet diffus bindevevssykdom - Sharps syndrom.
... Systemisk lupus erythematosus
binde sykdom lupus polymyositis
Definisjon
Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en diffus bindevevssykdom med dannelse av autoantistoffer mot strukturelle elementer i vev, komponenter i cellekjerner, sirkulasjon i blodet i immunkomplekser konjugert med aktivt komplement, i stand til å forårsake direkte immun- og immunkompleksskade på cellulære strukturer, blodkar, dysfunksjon Indre organer.
Etiologi
Sykdommen er mer vanlig hos personer med HLA DR2 og DR3, i familier med arvelig mangel på visse komplementkomponenter. Infeksjon med RNA-holdige retrovirus fra den "langsomme" gruppen kan spille en etiologisk rolle. Den patogenetiske mekanismen til SLE kan utløses av intens solinnstråling, medisinsk, giftig, uspesifikk smittsom effekt og graviditet. Kvinner i alderen 15-35 år er utsatt for sykdommen.
Patogenese
En genetisk defekt og / eller modifikasjon ved "langsomme" retrovirus i den genetiske basen til immunsystemet forårsaker dysregulering av immunresponsen til noen ytre påvirkninger... Kryssimmunoreaktivitet oppstår med bevegelse av normalt vev og intracellulære strukturer i kategorien antigener.
Det dannes et bredt spekter av autoantistoffer som er aggressive mot eget vev. Inkludert autoantistoffer mot innfødt DNA, korte kjernefysiske RNA-polypeptider (anti-Sm), ribonukleoproteinpolypeptider (anti-RNP), RNA-polymerase (anti-Ro), protein i RNA (anti-La), kardiolipin (antifosfolipidantistoffer), histoner, nevroner , blodceller - lymfocytter, erytrocytter, blodplater, etc.
Immunkomplekser vises i blodet som kan kombineres med komplement og aktivere det. Først og fremst er dette komplekser av IgM med nativt DNA. Konjugater av immunkomplekser med aktivt komplement festes på vaskulærveggen, i vevet til indre organer. Mikrofagsystemet består hovedsakelig av nøytrofiler, som i prosessen med ødeleggelse av immunkomplekser frigjør et stort antall proteaser fra cytoplasmaet og frigjør atomisk oksygen. Sammen med proteasene til det aktive komplementet, skader disse stoffene vev og blodkar. Samtidig aktiveres prosessene for fibrinogenese, etterfulgt av kollagensyntese, gjennom C3 -komponenten i komplementet.
Et immunangrep på lymfocytter av autoantistoffer som reagerer med DNA-histonkomplekset og det aktive komplementet ender med ødeleggelse av lymfocytter, og kjernene deres blir fagocytosert av nøytrofiler. Neutrofiler som inneholder i cytoplasma det absorberte kjernematerialet til lymfocytter, muligens andre celler, kalles LE -celler. Det er en klassisk markør for systemisk lupus erythematosus.
Klinisk bilde
Det kliniske løpet av SLE kan være akutt, subakutt, kronisk.
I et akutt forløp, karakteristisk for de yngste pasientene, stiger temperaturen plutselig til 38 0Fra og over er det leddsmerter, endringer i huden, serøse membraner og vaskulitt som er karakteristisk for SLE. Kombinerte lesjoner av indre organer - lunger, nyrer, nervesystem, etc. dannes raskt.Uten behandling blir disse endringene uforenlige med livet etter 1-2 år. I den subakutte varianten, mest typisk for SLE, begynner sykdommen med en gradvis forverring generelt velvære, redusert arbeidsevne. Felles smerter vises. Hudforandringer og andre typiske manifestasjoner av SLE forekommer. Sykdommen fortsetter i bølger med perioder med forverring og remisjon. Flere organforstyrrelser, uforenlige med livet, vises ikke tidligere enn 2-4 år senere. I et kronisk forløp er starten på SLE vanskelig å etablere. Sykdom lang tid forblir ukjent, da det manifesterer seg som symptomer på et av de mange syndromene som er karakteristiske for denne sykdommen. Kliniske masker av kronisk SLE kan være lokal discoid lupus, godartet polyartritt av ukjent etiologi, polyserositis av ukjent etiologi, angiospastisk Raynauds syndrom, trombocytopenisk Werlhof syndrom, tørt Sjogrens syndrom, etc. I denne varianten av sykdommen vises det kliniske bildet som er typisk for SLE ikke tidligere enn 5-10 år. Den avanserte fasen av SLE er preget av flere symptomer på skade på forskjellige vevsstrukturer, blodårer og indre organer. De minste typiske avvikene er preget av en triade: dermatitt, polyserositis, leddgikt. Det er minst 28 varianter av hudlesjoner i SLE. Nedenfor er noen av de vanligste patologiske endringer hud og tilhenger, slimhinner. · Erytematøs dermatitt i ansiktet. På kinnene og nesebroen dannes vedvarende erytem, som ligner en sommerfugl i sin form. · Discoid lesjon. I ansiktet, bagasjerommet, lemmene er det hevede avrundede foci, som ligner mynter, med hyperemiske kanter, depigmentering og atrofiske endringer i midten. · Nodulære (nodulære) hudskader. · Fotosensibilisering - patologisk hudoverfølsomhet for solinnstråling. · Alopecia er en generalisert eller ujevn skallethet. · Vaskulitt i hudårene i form av urticaria, kapillaritt (små punkterte hemoragiske utslett på fingrene, håndflatene, neglesengene), sårdannelse på hudens mikroinfarkt. En vaskulær "sommerfugl" kan vises i ansiktet - en pulserende rødhet i nesebroen og kinnene med en cyanotisk nyanse. · Erosjon på slimhinnene, cheilitis (vedvarende fortykkelse av leppene med dannelse av små granulomer i tykkelsen). Lupus polyserositis inkluderer lesjoner av pleura, pericardium og noen ganger bukhinnen. Nederlaget i leddene i SLE er begrenset til artralgi, symmetrisk ikke-erosiv leddgikt uten deformasjon, ankylose. Lupus leddgikt er preget av symmetriske lesjoner i de små leddene i hånden, kneledd, alvorlig morgenstivhet. Jaccoux syndrom kan dannes - artropati med vedvarende deformiteter i leddene på grunn av skade på sener og leddbånd, men uten erosiv leddgikt. I forbindelse med vaskulitt utvikler det ofte aseptisk nekrose av lårbenshoder, humerus og andre bein Samtidig SLE -myosit manifesteres av myalgi, muskelsvakhet. Lunger og pleura påvirkes ofte. Nederlaget til pleura er vanligvis bilateralt. Mulig lim (lim), tørr, ekssudativ pleurisy. Lim pleuritt ledsages kanskje ikke av objektive symptomer. Tørr pleurisy manifesteres av smerter i brystet, pleural friksjonsstøy. Sløvheten i perkusjonslyden, begrensningen av membranens mobilitet indikerer en akkumulering i pleurale hulrom væsker, vanligvis i små volumer. Aseptisk pneumonitt, karakteristisk for SLE, manifesteres av en uproduktiv hoste, kortpustethet. Den objektive symptomatologien skiller seg ikke fra lungebetennelse. Vaskulitt i lungearteriene kan forårsake hemoptyse, lungeinsuffisiens, økt trykk i den lille sirkelen med overbelastning av høyre hjerte. Mulig grentrombose lungearterien med dannelse av lungeinfarkt. Kliniske manifestasjoner av hjertepatologi er forårsaket av pankarditt karakteristisk for SLE: perikarditt, myokarditt, endokarditt, vaskulitt i kranspulsårene. Perikarditt med SLE er vanligvis lim (klebrig) eller tørr, og kan manifesteres av perikard gnidningsstøy. Mindre vanlig forekommer perikardial effusjon med en liten opphopning av væske i perikardhulen. Lupus myokarditt er hovedårsaken til rytmeforstyrrelser, ledning, hjertesvikt. Libman-Sachs vorte-endokarditt kan ledsages av flere tromboemboler i karene i indre organer med påfølgende hjerteinfarkt, og forårsake dannelse av hjertefeil. Vanligvis er det ventilinsuffisiens i aortamunnen, mitralventilinsuffisiens. Valvulær stenose er sjelden. Lupus vaskulitt i koronararteriene forårsaker iskemisk skade hjertemuskulatur opp til hjerteinfarkt. Utvalget av mulige endringer i nyrene er veldig bredt. Fokal nefritt kan være asymptomatisk eller med minimale endringer i urinsediment (mikrohematuri, proteinuri, sylindruri). Diffuse former for lupus nefritt kan forårsake nefrotisk syndrom med ødem, hypoproteinemi, proteinuri, hyperkolesterolemi. Ofte oppstår nyreskade med en ondartet arteriell hypertensjon... I de fleste tilfeller av diffus lupus nefritt oppstår nyresvikt og dekompenseres raskt. Lupus hepatitt er godartet, manifestert av moderat hepatomegali, moderat leverdysfunksjon. Det fører aldri til leversvikt, skrumplever. Magesmerter, noen ganger veldig intense, muskelspenninger i den fremre bukveggen (lupus abdominal crisis) er vanligvis forbundet med mesenterisk vaskulitt. De fleste pasienter utvikler fokale og diffuse endringer i sentralnervesystemet forårsaket av vaskulitt, cerebral vaskulær trombose og direkte immunskade. nerveceller... Typisk er hodepine, depresjon, psykoser, epileptiforme anfall, polyneuropatier og motoriske dysfunksjoner. Med SLE øker de perifere lymfeknuter, splenomegali vises, som ikke er assosiert med nedsatt portalhemodynamikk. SLE -pasienter er anemiske. Ofte er det hypokrom anemi som tilhører gruppen av jernfordeling. Ved immunkompleks sykdommer, som inkluderer SLE, reagerer makrofager intensivt med hemosiderinlegemer, som er et jerndepot, fjerner (omfordeler) dem fra beinmarg... Det er mangel på jern for hematopoiesis mens det totale innholdet av dette elementet i kroppen opprettholdes innenfor normale grenser. Hemolytisk anemi hos SLE -pasienter oppstår når erytrocytter ødelegges under eliminering av immunkomplekser festet på membranen, samt som et resultat av hyperreaktivitet av makrofager i en forstørret milt (hypersplenisme). SLE er preget av kliniske Raynauds, Sjogrens, Verlhofs, antifosfolipidsyndrom. Raynauds syndrom er forårsaket av immunkompleks vaskulitt. Hos pasienter etter eksponering for kulde eller følelsesmessig stress oppstår akutt spastisk iskemi i visse deler av kroppen. Plutselig blir fingrene bleke og isete bortsett fra tommel, sjeldnere - tær, hake, nese, ører. Etter en kort periode erstattes blekhet av en lilla-cyanotisk farge, hevelse i huden som et resultat av postischemisk vaskulær parese. Sjogrens syndrom er en autoimmun lesjon av spytt-, tåre- og andre eksokrine kjertler med utvikling av tørr stomatitt, keratokonjunktivitt, pankreatitt, sekretorisk insuffisiens i mageslimhinnen. Hos pasienter kan ansiktsformen endres på grunn av kompenserende hypertrofi av parotiden spyttkjertler... Sjogrens syndrom forekommer ofte med Raynauds syndrom. Werlhofs syndrom (symptomatisk trombocytopenisk purpura) i SLE er forårsaket av autoimmun undertrykkelse av blodplatedannelse, høyt forbruk av blodplater i prosessen med autoimmune reaksjoner. Den er preget av intradermale petekialblødninger - lilla. Hos pasienter med en kronisk variant av det kliniske forløpet av SLE, kan Verlhofs syndrom være den eneste manifestasjonen av denne sykdommen på lenge. Med lupus er ofte ikke en dyp nedgang i blodplatene i blodet ledsaget av blødninger. I praksis for forfatteren av denne boken var det tilfeller der antall pasienter i den første perioden med SLE ikke økte over 8-12 per 1000 leukocytter i fravær av blødning, mens nivået under som trombocytopenisk purpura vanligvis begynner - 50 per 1000. Antifosfolipidsyndrom dannes i forbindelse med fremveksten av autoantistoffer mot fosfolipider, kardiolipin. Antifosfolipidantistoffer kalles lupusantikoagulantia. De påvirker noen stadier av blodpropp negativt, noe som øker tromboplastintiden. Paradoksalt nok er tilstedeværelsen av et lupus antikoagulant i blodet preget av en tendens til trombose og ikke til blødning. Det aktuelle syndromet manifesteres vanligvis ved dyp venetrombose. nedre lemmer... Mesh liveo er et trelignende vaskulært mønster på huden på nedre ekstremiteter; det kan også dannes som et resultat av trombose i de små venene i beina. Hos SLE -pasienter er antifosfolipidsyndrom en av hovedårsakene til cerebral, pulmonal og hepatisk venetrombose. Ofte kombinert med Raynauds syndrom. Diagnostikk Fullstendig blodtelling: en reduksjon i antall erytrocytter, hemoglobin, i noen tilfeller samtidig med en reduksjon i verdiene til fargeindeksen (CP). I noen tilfeller oppdages retikulocytose - bevis hemolytisk anemi... Leukopeni, ofte uttalt. Trombocytopeni, ofte dyp. Økt ESR. Generell urinanalyse: hematuri, proteinuri, sylindruri. Biokjemisk blodprøve: en økning i innholdet av fibrinogen, alfa-2- og gamma-globuliner, totalt og indirekte bilirubin (med hemolytisk anemi). Med nyreskade, hypoproteinemi, hyperkolesterolemi, en økning i innholdet av urea, kreatinin. Immunologisk forskning tillater å oppnå positive resultater av en rekke reaksjoner som er ganske spesifikke for SLE. · LE-celler er nøytrofiler som inneholder kjernen til en fagocytosert lymfocytt i cytoplasma. Deteksjon av mer enn fem LE-celler per tusen leukocytter er av diagnostisk verdi. · Økte nivåer av sirkulerende immunkomplekser (CIC). · Antistoffer mot Sm antigen - korte kjernefysiske RNA -polypeptider. · Antinukleær faktor er et kompleks av antinukleære autoantistoffer som er spesifikke for forskjellige komponenter i cellekjernen. · Antistoffer mot innfødt DNA. · Rosettfenomenet er identifisering av grupper av leukocytter som omgir frittliggende cellekjerner. · Autoantistoffer mot antifosfolipid. · Positiv reaksjon Coombs 'for hemolytisk anemi. · Revmatoid faktor vises bare i moderate diagnosetitere med uttalte artikulære manifestasjoner av SLE. EKG - tegn på venstre ventrikulær myokardhypertrofi med dannede defekter (insuffisiens i mitral- og / eller aortaklaffene), arteriell hypertensjon av nyreopprinnelse, forskjellige rytme- og ledningsforstyrrelser, iskemiske lidelser. Radiografi av lungene - pleural effusjon, fokal infiltrasjon (pneumonitt), interstitielle endringer (pulmonal vaskulitt), trekantede skygger av hjerteinfarkt med emboli i lungearteriene. Radiografi av de berørte leddene - moderat osteoporose uten bruk, ankylose. Ultralyd: pleural effusjon, noen ganger en liten mengde ledig væske i magen. Bestemmes av moderat hepatomegali, splenomegali uten forstyrrelse av portalhemodynamikk. I noen tilfeller bestemmes tegn på hepatisk venetrombose - Bad Chiari syndrom. Ekkokardiografi - effusjon i perikardhulen, ofte signifikant (opptil tamponade av hjertet), utvidelse av hjertekamrene, en reduksjon i utkastningsfraksjonen i venstre ventrikkel, områder med hypokinesi i veggen i venstre ventrikkel av iskemisk opprinnelse, defekter i mitralen og aortaklaffer. Ultralydundersøkelse av nyrene: en diffus, symmetrisk økning i ekkogeniteten til parenkymet i begge organer, noen ganger tegn på nefrosklerose. Punkteringsbiopsi av nyrene - en av de morfologiske variantene av lupus nefritt er ekskludert eller bekreftet. Graden av SLE -aktivitet bestemmes ut fra følgende kriterier. · I Art. - minimal aktivitet. Kroppstemperaturen er normal. Litt vekttap. Discoid lesjoner på huden. Artralgi. Lim perikarditt. Myokarddystrofi. Lim pleuritt. Polyneuritt. Hemoglobin mer enn 120 g / l. ESR 16-20 mm / time. Fibrinogen mindre enn 5 g / l. Gamma globuliner 20-23%. LE -celler er fraværende eller enkelt. Antinukleær faktor mindre enn 1:32. Titeren på antistoffer mot DNA er lav. CEC -nivået er lavt. · II Art. - moderat aktivitet... Feber opp til 38 0C. Moderat vekttap. Uspesifikk erytem på huden. Subakutt polyartritt. Tørr perikarditt. Middels uttalt myokarditt. Tørr pleurisy. Diffus blandet glomerulonefrit med arteriell hypertensjon, hematuri, proteinuri. Encefaloneuritt. Hemoglobin 100-110 g / l. ESR 30-40 mm / time. Fibrinogen 5-6 g / l. Gamma globuliner 24-25%. LE-celler 1-4 per 1000 leukocytter. Antinukleær faktor 1:64. Titeren på antistoffer mot DNA er gjennomsnittlig. CEC -nivået er gjennomsnittlig. · III Art. - maksimal aktivitet. Feber over 38 0C. Uttrykt vekttap. Hudlesjoner i form av erythema lupus, "sommerfugl" i ansiktet, kapillaritt. Akutt eller subakutt polyartritt. Perikardial effusjon. Uttrykt myokarditt. Lupus endokarditt. Ekssudativ pleuritt. Diffus glomerulonefrit med nefrotisk syndrom... Akutt encefaloradikuloneuritt. Hemoglobin mindre enn 100 g / l. ESR mer enn 45 mm / time. Fibrinogen er mer enn 6 g / l. Gamma globuliner 30-35%. LE -celler er mer enn 5 per 1000 leukocytter. Antinukleær faktor er høyere enn 1: 128. Titeren på antistoffer mot DNA er høy. CEC -nivået er høyt. Revidert diagnostiske kriterier American Rheumatological Association SLE:
Diagnosen anses pålitelig hvis 4 eller flere av kriteriene nedenfor er oppfylt. Hvis det er færre kriterier, anses diagnosen som presumptiv (ikke ekskludert). 1.
Lupoid "sommerfugl»: Flat eller hevet, fast erytem på kinnbeina, med en tendens til å spre seg til nasolabialområdet. 2.
Discoid utslett:hevede erytematøse plakk med tilstøtende skalaer, follikulære plugger, atrofiske arr på gamle foci. 3.
Fotodermatitt:utslett på huden som oppstår som følge av eksponering for sollys. 4.
Erosjoner og sår i munnhulen:smertefull sårdannelse i munnslimhinnen eller nasofarynx. 5.
Leddgikt:ikke-erosiv leddgikt i to eller flere perifere ledd, manifestert av ømhet, ødem, ekssudasjon. 6.
Serositis:pleurisy, manifestert av pleural smerte, pleural rubbing eller tegn på pleural effusjon; perikarditt, manifestert av perikardial gnidning, intraperikardial effusjon oppdaget ved ekkokardiografi. 7.
Nyreskader:vedvarende proteinuri 0,5 g / dag eller mer eller hematuri, tilstedeværelse av sylindere i urinen (erytrocytisk, tubulær, granulær, blandet). 8.
Skade på sentralnervesystemet:kramper - i fravær av medisin eller rusforgiftning, metabolske forstyrrelser (ketoacidose, uremi, elektrolyttforstyrrelser); psykose - i fravær av å ta psykofarmaka, elektrolyttforstyrrelser. 9.
Hematologiske endringer:leukopeni 4 10 9/ l og mindre, registrert to eller flere ganger; lymfopeni 1,5 10 9/ l og mindre, registrert minst to ganger; trombocytopeni mindre enn 100 10 9/ l ikke på grunn av medisiner. 10.
Immunologiske lidelser:antistoffer mot nativt DNA i en økt titer; antistoffer mot glatt muskel (anti-Sm); antifosfolipidantistoffer ( forhøyet nivå IgG eller IgM - antistoffer mot kardiolipin, tilstedeværelsen av lupuskoagulant i blodet; falsk -positiv Wasserman -reaksjon i fravær av tegn på syfilitisk infeksjon (i henhold til resultatene av RIT - reaksjonen ved immobilisering av treponema eller RIF - reaksjonen ved immunfluorescerende identifisering av treponemale antigener). 11.
Antinukleære antistoffer:identifisere dem i en økt titer i fravær av å ta medisiner som kan forårsake lupuslignende syndrom. Differensialdiagnose Det utføres hovedsakelig med lupoid hepatitt (kronisk autoimmun hepatitt med ekstralaryngeal manifestasjoner), revmatoid artritt, samt med blandet systemisk bindevevssykdom (Sharps syndrom), kronisk glomerulonefrit, systemisk vaskulitt. Kronisk autoimmun hepatitt med ekstrahepatiske manifestasjoner kalles også lupoid, da den ledsages av flere lesjoner av indre organer, artralgi, polyserositis, vaskulitt, etc., som ligner SLE. Imidlertid, i motsetning til lupoid hepatitt, i SLE, er leverskade godartet. Det er ingen massiv nekrose av hepatocytter. Lupus hepatitt utvikler seg ikke til levercirrhose. I kontrast, med lupoid hepatitt, er det ifølge punkteringsbiopsi uttalt og alvorlig nekrotisk skade på leverparenkymet, etterfulgt av en overgang til skrumplever. Under dannelsen av remisjon av lupoid hepatitt forsvinner symptomene på ekstrahepatiske lesjoner først, men minst minimale tegn på den inflammatoriske prosessen i leveren gjenstår. I systemisk lupus erythematosus er det motsatte sant. Tegnene på leverskade er de første som blekner. I de første stadiene av sykdommen har SLE og revmatoid artritt nesten de samme kliniske manifestasjonene: feber, morgenstivhet, artralgi, symmetrisk leddgikt i de små leddene i hendene. Imidlertid med leddgikt leddskader er mer alvorlige. Erosjon av leddflatene, proliferative prosesser etterfulgt av ankylose i det berørte leddet er typiske. For SLE er erosiv ankyloserende leddgikt ikke typisk. Betydelige vanskeligheter er differensialdiagnose SLE og revmatoid artritt med systemiske manifestasjoner, spesielt i de første stadiene av sykdommen. En vanlig manifestasjon av SLE er alvorlig glomerulonefrit, noe som fører til nyresvikt. Glomerulonefrit er sjelden ved revmatoid artritt. I tilfeller der det ikke er mulig å skille mellom SLE og revmatoid artritt, bør man tenke på Sharps syndrom - en blandet systemisk sykdom i bindevev som kombinerer tegn på SLE, revmatoid artritt, systemisk sklerose, polymyositis, etc. Undersøkelsesplan · Fullstendig blodtelling med blodplatetall. · Generell urinanalyse. · Test ifølge Zimnitsky. · Biokjemisk blodprøve: fibrinogen, totalt protein og fraksjoner, bilirubin, kolesterol, urea, kreatinin. · Immunologisk analyse: LE -celler, CEC, revmatoid faktor, antistoffer mot Sm antigen, antinukleær faktor, antistoffer mot nativt DNA, antifosfolipid antistoffer, Wasserman reaksjon, direkte og indirekte Coombs tester. · Radiografi av lungene. · Røntgen av de berørte leddene. · EKG. · Ultralyd i pleura, mage, lever, milt, nyrer. · Ekkokardiografi. · Muskelkutan klaffbiopsi (hvis angitt - om nødvendig differensialdiagnose med andre systemiske bindevevssykdommer, tegn på blandet bindevevssykdom - Sharps syndrom). · Nyrebiopsi (ifølge indikasjoner - om nødvendig differensialdiagnose med annen systemisk nyresykdom, kronisk glomerulonefrit). Behandling SLE behandlingstaktikk inkluderer: · Undertrykkelse av hyperreaktivitet av immunmekanismer, immunbetennelse, immunkompleksskader. · Behandling av utvalgte klinisk signifikante syndromer. For å redusere hyperreaktiviteten til immunsystemet brukes inflammatoriske prosesser, glukokortikosteroider, immunsuppressiva (cytostatika), aminokinolinmedisiner, efferente metoder (plasmaferese, hemosorpsjon). Grunnlaget for forskrivning av glukokortikoider er overbevisende bevis på diagnosen SLE. I de første stadiene av sykdommen med minimale tegn på aktivitet, brukes nødvendigvis glukokortikosteroidmedisiner, men ikke ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Avhengig av SLE-forløpet, aktiviteten til immuninflammatoriske prosesser, brukes forskjellige ordninger for monoterapi med glukokortikoider, kombinert med bruk med andre legemidler. Behandlingen startes med en "overveldende" dose glukokortikoider med en gradvis overgang til en støttende dose av den immuninflammatoriske prosessen når aktiviteten til den immuninflammatoriske prosessen dør. Oftest brukes oral prednisolon og parenteral metylprednisolon for å behandle SLE. · I det kroniske SLE-forløpet med minimal aktivitet av immunbetennelse, foreskrives oral prednisolon i minimale vedlikeholdsdoser på 5-7,5 mg / dag. · For akutt og subakutt klinisk kurs fra II og III Art. SLE -aktivitet, prednisolon er foreskrevet i en dose på 1 mg / kg / dag. Hvis pasientens tilstand ikke forbedres etter 1-2 dager, økes dosen til 1,2-1,3 mg / kg / dag. Denne behandlingen fortsetter i 3-6 uker. Med en nedgang i aktiviteten til den immuninflammatoriske prosessen, reduseres dosen først med 5 mg per uke. Når nivået er 20-50 mg / dag, reduseres nedgangshastigheten til 2,5 mg per uke til minimum vedlikeholdsdose på 5-7,5 mg / dag er nådd. · Med svært aktiv SLE med alvorlig vaskulitt, lupus nefritt, alvorlig anemi, leukopeni, trombocytopeni, lupus encefaloradikulneuritt med akutte psykiske, bevegelsesforstyrrelser på bakgrunn av systematisk behandling med prednisolon, utføres pulsbehandling med metylprednisolon. I tre påfølgende dager injiseres 1000 mg metylprednisolon intravenøst i løpet av 30 minutter. Denne prosedyren kan gjentas hver måned i 3-6 måneder. I de påfølgende dagene etter pulsbehandling bør pasienten fortsette systematisk oral administrering av prednisolon for å unngå nyresvikt på grunn av en reduksjon i glomerulær filtrering.
Immunsuppressiva (cytostatika) er kun foreskrevet for SLE sammen med glukokortikosteroidmedisiner eller på bakgrunn av deres systematiske bruk. Immunsuppressive midler kan forbedre den antiinflammatoriske effekten og samtidig redusere den nødvendige dosen glukokortikoider, og dermed redusere bivirkningene av langvarig bruk. Syklofosfamid, azatioprin brukes, sjeldnere andre cytostatika. · Med høy SLE -aktivitet, systemisk vaskulitt med utbredte ulcerative nekrotiske hudskader, alvorlige patologiske endringer i lungene, sentralnervesystemet, aktiv lupus nefritt, hvis det er umulig å øke dosen av glukokortikoider ytterligere, foreskrives i tillegg følgende: o Syklofosfamid 1-4 mg / kg / dag oralt, eller: o Azathioprine 2,5 mg / kg / dag gjennom munnen. · Med aktiv lupus jade: o Azathioprine 0,1 en gang daglig gjennom munnen og cyklofosfamid 1000 mg intravenøst 1 gang på 3 måneder. · For å øke effektiviteten av tre dagers pulsbehandling med metylprednisolon, gis 1000 mg cyklofosfamid i tillegg intravenøst den andre dagen. Aminokinolinmedisiner er av sekundær betydning. De er beregnet for langvarig bruk med lav aktivitet av den inflammatoriske prosessen, kronisk SLE-forløp med hovedsakelig hudskader. · · For å eliminere overflødige autoantistoffer, immunkomplekser og inflammatoriske mediatorer fra blodet, brukes følgende: · Plasmaferese - 3-5 prosedyrer med en enkelt fjerning av opptil 1000 ml plasma. · Hemisorpsjon på aktiverte karboner og fibersorbenter - 3-5 prosedyrer. For behandling av trombocytopenisk syndrom brukes: · immunglobulinpreparater med 0,4 g / kg / dag i 5 dager; · dinazol ved 10-15 mg / kg / dag. Når en tendens til trombose viser seg, foreskrives heparin med lav molekylvekt, 5 tusen enheter under huden på magen 4 ganger om dagen, trombocytblodplater - 150 mg klokkespill om dagen. Bruk antibiotika etter behov bred rekkevidde handlinger, anabole hormoner, diuretika, ACE -hemmere, perifere vasodilatorer. Prognose. Uheldig. Spesielt i tilfeller av svært aktiv lupus nefritt, cerebral vaskulitt. Relativt gunstig prognose hos pasienter med kronisk, inaktivt SLE -forløp. I slike tilfeller gir tilstrekkelig behandling pasientene en forventet levetid på over 10 år. ... Systemisk sklerodermi
Definisjon Systemisk sklerodermi (SS) eller systemisk sklerose er en diffus bindevevssykdom med fibrosklerotiske forandringer i huden og indre organer, vaskulitt i små kar i form av utslettende endarteritt. ICD 10:M 34 - Systemisk sklerose. M34.0 - Progressiv systemisk sklerose. M34.1 - CR (E) ST syndrom. Etiologi. Sykdommen foregår med en infeksjon med et ukjent RNA-holdig virus, langvarig profesjonell kontakt med polyvinylklorid og arbeid under intens vibrasjon. Personer med HLA type B35 og Cw4 histokompatibilitetsantigener er disponert for sykdommen. Det overveldende flertallet av pasientene med SS har kromosomavvik - kromatidbrudd, ringkromosomer, etc. Patogenese Som et resultat av eksponering for endotelceller av den etiologiske faktoren, oppstår en immunopatologisk reaksjon. T-lymfocytter sensitivert for antigenene til skadede endotelceller produserer lymfokiner som stimulerer makrofagsystemet. På sin side skader monokiner fra stimulerte makrofager enda mer endotelet og stimulerer samtidig funksjonen til fibroblaster. En ond immuninflammatorisk sirkel dukker opp. Skadede vegger i små muskeltype fartøy blir overfølsomme for vasokonstriktorpåvirkning. Patogenetiske mekanismer for vasospastisk iskemisk Raynauds syndrom dannes. Aktiv fibrogenese i karveggen fører til en nedgang i lumen og utslettelse av de berørte karene. Som et resultat av lignende immuninflammatoriske reaksjoner, sirkulasjonsforstyrrelser i små kar, oppstår interstitielt vevsødem, stimulering av vevsfibroblaster, etterfulgt av irreversibel sklerose i huden og indre organer. Avhengig av arten av immunskift, dannes forskjellige varianter av sykdommen. Utseendet til antistoffer mot Scl-70 (Scleroderma-70) i blodet er assosiert med en diffus form av CC. Antistoffer mot sentromerer er typiske for CREST syndrom. Nukleære antistoffer - for sklerodermi nyreskade og overlappingssyndrom med dermatomyositis -polymyositis. Begrensede og diffuse former for SS er patogenetisk signifikant forskjellige: · Den begrensede (begrensede) formen for CC er kjent som CREST-syndrom. Tegnene er forkalkning ( Calcinose), Raynauds syndrom ( Reynaud), esophageal motilitetsforstyrrelser ( Esophageal motilitetsforstyrrelser), sklerodakti ( Sclerodactilya), telangiectasia ( Teleangiectasia). Karakterisert av patologiske forandringer hovedsakelig i ansiktets og fingrene på huden distalt fra metakarpofalangealleddet. Dette er en relativt godartet variant av sykdommen. Skader på indre organer er sjeldne og vises bare ved langvarig sykdomsforløp, og hvis de oppstår, går de lettere enn med diffus form av SS. · Den diffuse formen av SS (progressiv systemisk sklerose) er preget av sklerotiske endringer i huden på de øvre ekstremiteter som er proksimale for de metakarpofalangeale leddene, andre deler av kroppen, opp til hele overflaten. Lesjoner av indre organer forekommer mye tidligere enn med en begrenset form. Flere organer og vevsstrukturer er involvert i den patologiske prosessen. Nyrene og lungene er spesielt ofte og alvorlig påvirket. Klinisk bilde Sykdommen kan forekomme i akutte, subakutte, kroniske former. Den akutte formen for diffus SS er preget av den raske utviklingen av alle stadier av hudskader innen mindre enn ett år. På samme tid vises lesjoner av indre organer, først og fremst nyrer og lunger, og når sin kulminerende utvikling. I løpet av hele sykdomsperioden avsløres de maksimale avvikene til indikatorene for generelle, biokjemiske blodprøver, som viser den høye aktiviteten til den patologiske prosessen. Med et subakutt forløp utvikler sykdommen seg i et relativt sakte tempo, men med tilstedeværelse av alle hudskader, vasomotoriske lidelser og indre organskader som er typiske for diffus CVS. Avvik fra laboratorie- og biokjemiske parametere er notert, noe som gjenspeiler den moderate aktiviteten til den patologiske prosessen. Det kroniske forløpet av SS er preget av en gradvis start, langsom progresjon over lang tid. Oftest dannes en begrenset form av sykdommen - CREST syndrom. Klinisk signifikante lesjoner av indre organer, avvik fra laboratorie- og biokjemiske parametere blir vanligvis ikke observert. Over tid kan pasienter utvikle symptomer på pulmonal hypertensjon forårsaket av utslettende endarteritt i lungearterien og dens grener, tegn på lungefibrose. I typiske tilfeller begynner SS med patologiske endringer i huden. Pasienter merker utseendet av en smertefull fortykning av huden på fingrene på begge hender (ødematøs fase). Deretter tykner huden (induktiv fase). Den påfølgende sklerose forårsaker tynning (atrofisk fase). Sklerosert hud blir glatt, skinnende, stram, veldig tørr. Det kan ikke brettes, siden det er smeltet med den underliggende fascia, periosteum, periartikulære strukturer. Vellus -håret forsvinner. Neglene er deformerte. På den tynne huden på hendene oppstår traumatiske skader, spontan sårdannelse og bylder lett og leges sakte. Telangiectasias vises. Ansiktshudlesjonen, som er veldig karakteristisk for SS, kan ikke forveksles med noe. Ansiktet blir amimisk, masklignende, unaturlig skinnende, ujevnt pigmentert, ofte med lilla foci av telangiektasier. Nesen er spiss i form av et fuglens nebb. Et "overrasket" blikk vises, ettersom den sklerotiske sammentrekningen av pannen og kinnene utvider øyesplittene og gjør det vanskelig å blinke. Munnhullet avtar. Huden rundt munnen krymper for å danne ikke-ekspanderende radiale folder, som ligner formen på en "pose". I den begrensede formen for CC, er lesjonene begrenset til huden på fingre og ansikt. Med en diffus form spredes edematøse, indurative-sklerotiske endringer gradvis til bryst, rygg, ben og hele kroppen. Nederlaget for bryst- og rygghuden skaper hos pasienten følelsen av et korsett som forstyrrer luftveisbevegelsene i brystet. Total sklerose av all hud danner et bilde av pasientens pseudo -mumifisering - fenomenet "levende relikvier". Sammen med huden kan slimhinner påvirkes. Pasienter peker ofte på tørrhet, mangel på spytt i munnen, smerter i øynene og manglende evne til å gråte. Ofte indikerer disse klagene dannelsen av et "tørt" Sjogrens syndrom hos en pasient med SS. Sammen med edematous-indurative endringer i huden, og i noen tilfeller opp til hudskader, kan Raynauds angiospastiske syndrom dannes. Pasienter begynner å bli plaget av angrep av plutselig blekhet, nummenhet i fingrene, sjeldnere i bena, nesetupper, ører etter eksponering for kulde, på bakgrunn av følelser, og til og med uten noen åpenbar grunn. Blekhet blir snart til lys hyperemi, moderat hevelse med utseende av smerte først, og deretter følelser av pulserende varme. Fraværet av Raynauds syndrom er vanligvis forbundet med dannelsen av alvorlig nyreskade i sklerodermi hos pasienten. Artikelsyndrom refererer også til tidlige manifestasjoner SS. Det kan begrenses til polyartralgi uten å påvirke leddene og periartikulære strukturer. I noen tilfeller er det symmetrisk fibrosing sklerodermi polyartritt i små ledd i hendene med klager på stivhet og smerte. Det er preget av først ekssudative og deretter proliferative endringer som ved revmatoid artritt. Pseudoartritt sklerodermi kan også dannes, preget av begrenset leddmobilitet forårsaket ikke av skade på leddflatene, men av vedheft av leddkapsel og muskelsener med induktivt endret eller sklerosert hud. Ofte er artikulært syndrom kombinert med osteolyse, forkortelse av de endelige falangene i fingrene - sclerodactyly. Karpaltunnelsyndrom med parastesier i midten og pekefinger hender, smerter som strekker seg opp fra underarmen til albuen, fleksjonskontrakturer i hånden. Muskelsvakhet er karakteristisk for den diffuse formen av CC. Årsakene er diffus muskelatrofi, ikke-inflammatorisk muskelfibrose. I noen tilfeller er dette en manifestasjon av inflammatorisk myopati, som er identisk med den hos pasienter med dermatomyositis-polymyositis (kryssyndrom). Subkutane forkalkninger finnes hovedsakelig i begrenset CV (CREST syndrom), og bare hos et lite antall pasienter med en diffus form av sykdommen. Kalsifiseringer er oftere plassert på steder med naturlig traume - spissene på fingrene på hendene, albuens ytre overflate, knær - Tibierge -Weissenbach syndrom. Svelging lidelser i SS er forårsaket av forstyrrelser i strukturen på veggen og motorfunksjon spiserøret. Hos pasienter med SS erstattes de glatte musklene i den nedre tredjedelen av spiserøret med kollagen. De stripete musklene i den øvre tredjedelen av spiserøret er vanligvis upåvirket. Det er en stenose i den nedre spiserøret og kompenserende ekspansjon av den øvre. Strukturen i esophageal mucosa endres - Beretta metaplasia. Som et resultat av gastroøsofageal refluks forekommer ofte erosiv refluksøsofagitt, sår i spiserøret, strikturer etter sår i esophageal-gastrisk kryss. Mulig atoni og utvidelse av magen, tolvfingertarmen... Når diffus gastrisk fibrose oppstår, kan jernabsorpsjon svekkes med dannelsen av sideropenisk syndrom. Atony, dilatasjon av tynntarmen utvikler seg ofte. Fibrose i tynntarmen veggen manifesteres av malabsorpsjon syndrom. Nederlaget i tykktarmen fører til divertikulose, manifestert av forstoppelse. Hos pasienter med en begrenset form av sykdommen i form av CREST-syndrom kan det noen ganger dannes primær biliær cirrhose i leveren, hvis første symptom kan være "årsaksløs" kløe i huden. Hos pasienter med diffus CV manifesteres lungeskader i form av basal og deretter diffus lungefibrose ved progressiv lungesvikt. Pasienter klager over konstant kortpustethet, forverret av fysisk aktivitet. Tørr pleurisy kan oppstå med brystsmerter, pleural friksjonsstøy. Hos pasienter med begrenset CV, under dannelsen av utslettende endarteritt i lungearterien og dens grener, oppstår pulmonal hypertensjon med overbelastning av høyre hjerte. Den diffuse formen av CC er noen ganger komplisert av hjerteskader. Myokarditt, myokardfibrose, myokardial iskemi forårsaket av utslettende vaskulitt i kranspulsårene, fibrose i mitralventilbladene med dannelsen av dets insuffisiens kan forårsake hemodynamisk dekompensasjon. Nyreskade er karakteristisk for den diffuse formen av CC. Nyrepatologi er et slags alternativ til Raynauds syndrom. Sklerodermisk nyre er preget av skade på blodkar, glomeruli, tubuli, interstitielt vev. Når det gjelder kliniske manifestasjoner, sklerodermisk nyre ikke forskjellig fra glomerulonefrit, som oppstår med arteriell hypertensjon, urinsyndrom i form av proteinuri, hematuri. En progressiv nedgang i glomerulær filtrering fører til kronisk nyresvikt. Som et resultat av utslettende fibrose av interlobulære arterier i kombinasjon med en hvilken som helst vasokonstriktoreffekt (hypotermi, blodtap, etc.), kan kortikal nekrose av nyrene oppstå med et klinisk bilde av akutt nyresvikt - sklerodermisk nyrekrise. Skade på nervesystemet på grunn av utslettende vaskulitt cerebrale arterier... Spastiske anfall som involverer intrakranielle arterier, som en av manifestasjonene av Raynauds syndrom, kan forårsake anfall, psykose og forbigående hemiparese. Den diffuse formen av SS er preget av skade på skjoldbruskkjertelen i form av autoimmun thyroiditt, fibrøs atrofi av organet. Diagnostikk · Fullstendig blodtelling: Kan være normal. Noen ganger tegn på mild hypokrom anemi, mild leukocytose eller leukopeni. Det er en økt ESR. · Generell urinanalyse: proteinuri, sylindruri, mikrohematuri, leukocyturi, med kronisk nyresvikt - en reduksjon i urins spesifikke tyngdekraft. Økt utskillelse av oskiproline er et tegn på nedsatt kollagenmetabolisme. · Biokjemisk blodprøve: kan være normal. Den aktive prosessen ledsages av en økning i innholdet av fibrinogen, alfa-2- og gamma-globuliner, seromukoid, haptoglobiner, oksyprolin. · Immunologisk analyse: spesifikke autoantistoffer mot Scl-70 i diffus form av CC, autoantistoffer mot sentromerer i en begrenset form av sykdommen, kjernefysiske antistoffer ved nyreskade, kryssyndrom av CC-dermatomyositis-polymyositis. Hos de fleste pasienter oppdages revmatoid faktor, i noen tilfeller, enkelt LE-celler. · Biopsi av muskulokutan klaff: utslettende vaskulitt i små kar, fibrosklerotiske endringer. · Punkteringsbiopsi av skjoldbruskkjertelen: identifisering av morfologiske tegn på autoimmun thyroiditt, vaskulitt i små kar, fibrøs artrofi av organet. · Røntgenundersøkelse: forkalkninger i vevet i de endelige falangene i fingre, albue, kneledd; osteolyse av de distale falangene i fingrene; osteoporose, innsnevring av leddrommet, noen ganger ankylose i de berørte leddene. Bryst - interpleural vedheft, basal, diffus, ofte cystisk (cellulær lunge) lungefibrose. · EKG: tegn på myokarddystrofi, iskemi, storfokal kardiosklerose med nedsatt ledning, eksitabilitet, hypertrofi i venstre ventrikkel og atriell myokard med dannet mitralventilinsuffisiens. · Ekkokardiografi: verifisering av mitraldefekt, abnormiteter kontraktil funksjon myokard, dilatasjon av hjertekamrene, tegn på perikarditt kan oppdages. · Ultralydundersøkelse: identifisering av strukturelle tegn på bilateral diffus nyreskade, karakteristisk for nefritt, tegn på autoimmun tyreoiditt, fibrøs atrofi i skjoldbruskkjertelen, i noen tilfeller tegn på biliær cirrhose. American Rheumatological Association kliniske kriterier for anerkjennelse av systemisk sklerodermi: · "Store" kriterier: o Proximal sklerodermi - bilateral, symmetrisk fortykning, forurening, forurening, sklerose i dermis av fingrene, hud på ekstremiteter proximalt fra metakarpofalangeale og metatarsofalangeale ledd, involvering av hud i ansikt, nakke, bryst, mage i den patologiske prosessen. · "Små" kriterier: o Sklerodakti - forurening, sklerose, osteolyse av de endelige falangene, deformasjon av fingrene; o Arr, vevsdefekter på putene på fingrene på hendene; o Basal lungefibrose på begge sider. For å få diagnosen CC, må en pasient ha enten et "hoved" eller minst to "mindre" kriterier. Kliniske og laboratorietegn på aktiviteten til den indurative-sklerotiske prosessen hos pasienter med SS: · 0 ss. - mangel på aktivitet. · I Art. - minimal aktivitet. Moderat trofiske lidelser, artralgi, vasospastisk Raynauds syndrom, ESR opptil 20 mm / t. · II Art. - moderat aktivitet. Artralgi og / eller leddgikt, klebrig pleuritt, symptomer på kardiosklerose, ESR - 20-35 mm / time. · III Art. - høy aktivitet. Feber, polyartritt med erosive lesjoner, storfokal eller diffus kardiosklerose, mitralventilinsuffisiens, sklerodermi nyre. ESR overstiger 35 mm / time. Differensialdiagnose Det utføres hovedsakelig med fokal sklerodermi, andre diffuse bindevevssykdommer - revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis -polymyositis. Skill mellom plakk, dråpe, ringformede, lineære former for fokal (lokal) sklerodermi. I motsetning til de begrensede og diffuse formene av SS, med fokal sklerodermi, er ikke huden på fingrene og ansiktet involvert i den patologiske prosessen. Systemiske manifestasjoner forekommer sjelden og bare med et langvarig sykdomsforløp. Det er lettere å skille mellom revmatoid artritt og SS når leddsyndrom dannes hos pasienter med SS i form av pseudoartritt med indurative-sklerotiske lesjoner i periartikulær hud. Radiografisk er det i disse tilfellene ingen alvorlige lesjoner av selve leddet. Både ved SS og revmatoid artritt kan imidlertid symmetrisk polyartritt i de små leddene i hendene forekomme, med en karakteristisk stivhet, en tendens til ankylose. Under slike omstendigheter bidrar differensiering av sykdommer til fordel for SS til å identifisere symptomene på indurative og deretter sklerotiske lesjoner i huden på fingre, ansikt og i den diffuse formen av SS, huden på andre deler av kroppen. For SS er lungeskade (pneumofibrose) karakteristisk, noe som ikke skjer hos pasienter med revmatoid artritt. Differensialdiagnose med systemisk lupus erythematosus er basert på identifisering av hudlesjoner som er spesifikke for CC. I lupus, i motsetning til SS, er polyartritis godartet, fører aldri til deformiteter, ankylose i leddene. Lupus pseudoartritt - Jaccoux syndrom - artropati med vedvarende deformiteter i leddene på grunn av skade på sener og leddbånd. Det fortsetter uten erosiv leddgikt. Det skiller seg fra pseudoartritt sklerodermi i fravær av fusjon av leddkapsel med indurativt endret eller sklerosert hud over det berørte leddet. Den diffuse formen av sykdommen kan skilles fra systemisk lupus erythematosus ved tilstedeværelse i blodet av SS-spesifikke autoantistoffer mot Scl-70-antigenet. For SS, i motsetning til dermatomyositis-polymyositis, indurative og sklerotiske hudlesjoner, er sekundær moderat uttalt myopati karakteristisk. Med dermatomyositis-polymyositis påvises høye nivåer av kreatinfosfokinaseaktivitet i blodet, noe som ikke skjer med klassiske SS-varianter. Hvis det er en kombinasjon av SS-symptomer med tegn på dermatomyositis-polymyositis, bør sannsynligheten for en diagnose av overlappingssyndrom for systemisk bindevevsskade vurderes. Undersøkelsesplan · Generell blodanalyse. · Generell urinanalyse. · Innholdet av hydroksyprolin i urinen. · Immunologisk analyse: autoantistoffer mot Scl-70, autoantistoffer mot sentromerer, antinukleære antistoffer, revmatoid faktor, LE-celler, CEC. · Biopsi av muskulokutan klaff. · Fin nålbiopsi av skjoldbruskkjertelen. · Røntgenundersøkelse av hendene, berørte albuer, kneledd. · Røntgen av brystet. · EKG. · Ekkokardiografi. · Ultralydundersøkelse av mageorganene, nyrene, skjoldbruskkjertelen. Behandling Behandlingstaktikken innebærer implementering av følgende effekter på pasientens kropp: · Hemming av aktiviteten til å utslette endarteritt i små kar, herding av huden, fibrose av indre organer. · Symptomatisk behandling smerter (artralgi, myalgi) og andre syndromer, nedsatt funksjon av indre organer. For å undertrykke overflødig kollagendannelse hos pasienter med en aktiv inflammatorisk prosess, et subakutt forløp av SS, er det foreskrevet: · D-penicylamin (cuprenil) oralt med 0,125-0,25 per dag annenhver dag. Hvis den ikke er effektiv, økes dosen til 0,3-0,6 per dag. Hvis inntaket av D-penicylamin ledsages av hudutslett, reduseres dosen og prednisolon legges til behandlingen-10-15 mg / dag gjennom munnen. Utseendet til økende proteinuri på bakgrunn av slik behandling er grunnlaget for fullstendig avskaffelse av D-penicylamin. For å redusere aktiviteten til kollagensyntesemekanismer, spesielt ved ineffektivitet eller forekomst av kontraindikasjoner for D-penicylamin, kan du bruke: · kolkisin - 0,5 mg / dag (3,5 mg per uke) med en gradvis økning i dosen til 1-1,5 mg / dag (ca. 10 mg per uke). Legemidlet kan tas i halvannet til fire år på rad. Ved diffus CC med alvorlige og alvorlige systemiske manifestasjoner, anbefales det å bruke immunsuppressive doser av glukokortikoider og cytostatika. · oral prednisolon med 20-30 mg / dag til en klinisk effekt er oppnådd. Deretter reduseres doseringen av stoffet sakte til en vedlikeholdsdose på 5-7,5 mg / dag, som anbefales å tas innen 1 år. I mangel av effekt brukes forekomsten av bivirkninger ved inntak av store doser glukokortikoider, cytostatika: · Oralt azatioprin 150-200 mg / dag i kombinasjon med oral administrering av 15-20 mg / dag prednison i 2-3 måneder. I det kroniske SS -forløpet med overveiende kutane manifestasjoner, minimal aktivitet av fibroseringsprosessen, bør aminokinolinpreparater foreskrives: · Hydroksyklorokin (Plaquenil) 0,2-1-2 tabletter per dag i 6-12 måneder. · Klorokin (delagil) 0,25-1-2 tabletter per dag i 6-12 måneder. Symptomatiske midler er først og fremst ment å kompensere for vasospastisk reaktivitet, behandling av Raynauds syndrom og andre vaskulære lidelser. For dette formålet brukes blokkere kalsiumkanaler, ACE -hemmere, antiplatelet -midler: · Nifedipine - opptil 100 mg / dag. · Verapapil - opptil 200-240 mg / dag. · Captopril - opptil 100-150 mg / dag. · Lisinopril - opptil 10-20 mg / dag. · Curantil - 200-300 mg / dag. Med artikulært syndrom vises medisiner fra gruppen av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler: · Diklofenaknatrium (ortofen) 0,025-0,05 - 3 ganger daglig gjennom munnen. · Ibuprofen 0,8 - 3-4 ganger om dagen gjennom munnen. · Naproxen 0,5-0,75 - 2 ganger daglig gjennom munnen. · Indometacin 0,025-0,05 - 3 ganger daglig gjennom munnen. · Nimesulid 0,1 - 2 ganger daglig gjennom munnen. Dette stoffet virker selektivt på COX-2 og kan derfor brukes hos pasienter med erosive og ulcerative lesjoner i spiserøret, magen og tolvfingertarmen, for hvem ikke-selektive ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler er kontraindisert. Til lokal behandling du kan bruke en 25-50% løsning av Dimexide i form av applikasjoner på den berørte huden i 20-30 minutter daglig-opptil 30 applikasjoner per behandlingsforløp. Sulfaterte glykosaminoglykaner vises i salver. Du kan bruke lidase ved intradermal injeksjon, elektroforese, fonoforese i induktivt endrede hudområder. Prognose Bestemt av den patomorfologiske varianten av sykdommen. I begrenset form er prognosen ganske gunstig. I diffus form avhenger det av utvikling og dekompensasjon av skade på nyrer, lunger, hjerte. Rettidig og tilstrekkelig behandling forlenger levetiden til pasienter med CC betydelig. 4. Dermatomyositis-polymyositis
Definisjon Dermatomyositis (DM) eller dermatopolymyositis er en systemisk inflammatorisk sykdom med erstatning av berørte vev med fibrøse strukturer med den dominerende involvering av skjelett- og glatte muskler, hud og små kar i den patologiske prosessen. I mangel av hudskader brukes begrepet "polymyositis" (PM). ICD 10:M33 - Dermatopolymyositis. M33.2 - Polymyositis. Etiologi Den etiologiske faktoren for DM-PM kan være latent infeksjon med picarnovirus, noen virus fra Coxsackie-gruppen med introduksjon av patogenet i genomet til muskelceller. Association DM-PM med et nummer svulstprosesser, kan vitne om eller for viral etiologi disse svulstene, eller være en demonstrasjon av antigen mimikk av svulststrukturer og muskelvev. Personer med HLA type B8 eller DR3 histokompatibilitetsantigener er disponert for sykdommen. Patogenese Lanseringen av sykdommens patogenetiske mekanismer hos infiserte og genetisk disponerte personer kan utføre uspesifikke effekter: hypotermi, overdreven solinnstråling, vaksinasjoner, akutt forgiftning, etc. nederlaget for antigenisk beslektede cellepopulasjoner. Inkludering av mikrofagmekanismer for eliminering av immunkomplekser fra kroppen forårsaker aktivering av fibrogeneseprosesser, samtidig systemisk betennelse i små kar. På grunn av hyperreaktiviteten til immunsystemet, rettet mot ødeleggelse av intranukleære posisjoner av virionen, vises antistoffer Mi2, Jo1, SRP, autoantistoffer mot nukleoproteiner og oppløselige atomantigener i blodet. Klinisk bilde Sykdommen kan forekomme i akutte, subakutte og kroniske former. Den akutte formen er preget av plutselig feberutbrudd med en kroppstemperatur på opptil 39-40 0C. Smerter, muskelsvakhet, artralgi, leddgikt, kutan erytem dukker umiddelbart opp. Generalisert lesjon av alle skjelettmuskler utvikler seg raskt. Myopati utvikler seg raskt. I løpet av kort tid blir pasienten nesten fullstendig immobilisert. Det er alvorlige lidelser ved svelging og pust. Nederlag for indre organer, først og fremst hjertet, vises og dekompenseres raskt. Forventet levetid kl akutt form sykdommen overstiger ikke 2-6 måneder. Det subakutte forløpet er preget av fravær av et minneutbrudd av sykdommen hos pasienten. Det er myalgi, artralgi, gradvis økende muskelsvakhet. Etter solinnstråling dannes karakteristisk erytem i ansiktet, åpne overflater på brystet. Tegn på skade på indre organer vises. Den fulle utviklingen av det kliniske bildet av sykdommen og døden skjer om 1-2 år. Den kroniske formen er godartet, syklisk med lange perioder med remisjon. Denne varianten av sykdommen fører sjelden til en rask død, begrenset til moderate, ofte lokale atrofiske og sklerotiske endringer i muskler, hud, mild myopati, kompensert av endringer i indre organer. Muskelpatologi er det mest slående trekket ved DM-PM. Pasienter merker utseendet av progressiv svakhet, som vanligvis ledsages av myalgi av varierende intensitet. Ved objektiv undersøkelse er de berørte musklene deigete på grunn av ødem, med redusert tone og smertefullt. Over tid reduseres volumet av musklene som er involvert i den patologiske prosessen som følge av atrofi og fibrose. Først av alt endres de proksimale skjelettmuskelgruppene. De distale muskelgruppene i armer og ben er senere involvert. Betennelse og fibrose i muskler i brystet, membran forstyrrer ventilasjon av lungene, noe som fører til hypoksemi, økt trykk i lungearterien. Nederlaget til de stripete musklene i svelget og det proksimale segmentet i spiserøret forstyrrer svelging. Pasienter kveles lett. Flytende mat kan helles ut gjennom nesen. Nederlaget for muskler i strupehodet endrer stemmen, som blir ugjenkjennelig hes, med en nasal klangfarge. Oculomotor, tygge og andre muskler i ansiktet påvirkes vanligvis ikke. Patologiske forandringer i huden er karakteristiske for DM og er ikke nødvendige for PM. Følgende typer hudskader er mulige: · Fotodermatitt - overfølsomhet overfor