Çocuklarda karaciğer iltihabı belirtileri. Çocuklarda karaciğer hastalığı prevalansı. Kronik hepatit - çocuklarda karaciğer hastalığı

Çocuklarda karaciğer hastalıkları kalıtsaldır ve edinseldir, her yaşta ortaya çıkabilir veya ortaya çıkabilir. Yaşamın ilk ayında, bir çocuk hepatomegali semptomları geliştirebilir - çocuklarda karaciğerde orta derecede bir artış, bir hastalık değil, vücudun bir durumudur. Organın kendisinde patolojik değişiklikler meydana gelmezken, iki aylıktan geçer. Doğumdan sonraki ilk iki haftada yenidoğan sarılık olabilir: bu normaldir ve sağlık için bir tehdit oluşturmaz.

Karaciğer hastalıkları, örneğin:

Yüz, göğüs, karın, göğüsten göbeğe ve göz sklerasının derisinin sararması şeklinde kendini gösterir, bebeklerin %50'sinde görülür. Fizyolojikten patolojik duruma geçişi önlemek önemlidir, böylece komplikasyonlara yol açmaz.

Bebek sarılığı doğal nedenlerle oluşur: annenin Rh faktörü ile bebek arasındaki çatışma nedeniyle; kan gruplarının uyumsuzluğu (ki bu nadirdir); erken doğum, bunun sonucunda bebeğin kanının bileşimi daha yavaş değişir.

Çocuk ışıkla ilk nefesi aldığında, kanın bileşiminde bir değişiklik meydana gelir: prematüre bir bebekte vücut henüz olgunlaşmamıştır ve bilirubin daha kötü işlenir, fazlalığı ve cildin ve cildin geçici olarak lekelenmesine yol açar. gözlerin beyazları sarı... Şu anda, hala zayıf bir çocuğun karaciğeri aşırı yüklenmiştir, fizyolojik sarılıktan patolojik duruma geçme riski vardır.

Doğal (yenidoğan) sarılık ile:

• yenidoğanın derisi doğumdan 36 saat sonra sarı bir renk alır;
• bilirubin seviyesi her gün azalmalıdır;
• en yoğun sarılık üçüncü günde olur - bu süreden sonra cilt aydınlanmaya başlar.

2 (en fazla 4) hafta sonra sarılık tamamen geçmelidir. Bunca zaman, çocuk aktif olmalı, iyi beslenmeli ve uyumalıdır.

Yenidoğanda patolojik sarılık belirtileri:

• Doğumdan birkaç saat sonra cildin sararması;
• Kollarda, bacaklarda, ayaklarda ve avuç içlerinde sarı deri;
• Sık ağlama;
• Uyuşukluk, sürekli uyku hali;
• Yemek yemeyi reddetmeye kadar kötü iştah;
• Koyu renkli idrar;
• Renksiz dışkı;
• Belirgin şekilde büyümüş karaciğer
• Sarının tonu limon değil, yeşilimsidir.

Bu belirtilerle, bilirubin seviyesinin dinamiklerini ölçmek ve kontrol etmek için hemen hastaneye gitmeli, safra kanallarındaki hasarı ve safra çıkışının ihlalini tespit etmek için karaciğerin ultrason taramasından geçmeli ve karaciğer testleri yaptırmalısınız. ALT ve AST.

Bebekte fizyolojik sarılık varsa vücudu desteklemek için kendisine glukoz preparatları, vitaminler, bitkisel ilaçlar reçete edilir.

Bilirubin seviyesini azaltmak için fototerapi önerilir - yeşil ışık altında belirli bir süre kalmak ve mavi lambalar... Emziren bir anneye özel bir reçete verilir. diyet yemeği zayıflamış bir bebeğin sindirim sorunları yaşamaması için sütün yağ içeriğini azaltmak.

Bebeklerde patolojik sarılığı önlemek için yaşamın ilk günlerinde düzenli olarak bilirubin ölçülür ve ebeveynler çocukta cilt rengindeki değişikliği izlemelidir. Ağır vakalarda, hastane ortamında ameliyat, kan nakli ve diğer prosedürler reçete edilir.

Hepatit (sarılık)

Cildin sararmasının arka planına karşı, çocuğun fizyolojik sarılık için olağandışı belirtileri varsa, bu, doğum kanalının geçişi sırasında alınan mekanik yaralanmalar nedeniyle genetik bir patolojiyi veya sarılık gelişimini gösterir. Hastalığın viral bir kökeni de mümkündür.

Yeni doğmuş bir çocukta zamanında patolojik sarılık tespit edilmezse, bu, bilirubinin beyne nüfuz etmesine ve sonuçları olan nükleer sarılığın gelişmesine yol açabilir: merkezi sinir sistemine zarar, fiziksel gelişimde gecikme, zeka geriliği . Çocuk muhtemelen hareketlerin koordinasyonunu kaybediyor. Vücudun genel zehirlenmesi ölümcül olabilir.

Viral hepatit

Doğum sırasında enfekte bir anneden bebeğe bulaşan daha büyük bir çocuk, hasta bir kişiyle temas sırasında virüsü kapabilir. diş hekiminde, klinikte aşılama veya hastanede cerrahi tedavi sırasında enfeksiyon kapma olasılığı vardır: virüs kötü sterilize edilmiş aletlerde kalır.

toksik hepatit

Aşırı dozda ilaç, ev kimyasalları ile zehirlenme, gıda zehirlenmesi sonucu oluşur. Adolesan çocuklarda alkol içerken gelişebilir.

otoimmün hepatit

Karaciğer hücrelerinin bir kişinin kendi bağışıklık sistemi tarafından yok edildiği bir patoloji. Eksik oluşturulmuş bir çocuğun vücudunda, ana hematopoetik organlardan birini etkilemenin ilerleyici süreci, bir yetişkinden daha hızlı gerçekleşir. Karaciğer dokusu ölür ve yerini yara dokusu alarak siroza yol açar.

yağlı hepatit

Obezite ve pankreas hastalıkları olan çocuklarda görülür. Karaciğer dokuları, içlerinde yağ birikmesi sonucu yeniden doğar, organ kusurlu çalışmaya başlar.

her üçüncü çocuk okul öncesi yaş giardiasis ile hasta. 3 yaşın altındaki çocuklar hastalığı zor tolere eder, çünkü bu yaşta enfeksiyon sırasında yüksek sıcaklık yükselir, şiddetli mide bulantısı, kusma var.

kandaki besinleri emer, karşılığında toksinleri serbest bırakır.Çocuğun bağışıklığı azalır, kendini zayıf hissetmeye başlar, iştahsızlık vardır. Zayıflamış vücut soğuk algınlığına ve iltihaplı hastalıklara karşı savunmasız hale gelir, bronşiyal astım ve alerjiler gelişebilir.

Bir çocukta giardiyazdan sık sık yağlı, fetid dışkı ile şüphelenebilirsiniz.

Safra tıkanıklığı

Safra kanallarının tıkanmasıdır. bebek bebek Böyle bir patoloji ile tedavi etmek neredeyse imkansızdır - sonucu siroz olabilen bir karaciğer nakli gereklidir. Nedenleri hem doğumsal patoloji hem de doğum sırasında mekanik travma olabilir.

tümör hastalıkları

Karaciğer dokularındaki onkolojik neoplazmalar çocuklar için çok tehlikelidir. İstatistiklere göre bu nadiren olur. çocukluk kanseri karaciğer, popülasyondaki tüm benzer hastalık vakalarının sadece %4'ünü oluşturur, ancak çocuklarda karaciğer dokularındaki tümör vakalarının %70'inde malign tümörlerdir. En yaygın neden ileri hepatit B ve C'dir.

karaciğer bozuklukları

Çocuklarda hemen hemen tüm karaciğer hastalıklarının semptomları benzerdir. çeşitli hastalıklar gastrointestinal sistem ve diğer organlar. Bir çocuğun karaciğer hastalığı için risk faktörleri varsa, aşağıdaki belirtilere önem verilmelidir:

• Derinin sarılığı ve skleranın sarılığı;
• Soğuk algınlığı ve ağrı belirtileri olmadan 37.1 ° C'den 38 ° C'ye kadar sabit bir subfebril sıcaklık - bu, karaciğer patolojilerinin özelliği olan halsiz gizli enflamatuar süreçleri gösterir;
• Koyu renkli idrar;
• Renksiz dışkı;
• Mide bulantısı;
• İştahsızlık.

Çocuk sağ hipokondriyumda ağırlık hissedebilir, ağızda acılık hissedebilir, uyuşuk ve fiziksel olarak dayanılmaz hale gelir ve genel halsizlik yaşar.

5-7 yaş arası çocuklarda biliyer sistem aktif olarak gelişmektedir. Bu bağlamda, orta derecede hepatomegali olabilir - karaciğerde küçük ama elle tutulur bir genişleme. Çocuk hafif rahatsızlıklar yaşayabilir, cilt sararabilir. Bu yaşa bağlı fizyolojiden kaynaklanmaktadır ve bir hastalıktan bahsetmiyor. Herhangi bir tedaviye gerek yoktur ancak çocuklarda karaciğer hastalıkları için gösterilen diyet gereksiz olmayacaktır.

Tedavi ve önleme

Çocuklarda karaciğer hastalıklarının tedavisi konservatif ve cerrahidir. Enflamasyon için reçete - antibiyotikler; hepatit, siroz - hepatoprotektörler ile; v gerekli durumlar – kolleretik ilaçlar... Laparoskopi yapılır - gerekirse kansız bir operasyon - karın ameliyatı.

Önleyici tedbirler, büyüyen çocuğun vücudunun bağışıklığını ve doku oluşumunu korumayı amaçlar. Menü sebze, otlar, meyveler, süt ürünleri - süzme peynir, yoğurt içermelidir. Yemekler eksiksiz olmalı, çocuk yemek rejimini takip etmelidir - kahvaltı, öğle ve akşam yemekleri zamanında olmalıdır.

Sayfa 1 / 5

terminoloji

Hepatomegali: Karaciğerin önemli ölçüde büyümesi.
Sarılık: Safra pigmentlerinin içlerinde birikmesinden kaynaklanan mukoza zarlarının, skleranın ve cildin sarı lekelenmesi.
Kolestaz: safra kanallarında ve / veya kanallarında durgunluk şeklinde safra hareketinin ihlali.
Hepatit: karaciğer iltihabı:

1. akut - 3 aydan fazla sürmeyen;
2. 3 aydan uzun süren kronik;
3. konjenital (eş anlamlı - fetal) - iltihabı indükleyen çeşitli faktörlerin etkisi altında fetüsün karaciğerinde intrauterin hasar ile ortaya çıkan hepatitin genel adı;
4. bulaşıcı (eşanlamlı - Botkin hastalığı, salgın, hepatit A) - esas olarak fekal-oral enfeksiyon yolu ile karakterize edilen viral bir yapıya sahip, kuluçka dönemi 3-6 hafta süren, daha sık akut başlangıç vücut ısısında bir artış ile;
5. aktif (eş anlamlı - agresif, kronik aktif) - sık alevlenmeler, belirgin portal, periportal ve intralobüler infiltrasyon ile karakterize kronik hepatit; karaciğer sirozuna geçiş mümkündür;
6. kalıcı (eş anlamlı - kronik kalıcı) - esas olarak karaciğerde hafif infiltratif süreçler, nadir alevlenmeler ve uzun remisyon süreleri ile iyi huylu seyir ile karakterize kronik hepatit, aşınma klinik tablo karaciğerin morfolojik yapısını restore etme olasılığını koruyarak;
7. reaktif (eşanlamlı - uydu, eşlik eden) - diğer iç organlara verilen hasardan kaynaklanan hepatit.

Karaciğer sirozu: nodüler rejenerasyonu, bağ dokusunun yaygın proliferasyonu ve karaciğer arkitektoniğinin derin yeniden yapılandırılması ile birlikte hepatik parankim distrofisi ve nekrozu ile karakterize kronik, ilerleyici bir hastalıktır.

sınıflandırma

Bugüne kadar, klinik formlarının ve sendromlarının çeşitliliği, birçoğunun etyopatogenezi hakkında ortak bir anlayışın olmaması ve tek bir kavram nedeniyle çocuklarda karaciğer hastalığının genel kabul görmüş bir sınıflandırmasına sahip değiliz. onun yapımı. Bu bölümde, okuyucu kendini tanıyabilecektir. farklı seçenekler sendromik, patojenetik veya nozolojik ilkelere dayalı sınıflandırmalar. Nosolojik nitelikteki sınıflandırmaların metodolojik olarak daha önemli olarak değerlendirilmesi gerektiğine ikna olmamıza rağmen, aşağıda hem bunlardan hem de diğerlerinden kasıtlı olarak alıntı yapıyoruz. Sendromik sınıflandırmalar ağırlıklı olarak tarama değerine sahiptir ve bunu klinik bir tanıya zorunlu erişim izler. Hatta MS Maslov (1951) şuna dikkat çekmiştir: "Sarılık" adının terminolojiden çıkarılması gerekir, çünkü sarılık sadece bir semptomdur... Ayrıca, sarılık semptomunun olduğu yerde karaciğer ağrısının varlığından şüphe yoktur. hiç açıklanmadı."
Çocuklarda karaciğer hastalığının en karakteristik iki klinik semptomu, yani sarılık ve hepatomegali olarak kabul edilir. Sendromik ilkeye dayalı olarak karaciğer hastalıklarının sınıflandırılmasında çok önemli olanlardır. Bu sınıflandırmalardan da anlaşılacağı gibi, hem sarılık hem de genişlemiş bir karaciğer, çocuğun vücudunun çeşitli organ ve sistemlerindeki hastalıklarda ve sadece karaciğerin kendisinde değil, yapılırken dikkate alınması gereken hastalıklarda gözlenebilir. ayırıcı tanı... Hastalığın bütünleştirici belirtileri olan sarılık ve (veya) hepatomegali, fiziksel değerlendirme için mevcut biyolojik sistemin bir veya daha fazla bağlantısında meydana gelen karmaşık patolojik süreçlerin harici bir ifadesidir.

Sarılık ile karaciğer hastalığı

Yeni doğanlar ve bebekler

Enfeksiyonlar (doğuştan ve edinilmiş):

Metabolik bozukluklar:

1. kalıtsal - ai-antitripsin eksikliği, galaktozemi, kalıtsal fruktoz intoleransı, kistik fibroz, tirozinoz, Niemann-Pick hastalığı;
2. edinilmiş - tamamen parenteral beslenme, şiddetli eritroblastoz ile ilişkili kolestaz ve karaciğer hasarı;
3. idiyopatik bozukluklar - neonatal hepatit (dev hücreli hepatit), ailesel karaciğer sirozu, kolestazlı kalıtsal lenfostaz.

Safra kanallarının yapısındaki anomaliler:

1. atrezi ve hipoplazi - ekstrahepatik safra yollarının atrezisi, intrahepatik safra yollarının hipoplazisi, hepatik arter displazisi;
2. kistler - ana safra kanalı kisti, ana intrahepatik kanalların kistik genişlemesi (Caroli hastalığı), konjenital karaciğer fibrozu, polikistik karaciğer ve böbrek hastalığı.

Çocuklar ve ergenler

Şema 1. Yenidoğan sarılığı için ayırıcı tanı algoritması

Tablo 1.
Yenidoğan sarılığının klinik formları

Sarılık oluşumu (faktörün etki zamanına göre)	AŞIRI hizipler bilirubin	Bilirubin değişimindeki kusur seviyesi	Bir çeşit (üzerinde pato genetik mekanizma)	Zaman mani- festivaller	önem		komplikasyonlar
doğuştan	Özgür	suprahepatik	hemolitik	1inci gün	Ilıman	Hızlı ve yavaş ilerleme	bilirubin ensefalopatisi
Edinilen	İlgili	karaciğer	Ulaşım "Ele geçirmek"	2-3. günde		Kararlı	Karaciğerin biliyer sirozu (fibrozis)
İdiyopatik		alt hepatik	Birleşme	3. günden sonra	Keskin ifade	Geçici
		Karışık	boşaltım			Periyodik artışlarla
			Mekanik "Kalınlaşma"	10-14. günde		gerileyen
			enterohepatit

* Mümkünse sarılığın tonunu belirtiniz: limon, portakal, yeşilimsi vb.

Yenidoğan sarılığının sınıflandırılması

kalıtsal	Edinilen
I. Hemolitik
eritrosit membranopatileri Eritrosit enzimopatileri Hemoglobinopatiler	Yenidoğanın hemolitik hastalığı Kanamalar (hematomlar) Polisitemi, poliglobuli Tıbbi hemoliz
II. karaciğer
Nöbet bozukluğu B (Gilbert sendromu) Konjugasyon bozukluğu B (Crigler-Najar sendromu tip I ve II) B'nin bozulmuş atılımı (Dabin-Johnson, Rotor sendromları) Semptomatik (hipotiroidizm, galaktozemi, fruktozemi, tirozinoz, Niemann-Pick hastalığı vb. ile)	bulaşıcı hepatit Toksik ve metabolik hepatoz Anne sütünden sarılık Pilor stenozunda konjugasyon bozukluğu B İyatrojenik konjugasyon bozukluğu
III. Mekanik
Safra yollarının sendromik anomalileri Ailesel kolestaz A eksikliği - antitripsin, kistik fibroz	Safra kalınlaşması sendromu Enflamasyon ve (veya) hepatit ile safra yollarının atrezisi Parezi ve diğer bağırsak tıkanıklığı türleri Safra yollarının dışından kompresyon
IV. karışık oluşum
	Yenidoğanların geçici sarılığı (fizyolojik) erken sarılık Rahim içi enfeksiyonlarla Yaygın damar içi pıhtılaşma ile

Yenidoğan dönemi de dahil olmak üzere sarılığın kalbinde, çoğunlukla ana aşamalarını kısaca hatırladığımız pigment, bilirubin metabolizması ihlalleri vardır.

Bilirubinin (B) ana kaynağı, retiküloendotelyal sistem hücrelerinde yaşlanan eritrositlerden oluşan hemoglobin metabolitleridir. B (serbest, dolaylı, konjuge olmayan) kana salınır, burada proteinlerine bağlanır ve karaciğere taşınır. B'nin yaklaşık %5-20'si diğer hem içeren maddelerden hepatositlerde oluşturulur. B'nin hepatositler tarafından yakalanması, konjugasyonu ve safra kılcal damarlarına salınması, çeşitli enzimlerin dahil olduğu aktif süreçlerdir. Özellikle, glukuroniltransferaz enziminin katılımıyla hepatositlerin endoplazmik retikulumunda, B, suda çözünür ve toksik olmayan bileşikler olan glukuronidler B'yi (bağlı, doğrudan, konjuge B) oluşturmak üzere glukuronik asit ile konjuge edilir. Hepatositin biliyer kutbu yoluyla, konjuge B, safra kılcal damarlarına ve daha sonra safra ile bağırsağa atılır. İki taşıma proteini B (Y ve Z) izole edilmiştir. Her ikisi de B'nin kan kılcal damarından hepatosit yoluyla safra kılcalına transferinde rol oynar ve bunlardan sadece biri (Z) hem karaciğerde hem de bağırsakta bulunur ve B'nin enterohepatik döngüsünde bulunur. B'nin kandan ve taşıyıcısından alımının ana faktörünün hepatosit protein Y'de olduğu kabul edilir.Yenidoğanlarda, özellikle prematüre bebeklerde, bir yandan taşıma proteini Y'nin sentezi yetersiz, diğer yandan yetersiz gelişmişlik vardır. glukuronil transferaz aktivitesi. Bu, yenidoğanlarda geçici hiperbilirubineminin ("fizyolojik sarılık") ana nedenleri olarak kabul edilir. Bu nedenle, "fizyolojik sarılık" esasen konjugasyondur, yani dolaylı B'nin düz bir çizgiye yetersiz çevrilmesi nedeniyle kanda birikmesinden kaynaklanır.
Pediatrik uygulamada, en yaygın olanı, glukuroniltransferaz sistemindeki (kalıtsal pigmenter hepatoz) kalıtsal kusurların neden olduğu konjugatif sarılık hakkında bilgidir - Gilbert sendromu, Crigler-Najar, Dabin-Johnson, Rotor. Aynı zamanda, kalıtsal olmayan nedenlerin (hipoksi, endokrin faktörler, ilaç tedavisi, başka). Bu, patojenetik ilkeye dayalı ilgili sınıflandırmalarda yansıtılır.
Klinik ilgi çeken, emzirilen bebeklerin %1'inde tıp doktorları tarafından en az bilinen sarılıktır. Sarılığın nedeni, anne sütünde bulunan ve glukuronil transferaz için B ile rekabet eden ve böylece ikincisinin konjugasyon sürecini bozan steroid pregnan-3, 20-diol'dür. Başka bir hipoteze göre, artan içerik anne sütü yağ asitlerinde ve muhtemelen protein lipazında, serbest B'nin taşıma proteinine bağlanmasına ve dolayısıyla B'nin hepatositler tarafından yakalanmasına ve konjugasyonuna neden olur. Bu hiperbilirubinemi varyantı ile sarılık, sağlıklı bir çocukta yaşamın 6. ve 8. günleri arasında ortaya çıkar ve emzirmenin kesilmesinden sonra veya devam eden doğal beslenmenin arka planına karşı birkaç hafta sonra yavaş yavaş azalır. Hiperbilirubineminin nörolojik komplikasyonları geliştirme olasılığı nedeniyle, anne sütünün geçici olarak (7-10 gün boyunca) uyarlanmış süt formülleriyle değiştirilmesi tavsiye edilir. İleride doğal beslenmeye dönüldüğünde hiperbilirubinemi tekrarlamaz.

Neonatal karaciğer hastalığının tahmini prevalansı 2500 canlı doğumda 1'dir.

Erken teşhis özellikle Yenidoğanlarda ve Bebeklerde önemlidir, çünkü tanıda gecikme teşhiste gecikmeye neden olabilir. Negatif etki tahminde.

Biliyer atrezi 2 aylıktan sonra teşhis edilirse, cerrahi düzeltmenin (hepatoportoenterostomi) başarı oranının keskin bir şekilde düştüğü açıkça bilinmektedir.

Ayrıca, karaciğer fonksiyon bozukluğu ilerledikçe erken teşhis, hasta için daha başarılı beslenme desteğini ve düşüşte potansiyel bir gecikmeyi mümkün kılar. karaciğer fonksiyonu... Sonuç, gelişmiş büyüme ve daha az yan etki olabilir.

sahip büyük önemçünkü ortotopik karaciğer nakli, ameliyat sırasında 10 kg'ın üzerindeki bebeklerde genellikle daha başarılıdır (karaciğer nakli, ciddi karaciğer hastalığı olan bir çocuk hasta için bir gerçektir).

Ne yazık ki, pediatrik bir hastada şiddetli karaciğer hastalığının erken tanınması büyük bir zorluk olmaya devam etmektedir. Buna katkıda bulunan faktörlerden biri, pediatrik bir hastanın karaciğer lezyonunun sınırlı sayıda tezahürü olmasıdır.

Sonuç olarak, çeşitli bozukluklar genellikle hemen hemen aynı başlangıç ​​belirtilerine sahiptir.

Örneğin, karaciğer hasarı olan yenidoğanlarda hemen hemen her zaman sarılık görülür. Ne yazık ki, ciddi karaciğer hasarını gösteren "fizyolojik hiperbilirubinemi" ile hiperbilirubinemi arasındaki fark genellikle hafife alınmaktadır. Birleşik Krallık'tan elde edilen veriler, karaciğer hastalığı olan çocukların geç sevkine katkıda bulunan bir dizi faktörü belgelemiştir (Tablo 1).

tablo 1
Karaciğer hastalığı olan çocuklar için bir uzmana sevkin gecikme nedenleri

Yenidoğan sarılığının takibinin olmaması (serum bilirubini fraksiyone edememe dahil) Hemorajik hastalık / koagülopatinin yetersiz araştırılması Kolestazın (konjuge bilirubinemi) neden olduğu sarılık olarak yanlış teşhisi anne sütü(konjuge olmayan bilirubinemi) Bilirubin konsantrasyonlarının azalması veya pigmentli dışkıların neden olduğu yanlış güven

ETİYOLOJİ

Pediatrik hastalarda karaciğer hastalığının nedenleri yaşa göre değişmektedir (Tablo 2).

Tablo 2.
Farklı yaşlardaki çocuklarda karaciğer hastalığının en yaygın nedenleri

YENİDOĞAN VE BEBEKLER

Kolestatik bozukluklar - Biliyer atrezi - Ortak safra kanalı kisti - İntrahepatik safra kanallarının yetersizliği (örn. Allagile sendromu) - Progresif ailevi intrahepatik kolestaz sendromları (Byler hastalığı ve sendromu) - Benign tekrarlayan intrahepatik kolestaz (Caroli hastalığı ve sendromu) hastalığı - Kolelitiazis

İdiyopatik neonatal hepatit ve taklit eden hastalıklar- Kistik fibroz - Alfa-1-antitripsin eksikliği - Hipopituitarizm / hipotiroidizm - Yenidoğan demir depo hastalığı

Yenidoğanın viral hepatiti ve diğer bulaşıcı hastalıkları- Sitomegalovirüs - Herpes simpleks / insan herpes virüsü 6 / - Epstein - Barr virüsü - Parvovirüs B19 - Kızamıkçık - Reovrus - tip 3 - Adenovirüs - Enterovirüs - Frengi - Tüberküloz - Toksoplazmoz

metabolik hastalık- Peroksismal fonksiyon bozuklukları (Zellweger sendromu) - Safra asidi metabolizması bozuklukları - Üre döngüsü bozuklukları (arginaz eksikliği) - Amino asit metabolizması bozuklukları (tirozinemi) - Lipid metabolizması bozuklukları (Niemann-Pick tip C / Gaucher / Wolman) - Karbonhidrat metabolizması bozuklukları (galaktozemi, fruktozemi, glikojen depo hastalığı tip IV)

Toksik / farmakolojik hasar (örn. asetaminofen (parasetamol), total parenteral beslenme, hipervitaminoz A)

Tümörler (intra ve ekstrahepatik)

Ayrıca, "neonatal hepatit" virüslerden kaynaklanabilse de, daha büyük çocuklarda ve ergenlerde görülen viral hepatit ile aynı durum değildir.

Her ne kadar listeler çeşitli sebeplerçocuklarda karaciğer hastalığına yol açma süresi son derece uzundur, yaklaşık 10 hastalık tüm gözlenen kolestaz vakalarının yaklaşık %95'ini oluşturur ve bunların %60'ından fazlasından biliyer atrezi ve neonatal hepatit sorumludur.

Tipik olarak, klinisyen kalıcı sarılık, hepatomegali, koagülopati veya kilo kaybı gibi klasik özellikler gösteren yenidoğanda ilk önce karaciğer hastalığından şüphelenir.
Diğer durumlarda, serum testindeki anormalliklerin tesadüfi tespitidir.
Akut hepatitli daha büyük çocuklarda ve ergenlerde veya bir toksine maruz kaldıktan sonra sarılık, konfüzyon ve koma bildirilmiştir. Daha büyük çocuklarda görülen kaşıntı, bebeklerde sinirlilik olarak kabul edilebilir.

KARACİĞER HASTALIĞININ ANAMNEZİ VE BELİRTİLERİ

Yeni doğan

Bebek doğumda sarılık geçirmiş (fizyolojik hiperbilirubinemi) veya emziriyor olsa da, bu nedenlerden biri nedeniyle 14 günlükten büyük bir bebeğe sarılık atfetmemek önemlidir.

2 haftalıktan büyük herhangi bir çocukta sarılık, karaciğer hastalığı şüphesini uyandırmalı ve uygun bir değerlendirmeye sevk etmelidir.

Dikkatli bir öykü, karaciğer hastalığının varlığı ve türü hakkında ipuçları sağlayabilir.

Örneğin, diyet değişiklikleriyle ilişkili karaciğer hastalığının başlangıcı, galaktoz veya fruktozu metabolize edememe gibi, karbonhidrat metabolizmasının doğuştan gelen bir bozukluğu şüphesini artırabilir.

Şüpheli bir genetik bozukluğun pozitif aile öyküsü, ilk değerlendirmeyi bu yönde odaklamalıdır. Bir aile içinde tekrarlayan bir klinik fenotip, tirozinemi veya Byler sendromu (ilerleyici ailesel idiyopatik kolestaz) gibi kalıtsal bir bozukluğu düşündürür.

İdiyopatik neonatal hepatit erkek çocuklarda, özellikle preterm ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde daha yaygındır.

Buna karşılık biliyer atrezi normal kilolu kızlarda daha sık görülür ve aile içi nüks oranı sıfıra yaklaşır. Ayrıca, eşlik eden polispleni sendromu, biliyer atrezi tanısı lehinde konuşur.

Biliyer atrezili hastalarda yenidoğan hepatitli hastalardan daha erken sarılık başlangıcı ve akolik dışkı görünümü vardır.

Kolestatik hastalıkta sarılık hemen hemen her zaman yaşamın ilk ayında görülür.

Aholik dışkı da bebeklik döneminde kolestazın oldukça karakteristik özelliğidir. Ekstra veya intrahepatik obstrüksiyon varlığında, bağırsak içine çok az bilirubin salgılanır veya hiç salgılanmaz, bu da biçimlenmemiş fekal materyalde renk eksikliğine yol açar.

Her ne kadar pigmentli hücrelerin dışkıda dökülmesine bağlı olarak biliyer obstrüksiyonu olan yenidoğanların dışkısında bir miktar pigment bulunabilir.

Ayrıca, dışkının parçalara ayrılması genellikle pigmentin sadece yüzeysel olduğunu gösterirken, iç mekan en iyi ihtimalle kil rengindedir.

Anne ateşi veya diğer enfeksiyon belirtileri, yenidoğan sarılığının altında yatan neden olarak sepsis şüphesini yükseltir. Gram negatif bakteriler (örn. E coli) enfeksiyona neden olan idrar yolu enfeksiyonları özellikle yaygındır.

büyük çocuk

Anoreksi öyküsü olan daha büyük çocuklarda. ateş, kusma, karın ağrısı ve koyu renkli idrar, hepatit A virüsü (HAV) enfeksiyonu şüphesine yol açmalıdır.
HAV enfeksiyonu, aynı zamanda, grip benzeri hastalık öyküsü olan ve hepatotoksik ajanlara bilinen herhangi bir maruziyetin yokluğunda aniden yükselmiş aminotransferaz okumaları ile sarılık geliştiren herhangi bir çocukta karaciğer hastalığının olası etiyolojisidir. Hepatit A, genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda anikterik enfeksiyondur ve genellikle tanınmaz.

Yaygın taramadan (1992) önce dövme yaptıran, damardan ilaç kullanan veya tıbbi durumu parenteral kan ürünlerine (hemodiyaliz, hemofili, cerrahi) artan maruziyetle sonuçlanan hastalarda karaciğer hastalığı belirtileri enfeksiyon hepatiti şüphesini artırabilir. C.
Sarılık gelişen ergenlere, hepatit C (ve muhtemelen hepatit B) enfeksiyonu ile ilişkili olabilecek damar içi uyuşturucu kullanımı, saf kokaine maruz kalma, burun içi kullanım hakkında gizli olarak sorulmalıdır.

Doğrulanmış hepatit B enfeksiyonunun seyri özellikle şiddetli ise, eşzamanlı enfeksiyon veya hepatit (D) deltası ile süperenfeksiyondan şüphelenilmelidir.

İzonazid, nitrofurantoin, sülfonamidler ve asetaminofen ve ibuprofen gibi nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar dahil olmak üzere potansiyel olarak hepatotoksik ilaçlara maruz kalma verilerini belirlemek her zaman önemlidir.

Karaciğer fonksiyon bozukluğunun nedeni aşırı doz veya intoksikasyon ise, çocuklarda mental durum değişebilir ve hatta komaya girebilir.

Karışıklık ve koma, karaciğer yetmezliği veya hiperamonyemi, hipoglisemi ve her ikisinin bir kombinasyonu ile sonuçlanan metabolik hastalık şüphesini artırır.
Sarılık gelişen ve akne, aralıklı artrit ve yorgunluk, muhtemelen otoimmün hepatit öyküsü olan ergen kızlar; bu nozolojik birim, erkek ve küçük çocuklarda daha az yaygındır.

Bağışıklık yetmezliği ve sarılığı olan hastalar sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü veya retrovirüs enfeksiyonlarından muzdarip olabilir.

Sarılık, splenomegali ve lenfadenopatisi de olan bir hastada farenjit öyküsü Epstein-Barr virüs enfeksiyonunu düşündürür.

Sağ üst kadranda kolik ve mide bulantısı öyküsü (özellikle yağlı bir yemek yedikten sonra), daha büyük çocuklarda daha sık görülen safra kesesi hastalığına işaret eder.

Serum aminotransferazındaki anormallikler, sistemik hastalıkta ("masum bir seyirci" olarak karaciğer) ikincil karaciğer hasarını yansıtabileceğinden, obezite, kalp, endokrin veya bağırsak hastalığının belirti ve semptomlarına dikkat edilmelidir.
Aminotransferazların (özellikle AST) konsantrasyonundaki bir artış da bir tezahür olabilir. kas hastalığı.

Karaciğer hastalığı olan daha büyük çocuklar ve adolesanlar başlangıçta anoreksi, yorgunluk ve sarı skleradan şikayet edebilirler.

Kolestaz, kaşıntı ve özellikle koyu renkli ve köpüklü idrar gibi şikayetlere yol açabilir. Bu renk, choluria (idrardaki safra pigmenti) nedeniyledir; köpüğün varlığı kolüriyi (idrarda safra tuzları) düşündürür.

Safra tuzları, çözeltilerin yüzey gerilimini azaltan ve böylece görünür köpük oluşturan deterjan molekülleridir.

FİZİKSEL BELİRTİLER

Spesifik karaciğer hastalığı ile ilişkili yaygın fiziksel belirtiler Tablo 3-6'da listelenmiştir.

Tablo 3.
Sarılığa Neden Olan Hastalıklar / Yüksek Karaciğer Enzimleri

BEBEKLER
enfeksiyon- Bakteriyel sepsis (E coli) - Viral enfeksiyonlar: sitomegalovirüs, kızamıkçık, Coxsackievirus, echovirus, herpesvirus, adenovirus. -Metabolik bozukluklar -Kalıtsal: alfa 1-antitripsin eksikliği, galaktozemi, kalıtsal fruktoz intoleransı, kistik fibroz, Niemann hastalığı -Pick, tirozinemi -Edinilmiş: genel parenteral beslenmenin neden olduğu kolestaz ve karaciğer hastalığı, hipotiroidizm, panhipopitüitarizm ilerleyici aile içi karaciğer hastalığı hastalığı), Ivemark sendromu, serebrohepatorenal (Zellweger) sendromu

Safra akışlarının malformasyonları

Sendromik olmayan ve sendromik atrezi / intrahepatik safra yollarının yetersizliği (Allagile sendromu) - Kistik malformasyonlar: koledok kistleri, intrahepatik safra yollarının kistik genişlemesi (Caroli hastalığı), konjenital hepatik fibroz, polikistik karaciğer ve böbrek hastalığı.

YAŞ VE YAŞ ÜZERİ ÇOCUKLAR

Akut viral hepatit (HAV)

Kalıtsal hastalıklar:

Wilson hastalığı, kistik fibroz, hepatik porfiri, Dubin-Johnson sendromu, Rotor sendromu

Kötü huylu hastalıklar:

Lösemi, lenfoma, karaciğer tümörleri

Kimyasal maddeler:

Hepatotoksik ilaçlar, toksinler (hidrokarbon bağırsaklar, alkol, organofosfatlar, hipervitaminoz A, mantarlar, asetaminofen). schistosomiasis, leptospirosis, viseral larva migrans

İdiyopatik veya ikincil lezyonlar: kronik hepatit, inflamatuar bağırsak hastalığı (ülseratif kolit), romatizmal eklem iltihabı, obezite.

Bu fiziksel belirtiler bolluğu arasında en yaygın olanları hepatomegali ve sarılıktır.

Hepatomegali genellikle karaciğer hastalığının tek belirtisidir, ancak karaciğer kenarının palpasyonu, kontur normundaki, vücut alışkanlığındaki veya karaciğer kenarının komşu organlar veya dış veya iç neoplazmalar tarafından yer değiştirmesi nedeniyle yanıltıcı olabilir.

Bu nedenle, karaciğer genişliği ölçümü, ilk başvuru ve takip sırasında palpasyona yardımcı bir yardımcıdır.
Karaciğer genişliği - karaciğerin kenarı ile üst sınır sağ orta klaviküler çizgide perküsyon ile belirlenen donukluk. Ortalama genişlik, 1 haftalıkken 4,5 cm'den erken ergenlik döneminde 6-7 cm'ye kadar değişir.

Normalde karaciğer yuvarlak ve yumuşaktır ve yüzeyi pürüzsüzdür. Sert, ince bir kenar ve nodüler yüzey, fibrozis veya sirozu düşündürebilir.
İkinci durum da genellikle küçük bir karaciğer ile ilişkilidir.

Karaciğerin epigastrik bölgede palpasyonu ya sirozu ya da Riedel lobunu (hepatomegali ile karıştırılabilen sağ lobun normal anatomik uzamasını) gösterir.

Tablo 4.
Hepatomegal neden olan hastalıklar

BEBEKLER VE ÇOCUKLAR
birikim hastalıkları

Akut: Reye sendromu (yağ) - Kronik: glikojenozlar, mukopolisakkaridozlar, Gaucher hastalığı, Niemann-Pick hastalığı, gangliodidoz, Wolman hastalığı - Beslenme sorunları: total parenteral beslenme (aşırı kalori, kwashiorkor, diyabet) - İnfiltratif bozukluklar: lösemi, lenfoma, Langerhans hücreli histiyositoz, granülomlar (sarkoidoz, tüberküloz) Konjenital hepatik fibrozis

tümörler

Birincil: hepatoblastomlar, hematom, hemanjiyoendotelyoma - metastatik: nöroblastom, Wilms tümörü, gonadal tümörler.

Tablo 5.
Karaciğer Yetmezliğine Neden Olan Hastalıklar

YENİDOĞAN VE BEBEKLER

Enfeksiyonlar:

Herpesvirüsler, eko, adenovirüsler, sepsis.
Metabolik bozukluklar: kalıtsal fruktoz intoleransı, mitokondriyal hastalıklar, tirozinemi, galaktozemi, nonatal demir depolama hastalığı.
İskemi / şok:
İlaçlar / Toksinler: valproat, asetaminofen

ÇOCUKLAR VE ERGENLER
Enfeksiyonlar: herpes virüsleri, eko, adenovirüsler, sepsis
İlaçlar / Toksinler: valproat, asetaminofen, mantar (Amanita)
kötü huylu hastalık
İskemi / şok: doğuştan kalp hastalığı, miyokardit, şiddetli hipotansiyon.
Metabolik: Wilson hastalığı, hamilelik sırasında yağlı karaciğer infiltrasyonu.

Tablo 6.
Karaciğer hastalığı ile ilişkili çeşitli fiziksel belirtiler

BEBEKLER
Mikrosefali: konjenital sitomegalovirüs, kızamıkçık, toksoplazmoz
Tipik yüz tipi: arneriohepatik displazi (Allagile sendromu)
Katarakt: galaktozemi
Retina pigmentasyonu: Allagille sendromu
Akciğer askültasyonu sırasında anormal belirtiler: kistik fibroz.
Nöromüsküler bozukluklar (titreme, uyuşukluk): lipid depolama hastalığı, Wilson hastalığı, oksidatif fosforilasyon bozuklukları

ÇOCUKLAR
Kaşıntı: kronik kolestaz
hemanjiyomlar: karaciğer hemanjiyomatozisi
Kayser-Fleischer Yüzükler: Wilson hastalığı
Glossit: siroz

Böbrek büyümesi: konjenital hepatik fibroz veya polikistik hastalık
Artrit ve eritema nodozum: kronik inflamatuar bağırsak hastalığı olan karaciğer hastalığı. akne, yorgunluk: otoimmün hepatit.

Karın palpasyonu, karaciğer hastalığının başlangıcında genellikle normal boyutta olan genişlemiş bir dalağı da ortaya çıkarabilir.

Dalak büyümüşse, portal hipertansiyon veya depo hastalığının birçok nedeninden birinden şüphelenilmelidir.
Hepatomegali ile palpasyonda ağrı, karaciğerde lokalize ağrı algısından sorumlu olan ödem nedeniyle Glisson kapsülünün genişlemesiyle birlikte hafif bir viral inmeyi yansıtabilir.

Şiddetli hepatosplenomegali, depo hastalığını veya malign hastalığı gösterir, ancak özellikle dramatik hepatomegali, şiddetli hepatik fibrozis ile ilişkilidir.

Bu durumda, eşlik eden otozomal resesif veya baskın polikistik böbrek hastalığını ekarte etmek için böbrek değerlendirilmelidir.

Karaciğerin oskültasyonu, klinisyenin anatomik vasküler malformasyonların veya karaciğere artan kan akışının neden olduğu vasküler morlukları tespit etmesine izin verebilir.

Ascites, artmış portal venöz basınç ve bozulmuş karaciğer fonksiyonuna işaret eder.

Bazı fiziksel belirtiler, spesifik karaciğer hastalığına dair önemli şüpheler uyandırır. Konjenital enfeksiyondan muzdarip yenidoğanlarda komorbiditeler genellikle mikrosefali, koryoretinit, purpura, düşük doğum ağırlığı ve genel organ yetmezliğini içerir.

Dismorfik özellikler, belirli kromozomal anormalliklerin özelliği olabilir. Alagille sendromlu hastalar genellikle karakteristik bir yüz tipine (korakoid burun, yüksek alın, kelebek şeklinde omurlar ve periferik pulmoner stenoz nedeniyle kardiyovasküler oskültasyonda üfürüm ve oftalmolojik muayenede posterior embriyotoksin) sahiptir.

Yenidoğanda aralıklı kusmanın varlığı, özellikle amansız kusma, genellikle aynı zamanda yetersiz beslenme durumu ve sinirlilik ile ilişkili olan doğuştan bir metabolik bozukluğa işaret edebilir. Galaktoz veya fruktoz içeren yeni bir ürünün piyasaya sürülmesinden sonra semptomların başlaması (kusma gibi), galaktozemi veya kalıtsal fruktoz intoleransı şüphesini artırabilir.

Konjenital asit, karaciğer yetmezliği, siroz veya depo hastalığını düşündürebilir.
Kolestazlı çocuklar genellikle, öncelikle sinirlilik ile kendini gösteren, obstrüktif karaciğer hastalığının özelliği olan yoğun kaşıntıdan muzdariptir.

LABORATUVAR DEĞERLENDİRMESİ

Karaciğer hasarı türleri
Karaciğer hasarının laboratuvar belirtileri 2 tipe ayrılabilir:
1) safra kanallarının kolestatik veya obstrüktif lezyonu ve
2) hepatosellüler hasar veya karaciğer hücrelerinde hasar.
Bununla birlikte, karaciğer hastalığı olan bir hastada hasar türleri arasında genellikle önemli bir örtüşme vardır.

Kolestaz, safra ağacının tıkanması veya tıkanması nedeniyle atılamayan bileşiklerin birikmesi ile karakterize edilir. Bu nedenle, normal olarak safrada bulunan veya safra yoluyla atılan maddelerin (safra pigmentleri, enzimler, safra tuzları) serum konsantrasyonları genellikle kolestatik koşullarda artar. Alkalin fosfataz (AP), gama glutamil transpeptidaz (GGT) ve konjuge bilirubin (hepsi eliminasyon için saf safra ağacı gerektirir) genellikle yükselir.

Tersine, viral veya toksik karaciğer inme (örneğin, asetaminofen doz aşımı veya viral hepatit) sonrası hepatosit nekrozu, genellikle aminotransferazlar (ALT ve AST) gibi hepatosit içinde bulunan enzimlerde bir artışa neden olur. Hepatoselüler hastalıkta serum GGT ve AP seviyeleri hala aminotransferazlar kadar yükselmez. İki ana karaciğer hasarı türü arasındaki bu ayrım her zaman net değildir.

Örneğin, kolestaz, hepatositler ve safra ağacında toksik safra birikmesi nedeniyle değişmez bir şekilde hepatoselüler fonksiyon bozukluğuna yol açar. Hepatoselüler hastalıkta hepatosit nekrozundan kaynaklanan azalmış safra kan akımı (çamur) da serum obstrüksiyon belirteçlerinde (AP, GGT) hafif bir artışa neden olur.

İki ana karaciğer hastalığı türü erken dönemde ayırt edilebilir. ağrılı süreç ancak çoğu zaman altta yatan karaciğer hastalığı türü, karaciğer biyopsisi de dahil olmak üzere klinik ve laboratuvar kriterlerinin bir kombinasyonunun yorumlanmasıyla teşhis edilir. Bu, özellikle karaciğer hasarı türleri arasında en büyük örtüşmeyi gösteren yeni doğanlar ve bebekler için geçerlidir. Bu yaş grubundaki hastalarda, yaşamın 14. gününden sonra değerlendirme gerektiren sarılık olan prematüre bebeklerde bile kolestaz varlığını tanımak çok önemlidir. Tablo 7 sarılıklı bebeklerin aşamalı olarak değerlendirilmesinin hedeflerini göstermektedir.

Tablo 7.
Sarılıklı bebeklerin aşamalı olarak değerlendirilmesi için hedefler
Kolestazı tanıyın (konjuge olmayan veya fizyolojik hiperbilirubinemi)
Karaciğer hasarının ciddiyetini değerlendirin
Ayrı spesifik varlıklar (örneğin metabolik ve virale karşı anatomik)
Biliyer atreziyi idiyopatik neonatal hepatitten ayırt edin
İdiyopatik neonatal hepatiti ilerleyici ailesel intrahepatik kolestaz ve safra kanalı yetmezliğinden ayırt edin.

Tablo 8, şüpheli kolestazlı bir bebeği değerlendirirken veri toplama önerilerimizi listeler. 2 aylıkken kolestaz ile başvuran bebeklerde biliyer atreziyi hızla ekarte etmek için hızlandırılmış bir değerlendirme önerilmektedir.

Tablo 8.
Kolestatik karaciğer hastalığı şüphesi olan bebeklerin aşamalı olarak değerlendirilmesi

kolestazı onaylayın
- Klinik değerlendirme (aile öyküsü, beslenme öyküsü, fizik muayene)
- Serum bilirubinin fraksiyonlanması ve serum safra asidi düzeylerinin belirlenmesi
- Dışkı renginin değerlendirilmesi
- Hepatik sentetik fonksiyon indeksi (protrombin ve albümin zamanı)

Spesifik nozolojik birimleri tanır
- Viral ve bakteri kültürleri (kan, idrar, beyin omurilik sıvısı)
- Risk altındaki seçilmiş hastalarda hepatit B yüzey antijeni ve diğer viral ve sifiliz titreleri (VDRL)
- Metabolik tarama (idrar azaltıcı maddeler, idrar ve serum amino asitleri.)
-Tiroksin ve tiroid uyarıcı hormon
- Alfa 1-antitrispin fenotipi
- Ter klorürleri
- İdrar safra asidi profilinin kalitatif analizi
- Ultrasonografi

Biliyer atreziyi neonatal hepatitten ayırt edin
- Bilirubin için hepatobiliyer sintigrafi veya duodenal entübasyon
- Karaciğer biyopsisi

Karaciğer fonksiyon testleri

Karaciğerin geniş bir fonksiyonel rezervi olduğundan, anormal laboratuvar parametreleri genellikle aşikar karaciğer hastalığının tek belirtisidir ve aşikar klinik belirtilerden çok önce fark edilebilir. Olağan senaryoda, karaciğer hastalığından şüphelenen bir doktor, karaciğer fonksiyonunu değerlendirmek için genellikle "Karaciğer fonksiyon testleri" (LFT) isteyecektir. Bu göstergelerin sürekli izlenmesiyle prognoz, tedaviye yanıt ve işlev bozukluğunun derecesi hakkında bilgi sağlanabilir.

Bununla birlikte, yaygın olarak bildirilen parametrelerden sadece ikisi, her ikisi de sentetik yeteneği ölçen protrombin zamanı (PT) ve serum albümin seviyeleri - hepatik fonksiyonun gerçek göstergeleri olduğundan, LFT terimi tamamen doğru değildir. Diğer tüm parametreler esasen karaciğer fonksiyonunun dolaylı ölçümleridir ve bu parametrelerin çoğu karaciğer hastalığı dışındaki durumlarda değişir. Örneğin, aspartat aminotransferazdaki (AST) yükselmeler, kırmızı kan hücrelerinin hemolizine, kas yıkımına ve pankreas hastalığına eşlik eder.

Karaciğer hastalığı ile ilişkili biyokimyasal anormallikler, LFT anormallikleri ile sınırlı değildir. Örneğin, ketotik olmayan hipoglisemi, yağ asidi beta oksidasyonunda ve keton üretiminde bir kusur olduğunu düşündürür. Bebeklerde nadir görülen bir bulgu olan şiddetli ketozis, organik asidemi, glikojen depo hastalığı veya nörogenezde bir eksikliği gösterebilir. Metabolik asidozda anyon kaymasındaki artış da organik asidemiyi düşündürür. Hipo ve hipertiroidizm sarılık ile ilişkili olabilir. Kistik fibrozu ekarte etmek için ter klorür tayini gerekebilir. Demir ve ferritin testleri, yenidoğan demir depolama hastalığının teşhisinde yardımcıdır. İdrarda ve serumda safra asidi düzeylerinin belirlenmesi genellikle safra asidi metabolizmasının konjenital bozuklukları olasılığını dışlamaya yardımcı olur. İdrar süksinilaseton seviyeleri tirozinemi varlığını gösterebilir. Ürosepsis genellikle konjuge hiperbilirubinemi (örn., E coli idrar yolu enfeksiyonu) ile ilişkili olduğundan, sarılığı olan herhangi bir çocuktan her zaman bir idrar örneği ve kültürü alınmalıdır. Anemi ve hemoliz, sarılıktan (genellikle konjuge olmayan) sorumlu hemolitik bir durumun varlığını gösterebilir ve karaciğer hastalığı ile ilişkili olmayabilir.

hepsinden laboratuvar araştırması Bilirubinin fraksiyonasyonu en önemlisidir.
Sağlıklı olgun bir karaciğer, konjuge olmayan bilirubini kandan uzaklaştırır ve konjuge olmayan bilirubinin iki glukuronik asit molekülü tarafından konjugasyonuna aracılık eder. Bilirubin konjugasyonu, esas olarak yağda çözünen bir maddeyi (konjuge olmayan bilirubin), sulu bir ortam olan safraya salgılanabilen suda çözünür bir maddeye (konjuge bilirubin) dönüştürür. Kan-beyin bariyerini geçmesine ve potansiyel olarak kernikterusa neden olmasına izin veren, konjuge olmayan bilirubinin yağda çözünen doğasıdır.

Fizyolojik yenidoğan sarılığı (konjuge olmayan bilirubin seviyelerinin arttığı), bilirubinin konjuge edilmesinden sorumlu glukuronil transferaz sisteminin olgunlaşmamasından kaynaklanır. Emzirme ile ilişkili sarılık (birleşme yeteneğinde hafif geçici gecikme) genellikle anne sütündeki bileşenlerin sonucudur.

Konjuge olmayan bilirubinemide ciddi karaciğer hastalığı olası değildir, ancak çocuğun olası hemoliz, konjenital bilirubin metabolizması bozuklukları (örn., Crigler-Najar tip 1 ve II) ve işlev bozukluğu açısından değerlendirilmesi gerekebilir. tiroid bezi... Aşırı konjuge olmayan hiperbilirubinemi, neonatal kernikterus ile ilişkili olabilir.
Konjuge (direkt, bağlı) bilirubin varlığında değerlendirme agresif olmalıdır. 17 mcmol / L (1 mg / dL) üzerinde veya toplam bilirubin okumasının %15'inden yüksek bir serum konjuge bilirubin okuması anormal kabul edilmeli ve hemen değerlendirilmelidir! Konjuge olmayan bilirubin seviyeleri, aşırı bilirubin üretimini (örneğin, hemoliz sonucu) veya gecikmiş bir karaciğerin bilirubini bağlama yeteneğini yansıtır. Konjuge fraksiyon ciddi karaciğer hastalığı ile ilişkilidir ve kolestazı gösterir.

İdrar analizi
Ürobilinojen, konjuge bilirubinin bağırsak lümeninde bulunan bakteriler tarafından parçalanması sonucu oluşur ve ayrıca idrarda bulunur. Ürobilinojenin çoğu dışkıda koprobilinojen olarak atılır; %20'si enterohepatik resirkülasyona uğrar. İdrara sadece küçük bir kısmı girer, ancak karaciğer alımının ve devridaim azalması nedeniyle hepatosellüler hasar varlığında artar. Kuşkusuz, obstrüktif bir süreç varlığında idrar ürobilinojen neredeyse yoktur, çünkü daha az bilirubin bağırsağa girer ve daha az ürobilinojene dönüştürülür. İlginç bir şekilde delta-bilirubin, albümine kovalent bağlanması nedeniyle idrarla atılmaz ve bu nedenle kaybolması albüminin parçalanmasına bağlı olduğundan, başlangıçta kolestatik inmeden sonra bir süre serumda yüksek kalmaya eğilimlidir. .

aminotransferaz aktivitesi
Alanin aminotransferaz (ALT) seviyeleri (önceden serum glutamik piruvat transferaz - SGPT olarak biliniyordu) ve AST (önceden serum glutamik oksaloasetik transaminaz-SGOT olarak biliniyordu) hepatosit nekrolizi için en hassas tahlillerdir. Hasarlı hepatositlerden salınan bu enzimlerde önemli bir artış, hepatosellüler hasarı gösterir. Safranın geri akışı veya durağanlığı hepatositler için toksik olduğundan, hafif düzeyde bozulmuş seviyeler kolestatik süreçlerle de ilişkilendirilebilir. Bu enzimler, alanin amino asitlerinin alfa-amino grubunun geri dönüşümlü geçişini katabolize eder ve aspartik asit piro-tartarik asit (ALT) ve oksalik-asetik asit (AST) oluşumuna yol açan ketoglutarik asidin alfa-keto grubuna dönüşür.

ALT, karaciğer hastalığına daha spesifiktir çünkü diğer dokularda (örn. kas) sadece düşük konsantrasyonlarda bulunur. Buna karşılık, AST, kalp ve iskelet kası, böbrek, pankreas ve kırmızı kan hücreleri dahil olmak üzere birçok dokuda yüksek konsantrasyonlarda bulunur. Her iki enzimin de koenzimi B6 vitaminidir, bu nedenle sürekli olarak anormal derecede düşük AST ve ALT değerleri, altta yatan bir B6 vitamini eksikliğine işaret eder.

Genel olarak, aminotransferaz okumaları hala spesifik teşhislerle ilgili bilgi sağlamaz, ancak özellikle yüksek seviyeler ilaç hepatotoksisitesini (örneğin, asetaminofen doz aşımı), hipoksi/şok ve viral hepatiti düşündürür. Bu seviyelerin hala bir tahmin değeri yoktur; çok yüksek anormallikleri olan hastalar, özellikle asetaminofen toksisitesi durumunda kendilerini iyi hissedebilirler. Bununla birlikte, bir hastanın klinik ilerlemesini izlemede faydalıdırlar; örneğin, HAV enfeksiyonu olan ve başka türlü iyi durumda olan genç bir hastada AST / ALT skorlarının giderek düşmesi, karaciğer hastalığının çözülmekte olduğuna dair güven verici bir işarettir. Tersine, buruşuk bir karaciğer varlığında azalan AST / ALT değerleri, artan bir PT parsiyel tromboplastin zamanı (PTT) ve klinik iyileşmenin yokluğunda uğursuz bir işarettir. Bu, dolaşıma salınmak için mevcut enzimlerin miktarını azaltan nekroza bağlı olarak işlev gören hepatosit kütlesinin azaldığını gösterir.

Alkalin Fosfataz (AP) Seviyeleri
AP, esas olarak karaciğer hücrelerinin tübüler membranında lokalizedir, bu nedenle yüksek bir serum AR seviyesi genellikle obstrüktif karaciğer hastalığına (ör. safra kanalı tıkanıklığı) işaret eder. Bununla birlikte AR, kemik, böbrek ve ince bağırsak dahil olmak üzere diğer dokularda bulunur. Çocuklarda yüksek AR oranları genellikle ergenlikteki dalgalanmalar gibi büyümenin hızlandığı dönemlerde bulunur. Özellikle yüksek seviyeler, özellikle AR'deki bir artış GGT'deki bir artışla ilişkili değilse, olası kemik patolojisinden (örneğin, raşitizm) şüphelenmeye yol açmalıdır. İkinci enzimin seviyeleri de yükselirse, kemik hastalığı olası değildir. Bu basit gözlem, artışlarının kesin kaynağını belirlemek için AP değerini ayrı izoenzimlere ayırma ihtiyacını azaltır. Örneğin, çinko-koenzim-AP - sürekli olarak düşük AP seviyeleri, düşük serum çinko seviyelerini gösterebilir.

Serum ve idrar safra asitleri
Karaciğerde meydana gelen üretim ve taşıma süreci (safra asidi sentezi, konjugasyon ve salgılama) kolesterol seviyelerini korur, safra akışını kolaylaştırır ve bağırsak lipid emilimini destekleyen yüzey aktif deterjan molekülleri sağlar. Bu sistemin düzgün işleyişi, safra asitlerinin bağırsaktan emilmesi ile bunların hepatositler tarafından alınması arasında bir denge sağlar. değişiklik olmadan ileum(örneğin, kısa bağırsak, Crohn hastalığı) Serum safra asidi seviyeleri, enterohepatik dolaşımın bütünlüğünün güvenilir bir göstergesidir.

Serum safra asitleri, mevcut karaciğer hastalığının tipi hakkında spesifik bilgi vermese de, bilirubin seviyelerinin hala normal olabileceği akut veya kronik karaciğer hastalığı olan hastalarda yükselir. Serum safra asidi seviyelerindeki değişiklikler sadece niceliksel değil aynı zamanda niteliksel de olabilir. Bazı hastalıklarda, normal kolik ve kenodeoksikolik asitler yerine litokolik asit gibi "atipik" safra asitleri birikir. Yenidoğanlarda ve bebeklerde yükselmiş serum safra asidi düzeylerinin yorumlanması, sağlıklı bebeklerde bile serum safra asidi düzeylerinin yükselmesine yol açabilen nispi "fizyolojik kolestaz" varlığı ile karmaşıktır. Bununla birlikte, safra asidi metabolizmasındaki spesifik kusurlar, ya normal trofik ve kolleretik safra asitlerinin yetersiz üretimi ya da aşırı hepatotoksik safra asitleri üretimi nedeniyle kolestaz ile ilişkilidir. Metabolitlerin öncüllerinin doğru tanımlanması, safra asidi metabolizmasının spesifik konjenital bozukluklarının belirlenmesini mümkün kılar. Hızlı atom bombardıman ağı - kütle spektrometrisi (hızlı atom bombardımanı kütle spektrometrisi) gibi son teknolojik gelişmeler sayesinde, spesifik safra asidi bozukluklarından şüphelenilen bireylerden idrar numunelerinin hızlı bir şekilde analiz edilmesi ve safra asidi metabolizmasının spesifik konjenital bozukluklarının belirlenmesi, şiddetli karaciğer hastalığı olarak kendini gösteren 3 β-hidroksisteroid dehidrojenaz / izomeraz ve delta-4-3-oksosteroid-5-β redüktaz eksikliği gibi.

Gama Glutamil Transferaz (GGT)
GGT - küçük safra kanalının epitelinde ve ayrıca hepatositlerin içinde bulunur; pankreasta, dalakta, beyinde, meme bezlerinde, ince bağırsak ve özellikle böbreklerde. Bu nedenle, serum GGT'sindeki bir artış, spesifik olarak karaciğer hastalığını göstermez.

Kemik veya bağırsak anormallikleri olan kişilerde GGT seviyeleri hala yükselmediğinden, bu bulgu özellikle yüksek AR seviyelerinin kökenini belirlemede faydalıdır. GGT değerleri (AR gibi) yaşla birlikte değişir, laboratuvar yaşa uygun referans değerleri kullanmalıdır. Örneğin, bir yenidoğanda görünüşte yüksek bir GGT seviyesi anormal olmayabilir; bu yaş grubundaki benzer göstergeler genellikle yetişkinlerde gözlenenlerden 8 kata kadar daha yüksektir. Son olarak, antikonvülzanlar gibi çeşitli farmakolojik modalitelere yanıt olarak GGT skorları yükselebilir, bu nedenle klinisyenin hastanın yakın zamanda ilaçlara maruz kalmasından haberdar olması gerekir.

Albümin
Sağlıklı hepatositlerin düzensiz endoplazmik retikulumunda sentezlenen albüminin serum seviyelerinde bir azalma, hepatoselüler hastalıktan sonra hepatik fonksiyondaki azalmaya bağlı olarak azalmış üretime işaret edebilir. Fakat, düşük konsantrasyon albümin - karaciğer hastalığında geç başlangıç. Mevcut olduğunda, kronik bir hastalık şüphesini arttırır. Asitli hastalarda böyle bir azalma toplam dağılım hacmindeki bir değişikliği yansıtıyor olsa da, şüphesiz, uzun süreli hastalığı olan bir hastada albümindeki keskin düşüş özellikle endişe vericidir.

Amonyak
Amonyak üretimi, kolondaki bakterilerin diyetteki proteinler üzerindeki etkisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar ve karaciğer, amonyağın ortadan kaldırılmasında önemli bir rol oynar. Kuşkusuz, kötü işleyen bir karaciğer hala amonyağı katabolize etmez. Hiperamonyemi ve ensefalopati, karaciğer yetmezliğinin klasik belirtileridir ve ensefalopati ile serum amonyak seviyeleri arasında kararsız bir korelasyon vardır (numune aç bir durumda alınmadığı ve laboratuvara hızlı bir şekilde buz üzerinde nakledilmediği sürece, dramatik olarak artan amonyak seviyeleri elde edilebilir).

Protrombin Zamanı (PT)
Pıhtılaşma faktörleri II, VII, IX ve X'in üretimi, yeterli K vitamini alımına bağlıdır (yetersiz beslenmesi olan kişiler risk altındadır). Yağda çözünen bir vitamin olduğu için, safra asitlerinin bağırsaklara ulaşmadığı obstrüktif karaciğer hastalığı olan kişilerde K vitamini eksikliği yaygındır. Bu nedenle, protrombinin (faktör II) trombine dönüşmesi için gereken süre olan PT, genellikle biliyer obstrüksiyon varlığında yükselir. RT, gerçek hepatoselüler hastalık varlığında da yükselebilir, kötü işleyen bir karaciğer, K vitamininin varlığına rağmen karaciğerde yukarıdaki faktörleri düzgün şekilde gama-karboksilatlayamaz. Bu, parenteral (oral olmayan) K vitamini uygulamasının temelidir. RT değerleri yüksek olan hastalar. ... Bu tedavi PT değerini düzeltirse, karaciğer fonksiyonunun normal sınırlar içinde olması muhtemeldir ve eksiklik büyük olasılıkla obstrüksiyondan kaynaklanmaktadır. Bu nedenle K vitamini verildikten sonra PT değerinin yeniden ölçülmesinde fayda vardır.

Kolestazlı bir yenidoğanı değerlendirmede ilk adımlardan biri PT/PTT ölçümü ve K vitamini verilmesidir. Tedavi edilmeyen hipoprotrombinemi spontan kanamaya ve intrakraniyal kanamaya neden olabilir.

Mikrobesinler ve Vitamin İlişkili Bozukluklar
Bakır, esas olarak safra yoluyla atıldığı için kolestaz sırasında karaciğerde birikir. Serbest radikaller üreten bir prooksidan olan bakır ile kolestazdan zaten etkilenen karaciğer arasındaki etkileşimin (glutatyon ve E vitamini gibi antioksidanların tükenmesi durumunda) ayrıca önceden var olan karaciğer hasarına katkıda bulunması mümkündür.

Manganez de esas olarak safra sistemi yoluyla atılır ve bu nedenle karaciğerde birikebilir ve hepatotoksisiteye neden olabilir. Bu nedenle, komple çözümler için manganez ilavesini azaltıyoruz veya hatta durduruyoruz. parenteral beslenme karaciğer hastalığı olan hastalarda kullanılır.

Alüminyum ayrıca safra yoluyla atılır ve yüksek dozlarda hepatotoksiktir. Kolestaz karaciğerde birikmesine neden olabilir.

Yağda çözünen vitaminlerin (A, D, E ve K) tümü, safra asitlerinin bağırsak lümenine yeterli hepatik salgılanması nedeniyle emilir. Safra asitleri bağırsakta atılmadığında, yağda çözünen vitaminler malabsorbe edilir. Ayrıca, A ve E vitaminlerinin esterleri, emilmeden önce hidrolize ihtiyaç duyar ve safra asitlerine bağlı olarak, bağırsak esterazı bu reaksiyonu katalize eder. Sonuç olarak, kolestazlı hastalarda A ve E vitaminlerinin emilimi daha da azalır. Karaciğer ayrıca D vitaminini aktif formuna metabolize etmek için gereken hidroksilasyon adımlarından birinden sorumludur. Kuşkusuz, bozulmuş karaciğer fonksiyonu genellikle D vitamini düzeylerini düşürür ve kolestazlı çocuklar arasında raşitizm yaygındır.

KARACİĞER VE SAFRA YOLLARININ GÖRÜNTÜLENMESİ VE HİSTOPATOLOJİSİ

Karın ultrasonografisi -
nispeten ucuzdur, uygulaması kolaydır ve genellikle hastayı sakinleştirmeden denenebilir. Karaciğerin büyüklüğünü ölçer, karaciğer yapısındaki değişiklikleri ve kistik veya kistik olmayan parakimatöz lezyonların varlığını doğrular. Ortak safra kanalı kistleri ve taşları %95 doğrulukla tespit edilebilir. Ultrasonografi ayrıca karaciğerdeki büyük lezyonlar ve genişlemiş safra kanalları için bir tarama yöntemi olarak da yararlıdır. Son olarak, biliyer atrezi varlığını düşündürebilecek bir safra kesesi yokluğunun doğrulanmasına da izin verir.

kolesintigrafi -
karaciğer nöbetindeki anormallikleri, parankimal konsantrasyon ve boşaltım yeteneklerini ortaya çıkarır. Karaciğer hastalığı olan çocukların muayenesinde, diizopropil-IDA (DISIDA) veya para-izopropil-IDA (PIPIDA) gibi N-sübstitüe edilmiş imino diasetat (IDA), etiketli teknesyum-99'un kolefilik radyoetiketli atomları ile görüntüleme kullanılır. Bu radyo-etiketli atomlar safra içinde yoğunlaşır, böylece şiddetli kolestaz varlığında bile safra akışının bir görüntüsünü verir. 24 saat sonra bağırsak bölgesinde etiketlenmiş bir atomun ortaya çıkması biliyer atreziyi neredeyse hariç tutar, ancak bunun tersi doğru değildir. Aslında, bağırsakta etiketlenmiş bir atomun yokluğu, tıkayıcı bir kusuru değil, etiketli atomun yakalanmasının veya konsantrasyonunun zayıf olduğu parankimal ağrılı bir süreci temsil edebilir. Safra akışını kolaylaştırmak için, hastalar taranmadan önce 3-5 gün boyunca sıklıkla fenobarbital (günde 5 mg / kg, 2 günlük doza bölünmüş) alırlar. Fenobarbital, olgunlaşmamış karaciğer enzim sistemleri olan ancak başka anormallikleri olmayan bebeklerde spesifik karaciğer enzimlerini indükleyerek safra akışını kolaylaştırır.

Genel olarak, radyonüklid boşaltım taramaları neonatal kolestazın değerlendirilmesi için gerekli değildir. Bu zaman alıcı süreç tanıyı geciktirme potansiyeline sahiptir. Ayrıca, yüksek yanlış pozitif (yani atılım yok) ve yanlış negatif (yani etiketli atomun açık atılımı) oranlarına (en az %10) sahiptir ve serum bilirubin seviyeleri yükseldiğinde çok etkili değildir. Bir radyonüklid taraması için perkütan karaciğer biyopsisi asla ertelenmemelidir.

Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
Bu iki yöntem, çocuklarda karaciğer hastalığının teşhisi için birinci dereceden yöntemler olarak nadiren gereklidir. Ancak, belirli durumlarda yararlı olabilirler. Karaciğerin BT taraması, hepatik parankimde glikojen, demir ve lipid birikintilerini ortaya çıkarabilir ve karaciğerdeki neoplazmaları açıkça tanımlayabilir ve karakterize edebilir. Ancak bebeklerde BT ultrasonografiye göre daha pahalı ve teknik olarak daha zordur ve hasta iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalır. MRI, dokulardaki kimyasal farklılıkları tanımada ve bir kontrast madde enjeksiyonu veya hastanın iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalması olmadan tümörleri ve sızıntıları tespit etmede BT ile karşılaştırılabilir bir duyarlılığa sahiptir. Ancak MRG daha pahalıdır ve kalsiyum birikintilerini veya implante metal cihazları olan hastalarda kullanılamaz.

Perkütan karaciğer biyopsisi -
altta yatan karaciğer hastalığının teşhisine hızla ulaşmak için önemli bir yöntem. Hızlı, güvenli ve etkili teknik, genellikle hastanın ameliyathanede olmasını veya gece boyunca hastanede kalmasını gerektirmez. Karaciğerin histolojik resmi incelenebilir; karaciğer dokusundaki glikojen, bakır, demir ve diğer bileşenler ölçülebilir. Patologlar herhangi bir depolama bozukluğu olup olmadığını belirleyebilirler: Wilson hastalığı (bakır birikimi), glikojen depolama hastalığı veya yenidoğan demir depolama hastalığı ve diğer birçok patolojik durumun varlığını doğrulayın. Dokunun histolojik resmi, fibrozisin derecesi veya sirozun varlığı hakkında faydalı bilgiler sağlar ve biliyer atrezi, neonatal hepatit, konjenital hepatik fibrozis ve alfa-1-antitripsin eksikliği teşhisine izin verir. Perkütan karaciğer biyopsisinin tüm olguların %94-97'sinde doğru biliyer atrezi tanısını sağlayabileceği, böylece intrahepatik safra kanalı yetersizliğine bağlı kolestazlı bir çocuğun gereksiz yere kolestaz ile karşılaşma riskini ortadan kaldırdığı bildirilmiştir. cerrahi müdahale.

KISALTMALAR
AIH - Otoimmün Hepatit
ALT - alanin aminotransferaz
AR - alkalin fosfataz
AST - aspartat aminotransferaz
GGT - Gama Glutamil Transpeptidaz
HAV - hepatit A virüsü
HVB - hepatit B virüsü
HCV - hepatit C virüsü
HDV - hepatit D virüsü
HEV - hepatit E virüsü
LFT - karaciğer fonksiyon testi
RT - protrombin zamanı
PTT - Kısmi Tromboplastin Süresi

YENİDOĞANDA KARACİĞER HASTALIKLARI

yenidoğan hepatiti

Bu nispeten spesifik sendrom hem klinik hem de histolojik olarak karakterize edilmiştir, ancak patofizyolojik temeli bilinmemektedir.

Vakaların küçük bir yüzdesi, utero veya doğum sonrası edinilen viral hepatitlerle ilişkilendirilebilir.

Çoğu durumda, "idiyopatik" neonatal hepatit, etiyolojisi belirlenmemiş tüm neonatal karaciğer disfonksiyonu vakalarını içeren çok genel bir kategoridir.

Örneğin, artık yenidoğanlarda karaciğer hastalığının spesifik bir nedeni olarak kabul edilen homozigot alfa-1-antitripsin eksikliği, daha önce idiyopatik neonatal hepatit kategorisine dahil edilmişti.

Safra asidi metabolizması daha net bir şekilde tanımlandığından ve spesifik kusurlar tanımlandığından, daha önce "yenidoğan hepatiti" olduğu düşünülen birçok çocuğun safra asidi metabolizması kusuruna sahip olduğuna inanılmaktadır.

Bebeklerde ve yenidoğanlarda hepatobiliyer sistemler, olgunlaşmamışlıktan kaynaklanan hasara karşı hassastır. metabolik süreçler, proteinlerin yetersiz taşınması veya değişmiş organel işlevi. Bu özellikler, kolestazın başlamasına veya kronikleşmesine katkıda bulunan sistem içinde geçirgenliğin değişmesine veya verimsiz taşımaya yol açar.

Neonatal hepatitli çocukların tedavisinde birincil hedef, bu klinik durumun tanımlanabilir ve tedavi edilebilir nedenlerini kapsamlı bir şekilde araştırmaktır. Sarılık doğumdan itibaren ortaya çıkabilir veya yaşamın ilk 3 ayında ortaya çıkabilir.

Kolestazın klasik belirtileri, safra kanalı yetmezliği, alfa1-antitripsin yetmezliği ve hatta biliyer atrezisi olan hastalarda yaşamın ilk birkaç haftasında her zaman mevcut değildir. Bu çocuklarda her zaman olmasa da sıklıkla iştahsızlık, kusma ve hasta bir görünüm vardır.

Kolestaz, akolik dışkıların deşarjı ile kendini gösterir ve Koyu idrar... Serum bilirubin seviyesi yükselir ve göstergenin %50'sinden fazlası konjuge fraksiyondan kaynaklanır. Aminotransferaz seviyeleri hemen hemen her zaman yükselir, ancak değişen derecelerde. AP ve GGT seviyeleri, eğer yükselirse, o zaman sadece orta derecede.

Serum albümini ve RT anormal olabilir ve sapmanın derecesi, hastalığın ilk başvurudaki ciddiyeti ile ilişkilidir. Ultrasonografi genellikle safra kesesinin varlığını ve kolestazı açıklayan biliyer ağacın kistik malformasyonlarının yokluğunu gösterir. Hepatobiliyer sintigrafi, radyonüklidin yavaş taşınmasını tespit eder ve nihayetinde açık bir ekstrahepatik safra ağacı gösterir.

Ciddi şekilde etkilenen karaciğer, radyonüklidin alımında zorluk çekebilir, bu da yararlılığı azaltır. bu çalışma ağır hasta çocuklarda. Karaciğer biyopsisi genellikle portal bölgelerin inflamatuar infiltratları ile dev hücrelerin dönüşümünü ve safra kanallarının proliferasyonunun olmadığını göstererek kesin tanı sağlar.

Bu çocukların yönetimi, destekleyici önlemleri ve iyileşene kadar (çoğunda meydana gelen) yağda çözünen vitaminlerin ve orta zincirli trigliseritlerin yeterli beslenmesini ve alımını sağlayarak emilim bozukluğunun etkilerinden kaçınmayı içerir. Konservatif tedaviden fayda görmeyen kişilerde karaciğer nakli bir alternatiftir.

Biliyer atrezi

Biliyer atrezi, intra ve ekstrahepatik safra kanallarını etkileyen yıkıcı idiyopatik inflamatuar sürecin bir sonucudur. Bu, biliyer siroz gelişimi ile safra yollarının fibrozisine ve obliterasyonuna yol açar. Dünya çapında meydana gelir ve yaklaşık 12.000 canlı doğumda 1'i etkiler ve bebeklerde ve çocuklarda karaciğer nakli için en yaygın endikasyondur.

Biliyer atrezinin idiyopatik neonatal hepatitten erken ayrımı, hızlı cerrahi düzeltmeye (Kasai portoenterostomi) izin verir, bu da daha iyi beslenme ve maksimum büyüme sağlar.

Siroz hızla geliştiğinden, biliyer atrezinin cerrahi olarak düzeltilmesi, 3 aylıktan önce yapıldığında en etkilidir ve bebeğin karaciğer fonksiyon bozukluğunun nedeninin hızlı ve doğru teşhisine olan ihtiyacı vurgular. İdiyopatik neonatal hepatitte olduğu gibi, biliyer atrezili çocuklarda kolestaz belirtileri görülür. Bu işaretler tanındığında, abdominal ultrasonografi koledok kisti varlığını ekarte edebilir.

Kolesintigrafi genellikle etiketli atomun iyi bir şekilde yakalandığını ve 24 saat sonra bile bağırsağa atılmadığını gösterir. Karaciğer biyopsisi tanıyı doğrular - tübüllerdeki interlobüler safra kanallarının proliferasyonunu, periportal fibrozisi ve safra tıkaçlarını ortaya çıkarır.

İlerleyici hepatik dekompansasyon, refrakter büyüme geriliği, bozulmuş sentetik disfonksiyon ve tekrarlayan gastrointestinal kanama veya hipersplenizm ile koagülopati veya kontrolü zor portal hipertansiyon gelişimi varsa karaciğer nakli gerekli olabilir.

Diğer sebepler

Yenidoğan ve bebekte karaciğer fonksiyon bozukluğuna yol açan diğer nozolojik birimler, genel çalışmaların bir kombinasyonu ile teşhis edilebilir.

Konjenital hepatik fibrozis veya holedokus kistleri gibi biliyer ağacın yapısal anormallikleri genellikle ultrasonografi ile tespit edilir. Konjenital hepatik fibrozisli bebeklerde karaciğer biyopsisi karakteristik “duktal lamina defekti”ni gösterir.

Bakteriyel enfeksiyonlar Kolestazın nedeni, pozitif bir kan veya idrar kültürü ile tanımlanabilir. Annenin enfeksiyon öyküsü veya önceki enfeksiyon (toksoplazmoz, sifiliz, sitomegalovirüs, herpes simpleks virüsü, suçiçeği ve diğer virüsler) bu enfeksiyonların test edilmesini teşvik etmelidir. Şüpheli bir viral enfeksiyon durumunda, hem serum immünoglobulin M (IgM) hem de IgG'ye karşı antikorlar belirlenmelidir. İdrar genellikle sitomegalovirüs için pozitiftir.

Tirozin metabolizmasında bir kusur olan kalıtsal tirozinemi, hepatik sentez fonksiyonunun orantısız ihlalleri, bilirubin, transaminaz seviyeleri ve raşitizmde hafif sapmalar ile gösterilir.

İdrarda süksinil aseton bulunması ve fumarilasetoasetat hidrolazın (tirozinin oksidatif katabolizmasının son aşamasını katalize eden) yetersiz aktivitesinin saptanması tanıyı doğrular. Alfa 1-antitripsin eksikliği taraması, protein inhibitörü ZZ (PiZZ) yazılarak yapılabilir ve genellikle karaciğer biyopsisinde hepatik parankimde biriken karakteristik Schiff periyodik asit - pozitif alfa 1-antitripsin granülleri ile doğrulanır.

Yenidoğan demir depo hastalığı olan bebeklerde biyopsilerde aşırı demir birikintileri görülür. Belirsiz hiperbilirubinemi olarak ortaya çıkabilen konjenital hipotiroidizm, tiroid fonksiyonu değerlendirilerek ekarte edilir.

YAŞLI BİR ÇOCUKTA KARACİĞER HASTALIKLARI

Bebeklik döneminden sonra karaciğer hastalığının ana nedenleri toksik, bulaşıcı, metabolik, otoimmün, vasküler ve infiltratiftir. Her bozukluğun göreceli sıklığı hastanın yaşına göre değişir. Viral hepatit, kardiyak veya kollajen vasküler hastalığın neden olduğu karaciğer hastalığında olduğu gibi her yaştan hastada görülür.

Yağ metabolizması bozuklukları daha büyük bebeklik ve erken çocukluk döneminde görülür. Wilson hastalığı genellikle daha büyük çocukluk veya ergenlik döneminde teşhis edilir.

akut hepatit

Viral hepatitin klinik tablosu patojene bağlı olarak değişir. HAV enfeksiyonu kendini en sık grip benzeri bir hastalık olarak gösterir (halsizlik ve üst solunum sistemi). Hastaların sıklıkla ateşi vardır ve sarılık çok şiddetli olabilir.

Patojenler öncelikle fekal-oral yolla yayılır. Çocuklarda hastalık genellikle kendi kendini sınırlar ve sıklıkla klinik bulgu vermez. Kronik taşıyıcılık durumu tanımlanmadı. teşhis Akut enfeksiyon serumda anti-HAV IgM antikorlarının varlığına dayanır.

Hepatit B virüsü (HAV) enfeksiyonu hem akut hem de kronik hepatite ve muhtemelen siroz ve hepatosellüler karsinom gelişimine neden olabilir. Tanı, hepatit B yüzey antijeni (HBsAg) veya anti-HBV nükleer (anti-HBc) IgM antikorunun saptanmasına dayanır. Kronik HBV enfeksiyonu, HBsAg ve HBV DNA'nın kalıcılığı ile ilişkilidir.

Hepatit C virüsü (HCV), etkilenen insanların %70'inden fazlasında kronik hastalığa ilerleyen akut hepatite neden olur. Hastaların %10'unda son dönem hastalık (karaciğer sirozu, hepatosellüler karsinom) ortaya çıkabilir. Fulminan hepatit nadiren bildirilmiştir. Tanı, anti-HCV antikorlarının saptanmasına dayanır ve HCV RNA için bir polimeraz zincir reaksiyonu ile doğrulanır.

Hepatit D virüsü (HDV) enfeksiyonu, hepatit B'li bir hastada genellikle karaciğer hastalığını komplike hale getirir ve özellikle agresif HBV hastalığı olan hastalarda her zaman düşünülmelidir. HDV Akdeniz havzasında yaygındır ve Akdeniz havzasında daha az yaygındır. Kuzey Amerikaöncelikle intravenöz ilaç kullanımı ile ilişkili olduğu durumlarda.

Hepatit E virüsü (HEV), sanitasyonun yetersiz olduğu dünyanın bazı bölgelerinde bir salgın olarak ortaya çıkar. Virüsü yurt dışından getiren hastalarda Kuzey Amerika'da teşhis konulan vakalar bildirilmiştir. Hamile kadınlarda özellikle yıkıcı bir durum olabilir.

Kronik hepatit

Geleneksel olarak biyokimyasal ve histolojik anormalliklerin 6 aydan fazla sürdüğü inflamatuar karaciğer hastalığı olarak tanımlanır. Ancak çocuklarda ve verilen 6 ay içerisinde geri dönüşü olmayan değişiklikler meydana gelebilir.

En akut hepatit çocuklarda 3 ay içinde kaybolur.

Çocuklarda kronik hepatite neden olan hastalıkların çoğu spesifik konservatif tedaviye uygun olduğundan, gözlenen karaciğer hastalığının etiyolojisi aktif olarak tanımlanmalıdır. Çocuklarda kronik hepatit, viral bir enfeksiyonun, bir otoimmün sürecin, hepatotoksik ilaçlara maruz kalmanın veya kardiyak metabolik veya sistemik bozuklukların sonucudur.

Otoimmün hepatit (AIH)

AIH, karaciğer hastalığının bilinen diğer nedenlerinin yokluğunda dolaşımdaki otoantikorların varlığı ile ilişkili karaciğer iltihabıdır. En az iki tip tanımlanmıştır: tip I AIH, kadınlarda daha sık görülür ve pozitif bir antinükleer antikor ile karakterize edilir ve tip II AIH, anti-karaciğer-böbrek-mikrozomal antikorları içerir.

Diğer otoimmün hastalıklar, tiroidit, diyabet, hemolitik anemi ve eritema nodozum dahil olmak üzere bu tip hepatit ile birlikte bulunabilir. Laboratuar değerlendirmesi, aminotransferazlarda (genellikle çok yüksek) yükselmeler ve değişen derecelerde hiperbilirubinemi ortaya çıkarır, çoğu hangi konjuge.

Serum gammaglobulin konsantrasyonları hemen hemen tüm hastalarda yükselir. AP ve GGT göstergeleri genellikle normaldir veya sadece biraz artmıştır. Karaciğer biyopsisi, sınırlayıcı plaka ve intralobüler bölgelerde kısmi nekroz, lobüler yapıda bozulma ve hatta ciddi vakalarda fibrozis ile inflamatuar infiltratları ortaya çıkarır.

Diğer karaciğer hastalıkları

Sklerozan kolanjit, intra veya ekstrahepatik safra ağacının kronik inflamatuar süreci ile karakterizedir. Birincil olabilir (altta yatan bir hastalığa dair kanıt yok ve belirsiz etiyoloji) ve yaygın olarak inflamatuar bağırsak hastalığı ile ilişkilidir. Sekonder sklerozan kolanjit, taşlardan, ameliyat sonrası darlıklardan veya tümörlerden kaynaklanır.

Çocuklar sunum sırasında sarılık, kaşıntı (kaşıntı) veya yorgunluk yaşayabilir. Yüksek AR seviyeleri çok karakteristiktir, ancak hastalığın spesifik bir belirteci yoktur. Biyopsi, interlobüler safra kanalları çevresinde tipik konsantrik fibrozis gösterir (soğan derisi görünümü). Tanı için kolanjiyografi veya endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi gereklidir.

Tedavi, yağda çözünen vitaminlerin ve etkilenen bireylerde kaşıntıyı azalttığı görülen doğal bir kolleretik safra asidi olan ursodeoksikolik asidin uygulanmasını içerir.

Ne yazık ki birçok hastada karaciğer hastalığı ilerler ve siroz gelişir. Uzun süreli sağkalım sonuçta karaciğer nakli gerektirir.

Wilson hastalığı - Aşırı bakır birikimlerinin siroza yol açtığı, biliyer bakır atılımındaki bir kusurun neden olduğu otozomal resesif bir bozukluk. Fazla bakır kornea, böbrekler ve beyinde birikir ve hastalığın ekstrahepatik belirtilerine yol açar.

Klinik belirtiler son derece değişken olabilse de, Wilson hastalığı da dahil edilmelidir. ayırıcı tanı karaciğer hastalığı, nörolojik anormallikler, davranış değişiklikleri veya Kayser-Fleischer halkaları olan herhangi bir çocuk.

Bakırın taşıyıcısı olan serum seruloplazmin, her zaman olmasa da genellikle azalır. Kesin tanı, 24 saatlik idrar bakır atılımının değerlendirilmesini ve karaciğer biyopsilerinde bakır miktarının belirlenmesini gerektirir.

Wilson hastalığı, bakırın kırmızı kan hücreleri üzerindeki toksik etkilerine bağlı olarak genellikle hemolitik krizle ilişkili fulminan karaciğer yetmezliği olarak ortaya çıkabilir.

Tedavi, bakırın idrarla atılmasını mümkün kılan penisilamindir. Prognoz, erken tedaviye ve tedaviye bireysel yanıta bağlı olduğundan, kronik karaciğer hastalığı belirtileri olan her çocukta bu tanıyı düşünmek önemlidir.

iskemik hepatit konjestif kalp yetmezliği, şok (örn. dehidratasyon), asfiksi, kalp ve solunum durması veya nöbetlerin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Genellikle aminotransferazlar, ciddi karaciğer hastalığının diğer belirteçlerinin yokluğunda yükselir. Bu bozukluğa, yukarıdaki olaylardan biri sırasında karaciğerin hipotansiyonu / hipoperfüzyonu neden olur, karaciğer, ilk sürecin "masum bir seyircisi" olarak etkilenir.

İskemik hepatit, enfeksiyöz hepatite benzeyebilir, ancak koagülopati veya hiperbilirubinemiyi artırmadan ilk inmeyi takip eden günlerde transaminaz seviyelerindeki hızlı düşüş ile kolayca ayırt edilir.

Karaciğerin infiltratif bozuklukları şu durumlarda gözlenir: lösemi, lenfoma ve nöroblastom , ancak bu nozolojik birimler genellikle hızlı bir şekilde tanımlanır. Benzer bir yolla, hepatomegali veya abdominal distansiyon ile başvuran bir çocukta primer karaciğer tümörleri kolayca tanımlanır. Daha az yaygın olarak, çocuklar başlangıçta sarılık ve gerilik ile başvururlar.

Hepatoblastom, hepatokarsinom ve hemanjiyoendotelyoma, tüm çocukluk çağı karaciğer tümörlerinin yaklaşık üçte ikisini oluşturur. Hepatoselüler karsinom, hepatoblastomdan daha sonra yaşamda gelişme eğilimindedir ve karaciğer hastalığı öyküsü olan çocuklarda (örneğin, kronik hepatit B) daha sık görülür.

Serum AFP seviyeleri genellikle yükselir. BT taramaları genellikle ortaya çıkarır

Karaciğer en çok önemli organlar insan vücudu... Safra üreten, metabolik süreçlerde aktif rol alan ve çeşitli agresif maddelerin vücudunu temizleyen birçok işlevi yerine getirir. Ancak bazı durumlarda faaliyetleri kesintiye uğrayabilir. Ayrıca, bu tür başarısızlıklar bile gözlenebilir çocukluk Yenidoğan dönemi de dahil olmak üzere. Bu sayfada www.site'de çocuklarda ağır karaciğer hastalıkları nelerdir, belirtileri nelerdir, onları ele alalım ve ayrıca genç hastalarda bu tür bozukluklar için hangi diyetin gerekli olduğu sorusuna cevap verelim.

Çocuklarda görülen ciddi karaciğer hastalıkları nelerdir?

Çocukluk çağındaki en ünlü ciddi karaciğer hastalıkları hepatit olarak kabul edilir. Bazı durumlarda, yeni doğan bebeklerde bile ortaya çıkabilirler. Daha nadir patolojik durumların, sirozun yanı sıra bu organın apsesi olduğu kabul edilir. Bazen doktorlar, vakaların% 57'sinde malign olduğu ortaya çıkan çocuklarda karaciğer tümör lezyonlarıyla da karşı karşıya kalır.

Belirtiler

Çocuklarda viral hepatit kendini en çok farklı semptomlar, türüne ve geliştirme seçeneğine (tipik ve atipik) bağlı olarak. Ayrıca, hastalık akut, kronik ve uzun süreli bir biçimde ilerleyebilir. Gelişimin ilk aşamasında, hepatit bazen SARS'ın klasik semptomları (öksürük, burun tıkanıklığı, halsizlik, iştahsızlık ve ateş) ile kendini gösterir. Hastalık ayrıca epigastrik bölgede ağrılı hisler, mide bulantısı, halsizlik ve kusma (gıda zehirlenmesini andıran) ile kendini hissettirebilir. Hepatitin başlangıcı zayıflık, uyuşukluk, aşırı yorgunluk, baş ağrısı ve iştah azalması olarak kendini gösterebilir.

Sonraki etap hepatit (preikterik) gelişimi eklemlerde ağrılı hisler, deride kızarıklıklar ve zamanla idrarın kararması ve karaciğer büyümesi ile kendini gösterir. Daha sonra cilt ve mukoza zarlarının hızla sarımsı tonlara dönüştüğü ikterik dönem gelir. Başlangıçta, böyle bir semptom ağzın sklera ve mukoza zarlarında, daha sonra yüz, gövde ve uzuvlarda fark edilir. Şiddetli sarılığa kaşıntı, hemorajik belirtiler ve artan zehirlenme eşlik edebilir. Merkezi sinir sistemine verilen hasar belirtileri özellikle tehlikelidir: gözle görülür uyuşukluk ve kaygı, uyku sorunları.

Özellikle şiddetli formlar hepatit zehirlenmesi belirtileri ve merkezi sinir sistemi hasarı özellikle hızla artar, bilinç kaybı, nefes darlığı olabilir, hızlı kalp atımı, ateş ve kramplar. Aynı zamanda, karaciğer ağrılıdır.

Çocuklarda karaciğer sirozu nadirdir. Böyle bir hastalık ilk başta olağan halsizlik, halsizlik, baş ağrısı, uyuşukluk, iştahsızlık, subferral ateş, kuru cilt, burun kanaması ile kendini gösterir. Bazen sarılık, şişkinlik, ishal veya kabızlık, mide bulantısı, karaciğerde donuk ağrı vardır. Genç hastalarda telenjiektaziler görülebilir ve kaşınan cilt.

Çocuklarda karaciğer apsesi, örneğin karın boşluğunun pürülan lezyonları, göbek enfeksiyonu vb. İle çok nadiren gelişir. Bu durumun erken belirtileri arasında yüksek ateş, sık nabız ve yüksek ateşin eşlik ettiği titreme bulunur. Karaciğer hafifçe büyür ve ağrılı hale gelir, değişen yoğunlukta sarılık görülür.

Tümörler ve karaciğer kanseri çok belirgin değildir. Bu tür durumların en temel belirtisi karında bir artış olarak kabul edilir. Hastalığın gelişimi genel halsizlik, mide bulantısı, kusma, iştah azalması, kilo kaybı ve ateşin nedeni olabilir. Karın boşluğunda sıvı birikmesi de mümkündür - asit.

Tedavi

Çocuklarda karaciğer hastalığı için diyet, bu organın işini mümkün olduğunca kolaylaştırmayı amaçlamaktadır. Hastanın diyeti, lif, vitamin ve minerallerin yanı sıra önemli miktarda kolayca sindirilebilir protein içermelidir. Bu durumda, hasta, özellikle hayvansal kaynaklı olmak üzere vücuda yağ alımını ve ayrıca sindirim suyunun salgılanmasını aktive eden ürünleri sınırlandırmalıdır. Genel olarak, karaciğer hastalığı olan genç hastalar için diyet yiyecekleri, Pevzner No. 5 diyetine ve “sağlıklı olma” ilkesine dayanmaktadır.

Karaciğer rahatsızlıkları ile, oldukça küçük porsiyonlarda düzenli olarak yemeye değer - üç ila dört saat arayla günde beş ila altı kez. Diyet süt ve çeşitli süt ürünleri içermelidir (doğal ve düşük yağ düzeyine sahip koruyucu madde içermez). Et, sığır eti, dana eti ve tavuk (göğüs) tercih edilerek sadece haşlanmış, buharda pişirilmiş, fırınlanmış veya buğulanmış olarak tüketilmelidir. Balıklar haşlanmış olarak yenebilir ve yağlı değil, örneğin levrek, morina, navaga, levrek, buz balığı. Çeşitli sebze ve meyveler ile bunlara dayalı yemekler faydalı olacaktır. Çorbalar sebze, tahıl veya süt çorbaları ile pişirilmelidir. Diyet, tahılların yanı sıra un ürünlerini içerebilir. Tatlılardan bal, hatmi, marmelat ve reçel yemeye izin verilir.

Karaciğer rahatsızlıkları ile tüketimi azaltmaya değer Tereyağı(en fazla 30-40 gr), yumurta (haftada 2 adet, buğulanmış), peynir (sadece hafif yapabilirsiniz), sosis (sadece diyet, doktora, yemek), havyar, ringa balığı ve domates.

Erken teşhis ile çocuklarda ciddi karaciğer hastalığı bile başarıyla tedavi edilebilir.

Karaciğer hastalıklarının erken bir aşamada tespiti, patolojik süreci bloke etmeyi mümkün kılar, böylece oluşumu önler. ciddi sonuçlar... Karaciğerin bir çocuk için çok işlevliliği ve önemi göz önüne alındığında, yalnızca başarısızlığının arka planında hangi komplikasyonların ortaya çıkabileceğini tahmin edebilirsiniz.

Ne yazık ki, pediatride, fizyolojik sarılık kisvesi altında vakalar sıklıkla kaydedilir. ciddi hastalık karaciğer.

Çocuklarda karaciğer hastalığının seyrinin özellikleri

Daha büyük çocuklarda klinik semptomlar pratik olarak yetişkinlerdeki semptomlardan farklı değildir. Yenidoğanlara gelince, yaşamın ilk yılında doğada kalıtsal olan hastalıklar ortaya çıkmaya başlar.

Doğumdan sonraki ilk iki haftada, cildin sarılığı gibi hepatobiliyer sistemin böyle bir işlev bozukluğu belirtisi ortaya çıkar. Safra yollarının açıklığı olmadığında veya bebeği yağlı sütle beslemenin arka planına karşı, kanalların (atrezi) intrauterin az gelişmişliği nedeniyle oluşur.

Sarılık, tamamlayıcı gıdaların tanıtımına ve annenin diyetindeki fruktoz intoleransı veya laktaz eksikliğinin arka planına karşı değişikliklere yanıt olarak da gelişebilir.

Sarılığın nedeni, yaşamın ilk ayında teşhis edilen kalıtsal bir safra çıkışı bozukluğu, ailesel kolestazda olabilir. Mukoza zarının ve cildin sarılığına (sararma) ek olarak, dışkıda renk değişikliği not edilir.

Ek olarak, hamile bir kadın akut bir hastalık geçirmişse bir bebek gözlemlenir. enfeksiyon, fetüs taşırken alkolü kötüye kullandı veya hepatotoksik ilaçlar aldı.

Çocuklarda karaciğer hastalığı belirtileri

Çocukluk çağında hastalıkları teşhis etmedeki zorluklar, sınırlı sayıda izin verilen muayene yöntemlerinin yanı sıra, yaşamın ilk yıllarında hasta ile sözlü temas eksikliği. Bir çocukta karaciğer hastalığının belirtileri, yalnızca hepatobiliyer sisteme verilen hasarın değil, aynı zamanda sindirim ve sinir sistemlerinin işlev bozukluğunun belirtilerini de içerir.

Karaciğer patolojisinin erken bir semptomu sunulur ağrı sendromu sağ hipokondrium bölgesinde lokalize olan. Ağrının şiddeti yağlı yiyecekler ve koşma ile artar. Kramp girebilir, kesilebilir, patlayabilir veya ağrıyabilir. Bazen bir saatin çeyreğine kadar süren ağrı atakları vardır.

Ek olarak, çocuklarda karaciğer hastalıkları kendini gösterir:

Ek olarak, çocuğun gün boyunca huysuz, mızmız ve uykulu hale gelmesi nedeniyle uyku bozukluğu görülür.

Karaciğer bölgesinde ağrı nedenleri

Hepatobiliyer sistem patolojisinin semptomları büyük ölçüde ortaya çıkış nedenine bağlıdır. Her durumda, sağ hipokondriyum alanındaki ağrı norm değildir ve dikkatli tanı gerektirir. Çocuklarda aşağıdakilerden dolayı karaciğer bölgesinde ağrı olabilir:

1. fiziksel aktivite;
2. yağlı gıdaların kötüye kullanılması;
3. hepatomegali nedeniyle karaciğer kapsülünün gerilmesi (bezin genişlemesi);
4. safra çıkışı bozuklukları.

Egzersiz stresi

Sağ hipokondriyum alanındaki ağrı sendromu, ağır fiziksel efordan sonra ortaya çıkabilir. Birçoğumuz koşu veya egzersiz yaptıktan sonra karaciğer bölgesinde kolik veya ağırlık hissettik.

Bu durumda, çocuğun karaciğeri kanla dolması nedeniyle ağrır. Gerçek şu ki, fiziksel efor sırasında, kapsülü gererken organın hacminin bir miktar artması nedeniyle kanın yeniden dağılımı meydana gelir. Şiddet ve ağrı, sinir reseptörlerinin tahrişinden kaynaklanır.

Ağrı görünümünden kaçınmak için, güç yüklenmeden veya koşmadan önce ısınma yapılması önerilir. Ayrıca yemeklerden sonra ve spor aktivitelerinden önce zaman aralığına dikkat etmek gerekir. Egzersiz sırasında çok fazla sıvı içmek yasaktır, doğru nefes almanız ve yaklaşımlar arasında mola vermeniz gerekir.

Yanlış beslenme

Her birimiz karaciğerin sindirime aktif olarak dahil olduğunu biliyoruz. Başlıca işlevlerinden biri, mesanede biriken safrayı sentezlemektir. fazla su ve daha konsantre hale gelir. Şunlar için gereklidir:

1. yağların parçalanması;
2. bağırsak hareketliliğinin uyarılması;
3. hidroklorik asit ve pepsine maruz kaldığı mideden gelen yiyeceklerin asitliğini nötralize etmek;
4. kanalların mikroflorasını korumak, böylece enfeksiyöz iltihabın gelişmesini önlemek;
5. vücuttan kolesterol, toksinler ve bilirubinin çıkarılması;
6. sindirim enzimlerini aktive eden hormonların (sekretin, kolesistokinin) sentezinin uyarılması.

Yağlı yiyecekler, sıcak baharatlar kullanırken, Büyük bir sayı tatlılar, kızarmış yiyecekler veya füme etler, karaciğer üzerindeki yük önemli ölçüde artar. Sonuç olarak, hacmi hafifçe artar, kapsül gerilir ve sağ hipokondrium bölgesinde ağrı görülür.

Fibröz kapsülün gerilmesi

Hepatik doku hacmindeki artışla fibröz kapsülün gerilmesi nedeniyle ağrılı duyumlar oluşabilir. Hepatomegali eşlik eden çocuklarda bu tür karaciğer hastalıklarını vurgulamak gerekir:

Safra çıkışının bozulduğu patolojik durumların listesi sunulmaktadır:

Tanı süreci hastanın şikayetlerinin görüşülmesi ile başlar. Çocuk onu neyin rahatsız ettiğini söylemeli ve nerede acıdığını göstermelidir. Daha sonra doktor, mukoza zarlarının ve cildin rengine odaklanarak fizik muayene yapar ve ayrıca hepatomegali ve hassasiyetin tespit edilebileceği sağ hipokondriyum alanını araştırır.

Ebeveynlerle görüştükten ve elde edilen verileri analiz ettikten sonra, doktor, hastalığı doğrulamasını sağlayacak teşhis muayenelerinin aralığını belirler.

enstrümantal yöntemler

İç organları, özellikle hepatobiliyer sistemi görselleştirmek için bir uzman, bir ultrason muayenesi önerir. Çocuklar için en güvenli olarak kabul edilir ve birçok kez tekrarlanabilir. Muayene sırasında, farklı yoğunluktaki dokulardan geçen dalgalar, ekrana daha fazla veya daha az yoğunlukta tonlarda yansır. Böylece doktor karaciğerin boyutunu, yapısını belirleyebilir, kanalları, taşları, ek oluşumları veya gelişimsel anomalileri görselleştirebilir.

Mesanenin kontraktilitesini ve Oddi sfinkterinin durumunu değerlendirmek için kahvaltıdan sonra ultrason tekrarlanır. Safra çıkışını uyaran gıdalar içermelidir.

Endikasyonlara göre, safranın porsiyon hacimlerini ve bileşimini analiz etmeyi mümkün kılan duodenal entübasyon yapılabilir. Daha detaylı inceleme için kolesisto- veya kolanjiyopankreatografi kullanılır.

kan testleri

Laboratuvar teşhisi şunları içerir:

Karaciğer fonksiyon testleri

Biyokimyasal kan testi birçok göstergeyi içerir, ancak doktorun tümü karaciğer hastalıklarını teşhis etmek için kullanmaz. Sonuçların kodunun çözülmesi dikkate alınarak gerçekleştirilir yaş normları... Aç karnına kan bağışı yapılmalıdır. Malzeme bir bebekten alınırsa, uzman bebeğin en son ne zaman yemek yediğini dikkate almalıdır.

Analiz genellikle aşağıdaki göstergeleri inceler:

1. alanin aminotransferaz. Enzim vücudun birçok hücresinde, çoğunlukla karaciğer ve böbreklerde bulunur. Kandaki seviyesindeki bir artışla, hepatit, lösemi, bezin metastatik lezyonundan şüphelenilmelidir, Enfeksiyöz mononükleoz, metabolik bozukluklar veya karaciğer hipoksisi;
2. aspartat aminotransferaz. Enzim karaciğer ve miyokardda bulunur. Normalde kanda yoktur, bu nedenle görünümü hepatit, tümörler, mononükleoz ve metabolik bozukluklarda doku hasarını gösterir;
3. gama glutamil transferaz. Maksimum içeriği karaciğerde, böbreklerde ve ayrıca pankreasta belirtilmiştir. Artması ile birlikte hepatit, zehirlenme, safranın intra ve ekstrahepatik durgunluğu dışlanmalıdır.

Gama glutamiltransferaz seviyesinin düşmesi ile birlikte çocukluk çağında çok tehlikeli olan, zihinsel ve fiziksel gelişimde gecikmeye yol açabilen hipotiroidizmden şüphelenilmelidir.

1. alkalin fosfataz. Maksimum miktarı karaciğerdedir ve bu nedenle bulaşıcı hepatit, tümörler, kanallardaki taşlar, bezdeki apseler veya mononükleozda artışı görülür. Alkalin fosfataz her zaman karaciğer hastalığının güvenilir bir göstergesi değildir. Gerçek şu ki, kemik dokusunda da sentezlenir, bunun sonucunda çocuğun büyümesinde hızlı bir artışın arka planında artışı gözlemlenebilir;
2. total bilirubin, vücuttan safra ile atılmak üzere karaciğere giren eritrositlerin yok edilmesinin bir ürünüdür. Kolestaz ile kan dolaşımındaki seviyesi yükselir. Bu, hemolitik sarılık, hepatit, kistik fibroz, lümenin bir taşla tıkanması nedeniyle safra yollarının tıkanması veya çıkış yolunun atrezisinin arka planına karşı gözlenir.

Tedavi

Doktorun taktikleri, laboratuvar ve araçsal teşhis sonuçlarına dayanmaktadır. Tedavi ne kadar erken başlarsa, hastalığın komplikasyonları o kadar az şiddetli olacaktır. Tedavinin önemli noktalarından biri diyettir.

Çocuğa, hepatobiliyer sistem üzerindeki yükü azaltmanıza ve safra çıkışını normalleştirmenize izin veren 5 numaralı bir tablo verilir. İşte beslenmenin temel ilkeleri:

Bebek emzirilirse, anne beslenme kısıtlamalarından etkilenir.

İlaç yardımı

Konservatif tedavi taktikleri şunları içerir: ilaçlar eylemi, patolojinin nedenini ortadan kaldırmayı ve küçük hastanın durumunu hafifletmeyi amaçlayan. Doktor şunları yazabilir:

Safra taşı hastalığının ileri bir aşamasında, kolesistektomi adı verilen mesanenin cerrahi olarak çıkarılması gerekebilir. Müdahale laparoskopik aletler kullanılarak gerçekleştirilir. Safra kanallarının atrezisi ile safra çıkışını eski haline getirmek için anastomozlar oluşur.

Ciddi karaciğer hasarı vakalarında transplantasyon düşünülebilir.

Parafin banyoları, elektroforez ve masaj gibi fizyoterapi egzersizleri, galvanizleme, psikoterapi ve fizyoterapi prosedürleri kendilerini kanıtlamıştır. İle birlikte kullanılırlar ilaçlar ve postoperatif dönemde.

Karaciğer hastalığının önlenmesi doğru beslenmeden oluşur, Spor aktiviteleri ve bir çocuk doktoru tarafından düzenli kontroller.