Un défaut dans la partie secondaire de la cloison interauriculaire peut être le signe d'un certain nombre de maladies génétiques- Syndrome d'Ellis-Van Creveld, syndrome de Noonan, syndrome de Goldenhar, syndrome de Kabuki, syndrome de Williams et un certain nombre d'anomalies chromosomiques (trisomie 13, 18, 21e paire, délétions des chromosomes 1, 4, 4p, 5p, 6, 10p, 11, 13, 17, 18, 22).
Certaines maladies maternelles (diabète, phénylcétonurie, maladie fébrile aiguë pendant la grossesse), ainsi que des effets tératogènes sur le fœtus (anticonvulsivants, alcool, anti-inflammatoires non stéroïdiens) augmentent le risque de TSA.
Raisons d'un défaut septal:
Au cours de l'embryogenèse, le septum auriculaire est formé de deux crêtes tissulaires. L'un d'eux pousse vers le haut à partir de la zone de la jonction auriculo-ventriculaire primaire [selon le concept de Van Praagh et Corsini - à partir du site de la valve veineuse gauche (sinus venosus)] et s'appelle la partie primaire du septum (septum primum) (tiers inférieur du septum). Il se développe à partir de la partie postérieure de l'oreillette et rencontre ensuite la partie secondaire du septum. La partie secondaire (septum secundum) en forme de crête se développe de la base du cœur (partie supérieure des oreillettes) vers le bas. Entre eux, dans le tiers moyen du septum, il y a une fosse ovale, et dans la période développement intra-utérin dans cette zone, la fenêtre ovale fonctionne, ce qui est un élément indispensable de la circulation intra-utérine normale. La fermeture spontanée de la fenêtre ovale se produit dans les premières semaines ou mois de la vie chez la plupart des nouveau-nés, et la découverte d'un petit trou dans la zone ovale de la fosse à cet âge ne constitue pas une base pour le diagnostic de TSA.Les défauts de la cloison auriculaire représentent des ouvertures naturelles du MPP qui ne se sont pas fermées indépendamment, qui sont apparues pendant la période de ponte des organes ou, en option extrême, le sous-développement complet de l'un de ses primordiums.
Types de défauts auriculaires :
Le défaut de la partie secondaire du MPP représente 80 à 90 % de tous les TSA et est localisé dans la fosse ovale ou dans la partie supérieure du septum, créant un shunt de l'oreillette gauche vers la droite. Un tel défaut survient principalement en raison d'une fenestration ou d'une résorption excessive de la partie primaire du septum ou d'un sous-développement de la partie secondaire du septum, ainsi qu'à une combinaison de ces facteurs. Dans environ 10 % des cas, elle s'accompagne d'un drainage anormal partiel des veines pulmonaires. ASD signifie la présence d'une véritable insuffisance du tissu septal auriculaire tout en maintenant la perméabilité fonctionnelle et anatomique du défaut. Les défauts de la cloison auriculaire secondaire sont souvent appelés TSA secondaire. De tels défauts ne doivent pas être confondus avec une non-fermeture du foramen ovale. L'oblitération anatomique de la fenêtre ovale suit généralement sa fermeture fonctionnelle peu de temps après la naissance.Le défaut de la partie secondaire du septum peut être associé à un anévrisme du MPP. Ceci est vraisemblablement le résultat de la redondance des tissus de la valve à fenêtre ovale. Dans de tels cas, une combinaison avec un prolapsus est possible. la valve mitrale et les arythmies auriculaires.
Les types de défaut dans la partie secondaire du MPP incluent également des défauts rares : défauts du sinus veineux (sinus coronaire sans toit), qui sont rares et représentent 3 à 4 % de tous les TSA. Ils sont situés dans la zone de jonction du MPP avec la veine cave supérieure et beaucoup moins souvent à l'endroit où la veine cave inférieure se jette dans l'oreillette droite. Avec ces défauts, une partie du toit du sinus coronaire est manquante, et donc le sang est dérivé de l'oreillette gauche vers le sinus coronaire puis vers l'oreillette droite. Les défauts du sinus veineux, survenant dans la partie supérieure du MPP près du confluent de la veine cave supérieure, s'accompagnent souvent d'une connexion anormale des veines pulmonaires émanant du poumon droit avec la veine cave supérieure et l'oreillette droite. Les veines pulmonaires droites peuvent se drainer anormalement dans la PR, le plus souvent au confluent de la veine cave supérieure (le confluent des veines pulmonaires droites dans la veine cave inférieure est appelé syndrome du cimeterre).
Défaut dans la partie primaire du MPP, localisé dans son tiers inférieur. Les anomalies de l'orifice primaire sont un type de défaut dans le développement des coussinets endocardiques. De tels défauts sont localisés directement à côté des valves auriculo-ventriculaires, qui peuvent être déformées et incapables de remplir leur fonction, et ils forment parfois une valve auriculo-ventriculaire commune.
Le terme syndrome de Lutembasche décrit une combinaison rare de TSA et de sténose du foramen auriculo-ventriculaire gauche (sténose mitrale). Ce dernier se développe à la suite d'une valvulite rhumatismale acquise.
Le nombre de TSA enregistrés n'inclut pas de fenêtre ovale ouverte (un défaut dans la zone ovale de la fosse jusqu'à 0,2 cm de taille), qui survient chez 15 à 30% des adultes et ne s'accompagne pas de troubles hémodynamiques, pour cette raison, il ne nécessite pas de traitement et n'affecte pas l'espérance de vie.
Troubles hémodynamiques
Le volume de sang de shunt à travers le défaut interauriculaire dépend de la taille du défaut, de la résistance vasculaire dans la grande circulation et la circulation pulmonaire, et de la compliance ventriculaire. Au cours des premiers mois de la vie, les ventricules gauche et droit ont la même épaisseur de paroi et sont donc également extensibles en diastole, de sorte que la décharge de gauche à droite est faible. Plus tard, la compliance du VD augmente à mesure que la postcharge diminue en raison d'une diminution de la résistance vasculaire pulmonaire, le shunt de gauche à droite à travers le shunt augmente et la dilatation du VD et du VD se produit. La quantité de sang s'écoulant de gauche à droite à travers le TSA dépend de la taille du défaut, de la compliance relative des ventricules et des valeurs de la résistance vasculaire de la circulation pulmonaire et systémique.
Avec un petit ASD, la pression dans l'oreillette gauche dépasse la pression dans l'oreillette droite de plusieurs millimètres de mercure, alors qu'avec un grand défaut interauriculaire, les pressions auriculaires peuvent devenir égales. Un shunt gauche-droite entraîne une surcharge diastolique du ventricule droit et une augmentation du débit sanguin pulmonaire. La résistance vasculaire pulmonaire chez les enfants atteints de TSA est généralement normale ou faible, et la charge volumétrique est bien tolérée, bien que le débit sanguin pulmonaire puisse dépasser le débit sanguin systémique de 3 à 6 fois. Cependant, la plupart des enfants atteints de TSA secondaire ne présentent aucun symptôme subjectif. L'hypervolémie entraîne hypertension pulmonaire, mais il est modérément exprimé pendant une longue période, et des modifications irréversibles (obstructives) des vaisseaux pulmonaires avec ce défaut ne se forment généralement pas avant la 2-3e décennie de la vie. Pendant la grossesse, en raison de l'augmentation du volume plasmatique total, le volume du shunt au niveau auriculaire peut augmenter de manière significative.
Durée d'apparition des symptômes :
Bien que le défaut existe dès la naissance, le bruit apparaît après plusieurs mois ou n'est pas entendu du tout. En raison de l'absence fréquente de souffle cardiaque et de symptômes d'insuffisance cardiaque congestive, le défaut est généralement reconnu par des examens échocardiographiques de dépistage, moins souvent par une cyanose distale transitoire et parfois par une thromboembolie paradoxale.Symptômes de communication interauriculaire :
Le tableau clinique dépend de l'âge du patient, de la taille du défaut, de l'ampleur de la résistance vasculaire des poumons. La plupart des patients atteints de ce défaut semblent en bonne santé et les parents ne se plaignent pas. Les signes d'un shunt gauche-droite modéré incluent l'intolérance à l'exercice et la fatigue. Dans la plupart des cas, il n'y a pas de souffle cardiaque à l'auscultation, parfois même avec un grand TSA, car la différence de pression entre les oreillettes gauche et droite est faible et le petit gradient au site de décharge ne crée pas de son audible. Je ton est généralement normal, parfois il peut être divisé. Une augmentation significative du volume de sang circulant à travers la valve du tronc pulmonaire entraîne l'apparition d'un souffle d'éjection systolique moyen (appelée sténose hémodynamique de l'artère pulmonaire) dans les deuxième et troisième espaces intercostaux à gauche de l'artère pulmonaire. sternum. Habituellement, on entend un dédoublement clair et non associé à la respiration du ton II ou une augmentation du ton II sur l'artère pulmonaire. Les symptômes de l'insuffisance cardiaque congestive sont souvent absents ou modérés.Avec un défaut interauriculaire, le prolapsus de la valve mitrale est fréquent. La raison en est peut-être la compression du cœur gauche due à l'élargissement du cœur droit. Chez ces patients atteints de MVP, un souffle holosystolique ou systolique tardif se fait entendre à l'apex, irradiant souvent vers la région axillaire ; un clic mi-systolique peut être entendu.
Parfois, avec de très grandes tailles de défauts, un essoufflement, une tachycardie, une hépatomégalie sont observés, une bosse cardiaque peut apparaître, les bords du cœur sont élargis vers la droite, la pulsation du pancréas ventriculaire est augmentée et la pulsation de l'artère pulmonaire peut être palpé. Dans ces cas, non seulement le pancréas, mais aussi l'artère pulmonaire sont significativement dilatés, donc la sténose hémodynamique de la valve PA est remplacée par son insuffisance et un souffle diastolique de Graham-Still apparaît (le souffle d'insuffisance hémodynamique relative de la valve pulmonaire dans les deuxième et troisième espaces intercostaux à gauche du sternum).
Les patients avec une oreillette commune ont un shunt droite-gauche et une cyanose, bien que cela soit généralement léger.
Une insuffisance cardiaque sévère se développe rarement avec un TSA secondaire, seulement chez 3 à 5 % des patients, et uniquement avec un défaut de très grande taille, surtout s'il s'agit d'un défaut de type sinus veineux. Dans ce petit groupe de patients, une IC sévère et un retard de développement surviennent avant l'âge de 1 an (la moitié de ces cas sont dus à des troubles hémodynamiques et l'autre moitié à une défaillance d'organe combinée due à des malformations concomitantes). Dans ce petit groupe, le taux de mortalité atteint 10 % si l'opération n'est pas réalisée.
Très rarement, le premier symptôme d'une anomalie auriculaire est un accident vasculaire cérébral embolique.
Avec un TSA non reconnu, les symptômes d'insuffisance cardiaque peuvent d'abord apparaître pendant la grossesse en raison d'une augmentation du volume sanguin circulant.
Diagnostique
Sur la radiographie de face coffre avec des tailles petites et moyennes, le défaut ne peut pas être modifié. En cas de défauts importants, il y a une augmentation du schéma pulmonaire, une expansion des frontières de l'ombre cardiaque due à la dilatation du RV, RV; l'artère pulmonaire est dilatée et fait saillie à gauche entre le contour de l'aorte et le VG.
Il n'y a pas de changements sur l'électrocardiogramme avec de petits défauts. En cas de gros défaut, l'axe électrique est vertical ou incliné vers la droite (+95 ... +170 ?). Si le volume de shunt de gauche à droite est supérieur à 50 % du volume minute de la circulation pulmonaire, des signes d'hypertrophie VD et PR apparaissent (morphologie rsR en V1, une onde S soulignée dans la poitrine gauche entraîne, l'absence de L'onde Q dans la poitrine gauche mène, une onde P pointue). Pour tout type de défaut, notamment avec un défaut du sinus veineux, il peut être allongé Intervalle P-R... Les enfants plus âgés développent des arythmies auriculaires (extravasation supraventriculaire et tachycardie, flutter auriculaire).
Données de laboratoire - la formule sanguine générale et la composition des gaz du sang sont normales.
L'échocardiographie Doppler détermine la localisation et la taille du défaut, la direction de l'écoulement sanguin à travers celui-ci, la dilatation du ventricule droit et du pancréas, et le tronc LA.
De plus, avec un grand défaut du MPP, un mouvement paradoxal de l'IVS, des signes de régurgitation tricuspide de degrés II-III, une augmentation de la pression dans le ventricule droit et l'artère pulmonaire sont déterminés. L'échocardiographie transœsophagienne peut révéler des anomalies veineuses pulmonaires associées à une anomalie du situs venosus auriculaire.
Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie :
Très rarement nécessaire, en cas de divergence symptômes cliniques faille aux données des études instrumentales. Il est principalement utilisé pour évaluer le degré d'hypertension pulmonaire, si elle est prononcée, la présence d'un shunt pulmonaire-systémique et pour évaluer la résistance du lit vasculaire pulmonaire.Evolution naturelle du vice
Sans traitement chirurgical l'hypertension pulmonaire progresse, mais l'apparition de lésions vasculaires pulmonaires obstructives (PH de degré III-IV) est observée à partir de la 2-3ème décennie de la vie, c'est-à-dire. plus tard qu'avec VSD et PDA. Avec un défaut interauriculaire non reconnu chez les adolescents et les adultes, l'ajout de l'hypertension artérielle augmente le volume de décharge gauche-droite. Au stade tardif du défaut, il y a une augmentation significative de la résistance des petits vaisseaux circulaires, ce qui à l'adolescence ou après 18 ans entraînera une lésion obstructive des vaisseaux pulmonaires et une diminution du degré du shunt gauche-droite .De plus, en raison de la dilatation de la NP, des arythmies auriculaires persistantes (y compris la fibrillation auriculaire) se produisent. En raison d'une dilatation sévère de la NP, les patients sont à risque de complications thromboemboliques (principalement un accident vasculaire cérébral). Les raisons énumérées limitent la qualité et la durée de vie. L'insuffisance cardiaque congestive ventriculaire droite avec un défaut important augmente pendant la grossesse et peut conduire à une issue défavorable.
Chez environ 15 % des patients présentant des défauts de la partie secondaire du septum de petite ou moyenne taille, ces défauts peuvent se fermer spontanément vers l'âge de 4 à 5 ans ou diminuer de taille de sorte qu'ils deviennent hémodynamiquement insignifiants.
Observation avant la chirurgie
Avec des signes d'HF et de LH, des diurétiques et des inhibiteurs de l'ECA sont prescrits, si nécessaire, également de la digoxine.
Modalités du traitement chirurgical :
Les indications de la chirurgie avant l'âge de 1 an sont des symptômes d'insuffisance cardiaque sévère et un retard de développement physique. Pour les autres patients âge optimal opérations - 2-3 ans, même s'il n'y a pas de symptômes ou s'ils sont minimes.Types de traitement chirurgical :
La première opération réussie de suture des TSA secondaires a été réalisée le 2 septembre 1952 par le chirurgien F. Lewis à la clinique Université de médecine Minnesota (USA) chez une fillette de 5 ans présentant un important défaut interauriculaire dans des conditions d'hypothermie générale avec une période de clampage aortique de moins de 6 minutes. L'enfant s'est rétabli sans complications et sans utilisation méthodes modernes postopératoire soins intensifs et est sorti de l'hôpital 11 jours plus tard. C'est pour les TSA que la première opération au monde utilisant une circulation extracorporelle a été réalisée, lorsque le 6 mai 1953, le docteur J. Gibbon a appliqué un oxygénateur de pompage créé par lui pour fermer les TSA.Selon la taille et le type morphologique du défaut, les techniques opératoires suivantes sont actuellement utilisées.
Suture ou plastie du défaut en conditions de circulation artificielle à partir de l'abord par la méthode de la sternotomie médiane ou de la thoracotomie antérieure droite.
Occlusion par le dispositif Amplatzer avec la forme correcte du défaut et la présence d'une marge environnante d'au moins 0,5 cm. Les tentatives d'occlusion du cathéter du défaut interauriculaire ont commencé dans les années 1950, lorsque divers dispositifs ont tenté de fermer le défaut sans l'utilisation de circulation extracorporelle. Au milieu des années 1970. Le Dr T. King et N Mills ont breveté un appareil qu'ils ont découvert qui vous permet de traiter les TSA à l'aide d'une manipulation transcathéter mini-invasive sans chirurgie cœur-poumon. T. King a également effectué cette manipulation pour la première fois en cas de défaut interauriculaire. Au cours des deux dernières décennies, il y a eu des changements importants dans les approches du traitement de ce défaut - la fermeture par cathéter d'un défaut interauriculaire secondaire a été introduite chez une proportion importante de patients adultes et d'enfants. Au cours des 30 dernières années, de nombreux types de dispositifs d'occlusion ont été testés. L'obturateur pour fermeture ASD est actuellement fabriqué sous la forme d'un disque simple ou double à partir de divers matériaux et avec différentes sortes cathéters qui livrent le dispositif au cœur par les grosses veines.
La fermeture par cathéter des TSA dans la partie secondaire est utilisée dans le monde entier et chez les jeunes enfants pesant moins de 10 kg. Récemment aux États-Unis, l'utilisation d'obturateurs biorésorbables a commencé chez des patients âgés de 2,5 à 13 ans avec de bons résultats pendant 6 à 12 mois de suivi. Ces dispositifs d'occlusion (BioSTAR) sont des dispositifs de bio-ingénierie - ils sont fabriqués à partir d'une matrice acellulaire hautement purifiée contenant du collagène interstitiel naïf dans sa base. Les règles techniques d'installation et de contrôle ultérieur des obturateurs biodégradables sont identiques à celles des obturateurs Amplatzer conventionnels, à l'exception de la biodégradation progressive ultérieure du dispositif avec remplacement de son propre tissu fibreux.
Malgré la simplicité apparente de cette procédure, il existe un certain nombre de facteurs qui affectent à la fois la possibilité et le succès de sa mise en œuvre. Il s'agit notamment des caractéristiques morphologiques du défaut, de la présence maladies concomitantes, ainsi qu'un certain nombre de caractéristiques individuelles telles que l'âge, la taille, le poids corporel. Des complications surviennent chez moins de 1 % des patients, notamment une perforation de la paroi vasculaire, une thrombose vasculaire, un déplacement de l'obturateur.
La dilatation du VD régresse à peu près au même rythme avec les deux techniques chirurgicales. Le séjour à l'hôpital est sensiblement plus court avec une procédure par cathéter et la rééducation post-congé est plus courte.
Le résultat du traitement chirurgical:
La chirurgie précoce est la plus efficace et, si elle est effectuée tardivement, l'hypertension pulmonaire, la dilatation de l'oreillette droite et les arythmies auriculaires déjà survenues avant l'opération peuvent persister longtemps.En chirurgie ouverte (avec circulation artificielle), la mortalité chirurgicale ne dépasse pas 0,1%. Les complications (SSSU, bloc AV) sont rares.
Avec l'occlusion du défaut par cathéter avec le dispositif Amplatzer, des complications surviennent chez 3 à 4 % des patients (embolie, perforation de la paroi vasculaire ou du cœur, tamponnade cardiaque, arythmies, occlusion vasculaire, fermeture incomplète du défaut, shunt résiduel, position incorrecte du dispositif avec déplacement des valves auriculo-ventriculaires). La mortalité due à ces complications est inférieure à 1%.
Caractéristiques de la fermeture des TSA chez les jeunes enfants :
Avec un TSA isolé, les patients ne présentent souvent aucun symptôme clinique pendant la petite enfance et petite enfance par conséquent, la chirurgie peut généralement être retardée jusqu'à l'âge de 2 à 4 ans. Cependant, il est bien connu qu'il existe une faible proportion de jeunes enfants atteints de TSA qui nécessitent une intervention chirurgicale plus précoce si le défaut est associé à une maladie pulmonaire chronique ou à une anomalie chromosomique.V dernières années il y a de plus en plus de rapports sur le résultat réussi de la fermeture par cathéter ASD même chez les enfants pesant moins de 10 kg, avec faible nombre complications. Cependant, il ne faut pas oublier que la lumière vasculaire étroite à travers laquelle passe un fil de guidage relativement rigide portant le dispositif Amplatzer entraîne un plus grand risque de lésion vasculaire que chez les enfants plus âgés. Les bébés ont également un risque plus élevé de lésions cardiaques avec cette procédure. Le type héréditaire de TSA s'accompagne généralement d'une marge auriculaire relativement petite autour du défaut, ce qui peut empêcher la mise en place d'un petit obturateur discal ou entraîner une érosion septale ou la nécessité d'interrompre la procédure.
En raison de la petite taille du septum, une tentative d'insertion de l'obturateur peut échouer en raison du manque de tissu le long du bord du défaut, ce qui est nécessaire pour fixer le dispositif près de la valve mitrale. Ainsi, afin d'assurer la sécurité de l'occlusion transcathéter, tous ces facteurs doivent être soigneusement évalués et il est souhaitable d'avoir également une expérience dans la réalisation de telles procédures chez les nourrissons. Une technique individuelle de pose du disque auriculaire gauche a été proposée chez des patients jeunes.
Communication interauriculaire (ASD) - la deuxième cardiopathie congénitale la plus courante
Avec ce défaut, il y a une ouverture dans le septum divisant les oreillettes droite et gauche en deux chambres séparées. Le fœtus, comme nous l'avons dit plus haut, possède non seulement cette ouverture (fenêtre ovale ouverte), mais est également nécessaire à une circulation sanguine normale. Immédiatement après la naissance, il se referme chez la grande majorité des personnes. Dans certains cas, cependant, il reste ouvert, mais les gens ne le savent même pas. La décharge à travers elle est si insignifiante qu'une personne non seulement ne sent pas que "quelque chose ne va pas avec le cœur", mais elle peut calmement être à la hauteur de vieillesse profonde... (Fait intéressant, grâce aux capacités de l'échographie, ce défaut du septum interauriculaire est clairement visible, et ces dernières années, des articles ont montré que parmi ces adultes et les personnes en bonne santé qui ne peuvent être comptées parmi les patients atteints de cardiopathie congénitale, le nombre des personnes souffrant de migraines est significativement plus élevée, mais les maux de tête restent à prouver).
Contrairement à la non-fermeture d'une fenêtre ovale ouverte, les véritables défauts septaux auriculaires peuvent être très grandes tailles... Ils sont situés dans différentes parties du septum lui-même, et ils parlent alors d'un "défaut central" ou "un défaut sans bord supérieur ou inférieur", "primaire" ou "secondaire". du trou peut dépendre du choix du traitement).
Lorsqu'il y a un trou dans le septum, un shunt se produit avec un shunt de gauche à droite. Avec les TSA, le sang de l'oreillette gauche s'écoule partiellement vers la droite à chaque contraction. En conséquence, les chambres droites du cœur et des poumons débordent, car ils doivent passer à travers eux-mêmes un volume de sang excédentaire plus important et une fois de plus, ils ont déjà traversé les poumons. Par conséquent, les vaisseaux pulmonaires débordent de sang. Par conséquent - une tendance à la pneumonie. Cependant, la pression dans les oreillettes est faible et l'oreillette droite est la chambre cardiaque la plus "extensible". Par conséquent, sa taille augmentant, il supporte assez facilement la charge pour le moment (généralement jusqu'à 12-15 ans, et parfois plus). Une hypertension pulmonaire élevée, provoquant des modifications irréversibles des vaisseaux pulmonaires, ne survient jamais chez les patients atteints de TSA.
Les nouveau-nés, les nourrissons et les jeunes enfants, dans leur écrasante majorité, grandissent et se développent tout à fait normalement. Les parents peuvent remarquer leur tendance à rhumes fréquents, se terminant parfois par une pneumonie, qui doit alerter. Souvent, ces enfants, dans 2/3 des cas des filles, grandissent pâles, minces et quelque peu différents de leurs pairs en bonne santé. Ils essaient d'éviter l'activité physique dans la mesure du possible, ce qui dans la famille peut expliquer leur paresse naturelle et leur refus de se fatiguer.
Les troubles cardiaques peuvent apparaître et apparaissent généralement à l'adolescence, et souvent après 20 ans. Il s'agit généralement de plaintes concernant des « interruptions » du rythme cardiaque ressenties par une personne. Au fil du temps, ils deviennent plus fréquents et conduisent parfois au fait que le patient n'est plus capable d'une activité physique normale et habituelle. Cela n'arrive pas toujours : G.E. Falkovsky a dû opérer un patient à l'âge de 60 ans, un chauffeur professionnel, avec une énorme communication interauriculaire, mais c'est une exception à la règle.
Pour éviter une telle évolution "naturelle" du défaut, il est recommandé de fermer le trou chirurgicalement... Contrairement au VSD, le défaut auriculaire ne grandira jamais tout seul. L'opération pour TSA est réalisée dans des conditions de circulation sanguine artificielle, sur coeur ouvert, et consiste à suturer le trou ou à le refermer avec un patch. Ce patch est découpé dans la chemise coeur - le péricarde - le sac qui entoure le coeur. La taille du patch dépend de la taille du trou. je dois dire que La fermeture des TSA a été la première opération à cœur ouvert, et elle a été pratiquée il y a plus d'un demi-siècle.
Parfois, une communication interauriculaire peut être associée à un flux anormal et anormal d'une ou deux veines pulmonaires dans l'oreillette droite au lieu de la gauche. Cliniquement, cela ne se manifeste d'aucune façon et constitue une découverte lors de l'examen d'un enfant présentant un défaut important. Cela ne complique pas l'opération : juste un patch est plus et se fait sous la forme d'un tunnel dans la cavité de l'oreillette droite, dirigeant le sang oxydé dans les poumons vers les parties gauches du cœur.
Aujourd'hui, en plus de la chirurgie, dans certains cas, il est possible de fermer le défaut en toute sécurité en utilisant chirurgical aux rayons X La technologie. Au lieu de suturer le défaut ou de coudre un patch, il est fermé avec un dispositif spécial en forme de parapluie - un obturateur, qui est plié le long du cathéter et ouvert après avoir traversé le défaut.
Cela se fait dans une salle de chirurgie à rayons X, et nous avons décrit tout ce qui concerne une telle procédure ci-dessus lorsque nous avons traité du sondage et de l'angiographie. La fermeture du défaut avec une telle méthode « non chirurgicale » est loin d'être toujours possible et nécessite certaines conditions : localisation anatomique du trou, âge suffisant de l'enfant, etc. Bien entendu, s'ils sont présents, cette méthode est moins traumatisante que opération à coeur ouvert. Le patient sort en 2-3 jours. Cependant, ce n'est pas toujours faisable : par exemple, en présence d'un drainage veineux anormal.
Les deux méthodes sont largement utilisées aujourd'hui et les résultats sont excellents. En tout état de cause, l'intervention est élective et non urgente. Mais vous devez le faire dès la petite enfance, bien que cela soit possible plus tôt, si la fréquence des rhumes et, en particulier de la pneumonie, devient effrayante et menaçante. l'asthme bronchique, et la taille du cœur augmente. En général, plus l'opération est effectuée tôt, plus bébé plus rapide et vous l'oublierez, mais cela ne signifie pas que vous devez être pressé avec ce vice.
La communication interauriculaire est l'une des malformations cardiaques congénitales (CHD), caractérisée par une infection incomplète de la paroi interne, conçue pour séparer les oreillettes. La section gauche est responsable du sang riche en oxygène, et la section droite est responsable du sang veineux, saturé de dioxyde de carbone. Normalement, les oreillettes, ainsi que les ventricules, ne devraient pas communiquer, et de tels défauts entraînent un mélange du sang et une hémodynamique altérée.
L'anomalie septale du cœur (ASD) est la deuxième malformation congénitale la plus fréquente de cet organe. Ce nom fait référence à l'ouverture dans la paroi interne séparant les deux oreillettes, qui fait circuler le sang d'une oreillette à l'autre. La communication interauriculaire est répertoriée sous le code Q21.1 selon la CIM-10.
Pendant la période de croissance de l'enfant dans l'utérus, il y a une fenêtre ovale ouverte dans le mur séparant les deux oreillettes. Il est nécessaire pour le fœtus de circuler correctement. Après la naissance, pour le plein fonctionnement du système respiratoire, le flux sanguin devient beaucoup plus intense. En conséquence, la pression dans l'oreillette gauche augmente et le retour veineux est accéléré. Dans ce contexte, un changement d'hémodynamique se produit, ce qui contribue à la fermeture de l'ouverture physiologique. Si, pour une raison quelconque, ce trou ne se développe pas, le mélange de sang est si insignifiant que la plupart des patients ne sont pas conscients de la présence d'une telle déviation.
Une fenêtre physiologique non obstruée est souvent enregistrée chez les bébés prématurés et est de très petite taille. Dans le même temps, le VPS du DMPP a des dimensions impressionnantes et est situé dans diverses parties de la paroi intérieure. Cela forme un shunt à travers lequel le sang circule de gauche à droite. Cela se produit progressivement à chaque mouvement du cœur. En conséquence, l'hémodynamique est perturbée, progressivement détruite éléments structurels organe, la circulation sanguine des autres tissus et organes se détériore.
Les bébés et les jeunes enfants atteints d'une anomalie septale peuvent grandir et se développer pleinement. La plupart de ces patients sont des filles qui ont tendance à rhumes et la pneumonie. Les enfants atteints de TSA essaient d'éviter l'activité physique parce que c'est difficile pour eux. 
Les problèmes de santé commencent plus près de adolescence au moment où l'oreillette droite, qui s'étire en raison d'une mauvaise circulation sanguine, cesse de supporter une telle charge. Un tel défaut ne peut pas être éliminé seul, et afin d'éviter des changements irréversibles dans la structure du cœur, il est nécessaire intervention chirurgicale.
Classification de la pathologie
Malformations congénitales les coeurs sont divisés en plusieurs types en fonction de leur emplacement, du nombre de trous, de la taille et aussi de la raison de leur apparition. Distinguer:
- Défaut primaire. Cette pathologie se caractérise par l'apparition d'un gros trou (3 à 5 cm) dans la partie inférieure du cœur. Dans ce cas, le bord inférieur du septum est complètement absent. Un tel défaut est le résultat d'une mauvaise formation du septum primaire.
- TSA secondaire. Avec cette pathologie, le trou dans la paroi interne ne mesure que 1 à 2 cm, il est situé au milieu de la paroi ou aux points d'entrée de la veine cave.
- Pas de chicane. Cette pathologie est nommée : cœur à trois chambres. Une telle violation peut apparaître dans le contexte d'anomalies des valves auriculo-ventriculaires.
Le plus souvent, les patients sont diagnostiqués avec des défauts secondaires. Selon leur localisation, les TSA suivants sont diagnostiqués :
Parfois, il existe des formes de pathologie lorsque plusieurs trous de diamètres différents sont trouvés dans le septum interauriculaire.
Cours de la maladie
Chez la majorité des patients, les ouvertures congénitales non physiologiques d'une taille ne dépassant pas 8 mm se développent indépendamment au bout de 6 mois. Les trous plus grands restent ouverts et peuvent être asymptomatiques. Les signes d'insuffisance cardiaque, ainsi que d'hypertension pulmonaire, apparaissent 2 à 3 semaines après la naissance. Les nouveau-nés avec un tel diagnostic reçoivent une correction médicamenteuse. La thérapie médicamenteuse à cet âge est efficace et favorise souvent la fermeture spontanée du trou.
Après 40 ans, le tableau clinique de la maladie cardiaque est complété par une insuffisance cardiaque congestive. La pathologie s'accompagne d'une extrasystole auriculaire, ainsi que d'une fibrillation auriculaire... En plus jeune âge de tels écarts ne sont enregistrés que chez 1% des patients.
Avec des troubles congénitaux de la formation de la paroi interne du cœur, les patients vivent dans la plupart des cas jusqu'à 30-40 ans. Cependant, l'espérance de vie globale est considérablement réduite. Dans 25 % des cas, le décès survient avant l'âge de 30 ans et une autre moitié des patients décède avant l'âge de 35 ans. 90% des patients ne survivent pas jusqu'à 60 ans. raison principale mort dans presque tous les cas - insuffisance cardiaque.
Causes de communication interauriculaire
Les problèmes de prolifération de la fenêtre ovale, d'autres violations de la formation du septum cardiaque pendant la période prénatale peuvent avoir les raisons suivantes:
De plus, des facteurs environnementaux peuvent être à l'origine du développement de défauts. L'impact sur le corps des substances nocives présentes dans l'air entraîne souvent divers types de mutations.
Symptômes VSD
Les cardiopathies congénitales sont parfois presque asymptomatiques. Le plus souvent, des signes évidents peuvent être absents avec une petite taille de défaut. Dans d'autres cas, la maladie se caractérise par les symptômes cliniques suivants :
Ces signes se manifestent le plus clairement chez les enfants avant l'école et dans les classes élémentaires. C'est pendant cette période que la charge, mentale ou physique, sur le corps augmente, et le cœur cesse d'y faire face.
Chez l'adulte, l'évolution de la maladie s'accompagne des symptômes suivants:
- essoufflement en marchant;
- augmentation du rythme cardiaque;
- cyanose, cyanose des doigts et des orteils;
- vertiges;
- étourdissements;
- problèmes de rythme cardiaque;
- l'apparition de bruit;
- gonflement de la poitrine dans la région du cœur en raison d'une cardiomégalie;
- douleur thoracique;
- transpiration accrue;
- baisse de la pression artérielle;
- immunité réduite.
Les signes énumérés peuvent indiquer l'existence diverses pathologies du système cardio-vasculaire... Par conséquent, si au moins un des symptômes énumérés est détecté, il est nécessaire de subir un examen approfondi pour identifier la cause de cette affection. L'automédication en dans ce cas Absolument interdit.
Diagnostique
Diverses techniques de diagnostic sont utilisées pour détecter les malformations cardiaques. Passer par examen complet vous devez contacter un thérapeute ou un pédiatre. La tâche principale du médecin est de recueillir un historique complet. Découvrez la possibilité d'hériter de pathologies cardiaques, le déroulement de la grossesse de la mère, s'il y a eu des anomalies dans le travail du cœur. Après avoir analysé l'historique, les plaintes existantes, le médecin vous prescrira analyses requises et consultation avec un cardiologue.
De plus, un examen complet du patient, une écoute (auscultation) et une percussion du cœur sont effectués. La méthode auscultatoire et la percussion aident à déterminer les changements de forme et de taille du cœur, à détecter les bruits lors du fonctionnement de l'organe. Si des écarts sont identifiés, nommez recherche instrumentale pour confirmer le diagnostic de maladie cardiaque :
Entre autres choses, le patient peut être affecté: angiographie ou ventriculographie. Ces méthodes d'enquête sont utilisées si toutes les méthodes énumérées n'étaient pas informatives.
Traitement
Si un TSA est détecté chez un nouveau-né, vous ne devriez pas paniquer tout de suite. Le trou découvert peut être une fenêtre ovale non envahie, qui deviendra progressivement envahie à la fin de la première année de vie. Mais si, en plus de ce trou physiologique, d'autres défauts sont identifiés, alors ces bébés ont besoin d'une surveillance constante.
Dans certains cas, une correction médicale permet d'arrêter la progression de la maladie, mais par la suite, une intervention chirurgicale est toujours nécessaire. Dans les cas difficiles, les opérations sont effectuées lorsque l'enfant a atteint l'âge de 3-4 ans. Avec l'évolution standard de la maladie, l'élimination des défauts par chirurgie est réalisée à l'âge de 16 ans.
Thérapie médicamenteuse
La communication interauriculaire primaire chez les enfants ne peut pas être traitée avec des médicaments. Le cours du traitement vise principalement à éliminer les principaux symptômes de la pathologie, ainsi qu'à prévenir d'éventuelles complications. Pour soulager l'état de l'enfant, les mesures suivantes peuvent être prescrites :
Comme mentionné ci-dessus, ce cours thérapeutique est de soutien. Avec de gros défauts vrais et surtout multiples, il est impossible de se passer de chirurgie.
Si une communication interauriculaire secondaire est détectée chez un nouveau-né et qu'il n'y a pas de symptômes graves, dans la plupart des cas, une intervention chirurgicale n'est pas nécessaire. Un petit patient a besoin d'une échographie annuelle et d'un électrocardiogramme tous les 6 mois. Cependant, lorsque des signes de pathologie apparaissent, un traitement médicamenteux sera également nécessaire.
En cas de troubles du rythme et d'augmentation de la fréquence cardiaque, "Inderal" est prescrit. Il aide à réduire l'action de l'adrénaline, la noradrénaline, ce qui conduit à la restauration d'une activité cardiaque normale. Le traitement commence par 20 mg trois fois par jour, puis progressivement la dose est augmentée jusqu'à 40 mg deux fois par jour. En outre, « Aspirine » et « Digoxine » peuvent également être prescrits.
Traitement chez l'adulte
« Digoxine » est un remède universel qui est prescrit pour les adultes et les enfants. Il aide à améliorer la contractilité du cœur. Les ventricules se contractent plus rapidement, plus fortement et le cœur a plus de temps pour se reposer. "Digoxine" efficace et arythmie. Les adultes reçoivent 0,25 mg 4 à 5 fois par jour, puis la fréquence d'administration est réduite à 1 à 3 fois. 
Des médicaments anticoagulants sont également nécessaires : Aspirine, Warfarine. Ils réduisent la capacité du sang à coaguler, ce qui rend moins probable la formation de caillots sanguins. Il suffit de prendre "Warfarin" quotidiennement le matin. Dans ce cas, la posologie requise doit être choisie par le médecin. L'aspirine se boit à 325 mg trois fois par jour. La durée d'une telle thérapie peut durer jusqu'à 6 semaines.
Pour l'œdème dû aux diurétiques, les adultes se voient prescrire Triamteren, Amiloride. Ils sont pris à œdème sévère, ainsi que pour réduire la pression artérielle dans les vaisseaux. Ces médicaments retiennent le potassium et l'empêchent de quitter le corps. Selon la gravité de l'affection, fixez 0,05 à 0,2 g le matin. apport à long terme médicaments.
Intervention chirurgicale
La seule façon vraiment efficace de traiter les défauts graves est la chirurgie. Elle doit être réalisée avant l'âge de 16 ans. Pendant cette période, les changements dans le fonctionnement du cœur et des poumons ne sont pas très prononcés. Si le défaut a été découvert pour la première fois plus tard, l'intervention est effectuée à tout âge. L'opération est nécessaire si :
- le flux sanguin se produit de gauche à droite;
- la pression dans la moitié droite du cœur dépasse 30 mm Hg. De l'art .;
- il y a un anévrisme septal auriculaire ;
- la manifestation des symptômes interfère avec la vie normale.
L'intervention chirurgicale est réalisée de deux manières. La chirurgie à cœur ouvert est nécessaire pour les grands trous de plus de 3 cm. Le médecin ouvre le sternum, déconnecte le cœur du système circulatoire, à ce moment toutes ses fonctions sont remplacées par un appareil spécial. Ensuite, le défaut est plastifié.
Dans les cas plus bénins, l'ouverture du septum est fermée à l'aide d'un cathéter. Il est injecté dans l'un des gros vaisseaux de la cuisse ou du cou. Un dispositif spécial (parapluie) est fixé sur son bord, ce qui bloquera l'ouverture pathologique. Cette méthode d'intervention est appelée endovasculaire.
Après l'opération, le patient a besoin d'une rééducation afin d'éviter des conséquences graves. Le médecin donne les recommandations suivantes: utilisation à long terme d'anticoagulants pour éviter la thrombose, protection contre les efforts physiques intenses. Après une intervention mini-invasive, le patient est renvoyé chez lui après 1-2 jours sous suivi ambulatoire chez le cardiologue. La chirurgie à cœur ouvert nécessite une longue rééducation. À vie normale le patient pourra revenir dans 2 mois.
Complications de la pathologie
Après la chirurgie, des complications peuvent survenir. La période de rééducation peut s'accompagner :
- occlusion - une vasoconstriction aiguë;
- bloc antirioventriculaire ;
- fibrillation auriculaire;
- thromboembolie, accident vasculaire cérébral;
- péricardite;
- perforation de la paroi cardiaque.
La probabilité que de telles conditions se produisent n'est que de 1 %. Tous sont faciles à traiter.
Prévision
Les petits TSA peuvent ne se manifester d'aucune façon et se retrouvent parfois même chez les personnes âgées. Les petits trous se referment souvent spontanément au cours des 5 premières années de la vie. L'espérance de vie sans chirurgie chez les patients présentant des défauts importants est de 35 à 40 ans en moyenne. 
Tous les patients présentant une communication interauriculaire diagnostiquée doivent être enregistrés auprès d'un cardiologue et d'un chirurgien cardiaque. Une surveillance constante de l'activité cardiaque permet d'éviter le développement de complications.
Prévention des TSA : Information pour les femmes enceintes
Pour que le déroulement de la grossesse ne soit pas compliqué et que le développement intra-utérin se déroule sans déviations, il est nécessaire d'éliminer tous les facteurs négatifs. Le respect des règles suivantes aidera à éviter l'apparition de malformations cardiaques congénitales:
- mener image saine la vie;
- suivre les directives cliniques ;
- être régulièrement observé dans la clinique prénatale ;
- normaliser le travail et le repos;
- éviter tout contact avec des personnes malades ;
- lors de la planification d'une grossesse, tout guérir maladies chroniques, faites-vous vacciner rapidement.
Une attitude prudente envers votre santé pendant cette période importante pour chaque femme aidera à éviter de nombreuses complications de la grossesse. La responsabilité maternelle est une garantie de la naissance d'un bébé en bonne santé.
Une anomalie de la cloison auriculaire est courante et représente 7 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. Il peut survenir à différents endroits du septum, ce qui affecte l'approche du traitement.
- Défaut de l'orifice secondaire (ostium secundum).
- Défaut du sinus veineux (supérieur et inférieur).
- Défaut de l'orifice primaire (ostium primium).
- Défaut du sinus coronaire.
Morphologie
Les TSA affectent le plus souvent la fosse ovale. Les défauts secondaires résultent d'une quantité insuffisante de tissu valvulaire suspendu dans la zone du foramen ovale, à cause duquel la valve pendante ne couvre pas suffisamment la fosse ovale, ou en raison de la structure cellulaire du tissu qui forme la valve. Les TSA secondaires peuvent être multiples. Les défauts du sinus veineux peuvent être trouvés soit haut dans la cloison auriculaire, auquel cas ils sont décrits comme des défauts du sinus veineux supérieur, soit, moins fréquemment, très bas dans le septum auriculaire « redressé » à l'entrée de la veine cave inférieure dans le RA. Les défauts du sinus veineux supérieur sont très souvent associés à un drainage anormal des veines pulmonaires droites dans la PR près de l'entrée de la veine cave supérieure. Les défauts de l'ouverture primaire, qui sont plus correctement considérés comme l'une des formes de messages auriculo-ventriculaires supplémentaires, seront décrits ci-dessous. La forme la plus rare de jonction intra-auriculaire est la communication entre le LA et le RA au niveau du sinus coronaire. Les TSA peuvent survenir de manière isolée, mais font aussi souvent partie de malformations cardiaques congénitales combinées.
Physiopathologie
Le changement de direction du flux sanguin à travers le shunt dans le septum auriculaire commence à partir du moment de la transition de la circulation fœtale vers la période postnatale. En présence d'une communication interauriculaire persistante, le flux sanguin à travers le shunt de gauche à droite augmente à mesure que la résistance vasculaire pulmonaire diminue, l'élasticité du pancréas augmente et l'élasticité de la gauche diminue. L'augmentation du débit à travers la valve pulmonaire et tricuspide produit des murmures audibles. La résistance vasculaire pulmonaire chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés en présence de TSA reste faible, et la charge volémique est bien tolérée, malgré le rapport élevé entre le débit sanguin pulmonaire et systémique, qui peut aller jusqu'à 3: 1. À la fin de l'enfance et chez l'adulte, la dilatation croissante du VD et du VD prédispose au développement d'arythmies, qui ne se résolvent pas nécessairement lorsque le défaut est fermé.
Diagnostique
Signes cliniques
La plupart des TSA sont diagnostiqués dans l'enfance avec une échocardiographie transversale, prescrite lorsqu'elle est asymptomatique souffle au cœur... Les symptômes, s'ils sont présents, sont légers et comprennent des infections pulmonaires fréquentes, une légère intolérance à l'exercice et un retard Développement physique... Développement d'arythmie auriculaire, d'hypertension pulmonaire et de maladie vasculaire pulmonaire pour enfance inhabituel. Cependant, chez les adultes, ils peuvent faire partie de image clinique DMPP. Au cours de leur troisième à quatrième décennie, la plupart des adultes souffrent de dyspnée d'effort ou de palpitations.
Lors de l'examen, il est possible de diagnostiquer :
- repousser les limites de la durée de vie ;
- souffle systolique pendant le flux sanguin dans l'AL ;
- bifurcation du bruit cardiaque II dans le contexte de toutes les phases de la respiration;
- souffle diastolique tricuspide (avec de gros défauts).
Radiographie pulmonaire
Le plus souvent, il y a une augmentation normale ou légère de l'index cardiothoracique avec une augmentation du schéma vasculaire pulmonaire et une expansion de l'AP centrale.
Électrocardiographie
Les signes les plus fréquents sont la déviation de l'axe électrique vers la droite, l'hypertrophie VD et l'allongement du complexe QRS < 120 ms dans les dérivations droites avec blocage incomplet du pédicule droit de His. Dans le cas d'un défaut de l'ouverture primaire, il y a une déviation de l'axe électrique vers la gauche sur fond d'hypertrophie RV.
Échocardiographie
Plus signes importants comprennent une dilatation de l'AR et du RV, souvent accompagnée d'une dilatation de l'AP et d'une augmentation du débit à travers le CP. Le cœur droit connaît des surcharges de volume, ce qui peut conduire à des mouvements IVS paradoxaux (en avant en systole). Le défaut auriculaire doit être visualisé directement, ce qui est le plus souvent réalisé avec une approche sous-costale. L'examen doit inclure la détermination de la taille et du nombre de défauts, la localisation dans le septum, la description des marges, le nombre et les anomalies associées (par exemple, drainage anormal des veines pulmonaires). La visualisation d'un défaut du sinus veineux peut être difficile, mais doit être suspectée chez tous les patients présentant une hypertrophie cardiaque droite inexpliquée. Pour démonstration de ce genre Les TSA peuvent nécessiter une échocardiographie transœsophagienne. Le cathétérisme cardiaque diagnostique n'est presque jamais requis, à moins que l'irréversibilité de l'hypertension pulmonaire et une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire ne soient raisonnablement supposées.
Écoulement naturel
VSD secondaire se manifeste rarement sous forme de symptômes manifestes dans l'enfance, mais, à partir du début de l'âge adulte, la fréquence des arythmies auriculaires (flutter ou fibrillation) et l'intolérance à l'exercice due à l'insuffisance cardiaque droite augmentent. Chez l'adulte, une maladie vasculaire pulmonaire peut également se développer. Les embolies pulmonaires et paradoxales sont des complications rares, tout comme l'endocardite infectieuse, encore plus rare en cas de TSA secondaire isolée.
Traitement
La méthode de choix actuelle est la fermeture par cathéter, généralement avec un Amplatzer, qui est réalisable dans environ 80 % des cas (Fig. 1). De nouveaux types de luminaires sont actuellement en cours d'évaluation. Les TSA sont généralement fermés chez les enfants âgés de 3 à 5 ans et la question de l'intervention est décidée individuellement.
Les enfants et les adultes ont d'excellents résultats avec une incidence extrêmement faible d'embolie ou de perforation avec des dommages aux structures cardiaques voisines. Défauts qui ne peuvent pas être fermés par la méthode transcathéter ( gros défauts, défauts avec des marges peu développées, ou certains défauts multiples) doivent être fermés chirurgicalement. Le risque opérationnel chez les enfants est très faible et comprend de rares complications associées à un épanchement ou à une hémorragie péricardique ou transitoire troubles postopératoires rythme. Pour les adultes, le risque opératoire peut être plus élevé et dépend de l'âge et d'autres facteurs de risque. La fermeture doit être effectuée à l'âge préscolaire ou immédiatement après qu'un défaut est identifié.
La fermeture du TSA à un jeune âge empêche le développement d'une insuffisance ventriculaire droite, d'une hypertension pulmonaire et d'une embolie paradoxale et détermine l'espérance de vie normale. La fermeture des TSA chez l'adulte peut améliorer l'état fonctionnel et prévenir ou améliorer les signes et symptômes d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite et d'hypertension pulmonaire, mais l'espérance de vie reste réduite. Après fermeture tardive des TSA, l'apparition ou la persistance d'arythmies auriculaires est probable. La fermeture de l'ASD chez l'adulte est indiquée chez les patients présentant des signes de surcharge ventriculaire droite.
Chez les adultes « asymptomatiques », sans signe d'insuffisance ventriculaire droite ou de surcharge volémique, le bénéfice à long terme de la fermeture est discutable, et la fermeture n'est actuellement pas indiquée chez ces patients avec un petit TSA. Chez les patients présentant une hypertension pulmonaire significative et une pression pulmonaire 2 à 3 fois supérieure à la pression systémique, la fermeture reste possible si le shunt gauche-droit est supérieur à 1,5 ou lorsqu'il existe des signes de réversibilité de l'augmentation de la résistance pulmonaire. Chez les patients présentant un flutter auriculaire, la chirurgie Maze du côté droit peut être associée à une fermeture chirurgicale du défaut, ce qui peut restaurer le rythme sinusal.
Riz. 1. Occlusion transcathéter des TSA. A - le dispositif de fermeture de l'ASD Amplatz'a, fixé sur le guide de transport, est représenté à l'extérieur de la valise de transport longue. B - sur un échocardiogramme à trois plans du côté du PP, un ASD avec des bords supérieur et inférieur clairs est visible. B - l'échocardiogramme transœsophagien montre le dispositif d'Amplatz libéré pour fermer l'ASD, qui a fermé le défaut
Résultats à long terme
Dans le cas de la fermeture des TSA à un jeune âge, la taille et la fonction du VD reviennent rapidement à la normale et les patients se sentent très bien. Souvent, les adultes restent à risque d'arythmie auriculaire et un suivi à long terme est nécessaire. Elle est également nécessaire lors de l'identification d'une hypertension pulmonaire ou de troubles associés. La restriction de l'activité physique n'est pas nécessaire après une chirurgie réussie. En l'absence d'hypertension pulmonaire, les patientes tolèrent bien la grossesse.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom et Barbara J.M. Mulder
Cardiopathies congénitales chez les enfants et les adultes
Souvent, les personnes atteintes de ce défaut vivent de nombreuses années avant qu'il ne soit découvert. Mais quand un petit enfant est diagnostiqué, les parents sont choqués. Pour eux, cela s'apparente à une condamnation à mort - la pathologie est cardiaque !
Bien sûr, la maladie n'a rien d'agréable, mais en réalité elle n'est pas aussi terrible que cela puisse paraître à première vue. Pire que tout, les médecins expliquent rarement cela aux jeunes parents, et la peur de l'inconnu grandit rapidement...
Causes des TSA chez les enfants
Comme vous le savez, le cœur humain se compose des oreillettes droite et gauche, séparées par un septum. Dans l'oreillette gauche de artères pulmonaires le sang artériel enrichi en oxygène pénètre et « dépensé » est transporté des veines caves supérieure et inférieure vers la droite sang désoxygéné... Le septum les empêche de se mélanger, mais dans certains cas, un trou s'y forme, puis la communication interauriculaire (ASD) est diagnostiquée.
C'est l'une des nombreuses malformations cardiaques congénitales qui peuvent se développer indépendamment ou en association avec d'autres pathologies (communication interventriculaire, insuffisance de la valve mitrale, flux anormal des veines pulmonaires dans l'oreillette droite au lieu de la gauche, et autres).
Il est impossible de déterminer ce qui a exactement causé une telle violation, mais elle se forme sans ambiguïté pendant la période de développement intra-utérin, lorsque les principaux organes du fœtus sont posés. Les scientifiques identifient un certain nombre de facteurs qui contribuent à la formation des TSA :
- Rubéole pendant la grossesse sur les premières dates(au premier trimestre).
- Fumer et boire de l'alcool pendant la conception et la gestation.
- Réception de certains médicaments pendant la grossesse.
- Prédisposition héréditaire.
- Mutations génétiques.
Communication interauriculaire chez l'enfant : symptômes et signes
Un nouveau-né atteint de TSA n'est extérieurement pas différent des autres bébés. Le défaut ne se manifeste pas à un âge précoce. Cela se produit de différentes manières, mais la communication interauriculaire est principalement détectée après 20 ans, bien qu'il existe peu de cas où les personnes ont vécu jusqu'à un âge avancé, ignorant la présence de cette pathologie.
Les TSA sont diagnostiqués à l'aide de méthodes d'examen spéciales, qui peuvent inclure une échographie cardiaque (échocardiographie), une radiographie pulmonaire, une injection de produit de contraste, une oxymétrie de pouls, un ECG, une IRM. La présence d'une pathologie est indiquée notamment par une augmentation de la taille du cœur (en particulier l'oreillette droite), une inflammation des valves, la présence de caillots sanguins, une congestion sanguine dans les poumons, un épaississement du ventricule droit, une arythmie .
Le thérapeute peut également suspecter la probabilité d'une communication interauriculaire chez un enfant en écoutant les rythmes du cœur. Mais néanmoins, les bruits pathologiques ne sont pas toujours entendus dans ce cas.
Les médecins conseillent aux parents de faire attention à la santé du bébé et de contacter un pédiatre pour un examen plus approfondi si l'enfant est sujet à maladies pulmonaires(bronchite, toux prolongée), une pneumonie se forme souvent et une composante asthmatique est présente, ainsi qu'en présence ou en association des symptômes suivants chez l'enfant :
- léthargie, pâleur, maigreur, fatigue chronique, apathie;
- fatigue, surtout lors de l'exécution actions physiques, même pas lourd;
- tachycardie, altération du pouls et du rythme cardiaque;
- essoufflement, sensation d'essoufflement;
- peau bleue dans le triangle nasogénien;
- la formation d'œdème dans le bas du corps.
Communication interauriculaire chez l'enfant et fenêtre ovale ouverte
Les TSA chez les enfants sont souvent associés à d'autres malformations cardiaques. Souvent, les parents le confondent avec une condition telle qu'une fenêtre ovale ouverte chez les enfants (OOO). Vous devez comprendre quelle est la différence entre eux.
Pendant toute la période de développement intra-utérin, les oreillettes gauche et droite sont reliées l'une à l'autre par une ouverture spéciale dans le septum, appelée fenêtre ovale. Il est nécessaire à la circulation sanguine du fœtus. Après l'accouchement, ce "trou" se referme tout seul en un an, car la circulation sanguine du bébé commence à se faire différemment, c'est-à-dire qu'il n'y a plus besoin de fenêtre. Dans certains cas, la fenêtre ovale reste ouverte, ce pour quoi les scientifiques ne trouvent toujours pas d'explication. La LLC a tendance à se fermer spontanément quelque temps après l'accouchement, mais souvent, néanmoins, une opération est nécessaire pour la fermer.
Une communication interauriculaire est un canal traversant le septum, qui ne devrait normalement pas s'y trouver, c'est-à-dire qu'il s'agit d'une anomalie congénitale de la structure du cœur. Selon la localisation et la taille de la lumière, on distingue différents types de TSA : « défaut central » ou « défaut sans bord supérieur ou inférieur », primaire et secondaire. Le défaut le plus courant est un type secondaire « plus léger », situé dans la partie supérieure ou médiane du septum. Une communication interauriculaire de petite taille guérit parfois aussi d'elle-même, mais le plus souvent elle doit être fermée de manière opérable.
Pourquoi les TSA sont dangereux : pronostic, complications
C'est une mauvaise nouvelle : la chirurgie est presque inévitable, et les médecins conseillent de ne pas la reporter indéfiniment. Selon les statistiques médicales, en l'absence d'un tel traitement, seulement la moitié de toutes les personnes atteintes de TSA vivent jusqu'à 50 ans. Mais la bonne nouvelle est qu'une telle opération ne nécessite pas d'urgence (à l'exception de conditions sévères), les médecins adoptent souvent une attitude attentiste et observent un enfant malade. Autre argument réconfortant : en chirurgie cardiaque, une vaste expérience a été accumulée dans la conduite de telles opérations, et elles font preuve d'une excellente efficacité, malgré le fait que des complications après l'opération ne soient pas exclues, dont nous parlerons un peu plus loin.
En présence d'un trou dans le septum interauriculaire, à chaque contraction du cœur, une portion d'une composition sanguine différente est projetée de l'oreillette gauche dans celle de droite. En conséquence, l'oreillette droite s'étire et augmente de taille, et les poumons souffrent également de la charge accrue qui leur est imposée (après tout, la quantité de sang qui doit être purifiée augmente tout le temps). À la suite d'un travail constant dans un régime aussi stressant du cœur et des poumons, diverses affections douloureuses se forment, ce qui entraîne des risques assez élevés. Parmi les conséquences probables des TSA figurent notamment les suivantes :
- Le développement de l'arythmie.
- Insuffisance cardiaque.
- Hypertension pulmonaire, syndrome d'Eisenmenger.
- Risque accru d'accidents vasculaires cérébraux.
- Risque élevé de mortalité prématurée.
Communication interauriculaire chez l'enfant : traitement
Le traitement des TSA peut prévenir les conséquences indésirables et, en cas de complications déjà formées (lorsque la pathologie est détectée à l'âge d'environ 40 ans et plus), arrêter leur progression ultérieure. Une exception est la situation dans laquelle la maladie est gravement négligée et des changements irréversibles se sont produits dans les poumons - ces patients ne peuvent plus être opérés.
Les médecins soulignent que plus l'opération de fermeture des TSA est réalisée tôt, plus tôt les parents oublieront ce problème et plus les risques pour l'enfant seront faibles à l'avenir. Cependant, il n'est pas nécessaire d'être pressé. L'enfant doit être soigneusement examiné et, sur la base des résultats, avec le médecin, décider du moment et des méthodes de l'opération.
Aujourd'hui, dans la pratique chirurgicale, deux méthodes sont utilisées pour cela:
- Classique opération ouverte sur le coeur. Sous anesthésie générale une ouverture du thorax est réalisée, et l'ouverture pathologique est « suturée » : un patch lui est appliqué, qui avec le temps deviendra envahi par le tissu conjonctif, apparenté au septum et lui conférant l'intégrité nécessaire. Pendant l'opération, le patient est connecté à une machine cœur-poumon. Bien sûr, il s'agit d'une manipulation hautement traumatisante qui nécessite une longue Période de récupération et comporte d'autres dangers. Cependant, dans un certain nombre de cas (en particulier, avec le type primaire de TSA et avec sa combinaison avec d'autres malformations cardiaques), cette méthode est la seule possible.
- La méthode endoscopique est plus moderne et plus sûre. De l'autre côté Artère fémoraleà l'aide d'un cathéter, un obturateur spécial est amené au cœur - un dispositif sous la forme d'un mini-parapluie fermé qui, après avoir été livré à destination, s'ouvre pour former un dôme en maille. Il obture le trou dans le septum, qui s'étend par la suite selon le même principe que dans le cas précédent. Évidemment, ce traitement est préférable et présente de nombreux avantages, mais il n'est pas sans inconvénients. En particulier, cette méthode ne peut être utilisée que pour les défauts septaux auriculaires secondaires de petite taille. Et dans ce cas, des complications ne sont pas exclues : infection au site de ponction au niveau de la cuisse, réaction allergique pour injection dans l'artère agent de contraste, dommages à l'artère. Mais dans les 2-3 jours suivant l'opération, le patient revient complètement à la normale et peut continuer son mode de vie habituel.
Il est impossible de guérir le défaut avec des médicaments, mais un traitement médicamenteux est également utilisé - à la fois séparément et en combinaison avec des méthodes chirurgicales. Les médicaments peuvent réduire le risque de caillots sanguins et d'inflammation, et améliorer la fréquence cardiaque. Il s'agit principalement de médicaments anticoagulants, antibactériens et diurétiques.
Résumons. Bien sûr, il est très difficile de rester calme et optimiste quand on le retrouve chez son propre enfant malformation cardiaque... Néanmoins, la situation doit être évaluée avec sobriété. Le problème est tout à fait soluble ! De plus, les chirurgiens cardiaques connaissent bien et maîtrisent parfaitement les méthodes de sa solution.
Dieu veuille que dans votre cas la partition envahisse toute seule et l'opération sera évitée. Mais même si cela ne se produit pas, ce n'est pas grave : faites-vous examiner, cherchez un bon spécialiste - et le bébé vivra bien sa vie !
Spécialement pour - Elena Semenova
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