Ce groupe de maladies est très diversifié. Il faut savoir que dans certains cas, les lésions de l'appareil ostéo-articulaire, des muscles, du tissu conjonctif sont primaires, leurs symptômes prennent la place principale dans image clinique les maladies et, dans d'autres cas, les lésions des os, des muscles et du tissu conjonctif sont secondaires et surviennent dans le contexte de certaines autres maladies (métaboliques, endocriniennes et autres) et leurs symptômes complètent le tableau clinique de la maladie sous-jacente.
Les collagénoses représentent un groupe spécial de lésions systémiques du tissu conjonctif, des os, des articulations, des muscles - un groupe de maladies avec des lésions immuno-inflammatoires du tissu conjonctif. On distingue les collagénoses suivantes : le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie systémique, la périartérite noueuse, la dermatomyosite et les rhumatismes et la polyarthrite rhumatoïde, qui en sont très proches dans leur mécanisme de développement.
Parmi la pathologie de l'appareil ostéoarticulaire, on distingue le tissu musculaire, les maladies inflammatoires d'étiologies diverses (arthrite, myosite), métaboliques dystrophiques (arthrose, myopathies), les tumeurs et les anomalies congénitales du développement.
Causes des maladies du système musculo-squelettique.
Jusqu'à la fin, les causes de ces maladies n'ont pas été clarifiées. On pense que le principal facteur à l'origine du développement de ces maladies est génétique (la présence de ces maladies chez des parents proches) et les troubles auto-immuns (le système immunitaire produit des anticorps contre les cellules et les tissus de son corps). D'autres facteurs qui provoquent des maladies du système musculo-squelettique sont les troubles endocriniens, les troubles des processus métaboliques normaux, les microtraumatismes chroniques des articulations, hypersensibilitéà certains produits alimentaires et médicaments, le facteur infectieux (infections virales, bactériennes, notamment streptococciques transférées) et la présence de foyers chroniques d'infection (caries, amygdalite, sinusite), l'hypothermie sont également importants.
Symptômes de maladies du système musculo-squelettique.
Patients atteints de maladies système musculo-squelettique et les lésions systémiques du tissu conjonctif peuvent présenter une variété de plaintes.
Le plus souvent, ce sont des plaintes de douleurs dans les articulations, la colonne vertébrale ou les muscles, une raideur matinale dans les mouvements, parfois une faiblesse musculaire, de la fièvre. Une lésion symétrique des petites articulations des mains et des pieds avec leur douleur pendant le mouvement est caractéristique de la polyarthrite rhumatoïde, les grosses articulations (poignet, genou, coude, hanche) sont beaucoup moins souvent touchées. Il augmente également la douleur la nuit, par temps humide, froid.
La défaite des grosses articulations est caractéristique des rhumatismes et de l'arthrose déformante, avec l'arthrose déformante, la douleur survient souvent pendant l'effort physique et s'intensifie le soir. Si les douleurs sont localisées au niveau de la colonne vertébrale et des articulations sacro-iliaques et apparaissent lors d'une immobilité prolongée, plus souvent la nuit, alors on peut supposer la présence d'une spondylarthrite ankylosante.
Si diverses grosses articulations font mal en alternance, nous pouvons supposer la présence d'une polyarthrite rhumatoïde. Si la douleur est principalement localisée dans les articulations métatarsophalangiennes et survient plus souvent la nuit, il peut s'agir de manifestations de la goutte.
Ainsi, si un patient se plaint de douleurs, de difficultés de mouvement dans les articulations, il est nécessaire de bien connaître les caractéristiques de la douleur (localisation, intensité, durée, influence de la charge et autres facteurs pouvant provoquer la douleur).
La fièvre, diverses éruptions cutanées peuvent également être une manifestation de la collagénose.
Une faiblesse musculaire est observée avec une immobilité prolongée du patient au lit (pour un certain type de maladie), avec certaines maladies neurologiques : myasthénie grave, myatonie, progressive dystrophie musculaire et d'autres.
Parfois, les patients se plaignent de vagues de froid et de blanchissement des doigts du membre supérieur, survenant sous l'influence du froid externe, parfois de traumatismes, d'expériences mentales, cette sensation s'accompagne de douleur, d'une diminution de la douleur cutanée et de la sensibilité à la température. De telles attaques sont caractéristiques du syndrome de Raynaud, qui survient dans diverses maladies du système vasculaire et nerveux. Cependant, ces attaques ne sont pas rares avec de telles maladie grave tissu conjonctif, comme la sclérodermie systémique.
Il est également important pour le diagnostic de savoir comment la maladie a commencé et s'est déroulée. De nombreuses maladies chroniques du système musculo-squelettique surviennent de manière imperceptible et progressent lentement. Un début aigu et violent de la maladie est observé dans les rhumatismes, certaines formes de polyarthrite rhumatoïde, les arthrites infectieuses : brucellose, dysenterie, gonorrhée et autres. Des lésions musculaires aiguës sont observées dans la myosite, la paralysie aiguë, y compris celles qui ne sont pas associées à des blessures.
A l'examen, il est possible de révéler les particularités de la posture du patient, en particulier, une cyphose thoracique prononcée (courbure de la colonne vertébrale) associée à une lordose lombaire lissée et une mobilité limitée de la colonne vertébrale permettent de diagnostiquer une spondylarthrite ankylosante. Les lésions de la colonne vertébrale, des articulations, les maladies musculaires aiguës d'origine inflammatoire (myosite) restreignent et restreignent les mouvements jusqu'à l'immobilité complète des patients. Déformation phalanges distales doigts avec des modifications sclérotiques de la peau adjacente, la présence de plis particuliers de la peau la resserrant dans la région buccale (symptôme de poche), surtout si ces modifications ont été trouvées chez des femmes principalement jeunes, permettent de diagnostiquer la sclérodermie systémique.
Parfois l'examen révèle un raccourcissement spastique des muscles, plus souvent des fléchisseurs (contracture musculaire).
La palpation des articulations peut révéler une augmentation locale de la température et un gonflement de la peau qui les entoure (avec maladies aiguës), leurs courbatures, déformations. Lors de la palpation, la mobilité passive de diverses articulations est également examinée : sa limitation peut être due à des douleurs articulaires (avec arthrite, arthrose), ainsi qu'à une ankylose (c'est-à-dire une immobilité des articulations). Il ne faut pas oublier que la restriction des mouvements dans les articulations peut également être le résultat de changements cicatriciels dans les muscles et leurs tendons à la suite d'une myosite, d'une inflammation des tendons et de leurs gaines et de blessures. La palpation de l'articulation peut révéler une fluctuation, qui apparaît dans une inflammation aiguë avec un grand épanchement inflammatoire dans l'articulation, la présence d'un épanchement purulent.
Méthodes de recherche en laboratoire et instrumentale.
Le diagnostic en laboratoire des lésions systémiques du tissu conjonctif vise principalement à déterminer l'activité des processus inflammatoires et destructeurs dans celui-ci. L'activité du processus pathologique dans ces maladies systémiques entraîne des modifications du contenu et de la composition qualitative des protéines sériques.
Détermination des glycoprotéines... Les glycoprotéines (glycoprotéines) sont des biopolymères constitués de composants protéiques et glucidiques. Les glycoprotéines font partie de la membrane cellulaire, circulent dans le sang sous forme de molécules de transport (transferrine, céruloplasmine), les glycoprotéines comprennent certaines hormones, enzymes et immunoglobulines.
Indicative (bien que loin d'être spécifique) pour la phase active du processus rhumatismal est la définition teneur en protéines séromuques dans le sang, qui comprend plusieurs mucoprotéines. La teneur totale en séromuque est déterminée par le composant protéique (méthode du biuret), chez les personnes en bonne santé elle est de 0,75 g/l.
La détection d'une glycoprotéine sanguine contenant du cuivre dans le sang de patients atteints de maladies rhumatismales a une certaine valeur diagnostique - céruloplasmine... La céruloplasmine est une protéine de transport qui lie le cuivre dans le sang et appartient aux α2-globulines. Déterminer la céruloplasmine dans le sérum déprotéiné à l'aide de paraphényldiamine. Normalement, sa teneur est de 0,2-0,05 g / l, dans la phase active du processus inflammatoire, son niveau dans le sérum sanguin augmente.
Détermination de la teneur en hexoses... La plus précise est la méthode qui utilise une réaction colorée avec de l'orcine ou du résorcinol, suivie d'une colorimétrie de la solution colorée et d'un calcul à l'aide d'une courbe d'étalonnage. La concentration d'hexoses augmente particulièrement fortement avec l'activité maximale du processus inflammatoire.
Détermination de la teneur en fructose... Pour cela, une réaction est utilisée dans laquelle du chlorhydrate de cystéine est ajouté au produit de l'interaction de la glycoprotéine avec l'acide sulfurique (méthode de Dische). La teneur normale en fructose est de 0,09 g/l.
Détermination de la teneur en acide sialique... Pendant la période d'activité maximale du processus inflammatoire chez les patients atteints de maladies rhumatismales, la teneur en acides sialiques dans le sang augmente, ce qui est le plus souvent déterminé par la méthode (réaction) de Hess. La teneur normale en acides sialiques est de 0,6 g/l. Détermination de la teneur en fibrinogène.
Avec l'activité maximale du processus inflammatoire chez les patients atteints de maladies rhumatismales, le la teneur en fibrinogène dans le sang, qui chez les personnes en bonne santé ne dépasse généralement pas 4,0 g/l.
Détermination de la protéine C-réactive... Dans les maladies rhumatismales, la protéine C-réactive apparaît dans le sérum sanguin des patients, qui est absente dans le sang des personnes en bonne santé.
Utiliser aussi détermination du facteur rhumatoïde.
Dans l'analyse du sang chez les patients atteints de maladies systémiques du tissu conjonctif, il se trouve augmentation de l'ESR, parfois leucocytose neutrophile.
Examen aux rayons X permet de détecter les calcifications dans tissus mous, apparaissant notamment dans la sclérodermie systémique, mais elle fournit les données les plus précieuses pour le diagnostic des lésions de l'appareil ostéo-articulaire. Des radiographies des os et des articulations sont généralement prises.
Biopsie Il a grande importance dans le diagnostic des maladies rhumatologiques. Une biopsie est indiquée en cas de suspicion de nature tumorale de la maladie, avec des myopathies systémiques, pour déterminer la nature des lésions musculaires, notamment dans les maladies du collagène.
Prévention des maladies du système musculo-squelettique.
Il s'agit de prévenir à temps l'impact des facteurs qui peuvent devenir les causes de ces maladies. Il s'agit du traitement rapide des maladies de nature infectieuse et non infectieuse, de la prévention de l'exposition aux températures basses et élevées et de l'exclusion des facteurs traumatisants.
Si des symptômes de maladies osseuses ou musculaires surviennent, car la plupart d'entre eux ont des conséquences et des complications graves, il est nécessaire de consulter un médecin pour que le traitement approprié soit prescrit.
Maladies du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif dans cette section :
Arthropathies infectieuses
Polyarthropathies inflammatoires
Arthrose
Autres lésions articulaires
Lésions systémiques du tissu conjonctif
Dorsopathies déformantes
Spondylopathie
Autres dorsopathies
Maladies musculaires
Lésions des membranes synoviales et des tendons
Autres maladies des tissus mous
Troubles de la densité et de la structure osseuses
Autres ostéopathies
Chondropathie
Autres troubles du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif
Les blessures sont discutées dans la section « Urgence »
Maladies systémiques du tissu conjonctif
1. Vues générales
Le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie systémique, la dermatomyosite-polymyosite font référence aux maladies systémiques du tissu conjonctif (SCDT) - un groupe de maladies nosologiquement indépendantes qui présentent une certaine similitude dans l'étiologie, la pathogenèse et les manifestations cliniques. Ils sont traités avec des médicaments similaires.
Un point commun dans l'étiologie de toutes les CTD est l'infection latente par divers virus. Compte tenu du tropisme tissulaire des virus, de la prédisposition génétique du patient, exprimée dans le portage d'antigènes d'histocompatibilité HLA bien définis, diverses maladies du groupe considéré peuvent se développer.
Les mécanismes de déclenchement ou de "déclenchement" de l'inclusion de processus pathogéniques de SZST ne sont pas spécifiques. Le plus souvent, il s'agit d'hypothermie, d'influences physiques (vibrations), de vaccination, d'infection virale intercurrente.
L'explosion d'immunoréactivité survenant sous l'influence du facteur déclenchant dans le corps d'un patient prédisposé ne peut pas s'estomper d'elle-même. À la suite du mimétisme antigénique des cellules affectées par le virus, un cercle vicieux d'un processus inflammatoire auto-entretenu se forme, conduisant à la dégradation de l'ensemble du système de structures tissulaires spécialisées dans le corps du patient au niveau de fibres riches en collagène. tissu conjonctif. D'où l'ancien nom de ce groupe de maladies - les collagénoses.
Pour tous les CFT, les dommages aux structures épithéliales sont caractéristiques - peau, muqueuses, glandes épithéliales de sécrétion externe. Par conséquent, l'une des manifestations cliniques typiques de ce groupe de maladies est le syndrome sec de Sjogren.
Les muscles, les membranes séreuses et synoviales sont nécessairement impliqués d'une manière ou d'une autre, ce qui se manifeste par des myalgies, des arthralgies, des polysérosites.
Les dommages systémiques aux organes et aux tissus dans les SSTD sont facilités par la formation obligatoire d'une vascularite à complexes immuns secondaires des vaisseaux moyens et petits, y compris les vaisseaux microscopiques, impliqués dans la microcirculation, dans toutes les maladies de ce groupe.
Une manifestation typique de la vascularite à complexes immuns est le syndrome angiospastique de Raynaud, une composante essentielle du tableau clinique de toutes les maladies du groupe considéré.
Au la connexion la plus proche entre eux tous les SZST indiquent cas cliniques avec des signes convaincants de plusieurs maladies de ce groupe à la fois, par exemple le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie systémique, la dermatomyosite-polymyosite. Dans de tels cas, on peut parler d'une maladie mixte diffuse du tissu conjonctif - le syndrome de Sharp.
... Le lupus érythémateux disséminé
maladie conjonctive lupus polymyosite
Définition
Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie diffuse du tissu conjonctif avec formation d'auto-anticorps dirigés contre des éléments structuraux des tissus, des composants des noyaux cellulaires, la circulation dans le sang de complexes immuns conjugués à un complément actif, capable de causer des dommages directs aux complexes immuns et immuns. structures cellulaires, vaisseaux sanguins, dysfonctionnement les organes internes.
Étiologie
La maladie est plus fréquente chez les personnes atteintes de HLA DR2 et DR3, dans les familles présentant un déficit héréditaire de certains composants du complément. L'infection par des rétrovirus contenant de l'ARN du groupe "lent" peut jouer un rôle étiologique. Le mécanisme pathogénique du LED peut être déclenché par une insolation solaire intense, des effets infectieux médicinaux, toxiques, non spécifiques et une grossesse. Les femmes âgées de 15 à 35 ans sont sujettes à la maladie.
Pathogénèse
Un défaut génétique et/ou une modification par des rétrovirus « lents » de la base génétique du système immunitaire provoque un dérèglement de la réponse immunitaire chez certains influences extérieures... L'immunoréactivité croisée se produit avec le mouvement des tissus normaux et des structures intracellulaires dans la catégorie des antigènes.
Il se forme une large gamme d'auto-anticorps agressifs pour leurs propres tissus. Y compris les autoanticorps contre l'ADN natif, les polypeptides d'ARN nucléaires courts (anti-Sm), les polypeptides de ribonucléoprotéine (anti-RNP), l'ARN polymérase (anti-Ro), la protéine dans l'ARN (anti-La), la cardiolipine (anticorps antiphospholipides), les histones, les neurones , cellules sanguines - lymphocytes, érythrocytes, plaquettes, etc.
Des complexes immuns apparaissent dans le sang qui peuvent se combiner avec le complément et l'activer. Tout d'abord, ce sont des complexes d'IgM avec de l'ADN natif. Les conjugués de complexes immuns avec complément actif sont fixés sur la paroi vasculaire, dans les tissus des organes internes. Le système microphage se compose principalement de neutrophiles qui, en détruisant les complexes immuns, libèrent un grand nombre de protéases de leur cytoplasme et libèrent de l'oxygène atomique. Avec les protéases du complément actif, ces substances endommagent les tissus et les vaisseaux sanguins. Dans le même temps, les processus de fibrinogénèse, suivis de la synthèse de collagène, sont activés par le composant C3 du complément.
Une attaque immunitaire des lymphocytes par des auto-anticorps qui réagissent avec le complexe ADN-histone et le complément actif se termine par la destruction des lymphocytes, et leurs noyaux sont phagocytés par les neutrophiles. Les neutrophiles contenant dans le cytoplasme le matériel nucléaire absorbé des lymphocytes, éventuellement d'autres cellules, sont appelés cellules LE. C'est un marqueur classique du lupus érythémateux disséminé.
Image clinique
L'évolution clinique du LED peut être aiguë, subaiguë, chronique.
Dans une évolution aiguë, caractéristique des patients les plus jeunes, la température monte brusquement à 38 0À partir de et au-dessus, apparaissent des douleurs articulaires, des modifications de la peau, des membranes séreuses et des vascularites caractéristiques du LED. Des lésions combinées des organes internes - poumons, reins, système nerveux, etc. se forment rapidement. Sans traitement, après 1 à 2 ans, ces changements deviennent incompatibles avec la vie. Dans la variante subaiguë, la plus typique du LED, la maladie commence par une aggravation progressive bien-être général, diminution de la capacité de travail. Des douleurs articulaires apparaissent. Des changements cutanés et d'autres manifestations typiques du LED se produisent. La maladie évolue par vagues avec des périodes d'exacerbation et de rémission. Les troubles de plusieurs organes, incompatibles avec la vie, n'apparaissent pas avant 2 à 4 ans plus tard. Dans une évolution chronique, l'apparition d'un LED est difficile à établir. Maladie Longtemps reste méconnu, car il se manifeste par des symptômes de l'un des nombreux syndromes caractéristiques de cette maladie. Les masques cliniques du LED chronique peuvent être le lupus discoïde local, la polyarthrite bénigne d'étiologie inconnue, la polysérosite d'étiologie inconnue, le syndrome de Raynaud angiospastique, le syndrome de Werlhof thrombocytopénique, le syndrome de Sjogren sec, etc. Dans cette variante de la maladie, le tableau clinique typique du LED apparaît pas avant 5 -10 ans. La phase avancée du LED est caractérisée par de multiples symptômes de dommages à diverses structures tissulaires, vaisseaux sanguins et organes internes. Les écarts typiques minimaux sont caractérisés par une triade : dermatite, polysérosite, arthrite. Il existe au moins 28 variantes de lésions cutanées dans le LED. Vous trouverez ci-dessous quelques-uns des plus courants changements pathologiques peau et ses annexes, muqueuses. · Dermatite érythémateuse du visage. Sur les joues et l'arête du nez, un érythème persistant se forme, ressemblant à un papillon dans sa forme. · Lésion discoïde. Sur le visage, le tronc et les membres, il y a des foyers arrondis surélevés, semblables à des pièces de monnaie, avec des bords hyperémiques, une dépigmentation et des changements atrophiques au centre. · Lésions cutanées nodulaires (nodulaires). · Photosensibilisation - hypersensibilité cutanée pathologique à l'insolation solaire. · L'alopécie est une calvitie généralisée ou inégale. · Vascularite des vaisseaux cutanés sous forme d'urticaire, capillarite (petite éruption hémorragique ponctuée sur les coussinets des doigts, des paumes, du lit des ongles), ulcération aux endroits des micro-infarctus de la peau. Un "papillon" vasculaire peut apparaître sur le visage - une rougeur pulsée de l'arête du nez et des joues avec une teinte cyanosée. · Érosion sur les muqueuses, chéilite (épaississement persistant des lèvres avec formation de petits granulomes dans leur épaisseur). La polysérosite lupique comprend des lésions de la plèvre, du péricarde et parfois du péritoine. La défaite des articulations dans le LED se limite aux arthralgies, à l'arthrite symétrique non érosive sans déformation, à l'ankylose. L'arthrite lupique se caractérise par des lésions symétriques des petites articulations de la main, des articulations du genou, une raideur matinale sévère. Le syndrome de Jaccoux peut se former - arthropathie avec déformations persistantes des articulations dues à des lésions des tendons et des ligaments, mais sans arthrite érosive. Dans le cadre de la vascularite, une nécrose aseptique des têtes du fémur, de l'humérus et d'autres os se développe souvent La myosite SLE concomitante se manifeste par des myalgies, une faiblesse musculaire. Les poumons et la plèvre sont souvent touchés. La défaite de la plèvre est généralement bilatérale. Possible pleurésie adhésive (collante), sèche, exsudative. La pleurésie adhésive peut ne pas être accompagnée de symptômes objectifs. La pleurésie sèche se manifeste par une douleur à la poitrine, un bruit de frottement pleural. La matité du son de percussion, la limitation de la mobilité du diaphragme indiquent une accumulation de cavités pleurales liquides, généralement en petits volumes. La pneumonie aseptique, caractéristique du LED, se manifeste par une toux improductive, un essoufflement. Sa symptomatologie objective ne diffère pas de la pneumonie. La vascularite des artères pulmonaires peut provoquer une hémoptysie, une insuffisance pulmonaire, une augmentation de la pression dans le petit cercle avec surcharge du cœur droit. Thrombose de branche possible artère pulmonaire avec la formation d'infarctus pulmonaires. Les manifestations cliniques de la pathologie cardiaque sont provoquées par une pancardite caractéristique du LED : péricardite, myocardite, endocardite, vascularite des artères coronaires. La péricardite avec LED est généralement adhésive (collante) ou sèche, et peut se manifester par un bruit de frottement péricardique. Moins fréquemment, un épanchement péricardique se produit avec une petite accumulation de liquide dans la cavité péricardique. La myocardite lupique est la principale cause de troubles du rythme, de conduction, d'insuffisance cardiaque. L'endocardite verruqueuse de Liebman-Sachs peut s'accompagner de multiples thromboembolies dans les vaisseaux des organes internes avec des crises cardiaques ultérieures et provoquer la formation de malformations cardiaques. Typiquement, il existe une insuffisance valvulaire de la bouche aortique, une insuffisance valvulaire mitrale. Les sténoses valvulaires sont rares. La vascularite lupique des artères coronaires provoque dommages ischémiques muscle cardiaque jusqu'à l'infarctus du myocarde. L'éventail des changements possibles dans les reins est très large. La néphrite focale peut être asymptomatique ou avec des modifications minimes du sédiment urinaire (microhématurie, protéinurie, cylindrurie). Les formes diffuses de néphrite lupique peuvent provoquer un syndrome néphrotique avec œdème, hypoprotéinémie, protéinurie, hypercholestérolémie. Souvent, des lésions rénales surviennent avec une tumeur maligne hypertension artérielle... Dans la plupart des cas de néphrite lupique diffuse, une insuffisance rénale survient et se décompense rapidement. L'hépatite lupique est bénigne, se manifestant par une hépatomégalie modérée, un dysfonctionnement hépatique modéré. Cela ne conduit jamais à insuffisance hépatique, cirrhose du foie. Des douleurs abdominales, parfois très intenses, des tensions musculaires de la paroi abdominale antérieure (crise abdominale lupique) sont le plus souvent associées à une vascularite mésentérique. La plupart des patients développent des modifications focales et diffuses du système nerveux central causées par une vascularite, une thrombose cérébrovasculaire et des dommages immunitaires directs. cellules nerveuses... Les maux de tête, la dépression, les psychoses, les crises épileptiformes, la polyneuropathie et les dysfonctionnements moteurs sont typiques. Avec le LED, les ganglions lymphatiques périphériques augmentent, une splénomégalie apparaît, qui n'est pas associée à une hémodynamique portale altérée. Les patients atteints de LED sont anémiques. Il existe souvent une anémie hypochrome appartenant au groupe de la redistribution du fer. Dans les maladies immunocomplexes, qui incluent le LED, les macrophages réagissent intensément avec les corps d'hémosidérine, qui sont un dépôt de fer, les éliminant (redistribuant) de moelle... Il existe une carence en fer pour l'hématopoïèse tout en maintenant la teneur totale de cet élément dans l'organisme dans les limites normales. L'anémie hémolytique chez les patients atteints de LED survient lorsque les érythrocytes sont détruits lors de l'élimination des complexes immuns fixés sur leur membrane, ainsi qu'à la suite de l'hyperréactivité des macrophages d'une rate hypertrophiée (hypersplénisme). Le LED est caractérisé par des syndromes cliniques de Raynaud, de Sjogren, de Verlhof et des antiphospholipides. Le syndrome de Raynaud est causé par une vascularite à complexes immuns. Chez les patients après exposition au froid ou à un stress émotionnel, une ischémie spastique aiguë de certaines parties du corps se produit. Soudain, les doigts deviennent pâles et glacés sauf pouce, moins souvent - orteils, menton, nez, oreilles. Après une courte période de temps, la pâleur est remplacée par une couleur pourpre-cyanotique, un gonflement de la peau à la suite d'une parésie vasculaire post-ischémique. Le syndrome de Sjogren est une lésion auto-immune des glandes salivaires, lacrymales et autres glandes exocrines avec le développement d'une stomatite sèche, d'une kératoconjonctivite, d'une pancréatite, d'une insuffisance sécrétoire de la muqueuse gastrique. Chez les patients, la forme du visage peut changer en raison d'une hypertrophie compensatrice de la parotide glandes salivaires... Le syndrome de Sjogren survient souvent avec le syndrome de Raynaud. Le syndrome de Werlhof (purpura thrombocytopénique symptomatique) dans le LED est causé par la suppression auto-immune des processus de formation des plaquettes, une consommation élevée de plaquettes au cours des réactions auto-immunes. Elle se caractérise par des hémorragies pétéchiales intradermiques - violettes. Chez les patients présentant une variante chronique de l'évolution clinique du LED, le syndrome de Verlhof peut être la seule manifestation de cette maladie pendant longtemps. Avec le lupus, souvent même une baisse profonde du taux de plaquettes dans le sang ne s'accompagne pas d'hémorragies. Dans la pratique de l'auteur de ce livre, il y avait des cas où chez les patients dans la période initiale de LED, le nombre de plaquettes dans le sang périphérique n'excédait pas 8-12 pour 1000 leucocytes en l'absence de saignement, tandis que le niveau en dessous duquel le purpura thrombocytopénique commence généralement - 50 pour 1000. Le syndrome des antiphospholipides se forme en relation avec l'émergence d'auto-anticorps dirigés contre les phospholipides, la cardiolipine. Les anticorps antiphospholipides sont appelés anticoagulants lupiques. Ils affectent négativement certaines étapes de la coagulation sanguine, augmentant le temps de thromboplastine. Paradoxalement, la présence d'un anticoagulant lupique dans le sang se caractérise par une tendance à la thrombose et à ne pas saigner. Le syndrome en question se manifeste généralement par une thrombose veineuse profonde. des membres inférieurs... Le mesh liveo est un motif vasculaire arborescent sur la peau des membres inférieurs ; il peut également se former à la suite d'une thrombose des petites veines des jambes. Chez les patients lupiques, le syndrome des antiphospholipides est l'une des principales causes de thrombose veineuse cérébrale, pulmonaire et hépatique. Souvent associé au syndrome de Raynaud. Diagnostique Formule sanguine complète : diminution du nombre d'érythrocytes, d'hémoglobine, dans certains cas simultanément à une diminution des valeurs de l'indice de couleur (CP). Dans certains cas, une réticulocytose est détectée - preuve l'anémie hémolytique... Leucopénie, souvent prononcée. Thrombocytopénie, souvent profonde. ESR augmenté. Analyse générale des urines : hématurie, protéinurie, cylindrurie. Test sanguin biochimique: une augmentation de la teneur en fibrinogène, alpha-2 et gamma globulines, bilirubine totale et indirecte (avec anémie hémolytique). Avec des lésions rénales, une hypoprotéinémie, une hypercholestérolémie, une augmentation de la teneur en urée, en créatinine. La recherche immunologique permet d'obtenir des résultats positifs d'un certain nombre de réactions assez spécifiques du LED. · Les cellules LE sont des neutrophiles contenant le noyau d'un lymphocyte phagocyté dans le cytoplasme. La détection de plus de cinq cellules LE pour mille leucocytes a une valeur diagnostique. · Augmentation des niveaux de complexes immuns circulants (CIC). · Anticorps contre l'antigène Sm - courts polypeptides à ARN nucléaire. · Le facteur antinucléaire est un complexe d'auto-anticorps antinucléaires spécifiques de divers composants du noyau cellulaire. · Anticorps contre l'ADN natif. · Le phénomène de la rosette est l'identification de groupes de leucocytes entourant les noyaux cellulaires libres. · Auto-anticorps antiphospholipides. · Réaction positive Coombs' pour l'anémie hémolytique. · Le facteur rhumatoïde n'apparaît à des titres diagnostiques modérés qu'avec des manifestations articulaires prononcées de LED. ECG - signes d'hypertrophie myocardique ventriculaire gauche avec malformations formées (insuffisance des valves mitrale et / ou aortique), hypertension artérielle d'origine rénale, divers troubles du rythme et de la conduction, troubles ischémiques. Radiographie des poumons - épanchement pleural, infiltration focale (pneumonite), modifications interstitielles (vascularite pulmonaire), ombres triangulaires de crises cardiaques avec embolie des branches de l'artère pulmonaire. Radiographie des articulations touchées - ostéoporose modérée sans usuration, ankylose. Échographie : épanchement pleural, parfois une petite quantité de liquide libre dans l'abdomen. Déterminé par une hépatomégalie modérée, une splénomégalie sans perturbation de l'hémodynamique portale. Dans certains cas, des signes de thrombose veineuse hépatique sont déterminés - syndrome de Bad Chiari. Échocardiographie - épanchement dans la cavité péricardique, souvent important (jusqu'à la tamponnade cardiaque), dilatation des cavités cardiaques, diminution de la fraction d'éjection du ventricule gauche, zones d'hypokinésie de la paroi du ventricule gauche d'origine ischémique, défauts de les valves mitrale et aortique. Examen échographique des reins : augmentation diffuse et symétrique de l'échogénicité du parenchyme des deux organes, parfois signes de néphrosclérose. Biopsie par ponction des reins - l'une des variantes morphologiques de la néphrite lupique est exclue ou confirmée. Le degré d'activité du LED est déterminé sur la base des critères suivants. · J'Art. - activité minimale. La température corporelle est normale. Une petite perte de poids. Lésions discoïdes sur la peau. Arthralgie. Péricardite adhésive. Dystrophie myocardique. Pleurésie adhésive. Polynévrite. Hémoglobine supérieure à 120 g/l. ESR 16-20 mm/heure. Fibrinogène inférieur à 5 g/l. Gammaglobulines 20-23%. Les cellules LE sont absentes ou uniques. Facteur antinucléaire inférieur à 1:32. Le titre d'anticorps contre l'ADN est faible. Le niveau de CEC est bas. · II Art. - activité modérée... Fièvre jusqu'à 38 0C. Perte de poids modérée. Érythème non spécifique sur la peau. Polyarthrite subaiguë. Péricardite sèche. Myocardite modérée. Pleurésie sèche. Glomérulonéphrite mixte diffuse avec hypertension artérielle, hématurie, protéinurie. Encéphalonévrite. Hémoglobine 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/heure. Fibrinogène 5-6 g/l. Gammaglobulines 24-25%. Cellules LE 1-4 pour 1000 leucocytes. Facteur antinucléaire 1:64. Le titre d'anticorps contre l'ADN est moyen. Le niveau CEC est moyen. · III Art. - activité maximale. Fièvre de plus de 38 ans 0C. Perte de poids exprimée. Lésions cutanées sous forme d'érythème lupique, "papillon" sur le visage, capillarite. Polyarthrite aiguë ou subaiguë. Épanchement péricardique. Myocardite exprimée. Endocardite lupique. Pleurésie exsudative. Glomérulonéphrite diffuse avec le syndrome néphrotique... Encéphaloradiculonévrite aiguë. Hémoglobine inférieure à 100 g/l. ESR supérieur à 45 mm/heure. Le fibrinogène est supérieur à 6 g/l. Gamma globulines 30-35%. Les cellules LE sont plus de 5 pour 1000 leucocytes. Le facteur antinucléaire est supérieur à 1: 128. Le titre d'anticorps contre l'ADN est élevé. Le niveau CEC est élevé. modifié critères diagnostiques Association rhumatologique américaine SLE :
Le diagnostic est considéré comme fiable si 4 ou les critères énumérés ci-dessous sont remplis. S'il y a moins de critères, le diagnostic est considéré comme présomptif (non exclu). 1.
Lupoïde "papillon» : Érythème plat ou surélevé, fixé sur les pommettes, avec tendance à s'étendre à la région nasogénienne. 2.
Éruption discoïde :plaques érythémateuses surélevées avec squames adjacentes, bouchons folliculaires, cicatrices atrophiques sur les foyers anciens. 3.
Photodermatite :éruptions cutanées qui apparaissent à la suite d'une exposition au soleil. 4.
Érosions et ulcères de la cavité buccale :ulcération douloureuse de la muqueuse buccale ou du nasopharynx. 5.
Arthrite:arthrite non érosive de deux articulations périphériques ou plus, se manifestant par une douleur, un œdème, une exsudation. 6.
Sérosite :pleurésie, se manifestant par des douleurs pleurales, des frottements pleuraux ou des signes d'épanchement pleural ; péricardite, se manifestant par des frottements péricardiques, épanchement intrapéricardique détecté par échocardiographie. 7.
Dommages aux reins :protéinurie persistante 0,5 g/jour ou plus ou hématurie, présence de cylindres dans les urines (érythrocytaires, tubulaires, granuleux, mixtes). 8.
Dommages au système nerveux central :convulsions - en l'absence de médicament ou d'intoxication médicamenteuse, troubles métaboliques (acidocétose, urémie, troubles électrolytiques); psychose - en l'absence de prise de médicaments psychotropes, troubles électrolytiques. 9.
Modifications hématologiques :leucopénie 4 10 9/ l et moins, enregistré deux fois ou plus; lymphopénie 1,5 10 9/ l et moins, inscrit au moins deux fois ; thrombocytopénie inférieure à 100 10 9/ Je ne suis pas due à des médicaments. 10.
Troubles immunologiques :des anticorps contre l'ADN natif à un titre accru ; anticorps contre le muscle lisse (anti-Sm); anticorps antiphospholipides ( niveau élevé IgG ou IgM - anticorps anti-cardiolipine, présence de coagulant lupique dans le sang; réaction de Wasserman faussement positive en l'absence de preuve d'infection syphilitique (selon les résultats de RIT - la réaction d'immobilisation du tréponème ou RIF - la réaction d'identification immunofluorescente des antigènes tréponémiques). 11.
Anticorps antinucléaires :en les identifiant à un titre accru en l'absence de prise de médicaments pouvant provoquer un syndrome de type lupus. Diagnostic différentiel Elle est réalisée principalement avec l'hépatite lupoïde (hépatite auto-immune chronique avec manifestations extra-laryngées), la polyarthrite rhumatoïde, ainsi que la maladie du tissu conjonctif systémique mixte (syndrome de Sharp), la glomérulonéphrite chronique, la vascularite systémique. L'hépatite chronique auto-immune avec manifestations extrahépatiques est également appelée lupoïde, car elle s'accompagne de multiples lésions des organes internes, arthralgie, polysérosite, vascularite, etc., ressemblant à un LED. Cependant, contrairement à l'hépatite lupoïde, dans le LED, les lésions hépatiques sont bénignes. Il n'y a pas de nécrose massive des hépatocytes. L'hépatite lupique n'évolue pas en cirrhose du foie. En revanche, dans l'hépatite lupoïde, selon la biopsie par ponction, il existe des lésions nécrotiques prononcées et sévères du parenchyme hépatique, suivies d'une transition vers la cirrhose. Au cours de la formation de la rémission de l'hépatite lupoïde, les symptômes des lésions extrahépatiques disparaissent d'abord, mais au moins des signes minimes du processus inflammatoire dans le foie persistent. Dans le lupus érythémateux disséminé, le contraire est vrai. Les signes d'atteinte hépatique sont les premiers à s'estomper. Aux stades initiaux de la maladie, le LED et la polyarthrite rhumatoïde ont presque les mêmes manifestations cliniques : fièvre, raideur matinale, arthralgie, arthrite symétrique des petites articulations des mains. Cependant, avec la polyarthrite rhumatoïde les lésions articulaires sont plus sévères. Une érosion des surfaces articulaires, des processus prolifératifs suivis d'une ankylose de l'articulation touchée sont typiques. Pour le LED, l'arthrite ankylosante érosive n'est pas typique. Des difficultés importantes sont diagnostic différentiel LED et polyarthrite rhumatoïde avec manifestations systémiques, en particulier dans les premiers stades de la maladie. Une manifestation courante du LED est une glomérulonéphrite sévère, entraînant une insuffisance rénale. La glomérulonéphrite est rare dans la polyarthrite rhumatoïde. Dans les cas où il n'est pas possible de faire la distinction entre le LED et la polyarthrite rhumatoïde, il faut penser au syndrome de Sharp - une maladie systémique mixte du tissu conjonctif qui associe des signes de LED, de polyarthrite rhumatoïde, de sclérose systémique, de polymyosite, etc. Plan d'enquête · Formule sanguine complète avec numération plaquettaire. · Analyse d'urine générale. · Test selon Zimnitsky. · Test sanguin biochimique : fibrinogène, protéines totales et fractions, bilirubine, cholestérol, urée, créatinine. · Analyse immunologique : cellules LE, CEC, facteur rhumatoïde, anticorps anti-antigène Sm, facteur antinucléaire, anticorps anti-ADN natif, anticorps antiphospholipides, réaction de Wasserman, tests de Coombs directs et indirects. · Radiographie des poumons. · Radiographie des articulations touchées. · ECG. · Échographie de la plèvre, de l'abdomen, du foie, de la rate, des reins. · Échocardiographie. · Biopsie par lambeau musculo-cutané (si indiqué - si nécessaire diagnostic différentiel avec d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif, preuve d'une maladie mixte du tissu conjonctif - syndrome de Sharp). · Biopsie rénale (selon les indications - si nécessaire, diagnostic différentiel avec d'autres maladies rénales systémiques, glomérulonéphrite chronique). Traitement Les tactiques de traitement du LED comprennent : · Suppression de l'hyperréactivité des mécanismes immunitaires, de l'inflammation immunitaire, des lésions des complexes immuns. · Traitement de certains syndromes cliniquement significatifs. Afin de réduire l'hyperréactivité de l'immunité, des processus inflammatoires, des glucocorticoïdes, des immunodépresseurs (cytostatiques), des médicaments à base d'aminoquinoléine, des méthodes efférentes (plasmaphérèse, hémosorption) sont utilisés. La base de la prescription de médicaments glucocorticoïdes est une preuve convaincante du diagnostic de LED. Aux stades initiaux de la maladie avec des signes d'activité minimes, des médicaments glucocorticoïdes sont nécessairement utilisés, mais pas des anti-inflammatoires non stéroïdiens. Selon l'évolution du LED, l'activité des processus immuno-inflammatoires, divers schémas de monothérapie avec des glucocorticoïdes, combinés à leur utilisation avec d'autres médicaments, sont utilisés. Le traitement commence par une dose "écrasante" de glucocorticoïdes avec une transition progressive vers une dose de soutien du processus immunitaire-inflammatoire lorsque l'activité du processus immunitaire-inflammatoire diminue. Le plus souvent, la prednisolone orale et la méthylprednisolone parentérale sont utilisées pour traiter le LED. · Au cours de l'évolution chronique du LED avec une activité minimale d'inflammation immunitaire, la prednisolone orale est prescrite à des doses d'entretien minimales de 5 à 7,5 mg / jour. · Pour aigus et subaigus cours clinique des II et III Art. Activité SLE, la prednisolone est prescrite à la dose de 1 mg/kg/jour. Si après 1-2 jours l'état du patient ne s'améliore pas, la dose est augmentée à 1,2-1,3 mg / kg / jour. Ce traitement est poursuivi pendant 3 à 6 semaines. Avec une diminution de l'activité du processus immunitaire-inflammatoire, la dose est d'abord réduite de 5 mg par semaine. Une fois le niveau de 20 à 50 mg/jour atteint, le taux de déclin est réduit à 2,5 mg par semaine jusqu'à ce que la dose d'entretien minimale de 5 à 7,5 mg/jour soit atteinte. · En cas de LED hautement actif avec vascularite sévère, néphrite lupique, anémie sévère, leucopénie, thrombocytopénie, encéphaloradiculnévrite lupique avec troubles mentaux aigus et troubles du mouvement dans le contexte d'un traitement systématique par prednisolone, une thérapie par impulsions à la méthylprednisolone est réalisée. Pendant trois jours consécutifs, 1000 mg de méthylprednisolone sont injectés par voie intraveineuse en 30 minutes. Cette procédure peut être répétée mensuellement pendant 3 à 6 mois. Dans les jours qui suivent le traitement par impulsions, le patient doit poursuivre l'administration orale systématique de prednisolone afin d'éviter une insuffisance rénale due à une diminution de filtration glomérulaire.
Les immunosuppresseurs (cytostatiques) ne sont prescrits pour le LED qu'en association avec des glucocorticoïdes ou dans le cadre de leur utilisation systématique. Les immunosuppresseurs peuvent renforcer l'effet anti-inflammatoire et, en même temps, réduire la dose requise de glucocorticoïdes, réduisant ainsi les effets secondaires de leur utilisation à long terme. Le cyclophosphamide, l'azathioprine sont utilisés, moins souvent d'autres cytostatiques. · Avec une activité SLE élevée, une vascularite systémique avec des lésions cutanées nécrotiques ulcéreuses généralisées, des modifications pathologiques sévères des poumons, du système nerveux central, une néphrite lupique active, s'il est impossible d'augmenter davantage la dose de glucocorticoïdes, ce qui suit est en outre prescrit: o Cyclophosphamide 1-4 mg/kg/jour par voie orale, ou : o Azathioprine 2,5 mg/kg/jour par voie orale. · Avec jade lupus actif : o Azathioprine 0,1 une fois par jour par voie orale et cyclophosphamide 1000 mg par voie intraveineuse 1 fois en 3 mois. · Pour augmenter l'efficacité de la thérapie pulsée de trois jours avec de la méthylprednisolone le deuxième jour, 1000 mg de cyclophosphamide sont en outre administrés par voie intraveineuse. Les médicaments à base d'aminoquinoléine sont d'importance secondaire. Ils sont destinés à une utilisation à long terme avec une faible activité du processus inflammatoire, une évolution chronique du LED avec principalement des lésions cutanées. · · Pour éliminer les excès d'auto-anticorps, les complexes immuns et les médiateurs inflammatoires du sang, les éléments suivants sont utilisés : · Plasmaphérèse - 3 à 5 procédures avec un seul prélèvement de jusqu'à 1000 ml de plasma. · Hémisorption sur charbons actifs et sorbants de fibres - 3 à 5 procédures. Pour le traitement du syndrome thrombocytopénique sont utilisés: · préparations d'immunoglobulines à 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours; · dinazole à 10-15 mg/kg/jour. Lorsqu'une tendance à la thrombose apparaît, une héparine de bas poids moléculaire est prescrite, 5 000 unités sous la peau de l'abdomen 4 fois par jour, des agents antiplaquettaires - 150 mg de carillons par jour. Utiliser des antibiotiques au besoin large éventail actions, hormones anabolisantes, diurétiques, inhibiteurs de l'ECA, vasodilatateurs périphériques. Prévision. Négatif. Surtout en cas de néphrite lupique très active, de vascularite cérébrale. Pronostic relativement favorable chez les patients présentant une évolution chronique et inactive du LED. Dans de tels cas, un traitement adéquat offre aux patients une espérance de vie de plus de 10 ans. ... Sclérodermie systémique
Définition La sclérodermie systémique (SS) ou sclérose systémique est une maladie diffuse du tissu conjonctif avec des modifications fibrosclérotiques de la peau et des organes internes, une vascularite des petits vaisseaux sous forme d'endartérite oblitérante. CIM 10 :M 34 - Sclérose systémique. M34.0 - Sclérose systémique progressive. M34.1 - Syndrome CR (E) ST. Étiologie. La maladie est précédée d'une infection par un virus inconnu contenant de l'ARN, d'un contact professionnel prolongé avec du chlorure de polyvinyle et d'un travail dans des conditions de vibrations intenses. Les personnes ayant des antigènes d'histocompatibilité HLA de type B35 et Cw4 sont prédisposées à la maladie. L'écrasante majorité des patients atteints de SS présentent des aberrations chromosomiques - ruptures de chromatides, chromosomes en anneau, etc. Pathogénèse À la suite de l'exposition aux cellules endothéliales du facteur étiologique, une réaction immunopathologique se produit. Les lymphocytes T sensibilisés aux antigènes des cellules endothéliales endommagées produisent des lymphokines qui stimulent le système macrophage. À leur tour, les monokines des macrophages stimulés endommagent encore plus l'endothélium et, en même temps, stimulent la fonction des fibroblastes. Un cercle vicieux immunitaire-inflammatoire se dessine. Les parois endommagées des petits vaisseaux de type musculaire deviennent hypersensibles aux influences vasoconstrictrices. Les mécanismes pathogénétiques du syndrome de Raynaud ischémique vasospastique sont formés. La fibrogenèse active dans la paroi vasculaire entraîne une diminution de la lumière et l'oblitération des vaisseaux affectés. À la suite de réactions immunitaires-inflammatoires similaires, des troubles circulatoires dans les petits vaisseaux se produisent, un œdème des tissus interstitiels, une stimulation des fibroblastes tissulaires, suivis d'une sclérose irréversible de la peau et des organes internes. Selon la nature des changements immunitaires, diverses variantes de la maladie se forment. L'apparition d'anticorps anti-Scl-70 (Sclérodermie-70) dans le sang est associée à une forme diffuse de CC. Les anticorps dirigés contre les centromères sont typiques du syndrome CREST. Anticorps nucléaires - pour les lésions rénales sclérodermiques et le syndrome de chevauchement avec dermatomyosite-polymyosite. Les formes limitées et diffuses de SS sont pathogéniquement significativement différentes : · La forme limitée (limitée) de CC est connue sous le nom de CRÊTE-syndrome. Ses signes sont la calcification ( Calcinose), syndrome de Raynaud ( Reynaud), troubles du péristaltisme œsophagien ( Etroubles de la motilité sophagienne), sclérodactylie ( Sclérodactilya), télangiectasie ( Téléangiectasie). Caractérisé par des changements pathologiques principalement dans la peau du visage et des doigts en aval de l'articulation métacarpophalangienne. Il s'agit d'une variante relativement bénigne de la maladie. Les lésions des organes internes sont rares et n'apparaissent qu'avec une évolution prolongée de la maladie, et si elles surviennent, elles progressent plus facilement qu'avec la forme diffuse du SS. · La forme diffuse de la SS (sclérose systémique progressive) est caractérisée par des modifications sclérotiques de la peau des membres supérieurs en amont des articulations métacarpophalangiennes, d'autres parties du corps, jusqu'à toute sa surface. Les lésions des organes internes surviennent beaucoup plus tôt qu'avec une forme limitée. Plus d'organes et de structures tissulaires sont impliqués dans le processus pathologique. Les reins et les poumons sont particulièrement souvent et gravement touchés. Image clinique La maladie peut survenir sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques. La forme aiguë du SS diffus est caractérisée par le développement rapide de tous les stades des lésions cutanées en moins d'un an. Dans le même temps, des lésions des organes internes, principalement des reins et des poumons, apparaissent et atteignent leur développement culminant. Pendant toute la période de la maladie, les écarts maximaux des indicateurs des tests sanguins biochimiques généraux sont révélés, démontrant la haute activité du processus pathologique. Avec une évolution subaiguë, la maladie se développe à un rythme relativement lent, mais avec la présence de toutes les lésions cutanées, de troubles vasomoteurs et de lésions des organes internes typiques du SVC diffus. Des écarts des paramètres de laboratoire et biochimiques sont notés, reflétant l'activité modérée du processus pathologique. L'évolution chronique du SS est caractérisée par un début progressif, une progression lente sur une longue période. Le plus souvent, une forme limitée de la maladie se forme - le syndrome CREST. Des lésions cliniquement significatives des organes internes, des écarts des paramètres de laboratoire et biochimiques ne sont généralement pas observés. Au fil du temps, les patients peuvent développer des symptômes d'hypertension pulmonaire causée par une endartérite oblitérante de l'artère pulmonaire et de ses branches, signes de fibrose pulmonaire. Dans des cas typiques, le SS commence par des changements pathologiques de la peau. Les patients remarquent l'apparition d'un épaississement douloureux de la peau des doigts des deux mains (phase œdémateuse). Puis la peau s'épaissit (phase inductive). La sclérose subséquente provoque son amincissement (phase atrophique). La peau sclérosée devient lisse, brillante, tendue, très sèche. Il ne peut pas être plié, car il est fusionné avec le fascia sous-jacent, le périoste, les structures périarticulaires. Les poils duvet disparaissent. Les ongles sont déformés. Sur la peau amincie des mains, des blessures traumatiques, des ulcérations spontanées et des abcès surviennent facilement et guérissent lentement. Des télangiectasies apparaissent. La lésion cutanée faciale, très caractéristique du SS, ne peut être confondue avec rien. Le visage devient amimique, semblable à un masque, anormalement brillant, inégalement pigmenté, souvent avec des foyers violets de télangiectasies. Le nez est pointu en forme de bec d'oiseau. Un regard "surpris" apparaît, car la contraction sclérosée de la peau du front et des joues élargit les fentes oculaires et rend difficile le clignement des yeux. L'écart de la bouche se rétrécit. La peau autour de la bouche se rétrécit pour former des plis radiaux non expansifs, ressemblant à la forme d'une "poche". Dans la forme limitée de CC, les lésions sont limitées à la peau des doigts et du visage. Avec une forme diffuse, les changements œdémateux, induratifs-sclérotiques se propagent progressivement à la poitrine, au dos, aux jambes et à tout le corps. La défaite de la peau de la poitrine et du dos crée chez le patient la sensation d'un corset qui interfère avec les mouvements respiratoires de la poitrine. La sclérose totale de toute la peau forme une image de la pseudo-momification du patient - le phénomène des « reliques vivantes ». Avec la peau, les muqueuses peuvent être affectées. Les patients signalent souvent la sécheresse, le manque de salive dans la bouche, la douleur dans les yeux et l'incapacité de pleurer. Souvent, ces plaintes indiquent la formation d'un syndrome de Sjogren «sec» chez un patient atteint de SS. Le syndrome angiospastique de Raynaud peut se former avec des changements oedémateux-induratifs de la peau, et dans certains cas jusqu'à des lésions cutanées. Les patients commencent à être gênés par des crises de pâleur soudaine, un engourdissement des doigts, moins souvent des jambes, du bout du nez, des oreilles après exposition au froid, sur fond d'émotions, et même sans raison apparente. La pâleur se transforme rapidement en hyperémie vive, en œdème modéré avec apparition de douleurs dans un premier temps, puis en sensations de chaleur pulsatoire. L'absence de syndrome de Raynaud est généralement associée à la formation de lésions rénales sclérodermiques sévères chez le patient. Le syndrome articulaire désigne également manifestations précoces SS. Elle peut se limiter à des polyarthralgies sans affecter les articulations et les structures périarticulaires. Dans certains cas, il s'agit d'une polyarthrite sclérodermie fibrosante symétrique des petites articulations des mains avec des plaintes de raideur et de douleur. Elle se caractérise par des modifications d'abord exsudatives puis prolifératives comme dans la polyarthrite rhumatoïde. Une pseudoarthrite sclérodermie peut également se former, caractérisée par une mobilité articulaire limitée causée non pas par des dommages aux surfaces articulaires, mais par des adhérences de la capsule articulaire et des tendons musculaires avec une peau altérée ou sclérosée par induction. Souvent, le syndrome articulaire est associé à une ostéolyse, un raccourcissement des phalanges terminales des doigts - une sclérodactylie. Syndrome du canal carpien avec paresthésies du moyen et index mains, douleur s'étendant jusqu'à l'avant-bras jusqu'au coude, contractures en flexion de la main. La faiblesse musculaire est caractéristique de la forme diffuse du CC. Ses causes sont l'atrophie musculaire diffuse, la fibrose musculaire non inflammatoire. Dans certains cas, il s'agit d'une manifestation de myopathie inflammatoire, identique à celle des patients atteints de dermatomyosite-polymyosite (syndrome croisé). Les calcifications sous-cutanées se retrouvent principalement dans les CV limités (syndrome CREST), et seulement chez un petit nombre de patients atteints d'une forme diffuse de la maladie. Les calcifications sont plus souvent localisées dans les lieux de traumatisme naturel - le bout des doigts des mains, la surface externe des coudes, les genoux - le syndrome de Tibierge-Weissenbach. Les troubles de la déglutition dans le SS sont causés par des perturbations de la structure de la paroi et la fonction motriceœsophage. Chez les patients atteints de SS, les muscles lisses du tiers inférieur de l'œsophage sont remplacés par du collagène. Les muscles striés du tiers supérieur de l'œsophage ne sont généralement pas affectés. Il existe une sténose de la partie inférieure de l'œsophage et une expansion compensatrice de la partie supérieure. La structure de la muqueuse œsophagienne change - métaplasie de Beretta. À la suite du reflux gastro-œsophagien, une œsophagite érosive par reflux se produit souvent, des ulcères de l'œsophage, des sténoses post-ulcéreuses de la jonction œsophagienne-gastrique se développent. Atonie et dilatation de l'estomac possibles, duodénum... En cas de fibrose gastrique diffuse, l'absorption du fer peut être altérée avec la formation d'un syndrome sidéropénique. Atonie, dilatation de l'intestin grêle se développe souvent. La fibrose de la paroi de l'intestin grêle se manifeste par un syndrome de malabsorption. La défaite du côlon entraîne une diverticulose, qui se manifeste par une constipation. Chez les patients atteints d'une forme limitée de la maladie sous la forme du syndrome CREST, une cirrhose biliaire primitive du foie peut parfois se former, dont le premier symptôme peut être des démangeaisons "sans cause" de la peau. Chez les patients atteints de CV diffuse, une atteinte pulmonaire sous forme de fibrose pulmonaire basale puis diffuse se manifeste par une insuffisance pulmonaire progressive. Les patients se plaignent d'un essoufflement constant, aggravé par l'activité physique. Une pleurésie sèche peut survenir avec des douleurs thoraciques, un bruit de frottement pleural. Chez les patients à CV limité, lors de la formation d'une endartérite oblitérante de l'artère pulmonaire et de ses branches, une hypertension pulmonaire survient avec une surcharge du cœur droit. La forme diffuse du CC se complique parfois de lésions cardiaques. La myocardite, la fibrose myocardique, l'ischémie myocardique causée par une vascularite oblitérante des artères coronaires, la fibrose des feuillets de la valve mitrale avec la formation de son insuffisance peuvent provoquer une décompensation hémodynamique. Les lésions rénales sont caractéristiques de la forme diffuse de CC. La pathologie rénale est une sorte d'alternative au syndrome de Raynaud. Le rein sclérodermique est caractérisé par des lésions des vaisseaux sanguins, des glomérules, des tubules et des tissus interstitiels. En termes de manifestations cliniques, le rein sclérodermique ne diffère pas de la glomérulonéphrite, qui survient avec une hypertension artérielle, un syndrome urinaire sous forme de protéinurie, une hématurie. Une diminution progressive de la filtration glomérulaire entraîne une insuffisance rénale chronique. À la suite d'une fibrose oblitérante des artères interlobulaires associée à un effet vasoconstricteur (hypothermie, perte de sang, etc.), une nécrose corticale du rein peut survenir avec un tableau clinique d'insuffisance rénale aiguë - crise rénale sclérodermique. Dommages au système nerveux dus à une vascularite oblitérante artères cérébrales... Les crises spastiques impliquant les artères intracrâniennes, comme l'une des manifestations du syndrome de Raynaud, peuvent provoquer des crises, une psychose et une hémiparésie transitoire. La forme diffuse du SS se caractérise par des lésions de la glande thyroïde sous la forme d'une thyroïdite auto-immune, d'une atrophie fibreuse de l'organe. Diagnostique · Formule sanguine complète : peut être normale. Parfois, signes d'anémie hypochrome légère, de leucocytose légère ou de leucopénie. Il y a une augmentation de l'ESR. · Analyse d'urine générale: protéinurie, cylindrurie, microhématurie, leucocyturie, avec insuffisance rénale chronique - diminution de la gravité spécifique de l'urine. L'excrétion accrue d'oskiproline est un signe d'altération du métabolisme du collagène. · Test sanguin biochimique : peut être normal. Le processus actif s'accompagne d'une augmentation de la teneur en fibrinogène, alpha-2- et gamma-globulines, séromuque, haptoglobines, oxyproline. · Analyse immunologique : auto-anticorps spécifiques de Scl-70 sous forme diffuse de CC, auto-anticorps anti-centromères dans une forme limitée de la maladie, anticorps nucléaires dans les atteintes rénales, syndrome croisé CC-dermatomyosite-polymyosite. Chez la plupart des patients, le facteur rhumatoïde est détecté, dans certains cas, des cellules LE uniques. · Biopsie du lambeau musculo-cutané : vascularite oblitérante des petits vaisseaux, modifications fibrosclérotiques. · Biopsie par ponction de la glande thyroïde : identification des signes morphologiques de thyroïdite auto-immune, vascularite des petits vaisseaux, arthrophye fibreuse de l'organe. · Examen radiographique : calcifications dans les tissus des phalanges terminales des doigts, du coude, des articulations du genou ; ostéolyse des phalanges distales des doigts; ostéoporose, rétrécissement de l'interligne articulaire, parfois ankylose des articulations touchées. Poitrine - adhérences interpleurales, fibrose pulmonaire basale, diffuse, souvent kystique (poumon cellulaire). · ECG: signes de dystrophie myocardique, ischémie, cardiosclérose focale large avec conduction altérée, excitabilité, hypertrophie du myocarde ventriculaire gauche et auriculaire avec insuffisance de la valve mitrale formée. · Échocardiographie : vérification du défaut mitral, anomalies fonction contractile myocarde, dilatation des cavités cardiaques, des signes de péricardite peuvent être détectés. · Examen échographique : identification de signes structurels de lésions rénales diffuses bilatérales, caractéristiques d'une néphrite, signes de thyroïdite auto-immune, atrophie fibreuse de la glande thyroïde, dans certains cas, signes de cirrhose biliaire. Critères cliniques de l'American Rheumatological Association pour la reconnaissance de la sclérodermie systémique : · Critères « gros » : o Sclérodermie proximale - épaississement bilatéral et symétrique, induration, induration, sclérose du derme des doigts, peau des extrémités proximalement des articulations métacarpophalangiennes et métatarsophalangiennes, implication de la peau du visage, du cou, de la poitrine et de l'abdomen dans le processus pathologique. · Critères « petits » : o Sclérodactylie - induration, sclérose, ostéolyse des phalanges terminales, déformation des doigts ; o Cicatrices, défauts tissulaires sur les coussinets des doigts des mains; o Fibrose pulmonaire basale des deux côtés. Pour recevoir un diagnostic de CC, un patient doit avoir soit un critère « majeur », soit au moins deux critères « mineurs ». Signes cliniques et biologiques de l'activité du processus induratif-sclérotique chez les patients atteints de SS : · 0 cuillère à soupe. - manque d'activité. · J'Art. - activité minimale. Troubles trophiques modérés, arthralgies, syndrome de Raynaud vasospastique, VS jusqu'à 20 mm/h. · II Art. - activité modérée. Arthralgie et / ou arthrite, pleurésie adhésive, symptômes de cardiosclérose, VS - 20-35 mm / heure. · III Art. - activité élevée. Fièvre, polyarthrite avec lésions érosives, cardiosclérose focale importante ou diffuse, insuffisance mitrale, sclérodermie rénale. L'ESR dépasse 35 mm/heure. Diagnostic différentiel Elle est réalisée principalement avec la sclérodermie focale, d'autres maladies diffuses du tissu conjonctif - polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite-polymyosite. Distinguer les formes en plaque, en goutte d'eau, annulaire et linéaire de la sclérodermie focale (locale). Contrairement aux formes limitées et diffuses de SS, avec sclérodermie focale, la peau des doigts et du visage n'est pas impliquée dans le processus pathologique. Les manifestations systémiques surviennent rarement et uniquement avec une évolution prolongée de la maladie. Il est plus facile de distinguer la polyarthrite rhumatoïde et le SS lorsque le syndrome articulaire se forme chez les patients atteints de SS sous la forme d'une pseudoarthrite avec des lésions induratives-sclérotiques de la peau périarticulaire. Radiographiquement, dans ces cas, il n'y a pas de lésions graves de l'articulation elle-même. Cependant, tant dans la SS que dans la polyarthrite rhumatoïde, une polyarthrite symétrique des petites articulations des mains peut survenir, avec une raideur caractéristique, une tendance à l'ankylose. Dans de telles circonstances, la différenciation des maladies en faveur du SS permet d'identifier les symptômes de lésions induratives puis sclérotiques de la peau des doigts, du visage, et dans la forme diffuse du SS, la peau d'autres parties du corps. Pour le SS, les lésions pulmonaires (pneumofibrose) sont caractéristiques, ce qui ne se produit pas chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde. Le diagnostic différentiel du lupus érythémateux disséminé repose sur l'identification des lésions cutanées spécifiques du CC. Dans le lupus, contrairement au SS, la polyarthrite est bénigne, n'entraîne jamais de déformations, d'ankylose des articulations. Lupus pseudoarthrite - syndrome de Jaccoux - arthropathie avec déformations persistantes des articulations dues à des lésions des tendons et des ligaments. Il se déroule sans arthrite érosive. Elle diffère de la pseudoarthrite sclérodermie par l'absence d'adhérence de la capsule articulaire avec une peau altérée ou sclérosée de manière indurative sur l'articulation touchée. La forme diffuse de la maladie se distingue du lupus érythémateux disséminé par la présence dans le sang d'auto-anticorps spécifiques du SS contre l'antigène Scl-70. Pour le SS, contrairement à la dermatomyosite-polymyosite, des lésions cutanées induratives et sclérotiques, une myopathie secondaire modérément prononcée sont caractéristiques. Avec la dermatomyosite-polymyosite, des niveaux élevés d'activité de la créatine phosphokinase sont détectés dans le sang, ce qui n'est pas le cas avec les variantes SS classiques. S'il existe une combinaison de symptômes de SS avec des signes de dermatomyosite-polymyosite, la probabilité d'un diagnostic de syndrome de chevauchement de lésions systémiques du tissu conjonctif doit être envisagée. Plan d'enquête · Analyse sanguine générale. · Analyse d'urine générale. · La teneur en hydroxyproline dans l'urine. · Analyse immunologique : autoanticorps contre Scl-70, autoanticorps contre centromères, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, cellules LE, CEC. · Biopsie du lambeau musculo-cutané. · Biopsie à l'aiguille fine de la glande thyroïde. · Examen radiographique des mains, du coude affecté, des articulations du genou. · Radiographie pulmonaire. · ECG. · Échocardiographie. · Examen échographique des organes abdominaux, des reins, de la glande thyroïde. Traitement La tactique de traitement implique la mise en œuvre des effets suivants sur le corps du patient: · Inhibition de l'activité de l'endartérite oblitérante des petits vaisseaux, durcissement de la peau, fibrose des organes internes. · Traitement symptomatique douleur (arthralgie, myalgie) et autres syndromes, altération des fonctions des organes internes. Pour supprimer la formation excessive de collagène chez les patients présentant un processus inflammatoire actif, une évolution subaiguë du SS, les éléments suivants sont prescrits : · D-pénicylamine (cupril) par voie orale à raison de 0,125-0,25 par jour tous les deux jours. En cas d'inefficacité, la posologie est augmentée à 0,3-0,6 par jour. Si la prise de D-pénicylamine s'accompagne de l'apparition d'éruptions cutanées, sa dose est réduite et de la prednisolone est ajoutée au traitement - 10-15 mg / jour par voie orale. L'apparition d'une protéinurie croissante dans le contexte d'un tel traitement est à la base de l'abolition complète de la D-pénicylamine. Pour réduire l'activité des mécanismes de synthèse du collagène, notamment en cas d'inefficacité ou d'apparition de contre-indications à la D-pénicylamine, vous pouvez appliquer : · colchicine - 0,5 mg / jour (3,5 mg par semaine) avec une augmentation progressive de la dose à 1-1,5 mg / jour (environ 10 mg par semaine). Le médicament peut être pris pendant un an et demi à quatre ans d'affilée. En cas de CC diffuse avec manifestations systémiques sévères et sévères, il est conseillé d'utiliser des doses immunosuppressives de glucocorticoïdes et de cytostatiques. · prednisolone orale à 20-30 mg/jour jusqu'à obtention d'un effet clinique. Ensuite, la posologie du médicament est lentement réduite à une posologie d'entretien de 5 à 7,5 mg / jour, qu'il est recommandé de prendre dans un délai d'un an. En l'absence d'effet, d'apparition d'effets indésirables lors de la prise de fortes doses de glucocorticoïdes, les cytostatiques sont utilisés: · Azathioprine orale 150-200 mg/jour en association avec l'administration orale de 15-20 mg/jour prednisone pendant 2-3 mois. Au cours de l'évolution chronique du SS avec des manifestations à prédominance cutanée, une activité minimale du processus de fibrose, des préparations d'aminoquinoléine doivent être prescrites: · Hydroxychloroquine (Plaquenil) 0,2 - 1-2 comprimés par jour pendant 6-12 mois. · Chloroquine (delagil) 0,25 - 1-2 comprimés par jour pendant 6-12 mois. Les agents symptomatiques sont principalement destinés à compenser la réactivité vasospastique, le traitement du syndrome de Raynaud et d'autres troubles vasculaires. À cette fin, des bloqueurs sont utilisés canaux calciques, inhibiteurs de l'ECA, agents antiplaquettaires : · Nifédipine - jusqu'à 100 mg / jour. · Verapapil - jusqu'à 200-240 mg / jour. · Captopril - jusqu'à 100-150 mg / jour. · Lisinopril - jusqu'à 10-20 mg / jour. · Curantil - 200-300 mg / jour. Avec le syndrome articulaire, les médicaments du groupe des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont présentés: · Diclofénac sodique (ortofen) 0,025-0,05 - 3 fois par jour par voie orale. · Ibuprofène 0,8 - 3 à 4 fois par jour par voie orale. · Naproxène 0,5-0,75 - 2 fois par jour par voie orale. · Indométhacine 0,025-0,05 - 3 fois par jour par voie orale. · Nimésulide 0,1 - 2 fois par jour par voie orale. Ce médicament agit sélectivement sur la COX-2 et peut donc être utilisé chez les patients présentant des lésions érosives et ulcéreuses de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum, pour lesquels les anti-inflammatoires non stéroïdiens non sélectifs sont contre-indiqués. Pour traitement local vous pouvez utiliser 25-50% de solution de Dimexide sous forme d'applications sur la peau affectée pendant 20-30 minutes par jour - jusqu'à 30 applications par traitement. Les glycosaminoglycanes sulfatés sont représentés dans des onguents. Vous pouvez appliquer la lidase par injection intradermique, électrophorèse, phonophorèse dans les zones de la peau modifiées par induction. Prévision Déterminé par la variante pathomorphologique de la maladie. Dans la forme limitée, la prévision est assez favorable. Dans la forme diffuse, cela dépend du développement et de la décompensation des dommages aux reins, aux poumons, au cœur. Un traitement opportun et adéquat prolonge considérablement la vie des patients atteints de CC. 4. Dermatomyosite-polymyosite
Définition La dermatomyosite (DM) ou dermatopolymyosite est une maladie inflammatoire systémique avec le remplacement des tissus affectés par des structures fibreuses avec l'implication prédominante des muscles squelettiques et lisses, de la peau et des petits vaisseaux dans le processus pathologique. En l'absence de lésions cutanées, le terme « polymyosite » (PM) est utilisé. CIM 10 :M33 - Dermatopolymyosite. M33.2 - Polymyosite. Étiologie Le facteur étiologique de la DM-PM peut être une infection latente par des picarnovirus, certains virus du groupe Coxsackie avec l'introduction de l'agent pathogène dans le génome des cellules musculaires. Association DM-PM avec un numéro processus tumoraux, peut témoigner ou en faveur de étiologie virale ces tumeurs, ou être une démonstration de mimétisme antigénique des structures tumorales et du tissu musculaire. Les personnes ayant des antigènes d'histocompatibilité HLA de type B8 ou DR3 sont prédisposées à la maladie. Pathogénèse Le lancement des mécanismes pathogéniques de la maladie chez des individus infectés et génétiquement prédisposés peut entraîner des effets non spécifiques : hypothermie, ensoleillement excessif, vaccinations, intoxication aiguë, etc. la défaite des populations cellulaires antigéniquement apparentées. L'inclusion de mécanismes microphages pour l'élimination des complexes immuns du corps provoque l'activation des processus de fibrogenèse, une inflammation systémique concomitante des petits vaisseaux. En lien avec l'hyperréactivité du système immunitaire, visant à la destruction des positions intranucléaires du virion, des anticorps Mi2, Jo1, SRP, des auto-anticorps anti-nucléoprotéines et des antigènes nucléaires solubles apparaissent dans le sang. Image clinique La maladie peut survenir sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques. La forme aiguë est caractérisée par l'apparition soudaine de fièvre avec une température corporelle allant jusqu'à 39-40 0C. Immédiatement la douleur, la faiblesse musculaire, l'arthralgie, l'arthrite, l'érythème cutané surviennent. La lésion généralisée de tous les muscles squelettiques se développe rapidement. La myopathie évolue rapidement. En peu de temps, le patient devient presque complètement immobilisé. Il existe de graves troubles de la déglutition et de la respiration. Des défaites des organes internes, principalement du cœur, apparaissent et se décompensent rapidement. Espérance de vie à forme aiguë la maladie ne dépasse pas 2-6 mois. L'évolution subaiguë est caractérisée par l'absence d'un début de mémoire de la maladie chez le patient. Il existe des myalgies, des arthralgies, augmentant progressivement la faiblesse musculaire. Après insolation solaire, un érythème caractéristique se forme sur le visage, les surfaces ouvertes de la poitrine. Des signes de dommages aux organes internes apparaissent. Le développement complet du tableau clinique de la maladie et de la mort se produit en 1-2 ans. La forme chronique est bénigne, cyclique avec de longues périodes de rémission. Cette variante de la maladie entraîne rarement une mort rapide, limitée à des modifications atrophiques et sclérotiques modérées, souvent locales, des muscles, de la peau, une myopathie légère, compensée par des modifications des organes internes. La pathologie musculaire est la caractéristique la plus frappante du DM-PM. Les patients notent l'apparition d'une faiblesse progressive, qui s'accompagne généralement de myalgies d'intensité variable. À l'examen objectif, les muscles touchés sont pâteux en raison d'un œdème, avec une diminution du tonus et douloureux. Au fil du temps, le volume des muscles impliqués dans le processus pathologique diminue en raison de l'atrophie et de la fibrose. Tout d'abord, les groupes musculaires squelettiques proximaux sont modifiés. Les groupes musculaires distaux des bras et des jambes sont ensuite impliqués. Inflammation et fibrose des muscles de la poitrine, le diaphragme perturbe la ventilation des poumons, entraînant une hypoxémie, une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. La défaite des muscles striés du pharynx et du segment proximal de l'œsophage perturbe les processus de déglutition. Les patients s'étouffent facilement. Les aliments liquides peuvent être versés par le nez. La défaite des muscles du larynx modifie la voix, qui devient méconnaissable enrouée, avec une teinte de timbre nasal. Les muscles oculomoteurs, masticateurs et autres muscles du visage ne sont généralement pas affectés. Les modifications pathologiques de la peau sont caractéristiques de la DM et ne sont pas nécessaires pour la PM. Les lésions cutanées suivantes sont possibles : · Photodermatite - hypersensibilité à