Les maladies du foie chez les enfants sont héréditaires et acquises, peuvent se manifester ou survenir à tout âge. Au cours du premier mois de vie, un enfant peut développer des symptômes d'hépatomégalie - une augmentation modérée du foie chez les enfants est une condition du corps et non une maladie. Il passe à l'âge de deux mois, alors que des changements pathologiques dans l'organe lui-même ne se produisent pas. Dans les deux premières semaines après la naissance, un nouveau-né peut avoir la jaunisse : c'est normal et ne constitue pas une menace pour la santé.

Maladies du foie telles que :

Elle se manifeste par un jaunissement de la peau du visage, du thorax, de l'abdomen du thorax au nombril et à la sclérotique des yeux, survient chez 50% des bébés. Il est important d'éviter le passage du physiologique au pathologique, afin que cela n'entraîne pas de complications.

La jaunisse du nourrisson survient pour des raisons naturelles : en raison du conflit entre le facteur Rh de la mère et du nourrisson ; inadéquation de leurs groupes sanguins (ce qui est rare); naissance prématurée, à la suite de laquelle la composition du sang du bébé change plus lentement.

Lorsque l'enfant prend sa première inspiration avec de la lumière, un changement dans la composition du sang se produit: chez un bébé prématuré, le corps n'a pas encore mûri et la bilirubine est moins bien traitée, son excès et entraîne une coloration temporaire de la peau et le blanc des yeux en jaune. A cette époque, le foie d'un enfant encore faible est surchargé, il existe un risque de transition d'un ictère physiologique à un pathologique.

Avec la jaunisse naturelle (néonatale):

• la peau du nouveau-né acquiert teinte jaune au plus tôt 36 heures après la naissance;
• le niveau de bilirubine devrait diminuer chaque jour;
• le jaunissement le plus intense devient le troisième jour - après ce délai, la peau commence à s'éclaircir.

Après 2 (maximum 4) semaines, le jaunissement devrait disparaître complètement. Pendant tout ce temps, l'enfant doit être actif, bien manger et bien dormir.

Symptômes de la jaunisse pathologique chez un nouveau-né :

• Jaunissement de la peau quelques heures après la naissance;
• Peau jaune sur les bras, les jambes, les pieds et les paumes ;
• pleurs fréquents;
• Léthargie, somnolence constante ;
• Manque d'appétit jusqu'au refus de manger ;
• Urine de couleur foncée;
• fèces incolores;
• Foie nettement hypertrophié
• La nuance de jaune n'est pas citron, mais verdâtre.

Avec ces signes, vous devez immédiatement vous rendre à l'hôpital pour mesurer et contrôler la dynamique du niveau de bilirubine, subir une échographie du foie pour détecter les dommages voies biliaires et les violations de l'écoulement de la bile, et la livraison des tests hépatiques ALT et AST.

Si le bébé a un ictère physiologique, des préparations à base de glucose, des vitamines, des plantes médicinales lui sont prescrites pour soutenir l'organisme.

Afin de réduire le niveau de bilirubine, la photothérapie est recommandée - en restant un certain temps à la lumière de lampes vertes et bleues. Une mère qui allaite se voit prescrire un nourriture diététique pour réduire la teneur en matières grasses du lait afin qu'un bébé affaibli n'ait pas de problèmes digestifs.

Afin de prévenir la jaunisse pathologique chez les nourrissons, la bilirubine est régulièrement mesurée au cours des premiers jours de la vie et les parents doivent surveiller le changement de couleur de la peau chez l'enfant. V cas sévères nommé opération, transfusion sanguine et autres procédures en milieu hospitalier.

Hépatite (jaunisse)

Si, dans le contexte du jaunissement de la peau, l'enfant présente des manifestations inhabituelles pour un ictère physiologique, cela indique une pathologie génétique ou le développement d'un ictère dû à des blessures mécaniques reçues lors du passage du canal génital. Une origine virale de la maladie est également possible.

Si l'ictère pathologique n'est pas détecté à temps chez un nouveau-né, cela peut entraîner la pénétration de la bilirubine dans le cerveau et le développement d'un ictère nucléaire, dont les conséquences sont : des dommages au système nerveux central, un retard du développement physique, un retard mental . L'enfant perd probablement la coordination des mouvements. L'intoxication générale du corps peut être mortelle.

Hépatite virale

Transmis à un nourrisson par une mère infectée lors de l'accouchement, un enfant plus âgé peut contracter le virus lors d'un contact avec une personne malade. il y a un risque d'être infecté chez le dentiste, lors des vaccinations à la clinique, ou traitement chirurgicalà l'hôpital : le virus persiste sur des instruments mal stérilisés.

Hépatite toxique

Se produit à la suite d'une surdose de drogue, d'un empoisonnement Produits chimiques ménagers, intoxication alimentaire. Chez les adolescents, il peut se développer en buvant de l'alcool.

Hépatite auto-immune

Une pathologie dans laquelle les cellules du foie sont détruites par elles-mêmes le système immunitaire personne. Dans le corps d'un enfant incomplètement formé, le processus progressif d'affecter l'un des principaux organes hématopoïétiques se produit plus rapidement que chez un adulte. Le tissu hépatique meurt et est remplacé par du tissu cicatriciel, entraînant une cirrhose.

Hépatite grasse

Elle survient chez les enfants souffrant d'obésité et de maladies pancréatiques. Les tissus du foie renaissent à la suite de l'accumulation de graisse en eux, l'organe commence à fonctionner de manière défectueuse.

Un enfant sur trois âge préscolaire malade de la giardiase. Les enfants de moins de 3 ans tolèrent durement la maladie, car à cet âge, lors de l'infection, une température élevée augmente, nausées sévères, il y a des vomissements.

absorber les nutriments du sang, libérant des toxines en retour. L'immunité de l'enfant diminue, il commence à se sentir faible, il y a un manque d'appétit. Le corps affaibli devient vulnérable aux rhumes et aux maladies inflammatoires, l'asthme bronchique et les allergies peuvent se développer.

Vous pouvez suspecter une giardiase chez un enfant par des selles grasses et fétides fréquentes.

Obstruction biliaire

C'est un blocage des voies biliaires. Bébé bébé il est presque impossible de guérir avec une telle pathologie - une greffe du foie est nécessaire, dont la conséquence peut être une cirrhose. Les raisons peuvent être les suivantes pathologie congénitale et les traumatismes mécaniques lors de l'accouchement.

Maladies tumorales

Les néoplasmes oncologiques dans les tissus du foie sont très dangereux pour les enfants. Cela arrive rarement, selon les statistiques. cancer infantile le foie ne représente que 4 % de tous les cas de maladies similaires dans la population, mais dans 70 % des cas de tumeurs des tissus hépatiques chez les enfants, il s'agit de tumeurs malignes. La cause la plus fréquente est l'hépatite B et C avancée.

Troubles hépatiques

Presque toutes les maladies du foie chez les enfants présentent des symptômes similaires à diverses maladies du tractus gastro-intestinal et d'autres organes. Si un enfant présente des facteurs de risque de maladie du foie, il convient d'accorder de l'importance aux symptômes suivants :

• Jaunisse de la peau et jaunissement de la sclérotique ;
• Tenir constamment température subfébrile de 37,1 ° C à 38 ° C sans signe de rhume ou de douleur - cela indique une latence lente processus inflammatoires, ce qui est typique des pathologies hépatiques ;
• Urine de couleur foncée;
• fèces incolores;
• La nausée;
• Manque d'appétit.

L'enfant peut ressentir une lourdeur dans l'hypochondre droit, de l'amertume dans la bouche, devient léthargique et physiquement insupportable, et éprouve un malaise général.

Chez les enfants de 5 à 7 ans, le système biliaire se développe activement. À cet égard, il peut y avoir une hépatomégalie modérée - un élargissement petit mais palpable du foie. L'enfant peut ressentir des affections bénignes, la peau peut jaunir. Cela est dû à la physiologie liée à l'âge, et ne parle pas d'une maladie. Aucun traitement n'est nécessaire, mais le régime alimentaire indiqué pour les maladies du foie chez les enfants ne sera pas superflu.

Traitement et prévention

Le traitement des maladies du foie chez les enfants est conservateur et chirurgical. Prescrit pour l'inflammation - antibiotiques; avec hépatite, cirrhose - hépatoprotecteurs; v cas nécessaires – médicaments cholérétiques... La laparoscopie est réalisée - une opération sans effusion de sang, si nécessaire - une opération abdominale.

Les mesures préventives visent à maintenir l'immunité du corps de l'enfant en pleine croissance et la formation de tissus. Le menu doit contenir des légumes, des herbes, des fruits, des produits laitiers - du fromage cottage, des yaourts. Les repas doivent être complets, l'enfant doit suivre le régime alimentaire - le petit-déjeuner, le déjeuner et le dîner doivent être à l'heure.

Cette maison se trouve sur la rive droite, et la plus grande glande digestive y vit - le foie.
Elle travaille au quotidien : accumule nutriments et vitamines, produit de la bile, qui favorise la dégradation et l'assimilation des graisses, participe au processus métabolique, à la synthèse des réservoirs sanguins, et régule les facteurs de coagulation du sang. La vie, année après année, vieillit, pèse plus. Le foie est très ménagère : il aime les aliments de haute qualité et ne prend ni drogues ni alcool, mais n'aime pas beaucoup non plus les agents chimiques. Lorsque le foie est en colère et malade, alors toute la maison, tous ses habitants, se sentent mal.

1. L'enfant a un léger jaunissement de la peau, et à la palpation, un bord légèrement élargi du foie est ressenti, il y a une légère douleur dans le côté droit. Vous êtes tous les deux bouleversés et ne voudriez même pas penser que les signes marqués parlent de la maladie, bien que, hélas, cela ne soit pas exclu. Les maladies du foie occupent l'une des premières places parmi les maladies du tractus gastro-intestinal chez les enfants de 3 à 7 ans. Les principales raisons sont une alimentation irrégulière, des changements dans la qualité des aliments, l'apparition d'allergènes dans les aliments et l'eau, un surmenage psycho-émotionnel.
2. Vous rentriez du travail et des mouvements des paquets et des casseroles dans le réfrigérateur vous vous rendiez compte que la soupe n'était pas chauffée et que le lait concentré bouilli et un morceau de saucisse avaient été mangés. Votre enfant est en 3e année, ce qui signifie que la troisième année, l'élève mange de la nourriture sèche. Vous avez remarqué des éructations fréquentes chez lui plus d'une fois. C'est un signe que le foie est en panne. Évidemment, vous devez tenir un journal du rapport sur la prise alimentaire ou prévoir des mesures de contrôle forcé.
3. Maman s'inquiétait du fait qu'un bébé de 3 ans ne dormait que sur le côté gauche ou sur le dos. Maman s'est souvenue que même plus tôt, la fille pleurait souvent lorsqu'elle était mise sur le côté droit. V établissement médical des modifications fonctionnelles du foie ont été diagnostiquées. La raison en était le passage précoce de la fille à l'alimentation artificielle et mixte.
4. De retour de la maternelle, le fils était content de manger des pâtés (du kiosque). Il s'est avéré que le garçon n'avait jamais rien mangé à la maternelle. Pourquoi? Parce qu'il n'a pas l'habitude de manger du porridge, de la purée de pommes de terre, de la soupe, des pâtes. A la maison, c'était la façon de manger « de la route » qui prévalait : ils achetaient quelque chose qui pouvait être mangé sur place. En général, tous les parents peuvent être avisés : tant que l'enfant est petit, cuisinez au moins pour lui correctement (entrée, fruits, salades). Commencez à tenir un journal alimentaire, découvrez ce que le bébé a mangé aujourd'hui à la maternelle, à l'école et à la maison.
5. Gardez des notes où vous notez les détails et les nuances importants. Par exemple : à partir de quelle date à la maternelle la quarantaine virale a commencé ; de quelles tâches supplémentaires l'enfant était chargé après la maternelle, l'école ; comment il a réagi au commentaire, s'il a une maladie saisonnière ; comment fonctionnent les intestins. Tout cela est très important pour la reconnaissance rapide des maladies du foie. L'enfant peut se plaindre de nausées, d'éructations, de sécheresse et d'amertume dans la bouche. Dans le même temps, lors de douleurs dans l'hypochondre droit, des selles jaunes sont notées, la tête fait mal, l'humeur est déprimée et la fatigue survient rapidement. Ce sont tous des signes de maladie du foie.

SPRAY - UNE HERBE OU UN MEDICAMENT ?

Il guérit et renforce le foie, il n'est donc pas pratique de l'appeler en quelque sorte une mauvaise herbe. 1 cuillère à café d'herbe de blé, d'églantier et d'ortie est versée avec un verre d'eau, bouillie, refroidie, filtrée et prise un demi-verre une demi-heure avant les repas et le soir. Le bouillon est utile pour les enfants et les adultes, ce n'est pas seulement un agent thérapeutique, mais aussi un bon agent prophylactique. Si votre enfant a (ou a eu dans le passé) des violations du foie et de la vésicule biliaire, utilisez cette recette pour être sûr.

Boire à volonté

Une autre infusion est utile pour réguler l'activité du foie : 300 g d'herbe et 50 g de fleurs d'immortelle sont versés avec deux verres d'eau bouillante et laissés infuser une nuit. Le matin, ils filtrent et donnent à boire à la place de l'eau, sans restriction.

Collection pour enfants

Et voici la collection, qui en Médecine populaire a longtemps été considérée comme enfantine : 200 g de millepertuis, renouée, fleurs de calendula, 15 g d'écorce de nerprun et 5 g de camomille de pharmacie. Ne pas confondre avec les "grammes", car la proportion d'herbes prise pour l'infusion est importante. Prenez 2 cuillères à soupe de cette collection, versez 0,5 litre d'eau froide et mettez une nuit. Le matin, faire bouillir pendant 5-7 minutes, insister pendant une demi-heure dans un endroit chaud, puis filtrer. L'infusion résultante doit être bue en plusieurs doses.

Les symptômes d'une maladie du foie sont similaires à ceux d'une maladies gastro-intestinales, ainsi qu'une crise d'appendicite. Ici, les décoctions mentionnées ci-dessus n'aideront pas - une attention médicale urgente est nécessaire. Par conséquent, il est préférable de refuser l'autodiagnostic et le traitement.

PEUR DES BEIGNETS HUILEUX

Aux premiers symptômes de la maladie C'est une douleur sourde du côté droit, brûlures d'estomac, manque d'appétit) peut aider un coussin chauffant chaud sur le côté droit pendant 1,5 à 2 heures avant le coucher pendant trois jours, ainsi qu'une acupression dans la région de la vésicule biliaire (sous la dernière côte verticalement en partant de la droite téton). Plus des lavements nettoyants la nuit 2 à 3 fois par semaine. Il est conseillé à l'enfant de s'asseoir tranquillement deux ou trois fois par jour, en repliant sa jambe droite sous lui. Cette posture favorise l'écoulement de la bile.

FRAPPONS SUR DEUX FRONTS

Le foie est l'un des plus organes importants le corps humain. Il remplit de nombreuses fonctions, produisant de la bile, participant activement aux processus métaboliques et nettoyant le corps de diverses substances agressives. Cependant, dans certains cas, ses activités peuvent être perturbées. De plus, de tels échecs peuvent être observés même dans l'enfance, y compris pendant la période néonatale. Parlons sur cette page www.site de quelles sont les maladies hépatiques sévères chez les enfants, les symptômes, considérons-les, et répondons également à la question de savoir quel régime est indiqué pour de tels troubles chez les jeunes patients.

Quelles sont les maladies hépatiques graves chez les enfants?

Les maladies hépatiques graves les plus connues de l'enfance sont considérées comme l'hépatite. Dans certains cas, ils peuvent même survenir chez les nouveau-nés. Des conditions pathologiques plus rares sont considérées comme des abcès de cet organe, ainsi que la cirrhose. Parfois, les médecins sont également confrontés à des lésions tumorales du foie chez les enfants, qui dans 57% des cas s'avèrent malignes.

Symptômes

L'hépatite virale chez les enfants peut se manifester par une variété de symptômes, selon son type, ainsi que selon l'option de développement (typique et atypique). En outre, la maladie peut évoluer dans forme aiguë, chronique et persistante. Au stade initial de développement, l'hépatite se manifeste parfois avec les symptômes classiques du SRAS (toux, congestion nasale, faiblesse, manque d'appétit et fièvre). La maladie peut aussi se faire sentir sensations douloureuses dans la région épigastrique, nausées, faiblesse et vomissements (qui ressemblent à une intoxication alimentaire). L'apparition de l'hépatite peut se manifester par une faiblesse, une somnolence, une fatigue excessive, des maux de tête et une diminution de l'appétit.

L'étape suivante du développement de l'hépatite (préictérique) se manifeste par des sensations douloureuses dans les articulations, des éruptions cutanées et, avec le temps, un assombrissement de l'urine et une hypertrophie du foie. Vient ensuite la période ictérique, au cours de laquelle la peau et les muqueuses se transforment rapidement en teintes ictériques. Initialement, un tel symptôme est perceptible sur la sclérotique et les muqueuses de la bouche, puis sur le visage, le tronc et les membres. La jaunisse sévère peut être accompagnée de démangeaisons, manifestations hémorragiques et une augmentation de l'intoxication. Les signes d'atteinte au système nerveux central sont particulièrement dangereux : léthargie et anxiété notables, troubles du sommeil.

Surtout formes sévères hépatite les symptômes d'intoxication et de lésions du système nerveux central augmentent particulièrement rapidement, il peut y avoir perte de conscience, essoufflement, rythme cardiaque rapide, fièvre et crampes. En même temps, le foie est douloureux.

La cirrhose du foie chez l'enfant est rare. Une telle maladie se manifeste d'abord par le malaise habituel, la faiblesse, les maux de tête, la somnolence, la perte d'appétit, la fièvre subferrale, la peau sèche, les saignements de nez. Parfois, il y a une jaunisse, des flatulences, de la diarrhée ou de la constipation, des nausées, douleur sourde dans la région du foie. Les jeunes patients peuvent présenter des télangiectasies et un prurit.

L'abcès du foie chez les enfants est extrêmement rare, par exemple, avec des lésions purulentes cavité abdominale, infection du nombril, etc. Les premiers symptômes de cette maladie comprennent des frissons, qui s'accompagnent d'une forte fièvre, d'un pouls fréquent et d'une forte fièvre. Le foie grossit légèrement et devient douloureux, on observe une jaunisse d'intensité variable.

Les tumeurs et le cancer du foie ne sont pas très prononcés. Le symptôme le plus fondamental de ces conditions est considéré comme une augmentation de l'abdomen. Le développement de la maladie peut devenir la cause d'une faiblesse générale, de nausées, de vomissements, d'une diminution de l'appétit, d'une perte de poids et de fièvre. Il est également possible que du liquide s'accumule dans la cavité abdominale - ascite.

Traitement

Le régime alimentaire pour les maladies du foie chez les enfants vise à rendre le travail de cet organe aussi facile que possible. Le régime alimentaire du patient doit comprendre une quantité importante de protéines facilement digestibles, ainsi que des fibres, des vitamines et des minéraux. Dans ce cas, le patient doit limiter l'apport de graisses dans l'organisme, en particulier d'origine animale, ainsi que les produits qui activent la sécrétion de sucs digestifs. En général, l'alimentation diététique des jeunes patients atteints de maladies du foie est basée sur le régime Pevzner n°5 et sur le principe du « bien-être ».

Avec les maladies du foie, il vaut la peine de manger régulièrement en petites portions - cinq à six fois par jour avec un intervalle de trois à quatre heures. L'alimentation doit contenir du lait et une variété de produits laitiers (naturels et sans conservateurs à faible teneur en matières grasses). La viande ne doit être consommée que bouillie, cuite à la vapeur, au four ou à l'étouffée, en privilégiant le bœuf, le veau et le poulet (poitrine). Le poisson peut être consommé bouilli et non gras, par exemple le sandre, la morue, le navaga, la perche, le poisson de glace. Divers légumes et fruits, ainsi que des plats à base d'eux, seront bénéfiques. Les soupes doivent être cuites avec des soupes de légumes, de céréales ou de produits laitiers. Le régime peut inclure des céréales, ainsi que des produits à base de farine. Parmi les sucreries, il est permis de manger du miel, de la guimauve, de la marmelade et de la confiture.

Avec les maladies du foie, il vaut la peine de réduire la consommation de beurre (pas plus de 30-40g), d'œufs (2 par semaine, pour un couple), de fromage (vous ne pouvez que doux), de saucisses (vous ne pouvez que suivre un régime, médecin, table ), caviar, hareng et tomate.

Avec un diagnostic précoce, même maladies graves le foie chez les enfants peut être arrêté avec succès.

Souvent, les parents font attention au teint jaune de l'enfant, aux plaintes constantes de nausée, au manque d'appétit, à la diminution de l'activité. Il est possible qu'il y ait de graves problèmes de foie chez l'enfant qui nécessitent un examen obligatoire. Cet organe joue l'un des rôles principaux dans le bon fonctionnement du corps, par conséquent, si un enfant a des problèmes de foie, vous devez absolument consulter un médecin.

La pratique montre à quel point le diagnostic précoce des maladies chez les enfants est important. Un problème de foie chez un enfant peut apparaître dès sa naissance, par conséquent, son identification est nécessaire à un stade précoce afin d'éviter une évolution défavorable de la maladie et son conséquences négatives... Les causes des problèmes hépatiques chez un enfant sont dues à : des troubles cholestatiques (insuffisance des voies biliaires, épaississement de la bile), une hépatite virale, d'autres maladies infectieuses (herpès virus, toxoplasme, entérovirus), des maladies métaboliques héréditaires (diabète sucré, altération des glucides métabolisme), effets toxiques sur l'organisme (hypervitaminose A, certains types de médicaments, nutrition parentérale générale).

Les symptômes associés aux problèmes de foie chez un enfant peuvent être prononcés ou portés caractère faible, ce qui explique le recours intempestif à un spécialiste. Cependant, les principales manifestations cliniques diverses maladies le foie se caractérise par : des pleurs constants du nouveau-né dus à la douleur, le refus du bébé de manger, des nausées du bébé, des accès de vomissements, une salivation sévère, Odeur désagréable de la bouche, ballonnements, constipation, diarrhée, fatigue rapide de l'enfant, irritabilité du bébé.

Tous ces symptômes doivent alerter les parents et servir de signal pour consulter un médecin.

Souvent, les symptômes énumérés ci-dessus peuvent être absents, de sorte que les parents ne sont pas conscients de l'évolution défavorable de certaines maladies. Cependant, dans la plupart des cas, vous pouvez remarquer visuellement l'augmentation de la taille du foie, contribuant à l'asymétrie de l'abdomen.

Pour identifier les problèmes de foie et faire un diagnostic précis, il est nécessaire de passer un certain nombre de tests. Ce sont : les matières fécales, le sang et l'urine. Tous ces tests peuvent déterminer s'il existe des anomalies dans les fonctions du système digestif, en particulier, le foie.

Le traitement des maladies du foie chez un enfant peut être à la fois médical et chirurgical, et le choix de l'un d'eux dépend de la cause du problème, ainsi que de sa négligence. Souvent, la thérapie médicamenteuse est associée à une thérapie diététique, dans laquelle tous les aliments nocifs pour le foie sont exclus du régime alimentaire de l'enfant. En ce qui concerne les médicaments, l'accent est principalement mis sur les remèdes homéopathiques qui restaurent en douceur la fonction hépatique, la purifient et préviennent le développement de problèmes.

Dans le même temps, le médecin lui-même doit être engagé dans le choix des remèdes homéopathiques, car certains d'entre eux ont une forte action cholérétique et sont capables d'aggraver l'état du bébé. De plus, les parents de l'enfant doivent comprendre qu'une tentative indépendante de guérison de leur bébé peut entraîner de graves conséquences, car, sans avoir les résultats de l'examen et de l'analyse à portée de main, il est impossible de déterminer vraie raison maux. Ainsi, l'attention des parents, la responsabilité du médecin, le traitement correct, ainsi que le respect d'un régime strict - toutes ces mesures sauveront le bébé des problèmes de foie qui se sont posés.

Souvent, le plus grand effet du traitement est obtenu avec l'adhésion obligatoire à un régime strict conçu spécifiquement pour ceux qui ont de graves problèmes de foie. Par conséquent, l'alimentation est une partie obligatoire et intégrale du traitement.

Les problèmes de foie chez un enfant peuvent survenir pour diverses raisons, à la fois congénitales et acquises. Indépendamment de ce qui a conduit au développement de la maladie du foie et à la perturbation de son travail, il est nécessaire traitement obligatoire suivant un régime strict.

Ces informations sont destinées aux professionnels de santé et pharmaceutiques. Les patients ne doivent pas utiliser ces informations comme avis ou conseils médicaux.

Maladie du foie chez les enfants

La prévalence estimée de la maladie hépatique néonatale est de 1 sur 2 500 naissances vivantes.

La détection précoce est particulièrement importante chez les nouveau-nés et les nourrissons, car un retard de diagnostic peut entraîner Influence négative sur les prévisions.

Il est clairement reconnu que si l'atrésie des voies biliaires est diagnostiquée après l'âge de 2 mois, le taux de réussite de la correction chirurgicale (hépatoporto-entérostomie) est fortement réduit.

De plus, à mesure que le dysfonctionnement hépatique progresse, la reconnaissance précoce permet un soutien nutritionnel plus efficace pour le patient et le potentiel de ralentir le déclin de la fonction hépatique. Le résultat peut être une croissance améliorée et moins d'effets secondaires.

Il a grande importance car la transplantation hépatique orthotopique est généralement plus efficace chez les nourrissons pesant plus de 10 kg au moment de la chirurgie (la transplantation hépatique est une réalité pour le patient enfance avec une maladie hépatique grave).

Malheureusement, la détection précoce d'une maladie hépatique sévère chez un patient pédiatrique reste un défi majeur. L'un des facteurs qui y contribuent est que la lésion du foie d'un patient pédiatrique a un nombre limité de manifestations.

D'où, diverses violations ont souvent des manifestations initiales pratiquement identiques.

Par exemple, les nouveau-nés atteints de lésions hépatiques présentent presque toujours une jaunisse. Malheureusement, la différence entre « l'hyperbilirubinémie physiologique » et l'hyperbilirubinémie, indiquant des lésions hépatiques graves, est souvent sous-estimée. Les données du Royaume-Uni ont documenté un certain nombre de facteurs contribuant à l'orientation tardive des enfants atteints d'une maladie du foie (tableau 1).

Tableau 1
Raisons du retard dans l'orientation vers un spécialiste pour les enfants atteints d'une maladie du foie

• Manque de suivi de l'ictère néonatal (y compris incapacité à fractionner la bilirubine sérique)
• Investigation inadéquate de la maladie hémorragique/coagulopathie
• Diagnostic erroné de cholestase (bilirubinémie conjuguée) sous forme d'ictère dû au lait maternel (bilirubinémie non conjuguée)
• Fausse confiance causée par une diminution des concentrations de bilirubine ou des selles pigmentées

ETIOLOGIE

Les causes de la maladie du foie chez les patients pédiatriques varient selon l'âge (tableau 2).

Tableau 2.
Plus raisons courantes maladie du foie chez les enfants d'âges différents

NOUVEAU-NÉS ET NOURRISSONS

Troubles cholestatiques

• - Atrésie biliaire
• - Kyste de la voie biliaire principale
• - Insuffisance des voies biliaires intrahépatiques (ex : syndrome allagile)
• - Syndromes de cholestase intrahépatique familiale progressive (maladie et syndrome de Byler)
• - Cholestase intrahépatique récurrente bénigne (maladie et syndrome de Caroli)
• - Épaississement de la bile (maladie hémolytique S/P)
• - La lithiase biliaire

  Hépatite néonatale idiopathique et maladies mimantes

• - Fibrose kystique
• - Déficit en alpha 1-antitrypsine
• - Hypopituitarisme / hypothyroïdie
• - Maladie néonatale de stockage du fer

  Hépatite virale et autres maladies infectieuses du nouveau-né

• - Cytomégalovirus
• - Herpes simplex / herpès virus humain 6 /
• - Virus d'Epstein-Barr
• - Parvovirus B19
• - Rubéole
• - Réovrus - type 3
• - Adénovirus
• - Entérovirus
• - Syphilis
• - Tuberculose
• - Toxoplasmose

  Maladie métabolique

• - Dysfonctionnement peroxystique (syndrome de Zellweger)
• - Troubles métaboliques acides biliaires
• - Troubles du cycle de l'urée (déficit en arginase)
• - Troubles du métabolisme des acides aminés (tyrosinémie)
• - Troubles du métabolisme lipidique (Niemann-Pick type C / Gaucher / Wolman)
• - Troubles du métabolisme des glucides (galactosémie, fructosémie, maladie du stockage du glycogène de type IV)

  Dommages toxiques / pharmacologiques (par exemple, acétaminophène (paracétamol), nutrition parentérale totale, hypervitaminose A)

  Tumeurs (intra- et extrahépatiques)

  Atrésie biliaire et hépatite néonatale idiopathique observé seulement à la naissance ou peu de temps après. À l'inverse, l'intoxication à l'alcool ou à l'acétaminophène et la maladie de Wilms sont courantes chez les enfants plus âgés, en particulier les adolescents.

  De plus, bien que « l'hépatite néonatale » puisse être causée par des virus, il ne s'agit pas de la même entité que l'hépatite virale observée chez les enfants plus âgés et les adolescents.

  Bien que les listes raisons diverses conduisant à une maladie du foie chez les enfants est extrêmement longue, environ 10 maladies représentent environ 95% de tous les cas de cholestase observés, et parmi celles-ci, l'atrésie biliaire et l'hépatite néonatale sont responsables de plus de 60%.

  En règle générale, le clinicien suspecte d'abord une maladie du foie chez le nouveau-né qui présente des caractéristiques classiques telles qu'un ictère persistant, une hépatomégalie, une coagulopathie ou une perte de poids.
  Dans d'autres cas, il s'agit de la détection accidentelle d'anomalies dans les tests sériques.
  La jaunisse, la confusion et le coma ont été rapportés chez des enfants plus âgés et des adolescents atteints d'hépatite aiguë ou après exposition à une toxine. Le prurit observé chez les enfants plus âgés peut être considéré comme une irritabilité chez les nourrissons.

  ANAMNÈSE ET SIGNES DE MALADIE DU FOIE

  Nouveau née

  Bien que le nourrisson puisse avoir eu une jaunisse à la naissance (hyperbilirubinémie physiologique) ou qu'il soit allaité, il est important de ne pas attribuer la jaunisse à un bébé de plus de 14 jours en raison de l'une de ces causes.

  La jaunisse chez tout enfant de plus de 2 semaines devrait faire suspecter une maladie du foie et inciter à une évaluation appropriée.

  Une anamnèse minutieuse peut fournir des indices sur l'existence et le type de maladie du foie.

  Par exemple, l'apparition d'une maladie du foie associée à des changements alimentaires peut faire suspecter un dysfonctionnement congénital du métabolisme des glucides, comme une incapacité à métaboliser le galactose ou le fructose.

  Une histoire familiale positive d'un trouble génétique suspecté devrait orienter l'évaluation initiale dans cette direction. Un phénotype clinique récurrent au sein d'une famille suggère une maladie héréditaire telle que la tyrosinémie ou le syndrome de Byler (cholestase idiopathique familiale progressive).

  L'hépatite néonatale idiopathique est plus fréquente chez les garçons, en particulier les prématurés et les nourrissons de faible poids de naissance.

  En revanche, l'atrésie des voies biliaires survient plus fréquemment chez les filles de poids normal et le taux de récidive intrafamiliale approche de zéro. De plus, le syndrome de polysplénie concomitant plaide en faveur du diagnostic d'atrésie des voies biliaires.

  Les patients atteints d'atrésie des voies biliaires ont un début plus précoce de la jaunisse et l'apparition de selles acholiques que ceux atteints d'hépatite néonatale.

  Dans la maladie cholestatique, la jaunisse est presque invariablement notée au cours du premier mois de vie.

  Les selles aholics sont également très caractéristiques de la cholestase de la petite enfance. En présence d'une obstruction extra ou intrahépatique, peu ou pas de bilirubine est sécrétée dans l'intestin, ce qui entraîne un manque de couleur des matières fécales non formées.

  Bien que certains pigments puissent être présents dans les selles des nouveau-nés présentant une obstruction biliaire due à la desquamation des cellules pigmentées dans les selles.

  De plus, la désintégration des selles en morceaux indique généralement que le pigment n'est que superficiel, tandis que son intérieur est au mieux de couleur argile.

  La fièvre maternelle ou d'autres signes d'infection font suspecter une septicémie comme cause sous-jacente de l'ictère néonatal. Les bactéries à Gram négatif (par exemple E coli) qui causent des infections des voies urinaires sont particulièrement courantes.

  Enfant plus âgé

  Chez les enfants plus âgés ayant des antécédents d'anorexie. de la fièvre, des vomissements, des douleurs abdominales et des urines foncées doivent faire suspecter une infection par le virus de l'hépatite A (VHA).
  L'infection par le VHA est également une étiologie probable d'une maladie du foie chez tout enfant ayant des antécédents de syndrome grippal qui développe soudainement une jaunisse avec taux augmentés aminotransférases en l'absence de tout contact établi avec des substances hépatotoxiques. L'hépatite A est souvent une infection anictérique chez les enfants de moins de 5 ans et est souvent méconnue.

  Les signes de maladie du foie chez les patients qui ont reçu des tatouages, qui ont utilisé des drogues intraveineuses ou dont l'état de santé a entraîné une exposition accrue aux produits sanguins parentéraux (hémodialyse, hémophilie, chirurgie) avant un dépistage généralisé (1992) peuvent faire suspecter une infection hépatite C.
  Les adolescents qui développent une jaunisse doivent être interrogés en toute confidentialité sur l'utilisation de drogues par voie intraveineuse, l'exposition à de la cocaïne pure, l'utilisation par voie intranasale, qui peuvent être associées à une infection par l'hépatite C (et peut-être l'hépatite B).

  Si l'évolution de l'hépatite B confirmée est particulièrement sévère, une infection concomitante ou une surinfection par l'hépatite (D) delta doit être suspectée.

  Il est toujours important de vérifier les données d'exposition aux médicaments potentiellement hépatotoxiques, y compris l'isonazide, la nitrofurantoïne, les sulfamides et les anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que l'acétaminophène et l'ibuprofène.

  Si un surdosage ou une intoxication est à l'origine d'un dysfonctionnement hépatique, les enfants peuvent avoir un état mental altéré et même le coma.

  La confusion et le coma font suspecter une insuffisance hépatique ou une maladie métabolique entraînant une hyperammoniémie, une hypoglycémie et une combinaison des deux.
  Les adolescentes qui développent une jaunisse et ont des antécédents d'acné, d'arthrite intermittente et de fatigue, éventuellement avec une hépatite auto-immune ; cette unité nosologique est moins fréquente chez les garçons et les jeunes enfants.

  Les patients atteints d'immunodéficience et de jaunisse peuvent souffrir d'infections à cytomégalovirus, à virus Epstein-Barr ou à rétrovirus.

  Des antécédents de pharyngite chez un patient qui présente également un ictère, une splénomégalie et une lymphadénopathie suggèrent une infection par le virus d'Epstein-Barr.

  Des coliques dans le quadrant supérieur droit et des antécédents de nausées (surtout après avoir mangé un repas gras) indiquent une maladie de la vésicule biliaire, qui est plus fréquente chez les enfants plus âgés.

  Il faut tenir compte des signes et symptômes de l'obésité, des maladies cardiaques, endocriniennes ou intestinales, car des anomalies des aminotransférases sériques peuvent refléter des lésions hépatiques secondaires dans une maladie systémique (le foie en tant que « spectateur innocent »).
  Des concentrations élevées d'aminotransférases (en particulier d'AST) peuvent également être une manifestation d'une maladie musculaire.

  Les enfants plus âgés et les adolescents atteints d'une maladie du foie peuvent initialement se plaindre d'anorexie, de fatigue et de sclérotique jaune.

  La cholestase peut entraîner des troubles tels qu'un prurit et surtout une urine foncée et mousseuse. Cette couleur est due à la cholurie (pigment biliaire dans l'urine) ; la présence de mousse suggère une choléurie (sels biliaires dans les urines).

  Les sels biliaires sont des molécules détergentes qui abaissent la tension superficielle des solutions, créant ainsi une mousse visible.

  MANIFESTATIONS PHYSIQUES

  Les manifestations physiques courantes associées à une maladie hépatique spécifique sont répertoriées dans les tableaux 3-6.

  Tableau 3.
  Maladies causant la jaunisse / Enzymes hépatiques élevés

  BÉBÉS
  Infection

  - Septicémie bactérienne (E coli)
• - Infections virales : cytomégalovirus, rubéole, Coxsackievirus, échovirus, herpèsvirus, adénovirus.
• -Troubles métaboliques
• -Héréditaire : déficit en alpha 1-antitrypsine, galactosémie, intolérance héréditaire au fructose, mucoviscidose, maladie de Niemann-Pick, tyrosinémie
• -Acquis : cholestase et maladie du foie causées par une nutrition parentérale totale, hypothyroïdie, panhypopituitarisme
• -Troubles idiopathiques
• - Hépatite néonatale, cholestase intrahépatique familiale progressive (par exemple maladie de Byler),
• Syndrome d'Ivemark, syndrome cérébro-hépato-rénal (Zellweger)

Malformations des voies biliaires

• - Atrésie / insuffisance des voies biliaires intrahépatiques, non syndromique et syndromique (syndrome d'Allagile)
• - Malformations kystiques : kystes de la voie biliaire principale, hypertrophie kystique des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Caroli), fibrose hépatique congénitale, maladie polykystique du foie et des reins.

  ENFANTS DE PLUS D'ÂGE ET D'ÂGE

Hépatite virale aiguë (VHA)

Maladies héréditaires :

• La maladie de Wilson
• fibrose kystique,
• porphyries hépatiques,
• syndrome de Dubin Johnson,
• Syndrome du rotor

Maladies malignes :

• leucémie,
• lymphome,
• tumeurs du foie

Substances chimiques:

• médicaments hépatotoxiques,
• toxines (hydrocarbures intestinaux, alcool, organophosphorés, hypervitaminose A, champignons, acétaminophène).
• schistosomiase,
• leptospirose,
• larva migrans viscérale

  Lésions idiopathiques ou secondaires : hépatite chronique, maladie inflammatoire de l'intestin (colite ulcéreuse), polyarthrite rhumatoïde, obésité.

  Parmi cette profusion de manifestations physiques, les plus fréquentes sont l'hépatomégalie et la jaunisse.

  L'hépatomégalie est souvent la seule manifestation d'une maladie du foie, bien que la palpation du bord du foie puisse être trompeuse en raison des variations de la norme de contour, de l'habitus corporel ou du déplacement du bord du foie par des organes adjacents ou des néoplasmes externes ou internes.

  Par conséquent, la mesure de la largeur du foie est un complément utile à la palpation lors de la présentation initiale et du suivi.
  La largeur du foie est la distance entre le bord du foie et le bord supérieur de la matité, déterminée par percussion au niveau de la ligne médio-claviculaire droite. La largeur moyenne varie de 4,5 cm à 1 semaine à 6-7 cm au début de l'adolescence.

  Normalement, le foie est rond et mou, et la surface est lisse. Un bord dur et mince et une surface nodulaire peuvent suggérer une fibrose ou une cirrhose.
  Cette dernière condition est également souvent associée à un petit foie.

  La palpation du foie dans la région épigastrique indique soit une cirrhose, soit un lobe de Riedel (allongement anatomique normal du lobe droit, qui peut être confondu avec une hépatomégalie).

  Tableau 4.
  Maladies causant l'hépatomégalie

BÉBÉS ET ENFANTS
Maladies d'accumulation

• -Aigu : Syndrome de Reye (graisse)
• - Chronique : glycogénoses, mucopolysaccharidoses, maladie de Gaucher, maladie de Niemann-Pick, ganglio-didose, maladie de Wolman
• - Problèmes nutritionnels : nutrition parentérale totale (surcharge calorique, kwashiorkor, diabète)
• - Troubles infiltrants : leucémie, lymphome, histiocytose à cellules de Langerhans, granulomes (sarcoïdose, tuberculose)
• Fibrose hépatique congénitale

Tumeurs

• - primaire : hépatoblastome, hématome, hémangioendothéliome
• - métastatiques : neuroblastome, tumeur de Wilms, tumeurs gonadiques.

  Tableau 5.
  Maladies causant une insuffisance hépatique

  NOUVEAU-NÉS ET NOURRISSONS

Infections :

• virus de l'herpès,
• écho,
• adénovirus,
• état septique.
  Troubles métaboliques : intolérance héréditaire au fructose,
• maladies mitochondriales,
• tyrosinémie,
• galactosémie,
• maladie de stockage du fer non natale.
  Ischémie / choc :
• myocardite,
• hypotension sévère.
  Médicaments / Toxines : valproate,
• acétaminophène

  ENFANTS ET ADOLESCENTS
  Infections :

• virus de l'herpès,
• écho,
• adénovirus,
• état septique
  Médicaments / Toxines : valproate,
• acétaminophène,
• champignons (Amanite)
  Maladie maligne
  Ischémie / choc : maladie cardiaque congénitale
• myocardite,
• hypotension sévère.
  Métabolique:
• La maladie de Wilson
• Infiltration de la stéatose hépatique pendant la grossesse.

  Tableau 6.
  Diverses manifestations physiques associées à une maladie du foie

  BÉBÉS
  Microcéphalie :

• cytomégalovirus congénital,
• rubéole,
• toxoplasmose
  Type de caractéristique visages:
• dysplasie arnéri-hépatique (syndrome allagile)
  Cataracte:
• galactosémie
  Pigmentation rétinienne : syndrome d'Allagille
  Manifestations anormales lors de l'ascultation pulmonaire : mucoviscidose.
  Troubles neuromusculaires (tremblements, léthargie) : maladie du stockage lipidique, maladie de Wilson, troubles de la phosphorylation oxydative

  ENFANTS
  Prurit :

• cholestase chronique
  Hémangiomes :
• hémangiomatose hépatique
  Anneaux Kayser-Fleischer:
• La maladie de Wilson
  Glossite :
• cirrhose

Hypertrophie rénale : fibrose hépatique congénitale ou maladie polykystique
l'arthrite et érythème noueux: maladie du foie avec maladie inflammatoire chronique de l'intestin. acné, fatigue : hépatite auto-immune.

La palpation de l'abdomen peut également révéler la présence d'une rate hypertrophiée, qui a généralement taille normale sur le les premières datesévolution de la maladie du foie.

Si la rate est hypertrophiée, l'une des nombreuses causes d'hypertension portale ou de maladie de surcharge doit être suspectée.
La douleur à la palpation avec hépatomégalie peut simplement refléter un AVC viral léger avec hypertrophie de la capsule de Glisson due à un œdème, qui est responsable de la douleur perçue localisée au foie.

Une hépatosplénomégalie sévère indique une maladie de surcharge ou une maladie maligne, bien qu'une hépatomégalie particulièrement dramatique elle-même soit associée à une fibrose hépatique sévère

Dans cette condition, le rein doit être évalué pour exclure la coexistence d'une maladie polykystique des reins autosomique récessive ou dominante.

L'auscultation du foie peut permettre au clinicien de détecter des ecchymoses vasculaires causées par des malformations vasculaires anatomiques ou une augmentation du flux sanguin vers le foie.

L'ascite suggère une augmentation de la pression veineuse portale et une altération de la fonction hépatique.

Certains signes physiques font suspecter une maladie hépatique spécifique. Chez les nouveau-nés qui souffrent d'une infection congénitale, les comorbidités comprennent souvent une microcéphalie, une choriorétinite, un purpura, un faible poids à la naissance et une insuffisance organique généralisée.

Les traits dysmorphiques peuvent être caractéristiques de certaines anomalies chromosomiques. Les patients atteints du syndrome d'Alagille ont généralement un type facial caractéristique (nez coracoïde, front haut, vertèbres en forme de papillon et souffle à l'auscultation cardiovasculaire en raison d'une sténose pulmonaire périphérique et d'une embryotoxine postérieure examen ophtalmologique.

La présence de vomissements intermittents chez un nouveau-né, en particulier de vomissements incessants, peut indiquer un trouble métabolique congénital, qui est généralement également associé à un mauvais état nutritionnel et à une irritabilité. L'apparition de symptômes (comme des vomissements) après l'introduction d'un nouveau produit contenant du galactose ou du fructose pourrait faire suspecter une galactosémie ou une intolérance héréditaire au fructose.

Une ascite congénitale peut suggérer une insuffisance hépatique, une cirrhose ou une maladie de surcharge.
Les enfants atteints de cholestase souffrent souvent d'un prurit intense, caractéristique d'une maladie hépatique obstructive, qui se manifeste principalement par une irritabilité.

ÉVALUATION EN LABORATOIRE

Types de dommages au foie
Les manifestations de laboratoire des lésions hépatiques peuvent être divisées en 2 types :
1) lésion cholestatique ou obstructive des voies biliaires et
2) dommages hépatocellulaires ou dommages aux cellules hépatiques.
Cependant, il y a souvent un chevauchement important entre les types de dommages chez un patient atteint d'une maladie du foie.

La cholestase est caractérisée par l'accumulation de composés qui ne peuvent pas être excrétés en raison de l'occlusion ou de l'obstruction de l'arbre biliaire. Par conséquent, les concentrations sériques de substances (pigments biliaires, enzymes, sels biliaires) qui sont normalement présentes dans la bile ou qui sont éliminées par la bile augmentent généralement dans les conditions cholestatiques. La phosphatase alcaline (AP), la gamma glutamyl transpeptidase (GGT) et la bilirubine conjuguée (toutes nécessitent un arbre biliaire pur pour l'élimination) sont généralement élevées.

À l'inverse, la nécrose des hépatocytes après un accident vasculaire cérébral viral ou toxique (p. Dans la maladie hépatocellulaire, les taux sériques de GGT et d'AP n'augmentent toujours pas dans la même mesure que les aminotransférases. Cette distinction entre les deux principaux types de lésions hépatiques n'est pas toujours claire. Par exemple, la cholestase conduit invariablement à un certain degré de dysfonctionnement hépatocellulaire en raison de l'accumulation toxique de bile dans les hépatocytes et l'arbre biliaire. Dans la maladie hépatocellulaire, la diminution du débit sanguin biliaire (boue) qui résulte de la nécrose des hépatocytes provoque également une légère augmentation des marqueurs d'obstruction sérique (AP, GGT).

Les deux principaux types de maladie du foie peuvent être différenciés tôt dans le processus de la maladie, mais le plus souvent, le type sous-jacent de maladie du foie est diagnostiqué en interprétant une combinaison de critères cliniques et de laboratoire, y compris la biopsie du foie. Cela est particulièrement vrai pour les nouveau-nés et les nourrissons, qui présentent le plus grand chevauchement entre les types de lésions hépatiques. Il est très important de reconnaître la présence d'une cholestase chez les patients dans cette tranche d'âge, même chez les bébés prématurés qui ont la jaunisse après 14 jours de vie et nécessitent une évaluation. Le tableau 7 montre les objectifs de l'évaluation par étapes des nourrissons atteints d'ictère.

Tableau 7.
Objectifs pour l'évaluation progressive des nourrissons atteints de jaunisse
Reconnaître la cholestase (hyperbilirubinémie non conjuguée ou physiologique)
Évaluer la gravité des dommages au foie
Entités spécifiques distinctes (par exemple, métaboliques contre virales contre anatomiques)
Différencier l'atrésie biliaire de l'hépatite néonatale idiopathique
Différencier l'hépatite néonatale idiopathique de la cholestase intrahépatique familiale progressive et de l'insuffisance des voies biliaires.

Le tableau 8 répertorie nos recommandations pour la collecte de données lors de l'évaluation d'un nourrisson suspecté de cholestase. Un bilan accéléré est proposé chez les nourrissons qui présentent à 2 mois une cholestase pour écarter rapidement une atrésie des voies biliaires.

Tableau 8.
Évaluation par étapes des nourrissons suspectés d'une maladie hépatique cholestatique

Confirmer la cholestase
- Évaluation clinique(antécédents familiaux, antécédents alimentaires, examen physique)
- Fractionnement de la bilirubine sérique et détermination des taux sériques d'acides biliaires
- Évaluation de la couleur des selles
- Indice de fonction synthétique hépatique (temps de prothrombine et d'albumine)

Reconnaître des unités nosologiques spécifiques
- Cultures virales et bactériennes (sang, urine, liquide céphalo-rachidien)
- Antigène de surface de l'hépatite B et autres titres viraux et de syphilis (VDRL) chez certains patients à risque
- Dépistage métabolique (substances réductrices urinaires, acides aminés urinaires et sériques.)
-Thyroxine et hormone thyréostimulante
- Phénotype Alpha 1-antitrispin
- Chlorures de la sueur
- Analyse qualitative profil des acides biliaires urinaires
- L'échographie

Différencier l'atrésie biliaire de l'hépatite néonatale
- Scintigraphie hépatobiliaire ou intubation duodénale pour la bilirubine
- Biopsie du foie

Tests de la fonction hépatique

Étant donné que le foie a une grande réserve fonctionnelle, les paramètres de laboratoire anormaux sont souvent la seule manifestation d'une maladie hépatique manifeste et peuvent être notés bien avant les manifestations cliniques manifestes. Dans le scénario habituel, un médecin qui soupçonne une maladie du foie ordonnera généralement des « tests de la fonction hépatique » (LFT) pour évaluer la fonction hépatique. En surveillant constamment ces indicateurs, des informations sur le pronostic, la réponse au traitement et le degré de dysfonctionnement peuvent être fournies.

Cependant, le terme LFT n'est pas tout à fait exact, car seuls deux des paramètres couramment rapportés sont de véritables indicateurs de la fonction hépatique - le temps de Quick (TP) et les taux d'albumine sérique - qui mesurent tous deux la capacité de synthèse. Tous les autres paramètres sont essentiellement des mesures indirectes de la fonction hépatique, et nombre de ces paramètres changent dans des situations autres qu'une maladie du foie. Par exemple, des élévations de l'aspartate aminotransférase (AST) accompagnent l'hémolyse des globules rouges, la dégradation musculaire et la maladie pancréatique.

Les anomalies biochimiques associées à une maladie du foie ne se limitent pas aux anomalies LFT. Par exemple, l'hypoglycémie non cétosique suggère un défaut de bêta-oxydation Les acides gras et la production de cétones. Une cétose sévère - une découverte rare chez les nourrissons - peut indiquer une acidémie organique, une maladie du stockage du glycogène ou une déficience de la neurogenèse. Une augmentation du déplacement anionique dans l'acidose métabolique suggère également une acidémie organique. L'hypothyroïdie et l'hyperthyroïdie peuvent être associées à la jaunisse. La détermination du chlorure dans la sueur peut être nécessaire pour écarter la fibrose kystique. Les tests de fer et de ferritine sont utiles pour diagnostiquer la maladie néonatale de stockage du fer. La détermination des taux d'acides biliaires dans l'urine et le sérum permet généralement d'écarter la possibilité de troubles congénitaux du métabolisme des acides biliaires. Les taux de succinylacétone urinaire peuvent indiquer la présence d'une tyrosinémie. Un échantillon d'urine et une culture doivent toujours être obtenus chez tout enfant atteint d'ictère, car l'urosepsie est généralement associée à une hyperbilirubinémie conjuguée (p. ex., infection urinaire à E coli). L'anémie et l'hémolyse peuvent indiquer la présence d'une maladie hémolytique responsable de la jaunisse (généralement non conjuguée) et peuvent ne pas être associées à une maladie du foie.

De tous les tests de laboratoire effectués, le fractionnement de la bilirubine est le plus important.
Un foie mature en bonne santé élimine la bilirubine non conjuguée du sang et médie la conjugaison de la bilirubine non conjuguée par deux molécules d'acide glucuronique. La conjugaison de la bilirubine convertit une substance essentiellement liposoluble (bilirubine non conjuguée) en une substance hydrosoluble (bilirubine conjuguée) qui peut être sécrétée dans la bile, un milieu aqueux. C'est la nature liposoluble de la bilirubine non conjuguée qui lui permet de traverser la barrière hémato-encéphalique et de provoquer potentiellement un ictère nucléaire.

L'ictère néonatal physiologique (dans lequel les taux de bilirubine non conjuguée augmentent) résulte d'une immaturité du système glucuronyl transférase responsable de la conjugaison de la bilirubine. La jaunisse associée à allaitement maternel(léger retard temporaire de la capacité de conjugaison), généralement le résultat de composants contenus dans le lait maternel.

Dans la bilirubinémie non conjuguée, une maladie hépatique grave est peu probable, mais l'enfant peut devoir être évalué pour une éventuelle hémolyse, des troubles congénitaux du métabolisme de la bilirubine (p. ex., Crigler-Najar types 1 et II) et un dysfonctionnement glande thyroïde... Une hyperbilirubinémie non conjuguée extrême peut être associée à un ictère nucléaire néonatal.
En présence de bilirubine conjuguée (directe, liée), l'évaluation doit être agressive. La valeur de la bilirubine conjuguée sérique est supérieure à 17 mcmol/L (1 mg/dL) ou supérieure à 15 % de indicateur global la bilirubine doit être considérée comme anormale et évaluée immédiatement ! Les taux de bilirubine non conjuguée reflètent une production excessive de bilirubine (p. ex., à la suite d'une hémolyse) ou une capacité retardée du foie à se lier à la bilirubine. La fraction conjuguée est associée à une maladie hépatique grave et indique une cholestase.

Analyse d'urine
L'urobilinogène est formé à la suite de la dégradation de la bilirubine conjuguée par des bactéries présentes dans la lumière intestinale, et se trouve également dans l'urine. La majeure partie de l'urobilinogène est excrétée dans les selles sous forme de coprobilinogène; 20% subissent une recirculation entérohépatique. Seule une petite fraction pénètre dans l'urine, mais elle augmente en présence de lésions hépatocellulaires dues à une diminution de l'absorption hépatique et de la recirculation. Sans aucun doute, l'urobilinogène urinaire est presque absent en présence d'un processus obstructif, car moins de bilirubine pénètre dans l'intestin et moins est convertie en urobilinogène. Il est intéressant de noter que la delta-bilirubine, en raison de sa liaison covalente à l'albumine, n'est pas excrétée dans l'urine et a donc tendance à rester élevée dans le sérum pendant un certain temps après un AVC cholestatique initial, car sa disparition dépend de la dégradation de l'albumine. .

Activité aminotransférase
Les taux d'alanine aminotransferrase (ALT) (anciennement connu sous le nom de sérum glutamique pyruvate transférase - SGPT) et d'AST (anciennement connu sous le nom de sérum glutamique oxaloacétique transaminase-SGOT) sont les tests les plus sensibles pour la nécrolyse des hépatocytes. Une augmentation significative de ces enzymes, qui sont libérées par les hépatocytes endommagés, indique des dommages hépatocellulaires. Des niveaux légèrement perturbés peuvent également être associés à des processus cholestatiques, car le reflux ou la stase de la bile est toxique pour les hépatocytes. Ces enzymes catabolisent la transition réversible du groupe alpha-aminé des acides aminés alanine et l'acide aspartique dans le groupe alpha-céto de l'acide cétoglutarique, ce qui conduit à la formation d'acide pyro-tartrique (ALT) et d'acide oxalique-acétique (AST).

L'ALT est plus spécifique pour les maladies du foie, car on ne la trouve qu'à de faibles concentrations dans d'autres tissus (par exemple, les muscles). En revanche, l'AST se trouve à des concentrations élevées dans de nombreux tissus, y compris le cœur et les muscles squelettiques, les reins, le pancréas et les globules rouges. Le coenzyme des deux enzymes est la vitamine B6, donc constamment anormal taux bas AST et ALT suggèrent une carence en vitamine B6 sous-jacente.

En général, les lectures d'aminotransférases ne fournissent toujours pas d'informations concernant des diagnostics spécifiques, mais des niveaux particulièrement élevés suggèrent une hépatotoxicité du médicament (par exemple, une surdose d'acétaminophène), une hypoxie/un choc et une hépatite virale. Ces niveaux n'ont toujours pas de valeur prédictive ; les patients présentant des anomalies très élevées peuvent se sentir bien, en particulier en cas de toxicité de l'acétaminophène. Cependant, ils sont utiles pour surveiller l'évolution clinique d'un patient, par exemple, un score AST / ALT décroissant progressivement chez un jeune patient qui a une infection par le VHA et qui se porte bien est un signe rassurant que la maladie du foie est en train de disparaître. A l'inverse, la baisse des valeurs AST/ALT en présence d'un foie ridé, une augmentation du PT du temps de thromboplastine partielle (PTT) et en l'absence d'amélioration clinique sont un signe inquiétant. Cela suggère une masse hépatocytaire fonctionnelle réduite en raison de la nécrose, qui a réduit la quantité d'enzymes disponibles pour être libérées dans la circulation.

Niveaux de phosphatase alcaline (AP)
La PA est localisée principalement dans la membrane tubulaire des cellules hépatiques. Par conséquent, un taux sérique élevé d'AR indique généralement une maladie hépatique obstructive (par exemple, une obstruction des voies biliaires). Cependant, la RA se trouve dans d'autres tissus, notamment les os, les reins et l'intestin grêle. Des taux élevés de RA sont généralement observés chez les enfants pendant les périodes de croissance accélérée, telles que les poussées de puberté. Des niveaux particulièrement élevés devraient entraîner une susceptibilité accrue à pathologie possible les os (p. ex., le rachitisme), surtout si une augmentation de la RA n'est pas associée à une augmentation de la GGT. Si les niveaux de cette dernière enzyme sont également élevés, une maladie osseuse est peu probable. Cette simple observation réduit la nécessité de fractionner la valeur AP en isoenzymes individuelles pour déterminer la source exacte de leur augmentation. Par exemple, zinc-coenzyme-AP - des niveaux d'AP constamment bas peuvent indiquer de faibles niveaux de zinc sérique.

Acides biliaires sériques et urinaires
Le processus de production et de transport qui a lieu dans le foie (synthèse, conjugaison et sécrétion des acides biliaires) maintient le taux de cholestérol, facilite l'écoulement de la bile et fournit des molécules détergentes tensioactives qui favorisent l'absorption intestinale des lipides. Le bon fonctionnement de ce système favorise un équilibre entre l'absorption des acides biliaires de l'intestin et leur captation par les hépatocytes. En l'absence de modifications de l'iléon (p. ex., intestin court, maladie de Crohn), les taux sériques d'acides biliaires sont un indicateur fiable de l'intégrité de la circulation entéro-hépatique.

Bien que les acides biliaires sériques ne fournissent pas d'informations spécifiques sur le type de maladie hépatique présente, ils sont élevés chez les patients atteints d'une maladie hépatique aiguë ou chronique chez lesquels les taux de bilirubine peuvent encore être normaux. Les changements dans les taux sériques d'acides biliaires peuvent être non seulement quantitatifs mais aussi qualitatifs. Dans certaines maladies, des acides biliaires « atypiques » tels que l'acide lithocholique s'accumulent à la place des acides cholique et chénodésoxycholique normaux. L'interprétation des taux sériques élevés d'acides biliaires chez les nouveau-nés et les nourrissons est compliquée par la présence d'une relative « cholestase physiologique », qui peut conduire à des taux sériques élevés d'acides biliaires même chez les nourrissons en bonne santé. Cependant, des anomalies spécifiques du métabolisme des acides biliaires sont associées à la cholestase, soit en raison d'une production insuffisante d'acides biliaires trophiques et cholérétiques normaux, soit d'une production excessive d'acides biliaires hépatotoxiques. L'identification précise des précurseurs des métabolites permet de déterminer des troubles congénitaux spécifiques du métabolisme des acides biliaires. Avec l'aide des avancées technologiques récentes telles que le bombardement atomique rapide - spectrométrie de masse (spectrométrie de masse à bombardement atomique rapide), il est possible d'analyser rapidement des échantillons d'urine d'individus suspectés de troubles spécifiques des acides biliaires et de déterminer des troubles congénitaux spécifiques du métabolisme des acides biliaires, tels que le déficit en 3 β-hydroxystéroïde déshydrogénase/isomérase et en delta-4-3-oxostéroïde-5-β réductase, qui se manifestent par une maladie hépatique grave.

Gamma Glutamyl Transférase (GGT)
GGT - contenu dans l'épithélium du petit canal cholédoque, ainsi qu'à l'intérieur des hépatocytes; dans le pancréas, la rate, le cerveau, les glandes mammaires, intestin grêle et surtout dans les reins. Par conséquent, une augmentation de la GGT sérique n'indique pas spécifiquement une maladie du foie.

Étant donné que les niveaux de GGT ne sont toujours pas élevés chez les individus présentant des anomalies osseuses ou intestinales, cette découverte est particulièrement utile pour identifier l'origine des niveaux élevés d'AR. Les valeurs GGT (comme AR) changent avec l'âge, le laboratoire doit utiliser des valeurs de référence adaptées à l'âge. Par exemple, un niveau de GGT apparemment élevé chez un nouveau-né peut ne pas être anormal ; des indicateurs similaires dans ce groupe d'âge sont généralement jusqu'à 8 fois plus élevés que ceux observés chez les adultes. Enfin, les scores GGT peuvent être élevés en réponse à diverses modalités pharmacologiques telles que les anticonvulsivants, de sorte que le clinicien doit être conscient de l'exposition récente du patient aux médicaments.

Albumen
Une diminution des taux sériques d'albumine, qui est synthétisée dans le réticulum endoplasmique irrégulier des hépatocytes sains, peut suggérer une diminution de la production due à une diminution de la fonction hépatique après une maladie hépatocellulaire. Mais, faible concentration albumine - apparition tardive d'une maladie du foie. Lorsqu'il est présent, il fait suspecter une maladie chronique. Sans aucun doute, la forte diminution de l'albumine chez un patient atteint d'une maladie de longue durée est particulièrement préoccupante, bien qu'une telle diminution chez les patients présentant une ascite puisse simplement refléter un changement dans le volume total de distribution.

Ammoniac
La production d'ammoniac résulte de l'action des bactéries du côlon sur les protéines de l'alimentation, et le foie joue un rôle majeur dans l'élimination de l'ammoniac. Sans aucun doute, un foie qui fonctionne mal ne catabolise toujours pas l'ammoniac. L'hyperammoniémie et l'encéphalopathie sont des manifestations classiques de l'insuffisance hépatique, et il existe une corrélation labile entre l'encéphalopathie et les niveaux d'ammoniac sérique (à moins que l'échantillon ne soit prélevé à jeun et rapidement transporté au laboratoire sur de la glace, des niveaux d'ammoniac considérablement augmentés peuvent être obtenus).

Temps de Quick (TP)
La production des facteurs de coagulation II, VII, IX et X dépend d'un apport adéquat en vitamine K (les personnes souffrant de malnutrition sont à risque). Parce qu'il s'agit d'une vitamine liposoluble, la carence en vitamine K est courante chez les personnes atteintes d'une maladie hépatique obstructive, chez qui les acides biliaires n'atteignent pas les intestins. Par conséquent, le TP, le temps requis pour que la prothrombine (facteur II) se transforme en thrombine, est généralement élevé en présence d'une obstruction biliaire. La RT peut également être élevée en présence d'une véritable maladie hépatocellulaire, un foie qui fonctionne mal ne peut pas correctement gamma-carboxyler les facteurs ci-dessus dans le foie, malgré la présence de vitamine K. C'est la base de administration parentérale vitamine K (non orale) chez les patients avec une RT élevée. Si cette thérapie corrige la valeur du PT, la fonction hépatique sera probablement dans les limites normales et le déficit est probablement dû à une obstruction. Par conséquent, il est utile de mesurer à nouveau la valeur du PT après l'administration de vitamine K.

L'une des premières étapes de l'évaluation d'un nouveau-né atteint de cholestase consiste à mesurer le PT/PTT et à administrer de la vitamine K. Une hypoprothrombinémie non traitée peut entraîner des saignements spontanés et une hémorragie intracrânienne.

Micronutriments et troubles liés aux vitamines
Le cuivre s'accumule dans le foie pendant la cholestase car il est excrété principalement par la bile. Il est possible que l'interaction entre le cuivre, un prooxydant générateur de radicaux libres, et le foie déjà touché par la cholestase (en présence d'épuisement des antioxydants tels que le glutathion et la vitamine E) contribue davantage aux dommages hépatiques préexistants.

Le manganèse est également excrété principalement par le système biliaire et peut donc s'accumuler dans le foie et provoquer une hépatotoxicité. Pour cette raison, nous réduisons voire arrêtons la supplémentation en manganèse dans les solutions de nutrition parentérale totale utilisées pour les patients atteints d'une maladie du foie.

L'aluminium est également excrété par excrétion biliaire et est hépatotoxique à fortes doses. La cholestase peut conduire à son accumulation dans le foie.

Les vitamines liposolubles (A, D, E et K) sont toutes absorbées grâce à une sécrétion hépatique adéquate d'acides biliaires dans la lumière intestinale. Lorsque les acides biliaires ne sont pas excrétés dans l'intestin, les vitamines liposolubles sont mal absorbées. De plus, les esters des vitamines A et E nécessitent une hydrolyse avant absorption et, selon les acides biliaires, l'estérase intestinale catalyse cette réaction. Par conséquent, l'absorption des vitamines A et E est encore réduite chez les patients atteints de cholestase. Le foie est également responsable de l'une des étapes d'hydroxylation nécessaires pour métaboliser la vitamine D en sa forme active. Sans aucun doute, une fonction hépatique altérée abaisse généralement les taux de vitamine D et le rachitisme est courant chez les enfants atteints de cholestase.

IMAGERIE ET ​​HYSTOPATOLOGIE DU FOIE ET ​​DES VOIES BILIAIRES

Échographie abdominale -
relativement peu coûteux, facile à administrer et peut généralement être tenté sans sédation du patient. Il mesure la taille du foie, confirme les modifications de la structure du foie et la présence de lésions paréchimatiques kystiques ou non kystiques. Les kystes et calculs du canal cholédoque peuvent être détectés avec une précision de 95 %. L'échographie est également utile comme méthode de dépistage des grandes lésions du foie et des voies biliaires dilatées. Enfin, elle permet également de confirmer l'absence de vésicule biliaire, ce qui peut suggérer la présence d'une atrésie des voies biliaires.

Cholescintigraphie -
révèle des anomalies de la crise hépatique, ainsi que des capacités de concentration et d'excrétion du parenchyme. L'imagerie avec du diacétate d'imino N-substitué (IDA) radiomarqué choléphile marqué au technétium-99, tel que le diisopropyl-IDA (DISIDA) ou le para-isopropyl-IDA (PIPIDA), est utilisée pour dépister les enfants atteints d'une maladie du foie. Ces atomes radiomarqués sont concentrés au sein de la bile, donnant ainsi une image de l'écoulement de la bile, même en présence de cholestase sévère. L'apparition d'un atome marqué dans la région intestinale après 24 heures exclut pratiquement l'atrésie biliaire, mais l'inverse n'est pas vrai. En fait, l'absence d'un atome marqué dans l'intestin peut ne pas représenter un défaut obstructif, mais plutôt un processus douloureux parenchymateux dans lequel la capture ou la concentration de l'atome marqué est médiocre. Pour faciliter l'écoulement de la bile, les patients reçoivent souvent du phénobarbital (5 mg/kg par jour, répartis en 2 prises quotidiennes) pendant 3 à 5 jours avant d'être scannés. Le phénobarbital facilite l'écoulement de la bile en induisant des enzymes hépatiques spécifiques chez les nourrissons présentant des systèmes d'enzymes hépatiques immatures, mais aucune autre anomalie.

En général, les scintigraphies excrétrices de radionucléides ne sont pas essentielles pour l'évaluation de la cholestase néonatale. Ce processus fastidieux a le potentiel de retarder le diagnostic. De plus, il a des taux élevés de faux positifs (c'est-à-dire pas d'excrétion) et de faux négatifs (c'est-à-dire d'excrétion manifeste de l'atome marqué) (au moins 10 %) et n'est pas très efficace lorsque les taux de bilirubine sérique sont élevés. ... Une biopsie hépatique percutanée ne doit jamais être retardée pour une scintigraphie.

Tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM)
Ces deux méthodes sont rarement nécessaires en tant que méthodes de premier ordre pour diagnostiquer une maladie du foie chez les enfants. Cependant, ils peuvent être utiles dans des situations spécifiques. Une tomodensitométrie du foie peut révéler des dépôts de glycogène, de fer et de lipides dans le parenchyme hépatique et peut clairement identifier et caractériser les néoplasmes dans le foie. Cependant, la tomodensitométrie est plus coûteuse et techniquement plus difficile chez les nourrissons que l'échographie, et le patient est exposé aux rayonnements ionisants. L'IRM a une sensibilité comparable à la TDM pour reconnaître les différences chimiques dans les tissus et détecter les tumeurs et les infiltrats sans injection d'agent de contraste ni exposition du patient à des rayonnements ionisants. Cependant, l'IRM est plus chère et ne peut pas être utilisée pour détecter les dépôts de calcium ou chez les patients porteurs de dispositifs métalliques implantés.

Biopsie hépatique percutanée -
méthode cardinale pour arriver rapidement à un diagnostic de la maladie du foie sous-jacente. Rapide, sûre et efficace, la technique ne nécessite généralement pas que le patient soit dans la salle d'opération ou hospitalisé pendant la nuit. L'image histologique du foie peut être examinée; le glycogène, le cuivre, le fer et d'autres composants du tissu hépatique peuvent être quantifiés. Les pathologistes peuvent déterminer s'il existe un trouble de stockage : confirmer la présence de la maladie de Wilson (stockage du cuivre), de la maladie du stockage du glycogène ou de la maladie néonatale du stockage du fer et de nombreuses autres conditions pathologiques. L'image histologique du tissu fournit des informations utiles sur le degré de fibrose ou la présence de cirrhose et permet le diagnostic d'atrésie biliaire, d'hépatite néonatale, de fibrose hépatique congénitale et de déficit en alpha-1-antitrypsine. Il a été rapporté que la biopsie hépatique percutanée peut fournir un diagnostic précis d'atrésie des voies biliaires dans 94 à 97 % des cas, éliminant ainsi le risque d'exposer un enfant atteint de cholestase causée par une insuffisance des voies biliaires intrahépatiques à des dommages inutiles. intervention chirurgicale.

ABRÉVIATIONS
AIH - Hépatite auto-immune
AR - phosphatase alcaline

VHA - virus de l'hépatite A
HVB - virus de l'hépatite B
VHC - virus de l'hépatite C
HDV - virus de l'hépatite D
VHE - virus de l'hépatite E
RT - temps de prothrombine


MALADIES DU FOIE CHEZ UN NOUVEAU-NÉ

Hépatite néonatale

Ce syndrome relativement spécifique a été caractérisé à la fois cliniquement et histologiquement, mais sa base physiopathologique est inconnue. Un faible pourcentage de cas peut être associé à une hépatite virale acquise in utero ou postnatale.

Dans la plupart des cas, l'hépatite néonatale « idiopathique » est une catégorie très générale qui regroupe tous les cas de dysfonctionnement hépatique néonatal dont l'étiologie n'a pas été identifiée.

Par exemple, le déficit homozygote en alpha-1-antitrypsine, qui est maintenant reconnu comme une cause spécifique de maladie du foie chez les nouveau-nés, était auparavant inclus dans la catégorie des hépatites néonatales idiopathiques.

Comme le métabolisme des acides biliaires est plus clairement défini et que des défauts spécifiques sont identifiés, on pense maintenant que de nombreux enfants que l'on croyait auparavant atteints d'une « hépatite néonatale » ont un défaut du métabolisme des acides biliaires.

Les systèmes hépatobiliaires des nourrissons et des nouveau-nés sont susceptibles d'être endommagés en raison de l'immaturité des processus métaboliques, d'un transport insuffisant de protéines ou d'une altération de la fonction des organites. Ces caractéristiques conduisent à une perméabilité altérée ou à un transport inefficace au sein du système, ce qui contribue à l'apparition ou à la chronicité de la cholestase.

L'objectif principal de la prise en charge des enfants atteints d'hépatite néonatale est de mener une recherche exhaustive des causes identifiables et traitables de cette affection clinique. La jaunisse peut survenir dès la naissance ou apparaître dans les 3 premiers mois de la vie.

Les manifestations classiques de la cholestase ne sont pas toujours présentes au cours des premières semaines de vie chez les patients présentant une insuffisance des voies biliaires, une insuffisance en alpha1-antitrypsine, voire une atrésie biliaire. Ces enfants ont souvent, mais pas toujours, un manque d'appétit, des vomissements et une apparence malade.

La cholestase se manifeste par l'écoulement de selles acholiques et urine foncée... Le taux de bilirubine sérique est élevé et plus de 50 % de l'indicateur est dû à la fraction conjuguée. Les taux d'aminotransférase sont presque toujours élevés, mais à des degrés divers. Niveaux d'AP et de GGT, s'ils sont élevés, alors seulement modérément.

L'albumine sérique et la RT peuvent être anormales, et le degré de déviation est en corrélation avec la gravité de la maladie lors de la présentation initiale. L'échographie montre généralement la présence d'une vésicule biliaire et l'absence de malformations kystiques de l'arbre biliaire expliquant la cholestase. La scintigraphie hépatobiliaire détecte le transport lent du radionucléide et montre finalement un arbre biliaire extrahépatique ouvert.

Le foie gravement atteint peut avoir des difficultés à absorber le radionucléide, ce qui réduit l'utilité cette étude chez les enfants gravement malades. La biopsie hépatique permet généralement de poser un diagnostic définitif en démontrant la transformation des cellules géantes par des infiltrats inflammatoires des zones portes et l'absence de prolifération des voies biliaires.

La prise en charge de ces enfants implique des mesures de soutien et d'évitement des effets de malabsorption en assurant une nutrition et un apport adéquats en vitamines liposolubles et en triglycérides à chaîne moyenne jusqu'à la récupération (ce qui se produit chez la plupart). La transplantation hépatique est une alternative pour ceux qui ne bénéficient pas d'un traitement conservateur.

Atrésie biliaire

L'atrésie biliaire est le résultat d'un processus inflammatoire idiopathique destructeur qui affecte les voies biliaires intra- et extra-hépatiques. Cela conduit à une fibrose et à une oblitération des voies biliaires avec le développement d'une cirrhose biliaire. Il se produit dans le monde entier, affectant environ 1 naissance vivante sur 12 000, et est le plus indication fréquenteà la transplantation hépatique chez les nourrissons et les enfants.

La différenciation précoce de l'atrésie biliaire de l'hépatite néonatale idiopathique permet une correction chirurgicale rapide (porto-entérostomie de Kasai), ce qui permet une meilleure nutrition et une croissance maximale.

Étant donné que la cirrhose se développe rapidement, la correction chirurgicale de l'atrésie des voies biliaires est plus efficace lorsqu'elle est effectuée avant l'âge de 3 mois, soulignant la nécessité d'une intervention rapide et diagnostic précis causes de dysfonctionnement hépatique observées chez le nourrisson. Comme pour l'hépatite néonatale idiopathique, les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires présentent des signes de cholestase. Une fois ces signes reconnus, l'échographie abdominale peut exclure la présence d'un kyste du canal cholédoque.

La choléscintigraphie montre généralement une bonne capture de l'atome marqué et aucune excrétion dans l'intestin même après 24 heures. La biopsie du foie confirme le diagnostic - révèle une prolifération des voies biliaires interlobulaires, une fibrose périportale et des bouchons biliaires dans les tubules.

Une transplantation hépatique peut devenir nécessaire en cas de décompensation hépatique progressive, de retard de croissance réfractaire, de dysfonctionnement synthétique et de développement d'une coagulopathie ou d'une hypertension portale difficile à contrôler avec des saignements gastro-intestinaux récurrents ou un hypersplénisme.

Autres raisons

D'autres unités nosologiques conduisant à un dysfonctionnement hépatique chez le nouveau-né et le nourrisson peuvent être diagnostiquées par une combinaison d'études générales.

Les anomalies structurelles de l'arbre biliaire, telles que la fibrose hépatique congénitale ou les kystes de Holedochus, sont généralement détectées par échographie. La biopsie du foie montre le «défaut de la lame canalaire» caractéristique chez les nourrissons atteints de fibrose hépatique congénitale.

Infections bactériennes provoquant une cholestase peut être identifié par une culture positive de sang ou d'urine. Le contact d'une mère avec des antécédents d'infection ou une infection antérieure (toxoplasmose, syphilis, cytomégalovirus, virus de l'herpès simplex, varicelle et autres virus) doit inciter à un examen pour ces infections. En cas de suspicion d'infection virale, les anticorps dirigés contre les immunoglobulines sériques M (IgM) et IgG doivent être déterminés. L'urine est souvent positive pour le cytomégalovirus.

La tyrosinémie héréditaire, un défaut du métabolisme de la tyrosine, est indiquée par des violations disproportionnées de la fonction de synthèse hépatique, de légères déviations de la bilirubine, des taux de transaminases et du rachitisme

La présence de succinylacétone dans les urines et la détection d'une activité insuffisante de la fumarylacétoacétate hydrolase (qui catalyse le stade final du catabolisme oxydatif de la tyrosine) confirme le diagnostic. Le dépistage du déficit en alpha 1-antitrypsine peut être effectué en tapant l'inhibiteur de protéine ZZ (PiZZ) et est généralement confirmé par les granules caractéristiques d'acide périodique de Schiff - alpha 1-antitrypsine positive déposés dans le parenchyme hépatique sur une biopsie hépatique.

Des dépôts excessifs de fer sont observés sur les biopsies chez les nourrissons atteints d'une maladie néonatale de stockage du fer. L'hypothyroïdie congénitale, qui peut se manifester par une vague hyperbilirubinémie, est exclue en évaluant la fonction thyroïdienne.

MALADIES DU FOIE CHEZ UN ENFANT PLUS ÂGÉ

Les principales causes de maladie hépatique après la petite enfance sont toxiques, infectieuses, métaboliques, auto-immunes, vasculaires et infiltrantes. La fréquence relative de chaque trouble varie avec l'âge du patient. L'hépatite virale survient chez les patients de tous âges, tout comme les maladies du foie causées par une maladie cardiaque ou vasculaire du collagène. Les troubles du métabolisme des graisses surviennent dans la petite enfance et petite enfance... La maladie de Wilson est généralement diagnostiquée dans l'enfance plus âgée ou adolescence.

Hépatite aiguë

Le tableau clinique de l'hépatite virale varie en fonction de l'agent pathogène. L'infection par le VHA se manifeste le plus souvent par un syndrome grippal (malaise et signes d'infection des voies respiratoires supérieures). Les patients ont souvent de la fièvre et la jaunisse peut être très sévère.

Les agents pathogènes se propagent principalement par voie fécale-orale. Chez les enfants, la maladie est généralement spontanément résolutive et ne présente souvent aucune manifestation clinique. Aucun état de porteur chronique n'a été identifié. Diagnostique Infection aiguë basée sur la présence d'anticorps IgM anti-VHA dans le sérum.

L'infection par le virus de l'hépatite B (VHA) peut provoquer une hépatite aiguë et chronique et éventuellement le développement d'une cirrhose et d'un carcinome hépatocellulaire. Le diagnostic repose sur la détection de l'antigène de surface de l'hépatite B (HBsAg) ou de l'anticorps IgM nucléaire anti-HBV (anti-HBc). L'infection chronique par le VHB est associée à la persistance de l'HBsAg et de l'ADN du VHB.

Le virus de l'hépatite C (VHC) provoque une hépatite aiguë, qui évolue vers une maladie chronique chez plus de 70 % des personnes touchées. Une maladie en phase terminale (cirrhose du foie, carcinome hépatocellulaire) peut survenir chez 10 % des patients. Une hépatite fulminante a rarement été rapportée. Le diagnostic repose sur la détection d'anticorps anti-VHC et est confirmé par une amplification en chaîne par polymérase pour l'ARN du VHC.

L'infection par le virus de l'hépatite D (VHD) complique généralement la maladie du foie chez un patient atteint d'hépatite B et doit toujours être envisagée chez les patients présentant une maladie par le VHB particulièrement agressive. Le VHD est répandu dans le bassin méditerranéen et moins courant en Amérique du Nord, où il est principalement associé à l'usage de drogues par voie intraveineuse.

Le virus de l'hépatite E (VHE) se produit comme une épidémie dans les régions du monde où l'assainissement est médiocre. Des cas diagnostiqués en Amérique du Nord ont été signalés chez des patients qui ont apporté le virus de l'étranger. Cela peut être une condition particulièrement dévastatrice chez les femmes enceintes.

Hépatite chronique

Elle est traditionnellement définie comme une maladie inflammatoire du foie dans laquelle des anomalies biochimiques et histologiques persistent pendant plus de 6 mois. Cependant, des changements irréversibles peuvent survenir chez les enfants et dans les 6 mois donnés. L'hépatite la plus aiguë disparaît chez l'enfant dans les 3 mois.

L'étiologie de la maladie hépatique observée doit être activement identifiée, car de nombreuses maladies qui provoquent une hépatite chronique chez les enfants se prêtent à un traitement conservateur spécifique. L'hépatite chronique chez les enfants est le résultat d'une infection virale, d'un processus auto-immun, d'une exposition à des médicaments hépatotoxiques ou de troubles cardiaques métaboliques ou systémiques.

Hépatite auto-immune (HAI)

L'AIH est une inflammation du foie associée à la présence d'auto-anticorps circulants en l'absence d'autres causes reconnues de maladie hépatique. Au moins deux types ont été décrits : l'AIH de type I est plus fréquente chez la femme et se caractérise par un anticorps antinucléaire positif, et l'AIH de type II implique des anticorps anti-foie-rein-microsomal.

Autre maladies auto-immunes peuvent coexister avec ce type d'hépatite, notamment la thyroïdite, le diabète, l'anémie hémolytique et érythème nodulaire. L'évaluation en laboratoire révèle des élévations des aminotransférases (souvent très élevées) et des degrés variables d'hyperbilirubinémie, dont la plupart sont conjugués.

Les concentrations sériques de gammaglobuline sont élevées chez presque tous les patients. Les indicateurs AP et GGT sont généralement normaux ou légèrement augmentés. La biopsie hépatique révèle des infiltrats inflammatoires de la plaque limite et des zones intralobulaires avec nécrose partielle, déformation de la structure lobulaire, voire fibrose dans les cas sévères.

Autres maladies du foie

La cholangite sclérosante se caractérise par un processus inflammatoire chronique de l'arbre biliaire intra- ou extra-hépatique. Il peut être primaire (aucun signe de maladie sous-jacente et étiologie peu claire) et est généralement associée à une maladie inflammatoire de l'intestin. La cholangite sclérosante secondaire résulte de calculs, de sténoses postopératoires ou de tumeurs.

Les enfants peuvent souffrir de jaunisse, de prurit (démangeaisons) ou de fatigue lors de la présentation. Des niveaux élevés d'AR sont très caractéristiques, mais il n'y a pas de marqueur spécifique de la maladie. La biopsie montre une fibrose concentrique typique autour des voies biliaires interlobulaires (aspect peau d'oignon). Une cholangiographie ou une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique est nécessaire au diagnostic.

Le traitement implique l'administration de vitamines liposolubles et d'acide ursodésoxycholique, un acide biliaire cholérétique naturel qui semble réduire le prurit chez les personnes touchées. Malheureusement, la maladie du foie progresse chez de nombreux patients et une cirrhose se développe. La survie à long terme nécessite finalement une transplantation hépatique.

La maladie de Wilson - Une maladie autosomique récessive causée par un défaut d'excrétion biliaire du cuivre dans lequel des dépôts excessifs de cuivre conduisent à une cirrhose. L'excès de cuivre se dépose dans la cornée, les reins et le cerveau, entraînant des manifestations extrahépatiques de la maladie.

Bien que les manifestations cliniques puissent être extrêmement variables, la maladie de Wilson doit être incluse dans diagnostic différentiel tout enfant présentant une maladie du foie, des anomalies neurologiques, des changements de comportement ou des anneaux de Kayser-Fleischer.

La céruloplasmine sérique, vecteur du cuivre, est généralement, mais pas toujours, réduite. Un diagnostic définitif nécessite une évaluation de l'excrétion urinaire de cuivre sur 24 heures et la quantification du cuivre dans les biopsies hépatiques.

La maladie de Wilson peut se présenter sous la forme d'une insuffisance hépatique fulminante, généralement associée à une crise hémolytique due aux effets toxiques du cuivre sur les globules rouges.

Le traitement est la pénicylamine, qui permet au cuivre d'être excrété dans l'urine. Étant donné que les prévisions dépendent de traitement précoce et la réponse individuelle au traitement, il est important d'envisager ce diagnostic chez chaque enfant présentant des signes de maladie hépatique chronique.

Hépatite ischémique survient à la suite d'une insuffisance cardiaque congestive, d'un choc (p. ex., déshydratation), d'une asphyxie, d'un arrêt cardiaque et respiratoire ou de convulsions. Habituellement, les aminotransférases sont élevées en l'absence d'autres marqueurs d'une maladie hépatique grave. Ce trouble est causé par une hypotension / hypoperfusion du foie lors de l'un des événements ci-dessus, le foie est affecté en tant que "spectateur innocent" du processus initial.

L'hépatite ischémique peut ressembler à une hépatite infectieuse, mais se distingue facilement par la baisse rapide des taux de transaminases au cours des jours suivant l'AVC initial sans augmentation de la coagulopathie ou de l'hyperbilirubinémie.

Des troubles infiltrants du foie sont observés lorsque leucémie, lymphome et neuroblastome , mais ces unités nosologiques sont généralement rapidement identifiées. D'une manière similaire, les tumeurs primitives du foie sont facilement identifiables chez un enfant qui présente une hépatomégalie ou une distension abdominale. Moins fréquemment, les enfants présentent initialement une jaunisse et un retard de croissance.

L'hépatoblastome, l'hépatocarcinome et l'hémangioendothéliome représentent près des deux tiers de toutes les tumeurs hépatiques de l'enfant. Le carcinome hépatocellulaire a tendance à survenir plus de dates ultérieures vie que l'hépatoblastome et est plus fréquente chez les enfants ayant des antécédents de maladie du foie (p. ex., hépatite B chronique).

Les taux sériques d'AFP sont généralement élevés. Les tomodensitogrammes détectent généralement les lésions de faible densité et montrent si la lésion est unique ou multiple. L'excision chirurgicale d'une tumeur unique ou la radiothérapie/chimiothérapie est le traitement de choix.

CONCLUSION

L'identification d'une maladie hépatique grave chez un patient pédiatrique dès la présentation initiale est d'une importance fondamentale. L'identification précoce des enfants atteints d'atrésie des voies biliaires est essentielle pour une intervention conservatrice ou chirurgicale optimale.
Un progrès est la disponibilité de nombreuses options de traitement pour les maladies du foie autres que la transplantation (tableau 9).

Tableau 9
Options pour les enfants atteints d'une maladie du foie autre que la transplantation

• Remplacement du produit final anormal déficient, tel que l'administration orale d'acides biliaires primaires (basiques?) (chez les patients présentant une altération de la biosynthèse des acides biliaires)
• Diminution de la substance accumulée (par exemple, cocktails antioxydants et liaison dans la maladie néonatale de stockage du fer)
• Utilisation d'inhibiteurs métaboliques (par exemple NTBC pour la tyrosinémie)
• Induction enzymatique (p. ex., phénobarbital dans le syndrome de Crigler-Najjar de type II)
• Restriction du substrat alimentaire (par exemple galactose dans la galactosémie)
• Manipulation moléculaire (p. ex., inhibition de la polymérisation de l'alpha 1-antitrypsine)
• Thérapie de remplacement enzymatique ciblée à base de récepteurs
• Thérapie génique
• Transplantation d'hépatocytes (p. ex., insuffisance hépatique fulminante)

Ces nouvelles stratégies de gestion sont plus coûteuses, mais elles réduisent l'utilisation du précieux foie de donneur, rendant ces organes disponibles pour les patients qui n'ont toujours pas d'autres options de traitement.

A l'avenir, sous certaines Troubles métaboliques des thérapies critiques telles que le remplacement enzymatique ciblé ou la thérapie génique peuvent être disponibles. Compte tenu de ces perspectives passionnantes, il est impératif d'évaluer correctement et rapidement les maladies du foie chez les enfants pour leur permettre de grandir et d'être en aussi bonne santé que possible jusqu'à ce qu'ils atteignent l'âge auquel une thérapie radicale peut être disponible.

ABRÉVIATIONS
AIH - Hépatite auto-immune
ALT - alanine aminotransférase
AR - phosphatase alcaline
AST - aspartate aminotransférase
GGT - Gamma Glutamyl Transpeptidase
VHA - virus de l'hépatite A
HVB - virus de l'hépatite B
VHC - virus de l'hépatite C
HDV - virus de l'hépatite D
VHE - virus de l'hépatite E
LFT - test de la fonction hépatique
RT - temps de prothrombine
PTT - Temps partiel de thromboplastine

Une source : Ian D. D "Agata, Williams F. Balistreri. Evaluation of Liver Diseases in the Pediatric Patient. Pediatric in Review, Vol. 20, No. 11, pp 376-389

Traduction de l'anglais- N. N. Cherkachine