Įgimta diafragminė išvarža yra vaisiaus intrauterinio vystymosi pažeidimo rezultatas. Patologinis diafragminis procesas atsiranda dėl raumenų raiščio anomalijos, kuri turi fiziologinę angą stemplės daliai praeiti. Kai plečiasi raištis, o tai gali atsirasti dar vaisiui esant, širdinė skrandžio dalis ir didžioji dalis stemplės prasiskverbia į krūtinės ertmę. Liga vizualiai nenustatoma, naujagimiams nėra išorinių ligos požymių (su nedideliu defektu), o tai apsunkina savalaikę diagnozę.
Diafragma yra raumenų plokštelė ir jungiamasis audinys, turi silpnų vietų, kur dažniausiai formuojasi išvarža. Šią ligą sukelia sutrikęs vaisiaus diafragmos vystymasis, todėl ji priskiriama įgimtai patologijai.
Labai retai liga įgyjama, todėl vaikų gydymas pradedamas nuo gimimo momento.
Įgimtos išvaržos priežastys
Liga atsiranda dėl vaisiaus genetinių mutacijų arba dėl nėščios moters ligų ir elgesio. Defekto atsiradimas prasideda antrąjį nėštumo mėnesį, kai tarp kamieno ir perikardo srities pradeda formuotis pertvara.
Vaikų su išvarža gimimas yra labiau tikėtinas šiais atvejais:
- Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
- Rūkymas ir alkoholinių gėrimų vartojimas;
- Vaistų vartojimas pažeidžia genetinį aparatą;
- Nėščios moters gydymas antibiotikais, citostatikais ir kitais toksiniais vaistais, turinčiais įtakos vaisiaus formavimuisi;
- Nepalanki aplinkos situacija ir kenksmingos profesinės sąlygos.
Vaikai gali patirti tikrą arba klaidingą diafragminę išvaržą. Tikrąjį defektą nulemia nepakankamas raumenų raiščio, per kurį skverbiasi pilvo organai, išsivystymas. Šis išsikišimas turi išvaržos maišelį. Esant visiškam raumenų raiščio nebuvimui, kalbame apie diafragmos atsipalaidavimą, kai organai juda neribotai.
Klaidinga išvarža atsiranda, kai diafragmoje yra kiaurymė, kai išeinantys organai nėra padengti serozine membrana (nėra išvaržos maišelio).
Tokia naujagimių diafragminė išvarža suspaudžia širdį ir plaučius, o tai sukelia kitas rimtas vaikų ligas.
Ženklai ir tipai
Įgimtos išvaržos skirstomos pagal defekto vietą:
- Diafragminis-pleuros išsikišimas: diagnozuojamas dažniausiai, vyraujantis kairėje pusėje, gali būti ir teisingas, ir klaidingas;
- Stemplės angos išsikišimas: organai prasiskverbia per išsiplėtusią stemplės angą, tai išskirtinai tikrosios išvaržos;
- Parasterninis išsikišimas: yra už krūtinkaulio, reiškia tikrus apsigimimus.
Klinikinės apraiškos skiriasi priklausomai nuo skirtingi etapai patologinis procesas ir priklausomai nuo formos.
Pagrindinės vaiko diafragmos defekto apraiškos:
- nuo gimimo momento stebima cianozė ir dusulys;
- tylus naujagimio verksmas, plaučiai iki galo neatsidaro;
- būklė blogėja kas minutę;
- asimetrija nustatoma vizualiai krūtinė, išvaržos šone nėra judėjimo;
- išvarža nėra didelis dydis kūdikiui apsiverčiant ir maitinant jaučiamas dusulys ir pasunkėjęs kvėpavimas.
Įgimta išvarža gali atsirasti vaikams jau ikimokykliniame amžiuje. Vaikas skundžiasi skausmu, pykinimu, pasunkėjusiu kvėpavimu, kuris susijęs su skrandžio ir plaučių sienelių suspaudimu.
Hiatal išvarža pasireiškia refliukso ligos simptomais, dažnu raugėjimu ir rėmuo. Šie vaikai sunkiai ryja ir blogai priauga svorio.
Gydymas
Įgimtas išvaržas būtina gydyti atsižvelgiant į vaisiui atsiradusias anomalijas. Kadangi pagrindinė priežastis yra raumenų pertvaros pažeidimas, atliekama operacija. Vaikai gali patirti sunkių komplikacijų, susijusių su spaudimu plaučiams, todėl specialiu zondu pašalinamos dujos iš skrandžio ir vaikas perkeliamas į dirbtinę ventiliaciją. Atkūrus normalų kvėpavimą, defektas pašalinamas.
Intrauterinė chirurgija
Dabar yra galimybė intrauterinis gydymas diafragma. Jei užblokuosite trachėją, plaučiai pradės plėstis dėl skysčio, kuris paprastai patenka į amniono ertmę. Augantys plaučiai palaipsniui išstums išvaržos maišelį, o vaisiaus organai atsidurs savo vietose. Ši operacija atliekama atidarant gimdą arba padarius nedidelį pjūvį. Papildoma priemonė Siekiant pagreitinti plaučių susidarymą, skiriami kortikosteroidai.
Intrauterinio gydymo prognozė yra palanki, tačiau priklauso nuo pirmosios pagalbos savalaikiškumo.
Nechirurginis gydymas
Išvaržos pašalinimas vyresniame amžiuje atliekamas esant komplikacijų ar grėsmės gyvybei. Dauguma naujagimių nedidelę išvaržą toleruoja normaliai, todėl gydymas skiriamas be operacijos.
Nechirurginis naujagimių ir vyresnių vaikų diafragminės išvaržos gydymas apima daugelio prevencinių priemonių laikymąsi, įskaitant dietą, vienodą kūno apkrovos paskirstymą ir širdies ir kraujagyslių sistemos bei kvėpavimo sistemos ligų pašalinimą.
Komplikacijos
Vaisiaus liga be adekvatus gydymas turi blogą prognozę, negyvagimių skaičius yra 30%, bendras mirtingumas yra apie 70%. Intrauterinės vaisiaus mirties priežastis yra gretutinės ligos – plaučių hipoplazija, plautinė hipertenzija, kūno svorio trūkumas, vidaus organų išemija.
Pusėje atvejų vaisiaus išvarža atsiranda dėl inkstų, centrinės nervų sistemos, virškinimo trakto ir širdies ligų. Dėl diafragmos defekto sutrinka kraujotaka, o tai turi įtakos vaisiaus svoriui ir baigiasi plaučių bei skilvelio hipoplazija.
Išvarža gali lydėti Turnerio sindromą, 21, 18 ir 13 trisomiją ir kitus genetinius sutrikimus.
Įgimta kūdikio diafragmos išvarža yra rimta patologija, kai paprastai pilvo ertmėje esantys organai per diafragmos tarpą juda aukštyn. Dažniausiai pajudinamos žarnos ir skrandis, tačiau galimi ir kiti variantai. Dėl neteisingos organų padėties suspaudžiami plaučiai ir širdis bei sutrinka jų veikla.
Ši patologija pasitaiko palyginti dažnai - vienam naujagimiui iš 2-4 tūkst.. Izoliuota išvarža berniukams diagnozuojama dažniau nei mergaitėms, santykis yra maždaug 1,5:1. Maždaug pusėje atvejų išvarža derinama su kitų organų apsigimimais.
Šis defektas susidaro pačioje embriono vystymosi pradžioje, maždaug nuo 4 savaitės. Šiame etape tarp pilvaplėvės ir perikardo susidaro membrana. Jei staiga sustoja arba sutrinka raumenų struktūrų vystymasis, gali išsivystyti išvarža su išvaržos maišeliu, susidariusiu iš pilvo ir pleuros sluoksnių serozinių membranų.
Taip susiformuoja tikroji išvarža, o netikroji – tuomet, kai per pro diafragminę angą į krūtinę prasiskverbia maišeliu neuždengti organai. Tai veda prie intrathoracic įtampos sindromo. Dažniausia iš jų – Bogdaleko išvarža.
Dažnai tikrosios diafragminės išvaržos yra viena iš chromosomų patologijų, įskaitant trisomijas – sindromus, Edvardso ir Patau, pasireiškimų.
Diafragmos formavimasis ir išvaržos vystymasis gali sutrikti:
- etanolio ir narkotikų poveikis;
- Rūkymas nėštumo metu;
- Neigiama įtaka kenksmingų medžiagų iš aplinką darbe arba dėl gyvenimo aplinkai nepalankiuose regionuose;
- Teratogeninį poveikį turinčių vaistų vartojimas;
- Embriono poveikis jonizuojančiajai spinduliuotei.
Simptomai
Klinikinės patologijos apraiškos priklauso nuo jos tipo ir organų suspaudimo laipsnio. Atsižvelgiant į skylės vietą, visos diafragminės išvaržos skirstomos į:
- Diafragminė-pleuros. Jie daugiausia yra kairėje ir gali būti teisingi arba klaidingi. Tokios išvaržos gali būti labai didelės ir gali praleisti visą žarnyną, sukeldamos ūminį kvėpavimo nepakankamumą.
- Parasterninis. Yra tik tikri ir yra už krūtinkaulio.
- Hiatal išvarža. Taip pat yra tik tikrų.
Diafragmine pleuros išvarža sergančiam vaikui iškart po gimimo arba po kurio laiko atsiranda dusulys ir cianozė. Tokie kūdikiai verkia tyliai, nes plaučiai visiškai neatsidaro. Daugeliu atvejų kūdikio būklė smarkiai pablogėja. Apžiūros metu galite pastebėti krūtinės ląstos asimetriją. Pažeistoje pusėje yra išsikišimas, o pilvas atrodo įdubęs.
Jei išvarža nedidelė, simptomai bus ne tokie ryškūs – kvėpavimo sutrikimai išryškės tik maitinant vaiką ir keičiant kūno padėtį. Kartais mažos išvaržos nepastebimos ir atsiranda ikimokyklinio amžiaus ar net mokyklinio amžiaus. Kartais pirmasis požymis yra pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas, atsirandantis dėl skrandžio sienelės užspaudimo ties išvaržos anga.
Parasterninės išvaržos simptomai nėra labai ryškūs, jie pasireiškia ne visą laiką. Kartais vaikus pykina ir vemia, pastebimas pilvo skausmas. Daugeliu atvejų kvėpavimas išlieka normalus.
Esant kūdikių hiatalinėms išvaržoms, stebimas gastroezofaginis refliuksas. Jie dažnai spjauna ir sunkiai ryja, todėl jiems sunku priaugti svorio. Per kelias savaites kūdikis gali ne tik nepriaugti nė uncijos svorio, bet ir numesti svorio. Be to, jie patiria:
- apetito stoka;
- anemija;
- plaučių uždegimas;
- kraujavimai žarnyne.
Diagnostika
Jei išvarža pakankamai didelė, ją galima aptikti ultragarsu nėštumo pabaigoje. Esant tokiai situacijai, gydytojas monitoriaus ekrane matys plaučių suspaudimą žarnomis. Jis taip pat dažnai pastebimas moterims, kurios nešioja kūdikius su išvarža. Dėl stemplės įlinkio kūdikis įsčiose negali nuryti vaisiaus vandenų, todėl jų yra per daug.
Jei skylė maža, simptomai gali būti aptikti po gimimo ar net gerokai vėliau. Pilvo organų rentgeno spinduliai padės nustatyti tikslią diagnozę, dažniausiai nuotraukose galima aiškiai matyti pasislinkusias žarnyno kilpas.
Kartais žarnas galima rasti širdies kamerų projekcijoje. Taip pat išvaržos simptomu laikomas dujų burbulo nebuvimas pilvo ertmėje ir tulžies pūslės aptikimas. pleuros ertmė. Dėl sutrikusio veninio nutekėjimo vaisiui dažnai diagnozuojamas vandenligė.
Labai svarbu atlikti diferencinę diagnozę tokioms patologijoms kaip:
- tarpuplaučio navikai;
- Bronchogeninės cistos;
- Adenomatinė cistinė plaučių transformacija.
Įtarus išvaržą perinataliniu laikotarpiu, gali prireikti amniocentezės amniono skysčiams surinkti. Nuo specialių plaučių paviršinio aktyvumo medžiagų kiekio vaisiaus vandenyse priklausys jų gamybos lygis ir organo būklė.
Diafragminę išvaržą diagnozavus dar iki vaiko gimimo, būtina kviesti konsultaciją, kad būtų nustatytas vaisiaus gyvybingumas ir kokio gydymo jam reikės. Ypač sunkios situacijos Gydytojai gali rekomenduoti individualų nėštumo nutraukimą.
Gydymas
Vienintelis būdas gydyti diafragminę išvaržą yra operacija. Jei reikia, operaciją galima atlikti net nėštumo metu 26-28 savaitę. Procedūros esmė – pro nedidelę skylutę į vaisiaus trachėją įkišamas specialus balionas, kuris skatina embriono plaučių vystymąsi. Vėliau jis pašalinamas, o antrąją operaciją galima atlikti ir prieš gimdymą, ir po jo.
Intrauterinės operacijos atliekamos tik tais atvejais, kai be jų kūdikis pasmerktas. Tačiau net ir gerai atlikta korekcija suteikia tik 50% tikimybę pasveikti.
Jei iš karto po gimimo kūdikiui diagnozuojamas asfiksinis smaugimas ar diafragmos plyšimas, operacija atliekama skubiai. Kitais atvejais intervencija gali būti šiek tiek atidėta. Deja, po operacijos komplikacijos išsivysto maždaug 50% atvejų.
Prognozė
Šios patologijos prognozė priklauso nuo defekto dydžio ir lydinčių defektų buvimo. Taip pat svarbu suteiktos pagalbos kokybė ir savalaikiškumas. Daugiau ar mažiau tikslių prognozių gali pateikti tik gydytojai, atlikę išsamų tyrimą.
Naujagimių diafragminė išvarža yra gana reta vystymosi anomalija, kuriai būdingas paprastai pilvo ertmėje esančių organų poslinkis į krūtinę.
Suaugusiesiems ši patologija nėra pavojinga, tačiau naujagimiams toks defektas gali būti mirtinas, todėl reikia skubios chirurginės intervencijos. Esami įrenginiai Perinatalinė diagnostika dažnai leidžia nustatyti šį vaisiaus sutrikimą dar gerokai iki vaiko gimimo.
Priežastys
Tikslios tokios patologijos atsiradimo naujagimiams priežastys nenustatytos. Tačiau jau buvo nustatyti rizikos veiksniai, kurie prisideda prie šios intrauterinio vystymosi anomalijos susidarymo nėštumo metu. Jie apima:
- darbas pavojingose pramonės šakose;
- gyvena aplinkai nepalankiose vietovėse;
- sudėtingas nėštumas, lydimas sunkios toksikozės;
- alkoholio vartojimas;
- rūkymas;
- kvėpavimo takų ligos;
- lytinių takų infekcijos;
- dažnas vidurių užkietėjimas;
- stiprus stresas;
- tam tikrų vaistų vartojimas;
- pilvo pūtimas.
Veikiant šiems nepalankiems veiksniams, vaisiaus vidaus organų vystymasis sutrinka. Dažnai naujagimių diafragminė išvarža derinama su kitomis vystymosi anomalijomis, įskaitant lašėjimą.
Diafragminės išvaržos simptomai
Šios patologinės būklės apraiškos labai priklauso nuo išvaržos išsikišimo tūrio, maišelio turinio ir, be to, gretutinių vystymosi anomalijų. Esant kai kurioms išvaržų rūšims, gimęs kūdikis gali atrodyti sveikas, tačiau šis kursas yra ne mažiau pavojingas. Tokiu atveju dėl audinių, laikančių organus anatominėse vietose, silpnumo pirmaisiais gyvenimo mėnesiais susiformuoja išvarža. Tačiau daugeliu atvejų jau nuo 1-osios gyvenimo dienos išsivysto naujagimis būdingi simptomai patologija.
Dėl to, kad neįmanoma visiškai išplėsti plaučių ir ribotos vietos krūtinėje, naujagimiams išvarža gali būti aptikta jau pirmosiomis gyvenimo minutėmis.
Tokiu atveju pirmasis gimusio kūdikio verksmas gali būti silpnas. Be kita ko, jei išsikišimas didelis, plaučių hipoplazijos požymiai nustatomi toje pusėje, kur yra išvarža.
Dėl trūkumo kvėpavimo funkcija Naujagimiams atsiranda cianozė, tai yra odos ir gleivinių mėlynumas. Gali pasireikšti uždusimo priepuoliai. Vaiko kvėpavimas paviršutiniškas. Galimas kvėpavimo sustojimas, kuris gali sukelti mirtį. Šios patologijos apraiškos sumažėja, jei naujagimis pasukamas ant tos pusės, kurioje yra išvaržos išsikišimas. Kiti būdingi diafragminės išvaržos požymiai:
- krūtinės ląstos asimetrija;
- kosulys;
- apetito praradimas;
- pilvo atitraukimas;
- regurgitacija po maitinimo;
- lėtas svorio augimas.
Būdingas diafragminės išvaržos požymis naujagimiui yra apetito praradimas.
Dažnai naujagimiui su tokia išvarža yra nenormali širdies padėtis, nes ji yra pasislinkusi. Tokiu atveju gali būti gedimo požymių širdies ir kraujagyslių sistemos. Kai kuriems naujagimiams dėl išvaržos maišelio susidarymo pastebimi virškinimo sistemos sutrikimų pasireiškimai. Dėl to dažnai vemiama ir išmatose atsiranda kraujo.
Diagnostika
Prenatalinė diagnostika yra svarbi. Dažnai ši patologinė būklė nustatoma prieš vaiko gimimą. Diafragminei išvaržai nustatyti naudojamas ultragarsas. Ultragarsinis vaisiaus skenavimas atskleidžia kepenų ir blužnies poslinkį į krūtinę. Taikant šį tyrimo metodą galima nustatyti normalios skrandžio padėties pakitimų požymius. Tokias raidos anomalijas specialistas gali nustatyti jau 22-24 savaitę.
Gimus kūdikiui plečiasi galimybės diagnozuoti diafragminę išvaržą. Tokiu atveju būtina pulmonologo, gastroenterologo, otolaringologo, kardiologo ir kitų aukštos kvalifikacijos specialistų konsultacija. Atliekamas nuodugnus naujagimio plaučių tyrimas ir auskultacija. Jei naujagimiui yra diafragminė išvarža, garsai yra aiškiai girdimi. Skiriamas rentgenas ir stemplės tyrimas bariu. Papildomai atliekama:
- endoskopinis tyrimas;
- KT skenavimas;
- kasdieninis stebėjimas Stemplės pH;
- narkotikų testai.
Jei naujagimiui atsiranda širdies ir kraujagyslių sistemos veiklos sutrikimų požymių, dažnai skiriama EKG ir kiti tyrimai.
klasifikacija
Yra keletas šios patologinės būklės klasifikavimo būdų. Visų tipų diafragminės išvaržos, pastebėtos naujagimiams, gali būti suskirstytos į:
- trauminis;
- netraumuojantis.
Įgimti netrauminiai variantai skirstomi į neuropatinius ir natūralių angų išvaržas. Visi tokių formacijų tipai naujagimiams skirstomi į tikrus ir klaidingus. Tai itin svarbus parametras. Naujagimių netikros išvaržos neturi maišelio. Tokiu atveju virškinimo traktas išeina per diafragmos angą. Pasirinkus šią parinktį, atsiranda tik stemplės ir viršutinių skrandžio dalių perforacija. Tikrosios naujagimių išvaržos turi maišelį, tai yra, pasislinkę organai yra apvynioti plona plėvele, kurią gali pavaizduoti pleuros ar pilvaplėvės.
Įgimtas
Tokios išvaržos susidaro intrauterinio vystymosi laikotarpiu. Priklausomai nuo vietos, tokios formacijos skirstomos į 2 porūšius. Pirmuoju atveju yra išplonėjusios diafragmos dalies išsikišimas. Pasirinkus šią parinktį, diafragmos kupolas gali būti ribotas, didelis arba visiškai išsikišęs. Antruoju atveju organų poslinkis ir išvaržos susidarymas gali atsirasti dėl tokių vystymosi anomalijų, kaip į plyšį panašus užpakalinis defektas, be to, aplazija, tai yra, diafragmos kupolo nebuvimas.
Trauminis
Šio tipo diafragminės išvaržos dažniausiai yra gimdymo traumos pasekmė. Dažnai plyšus diafragmai susidaro išsikišimas. Tokios išvaržos daugeliu atvejų yra palyginti mažos ir nėra lydimos išvaizdos sunkios komplikacijos.
Neuropatinis
Tokie išvaržos išsikišimai atsiranda dėl diafragmos nervinio reguliavimo pažeidimo. Šis reiškinys lemia tai, kad atskira diafragmos dalis atsipalaiduoja, o tai sukuria prielaidas organų perforacijai.
Stemplės pertrauka diafragma
Tokie naujagimių išvaržos išsikišimai skirstomi į stemplinius ir paraezofaginius. Kiekviena parinktis turi savo vystymosi ypatybes. Naujagimių stemplės hiatal išvaržoms būdingas kardialinės skrandžio dalies prolapsas. Paraezofaginiam variantui būdinga išvaržos maišelio lokalizacija prie apatinės krūtinės ląstos stemplės.
Diafragminės išvaržos gydymas
Naujagimiams gydymas atliekamas naudojant chirurginę intervenciją. Jau buvo sukurti metodai, leidžiantys pašalinti tokius defektus net ir intrauterinio vystymosi metu. Jei vaisiaus vystymasis vyksta normaliai, po vaiko gimimo galima atlikti operaciją. Tai sumažina riziką tiek motinai, tiek vaisiui. Kiekvienas gydymo būdas turi savo specifines savybes.
Intrauterinis
Dažnai atliekama fetoskopinė vaisiaus trachėjos nepraeinamumo korekcija. Dažniausiai šis gydymo metodas taikomas nuo 26 iki 28 nėštumo savaitės. Chirurginė intervencija yra minimaliai invazinė. Pro nedidelę skylutę į vaisiaus trachėją įkišamas specialus balionas, kuris dar labiau skatina kūdikio plaučių vystymąsi. Toks chirurginės intervencijos susijęs su didelė rizika priešlaikinis gimdymas ir diafragmos plyšimas vaikui. Ši intervencija užtikrina ne daugiau kaip 50% naujagimių išgyvenimą.
Kūdikyje
Naujagimiams gydymas atliekamas tik chirurginiais metodais. Lengvais atvejais skiriama endoskopija. Tokios chirurginės intervencijos yra mažai traumuojančios ir leidžia grąžinti organus į anatominę vietą.
Sunkiais atvejais, kai tokią naujagimio vystymosi anomaliją lydi ne tik išvaržos išsikišimo formavimasis, bet ir pilvo ertmės tūrio sumažėjimas, atliekamos atviros operacijos.
Tokiu atveju reikalingas ilgas priešoperacinis pasiruošimas, kuris gali trukti nuo 15 iki 48 valandų. Dažnai chirurginės intervencijos, skirtos pašalinti tokį naujagimio defektą, atliekamos 2 etapais.
Pirmiausia sukuriama dirbtinė ventralinė išvarža. Tai leidžia išplėsti pilvo ertmės tūrį. Antrasis operacijos etapas atliekamas po 6-12 mėn. Šiuo metu pleuros ertmė nusausinama, pašalinamas dirbtinai sukurtas išvaržos maišelis, o išsikišę organai patalpinami į anatominę jų vietą. Maždaug 50% atvejų tokias operacijas lydi komplikacijų.
Prognozė
Šios patologinės būklės pavojingumo laipsnis priklauso nuo šio sutrikimo savybių. Diafragminės išvaržos vaikams, kurios buvo nustatytos iki 24 nėštumo savaitės, dažnai turi prastą prognozę. Mirtis įvyksta maždaug 40% atvejų.
Jei diafragminės išvaržos atsiranda vaikams 3 trimestrą, tai laikoma mažiau pavojinga, nes naudojant šią galimybę organai yra geriau suformuoti, o tai padidina vaiko galimybes išgyventi. Dešinėje krūtinės pusėje susiformavę išsikišimai laikomi mažiau palankiais. Naujagimio išgyvenimo prognozė yra blogesnė, jei įgimta patologija yra sujungtas ir kūdikis gimė neišnešiotas.
Komplikacijos
Įvairios komplikacijos, kurios gali kilti dėl diafragminės išvaržos, labai pablogina patologijos prognozę. Dėl nuolatinio stemplės gleivinės dirginimo rūgštiniu skrandžio turiniu išsivysto uždegiminis refliuksinis ezofagitas.
E.V. Judina, A. Yu. Razumovskis, O.G. Mokrushina, A.I. Gurevičius, M.V. Levitskaja.
Įvadas
Diafragminė išvarža yra koreguojamas apsigimimas, kurį galima nesunkiai diagnozuoti prieš gimdymą. Pagrindinė problema yra sudaryti postnatalinę prognozę. Apie 40% naujagimių, sergančių diafragmos išvarža, miršta nuo plaučių audinio hipoplazijos ir plautinės hipertenzijos, todėl šiame procese svarbų vaidmenį atlieka prenatalinio vaisiaus plaučių dydžio ir suspausto plaučių audinio funkcinių rezervų įvertinimo tikslumas. Šio darbo tikslas – ištirti trimačio ultragarso panaudojimo galimybes vertinant plaučių, turinčių diafragminę išvaržą, būklę ir prognozuojant postnatalines baigtis prenatalinės šio apsigimimo diagnostikos metu.
medžiagos ir metodai
Siekiant pagerinti nėščiųjų, turinčių koreguojamus vaisiaus apsigimimus, įskaitant diafragminę išvaržą, prenatalinį konsultavimą per metus (nuo 2011 m. rugpjūčio mėn. iki 2012 m. rugpjūčio mėn.), remiantis daugiadalykės vaikų klinikos ultragarsinės diagnostikos skyriumi. klinikinė ligoninė Vyko bendros vaikų chirurgo ir ultragarsinės diagnostikos gydytojo konsultacijos. Pacientai, kurie turėjo ultragarsinis tyrimas antrojo lygio įstaigose buvo įtariamas ir (arba) patvirtintas vaisiaus chirurginių apsigimimų buvimas. Iš viso konsultacijos metu buvo ištirta 18 moterų, turinčių diafragminę išvaržą vaisiui, o tai sudarė 14,8 proc. iš visošiuo laikotarpiu konsultuota ir chirurgijos skyriuje dėl diafragminės išvaržos per šį laikotarpį operuota 57,2% visų naujagimių. Konsultacijų laikotarpis svyravo nuo 16 iki 37 savaičių ir vidutiniškai 31 savaitė 2 dienos. Prieš 22 savaites kreipėsi 2 (12%) pacientai, 22-31 savaitę - 4 (24%), po 32 savaičių - 11 (64%). Vidutinis diafragminės išvaržos diagnozavimo laikas pirmoje stadijoje buvo 26,0 savaitės (13-36 savaitės), 2 (12 %) atvejai diagnozuoti prieš 14 savaičių, 2 (12 %) atvejai prieš 22 savaites ir 2 (12 %). atvejų 22-31 sav.. 7 (41%), po 32 sav. - 6 (35%).
Visoms nėščiosioms buvo atliktas ekspertinis ultragarsinis tyrimas, išmatuotas plaučių dydis, taip pat ištirta santykinė pilvo ir krūtinės ląstos organų padėtis. Ypatingas dėmesys atkreipė dėmesį į kepenų padėtį ir jos pasislinkimo į krūtinės ertmę laipsnį. Visais atvejais tūrinė informacija buvo gauta ir saugoma ultragarso aparato atmintyje tolesnei analizei neprisijungus (be paciento). Pagrindiniai tyrimai buvo atlikti naudojant šiuolaikinius ultragarso prietaisus, įskaitant (Samsung Medison).
Ilginant nėštumą, pacientės buvo siunčiamos pristatyti į specializuotą akušerijos ligoninę. Pirmajame etape visi naujagimiai buvo intensyviai gydomi akušerijos įstaigose ir, stabilizavus jų būklę, buvo perkelti į chirurginį skyrių chirurginiam gydymui.
Galutinė analizė apėmė 14 iš 18 diafragminės išvaržos prenatalinės diagnozės atvejų. 2 klinikiniuose stebėjimuose nėštumas buvo nutrauktas šeimos prašymu dėl medicininių priežasčių, 1 atveju pašalinta diafragminės išvaržos diagnozė, 1 atveju konsultacinės apžiūros metu vaisiui papildomai nustatyti daugybiniai apsigimimai. vaisius mirė prieš gimdymą trečiąjį nėštumo trimestrą). 7 iš 14 atvejų naujagimiai mirė teikiant slaugą akušerijos įstaigose, 7 buvo operuoti: 2 iš jų buvo mirtini dėl komplikacijų, susijusių su plaučių hipoplazija ir hipertenzija; 5 – išrašytas patenkinamos būklės po operacijos.
Rezultatai ir DISKUSIJA
Prenataliniu laikotarpiu plaučiai yra suspausti ir neatlieka pagrindinės savo funkcijos (kvėpavimo), todėl prieš gimdymą reikia atlikti objektyvų jų įvertinimą. funkcinė būklė tai uždrausta. Net ir tuo atveju normalus vystymasis vaisiui ir nesant jokių anatominių plaučių pakitimų, neįmanoma užtikrintai numatyti jų absoliutaus funkcinio naudingumo naujagimio laikotarpiu. Esant diafragminei išvaržai, plaučių audinio intrauterinio suspaudimo laipsnis žymiai padidėja, o tai dar labiau apsunkina prognozę.
Plaučių tūrį teoriškai galima įvertinti 2D režimu, tačiau įvedus klinikinė praktika Tikimasi, kad naudojant naujas ultragarso technologijas šį matavimą dabar bus galima atlikti tiksliau ir lengviau. Iš tiesų, naudojant programą (Virtual Organ Computer-Aided AnaLysis) galite gauti tikrąjį virtualų plaučių "užmetimą" (1 pav.). Norėdami tai padaryti, krūtinės ląstos tūrį reikia gauti 3D režimu sagitalinėje plokštumoje, kai vaisius yra atsuktas į jutiklį. Patartina laikytis šių taisyklių: šiek tiek pakreipkite jutiklį link galvos, kad geriau matytumėte diafragmą, naudokite aukštą vaizdo kokybę ir harmoniką, vaizdo fiksavimo kampas yra nuo 40 iki 85º priklausomai nuo laikotarpio.
Ryžiai. 1.
Tada trimatis vaizdas turi būti suformuotas nuosekliai sukant plaučių vaizdą, kurių kiekvienas yra 30º. Sukimosi ašis turi eiti per plaučių viršūnę ir tašką, esantį arčiausiai diafragmos. Plaučių kontūrą geriau atsekti rankiniu būdu. Pradinė sukimosi padėtis turi būti didžiausias priekinis užpakalinis plaučių skersmuo.
Iš pirmo žvilgsnio ši technika nėra labai sudėtinga, tačiau visus tūrinės rekonstrukcijos etapus galima teisingai atlikti tik tada, kai iš pradžių gauto tūrio kokybė yra aukšta. Net nesant plaučių patologijos, yra daug veiksnių, kurie apsunkina šio organo vizualizavimą ir turi įtakos tūrinės informacijos kokybei. Visų pirma, tai yra nėštumo trukmė. Prieš 32 savaites 3-7% visų saugomų tūrių yra nesėkmingi tolesniam apdorojimui, o po šio laikotarpio - apie 30%. Be to, tokie veiksniai yra oligohidramnionas, bloga vaisiaus vizualizacija, jei pacientas yra nutukęs, ir nepatogi (pavyzdžiui, skersinė) vaisiaus padėtis. Pati diafragminė išvarža smarkiai pablogina plaučių vizualizaciją dėl jų suspaudimo (2 pav.).
Ryžiai. 2.
Mūsų tyrime didžioji dalis konsultacijų (64 proc.) buvo atlikta po 32 savaičių dėl vėlyvos (vidutiniškai 26 sav.) diafragminės išvaržos diagnozės, todėl informacijos apimties kokybė apskritai buvo žema. Tačiau 11 iš 14 atvejų galėjome gauti papildomos informacijos atlikdami retrospektyvią analizę.
Net esant normaliai organo anatomijai ir nesant vizualizaciją apsunkinančių veiksnių, plaučių tūrio vertinimo neatitikimas tarp specialistų ir net tarp to paties gydytojo atliktų matavimų gali būti labai reikšmingas. Taigi, preliminariajame pasiruošimo šiam darbui etape rezultatų skirtumas vertinant apimtį normalus plautis vienas gydytojas pasiekė 17,7 proc., o rekonstruojant priešingą plautį dėl diafragminės išvaržos – 25,2 proc. Be to, pats tūrio rekonstrukcijos procesas reikalauja rimtų įgūdžių ir nemažai laisvo laiko, o tai riboja jo klinikinio pritaikymo galimybę.
Šiame tyrime naudojome daugiau tradiciniais metodais plaučių vertinimai. Dar 90-ųjų viduryje. XX amžiuje buvo pasiūlytas kardiopulmoninių komplikacijų prenatalinio prognozavimo metodas, esant diafragminei išvaržai, remiantis priešingos pusės suspaudimo laipsniu, t.y. sąlyginai sveiki, lengvi. Populiariausias pogimdyminės diafragminės išvaržos prognozės vertinimo kriterijus nuo tada tapo LHR ( plaučių ir galvos santykis, plaučių galvos santykis arba LGO). Iš pradžių dešinysis (sąlygiškai sveikas) plautis su kairiąja diafragmos išvarža buvo matuojamas iki 25 savaičių, padauginus didžiausius skersmenis, o gautas rodiklis koreliuojamas su galvos apimtimi, išmatuota skenuojant standartine ašine plokštuma, siekiant įvertinti biparietalą. dydis (aiški M-echo vizualizacija ir užpakaliniai ragaišoniniai skilveliai, skaidrios pertvaros ertmės vieta 1/3 atstumu nuo priekinio kaulo).
Vėlesniais metais buvo atlikta daugybė tyrimų, kurių tikslas buvo ištirti siūlomo metodo galimybes ne tik antrąjį, bet ir trečiąjį nėštumo trimestrą. Daugelio tyrėjų gauti rezultatai labai skiriasi dėl skirtingo tyrimo laiko, nedidelio pacientų skaičiaus keliose serijose, sunkumų vertinant plaučius esant dešiniajai diafragminei išvaržai ir migracijos į kepenų krūtinės ertmę, kuri sukelia didesnį suspaudimą. Nepaisant tam tikrų rezultatų neatitikimų, daugelis tyrimų parodė, kad kai LGO ≤1,5, naujagimio prognozė gali būti vertinama kaip nepalanki arba labai abejotina, o rodiklis > 2 rodo gerą postnatalinę prognozę.
Siekdama sumažinti LGO vertinimo neatitikimą normaliomis sąlygomis ir su diafragmos išvarža, S. Peralta ir K. Nikolaides vadovaujama autorių grupė palygino. galimi metodai plaučių matavimai. Įrodyta, kad sekimo metodas (sekimo ilgis) sukuria mažiausią matavimo kintamumą tarp vertintojų; populiariausias yra dviejų statmenų metodas (dauginant maksimalų skersmenį), tačiau nepatyrusiose rankose jis gali žymiai (iki 45%) pervertinti plaučių dydį; metodas, kai skaičiuojant yra anteroposteriorinis plaučių dydis, yra mažiausiai atkuriama, nes nėra tikslių nurodymų, kaip montuoti anteroposteriorinio dydžio suportus (3 pav.).
Ryžiai. 3. Plaučių dydžio matavimo metodai.
A) Atsekimo metodas.
b) Dviejų statmenų metodas (maksimalaus skersmens metodas).
V) Anteroposteriorinio dydžio nustatymo metodas.
Tie patys autoriai parengė srities nomogramas ir dešiniojo ir kairiojo plaučių LGO įprastai kiekvienai nėštumo savaitei nuo 12 iki 32 savaičių (1 lentelė) ir papildomai pasiūlė formules normaliam plaučių plotui apskaičiuoti per laikotarpį, naudojant bet kurį iš aukščiau nurodytų dalykų. trys matavimo metodai (2 lentelė).
1 lentelė. Kairiojo ir dešiniojo plaučių dydžių nomogramos ir LGO kiekvienai nėštumo savaitei.
| Trukmė, savaitės | Kairysis plautis | Dešinysis plautis | ||
|---|---|---|---|---|
| plotas, mm² | LGO | plotas, mm² | LGO | |
| 12 | 36 (20-51) | 0,38 (0,21-0,54) | 58 (44-71) | 0,53 (0,21-0,85) |
| 13 | 47 (26-68) | 0,50 (0,31-0,69) | 69 (42-96) | 0,72 (0,37-1,07) |
| 14 | 62 (36-89) | 0,62 (0,40-0,84) | 88 (48-129) | 0,90 (0,51-1,29) |
| 15 | 82 (49-114) | 0,74 (0,49-0,98) | 115 (61-169) | 1,08 (0,65-1,50) |
| 16 | 104 (63-144) | 0,85 (0,57-1,12) | 148 (80-215) | 1,25 (0,79-1,70) |
| 17 | 130 (83-177) | 0,95 (0,63-1,26) | 186 (105-267) | 1,41 (0,92-1,90) |
| 18 | 158 (105-213) | 1,06 (0,73-1,38) | 229 (134-323) | 1,56 (1,04-2,09) |
| 19 | 188 (125-252) | 1,15 (0,80-1,51) | 275 (168-383) | 1,71 (1,15-2,28) |
| 20 | 220 (148-293) | 1,25 (0,86-1,63) | 325 (204-447) | 1,86 (1,26-2,45) |
| 21 | 254 (172-335) | 1,33 (0,92-1,74) | 378 (243-512) | 1,99 (1,36-2,62) |
| 22 | 288 (196-380) | 1,42 (0,98-1,86) | 432 (283-580) | 2,12 (1,45-2,79) |
| 23 | 323 (220-425) | 1,50 (1,03-1,96) | 486 (325-648) | 2,24 (1,54-295) |
| 24 | 358 (244-471) | 1,57 (1,08-2,06) | 541 (366-716) | 2,36 (1,62-3,10) |
| 25 | 392 (268-517) | 1,64 (1,12-2,16) | 595 (406-783) | 2,47 (1,70-3,24) |
| 26 | 426 (290-563) | 1,71 (1,16-2,25) | 647 (445-849) | 2,57 (1,76-3,38) |
| 27 | 459 (310-609) | 1,77 (1,19-2,34) | 697 (482-913) | 2,67 (1,83-3,51) |
| 28 | 491(328-653) | 1,82 (1,22-2,42) | 744 (515-973) | 2,76 (1,88-3,51) |
| 29 | 521 (344-697) | 1,87 (1,25-2,50) | 787 (545-1029) | 2,84 (1,93-3,75) |
| 30 | 548 (358-738) | 1,92 (1,27-2,58) | 825 (569-1081) | 2,92 (1,97-3,86) |
| 31 | 573 (368-777) | 1,96 (1,28-2,65) | 858 (589-1127) | 2,99 (2,01-3,97) |
| 32 | 594 (374-814) | 2,00 (1,29-2,71) | 885 (602-1167) | 3,05 (2,03-4,07) |
2 lentelė. Formulė, skirta apskaičiuoti numatomą LGO trukmę esant dešiniajai ir kairiajai diafragminei išvaržai, naudojant skirtingus plaučių ploto įvertinimo metodus.
| Matavimo metodas | Dešinysis plautis su kairiąja diafragmos išvarža | Kairysis plautis su dešiniąja diafragmos išvarža |
|---|---|---|
| Dviejų statmenų metodas (didžiausio skersmens metodas) | -3,4802+(0,3995xSB)- -(0,0048xSBxSB) |
-2,5957+(0,3043xSB)- -(0,0042xSBxSB) |
| Anteroposteriorinio skersmens įvertinimo metodas | -3,1597+(0,3615xSB)- -(0,0041xSBxSB) |
-1,0224+(0,1314xSB)- -(0,0011xSBxSB) |
| Trace metodas | -2,3271+(0,27xSB)- -(0,0032xSBxSB) |
-1,4994+(0,1778xSB)- -(0,0021xSBxSB) |
Pastaba. SB – gestacinis amžius, savaitės.
Be to, buvo apibrėžtos vaisiaus plaučių matavimų standartizavimo taisyklės dėl diafragminės išvaržos.
- Matavimas turi būti atliekamas keturių kamerų širdies dalies lygyje.
- Sąlygiškai sveiki plaučiai turi būti arčiau jutiklio nei plaučiai išvaržos šone.
- Jutiklis turi būti pastatytas taip, kad ultragarso signalas sklistų lygiagrečiai šonkauliais išilgai tarpšonkaulinės erdvės, kad ant plaučių nepatektų šešėlis.
- Gavus optimalų matavimui skirtą pjūvį (aiškiai matomi visi identifikavimo taškai), vaizdas turi būti fiksuojamas, o tada padidinamas taip, kad ašinis planas užimtų visą ekraną.
- Priešingos pusės plaučius galima išmatuoti vienu iš trijų aukščiau išvardytų metodų, o tada padalyti iš galvos perimetro, kad būtų galima apskaičiuoti LGO. Pirmenybė turėtų būti teikiama sekimo metodui, kaip labiausiai atkuriamam, ypač prastos plaučių vizualizacijos sąlygomis su diafragmos išvarža. Reikia pasirūpinti, kad miokardas nebūtų įtrauktas į matuojamą vaizdo dalį.
- Gavę LGO, turėtumėte padalyti jį iš LGO vertės, atitinkančios vidutines standartines vertes laikotarpiui, per kurį atliekamas tyrimas.
- Minimalus plaučių matavimų skaičius norint pasiekti stabilų rezultatą turi būti ne mažesnis kaip 70. Patartina, kad matavimus atliekantis gydytojas išklausytų kursą specialus mokymas iš gydytojo eksperto.
Mūsų tyrime visais atvejais kontralateralinis plautis buvo įvertintas naudojant du aukščiau aprašytus statmenus metodus, naudojant 2D režimą, o dvimatis vaizdas buvo išsaugotas su apkabų, fiksuojančių plaučių matmenis, padėtimi. Jei buvo gautos LGO vertės ≤1,5, postnatalinė prognozė buvo laikoma labai abejotina. Tyrimo metu tūrinė informacija buvo įrašyta į ultragarso aparato archyvą, tačiau nebuvo apdorota.
14 pacientų, įtrauktų į tyrimą, LGO svyravo nuo 0,7 iki 2,7, vidutinė vertė buvo 1,67. 6 atvejais LGO buvo mažesnis nei 1,5 ir 4 vaikai mirė priešoperacinėje stadijoje, 2 - po operacijos, 3 atvejais rodiklis viršijo 1,5, tačiau vaikai mirė prieš pervežimą į chirurginę ligoninę. 5 atvejais LGO buvo daugiau nei 1,5 ir visi vaikai buvo sėkmingai operuoti. Nebuvo atvejų, kai LGO būtų ≤1,5 ir vaikai gerai toleruotų operaciją. Taigi jautrumas buvo 66,7%, specifiškumas 100%, klaidingai teigiamas rezultatas 0%, klaidingai neigiamas rezultatas 33,3%.
Atsižvelgiant į tai, kad apklausos grupė buvo nedidelė, gauti duomenys negali būti laikomi statistiškai patikimais. Be to, gerokai skyrėsi prenatalinių konsultacijų trukmė (16-36 sav.), t.y. reikėjo koreguoti nėštumo trukmę.
Tyrime, kurio rezultatai pateikti aukščiau, buvo įrodyta, kad įprastai plaučių tūris nėštumo metu padidėja 16 kartų, o galvos dydis tik 4 kartus. Atsižvelgiant į tokias vaisiaus organų augimo nėštumo metu ypatybes, buvo rekomenduojama ne tik išmatuoti LGO, bet ir susieti gautus duomenis su vidutinėmis norminėmis LGO vertėmis nėštumo laikotarpiu, kuriuo atliekamas tyrimas. išeiti. Remiantis aukščiau pateiktais duomenimis (žr. 1 lentelę), apatinė dešiniojo plaučio LGO normos riba 12 savaičių yra 0,21, 20 savaitę - 1,26, 22 savaitę - 1,45, 32 savaitę - 2,03. Tai reiškia, kad naudojant fiksuotą LGO ≤ 1,5 reikšmę postnatalinei prognozei sudaryti, visi sveiki vaisiai iki 32 savaičių formaliai gali būti klasifikuojami kaip plaučių hipoplazijos rizikos grupė.
Antrajame šio darbo etape kiekvienu atveju retrospektyviai buvo apskaičiuotas išmatuoto ir numatomo (pagal vidutinę termino normos ribą) LGO santykis (Iz. LGO / Ozh. LGO). Prognozė buvo laikoma nepalanki, jei šis rodiklis buvo ≤0,5. Įvedus nėštumo trukmės korekciją, paaiškėjo, kad 9 atvejais koeficientas Iz. LGO/Ozh. LGO buvo mažesnis nei 0,5 ir vaikai mirė; 1 stebėjimo metu taip pat mažiau nei 0,5, bet vaikas išgyveno; 3 atvejais, kai rodiklis didesnis nei 0,5, buvo prognozuojama palanki prognozė ir vaikai išgyveno. Nebuvo atvejų, kad koeficientas būtų didesnis nei 0,5, tačiau vaikai mirė. Taigi jautrumas siekė 100%, specifiškumas - 75%, klaidingai teigiami rezultatai siekė 25%, o klaidingai neigiamų rezultatų nepastebėta.
Analizuojant rodiklius dviejose grupėse (LGO skaičiavimas ir Iz. LGO / Ozh. LGO skaičiavimas), mus labiausiai domino 4 atvejai, kai padarėme klaidą prognozėje. Buvo nuspręsta pakartotinai atlikti matavimus naudojant saugomą tūrinę informaciją. Visais 4 atvejais plaučių pjūviai buvo paimti keturių kamerų širdies sekcijos lygyje ir įvertintas kontralateralinis plautis (3 lentelė).
3 lentelė. LGO ir Iz vertinimo perskaičiavimo rezultatai. LGO/Ozh. LGO atlikus retrospektyvią tūrinės informacijos analizę.
| LGO | LGO po korekcijos | Postnatalinės prognozės pokytis, pagrįstas LGO verte, pakoregavus matavimus 3D režimu | Iš. LGO/Ozh. LGO | Iš. LGO/Ozh. LGO po korekcijos | Postnatalinės prognozės pokytis, pagrįstas Iz verte. LGO/Ozh. LGO ištaisius matavimus 3D režimu |
|---|---|---|---|---|---|
| 1,73 | 1,54 | - | 0,36 | 0,32 | - |
| 1,68 | 2,41 | - | 0,45 | 0,52 | + |
| 1,62 | 1,69 | - | 0,39 | 0,41 | - |
| 1,77 | 1,59 | - | 0,41 | 0,36 | - |
Visais 4 atvejais nauji dydžiai skyrėsi nuo pirminių, tačiau 3 iš jų koregavimas nepakeitė prognozės. 1 stebėjime pagal patikslintus LGO duomenis rizikos grupė nepasikeitė, tačiau pagal patikslintą Iz. LGO/Ozh. LGO, buvo peržiūrėta postnatalinė prognozė. Taigi, retrospektyviai perskaičiavus duomenis, buvo gautas 100% jautrumas ir specifiškumas, tačiau, atlikus nedidelį skaičių stebėjimų, neįmanoma padaryti vienareikšmiškos išvados apie tokio diafragminės išvaržos prognozės kriterijaus absoliutų patikimumą kaip diafragmos išvaržos santykis. išmatuotas pagal numatomą LGO.
Lyginant vaizdą 2D režimu, iš kurio buvo atlikti pirminiai matavimai, ir ultragarso pjūvį, gautą retrospektyviai iš saugomo tūrio, matomos matavimų metu padarytos klaidos (4 pav.), o svarbiausia – aiškaus vaizdo nebuvimas. keturių kamerų širdies pjūvio ir šiek tiek padidintas vaizdas. Šiame darbo etape naujų technologijų panaudojimas leido objektyviau įvertinti anksčiau gautus duomenis.
Ryžiai. 4. Priešingos pusės ploto įvertinimas lengvas metodas du statmenai.
A) Vertinimo taisyklės buvo pažeistos: nėra aiškaus keturių kamerų širdies skyriaus vaizdo.
b) Tas pats stebėjimas, 2D echograma, gauta rekonstruojant iš 3D. Kontralateralinis plautis buvo matuojamas keturių kamerų pjūvio lygyje.
Matomas a) ir b) matavimų skirtumas.
Svarbus vaisiaus diafragminės išvaržos postnatalinės prognozės formavimo komponentas yra santykinės organų padėties krūtinės ertmėje ir ypač kepenų padėties įvertinimas. Kai kepenys išstumiamos į krūtinės ertmę, išgyvenamumas siekia apie 40%, o kai kepenys nepažeistos – apie 75%. 2D tyrimas ne visada leidžia vienareikšmiškai spręsti apie skrandžio, žarnyno ir ypač kepenų judėjimo laipsnį diafragminės išvaržos metu. Naujos technologijos leidžia įvertinti vaizdą vainikinėje plokštumoje, kuri retai pasiekiama tiriant tradicine echografija. Maksimalią informaciją galima gauti naudojant „ultragarsinę tomografiją“, t.y. eilė nuoseklių sekcijų, palengvinančių santykinės organų padėties įvertinimą (5 pav.).
V) Koroninis lėktuvas. Širdis ir plaučiai pasislinkę į dešinę (trikampis), krūtinės ertmėje yra žarnyno kilpos (rodyklės) ir dalis kepenų (žvaigždutė).
Mūsų tyrime kepenys buvo perkeltos į krūtinės ertmę 5 iš 14 atvejų (įskaitant tris su dešiniąja diafragmos išvarža) – visi vaikai mirė. Šio požymio jautrumas buvo 55,6%, specifiškumas 100%, klaidingai teigiami rezultatai - 0, klaidingai neigiami rezultatai - 44,4%, kas visiškai atitinka literatūros duomenis. Svarbu, kad mirties atvejai buvo užregistruoti ir nesant dalies kepenų pasislinkimo į krūtinės ertmę. Tai reiškia, kad nustatant postnatalinę prognozę reikia atsižvelgti į visus veiksnius.
išvadas
Taigi tyrimas leido padaryti keletą išvadų.
Pirma, prenatalinis diafragminės išvaržos nustatymas išlieka rimta problema praktinė medicina. Nepaisant to, kad šio defekto diagnostikos kriterijai yra gerai žinomi, prenatalinis nustatymas yra labai vėlyvas. Pavėluota diafragminės išvaržos diagnozė lemia tai, kad šeima netenka galimybės rinktis ir negali priimti alternatyvių sprendimų dėl nėštumo likimo.
Antra, turėtų būti grindžiama postnatalinė prognozė išsamus tyrimas vaisiaus būklė, įskaitant LGO įvertinimą, atsižvelgiant į nėštumo trukmę ir laikantis kontralateralinio plaučių vertinimo taisyklių.
Trečia, prenataliniam diafragminės išvaržos nustatymui būtina pasitelkti naujas ultragarso technologijas, kurios objektyviai įvertintų prognostinius kriterijus ir detalesnę vaisiaus anatomijos analizę.
Literatūra
- Achiron R., Gindes Y., Zalel Y. ir kt. Trijų ir keturių matmenų ultragarsas: nauji vaisiaus krūtinės ląstos anomalijų vertinimo metodai // Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. V. 27. 128-133
- Peralta C., Cavoretto P., Csapo S., Falcon O., Nikolaides K. Plaučių ir širdies apimtys trimačiu ultragarsu normaliam vaisiui 12-32 nėštumo savaitę // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 32. P. 36-43.
- Ruano R., Takashi E., Da Silva M. ir kt. Naujagimių baigties prognozė ir tikimybė esant izoliuotai įgimtai diafragminei išvaržai, naudojant kelis ultragarso parametrus // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012. V. 39. P. 42-49.
- Metkus A., Filly R., Stringer M. ir kt. Vaisiaus diafragminės išvaržos išgyvenimo sonografinis prognozuotojas // J. Pediatr. Surg. 1996. V. 31. P. 148-151.
- Lipshutz G., Albanese C., Feldstein V. ir kt. Perspektyvinė plaučių ir galvos santykio analizė prognozuoja pacientų, kuriems prieš gimdymą diagnozuota įgimta diafragminė išvarža, išgyvenamumą // J. Pediatric. Surg. 1997. V. 32. 1634-1636.
- Harrison M, Mychaliska G, Albanese C ir kt. Įgimtos diafragminės išvaržos korekcija gimdoje. IX: Vaisius, kurių prognozė bloga (kepenų išvarža ir mažas plaučių ir galvos santykis), gali išgelbėti fetoskopinis laikinas trachėjos okliuzija // J. Pediatr. Surg. 1998. V. 33. P. 1017-1023.
- Flake A., Crombleholme T., Johnson M. ir kt. Sunkios įgimtos diafragminės išvaržos gydymas vaisiaus trachėjos okliuzija: klinikinė penkiolikos atvejų patirtis // Am. J. Obstetas. Gynecol. 2000. V. 183. P. 1059-1066.
- Sbragia L., Paek B., Filly R. ir kt. Įgimta diafragminė išvarža be kepenų išvaržos: ar plaučių ir galvos santykis prognozuoja išgyvenimą? // J. Ultrasound Med. 2000.V. 19. P. 845-848.
- Laudy J., Van Gucht M., Van Dooren M. ir kt. Įgimta diafragminė išvarža: plaučių ir galvos santykio ir kitų prenatalinių parametrų prognozinės vertės įvertinimas // Prenat. Diag. 2003. V. 23. P. 634-639.
- Jani J., Nicolaides K., Keller R. ir kt. Antenatalinė-CDH registro grupė. Stebėtas numatomas plaučių ploto ir galvos apimties santykis prognozuojant vaisiaus išgyvenamumą su izoliuota diafragmos išvarža // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. V. 30. P. 67-71.
- Deprest J., Flemmer A., Gratacos E., Nicolaides K. Antenatalinė plaučių tūrio prognozė ir gydymas gimdoje, naudojant endoskopinę vaisiaus trachėjos okliuziją esant sunkiai izoliuotai įgimtai diafragmos išvaržai // Semin. vaisiaus. Naujagimių. Med. 2009. V. 14. P. 8-13.
Defektas susidaro 4 embriono vystymosi savaitę, kai tarp perikardo ertmės ir embriono pilvo ertmės susidaro membrana. Sustabdžius atskirų raumenų vystymąsi tam tikrose diafragmos srityse, išsivysto išvaržos su išvaržos maišeliu, kurio sienelės susideda iš serozinių membranų – pilvo ir pleuros lapų. Taip susidaro tikrosios išvaržos. Esant netikroms išvaržoms, per diafragmos skylutę pilvo organai, neuždengti išvaržos maišeliu, be apribojimų juda į krūtinę, todėl išsivysto intratorakalinės įtampos sindromas. Iš netikrų išvaržų dažniausiai pasitaiko Bogdaleko išvarža – pilvo organų judėjimas į krūtinės ertmę per diafragmos užpakalinį parietalinį defektą, kuris atrodo kaip plyšys.Esant diafragminėms išvaržoms, vaiko būklės sunkumą lemia ne tik pajudėjusių organų tūris, bet ir defektai. Gana dažnai šiems vaikams pasireiškia įvairaus sunkumo plaučių hipoplazija, širdies, centrinės nervų sistemos ir virškinimo trakto. Įgimtos diafragminės išvaržos ypač stipriai pasireiškia vaikams, turintiems plaučių nepakankamumo, o chirurginis diafragminės išvaržos pašalinimas jų būklės nepagerina.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Būtent nustatyta priežastisĮgimtos hiatal išvaržos nėra, tačiau žinoma daug rizikos veiksnių, kurie tiesiogiai ar netiesiogiai įtakoja šios patologijos vystymąsi. Vaikui gali būti diagnozuota tikroji arba klaidinga išvarža.
Pirmuoju atveju išvaržos maišelį sudaro pleuros ir pilvo sluoksniai. Klaidingos anomalijos pasireiškia maišeliu neuždengtų organų išleidimu į krūtinės ertmę, o tai išprovokuoja intratorakalinės įtampos sindromą.
Dažna vaiko patologijos forma yra įgimta Bogdaleko diafragminė išvarža, kai organai juda per užpakalinį parietalinį diafragmos defektą.
Tikslios tokios patologijos atsiradimo naujagimiams priežastys nenustatytos. Tačiau jau buvo nustatyti rizikos veiksniai, kurie prisideda prie šios intrauterinio vystymosi anomalijos susidarymo nėštumo metu. Jie apima:
- darbas pavojingose pramonės šakose;
- gyvena aplinkai nepalankiose vietovėse;
- sudėtingas nėštumas, lydimas sunkios toksikozės;
- alkoholio vartojimas;
- rūkymas;
- kvėpavimo takų ligos;
- lytinių takų infekcijos;
- dažnas vidurių užkietėjimas;
- stiprus stresas;
- tam tikrų vaistų vartojimas;
- pilvo pūtimas.
Veikiant šiems nepalankiems veiksniams, vaisiaus vidaus organų vystymasis sutrinka. Dažnai naujagimių diafragminė išvarža derinama su kitomis vystymosi anomalijomis, įskaitant lašėjimą.
Diafragminės išvaržos skirstomos į įgimtas ir įgytas. Naujagimiams diafragminė išvarža yra intrauterinio vystymosi apsigimimas, kurį sudaro stemplės ilgio sumažėjimas. Ligai reikia chirurginė korekcija kuri atliekama pirmaisiais kūdikio gyvenimo mėnesiais.
Patologinis diafragminės išvaržos susidarymo mechanizmas yra pagrįstas jungiamojo audinio atrofijos ir elastingumo praradimo procesais, dėl kurių atsiranda silpnumas. raiščių aparatas, palaiko stemplę ties diafragmos anga.
Dėl to diafragminio žiedo skersmuo didėja ir virsta išvaržos anga, pro kurią į krūtinės ertmę išsikiša vidiniai organai, paprastai esantys žemiau diafragmos lygio.
Su amžiumi organizme atsiranda natūralūs senėjimo procesai, kuriuos lydi distrofiniai pokyčiai jungiamojo audinio, kuris yra daugumos diafragminių išvaržų priežastis.
Negydant diafragminės išvaržos su ilgu ezofagito eiga, kyla rizika susirgti piktybinis navikas stemplė.
Įgimta diafragminė išvarža siejama su nenormaliu diafragmos vystymusi vaisiaus vystymosi metu. Kūdikio diafragmos defektas leidžia vienam ar keliems pilvo organams persikelti į krūtinės ertmę ir užimti plaučių erdvę. Dėl to kūdikio plaučiai negali tinkamai vystytis. Daugeliu atvejų šis patologinis procesas yra vienpusis.
Klinikinis patologijos vaizdas
Įgimta diafragminė išvarža atsiranda jau ketvirtą embriono vystymosi savaitę. Būtent šiuo vaisiaus formavimosi laikotarpiu tarp pilvo ir krūtinės ląstos sektorių susidaro membranos. Atskirų raumenų vystymosi sustabdymas diafragmos srityse provokuoja išvaržos maišelio atsiradimą. Kartais naujagimiams išsivysto netikros išvaržos.
Taip yra dėl organų judėjimo per diafragminę angą. Tokie reiškiniai apima įprastą klaidingą Bogdaleko išvaržą.
Vaiko patologijos sunkumą lemia du veiksniai:
- Išstumtų organų tūris.
- Prieinamumas foninės ligos kurios dažniausiai pasitaiko:
Diafragminė išvarža vaikams yra labiausiai aukštas laipsnis sunkumas pastebimas, kai liga yra kartu plaučių nepakankamumas ir nepagerina mažojo paciento būklės.
Širdies patologijos (ypač vadinamasis „mėlynasis defektas“) taip pat laikomos rimčiausiais sutrikimais, nes tokiu atveju dėl išvaržos sutrinka veninio kraujo nutekėjimas į širdį ir vaisius pradeda atsilikti, įskaitant nepakankamas svorio padidėjimas.
klasifikacija
Pagal kilmę ir vietą diafragminės išvaržos skirstomos taip: 1. Įgimtos diafragminės išvaržos:a) diafragminė-pleuros (tikroji ir netikra);b) krūtinkaulio (tikroji);c) frenoperikardinė (tikroji);d)hiatalinė (tikroji).2. Įgytos išvaržos yra trauminės (klaidingos).Dažniausiai vaikams nustatomos diafragminės-pleuros išvaržos, taip pat hiatalinės išvaržos.
Įgimta diafragminė išvarža gali būti teisinga arba klaidinga. Tikrasis, savo ruožtu, yra periosterninis, frenoperikardas ir stemplė. Netikras gali būti trauminis, diafragminis-pleuros. Retais atvejais derinamos kelios patologijos formos, dažniausiai vaikams diagnozuojamos diafragminės-pleuros išvaržos.
Ligos formai patvirtinti vaikui atliekamas ultragarsas, imamas kraujo tyrimas, papildomai skiriama KT, endoskopinis tyrimas, ezofagogastroskopija.
Yra keletas šios patologinės būklės klasifikavimo būdų. Visų tipų diafragminės išvaržos, pastebėtos naujagimiams, gali būti suskirstytos į:
- trauminis;
- netraumuojantis.
Įgimti netrauminiai variantai skirstomi į neuropatinius ir natūralių angų išvaržas. Visi tokių formacijų tipai naujagimiams skirstomi į tikrus ir klaidingus.
Tai itin svarbus parametras. Naujagimių netikros išvaržos neturi maišelio. Tokiu atveju virškinimo traktas išeina per diafragmos angą.
Pasirinkus šią parinktį, atsiranda tik stemplės ir viršutinių skrandžio dalių perforacija. Tikrosios naujagimių išvaržos turi maišelį, tai yra, pasislinkę organai yra apvynioti plona plėvele, kurią gali pavaizduoti pleuros ar pilvaplėvės.
Įgimtas
Tokios išvaržos susidaro intrauterinio vystymosi laikotarpiu. Priklausomai nuo vietos, tokios formacijos skirstomos į 2 porūšius.
Pirmuoju atveju yra išplonėjusios diafragmos dalies išsikišimas. Pasirinkus šią parinktį, diafragmos kupolas gali būti ribotas, didelis arba visiškai išsikišęs.
Antruoju atveju organų poslinkis ir išvaržos susidarymas gali atsirasti dėl tokių vystymosi anomalijų, kaip į plyšį panašus užpakalinis defektas, be to, aplazija, tai yra, diafragmos kupolo nebuvimas.
Trauminis
Šio tipo diafragminės išvaržos dažniausiai yra gimdymo traumos pasekmė. Dažnai plyšus diafragmai susidaro išsikišimas. Daugeliu atvejų tokios išvaržos yra palyginti nedidelės ir nėra lydimos sunkių komplikacijų.
Neuropatinis
Tokie išvaržos išsikišimai atsiranda dėl diafragmos nervinio reguliavimo pažeidimo. Šis reiškinys lemia tai, kad atskira diafragmos dalis atsipalaiduoja, o tai sukuria prielaidas organų perforacijai.
Stemplės pertrauka diafragma
Tokie naujagimių išvaržos išsikišimai skirstomi į stemplinius ir paraezofaginius. Kiekviena parinktis turi savo vystymosi ypatybes. Naujagimių stemplės hiatal išvaržoms būdingas kardialinės skrandžio dalies prolapsas. Paraezofaginiam variantui būdinga išvaržos maišelio lokalizacija prie apatinės krūtinės ląstos stemplės.
Šio tipo išvaržas galima suskirstyti į kelias pagrindines grupes. Taip yra dėl to, kad klasifikuojant atsižvelgiama į naviko kilmę ir jo vietą. Padarykime nedidelį staliuką.
Kiekviena iš šių patologijos tipų turi savo ypatybes ir diagnozuojama ypatingu būdu.
Gydytojų visuotinai priimtas išvaržų skirstymas į įgimtas ir įgytas, tikras ir netikras, nesudėtingas ir komplikuotas, sumažinamas ir nesumažinamas galioja ir diafragminėms išvaržoms. Be to, plačiai pripažinta klasifikacija, pagrįsta išvaržos angos lokalizacija.
Taigi Grossas (1967) išskiria užpakalines (dešinės ir kairės) išvaržas, hiatalines ir retrosternines išvaržas. Buitinėje literatūroje įgimtos diafragmos išvaržos dažniausiai skirstomos į tris pagrindines grupes: 1) pačios diafragmos išvaržos; 2) hiatal išvarža; 3) priekinės diafragmos išvarža (M.
M. Basho, 1959; SU.
Y. Dikadkiy, 1960; G.
A. Bairov, 1963; A.
I. Ptitsin, 1964 ir kt.).
Išsamiausią klasifikaciją pateikia S. Ya.
Doletskis.
.
Literatūros duomenimis ir mūsų pačių pastebėjimais, daugiau nei pusėje atvejų pastebimos pačios diafragmos išvaržos; antrą vietą pagal dažnumą užima stemplės išvaržos, trečią – priekinės diafragmos dalies išvaržos.
Klinikinės raidos defektų apraiškos, diagnostinės, taktinės ir operatyvinės-techninės užduotys skiriasi priklausomai nuo vaiko amžiaus, išvaržos tipo ir formos. Todėl patartina atskirai apsvarstyti skirtingus diafragminių išvaržų tipus.
Diafragminėms išvaržoms būdingi simptomai ir jų vystymosi ypatumai naujagimiams
Įgimtos diafragminės išvaržos diagnozė dažnai nustatoma gimdoje nėštumo metu iki 25 savaičių.
Įgimta diafragminė išvarža paprastai nustatoma prenataliniu laikotarpiu 46-97% atvejų, priklausomai nuo ultragarso metodų naudojimo. Tai rodo polihidramnioną, skrandžio nebuvimą pilvo viduje, oro burbuliuką tarpuplautyje ir vaisiaus hidropsiją. Dinamiškas visceralinės išvaržos pobūdis stebimas vaisiui su įgimta diafragmos išvarža.
Diferencinė diagnostika Diafragminė išvarža diagnozuojama prenataliniu ultragarsu, jei ji skiriasi nuo tam tikrų ligų.
- Įgimtas defektas- cistinis adenomatoidas.
- Plaučių sekvestracija.
- Cistiniai procesai tarpuplautyje, pavyzdžiui, cistinė teratoma, užkrūčio liaukos cista, ne liaukinė dubliavimosi cista.
- Neurogeniniai navikai.
Pogimdyminiu laikotarpiu istorija ir klinikiniai radiniai skiriasi priklausomai nuo susijusių anomalijų buvimo, plaučių hipoplazijos ir diafragmos išvaržos laipsnio. Kūdikių ir naujagimių laikotarpiu pastebima keletas simptomų.
- Kintamasis kvėpavimo sutrikimas.
- Cianozė.
- Maisto netoleravimas.
- Tachikardija.
Objektyviai ištyrus, pilvas turi kaukolės formą, jei yra reikšminga diafragminė išvarža.
Diafragminės išvaržos simptomai
Šios patologinės būklės apraiškos labai priklauso nuo išvaržos išsikišimo tūrio, maišelio turinio ir, be to, gretutinių vystymosi anomalijų. Esant kai kurioms išvaržų rūšims, gimęs kūdikis gali atrodyti sveikas, tačiau šis kursas yra ne mažiau pavojingas.
Tokiu atveju dėl audinių, laikančių organus anatominėse vietose, silpnumo pirmaisiais gyvenimo mėnesiais susiformuoja išvarža. Tačiau daugeliu atvejų nuo 1-osios gyvenimo dienos naujagimiui pradeda pasireikšti būdingi patologijos simptomai.
Dėl to, kad neįmanoma visiškai išplėsti plaučių ir ribotos vietos krūtinėje, naujagimiams išvarža gali būti aptikta jau pirmosiomis gyvenimo minutėmis.
Tokiu atveju pirmasis gimusio kūdikio verksmas gali būti silpnas. Be kita ko, jei išsikišimas didelis, plaučių hipoplazijos požymiai nustatomi toje pusėje, kur yra išvarža.
Dėl kvėpavimo funkcijos stokos naujagimiams išsivysto cianozė, tai yra odos ir gleivinių mėlynumas. Gali pasireikšti uždusimo priepuoliai.
Vaiko kvėpavimas paviršutiniškas. Galimas kvėpavimo sustojimas, kuris gali sukelti mirtį.
Šios patologijos apraiškos sumažėja, jei naujagimis pasukamas ant tos pusės, kurioje yra išvaržos išsikišimas. Kiti būdingi diafragminės išvaržos požymiai:
- krūtinės ląstos asimetrija;
- kosulys;
- apetito praradimas;
- pilvo atitraukimas;
- regurgitacija po maitinimo;
- lėtas svorio augimas.
Dažnai naujagimiui su tokia išvarža yra nenormali širdies padėtis, nes ji yra pasislinkusi. Tokiu atveju gali būti širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimo požymių. Kai kuriems naujagimiams dėl išvaržos maišelio susidarymo pastebimi virškinimo sistemos sutrikimų pasireiškimai. Dėl to dažnai vemiama ir išmatose atsiranda kraujo.
Jei vaisiui nustatoma arba įtariama diafragminė išvarža, priešlaikinio gimdymo tikimybė yra labai didelė. Kalbant apie simptomus, liga paprastai praeina be akivaizdžių ženklų. Jei išvarža yra didelė, tai pirmiausia atsiranda dėl plaučių suspaudimo ir normalios kraujotakos sutrikimo, kai širdis yra išstumta.
Vaikai, sergantys šia patologija, gimsta sveiki, tačiau labai verkia, nes plaučiai negali visiškai išsiplėsti. Be to, šiuo sutrikimu sergančiam vaikui gali būti sunku kvėpuoti.
Kas antru atveju pacientai neturi diafragminės išvaržos simptomų, tai yra diagnostinė išvada. Kitiems pacientams liga pirmiausia pasireiškia skausmu.
Tipiška skausmo vieta yra epigastrinis regionas. Skausmas gali plisti į nugarą, tarpkapulinę sritį.
Dažnai jis tampa apsuptas gamtoje, todėl klinikinis vaizdas liga primena pankreatitą. Kai kuriems pacientams skausmas lokalizuotas už krūtinkaulio, primenantis miokardo infarktą arba krūtinės anginą (šis skausmas vadinamas nekoronarine kardialgija).
Smaugiant diafragminę išvaržą, paciento būklė greitai ir žymiai pablogėja.
Maždaug 35% pacientų diafragminės išvaržos simptomas yra aritmija, pvz., paroksizminė tachikardija arba ekstrasistolija. Dažnai tokius pacientus kardiologai gydo ilgą laiką nesėkmingai.
Diagnostika
Prenatalinė diagnostika galima naudojant ultragarso ir magnetinio rezonanso tomografiją. Abu metodai yra saugūs nėštumo metu ir gali būti naudojami pakartotinai. Netiesioginis patologijos požymis yra polihidramnionas, atsirandantis dėl vaisiaus sutrikusio vaisiaus vandenų suvartojimo.
Prenatalinė diagnostika yra svarbi. Dažnai ši patologinė būklė nustatoma prieš vaiko gimimą.
Diafragminei išvaržai nustatyti naudojamas ultragarsas. Ultragarsinis vaisiaus skenavimas atskleidžia kepenų ir blužnies poslinkį į krūtinę.
Taikant šį tyrimo metodą galima nustatyti normalios skrandžio padėties pakitimų požymius. Tokias raidos anomalijas specialistas gali nustatyti jau 22-24 savaitę.
Gimus kūdikiui plečiasi galimybės diagnozuoti diafragminę išvaržą. Tokiu atveju būtina pulmonologo, gastroenterologo, otolaringologo, kardiologo ir kitų aukštos kvalifikacijos specialistų konsultacija.
Atliekamas nuodugnus naujagimio plaučių tyrimas ir auskultacija. Jei naujagimiui yra diafragminė išvarža, garsai yra aiškiai girdimi.
Skiriamas rentgenas ir stemplės tyrimas bariu. Papildomai atliekama:
- endoskopinis tyrimas;
- KT skenavimas;
- kasdieninis stemplės pH stebėjimas;
- narkotikų testai.
Jei naujagimiui atsiranda širdies ir kraujagyslių sistemos veiklos sutrikimų požymių, dažnai skiriama EKG ir kiti tyrimai.
Daugeliu atvejų diafragminė išvarža pirmiausia nustatoma fibrogastroduodenoskopijos ar krūtinės ląstos, stemplės ir skrandžio rentgeno tyrimo metu.
Kas antru atveju pacientai neturi diafragminės išvaržos simptomų, tai yra diagnostinė išvada.
Rentgeno spindulių požymiai Diafragminės išvaržos yra:
- bario suspensijos susilaikymas išvaržoje;
- diafragmos stemplės angos išsiplėtimas;
- stemplės šešėlio nebuvimas subfreninėje erdvėje;
- Kardijos vieta virš diafragmos.
Per endoskopinis tyrimas su diafragmos išvarža, ezofagito ir gastrito simptomais, erozijomis ant gleivinės ir opiniai defektai, stemplės skrandžio linijos vieta virš diafragmos kupolo. Siekiant atmesti neoplastinį procesą, atliekama opų biopsija, o po to histologinis gautos biopsijos tyrimas.
Kaip jau minėta, įgimta diafragminė išvarža dažniausiai diagnozuojama dar negimus kūdikiui. Ultragarsas gali atskleisti nenormalią vaisiaus pilvo organų padėtį. Nėščia moteris taip pat gali turėti padidėjusį vaisiaus vandenų kiekį.
Po gimimo fizinės apžiūros metu gali atsirasti tam tikrų anomalijų.
Diafragminės išvaržos gydymas
Diafragminių išvaržų gydymas yra chirurginis su ilgalaikiu (bet ne ilgiau kaip 24-48 val.) priešoperaciniu pasiruošimu.Chirurginio gydymo principai – pilvo organų perkėlimas iš krūtinės ląstos į pilvo ertmę, diafragmos defekto susiuvimas arba taisymas dėl netikrų išvaržoms ir tikrų išvaržų defekto taisymas (galbūt naudojant plastikines medžiagas). Pooperaciniu laikotarpiu vaikas turi būti ilgai dirbtinė ventiliacija plaučiai. Neigiamos pasekmės po operacijos gali pasireikšti 30-50% vaikų.
Jei nėštumo metu nustatoma sunki patologijos forma, gydymas pradedamas nedelsiant. Pagrindinis prenatalinės terapijos metodas yra trachėjos okliuzijos korekcija. Operacija planuojama nuo 26 iki 28 savaičių. Procedūros esmė bus baliono įvedimas į vaisiaus trachėją, kuris skatina plaučių vystymąsi. Jis pašalinamas gimdymo metu arba gimus kūdikiui.
Ši operacija atliekama, kai sunki eiga patologija ir tik in specializuoti centrai. Ligos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, o išgijimo tikimybė siekia 50 proc.
Po gimimo terapija prasideda kūdikio plaučių ventiliacija. Vienintelis veiksmingas būdas atsikratyti išvaržos yra operacija. Skubi intervencija atliekama pasismaugimo ir vidinio kraujavimo atveju. Planuojama operacija atlikta 2 etapais. Pirmajame sukuriama dirbtinė ventralinė išvarža organams judinti, o antrajame ji pašalinama su pleuros ertmės drenažu.
Naujagimiams gydymas atliekamas naudojant chirurginę intervenciją. Jau buvo sukurti metodai, leidžiantys pašalinti tokius defektus net ir intrauterinio vystymosi metu.
Jei vaisiaus vystymasis vyksta normaliai, po vaiko gimimo galima atlikti operaciją. Tai sumažina riziką tiek motinai, tiek vaisiui.
Kiekvienas gydymo būdas turi savo specifines savybes.
Intrauterinis
Dažnai atliekama fetoskopinė vaisiaus trachėjos nepraeinamumo korekcija. Dažniausiai šis gydymo metodas taikomas nuo 26 iki 28 nėštumo savaitės.
Chirurginė intervencija yra minimaliai invazinė. Pro nedidelę skylutę į vaisiaus trachėją įkišamas specialus balionas, kuris dar labiau skatina kūdikio plaučių vystymąsi.
Tokios chirurginės intervencijos yra susijusios su didele priešlaikinio gimdymo ir kūdikio diafragmos plyšimo rizika. Ši intervencija užtikrina ne daugiau kaip 50% naujagimių išgyvenimą.
Kūdikyje
Naujagimiams gydymas atliekamas tik chirurginiais metodais. Lengvais atvejais skiriama endoskopija. Tokios chirurginės intervencijos yra mažai traumuojančios ir leidžia grąžinti organus į anatominę vietą.
Sunkiais atvejais, kai tokią naujagimio vystymosi anomaliją lydi ne tik išvaržos išsikišimo formavimasis, bet ir pilvo ertmės tūrio sumažėjimas, atliekamos atviros operacijos.
Tokiu atveju reikalingas ilgas priešoperacinis pasiruošimas, kuris gali trukti nuo 15 iki 48 valandų. Dažnai chirurginės intervencijos, skirtos pašalinti tokį naujagimio defektą, atliekamos 2 etapais.
Pirmiausia sukuriama dirbtinė ventralinė išvarža. Tai leidžia išplėsti pilvo ertmės tūrį. Antrasis operacijos etapas atliekamas po 6-12 mėn. Šiuo metu pleuros ertmė nusausinama, pašalinamas dirbtinai sukurtas išvaržos maišelis, o išsikišę organai patalpinami į anatominę jų vietą. Maždaug 50% atvejų tokias operacijas lydi komplikacijų.
Patologija nustatoma naudojant specialus tyrimas- ultragarsu arba MRT. Moterims polihidramnionas gali būti aptiktas dėl vidaus organų poslinkio arba dėl to, kad pilvo ertmėje nėra dujų burbulo. Gana dažnai vaisiui diagnozuojama vandenligė.
Esant sunkioms situacijoms, diafragminės išvaržos gydymas atliekamas gimdoje. Pažangiausia technologija šiuo atveju yra fetoskopinė trachėjos plausto sąkandžio korekcija arba FETO.
Operacija atliekama 26-28 nėštumo savaitę. Per padarytą skylutę į vaiko trachėją įkišamas balionas.
Šis prietaisas skatina kūdikio plaučių vystymąsi, o gimus kūdikiui balionas išimamas. Sėkminga operacija Manoma 50% atvejų.
Tokia intervencija gali sukelti priešlaikinį gimdymą ir diafragmos plyšimą. Jei išvarža yra vidutinio ar lengvo sunkumo, chirurginę intervenciją reikia atidėti.
Po gimimo taip pat gali būti taikomi tam tikri gydymo būdai. Visų pirma, norint užtikrinti normalų kvėpavimą, vaikas vėdinamas pirmosiomis gimimo valandomis. Tolesnis gydymas atliekamas tik chirurgine intervencija. Šis sprendimas ypač aktualus, jei vaikas turi asfiksinį smaugimą ar diafragmos plyšimo požymius.
class="fa tie-shortcode-boxicon">
Deja, tikimybė, kad tokios operacijos bus atliktos be komplikacijų, yra tik 50 proc.
Konservatyvi diafragminių išvaržų terapija skirta pašalinti gastroezofaginio refliukso požymius.
Visi pacientai, kuriems diagnozuota diafragminė išvarža, turi būti stebimi ambulatorijos stebėjimas iš gastroenterologo.
Gydymo režimas apima:
- antacidiniai vaistai;
- H2 blokatoriai histamino receptoriai;
- protonų siurblio inhibitoriai.
Be vaistų terapijos pacientams, sergantiems diafragmos išvarža, rekomenduojama:
- vengti per didelio fizinio aktyvumo;
- laikytis dietos (lentelė Nr. 1 pagal Pevzner);
- paskutinį kartą valgykite ne vėliau kaip prieš tris valandas prieš miegą;
- miegoti lovoje pakelta galva.
Diafragminių išvaržų chirurginio gydymo indikacijos yra šios:
- neveiksmingumas konservatyvi terapija ligos;
- displazinių pokyčių atsiradimas stemplės gleivinėje.
Operacijos metu sustiprinamas stemplės-freninis raištis ir susiuvamas išsiplėtęs stemplės žiedas (išvaržos angos remontas). Jei reikia, papildomai atliekama gastropeksija (skrandžio fiksacija).
Įgimtos ir įgytos diafragmos išvaržos yra chirurgiškai avarinės situacijos. Būtina atlikti chirurginį gydymą, siekiant pašalinti iš krūtinės ląstos pilvo organus ir padėti juos į fiziologinę vietą. Diafragmos išvaržos anga turi būti visiškai uždaryta.
Įgimtos išvaržos atveju operacija idealiai atliekama praėjus 24–48 valandoms po kūdikio gimimo. Pirmiausia reikia stabilizuoti kūdikio būklę ir padidinti deguonies kiekį kraujyje.
Tai galima pasiekti atliekant trachėjos intubaciją – vamzdelis įkišamas į burną ir nuleidžiamas žemyn į vaiko trachėjos vamzdelį. Kitoje pusėje vamzdis prijungtas prie mechaninio ventiliatoriaus.
Kai kūdikis stabilizuojasi, galima atlikti operaciją.
Įgytos išvaržos atveju pacientą taip pat reikia stabilizuoti prieš operaciją, nes dažniausiai traumos atveju gali kilti ir kitų komplikacijų, pvz. vidinis kraujavimas. Tai reiškia, kad operacija paprastai baigiama kuo greičiau.
Diafragminės išvaržos prognozė priklauso nuo to, kaip pažeisti paciento plaučiai. Įgimtos išvaržos išgyvenamumas yra daugiau nei 80 proc.. Toks pat lygis įgytų išvaržų atveju tiesiogiai priklauso nuo sužalojimo tipo ir sunkumo.
Įgimtų diafragminių išvaržų išvengti nepavyks, tačiau kai kurios pagrindinės atsargumo priemonės gali padėti išvengti įgytų išvaržų.
- Turime laikytis kelių eismo taisyklių.
- Venkite veiksmų, kurie gali sukelti buka trauma krūtinė arba pilvo ertmė.
- Būkite atsargūs dirbdami su aštriais daiktais, tokiais kaip peiliai ir žirklės.
Prevencija
Nėštumo planavimas ir tam tikrų taisyklių laikymasis nėštumo metu yra pagrindinė įgimtų patologijų prevencija. Prieš pastojimą moteriai svarbu atstatyti sistemines patologijas, atsisakyti žalingų įpročių ir atlikti vitaminų terapijos kursą.
Planavimo ir nėštumo laikotarpiu rekomenduojama:
- sumažinimas stresinės situacijos, o tai palengvina jogos užsiėmimai, meditacija, kvėpavimo pratimai, apsilankymas pas psichologą;
- subalansuota ir maistinga mityba, o geriausias pasirinkimas būtų dieta pagal specialiai sukurtą programą, atsižvelgiant į individualius organizmo poreikius;
- vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas, reguliarus žygiai, sveikas nakties miegas;
- visiška nesėkmė nuo žalingų įpročių, būtent narkotikų, tabako, alkoholio ir energetinių gėrimų.
Svarbi įgimtų anomalijų prevencijos sąlyga bus reguliarūs apsilankymai pas ginekologą ir kitus gydytojus pasikeitus sveikatai, kad būtų laiku nustatyti bet kokie sutrikimai.
Norint sumažinti tokios raidos anomalijos riziką, būtina planuoti kūdikio atsiradimą šeimoje. Moteris turi gydyti visas esamas infekcijas, kad nėštumo metu jos nepasunktų. Turėtumėte iš anksto atsisakyti žalingų įpročių. Nėščia moteris turėtų laikytis kuo švelnesnio režimo. Laukdamasi kūdikio reikia atidžiai stebėti savo mitybą ir vengti streso.
Vengti kontakto su jonizuojančia spinduliuote, chemikalai, sunkieji metalai ir kt. Būtina laikytis visų gydytojų rekomendacijų ir laiku atlikti vaisiaus ultragarsinius tyrimus. Jei diafragminės išvaržos yra naujagimiams, tai nepaprastai svarbu ankstyva diagnostika, nes tai padidina palankaus rezultato tikimybę.
Diafragminės išvaržos susidarymo prevencija apima šias priemones:
- kūno svorio normalizavimas;
- vengti per didelio fizinio aktyvumo;
- vidurių užkietėjimo terapija;
- pilvo raumenų stiprinimas (fizinė terapija, plaukimas, joga).
Visi pacientai, kuriems diagnozuota diafragmos išvarža, turi būti prižiūrimi gastroenterologo ir laiku gauti reikiamą gydymą, o tai žymiai sumažina ligos komplikacijų atsiradimo riziką.
Prognozė
Prognozė priklauso nuo vaiko būklės sunkumo ir įgimto plaučių pažeidimo (hipoplazijos) sunkumo.
Šios patologinės būklės pavojingumo laipsnis priklauso nuo šio sutrikimo savybių. Diafragminės išvaržos vaikams, kurios buvo nustatytos iki 24 nėštumo savaitės, dažnai turi prastą prognozę. Mirtis įvyksta maždaug 40% atvejų.
Jei diafragminės išvaržos atsiranda vaikams 3 trimestrą, tai laikoma mažiau pavojinga, nes naudojant šią galimybę organai yra geriau suformuoti, o tai padidina vaiko galimybes išgyventi. Dešinėje krūtinės pusėje susiformavę išsikišimai laikomi mažiau palankiais. Naujagimio išgyvenamumo prognozė pablogėja, jei įgimta patologija derinama ir kūdikis gimsta neišnešiotas.
Komplikacijos
Laiku ir aktyviai gydant, prognozė yra palanki. Po operacijos pasikartojimo rizika yra minimali.
Laikui bėgant dėl diafragmos išvaržos susidaro gastroezofaginio refliukso liga.
megan92 prieš 2 savaites
Pasakyk man, kaip kas nors kovoja su sąnarių skausmais? Man siaubingai skauda kelius ((geriu nuskausminamuosius, bet suprantu, kad kovoju su poveikiu, o ne su priežastimi... Jie visai nepadeda!)
Daria prieš 2 savaites
Kelerius metus kovojau su skaudančiais sąnariais, kol perskaičiau šį kinų gydytojo straipsnį. Ir aš seniai pamiršau apie "nepagydomus" sąnarius. Taip ir yra
megan92 prieš 13 dienų
Daria prieš 12 dienų
megan92, tai aš parašiau pirmame komentare) Na, aš tai pakartosiu, man tai nėra sunku, pagauk - nuoroda į profesoriaus straipsnį.
Sonya prieš 10 dienų
Ar tai ne apgaulė? Kodėl jie parduoda internetu?
Yulek26 Prieš 10 dienų
Sonya, kokioje šalyje gyveni?.. Internete parduoda, nes parduotuvės ir vaistinės ima žiaurų antkainį. Be to, atsiskaitoma tik gavus, tai yra, jie pirmiausia apžiūrėjo, patikrino ir tik tada sumokėjo. O dabar internetu parduodama viskas – nuo drabužių iki televizorių, baldų ir automobilių
Redaktoriaus atsakymas prieš 10 dienų
Sonya, labas. Šis vaistas sąnarių gydymui tikrai neparduodama per vaistinių tinklą, kad būtų išvengta išpūstų kainų. Šiuo metu galite užsisakyti tik iš Oficiali svetainė. Būk sveikas!
Sonya prieš 10 dienų
Atsiprašau, iš pradžių nepastebėjau informacijos apie grynuosius pinigus. Tada viskas gerai! Viskas gerai – tikrai, jei atsiskaitoma gavus. Labai ačiū!!))
Margo prieš 8 dienas
Ar kas nors bandė tradicinius sąnarių gydymo metodus? Močiutė nepasitiki tabletėmis, vargšelis jau daug metų kenčia skausmą...
Andrejus Prieš savaitę
Kurie liaudies gynimo priemonės Nebandžiau, niekas nepadėjo, tik blogėjo...
Jekaterina Prieš savaitę
Bandžiau gerti lauro lapų nuovirą, tai nieko gero nedavė, tiesiog susigadinau skrandį!! Nebetikiu šiais liaudiškais metodais – visiška nesąmonė!!
Marija prieš 5 dienas
Neseniai žiūrėjau programą „Channel One“, ji taip pat buvo apie tai Federalinė kovos su sąnarių ligomis programa kalbėjosi. Jai taip pat vadovauja koks nors garsus kinų profesorius. Jie teigia atradę būdą visam laikui išgydyti sąnarius ir nugarą, o valstybė pilnai finansuoja kiekvieno paciento gydymą.
Įkeliama...