Hvordan behandle ataksi. Klinisk bilde og behandling av cerebellar atrofi. Metoder for å identifisere atrofiske endringer

Noen sykdommer utvikler seg av seg selv, mens andre utvikler seg i tillegg til noen andre sykdommer som en komplikasjon eller obligatorisk fenomen. Oftest krever slike sekundære plager spesiell behandling - eliminering av symptomer og korrigering av hovedårsaken til deres forekomst. Ataksi er nettopp en slik sykdom; vi vil diskutere det, de viktigste symptomene og årsakene til behandling.

Hva er ataksi hos mennesker?

Ataksi er i hovedsak alvorlig brudd koordinering av bevegelser, som på ingen måte er relatert til muskelsvakhet. Et slikt patologisk fenomen kan påvirke koordineringen av lemmene, og i noen tilfeller nesten hele kroppen. I tillegg kan sykdommen svekke koordinasjonen av gange og gi problemer med puste og tale.

Hvordan manifesterer ataksi seg, hva er symptomene?

Det er flere typer ataksi, som kan variere i deres manifestasjoner. Så den vanligste arvelige typen av en slik sykdom anses å være Friedreichs ataksi. De første manifestasjonene av denne sykdommen blir merkbare i ungdomsårene eller ungdomsårene. De inkluderer merkbar klossethet og noe usikkerhet mens du går, svakhet og atrofi av benmusklene og ukoordinasjon i armene.

Ofte opplever slike pasienter dysartri, som er en uttaleforstyrrelse på grunn av manglende innervering av taleapparatet. Over tid fører slik ataksi til utviklingen sukkersyke, fedme, hypogonadisme, kardiomyopati, optisk atrofi og grå stær, skoliose, pes cavus, etc.

Med den vestibulære variasjonen av ataksi, lider pasienten av svimmelhet, som ofte er ledsaget av kvalme og oppkast, han er plaget av nystagmus, og i noen tilfeller hørselstap. Symptomene øker hvis pasienten snur øynene eller overkroppen eller hodet inntar en bestemt stilling. Karakteristisk tegn vestibulær ataksi - svimlende mens du går med et avvik i en bestemt retning.

Den sensitive typen ataksi fører til nedsatt gange i mørket, pasienten har problemer med å opprettholde balansen i Romberg-stillingen eller bare lukke øynene. En pasient med en slik sykdom går med ekstrem forsiktighet, løfter benet høyt og senker det til gulvet med hele sålen.

Cortical actaxis fører til en endring i gangarten, som blir som om den er "full". Hvis det oppstår alvorlig skade på hjernebarken, kan pasienten lide av lammelser og miste evnen til å stå eller gå. Også symptomer på denne typen patologi inkluderer utseendet på lukt og auditive hallusinasjoner, mentale endringer, hukommelsessvikt og synshemming.

Hvorfor oppstår ataksi, hva er årsakene til dette?

Det er mange faktorer som kan forårsake ataksi. Blant disse patologiske forhold ulike sykdommer i hjernen (svulster, skader, defekter, akutt lidelse sirkulasjonsforstyrrelser, hydrocephalus og demyeliniserende sykdommer). Ataksi kan også provoseres av sykdommer i det vestibulære apparatet - labyrintitt, vestibulær nevronitt, vestibulær nerveneurom.

I visse tilfeller starter sykdommen som følge av forgiftning med sovemedisiner eller potente medisiner, for eksempel benzodiazepiner, barbiturater osv. Eksperter sier at den også kan være forårsaket av en alvorlig mangel på vitamin B12. I noen tilfeller er sykdommen av arvelig opprinnelse.

Hvordan korrigeres ataksi, hva er det?

Terapi for ataksi består i å korrigere årsakene til utviklingen. Så hvis sykdommen ble forårsaket av forstyrrelser i aktiviteten til hjernen eller lillehjernen, kan legen utføre kirurgi for å eliminere svulstdannelse, blødning eller abscess. Det kan også tas tiltak for å redusere trykket i det bakre området. kranial fossa, noen ganger blir det tatt en beslutning om å skape en utstrømning fra cerebrospinalvæsken.

I visse tilfeller innebærer terapi for ataksi normalisering blodtrykk, samt å ta medisiner som optimerer cerebral blodstrøm og metabolske prosesser. Slike legemidler inkluderer angioprotectors, så vel som nootropiske legemidler. Slike tiltak bidrar til å mestre brudd cerebral sirkulasjon.

Hvis det er diagnostisert smittsomme lesjoner i hjernen eller det indre øret, utføres antibiotikabehandling. For demyeliniserende sykdommer må pasienten ta hormonelle medisiner (steroider), og en plasmafereseprosedyre er også indisert.
For å eliminere forgiftning tyr de til innføring av løsninger og forskjellige vitaminer spesielt B-vitaminer, askorbinsyre og provitamin A.

Cyanokobalaminmangel krever rettidig administrering.

Friedreichs ataksi kan korrigeres ved å bruke legemidler som kan støtte mitokondriell funksjon, slike legemidler inkluderer tokoferol, koenzym Q10, riboflavin og ravsyre.

Symptomatisk

Vertikal ustabilitet

Muskelhypertonisitet

Hodet rister

Vanskeligheter med å svelge

Endre håndskrift

Mask ansikt

Spenninger i bena

Dysfunksjon av det vestibulære apparatet

Manglende evne til å berøre nesetippen

Manglende evne til å endre bevegelsene dine

Gangen til en full mann

Skannet tale

Cerebellar ataksi- dette er et helt symptomkompleks, som er preget av nedsatt koordinering av bevegelser, skjelvinger i lemmer og hode, og skannet tale. Behandling vil avhenge helt av hva som nøyaktig forårsaket utviklingen av en slik patologi. Terapi folkemessige rettsmidler umulig.

Cerebellar ataksi diagnostiseres likt hos barn og voksne. Diagnosen stilles gjennom en fysisk undersøkelse og instrumentell undersøkelse.

Dessverre er det umulig å eliminere denne sykdommen fullstendig, og på grunn av dens raske progresjon er prognosen ekstremt ugunstig. Unntaket er tilfellet når tidlig cerebellar ataksi er forårsaket av en infeksjonssykdom.

På grunn av det faktum at denne sykdommen har flere former basert på utviklingens etiologi, iht internasjonal klassifisering sykdommer i den tiende revisjonen er det flere koder for av denne sykdommen. Således, ifølge ICD10, har cerebellar ataksi G00 - G99, G10 - G14, G11.

Etiologi

Klinikere bemerker at arvelig cerebellar ataksi oftest diagnostiseres, og den ervervede formen er mye mindre vanlig. Den ervervede formen av sykdommen utvikler seg på grunn av følgende etiologiske faktorer:

akutt mangel på vitamin B12;
hodeskade;
dannelse av godartet eller ondartet;
sykdommer av viral eller smittsom natur;
og sykdommer med lignende etiologi og klinisk bilde;
kroppen med tungmetaller, giftige stoffer og giftstoffer.

Det bemerkes at oftest en lidelse av denne art, hvis vi snakker om den ervervede formen, utvikler seg mot bakgrunnen av et slag eller hodeskade.

Den arvelige formen for denne cerebellare patologien er forårsaket av genmutasjon. Hvorfor en slik prosess finner sted, har forskerne imidlertid ikke fastslått faktum genetisk predisposisjon er ikke utelukket.

Klassifisering

Den arvelige formen for denne cerebellare patologien vurderes i følgende former:

medfødt ikke-progressiv;
Friedreichs ataksi (autosomal recessiv);
recessiv med progressiv cerebellar insuffisiens;
Batten sykdom eller en medfødt form med langsom utvikling av barnet, men dens påfølgende tilpasning;
Pierre Maries ataksi - refererer til sene patologier, vises etter 25 år.

I tillegg vurderes klassifiseringen av sykdommen basert på dens utvikling. Dermed kan cerebellar ataksi være:

akutt - som regel er en konsekvens av alvorlig smittsom eller virussykdommer;
subakutt - utvikler seg under påvirkning av en onkologisk prosess i hjernen eller multippel sklerose;
kronisk progressiv;
paroksysmalt episodisk.

Bare en lege kan bestemme nøyaktig hvilken form for cerebellar ataksi som oppstår hos en person ved å utføre de nødvendige diagnostiske tiltakene.

Symptomer

Klinisk bilde Progressiv cerebellar ataksi er ganske spesifikk, så som regel er diagnose ikke vanskelig.

Unntatt vanlige symptomer, Friedreichs ataksi eller annen form kan antas basert på oppførselen til pasienten selv, nemlig:

en spesifikk positur av en person - han står med bena spredt bredt og armene utstrakt til sidene, som om han prøver å balansere. Samtidig prøver han å ikke snu hodet og overkroppen;
når du prøver å bevege bena og med et samtidig lett trykk, faller personen frivillig, det vil si uten å innse det;
gang av en beruset person, anspente ben;
når du prøver å gjøre en sving, faller pasienten, da funksjonen til det vestibulære apparatet blir forstyrret;
kroppen er rettet opp og vippet litt bakover.

Etter hvert som det kliniske bildet utvikler seg, vil følgende symptomer bli lagt til:

pasienten mister evnen til å endre bevegelsene sine;
kan ikke berøre nesetippen;
tale forringes og håndskrift endres, pasientens skrift blir feiende og uleselig;
maskelignende ansikt;
muskeltonen øker;
smerter i rygg, nakke og lemmer;
kramper;
observert , . I noen tilfeller blir synet dårligere;
hørselsskarphet reduseres;
problemer med å svelge mat;
brudd psykologisk natur, depressiv tilstand.

I den medfødte formen av patologien kan følgende kliniske bilde oppstå:

feil forhold mellom innsats og handlingen utført;
vertikal ustabilitet;
nystagmus;
barnet begynner å krype og gå mye senere enn forventet;
tale er "hakket" - ord uttales strengt stavelse for stavelse med tydelig avgrensning;
forsinket tale og psykologisk utvikling.

På grunn av det faktum at et lignende klinisk bilde kan være tilstede i andre sykdommer assosiert med vestibulært apparat og hjerne, hvis slike symptomer er tilstede, bør du umiddelbart konsultere en lege. Lignende symptomer hos et barn eller en voksen kan også være tilstede når det er en formasjon i hjernen av godartet eller ondartet natur.

Diagnostikk

Siden etiologien til denne sykdommen ligger ganske bred rekkevidde sykdommer og dens medfødte natur kan ikke utelukkes, diagnose av sykdommen innebærer konsultasjon med følgende spesialister:

nevrokirurg;
nevrolog;
traumatolog;
onkolog;
endokrinolog

Diagnoseprogrammet kan omfatte følgende aktiviteter:

spinalpunksjon og cerebrospinalvæskeanalyse;
funksjonstester;
CT og MR av hjernen;
Dopplerografi av hjernen;
elektronstagmografi;
PCR studier;
MSCT;
DNA-diagnostikk.

I tillegg kan genetisk veiledning være nødvendig.

Behandling

Friedreichs ataksi og andre medfødte former for denne sykdommen kan ikke behandles. Behandling vil kun være rettet mot å hemme utvikling patologisk prosess og forbedre pasientens livskvalitet.

I dette tilfellet er både konservative og radikale metoder terapi. Konservative inkluderer å ta medisiner, spesiell pasientbehandling og fysioterapeutiske prosedyrer.

Farmasøytisk behandling innebærer å ta følgende legemidler:

nootropics;
muskelavslappende midler;
stoffer for å forbedre cerebral sirkulasjon;
betagestin;
krampestillende midler;
for å redusere muskeltonen.

I tillegg omfatter behandlingsforløpet følgende aktiviteter:

masseterapi;
fysioterapi;
ergoterapi;
fysioterapeutiske prosedyrer;
et sett med taleterapiøvelser;
økter med psykoterapeut.

Også, for å lette pasientens liv, kan spesielle adaptive gjenstander velges - stokker, barnevogner, spesielle senger, husholdningsartikler.

Dessverre, uansett hvilken type behandling som er valgt, er det umulig å eliminere sykdommen fullstendig. Med riktig tilnærming og streng implementering av alle legers anbefalinger, kan du bare bremse progresjonen av den patologiske prosessen og forbedre livskvaliteten.

Prognosen vil avhenge helt av hva som forårsaket utviklingen av en slik patologi, i hvilken form den manifesterer seg, og tar også hensyn til pasientens alder og generelle kliniske indikatorer.

Forebygging

Dessverre spesifikk forebyggende tiltak angående denne patologien, nei. Du kan imidlertid minimere risikoen for utviklingen hvis du tar hensyn til følgende anbefalinger fra nevrologer:

det er nødvendig å utføre forebygging av viral og Smittsomme sykdommer hos barn, inkludert vaksinasjon når det er mulig;
hvis det er en slik sykdom i familien, før du unnfanger et barn, må du konsultere en genetiker;
ekteskap med påfølgende fødsel bør utelukkes.

Ved den første kliniske tegn Hvis du har en slik sykdom, bør du kontakte en nevrolog for råd og en påfølgende full undersøkelse.

Er alt i artikkelen riktig fra et medisinsk synspunkt?

Svar kun hvis du har dokumentert medisinsk kunnskap

I I det siste I økende grad har et slikt fenomen som den genetiske karakteren av utviklingen av sykdommen begynt å dukke opp, eller med andre ord, pasientens manglende evne til å påvirke utviklingen av sykdommen på det første stadiet. Ataksi hører også til lignende sykdommer, men vi skal se på hva ataksi er og hvilke typer denne sykdommen som finnes i denne artikkelen.

Ataksi er preget av et brudd på menneskets motoriske ferdigheter og er en nevromuskulær type sykdom. Diagnosen ataksi stilles av en nevrolog, siden denne sykdommen er relatert til sykdommer i nervesystemet. Under utviklingen påvirkes pasientens sentralnervesystem; det kan være noe stivhet i bevegelser, belastning ved gange og avhengighet av bevegelser av visuell kontakt, og nedsatt koordinasjon av bevegelser.

Samtidig mister ikke musklene styrken, eller mister den bare litt.

Årsakene til utviklingen av denne sykdommen er først og fremst forbundet med genetisk natur. I tillegg er det grunn til å tro at dannelsen av en slik sykdom er påvirket av en mangel på vitamin B12 i kroppen.

I tillegg inkluderer årsakene:

inflammatoriske prosesser i kroppen ();
narkotika bruk;
konverteringsforstyrrelser;
alkoholmisbruk;
tilstedeværelsen av infeksjon i kroppen eller mot bakgrunnen av en smittsom sykdom;
tilstedeværelse av svulstprosesser;
forstyrrelser i det endokrine systemet.

Mange eksperter mener at lidelser av denne typen ikke oppstår som en uavhengig type sykdom, men som en konsekvens av en tidligere eller eksisterende sykdom. Det vil si ataksi er et symptom på noen mer alvorlige og farlig sykdom, som pasienten ennå ikke er klar over.

Klassifisering av ataksi og dens symptomer

Symptomene på ataksi varierer sterkt avhengig av type sykdom. Siden når et bestemt organ er skadet, observeres individuelle manifestasjoner. Denne sykdommen har følgende undertyper:

Lillehjernen.
Vestibulær.
Kortikal.

Bestemmelse av ataksi ved gange

I tillegg til de ovennevnte undertypene av sykdommen, er det flere av dens varianter, som på en eller annen måte kan klassifiseres som en av hovedtypene, men har noen funksjoner som gjør det mulig å skille dem i egen gruppe, gjelder også:

cerebellar ataksi av Pierre-Marie;
familiær Friedreichs ataksi (Friedreichs arvelige ataksi);
telangiektasi ().

Det er flere flere underarter som ikke vil bli diskutert i detalj i denne artikkelen, inkludert:

Optisk er en sykdom som oppstår som følge av skade på den bakre parietale cortex i hjernen. Det er preget av manglende evne til en person til å berøre en gjenstand innen synsvidde på grunn av inkonsekvens i håndbevegelser.

Intrapsykisk ataksi er en del av schizofreni og er en forstyrrelse i individets psyke.

Til tross for den rike klassifiseringen av denne sykdommen, har den generelle symptomer, og de første symptomene inkluderer:

brudd på bevegelseskoordinering;
kvalme;
kaste opp;
ufrivillig muskelrykninger;
endring i håndskrift;
langsom tale;
tåkesyn;
endringer i mental tilstand;
tilstedeværelse av hallusinasjoner (auditiv, visuell);
hukommelsessvikt;
brudd på ansiktsuttrykk.

Ofte ligner symptomene på denne sykdommen de som oppstår med nevrose, som et resultat av at mange mennesker forvirrer de første tegnene på sykdommen. I alle fall, hvis du mistenker noen avvik i oppførselen til en potensiell pasient, er det ikke nødvendig å utsette, men heller konsultere en lege så snart som mulig.

Sensitiv ataksi er den vanligste sykdommen og utvikles som følge av skader på de bakre søylene ryggmarg, nemlig ledningsveiene som ligger der.

Det er flere typer (alvorlighetsgrad) av sykdommen:

skade på øvre ekstremiteter med tap av koordinering av bevegelse;
skade på underekstremitetene med tap av koordinasjon og følsomhet i dette området av kroppen;
skade på en av lemmene, med tap av koordinasjon og følsomhet;
skade på alle lemmer;
tap av koordinering av bevegelsen til hele kroppen (tilfellet når hjernen ikke kan bestemme hvordan den er plassert i forhold til jordoverflaten, samt hvordan armer og ben er plassert i forhold til hverandre).

Hvis denne typen sykdom utvikler seg, kan en person oppleve ubalanse, siden underekstremitetene ofte påvirkes. Å gå blir visuelt avhengig (manglen på visuell kontakt med området der foten skal plasseres gjør bevegelse ekstremt vanskelig). Pasienten kan føle at det å gå ligner å gå på tykk papp eller bomullsull. Foten legges på gulvet med karakteristisk trykk på foten.

Skadet ryggmargsstamme

I tillegg klarer ikke pasienten å opprettholde balansen i en stilling med armer og ben spredt til sidene.

Ved testing av pasienten ved hjelp av Romberg-metoden er resultatet negativt.

Romberg-testen er en metode for å bestemme bevegelseskoordinering, som kommer til uttrykk ved å observere pasienten når han er i en stilling spesifisert av legen. Den vanlige Romberg-posituren er bena ut til sidene, armene fremover, fingrene spredt. Vanskelig positur - Bena står i en linje, med hælen på det ene benet berører tåen til det andre, armene strukket fremover, fingrene spredt. Gjennomsnittlig tid brukt i denne posisjonen med lukkede øyne er fra 30 til 50 sekunder uten tap av koordinasjon.

Jo alvorligere sykdommen er, desto dårligere er evnen til å gå. På det meste alvorlige stadier denne muligheten kan gå helt tapt.

Lillehjernen

Cerebellar ataksi (noen ganger kalt trunkal ataksi) tilhører den andre store undertypen av denne sykdommen. Hovedforskjellen mellom sykdommen og den sensitive typen er at når lillehjernen er skadet, sprer symptomene seg til alle lemmer og kroppen som helhet, mens med den sensitive typen sykdom kan kun ett lem rammes.

Hovedsymptomer av denne sykdommen følgende:

endring i gangart, manglende evne til å stå rett;
ubalanse;
skjelving av lemmer;
anspent uttale av ord med deres merkbare separasjon;
rykninger i øynene.

Årsakene til utviklingen av denne sykdommen er:

forgiftning medisiner(misbruk eller overdreven langvarig bruk samme medisin)
hjerneslag ( dette fenomenet farlig ikke bare av risikoen for ataksi, men også av risikoen for død);
smittsomme sykdommer (encefalitt, vannkopper, etc.);
cerebral parese;
traumatiske hjerneskader.

Pasienten og menneskene rundt ham vil definitivt merke at noe er galt med pasienten. For eksempel vil pasientens gange ligne en pendel. Han vil gå på rette ben, svaie fra side til side. Når du står stille med bena langt fra hverandre, hvis du trykker skarpt på ett av bena, vil pasienten falle og ikke engang merke det.

I svinger mens han går, kan pasienten til og med falle.

Gradvis slutter pasienten å forstå i hvilken rekkefølge det er nødvendig å omorganisere bena og bevege armene når han går. En slags maske fryser i ansiktet, og derfor ser pasienten ut som en full person. Talen bremses, håndskrift forverres, skjeling kan utvikles og synsskarphet kan bli dårligere. Utvikler seg gradvis psykiske lidelser og depresjon.

Hos barn kan denne sykdommen utvikle seg etter 3 år, men hovedalderen varierer fra ett til tre år.

Cerebellar ataksi av Pierre-Marie

Denne sykdommen er en av undertypene av cerebellar ataksi og er en arvelig sykdom.
Sannsynligheten for sykdommen blant pasientens førstegradsslektninger er ganske høy. Sykdommen er progressiv og vanskelig å diagnostisere i de tidlige utviklingsstadiene.

De første manifestasjonene av sykdommen visualiseres av andre i en alder av 35–40 år. Symptomene er de samme som ved vanlig cerebellar ataksi.

Hovedforskjellen er årsaken til utviklingen - cerebellar hypoplasi.

Vestibulær

Denne typen sykdom er en direkte fortsettelse av den underliggende sykdommen. Det vil si at vestibulær ataksi ikke forekommer uavhengig, men bare som et ledsagende symptom.

De viktigste manifestasjonene av denne sykdommen er som følger:

nedsatt koordinering av bevegelse og hvile (stående eller sittende);
kvalme;
kaste opp;
nystagmus;

Nystagmus - ufrivillig øyebevegelse (rykninger)

søvnforstyrrelse (svimmelhet kan plage pasienten når han ligger ned);
svimmelhet;
autonome lidelser (blekhet eller rødhet, takykardi, pulsustabilitet).

Hovedårsakene til utviklingen av den vestibulære typen sykdom er følgende:

skade på hårceller, noe som resulterer inflammatoriske prosesser i indre øre(otitt, traumer, aerootitt, svulst, kolesteatom i øret)

Hårceller er hørselsreseptorer

Kolesteatom er en tumor neoplasma som inneholder kapselformede utvekster

skade på den vestibulære nerven (svulst, infeksjonssykdom, giftig forgiftning)
skade på de vestibulære kjernene i medulla oblongata (svulst, encefalitt, arachnoiditt, multippel sklerose, aterosklerose)
traumatisk hjerneskade

Hovedforskjellen mellom vestibulær sykdom og andre er symptomenes avhengighet av å snu hodet eller kroppen. Vanligvis forårsaker disse handlingene maksimal ulempe for pasienten, av denne grunn prøver han å utføre dem jevnt og uten plutselige bevegelser; i tillegg, med lukkede øyne, føler han en større mangel på koordinering av bevegelse.

Siden hårceller vanligvis påvirkes på den ene siden av kroppen, vil pasienten også være "skjev" til denne siden.

Kortikal

Kortikal eller frontal ataksi er en av variantene av sykdommen, som i mange symptomer ligner på cerebellar ataksi, men også har sine egne egenskaper.

Noen vitenskapelige fakta om sykdom

De viktigste symptomene på utviklingen av denne sykdommen, i tillegg til de generelle, er følgende:

utvikling av griperefleksen;
mental endring;
nedsatt luktesans;
faller bakover når du går;
ustabilitet.

En pasient med en kortikal type sykdom beveger seg langs en linje med et konstant avvik av kroppen bakover.

Årsaken til sykdommen er skade på hjernens frontallapp som følge av:

svulster;
abscesser;
sirkulasjonsforstyrrelser;
slag.

Friedreichs ataksi

Friedreichs ataksi er en arvelig sykdom som har nesten alle symptomene som er karakteristiske for ataksi. Hovedforskjellen mellom denne sykdommen og de andre er overføringsveien - arvelighet.

Friedreichs ataksi kan være av både cerebellar og sensitiv type. Sykdommen utvikler seg fra 10 til 20 år, det er en mulighet for senere manifestasjon, men i sjeldne tilfeller.

De viktigste symptomene er som følger:

ustø gang;
snubler og faller når du går;
usikkerhet ved flytting;
håndskjelvinger;
endring i håndskrift;
hørselstap;
forringelse og nedgang i tale;
tap av evne til å ta vare på seg selv;
utvikling av demens;
forstyrrelser i nervesystemet (arytmi, dannelse av "Friedreichs fot", forstyrrelser i det endokrine systemet).

Slik ser foten til Friedreich ut

Årsakene til sykdommen er mutasjoner som fører til opphopning av giftige stoffer i kroppen og tungmetaller. Dette fører igjen til skade på nevroner, celler i bukspyttkjertelen og hjertet, samt øyets muskler, etc. Alle disse prosessene, på en eller annen måte, fører til utviklingen av Friedreichs ataksi.

Den dynamiske naturen til cerebellar ataksi

I moderne nevrologi skilles to typer ataksi i henhold til arten av dens manifestasjon - dynamisk og statisk

Som regel kan du oftest komme over noe slikt som dynamisk cerebellar ataksi, som manifesterer seg, som det ble klart, med skade på lillehjernen.

Hovedforskjellen fra den statiske er at alle brudd, på en eller annen måte, er assosiert med pasientens bevegelse.

Det antas at den dynamiske typen av sykdommen er den mest alvorlige formen av sykdommen, siden pasienten ikke er i stand til å bevege seg uavhengig.

Statisk natur av cerebellar ataksi

Når det gjelder den statiske typen av denne sykdommen, eller som den noen ganger kalles statisk bevegelsessykdom. Så inn i dette tilfellet alvorlighetsgraden av sykdommen er lavere enn med dynamisk. Grunnlaget for symptomene er manifestasjoner av ubalanse når pasientens kropp er posisjonert i ro (stående, sittende og til og med liggende).

Diagnose av ataksi

For å kunne diagnostisere og differensiere forskjellige typer sykdom på riktig måte, brukes den omfattende diagnostikk, som inkluderer flere stadier.

Så, på det aller første stadiet, må legen bestemme hvilken type sykdom sykdommen tilhører, basert på typen kurs. For dette formål brukes en spesiell nevrologisk klassifisering:

Krydret.
Subakutt.
Progressiv.
Episodisk.

Avhengig av den underliggende sykdommen og symptomenes karakter kan man trekke konklusjoner om en eller annen type sykdom. Det kan være flere alternativer, så legen stoler aldri bare på resultatene fra en studie.

Etter at typen kurs er etablert, begynner legen å håndtere selve sykdomstypen, fra klassifiseringen ovenfor. Som regel brukes komplekse nevrologiske tester for dette:

Romberg poserer;
fingertester;
kne-hæl tester;
håndsenkende test;
omvendt sjokksymptom;
vær oppmerksom på tilstedeværelsen av Burdzinski syndrom.

I tillegg til å studere pasientens sykehistorie og gjennomføre ulike tester, foreskriver de instrumentelle studier. Gjelder også:

magnetisk resonansavbildning;
generelt og klinisk analyse blod;
CT skann;
Ultralyd av hjernen;
cerebrospinalvæskeanalyse.

Avhengig av alvorlighetsgraden av diagnosen, kan ytterligere tester foreskrives.

Behandling og prognose av ataksi

For å behandle en slik sykdom er det viktig å ikke utsette, ettersom den utvikler seg og kan utvikle seg til en mer alvorlig form.
Siden hovedårsaken til sykdommen er samtidig sykdom, ataksi behandles symptomatisk, og hovedterapien er allerede rettet mot sykdommen som forårsaket dette symptomet.

I de fleste tilfeller er det ikke verdt å si at sykdommen er helbredelig; det er mulig å bare redusere symptomene og lindre senere liv person. Dette betyr imidlertid ikke at det er umulig å bli helt kvitt det. Hvordan kurere en ubehagelig sykdom for alltid?

Først av alt, ved å fullstendig kurere den underliggende sykdommen. Men hvis utviklingen av sykdommen er avansert, er sjansene for å bli kvitt ataksi for alltid små.

masseterapi;
medisinsk Fysisk kultur(fysioterapi);
applikasjon vitaminkompleks(vitamin E, coenzine Q10);
bruk av riboflavin og ravsyre.

Prognosen er svært avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. På alvorlige former det er mulig å begrense pasientens arbeidsmengde; ved gunstig utfall er det stor sannsynlighet for at pasientene vil overleve høy alder. På mild form og unntak re-utvikling infeksjonssykdommer, er det mulig å bli kvitt sykdommen helt.

Behandling av denne sykdommen med folkemedisiner, og selv uten tilsyn av en spesialist, er en ekstremt urimelig beslutning, og våre redaktører er sterkt imot slike beslutninger.

Treningsterapi

Øvelser for ataksi spiller en viktig rolle i behandlingen av sykdommen, som kan deles inn i flere blokker:

Generell styrking (vendinger, svingninger av lemmer).
Utvikle nøyaktighet (hovedbetingelsen er å treffe det angitte flyet med hånden eller foten, gradvis øker kompleksiteten til oppgavene, belastninger legges til).
Utvikle konsistens i leddene (består i å sette oppgaver for å løfte eller flytte ulike gjenstander, og i denne jobben ledd må involveres, og vekter kan påføres gradvis under disse øvelsene).
For å stimulere ballistikk (kaste, skyve eller simulere slik aktivitet, øker kasteavstanden hver gang).
For å forbedre balansen (øvelser for å forbedre balansen ved hjelp av ekstra bevegelser, stående, sittende og gå, kan du gradvis introdusere bruken av parallelle stenger for disse formålene).
Trening av øyemusklene (Fiksering med øynene til et bestemt punkt, som følges under hodetilt eller svinger, samt i bevegelse).
Å utvikle muskel-leddsans (gjette et objekt ved sansninger med lukkede øyne).

Det er en oppfatning om at det er mulig å bruke en slik enhet som en balanserer for barn, men bruken av den kan bare foreskrives av en lege; ikke i noe tilfelle selvmedisinerer du, da du kan skade babyen.

Forebygging

Forebygging er forstått som et sett med tiltak som forhindrer videre spredning av sykdommen og forhindrer dens forekomst hos friske mennesker.

ekskludering av ekteskap med slektninger;
utelukkelse av graviditet i familier med ataksi;
rettidig behandling av smittsomme sykdommer;
forhindre akkumulering av giftige og tungmetaller i kroppen;
dirigere sunt bilde liv;
overholdelse av søvn og ernæring;
betimelig kontakte en spesialist for hjelp.

Så ataksi er alvorlig samtidig sykdom som krever obligatorisk medisinsk intervensjon. Jo lenger en pasient utsetter å kontakte en spesialist, jo mindre sannsynlig er det at han blir helt frisk fra en slik sykdom; dessuten kan den underliggende sykdommen til og med drepe ham. Ta vare på deg selv, ikke selvmedisiner og få behandling fra de rette legene!

Ataksi(fra gresk ataksi - lidelse) - forstyrrelse av koordinering av bevegelser; en svært vanlig motorisk lidelse. Styrken i lemmene er litt redusert eller fullstendig bevart. Bevegelser blir unøyaktige, vanskelige, deres kontinuitet og konsistens blir forstyrret, balansen i stående stilling og når man går blir forstyrret. Statisk ataksi er et brudd på balansen i stående stilling, dynamisk ataksi er et brudd på koordinasjonen ved bevegelse. Diagnose av ataksi inkluderer en nevrologisk undersøkelse, EEG, EMG, MR av hjernen, og hvis det er mistanke om arvelig sykdom, DNA-analyse. Terapi og prognose for utvikling av ataksi avhenger av årsaken til dens forekomst.

Generell informasjon

Normal koordinering av bevegelser er bare mulig med svært automatisert og samarbeidende aktivitet av en rekke deler av sentralnervesystemet - ledere av dyp muskelfølsomhet, det vestibulære apparatet, cortex i tinning- og frontalregionen og lillehjernen - det sentrale organet til koordinering av bevegelser.

Klassifisering av ataksier

Symptomer på ataksi

Fremkomst sensitiv ataksi forårsaket av skade på de bakre søylene (gaulle- og Burdach-bunter), sjeldnere de bakre nervene, perifere noder, parietallappen i hjernen, den visuelle thalamus (kabelbanemyelose, tabes dorsalis, vaskulære lidelser). Det kan manifestere seg i alle lemmer, eller i ett ben eller en arm. De mest indikative fenomenene er sensorisk ataksi, som oppstår som følge av en forstyrrelse i ledd-muskulær sans i nedre lemmer. Pasienten er ustabil, når han går bøyer han bena for mye i hoften og kneledd, går for hardt i gulvet (stemplingsgang). Ofte er det en følelse av å gå på bomullsull eller teppe. Pasienter prøver å kompensere for lidelsen motoriske funksjoner ved hjelp av syn - når de går, ser de hele tiden på føttene. Dette kan redusere manifestasjonene av ataksi betydelig, og å lukke øynene, tvert imot, forverrer dem. Alvorlige lesjoner i de bakre søylene gjør det praktisk talt umulig å stå og gå.

Cerebellar ataksi- en konsekvens av skade på cerebellar vermis, dens halvkuler og peduncles. I Romberg-stilling og når han går, faller pasienten (selv til det faller) mot den berørte lillehjernen. Hvis cerebellar vermis er skadet, er det mulig å falle til hvilken som helst side eller bakover. Pasienten vakler når han går og legger bena bredt. Flankegangen er sterkt svekket. Bevegelser er feiende, langsomme og vanskelige (mere på den delen av den berørte lillehjernen). Koordinasjonsforstyrrelse er nesten ufravikelig under visuell kontroll (åpen og lukkede øyne). Det er en forstyrrelse i talen - den bremser ned, blir strukket, rykkete og ofte sang. Håndskrift blir spredt, ujevn, og makrografi blir observert. Det kan være en reduksjon i muskeltonus (mer på den berørte siden), samt et brudd på senereflekser. Cerebellar ataksi kan være et symptom på encefalitt av ulike etiologier, multippel sklerose, ondartet neoplasma, vaskulær lesjon i hjernestammen eller lillehjernen.

Utvikling kortikal ataksi(frontal) er forårsaket av skade på frontallappen i hjernen forårsaket av dysfunksjon i fronto-pontocerebellarsystemet. Ved frontal ataksi er beinet kontralateralt til den berørte lillehjernen mest påvirket. Når du går, er det ustabilitet (mere når du snur), vipping eller lening til siden ipsilateralt til den berørte halvkulen. Ved alvorlige lesjoner i frontallappen kan pasienter ikke gå eller stå i det hele tatt. Synskontroll har ingen effekt på alvorlighetsgraden av gangforstyrrelser. Kortikal ataksi er også preget av andre symptomer som er karakteristiske for skade på frontallappen - griperefleks, mentale endringer, nedsatt luktesans. Symptomkomplekset ved frontal ataksi ligner veldig på cerebellar ataksi. Hovedforskjellen mellom cerebellare lesjoner er tegn på hypotoni i det ataksiske lemmet. Årsakene til frontal ataksi er abscesser, svulster og cerebrovaskulære ulykker.

Arvelig Cerebellar Pierre-Marie ataksi- en arvelig sykdom av kronisk progressiv karakter. Det overføres på en autosomal dominant måte. Dens viktigste manifestasjon er cerebellar ataksi. Patogenet har høy penetrans, det er svært sjelden å hoppe over generasjoner. Et karakteristisk patologisk tegn på Pierre-Marie-ataksi er cerebellar hypoplasi, sjeldnere - atrofi av de underordnede olivenene, pons (pons). Ofte er disse tegnene kombinert med kombinert degenerasjon av spinalsystemene (det kliniske bildet ligner Friedreichs spinocerebellar ataksi).

Gjennomsnittlig debutalder er 35 år når gangforstyrrelser oppstår. Deretter er det ledsaget av forstyrrelser i ansiktsuttrykk, tale og ataksi i hendene. Statisk ataksi, adiadokokinesis og dysmetri observeres. Senereflekser økes (til patologiske reflekser). Ufrivillige muskelrykninger er mulig. Styrken i musklene i lemmene reduseres. Progressive oculomotoriske forstyrrelser observeres - parese av abducensnerven, ptosis, konvergensinsuffisiens, sjeldnere - Argyll Robertsons symptom, synsnerveatrofi, nedsatt synsskarphet, innsnevring av synsfelt. Psykiske lidelser manifestere seg i form av depresjon, nedsatt intelligens.

Familiær Friedreichs ataksi- en arvelig sykdom av kronisk progressiv karakter. Det overføres på en autosomal dominant måte. Dens viktigste manifestasjon er blandet sensorisk-cerebellar ataksi, som følge av kombinert skade på spinalsystemene. Ekteskap med slektninger er svært vanlig blant pasientenes foreldre. Et karakteristisk patologisk tegn på Friedreichs ataksi er økende degenerasjon av de laterale og bakre kolonnene i ryggmargen (opp til medulla oblongata). Gaulles bunter er mest berørt. I tillegg påvirkes cellene i Clarks kolonner, og sammen med dem den bakre spinocerebellar-kanalen.

Hovedsymptomet på Friedreichs ataksi er ataksi, uttrykt i en usikker, klønete gangart. Pasienten går på en feiende måte, avviker fra midten til sidene og legger føttene bredt. Charcot utpekte denne gangarten som en tabetisk-hjerne-gangart. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, sprer ukoordinasjonen seg til armer og muskler. bryst og ansikt. Ansiktsuttrykk endres, talen blir treg og rykkete. Senereflekser og periosteale reflekser er betydelig redusert eller fraværende (primært på bena, deretter på øvre lemmer). I de fleste tilfeller er hørselen redusert.

Med utviklingen av Friedreichs ataksi oppstår ekstraneurale lidelser - hjertelesjoner og skjelettforandringer. EKG viser deformasjon av atriebølgen, rytmeforstyrrelse. Observert paroksysmal smerte i hjertet, takykardi, kortpustethet (som følge av fysisk stress). Skjelettforandringer kommer til uttrykk i karakteristisk endring fotform - en tendens til hyppige leddluksasjoner, økte buer og forlengelse av tærne, samt kyphoscoliosis. Blant de endokrine lidelsene som følger med Friedreichs ataksi, er diabetes, hypogonadisme og infantilisme.

Ataksi-telangiektasi(Louis-Bar syndrom) er en arvelig sykdom (fakomatosegruppen), som overføres på en autosomal recessiv måte. Svært ofte ledsaget av dysgammaglobulinemi og hypoplasi thymus kjertel. Utviklingen av sykdommen begynner tidlig barndom når de første ataksiske lidelsene oppstår. I fremtiden utvikler ataksi seg og i en alder av 10 er det nesten umulig å gå. Louis-Bar syndrom er ofte ledsaget av ekstrapyramidale symptomer(hyperkinese av myoklonisk og atetoid type, hypokinesi), mental retardasjon, nederlag kraniale nerver. Det er en tendens til tilbakevendende infeksjoner (rhinitt, bihulebetennelse, bronkitt, lungebetennelse), som først og fremst skyldes utilstrekkelige immunologiske reaksjoner i kroppen. På grunn av mangel på T-avhengige lymfocytter og klasse A-immunoglobuliner, er det høy risiko for utvikling av ondartede neoplasmer.

Komplikasjoner av ataksi

Diagnose av ataksi

Diagnose av ataksi er basert på identifisering av sykdommer i pasientens familie og tilstedeværelse av ataksi. EEG av hjernen ved Pierre Maries ataksi og Friedreichs ataksi avslører følgende lidelser: diffus delta- og theta-aktivitet, reduksjon av alfarytmen. I laboratorieforskning det er en forstyrrelse i aminosyremetabolismen (konsentrasjonen av leucin og alanin reduseres, og deres utskillelse i urinen reduseres også). MR av hjernen avslører atrofi av ryggmargen og hjernestammer, samt øvre seksjoner mark. Ved hjelp av elektromyografi oppdages aksonal demyeliniserende skade på de sensoriske fibrene til perifere nerver.

Ved differensiering av ataksi er det nødvendig å ta hensyn til variasjonen i det kliniske bildet av ataksi. I klinisk praksis rudimentære varianter av ataksi og dens overgangsformer observeres når kliniske manifestasjoner ligner på symptomer på familiær paraplegi (spastisk), neural amyotrofi og multippel sklerose.

For å diagnostisere arvelige ataksier er direkte eller indirekte DNA-diagnostikk nødvendig. Ved hjelp av molekylærgenetiske metoder diagnostiseres ataksi hos en pasient, hvoretter indirekte DNA-diagnostikk utføres. Med dens hjelp etableres muligheten for å arve ataksipatogenet av andre barn i familien. Det er mulig å utføre kompleks DNA-diagnostikk; det vil kreve biomateriale fra alle familiemedlemmer (barnets biologiske foreldre og alle andre barn av dette foreldreparet). I sjeldne tilfeller er prenatal DNA-diagnose indisert.

Behandling og prognose av ataksi

Ataksi behandles av en nevrolog. Det er hovedsakelig symptomatisk og bør omfatte: generell styrkende terapi (B-vitaminer, ATP, anticholinesterase legemidler); spesielt kompleks gymnastikkøvelser Treningsterapi rettet mot å styrke muskler og redusere inkoordinasjon. Med Friedreichs ataksi, med tanke på patogenesen til sykdommen, kan legemidler som støtter mitokondriefunksjoner spille en stor rolle i behandlingen ( ravsyre, riboflavin, koenzym Q10, vitamin E).

For å behandle ataksi-telangiektasi, i tillegg til de ovennevnte algoritmene, er korrigering av immunsvikt nødvendig. For dette formål er et behandlingsforløp med immunglobulin foreskrevet. Strålebehandling i slike tilfeller er det kontraindisert, i tillegg bør overdreven røntgenstråling og langvarig eksponering for solen unngås.

Genomisk prognose arvelige sykdommer ugunstig. Det er en langsom progresjon nevropsykiatriske lidelser. Arbeidskapasiteten er i de fleste tilfeller redusert. Men takk symptomatisk behandling og forebygge tilbakevendende infeksjonssykdommer, skader og forgiftninger, har pasientene mulighet til å leve til en høy alder. MED for forebyggende formål Barn bør unngås i familier der det er pasienter arvelig ataksi. I tillegg anbefales det å utelukke muligheten for relaterte ekteskap.

Ataksi (eller inkoordinering) er et brudd på koordineringen av bevegelser forårsaket av skade på nevromuskulært vev. Denne sykdommen regnes som en vanlig patologi, som inkluderer svekkede motoriske ferdigheter (unøyaktighet, klønete bevegelser) og balanse.

Det forekommer hos begge kjønn og i alle aldre.

Last og sett med øvelser for denne behandlingen bestemmes av legen i samsvar med typen sykdom, dens alvorlighetsgrad, det skadede lem og organ og de individuelle egenskapene til pasientens kropp.

Til tross for medisinens store fremskritt på dette området, er prognosen for pasienter med ataksi ofte ugunstig. Men unngår rus, skader og andre faktorer som påvirker negativt nervesystemet, behandling kan gi enorm suksess inntil fullstendig bedring.

For å redusere risikoen for ataksi bør du unngå overdreven alkoholmisbruk og helt avstå fra rusmidler.

Risikoen for skade på nervesystemet bør også minimeres.

En nevrolog vil fortelle deg mer om ataksi i denne videoen:

Likte? Lik og lagre på siden din!

Se også:

Mer om dette emnet