Trombopen purpura hos barn. Trombocytopenisk purpura er en farlig blodsykdom. Tradisjonelle behandlingsmetoder

Trombocytopenisk purpura er en sjelden hudsykdom som tilhører gruppen hemoragisk diatese. Med denne patologien produserer en person et utilstrekkelig antall visse blodceller, oftest er mangelen deres forårsaket av immunforstyrrelser.

Vanligvis rammer sykdommen barn under 10 år, hos voksne oppstår sykdommen 2 ganger sjeldnere. Hovedsymptomet på denne patologien er utseendet et stort antall blødninger på hud og slimhinner.

Kjennetegn på sykdommen

Werlhofs sykdom - hva er det? Sykdommen refererer til hematologiske sykdommer, der det er en nedgang i antall blodplater. Pasienter som har blitt diagnostisert med det har en tendens til å blø og kan også utvikle hemorragisk syndrom.

Ved trombocytopenisk purpura er blodplateantallet betydelig redusert og er vanligvis ca. 150 × 109 L, mens antall megakaryocytter i benmargen er nær normalen. I dag anses denne patologien som ganske vanlig og manifesterer seg oftest i det rettferdige kjønn.

Trombocytopeni er ofte diagnostisert hos pasienter som lider av akselerert celleødeleggelse... Behandlingsmetoden velges avhengig av hvor mye sykdommen utvikles og hvor mye blodplateantallet har sunket.

Symptomer

Hos barn og voksne viser sykdommen seg på lignende måte. Siden hun ikke har uttalte tegn, for iscenesettelse nøyaktig diagnose det er nødvendig å gjøre en generell analyse av blod og urin, samt gjennomgå noen undersøkelser.

De viktigste symptomene på trombocytopeni er:

  • utseendet av blåmerker på huden forskjellige størrelser; blåmerker kan oppstå ikke bare som et resultat av slag, men også helt plutselig, uten påvirkning utenfra;
  • rikelig neseblod;
  • punkterte blødninger i de øvre lagene av epidermis og periodiske - i slimhinnene i øynene;
  • hyppig svimmelhet;
  • økt blødning av tannkjøttet når du pusser tenner;
  • periodisk opptreden av blodpropp i urinen og avføring, oppkast;
  • en økning i størrelsen på milten (observert i den autoimmune formen av sykdommen);
  • nyre dysfunksjon, som utvikler seg hvis sykdommen er i avansert form.

Hvis et barn lider av trombocytopeni, er det økt sannsynlighet forstørrelse av lymfeknuter og utseende av smerte under palpasjon.

Klassifisering og skjemaer

I internasjonal medisin er trombocytopenisk purpura delt inn i flere forskjellige former avhengig av hva som ble den primære kilden til patologien og bestemte det kliniske bildet av sykdommen.

Klassifisering i henhold til forløpet og varigheten av sykdommen:

  • Skarp. Oftest diagnostisert hos barn under 8 år. Forverringen av sykdommen forsvinner når blodplatetallet stiger til det normale (dette tar vanligvis ca. 6 måneder). Med denne formen er tilbakefall ekstremt sjeldne, oftere forekommer det full bedring.
  • Kronisk. Vanligvis diagnostisert hos voksne pasienter, er sykdommens varighet mer enn 6 måneder.
  • Tilbakevendende. Avhengig av pasientens tilstand vil blodplatenivået med jevne mellomrom normaliseres, for så å reduseres igjen.

Også denne sykdommen er klassifisert i henhold til mekanismen for forekomst. Etter å ha utført undersøkelser, kan leger gi pasienter en spesifikk diagnose:

  1. Idiopatisk form. Det er hun som er kjent som Werlhofs sykdom, oppstår uten noen åpenbar grunn (det er nesten umulig å etablere dem).
  2. Isoimmun. Det utvikler seg hvis pasienten får hyppige blodoverføringer.
  3. Transimmun. Det oppstår i fosteret mens det er i livmoren. Sykdommen overføres vanligvis gjennom antiplatehemmende antistoffer. I de fleste tilfeller synker verdien av indikatorene betydelig bare i den første måneden av livet, hvoretter den normaliseres.
  4. Heteroimmun. Den antigene strukturen til blodplater endres på grunn av at de utsettes for negativ påvirkning fremmede agenter. Denne formen for sykdommen kan utvikle seg på grunn av visse virussykdommer eller under påvirkning av medisiner. I tilfelle sykdommen ikke går over i mer enn 6 måneder, overføres den til en autoimmun form.
  5. Autoimmun. Det oppstår som følge av ulike indre patologier for eksempel etter lupus erythematosus.

TIL en egen kategori inkluderer trombotisk purpura. Denne typen sykdom er alltid alvorlig og har en ugunstig prognose for pasienten. Oftest utvikler sykdommen seg hos pasienter i alderen 30 til 40 år.

Det særegne med trombotisk purpura er at skadede blodplater begynner å feste seg sammen og tette karene, noe som kan provosere iskemi Indre organer... Sykdommen rammer først og fremst lunger, nyrer, hjerte og hjerne.

Akutt form sykdommen begynner raskt å utvikle seg, med den begynner pasienten å lide av kraftig blødning, feber, skjelvinger, anfall og synsforstyrrelser.

Alle disse symptomene sammen fører ofte til koma.... I følge statistikk er denne formen for sykdommen dødelig i 60% av tilfellene.

Stadier av patologi

Alvorlighetsgraden av symptomene kan variere avhengig av hvor mye blodplateantallet har sunket. Basert på denne indikatoren skilles stadiene av sykdommen ut:

  1. Lett. Med denne graden av sykdommen reduseres blodplater litt. På grunn av mangelen på uttalte tegn, vil pasienten ikke engang gjette om tilstedeværelsen av sykdommen. Det eneste som kan indikere en patologi er periodisk blødning.
  2. Gjennomsnitt. På dette stadiet har en person utslett over hele kroppen, og kan også forekomme på slimhinnene.
  3. Tung. Utslett dekke mest kroppen, gastrointestinal blødning vises.

De viktigste årsakene til sykdommen

Til tross for mange kliniske undersøkelser og en sammenligning av ulike faktorer, kan ledende leger fortsatt ikke si sikkert hva patogenesen til purpura er. I omtrent 45 % av tilfellene kan ikke legene identifisere hva som utløser utviklingen av sykdommen.

I dag tror de fleste eksperter at trombocytopeni oppstår på bakgrunn av faktorer som:

Risikogruppen inkluderer pasienter som har lidd av sykdommer som:

Sannsynligheten for å utvikle sykdommen øker hos personer som lider av miltdysfunksjon og de som har hemmet serotoninsyntese.

Diagnostikk

For å velge den optimale behandlingsmetoden, må legen ta hensyn til alle symptomene og faktorene til sammen. For å bestemme klinisk bilde gjennomføre en ekstern terapeutisk undersøkelse, samle anamnese, foreta en undersøkelse av pasienten. Ser etter:

  • en generell blodprøve for å bestemme konsentrasjonen av blodplater;
  • biokjemisk analyse urin;
  • myelonogram.

Hvis pasienten lider av økt hyppighet av nese eller kraftige livmorblødninger, anses dette også som et tegn på utviklingen av sykdommen. Den endelige diagnosen stilles av hematologen etter å ha undersøkt analysene. Legen vil vurdere hvor mye blodtellingen har endret seg.

For lilla er avvik iboende:

  1. En kraftig reduksjon i nivået av blodplater.
  2. En økning i størrelsen på disse cellene og en endring i deres struktur.
  3. Nedgang i hemoglobin.
  4. Økt blødningstid.
  5. Tilstedeværelsen av antiplatehemmende antistoffer i pasientens blod.

Differensialdiagnose foreskrives hvis det er mistanke om sekundær purpura.

Hvilken behandling brukes

Hvis en persons immunsystem svikter og han har trombocytopenisk purpura, er det nødvendig å starte behandlingen så snart som mulig for å forhindre overgang av sykdommen til neste stadium.

V medisinsk praksis noen ganger er det tilfeller når sykdommen fortsetter isolert... Samtidig er det mild blødning, et moderat nivå av blodplatereduksjon. I slike situasjoner gis vanligvis ikke behandling. Hovedoppgaven til pasienten på dette stadiet er å forhindre utviklingen av sykdommen.

Dersom pasienten ble diagnostisert med moderat eller vanskelig stadium trombocytopeni, foreskrive medisiner av visse farmasøytiske grupper.

Behandling kan også utføres ved hjelp av metoder som:

  1. ... En prosedyre som hjelper til med å fjerne overflødige antistoffer fra blodet.
  2. Transfusjon av åpne erytrocytter og plasma (denne metoden er spesielt effektiv for stort blodtap).
  3. Hvis sykdommen er vanskelig å behandle, kan pasienten bli beordret til å fjerne milten.

Hver av disse metodene har sine egne fordeler og svakheter... Behandlingsmetoden bør velges av den behandlende legen, avhengig av organismens individuelle egenskaper.

Det er viktig å merke seg at behandlingen av sykdommen i det innledende stadiet utelukkende utføres på et sykehus. For en rask bedring, må pasienten overholde sengeleie og de kliniske anbefalingene fra legen.

Medikamentell behandling

Medikamentell behandling regnes som bærebjelken i trombocytopenisk purpura. Vanligvis foreskrives pasienten følgende legemidler:

  • Kortikosteroider. Utskrevet med kraftige blødninger, forsinker autoimmune prosesser.
  • Immundempende midler Medisiner fra denne farmasøytiske gruppen undertrykker autoimmune reaksjoner.
  • Betyr som akselererer blodsirkulasjonen.
  • Antiplate-midler. Legemidler som reduserer sannsynligheten for dannelse av blodpropp.

Hvis konservativ metode behandling vil være ineffektiv, den eneste måten å redde pasientens liv på er kirurgi.

Ernæringsstøtte

Med trombocytopeni er ingen streng diett foreskrevet. Den viktigste rollen spilles av riktig ernæring, en persons kosthold må være ideelt balansert. De konsumerte måltidene skal lett absorberes av kroppen, mette den med forskjellige vitaminer og mikroelementer.

De fleste leger råder sine pasienter til å spise så mye mat som mulig som hjelper til med å tynne blodet og forhindre at det dannes blodpropp.

Det er nødvendig å utelukke krydret og varme retter fra kostholdet, på grunn av hvilken mageslimhinnen kan bli skadet.

For å forhindre at trombocytopeni utvikler seg, og tilstanden forbedres, er det nødvendig å konsumere:

Tradisjonelle behandlingsmetoder

Mange pasienter foretrekker fortsatt å bruke hjemmebehandlinger fordi de finner dem tryggere. Leger advarer om at det ikke vil være mulig å bli kvitt purpura bare ved hjelp av folkeoppskrifter; de kan bare brukes som et tillegg til medikamentell behandling.

De mest effektive er:

  • Et avkok av viburnumbark. 2 ss tørr bark hell 300 ml kokende vann og la det småkoke på en liten brann. Etter at buljongen har kokt, slå den av og la den trekke i 2 timer. Verktøyet tas tre ganger om dagen, 50 ml.
  • Sesampulver. En liten håndfull frø skal knuses og det resulterende pulveret skal tas i en spiseskje 3 ganger om dagen (det skal vaskes ned med mye vann).
  • Berberis tinktur. 20 g hakkede berberisblader skal helles med 250 ml vann og plasseres på et mørkt sted i 2 uker, ristes av og til. Etter denne tiden vil medisinen være klar, den tas tre ganger om dagen, 5 ml.

Mulige komplikasjoner

Uansett årsakene til trombocytopeni, anses denne sykdommen som svært farlig. I fravær av rettidig behandling er det en mulighet for at en hjerneblødning vil oppstå. Ved trombocytopeni kan et slag oppstå helt plutselig, uten noen forutsetninger.

Hvis pasienten lider av kraftige blødninger, kan han etter noen måneder bli diagnostisert med anemi eller jernmangelanemi. Barn under 10 år med denne plagen utvikler ofte stomatitt, gingivitt.

I dag reagerer trombocytopeni godt på behandling, med bare 20 % av pasientene diagnostisert med død. Men i alle fall, ved de første tegnene på sykdommen, må du umiddelbart konsultere en lege og gjennomgå en omfattende diagnose.

Sykdommer hudtype påvirker barn og voksne med samme frekvens. En av disse plagene er trombocytopenisk purpura. Foto vil bli diskutert i artikkelen. Sykdommen er forårsaket av en kompleks natur og et spesielt forløp. La oss vurdere hvordan denne prosessen foregår hos barn, hvor ofte den dannes hos voksne, og hvilke behandlingsmetoder som anses som de mest effektive for å eliminere sykdommen.

Trombocytopenisk purpura hva er det

Trombocytopenisk purpura, hvis bilde er presentert nedenfor, er en av variantene av det hemorragiske fenomenet - diatese. Fenomenet med mangel på røde blodplater - blodplater, er karakteristisk for fenomenet, som ofte er forårsaket av påvirkning av immunmekanismer. Som tegn på sykdommen er vilkårlige utstrømninger av blod inn i huden, mens de kan være flere eller enkeltstående. Sykdommen er også ledsaget av en økning i livmor, nese og andre blodstrømmer. Hvis det er mistanke om progresjon denne plagen, oppgaven er å vurdere kliniske data og annen diagnostisk informasjon - ELISA, analyser, utstryk og punkteringer.

Denne godartede patologiske er ledsaget av det faktum at det er mangel på blodplater i blodet, og det er en tendens til økt blødning og utvikling hemorragisk symptom... I nærvær av en lidelse i det perifere blodsystemet, observeres en nedadgående endring i nivået av blodplater. Blant alle hemoragiske typer purpura diatese finnes oftest, hovedsakelig hos barn i førskolealderfaktoren. Hos voksne og ungdom patologisk syndrom er mindre vanlig og rammer hovedsakelig kvinner.

Sykdomsforløpet kan deles inn i akutte og kroniske former. I det første tilfellet oppstår sykdommen i barndommen og varer seks måneder, mens blodplater normaliseres, og det er ingen tilbakefall. I den andre situasjonen overskrider sykdommens varighet en periode på 6 måneder og utvikler seg hos voksne. Samtidig har den tilbakevendende formen et syklisk forløp, med repeterende funksjoner av enkeltepisoder.

Årsaker til sykdommen

I 45% av situasjonene utvikler sykdommen seg på spontan basis. I 40% av tilfellene er utviklingen av denne patologien innledet av en rekke virale og bakterielle infeksjonsfenomener som ble opplevd et par uker før utbruddet. Vanligvis kan flere sykdommer skilles mellom disse faktorene.

  • vannkopper;
  • meslinger, røde hunder;
  • malaria;
  • kikhoste;
  • endokarditt.

Ofte oppstår manifestasjonen av sykdommen innenfor rammen av aktiv eller passiv immunisering. Noen flere faktorer som provoserer dannelsen av sykdommen - mottak medisiner, røntgeneksponering, eksponering kjemiske substanser, kirurgiske inngrep, isolasjon.

Trombocytopeniske purpura-symptomer

Utbruddet av enhver sykdom og manifestasjon er spesielt akutt. Den plutselige blødningen forverrer situasjonen og skaper en karakteristikk av sykdommen utseende dekke. På bakgrunn av primære symptomer, tilleggsskilt- neseblod, forverring av allmenntilstanden, blekhet i huden, en kraftig økning i kroppslig temperaturregime... Hvis dette er en akutt prosess, oppstår vanligvis fullstendig bedring uten tilbakefall etter 1 måned. På bakgrunn av manifestasjonen av sykdommen står mange barn overfor en merkbar økning i lymfeknuter. Av enkel grunn Forløp hos ca. 50 % av barna kan sykdommen ikke diagnostiseres.

Hvis vi snakker om en kronisk form av sykdommen, skarp start ikke inkludert. Første symptomer vises lenge før akutt uttalte tegn... Blødning oppstår i området av huden og ser ut som punkterte blødninger. De forverrer det generelle bildet med en forverring av sykdommen. I første rekke blant formasjonene er purpura av huden - eller en voksen. Hemoragiske manifestasjoner vises vanligvis brått, hovedsakelig om natten.

I sjeldne situasjoner kan "blodige tårer" identifiseres som et symptom, som er forårsaket av kraftig blødning fra øyeområdet. Vanligvis observeres dette fenomenet sammen med hudlesjoner. Blod går vedvarende og rikelig, mot bakgrunnen av dette fenomenet, kan anemi forekomme. Gastrointestinale blør er mindre vanlige, men hos jenter kan prosessen være ledsaget av livmorpatologier og sekreter. Sjelden, med purpura, kan hematomer og forlenget blodstrøm oppstå. Barn som lider av sykdommen har vanligvis ingen klager, bortsett fra at et par tegn kan skilles.

  • Generell tilstand av sløvhet og apati;
  • økt tretthet;
  • normal kroppstemperatur;
  • normal størrelse på milten og leveren;
  • skarp og alvorlig irritabilitet.

Kroniske former for sykdommen oppstår vanligvis hos barn etter 7 års alder. Forløpet er bølgende, når remisjoner og eksaserbasjoner veksler.

Trombocytopenisk purpura hos barn bilde

Trombocytopenisk purpura, et bilde som presenteres i artikkelen, har flere former og manifestasjoner. De viktigste tegnene på dets tilstedeværelse hos små barn er blødninger og effusjoner i området med slimhinner og under huden. Fargen på blødninger varierer fra rød til grønn, og størrelsen som kroppen har, starter fra små til betydelige blemmer og flekker.

Manifestasjonen er preget av fraværet av symmetri og logikken i utdanningssekvensen. Hos barn gjør ikke utdanning vondt eller plager. Når er stadiet av remisjon klinisk type, sykdommen forsvinner og forsvinner helt.

Kutant hemorragisk syndrom har flere spesifikke og karakteristiske manifestasjoner.

  • Alvorlighetsgraden av det hemorragiske symptomet samsvarer ikke med den traumatiske effekten. Formasjoner kan dukke opp brått og uventet.
  • I løpet av barnesykdom observeres polymorfisme, der variasjons- og størrelsesindikatorene for utslett er forskjellige og mangefasetterte.
  • Kutan blødning har ingen favorittlokaliseringssteder. For eksempel kan det vises på kroppen, ansiktet og andre deler av kroppen.

Den farligste manifestasjonen av barndomssykdom er utseendet av blødning i sclera, som kan gi opphav til de fleste alvorlig komplikasjon- hjerneblødning. Resultatet av dette kurset avhenger av patologiens form og plassering, samt av de terapeutiske tiltakene som er tatt. Når vi snakker om utbredelsen av sykdommen, kan det bemerkes at frekvensen varierer fra 10 til 125 tilfeller per million innbyggere per år.

Trombocytopenisk purpura hos barn behandling

Før du foreskriver effektive behandlingsmetoder, utføres en studie av sykdommen - en detaljert diagnose. Det er mulig at en nedgang i antall blodplater vil bli funnet i blodet og lengste tid blør. Det er ikke alltid samsvar mellom varigheten dette fenomenet og graden av trombocytopeni. De endrede egenskapene til blod, endringer i hormoner i det, så vel som andre stoffer, fungerer som sekundære indikatorer på tilstedeværelsen av en sykdom.

Differensialdiagnose

Sykdommen må skilles fra en rekke andre manifestasjoner som er like i sine tegn og symptomatiske indikatorer.

  • Akutt leukemi - inn i dette tilfellet manifestert metaplasi i området beinmarg.
  • SLE - for en detaljert diagnose er det nødvendig å ta hensyn til informasjon fra en immunologisk studie.
  • Trombocytopati innebærer en endring i innholdet og nivået av blodplater i motsatt retning.

Behandlingsaktiviteter for barn

Trombocytopenisk purpura, et bilde som er presentert i artikkelen, antar ingen behandling hvis sykdomsformene ikke er alvorlige. Med moderat alvorlighetsgrad er terapeutiske intervensjoner indisert hvis det er økt risiko for blødning. Slike fenomener er overveiende karakteristiske for ulcerøse sykdommer, hypertensjon, duodenalsår. Hvis blodplateantallet i analysen når en verdi<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

  1. Hvis terapien er patogenetisk, foreskrives glukokortikosteroider med 2 mg / kg kroppsvekt per dag oralt, immunsuppressiva brukes (cyklofosfamid, vinkristin, hvis andre metoder er ineffektive). Alle midler er spesifikt foreskrevet av legen.
  2. For å eliminere symptomene og funksjonene ved manifestasjonen av sykdommen, brukes menneskelig Ig, mens barnet er foreskrevet en dose på 1 g per kg kroppsvekt i to dager.
  3. Danazol, som har en androgen effekt, brukes ofte, så vel som medisiner fra interferongruppen - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
  4. Midlene til den symptomatiske gruppen er aminokapronsyre, etamsylat.

Prognosefaktorer

I de fleste situasjoner er prognosen gunstig. Hos barn oppstår full utvinning i 90% av tilfellene, hos voksne - i 75%. akutt stadium i løpet av prosessen kan det oppstå merkbare komplikasjoner i form av et hemorragisk slag, mens det er høy risiko for død. Ved gjennomføring av behandling er det nødvendig at den syke hele tiden er under tilsyn av en hematolog, mens det er viktig å ekskludere fra dietten behandlingsmidler som påvirker egenskapene til blodplateaggregering. Disse stoffene inkluderer koffein, aspirin, barbiturat.

Trombocytopenisk purpura hos voksne foto

Sammen med andre symptomer finner det også sted. Det kliniske bildet er likt. Flekker og formasjoner på huden plager ikke en person. Det eneste forbeholdet er at trombocytopenisk purpura (se bildet i artikkelen) blant den voksne befolkningen er 2-3 ganger mer sannsynlig å påvirke det rettferdige kjønn.


Trombocytopenisk purpura behandling hos voksne

Det medisinske komplekset hos barn og voksne har mange likhetstrekk, og alle terapeutiske metoder bestemmes av hvor vanskelig det er, og hvordan det skal vare. Behandlingen består av konservativ terapi, som innebærer å ta medisiner, samt bruk av kirurgiske metoder. Uavhengig av manifestasjonen av sykdommen, er sengeleie en viktig del av utvinningen.

Medikamentell behandling

Tidligere ble midler for behandling av en sykdom hos barn beskrevet, i prinsippet er alle egnet for voksne, men for å forenkle situasjonen og forbedre tilstanden, anbefales det å inkludere i dietten hormonelle legemidler, som bidrar til en reduksjon i den vaskulære permeabilitetsindeksen og en økning i blodpropp. Hvis det er flere, så vel som andre symptomer, er bruken av flere grupper av midler effektiv.

  1. PREDISOLON påføres med 2 mg per kg kroppsvekt per dag, deretter reduseres dosen. Vanligvis gir denne terapien en enorm effekt, hos pasienter etter hormonavbrudd oppstår et tilbakefall.
  2. Hvis tiltakene som er tatt hos voksne ikke har gitt resultater, bruk immundempende midler... Dette imuran, 2-3 mg per kg kroppsvekt per dag. Varigheten av behandlingen er opptil 5 måneder. Også vincristine 1-2 mg en gang i uken.

Effekten av slik behandling kan oppdages allerede etter noen uker, over tid reduseres doseringen. Pasienter bør også bruke et vitaminkompleks, spesielt gruppene P, C. Slike tiltak vil gjøre det mulig å gjøre merkbare forbedringer i egenskapene til blodplater. I tillegg foreskriver leger kalsiumsalter, aminokapronsyrer, ATP, magnesiumsulfat. Samlinger av naturlige folkemedisiner (nesle, rose hofter, pepper, johannesurt) er effektive.

Hvis konservative terapimetoder ikke er spesielt effektive, kommer det til å ty til å fjerne milten ved kirurgiske metoder. Ofte foreskrives cytostatika for å redusere antall skadelige celler. Men disse stoffene brukes utelukkende i sjeldne tilfeller ( IMURAN, VINKRISTIN, SYKLOFOSFAN).

Diett for trombocytopenisk purpura

Hovedkravet, som forutsetter muligheten for raskt å bli kvitt sykdommen, er overholdelse av en spesiell diett. Pasientens kosthold bør være moderat næringsrikt og fullstendig. Maten serveres kjølt, den skal være flytende og inneholde små porsjoner. som ble presentert i artikkelen kan fort forsvinne hvis du bruker riktig mat.

Mat for å senke blodplater

Det er ingen spesifikk medisinsk meny, men hovedregelen er å få i seg fullmat med proteiner og essensielle vitaminer. Fordelen ligger i bruken av flere produktgrupper.

  • Bokhvete grøt;
  • peanøtter og andre nøtter;
  • frukt og juice fra dem;
  • eventuelle grønnsaker;
  • korn;
  • biff lever;
  • havreflak;
  • hvete og produkter fra den.

Hva skal utelukkes fra dietten

  • krydret og salt mat;
  • mat med høyt fettinnhold;
  • mat med urenheter og smakstilsetninger;
  • varme krydder og sauser;
  • restaurantmat og hurtigmatprodukter.

Kjenner du til sykdommen trombocytopenisk purpura? Hjelper bildet med definisjonen av symptomer? Gi tilbakemelding til alle på forumet!

2. Etter vaksinasjon (BCG).

3. Hypotermi eller overdreven soleksponering.

4. Skader og kirurgiske inngrep.

5. Som et resultat av bruken av visse legemidler:

Under påvirkning av de ovennevnte faktorene er det en direkte reduksjon i antall blodplater eller dannelse av antistoffer mot blodplater. Antigener i form av virus, vaksinekomponenter, medisiner festes til blodplater, og kroppen begynner å produsere antistoffer. Til slutt fester antistoffer seg til antigener på toppen av blodplater, og danner et antigen-antistoffkompleks. Kroppen søker å ødelegge disse kompleksene, som er det som skjer i milten. Dermed reduseres varigheten av blodplateeksistensen til 7-10 dager. En reduksjon i antall blodplater i blodet fører til skade på veggene i blodårene, som manifesteres av blødning, en endring i vaskulær kontraktilitet og et brudd på dannelsen av en blodpropp.

Symptomer

Stadier av trombocytopenisk purpura

2. Klinisk remisjon- det er ingen synlige kliniske manifestasjoner, men endringer i blodet vedvarer.

3. Klinisk og hematologisk remisjon- restaurering av laboratorieblodparametre på bakgrunn av fravær av synlige manifestasjoner av sykdommen.

Diagnostikk

  • en generell blodprøve med telling av antall blodplater;
  • bestemmelse av antiblodplate-antistoffer i blodet og Coombs' test;
  • beinmargspunktering;
  • bestemmelse av APTT, protrombintid, fibrinogennivå;
  • biokjemisk blodprøve (kreatinin, urea, ALT, AST);
  • Wasserman-reaksjon, bestemmelse av antistoffer i blodet mot Epstein-Barr-viruset, parvovirus.

Diagnosen "trombocytopenisk purpura" stilles i fravær av kliniske data som indikerer tilstedeværelsen av onkologiske sykdommer i blodet og systemiske sykdommer. Trombocytopeni er oftest ikke ledsaget av en reduksjon i erytrocytter og leukocytter.

Trombocytopenisk purpura hos barn

Behandling

Medikamentell behandling

Orale hormoner er foreskrevet som følger:

  • Totaldosen er prednisolon i en dose på 1-2 mg / kg per dag i 21 dager, deretter reduseres dosen gradvis til den er fullstendig kansellert. Et andre kurs er mulig om en måned.
  • I høye doser - prednisolon i en dose på 4-8 mg / kg per dag tas i en uke, eller metylprednisolon i en dose på mg / kg per dag, med en rask påfølgende tilbaketrekking av stoffet, utføres en andre kurs etter 1 uke.
  • "Pulsterapi" med hydrokortison - 0,5 mg / kg per dag, tatt 4 dager etter 28 dager (kurset er 6 sykluser).

Metylprednisolon administreres intravenøst ​​g / kg per dag, fra 3 til 7 dager ved alvorlig sykdom.

  • Normalt humant immunglobulin for intravenøs administrering;
  • Intraglobin F;
  • Octagam;
  • Sandoglobulin;
  • Venoglobulin, etc.

I akutt form foreskrives immunglobuliner i en dose på 1 g / kg per dag i 1 eller 2 dager. I den kroniske formen foreskrives deretter en enkelt administrering av stoffet for å opprettholde det nødvendige blodplatenivået.

Det er indisert for kronisk purpura i tilfelle ineffektivitet av glukokortikoidbehandling. 2x106 IE interferon-alfa injiseres under huden eller i muskelen i en måned, 3 ganger i uken, annenhver dag.

Vincristine og Vinblastine administreres innen en måned, en gang i uken.

Det må huskes om muligheten for vevsnekrose med innføring av rosa periwinkle-alkaloider subkutant. Kanskje et brudd på nerveledning, utseendet til foci av alopecia (alopecia).

Påfør stoffet gjennom munnen, i en dose på mg / kg per dag. Det er nødvendig å dele dosen i 3 doser, kurset er 3 måneder.

Viser en giftig effekt på leveren, muligens vektøkning under behandling, utseende av overdreven hårvekst (hirsutisme).

Det er foreskrevet gjennom roth, i en dose på 1-2 mg / kg per dag. Den terapeutiske effekten vises etter 7-10 dager.

I likhet med Danazol er dette stoffet giftig for leverceller og kan føre til vektøkning og alopecia. Hos noen pasienter forårsaker det hemorragisk cystitt.

De tar pomg per dag, i 3 måneder til seks måneder, etter avsluttet behandling er støttende terapi nødvendig.

Mens de tar stoffet, er pasienter bekymret for kvalme, nedsatt appetitt, oppkast.

Infusjon (infusjon) av blodplater

Splenektomi

Indikasjoner - fravær av forventet effekt av medikamentell behandling, alvorlig trombocytopeni og tilstedeværelsen av en risiko for farlig blødning.

Plasmaferese

  • forverring av magesår;
  • ustoppelig blødning;
  • hemoglobinnivå mindre enn 90g / l med jernmangelanemi;
  • onkologiske sykdommer.

Mer om plasmaferese

Hva er trombocytopenisk purpura og hvorfor er det farlig

Trombocytopenisk purpura er en sjelden hudsykdom som tilhører gruppen hemoragisk diatese. Med denne patologien produserer en person et utilstrekkelig antall visse blodceller, oftest er mangelen deres forårsaket av immunforstyrrelser.

Vanligvis rammer sykdommen barn under 10 år, hos voksne oppstår sykdommen 2 ganger sjeldnere. Hovedsymptomet på denne patologien er utseendet til et stort antall blødninger på huden og slimhinnene.

Kjennetegn på sykdommen

Werlhofs sykdom - hva er det? Sykdommen refererer til hematologiske sykdommer, der det er en nedgang i antall blodplater. Pasienter som har blitt diagnostisert med det har en tendens til å blø og kan også utvikle hemorragisk syndrom.

Ved trombocytopenisk purpura er blodplateantallet betydelig redusert og er vanligvis ca. 150 × 109 L, mens antall megakaryocytter i benmargen er nær normalen. I dag anses denne patologien som ganske vanlig og manifesterer seg oftest i det rettferdige kjønn.

Trombocytopeni er ofte diagnostisert hos pasienter som lider av akselerert celleødeleggelse. Behandlingsmetoden velges avhengig av hvor mye sykdommen utvikles og hvor mye blodplateantallet har sunket.

Symptomer

Hos barn og voksne viser sykdommen seg på lignende måte. Siden det ikke har uttalte tegn, for en nøyaktig diagnose, er det nødvendig å ta en generell blod- og urinprøve, samt gjennomgå noen undersøkelser.

De viktigste symptomene på trombocytopeni er:

  • utseendet på huden av hematomer av forskjellige størrelser; blåmerker kan oppstå ikke bare som et resultat av slag, men også helt plutselig, uten påvirkning utenfra;
  • rikelig neseblod;
  • punkterte blødninger i de øvre lagene av epidermis og periodiske - i slimhinnene i øynene;
  • hyppig svimmelhet;
  • økt blødning av tannkjøttet når du pusser tenner;
  • periodisk utseende av blodpropp i urin og avføring, oppkast;
  • en økning i størrelsen på milten (observert i den autoimmune formen av sykdommen);
  • nyre dysfunksjon, som utvikler seg hvis sykdommen er i avansert form.

Hvis et barn lider av trombocytopeni, er det økt sannsynlighet for hovne lymfeknuter og ømhet under palpasjon.

Klassifisering og skjemaer

I internasjonal medisin er trombocytopenisk purpura delt inn i flere forskjellige former, avhengig av hva som ble den primære kilden til patologien og bestemte det kliniske bildet av sykdommen.

Klassifisering i henhold til forløpet og varigheten av sykdommen:

  • Skarp. Oftest diagnostisert hos barn under 8 år. Forverringen av sykdommen forsvinner når blodplatetallet stiger til det normale (dette tar vanligvis ca. 6 måneder). Med dette skjemaet er tilbakefall ekstremt sjeldne, oftere oppstår fullstendig utvinning.
  • Kronisk. Vanligvis diagnostisert hos voksne pasienter, er sykdommens varighet mer enn 6 måneder.
  • Tilbakevendende. Avhengig av pasientens tilstand vil blodplatenivået med jevne mellomrom normaliseres, for så å reduseres igjen.

Også denne sykdommen er klassifisert i henhold til mekanismen for forekomst. Etter å ha utført undersøkelser, kan leger gi pasienter en spesifikk diagnose:

  1. Idiopatisk form. Det er hun som er kjent som Werlhofs sykdom, oppstår uten noen åpenbar grunn (det er nesten umulig å etablere dem).
  2. Isoimmun. Det utvikler seg hvis pasienten får hyppige blodoverføringer.
  3. Transimmun. Det oppstår i fosteret mens det er i livmoren. Sykdommen overføres vanligvis gjennom antiplatehemmende antistoffer. I de fleste tilfeller synker verdien av indikatorene betydelig bare i den første måneden av livet, hvoretter den normaliseres.
  4. Heteroimmun. Den antigene strukturen til blodplater endres på grunn av det faktum at de påvirkes negativt av fremmede stoffer. Denne formen for sykdommen kan utvikle seg på grunn av visse virussykdommer eller under påvirkning av medisiner. I tilfelle sykdommen ikke går over i mer enn 6 måneder, overføres den til en autoimmun form.
  5. Autoimmun. Det oppstår som et resultat av ulike interne patologier, for eksempel etter lupus erythematosus.

Trombotisk purpura tilhører en egen kategori. Denne typen sykdom er alltid alvorlig og har en ugunstig prognose for pasienten. Oftest utvikler sykdommen seg hos pasienter i alderen 30 til 40 år.

Det særegne ved trombotisk purpura er at skadede blodplater begynner å holde seg sammen og tette karene, noe som kan provosere iskemi i indre organer. Sykdommen rammer først og fremst lunger, nyrer, hjerte og hjerne.

Den akutte formen av sykdommen begynner raskt å utvikle seg, med den begynner pasienten å lide av kraftig blødning, feber, skjelvinger, anfall og synshemming.

Alle disse symptomene sammen fører ofte til koma. I følge statistikk er denne formen for sykdommen dødelig i 60% av tilfellene.

Stadier av patologi

Alvorlighetsgraden av symptomene kan variere avhengig av hvor mye blodplateantallet har sunket. Basert på denne indikatoren skilles stadiene av sykdommen ut:

  1. Lett. Med denne graden av sykdommen reduseres blodplater litt. På grunn av mangelen på uttalte tegn, vil pasienten ikke engang gjette om tilstedeværelsen av sykdommen. Det eneste som kan indikere en patologi er periodisk blødning.
  2. Gjennomsnitt. På dette stadiet har en person utslett over hele kroppen, og kan også forekomme på slimhinnene.
  3. Tung. Utslettet dekker det meste av kroppen, og gastrointestinal blødning oppstår.

De viktigste årsakene til sykdommen

Til tross for en rekke kliniske studier og sammenligning av ulike faktorer, kan ledende leger fortsatt ikke si sikkert hva patogenesen til purpura er. I omtrent 45 % av tilfellene kan ikke legene identifisere hva som utløser utviklingen av sykdommen.

I dag tror de fleste eksperter at trombocytopeni oppstår på bakgrunn av faktorer som:

  • feil arbeid i sirkulasjonssystemet;
  • dannelsen av godartede og ondartede neoplasmer i benmargen;
  • genetisk predisposisjon;
  • konstant stress og følelsesmessig stress;
  • alvorlige frostskader;
  • kapillære proteser;
  • ultrafiolett bestråling;
  • fysisk skade;
  • strålingssykdom;
  • langvarig bruk av visse medisiner, behandling med antibakterielle midler og østrogenbaserte legemidler er spesielt negativt.

Risikogruppen inkluderer pasienter som har lidd av sykdommer som:

  • kikhoste;
  • vannkopper;
  • meslinger røde hunder;
  • Infeksiøs mononukleose;
  • influensa.

Sannsynligheten for å utvikle sykdommen øker hos personer som lider av miltdysfunksjon og de som har hemmet serotoninsyntese.

Diagnostikk

For å velge den optimale behandlingsmetoden, må legen ta hensyn til alle symptomene og faktorene til sammen. For å bestemme det kliniske bildet utføres en ekstern terapeutisk undersøkelse, anamnese tas, og pasienten undersøkes. Ser etter:

  • en generell blodprøve for å bestemme konsentrasjonen av blodplater;
  • biokjemisk analyse av urin;
  • myelonogram.

Hvis pasienten lider av økt hyppighet av nese eller kraftige livmorblødninger, anses dette også som et tegn på utviklingen av sykdommen. Den endelige diagnosen stilles av hematologen etter å ha undersøkt analysene. Legen vil vurdere hvor mye blodtellingen har endret seg.

For lilla er avvik iboende:

  1. En kraftig reduksjon i nivået av blodplater.
  2. En økning i størrelsen på disse cellene og en endring i deres struktur.
  3. Nedgang i hemoglobin.
  4. Økt blødningstid.
  5. Tilstedeværelsen av antiplatehemmende antistoffer i pasientens blod.

Differensialdiagnose foreskrives hvis det er mistanke om sekundær purpura.

Hvilken behandling brukes

Hvis en persons immunsystem svikter og han har trombocytopenisk purpura, er det nødvendig å starte behandlingen så snart som mulig for å forhindre overgang av sykdommen til neste stadium.

I medisinsk praksis er det noen ganger tilfeller når sykdommen fortsetter isolert. Samtidig er det mild blødning, et moderat nivå av blodplatereduksjon. I slike situasjoner gis vanligvis ikke behandling. Hovedoppgaven til pasienten på dette stadiet er å forhindre utviklingen av sykdommen.

Hvis pasienten er diagnostisert med et moderat eller alvorlig stadium av trombocytopeni, foreskrives medisiner fra visse farmasøytiske grupper.

Behandling kan også utføres ved hjelp av metoder som:

  1. Plasmaferese. En prosedyre som hjelper til med å fjerne overflødige antistoffer fra blodet.
  2. Transfusjon av åpne erytrocytter og plasma (denne metoden er spesielt effektiv for stort blodtap).
  3. Hvis sykdommen er vanskelig å behandle, kan pasienten bli beordret til å fjerne milten.

Hver av disse metodene har fordeler og ulemper. Behandlingsmetoden bør velges av den behandlende legen, avhengig av organismens individuelle egenskaper.

Det er viktig å merke seg at behandlingen av sykdommen i det innledende stadiet utelukkende utføres på et sykehus. For en rask bedring, må pasienten overholde sengeleie og de kliniske anbefalingene fra legen.

Medikamentell behandling

Medikamentell behandling regnes som bærebjelken i trombocytopenisk purpura. Vanligvis foreskrives pasienten følgende legemidler:

  • Kortikosteroider. Utskrevet med kraftige blødninger, forsinker autoimmune prosesser.
  • Immundempende midler Medisiner fra denne farmasøytiske gruppen undertrykker autoimmune reaksjoner.
  • Betyr som akselererer blodsirkulasjonen.
  • Antiplate-midler. Legemidler som reduserer sannsynligheten for dannelse av blodpropp.

Hvis konservativ behandling er ineffektiv, er kirurgi den eneste måten å redde pasientens liv.

Ernæringsstøtte

Med trombocytopeni er ingen streng diett foreskrevet. Den viktigste rollen spilles av riktig ernæring, en persons kosthold må være ideelt balansert. De konsumerte måltidene skal lett absorberes av kroppen, mette den med forskjellige vitaminer og mikroelementer.

De fleste leger råder sine pasienter til å spise så mye mat som mulig som hjelper til med å tynne blodet og forhindre at det dannes blodpropp.

Det er nødvendig å utelukke krydret og varme retter fra kostholdet, på grunn av hvilken mageslimhinnen kan bli skadet.

For å forhindre at trombocytopeni utvikler seg, og tilstanden forbedres, er det nødvendig å konsumere:

  • bokhvete og havregryn;
  • korn;
  • biff lever;
  • spiret hvete;
  • grønnsaker og frukt;
  • nøtter.

Tradisjonelle behandlingsmetoder

Mange pasienter foretrekker fortsatt å bruke hjemmebehandlinger fordi de finner dem tryggere. Leger advarer om at det ikke vil være mulig å bli kvitt purpura bare ved hjelp av folkeoppskrifter; de kan bare brukes som et tillegg til medikamentell behandling.

De mest effektive er:

  • Et avkok av viburnumbark. 2 ss tørr bark hell 300 ml kokende vann og la det småkoke på en liten brann. Etter at buljongen har kokt, slå den av og la den trekke i 2 timer. Verktøyet tas tre ganger om dagen, 50 ml.
  • Sesampulver. En liten håndfull frø skal knuses og det resulterende pulveret skal tas i en spiseskje 3 ganger om dagen (det skal vaskes ned med mye vann).
  • Berberis tinktur. 20 g hakkede berberisblader skal helles med 250 ml vann og plasseres på et mørkt sted i 2 uker, ristes av og til. Etter denne tiden vil medisinen være klar, den tas tre ganger om dagen, 5 ml.

Mulige komplikasjoner

Uansett årsakene til trombocytopeni, anses denne sykdommen som svært farlig. I fravær av rettidig behandling er det en mulighet for at en hjerneblødning vil oppstå. Ved trombocytopeni kan et slag oppstå helt plutselig, uten noen forutsetninger.

Hvis pasienten lider av kraftige blødninger, kan han etter noen måneder bli diagnostisert med anemi eller jernmangelanemi. Barn under 10 år med denne plagen utvikler ofte stomatitt, gingivitt.

I dag reagerer trombocytopeni godt på behandling, med bare 20 % av pasientene diagnostisert med død. Men i alle fall, ved de første tegnene på sykdommen, må du umiddelbart konsultere en lege og gjennomgå en omfattende diagnose.

Trombocytopenisk purpura hos barn og voksne foto

Sykdommer av hudtypen rammer barn og voksne med samme hyppighet. En av disse plagene er trombocytopenisk purpura. Bilder vil bli diskutert i artikkelen. Sykdommen er forårsaket av en kompleks natur og et spesielt forløp. La oss vurdere hvordan denne prosessen foregår hos barn, hvor ofte den dannes hos voksne, og hvilke behandlingsmetoder som anses som de mest effektive for å eliminere sykdommen.

Trombocytopenisk purpura hva er det

Trombocytopenisk purpura, hvis bilde er presentert nedenfor, er en av variantene av det hemorragiske fenomenet - diatese. Sykdommen er preget av fenomenet mangel på røde plater av blod - blodplater, som ofte er forårsaket av påvirkning av immunmekanismer. Som tegn på sykdommen er vilkårlige utstrømninger av blod inn i huden, mens de kan være flere eller enkeltstående. Sykdommen er også ledsaget av en økning i livmor, nese og andre blodstrømmer. Hvis det er mistanke om progresjon av denne plagen, er oppgaven å vurdere de kliniske dataene og annen diagnostisk informasjon - ELISA, tester, utstryk og punkteringer.

Denne godartede patologiske sykdommen er ledsaget av det faktum at det er mangel på blodplater i blodet, og det er en tendens til økt blødning og utvikling av et hemorragisk symptom. I nærvær av en lidelse i det perifere blodsystemet, observeres en nedadgående endring i nivået av blodplater. Blant alle hemorragiske typer diatese er det purpura som oppstår oftest, hovedsakelig hos barn i førskolealderfaktoren. Hos voksne og ungdom er det patologiske syndromet mindre vanlig og rammer hovedsakelig kvinner.

Sykdomsforløpet kan deles inn i akutte og kroniske former. I det første tilfellet oppstår sykdommen i barndommen og varer seks måneder, mens blodplater normaliseres, og det er ingen tilbakefall. I den andre situasjonen overskrider sykdommens varighet en periode på 6 måneder og utvikler seg hos voksne. Samtidig har den tilbakevendende formen et syklisk forløp, med repeterende funksjoner av enkeltepisoder.

Årsaker til sykdommen

I 45% av situasjonene utvikler sykdommen seg på spontan basis. I 40% av tilfellene er utviklingen av denne patologien innledet av en rekke virale og bakterielle infeksjonsfenomener som ble opplevd et par uker før utbruddet. Vanligvis kan flere sykdommer skilles mellom disse faktorene.

Ofte oppstår manifestasjonen av sykdommen innenfor rammen av aktiv eller passiv immunisering. Flere faktorer som provoserer dannelsen av sykdommen er å ta medisiner, røntgenbestråling, eksponering for kjemikalier, kirurgiske inngrep, isolasjon.

Utbruddet av enhver sykdom og manifestasjon er spesielt akutt. Det plutselige utseendet av blødninger forverrer situasjonen og skaper et karakteristisk utseende av dekselet for sykdommen. På bakgrunn av de primære symptomene oppstår ytterligere tegn - neseblod, forverring av den generelle tilstanden, blekhet i huden, en kraftig økning i kroppstemperaturen. Hvis dette er en akutt prosess, oppstår vanligvis fullstendig bedring uten tilbakefall etter 1 måned. På bakgrunn av manifestasjonen av sykdommen står mange barn overfor en merkbar økning i lymfeknuter. På grunn av det milde forløpet hos ca. 50 % av barna kan sykdommen ikke diagnostiseres.

Hvis vi snakker om en kronisk form av sykdommen, gis det ikke akutt utbrudd. De første symptomene dukker opp lenge før akutte uttalte symptomer begynner. Blødning oppstår i området av huden og ser ut som punkterte blødninger. De forverrer det generelle bildet med en forverring av sykdommen. I første omgang blant formasjonene er hudpurpura - et utslett hos et barn eller voksen. Hemoragiske manifestasjoner vises vanligvis brått, hovedsakelig om natten.

I sjeldne situasjoner kan "blodige tårer" identifiseres som et symptom, som er forårsaket av kraftig blødning fra øyeområdet. Vanligvis observeres dette fenomenet sammen med hudformasjoner. Blodet strømmer vedvarende og rikelig, mot bakgrunnen av dette fenomenet kan anemi oppstå. Gastrointestinal blødning er mindre vanlig, men hos jenter kan prosessen være ledsaget av livmorpatologier og sekresjoner. Sjelden, med purpura, kan hematomer og forlenget blodstrøm oppstå. Barn som lider av sykdommen har vanligvis ingen klager, bortsett fra at et par tegn kan skilles.

  • Generell tilstand av sløvhet og apati;
  • økt tretthet;
  • normal kroppstemperatur;
  • normal størrelse på milten og leveren;
  • skarp og alvorlig irritabilitet.

Kroniske former for sykdommen oppstår vanligvis hos barn etter 7 års alder. Forløpet er bølgende, når remisjoner og eksaserbasjoner veksler.

Trombocytopenisk purpura hos barn bilde

Trombocytopenisk purpura, et bilde som presenteres i artikkelen, har flere former og manifestasjoner. De viktigste tegnene på dets tilstedeværelse hos små barn er blødninger og effusjoner i området med slimhinner og under huden. Fargen på blødningene varierer fra rød til grønn, og størrelsen på utslettet i ansiktet og kroppen starter fra små petekkier til betydelige blemmer og flekker.

Manifestasjonen er preget av fraværet av symmetri og logikken i utdanningssekvensen. Hos barn gjør ikke utdanning vondt eller plager. Når stadiet av remisjon av den kliniske typen kommer, forsvinner sykdommen og forsvinner helt.

Kutant hemorragisk syndrom har flere spesifikke og karakteristiske manifestasjoner.

  • Alvorlighetsgraden av det hemorragiske symptomet samsvarer ikke med den traumatiske effekten. Formasjoner kan dukke opp brått og uventet.
  • I løpet av barnesykdom observeres polymorfisme, der variasjons- og størrelsesindikatorene for utslett er forskjellige og mangefasetterte.
  • Kutan blødning har ingen favorittlokaliseringssteder. For eksempel kan det oppstå utslett på hender, kropp, ansikt, utslett på bena og andre deler av kroppen.

Den farligste manifestasjonen av barndomssykdom er utseendet av blødning i sclera, som kan gi opphav til den mest alvorlige komplikasjonen - hjerneblødning. Resultatet av dette kurset avhenger av patologiens form og plassering, samt av de terapeutiske tiltakene som er tatt. Når vi snakker om utbredelsen av sykdommen, kan det bemerkes at frekvensen varierer fra 10 til 125 tilfeller per million innbyggere per år.

Trombocytopenisk purpura hos barn behandling

Før du foreskriver effektive behandlingsmetoder, utføres en studie av sykdommen - en detaljert diagnose. Det er mulig at en reduksjon i antall blodplater og størst blødningstid vil bli funnet i blodet. Det er ikke alltid samsvar mellom varigheten av dette fenomenet og graden av trombocytopeni. De endrede egenskapene til blod, endringer i hormoner i det, så vel som andre stoffer, fungerer som sekundære indikatorer på tilstedeværelsen av en sykdom.

Differensialdiagnose

Sykdommen må skilles fra en rekke andre manifestasjoner som er like i sine tegn og symptomatiske indikatorer.

  • Akutt leukemi - i dette tilfellet manifesteres metaplasi i benmargen.
  • SLE - for en detaljert diagnose er det nødvendig å ta hensyn til informasjon fra en immunologisk studie.
  • Trombocytopati innebærer en endring i innholdet og nivået av blodplater i motsatt retning.

Behandlingsaktiviteter for barn

Trombocytopenisk purpura, et bilde som er presentert i artikkelen, antar ingen behandling hvis sykdomsformene ikke er alvorlige. Med moderat alvorlighetsgrad er terapeutiske intervensjoner indisert hvis det er økt risiko for blødning. Slike fenomener er hovedsakelig karakteristiske for sår, hypertensjon, duodenalsår. Hvis blodplateantallet i analysen når en verdi<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

  1. Hvis terapien er patogenetisk, foreskrives glukokortikosteroider med 2 mg / kg kroppsvekt per dag oralt, immunsuppressiva brukes (cyklofosfamid, vinkristin, hvis andre metoder er ineffektive). Alle midler er spesifikt foreskrevet av legen.
  2. For å eliminere symptomene og funksjonene ved manifestasjonen av sykdommen, brukes menneskelig Ig, mens barnet er foreskrevet en dose på 1 g per kg kroppsvekt i to dager.
  3. Danazol, som har en androgen effekt, brukes ofte, så vel som medisiner fra interferongruppen - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
  4. Midlene til den symptomatiske gruppen er aminokapronsyre, etamsylat.

Prognosefaktorer

I de fleste situasjoner er prognosen gunstig. Hos barn oppstår full utvinning i 90% av tilfellene, hos voksne - i 75%. I det akutte stadiet av prosessen kan det oppstå merkbare komplikasjoner i form av et hemorragisk slag, mens det er høy risiko for død. Når du utfører behandling, er det nødvendig at den syke personen hele tiden er under tilsyn av en hematolog, mens det er viktig å utelukke fra kostholdet av behandlingsmidler som påvirker egenskapene til blodplateaggregering. Disse stoffene inkluderer koffein, aspirin, barbiturat.

Trombocytopenisk purpura hos voksne foto

Et utslett hos voksne, sammen med andre symptomer, forekommer også. Det kliniske bildet ligner manifestasjonene av sykdommen hos barn. Flekker og formasjoner på huden plager ikke en person. Det eneste forbeholdet er at trombocytopenisk purpura (se bildet i artikkelen) blant den voksne befolkningen er 2-3 ganger mer sannsynlig å påvirke det rettferdige kjønn.

Trombocytopenisk purpura behandling hos voksne

Det medisinske komplekset hos barn og voksne har mange likhetstrekk, og alle terapeutiske metoder bestemmes av hvor alvorlig sykdommen er og hvordan den skal vare. Behandlingen består av konservativ terapi, som innebærer å ta medisiner, samt bruk av kirurgiske metoder. Uavhengig av manifestasjonen av sykdommen, er sengeleie en viktig del av utvinningen.

Medikamentell behandling

Tidligere ble rettsmidler for behandling av en lidelse hos barn beskrevet, i prinsippet er alle egnet for voksne, men for å forenkle situasjonen og forbedre tilstanden, anbefales det å inkludere hormonelle legemidler i kostholdet som bidrar til å redusere vaskulær permeabilitetsindeks og øke blodpropp. Hvis det er flere utslett på kroppen, så vel som andre symptomer, er bruken av flere grupper av midler effektiv.

  1. Prednisolon påføres med 2 mg per kg kroppsvekt per dag, deretter reduseres dosen. Vanligvis gir denne terapien en enorm effekt, hos pasienter etter hormonavbrudd oppstår et tilbakefall.
  2. Hvis tiltakene som er tatt hos voksne ikke har gitt resultater, brukes immundempende midler. Dette er imuran, 2-3 mg per kg kroppsvekt per dag. Varigheten av behandlingen er opptil 5 måneder. Også vinkristin 1–2 mg en gang i uken.

Effekten av slik behandling kan oppdages allerede etter noen uker, over tid reduseres doseringen. Pasienter bør også bruke et vitaminkompleks, spesielt gruppene P, C. Slike tiltak vil gjøre det mulig å gjøre merkbare forbedringer i egenskapene til blodplater. I tillegg foreskriver leger kalsiumsalter, aminokapronsyrer, ATP, magnesiumsulfat. Samlinger av naturlige folkemedisiner (nesle, rose hofter, pepper, johannesurt) er effektive.

Hvis konservative terapimetoder ikke er spesielt effektive, kommer det til å ty til å fjerne milten ved kirurgiske metoder. Ofte foreskrives cytostatika for å redusere antall skadelige celler. Men disse stoffene brukes utelukkende i sjeldne tilfeller (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHANE).

Diett for trombocytopenisk purpura

Hovedkravet, som forutsetter muligheten for raskt å bli kvitt sykdommen, er overholdelse av en spesiell diett. Pasientens kosthold bør være moderat næringsrikt og fullstendig. Maten serveres kjølt, den skal være flytende og inneholde små porsjoner. Utslettet, hvis bilde ble presentert i artikkelen, kan raskt forsvinne hvis du bruker riktig mat.

Mat for å senke blodplater

Det er ingen spesifikk medisinsk meny, men hovedregelen er å få i seg fullmat med proteiner og essensielle vitaminer. Fordelen ligger i bruken av flere produktgrupper.

  • Bokhvete grøt;
  • peanøtter og andre nøtter;
  • frukt og juice fra dem;
  • eventuelle grønnsaker;
  • korn;
  • biff lever;
  • havreflak;
  • hvete og produkter fra den.

Hva skal utelukkes fra dietten

  • krydret og salt mat;
  • mat med høyt fettinnhold;
  • mat med urenheter og smakstilsetninger;
  • varme krydder og sauser;
  • restaurantmat og hurtigmatprodukter.

Kjenner du til sykdommen trombocytopenisk purpura? Hjelper bildet med definisjonen av symptomer? Gi tilbakemelding til alle på forumet!

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er en type hemorragisk diatese preget av mangel på røde blodplater - blodplater, ofte forårsaket av immunmekanismer... Tegn på trombocytopenisk purpura er spontane, multiple, polymorfe blødninger i hud og slimhinner, samt nese-, gingival-, livmor- og annen blødning. Ved mistanke om trombocytopenisk purpura, blir anamnestiske og kliniske data, indikatorer på en generell blodprøve, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutstryk, benmargspunktur evaluert. V medisinske formål pasienter er foreskrevet kortikosteroid, hemostatiske legemidler, cytostatikabehandling, splenektomi utføres.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (Verlhofs sykdom, benign trombocytopeni) er en hematologisk patologi preget av en kvantitativ mangel på blodplater i blodet, ledsaget av en tendens til blødning, utvikling av hemorragisk syndrom. Med trombocytopenisk purpura, nivået av blodplater i Perifert blod synker betydelig under fysiologisk - 150x10 9 / l med et normalt eller litt økt antall megakaryocytter i benmargen. Når det gjelder hyppigheten av forekomst, rangerer trombocytopenisk purpura først blant annen hemorragisk diatese. Sykdommen manifesterer seg vanligvis i barndommen (med en topp i tidlig og førskoleperioden). Hos ungdom og voksne er det 2-3 ganger mer sannsynlig at patologi oppdages blant kvinner.

Klassifiseringen av trombocytopenisk purpura tar hensyn til dens etiologiske, patogenetiske og kliniske egenskaper... Det er flere alternativer - idiopatisk (Werlhof sykdom), iso-, trans-, hetero- og autoimmun trombocytopenisk purpura, Werlhof symptomkompleks (symptomatisk trombocytopeni).

Akutte, kroniske og tilbakevendende former er isolert langs strømmen. Den akutte formen er mer typisk for barndommen, varer i opptil 6 måneder med normalisering av nivået av blodplater i blodet, har ingen tilbakefall. Den kroniske formen varer mer enn 6 måneder, er mer vanlig hos voksne pasienter; tilbakevendende - har et syklisk forløp med repetisjoner av episoder med trombocytopeni etter normalisering av blodplatenivåer.

Årsaker til trombocytopenisk purpura

I 45 % av tilfellene oppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, som utvikler seg spontant, uten noen åpenbar grunn. I 40 % av tilfellene innledes trombocytopeni av ulike Smittsomme sykdommer(viral eller bakteriell), overført ca. 2-3 uker før. I de fleste tilfeller er dette infeksjoner i de øvre luftveiene av uspesifikk genese, i 20% - spesifikke (vannkopper, meslinger, røde hunder, parotitt, infeksiøs mononukleose, kikhoste). Trombocytopenisk purpura kan komplisere malariaforløpet, tyfoidfeber, leishmaniasis, septisk endokarditt. Noen ganger manifesterer trombocytopenisk purpura seg mot bakgrunnen av immunisering - aktiv (vaksinasjon) eller passiv (administrasjon av γ - globulin). Trombocytopenisk purpura kan utløses ved å ta medisiner (barbiturater, østrogener, arsen, kvikksølv), langvarig eksponering for røntgenstråler (radioaktive isotoper), omfattende kirurgi, traumer, overdreven isolasjon. Familietilfeller av sykdommen er rapportert.

De fleste varianter av trombocytopenisk purpura er immune i naturen og er assosiert med produksjon av antiplate-antistoffer (IgG). Dannelsen av immunkomplekser på overflaten av blodplater fører til rask ødeleggelse av blodplater, en reduksjon i forventet levealder til flere timer i stedet for 7-10 dager i normen.

Den isoimmune formen av trombocytopenisk purpura kan være forårsaket av inntreden i blodet av "fremmede" blodplater under gjentatte transfusjoner av blod eller blodplatemasse, samt antigenisk inkompatibilitet av mors og føtale blodplater. Den heteroimmune formen utvikles når den antigene strukturen til blodplater skades av ulike midler (virus, medisiner). Den autoimmune varianten av trombocytopenisk purpura er forårsaket av oppkomsten av antistoffer mot deres egne uforandrede blodplateantigener og kombineres vanligvis med andre sykdommer av samme opprinnelse (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utviklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfødte utløses av antiblodplate-autoantistoffene til en mor med trombocytopenisk purpura som passerer gjennom placenta.

Mangel på blodplater i trombocytopenisk purpura kan være assosiert med funksjonell skade på megakaryocytter, et brudd på prosessen med å snøre de røde blodplatene. For eksempel skyldes Verlhof-symptomkomplekset ineffektiviteten til hematopoiesis ved anemi (B-12-mangel, aplastisk), akutt og kronisk leukemi, systemiske sykdommer i hematopoietiske organer (retikulose), benmargsmetastaser av ondartede svulster.

Med trombocytopenisk purpura er det et brudd på dannelsen av tromboplastin og serotonin, en reduksjon i kontraktilitet og en økning i permeabiliteten til kapillærveggen. Assosiert med dette er forlengelsen av blødningstiden, brudd på prosessene med trombedannelse og tilbaketrekking av blodproppen. Ved hemorragiske eksaserbasjoner reduseres antall blodplater ned til enkeltceller i preparatet, i løpet av remisjonsperioden blir det gjenopprettet til et nivå under normalt.

Trombocytopeniske purpura-symptomer

Trombocytopenisk purpura manifesteres klinisk når blodplateantallet faller under 50x10 9 / l, vanligvis 2-3 uker etter eksponering for den etiologiske faktoren. Blødning er karakteristisk for den petechial-flekkete (blåmerkede) typen. Hos pasienter med trombocytopenisk purpura oppstår smertefrie multiple blødninger under huden, i slimhinnene ("tørr" versjon), samt blødninger ("våt" versjon). De utvikler seg spontant (ofte om natten) og deres alvorlighetsgrad samsvarer ikke med styrken til den traumatiske effekten.

Blødende utslett er polymorfe (fra mindre petekkier og ekkymoser til store blåmerker og blåmerker) og polykromatisk (fra lys lilla-blå til blek gulgrønn, avhengig av tidspunktet for forekomsten). Oftest forekommer blødninger på den fremre overflaten av stammen og lemmer, sjelden - i ansikt og nakke. Blødninger bestemmes også på slimhinnen i mandlene, myk og hard gane, konjunktiva og netthinnen, trommehinnen, i fettvev, parenkymale organer, serøse membraner i hjernen.

Patognomonisk intens blødning- nasal og gingival, blødning etter tanntrekking og tonsillektomi. Hemoptyse, blodig oppkast og diaré, blod i urinen kan vises. Hos kvinner er det vanligvis livmorblødninger i form av menorragier og metroragier, samt eggløsningsblødning v bukhulen med symptomer svangerskap utenfor livmoren... Umiddelbart før menstruasjon vises hudblødningselementer, nese og annen blødning. Kroppstemperaturen forblir normal, takykardi er mulig. Med trombocytopenisk purpura er det moderat splenomegali. Ved kraftig blødning utvikles anemi i indre organer, hyperplasi av rød benmarg og megakaryocytter.

Legemiddelformen manifesterer seg kort tid etter administrering legemiddel, varer fra 1 uke til 3 måneder med spontan bedring. Stråling trombocytopenisk purpura er alvorlig hemorragisk diatese med overgangen av benmargen til hypo- og aplastisk tilstand. Den infantile formen (hos barn under 2 år) har en akutt debut, alvorlig, ofte kronisk og alvorlig trombocytopeni (9 / L).

Under trombocytopenisk purpura oppdages perioder med hemorragisk krise, klinisk og klinisk-hematologisk remisjon. Med en hemorragisk krise uttales blødninger og laboratorieendringer; i perioden med klinisk remisjon mot bakgrunnen av trombocytopeni, vises ikke blødninger. På fullstendig remisjon det er ingen blødninger og laboratorieforandringer. Med trombocytopenisk purpura med stort blodtap observeres akutt posthemorragisk anemi, med langvarig kronisk form - kronisk Jernmangelanemi.

Den mest formidable komplikasjonen - hjerneblødning utvikler seg plutselig og utvikler seg raskt, ledsaget av svimmelhet, hodepine, oppkast, kramper, nevrologiske lidelser.

Diagnose av trombocytopenisk purpura

Diagnosen trombocytopenisk purpura er etablert av en hematolog, under hensyntagen til historien, egenskapene til kurset og resultatene laboratorieforskning (klinisk analyse blod og urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutstryk, benmargspunktur).

Trombocytopenisk purpura er indisert en kraftig nedgang antall blodplater i blodet (9 / L), en økning i blødningstid (> 30 min.), protrombintid og aPTT, en reduksjon i grad eller fravær av koageltilbaketrekking. Antall leukocytter er vanligvis innenfor normalområdet, anemi vises med betydelig blodtap. På høyden av den hemorragiske krisen oppdages positive endotelprøver (klype, tourniquet, stikk). I et blodutstryk bestemmes en økning i størrelsen og en reduksjon i granulariteten til blodplater. I preparater av rød benmarg, normal eller økt beløp megakaryocytter, tilstedeværelse av umodne former, snøring av blodplater i små punkter. Den autoimmune naturen til purpura bekreftes av tilstedeværelsen av antiplate-antistoffer i blodet.

Trombocytopenisk purpura er differensiert fra aplastiske eller infiltrative prosesser i benmargen, akutt leukemi, trombocytopatier, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulitt, hypo- og dysfibrinogenemi, juvenil uterinblødning.

Behandling og prognose av trombocytopenisk purpura

Ved trombocytopenisk purpura med isolert trombocytopeni (blodplater> 50x10 9 / l) uten hemorragisk syndrom, utføres ikke behandling; med moderat trombocytopeni (30-50 x 10 9 / l) medikamentell behandling vist i etui høy risiko utvikling av blødning ( arteriell hypertensjon, magesår mage og tolvfingertarm 12). Ved et blodplatenivå på 9 / l utføres behandlingen uten ytterligere indikasjoner i et sykehusmiljø.

Blødning stoppes ved innføring av hemostatiske legemidler, en hemostatisk svamp påføres topisk. For å dempe immunreaksjoner og redusere vaskulær permeabilitet, foreskrives kortikosteroider i en lavere dose; hyperimmune globuliner. Ved stort blodtap er transfusjon av plasma og vaskede erytrocytter mulig. Infusjoner av blodplater er ikke indisert for trombocytopenisk purpura.

På syk kronisk form med tilbakefall av kraftig blødning og blødninger i vitale organer utføres splenektomi. Kanskje utnevnelsen av immunsuppressiva (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nødvendig, bør kombineres med terapi for den underliggende sykdommen.

I de fleste tilfeller er prognosen for trombocytopenisk purpura svært gunstig, fullstendig gjenoppretting er mulig i 75% av tilfellene (hos barn - i 90%). Komplikasjoner (f.eks. hemorragisk hjerneslag) oppstår i det akutte stadiet, og utgjør en risiko for død. Med trombocytopenisk purpura er konstant tilsyn av en hematolog nødvendig, medisiner som påvirker aggregeringsegenskapene til blodplater (acetylsalisylsyre, koffein, barbiturater) er utelukket, matallergener, forsiktighet vises ved vaksinering av barn, innstråling er begrenset.

Trombocytopenisk purpura (Werlhofs sykdom): symptomer og behandling

Trombocytopenisk purpura (Verlhofs sykdom) - de viktigste symptomene:

  • Hodepine
  • Svakhet
  • Magesmerter
  • Svimmelhet
  • Høy temperatur
  • Kvalme
  • Tap av Appetit
  • Brystsmerter
  • Kaste opp
  • Miltforstørrelse
  • Økt tretthet
  • Blødende tannkjøtt
  • Neseblod
  • Feber
  • Øyeblødning
  • Synshemming
  • Subkutan blødning
  • Hematomer
  • Uterin blødning

Trombocytopenisk purpura eller Werlhofs sykdom er en sykdom som oppstår på bakgrunn av en reduksjon i antall blodplater og deres patologiske tendens til å feste seg sammen, og er preget av utseendet av flere blødninger på overflaten av huden og slimhinnene. Sykdommen tilhører gruppen hemorragisk diatese, er ganske sjelden (ifølge statistikk blir 10–100 personer syke av den i året). Den ble først beskrevet i 1735 av den berømte tyske legen Paul Werlhof, etter hvem den fikk navnet sitt. Oftest viser alt seg før 10 års alder, mens det rammer begge kjønn med samme hyppighet, og snakker vi om statistikk blant voksne (etter 10 års alder), så blir kvinner syke dobbelt så ofte som menn.

Etiologi av sykdommen

I de fleste tilfeller er det umulig å bestemme årsakene til trombocytopenisk purpura, selv om forskere var i stand til å finne ut at genetiske defekter ikke spiller en stor rolle i utviklingen. Noen ganger oppstår det på bakgrunn av arvelige patologier assosiert med en forstyrrelse i produksjonen av trombocytopoietiner i kroppen eller en reduksjon i enzymer inkludert i Krebs-syklusen, men dette er isolerte tilfeller.

Til de fleste sannsynlige årsaker som kan forårsake purpura, refererer leger til:

  • funksjonsfeil i det hematopoietiske systemet forårsaket av utvikling av aplastisk anemi;
  • tumorlesjoner i benmargen;
  • den skadelige effekten av stråling på menneskekroppen, som forårsaker brudd på myelopoiesis - prosessen med utvikling og modning formede elementer blod;
  • en tidligere bakteriell eller viral infeksjon (ifølge statistikk oppstår Verlhofs sykdom i 40% av tilfellene nettopp på grunn av dette);
  • vaskulær erstatningskirurgi som kan forårsake mekanisk skade blodplater;
  • patologisk reaksjon av kroppen til introduksjonen av gammaglobulin;
  • anvendelse av noen prevensjonsmidler;
  • kjemoterapi for behandling av onkologi.

Noen ganger er årsaken til utviklingen av sykdommen hos voksne kollagenose av autoimmun natur, langvarig blodstagnasjon eller graviditet (dette faktum er bekreftet av noen få forskere og leger, derfor er det sjelden nevnt).

Mekanismen for utvikling av Werlhofs sykdom

Utbruddet av sykdommen er preget av en rask reduksjon i antall blodplatekomponenter i forhold til det totale blodvolumet, noe som fører til brudd på koagulerbarheten. Denne prosessen er ledsaget av et brudd på trofismen (ernæringen) av blodkar, dystrofi vaskulært endotel og en økning i permeabiliteten til vaskulære vegger i forhold til erytrocytter. Forløpet av sykdommen forverres av det faktum at under utviklingsarbeidet blir forstyrret immunforsvar, som begynner å produsere antiplate-immunoglobuliner som forårsaker lysis (ødeleggelse) av blodplater. Det skal sies at begrepet idiopatisk trombocytopenisk purpura betyr at alle de ovennevnte prosessene utvikler seg raskt, men fra det foregående kan det konkluderes med at trombocytopeni er grunnlaget for alle patogenetiske prosesser, som forårsaker vaskulær dystrofi og blir årsaken til utviklingen av langvarige blødningsblødninger.

Klinisk bilde og sykdomstyper

Avhengig av tilstedeværelsen (og noen ganger fraværet) av årsakene som forårsaker utviklingen av den patologiske prosessen i Menneskekroppen, det er idiopatisk (ekte), autoimmun og trombotisk trombocytopenisk purpura.

Leger har funnet ut at Werlhofs sykdom kan eksistere i akutte og kroniske former, mens den akutte formen oftest diagnostiseres hos barn. førskolealder, og kronisk - hos voksne i alderen 20 eller 50 år. Alle typer sykdom er ledsaget av omtrent de samme symptomene, forskjellen mellom disse er hovedsakelig preget av intensiteten av deres manifestasjon.

  1. Idiopatisk trombocytopenisk purpura, som nevnt ovenfor, er preget av spontan, akutt utvikling, samt mangelen på en mulighet til å finne ut årsakene.
  2. Trombotisk trombocytopenisk purpura regnes som den farligste manifestasjonen av sykdommen, fordi den er preget av et ondartet forløp, som som regel fører til pasientens død. Det er ledsaget av utseendet av hyaline blodpropper i karene, som fullstendig blokkerer blodstrømmen, og har flere symptomer som bare er karakteristiske for det: feber, nevrose, nyresvikt (faktisk oppstår pasientens død hovedsakelig på grunn av svikt i nyrene).
  3. Autoimmun trombocytopenisk purpura er i hovedsak en type idiopatisk purpura, årsakene til utviklingen er fortsatt ikke klare. Det er preget av det faktum at kroppen begynner å produsere antistoffer mot blodplatene kraftig, og dermed redusere konsentrasjonen i blodet betydelig, og patologisk prosess, som regel, er kronisk.

De viktigste symptomene på sykdommen

Werlhofs sykdom, som denne sykdommen med hemorragisk genese, er først og fremst ledsaget av tilstedeværelsen av forskjellige vaskulære patologier, som er preget av det raske utseendet av små (i de tidlige stadiene) eller store subkutane hematomer, samt kutane blødninger (punkterte blødninger i de øvre lagene av huden). Hematomer kan oppstå spontant eller som et resultat av blåmerker, antallet øker hvis det berørte området av huden (for eksempel en lem) strammes kort med et gummibånd. En klinisk blodprøve viser for lav blodplatemasse. TIL hyppige symptomer omfatter blødninger som påvirker slimhinnene i øynene, selve fundus og til og med hjernen, som oppstår uten tidligere symptomer, utvikler seg raskt og er ledsaget av svimmelhet, noen ganger kvalme og oppkast.

I tillegg til ovennevnte ytre symptomer trombotisk trombocytopenisk purpura er preget av lavt innhold hemoglobin i blodet, og, som et resultat, utseendet på symptomer på jernmangelanemi. Pasientens kroppstemperatur stiger betydelig mot bakgrunnen av utseendet til et "hemorragisk utslett", alvorlige smerter i magen og hematuri vises (bevis på nedsatt nyrefunksjon).

I motsetning til trombotisk purpura, er autoimmun purpura også ledsaget av en liten forstørrelse av milten, som spiller en svært viktig rolle i prosessen med blodplatedannelse.

Hvis vi snakker om hvordan trombocytopenisk purpura fortsetter hos barn, er det ofte ledsaget av kraftig nese- og livmorblødning hos henholdsvis gutter og jenter.

Diagnostikk

Hovedmetodene for å diagnostisere sykdommen inkluderer en ekstern terapeutisk undersøkelse av huden, en generell blodprøve for å bestemme konsentrasjonen av blodplater, en biokjemisk studie av urin, en analyse for å bestemme intensiteten av myelopoiesis-prosesser - myelogram. I tillegg tar leger oppmerksomhet til den økte frekvensen av nese- eller livmorblødning, som anses som "indirekte" symptomer på utviklingen av den patologiske prosessen.

Det skal sies at den raske utviklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn diagnostiseres utelukkende på grunnlag av en visuell undersøkelse av huden (laboratorietester for å bekrefte diagnosen i dette tilfellet er ikke nødvendig, det vil si at behandlingen kan startes umiddelbart) .

Hvordan behandle?

Det er nødvendig å behandle sykdommen (spesielt i avanserte tilfeller) på sykehus, fordi legenes første oppgave er å stoppe prosessene med ødeleggelse av blodplater og øke konsentrasjonen i blodet.

Medikamentell behandling begynner med eliminering av symptomene på sykdommen - lokal (hud) og generell blødning, for dette formålet brukes medisiner med hemostatisk effekt ("Askorutin", "Trombin"). Deretter foreskrives pasienten glukokortikoider ("Prednisolon") og immunglobuliner. Uten positiv effekt fra medikamentell behandling foreskriver leger kirurgisk behandling, i form av splenektomi - fjerning av milten. Metoden brukes i ekstremt sjeldne tilfeller med trussel om omfattende hjerneblødning.

Hvis det er mulig (med et langsom forløp av den patologiske prosessen), blir pasienten foreskrevet flere økter med plasmaferese (det hjelper å rense blodet for antistoffer mot blodplater). En transfusjon (infusjon) av blodplater fra en donor er også mulig.

Gitt at trombocytopenisk purpura hos barn ikke er uvanlig, ansvaret for det vellykket behandling ligger hos foreldrene, som regelmessig bør vise barnet til legen og venne det til sunn måte liv (herding, fysisk aktivitet og riktig ernæring vil redusere sannsynligheten for tilbakefall betydelig).

Werlhof sykdom er veldig alvorlig patologi sirkulasjonssystemet, som i noen tilfeller kan føre til at pasienten dør, men med høy kvalitet og rettidig behandling, vil prognosen for de fleste pasienter være gunstig.

Hvis du tror at du har trombocytopenisk purpura (Werlhofs sykdom) og symptomer som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en hematolog hjelpe deg.

Vi foreslår også å bruke vår online sykdomsdiagnosetjeneste, som, basert på de angitte symptomene, velger sannsynlige sykdommer.

Ofte kan en person danne flekker på overflaten av huden, men det er sjelden hvem som kan tilskrive slike manifestasjoner til et brudd på sammensetningen av blodet. Denne sykdommen kalles trombocytopenisk purpura og er utstyrt med visse egenskaper.

Årsaker til patologi

Trombocytopenisk purpura, eller som det også kalles, Werlhofs sykdom er en sykdom som er direkte relatert til en endring i den kvantitative tilstedeværelsen av blodplater i blodet. Ofte kan disse komponentene henge sammen, noe som også fører til en reduksjon i antallet. En slik prosess av sykdommen innebærer forekomsten av en rekke blødninger, som ikke bare kan dannes på øverste lag epidermis, men også på slimhinnene.

Hvis vi snakker om faktorene som påvirker utbruddet og utviklingen av patologi, er den eksakte årsaken til sykdommen ennå ikke identifisert, men i noen tilfeller kan den påvirkes av en arvelig faktor. Ytterligere og mindre vanlige årsaker til sykdommen inkluderer:

  • negative endringer i ytelsen til sirkulasjonssystemet;
  • tumor neoplasmer i hjerneområdet;
  • påvirkning utenfra eksternt miljø Med økt innhold radioaktive stoffer;
  • tilstedeværelsen av en infeksjon i kroppen av bakteriell eller viral natur.

Noen medisinske spesialister hevder at utseendet til slike forandringer (Werlhofs sykdom) kan påvirkes av bruk av visse prevensjonsmidler, samt bruk av kjemoterapi for å bekjempe onkologiske sykdommer... En slik sykdom oppstår oftest i barndommen; hos mer modne pasienter kan patologi hovedsakelig oppdages hos representanter for den svakere halvdelen av menneskeheten.

Symptomatiske symptomer som vises

Som nevnt tidligere, begynner de symptomatiske tegnene på denne sykdommen å manifestere seg umiddelbart etter at nivået av blodplater i blodet begynner å synke merkbart. Hoved synlig symptom patologi er manifestasjonen av utslett på huden og slimhinnene. De kan ha forskjellige dybder og størrelser, mens smertefullheten av deres manifestasjon også kan være forskjellig ved trombocytopenisk purpura, hvis symptomer ikke bare kan ha karakter av utslett.

Utslett av denne sykdommen kan variere i visse egenskaper:

Utslett karakteristisk Varianter av manifestasjon Funksjoner av manifestasjon
Slik det ser ut
  • enkelt;
  • stripe-lignende (enkelt manifestasjoner samles i en såkalt gruppe);
  • flere - representerer store flekker eller lange striper.
Fargetrekkene tilsvarer navnet, etter at flekker begynner å gro, endrer de fargen til gulgrønn.
Etter etymologi Utslettet kan være tørt, fuktig (og kan være ledsaget av mindre blødninger, spesielt om natten). Hendelsen er ikke forbundet med resultat av skade eller mekanisk påvirkning. Jeg kan danne på bunnen og øvre lemmer, er mindre vanlige på halsen og ansiktet. Relativt ofte utføres deres manifestasjon på slimhinnene, så vel som på de stedene hvor det er praktisk talt umulig å utføre forskning uten å bruke spesielle enheter, for eksempel på trommehinnene, slimhinnen i hjernen, fettvev eller overflaten av indre organer.

Blødning kan ofte være et symptom på sykdommen. Formen i dette tilfellet kan være like variert som intensiteten. De viktigste formene for sykdommen inkluderer:

  • nasal;
  • tannkjøtt;
  • i kombinasjon med slim når du hoster;
  • i urin eller oppkast;
  • med avføring.

Det er viktig å vurdere andre mulige symptomer trombocytopenisk purpura. Blødninger kan også være i området av indre organer, men slike manifestasjoner av sykdommen er mye mer alvorlige og har en karakter av uttalt smerte. En endring i kroppstemperatur med slike avvik observeres ikke, i noen tilfeller er en manifestasjon av rask hjerterytme mulig. I barndommen, når man undersøker en pasient, avsløres en økning i lymfeknuter, ledsaget av smerte. Med Werlhofs sykdom kan symptomer bare uttrykkes i forhold til laboratoriemanifestasjoner.

Funksjoner ved sykdomsforløpet

Prosessen med sykdomsforløpet avhenger direkte av hva som forårsaket forekomsten. Hvis dannelsen av patologi ble påvirket av effekten av medisiner, krever ikke denne formen av sykdommen bruk av medisiner og kan eliminere seg selv i løpet av maksimalt flere måneder. Når påvirket strålingseksponering pasienten har en mer alvorlig manifestasjon av sykdommen, og generell tilstand pasienten karakteriseres som alvorlig. I barndommen oppstår Werlhofs sykdom umiddelbart og er relativt vanskelig. Dens overgang til en kronisk form med minimal tilstedeværelse av blodplater i blodet er ikke utelukket.

Trombocytopeni har flere stadier:

  • hemorragisk krise - symptomatiske tegn er uttalt, når man studerer blod, observeres et redusert antall tilstedeværende blodplater;
  • klinisk remisjon - symptomer kan elimineres, men kliniske patologiske prosesser finner sted;
  • klinisk og hematologisk remisjon - preget av gjenoppretting av alle unormale indikatorer.

I visse stadier av forløpet av Werlhof sykdom hos pasienter kan en febril tilstand oppdages, manifestasjonen av anfall er relativt nedre lemmer, i en mer kompleks form, er spredning av cerebral koma, tilstedeværelsen av smerte i nedre del av magen, samt tilstedeværelsen av smerte i leddene mulig.

Diagnose og behandlingsmetoder

For at den behandlende legen skal kunne etablere en nøyaktig diagnose, må han ta hensyn til alle de symptomatiske tegnene og faktorene som oppstår som provoserer utviklingen av patologi. I dette tilfellet, når du gjennomfører en undersøkelse, bør du ta hensyn til tidsperioden ift ytre påvirkning faktorer, manifestasjonen av sykdommen fra pasientens slektninger, samt mulig tilstedeværelse av blødning, både ytre og indre organer.

Etter det utføres en rekke nødvendige laboratorietester, basert på resultatene av hvilke en diagnose stilles av en hematolog.

Måten trombocytopeni vil bli eliminert på er etablert avhengig av hvor vanskelig og smertefull den patologiske prosessen til Verlhof er i seg selv, hvis behandling har flere alternativer. Avhengig av dette brukes enten den tradisjonelle metoden for å behandle sykdommen med medikamenter, eller gjennom Kirurgisk inngrep... Uansett form for patologi og arten av dens manifestasjon, utføres prosessen med å behandle sykdommen bare på sykehuset med obligatorisk overholdelse av sengeleie. Ernæring fortjener spesiell oppmerksomhet, siden det er ekstremt nødvendig å følge dietten i løpet av denne sykdommen, bør dietten være komplett og moderat høy i kalorier. Porsjoner bør være små, helst flytende.

Når det gjelder bruk av medikamenter i diagnostisering av Werlhofs sykdom, fortjener hormonelle legemidler spesiell oppmerksomhet. De bidrar til å forbedre prosessen med blodpropp og brukes som regel for omfattende skade på huden under denne sykdommen. Den mest populære er Prednisolon, som i utgangspunktet tas i høye doser. Effektiviteten av behandlingen av sykdommen merkes allerede etter de to første ukene av behandlingen, hvoretter volumet legemiddel avtar. I fremtiden trenger pasienten å motta spesielle vitaminkomplekser, og for å stoppe blødninger og forhindre dem, er det egnet å ta medisinske avgifter, som inkluderer brennesle, nyper og ryllik.

I visse situasjoner må spesialister ty til en slik form for behandling for sykdommen som blodoverføring. Dette er ekstremt nødvendig ved diagnostisering av en alvorlig form for sykdommen eller for å stoppe aktiv og omfattende blødning. Hvis metodene ovenfor er ineffektive i forhold til den diagnostiserte sykdommen, blir pasienten tildelt kirurgisk fjerning milt.

Denne sykdommen utelukker ikke manifestasjonen alvorlige komplikasjoner, hvorav hoveddelen regnes som et slag eller blødning i hjerneområdet. En slik prosess dannes umiddelbart, mens den forstyrrer bevisstheten, provoserer utviklingen av hodepine, oppkast og en rekke nevrologiske lidelser. I tilfelle av større blødninger, er det mulig å diagnostisere pasienten med anemi i etterkant, og i det kroniske forløpet - en slik sykdom som anemi av jernmangeletymologi.

Svært sjelden, når purpurasykdom kan være dødelig, observeres som regel positiv dynamikk og fullstendig helbredelse av pasienten. All mulig frykt finner sted bare i den akutte formen av sykdommen.

Det er viktig å huske på forebyggende tiltak angående denne sykdommen. I dette tilfellet anbefales det å overvåke dietten slik at bare de matvarene som har minimale allergifremkallende egenskaper er inkludert i dietten. Det er også viktig å vurdere virkningen av medisinene som tas. Pasienter bør kontrollere påvirkningen av sollys og spesielt ultrafiolett stråling på den eksisterende sykdommen.

Det er spesielt viktig å avstå fra kontakt med smittsomme pasienter.

Når det gjelder pediatriske pasienter, er det i dette tilfellet viktig å regelmessig vise barnet til medisinske spesialister for rettidig undersøkelse og mulig påvisning av sykdommen. Barnet bør læres til en sunn livsstil, hovedsakelig herding, fysisk aktivitet... Det er spesielt viktig å overvåke barnets ernæringsprosess, selv om sykdommen ennå ikke er diagnostisert.

Dermed er en sykdom som trombocytopenisk purpura hos voksne en alvorlig og problematisk prosess. Han krever tvungen behandling og rettidig diagnose, siden i de innledende stadiene av utviklingen reduseres muligheten for blødning, spesielt relatert til indre organer. Til dags dato er sykdommen ikke fullt ut forstått, men medisinske spesialister tilbyr flere alternativer for eliminering og forebygging på en gang.

I kontakt med

En type hemorragisk diatese, preget av mangel på røde blodplater - blodplater, ofte forårsaket av immunmekanismer. Tegn på trombocytopenisk purpura er spontane, multiple, polymorfe blødninger i hud og slimhinner, samt nese-, gingival-, livmor- og annen blødning. Ved mistanke om trombocytopenisk purpura, blir anamnestiske og kliniske data, indikatorer på en generell blodprøve, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutstryk, benmargspunktur evaluert. For terapeutiske formål foreskrives pasienter kortikosteroid, hemostatiske legemidler, cytostatisk terapi og splenektomi utføres.

Generell informasjon

Trombocytopenisk purpura (Verlhofs sykdom, benign trombocytopeni) er en hematologisk patologi preget av en kvantitativ mangel på blodplater i blodet, ledsaget av en tendens til blødning, utvikling av hemorragisk syndrom. Med trombocytopenisk purpura synker nivået av blodplater i det perifere blodet betydelig under det fysiologiske nivået - 150x10 9 / l med et normalt eller litt økt antall megakaryocytter i benmargen. Når det gjelder hyppigheten av forekomst, rangerer trombocytopenisk purpura først blant annen hemorragisk diatese. Sykdommen manifesterer seg vanligvis i barndommen (med en topp i tidlig og førskoleperioden). Hos ungdom og voksne er det 2-3 ganger mer sannsynlig at patologi oppdages blant kvinner.

I klassifiseringen av trombocytopenisk purpura tas det hensyn til dens etiologiske, patogenetiske og kliniske egenskaper. Det er flere alternativer - idiopatisk (Werlhof sykdom), iso-, trans-, hetero- og autoimmun trombocytopenisk purpura, Werlhof symptomkompleks (symptomatisk trombocytopeni).

Akutte, kroniske og tilbakevendende former er isolert langs strømmen. Den akutte formen er mer typisk for barndommen, varer i opptil 6 måneder med normalisering av nivået av blodplater i blodet, har ingen tilbakefall. Den kroniske formen varer mer enn 6 måneder, er mer vanlig hos voksne pasienter; tilbakevendende - har et syklisk forløp med repetisjoner av episoder med trombocytopeni etter normalisering av blodplatenivåer.

Årsaker til trombocytopenisk purpura

I 45 % av tilfellene oppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, som utvikler seg spontant, uten noen åpenbar grunn. I 40% av tilfellene er trombocytopeni innledet av ulike infeksjonssykdommer (virale eller bakterielle), overført ca. 2-3 uker før. I de fleste tilfeller er dette infeksjoner i de øvre luftveiene av uspesifikk genese, i 20% - spesifikke (vannkopper, meslinger, røde hunder, kusma, smittsom mononukleose, kikhoste). Trombocytopenisk purpura kan komplisere forløpet av malaria, tyfoidfeber, leishmaniasis, septisk endokarditt. Noen ganger manifesterer trombocytopenisk purpura seg mot bakgrunnen av immunisering - aktiv (vaksinasjon) eller passiv (administrasjon av γ - globulin). Trombocytopenisk purpura kan utløses ved å ta medisiner (barbiturater, østrogener, arsen, kvikksølv), langvarig eksponering for røntgenstråler (radioaktive isotoper), omfattende kirurgi, traumer, overdreven isolasjon. Familietilfeller av sykdommen er rapportert.

De fleste varianter av trombocytopenisk purpura er immune i naturen og er assosiert med produksjon av antiplate-antistoffer (IgG). Dannelsen av immunkomplekser på overflaten av blodplater fører til rask ødeleggelse av blodplater, en reduksjon i forventet levealder til flere timer i stedet for 7-10 dager i normen.

Den isoimmune formen av trombocytopenisk purpura kan være forårsaket av inntreden i blodet av "fremmede" blodplater under gjentatte transfusjoner av blod eller blodplatemasse, samt antigenisk inkompatibilitet av mors og føtale blodplater. Den heteroimmune formen utvikles når den antigene strukturen til blodplater skades av ulike midler (virus, medisiner). Den autoimmune varianten av trombocytopenisk purpura er forårsaket av oppkomsten av antistoffer mot deres egne uforandrede blodplateantigener og kombineres vanligvis med andre sykdommer av samme opprinnelse (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utviklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfødte utløses av antiblodplate-autoantistoffene til en mor med trombocytopenisk purpura som passerer gjennom placenta.

Mangel på blodplater i trombocytopenisk purpura kan være assosiert med funksjonell skade på megakaryocytter, et brudd på prosessen med å snøre de røde blodplatene. For eksempel skyldes Verlhofs symptomkompleks ineffektiviteten til hematopoiesis ved anemi (B-12-mangel, aplastisk), akutt og kronisk leukemi, systemiske sykdommer i hematopoietiske organer (retikulose), benmargsmetastaser av ondartede svulster.

Med trombocytopenisk purpura er det et brudd på dannelsen av tromboplastin og serotonin, en reduksjon i kontraktilitet og en økning i permeabiliteten til kapillærveggen. Assosiert med dette er forlengelsen av blødningstiden, brudd på prosessene med trombedannelse og tilbaketrekking av blodproppen. Ved hemorragiske eksaserbasjoner reduseres antall blodplater ned til enkeltceller i preparatet, i løpet av remisjonsperioden blir det gjenopprettet til et nivå under normalt.

Trombocytopeniske purpura-symptomer

Trombocytopenisk purpura manifesteres klinisk når blodplateantallet faller under 50x10 9 / l, vanligvis 2-3 uker etter eksponering for den etiologiske faktoren. Blødning er karakteristisk for den petechial-flekkete (blåmerkede) typen. Hos pasienter med trombocytopenisk purpura oppstår smertefrie multiple blødninger under huden, i slimhinnene ("tørr" versjon), samt blødninger ("våt" versjon). De utvikler seg spontant (ofte om natten) og deres alvorlighetsgrad samsvarer ikke med styrken til den traumatiske effekten.

Blødende utslett er polymorfe (fra mindre petekkier og ekkymoser til store blåmerker og blåmerker) og polykromatisk (fra lys lilla-blå til blek gulgrønn, avhengig av tidspunktet for forekomsten). Oftest forekommer blødninger på den fremre overflaten av stammen og lemmer, sjelden - i ansikt og nakke. Blødninger bestemmes også på slimhinnen i mandlene, myk og hard gane, konjunktiva og netthinnen, trommehinnen, i fettvev, parenkymale organer, serøse membraner i hjernen.

Intens blødning er patognomonisk - nasal og gingival, blødning etter tanntrekking og tonsillektomi. Hemoptyse, blodig oppkast og diaré, blod i urinen kan vises. Hos kvinner er det vanligvis livmorblødninger i form av menorragier og metroragier, samt eggløsningsblødninger inn i bukhulen med symptomer på ektopisk graviditet. Umiddelbart før menstruasjon vises hudblødningselementer, nese og annen blødning. Kroppstemperaturen forblir normal, takykardi er mulig. Med trombocytopenisk purpura er det moderat splenomegali. Ved kraftig blødning utvikles anemi i indre organer, hyperplasi av rød benmarg og megakaryocytter.

Legemiddelformen manifesterer seg kort tid etter inntak av stoffet, varer fra 1 uke til 3 måneder med spontan bedring. Stråling trombocytopenisk purpura er preget av alvorlig hemorragisk diatese med overgang av benmargen til en hypo- og aplastisk tilstand. Den infantile formen (hos barn under 2 år) har en akutt debut, alvorlig, ofte kronisk og alvorlig trombocytopeni (9 / L).

Under trombocytopenisk purpura oppdages perioder med hemorragisk krise, klinisk og klinisk-hematologisk remisjon. Med en hemorragisk krise uttales blødninger og laboratorieendringer; i perioden med klinisk remisjon mot bakgrunnen av trombocytopeni, vises ikke blødninger. Med fullstendig remisjon er det ingen blødning eller laboratorieforandringer. Med trombocytopenisk purpura med stort blodtap observeres akutt posthemorragisk anemi, med langvarig kronisk form, kronisk jernmangelanemi.

Den mest formidable komplikasjonen - hjerneblødning utvikler seg plutselig og utvikler seg raskt, ledsaget av svimmelhet, hodepine, oppkast, kramper, nevrologiske lidelser.

Diagnose av trombocytopenisk purpura

Diagnosen trombocytopenisk purpura er etablert av en hematolog, under hensyntagen til historie, kurskarakteristikker og resultater av laboratorietester (klinisk blod- og urinanalyse, koagulogram, ELISA, blodutstryksmikroskopi, benmargspunktur).

Trombocytopenisk purpura er indikert med en kraftig reduksjon i antall blodplater i blodet (9 / L), en økning i blødningstid (> 30 minutter), protrombintid og APTT, en reduksjon i grad eller fravær av koageltilbaketrekking. Antall leukocytter er vanligvis innenfor normalområdet, anemi vises med betydelig blodtap. På høyden av den hemorragiske krisen oppdages positive endotelprøver (klype, tourniquet, stikk). I et blodutstryk bestemmes en økning i størrelsen og en reduksjon i granulariteten til blodplater. I preparater av rød benmarg finner man et normalt eller økt antall megakaryocytter, tilstedeværelsen av umodne former og snøring av blodplater i små punkter. Den autoimmune naturen til purpura bekreftes av tilstedeværelsen av antiplate-antistoffer i blodet.

Trombocytopenisk purpura er differensiert fra aplastiske eller infiltrative prosesser i benmargen, akutt leukemi, trombocytopati, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulitt, hypo- og dysfibrinogenemi, juvenil livmorblødning.

Behandling og prognose av trombocytopenisk purpura

Ved trombocytopenisk purpura med isolert trombocytopeni (blodplater> 50x10 9 / l) uten hemorragisk syndrom, utføres ikke behandling; med moderat trombocytopeni (30-50 x10 9 / l), er medikamentell behandling indisert ved økt risiko for blødning (arteriell hypertensjon, magesår og duodenalsår). Ved et blodplatenivå på 9 / l utføres behandlingen uten ytterligere indikasjoner på sykehus.

Blødning stoppes ved innføring av hemostatiske legemidler, en hemostatisk svamp påføres topisk. For å dempe immunreaksjoner og redusere vaskulær permeabilitet, foreskrives kortikosteroider i en lavere dose; hyperimmune globuliner. Ved stort blodtap er transfusjon av plasma og vaskede erytrocytter mulig. Infusjoner av blodplater er ikke indisert for trombocytopenisk purpura.

Hos pasienter med en kronisk form med tilbakefall av kraftig blødning og blødninger i vitale organer, utføres splenektomi. Kanskje utnevnelsen av immunsuppressiva (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nødvendig, bør kombineres med terapi for den underliggende sykdommen.

I de fleste tilfeller er prognosen for trombocytopenisk purpura svært gunstig, fullstendig gjenoppretting er mulig i 75% av tilfellene (hos barn - i 90%). Komplikasjoner (f.eks. hemorragisk hjerneslag) oppstår i det akutte stadiet, og utgjør en risiko for død. Med trombocytopenisk purpura er konstant tilsyn av en hematolog nødvendig, medisiner som påvirker aggregeringsegenskapene til blodplater (acetylsalisylsyre, koffein, barbiturater), matallergener er utelukket, forsiktighet vises ved vaksinering av barn, isolasjon er begrenset.

Laster inn ...Laster inn ...