Acest grup de boli este foarte divers. Trebuie să știți că, în unele cazuri, leziunile aparatului osteoarticular, mușchilor, țesutului conjunctiv sunt primare, simptomele lor ocupă locul principal în tablou clinic bolile și, în alte cazuri, afectarea oaselor, mușchilor, țesutului conjunctiv sunt secundare și apar pe fondul unor alte boli (metabolice, endocrine și altele), iar simptomele acestora completează tabloul clinic al bolii de bază.
Colagenozele sunt un grup special de leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv, oaselor, articulațiilor, mușchilor - un grup de boli cu leziuni imuno-inflamatorii ale țesutului conjunctiv. Se disting următoarele colagenoze: lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică, periarterita nodoasă, dermatomiozită și reumatism și artrită reumatoidă, care sunt foarte apropiate de acestea în mecanismul lor de dezvoltare.
Dintre patologia aparatului osteoarticular se disting țesutul muscular, bolile inflamatorii de diferite etiologii (artrita, miozita), metabolico-distrofice (artroze, miopatii), tumorile și anomaliile congenitale de dezvoltare.
Cauzele bolilor sistemului musculo-scheletic.
Până la final, cauzele acestor boli nu au fost clarificate. Se crede că principalul factor care provoacă dezvoltarea acestor boli este genetic (prezența acestor boli la rudele apropiate) și tulburările autoimune (sistemul imunitar produce anticorpi către celulele și țesuturile corpului său). Alți factori care provoacă boli ale sistemului musculo-scheletic sunt tulburările endocrine, tulburările proceselor metabolice normale, microtraumele cronice ale articulațiilor, hipersensibilitate la unele produse alimentare și medicamente sunt importante și factorul infecțios (infecții virale, bacteriene, în special streptococice transferate) și prezența focarelor cronice de infecție (carii, amigdalite, sinuzite), hipotermia.
Simptomele bolilor sistemului musculo-scheletic.
Pacienți cu boli SIstemul musculoscheletal iar leziunile sistemice ale țesutului conjunctiv pot prezenta o varietate de plângeri.
Cel mai adesea acestea sunt plângeri de durere la nivelul articulațiilor, coloanei vertebrale sau mușchilor, rigiditate matinală în mișcări, uneori slăbiciune musculară, febră. Leziunea simetrică a articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor cu durerea lor în timpul mișcării este caracteristică poliartritei reumatoide, articulațiile mari (încheietura mâinii, genunchiului, cotului, șoldului) sunt afectate mult mai rar. De asemenea, crește durerea pe timp de noapte, pe vreme umedă, frig.
Înfrângerea articulațiilor mari este caracteristică reumatismului și artrozei deformante, cu artroze deformante, durerea apare adesea în timpul efortului fizic și se intensifică seara. Dacă durerea este localizată la nivelul coloanei vertebrale și articulațiilor sacroiliace și apare în timpul imobilității prelungite, mai des noaptea, atunci putem presupune prezența spondilitei anchilozante.
Dacă diferite articulații mari dor alternativ, atunci putem presupune prezența artritei reumatice. Dacă durerea este localizată în principal în articulațiile metatarsofalangiene și apare mai des noaptea, atunci acestea pot fi manifestări ale gutei.
Astfel, dacă un pacient se plânge de durere, de dificultăți de mișcare în articulații, este necesar să se afle în detaliu caracteristicile durerii (localizare, intensitate, durată, influență a sarcinii și alți factori care pot provoca durere).
Febra, diverse erupții cutanate pot fi, de asemenea, o manifestare a colagenozei.
Slăbiciunea musculară se observă cu imobilitatea prelungită a pacientului la pat (pentru un fel de boală), cu unele boli neurologice: miastenia gravis, miatonia, progresivă distrofie musculara si altii.
Uneori, pacienții se plâng de frig și albirea degetelor extremității superioare, care apar sub influența frigului extern, uneori a traumei, a experiențelor mentale, această senzație este însoțită de durere, scăderea durerii pielii și a sensibilității la temperatură. Astfel de atacuri sunt caracteristice sindromului Raynaud, care apare în diferite boli ale sistemului vascular și nervos. Cu toate acestea, aceste atacuri nu sunt neobișnuite cu astfel de atacuri boala gravațesut conjunctiv precum sclerodermia sistemică.
De asemenea, este important pentru diagnosticarea modului în care a început și a progresat boala. Multe boli cronice ale sistemului musculo-scheletic apar imperceptibil și progresează lent. Un debut acut și violent al bolii se observă în reumatism, unele forme de artrită reumatoidă, artrită infecțioasă: bruceloză, dizenterie, gonoree și altele. Leziunile musculare acute se observă în miozită, paralizie acută, inclusiv cele care nu sunt asociate cu leziuni.
La examinare, este posibil să se dezvăluie particularitățile posturii pacientului, în special, cifoza toracică pronunțată (curbura coloanei vertebrale) în combinație cu lordoza lombară netezită și mobilitatea limitată a coloanei vertebrale fac posibilă diagnosticarea spondiloartritei anchilozante. Leziunile coloanei vertebrale, articulațiilor, bolile musculare acute de origine inflamatorie (miozita) restrâng și restrâng mișcarea până la imobilitatea completă a pacienților. Deformare falangele distale degetele cu modificări sclerotice în pielea adiacentă, prezența pliurilor deosebite ale pielii care o strâng în zona gurii (un simptom al pungii), mai ales dacă aceste modificări au fost găsite la femei predominant tinere, fac posibilă diagnosticarea sclerodermiei sistemice.
Uneori, examenul relevă o scurtare spastică a mușchilor, mai des a flexorilor (contractură musculară).
Palparea articulațiilor poate dezvălui o creștere locală a temperaturii și umflarea pielii din jurul lor (cu boli acute), durerea, deformarea lor. În timpul palpării, se examinează și mobilitatea pasivă a diferitelor articulații: limitarea acesteia poate fi rezultatul durerii articulare (cu artrită, artroză), precum și al anchilozei (adică imobilitatea articulațiilor). Trebuie amintit că restricția de mișcare a articulațiilor poate fi, de asemenea, rezultatul modificărilor cicatrici ale mușchilor și tendoanelor acestora ca urmare a miozitei, inflamației tendoanelor și a tecilor lor și leziuni. Palparea articulației poate dezvălui fluctuația, care apare în inflamația acută cu un revărsat inflamator mare în articulație, prezența unui revărsat purulent.
Metode de cercetare de laborator și instrumentale.
Diagnosticul de laborator al leziunilor sistemice ale țesutului conjunctiv vizează în principal determinarea activității proceselor inflamatorii și distructive din acesta. Activitatea procesului patologic în aceste boli sistemice duce la modificări ale conținutului și compoziției calitative a proteinelor din serul sanguin.
Determinarea glicoproteinelor... Glicoproteinele (glicoproteinele) sunt biopolimeri formați din componente proteice și carbohidrați. Glicoproteinele fac parte din membrana celulară, circulă în sânge ca molecule de transport (transferină, ceruloplasmină), glicoproteinele includ unii hormoni, enzime și imunoglobuline.
Indicativ (deși departe de a fi specific) pentru faza activă a procesului reumatic este definiția conținutul de proteine seromucoide din sânge, care include mai multe mucoproteine. Conținutul total de seromucoid este determinat de componenta proteică (metoda biuretului), la persoanele sănătoase este de 0,75 g/l.
Detectarea unei glicoproteine din sânge care conține cupru în sângele pacienților cu boli reumatice are o anumită valoare diagnostică - ceruloplasmina... Ceruloplasmina este o proteină de transport care leagă cuprul în sânge și aparține α2-globulinelor. Se determină ceruloplasmina în serul deproteinizat folosind parafenildiamină. În mod normal, conținutul său este de 0,2-0,05 g/l, în faza activă a procesului inflamator, nivelul său în serul sanguin crește.
Determinarea conținutului de hexoze... Cea mai precisă este metoda în care se folosește o reacție de culoare cu orcină sau resorcinol, urmată de colorimetria soluției de culoare și calcul folosind o curbă de calibrare. Concentrația de hexoze crește deosebit de puternic odată cu activitatea maximă a procesului inflamator.
Determinarea conținutului de fructoză... Pentru aceasta, se utilizează o reacție în care se adaugă clorhidrat de cisteină la produsul interacțiunii glicoproteinei cu acidul sulfuric (metoda Dische). Conținutul normal de fructoză este de 0,09 g/l.
Determinarea conținutului de acid sialic... În perioada de activitate maximă a procesului inflamator la pacienții cu boli reumatice, crește conținutul de acizi sialici din sânge, care sunt cel mai adesea determinate de metoda (reacția) lui Hess. Conținutul normal de acid sialic este de 0,6 g/l. Determinarea conținutului de fibrinogen.
Cu activitatea maximă a procesului inflamator la pacienții cu boli reumatismale, the conținutul de fibrinogen din sânge, care la persoanele sănătoase de obicei nu depășește 4,0 g/l.
Determinarea proteinei C reactive... În bolile reumatice, proteina C reactivă apare în serul sanguin al pacienților, care este absent în sângele oamenilor sănătoși.
De asemenea, utilizați determinarea factorului reumatoid.
În analiza sângelui la pacienții cu boli sistemice ale țesutului conjunctiv, se găsește VSH crescut, uneori leucocitoză neutrofilă.
examinare cu raze X vă permite să detectați calcificări în tesuturi moi, aparând, în special, cu sclerodermia sistemică, dar oferă cele mai valoroase date pentru diagnosticul leziunilor aparatului osteoarticular. De obicei, sunt luate radiografii ale oaselor și articulațiilor.
Biopsie Are mare importanțăîn diagnosticul bolilor reumatologice. O biopsie este indicată dacă există suspiciunea de natură tumorală a bolii, cu miopatii sistemice, pentru a determina natura leziunilor musculare, în special în bolile de colagen.
Prevenirea bolilor sistemului musculo-scheletic.
Constă în prevenirea în timp util a impactului factorilor care pot deveni cauzele acestor boli. Acesta este tratamentul în timp util al bolilor de natură infecțioasă și neinfecțioasă, prevenirea expunerii la temperaturi scăzute și ridicate și excluderea factorilor traumatizanți.
Dacă apar simptome ale bolilor osoase sau musculare, deoarece cele mai multe dintre ele au consecințe grave și complicații, este necesar să consultați un medic pentru a fi prescris tratamentul corect.
Boli ale sistemului musculo-scheletic și ale țesutului conjunctiv din această secțiune:
Artropatii infecțioase
Poliartropatii inflamatorii
artroza
Alte leziuni articulare
Leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv
Dorsopatii deformante
Spondilopatie
Alte dorsopatii
Boli musculare
Leziuni ale membranelor sinoviale și ale tendoanelor
Alte boli ale țesuturilor moi
Tulburări ale densității și structurii osoase
Alte osteopatii
Condropatii
Alte tulburări ale sistemului musculo-scheletic și ale țesutului conjunctiv
Leziunile sunt discutate în secțiunea „Urgențe”.
Boli sistemice ale țesutului conjunctiv
1. Vederi generale
Lupusul eritematos sistemic, sclerodermia sistemică, dermatomiozita-polimiozita se referă la bolile sistemice ale țesutului conjunctiv (SCDT) - un grup de boli independente din punct de vedere nosologic care au o anumită similitudine în etiologie, patogeneză și manifestări clinice. Sunt tratați cu medicamente similare.
Un punct comun în etiologia tuturor CTD este infecția latentă cu diferiți virusuri. Luând în considerare tropismul tisular al virușilor, predispoziția genetică a pacientului, exprimată în purtarea antigenelor de histocompatibilitate HLA bine definite, se pot dezvolta diferite boli din grupul luat în considerare.
Mecanismele de declanșare sau „declanșare” pentru includerea proceselor patogenetice ale SZST sunt nespecifice. Cel mai adesea este hipotermie, influențe fizice (vibrații), vaccinare, infecție virală intercurente.
Explozia de imunoreactivitate care apare sub influența factorului declanșator în organismul pacientului predispus nu este capabilă să dispară de la sine. Ca urmare a mimetării antigenice a celulelor afectate de virus, se formează un cerc vicios al unui proces inflamator auto-susținut, care duce la degradarea întregului sistem de structuri tisulare specializate din corpul pacientului până la nivelul fibrelor bogate în colagen. țesut conjunctiv. De aici vechea denumire a acestui grup de boli - colagenoza.
Pentru toate CFT, deteriorarea structurilor epiteliale este caracteristică - piele, membrane mucoase, glande epiteliale de secreție externă. Prin urmare, una dintre manifestările clinice tipice ale acestui grup de boli este sindromul uscat Sjogren.
Mușchii, membranele seroase și sinoviale sunt neapărat implicați într-un fel sau altul, ceea ce se manifestă prin mialgii, artralgii, poliserozite.
Afectarea sistemică a organelor și țesuturilor în SSTD este facilitată de formarea obligatorie a vasculitei complexe imune secundare a vaselor medii și mici, inclusiv a celor microscopice, implicate în microcirculație, în toate bolile din acest grup.
O manifestare tipică a vasculitei complexului imun este sindromul angiospastic Raynaud, o componentă esențială a tabloului clinic al tuturor bolilor din grupul luat în considerare.
Pe cea mai apropiată legăturăîntre ele indică toate SZST cazuri clinice cu semne convingătoare ale mai multor boli din acest grup simultan, de exemplu, lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică, dermatomiozită-polimiozită. În astfel de cazuri, putem vorbi despre o boală difuză mixtă a țesutului conjunctiv - sindromul Sharp.
... Lupus eritematos sistemic
boală conjunctivă polimiozită lupusică
Definiție
Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală difuză a țesutului conjunctiv cu formarea de autoanticorpi la elementele structurale ale țesuturilor, componente ale nucleelor celulare, circulația în sânge a complexelor imune conjugate cu complement activ care poate provoca leziuni imune directe și complexe imune la structuri celulare, vase de sânge, disfuncție organe interne.
Etiologie
Boala este mai frecventă la indivizii cu HLA DR2 și DR3, în familiile cu deficiență moștenită a anumitor componente ale complementului. Infecția cu retrovirusuri care conțin ARN din grupul „lent” poate juca un rol etiologic. Mecanismul patogenetic al LES poate fi declanșat de insolația solară intensă, efecte medicinale, toxice, infecțioase nespecifice și de sarcină. Femeile cu vârsta cuprinsă între 15 și 35 de ani sunt predispuse la boală.
Patogeneza
Un defect genetic și/sau modificare prin retrovirusuri „lente” a bazei genetice a sistemului imunitar determină dereglarea răspunsului imun la unele influente externe... Imunoreactivitatea încrucișată apare odată cu mișcarea țesuturilor normale și a structurilor intracelulare în categoria antigenelor.
Se formează o gamă largă de autoanticorpi care sunt agresivi față de propriile țesuturi. Inclusiv autoanticorpi împotriva ADN-ului nativ, polipeptide ARN nucleare scurte (anti-Sm), polipeptide ribonucleoproteice (anti-RNP), ARN polimerază (anti-Ro), proteine în ARN (anti-La), cardiolipină (anticorpi antifosfolipidici), histone, neuroni , celule sanguine - limfocite, eritrocite, trombocite etc.
În sânge apar complexe imune care se pot combina cu complementul și îl pot activa. În primul rând, acestea sunt complexe de IgM cu ADN nativ. Conjugatele complexelor imune cu complement activ sunt fixate pe peretele vaselor, în țesuturile organelor interne. Sistemul de microfage este format în principal din neutrofile, care, în procesul de distrugere a complexelor imune, eliberează o cantitate mare de proteaze din citoplasmă și eliberează oxigen atomic. Împreună cu proteazele complementului activ, aceste substanțe dăunează țesuturilor și vaselor de sânge. În același timp, prin componenta C3 a complementului sunt activate procesele de fibrinogeneză, urmate de sinteza colagenului.
Un atac imun asupra limfocitelor de către autoanticorpi care reacționează cu complexul ADN-histone și cu complementul activ se termină cu distrugerea limfocitelor, iar nucleii acestora sunt fagocitați de neutrofile. Neutrofilele care conțin în citoplasmă materialul nuclear absorbit al limfocitelor, eventual alte celule, se numesc celule LE. Este un marker clasic al lupusului eritematos sistemic.
Tabloul clinic
Cursul clinic al LES poate fi acut, subacut, cronic.
Într-un curs acut, caracteristic celor mai tineri pacienți, temperatura crește brusc la 38 0De la și mai sus, apar dureri articulare, modificări ale pielii, membranelor seroase și vasculite caracteristice LES. Leziunile combinate ale organelor interne - plămâni, rinichi, sistem nervos etc. - se formează rapid.Fără tratament, după 1-2 ani aceste modificări devin incompatibile cu viața. În varianta subacută, cea mai tipică LES, boala debutează cu o agravare treptată bunăstarea generală, scaderea capacitatii de lucru. Apar durerile articulare. Apar modificări ale pielii și alte manifestări tipice ale LES. Boala decurge în valuri cu perioade de exacerbare și remisie. Tulburările de organe multiple incompatibile cu viața nu apar mai devreme de 2-4 ani. Într-o evoluție cronică, debutul LES este dificil de stabilit. Boala pentru mult timp rămâne nerecunoscut, deoarece se manifestă ca simptome ale unuia dintre numeroasele sindroame caracteristice acestei boli. Măștile clinice ale LES cronic pot fi lupusul discoid local, poliartrita benignă de etiologie necunoscută, poliserozita de etiologie necunoscută, sindromul angiospastic Raynaud, sindromul Verlhof trombocitopenic, sindromul Sjogren uscat etc. În această variantă a bolii apare tabloul clinic tipic LES. nu mai devreme de 5-10 ani. Faza avansată a LES este caracterizată de multiple simptome de afectare a diferitelor structuri tisulare, vaselor de sânge și organelor interne. Abaterile tipice minime sunt caracterizate printr-o triadă: dermatită, poliserozită, artrită. Există cel puțin 28 de variante de leziuni cutanate în LES. Mai jos sunt unele dintre cele mai comune modificări patologice pielea și anexele sale, membranele mucoase. · Dermatita eritematoasa a fetei. Pe obraji și puntea nasului se formează eritem persistent, asemănător cu un fluture în forma sa. · Leziune discoidă. Pe față, trunchi, extremități apar focare rotunjite ridicate, asemănătoare monedelor, cu margini hiperemice, depigmentări și modificări atrofice în centru. · Leziuni cutanate nodulare (nodulare). · Fotosensibilizare - hipersensibilitate patologică a pielii la insolația solară. · Alopecia - chelie generalizată sau neregulată. · Vasculita vaselor cutanate sub formă de urticarie, capilarită (erupție hemoragică în puncte mici pe degetele, palmele, paturile unghiilor), ulcerații în locurile de microinfarcte ale pielii. Un „fluture” vascular poate apărea pe față - o roșeață pulsatorie a podului nasului și a obrajilor cu o nuanță cianotică. · Eroziunea mucoaselor, cheilita (îngroșarea persistentă a buzelor cu formarea de mici granuloame în grosimea lor). Poliserozita lupică include leziuni ale pleurei, pericardului și uneori ale peritoneului. Înfrângerea articulațiilor în LES se limitează la artralgii, artrită simetrică neerozivă fără deformare, anchiloză. Artrita lupică se caracterizează prin leziuni simetrice ale articulațiilor mici ale mâinii, articulațiilor genunchiului, rigiditate severă matinală. Se poate forma sindromul Jaccoux - artropatie cu deformări persistente ale articulațiilor din cauza leziunilor tendoanelor și ligamentelor, dar fără artrită erozivă. În legătură cu vasculită, se dezvoltă adesea necroza aseptică a capetelor femurului, humerusului și altor oase. Miozita concomitentă a LES se manifestă prin mialgii, slăbiciune musculară. Plămânii și pleura sunt adesea afectați. Înfrângerea pleurei este de obicei bilaterală. Posibil adeziv (adeziv), pleurezie uscată, exudativă. Pleurezia adezivă poate să nu fie simptomatică. Pleurezia uscată se manifestă prin durere în piept, zgomot de frecare pleurală. Tonalitatea sunetului de percuție, limitarea mobilității diafragmei indică o acumulare în cavitățile pleurale lichide, de obicei în volume mici. Pneumonita aseptică, caracteristică LES, se manifestă printr-o tuse neproductivă, dificultăți de respirație. Simptomatologia sa obiectivă nu diferă de pneumonie. Vasculita arterelor pulmonare poate provoca hemoptizie, insuficiență pulmonară, creșterea presiunii în cercul mic cu suprasolicitare a inimii drepte. Posibilă tromboză de ram artera pulmonara cu formarea infarctului pulmonar. Manifestările clinice ale patologiei cardiace sunt cauzate de pancardita caracteristică LES: pericardită, miocardită, endocardită, vasculită a arterelor coronare. Pericardita cu LES este de obicei adezivă (lipicioasă) sau uscată și se poate manifesta prin zgomot de frecare pericardică. Mai rar, revărsatul pericardic apare cu o mică acumulare de lichid în cavitatea pericardică. Miocardita lupică este cauza principală a tulburărilor de ritm, conducere, insuficiență cardiacă. Endocardita neruoasă Libman-Sachs poate fi însoțită de tromboembolisme multiple în vasele organelor interne cu atacuri de cord ulterioare și poate provoca formarea de defecte cardiace. De obicei, există o defecțiune a valvelor aortice, o insuficiență a valvei mitrale. Stenozele valvulare sunt rare. Vasculita lupică a arterelor coronare cauzează leziuni ischemice mușchiul inimii până la infarct miocardic. Gama de posibile modificări ale rinichilor este foarte largă. Nefrita focală poate fi asimptomatică sau cu modificări minime ale sedimentului urinar (microhematurie, proteinurie, cilindrurie). Formele difuze de nefrită lupică pot provoca sindrom nefrotic cu edem, hipoproteinemie, proteinurie, hipercolesterolemie. Adesea, afectarea rinichilor apare cu un malign hipertensiune arteriala... În majoritatea cazurilor de nefrită lupică difuză, apare insuficiența renală și se decompensează rapid. Hepatita lupică este benignă, se manifestă prin hepatomegalie moderată, disfuncție hepatică moderată. Nu duce niciodată la insuficienta hepatica, ciroza hepatică. Durerea abdominala, uneori foarte intensa, tensiunea musculara a peretelui abdominal anterior (criza abdominala lupusului) este de obicei asociata cu vasculita mezenterica. Majoritatea pacienților dezvoltă modificări focale și difuze în sistemul nervos central cauzate de vasculită, tromboză cerebrovasculară și leziuni imune directe. celule nervoase... Sunt tipice durerile de cap, depresia, psihoza, crizele epileptiforme, polineuropatiile și disfuncțiile motorii. Cu LES, ganglionii limfatici periferici cresc, apare splenomegalia, care nu este asociată cu afectarea hemodinamicii portale. Pacienții cu LES sunt anemici. Adesea există anemie hipocromă aparținând grupului de redistribuire a fierului. În cazul bolilor complexe imune, care includ LES, macrofagele reacţionează intens cu corpurile hemosiderine, care sunt un depozit de fier, eliminându-le (redistribuindu-le) din măduvă osoasă... Există o deficiență de fier pentru hematopoieză, menținând în același timp conținutul total al acestui element în organism în limite normale. Anemia hemolitică la pacienții cu LES apare atunci când eritrocitele sunt distruse în timpul eliminării complexelor imune fixate pe membrana lor, precum și ca urmare a hiperreactivității macrofagelor splinei mărite (hipersplenism). LES se caracterizează prin sindroame clinice Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipide. Sindromul Raynaud este cauzat de vasculita complexului imun. La pacienții după expunerea la frig sau stres emoțional, apare ischemia spastică acută a anumitor părți ale corpului. Deodată, degetele devin palide și înghețate, cu excepția deget mare, mai rar - degete de la picioare, bărbie, nas, urechi. După o perioadă scurtă de timp, paloarea este înlocuită cu o culoare violet-cianotică, umflarea pielii ca urmare a parezei vasculare postischemice. Sindromul Sjogren este o leziune autoimună a glandei salivare, lacrimale și a altor glande exocrine cu dezvoltarea de stomatită uscată, keratoconjunctivită, pancreatită, insuficiență secretorie a mucoasei gastrice. La pacienți, forma feței se poate modifica din cauza hipertrofiei compensatorii a parotidei glandele salivare... Sindromul Sjogren apare adesea cu sindromul Raynaud. Sindromul Werlhof (purpura trombocitopenică simptomatică) cu LES este cauzat de supresia autoimună a proceselor de formare a trombocitelor, consumul mare de trombocite în procesul de reacții autoimune. Se caracterizează prin hemoragii petechiale intradermice – violet. La pacienții cu o variantă cronică a cursului clinic al LES, sindromul Verlhof poate fi singura manifestare a acestei boli pentru o lungă perioadă de timp. Cu lupus, adesea chiar și o scădere profundă a nivelului de trombocite din sânge nu este însoțită de hemoragii. În practica autorului acestei cărți, au existat cazuri când la pacienții din perioada inițială a LES, numărul de trombocite din sângele periferic nu a crescut peste 8-12 la 1000 de leucocite în absența sângerării, în timp ce nivelul sub care începe de obicei purpura trombocitopenică - 50 la 1000. Sindromul antifosfolipidic se formează în legătură cu apariția autoanticorpilor la fosfolipide, cardiolipină. Anticorpii antifosfolipidici se numesc anticoagulante lupice. Ele afectează negativ unele stadii de coagulare a sângelui, crescând timpul de tromboplastină. În mod paradoxal, prezența unui anticoagulant lupus în sânge se caracterizează printr-o tendință la tromboză și nu la sângerare. Sindromul în cauză se manifestă de obicei prin tromboză venoasă profundă. membrele inferioare... Mesh livedo este un model vascular asemănător unui arbore pe pielea extremităților inferioare; se poate forma și ca urmare a trombozei venelor mici ale picioarelor. La pacientii cu LES, sindromul antifosfolipidic este una dintre principalele cauze ale trombozei venoase cerebrale, pulmonare si hepatice. Adesea combinat cu sindromul Raynaud. Diagnosticare Hemoleucograma completă: o scădere a numărului de eritrocite, hemoglobină, în unele cazuri simultan cu o scădere a valorilor indicelui de culoare (CP). În unele cazuri, este detectată reticulocitoza - dovezi anemie hemolitică... Leucopenie, adesea pronunțată. Trombocitopenie, adesea profundă. VSH crescut. Analiza generală a urinei: hematurie, proteinurie, cilindrurie. Test biochimic de sânge: o creștere a conținutului de fibrinogen, alfa-2 și gamma-globuline, bilirubină totală și indirectă (cu anemie hemolitică). Cu afectarea rinichilor, hipoproteinemie, hipercolesterolemie, o creștere a conținutului de uree, creatinina. Cercetarea imunologică permite obținerea unor rezultate pozitive ale unui număr de reacții destul de specifice pentru LES. · Celulele LE sunt neutrofile care conțin nucleul unui limfocit fagocitat în citoplasmă. Detectarea a mai mult de cinci celule LE la o mie de leucocite are valoare diagnostică. · Niveluri crescute de complexe imune circulante (CIC). · Anticorpi la antigenul Sm - polipeptide ARN nucleare scurte. · Factorul antinuclear este un complex de autoanticorpi antinucleari specifici diferitelor componente ale nucleului celular. · Anticorpi la ADN-ul nativ. · Fenomenul de rozetă este identificarea grupurilor de leucocite care înconjoară nucleele celulare libere. · Autoanticorpi antifosfolipidici. · Reacție pozitivă Coombs pentru anemie hemolitică. · Factorul reumatoid apare în titruri diagnostice moderate numai cu manifestări articulare pronunțate ale LES. ECG - semne de hipertrofie miocardică a ventriculului stâng cu defecte formate (insuficiență a valvelor mitrale și/sau aortice), hipertensiune arterială de origine renală, tulburări diverse de ritm și conducere, tulburări ischemice. Radiografia plămânilor - revărsat pleural, infiltrație focală (pneumonită), modificări interstițiale (vasculită pulmonară), umbre triunghiulare de infarct miocardic cu embolie a ramurilor arterei pulmonare. Radiografia articulațiilor afectate - osteoporoză moderată fără uzură, anchiloză. Ecografia: revărsat pleural, uneori o cantitate mică de lichid liber în abdomen. Determinată de hepatomegalie moderată, splenomegalie fără perturbarea hemodinamicii portale. În unele cazuri, se determină semne de tromboză a venei hepatice - sindromul Bad Chiari. Ecocardiografie - revărsat în cavitatea pericardică, adesea semnificativ (până la tamponada cardiacă), dilatarea camerelor inimii, scăderea fracției de ejecție a ventriculului stâng, zone de hipokinezie ale peretelui ventriculului stâng de origine ischemică, defecte ale mitralei. și valvele aortice. Examinarea cu ultrasunete a rinichilor: o creștere difuză, simetrică a ecogenității parenchimului ambelor organe, uneori semne de nefroscleroză. Biopsie prin puncție a rinichilor - una dintre variantele morfologice ale nefritei lupice este exclusă sau confirmată. Gradul de activitate LES este determinat pe baza următoarelor criterii. · I art. - activitate minimă. Temperatura corpului este normală. O mică pierdere în greutate. Leziuni discoide pe piele. Artralgie. Pericardita adezivă. Distrofie miocardică. Pleurezie adezivă. Polinevrita. Hemoglobina peste 120 g/l. ESR 16-20 mm/oră. Fibrinogen mai mic de 5 g/l. Gamma globuline 20-23%. Celulele LE sunt absente sau singure. Factorul antinuclear mai mic de 1:32. Titrul de anticorpi la ADN este scăzut. Nivelul CEC este scăzut. · II Art. - activitate moderată... Febră până la 38 0C. Scădere moderată în greutate. Eritem nespecific pe piele. Poliartrita subacută. Pericardită uscată. Miocardită moderat pronunțată. Pleurezie uscată. Glomerulonefrită mixtă difuză cu hipertensiune arterială, hematurie, proteinurie. Encefaloneurită. Hemoglobina 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/oră. Fibrinogen 5-6 g/l. Gamma globuline 24-25%. celule LE 1-4 la 1000 de leucocite. Factorul antinuclear 1:64. Titrul de anticorpi la ADN este mediu. Nivelul CEC este mediu. · III Art. - activitate maximă. Febră peste 38 de ani 0C. Pierdere în greutate exprimată. Leziuni cutanate sub formă de eritem lupus, „fluture” pe față, capilarită. Poliartrita acută sau subacută. Efuziunea pericardica. Miocardită exprimată. Endocardita lupică. Pleurezie exudativă. Glomerulonefrita difuză cu sindrom nefrotic... Encefaloradiculonevrita acută. Hemoglobină mai mică de 100 g/l. ESR mai mult de 45 mm/oră. Fibrinogen mai mult de 6 g/l. Gamma globuline 30-35%. Celulele LE sunt mai mult de 5 la 1000 de leucocite. Factorul antinuclear este mai mare de 1: 128. Titrul de anticorpi la ADN este ridicat. Nivelul CEC este ridicat. Revizuit criterii de diagnostic LES al Asociației Americane de Reumatologie:
Diagnosticul este considerat de încredere dacă sunt îndeplinite 4 sau mai multe dintre criteriile enumerate mai jos. Dacă există mai puține criterii, diagnosticul este considerat prezumtiv (nu exclus). 1.
Lupoid „fluture»: Eritem plat sau ridicat, fixat pe pomeți, cu tendință de extindere în zona nazolabială. 2.
Erupție cutanată discoidă:plăci eritematoase ridicate cu scuame adiacente, dopuri foliculare, cicatrici atrofice pe focarele vechi. 3.
Fotodermatita:erupții pe piele care apar ca urmare a expunerii la lumina soarelui. 4.
Eroziuni și ulcere în cavitatea bucală:ulcerație dureroasă a mucoasei bucale sau a nazofaringelui. 5.
Artrită:artrita neerozivă a două sau mai multe articulații periferice, manifestată prin durere, edem, exudație. 6.
Seroza:pleurezie, manifestată prin durere pleurală, frecare pleurală sau semne de revărsat pleural; pericardită, manifestată prin frecare pericardică, revărsat intrapericardic depistat prin ecocardiografie. 7.
Leziuni renale:proteinurie persistentă 0,5 g/zi sau mai mult sau hematurie, prezența cilindrilor în urină (eritrocitară, tubulară, granulară, mixtă). 8.
Leziuni ale sistemului nervos central:convulsii - în absența intoxicației cu medicamente sau narcotice, tulburări metabolice (cetoacidoză, uremie, tulburări electrolitice); psihoză - în absența luării de medicamente psihotrope, tulburări electrolitice. 9.
Modificări hematologice:leucopenie 4 10 9/ l și mai puțin, înregistrat de două sau mai multe ori; limfopenie 1,5 10 9/ l și mai puțin, înregistrat de cel puțin două ori; trombocitopenie mai mică de 100 10 9/ nu din cauza medicamentelor. 10.
Tulburări imunologice:anticorpi împotriva ADN-ului nativ într-un titru crescut; anticorpi la mușchiul neted (anti-Sm); anticorpi antifosfolipidici ( nivel ridicat IgG sau IgM - anticorpi la cardiolipină, prezența coagulantului lupus în sânge; reacție Wasserman fals pozitivă în absența dovezilor infecției sifilitice (conform rezultatelor RIT - reacția de imobilizare a treponemului sau RIF - reacția de identificare imunofluorescentă a antigenelor treponemale). 11.
Anticorpi antinucleari:identificându-le într-un titru crescut în absența luării de medicamente care pot provoca sindrom asemănător lupusului. Diagnostic diferentiat Se efectuează în primul rând cu hepatită lupoidă (hepatită cronică autoimună cu manifestări extra-laringiene), artrită reumatoidă, precum și cu boala mixtă sistemică a țesutului conjunctiv (sindromul Sharp), glomerulonefrită cronică, vasculită sistemică. Hepatita cronică autoimună cu manifestări extrahepatice se mai numește și lupoidă, deoarece este însoțită de leziuni multiple ale organelor interne, artralgii, poliserozite, vasculite etc., asemănătoare LES. Cu toate acestea, spre deosebire de hepatita lupoidă, în LES, afectarea ficatului este benignă. Nu există necroză masivă a hepatocitelor. Hepatita lupică nu evoluează spre ciroză hepatică. În schimb, în hepatita lupoidă, conform biopsiei prin puncție, există leziuni necrotice pronunțate și severe ale parenchimului hepatic, urmate de o tranziție la ciroză. În timpul formării remisiunii hepatitei lupoide, simptomele leziunilor extrahepatice dispar mai întâi, dar rămân cel puțin semne minime ale unui proces inflamator la nivelul ficatului. În lupusul eritematos sistemic, opusul este adevărat. Semnele de afectare a ficatului sunt primele care dispar. În stadiile inițiale ale bolii, LES și artrita reumatoidă au aproape aceleași manifestări clinice: febră, rigiditate matinală, artralgie, artrită simetrică a articulațiilor mici ale mâinilor. Cu toate acestea, cu artrita reumatoida leziunile articulare sunt mai severe. Sunt tipice erodarea suprafețelor articulare, procesele proliferative urmate de anchiloza articulației afectate. Pentru LES, artrita anchilozantă erozivă nu este tipică. Dificultăți semnificative sunt diagnostic diferentiat LES și poliartrită reumatoidă cu manifestări sistemice, mai ales în stadiile inițiale ale bolii. O manifestare frecventă a LES este glomerulonefrita severă, care duce la insuficiență renală. Glomerulonefrita este rară în poliartrita reumatoidă. În cazurile în care nu este posibil să se facă distincția între LES și artrita reumatoidă, ar trebui să ne gândim la sindromul Sharpe - o boală sistemică mixtă a țesutului conjunctiv care combină semne de LES, artrită reumatoidă, scleroză sistemică, polimiozită etc. Plan de sondaj · Hemoleucograma completă cu numărătoarea trombocitelor. · Analiza generală a urinei. · Testul conform lui Zimnitsky. · Test biochimic de sânge: fibrinogen, proteine totaleși fracții, bilirubină, colesterol, uree, creatinina. · Analize imunologice: celule LE, CEC, factor reumatoid, anticorpi la antigenul Sm, factor antinuclear, anticorpi la ADN nativ, anticorpi antifosfolipidici, reactie Wasserman, teste Coombs directe si indirecte. · Radiografia plămânilor. · Radiografia articulațiilor afectate. · ECG. · Ecografia pleurală, abdominală, hepatică, splinei, rinichi. · Ecocardiografie. · Biopsie cu lambou musculocutanat (dacă este indicat - dacă este necesar diagnostic diferentiat cu alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, dovezi de boală mixtă a țesutului conjunctiv - sindromul Sharp). · Biopsie renală (după indicații - dacă este necesar, diagnostic diferențial cu alte boli renale sistemice, glomerulonefrită cronică). Tratament Tacticile de tratament LES includ: · Suprimarea hiperreactivității mecanismelor imune, inflamație imună, leziuni ale complexului imun. · Tratamentul unor sindroame semnificative clinic selectate. Pentru a reduce hiperreactivitatea imunității se folosesc procese inflamatorii, glucocorticosteroizi, imunodepresive (citostatice), medicamente aminochinoline, metode eferente (plasmafereză, hemossorbție). Baza pentru numirea medicamentelor glucocorticoide este dovezi convingătoare ale diagnosticului de LES. În stadiile inițiale ale bolii cu semne minime de activitate, se folosesc în mod necesar medicamentele glucocorticosteroizi, dar nu și antiinflamatoarele nesteroidiene. În funcție de cursul LES, se utilizează activitatea proceselor imuno-inflamatorii, diferite scheme de monoterapia cu glucocorticoizi, combinate cu utilizarea lor cu alte medicamente. Tratamentul este început cu o doză „covârșitoare” de glucocorticoizi cu o tranziție treptată la o doză de susținere atunci când procesul imun-inflamator dispare. Cel mai adesea, prednisolonul oral și metilprednisolonul parenteral sunt utilizate pentru a trata LES. · În cursul cronic al LES cu activitate minimă a inflamației imune, prednisolonul oral este prescris în doze minime de întreținere de 5-7,5 mg / zi. · Pentru acută și subacută curs clinic din II şi III art. Activitatea LES, prednisolonul este prescris în doză de 1 mg/kg/zi. Dacă după 1-2 zile starea pacientului nu se ameliorează, doza este crescută la 1,2-1,3 mg/kg/zi. Acest tratament se continuă timp de 3-6 săptămâni. Odată cu scăderea activității procesului imun-inflamator, doza este mai întâi redusă cu 5 mg pe săptămână. La atingerea nivelului de 20-50 mg/zi, rata de scădere se reduce la 2,5 mg pe săptămână până la atingerea dozei minime de întreținere de 5-7,5 mg/zi. · Cu LES foarte activ cu vasculită severă, nefrită lupică, anemie severă, leucopenie, trombocitopenie, encefaloradiculneurită lupică cu tulburări mintale acute, de mișcare pe fondul tratamentului sistematic cu prednisolon, se efectuează terapia cu puls cu metilprednisolon. Timp de trei zile consecutiv, se injectează intravenos 1000 mg de metilprednisolon timp de 30 de minute. Această procedură se poate repeta lunar timp de 3-6 luni. În următoarele zile după terapia cu puls, pacientul trebuie să continue administrarea orală sistematică de prednisolon pentru a evita insuficiența renală datorată scăderii filtrare glomerulară.
Imunosupresoarele (citostaticele) sunt prescrise pentru LES numai împreună cu medicamente glucocorticosteroizi sau pe fondul utilizării lor sistematice. Imunosupresoarele pot spori efectul antiinflamator și, în același timp, pot reduce doza necesară de glucocorticoizi, reducând astfel efectele secundare ale utilizării lor pe termen lung. Se folosesc ciclofosfamidă, azatioprină, mai rar alte citostatice. · Cu activitate ridicată a LES, vasculită sistemică cu leziuni cutanate necrotice ulcerative pe scară largă, modificări patologice severe ale plămânilor, sistemul nervos central, nefrită lupică activă, dacă este imposibil să se mărească în continuare doza de glucocorticoizi, se prescriu suplimentar următoarele: o Ciclofosfamidă 1-4 mg/kg/zi pe cale orală sau: o Azatioprină 2,5 mg/kg/zi pe cale orală. · Cu jad lupus activ: o Azatioprină 0,1 o dată pe zi pe cale orală și ciclofosfamidă 1000 mg intravenos o dată la 3 luni. · Pentru a crește eficacitatea terapiei cu puls de trei zile cu metilprednisolon în a doua zi, se administrează suplimentar 1000 mg de ciclofosfamidă intravenos. Medicamentele aminochinoline au o importanță secundară. Sunt destinate utilizării pe termen lung cu activitate scăzută a procesului inflamator, curs cronic de LES cu leziuni predominant cutanate. · · Pentru a elimina excesul de autoanticorpi, complexe imune și mediatori inflamatori din sânge, se folosesc următoarele: · Plasmafereza - 3-5 proceduri cu o singură îndepărtare de până la 1000 ml de plasmă. · Hemosorbția activată carbuni activiși absorbanți de fibre - 3-5 proceduri. Pentru tratamentul sindromului trombocitopenic se folosesc: · preparate cu imunoglobuline la 0,4 g/kg/zi timp de 5 zile; · dinazol la 10-15 mg/kg/zi. Când apare tendința de tromboză, se prescrie heparină cu greutate moleculară mică, 5 mii de unități sub pielea abdomenului de 4 ori pe zi, agenți antiplachetari - 150 mg clopoțel pe zi. Utilizați antibiotice după cum este necesar gamă largă actiuni, hormoni anabolici, diuretice, inhibitori ECA, vasodilatatoare periferice. Prognoza. Advers. Mai ales în cazurile de nefrită lupică foarte activă, vasculită cerebrală. Prognostic relativ favorabil la pacienții cu curs cronic, inactiv de LES. În astfel de cazuri, tratamentul adecvat oferă pacienților o speranță de viață de peste 10 ani. ... Sclerodermie sistemică
Definiție Sclerodermia sistemică (SS) sau scleroza sistemică este o boală difuză a țesutului conjunctiv cu modificări fibrosclerotice ale pielii și organelor interne, vasculită a vaselor mici sub formă de endarterită obliterantă. ICD 10:M 34 - Scleroza sistemica. M34.0 - Scleroza sistemica progresiva. M34.1 - Sindrom CR (E) ST. Etiologie. Boala este precedată de o infecție cu un virus necunoscut care conține ARN, contact profesional de lungă durată cu clorură de polivinil, lucru în condiții de vibrații intense. Persoanele cu antigene de histocompatibilitate HLA tip B35 și Cw4 sunt predispuse la boală. Majoritatea covârșitoare a pacienților cu SS au aberații cromozomiale - rupturi de cromatide, cromozomi inelari etc. Patogeneza Ca urmare a expunerii la celulele endoteliale ale factorului etiologic, apare o reacție imunopatologică. Limfocitele T sensibilizate la antigenele celulelor endoteliale deteriorate produc limfokine care stimulează sistemul macrofagic. La rândul lor, monokinele macrofagelor stimulate dăunează și mai mult endoteliul și, în același timp, stimulează funcția fibroblastelor. Urmează un cerc vicios imunitar-inflamator. Pereții deteriorați ai vaselor mici de tip muscular devin hipersensibili la influențele vasoconstrictoare. Se formează mecanisme patogenetice ale sindromului Raynaud ischemic vasospastic. Fibrogeneza activă în peretele vascular duce la scăderea lumenului și obliterarea vaselor afectate. Ca urmare a unor reacții imuno-inflamatorii similare, tulburări circulatorii în vasele mici, apare edem interstițial de țesut, stimularea fibroblastelor tisulare, urmată de scleroza ireversibilă a pielii și a organelor interne. În funcție de natura schimbărilor imune, se formează diferite variante ale bolii. Apariția anticorpilor la Scl-70 (Scleroderma-70) în sânge este asociată cu o formă difuză de CC. Anticorpii la centromeri sunt tipici sindromului CREST. Anticorpi nucleari - pentru afectarea rinichilor sclerodermie și sindromul de suprapunere cu dermatomiozită-polimiozită. Formele limitate și difuze de SS sunt patogenetic semnificativ diferite: · Forma limitată (limitată) a CC este cunoscută ca CREST-sindrom. Semnele sale sunt calcificarea ( Calcinoza), sindromul Raynaud ( Reynaud), tulburări ale peristaltismului esofagian ( Etulburări de motilitate sofagiană), sclerodactilie ( Sclerodactilia), telangiectazie ( Teleangectazie). Modificările patologice sunt caracteristice în principal pielii feței și degetelor mâinilor distale de articulația metacarpofalangiană. Aceasta este o variantă relativ benignă a bolii. Leziunile organelor interne sunt rare și apar numai cu o evoluție prelungită a bolii și, dacă apar, ele decurg mai ușor decât în forma difuză a SS. · Forma difuză a SS (scleroza sistemică progresivă) se caracterizează prin modificări sclerotice ale pielii extremităților superioare proximale de articulațiile metacarpofalangiene, alte părți ale corpului, până la întreaga sa suprafață. Leziunile organelor interne apar mult mai devreme decât într-o formă limitată. Mai multe organe și structuri tisulare sunt implicate în procesul patologic. Rinichii și plămânii sunt deosebit de des și grav afectați. Tabloul clinic Boala poate apărea în forme acute, subacute, cronice. Forma acută a SS difuză se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a tuturor etapelor leziunilor cutanate în mai puțin de un an. În același timp, apar leziuni ale organelor interne, în primul rând ale rinichilor și plămânilor, care ajung la dezvoltarea lor culminantă. Pe întreaga perioadă a bolii, sunt relevate abaterile maxime ale indicatorilor de analize generale, biochimice de sânge, demonstrând activitatea ridicată a procesului patologic. Într-un curs subacut, boala se dezvoltă într-un ritm relativ lent, dar cu prezența tuturor leziunilor cutanate, tulburări vasomotorii și leziuni ale organelor interne tipice CVS difuze. Se notează abateri ale parametrilor de laborator și biochimici, reflectând activitatea moderată a procesului patologic. Cursul cronic al SS se caracterizează printr-un debut gradual, progresie lentă pe o perioadă lungă de timp. Cel mai adesea, se formează o formă limitată a bolii - sindromul CREST. De obicei, nu se observă leziuni semnificative clinic ale organelor interne, abateri ale parametrilor de laborator și biochimici. În timp, pacienții pot dezvolta simptome de hipertensiune pulmonară cauzate de endarterita obliterantă a arterei pulmonare și a ramurilor acesteia, semne de fibroză pulmonară. În cazurile tipice, SS începe cu modificări patologice ale pielii. Pacienții observă apariția unei îngroșări dureroase a pielii degetelor ambelor mâini (faza edematoasă). Apoi pielea se îngroașă (fază inductivă). Scleroza ulterioară determină subțierea acesteia (faza atrofică). Pielea sclerozată devine netedă, strălucitoare, încordată, foarte uscată. Nu poate fi pliat, deoarece este sudat de fascia subiacentă, periost, structuri periarticulare. Părul vellus dispare. Unghiile sunt deformate. Pe pielea subțiată a mâinilor, leziunile traumatice, ulcerațiile spontane și abcesele apar ușor și se vindecă încet. Apar telangiectazii. Leziunea pielii feței, care este foarte caracteristică SS, nu poate fi confundată cu nimic. Fața devine amimică, ca o mască, nenatural de strălucitoare, pigmentată neuniform, adesea cu focare violete de telangiectazii. Nasul este ascuțit în formă de cioc de pasăre. Apare o privire „surprinsă”, deoarece contracția sclerotică a pielii frunții și a obrajilor lărgește fantele ochilor și îngreunează clipirea. Intervalul bucal se îngustează. Pielea din jurul gurii se micșorează pentru a forma pliuri radiale neexpandibile, care seamănă cu forma unei „pungă”. În forma limitată de CC, leziunile sunt limitate la pielea degetelor și a feței. Cu o formă difuză, modificări edematoase, indurativ-sclerotice se răspândesc treptat la piept, spate, picioare și întregul corp. Înfrângerea pielii pieptului și spatelui creează pacientului senzația de corset care interferează cu mișcările respiratorii ale toracelui. Scleroza totală a tuturor pielii formează o imagine a pseudo-mumificării pacientului - fenomenul „relicvelor vii”. Alături de piele, membranele mucoase pot fi afectate. Pacienții indică adesea uscăciune, lipsă de salivă în gură, durere în ochi și incapacitatea de a plânge. Adesea, aceste plângeri indică formarea unui sindrom Sjogren „uscat” la un pacient cu SS. Împreună cu modificări edemato-indurative ale pielii, și în unele cazuri până la leziuni cutanate, se poate forma sindromul angiospastic Raynaud. Pacienții încep să fie deranjați de atacuri de paloare bruscă, amorțeli ale degetelor, mai rar ale picioarelor, vârfurilor nasului, urechilor după expunerea la frig, pe fondul emoțiilor și chiar fără motive evidente. Paloarea se transformă curând în hiperemie strălucitoare, edem moderat cu apariția durerii la început și apoi senzații de căldură pulsatorie. Absența sindromului Raynaud este de obicei asociată cu formarea unei leziuni renale severe de sclerodermie la pacient. Sindromul articular se referă și la manifestări precoce SS. Poate fi limitată la poliartralgie fără a afecta articulațiile și structurile periarticulare. În unele cazuri, este poliartrita sclerodermii fibrozante simetrice a articulațiilor mici ale mâinilor cu plângeri de rigiditate și durere. Se caracterizează prin modificări mai întâi exsudative și apoi proliferative ca în poliartrita reumatoidă. Se poate forma și sclerodermia pseudoartrita, caracterizată prin mobilitate articulară limitată, cauzată nu de afectarea suprafețelor articulare, ci de aderențe ale capsulei articulației și tendoanelor musculare cu pielea alterată indurativ sau sclerozată. Adesea, sindromul articular este combinat cu osteoliza, scurtarea falangelor terminale ale degetelor - sclerodactilie. Sindromul de tunel carpian cu parastezii de mijloc si degetul arătător mâini, durere care se extinde de la antebraț până la cot, contracturi de flexie ale mâinii. Slăbiciunea musculară este caracteristică formei difuze de CC. Cauzele sale sunt atrofia musculară difuză, fibroza musculară neinflamatoare. În unele cazuri, aceasta este o manifestare a miopatiei inflamatorii, care este identică cu cea la pacienții cu dermatomiozită-polimiozită (sindrom încrucișat). Calcificările subcutanate se găsesc în principal în CV limitat (sindrom CREST), și doar la un număr mic de pacienți cu o formă difuză a bolii. Calcificările sunt mai des localizate în locurile de traumă naturală - vârfurile degetelor mâinilor, suprafața exterioară a coatelor, genunchii - sindromul Tibierge-Weissenbach. Tulburările de deglutiție în SS sunt cauzate de tulburări ale structurii peretelui și functia motorie esofag. La pacienții cu SS, mușchii netezi ai treimii inferioare a esofagului sunt înlocuiți cu colagen. Mușchii striați ai treimii superioare a esofagului sunt de obicei neafectați. Există o stenoză a esofagului inferior și o expansiune compensatorie a esofagului superior. Se modifică structura mucoasei esofagiene - metaplazia Beretta. Ca urmare a refluxului gastroesofagian, apare adesea esofagita de reflux eroziv, se dezvoltă ulcere ale esofagului, stricturi post-ulcerative ale joncțiunii esofag-gastrice. Posibilă atonia și dilatarea stomacului, duoden... Când apare fibroza gastrică difuză, absorbția fierului poate fi afectată cu formarea sindromului sideropenic. Atonie, dilatarea intestinului subțire se dezvoltă adesea. Fibroza peretelui intestinului subțire se manifestă prin sindrom de malabsorbție. Înfrângerea colonului duce la diverticuloză, manifestată prin constipație. La pacienții cu o formă limitată a bolii sub formă de sindrom CREST, uneori se poate forma ciroza biliară primară a ficatului, primul simptom al căruia poate fi mâncărimea „fără cauza” a pielii. La pacienții cu CV difuză, afectarea pulmonară sub formă de fibroză pulmonară bazală și apoi difuză se manifestă prin insuficiență pulmonară progresivă. Pacienții se plâng de scurtarea constantă a respirației, agravată de activitatea fizică. Pleurezie uscată cu dureri toracice, poate apărea zgomot de frecare pleurală. La pacienții cu CV limitat, în timpul formării endarteritei obliterante a arterei pulmonare și a ramurilor acesteia, apare hipertensiunea pulmonară cu suprasolicitare a inimii drepte. Forma difuză a CC este uneori complicată de afectarea inimii. Miocardita, fibroza miocardică, ischemia miocardică cauzată de vasculita obliterantă a arterelor coronare, fibroza foițelor valvei mitrale cu formarea insuficienței sale pot provoca decompensare hemodinamică. Leziunile renale sunt caracteristice formei difuze de CC. Patologia rinichilor este un fel de alternativă la sindromul Raynaud. Rinichiul sclerodermic se caracterizează prin afectarea vaselor de sânge, glomeruli, tubuli, țesuturi interstițiale. În ceea ce privește manifestările clinice, rinichiul sclerodermic nu diferă de glomerulonefrita, care apare cu hipertensiune arterială, sindrom urinar sub formă de proteinurie, hematurie. O scădere progresivă a ratei de filtrare glomerulară duce la insuficiență renală cronică. Ca urmare a fibrozei obliterante a arterelor interlobulare în combinație cu orice efect vasoconstrictor (hipotermie, pierderi de sânge etc.), necroza corticală a rinichiului poate apărea cu un tablou clinic de insuficiență renală acută - criză renală sclerodermică. Leziuni ale sistemului nervos din cauza vasculitei obliterante arterele cerebrale... Crizele spastice care implică arterele intracraniene, ca una dintre manifestările sindromului Raynaud, pot provoca convulsii, psihoză și hemipareză tranzitorie. Forma difuză a SS se caracterizează prin afectarea glandei tiroide sub formă de tiroidite autoimune, atrofie fibroasă a organului. Diagnosticare · Hemoleucograma completă: poate fi normală. Uneori semne de anemie hipocromă ușoară, leucocitoză ușoară sau leucopenie. Există o VSH crescută. · Analiza generală a urinei: proteinurie, cilindurie, microhematurie, leucociturie, cu insuficiență renală cronică - scăderea densității specifice a urinei. Excreția crescută a oskiprolinei este un semn al metabolismului afectat al colagenului. · Test biochimic de sânge: poate fi normal. Procesul activ este însoțit de o creștere a conținutului de fibrinogen, alfa-2 și gamma-globuline, seromucoide, haptoglobine, oxiprolină. · Analiza imunologică: autoanticorpi specifici la Scl-70 în formă difuză de CC, autoanticorpi la centromeri într-o formă limitată a bolii, anticorpi nucleari în afectarea renală, sindrom încrucișat de CC-dermatomiozită-polimiozită. La majoritatea pacienților, factorul reumatoid este detectat, în unele cazuri, celule LE unice. · Biopsia lamboului musculocutanat: vasculită obliterantă a vaselor mici, modificări fibrosclerotice. · Biopsie prin puncție a glandei tiroide: identificarea semnelor morfologice ale tiroiditei autoimune, vasculitei vaselor mici, artrofia fibroasă a organului. · Examinarea cu raze X: calcificări în țesuturile falangelor terminale ale degetelor, articulațiilor cotului, genunchiului; osteoliza falangelor distale ale degetelor; osteoporoza, ingustarea spatiului articular, uneori anchiloza articulatiilor afectate. Piept – aderențe interpleurale, fibroză pulmonară bazală, difuză, adesea chistică (plămân celular). · ECG: semne de distrofie miocardică, ischemie, cardioscleroză cu focalizare mare cu tulburări de conducere, excitabilitate, hipertrofie a ventriculului stâng și miocardului atrial cu insuficiență de valvă mitrală formată. · Ecocardiografie: verificarea defectului mitral, anomalii functia contractila pot fi detectate miocard, dilatarea camerelor cardiace, semne de pericardită. · Examenul cu ultrasunete: identificarea semnelor structurale de afectare renală difuză bilaterală, caracteristică nefritei, semne de tiroidite autoimune, atrofie fibroasă a glandei tiroide, în unele cazuri, semne de ciroză biliară. Criteriile clinice ale Asociației Americane de Reumatologie pentru recunoașterea sclerodermiei sistemice: · Criterii „mari”: o Sclerodermie proximală - îngroșare bilaterală, simetrică, indurare, indurare, scleroză a dermei degetelor, pielea extremităților proximal de la articulațiile metacarpofalangiene și metatarsofalangiene, implicarea pielii feței, gâtului, toracelui, abdomenului în procesul patologic. · Criterii „mici”: o Sclerodactilie - indurație, scleroză, osteoliză a falangelor terminale, deformare a degetelor; o Cicatrici, defecte ale țesuturilor pe degetele de la mâini; o Fibroză pulmonară bazală pe ambele părți. Pentru a fi diagnosticat cu CC, un pacient trebuie să aibă fie un criteriu „major”, fie cel puțin două „minore”. Semne clinice și de laborator ale activității procesului inductiv-sclerotic la pacienții cu SS: · 0 lingura. - lipsa de activitate. · I art. - activitate minimă. Tulburări trofice moderate, artralgii, sindrom Raynaud vasospastic, VSH până la 20 mm/oră. · II Art. - activitate moderată. Artralgie și/sau artrită, pleurezie adezivă, simptome de cardioscleroză, VSH - 20-35 mm/oră. · III Art. - activitate mare. Febra, poliartrita cu leziuni erozive, cardioscleroza mare focala sau difuza, insuficienta valvei mitrale, sclerodermie renala. ESR depășește 35 mm/oră. Diagnostic diferentiat Se efectuează în principal cu sclerodermie focală, alte boli difuze ale țesutului conjunctiv - artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic, dermatomiozită-polimiozită. Distingeți între forme de placă, lacrimă, inelare, liniare de sclerodermie focală (locală). Spre deosebire de formele limitate și difuze de SS, cu sclerodermie focală, pielea degetelor și a feței nu este implicată în procesul patologic. Manifestările sistemice apar rar și numai cu o evoluție prelungită a bolii. Este mai ușor de distins între poliartrita reumatoidă și SS atunci când sindromul articular sub formă de pseudoartrita cu leziuni indurativ-sclerotice ale formelor cutanate periarticulare la pacienții cu SS. Radiografic, în aceste cazuri, nu există leziuni grave ale articulației în sine. Totuși, atât în SS, cât și în poliartrita reumatoidă poate apărea poliartrita simetrică a articulațiilor mici ale mâinilor, cu o rigiditate caracteristică, o tendință de anchiloză. În astfel de circumstanțe, diferențierea bolilor în favoarea SS ajută la identificarea simptomelor leziunilor indurative și apoi sclerotice ale pielii degetelor, feței și, în forma difuză a SS, pielea altor părți ale corpului. Pentru SS, afectarea pulmonară (pneumofibroză) este caracteristică, ceea ce nu se întâmplă la pacienții cu poliartrită reumatoidă. Diagnosticul diferențial cu lupusul eritematos sistemic se bazează pe identificarea leziunilor cutanate specifice CC. În lupus, spre deosebire de SS, poliartrita este benignă, nu duce niciodată la deformări, anchiloza articulațiilor. Pseudoartrita lupică - sindromul Jaccoux - artropatie cu deformări persistente ale articulațiilor datorate leziunilor tendoanelor și ligamentelor. Se desfășoară fără artrită erozivă. Se deosebește de sclerodermia pseudoartrita prin absența aderenței capsulei articulare cu pielea alterată indurătiv sau sclerozată peste articulația afectată. Forma difuză a bolii poate fi distinsă de lupusul eritematos sistemic prin prezența în sânge a autoanticorpilor specifici SS la antigenul Scl-70. Spre deosebire de dermatomiozita-polimiozita, SS se caracterizeaza prin leziuni cutanate indurate si sclerotice, miopatie secundara moderata. La dermatomiozita-polimiozita, în sânge sunt detectate niveluri ridicate de activitate a creatin fosfokinazei, ceea ce nu este cazul variantelor clasice de SS. Dacă există o combinație de simptome SS cu semne de dermatomiozită-polimiozită, atunci ar trebui luată în considerare probabilitatea unui diagnostic de sindrom de suprapunere a leziunilor sistemice ale țesutului conjunctiv. Plan de sondaj · Analize generale de sânge. · Analiza generală a urinei. · Conținutul de hidroxiprolină în urină. · Analize imunologice: autoanticorpi la Scl-70, autoanticorpi la centromeri, anticorpi antinucleari, factor reumatoid, celule LE, CEC. · Biopsia lamboului musculocutanat. · Biopsie cu ac fin a glandei tiroide. · Examinarea cu raze X a mâinilor, a cotului afectat, a articulațiilor genunchiului. · Raze x la piept. · ECG. · Ecocardiografie. · Examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale, rinichi, glanda tiroidă. Tratament Tactica de tratament presupune implementarea următoarelor efecte asupra corpului pacientului: · Inhibarea activității de endarterită obliterantă a vaselor mici, întărirea pielii, fibroza organelor interne. · Tratament simptomatic durere (artralgie, mialgie) și alte sindroame, afectarea funcțiilor organelor interne. Pentru a suprima formarea în exces de colagen la pacienții cu un proces inflamator activ, un curs subacut de SS, se prescriu următoarele: · D-penicilamină (cuprenil) pe cale orală la 0,125-0,25 pe zi, la două zile. Dacă este ineficient, doza este crescută la 0,3-0,6 pe zi. Dacă aportul de D-penicilamină este însoțit de apariția erupțiilor cutanate, doza acesteia este redusă și la tratament se adaugă prednisolon - 10-15 mg/zi pe cale orală. Apariția creșterii proteinuriei pe fondul unui astfel de tratament este baza pentru abolirea completă a D-penicilaminei. Pentru a reduce activitatea mecanismelor de sinteză a colagenului, în special în cazul ineficienței sau apariției contraindicațiilor pentru D-penicilamină, puteți aplica: · colchicină - 0,5 mg / zi (3,5 mg pe săptămână) cu o creștere treptată a dozei la 1-1,5 mg / zi (aproximativ 10 mg pe săptămână). Medicamentul poate fi luat timp de un an și jumătate până la patru ani la rând. În cazul CC difuză cu manifestări sistemice severe și severe, este indicat să se utilizeze doze imunosupresoare de glucocorticoizi și citostatice. · prednisolon oral la 20-30 mg/zi până la obținerea unui efect clinic. Apoi, doza de medicament este redusă lent la o doză de întreținere de 5-7,5 mg / zi, care se recomandă să fie luată în decurs de 1 an. În absența unui efect, se utilizează apariția reacțiilor adverse la administrarea de doze mari de glucocorticoizi, citostatice: · Azatioprină orală 150-200 mg/zi în asociere cu administrarea orală a 15-20 mg/zi prednisolon timp de 2-3 luni. În cursul cronic al SS cu manifestări predominant cutanate, activitate minimă a procesului de fibrozare, trebuie prescrise preparate cu aminochinolină: · Hidroxiclorochina (Plaquenil) 0,2 - 1-2 comprimate pe zi timp de 6-12 luni. · Clorochina (delagil) 0,25 - 1-2 comprimate pe zi timp de 6-12 luni. Agenții simptomatici sunt destinati în primul rând să compenseze reactivitatea vasospastică, să trateze sindromul Raynaud și alte tulburări vasculare. În acest scop, se folosesc blocante canale de calciu, inhibitori ECA, agenți antiplachetari: · Nifedipină - până la 100 mg / zi. · Verapapil - până la 200-240 mg / zi. · Captopril - până la 100-150 mg / zi. · Lisinopril - până la 10-20 mg / zi. · Curantil - 200-300 mg/zi. Cu sindromul articular, medicamentele din grupul antiinflamatoarelor nesteroidiene sunt prezentate: · Diclofenac sodic (ortofen) 0,025-0,05 - de 3 ori pe zi pe cale orală. · Ibuprofen 0,8 - 3-4 ori pe zi pe cale orală. · Naproxen 0,5-0,75 - de 2 ori pe zi pe cale orală. · Indometacin 0,025-0,05 - de 3 ori pe zi pe cale orală. · Nimesulid de 0,1 - 2 ori pe zi pe cale orală. Acest medicament acționează selectiv asupra COX-2 și, prin urmare, poate fi utilizat la pacienții cu leziuni erozive și ulcerative ale esofagului, stomacului și duodenului, cărora le sunt contraindicate medicamentele antiinflamatoare neselective nesteroidiene. Pentru tratament local se poate folosi o solutie de 25-50% de Dimexide sub forma de aplicatii pe pielea afectata timp de 20-30 de minute zilnic - pana la 30 de aplicatii pe curs de tratament. Sunt prezentați glicozaminoglicanii sulfatați în unguente. Puteți aplica lidaza prin injecție intradermică, electroforeză, fonoforeză în zonele pielii modificate inductiv. Prognoza Determinată de varianta patomorfologică a bolii. În forma limitată, prognoza este destul de favorabilă. În forma difuză, depinde de dezvoltarea și decompensarea leziunilor la rinichi, plămâni și inimă. Tratamentul oportun și adecvat prelungește semnificativ viața pacienților cu CC. 4. Dermatomiozita-polimiozita
Definiție Dermatomiozita (DZ) sau dermatopolimiozita este o boală inflamatorie sistemică cu înlocuirea țesuturilor afectate cu structuri fibroase cu implicarea predominantă a mușchilor scheletici și netezi, a pielii și a vaselor mici în procesul patologic. În absența leziunilor cutanate se folosește termenul de „polimiozită” (PM). ICD 10:M33 - Dermatopolimiozita. M33.2 - Polimiozită. Etiologie Factorul etiologic al DM-PM poate fi infecția latentă cu picarnovirusuri, unii virusuri din grupul Coxsackie cu introducerea agentului patogen în genomul celulelor musculare. Asocierea DM-PM cu un număr procesele tumorale, poate indica sau în favoarea etiologie virală aceste tumori, sau să fie o demonstrație a mimei antigenice a structurilor tumorale și a țesutului muscular. Persoanele cu antigeni de histocompatibilitate HLA tip B8 sau DR3 sunt predispuse la boală. Patogeneza Lansarea mecanismelor patogenetice ale bolii la indivizii infectați și predispuși genetic poate produce efecte nespecifice: hipotermie, insolație solară excesivă, vaccinări, intoxicație acută etc. înfrângerea populațiilor celulare înrudite antigenic. Includerea mecanismelor de microfage pentru eliminarea complexelor imune din organism determină activarea proceselor de fibrogeneză, inflamația sistemică concomitentă a vaselor mici. Datorită hiperreactivității sistemului imunitar, care vizează distrugerea pozițiilor intranucleare ale virionului, în sânge apar anticorpi Mi2, Jo1, SRP, autoanticorpi la nucleoproteine și antigeni nucleari solubili. Tabloul clinic Boala poate apărea în forme acute, subacute și cronice. Forma acută se caracterizează prin apariția bruscă a febrei cu o temperatură corporală de până la 39-40 0C. Apar imediat durerile, slabiciunea musculara, artralgiile, artrita, eritemul cutanat. Leziunea generalizată a tuturor mușchilor scheletici se dezvoltă rapid. Miopatia progresează rapid. Într-o perioadă scurtă de timp, pacientul devine aproape complet imobilizat. Există tulburări severe de înghițire și respirație. Leziunile organelor interne, în primul rând inimii, apar și se decompensează rapid. Speranța de viață la forma acuta boala nu depășește 2-6 luni. Cursul subacut se caracterizează prin absența unui debut de memorie al bolii la pacient. Există mialgii, artralgii, slăbiciune musculară care crește treptat. După insolația solară, se formează eritem caracteristic pe față, suprafețe deschise ale pieptului. Apar semne de afectare a organelor interne. Dezvoltarea completă a tabloului clinic al bolii și moartea are loc în 1-2 ani. Forma cronică este benignă, ciclică cu perioade lungi de remisie. Această variantă a bolii duce rareori la o moarte rapidă, limitată la modificări moderate, adesea locale atrofice și sclerotice ale mușchilor, pielii, miopatii ușoare, compensate de modificări ale organelor interne. Patologia musculară este cea mai izbitoare caracteristică a DM-PM. Pacienții observă apariția unei slăbiciuni progresive, care este de obicei însoțită de mialgii de intensitate diferită. La examinarea obiectivă, mușchii afectați sunt aluoși din cauza edemului, cu tonus scăzut, dureroși. În timp, volumul mușchilor implicați în procesul patologic scade ca urmare a atrofiei și fibrozei. În primul rând, se modifică grupele de mușchi scheletici proximali. Grupele musculare distale ale brațelor și picioarelor sunt implicate ulterior. Inflamație și fibroză a mușchilor pieptului, diafragma întrerupe ventilația plămânilor, ducând la hipoxemie, creșterea presiunii în artera pulmonară. Înfrângerea mușchilor striați ai faringelui și a segmentului proximal al esofagului perturbă procesele de deglutiție. Pacienții se sufocă ușor. Mâncarea lichidă poate fi turnată prin nas. Înfrângerea mușchilor laringelui schimbă vocea, care devine răgușită de nerecunoscut, cu o nuanță de timbru nazal. Oculomotorii, masticatorii și alți mușchi ai feței nu sunt de obicei afectați. Modificările patologice ale pielii sunt caracteristice DZ și nu sunt necesare pentru PM. Sunt posibile următoarele leziuni ale pielii: ·