Semne de inflamație hepatică la copii. Prevalența bolilor hepatice la copii. Hepatită cronică - boală hepatică la copii

Bolile hepatice la copii sunt ereditare și dobândite, se pot manifesta sau apar la orice vârstă. În prima lună de viață, un copil poate dezvolta simptome de hepatomegalie - o creștere moderată a ficatului la copii este o afecțiune a corpului și nu o boală. Trece până la vârsta de două luni, în timp ce modificările patologice ale organului în sine nu apar. În primele două săptămâni după naștere, un nou-născut poate avea icter: acest lucru este normal și nu reprezintă o amenințare pentru sănătate.

Boli hepatice cum ar fi:

Se manifestă prin îngălbenirea pielii feței, toracelui, abdomenului de la piept până la buric și sclera oculară, apare la 50% dintre bebeluși. Este important să se prevină trecerea de la fiziologic la patologic, astfel încât acest lucru să nu ducă la complicații.

Icterul sugarului apare din motive naturale: din cauza conflictului dintre factorul Rh al mamei si sugarului; nepotrivirea grupelor lor sanguine (ceea ce este rar); naștere prematură, în urma căreia compoziția sângelui bebelușului se modifică mai lent.

Când copilul respiră prima dată cu lumină, are loc o modificare a compoziției sângelui: la un copil prematur, corpul nu s-a maturizat încă, iar bilirubina este procesată mai rău, excesul ei duce la colorarea temporară a pielii și a pielii. albul ochilor în galben... În acest moment, ficatul unui copil încă slab este supraîncărcat, există riscul trecerii de la icter fiziologic la patologic.

Cu icter natural (neonatal):

• pielea nou-născutului capătă o nuanță galbenă nu mai devreme de 36 de ore după naștere;
• nivelul bilirubinei ar trebui să scadă în fiecare zi;
• cea mai intensă îngălbenire devine în a treia zi - după acest timp, pielea începe să se lumineze.

După 2 (maxim 4) săptămâni, îngălbenirea ar trebui să dispară complet.În tot acest timp, copilul ar trebui să fie activ, să mănânce și să doarmă bine.

Simptomele icterului patologic la nou-născut:

• Îngălbenirea pielii la câteva ore după naștere;
• Piele galbenă pe brațe, picioare, picioare și palme;
• Plâns frecvent;
• Letargie, somnolență constantă;
• Pofta de mancare pana la refuzul de a manca;
• Urina de culoare închisă;
• Fecale incolore;
• Ficat marcat mărit
• Nuanța de galben nu este lămâie, ci verzuie.

Cu aceste semne, ar trebui să mergeți imediat la spital pentru a măsura și controla dinamica nivelului bilirubinei, să faceți o scanare cu ultrasunete a ficatului pentru a detecta deteriorarea căilor biliare și o încălcare a fluxului de bilă și să luați ALT și AST. teste hepatice.

Dacă copilul are icter fiziologic, i se prescriu preparate cu glucoză, vitamine, medicamente pe bază de plante pentru a susține organismul.

Pentru a reduce nivelul bilirubinei, se recomandă fototerapia - stați un anumit timp sub lumina verde și lămpi albastre... O mamă care alăptează i se prescrie un special alimente dietetice pentru a reduce conținutul de grăsime al laptelui astfel încât un bebeluș slăbit să nu aibă probleme digestive.

Pentru a preveni icterul patologic la sugari, bilirubina este măsurată în mod regulat în primele zile de viață, iar părinții trebuie să monitorizeze schimbarea culorii pielii la copil. În cazurile severe, intervenția chirurgicală, transfuzia de sânge și alte proceduri sunt prescrise într-un cadru spitalicesc.

Hepatită (icter)

Dacă, pe fondul îngălbenirii pielii, copilul are manifestări neobișnuite pentru icterul fiziologic, aceasta indică o patologie genetică sau dezvoltarea icterului din cauza leziunilor mecanice primite în timpul trecerii canalului de naștere. De asemenea, este posibilă o origine virală a bolii.

Dacă icterul patologic nu este detectat la un nou-născut la timp, aceasta poate duce la pătrunderea bilirubinei în creier și la dezvoltarea icterului nuclear, ale cărui consecințe sunt: ​​afectarea sistemului nervos central, întârzierea dezvoltării fizice, întârzierea mintală. . Probabil că copilul își pierde coordonarea mișcărilor. Intoxicarea generală a organismului poate fi fatală.

Hepatita virala

Transmis la un copil de la o mamă infectată în timpul nașterii, un copil mai mare poate prelua virusul în timpul contactului cu o persoană bolnavă. exista sansa de a se infecta la stomatolog, in timpul vaccinarii in clinica sau a tratamentului chirurgical in spital: virusul persista pe instrumentarul prost sterilizat.

Hepatită toxică

Apare ca urmare a unei supradoze de droguri, otrăvire cu substanțe chimice de uz casnic, intoxicație alimentară. La copiii adolescenți, se poate dezvolta în timpul consumului de alcool.

Hepatită autoimună

O patologie în care celulele hepatice sunt distruse de propriul sistem imunitar al unei persoane. În corpul unui copil format incomplet, procesul progresiv de afectare a unuia dintre principalele organe hematopoietice are loc mai repede decât la un adult. Țesutul hepatic moare și este înlocuit cu țesut cicatricial, ducând la ciroză.

Hepatită grasă

Apare la copiii cu obezitate și boli pancreatice.Țesuturile hepatice renasc ca urmare a acumulării de grăsime în ele, organul începe să funcționeze defectuos.

Fiecare al treilea copil vârsta preșcolară bolnav de giardioză. Copiii sub 3 ani tolerează cu greu boala, deoarece la această vârstă, în timpul infecției, temperatura ridicată crește, greață severă, există vărsături.

absorb nutrienții din sânge, eliberând în schimb toxine. Imunitatea copilului scade, incepe sa se simta slabit, apare lipsa poftei de mancare. Organismul slăbit devine vulnerabil la răceli și boli inflamatorii, se pot dezvolta astm bronșic și alergii.

Puteți suspecta giardioza la un copil prin scaune grase și fetide frecvente.

Obstrucție biliară

Este o blocare a căilor biliare. Bebeluş sugar este aproape imposibil să se vindece cu o astfel de patologie - este necesar un transplant de ficat, a cărui consecință poate fi ciroza. Motivele pot fi atât patologia congenitală, cât și traumatismele mecanice în timpul nașterii.

Boli tumorale

Neoplasmele oncologice din țesuturile hepatice sunt foarte periculoase pentru copii. Acest lucru se întâmplă rar, conform statisticilor. cancer infantil ficatul reprezintă doar 4% din toate cazurile de boli similare din populație, dar în 70% din cazurile de tumori în țesuturile hepatice la copii sunt tumori maligne. Cea mai frecventă cauză este hepatita B și C avansată.

Tulburări hepatice

Aproape toate bolile hepatice la copii au simptome similare cu diverse boli tract gastrointestinalși alte organe. Dacă un copil are factori de risc pentru boli hepatice, atunci ar trebui să se acorde importanță următoarelor simptome:

• Icterul pielii și îngălbenirea sclerei;
• Menținerea constantă a temperaturii subfebrile de la 37,1 ° C la 38 ° C fără semne de răceală și dureri - aceasta indică procese inflamatorii latente lente, care sunt tipice pentru patologiile hepatice;
• Urina de culoare închisă;
• Fecale incolore;
• Greaţă;
• Lipsa poftei de mâncare.

Copilul poate simți greutate în hipocondrul drept, amărăciune în gură, devine letargic și insuportabil fizic și se confruntă cu stare generală de rău.

La copiii de 5-7 ani, sistemul biliar se dezvoltă activ. În acest sens, poate exista hepatomegalie moderată - o mărire mică, dar palpabilă a ficatului. Copilul poate prezenta afecțiuni ușoare, pielea se poate îngălbeni. Acest lucru se datorează fiziologiei legate de vârstă și nu vorbește despre o boală. Nu este nevoie de niciun tratament, dar dieta indicată pentru bolile hepatice la copii nu va fi de prisos.

Tratament și prevenire

Tratamentul bolilor hepatice la copii este conservator și chirurgical. prescris pentru inflamație - antibiotice; cu hepatită, ciroză - hepatoprotectoare; v cazurile necesare – medicamente coleretice... Se efectuează laparoscopia - o operație fără sânge, dacă este necesar - una abdominală.

Măsurile preventive vizează menținerea imunității corpului copilului în creștere și formarea țesuturilor. Meniul trebuie să conțină legume, ierburi, fructe, produse lactate - brânză de vaci, iaurturi. Mesele trebuie să fie complete, copilul trebuie să urmeze regimul de masă - micul dejun, prânzul și cina ar trebui să fie la timp.

Pagina 1 din 5

Terminologie

Hepatomegalie: mărire semnificativă a ficatului.
Icter: colorare galbenă a mucoaselor, sclerei și pielii cauzată de depunerea în acestea a pigmenților biliari.
Colestază: o încălcare a mișcării bilei sub formă de stagnare în căile biliare și/sau canale.
Hepatită: inflamație a ficatului:

1. acută - nu durează mai mult de 3 luni;
2. cronică care durează mai mult de 3 luni;
3. congenital (sinonim - fetal) - denumirea generală a hepatitei care apare cu afectarea intrauterină a ficatului fătului sub influența diverșilor factori care induc inflamația;
4. infecțioase (sinonim - boala Botkin, epidemie, hepatită A) - de natură virală, caracterizată în principal prin calea fecal-orală de infecție, perioadă de incubație durează 3-6 săptămâni, mai des debut acut cu creșterea temperaturii corpului;
5. activ (sinonime - agresiv, cronic activ) - hepatită cronică, caracterizată prin exacerbări frecvente, infiltrație portală, periportală și intralobulară pronunțată; este posibilă trecerea la ciroza hepatică;
6. persistent (sinonim - cronic persistent) - hepatită cronică, caracterizată în principal prin procese infiltrative ușoare în ficat, curs benign cu exacerbări rare și perioade lungi de remisie, uzură tablou clinic, păstrând posibilitatea refacerii structurii morfologice a ficatului;
7. reactiv (sinonim - satelit, concomitent) - hepatită rezultată din afectarea altor organe interne.

Ciroza hepatică: o boală cronică, progresivă, caracterizată prin distrofie și necroză a parenchimului hepatic, însoțită de regenerarea nodulară a acestuia, proliferarea difuză a țesutului conjunctiv și restructurarea profundă a arhitecturii ficatului.

Clasificare

Până în prezent, nu avem o clasificare general acceptată a bolilor hepatice la copii, ceea ce se datorează varietății formelor și sindroamelor clinice ale acestora, lipsei unei înțelegeri comune a etiopatogeniei multora dintre ele, precum și unui singur concept. a construcției sale. În acest capitol, cititorul se va putea familiariza cu diferite opțiuni clasificări bazate pe principii sindromice, patogenetice sau nosologice. Cităm în mod deliberat atât pe acestea, cât și pe altele mai jos, deși suntem convinși că clasificările de natură nosologică ar trebui considerate metodologic mai importante. Clasificările sindromice sunt preponderent cu valoare de screening, urmate de un acces obligatoriu la un diagnostic clinic. Chiar și MS Maslov (1951) a subliniat: „Numele” icter ”ar trebui eliminat din terminologie, deoarece icterul este doar un simptom... În plus, nu există nicio îndoială despre existența suferinței hepatice, unde simptomul icterului este deloc dezvăluit.”
Două simptome clinice sunt considerate cele mai caracteristice bolii hepatice la copii, și anume icterul și hepatomegalia. Ele sunt cele pivot în construirea clasificărilor bolilor hepatice bazate pe principiul sindromic. După cum se poate observa din aceste clasificări, atât icterul, cât și ficatul mărit pot fi observate în boli ale diferitelor organe și sisteme ale corpului copilului, și nu doar ficatul în sine, care ar trebui să fie luate în considerare atunci când se efectuează. diagnostic diferentiat... Icterul și (sau) hepatomegalia, fiind semne integratoare ale bolii, sunt o expresie externă a proceselor patologice complexe care apar într-una sau alta verigă a sistemului biologic disponibil pentru evaluarea fizică.

Boală hepatică cu icter

Nou-născuți și sugari

Infecții (congenitale și dobândite):

Tulburări metabolice:

1. ereditar - deficit de ai-antitripsină, galactozemie, intoleranță ereditară la fructoză, fibroză chistică, tirozinoză, boala Niemann-Pick;
2. dobândite - colestază și leziuni hepatice asociate cu nutriția complet parenterală, eritroblastoză severă;
3. tulburări idiopatice - hepatită neonatală (hepatită cu celule gigantice), ciroză hepatică familială, limfostază ereditară cu colestază.

Anomalii în structura căilor biliare:

1. atrezie și hipoplazie - atrezie a căilor biliare extrahepatice, hipoplazie a căilor biliare intrahepatice, displazie a arterei hepatice;
2. chisturi - chistul căii biliare comune, mărirea chistică a principalelor căi intrahepatice (boala Caroli), fibroză hepatică congenitală, boală polichistică hepatică și renală.

Copii si adolescenti

Schema 1. Algoritm de diagnostic diferențial pentru icterul neonatal

Tabelul 1.
Forme clinice ale icterului neonatal

Geneza icterului (în funcție de timpul de acțiune al factorului)	Exces facțiunile bilirubina	Nivel defect în schimbul de bilirubină	Tip de (pe pato- mecanism genetic)	Timp mani- festivaluri	Severitate		Complicații
Congenital	Liber	Suprahepatic	hemolitic	prima zi	Moderat	Progresează rapid și lent	Encefalopatie bilirubinică
Dobândit	Legate de	hepatic	Transport "Captură"	In a 2-3-a zi		Grajd	Ciroza biliară (fibroză) a ficatului
Idiopat		Sub-hepatic	Conjugare	Dupa a 3-a zi	Ascuțit exprimat	Tranzitoriu
		Amestecat	Excretor			Cu cresteri periodice
			Mecanic "Îngroşare"	În ziua 10-14		Regresiv
			Enterohepatita

* Dacă este posibil, indicați nuanța icterului: lămâie, portocaliu, verzui etc.

Clasificarea icterului la nou-născuți

Ereditar	Dobândit
I. Hemolitic
Membranopatii eritrocitare Enzimopatii eritrocitare Hemoglobinopatii	Boala hemolitică a nou-născutului Hemoragii (hematoame) Policitemie, poliglobulie Hemoliza medicinala
II. hepatic
Tulburare convulsivă B (sindromul Gilbert) Tulburare de conjugare B (sindrom Crigler-Najar tip I și II) Excreție afectată de B (sindroame Dabin-Johnson, Rotor) Simptomatică (cu hipotiroidism, galactozemie, fructozemie, tirozoză, boala Niemann-Pick etc.)	Hepatita infectioasa Hepatoză toxică și metabolică Icter din laptele matern Tulburare de conjugare B în stenoza pilorică Tulburarea de conjugare iatrogenă
III. Mecanic
Anomalii sindromice ale căilor biliare Colestază familială Deficit de a - antitripsină, fibroză chistică	Sindrom de îngroșare a bilei Atrezie a căilor biliare cu inflamație și (sau) hepatită Pareze și alte tipuri de obstrucție intestinală Compresie din exteriorul căilor biliare
IV. Geneză mixtă
	Icter tranzitoriu al nou-născuților (fiziologic) Icter prematur Cu infecții intrauterine Cu coagulare intravasculară diseminată

În centrul icterului, inclusiv în perioada neonatală, se află cel mai adesea încălcări ale pigmentului, metabolismului bilirubinei, în legătură cu care amintim pe scurt etapele sale principale.

Principala sursă de bilirubină (B) este metaboliții hemoglobinei formați din eritrocite senescente din celulele sistemului reticuloendotelial. B (liber, indirect, neconjugat) este eliberat în sânge, unde se leagă de proteinele sale și este transportat la ficat. Aproximativ 5-20% din B se formează în hepatocite din alte substanțe care conțin hem. Captarea lui B de către hepatocite, conjugarea și eliberarea acestuia în capilarele biliare sunt procese active în care sunt implicate diferite enzime. În special, în reticulul endoplasmatic al hepatocitelor cu participarea enzimei glucuroniltransferazei, B este conjugat cu acid glucuronic pentru a forma glucuronide B (legate, directe, conjugate B), care sunt compuși solubili în apă și netoxici. Prin polul biliar al hepatocitei, B conjugat este excretat în capilarele biliare, iar apoi cu bila în intestin. Au fost izolate două proteine ​​de transport B (Y și Z). Ambii sunt implicați în transferul lui B din capilarul sanguin prin hepatocit în capilarul biliar, iar doar unul dintre ei (Z), fiind prezent atât în ​​ficat, cât și în intestin, se află în ciclul enterohepatic al lui B. Se ia în considerare principalul factor de captare a B din sânge și purtător al acestuia se află în proteina hepatocitară Y. La nou-născuți, în special la copiii prematuri, pe de o parte, există o sinteză insuficientă a proteinei de transport Y, pe de altă parte, subdezvoltarea activitate glucuronil transferază. Aceasta este considerată principala cauză a hiperbilirubinemiei tranzitorii („icter fiziologic”) la nou-născuți. Astfel, „icterul fiziologic” este în esență conjugațional, adică cauzat de acumularea de B indirect în sânge din cauza traducerii sale inadecvate într-o linie dreaptă.
În practica pediatrică, cele mai răspândite sunt informațiile despre icterul conjugativ cauzat de defecte ereditare ale sistemului glucuroniltransferazei (hepatoză pigmentară ereditară) - sindromul Gilbert, Crigler-Najar, Dabin-Johnson, Rotor. În același timp, variantele de icter, în primul rând din perioada neonatală, cauzate de afectarea conjugării și transportului de B liber sub influența unor cauze neereditare (hipoxie, factori endocrini, terapie medicamentoasă, alte). Acest lucru se reflectă în clasificările corespunzătoare bazate pe principiul patogenetic.
De interes clinic este icterul, cel mai puțin cunoscut medicilor, la 1% dintre bebelușii alăptați. Cauza icterului este steroidul pregnan-3, 20-diol găsit în laptele matern, care concurează cu B pentru glucuronil transferaza, perturbând astfel procesul de conjugare a acestuia din urmă. Conform unei alte ipoteze, continut crescutîn acizii grași din laptele matern și, eventual, lipaza proteică determină atașarea B liber la proteina de transport și astfel captarea și conjugarea lui B de către hepatocite. Icterul cu această variantă de hiperbilirubinemie apare între a 6-a și a 8-a zi de viață la un copil sănătos și scade treptat după încetarea alăptării sau după câteva săptămâni pe fondul hrănirii naturale continue. Datorită posibilității de a dezvolta complicații neurologice ale hiperbilirubinemiei, se recomandă înlocuirea temporară (timp de 7-10 zile) a laptelui matern cu formule de lapte adaptate. În viitor, la revenirea la hrănirea naturală, hiperbilirubinemia nu reapare.

Prevalența estimată a bolii hepatice neonatale este de 1 din 2500 de născuți vii.

Recunoașterea timpurie este deosebit de importantă la nou-născuți și sugari, deoarece poate provoca o întârziere a diagnosticului Influență negativă pe prognoza.

Este clar recunoscut că dacă atrezia biliară este diagnosticată după vârsta de 2 luni, rata de succes a corecției chirurgicale (hepatoportoenterostomie) este redusă drastic.

Mai mult, pe măsură ce disfuncția hepatică progresează, recunoașterea precoce face posibilă un sprijin nutrițional mai reușit pentru pacient și o potențială întârziere a declinului. funcția hepatică... Rezultatul poate fi o creștere îmbunătățită și mai puține efecte secundare.

Are mare importanță deoarece transplantul hepatic ortotopic are de obicei mai mult succes la sugarii care cântăresc mai mult de 10 kg în momentul intervenției chirurgicale (transplantul hepatic este o realitate pentru un pacient pediatru cu boală hepatică severă).

Din păcate, recunoașterea precoce a bolii hepatice severe la un pacient pediatric rămâne o provocare majoră. Unul dintre factorii care contribuie la aceasta este faptul că leziunea hepatică a unui pacient pediatru are un număr limitat de manifestări.

În consecință, diferitele tulburări au adesea manifestări inițiale practic identice.

De exemplu, nou-născuții cu leziuni hepatice prezintă aproape întotdeauna icter. Din păcate, diferența dintre „hiperbilirubinemie fiziologică” și hiperbilirubinemie, care indică leziuni hepatice severe, este adesea subestimată. Datele din Regatul Unit au documentat o serie de factori care contribuie la trimiterea tardivă a copiilor cu boală hepatică (Tabelul 1).

tabelul 1
Motive pentru întârzierea trimiterii către un specialist pentru copiii cu afecțiuni hepatice

Lipsa urmăririi icterului neonatal (inclusiv incapacitatea de a fracționa bilirubina serică) Investigarea inadecvată a bolii hemoragice / coagulopatiei Diagnosticul greșit al colestazei (bilirubinemie conjugată) ca icter cauzat de lapte matern(bilirubinemie neconjugată) Falsă încredere cauzată de scăderea concentrației de bilirubină sau scaune pigmentate

ETIOLOGIE

Cauzele bolii hepatice la copii și adolescenți variază în funcție de vârstă (Tabelul 2).

Masa 2.
Cele mai frecvente cauze ale bolii hepatice la copiii de diferite vârste

NOI-NASCUTI SI SUgari

Tulburări colestatice - Atrezie biliară - Chist al căilor biliare comune - Insuficiență a căilor biliare intrahepatice (de exemplu, sindromul Allagile) - Sindroame de colestază intrahepatică familială progresivă (boala și sindromul Byler) - Colestază intrahepatică recurentă benignă (boala lui Caroli) și - boala Cholestasis)

Hepatită neonatală idiopatică și boli care mimează- Fibroza chistica - Deficienta de alfa-1-antitripsina - Hipopituitarism/hipotiroidism - Boala neonatala de depozitare a fierului

Hepatita virală și alte boli infecțioase ale nou-născutului- Citomegalovirus - Herpes simplex / herpes virus uman 6 / - Epstein - Virus Barr - Parvovirus B19 - Rubeola - Reovrus - tip 3 - Adenovirus - Enterovirus - Sifilis - Tuberculoza - Toxoplasmoza

Boala metabolică- Tulburări ale funcției peroxistice (sindromul Zellweger) - Tulburări ale metabolismului acidului biliar - Tulburări ale ciclului ureei (deficit de arginază) - Tulburări ale metabolismului aminoacizilor (tirosinemie) - Tulburări ale metabolismului lipidic (Niemann-Pick tip C / Gaucher / Wolman) - Tulburări ale metabolismului glucidic (galactozemie, fructozemie, boală de stocare a glicogenului tip IV)

Daune toxice/farmacologice (de exemplu, acetaminofen (paracetamol), nutriție parenterală totală, hipervitaminoză A)

Tumori (intra și extrahepatice)

Mai mult, deși „hepatita neonatală” poate fi cauzată de viruși, nu este aceeași entitate cu hepatita virală observată la copiii mai mari și adolescenții.

Deşi listele diverse motive care duc la afecțiuni hepatice la copii sunt extrem de lungi, aproximativ 10 boli reprezintă aproximativ 95% din toate cazurile de colestază observată, iar dintre acestea, atrezia biliară și hepatita neonatală sunt responsabile pentru mai mult de 60%.

De obicei, clinicianul suspectează mai întâi o boală hepatică la nou-născutul care prezintă caracteristici clasice, cum ar fi icter persistent, hepatomegalie, coagulopatie sau scădere în greutate.
În alte cazuri, este detectarea accidentală a anomaliilor în testarea serului.
Au fost raportate icter, confuzie și comă la copiii mai mari și adolescenții cu hepatită acută sau după expunerea la o toxină. Pruritul observat la copiii mai mari poate fi considerat iritabilitate la sugari.

ANAMNEZA ȘI SEMNELE ALE BOLII DE FICAT

Nou nascut

Deși copilul poate avea icter la naștere (hiperbilirubinemie fiziologică) sau alăptează, este important să nu se atribuie icter unui copil de peste 14 zile din cauza uneia dintre aceste cauze.

Icterul la orice copil cu vârsta peste 2 săptămâni ar trebui să ridice suspiciunea de boală hepatică și să determine o evaluare adecvată.

O anamneză atentă poate oferi indicii cu privire la existența și tipul bolii hepatice.

De exemplu, debutul bolii hepatice asociate cu modificări ale dietei poate ridica suspiciunea unei defecțiuni congenitale a metabolismului carbohidraților, cum ar fi incapacitatea de a metaboliza galactoza sau fructoza.

Un istoric familial pozitiv al unei suspecte de tulburare genetică ar trebui să concentreze evaluarea inițială în această direcție. Un fenotip clinic recurent în cadrul unei familii sugerează o tulburare moștenită, cum ar fi tirozinemia sau sindromul Byler (colestaza idiopatică familială progresivă).

Hepatita neonatală idiopatică este mai frecventă la băieți, în special la prematuri și la copiii cu greutate mică la naștere.

În schimb, atrezia biliară apare mai frecvent la fetele cu greutate normală, iar rata recidivelor intrafamiliale se apropie de zero. De asemenea, sindromul de polisplenie concomitent vorbește în favoarea diagnosticului de atrezie biliară.

Pacienții cu atrezie biliară au debutul mai precoce al icterului și apariția scaunelor acolice decât cei cu hepatită neonatală.

În boala colestatică, icterul este observat aproape invariabil în prima lună de viață.

Scaunele aholice sunt, de asemenea, foarte caracteristice colestazei la sugar. În prezența obstrucției extra sau intrahepatice, bilirubină nu este secretată în intestin, ceea ce duce la o lipsă de culoare în materialul fecal neformat.

Deși un anumit pigment poate fi prezent în scaunul nou-născuților cu obstrucție biliară din cauza descuamării celulelor pigmentate în scaun.

Mai mult, dezintegrarea scaunului în bucăți indică de obicei că pigmentul este doar superficial, în timp ce acesta interior este în cel mai bun caz de culoare argilă.

Febra maternă sau alte semne de infecție ridică suspiciunea de sepsis ca cauză de bază a icterului neonatal. Bacteriile Gram negative (de exemplu, E coli) provocând infecție infectiile tractului urinar sunt deosebit de frecvente.

Copil mai mare

La copiii mai mari cu antecedente de anorexie. febra, vărsăturile, durerile abdominale și urina închisă la culoare ar trebui să conducă la suspiciunea de infecție cu virusul hepatitei A (HAV).
Infecția cu HAV este, de asemenea, etiologia probabilă a bolii hepatice la orice copil cu antecedente de boală asemănătoare gripei, care dezvoltă brusc icter cu valori crescute ale aminotransferazei în absența oricărei expuneri cunoscute la agenți hepatotoxici. Hepatita A este adesea o infecție anicterică la copiii cu vârsta mai mică de 5 ani și este adesea nerecunoscută.

Semnele de boală hepatică la pacienții care au primit tatuaje, care au utilizat medicamente intravenoase sau a căror condiție medicală a dus la expunerea crescută la produse sanguine parenterale (hemodializă, hemofilie, intervenții chirurgicale) înainte de screening-ul pe scară largă (1992) pot ridica suspiciunea de hepatită infecțioasă. C.
Adolescenții care dezvoltă icter ar trebui să fie întrebați în mod confidențial despre consumul de droguri intravenos, expunerea la cocaină pură, consumul intranazal, care poate fi asociat cu infecția cu hepatita C (și posibil cu hepatita B).

Dacă evoluția infecției cu hepatită B confirmată este deosebit de severă, trebuie suspectată infecția concomitentă sau suprainfecția cu hepatita (D) delta.

Este întotdeauna important să se verifice datele privind expunerea la medicamente potențial hepatotoxice, inclusiv izonazidă, nitrofurantoină, sulfonamide și medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi acetaminofenul și ibuprofenul.

Dacă o supradoză sau o intoxicație este cauza disfuncției hepatice, copiii pot avea o stare mentală alterată și chiar comă.

Confuzia și coma ridică suspiciunea de insuficiență hepatică sau boli metabolice care duc la hiperamoniemie, hipoglicemie și o combinație a ambelor.
Adolescente care dezvoltă icter și au antecedente de acnee, artrită intermitentă și oboseală, eventual cu hepatită autoimună; această unitate nosologică este mai rar întâlnită la băieți și la copiii mai mici.

Pacienții cu imunodeficiență și icter pot suferi de infecții cu citomegalovirus, virusul Epstein-Barr sau retrovirus.

Un istoric de faringită la un pacient care are și icter, splenomegalie și limfadenopatie sugerează infecția cu virusul Epstein-Barr.

Colicile din cadranul din dreapta sus și antecedentele de greață (mai ales după mâncarea unei mese grase) indică o boală a vezicii biliare, care este mai frecventă la copiii mai mari.

Trebuie luate în considerare semnele și simptomele obezității, bolilor cardiace, endocrine sau intestinale, deoarece anomaliile aminotransferazei serice pot reflecta leziuni hepatice secundare în boala sistemică (ficatul ca un „spectator nevinovat”).
O manifestare poate fi și o creștere a concentrației de aminotransferaze (în special AST). boli musculare.

Copiii mai mari și adolescenții cu boală hepatică se pot plânge inițial de anorexie, oboseală și scleră galbenă.

Colestaza poate duce la plângeri precum prurit și în special urină întunecată și spumoasă. Această culoare se datorează coluriei (pigmentul biliar din urină); prezența spumei sugerează coleurie (săruri biliare în urină).

Sărurile biliare sunt molecule de detergent care scad tensiunea superficială a soluțiilor, creând astfel spumă vizibilă.

MANIFESTĂRI FIZICE

Manifestările fizice frecvente asociate cu o boală hepatică specifică sunt enumerate în tabelele 3-6.

Tabelul 3.
Boli care cauzează icter / Creșterea enzimelor hepatice

BEBELOI
Infecţie- Sepsis bacterian (E coli) - Infectii virale: citomegalovirus, rubeola, Coxsackievirus, echovirus, herpesvirus, adenovirus. -Tulburări metabolice -Ereditare: deficit de alfa 1-antitripsină, galactozemie, intoleranță ereditară la fructoză, fibroză chistică, boala Niemann -Pick, tirozinemia -Dobândite: colestază și afecțiuni hepatice cauzate de alimentația parenterală generală, hipotiroidism, panhipoplititar familial progresiv (de ex. boala), sindromul Ivemark, sindromul cerebrohepatorenal (Zellweger).

Malformații ale fluxurilor biliare

Atrezie/insuficiență non-sindromică și sindromică a căilor biliare intrahepatice (sindrom Allagile) - Malformații chistice: chisturi ale căilor biliare comune, mărirea chistică a căilor biliare intrahepatice (boala Caroli), fibroză hepatică congenitală, boală polichistică hepatică și renală.

COPII PESOI ȘI VÂRSTE

Hepatită virală acută (HAV)

Boli ereditare:

boala Wilson, fibroza chistica, porfiria hepatica, sindromul Dubin-Johnson, sindromul Rotor

Boli maligne:

Leucemie, limfom, tumori hepatice

Substanțe chimice:

Medicamente hepatotoxice, toxine (intestine de hidrocarburi, alcool, organofosfați, hipervitaminoză A, ciuperci, acetaminofen). schistosomiaza, leptospiroza, larva migrans viscerala

Leziuni idiopatice sau secundare: hepatită cronică, boală inflamatorie intestinală (colită ulceroasă), artrita reumatoida, obezitatea.

Dintre această abundență de manifestări fizice, cele mai frecvente sunt hepatomegalia și icterul.

Hepatomegalia este adesea singura manifestare a bolii hepatice, deși palparea marginii ficatului poate fi înșelătoare din cauza variațiilor în norma de contur, a obiceiului corpului sau a deplasării marginii ficatului de către organele adiacente sau neoplasmele externe sau interne.

Prin urmare, măsurarea lățimii ficatului este un adjuvant util la palpare în timpul prezentării inițiale și al urmăririi.
Lățimea ficatului - distanța dintre marginea ficatului și limită superioară matitate, determinată de percuția la linia media-claviculară dreaptă. Lățimea medie variază de la 4,5 cm la vârsta de 1 săptămână până la 6-7 cm la începutul adolescenței.

În mod normal, ficatul este rotund și moale, iar suprafața este netedă. O margine tare, subțire și o suprafață nodulară pot sugera fibroză sau ciroză.
Această din urmă condiție este adesea asociată cu un ficat mic.

Palparea ficatului în regiunea epigastrică indică fie ciroză, fie un lob Riedel (alungire anatomică normală a lobului drept, care poate fi confundată cu hepatomegalie).

Tabelul 4.
Boli care cauzează hepatomegal

BEBEȘI ȘI COPII
Boli de acumulare

Acut: sindromul Reye (grasime) - Cronic: glicogenoze, mucopolizaharidoze, boala Gaucher, boala Niemann-Pick, gangliodidoza, boala Wolman - Probleme nutritionale: nutritie parenterala totala (supraincarcare calorica, kwashiorkor, diabet) - Tulburari infiltrative: leucemie, limfom laucemie, diabet zaharat histiocitoză celulară, granuloame (sarcoidoză, tuberculoză) Fibroză hepatică congenitală

Tumori

Primar: hepatoblastoame, hematoame, hemangioendoteliom - metastatic: neuroblastom, tumora Wilms, tumori gonadale.

Tabelul 5.
Boli care cauzează insuficiență hepatică

NOI-NASCUTI SI SUgari

Infecții:

Herpesvirusuri, ecou, ​​adenovirusuri, sepsis.
Tulburări metabolice: intoleranță ereditară la fructoză, boli mitocondriale, tirozinemie, galactozemie, boală nonatală de depozitare a fierului.
Ischemie/șoc:
Medicamente/Toxine: valproat, acetaminofen

COPII SI ADOLESCENTI
Infecții: herpes virusuri, ecou, ​​adenovirusuri, sepsis
Medicamente/Toxine: valproat, acetaminofen, ciuperci (Amanita)
Boală malignă
Ischemie/șoc: congenital boala de inima, miocardită, hipotensiune arterială severă.
Metabolic: Boala Wilson, infiltrarea ficatului gras in timpul sarcinii.

Tabelul 6.
Diverse manifestări fizice asociate bolii hepatice

BEBELOI
Microcefalie: citomegalovirus congenital, rubeolă, toxoplasmoză
Tip tipic de față: displazie arneriohepatică (sindrom Allagile)
Cataractă: galactozemie
Pigmentarea retinei: sindrom Allagille
Manifestari anormale in timpul ascultarii pulmonare: fibroza chistica.
Tulburări neuromusculare (tremurături, letargie): boală de depozitare a lipidelor, boala Wilson, tulburări de fosforilare oxidativă

COPII
Prurit: colestază cronică
Hemangioame: hemangiomatoza hepatică
Inele Kayser-Fleischer: boala lui Wilson
Glosita: ciroză

Mărirea rinichilor: fibroză hepatică congenitală sau boală polichistică
Artrita și eritem nodos: boală hepatică cu boală inflamatorie cronică intestinală. acnee, oboseală: hepatită autoimună.

Palparea abdomenului poate dezvălui, de asemenea, o splina mărită, care este de obicei de dimensiuni normale la începutul cursului bolii hepatice.

Dacă splina este mărită, trebuie suspectată una dintre numeroasele cauze ale hipertensiunii portale sau ale bolii de depozitare.
Durerea la palpare cu hepatomegalie poate reflecta pur și simplu un accident vascular cerebral ușor viral cu mărirea capsulei Glisson din cauza edemului, care este responsabil pentru durerea percepută localizată la ficat.

Hepatosplenomegalia severă indică boală de depozitare sau boală malignă, deși hepatomegalia în sine deosebit de dramatică este asociată cu fibroză hepatică severă.

În această afecțiune, rinichiul trebuie evaluat pentru a exclude coexistența bolii renale polichistice autosomal recesive sau dominante.

Auscultarea ficatului poate permite clinicianului să detecteze vânătăile vasculare cauzate de malformații vasculare anatomice sau de fluxul sanguin crescut către ficat.

Ascita sugerează creșterea presiunii venoase portale și afectarea funcției hepatice.

Anumite semne fizice ridică suspiciuni semnificative de boală hepatică specifică. La nou-născuții care suferă de infecție congenitală, comorbiditățile includ adesea microcefalie, corioretinită, purpură, greutate mică la naștere și insuficiență de organ generalizată.

Trăsăturile dismorfe pot fi caracteristice anumitor anomalii cromozomiale. Pacientii cu sindrom Alagille au de obicei un tip de fata caracteristic (nas coracoid, frunte inalta, vertebre in forma de fluture si suflu la auscultatia cardiovasculara datorita stenozei pulmonare periferice si embriotoxinei posterioare la examenul oftalmologic.

Prezența vărsăturilor intermitente la un nou-născut, în special a vărsăturilor necruțătoare, poate indica o tulburare metabolică congenitală, care este de obicei asociată cu o stare nutrițională slabă și iritabilitate. Debutul simptomelor (cum ar fi vărsăturile) după introducerea unui nou produs care conține galactoză sau fructoză ar putea ridica suspiciunea de galactozemie sau intoleranță ereditară la fructoză.

Ascita congenitală poate sugera insuficiență hepatică, ciroză sau boală de depozitare.
Copiii cu colestază suferă adesea de prurit intens, care este caracteristic bolii hepatice obstructive, care se manifestă în primul rând prin iritabilitate.

EVALUARE DE LABORATOR

Tipuri de leziuni hepatice
Manifestările de laborator ale leziunilor hepatice pot fi împărțite în 2 tipuri:
1) leziune colestatică sau obstructivă a căilor biliare și
2) afectarea hepatocelulară sau afectarea celulelor hepatice.
Cu toate acestea, există adesea o suprapunere semnificativă între tipurile de leziuni la un pacient cu boală hepatică.

Colestaza se caracterizează prin acumularea de compuși care nu pot fi excretați din cauza ocluziei sau obstrucției arborelui biliar. Prin urmare, concentrațiile serice ale substanțelor (pigmenți biliari, enzime, săruri biliare) care sunt în mod normal prezente în bilă sau sunt îndepărtate prin bilă de obicei cresc în condiții colestatice. Fosfataza alcalină (AP), gamma glutamil transpeptidaza (GGT) și bilirubina conjugată (toate necesită arbore biliar pur pentru eliminare) sunt de obicei crescute.

Dimpotrivă, necroza hepatocitelor după un accident vascular cerebral viral sau toxic hepatic (de exemplu, supradozaj cu acetaminofen sau hepatită virală) determină de obicei în primul rând o creștere a enzimelor conținute în hepatocit, cum ar fi aminotransferazele (ALT și AST). În boala hepatocelulară, nivelurile serice de GGT și AP încă nu cresc în aceeași măsură ca și aminotransferazele. Această distincție între cele două tipuri principale de afectare a ficatului nu este întotdeauna clară.

De exemplu, colestaza duce invariabil la un anumit grad de disfuncție hepatocelulară din cauza acumulării toxice a bilei în hepatocite și arborele biliar. În boala hepatocelulară, scăderea fluxului sanguin biliar (nămol) care rezultă din necroza hepatocitelor determină, de asemenea, o creștere ușoară a markerilor de obstrucție serică (AP, GGT).

Cele două tipuri principale de boli hepatice pot fi diferențiate din timp. proces dureros dar cel mai adesea, tipul de bază de boală hepatică este diagnosticat prin interpretarea unei combinații de criterii clinice și de laborator, inclusiv biopsia hepatică. Acest lucru este valabil mai ales pentru nou-născuți și sugari, care prezintă cea mai mare suprapunere între tipurile de leziuni hepatice. Cel mai important este să recunoaștem prezența colestazei la pacienții din această grupă de vârstă, chiar și la copiii prematuri care au icter după 14 zile de viață care necesită evaluare. Tabelul 7 prezintă obiectivele evaluării treptate a sugarilor cu icter.

Tabelul 7.
Obiective pentru evaluarea treptată a sugarilor cu icter
Recunoașteți colestaza (hiperbilirubinemie neconjugată sau fiziologică)
Evaluați severitatea leziunilor hepatice
Entități specifice separate (de exemplu, metabolice versus virale versus anatomice)
Diferențierea atreziei biliare de hepatita neonatală idiopatică
Se diferențiază hepatita neonatală idiopatică de colestaza intrahepatică familială progresivă și insuficiența căilor biliare.

Tabelul 8 enumeră recomandările noastre pentru colectarea datelor atunci când evaluăm un sugar cu suspiciune de colestază. Se propune o evaluare accelerată pentru sugarii care prezintă colestază la vârsta de 2 luni pentru a exclude rapid atrezia biliară.

Tabelul 8.
Evaluarea treptată a sugarilor cu suspiciune de boală hepatică colestatică

Confirmați colestaza
- Evaluare clinica (antecedente familiale, istoric de alimentatie, examen fizic)
- Fracționarea bilirubinei serice și determinarea nivelului de acid biliar seric
- Evaluarea culorii scaunului
- Indicele funcției hepatice sintetice (timp de protrombină și albumină)

Recunoaște unitățile nosologice specifice
- Culturi virale și bacteriene (sânge, urină, lichid cefalorahidian)
- Antigenul de suprafață al hepatitei B și alte titruri virale și de sifilis (VDRL) la pacienții cu risc selectați
- Screening metabolic (substanțe reducătoare de urină, urină și aminoacizi seric.)
- Tiroxina si hormonul de stimulare a tiroidei
- Fenotip alfa 1-antitrispin
- Cloruri de transpirație
- Analiza calitativă a profilului de acizi biliari urinari
- Ecografia

Diferențierea atreziei biliare de hepatita neonatală
- Scintigrafie hepatobiliara sau intubatie duodenala pentru bilirubina
- Biopsie hepatică

Testele funcției hepatice

Deoarece ficatul are o rezervă funcțională mare, parametrii anormali de laborator sunt adesea singura manifestare a bolii hepatice manifeste și pot fi observate cu mult înainte de manifestările clinice evidente. În scenariul obișnuit, un medic care suspectează o boală hepatică va comanda de obicei „Teste ale funcției hepatice” (LFT) pentru a evalua funcția hepatică. Prin monitorizarea constantă a acestor indicatori, pot fi furnizate informații despre prognostic, răspuns la terapie și gradul de disfuncție.

Cu toate acestea, termenul LFT nu este în întregime exact, deoarece doar doi dintre parametrii raportați în mod obișnuit sunt indicatori adevărați ai funcției hepatice - timpul de protrombină (PT) și nivelurile de albumină serice - ambele măsoară capacitatea de sinteză. Toți ceilalți parametri sunt în esență măsuri indirecte ale funcției hepatice și mulți dintre acești parametri se modifică în alte situații decât boala hepatică. De exemplu, creșteri ale aspartat aminotransferazei (AST) însoțesc hemoliza celulelor roșii din sânge, degradarea musculară și boala pancreatică.

Anomaliile biochimice asociate cu boala hepatică nu se limitează la anomalii LFT. De exemplu, hipoglicemia noncetotică sugerează un defect în beta-oxidarea acizilor grași și producția de cetone. Cetoza severă - o constatare rară la sugari - poate indica acidemia organică, boala de stocare a glicogenului sau o deficiență a neurogenezei. O creștere a deplasării anionice în acidoza metabolică sugerează, de asemenea, acidemia organică. Hipo- și hipertiroidismul pot fi asociate cu icter. Determinarea clorurii de transpirație poate fi necesară pentru a exclude fibroza chistică. Testele de fier și feritina sunt utile în diagnosticarea bolii neonatale de depozitare a fierului. Determinarea nivelului de acid biliar în urină și ser ajută, de obicei, la excluderea posibilității de tulburări congenitale ale metabolismului acidului biliar. Nivelurile de succinilacetonă urinară pot indica prezența tirozinemiei. O probă de urină și o cultură trebuie întotdeauna obținute de la orice copil cu icter, deoarece urosepsia este de obicei asociată cu hiperbilirubinemie conjugată (de exemplu, infecția tractului urinar cu E coli). Anemia și hemoliza pot indica prezența unei afecțiuni hemolitice responsabile de icter (de obicei neconjugat) și pot să nu fie asociate cu boli hepatice.

Dintre toate cercetare de laborator fracţionarea bilirubinei este cea mai importantă.
Un ficat matur sănătos elimină bilirubina neconjugată din sânge și mediază conjugarea bilirubinei neconjugate de către două molecule de acid glucuronic. Conjugarea cu bilirubină transformă o substanță în esență liposolubilă (bilirubina neconjugată) într-o substanță solubilă în apă (bilirubina conjugată) care poate fi secretată în bilă, un mediu apos. Este natura solubilă în grăsimi a bilirubinei neconjugate care îi permite să traverseze bariera hemato-encefalică și să provoace potențial kernicterus.

Icterul fiziologic neonatal (în care nivelurile de bilirubină neconjugată cresc) rezultă dintr-o imaturitate a sistemului glucuronil transferazei responsabil de conjugarea bilirubinei. Icterul asociat cu alăptarea (ușoară întârziere temporară a capacității de conjugare) este de obicei rezultatul ingredientelor din laptele matern.

În bilirubinemia neconjugată, este puțin probabilă o boală hepatică gravă, dar este posibil ca copilul să fie evaluat pentru posibile hemolize, tulburări congenitale ale metabolismului bilirubinei (de exemplu, tipurile Crigler-Najar 1 și II) și disfuncție. glanda tiroida... Hiperbilirubinemia extremă neconjugată poate fi asociată cu kernicterus neonatal.
În prezența bilirubinei conjugate (directe, legate), evaluarea trebuie să fie agresivă. O citire a bilirubinei conjugate serice mai mare de 17 mcmol/L (1 mg/dL) sau mai mare de 15% din valoarea bilirubinei totale trebuie considerată anormală și evaluată imediat! Nivelurile de bilirubină neconjugată reflectă producția în exces de bilirubină (de exemplu, ca rezultat al hemolizei) sau capacitatea ficatului întârziată de a lega bilirubina. Fracția conjugată este asociată cu o boală hepatică gravă și indică colestază.

Analiza urinei
Urobilinogenul se formează ca urmare a degradării bilirubinei conjugate de către bacteriile prezente în lumenul intestinal și se găsește și în urină. Majoritatea urobilinogenului este excretat în scaun ca coprobilinogen; 20% suferă recirculare enterohepatică. Doar o mică fracțiune intră în urină, dar crește în prezența leziunilor hepatocelulare din cauza scăderii captării și recircularei hepatice. Fără îndoială, urobilinogenul urinar este aproape absent în prezența unui proces obstructiv, deoarece mai puțină bilirubină intră în intestin și mai puțină este convertită în urobilinogen. Interesant este că delta-bilirubina, datorită legării sale covalente de albumină, nu este excretată în urină și, prin urmare, tinde să rămână crescută în ser pentru o perioadă de timp după accidentul vascular cerebral inițial colestatic, deoarece dispariția sa depinde de descompunerea albuminei. .

Activitatea aminotransferazei
Nivelurile de alanin aminotransferază (ALT) (cunoscută anterior ca piruvat transferază glutamic seric - SGPT) și AST (cunoscută anterior ca transaminaza oxaloacetic glutamic seric-SGOT) sunt cele mai sensibile teste pentru necroliza hepatocitelor. O creștere semnificativă a acestor enzime, care sunt eliberate din hepatocitele deteriorate, indică leziuni hepatocelulare. Nivelurile ușor perturbate pot fi, de asemenea, asociate cu procese colestatice, deoarece refluxul sau staza bilei este toxic pentru hepatocite. Aceste enzime cataboliză tranziția reversibilă a grupării alfa-amino a aminoacizilor alanină și acid asparticîn grupul alfa-ceto al acidului cetoglutaric, ceea ce duce la formarea acidului piro-tartric (ALT) și acidului oxalic-acetic (AST).

ALT este mai specific bolilor hepatice deoarece se găsește doar în concentrații scăzute în alte țesuturi (de exemplu, mușchi). În schimb, AST se găsește în concentrații mari în multe țesuturi, inclusiv inimă și mușchi scheletici, rinichi, pancreas și celule roșii din sânge. Coenzima ambelor enzime este vitamina B6, astfel încât valorile persistente anormal de scăzute ale AST și ALT sugerează o deficiență subiacentă a vitaminei B6.

În general, citirile de aminotransferaze încă nu oferă informații cu privire la diagnostice specifice, dar nivelurile deosebit de ridicate sugerează hepatotoxicitate medicamentoasă (de exemplu, supradozaj cu acetaminofen), hipoxie/șoc și hepatită virală. Aceste niveluri încă nu au valoare predictivă; pacienții cu anomalii foarte mari se pot simți bine, mai ales în cazul toxicității acetaminofenului. Cu toate acestea, ele sunt utile în monitorizarea progresului clinic al unui pacient, de exemplu, o scădere progresivă a scorului AST / ALT la un pacient tânăr care are infecție cu HAV și, altfel, se descurcă bine este un semn liniştitor că boala hepatică se rezolvă. În schimb, scăderea valorilor AST / ALT în prezența unui ficat ridat, creșterea PT a timpului parțial de tromboplastină (PTT) și în absența îmbunătățirii clinice sunt un semn de rău augur. Acest lucru sugerează o masă hepatocitară funcțională redusă din cauza necrozei, care a redus cantitatea de enzime disponibile pentru eliberare în circulație.

Nivelurile de fosfatază alcalină (AP).
AP este localizat în principal în membrana tubulară a celulelor hepatice, prin urmare, un nivel seric crescut de AR indică de obicei o boală hepatică obstructivă (de exemplu, obstrucția căilor biliare). Cu toate acestea, AR se găsește în alte țesuturi, inclusiv în oase, rinichi și intestinul subțire. Rate ridicate de RA se găsesc de obicei la copii în perioadele de creștere accelerată, cum ar fi creșterea în pubertate. Nivelurile deosebit de ridicate ar trebui să conducă la suspiciunea unei posibile patologii osoase (de exemplu, rahitismul), mai ales dacă o creștere a AR nu este asociată cu o creștere a GGT. Dacă nivelurile acestei din urmă enzime sunt, de asemenea, crescute, este puțin probabilă apariția unei boli osoase. Această observație simplă reduce nevoia de a fracționa valoarea AP în izoenzime individuale pentru a determina sursa exactă a creșterii lor. De exemplu, zinc-coenzima-AP - niveluri persistente scăzute de AP pot indica niveluri scăzute de zinc seric.

Acizi biliari serici și urinari
Procesul de producere și transport care are loc în ficat (sinteza, conjugarea și secreția acizilor biliari) menține nivelul de colesterol, facilitează fluxul biliari și oferă molecule de detergent de suprafață care favorizează absorbția intestinală a lipidelor. Funcționarea corectă a acestui sistem favorizează un echilibru între absorbția acizilor biliari din intestin și absorbția acestora de către hepatocite. Fără modificări ileonul(de exemplu, intestinul scurt, boala Crohn) Nivelurile serice de acid biliar sunt un indicator de încredere al integrității circulației enterohepatice.

Deși acizii biliari seric nu oferă informații specifice despre tipul de boală hepatică prezentă, aceștia sunt crescuti la pacienții cu boală hepatică acută sau cronică, la care nivelurile bilirubinei pot fi încă normale. Modificările nivelului de acid biliar seric pot fi nu numai cantitative, ci și calitative. În anumite boli, acizii biliari „atipici” cum ar fi acidul litocolic se acumulează în locul acizilor colici și chenodeoxicolici normali. Interpretarea nivelurilor crescute de acid biliar seric la nou-născuți și sugari este complicată de prezența unei „colestaze fiziologice” relative, care poate duce la niveluri crescute de acid biliar seric chiar și la sugarii sănătoși. Cu toate acestea, defectele specifice ale metabolismului acidului biliar sunt asociate cu colestaza, fie datorită producției insuficiente de acizi biliari trofici și coleretici normali, fie producției excesive de acizi biliari hepatotoxici. Identificarea precisă a precursorilor metaboliților face posibilă determinarea unor tulburări congenitale specifice ale metabolismului acidului biliar. Cu ajutorul recentelor progrese tehnologice, cum ar fi bombardamentul cu atom rapid - spectrometria de masă (spectrometria de masă cu bombardament atomic rapid), este posibilă analiza rapidă a probelor de urină de la indivizi cu suspecte de tulburări specifice ale acidului biliar și determinarea unor tulburări congenitale specifice ale metabolismului acidului biliar, cum ar fi deficiența de 3 β-hidroxisteroid dehidrogenază/izomerază și delta-4-3-oxosteroid-5-β reductază, care se manifestă ca boală hepatică severă.

Gamma glutamil transferază (GGT)
GGT - conținut în epiteliul căii biliare mici, precum și în interiorul hepatocitelor; în pancreas, splină, creier, glandele mamare, intestinul subtire si mai ales la rinichi. Prin urmare, o creștere a GGT seric nu indică în mod specific o boală hepatică.

Deoarece nivelurile de GGT nu sunt încă crescute la persoanele cu anomalii osoase sau intestinale, această constatare este deosebit de utilă în identificarea originii nivelurilor crescute de AR. Valorile GGT (cum ar fi AR) se modifică odată cu vârsta, laboratorul ar trebui să utilizeze valori de referință adecvate vârstei. De exemplu, un nivel aparent ridicat de GGT la un nou-născut poate să nu fie anormal; indicatori similari în această grupă de vârstă sunt de obicei de până la 8 ori mai mari decât cei observați la adulți. În cele din urmă, scorurile GGT pot fi crescute ca răspuns la diferite modalități farmacologice, cum ar fi anticonvulsivante, astfel încât clinicianul trebuie să fie conștient de expunerea recentă a pacientului la medicamente.

Albumină
O scădere a nivelurilor serice de albumină, care este sintetizată în reticulul endoplasmatic neuniform al hepatocitelor sănătoase, poate sugera scăderea producției din cauza scăderii funcției hepatice după boala hepatocelulară. Dar, concentrație scăzută albumina - debut tardiv în bolile hepatice. Când este prezent, ridică suspiciunea unei boli cronice. Fără îndoială, scăderea bruscă a albuminei la un pacient cu o boală de lungă durată este deosebit de îngrijorătoare, deși o astfel de scădere a pacienților cu ascită poate reflecta pur și simplu o modificare a volumului total de distribuție.

Amoniac
Producția de amoniac are loc ca urmare a acțiunii bacteriilor din colon asupra proteinelor din alimentație, iar ficatul joacă un rol major în eliminarea amoniacului. Fără îndoială, un ficat care funcționează prost încă nu cataboliză amoniacul. Hiperamoniemia și encefalopatia sunt manifestări clasice ale insuficienței hepatice și există o corelație labilă între encefalopatie și amoniacul seric (cu excepția cazului în care proba este obținută în stare de jeun și transportată rapid la laborator pe gheață, se poate obține o creștere dramatică a nivelului de amoniac).

Timp de protrombină (PT)
Producerea factorilor de coagulare II, VII, IX și X depinde de un aport adecvat de vitamina K (persoanele cu malnutriție sunt expuse riscului). Deoarece este o vitamina liposolubila, deficitul de vitamina K este frecvent la persoanele cu boala hepatica obstructiva, la care acizii biliari nu ajung in intestine. Prin urmare, PT, timpul necesar pentru ca protrombina (factorul II) să se transforme în trombină, este de obicei crescută în prezența obstrucției biliare. RT poate fi, de asemenea, crescută în prezența unei adevărate boli hepatocelulare, un ficat care funcționează prost nu poate gamma-carboxila în mod corespunzător factorii de mai sus în ficat, în ciuda prezenței vitaminei K. Aceasta este baza pentru administrarea parenterală (non-orală) a vitaminei K. la pacientii cu valori crescute ale RT... Dacă această terapie corectează valoarea PT, este probabil ca funcția hepatică să fie în limite normale, iar deficiența se datorează cel mai probabil obstrucției. Prin urmare, este util să se măsoare din nou valoarea PT după administrarea vitaminei K.

Unul dintre primii pași în evaluarea unui nou-născut cu colestază este măsurarea PT/PTT și administrarea vitaminei K. Hipoprotrombinemia netratată poate duce la sângerare spontană și hemoragie intracraniană.

Micronutrienți și tulburări legate de vitamine
Cuprul se acumulează în ficat în timpul colestazei, deoarece este excretat în principal prin bilă. Este posibil ca interacțiunea dintre cupru, un prooxidant care generează radicali liberi, și ficatul deja afectat de colestază (în prezența epuizării antioxidanților precum glutationul și vitamina E) să contribuie și mai mult la leziunile hepatice preexistente.

Manganul este, de asemenea, excretat în primul rând prin sistemul biliar și, prin urmare, se poate acumula în ficat și poate provoca hepatotoxicitate. Din acest motiv, reducem sau chiar întrerupem adăugarea de mangan în soluții pentru complet alimentația parenterală utilizat la pacienții cu boli hepatice.

Aluminiul este de asemenea excretat prin excreție biliară și este hepatotoxic în doze mari. Colestaza poate duce la acumularea acesteia în ficat.

Vitaminele liposolubile (A, D, E și K) sunt toate absorbite datorită secreției hepatice adecvate a acizilor biliari în lumenul intestinal. Când acizii biliari nu sunt excretați în intestin, vitaminele liposolubile sunt malabsorbite. Mai mult, esterii vitaminelor A și E necesită hidroliză înainte de absorbție și, în funcție de acizii biliari, esteraza intestinală catalizează această reacție. În consecință, absorbția vitaminelor A și E este redusă și mai mult la pacienții cu colestază. Ficatul este, de asemenea, responsabil pentru unul dintre etapele de hidroxilare necesare pentru a metaboliza vitamina D în forma sa activă. Fără îndoială, afectarea funcției hepatice scade de obicei nivelul vitaminei D, iar rahitismul este frecvent la copiii cu colestază.

IMAGISTICA SI HISTOPATOLOGIA FICATULUI SI CAI BILIAR

Ecografia abdominală -
relativ ieftin, ușor de administrat și de obicei poate fi încercat fără sedarea pacientului. Măsoară dimensiunea ficatului, confirmă modificările structurii ficatului și prezența leziunilor parechimatoase chistice sau non-chistice. Chisturile și pietrele căilor biliare comune pot fi detectate cu o precizie de 95%. Ultrasonografia este, de asemenea, utilă ca metodă de screening pentru leziunile mari ale ficatului și căilor biliare dilatate. În sfârșit, permite și confirmarea absenței vezicii biliare, ceea ce poate sugera prezența atreziei biliare.

Colescintigrafie -
dezvăluie anomalii în criza hepatică, precum și abilități de concentrare și excreție parenchimatoase. Imagistica cu imino diacetat N-substituit (IDA) marcat cu colefil radiomarcat cu tehnetiu-99, cum ar fi diizopropil-IDA (DISIDA) sau para-izopropil-IDA (PIPIDA), sunt utilizate pentru screening-ul copiilor cu boli hepatice. Acești atomi radiomarcați sunt concentrați în bilă, dând astfel o imagine a fluxului biliari, chiar și în prezența colestazei severe. Apariția unui atom marcat în regiunea intestinală după 24 de ore exclude practic atrezia biliară, dar contrariul nu este adevărat. De fapt, absența unui atom marcat în intestin poate să nu reprezinte un defect obstructiv, ci mai degrabă un proces dureros parenchimatos în care captarea sau concentrația atomului marcat este slabă. Pentru a facilita fluxul de bilă, pacienții primesc adesea fenobarbital (5 mg / kg pe zi, împărțit în 2 doze zilnice) timp de 3-5 zile înainte de a fi scanați. Fenobarbitalul facilitează fluxul biliar prin inducerea unor enzime hepatice specifice la sugarii cu sisteme enzimatice hepatice imature, dar fără alte anomalii.

În general, scanările excretorii cu radionuclizi nu sunt esențiale pentru evaluarea colestazei neonatale. Acest proces consumatoare de timp are potențialul de a întârzia diagnosticul. Mai mult, are rate ridicate de fals pozitiv (adică fără excreție) și fals negativ (adică excreție evidentă a atomului marcat) (cel puțin 10%) și nu este foarte eficient atunci când nivelurile serice de bilirubină sunt crescute. ... O biopsie hepatică percutanată nu trebuie niciodată amânată pentru o scanare cu radionuclizi.

Tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)
Aceste două metode sunt rareori necesare ca metode de ordinul întâi pentru diagnosticarea bolii hepatice la copii. Cu toate acestea, ele pot fi utile în situații specifice. O scanare CT a ficatului poate dezvălui depozite de glicogen, fier și lipide în parenchimul hepatic și poate identifica și caracteriza clar neoplasmele din ficat. Cu toate acestea, CT este mai costisitoare și mai dificilă din punct de vedere tehnic la sugari decât ultrasonografia, iar pacientul este expus la radiații ionizante. RMN-ul are o sensibilitate comparabilă cu CT în recunoașterea diferențelor chimice în țesuturi și detectarea tumorilor și infiltratelor fără injectarea unui agent de contrast sau expunerea pacientului la radiații ionizante. Cu toate acestea, RMN-ul este mai costisitor și nu poate fi folosit pentru a detecta depozitele de calciu sau la pacienții cu dispozitive metalice implantate.

Biopsie hepatică percutanată -
o metodă cardinală pentru a ajunge rapid la un diagnostic al bolii hepatice de bază. Rapidă, sigură și eficientă, tehnica de obicei nu necesită ca pacientul să fie în sala de operație sau spitalizat peste noapte. Se poate examina tabloul histologic al ficatului; glicogenul, cuprul, fierul și alte componente din țesutul hepatic pot fi cuantificate. Patologii pot determina dacă există vreo tulburare de stocare: confirmați prezența bolii Wilson (depozitarea cuprului), a bolii de depozitare a glicogenului sau a bolii de depozitare a fierului neonatal și a multor alte afecțiuni patologice. Tabloul histologic al țesutului oferă informații utile despre gradul de fibroză sau prezența cirozei și permite diagnosticul de atrezie biliară, hepatită neonatală, fibroză hepatică congenitală și deficit de alfa-1-antitripsină. S-a raportat că biopsia hepatică percutanată poate oferi un diagnostic precis de atrezie biliară în 94-97% din toate cazurile, eliminând astfel riscul expunerii unui copil cu colestază din cauza insuficienței căilor biliare intrahepatice la inutile. intervenție chirurgicală.

ABREVIERI
AIH - Hepatită autoimună
ALT - alanina aminotransferaza
AR - fosfatază alcalină
AST - aspartat aminotransferaza
GGT - Gamma Glutamil Transpeptidaza
HAV - virusul hepatitei A
HVB - virusul hepatitei B
HCV - virusul hepatitei C
HDV - virusul hepatitei D
HEV - virusul hepatitei E
LFT - testul funcției hepatice
RT - timpul de protrombină
PTT - Timp parțial de tromboplastină

BOLI DE FICAT LA UN NOU NĂSCUT

Hepatita neonatala

Acest sindrom relativ specific a fost caracterizat atât clinic, cât și histologic, dar baza sa patofiziologică este necunoscută.

Un mic procent din cazuri pot fi asociate cu hepatita virală dobândită in utero sau postnatal.

În cele mai multe cazuri, hepatita neonatală „idiopatică” este o categorie foarte generală care include toate cazurile de disfuncție hepatică neonatală a căror etiologie nu a fost identificată.

De exemplu, deficitul homozigot de alfa-1-antitripsină, care este acum recunoscut ca o cauză specifică a bolii hepatice la nou-născuți, a fost inclus anterior în categoria hepatitei neonatale idiopatice.

Deoarece metabolismul acidului biliar este definit mai clar și sunt identificate defecte specifice, acum se crede că mulți copii despre care se credea anterior că au „hepatită neonatală” au un defect al metabolismului acidului biliar.

Sistemele hepatobiliare la sugari și nou-născuți sunt susceptibile la deteriorarea din cauza imaturității procesele metabolice, transportul insuficient de proteine ​​sau alterarea funcției organelor. Aceste caracteristici duc la permeabilitatea alterată sau transportul ineficient în cadrul sistemului, ceea ce contribuie la apariția sau cronicizarea colestazei.

Scopul principal în managementul copiilor cu hepatită neonatală este de a efectua o căutare exhaustivă a cauzelor identificabile și tratabile ale acestei afecțiuni clinice. Icterul poate apărea de la naștere sau poate apărea în primele 3 luni de viață.

Manifestările clasice ale colestazei nu sunt întotdeauna prezente în primele săptămâni de viață la pacienții cu insuficiență a căilor biliare, insuficiență alfa1-antitripsină sau chiar atrezie biliară. Acești copii au adesea, dar nu întotdeauna, pofta de mâncare scăzută, vărsături și un aspect bolnav.

Colestaza se manifestă prin scurgerea scaunelor acolice şi urină închisă la culoare... Nivelul bilirubinei serice este crescut și mai mult de 50% din indicator se datorează fracției conjugate. Nivelurile de aminotransferaze sunt aproape întotdeauna crescute, dar în grade diferite. Nivelurile AP și GGT, dacă sunt crescute, atunci doar moderat.

Albumina serică și RT pot fi anormale, iar gradul de abatere se corelează cu severitatea bolii la prezentarea inițială. Ecografia arată de obicei prezența vezicii biliare și absența malformațiilor chistice ale arborelui biliar care explică colestaza. Scintigrafia hepatobiliară detectează transportul lent al radionuclidului și în cele din urmă arată un arbore biliar extrahepatic deschis.

Ficatul sever afectat poate avea dificultăți de absorbție a radionuclidului, ceea ce reduce utilitatea acest studiu la copiii grav bolnavi. Biopsia hepatică oferă de obicei un diagnostic definitiv prin demonstrarea transformării celulelor gigantice prin infiltrate inflamatorii ale zonelor porte și absența proliferării căilor biliare.

Managementul acestor copii presupune masuri de sustinere si evitarea efectelor malabsorbtiei prin asigurarea unei alimentatii adecvate si a aportului de vitamine liposolubile si trigliceride cu lant mediu pana la recuperare (ceea ce apare in majoritatea). Transplantul hepatic este o alternativă pentru cei care nu beneficiază de tratament conservator.

Atrezie biliară

Atrezia biliară este rezultatul unui proces inflamator idiopatic distructiv care afectează căile biliare intra și extrahepatice. Acest lucru duce la fibroză și obliterarea tractului biliar cu dezvoltarea cirozei biliare. Apare la nivel mondial, afectând aproximativ 1 din 12.000 de născuți vii și este cea mai frecventă indicație pentru transplantul de ficat la sugari și copii.

Diferențierea precoce a atreziei biliare de hepatita neonatală idiopatică permite o corecție chirurgicală rapidă (portoenterostomia Kasai), ceea ce permite o nutriție îmbunătățită și o creștere maximă.

Deoarece ciroza se dezvoltă rapid, corectarea chirurgicală a atreziei biliare este cea mai eficientă atunci când este efectuată înainte de vârsta de 3 luni, evidențiind necesitatea unui diagnostic rapid și precis al cauzei disfuncției hepatice a sugarului. Ca și în cazul hepatitei neonatale idiopatice, copiii cu atrezie biliară prezintă semne de colestază. Odată ce aceste semne sunt recunoscute, ultrasonografia abdominală poate exclude prezența unui chist biliar comun.

Colescintigrafia arată de obicei o bună captare a atomului marcat și nicio excreție în intestin chiar și după 24 de ore. Biopsia hepatică confirmă diagnosticul - relevă proliferarea căilor biliare interlobulare, fibroză periportală și dopuri biliare în tubuli.

Transplantul hepatic poate deveni necesar dacă există decompensare hepatică progresivă, întârziere refractară a creșterii, disfuncție sintetică afectată și dezvoltare de coagulopatie sau hipertensiune portală dificil de controlat cu sângerare gastrointestinală recurentă sau hipersplenism.

Alte motive

Alte unități nosologice care conduc la disfuncție hepatică la nou-născut și sugar pot fi diagnosticate printr-o combinație de studii generale.

Anomaliile structurale ale arborelui biliar, cum ar fi fibroza hepatică congenitală sau chisturile holedoc, sunt de obicei detectate prin ultrasonografie. Biopsia hepatică arată „defectul laminei ductale” caracteristic la sugarii cu fibroză hepatică congenitală.

Infecții bacteriene cauzatoare de colestază poate fi identificată printr-o cultură pozitivă de sânge sau urină. Contactul mamei cu antecedente de infecție sau infecție anterioară (toxoplasmoză, sifilis, citomegalovirus, virus herpes simplex, varicelăși alți viruși) ar trebui să încurajeze testarea acestor infecții. În cazul unei infecții virale suspectate, trebuie să se determine anticorpii atât la imunoglobulina M (IgM) cât și la IgG. Urina este adesea pozitivă pentru citomegalovirus.

Tirozinemia ereditară, un defect în metabolismul tirozinei, este indicată de încălcări disproporționate ale funcției hepatice sintetice, abateri ușoare ale bilirubinei, nivelurilor transaminazelor și rahitismului.

Prezența succinil acetonei în urină și detectarea activității insuficiente a fumarylacetoacetat hidrolazei (care catalizează stadiul final al catabolismului oxidativ al tirozinei) confirmă diagnosticul. Screeningul pentru deficitul de alfa 1-antitripsină se poate face prin tiparea inhibitorului proteic ZZ (PiZZ) și este de obicei confirmat de acidul periodic Schiff caracteristic - granule pozitive de alfa 1-antitripsină depuse în parenchimul hepatic la biopsia hepatică.

Depozitele în exces de fier sunt observate pe biopsii la sugarii cu boală de depozitare a fierului neonatal. Hipotiroidismul congenital, care se poate manifesta ca hiperbilirubinemie vaga, este exclus prin evaluarea functiei tiroidei.

BOLI DE FICAT LA UN COPIL MAI MARE

Principalele cauze ale bolii hepatice după copilărie sunt toxice, infecțioase, metabolice, autoimune, vasculare și infiltrative. Frecvența relativă a fiecărei tulburări variază în funcție de vârsta pacientului. Hepatita virală apare la pacienții de toate vârstele, la fel ca și bolile hepatice cauzate de bolile cardiace sau vasculare de colagen.

Tulburările metabolismului grăsimilor sunt observate în copilărie mai în vârstă și în copilăria timpurie. Boala Wilson este de obicei diagnosticată în copilărie sau adolescență.

Hepatită acută

Tabloul clinic al hepatitei virale variază în funcție de agentul patogen. Infecția cu HAV se manifestă cel mai adesea ca o boală asemănătoare gripei (stare de rău și semne de suprafață tractului respirator). Pacienții au adesea febră și icterul poate fi foarte sever.

Agenții patogeni sunt răspândiți în principal pe cale fecal-orală. La copii, boala este de obicei autolimitată și adesea nu are manifestări clinice. Nu a fost identificată nicio stare cronică de purtător. Diagnosticare infecție acută pe baza prezenței anticorpilor IgM anti-HAV în ser.

Infecția cu virusul hepatitei B (HAV) poate provoca atât hepatită acută, cât și cronică și posibil dezvoltarea cirozei și a carcinomului hepatocelular. Diagnosticul se bazează pe detectarea antigenului de suprafață al hepatitei B (HBsAg) sau a anticorpului IgM nuclear anti-HBV (anti-HBc). Infecția cronică cu VHB este asociată cu persistența AgHBs și ADN VHB.

Virusul hepatitei C (VHC) provoacă hepatită acută, care evoluează spre boală cronică la peste 70% dintre persoanele afectate. Boala în stadiu terminal (ciroză hepatică, carcinom hepatocelular) poate apărea la 10% dintre pacienți. Hepatita fulminantă a fost raportată rar. Diagnosticul se bazează pe detectarea anticorpilor anti-HCV și este confirmat printr-o reacție în lanț a polimerazei pentru ARN HCV.

Infecția cu virusul hepatitei D (HDV) complică de obicei boala hepatică la un pacient cu hepatită B și trebuie întotdeauna luată în considerare la pacienții cu boală VHB deosebit de agresivă. HDV este răspândită în bazinul mediteranean și este mai puțin frecventă în America de Nord, unde este asociat în primul rând cu consumul de droguri intravenos.

Virusul hepatitei E (HEV) apare ca o epidemie în părți ale lumii cu igienizare precară. Cazuri diagnosticate în America de Nord au fost raportate la pacienți care au adus virusul de peste mări. Poate fi o afecțiune deosebit de devastatoare la femeile însărcinate.

Hepatită cronică

Este definită în mod tradițional ca boala inflamatorie a ficatului în care anomaliile biochimice și histologice persistă mai mult de 6 luni. Cu toate acestea, pot apărea modificări ireversibile la copii și în decurs de 6 luni.

Cea mai acută hepatită dispare la copii în decurs de 3 luni.

Etiologia bolii hepatice observate trebuie identificată în mod activ, deoarece multe dintre bolile care provoacă hepatită cronică la copii pot fi supuse unei terapii conservatoare specifice. Hepatita cronică la copii este rezultatul unei infecții virale, al unui proces autoimun, al expunerii la medicamente hepatotoxice sau al unor tulburări cardiace metabolice sau sistemice.

hepatită autoimună (AIH)

AIH este inflamația ficatului asociată cu prezența autoanticorpilor circulanți în absența altor cauze recunoscute de boală hepatică. Au fost descrise cel puțin două tipuri: IAH de tip I este mai frecventă la femei și se caracterizează printr-un anticorp antinuclear pozitiv, iar IAH de tip II implică anticorpi anti-ficat-rinichi-microzomali.

Alte boli autoimune pot coexista cu acest tip de hepatită, inclusiv tiroidita, diabetul, anemia hemolitică și eritemul nodos. Evaluarea de laborator evidențiază creșteri ale aminotransferazelor (adesea foarte mari) și grade diferite de hiperbilirubinemie, majoritatea care se conjuga.

Concentrațiile serice ale gammaglobulinei sunt crescute la aproape toți pacienții. Indicatorii AP și GGT sunt de obicei normali sau doar ușor crescuti. Biopsia hepatică evidențiază infiltrate inflamatorii ale plăcii limitatoare și zonelor intralobulare cu necroză parțială, distorsiuni ale structurii lobulare și chiar fibroză în cazurile severe.

Alte boli ale ficatului

Colangita sclerozantă se caracterizează printr-un proces inflamator cronic al arborelui biliar intra- sau extrahepatic. Poate fi primară (nu există dovezi ale unei boli de bază și etiologie neclară) și este frecvent asociată cu boala inflamatorie intestinală. Colangita sclerozantă secundară rezultă din calculi, stricturi postoperatorii sau tumori.

Copiii pot prezenta icter, prurit (mâncărime) sau oboseală la prezentare. Nivelurile crescute de AR sunt foarte caracteristice, dar nu există un marker specific al bolii. Biopsia arată fibroză concentrică tipică în jurul căilor biliare interlobulare (aspect de piele de ceapă). Pentru diagnostic este necesară colangiografia sau colangiopancreatografia retrogradă endoscopică.

Tratamentul presupune administrarea de vitamine liposolubile și acid ursodeoxicolic, un acid biliar coleretic natural care pare să reducă pruritul la persoanele afectate.

Din păcate, boala hepatică progresează la mulți pacienți și se dezvoltă ciroza. Supraviețuirea pe termen lung necesită în cele din urmă transplantul de ficat.

boala lui Wilson - O tulburare autosomal recesivă cauzată de un defect al excreției biliare a cuprului în care depozitele în exces de cupru duc la ciroză. Excesul de cupru se depune în cornee, rinichi și creier, ducând la manifestări extrahepatice ale bolii.

Deși manifestările clinice pot fi extrem de variabile, boala Wilson ar trebui inclusă în diagnostic diferentiat orice copil cu boală hepatică, anomalii neurologice, modificări de comportament sau inele Kayser-Fleischer.

Ceruloplasmina serică, purtătoarea cuprului, este de obicei, dar nu întotdeauna, redusă. Un diagnostic definitiv necesită o evaluare a excreției urinare de cupru de 24 de ore și cuantificarea cuprului în biopsiile hepatice.

Boala Wilson se poate prezenta ca insuficienta hepatica fulminanta, asociata de obicei cu o criza hemolitica datorita efectelor toxice ale cuprului asupra globulelor rosii.

Terapia este penicilamină, ceea ce face posibil ca cuprul să fie excretat prin urină. Deoarece prognosticul depinde de tratamentul precoce și de răspunsul individual la terapie, este important să se ia în considerare acest diagnostic la fiecare copil cu semne de boală hepatică cronică.

Hepatită ischemică apare ca urmare a insuficienței cardiace congestive, șoc (de exemplu, deshidratare), asfixie, stop cardiac și respirator sau convulsii. De obicei, aminotransferazele sunt crescute în absența altor markeri ai bolii hepatice severe. Această tulburare este cauzată de hipotensiune/hipoperfuzie a ficatului în timpul unuia dintre evenimentele de mai sus, ficatul fiind afectat ca un „spectator nevinovat” al procesului inițial.

Hepatita ischemică poate să semene cu hepatita infecțioasă, dar se distinge cu ușurință prin scăderea rapidă a nivelurilor transaminazelor în zilele următoare accidentului vascular cerebral inițial, fără creșterea coagulopatiei sau hiperbilirubinemiei.

Se observă tulburări infiltrative ale ficatului când leucemie, limfom și neuroblastom , dar aceste unități nosologice sunt de obicei identificate rapid. Intr-un mod similar, tumorile hepatice primare sunt ușor de identificat la un copil care prezintă hepatomegalie sau distensie abdominală. Mai rar, copiii prezintă inițial icter și retard.

Hepatoblastomul, hepatocarcinomul și hemangioendoteliomul reprezintă aproape două treimi din toate tumorile hepatice din copilărie. Carcinomul hepatocelular tinde să se dezvolte mai târziu în viață decât hepatoblastomul și este mai frecvent la copiii cu antecedente de boală hepatică (de exemplu, hepatită cronică B).

Nivelurile serice de AFP sunt de obicei crescute. Scanările CT relevă de obicei

Ficatul este unul dintre cele mai multe organe importante corpul uman... Îndeplinește multe funcții, producând bilă, participând activ la procesele metabolice și curățând organismul de diferite substanțe agresive. Cu toate acestea, în unele cazuri, activitățile sale pot fi întrerupte. Mai mult, astfel de eșecuri pot fi observate chiar și în copilărie, inclusiv în perioada neonatală. Să vorbim pe această pagină www.site-ul despre care sunt bolile hepatice severe la copii, simptomele, luați în considerare și, de asemenea, să răspundem la întrebarea ce dietă este indicată pentru astfel de tulburări la pacienții tineri.

Care sunt bolile severe ale ficatului la copii?

Cele mai cunoscute boli hepatice severe din copilărie sunt considerate a fi hepatita. În anumite cazuri, pot apărea chiar și la nou-născuții. Condițiile patologice mai rare sunt considerate a fi abcese ale acestui organ, precum și ciroza. Uneori, medicii se confruntă și cu leziuni tumorale ale ficatului la copii, care în 57% din cazuri se dovedesc a fi maligne.

Simptome

Hepatita virală la copii se poate manifesta cel mai mult simptome diferite, în funcție de tipul acestuia, precum și de varianta de dezvoltare (tipică și atipică). De asemenea, boala poate evolua într-o formă acută, cronică și prelungită. În stadiul inițial de dezvoltare, hepatita se manifestă uneori cu simptomele clasice ale SARS (tuse, congestie nazală, slăbiciune, lipsă de apetit și febră). Boala se poate face simțită și cu senzații dureroase în regiunea epigastrică, greață, slăbiciune și vărsături (care seamănă cu toxiinfecțiile alimentare). Debutul hepatitei se poate manifesta prin slăbiciune, somnolență, oboseală excesivă, dureri de cap și scăderea apetitului.

Etapa următoare dezvoltarea hepatitei (preicterice) se manifestă prin senzații dureroase la nivelul articulațiilor, erupții cutanate pe piele și, în timp, întunecarea urinei și mărirea ficatului. Urmează perioada icterică, în care pielea și mucoasele se transformă rapid în nuanțe icterice. Inițial, un astfel de simptom este vizibil pe sclera și membranele mucoase ale gurii, apoi pe față, trunchi și membre. Icterul sever poate fi însoțit de mâncărime, manifestări hemoragice și intoxicație crescută. Semnele de deteriorare a sistemului nervos central sunt deosebit de periculoase: letargie și anxietate vizibile, probleme cu somnul.

Mai ales forme severe hepatita, simptomele de intoxicație și afectarea sistemului nervos central cresc în mod deosebit rapid, poate apărea pierderea conștienței, dificultăți de respirație, bataie rapida de inima, febră și crampe. În același timp, ficatul este dureros.

Ciroza hepatică la copii este rară. O astfel de boală se manifestă la început prin starea de rău obișnuită, slăbiciune, dureri de cap, somnolență, pierderea poftei de mâncare, febră subferal, piele uscată, sângerări nazale. Uneori există icter, flatulență, diaree sau constipație, greață, durere surdă în ficat. Pacienții tineri pot prezenta telangiectazii și piele iritata.

Abcesul hepatic la copii se dezvoltă extrem de rar, de exemplu, cu leziuni purulente ale cavității abdominale, infecție a buricului etc. Simptomele precoce ale acestei afecțiuni includ frisoane, care sunt însoțite de febră mare, puls frecvent și febră mare. Ficatul se mărește ușor și devine dureros, se observă icter de intensitate diferită.

Tumorile și cancerul hepatic nu sunt foarte pronunțate. Cel mai de bază simptom al unor astfel de afecțiuni este considerat a fi o creștere a abdomenului. Dezvoltarea bolii poate deveni cauza slăbiciunii generale, greață, vărsături, scăderea poftei de mâncare, scădere în greutate și febră. De asemenea, este posibil ca lichidul să se acumuleze în cavitatea abdominală - ascita.

Tratament

Dieta pentru bolile hepatice la copii are ca scop să ușureze activitatea acestui organ. Dieta pacientului trebuie să includă o cantitate semnificativă de proteine ​​ușor digerabile, precum și fibre, vitamine și minerale. În acest caz, pacientul trebuie să limiteze aportul de grăsimi în organism, în special de origine animală, precum și acele produse care activează secreția de suc digestiv. În general, hrana dietetică pentru pacienții tineri cu boli hepatice se bazează pe dieta Pevzner nr. 5 și pe principiul „bunăstare”.

În cazul afecțiunilor hepatice, merită să mănânci regulat în porții destul de mici - de cinci până la șase ori pe zi, cu un interval de trei până la patru ore. Dieta trebuie să conțină lapte și o varietate de produse lactate (naturale și fără conservanți cu un nivel scăzut de grăsimi). Carnea trebuie consumată doar fiartă, aburită, coaptă sau înăbușită, preferând carnea de vită, vițel și pui (piept). Peștele poate fi consumat fiert și nu gras, de exemplu, șalău, cod, navaga, biban, pește de gheață. Diverse legume și fructe, precum și feluri de mâncare pe bază de acestea, vor fi benefice. Supele trebuie gătite cu supe de legume, cereale sau lactate. Dieta poate include cereale, precum și produse din făină. Din dulciuri, este permis să mănânci miere, marshmallow, marmeladă și dulceață.

În cazul afecțiunilor hepatice, merită să reduceți consumul unt(nu mai mult de 30-40g), ouă (2 pe săptămână, fierte la abur), brânză (poți doar blând), cârnați (poți doar dietetic, doctorat, mese), caviar, hering și roșii.

Cu diagnosticul precoce, chiar și bolile hepatice severe la copii pot fi tratate cu succes.

Detectarea bolilor hepatice într-un stadiu incipient face posibilă blocarea procesului patologic, prevenind astfel apariția consecințe serioase... Având în vedere multifuncționalitatea și importanța ficatului pentru un copil, se poate doar ghici ce complicații pot apărea pe fondul eșecului său.

Din păcate, în pediatrie, cazurile sunt adesea înregistrate atunci când sub pretextul icterului fiziologic apare boala grava ficat.

Caracteristicile evoluției bolii hepatice la copii

Simptomele clinice la copiii mai mari practic nu diferă de simptomele la adulți. În ceea ce privește nou-născuții, în primul an de viață încep să apară boli de natură ereditară.

În primele două săptămâni după naștere, apare un astfel de semn de disfuncție a tractului hepatobiliar, cum ar fi îngălbenirea pielii. Apare din cauza subdezvoltării intrauterine a canalelor (atrezie), când nu există permeabilitate a tractului biliar sau pe fondul hrănirii copilului cu lapte gras.

Icterul se poate dezvolta, de asemenea, ca răspuns la introducerea de alimente complementare și la schimbările în alimentația mamei pe fondul intoleranței la fructoză sau al deficitului de lactază.

Cauza icterului poate fi o tulburare ereditară a fluxului biliar, colestaza familială, care este diagnosticată în prima lună de viață. Pe lângă icterul (îngălbenirea) mucoaselor și pielii, se observă decolorarea fecalelor.

În plus, copilul este observat dacă gravida a suferit un acut infecţie, a abuzat de alcool sau a luat medicamente hepatotoxice în timp ce transporta un făt.

Simptomele bolii hepatice la copii

Dificultăţile în diagnosticarea bolilor în copilărie se datorează număr limitat metodele de examinare permise, precum și lipsa contactului verbal cu pacientul în primii ani de viață. Semnele bolii hepatice la un copil includ manifestări nu numai de leziuni ale tractului hepatobiliar, ci și disfuncții ale sistemului digestiv și nervos.

Este prezentat un simptom precoce al patologiei hepatice sindrom de durere, care este localizat în zona hipocondrului drept. Intensitatea durerii este crescută de alimentele grase și de alergare. Poate fi crampe, tăiere, izbucnire sau durere. Uneori apar atacuri de durere care durează până la un sfert de oră.

În plus, bolile hepatice la copii se manifestă:

În plus, se observă tulburări de somn, din cauza căreia copilul devine capricios, plângăcios și somnoros în timpul zilei.

Cauzele durerii în zona ficatului

Simptomele patologiei sistemului hepatobiliar depind în mare măsură de cauza apariției acestuia. În orice caz, durerea în zona hipocondrului drept nu este o normă și necesită un diagnostic atent. Copiii pot avea dureri în regiunea hepatică din cauza:

1. activitate fizica;
2. abuzul de alimente grase;
3. întinderea capsulei hepatice din cauza hepatomegaliei (mărirea glandei);
4. tulburări ale fluxului biliar.

Exersează stresul

Sindromul durerii în zona hipocondrului drept poate apărea după un efort fizic intens. Mulți dintre noi au experimentat colici sau greutate în regiunea hepatică după alergare sau exerciții fizice.

În acest caz, ficatul copilului doare din cauza umplerii sale cu sânge. Faptul este că în timpul efortului fizic are loc o redistribuire a sângelui, din cauza căreia volumul organului crește oarecum, în timp ce se întinde capsula. Severitatea și durerea se datorează iritației receptorilor săi nervoși.

Pentru a evita apariția durerii, se recomandă să faceți o încălzire înainte de încărcări de putere sau de jogging. În plus, este necesar să se respecte intervalul de timp după mese și înainte de activitățile sportive. În timpul exercițiilor fizice, este interzis să bei multe lichide, trebuie să respiri corect și să faci pauze între abordări.

Alimentație necorespunzătoare

Fiecare dintre noi știe că ficatul este implicat activ în digestie. Una dintre funcțiile sale principale este de a sintetiza bila, care se acumulează în vezică, de unde scapă de excesul de apăși devine mai concentrat. Este necesar pentru:

1. descompunerea grăsimilor;
2. stimularea motilității intestinale;
3. neutralizarea acidității alimentelor care provin din stomac, unde au fost expuse la acid clorhidric și pepsină;
4. menținerea microflorei canalelor, prevenind astfel dezvoltarea inflamației infecțioase;
5. eliminarea colesterolului, toxinelor și bilirubinei din organism;
6. stimularea sintezei hormonilor (secretină, colecistochinină), care activează enzimele digestive.

Când utilizați alimente grase, condimente iute, un numar mare dulciuri, prăjeli sau carne afumată, sarcina asupra ficatului crește semnificativ. Ca urmare, volumul său crește ușor, capsula se întinde și durerea apare în zona hipocondrului drept.

Întinderea capsulei fibroase

Senzațiile dureroase pot apărea din cauza întinderii capsulei fibroase cu creșterea volumului țesutului hepatic. Este necesar să se evidențieze astfel de boli hepatice la copii, care sunt însoțite de hepatomegalie:

Este prezentată lista stărilor patologice în care fluxul biliar este perturbat:

Procesul de diagnosticare începe cu intervievarea plângerilor pacientului. Copilul trebuie să spună ce îl deranjează și să arate unde îl doare. Apoi, medicul efectuează un examen fizic, concentrându-se pe culoarea membranelor mucoase și a pielii și, de asemenea, sondează zona hipocondrului drept, unde pot fi detectate hepatomegalie și sensibilitate.

După intervievarea părinților și analizarea datelor obținute, medicul stabilește gama de examinări diagnostice care îi vor permite să confirme boala.

Metode instrumentale

Pentru a vizualiza organele interne, în special sistemul hepatobiliar, un specialist prescrie o examinare cu ultrasunete. Este considerat cel mai sigur pentru copii și poate fi repetat de multe ori. În timpul examinării, undele care trec prin țesuturi de diferite densități se reflectă pe ecran în nuanțe de intensitate mai mare sau mai mică. Astfel, medicul poate determina dimensiunea, structura ficatului, poate vizualiza canale, calculi, formațiuni suplimentare sau anomalii de dezvoltare.

Pentru a evalua contractilitatea vezicii urinare și starea sfincterului lui Oddi, ultrasunetele se repetă după micul dejun. Ar trebui să conțină alimente care stimulează fluxul de bilă.

Conform indicațiilor, se poate efectua intubația duodenală, ceea ce face posibilă analizarea volumelor porțiunilor și compoziției bilei. Pentru o examinare mai detaliată se utilizează colecisto- sau colangiopancreatografia.

Analize de sange

Diagnosticul de laborator include:

Testele funcției hepatice

Testul biochimic de sânge include mulți indicatori, însă nu toți îi folosește medicul pentru a diagnostica bolile hepatice. Decodificarea rezultatelor se realizează ținând cont norme de vârstă... Sângele trebuie donat pe stomacul gol. Dacă materialul este luat de la un bebeluș, specialistul trebuie să țină cont de ora la care bebelușul a mâncat ultima dată.

Analiza examinează adesea următorii indicatori:

1. alanina aminotransferaza. Enzima se găsește în multe celule ale corpului, mai ales în ficat și rinichi. Odată cu creșterea nivelului său în sânge, ar trebui să suspectați hepatită, leucemie, leziune metastatică a glandei, Mononucleoza infectioasa, tulburări metabolice sau hipoxie hepatică;
2. aspartat aminotransferaza. Enzima se găsește în ficat și miocard. In mod normal, este absent in sange, deci aspectul sau indica afectarea tesuturilor in hepatite, tumori, mononucleoza si tulburari metabolice;
3. gamma glutamil transferaza. Conținutul său maxim este observat în ficat, rinichi și, de asemenea, în pancreas. Odată cu creșterea acesteia, trebuie excluse hepatita, intoxicația, stagnarea intra și extrahepatică a bilei.

Odată cu scăderea nivelului gamma glutamiltransferazei, trebuie suspectată hipotiroidismul, care este foarte periculos în copilărie și poate duce la o întârziere a dezvoltării mentale și fizice.

1. fosfataza alcalină. Cantitatea maximă este în ficat și, prin urmare, creșterea sa se observă în hepatita infecțioasă, tumori, prezența pietrelor în canale, abcese la nivelul glandei sau mononucleoză. Fosfataza alcalină nu este întotdeauna un indicator de încredere al bolii hepatice. Faptul este că este sintetizat și în țesutul osos, drept urmare creșterea sa poate fi observată pe fondul unei creșteri rapide a creșterii copilului;
2. bilirubina totală este un produs al distrugerii eritrocitelor, care intră în ficat pentru excreția din organism cu bilă. Odată cu colestază, nivelul său în sânge crește. Acest lucru se observă în icter hemolitic, hepatită, fibroză chistică, obstrucție a căilor biliare din cauza blocării lumenului cu o piatră sau pe fondul atreziei tractului de ieșire.

Tratament

Tactica medicului se bazează pe rezultatele diagnosticelor de laborator și instrumentale. Cu cât tratamentul începe mai devreme, cu atât complicațiile bolii vor fi mai puțin severe. Unul dintre punctele importante ale terapiei este dieta.

Copilului i se atribuie un tabel cu numărul 5, care vă permite să reduceți sarcina asupra sistemului hepatobiliar și să normalizați fluxul de bilă. Iată principiile de bază ale nutriției:

Daca bebelusul este alaptat, mama este afectata de restrictiile nutritionale.

Asistență cu medicamente

Tacticile conservatoare de tratament includ utilizarea de medicamente, a cărui acțiune vizează eliminarea cauzei patologiei și ameliorarea stării micului pacient. Medicul poate prescrie:

Într-un stadiu avansat al bolii biliare, poate fi necesară îndepărtarea chirurgicală a vezicii urinare, care se numește colecistectomie. Intervenția se realizează cu instrumente laparoscopice. Odată cu atrezia căilor biliare, se formează anastomoze pentru a restabili fluxul biliar.

În cazurile severe de afectare hepatică, poate fi luat în considerare transplantul.

Exercițiile de fizioterapie, procedurile de galvanizare, psihoterapie și fizioterapie, precum băile de parafină, electroforeza și masajul, s-au dovedit bine. Se folosesc in combinatie cu medicamentele iar în perioada postoperatorie.

Prevenirea bolilor hepatice constă într-o alimentație adecvată, activități sportiveși controale regulate de către un medic pediatru.