ANEMIJA je klinička hematološki sindrom, karakteriziran smanjenjem ukupan broj hemoglobin po jedinici volumena krvi (često, uz paralelno smanjenje broja crvenih krvnih stanica). Sve anemije se smatraju sekundarnim. Anemični sindrom može biti klinički vodeći ili umjereno izražen. Pored cirkulatorno-hipoksičnog sindroma zajedničkog za sve anemije, svaka anemija ima svoje specifične simptome.

Regulacija eritropoeze uključuje imunološki, endokrini i nervnih mehanizama. Na eritropoezu utiču naslijeđe i okolišni faktori. Normalna eritropoeza je moguća ako organizam ima dovoljne količine aminokiselina, gvožđa, vitamina B1, B2, B6, B12, C, folne kiseline, elemenata u tragovima Co, Cu i drugih supstanci. Eritropozu aktiviraju eritropoetinogen koji se sintetizira u jetri, eritrogenin jukstaglomerularnog aparata bubrega i lokalni hormon eritropoeze, eritropoetin. Stimuliraju proizvodnju eritropoetina - ACTH, kortikosteroida, hormon rasta, androgeni, prolaktin, vazopresin, tiroksin, insulin. Eritropoezu inhibiraju estrogeni i glukagon.

Ćelije patološke regeneracije eritrocita, nastale poremećenom eritropoezom 1. Megalocit, megaloblast; crvena krvna zrnca s Jolly tijelima i Cabot prstenovima; eritrociti sa bazofilnom granularnošću. 2. Anizocitoza - patologija veličine eritrocita: Normalno, prečnik eritrocita je 7,2-7,5 mikrona; Mikrociti - manje od 6,7 mikrona; Makrociti – više od 7,7 mikrona; Megalociti (megaloblasti) – više od 9,5 mikrona; Mikrosferociti su intenzivno obojeni - manje od 6,0 ​​µm. 3. Poikilocitoza - promjena oblika eritrocita (srpastog, ciljanog, ovalocita, akantocita, stomatocita itd.) 4. Anizohromija - različite boje eritrocita (hipo-, hiper-, normohromna, polihromazija) 5. Sideroblasti eritrokariociti koštane srži koji sadrže željezo (normalno 20-40%)

Prema preporukama SZO: 1. Donja granica sadržaja HB kod muškaraca je 130 g/l, kod žena – 120 g/l, kod trudnica – 110 g/l. 2. Donja granica sadržaja eritrocita kod muškaraca je 4,0 * 10 12 / l, kod žena - 3,9 * 10 12 / l. 3. Hematokrit - odnos krvnih zrnaca i volumena plazme. Normalno, kod muškaraca je 0,4-0,48%, kod žena je 0,36-0,42%. 4. Sadržaj Hb u eritrocitu: Hb(g/l): Er(l) = pg. 5. Indeks boja: Hb(g/l)*0,03: Er(l) = 0,85-1,0. 6. Serumsko gvožđe kod muškaraca – µmol/l, kod žena – 11,5-25 µmol/l.

7.Ukupni kapacitet vezivanja gvožđa krvnog seruma (TIBC) – količina gvožđa koja može da veže jedan litar krvnog seruma. Normalno – µmol/l, 8.OZHSSK – syv. gvožđe = latentni FSSCC. Normalno je µmol/l. 9. Syv. gvožđe: TISS = zasićenje transferina gvožđem. Normalno je 16-50%. 10.Procjena rezervi gvožđa u organizmu: određivanje feritina u krvnom serumu (radioimune i enzimoimune metode), normalno - μg/l, kod muškaraca 94 μg/l, kod žena 34 μg/l; određivanje sadržaja protoporfirina u eritrocitima – µmol/l; desferalni test (desferal vezuje samo rezerve gvožđa). 500 mg desferala se daje intramuskularno; normalno, 0,6-1,3 mg željeza se izlučuje urinom. Prema preporukama SZO:

Etiopatogenetska klasifikacija anemije 1. Akutna posthemoragijska (APHA) 2. Deficit gvožđa (IDA) 3. Povezana sa poremećenom sintezom ili upotrebom porfirina (sideroahrestični) (SAA) 4. Povezana sa poremećenom sintezom DNK i RNA2 i fogablastnom menom. ) (MGBA) 5. Hemolitička (HA) 6. Aplastična, hipoplastična - sa inhibicijom ćelija koštane srži (AA) 7. Ostale vrste anemije: sa zarazne bolesti, bolesti bubrega, jetre, endokrine patologije itd. Klasifikacija anemije prema patogenezi 1. Anemija zbog gubitka krvi (OPHA, IDA) 2. Anemija zbog poremećenog krvotoka (IDA, SAA, MGBA, AA) 3. Anemija zbog povećanog razaranja krvi (HA)

Klasifikacija anemije prema indeksu boja 1. Hipohromna (IDA, SAA, talasemija) 2. Hiperhromna (MGBA) 3. Normohromna (OPHA, AA, GA) Prema stanju hematopoeze koštane srži 1. Regenerativna (IDA, MGBA, SAA, OPHA) 2. Hiperregenerativna (GA) 3. Regenerativna (AA) Retikulocit - najmlađa ćelija eritroidne serije, koja ide na periferiju - ovo je pokazatelj regeneracije klica (normalno 1,2 - 2%) Po težini 1. Blaga ( Nv g/l) 2. Umjereno(Nv g/l) 3. Teška (Nv g/l)

Faze dijagnoze sindroma anemije 1. Anamneza, za identifikaciju mogući razlog anemija (nasljednost, provocirajući faktori). 2. Pregled, utvrđivanje varijante anemije. Obavezne metode istraživanja: CBC (Er, Hb, CP ili Hb sadržaj u Er) Ht (hematokrit) retikulociti (N = 1,2-2%) leukociti i trombociti serum gvožđe punkcija sternuma sa pregledom koštane srži ( ćelijski sastav, odnos ćelija u koštanoj srži)

Dodatne metode istraživanje: trefinska biopsija iliuma (odnos tkiva u koštanoj srži: ćelije/mast = 1/1) Coombsov test urina na hemosiderin osmotska rezistencija eritrocita elektrofareza hemoglobina studija o očekivanom životnom vijeku Er c Cr Određivanje osnovne bolesti koja dovodi do anemije: izmet na okultne krvi(Gregersenove ili Weberove metode). Proračun fekalne radioaktivnosti u roku od 7 dana nakon intravenske primjene vlastitih ispranih crvenih krvnih zrnaca označenih sa Cr 51. Proučavanje radioaktivnog gvožđa datog oralno, nakon čega slijedi određivanje fekalne radioaktivnosti tokom nekoliko dana (normalno se apsorbira 20% željeza); EGDFS; RRS, irigo-, kolonoskopija; konsultacije žena sa ginekologom; proučavanje sistema koagulacije krvi itd. Faze dijagnoze sindroma anemije

Vitamin B 12 i folna kiselina učestvuju u glavnim fazama razmene purinskih i pirimidinskih baza u procesu sinteze DNK i RNK. Tijelo sadrži 4 mg vitamina B12, što je dovoljno za 4 godine. Anemija povezana sa poremećenom sintezom DNK i RNK

Metabolizam vitamina B 12 (cijanokobalamin) Normalna hematopoeza Metabolizam masnih kiselina Metilkobalamin Unos B 12 hranom (dnevna potreba za njim je 1 mcg) + Intrinzični Castle faktor u želucu (gastromukoprotein) Apsorbuje se u ileumu Tetrakobaladeoksil-folna kiselina kiselina Metilmalonska kiselina (toksična) + propionska kiselina Sinteza DNK Jantarna kiselina U krvi B 12 + transkobalamin-2 Portalna vena Jetra (depo B 12)

Uzroci nedostatka vitamina B 12 1. Nedovoljan sadržaj B 12 u hrani. 2. Malapsorpcija: a) kršenje sinteze gastromukoproteina: atrofični gastritis fundus želuca; autoimune reakcije s proizvodnjom antitijela na želučane parijetalne stanice i gastromukoprotein; gastrektomija (nakon gastrektomije, poluživot B 12 je 1 godina; nakon gastrektomije znaci nedostatka B 12 se pojavljuju nakon 5-7 godina); rak želuca; kongenitalni nedostatak gastromukoproteini; b) poremećena apsorpcija B 12 u tankom crevu; bolesti tankog crijeva praćene sindromom malapsorpcije (hronični enteritis, celijakija, sprue, Crohnova bolest) resekcija ileuma; rak tankog crijeva; kongenitalno odsustvo receptora za vitamin B 12 + gastromukoproteinski kompleks u tankom crijevu; c) kompetitivni unos vitamina B12; široka infestacija trakavicama; izražena crijevna disbioza. 3. Smanjena proizvodnja transkobalamina-2 u jetri i poremećen transport vitamina B 12 do koštane srži (sa cirozom jetre).

Glavne patogenetske veze u razvoju anemije s nedostatkom B 12 Poremećena sinteza DNK u hematopoetskim ćelijama, uglavnom u eritroblastima Poremećena ćelijska deoba Embrionalni tip hematopoeze (megaloblastna) Megaloblasti retko sazrevaju u megalocite i ne stvaraju hemolizu u hemolizu. funkcija (povećan sadržaj nekonjugovanog bilirubina, urobilina, sterkobilina, može se povećati serumsko gvožđe sa hemosiderozom unutrašnje organe) Ćelijsko jezgro sazrijeva sporo, u protoplazmi je povećan sadržaj Hb - hiperhromija (Jolly body, Cabot prstenovi), hipersermonuklearnost neutrofila

Basic diferencijalni kriterijumi Kod 12-deficijencije anemije 1. Cirkulatorno-hipoksični sindrom 2. Nema sideropenijskog sindroma 3. Gastroenterološki sindrom: smanjen apetit, tjelesna težina, glositis (glatki crveni jezik), težina u epigastriju, nestabilna stolica, ahlorhidrija., hepatosplenomegalija 4. Neurološki sindrom (funikularna mijeloza): distrofični procesi u posterolateralnim stubovima kičmene moždine povezani sa akumulacijom toksične metilmalonske kiseline, manifestuju se: poremećenom osetljivošću udova, promenama u hodu i koordinaciji pokreta, ukočenošću donjeg dela ekstremiteti, poremećeni pokreti prstiju, ataksija, kršenje osjetljivosti na vibracije.

5. Hematološki sindrom: hiperhromna anemija (CP iznad 1,1-1,3); anizocitoza (megalocitoza), poikilocitoza, bazofilna granularnost, Cabot prstenovi, Jolly tijela; trilinearna citopenija; hipersegmentna neutrofiloza; megaloblastični tip hematopoeze (prema sternalna punkcija); smanjenje B12 u krvi je manje od 200 pg/ml; Glavni diferencijalni kriterijumi za anemiju deficijencije B 12

Javlja se rjeđe od deficita B 12. Rezerva FA u organizmu je predviđena za 2-3 mjeseca.FA je prisutna u svim proizvodima, zagrevanjem se uništava.Možda se apsorbuje kroz jejunum. dijareja FC apsorpcija ne zahtijeva transportne proteine. Urođene mane sa FC se kombiniraju mentalna retardacija i ne prilagođavaju se unosom u FC Folievo- anemija deficita

Glavni diferencijalni kriterijumi za anemiju zbog nedostatka folata 1. Podaci iz anamneze: trudnoća, neonatalni period, hronični alkoholizam, hronična hemoliza, mijeloproliferativne bolesti, lijekovi (antagonisti folne kiseline, antituberkuloza, antikonvulzivi). Eritropoeza pati. 2. Nema mijeloze uspinjače, oštećenja želuca. 3. Nema retikulocitne krize na prijemu B. U koštanoj srži megaloblasti su obojeni bojom samo kod B 12-deficijencije anemije, ali ne i kod anemije sa nedostatkom folata. 5. Smanjenje folne kiseline u krvi je manje od 3 mg/ml (N – 3-25 mg/ml).

Liječenje megaloblastne anemije (MGBA) 1. Vitamin B 12 (cijanokobalamin) – intramuskularni mcg (4-6 sedmica). 2. Za neurološke poremećaje: B12 (1000 mcg) + kobalamid (500 mcg) do nestanka neuroloških simptoma. 3. Po potrebi doživotna primjena B12 (500 mcg) jednom u 2 sedmice ili preventivno liječenje – B12 (400 mcg) u danima 1-2 puta godišnje. 4. Transfuzija eritromase samo iz zdravstvenih razloga (za sve anemije!): HB

Aplastična anemija (AA) AA je hematološki sindrom uzrokovan velikim brojem endogenih i egzogenih faktora, kvalitativnim i kvantitativnim promjenama matične stanice i njenog mikrookruženja, čija je kardinalna morfološka karakteristika pancitopenija u perifernoj krvi i masna degeneracija koštana srž. P. Ehrlich (1888) prvi je opisao AA. Termin "aplastična anemija" uveo je Shoffar 1904. Incidencija 4-5 ljudi na 1 milion stanovnika godišnje (u Evropi) Dobni vrhovi incidencije 20 i 65 godina

Etiološki faktori AA lijekovi, hemijske supstance, virusi, autoimuni procesi; u 50% slučajeva etiologija je nepoznata (idiopatski AA). Patogeneza AA Funkcionalno zatajenje koštane srži sa inhibicijom 1, 2 ili 3 klice (pancitopenija). Oštećenje pluripotentne krvne matične ćelije Supresija hematopoeze a) Dejstvo imunih (ćelijskih, humoralnih) mehanizama b) Nedostatak faktora koji stimulišu hematopoezu c) Gvožđe, B12, protoporfirin ne mogu da se koriste u hematopoetskom tkivu.

Aplastična anemija može biti 1. Kongenitalna (sa ili bez sindroma kongenitalne anomalije) 2. Stečena AA se klasifikuje na način 1. Akutna 2. Subakutna 3. Hronični oblici AA 1. Imuna 2. Neimuni Klinički sindromi AA 1. Cirkulatorno-hipoksični 2. Septičko-nekrotični 3. Hemoragični

Laboratorija i instrumentalne studije CP i sadržaj gvožđa u eritrocitima su normalni (normohromni A), retikulociti su smanjeni (regenerativna A), povećano gvožđe u serumu, zasićenost transferina gvožđem za 100%, eritrociti, NV (do g/l), trombocitopenija (do 0) , leukopenija (do 200 u µl), jetra, slezina i limfni čvorovi obično nisu uvećani, koštana srž (trepanobiopsija iliuma): aplazija svih klica, zamjena koštane srži masnoćom. U 80% AA - pancitopenija, 8-10% - anemija, 7-8% - anemija i leukopenija, 3-5% - trombocitopenija.

Teška AA 1. U perifernoj krvi (2 od 3 klice su potisnute) Granulociti 0,5-0,2 * 10 9 / l Trombociti manje od 20 * 10 9 / l Retikulociti manje od 1% 2. Mijelogram Mijelokariociti manje od 25% Mijelokariociti %, a mijeloične ćelije manje od 30% 3. Biopsija trefinom Za blagu formu - 40% masno tkivo Za umjerenu - 80% Za teške - apsolutna prevlast masnog tkiva (panmijeloftiza) Diferencijalna dijagnoza AA Debi akutna leukemija Hronična limfocitna leukemija (oblik koštane srži) Metastaze raka u koštanoj srži Pancitopenija kod starijih kao manifestacija anemije sa nedostatkom B12

100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; trombociti > 100*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelimična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; trombociti > 20*10 9 /l; bez potrošnje" title=" Procjena AA terapije 1. Potpuna remisija: HB > 100 g/l; granulociti > 1,5 * 10 9 / l; trombociti > 100 * 10 9 / l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelomična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5 * 10 9 / l; trombociti > 20 * 10 9 / l; izostanak potrošnje" class="link_thumb"> 31 !} Procjena terapije AA 1. Potpuna remisija: HB > 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; trombociti > 100*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelimična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; trombociti > 20*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 3. Klinička i hematološka poboljšanja: poboljšanje hematoloških parametara; smanjena potreba za transfuzijom zamjenske krvi za više od dva mjeseca. 4. Nedostatak efekta: nema hematoloških poboljšanja; ostaje potreba za transfuzijom krvi. 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; trombociti > 100*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelimična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; trombociti > 20*10 9 /l; nema potrošnje "> 100 g/l; granulociti > 1,5 * 10 9 / l; trombociti > 100 * 10 9 / l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelomična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0, 5 *10 9 /l; trombociti > 20*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi 3. Klinička i hematološka poboljšanja: poboljšanje hematoloških parametara; smanjenje potrebe za zamjenskom transfuzijom krvi duže od dva mjeseca 4. Nedostatak učinak: nema hematoloških poboljšanja, potreba za transfuzijom krvi je zadržana."> 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; trombociti > 100*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelimična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; trombociti > 20*10 9 /l; bez potrošnje" title=" Procjena AA terapije 1. Potpuna remisija: HB > 100 g/l; granulociti > 1,5 * 10 9 / l; trombociti > 100 * 10 9 / l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelomična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5 * 10 9 / l; trombociti > 20 * 10 9 / l; izostanak potrošnje"> title="Procjena terapije AA 1. Potpuna remisija: HB > 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; trombociti > 100*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelimična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; trombociti > 20*10 9 /l; nedostatak potrošnje"> !}

Sistemi čiji poremećaj izaziva hemolizu Glutation sistem: štiti važne komponentećelije od denaturacije oksidantima, peroksidima, ionima teški metali. Fosfolipidi: određuju propusnost membrane za jone, određuju strukturu membrane, utiču na enzimsku aktivnost proteina. Protein membrane crvenih krvnih zrnaca: 20% spektrina – heterogena mješavina polipeptidnih lanaca; 30% – aktomiozin. Glikoliza je metoda anaerobne konverzije glukoze u mliječnu kiselinu, pri čemu nastaje ATP - akumulator kemijske energije stanica. Ostali supstrati glikolize: fruktoza, manoza, galaktoza, glikogen. Pentoza fosfatni ciklus je anaerobni oksidativni put za konverziju glukoze. Adenil sistem: adenilat kinaza i ATPaza.

Hemolitička anemija (HA) HA kombinuje niz nasljednih i stečenih bolesti čiji je glavni simptom pojačano raspadanje Er i skraćenje njihovog životnog vijeka do dana. Nasljedni HA su povezani s defektima u Er strukturi, koji postaju funkcionalno defektni. Stečene HA izazivaju različiti faktori koji doprinose uništavanju Er (hemolitički otrovi, mehanički efekti, autoimuni procesi itd.). Patološka hemoliza može biti 1. Lokalizacijom a) intracelularna (RES ćelije, uglavnom slezena) b) intravaskularna 2. Po toku a) akutna b) hronična

Glavni kriterijumi za GA 1. Povećan bilirubin zbog nekonjugovanog bilirubina: žučni pigmenti u urinu su negativni; urobilin u urinu i sterkobilin u izmetu; „limunska“ žutica bez svraba. 2. Splenomegalija sa intracelularnom hemolizom. 3.Anemija: normohromna, hiperregenerativna, hiperplazija eritroidne loze u koštanoj srži. 4. Hemolitičke krize. 5.M.b. žučni kamenci (pigmentni kamenci). Intravaskularnu hemolizu karakteriziraju: hemoglobinemija (slobodni HB u krvnoj plazmi); hemoglobinurija i hemosiderinurija (crveni ili crni urin); hemosideroza unutrašnjih organa; sklonost mikrotrombozama različitih lokalizacija.

HA sa intravaskularnom hemolizom 1. Nasljedni HA: A. Enzimopatije (manjak G-6-PD). B. Hemoglobinopatije (anemija srpastih ćelija). 2. Stečeni HA: A. Imuni - AIHA sa termalnim i dvofaznim hemolizinima. B. Neimuni – PNH, mehanički za protetiku zalistaka, krvnih sudova, marširanje.

Klasifikacija nasljednih hemolitičkih anemija A. Membranopatija zbog poremećaja strukture proteina membrane eritrocita 1. Mikrosferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza, piropoikilocitoza. 2. Poremećaj lipida membrane eritrocita: akantocitoza, nedostatak aktivnosti lecitin-holesterol-ariltransferaze, povećan sadržaj lecitina u membrani eritrocita, infantilna piknocitoza.

B. Enzimopatije 1. Nedostatak enzima pentozofosfatnog ciklusa. 2. Deficit aktivnosti enzima glikolize 3. Deficit aktivnosti enzima metabolizma glutationa. 4. Nedostatak aktivnosti enzima uključenih u upotrebu ATP-a. 5. Nedostatak aktivnosti ribofosfat pirofosfat kinaze. 6.Oštećena aktivnost enzima uključenih u sintezu porfirina. B. Hemoglobinopatije 1. Uzrokovane anomalijom u primarnoj strukturi Hb. 2. Uzrokovano smanjenjem sinteze polipeptidnih lanaca koji čine normalni HB. 3.Određuje se dvostruko heterozigotno stanje. 4.Anomalije HB koje nisu praćene razvojem bolesti.

Nasljedne enzimopatije Insuficijencija glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-FDG) u Er Češća je u zemljama Afrike, Latinske Amerike, Mediterana, kod nas - Azerbejdžan, Jermenija, Dagestan; Pate uglavnom od muškaraca (recesivni spolno vezan gen); Provocirati krizu akutne infekcije, lijekovi (paracetamol, nitrofurani, sulfonamidi, tuberkulostatici i dr.) i neke mahunarke, acidoza kod dijabetesa i kroničnog zatajenja bubrega. Intravaskularna hemoliza. Morfologija Er nije promijenjena. Osmotska otpornost Er u N ili neznatna. Nakon krize u Er, Heinzova tijela (denaturirani Hb) mogu se otkriti. Dijagnoza u grupi nasljednih fermentopatija zasniva se na otkrivanju u Er nedostatka različitih enzima heksoznog ili pentoznog ciklusa.

Membranopatije Najčešća među njima je nasljedna mikrosferocitoza (Minkowski-Choffardova bolest), kod koje je defekt Er membrane praćen povećanjem prolaza Na i H 2 O iona u ćeliju uz stvaranje sferocita. Sferocit, koji prolazi kroz sinuse slezene, smanjuje se u prečniku sa 7,2-7,5 mikrona na

Hemoglobinopatije Nasljedni HA sa poremećenom sintezom proteinskog dijela Hb. Molekul Hb se sastoji od 4 molekula hema i 4 polipeptidna lanca (2 α i 2 β). Supstitucija aminokiselina u polipeptidnim lancima dovodi do stvaranja patološkog Hb (S, F, A2, itd.). Bolest se češće javlja kod homozigota u mediteranskim zemljama, Africi, Indiji i zakavkaskim republikama. Homozigoti imaju teške, ponekad fatalne manifestacije bolesti od djetinjstva, dok heterozigoti imaju blage oblike sa stopom preživljavanja > godina. Erov životni vek je skraćen. Mesto hemolize se ispituje korišćenjem Er obeleženog sa Cr 51. Anomalije Hb (S, F, A2, itd.) se detektuju Hb elektroforezom (imunoforezom). Možda kvantitacija abnormalni Hb. 20-30 godina. Erov životni vek je skraćen. Mesto hemolize se ispituje korišćenjem Er obeleženog sa Cr 51. Anomalije Hb (S, F, A2, itd.) se detektuju Hb elektroforezom (imunoforezom). Moguće je kvantitativno određivanje abnormalnog HB.">

HA srpastih ćelija Intravaskularna hemoliza. Patološki HB S dovodi do promjene oblika Er u obliku srpa. Homozigoti - Hb S u % slučajeva nalaze se u Er, stalno u krvi Er u obliku srpa sa hemolizom. Heterozigoti su periodične hemolitičke krize sa pojavom srpastog Er, koje su izazvane hipoksičnim uslovima (infekcije, letovi avionom, penjanje na planine itd.). Dijagnostički test je vađenje krvi iz prsta vezanog podvezom (kod heterozigota).

Talasemija Intracelularna hemoliza. Povećanje fetalnog Hb Fe u Er do 20% (u N – 4%) i Hb A2. Povećana osmotska otpornost Er. Hipohromna anemija sa visokim serumskim Fe (sideroahrezija sa hemosiderozom unutrašnjih organa). Ciljani oblik Er i bazofilna granularnost u njima.

Klasifikacija stečenih hemolitičkih anemija A. Imune hemolitička anemija 1. GA povezan sa dejstvom antitela (imuni GA): – izoimuni (aloimuni): Rh konflikt, transfuzija nekompatibilne krvi; –heteroimune, uzrokovane bolestima, virusima; – transimuno – antitela se prenose placentom sa majke na fetus; 2. Autoimune HA s antitijelima na vlastiti nepromijenjeni Er: – sa nepotpunim toplim aglutininima (otkrivenim u % autoimunih HA pomoću direktnog Coombsovog testa), – sa toplim hemolizinima, – sa potpunim hladnim aglutininima, – povezanim sa dvofaznim hladnim hemolizinima. 3. Autoimuni HA sa antitelima protiv normocitnog antigena koštane srži.

Aglutinini često proizvode intracelularnu hemolizu, dok hemolizini proizvode intravaskularnu hemolizu. Nepotpuni toplotni aglutinini ne izazivaju autoaglutinaciju, ali hladni izazivaju i često se kombinuju sa Raynaudovim sindromom. HA se može razviti kod bolesti povezanih sa neefikasnom eritropoezom: – Anemija deficijencije B 12; – eritropoetske porfirije; – primarna “shunt” hiperbilirubinemija.

Stečena HA Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (Marchiafava-Michelijeva bolest) Formira se klon defektnog Er zbog somatska mutacija prema vrsti benignog tumora krvnog sistema sa 2 populacije Er: sa normalnom i defektnom membranom; istovremeno leukociti i trombociti mutiraju s razvojem pancitopenije; intravaskularna hemoliza; promjena pH krvi u pravcu acidoze u prisustvu komplementa dovodi do hemolize (Hem, Crosby, saharozni test); direktni Coombsov test je negativan.

Autoimuni GA su češći od drugih; Dijeli se na: a) idiopatsku - nepoznate etiologije (18,8-70%), b) simptomatsku - zbog maligne neoplazme, sistemske bolesti krv, CTD, CAH, UC, malarija, toksoplazmoza, sepsa, itd. Prisustvo antitijela utvrđuje se direktnim Coombs testom, PCR, ELISA, radioimunotestom.

Liječenje autoimunog GA 1. Glukokortikoidni hormoni u akutna faza sa termalnim aglutininima; prednizolon mg/dan, raspoređen u 3 doze u omjeru 3:2:1. 2. Za hroničnu HA sa nepotpunim termalnim aglutininima, prednizolon mg/dan. 3. Za HA sa potpunim hladnim aglutininima, sa teškom egzacerbacijom, prednizolon mg/dan. 4. Splenektomija – u slučaju neefikasnosti hormona, brzih relapsa nakon povlačenja hormona, komplikacija hormonske terapije. 5. Citostatici: azatioprin mg/dan; ciklofosfamid 400 mg svaki drugi dan; vinkristin 2 mg jednom sedmično intravenozno; hlorobutin 2,5-5 mg/dan tokom 2-3 mjeseca – u odsustvu hormonskog efekta. 6. Transfuzija ispranih crvenih krvnih zrnaca odabranih indirektnim Coombsovim testom za tešku anemiju. 7.Plazmafereza za tešku HA, komplikovanu DIC sindromom. 8. Imunoglobulin C 0,5-1 g/kg tjelesne težine.

Principi liječenja HA sa intravaskularnom hemolizom 1. Infuziona terapija– prevencija akutnog zatajenja bubrega: soda, rastvor glukoze sa inulinom, aminofilin 10-20 ml, furosemid 40-60 mg, manitol 1 g/kg telesne težine. 2. Prevencija DIC-a - male doze heparina. 3. Borba protiv infekcije - antibiotici (anemija srpastih ćelija). 4. Porast akutnog zatajenja bubrega – peritonealna dijaliza, hemodijaliza.

Principi liječenja HA sa intracelularnom hemolizom 1. Infuziona terapija. 2. Transfuzije ispranih crvenih krvnih zrnaca, desferala, folne kiseline (talasemija). 3.AIHA – prednizolon mg/dan. 4. Transfuzija krvi iz zdravstvenih razloga. 5. Splenektomija.

Liječenje hemolitičke krize 1. Zamjena volumena cirkulirajuće krvi: reopoliglucin ml; reoglumal ml; izotonični rastvor natrijum hlorida 1000 ml; albumin 10% ml pod kontrolom centralnog venskog pritiska. 2. Neutralizacija toksičnih produkata i stimulacija diureze. Hemodez (polivinilpirolidon niske molekularne težine, koloidni rastvor) ml, 2-8 infuzija po kursu. Polidez Jr. Stimulacija diureze: furosemid mg intravenozno, ako je potrebno, ponovo nakon 4 sata. Eufilin rastvor 2,4% ml na 10 ml izotonične otopine natrijum hlorida (u odsustvu arterijske hipotenzije).

3. Eliminacija acidoze: 4% ml natrijum bikarbonata intravenozno. 4. Ekstrakorporalna terapija - u nedostatku efekta od navedenih mjera - plazmafereza, hemodijaliza. 5. Glukokortikoidni hormoni: za autoimunu HA, šok, kolaps - prednizolon intravenozno 1-1,5 mg/kg tjelesne težine pacijenta, ponovo nakon 3-4 sata (ako je potrebno). 6. Ublažavanje anemije: kada se HB smanji na 40 g/l i ispod - transfuzija individualno odabranih eritrocita po ml; crvena krvna zrnca treba oprati 4-5 puta, svježe zamrznuta, odabrana indirektnim Coombsovim testom. U slučaju krize na pozadini NPG-a, crvena krvna zrnca su stara 7-9 dana od trenutka pripreme (svježe povećavaju rizik od hemolize).

1N retikulociti N ili N ili Syv. Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/b N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita" title=" Diferencijalna dijagnoza anemije Znakovi JDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulociti N ili N ili suvi. Trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/w N Jetra NN Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita" class="link_thumb"> 60 !} Diferencijalna dijagnoza anemije Znakovi ZhDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulociti N ili N ili Syv. Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezina NN Često M/b N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocitne linije, sideroblasti. Umjerena hiperplazija eritrocitne loze, sideroblasti Teška hiperplazija loze eritrocita. Megaloblastični tip hematopoeze Supresija 1N retikulociti N ili N ili Syv. Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/w N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita "> 1N Retikulociti N ili N ili suvi. Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/w N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocitne loze, sideroblasti Umjerena hiperplazija loze eritrocita, sideroblasti Teška hiperplazija loze eritrocita Megaloblastični tip hematopoeze Inhibicija "> 1N Retikulociti N ili N ili Syv. Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/b N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita" title=" Diferencijalna dijagnoza anemije Znakovi JDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulociti N ili N ili suvi. Trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/w N Jetra NN Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita"> title="Diferencijalna dijagnoza anemije Znakovi ZhDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulociti N ili N ili Syv. Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezina NNN Često M/b N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita"> !}

Liječenje HA uzrokovane nedostatkom enzima G-6-FDG Vitamin E. Ksilitol 0,25-0,5 3 puta dnevno + riboflavin 0,02-0,05 3 puta dnevno (u slučaju poremećene sinteze glutationa). Prevencija akutnog zatajenja bubrega: infuzija ml 5% glukoze, insulina, natrijum bikarbonata, 2,4% ml aminofilina, 10% manitola (1 g/kg) + ml Lasixa: prevencija diseminirane intravaskularne koagulacije - male doze heparina. hemodijaliza. infuzija ispranih crvenih krvnih zrnaca odabranih indirektnim Coombsovim testom, ponekad splenektomijom.

Liječenje mikrosferocitoze Splenektomija Indikacije: teška anemija sa hemolitičkim krizama; komplikacije GA: kolelitijaza, bilijarne kolike; komplikacije GA: trofični ulkusi na nozi; perzistentna hemolitička žutica. Relativna očitavanja za splenektomiju: krizni tijek sa remisijama; splenomegalija, hipersplenizam; manje izražena apsolutna očitavanja. Iz zdravstvenih razloga, transfuzija crvenih krvnih zrnaca

Liječenje anemije srpastih stanica 1. Prevencija dehidracije 2. Prevencija infektivnih komplikacija (od 3 mjeseca do 5 godina - penicilin mg oralno dnevno; nakon 3 godine - vakcinacija polivalentnom pneumokoknom vakcinom). 3. Transfuzija opranih ili odmrznutih crvenih krvnih zrnaca je glavna metoda liječenja kod odraslih i djece. Indikacije za transfuziju crvenih krvnih zrnaca: teška anemija, smanjen broj retikulocita; prevencija moždanog udara; transfuzija krvi smanjuje sadržaj Hb 6 u crvenim krvnim zrncima i smanjuje rizik od moždanog udara; priprema za abdominalne operacije; trofični ulkusi na nogama; uzimanje folne kiseline 1 mg/dan dnevno u prisustvu anemije.

Liječenje talasemije Liječenje homozigotnog oblika: transfuzija opranih ili odmrznutih crvenih krvnih zrnaca za održavanje nivoa HB unutar g/l; ako su česte transfuzije krvi komplicirane hemosiderozom - desferal (komplekson koji uklanja željezo iz organizma) u dozi od 10 mg/kg tjelesne težine uz oralno uzimanje mg askorbinske kiseline; u prisustvu splenomegalije, hipersplenizma - splenektomija Liječenje heterozigotnog oblika: folna kiselina 0,005 2 puta dnevno; Dodaci željeza su kontraindicirani.

Liječenje paroksizmalne noćne hemoglobinurije 1. Transfuzija opranih ili svježe smrznutih crvenih krvnih zrnaca sa rokom trajanja od najmanje 7 dana u slučaju teške anemije; u prisustvu antieritrocitnih ili antileukocitnih antitijela - transfuzija crvenih krvnih zrnaca odabranih indirektnim Coombsovim testom. 2. Anabolički hormoni: Nerobol 0,005*4 puta dnevno najmanje 2-3 mjeseca pod kontrolom indikatora holestaze. 3. Antioksidansi: vitamin E – erevit intramuskularno 3-4 ml/dan (0,15-0,2 g tokoferol acetata); u kapsulama od 0,2 ml 5% rastvora vitamina E, 2 kapsule dnevno nakon jela; kurs 1-3 meseca. 4. Za teški nedostatak gvožđa koristite suplemente gvožđa u malim dozama (Ferroplex 1 tableta 3 puta dnevno) pod kontrolom nivoa bilirubina. 5. Liječenje tromboze: heparin 2,5 hiljade 2 puta dnevno pod kožu abdomena.

Slajd 1

Slajd 2

Slajd 3

Slajd 4

Slajd 5

Slajd 6

Slajd 7

Slajd 8

Slajd 9

Slajd 10

Slajd 11

Slajd 12

Slajd 13

Slajd 14

Slajd 15

Slajd 16

Slajd 17

Slajd 18

Slajd 19

Slajd 20

Prezentaciju na temu "Anemija" možete preuzeti apsolutno besplatno na našoj web stranici. Predmet projekta: Biologija. Šarene slajdove i ilustracije pomoći će vam da uključite svoje kolege iz razreda ili publiku. Za pregled sadržaja koristite plejer, ili ako želite da preuzmete izveštaj, kliknite na odgovarajući tekst ispod plejera. Prezentacija sadrži 20 slajdova.

Slajdovi za prezentaciju

Slajd 1

Anemija je smanjenje nivoa hemoglobina i (ili) crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi. Odlučujući kriterij je hemoglobin, jer se kod nekih anemija ne opaža uvijek smanjenje crvenih krvnih zrnaca (IDA, talasemija).

Slajd 2

ANEMIJA OD DEFICICIJE GVOŽĐA

IDA je poremećaj kod kojeg se smanjuje sadržaj gvožđa u krvnom serumu, koštanoj srži i depou, što dovodi do poremećaja formiranja HB i crvenih krvnih zrnaca, pojave anemije i trofičkih poremećaja u tkivima.

Slajd 3

RAZLOZI ZA ČEKANJE.

1. Hronični gubitak krvi 2. Povećana potrošnja gvožđa 3. Nutritivni nedostatak gvožđa 4. Poremećaj apsorpcije gvožđa  5. Nedostatak redistribucije gvožđa  6. Poremećaj transporta gvožđa sa hipo-, atransferinemijom

Slajd 4

DIJAGNOSTIKA

UAC: Hemoglobin, indeks boja, crvena krvna zrnca se smanjuju (u manjoj mjeri). Oblik i veličina crvenih krvnih zrnaca se mijenjaju: poikilocitoza ( različit oblik eritrociti), mikrocitoza, anizocitoza (nejednake veličine). Koštana srž: općenito normalna; umjerena hiperplazija crvene klice. Posebno bojenje otkriva smanjenje sideroblasta (eritrokariocita koji sadrže željezo). Biohemija. Određivanje željeza u serumu (smanjeno). Normalno 11,5-30,4 µmol/l kod žena i 13,0-31,4 kod muškaraca. Ova analiza je veoma važna, ali su moguće greške u određivanju (ne čiste epruvete), pa je nivo seruma normalan. gvožđe još ne isključuje IDA. Ukupni kapacitet vezivanja gvožđa seruma (TIBC) – tj. količina gvožđa koja se može vezati transferinom. Norma je 44,8-70 µmol/l. Sa IDA-om se ova brojka povećava.

Slajd 5

Racionalno liječenje IDA uključuje niz principa: 1. IDA se ne može liječiti samo dijetom 2. Usklađenost sa fazama i trajanjem liječenja - ublažavanje anemije - obnavljanje depoa željeza u tijelu Prva faza traje od početka terapije do normalizacije hemoglobina (4-6 nedelja), druga faza je terapija “zasićenja” – 2-3 meseca. 3. Tačan proračun terapeutske doze gvožđa

Slajd 6

ANEMIJA S DEFICIJOM VITAMINA B12

Ovu anemiju je prvi opisao Addison, a potom i Birmer prije više od 150 godina (1849.), te je prema tome poznata pod imenom ova dva istraživača. Početkom 20. stoljeća ova anemija je bila jedna od najčešćih bolesti krvi koja nije reagirala ni na jednu terapiju – otuda i drugi naziv – perniciozna ili perniciozna anemija.

Slajd 7

UZROCI NEDOSTATKA VITAMINA B12 U TELU

1. Malapsorpcija 2. Konkurentna potrošnja B12 3. Smanjene rezerve vitamina B12 4. Nedostatak hrane 5. Nedostatak transkobalamina-2 ili razvoj antitela na njega (retko).

Slajd 8

Oštećenje gastrointestinalnog trakta.

Prije svega, tipičan je glositis, prema opisu autora - Güntherov: crveno lakiran, grimizni jezik. Ne otkriva se kod svih - u prisustvu značajnog i dugotrajnog nedostatka vitamina B12 (10-25%). Neki pacijenti mogu imati manje izražene manifestacije glositisa - bol u jeziku, peckanje, trnci, u određenim slučajevima upala, stvaranje erozija. Objektivno, jezik ima grimiznu boju, papile su zaglađene, a na vrhu i ivicama ima područja upale. Ostale gastrointestinalne lezije uključuju atrofični gastritis, koji također može biti posljedica nedostatka vitamina B12.

Slajd 9

Poraz nervni sistem

Najčešće su zahvaćeni periferni živci, a zatim stražnji i bočni stupovi kičmene moždine. Simptomi se pojavljuju postupno, počevši od periferne parestezije - trnci, utrnulost nogu, osjećaj puzanja u donjim ekstremitetima; zatim se javljaju ukočenost nogu i nestabilnost hoda. U rijetkim slučajevima zahvaćeni su gornji ekstremiteti, oslabljeni su njuh i sluh, javljaju se psihički poremećaji, delirijum, halucinacije. Objektivno se detektuje gubitak proprioceptivne i vibracijske osjetljivosti i gubitak refleksa. Kasnije se ovi poremećaji povećavaju, javlja se Babinski refleks i javlja se ataksija.

Slajd 10

UAC. Povećanje indeksa boja (više od 1,1) i MCV. Povećana je veličina crvenih krvnih zrnaca, mogu postojati megaloblasti, tj. hiperhromna i makrocitna anemija. Karakteristične su anizocitoza i poikilocitoza. U eritrocitima se otkriva bazofilna punkcija, prisustvo ostataka jezgara u obliku Jolyjevih tijela i Cabot prstenova. Leukociti, trombociti i retikulociti se mijenjaju. Leukociti - broj se smanjuje (obično 1,5-3,0 10), povećava se segmentacija neutrofila (do 5-6 ili više). Trombociti – umjerena trombocitopenija; hemoragijski sindrom obično se ne dešava. Retikulociti – nivo je naglo smanjen (sa 0,5% na 0).

Slajd 11

Sternalna punkcija je ključna u dijagnozi. Mora se provesti prije početka primjene vitamina B12, jer normalizacija hematopoeze koštane srži dolazi u roku od 48-72 sata nakon primjene adekvatnih doza vitamina B12. Citogram koštane srži otkriva megaloblaste (velike atipične ćelije sa posebnom morfologijom jezgra i citoplazme) različitog stepena zrelosti, što omogućava morfološko potvrdu dijagnoze. Odnos L:Er = 1:2, 1:3 (br. = 3:1, 4:1) zbog teške patološke hiperplazije crvene klice. Dolazi do izraženog poremećaja sazrijevanja i smrti megaloblasta u koštanoj srži, nema oksifilnih oblika, pa koštana srž izgleda bazofilno - "plava koštana srž".

Slajd 12

LIJEČENJE ANEMIJE S DEFICICIJAMA B12

Tok tretmana se sastoji od dnevne intramuskularne injekcije vitamina B12 od 500 mcg, 30-40 injekcija po kursu. Zatim se preporučuje terapija održavanja od 500 mcg jednom sedmično tokom 2-3 mjeseca, zatim 2 puta mjesečno u istom periodu. Prema preporukama američkih hematologa, terapiju održavanja treba provoditi doživotno – 250 mcg jednom mjesečno (ili tretman 1-2 puta godišnje, 400 mcg/dan 10-15 dana).

Slajd 13

Hemolitička anemija

grupa bolesti kod kojih dolazi do skraćivanja životnog veka crvenih krvnih zrnaca, tj. krvarenje prevladava nad stvaranjem krvi.

Slajd 14

STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA

Najčešće se prenosi imunološkim mehanizmom: Najčešća varijanta je autoimuna hemolitička anemija. U tom slučaju se stvaraju antitijela na vlastiti nepromijenjeni antigen crvenih krvnih stanica. Razlog je narušena prirodna imunološka tolerancija, pa se vlastiti antigen doživljava kao strani. Autoimuni G.A. može biti simptomatska ili idiopatska.

Slajd 15

Laboratorijske karakteristike. CBC: anemija u većini slučajeva nije teška (HB se smanjuje na 60-70 g/l), ali u akutnim krizama može biti i više niske brojke. Anemija je često normohromna (ili umereno hiperhromna). Primjećuje se retikulocitoza - u početku blaga (3-4%), nakon oporavka od hemolitičke krize - do 20-30% ili više. Uočavaju se promjene u veličini crvenih krvnih zrnaca: makrocitoza, mikrocitoza, pri čemu je ova druga karakterističnija. Broj leukocita je umjereno povećan (do 20+10 9/l), sa pomakom ulijevo (leukemoidna reakcija na hemolizu). Biohemija krvi. Lagana hiperbilirubinemija (25-50 µmol/l). Proteinogram može pokazati povećanje globulina.

Slajd 16

Tretman. Glavni lijek je prednizolon. Propisana 1 mg/kg dnevno.Ako nakon 3 dana nema efekta, doza se udvostručuje. Ako se primjenjuje intramuskularno, doza se također udvostručuje, intravenozno – 4 puta više. Pozitivan učinak je obično u 90% slučajeva i više. Nakon zaustavljanja hemolize, doza se postepeno smanjuje. Međutim, kada se doza prednizolona smanji, često se opažaju recidivi. Ako se anemija ne može kontrolisati u roku od 6 mjeseci, indikovana je splenektomija. Mjera je efikasna - izlječenje u 70-80% slučajeva. Ako je rezultat negativan, koriste se citostatici (azatioprin, ciklofosfamid).

Opis prezentacije po pojedinačnim slajdovima:

1 slajd

Opis slajda:

KGBPOU "Kan Medical College" LIJEČENJE ANEMIJE: DEFICICIJA GVOŽĐA, B12-DEFICENT, HIPO- I APLASTIČNA, HEMOLITIKA Nastavnik: Ershova A.Yu.

2 slajd

Opis slajda:

Kriterijumi anemije (WHO) donja granica normale Populacija Hemoglobin (g/l) Hematokrit Djeca 6 mjeseci. – 59 mjeseci 110 0,33 Djeca 6 - 11 godina 115 0,34 Djeca 12 - 14 godina 120 0,36 Netrudnice (preko 15 godina) 120 0,36 Trudnice 110 0,33 Muškarci (preko 15 godina0.39)

3 slajd

Opis slajda:

Patogenetske varijante anemije I. Anemija zbog gubitka krvi (akutna i kronična) II. Anemija zbog poremećenog stvaranja krvi: a) anemija zbog nedostatka gvožđa b) anemija povezana sa poremećenom sintezom DNK - megaloblastična anemija (nedostatak B12, nedostatak folne kiseline) c) anemija povezana sa zatajenjem koštane srži: hipo- i aplastična anemija (od toksični efekti, od izloženosti zračenju, imunološke geneze) d) anemija povezana sa poremećenom regulacijom eritropoeze. III. Anemija zbog razaranja krvi - hemolitička anemija (kongenitalna, stečena, akutna i kronična). IV. Anemija mješovite prirode (anemija kroničnih bolesti i dr.)

4 slajd

Opis slajda:

M K B - 10 ANEMIJA POVEZANA S PREHRANOM (D50-D53) D50 Anemija zbog nedostatka gvožđa D51 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 D52 Anemija zbog nedostatka folata D53 Druge anemije povezane s ishranom

5 slajd

Opis slajda:

M K B - 10 HEMOLITIČKA ANEMIJA (D55-D59) D55 Anemija zbog poremećaja enzima Isključuje: anemiju zbog nedostatka enzima uzrokovanu lijekovi(D59.2) D56 Talasemija D57 Poremećaji srpastih ćelija D58 Druge nasljedne hemolitičke anemije D59 Stečena hemolitička anemija

6 slajd

Opis slajda:

M do b - 10 aplastične i druge anemije (D60-D64) D60 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca [eritroblastopenija] uključuje: Aplaziju crvenih krvnih zrnaca (odrasli) (stečena) (sa Timoma) D61 druga aplastična anemija je isključena: Agranulocitoza (D627) akutna posthemoragijska anemija D63* Anemija sa hronične bolesti klasifikovano na drugom mestu D64 Druge anemije

7 slajd

Opis slajda:

Prilikom utvrđivanja patogenetske varijante anemije, lekar se treba rukovoditi sledećim odredbama: Ne prepisivati ​​preparate gvožđa dok se ne utvrdi nivo gvožđa u serumu. Nemojte prepisivati ​​vitamin B12 prije brojanja retikulocita i punkcije koštane srži.

8 slajd

Opis slajda:

Ako je nemoguće pregledati koštanu srž, na primjer, ako pacijent kategorički odbija, a sumnja se na anemiju s nedostatkom B12 (nakon utvrđivanja osnovna linija retikulocita), dozvoljeno je napraviti nekoliko injekcija vitamina B12, nakon čega slijedi ponovni pregled broja retikulocita nakon 3-7 dana radi utvrđivanja retikulocitne krize. Slično je dokazan i nedostatak folne kiseline.

Slajd 9

Opis slajda:

Stepen težine anemije (prema A.A. Miterevu) - blaga Hb 120-90g/l - umjerena Hb 90-70g/l - teška Hb manja od 70g/l

10 slajd

Opis slajda:

Metabolizam gvožđa: prednosti intravenske terapije gvožđem Faze razvoja anemije usled nedostatka gvožđa5 5 Crichton RR, 2006 WHO Definicija Stadij 1 Faza 2 Normalan nedostatak gvožđa Anemija nedostatka gvožđa Depo gvožđa Transport gvožđa Eritronsko gvožđe Feritin (mcg-30) 3<30 < 15 Насыщениетрансферрина(%) 20-45 <20 <20 Гемоглобин(г/дл) норма(12-13) норма(12-13) пониженный (< 12-13)

11 slajd

Opis slajda:

Gvožđe za celo telo: 2,5-4 g Svaki ml krvi sadrži približno 0,5 mg gvožđa 1 Huch R, 2006 8 Hentze WM, 2004 Sadrži uglavnom u kardiovaskularnom sistemu, jetri i mišićima1: Crvena krvna zrnca 1,8 g Makrofagi RES 0,6 g Jetra 1. g Koštani mozak 0,3g Mišići (mioglobin) 0,3g Ostala tkiva8 0,1g U vezi sa transportnim proteinom Transferin 0,003g

12 slajd

Opis slajda:

Gvožđe se skladišti u obliku feritina Feritin je protein koji sadrži do 4.500 jona gvožđa5 Feritin se nalazi u svim ćelijama tela Jetra i slezena su organi za skladištenje feritina Feritin u serumu sadrži veoma niske koncentracije gvožđa1 Feritin Feritin se sastoji od 24 podjedinice “Assembly” podjedinica feritina U.S. National Library of Medicine 1 Huch R, 2006. 5 Crichton RR, 2006. Žene 25-180 µg/l Muškarci 30-300 µg/l

Slajd 13

Opis slajda:

Serumski feritin korelira sa nivoom uskladištenog gvožđa1 Nivo gvožđa u serumu je pouzdan pokazatelj količine pohranjenog gvožđa u telu Pad ispod 15 mg/l ukazuje na apsolutni nedostatak gvožđa 1 μg/l serumski feritin = 10 mg uskladištenog gvožđa u zdrava osoba 1 Huch R, 2006 5 Crichton RR , 2006 21 Brownlie T, 2004

Slajd 14

Opis slajda:

Metabolizam gvožđa tokom upale5 Jer Feritin u plazmi je protein akutne faze, njegov nivo može biti normalan ili povišen tokom infekcije, upale ili tumorskog procesa, bez obzira na nedostatak gvožđa. Feritin u plazmi se također može povećati kod akutnog ili kroničnog oštećenja jetre. Rastvorljivi transferinski receptori su marker statusa gvožđa nezavisno od upale 5 Crichton RR, 2006.

15 slajd

Opis slajda:

Transferin je transportni oblik gvožđa. Zasićenost transferinom je pokazatelj sadržaja gvožđa u cirkulišućem transferinu. Kada je zasićen< 20% недостаточно железа поступает в костный мозг и эритропоэз становится «железонедостаточным» Трансферрин 200-400 мг/л Насыщениетрансферрина 20-45%

16 slajd

Opis slajda:

Apsorpcija gvožđa: 1 do 3 mg/dan Normalna apsorpcija gvožđa 1 do 2 mg/dan u duodenumu8 Kada je povećana potreba, apsorpcija se može povećati na 2-3 mg/dan9 Apsorbovano gvožđe se transportuje do jetre i drugih tkiva Transportni protein: transferin ( Tf) 8 Henzte MW, 2004 9 Huch R, 2006 Transport

Slajd 17

Opis slajda:

Anemija zbog nedostatka željeza Cilj liječenja: oporavak (potpuna klinička i hematološka remisija 5 godina). Ciljevi: uspostavljanje normalnih nivoa gvožđa u crvenoj krvi i serumu; održavanje normalnih pokazatelja na odgovarajućem nivou. 1.Organizacija tretmana. Većina pacijenata se liječi ambulantno, osim u slučajevima teške ili etiološki nejasne anemije uzrokovane nedostatkom željeza. U takvim slučajevima pacijenti se hospitalizuju, po principu najvjerovatnije prirode anemije, na ginekološko, gastroenterološko ili drugo odjeljenje. 2.Monitoring tretmana. U periodu prvog otkrivanja ili pogoršanja bolesti, krv se kontroliše svakih 10-14 dana, a učestalost lekarskih pregleda treba da bude ista. Ne treba računati na povećanje broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina nakon 3-5 dana. U periodu djelimične remisije, kada je pacijent sposoban za rad, a nije postignuta hematološka norma, mjesečno se vrši kontrola krvi i ljekarski pregled. Tokom potpuna remisija ako je sastav crvene krvi normalan, praćenje se vrši kvartalno tokom prve godine, zatim jednom u 6 mjeseci. Oporavak se smatra izostankom egzacerbacija 5 godina. Konsultacije sa hematologom tokom egzacerbacije - jednom u 2 meseca, zatim jednom u 4-6 meseci.

18 slajd

Opis slajda:

3. Planirana terapija A. Informacije za pacijenta i njegovu porodicu: 1. Razlog za razvoj anemije kod ovog pacijenta. 2. Fundamentalna izlječivost bolesti. 3. Trajanje terapije lekovima (početni kurs terapije gvožđem - 2-3 meseca, puni kurs - do 1 godine). 4. Mogućnost samokontrole (nivoa gvožđa u crvenoj krvi i serumu). 5. Objašnjenje štete za ovu kategoriju pacijenata od nekvalificiranog liječenja, vegetarijanstva, posta i „recepti“ za samoliječenje.

Slajd 19

Opis slajda:

B. Savet za pacijenta i njegovu porodicu: Lečenje preparatima gvožđa započeti od trenutka otkrivanja bolesti, sa izuzetkom početnih stadijuma, kada su eritrociti >3,5x10|2/l, a Hb >P0 g /l. U tim slučajevima se dijeta i terapija biljem mogu koristiti kao samostalna metoda, ali ako su neefikasne u roku od 1 mjeseca. potrebno je uvjeriti pacijenta u potrebu terapije lijekovima. Ako je moguće, eliminirati etiološke faktore: koristiti hemostatske biljne lijekove u slučaju menoragije; liječiti hronične bolesti gastrointestinalnog trakta, bubreg; uvjeriti pacijentkinju (tku) u potrebu kirurškog liječenja hemoroida ili mioma maternice u slučaju upornog krvarenja. Organizovati terapijsku ishranu sa prevlastom mesnih proizvoda (meso, džigerica, krvavice sadrže hem 2-valentno gvožđe koje se dobro apsorbuje, a bolje se apsorbuje kod ne-hem oblika gvožđa - 3-valentnog, sadržanog u biljnim proizvodima kao što su kao žitarice - hleb od mekinja, pšenica, pasulj, heljda, proso, zob, jabuke, šipak, kajsije, šljive, kruške, breskve, orasi, šargarepa, cvekla, paradajz, peršun, mleko) i prirodni izvori vitamina, posebno vitamina C, koji poboljšava apsorpciju gvožđa iz namirnica i preparata (crna ribizla, limun, morska krkavina). Za žene sa obilnim menstruacijama - šipak i orasi. Isključiti hronične kućne, profesionalne i, ako je moguće, intoksikacije lijekovima za vrijeme liječenja (benzin, boje, nesteroidni protuupalni lijekovi, biseptol).

20 slajd

Opis slajda:

Liječenje IDA Nije moguće izliječiti IDA samo dijetom. Terapija izbora su oralni suplementi gvožđa (kako bi se izbeglo predoziranje i teške alergijske reakcije).Preporučljivo je da dnevna doza gvožđa bude oko 200-300 mg. Trajanje liječenja - do normalizacije nivoa hemoglobina pri punoj terapijskoj dozi, a zatim do 2-3 mjeseca pri pola terapijske doze za normalizaciju rezervi željeza u depou. Ako se gubitak krvi nastavi, potrebne su redovne preventivne terapije preparatima gvožđa.

21 slajd

Opis slajda:

Suplementi gvožđa za parenteralna primena- prema strogim indikacijama: kod poremećene apsorpcije gvožđa, enteritisa, opsežnih resekcija creva, netolerancije na oralnu primenu lekova ili kontraindikacija na istu (peptički ulkus, ulcerozni kolitis u akutnoj fazi itd.). Transfuzije krvi se provode samo iz zdravstvenih razloga - u slučaju teških hemodinamskih poremećaja („fokus ne na hemometar, već na tonometar“), prijetnje anemične kome ili potrebe za hitnim kirurškim zahvatom

22 slajd

Opis slajda:

PREPARATI GVOŽĐA Na bazi soli gvožđa (sulfat, fumarat, glukonat, hlorid) koji sadrže Fe+++ u kompleksu polimaltoze Maltofer, Maltofer Fol Ferrum Lek Fe+++ Fe++ : Actiferrin, Sorbifer Durules, Fenyuls, Tardiferon, Hemofer, Ferroplex, Tote

Slajd 23

Opis slajda:

24 slajd

Opis slajda:

APSORPCIJA PREPARATA GVOŽĐA Supstance koje poboljšavaju apsorpciju Fe++ Supstance koje smanjuju apsorpciju Fe++ Askorbinska kiselina Jantarna kiselina Fruktoza Cistein Sorbitol Nikotinamid Tanin Fosfati Soli kalcijuma Antacidi Tetraciklini

25 slajd

Opis slajda:

Maltofer gvožđe (III) hidroksid polimaltozat 100 mg, tablete za žvakanje N30 20 mg/1 ml, sirup, bočica, 75 ml ili 150 ml 50 mg/1 ml, kapi za oralnu primenu bočica, 30 ml 20 mg/1 ml, rastvor za oralna primjena, boca 5 ml N 10 50 mg/1 ml, rastvor za injekciju, ampule 2 ml N 5

26 slajd

Opis slajda:

Prednosti Maltofera Maltofer ima visok stepen efikasnosti u liječenju IDA i LID Maltofer se dobro podnosi i uzrokuje znatno manje nuspojave, u poređenju sa drugim preparatima gvožđa, Maltofer ne dolazi u interakciju sa hranom ili drugim lekovima Maltofer ima široku lepezu doznih oblika i prijatan ukus - jednostavnost upotrebe i visok stepen pridržavanja terapije

Slajd 27

Opis slajda:

Interakcija s lijekovima U pretkliničkim studijama proučavana je interakcija Maltofera sa različitim lijekovima. Upoređena je apsorpcija radioizotopom označenog PCZ-a u prisustvu drugih lijekova. Nijedan od primijenjenih lijekova nije uticao na apsorpciju PGC Nije bilo interakcija ni sa jednim od najčešće korištenih lijekova Komponente hrane ne utiču na apsorpciju - Maltofer se uzima sa hranom

28 slajd

Opis slajda:

Slajd 29

Opis slajda:

Maltofer Fol Gvožđe (III) hidroksid polimaltozat Sastav: 100 mg gvožđa i 0,35 mg folne kiseline

30 slajd

Opis slajda:

31 slajd

Opis slajda:

Preparati gvožđa za parenteralnu primenu Gvožđe (III) hidroksid saharozni kompleks (Venofer) – rastvor za IV davanje 100 mg, 5 ml (prvog dana 50 mg, zatim 100 mg 1-3 puta nedeljno, najbolje IV kap) Gvožđe (III ) hidroksid polimaltozat (Ferrum lek) – rastvor za intramuskularnu primenu 100 mg, 2 ml. (Federalne smjernice za upotrebu lijekova, 2009.)

32 slajd

Opis slajda:

Standardna doza Odrasli i stariji pacijenti: 5-10 ml Venofer® (100-200 mg gvožđa) 1-3 puta nedeljno u zavisnosti od nivoa hemoglobina. Djeca: Postoje samo ograničeni podaci o upotrebi lijeka kod djece. ako je potrebno, preporučuje se davanje ne više od 0,15 ml Venofera® (3 mg gvožđa) po kg telesne težine 1-3 puta nedeljno, u zavisnosti od nivoa hemoglobina

Slajd 33

Opis slajda:

Maksimalna podnošljiva pojedinačna doza Odrasli i stariji pacijenti: za mlaznu primjenu: 10 ml Venofera® (200 mg željeza), trajanje primjene najmanje 10 minuta; za primjenu kap po kap: ovisno o indikacijama, pojedinačna doza može doseći 500 mg željeza. Maksimalna dozvoljena pojedinačna doza je 7 mg/kg i primenjuje se jednom nedeljno, ali ne bi trebalo da prelazi 500 mg gvožđa. Za vrijeme primjene lijeka i način razrjeđivanja vidjeti gore.

Slajd 34

Opis slajda:

Ukupna zapremina Venofera® za lečenje U slučajevima kada ukupna terapijska doza premašuje maksimalnu dozvoljenu pojedinačnu dozu, preporučuje se podeljena primena leka. Ako 1-2 sedmice nakon početka liječenja Venoferom® ne dođe do poboljšanja hematoloških parametara, potrebno je preispitati početnu dijagnozu.

35 slajd

Opis slajda:

36 slajd

Opis slajda:

Klasifikacija polinuklearnih kompleksa gvožđe (III)-hidroksid ugljenih hidrata Stabilan/labilan - Slab/jaki tip 1 tip 2 primer kompleksa dekstrana gvožđe gvožđe saharoza naziv leka Cosmofer, Ferrum Lek Venofer karakteristike stabilan i jak umereno stabilan i umereno jak molekularne mase, kDa >100 30-100 reaktivnost sa transferinom (gvožđe mcg%) 52,7 140,7

Slajd 37

Opis slajda:

Tip 1 – gvožđe dekstran Preparati za parenteralnu primenu sa visokom molekulskom težinom izazivaju više alergijskih reakcija nego oni male molekularne1 Svi kompleksi gvožđa na bazi dekstrana mogu izazvati anafilaktičke reakcije izazvane dekstranom1,2 Anafilaktičke reakcije na davanje gvožđe dekstrana razvijaju se u 1,75-2. % slučajeva pacijenata na dijalizi za vrijeme prve primjene lijeka3 30 smrtnih slučajeva uzrokovanih primjenom željeznog dekstrana registrovano je u SAD4 Gastroenterologija/upalna bolest crijeva

Slajd 38

Opis slajda:

Tip 2 - željezo saharoza Sa stanovišta razvoja nuspojava, niža molekulska težina je prednost u odnosu na komplekse tipa 1 1 Ne sadrži biološke polimere, što dovodi do manje incidencije ozbiljnih neželjene reakcije, u poređenju sa željeznim dekstranom 1 Redovni postmarketinški izvještaji o sigurnosti potvrdili su da se ironaza saharat s pravom smatra najsigurnijim od svih postojećih parenteralni lekoviželjezo 5 Gastroenterologija/inflamatorna bolest crijeva

Slajd 39

Opis slajda:

Željezna karboksimaltoza (Ferinject®) – novo, efikasan lek With povoljne karakteristike sigurnost kod pacijenata sa anemijom povezanom sa IBD Efikasniji, brži odgovor na nivoe hemoglobina, veće povećanje zaliha gvožđa, bolje se podnose i poboljšava kvalitet života pacijenata više od oralnih suplemenata gvožđa Sve informacije u vezi optimalan tretman anemije u IBD, sažeto je u Preporukama za dijagnostiku i korekciju nedostatka gvožđa i anemije u inflamatorne bolesti crijeva, objavili Gachet et al. (Gasche C et al. Smjernice o dijagnozi i upravljanju nedostatkom gvožđa i anemijom kod inflamatornih bolesti crijeva) Inflamm Bowel Dis 2007:13;1545–53 Preferirani način primjene gvožđa kod pacijenata sa IBD je intravenski. Pokazalo se da je ovaj način primjene učinkovitiji, podstiče brži odgovor nivoa hemoglobina i obezbjeđuje bolje popunjavanje zaliha gvožđa u telu u poređenju sa oralnim suplementacijama gvožđa. osim toga, intravenski lijek gvožđe poboljšava kvalitet života u većoj meri nego oralno gvožđe i čini se da je optimalan izbor za lečenje anemije kod pacijenata sa IBD.1,2 Ferikarboksimaltoza (Ferinject®) je efikasna, dobro se podnosi i brzodjelujući lijek za liječenje anemije uzrokovane nedostatkom željeza kod IBD-a. Za potpune informacije o upotrebi pogledajte Sažetak karakteristika Ferinject®-a Sve informacije o optimalnom liječenju anemije kod IBD-a su sažete u Smjernicama za dijagnozu i liječenje nedostatka željeza i anemije kod upalnih bolesti crijeva, koje su objavili Gachet et al. . (Gasche C et al. Smjernice o dijagnozi i liječenju nedostatka željeza i anemije kod upalnih bolesti crijeva)

40 slajd

Opis slajda:

Izračunavanje kursne doze gvožđa u mg A=M*(Hb1-Hb2) x 0,24+D gde je: A – količina gvožđa u mg; M – tjelesna težina u kg; Hb1 – standardna vrijednost hemoglobina za tjelesnu težinu manju od 35 kg 130 g/l, više od 35 kg – 150 g/l; Hb2 je nivo hemoglobina pacijenta u g/l; D – izračunata vrijednost depoa željeza za tjelesnu težinu manju od 35 kg – 15 mg/kg, za tjelesnu težinu veću od 35 kg – 500 mg.

41 slajd

Opis slajda:

Indikacije za profilaktičku upotrebu preparata Fe kod trudnica (Preporuke Sveruskog društva lekara opšte prakse) Nivo Hb ispod 110 g/l na početku trudnoće. (manje od 20 godina) Pacijent se pridržava posebne dijete isključujući meso.

42 slajd

Opis slajda:

Indikacije za profilaktičku primjenu preparata Fe u trudnica Upotreba intrauterinog uloška prije trudnoće Jaka menstrualna krvarenja prije trudnoće Višeplodna trudnoća

43 slajd

Opis slajda:

Smanjen nivo feritina<30 мкг/л указывает на снижение запасов железа; <15 мкг/л – на истощение запасов железа <12 мкг/л – развитие ЖДА Снижение насыщения трансферрина <15% свидетельствует на неадекватное обеспечение эритрона и тканей железом

44 slajd

Opis slajda:

45 slajd

Opis slajda:

U Sjedinjenim Američkim Državama preporučuje se univerzalna prevencija IDA kod trudnica od prve posjete klinici do trenutka porođaja u obliku oralnih suplemenata željeza 30 mg/dan. U Danskoj - 50-70 mg gvožđa dnevno od 20. nedelje do rođenja.

46 slajd

Opis slajda:

Prema Nilsu Milmanu (2008): Ženama sa nivoom feritina u serumu >70 µg/L nije potrebna suplementacija gvožđem sa nivoima feritina 30-70 µg/L - gvožđe 30-40 mg/dan treba davati uz nivoe feritina<30 мкг/сут следует назначить железо 80-100 мг/сут

Slajd 47

Opis slajda:

Hemokoncentracija Hemokoncentracija (Hb > 135 g/l) u drugom i trećem trimestru trudnoće povezana je sa svakodnevnom upotrebom suplemenata Fe, posebno kada su doze visoke ili se uzimaju rano, na početku trudnoće. Visok HB (>135 g/l) u drugoj polovini trudnoće povezan je s rizikom od prijevremenog rođenja ili bebe male težine, a rizik od prijevremenog porođaja također se povećava za 2 puta.

48 slajd

Opis slajda:

Osnovni dokumenti Projekat nacionalnog standarda „Protokol za vođenje pacijenata sa anemijom deficijencije gvožđa“, 2011 1 LEČENJE MANIFESTNOG DEFICICIJE GVOŽĐA KOD TRUDNICA I PURPOMICE (medicinska tehnologija) Moskva, 2010 Serov V.N., Burlev V.A., Konovodova E. dr. .

Slajd 49

Opis slajda:

Savremeni pogled na suplemente gvožđa Efikasnost i bezbednost profilaktičke upotrebe oralnog Fe ili Fe + folne kiseline kod žena tokom trudnoće sprovedeno je u: 49 studija na 23.200 trudnica Cochrane Collaboration je međunarodna neprofitna organizacija koja proučava efikasnost lijekove i tehnike provođenjem randomiziranih kontroliranih ispitivanja. Rezultati istraživanja u vidu sistematskih pregleda i metaanalitičkih materijala se objavljuju u bazi podataka Collaboration – Cochrane Library (engleski) ruski, a Cochrane Collaboration centri se bave i kreiranjem kliničkih smjernica na bazi dokaza. Saradnja okuplja više od 28.000 naučnika dobrovoljaca iz 100 zemalja. Naziv organizacije povezan je sa imenom epidemiologa Archibalda Cochrana. Cochrane saradnja sarađuje sa Svjetskom zdravstvenom organizacijom na nivou odbora i implementira zajedničke projekte. Jedan od najvažnijih je časopis “WHO Library of Reproductive Health”. Ogranak Cochrane Collaboration, dio grupe Nordic Cochrane Center, osnovan je u Rusiji.

50 slajd

Opis slajda:

Prevencija prelatentnog i latentnog nedostatka gvožđa PREVENCIJA MANIFESTNOG DEFICICIJE GVOŽĐA KOD TRUDNICA I POSTURANIH ŽENA (medicinska tehnologija) Moskva, 2010 Serov V.N., Burlev V.A., Konovodova E.N., itd. Trudnice sa normativnim vrednostima dicesa u metabolizmu prve i drugom tromjesečju, savjetuje se spriječiti razvoj PID-a prepisivanjem multivitaminskih preparata za trudnice koji sadrže najmanje 20 mg elementarnog željeza u dnevnoj dozi... Uz normativne vrijednosti metabolizma gvožđa u trećem trimestru, takođe za trudnice i postporođajne žene sa PID-om indikovan je suplement za prevenciju PID-a 50 mg elementarnog gvožđa dnevno tokom 4 nedelje...

51 slajd

Opis slajda:

FeSO4, Fe(II) – 45 mg nadoknađuje nedostatak Fe u organizmu Vitamin C – 50 mg poboljšava apsorpciju gvožđa Vitamini B1, B2, B5, B6, PP deluju antihipoksično, obnavljaju poremećeni metabolizam ugljenih hidrata, proteina i masti izazvanih nedostatkom gvožđa PP - jača ćelijski zid krvnih sudova Originalni sastav Gvožđe sulfat + vitamini Fenuls Fenuls sadrži 6 od 9 esencijalnih vitamina rastvorljivih u vodi neophodnih za efikasnu prevenciju urođenih malformacija. Preostala 3 su B9 (folna kiselina), B8 i B12.

52 slajd

Opis slajda:

Sigurnost Stabilna koncentracija Fe u krvi Nizak rizik od predoziranja Inovativni oblik oslobađanja: kapsule sa granulama za mikrodijalizu Bez patološkog taloženja Fenyuls

Slajd 53

Opis slajda:

Dobra podnošljivost Fe2+ joni ne iritiraju sluznicu želuca. Minimalne nuspojave iz gastrointestinalnog trakta. Granule mikrodijalize.

54 slajd

Opis slajda:

Eritropoetin: mehanizam djelovanja Eritropoetin Eritroblasti Retikulociti BOE-E COE-E Apoptoza (u nedostatku eritropoetina) BOE-E, Eritroidna jedinica koja stvara prasak; CFU-E, Eritroidna jedinica koja formira kolonije Fisher crvena krvna zrnca. Exp Biol Med 2003; 228: 1–14 Endogeni eritropoetin djeluje (u skladu s različitim citokinima) stimulirajući stvaranje crvenih krvnih zrnaca iz progenitornih ćelija.1 Eritropoetin također utiče na kasnije faze eritropoeze, posebno na ćelije eritroida koje formiraju kolonije (CFU). Kao rezultat, ove stanice proliferiraju i diferenciraju se kroz normoblaste u retikulocite i zrela crvena krvna zrnca. U nedostatku eritropoetina, ćelije COE prolaze kroz apoptozu; Eritropoetin inhibira apoptozu stanica u koštanoj srži, što omogućava eritroidnim progenitornim stanicama da se transformiraju u zrela crvena krvna zrnca.

55 slajd

Opis slajda:

DJELOVANJE ERITROPOETINA Eritropoetin stimulira proliferaciju, diferencijaciju i sazrijevanje određenih eritroidnih progenitornih stanica uz formiranje morfološki prepoznatljivih normoblasta

56 slajd

Opis slajda:

Subkutana primjena Recormona (epoetin beta) Preporučuje se za pacijente s kroničnom bubrežnom insuficijencijom prema evropskim i američkim standardima liječenja Sigurnije, s manje nuspojava (rjeđe povećanje krvnog tlaka) Omogućuje smanjenje terapijske doze za 20-30%

Slajd 57

Opis slajda:

Recormon (epoetin beta) - različiti oblici doziranja Špric tube od 1000, 2000, 10 000 IU - rastvor spreman za upotrebu Kartridži za Reco-Pen olovku od 10 000, 20 000 IU - prašak za pripremu rastvora

58 slajd

Opis slajda:

Slajd 59

Opis slajda:

CILJ LIJEČENJA RECORMON-om Ublažavanje simptoma anemije Ciljni nivo hemoglobina 11-12 g/dL Otklanjanje potrebe za transfuzijom krvi

60 slajd

Opis slajda:

Liječenje anemije Recormonom u bolesnika s kroničnom bubrežnom insuficijencijom Faza korekcije Faza održavanja

61 slajd

Opis slajda:

Faza korekcije Korekcija nivoa hemoglobina na 11 g/dl (10-12 g/dl) SC - 20 IU/kg x 3 puta nedeljno ili IV - 40 IU/kg x 3 puta nedeljno Posle četiri nedelje - kontrola hematokrita, hemoglobin Ako se hematokrit poveća za 0,5 vol.% (Hb 1,5 g/dl) sedmično ili više, nastavite liječenje istom dozom Ako je povećanje hematokrita manje od 0,5 vol.% (Hb 1,5 g/dl) sedmično ili više dl) sedmično, zatim se doza povećava za 20 IU/kg x 3 puta sedmično supkutano ili za 40 x 3 puta sedmično Bez obzira na način primjene, doza sedmično ne smije prelaziti 720 IU/kg (tj. 240 IU /kg jednom)

62 slajd

Opis slajda:

Terapija održavanja Održavati hematokrit 30-35 vol%, nivo hemoglobina 10-12 g/dl Dozu od prethodne primjene treba smanjiti za polovicu.Ubuduće se doza prilagođava individualno pod kontrolom Hb, Hct

63 slajd

Opis slajda:

64 slajd

Opis slajda:

ERYTHROPOETIN (Rusija) – rastvor za intravensku i potkožnu primenu (ampule) 0,5 i 2 hiljade IU/ml 1 ml

65 slajd

Opis slajda:

4. Terapija lijekovima Suplemente željeza treba propisivati ​​u dovoljnim dozama i na duži vremenski period. Zbog niske efikasnosti i izraženih nuspojava ne bi trebalo propisivati: redukovano gvožđe, aloe sirup sa gvožđem, hemostimulin, feramid. Dodaci prehrani koji sadrže željezo nisu prikladni za terapeutske svrhe, jer sadržaj željeza u njima nije veći od 18 mg, uz potrebu od najmanje 250 mg/dan. Njihova upotreba je moguća samo u periodu potpune remisije kako bi se spriječili recidivi. Lijekove izbora treba smatrati retardnim oblicima, koji sadrže dovoljnu dozu željeza i aditiva koji stimuliraju njegovu apsorpciju. Tardiferon (hipotardiferon za trudnice). Prepisane 1-2 tablete. dnevno (1 tableta - 80 mg gvožđa +2), strogo posle jela. Sadrži mukoproteazu, koja štiti želučanu sluznicu i ima visoku bioraspoloživost. Hipotardiferon sadrži folnu kiselinu neophodnu trudnicama. Sorbifer. Prepisana 1 tableta. 2 puta dnevno (1 tableta - 100 mg gvožđa + 2), posle jela. Dobro se podnosi, sadrži askorbinsku kiselinu, koja olakšava apsorpciju lijeka.

66 slajd

Opis slajda:

Sorbifer. Prepisana 1 tableta. 2 puta dnevno (1 tableta - 100 mg gvožđa + 2), posle jela. Dobro se podnosi, sadrži askorbinsku kiselinu, koja olakšava apsorpciju lijeka. Actiferrin. U zavisnosti od težine anemije, propisuje se od 1 do 3 kap (1 kap - 34,8 mg gvožđa + 2) dnevno. Postoje oblici za djecu: sirup i kapi. Lijek je vrlo efikasan, ali je moguća individualna netolerancija. Ferroplex. Prepisane 2 tablete. 4 puta dnevno (1 tableta - 10 mg gvožđa + 2). U poređenju sa gore opisanim retard oblicima, on je neefikasan, ali se dobro podnosi i gotovo da nema nuspojava. Moguća upotreba kod anemije kod trudnica. NB! Upozoriti pacijenta na promjenu boje stolice u crnu i da se svi preparati željeza, bez izuzetka, uzimaju striktno nakon jela, bez obzira na upute proizvođača. Parenteralna upotreba željeza (lijek Ferrumlek) ograničena je na dvije situacije: potpuna netolerancija na oralne lijekove; potreba za brzom i kratkom stabilizacijom crvene krvne slike, na primjer, u pripremi za hitnu operaciju. Može izazvati anafilaktičke reakcije, hiperkoagulaciju. Ambulantno se propisuje samo intramuskularno, injekcije (sadržaj jedne ampule) daju se svaki drugi dan, kurs od 10-15 injekcija.

Slajd 67

Opis slajda:

*Trajanje terapije je 6-10 sedmica, u zavisnosti od težine IDA. *Rani prekid terapije preparatima gvožđa dovodi do relapsa IDA. *Trajanje preventivnog kursa suplemenata gvožđa u cilju stvaranja depoa gvožđa: za blage stepene - 1,5-2 meseca, umerene - 2 meseca, teške - 2,5-3 meseca. *Prvi „+“ klinički znak tokom lečenja preparatima gvožđa je nestanak ili smanjenje mišićne slabosti (pošto je gvožđe deo enzima uključenih u kontrakciju miofibrila). *Kriterijumi za efikasnost lečenja preparatima gvožđa: 1. Pojava retikulocitne krize 7-10. dana liječenja; 2. Pouzdano povećanje Hb nakon 3-4 sedmice; 3. Potpuna normalizacija kliničkih i laboratorijskih parametara do kraja tretmana.

68 slajd

Opis slajda:

5. Pomoćni lekovi A. Za poboljšanje apsorpcije gvožđa i stimulaciju eritropoeze - multivitaminski preparati sa dodatkom mikroelemenata: complivit 1 tableta. dnevno, tokom obroka. B. Za korekciju metabolizma proteina - kalijum orotat, 1 stol. (0,5 g) 3 puta dnevno tokom 20 dana. Propisivanje vitamina B u obliku injekcija nije opravdano. B. Biljna medicina. Odvar od šipka. Nasjeckajte bobice i prelijte kipućom vodom u količini od 1 šolje kipuće vode na 1 žlicu. l. bobičastog voća, ostavite 20-30 minuta. Pijte tokom dana. Antianemična zbirka. Koprive, špage, listove ribizle, jagode pomešati podjednako, dodati hladnu vodu (1 čaša vode na 1 kašiku mešavine) 2-3 sata, pa staviti na vatru, kuvati 5-7 minuta, ohladiti, procediti. Pijte tokom dana. Približan režim liječenja anemije uzrokovane nedostatkom željeza u trudnica: hipotardiferon, 1 tab. ujutro i uveče nakon jela; trebat će 1 kap. 2 puta dnevno, orotatkali 1 tabletu. (0,5 g) 3 puta dnevno tokom 20 dana; fitoterapija; dijeta terapija. Približan režim liječenja anemije uzrokovane nedostatkom željeza u starijih osoba: sorbifer, 1 tab. ujutro i uveče nakon jela; undevit 1 tableta 2 puta dnevno, kalijum orotat 1 tableta. (0,5 g) 3 puta dnevno tokom 20 dana; biljni lekovi, dijetoterapija.

Slajd 69

Opis slajda:

Rehabilitaciona terapija i prevencija Primarni: Osobe sa rizikom od nedostatka gvožđa (prevremeno rođene bebe, deca iz višeplodne trudnoće, devojčice u pubertetu sa brzim rastom, žene sa menoragijom, trudnice, dojilje, pacijenti sa želučanim opstrukcijama, jetrom, tankim crevom, pacijentima sa hronični gubitak krvi): preporučuje im se ishrana bogata gvožđem i periodične analize krvi. Sekundarni: U periodu djelimične remisije, kada je pacijent sposoban za rad, dok se hemoglobin ne normalizuje, treba nastaviti sa svakodnevnim uzimanjem lijekova. Kada količina hemoglobina dostigne 120 g/l, propisuje se jedan od preparata gvožđa 7 dana nakon menstruacije ili 7 dana svakog meseca, do godinu dana. U periodu potpune remisije, kada je hemoglobin normalan bez liječenja, jednomjesečni antirelapsni kursevi feroplexa ili tardiferona u proljeće i jesen. Kriterijumi efikasnosti rehabilitacione terapije: održavanje normalnog broja crvene krvi i gvožđa u serumu tri godine tokom jednomesečnih kurseva protiv relapsa u proleće i jesen.

70 slajd

Opis slajda:

Ljekarski pregled Pregled privremene nesposobnosti. Vrijeme gubitka porođaja određuju medicinski (klinički, broj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina) i socijalni faktori - priroda posla pacijenta.Za vrijeme teškog fizičkog rada i opasnog rada, radna sposobnost muškaraca se vraća na hemoglobin od 130 g. /l, a za žene - 120 g/l. Za lakši fizički rad dozvoljene su vrijednosti hemoglobina od 10 g/l, za osobe sa mentalnim radom - 20 g/l niže od datih. Medicinski i socijalni pregled. Pacijenti sa teškom anemijom koja se teško ispravlja, upućuju se na MSEC. U dijagnostičkoj formulaciji, anemija zauzima mjesto simptoma ili komplikacija osnovne bolesti.

71 slajd

Opis slajda:

Megaloblastične anemije Anemije s nedostatkom B12 1849 – Addison je opisao pernicioznu ili pernicioznu anemiju 1872 Biermer je nazvao “progresivnom pernicioznom anemijom”

72 slajd

Opis slajda:

B12 duodenum Ileum R+B12 VF VF+B12 R+B12 Krv TrK II+B12 VF+B12 Lumen Epitel želudac TrK II+B12 TrK II B12 VF+B12 TrK II VF Ćelije tkiva Vitamin B12 šema metabolizma VF – R-protein intrinzični faktor Castle TrK - transkobalamin tripsin

Slajd 73

Opis slajda:

Izvor vitamina B12 Meso, jetra, bubrezi, jaja, mlečni proizvodi Rezerve B12 u organizmu su 2-5 mg (rezerva za 3-6 godina) Dnevne potrebe za vitaminom B12 u ishrani su 3-7 mcg

74 slajd

Opis slajda:

Uzroci nedostatka vitamina B12 (najčešći) Nedostatak lučenja VF Atrofični gastritis (uključujući autoimuni) Gastrektomija Nasljedni defekti u proizvodnji VF Napredni oblici raka želuca Sindrom malapsorpcije Razne bolesti sa sindromom malapsorpcije: Celijakija Chr. enteritis Resekcija tankog crijeva Tumori tankog crijeva, granulomatozne lezije Konkurentna apsorpcija vitamina B12 Infestacija širokom trakavicom Sindrom slijepe petlje Multipla divertikuloza tankog crijeva

75 slajd

Opis slajda:

Uzroci nedostatka vitamina B12 (rijetko) Ting R. et al., Arch Intern Med. 2006;166:1975-1979. ↓ Unos B12 iz hrane Stroga vegetarijanska ishrana Lijekovi PAS Kolhicin Neomicin Metformin (?) Izuzetno rijetki uzroci nedostatka TrK II Urođeni defekti enzima Immerslund-Gresbeck sindrom (nedostatak receptora za VF)

76 slajd

Opis slajda:

Slikanje periferne krvi na B12 (nedostatak lišća) anemija zheltsi zolita prstenova CPU CPE CPE> 1 retikulocita ↓ Anizocitoza sa tendencijom na makrocitozu hipercitnih hiper krvnih zrnaca, Kebot prstenovi, punkt granulofilnih crvenih krvnih zrnaca hipers -grainolociti Makrociti preopterećeni HB

Slajd 77

Opis slajda:

Makrocitoza nije samo specifičan znak B12 ili anemije zbog nedostatka folata! Najčešći uzroci makrocitoze, pored nedostatka B12 i folne kiseline Lijekovi Alkoholizam Bolesti jetre Hipotireoza Multipli mijelom Mijelodisplastični sindrom Aplastična anemija Akutna leukemija Citirano prema Aslinia F., et al.; 2006

78 slajd

Opis slajda:

U koštanoj srži - megaloblastični tip hematopoeze, iritacija crvene klice Megaloblasti

Slajd 79

Opis slajda:

Biohemijski test krvi otkriva umjerenu hiperbilirubinemiju (do 47 µmol/l) zbog slobodnog bilirubina

80 slajd

Opis slajda:

VITAMIN B12 I ANEMIJA DEFICICIJE FOLA Cilj liječenja: postizanje i održavanje stabilne kliničke i hematološke remisije. Ciljevi: prijenos hematopoeze iz megaloblastne u normoblastnu; doživotno održavanje normoblastnog tipa hematopoeze stalnim davanjem vitamina B12 i (ili) folne kiseline. 1.Organizacija tretmana. Megaloblastna anemija se liječi ambulantno. Međutim, u slučajevima koji zahtijevaju transfuzijsku terapiju iz razloga spašavanja života, neophodna je hospitalizacija na terapijskom ili hematološkom odjelu. Konsultacija sa hematologom je preporučljiva kada se bolest prvi put otkrije, kada nastupi remisija, a zatim jednom godišnje.

81 slajd

Opis slajda:

2. Planirana terapija A. Informacije za pacijenta i njegovu porodicu: Kratke informacije o prirodi bolesti. U osnovi je moguće stvoriti stabilnu kliničku i hematološku remisiju uz odgovarajuću terapiju održavanja. Potrebno je pratiti krvne pretrage jednom svaka 3 mjeseca i davati vitamin B12 mjesečno čak iu periodima stabilne remisije. B. Savjeti za pacijenta i njegovu porodicu: Ishrana koja je potpuna u proteinskom i vitaminskom sastavu (meso, jetra, bubrezi, jaja, mliječni proizvodi). Dnevne prehrambene potrebe za B12 su 3-7 mcg. Rezerve B12 u organizmu su 2-5 mg (rezerve za 3-6 godina). Ako je potrebno, potrebno je podvrgnuti tečaju liječenja kroničnih bolesti gastrointestinalnog trakta.

82 slajd

Opis slajda:

Liječenje anemije sa nedostatkom B12 Cijanokobalamin 500 mcg 1 put dnevno IM ili SC tokom 4-6 sedmica (u teški slučajevi 2 puta dnevno). Za mijelozu uspinjače, doza se povećava na 1000 mcg po aplikaciji (folna kiselina može povećati neurološke simptome). Pokazatelj efikasnosti liječenja je početak retikulocitne krize 5-8 dana i postepeno postizanje potpune kliničke i hematološke remisije. U slučaju anemične kome, teških hemodinamskih poremećaja, transfuzija jednogrupe kompatibilne eritromase.

83 slajd

Opis slajda:

Da bi se spriječio razvoj nedostatka vitamina B12, potrebno je davati doze održavanja cijanokobalamina (500 mcg 2 puta mjesečno). Nedostatak efekta terapije vitaminom B12 ukazuje na netačnu dijagnozu.

84 slajd

Opis slajda:

Okvirni režim liječenja za trudnice: vitamin B12 500 mcg intramuskularno dnevno 10 dana, zatim svaki drugi dan 10 injekcija, zatim 200 mcg jednom u 10 dana; folna kiselina 15 mg/dan od 1. do 30. dana od početka terapije vitaminom B12; hipotardiferon 1 stol. dnevno od 30. dana tokom 1-2 mjeseca. Suplementi gvožđa su neophodni jer Kod trudnica, anemija je obično mešovitog porekla. Okvirni režim liječenja za starije osobe: vitamin B12 500 mcg intramuskularno dnevno 10 dana, zatim svaki drugi dan 10 injekcija, zatim 500 mcg jednom sedmično, 2-3 mjeseca, zatim jednom u 2 sedmice - 2 mjeseca, zatim jednom mjesečno . za život; folna kiselina 10 mg/dan; multivitaminski preparat (undevit) 1 tableta. 2 puta dnevno od 30. dana od početka terapije vitaminom B12, tokom 1-2 meseca, sa pauzama od 2-3 meseca.

85 slajd

Opis slajda:

Rehabilitacijska terapija i prevencija 1. Primarna prevencija ne postoji. 2. Dispanzerski prijem pacijenata: u periodu potpune remisije daje se 500 mcg vitamina B12 jednom mjesečno. Po potrebi (ako postoje znaci megaloblastne hematopoeze), vitamin B12 se daje u proleće i jesen u dozi od 200 mcg jednom u 10 dana. Anemija deficijencije B12 i folata u periodu kliničko-hematološke remisije nije kontraindikacija za sanatorijsko-odmaralište i ne podrazumeva ograničenja u obavljanju fizikalnih procedura. 3. Osobe koje su podvrgnute totalnoj gastrektomiji: VitB12 - 100 mcg jednom mesečno doživotno + dodaci gvožđa na kurseve 2 puta godišnje u trajanju od 1-1,5 meseci. Kriterijumi efikasnosti rehabilitacione terapije: Očuvanje normoblastne hematopoeze (normalan broj crvenih krvnih zrnaca, Hb, indeks boje ne veći od 1,1; odsustvo makrocitoze) uz prisustvo samo terapije održavanja. Odsustvo neuroloških poremećaja: perverzija okusa, utrnulost stopala i dlanova, parestezije i dr. Medicinski pregled Pacijent je privremeno onemogućen dok u potpunosti ne nestanu znaci megaloblastne hematopoeze i crvena krvna slika se ne vrati na normalu.

86 slajd

Opis slajda:

Karakteristike anemije sa nedostatkom folata Hematološki sindrom - podsjeća na anemiju sa nedostatkom B12 Nema neuroloških poremećaja. Unutrašnje rezerve folne kiseline mogu biti iscrpljene nakon 4 mjeseca.

87 slajd

Opis slajda:

↓ unos folne kiseline iz hrane Neuravnotežena ishrana (npr. hronični alkoholizam) Malapsorpcija Povećana potrošnja folne kiseline Trudnoća Pojačani rast organizma Hronična kiselina. hemolitička anemija Uzroci anemije zbog nedostatka folata Dnevna potreba 100-200 mcg Folna kiselina se nalazi u mesu, jetri, kvascu, spanaću Lijekovi: MTX Antikonvulzivi Trimetoprim Triamteren

88 slajd

Opis slajda:

Liječenje anemije uzrokovane nedostatkom folata Folna kiselina oralno 5-15 mg/dan 4-6 sedmica do potpune remisije U profilaktičke svrhe (za hroničnu hemolizu, trudnoću, dojenje) 1 mg/dan folne kiseline.

89 slajd

Opis slajda:

HEMOLITIČKA ANEMIJA Cilj liječenja: stvaranje stabilne kliničke i hematološke remisije u odsustvu hemolize. Ciljevi: 1. zaustavljanje procesa hemolize uz pomoć lijekova. Ako je potrebno, splenektomija; 2. uspostavljanje normalne hematopoeze, normalne crvene krvne slike; 3. razvoj i primjena režima terapije održavanja za sprječavanje nastanka hemolitičke krize.

90 slajd

Opis slajda:

Hemolitička anemija Opšti znaci hemolize: ↓ Hb retikulocitoza Moguća splenomegalija nivoa slobodnog bilirubina sa intracelularnom hemolizom nivoa slobodnog hemoglobina, hemoglobinurija, hemosiderinurija sa intravaskularnom hemolizom U koštanoj srži - iritacija crvene boje

91 slajd

Opis slajda:

92 slajd

Opis slajda:

Nasljedna hemolitička anemija Usljed narušavanja strukture proteina membrane: -nasljedna (mikro)sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza Zbog narušavanja lipida membrane eritrocita: -nasljedna akantocitoza Zbog poremećaja sinteze globinskih lanaca : --talasemija, β-talasemija, hemoglobinopatija H

93 slajd

Opis slajda:

Nasljedna hemolitička anemija povezana s narušavanjem strukture globinskih lanaca - hemoglobinopatije: - anemija srpastih ćelija povezana sa poremećenom aktivnošću enzima eritrocita - enzimopatije: - nedostatak aktivnosti G-6-FDG, piruvat kinaze itd.

94 slajd

Opis slajda:

Nasljedna sferocitoza (Minkowski-Choffardova bolest) Intracelularna hemoliza - kronična ili u obliku krize (anemija, žutica, splenomegalija) Deformiteti skeleta (kula lobanja, gotičko nepce, široki nosni most, skraćeni mali prst, itd.) Rani razvoj. holelitijaze Nasljedna anamneza

95 slajd

Opis slajda:

Nasljedne enzimopatije (= nasljedne ne-sferocitne hemolitičke anemije) Najčešće - nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze.Međutim, perzistentna hemolitička anemija (sa intracelularnom hemolizom) je rijetka nakon uzimanja lijekova (sulfonamidi, nitrofurani, nevi5-KF, ), pasulj – hemolitička kriza sa intravaskularnom hemolizom

96 slajd

Opis slajda:

Hitni uslovi i njihovo pristajanje dalje prehospitalni stadijum Hemolitička kriza s jakom žuticom i naglim smanjenjem crvene krvne slike indikacija je za hitnu hospitalizaciju u hematološkoj bolnici, ne treba je pokušavati zaustaviti ambulantno! 1.Organizacija tretmana. Kada se prvi put otkrije stanje koje izaziva sumnju na hemolitičku anemiju, pacijent je podložan planskoj (u lakšim slučajevima) ili hitnoj (u teškim slučajevima) hospitalizaciji u hematološkoj bolnici. Obim prije stacionarnog pregleda: klinički test krvi, opći test urina, test urina na žučne pigmente, pregled infektologa, za žene - pregled ginekologa, po mogućnosti ultrazvuk trbušnih organa. U periodu egzacerbacije kod bolesnika sa utvrđenom dijagnozom hemolitičke anemije, u težim slučajevima - hospitalizacija u hematološkoj bolnici, u lakšim slučajevima - obavezna konsultacija sa hematologom za prepisivanje kortikosteroidne terapije i zbrinjavanje pacijenta zajedno sa hematologom dok se ne postigne remisija.

97 slajd

Opis slajda:

2. Planirana terapija A. Informacije za pacijenta i njegovu porodicu: 1. Moguća etiologija bolesti kod ovog pacijenta. 2. Osnovna mogućnost postizanja kliničke i hematološke remisije. 3. Obrazloženje potrebe za kortikosteroidnom terapijom. 4. Ako je potrebno, obrazložiti indikacije za splenektomiju. 5.Objašnjenje karakteristika režima, zapošljavanja, hipoalergene dijete, ograničenja lijekova, kontraindikacija za fizioterapiju. U slučaju kongenitalne hemolitičke anemije, informacije o genetskom riziku. B. Savjeti za pacijenta i njegovu porodicu: 1. Raspored rada i odmora: ako pacijent radi na opasnim poslovima, riješiti pitanje zapošljavanja bez profesionalnih štetnosti; isključiti ljetovanja u južnim ljetovalištima i insolaciju. 2. Izbjegavajte nekontrolisanu upotrebu lijekova, posebno analgetika i nesteroidnih protuupalnih lijekova. .Pridržavajte se hipoalergenske dijete koja isključuje kafu, citrusno voće, čokoladu, maline, jagode i ljute začine. Ograničite unos jaja. 4. Izbjegavajte izlaganje ekstremnim temperaturama: posjećivanje parnog kupatila, saune, zimski lov i ribolov. 5. U slučaju kongenitalne autozomne i dominantno naslijeđene hemolitičke anemije (sferocitne, ovalocitne), rađanje se strogo ne preporučuje zbog visokog genetskog rizika.

98 slajd

Opis slajda:

B. Terapija lekovima 1. Prilikom prvog otkrivanja ili pogoršanja bolesti, obavezan je mirovanje u krevetu i ishrana uz isključenje namirnica koje mogu izazvati alergije (čokolada, jaja, jagode, maline). 2. Liječenje zavisi od težine anemije: uz minimalnu težinu anemije: GCS u malim dozama. Opservation; za umjerenu: prednizolon u početnoj dozi od 60 mg/dan tokom 2-3 sedmice. Ako nema efekta, tada se radi splenektomija. Ako ponovo nema efekta, propisuju se: ciklofosfamid 100 mg/dan, azatioprin 150 mg/dan, rituksimab 375 mg/m2 nedeljno. Ako postoji učinak na prednizolon, brzo smanjite dozu na 20 mg/dan. u teškim slučajevima: prednizolon 60 mg/dan i >, intravenski imunoglobulin, splenektomija. U periodu parcijalne remisije, kada se broj retikulocita normalizuje (što ukazuje na prestanak hemolize), propisuju se hepatoprotektori kao kod anemije deficijencije gvožđa.

99 slajd

Opis slajda:

Rehabilitacijska terapija i prevencija U proljeće i jesen koriste se preparati željeza u profilaktičkim dozama, a potrebni su hepatoprotektori (Karsil i dr.). Sanatorijsko liječenje je kontraindicirano! U periodu egzacerbacije, kontrola krvi i lekarski pregled - jednom u 3-5 dana, u periodu delimične remisije - jednom u 14 dana, tokom perioda potpune remisije - jednom u 2-3 meseca. Rehabilitacijska terapija je efikasna ako: pacijent održava normalan broj retikulocita (bez hemolize); crveni krvni brojevi su normalni; nema povećanja žutila kože. Ljekarski pregled Pregled privremene nesposobnosti. Pacijent nije u stanju da radi sve dok se broj retikulocita ne normalizuje. Za kriterijume radne sposobnosti u zavisnosti od broja hemoglobina, pogledajte „Anemija zbog nedostatka gvožđa“. Medicinski i socijalni pregled. Indikacije za upućivanje na MSEC: teška hemolitička anemija sa čestim krizama, koja uporno utiče na radnu sposobnost pacijenta. Stanje nakon operacije splenektomije. Perzistentna neispravljiva pancitopenija kao posljedica imunološke hemolize.

104 slajd

Anemija kod insuficijencije koštane srži Normohromna (rjeđe hiperkromna) Hiporegenerativna (↓retikulociti) Leukopenija zbog smanjenja sadržaja neutrofilnih granulocita (granulocitopenija) Trombocitopenija Groznica, infektivne komplikacije, ulcerozne nekrotične lezije u sindromu mukomembrane hematopoeze koštane srži u skladu sa prirodom podloge patološki proces(zamjena masnim tkivom, infiltracija blast ćelijama itd.).

108 slajd

111 slajd

Opis slajda:

HIPOPLASTIČNA ANEMIJA Cilj liječenja: održavanje stanja kliničke i hematološke kompenzacije, produženje životnog vijeka pacijenta. Ciljevi: stimulacija hematopoeze koštane srži; korekcija imunoloških poremećaja. Urgentna stanja i njihovo ublažavanje u prehospitalnom stadijumu Moguća su teške hemoragijske i gnojno-nekrotične manifestacije. Čak i u njihovom odsustvu, sumnja na hipoplastičnu anemiju je indikacija za hitnu hospitalizaciju u hematološkoj bolnici. Pokušaji zaustavljanja krvarenja i liječenje gnojne komplikacije Neće biti efekta na ambulantnoj osnovi!

112 slajd

Opis slajda:

1.Organizacija tretmana. U slučajevima prve detekcije i egzacerbacija - hospitalizacija u hematološkoj bolnici. Tokom perioda kompenzacije, pacijent se posmatra jednom nedeljno, a hematolog se konsultuje jednom mesečno. U slučaju kliničko-hematološke remisije (uočava se izuzetno rijetko), liječnik opće prakse ili lokalni liječnik pregledava pacijenta jednom mjesečno, hematolog - jednom u 3 mjeseca. 2. Planirana terapija U bolnici - masivna transfuzija i hormonska terapija (glukokortikosteroidi do 60-100 mg/dan), po indikacijama - splenektomija. Ako postoje indikacije i stanja, transplantacija koštane srži. Rehabilitacijska terapija i prevencija A. Ambulantno - prednizolon u individualno odabranim dozama (15-45 mg/dan), anabolički steroidi. B. Biljna medicina, homeopatsko liječenje neefikasno! B. Neophodno je, ako je moguće, potpuno eliminisati lekove koji mogu izazvati hipoplaziju hematopoeze (hloramfenikol, sulfonamidi, aminazin, bukarban, butadion), eliminisati kontakt sa kućne hemije, zabrana insolacije i fizioterapeutskog tretmana. Trudnoća i porođaj se ne preporučuju. Ako se kod trudnice otkrije hipoplastična anemija, trudnoća se mora prekinuti! Sanatorijsko-odmaralište je strogo kontraindicirano! Medicinski pregled Medicinsko-socijalni pregled Svi pacijenti sa hipoplastičnom anemijom su invalidni u periodu prvog otkrivanja, kao i pogoršanja bolesti, a nakon stacionarnog pregleda i liječenja podliježu upućivanju na MSEC. U pravilu se radi o doživotnim invalidima II grupe, samo u rijetkim slučajevima, sa stabilnom krvnom slikom, utvrđuje se III grupa invalidnosti i dozvoljen je laki rad.

114 slajd

Opis slajda:

Klinička slika. Početne manifestacije uzrokovane su brzim razvojem hipovolemije (smanjenog volumena krvi): vrtoglavica, nesvjestica, bljedilo, hladan znoj. Puls je u obliku niti i čest. Arterijski pritisak nisko. Nakon 12-18 sati javljaju se simptomi same anemije: slabost, tinitus, zamagljen vid; Uočavaju se tahikardija i arterijska hipotenzija. Neposredno nakon gubitka krvi, broj hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca je blizu normalnog. Nakon 1-2 dana uočava se progresivno, ujednačeno smanjenje crvene krvne slike bez smanjenja indeksa boje - anemija je normohromne prirode. 4-5 dana nakon gubitka krvi javlja se retikulocitna kriza - nagli porast broja retikulocita kao rezultat povećane aktivnosti koštane srži (norma je 0,5-1,2%). U krvi se mogu pojaviti mladi oblici granulocitnog niza: metamijelociti, rjeđe mijelociti. Sa dovoljnim zalihama gvožđa u plazmi nakon ove faze brzo dolazi do oporavka, a kod sideropenije (smanjene rezerve gvožđa u organizmu) razvija se slika hipohromne anemije usled nedostatka gvožđa. Dijagnoza akutne posthemoragijske anemije s vanjskim krvarenjem nije teška. Sa masivnim unutrašnjeg krvarenja U dijagnozi pomažu Gregersenov test na skrivenu krv u stolici, test krvi na rezidualni dušik tokom krvarenja iz gastrointestinalnog trakta i punkcija šupljina.

116 slajd

Opis slajda:

Liječenje: 1. Hospitalizacija (hirurško, traumatološko, ginekološko odjeljenje). 2. Zaustavljanje krvarenja: -mehaničke metode: stavljanje podveza, pritiskajućih zavoja, hemostatskog sunđera; - zaustavljanje krvarenja iz materice; -in/in, in/m- 12,5% rastvor 2-4 ml dicinona, 1% rastvor 3-5 ml vikasola; -u/kap-100-200ml 5% rastvora aminokaproične kiseline; 3. U slučaju udara: - spustiti uzglavlje kreveta; -in/in-drops - kristaloidni rastvori (fiziološki rastvor): 0,9% rastvor NaCl, Ringerov rastvor, 5% rastvor glukoze, disol, acesol, laktosol (njihov volumen bi trebao značajno premašiti volumen gubitka krvi); Nakon njihove primjene, intravenske kapi - 100 ml ili više 5% rastvora albumina ili koloidne krvne zamjene: poliglucin (400-800 ml ili više), reopoliglucin (400-800 ml ili više), želatinol (1000 ml ili više). Odnos kristaloidnih i koloidnih rastvora je 2:1 ili 3:1 ( koloidnih rastvora primjenjuje se samo nakon obilne primjene kristaloida, jer koloidne izazivaju dehidraciju tkiva, metaboličke komplikacije, produbljuju akutno zatajenje bubrega i doprinose razvoju sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije). 4. Transfuziju krvi treba koristiti u slučaju velikih gubitaka krvi - više od 1-1,5 litara. kod odraslih. 5. Provodi se planska i rehabilitaciona terapija za IDA.

Opis slajda:

Šta god doktor uradi, neka to uradi ispravno i lepo. Hipokrat.

Slajd 2

ANEMIJA OD DEFICICIJE GVOŽĐA

IDA je poremećaj kod kojeg se smanjuje sadržaj gvožđa u krvnom serumu, koštanoj srži i depou, što dovodi do poremećaja formiranja HB i crvenih krvnih zrnaca, pojave anemije i trofičkih poremećaja u tkivima.

Slajd 3

RAZLOZI ZA ČEKANJE.

1. Hronični gubitak krvi 2. Povećana potrošnja gvožđa 3. Nutritivni nedostatak gvožđa 4. Poremećaj apsorpcije gvožđa 5. Preraspodela nedostatka gvožđa 6. Poremećaj transporta gvožđa sa hipo-, atransferinemijom

Slajd 4

DIJAGNOSTIKA

UAC: Hemoglobin, indeks boja, crvena krvna zrnca se smanjuju (u manjoj mjeri). Oblik i veličina crvenih krvnih stanica se mijenjaju: poikilocitoza (različiti oblici crvenih krvnih stanica), mikrocitoza, anizocitoza (nejednaka veličina). Koštana srž: općenito normalna; umjerena hiperplazija crvene klice. Posebno bojenje otkriva smanjenje sideroblasta (eritrokariocita koji sadrže željezo). Biohemija. Određivanje željeza u serumu (smanjeno). Normalno 11,5-30,4 µmol/l kod žena i 13,0-31,4 kod muškaraca. Ova analiza je veoma važna, ali su moguće greške u određivanju (ne čiste epruvete), pa je nivo seruma normalan. gvožđe još ne isključuje IDA. Ukupni kapacitet vezivanja gvožđa seruma (TIBC) – tj. količina gvožđa koja se može vezati transferinom. Norma je 44,8-70 µmol/l. Sa IDA-om se ova brojka povećava.

Slajd 5

LIJEČENJE

Racionalno liječenje IDA uključuje niz principa: 1. IDA se ne može liječiti samo dijetom 2. Usklađenost sa fazama i trajanjem liječenja - ublažavanje anemije - obnavljanje depoa željeza u tijelu Prva faza traje od početka terapije do normalizacije hemoglobina (4-6 nedelja), druga faza je terapija “zasićenja” – 2-3 meseca. 3. Tačan proračun terapeutske doze gvožđa

Slajd 6

ANEMIJA S DEFICIJOM VITAMINA B12

Ovu anemiju je prvi opisao Addison, a potom i Birmer prije više od 150 godina (1849.), te je prema tome poznata pod imenom ova dva istraživača. Početkom 20. stoljeća ova anemija je bila jedna od najčešćih bolesti krvi koja nije reagirala ni na jednu terapiju – otuda i drugi naziv – perniciozna ili perniciozna anemija.

Slajd 7

UZROCI NEDOSTATKA VITAMINA B12 U TELU

1. Malapsorpcija 2. Konkurentna potrošnja B12 3. Smanjene rezerve vitamina B12 4. Nedostatak hrane 5. Nedostatak transkobalamina-2 ili razvoj antitela na njega (retko).

Slajd 8

Oštećenje gastrointestinalnog trakta.

Prije svega, tipičan je glositis, prema opisu autora - Güntherov: crveno lakiran, grimizni jezik. Ne otkriva se kod svih - u prisustvu značajnog i dugotrajnog nedostatka vitamina B12 (10-25%). Neki pacijenti mogu imati manje izražene manifestacije glositisa - bol u jeziku, peckanje, trnci, u određenim slučajevima upala, stvaranje erozija. Objektivno, jezik ima grimiznu boju, papile su zaglađene, a na vrhu i ivicama ima područja upale. Ostale gastrointestinalne lezije uključuju atrofični gastritis, koji također može biti posljedica nedostatka vitamina B12.

Slajd 9

Oštećenje nervnog sistema

Najčešće su zahvaćeni periferni živci, a zatim stražnji i bočni stupovi kičmene moždine. Simptomi se pojavljuju postupno, počevši od periferne parestezije - trnci, utrnulost nogu, osjećaj puzanja u donjim ekstremitetima; zatim se javljaju ukočenost nogu i nestabilnost hoda. U rijetkim slučajevima zahvaćeni su gornji ekstremiteti, oslabljeni su njuh i sluh, javljaju se psihički poremećaji, delirijum, halucinacije. Objektivno se detektuje gubitak proprioceptivne i vibracijske osjetljivosti i gubitak refleksa. Kasnije se ovi poremećaji povećavaju, javlja se Babinski refleks i javlja se ataksija.

Slajd 10

DIJAGNOSTIKA

UAC. Povećanje indeksa boja (više od 1,1) i MCV. Povećana je veličina crvenih krvnih zrnaca, mogu postojati megaloblasti, tj. hiperhromna i makrocitna anemija. Karakteristične su anizocitoza i poikilocitoza. U eritrocitima se otkriva bazofilna punkcija, prisustvo ostataka jezgara u obliku Jolyjevih tijela i Cabot prstenova. Leukociti, trombociti i retikulociti se mijenjaju. Leukociti - broj se smanjuje (obično 1,5-3,0 10), povećava se segmentacija neutrofila (do 5-6 ili više). Trombociti – umjerena trombocitopenija; Hemoragični sindrom se u pravilu ne javlja. Retikulociti – nivo je naglo smanjen (sa 0,5% na 0).

Slajd 11

Sternalna punkcija je ključna u dijagnozi. Mora se provesti prije početka primjene vitamina B12, jer normalizacija hematopoeze koštane srži dolazi u roku od 48-72 sata nakon primjene adekvatnih doza vitamina B12. Citogram koštane srži otkriva megaloblaste (velike atipične ćelije sa posebnom morfologijom jezgra i citoplazme) različitog stepena zrelosti, što omogućava morfološko potvrdu dijagnoze. Odnos L:Er = 1:2, 1:3 (br. = 3:1, 4:1) zbog teške patološke hiperplazije crvene klice. Dolazi do izraženog poremećaja sazrijevanja i smrti megaloblasta u koštanoj srži, nema oksifilnih oblika, pa koštana srž izgleda bazofilno - "plava koštana srž".

Slajd 12

LIJEČENJE ANEMIJE S DEFICICIJAMA B12

Tok tretmana se sastoji od dnevne intramuskularne injekcije vitamina B12 od 500 mcg, 30-40 injekcija po kursu. Zatim se preporučuje terapija održavanja od 500 mcg jednom sedmično tokom 2-3 mjeseca, zatim 2 puta mjesečno u istom periodu. Prema preporukama američkih hematologa, terapiju održavanja treba provoditi doživotno – 250 mcg jednom mjesečno (ili tretman 1-2 puta godišnje, 400 mcg/dan 10-15 dana).

Slajd 13

Hemolitička anemija

grupa bolesti kod kojih dolazi do skraćivanja životnog veka crvenih krvnih zrnaca, tj. krvarenje prevladava nad stvaranjem krvi.

Slajd 14

STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA

Najčešće se prenosi imunološkim mehanizmom: Najčešća varijanta je autoimuna hemolitička anemija. U tom slučaju se stvaraju antitijela na vlastiti nepromijenjeni antigen crvenih krvnih stanica. Razlog je narušena prirodna imunološka tolerancija, pa se vlastiti antigen doživljava kao strani. Autoimuni G.A. može biti simptomatska ili idiopatska.

Slajd 15

Laboratorijske karakteristike. UAC: anemija u većini slučajeva nije teška (HB se smanjuje na 60-70 g/l), ali u akutnim krizama može biti nižih brojeva. Anemija je često normohromna (ili umereno hiperhromna). Primjećuje se retikulocitoza - u početku blaga (3-4%), nakon oporavka od hemolitičke krize - do 20-30% ili više. Uočavaju se promjene u veličini crvenih krvnih zrnaca: makrocitoza, mikrocitoza, pri čemu je ova druga karakterističnija. Broj leukocita je umjereno povećan (do 20+10 9/l), sa pomakom ulijevo (leukemoidna reakcija na hemolizu). Biohemija krvi. Lagana hiperbilirubinemija (25-50 µmol/l). Proteinogram može pokazati povećanje globulina.

Slajd 16

Tretman. Glavni lijek je prednizolon. Propisana 1 mg/kg dnevno.Ako nakon 3 dana nema efekta, doza se udvostručuje. Ako se primjenjuje intramuskularno, doza se također udvostručuje, intravenozno – 4 puta više. Pozitivan učinak je obično u 90% slučajeva i više. Nakon zaustavljanja hemolize, doza se postepeno smanjuje. Međutim, kada se doza prednizolona smanji, često se opažaju recidivi. Ako se anemija ne može kontrolisati u roku od 6 mjeseci, indikovana je splenektomija. Mjera je efikasna - izlječenje u 70-80% slučajeva. Ako je rezultat negativan, koriste se citostatici (azatioprin, ciklofosfamid).

Slajd 17

APLASTIČNA ANEMIJA

Termin "hipoplastična ili aplastična anemija" označava panhipoplaziju koštane srži, praćenu leukocitopenijom i trombocitopenijom.

Slajd 18

Aplazija koštane srži može biti uzrokovana različitim faktorima

Fizički (jonizujuće zračenje, visokofrekventne struje, vibracije -5%) Hemijski (benzen, živa, pesticidi, boje - 60%) Lekovi (hloramfenikol, makrolidi, sulfonamidi, analgin, itd. - 32%) Infektivni ( virusni hepatitis, gripa, grlobolja... 28%) Ostalo (8%).

Slajd 19

Laboratorijski podaci

Anemija je obično normohromno-normocitna. Broj leukocita je obično manji od 1,5*109/l (granulocitopenija). Trombociti su također smanjeni. Sadržaj retikulocita je također smanjen. Sadržaj gvožđa u serumu je povećan. Koštana srž. Slika hipo- i aplazije koštane srži: smanjenje serije eritroida (megakariociti) i granulocita (mijelokariociti). Potrebno je uraditi trepanobipsiju.

Slajd 20

ANEMIJA POVEZANA SA HRONIČNIM BOLESTI UNUTRAŠNJIH ORGANA (Simptomatska).

HIPOPROLIFERATIVNA anemija – anemija koju karakteriše nesposobnost crvene hematopoetske klice da povećava eritroidnu masu u zavisnosti od stepena anemije.

Pogledajte sve slajdove

1 od 65

Prezentacija na temu: ANEMIJA

Slajd br. 1

Opis slajda:

Slajd broj 2

Opis slajda:

ANEMIJA je klinički i hematološki sindrom koji karakterizira smanjenje ukupne količine hemoglobina po jedinici volumena krvi (često uz paralelno smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca). ANEMIJA je klinički i hematološki sindrom koji karakterizira smanjenje ukupne količine hemoglobina po jedinici volumena krvi (često uz paralelno smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca). Sve anemije se smatraju sekundarnim. Anemični sindrom može biti klinički vodeći ili umjereno izražen. Pored cirkulatorno-hipoksičnog sindroma zajedničkog za sve anemije, svaka anemija ima svoje specifične simptome.

Slajd broj 3

Opis slajda:

Imunološki, endokrini i nervni mehanizmi uključeni su u regulaciju eritropoeze. Imunološki, endokrini i nervni mehanizmi uključeni su u regulaciju eritropoeze. Na eritropoezu utiču naslijeđe i okolišni faktori. Normalna eritropoeza je moguća ako organizam ima dovoljne količine aminokiselina, gvožđa, vitamina B1, B2, B6, B12, C, folne kiseline, elemenata u tragovima Co, Cu i drugih supstanci. Eritropozu aktiviraju eritropoetinogen koji se sintetizira u jetri, eritrogenin jukstaglomerularnog aparata bubrega i lokalni hormon eritropoeze, eritropoetin. Stimuliše proizvodnju eritropoetina - ACTH, kortikosteroida, hormona rasta, androgena, prolaktina, vazopresina, tiroksina, insulina. Eritropoezu inhibiraju estrogeni i glukagon.

Slajd broj 4

Opis slajda:

Ćelije patološke regeneracije eritrocita, koje nastaju zbog kršenja eritropoeze Ćelije patološke regeneracije eritrocita, koje proizlaze iz kršenja eritropoeze Megalocit, megaloblast; crvena krvna zrnca s Jolly tijelima i Cabot prstenovima; eritrociti sa bazofilnom granularnošću. Anizocitoza je patologija veličine eritrocita: Normalno, prečnik eritrocita je 7,2-7,5 mikrona; Mikrociti - manje od 6,7 mikrona; Makrociti – više od 7,7 mikrona; Megalociti (megaloblasti) – više od 9,5 mikrona; Mikrosferociti su intenzivno obojeni - manje od 6,0 ​​µm. Poikilocitoza je promjena oblika crvenih krvnih zrnaca (srp, ciljna stanica, ovalociti, akantociti, stomatociti, itd.) Anizohromija je druga boja crvenih krvnih zrnaca (hipo-, hiper-, normohromna, polihromazija) Sideroblasti su koštani eritrokariociti srži koji sadrže željezo (normalno 20-40%)

Slajd br.5

Opis slajda:

Slajd broj 6

Opis slajda:

Prema preporukama SZO: Donja granica sadržaja HB kod muškaraca je 130 g/l, kod žena – 120 g/l, kod trudnica – 110 g/l. Donja granica sadržaja eritrocita kod muškaraca je 4,0 * 1012 / l, kod žena - 3,9 * 1012 / l. Hematokrit je omjer krvnih stanica i volumena plazme. Normalno, kod muškaraca je 0,4-0,48%, kod žena je 0,36-0,42%. Sadržaj Hb u eritrocitu: Hb (g/l) : Er (l) = 27-33 pg. Indeks boje: Hb(g/l)*0,03: Er(l) = 0,85-1,0. Serumsko željezo kod muškaraca je 13-30 µmol/l, kod žena – 11,5-25 µmol/l.

Slajd broj 7

Opis slajda:

Prema preporukama SZO: Ukupni kapacitet vezivanja željeza krvnog seruma (TIBC) je količina željeza koja može vezati jedan litar krvnog seruma. Normalno – 50-84 µmol/l, CVSS – syv. gvožđe = latentni FSSCC. Normalno je 46-54 µmol/l. Syv. gvožđe: TISS = zasićenje transferina gvožđem. Normalno je 16-50%. Procjena rezervi gvožđa u organizmu: određivanje feritina u krvnom serumu (radioimune i enzimoimune metode), normalno – 12-150 µg/l, kod muškaraca ≈ 94 µg/l, kod žena ≈ 34 µg/l; određivanje sadržaja protoporfirina u eritrocitima – 18-90 µmol/l; desferalni test (desferal vezuje samo rezerve gvožđa). 500 mg desferala se daje intramuskularno; normalno, 0,6-1,3 mg željeza se izlučuje urinom.

Slajd broj 8

Opis slajda:

Etiopatogenetska klasifikacija anemije Etiopatogenetska klasifikacija anemije Akutna posthemoragijska (APHA) Nedostatak gvožđa (IDA) Povezan sa poremećenom sintezom ili upotrebom porfirina (sideroahrestični) (SAA) Povezan sa poremećenom sintezom DNK i fosfatnih molekula (DNK i BRNA) Hemolitička (HA) Aplastična, hipoplastična - sa inhibicijom ćelija koštane srži (AA) Druge vrste anemija: kod infektivnih bolesti, bolesti bubrega, bolesti jetre, endokrinih patologija itd. Klasifikacija anemije prema patogenezi Anemija zbog gubitka krvi (OPHA, IDA) Anemija zbog poremećenog stvaranja krvi (IDA, CAA, MGBA, AA) Anemija zbog povećanog razaranja krvi (HA)

Slajd broj 9

Opis slajda:

Klasifikacija anemije prema indeksu boja Klasifikacija anemije prema indeksu boja Hipohromna (IDA, SAA, talasemija) Hiperhromna (MGBA) Normohromna (OPHA, AA, GA) Prema stanju hematopoeze koštane srži Regenerativna (IDA, MGBA, SAA, OPGA) Hiperregenerativni (HA) Aregenerativni (AA) Retikulocit - najmlađa ćelija eritroidne serije, koja se proteže do periferije - ovo je pokazatelj regeneracije klica (normalno 1,2 - 2%) Po težini Blaga (Hb 110-90 g/l) Umjerena (Hb 90-70 g\l) l) Teška (Hb 70-50 g/l)

Slajd br.10

Opis slajda:

Faze dijagnoze sindroma anemije Anamneza, za identifikaciju mogućeg uzroka anemije (nasljednost, provocirajući faktori). Pregled, utvrđivanje varijante anemije. Obavezne metode istraživanja: CBC (Er, Hb, CP ili Hb sadržaj u Er) Ht (hematokrit) retikulociti (N = 1,2-2%) leukociti i trombociti serum gvožđe punkcija sternuma sa pregledom koštane srži (ćelijski sastav, odnos ćelija u kosti srž)

Slajd br.11

Opis slajda:

Faze dijagnoze sindroma anemije Dodatne metode istraživanja: trepanobiopsija iliuma (odnos tkiva u koštanoj srži: ćelije/mast = 1/1) Coombsov test urina na hemosiderin osmotsku rezistenciju eritrocita, elektrofareza hemoglobina, studija očekivanog životnog vijeka Er c Cr51. Određivanje osnovne bolesti koja je dovela do anemije: feces na skrivenu krv (Gregersen ili Weber metode). Proračun fekalne radioaktivnosti u roku od 7 dana nakon intravenske primjene vlastitih ispranih eritrocita označenih Cr51. Ispitivanje radioaktivnog gvožđa datog oralno, nakon čega sledi određivanje radioaktivnosti u stolici tokom nekoliko dana (normalno se apsorbuje 20% gvožđa); EGDFS; RRS, irigo-, kolonoskopija; konsultacije žena sa ginekologom; proučavanje sistema koagulacije krvi itd.

Slajd br.12

Opis slajda:

Vitamin B12 i folna kiselina učestvuju u glavnim fazama razmene purinskih i pirimidinskih baza tokom sinteze DNK i RNK. Vitamin B12 i folna kiselina učestvuju u glavnim fazama razmene purinskih i pirimidinskih baza tokom sinteze DNK i RNK. Tijelo sadrži 4 mg vitamina B12, što je dovoljno za 4 godine.

Slajd broj 13

Opis slajda:

Slajd broj 14

Opis slajda:

Uzroci nedostatka vitamina B12 Nedovoljan sadržaj B12 u hrani. Malapsorpcija: kršenje sinteze gastromukoproteina: atrofični gastritis fundusa želuca; autoimune reakcije s proizvodnjom antitijela na želučane parijetalne stanice i gastromukoprotein; gastrektomija (nakon gastrektomije, poluživot B12 je 1 godinu; nakon gastrektomije znaci nedostatka B12 se pojavljuju nakon 5-7 godina); rak želuca; urođeni nedostatak gastromukoproteina; poremećena apsorpcija B12 u tankom crevu; bolesti tankog crijeva praćene sindromom malapsorpcije (hronični enteritis, celijakija, sprue, Crohnova bolest) resekcija ileuma; rak tankog crijeva; kongenitalno odsustvo receptora za vitamin B12 + gastromukoproteinski kompleks u tankom crijevu; kompetitivno preuzimanje vitamina B12; široka infestacija trakavicama; izražena crijevna disbioza. Smanjena proizvodnja transkobalamina-2 u jetri i poremećen transport vitamina B12 do koštane srži (kod ciroze jetre).

Slajd broj 15

Opis slajda:

Slajd broj 16

Opis slajda:

Glavni diferencijalni kriterijumi za B12-deficitnu anemiju Cirkulatorno-hipoksični sindrom Bez sideropenijskog sindroma Gastroenterološki sindrom: smanjen apetit, tjelesna težina, glositis (glatki crveni jezik), težina u epigastriju, nestabilna stolica, ahlorhidrija, m.b. hepatosplenomegalija Neurološki sindrom (funikularna mijeloza): distrofični procesi u posterolateralnim stubovima kičmene moždine povezani sa akumulacijom toksične metilmalonske kiseline, koji se manifestuje: poremećenom osetljivošću udova, promenama u hodu i koordinaciji pokreta, ukočenošću donjih ekstremiteta, poremećeni pokreti prstiju, ataksija, poremećena osetljivost na vibracije.

Slajd broj 17

Opis slajda:

Hematološki sindrom: Hematološki sindrom: hiperhromna anemija (CP iznad 1,1-1,3); anizocitoza (megalocitoza), poikilocitoza, bazofilna granularnost, Cabot prstenovi, Jolly tijela; trilinearna citopenija; hipersegmentna neutrofiloza; megaloblastični tip hematopoeze (prema sternalnoj punkciji); smanjenje B12 u krvi je manje od 200 pg/ml;

Slajd broj 18

Opis slajda:

Slajd broj 19

Opis slajda:

Slajd broj 20

Opis slajda:

Slajd broj 21

Opis slajda:

Manje je čest od deficita B12. Manje je uobičajen od deficita B12. Rezerva FA u organizmu je predviđena za 2-3 meseca. FA je prisutna u svim proizvodima, zagrevanjem se uništava. Apsorbuje se u ceo jejunum, mozda. dijareja Transportni proteini nisu potrebni za apsorpciju FA Kongenitalni defekti FA su kombinovani sa mentalnom retardacijom i ne koriguju se uvođenjem FA

Slajd broj 22

Opis slajda:

Glavni diferencijalni kriterijumi za anemiju sa nedostatkom folata Podaci iz anamneze: trudnoća, neonatalni period, hronični alkoholizam, hronična hemoliza, mijeloproliferativne bolesti, lekovi (antagonisti folne kiseline, antituberkuloza, antikonvulzivi). Eritropoeza pati. Nema mijeloze uspinjače ili oštećenja želuca. Kod uzimanja B12 nema retikulocitne krize. U koštanoj srži megaloblasti su obojeni bojom samo kod anemije sa nedostatkom B12, ali ne i kod anemije sa nedostatkom folata. Smanjenje folne kiseline u krvi je manje od 3 mg/ml (N – 3-25 mg/ml).

Slajd broj 23

Opis slajda:

Liječenje megaloblastne anemije (MGBA) Vitamin B12 (cijanokobalamin) - 400-500 mcg intramuskularno (4-6 sedmica). Za neurološke poremećaje: B12 (1000 mcg) + kobalamid (500 mcg) do nestanka neuroloških simptoma. Po potrebi doživotna primjena B12 (500 mcg) jednom u 2 sedmice ili preventivno liječenje - B12 (400 mcg) 10-15 dana 1-2 puta godišnje. Transfuzija eritromase samo iz zdravstvenih razloga (za sve anemije!): Nb< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

Slajd broj 24

Opis slajda:

Aplastična anemija (AA) AA je hematološki sindrom uzrokovan velikim brojem endogenih i egzogenih faktora, kvalitativnim i kvantitativnim promjenama matične stanice i njenog mikrookruženja, čija je kardinalna morfološka karakteristika pancitopenija u perifernoj krvi i masna degeneracija koštana srž. P. Ehrlich (1888) prvi je opisao AA. Termin "aplastična anemija" uveo je Shoffar 1904. Incidencija 4-5 ljudi na 1 milion stanovnika godišnje (u Evropi) Dobni vrhovi incidencije 20 i 65 godina

Slajd broj 25

Opis slajda:

Etiološki faktori AA Etiološki faktori AA lijekova, hemikalija, virusa, autoimunih procesa; u 50% slučajeva etiologija je nepoznata (idiopatski AA). Patogeneza AA Funkcionalno zatajenje koštane srži sa inhibicijom 1, 2 ili 3 klice (pancitopenija). Oštećenje pluripotentnih matičnih ćelija krvi Supresija hematopoeze Djelovanje imunih (ćelijskih, humoralnih) mehanizama Nedostatak faktora koji stimulišu hematopoezu Gvožđe, B12, protoporfirin ne može da se iskoristi u hematopoetskom tkivu.

Slajd broj 26

Opis slajda:

Aplastična anemija može biti Aplastična anemija može biti kongenitalna (sa ili bez sindroma kongenitalne anomalije) Stečena tokom kursa, AA Akutni subakutni kronični oblici AA Imuni Neimuni Klinički sindromi AA Cirkulatorno-hipoksični septičko-nekrotični hemoragični

Slajd broj 27

Opis slajda:

Podaci iz laboratorijskih i instrumentalnih studija Podaci iz laboratorijskih i instrumentalnih studija CP i sadržaja gvožđa u eritrocitima su normalni (normohromni A), retikulociti su smanjeni (aregenerator A), povećano gvožđe u serumu, zasićenost transferina gvožđem za 100%, eritrociti ↓, NV ↓ (do 20-30 g/l), trombocitopenija (m.b. do 0), leukopenija (m.b. do 200 u μl), jetra, slezina i limfni čvorovi obično nisu uvećani, koštana srž (trepanobiopsija iliuma): aplazija svih klica, zamjena masne koštane srži. U 80% AA - pancitopenija, 8-10% - anemija, 7-8% - anemija i leukopenija, 3-5% - trombocitopenija.

Slajd broj 28

Opis slajda:

Teška AA Teška AA U perifernoj krvi (2 od 3 klice su potisnute) Granulociti 0,5-0,2*109/l Trombociti manje od 20*109/l Retikulociti manje od 1% Mijelogram Mijelokariociti manje od 25% norme 0 Myelokary-5o %, a mijeloične ćelije manje od 30% Trepanobiopsija U blagom obliku - 40% masno tkivo U umjerenom obliku - 80% U teškom obliku - apsolutna prevlast masnog tkiva (panmijeloftiza) Diferencijalna dijagnoza AA Debi akutne leukemije Hronična leukemija (forma koštane srži) Metastaze raka u koštanoj srži Pancitopenija kod starijih osoba, kao manifestacija anemije sa nedostatkom B12

Slajd broj 29

Opis slajda:

Slajd broj 30

Opis slajda:

Liječenje AA Obnova koštane srži: ciklosplrin A (sandimune), antilimfocitni Ig (ALG), antitrombocitni Ig (ATG), kortikosteroidi, transplantacija koštane srži donora (izvodi se u teškim slučajevima u dobi<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

Slajd br.31

Opis slajda:

Evaluacija AA terapije Potpuna remisija: HB > 100 g/l; granulociti > 1,5*109/l; trombociti > 100*109/l; nema potrebe za transfuzijom krvi. Djelomična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5*109/l; trombociti > 20*109/l; nema potrebe za transfuzijom krvi. Klinička i hematološka poboljšanja: poboljšanje hematoloških parametara; smanjena potreba za transfuzijom zamjenske krvi za više od dva mjeseca. Nedostatak efekta: nema hematoloških poboljšanja; ostaje potreba za transfuzijom krvi.

Slajd br.32

Opis slajda:

Sistemi čiji poremećaj uzrokuje hemolizu Sistem glutationa: štiti važne ćelijske komponente od denaturacije oksidacijskim agensima, peroksidima i jonima teških metala. Fosfolipidi: određuju propusnost membrane za jone, određuju strukturu membrane, utiču na enzimsku aktivnost proteina. Protein membrane crvenih krvnih zrnaca: 20% spektrina – heterogena mješavina polipeptidnih lanaca; 30% – aktomiozin. Glikoliza je metoda anaerobne konverzije glukoze u mliječnu kiselinu, pri čemu nastaje ATP - akumulator kemijske energije stanica. Ostali supstrati glikolize: fruktoza, manoza, galaktoza, glikogen. Pentoza fosfatni ciklus je anaerobni oksidativni put za konverziju glukoze. Adenil sistem: adenilat kinaza i ATPaza.

Slajd broj 33

Opis slajda:

Hemolitička anemija (HA) HA kombinuje niz nasljednih i stečenih bolesti čiji je glavni simptom pojačano raspadanje Era i skraćenje njihovog životnog vijeka sa 90-120 na 12-14 dana. Nasljedni HA su povezani s defektima u Er strukturi, koji postaju funkcionalno defektni. Stečene HA izazivaju različiti faktori koji doprinose uništavanju Er (hemolitički otrovi, mehanički efekti, autoimuni procesi itd.). Patološka hemoliza može biti 1. Lokalizacijom intracelularna (RES ćelije, uglavnom slezena) intravaskularna 2. Po toku akutna hronična

Slajd br.34

Slajd br.35

Opis slajda:

Glavni kriterijumi za GA Povećan bilirubin zbog nekonjugovanog bilirubina: žučni pigmenti u urinu su negativni; urobilin u urinu i sterkobilin u izmetu; „limunska“ žutica bez svraba. Splenomegalija sa intracelularnom hemolizom. Anemija: normohromna, hiperregenerativna, hiperplazija eritroidne loze u koštanoj srži. Hemolitičke krize. M.b. žučni kamenci (pigmentni kamenci). Intravaskularnu hemolizu karakteriziraju: hemoglobinemija (slobodni HB u krvnoj plazmi); hemoglobinurija i hemosiderinurija (crveni ili crni urin); hemosideroza unutrašnjih organa; sklonost mikrotrombozama različitih lokalizacija.

Slajd br.36

Opis slajda:

HA s intravaskularnom hemolizom Nasljedni HA: A. Enzimopatije (manjak G-6-PD). B. Hemoglobinopatije (anemija srpastih ćelija). 2. Stečeni HA: A. Imuni - AIHA sa termalnim i dvofaznim hemolizinima. B. Neimuni – PNH, mehanički za protetiku zalistaka, krvnih sudova, marširanje.

Slajd broj 37

Opis slajda:

Slajd broj 38

Opis slajda:

Slajd broj 39

Opis slajda:

Klasifikacija nasljednih hemolitičkih anemija A. Membranopatija zbog poremećaja strukture proteina membrane eritrocita Mikrosferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza, piropoikilocitoza. Poremećaji lipida membrane eritrocita: akantocitoza, nedostatak aktivnosti lecitin-holesterol-ariltransferaze, povećan sadržaj lecitina u membrani eritrocita, infantilna piknocitoza.

Slajd broj 40

Opis slajda:

B. Enzimopatije B. Enzimopatije Nedostatak enzima pentozofosfatnog ciklusa. Nedostatak aktivnosti enzima glikolize Nedostatak aktivnosti enzima metabolizma glutationa. Nedostatak aktivnosti enzima uključenih u upotrebu ATP-a. Nedostatak aktivnosti ribofosfat pirofosfat kinaze. Poremećena aktivnost enzima uključenih u sintezu porfirina. B. Hemoglobinopatije uzrokovane anomalijom u primarnoj strukturi Hb. Uzrokuje smanjenje sinteze polipeptidnih lanaca koji čine normalni Hb. Uzrokuje dvostruko heterozigotno stanje. Anomalije HB nisu praćene razvojem bolesti.

Slajd broj 41

Opis slajda:

Slajd br.42

Opis slajda:

Nasljedne enzimopatije Insuficijencija glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-FDG) u Er Češća je u zemljama Afrike, Latinske Amerike, Mediterana, kod nas - Azerbejdžan, Jermenija, Dagestan; Pate uglavnom od muškaraca (recesivni spolno vezan gen); Krizu izazivaju akutne infekcije, lijekovi (paracetamol, nitrofurani, sulfonamidi, tuberkulostatici i dr.) i neke mahunarke, acidoza kod dijabetesa i kronična bubrežna insuficijencija. Intravaskularna hemoliza. Morfologija Er nije promijenjena. Osmotska otpornost Er u N ili neznatna. Nakon krize u Er, Heinzova tijela (denaturirani Hb) mogu se otkriti. Dijagnoza u grupi nasljednih fermentopatija zasniva se na otkrivanju u Er nedostatka različitih enzima heksoznog ili pentoznog ciklusa.

Slajd broj 43

Opis slajda:

Membranopatije Najčešća među njima je nasljedna mikrosferocitoza (Minkowski-Choffardova bolest), u kojoj je defekt Er membrane praćen povećanjem prolaska Na i H2O jona u ćeliju uz formiranje sferocita. Sferocit, koji prolazi kroz sinuse slezene, smanjuje se u prečniku sa 7,2-7,5 mikrona na< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

Slajd br.44

Opis slajda:

Slajd broj 45

Opis slajda:

Hemoglobinopatije Nasljedni HA sa poremećenom sintezom proteinskog dijela Hb. Molekul Hb se sastoji od 4 molekula hema i 4 polipeptidna lanca (2 α i 2 β). Supstitucija aminokiselina u polipeptidnim lancima dovodi do stvaranja patološkog Hb (S, F, A2, itd.). Bolest se češće javlja kod homozigota u mediteranskim zemljama, Africi, Indiji i zakavkaskim republikama. Homozigoti imaju teške, ponekad fatalne manifestacije bolesti od djetinjstva, dok heterozigoti imaju blage oblike sa preživljavanjem > 20-30 godina. Erov životni vek je skraćen. Mjesto hemolize se ispituje korištenjem Er označenog Cr51. Anomalije HB (S, F, A2, itd.) otkrivaju se HB elektroforezom (imunoforezom). Moguće je kvantitativno određivanje abnormalnog HB.

Opis slajda:

Slajd broj 50

Opis slajda:

Klasifikacija stečenih hemolitičkih anemija A. Imune hemolitičke anemije HA povezane sa izlaganjem antitelima (imuni HA): izoimune (aloimune): Rh konflikt, transfuzija nekompatibilne krvi; heteroimune, uzrokovane bolestima, virusima; transimuni - antitijela se prenose kroz placentu od majke do fetusa; Autoimune HA s antitijelima na vlastiti nepromijenjeni Er: sa nepotpunim toplim aglutininima (otkrivenim u 70-80% autoimunih HA pomoću direktnog Coombsovog testa), sa toplim hemolizinima, sa potpunim hladnim aglutininima, povezanim sa dvofaznim hladnim hemolizinima. Autoimuni HA sa antitijelima protiv normocitnog antigena koštane srži.

Slajd broj 53

Opis slajda:

Stečena HA Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (Marchiafava-Michelijeva bolest) Klon defektnog Er nastaje usled somatske mutacije poput benignog tumora krvnog sistema sa 2 populacije Er: sa normalnom i defektnom membranom; istovremeno leukociti i trombociti mutiraju s razvojem pancitopenije; intravaskularna hemoliza; promjena pH krvi u pravcu acidoze u prisustvu komplementa dovodi do hemolize (Hem, Crosby, saharozni test); direktni Coombsov test je negativan.

Opis slajda:

Liječenje autoimunih GA glukokortikoidnih hormona u akutnoj fazi termalnim aglutininima; prednizolon 60-80 mg/dan, podijeljen u 3 doze u omjeru 3:2:1. Za hroničnu HA sa nepotpunim termalnim aglutininima, prednizolon 20-40 mg/dan. U HA sa potpunim hladnim aglutininima, sa teškom egzacerbacijom, prednizolon 20-25 mg/dan. Splenektomija – u slučaju neefikasnosti hormona, brzih relapsa nakon povlačenja hormona, komplikacija hormonske terapije. Citostatici: azatioprin 100-150 mg/dan; ciklofosfamid 400 mg svaki drugi dan; vinkristin 2 mg jednom sedmično intravenozno; hlorobutin 2,5-5 mg/dan tokom 2-3 mjeseca – u odsustvu hormonskog efekta. Transfuzija ispranih crvenih krvnih zrnaca odabranih pomoću indirektnog Coombsovog testa za tešku anemiju. Plazmafereza za tešku HA, komplikovanu DIC sindromom. Imunoglobulin C 0,5-1 g/kg tjelesne težine.

Slajd broj 56

Opis slajda:

Principi lečenja HA sa intravaskularnom hemolizom Infuziona terapija - prevencija akutnog zatajenja bubrega: soda, rastvor glukoze sa inulinom, aminofilin 10-20 ml, furosemid 40-60 mg, manitol 1 g/kg telesne težine. Prevencija DIC-a - male doze heparina. Borba protiv infekcije - antibiotici (anemija srpastih ćelija). Povećanje akutnog zatajenja bubrega - peritonealna dijaliza, hemodijaliza.

Slajd broj 57

Opis slajda:

Slajd broj 58

Opis slajda:

Liječenje hemolitičke krize Restitucija volumena cirkulirajuće krvi: reopoliglucin 400-800 ml; reoglumal 400-800 ml; izotonični rastvor natrijum hlorida 1000 ml; albumin 10% 150-200 ml pod kontrolom centralnog venskog pritiska. Neutralizacija toksičnih produkata i stimulacija diureze. Hemodez (polivinilpirolidon niske molekularne težine, koloidni rastvor) 300-500 ml, 2-8 infuzija po kursu. Polydesis 250-1000 ml. Stimulacija diureze: furosemid 40-80 mg intravenozno, ako je potrebno, ponovo nakon 4 sata. Eufilin rastvor 2,4% 10-20 ml na 10 ml izotonične otopine natrijum hlorida (u odsustvu arterijske hipotenzije).

Slajd broj 59

Opis slajda:

Eliminacija acidoze: 4% 200-400 ml natrijum bikarbonata intravenozno. Eliminacija acidoze: 4% 200-400 ml natrijum bikarbonata intravenozno. Ekstrakorporalna terapija - u nedostatku efekta od navedenih mjera - plazmafereza, hemodijaliza. Glukokortikoidni hormoni: za autoimunu HA, šok, kolaps - prednizolon intravenozno 1-1,5 mg/kg tjelesne težine pacijenta, ponovo nakon 3-4 sata (ako je potrebno). Ublažavanje anemije: kada se HB smanji na 40 g/l i ispod - transfuzija pojedinačno odabranih crvenih krvnih zrnaca od 150-300 ml; crvena krvna zrnca treba oprati 4-5 puta, svježe zamrznuta, odabrana indirektnim Coombsovim testom. U slučaju krize na pozadini NPG-a, crvena krvna zrnca su stara 7-9 dana od trenutka pripreme (svježe povećavaju rizik od hemolize).

Opis slajda:

Liječenje anemije srpastih stanica Prevencija dehidracije Prevencija infektivnih komplikacija (od 3 mjeseca do 5 godina - penicilin dnevno oralno 125-250 mg; nakon 3 godine - vakcinacija polivalentnom pneumokoknom vakcinom). Transfuzija opranih ili odmrznutih crvenih krvnih zrnaca glavna je metoda liječenja kod odraslih i djece. Indikacije za transfuziju crvenih krvnih zrnaca: teška anemija, smanjen broj retikulocita; prevencija moždanog udara; transfuzije krvi smanjuju sadržaj Hb6 u eritrocitima i smanjuju rizik od moždanog udara; priprema za abdominalne operacije; trofični ulkusi na nogama; uzimanje folne kiseline 1 mg/dan dnevno u prisustvu anemije.

Slajd broj 64

Opis slajda:

Liječenje talasemije Liječenje homozigotnog oblika: transfuzija opranih ili odmrznutih crvenih krvnih zrnaca za održavanje nivoa HB unutar 90-100 g/l; ako su česte transfuzije krvi komplicirane hemosiderozom - desferal (komplekson koji uklanja željezo iz organizma) u dozi od 10 mg/kg tjelesne težine sa oralnom askorbinskom kiselinom 200-500 mg; u prisustvu splenomegalije, hipersplenizma - splenektomija Liječenje heterozigotnog oblika: folna kiselina 0,005 2 puta dnevno; Dodaci željeza su kontraindicirani.

Slajd broj 65

Opis slajda:

Liječenje paroksizmalne noćne hemoglobinurije Transfuzija opranih ili svježe smrznutih crvenih krvnih zrnaca sa rokom trajanja od najmanje 7 dana u slučaju teške anemije; u prisustvu antieritrocitnih ili antileukocitnih antitijela - transfuzija crvenih krvnih zrnaca odabranih indirektnim Coombsovim testom. Anabolički hormoni: Nerobol 0,005*4 puta dnevno najmanje 2-3 mjeseca pod kontrolom indikatora holestaze. Antioksidansi: vitamin E – erevit intramuskularno 3-4 ml/dan (0,15-0,2 g tokoferol acetata); u kapsulama od 0,2 ml 5% rastvora vitamina E, 2 kapsule dnevno nakon jela; kurs 1-3 meseca. U slučaju teškog nedostatka gvožđa, koristite suplemente gvožđa u malim dozama (Ferroplex 1 tableta 3 puta dnevno) pod kontrolom nivoa bilirubina. Liječenje tromboze: heparin 2,5 hiljade 2 puta dnevno pod kožu abdomena.