Anemija zbog nedostatka B12. Anemija zbog nedostatka B12 Znakovi anemije sa nedostatkom B12

Bolesti u tijelu koje su uzrokovane nedostatkom vitamina B12 imaju nekoliko medicinskih naziva:

Istorija bolesti

Istorija bolesti ove vrste seže do 1855. godine, kada je britanski doktor Addison dao detaljno objašnjenje ove bolesti, a 1872. godine njemački doktor Birmer je dopunio opis ove patologije, a nakon toga je počeo da se smanjuje nedostatak vitamina B12. biti okarakterisan kao anemija, koja je maligne prirode.

U to vrijeme nije bilo metoda za ispravnu dijagnozu patologije, kao ni kvalificiranog liječenja, pa je hemoglobin pao na 30,0 i ispod g / l, osoba je pala u komu, što je dovelo do smrti.

Tek u 20. veku 1926. godine došlo je do otkrića, koje je ocenila Nobelova nagrada, da je anemija sa nedostatkom vitamina B12 nesposobnost organa želuca da proizvodi specifični enzim koji pomaže apsorpciju ovog vitamina iz probavnog sistema. .

Icb kod 10

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti desete revizije ICD-10, ova patologija pripada klasi D 51, "Anemija zbog nedostatka vitamina B12".

Megaloblastični tip anemije

Perniciozna (sa nedostatkom B12) anemija se odnosi na megaloblastični oblik anemije, a rijetko se kombinira s drugom megaloblastnom anemijom – nedostatkom folne kiseline.

Megaloblastična anemija je prilično rijedak oblik patologije u kojoj postoji odstupanje od normalne apsorpcije probavnog sistema folna kiselina, vitamin B12 i supstance cijanokobalamina.

Kao rezultat, dolazi do nedostatka vitamina B grupe: B12 i B9 u organizmu.

Megaloblasti su modificirani eritrociti koji se sintetiziraju u stanicama pomoću DNK i RNK. Megaloblasti se pojavljuju u stanicama koštane srži kao posljedica abnormalnosti u postupku sinteze. To se očituje u morfološkim promjenama u sastavu ćelija.

Šta je uobičajeno i koja je razlika između 2 tipa megaloblastnih anemija?

B vitamini spadaju u ljudsko tijelo sa proizvodima životinjskog porijekla. U želucu se vezuju za gastromukoprotein i apsorbuju se u tanko crijevo. Za normalno funkcionisanje dnevna doza vitamina B12 u organizmu treba da bude 7 mcg.

Rezerva ovog vitamina je u jetri - ne više od 5 mg. Potrebe organizma za folnom kiselinom su oko 100 mcg dnevno. Rezerva vitamina B9 - do 10 mg.

Poremećaji u sintezi molekula DNK dovode do nemogućnosti ovih ćelija koštane srži da se brzo dijele.

Ove ćelije uključuju:

Membrana sluzokože;
Sistemi probavni trakt;
Ćelije koštane srži;
Ćelije kože.

Ćelije hematopoetskog sistema (hematopoetske) su ćelije koje se razmnožavaju brže od drugih. Dakle, pokazatelji (smanjen nivo eritrocita i nizak koeficijent hemoglobina) u hematopoetskom sistemu karakterišu prve manifestacije megaloblastične anemije.

Uz manifestaciju anemije, često se uočavaju sljedeći znakovi hemolitičke prirode anemije:

Patologija trombocitopenije - smanjenje indeksa trombocita u krvi;
Bolest neutropenija - smanjena stopa neutrofilnih leukocita;
Patologija krvi agranulocitoza - smanjenje indeksa leukocita;
Bolest monocitoza - smanjenje molekula monocita;
Smanjena sinteza retikulocita.

Razlika i odnos između anemije s nedostatkom folata B9 i nedostatka vitamina B - B12:

Vitamin B12 je uključen u sintezu molekula folne kiseline. Kiselina je dio molekula timidina, koji je sastavni dio molekule DNK. Dobro koordinisanim radom ovih komponenti, i njihovom potrebnom količinom za biohemijsku reakciju, dolazi do normalnog stvaranja krvnih zrnaca i ćelija za normalno funkcionisanje probavnog trakta;
Funkcionalne odgovornosti vitamina B12 su da pomaže u sintezi i razgradnji u tijelu masne kiseline... S nedostatkom molekula cijanokobalamina dolazi do kršenja koordinirane reakcije, a taloži se metilmalonska kiselina, koja štetno djeluje na atome neurona. Također dolazi do smanjenja sinteze mijelina, koji čini ovojnicu za vlakna nervnih ćelija.

Folna kiselina nije uključena u razgradnju masnih kiselina i nije uključena u formiranje ovoja za nervna vlakna.

Kod manjka vitamina B12, lekar propisuje uzimanje lekova sa folnom kiselinom, zatim se aktivira eritropoeza, ali samo dok ove kiseline ne dođe u višak u organizmu.

Kod predoziranja folnom kiselinom dolazi do sljedećeg:

Poremećaj u nervnom sistemu;
Degenerativne promjene u kostima kičmene moždine;
Kombinirana skleroza s gubitkom motoričkih funkcija;
Funicular tip mijeloze.

Simptomi anemije

Simptomi anemije sa nedostatkom B12 i folne kiseline (kao i njen nedostatak) klasificiraju se prema sljedećim pravcima u manifestaciji patologije:

Anemični sindrom u hematopoetskom sistemu;
Gastroenterološki simptomi - poremećaji u probavnom traktu;
Neurological;
Simptomi kršenja strukture mozga.

Klasifikacija anemijskog smjera očituje se u sljedećim simptomima:

Velika vrtoglavica;
Slabost cijelog tijela;
Nesvjestica;
Brza kontrakcija srčanog mišića (sinusni tip tahikardije);
dispneja;
Bolne senzacije u prsima;
Buka u ušima;
Dvosmislenost u percepciji objekata od strane organa vida;
Žuta nijansa kože (nijansa daje visoki nivo u krvi bilirubina).

Gastroenterološki simptomi:

Neurološki sindrom:

Birmerova anemija - Addison-Birmerova bolest;
Osjećaj laganog peckanja u prstima na rukama i nogama;
Stalna jeza
Drhtavost u pokretu;
Utrnulost u donjim ekstremitetima;
Letargija nogu;
Nestaje osjetljivost kože;
Poteškoće u kretanju.

Abnormalnosti u mozgu ove vrste anemije, kao i smetnje u radu kičmena moždina:

Nedostatak pamćenja;
Halucinacije;
Stanje izgubljenosti;
Overexcitation;
Osjećaj stalne iritacije;
koma stanje;
Grčevi mišića.

Kod anemije, nedostatka vitamina B12, kao i kod anemije nedostatka gvožđa, javljaju se znaci teške hipoksije u organizmu:

Oblici razvoja

Patogeneza anemije sa nedovoljnim nestankom molekula B vitamina, odnosno B12 i B9, u organizam, što utiče na nivo molekula hemoglobina koji se nalazi u eritrocitima i odgovoran je za dopremanje atoma kiseonika do svih ćelija ljudsko tijelo.

Anemija se dijeli na oblike prema indeksu u sastavu krvne plazme molekula hemoglobina.

Što je niži indeks hemoglobina, to je teži tok patologije nedostatka:

Lagana faza razvoja i tok - indeks hemoglobina od 90,0 do 110,0 grama po litru biološke tekućine;
Umjerena težina - indeks hemoglobina od 70,0 do 90,0 grama po litri krvne plazme;
Teška faza tijeka ove patologije - koeficijent crvenog pigmenta ne prelazi 70,0 i smanjuje se čak i ispod ovog pokazatelja.

Standardni pokazatelji za količinu hemoglobina u krvi kod muškaraca su 130,0 - 160,0 g / l.

Za žene, standard je 120,0 - 135,0 g / l.

B12 anemija kod dece

Glavni tipovi etiologije anemije s nedostatkom ovog vitamina B djetinjstvo su:

Promjene u bebinoj mikroflori;
U djetetovom tijelu nema dovoljno ovog vitamina;
Prisutnost crva u tijelu;
Castle faktor u periodu intenzivnog rasta djeteta.

Klinički pokazatelji i manifestacije ovog tipa patologije su slične simptomima odraslih, ali postoje karakteristični simptomi u tijelu djeteta:

Teški zubni karijes od mladosti;
Perzistentni stomatitis koji počinje u djetinjstvu;
Promjene očne jabučice;
Promjene na ploči nokta - ploča je slaba, lomljiva;
Smanjena pažnja i inteligencija - smanjen učinak u školi.

U dekodiranju rezultata kliničke laboratorije, sljedeće vrijednosti su:

Nizak indeks hemoglobina;
Smanjen broj molekula eritrocita;
Indeks hromatičnosti je povećan - za više od 1,5;
U molekulima eritrocita, Kebotovi prstenovi, kao i Jollyjeva tijela, prisutni su u tolikoj količini da ih analiza utvrđuje;
Retikulociti su povećani;
Povećan broj limfocita;
Trombociti, kao i leukociti - u malim količinama;
Biohemija je otkrila megaloblaste u punkciji koštane srži.

Pomoći laboratorijski parametri, za postavljanje dijagnoze anemije uzrokovane nedostatkom B12, koristi se instrumentalna metoda za dijagnosticiranje djetetovog organizma:

Liječenje anemije kod djeteta sa nedostatkom B12 sastoji se u zasićenju tjelesnih ćelija ovim vitaminima. Kurs vitaminskih lijekova u trajanju od 15 kalendarskih dana. Propisuje se i visokokalorična dijeta u kojoj su prisutne namirnice sa vitaminom B12 i folnom kiselinom.

Za nadoknadu molekula vitamina u tijelu propisuje se lijek cijanokobalamin. Početna doza ovog lijeka je od 30,0 mcg do 50,0 mcg, kada se uzima dnevno. Ova droga se ubrizgava unutra injekcijom.

Dozu individualno izračunava lekar koji leči. Kurs lijekova provodi se kod djece pod strogim nadzorom specijaliste.

Nakon završetka kursa lečenja u preventivne svrhe i kao tretman održavanja, 100,0 - 250,0 mcg 2 puta mjesečno.

Normativni pokazatelji vitamina cijanokobalamina u tijelu djeteta:

Etiologija

Vitamin B12 koristi tijelu kada se apsorbira u crijevima. Da bi se reakcija ove apsorpcije dogodila, potreban je enzim koji proizvodi unutrašnji dijelovi želuca - Castleov enzim.

Bez formiranja enzima, molekula vitamina B12 se izlučuje izvan organizma, a da ga ne dobija za biohemijske procese, putem fecesa.

U slučaju anemije sa nedostatkom B12, Castleov enzim se ne sintetiše u želucu, pa se vitamin koji uđe u hranu takođe ne apsorbira kroz crijeva.

U ćelijama jetre postoje zalihe molekula vitamina B12, koje, ako se koriste mudro, mogu biti dovoljne za 5 kalendarskih godina. Kao rezultat toga, anemija se javlja nakon nekog vremena, nakon što želudac prestane proizvoditi ovaj faktor.

Nedostatak Castle faktora je glavni uzrok patologije B12 anemije.

Uzroci

Nedostatak cijanokobalamina uzrokovan je sljedećim faktorima:

Hrana sa malo vitamina B12 (glavni razlog)... Cijanokobalamin se nalazi u životinjskim proizvodima. Vegetarijanstvo je glavni faktor rizika za nedostatak B12 u hrani;
Funkcija Castle faktora je narušena... Sa atrofijom mukoznih stanica, funkcionalnost unutrašnji faktor se ne pojavljuje, ili se smanjuje. Ovaj razlog atrofija je genetska, urođena, s gastritisom želuca, s izloženošću želucu toksičnim elementima (otrovanje tijela), kao i djelovanjem na faktor antitijela;
Odsustvo ili djelomični gubitak receptora koji su neophodni za faktor. Ova patologija razvija se sa Crohnovom bolešću, sa neoplazmama u tankom crevu (karcinom), sa tuberkulozom, sa crevnim infantilizmom, kao i sa enteritisom u hronični stadijum tok patologije;
Apsorpcija molekula B12 od strane crva i patogena... Neophodno je liječiti ovu patologiju terapijom protiv konkurenata koji apsorbuju cijanokobalamin;
Sa patologijom pankreasa... Kod ove patologije dolazi do odstupanja u razgradnji proteinskog proteina, koji je veza između faktora i vitamina B12;
Genetska nasljedna kongenitalna anomalija- Riječ je o smanjenoj stopi sinteze transkobalamina u tijelu, što dovodi do poremećaja u transportu molekula cijanokobalamina do stanica koštane srži.

Za anemiju zbog nedostatka folata prehrambena etiologija nije prikladna, jer je vitamin B9 prisutan u svakom biljnom i životinjskom proizvodu. Ovom B vitaminu nije potrebna pomoć faktora i apsorbira se sam.

Problemi s nedostatkom folija počinju kada se u tijelu pojave sljedeći razlozi:

Loša dijeta
Mali unos hrane;
gladovanje;
anoreksija;
Starost pacijenta, u ovoj dobi postoji otežana asimilacija vitamina iz hrane;
Prijem alkoholnih pića. At zavisnost od alkohola, osoba ne može dobro jesti;
Patologija u crijevima koja sprječava apsorpciju vitamina u tijelu;
Kronova bolest;
Patologija celijakije;
Maligne neoplazme u crijevima;
Povećana potreba za vitaminom B12 i folnom kiselinom kod žene u periodu prenatalnog formiranja bebe. Kod trudnica treba povećati konzumaciju ovih proizvoda uz hranu kako bi se izbjegla fetalna hipoksija;
Povećana potrošnja B9 u patologiji psorijaze;
Kada uzimate antikonvulzive lijekovi, postoji nedostatak vitamina B9 i B12.

Prilikom uzimanja lijekova javlja se nedostatak vitamina

Dijagnostika

Prilikom postavljanja ove dijagnoze - B12 deficijentna anemija, ljekar prije svega u dijagnozi prikuplja anamnezu - kada i pod kojim okolnostima je došlo do izražene simptomatologije anemije, sa njenom slabošću i manifestacijama patologije u procesu probave.

Takođe je potrebno utvrditi da li pacijent ima bolesti koje se javljaju u hroničnoj fazi, kao i donijeti podatke o mogućim genetskim nasljednim urođenim bolestima.

Nakon anamneze vrši se pregled kože pacijenta, teški simptomi na koži.

Takođe, lekar meri indeks krvni pritisak(kod anemije se snižava pritisak), kao i broj otkucaja srca (često je puls ubrzan).

Nakon ove inspekcije, na osnovu spoljni znaci, imenovan laboratorijska dijagnostika(test krvi), kao i spisak instrumentalnih studija:

Opća analiza krvi;
Biohemijska analiza sastava krvi;
Urin uključen opšta analiza;
Punkcija koštane srži;
elektrokardiografija (EKG);
Ultrazvuk jetre i slezene;
Ultrazvuk crijeva;
Ultrazvuk želuca.

Prilikom dekodiranja opće analize vidljiva je cijela slika krvi, pokazatelji svakog elementa u njenom sastavu. Prema ovoj analizi, kod anemije nedostatka vitamina B12 uočava se smanjenje molekula eritrocita, kao i smanjena sinteza retikulocita.

Nivo crvenog pigmenta (hemoglobina) je smanjen, trombociti su takođe smanjeni, što izaziva hipoksiju. Kromatičnost se povećava s anemijom i doseže više od 1,50 (sa normom od 0,860 - 1,050).

Tokom analize uočava se prisustvo proteina u urinu i moguće otkrivanje pratećih patologija.

Biohemija je najvrednija analiza za otkrivanje abnormalnosti u strukturi i sastavu krvi.

U sastavu biohemije, kod anemije sa nedostatkom B12 otkrivaju se sljedeći pokazatelji:

Indeks holesterola često povišen sa anemijom;
Prisutnost kreatinina;
glukoza u krvi;
Mokraćna kiselina;
Elektrolitski indikatori molekula kalcija, kalija i natrijuma;
Laktat dehidrogenaza je enzim u ćelijama jetre koji potiče apsorpciju željeza u stanicama. Indikator biološke reakcije za sintezu eritrocita i hemoglobina;
B vitamini su smanjeni. Indeks B12 je nizak.

Hemogram krvi pokazuje hematokritni broj, postotak svih vrsta leukocita - uspostavlja se leukocitna formula.

Mijelogram, odnosno indikator punkcije koštane srži, određuje nivo proizvodnje molekula eritrocita, kao i megaloblasta u krvi, što potvrđuje megaloblastičnu prirodu hematopoeze u ljudskom tijelu.

Instrumentalna tehnika utvrđuje odstupanja od standardne strukture indikatora unutrašnje organe te također otkriva kršenja u njihovoj funkcionalnosti.

Terapija anemije uzrokovane nedostatkom B12

Terapija anemije s nedostatkom B12 počinje liječenjem osnovnog uzroka nedostatka - to je kurativne terapije za uništavanje helminta, normalnu i uravnoteženu ishranu, kao i hirurška tehnika liječenje malignih neoplazmi.

Za kompleksno liječenje anemije, lijek B12 se unosi u organizam u dozi od 200,0 μg - 250,0 μg dnevno. Lijek se ubrizgava u mišićno tkivo ili ubrizgava pod kožu ljudskog tijela.

Ako je anemija zahvatila centre nervni sistem, zatim šema terapija lijekovima ovo je prva 3 kalendarskih dana doza vitamina 1000,0 mcg dnevno, te naknadno liječenje po propisanoj shemi. Režim liječenja, kao i dozu B12, propisuje ljekar koji prisustvuje i zavisi od stepena nedostatka vitamina B12 u organizmu koji je uzrokovao anemiju.

Nakon stabilizacije ovog vitamina u organizmu, održavati ga normalan nivo, u liječenju se koristi lijek B12 u dozi od 100,0 μg - 200,0 μg 1 put u jednom kalendarskom mjesecu.

Kliničke smjernice za brzo nadopunjavanje eritrocita u krvi - uvođenje intravenske eritrocitne mase, koja može vratiti uništenu ravnotežu u krvnoj plazmi ljudskog tijela.

Komplikovani oblik anemije zbog nedostatka B12

Ako ne uzmi hitne mjere u liječenju, posljedice ove vrste anemije mogu biti prilično ozbiljne i predstavljati prijetnju po život pacijenta:

Koma u kojoj pacijent ne reaguje na vanjske podražaje. Koma može nastati zbog cerebralne hipoksije s anemijom i može uzrokovati smrt;
Teška anemija, što značajno pogoršava stanje organizma i izaziva nepovratne posljedice u njemu. Ovaj stepen se javlja kada je indeks hemoglobina niži od 70,0 g/l;
Mijeloza uspinjača- ovo je oštećenje ćelija kičmene moždine, kao i nervnih završetaka perifernih odjeljenja organizam. Oštećenje vezivnih nervnih vlakana kičmene moždine sa centrima mozga, kao i sa svim unutrašnjim organima i sistemima tela. S ovim kršenjima smanjuje se osjetljivost udova, pojavljuje se nestabilnost u pokretima, a period progresije mijeloze - osjetljivost potpuno nestaje i osoba nije sposobna za samostalno kretanje;
Uništavanje ćelija unutrašnjih organa, što naknadno dovodi do nefunkcionalnosti ovog organa (zahvaćene su ćelije srca, jetre i slezine, digestivni trakt, ćelije bubrega, respiratorni sistem).

Ako je proces liječenja počeo prekasno, onda se komplikacije na nervnom sistemu ne mogu vratiti. Ova razaranja su nepovratna.

Profilaksa

Prevencija je uglavnom usmjerena na poboljšanje unosa B12 kroz hranu:

Konzumiranje životinjskih proizvoda sa velikom količinom B12 u sebi;
Pravovremena terapija patologija koje mogu uzrokovati nedostatak B12 i izazvati anemiju;
Nakon operacije na organima probavnog trakta, uzimajte lijekove za održavanje nivoa ovog vitamina.

Dijeta za ovaj oblik anemije

Uravnotežena prehrana posebno je neophodna u periodu intrauterinog razvoja djeteta, jer formiranje dojenčeta ovisi o unosu vitamina u tijelo trudnice, kao i o pojavi intrauterinih patologija koje se otkrivaju nakon rođenja.

Tokom trudnoće, potreba za vitaminom B12 se povećava za 50,0%.

proizvodi	količina B12 u μg
Teleća jetra	60.0
Jetra mlade svinje	30.0
Pileća džigerica	16.0
Skuša riba	12.0
Zečje meso	4.30
Teletina	2.60
Riblji smuđ	2.40
· svinjetina	2.0
· jaja	0,40
Masna pavlaka

U slučaju B12 deficitarne anemije koristi se dijeta – tabela broj 11. Ova dijeta treba da poveća sadržaj proteina i vitamina B12 u organizmu. Način kuvanja hrane je uobičajen. Morate jesti 5 puta dnevno.

Energetska vrijednost dijete broj 11:

Proteini - 110,0 grama - 130,0 grama (60,0% životinjskog porekla, 40,0% biljnog porekla);
Masti - 100,0 grama - 120,0 grama (80,0% - životinje i samo 20,0% povrće);
Ugljikohidrati - 400,0 grama - 450,0 grama;
Sol - ne više od 15,0 grama;
Prečišćena voda 1,5 litara.

zdrava hrana za anemiju sa nedostatkom B12	zabranjene hrane
Teleća, svinjska, pileća džigerica	· mlijeko
· Salo	Pečenje
· puter	Konditorski slatki proizvodi
Skuša riba	· čaj
Meso: teletina, zec, svinjetina	Pića sa kofeinom
· jaja	· Koka kola
Masna pavlaka	· alkoholna pića
Svježi sir bez masti	Ne koristite sirće u kuvanju
· tvrdi sir	Zašećerena gazirana pića
Meki sir
Mahunarke: grašak, sočivo
Povrće: šargarepa, krompir, kupus, cvekla, paradajz
Voće svih vrsta
Bobice svih vrsta
Povrće zelene boje bogato je gvožđem
Baštensko zelje
Mineralna voda

Životna prognoza za anemiju zbog nedostatka B12

Povoljna prognoza	Loša prognoza
sa ranim tretmanom	sa kasnom terapijom
Indikatori in periferna krv vratiti u normalu za 45 - 50 kalendarskih dana.	· Izražena anemija, koja slabo reaguje na terapiju.
· Hemoglobin se vraća u normalu u roku od 30 - 60 kalendarskih dana.	· Simptomi oštećenja centara nervnog sistema koji se ne obnavlja.
· Indeks B12 se drži u normativnim okvirima i anemija ne pokazuje svoje štetne efekte na organizam.	· Tijelo ne percipira lijek B12, koji je prepun anemičnog tipa kome.
	· Kod genetskog oblika anemije u većini slučajeva nemoguće je postići potpuno izlječenje. Doživotna terapija održavanja kod 70,0% ovih pacijenata.

Kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor V.A. Tkachev

V 12 - DEFICENTNA ANEMIJA

V 12 -deficitarna anemija To je teška progresivna anemija koja se javlja kada je apsorpcija vitamina B12 iz hrane poremećena zbog smanjenog (ili u odsustvu) lučenja unutrašnjeg želučanog faktora.

Nomenklatura naziva ove bolesti je različita, a u literaturi se često naziva perniciozna anemija (pernicioza - fatalna), maligna Addison-Birmerova bolest (prema imenima autora), kao i megaloblastična anemija (po imenima autora). vrsta hematopoeze).

Osobe starije od 40 godina su bolesne. Žene su podložne ovoj bolesti dvostruko češće od muškaraca i to prije svega u dobi od 50-60 godina. Poznati su slučajevi anemije uzrokovane nedostatkom B 12 kod djece hranjene kozjim mlijekom ili mliječnim formulama u prahu. Incidencija se kreće od 20 do 60 slučajeva na 10.000 stanovnika.

Istorijat. Prvi opis ove bolesti dao je Coombs 1822. godine i nazvao ju je teška primarna anemija. Godine 1855. doktor Addison je ovu patnju opisao kao "idiopatsku anemiju". Godine 1872. Birmer je objavio rezultate posmatranja grupe pacijenata koji boluju od progresivne perniciozne anemije. Međutim, mogućnost izlječenja ove bolesti pojavila se tek 1926. godine, kada su Minot i Murphy otkrili izražen terapeutski učinak primjene sirove jetre.

Tri godine kasnije, američki fiziolog Castle pokazao je da sirovo meso, džigerica, kvasac, prerađeni želučanim sokom zdrave osobe, imaju svojstvo da izazovu remisiju kod pacijenata sa pernicioznom anemijom. Castleove studije formirale su osnovu koncepta da se kao rezultat interakcije dva faktora – vanjskog, sadržanog u sirovom mesu, sirovoj jetri, kvascu i unutrašnjeg, proizvedenog od želučane sluznice, stvara antianemično jedinjenje koje osigurava fiziološku sazrevanje ćelija koštane srži.

Priroda vanjskog faktora je utvrđena – jeste cijanokobalamin (vitamin B 12 ) ... Vitamin B 12, prema potrebama organizma, koristi se ne samo za hematopoezu u koštanoj srži, već i za normalno funkcionisanje nervnog tkiva i organa za varenje.

Kompleksno jedinjenje koje se sastoji od peptida (koji se pojavljuju tokom konverzije pepsinogena u pepsin) i mukoida (koje luče dodatne ćelije želučane sluznice) je nazvano gastromukoprotein ili intrinzični Castle faktor... Uloga unutrašnjeg faktora (gastromukoproteina) je stvaranje kompleksa sa vitaminom B 12, koji osigurava transport cijanokobalamina kroz crijeva i sprječava njegovu razgradnju i inaktivaciju. Resorpcija (apsorpcija) vitamina B 12 se dešava u ileum... Njegov dalji ulazak u portalni krvotok vrši se uz pomoć proteinskih nosača: transkobalamina-1 (-globulin) i transkobalamina-2 (-globulina), koji formiraju protein-B 12-vitaminski kompleks koji se može deponovati u jetra.

Etiologija. Vodeći faktor u etiologiji bolesti je endogeni nedostatak vitamina B 12 , koji je rezultat kršenja njegove apsorpcije zbog prestanka lučenja intrinzičnog faktora (gastromukoproteina).

Problemi sa usisom B 12 mogu biti posljedica ozljede gastrointestinalnog trakta upalni ili maligni proces, nakon subtotalno ili potpuno uklanjanje želuca, nakon opsežna resekcija dijela tankog crijeva... U rijetkim slučajevima perniciozna anemija se razvija uz normalno lučenje unutrašnjeg gastričnog faktora i nastaje zbog kongenitalno odsustvo transkobalamina-2, sa kojim se veže vitamin B 12 i isporučuje se u jetru, ili kao rezultat nedostatak akceptora proteina u crijevima(percepcija) vitamina B 12, koji je neophodan za protok cijanokobalamina iz crijeva u krvotok. U nekim slučajevima postoji genetski faktor razvoja Kod 12-deficijencije anemije zbog urođenih poremećaja u proizvodnji gastričnog faktora ili prisustva antitijela na parijetalne stanice.

Sljedeći faktori također mogu dovesti do pojave anemije sa nedostatkom B 12:

poremećena apsorpcija B 12 u tankom crevu kao rezultat hronični enteritis ili celijakija;

kompetitivna apsorpcija vitamina B12 u tankom crijevu široka traka ili mikroorganizmi;

potpuno isključenje hrane životinjskog porijekla;

dugo smanjena egzokrina aktivnost pankreasa, čija je posljedica kršenje razgradnje proteina R, bez kojeg se vitamin B 12 ne može vezati za mukopolisaharid;

dugotrajno imenovanje neki droge : metotreksat, sulfasalazin, triamteren, 6-merkaptopurin, azatioprin, aciklovir, fluorouracil, citosar, fenobarbital itd.

Patogeneza. Poremećaj hematopoeze sa B 12-deficitnom anemijom karakteriše megaloblastni tip za sve tri krvne izrasline: eritroidnu, granulocitnu i megakariocitnu. Uočava se neefikasnost crvene hematopoeze: poremećena diferencijacija eritroidnih ćelija i pojava abnormalnih ćelija kao što su promegaloblasti, megaloblasti ( velika veličinaćelije sa bazofilnom citoplazmom i jezgrom koje sadrži nukleole).

Kao rezultat neispravnog metabolizma folne kiseline (zbog nedostatka B 12), koja je uključena u formiranje DNK, dolazi do poremećaja diobe stanica. Posljedica toga je izraženo intramedularno odumiranje eritroidnih elemenata i smanjenje broja eritrocita na periferiji.

Zbog nesposobnosti ćelijskih elemenata krvi jača hemoliza, što se manifestuje hiperbilirubinemijom, urobilinurijom, povećanjem sterkobilina u izmetu.

Patološke promjene karakterizira opća anemija, žutilo kože i sluzokože, masna degeneracija miokarda, jetre, bubrega. Koštana srž je sočna, grimizne boje zbog hiperplazije.

Na dijelu probavnog sistema atrofične promjene na papilama jezika (njihova glatkoća), upalne promjene na njemu (glositis), aftozni osip, pukotine (Guntherov glositis), kao i atrofija sluzokože obraza, otkrivaju se nepce, ždrijelo, jednjak. Najveća atrofija se bilježi u želucu, koju karakterizira stanjivanje njegovih zidova, stvaranje polipa. Atrofirana je i crijevna sluznica. Slezena je obično normalna ili uvećana.

Hepatomegalija je neizražena. Otkrivena hemosideroza u jetri, slezeni, bubrezima (zahrđala nijansa u rezu) kao rezultat hemolize eritrocita.

Distrofične promjene se primjećuju u nervnim vlaknima jezika (nervni pleksusi Meissner i Auerbach), kao iu zadnjim stubovima kičmene moždine (fokalni otok sa raspadom mijeliniziranih nervnih vlakana).

Kliničke manifestacije Kod 12-deficijencije anemije se često razvijaju postepeno: slabost, malaksalost, vrtoglavica, dispeptički poremećaji, tinitus i sklonost gojaznosti. Rijetko, bolest počinje akutno, povećanjem tjelesne temperature do 38°C, izraženom slabošću.

Anemični sindrom karakterizira letargija, bljedilo kože s limun-žutom nijansom, ponekad (u 12% pacijenata) subikterična sklera. U perifernoj krvi se bilježi anemija, češće (58%) teža, sa povećanjem indeksa boje na 1,4, smanjenjem retikulocita na 0,5-1,0% (kod trećine pacijenata - retikulocitoza), poikilocitozom i prisustvom Jollyjeva tijela i Cabotovi prstenovi u eritrocitima. Često se otkrivaju leukopenija, limfocitoza, ali trombocitopenija.

U koštanoj srži se utvrđuju znaci megaloblastnog tipa hematopoeze.

Sindrom želučane dispepsije(37,% opažanja) manifestuje se podrigivanjem, mučninom, gubitkom ukusa, smanjenim apetitom do odbojnosti prema hrani, težinom u epigastrijumu, ponekad disfagijom, peckanjem jezika, oralne sluzokože. EGDS otkriva atrofične promjene na mukoznoj membrani jednjaka i želuca.

Sindrom crijevne dispepsije karakteriziraju nestabilna stolica, gubitak težine.

Glositis manifestuje se prisustvom “oparenog” (crvenog) ili “lakiranog” jezika sa pukotinama. Bol u jeziku se bilježi kod 30% pacijenata sa B 12 deficijentom anemije.

Sindrom žutice javlja se kod 50% pacijenata i manifestuje se subikteričnom sklerom i hiperbilirubinemijom.

Sindrom funikularne mijeloze(senzorna ataksija - poremećena koordinacija pokreta) se uočava kod pacijenata sa anemijom deficijencije B 12 u 11% slučajeva i razvija se kao rezultat poremećene proprioceptivne osetljivosti usled atrofičnih procesa u zadnjim rogovima kičmene moždine. Mogu postojati i drugi simptomi oštećenja nervnog sistema: parestezija, disfunkcija karličnih organa, smanjeni refleksi.

Sindrom interkostalne neuralgije javlja se znatno češće (do 30% slučajeva) od znakova funikularne mijeloze, manifestuje se neuralgičnom boli duž interkostalnog prostora, a također je posljedica funkcionalne insuficijencije nervnog tkiva provodnika.

Neki pacijenti imaju lezije kranijalnih nerava (vizuelni, slušni, mirisni), simptome kičmene paralize (spastična parapareza sa pojačanim refleksima i klonusima).Može se otkriti centralni skotom (defekt vidnog polja) sa gubitkom vida.

Eksterne promjene centralnog nervnog sistema može manifestovati sindrom psihomotorne agitacije(manično stanje sa euforijom ili depresivni sindrom sa oštećenim pamćenjem i kritičnošću - megaloblastična demencija).

Srčani sindrom(u 15-20% slučajeva) karakteriše otežano disanje, palpitacije, bol u predelu srca, distrofija miokarda. Prilikom auskultacije srca čuje se funkcionalni anemični šum. Na EKG-u se utvrđuje smanjenje ST, proširenje ventrikularnog kompleksa.

Edematozni sindrom javlja se kod B 12-deficijencije anemije u 80% slučajeva i manifestuje se kao periferni edem, koji može dostići stepen anasarke, kao rezultat cirkulatornog zatajenja.

Povećana jetra ( sindrom hepatomegalije) javlja se kod 22% pacijenata, povećana slezena ( sindrom splenomegalije) u 10% slučajeva.

Sa neliječenom anemijom s nedostatkom B12, sindrom perniciozne kome, koji se manifestuje cerebralnom ishemijom, gubitkom svijesti, arefleksijom, padom tjelesne temperature, padom krvnog tlaka, povraćanjem i nevoljnim mokrenjem.

Sa ciljem da dijagnoza bolesti provodi se temeljit hematološki pregled, uključujući i studiju slike periferne krvi, sternal punktatni i serumski faktori uključeni u hematopoezu. Tačna dijagnoza je veoma važna jer ovi pacijenti u nekim slučajevima zahtijevaju doživotno liječenje.

Hipersegmentacija neutrofila(više od pet nuklearnih režnjeva) periferne krvi prva je hematološka patologija u megaloblastičnom statusu. U zdrave osobe, do 2% hipersegmentiranih neutrofila može cirkulirati u krvi. Kod pacijenata sa megaloblastičnom anemijom, broj hipersegmentiranih neutrofila prelazi 5%.

Za hematopoezu koštane srži karakterizira megaloblastni tip, za koje je tipična iritacija crvene klice i pojava megaloblasta. Koštana srž je hipercelularna zbog povećanja broja ćelija crvenog reda s jezgrom. Kao rezultat kršenja stanične diobe, eritroidne stanice postaju vrlo velike ( megaloblasti). Odlikuje ih velika veličina, delikatna struktura i neobična lokacija hromatina u jezgru, asinhrona diferencijacija jezgra i citoplazme.

U krvnom serumu kod pacijenata sa anemijom deficijencije B12 povećana koncentracija bilirubina, željeza, feritina(protein jetre koji sadrži gvožđe). Aktivnost serumske laktat dehidrogenaze (LDH) je značajno povećana i povećava se kako bolest napreduje. Nivo serumski cijanokobalamin obično niska, ali može biti normalna.

Diferencijalna dijagnoza drzati sa anemijom zbog nedostatka folata... Nedostatak folne kiseline se obično opaža kod više mlada godina, nije praćen atrofičnim promjenama na sluznici želuca i neurološkim simptomima.

Da bi se isključila anemija deficijencije folata, radi se Schilling test: parenteralno se daje vitamin B 12, koji se u urinu utvrđuje u minimalnim količinama kod B 12 deficijentne anemije i u velikim količinama kod nedostatka folata. Važno je uzeti u obzir da imenovanje folne kiseline pacijentima sa B 12-deficijentnom anemijom brzo doprinosi nastanku funikularne mijeloze.

Treba imati na umu da je simptomatska megaloblastna anemija uzrokovana tumori želuca, malog i cekuma, kao i helmintička invazija(helmintička B 12 - deficijentna anemija), što se mora isključiti prilikom verifikacije dijagnoze.

Diferencijaciju treba uraditi sa eritromijeloze(početni oblici ispoljavanja leukemije), koji su praćeni anemijom, sa povišenim sadržajem vitamina B 12 u krvi i otpornim na tretman cijanokobalaminom.

Prilikom provođenja diferencijalne dijagnoze B 12-deficijencije anemije potrebno je utvrditi njene uzroke.

Tretman B 12-deficijencija anemija uključuje parenteralno davanje vitamina B 12 ili hidroksikobalamin (metabolit cijanokobalamina) u dozama koje zadovoljavaju dnevne potrebe i udvostručuju depo rezerve. Vitamin B 12 se ubrizgava po 1000 mcg intramuskularno dnevno tokom dve nedelje, zatim jednom nedeljno dok se nivo hemoglobina ne normalizuje, nakon čega se prelazi na uvođenje jednom mesečno tokom celog života.

Oksikobalamin on farmakološka svojstva je blizak cijanokobalaminu, ali se u odnosu na potonji brže pretvara u aktivni oblik koenzima u tijelu i duže ostaje u krvi. Oksikobalamin se daje u dozi od 500-1000 mcg svaki drugi dan ili dnevno. U prisustvu neuroloških simptoma potrebno je davati lek u dozi od 1000 mcg svake dve nedelje tokom šest meseci.

Kod funikularne mijeloze prepisuju se velike doze cijanokobalamina od 1000 mcg dnevno tokom 7-10 dana, zatim dva puta tjedno dok ne nestanu neurološki znakovi.

Početak terapije kobalaminom brzo poboljšava dobrobit pacijenata. Eritropoeza koštane srži prelazi iz megaloblastne u normoblastnu već 12 sati nakon primjene vitamina B 12. Stoga je imenovanje vitamina B 12 u komi hitna mjera. Retikulocitoza se javlja 3-5 dana, njen vrhunac (retikulocitna kriza) je najizraženija 4-10 dana. Koncentracija hemoglobina se normalizira nakon 1-2 mjeseca. Hipersegmentacija neutrofila traje do 10-14 dana.

Transfuzija crvenih krvnih zrnaca indicirani su za hitno otklanjanje simptoma hipoksije.

Nakon terapije kobalaminom, teška hipokalemija... Stoga je u toku liječenja vitaminom B 12 potrebno pažljivo pratiti sadržaj kalija u krvi i, ako je potrebno, provesti zamjensku terapiju.

Liječenje kobalaminom treba primijeniti svim pacijentima nakon toga totalna gastrektomija... Za prevenciju egzacerbacije, vitamin B 12 se daje jednom u dvije sedmice, 100-200 mcg.

Klinički pregled. Bolesnici sa 12-deficitnom anemijom podliježu dispanzerskom nadzoru, pri čemu se 1-2 puta godišnje prati stanje periferne krvi, kao i liječenje bolesti i stanja koja su dovela do razvoja ove vrste anemije.

Postoje različiti režimi terapije održavanja kobalaminom. Prilikom imenovanja cijanokobalamin Preporučuje se doživotno, godišnji profilaktički tronedeljni kursevi od 400-500 mcg svaki drugi dan ili mesečna primena 500-1000 mcg leka. Hidroksikobalamin preporučeni godišnji preventivni kursevi od jedne injekcije sedmično (1 mg) tokom 2 mjeseca.

Opis anemije uzrokovane nedostatkom B12:

Anemija sa nedostatkom B12 je bolest uzrokovana poremećenim stvaranjem krvi zbog nedostatka vitamina B12 u tijelu. Koštana srž i tkiva nervnog sistema posebno su osetljivi na nedostatak ovog vitamina.

Poremećaj apsorpcije vitamina B12 (kobalamina) uzrokuje pernicioznu anemiju. Ovaj vitamin, koji se nalazi u mesu i povrću, normalno se aktivno apsorbira u ileumu (donji dio tankog crijeva koji se povezuje s debelim crijevom). Međutim, vitamin B12 se može apsorbirati i ući u krvotok samo u kombinaciji sa takozvanim unutrašnjim faktorom – proteinom koji se formira u želucu. Bez unutrašnjeg faktora, vitamin B12 ostaje u crijevima i izlučuje se izmetom. U slučaju perniciozne anemije, unutrašnji faktor se ne proizvodi u želucu, vitamin B12 se ne apsorbuje, a anemija se razvija i uz dovoljan unos ovog vitamina hranom. Ali pošto jetra ima veliku zalihu vitamina B12, anemija se razvija samo 2-4 godine nakon što prestane njegova normalna apsorpcija u crijevima.

Kod nedostatka vitamina B12 ne dolazi samo do kašnjenja sazrevanja eritrocita, već je zahvaćen i nervni sistem - pojavljuju se trnci u šakama i stopalima, gubitak osetljivosti u nogama (stopalama) i rukama, grčevi mišića. Ostali simptomi mogu uključivati specifičnu vrstu sljepoće za boje (poremećena percepcija žute i plave boje), upalu jezika ili osjećaj peckanja, gubitak težine, tamnjenje kože, zbunjenost, depresiju i intelektualni pad.

Patogeneza anemije sa nedostatkom B12:

Uloga cijanokobalamina i folne kiseline u nastanku megaloblastične anemije povezana je sa njihovim učešćem u širok raspon metaboličkih procesa i metaboličkih reakcija u organizmu. Folna kiselina u obliku 5,10-metilentetrahidrofolata je uključena u metilaciju deoksiuridina, koji je neophodan za sintezu timidina, pri čemu nastaje 5-metiltetrahidrofolat.

Cijanokobalamin je kofaktor katalitičke reakcije metiltransferaze koja resintezira metionin i istovremeno regenerira 5-metiltetrahidrofolat u tetrahidrofolat i 5,10 metilentetrahidrofolat.

U slučaju nedostatka folata i (ili) cijanokobalamina, poremećen je proces ugradnje uridina u DNK hematopoetskih stanica u razvoju i stvaranje timidina, što uzrokuje fragmentaciju DNK (blokiranje njene sinteze i poremećaj diobe stanica). U tom slučaju nastaje megaloblastoza, dolazi do nakupljanja velikih oblika leukocita i trombocita, njihovog ranog intraossealnog uništenja i skraćivanja života cirkulirajućih krvnih stanica. Kao rezultat toga, hematopoeza je neučinkovita, razvija se anemija u kombinaciji s trombocitopenijom i leukopenijom.

Osim toga, cijanokobalamin je koenzim u konverziji metilmalonil-CoA u sukcinil-CoA. Ova reakcija je neophodna za metabolizam mijelina u nervnom sistemu, pa se kod nedostatka cijanokobalamina, uz megaloblastnu anemiju, uočava oštećenje nervnog sistema, dok se kod manjka folata samo razvija megaloblastična anemija. posmatrano.

Cijanokobalamin se nalazi u namirnicama životinjskog porijekla – jetri, bubrezima, jajima, mlijeku. Njegove rezerve u organizmu odrasle osobe (uglavnom u jetri) su velike - oko 5 mg, a ako uzmemo u obzir da je dnevni gubitak vitamina 5 μg, onda dolazi do potpunog iscrpljivanja rezervi u nedostatku unosa (malapsorpcija, sa vegetarijanska ishrana) nastupa tek nakon 1000 dana... Cijanokobalamin se u želucu veže (na pozadini kisele reakcije okoline) sa intrinzičnim faktorom - glikoproteinom koji proizvode parijetalne ćelije želuca, ili drugim vezivnim proteinima - R-faktorima prisutnim u pljuvački i želudačni sok... Ovi kompleksi štite cijanokobalamin od uništenja tokom transporta duž gastrointestinalnog trakta. U tankom crijevu pri alkalnoj pH vrijednosti, pod utjecajem proteinaza soka pankreasa, cijanokobalamin se cijepa od R-proteina i spaja sa unutrašnjim faktorom. U ušnom crijevu kompleks intrinzičnog faktora sa cijanokobalaminom se vezuje za specifične receptore na površini epitelnih stanica, oslobađanje cijanokobalamina iz epitelnih stanica crijeva i transport do tkiva se odvija uz pomoć posebnih proteina krvne plazme - transkobalamina 1,2,3. , a cijanokobalamin se transportuje do hematopoetskih ćelija uglavnom transkobalamina 2.

Folna kiselina se nalazi u zelenim listovima biljaka, voću, jetri i bubrezima. Zalihe folne kiseline su 5-10 mg, sa minimalnim potrebama od 50 mcg dnevno. Megaloblastična anemija se može razviti nakon 4 mjeseca potpuno odsustvo unos folne kiseline u ishrani.

Simptomi anemije sa nedostatkom B12:

Anemija zbog nedostatka B12 razvija se relativno sporo i može biti asimptomatska. Klinički znaci anemije su nespecifični: slabost, umor, kratak dah, vrtoglavica, palpitacije. Bolesnici su bledi, subikterični. Postoje znakovi glositisa - s područjima upale i atrofijom papila, lakiranim jezikom, može doći do povećanja slezine i jetre. Želučana sekrecija je naglo smanjena. Fibrogastroskopija otkriva atrofiju želučane sluznice, što je potvrđeno i histološki. Postoje i simptomi oštećenja nervnog sistema (funikularna mijeloza), koji nisu uvek u korelaciji sa težinom anemije. Demijelinizacija nervnih vlakana leži u srži neuroloških manifestacija. Primjećuju se distalne parestezije, periferna polineuropatija, senzorni poremećaji, povećani tetivni refleksi.

Dakle, anemiju sa nedostatkom B12 karakterizira trijada:
- oštećenje krvi;
- oštećenje gastrointestinalnog trakta;
- oštećenje nervnog sistema.

Dijagnostika anemije uzrokovane nedostatkom B12:

1. Klinički test krvi
- smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca
- smanjenje hemoglobina
- povećanje indikatora boje (iznad 1,05)
-makrocitoza (spada u grupu makrocitnih anemija)
- bazofilna punkcija eritrocita, prisustvo Jollovih tijela i Kebotovih prstenova
- pojava ortohromnih megaloblasta
- smanjenje retikulocita
- leukopenija
- trombocitopenija
- smanjenje monocita
- aneozinfilija

2. U obojenim razmazima - tipična slika: uz karakteristične ovalne makrocite nalaze se i eritrociti normalna veličina, mikrociti i šizociti - poikilo- i anizocitoza.

3. Nivo bilirubina u serumu je povećan zbog indirektne frakcije

4. Obavezna punkcija koštane srži, budući da takva slika na periferiji može biti kod leukemije, hemolitičke anemije, aplastičnih i hipoplastičnih stanja (međutim, treba napomenuti da je hiperhromija karakteristična za B12-deficitnu anemiju). Koštana srž je ćelijska, broj nukleiranih eritroidnih elemenata je povećan 2-3 puta u odnosu na normu, ali eritropoeza je neefikasna, o čemu svjedoči smanjenje broja retikulocita i eritrocita na periferiji i skraćenje njihovog životnog vijeka (normalno eritrocit živi 120-140 dana). Pronađite tipične megaloblaste - glavni kriterij za dijagnozu anemije s nedostatkom B12. To su ćelije sa "nuklearno-citoplazmatskom disocijacijom" (sa zrelom hemoglobiniziranom citoplazmom, delikatnim, retikularnim jezgrom sa nukleolima); nalaze se i velike granulocitne ćelije i džinovski megakariociti.

Liječenje anemije sa nedostatkom B12:

Liječenje anemije s nedostatkom B12 (perniciozna) je nadoknada vitamina koji nedostaje. Kako je kod ove bolesti poremećena apsorpcija vitamina B12 u crijevima, propisuju se injekcije ovog vitamina. U početku se injekcije daju dnevno ili sedmično nekoliko sedmica dok se nivo vitamina B12 u krvi ne vrati na normalu; zatim se injekcije daju jednom mjesečno. Osobe s ovim stanjem trebale bi doživotno primati suplemente vitamina B12.

Anemija deficijencije B12 (perniciozna anemija, Addison-Birmerova bolest, maligna anemija) spada u grupu megaloblastičnih anemija. Razlog za razvoj ovog stanja je nedostatak vitamina B12 (cijanokobalamina) u organizmu, zbog čega je poremećen proces hematopoeze.

Glavni uzroci nastanka bolesti

Vegetarijanstvo može dovesti do nedostatka cijanokobalamina u tijelu.

Nedostatak cijanokobalamina u tijelu može biti posljedica utjecaja mnogih endogenih i egzogenih faktora:

Simptomi anemije uzrokovane nedostatkom B12

Eksterni Klinički znakovi ova vrsta anemije se možda neće pojaviti dugo vremena. Pacijenti se mogu žaliti na simptome karakteristične za mnoga stanja i bolesti, kao što su slabost, tinitus, povećan umor, smanjena tolerancija na vježbanje.

Kasnije se javljaju simptomi probavnog sistema. Pacijenti razvijaju glositis. Dolazi do atrofije papila jezika, kao rezultat toga, njegova površina je zaglađena, postaje sjajna ("lakirana"), poprima jarko crvenu ili čak grimiznu boju. Ovo je jedan od najvecih specifične karakteristike perniciozna anemija. Moguć je i razvoj, pacijenti se mogu žaliti na povraćanje, promjene preferencije ukusa, nadutost ili. U nekim slučajevima se opaža i slezena.

Istovremeno se pojavljuju neurološki simptomi, kod nedostatka cijanokobalamina, prvenstveno pati periferni nervni sistem. Pacijenti osjećaju slabost i ukočenost u udovima, "puzanje", kao rezultat fine motoričke sposobnosti hod postaje klimav. Daljnjim povećanjem manjka vitamina B12 javljaju se poremećaji u kičmenoj moždini i mozgu, pacijenti mogu imati jake glavobolje, poremećena je percepcija boja, mogu se javiti halucinacije i deluzije.

Kako prepoznati nedostatak vitamina B12 u organizmu možete naučiti iz popularne TV emisije:

Liječenje perniciozne anemije

Prije početka liječenja potrebno je utvrditi uzrok nedostatka vitamina B12, budući da je jedno od stanja uspješno liječenje je eliminacija faktora koji su doveli do razvoja anemije. U prisustvu helmintička invazija potrebno je obratiti se infektologu i obaviti dehelmintizaciju. U slučajevima kada pacijenti imaju strukturne promjene u probavnom sistemu ili bolesti kod kojih je poremećena apsorpcija hranljive materije, potreban vam je tretman kod gastroenterologa.

Liječenje anemije s nedostatkom B12 provodi se uz pomoć injekcija cijanokobalamina, najčešće se lijek ubrizgava intramuskularno. Patogenetska terapija počinje tek nakon pregleda i potvrde dijagnoze, jer čak i jedna injekcija vitamina može utjecati na rezultat krvne pretrage.

Šeme terapije individualno bira hematolog. Kod anemije sa nedostatkom B12 bez oštećenja nervnog sistema za liječenje se koriste doze cijanokobalamina do 500 μg, obično se injekcije rade svaki drugi dan ili dnevno 7-10 dana. Ako pacijent ima neurološke simptome, za liječenje se koriste veće doze cijanokobalamina, dnevna doza može dostići 1000 mcg. Zatim se nastavlja primjena lijeka u dozi održavanja jednom sedmično tokom mjesec dana. Ukoliko je neophodna dalja prevencija razvoja B12-deficitarne anemije, pacijentima se daje jedna injekcija vitamina jednom mjesečno, trajanje liječenja određuje ljekar.

Dijeta igra važnu ulogu u obnavljanju organizma, pacijentima je potrebna puna prehrana bogata vitaminima, isključuje se hrana koja iritira sluzokožu probavnog sistema, a također je potrebno potpuno napustiti.

Oporavak normalne performanse krvotok se javlja u roku od nekoliko mjeseci, stanje pacijenata na pozadini terapije se prilično brzo popravlja, ali neurološki simptomi mogu trajati i do šest mjeseci.

Prevencija anemije uzrokovane nedostatkom B12

Razvoj perniciozne anemije kod zdravih ljudi moguć je samo uz neuravnoteženu ishranu ili produženo gladovanje, stoga je najefikasnija preventivna mjera: bogat vitaminima i druge hranljive materije. Glavni izvor vitamina B12 je hrana životinjskog porijekla:

iznutrice (govedina, svinjetina, pileća džigerica, srce, bubrezi, itd.);
riba, plodovi mora;
(govedina, zec, jagnjetina, svinjetina itd.);
žumance;
sirevi;
mliječni proizvodi.

Najnovija istraživanja pokazuju da hrana biljnog porijekla cijanokobalamin ne sadrži, u malim količinama se može dobiti iz kvasca, ekstrakta kvasca itd. Stoga se strogim vegetarijancima savjetuje da uzimaju vitaminske suplemente kontinuirano ili na kurseve kako bi spriječili pernicioznu anemiju.

Za osobe koje pate od bolesti kod kojih je poremećena apsorpcija vitamina moguće je prepisati trajni preventivnu terapiju, jednom mjesečno ili rjeđe, vrši se parenteralna primjena doze održavanja vitamina. To će vam omogućiti da redovno obnavljate rezerve cijanokobalamina u tijelu i spriječite razvoj anemije.

Identifikacija i liječenje oboljelih od difilobotrioza (vrsta helmintoze), kao i njena prevencija među radnicima u ribarskoj industriji i osobama koje se bave pripremanjem hrane, također je način prevencije B12-deficitne anemije.

Catad_tema Anemija zbog nedostatka gvožđa- članci

Anemija zbog nedostatka vitamina B12 kod djece

ICD 10: D51

Godina odobrenja (učestalost revizije): 2016 (revidirano svakih 5 godina)

ID: KR536

Stručna udruženja:

Javna organizacija Nacionalno društvo za pedijatrijsku hematologiju
onkolozi
FSBI "FNKTS DGOI im. Dmitrij Rogačev „Ministarstvo zdravlja Rusije
NCC GOI
Ruski državni medicinski univerzitet nazvan po Akademik I.P. Pavlova.

Odobreno

Dogovoreno

Naučno vijeće Ministarstva zdravlja Ruska Federacija __ __________201_

Vitamin B12

Anemija zbog nedostatka Bmtamin-B12

Termini i definicije

1. Kratke informacije

1.1 Definicija

Anemija- stanje u kojem se smanjuje ukupno hemoglobina u organizmu. Smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi je ključni pokazatelj jer se može direktno izmjeriti.

1.2 Etiologija i patogeneza

Glavni razlozi za razvoj anemije usled nedostatka vitamina B12:

Smanjen unos vitamina B12 hranom (kod dojenčadi čije majke imaju nedostatak vitamina B12, stroga vegetarijanska ishrana)

Smanjena apsorpcija (nedostatak intrinzičnog Castle faktora, resekcija želuca, malapsorpcija u ileumu zbog bolesti tankog crijeva, resekcija crijeva)

Povećani gubitak crijeva (helmintička invazija, sindrom cecuma)

Poremećaj transporta vitamina B12 iz crijeva u tkivo (nasljedni nedostatak transkobalamina)

Immerslund-Gresbeckov sindrom je kombinacija proteinurije sa poremećenom apsorpcijom kompleksa vitamina B12 i intrinzičnog faktora u tankom crijevu, rijetka bolest uzrokovana mutacijom gena i rano djetinjstvo.

Cijanokobalamin (vitamin B12) se nalazi u namirnicama životinjskog porijekla (meso, riba). Rezerve vitamina B12 u organizmu odrasle osobe iznose oko 5 mg, a ako uzmemo u obzir da se dnevno gubi oko 5 μg, onda do potpunog iscrpljivanja rezervi u nedostatku unosa (malapsorpcija, vegetarijanska ishrana) dolazi tek nakon 3. godine.

Međutim, postoji niz razloga koji mogu dovesti do razvoja akutne anemije sa nedostatkom vitamina B12: 1) produžena anestezija dušičnim oksidom, 2) teške bolesti sa masivnim transfuzijama, dijalizom, potpunom parenteralnom ishranom.

Cijanokobalamin se u želucu vezuje za intrinzični faktor - glikoprotein koji proizvode parijetalne ćelije želuca i druge vezivne proteine prisutne u pljuvački i želučanom soku. Ovi kompleksi štite cijanokobalamin od uništenja tokom transporta duž gastrointestinalnog trakta. U ileumu se kompleks intrinzičnog faktora sa cijanokobalaminom vezuje za specifične receptore na površini epitelnih ćelija, oslobađanje cijanokobalamina iz epitelnih ćelija crijeva i transport u tkiva se događa uz pomoć posebnih proteina krvne plazme - transkobalamina. U ćelijama, vitamin B12 je kofaktor katalitičke reakcije metiltransferaze, koja resintezira metionin i istovremeno regeneriše 5-metiltetrahidrofolat u tetrahidrofolat i 5,10 metilentetrahidrofolat.

Nedostatak vitamina B12 može biti uzrokovan loša ishrana poremećena apsorpcija (urođeni ili stečeni nedostatak intrinzičnog faktora, defekt receptora za kompleks vitamina B12 i intrinzičnog faktora u tankom crijevu kod Immerslund-Gresbeckovog sindroma, crevne bolesti) ili metabolički poremećaji (kongenitalna enzimska patologija, nedostatak transkobalamina, izloženost dušikovom oksidu).

Nedovoljan unos vitamina B12 hranom je rijedak kod djece, iako se može javiti kod dojenčadi čije majke i same imaju manjak vitamina B12. Perniciozna anemija, koji je obično uzrok nedostatka vitamina B12 kod odraslih, rijedak je kod djece. Najčešći uzrok nedostatka vitamina B12 kod djece je malapsorpcija i urođeni nedostatak proteina nosača.

1.3 Epidemiologija

Nema podataka o prevalenciji nedostatka vitamina B12 i anemije usled nedostatka vitamina B12 kod dece u Rusiji.

1.4 Kodiranje prema ICD-10

Anemija zbog nedostatka vitamina B12 (D51):

D51.0 - Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora;
D52.1 - Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog selektivne malapsorpcije vitamina B12 sa proteinurijom;
D52.2 - Nedostatak transkobalamina II;
D52.3 - Druge dijetetske anemije zbog nedostatka vitamina B12;
D51.8 - Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12;
D51.9 - Nespecificirana anemija zbog nedostatka vitamina B12.

2. Dijagnostika

2.1 Pritužbe i anamneza

Preporučljivo je saznati prirodu pacijentove prehrane. U slučaju dojenčadi, treba pojasniti ishranu majke, kako se hranila prije trudnoće, tokom trudnoće i tokom dojenja.

Djeca koja nemaju dovoljno vitamina B12 u svojoj ishrani imaju veću vjerovatnoću da imaju manjak drugih nutrijenata (uključujući folnu kiselinu, željezo).

Potrebno je obratiti pažnju na moguće manifestacije sindroma malapsorpcije. Saznajte povijest resekcije želuca, resekcije tankog crijeva sa formiranjem cecum sindroma. Neophodno je isključiti zarazu širokom trakavicom. Isključite Crohnovu bolest i druge uzroke hronična upala u ileumu.

Naslijeđeno odsustvo ili nedostatak proteina nosača važan je uzrok nedostatka vitamina B12. Treba prikupiti detaljnu porodičnu anamnezu. Ova patologija često se pojavljuje u ranom djetinjstvu i, ako se ne liječi, može uzrokovati ne samo anemiju, već i mijelopatiju i zastoj u razvoju.

Analiza urina je neophodna kako bi se isključila proteinurija kao manifestacija Imerslund-Gräsbeckovog sindroma.

Kliniku za nedostatak vitamina B12 karakteriše trijada:
- oštećenje krvi;
- oštećenje gastrointestinalnog trakta;
- oštećenje nervnog sistema.

Anemija se javlja kao slabost, umor, otežano disanje, palpitacije. Kao rezultat pojačanog razaranja eritroidnih stanica (neefikasna eritropoeza) nastaje umjerena žutica zbog indirektni bilirubin... Poraz gastrointestinalnog trakta manifestuje se anoreksijom, glositisom, "lakiranim" jezikom. Otkriveno smanjenje želučane sekrecije, atrofični gastritis. Kao rezultat oštećenja perifernog nervnog sistema (funikularna mijeloza) javljaju se ataksija, parestezija, hiporefleksija, Babinskijev refleks, teški slučajevi- klonus i koma. Kod djece rane godine razvijaju se hipotrofija, usporavanje rasta, razdražljivost, kronična dijareja i sklonost infekcijama. Ako se otkriju neurološki simptomi, tokom liječenja treba procijeniti njihovu dinamiku.

2.2 Fizički pregled

Opšti pregled uključuje procjenu cjelokupnog psihičko stanje, visinu i tjelesnu težinu. Otkriva se bljedilo kože, sluzokože, uz izraženu anemiju, ubrzan rad srca, otežano disanje.

Budući da kod anemije s nedostatkom vitamina B12 dolazi do neefikasne eritropoeze u koštanoj srži i zbog toga dolazi do pojačanog razaranja stanica koje sadrže hemoglobin, povećava se razina indirektnog bilirubina u krvi i javlja se blago žutilo sklere i kože. At teški oblici može doći do blagog povećanja slezine (reaktivna hiperplazija).

Pregledom se otkrivaju gore navedene patologije gastrointestinalnog trakta (glositis, atrofični gastritis) i neurološki simptomi (funikularna mijeloza).

2.3 Laboratorijska dijagnostika

Anemiju zbog nedostatka vitamina B12 karakteriše:

-hiperhromija, makrocitoza;

- hipersegmentacija neutrofila;

-nizak nivo retikulocita;

-visoki nivo serumsko gvožđe;

-visok nivo feritina;

-Umjereno povećanje indirektnog bilirubina;

- normalan nivo folata u serumu (više od 3 ng/ml);

- normalan nivo folata u eritrocitima;

- nizak nivo vitamina B12 u krvi (manje od 100 pg/ml);

-slika megaloblastne hematopoeze u koštanoj srži.

Preporučuje se kompletna krvna slika sa mikroskopom krvnog razmaza

Komentari: Kod kombinacije nedostatka željeza i vitamina B12 može se uočiti kombinacija laboratorijskih znakova, što dovodi do nesigurne slike i poteškoća u postavljanju dijagnoze; u ovom slučaju, morate se fokusirati na kliničkih simptoma i anamneza.

Visoka retikulocitoza može biti znak kontinuiranog krvarenja, hemolize, a uočava se i kod anemije deficita vitamina B12 sedmicu nakon primjene vitamina B12.

Uz anemiju, u pravilu, dolazi do umjerenog smanjenja nivoa trombocita i leukocita.

U prisustvu citopenije sa dva ili tri rasta, potrebno je razmotriti potrebu za pregledom koštane srži kako bi se isključila leukemija, mijelodisplastični sindrom, aplastična anemija.

Karakteristični znaci megaloblastne hematopoeze u koštanoj srži nestaju nekoliko sati nakon injekcije vitamina B12.

Preporučuje se biohemijski test krvi.

Nivo dokaza 1 (nivo dokaza preporuke B)

Preporučuje se ispitivanje nivoa serumskog gvožđa, feritina, folne kiseline i vitamina B12 u krvi.

Nivo dokaza 3 (nivo dokaza preporuke C)

Preporučljivo je provesti studiju apsorpcije vitamina B12 u crijevima

Nivo dokaza 4 (nivo preporuke D)

Komentari: Oštećena crijevna apsorpcija vitamina B12 može se dijagnosticirati korištenjem Schilling testa s radioaktivno označenim vitaminom B12. S obzirom na nedostupnost označenog vitamina B12 u opštoj laboratorijskoj praksi, može se koristiti modifikovani Schilling test: nakon uzimanja vitamina B12, određuje se nivo vitamina u krvi. Odsustvo povećanja nivoa vitamina B12 ukazuje na malapsorpciju vitamina u crijevima.

2.4 Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa anemijom nedostatka folata, drugim oblicima anemije s megaloblastoidnim tipom hematopoeze: kongenitalnom orotatacidurijom, Lesch-Nyhanovim sindromom, tiamin-ovisnom megaloblastnom anemijom, kongenitalnom diseritropoetskom anemijom. Osim toga, potrebno je isključiti oblike anemije koji se javljaju sa makrocitozom, ali bez znakova megaloblastoidnosti - aplastična anemija, autoimuna hemolitička anemija, bolest jetre, hipotireoza, sideroblastična anemija.

Potrebno je procijeniti veličinu limfni čvorovi, jetra, slezena, isključiti prisustvo formacija u trbušne duplje, retroperitonealni prostor, drugi znaci malignih bolesti.

3. Tretman

Indikacije za bolničko liječenje: teška anemija. U drugim slučajevima liječenje se provodi ambulantno.

Preporučuje se nadomjesna terapija vitaminom B12.

Nivo dokaza 1 (nivo dokaza preporuke A)

Komentari: Vitamin B12 se propisuje u dozi od 5 mcg/kg dnevno za djecu do godinu dana, 100-200 mcg dnevno za djecu nakon godinu dana, 200-400 mcg dnevno za adolescente. Tok tretmana je 4 sedmice. Potporna terapija: sedmična primjena lijeka u istoj dozi tokom 2 mjeseca, zatim sljedećih 6 mjeseci, lijek se primjenjuje 2 puta mjesečno. Ako je nemoguće eliminirati uzrok razvoja anemije, godišnje se provode kursevi protiv relapsa vitaminom B12, za jedan kurs od 10-15 injekcija.

Kod nekih pacijenata, na pozadini liječenja vitaminom B12 i aktivacije eritropoeze, može se pojaviti nedostatak željeza, što onemogućava potpunu normalizaciju krvne slike i zahtijeva standardno liječenje preparatima željeza.

Kod smanjenja nivoa hemoglobina ispod 50 g/l, teških infekcija, kardiovaskularnih poremećaja, preporučuje se transfuzija eritrocitne mase.

Nivo dokaza 2 (nivo dokaza preporuke B)

Preporučuje se praćenje krvne slike tokom terapije.

Nivo dokaza 4 (nivo preporuke D)

Komentari:Neophodno je uraditi opšti test krvi sa brojanjem retikulocita, trombocita, hematokrita - 7-10. dana od početka lečenja. Prisustvo retikulocitne reakcije je važna karakteristika ispravan tretman. Takođe je potrebno jednom sedmično pratiti krvnu sliku. Normalizacija nivoa Hb dolazi nakon 4-6 nedelja od početka lečenja i predstavlja odlučujuću potvrdu tačne dijagnoze i lečenja.

4. Rehabilitacija

Specifično rehabilitacijske aktivnosti za pacijente sa anemijom zbog nedostatka vitamina B12, br. Dispanzerski nadzor se provodi uzimajući u obzir mogućnost ili nemogućnost otklanjanja uzroka nedostatka vitamina B12.

5. Prevencija i dispanzersko posmatranje

Primarna prevencija je uravnotežena ishrana, pravovremena dijagnoza i liječenje helmintičkih invazija, imenovanje vitamina B12 u stanjima koja dovode do razvoja njegovog nedostatka (na primjer, nakon resekcije crijeva, subtotalne resekcije želuca).

Kriterijumi za ocjenu kvaliteta medicinske zaštite

Kriteriji kvaliteta

Nivo pouzdanosti dokaza

Kompletan opšti (klinički) test krvi je završen

Urađen je biohemijski (općeterapijski) test krvi

Provedena je terapija preparatima vitamina B12

Bibliografija

Pedijatrijska hematologija / Uredio A.G. Rumjanceva, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moskva. Izdavačka grupa "GEOTAR Media" 2015. str.656

Whitehead VM. Stečeni i nasljedni poremećaji kobalamina i folata kod djece. Br J Haematol... 2006 jul. 134 (2): 125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. Hematološki efekti anestezije dušičnim oksidom u pedijatrijskih pacijenata. Anesth analg... 2015 Jun. 120 (6): 1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr? Sbeck R. Urinarna ekskrecija intrinzičnog faktora i receptora za njegov kompleks kobalamina kod pacijenata Gr? Sbeck-Imerslund: bolest može imati podgrupe. J Pediatr Gastroenterol Nutr... 1999 avg. 29 (2): 227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA, et al. Ažuriranje o nedostatku transkobalamina: klinička slika, liječenje i ishod. J Inherit Metab Dis... 2014. maj. 37 (3): 461-73

Dodatak A1. Sastav radne grupe

Rumyantsev A.G. Doktor medicinskih nauka, profesor, glavni pedijatrijski hematolog Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, direktor Federalnog naučnog i kliničkog centra za pedijatrijsku hematologiju, onkologiju i imunologiju V.I. Dmitrij Rogačev, član Upravnog odbora Unije pedijatara Rusije, akademik Ruske akademije medicinskih nauka.

Maschan A.A.... Doktor medicinskih nauka, Zam generalni direktor Federalne državne budžetske ustanove FNKTS DGOI im. Dmitrij Rogačev, profesor Odsjeka za hematologiju, onkologiju i terapija zračenjem Pedijatrijski fakultet, Ruski nacionalni istraživački medicinski univerzitet po imenu N. I. Pirogova, predsednik Nacionalno društvo pedijatrijski hematolozi i onkolozi, član Evropskog hematološkog društva.

Demihov Valerij Grigorijevič- Doktor medicinskih nauka, profesor, direktor Naučnog i kliničkog centra za hematologiju, onkologiju i imunologiju, Rjazanjska država medicinski univerzitet njima. akad. I.P. Pavlova” Ministarstva zdravlja Rusije, članica NODGO, članica Evropske hematološke asocijacije (EHA).

Skobin V.B., Kandidat medicinskih nauka, hematolog Naučnog i kliničkog centra za hematologiju, onkologiju i imunologiju Rjazanskog državnog medicinskog univerziteta im. akad. I.P. Pavlova" Ministarstva zdravlja Rusije, članica NODGO.

Žurina O.N., dr., vod. laboratorija Naučnog i kliničkog centra za hematologiju, onkologiju i imunologiju Rjazanskog državnog medicinskog univerziteta po imenu akad. I.P. Pavlova" Ministarstva zdravlja Rusije, članica NODGO.

Sukob interesa nedostaje.

Hematolozi

Pedijatri

Liječnici opće prakse

Tabela P1- Nivoi pouzdanosti dokaza

Nivo samopouzdanja	Izvor dokaza
	Prospektivna randomizirana kontrolirana ispitivanja Dovoljne studije sa dovoljnom snagom, uključujući veliki broj pacijenata i primanja velike količine podataka Velike meta-analize Najmanje jedno dobro osmišljeno randomizirano kontrolirano ispitivanje Reprezentativni uzorak pacijenata
	Prospektivni sa randomizacijom ili bez studije ograničen broj podaci Nekoliko studija sa malim brojem pacijenata Dobro osmišljena prospektivna kohortna studija Meta-analize su ograničene, ali dobre Rezultati nisu reprezentativni za ciljnu populaciju. Dobro osmišljene studije slučaj-kontrola
	Nerandomizirana kontrolirana ispitivanja Nedovoljno nadgledane studije Nasumično klinička istraživanja sa najmanje 1 značajnom ili najmanje 3 manje metodološke greške Retrospektivne ili opservacijske studije Serija kliničkih opservacija Konfliktni podaci koji sprečavaju konačnu preporuku
	Stručno mišljenje/podaci iz izvještaja stručna komisija, eksperimentalno potvrđeno i teorijski potkrijepljeno

Tabela P2- Nivoi uvjerljivosti preporuka

Nivo kredibiliteta	Opis	Dešifrovanje
		Metoda prve linije / terapija; ili u kombinaciji sa standardnom tehnikom/terapijom
		Metoda/terapija druge linije; bilo u slučaju odbijanja, kontraindikacije ili neefikasnosti standardne tehnike/terapije. Preporučuje se praćenje nuspojava
	nema uvjerljivih dokaza o koristi ili riziku)	Nema prigovora na ovu metodu/terapiju ili nema prigovora na nastavak ove metode/terapije
	Nedostatak uvjerljivih publikacija Nivoa I, II ili III koje pokazuju značajnu korist u odnosu na rizik, ili uvjerljivih publikacija Nivoa I, II ili III koje pokazuju značajan rizik u odnosu na korist

Dodatak A3. Povezani dokumenti

Procedura za renderovanje medicinsku njegu stanovništvo na profilu "hematologija" (odobreno naredbom Ministarstva zdravlja Ruske Federacije od 15. novembra 2012. br. 930n).

Dodatak B. Algoritmi upravljanja pacijentima

Dodatak B. Informacije za pacijente

Nedostatak vitamina B12 može se uočiti kod djece s rijetkim bolestima: helmintska invazija široke trakavice, sa rijetkim kongenitalne bolesti povezana s kršenjem formiranja unutrašnjeg Castle faktora (proteina odgovornog za prijenos vitamina B12 iz hrane u krv), kao i imunološka bolest, koji je uzrokovan proizvodnjom antitijela na unutrašnji faktor. Jedan od razloga može biti nezdrava ishrana, stroga vegetarijanska ishrana. Sa nedostatkom vitamina B12 u organizmu, razvija se anemija, hronični gastritis, upala jezika (glositis), javljaju se neurološki poremećaji. Bolest se lako liječi vitaminom B12. Mjesec dana nakon početka liječenja, nivo hemoglobina se normalizira. Ako se uzrok nedostatka vitamina B12 može eliminisati (glivi, nezdrava ishrana), ne daje se suportivna terapija. Ako se uzrok ne može eliminisati (prisustvo antitijela na intrinzični faktor zamka, urođeni nedostatak intrinzičnog faktora), doživotno se provodi održavanje primjene vitamina B12. Nezavisna upotreba lijeka je neprihvatljiva. Vaš ljekar bi trebao propisati vitamin B12 uzimajući u obzir sve indikacije i kontraindikacije.