Bolesti jetre kod djece su nasljedne i stečene, mogu se manifestirati ili javiti u bilo kojoj dobi. U prvom mjesecu života dijete može razviti simptome hepatomegalije - umjereno povećanje jetre kod djece je stanje organizma, a ne bolest. Prolazi sa navršenih dva mjeseca, a patološke promjene u samom organu ne nastaju. U prve dvije sedmice nakon rođenja novorođenče može imati žuticu: to je normalno i ne predstavlja prijetnju zdravlju.

Bolesti jetre kao što su:

Manifestuje se žutilom kože lica, grudnog koša, stomaka od grudnog koša do pupka i bjeloočnice, javlja se kod 50% beba. Važno je spriječiti prijelaz iz fiziološkog u patološko, kako to ne bi dovelo do komplikacija.

Žutica kod novorođenčadi nastaje iz prirodnih razloga: zbog sukoba između Rh faktora majke i djeteta; nepodudaranje njihovih krvnih grupa (što je rijetko); prijevremeni porođaj, zbog čega se sastav bebine krvi sporije mijenja.

Kada dijete prvi put udahne svjetlom, dolazi do promjene u sastavu krvi: kod prijevremeno rođene bebe tijelo još nije sazrelo, a bilirubin se lošije obrađuje, njegov višak i dovodi do privremenog bojenja kože i bjeloočnice žute boje. U ovom trenutku, jetra još slabog djeteta je preopterećena, postoji rizik od prijelaza fiziološke žutice u patološku.

Sa prirodnom (neonatalnom) žuticom:

• koža novorođenčeta dobija žuta nijansa ne ranije od 36 sati nakon rođenja;
• nivo bilirubina treba da se smanji svaki dan;
• najintenzivnije žutilo postaje trećeg dana - nakon tog vremena koža počinje posvijetliti.

Nakon 2 (maksimalno 4) sedmice žutilo bi trebalo potpuno nestati. Sve ovo vrijeme dijete treba biti aktivno, dobro jesti i spavati.

Simptomi patološke žutice kod novorođenčeta:

• Žutilo kože nekoliko sati nakon rođenja;
• Žuta koža na rukama, nogama, stopalima i dlanovima;
• Česti plač;
• Letargija, stalna pospanost;
• Slab apetit do odbijanja jela;
• Urin tamne boje;
• Bezbojni izmet;
• Izrazito povećana jetra
• Nijansa žute nije limunska, već zelenkasta.

Sa ovim znakovima, treba odmah otići u bolnicu da izmjerite i kontrolišete dinamiku nivoa bilirubina, podvrgnete se ultrazvučnom skeniranju jetre kako biste otkrili oštećenje žučnih puteva i poremećaji odljeva žuči, te isporuka jetrenih testova ALT i AST.

Ako beba ima fiziološku žuticu, prepisuju mu se preparati glukoze, vitamini, biljni lekovi za podršku organizmu.

Kako bi se smanjio nivo bilirubina preporučuje se fototerapija - boravak određeno vrijeme pod svjetlošću zelene i plave lampe. Dojiljama je propisana specijalna dijetalna hrana smanjiti sadržaj masti u mlijeku kako oslabljena beba nema problema sa varenjem.

U cilju prevencije patološke žutice kod dojenčadi, bilirubin se redovno mjeri u prvim danima života, a roditelji treba da prate promjenu boje kože djeteta. V teški slučajevi imenovan operacija, transfuziju krvi i druge procedure u bolničkom okruženju.

Hepatitis (žutica)

Ako, na pozadini žućenja kože, dijete ima manifestacije neuobičajene za fiziološku žuticu, to ukazuje na genetsku patologiju ili razvoj žutice zbog mehaničkih ozljeda zadobivenih tijekom prolaska porođajnog kanala. Moguće je i virusno porijeklo bolesti.

Ako se patološka žutica kod novorođenčeta ne otkrije na vrijeme, to može dovesti do prodiranja bilirubina u mozak i razvoja nuklearne žutice čije su posljedice: oštećenje centralnog nervnog sistema, zaostajanje u fizičkom razvoju, mentalna retardacija. . Dijete vjerovatno gubi koordinaciju pokreta. Opća intoksikacija organizma može biti fatalna.

Virusni hepatitis

Preneseno na novorođenče od zaražene majke tokom porođaja, starije dijete može pokupiti virus tokom kontakta sa bolesnom osobom. postoji šansa da se zarazite kod zubara, tokom vakcinacije u ambulanti ili hirurško lečenje u bolnici: virus perzistira na loše steriliziranim instrumentima.

Toksični hepatitis

Javlja se kao posljedica predoziranja drogom, trovanja kućne hemije, trovanje hranom. Kod adolescentne djece može se razviti tokom konzumiranja alkohola.

Autoimuni hepatitis

Patologija u kojoj se ćelije jetre uništavaju same imuni sistem osoba. U nepotpuno formiranom tijelu djeteta, progresivni proces zahvatanja jednog od glavnih hematopoetskih organa odvija se brže nego kod odrasle osobe. Tkivo jetre odumire i zamjenjuje se ožiljnim tkivom, što dovodi do ciroze.

Masni hepatitis

Javlja se kod dece sa gojaznošću i bolestima pankreasa. Tkiva jetre se ponovo rađaju kao rezultat nakupljanja masti u njima, organ počinje neispravno funkcionirati.

Svako treće dijete predškolskog uzrasta oboljeli od giardijaze. Djeca mlađa od 3 godine teško podnose bolest, jer u tom uzrastu, tokom infekcije, raste visoka temperatura, jaka mučnina, postoji povraćanje.

apsorbiraju hranjive tvari iz krvi, otpuštajući toksine u nju zauzvrat. Imunitet djeteta se smanjuje, počinje osjećati slabost, nedostaje apetit. Oslabljeno tijelo postaje osjetljivo na prehlade i upalne bolesti, mogu se razviti bronhijalna astma i alergije.

Na giardiju kod djeteta možete posumnjati po čestoj masnoj, smrdljivoj stolici.

Opstrukcija žuči

To je začepljenje žučnih puteva. Beba beba gotovo je nemoguće izliječiti s takvom patologijom - neophodna je transplantacija jetre, čija posljedica može biti ciroza. Razlozi mogu biti sljedeći kongenitalne patologije i mehaničke traume tokom porođaja.

Tumorske bolesti

Onkološke neoplazme u tkivima jetre su vrlo opasne za djecu. To se, prema statistikama, dešava retko. rak u djetinjstvu jetra čini samo 4% svih slučajeva sličnih bolesti u populaciji, ali u 70% slučajeva tumora u tkivima jetre kod djece su maligni tumori. Najčešći uzrok je uznapredovali hepatitis B i C.

Poremećaji jetre

Gotovo sve bolesti jetre kod djece imaju simptome slične raznim oboljenjima gastrointestinalnog trakta i drugih organa. Ako dijete ima faktore rizika za oboljenje jetre, onda je važno obratiti pažnju na sljedeće simptome:

• Žutica kože i žutilo bjeloočnice;
• Konstantno drži subfebrilne temperature od 37,1°C do 38°C bez znakova prehlade ili bola - to ukazuje na tromo latentno upalnih procesa, što je tipično za patologije jetre;
• Urin tamne boje;
• Bezbojni izmet;
• Mučnina;
• Nedostatak apetita.

Dijete može osjetiti težinu u desnom hipohondriju, gorčinu u ustima, postaje letargično i fizički nepodnošljivo, te doživljava opštu slabost.

U djece od 5-7 godina, bilijarni sistem se aktivno razvija. S tim u vezi, može doći do umjerene hepatomegalije - malog, ali opipljivog povećanja jetre. Dijete može imati blage tegobe, koža može požutjeti. To je zbog starosne fiziologije i ne govori o bolesti. Nema potrebe za bilo kakvim liječenjem, ali dijeta prikazana za bolesti jetre kod djece neće biti suvišna.

Liječenje i prevencija

Liječenje bolesti jetre kod djece je konzervativno i hirurško. Propisan za upale - antibiotici; s hepatitisom, cirozom - hepatoprotektori; v neophodnim slučajevima – koleretici... Radi se laparoskopija - beskrvna operacija, po potrebi - abdominalna.

Preventivne mjere usmjerene su na održavanje imuniteta rastućeg dječjeg tijela i formiranje tkiva. Jelovnik treba da sadrži povrće, začinsko bilje, voće, mliječne proizvode - svježi sir, jogurte. Obroci treba da budu potpuni, dete treba da se pridržava režima obroka – doručak, ručak i večera treba da budu na vreme.

Ova kuća se nalazi na desnoj obali, a u njoj živi najveća probavna žlijezda - Jetra.
Ona svakodnevno radi: akumulira hranljive materije i vitamine, proizvodi žuč koja pospešuje razgradnju i asimilaciju masti, učestvuje u metaboličkom procesu, u sintezi krvnih sudova i reguliše faktore koagulacije krvi. Živi, iz godine u godinu stari, teži više. Jetra je vrlo domaćica: voli kvalitetnu hranu i ne uzima droge i alkohol, ali ne voli ni hemijske agense. Kada je Jetra ljuta i bolesna, onda se cijela kuća, svi njeni stanovnici, osjećaju loše.

1. Dijete ima blagu žutilu kože, a palpacijom se osjeća blago uvećana ivica jetre, javlja se lagana bolnost u desnoj strani. Obojica ste uznemireni i ne biste htjeli ni pomisliti da označeni znaci govore o bolesti, iako, nažalost, to nije isključeno. Bolesti jetre zauzimaju jedno od prvih mjesta među bolestima gastrointestinalnog trakta kod djece od 3-7 godina. Glavni razlozi su nepravilna prehrana, promjene u kvaliteti hrane, pojava alergena u hrani i vodi, psihoemocionalno prenaprezanje.
2. Došli ste kući s posla i po kretanju paketa i lonaca u frižideru shvatili da supa nije zagrejana, a da su kuvano kondenzovano mleko i komadić kobasice pojedeni. Vaše dijete ide u 3. razred, što znači da treću godinu učenik jede suhu hranu. Više puta ste primijetili česte eruktacije kod njega. Ovo je znak da jetra nije u redu. Očigledno je potrebno voditi dnevnik izvještaja o unosu hrane ili predvidjeti mjere prisilne kontrole.
3. Mama je bila uznemirena da beba od 3 godine spava samo na lijevoj strani ili na leđima. Mama se prisjetila da je i ranije djevojčica često plakala kada su je stavljali na desnu stranu. V medicinska ustanova dijagnosticirane su funkcionalne promjene na jetri. Razlog je bio rani prelazak djevojčice na vještačko i mješovito hranjenje.
4. Vrativši se iz vrtića, sin je rado jeo kolače (sa kioska). Ispostavilo se da dječak nikada ništa nije jeo u vrtiću. Zašto? Jer nije navikao da jede kašu, pire krompir, supu, testeninu. Kod kuće je preovladao „putnički“ način ishrane: kupovali su nešto što se može jesti baš tu. Općenito, svim roditeljima se može savjetovati: dok je dijete malo, barem kuhajte za njega kako treba (prvo jelo, voće, salate). Počnite da vodite dnevnik ishrane, saznajte šta je beba danas jela u vrtiću, u školi, a šta kod kuće.
5. Vodite bilješke gdje bilježite važne detalje i nijanse. Na primjer: od kog datuma je u vrtiću počela karantena za virus; kojim dodatnim zadacima je dijete bilo opterećeno nakon vrtića, škole; kako je reagovao na komentar, da li ima sezonsku bolest; kako funkcionišu creva. Sve ovo je veoma važno za pravovremeno prepoznavanje oboljenja jetre. Dijete se može žaliti na mučninu, podrigivanje, suhoću i gorčinu u ustima. Istovremeno, tokom bolova u desnom hipohondriju, primećuje se žuta stolica, glava boli, raspoloženje je depresivno i brzo dolazi do umora. Sve su to znaci bolesti jetre.

SPREJ - KOROV ILI LIJEK?

Liječi i jača jetru, pa ga je nezgodno nekako nazvati korovom. Po 1 kašičica pšenične trave, divlje ruže i koprive prelije se čašom vode, prokuva, ohladi, procijedi i pije pola sata prije jela i uveče. Juha je korisna i za djecu i za odrasle, nije samo terapeutsko, već i dobro profilaktičko sredstvo. Ako vaše dijete ima (ili je bilo u prošlosti) poremećaje u radu jetre i žučne kese, obavezno koristite ovaj recept.

Pijte neograničeno

Za regulaciju rada jetre korisna je još jedna infuzija: 300 g trave i 50 g cvijeta smilja prelije se s dvije čaše kipuće vode i ostavi da odstoji preko noći. Ujutro filtriraju i daju piti umjesto vode, bez ograničenja.

Dječija kolekcija

A evo i kolekcije koja je u narodne medicine od davnina se smatralo djetinjastim: 200 g kantariona, dresnika, cvijeta nevena, 15 g kore bokvice i 5 g apotekarske kamilice. Nemojte da vas zbune "grami", jer je važan udio začinskog bilja uzetog za infuziju. Uzmite 2 supene kašike ove kolekcije, prelijte sa 0,5 litara hladne vode i stavite preko noći. Ujutro kuvajte 5-7 minuta, insistirajte pola sata na toplom mestu, a zatim procedite. Dobivenu infuziju potrebno je popiti u nekoliko doza.

Simptomi bolesti jetre slični su simptomima akutnog gastrointestinalne bolesti, kao i napad upala slijepog crijeva. Ovdje gore navedene dekocije neće pomoći - potrebna je hitna medicinska pomoć. Stoga je bolje odbiti samodijagnozu i liječenje.

BOJITE SE ULJANIH KROFNA

Kod prvih simptoma bolesti (tupi To je tup bol u desnoj strani, žgaravica, nedostatak apetita) može pomoći topli jastučić za grijanje na desnoj strani 1,5-2 sata prije spavanja tri dana, kao i akupresura u predjelu žučne kese (ispod posljednjeg rebra okomito dolje s desne strane bradavica). Plus klistir za čišćenje noću 2-3 puta sedmično. Preporučljivo je da dijete dva do tri puta dnevno mirno sjedi, podvlačeći desnu nogu ispod sebe. Ovo držanje pospešuje odliv žuči.

UDARIMO SA DVA FRONTA

Jetra je jedna od najvažnijih važnih organa ljudsko tijelo. Obavlja mnoge funkcije, proizvodi žuč, aktivno učestvuje u metaboličkim procesima i čisti tijelo od raznih agresivnih tvari. Međutim, u nekim slučajevima njegove aktivnosti mogu biti poremećene. Štoviše, takvi se neuspjesi mogu primijetiti čak iu djetinjstvu, uključujući i neonatalni period. Razgovarajmo na ovoj stranici www.site o tome koja su teška oboljenja jetre kod djece, simptomima, razmotrimo ih, a također odgovorimo na pitanje koja je dijeta indicirana za takve poremećaje kod mladih pacijenata.

Koje su teške bolesti jetre kod djece?

Najpoznatijim teškim oboljenjima jetre u djetinjstvu smatraju se hepatitis. U određenim slučajevima mogu se javiti čak i kod novorođenčadi. Ređim patološkim stanjima smatraju se apscesi ovog organa, kao i ciroza. Ponekad se liječnici susreću i sa tumorskim lezijama jetre kod djece, koje se u 57% slučajeva ispostavi da su maligne.

Simptomi

Virusni hepatitis kod djece može se manifestirati različitim simptomima, ovisno o vrsti, kao io mogućnosti razvoja (tipičan i atipičan). Takođe, bolest se može nastaviti akutni oblik, hronična i dugotrajna. U početnoj fazi razvoja, hepatitis se ponekad manifestira klasičnim simptomima SARS-a (kašalj, začepljenost nosa, slabost, nedostatak apetita i povišena temperatura). Bolest se takođe može osjetiti bolne senzacije u epigastričnoj regiji, mučnina, slabost i povraćanje (što podsjeća na trovanje hranom). Početak hepatitisa može se manifestirati kao slabost, pospanost, pretjerani umor, glavobolja i smanjen apetit.

Sljedeća faza u razvoju hepatitisa (preikterična) manifestuje se bolnim osjećajima u zglobovima, osipom na koži, a s vremenom i zatamnjenjem urina i povećanjem jetre. Slijedi ikterični period, u kojem koža i sluznice brzo prelaze u ikterične nijanse. U početku je takav simptom uočljiv na bjeloočnici i sluznici usta, zatim na licu, trupu i udovima. Teška žutica može biti praćena svrabom, hemoragijske manifestacije i povećanje intoksikacije. Posebno su opasni znaci oštećenja centralnog nervnog sistema: primetna letargija i anksioznost, problemi sa spavanjem.

Posebno teški oblici hepatitis simptomi intoksikacije i oštećenja centralnog nervnog sistema se posebno brzo povećavaju, može doći do gubitka svijesti, kratkog daha, ubrzan rad srca, groznica i grčevi. Istovremeno, jetra je bolna.

Ciroza jetre kod djece je rijetka. Takva bolest se isprva manifestira uobičajenom slabošću, slabošću, glavoboljom, pospanošću, gubitkom apetita, subferalnom temperaturom, suhom kožom, krvarenjem iz nosa. Ponekad se javlja žutica, nadimanje, dijareja ili zatvor, mučnina, tupi bol u predjelu jetre. Kod mladih pacijenata mogu se javiti telangiektazije i pruritus.

Apsces jetre kod djece je izuzetno rijedak, na primjer, s gnojnim lezijama trbušne duplje, infekcija pupka, itd. Rani simptomi ovog stanja su drhtavica, koja je praćena visokom temperaturom, čestim pulsom i visokom temperaturom. Jetra se blago povećava i postaje bolna, uočava se žutica različitog intenziteta.

Tumori i rak jetre nisu jako izraženi. Najosnovnijim simptomom takvih stanja smatra se povećanje abdomena. Razvoj bolesti može postati uzrok opće slabosti, mučnine, povraćanja, smanjenog apetita, gubitka težine i povišene temperature. Moguće je i nakupljanje tečnosti u trbušnoj duplji – ascites.

Tretman

Dijeta za bolesti jetre kod djece ima za cilj da što više olakša rad ovog organa. Ishrana pacijenta treba da sadrži značajnu količinu lako probavljivih proteina, kao i vlakna, vitamine i minerale. U tom slučaju pacijent treba ograničiti unos masti u organizam, posebno životinjskog porijekla, kao i onih proizvoda koji aktiviraju lučenje probavnog soka. Općenito, dijetalna hrana za mlade pacijente sa oboljenjima jetre bazira se na Pevzner dijeti br. 5 i na principu „dobrobit“.

Kod oboljenja jetre, vrijedi jesti redovito u prilično malim porcijama - pet do šest puta dnevno s intervalom od tri do četiri sata. Ishrana treba da sadrži mleko i razne mlečne proizvode (prirodne i bez konzervansa sa niskim nivoom masti). Meso treba jesti samo kuvano, kuvano na pari, pečeno ili dinstano, dajući prednost govedini, teletini i piletini (prsa). Riba se može jesti kuhana i nije masna, na primjer, smuđ, bakalar, navaga, smuđ, ledena riba. Razno povrće i voće, kao i jela na bazi njih, biće od koristi. Supe treba kuvati sa supom od povrća, žitarica ili mlečnih proizvoda. Dijeta može uključivati ​​žitarice, kao i proizvode od brašna. Od slatkiša je dozvoljeno jesti med, marshmallow, marmeladu i džem.

Kod oboljenja jetre vrijedi smanjiti potrošnju maslaca (ne više od 30-40g), jaja (2 tjedno, za par), sira (možete samo blagi), kobasica (možete samo dijetalne, doktorske, stolne ), kavijar, haringa i paradajz.

Čak i sa ranom dijagnozom ozbiljne bolesti jetra kod djece može se uspješno zaustaviti.

Često roditelji obraćaju pažnju na žuti ten djeteta, stalne pritužbe na mučninu, nedostatak apetita, smanjenu aktivnost. Moguće je da kod djeteta postoje ozbiljni problemi s jetrom koji zahtijevaju obavezno razmatranje. Ovaj organ igra jednu od glavnih uloga u pravilnom funkcionisanju organizma, stoga, ako dijete ima problema s jetrom, svakako se obratite ljekaru.

Praksa pokazuje koliko je važno rano otkrivanje bolesti kod djece. Problem s jetrom kod djeteta može se pojaviti od trenutka njegovog rođenja, stoga je potrebno njegovo identifikovanje u ranoj fazi kako bi se spriječio nepovoljan tok bolesti i njeno negativne posljedice... Uzroci problema s jetrom kod djeteta su: holestatski poremećaji (insuficijencija žučnih puteva, zadebljanje žuči), virusni hepatitis, druge zarazne bolesti (herpes virus, toksoplazma, enterovirus), nasljedne metaboličke bolesti (dijabetes melitus, poremećeni unos ugljikohidrata). metabolizam), toksično djelovanje na organizam (hipervitaminoza A, određene vrste lijekova, opća parenteralna ishrana).

Simptomi povezani s problemima s jetrom kod djeteta mogu biti ili izraženi ili istrošeni slab karakter, što je razlog neblagovremenog obraćanja specijalisti. Međutim, glavne kliničke manifestacije razne bolesti jetru karakteriše: stalni plač novorođenčeta zbog bolova, bebino odbijanje da jede, bebina mučnina, napadi povraćanja, jaka salivacija, neprijatan miris iz usta, nadutost, zatvor, dijareja, brzi zamor djeteta, razdražljivost bebe.

Svi ovi simptomi trebali bi upozoriti roditelje i poslužiti kao signal za odlazak liječniku.

Često gore navedeni simptomi mogu izostati, zbog čega roditelji nisu svjesni nepovoljnog toka određenih bolesti. Međutim, u većini slučajeva možete vizualno primijetiti povećanu veličinu jetre, što doprinosi asimetriji abdomena.

Za identifikaciju problema s jetrom i postavljanje tačne dijagnoze potrebno je proći niz testova. To su: izmet, krv i urin. Svi ovi testovi mogu utvrditi da li postoje abnormalnosti u funkcijama probavnog sistema, posebno jetre.

Liječenje bolesti jetre kod djeteta može biti i medicinsko i hirurško, a izbor jednog od njih zavisi od uzroka problema, ali i njegovog zanemarivanja. Često se terapija lijekovima kombinira s dijetoterapijom, u kojoj se iz dijetetske prehrane isključuju sve namirnice štetne za jetru. Što se tiče lijekova, fokus je uglavnom na homeopatskim lijekovima koji nježno obnavljaju funkciju jetre, pročišćavajući je i sprječavajući razvoj tegoba.

Istovremeno, sam ljekar bi trebao biti angažiran u izboru homeopatskih lijekova, jer neki od njih imaju jaku koleretsko djelovanje i mogu pogoršati stanje bebe. Osim toga, roditelji djeteta trebaju razumjeti da samostalan pokušaj izlječenja svoje bebe može dovesti do ozbiljnih posljedica, jer je bez rezultata pregleda i analize pri ruci nemoguće utvrditi pravi razlog bolesti. Dakle, pažnja roditelja, odgovornost doktora, ispravan tretman, kao i pridržavanje stroge dijete - sve ove mjere će spasiti bebu od nastalih problema s jetrom.

Često se najveći učinak liječenja postiže obaveznim pridržavanjem stroge dijete osmišljene posebno za one koji imaju ozbiljne probleme s jetrom. Stoga je dijeta obavezan i sastavni dio liječenja.

Problemi s jetrom kod djeteta mogu se pojaviti iz različitih razloga, kako urođenih tako i stečenih. Bez obzira na to što je dovelo do razvoja bolesti jetre i poremećaja njenog rada, potrebno je obavezno liječenje pridržavanje stroge dijete.

Ove informacije su namijenjene zdravstvenim i farmaceutskim profesionalcima. Pacijenti ne bi trebali koristiti ove informacije kao medicinski savjet ili smjernicu.

Bolesti jetre kod djece

Procijenjena prevalencija neonatalne bolesti jetre je 1 na 2.500 živorođenih.

Rano prepoznavanje je posebno važno kod novorođenčadi i dojenčadi, jer kašnjenje u dijagnozi može uzrokovati Negativan uticaj na prognozi.

Jasno je poznato da ako se bilijarna atrezija dijagnosticira nakon 2 mjeseca starosti, stopa uspješnosti hirurške korekcije (hepatoportoenterostomija) je naglo smanjena.

Štoviše, kako disfunkcija jetre napreduje, rano prepoznavanje omogućava uspješniju nutritivnu podršku za pacijenta i potencijal da se uspori pad funkcije jetre. Rezultat može biti poboljšan rast i manje nuspojava.

Ima veliki značaj jer je ortotopska transplantacija jetre obično uspješnija kod dojenčadi čija je težina veća od 10 kg u vrijeme operacije (transplantacija jetre je stvarnost za pacijenta djetinjstvo sa teškim oboljenjem jetre).

Nažalost, rano prepoznavanje teške bolesti jetre kod pedijatrijskih pacijenata ostaje veliki izazov. Jedan od faktora koji tome doprinose je da lezija jetre pedijatrijskog pacijenta ima ograničen broj manifestacija.

dakle, razni prekršajičesto imaju gotovo identične početne manifestacije.

Na primjer, novorođenčad s oštećenjem jetre gotovo uvijek ima žuticu. Nažalost, razlika između "fiziološke hiperbilirubinemije" i hiperbilirubinemije, koja ukazuje na ozbiljno oštećenje jetre, često se podcjenjuje. Podaci iz Ujedinjenog Kraljevstva su dokumentirali brojne faktore koji doprinose kasnom upućivanju djece sa oboljenjem jetre (Tabela 1).

Tabela 1
Razlozi kašnjenja upućivanja kod specijaliste za djecu sa oboljenjem jetre

• Nedostatak praćenja neonatalne žutice (uključujući nemogućnost frakcioniranja bilirubina u serumu)
• Neadekvatno ispitivanje hemoragijske bolesti/koagulopatije
• Pogrešna dijagnoza holestaze (konjugirana bilirubinemija) kao žutice uzrokovane majčinim mlijekom (nekonjugirana bilirubinemija)
• Lažno samopouzdanje uzrokovano smanjenom koncentracijom bilirubina ili pigmentiranom stolicom

ETIOLOGIJA

Uzroci oboljenja jetre kod pedijatrijskih pacijenata variraju u zavisnosti od starosti (tabela 2).

Tabela 2.
Većina uobičajeni razlozi bolesti jetre kod djece različitog uzrasta

NOVOROĐENČADE I DOJENČADE

Holestatski poremećaji

• - Atrezija žuči
• - Cista zajedničkog žučnog kanala
• - Insuficijencija intrahepatičnih žučnih kanala (npr. Allagile sindrom)
• - Sindromi progresivne porodične intrahepatične holestaze (Bylerova bolest i sindrom)
• - Benigna rekurentna intrahepatična kolestaza (Carolijeva bolest i sindrom)
• - zgušnjavanje žuči (S/P hemolitička bolest)
• - Holelitijaza

  Idiopatski neonatalni hepatitis i bolesti koje oponašaju

• - Cistična fibroza
• - Nedostatak alfa 1-antitripsina
• - Hipopituitarizam / hipotireoza
• - Neonatalna bolest skladištenja gvožđa

  Virusni hepatitis i druge zarazne bolesti novorođenčeta

• - Citomegalovirus
• - Herpes simplex / humani herpes virus 6 /
• - Epstein-Barr virus
• - Parvovirus B19
• - Rubeola
• - Reovrus - tip 3
• - Adenovirus
• - Enterovirus
• - Sifilis
• - Tuberkuloza
• - Toksoplazmoza

  Metabolička bolest

• - Peroksizmalna disfunkcija (Zellwegerov sindrom)
• - Metabolički poremećaji žučne kiseline
• - Poremećaji ciklusa uree (nedostatak arginaze)
• - Poremećaji metabolizma aminokiselina (tirozinemija)
• - Poremećaji metabolizma lipida (Niemann-Pick tip C/Gaucher/Wolman)
• - Poremećaji metabolizma ugljikohidrata (galaktozemija, fruktozemija, bolest skladištenja glikogena tip IV)

  Toksična/farmakološka oštećenja (npr. acetaminofen (paracetamol), totalna parenteralna prehrana, hipervitaminoza A)

  Tumori (intra- i ekstrahepatični)

  Bilijarna atrezija i idiopatski neonatalni hepatitis uočeno tek pri rođenju ili ubrzo nakon toga. Suprotno tome, trovanje alkoholom ili acetaminofenom i Wilmsova bolest česti su kod starije djece, posebno adolescenata.

  Štaviše, iako "neonatalni hepatitis" može biti uzrokovan virusima, on nije isti entitet kao virusni hepatitis kod starije djece i adolescenata.

  Iako su spiskovi raznih razloga Dovođenje do oboljenja jetre kod djece je izuzetno dugo, oko 10 bolesti čini oko 95% svih slučajeva uočene kolestaze, a od toga su bilijarna atrezija i neonatalni hepatitis odgovorni za više od 60%.

  Tipično, kliničar prvo posumnja na bolest jetre kod novorođenčeta koje se manifestira klasičnim karakteristikama kao što su uporna žutica, hepatomegalija, koagulopatija ili gubitak težine.
  U drugim slučajevima, radi se o slučajnom otkrivanju abnormalnosti u testiranju seruma.
  Žutica, konfuzija i koma su prijavljeni kod starije djece i adolescenata s akutnim hepatitisom ili nakon izlaganja toksinu. Pruritus kod starije djece može se smatrati razdražljivošću kod novorođenčadi.

  ANAMNEZA I ZNACI BOLESTI JETRE

  Novorođenče

  Iako je dojenče možda imalo žuticu pri rođenju (fiziološka hiperbilirubinemija) ili doji, važno je ne pripisati žuticu bebi starijoj od 14 dana zbog jednog od ovih uzroka.

  Žutica kod svakog djeteta starijeg od 2 sedmice trebala bi izazvati sumnju na bolest jetre i podstaći odgovarajuću procjenu.

  Pažljiva anamneza može dati tragove o postojanju i vrsti bolesti jetre.

  Na primjer, početak bolesti jetre povezan s promjenama u ishrani može izazvati sumnju na urođeni poremećaj metabolizma ugljikohidrata, kao što je nemogućnost metaboliziranja galaktoze ili fruktoze.

  Pozitivna porodična anamneza o sumnjivom genetskom poremećaju treba da usmeri početnu procenu u ovom pravcu. Ponavljajući klinički fenotip unutar porodice sugerira nasljedni poremećaj kao što je tirozinemija ili Bylerov sindrom (progresivna porodična idiopatska kolestaza).

  Idiopatski neonatalni hepatitis je češći kod dječaka, posebno prijevremeno rođene djece i novorođenčadi s malom težinom.

  Nasuprot tome, bilijarna atrezija se češće javlja kod djevojčica normalne težine, a stopa intrafamilijalnog recidiva približava se nuli. Takođe, sindrom prateće polisplenije govori u prilog dijagnozi bilijarne atrezije.

  Bolesnici sa bilijarnom atrezijom imaju raniji početak žutice i pojavu aholične stolice od onih sa neonatalnim hepatitisom.

  Kod holestatske bolesti, žutica se skoro uvek primećuje u prvom mesecu života.

  Aholične stolice su također vrlo karakteristične za holestazu u djetinjstvu. U prisustvu dodatne ili intrahepatične opstrukcije, malo ili nimalo bilirubina se luči u crijeva, što dovodi do nedostatka boje u neformiranom fekalnom materijalu.

  Iako neki pigment može biti prisutan u stolici novorođenčadi sa bilijarnom opstrukcijom zbog deskvamacije pigmentiranih stanica u stolici.

  Štaviše, raspad stolice na komadiće obično ukazuje da je pigment samo površinski, dok je njegova unutrašnjost u najboljem slučaju glinene boje.

  Groznica majke ili drugi znaci infekcije izazivaju sumnju na sepsu kao osnovni uzrok neonatalne žutice. Posebno su česte gram negativne bakterije (npr. E coli) koje uzrokuju infekcije urinarnog trakta.

  Starije dijete

  Kod starije djece sa anoreksijom u anamnezi. groznica, povraćanje, bol u trbuhu i tamna mokraća bi trebali dovesti do sumnje na infekciju virusom hepatitisa A (HAV).
  HAV infekcija je također vjerovatna etiologija bolesti jetre kod svakog djeteta s istorijom bolesti slične gripi koje iznenada razvije žuticu sa povećane stope aminotransferaze u nedostatku bilo kakvog uspostavljenog kontakta sa hepatotoksičnim supstancama. Hepatitis A je često anikterična infekcija kod djece mlađe od 5 godina i često se ne prepoznaje.

  Znakovi bolesti jetre kod pacijenata koji su primili tetovaže, koristili intravenozne lijekove ili čije je zdravstveno stanje dovelo do povećane izloženosti parenteralnim krvnim produktima (hemodijaliza, hemofilija, operacija) prije široko rasprostranjenog skrininga (1992.) mogu izazvati sumnju na infekciju hepatitisom C .
  Adolescente koji razviju žuticu treba povjerljivo pitati o intravenskoj upotrebi droga, izloženosti čistom kokainu, intranazalnoj upotrebi, što može biti povezano sa infekcijom hepatitisom C (i možda hepatitisom B).

  Ako je tok potvrđene infekcije hepatitisom B posebno težak, treba posumnjati na istovremenu infekciju ili superinfekciju sa hepatitisom (D) delta.

  Uvijek je važno utvrditi podatke o izloženosti potencijalno hepatotoksičnim lijekovima, uključujući izonazid, nitrofurantoin, sulfonamide i nesteroidne protuupalne lijekove kao što su acetaminofen i ibuprofen.

  Ako je predoziranje ili intoksikacija uzrok disfunkcije jetre, djeca mogu imati promijenjen mentalni status, pa čak i komu.

  Konfuzija i koma izazivaju sumnju na zatajenje jetre ili metaboličku bolest koja rezultira hiperamonemijom, hipoglikemijom i kombinacijom oba.
  Adolescentice koje razviju žuticu i imaju anamnezu akni, intermitentnog artritisa i umora, moguće sa autoimunim hepatitisom; ova nozološka jedinica je rjeđa kod dječaka i mlađe djece.

  Pacijenti sa imunodeficijencijom i žuticom mogu patiti od infekcije citomegalovirusom, Epstein-Barr virusom ili retrovirusom.

  Povijest faringitisa kod pacijenta koji također ima žuticu, splenomegaliju i limfadenopatiju ukazuje na infekciju Epstein-Barr virusom.

  Kolike u gornjem desnom kvadrantu i mučnina u anamnezi (posebno nakon konzumiranja masnog obroka) ukazuju na bolest žučne kese, koja je češća kod starije djece.

  Treba obratiti pažnju na znakove i simptome gojaznosti, bolesti srca, endokrinog sistema ili creva, jer abnormalnosti u serumskoj aminotransferazi mogu odražavati sekundarno oštećenje jetre u sistemskoj bolesti (jetra kao „nevini posmatrač”).
  Povišene koncentracije aminotransferaza (posebno AST) također mogu biti manifestacija bolesti mišića.

  Starija djeca i adolescenti sa oboljenjem jetre mogu se u početku žaliti na anoreksiju, umor i žutu bjeloočnicu.

  Holestaza može dovesti do tegoba kao što su svrab, a posebno tamni i pjenasti urin. Ova boja je zbog holurije (žučni pigment u urinu); prisutnost pjene ukazuje na koleuriju (žučne soli u urinu).

  Žučne soli su molekule deterdženta koje snižavaju površinsku napetost otopina, stvarajući vidljivu pjenu.

  FIZIČKE MANIFESTACIJE

  Uobičajene fizičke manifestacije povezane sa specifičnim oboljenjem jetre navedene su u tabelama 3-6.

  Tabela 3.
  Bolesti koje uzrokuju žuticu/povišene jetrene enzime

  BEBE
  Infekcija

  - Bakterijska sepsa (E coli)
• - Virusne infekcije: citomegalovirus, rubeola, Coxsackievirus, ehovirus, herpesvirus, adenovirus.
• -Metabolički poremećaji
• -Nasljedno: nedostatak alfa 1-antitripsina, galaktozemija, nasljedna intolerancija na fruktozu, cistična fibroza, Niemann-Pickova bolest, tirozinemija
• -Nabavka: holestaza i bolesti jetre uzrokovane totalnom parenteralnom ishranom, hipotireoza, panhipopituitarizam
• -Idiopatski poremećaji
• -Neonatalni hepatitis, progresivna porodična intrahepatična holestaza (npr. Bylerova bolest),
• Ivemarkov sindrom, cerebrohepatorenalni (Zellwegerov) sindrom

Malformacije žučnih tokova

• - Atresija / insuficijencija intrahepatičnih žučnih puteva, nesindromska i sindromna (Allagile sindrom)
• - Cistične malformacije: ciste zajedničkog žučnog kanala, cistično proširenje intrahepatičnih žučnih puteva (Caroli bolest), kongenitalna fibroza jetre, policistična bolest jetre i bubrega.

  DJECA STARIJA I UZRASTA

Akutni virusni hepatitis (HAV)

Nasljedne bolesti:

• Wilsonova bolest
• cistična fibroza,
• jetrene porfirije,
• Dubin-Johnsonov sindrom,
• Rotor sindrom

Maligne bolesti:

• leukemija,
• limfom,
• tumori jetre

Hemijske supstance:

• hepatotoksični lijekovi,
• toksini (crijevni ugljovodonici, alkohol, organofosfati, hipervitaminoza A, gljivice, acetaminofen).
• šistosomijaza,
• leptospiroza,
• visceralne larve migrans

  Idiopatske ili sekundarne lezije: hronični hepatitis, upalna bolest crijeva (ulcerozni kolitis), reumatoidni artritis, gojaznost.

  Među ovim obiljem fizičkih manifestacija, najčešće su hepatomegalija i žutica.

  Hepatomegalija je često jedina manifestacija bolesti jetre, iako palpacija ruba jetre može biti pogrešna zbog varijacija u normi konture, tjelesnog habitusa ili pomicanja ruba jetre susjednim organima ili vanjskim ili unutrašnjim neoplazmama.

  Stoga je mjerenje širine jetre koristan dodatak palpaciji tokom početne prezentacije i praćenja.
  Širina jetre je udaljenost između ruba jetre i gornje granice tuposti, određena perkusijom na desnoj srednjoklavikularnoj liniji. Prosječna širina varira od 4,5 cm u dobi od 1 sedmice do 6-7 cm u ranoj adolescenciji.

  Normalno, jetra je okrugla i meka, a površina glatka. Tvrda, tanka ivica i nodularna površina mogu ukazivati ​​na fibrozu ili cirozu.
  Potonje stanje je također često povezano s malom jetrom.

  Palpacija jetre u epigastričnom području ukazuje ili na cirozu ili na Riedelov režanj (normalno anatomsko produženje desnog režnja, što se može zamijeniti s hepatomegalijom).

  Tabela 4.
  Bolesti koje uzrokuju hepatomegaliju

BEBE I DJECA
Akumulacijske bolesti

• -Akutni: Reyeov sindrom (masnoća)
• - Hronične: glikogenoze, mukopolisaharidoze, Gaucherova bolest, Niemann-Pickova bolest, ganglio-didoza, Wolmanova bolest
• - Problemi u ishrani: totalna parenteralna ishrana (preopterećenje kalorijama, kvašiorkor, dijabetes)
• -Infiltrativni poremećaji: leukemija, limfom, histiocitoza Langerhansovih ćelija, granulomi (sarkoidoza, tuberkuloza)
• Kongenitalna fibroza jetre

Tumori

• - primarni: hepatoblastom, hematom, hemangioendoteliom
• - metastatski: neuroblastom, Wilmsov tumor, tumori gonada.

  Tabela 5.
  Bolesti koje uzrokuju zatajenje jetre

  NOVOROĐENČADE I DOJENČADE

infekcije:

• herpes virusi,
• eho,
• adenovirusi,
• sepsa.
  Metabolički poremećaji: nasljedna intolerancija na fruktozu,
• mitohondrijalne bolesti,
• tirozinemija,
• galaktozemija,
• nenatalna bolest skladištenja gvožđa.
  Ishemija/šok:
• miokarditis,
• teška hipotenzija.
  Droge / Toksini: valproat,
• acetaminophen

  DJECA I ADOLESCENTI
  infekcije:

• herpes virusi,
• eho,
• adenovirusi,
• sepsa
  Droge / Toksini: valproat,
• acetaminofen,
• gljive (Amanita)
  Maligna bolest
  Ishemija/šok: urođena srčana bolest
• miokarditis,
• teška hipotenzija.
  Metabolički:
• Wilsonova bolest
• infiltracija masne jetre tokom trudnoće.

  Tabela 6.
  Različite fizičke manifestacije povezane s bolešću jetre

  BEBE
  mikrocefalija:

• kongenitalni citomegalovirus,
• rubeola,
• toksoplazmoza
  Karakterističan tip lica:
• arneriohepatična displazija (Allagile sindrom)
  katarakta:
• galaktozemija
  Pigmentacija retine: Allagille sindrom
  Abnormalne manifestacije tokom askultacije pluća: cistična fibroza.
  Neuromišićni poremećaji (drhtanje, letargija): bolest skladištenja lipida, Wilsonova bolest, poremećaji oksidativne fosforilacije

  DJECA
  svrab:

• hronična kolestaza
  hemangiomi:
• hemangiomatoza jetre
  Kayser-Fleischer prstenovi:
• Wilsonova bolest
  glositis:
• ciroza

Povećanje bubrega: kongenitalna fibroza jetre ili policistična bolest
Artritis i nodozni eritem: bolest jetre s kroničnom inflamatornom bolešću crijeva. akne, umor: autoimuni hepatitis.

Palpacijom abdomena može se otkriti i prisustvo povećane slezine, koje obično ima normalna veličina on ranih datuma tok bolesti jetre.

Ako je slezena povećana, treba posumnjati na jedan od mnogih uzroka portalne hipertenzije ili bolesti skladištenja.
Bol pri palpaciji s hepatomegalijom može jednostavno odražavati blagi virusni udar s povećanjem Glissonove kapsule zbog edema, koji je odgovoran za percipiranu bol lokaliziranu u jetri.

Teška hepatosplenomegalija ukazuje na bolest skladištenja ili malignu bolest, iako je posebno dramatična sama hepatomegalija povezana s teškom fibrozom jetre

U ovom stanju, bubreg se mora procijeniti kako bi se isključila koegzistirajuća autosomno recesivna ili dominantna bolest policističnih bubrega.

Auskultacija jetre može omogućiti kliničaru da otkrije vaskularne modrice uzrokovane anatomskim vaskularnim malformacijama ili povećanim protokom krvi u jetru.

Ascites ukazuje na povećani portni venski pritisak i oštećenu funkciju jetre.

Određeni fizički znakovi izazivaju značajnu sumnju na specifično oboljenje jetre. Kod novorođenčadi koja pate od kongenitalne infekcije, komorbiditeti često uključuju mikrocefaliju, korioretinitis, purpuru, malu porođajnu težinu i generalizirano zatajenje organa.

Dismorfne osobine mogu biti karakteristične za određene hromozomske abnormalnosti. Bolesnici s Alagilleovim sindromom obično imaju karakterističan tip lica (korakoidni nos, visoko čelo, leptirasti pršljenovi i šum pri kardiovaskularnoj auskultaciji zbog periferne plućne stenoze i stražnjeg embriotoksina u oftalmološki pregled.

Prisustvo intermitentnog povraćanja kod novorođenčeta, posebno neumoljivog povraćanja, može ukazivati ​​na urođeni metabolički poremećaj, koji je obično povezan i sa lošim nutritivnim statusom i razdražljivošću. Pojava simptoma (kao što je povraćanje) nakon uvođenja novog proizvoda koji sadrži galaktozu ili fruktozu može izazvati sumnju na galaktozemiju ili nasljednu netoleranciju na fruktozu.

Kongenitalni ascites može ukazivati ​​na zatajenje jetre, cirozu ili bolest skladištenja.
Djeca sa holestazom često pate od intenzivnog pruritisa, koji je karakterističan za opstruktivnu bolest jetre, koja se prvenstveno manifestuje razdražljivošću.

LABORATORIJSKA PROCJENA

Vrste oštećenja jetre
Laboratorijske manifestacije oštećenja jetre mogu se podijeliti u 2 tipa:
1) holestatska ili opstruktivna lezija žučnih puteva i
2) hepatocelularno oštećenje ili oštećenje ćelija jetre.
Međutim, često postoji značajno preklapanje između vrsta oštećenja kod pacijenata sa oboljenjem jetre.

Holestazu karakterizira nakupljanje spojeva koji se ne mogu izlučiti zbog okluzije ili opstrukcije bilijarnog stabla. Stoga se serumske koncentracije supstanci (žučnih pigmenata, enzima, žučnih soli) koje su normalno prisutne u žuči ili se uklanjaju putem žuči obično povećavaju u holestatskim stanjima. Alkalna fosfataza (AP), gama glutamil transpeptidaza (GGT) i konjugovani bilirubin (svi zahtevaju čisto bilijarno stablo za eliminaciju) su obično povišeni.

Suprotno tome, nekroza hepatocita nakon virusnog ili toksičnog moždanog udara jetre (npr. predoziranje acetaminofenom ili virusni hepatitis) obično uzrokuje prvenstveno povećanje enzima sadržanih u hepatocitu, kao što su aminotransferaze (ALT i AST). Kod hepatocelularne bolesti serumski nivoi GGT i AP još uvijek ne rastu u istoj mjeri kao aminotransferaze. Ova razlika između dvije glavne vrste oštećenja jetre nije uvijek jasna. Na primjer, kolestaza uvijek dovodi do određenog stepena hepatocelularne disfunkcije zbog toksične akumulacije žuči unutar hepatocita i bilijarnog stabla. Kod hepatocelularne bolesti, smanjen protok krvi žuči (mulj) koji je rezultat nekroze hepatocita također uzrokuje blagi porast serumskih markera opstrukcije (AP, GGT).

Dvije glavne vrste bolesti jetre mogu se razlikovati rano u procesu bolesti, ali najčešće se osnovni tip bolesti jetre dijagnosticira interpretacijom kombinacije kliničkih i laboratorijskih kriterija, uključujući biopsiju jetre. Ovo se posebno odnosi na novorođenčad i dojenčad, koji pokazuju najveće preklapanje između vrsta oštećenja jetre. Pri tome je najvažnije prepoznati prisustvo kolestaze kod pacijenata starosnoj grupi, čak i kod prijevremeno rođenih beba koje imaju žuticu nakon 14 dana života i zahtijevaju procjenu. Tabela 7 prikazuje ciljeve postupne procjene dojenčadi sa žuticom.

Tabela 7.
Ciljevi za postepenu procjenu dojenčadi sa žuticom
Prepoznati holestazu (nekonjugirana ili fiziološka hiperbilirubinemija)
Procijenite ozbiljnost oštećenja jetre
Odvojite specifične entitete (npr. metabolički naspram virusnih naspram anatomskih)
Razlikovati bilijarnu atreziju od idiopatskog neonatalnog hepatitisa
Razlikovati idiopatski neonatalni hepatitis od progresivne porodične intrahepatične kolestaze i insuficijencije žučnih kanala.

Tabela 8 navodi naše preporuke za prikupljanje podataka prilikom evaluacije novorođenčeta sa sumnjom na holestazu. Ubrzana procjena je predložena za novorođenčad u dobi od 2 mjeseca s holestazom kako bi se brzo isključila bilijarna atrezija.

Tabela 8.
Postepena procjena dojenčadi sa sumnjom na holestatsko oboljenje jetre

Potvrdite holestazu
- Klinička evaluacija(porodična anamneza, istorija hranjenja, fizički pregled)
- Frakcionisanje serumskog bilirubina i određivanje nivoa žučne kiseline u serumu
- Procjena boje stolice
- Indeks sintetičke funkcije jetre (vrijeme protrombina i albumina)

Prepoznati specifične nozološke jedinice
- Virusne i bakterijske kulture (krv, urin, cerebrospinalna tečnost)
- Hepatitis B površinski antigen i titar drugih virusa i sifilisa (VDRL) kod odabranih rizičnih pacijenata
- Metabolički skrining (supstance koje smanjuju urin, urin i aminokiseline u serumu.)
-Tiroksin i hormon koji stimuliše štitnjaču
- Alfa 1-antitrispin fenotip
- Hloridi znoja
- Kvalitativna analiza profil žučne kiseline u urinu
- Ultrasonografija

Razlikovati bilijarnu atreziju od neonatalnog hepatitisa
- Hepatobilijarna scintigrafija ili duodenalna intubacija za bilirubin
- Biopsija jetre

Funkcionalni testovi jetre

Budući da jetra ima veliku funkcionalnu rezervu, abnormalni laboratorijski parametri često su jedina manifestacija očigledne bolesti jetre i mogu se uočiti mnogo prije očitih kliničkih manifestacija. U uobičajenom scenariju, liječnik koji sumnja na bolest jetre obično će naručiti "testove funkcije jetre" (LFT) za procjenu funkcije jetre. Dosljednim praćenjem ovih pokazatelja mogu se dobiti informacije o prognozi, odgovoru na terapiju i stepenu disfunkcije.

Međutim, termin LFT nije sasvim tačan, jer su samo dva od najčešće prijavljenih parametara pravi pokazatelji funkcije jetre - protrombinsko vrijeme (PT) i nivoi albumina u serumu - oba mjere sintetičku sposobnost. Svi ostali parametri su u suštini indirektne mjere funkcije jetre, a mnogi od ovih parametara se mijenjaju u situacijama koje nisu bolesti jetre. Na primjer, povišenje aspartat aminotransferaze (AST) prati hemolizu crvenih krvnih zrnaca, razgradnju mišića i bolesti gušterače.

Biohemijske abnormalnosti povezane sa bolešću jetre nisu ograničene na abnormalnosti LFT. Na primjer, neketotička hipoglikemija ukazuje na nedostatak beta-oksidacije masne kiseline i proizvodnju ketona. Teška ketoza - rijedak nalaz kod dojenčadi - može ukazivati ​​na organsku acidemiju, bolest skladištenja glikogena ili nedostatak u neurogenezi. Povećanje anionskog pomaka u metaboličkoj acidozi također sugerira organsku acidemiju. Hipo- i hipertireoza može biti povezana sa žuticom. Određivanje klorida znoja može biti potrebno kako bi se isključila cistične fibroze. Testovi na željezo i feritin su korisni u dijagnosticiranju neonatalne bolesti skladištenja željeza. Određivanje nivoa žučne kiseline u urinu i serumu obično pomaže da se isključi mogućnost urođenih poremećaja metabolizma žučne kiseline. Nivo sukcinilacetona u urinu može ukazivati ​​na prisustvo tirozinemije. Uzorak i kulturu urina uvijek treba uzeti od svakog djeteta sa žuticom, jer je urosepsa obično povezana sa konjugovanom hiperbilirubinemijom (npr. infekcija urinarnog trakta E coli). Anemija i hemoliza mogu ukazivati ​​na prisustvo hemolitičkog stanja odgovornog za žuticu (obično nekonjugovanu) i ne moraju biti povezane sa oboljenjem jetre.

Od svih provedenih laboratorijskih pretraga, frakcioniranje bilirubina je najvažnije.
Zdrava zrela jetra uklanja nekonjugirani bilirubin iz krvi i posreduje u konjugaciji nekonjugiranog bilirubina pomoću dvije molekule glukuronske kiseline. Konjugacija bilirubina pretvara supstancu koja je suštinski rastvorljiva u mastima (nekonjugovani bilirubin) u supstancu rastvorljivu u vodi (konjugirani bilirubin) koja se može izlučiti u žuč, vodeni medij. Priroda nekonjugiranog bilirubina topiva u mastima omogućava mu da prođe krvno-moždanu barijeru i potencijalno uzrokuje kernikterus.

Fiziološka neonatalna žutica (koja se povećava nivo nekonjugovanog bilirubina) je rezultat nezrelosti sistema glukuronil transferaze odgovornog za konjugaciju bilirubina. Žutica povezana sa dojenje(blago privremeno usporavanje sposobnosti konjugacije), obično je rezultat komponenti sadržanih u majčinom mlijeku.

Kod nekonjugirane bilirubinemije, ozbiljna bolest jetre je malo vjerojatna, ali će dijete možda trebati procijeniti zbog moguće hemolize, urođenih poremećaja metabolizma bilirubina (npr. Crigler-Najar tipovi 1 i II) i disfunkcije štitne žlijezde... Ekstremna nekonjugirana hiperbilirubinemija može biti povezana s neonatalnim kernikterusom.
U prisustvu konjugovanog (direktnog, vezanog) bilirubina, procjena bi trebala biti agresivna. Vrijednost konjugiranog bilirubina u serumu je veća od 17 mcmol/L (1 mg/dL) ili veća od 15% ukupni indikator bilirubin treba smatrati abnormalnim i odmah ga procijeniti! Nivo nekonjugovanog bilirubina odražava višak proizvodnje bilirubina (npr. kao rezultat hemolize) ili odloženu sposobnost jetre da veže bilirubin. Konjugirana frakcija je povezana s ozbiljnim oboljenjem jetre i ukazuje na kolestazu.

Analiza urina
Urobilinogen nastaje kao rezultat razgradnje konjugiranog bilirubina od strane bakterija prisutnih u lumenu crijeva, a nalazi se i u urinu. Većina urobilinogena se izlučuje stolicom kao koprobilinogen; 20% prolazi kroz enterohepatičnu recirkulaciju. Samo mali dio ulazi u urin, ali se povećava u prisustvu hepatocelularnog oštećenja zbog smanjenog unosa i recirkulacije jetre. Bez sumnje, urobilinogen u mokraći gotovo da nema u prisustvu opstruktivnog procesa, budući da manje bilirubina ulazi u crijeva, a manje se pretvara u urobilinogen. Zanimljivo je da se delta-bilirubin, zbog svog kovalentnog vezivanja za albumin, ne izlučuje urinom, te stoga ima tendenciju da ostane povišen u serumu neko vrijeme nakon inicijalno holestatskog moždanog udara, budući da njegov nestanak ovisi o razgradnji albumina.-bilirubin kompleks .

Aktivnost aminotransferaze
Nivoi alanin aminotransferaze (ALT) (ranije poznati kao serumska glutamin piruvat transferaza - SGPT) i AST (ranije poznati kao serumska glutamin-oksaloacetatna transaminaza-SGOT) su najosjetljiviji testovi za nekrolizu hepatocita. Značajno povećanje ovih enzima, koji se oslobađaju iz oštećenih hepatocita, ukazuje na hepatocelularno oštećenje. Lagano poremećeni nivoi takođe mogu biti povezani sa holestatskim procesima, jer je povratni tok ili zastoj žuči toksičan za hepatocite. Ovi enzimi kataboliziraju reverzibilnu tranziciju alfa-amino grupe aminokiselina alanina i asparaginska kiselina u alfa-keto grupu ketoglutarne kiseline, što dovodi do stvaranja piro-vinske kiseline (ALT) i oksalno-octene kiseline (AST).

ALT je specifičniji za bolesti jetre jer se nalazi samo u niskim koncentracijama u drugim tkivima (npr. mišićima). Nasuprot tome, AST se nalazi u visokim koncentracijama u mnogim tkivima, uključujući srce i skeletne mišiće, bubrege, pankreas i crvena krvna zrnca. Koenzim oba enzima je vitamin B6, stoga je uporno abnormalan niske stope AST i ALT ukazuju na osnovni nedostatak vitamina B6.

Općenito, očitavanja aminotransferaza još uvijek ne pružaju informacije o specifičnim dijagnozama, ali posebno visoki nivoi ukazuju na hepatotoksičnost lijeka (npr. predoziranje acetaminofenom), hipoksiju/šok i virusni hepatitis. Ovi nivoi još uvijek nemaju prediktivnu vrijednost; pacijenti s vrlo visokim abnormalnostima mogu se osjećati dobro, posebno u slučaju toksičnosti acetaminofenom. Međutim, oni su korisni u praćenju pacijentovog kliničkog napretka, na primjer, progresivno opadajući AST/ALT rezultat kod mladog pacijenta koji ima HAV infekciju i inače je dobro je ohrabrujući znak da se bolest jetre povlači. Suprotno tome, opadanje vrijednosti AST/ALT u prisustvu naborane jetre, povećanje PT parcijalnog tromboplastinskog vremena (PTT) i u odsustvu kliničkog poboljšanja su zlokobni znak. Ovo ukazuje na smanjenu funkcionalnu masu hepatocita zbog nekroze, što je smanjilo količinu enzima dostupnih za puštanje u cirkulaciju.

Nivoi alkalne fosfataze (AP).
AP je lokalizovan prvenstveno u tubularnoj membrani ćelija jetre, stoga povišen nivo AR u serumu obično ukazuje na opstruktivnu bolest jetre (npr. opstrukciju žučnih kanala). Međutim, AR se nalazi u drugim tkivima, uključujući kosti, bubrege i tanko crijevo. Visoke stope AR se obično nalaze kod djece tokom perioda ubrzanog rasta, kao što su skokovi u pubertetu. Posebno visoki nivoi bi trebali dovesti do povećane osjetljivosti na moguća patologija kosti (npr. rahitis), posebno ako povećanje AR nije povezano s povećanjem GGT. Ako su nivoi potonjeg enzima takođe povišeni, bolest kostiju je malo verovatna. Ovo jednostavno zapažanje smanjuje potrebu za frakcionisanjem vrijednosti AP u pojedinačne izoenzime kako bi se odredio tačan izvor njihovog povećanja. Na primjer, cink-koenzim-AP - uporno niske razine AP mogu ukazivati ​​na niske razine cinka u serumu.

Žučne kiseline u serumu i urinu
Proces proizvodnje i transporta koji se odvija u jetri (sinteza, konjugacija i izlučivanje žučne kiseline) održava nivoe holesterola, olakšava protok žuči i obezbeđuje površinski aktivne molekule deterdženta koji potiču apsorpciju lipida u crevima. Pravilno funkcionisanje ovog sistema pospešuje ravnotežu između apsorpcije žučnih kiselina iz creva i njihovog preuzimanja od strane hepatocita. U nedostatku promjena u ileumu (npr. kratko crijevo, Crohnova bolest), nivoi žučne kiseline u serumu su pouzdan pokazatelj integriteta enterohepatičke cirkulacije.

Iako serumske žučne kiseline ne daju specifične informacije o vrsti prisutnog oboljenja jetre, one su povišene kod pacijenata sa akutnim ili hroničnim oboljenjem jetre kod kojih je nivo bilirubina još uvek normalan. Promjene nivoa žučne kiseline u serumu mogu biti ne samo kvantitativne već i kvalitativne. U određenim bolestima akumuliraju se "atipične" žučne kiseline poput litoholne kiseline umjesto normalne holne i kenodeoksiholne kiseline. Tumačenje povišenih nivoa žučne kiseline u serumu kod novorođenčadi i dojenčadi je komplikovano prisustvom relativne "fiziološke kolestaze", koja može dovesti do povišenih nivoa žučne kiseline u serumu čak i kod zdrave dojenčadi. Međutim, specifični defekti u metabolizmu žučne kiseline povezani su s kolestazom, bilo zbog nedovoljne proizvodnje normalne trofičke i koleretične žučne kiseline, ili zbog pretjerane proizvodnje hepatotoksičnih žučnih kiselina. Precizna identifikacija prekursora metabolita omogućava utvrđivanje specifičnih kongenitalnih poremećaja metabolizma žučne kiseline. Uz pomoć najnovijih tehnoloških dostignuća kao što je brzo atomsko bombardiranje - masena spektrometrija (fast atomic bombardment mass spectrometry), moguće je brzo analizirati uzorke urina od osoba kod kojih se sumnja na specifične poremećaje žučne kiseline i odrediti specifične kongenitalne poremećaje metabolizma žučne kiseline, kao što je nedostatak 3 β-hidroksisteroid dehidrogenaze/izomeraze i delta-4-3-oksosteroid-5-β reduktaze, koji se manifestuju kao teška bolest jetre.

Gama glutamil transferaza (GGT)
GGT - sadržan u epitelu malog žučnog kanala, kao i unutar hepatocita; u pankreasu, slezeni, mozgu, mliječnim žlijezdama, tanko crijevo a posebno u bubrezima. Stoga, povećanje serumskog GGT ne ukazuje posebno na oboljenje jetre.

Budući da nivoi GGT još uvijek nisu povišeni kod osoba sa abnormalnostima kostiju ili crijeva, ovaj nalaz je posebno koristan u identifikaciji porijekla povišenih nivoa AR. Vrijednosti GGT (poput AR) se mijenjaju s godinama, laboratorij bi trebao koristiti referentne vrijednosti primjerene dobi. Na primjer, naizgled visok nivo GGT kod novorođenčeta možda nije abnormalan; slični pokazatelji u ovoj starosnoj grupi obično su i do 8 puta veći od onih uočenih kod odraslih. Konačno, GGT rezultati mogu biti povišeni kao odgovor na različite farmakološke modalitete kao što su antikonvulzivi, tako da kliničar mora biti svjestan nedavne izloženosti pacijenta lijekovima.

Albumen
Smanjenje nivoa albumina u serumu, koji se sintetizira u neravnom endoplazmatskom retikulumu zdravih hepatocita, može ukazivati ​​na smanjenu proizvodnju zbog smanjene funkcije jetre nakon hepatocelularne bolesti. ali, niska koncentracija albumin - kasni početak bolesti jetre. Kada je prisutan, izaziva sumnju na hroničnu bolest. Nesumnjivo, naglo smanjenje albumina kod pacijenata s dugotrajnom bolešću posebno zabrinjava, iako takvo smanjenje kod pacijenata sa ascitesom može jednostavno odražavati promjenu ukupnog volumena distribucije.

Amonijak
Proizvodnja amonijaka nastaje kao rezultat djelovanja bakterija u debelom crijevu na proteine ​​u ishrani, a jetra igra glavnu ulogu u eliminaciji amonijaka. Bez sumnje, jetra koja loše funkcionira još uvijek ne katabolizira amonijak. Hiperamonemija i encefalopatija su klasične manifestacije zatajenja jetre, a postoji labilna korelacija između encefalopatije i nivoa amonijaka u serumu (osim ako se uzorak ne dobije natašte i brzo transportuje u laboratoriju na ledu, može se dobiti dramatično povećan nivo amonijaka).

protrombinsko vrijeme (PT)
Proizvodnja faktora koagulacije II, VII, IX i X zavisi od adekvatnog unosa vitamina K (ugroženi su pojedinci sa pothranjenošću). Budući da je vitamin rastvorljiv u mastima, nedostatak vitamina K je čest kod osoba sa opstruktivnom bolešću jetre, kod kojih žučne kiseline ne dospevaju u creva. Stoga je PT, vrijeme potrebno da se protrombin (faktor II) pretvori u trombin, obično povišen u prisustvu bilijarne opstrukcije. RT također može biti povišen u prisustvu prave hepatocelularne bolesti, loše funkcioniranje jetre ne može pravilno gama-karboksilirati gore navedene faktore u jetri, uprkos prisustvu vitamina K. Ovo je osnova za parenteralna primena(ne oralni) vitamin K kod pacijenata sa povišenom RT. Ako ova terapija koriguje PT vrijednost, funkcija jetre će vjerovatno biti u granicama normale, a nedostatak je najvjerovatnije posljedica opstrukcije. Stoga je korisno ponovno izmjeriti PT vrijednost nakon primjene vitamina K.

Jedan od prvih koraka u procjeni novorođenčeta s kolestazom je mjerenje PT/PTT i davanje vitamina K. Neliječena hipoprotrombinemija može dovesti do spontanog krvarenja i intrakranijalnog krvarenja.

Mikronutrijenti i poremećaji povezani s vitaminima
Bakar se akumulira u jetri tokom holestaze jer se izlučuje prvenstveno putem žuči. Moguće je da interakcija između bakra, prooksidansa koji stvara slobodne radikale, i jetre koja je već zahvaćena kolestazom (u prisustvu iscrpljenosti antioksidansa kao što su glutation i vitamin E) dodatno doprinosi već postojećem oštećenju jetre.

Mangan se također izlučuje prvenstveno kroz bilijarni sistem i stoga se može akumulirati u jetri i uzrokovati hepatotoksičnost. Iz tog razloga smanjujemo ili čak ukidamo suplementaciju mangana u otopinama za totalnu parenteralnu ishranu koji se koriste za pacijente sa oboljenjem jetre.

Aluminij se također izlučuje putem žuči i u visokim dozama je hepatotoksičan. Holestaza može dovesti do njenog nakupljanja u jetri.

Vitamini rastvorljivi u mastima (A, D, E i K) se apsorbuju zahvaljujući adekvatnoj jetrinoj sekreciji žučnih kiselina u lumen creva. Kada se žučne kiseline ne izlučuju u crijevima, vitamini topivi u mastima se slabo apsorbuju. Štaviše, estri vitamina A i E zahtijevaju hidrolizu prije apsorpcije, a ovisno o žučnim kiselinama, crijevna esteraza katalizira ovu reakciju. Posljedično, apsorpcija vitamina A i E je dodatno smanjena kod pacijenata sa holestazom. Jetra je također odgovorna za jedan od koraka hidroksilacije potrebnih za metabolizam vitamina D u njegov aktivni oblik. Bez sumnje, oštećena funkcija jetre obično snižava nivoe vitamina D, a rahitis je čest kod djece s kolestazom.

SLIKE I HISTOPATOLOGIJA JETRE I BILIJARNOG TRAKTA

Ultrasonografija abdomena -
relativno jeftin, jednostavan za primjenu i obično se može pokušati bez sediranja pacijenta. Mjeri veličinu jetre, potvrđuje promjene u strukturi jetre i prisutnost cističnih ili necističnih parehimatoznih lezija. Ciste i kamenci zajedničkog žučnog kanala mogu se otkriti sa tačnošću od 95%. Ultrazvuk je također koristan kao metoda skrininga za velike lezije jetre i proširene žučne kanale. Konačno, takođe omogućava potvrdu odsustva žučne kese, što može ukazivati ​​na prisustvo bilijarne atrezije.

holescintigrafija -
otkriva abnormalnosti jetrenih napada, kao i sposobnosti koncentracije i izlučivanja parenhima. Snimanje sa kolefilnim radioaktivno obeleženim N-supstituisanim imino diacetatom (IDA) obeleženim tehnecijum-99, kao što je diizopropil-IDA (DISIDA) ili para-izopropil-IDA (PIPIDA), koristi se za skrining dece sa oboljenjem jetre. Ovi radioaktivno označeni atomi su koncentrisani unutar žuči, dajući na taj način sliku toka žuči, čak i u prisustvu teške kolestaze. Pojava obilježenog atoma unutar crijevne regije nakon 24 sata praktično isključuje bilijarnu atreziju, ali suprotno nije istina. Zapravo, odsustvo označenog atoma u crijevu možda ne predstavlja opstruktivni defekt, već parenhimski bolan proces u kojem je hvatanje ili koncentracija označenog atoma loša. Kako bi se olakšao protok žuči, pacijenti često primaju fenobarbital (5 mg/kg dnevno, podijeljeno u 2 dnevne doze) 3-5 dana prije skeniranja. Fenobarbital olakšava protok žuči indukujući specifične enzime jetre kod novorođenčadi sa nezrelim jetrenim enzimskim sistemom, ali bez drugih abnormalnosti.

Općenito, skeniranje izlučivanja radionuklida nije od suštinskog značaja za procjenu neonatalne holestaze. Ovaj dugotrajan proces može odgoditi dijagnozu. Štaviše, ima visoku stopu lažno pozitivnih (tj. nema izlučivanja) i lažno negativne (tj. otvoreno izlučivanje označenog atoma) (najmanje 10%) i nije vrlo efikasan kada su nivoi bilirubina u serumu povišeni. Perkutana biopsija jetre nikada ne treba odlagati radi radionuklidnog skeniranja.

Kompjuterska tomografija (CT) i magnetna rezonanca (MRI)
Ove dvije metode su rijetko potrebne kao metode prvog reda za dijagnosticiranje bolesti jetre kod djece. Međutim, oni mogu biti korisni u određenim situacijama. CT skeniranje jetre može otkriti naslage glikogena, željeza i lipida unutar jetrenog parenhima i može jasno identificirati i karakterizirati neoplazme u jetri. Međutim, CT je skuplji i tehnički teži kod dojenčadi od ultrazvuka, a pacijent je izložen jonizujućem zračenju. MRI ima uporedivu osjetljivost sa CT u prepoznavanju kemijskih razlika u tkivima i otkrivanju tumora i infiltrata bez injekcije kontrastnog sredstva ili izlaganja pacijenta jonizujućem zračenju. Međutim, MRI je skuplji i ne može se koristiti za otkrivanje naslaga kalcija ili kod pacijenata sa implantiranim metalnim uređajima.

Perkutana biopsija jetre -
kardinalna metoda za brzo postavljanje dijagnoze osnovne bolesti jetre. Brza, sigurna i efikasna, tehnika obično ne zahtijeva da pacijent bude u operacijskoj sali ili hospitaliziran preko noći. Može se ispitati histološka slika jetre; glikogen, bakar, gvožđe i druge komponente u tkivu jetre mogu se kvantifikovati. Patolozi mogu utvrditi postoji li poremećaj skladištenja: potvrditi prisutnost Wilsonove bolesti (nakupljanje bakra), bolesti skladištenja glikogena ili neonatalne bolesti skladištenja željeza i mnogih drugih patoloških stanja. Histološka slika tkiva pruža korisne informacije o stepenu fibroze ili prisutnosti ciroze i omogućava dijagnozu bilijarne atrezije, neonatalnog hepatitisa, kongenitalne fibroze jetre i nedostatka alfa-1-antitripsina. Prijavljeno je da perkutana biopsija jetre može pružiti tačnu dijagnozu bilijarne atrezije u 94-97% svih slučajeva, čime se eliminira rizik od izlaganja djeteta s kolestazom zbog intrahepatične insuficijencije žučnih kanala nepotrebnim hirurška intervencija.

SKRAĆENICE
AIH - Autoimuni hepatitis
AR - alkalna fosfataza

HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
RT - protrombinsko vrijeme


BOLESTI JETRE KOD NOVROĐENČETA

Neonatalni hepatitis

Ovaj relativno specifičan sindrom karakteriziran je i klinički i histološki, ali je njegova patofiziološka osnova nepoznata. Mali postotak slučajeva može biti povezan s virusnim hepatitisom stečenim in utero ili postnatalno.

U većini slučajeva, "idiopatski" neonatalni hepatitis je vrlo opća kategorija koja uključuje sve slučajeve neonatalne disfunkcije jetre čija etiologija nije identificirana.

Na primjer, homozigotni nedostatak alfa-1-antitripsina, koji je danas prepoznat kao specifičan uzrok bolesti jetre kod novorođenčadi, ranije je bio uključen u kategoriju idiopatskog neonatalnog hepatitisa.

Kako je metabolizam žučne kiseline jasnije definiran i specifični defekti identificirani, sada se vjeruje da mnoga djeca za koje se ranije mislilo da imaju "neonatalni hepatitis" imaju poremećaj metabolizma žučne kiseline.

Hepatobilijarni sistem dojenčadi i novorođenčadi podložan je oštećenjima zbog nezrelosti metaboličkih procesa, nedovoljnog transporta proteina ili izmijenjene funkcije organela. Ove karakteristike dovode do izmijenjene permeabilnosti ili neefikasnog transporta unutar sistema, što doprinosi nastanku ili kroničnosti holestaze.

Primarni cilj u liječenju djece s neonatalnim hepatitisom je da se provede iscrpna potraga za prepoznatljivim i izlječivim uzrocima ovog kliničkog stanja. Žutica se može pojaviti od rođenja ili se pojaviti u prva 3 mjeseca života.

Klasične manifestacije kolestaze nisu uvijek prisutne tokom prvih nekoliko sedmica života kod pacijenata sa insuficijencijom žučnih kanala, alfa-1 antitripsin insuficijencijom ili čak bilijarnom atrezijom. Ova djeca često, ali ne uvijek, imaju slab apetit, povraćaju i imaju mučan izgled.

Holestaza se manifestuje ispuštanjem aholične stolice i tamni urin... Nivo bilirubina u serumu je povišen i više od 50% indikatora je zbog konjugirane frakcije. Nivoi aminotransferaze su skoro uvek povišeni, ali u različitom stepenu. Nivoi AP i GGT, ako su povišeni, onda samo umjereno.

Serumski albumin i RT mogu biti abnormalni, a stepen odstupanja korelira sa težinom bolesti na početnoj prezentaciji. Ultrazvuk obično pokazuje prisustvo žučne kese i odsustvo cističnih malformacija bilijarnog stabla koje objašnjavaju kolestazu. Hepatobilijarna scintigrafija otkriva spor transport radionuklida i na kraju pokazuje otvoreno ekstrahepatično bilijarno stablo.

Teško zahvaćena jetra može imati poteškoća s apsorpcijom radionuklida, što smanjuje korisnost ovu studiju kod teško bolesne dece. Biopsija jetre obično daje konačnu dijagnozu demonstrirajući transformaciju gigantskih ćelija upalnim infiltratima portalnih zona i odsustvom proliferacije žučnih kanala.

Zbrinjavanje ove djece uključuje mjere podrške i izbjegavanje efekata malapsorpcije osiguravanjem adekvatne ishrane i unosa vitamina rastvorljivih u mastima i srednjelančanih triglicerida do oporavka (što se dešava u većini). Transplantacija jetre je alternativa za one koji nemaju koristi od konzervativnog liječenja.

Bilijarna atrezija

Bilijarna atrezija je rezultat destruktivnog idiopatskog upalnog procesa koji zahvaća intra- i ekstrahepatične žučne kanale. To dovodi do fibroze i obliteracije bilijarnog trakta sa razvojem bilijarne ciroze. Javlja se širom svijeta, pogađa otprilike 1 od 12.000 živorođenih i najčešće je česta indikacija za transplantaciju jetre kod dojenčadi i djece.

Rana diferencijacija bilijarne atrezije od idiopatskog neonatalnog hepatitisa omogućava brzu hiruršku korekciju (Kasai portoenterostomija), što omogućava poboljšanu ishranu i maksimalan rast.

Budući da se ciroza brzo razvija, hirurška korekcija bilijarne atrezije je najefikasnija kada se izvodi prije 3 mjeseca života, naglašavajući potrebu za brzim i tačna dijagnoza uzroci disfunkcije jetre uočeni kod novorođenčeta. Kao i kod idiopatskog neonatalnog hepatitisa, djeca sa bilijarnom atrezijom imaju znakove kolestaze. Kada se ovi znakovi prepoznaju, ultrazvuk abdomena može isključiti prisustvo ciste zajedničkog žučnog kanala.

Kolescintigrafija obično pokazuje dobro hvatanje označenog atoma i nema izlučivanja u crijeva čak ni nakon 24 sata. Biopsija jetre potvrđuje dijagnozu - otkriva proliferaciju interlobularnih žučnih kanala, periportalnu fibrozu i žučne čepove u tubulima.

Transplantacija jetre može biti neophodna ako postoji progresivna hepatična dekompenzacija, refraktorno usporavanje rasta, poremećena sintetička disfunkcija i razvoj koagulopatije ili teško kontrolirane portalne hipertenzije s rekurentnim gastrointestinalnim krvarenjem ili hipersplenizmom.

Drugi razlozi

Druge nozološke jedinice koje dovode do disfunkcije jetre kod novorođenčeta i dojenčadi mogu se dijagnosticirati kombinacijom općih studija.

Strukturne abnormalnosti bilijarnog stabla, kao što su kongenitalna fibroza jetre ili holedohusne ciste, obično se otkrivaju ultrazvukom. Biopsija jetre pokazuje karakterističan „defekt duktalne lamine“ kod novorođenčadi s kongenitalnom fibrozom jetre.

Bakterijske infekcije uzrok holestaze može se identificirati pozitivnom kulturom krvi ili urina. Kontakt majke sa anamnezom infekcije ili prethodnom infekcijom (toksoplazmoza, sifilis, citomegalovirus, herpes simplex virus, vodene kozice i drugi virusi) treba da podstakne pregled na ove infekcije. U slučaju sumnje na virusnu infekciju, potrebno je odrediti antitijela na serumski imunoglobulin M (IgM) i IgG. Urin je često pozitivan na citomegalovirus.

Nasljedna tirozinemija, defekt u metabolizmu tirozina, indicirana je nesrazmjernim poremećajima sintetičke funkcije jetre, blagim odstupanjima bilirubina, nivoa transaminaza i rahitisa

Prisustvo sukcinil acetona u urinu i otkrivanje nedovoljne aktivnosti fumarilacetoacetat hidrolaze (koja katalizuje završnu fazu oksidativnog katabolizma tirozina) potvrđuje dijagnozu. Skrining za nedostatak alfa 1-antitripsina može se obaviti upisivanjem inhibitora proteina ZZ (PiZZ) i obično se potvrđuje karakterističnom Schiff-ovom periodnom kiselinom - pozitivnim granulama alfa 1-antitripsina deponovanim unutar jetrenog parenhima na biopsiji jetre.

Prekomjerne naslage gvožđa vide se na biopsijama kod novorođenčadi sa neonatalnom bolešću skladištenja gvožđa. Kongenitalna hipotireoza, koja se može manifestirati kao nejasna hiperbilirubinemija, isključuje se procjenom funkcije štitnjače.

BOLESTI JETRE KOD STARIJEG DJETETA

Glavni uzroci bolesti jetre nakon djetinjstva su toksični, infektivni, metabolički, autoimuni, vaskularni i infiltrativni. Relativna učestalost svakog poremećaja varira u zavisnosti od starosti pacijenta. Virusni hepatitis se javlja kod pacijenata svih starosnih dobi, kao i bolest jetre uzrokovana srčanim ili kolagenim vaskularnim oboljenjima. Poremećaji metabolizma masti javljaju se u starijoj dojenčadi i rano djetinjstvo... Wilsonova bolest se obično dijagnosticira u starijem djetinjstvu ili adolescencija.

Akutni hepatitis

Klinička slika virusnog hepatitisa varira ovisno o uzročniku. HAV infekcija se najčešće manifestuje kao bolest nalik gripi (slabost i znaci infekcije gornjih disajnih puteva). Pacijenti često imaju groznicu, a žutica može biti veoma teška.

Patogeni se prvenstveno šire fekalno-oralnim putem. Kod djece, bolest je obično samoograničena i često nema kliničke manifestacije. Nije identifikovano stanje hroničnog nosioca. Dijagnostika akutna infekcija na osnovu prisustva anti-HAV IgM antitela u serumu.

Infekcija virusom hepatitisa B (HAV) može uzrokovati i akutni i kronični hepatitis i mogući razvoj ciroze i hepatocelularnog karcinoma. Dijagnoza se zasniva na detekciji površinskog antigena hepatitisa B (HBsAg) ili anti-HBV nuklearnog (anti-HBc) IgM antitijela. Hronična HBV infekcija povezana je sa postojanošću HBsAg i HBV DNK.

Virus hepatitisa C (HCV) uzrokuje akutni hepatitis, koji napreduje u hroničnu bolest kod više od 70% oboljelih osoba. Završni stadijum bolesti (ciroza jetre, hepatocelularni karcinom) može se javiti kod 10% pacijenata. Fulminantni hepatitis je rijetko prijavljen. Dijagnoza se zasniva na detekciji anti-HCV antitela i potvrđuje se lančanom reakcijom polimeraze za HCV RNA.

Infekcija virusom hepatitisa D (HDV) obično komplikuje bolest jetre kod pacijenata sa hepatitisom B, i uvijek se treba uzeti u obzir kod pacijenata s posebno agresivnom HBV bolešću. HDV prevladava u mediteranskom basenu i rjeđi je u Sjevernoj Americi, gdje je prvenstveno povezan s intravenskom upotrebom droga.

Virus hepatitisa E (HEV) javlja se kao epidemija u dijelovima svijeta sa lošim sanitarnim uslovima. Slučajevi dijagnosticirani u Sjevernoj Americi prijavljeni su kod pacijenata koji su donijeli virus iz inozemstva. To može biti posebno pogubno stanje kod trudnica.

Hronični hepatitis

Tradicionalno se definira kao upalna bolest jetre u kojoj biohemijske i histološke abnormalnosti traju duže od 6 mjeseci. Međutim, nepovratne promjene mogu nastati kod djece i to u roku od 6 mjeseci. Najakutniji hepatitis nestaje kod djece u roku od 3 mjeseca.

Etiologiju uočene bolesti jetre treba aktivno identificirati, jer su mnoge bolesti koje uzrokuju kronični hepatitis kod djece podložne specifičnoj konzervativnoj terapiji. Hronični hepatitis kod djece rezultat je virusne infekcije, autoimunog procesa, izloženosti hepatotoksičnim lijekovima ili srčanih metaboličkih ili sistemskih poremećaja.

Autoimuni hepatitis (AIH)

AIH je upala jetre povezana s prisustvom cirkulirajućih autoantitijela u odsustvu drugih priznatih uzroka bolesti jetre. Najmanje dva tipa su opisana: tip I AIH je češći kod žena i karakterizira ga pozitivno antinuklearno antitijelo, a tip II AIH uključuje antijetra-bubreg-mikrozomska antitijela.

Ostalo autoimune bolesti mogu koegzistirati s ovom vrstom hepatitisa, uključujući tiroiditis, dijabetes, hemolitička anemija i nodularni eritem. Laboratorijska procjena otkriva povišene vrijednosti aminotransferaza (često vrlo visoke) i različite stupnjeve hiperbilirubinemije, od kojih je većina konjugirana.

Koncentracije gamaglobulina u serumu su povišene kod gotovo svih pacijenata. AP i GGT indikatori su obično normalni ili samo neznatno povećani. Biopsija jetre otkriva inflamatorne infiltrate granične ploče i intralobularne zone sa parcijalnom nekrozom, iskrivljenjem lobularne strukture, pa čak i fibrozom u težim slučajevima.

Druge bolesti jetre

Sklerozirajući holangitis karakterizira kronični upalni proces intra- ili ekstrahepatičnog bilijarnog stabla. Može biti primarno (nema dokaza o osnovnoj bolesti i nejasna etiologija) i obično se povezuje s upalnom bolešću crijeva. Sekundarni sklerozirajući holangitis nastaje kao posljedica kamenaca, postoperativnih striktura ili tumora.

Djeca mogu osjetiti žuticu, svrbež (svrab) ili umor pri prezentaciji. Povišeni nivoi AR su vrlo karakteristični, ali ne postoji specifičan marker bolesti. Biopsija pokazuje tipičnu koncentričnu fibrozu oko interlobularnih žučnih kanala (izgled kožice luka). Za postavljanje dijagnoze neophodna je holangiografija ili endoskopska retrogradna holangiopankreatografija.

Liječenje uključuje primjenu vitamina topivih u mastima i ursodeoksiholne kiseline, prirodne koleretične žučne kiseline za koju se čini da smanjuje svrab kod oboljelih osoba. Nažalost, bolest jetre kod mnogih pacijenata napreduje i razvija se ciroza. Dugotrajno preživljavanje na kraju zahtijeva transplantaciju jetre.

Wilsonova bolest - Autosomno recesivni poremećaj uzrokovan poremećajem u izlučivanju bakra u žuči u kojem višak naslaga bakra dovodi do ciroze. Višak bakra se taloži u rožnici, bubrezima i mozgu, što dovodi do ekstrahepatičnih manifestacija bolesti.

Iako kliničke manifestacije mogu biti izuzetno varijabilne, treba uključiti i Wilsonovu bolest diferencijalna dijagnoza svako dijete sa oboljenjem jetre, neurološkim abnormalnostima, promjenama u ponašanju ili Kayser-Fleischer prstenovima.

Serumski ceruloplazmin, nosilac bakra, obično je, ali ne uvijek, smanjen. Definitivna dijagnoza zahtijeva procjenu 24-satnog izlučivanja bakra u urinu i kvantifikaciju bakra u biopsijama jetre.

Wilsonova bolest se može manifestirati kao fulminantno zatajenje jetre, obično povezano s hemolitičkom krizom zbog toksičnog djelovanja bakra na crvena krvna zrnca.

Terapija je penicilamin, koji omogućava izlučivanje bakra urinom. Budući da prognoza zavisi od rano liječenje i individualnog odgovora na terapiju, važno je uzeti u obzir ovu dijagnozu kod svakog djeteta sa znacima kronične bolesti jetre.

Ishemijski hepatitis javlja se kao rezultat kongestivne srčane insuficijencije, šoka (npr. dehidracija), asfiksije, srčanog i respiratornog zastoja ili napadaja. Obično su aminotransferaze povišene u odsustvu drugih markera teške bolesti jetre. Ovaj poremećaj je uzrokovan hipotenzijom/hipoperfuzijom jetre tokom jednog od gore navedenih događaja, jetra je zahvaćena kao "nevini posmatrač" početnog procesa.

Ishemijski hepatitis može ličiti na infektivni hepatitis, ali se lako razlikuje po brzom padu nivoa transaminaza tokom dana nakon početnog moždanog udara bez povećanja koagulopatije ili hiperbilirubinemije.

Infiltrativni poremećaji jetre se uočavaju kada leukemije, limfoma i neuroblastoma , ali se te nozološke jedinice obično brzo identifikuju. Na sličan način, primarni tumori jetre se lako mogu identificirati kod djeteta koje ima hepatomegaliju ili nadutost abdomena. Rjeđe, djeca u početku imaju žuticu i retardaciju.

Hepatoblastom, hepatokarcinom i hemangioendoteliom čine skoro dvije trećine svih tumora jetre u djetinjstvu. Hepatocelularni karcinom ima tendenciju da se javlja više od kasnijim datumimaživota nego hepatoblastom i češći je među djecom sa istorijom bolesti jetre (npr. hronični hepatitis B).

Nivoi AFP u serumu su obično povišeni. CT skeniranje obično otkriva lezije male gustoće i pokazuje je li lezija pojedinačna ili višestruka. Hirurška ekscizija jednog tumora ili zračenje/kemoterapija je tretman izbora.

ZAKLJUČAK

Identifikacija ozbiljne bolesti jetre kod pedijatrijskog pacijenta nakon inicijalne prezentacije je od fundamentalnog značaja. Rana identifikacija djece sa bilijarnom atrezijom je kritična za optimalnu konzervativnu ili hiruršku intervenciju.
Napredak je dostupnost brojnih mogućnosti liječenja bolesti jetre osim transplantacije (Tabela 9).

Tabela 9
Opcije za djecu sa oboljenjem jetre osim transplantacije

• Zamjena deficitarnog abnormalnog krajnjeg proizvoda, kao što je oralna primjena primarnih (baznih?) žučnih kiselina (kod pacijenata sa poremećenom biosintezom žučne kiseline)
• Smanjenje akumulirane supstance (npr. antioksidativni kokteli i vezivanje kod neonatalne bolesti skladištenja gvožđa)
• Upotreba metaboličkih inhibitora (npr. NTBC za tirozinemiju)
• Indukcija enzima (npr. fenobarbital kod Crigler-Najjarovog sindroma tip II)
• Ograničenje dijetetskog supstrata (npr. galaktoza kod galaktozemije)
• Molekularna manipulacija (npr. inhibicija polimerizacije alfa 1-antitripsina)
• Ciljana enzimska zamjenska terapija zasnovana na receptorima
• Genska terapija
• Transplantacija hepatocita (npr. fulminantno zatajenje jetre)

Ove nove strategije upravljanja su skuplje, ali smanjuju upotrebu vrijedne donorske jetre, čineći ove organe dostupnim pacijentima koji još uvijek nemaju druge mogućnosti liječenja.

U budućnosti, pod određenim metabolički poremećaji mogu biti dostupne kritične terapije kao što je ciljana zamjena enzima ili genska terapija. S obzirom na ove uzbudljive izglede, imperativ je pravilno i brzo procijeniti bolest jetre kod djece kako bi im se omogućilo da rastu i budu što je moguće zdraviji dok ne dostignu godine u kojima je radikalna terapija dostupna.

SKRAĆENICE
AIH - Autoimuni hepatitis
ALT - alanin aminotransferaza
AR - alkalna fosfataza
AST - aspartat aminotransferaza
GGT - gama glutamil transpeptidaza
HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
LFT - test funkcije jetre
RT - protrombinsko vrijeme
PTT - Parcijalno tromboplastinsko vrijeme

Izvor : Ian D. D "Agata, Williams F. Balistreri. Evaluacija bolesti jetre u pedijatrijskih pacijenata. Pedijatrijski pregled, Vol. 20, br. 11, str. 376-389

Prevod sa engleskog- N. N. Čerkašina