Milyen gyorsan alakul ki a segítő szindróma? A HELLP-szindróma egy ijesztő mozaikszó, de tényleg ennyire félelmetes a „segélykiáltás”? Mi az a HELLP-szindróma?

A HELP-szindróma ritka kórkép a kezelés alatt álló nőknél a későbbiekben terhesség. Szinte mindig körülbelül egy hónappal a kezdés előtt fedezik fel. munkaügyi tevékenység. Egyes nőknél ennek a szindrómának a jelei a szülés után jelentkeztek. George Pritchard volt az első, aki leírta ezt a patológiát. El kell mondanunk, hogy ez a ritka szindróma a nők mindössze hét százalékánál fordul elő, de az esetek 75 százaléka halálos.

A HELLP név egy rövidítés angol szavak. Minden betű megfejtése a következőképpen történik:

H – a vörösvértestek pusztulása.
EL – a májenzimek szintjének emelkedése.
LP - a vörösvértestek szintjének csökkenése, amelyek a véralvadást szolgálják.

BAN BEN orvosi gyakorlat, mégpedig a szülészetben a HELP szindróma alatt néhány eltérést értünk női test, amelyek nem teszik lehetővé, hogy egy nő patológiák nélkül teherbe essen vagy egészséges babát szüljön.

Etiológia

A mai napig ennek a szindrómának a pontos okait még nem tisztázták. A tudósok azonban továbbra is különféle elméleteket terjesztenek elő az eredetéről. Ma már több mint harminc elmélet létezik, de senki sem utalhat arra a tényre, amely befolyásolja a patológia megjelenését. A szakértők egy mintát vettek észre - egy ilyen eltérés a későn megjelenő dolgok hátterében jelenik meg.

Egy terhes nő duzzanattól szenved, amely a karokban és a lábakban kezdődik, majd az arcra, majd az egész testre terjed. A vizelet fehérjeszintje nő, és a vérnyomás is emelkedik. Ez az állapot rendkívül kedvezőtlen a magzat számára, mert az anya szervezetében agresszív antitestek képződnek ellene. Negatív hatással vannak a vörösvértestekre és a vérlemezkékre, elpusztítva azokat. Ezenkívül az erek és a májszövet integritása sérül.

Mint korábban említettük, a HELP szindróma jelenleg ismeretlen okok miatt fordul elő.

Azonban figyelni kell néhány olyan tényezőre, amelyek növelik a patológia kockázatát:

betegségek immunrendszer;
öröklődés, amikor enzimhiány van a májban, azaz veleszületett patológia;
a limfociták számának és céljának változásai;
oktatás ben véredény máj;
hosszú távú használat gyógyszereket orvos felügyelete nélkül.

A patológia megfigyelésekor azonosíthatunk bizonyos tényezőket, amelyeket provokálónak nevezünk:

számos születés a múltban;
a vajúdó nő életkora több mint huszonöt év;
több magzattal járó terhesség.

Az örökletes tényezőt nem állapították meg.

Osztályozás

A HELP szindróma pontos jelei alapján egyes szakértők a következő osztályozást hozták létre:

az intravaszkuláris megvastagodás nyilvánvaló tünetei;
gyanús jelek;
rejtett.

J. N. Martin besorolása is hasonló elv szerint történik: itt a szindróma a ugyanaz a név A HELP két osztályra oszlik.

Tünetek

Az első megjelenő jelek nem specifikusak, így ezek alapján lehetetlen a betegséget diagnosztizálni.

Egy terhes nő olyan tüneteket tapasztal, mint:

hányinger;
gyakran hányás;
szédülés;
fájdalom az oldalon;
ok nélküli szorongás;
gyors kifáradás;
fájdalmas érzések a has felső részén;
színváltozás bőr sárgára;
a légszomj megjelenése még enyhe terhelés esetén is;
látás károsodás, agyi tevékenység, ájulás.

Az első megnyilvánulások a nagy ödéma hátterében figyelhetők meg.

A betegség gyors fejlődése során, vagy túl későn nyújtott orvosi ellátás esetén kialakul, megjelenik, a vizeletürítési folyamat megszakad, görcsök lépnek fel, a testhőmérséklet emelkedik. Egyes helyzetekben egy nő kómába eshet. Az orvos tehet pontos diagnózis HELP szindróma csak laboratóriumi vizsgálati eredmények alapján.

Van olyan patológia is, amely a születési határozatot követően jelenik meg. Fejlődésének kockázata nő, ha egy nőnek súlyos késői toxikózisa volt a terhesség alatt. Kívül, C-szekció vagy a nehéz szülés is provokátorok lehetnek. Ha egy vajúdó nő korábban tapasztalta a fent leírt tüneteket, akkor szoros felügyelet mellett kell szedni. Ennek meg kell történnie egészségügyi dolgozók szülészet.

Diagnosztika

Ha az orvos gyanítja, hogy egy terhes nő ilyen betegségben szenved, beutalót kell írnia neki laboratóriumi vizsgálatok elvégzésére, például:

vizelet elemzése - segítségével megtudhatja a fehérje szintjét és jelenlétét, emellett diagnosztizálják a vese működését;
vérvétel elemzés céljából a hemoglobin, a vérlemezkék és a vörösvértestek szintjének, valamint a bilirubinindikátor meghatározásához is fontos;
ultrahangvizsgálat a méhlepény, a peritoneum, a máj és a vesék állapota;
CT vizsgálat nehogy hamis diagnózist készítsenek, amely hasonló tünetekkel jár;
kardiotokográfia - meghatározza a magzat életképességét és értékeli a szívverését.

Ezen vizsgálatok mellett a páciens és az anamnézis vizuális vizsgálata is megtörténik. Olyan jelek jelenléte, mint pl sárga bőr, injekciókból származó zúzódások segítenek a diagnózis pontosabb felállításában.

Az orvosok gyakran igénybe veszik más területen dolgozó kollégáik, például újraélesztő, gasztroenterológus vagy hepatológus segítségét.

A patológia diagnosztizálása során ki kell zárni a következő betegségeket:

exacerbáció;
különböző formák(A, B, C);
kokainfüggőség;
piros és mások.

A diagnosztikai eredmények alapján meghatározzák a kezelési taktikát.

Kezelés

Ha egy terhes nőnél HELP patológiát diagnosztizálnak, ez már sürgős kórházi kezelésre utal. A terápia fő módszere a terhesség megszakítása, mivel ez a patológia pontosan ennek köszönhető.

Van azonban esély a gyermek megmentésére, mert ez az állapot a terhes nőknél a későbbi stádiumokban jelentkezik, így a nőt szülésre késztetik. Olyan helyzetben, amikor a méh készen áll, és a terhességi időszak több mint harmincöt hét, császármetszést írnak elő.

Ha a terhesség rövidebb, akkor a nőnek glükokortikoszteroidokat írnak fel: ezek segítik a magzat tüdejének megnyílását. De ha vannak olyan jelek, mint erős vérzés, magas vérnyomás vagy agyvérzés, akkor sürgős császármetszésre van szükség, és nem mindegy, milyen messze van a terhesség. A nyújtott terápia stabilizálja a nő állapotát, és segít helyreállítani a baba egészségét a műtét után.

Ha a terápiás módszer helyes, akkor az anya egészségi állapota a műtét után néhány napon belül javulni fog.

Ezt követően az orvosnak:

stabilizálja a beteg állapotát;
megelőzése érdekében antibiotikumokkal kezelje fertőző betegségek;
gyógyszereket ír fel a vesék és a máj működésének normalizálására, valamint a vérrögképződés megelőzésére;
stabilizálja a vérnyomást.

Előtt a kismamának császármetszésen esik át, felírhatnak neki egy olyan eljárást, mint a plazmaferézis – a plazmát eltávolítják a vérből, de csak egy egyértelműen kijelölt térfogatot használnak.

Ez egy speciális steril, eldobható eszközzel történik, amely elválasztja a plazmát. Ez egy ártalmatlan eljárás, amely nem okoz kellemetlenséget a nőnek. Az időtartam körülbelül két órát vesz igénybe. Ezt követően vérátömlesztésre van szükség.

Ezenkívül a műtétre való felkészülés során és közvetlenül utána a nőt felírják gyógyszerek a vérnyomás csökkentésére, májelégtelenség, valamint a vese.

Ez csak segít komplex terápia, amely olyan gyógyszereket tartalmaz, mint:

hormonális gyógyszerek;
eszközök a máj működésének stabilizálására;
olyan gyógyszerek, amelyek mesterségesen csökkentik az immunitást.

A műtét után a vérátömlesztés folytatódik. Az orvos a lipoic alkalmazását is előírja és folsav, C-vitamin. Ha a terápia időben elkezdődik és a műtét sikeres, akkor a prognózis meglehetősen kedvező. Szülés után a patológia minden jele eltűnik, azonban a betegség visszaesése minden további terhességben magas.

Lehetséges szövődmények

Ennek a patológiának a szövődményei meglehetősen gyakoriak. Sajnos a halálesetek sem zárhatók ki. Ez nemcsak az anyára vonatkozik, hanem a magzatra is.

A betegség a vérrögképződés miatt veszélyes és erős vérzés bármely helyszín. Nál nél súlyos lefolyású, vérzések léphetnek fel az agyban, és ez a központi idegrendszer.

A vesék és a máj működési zavarai is ijesztőek, mert a következmények olyanok, hogy a szervezet megmérgeződik. A patológiás esetek egy része kómával végződik, és nem könnyű egy nőt kihozni ebből az állapotból.

Meg kell jegyezni, hogy a magzatban is előfordulhatnak patológiák, mivel ez a szindróma előfordul.

Ez a betegség egy nőt okoz következő jeleket:

fájdalom a felső hasban;
éles visszaesés vérnyomás;
nehézlégzés;
súlyos gyengeség.

A magzat oxigén éhezést tapasztal, ami fejlődési, magassági és súlybeli eltérésekhez vezet. Ezenkívül az anya felbukkanó betegségei a baba idegrendszerének betegségeihez vezetnek. Az ilyen gyerekek szenvednek, lemaradnak testileg és mentális fejlődés, ráadásul azok .

Amikor a placenta egyharmada elválik, a magzat meghal.

Megelőzés

Még akkor is, ha a várandós anya egészsége a terhesség előtt kiváló, továbbra is fennáll a patológia veszélye.

Ezért egy nőnek be kell tartania a következő megelőzési szabályokat:

tudatosan tervezze meg a terhességet, kerülje a nem kívánt fogantatást;
véghezvitel terápiás akciók bármely betegség azonosításakor;
gyakoroljon többet, tartsa be a tiszta napi rutint;
a terhesség tényének megállapítása után az ütemterv szerint keresse fel orvosát;
rendszeres egészségügyi ellenőrzés, azaz vizsgálat;
a késői toxikózis időben történő kezelése;
Az egészséges táplálkozás;
a szükséges mennyiségű folyadék fogyasztása naponta;
add fel nehéz fizikai munka, kerülje ;
a munka-/pihenőidő betartása;
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a krónikus betegségek elleni gyógyszerszedésről.

Az öngyógyítás elfogadhatatlan.

HELLP szindróma- ritka és veszélyes patológia a szülészetben. A szindróma rövidített nevének első betűi a következőket jelzik:
H - Hemolízis (hemolízis);
EL - emelkedett májenzimek (a májenzimek fokozott aktivitása);
LP - alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia).

Ezt a szindrómát először 1954-ben írta le J.A. Pritchard és R.S. Goodlin és mtsai. (1978) ennek a szindrómának a megnyilvánulását preeclampsiával hozták összefüggésbe. 1982-ben L. Weinstein először kombinálta a tünetek hármasát egy speciális patológiával - a HELLP-szindrómával.

JÁRVÁNYTAN

Súlyos gestosis esetén az esetek 4-12%-ában diagnosztizálnak HELLP-szindrómát, amelyben magas anyai (akár 75%) és perinatális (79 eset/1000 gyermek) mortalitást észlelnek.

OSZTÁLYOZÁS

A laboratóriumi jelek alapján egyes szerzők létrehozták a HELLP-szindróma osztályozását.

P.A Van Dam et al. A betegeket laboratóriumi paraméterek szerint 3 csoportra osztják: az intravaszkuláris koaguláció nyilvánvaló, gyanús és rejtett jeleivel.
A J. N. osztályozása hasonló elven alapul. Martin, amelyben a HELLP-szindrómás betegeket két osztályba osztják.
- Első osztályú - a vérlemezkeszám a vérben kevesebb, mint 50 x 10 9 / l.
- Második osztály - a vérlemezkék koncentrációja a vérben 50-100 x 10 9 / l.

ETIOLÓGIA

Mostanáig az igazi ok A HELLP-szindróma kialakulását nem sikerült azonosítani, de a patológia kialakulásának néhány aspektusát tisztázták.

Ünnepel lehetséges okok HELLP szindróma kialakulása.

Immunszuppresszió (a T-limfociták és B-limfociták depressziója).
Autoimmun agresszió (thrombocyta-, antiendotheliális antitestek).
A prosztaciklin/tromboxán arány csökkenése (a prosztaciklin-stimuláló faktor termelődésének csökkenése).
Változások a hemosztázis rendszerében (máj vaszkuláris trombózisa).
A májenzimek genetikai hibái.
Gyógyszerek (tetraciklin, kloramfenikol) alkalmazása. A HELLP-szindróma kialakulásának következő kockázati tényezőit azonosították.
Világos bőr.
A terhes nő 25 év feletti.
Többszülős nők.
Többszörös terhesség.
Súlyos szomatikus patológia jelenléte.

PATOGENEZIS

A HELLP-szindróma patogenezise jelenleg nem teljesen ismert.

A HELLP-szindróma kialakulásának fő stádiumai a gestosis súlyos formáiban az endotélium autoimmun károsodása, a vér megvastagodásával járó hipovolémia és a mikrotrombusok képződése az ezt követő fibrinolízissel. Amikor az endotélium sérült, megnő vérlemezke-aggregáció ami viszont elősegíti a részvételt abban kóros folyamat fibrin, kollagén rostok, komplement rendszer, IgG és IgM. Az autoimmun komplexek a máj sinusoidjaiban és az endocardiumban találhatók. Ebben a tekintetben tanácsos glükokortikoidokat és immunszuppresszánsokat alkalmazni HELLP-szindróma esetén. A vérlemezkék pusztulása tromboxánok felszabadulásához és a tromboxán-prosztaciklin rendszer egyensúlyának felbomlásához, generalizált arteriolospasmushoz, súlyosbodó magas vérnyomáshoz, agyödémához és görcsrohamokhoz vezet. Ördögi kör alakul ki, amivel jelenleg csak a sürgősségi szállítással lehet áttörni.

A preeclampsiát a többszörös szervi elégtelenség szindrómájaként tartják számon, a HELLP-szindrómát pedig a szélsőséges mértéke, amely az anya szervezetének helytelen adaptációjának a következménye, amikor megpróbálják ellátni. normális élet magzat

Makroszkóposan a HELLP-szindrómával a máj méretének növekedését, konzisztenciájának megvastagodását és szubkapszuláris vérzéseket észlelnek. A máj színe világosbarna lesz. Nál nél mikroszkópos vizsgálat periportális vérzések, fibrin, IgM, IgG lerakódások kimutatása a máj sinusoidjaiban, hepatocyták multilobuláris nekrózisa.

KLINIKAI KÉP

A HELLP-szindróma általában a terhesség harmadik trimeszterében fordul elő, leggyakrabban a 35. héten vagy még tovább. A betegséget a tünetek gyors növekedése jellemzi. A kezdeti megnyilvánulások nem specifikusak: hányinger és hányás (az esetek 86%-ában), fájdalom az epigasztrikus régióban és különösen a jobb hypochondriumban (az esetek 86%-ában), súlyos duzzanat (az esetek 67%-ában), fejfájás, fáradtság, rossz közérzet, motoros nyugtalanság, hiperreflexia.

A betegség jellegzetes jelei a sárgaság, a vérhányás, az injekció beadásának helyén fellépő vérzések, a fokozódó májelégtelenség, a görcsök és a súlyos kóma.

Leggyakoribb Klinikai tünetek HELLP szindróma

Jelek	HELLP szindróma
Fájdalom az epigasztrikus régióban és/vagy a jobb hypochondriumban	+++
Fejfájás	++
Sárgaság	+++
Artériás magas vérnyomás	+++/-
Proteinuria (több mint 5 g/nap)	+++/-
Perifériás ödéma	++/-
Hányás	+++
Hányinger	+++
Agyi ill látászavarok	++/-
Oliguria (kevesebb, mint 400 ml/nap)	++
Akut tubuláris nekrózis	++
Kortikális nekrózis	++
Hematuria	++
Panhypopituitarizmus	++
Tüdőödéma vagy cianózis	+/-
Gyengeség, fáradtság	+/-
Gyomorvérzés	+/-
Vérzés az injekció beadásának helyén	+
A májelégtelenség fokozódása	+
Májkóma	+/-
Görcsök	+/-
Láz	++/-
Viszkető bőr	+/-
Fogyás	+
Megjegyzés: +++, ++, +/- - a megnyilvánulások súlyossága.

DIAGNOSZTIKA

Laboratóriumi kutatás
Gyakran a laboratóriumi változások sokkal korábban jelentkeznek, mint a klinikai megnyilvánulások.

Az egyik fő laboratóriumi tünetek A HELLP-szindrómát hemolízis okozza, amely a ráncos és deformálódott vörösvértestek, valamint a polikromázia jelenlétében nyilvánul meg a vérkenetben. A vörösvértestek pusztulása foszfolipidek felszabadulásához és intravaszkuláris koagulációhoz, pl. krónikus disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, amely halálos szülészeti vérzést okozhat.
Ha HELLP szindróma gyanúja merül fel, azonnal el kell végezni laboratóriumi kutatás beleértve az ALT, AST, laktát-dehidrogenáz aktivitásának, a bilirubin, haptoglobin koncentrációjának meghatározását, húgysav, vérlemezkeszám a vérben és a véralvadási rendszer állapotának felmérése.

A HELLP-szindróma diagnosztizálásának alapvető kritériumai a következők laboratóriumi paraméterek

Laboratóriumi mutatók	Változások a HELLP szindrómában
Leukociták tartalma a vérben	Normális keretek között
Az aminotranszferázok aktivitása a vérben (ALT, AST)	500 egységre növelve (a normál érték legfeljebb 35 egység)
Az alkalikus foszfatáz aktivitása a vérben	Jelentős növekedés (3-szoros vagy több)
Bilirubin koncentráció a vérben	20 µmol/l vagy több
ESR	Csökkent
A limfociták száma a vérben	Normál vagy enyhe csökkenés
A vér fehérje koncentrációja	Csökkent
Vérlemezkeszám	Thrombocytopenia (kevesebb, mint 100 x 10 9 /l)
A vörösvérsejtek természete a vérben	Változott vörösvértestek Barr-sejtekkel, polychromasia
A vörösvérsejtek száma a vérben	Hemolitikus anémia
Protrombin idő	Megnövekedett
A vér glükóz koncentrációja	Csökkent
Alvadási faktorok	Fogyasztási koagulopátia: a májban a K-vitamin szintéziséhez szükséges faktorok tartalmának csökkenése, az antitrombin III koncentrációjának csökkenése a vérben
Nitrogéntartalmú anyagok koncentrációja a vérben (kreatinin, karbamid)	Előléptetett
Haptoglobin tartalom a vérben	Csökkent

Instrumentális tanulmányok

A máj szubkapszuláris hematómájának korai felismerése érdekében a felső has ultrahangja javasolt. A HELLP-szindrómával szövődött súlyos gestosisban szenvedő terhes nők májának ultrahangja több hypoechoiás területet is feltár, amelyeket a periportális nekrózis és vérzés (hemorrhagiás májinfarktus) jelének tekintenek.
Mert megkülönböztető diagnózis A CT-t és az MRI-t HELLP-szindrómára használják.

Megkülönböztető diagnózis
A HELLP-szindróma diagnosztizálásának nehézségei ellenére számos erre a nosológiára jellemző tünet van: thrombocytopenia és károsodott májműködés. Ezeknek a rendellenességeknek a súlyossága a születés után 24-48 órával eléri a maximumot, míg súlyos gestosis esetén éppen ellenkezőleg, ezeknek a mutatóknak a regressziója figyelhető meg a szülés utáni időszak első napján.

A HELLP-szindróma jelei más esetekben is jelen lehetnek kóros állapotok a gestosis mellett. Differenciáldiagnózis szükséges ezt az állapotot vörösvértestek hemolízise, a májenzimek fokozott aktivitása a vérben és thrombocytopenia, amely a következő betegségekben alakult ki:

Kokainfüggőség.
Szisztémás lupus erythematosus.
Thrombocytopeniás purpura.
Hemolitikus urémiás szindróma.
Terhes nők akut zsíros hepatózisa.
Vírusos hepatitis A, B, C, E.
CMV és fertőző mononukleózis.

A terhesség alatti májkárosodás klinikai képe gyakran homályos, és az orvosok néha úgy tekintik a fent leírt tüneteket, mint egy másik patológia megnyilvánulását.

Más szakemberekkel való konzultáció indikációi
Javasolt az újraélesztő, hepatológus és hematológus konzultáció.

Példa a diagnózis megfogalmazására
Terhesség 36 hét, feji megjelenés. Preeclampsia súlyos formában. HELLP szindróma.

KEZELÉS

Kezelési célok: A zavart homeosztázis helyreállítása.

A kórházi kezelés indikációi
A HELLP szindróma a súlyos gestosis megnyilvánulásaként minden esetben a kórházi kezelés indikációjaként szolgál.

Nem gyógyszeres kezelés
A sürgősségi beadást az infúziós-transzfúziós terápia hátterében, érzéstelenítésben végzik.

Gyógyszeres kezelés
Az infúziós-transzfúziós terápia mellett proteázgátlók (aprotinin), hepatoprotektorok (C-vitamin, folsav), liponsav 0,025 g naponta 3-4 alkalommal, frissen fagyasztott plazma legalább 20 ml/ttkg/nap dózisban, vérlemezkekoncentrátum transzfúziója (legalább 2 adag, ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 50 x 10 9 /l) , glükokortikoidok (prednizolon 500 mg/nap alatti dózisban intravénásan). A posztoperatív időszakban a klinikai és laboratóriumi paraméterek ellenőrzése mellett a frissen fagyasztott plazma beadása 12-15 ml/ttkg dózisban folytatódik a plazma alvadási faktorok tartalom pótlása érdekében, valamint javasolt. plazmaferézis végrehajtása friss fagyasztott plazma helyettesítő transzfúziójával, a hipovolémia megszüntetésével, vérnyomáscsökkentő és immunszuppresszív kezeléssel kombinálva. Mayen et al. (1994) úgy vélik, hogy a glükokortikoidok alkalmazása segít javítani az anyai kimeneteleket a preeclampsiában és a HELLP-szindrómában szenvedő nőknél.

A kézbesítés időpontja és módjai
A HELLP-szindróma esetében az anyagcserezavarok korrekciója, a helyettesítő és májvédő terápia, valamint a szövődmények megelőzésének hátterében a császármetszéssel történő sürgősségi szülés javasolt.

Lehetséges szövődmények HELLP-szindrómával komplikált súlyos gestosisban szenvedő terhes nőknél

A császármetszés során a legkíméletesebb módszerekkel kell megvédeni az anyát és a magzatot a szülészeti agressziótól. Az epidurális ill spinális érzéstelenítés, nem szabad megfeledkeznünk arról nagy kockázat extradurális és szubdurális vérzés thrombocytopeniával. A 100 x 10 9 /l-nél kisebb thrombocyta-tartalom kritikus értéknek számít a regionális érzéstelenítésben HELLP-szindrómával járó súlyos gestosis esetén. Szubdurális hematómák regionális érzéstelenítés során is előfordulhatnak súlyos gestosisban szenvedő terhes nőknél, akik hosszú ideje acetilszalicilsavat szednek.

Kiszállításkor Speciális figyelemügyeljen a gyermekek állapotára. Megállapítást nyert, hogy az esetek 36%-ában újszülötteknél thrombocytopenia fordul elő, ami vérzések kialakulásához és idegrendszeri károsodáshoz vezet. A gyermekek 5,6%-a fulladásos állapotban születik, és az újszülöttek többségénél légzési distressz szindrómát diagnosztizálnak. Az esetek 39% -ában FGR, az esetek 21% -ában - leukopenia, 33% -ában - neutropenia, 12,5% -ában - intracranialis vérzés, az esetek 6,2% -ában - bélelhalás.

A kezelés hatékonyságának értékelése
Siker intenzív osztály A HELLP szindróma nagymértékben függ attól időben történő diagnózis, mind a szülés előtt, mind a szülés utáni időszakban. A HELLP-szindróma lefolyásának rendkívüli súlyossága ellenére előfordulása nem szolgálhat mentségül a súlyos gestosis halálos kimenetelére, hanem inkább korai diagnózisra és késői vagy nem megfelelő intenzív terápiára utal.

Megelőzés
Az időben történő diagnózis és megfelelő kezelés gesztózis.

Információk a páciens számára
A HELLP-szindróma a gestosis súlyos szövődménye, amely professzionális kórházi kezelést igényel. A legtöbb esetben a szülés után egy héttel a betegség megnyilvánulásai eltűnnek.

Előrejelzés
A szülés utáni időszakban kedvező lefolyás esetén az összes tünet gyors regressziója figyelhető meg. A terhesség végén, 3-7 nap elteltével a laboratóriumi vérparaméterek normalizálódnak, kivéve a súlyos thrombocytopenia eseteit (50 x 10 9 / l alatt), amikor megfelelő korrekciós terápia alkalmazásával a vérlemezke-tartalom visszatér normális a 11. napon, és az LDH aktivitás - 8-10 napon belül. A következő terhességek során a visszaesések kockázata kicsi és eléri a 4%-ot, de a nőket be kell vonni a csoportba megnövekedett kockázat e patológia kialakulásáról.

Szülészet: A Kaliforniai Egyetem kézikönyve / Szerk. K. Niswander, l Evans. - M.: Praktika, 1999. - P. 132-134.
Wallenberg H.S.S. Új eredmények a korai preeclampsia és a HELLP-szindróma kezelésében / H.S.S. Wallenberg // Szülészet és nőgyógyászat. - 1998. - 5. sz. - P. 29-32.
Intenzív terápia a szülészet-nőgyógyászatban / V.I. Kulakov és mások - M.: Orvosi információs ügynökség, 1998. - 44-61.
A szülés utáni HELLP szindrómában szenvedő anyák jobb kezelési eredményei dexametazon terápiával / Martin J. et al. // AG-info. - 2000. - 1. szám - P. 20-21.
Makatsaria A.D., Bitsadze V.O. Trombofíliák és antitrombotikus terápia in szülészeti gyakorlat/ A.D. Makatsaria, V.O. Bitsadze. - M.: Triada-X, 2003. - 904 p.
Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. HELLP szindróma vagy terhes nők akut zsíros hepatózisa / E.I. Nikolaeva, M.V. Bobkova // Orvosi segítség. - Medicina, 1994. - 2. sz. - P. 23-25.
Sidorova I.S. Gestosis / I.S. Sidorova. - M., 1997. - P. 130-136.
Surov A.V. HELLP szindróma a szülészetben / A.V. Surov // Szülészet és nőgyógyászat. -1997. - 6. sz. - P. 7-9.
Savelyeva G.M., Shalina R.I., Belyakova G.I. HELLP szindróma: etiológia, patogenezis, diagnózis, kezelés / G.M. Saveljeva, R.I. Shalina, G.I. Belyakova // Bulletin Orosz Szövetség szülész-nőgyógyászok. - 1997. - 2. sz. - P. 33-37.
Khadasevich L.S., Khareva O.V., Abramov A.A. Preeclampsia terhes nőknél HELLP-szindrómával szövődött / L.S. Hadasevics, O.V. Khareva, A.A. Abramov // Patológiai archívum. -1999. - T. 61., 6. sz. - P. 41-43.

HELLP szindróma:

H – hemolízis

EL – a vér enzimszintjének emelkedése

LP – alacsony vérlemezkeszám.

A HELLP szindróma gyakorisága 2-15%, magas anyai mortalitás jellemzi (akár 75%).

A HELLP szindróma alapja a kóros placentáció.

Osztályozás: a vérlemezkeszám alapján.

1. osztály – kevesebb, mint 50x10 9 /l vérlemezke

2. osztály - 50x10 9 /l - 100x10 9 /l vérlemezkék

3. osztály - 100x10 9 /l - 150x10 9 /l vérlemezkék.

Klinika.

33. héttől a harmadik trimeszterben alakul ki, leggyakrabban 35. héten.

30%-ban a szülés utáni időszakban jelentkezik.

Kezdeti nem specifikus megnyilvánulások:

fejfájás, nehézség a fejben;
gyengeség vagy fáradtság;
izomfájdalom a nyakban és a vállban;
látás károsodás;
fájdalom a hasban, a jobb hypochondriumban;

akkor csatlakozz:

vérzések az injekció beadásának helyén;
véres tartalom hányása;
sárgaság, májelégtelenség;
görcsök;

Gyakran előfordul szövetrepedés, vérzéssel a hasüregbe.

A HELLP szindróma megnyilvánulhat:

a normális elhelyezkedésű placenta teljes idő előtti kiválásának klinikai képe, masszív koagulopátiás vérzéssel és máj-veseelégtelenség kialakulásával kísérve;

DIC szindróma;

tüdőödéma;

akut veseelégtelenség.

Diagnosztika.

Laboratóriumi módszerek:

klinikai vérvizsgálat;

vérkémia: teljes fehérje, karbamid, glükóz, kreatinin, elektrolitok, koleszterin, direkt és indirekt bilirubin, ALT, AST, alkalikus foszfatáz, trigliceridek;

hemostasiogram: APTT, vérlemezkeszám és aggregáció, PDF, fibrinogén, AT-III;

a lupus antikoaguláns meghatározása;

a hCG elleni antitestek meghatározása;

klinikai vizelet elemzés;

Nechiporenko tesztje;

Zimnitsky tesztje;

Reberg tesztje;

a 24 órás vizelet fehérjeelemzése;

diurézis mérése;

Vizeletkultúra;

Fizikális vizsgálat:

vérnyomásmérés;

24 órás vérnyomás monitorozás;

pulzus meghatározás;

Instrumentális módszerek:

A máj, a vesék ultrahangja;

A magzat ultrahang és Doppler mérése, anyai és magzati hemodinamika;

szemfenék vizsgálata;

Laboratóriumi jelek HELP – szindróma :

A transzaminázok szintjének emelkedése a vérben - AST több mint 200 U/l, ALT több mint 70 U/l, LDH több mint 600 U/l;

Thrombocytopenia (kevesebb, mint 100x10 9 /l);

Az AT-szint csökkenése 70% alá;

Megnövekedett bilirubin szint;

A protrombin idő és az APTT megnyúlása;

a fibrinogénszint csökkenése;

Csökkent glükózszint;

A HELLP-szindróma minden jelét nem mindig figyelik meg. Hemolízis hiányában a tünetegyüttest ELLP-szindrómának nevezik.

Kezelés.

HELLP-szindróma esetén a terhesség mielőbbi megszakítása javasolt;

a terhesség megszakítása az egyetlen módja annak, hogy megakadályozzák a kóros folyamat előrehaladását;

az érintett szervek és rendszerek funkcióinak stabilizálása.

Terhes nők kezelési rendje HELP – szindróma :

Intenzív preoperatív előkészítés, amely legfeljebb 4 óráig tarthat;

Frissen fagyasztott plazma IV 20 ml/kg/nap a műtét előtti időszakban és intraoperatívan. A posztoperatív időszakban 12-15 ml/kg/nap

Hidroxietilezett keményítő 6% vagy 10% w/v 500 ml

Kristalloidok (komplex sóoldatok)

Plazmaferézis

Prednizolon IV 300 mg

Sürgős műtéti szállítás:

Frissen fagyasztott plazma IV 20 ml/kg/nap
Vérlemezkében gazdag plazma (40-10 9 /l alatti vérlemezkeszinttel)
Trombotikus koncentrátum (legalább 2 adag 50-10 9 /l vérlemezkeszint mellett)
Kristalloidok (komplex sóoldatok)
Hidroxietilezett keményítő 6% vagy 10% w/v 500 ml.

Az infúzió kezdetén az oldatok beadási sebessége 2-3-szor nagyobb, mint a diurézisé. Ezt követően az oldatok beadása közben vagy végén az óránkénti vizelet mennyisége 1,5-2-szeresével haladja meg a befecskendezett folyadék mennyiségét.

Fibrinolízis gátlók

Tranexámsav IV 750 mg 1 alkalommal/nap

Prednizolon IV 300 mg/nap

Hepatoprotektorok

Esszenciális foszfolipidek IV 5 ml

Aszkorbinsav 5%-os IV oldat 5 ml

Posztoperatív időszak

infúziós terápia

Hidroxietilezett keményítő 6% vagy 10% w/v 12-15 ml/kg/nap

Frissen fagyasztott plazma 12-15 ml/kg/nap.

Az ITT térfogatát a következő értékek határozzák meg:

hematokrit legalább 24 g/l és legfeljebb 35 g/l;

diurézis 50-100 ml/óra;

CVP legalább 6-8 cm vízoszlop

AT-III legalább 70%

összfehérje legalább 60 g/l

vérnyomás indikátorok.

Helyettesítő terápia és hepatoprotektorok

A 10%-os dextróz oldat IV térfogatát és az adagolás időtartamát egyénileg határozzuk meg

Aszkorbinsav legfeljebb 10 g / nap

Esszenciális foszfolipidek iv 5 ml naponta háromszor

Vérnyomáscsökkentő terápia – ha a szisztolés vérnyomás 140 Hgmm fölé emelkedik.

A prednizolon, beleértve a preoperatív és intraoperatív dózisokat is, 500-1000 mg/nap.

Antibakteriális terápia.

Az antibakteriális terápia a műtéti szülés pillanatától kezdődik.

Baktericid hatású és széles hatásspektrumú antibiotikumok:

III - IV generációs cefalosporinok; kombinált ureidopenia cillinek.

Név/cilasztatin IV 750 mg naponta 2 alkalommal ill

Ofloxacin 200 mg naponta 2 alkalommal ill

Cefotaxim 2 g 1-2 alkalommal/nap ill

Ceftriaxon 1 g 1-2 alkalommal/nap.

Plazmaferezis, ultraszűrés, hemoszorpció.

Előrejelzés.

Időben diagnosztizálva és patogenetikai terápiával a mortalitás 25%-ra csökkenthető.

A Hellp-szindróma ritka, de súlyos szövődmény, amely terhes nőket érint. Ez a preeclampsia egyik változata. A HELLP-szindróma a következő jeleket és tüneteket jelenti:

H – hemolízis (vörösvérsejtek bomlása);
EL - Emelkedett májenzim;
LP - Alacsony vérlemezkeszám.

Az állapot a terhes nők körülbelül 0,5-0,9%-át érinti. A terhesség későbbi szakaszában, vagy akár a szülés után is előfordul.

A szindróma pontos oka nem ismert. Ez egy mögöttes rendellenesség tünetének tekinthető, és nem önmagában. Ez a preeclampsia szövődménye, amely terhes nőknél jelentkező rendellenesség magas vérnyomásés fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria).

Egyéb kockázati tényezők a következők:

elhízottság;
Szegényes táplálkozás;
Cukorbetegség;
terhes nők életkora (35 év felett);
Többszörös terhesség;
A preeclampsia története.

jelek és tünetek

Egy sor tünet kíséri:

Fáradtság és rossz közérzet;
Folyadékvisszatartás;
A túlsúly növekedése;
Az émelygés és a hányás idővel súlyosbodik;
Paresztézia (bizsergő érzés a végtagokban);
Látászavarok;
duzzanat, különösen a lábakban;
Orrvérzés;
Görcsök.

Diagnosztika

A Help-szindrómához kapcsolódó tünetek gyakran más betegségeket vagy szövődményeket utánoznak. A diagnózis felállításához fizikális vizsgálatot, majd vér- és vizeletvizsgálatok megerősítését végezzük.

A fizikális vizsgálat során az orvos megnagyobbodott májat vagy túlzott duzzanatot fog keresni, különösen a lábakban.

Vérvétel

CBC ( teljes elemzés vér) információkat tartalmaz a vörösvértestekről, a leukocitákról és a vérlemezkeszámról. A hemolízis, a vörösvértestek lebontása az jellemző tulajdonság segítség szindróma A kóros perifériás kenet alacsony vérlemezkeszámmal problémát jelez.
Az LDH (laktát-dehidrogenáz) egy enzim, amely segíti a test szöveteit az energiatermelésben. Az LDH a test szinte minden szövetében jelen van. Sérülés esetén az LDH szintje emelkedik.
Az LFT (májfunkciós teszt) a májbetegség jelenlétének kimutatására végzett vérvizsgálatok sorozata. A májenzimek magasak a májkárosodás, a vörösvérsejtek túlzott lebontása miatt.

Többet tanulni Krónikus fáradtság: kezelési lehetőségek

Egyéb tanulmányok

A vizeletvizsgálat meghatározza a felesleges fehérje jelenlétét megnövekedett szint húgysav.
A vérnyomás, ha magas, Help szindrómát jelent.
Az ellenőrzéshez MRI vagy CT vizsgálat javasolt belső vérzés, különösen a májban.
A magzatfigyelő tesztek közé tartoznak a szonogramok, a stresszmentes tesztek és a magzati mozgásvizsgálatok a baba egészségi állapotának ellenőrzésére.

Kezelés

A gyermekvállalás az utolsó kezelés. Ez megakadályozza a további szövődményeket. A legtöbb nő szülés után 4-5 nappal abbahagyja a tüneteket. A szülés lehetőségét a terhesség 34. hetének befejezése után kell mérlegelni.

A kortikoszteroidokat a baba és az anya segítésére írják fel. Ha a születés késleltethető, kortikoszteroidokat kell adni a magzat érésének elősegítésére.
A terhesség alatt az alacsony vérlemezkeszámú nőknek vérre lehet szükségük. Következésképpen vérátömlesztés történik. Vörösvérsejtek, vérlemezkék és frissen fagyasztott plazma transzfúziója szükséges.
A vérnyomás szabályozására gyógyszereket kell szedni. Vérnyomáscsökkentő gyógyszereket, például labetalolt, nifedipint írnak fel.
A magnézium-szulfátot a görcsrohamok megelőzésére írják fel.

Előrejelzés

Korai diagnózis kulcsfontosságú a morbiditás és a mortalitás csökkentésében. Ha az állapotot korán kezelik, a legtöbb nő teljesen felépül.

Ha a Hellp-szindrómát nem diagnosztizálják, a nők körülbelül 25%-ánál súlyos szövődmények lépnek fel, mint például vérrögök, placenta leválás, veseelégtelenség, májkárosodás.

Az állapotot nem lehet teljesen megakadályozni. Ha azonban egy nőnél preeclampsiát diagnosztizálnak, óvintézkedéseket lehet tenni a Hellp-szindróma kockázatának csökkentése érdekében.

Támogatás egészséges képélet, amibe beletartozik a rendszeres testmozgás, a magasságodnak megfelelő testsúlykontroll
Figyeld meg kiegyensúlyozott étrend amely friss zöldségekből, gyümölcsökből, fehérjéből áll.

Melyik orvoshoz forduljak?

Ha Hellp-szindrómához kapcsolódó jeleket észlel, forduljon szülész- vagy nőgyógyászához.

Mindig preeclampsiával jár?

Nem. Bár a Help-szindróma a preeclampsia szövődménye, a preeclampsiás esetek csak körülbelül 10-20%-ában alakul ki.

Mi történik, ha a méhlepény leszakad?

A placenta a táplálkozásért felelős szerkezet fejlődő gyermek. A placenta leválása során a méhlepény bélés elválik a méh belső nyálkahártyájától a születés előtt.

Többet tanulni Fragile X szindróma, Martin Bell

Hogyan kezelik a preeclampsiát?

A legtöbb esetben a preeclampsia szülés után megszűnik. A kortikoszteroidokat súlyos preeclampsia esetén alkalmazzák a máj és a vérlemezke működésének javítására. A magnézium-szulfát az legjobb választás kezelésre.

Hogyan hat a gyerekekre?

A Hellp-szindróma befolyásolhatja a csecsemő születés utáni túlélését, mivel a nők koraszülés. Például, ha egy gyermek 1000 g-nál nagyobb súlyúval születik, a túlélési arány és a gyermek egészségi állapota megegyezik normál újszülött.

Ha azonban a súlya kevesebb, mint 1000 g, akkor a gyermeket kórházban kell megfigyelni. Biztonsága érdekében további vizsgálatokra lesz szükség.

Fennáll a veszélye, hogy a jövőben megjelenik?

A későbbi terhességekben 20% esély van a Help-szindróma kialakulására.

Mikor fordul elő?

Bármikor előfordulhat a második trimesztertől a születést követő hat hónapig. Leggyakrabban a harmadik trimeszterben, vagy a születés után 24-48 órával fordul elő.

A terhesség boldog időszak minden nő számára. Ezt az örömteli időszakot azonban beárnyékolhatja a HELLP szindróma kialakulása. Az ilyen patológia sürgősséget igényel egészségügyi ellátás. Hogyan lehet felismerni a veszélyes állapotot és elkerülni a negatív következményeket?

Mi az a HELLP-szindróma?

Az orvosok a patológiát veszélyesnek és súlyos szövődmény gestosis - késői toxikózis a terhesség utolsó hónapjaiban. A szülészetben a szindrómát az azt alkotó alapvető tünetekről nevezték el klinikai kép betegségek:

H - hemolízis (az eritrociták bomlása - a vörösvérsejtek, amelyek oxigént szállítanak a test minden szövetébe);
EL - megnövekedett májenzimszint, ami e szerv betegségére utalhat;
LP - thrombocytopenia - csökkent vérlemezke-képződés, és ennek eredményeként rossz véralvadás.

Ezenkívül a szindróma többszörös károsodást okoz a terhes nők szerveiben és testrendszereiben, súlyosbítva ezzel a terhesség lefolyását.

Bár a patológia meglehetősen veszélyes, szerencsére ritka. A betegséget a terhes nők 0,9% -ánál észlelik, és gyakrabban diagnosztizálják a HELLP-szindrómát azoknál a nőknél, akik súlyos gestosisban szenvednek (4-12%).

A „HELLP-szindróma” diagnózisát az esetek 70%-ában a terhesség harmadik trimeszterében (35 hét után) és a születés utáni első két hétben állapítják meg.

Okok és kockázati tényezők

Még mindig nem ismert, hogy pontosan mi okozza a patológiát. A szülészorvosok számos lehetséges okot azonosítanak:

tetraciklin antibiotikumok szedése;
trombózis - vérrögképződés az artériás vagy vénás erekben;
a vörösvérsejtek (az oxigén szállításáért felelős sejtek) és a vérlemezkék (a véralvadást befolyásoló szervek) elpusztítása a szervezetben;
örökletes májbetegségek;
a gestosis súlyos formája (szövődmények a terhesség második felében).

Tanulmányok kimutatták, hogy a kockázati csoportba azok a nők tartoznak, akik korábbi terhességükben HELLP-szindrómában szenvedtek. Körülbelül 25% annak a valószínűsége, hogy a helyzet megismétlődik.

Ezenkívül a patológia kialakulását befolyásolják:

túl sápadt bőr;
a várandós anya életkora 25 év után;
többes terhesség;
súlyos autoimmun betegségek.

A szindróma gyakran olyan nőknél fordul elő, akiknek terhessége a fogantatás első napjaitól kezdve nehéz volt. Ez azt jelzi korai toxikózis, megnövekedett artériás nyomás, visszaesés veszélye, méhlepény-elégtelenség és egyéb nemkívánatos állapotok.

Klinikai kép

A HELLP-szindróma esetében a kezdeti tünetek nem specifikusak. Megjelenik egy terhes nő:

fejfájás;
hányás;
fájdalom a jobb borda alatt;
gyors kifáradás;
súlyos duzzanat (67%-ban);
motoros nyugtalanság.

Egy idő után a következő tünetek jelennek meg:

a bőr sárgasága;
hányinger és hányás;
görcsök;
hematómák (zúzódások) az injekció beadásának helyén;
látászavarok;
anémia;
szívritmuszavar;
fokozódó vese- és májelégtelenség.

Nál nél súlyos forma a betegség az agyi központok zavarát, agyödémát okoz, mély megsértése szervi működés, ami kómához vezethet. Ha több tünet is megjelenik, sürgősen orvosi segítséget kell kérni.

Diagnosztika

A következő módszereket használják a patológia diagnosztizálására:

A felső has ultrahangja;
biokémiai és klinikai tesztek vér;
MRI és CT.

Az orvos diagnosztizálhatja a „HELLP-szindrómát”, ha a kutatás feltárja:

elégtelen vérlemezkeszám - kevesebb, mint 100 x 10 9 /l;
csökkent fehérje és limfociták mennyisége;
megnövekedett bilirubin (epe pigment) szintje - 20 µmol vagy több;
deformáció és alacsony teljesítmény eritrociták (vörösvérsejtek);
a karbamid és a kreatinin koncentrációjának növekedése a vérben.

Időben történő észlelés veszélyes állapot növeli a terápia hatékonyságát és növeli a gyógyulás esélyét.

A HELLP-szindrómát meg kell különböztetni a következő betegségektől:

vírusos hepatitisz;
májelégtelenség;
máj patológiák;
gyomorhurut.

Súlyos gestosis esetén, valamint a diagnózis tisztázása érdekében az orvos további vizsgálatokat írhat elő:

A máj és a vesék ultrahangja;
Magzati ultrahang;
A Doppler ultrahang egy módszer a méhlepény, a méh és a gyermek ereiben a véráramlás tanulmányozására;
kardiotokográfia - a magzati szívfrekvencia értékelése.

A HELLP-szindróma a gestosis súlyos patológiás szövődménye, amely megköveteli szakszerű kezelésés megfigyelés a kórházban.

Szülészeti taktika

Ha a HELLP-szindróma megerősítést nyer, a szülészek világos tervet követnek, amely magában foglalja:

A terhes nő állapotának lehetséges stabilizálása.
A várandós anya és a magzat szövődményeinek megelőzése.
A vérnyomás normalizálása.
Szállítás.

Az orvosok szerint az egyetlen és helyes kezelési módszer a császármetszés ill sürgősségi szülés(a terhesség időtartamától és a patológia tüneteinek súlyosságától függően).

A legtöbb szülész azt mondja, hogy a terhességet a diagnózistól számított 24 órán belül meg kell szakítani (függetlenül a dátumtól).

Minden egyéb terápiás és szervezeti terápia a szülésre való felkészítés.

Drog terápia

Ezenkívül gyógyszeres kezelést biztosítanak, amely magában foglalja:

plazmaforézis - eljárás a plazma agresszív anyagoktól való tisztítására;
frissen fagyasztott plazma beadása;
vérlemezke-koncentrátum transzfúziója.

A következőket intravénásan adják be:

proteázgátlók - olyan anyagok, amelyek megakadályozzák a fehérje lebomlását;
hepaprotektorok - a máj állapotának javítására;
glükokortikoidok - hormonok a mellékvesék stabilizálására.

BAN BEN posztoperatív időszak kijelölt:

frissen fagyasztott plazma a véralvadás normalizálására;
glükokortikoidok;
immunszuppresszív és vérnyomáscsökkentő (vérnyomáscsökkentő) terápia.

Kezelési prognózis

Nál nél korai észlelés patológia és időben történő orvosi ellátás, a prognózis meglehetősen kedvező. A szülés utáni 3-7. napon általában minden vérparaméter normalizálódik, kivéve a thrombocytopeniát (speciális terápia szükséges).

A kórházban töltött idő az anya és a gyermek egészségi állapotától, valamint a szövődmények jelenlététől függ.

Lehetséges szövődmények

A HELLP-szindróma következményei az anyára és a gyermekre nézve meglehetősen súlyosak. Éppen ezért nagy figyelmet fordítanak a probléma megoldására.

Lehetséges szövődmények terhes nőknél - táblázat

Lehetséges szövődmények újszülötteknél - táblázat

Megelőzés

A betegség megelőzése érdekében a várandós anyáknak a következőket javasolják:

rendszeresen végezzen vizsgálatokat és keresse fel orvosát;
megtagadni a rossz szokásokat;
egészséges életmód vezetése;
időben regisztráljon a terhességi klinikán;
normalizálja a fizikai aktivitást;
kerülje a stresszes helyzeteket.

Gestosis nőknél a terhesség alatt - videó

A HELLP-szindróma veszélyes patológia, amely a terhesség második felében fordul elő, és ahhoz vezethet súlyos következményekkel jár. Csak az időben történő orvosi segítség és az összes ajánlás betartása segít elkerülni a várandós anyát súlyos szövődményekés egészséges babát szül.