Krydret disseminert encefalomyelitt Er sjelden nevrologisk sykdom som kan oppstå i alle aldre, men som oftere rammer barn. Det er preget av spredt demyeliniserende hjerneskade, i forekomsten av hvilke autoimmune prosesser spiller en nøkkelrolle.
Ved akutt disseminert encefalomyelitt er det et kort, intenst angrep av betennelse i hjernen og ryggmargen, og noen ganger i synsnerven, hvor myelinet, kappen som dekker nervefibrene, blir ødelagt.
I noen tilfeller er akutt disseminert encefalomyelitt vanskelig å skille multippel sklerose, siden ofte er symptomene på demyelinisering de samme i begge tilfeller. I tillegg er det i begge tilfeller en autoimmun lesjon. nervesystemet
Manifestasjoner av akutt disseminert encefalomyelitt
Mer enn halvparten av pasientene hadde en eller annen form for infeksjonssykdom noen uker før sykdommen. Oftest er det en bakteriell eller virusinfeksjon i de øvre luftveiene. Barn kan ha langvarig og intens hodepine. I løpet av sykdomsforløpet har pasientene også feber. Akutt disseminert encefalomyelitt begynner ofte med tegn på en akutt luftveisinfeksjon.
Hodepine, feber, frysninger er notert, og det kan være nummenhet i ben og armer. Av de nevrologiske symptomene ved akutt disseminert encefalomyelitt, er forvirring, døsighet og til og med koma, nedsatt koordinasjon, dobbeltsyn, svelgevansker og svakhet i lemmer. Hos voksne pasienter med akutt disseminert encefalomyelitt er motoriske og sensoriske symptomer mer vanlig.
Generelt støttes diagnosen akutt disseminert encefalomyelitt av den hurtige opptredenen av nevrologiske symptomer, ofte med feber og hodepine, vanligvis etter en øvre luftveisinfeksjon. Generelle cerebrale symptomer vises også, så vel som moderate meningeale symptomer... Et par dager senere oppstår fokale nevrologiske symptomer. Det kan være annerledes på grunn av ulik lokalisering av lesjoner i hjernen og ryggmargen.
Noen ganger er det tegn på skade på visse deler av hjernen. Spinalsymptomer er preget av pareser i armer og ben, oftere av sentral karakter, men noen ganger er det tegn på perifer parese. Hemiparese er vanlig, så vel som følsomhetsforstyrrelser og dysfunksjoner i bekkenorganene.
Årsak til akutt disseminert encefalomyelitt
Akutt disseminert encefalomyelitt er kjent for å oppstå etter visse infeksjoner. I 50-75% - etter inflammatoriske sykdommer i øvre luftveier. Utløseren av autoimmune reaksjoner ved akutt disseminert encefalomyelitt er mest sannsynlig et kjent virus eller virus med hittil ukjente egenskaper.
Noen ganger kan denne sykdommen begynne etter vaksinasjon, men svært sjelden. I slike tilfeller oppstår akutt disseminert encefalomyelitt 3 måneder etter vaksinasjon. Akutt disseminert encefalomyelitt er immunsystemets respons på infeksjon. Men samtidig begynner immunsystemet, i stedet for å angripe fremmede stoffer, å produsere antistoffer mot myelinskjeden til nervefibre. Som et resultat blir nervevevet ødelagt og nevrologiske symptomer oppstår.
Diagnostikk av akutt disseminert encefalomyelitt
Akutt disseminert encefalomyelitt kan mistenkes uansett når det er en infeksjon og utvikling av mer enn én nevrologisk symptom ofte forbundet med hodepine, feber og endret bevissthet. Disse symptomene forverres over flere dager, noe som gjør det klart at det er et alvorlig problem.
Magnetisk resonansavbildning
MR er en viktig forskningsmetode for diagnostisering av akutt disseminert encefalomyelitt. På MR ved akutt disseminert encefalomyelitt, er vanlige multiple endringer i den hvite substansen i hjernen notert.
Som du vet, er den hvite substansen i hjernen nervefibrene som lider i denne patologien. Disse nervefibrene er dekket med en myelinskjede, som er grunnen til at denne delen av hjernen kalles den hvite substansen. Noen ganger ved akutt disseminert encefalomyelitt kan MR avsløre foci i den grå substansen i hjernen.
Noen ganger kan det berørte området være mer enn halvparten av volumet av den hvite substansen. Disse endringene er karakteristiske for akutt disseminert encefalomyelitt, men ikke spesifikke. I løpet av noen få måneder er disse endringene på MR nesten helt borte.
Lumbal punktering
Denne forskningsmetoden består i at en tynn lang nål settes inn mellom ryggvirvlene i lumbalområdet til pasienten for å ta en prøve av den såkalte. spinalvæske. Ved akutt disseminert encefalomyelitt er spinalvæsken ofte forhøyet nivå lymfocytter. Disse cellene tilhører immunsystemet.
Noen ganger er det mulig å isolere kulturen av patogenet fra spinalvæsken, som fungerte som en utløser for utvikling av akutt disseminert encefalomyelitt. Ved akutt disseminert encefalomyelitt, den såkalte. oligoklonale grupper.
Dette er unormale grupper av proteiner i spinalvæsken som indikerer en aktiv immunprosess i områder av hjernen som er i kontakt med spinalvæsken. Disse oligoklonale gruppene er vanlige ved multippel sklerose.
Behandling av akutt disseminert encefalomyelitt
Akutt disseminert encefalomyelitt - sjelden sykdom og det er for tiden ingen kliniske studier av noen behandling som kan sammenlignes med placebo eller med hverandre. For tiden brukes steroidmedisiner, spesielt metylprednisolon, ved akutt disseminert encefalomyelitt. Vanligvis foreskrives disse legemidlene intravenøst i kurs på 5-7 dager, med overgang til oral administrering. Målet med denne behandlingen er å undertrykke kroppens autoimmune respons.
Dessverre har steroidmedisiner alvorlige bivirkninger, spesielt økte blodsukkernivåer, reduserte kaliumnivåer, søvnforstyrrelser, vektøkning, økt blodtrykk, etc.
Hvis metylprednisolon er intolerant, kan immunglobulin foreskrives. Aktiviteten til denne komponenten av immunsystemet ved akutt disseminert encefalomyelitt er redusert. Forløpet av slik behandling er i gjennomsnitt 5 dager. Av komplikasjoner ved slik terapi kan man nevne risiko for infeksjon, allergiske reaksjoner. Det kan også være kortpustethet som følge av overflødig væske i kroppen.
En annen av de foreslåtte behandlingsmetodene for akutt disseminert encefalomyelitt er plasmaferese. Denne metoden består i det faktum at blod tas fra pasienten, og en flytende del skilles fra den - plasma, der det er antistoffer som ødelegger myelinskjeden. Etter det, i stedet for plasma, introduseres en løsning som ligner i sammensetningen. Forløpet av slik behandling varer 10-14 dager, og økter holdes annenhver dag. I svært sjeldne tilfeller kan kjemoterapi foreskrives, for eksempel mitoksantron eller cyklofosfamid, når ingen annen metode er effektiv.
Meld deg på nevrologisk senter:
- over telefon: +7 925 191 50 55
- Fyll ut skjemaet:
- få en konsultasjon på e-post
- klinikkadresse: Moskva, Nagornaya st., 17 bygning 6
Multippel encefalomyelitt (SEM)- en akutt autoimmun inflammatorisk prosess som diffust påvirker ulike deler av det sentrale og perifere nervesystemet og fører til reversibel demyelinisering. Klinisk disseminert encefalomyelitt er preget av raskt økende variable polymorfe nevrologiske symptomer (sensoriske og motoriske forstyrrelser, forstyrrelse av funksjonen til FMN og bekkenorganer, nedsatt bevissthet og tale). Diagnosen er basert på sammenligning av kliniske data og resultatene av MR av hjernen. Behandling av disseminert encefalomyelitt er kompleks, utføres på en stasjonær måte, i den akutte perioden kan det kreve gjenopplivning.
Generell informasjon
Multippel encefalomyelitt er en akutt autoimmun inflammatorisk-demyeliniserende patologi med disseminerte lesjoner i både sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet. Forskjellen mellom SEM og en rekke andre demyeliniserende sykdommer er dens reversible natur. patologiske endringer og muligheten for fullstendig forsvinning av det resulterende nevrologiske underskuddet under påvirkning av terapi. For første gang ble disseminert encefalomyelitt beskrevet for 250 år siden av en engelsk terapeut som observerte tegn på encefalomyelitt hos pasienter med kopper. I moderne nevrologi er dette en ganske vanlig sykdom. I følge data fra 2011 ble 50 tilfeller av SEM kun diagnostisert blant den voksne befolkningen i Moskva. Multippel encefalomyelitt kan ramme mennesker i forskjellige aldersgrupper, men det er mer vanlig hos barn enn hos voksne. V barndom det har vanligvis et mildere forløp.
Årsakene til disseminert encefalomyelitt
Primær disseminert encefalomyelitt har vanligvis en viral etiologi. Forsøk på å identifisere et spesifikt patogen førte til det faktum at innenlandske forskere isolerte et virus fra blodet og cerebrospinalvæsken til pasienter, som er nær rabiesviruset og ikke har noen analoger blant de kjente virusene. Det ble kalt OREM-viruset. Et slikt virus oppdages imidlertid ikke hos alle pasienter.
Ofte oppstår disseminert encefalomyelitt etter en akutt respiratorisk virusinfeksjon: vannkopper, røde hunder, influensa, meslinger, infeksiøs mononukleose, herpes eller enterovirusinfeksjon. Sekundær disseminert encefalomyelitt kan være giftig, post-vaksinert eller post-infeksiøs. SEM etter vaksinasjon kan utvikle seg etter vaksinasjon mot rabies, kikhoste, difteri og meslinger. Det er kjente tilfeller av encefalomyelitt etter administrering av anti-influensavaksinen. I sjeldne tilfeller oppstår SEM en tid etter bakteriell infeksjon(mykoplasma lungebetennelse, toksoplasmose, klamydia, rickettsiose).
I tillegg til disse etiofaktorene er en ugunstig premorbid bakgrunn - utarming av immunsystemet på grunn av kronisk stress, hypotermi, traumer, sykdom eller kirurgi - av stor betydning ved forekomst av disseminert encefalomyelitt. I tillegg tror forskere tilstedeværelsen av en arvelig disposisjon, uttrykt i likheten mellom proteiner i nervevev med proteiner fra noen smittsomme midler eller i funksjonene til immunsystemets funksjon.
Patogenesen av disseminert encefalomyelitt
Det viktigste patogenetiske substratet til SEM er en autoimmun reaksjon. Som et resultat av likheten mellom proteinantigenene som utgjør smittestoffer, med myelin og andre proteiner i nervevevet, begynner immunsystemet å produsere antistoffer mot sitt eget. strukturelle elementer nervesystemet. Denne prosessen er systemisk i naturen og fører til ødeleggelse av myelin både i ryggmargen og hjernen, samt i spinal røtter og perifere nervefibre. Som et resultat av demyelinisering går funksjonen til de berørte nervestrukturene tapt.
Morfologisk er perivaskulær infiltrasjon av makrofager, lymfe og monocytter, disseminert betennelse, perivaskulær demyelinisering og oligodendrocytdegenerasjon notert. Den overveiende hvite substansen i hjerne- og spinalstrukturen påvirkes, men involvering av den grå medulla er også mulig. Demyeliniseringsfokus i sentralnervesystemet kan visualiseres ved hjelp av MR.
Det skal bemerkes at det er nesten fullstendig patogenetisk likhet mellom SEM og multippel sklerose. Hovedforskjellen mellom dem er at den første er en akutt og overveiende reversibel prosess, og den andre er en kronisk progressiv sykdom med perioder med remisjon og eksacerbasjoner. Imidlertid kan utbruddet av multippel sklerose fullstendig etterligne SEM-mønsteret. Multippel encefalomyelitt kan i sin tur føre til kronisk demyeliniserende prosess med utfall i multippel sklerose.
Symptomer på multippel encefalomyelitt
I typiske tilfeller manifesterer disseminert encefalomyelitt seg som alvorlig encefalopati. Hos 50-75 % av pasientene utvikles bevissthetssvikt, alt fra bedøvethet til koma. Psykomotorisk agitasjon, svimmelhet, hodepine, kvalme, meningealt syndrom. Ofte innledes et detaljert klinisk bilde av en periode med prodrom i form av myalgier, feber, hodepine og generell svakhet. Karakterisert av en rask økning i nevrologiske symptomer, hvis alvorlighetsgrad når et maksimum innen få dager.
Fokale symptomer på disseminert encefalomyelitt er svært varierende og avhenger av temaet for lesjonene. Det kan være ataksi, hemiplegi, oculomotoriske forstyrrelser og skade på andre kranienerver, synsfeltbegrensninger, afasi eller dysartri, føleforstyrrelser (hypestesi, parestesi), bekkenlidelser. Nederlag synsnerven fortsetter som en retrobulbar neuritt. I følge ulike kilder er fra 15 % til 35 % av SEM-tilfellene ledsaget av generaliserte eller partielle anfall. I omtrent en fjerdedel av tilfellene noteres ryggmargssymptomer (perifer parese, Brown-Séquard syndrom). Radikulært smertesyndrom, polynevropati, polyradikulopati kan forekomme. Med utvikling av alvorlige lesjoner i hjernestammen med bulbar lidelser, trenger pasienter et gjenopplivningshjelpemiddel.
I tillegg til det akutte monofasiske forløpet kan disseminert encefalomyelitt ha et residiverende og flerfaseforløp. Tilbakevendende disseminert encefalomyelitt sies å være når klinikken gjenopptas 3 eller flere måneder etter den første episoden av SEM uten at det vises nye symptomer og nye fokus for demyelinisering i henhold til MR-data. Multifasisk disseminert encefalomyelitt er preget av utbruddet av en ny episode av sykdommen tidligst 3 måneder senere. etter tillatelse fra den forrige og ikke tidligere enn 1 måned. etter avsluttet steroidbehandling, underlagt påvisning av nye foci på MR mot bakgrunnen av oppløsning av gamle inflammatoriske områder.
Diagnostikk av disseminert encefalomyelitt
Lys klinisk bilde, akutt forløp, polymorfisme og polysystemisitet av symptomer, indikasjoner på tidligere infeksjon eller immunisering gir nevrologen mulighet til foreløpig å diagnostisere SEM. Det er nødvendig å differensiere disseminert encefalomyelitt fra encefalitt, viral meningitt, myelitt, hjerneslag, multippel sklerose, Balo konsentrisk sklerose, revmatiske lesjoner i sentralnervesystemet på grunn av systemisk vaskulitt, etc.
I tillegg utføres en øyelegekonsultasjon, oftalmoskopi, perimetri. Lumbalpunktur kan avsløre høyt blodtrykk cerebrospinal væske. Studiet av cerebrospinalvæske bestemmer en økning i proteinnivåer, lymfocytisk pleocytose. PCR-studie av cerebrospinalvæske gir som regel negativt resultat... I omtrent 20 % av tilfellene forblir cerebrospinalvæsken uendret.
Mest pålitelig metode MR av hjernen brukes til å diagnostisere disseminert encefalomyelitt. I T2- og FLAIR-modusene bestemmes dårlig definerte asymmetriske hyperintense foci i den hvite, og ofte i den grå substansen i hjernen. De kan være små (mindre enn 0,5 cm), medium (0,5-1,5 cm) og store (mer enn 2 cm) i størrelse. I noen tilfeller registreres store konfluente foci med perifokalt ødem, noe som forårsaker en masseeffekt - forskyvning av de omkringliggende strukturene. Ytterligere involvering av de optiske fjellene er mulig. Blødninger kan oppstå i store betennelsesområder. Akkumulering kontrastmiddel i foci har en annen intensitet. I 10-30 % av tilfellene finnes fociene i ryggmargen.
Alle pasienter som gjennomgikk en akutt episode av SEM etter 6 måneder. re-passering av MR anbefales. Forsvinningen eller reduksjonen av demyeliniseringssteder i løpet av denne perioden er hovedbekreftelsen på diagnosen multippel encefalomyelitt og gjør det mulig å utelukke multippel sklerose. Samtidig registreres fullstendig forsvinning av inflammatoriske områder i 37-75% av tilfellene, og en reduksjon i deres område - i 25-53%.
Behandling av multippel encefalomyelitt
Grunnleggende patogenetisk terapi SEM utføres med antiinflammatoriske steroider. Avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden, startes behandlingen med høye eller middels aldersdoser av prednisolon. Etter hvert som symptomene går tilbake, reduseres dosen gradvis. Behandling med kortikosteroider fortsetter i 2 til 5 uker. Den negative effekten av steroidbehandling er immunsuppresjon. For å utjevne det parallelt, tilordne intravenøs administrering immunglobuliner. I alvorlige tilfeller er det nødvendig - maskinvarefjerning av immunkomplekser og antistoffer fra blodet.
Etiologisk behandling av disseminert encefalomyelitt utføres antivirale legemidler(analoger av interferon). I sjeldne tilfeller, bevist bakteriell etiologi SEM er foreskrevet antibiotika (ampicillin + oksacillin, cefazolin, gentamicin, etc.). Med utviklingen av sykdommen mot bakgrunnen av revmatisme, utføres bicillinterapi.
Symptomatisk terapi er en viktig del av behandlingen. I henhold til indikasjonene utføre gjenopplivingstiltak, Mekanisk ventilasjon, normalisering av hemodynamikk. Hvis disseminert encefalomyelitt er ledsaget av alvorlige cerebrale symptomer, er det nødvendig å forhindre cerebralt ødem (administrasjon av magnesium, acetazolamid eller furosemid). Alvorlig dysfagi er en indikasjon for sondeernæring, urinretensjon - for kateterisering av blæren, tarmpareser - for klyster, kramper - for utnevnelse av antikonvulsiva, etc.
Terapi av nevrologiske lidelser i den akutte fasen av disseminert encefalomyelitt inkluderer administrering av vitaminer gr. B, askorbinsyre, anticholinesterase legemidler(galantamin, neostigmin), med muskelspastisitet - tolperisonhydroklorid. I restitusjonsperioden brukes absorberbare medisiner (hyaluronidase, aloeekstrakt), nootropics (pyritinol, piracetam, ginkgo biloba), nevrobeskyttere (meldonium, semax,). For å gjenopprette motorisk funksjon tyr de til massasje og treningsterapi, transkraniell magnetisk stimulering.
Prognose for disseminert encefalomyelitt
Den akutte perioden med SEM varer i gjennomsnitt 1,5-2 uker. Omtrent 67 % av pasientene oppnår fullstendig klinisk bedring i løpet av få uker. Hos noen pasienter vedvarer vedvarende symptomer i ulik grad – pareser, føleforstyrrelser, synsforstyrrelser. I noen tilfeller, et alvorlig forløp av encefalomyelitt med utvikling av bulbar lidelser fører til døden. Prognosen er komplisert dersom det er disseminert encefalomyelitt med tilbakevendende og flerfaseforløp, kronisering av demyeliniseringsprosessen med utvikling av multippel sklerose. Dessuten er tegnene som tillater å forutsi fremtidig overgang av SEM til multippel sklerose ennå ikke bestemt.
Årsaker til forekomst
Årsakene til at immunsystemet begynner å produsere proteiner mot cellene i dets eget nervevev forblir helt uklare. Imidlertid har det blitt lagt merke til at encefalomyelitt oftest utvikler seg etter:
- virusinfeksjoner, spesielt de som er ledsaget av utslett (meslinger, røde hunder, vannkopper, herpes);
- administrering av vaksiner (encefalomyelitt etter vaksinasjon);
- forkjølelse(influensabronkitt, lungebetennelse);
- allergisk reaksjon Uansett årsak;
- enhver situasjon ledsaget av en reduksjon i immunitet.
Mulige konsekvenser:
- fullstendig utvinning eller mildt nevrologisk underskudd;
- alvorlig invalidiserende defekt;
- overgang til multippel sklerose (svært ofte blir debuten til multippel sklerose forvekslet med encefalomyelitt).
Encefalomyelitt symptomer
Sykdommen starter vanligvis akutt, ofte med høy temperatur, hodepine dukker opp noen ganger agitert tilstand, parestesi. I fremtiden utvikler det nevrologiske bildet seg ganske raskt; alle deler av sentralnervesystemet påvirkes, men i noen tilfeller lider hjernen mer, i andre hjernestammen og ryggmargen. Av kranienervene II, III, VI og VII par... Formidable, livstruende fenomener oppstår i den første perioden av sykdommen med skade på bagasjerommet - et brudd på pust, svelging. Hyppig nedre spastisk paraplegi med nedsatt følsomhet i ledertype, urinretensjon. Brown-Séquard syndrom er ofte notert. Med involvering av det radikulære-neurittiske segmentet i prosessen, reduseres eller faller senereflekser ut. Lillehjernen; ekstrapyramidale lidelser er sjeldne. Husk muligheten lynraske former sykdomsforløpet med rask hjerneinvolvering og hjernestamme, hva i kortsiktig fører til døden. V cerebrospinal væske legg merke til en liten økning i protein og pleocytose. Blodet endres ofte ikke, men det kan være en mild leukocytose (opptil 13 000), en liten forskyvning til venstre, hovedsakelig i den akutte og subakutte perioden.
Noen forfattere skiller ikke akutt encefalomyelitt fra akutt multippel sklerose. Gruppen encefalomyelitt inkluderer også disseminert myelitt, når prosessen kun er begrenset til ryggmargen. Klinisk er det flere lesjoner innenfor ryggmarg(cervicothoracal og thorax lokalisering) med motoriske og sensoriske lidelser.
Etter akutt periode Gradvis oppstår fullstendig eller delvis bedring, men det kan observeres vedvarende resteffekter, oftere i form av atrofi av synsnervene og pareser i ekstremitetene.
Diagnostikk
En foreløpig diagnose stilles på grunnlag av en analyse av spesifikke symptomer og en grundig anamnese, der det tas hensyn til provoserende faktorer (akutt virussykdom, vaksinasjon). For å avklare diagnosen er magnetisk resonansavbildning obligatorisk. Ved akutt disseminert encefalomyelitt finner man multiple, ofte konfluente diffuse asymmetriske foci av lesjoner i hjernen og ryggmargen.
Klassifisering
Skille mellom primær og sekundær encefalomyelitt. Den vanligste etiologisk faktor Akutt primær encefalomyelitt er en virusinfeksjon. Forekomsten av sekundær encefalomyelitt betraktes vanligvis som en komplikasjon til vanlige infeksjonssykdommer eller er en postvaksinasjonskomplikasjon.
Av fortrinnsrett nederlag prosessen skiller vanligvis følgende typer sykdom:
- eer den vanligste formen for encefalomyelitt, som er preget av skade på nesten alle deler av nervesystemet;
- med polyencefalomyelitt er kjernefysisk skade karakteristisk kraniale nerver hjernestamme og grå materie ryggmarg;
- opticoencefalomyelitt og opticomyelitt - former for sykdom som ligner i patogenese, som er preget av en kombinasjon av manifestasjoner av optisk neuritt med tegn på skade på hjernen og ryggmargen;
- med disseminert myelitt påvirkes ryggmargen på ulike nivåer.
Pasienthandlinger
Når denne diagnosen er bekreftet, bør akuttbehandling foreskrives, fordi encephaloemyelitt kan ha svært alvorlige konsekvenser.
Behandling encefalomyelitt
Kortikosteroider eller ACTH. Ved luftveislidelser - gjenopplivingstiltak. I reststadiet - rehabiliterende terapi. Muskelavslappende midler (midocalm) og andre medikamenter som forbedrer cerebral sirkulasjon brukes som medikamentell behandling.
Komplikasjoner
Komplikasjoner av encefalomyelitt er ofte lungebetennelse, blærebetennelse, pyelonefritt, liggesår.
Profylakse encefalomyelitt
Unngå hypotermi og overoppheting under vaksinasjon. Ikke drikk alkohol mens du vaksinerer. Personer som er vaksinert bør fritas fra nattskift og fysiske omstarter.
Infeksjoner er en av de mest vanlige årsaker mange sykdommer. Virus og bakterier er så små at det er umulig å merke faren med det blotte øye. I tillegg kan syke mennesker spre infeksjonen lenge før du ser tegn på problemer i kroppen. Men immunsystemets respons på infeksjon spiller også en betydelig rolle. I noen tilfeller forårsaker sistnevnte mye mer negative konsekvenser til mennesker enn virus og bakterier selv. Slike sykdommer inkluderer akutt disseminert encefalomyelitt.
Hva er encefalomyelitt
Hjernen og ryggmargen er de viktigste lederne for alle aspekter av kroppens liv: celledeling og fornyelse, den metabolske prosessen, analyse av alle typer informasjon som kommer utenfra. Hovedmekanismen for kommunikasjon mellom nervesystemet og andre organer og vev er et elektrisk signal. I dette tilfellet sendes all innkommende informasjon til senteret nerveceller(nevroner) av korte vedlegg- dendritter. Svarinformasjon sendes til lang prosess- til aksonet.
Neuron - den grunnleggende enheten i nervesystemet
Banen til nervesignalet kan være ganske vanskelig. Svært ofte overfører ikke hjernen oppgaver selvstendig til organer og muskler, men handler indirekte. Ryggmargen skiller seg ut blant de underordnede. De fleste av de elektriske signalene passerer gjennom den. Hastigheten på informasjonsoverføring i kroppen er høy. Hovedmekanismen er tilstedeværelsen av spesifikk elektrisk isolasjon i nevroner. Denne rollen spilles av et fettlignende stoff - myelin. Myelinskjeden er ikke kontinuerlig og kontinuerlig. Mellom de dekkede områdene er de nakne. Sistnevnte kalles Ranvier-avlyttinger. Det er takket være dem elektrisk impuls overvinner lengden på nerveprosessene med stor hastighet.
Avlyttinger av Ranvier gir en høy hastighet for overføring av nerveimpulser
Multippel encefalomyelitt - spesifikk sykdom nervesystemet, preget av betennelse i myelinskjeden mot bakgrunnen av en virusinfeksjon og utseendet av mange negative tegn. I dette tilfellet er alle komponenter involvert i den patologiske prosessen: ryggmargen, hjernen, kraniale og perifere nerver. Sykdommen oppstår både i barndommen og hos voksne.
Synonym for sykdommen: demyeliniserende encefalomyelitt.
Klassifisering
Multippel encefalomyelitt har mange former:
Årsaker og faktorer for utvikling
Multippel encefalomyelitt er direkte relatert til infeksjon av kroppen med et virus. Ulike sykdommer kan fungere som den viktigste utløsende faktoren:
Skader på nervesystemet i disse tilfellene er nødvendigvis innledet av utviklingen av betennelse på stedet for viruset som kommer inn i kroppen. Prosessen i huden, nasopharynx, paranasale bihuler, tarm er bare en fasade av sykdommen. Symptomene er toppen av isfjellet. Tilstedeværelsen av et virus i blodet - viremi - er skjult for det blotte øye.
Nervevev er svært følsomt for effekten av ulike patologiske midler. Virus i livets prosess avgir mange skadelige stoffer... Infeksjon kan ikke bare forstyrre den finregulerte blodstrømmen i ryggmargen og hjernen. Det trenger gjennom nevronene selv. Disse bittesmå livsformene er i stand til å overvinne den kraftige blod-hjerne-barrieren.
Sistnevnte er en spesifikk struktur, som et høyt gjerde, bak hvilket nervevev er skjult. Gjerdet spilles av spesielle små nerveceller - neuroglia: astrocytter og oligodendrocytter. Skjøtene deres dekker så tett blodårer at de fleste av blodkomponentene ikke klarer å trenge gjennom dem. På lignende måte hjernen er beskyttet mot bakterier, virus, giftstoffer, samt immunbeskyttelsesceller og deres produkter - proteiner og antistoffer.
Aggregatet av hjelpeceller i nervevevet (neuroglia) utgjør omtrent 40 % av volumet til sentralnervesystemet
Den skadelige effekten av viruset fører til utseendet av store hull i det kraftige gjerdet. Gjennom dem, både de fiendtlige partiklene selv og immunceller... Det første målet på vei er myelinskjeden til nevroner. Patologiske effekter fører til tap av elektrisk isolasjon av nerveceller. Som et resultat er det problemer med levering av regulatoriske signaler til musklene, Indre organer, huden. I dette tilfellet endres utseendet til myelin betydelig. I alvorlige tilfeller ligner det fettlignende skallet en sil.
Ødeleggelsen av myelin fører til tap av hastigheten på nerveimpulsen
Stedet for lokalisering av prosessen bestemmer hvilke regulatoriske funksjoner som vil lide. I tillegg skader betennelse oftest myelin flere steder i nervesystemet samtidig. På grunn av denne egenskapen har sykdommen adjektivet "spredt" i navnet.
Video: encefalomyelitt og dens manifestasjoner
Tegn på disseminert encefalomyelitt
Multippel encefalomyelitt forårsaker utvikling av flere grupper forskjellige tegn... Den første er en typisk konsekvens av den inflammatoriske prosessen og inkluderer:
- feber;
- frysninger;
- verkende muskler og ledd;
- marmormønster av huden;
- blekhet;
- generell svakhet;
- økt tretthet.
Den andre gruppen av tegn er universell for enhver sykdom i nervesystemet, inkludert multippel sklerose:
Det tredje settet med tegn vil hjelpe ikke bare å etablere tilstedeværelsen av betennelse i nervesystemet, men også å bestemme den delen av ryggmargen eller hjernen som har blitt angrepet av den patologiske prosessen.
Tabell: fokale tegn på disseminert encefalomyelitt
| Optiske nervefibre | Nevroner i de øvre lagene av hjernehalvdelene | Nevroner i hjernestammen | Kraniale nerve nevroner | Cerebellare nevroner | Nevroner i ryggmargen | Ryggmargsrøtter | Ryggmargen perifere nerver |
|
|
|
|
|
|
|
|
Bildegalleri: symptomer på encefalomyelitt
Nystagmus oppstår når den er skadet oculomotorisk nerve 
Skader på nerveceller på nivå med ryggmargen fører til en reduksjon i muskelmasse 
Lammelse av musklene i strupehodet skaper alvorlige puste- og stemmeproblemer 
Nerveparese fører til ansiktsasymmetri 
Den demyeliniserende prosessen påvirker veldig ofte synsnervene, på grunn av hvilket det er tap av synsfelt
Diagnostiske metoder
Å gjenkjenne disseminert encefalomyelitt er en utfordring for en erfaren nevrolog. I noen tilfeller kan det være nødvendig med hjelp fra en spesialist på infeksjonssykdommer. Følgende tester og instrumentelle metoder bidrar til å etablere riktig diagnose:
- objektiv undersøkelse - avslører vanlige tegn inflammatorisk sykdom(feber, blekhet, rask puls);
- nevrologisk undersøkelse - etablerer forstyrrelser i ryggmargen og hjernen (parese, lammelse, gang- og koordinasjonsforstyrrelser, synshemming, hørsel, tale, svelging);
- oftalmologisk undersøkelse er hovedmåten for å etablere endringer i felt og synsstyrke, samt skade på synsnervehodet i fundus;
- en generell blodprøve - oppdager tegn på betennelse (et overskudd av hvite blodlegemer, en høy grad av erytrocyttsedimentering til bunnen av reagensrøret);
Lymfocytter er kroppens viktigste forsvarere mot virus
- biokjemisk blodprøve - lar deg identifisere årsaken til sykdommen, mens du kan oppdage både antistoffer mot virus og selve smittestoffet;
- polymerase kjedereaksjon- med høy sannsynlighet lar deg etablere kilden patologisk prosess i ryggmargen og hjernen;
- undersøkelse av cerebrospinalvæske oppnådd gjennom en punktering på lumbalnivå av ryggraden - lar deg fastslå sykdommens virale natur etter innholdet et stort antall lymfocytter;
- elektroneuromyografi er hovedmetoden for å studere aktiviteten til hjerneneuroner og deres prosesser, bevegelsen av et elektrisk signal registreres i form av en graf, en endring i utseendet som gjør det mulig å fastslå graden av skade på nerveceller ;
- magnetisk resonansavbildning er hovedmetoden som brukes til å identifisere patologiske foci av sykdommen i vevet i ryggmargen og hjernen, det resulterende bildet lar en snakke om alvorlighetsgraden av demyelinisering av nerveceller, samt observere effekten av behandlingen .
MR er den viktigste diagnostiske metoden for disseminert encefalomyelitt
Differensialdiagnose utføres med følgende sykdommer:
Behandlingsmuligheter for disseminert encefalomyelitt
Terapi for demyeliniserende sykdommer i ryggmargen og hjernen - kompleks ulike metoder rettet mot å eliminere betennelse, eliminere dens årsaker, samt å forbedre metabolismen i nervevevet. Behandlingen utføres under veiledning av en spesialist i den spesialiserte avdelingen på sykehuset. I alvorlige tilfeller kan gjenopplivning være nødvendig.
Medisinering
For å eliminere sykdomsfenomenene er følgende medisiner først og fremst foreskrevet:
- Steroide hormoner. De har den kraftigste antiinflammatoriske effekten. Disse stoffene er også i stand til å undertrykke aggressiv oppførsel immunsystemet. Disse medisinene inkluderer prednisolon, metipred, deksametason, hydrokortison.
- Antivirale legemidler. De kjemper aktivt mot infeksjonen som allerede har trengt inn i nervecellene. For å løse dette problemet er preparater som inneholder interferon best egnet (Interferon-alfa, Interferon-beta, Cycloferon).
- Metabolske midler. De forbedrer metabolismen i nevroner og fremmer dannelsen av myelinskjeden (Piracetam, Phezam, Mexidol, Actovegin).
- Vitaminer av gruppe B. De hjelper dannelsen og leveringen av nervesignalet til adressatene (Pyridoksin, Tiamin, Riboflavin, Cyanokobalamin).
- Vasoaktive legemidler. Forbedrer blodsirkulasjonen i hjernens kar (Trental, Curantil).
- Vanndrivende medisiner. Brukes til å eliminere inflammatorisk ødem i nervevevet (Diacarb, Lasix, Furosemid).
- Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Nødvendig for å eliminere feber og annen betennelse (Ibuprofen, Nimesulide, Paracetamol).
- Antikonvulsiva. Brukes til å eliminere muskel kramper(Relanium, Depakin).
Fotogalleri: legemidler for behandling av disseminert encefalomyelitt
Cycloferon inneholder interferonprotein, som har antiviral aktivitet 
Actovegin forbedrer metabolske prosesser i nervevevet 
Milgamma er et komplekst vitaminpreparat 
Trental forbedrer blodsirkulasjonen i hjernens kar 
Diakarb forhindrer opphopning av overflødig væske i nervevevet 
Nise er en effektiv smertestillende og febernedsettende medikament 
Depakine brukes for å forhindre anfall 
Prednisolon er et kraftig antiinflammatorisk legemiddel
Fysioterapi
Fysioterapiprosedyrer har en gunstig effekt på nervesystemets aktivitet. Følgende teknikker brukes:
Plasmaferese har en effektiv effekt. Ved hjelp av spesielle filtre renses blodet for antistoffer - en av faktorene i utviklingen av sykdommen.
Pasientens blod renses for skadelige urenheter, og går deretter tilbake til kroppen
Encefalomyelitt - alvorlig sykdom krever oppmerksomhet fra en spesialist. Selvmedisinering eller påføring folkemessige rettsmidler er ikke bare ineffektiv, men kan også forverre situasjonen.
Komplikasjoner og prognose
Livlige manifestasjoner av sykdommen observeres innen 10-14 dager, hvoretter de som regel avtar. Hele helbredelsesprosessen tar flere måneder. Sekstisju prosent av tiden negative tegn helt eliminert, blir nervesystemets arbeid gjenopprettet. Det er imidlertid en mulighet for at noen av lidelsene vil forbli for alltid.
I tillegg, i nærvær av en spesiell predisposisjon, kan encefalomyelitt bli en irreversibel demyeliniserende prosess - multippel sklerose. På alvorlig kurs sykdommen kan utvikle følgende komplikasjoner:
Viruset som forårsaket skade på myelinskjeden til nevroner hos en kvinne under graviditet kan ha en rekke, inkludert ekstremt Negativ påvirkning på fosteret. Herpesviruset, røde hunder kan føre til dannelse av alvorlige anatomiske abnormiteter, spontanabort i tidlige datoer og dødfødsel.
Forventet levealder bestemmes av sykdommens natur og alvorlighetsgraden av nevrologiske lidelser. Evnen til å føde og føde et barn avhenger av de samme omstendighetene.
Profylakse
Hovedmetoden for å forhindre encefalomyelitt er vaksinasjon mot smittestoffer. Vannkopper, røde hunder, influensa - sykdommer fulle av mange alvorlige komplikasjoner... Dannelsen av immunitet mot slike patologier er en av de stor oppnåelse moderne medisin.
Vaksinen danner ervervet immunitet mot infeksjoner
Akutt disseminert encefalomyelitt (Engros elektrisitetsmarkedet, ODEM) er en inflammatorisk demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet, som antas å være forårsaket av en overfølsomhetsreaksjon av T-celler. Det er et av mange syndromer som kan utvikle seg etter vaksinasjon eller mikrobiell infeksjon og har en latensperiode (1–2 uker). Typiske manifestasjoner av denne demyeliniserende lesjonen på MR er hovedsakelig involvering av periventrikulær hvit substans. På samme måte, om enn i mindre grad, kan den grå substansen i basalgangliene og ryggmargen bli påvirket.
Epidemiologi
Som oftest akutt disseminert encefalomyelitt forekommer hos barn eller ungdom (vanligvis yngre enn 15 år). Imidlertid beskriver litteraturen tilfeller av ADEM i alle aldersgrupper... Noen studier har notert sesongmessige topper i forekomst om vinteren og våren, noe som stemmer godt overens med infeksjonsteorien til ADEM. Mindre enn 5 % av alle rapporterte tilfeller av ADEM oppstod etter vaksinasjon. I motsetning til mange andre demyeliniserende sykdommer (f.eks. multippel sklerose eller Deviks sykdom), er det ingen større disposisjon hos kvinner, og er tvert imot litt dominerende hos menn.
Klinisk bilde
Vanligvis fortsetter det som en monofasisk sykdom, mens individuelle foci av hjerneskade kan være på forskjellige stadier av utviklingen. I 10 % av tilfellene oppstår et tilbakefall i løpet av de første tre månedene. I motsetning til multippel sklerose er symptomene mer systemiske av natur, og inkluderer feber, hodepine, depresjon av bevissthetsnivået opp til koma, kramper og nevrologiske mangler i form av hemiparese, lesjoner i kranienervene, bevegelsesforstyrrelser, atferdsendringer i form av depresjon, delirium eller psykose.
Patologi
Akutt disseminert encefalomyelitt (AEM, OEM) oppstår som et resultat av en kryssimmun respons på antigenene til viruset, som provoserer autoimmun skade på sentralnervesystemet. I halvparten av de bekreftede tilfellene påvises IgG-antistoffer Anti-MOG (myelin-oligodendrogliocytisk glykoprotein). Patologisk tegn er en begrenset perivenulær betennelse (i engelsk litteratur - sleeves of demyelination), som også er karakteristisk trekk multippel sklerose. Imidlertid presenterer multippel sklerose seg vanligvis som sammenflytende områder av fullstendig demyeliniserte områder infiltrert av makrofager og reaktive astrocytter.
Markører
- cerebrospinal væske
- pleocytose
- muligens en økning i myelin basisk protein
- anti-MOG antistoffer
Diagnostikk
Manifestasjoner spenner fra små punktformede lesjoner til tumorlignende lesjoner som har mindre masseeffekt enn forventet for en tilsvarende lesjonsstørrelse og er lokalisert i både den infra- og supratentoriale hvite substansen i hjernen. I motsetning til multippel sklerose, lesjon corpus callosum ikke typisk for disseminert encefalomyelitt. Lesjoner er vanligvis bilaterale, men asymmetriske. Nederlaget til hjernebarken, subkortikal grå substans (spesielt thalamus og stammen) forekommer, men ikke ofte, og, hvis tilstede, gjør det mulig å skille lesjonen fra multippel sklerose. I tillegg til gråstofflesjoner kan det dannes antistoffer mot basalgangliene, noe som forårsaker mer diffuse lesjoner... Ryggmargspåvirkning forekommer bare i en tredjedel av tilfellene og viser seg i form av konfluente intramedullære lesjoner av ulike størrelser og grader av kontrastforsterkning.
CT skann
Lesjonene representerer løst avgrensede områder med redusert tetthet i den hvite substansen, som kan ha ringformet kontrastforsterkning.
Magnetisk resonansavbildning
MR er mer følsom enn CT og viser trekk ved en demyeliniserende prosess:
- T2: manifestert av subkortikale områder med økt signal, omgitt av perifokalt ødem; mulig involvering av thalamus og hjernestamme
- T1 med paramagneter: punkt- eller ringformet kontrastforsterkning (forsterkning i form av en åpen ring er mulig); mangel på forsterkning utelukker ikke diagnosen
- DWI: begrensning av diffusjon rundt periferien er mulig; den sentrale delen av lesjonen (som, selv om den har et høyt signal på T2 og et lavt signal på T1-vektede bilder), verken har diffusjonsbegrensning (i motsetning til en hjerneabscess), eller fravær av et forventet signal med cyster, som skyldes en økning i innholdet av intracellulært vann i demyeliniseringssone.
Overføringen av magnetisering kan være nyttig for å skille WECM og RS.
Differensialdiagnose
- Susacks syndrom (retinokleocerebral vaskulopati)
- multippel sklerose
- Marburg variant
- akutt hemorragisk leukoencefalitt (Hirsts sykdom)
Sist oppdatert: 17.05.2017
Litteratur
- Morimatsu M. Tilbakevendende ADEM eller MS ?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
- Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Forsinkede MR-avbildningsendringer ved akutt disseminert encefalomyelitt. AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (6): 1117-24. Pubmed
- Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetiseringsoverføring og diffusjonstensor MR-avbildning av akutt disseminert encefalomyelitt. AJNR. American journal of neuroradiology. 23 (2): 267-72. Pubmed
- Pubmed
- Garg RK. Akutt disseminert encefalomyelitt. Postgraduate medisinsk tidsskrift. 79 (927): 11-7. Pubmed
- Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Kliniske og neuroradiologiske trekk ved akutt disseminert encefalomyelitt hos barn. Nevrologi. 56 (10): 1308-12. Pubmed
- Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Akutt nekrotiserende encefalopati i barndommen: korrelasjon av MR-funn og klinisk utfall. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (9): 1919-23.
Laster inn ...