Sistemsko povezivanje bolesti tkiva. Bolesti vezivnog tkiva

Ova grupa bolesti je vrlo raznolika. Trebalo bi znati da su u nekim slučajevima kostiju-zglobni aparati, mišića, vezivnog tkiva primarne, njihovi simptomi zauzimaju glavno mjesto u kliničkoj slici bolesti, a u drugim slučajevima štete kostima, mišića, vezivnog tkivo su sekundarni i nastaju protiv pozadine nekih drugih bolesti (razmjena, endokrina i drugi) i njihovi simptomi nadopunjuju kliničku sliku glavne bolesti.

Posebna skupina sistemskih lezija vezivnog tkiva, kostiju, zglobova, mišića predstavljaju kolagenoze - grupu bolesti s imunipalnošću lezije vezivnog tkiva. Sljedeće su kolagenoze razlikuju: sistemski crveni lupus, sistemska sklerodermija, nodula perperjatis, dermatomyomy i vrlo blizu u svom razvojnom mehanizmu reumatizmu i reumatoidni artritis.

Među patologijom kostiju-zglobnih aparata, mišićnog tkiva razlikuju se sa upalnim bolestima različitih etiologija (artritis, moznai), razmjene-distrofični (artroza, miopatija), tumori, urođene razvojne nepravilnosti.

Uzroci bolesti mišićno-koštanog sistema.

Do kraja ove bolesti nisu razjašnjene. Vjeruje se da glavni faktor koji uzrokuje razvoj ovih bolesti, genetičkog (prisutnost ovih bolesti u bliskoj rodbini) i autoimune poremećaje (imunološki sustav proizvodi antitijele u ćelije i tkiva njihovog tijela). Od ostalih faktora izaleće bolesti mišićno-koštanog sistema povrede endokrina, kršenje normalnih metaboličkih procesa, hroničnih mikrotrama zglobova, povećana osjetljivost na neke prehrambeni proizvodi I lijekovi, također važni su zarazni faktor (preneseni virus, bakterijski, posebno streptokokni, infekcije) i prisustvo hroničnog žarišta infekcije (karijes, tonzilitis, sinusitis), superkoliziranje tijela.

Simptomi bolesti mišićno-koštanog sistema.

Pacijenti s bolestima mišićno-koštanog sustava i sistemske lezije vezivnog tkiva mogu napraviti različite pritužbe.

Najčešće su pritužbe na bol u zglobovima, kralježnici ili mišićima, u jutarnjim krutostima u pokretima, ponekad mišićnu slabost, groznicu. Simetričan poraz mali zglobovi Četke i zaustavljaju se njihovim boli u pokretu karakteristični su za reumatoidni artritis, velike zglobove (u obliku zraka, koljena, lakat, hip) s njenim je nevjerojatni. Čak i s tim, bol noću, sa sirovim vremenom, hladno.

Poraz glavni zglobovi Karakteristično za reumatizam i deformiranje artroze, s deformiranjem artrozi, bol se često događa tijekom vježbanja i intenzivira se uvečer. Ako se bolovi lokaliziraju u kralježnici i sakriliranjem i iliakskim spojevima i pojavljuju se s dugim nepokretnim boravkom, češće noću, može se pretpostaviti o prisustvu aniloziranja spondilita.

Ako se razne velike zglobove naizmjenično boli, onda možemo pretpostaviti prisustvo reumatskog poliartritisa. Ako su bolovi poželjno lokalizirani u visokim uravnoteženim spojevima i javljaju se češće noću, onda to može biti manifestacija gihta.

Dakle, ako pacijent predstavi pritužbe na bol, poteškoće u zglobovima, potrebno je temeljno saznati osobine boli (lokalizaciju, intenzitet, trajanje, učinak opterećenja i drugih faktora koji mogu izazvati bol).

Groznica, razne osipe kože mogu biti i manifestacija kolagenoze.

Mišićna slabost promatra se dugim nepokretnim boravkom pacijenta u krevetu (o nekoj bolesti), sa nekim neurološkim bolestima: miajsthenija, minatonije, progresivno mišićna distrofija I drugi.

Ponekad pacijenti nameću žalbe na napade hlađenja i blijeda prstiju gornjeg udova koji proizlaze pod utjecajem vanjske hladnoće, ponekad povreda, mentalnih iskustava, smanjujući bol u koži i osjetljivost na kožu. Takvi napadi karakteristični su za Riino sindrom, koji se javljaju u raznim bolestima plovila i nervni sistem. Međutim, ovi napadi se često nalaze na takav način. teška bolest vezivno tkivo kao sistemska sklerodermija.

Takođe je važno za dijagnozu, kao što je počelo i nastavljeno. Mnoge hronične bolesti mišićno-koštanih sistema događaju se neprimetno i polako napreduju. Akutni i brz početak bolesti primijećeni su u reumatizmu, nekim oblicima reumatoidnog artritisa, infektivni artritis: Brucellična, dizenterija, gonorreal i drugi. Akutna lezija mišića primijećena je pod milosima, akutno u nastajanju paralala, uključujući necinziranje.

U slučaju inspekcije moguće je identificirati osobitosti pacijenta, posebno izraženih prsa u prsima (kičmenu zakrivljenost) u kombinaciji sa izglađenim lumbalna lordoza A ograničena mobilnost kralježnice omogućava vam dijagnosticiranje aniloziranja spondiloartrijata. Poraz kralježnice, zglobova, akutne bolesti mišića upalnog porijekla (mosititis) su ograničeni i premještaju kretanje do potpuno nepokretne pacijente. Deformacija distal falang. Prsti sa sklerotičnim promjenama susjedne kože, prisustvo osebujnih nabora kože je zatezanje u ustima (simptom krivice), pogotovo ako su ove promjene pronađene u ženama pretežno mladom dobu, omogućuju vam da dijagnosticirate sistemsku sklerodermiju.

Ponekad se, prilikom pregleda, otmjene spastično skraćivanje mišića, češće od fleksora (ugovor o mišićima).

Kada palpacija zglobova možete otkriti lokalno povećanje temperature i oticanja kože oko njih (kada akutne bolesti), njihova bol, deformacija. Kada palpacija također istražuje pasivnu mobilnost različitih zglobova: Njegovo ograničenje može biti posljedica umjetničkih bolova (u artritisu, artrozi), kao i ankilozi (I.E. imunitet zglobova). Treba imati na umu da ograničenje kretanja u zglobovima može biti i posljedica promjena ožiljavih mišića i njihovih tetiva kao rezultat onih koji su preneseni u prošlom mositisu, upalu tetiva i njihove vagine, povrede. Tretiranje zgloba može otkriti fluktuaciju koja se pojavljuje u akutnom upalu s visokim upalnim protokom u spoj, prisutnost gnojnog toka.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijska dijagnoza sistemskih lezija vezivnog tkiva uglavnom ima za cilj utvrđivanje aktivnosti u njemu u upalnim i destruktivnim procesima. Djelatnost patološkog procesa u ovim sistemskim bolestima dovodi do promjena u sadržaju i kvalitativnom sastavu serumskih proteina.

Definicija glikoproteina. Glikoproteini (glikoproteini) su biopolimeri koji se sastoje od komponenti proteina i ugljikohidrata. Glikoproteini su uključeni u ćelijsku membranu, kruži u krvi kao molekulama transporta (Transferin, Cerululzmin), glikoproteis uključuje neke hormone, enzime, kao i imunoglobulinge.

Indikativno (iako nije specifično) za aktivnu fazu reumatskog procesa je definicija uvjeti krvi Sermukoid u krvišto uključuje nekoliko sluznica. Ukupni sadržaj serumkoida određuje se od strane proteinske komponente (metoda Burerete), u zdravoj iznosi 0,75 g / l.

Određena dijagnostička vrijednost je identificirati u krvi pacijenata s reumatskim bolestima glikoproteide u krvi koja sadrži bakra - ceruloplasmin. Ceruloplasmin je transportni protein koji veže bakar u krvi i povezan sa α2-globuline. Ceruloplasmin se određuje u etroteriranom serumu sa parafinyldiamine. Normalno, njegov sadržaj je 0,2-0,05 g / l, u aktivnoj fazi upalnog procesa, nivo u serumu se povećava.

Određivanje sadržaja hexoze. Metoda je najtačnija za metodu u kojoj se koristi reakcija boje s orcijum ili resorcinom, a zatim kolorimetrija maltera u boji i izračun kalibracijske krivulje. Koncentracija heksoze posebno se snažno povećava s maksimalnom aktivnošću upalnog procesa.

Određivanje sadržaja fruktoze. U tu svrhu se reakcija koristi u kojoj se proizvodom interakcije glikoproteina dodaje u proizvodu interakcije glikoproteina sa sumpornoj kiselini. Normalni sadržaj fruktoze od 0,09 g / l.

Određivanje sadržaja sialičke kiseline. Tokom perioda maksimalne aktivnosti upalnog procesa kod pacijenata sa reumatskim bolestima u krvi se povećava sadržaj silikonskih kiselina, koji se najčešće određuju metodom (reakcijama) Hess-a. Normalni sadržaj silikove kiseline od 0,6 g / l. Određivanje sadržaja fibrinogena.

Uz maksimalnu aktivnost upalnog procesa, pacijenti sa reumatskim bolestima mogu se povećati fibrinogen sadržaj u krvikoji je zdravi ljudi Obično ne prelazi 4,0 g / l.

Definicija C-reaktivnog proteina. Reumatske bolesti u serumu pacijenata pojavljuje se C-Jet protein, koji u krvi zdravih ljudi je odsutan.

Takođe koristi određivanje reumatoidnog faktora.

U analizi krvi kod pacijenata sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva povećatiponekad neutrofilna leukocitoza.

Rendgenska studija Omogućuje vam otkrivanje kaltalacija u mekim tkivima koje se posebno pojavljuju sa sistemskom sklerodemijom, ali najdragocjeniji podaci koje daje dijagnosticiranju lezija uređaja za kostiju temu. U pravilu se rade radiografije kostiju i zglobova.

Biopsija Ima velika važnost u dijagnostici reumatoloških bolesti. Biopsija je prikazana u sumnjivom tumorskoj prirodi bolesti, sa sistemskim miopatijama, kako bi se utvrdila priroda štete mišića, posebno u bolesti kolagena.

Prevencija bolesti mišićno-koštanog sistema.

Da bi se spriječio utjecaj faktora pravovremeno koji može postati uzroci ovih bolesti. Ovo je pravovremeni tretman bolesti zarazne i neefektivne prirode, sprječavanjem efekata niskih i visokih temperatura, eliminiraju traumatične faktore.

U slučaju simptoma bolesti kostiju ili mišića, uglavnom imaju ozbiljne posljedice i komplikacije, potrebno je kontaktirati liječnika, kako bi se postavili ispravni tretman.

Bolesti mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva u ovom odjeljku:

Zarazne artropatije
Upalna poliartropatija
Artroza
Ostale lezije zglobova
Sistemske lezije vezivnog tkiva
Deformiranje Dorsopatije
Spondilopatija
Ostala Dorsopatija
Muzičke bolesti
Porazi sinovijskih školjki i tetiva
Ostale bolesti mekih tkiva
Poremećaji gustoće i koštane konstrukcije
Ostala osteopatija
Hondropatija
Ostali poremećaji mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva

O ozljedama se raspravlja u odjeljku "Hitno".

Lista materijala u kategoriji bolesti mišićnog sistema

Artritis i artroza (zajedničke bolesti)
Artritis (upala spojeva)
Artroza (osteoartritis)
Bekhterova bolest (ankiloziranje spondiloartritisa)
Hamangioma kralježnicu
Gigro Sustava
Gnojni bursitis
Granilomatoza Vegener
Displasia spojevi kukova (urođena dislokacija bedara)
Coccigodine (bol u Copchiku)
Intervertebral Hernia disk
Mozdi mosititis
Osteomijelitis

Difuzne bolesti vezivnog tkiva (DZST) ili kolagenoze (pojam koji ima povijesno značenje), grupa bolesti koje karakterizira sistemsku imunopalitivnu leziju vezivnog tkiva i njenih derivata. Ovaj koncept je grupa, ali ne nosološki, pa stoga ovaj termin ne bi trebali označiti pojedinačni nosološki oblici. DZST ujedinjuje prilično veliki broj bolesti. Najčešće susret sistemski crveni lupus (SLE), sistemska sklerodermija (SSD), dermatomymiosis (DM); Ova grupa bolesti pripadaju i reumatska groznica (Tradicionalno opisano u odjeljku za bolničke bolesti srdačnih sistema). Trenutno se dokazuje da se sa DZST-om, duboki poremećaji imunološke homeostaze javljaju, izražene u razvoju autoimunih procesa, I.E. Reakcije imunološkog sistema, praćene izgledom antitela ili osjetljivih limfocita, usmjerene protiv antigena vlastitog organizma (autoantigena).

Osnova autoimune patologije je imunoregulacijska neravnoteža, izražena u opresivnom i povećanju "pomagačke" aktivnosti T-limfocita, praćena aktiviranjem B-limfocita i hiperprodukcije autoantibuitola najefikasniju specifičnosti.

Postoji nekoliko zajedničkih karakteristika ujedinjavajući DZST:

Općenitost patogeneze je kršenje imunološke homeostaze u obliku nekontrolirane proizvodnje autoantibodera i formiranje imunoloških kompleksa Antigen - antitelo koji kruži krvi i fiksira

Tkanine sa naknadnim razvojem teške upalne reakcije (posebno u mikrocirkulatornoj valjci, bubrezima, zglobovima itd.);

Sličnost morfoloških promjena (fibrinoidna promjena glavne tkive vezivnog tkiva, vaskulitisa, limfoidne i plazme-ćelije infiltrate itd.);

Hronični kurs sa periodima pogoršanja i remisije;

Pogoršanje pod utjecajem nespecifičnih efekata (infekcija, insolacija, vakcinacija itd.);

Gubitak lezije (koža, zglobovi, serozne granate, bubrezi, srce, pluća);

Terapeutski učinak imunosupresivnog sredstava (glukokortika-rente, citostatika).

Sve bolesti uključene u ovu grupu odlikuju se neovisnim kliničkim i morfološkim manifestacijama, tako da u svakom određenom slučaju trebaju težiti tačnoj nosološkoj dijagnozi.

Ovo poglavlje govori o dijagnostičkoj pretrazi sa sistemskim crvenim lupusom, sistemskom sklerodemijom, dermatomiozitisom.

Sistemska crvena volchanka

Sistemski crveni lupus (SLE) - Sistemska autoimuna bolest mladih (uglavnom žena), koja se razvija u pozadini genetski određene nesavršenosti imunoregulacijskih procesa, što dovodi do nekontroliranog antitijela u svoje ćelije i njihove komponente, sa razvojem autoimune i immuno -Complex hronična lezija [NOOSOV V.A., 1989]. Suština bolesti sastoji se u imunovipaliziranju priključnog tkiva i mikrocirkulacijskog kanala, kože, zglobova i unutrašnjih organa (dok viselne lezije vode, definiraju tečaj i prognozu bolesti).

SLE, prema različitim autorima, nalazi se frekvencijom 2,7-4,8 po 100 000 stanovnika, u mladom i srednjem dobu, omjer bolesnih žena i muškaraca 9: 1 (u djetinjstvo Ili nakon menopauze, omjer se smanjuje na 2: 1). Ova okolnost potvrđuje pretpostavku da u nastanku i razvoju SD-a, određena uloga pripada seksualnim hormonima. Iako se bolest kod muškaraca razvija znatno rjeđe, teče kao žene.

SLE posjeduje genetski determinirane bolesti: studije stanovništva pokazale su da je predispozicija za pojavu SLE povezanja s određenim genom II genima II (HLA), genetski određeni deficit pojedinih komponenti nadopune, kao i polimorfizam gena Neki receptori i faktor nekroze tumora A (Fno, ali).

Etiologija. Specifični etiološki faktor u SLE-u nije uspostavljen, već i niz kliničkih manifestacija (citopenički sindrom, eritem i enanthema) i određeni obrasci bolesti omogućavaju vam da donesete bolest SD-a sa bolestima virusna etiologija. Trenutno je u prilogu vrijednosti virusa koji pripadaju grupi RNA (takozvani spori ili latentni, virusi). Otkrivanje porodičnih slučajeva bolesti, česte identifikacije drugih reumatskih ili alergijskih bolesti u porodicama, raznim neposrednim poremećajima

Razmislite o mogućih vrijednosti porodične genetske predispozicije.

Identifikacija SD-a doprinosi nizu određenih faktora - insolacije, nespecifičnu infekciju, administraciju seruma, primanje nekih lijekova (posebno perifernih vazodila-tatora iz grupe hidralazacija), stres. SLE može započeti nakon porođaja, prenijeti pobačaj. Svi ovi podaci omogućuju nam da HF razmotrimo kao multifaktorijalnu bolest.

Patogeneza. Zbog utjecaja na imunološki sustav virusa (i eventualno antivirusnih antitijela) protiv pozadine nasljedne predispozicije, javlja se neregulacija imunološkog odgovora, što dovodi do hiperreaktivnosti humoralnog imuniteta. U tijelu pacijenata, nekontrolirani proizvodi antitijela razne tkive, Ćelije, proteini organizma (uključujući razne ćelijski ornelam i DNK). Utvrđeno je da se sa SLE-om autoantitijevima proizvode samo oko 40 od \u200b\u200bviše od 200 potencijalnih antigenskih ćelijskih ćelijskih komponenti. Nakon toga, formiranje imunoloških kompleksa i njihovo taloženje u raznim organima i tkivima (uglavnom u mikrocirkulacijskoj liniji). Karakterizira se raznovrsno oštećenje imunoregulacije, karakterizira hiperprodukcija citokina (IL-6, IL-4 i IL-10). Zatim se reprodukuju procesi povezani s eliminacijom fiksnih imunoloških kompleksa, što dovodi do oslobađanja lizosovnih enzima, oštećenja organa i tkiva i razvoju imunološke upale. U procesu upale i uništavanja vezivnog tkiva oslobađaju se novi antigeni, kao odgovor na koje se formiraju antitela, formiraju se novi imuni kompleksi i tako stvorene začarani krugpružaju hronizaciju bolesti.

Klasifikacija. Trenutno u našoj zemlji [Nakonova V.A., 1972-1986] usvojila je radnu klasifikaciju kliničkih opcija za protok SD, uzimajući u obzir: 1) prirodu protoka; 2) aktivnost patološkog procesa; 3) Kliničke i morfološke karakteristike oštećenja organa i sistema.

Priroda protoka bolesti:

Oštar, subakutni, hronični (ponavljajući poliartritis, diskoidni lupus sindrom, reno sindrom, sindrom verlgood, Shegren sindrom).

Faza i stepen aktivnosti procesa.

Faza aktivna: visoka aktivnost (iii), umjerena (ii), minimum (i).

Fazna neaktivna (remisija).

Kliničke i morfološke karakteristike lezija:

Koža (simptom "leptira", kapilara, exuditivni eritem, ljubičasti, diskoidni lupus itd.);

Spojevi (artralgija, akutni, subakutni i hronični poliartritis);

Serozne školjke (polipozit: pleurisy, perikarditis, gmizavac-nit);

Srca (miokarditis, endokarditis, neuspjeh mitralnog ventila);

Pluća (akutna, hronična pneumonite, pneumoskleroza);

Bubrezi (mupus neflorični ili mješoviti tip; Morindar sindrom);

Nervni sistem (meningoencefalopoliatriculiconeuritis, polineurit).

Pomiješajte akutni, subakutni i hronični kurs bolesti. Oštar protok: Nagli početak - pacijenti mogu navesti dan kada je pojavila groznica, poliartritis, pojavile su se promjene na koži. U narednih 3-6 mjeseci, poljysIndrosis, glomerulonefritis (lupus-nefritis), porast CNS-a se razvija. Trajanje bolesti bez liječenja, međutim, ne smije više od 1-2 godine, sa pravovremenim prepoznavanjem i aktivnim tretmanom glukokortikosteroidima i dugogodišnjim terapijom održavanja, moguće je postići potpunu remisiju. Ova se opcija primijeće pretežno u adolescentima, djeci i mladima.

Subakutno: najčešće se nađe, kao što je bilo, započinje, sa zajedničkim simptomima, Arthurlgiusom, ponavljajućim artritisom, raznim nesednim lezijama kože. Iznevjerio protok sličan talasu. Detaljna slika bolesti formirana je nakon 2-3, manje često - nakon 3-4 godine.

Hronična struja: bolest dugo vremena očituje relapsima različitih sindroma - poliartritis, manje često od poliporozitisa, dislocidnog lupus sindroma, Reyno sindrom. Na 5-10. godini bolesti su pridružene ostale lezije organa (bubrezi, pluća).

U hroničnom toku bolesti, 20-30% pacijenata razvija takozvani antifospollipid sindrom, koji predstavlja klinički i laboratorijski simptom kompleks (venska i / ili arterijska tromboza, razni oblici akušernog patologije, trombocitopenije i različite štete na organima) . Karakteristična imunološka karakteristika - antitijela koja reagiraju sa fosfolipidima i proteinima koji obvezuju fosfolipid (detaljnije o antifosfolipidnom sindromu bit će spomenut u nastavku).

Postoje i tri stepena aktivnosti patološkog procesa, I.E. Težina potencijalno obrnutog oštećenja imunipaluma, koja određuje prirodu terapije u svakom posebnom pacijentu. Aktivnost treba razlikovati od "gravitacije" bolesti, pod kojim razumiju kombinaciju nepovratnih promjena, potencijalno opasno za pacijentov život.

Klinička slika. Manifestacije bolesti su izuzetno raznolike, što je određeno mnoštvom oštećenja organa i sistema, priroda protoka, faze i stepena aktivnosti upalnog procesa.

Na fazi dijagnostičke pretrage, informacije se dobivaju na osnovu kojih se prezentacija može sastaviti: 1) o opciji razvoja bolesti; 2) o prirodi toka bolesti; 3) o stepenu uključenosti u patološki proces određenih tela i sistema; 4) o prethodno izvršenom tretmanu i njenoj efikasnosti, kao i moguće komplikacije liječenja.

Opcije za početak bolesti mogu biti raznolike. Najčešće, bolest počinje kombinacijom različitih sindroma; Monosimptomički princip obično je nekarakterističan. S tim u vezi, pretpostavka mogućnosti SD-a nastaje od trenutka kada je pacijent identificirao takvu kombinaciju, što je izuzetno važno za dijagnozu SC.

U ranom periodu SC-a, najčešći sindromi lezija zglobova, kože, serozne granate, kao i groznice. Dakle, najviše "sumnjiva" za SD bit će različite kombinacije: 1) groznica, poliartritis, trofička promjena kože (posebno, gubitak kose - alopecija); 2) poliartritis, groznica, lezija pleure (pleurisy); 3) groznica, trofička oštećenja kože,

Jacques iz pleure. Dijagnostički značaj ovih kombinacija znatno se povećava ako je lezija kože u razvoju eritema, ali u početnom periodu eritema se javlja samo u 25% slučajeva; Ipak, ova okolnost ne smanjuje dijagnostičku vrijednost navedenih kombinacija.

Međutim, nisko-duhovit nedostatak bolesti je debi SD-a iz razvoja masovnog edema zbog razvoja od samog početka patološkog procesa difuznog glomerulonefritisa (LUPUS-JADE) neflastičar ili mješovita tipa).

Uključenost u patološki proces raznih organa očituje se simptomima njih upalna lezija: Artritis, miokarditis, perikarditis, pneumonit, glomerulonefritis, polineurit itd.

Informacije o prethodno sprovedenom tretmanu omogućavaju suditi: 1) na svojoj adekvatnosti; 2) o težini toka bolesti i stepena aktivnosti procesa (početne doze kortikosteroida, trajanje njihove upotrebe, podržavajući doze, uključujući terapijski kompleks Citostatika s teškim imunološkim poremećajima, visokom aktivnošću lupus nefritisa, itd.); 3) o prisustvu komplikacija kortikosteroida i citostatske terapije.

U fazi faze mogu se postići određeni zaključci u vezi s dijagnozom s dugim protokom bolesti, međutim, u debinema bolesti, dijagnoza se uspostavlja u narednim fazama studije.

U fazi dijagnostičke faze pretraživanja možete dobiti puno podataka koji ukazuju na oštećenje organa i stupnju njihovog funkcionalnog kvara.

Lezija mišićno-koštanog sustava manifestuje poliartritisom koji nalikuje reumatoidni artritis (RA), simetričnom oštećenju malih zglobova četkice (proksimalni interfalangealni, utikač - falango, ray-ekskluzivni) i velike zglobove (manje često) . Sa rasporedom kliničke slike bolesti određuje se defguracija zglobova zbog periartikularnog edema. Uz tok bolesti razvijaju se deformacije malih zglobova. Poraz zglobova može biti popraćen difuznim malgiasom, vrlo rijetko - pravi polimozitis s edemom i slabošću mišića. Ponekad nastaju samo Artralgija.

Navlake za kožu su pogođene jednako često kao i zglobovi. Najnižiji eritematozni osipi na licu u polju Žiljnih lukova i leđa nosa ("leptir"). Ponavljajući obrisi "leptiri" upalne utrke na nosu i obrazima uočene su u različitim verzijama: 1) vaskularni (vaulit) "leptir" - nestabilan, pulsirajući, proliven crvenilo kože u srednjem dijelu od lice, povećanje kada su izložene vanjskim faktorima (insolacija, vjetar, hladno) ili uzbuđenje; 2) "Leptir" vrste centrifugalnog eritema (promjene kože lokaliziraju se samo u području nosa). Pored "leptira", mogu se primijetiti diskotalni osip - eritematozni trkački plakovi s keratitskim poremećajima i kasnijim atrofijom kože lica, udova i torza. Konačno, dio pacijenata opaža nesemenzijski exuditivni eritem na koži udova, prsa, znakova fotodermatoze u otvorenim dijelovima tijela.

Lezije kože pripisuju se kapilarima - ovo je fino pročišćeni hemoragični osip na jastucima vrhova prstiju, kreveta za nokte, palme. Kožne lezije mogu se kombinirati s enanthenom na čvrstom nebu. Bezbolne ulceracije mogu se otkriti na sluznici u usta ili nazofalnom području.

Pogođena je serozne granate 90% pacijenata (klasična dijagnostička triada: dermatitis, artritis, polisorozit). Posebno su često otkriveni porazu Pleura, Perikardija, manje često - peritoneum. Simptomi pleurita i perikarditisa opisani su u prethodnim odjeljcima "Smjernica", naglašavamo samo njegove karakteristike u SLE: 1) češće postoje suhi pleuriski i perikarditis; 2) sa platnim oblicima, količina eksudateta je mala; 3) poraz seroznih granata traje ukratko i obično se retrospektivno dijagnosticira sa rendgenskim studijom na pleurrericarodijskim šiljcima ili zadebljanjem kostal, interdolera, medijastinalne pleure; 4) Postoji izražena tendencija za razvoj procesa ljepila (sve vrste fragmenata i slušanja seroznih šupljina).

Oštećenja kardiovaskularnog sistema vrlo je karakteristična za SLE i primijećena je u različitim fazama bolesti.

Najčešće se pojavljuju perikarditi koja imaju tendenciju da se relati. Značajno šalica nego prije, do, pogođen je Endockard u obliku bradavice endokarditisa (Lupus endokarditisa) na mitralnim zakrilima, kao i aortnim ili trostrukim ventilima. Sa dugoročnim procesom procesa u fazi pozornice moguće je identificirati znakove nedostatka odgovarajućeg ventila (znakovi stenoze rupe, u pravilu, nije označen).

Fokalni miokarditis gotovo nikada se ne prepoznaje, ali difuzni miokarditis, koji se javlja teško, daje određene simptome (vidi "miokarditis").

Oštećenja plovila može se manifestirati u obliku Rajne sindrom: kultiviranje kršenja arterijskog krvi do četkica i / ili zaustavljanja nastalih pod utjecajem hladnog ili uzbuđenja. Tokom napada slavi se parestezija, koža prstiju postaje bled i / ili cijanotični, hladni prsti. Po mogućnosti II-V prsti četkica i zaustavljaju se, manje često i drugi distalni dijelovi tijela (nos, uši, brada itd.).

Lagane lezije mogu biti posljedica glavne bolesti i sekundarne infekcije. Upalni proces u plućima (pneumonit) teče ili akutni ili se proteže mjesecima i očituje se, kao na pneumoniji, znakovi upalne sindroma infiltracije plućna tkanina (Treba napomenuti osobinu procesa u obliku neproduktivnog kašlja u kombinaciji sa nedostatkom daha). Druga opcija lezije pluća je hronična međuprostorna promjena (upala perivaskularne, peribrošćanske i interdolke veze), manifestovano polako progresivnom nedostatkom daha i promjena pluća sa radiografskim studijom; Fizičke promjene su praktično odsutne, tako da je gotovo nemoguće prosuditi pluća pluća u drugoj fazi dijagnostičke pretrage.

Oštećenja na probavnom traktu očiteta se u glavnim subjektivnim značajkama otkrivenim u fazi pozornice. U fizičkim istraživanjima ponekad je moguće otkriti neograničnu bol u epskoj gastrija i u području projekcije pankreatike, kao i stomatitisa. U nekim se slučajevima hepatitis razvija: Tokom ispitivanja postoji povećanje jetre, njezina bol.

Najčešće su pogođeni bubrezi (Lupus Glomerle-Lonefritis ili Lupus Jade) SLE, iz čije evoluciju ovisi daljnja sudbina pacijent. Poraz bubrega tokom SLE-a može nastaviti u obliku različitih opcija, tako da su podaci direktne ankete

Pacijent može biti uvelike varirati. Uz izoliranu patologiju eksplozije, ne otkrivaju nikakve promjene tokom fiziotipa; Pod glomerulonefritisom, tečeći nefrektičkim sindromom, određuje se masovno oticanje, često ag. U slučaju formiranja hroničnog nefritisa sa konstantnom Ah, otkriva se povećanje lijeve komore, fokus drugog tona u drugom međuloškom u desnoj strani sternuma.

Autoimuna trombocitopenija (sindrom Verlgood) manifestuje se tipičnim hemoragičnim osipom raznih veličina na koži. unutrašnji Udovi, prsa, trbuh, na sluznici. Krvarenje se takođe primećuje nakon manjih povreda, na primjer, nakon vađenja zuba, nazalnog krvarenja, povremeno ima kvalitetni karakter i vodeći do agencija. Knorraže kože steknute se s vremenom različite boje (plavo-zelenkaste, smeđe, žute). SLE se može očitovati samo duže vrijeme vergola bez drugih tipičnih kliničkih simptoma.

Oštećenja nervnog sistema izražava se u različitim stepenima u mnogim pacijentima u svim fazama bolesti, jer su gotovo svi dijelovi nervnog sistema uključeni u patološki proces. Pacijenti nameću pritužbe na glavobolje migrene, mogu biti konvulzivni napadaji. Postoji umanjenje cerebralne cirkulacije (do razvoja moždanog udara). Sa direktnim istraživanjem pacijenta, znakovi polineurita s oštećenjem osjetljivosti, bolost nervnih trupa, smanjenje refleksa tetiva, parestezija,. Organski sindrom mozga karakterizira emocionalna rezidencija, epizode depresije, kršenje memorije, demencija.

Povećava se sve grupe limfnih čvorova, slezine, jetre (obično umjerene) tokom generalizacije procesa.

Lezija organa vida manifestuje se u obliku suve keratokonjacnut-vita, što je zbog patoloških promjena u suzama i kršenju njihove funkcije. Suhoća oka dovodi do razvoja konjuktivitisa, kornea erozije ili keratisa u kršenju.

Sa antifosfolipidnim sindrom, pored navedene kliničke slike, može se otkriti tromboza - ven (u dubokim venama) donji ekstremiteti Sa opetovanom tromboembolišću plućne arterije), arterijskim (u arteriji mozga, što dovodi do poteza i prolaznih ishemijskih napada). Sa strane srca mogu se otkriti ventila za ventil, intrakardijski klomi (miješajući misterije srca), koronarne arterije tromboze s razvojem infarkta miokarda. Kožne lezije sa antifosfolipidnim sindromom su raznolike, najčešće su od njih Liveo Reticulanis.

Tako se nakon druge faze studije otkriva poliranje lezije, a stupanj oštećenja organa je sasvim drugačiji: od jedva uočljive kliničke (čak subkliničke) do izražene, značajno prevladavajući nad ostalim, što stvara preduvjete za dijagnostičke greške Zbog interpretacije ovih promjena kao manifestacije neovisnih bolesti (na primjer, glomerulonefritis, miokarditis, artritis).

Faza III Dijagnostička pretraga na SLE vrlo je važna, kao: 1) pomaže u iznosu konačne dijagnoze; 2) pokazuje ozbiljnost imunoloških poremećaja i stepen oštećenja unutrašnjih organa; 3) otkriva stepen aktivnosti patološkog (lupus) procesa.

Na pozornju III, laboratorijski krvni testovi su najveći značaj. Dodijelite dvije grupe pokazatelja:

1) direktno ima dijagnostičku vrijednost (otkrivanje izraženih imunoloških poremećaja):

A) le-ćelije (crveno-pileće ćelije) - zreli neutrofili, fagos citirajući nuklearne proteine \u200b\u200bdrugih krvnih zrnaca koje su umanjene antinuklearnim faktorom;

B) antinuklearni faktor (ANF) - heterogeno stanovništvo tijela autoantona reagira s raznim komponentama ćelijskog jezga i cirkusa krvi u krvi (u visokom titru - 1:32 i gore, otkriveno je 95% pacijenata ); Odsustvo ANF-a u velikoj većini slučajeva ne potvrđuje dijagnozu SLE;

C) antitijela do izvornog (i.e. u čitav molekul) DNK; Povećanje njihove koncentracije korelira s aktivnošću bolesti i razvoju opakog nefritisa;

D) antitijela do nuklearnog antigena, RO / la ribonukleprotein; Ove antitela smatraju se specifičnim za SLE (otkrivaju imunofluorescentnu metodu od 30%, a hemaglutinacijom - u 20% slučajeva);

E) fenomen "utičnice" - laganje slobodno modificirane jezgre u tkivima (hematoksiline priče) okruženi leukocitima;

(E) Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma na SLE-u zasniva se na "antikoagularima" otapala "- određene antitijela na fosfolipide, koje su otkrivene u određivanju koagulacije krvi pomoću funkcionalnih testova (povećana tromboplastino-vremena) i antitijela za kardiolipin metodom enzimskog imunoasaya. Izraz "lupus antikoagulans" nije tačan, jer je glavna klinička manifestacija prisutnosti ovih antitijela tri-bosis (a ne krvarenje).

Ove antitela su otkrivene i sa takozvanim primarnim antifosfolipidnim sindromom - samoodneće bolesti, u kojoj se promatraju tromboza, akušerska patologija, trombocitopenija, mrežasti lidio, autoimuna hemolitička anemija.

2) Nepouzdani aprenti koji uključuju:

A) Displateinemia sa povećanjem održavanja OS2 i U-Globulina u SWC-u

B) izgled C-reaktivnog proteina;

C) povećanje sadržaja fibrinogena;

D) povećanje ESO-a.

Sa teškim zglobnim lezijama, može se naći u malom titru Ruske Federacije (reumatoidni faktor) - antitijelo do fragmenta IgG FC-a. Ruska Federacija otkriva se pomoću reakcije testiranja raale-ruže ili lateksa.

U studiji periferna krv Može se otkriti, često izrečeno (1-1,2109 / l krvi), s smicanjem formule leukocita do metamiolocita i mijelocita u kombinaciji sa limfopenom (5-10% limfocita). Umjerena hipohromska anemija pronađena je u nekim slučajevima hemolitička anemija (sa žutim, nemirna citoza, pozitivnom kvaru Cumbac). Također retko promatrane trombocitopenije, manifestuju hemoragičnim sindromom.

Za štetu bubrega karakteriziraju se promjene u urinu, koje se mogu klasificirati na sljedeći način [Tareeva I.E., 1983]:

1) subklinička proteinurija (proteinski sadržaj u urinu 0,5 g / dan, često u kombinaciji s malom leukociteurijom i crvenim krvnim ćelijama);

2) izraženiji proteinuri, koji je izraz nefitnog sindroma, prateći subakutni ili aktivni lupus jade. Vrlo visoka proteinurija (poput amiloidoze) je rijetka. Postoji umjerena hematurija. Leukociturija može biti posljedica napuhanog procesa lupusa u bubrezima i neuobičajenim infekcijama sekundarnog mokraćnog sustava. Vrlo visoka leukociturija posljedica je sekundarne mokraćne infekcije.

U biopsiji bubrezi otkrivaju nepecifične mesangio-membrane, često s fibroplastičnom komponentom. Karakteristično je: 1) Otkrivanje modificiranih jezgraba slobodno ležanje u bubrežnom tkivu (hematoksilin telad); 2) kapilarne membrane glomera uzimaju izgled "žičane petlje"; 3) taloženje imunoloških kompleksa u obliku elektrona-gustih depozita na bazalnoj membrani glomera u "šarkama žice", fibrinoida

Sedimenti.

Rendgenski pregled otkriva: 1) Promjene zglobova u zglobovi - epifički osteoporoza u zglobovima četkica i zglobova za kiru; Samo u kroničnom toku artritisa i deformacija primijećeno je sužavanje zglobnog jaza sa sublifikatorima; 2) promjene pluća u razvoju pneumonitisa; Dugoročni tok bolesti - diskografski vidljivi atrelekti, pojačanja i deformacija plućnog uzorka, koji se kombinira sa visokim položajem dijafragme; 3) Razvoj "lupusa" oštećenja srca ili edudativnog perikarditisa.

Elektrokardiografski pregled pomaže u otkrivanju nespecifičnih promjena u završnom dijelu ventrikularnog kompleksa (t i segmenta 57), slično onima koji su opisani tokom miokarditisa i perikardija.

Računarska tomografija (CT) mozga i magnetske rezonancije (MRI) omogućuju identificiranje patoloških promjena pacijenata sa oštećenjem centralnog nervnog sistema.

Prilikom provođenja dijagnostičke pretrage potrebno je odrediti stupanj aktivnosti LUPUS procesa (Tabela 21).

Dijagnostika. U slučajevima klasičnog protoka SD dijagnoze, dijagnoza je jednostavna i zasnovana na otkrivanju "leptira", ponavljajućeg poliartritisa i polipoutos, koji čine kliničku dijagnostičku triad, nadopunjuju prisustvo Le ćelija ili antinuklearnog faktora u dijagnostičkim titrima. Pomoćna vrijednost ima mladost pacijenata, komunikacija s porođajem, pobačaj, početak menstrualne funkcije, insolacije, infekcije. Mnogo je teže uspostaviti dijagnozu u drugim slučajevima, posebno ako su gore navedeni klasični dijagnostički znakovi. U ovoj situaciji, dijagnostički kriterijumi razvili američki reumatološki udruženje (ARA) 1982. godine i revidirani 1992. godine (Tabela 22) pomognu se.

Dijagnoza je pouzdana ako postoje četiri kriterija ili više. Ako postoji manje od četiri kriterija, tada je dijagnoza HC-a sumnjiva i potrebna je dinamička praćenja pacijenta. Takav je pristup opravdan: Jasno upozorava doktora iz imenovanja kortikosteroidnih pacijenata, jer s istim simptomima mogu postojati i druge bolesti (uključujući paranoplastični sindrom) u kojem su kortikosteroidi kontraindicirani.

Diferencijalna dijagnoza. SLE treba razlikovati od raznih bolesti. Koliki je popis organa i sistema koji su uključeni u patološki proces na SLE-u, popis bolesti koje mogu pogrešno dijagnosticirati

Tabela 22. Dijagnostički kriteriji za SC

yati RRSFINJB0 Lange "Stupanj može oponašati različite uzorkovanje PPP ™ ™ ™, posebno u debi bolesti, a OK ™ e *" Lako na vode 1-2 organa (sistema). Na primjer, IR NSS? ™ * B ° S Može se posmatrati "SNri P ° razvaliti pleura

Ili Hsulzi ^^ i Ethiolop ™; Miokarditis - kao reumatični Budumi R ^ RNT ^ f ^ ° ° ° Cs ^ ° ° C.rs.

Peggtio ^ Napomene ^ 6 komada) Da bi se razlikovao od reumatizma, u SHG ^ ski ^ Pius ^ titacchr ° ^ ^ ^ ^ ^ Pius (zagrljaj), Hemorghog ^ Upps će dati (trombocitopenic purpura), druge bolesti od

Potreba za diferencijacijom reumeznim u pravilu, u pravilu, adolescenata i mladića u debinu bolesti u prisustvu artritisa i groznice. Reumatski artritis razlikuje se od čvrste veće akutne manifestacije, po mogućnosti lezije velikih zglobova, vozila. Ne treba dati diferencijalnu dijagnostičku vrijednost prethodne infekcije - anginu, jer je možda određeni faktor koji uzrokuje kliničke znakove SC. Dijagnoza reumatizma postaje pouzdana od pojave znakova lezije srca (reumlock); Naknadno dinamičko promatranje omogućava vam identifikaciju formiranog otkucaja srca, dok s SLE-om, ako postoji insuficijent mitralnog ventila, izražena je beznačajna, bez različitih hemodinamičkih poremećaja, mitralno regurgitaciju izražava neresko. Za razliku od SLE-a u akutnoj fazi reumatizma, zabilježeno je leukocitoza; Le ćelije, ANF nisu otkriveni.

Diferencijalna dijagnoza između pljuskog i reumatoidnog artritisa teška je u početnoj fazi bolesti zbog sličnosti klinička simptomatika: Simetrična oštećenja malih zglobova četke, umiješanosti u

CESS drugih zglobova, "jutarnja ukočenost". Diferencijacija se temelji na prevladavajućoj komponenti u pogođenim zglobovima proliferativne komponente, ranog razvoja mišićnog hipoterofije, vodeći pogođeni spojevi, otpornost na lezije zglobova. Erozija zglobnih površina odsutna je u SLE, ali jesu karakterističan znak Ra. Reumatoidni faktor (RF) u visokom titru karakterističan je za RA, sa SLE, rijetko se otkriva i u niskom titru. Izuzetno složen diferencijalna dijagnoza SLE i visceralni oblik RA. Olakšavajuća okolnost je da rafinirana dijagnoza u oba slučaja ne utječe na prirodu tretmana (kortikosteroidna terapija).

U hroničnom aktivnom hepatitisu (zagrljaj), sistemske manifestacije u obliku groznice, artritisa, pleuritisa, kožnih osipa, glomerulonefritis; Pronađeni su Lakering, Trombocitopenija, Le ćelije, ANF. U diferencijaciji je potrebno razmotriti: 1) HAG se razvija češće u srednjoj dobi; 2) povijest pacijenata sa zagrljajem ima akutni virusni hepatitis; 3) s HAG-om otkrivaju se izrečene promjene u strukturi i funkciji jetre - citolitički i holetatski sindromi, znakovi jetrene insuficijencije, hiperplanizma, a zatim hipertenziju portala; 4) kada lezija jetre nije prečešća i nastavlja se u obliku hepatitisa svjetlosti (sa umjerenim znakovima citolitičkog sindroma); 5) Sa HAG-om otkrivaju se različiti markeri virusne štete od jetre (antivirusne antitijele i virusne antigene (antivirusna antitijela).

U infektivnom endokrarditansu (primarnu), lezija srca (nedostatak aortnog ili mitralnog ventila), ne otkrivaju se izrazit učinak antibiotske terapije, Le ćelije, antitijela u DNK, ANF, ne otkrivaju. Pravovremena sjetva krvi omogućava otkrivanje rasta patogene mikroflore.

Sa trombocitopenijskom ljubičastom (idiopatskom ili simptomatskom), u SLE-u ne postoji mnogo sindroma, nema groznice, tipičnih laboratorijskih znakova (Le ćelije, ANF, antitijelo do DNK).

Najsloženija diferencijacija s drugim nosološkim oblicima iz DZST grupe je najsloženija. Bolesti poput sistemske sklerodermije i dermato-miozitisa mogu imati puno općih karakteristika sa SLE; Složenost dijagnoze pogoršava se mogućnošću otkrivanja u tim bolestima ANF-a i Le ćelija (iako u manjem titru). Osnova diferencijacije je češća i izraženija šteta u unutrašnjim organima (u određenim karakteristikama bubrega) u bunarima, potpuno drugačija priroda lezije kože sa CZD-om, čistim miopatskim sindromom u DM. Međutim, u nekim slučajevima, samo dugačko dinamično promatranje pacijenta omogućava vam da stavite ispravnu dijagnozu. Ponekad je potrebno mnogo mjeseci, pa čak i godina, posebno u hroničnom protoku SLE-a s minimalnim stupnjem aktivnosti.

Riječ proširene kliničke dijagnoze SCB uzima u obzir sve naslove navedene u radnoj klasifikaciji bolesti; Dijagnoza bi trebala odražavati: 1) prirodu tijek bolesti (akutni, subakutni, hronični). U hroničnom protoku (obično mono- ili oligosindrome), trebali biste navesti vodeći klinički sindrom; 2) aktivnost procesa; 3) kliničke morfološke karakteristike lezije organa i sistema koji ukazuju na fazu funkcionalnog kvara (na primer, u Lupusu Jadeu - faza bubrežne mane, sa miokardama ili odsustvom srčanog zatajenja, sa oštećenjem pluća ili odsustvo respiratornog kvara itd.); 4)

Provođenje terapije (na primjer, kortikosteroidi); 5) Komplikacije terapije (ako su dostupne).

Tretman. S obzirom na patogenezu bolesti, pacijenti sa SLE-om prikazani u kompleksu patogenetska terapijačiji su zadaci: 1) suzbijanje imunološke upale i patologije imunocomplex (nekontrolirani imuni odgovor); 2) prevencija komplikacija imunosupresivne terapije; 3) tretman komplikacija nastalih u procesu imunosupresivne terapije; 4) uticaj na pojedine, oštro izrečeni sindrome; 5) Uklanjanje iz tela cirkuliranja imunoloških kompleksa i antitijela.

Prije svega, psiho-emotivni napredovi, insolacija, aktivno liječenje povezanim infekcijama, konzumirajte hranu sa niskim sadržajem masti i visoki sadržaj Polyunsaturiran masne kiseline, kalcijum i vitamin D. Tokom pogoršanja bolesti i na pozadini liječenja citostatskim lijekovima potrebna je aktivna kontracepcija. Ne biste trebali primati kontraceptive sa visokim sadržajem estrogena, jer uzrokuju pogoršanje bolesti.

Za suzbijanje patologije imunološke upale i imunocomplexa u liječenju SD-a koriste se glavni imupupresitori: kortiko steroidi, citostatski lijekovi, aminohinoline derivati. Trajanje tretmana, iznos, izbor lijeka, kao i doze za održavanje određuju se: 1) stepen aktivnosti bolesti; 2) prirodu protoka (oštrina); 3) ogromna uključenost u patološki proces unutrašnjih organa; 4) tolerancija kortikosteroida ili cito-statike i prisustvo (ili odsustvo) komplikacija imunosupresivne terapije; 5) prisustvo kontraindikata.

U početnim fazama bolesti sa znakovima minimalne aktivnosti procesa i prevladavanja u kliničkoj slici lezije zglobova može se propisati NSAID, ali čak i sa minimalnom aktivnošću patološkog procesa znači selekcija GKS-a su. Pacijenti moraju biti na dispanzijskim računovodstvom tako da je na prvim znakovima pogoršanja bolesti, ljekar mogao pravilno dodijeliti kortikosteroidnu terapiju.

U hroničnom toku bolesti s prevladavajućim lezijama kože može se koristiti 0,25 g / dan Hingamina (Dehidal, kompozitor) ili rifoksiklorohin (plakao) dugi mjeseci. Kada su znakovi generizacije procesa (uključivanje u patološki proces unutrašnjih organa), kao i znakovi aktivnosti, potrebno je odmah preći na efikasniju imunosupresivnu terapiju GKS-a.

Dakle, glavna metoda liječenja SLE-a je kortikosteroidna terapija; Kada ga treba slijediti sljedeći principi:

1) započnite tretman samo uz pouzdanu dijagnozu SD-a (sa sumnjom na kortikosteroide SD-a, ne treba biti imenovan);

2) doza GC-a treba biti dovoljna za suzbijanje aktivnosti patološkog procesa;

3) tretman "prevladavajućeg" doze treba se provesti prije izraženog kliničkog učinka (poboljšanje opći status, normalizacija tjelesne temperature, poboljšanje laboratorijskih pokazatelja, pozitivna dinamika promjene organa), obično zahtijevaju otprilike 2 mjeseca;

4) Nakon postizanja efekta, trebalo bi se postepeno premjestiti u potporne doze;

5) Potrebna je sprečavanje komplikacija kortikosteroidne terapije.

Liječenje GCS-a prikazano je u II i III stupnju aktivnosti patološkog postupka, koji se uvijek događa sa subakutnim i akutnim protokom SD-a. Pacijenti sa II stupnjem aktivnosti propisane prosječne doze (
Sa III stepenom propisane su velike doze. Trajanje primanja velikih doza je 4-12 nedelja. Smanjenje doze treba se provoditi polako, pod temeljnom kliničkom i laboratorijskom kontrolom, a podržavanje doza lijekova (10-15 mg) trebaju se uzimati dugi niz godina.

Da bi se spriječilo bočno operacije GC-a, upotreba: 1) Pripravci kalijuma (kalijum orotat, kalijum hlorid, panangin); 2) anabolički pripravci (Metantortrensifon od 5-10 mg); 3) diuretik (saluretika); 4) hipotenzivna sredstva (ACE inhibitori); 5) Antacid droge.

U razvoju teških komplikacija propisuje se: 1) antibiotike (sa sekundarna infekcija); 2) pripreme protiv tuberkuloze (sa razvojem tuberkuloze, najčešće plućne lokalizacije); 3) Pripravci za inzulin, dijeta (sa razvojem dijabetesa); 4) antifungalni agenti (pod kandidijazom); 5) tijek terapije protiv veličine (kada se pojavi ulker "steroidni").

Tokom kortikosteroidne terapije, postoje situacije u kojima je potrebno uvoditi ekstravenske doze prednizolona (1000 mg intravenski kap za 3 minute 3 dana): 1) oštro povećanje ("prskanje") aktivnosti procesa (III stepena) , uprkos naizgled adekvatno provedenoj terapiji; 2) otpornost na prah, uz pomoć čije je prethodno postigla pozitivan efekat; 3) Izražene promjene organa (nefrotski sindrom, pneumonitis, generalizirani vaški lit, cerebrovaskulit).

Vjeruje se da takva terapija pulsa obustavlja formiranje imunoloških kompleksa kočenjem sinteze antitijela u DNK. Kortikosteroidi uzrokovani kortikosteroidima Razina antitela do DNK dovodi do formiranja imunoloških kompleksa manjih veličina zbog disocijacije veće.

Značajan suzbijanje aktivnosti procesa nakon držanja terapije pulsa omogućava dodatno dodjeljivanje malih potpornih doza kortikosteroida. Pulzna terapija je najuspješnija kod pacijenata mladih starosti sa malim trajanjem bolesti.

Tretman GKS-a nije uvijek uspješan, što određuje: 1) potreba za smanjenjem doze u razvoju komplikacija (iako je takva terapija efikasna u ovom pacijentu); 2) netolerancija na drogu; 3) s kortikosteroidnom terapijom otporom (obično se otkriva prilično rano). U takvim se slučajevima (posebno u razvoju nefritisa citostati), citostatici su propisani: CEC-lofosfamid (administracija bolusa na dozi od 0,5-1 g / m2 intravenski mjesečno najmanje 6 mjeseci, a zatim svaka 3 mjeseca u 2 godine) u kombinaciji sa 10-30 mg / dan prednizolona. Ubuduće se može vratiti na tretman GCS-a, jer im otpor obično nestaje.

Za liječenje manje teške, ali azatioprin ili metotreksata (otprilike 15 mg / tjedana) i metotreksata (otprilike 15 mg / tjedana) i ciklospor [manje od 5 MHDKGSUT)] propisane su u kombinaciji sa niskim dozama prednizolona (10-30 mg / dan ).

Kriteriji za ocjenu učinkovitosti citostatika servira se. 1) smanjenje ili nestanka kliničkih znakova; 2) nestanka

Steroidante; 3) uporan smanjenje aktivnosti procesa; 4) Sprečavanje napredovanja lupusa Jade.

Komplikacije citostatske terapije: 1) leukopenia; 2) anemija i trombocitopenija; 3) dispeptičke pojave; 4) zarazne komplikacije.

Sa izgledom leukopenije (leukociti manji od 3,0 109 / l), doza lijeka treba smanjiti na 1 mg / kg, a daljnjim povećanjem leukopenije, lijek se otkazuje i povećava dozu prednizolona za 50%.

Posljednjih godina, ekstrakorporporporne metode liječenja - plazmafereza, hemosorpcija su bile rasprostranjene. Ove metode omogućuju vam uklanjanje kružnih imunoloških kompleksa iz tijela, povećati osjetljivost ćelijskih receptora u GCS, smanjiti opijenost. Koriste se u generalizirani vaskulitis, teška organa (lupus-nefritis, pneumonit, cerebrovaskularni), kao i sa teškim imunološkim poremećajima, slabo trajno kortikosteroidnu terapiju.

Obično se ekstrakorporporne metode koriste u kombinaciji sa terapijom pulsa ili samostalno ako je pulsna terapija neefikasna. Treba napomenuti da se sa citopenički sindrom ne koriste ekstrakorporne metode.

Kod pacijenata sa visokim nivoom antifosfolipidnih antitijela u krvnom serumu (ali bez kliničkih manifestacija sindroma antifosfolipida), koriste se male doze acetilsalicilna kiselina (75 mg / dan). Sa pouzdanim antifosfolipidnim sindromom (sa kliničkim manifestacijama), su propisani heparini i male doze aspirina.

Prognoza. Posljednjih godina, zbog efikasnih metoda liječenja, prognoza se poboljšala (oko 90% pacijenata uspjelo je postići remisiju). Međutim, 10% pacijenata, posebno kada štete bubrega (smrt javlja zbog napredovanja CPN-a) ili pod cerebrovaskularnošću, prognoza je nepovoljna.

Prevencija. Pravovremena adekvatna terapija osigurava prevenciju ponavljanja bolesti. Za primarnu proprilaksu, grupa "ugroženih" osobama, koja se prvenstveno odnosi na rodbinu pacijenata, kao i osobe koje pate od izolirane lezije kože (diskotabil lupus). Ovi pojedinci trebaju izbjegavati insolaciju, superhlađenje, ne bi trebalo biti izložene vakcinacijama, ne prikazuju blato i druge balne procesore.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva ili, kao što se nazivaju i difuzne bolesti vezivnog tkiva su grupa bolesti koja potiču sistemske poremećaje i upale pluralnosti organizma sistema i njegovih organa, kombinirajući ovaj proces sa autoimunim i imunocomplex procesima. Može biti prisutna suvišna fibroza. Svi su izrazili simptome.

Lista sistemskih bolesti

Ovo uključuje:

• dermatomyomyyida idiopathic;
• ponavljajući polichondrit
• sistemska skleroderma;
• sistem crveni lupus;
• ponavljajuće ploče;
• reumatska polimalgija;
• shegheen Direas;
• difuzni fassit;
• mješovita bolest vezivnog tkiva;
• paj bolest;
• sustav vaskulita.

Između svih ovih bolesti postoji puno zajedničkog. Svaka bolest vezivnog tkiva ima vrlo sličnu patogenezu, opći simptomi. Često na fotografiji ne možete čak ni razlikovati pacijente sa jednom bolešću od pacijenata sa drugom dijagnozom iz iste grupe.

Vezivno tkivo. Šta je?

Da bismo razumjeli ozbiljnost bolesti, prvo razmotrimo ono što jeste, povezivanje tkiva.

Vezivno tkivo - sve tkanine tijelakoji ne odgovara posebno za funkcije bilo kojeg od organa ili sistema tijela. U ovom slučaju, njegova pomoćna uloga je teško precijeniti. Štiti tijelo od oštećenja i čuva ga u pravom položaju, jer je ovo okvir čitavog organizma. Svi prekrivači svakog organa, kao i kostu kostur i sve tjelesne tekućine sastoje se od vezivnog tkiva. Ove tkanine zauzimaju od 60% do 90% tjelesne težine, stoga bolest povezivanja tkiva najčešće pokriva većina Organizam, iako ponekad djeluju lokalno, pokrivajući samo jedno tijelo.

Čimbenici koji utječu na razvoj sistemskih bolesti vezivnog tkiva

Ovisno o tome kako se širi bolest vezivnog tkiva, klasifikacija ih dijeli na ne-šire bolest ili sistemsku. O razvoju i drugoj vrsti bolesti, najvažniji faktor izloženosti može s povjerenjem da imenuje genetsku predispoziciju. Zbog toga se zovu autoimune bolesti vezivno tkivo. Ali za razvoj bilo koje od ovih bolesti, jedan faktor nije dovoljan.

Na stanju tijela izložene im, takođe proizvedu njihov uticaj:

• razne infekcije koje krše normalan imunološki proces;
• kršenja u hormonskoj pozadini koja se može manifestirati tokom menopauze ili trudnoće;
• utjecaj na organizam raznih zračenja i otrovnih tvari;
• netolerancija na određene droge;
• povećana insolacija;
• zrairanje fotografija zraka;
• temperaturni režim i još mnogo toga.

Poznato je da tokom razvoja svake od bolesti ove grupe pojavljuje se ozbiljna kršenje nekih imunoloških procesa, kao rezultat čija se pojavljuju sve promjene u tijelu.

Opći znakovi

Pored toga, sistemske bolesti vezivnog tkiva imaju sličan razvoj, još uvijek imaju mnogo zajedničkih karakteristika:

• svaki od njih ima genetsku predispoziciju, često uzrokovane karakteristikama šestog kromosoma;
• promjene u povezivanju tkiva imaju slične karakteristike;
• neki simptomi bolesti su uobičajeni;
• dijagnoza ove serije bolesti podvrgava se sličnom shemom;
• najčešće se simptomi razvoja bolesti u prvoj fazi razvoja ne shvaćaju ozbiljno, jer se sve događa u blago manifestu obliku;
• svi ovi poremećaji istovremeno pokrivaju nekoliko sistema organizma;
• s odgovarajućim laboratorijska istraživanja Neki pokazatelji aktivnosti upalnog procesa bit će vrlo slični;
• načelo prema kojem se liječenje svake bolesti tretira, blizina principa liječenja ostatka.

Ako su specijalisti precizno uspostavili stvarne razloge koji se pokreću u tijelu, ovo je nasljedna bolest vezivnog tkiva, tada bi dijagnoza bila mnogo lakša. Istovremeno bi mogli tačno uspostaviti potrebne metode kojima je potreban tretman i prevenciju bolesti. Zato istraživanje u ovom području ne prestaju. Sve što naučnici mogu reći o faktorima vanjskog okruženja, uključujući viruse koje mogu pogoršati samo bolest koja je tekla u skrivenom obliku, kao i da budu njegovi katalizatori u tijelu, imaju sve genetske preduvjete.

Tretman

Klasifikacija bolesti u obliku njegovog protoka javlja se na isti način kao u mnogim drugim slučajevima:

• lagani oblik;
• teški oblik;
• period profilaksa.

Bolest vezivnog tkiva, koji se ponašaju su sistemski, gotovo uvek prisiljava upotrebu aktivnog tretmana u kojem su propisani dnevni dijelovi kortikosteroida velike veličine. Ako se bolest odvija u mirnijem krevetu, tada nema potrebe za velikom dozom. U takvim se slučajevima liječenje manjim dijelovima kortikosteroida može dopuniti protuupalnim lijekovima.

Ako je tretman kortikosteroidima neefikasan, provodi se paralelno s korištenjem citostatika. U takvoj kombinaciji pojavljuje se razvoj razvoja ćelija, koji provode pogrešne reakcije zaštite od ćelija vlastitog organizma.

Teški obrazac tretman je nešto drugačiji. Zahtijeva da se riješi imunocompleksira koji su počeli pogrešno raditi, za koji se koristi tehnika plasmana. Kako bi se spriječilo razvoj novih grupa netačnih imunoaktivnih stanica, vrši se niz procedura za ozračenje limfnih čvorova.

Tako da je tretman uspješno prošao, napori ljekara nisu dovoljni. Mnogi stručnjaci kažu da su potrebna još 2 obaveznih stvari da se riješe bilo kakve incidencije. Prvo, mora postojati pozitivan stav pacijenta i njegovu želju za oporavkom. Nedavno je primijećeno da je vjera u njihovu snagu pomogla ljudima da se rasuti iz nevjerojatno strašnih situacija. Drugo, potrebna je podrška u porodičnom krugu i u prijateljima. Izuzetno je važno razumjeti najmilije, on daje čovjeka silama. A onda na fotografiji, uprkos bolesti, izgleda sretno, a voljene su ih podržali, on osjeća potpunost života u svim njegovim manifestacijama.

Pravovremena dijagnostika bolesti u početnoj fazi omogućava tretmanu i prevenciju postupaka s najvećom efikasnošću. To zahtijeva posebna pažnja Svim pacijentima, kao ne-kvartni simptomi mogu biti upozorenje približenog rizika. Posebno treba dijagnosticirati detaljno s radom sa osobama koje imaju simptome posebne osjetljivosti na dio hrane i lijekova, alergija, bronhijalne astme. Grupa rizika uključuje i pacijente čija su rođaci već žalili za pomoć i prošli tretman, prepoznajući simptome difuznih bolesti. Ako postoje kršenja, primjetna na nivou općeg testa krvi, ta osoba takođe spada u grupu koja vrijedi pažljivo promatranje. I ne zaboravite na osobe čiji simptomi ukazuju na prisustvo žarišnih bolesti vezivnog tkiva.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva

1. Generalne ideje

Sistemski crveni lupus, sistemska sklerodermija, dermatomyosis poliimiositis odnose se na sistemske bolesti vezivnog tkiva (CSTR) - grupu nosološki neovisnih bolesti, imajući određenu sličnost etiologije, patogeneze, kliničke manifestacije. Njihov tretman izvodi slični lijekovi.

Ukupni trenutak u etiologiju svih SST-a je latentna infekcija s različitim virusima. Uzimajući u obzir trop virusa tkiva, genetska predispozicija pacijenta, izražavajući u prevozniku dobro definiranih antigena HLA-a HLA, može se razviti razne bolesti iz grupe koja se razmatra.

Pokretanje ili "okidač" mehanizmi za uključivanje patogenetskih procesa NZST nesecifične. Najčešće je prekrivanje, fizički utjecaj (vibracija), vakcinacija, virusna infekcija odnosa.

Dolazak pod utjecaj početnog faktora, nalet imunoreaktivnosti u tijelu predisponiranog pacijenta nije u stanju izblijediti sami. Kao rezultat antigene Mimicria, formiran je začarani krug samoodrživog upalnog procesa, što dovodi do degradacije cjelokupnog sistema specijaliziranih tkiva u organizmu pacijenta na nivo bogate kolagenom vlaknastom vezivnim tkivom, formiran je. Otuda i staro ime ove grupe bolesti - kolagenoza.

Za sve SZST-ove, poraz epitelnih građevina - kože, sluznice, epitelne žlijezde vanjske sekrecije. Stoga je jedna od tipičnih kliničkih manifestacija ove grupe bolesti suhi špegreen sindrom.

MUST, mišići, serozne i sinovijske školjke uključeni su na ovaj ili onaj način, koji se manifestira malgia, artropije, poliporosit.

Sistemska oštećenja organa i tkiva u CSTR-u promovira obavezno formiranje sa svim bolestima ove grupe sekundarnog immunkovog kompleksa vaskulitisa srednjih i malih plovila, uključujući mikroskopsku mikrocirkulaciju.

Tipična manifestacija Imunocomplex Vasculitisa je Angispast sindrom Reyno, obavezna komponenta kliničke slike svih bolesti iz grupe koja se razmatra.

Na bliskom odnosu međusobno, svi CSTRS ukazuju na kliničke slučajeve sa ubedljivim znakovima nekoliko bolesti odjednom iz ove grupe, na primjer, sistemski crveni lupus, sistemski skleroderma, dermatomiozitis-polimozitis. U takvim se slučajevima može biti o mješovitim difuznim bolestima vezivnog tkiva - Sharpe sindrom.

. Sistemska crvena volchanka

povezivanje bolesti polimizita Volchanka

Definicija

Sistemski crveni lupus (SLE) - difuzna bolest vezivnog tkiva sa formiranjem autoantiboda na strukturni elementi Tkiva, komponente staničnog jezgara, cirkulacija u krvi imunoloških kompleksa konjugirana je aktivnim kompletama koja može izazvati izravnu imunološku i imunocomplex oštećenja mobilnih struktura, plovila, kršenja funkcije unutrašnjih organa.

Etiologija

Bolest je češća kod osoba sa HLA DR2 i DR3, u porodicama sa naslijeđenim deficitom pojedinačnih komponenti kompleta. Infekcija retrovirusa koji sadrže RNA iz grupe "spor" može igrati etiološku ulogu. Intenzivna solarna insolacija, ljekovita, toksična, nespecifična zarazna infekcija, trudnoća može pokrenuti patogenetski mehanizam. Bolest je sklona ženi u dobi od 15-35 godina.

Patogeneza

Genetska oštećenja i / ili modifikacija "sporih" retrovirusa genetske baze imunološkog sistema određuje opojnu imunološku odgovoru na neke vanjski uticaji. Cross imunoreaktivnost nastaje kretanjem normalnih tkiva i unutarćelijskih struktura u kategoriju antigena.

Formira se širok spektar autoantibodera sa agresivnošću vlastitih tkiva. Uključujući autoantibode protiv izvornih DNK, kratkih nuklearnih RNA polipeptida (anti-SM), ribonukleotidni polipeptidi (anti-RNP), RNA polimeraza (anti-ro), protein u sklopu RNA (antifofidne antitijele), histone , neuroni, krvne ćelije - limfociti, eritrociti, trombociti itd.

U krvi se pojavljuju imuni kompleksi sposobni da se kombiniraju sa nadopunom i aktiviraju ga. Prije svega ovo su IGM kompleksi s domaćim DNK. Konjugirani imunoloških kompleksa sa aktivnim komplementom fiksirani su na zidu plovila, u tkivima unutrašnjih organa. Microfagus sistem sastoji se uglavnom od neutrofila, koji u procesu uništavanja imunoloških kompleksa oslobađaju iz njene citoplazme veliki broj Protabil, izolirani atomski kiseonik. Zajedno sa protezama aktivnog komplementa, ove tvari oštećuju tkanine, plovila. Istovremeno kroz C3 komponentu komplementa, procesi fibrinogeneze, praćena sintezom kolagena.

Imunološki napad na limfocite autoantitijevima reagirajući sa kompleksom DNK Histon i aktivno nadopunjavanje završava se uništavanjem limfocita, a njihov je kernel faze neutrofila. Neutrofila koji sadrže u citoplazmi apsorbirane nuklearni materijal limfocita, eventualno i druge ćelije, nazivaju se le ćelije. Ovo je klasičan marker sistema Crvenog lupusa.

Klinička slika

Klinički tok SC-a može biti oštar, subakutni, hronični.

Uz akutno protok karakterističan za najmlađe pacijente, temperatura se odjednom povećava na 38 0C i veći, bol u zglobovima pojavljuju se karakteristično za promjenu SD, serozne granate, vaskulitis. Kombinovane lezije unutrašnjih organa - pluća, bubrezi, nervni sistem itd. Bez obrade nakon 1-2 godine, ove promjene postaju kompatibilne sa životom.

Sa subakutnom verzijom, najnižijim za SLE, bolest počinje postepenim pogoršanjem općeg blagostanja, smanjuje invalidnost. Pojavljuju se odredbe. Promjene kože nastaju, ostale tipične manifestacije SC. Bolest se nastavlja valno sa periodima pogoršanja i remisije. Nekompatibilne polOorganske prekršaje nastaju ne ranije nego za 2-4 godine.

U hroničnom protoku trenutak je počeo teško instalirati. Bolest dugo vremena ostaje ne priznata, jer se manifestuju simptomi jednog od brojnih sindroma karakterističnih za ovu bolest. Kliničke maske hroničnog SLE-a mogu biti lokalni lupus s diskotama, benigni poliartritis nejasna etiologija, To je nejasno etiologija, angionski sindrom, trombocitopenijski vergoof sindrom, shegreen suho sindrom, itd. U ovom slučaju, klinička slika je tipična za SD, ona se pojavljuje ne prije 5-10 godina.

Karakteriše se proširena faza SC-a višestruki simptomi Porazi različitih tkaninskih struktura, plovila, unutrašnjih organa. Minimalna tipična odstupanja karakteriziraju TRIAD: Dermatitis, poliperozit, artritis.

Ne postoji manje od 28 kožnih lezija kada SLE. Ispod je niz najčešćih patoloških promjena u koži i njegovih dodataka, sluzokože membrane.

· Eritematski dermatitis lica. Na obrazima i stražnjem dijelu nosa formira se otporni eritem, nalik na njegov oblik leptira.

· Diskoidni poraz. Na licu, torzo, udovi su podigli zaobljene žarice, slične kovanicama, sa hiperemijskim ivicama, depigmentacijom i atrofične promjene u centru.

· Nodularni (klimnuo) leziju kože.

· Fotoselizacija - patološka preosjetljivost kože za solarna insolacija.

· Alopecija je generalizirana ili žarišna ćelavost.

· Vassicuis od kožnih plovila u obliku urtikarije, Capitarite (fino point hemorragični osip na ručnim jastučićima, na dlanovima, krevetom za nokte), ulceracije u polju mikročestica kože. Na licu se može pojaviti vaskularni "leptir" - pulsirajući crvenilo mostova i obraza sa cijanotičnom nijansom.

· Erozija na sluznici, Haleit (otporna za zgušnjavanje usana kako bi se formirala male granulome u njihovoj debljim).

Lupus poliperozit uključuje poraz pleure, perikardija, ponekad peritoneuma.

Oštećenja na zglobovima na SLE ograničena je na arthralgiju, simetrični nearozivni artritis bez deformacije, ankiloze. Za lupus artritis, karakteristično je simetrično oštećenje malih zglobova četkice, zglobova koljena, izražena jutarnja krutost. Može se formirati jacquica sindrom - artropatija sa trajnim deformacijama zglobova zbog oštećenja tetiva, ligamenata, ali bez erozivnog artritisa. Zbog vaskulitisa, aseptična nekroza glave butne kosti, ramena, drugih kostiju često se razvijaju

Prateći SLE MIZIT manifestuju malgijom, mišićna slabost.

Često su pogođeni svjetlo i pleura. Poraz pleure je obično bilateralni. Ljepilo (ljepilo), suvo, exuditivne pleurize mogući su. Ljepljiva pleurisy možda neće biti popraćena objektivnim simptomima. Suva pleurisy manifestuje bolom u grudima, buku trenja pleure. Prirukovnost zvuka udaraljke, ograničenje otvora dijafragme ukazuje na akumulaciju u pleuralnim šupljinama tečnosti, obično u malom iznosu.

Karakteristični aseptični pneumonit očituje se niskoproizvodnim kašljem, kratkoću daha. Njeni objektivni simptomi se ne razlikuju od pneumonije. Vaskulitis plućne arterije može prouzrokovati prihvaćanje kvara pluća, povećati pritisak u malom krugu s preopterećenjem desnog srčanog odjela. Tromboza grana plućne arterije moguća je sa formiranjem infarkta pluća.

Kliničke manifestacije srčane patologije nastaju zbog karakteristike karakteristike pankardita: perikarditis, miokarditis, endokarditis, vaskulitis koronarnih arterija.

Perikarditis Kada šalicu ljepila (ljepilo) ili suvo, može manifestirati buku frižidera trenja. Manje se često događa eksudatni perikarditis s blagim akumulacijom tekućine u perikardilnoj šupljini.

Kasnije je miokarditis glavni uzrok kršenja ritma, provodljivosti, zatajenja srca.

Brod endokarditis Libmann-Saks može biti popraćen višestrukim tromboembolizmom u plovilima unutrašnjih organa s naknadnim infarktom, uzrok formiranja srčanih oštećenja. Obično nedostatak ventila ventila Aorte, nedostatak mitralnog ventila. Stenosti rupa ventila rijetko se formiraju.

Vjeroirani vasskulitis coronarne arterije uzrokuje ishemijska oštećenja Srčani mišići do infarkta miokarda.

Spektar mogućih promjena u bubrezima je vrlo širok. Fokusni nefritis može nastaviti asimptomatske ili minimalne promjene u sečivo (Microhematuria, proteinurija, cilindrurija). Difuzni oblici Lupus Jade mogu prouzrokovati nefrotski sindrom s edukcijama, hipoproteinemijom, proteinurijom, hiperholesterolemijom. Često, poraz bubrega teče malignom arterijska hipertenzija. U većini slučajeva pojavljuje se difuzni lupus nefrite i brzo raspada neflan za neuspjeh bubrega.

Lupus hepatitis razlikuje se dobrom kvalitetom, manifestuje umjereno hepatomegaly, umjereni poremećaji Funkcije jetre. Nikad ne vodi do kvara jetre, cirozu jetre.

Bol u trbuhu, ponekad vrlo intenzivan, napetost mišića prednjeg trbušnog zida (lupus trbušna kriza) obično je povezana sa vaskulitisom mezenterskih žila.

Većina pacijenata ima žarišne i difuzne promjene u centralnom nervnom sustavu, zbog vaskulitisa, tromboze mozga, direktno imunološko oštećenje nervnih ćelija. Tipične glavobolje, depresija, psihoza, epileptiformni napadaji, polineuropatija, oštećene motoričke funkcije.

Kada SLE povećava periferne limfne čvorove, pojavljuje se splenomegalija povezana s kršenjima portalne hemodinamike.

Saljen Slemenić. Često postoji hipohromna anemija koja se odnosi na grupu prerade željeza. U imunocomplex bolestima, na koji se nanosi, makrofagi intenzivno reagiraju sa hemosiderine otvorema koji su željezni skladište, uklanjajući ih (redistribucija) koštana srž. Pojavljuje se nedostatak željeza za formiranje krvi uz održavanje ukupnog sadržaja ovog elementa u tijelu unutar normalnog raspona.

Hemolitička anemija kod pacijenata sa SD-om nastaju kada se eritrociti uništavaju u procesu eliminacije imunoloških kompleksa uvrštenim na njihovu membranu, kao i kao rezultat hipereaktivnosti makrofaga povećane slezene slezene (hiperplanizma).

Za SLE, klinički sindromi Reyno, Shegren, vergood, antifosfolipid.

Reino sindrom je zbog immuncomplex Vasculitisa. Kod pacijenata nakon izlaganja hladnoj ili emocionalni stres Akutna spastična ishemija javlja se u određenim dijelovima tijela. Iznenada blijeda i postati ledeni prsti osim palac, manje vjerovatno - zaustavljaju prste, brade, nos, uši. Nakon kratkog vremenskog perioda, blijedova zamjenjuje grimizno-cijanotskom bojom, oticanje kože kao rezultat post-siever auto plovila.

Shegheen sindrom je autoimuna lezija pljuvačnih, suza i drugih vanjskih gledi sa razvojem suhim stomatitisom, keratokonewuctatitisom, pankreatitisom, sekretnom insuficijencijom membrane gastrične sluznice. Pacijenti mogu varirati oblik osobe u vezi sa kompenzacijskom hipertrofijom uslovne pljuvačne žlijezde. Shegheen sindrom se često pojavljuje sa Reinom sindromom.

Verlgood sindrom (simptomatska trombocitopenična purpura) u SLE-u nastaje zbog autoimune ugnjetavanja o procesima trombocitifikacije, u procesu nadgrobnih knjiga u procesu autoimunih reakcija. Karakterizira ga intradermalna fetechialna krvarenja - ljubičasta. Kod pacijenata sa S. hronična opcija Klinički kurs SLEvog sindroma Vergofe može biti jedino dugo manifestacija ove bolesti. Sa lupusom, često je čak i dubok pad nivoa trombocita krvi u krvi nije popraćen krvarom. U praksi autora ove knjige bili su slučajevi kada su pacijenti u početnom periodu SD-a, broj trombocita u perifernoj krvi nisu ustali iznad 8-12 na 1000 leukocita u nedostatku krvarenja, dok je nivo ispod kojih Trombocitopenična ljubičasta je obično 50 na 1000.

Antifosfolipidni sindrom formiran je zbog pojave autoantitijela do fosfolipida, kardiolipina. Antifosfolipidna antitijela nazivaju se lupus antikoagulant. Negativno utječu na neke faze zgrušavanja krvi, povećavajući brojke tromboplastina. Paradoksalno, prisustvo lupusovog antikoagulansa u krvi karakteriše tendencija tromboze, a ne krvariti. Razmotren sindrom obično se očituje trombozom dubokih vena donjih ekstremiteta. Mesh Livedo - vaskularni uzorak koji se nalik drveću na koži donjih ekstremiteta može se formirati i kao rezultat tromboze malih vena glava. U bolesnika sa sindrom s nosećim antifosfolipidnim, jednim od glavnih uzroka tromboze mozga, plućnih plovila, jetrenih vena. Često u kombinaciji s Reinom sindromom.

Dijagnostika

Opći test krvi: Smanjenje broja eritrocita, hemoglobina, u nekim slučajevima istovremeno sa smanjenjem vrijednosti indikatora boje (CPU). U nekim se slučajevima otkriva retikulocitoza - svjedočenje hemolitičke anemije. Leukopenia, često izgovara. Trombocitopenija, često duboka. Povećana DP.

Ukupna analiza urina: Hematuria, proteinurija, cilindrurija.

Biohemijski test krvi: povećanje sadržaja fibrinogena, alfa-2- i gama globulina, zajedničkog i indirektnog bilirubina (sa hemolitičkom anemijom). Pod porazu od bubrega, hipoproteinemije, hiperholesterolemije, povećanje sadržaja uree, kreatinina.

Imunološka istraživanja omogućavaju vam da dobijete pozitivni rezultati Brojne dovoljno specifične reakcije.

· Le-ćelije su neutrofili koje sadrže jezgru fagocirane limfocitne jezgre u citoplazmi. Dijagnostička vrijednost je identificirati više od pet le ćelija na hiljadu leukocita.

· Povećana razina kružnog imunološkog kompleksa (CEC).

· Antitela za SM antigene - kratki nuklearni RNA polipeptidi.

· Antinuklearni faktor je kompleks antinuklearnih autoantibodera specifičnih za različitu komponentu ćelijskog jezgra.

· Antitijela do rodne DNK.

· Fenomen utičnice je identificiranje grupa leukocita koje okružuju slobodno ležeće ćelijske jezgre.

· Antifosfolipid autoantibode.

· Pozitivna reakcija Cumbasa sa hemolitičkom anemijom.

· Reumatoidni faktor pojavljuje se u umjerenim dijagnostičkim titrima samo s izraženim zajedničkim manifestacijama SC.

EKG - znakovi hipertrofija miokarda sa lijeve komornice sa formiranim porocima (nedostatak mitralne i / ili aortni ventili), arterijska hipertenzija bubrežne geneze, raznih kršenja ritma i provodljivosti, ishemijski poremećaji.

Radiografija svjetlosti - Izvršenje u pleuralnim šupljinama, žarište infiltracije (pneumonite), međuprostorne promjene (plućni vaskulitis), trokutaste nijanse srčanih udara u embolizmu grana plućne arterije.

Radiografija pogođenih zglobova umjereno je izražena osteoporozom bez uzicije, ankiloze.

Ultrazvučni pregled: Izvršenje u pleuralnim šupljinama, ponekad malu količinu slobodne tečnosti u trbušnoj šupljini. Određuje se umjerena hepatomegalija, splenomegalija, bez umanjenja portala Hemodinamika. U nekim slučajevima utvrđuju se znakovi tromboze vena jetre - Bad Kiari sindrom.

Ehokardiografija - prolazi u perikardilnoj šupljini, često značajno (do tamponade srca), dilatacijom srčanih komora, umanjili su dio emisije lijeve komore, hipokinezijskih dijelova za komore ishemijske geneze, oštećenja Mitralni, aortni ventili.

Ultrazvuk bubrega: difuzno, simetrično povećanje ehogencije parenhima oba organa, ponekad znakovi nefroskleroze.

Probijanje biopsije bubrega - eliminira ili potvrđuje jedna od morfoloških varijanta Lupus-Jade.

Stupanj aktivnosti SCM-a određuje se na osnovu sljedećih kriterija.

· Ja sam ul. - Minimalna aktivnost. Temperatura karoserije je normalna. Tanak mršavljenje. Na kožnom diskoidnom žarištu. ARTRALGIJA. Ljepljivi perikarditis. Miokarda distrofija. Ljepljiva pleurisy. Polineurit. Hemoglobin preko 120 / l. SE 16-20 mm / sat. Fibrinogen manji od 5 g / l. Gamma Globulins 20-23%. Le ćelije su odsutne ili su samohrane. Antinuklearni faktor manji od 1:32. Antitijelo Titar do DNK niskog. Nivo CIK-a je nizak.

· II čl. - umerena aktivnost. Groznica do 38. 0C. Umjereni gubitak težine. Na koži, nespecifični eritem. Subvetlinski poliartritis. Suv perikarditis. Umjeren miokarditis. Suva pleurisy. Difuzni glomerulonefritis mešovite vrste sa arterijskom hipertenzijom, hematurijom, proteinurijom. Encefaloneurite. Hemoglobin 100-110 / l. ESP 30-40 mm / sat. Fibrinogen 5-6 g / l. Gamma Globulins 24-25%. Le-ćelije 1-4 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor 1:64. Titta antitijela u DNK mediju. CIK nivo nivoa.

· III čl. - Maksimalna aktivnost. Groznica iznad 38. 0C. Izrečeni gubitak kilograma. Šteta od kože u obliku lupus eritema, "leptir" na licu, Capillari. Akutni ili subakutni poliartritis. Plaćajući perikarditis. Pritisnuti miokarditis. Will endokarditis. Plaćanje pleurisije. Difuzni glomerulonefritis sa nefrotskim sindromom. Akutni encefaloradiculoneuritis. Hemoglobin manje od 100 g / l. Ese više od 45 mm / sat. Fibrinogen više od 6 g / l. Gamma Globulins 30-35%. Le ćelije su više od 5 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor iznad 1: 128. Antitedy Titer do DNK High. Visok nivo CIK-a.

Revidirani dijagnostički kriteriji za SLE američkog reumatološkog udruženja:

Dijagnoza se smatra pouzdanom ako postoje 4 ili kriterijume od dolje navedenih. Ako postoji manji broj kriterija, dijagnoza se smatra procijenjenim (nije isključena).

1. Lipoid "Leptir»: Ravni ili podignuti fiksni eritem na jagodicu, koji imaju tendenciju da se proširi na nazolabilnu zonu.

2. Rash popusta: Podignute eritematozne plakete sa okolnim vagama, folikularnim čepovima, atrofičnim ožiljcima na starim žarištima.

3. Fotodermatitis: Rash na koži koja se pojavljuje kao rezultat akcije na koži sunčeve svjetlosti.

4. Erozija i čirevi u usnoj šupljini: Bolna ulceracija oralne sluzokoze ili nasopharinx.

5. Artritis: Nearozivni artritis dva ili više perifernih zglobova, manifestovan bolnom, edemom, eksudacijom.

6. Sumoros: Burritsi, manifestuju pleuralnim bolovima, buku trenja pleure ili znakova pleuralne izljeve; Perikarditis, manifestuje buku friumplarda trenja, intrapericarodijalna izprjeđava otkrivena ehokardiografskim.

7. Poraz bubrega: Otporna proteinurija 0,5 g / dan i više ili hematurija, prisustvo u urinu cilindara (eritrocita, kanal, zrnali, pomiješani).

8. Poraz centralnog nervnog sistema: Konvulzije - u nedostatku droge ili opojnog opijenosti, metaboličkih poremećaja (ketoacidaza, uremia, poremećaji elektrolita); Psihoza - u nedostatku uzimanja psihotropnih lijekova, kršenja elektrolita.

9. Hematološke smjene: Lakering 4 · 10 9/ l i manje registrovano dva ili više puta; Limfopal 1.5 · 10 9/ l i manje registrirani najmanje dva puta; Trombocitopenija manje od 100 · 10 9/ nisam uzrokovan unosom droga.

10. Imunološka kršenja: antitijela protiv izvorne DNK u povećanom titru; antitijela za glatke mišiće (anti-sm); Antifosfolipidna antitijela (povišena IGG-IGM - antitijela do kardiolipina, prisutnost u krvi lupusovog koagulanta; Vassermanovo lažno pozitivna reakcija u nedostatku dokaza sifilitičke infekcije (prema reakciji reakcije reakcije ili grebena - reakcija imunofluorescentne identifikacije treponem antigena).

11. Antinuklearna antitijela: Identificirati ih u povećanom titru u nedostatku lijekova koji mogu uzrokovati sindrom nalik lupusu.

Diferencijalna dijagnoza

Izvode se prvenstveno lupoidnim hepatitisom (hronični autoimuni hepatitis s ne nezavisnim manifestacijama), reumatoidnog artritisa, kao i sa mješovitim sistemskom bolešću vezivnog tkiva (Sharpe sindrom), hronični glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.

Hronični autoimuni hepatitis sa ekstrahepatičkim manifestacijama također se naziva lupoidni, jer je praćen višestrukim lezijama unutrašnjih organa, artholgia, poliporosita, vaskulitisa itd. Međutim, za razliku od lupoidnog hepatitisa, kada je lezija jetre benigne. Nema masovne nekroze hepatocita. Napišite hepatitis ne ide u cirozu jetre. Suprotno tome, sa lupoidnim hepatitisom prema podacima biopsije probijanja, izrečena je i jaka nekrotična oštećenja parenhima jetre, a slijedi tranzicija u cirozu. Tijekom stvaranja remisije lipoidnog hepatitisa, simptomi ekstrahepatičnih lezija izblijedjele, ali sačuvani su barem minimalni znakovi upalnog procesa u jetri. Sa sistemskim crvenim lupusom, sve se događa naprotiv. Znakovi oštećenja jetre na osiguraču na prvom mjestu.

Na početnim fazama bolesti sf-reumatoidnog artritisa, praktički postoje iste kliničke manifestacije: groznica, jutarnja krutost, artralagija, simetrični artritis malih zglobova. Međutim, sa reumatoidnim artritisom, lezije zglobova su teže. Tipična erozija zglobnih površina, proliferativnih procesa, nakon čega slijedi ankiloza pogođenog spoja. Za SLE, erozivni artritis artritis nije karakterističan. Značajne poteškoće predstavljaju diferencijalnu dijagnozu SLE i reumatoidnog artritisa sa sistemskim manifestacijama, posebno u početnim fazama bolesti. Uobičajena manifestacija SLE-a je težak glomerulonefritis koji vodi do zatajenja bubrega. Sa reumatoidnim artritisom, glomerulonefritis se rijetko javlja. U slučajevima kada nije moguće razgraničiti sf i reumatoidni artritis, Sharpe Sindrom treba razmišljati o mješovitoj sistemskoj bolesti vezivnog tkiva, koji kombinira znakove SLE, reumatoidnog artritisa, sistemske skleroze, polimosita itd.

Plan ispitivanja

· Uobičajeni test krvi sa brojanjem trombocita.

· Opća analiza urina.

· Uzorak u Zimnitsyju.

· Biohemijski test krvi: fibrinogen, ukupni protein i frakcija, bilirubin, holesterol, urea, kreatinin.

· Imunološka analiza: Le-ćelije, CIK, reumatoidni faktor, antitijela do Sm-Antigena, antinuklearnog faktora, antitijela do rodne DNK, antifosfolipidne antitijele, direktna i indirektna uzorka Cumbac.

· Pluća radiografija.

· Rendgenski snimak pogođenih zglobova.

· EKG.

· Uzi pleuralne, trbušne šupljine, jetre, slezine, bubrezi.

· Ehokardiografija.

· Biopsija kože-mišićnog preklopa (prema indikacijama - ako je potrebno, diferencijalna dijagnoza s drugim sistemskim bolestima vezivnog tkiva, dokaz mješovite bolesti vezivnog tkiva - Sharpen sindrom).

· Biopsija bubrega (prema naznakama - ako je potrebno, diferencijalna dijagnoza s drugim sistemskim bolestima bubrega, hroničnog glomerulonefritisa).

Tretman

Taktika SLE poslastica uključuje:

· Suzbijanje hiperreaktivnosti imunoloških mehanizama, imunološke upale, imunocomplex lezije.

· Liječenje pojedinih klinički značajnih sindroma.

Da bi se smanjila hiperreaktivnost imuniteta, koriste se upalni procesi, glukokortikosteroidi, imunoderancije (citostatika), aminohinoline, eferentne metode (plazmaferres, hemosorpcija).

Osnova u svrhu glukokortikoikoidnih lijekova je uvjerljiv dokaz dijagnoze SD-a. Na početnim fazama bolesti s minimalnim znakovima aktivnosti, lijekovi glukokortikosteroida nužno se koriste, ali ne i nesteroidno protuupalno. Ovisno o protoku SLE-a, djelatnost imunopalizma, koriste se razne sheme monoterapijskog shema glukokortikoida, u kombinaciji sa njihovom upotrebom s drugim sredstvima. Liječenje počinje s "neodoljivom" dozom glukokortikoida s postepenim prelaskom na aktivnost imunocipalnog procesa koji podržava kada je aktivnost ekstrudirana. Najčešće se prednizon za usmenu administraciju, metilprednizolon za parenteralnu upravu koristi se za liječenje SLE-a.

· U hroničnom toku SLE-a s minimalnom aktivnošću imunološke upale, usmena primjena prednizolona propisuje se u minimalnim dozama za podršku - 5-7,5 mg / dan.

· Sa oštrim i subakutnim kliničkim protokom sa II i III čl. Djelatnost s nogu predoničara propisana je u dozi od 1 mg / kg / dan. Ako se nakon 1-2 dana, pacijentovo stanje ne poboljšava, doza se povećava na 1,2-1,3 mg / kg / dan. Takav tretman se nastavlja 3-6 nedelja. Uz pad aktivnosti Immunovosplier-a, doza se počinje smanjivati \u200b\u200bna 5. mg tjedno. Nakon postizanja nivoa od 20-50 mg / dan, stopa smanjenja smanjena je na 2,5 mg tjedno sve dok minimalna doza održavanja ne postigne 5-7,5 mg / dan.

· Sa vrlo aktivnim SLE-om sa teškim vaskulitisom, izređenom anemijom, leukopenijom, trombocitopenijom, lupus encefaloradikulina sa oštrim mentalnim, motoričkim poremećajima protiv pozadine sistematskog tretmana sa prednizolonom, metilprednizolon pulsa. Tri dana u nizu, 1000 mg metilprednizolona intravenski kap u roku od 30 minuta. Ovaj postupak se može ponavljati mjesečno u roku od 3-6 mjeseci. U narednim danima nakon terapije pulsa, pacijent mora nastaviti sistematsku usmenu primjenu prednizolona kako bi se izbjeglo neuspjeh bubrega, zbog smanjenja glomerularnog filtracije.

Imunodepresi (citostatika) propisuju se samo s SD samo s glukokortikosteroidnim lijekovima ili na pozadini njihovog sistematskog prijema. Imunodepresivi vam omogućuju jačanje protuupalnog učinka i istovremeno smanjiti potrebnu dozu glukokortikoida, smanjujući i na taj način nuspojave njihovog dugoročnog prijema. Ciklophane, azathioprin, manje često koriste se i druga citostatika.

· Uz visoku aktivnost SD, sistemski vaskulitis sa uobičajenim ulcerativnim-nekrotičnim lezijama kože, teške patološke promjene u plućima, CNS, aktivni lupus jade kada je nemoguće daljnjem povećanju doze glukokortikoida, dodatno se dodeljuje:

o. Ciklo fosfane 1-4 mg / kg / dan oralno ili:

o. Azatioprin 2,5 mg / kg / dan iznutra.

· Sa aktivnim lupusom Jadeom:

o. AzatioPrin 0,1 1 put dnevno unutar i ciklofosfane 1000 mg intravenski 1 put u 3 mjeseca.

· Povećati efikasnost trodnevne pulsne terapije metilprednizolonom, intravenski 1000 mg ciklofosfana dodatno se uvodi drugi dan.

Aminohinoline pripreme imaju pomoćnu vrijednost. Namijenjeni su dugoročnom upotrebom sa malim aktivnostima upalnog procesa, hroničnog protoka SLE-a s prevladavajućom lezijom kože.

·

·

Da biste uklonili višak autoantibodera, imunoloških kompleksa, posrednika upalnog procesa:

· PLASMFERRES - 3-5 procedura sa jednokratnim uklanjanjem na 1000 ml plazme.

· Hemisorpcija na aktivnim ugljenim i vlaknama - 3-5 postupka.

Za tretman trombocitopeničkog sindroma, koristite:

· imunoglobulin Pripravci od 0,4 g / kg / dan za 5 dana;

· dynazol 10-15 mg / kg / dan.

Sa izgledom tendencija do tromboze, heparin niske molekularne težine propisuje se 5 hiljada jedinica ispod kože trbuha 4 puta dnevno, antiagregantke - Kuraltil za 150 mg dnevno.

Ako je potrebno, koristite širok spektar antibiotike, anabolički hormone, diuretičke lijekove, inhibitore ACE, periferne vazodilatore.

Prognoza.

Negativno. Pogotovo u slučajevima sa vrlo aktivnim lupus jade, cerebralnim vaskulitisom. Relativno povoljne cijene kod pacijenata sa hroničnim, niskim efektivnim protokom SLE-a. U takvim slučajevima, adekvatan tretman pruža bolesno očekivanje života tokom 10 godina.

. Sistemska sklerodermija

Definicija

Sistemska sklerodermija (SS) ili sistemska skleroza difuzalna je bolest vezivnog tkiva sa vlaknastom-sklerotičnim promjenama u koži i unutrašnjim organima, vaskulitisu malih plovila u obliku obložene endratrije.

MKB 10:M 34 - Skeroza sistema.

M34.0 - Skleroza progresivnog sistema.

M34.1 - CR (E) ST sindrom.

Etiologija.

Bolest prethodi infekciji nepoznatim virusom koji sadrži RNA, dugoročni profesionalni kontakt s polivinil hloridom, radi pod intenzivnim vibracijama. Bolest je predisponirala osobe sa HLA tipom B35 i CW4 Type Antigeni histoputivosti. U velikoj većini pacijenata, SS su se dogodili hromosomski aberacija - prekidi kromatida, prsten hromozomi itd.

Patogeneza

Kao rezultat utjecaja na endotelne ćelije etiološkog faktora, dolazi do imunopatološka reakcija. T-limfociti, senzibilizirani za antigene oštećenih endotelocita, proizvode limfokine koji potiču makrofagealni sistem. Zauzvrat, monokini poticanih makrofaga su još endotelijum i istovremeno potiču funkciju fibroblasta. Postoji začarani imunopalni krug. Oštećeni zidovi malih mišićnih žila postaju preosjetljivi na utjecaje vazokonstriktora. Formirani su patogenetski mehanizmi vazonski ishemijski sindrom Raino. Aktivna fibrgeneza u vaskularnom zidu dovodi do smanjenja lumena i obrisanja pogođenih plovila. Kao rezultat sličnih imunovosplierjskih reakcija, poremećaji cirkulatora u malim plovilama, postoji intersticijski edem tkiva, stimulacije fibroblasta tkiva sa naknadnom nepovratnom sklerozom kože i unutrašnjih organa. Ovisno o prirodi imunološkog smjena formiraju se razne bolesti. Pojava antitela na SCL-70 (skleroderma-70) povezana je sa difuznim oblikom SS-a. Antitela na Centromere tipične su za Crest-sindrom. Nuklearna antitijela - za sindrom sklerodermičkim oštećenjem i križanjem (preklapanjem) sindrom sa dermatomiozitisom-polimozitisom. Ograničeni i difuzni oblici SS patogenetski značajno se razlikuju:

· Ograničeni (ograničeni) SS obrazac poznat je kao Greben.-Syndrom. Njegovi su znakovi kalcifikacije ( C.alcinoza), Reino sindrom ( R.eynaud), poremećaji freizaltike esofagusa ( E.poremećaji motilnosti sophagealnih motorika), sclerodctal ( S.clerodactilya), Teleangectas ( T.eleangiectsia). Patološke promjene karakteriziraju uglavnom kožom lica i prstiju ruku ruku distalnija od spojnica Pyatnoflana. Ovo je relativno benigna verzija bolesti. Oštećenja unutrašnjih organa je rijetka i pojavljuju se samo dugoročnim tokom bolesti, a ako se pojave, lakše se pojaviti nego s difuznim oblikom SS-a.

· Difuzni oblik SS-a (progresivna sistemska skleroza) karakterizira sklerotične promjene kože gornji udovi Proksimalni od priključnih spojeva, ostali dijelovi tijela, do cijele površine. Lezije unutrašnjih organa događaju se znatno ranije nego sa ograničenim obrascem. Patološki proces uključuje više organa i tkivnih struktura. Posebno su često bubrezi i pluća previše tvrda.

Klinička slika

Bolest može teći u akutnom, subakutnom, hroničnom obliku.

Akutni oblik difuznih SS karakterizira brzina, za manje od jedne godine razvojem svih faza kožne lezije. Istovremeno se pojavljuju i postižu svoj vrhunski razvoj štete na unutrašnjim organima, prije svega bubrezima, pluća. Tokom čitavog razdoblja bolesti otkrivaju se maksimalna odstupanja pokazatelja općih, biohemijskih krvnih testova, što pokazuju visoku aktivnost patološkog procesa.

Sa subakutnim tečajem, bolest se odvija u relativno sporim tempom, ali uz prisustvo svih tipičnih oštećenja difuzije SS, vazomotornih poremećaja, unutrašnjih lezija. Primjećuju se odstupanja laboratorijskih i biohemijskih pokazatelja, što odražavaju umjerena aktivnost patološkog procesa.

Hronična struja SS karakterizira postepeni početak, polako progresijom već duže vrijeme. Najčešće se formira ograničen oblik bolesti - sindrom Crest. Klinički značajne lezije unutrašnjih organa, odstupanja laboratorijskih i biohemijskih pokazatelja obično se ne primećuju. S vremenom se pacijenti mogu pojaviti simptomi hipertenzije malog kruga, zbog obrišene endratnosti plućne arterije i njegovih grana, znakova plućne fibroze.

U tipičnim slučajevima, SS započinje patološkim promjenama u koži. Pacijenti primjećuju pojavu bolnog zadebljanja kože prstiju obje četke (faza oticanja). Tada je koža zbijena (induristivna faza). Rezultirajuća skleroza uzrokuje njegovo prorjeđivanje (atrofična faza).

Sklerozirana koža postaje glatka, sjajna, ispružena, vrlo suha. Ne može se uzimati u preklopku, jer je to brzo koračana fascija, periartikularne strukture. Easluhe pištolj kose. Deformiranje noktiju. Na izređenoj koži ruku, traumatična šteta, spontana ulceracija, guzice se lako nastaju i polako. Pojavljuju se Teleangioectas.

Nemoguće je zbuniti vrlo karakterističnu licu kože lica. Lice postaje amimično, masca, neprirodno sjajno, neravnomjerno pigmentirano, često s Grimzonskim žarištem teleangioctaza. Nos je ukazan u obliku kljuna za ptice. Pojavljuje se "iznenađeni" izgled, jer sklerotično zatezanje kože čela i obraza široko otkriva utora za oči, to otežava treptanje. Sužava utor za usta. Koža oko usta je komprimirana s formiranjem nepravednih radijalnih nabora, podsjećajući na oblik "PLEA".

Sa ograničenim oblikom SS-a šteta je ograničena samo na kožu prstiju i lica. Sa difuznim oblikom edema, inducirani-sklerotičke promjene postepeno se širi na grudi, leđa, noge, cijelo tijelo.

Lezija kože grudnog koša i spina stvara senzaciju korzeta koji ometa disajući kretanje grudi. Ukupna skleroza svih poklopca kože formira pacijentov obrazac pseudomifikacije - fenomen "živih razloga".

Istovremeno sa kožom mogu biti pogođeni sluznicama membrane. Pacijenti često ukazuju na suvoću koja se pojavila na njima, odsustvo pljuvačke u ustima, rezanje očiju, nemogućnost plakanja. Često ove žalbe svjedoče o formiranju Shegreen sindroma u pacijentu pacijenta.

Zajedno s induktivnim promjenama na koži, a u nekim slučajevima, Angispasta sindrom Reyno može se formirati do kožnih lezija. Pacijenti počnu smijeniti napade iznenadne blijede, ukočenosti prstiju ruku, manje često noge, vrhove nosa, ušiju nakon izlaganja hladnoće, a čak i bez izričitog razloga. Pallo će uskoro otići u svijetlu hiperemiju, umjerenim oticanjem s izgledom na početku bola, a zatim senzacije pulsirajuće topline. Nedostatak Riino sindroma obično je povezan sa formiranjem pacijenta teške sklerodermičke lezije bubrega

Zglobni sindrom takođe se odnosi na rane manifestacije Ss. Može se ograničiti na poliartralgije bez oštećenja zglobova i u blizini struktura. U nekim slučajevima ovo je simetrični fibrozirni sklerodermički poliartritis malih zglobova četkica sa pritužbama krutosti i boli. Za njega su okarakterizirani prvi edudativni, a zatim proliferativne promjene kao kod reumatoidnog artritisa. Također se može formirati sklerodermički pseudoartritis, karakteriziran ograničenjima spojeva zglobova uzrokovanih ne lezijom zglobova, te guštane zajedničke kapsule i mišićnih tetiva s industrijskim modificiranim ili skleriziranim kožom. Često se zajednički sindrom kombinira s osteolizom, skraćujući krajnje falange prstiju - sklerodaktil. Može se formirati sindromom karpalnog kanala sa parstizmima srednjeg i indeksnog prstiju ručne četke, bolove koja se širi prema gore do lakta, savijanja četkica.

Mišića slabost karakteristična je za difuzni oblik SS-a. Njegovi su razlozi difuzni mišićnu atrofiju, ne upale mišićne fibroze. U nekim slučajevima ovo je manifestacija upalne miopatije, identična kod pacijenata sa dermatomiozitisom-polyimosit (Cross-sindrom).

Subkutani kalcinirani su uglavnom sa ograničenim CC (Crest sindrom), a samo mali broj pacijenata sa difuznom bolešću bolesti. Kalcini se češće nalazi u mjestima prirodne traume - vrhovi prstiju ruku, vanjsku površinu lakta, koljena - sindrom Tibierre-Weissanbach.

Kršenja gutanja na SS-u nastaju zbog oštećene zidne strukture i funkcija motora Esofagus. U bolesnika sa SS-om, glatki mišići donje trećine esofagusa zamjenjuju se kolagenom. Poprečni i prugasti mišići gornje trećine jednjaka obično nisu zadivljeni. Uznemiruju se stenoza donjih odeljenja ezofaga i kompenzacijskog proširenja gornjeg gornjeg. Promijenjena je struktura sluznice ezofaga - Beretta metaplazija. Zbog groznice za gastroezofaginalni, često se javljaju erozivni refluks-ezofagitis, čireči esofagusa se razvijaju, post stricks of the Esofageal i Gastric Calf. Atonija i dilatacija stomaka, duodenal Gut. U slučaju difuznog fibroze želuca, apsorpcija željeza sa formiranjem Siderofenskog sindroma može biti narušena. Često razvija atoniju, dilataciju tankog crijeva. Fibroza zida tankog crijeva manifestuje se sindromom apsorpcije mal. Oštećenja debelog creva dovodi do divertikuloze, manifestira se po zatvor.

U bolesnika sa ograničenim oblikom bolesti u obliku sindroma Crest-a ponekad se može formirati primarna bilijarna ciroza jetre, čiji se prvi simptom može "preuzeti" svrbež "svrbež kože.

U bolesnika s difuznim SS-om, šteta pluća u obliku bazalnog, a zatim difuzna pneumofiza očituje se progresivnim plućnim neuspjehom. Pacijenti se žale na trajnu kratkoću daha, povećavajući se u fizičkoj aktivnosti. Može se pojaviti suhom pleurizi s bolom u grudima, buku trenja pleure. U bolesnika sa ograničenim SS-om, u formiranju obaveza uništavanja plućnih arterija i njenih podružnica, plućna hipertenzija nastaje sa preopterećenjem desnog srčanog odeljenja.

Difuzni oblik SS-a ponekad je kompliciran lezijom srca. Miokarditis, miokardalna fibroza, miokardna ishemija zbog kosovskog vaskulitisa koronarnih arterija, fibroza krila mitralnog ventila sa formiranjem njegove insuficijencije može prouzrokovati hemodinamičku dekopenzaciju.

Šteta bubrega karakteristična je za difuzni oblik SS-a. Patologija bubrega je vrsta alternativnog sindroma Reina. Za sklerodermičke bubrege, oštećenje plovila, glomeruluma, tubula, međuprostorna tkiva je karakteristična. Od kliničke manifestacije Sklerodermički bubreg ne razlikuje se od glomerulonefritisa koji se javlja arterijskom hipertenzijom, mokraćnom sindromom u obliku proteinurije, hematuria. Progresivno smanjenje glomerularne filtracije vodi u CPR. Kao rezultat ograničavanja fibroze interdolkojskih arterija, u kombinaciji s bilo kojim utjecajem vazokonstriktora (super hlađenje, gubitak krvi itd.), Može doći do kortikalne nekroze bubrega sa klinikom za akutnu krizu bubrega - sklerodermička bubrežna kriza.

Poraz nervnog sistema je zbog obrišenja vaskulitisa mozga arterija. Spastični napadi sa uključivanjem intrakranijalnih arterija, kao jednu od manifestacija Reynos sindroma, mogu izazvati konvulzivne napadaje, psihoza, tranzitna hemipareza.

Za difuzni oblik SS-a, lezija štitne žlijezde karakterizirana je u obliku autoimunog tiroiditisa, vlaknastog atrofije organa.

Dijagnostika

· Uobičajeni test krvi: Može biti normalan. Ponekad znakovi umjerene hipohromeske anemije, male leukocitoze ili leukopenije. To se događa povećan ego.

· Opšta analiza urina: Proteinurija, cilindrurija, Microhematuria, Leukocyturia, sa CPN - smanjenjem snage snage urina. Povećava se izlučivanje Oskoproline - znak slomljenog metabolizma kolagena.

· Biohemijski test krvi: Može biti normalan. Aktivni proces popraćen je povećanjem sadržaja fibrinogena, alfa-2 i gama globulina, serumkoida, haptoglobina, oksiprolin.

· Imunološka analiza: specifični autoantalirani za SCL-70 na difuznom obliku SS-a, autoantoanthele do cestornog sa ograničenim oblikom bolesti, nuklearne antitijela tokom oštećenja bubrega, polyimiose-dermatomije-polimijsko-poliimioznog sindroma. U većini bolesnika otkriva se reumatoidni faktor, u nekim slučajevima, pojedinačne le ćelije.

· Biopsija kože-mišićnog preklopa: kosi vaskulitis malih plovila, vlaknasto-sklerotične promjene.

· Kaznena biopsija štitne žlijezde: Otkrivanje morfoloških znakova autoimunog tiroiditisa, vaskulitisa malih plovila, vlaknarnog organske artrofije.

· Rendgenski studij: Kalcinira u tkanini krajnje falange prstiju, lakta, zglobova koljena; Osteolyz Distal Phalanx četka za prste; Osteoporoza, sužavanje zglobnih proreza, ponekad i ankiloza pogođenih zglobova. Grudi - sučelje šiljke, bazalni, difuzni, često cistični (mobilni svjetlo) pneumofizoza.

· EKG: Znakovi miokardioksistrofija, ishemija, kardioskleroza velikih razmjera s oštećenjem provodljivosti, uzbuđenje, miokardalna hipertrofija lijeve ventrikule i atrializma sa manjskim nedostatkom mitralnog ventila.

· Ehokardiografija: Provjera mitralnog vice, kršenja kontraktilna funkcija Miokardia, biranje srčanih komora, mogu se otkriti znakovi perikarditisa.

· Ultrazvučni pregled: Identifikacija konstrukcijskih karakteristika bilateralnog difuzne štete bubrega karakteristično za nefritis, autoimune certifikate štitnjače, vlaknast atrofija štitne žlijezde, u nekim slučajevima znakova bilijarne ciroze jetre.

Klinički kriteriji za američko reumatološko udruženje za prepoznavanje Scklerodermia:

· "Veliki" kriteriji:

o. Proksimalna skleroderma je bilateralna, simetrična zadebljanje, pečat, induracija, skleroza prstiju dermisa, koža udova je proksimalna iz metropolita-falangilnih i plus falange, umiješanost u patološki proces kože lica, vrata , sanduk, trbuh.

· Mali kriterijumi:

o. Sklerodctal - uduživanje, skleroza, osteoliza krajnje falange, deformacija prstiju ruku;

o. Ožiljci, oštećenja tkanine na rupi ruku ruku;

o. Bazalna plućna fibroza s obje strane.

Za dijagnozu SS-a, pacijent treba prisustvovati ili "velikim" ili, najmanje dva "male" kriterije.

Klinički i laboratorijski znakovi aktivnosti indeksiranog-sklerotičkog procesa kod pacijenata sa SS-om:

· 0 st. - Nedostatak aktivnosti.

· Ja sam ul. - Minimalna aktivnost. Umjerena trofejna kršenja, Artralgija, Vasopasty Rhino sindrom, upaljena do 20 mm / sat.

· II čl. - Umerena aktivnost. Arthralgija i / ili artritis, ljepljiva pleurisy, simptomi kardioskleroze, SE - 20-35 mm / sat.

· III čl. - Visoka aktivnost. Groznica, poliartritis sa erozivnim lezijama, velikim ili difuznim kardiosklerozom, nedostatkom mitralnog ventila, sklerodermički bubreg. ESO prelazi 35 mm / sat.

Diferencijalna dijagnoza

Izvodi se prvenstveno sa žarištem sklerodermijom, ostalim difuznim bolestima vezivnog tkiva - reumatoidnog artritisa, sistemskog crvenog lupusa, dermatomiozitisa-polyimosit.

Postoje plase, usitnjeni, linearni oblici, linearna oblika žarišta (lokalna) skleroderma. Za razliku od ograničenog i difuzijskog SS obrasca tokom žarišta skleroderma u patološkom procesu, koža prstiju prstiju i lica nije uključena. Sistemske manifestacije rijetko se javljaju i samo sa dugoročnim tokom bolesti.

Reumatoidni artritis i SS su lakši razlikovati stvaranje zajedničkog sindroma u obliku pseudoartritisa s induktivnim-sklerotičnim lezija periartikularnom kožom. Rendgenski snimak u ovim slučajevima ne postoje ozbiljne lezije scene. Međutim, na SS, i sa reumatoidnim artritisom može se pojaviti simetrični poliartritis malih zglobova ruku ruku, s karakterističnim trendovima krutosti prema ankilozi. Pod takvim okolnostima, diferencijacija bolesti u korist SS-a pomaže identifikaciji simptoma indeksova, a zatim sklerotične lezije kože prstiju prstiju, lica i s difuznim oblikom SS-a, ostalih dijelova telo. Za SS je karakteristična lezija pluća (pneumofisoza) koja se ne događa kod pacijenata sa reumatoidnim artritisom.

Diferencijalna dijagnoza sa sistemskim crvenim lupusom zasniva se na otkrivanju kože specifične lezije kože. Sa lupusom, za razliku od SS poliartritisa, benigni, nikada ne vodi do deformacija, ankilozi zglobova. Lolve Pseudoartritis - Jacquica sindrom - artropatija sa trajnim deformacijama zglobova zbog oštećenja tetiva, ligamenata. Pristupaju bez erozivnog artritisa. Razlikuje se od sklerodermičkog pseudoartritisa, odsustvo vrećice izgaranja zglobne torbe s nepovezemnim modificiranim ili skleroziranim kožom preko pogođenog spoja. Difuzni oblik bolesti može se degradirati iz sustava crvenog lupusa na prisustvo autoantibota specifičnog SCL-70 antigena.

Za SS, za razliku od dermatomiozitisa - polyimozitis, industrijske i sklerotične lezije kože karakteriziraju se, sekundarna umjereno izražena miopatija. Sa dermatomijskim polimositom u krvi otkrivaju se visoki indikatori aktivnosti kreatina fosfokainaze, što se ne događa u klasičnim varijantima SS-a. Ako postoji kombinacija SS simptoma sa znakovima dermatomiozitisa-polimositisa, treba razmotriti vjerojatnost dijagnoze u križarskom hod (preklapaju) sistemskim sindrom lezije za vezivanje vezivnog tkiva.

Plan ispitivanja

· Opća analiza krvi.

· Opća analiza urina.

· Sadržaj hidroksiproline u urinu.

· Imunološka analiza: Autoantibodes do SCL-70, autoantilee do centromera, antinuklearnih antitijela, reumatoidnog faktora, le ćelije, CIK.

· Biopsija kože-mišićnog preklopa.

· Tanka igla biopsija štitne žlijezde.

· Rendgenska studija ruku, pogođene laktu, zglobovima kolena.

· Radiografija grudnog koša.

· EKG.

· Ehokardiografija.

· Ultrazvučni pregled trbušnih organa, bubrega, štitne žlijezde.

Tretman

Taktika liječenja podrazumijeva sljedeće efekte na telo pacijenta:

· Inhibicija djelatnosti obličatora Podraznost malih plovila, skleroza kože, unutarnje organe fibroze.

· Simptomatsko liječenje Bol (Artralgija, Malgija) i drugi sindromi, poremećene funkcije internih organa.

Za suzbijanje viška kolagena u bolesnika sa aktivnim upalni proces, Imenovan je SS subakutom:

· D-penicillamin (curifenil) oralno na 0,125-0,25 dnevno u danu. Uz neefikasnost, doziranje se podiže na 0,3-0,6 dnevno. Ako je prijem d-peniciline popraćen izgledom kožnih osipa, njegova doza je smanjena, a prednizon dodaje se na liječenje - 10-15 mg / dan unutar. Izgled na pozadinu takvog tretmana povećanja proteinurije je osnova za potpuno ukidanje D-Penicilamina.

Da biste smanjili aktivnost mehanizama sinteze kolagena, posebno sa neefikasnošću ili kontraindikacijama za D-Peniciline, možete se prijaviti:

· colchicine - 0,5 mg / dan (3,5 mg tjedno) s postepenim povećanjem doze do 1-1,5 mg / dan (oko 10 mg tjedno). Lijek se može uzeti u roku od jedne i četiri godine zaredom.

S difuznim oblikom SS sa teškim i teškim sistemskim manifestacijama, preporučljivo je primijeniti imunosupresivne doze glukokortikoida i citostatika.

· prednisolone usmeno u 20-30 mg / dan dok se ne postigne klinički efekat. Tada se doziranje lijeka polako smanjuje na podršku - 5-7,5 mg / dan, koji se preporučuje da se uzima u roku od 1 godine.

U nedostatku efekta, pojava neželjene reakcije Na recepciji velikih doza glukokortikoida koriste se citostatika:

· AzatioPrin oralno 150-200 mg / dan u kombinaciji sa oralnim dobrodošlicom 15-20 mg / dan Prednisone u roku od 2-3 mjeseca.

U slučaju hroničnog protoka SS-a s pretežno kožnim manifestacijama, treba propisati minimalnu aktivnost postupka fibroze, aminohinoline pripreme:

· Hydroxychlorookhin (PLAZVENIL) 0,2 - 1-2 tablete dnevno za 6-12 meseci.

· Chlorochin (Delagil) 0,25 - 1-2 tablete dnevno za 6-12 meseci.

Simptomatski alati su namijenjeni prije svega nadoknađivanim vazospaskularnoj reaktivnosti, liječenje sindroma Rhino-a, drugih vaskularnih poremećaja. U tu svrhu koriste se blokatori kalcijum kanala, inhibitori ACE, antiagregants:

· Nifedipin - do 100 mg / dan.

· Verapapil - do 200-240 mg / dan.

· Zarobljeni - do 100-150 mg / dan.

· Lysinopril - do 10-20 mg / dan.

· Kuraltil - 200-300 mg / dan.

U zajedničkom sindromu prikazani su lijekovi iz grupe nesteroidnih protuupalnih fondova:

· Diklofenac natrijum (ortofen) 0.025-0.05 - 3 puta dnevno.

· Ibuprofen 0.8 - 3-4 puta dnevno unutra.

· Naproksen 0,5-0,75 - 2 puta dnevno.

· Indometacin 0.025-0.05 - 3 puta dnevno.

· Nimesulid 0,1 - 2 puta dnevno iznutra. Ovaj lijek selektivno djeluje na Cox-2 i zato se može koristiti kod pacijenata s erozivnim ulcernetivnim lezijama jednjaka, stomaka i duodenuma, koji su neselektivni nesteroidni protuupalni lijekovi kontraindicirani.

Za lokalni tretman Možete koristiti 25-50% rješenja dimeksida u obliku aplikacija na pogođenim područjima kože 20-30 minuta dnevno - do 30 aplikacija za liječenje. Sulfatirani glikozaminoglikači su prikazani u masama. Moguće je koristiti lidazu intradermalnim injekcijama, elektroforezi, fonoforezi u industratim modificiranim područjima kože.

Prognoza

Određeno patomorfološkom opcijom bolesti. Sa ograničenim oblikom, prognoza je sasvim povoljna. Sa difuznim obrascem ovisi o razvoju i dekomentiranju lezije bubrega, pluća, srca. Pravovremeni i adekvatni tretman značajno proširuju život pacijenata sa SS-om.

4. Dermatomiomy-poliimiomyom

Definicija

Dermatomitis (DM) ili dermatopolimositis je sistemska upalna bolest s zamjenom pogođenih vlaknastih struktura s prevladavajućim uključenjima u patološki proces skeletnih i glatkih mišića, kože, malih plovila. U nedostatku lezija kože koristi se termin "poliimiosit" (PM).

MKB 10:M33 - Dermatopolimiyozit.

M3.2 - Polimizit.

Etiologija

Etiološki faktor DM-PM-a može biti latentna infekcija s Poroviroviruses, nekim virusima iz Grupe Cokes s uvođenjem patogena u mišićnom genu. Udruženje DM-premijera sa brojnim tumorskim procesima može ukazivati \u200b\u200bili u korist virusne etiologije ovih tumora ili demonstracija antigenskih mimika za tumorske strukture i mišićnog tkiva. Bolest je predisponirala osobe sa HLA tipom B8 ili DR3 tipa histokata.

Patogeneza

Pokretanje patogenetskih mehanizama bolesti u zaraženim i genetski predisponiranim efektima može izvršiti nevere, višak solarne insolacije, vakcinacije, akutne intoksikacije itd. Imunovosplier reakcija u nastajanju na usmjeravanju na uništavanje zaraženih virusom u ćelijama mišićnog tkiva, kože, međusobne reakcije s imunološkom oštećenjem na antigenski povezano stanovništvo. Uključivanje mehanizama mikropha eliminacije iz tijela imunoloških kompleksa uzrokuje aktiviranje procesa fibrgeneze, prateći sistemsku upalu malih plovila. Zbog hiperreaktivnosti imunološkog sistema, usmjeren na uništavanje položaja uljeza viriona, antitijela MI2, Jo1, SRP, autoantitijele za nuklearoproteis i topiv nuklearni antigeni pojavljuju se u krvi.

Klinička slika

Bolest se može pojaviti u akutnim, subakutnim i hroničnim oblicima.

Akutni obrazac karakteriše iznenadna pojava groznice sa telesnim temperaturama do 39-40 0C. Odmah postoje bolovi, slabost u mišićima, artritimi, artritisom, eritemom kože. Generalizirani poraz svih skeletnih mišića brzo se razvija. Mopathia brzo napreduje. U kratkom vremenskom periodu pacijent postaje gotovo u potpunosti imobiliziran. Postoje ozbiljni poremećaji gutanja, disanje. Pojavljuje se i brzo dekompsira štetu u unutrašnjim organima, prije svega u srcu. Životni vijek u akutnom obliku bolesti ne prelazi 2-6 mjeseci.

Subakutni protok karakteriše odsustvo pacijenta koji se sjeća bolesti. Malgija nastaje, Artralgija, postepeno povećava mišićnu slabost. Nakon solarne insolacije, na licu se formira karakteristični eritem, otvorene površine grudnog koša. Postoje znakovi na oštećenju unutrašnjih organa. Potpuno raspoređivanje kliničke slike bolesti i smrt dogodi se za 1-2 godine.

Hronični oblik se odlikuje kvalitetnim, cikličnim protokom s dugim periodima remisije. Ova varijanta bolesti rijetko dovodi do brzog fatalnog ishoda, ograničen na umjerene, često lokalne atrofične i sklerotičke promjene mišića, poklopca kože, nerespozidne miopatije, nadoknađene za promjene u unutrašnjim organima.

Mišićna patologija je najupečasniji znak DM-PM-a. Pacijenti su primijetili pojavu progresivne slabosti, koja obično prate malgiacije različitih intenziteta. U objektivnom studiju, pogođeni mišići mjere se zbog edema, sa smanjenim tonom, bolnim. S vremenom se količina mišića uključenog u patološki proces opada kao rezultat atrofije i fibroze.

Proksimalne grupe skeletnih mišića mijenjaju se prvenstveno. Kasnije su uključeni distalni mišići i mišići stopala.

Upala i fibroza grudnog mišića, dijafragma poremećuje ventilaciju pluća, što dovodi do hipoxsemije, povećavaju pritisak u plućnoj arteriji.

Lezija poprečnih i prugastih mišića Pharynx-a i proksimalni segment jednjaka krši procese gutanja. Pacijenti se lako mogu akumulirati. Tečna hrana može se izliti kroz nos. Poraz mišića Larynx-a mijenja glas koji postaje neprepoznatljiv hrapavci, sa nazalnim timbrem.

Sveukupno, žvakanje, drugi mišići lica obično nisu zadivljeni.

Patološke promjene u koži karakteristične su za DM i opcionalno za premijer. Moguće su sljedeće lezije kože:

· Fotodermatitis - povećana osjetljivost na sunčano opekotina Otvorite površine kože.

Koje su autoimune bolesti? Njihova je lista vrlo široka i uključuje oko 80 heterogenih bolesti i klinički znakovi bolesti koje, međutim, kombinira jedinstveni razvojni mehanizam: prema nepoznatim lijekovima, imunološki sustav uzima stanice vlastitog tijela za "neprijatelje" i počinje ih uništiti.

U zoni napada može dobiti jedno tijelo - tada se radi o obliku specifičnog za organ. Ako su dva organa zadivljena i više, onda se bavimo sistemskom bolešću. Neki od njih mogu nastaviti sa sistemskim manifestacijama, a bez njih, kao što su reumatoidni artritis. Neke bolesti karakterišu istodobne lezije različitih organa, a druga sustavnost pojavljuje se samo u slučaju napredovanja.

To su najnepovjednije bolesti: mogu neočekivano nastaju i također se spontano proći; pojavljuju se jednom u životu i nikada ne bi druga osoba uznemiravala; Brzo napredak i završavaju fatalnim ishodom ... ali najčešće uzimaju hronični oblik i zahtijevaju liječenje u cijelom životu.

Sistemske autoimune bolesti. Popis

Šta drugo su sistem autoimune bolesti? Lista se može nastaviti patologijama kao:

• dermatopolimisit je teška, brza progresivna lezija vezivnog tkiva sa uključivanjem križnih mišića, kože, unutrašnjih organa;
• koje karakteriziraju tromboze;
• sarkoidoza je multisistemska granulomatatna bolest, najčešće utječe na pluća, kao i srce, bubrege, jetre, mozak, slezene, reproduktivne i endokrine sisteme, gastrointestinalni trakt i druge organe.

Organskipecifični i miješani oblici

Orgaspifične vrste uključuju primarnu smjesu, štitnita hašimoto, tirotoksikozu (difuzni goiter), autoimuni gastritis, perniciozna anemija, (Insuficijencija nadbubrežne kortex) i teške miastenije.

Mješoviti oblici trebaju se nazvati Crohnovom bolešću, primarnom bilijarnom cirozom, celijakijskom bolešću, hroničnom aktivnom hepatitisu i drugima.

Autoimune bolesti. Lista preovlađujućih simptoma

Ova vrsta patologija može se podijeliti ovisno o tome koji je organ pretežno pogođen. Sistem i mešovito, i organski obrasci su takođe uključeni u takvu listu.

Dijagnostika

Dijagnoza se temelji na kliničkoj slici i laboratorijskim testovima na autoimunim bolestima. U pravilu se u cjelini, biohemijska i imunološka analiza krvi prolazi.