Kako liječiti ataksiju. Klinička slika i liječenje cerebelarne atrofije. Metode otkrivanja atrofičnih promjena

Neke se bolesti razvijaju same od sebe, dok se druge stvaraju uz neke druge bolesti kao komplikacija ili obavezna pojava. Najčešće takve sekundarne bolesti zahtijevaju poseban tretman - uklanjanje simptoma i ispravljanje glavnog uzroka njihove pojave. Ataksija je upravo takva bolest, raspravljat ćemo o njoj, glavnim simptomima i uzrocima liječenja.

Šta je ataksija kod ljudi?

Ataksija je inherentna ozbiljan prekršaj koordinacija pokreta, koja nema nikakve veze sa slabošću mišića. Takav patološki fenomen može se odnositi na koordinaciju udova, a u nekim slučajevima i gotovo cijelog tijela. Osim toga, bolest može poremetiti koordinaciju hoda i uzrokovati probleme s disanjem i govorom.

Kako se manifestuje ataksija, koji su njeni simptomi?

Postoji nekoliko vrsta ataksije koje se mogu razlikovati po svojim manifestacijama. Dakle, najčešći nasljedni tip takve bolesti smatra se Friedreichova ataksija. Prve manifestacije takve bolesti postaju uočljive u adolescenciji ili adolescencija... Oni uključuju primjetnu nespretnost i izvjesnu nesigurnost pri hodu, slabost i atrofiju mišića nogu te početak diskoordinacije u rukama.

Često se takvi pacijenti suočavaju s dizartrijom, što je kršenje izgovora zbog nedostatka inervacije govornog aparata. Vremenom ova ataksija dovodi do razvoja dijabetes melitus, pretilost, hipogonadizam, kardiomiopatija, optička atrofija i katarakta, skolioza, šuplje stopalo itd.

Kod vestibularnog tipa ataksije pacijent pati od vrtoglavice, koju često prate mučnina i povraćanje, zabrinut je zbog nistagmusa, a u nekim slučajevima i gubitka sluha. Simptomi se povećavaju ako pacijent okrene oči ili torzo ili ako glava zauzme određeni položaj. Karakteristična osobina vestibularna ataksija - teturajući pri hodu s odstupanjem u određenom smjeru.

Osetljiva vrsta ataksije dovodi do poremećaja hodanja u mraku, pacijent ima poteškoća u održavanju ravnoteže, zauzimanju Rombergovog položaja ili jednostavno zatvaranju očiju. Pacijent s takvom bolešću hoda krajnje oprezno, visoko podižući nogu i cijelim potplatom spuštajući je na površinu poda.

Kortikalna aktaksija dovodi do promjene hoda, koja postaje, takoreći, "pijana". U slučaju ozbiljnog oštećenja moždane kore, pacijent može patiti od paralize, izgubiti sposobnost stajanja ili hodanja. Također, simptomi ove vrste patologije uključuju pojavu mirisnih i slušne halucinacije, mentalne promjene, oštećenja memorije i oštećenja vida.

Zašto dolazi do ataksije, koji su razlozi za to?

Mnogo je faktora koji mogu uzrokovati ataksiju. Među takvim patološka stanja razne bolesti mozga (tumori, ozljede, defekti, akutno kršenje cirkulacija, hidrocefalus, kao i demijelinizirajuće tegobe). Ataksiju mogu potaknuti i bolesti vestibularnog aparata - labirintitis, vestibularni neuronitis, neurinom vestibularnog živca.

U određenim slučajevima bolest počinje kao posljedica trovanja hipnoticima ili snažnim lijekovima, na primjer, benzodiazepinima, barbituratima itd. Stručnjaci kažu da može biti uzrokovana i ozbiljnim nedostatkom vitamina B12. U nekim slučajevima bolest je nasljedna.

Kako se ataksija ispravlja, šta je to?

Terapija ataksije sastoji se u ispravljanju uzroka njenog razvoja. Dakle, ako je bolest izazvana poremećajima u aktivnosti mozga ili malog mozga, liječnik može provesti operaciju - uklanjanje nastanka tumora, krvarenja ili apscesa. Mogu se poduzeti i mjere za smanjenje pritiska u stražnjem dijelu. lobanjska jama, ponekad se donosi odluka o stvaranju odljeva iz cerebrospinalne tekućine.

U nekim slučajevima terapija ataksijom uključuje normalizaciju krvni pritisak, kao i uzimanje lijekova koji optimiziraju cerebralni protok krvi i metaboličke procese. Ovi lijekovi uključuju angioprotektore, kao i nootropni lekovi... Takve mjere pomažu u suočavanju s kršenjima. cerebralna cirkulacija.

Ako su dijagnosticirane zarazne lezije mozga ili unutarnjeg uha, provodi se antibiotska terapija. Kod demijelinizirajućih oboljenja, pacijent mora uzimati hormonalne lijekove (steroide), a indiciran je i postupak plazmafereze.
Kako bi uklonili trovanje, pribjegavaju uvođenju rješenja i različiti vitamini, posebno vitamine B, askorbinska kiselina i provitamin A.

Nedostatak cijanokobalamina zahtijeva njegovu pravovremenu primjenu.

Friedreichova ataksija može se ispraviti upotrebom lijekova koji podržavaju mitohondrijsku funkciju, takvi lijekovi uključuju tokoferol, koenzim Q10, riboflavin i jantarnu kiselinu.

Simptomatski

Vertikalna nestabilnost

Hipertoničnost mišića

Glava drhti

Poteškoće pri gutanju

Promena rukopisa

Maskirano lice

Napetost u nogama

Poremećaj vestibularnog aparata

Nemogućnost dodirivanja vrha nosa

Nemogućnost promjene pokreta

Hod pijanog čovjeka

Skandirani govor

Cerebelarna ataksija- ovo je čitav kompleks simptoma, koji se odlikuje poremećenom koordinacijom pokreta, podrhtavanjem udova i glave, pojanim govorom. Liječenje će u potpunosti ovisiti o tome što je točno uzrokovalo razvoj takve patologije. Terapija narodni lijekovi nemoguće.

Cerebelarna ataksija dijagnosticira se podjednako kod djece i odraslih. Dijagnoza se postavlja fizikalnim pregledom i instrumentalnim pregledom.

Nažalost, nemoguće je potpuno eliminirati ovu bolest, a zbog brzog napredovanja prognoze su izuzetno nepovoljne. Izuzetak je slučaj kada je rana cerebelarna ataksija posljedica zarazne bolesti.

Zbog činjenice da ova bolest ima nekoliko oblika zasnovanih na etiologiji razvoja, prema međunarodna klasifikacija bolesti desete revizije, postoji nekoliko šifri za ova bolest... Prema ICD10, cerebelarna ataksija ima G00 - G99, G10 - G14, G11.

Etiologija

Kliničari napominju da se najčešće dijagnosticira nasljedna cerebelarna ataksija, mnogo rjeđe stečena forma. Stečeni oblik bolesti razvija se zbog sljedećih etioloških čimbenika:

akutni nedostatak vitamina B12;
povreda glave;
stvaranje benignih ili malignih bolesti;
virusne ili zarazne bolesti;
i bolesti slične etiologije i kliničke slike;
tijelo s teškim metalima, otrovnim tvarima i otrovima.

Napominje se da se najčešće kršenje ove prirode, ako govorimo o stečenom obliku, razvija u pozadini moždanog udara ili ozljede glave.

Nasljedni oblik takve patologije malog mozga posljedica je mutacije gena. Zašto se takav proces događa, naučnici nisu utvrdili činjenicu genetska predispozicija nije isključeno.

Klasifikacija

Nasljedni oblik takve patologije malog mozga razmatra se u obliku sljedećih oblika:

urođena progresivna;
Friedreichova ataksija (autosomno recesivna);
recesivno s progresivnom cerebelarnom insuficijencijom;
Battenova bolest ili kongenitalni oblik sa odgođenim razvojem djeteta, ali njegovom naknadnom adaptacijom;
Pierre Marie ataksija - odnosi se na kasne patologije, manifestuje se nakon 25 godina.

Osim toga, oni razmatraju klasifikaciju bolesti na osnovu njenog razvoja. Dakle, cerebelarna ataksija može biti:

akutna - u pravilu nastaje kao posljedica teške infektivne ili virusne bolesti;
subakutna - razvija se pod utjecajem onkološkog procesa u regiji mozga ili multipla skleroza;
hronično progresivno;
paroksizmalna epizoda.

Samo liječnik može utvrditi koji se oblik cerebelarne ataksije javlja kod osobe, provodeći potrebne dijagnostičke mjere.

Simptomi

Klinička slika progresivna cerebelarna ataksija prilično je specifična, pa dijagnoza u pravilu nije teška.

osim uobičajeni simptomi, Friedreichova ataksija ili bilo koji drugi oblik može se pretpostaviti ponašanjem samog pacijenta, naime:

specifičan stav osobe - stoji raširenih nogu i raširenih ruku u stranu, kao da pokušava postići ravnotežu. U isto vrijeme pokušava ne okretati glavu i tijelo;
pri pokušaju pomicanja nogu i uz istovremeni lagani pritisak, osoba samovoljno pada, to jest, a da toga nije ni svjesna;
hod pijane osobe, noge su napete;
pri pokušaju skretanja pacijent pada jer je rad vestibularnog aparata poremećen;
tijelo je uspravno i malo nagnuto unatrag.

Kako napreduje napredovanje, kliničku sliku nadopunit će sljedeći simptomi:

pacijent gubi sposobnost mijenjanja pokreta;
ne može dodirnuti vrh nosa;
govor se pogoršava i mijenja se rukopis, pacijentovo pismo postaje zamašno i nečitko;
maskirano lice;
tonus mišićnog tkiva se povećava;
bol u leđima, vratu i udovima;
konvulzije;
uočeno ,. U nekim slučajevima vid se pogoršava;
smanjuje se oštrina sluha;
poteškoće pri gutanju hrane;
kršenja psihološke prirode, depresivno stanje.

S urođenim oblikom patologije moguća je sljedeća klinička slika:

pogrešan odnos napora prema izvršenoj radnji;
vertikalna nestabilnost;
nistagmus;
dijete počinje puzati i hodati mnogo kasnije od termina;
govor "sjeckan" - izgovor riječi izvodi se strogo po slogovima s jasnom razlikom;
kašnjenje u govornom i psihološkom razvoju.

S obzirom na činjenicu da slična klinička slika može biti prisutna i kod drugih bolesti povezanih s vestibularnim aparatom i mozgom, u prisutnosti takvih simptoma hitno je potrebno konzultiranje liječnika. Slični simptomi kod djeteta ili odrasle osobe mogu biti prisutni i kada se u mozgu formira benigni ili maligni karakter.

Dijagnostika

S obzirom da je etiologija ove bolesti sasvim solidna širok raspon bolesti i njegova prirođena priroda nisu isključeni, dijagnoza bolesti podrazumijeva konzultacije takvih stručnjaka:

neurokirurg;
neuropatolog;
traumatologist;
onkolog;
endokrinolog.

Dijagnostički program može uključivati sljedeće aktivnosti:

analiza lumbalne punkcije i likvora;
funkcionalni testovi;
CT i MRI mozga;
doplerografija mozga;
elektronistagmografija;
PCR studije;
MSCT;
DNK dijagnostika.

Osim toga, možda ćete morati konzultirati genetičara.

Liječenje

Friedreichova ataksija i drugi urođeni oblici ove bolesti ne reagiraju na terapiju. Liječenje će biti usmjereno samo na sprječavanje razvoja. patološki proces i poboljšanje kvalitete života pacijenta.

U ovom slučaju, i konzervativni i radikalne metode terapiju. Konzervativni uključuju uzimanje lijekova, posebnu njegu pacijenata i fizioterapiju.

Farmaceutsko liječenje uključuje upotrebu takvih lijekova:

nootropici;
relaksanti mišića;
tvari za poboljšanje moždane cirkulacije;
betagestin;
antikonvulzivi;
za smanjenje tonusa mišića.

Osim toga, tijek liječenja uključuje sljedeće aktivnosti:

masoterapija;
fizioterapija;
radna terapija;
postupci fizioterapije;
set logopedskih vježbi;
časovi sa psihoterapeutom.

Također, kako bi se pacijentu olakšao život, mogu se odabrati posebni adaptivni predmeti - štapići, kolica, posebni kreveti, kućanski predmeti.

Nažalost, bez obzira na vrstu liječenja koja se odabere, nemoguće je potpuno ukloniti bolest. Pravilnim pristupom i strogom provedbom svih preporuka liječnika možete samo usporiti napredovanje patološkog procesa i poboljšati kvalitetu njegova života.

Prognoza će u potpunosti ovisiti o tome što je uzrokovalo razvoj takve patologije, u kojem se obliku manifestira, a uzimaju se u obzir i dob pacijenta i opći klinički pokazatelji.

Prevencija

Nažalost, specifično preventivne mere u vezi ove patologije, ne. Međutim, možete smanjiti rizik od njegovog razvoja ako uzmete u obzir sljedeće preporuke neurologa:

potrebno je provesti prevenciju virusnih i zarazne bolesti kod djece, uključujući vakcinaciju kad god je to moguće;
ako u porodici postoji takva bolest, prije začeća djeteta morate se posavjetovati s genetičarom;
treba isključiti blisko povezane brakove s naknadnim porođajem.

Najprije kliničkih znakova za takvu bolest morate se obratiti neurologu za savjet i naknadni potpuni pregled.

Je li sve u članku ispravno s medicinskog gledišta?

Odgovorite samo ako imate dokazano medicinsko znanje

V novije vrijeme sve češće se takav fenomen počeo manifestirati kao genetska priroda razvoja bolesti, ili drugim riječima, nemogućnost pacijenta da utiče na razvoj bolesti na početna faza... Ataksija također pripada takvim bolestima, ali što je ataksija i koje se vrste te bolesti pojavljuju, razmotrit ćemo u ovom članku.

Ataksiju karakteriziraju oslabljeni motorički pokreti osobe i neuromišićna je vrsta bolesti. Dijagnozu ataksije postavlja neurolog, jer se ova bolest odnosi na bolesti nervnog sistema. U toku svog razvoja, pacijentov centralni nervni sistem je zahvaćen, može doći do ukočenosti pokreta, naprezanja pri hodanju i ovisnosti pokreta o vizualnom kontaktu, poremećaja koordinacije pokreta.

U tom slučaju mišići ne gube snagu ili je lagano gube.

Razlozi za razvoj ove bolesti povezani su prvenstveno s genetskom prirodom. Osim toga, postoji razlog da se vjeruje da na nastanak takve bolesti utječe nedostatak vitamina B12 u tijelu.

Uz to, razlozi su:

upalni procesi u tijelu ();
upotreba droga;
poremećaji konverzije;
zloupotreba alkohola;
prisutnost infekcije u tijelu ili na pozadini zarazne bolesti;
prisutnost tumorskih procesa;
poremećaji u endokrinom sistemu.

Mnogi stručnjaci vjeruju da kršenje ove vrste ne nastaje kao neovisna vrsta bolesti, već kao posljedica prošle ili postojeće bolesti. Odnosno, ataksija je jedan od simptoma nekih težih i opasna bolest, o čemu pacijent još nije upoznat.

Klasifikacija ataksije i njeni simptomi

Simptomi ataksije uvelike se razlikuju ovisno o vrsti bolesti. Budući da se s porazom jednog ili drugog organa promatraju pojedinačne manifestacije. Ova bolest ima sljedeće podvrste:

Cerebellar.
Vestibularni.
Cork.

Određivanje ataksije hodom

Osim gore navedenih podvrsta bolesti, postoji još nekoliko njegovih sorti, koje se na ovaj ili onaj način mogu pripisati jednoj od glavnih vrsta, ali imaju neke značajke koje im omogućuju da se razlikuju u zasebna grupa, uključujući:

Pierre-Marieova cerebelarna ataksija;
porodična ataksija Friedreicha (nasljedna ataksija Friedreicha);
telangiektazija ().

Postoji nekoliko drugih podvrsta o kojima se neće detaljno raspravljati u ovom članku, uključujući:

Optički - bolest nastala oštećenjem stražnjeg tjemenog korteksa mozga. Karakterizira ga nemogućnost osobe da dodirne bilo koji predmet na udaljenosti vidljivosti zbog nedosljednosti pokreta ruku.

Intrapsihička ataksija - dio shizofrenije, predstavlja kršenje psihe pojedinca.

Uprkos bogatoj klasifikaciji ove bolesti, on ima opšti simptomi, a prvi simptomi uključuju:

kršenje koordinacije pokreta;
mučnina;
povraćanje;
nehotično trzanje mišića;
promena rukopisa;
spor govor;
pogoršanje vida;
promene u mentalnom stanju;
prisutnost halucinacija (slušna, vizualna);
oštećenje memorije;
povreda izraza lica.

Često su simptomi ove bolesti slični onima koji se javljaju kod neuroze, zbog čega mnogi zbunjuju prve znakove bolesti. U svakom slučaju, ako sumnjate na bilo kakva odstupanja u ponašanju potencijalnog pacijenta, ne morate povlačiti, već se trebate što prije obratiti liječniku.

Osjetljiva ataksija je najčešća bolest i razvija se kao posljedica oštećenja stražnjih stupova kičmene moždine, naime, staze koje se tamo nalaze.

Postoji nekoliko vrsta (ozbiljnosti) bolesti:

poraz gornjih udova s gubitkom koordinacije pokreta;
oštećenje donjih ekstremiteta s gubitkom koordinacije i osjetljivosti u ovom dijelu tijela;
poraz jednog od udova, s gubitkom koordinacije i osjetljivosti;
poraz svih udova;
gubitak koordinacije kretanja cijelog tijela (slučaj kada mozak ne može odrediti kako se nalazi u odnosu na zemljinu površinu, kao i kako su ruke i noge međusobno smještene).

U slučaju razvoja ove vrste bolesti, osoba može osjetiti neravnotežu, jer su često zahvaćeni donji ekstremiteti. Hodanje postaje vizualno zavisno (nedostatak vizualnog kontakta s područjem na kojem će se stopalo postaviti čini kretanje izuzetno otežanim). Pacijent može osjetiti da je hodanje poput kretanja po debelom kartonu ili vati. Stopalo se postavlja na pod s karakterističnim pritiskom na stopalo.

Oštećeno stablo kičmene moždine

Osim toga, pacijent ne može održati ravnotežu u položaju s raširenim rukama i nogama.

Prilikom testiranja pacijenta Rombergovom metodom rezultat je negativan.

Rombergov test je metoda određivanja koordinacije pokreta, koja se izražava promatranjem pacijenta kada je u položaju koji će liječnik naznačiti. Uobičajena Rombergova poza - noge sa strane, ruke prema naprijed, rašireni prsti. Teško držanje - Noge su na istoj liniji, a peta jedne noge dodiruje prst druge, ruke ispružene prema naprijed, prsti rašireni. Prosječno vrijeme provedeno u ovom položaju sa zatvorenim očima je od 30 do 50 sekundi bez ometanja koordinacije.

Što je bolest ozbiljnija, to je i sposobnost hodanja lošija. Na najviše teške faze ova se prilika može potpuno izgubiti.

Cerebellar

Cerebelarna ataksija (ponekad se naziva i ataksija trupa) odnosi se na drugu veliku podvrstu ove bolesti. Glavna razlika između bolesti i osjetljivog tipa je ta što se, kada je zahvaćen mali mozak, simptomatologija proteže na sve udove i tijelo u cjelini, dok kod osjetljivog tipa bolesti može biti zahvaćen samo jedan ud.

Glavni simptomi ovu bolest sljedeće:

promena hoda, nemogućnost uspravnog stajanja;
neravnoteža;
tremor udova;
čvrst izgovor riječi s njihovim zamjetnim razdvajanjem;
trzajuće oči.

Razlozi za razvoj ove bolesti su:

trovanja lekovi(zloupotreba ili pretjerivanje dugu upotrebu isti lijek);
cerebelarni moždani udar ( ovaj fenomen opasno ne samo uz rizik od ataksije, već i sa opasnošću od smrtonosnog ishoda);
zarazne bolesti (encefalitis, vodene kozice itd.);
cerebralna paraliza;
traumatske ozljede mozga.

Pacijent i ljudi oko njega će sigurno primijetiti da s pacijentom nešto nije u redu. Na primjer, pacijentov hod će ličiti na klatno. Kretat će se na ravnim nogama ljuljajući se s jedne na drugu stranu. Kada mirno stoji s raširenim nogama, ako oštro gurnete jednu od nogu, pacijent će pasti i neće je ni primijetiti.

Tokom zavoja tokom hodanja, pacijent može čak i pasti.

Postepeno, pacijent prestaje shvaćati kojim redoslijedom je potrebno preurediti noge i pomicati ruke pri hodu. Neka vrsta maske se smrzava na licu, zbog čega pacijent izgleda kao osoba koja pije. Govor se usporava, rukopis se pogoršava, žmirkanje i oštrina vida mogu se pogoršati. Razvijajte se postepeno mentalni poremećaji i depresija.

U djece se ova bolest može razviti nakon 3 godine, ali glavna dob pada upravo u intervalu od godine do tri.

Pierre-Marieova cerebelarna ataksija

Ova bolest je jedna od podvrsta cerebelarne ataksije i pripada nasljednim bolestima.
Vjerojatnost bolesti kod rodbine pacijenata na prvoj liniji je prilično velika. Bolest je progresivna i teško se dijagnosticira u ranim fazama razvoja.

Prve manifestacije bolesti drugi vizualiziraju u dobi od 35-40 godina. Simptomi su isti kao i kod normalne cerebelarne ataksije.

Glavna razlika je uzrok razvoja - cerebelarna hipoplazija.

Vestibularni

Ova vrsta bolesti direktan je nastavak osnovne bolesti. Odnosno, vestibularna ataksija se ne javlja samostalno, već samo kao popratni simptom.

Glavne manifestacije ove bolesti su sljedeće:

kršenje koordinacije pokreta i odmora (stojeći ili sjedeći);
mučnina;
povraćanje;
nistagmus;

Nistagmus - nehotično kretanje očima (trzanje)

poremećaj sna (vrtoglavica može uznemiriti pacijenta dok leži);
vrtoglavica;
vegetativni poremećaji (bljedilo ili crvenilo, tahikardija, nedosljednost pulsa).

Glavni razlozi za razvoj vestibularnog tipa bolesti su sljedeći:

kao rezultat toga dolazi do oštećenja stanica kose upalni procesi u unutrasnje uho(otitis media, trauma, aerotitis, tumor, holesteatom uha)

Ćelije dlake - slušni receptori

Cholesteatoma - tumorska neoplazma koja sadrži izrasline slične kapsulama

oštećenje vestibularnog živca (tumor, zarazna bolest, otrovno trovanje)
oštećenje vestibularnih jezgara u produženoj moždini (tumor, encefalitis, arahnoiditis, multipla skleroza, ateroskleroza)
traumatske ozljede mozga

Glavna razlika između vestibularne bolesti i ostatka je ovisnost simptoma o okretanju glave ili trupa. Obično ove radnje uzrokuju pacijentu najveće neugodnosti, iz tog razloga ih pokušava izvesti glatko i bez naglih pokreta, osim toga, zatvorenih očiju, snažnije osjeća kršenje koordinacije pokreta.

Budući da su stanice dlake obično zahvaćene s jedne strane tijela, tada će pacijent biti "pokošen" na ovu stranu.

Cork

Kortikalna ili frontalna ataksija jedna je od vrsta bolesti koja je po mnogim simptomima slična cerebelarnoj ataksiji, ali ima svoje karakteristike.

Neki naučne činjenice o bolesti

Glavni simptomi progresije ove bolesti, osim općih, su sljedeći:

razvoj zahvatnog refleksa;
promene u psihi;
kršenje osjeta mirisa;
nazadovanje prilikom hodanja;
nestabilnost.

Pacijent s kortikalnom vrstom bolesti kreće se duž jedne linije uz konstantno odstupanje tijela unatrag.

Razlog za razvoj bolesti je oštećenje frontalnog režnja mozga kao posljedica:

tumori;
apscesi;
poremećaji cirkulacije;
moždani udar.

Friedreichova ataksija

Friedreichova ataksija je nasljedna bolest koja ima gotovo sve simptome karakteristične za ataksiju. Glavna razlika ove bolesti od ostalih je način prenošenja - nasljedstvo.

Friedreichova ataksija može biti i cerebelarna i osjetljiva. Bolest se razvija od 10 do 20 godina, postoji mogućnost kasnije manifestacije, ali u rijetkim slučajevima.

Glavni simptomi su sljedeći:

klimav hod;
spoticanje i padanje pri hodanju;
nesigurnost pri kretanju;
tremor ruku;
promena u rukopisu;
oštećenje sluha;
pogoršanje i usporavanje govora;
gubitak sposobnosti da se služi sam sebi;
razvoj demencije;
poremećaji nervnog sistema (aritmija, stvaranje "Fridrihovog stopala", poremećaji u endokrinom sistemu).

Ovako izgleda Friedreichovo stopalo.

Uzroci bolesti su mutacije koje dovode do nakupljanja otrovnih tvari u tijelu i teškim metalima... To pak dovodi do oštećenja neurona, stanica gušterače i srca, kao i očnih mišića itd. Svi ti procesi, na ovaj ili onaj način, dovode do razvoja Friedreichove ataksije.

Dinamička priroda cerebelarne ataksije

U modernoj neurologiji razlikuju se dva tipa ataksije po prirodi svoje manifestacije - dinamička i statička

U pravilu se najčešće može pronaći takav koncept kao dinamička cerebelarna ataksija, koja se očituje, kako je postalo jasno s oštećenjem malog mozga.

Njegova glavna razlika od statičke je u tome što su sva kršenja, na ovaj ili onaj način, povezana s kretanjem pacijenta.

Vjeruje se da je dinamički tip bolesti najteži oblik bolesti, budući da se pacijent ne može samostalno kretati.

Statička priroda cerebelarne ataksije

Što se tiče statičkog tipa ove bolesti, ili kako se ponekad naziva statička lokomotorna bolest. Zatim u ovaj slučaj težina bolesti je manja nego kod dinamičke. Simptomi se temelje na manifestacijama neravnoteže dok pacijentovo tijelo miruje (stoji, sjedi, pa čak i leži).

Dijagnoza ataksije

Koristi se za ispravnu dijagnostiku i razlikovanje različitih vrsta bolesti kompleksna dijagnostika, koji uključuje nekoliko faza.

Dakle, u prvoj fazi liječnik mora utvrditi kojoj vrsti bolesti, ovisno o vrsti tečaja, pripada ta bolest. Za to se primjenjuje posebna neurološka klasifikacija:

Sharp.
Subakutno.
Progresivno.
Epizodično.

Ovisno o osnovnoj bolesti i prirodi manifestacije simptoma, mogu se donijeti zaključci o ovoj ili onoj vrsti bolesti. Može postojati nekoliko opcija, pa se liječnik nikada ne oslanja samo na rezultate bilo koje studije.

Nakon što se utvrdi vrsta protoka, liječnik počinje izravno rješavati vrstu bolesti, iz gornje klasifikacije. Za to se u pravilu koriste složeni neurološki testovi:

Rombergova poza;
testovi prstiju;
koljeno-kalkanalni testovi;
test spuštanja ruku;
simptom povratnog udara;
obratite pažnju na prisutnost sindroma Burdzinskog.

Osim proučavanja anamneze pacijenta i provođenja različitih testova, propisujte instrumentalna istraživanja... Uključujući:

magnetska rezonancija;
općenito i klinička analiza krv;
CT skener;
Ultrazvuk mozga;
analiza cerebrospinalne tečnosti.

Ovisno o težini dijagnoze, mogu se naručiti dodatni testovi.

Liječenje i prognoza ataksije

Za liječenje takve bolesti važno je odsustvo kašnjenja jer napreduje i može preći u teži oblik.
Budući da je glavni uzrok nastanka bolesti prateća bolest, ataksija se liječi simptomatski, a glavna terapija već je usmjerena na bolest koja je uzrokovala ovaj simptom.

U većini slučajeva ne vrijedi reći da je bolest izlječiva, možda samo radi smanjenja simptoma i ublažavanja dalji život osoba. Međutim, to ne znači da ga je nemoguće potpuno riješiti. Kako zauvijek izliječiti neugodnu bolest?

Prije svega, potpuno izliječenjem osnovne bolesti. Međutim, ako se zanemari razvoj bolesti, male su šanse da se trajno riješite ataksije.

masoterapija;
ljekovito fizičko vaspitanje(Terapija vežbanjem);
aplikacija vitaminski kompleks(vitamin E, koenzin Q10);
upotreba riboflavina i jantarne kiseline.

Prognoza uvelike ovisi o težini bolesti. At teškim oblicima moguće je ograničiti zaposlenost pacijenta, u slučaju povoljnog ishoda, vjerovatnoću preživljavanja pacijenata do duboka starost... At blagi oblik i izuzeci ponovni razvoj zaraznih bolesti, moguće je potpuno se riješiti bolesti.

Liječenje ove bolesti narodnim lijekovima, pa čak i bez nadzora stručnjaka, krajnje je nerazumna odluka i naši urednici oštro se protive takvim odlukama.

Terapija vežbanjem

Vježbe za ataksiju igraju važnu ulogu u liječenju bolesti, koje se mogu podijeliti u nekoliko blokova:

Opće jačanje (okreti, zamašni udovi).
Razvijanje točnosti (glavni uvjet je udariti određenom ravninom rukom ili nogom, postupno se povećava složenost zadataka, dodaju se težine).
Razvijanje dosljednosti u zglobovima (sastoji se u postavljanju zadataka za podizanje ili pomicanje različitih predmeta i unutar ovaj rad zglobove treba uključiti, postupno je moguće koristiti utege za vrijeme ovih vježbi).
Za poticanje balistike (bacanje, guranje ili imitacija takve aktivnosti, svaki put kada se udaljenost bacanja povećava).
Za poboljšanje ravnoteže (vježbe za poboljšanje ravnoteže dodatnim pokretima, stajanje, sjedenje i hodanje, postupno možete uvesti upotrebu šipki u ove svrhe).
Trening očnih mišića (Fiksiranje očima određene točke, nakon čega slijedi praćenje tijekom nagiba ili okretanja glave, kao i pri kretanju).
Za razvoj mišićno-zglobnog osjećaja (pogađanje predmeta prema osjećajima zatvorenih očiju).

Vjeruje se da je takav uređaj moguće koristiti kao balans za djecu, međutim samo ga liječnik može propisati, ni u kojem slučaju nemojte samoliječiti jer možete ozlijediti bebu.

Prevencija

Prevencija se shvaća kao skup mjera koje isključuju daljnje širenje bolesti i isključuju njenu pojavu kod zdravih ljudi.

isključenje srodnih brakova;
isključenje trudnoće u porodicama s ataksijom;
pravovremeno liječenje zaraznih bolesti;
sprečavanje nakupljanja otrovnih i teških metala u tijelu;
dirigovanje zdrav načinživot;
pridržavanje sna, prehrana;
pravovremeno se obratite stručnjaku za pomoć.

Dakle, ataksija je ozbiljna popratna bolest, što zahtijeva obaveznu medicinsku intervenciju. Što se duže pacijent odugovlači sa specijalistom, manje su mu šanse da se potpuno oporavi od takve bolesti, štoviše, osnovna bolest može ga potpuno ubiti. Čuvajte se, nemojte se sami liječiti i liječite od pravih ljekara!

Ataksija(od grč. ataxia - poremećaj) - poremećaj koordinacije pokreta; vrlo često kršenje motoričkih sposobnosti. Snaga udova je blago smanjena ili potpuno zadržana. Pokreti postaju neprecizni, neugodni, narušava se njihov kontinuitet i dosljednost, ravnoteža u stojećem položaju i pri hodu je poremećena. Statička ataksija - neravnoteža u stojećem položaju, dinamička ataksija - poremećena koordinacija tokom kretanja. Dijagnoza ataksije uključuje neurološki pregled, EEG, EMG, MRI mozga, a ako se sumnja na nasljednu prirodu bolesti, DNK analizu. Terapija i prognoza razvoja ataksije ovise o uzroku njene pojave.

Opće informacije

Normalna koordinacija pokreta moguća je samo uz visoko automatiziranu i prijateljsku aktivnost brojnih dijelova središnjeg nervnog sistema - provodnika duboke mišićne osjetljivosti, vestibularnog aparata, korteksa temporalne i frontalne regije i malog mozga - centralnog organa za koordiniranje pokreta.

Klasifikacija ataksije

Simptomi ataksije

Pojava osetljiva ataksija zbog poraza stražnjih stupova (Gaulle i Burdachovi snopovi), rjeđe stražnjih živaca, perifernih čvorova, korteksa parijetalnog režnja mozga, optičkog tuberkuloze (uspinjača mijeloza, leđa tabes, vaskularni poremećaji). Njegova manifestacija je moguća, kako u svim udovima, tako i u jednoj nozi ili ruci. Najindikativniji su fenomeni osjetljive ataksije koji su posljedica poremećaja zglobno-mišićnog osjećaja u donji udovi... Pacijent je nestabilan, pri prekomjernom hodu savija noge u kuku i kolenskih zglobova, prejako korača po podu (hodajući hod). Često postoji osjećaj hodanja po vati ili tepihu. Pacijenti pokušavaju nadoknaditi poremećaj motorne funkcije uz pomoć vida - dok hodaju, stalno gledaju svoja stopala. To vam omogućuje da značajno smanjite manifestacije ataksije, a zatvaranje očiju ih, naprotiv, pogoršava. Teške lezije stražnjih stupova čine gotovo nemogućim stajanje i hodanje.

Cerebelarna ataksija- posljedica poraza malog mozga, njegovih hemisfera i nogu. U Rombergovom položaju i pri hodanju pacijent pada (do pada) prema zahvaćenoj hemisferi malog mozga. U slučaju oštećenja vermisa malog mozga, moguće je pasti u bilo kojem smjeru ili unatrag. Pacijent se zatetura pri hodu, široko raširi noge. Bočni hod je oštro poremećen. Pokreti su zamašni, spori i nespretni (uglavnom sa strane zahvaćene hemisfere malog mozga). Poremećaj koordinacije gotovo je nepromjenjiv s kontrolom vida (otvoren i zatvorenih očiju). Postoji poremećaj govora - usporava se, postaje rastegnut, trzav, često se pjeva. Rukopis postaje zamašan, neujednačen, uočava se makrografija. Moguće je smanjenje mišićnog tonusa (u većoj mjeri na strani lezije), kao i kršenje tetivnih refleksa. Cerebelarna ataksija može biti simptom encefalitisa različite etiologije, multipla skleroza, maligna neoplazma, žilni fokus u moždanom deblu ili malom mozgu.

Razvoj kortikalna ataksija(frontalni) uzrokovan je oštećenjem frontalnog režnja mozga uzrokovanim disfunkcijom frontocerebelarnog sistema. S frontalnom ataksijom, noga, kontralateralna do zahvaćene hemisfere malog mozga, pati u najvećoj mjeri. Prilikom hodanja postoji nestabilnost (uglavnom pri skretanju), naginjanje ili padanje u stranu, ipsilateralno od zahvaćene hemisfere. S teškim lezijama frontalnog režnja, pacijenti uopće ne mogu hodati i stajati. Kontrola vida ni na koji način ne utječe na ozbiljnost smetnji pri hodanju. Kortikalnu ataksiju karakteriziraju i drugi simptomi karakteristični za lezije frontalnog režnja - hvatajući refleks, mentalne promjene, oslabljeno čulo mirisa. Kompleks simptoma frontalne ataksije vrlo je sličan cerebelarnoj ataksiji. Glavna razlika između cerebelarnih lezija je hipotenzija na ataktičnom udu zasnovana na dokazima. Uzroci frontalne ataksije su apscesi, tumori i cerebrovaskularne nesreće.

Nasljedna cerebelarna Pierre-Marie ataksija- nasljedna bolest kronične progresivne prirode. Prenosi se autosomno dominantno. Njegova glavna manifestacija je cerebelarna ataksija. Patogen ima visoku penetraciju; preskakanje generacije je vrlo rijetko. Karakterističan patološki znak Pierre -Marieove ataksije je cerebelarna hipoplazija, rjeđe - atrofija inferiornih maslina, pons mozga (pons varoli). Često se ti znakovi kombiniraju s kombiniranom degeneracijom spinalnih sustava (klinička slika nalikuje Friedreichovoj spinocerebelarnoj ataksiji).

Prosječna starost početka bolesti je 35 godina, kada se pojavi poremećaj hoda. Nakon toga pridružuje mu se povreda izraza lica, govora i ataksije u rukama. Postoji statička ataksija, adiadohokineza, dismetrija. Pojačani su tetivni refleksi (do patoloških refleksa). Moguće je nenamjerno trzanje mišića. Snaga mišića udova je smanjena. Uočeni su progresivni okulomotorni poremećaji - pareza abducens živca, ptoza, kršenje konvencija, rjeđe - simptom Argyll Robertson, atrofija vidnih živaca, smanjena oštrina vida, sužavanje vidnih polja. Mentalni poremećaji manifestiraju se u obliku depresije, smanjene inteligencije.

Friedreichova porodična ataksija- nasljedna bolest kronične progresivne prirode. Prenosi se autosomno dominantno. Njegova glavna manifestacija je mješovita senzorno-cerebelarna ataksija koja je posljedica kombinirane lezije kičmenog sistema. Među roditeljima pacijenata, krvni su brakovi vrlo česti. Karakterističan patološki znak Friedreichove ataksije je sve veća degeneracija bočnih i stražnjih stupova leđne moždine (do medulla oblongata). Galove grede su više pogođene. Osim toga, zahvaćene su ćelije Clarkovih stupova, a s njima i stražnji spinocerebelarni put.

Glavni simptom Friedreichove ataksije je ataksija, koja se izražava nesigurnim, neugodnim hodom. Pacijent hrabro hoda, odstupajući od centra prema stranama i široko raširivši noge. Charcot je takav hod označio kao tabetsko-cerebelarni. S razvojem bolesti, diskoordinacija se širi na ruke, mišiće prsa i lice. Mijenjaju se izrazi lica, govor postaje spor, trzaj. Tetivni i periostalni refleksi su značajno smanjeni ili odsutni (prvenstveno na nogama, kasnije gornjih udova). U većini slučajeva oštećen je sluh.

S razvojem Friedreichove ataksije pojavljuju se ekstraneuralni poremećaji - oštećenje srca i promjene u skeletu. Na EKG -u - deformacija atrijskog zuba, poremećaj ritma. Posmatrano paroksizmalni bol u srcu, tahikardija, nedostatak zraka (kao posljedica fizičkog napora). Promjene kostura izražene su u karakteristična promena oblik stopala - sklonost čestim dislokacijama zglobova, povećanje luka i produženje prstiju, kao i kifoskolioza. Među endokrinim poremećajima koji prate Friedreichovu ataksiju, zabilježeni su dijabetes, hipogonadizam i infantilizam.

Ataksija-telangiektazija(Louis-Bar-ov sindrom) je nasljedna bolest (grupa fakomatoza) koja se prenosi autosomno recesivno. Vrlo često praćena disgamaglobulinemijom i hipoplazijom timus... Razvoj bolesti počinje rano djetinjstvo kada se pojave prvi ataksični poremećaji. U budućnosti ataksija napreduje i hodanje je gotovo nemoguće do 10. Često Louis-Bar sindrom prati ekstrapiramidalni simptomi(hiperkineza miokloničnog i atetoidnog tipa, hipokinezija), mentalna retardacija, poraz kranijalni živci... Karakteristična je sklonost ponovljenim infekcijama (rinitis, sinusitis, bronhitis, upala pluća), što je prvenstveno posljedica nedostatka imunoloških reakcija organizma. Zbog nedostatka T-ovisnih limfocita i imunoglobulina klase A, postoji veliki rizik od maligne neoplazme.

Komplikacije ataksije

Dijagnoza ataksije

Dijagnoza ataksije temelji se na identifikaciji bolesti u porodici pacijenta i prisutnosti ataksije. EEG mozga u ataksiji Pierrea Mariea i Friedreichove ataksije otkriva sljedeće poremećaje: difuzna delta i theta aktivnost, smanjenje alfa ritma. V laboratorijsko istraživanje dolazi do kršenja metabolizma aminokiselina (smanjuje se koncentracija leucina i alanina, a smanjuje se i njihovo izlučivanje urinom). MRI mozga otkriva atrofiju leđne moždine i moždanih stabljika, kao i gornje divizije crv. Uz pomoć elektromiografije otkriveno je aksonsko-demijelinizirajuće oštećenje osjetnih vlakana perifernih živaca.

Pri razlikovanju ataksije potrebno je uzeti u obzir varijabilnost kliničke slike ataksije. V kliničku praksu postoje rudimentarne sorte ataksije i njeni prijelazni oblici, kada kliničke manifestacije slični su simptomima porodične paraplegije (spastične), neuronske amiotrofije i multiple skleroze.

Za dijagnosticiranje nasljednih ataksija potrebno je izvesti direktnu ili indirektnu DNK dijagnostiku. Uz pomoć molekularno genetskih metoda dijagnosticira se ataksija kod pacijenta, nakon čega se vrši indirektna DNK dijagnoza. Uz njegovu pomoć utvrđuje se mogućnost nasljeđivanja patogena ataksije od druge djece u porodici. Moguće je provesti složenu DNK dijagnostiku, za nju će vam trebati biomaterijal svih članova porodice (biološki roditelji djeteta i sva druga djeca ovog roditeljskog para). U rijetkim slučajevima naznačena je prenatalna DNK dijagnoza.

Liječenje i prognoza ataksije

Ataksiju liječi neurolog. Uglavnom je simptomatski i trebao bi uključivati: opću terapiju jačanja (vitamini grupe B, ATP, antiholinesterazne lekove); poseban kompleks gimnastičke vježbe Terapija vježbama usmjerena je na jačanje mišića i smanjenje diskoordinacije. U Friedreichovoj ataksiji, s obzirom na patogenezu bolesti, lijekovi koji podržavaju funkcije mitohondrija mogu igrati važnu ulogu u liječenju ( jantarna kiselina, riboflavin, koenzim Q10, vitamin E).

Za liječenje ataksije-telangiektazije, osim gore navedenih algoritama, potrebna je i korekcija imunodeficijencije. Za to je propisan tijek liječenja imunoglobulinom. Zračna terapija u takvim je slučajevima kontraindicirano, osim toga treba izbjegavati prekomjerne rendgenske zrake i produženo izlaganje suncu.

Genomsko predviđanje nasljedne bolesti neprijatan. Postoji spor napredak neuropsihijatrijski poremećaji... Sposobnost za rad u većini je slučajeva smanjena. Međutim, zahvaljujući simptomatsko liječenje i prevenciji ponovljenih zaraznih bolesti, ozljeda i intoksikacija, pacijenti imaju priliku doživjeti duboku starost. WITH preventivna svrha djecu treba izbjegavati u porodicama u kojima ima bolesnika nasljedna ataksija... Osim toga, preporučuje se isključiti mogućnost bilo kakvih srodnih brakova.

Ataksija (ili nekoordinacija) je kršenje koordinacije pokreta uzrokovano oštećenjem neuromišićnog tkiva. Ova se bolest smatra uobičajenom patologijom koja uključuje oslabljene motoričke sposobnosti (nepreciznost, nespretnost pokreta) i ravnotežu.

Javlja se u oba spola i u bilo kojoj dobi.

Opterećenje i skup vježbi za ovaj tretman utvrđuje ljekar u skladu s vrstom bolesti, težinom, oštećenim udovima i organima te individualnim karakteristikama tijela pacijenta.

Unatoč velikom napretku medicine u ovom području, prognoza za pacijente s ataksijom često ostaje neugodna. Ali izbjegavanje trovanja, ozljeda i drugih čimbenika koji negativno utječu nervni sistem, liječenje može donijeti ogroman uspjeh do potpunog oporavka.

Kako bi se smanjio rizik od ataksije, treba isključiti pretjeranu zloupotrebu alkohola i potpuno napustiti lijekove.

Takođe biste trebali smanjiti rizik od povrede nervnog sistema.

Neurolog će vam reći više o ataksiji u ovom videu:

Sviđa vam se? Lajkujte i uštedite na svojoj stranici!

Pogledajte takođe:

Više o ovoj temi