Guillain barre tretman. Guillain-Barréov sindrom - simptomi i liječenje. Podaci iz dodatnih istraživačkih metoda

Piradov M.A. 2000 godina

Rehabilitacija je moguća
Ova bolest ima najmanje osam različitih naziva - Landryjev sindrom (nazvan po francuskom neurologu koji ju je prvi opisao 1859.), Guillain-Barré-Strohl sindrom (naučnici koji su dali značajan doprinos proučavanju bolesti), akutni poliradikuloneuritis itd. Danas se prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti službeno naziva Guillain-Barréov sindrom (GBS) ili akutna postinfektivna polineuropatija. U neurologiji, GBS se smatra jedinstvenom bolešću. I to ne toliko zbog relativne rijetkosti (javlja se kod 2 osobe na 100 tisuća stanovništva), koliko zbog mogućnosti potpune rehabilitacije pacijenta, iako je ponekad težina GBS lezija usporediva s najtežim bolestima. Zamjenik direktora za nauku Istraživačkog instituta za neurologiju Ruske akademije medicinskih nauka, šef katedre za neuroreanimaciju, profesor Mihail PIRADOV, detaljnije govori. Guillain-Barréov sindrom je najviše uobičajen razlog akutna periferna tetrapareza i paraliza. Neurološki simptomi se razvijaju vrlo brzo, dok su poremećeni, a ponekad i vrlo grubi, ne samo motoričke, već i senzorne funkcije (prvenstveno zglobno-mišićna osjetljivost), tetivni refleksi su smanjeni do potpunog izumiranja. Poremećaji karlice nisu karakteristični za GBS, ali kod trećine oboljelih ozbiljno su zahvaćeni respiratorni i gutajući mišići. V teški slučajevi pred doktorom se pojavljuje osoba koja nepomično leži u krevetu, koja uopšte ne može da diše, guta, pa čak i da otvori oči. Ali ako se istovremeno pacijentu uzme elektroencefalogram, on će biti isti kao i kod zdrave osobe, a on kao ličnost nije ni najmanje intelektualno promijenjen. U 70 posto. slučajevi GBS-a javljaju se nekoliko dana nakon pojave fenomena sličnih gripi: umjerena temperatura, bol u mišićima, curenje iz nosa – sve ono što se obično naziva akutnim respiratornim infekcijama. Na oko 15 posto. slučajevima, sindrom se javlja nakon obilne dijareje, u 5 posto. - nakon hirurških zahvata, bilo da se radi o abortusu, sanaciji kile, apendektomiji ili složenijim operacijama. Ponekad se bolest razvije nakon raznih vrsta vakcinacija. GBS se javlja u bilo kojoj regiji svijeta, u bilo koje doba godine, i podjednako je čest kod oba spola. Prosječna starost u većini opservacija je oko 40 godina. Istovremeno se izdvajaju dva mala starosna vrhunca: od 20-25 godina i preko 60 godina. U klasičnim slučajevima, dijagnoza GBS-a je jednostavna i uključuje dva obavezna znaka: povećanje mišićne slabosti u najmanje dva uda i značajno smanjenje, sve do potpunog gubitka tetivnih refleksa. Dodatni dijagnostički kriteriji su smanjenje brzine provođenja nervnih impulsa kroz mišiće sa stvaranjem bloka provodljivosti i disocijacijom proteina i ćelija u cerebrospinalnoj tekućini. U srcu Guillain-Barreovog sindroma su auto imuni mehanizmi gdje je uloga pokretačkog faktora pripisana određenim virusima i bakterijama. Međutim, još uvijek nema konačnog mišljenja o prirodi antigena ili antigena koji uzrokuju razvoj kaskadnih imunoloških reakcija. U posljednjih pet godina ustanovljeno je da se pod nazivom GBS objedinjuje čitav spektar polineuropatija: akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija (javlja se u 75-80% slučajeva); akutna motorna neuropatija i, kao njena varijanta, akutna motorno-senzorna aksonska neuropatija (15-20 posto); Fisherov sindrom (3 posto). Većina autoimunih bolesti je ireverzibilna. Ali sa GBS-om, slika je potpuno drugačija, jedinstvena: ova bolest se samoograničava. Ako se teško bolesni pacijent provodi samo nekoliko mjeseci umjetna ventilacija pluća, zahvaćeni nervi se obnavljaju. I gotovo potpuno kao i pri primjeni osnovnog savremenim metodama liječenje GBS - plazmafereza ili intravenska terapija imunoglobulinima klase G. Može se postaviti pitanje zašto liječiti pacijenta skupim metodama? Ali zamislite šta znači biti na respiratoru 3-6 mjeseci i biti prikovan za krevet? Pravovremena primjena plazmafereze i imunoglobulina klase G može smanjiti vrijeme provedeno na mehaničkoj ventilaciji na nekoliko sedmica, pa čak i dana, iz temelja promijeniti tok i ishod bolesti. Nije tajna da danas u zemlji umire veliki broj pacijenata sa teškim oblicima GBS-a. To je uglavnom zbog činjenice da mnoge bolnice nisu opremljene visokokvalitetnim aparatima za disanje ili nemaju kvalifikovano osoblje za dugotrajnu mehaničku ventilaciju. Pacijenti umiru zbog uobičajenih infekcija i čireva od deka. Osim toga, nije uvijek moguće izvesti operacije plazmafereze sa zamjenom velikih volumena plazme (do 200 ml plazme / kg za tijek liječenja koji se sastoji od 4-5 operacija). Potpuno je neprihvatljivo liječiti takve pacijente u seoskom ili malom okružna bolnica- potrebno ih je hospitalizirati u većim bolnicama opremljenim potrebnim sredstvima i opremom. Tipična greška u mnogim slučajevima je liječenje pacijenata sa GBS hormonskim lijekovima: specijalne studije više od hiljadu pacijenata pokazalo je da hormoni ne utječu na brzinu obnavljanja poremećenih funkcija, već, naprotiv, nose mnoge komplikacije. Međutim, hormoni se i dalje nerazumno koriste čak iu brojnim klinikama u najvećim ruskim gradovima. U inostranstvu za to mogu jednostavno oduzeti ljekarsku dozvolu. Ako govorimo o finansijskoj strani stvari, naravno, danas za većinu pacijenata liječenje uvoznim imunoglobulinima klase G, široko rasprostranjenim na Zapadu, jednostavno nije pristupačno, ali, srećom, tok programirane plazmafereze kod nas je mnogo jeftinije. A terapijski učinak ove dvije metode liječenja je isti: oko 85-90 posto. slučajevima, osoba sa Guillain-Barréovim sindromom, uprkos teškim oštećenjima perifernog nervnog sistema, potpuno se oporavlja i to samo 10-15 posto. pacijenti imaju rezidualne efekte. Naravno, prevalencija Guillain-Barréovog sindroma je neuporediva sa moždanim udarom, traumatskom ozljedom mozga ili epilepsijom. Ali moždanim udarom, u najboljem slučaju, 20 posto se obnavlja. ljudi, a pravovremeno liječenje Guillain-Barréovog sindroma s ništa manje ozbiljnosti lezije daje mnogo veći učinak. A ako samo u Moskvi godišnje pati oko 200 ljudi, SGB pati, potpuno oporaviti 180 zdravlja je mnogo. U mojoj praksi bio je slučaj kada je 18-godišnjeg momka, kandidata za majstora sporta atletike, zadesila bolest: nije mogao sam da diše, guta, kreće se. Godinu dana kasnije ova osoba je ispunila standard majstora sporta. A takvih je primjera mnogo - mlade žene nakon pravilnog liječenja GBS-a rađaju djecu, velika većina pacijenata vraća se punopravnom životu.

Sav iLive sadržaj pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi osigurali da je što precizniji i istinitiji.

Imamo stroge smjernice za odabir izvora informacija i linkujemo samo na autoritativne stranice, akademske istraživački instituti i, gdje je moguće, dokazana medicinska istraživanja. Imajte na umu da su brojevi u zagradama (, itd.) veze do takvih studija na koje se može kliknuti.

Ako mislite da je bilo koji naš sadržaj netačan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Guillain-Barréov sindrom (akutni idiopatski polineuritis; Landryjeva paraliza; akutna inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija) je akutna, obično brzo progresivna inflamatorna polineuropatija koju karakterizira slabost mišića i umjeren gubitak distalnog osjeta. Autoimuna bolest. Dijagnoza na osnovu kliničkih nalaza. Liječenje Guillain-Barréovog sindroma: plazmafereza, γ-globulin, ako je indicirano, umjetna ventilacija pluća. Ishod sindroma se značajno poboljšava adekvatnom suportivnom terapijom u jedinici intenzivne nege i primenom savremenih metoda imunomodulatorne terapije.

, , , , , , ,

Kod po ICD-10

G61.0 Guillain-Barréov sindrom

Epidemiologija

Incidencija se kreće od 0,4 do 4 slučaja na 100.000 stanovnika godišnje. Guillain-Barréov sindrom se javlja u svim starosnim grupama, ali češće kod osoba od 30-50 godina, sa jednakom učestalošću kod muškaraca i žena. Rasne, geografske i sezonske razlike u incidenciji općenito su neuobičajene za Guillain-Barréov sindrom, s mogućim izuzetkom akutne aksonalne motorne neuropatije, koja je najčešća u Kini i obično je povezana s crijevnom infekcijom zbog Campylobacter jejuni i stoga se javljaju nešto češće ljeti.

Incidencija se značajno povećava nakon 40 godina. Prosječno 600 ljudi umire od Guillain-Barréovog sindroma u Sjedinjenim Državama svake godine. Stoga je Guillain-Barréov sindrom vrlo važan zdravstveni problem, posebno za starije osobe.

, , , , ,

Uzroci Guillain-Barréovog sindroma

Najčešća stečena upalna neuropatija. Autoimuni mehanizam nije u potpunosti shvaćen. Poznato je nekoliko opcija: kod nekih prevladava demijelinizacija, u drugima strada akson.

U oko 2/3 slučajeva sindrom se javlja 5 dana - 3 sedmice nakon zarazne bolesti, operacije ili vakcinacije. U 50% slučajeva bolest je povezana sa infekcijom Campylobacter jejuni, enterovirusi i virusi herpesa (uključujući citomegalovirus i viruse koji uzrokuju mononukleozu), i Mycoplasma spp. Godine 1975. došlo je do izbijanja bolesti povezanog s programom vakcinacije protiv svinjske gripe.

, , , , ,

Patogeneza

Demijelinizacija i inflamatorna infiltracija u korijenima kičmenog živca i proksimalnim živcima mogu objasniti kliničkih simptoma Guillain-Barréov sindrom. Smatra se da su i humoralni i ćelijski imunitet uključeni u patogenezu bolesti. Prisustvo limfocita i makrofaga u perivenoznim zonama i njihova interakcija sa mijeliniziranim aksonima ukazuje prije svega na moguću ulogu autoimunih reakcija u procesu demijelinizacije. Ovaj stav potvrđuju i ranija zapažanja, prema kojima imunizacija laboratorijskih životinja perifernim mijelinom pomoćnim sredstvom uzrokuje eksperimentalni alergijski neuritis. Iako se pokazalo da pročišćeni proteini mijelina - na primjer, osnovni protein mijelina P2 ili peptidni fragmenti P2 i PO protein - izazivaju eksperimentalnu neuropatiju, antitijela na ove spojeve rijetko se nalaze u Guillain-Barréovom sindromu. T ćelije izolovane iz slezene i limfni čvorovi pacovi imunizirani P2-sintetičkim peptidom 53-78 mogu eksperimentalno reproducirati teški eksperimentalni alergijski neuritis kod singenih miševa. Dakle, ćelijski i možda humoralni imuni mehanizmi mogu posredovati u stvaranju eksperimentalni model upalno oštećenje perifernih nerava.

Nedavne studije skrenule su pažnju na ulogu glukokonjugata i lipopolisaharida mijelinske ovojnice, Schwannove ćelijske membrane ili aksonalne membrane kao glavnih antigena koji iniciraju inflamatorni/imuni odgovor kod Guillain-Barréovog sindroma. U detaljnoj studiji sprovedenoj u Japanu, antigeni su identifikovani kod pacijenata Campylobacter jejuni... U ovoj studiji, Pennerova metoda je korištena za identifikaciju termostabilnih lipopolisaharida, a Lior metoda je korištena za određivanje termolabilnih proteinskih antigena. Antigeni PEN 19 i LIO 7 S. jejuničešće izolovani kod pacijenata sa Guillain-Barréovim sindromom (u 52 odnosno 45% slučajeva), nego kod pacijenata sa sporadičnim enteritisom uzrokovanim S. jejuni(5 i 3%, respektivno), a bili su povezani sa povećanjem titra antitela na GM1 (verovatno zbog prisustva lipopolisaharidnog antigena sličnog GMl). Prijavljena infekcija iz drugih zemalja S. jejuni mnogo rjeđe prethodi razvoju GBS. Osim toga, postotak pacijenata sa antigangliozidnim antitijelima bio je mnogo varijabilniji, u rasponu od 5% do 60%. Osim toga, nije pronađena korelacija između prisustva antitijela na GM1 i kliničkih i elektrofizioloških manifestacija bolesti.

Antitijela na GQlb se često nalaze u Miller Fisher sindromu. Koristeći imunohistohemijske metode, GQlb je otkriven u paranodalnoj regiji ljudskih kranijalnih nerava koji inerviraju oči. Utvrđeno je da antitijela na GQlb mogu blokirati prijenos u neuromuskularnom sistemu miševa.

U aksonalno-motornoj varijanti Guillain-Barréovog sindroma, bolesti je češće prethodila infekcija C. jejuni, a antitijela na GM1 gangliozid i produkt aktivacije komplementa C3d bili su povezani sa aksolemom motornih vlakana.

Anti-GMI antitela se takođe mogu vezati za Ranvierove presretanja, ometajući tako provođenje impulsa. Osim toga, ova antitijela su sposobna uzrokovati degeneraciju završetaka motornih vlakana i intramuskularnih aksona, što je nedavno pokazano kod pacijenata s akutnom motorno-aksonalnom polineuropatijom. C. jejuni enteritis može izazvati Guillain-Barréov sindrom povećanjem proizvodnje gama-delta-T limfocita, koji mogu aktivno učestvovati u upalnim/imunim procesima. Visoki nivoi faktora nekroze tumora-alfa (TNF-a), ali ne i interleukina-1b ili rastvorljivog interleukina-2 receptora, u korelaciji sa elektrofiziološkim promjenama kod Guillain-Barréovog sindroma. Pregled obdukcionih uzoraka ukazuje na to najmanje U nekim slučajevima klasičnog akutnog inflamatornog demijelinizirajućeg oblika Guillain-Barréovog sindroma, komplement je uključen, na što ukazuje detekcija C3d i C5d-9 komponenti na vanjskoj površini Schwannovih stanica, koje formiraju kompleks koji napada membranu.

Tako je kod Guillain-Barréovog sindroma zastupljena većina komponenti koje su obično uključene u patogenezu imunološki posredovanih bolesti. Iako je vjerovatno da će antitijela protiv glukokonjugata biti uključena u patogenezu nekoliko različitih kliničkih oblika Guillain-Barréovog sindroma, njihova precizna uloga nije poznata. Čak i ako su prisutna antitijela na GM1, ona se mogu vezati ne samo za GM1, već i za druge glikolipide ili glikoproteine ​​koji imaju slične regije ugljikohidrata. S tim u vezi, potrebno je pojašnjenje specifičnih antigena Schwannovih stanica ili aksonskih membrana protiv kojih je usmjeren upalni/imuni odgovor, kao i moguća uloga imunoglobulina. Štaviše, u mnogim slučajevima Guillain-Barréovog sindroma, nema znakova prethodne ili istovremene infekcije. S. jejuni, antitijela na GM1 ili osobine drugog mikroorganizma, čiji antigeni mogu pokrenuti imuni odgovor (na primjer, putem molekularne mimikrije).

Istraživanje materijala dobijenog iz nervnih biopsija i autopsija pokazuje da ćelijski imunološki mehanizmi također doprinose razvoju Guillain-Barréovog sindroma. U teškim slučajevima Guillain-Barréovog sindroma, limfociti i makrofagi prisutni su duž cijele dužine motornih vlakana od korijena do završetaka, a aktivirani makrofagi su u bliskom kontaktu s mijelinom ili fagocitoziranim mijelinom. Iako eksperimentalni model inflamatorne neuropatije pruža dokaze da su T-limfociti uključeni u oštećenje živaca, nema uvjerljivih dokaza da se to događa kod pacijenata s Guillain-Barréovim sindromom. Podaci prikupljeni do danas potvrđuju uključenost aktiviranih T-limfocita koji prolaze krvno-moždanu barijeru i iniciraju demijelinizaciju zajedno s antitijelima na specifične antigene nervnih vlakana, citokinima (kao što su TNF-a i interferon-y), komponentama komplementa, moguće uključujući kompleks napada na membranu i aktivirane makrofage... Potrebno je više istraživanja kako bi se razjasnila uloga svakog od ovih elemenata, kao i redoslijed u kojem su uključeni u patogenezu Guillain-Barréovog sindroma.

, , , , , , , , , , ,

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

U simptomima Guillain-Barréovog sindroma dominira mlitava pareza (što je proksimalna, to je dublja), poremećaji osjetljivosti su manje izraženi. Tipično, gotovo simetrična slabost s parestezijama počinje u nogama, rjeđe u rukama ili glavi. U 90% slučajeva slabost dostiže svoj maksimum u 3. nedelji bolesti. Gube se duboki tetivni refleksi. Funkcija sfinktera je očuvana. U težim slučajevima, slabost mišića lica i orofaringealnih mišića evidentna je u polovini slučajeva. U 5-10% slučajeva potrebna je intubacija i mehanička ventilacija zbog paralize respiratornih mišića.

Ponekad (naizgled, s varijantnim oblikom) se razvija izražena autonomna disfunkcija s fluktuacijama krvnog tlaka, patološkim izlučivanjem antidiuretičkog hormona, aritmijama, zastojem crijeva, zadržavanjem mokraće i poremećenim odgovorom zjenica na svjetlost. Fisherov sindrom je rijetka varijanta Guillain-Barréovog sindroma i ukazuje na oftalmoplegiju, ataksiju i arefleksiju.

Prvi simptomi, redoslijed njihovog pojavljivanja i dinamika

U tipičnim slučajevima Guillain-Barréov sindrom počinje slabošću mišića i/ili senzornim poremećajima (utrnulost, parestezija) u donjim ekstremitetima, koji se nakon nekoliko sati ili dana šire na gornje ekstremitete.

Prvi simptomi Guillain-Barréa su senzorni poremećaji, na primjer, parestezija u stopalima. Mada objektivni znaci poremećaji osjetljivosti se otkrivaju prilično često, obično su blagi. Rane i krajnje neugodne manifestacije bolesti za pacijente mogu biti duboki bolovi u leđima i bolna disestezija u ekstremitetima. Paraliza u početku može zahvatiti donje ekstremitete, a zatim se brzo, tokom nekoliko sati ili dana, proširiti u uzlaznom smjeru na gornje ekstremitete, mimičke, tabloidne i respiratorne mišiće. Međutim, moguć je i drugačiji razvoj događaja, kada bolest počinje slabošću mišića lica i gornjih udova, a zatim zahvata donje udove. Od samog početka simptomi su obično simetrični, a paraliza je praćena prolapsom ili slabljenjem tetivnih i periostalnih refleksa. Kod Guillain-Barréovog sindroma često su zahvaćena autonomna vlakna. Autonomni simptomi se javljaju u oko 50% slučajeva, ali funkcija sfinktera obično nije pogođena. Bolest ima monofazni tok: nakon perioda pojačanja simptoma, koji traje nekoliko dana ili sedmica, dolazi do perioda platoa u trajanju od nekoliko dana do nekoliko mjeseci, nakon čega dolazi do oporavka kroz nekoliko mjeseci. U periodu 1976-1977 došlo je do blagog porasta incidencije Guillain-Barréovog sindroma povezanog sa imunizacijom vakcinom protiv svinjske gripe, međutim, kada je imunizacija drugom varijantom vakcine protiv gripa 1980-1988, sličan fenomen nije zabilježen.

U klasičnim slučajevima, manifestuje se kombinacijom motoričkog, senzornog i vegetativni simptomi, koji se zasnivaju na demijelinizirajućoj poliradikuloneuropatiji, dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma rijetko je teška. Međutim, postoje i aksonske varijante Guillain-Barréovog sindroma, koje se uglavnom manifestiraju motoričkim poremećajima, te akutna motorno-senzorna aksonalna neuropatija. Akutni aksonalni oblik obično se manifestira težim funkcionalnim defektom i ima lošiju prognozu. Kombinacija oftalmoplegije, ataksije i refleksije karakteristična je za drugu varijantu Guillain-Barréovog sindroma, poznatu kao Miller Fisherov sindrom. Sa dijagnostičke točke gledišta, u nedostatku simptoma oštećenja kranijalnog živca, čak i uz intaktnu funkciju sfinktera, potrebno je isključiti kompresiju kičmene moždine neuroimagingom. U diferencijalnoj dijagnozi važno je imati u vidu i akutnu intermitentnu porfiriju, intoksikaciju metalom koja može uzrokovati akutnu polineuropatiju, kao i sistemske bolesti kao što su infektivna mononukleoza, paraneplastični sindromi ili različiti metabolički poremećaji... Pacijenti zaraženi HIV-om su predisponirani za razvoj polineuropatije ili poliradikuloneuropatije, što može biti povezano s Guillain-Barréovim sindromom, citomegalovirusnom poliradikuloneuropatijo ili limfomom. Ova stanja je teško razlikovati samo na osnovu kliničke slike, ali pregled likvora kod poliradikuloneuropatije povezane s HIV-om obično otkriva neutrofilnu pleocitozu i znakove virusne replikacije.

Autonomna disfunkcija (uključujući poremećaje akomodacije, bolove u abdomenu i grudima, arterijsku hipotenziju, tahikardiju) može značajno pogoršati stanje bolesnika i služi kao nepovoljan prognostički znak. U jednoj studiji, subklinički znaci zahvaćenosti i simpatičkog i parasimpatičkog nervnog sistema, otkriveni testovima za autonomne funkcije, uočeni su kod velike većine pacijenata.

Sjevernoamerička skala ozbiljnosti motornog deficita

• Trećina pacijenata razvije respiratornu insuficijenciju.
• U većini slučajeva javljaju se poremećaji površinske osjetljivosti u vidu blage ili umjerene hipo- ili hiperestezije polineuritičkog tipa (poput „čarapa i rukavica“). Često se primjećuje bol u kukovima, lumbalnoj i glutealnoj regiji. Mogu biti nociceptivni (mišićni) ili neuropatski (zbog oštećenja senzornih nerava). Poremećaji duboke osjetljivosti (posebno vibracijski i mišićno-zglobni osjećaji), koji su vrlo grubi (do potpunog gubitka), otkrivaju se kod oko polovine pacijenata.
• Lezije kranijalnih živaca se uočavaju kod većine pacijenata. U proces je moguće uključiti bilo koji kranijalni živac (sa izuzetkom parova I i II), ali najkonzistentnije oštećenje se uočava u parovima VII, IX i X, što se manifestuje parezom mišića lica i bulbarnim poremećajima.
• Vegetativni poremećaji uočeni su kod više od polovine pacijenata i mogu biti predstavljeni sljedećim poremećajima.
  • Prolazna ili perzistentna arterijska hipertenzija ili, rjeđe, arterijska hipotenzija.
  • Srčane aritmije, najčešće sinusna tahikardija.
  • Poremećaj znojenja (lokalni (dlanovi, stopala, lice) ili opća hiperhidroza).
  • Disfunkcija gastrointestinalnog trakta (zatvor, dijareja, u rijetkim slučajevima, opstrukcija crijeva).
  • Disfunkcije karličnih organa (obično retencija urina) su rijetke i obično su blage i prolazne.
• Kod Miller-Fisherovog sindroma kliničkom slikom dominira ataksija, koja obično ima crtebelarne karakteristike, u rijetkim slučajevima - mješovitu (cerebelarno osjetljivu), te parcijalnu ili totalnu oftalmoplegiju, moguće i druge kranijalne živce (VII, IX, X). Pareze su obično blage, u četvrtini slučajeva postoje senzorni poremećaji.

, , , ,

Dijagnostički kriteriji za Guillain-Barréov sindrom

, , , , , , ,

Znaci Guillain-Barréovog sindroma potrebni za dijagnozu

• A. Progresivna slabost mišića u više od jednog ekstremiteta
• B. Arefleksija (odsustvo tetivnih refleksa)

Znakovi Guillain-Barréovog sindroma koji podržavaju dijagnozu

• A. Klinički znakovi (navedeni po važnosti)
  • Progresija: Slabost mišića se brzo razvija, ali prestaje da napreduje u roku od 4 sedmice nakon početka bolesti.
  • Relativna simetrija: simetrija je rijetko apsolutna, ali kada je zahvaćen jedan ekstremitet, zahvaćena je i suprotna (komentar: pacijenti često prijavljuju asimetrične simptome na početku bolesti, međutim, do trenutka fizičkog pregleda, lezije su obično simetrične) .
  • Subjektivni i objektivni simptomi poremećaja osjetljivosti.
  • Oštećenje kranijalnih nerava: pareza mišića lica.
  • Oporavak: Obično počinje 2-4 sedmice nakon što bolest prestane da napreduje, ali ponekad može biti odgođen i za nekoliko mjeseci. Kod većine pacijenata se opaža potpuni oporavak funkcija.
  • Autonomni poremećaji: tahikardija i druge aritmije, posturalna arterijska hipotenzija, arterijska hipertenzija, vazomotorni poremećaji.
  • Odsustvo povišene temperature na početku bolesti (u nekim slučajevima je moguća groznica na početku bolesti zbog interkurentnih bolesti ili drugih razloga; prisustvo groznice ne isključuje Guillain-Barréov sindrom, ali povećava vjerovatnoću da se druga bolest, posebno poliomijelitis).
• B. Opcije
  • Teški senzorni poremećaji sa bolom.
  • Progresija tokom 4 sedmice. Ponekad bolest može napredovati tokom nekoliko sedmica ili imati manje recidive.
  • Prestanak progresije bez naknadnog oporavka ili očuvanja teških upornih rezidualnih simptoma.
  • Funkcija sfinktera: Obično sfinkteri nisu zahvaćeni, ali u nekim slučajevima su mogući poremećaji mokrenja.
  • Oštećenje centralnog nervnog sistema: kod Guillain-Barréovog sindroma zahvaćen je periferni nervni sistem, nema pouzdanih dokaza o mogućnosti oštećenja centralnog nervnog sistema. Neki pacijenti imaju ozbiljnu cerebelarnu ataksiju, abnormalne znakove ekstenzora stopala, dizartriju ili nejasan nivo senzornog oštećenja (što implicira konduktivni tip oštećenja), ali to ne isključuje dijagnozu Guillain-Barréovog sindroma ako su prisutni drugi tipični simptomi.
• C. Promjene likvora koje potvrđuju dijagnozu
  • Proteini: 1 sedmicu nakon pojave bolesti, koncentracija proteina u likvoru postaje povišena (tokom prve sedmice može biti normalna).
  • Citoza: sadržaj mononuklearnih leukocita u likvoru je do 10 u 1 μl (ako je sadržaj leukocita 20 u 1 μl ili više, neophodan je detaljan pregled. Ako je njihov sadržaj veći od 50 u 1 μl, dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma se odbacuje; izuzetak su pacijenti sa HIV infekcijom i lajmskom boreliozom).

Znakovi Guillain-Barréovog sindroma koji izazivaju sumnju u dijagnozu

1. Izražena trajna asimetrija pareze.
2. Perzistentni karlični poremećaji.
3. Prisutnost karličnih poremećaja na početku bolesti.
4. Sadržaj mononuklearnih leukocita u cerebrospinalnoj tekućini je više od 50 u 1 μl.
5. Prisustvo polimorfonuklearnih leukocita u cerebrospinalnoj tečnosti.
6. Jasan nivo poremećaja osjetljivosti

Znaci Guillain-Barréovog sindroma koji isključuju dijagnozu

1. Trenutna zloupotreba isparljivih organskih rastvarača (zloupotreba supstanci).
2. Poremećaji metabolizma porfirina, što implicira dijagnozu akutne intermitentne porfirije (povećano izlučivanje porfobilinogena ili aminolevulinske kiseline u urinu).
3. Nedavno prenesena difterija.
4. Prisutnost simptoma neuropatije zbog intoksikacije olovom (pareza mišića gornjeg ekstremiteta, ponekad asimetrična, uz izraženu slabost ekstenzora šake) ili dokaz intoksikacije olovom.
5. Prisustvo čisto senzornih oštećenja.
6. Pouzdana dijagnoza druge bolesti koja se manifestuje simptomima sličnim Guillain-Barré sindromu (poliomijelitis, botulizam, toksična polineuropatija).

Forms

Trenutno, u okviru Guillain-Barréovog sindroma, razlikuju se četiri glavne kliničke varijante.

• Akutna inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija je najčešći (85-90%), klasični oblik Guillain-Barréovog sindroma.
• Aksonalni oblici Guillain-Barréovog sindroma se primjećuju znatno rjeđe (10-15%). Akutnu aksonalnu motornu neuropatiju karakterizira izolirano oštećenje motornih vlakana, najčešće u Aziji (Kina) i Južnoj Americi. Kod akutne motorno-senzorne aksonalne neuropatije zahvaćena su i motorna i senzorna vlakna; ovaj oblik je povezan sa produženim tokom i lošom prognozom.
• Miller-Fisherov sindrom (ne više od 3% slučajeva) karakteriziraju oftalmoplegija, cerebelarna ataksija i arefleksija s obično blagom parezom.

Pored glavnih, u posljednje vrijeme izdvaja se još nekoliko atipičnih oblika bolesti - akutna pandizautonomija, akutna senzorna neuropatija i akutna kranijalna polineuropatija, koje su vrlo rijetke.

, , , , , , ,

Dijagnostika Guillain-Barréovog sindroma

Prilikom prikupljanja anamneze potrebno je razjasniti sljedeće aspekte.

• Prisutnost provocirajućih faktora. U otprilike 80% slučajeva razvoju Guillain-Barréovog sindroma prethodi jedna ili druga bolest ili stanje za 1-3 sedmice.
• - Infekcije gastrointestinalnog trakta, gornjih disajnih puteva ili druge lokalizacije. Povezanost s crijevnom infekcijom uzrokovanom Campylobacter jejuni. Osobe koje su imale kampilobakteriozu imaju približno 100 puta veći rizik od razvoja Guillain-Barréovog sindroma unutar 2 mjeseca od bolesti nego u općoj populaciji. Guillain-Barréov sindrom može se razviti i nakon infekcija uzrokovanih virusima herpesa (citomegalovirus, Epstein-Barr virus, varičela-zoster), Haemophilus influenzae, mikoplazme, boginje, zauške, lajmska borelioza itd. Osim toga, Guillain-Barréov sindrom može se razviti sa HIV infekcijom.
• Vakcinacija (besnilo, tetanus, grip, itd.).
• Hirurške intervencije ili ozljede bilo koje lokacije.
• Uzimanje određenih lijekova (trombolitici, izotretinoin itd.) ili kontakt sa toksičnim supstancama.
• Ponekad se Guillain-Barréov sindrom razvija u pozadini autoimunih (sistemski eritematozni lupus) i neoplastičnih (limfogranulomatoza i drugi limfomi) bolesti.

Laboratorijska i instrumentalna istraživanja

• Opće kliničke studije (kompletna krvna slika, opća analiza urina).
• Biohemijska analiza krv: koncentracija elektrolita u serumu, gasni sastav arterijske krvi. Prilikom planiranja specifične terapije imunoglobulinima klase G potrebno je odrediti Ig frakcije u krvi. Niska koncentracija IgA je obično povezan s nasljednim nedostatkom, u takvim slučajevima postoji rizik od razvoja anafilaktički šok(terapija imunoglobulinom je kontraindikovana).
• Ispitivanje cerebrospinalne tekućine (citoza, koncentracija proteina).
• Serološke pretrage sa sumnjom na etiološku ulogu određenih infekcija (markeri HIV-a, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni itd.). Ako se sumnja na poliomijelitis, neophodne su virološke i serološke (titar antitijela u parnim serumima).
• EMG, čiji su rezultati od fundamentalnog značaja za potvrđivanje dijagnoze i određivanje oblika Guillain-Barré sindroma. Treba imati na umu da rezultati EMG-a mogu biti normalni tokom prve sedmice bolesti.
• Tehnike neuroimaginga (MRI) ne potvrđuju dijagnozu Guillain-Barréovog sindroma, ali mogu biti neophodne za diferencijalna dijagnoza sa patologijom centralnog nervnog sistema (akutna cerebralnu cirkulaciju encefalitis, mijelitis).
• Praćenje funkcije vanjskog disanja [određivanje vitalnog kapaciteta pluća (VC) za pravovremenu identifikaciju indikacija za prebacivanje pacijenta na mehaničku ventilaciju.
• U teškim slučajevima (naročito uz brzo napredovanje bolesti, bulbarni poremećaji, izraženih autonomnih poremećaja), kao i tokom mehaničke ventilacije, potrebno je pratiti glavne vitalne parametre (u uslovima jedinice intenzivne nege): krvni pritisak, EKG, pulsnu oksimetriju, respiratornu funkciju i druge (u zavisnosti od specifičnosti). klinička situacija i terapija).

, , ,

Neurofiziološki kriterijumi za klasifikaciju Guillain-Barréovog sindroma

Normalno (svi od sljedećih znakova bi trebali biti prisutni na svim pregledanim nervima)

1. Distalna motorna latencija
2. Očuvanje F-talasa i njegova latencija
3. SRV> 100% donje granice norme.
4. Amplituda M-odgovora kada se stimulira na distalnoj tački je> 100% donje granice norme.
5. Amplituda M-odgovora sa stimulacijom u proksimalnoj tački > 100% donje granice norme.
6. Odnos "Amplituda M-odgovora tokom stimulacije u proksimalnoj tački / amplituda M-odgovora tokom stimulacije na distalnoj tački"> 0,5

Primarna demijelinizirajuća lezija (prisustvo barem jednog od znakova u najmanje dva pregledana živca ili prisustvo dva znaka na jednom živcu je neophodno ako svi ostali živci nisu ekscitabilni i amplituda M-odgovora pri stimulaciji na distalnom dijelu tačka je > 10% donje granice norme).

1. Distapozna motorička latencija> 110% gornje granice norme (> 120% ako je amplituda M-odgovora tokom stimulacije na distalnoj tački
2. Odnos “Amplituda M-odgovora tokom stimulacije u proksimalnoj tački / amplituda M-odgovora tokom stimulacije na distalnoj tački” iznosi 20% donje granice norme.
3. Latencija F-talasa> 120% gornje granice normale

Primarna lezija aksona

• Odsustvo svih gore navedenih znakova demijelinizacije u svim ispitivanim nervima (prisustvo jednog od njih u jednom od nerava je dozvoljeno ako je amplituda M-odgovora tokom stimulacije na distalnoj tački

Neuzbudljivost nerava

• Kada je stimuliran na distalnoj tački, M odgovor se ne može izazvati ni u jednom od živaca (ili se može izazvati samo u jednom nervu svojom amplitudom

Neizvestan poraz

Ne ispunjava kriterije ni za jedan od gore navedenih obrazaca

Ovaj oblik može uključivati ​​slučajeve primarne teške aksonopatije, teške distalne demijelinacije s blokom provodljivosti i sekundarne Wallerove degeneracije nakon demijelinacije; nemoguće ih je neurofiziološki razlikovati.

Indikacije za konsultacije sa drugim specijalistima

• Liječenje bolesnika s teškim oblicima Guillain-Barréovog sindroma provodi se u suradnji s liječnikom odjela intenzivne njege.
• U slučaju teških kardiovaskularnih poremećaja (trajna teška arterijska hipertenzija, aritmije) može biti potrebna konsultacija kardiologa.

Podaci iz dodatnih istraživačkih metoda

Elektromiografija (EMG) ima veliku dijagnostičku vrijednost kod Guillain-Barréovog sindroma. i proučavanje brzine provođenja impulsa duž nerava, kao i proučavanje cerebrospinalne tekućine. Počevši od 3-7 dana nakon pojave prvih simptoma, elektrofiziološki pregled otkriva usporavanje provodljivosti duž motoričkih i (u manjoj mjeri) duž senzornih vlakana, produženje distalne latencije i latentnog perioda F-talasa, a smanjenje amplitude ukupnog mišićnog akcionog potencijala (M-odgovor) i ponekad senzornih akcionih potencijala, kao i fokalnih i asimetričnih provodnih blokova, koji ukazuju na segmentalnu demijelinizirajuću polineuropatiju. S druge strane, kod akutne aksonalno-motorne polineuropatije amplituda senzornih akcionih potencijala i brzina provođenja duž senzornih vlakana mogu biti normalne, ali dolazi do smanjenja amplitude ukupnog mišićnog akcionog potencijala i samo blagog usporavanja provodljivosti. duž motornih vlakana. Kada su i motorna i senzorna vlakna oštećena, i ukupni mišićni akcioni potencijali i senzorni akcioni potencijali mogu biti grubo izmijenjeni, a distalnu latenciju i brzinu provođenja može biti teško izmjeriti, što ukazuje na tešku motorno-senzornu aksonopatiju. Kod Miller Fisherovog sindroma, koji se manifestira ataksijom, oftalmoplegijom i refleksijom, mišićna snaga ostaje netaknuta, a EMG i brzine provođenja duž nerava ekstremiteta mogu biti normalne.

Prilikom istraživanja cerebrospinalnu tečnost kod pacijenata s Guillain-Barréovim sindromom detektira se povećanje sadržaja proteina na razinu veću od 60 mg / dl, uz normalnu citozu (ne više od 5 ćelija u 1 μl). Međutim, u ranim danima bolesti, sadržaj proteina u cerebrospinalnoj tekućini može biti normalan, dok povećanje citoze na 30 ćelija u 1 μl ne isključuje dijagnozu Guillain-Barréovog sindroma.

Budući da biopsija suralnih nerava u pravilu ne otkriva znakove upale ili demijelinizacije, ova metoda nije uključena u standardni set studija kod većine pacijenata s Guillain-Barréovim sindromom, ali može biti važna u znanstvenim istraživanjima. Patomorfološke studije pokazuju da su kod Guillain-Barréovog sindroma uglavnom zahvaćeni proksimalni dijelovi živaca i korijeni spinalnih živaca: u njima se otkriva edem, segmentna demijelinizacija, infiltracija endonervijuma mononuklearnim stanicama, uključujući makrofage. Mononuklearne ćelije stupaju u interakciju sa Schwannovim ćelijama i mijelinskom ovojnicom. Iako je Guillain-Barréov sindrom poliradikuloneuropatija, patološke promjene se mogu otkriti i u centralnom nervnom sistemu (CNS). U većini od 13 obdukcionih slučajeva, mononuklearna infiltracija limfocita i aktiviranih makrofaga nađena je u kičmenoj moždini, produženoj moždini i mostu. Međutim, nije otkrivena primarna demijelinizacija u centralnom nervnom sistemu. Dugim tokom, dominantna vrsta inflamatornih ćelija u centralnom i perifernom nervnom sistemu bili su aktivirani makrofagi, osim toga, tamo su otkriveni CD4 + i CD8 + T-limfociti.

, , , , , , , , , , , ,

Diferencijalna dijagnoza

Guillain-Barréov sindrom se mora razlikovati od ostalih akutnih bolesti periferna pareza, prvenstveno od poliomijelitisa (posebno kod male djece) i drugih polineuropatija (difterija, sa porfirijom). Osim toga, sličnu kliničku sliku mogu imati i lezije kičmene moždine i moždanog stabla (transverzalni mijelitis, moždani udar u vertebrobazilarnom sistemu) i bolesti sa poremećenom neuromuskularnom transmisijom (mijastenija gravis, botulizam).

• U diferencijalnoj dijagnozi sa poliomijelitisom treba uzeti u obzir podatke epidemiološke anamneze, prisustvo povišene temperature na početku bolesti, simptome iz gastrointestinalnog trakta, asimetriju lezije, odsustvo objektivnih poremećaja osetljivosti i visoku citoza u cerebrospinalnoj tečnosti. Dijagnoza poliomijelitisa potvrđuje se virološkim ili serološkim testiranjem.
• Polineuropatija u akutnoj intermitentnoj porfiriji može ličiti na Guillain-Barréov sindrom, ali je, u pravilu, praćena raznim psihopatološkim simptomima (zablude, halucinacije, itd.) i jakim bolovima u trbuhu. Dijagnoza se potvrđuje identifikacijom povećana koncentracija porfobilinogena u urinu.
• Transverzalni mijelitis karakteriziraju rane i uporne disfunkcije karličnih organa, prisustvo nivoa senzornih poremećaja i odsustvo oštećenja kranijalnih nerava.
• Simptomi slični onima kod Guillain-Barréovog sindroma mogući su kod ekstenzivnih infarkta cerebralnog stabla sa razvojem tetrapareze, koja u akutnom periodu ima periferne karakteristike. Međutim, takve slučajeve karakterizira akutni razvoj (obično u roku od nekoliko minuta) i, u većini slučajeva, depresija svijesti (koma), koja se ne opaža kod Guillain-Barréovog sindroma. Konačna dijagnoza se potvrđuje MR.
• Miastenija gravis se od Guillain-Barréovog sindroma razlikuje po varijabilnosti simptoma, odsustvu senzornih poremećaja i karakterističnim promjenama tetivnih refleksa. Dijagnoza se potvrđuje EMG (detekcija fenomena dekrementa) i farmakološkim testovima.
• Botulizam, pored odgovarajućih epidemioloških podataka, karakterizira i silazni tip distribucije pareze, očuvanje u nekim slučajevima tetivnih refleksa, odsustvo senzornih poremećaja i promjena u likvoru.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Ciljevi liječenja Guillain-Barré sindroma su održavanje vitalnih funkcija, zaustavljanje autoimunog procesa uz pomoć specifične terapije i sprječavanje komplikacija.

Indikacije za hospitalizaciju

Svi pacijenti sa Guillain-Barréovim sindromom moraju biti primljeni u bolnicu sa jedinicom intenzivne njege.

Liječenje Guillain-Barré sindroma bez lijekova

U oko 30% slučajeva Guillain-Barréovog sindroma razvija se teška respiratorna insuficijencija (zbog pareze dijafragme i respiratornih mišića), što zahtijeva mehaničku ventilaciju. Indikacije za intubaciju uz dalju mehaničku ventilaciju su smanjenje VC na 15-20 ml/kg, P a O 2 50 mm Hg. Trajanje mehaničke ventilacije (od nekoliko dana do mjeseci) određuje se na individualnoj osnovi, fokusirajući se na VC, obnavljanje refleksa gutanja i kašlja i opću dinamiku bolesti. Odvojite pacijenta od ventilatora postepeno, kroz fazu intermitentne prisilne ventilacije.

U težim slučajevima sa teškom parezom od suštinske je važnosti za prevenciju komplikacija povezanih sa produženom nepokretnošću pacijenta (rane od deka, infekcije, tromboembolijske komplikacije itd.) pravilnu njegu: periodična (svaka 2 sata ili više) promjena položaja pacijenta, njega kože, prevencija aspiracije [sanacija usta i nosa, hranjenje kroz nazogastričnu sondu, sanacija dušnika i bronhija (tokom mehaničke ventilacije)], praćenje funkcije mjehura i crijeva, pasivna gimnastika i masaža udova itd.

U slučaju upornih bradijaritmija sa prijetnjom asistolije, može biti potrebno ugraditi privremeni pejsmejker.

Liječenje lijekovima i plazmafereza

Kao specifična terapija za Guillain-Barréov sindrom, koja ima za cilj zaustavljanje autoimunog procesa, trenutno se koristi pulsna terapija imunoglobulinima klase G i plazmafereza. Specifične terapijske metode su indicirane za težak (4 i 5 bodova prema sjevernoameričkoj skali težine motoričkog deficita) i umjeren (2-3 boda) tok bolesti. Učinkovitost obje metode je približno ista, a njihova istovremena primjena je nepraktična. Metoda liječenja odabire se na individualnoj osnovi, uzimajući u obzir dostupnost, moguće kontraindikacije itd.

• Plazmafereza je efikasna metoda liječenja Guillain-Barré sindroma, koja značajno smanjuje težinu pareze, trajanje mehaničke ventilacije i poboljšava funkcionalni ishod. Obično se izvode 4-6 operacija u intervalu od jednog dana; volumen plazme koji se zamjenjuje u jednoj operaciji mora biti najmanje 40 ml/kg. Kao zamjenski medij koriste se 0,9% otopina natrijum hlorida, reopoliglucin, rastvor albumina. Plazmafereza je relativno kontraindicirana kod zatajenja jetre, teška patologija kardiovaskularni sistem, poremećaji zgrušavanja krvi, prisustvo infekcija. Moguće komplikacije su hemodinamski poremećaji (pad krvnog pritiska), alergijske reakcije, poremećaji elektrolita, hemoragijski poremećaji i razvoj hemolize. Svi se oni primjećuju prilično rijetko.
• Imunoglobulin klase G se daje intravenozno u dozi od 0,4 g/kg jednom dnevno tokom 5 dana. Imunoglobulinsko liječenje, poput plazmafereza, smanjuje dužinu boravka na mehaničkoj ventilaciji i poboljšava funkcionalni ishod. Najčešći neželjeni efekti su glavobolja i bolovi u mišićima, groznica i mučnina; njihova težina se može smanjiti smanjenjem brzine infuzije. Teške nuspojave kao što su tromboembolija, aseptični meningitis, hemoliza, akutno zatajenje bubrega itd. su izuzetno rijetke. Normalni ljudski imunoglobulin je kontraindiciran kod kongenitalnog nedostatka IgA i anamneze anafilaktičkih reakcija na preparate imunoglobulina.

Simptomatsko liječenje Guillain-Barréovog sindroma

• Infuziona terapija za korekciju poremećaja acidobazne, vodeno-elektrolitne ravnoteže, teške arterijske hipotenzije.
• Kod perzistentne teške arterijske hipertenzije propisuju se antihipertenzivi (beta-blokatori ili spori blokatori kalcijumskih kanala).
• Kod teške tahikardije propisuju se beta-blokatori (propranolol), a kod bradikardije - atropin.
• S razvojem interkurentnih infekcija potrebna je antibiotska terapija (koriste se lijekovi širokog spektra djelovanja, na primjer, fluorokinoloni).
• Za prevenciju duboke venske tromboze i plućne embolije propisuje se niskomolekularni heparin u profilaktičkim dozama dva puta dnevno).
• Za bol nociceptivnog porijekla (mišićni, mehanički) preporučuju se paracetamol ili NSAIL, u slučaju neuropatske prirode bola, lijekovi izbora su gabapentin, karbamazepin, pregabalin.

Hirurško liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Ako je potrebno, preporuča se dugotrajna (više od 7-10 dana) mehanička ventilacija za nametanje traheostome. Za teške i dugotrajne bulbarne poremećaje može biti potrebna gastrostomija.

Opći principi liječenja Guillain-Barréovog sindroma

Liječenje akutno razvijajućih i brzo rastućih manifestacija Guillain-Barréovog sindroma zahtijeva suportivnu terapiju u jedinici intenzivne njege, kao i utjecaj na imunološke mehanizme bolesti. Bolesnike s Guillain-Barréovim sindromom treba hospitalizirati radi pažljivog praćenja stanja disanja i autonomnih funkcija. Što se paraliza brže razvija, veća je vjerovatnoća da je potrebna mehanička ventilacija. U periodu pojačanih simptoma neophodan je redovni neurološki pregled, procena vitalnog kapaciteta pluća, održavanje prohodnosti disajnih puteva uz redovno usisavanje sluzi. U ranoj fazi bolesti neophodna je stalna budnost, jer čak i u nedostatku očitih kršenja respiratornih i bulbarnih funkcija, mala aspiracija može značajno povećati autonomnu disfunkciju i izazvati respiratornu insuficijenciju.

Poboljšanje prognoze i smanjenje mortaliteta kod Guillain-Barréovog sindroma postignuto posljednjih godina uglavnom je rezultat rane hospitalizacije pacijenata u jedinicama intenzivne njege. Indikacije za prebacivanje pacijenta na jedinicu intenzivne njege i razmatranje intubacije mogu biti smanjenje vitalnog kapaciteta pluća ispod 20 ml/kg i poteškoće u uklanjanju sekreta iz dišnih puteva. Svrha ranog transfera je izbjegavanje hitne intubacije u teškim slučajevima respiratorna insuficijencija s oštrim fluktuacijama krvnog tlaka i otkucaja srca, što može izazvati disfunkciju ili infarkt miokarda. Jedan od najvažnijih zadataka terapije održavanja je prevencija i pravovremeno liječenje plućnih i urinarne infekcije, kao i prevenciju duboke venske tromboze potkolenice i naknadne tromboembolije plućne arterije potkožno davanje heparin (5000 IU 2 puta dnevno). Također biste trebali pratiti svoju ishranu i funkciju crijeva. Budući da autonomna disfunkcija ima značajan uticaj na mortalitet, neophodno je stalno praćenje srčane aktivnosti i krvnog pritiska.

Jedan od važnih aspekata pomoći pacijentima s Guillain-Barréovim sindromom u jedinici intenzivne njege, koji se, međutim, ne uzima uvijek u obzir, je korekcija teške anksioznosti, koja je uzrokovana potpunom imobilizacijom pacijenta u pozadini. očuvane inteligencije. U tom smislu, psihološka podrška je neophodna. Pacijenti treba da objasne suštinu bolesti, karakteristike njenog toka, uključujući mogućnost progresije, da se upoznaju sa metodama lečenja za različite faze... Važno im je objasniti da je vjerovatnoća potpunog oporavka vrlo velika, čak i ako će neko vrijeme biti na mehaničkoj ventilaciji. Uspostavljanje kontakta pokretima očiju smanjuje pacijentov osjećaj izolacije od svijeta. Prema našem iskustvu, davanje 0,5 mg lorazepama svakih 4-6 sati je efikasno za noćne halucinacije. Također je moguće prepisati 0,5 mg risperidona ili 0,25 mg olanzapina.

Praksa liječenja Guillain-Barré sindroma pretrpjela je značajne promjene u protekloj deceniji. Na primjer, plazmafereza se pokazala efikasnom. Iako je njegov mehanizam djelovanja nepoznat, vjeruje se da može biti povezan s eliminacijom antitijela, citokina, komplementa i drugih medijatora imuno-upalnog odgovora. U otvorenoj multicentričnoj sjevernoameričkoj studiji koja upoređuje ishode bolesti sa i bez plazmafereze poseban tretman, pokazalo se da izvođenje plazmafereze pet uzastopnih dana smanjuje dužinu boravka u bolnici i dovodi do značajnijeg poboljšanja nego u kontrolnoj grupi. Liječenje je bilo efikasnije kada je počelo u prvoj sedmici bolesti. Slične rezultate je dobila i Francuska kooperativna grupa, koja je sprovela randomiziranu multicentričnu studiju i pokazala da su četiri sesije plazmafereze rezultirale bržim oporavkom kod 220 pacijenata uključenih u studiju (French Cooperative Group, 1987). Studija na istim pacijentima godinu dana kasnije pokazala je da je potpuni oporavak mišićne snage uočen kod 71% pacijenata koji su bili podvrgnuti plazmaferezi, a samo kod 52% pacijenata u kontrolnoj grupi (French Cooperative Group, 1992). Sljedeća studija upoređivala je efikasnost različitog broja sesija plazmafereze kod 556 pacijenata sa Guillain-Barréovim sindromom s različitim ozbiljnošću simptoma (French Cooperative Group, 1997). Kod pacijenata sa blagim simptomima koji su podvrgnuti dvije sesije plazmafereze, oporavak je bio značajniji nego kod pacijenata čiji režim liječenja nije uključivao plazmaferezu. Kod pacijenata sa umerenom težinom simptoma, četiri sesije plazmafereze bile su efikasnije od dve sesije plazmafereze. Istovremeno, šest sesija plazmafereze nije bilo efikasnije od četiri sesije kod pacijenata sa umerenim i teškim simptomima. Trenutno, većina centara specijalizovanih za lečenje Guillain-Barréovog sindroma i dalje koristi pet do šest sesija tokom 8-10 dana kako bi se izbegao stres zbog svakodnevnog obavljanja procedure. Transfuzija se izvodi pomoću Shealy katetera. Plazmafereza je efikasna i kod djece sa Guillain-Barréovim sindromom, ubrzavajući oporavak sposobnosti samostalnog kretanja. Iako je plazmafereza relativno sigurna procedura, njena primjena kod Guillain-Barréovog sindroma zahtijeva posebnu pažnju zbog opasnosti od autonomne disfunkcije kod pacijenata i njihove sklonosti razvoju infekcija.

Intravenska primjena visoke doze imunoglobulina su također prepoznate efikasan metod liječenje Guillain-Barréovog sindroma, koji može značajno smanjiti trajanje i težinu bolesti. Kao iu slučaju plazmafereze, mehanizam terapijskog djelovanja imunoglobulina ostaje nejasan. Pretpostavlja se da može eliminirati patogena antitijela putem antiidiotipskih antitijela, blokirati Fc-komponentu antitijela na ciljnim stanicama, a također inhibirati taloženje komplementa, otopiti imunološke komplekse, oslabiti funkcije limfocita, poremetiti proizvodnju ili ometati funkcioniranje citokina. Imunoglobulin se propisuje u ukupnoj dozi od 2 g/kg, koja se primjenjuje 2-5 dana. U randomiziranoj studiji koja je upoređivala učinak imunoglobulina i plazmafereze, pokazalo se da primjenom plazmafereze poboljšanje nastupa u prosjeku nakon 41 dan, a primjenom imunoglobulina - nakon 27 dana. Osim toga, kod pacijenata koji su primili imunoglobulin, značajno manje komplikacija au manjoj mjeri bila je potrebna i umjetna ventilacija. Glavni nepovoljni prognostički faktor je bio starije dobi... Naknadna randomizirana multicentrična studija plazmafereze i imunoglobulina kod 383 pacijenta kojima su ove tehnike propisane u prve 2 sedmice nakon pojave simptoma pokazala je da obje metode imaju uporedivu efikasnost, ali njihova kombinacija nema značajne prednosti u odnosu na korištenje bilo koje metode odvojeno.

Uvođenje imunoglobulina u dozi od 2 g/kg tokom 2 dana bilo je efikasno i sigurna metoda liječenja i kod djece s teškim Guillain-Barréovim sindromom. Nuspojave su bile blage i rijetke. Kod nekih pacijenata, posebno onih koji pate od migrene, zabilježeno je glavobolja, koji je ponekad bio praćen aseptičnim meningitisom sa pleocitozom u likvoru. Povremeno su primećeni i drhtavica, groznica i mijalgija, kao i akutno oštećenje bubrega sa razvojem zatajenja bubrega. Uvođenjem imunoglobulina moguća je anafilaktička reakcija, posebno kod osoba s nedostatkom imunoglobulina A. Glavni nedostatak i imunoglobulina i plazmafereze je visoka cijena. Međutim, to je jasno nadjačano efikasnošću ovih terapija, što je evidentno čak iu ovoj eri zarađivanja novca.

Kao što je pokazano u dvostruko slijepoj, placebom kontroliranoj multicentričnoj studiji provedenoj na 242 pacijenta s Guillain-Barréovim sindromom, visoke doze intravenskih kortikosteroida (metilprednizolon, 500 mg dnevno tijekom 5 dana) nisu utjecale ni na jedan od pokazatelja koji su ocjenjivali ishod. Guillainovog sindroma, Barrea, kao i vjerovatnoću njegovog ponovnog pojavljivanja. naknadno otvorena studija tokom kojeg je 25 pacijenata sa Guillain-Barréovim sindromom liječeno intravenskom primjenom imunoglobulina (0,4 g/kg/dan 5 dana) i metilprednizolona (500 mg/dan 5 dana), učinak je upoređen sa kontrolnim podacima, dobijenim ranije. kada koristite jedan imunoglobulin. Kombinacijom imunoglobulina i metilprednizolona oporavak je bio bolji, dok je kod 76% pacijenata do kraja 4. sedmice došlo do poboljšanja za najmanje jedan funkcionalni korak – u kontrolnoj grupi sličan stepen oporavka zabilježen je samo kod 53% pacijenata. Ovo može ukazivati ​​na to da kortikosteroidi još uvijek mogu igrati ulogu u liječenju Guillain-Barréovog sindroma. Potrebna su randomizirana klinička ispitivanja kako bi se razjasnilo ovo pitanje i utvrdilo da li postoji značajno poboljšanje u ishodu bolesti kada se intravenski kortikosteroidi dodaju plazmaferezi ili imunoglobulinu.

Dalje upravljanje

Nakon završetka akutnog perioda potrebne su kompleksne rehabilitacijske mjere čiji se plan izrađuje na individualnoj osnovi, ovisno o težini zaostalih simptoma (tjelovježba, masaža itd., dok termičke procedure kontraindicirano!).

Bolesnike koji su imali Guillain-Barréov sindrom treba obavijestiti o potrebi pridržavanja zaštitnog režima najmanje 6-12 mjeseci nakon prestanka bolesti. Fizičko preopterećenje, pregrijavanje, hipotermija, pretjerano izlaganje suncu, unos alkohola su neprihvatljivi. Takođe tokom ovog perioda treba da se uzdržite od vakcinacije.

Prognoza

Smrtnost kod Guillain-Barréovog sindroma u prosjeku iznosi 5%. Uzrok smrti može biti respiratorna insuficijencija, smrt je moguća i zbog aspiracijske upale pluća, sepse i drugih infekcija, plućne embolije. Smrtnost značajno raste s godinama: kod djece mlađe od 15 godina ne prelazi 0,7%, dok kod osoba starijih od 65 godina dostiže 8,6%. Ostali nepovoljni prognostički faktori za potpuni oporavak uključuju produženi (više od 1 mjeseca) period mehaničke ventilacije, prisutnost prethodnih plućnih bolesti.

Kod većine pacijenata (85%) potpuni funkcionalni oporavak se uočava u roku od 6-12 mjeseci. Perzistentni rezidualni simptomi perzistiraju u oko 7-15% slučajeva. Prediktori nepovoljnog funkcionalnog ishoda su starost preko 60 godina, brzo progresivni tok bolesti, niska amplituda M-odgovora pri stimulaciji u distalnoj tački (što podrazumijeva ozbiljno oštećenje aksona). Stopa recidiva Guillain-Barréovog sindroma je otprilike 3-5%.

, , ,

Važno je znati!

Simptomi neuroblastoma su izuzetno raznoliki i zavise od lokacije i stepena oštećenja određenog organa. Tumor je najčešće lokaliziran u nadbubrežnim žlijezdama (40% slučajeva), praćen učestalošću retroperitonealnog prostora (25-30%), stražnji medijastinum(15%), mala karlica (3%) i vrat (1%). Rijetke i nepoznate lokalizacije primjećuju se u 5-15% slučajeva neuroblastoma.

Kod po ICD-10G.61.0

Sinonimi:akutna demijelinizirajuća poliradikulo (neuro)patija, akutna postinfektivna polineuropatija, Landry-Guillain-Barréov sindrom, zastarjelo. Landryjeva ascendentna paraliza.

Termin Guillain-Barréov sindrom je eponim (tj. davanje imena) koji se odnosi na skup sindroma akutne inflamatorne poliradikuloneuropatije autoimune prirode, čija je karakteristična manifestacija progresivna simetrična mlitava paraliza u mišićima ekstremiteta i mišićima inerviranim kranijalnim živcima (uz mogući razvoj opasnih poremećaja disanja i gutanja) sa ili bez senzornih i autonomnih poremećaja (nestabilan krvni tlak, aritmije itd.) .

Uz činjenicu da se Guillain-Barréov sindrom klasično predstavlja kao demijelinizirajuća polineuropatija sa rastućom slabošću, koja se naziva akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija i čini 75-80% slučajeva, U literaturi je opisano i identificirano nekoliko atipičnih varijanti ili podtipova ovog sindroma, koji predstavljaju heterogenu grupu imunološki zavisnih perifernih neuropatija. : Miller-Fisherov sindrom (3 - 5%), akutna motorna aksonska polineuropatija i akutna senzomotorna aksonalna polineuropatija (15-20%), a ređe akutna senzorna polineuropatija, akutna pandizautonomija, akutna kranijalna polineuropatija. U pravilu, ove opcije su klinički obično teže od glavne.

EPIDEMIOLOGIJA

Guillain-Barréov sindrom najčešća akutna polineuropatija... Stopa incidencije je 1,7 - 3,0 na 100.000 stanovnika godišnje, približno je jednaka kod muškaraca i žena, nema sezonske fluktuacije i češća je u starijoj dobi. Stopa incidencije u dobi od 15 godina je 0,8 - 1,5, a u dobi od 70 - 79 godina dostiže 8,6 na 100.000. Stope mortaliteta se kreću od 2 do 12%.

ETIOLOGIJA i PATOGENEZA

Etiologija bolesti nije definitivno poznato.

Guillain-Barréov sindrom je postinfektivna autoimuna bolest.

1-3 sedmice prije razvoja sindroma, 60-70% pacijenata ima respiratorne ili gastrointestinalne infekcije, koje mogu biti:
virusne prirode (citomegalovirus, Epstein-Barr virus)
bakterijske prirode(uzrokuje Campylobacter jejuni)
priroda mikoplazme

Mnogo se rjeđe razvija sindrom:
nakon povrede perifernih nerava
hirurške intervencije
vakcinacije
sa boreliolom koji se prenosi krpeljima (lajmska bolest)
sarkoidoza
sistemski eritematozni lupus
SIDA
malignih tumora

I ćelijski i humoralni imuni mehanizmi vjerovatno će igrati ulogu u razvoju bolesti.

Infektivni agensičini se da izazivaju autoimunu reakciju usmjerenu protiv antigena perifernog nervnog tkiva (lemocita i mijelina), posebno sa stvaranjem antitela na periferni mijelin - gangliozide i glikolipide, kao što su GM1 i GD1b, koji se nalaze na mijelinu perifernog nervnog sistema .

!!! Titar antitela na GM1 i GD1b korelira sa kliničkim tokom bolesti.

Takođe očigledno Moguća imunološka unakrsna reakcija između lipopolisaharida Campylobacter jejuni i GM1 gangliozida... Još uvijek nema konačnog mišljenja o prirodi antigena ili antigena koji uzrokuju razvoj kaskadnih imunoloških reakcija.

Mijelinsko nervno vlakno sastoji se od aksijalnog cilindra (stvarnog procesa koji sadrži citoplazmu) prekrivenog mijelinskom ovojnicom.

U zavisnosti od svrhe poraza,:
demijelinizirajuća varijanta bolesti (češće)
aksonalna varijanta bolesti

bolesti pate mijelinske ovojnice aksona, demijelinizacija se uočava bez zahvata aksonskih cilindara aksona, pa se zbog toga brzina provođenja duž nervnog vlakna smanjuje s razvojem pareze, ali ovo stanje je reverzibilno. Ove promene se detektuju prvenstveno na spoju prednjeg i zadnjeg korena kičmene moždine, dok mogu biti zahvaćeni samo prednji koreni (što objašnjava varijante sa čisto motoričkim poremećajima), a mogu biti zahvaćeni i drugi delovi perifernog nervnog sistema. Demijelinizirajuća varijanta je posebno karakteristična za klasični Guillain-Barréov sindrom.

Aksonska varijanta lezije je mnogo rjeđa. , teža, u kojoj se razvija degeneracija Wallerovog tipa (distalno od mjesta lezije) aksijalnih cilindara aksona s razvojem, u pravilu, grube pareze ili paralize. U aksonalnoj varijanti autoimunom napadu prvenstveno su izloženi antigeni aksona perifernih nerava, a u krvi se često nalazi visok titar GM1 antitijela. Ovu varijantu, posebno uočenu kod akutnih senzomotornih aksonskih polineuropatija, karakterizira teži i manje reverzibilan tok sindroma nego u prvom slučaju.

Većina slučajeva Guillain-Barréovog sindroma karakteriziraju samoograničavajuće autoimune lezije., posebno zbog eliminacije autoantitijela nakon određenog vremena, tj. reverzibilna priroda lezije. Za kliniku to znači da ako se teško bolesnom pacijentu s paralizom, smetnjama gutanja i respiratornom insuficijencijom da adekvatna nespecifična potporna terapija (produžena mehanička ventilacija, prevencija infektivnih komplikacija itd.), tada oporavak često može biti potpun kao i primjenom specifične terapije, ali više kasni datumi.

KLINIKA

Glavna manifestacija bolesti je:
raste tokom nekoliko dana ili sedmica (u prosjeku 7-15 dana) relativno simetrična mlohava tetrapareza - slabost u rukama i nogama sa niskim tonusom mišića i niskim refleksima tetiva
tetrapareza u početku često zahvaća proksimalne noge, što se manifestira teškoćama penjanja uz stepenice ili ustajanja sa stolice
tek nakon nekoliko sati ili dana zahvataju se ruke - "uzlazna paraliza"

Bolest može brzo (u roku od nekoliko sati) dovesti do paralize respiratornih mišića.

Često je početna manifestacija Guillain-Barréovog sindroma parestezija.(neprijatan osećaj utrnulosti, peckanja, peckanja, puzanja) u vrhovima prstiju na rukama i nogama.

Manje uobičajene su sljedeće opcije za početak bolesti:
Pareza se prvenstveno razvija u rukama („descendentna paraliza“).
Pareza se razvija u rukama i nogama istovremeno.
Ruke ostaju netaknute tokom bolesti (paraparetička varijanta sindroma).
U početku je paraliza jednostrana, ali će se nakon nekog vremena sigurno pridružiti poraz druge strane.

U zavisnosti od težine simptoma, postoje:
blagi stepen bolesti- može hodati više od 5 m bez pomoći
umjerena bolest- primjećuje se umjerena pareza (pacijent ne može samouvjereno hodati bez oslonca ili ne može samostalno hodati više od 5 m), sindrom boli i poremećaji osjetljivosti
teška bolest- razmatraju se slučajevi praćeni paralizom ili grubom parezom udova, često sa respiratornim poremećajima

Tok bolesti
Faza eskalacije simptoma u roku od 7 - 15 dana zamjenjuje ga faza platoa (stabilizacija procesa), koja traje 2 - 4 sedmice, a zatim počinje oporavak, koji traje od nekoliko sedmica do mjeseci (ponekad i do 1 - 2 godine).

Potpuni oporavak se javlja u 70% slučajeva.
Teška rezidualna pareza ekstremiteta i poremećena osjetljivost perzistiraju kod 5-15% pacijenata.
U 5-10% slučajeva sindrom se ponavlja, često nakon završetka terapije, ili je izazvan respiratornom ili crijevnom infekcijom.

Kliničke varijante bolesti

U tipičnom slučaju Guillain-Barréovog sindroma:
osetljivi poremećaji u pravilu su umjereno izraženi i predstavljeni su parestezijama, hypalgezija (smanjena osjetljivost), hiperestezija (povećana osjetljivost) u distalnim dijelovima ekstremiteta poput "čarapa i rukavica", ponekad manji prekršaji duboka osjetljivost, bol u mišićima ramenog i zdjeličnog pojasa, leđima, radikularni bol, simptomi napetosti (mogu perzistirati u pozadini regresije paralize).
mijalgije se obično spontano povuku nakon nedelju dana
uz uzlazni smjer razvoja, pareza zahvaća mišiće
noge, ruke, torzo
respiratornih mišića
kranijalni mišići, uglavnom: mimički (obilježeni bilateralnom lezijom facijalnih nerava)
bulbar sa razvojem afonije - gubitak zvučnosti glasa, dizartrija - oštećenje govora, disfagija - poremećaji gutanja do afagije - nemogućnost gutanja
rjeđe vanjski mišići očiju - abdukciona pareza očna jabučica
može uključiti fleksori vrata i mišići podižući ramena, slabost interkostalnih mišića i dijafragme sa razvojem respiratorne insuficijencije.
karakteristika su otežano disanje pri naporu, otežano disanje, otežano gutanje, poremećaji govora.
svi pacijenti imaju gubitak ili oštro potiskivanje dubokih tetivnih refleksa, čiji stupanj možda ne odgovara težini paralize
takođe razvija hipotenzija i hipotrofija mišića (u kasnom periodu)
vegetativnih poremećaja u akutnom periodu javljaju se u više od polovine slučajeva i često su uzrok smrti; postoji poremećaj znojenja, pareza crijeva, povećanje ili smanjenje krvnog tlaka, ortostatska hipotenzija, tahikardija ili bradikardija, supraventrikularne, ventrikularne aritmije, srčani zastoj.

17-30% pacijenata se može razviti (akutno, u roku od nekoliko sati i dana) respiratorni distres zahtijeva mehaničku ventilaciju, kao rezultat oštećenja freničnog živca, pareze dijafragme i slabosti respiratornih mišića. Uz parezu dijafragme, razvija se paradoksalno disanje s povlačenjem trbuha pri udisanju.

Klinički znakovi respiratorna insuficijencija su:
ubrzano disanje (tahipneja)
znoj na čelu
slabljenje glasa
potreba za pauzom za udisanje tokom razgovora
slabljenje glasa
tahikardija sa prisilnim disanjem
i kod pareze bulbarnih mišića moguć je razvoj poremećaja prohodnosti disajnih puteva, poremećaja gutanja (sa razvojem aspiracije) i govora

V početna faza bolesti, groznica je obično odsutna.

ATIPIČNE OPCIJE za Guillain-Barréov sindrom

Miller-Fisherov sindrom- javlja se u 5% slučajeva Guillain-Barréovog sindroma.
Manifestuje se:
motorna ataksija - poremećaj hoda i ataksija (poremećaj koordinacije) mišića trupa
oftalmoplegija koja zahvaća vanjske, rjeđe unutrašnje mišiće oka
arefleksija
tipično očuvanje mišićne snage
obično se završava potpunim ili djelomičnim oporavkom tokom sedmica ili mjeseci
rijetko, u teškim slučajevima može se pridružiti tetrapareza, paraliza respiratornih mišića

Akutna senzorna polineuropatija
Manifestuje se:
brz početak sa teška kršenja osjetljivost i arefleksija, brzo zahvaćaju udove i imaju simetričan karakter
osjetljiva ataksija (poremećena koordinacija pokreta)
prognoza je često povoljna

Akutna motorna aksonalna polineuropatija
Usko povezan sa crevnom infekcijom sa C. jejuni, sa oko 70% seropozitivnih na C. jejuni.
Klinički se manifestuje: čisto motoričkim poremećajima: sve veća pareza uzlaznog tipa.
Dijagnosticiran elektromiografijom za čisto motornu aksonopatiju.
Ovaj tip karakterizira veći udio pedijatrijskih pacijenata.
U većini slučajeva prognoza je dobra.

Akutna senzomotorna aksonska polineuropatija
Obično ga predstavlja brzo razvijajuća i gruba tetrapareza sa dugim i slabim oporavkom.
Kao i akutna motorna aksonalna polineuropatija, povezana je s dijarejom izazvanom C. Jejuni.

Akutna pandizautonomija
Rijetko.
Teče bez značajnih motoričkih ili senzornih poremećaja.
Disfunkcije autonomnog nervnog sistema se manifestuju:
teška posturalna hipotenzija
posturalna tahikardija
fiksni broj otkucaja srca
zatvor
odloženo mokrenje
poremećaji znojenja
smanjena salivacija i suzenje
poremećaji zjenica

Faringo-cerviko-brahijalna varijanta
Karakterizira ga izolovana slabost mišića lica, orofaringeusa, vrata i vrata gornji udovi bez zahvata donjih ekstremiteta.

Akutna kranijalna polineuropatija
Manifestira se uključivanjem samo kranijalnih živaca u patološki proces.

KOMPLIKACIJE
Pareza i paraliza udova, vrata.
Trajni gubitak osjetljivosti.
Duboka venska tromboza potkoljenice.
5% pacijenata kasnije razvije kroničnu inflamatornu demijelinizirajuću poliradikuloneuropatiju s rekurentnim ili progresivnim tokom, osjetljivu na kortikosteroide.
Smrt zbog respiratorne insuficijencije, upale pluća, plućne embolije, zastoja srca, sepse, respiratornog distres sindroma, disfunkcije autonomnog nervnog sistema.

DIJAGNOSTIKA

Treba posumnjati na poliradikuloneuritis kada pacijent razvije relativno simetrično rastuću mišićnu slabost u udovima. Za bolest je karakteristična akutna ili subakutna rastuća ascendentna mlohava tetrapareza sa arefleksijom.

Glavni dijagnostički kriteriji za Guillain-Barréov sindrom:
povećanje mišićne slabosti u najmanje dva uda
značajno smanjenje mišićne snage, do potpunog gubitka, tetivnih refleksa

Dodatni dijagnostički kriterijumi su:
smanjenje brzine provođenja nervnih impulsa kroz mišiće sa stvaranjem bloka provodljivosti tokom EMG
disocijacija proteina i ćelija u cerebrospinalnoj tečnosti

Dijagnoza je potkrijepljena:
progresija bolesti u roku od 4 sedmice
početak oporavka nakon 2-4 sedmice
relativna simetrija simptoma
nedostatak teških poremećaja osjetljivosti
zahvaćenost kranijalnih živaca (prvenstveno bilateralne lezije facijalnih živaca)
autonomna disfunkcija
odsustvo temperature na početku bolesti
nekarakteristični karlični poremećaji
(neurogeni poremećaji mokrenja)

Pregled cerebrospinalne tečnosti
tokom 1. nedelje bolesti, sadržaj proteina u likvoru ostaje normalan
počevši od 2 tjedna, otkriva se disocijacija protein-ćelija - povećan sadržaj proteina s normalnom ili blago povećanom citozom (ne više od 30 ćelija u 1 μl.)
kod veće citoze treba tražiti drugu bolest
na pozadini visoki nivo vjeverica, mogu se pojaviti ustajale bradavice optičkih nerava

Elektromiografski pregled
Omogućuje prepoznavanje periferne prirode lezije, kao i razlikovanje demijelinizirajućih i aksonalnih varijanti bolesti.
Sa demijelinizirajućom varijantom bolest karakterizira: smanjenje amplitude M-odgovora na pozadini znakova demijelinizacije nervnih vlakana - smanjenje brzine provođenja duž motornih vlakana za više od 10% u odnosu na normalu, produženje distalnog latencija, djelomični blokovi provodljivosti.
Sa aksonalnom varijantom smanjenje amplitude M-odgovora detektira se na pozadini normalne brzine provođenja duž motornih vlakana (ili smanjenja brzine, ali ne više od 10%), normalne vrijednosti distalne latencije i F-odgovora.

Određivanje autoantitijela u krvnoj plazmi
Ima ograničenu dijagnostičku vrijednost.
Obično se ne radi kao rutinski test.
Istražuje se u naučne svrhe i može biti koristan u složenim, dijagnostički nejasnim slučajevima, posebno za dijagnozu akutnih lezija aksona.
Antitijela na glikolipide (gangliozid GM-1 i GQ1b) otkrivaju se u krvnoj plazmi kod 60 - 70% pacijenata u akutnoj fazi bolesti.
GM1 antitijela se često nalaze kod aksonalne motorne neuropatije i kod akutne inflamatorne demijelinizirajuće polineuropatije (klasične). Prethodna crijevna infekcija C. jejuni usko je povezana s visokim titarima antitijela na GM-1.
Antitijela na GQ1b nalaze se kod pacijenata s Guillain-Barréovim sindromom s oftalmoplegijom, uključujući one s Miller-Fisherovim sindromom.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Mogućnost pojave sljedećih bolesti, koje mogu biti praćene sličnim kliničku sliku :
tumori i vaskularna mijelopatija kičmene moždine
moždani udar stabla ili kičme
difterijska polineuropatija
periodična paraliza
polimiozitis
dječja paraliza
botulizam
miastenija gravis
histerija
kritična bolest polineuropatija
Wernickeova encefalopatija
stem encefalitis

LIJEČENJE

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma uključuje dvije komponente:
nespecifične- suportivna terapija
specifična - terapija plazmaferezom ili pulsna terapija imunoglobulinom klase G.

!!! Zbog mogućnosti razvoja dekompenzacije sa teškom respiratornom insuficijencijom u trajanju od nekoliko sati, kao i poremećaja srčanog ritma, potrebno je hitno liječiti Guillain-Barréov sindrom u akutnoj fazi.

U slučajevima razvoja akutne respiratorne insuficijencije u medicinskoj ustanovi, mora biti moguće provesti dugotrajnu umjetnu ventilaciju pluća.

U teškim slučajevima s ranim razvojem akutnog respiratornog zatajenja liječenje se provodi u jedinici intenzivne njege ili jedinici intenzivne njege:
vršiti praćenje po satu VC, gasovi u krvi, sadržaj elektrolita u krvi, broj otkucaja srca, krvni pritisak, stanje bulbarnih mišića (pojava i rast poremećaja gutanja koji ne donose olakšanje od kašlja, promuklost, poremećaj govora)
sa bulbarnom paralizom kod otežanog gutanja, gušenja, izlivanja pića kroz nos indikovano je uvođenje nazogastrične sonde, a često i intubacija (za prevenciju aspiracijske i aspiracijske upale pluća)
prikazuje trahealnu intubaciju kod mehaničke ventilacije sa razvojem respiratorne insuficijencije, ako VC padne ispod 12 - 15 ml/kg, a kod bulbarne paralize i poremećaja gutanja i govora ispod 15 - 18 ml/kg.
bez tendencije oporavka spontano disanje u roku od 2 sedmice, radi se traheostomija

!!! Kortikosteroidi se trenutno ne koriste zbog njihove dokazane neefikasnosti. Ne poboljšavaju ishod bolesti.

SPECIFIČNA TERAPIJA

Specifična terapija plazmaferezom ili intravenskom primjenom visokih doza imunoglobulina počinje ubrzo nakon postavljanja dijagnoze. Pokazana je približno jednaka efikasnost obe metode lečenja, kao i odsustvo dodatnog efekta od kombinacije ovih metoda. Trenutno ne postoji konsenzus o izboru specifične terapije.

Sa laganim tokom Guillain-Barréov sindrom, s obzirom da postoji velika vjerovatnoća spontanog oporavka, liječenje pacijenata može se ograničiti na nespecifičnu i suportivnu terapiju.

Uz prosječnu težinu procesa, a posebno u teškim slučajevima specifična terapija počinje što je ranije moguće.

Terapija imunoglobulinom ima određenu prednost u odnosu na plazmaferezu, jer je lakša i praktičnija za upotrebu, ima značajno manji broj nuspojava, lakše se podnosi od strane pacijenta, te je stoga imunoglobulin lijek izbora u liječenju Guillain-Barréa. sindrom.

Intravenska pulsna terapija imunoglobulinom
Intravenska pulsna terapija imunoglobulinom (IgG, lijekovi - oktagam, sandoglobulin, intraglobulin, normalni humani imunoglobulin) indicirana je za pacijente koji ne mogu bez pomoći hodati više od 5 m ili za teže (sa paralizom, poremećajima disanja i gutanja) bolesnike , uz maksimalnu efikasnost lijeka na početku terapije u roku od 2 do 4 sedmice od početka bolesti. Primjenjuje se intravenozno u dozi od 0,4 g/kg/dan 5 dana (ukupna doza kursa je 2 g/kg ili oko 140 g). Alternativna shema za primjenu iste doze kursa: 1 g / kg / dan u dvije primjene tijekom dva dana. Njegova upotreba je ograničena visokim troškovima.

plazmafereza
Plazmafereza, propisana u fazi progresije bolesti (otprilike u prve dvije sedmice), gotovo udvostručuje proces oporavka i smanjuje rezidualni defekt. Propisuje se u umjerenim i teškim slučajevima prema šemi od 4 - 6 sesija svaki drugi dan, uz zamjenu od 50 ml/kg po sesiji (najmanje 35-40 ml plazme po kg tjelesne težine), ukupno kurs od 200 - 250 ml/kg (najmanje 160 ml plazme na 1 kg tjelesne težine po kursu). U blagim slučajevima i fazi oporavka, plazmafereza nije indicirana. Plazmafereza je pokazala prilično visoku efikasnost kada se prepisuje teškim bolesnicima, kada se terapija započne unutar više od 30 dana od početka bolesti.

Kod 5-10% pacijenata dolazi do relapsa bolesti nakon završetka liječenja plazmaferezom ili imunoglobulinom... U tom slučaju se ili nastavlja liječenje istom metodom ili se koristi alternativna metoda.

NESPECIFIČNA TERAPIJA

Neophodno je spriječiti duboku vensku trombozu nogu kod ležećih pacijenata (posebno kod paralize nogu):
koristiti oralne antikoagulanse indirektnog djelovanja fenilin ili varfarin u dozama koje stabiliziraju INR na 2,0 ili fraksiparin (nadroparin) 0,3 ml. n/a 1 - 2 puta dnevno, ili sulodeksid (Wessel Douet F) 2 puta dnevno, 1 ampula (600 LSU) IM tokom 5 dana, zatim oralno 1 kap (250 LSU) 2 puta dnevno
prevencija se provodi do trenutka kada pacijent počne da ustaje iz kreveta
ako se tromboza razvije prije početka terapije, prevencija se provodi prema istoj shemi
također koristite zavoje elastični zavoj noge do sredine bedara (ili koristite čarape sa stepenom kompresije) i podizanje nogu za 10-15
pokazuje pasivno i po mogućnosti aktivno "hodanje u krevetu" sa fleksijom nogu, emitujući hodanje u trajanju od 5 minuta 3-5 puta dnevno

U slučaju pareze mišića lica poduzimaju se mjere zaštite rožnice:
ukapavanje kapi za oči
povez preko očiju za noć

Prevencija kontraktura i paraliza:
za to se provode pasivne vježbe 1 - 2 puta dnevno
osigurati pravilan položaj u krevetu - udoban krevet, oslonci za stopala
masirajte udove
zatim se povezuju aktivne fizioterapijske vježbe

Prevencija dekubitusa:
mijenjati položaj u krevetu svaka 2 sata
obrišite kožu posebnim smjesama
koristite dušeke protiv dekubitusa

Prevencija plućne infekcije:
vježbe disanja
najranija moguća mobilizacija pacijenta

Sa smanjenjem vitalnog kapaciteta pluća, poteškoće u odvajanju bronhijalnog sekreta:
prikazana je masaža (tapkanje i vibriranje uz istovremenu rotaciju tijela u ležećem položaju) svaka 2 sata u toku dana.

Simptomatska terapija:
antiaritmik
hipotenzivna
analgetik

Sa arterijskom hipotenzijom, padom krvnog pritiska (približno krvni pritisak 100 - 110/60 - 70 mm Hg i ispod):
intravenska primjena koloidnih ili kristaloidnih otopina - izotonični rastvor natrijum hlorida, albumin, poliglucin
u slučaju nedovoljnog efekta u kombinaciji sa kortikosteroidima: prednizon 120 - 150 mg., deksazon 8 - 12 mg
u slučaju insuficijencije ovih sredstava koriste se vazopresori: dopamin (50-200 mg se razblaži u 250 ml izotonične otopine natrijum hlorida i ubrizgava brzinom od 6-12 kapi/min), ili norepinefrin, ili mezaton

Za umjerenu upotrebu jednostavni analgetici i nesteroidni protuupalni lijekovi.

Sa izraženim sindrom bola primijeniti tramal ili kabamazepin (tigretol) ili gabapentin (neurontin), moguće u kombinaciji sa tricikličkim antidepresivima (imipramin, amitriptilin, azafen, itd.).

Časovi sa logopedom za liječenje i prevenciju poremećaja govora i gutanja.

Rehabilitacija

Rehabilitacija uključuje masažu, ljekovitu gimnastiku, fizioterapijske postupke. Perkutana mišićna stimulacija se izvodi kod bolova u mišićima i pareza udova.

PROGNOZA

Loši prognostički faktori uključuju:
starije dobi
brzo napredovanje bolesti u početnoj fazi
razvoj akutnog respiratornog zatajenja sa potrebom za mehaničkom ventilacijom
anamnestičke indikacije crijevna infekcija uzrokovana C. jejuni

Iako se većina pacijenata s Guillain-Barréovim sindromom dobro oporavlja uz adekvatnu terapiju, 2-12% umire od komplikacija, a značajan dio pacijenata zadržava perzistentni motorički deficit.

Otprilike 75-85% ima dobar oporavak, 15-20% ima umjerene motoričke deficite, a 1-10% ima duboki invaliditet.

Stopa oporavka motoričkih funkcija može varirati i traje od nekoliko sedmica do mjeseci. Sa degeneracijom aksona, oporavak može potrajati 6 do 18 mjeseci. V opšti slučaj, sporiji i manje potpuni oporavak će se primijetiti kod starijih pacijenata.

Smrtnost kod Guillain-Barréovog sindroma je u velikoj mjeri određena Kapacitet bolnice za provođenje savremene nespecifične potporne terapije (dugotrajna mehanička ventilacija, prevencija infektivnih komplikacija i sl.), au savremenim bolnicama je oko 5%. Ranije je smrtnost bila i do 30% zbog razvoja respiratorne insuficijencije i sekundarnih komplikacija.

PREVENCIJA

Specifične metode prevencije odsutan.

Pacijentima se savjetuje izbjegavajte vakcinaciju u roku od 1 godine od početka bolesti, jer mogu izazvati recidiv sindroma.
Ubuduće se imunizacije provode ukoliko postoji odgovarajuće opravdanje za njihovu potrebu za tim.

Ako se Guillain-Barréov sindrom razvije u roku od 6 mjeseci nakon bilo koje vakcinacije, ima smisla savjetovati pacijenta da se ubuduće suzdrži od ove vakcinacije.

Svi ljudi pate od prehlade. Oporavak, po pravilu, ne traje dugo, a većina ovih pacijenata i ne traži pomoć od ljekara. To se najčešće dešava, ali ponekad se događaji ne razvijaju tako povoljno.

Pregled Guillain-Barréovog sindroma

U periodu oporavka važno je provesti fizioterapiju (masažu), elektrostimulaciju mišića ždrijela (ako postoje poremećaji gutanja) i vježbe fizioterapijske vježbe... Stanje pacijenta se procjenjuje klinički i objektivno pomoću elektroneuromiografije.

Nakon kratkog perioda malaksalosti sa simptomima ARVI, može se pojaviti utrnulost u rukama i nogama, osjećaj puzanja (parestezija). Nakon 1-2 dana pridružuje se slabost u rukama i nogama; osoba se postepeno potpuno imobilizira, gubi sposobnost samoposluživanja. Često se javlja bol, promuklost i poremećeni pokreti očiju. Istovremeno, pacijenti su potpuno svesni, svi čuju i vide, izgled takvih pacijenata naziva se „glava koja govori“. Kontraktilnost interkostalnih mišića i dijafragme postepeno se smanjuje, smanjuje se volumen respiratornih pokreta i smanjuje vitalni kapacitet pluća (VC). S tim u vezi, krv u plućima nije dobro obogaćena kisikom, dolazi do gladovanja kisikom, zbog zatajenja disanja može se razviti smrtni ishod. Pacijenti su indicirani za liječenje u jedinici intenzivne njege, jer zbog respiratorne insuficijencije uvijek može biti potrebno provesti umjetnu ventilaciju.

Bolest je prvi opisao Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) i Andre Strohl (1887-1977). U članku je opisan slučaj dvojice vojnika, husara i pješadije, koji su u roku od dvije sedmice razvili paralizu zbog izostanka tetivnih refleksa. Pažnju autora je privukao i povećan protein u likvoru kod ovih pacijenata. Kao što je već spomenuto, takvim pacijentima je često potrebna umjetna ventilacija pluća, pa je to prvi put urađeno u Rusiji. Godine 1912. ruski doktor Golovinski prvi je primijenio ručno umjetno disanje seljaku u dobi od 21 godine, koji je bolovao od poliradikuloneuritisa sa paralizom respiratornih mišića. Tokom 18 dana, doktor je zajedno sa višim medicinskim asistentima na ovaj način kontinuirano podržavao disanje pacijenta.

Bolest se javlja sa približno istom učestalošću na svim kontinentima zemaljske kugle. To je 1-2 slučaja na 100.000 ljudi. Muškarci i žene obolijevaju sa istom učestalošću. Najmlađi pacijent je imao 3 sedmice, a najstariji 95 godina. Najmasovnija incidencija zabilježena je u Sjedinjenim Državama u periodu 1976-1977. kao rezultat nacionalne vakcinacije protiv gripa.

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

Kliničku sliku u početnoj fazi karakteriše prisustvo parestezija (osjećaj puzanja) zajedno ili odvojeno, škakljanje pri gutanju, poremećena osjetljivost (prije svega poremećena je duboka osjetljivost - vibracijska i tzv. proprioceptivna osjetljivost - tj. je zglobno-mišićni osjećaj, zahvaljujući kojem osjećamo položaj dijelova tijela. Na taj osjećaj obično ne obraćamo pažnju posebnu pažnju, ali zahvaljujući njemu možemo hodati i bez oklijevanja izvoditi druge radnje rukama i nogama). U rijetkim slučajevima postoji samo slabost u rukama i/ili nogama. Slabost se često razvija u onim dijelovima udova koji su bliže središnjoj osi tijela (proksimalno). Smanjen mišićni tonus, u težim slučajevima javljaju se karlični poremećaji (poremećaj činova mokrenja i defekacije).

U proširenom stadiju javljaju se motorički, senzorni poremećaji, izostanak tetivnih refleksa (arefleksija) i autonomni poremećaji, koji uključuju poremećaje srčanog ritma, arterijsku hipertenziju, arterijsku hipotenziju, zatvor, crijevnu opstrukciju, dijareju, zadržavanje mokraće i poremećaje znojenja. Upravo u proširenoj fazi slabost respiratornih mišića može dostići stepen kada pacijent mora biti prebačen na veštačku ventilaciju. Respiratorna reanimacija pomaže pacijentima da prežive kritičnu fazu bolesti, koja se nastavlja sve dok se ne uspostavi veza između centralnog i perifernog dijela nervnog sistema.

Klinički podtipovi Guillain-Barréovog sindroma.

Glavni klinički podtip Guillain-Barréovog sindroma je akutna rastuća demijelinizirajuća polineuropatija. Lezija se diže odozdo prema gore, od udova do kranijalnih nerava. Obično, kada se govori o GBS, oni misle na ovaj konkretan podtip (Landry uzlazni tip). Ima i drugih atipične forme, kod kojeg dolazi do izraženog oštećenja aksona (proces neurona, duž kojeg se nervni impulsi prenose od tijela ćelije do drugih neurona, čija tijela leže ili u moždanom stablu ili u leđnoj moždini). A procesi tih neurona, zauzvrat, šalju se u mišiće i unutrašnje organe. Ovi oblici uključuju akutnu senzornu polineuropatiju, akutnu motoričku polineuropatiju, akutnu pandizautonomiju (autonomno zatajenje) i neke druge podtipove. Ovi klinički podtipovi nalaze se uglavnom u provincijama Kine, Japana i Španije.

Postoji i takozvani Miller-Fisherov sindrom, koji se javlja u neazijskim zemljama i karakterizira ga slabost okulomotornih mišića, ptoza (prolaps gornji kapak), cerebelarna ataksija. Ovi simptomi navode doktora na razmišljanje o mogućnosti oštećenja centralnog nervnog sistema, ali ih, prema magnetnoj rezonanciji i sekcijskim studijama, nema. Za određivanje podtipova bolesti i dinamike njenog tijeka, široko se koristi metoda elektroneuromiografije. Ovo je metoda koja vam omogućava da procijenite stupanj i prirodu poremećaja u provođenju nervnog impulsa kroz oštećene živce.

Uzroci i rizici Guillain-Barréovog sindroma

Do kraja, nauka nije poznata. Pretpostavlja se da je bolest zasnovana na autoimunim mehanizmima. To znači da se ljudski imuni sistem "buni" protiv sopstvenog tela, proizvodeći antitela na određene molekule nervnog omotača. Zahvaćeni su sami nervi i njihovi korijeni (nalaze se na spoju centralnog i perifernog nervnog sistema). Mozak i kičmena moždina nisu zahvaćeni. Faktor okidača za razvoj bolesti su virusi (među njima su važni citomegalovirus, Epstein-Barr virus); bakterije (Campylobacter jejuni). Imuni sistem uvijek reaguje na bilo koji strani agens koji uđe u tijelo, ali ponekad na molekularnom nivou dođe do kvara u sistemu "prijatelj ili neprijatelj" i tada imuni sistem počinje da se bori protiv ćelija svog tijela. U nauci se ovaj fenomen naziva "molekularna mimikrija".

Dijagnostika Guillain-Barréovog sindroma

Veoma je važno prepoznati bolest na ranim fazama i započeti ispravan tretman na vrijeme. Nakon ispitivanja, postaje jasno da su simptomi bolesnika napredovali u roku od nekoliko dana nakon kratkog perioda povišene temperature, praćeni simptomima akutnih respiratornih virusnih infekcija ili rijetke stolice.

Neophodni kriterijumi za dijagnozu Guillain-Barréovog sindroma su progresivna slabost mišića u rukama i/ili nogama i arefleksija tetiva. Važno je obratiti pažnju na simetriju lezije, senzorne smetnje, oštećenja kranijalnih nerava (mogu biti zahvaćeni svi kranijalni nervi osim parova I, II i VIII); vegetativni poremećaji (tahikardija, aritmija, posturalna hipotenzija itd., vidi gore), odsustvo povišene temperature na početku bolesti (neki pacijenti imaju groznicu zbog pratećih bolesti). Simptomi se brzo razvijaju, ali prestaju da se povećavaju do kraja 4 nedelje. Oporavak obično počinje 2-4 sedmice nakon prestanka pogoršanja bolesti, ali ponekad može biti odgođen i za nekoliko mjeseci.

Guillain-Barréov sindrom ima niz sličnih simptoma sa drugim bolestima, treba ga razlikovati od: mijastenije gravis, botulizma, paralize uzrokovane uzimanjem antibiotika, bolesti kičmene moždine, transverzalnog mijelitisa, akutnog nekrotizirajućeg mijelitisa, oštećenja moždanog stabla, „zaključanog -in person” sindrom, stem encefalitis, hipermagnezijemija; porfirna polineuropatija (za njenu dijagnozu potrebno je napraviti test urina na porfobilinogen), polineuropatija kritičnih stanja, neuroborelioza (lajmska bolest), akutna tetrapareza (to je kada su sva 4 uda paralizirana), ugriz krpelja, trovanje solima teških metala ( olovo, zlato, arsen, talij), trovanje lijekovima (vinkristin, itd.).

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Nažalost, često se poduzima terapija steroidnim hormonima, što pogoršava prognozu kod ovih pacijenata.

Pacijenta treba odvesti na odjel intenzivne njege što je prije moguće specijalizovana bolnica gdje će se postaviti konačna dijagnoza i započeti specifično liječenje. Za Guillain-Barréov sindrom, ovo je faza plazmafereza. Plazmafereza je postupak za vađenje krvi iz pacijenta i odvajanje krvnih zrnaca od plazme centrifugiranjem. Zrnca se vraćaju nazad u krvotok, plazma se uklanja. Umjesto plazme, pacijentu se transfuzira otopina albumina i otopine elektrolita. Zajedno sa plazmom, antitijela i drugi molekularni faktori koji dovode do autoimunog oštećenja mijelinske ovojnice živaca uklanjaju se iz tijela pacijenta. Plazmafereza "prekida" razvoj autoimune upale, a stanje pacijenta se stabilizuje. Nakon stabilizacije stanja pacijenta, pacijent počinje da se oporavlja.

Koristi se i metoda liječenja imunoglobulinima tipa G, koji se dobijaju iz krvnog seruma oko 9000 davalaca. Kao rezultat toga, tretman je vrlo skup i rijetko se koristi.

Potrebna je pažljiva njega, praćenje pokazatelja općeg krvnog testa, koagulograma i biohemije.

Rehabilitacija i prognoza Guillain-Barréovog sindroma

Većina pacijenata ima izglede za dobar oporavak.

Sa blagovremenim i ispravan tretman prognoza je povoljna. Bolesnici se oporavljaju, u potpunosti služe - žive potpuno, iako umjerena slabost u rukama i nogama može trajati doživotno.

Jedna od ozbiljnih bolesti neurološke prirode je Guillain-Barréov sindrom, kada imunološki sistem obrne polaritet i počne ubijati vlastite ćelije. Ovaj patološki proces dovodi do autonomnih disfunkcija. Bolest se odlikuje izraženom kliničkom slikom, što omogućava da se na vrijeme otkrije i započne s terapijom.

Opis bolesti

Neke se patologije razvijaju u obliku sekundarnog imunološkog odgovora na izvor infekcije. Oni su praćeni deformacijom neurona i oštećenjem nervna regulacija... Među takvim tegobama, najviše težak kurs različite autoimune polineuropatije (Guillain-Barréov sindrom ili GBS).

Bolest se odlikuje brojnim upalnih procesa, uništavanje zaštitnog sloja nerava perifernog sistema. Rezultat je brzo progresivna neuropatija, praćena paralizom mišića udova. Bolest obično teče u akutnom obliku i razvija se u pozadini prethodnih prehlada ili zarazne patologije... Uz pravilan tretman povećavaju se šanse za potpuni oporavak.

Istorijska referenca

Početkom 20. stoljeća istraživači Guillain, Barre i Strol opisali su do tada nepoznatu bolest francuskih vojnika. Borci su bili paralizovani, došlo je do gubitka osećaja u udovima. Grupa naučnika je istraživala cerebrospinalnu tečnost kod pacijenata. U njemu su otkrili povećan sadržaj proteina, dok je broj ostalih ćelija bio normalan. Na osnovu asocijacije protein-ćelija dijagnosticiran je Guillain-Barréov sindrom, koji se od ostalih patologija nervnog sistema demijelinizirajuće prirode razlikovao brzim tokom i pozitivnom prognozom. U roku od 2 mjeseca vojnici su se potpuno oporavili.

Kasnije se pokazalo da ova patologija nije tako bezopasna kao što su je otkrili opisali. Otprilike 20 godina prije otkrivanja podataka o njoj, neuropatolog Landry je pratio stanje pacijenata sa sličnom kliničkom slikom. Pacijenti su takođe imali paralizu. Brzi razvoj patološkog procesa bio je fatalan. Kasnije se saznalo da bolest dijagnosticirana kod francuskih vojnika može dovesti i do smrti u odsutnosti adekvatan tretman... Međutim, kod takvih pacijenata uočena je slika povezanosti proteina i ćelija u cerebrospinalnoj tečnosti.

Nakon nekog vremena odlučeno je da se ove dvije bolesti spoje. Dobili su jedno ime koje se i danas koristi - Guillain-Barréov sindrom.

Razlozi za razvoj patologije

Ova bolest je poznata nauci više od 100 godina. Unatoč tome, još uvijek nisu razjašnjeni svi faktori koji izazivaju njegovu pojavu.

Pretpostavlja se da se patologija razvija u pozadini poremećaja u funkcioniranju imunološkog sistema. Kada infekcija uđe u organizam zdrave osobe, pokreće se zaštitna reakcija i počinje žestoka borba protiv virusa i bakterija. U slučaju ovog sindroma, imuni sistem percipira neurone za strano tkivo... Imuni sistem počinje uništavati nervni sistem, zbog čega se razvija patologija.

Zašto dolazi do ovakvih kvarova u radu odbrambenih snaga organizma, nedovoljno je shvaćeno pitanje. Uobičajeni faktori okidanja uključuju sljedeće:

1. Traumatska ozljeda mozga. Mehanička oštećenja koji dovode do cerebralnog edema ili stvaranja tumora posebno su opasni.
2. Virusne infekcije. Ljudsko tijelo je u stanju samostalno se nositi s mnogim bakterijama. At česta oboljenja virusna ili dugotrajna terapija imunitet počinje da slabi. Produženo liječenje i upotreba snažnih antibiotika povećavaju rizik od Guillain-Barréovog sindroma.
3. Nasljedna predispozicija. Ako su se bliski rođaci pacijenta već susreli s ovom patologijom, on automatski spada u rizičnu grupu. Manje ozljede i zarazne bolesti mogu djelovati kao izvor bolesti.

Mogući su i drugi razlozi. Sindrom se dijagnosticira kod osoba s alergijama koje su bile podvrgnute kemoterapiji ili složenim operacijama.

Koji simptomi ukazuju na bolest?

Guillain-Barré neuropatologiju odlikuje simptomatologija tri oblika razvoja bolesti:

• Akutna kada simptomi traju nekoliko dana.
• Subakutna, kada se patologija "ljulja" od 15 do 20 dana.
• Hronični. Zbog nemogućnosti pravovremenog dijagnosticiranja i sprječavanja razvoja ozbiljnih komplikacija, ovaj oblik se smatra najopasnijim.

Primarni simptomi sindroma podsjećaju na virusno-respiratornu infekciju. Bolesniku raste temperatura, pojavljuje se slabost u cijelom tijelu, a gornji respiratorni trakt se upali. U nekim slučajevima, početak patologije popraćen je gastrointestinalnim poremećajima.

Također, doktori razlikuju druge simptome koji razlikuju Guillain-Barréov sindrom od SARS-a.

1. Slabost udova. Deformirane nervne ćelije izazivaju smanjenje ili totalni gubitak osjetljivost mišićnog tkiva. Originalno nelagodnost pojavljuju se u predjelu potkolenice, a zatim se nelagoda širi na stopala i šake. Bolni bol se zamjenjuje utrnulošću. Osoba postepeno gubi kontrolu i koordinaciju dok izvodi jednostavne radnje (ne može držati viljušku, pisati olovkom).
2. Povećani abdomen je još jedan znak Guillain-Barréovog sindroma. Fotografije pacijenata s takvom dijagnozom predstavljene su u materijalima ovog članka. Pacijent je primoran da obnovi disanje sa gornjeg na trbušni tip. Kao rezultat toga, trbuh se povećava u veličini i snažno strši naprijed.
3. Poteškoće pri gutanju. Mišići koji svakodnevno slabe ometaju refleks gutanja. Čovjeku je sve teže jesti, može se ugušiti vlastitom pljuvačkom.
4. Inkontinencija.

Ova patologija, kako se razvija, utječe na sve sisteme unutrašnjih organa. Stoga nisu isključeni napadi tahikardije, oštećenje vida i drugi simptomi disfunkcije tijela.

Klinički tok bolesti

Tokom ove patologije, doktori razlikuju tri stadijuma: prodromalni, vršni i ishod. Prvi karakteriše opšta slabost, blagi porast temperature i bol u mišićima. U periodu vrhunca uočavaju se svi simptomi karakteristični za sindrom, koji kao rezultat dostižu svoj vrhunac. Fazu ishoda karakterizira potpuni odsutnost bilo kakvih znakova infekcije, ali se manifestira neurološkim poremećajima. Patologija završava ili obnavljanjem svih funkcija, ili potpunim onesposobljenjem.

GBS klasifikacija

Ovisno o tome koji klinički simptom prevladava, Guillain-Barréov sindrom se klasificira u nekoliko oblika.

Prva tri se manifestuju slabošću mišića:

1. Akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija. Ovo je najčešći oblik bolesti.
2. Akutna aksonalna motorna neuropatija. Tokom proučavanja provođenja nervnih impulsa otkrivaju se znakovi oštećenja aksona, zbog čega se oni hrane.
3. Akutna motorno-senzorna aksonska neuropatija. Osim razaranja aksona, pregledom se otkrivaju simptomi mišićne slabosti.

Razlikuje se još jedan oblik ove bolesti, koji se razlikuje po svojim kliničkim manifestacijama (Miller-Fisherov sindrom). Patologiju karakterizira dvostruki vid, cerebelarni poremećaji.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma počinje ispitivanjem pacijenta, razjašnjavanjem simptoma i uzimanjem anamneze. Ovu bolest karakterizira obostrano oštećenje udova i očuvanje funkcija karličnih organa. Naravno, postoje atipični simptomi, stoga su potrebne brojne dodatne studije za diferencijalnu dijagnozu:

• Elektromiografija (procjena brzine kretanja impulsa duž nervnih vlakana).
• Lumbalna punkcija (analiza koja može otkriti protein u cerebrospinalnoj tekućini).
• Test krvi.

Važno je razlikovati bolest od onkoloških procesa, encefalitisa i botulizma.

Zašto je Guillain-Barréov sindrom opasan?

Simptomi i liječenje patologije mogu varirati, ali nedostatak terapije uvijek dovodi do ozbiljne komplikacije... Bolest se odlikuje postepenim razvojem. Samo pojava slabosti u ekstremitetima tjera pacijenta da potraži pomoć liječnika. Obično do ove tačke prođe 1-2 sedmice.

Takav vremenski period vam omogućava da se konsultujete sa lekarima i prođete neophodan pregled... S druge strane, prijeti pogrešnom dijagnozom i komplikovanim liječenjem u budućnosti. Simptomi se javljaju vrlo sporo i često se percipiraju kao početak druge patologije.

At akutna struja sindrom se razvija tako brzo da u toku jednog dana osoba može biti paralizovana veći deo tela. Zatim se trnci i slabost šire na ramena, leđa. Što pacijent duže oklijeva i odgađa posjetu liječniku, veća je vjerovatnoća da će paraliza ostati s njim zauvijek.

Metode liječenja GBS-a

Važno je pravovremeno hospitalizirati pacijenta, jer u nekim slučajevima Guillain-Barréov sindrom karakterizira brzi tok i može dovesti do ozbiljnih posljedica. Stanje pacijenata se drži pod stalnom kontrolom, u slučaju pogoršanja priključuju se na respirator.

Ako pacijent leži, potrebno je voditi računa o prevenciji dekubitusa. Različiti fizioterapijski tretmani mogu pomoći u zaštiti od atrofije mišića.

U slučaju stagnirajućih procesa u tijelu, kateterizacija mjehura se koristi za drenažu urina. Za prevenciju venske tromboze propisuje se "Heparin".

Intravenska primjena "Imunoglobulina" i plazmafereza je specifična opcija terapije. Zamjena plazme je postupak tokom kojeg se tekući dio krvi uklanja i zamjenjuje slanom vodom (fiziološkom otopinom). Intravenska primjena "Imunoglobulina" omogućava vam da ojačate obranu tijela, što mu pomaže da se aktivnije bori protiv bolesti. Obje terapijske opcije su posebno efikasne u početnoj fazi razvoja sindroma.

Rehabilitacija nakon tretmana

Ova bolest uzrokuje nepopravljivo oštećenje ne samo nervnih ćelija, već i periostalnih mišića. Tokom period rehabilitacije pacijent mora ponovo naučiti kako držati žlicu u ruci, hodati i obavljati druge radnje potrebne za punopravnu egzistenciju. Za obnavljanje mišićne aktivnosti koristi se tradicionalni tretman (fizioterapija, elektroforeza, masaža, terapija vježbanjem, aplikacija parafina).

Tokom rehabilitacije preporučuje se wellness dijeta i vitaminska terapija kako bi se nadoknadio nedostatak mikro- i makroelemenata. Pacijenti s dijagnozom Guillain-Barréovog sindroma, čiji su simptomi opisani u ovom članku, evidentiraju se kod neurologa. Trebali bi povremeno prolaziti preventivni pregled, čiji je glavni zadatak identificirati rane preduvjete za recidiv.

Prognoza i posljedice

Obično je potrebno 3 do 6 mjeseci da se tijelo potpuno oporavi. Ne očekujte brz povratak u uobičajeni ritam života. Kod mnogih pacijenata dugoročni efekti Guillain-Barréovog sindroma ostaju. Bolest utiče na osetljivost prstiju na rukama i nogama.

U oko 80% slučajeva vraćaju se prethodno izgubljene funkcije. Samo 3% pacijenata ostaje invalid. Smrt je obično posljedica nedostatka adekvatne terapije kao posljedica razvoja zatajenja srca ili aritmije.

Preventivne radnje

Nisu razvijene posebne metode prevencije ove bolesti. Opće preporuke uključuju odustajanje od ovisnosti, uravnoteženu prehranu, aktivan način života i pravovremeno liječenje svih patologija.

Hajde da sumiramo

Guillain-Barréov sindrom je bolest koju karakteriziraju slabost mišića i arefleksija. Razvija se u pozadini oštećenja živaca kao posljedica autoimunog napada. To znači da odbrambene snage tijela percipiraju vlastito tkivo kao strano i formiraju antitijela protiv membrana vlastitih ćelija.

Bolest ima svoje karakteristični simptomi, što vam omogućava da na vrijeme prepoznate bolest i započnete terapiju. U suprotnom, povećava se vjerojatnost razvoja autonomnih disfunkcija i paralize.