Znakovi upale jetre kod djece. Prevalencija bolesti jetre kod djece. Hronični hepatitis - bolest jetre kod djece

Bolesti jetre kod djece su nasljedne i stečene, mogu se manifestirati ili javiti u bilo kojoj dobi. U prvom mjesecu života dijete može razviti simptome hepatomegalije - umjereno povećanje jetre kod djece je stanje organizma, a ne bolest. Prolazi sa navršenih dva mjeseca, a patološke promjene na samom organu ne nastaju. U prve dvije sedmice nakon rođenja novorođenče može imati žuticu: to je normalno i ne predstavlja prijetnju zdravlju.

Bolesti jetre kao što su:

Manifestuje se žutilom kože lica, grudnog koša, stomaka od grudnog koša do pupka i bjeloočnice, javlja se kod 50% beba. Važno je spriječiti prijelaz iz fiziološkog u patološko, kako to ne bi dovelo do komplikacija.

Žutica kod novorođenčadi nastaje iz prirodnih razloga: zbog konflikta između Rh faktora majke i djeteta; nepodudaranje njihovih krvnih grupa (što je rijetko); prijevremeni porođaj, zbog čega se sastav bebine krvi sporije mijenja.

Kada dijete prvi put udahne svjetlom, dolazi do promjene u sastavu krvi: kod prijevremeno rođene bebe tijelo još nije sazrelo, a bilirubin se lošije obrađuje, njegov višak i dovodi do privremenog bojenja kože i bjeloočnice u žuta... U ovom trenutku, jetra još slabog djeteta je preopterećena, postoji rizik od prijelaza fiziološke žutice u patološku.

Sa prirodnom (neonatalnom) žuticom:

• koža novorođenčeta dobiva žutu nijansu ne prije 36 sati nakon rođenja;
• nivo bilirubina treba da se smanji svaki dan;
• najintenzivnije žutilo postaje trećeg dana - nakon tog vremena koža počinje posvijetliti.

Nakon 2 (maksimalno 4) sedmice žutilo bi trebalo potpuno nestati. Sve to vrijeme dijete treba biti aktivno, dobro jesti i spavati.

Simptomi patološke žutice kod novorođenčeta:

• Žutilo kože nekoliko sati nakon rođenja;
• Žuta koža na rukama, nogama, stopalima i dlanovima;
• Česti plač;
• Letargija, stalna pospanost;
• Slab apetit do odbijanja jela;
• Urin tamne boje;
• Bezbojni izmet;
• Izrazito povećana jetra
• Nijansa žute nije limunska, već zelenkasta.

Sa ovim znakovima, trebali biste odmah otići u bolnicu da izmjerite i kontrolišete dinamiku nivoa bilirubina, podvrgnete se ultrazvučnom pregledu jetre kako biste otkrili oštećenje žučnih puteva i kršenje odljeva žuči, te uzeti ALT i AST testovi jetre.

Ako beba ima fiziološku žuticu, prepisuju mu se preparati glukoze, vitamini, biljni lekovi za podršku organizmu.

Kako bi se smanjio nivo bilirubina preporučuje se fototerapija - boravak određeno vrijeme pod svjetlom zelene i plave lampe... Dojiljama je propisana specijalna dijetalna hrana smanjiti sadržaj masti u mlijeku kako oslabljena beba nema problema sa varenjem.

U cilju prevencije patološke žutice kod dojenčadi, bilirubin se redovno mjeri u prvim danima života, a roditelji treba da prate promjenu boje kože djeteta. U težim slučajevima, operacija, transfuzija krvi i drugi zahvati propisani su u bolničkom okruženju.

Hepatitis (žutica)

Ako, na pozadini žućenja kože, dijete ima manifestacije neuobičajene za fiziološku žuticu, to ukazuje na genetsku patologiju ili razvoj žutice zbog mehaničkih ozljeda zadobivenih tijekom prolaska porođajnog kanala. Moguće je i virusno porijeklo bolesti.

Ako se patološka žutica kod novorođenčeta ne otkrije na vrijeme, to može dovesti do prodiranja bilirubina u mozak i razvoja nuklearne žutice čije su posljedice: oštećenje centralnog nervnog sistema, zakašnjeli fizički razvoj, mentalna retardacija. . Dijete vjerovatno gubi koordinaciju pokreta. Opća intoksikacija organizma može biti fatalna.

Virusni hepatitis

Preneseno odojčetu od zaražene majke tokom porođaja, starije dijete može pokupiti virus tokom kontakta sa bolesnom osobom. postoji šansa da se zarazite kod zubara, tokom vakcinacije na klinici ili hirurškog lečenja u bolnici: virus perzistira na loše sterilizovanim instrumentima.

Toksični hepatitis

Pojavljuje se kao posljedica predoziranja lijekovima, trovanja kućnim kemikalijama, trovanja hranom. Kod adolescentne djece može se razviti dok konzumiraju alkohol.

Autoimuni hepatitis

Patologija u kojoj su ćelije jetre uništene od strane vlastitog imunološkog sistema osobe. U nepotpuno formiranom djetetovom tijelu, progresivni proces zahvatanja jednog od glavnih hematopoetskih organa odvija se brže nego kod odrasle osobe. Tkivo jetre odumire i zamjenjuje se ožiljnim tkivom, što dovodi do ciroze.

Masni hepatitis

Javlja se kod dece sa gojaznošću i bolestima pankreasa. Tkiva jetre se ponovo rađaju kao rezultat nakupljanja masti u njima, organ počinje neispravno funkcionirati.

Svako treće dijete predškolskog uzrasta oboljeli od giardijaze. Djeca mlađa od 3 godine teško podnose bolest, jer u tom uzrastu, tokom infekcije, raste visoka temperatura, jaka mučnina, postoji povraćanje.

apsorbiraju hranjive tvari iz krvi, otpuštajući toksine u nju zauzvrat. Imunitet djeteta se smanjuje, počinje osjećati slabost, nedostaje apetit. Oslabljeno tijelo postaje osjetljivo na prehlade i upalne bolesti, može se razviti bronhijalna astma i alergije.

Na giardiju kod djeteta možete posumnjati po čestoj masnoj, smrdljivoj stolici.

Opstrukcija žuči

To je začepljenje žučnih kanala. Beba beba gotovo je nemoguće izliječiti takvu patologiju - neophodna je transplantacija jetre, čija posljedica može biti ciroza. Razlozi mogu biti i urođena patologija i mehanička trauma tokom porođaja.

Tumorske bolesti

Onkološke neoplazme u tkivima jetre su vrlo opasne za djecu. To se, prema statistikama, dešava retko. rak u djetinjstvu jetra čini samo 4% svih slučajeva sličnih bolesti u populaciji, ali u 70% slučajeva tumora u tkivima jetre kod djece su maligni tumori. Najčešći uzrok je uznapredovali hepatitis B i C.

Poremećaji jetre

Gotovo sve bolesti jetre kod djece imaju slične simptome razne bolesti gastrointestinalnog trakta i drugim organima. Ako dijete ima faktore rizika za oboljenje jetre, onda je važno obratiti pažnju na sljedeće simptome:

• Žutica kože i žutilo bjeloočnice;
• Konstantno održavanje subfebrilne temperature od 37,1 ° C do 38 ° C bez znakova prehlade i bolova - to ukazuje na spore latentne upalne procese, što je tipično za patologije jetre;
• Urin tamne boje;
• Bezbojni izmet;
• Mučnina;
• Nedostatak apetita.

Dijete može osjetiti težinu u desnom hipohondriju, gorčinu u ustima, postaje letargično i fizički nepodnošljivo, te doživljava opštu slabost.

Kod djece od 5-7 godina žučni sistem se aktivno razvija. S tim u vezi, može doći do umjerene hepatomegalije - malog, ali opipljivog povećanja jetre. Dijete može imati blage tegobe, koža može požutjeti. To je zbog starosne fiziologije i ne govori o bolesti. Nema potrebe za bilo kakvim liječenjem, ali dijeta prikazana za bolesti jetre kod djece neće biti suvišna.

Liječenje i prevencija

Liječenje bolesti jetre kod djece je konzervativno i hirurško. Propisan za upale - antibiotici; s hepatitisom, cirozom - hepatoprotektori; v neophodnim slučajevima – koleretici... Radi se laparoskopija - beskrvna operacija, po potrebi - abdominalna.

Preventivne mjere usmjerene su na održavanje imuniteta rastućeg dječjeg tijela i formiranje tkiva. Jelovnik treba da sadrži povrće, začinsko bilje, voće, mliječne proizvode - svježi sir, jogurte. Obroci treba da budu potpuni, dete treba da se pridržava režima obroka – doručak, ručak i večera treba da budu na vreme.

Stranica 1 od 5

Terminologija

Hepatomegalija: značajno povećanje jetre.
Žutica: žuto bojenje sluzokože, sklere i kože uzrokovano taloženjem žučnih pigmenata u njima.
Holestaza: kršenje kretanja žuči u obliku stagnacije u žučnim kanalima i/ili kanalima.
Hepatitis: upala jetre:

1. akutna - ne traje duže od 3 mjeseca;
2. hronična koja traje više od 3 mjeseca;
3. kongenitalni (sinonim - fetalni) - opći naziv hepatitisa koji se javlja s intrauterinim oštećenjem jetre fetusa pod utjecajem različitih faktora koji izazivaju upalu;
4. infektivni (sinonim - Botkinova bolest, epidemija, hepatitis A) - virusne prirode, karakteriziran uglavnom fekalno-oralnim putem infekcije, period inkubacije traje 3-6 sedmica, češće akutni početak s povećanjem tjelesne temperature;
5. aktivni (sinonimi - agresivan, kronično aktivan) - kronični hepatitis, karakteriziran čestim egzacerbacijama, izraženom portalnom, periportalnom i intralobularnom infiltracijom; moguć je prijelaz u cirozu jetre;
6. perzistentni (sinonim - kronični perzistentni) - kronični hepatitis, karakteriziran uglavnom blagim infiltrativnim procesima u jetri, benigni tok s rijetkim egzacerbacijama i dugim periodima remisije, trošenja kliničku sliku, očuvanje mogućnosti obnavljanja morfološke strukture jetre;
7. reaktivni (sinonim - satelit, popratni) - hepatitis nastao kao posljedica oštećenja drugih unutarnjih organa.

Ciroza jetre: kronična, progresivna bolest koju karakterizira distrofija i nekroza parenhima jetre, praćena njegovom nodularnom regeneracijom, difuznom proliferacijom vezivnog tkiva i dubokim restrukturiranjem arhitektonike jetre.

Klasifikacija

Do danas nemamo općeprihvaćenu klasifikaciju bolesti jetre u djece, što je zbog raznolikosti njihovih kliničkih oblika i sindroma, nepostojanja zajedničkog razumijevanja etiopatogeneze mnogih od njih, kao i jedinstvenog koncepta. njegove izgradnje. U ovom poglavlju, čitalac će moći da se upozna različite opcije klasifikacije zasnovane na sindromskim, patogenetskim ili nozološkim principima. Namjerno citiramo i one i druge u nastavku, iako smo uvjereni da klasifikacije nozološke prirode treba smatrati metodološki važnijim. Sindromske klasifikacije su pretežno skrining vrijednosti, praćene obaveznim pristupom kliničkoj dijagnozi. Čak je i MS Maslov (1951) istakao: „Naziv „žutica“ treba izbaciti iz terminologije, jer je žutica samo simptom... Osim toga, nesumnjivo je postojanje bolesti jetre, gdje je simptom žutice uopšte nije otkriven."
Dva klinička simptoma smatraju se najkarakterističnijim za bolest jetre kod djece, a to su žutica i hepatomegalija. Oni su ključni u izgradnji klasifikacija bolesti jetre na osnovu sindromskog principa. Kao što se vidi iz ovih klasifikacija, i žutica i uvećana jetra mogu se uočiti kod bolesti različitih organa i sistema djetetovog organizma, a ne samo same jetre, što treba uzeti u obzir pri provođenju diferencijalna dijagnoza... Žutica i (ili) hepatomegalija, kao integrativni znakovi bolesti, vanjski su izraz složenih patoloških procesa koji se javljaju u jednoj ili drugoj karici biološkog sistema koji je dostupan za fizičku procjenu.

Bolest jetre sa žuticom

Novorođenčad i dojenčad

Infekcije (urođene i stečene):

Metabolički poremećaji:

1. nasljedni - nedostatak ai-antitripsina, galaktozemija, nasljedna intolerancija na fruktozu, cistična fibroza, tirozinoza, Niemann-Pickova bolest;
2. stečena - kolestaza i oštećenje jetre povezano s potpunom parenteralnom prehranom, teška eritroblastoza;
3. idiopatski poremećaji - neonatalni hepatitis (hepatitis gigantskih ćelija), porodična ciroza jetre, nasledna limfostaza sa kolestazom.

Anomalije u strukturi žučnih kanala:

1. atrezija i hipoplazija - atrezija ekstrahepatičnog bilijarnog trakta, hipoplazija intrahepatičnog bilijarnog trakta, displazija jetrenih arterija;
2. ciste - cista zajedničkog žučnog kanala, cistično proširenje glavnih intrahepatičnih kanala (Caroli bolest), kongenitalna fibroza jetre, policistična bolest jetre i bubrega.

Djeca i adolescenti

Šema 1. Diferencijalni dijagnostički algoritam za neonatalnu žuticu

Tabela 1.
Klinički oblici neonatalne žutice

Geneza žutice (prema vremenu djelovanja faktora)	Višak frakcije bilirubin	Nivo defekta u razmjeni bilirubina	Vrstu (uključeno pato- genetski mehanizam)	Vrijeme mani- festivali	Ozbiljnost		Komplikacije
Kongenitalno	Besplatno	Suprahepatična	Hemolitički	1. dan	Umjereno	Brzo i sporo napreduje	Bilirubinska encefalopatija
Stečeno	Povezano	Hepatične	Transport "Uhvati"	2-3. dana		Stabilan	Bilijarna ciroza (fibroza) jetre
Idiopatski		Subhepatična	Konjugacija	Nakon 3. dana	Sharp izraženo	Prolazno
		Miješano	Izlučivanje			Sa periodičnim porastom
			Mehanički "zadebljanje"	10-14 dana		Regresivna
			Enterohepatitis

* Ako je moguće, navedite nijansu žutice: limun, narandžasta, zelenkasta, itd.

Klasifikacija žutice novorođenčadi

Nasljedno	Stečeno
I. Hemolitički
Membranopatije eritrocita Enzimopatije eritrocita Hemoglobinopatije	Hemolitička bolest novorođenčeta Hemoragije (hematomi) Policitemija, poliglobulija Medicinska hemoliza
II. Hepatične
Poremećaj napadaja B (Gilbertov sindrom) Poremećaj konjugacije B (Crigler-Najar sindrom tip I i ​​II) Poremećaj izlučivanja B (Dabin-Johnson, Rotor sindromi) Simptomatska (s hipotireozom, galaktozemijom, fruktozemijom, tirozinozom, Niemann-Pickovom bolešću itd.)	Infektivni hepatitis Toksična i metabolička hepatoza Žutica od majčinog mlijeka Poremećaj konjugacije B kod stenoze pilorusa Poremećaj jatrogene konjugacije
III. Mehanički
Sindromske anomalije bilijarnog trakta Porodična kolestaza Nedostatak a - antitripsina, cistična fibroza	Sindrom zadebljanja žuči Atrezija bilijarnog trakta s upalom i (ili) hepatitisom parezom i drugim vrstama crijevne opstrukcije Kompresija izvan bilijarnog trakta
IV. Mješovita geneza
	Prolazna žutica novorođenčadi (fiziološka) Preuranjena žutica Sa intrauterinim infekcijama Sa diseminiranom intravaskularnom koagulacijom

U srcu žutice, uključujući i neonatalni period, najčešće su kršenja pigmenta, metabolizma bilirubina, u vezi s čime se ukratko prisjećamo njegovih glavnih faza.

Glavni izvor bilirubina (B) su metaboliti hemoglobina koji nastaju iz senescentnih eritrocita u ćelijama retikuloendotelnog sistema. B (slobodan, indirektan, nekonjugiran) se oslobađa u krv, gdje se vezuje za svoje proteine ​​i transportuje do jetre. Oko 5-20% B se formira u hepatocitima iz drugih supstanci koje sadrže hem. Hvatanje B od strane hepatocita, njegova konjugacija i oslobađanje u žučne kapilare aktivni su procesi u kojima su uključeni različiti enzimi. Konkretno, u endoplazmatskom retikulumu hepatocita uz sudjelovanje enzima glukuroniltransferaze, B se konjuguje s glukuronskom kiselinom da nastane glukuronid B (vezani, direktni, konjugirani B), koji su vodotopivi i netoksični spojevi. Kroz bilijarni pol hepatocita konjugirani B se izlučuje u žučne kapilare, a zatim sa žuči u crijeva. Izolovana su dva transportna proteina B (Y i Z). Oba su uključena u prijenos B iz krvne kapilare kroz hepatocit do žučne kapilare, a samo jedan od njih (Z), koji je prisutan i u jetri i u crijevima, nalazi se u enterohepatičkom ciklusu B. Glavni faktor preuzimanja B iz krvi i njegovog nosača je u hepatocitu protein Y. Kod novorođenčadi, posebno kod prijevremeno rođenih beba, s jedne strane, postoji nedovoljna sinteza transportnog proteina Y, s druge, nerazvijenost aktivnost glukuronil transferaze. Ovo se smatra glavnim uzrocima prolazne hiperbilirubinemije („fiziološka žutica“) kod novorođenčadi. Dakle, "fiziološka žutica" je u suštini konjugacijska, odnosno uzrokovana akumulacijom indirektnog B u krvi zbog njegovog neadekvatnog prevođenja u pravu liniju.
U pedijatrijskoj praksi najrašireniji su podaci o konjugativnoj žutici uzrokovanoj nasljednim defektima glukuroniltransferaznog sistema (nasljedna pigmentna hepatoza) - Gilbertov sindrom, Crigler-Najar, Dabin-Johnson, Rotor. Istovremeno, varijante žutice, prvenstveno neonatalnog perioda, uzrokovane poremećenom konjugacijom i transportom slobodnog B pod uticajem nenaslednih uzroka (hipoksija, endokrini faktori, terapija lijekovima, ostalo). Ovo se ogleda u odgovarajućim klasifikacijama zasnovanim na patogenetskom principu.
Od kliničkog interesa je žutica, najmanje poznata liječnicima, kod 1% dojenih beba. Uzrok žutice je steroid pregnan-3,20-diol koji se nalazi u majčinom mlijeku, koji se takmiči s B za glukuronil transferazu, čime se remeti proces konjugacije potonje. Prema drugoj hipotezi, povećan sadržaj u majčinom mlijeku masne kiseline i, moguće, protein lipaza izazivaju vezivanje slobodnog B za transportni protein, a time i hvatanje i konjugaciju B od strane hepatocita. Žutica s ovom varijantom hiperbilirubinemije javlja se između 6. i 8. dana života kod zdravog djeteta i postupno se smanjuje nakon prestanka dojenja ili nakon nekoliko sedmica u pozadini nastavka prirodnog hranjenja. Zbog mogućnosti razvoja neuroloških komplikacija hiperbilirubinemije, preporučljivo je privremeno (7-10 dana) zamijeniti majčino mlijeko adaptiranim mliječnim formulama. U budućnosti, kada se vratite na prirodno hranjenje, hiperbilirubinemija se ne ponavlja.

Procijenjena prevalencija neonatalnog oboljenja jetre je 1 na 2.500 živorođenih.

Rano prepoznavanje je posebno važno kod novorođenčadi i dojenčadi, jer kašnjenje u dijagnozi može uzrokovati Negativan uticaj na prognozi.

Jasno je poznato da ako se bilijarna atrezija dijagnosticira nakon 2 mjeseca starosti, stopa uspješnosti hirurške korekcije (hepatoportoenterostomija) je naglo smanjena.

Štoviše, kako disfunkcija jetre napreduje, rano prepoznavanje omogućava uspješniju nutritivnu podršku za pacijenta i potencijalno odlaganje opadanja. funkcija jetre... Rezultat može biti poboljšan rast i manje nuspojava.

Ima veliki značaj jer je ortotopska transplantacija jetre obično uspješnija kod novorođenčadi čija je težina veća od 10 kg u vrijeme operacije (transplantacija jetre je realnost za pedijatrijske pacijente s teškim oboljenjem jetre).

Nažalost, rano prepoznavanje teške bolesti jetre kod pedijatrijskih pacijenata ostaje veliki izazov. Jedan od faktora koji tome doprinose je da lezija jetre pedijatrijskog pacijenta ima ograničen broj manifestacija.

Posljedično, različiti poremećaji često imaju gotovo identične početne manifestacije.

Na primjer, novorođenčad s oštećenjem jetre gotovo uvijek ima žuticu. Nažalost, razlika između "fiziološke hiperbilirubinemije" i hiperbilirubinemije, koja ukazuje na ozbiljno oštećenje jetre, često se podcjenjuje. Podaci iz Ujedinjenog Kraljevstva dokumentovali su brojne faktore koji doprinose kasnom upućivanju djece sa oboljenjem jetre (Tabela 1).

Tabela 1
Razlozi kašnjenja upućivanja kod specijaliste za djecu sa oboljenjem jetre

Nedostatak praćenja neonatalne žutice (uključujući nemogućnost frakcionisanja serumskog bilirubina) Neadekvatno ispitivanje hemoragijske bolesti/koagulopatije Pogrešna dijagnoza holestaze (konjugovane bilirubinemije) kao žutice uzrokovane majčino mleko(nekonjugirana bilirubinemija) Lažno samopouzdanje uzrokovano smanjenom koncentracijom bilirubina ili pigmentiranom stolicom

ETIOLOGIJA

Uzroci oboljenja jetre kod pedijatrijskih pacijenata variraju u zavisnosti od starosti (tabela 2).

Tabela 2.
Najčešći uzroci bolesti jetre kod djece različite dobi

NOVOROĐENČAD I DOJENČADE

Holestatski poremećaji - Bilijarna atrezija - Cista zajedničkog žučnog kanala - Insuficijencija intrahepatičnih žučnih puteva (npr. Allagile sindrom) - Progresivni sindromi porodične intrahepatične holestaze (Bylerova bolest i sindrom) - Benigna rekurentna intrahepatična bolest (karolilitična bolest)

Idiopatski neonatalni hepatitis i bolesti koje oponašaju- Cistična fibroza - Nedostatak alfa-1-antitripsina - Hipopituitarizam / hipotireoza - Neonatalna bolest skladištenja željeza

Virusni hepatitis i druge zarazne bolesti novorođenčeta- Citomegalovirus - Herpes simplex / humani herpes virus 6 / - Epstein - Barrov virus - Parvovirus B19 - Rubella - Reovrus - tip 3 - Adenovirus - Enterovirus - Sifilis - Tuberkuloza - Toksoplazmoza

Metabolička bolest- Poremećaji peroksizmalne funkcije (Zellwegerov sindrom) - Poremećaji metabolizma žučnih kiselina - Poremećaji ciklusa uree (nedostatak arginaze) - Poremećaji metabolizma aminokiselina (tirozinemija) - Poremećaji metabolizma lipida (Niemann-Pick tip C/Gaucher) - Poremećaji metabolizma ugljikohidrata (galaktozemija, fruktozemija, bolest skladištenja glikogena tip IV)

Toksična/farmakološka oštećenja (npr. acetaminofen (paracetamol), totalna parenteralna prehrana, hipervitaminoza A)

Tumori (intra- i ekstrahepatični)

Štaviše, iako "neonatalni hepatitis" može biti uzrokovan virusima, on nije isti entitet kao virusni hepatitis kod starije djece i adolescenata.

Iako su spiskovi raznih razloga dovođenje do oboljenja jetre kod djece je izuzetno dugo, oko 10 bolesti čini oko 95% svih slučajeva uočene kolestaze, a od toga su bilijarna atrezija i neonatalni hepatitis odgovorni za više od 60%.

Tipično, kliničar prvo posumnja na bolest jetre kod novorođenčeta koje se manifestira klasičnim karakteristikama kao što su uporna žutica, hepatomegalija, koagulopatija ili gubitak težine.
U drugim slučajevima, radi se o slučajnom otkrivanju abnormalnosti u testiranju seruma.
Žutica, konfuzija i koma su prijavljeni kod starije djece i adolescenata s akutnim hepatitisom ili nakon izlaganja toksinu. Pruritus kod starije djece može se smatrati razdražljivošću kod novorođenčadi.

ANAMNEZA I ZNACI BOLESTI JETRE

Novorođenče

Iako je dojenče možda imalo žuticu pri rođenju (fiziološka hiperbilirubinemija) ili doji, važno je ne pripisati žuticu bebi starijoj od 14 dana zbog jednog od ovih uzroka.

Žutica kod svakog djeteta starijeg od 2 sedmice trebala bi izazvati sumnju na bolest jetre i podstaći odgovarajuću procjenu.

Pažljiva anamneza može dati tragove o postojanju i vrsti bolesti jetre.

Na primjer, početak bolesti jetre povezan s promjenama u ishrani može izazvati sumnju na urođeni poremećaj metabolizma ugljikohidrata, kao što je nemogućnost metaboliziranja galaktoze ili fruktoze.

Pozitivna porodična anamneza o sumnjivom genetskom poremećaju treba da usmeri početnu procenu u ovom pravcu. Ponavljajući klinički fenotip unutar porodice sugerira nasljedni poremećaj kao što je tirozinemija ili Bylerov sindrom (progresivna porodična idiopatska kolestaza).

Idiopatski neonatalni hepatitis je češći kod dječaka, posebno prijevremeno rođene djece i novorođenčadi s malom težinom.

Nasuprot tome, bilijarna atrezija se češće javlja kod djevojčica normalne težine, a stopa intrafamilijalnog recidiva približava se nuli. Takođe, sindrom prateće polisplenije govori u prilog dijagnozi bilijarne atrezije.

Bolesnici sa bilijarnom atrezijom imaju raniji početak žutice i pojavu aholične stolice nego oni sa neonatalnim hepatitisom.

Kod holestatske bolesti, žutica se skoro uvek primećuje u prvom mesecu života.

Aholične stolice su također vrlo karakteristične za holestazu u djetinjstvu. U prisustvu dodatne ili intrahepatične opstrukcije, malo ili nimalo bilirubina se luči u crijeva, što dovodi do nedostatka boje u neformiranom fekalnom materijalu.

Iako neki pigment može biti prisutan u stolici novorođenčadi sa bilijarnom opstrukcijom zbog deskvamacije pigmentiranih stanica u stolicu.

Štaviše, raspad stolice na komadiće obično ukazuje da je pigment samo površinski, dok je enterijer u najboljem slučaju je boje gline.

Groznica majke ili drugi znaci infekcije izazivaju sumnju na sepsu kao osnovni uzrok neonatalne žutice. Gram negativne bakterije (npr. E coli) izaziva infekciju infekcije urinarnog trakta su posebno česte.

Starije dijete

Kod starije djece sa anoreksijom u anamnezi. groznica, povraćanje, bol u trbuhu i tamna mokraća trebali bi dovesti do sumnje na infekciju virusom hepatitisa A (HAV).
HAV infekcija je također vjerovatna etiologija bolesti jetre kod svakog djeteta s istorijom bolesti slične gripi, a koje iznenada razvije žuticu s povišenim očitanjima aminotransferaza u odsustvu bilo kakvog poznatog izlaganja hepatotoksičnim agensima. Hepatitis A je često anikterična infekcija kod djece mlađe od 5 godina i često se ne prepoznaje.

Znakovi bolesti jetre kod pacijenata koji su primili tetovaže, koji su koristili intravenske lijekove ili čije je zdravstveno stanje rezultiralo povećanom izloženošću parenteralnim krvnim produktima (hemodijaliza, hemofilija, operacija) prije široko rasprostranjenog skrininga (1992.) mogu izazvati sumnju na infekciju hepatitisom C.
Adolescente koji razviju žuticu treba povjerljivo pitati o intravenskoj upotrebi droga, izloženosti čistom kokainu, intranazalnoj upotrebi, što može biti povezano s infekcijom hepatitisom C (i možda hepatitisom B).

Ako je tok potvrđene infekcije hepatitisom B posebno težak, treba posumnjati na istovremenu infekciju ili superinfekciju sa hepatitisom (D) delta.

Uvijek je važno utvrditi podatke o izloženosti potencijalno hepatotoksičnim lijekovima, uključujući izonazid, nitrofurantoin, sulfonamide i nesteroidne protuupalne lijekove kao što su acetaminofen i ibuprofen.

Ako je predoziranje ili intoksikacija uzrok disfunkcije jetre, djeca mogu imati promijenjen mentalni status, pa čak i komu.

Konfuzija i koma izazivaju sumnju na zatajenje jetre ili metaboličku bolest što rezultira hiperamonemijom, hipoglikemijom i kombinacijom oba.
Adolescentice koje razviju žuticu i imaju istoriju akni, intermitentnog artritisa i umora, moguće sa autoimunim hepatitisom; ova nozološka jedinica je rjeđa kod dječaka i mlađe djece.

Pacijenti sa imunodeficijencijom i žuticom mogu patiti od infekcije citomegalovirusom, Epstein-Barr virusom ili retrovirusom.

Povijest faringitisa kod pacijenta koji također ima žuticu, splenomegaliju i limfadenopatiju ukazuje na infekciju Epstein-Barr virusom.

Kolike u gornjem desnom kvadrantu i mučnina u anamnezi (posebno nakon konzumiranja masnog obroka) ukazuju na bolest žučne kese, koja je češća kod starije djece.

Treba uzeti u obzir znakove i simptome gojaznosti, srčanih, endokrinih ili crijevnih bolesti, jer abnormalnosti serumske aminotransferaze mogu odražavati sekundarno oštećenje jetre u sistemskoj bolesti (jetra kao „nevini promatrač”).
Povećanje koncentracije aminotransferaza (posebno AST) također može biti manifestacija bolest mišića.

Starija djeca i adolescenti s oboljenjem jetre mogu se u početku žaliti na anoreksiju, umor i žutu bjeloočnicu.

Holestaza može dovesti do tegoba kao što su svrab, a posebno tamni i pjenasti urin. Ova boja je zbog holurije (žučni pigment u urinu); prisustvo pjene ukazuje na koleuriju (žučne soli u urinu).

Žučne soli su molekule deterdženta koje snižavaju površinsku napetost otopina, stvarajući vidljivu pjenu.

FIZIČKE MANIFESTACIJE

Uobičajene fizičke manifestacije povezane sa specifičnim oboljenjem jetre navedene su u tabelama 3-6.

Tabela 3.
Bolesti koje uzrokuju žuticu/povišene jetrene enzime

BEBE
Infekcija- Bakterijska sepsa (E coli) - Virusne infekcije: citomegalovirus, rubeola, Coxsackievirus, ehovirus, herpesvirus, adenovirus. -Poremećaji metabolizma -Nasljedni: nedostatak alfa 1-antitripsina, galaktozemija, nasljedna intolerancija na fruktozu, cistična fibroza, Niemann-ova bolest -Pick, tirozinemija -Stečena: holestaza i bolest jetre uzrokovana općom parenteralnom ishranom, progresivnom parenteralnom ishranom, progresijom hipotiroidizma i hipotiroidizma bolest), Ivemarkov sindrom, cerebrohepatorenalni (Zellwegerov) sindrom

Malformacije žučnih tokova

Nesindromska i sindromska atrezija / insuficijencija intrahepatičnih žučnih puteva (Allagile sindrom) - Cistične malformacije: ciste zajedničkog žučnog kanala, cistično proširenje intrahepatičnih žučnih puteva (Carolijeva bolest), kongenitalna fibroza jetre, policistična bolest jetre i bubrega.

DJECA STARIJA I UZRASTA

Akutni virusni hepatitis (HAV)

Nasljedne bolesti:

Wilsonova bolest, cistična fibroza, hepatična porfirija, Dubin-Johnsonov sindrom, Rotor sindrom

Maligne bolesti:

Leukemija, limfom, tumori jetre

Hemijske supstance:

Hepatotoksični lijekovi, toksini (crijeva ugljikovodika, alkohol, organofosfati, hipervitaminoza A, gljive, acetaminofen). šistosomijaza, leptospiroza, visceralna larva migrans

Idiopatske ili sekundarne lezije: hronični hepatitis, upalna bolest crijeva (ulcerozni kolitis), reumatoidni artritis, gojaznost.

Među ovim obiljem fizičkih manifestacija, najčešće su hepatomegalija i žutica.

Hepatomegalija je često jedina manifestacija bolesti jetre, iako palpacija ruba jetre može biti pogrešna zbog varijacija u normi konture, tjelesnog habitusa ili pomicanja ruba jetre susjednim organima ili vanjskim ili unutrašnjim neoplazmama.

Stoga je mjerenje širine jetre koristan dodatak palpaciji tokom početne prezentacije i praćenja.
Širina jetre - udaljenost između ruba jetre i gornja granica tupost, određena perkusijom na desnoj srednjoklavikularnoj liniji. Prosječna širina varira od 4,5 cm u dobi od 1 sedmice do 6-7 cm u ranoj adolescenciji.

Normalno, jetra je okrugla i meka, a površina glatka. Tvrda, tanka ivica i nodularna površina mogu ukazivati ​​na fibrozu ili cirozu.
Potonje stanje je također često povezano s malom jetrom.

Palpacija jetre u epigastričnom području ukazuje ili na cirozu ili na Riedelov režanj (normalno anatomsko produženje desnog režnja, što se može zamijeniti s hepatomegalijom).

Tabela 4.
Bolesti koje uzrokuju hepatomegaliju

BEBE I DJECA
Akumulacijske bolesti

Akutni: Reyeov sindrom (masti) - Kronični: glikogenoze, mukopolisaharidoze, Gaucherova bolest, Niemann-Pickova bolest, gangliodidoza, Wolmanova bolest - Problemi s ishranom: totalna parenteralna ishrana (preopterećenje kalorijama, kwashiortruke, poremećaj ishrane labuda, poremećaj ishrane kvashioruke, poremećaj ishrane lanca) ćelijska histiocitoza, granulomi (sarkoidoza, tuberkuloza) Kongenitalna fibroza jetre

Tumori

Primarni: hepatoblastomi, hematomi, hemangioendoteliomi - metastatski: neuroblastom, Wilmsov tumor, tumori gonada.

Tabela 5.
Bolesti koje uzrokuju zatajenje jetre

NOVOROĐENČAD I DOJENČADE

infekcije:

Herpesvirusi, eho, adenovirusi, sepsa.
Metabolički poremećaji: nasledna netolerancija na fruktozu, mitohondrijalne bolesti, tirozinemija, galaktozemija, nenatalna bolest skladištenja gvožđa.
Ishemija/šok:
Droge / Toksini: valproat, acetaminofen

DJECA I ADOLESCENTI
infekcije: herpes virusi, eho, adenovirusi, sepsa
Droge / Toksini: valproat, acetaminofen, gljive (Amanita)
Maligna bolest
Ishemija/šok: kongenitalno srčana bolest, miokarditis, teška hipotenzija.
Metabolički: Wilsonova bolest, masna infiltracija jetre tokom trudnoće.

Tabela 6.
Različite fizičke manifestacije povezane s bolešću jetre

BEBE
mikrocefalija: kongenitalni citomegalovirus, rubeola, toksoplazmoza
Tipičan tip lica: arneriohepatična displazija (Allagile sindrom)
katarakta: galaktozemija
Pigmentacija retine: Allagille sindrom
Abnormalne manifestacije tokom askultacije pluća: cistična fibroza.
Neuromišićni poremećaji (tremor, letargija): bolest skladištenja lipida, Wilsonova bolest, poremećaji oksidativne fosforilacije

DJECA
svrab: hronična kolestaza
hemangiomi: hemangiomatoza jetre
Kayser-Fleischer prstenovi: Wilsonova bolest
glositis: ciroza

Povećanje bubrega: kongenitalna fibroza jetre ili policistična bolest
Artritis i nodozni eritem: bolest jetre s kroničnom inflamatornom bolešću crijeva. akne, umor: autoimuni hepatitis.

Palpacijom abdomena može se otkriti i povećana slezena, koja je obično normalne veličine u ranoj fazi bolesti jetre.

Ako je slezena povećana, treba posumnjati na jedan od mnogih uzroka portalne hipertenzije ili bolesti skladištenja.
Bol pri palpaciji s hepatomegalijom može jednostavno odražavati blagi virusni udar s povećanjem Glissonove kapsule zbog edema, koji je odgovoran za percipiranu bol lokaliziranu u jetri.

Teška hepatosplenomegalija ukazuje na bolest skladištenja ili malignu bolest, iako je posebno dramatična hepatomegalija sama po sebi povezana s teškom fibrozom jetre

U ovom stanju, bubreg se mora procijeniti kako bi se isključila koegzistirajuća autosomno recesivna ili dominantna bolest policističnih bubrega.

Auskultacija jetre može omogućiti kliničaru da otkrije vaskularne modrice uzrokovane anatomskim vaskularnim malformacijama ili povećanim protokom krvi u jetru.

Ascites ukazuje na povećani portni venski pritisak i oštećenu funkciju jetre.

Određeni fizički znakovi izazivaju značajnu sumnju na specifično oboljenje jetre. Kod novorođenčadi koja pate od kongenitalne infekcije, komorbiditeti često uključuju mikrocefaliju, korioretinitis, purpuru, malu porođajnu težinu i generalizirano zatajenje organa.

Dismorfne osobine mogu biti karakteristične za određene hromozomske abnormalnosti. Bolesnici s Alagilleovim sindromom tipično imaju karakterističan tip lica (korakoidni nos, visoko čelo, pršljenovi u obliku leptira i šum pri kardiovaskularnoj auskultaciji zbog periferne plućne stenoze i stražnjeg embriotoksina na oftalmološkom pregledu.

Prisustvo povremenog povraćanja kod novorođenčeta, posebno neumoljivog povraćanja, može ukazivati ​​na urođeni metabolički poremećaj, koji je obično povezan i sa lošim statusom uhranjenosti i razdražljivošću. Pojava simptoma (kao što je povraćanje) nakon uvođenja novog proizvoda koji sadrži galaktozu ili fruktozu može izazvati sumnju na galaktozemiju ili nasljednu netoleranciju na fruktozu.

Kongenitalni ascites može ukazivati ​​na zatajenje jetre, cirozu ili bolest skladištenja.
Djeca sa holestazom često pate od intenzivnog pruritisa, koji je karakterističan za opstruktivnu bolest jetre, koja se prvenstveno manifestuje razdražljivošću.

LABORATORIJSKA PROCJENA

Vrste oštećenja jetre
Laboratorijske manifestacije oštećenja jetre mogu se podijeliti u 2 tipa:
1) holestatska ili opstruktivna lezija žučnih puteva i
2) hepatocelularno oštećenje ili oštećenje ćelija jetre.
Međutim, često postoji značajno preklapanje između vrsta oštećenja kod pacijenata sa oboljenjem jetre.

Holestazu karakterizira nakupljanje spojeva koji se ne mogu izlučiti zbog okluzije ili opstrukcije bilijarnog stabla. Stoga se serumske koncentracije tvari (žučnih pigmenata, enzima, žučnih soli) koje su normalno prisutne u žuči ili se uklanjaju putem žuči obično povećavaju u holestatskim stanjima. Alkalna fosfataza (AP), gama glutamil transpeptidaza (GGT) i konjugovani bilirubin (svi zahtevaju čisto bilijarno stablo za eliminaciju) su obično povišeni.

Suprotno tome, nekroza hepatocita nakon virusnog ili toksičnog moždanog udara jetre (npr. predoziranje acetaminofenom ili virusni hepatitis) obično uzrokuje prvenstveno povećanje enzima sadržanih u hepatocitu, kao što su aminotransferaze (ALT i AST). Kod hepatocelularne bolesti serumski nivoi GGT i AP još uvijek ne rastu u istoj mjeri kao aminotransferaze. Ova razlika između dva glavna tipa oštećenja jetre nije uvijek jasna.

Na primjer, kolestaza uvijek dovodi do određenog stepena hepatocelularne disfunkcije zbog toksične akumulacije žuči unutar hepatocita i bilijarnog stabla. Kod hepatocelularne bolesti, smanjen protok krvi žuči (mulj) koji je rezultat nekroze hepatocita također uzrokuje blago povećanje serumskih markera opstrukcije (AP, GGT).

Dvije glavne vrste bolesti jetre mogu se razlikovati rano. bolan proces ali najčešće se osnovni tip bolesti jetre dijagnosticira tumačenjem kombinacije kliničkih i laboratorijskih kriterija, uključujući biopsiju jetre. Ovo se posebno odnosi na novorođenčad i dojenčad, koji pokazuju najveće preklapanje između vrsta oštećenja jetre. Najvažnije je prepoznati prisustvo kolestaze kod pacijenata ove starosne grupe, čak i kod nedonoščadi koja imaju žuticu nakon 14 dana života, što zahtijeva procjenu. Tabela 7 prikazuje ciljeve postupne procjene dojenčadi sa žuticom.

Tabela 7.
Ciljevi za postepenu procjenu dojenčadi sa žuticom
Prepoznati holestazu (nekonjugirana ili fiziološka hiperbilirubinemija)
Procijenite ozbiljnost oštećenja jetre
Odvojite specifične entitete (npr. metabolički naspram virusnih naspram anatomskih)
Razlikovati bilijarnu atreziju od idiopatskog neonatalnog hepatitisa
Razlikovati idiopatski neonatalni hepatitis od progresivne porodične intrahepatične kolestaze i insuficijencije žučnih kanala.

Tabela 8 navodi naše preporuke za prikupljanje podataka prilikom evaluacije novorođenčeta sa sumnjom na holestazu. Ubrzana procjena se predlaže za novorođenčad u dobi od 2 mjeseca s holestazom kako bi se brzo isključila bilijarna atrezija.

Tabela 8.
Postepena procjena dojenčadi sa sumnjom na holestatsko oboljenje jetre

Potvrdite holestazu
- Klinička evaluacija (porodična anamneza, istorija hranjenja, fizički pregled)
- Frakcionisanje serumskog bilirubina i određivanje nivoa žučne kiseline u serumu
- Procjena boje stolice
- Indeks sintetičke funkcije jetre (vrijeme protrombina i albumina)

Prepoznati specifične nozološke jedinice
- Virusne i bakterijske kulture (krv, urin, cerebrospinalna tečnost)
- Hepatitis B površinski antigen i titar drugih virusa i sifilisa (VDRL) kod odabranih rizičnih pacijenata
- Metabolički skrining (supstance koje smanjuju urin, urin i aminokiseline u serumu).
-Tiroksin i hormon koji stimuliše štitnjaču
- Alfa 1-antitrispin fenotip
- Hloridi znoja
- Kvalitativna analiza profila žučne kiseline urina
- Ultrasonografija

Razlikovati bilijarnu atreziju od neonatalnog hepatitisa
- Hepatobilijarna scintigrafija ili duodenalna intubacija za bilirubin
- Biopsija jetre

Funkcionalni testovi jetre

Budući da jetra ima veliku funkcionalnu rezervu, abnormalni laboratorijski parametri često su jedina manifestacija očigledne bolesti jetre i mogu se uočiti mnogo prije očitih kliničkih manifestacija. U uobičajenom scenariju, liječnik koji sumnja na bolest jetre obično će naručiti "testove funkcije jetre" (LFT) za procjenu funkcije jetre. Dosljednim praćenjem ovih pokazatelja mogu se dobiti informacije o prognozi, odgovoru na terapiju i stupnju disfunkcije.

Međutim, termin LFT nije sasvim tačan, jer su samo dva od najčešće prijavljenih parametara pravi pokazatelji funkcije jetre – protrombinsko vrijeme (PT) i nivoi albumina u serumu – oba mjere sintetičku sposobnost. Svi ostali parametri su u suštini indirektne mjere funkcije jetre, a mnogi od ovih parametara se mijenjaju u situacijama koje nisu bolesti jetre. Na primjer, povišenje aspartat aminotransferaze (AST) prati hemolizu crvenih krvnih zrnaca, razgradnju mišića i bolesti gušterače.

Biohemijske abnormalnosti povezane sa bolešću jetre nisu ograničene na abnormalnosti LFT. Na primjer, neketotička hipoglikemija sugerira nedostatak u beta-oksidaciji masnih kiselina i proizvodnji ketona. Teška ketoza – rijedak nalaz kod dojenčadi – može ukazivati ​​na organsku acidemiju, bolest skladištenja glikogena ili nedostatak u neurogenezi. Povećanje anionskog pomaka u metaboličkoj acidozi također sugerira organsku acidemiju. Hipo- i hipertireoza može biti povezana sa žuticom. Određivanje klorida znoja može biti potrebno kako bi se isključila cistične fibroze. Testovi na željezo i feritin su korisni u dijagnosticiranju neonatalne bolesti skladištenja željeza. Određivanje nivoa žučne kiseline u urinu i serumu obično pomaže da se isključi mogućnost urođenih poremećaja metabolizma žučne kiseline. Nivo sukcinilacetona u urinu može ukazivati ​​na prisustvo tirozinemije. Uzorak i kulturu urina uvijek treba uzeti od svakog djeteta sa žuticom, jer je urosepsa obično povezana sa konjugovanom hiperbilirubinemijom (npr. infekcija urinarnog trakta E coli). Anemija i hemoliza mogu ukazivati ​​na prisustvo hemolitičkog stanja odgovornog za žuticu (obično nekonjugovanu) i ne moraju biti povezane sa oboljenjem jetre.

Od svih laboratorijska istraživanja frakcionisanje bilirubina je najvažnije.
Zdrava zrela jetra uklanja nekonjugirani bilirubin iz krvi i posreduje u konjugaciji nekonjugiranog bilirubina pomoću dvije molekule glukuronske kiseline. Konjugacija bilirubina pretvara supstancu koja je suštinski rastvorljiva u mastima (nekonjugovani bilirubin) u supstancu rastvorljivu u vodi (konjugirani bilirubin) koja se može izlučiti u žuč, vodeni medij. Priroda nekonjugiranog bilirubina topiva u mastima omogućava mu da prođe krvno-moždanu barijeru i potencijalno izazove kernikterus.

Fiziološka neonatalna žutica (koja se povećava nivo nekonjugovanog bilirubina) je rezultat nezrelosti sistema glukuronil transferaze odgovornog za konjugaciju bilirubina. Žutica povezana s dojenjem (blago privremeno kašnjenje u sposobnosti konjugacije) obično je rezultat sastojaka u majčinom mlijeku.

Kod nekonjugirane bilirubinemije, ozbiljna bolest jetre je malo vjerojatna, ali će dijete možda trebati procijeniti zbog moguće hemolize, urođenih poremećaja metabolizma bilirubina (npr. Crigler-Najar tipovi 1 i II) i disfunkcije štitne žlijezde... Ekstremna nekonjugirana hiperbilirubinemija može biti povezana s neonatalnim kernikterusom.
U prisustvu konjugovanog (direktnog, vezanog) bilirubina, procjena bi trebala biti agresivna. Očitavanje konjugovanog bilirubina u serumu veće od 17 mcmol/L (1 mg/dL) ili veće od 15% od ukupnog očitanja bilirubina treba smatrati nenormalnim i odmah procijeniti! Nivo nekonjugovanog bilirubina odražava višak proizvodnje bilirubina (npr. kao rezultat hemolize) ili odloženu sposobnost jetre da veže bilirubin. Konjugirana frakcija povezana je s ozbiljnim oboljenjem jetre i ukazuje na kolestazu.

Analiza urina
Urobilinogen nastaje kao rezultat razgradnje konjugiranog bilirubina od strane bakterija prisutnih u lumenu crijeva, a nalazi se i u urinu. Većina urobilinogena se izlučuje stolicom kao koprobilinogen; 20% prolazi kroz enterohepatičnu recirkulaciju. Samo mali dio ulazi u urin, ali se povećava u prisustvu hepatocelularnog oštećenja zbog smanjenog unosa i recirkulacije jetre. Bez sumnje, urobilinogen u mokraći gotovo je odsutan u prisustvu opstruktivnog procesa, budući da manje bilirubina ulazi u crijevo, a manje se pretvara u urobilinogen. Zanimljivo je da se delta-bilirubin, zbog svog kovalentnog vezivanja za albumin, ne izlučuje urinom, te stoga ima tendenciju da ostane povišen u serumu neko vrijeme nakon inicijalno holestatskog moždanog udara, budući da njegov nestanak ovisi o razgradnji albumina.-bilirubin kompleks .

Aktivnost aminotransferaze
Nivoi alanin aminotransferaze (ALT) (ranije poznati kao serumska glutamin-piruvat transferaza - SGPT) i AST (ranije poznati kao serumska glutamin-oksaloacetatna transaminaza-SGOT) su najosjetljiviji testovi za nekrolizu hepatocita. Značajno povećanje ovih enzima, koji se oslobađaju iz oštećenih hepatocita, ukazuje na hepatocelularno oštećenje. Lagano poremećeni nivoi takođe mogu biti povezani sa holestatskim procesima, jer je povratni tok ili staza žuči toksičan za hepatocite. Ovi enzimi kataboliziraju reverzibilnu tranziciju alfa-amino grupe aminokiselina alanina i asparaginska kiselina u alfa-keto grupu ketoglutarne kiseline, što dovodi do stvaranja piro-vinske kiseline (ALT) i oksalne-octene kiseline (AST).

ALT je specifičniji za bolesti jetre jer se nalazi samo u niskim koncentracijama u drugim tkivima (npr. mišićima). Nasuprot tome, AST se nalazi u visokim koncentracijama u mnogim tkivima, uključujući srce i skeletne mišiće, bubrege, pankreas i crvena krvna zrnca. Koenzim oba enzima je vitamin B6, tako da uporno abnormalno niske vrijednosti AST i ALT sugeriraju osnovni nedostatak vitamina B6.

Općenito, očitavanja aminotransferaza još uvijek ne pružaju informacije o specifičnim dijagnozama, ali posebno visoki nivoi ukazuju na hepatotoksičnost lijeka (npr. predoziranje acetaminofenom), hipoksiju/šok i virusni hepatitis. Ovi nivoi još uvijek nemaju prediktivnu vrijednost; pacijenti s vrlo visokim abnormalnostima mogu se osjećati dobro, posebno u slučaju toksičnosti acetaminofenom. Međutim, oni su korisni u praćenju pacijentovog kliničkog napretka, na primjer, progresivno opadajući AST/ALT rezultat kod mladog pacijenta koji ima HAV infekciju i inače je dobro je ohrabrujući znak da se bolest jetre povlači. Suprotno tome, opadanje vrijednosti AST/ALT u prisustvu naborane jetre, povećanje PT parcijalnog tromboplastinskog vremena (PTT) i u odsustvu kliničkog poboljšanja su zlokobni znak. Ovo ukazuje na smanjenu funkcionalnu masu hepatocita zbog nekroze, što je smanjilo količinu enzima dostupnih za otpuštanje u cirkulaciju.

Nivoi alkalne fosfataze (AP).
AP je lokalizovan prvenstveno u tubularnoj membrani ćelija jetre, stoga povišen nivo AR u serumu obično ukazuje na opstruktivnu bolest jetre (npr. opstrukciju žučnih kanala). Međutim, AR se nalazi u drugim tkivima, uključujući kosti, bubrege i tanko crijevo. Visoke stope AR se obično nalaze kod djece tokom perioda ubrzanog rasta, kao što su skokovi u pubertetu. Posebno visoki nivoi bi trebali dovesti do sumnje na moguću patologiju kostiju (npr. rahitis), posebno ako povećanje AR nije povezano s povećanjem GGT. Ako su nivoi potonjeg enzima takođe povišeni, bolest kostiju je malo verovatna. Ovo jednostavno zapažanje smanjuje potrebu za frakcionisanjem AP vrijednosti na pojedinačne izoenzime kako bi se odredio tačan izvor njihovog povećanja. Na primjer, cink-koenzim-AP - uporno niske razine AP mogu ukazivati ​​na niske razine cinka u serumu.

Žučne kiseline u serumu i urinu
Proces proizvodnje i transporta koji se odvija u jetri (sinteza, konjugacija i izlučivanje žučne kiseline) održava nivoe holesterola, olakšava protok žuči i obezbeđuje površinski aktivne molekule deterdženta koji potiču apsorpciju lipida u crevima. Pravilno funkcionisanje ovog sistema pospešuje ravnotežu između apsorpcije žučnih kiselina iz creva i njihovog preuzimanja od strane hepatocita. Bez ikakvih promjena ileum(npr. kratko crijevo, Crohnova bolest) Nivoi žučne kiseline u serumu su pouzdan pokazatelj integriteta enterohepatične cirkulacije.

Iako serumske žučne kiseline ne daju specifične informacije o vrsti prisutnog oboljenja jetre, one su povišene kod pacijenata sa akutnim ili hroničnim oboljenjem jetre kod kojih je nivo bilirubina još uvek normalan. Promjene nivoa žučne kiseline u serumu mogu biti ne samo kvantitativne već i kvalitativne. U određenim bolestima akumuliraju se "atipične" žučne kiseline kao što je litoholna kiselina umjesto normalne holne i kenodeoksiholne kiseline. Interpretacija povišenog nivoa žučne kiseline u serumu kod novorođenčadi i dojenčadi je komplikovana prisustvom relativne "fiziološke kolestaze", koja može dovesti do povišenih nivoa žučne kiseline u serumu čak i kod zdravih dojenčadi. Međutim, specifični defekti u metabolizmu žučne kiseline povezani su s kolestazom, bilo zbog nedovoljne proizvodnje normalne trofičke i koleretične žučne kiseline, ili zbog pretjerane proizvodnje hepatotoksičnih žučnih kiselina. Precizna identifikacija prekursora metabolita omogućava utvrđivanje specifičnih kongenitalnih poremećaja metabolizma žučne kiseline. Uz pomoć nedavnih tehnoloških dostignuća kao što je brzo atomsko bombardiranje - masena spektrometrija (fast atomic bombardment mass spectrometry), moguće je brzo analizirati uzorke urina od osoba kod kojih se sumnja na specifične poremećaje žučne kiseline i odrediti specifične kongenitalne poremećaje metabolizma žučne kiseline, kao što je nedostatak 3 β-hidroksisteroid dehidrogenaze/izomeraze i delta-4-3-oksosteroid-5-β reduktaze, koji se manifestuju kao teška bolest jetre.

Gama glutamil transferaza (GGT)
GGT - sadržan u epitelu malog žučnog kanala, kao i unutar hepatocita; u pankreasu, slezeni, mozgu, mliječnim žlijezdama, tanko crijevo a posebno u bubrezima. Stoga, povećanje serumskog GGT ne ukazuje posebno na oboljenje jetre.

Budući da nivoi GGT još uvijek nisu povišeni kod osoba sa abnormalnostima kostiju ili crijeva, ovaj nalaz je posebno koristan u identifikaciji porijekla povišenih nivoa AR. Vrijednosti GGT (poput AR) se mijenjaju s godinama, laboratorij bi trebao koristiti referentne vrijednosti primjerene dobi. Na primjer, naizgled visok nivo GGT-a kod novorođenčeta možda nije abnormalan; slični pokazatelji u ovoj starosnoj grupi obično su i do 8 puta veći od onih uočenih kod odraslih. Konačno, GGT rezultati mogu biti povišeni kao odgovor na različite farmakološke modalitete kao što su antikonvulzivi, tako da kliničar mora biti svjestan nedavne izloženosti pacijenta lijekovima.

Albumen
Smanjenje nivoa albumina u serumu, koji se sintetizira u neravnom endoplazmatskom retikulumu zdravih hepatocita, može ukazivati ​​na smanjenu proizvodnju zbog smanjene funkcije jetre nakon hepatocelularne bolesti. ali, niska koncentracija albumin - kasni početak bolesti jetre. Kada je prisutan, izaziva sumnju na hroničnu bolest. Nesumnjivo, naglo smanjenje albumina kod pacijenata s dugotrajnom bolešću posebno zabrinjava, iako takvo smanjenje kod pacijenata s ascitesom može jednostavno odražavati promjenu ukupnog volumena distribucije.

Amonijak
Proizvodnja amonijaka nastaje kao rezultat djelovanja bakterija u debelom crijevu na proteine ​​u ishrani, a jetra igra glavnu ulogu u eliminaciji amonijaka. Bez sumnje, jetra koja loše funkcionira još uvijek ne katabolizira amonijak. Hiperamonemija i encefalopatija su klasične manifestacije zatajenja jetre, a postoji labilna korelacija između encefalopatije i nivoa amonijaka u serumu (osim ako se uzorak ne dobije natašte i brzo transportuje u laboratoriju na ledu, može se dobiti dramatično povećan nivo amonijaka).

protrombinsko vrijeme (PT)
Proizvodnja faktora koagulacije II, VII, IX i X zavisi od adekvatnog unosa vitamina K (ugroženi su pojedinci sa pothranjenošću). Budući da je vitamin rastvorljiv u mastima, nedostatak vitamina K je čest kod osoba sa opstruktivnom bolešću jetre, kod kojih žučne kiseline ne dospevaju u creva. Stoga je PT, vrijeme potrebno da se protrombin (faktor II) pretvori u trombin, obično povišen u prisustvu bilijarne opstrukcije. RT također može biti povišen u prisustvu prave hepatocelularne bolesti, loše funkcioniranje jetre ne može pravilno gama-karboksilirati gore navedene faktore u jetri, uprkos prisutnosti vitamina K. Ovo je osnova za parenteralnu (ne-oralnu) primjenu vitamina K kod pacijenata sa povišenim vrednostima RT... Ako ova terapija koriguje PT vrednost, funkcija jetre će verovatno biti u granicama normale, a nedostatak je najverovatnije posledica opstrukcije. Stoga je korisno ponovno izmjeriti PT vrijednost nakon primjene vitamina K.

Jedan od prvih koraka u procjeni novorođenčeta sa kolestazom je mjerenje PT/PTT i davanje vitamina K. Neliječena hipoprotrombinemija može dovesti do spontanog krvarenja i intrakranijalnog krvarenja.

Mikronutrijenti i poremećaji povezani s vitaminima
Bakar se akumulira u jetri tokom holestaze jer se izlučuje prvenstveno putem žuči. Moguće je da interakcija između bakra, prooksidansa koji stvara slobodne radikale, i jetre koja je već zahvaćena kolestazom (u prisustvu nedostatka antioksidansa kao što su glutation i vitamin E) dodatno doprinosi već postojećem oštećenju jetre.

Mangan se također izlučuje prvenstveno kroz bilijarni sistem i stoga se može akumulirati u jetri i uzrokovati hepatotoksičnost. Iz tog razloga smanjujemo ili čak ukidamo dodavanje mangana u otopine za potpun parenteralnu ishranu koristi se kod pacijenata sa oboljenjem jetre.

Aluminij se također izlučuje putem žuči i u visokim dozama je hepatotoksičan. Holestaza može dovesti do njenog nakupljanja u jetri.

Vitamini rastvorljivi u mastima (A, D, E i K) se apsorbuju zahvaljujući adekvatnoj sekreciji žučnih kiselina u jetri u lumen creva. Kada se žučne kiseline ne izlučuju u crijevima, vitamini topivi u mastima se slabo apsorbuju. Štaviše, estri vitamina A i E zahtijevaju hidrolizu prije apsorpcije, a ovisno o žučnim kiselinama, crijevna esteraza katalizira ovu reakciju. Posljedično, apsorpcija vitamina A i E je dodatno smanjena kod pacijenata s holestazom. Jetra je također odgovorna za jedan od koraka hidroksilacije potrebnih za metabolizam vitamina D u njegov aktivni oblik. Bez sumnje, oštećena funkcija jetre obično snižava nivoe vitamina D, a rahitis je čest kod djece s kolestazom.

SLIKE I HISTOPATOLOGIJA JETRE I BILIJARNOG TRAKTA

Ultrasonografija abdomena -
relativno jeftin, jednostavan za primjenu i obično se može pokušati bez sediranja pacijenta. Mjeri veličinu jetre, potvrđuje promjene u strukturi jetre i prisutnost cističnih ili necističnih parehimatoznih lezija. Ciste i kamenci zajedničkog žučnog kanala mogu se otkriti sa tačnošću od 95%. Ultrazvuk je također koristan kao metoda skrininga za velike lezije jetre i proširene žučne kanale. Konačno, takođe omogućava potvrdu odsustva žučne kese, što može ukazivati ​​na prisustvo bilijarne atrezije.

holescintigrafija -
otkriva abnormalnosti jetrenih napada, kao i sposobnosti koncentracije i izlučivanja parenhima. Snimanje sa kolefilnim radioaktivno obeleženim N-supstituisanim imino diacetatom (IDA) obeleženim tehnecijum-99, kao što je diizopropil-IDA (DISIDA) ili para-izopropil-IDA (PIPIDA), koristi se za skrining dece sa oboljenjem jetre. Ovi radioaktivno označeni atomi su koncentrisani unutar žuči, dajući na taj način sliku toka žuči, čak i u prisustvu teške kolestaze. Pojava obilježenog atoma unutar crijevne regije nakon 24 sata praktično isključuje bilijarnu atreziju, ali suprotno nije istina. Zapravo, odsustvo označenog atoma u crijevu možda ne predstavlja opstruktivni defekt, već parenhimski bolan proces u kojem je hvatanje ili koncentracija označenog atoma loša. Da bi se olakšao protok žuči, pacijenti često primaju fenobarbital (5 mg/kg dnevno, podijeljeno u 2 dnevne doze) 3-5 dana prije skeniranja. Fenobarbital olakšava protok žuči indukujući specifične enzime jetre kod novorođenčadi sa nezrelim jetrenim enzimskim sistemom, ali bez drugih abnormalnosti.

Općenito, skeniranje izlučivanja radionuklida nije od suštinskog značaja za procjenu neonatalne holestaze. Ovaj dugotrajan proces može odgoditi dijagnozu. Štaviše, ima visoku stopu lažno pozitivnih (tj. nema izlučivanja) i lažno negativne (tj. otvoreno izlučivanje označenog atoma) (najmanje 10%) i nije vrlo efikasan kada su nivoi bilirubina u serumu povišeni. Perkutana biopsija jetre nikada ne treba odlagati radi radionuklidnog skeniranja.

Kompjuterska tomografija (CT) i magnetna rezonanca (MRI)
Ove dvije metode su rijetko potrebne kao metode prvog reda za dijagnosticiranje bolesti jetre kod djece. Međutim, oni mogu biti korisni u određenim situacijama. CT skeniranje jetre može otkriti naslage glikogena, željeza i lipida unutar jetrenog parenhima i može jasno identificirati i karakterizirati neoplazme u jetri. Međutim, CT je skuplji i tehnički teži kod dojenčadi od ultrazvuka, a pacijent je izložen jonizujućem zračenju. MRI ima uporedivu osetljivost sa CT u prepoznavanju hemijskih razlika u tkivima i otkrivanju tumora i infiltrata bez injekcije kontrastnog sredstva ili izlaganja pacijenta jonizujućem zračenju. Međutim, MRI je skuplji i ne može se koristiti za otkrivanje naslaga kalcija ili kod pacijenata sa implantiranim metalnim uređajima.

Perkutana biopsija jetre -
kardinalna metoda za brzo postavljanje dijagnoze osnovne bolesti jetre. Brza, sigurna i efikasna, tehnika obično ne zahtijeva da pacijent bude u operacijskoj sali ili hospitaliziran preko noći. Može se ispitati histološka slika jetre; glikogen, bakar, gvožđe i druge komponente u tkivu jetre mogu se kvantifikovati. Patolozi mogu utvrditi postoji li poremećaj skladištenja: potvrditi prisutnost Wilsonove bolesti (akumulacija bakra), bolesti skladištenja glikogena ili neonatalne bolesti skladištenja željeza i mnogih drugih patoloških stanja. Histološka slika tkiva pruža korisne informacije o stepenu fibroze ili prisutnosti ciroze i omogućava dijagnozu bilijarne atrezije, neonatalnog hepatitisa, kongenitalne fibroze jetre i nedostatka alfa-1-antitripsina. Prijavljeno je da perkutana biopsija jetre može pružiti tačnu dijagnozu bilijarne atrezije u 94-97% svih slučajeva, čime se eliminira rizik od izlaganja djeteta s kolestazom zbog intrahepatične insuficijencije žučnih kanala nepotrebnim hirurška intervencija.

SKRAĆENICE
AIH - Autoimuni hepatitis
ALT - alanin aminotransferaza
AR - alkalna fosfataza
AST - aspartat aminotransferaza
GGT - gama glutamil transpeptidaza
HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
LFT - test funkcije jetre
RT - protrombinsko vrijeme
PTT - Parcijalno tromboplastinsko vrijeme

BOLESTI JETRE KOD NOVROĐENČETA

Neonatalni hepatitis

Ovaj relativno specifičan sindrom karakteriziran je i klinički i histološki, ali je njegova patofiziološka osnova nepoznata.

Mali postotak slučajeva može biti povezan s virusnim hepatitisom stečenim in utero ili postnatalno.

U većini slučajeva, "idiopatski" neonatalni hepatitis je vrlo opća kategorija koja uključuje sve slučajeve neonatalne disfunkcije jetre čija etiologija nije identificirana.

Na primjer, homozigotni nedostatak alfa-1-antitripsina, koji je danas prepoznat kao specifičan uzrok bolesti jetre kod novorođenčadi, ranije je bio uključen u kategoriju idiopatskog neonatalnog hepatitisa.

Kako je metabolizam žučne kiseline jasnije definiran i specifični defekti identificirani, sada se vjeruje da mnoga djeca za koje se ranije mislilo da imaju "neonatalni hepatitis" imaju poremećaj metabolizma žučne kiseline.

Hepatobilijarni sistem kod dojenčadi i novorođenčadi podložan je oštećenjima zbog nezrelosti metabolički procesi, nedovoljan transport proteina ili izmijenjena funkcija organela. Ove karakteristike dovode do izmijenjene permeabilnosti ili neefikasnog transporta unutar sistema, što doprinosi nastanku ili kroničnosti holestaze.

Primarni cilj u liječenju djece s neonatalnim hepatitisom je da se provede iscrpna potraga za prepoznatljivim i izlječivim uzrocima ovog kliničkog stanja. Žutica se može pojaviti od rođenja ili se pojaviti u prva 3 mjeseca života.

Klasične manifestacije kolestaze nisu uvek prisutne tokom prvih nekoliko nedelja života kod pacijenata sa insuficijencijom žučnih kanala, insuficijencijom alfa1-antitripsina ili čak bilijarnom atrezijom. Ova djeca često, ali ne uvijek, imaju loš apetit, povraćaju i imaju mučan izgled.

Holestaza se manifestuje ispuštanjem aholične stolice i tamni urin... Nivo bilirubina u serumu je povišen i više od 50% indikatora je zbog konjugirane frakcije. Nivoi aminotransferaze su skoro uvek povišeni, ali u različitom stepenu. Nivoi AP i GGT, ako su povišeni, onda samo umjereno.

Serumski albumin i RT mogu biti abnormalni, a stepen odstupanja korelira sa težinom bolesti na početnoj prezentaciji. Ultrazvuk obično pokazuje prisustvo žučne kese i odsustvo cističnih malformacija bilijarnog stabla koje objašnjavaju kolestazu. Hepatobilijarna scintigrafija otkriva spor transport radionuklida i na kraju pokazuje otvoreno ekstrahepatično bilijarno stablo.

Teško zahvaćena jetra može imati poteškoća s apsorpcijom radionuklida, što smanjuje korisnost ovu studiju kod teško bolesne dece. Biopsija jetre obično daje konačnu dijagnozu demonstrirajući transformaciju gigantskih ćelija upalnim infiltratima portalnih zona i odsustvo proliferacije žučnih kanala.

Zbrinjavanje ove djece uključuje mjere podrške i izbjegavanje efekata malapsorpcije osiguravanjem adekvatne ishrane i unosa vitamina rastvorljivih u mastima i srednjelančanih triglicerida do oporavka (što se dešava u većini). Transplantacija jetre je alternativa za one koji nemaju koristi od konzervativnog liječenja.

Bilijarna atrezija

Bilijarna atrezija je rezultat destruktivnog idiopatskog upalnog procesa koji zahvaća intra- i ekstrahepatične žučne kanale. To dovodi do fibroze i obliteracije bilijarnog trakta sa razvojem bilijarne ciroze. Javlja se širom svijeta, pogađa otprilike 1 od 12 000 živorođenih i najčešća je indikacija za transplantaciju jetre kod novorođenčadi i djece.

Rana diferencijacija bilijarne atrezije od idiopatskog neonatalnog hepatitisa omogućava brzu hiruršku korekciju (Kasai portoenterostomija), što omogućava poboljšanu ishranu i maksimalan rast.

Budući da se ciroza brzo razvija, hirurška korekcija bilijarne atrezije je najefikasnija kada se izvodi prije 3 mjeseca života, naglašavajući potrebu za brzom i preciznom dijagnozom uzroka disfunkcije jetre kod novorođenčeta. Kao i kod idiopatskog neonatalnog hepatitisa, djeca sa bilijarnom atrezijom imaju znakove kolestaze. Kada se ovi znakovi prepoznaju, ultrazvuk abdomena može isključiti prisustvo ciste zajedničkog žučnog kanala.

Kolescintigrafija obično pokazuje dobro hvatanje označenog atoma i nema izlučivanja u crijeva čak ni nakon 24 sata. Biopsija jetre potvrđuje dijagnozu - otkriva proliferaciju interlobularnih žučnih kanala, periportalnu fibrozu i žučne čepove u tubulima.

Transplantacija jetre može biti neophodna ako postoji progresivna hepatična dekompenzacija, refraktorno usporavanje rasta, oštećena sintetička disfunkcija i razvoj koagulopatije ili teško kontrolirane portalne hipertenzije s rekurentnim gastrointestinalnim krvarenjem ili hipersplenizmom.

Drugi razlozi

Druge nozološke jedinice koje dovode do disfunkcije jetre u novorođenčeta i dojenčadi mogu se dijagnosticirati kombinacijom općih studija.

Strukturne abnormalnosti bilijarnog stabla, kao što su kongenitalna fibroza jetre ili holedohusne ciste, obično se otkrivaju ultrazvukom. Biopsija jetre pokazuje karakterističan „defekt duktalne lamine“ kod novorođenčadi s kongenitalnom fibrozom jetre.

Bakterijske infekcije uzrok holestaze može se identificirati pozitivnom kulturom krvi ili urina. kontakt majke sa anamnezom infekcije ili prethodnom infekcijom (toksoplazmoza, sifilis, citomegalovirus, herpes simplex virus, vodene kozice i druge viruse) treba potaknuti testiranje na ove infekcije. U slučaju sumnje na virusnu infekciju, potrebno je odrediti antitijela na serumski imunoglobulin M (IgM) i IgG. Urin je često pozitivan na citomegalovirus.

Nasljedna tirozinemija, defekt u metabolizmu tirozina, indicirana je nesrazmjernim poremećajima sintetičke funkcije jetre, blagim odstupanjima bilirubina, nivoa transaminaza i rahitisa

Prisustvo sukcinil acetona u urinu i otkrivanje nedovoljne aktivnosti fumarilacetoacetat hidrolaze (koja katalizuje završnu fazu oksidativnog katabolizma tirozina) potvrđuje dijagnozu. Skrining za nedostatak alfa 1-antitripsina može se obaviti upisivanjem inhibitora proteina ZZ (PiZZ) i obično se potvrđuje karakterističnom Schiff-ovom periodnom kiselinom - pozitivnim granulama alfa 1-antitripsina deponovanim unutar parenhima jetre na biopsiji jetre.

Prekomjerne naslage gvožđa vide se na biopsijama kod novorođenčadi sa neonatalnom bolešću skladištenja gvožđa. Kongenitalna hipotireoza, koja se može manifestirati kao nejasna hiperbilirubinemija, isključuje se procjenom funkcije štitnjače.

BOLESTI JETRE KOD STARIJEG DJETETA

Glavni uzroci bolesti jetre nakon djetinjstva su toksični, infektivni, metabolički, autoimuni, vaskularni i infiltrativni. Relativna učestalost svakog poremećaja varira u zavisnosti od starosti pacijenta. Virusni hepatitis se javlja kod pacijenata svih starosnih dobi, kao i bolest jetre uzrokovana srčanim ili kolagenim vaskularnim oboljenjima.

Poremećaji metabolizma masti uočeni su u starijem dojenčadi i ranom djetinjstvu. Wilsonova bolest se obično dijagnosticira u starijem djetinjstvu ili adolescenciji.

Akutni hepatitis

Klinička slika virusnog hepatitisa varira ovisno o uzročniku. HAV infekcija se najčešće manifestira kao bolest nalik gripi (slabost i znaci gornjeg respiratornog trakta). Pacijenti često imaju groznicu, a žutica može biti veoma teška.

Patogeni se prvenstveno šire fekalno-oralnim putem. Kod djece, bolest je obično samoograničena i često nema kliničke manifestacije. Nije identifikovano stanje hroničnog nosioca. Dijagnostika akutna infekcija na osnovu prisustva anti-HAV IgM antitela u serumu.

Infekcija virusom hepatitisa B (HAV) može uzrokovati i akutni i kronični hepatitis i mogući razvoj ciroze i hepatocelularnog karcinoma. Dijagnoza se zasniva na otkrivanju površinskog antigena hepatitisa B (HBsAg) ili anti-HBV nuklearnog (anti-HBc) IgM antitijela. Hronična HBV infekcija povezana je s postojanošću HBsAg i HBV DNK.

Virus hepatitisa C (HCV) uzrokuje akutni hepatitis, koji napreduje u kroničnu bolest kod više od 70% oboljelih osoba. Završni stadijum bolesti (ciroza jetre, hepatocelularni karcinom) može se javiti kod 10% pacijenata. Fulminantni hepatitis je rijetko prijavljen. Dijagnoza se zasniva na detekciji anti-HCV antitela i potvrđuje se lančanom reakcijom polimeraze za HCV RNA.

Infekcija virusom hepatitisa D (HDV) obično komplikuje bolest jetre kod pacijenata sa hepatitisom B, i uvijek se treba uzeti u obzir kod pacijenata s posebno agresivnom HBV bolešću. HDV je rasprostranjen u mediteranskom basenu i rjeđi je u njemu sjeverna amerika, gdje se prvenstveno povezuje s intravenskom primjenom droga.

Virus hepatitisa E (HEV) javlja se kao epidemija u dijelovima svijeta sa lošim sanitarnim uslovima. Slučajevi dijagnosticirani u Sjevernoj Americi prijavljeni su kod pacijenata koji su donijeli virus iz inozemstva. To može biti posebno pogubno stanje kod trudnica.

Hronični hepatitis

Tradicionalno se definira kao upalna bolest jetre u kojoj biohemijske i histološke abnormalnosti traju duže od 6 mjeseci. Međutim, nepovratne promjene mogu nastati kod djece i to u roku od 6 mjeseci.

Najakutniji hepatitis nestaje kod djece u roku od 3 mjeseca.

Etiologiju uočene bolesti jetre treba aktivno identificirati, jer su mnoge bolesti koje uzrokuju kronični hepatitis kod djece podložne specifičnoj konzervativnoj terapiji. Hronični hepatitis kod djece rezultat je virusne infekcije, autoimunog procesa, izloženosti hepatotoksičnim lijekovima ili srčanih metaboličkih ili sistemskih poremećaja.

Autoimuni hepatitis (AIH)

AIH je upala jetre povezana s prisustvom cirkulirajućih autoantitijela u odsustvu drugih priznatih uzroka bolesti jetre. Najmanje dva tipa su opisana: tip I AIH je češći kod žena i karakterizira ga pozitivno antinuklearno antitijelo, a tip II AIH uključuje antijetra-bubreg-mikrozomska antitijela.

Druge autoimune bolesti mogu koegzistirati s ovom vrstom hepatitisa, uključujući tiroiditis, dijabetes, hemolitičku anemiju i nodozni eritem. Laboratorijska procjena otkriva povišene vrijednosti aminotransferaza (često vrlo visoke) i različite stupnjeve hiperbilirubinemije, večina koji je konjugovan.

Koncentracije gamaglobulina u serumu su povišene kod gotovo svih pacijenata. AP i GGT indikatori su obično normalni ili samo neznatno povećani. Biopsija jetre otkriva upalne infiltrate granične ploče i intralobularne zone s parcijalnom nekrozom, iskrivljenjem lobularne strukture, pa čak i fibrozom u težim slučajevima.

Druge bolesti jetre

Sklerozirajući holangitis karakterizira kronični upalni proces intra- ili ekstrahepatičnog bilijarnog stabla. Može biti primarna (nema dokaza o osnovnoj bolesti i nejasna etiologija) i obično se povezuje s upalnom bolešću crijeva. Sekundarni sklerozirajući kolangitis nastaje kao rezultat kamenaca, postoperativnih striktura ili tumora.

Djeca mogu osjetiti žuticu, svrbež (svrab) ili umor pri prezentaciji. Povišeni nivoi AR su vrlo karakteristični, ali ne postoji specifičan marker bolesti. Biopsija pokazuje tipičnu koncentričnu fibrozu oko interlobularnih žučnih kanala (izgled kožice luka). Za postavljanje dijagnoze neophodna je holangiografija ili endoskopska retrogradna holangiopankreatografija.

Liječenje uključuje primjenu vitamina topivih u mastima i ursodeoksiholne kiseline, prirodne koleretične žučne kiseline za koju se čini da smanjuje svrab kod oboljelih osoba.

Nažalost, bolest jetre kod mnogih pacijenata napreduje i razvija se ciroza. Dugotrajno preživljavanje na kraju zahtijeva transplantaciju jetre.

Wilsonova bolest - Autosomno recesivni poremećaj uzrokovan defektom u izlučivanju bakra u žuči u kojem višak naslaga bakra dovodi do ciroze. Višak bakra se taloži u rožnjači, bubrezima i mozgu, što dovodi do ekstrahepatičnih manifestacija bolesti.

Iako kliničke manifestacije mogu biti izuzetno varijabilne, treba uključiti i Wilsonovu bolest diferencijalna dijagnoza svako dijete sa oboljenjem jetre, neurološkim abnormalnostima, promjenama u ponašanju ili Kayser-Fleischerovim prstenovima.

Serumski ceruloplazmin, nosilac bakra, obično je, ali ne uvijek, smanjen. Konačna dijagnoza zahtijeva procjenu 24-satnog izlučivanja bakra u urinu i kvantifikaciju bakra u biopsijama jetre.

Wilsonova bolest se može manifestirati kao fulminantno zatajenje jetre, obično povezano s hemolitičkom krizom zbog toksičnog djelovanja bakra na crvena krvna zrnca.

Terapija je penicilamin, koji omogućava izlučivanje bakra urinom. Budući da prognoza ovisi o ranom liječenju i individualnom odgovoru na terapiju, važno je uzeti u obzir ovu dijagnozu kod svakog djeteta sa znacima kronične bolesti jetre.

Ishemijski hepatitis javlja se kao rezultat kongestivnog zatajenja srca, šoka (npr. dehidracija), asfiksije, srčanog i respiratornog zastoja ili napadaja. Obično su aminotransferaze povišene u odsustvu drugih markera teške bolesti jetre. Ovaj poremećaj je uzrokovan hipotenzijom/hipoperfuzijom jetre tokom jednog od gore navedenih događaja, jetra je zahvaćena kao "nedužni posmatrač" početnog procesa.

Ishemijski hepatitis može ličiti na infektivni hepatitis, ali se lako razlikuje po brzom padu nivoa transaminaza tokom dana nakon početnog moždanog udara bez povećanja koagulopatije ili hiperbilirubinemije.

Infiltrativni poremećaji jetre se uočavaju kada leukemija, limfom i neuroblastom , ali se te nozološke jedinice obično brzo identifikuju. Na sličan način, primarni tumori jetre se lako mogu identificirati kod djeteta koje ima hepatomegaliju ili nadutost abdomena. Rjeđe, djeca u početku imaju žuticu i retardaciju.

Hepatoblastom, hepatokarcinom i hemangioendoteliom čine gotovo dvije trećine svih tumora jetre u djetinjstvu. Hepatocelularni karcinom ima tendenciju da se razvije kasnije u životu od hepatoblastoma i češći je kod djece sa istorijom bolesti jetre (npr. hronični hepatitis B).

Nivoi AFP u serumu su obično povišeni. CT skeniranje obično otkriva

Jetra je jedna od najvažnijih važnih organa ljudsko tijelo... Obavlja mnoge funkcije, proizvodi žuč, aktivno učestvuje u metaboličkim procesima i čisti tijelo od raznih agresivnih tvari. Međutim, u nekim slučajevima njegove aktivnosti mogu biti poremećene. Štaviše, takvi se kvarovi mogu uočiti čak i u djetinjstvo, uključujući i tokom neonatalnog perioda. Razgovarajmo na ovoj stranici www.site o tome koja su teška oboljenja jetre kod djece, simptomima, razmotrimo ih, a također odgovorimo na pitanje koja je dijeta indicirana za takve poremećaje kod mladih pacijenata.

Koje su teške bolesti jetre kod djece?

Najpoznatijim teškim oboljenjima jetre u djetinjstvu smatraju se hepatitis. U određenim slučajevima mogu se javiti čak i kod novorođenih beba. Ređim patološkim stanjima smatraju se apscesi ovog organa, kao i ciroza. Ponekad se liječnici suočavaju i s tumorskim lezijama jetre kod djece, koje se u 57% slučajeva ispostavljaju malignim.

Simptomi

Virusni hepatitis kod djece može se manifestirati u najvećoj mjeri različiti simptomi, u zavisnosti od njegovog tipa, kao i od opcije razvoja (tipičan i netipičan). Također, bolest može teći u akutnom obliku, kroničnom i dugotrajnom. U početnoj fazi razvoja, hepatitis se ponekad manifestira klasičnim simptomima SARS-a (kašalj, začepljenost nosa, slabost, nedostatak apetita i povišena temperatura). Bolest se može osjetiti i bolnim osjećajima u epigastričnoj regiji, mučninom, slabošću i povraćanjem (što podsjeća na trovanje hranom). Početak hepatitisa može se manifestirati kao slabost, pospanost, pretjerani umor, glavobolja i smanjen apetit.

Sledeća faza razvoj hepatitisa (preikteričnog) manifestuje se bolnim osjećajima u zglobovima, osipom na koži, a vremenom i zatamnjenjem urina i povećanjem jetre. Slijedi ikterični period, u kojem koža i sluznice brzo prelaze u ikterične nijanse. U početku je takav simptom uočljiv na bjeloočnici i sluznici usta, zatim na licu, trupu i udovima. Tešku žuticu može pratiti svrbež, hemoragijske manifestacije i pojačana intoksikacija. Posebno su opasni znaci oštećenja centralnog nervnog sistema: primetna letargija i anksioznost, problemi sa spavanjem.

Posebno teški oblici hepatitis simptomi intoksikacije i oštećenja centralnog nervnog sistema se posebno brzo povećavaju, može doći do gubitka svijesti, kratkog daha, ubrzan rad srca, groznica i grčevi. Istovremeno, jetra je bolna.

Ciroza jetre kod djece je rijetka. Takva bolest se isprva manifestira uobičajenom slabošću, slabošću, glavoboljom, pospanošću, gubitkom apetita, subferralnom groznicom, suhom kožom, krvarenjem iz nosa. Ponekad se javlja žutica, nadutost, dijareja ili zatvor, mučnina, tup bol u jetri. Kod mladih pacijenata mogu se javiti telangiektazije i svrab kože.

Apsces jetre kod dece se razvija izuzetno retko, na primer, sa gnojnim lezijama trbušne duplje, infekcijom pupka itd. Rani simptomi ovog stanja su drhtavica, koja je praćena visokom temperaturom, čestim pulsom i visokom temperaturom. Jetra se blago povećava i postaje bolna, uočava se žutica različitog intenziteta.

Tumori i rak jetre nisu jako izraženi. Najosnovnijim simptomom takvih stanja smatra se povećanje abdomena. Razvoj bolesti može postati uzrok opće slabosti, mučnine, povraćanja, smanjenog apetita, gubitka težine i povišene tjelesne temperature. Moguće je i nakupljanje tečnosti u trbušnoj duplji – ascites.

Tretman

Dijeta za bolesti jetre kod djece ima za cilj da što više olakša rad ovog organa. Ishrana pacijenta treba da sadrži značajnu količinu lako probavljivih proteina, kao i vlakna, vitamine i minerale. U tom slučaju pacijent treba ograničiti unos masti u organizam, posebno životinjskog porijekla, kao i onih proizvoda koji aktiviraju lučenje probavnog soka. Općenito, dijetalna hrana za mlade pacijente sa oboljenjima jetre bazira se na Pevzner dijeti br. 5 i na principu „dobrobit“.

Kod oboljenja jetre, vrijedi jesti redovito u prilično malim porcijama - pet do šest puta dnevno s intervalom od tri do četiri sata. Ishrana treba da sadrži mleko i razne mlečne proizvode (prirodne i bez konzervansa sa niskim nivoom masti). Meso treba konzumirati samo kuvano, kuvano na pari, pečeno ili dinstano, dajući prednost govedini, teletini i piletini (prsa). Riba se može jesti kuhana i nije masna, na primjer, smuđ, bakalar, navaga, smuđ, ledena riba. Razno povrće i voće, kao i jela na bazi njih, bit će od koristi. Supe treba kuvati sa supom od povrća, žitarica ili mlečnih proizvoda. Dijeta može uključivati ​​žitarice, kao i proizvode od brašna. Od slatkiša je dozvoljeno jesti med, marshmallow, marmeladu i džem.

Kod oboljenja jetre vrijedi smanjiti potrošnju puter(ne više od 30-40g), jaja (2 nedeljno, kuvana na pari), sir (možete samo blagi), kobasice (možete samo dijetalne, doktorske, trpezarijske), kavijar, haringa i paradajz.

Ranom dijagnozom čak i teške bolesti jetre kod djece mogu se uspješno liječiti.

Otkrivanje bolesti jetre u ranoj fazi omogućava blokiranje patološkog procesa, čime se sprječava nastanak ozbiljne posledice... S obzirom na multifunkcionalnost i važnost jetre za dijete, može se samo nagađati koje se komplikacije mogu pojaviti u pozadini njenog neuspjeha.

Nažalost, u pedijatriji se često bilježe slučajevi kada se pod krinkom fiziološke žutice javlja ozbiljna bolest jetra.

Osobine toka bolesti jetre kod djece

Klinički simptomi kod starije djece praktički se ne razlikuju od simptoma kod odraslih. Što se tiče novorođenčadi, u prvoj godini života počinju se pojavljivati ​​bolesti koje su nasljedne prirode.

U prve dvije sedmice nakon rođenja pojavljuje se takav znak disfunkcije hepatobilijarnog trakta, kao što je žutilo kože. Nastaje zbog intrauterine nerazvijenosti kanala (atrezija), kada nema prohodnosti bilijarnog trakta ili u pozadini hranjenja bebe masnim mlijekom.

Žutica se također može razviti kao odgovor na uvođenje komplementarne hrane i promjene u ishrani majke u pozadini netolerancije fruktoze ili nedostatka laktaze.

Uzrok žutice može biti u naslednom poremećaju odliva žuči, porodičnoj holestazi, koja se dijagnostikuje u prvom mesecu života. Osim ikterusa (žutenja) sluznice i kože, primjećuje se promjena boje fecesa.

Osim toga, dojenče se promatra ako je trudnica preboljela akutni infekcija, zloupotrebljavali alkohol ili uzimali hepatotoksične lijekove dok su nosili fetus.

Simptomi bolesti jetre kod djece

Poteškoće u dijagnosticiranju bolesti u djetinjstvu nastaju zbog ograničen broj dozvoljene metode pregleda, kao i nedostatak verbalnog kontakta sa pacijentom u prvim godinama života. Znakovi bolesti jetre kod djeteta uključuju manifestacije ne samo oštećenja hepatobilijarnog trakta, već i disfunkcije probavnog i nervnog sistema.

Prikazan je rani simptom patologije jetre sindrom bola, koji je lokaliziran u području desnog hipohondrija. Intenzitet boli pojačava se masnom hranom i trčanjem. Može biti grčevi, rezanje, pucanje ili bol. Ponekad se javljaju napadi bola koji traju i do četvrt sata.

Osim toga, bolesti jetre kod djece se manifestuju:

Osim toga, uočava se poremećaj sna, zbog čega dijete postaje neraspoloženo, cvilljivo i pospano tokom dana.

Uzroci bolova u predjelu jetre

Simptomi patologije hepatobilijarnog sistema uvelike ovise o uzroku njegove pojave. U svakom slučaju, bol u području desnog hipohondrija nije norma i zahtijeva pažljivu dijagnozu. Djeca mogu imati bolove u području jetre zbog:

1. fizička aktivnost;
2. zloupotreba masne hrane;
3. istezanje jetrene kapsule zbog hepatomegalije (povećanje žlijezde);
4. poremećaji odliva žuči.

Vježbajte stres

Sindrom boli u području desnog hipohondrija može se pojaviti nakon teškog fizičkog napora. Mnogi od nas su iskusili grčeve ili težinu u regiji jetre nakon trčanja ili vježbanja.

U tom slučaju djetetova jetra boli zbog punjenja krvlju. Činjenica je da tijekom fizičkog napora dolazi do preraspodjele krvi, zbog čega se volumen organa donekle povećava, dok se kapsula rasteže. Ozbiljnost i bol nastaju zbog iritacije njegovih nervnih receptora.

Kako biste izbjegli pojavu boli, preporučuje se zagrijavanje prije opterećenja ili trčanja. Osim toga, potrebno je pridržavati se vremenskog intervala nakon obroka i prije sportskih aktivnosti. Tokom vježbanja zabranjeno je piti puno tekućine, potrebno je pravilno disati i praviti pauze između pristupa.

Nepravilna prehrana

Svako od nas zna da jetra aktivno učestvuje u probavi. Jedna od njegovih glavnih funkcija je sintetiziranje žuči, koja se nakuplja u mjehuru, odakle se oslobađa višak vode i postaje koncentrisaniji. Neophodan je za:

1. razgradnja masti;
2. stimulacija crijevne pokretljivosti;
3. neutralizacija kiselosti hrane koja dolazi iz želuca, gdje je bila izložena klorovodičnoj kiselini i pepsinu;
4. održavanje mikroflore kanala, čime se sprječava razvoj zarazne upale;
5. uklanjanje kolesterola, toksina i bilirubina iz tijela;
6. stimulacija sinteze hormona (sekretin, holecistokinin) koji aktiviraju probavne enzime.

Kada koristite masnu hranu, ljute začine, veliki broj slatkiše, prženu hranu ili dimljeno meso, opterećenje jetre se značajno povećava. Kao rezultat toga, njegov volumen se lagano povećava, kapsula se rasteže, a u području desnog hipohondrija pojavljuje se bol.

Istezanje fibrozne kapsule

Bolni osjećaji mogu se pojaviti zbog rastezanja fibrozne kapsule s povećanjem volumena jetrenog tkiva. Neophodno je istaknuti takve bolesti jetre kod djece, koje su praćene hepatomegalijom:

Prikazana je lista patoloških stanja u kojima je poremećen odliv žuči:

Dijagnostički proces počinje ispitivanjem pritužbi pacijenta. Dijete mora reći šta ga muči i pokazati gdje ga boli. Zatim liječnik provodi fizički pregled, fokusirajući se na boju sluznice i kože, a također sondira područje desnog hipohondrija, gdje se može otkriti hepatomegalija i osjetljivost.

Nakon razgovora sa roditeljima i analize dobijenih podataka, doktor određuje opseg dijagnostičkih pregleda koji će mu omogućiti da potvrdi bolest.

Instrumentalne metode

Za vizualizaciju unutrašnjih organa, posebno hepatobilijarnog sistema, specijalista propisuje ultrazvučni pregled. Smatra se najsigurnijim za djecu i može se ponoviti više puta. Tokom pregleda, talasi koji prolaze kroz tkiva različite gustine reflektuju se na ekranu u nijansama većeg ili manjeg intenziteta. Tako liječnik može odrediti veličinu, strukturu jetre, vizualizirati kanale, kamence, dodatne formacije ili razvojne anomalije.

Za procjenu kontraktilnosti mjehura i stanja Oddijevog sfinktera, ultrazvuk se ponavlja nakon doručka. Trebalo bi da sadrži namirnice koje stimulišu odliv žuči.

Prema indikacijama, može se izvršiti duodenalna intubacija, koja omogućava analizu volumena porcija i sastava žuči. Za detaljniji pregled koristi se holecisto- ili holangiopankreatografija.

Krvni testovi

Laboratorijska dijagnostika uključuje:

Funkcionalni testovi jetre

Biohemijski test krvi uključuje mnoge pokazatelje, međutim, ne koriste se svi doktori za dijagnosticiranje bolesti jetre. Dekodiranje rezultata se vrši uzimajući u obzir starosne norme... Krv se mora dati na prazan želudac. Ako je materijal uzet od bebe, specijalista mora uzeti u obzir vrijeme kada je beba posljednji put jela.

Analiza često ispituje sljedeće pokazatelje:

1. alanin aminotransferaza. Enzim se nalazi u mnogim ćelijama tela, uglavnom u jetri i bubrezima. Sa povećanjem njegovog nivoa u krvi treba posumnjati na hepatitis, leukemiju, metastatsku leziju žlezde, Infektivna mononukleoza, metabolički poremećaji ili hipoksija jetre;
2. aspartat aminotransferaza. Enzim se nalazi u jetri i miokardu. Normalno ga nema u krvi, pa njegov izgled ukazuje na oštećenje tkiva kod hepatitisa, tumora, mononukleoze i metaboličkih poremećaja;
3. gama glutamil transferaza. Njegov maksimalni sadržaj bilježi se u jetri, bubrezima, a također i u gušterači. Sa njegovim povećanjem, treba isključiti hepatitis, intoksikaciju, intra- i ekstrahepatičnu stagnaciju žuči.

Kod smanjenja nivoa gama glutamiltransferaze treba posumnjati na hipotireozu, koja je vrlo opasna u djetinjstvu i može dovesti do zastoja u mentalnom i fizičkom razvoju.

1. alkalne fosfataze. Maksimalna količina nalazi se u jetri, pa se njegovo povećanje uočava kod infektivnog hepatitisa, tumora, kamenaca u kanalima, apscesa u žlijezdi ili mononukleoze. Alkalna fosfataza nije uvijek pouzdan pokazatelj bolesti jetre. Činjenica je da se sintetizira i u koštanom tkivu, zbog čega se njegovo povećanje može primijetiti na pozadini brzog povećanja rasta djeteta;
2. Ukupni bilirubin je produkt razaranja eritrocita, koji ulazi u jetru radi izlučivanja iz tijela žuči. Sa holestazom, njegov nivo u krvotoku raste. To se opaža kod hemolitičke žutice, hepatitisa, cistične fibroze, opstrukcije bilijarnih kanala zbog začepljenja lumena kamenom ili na pozadini atrezije izlaznog trakta.

Tretman

Taktika liječnika temelji se na rezultatima laboratorijske i instrumentalne dijagnostike. Što prije počne liječenje, to će komplikacije bolesti biti manje ozbiljne. Jedna od važnih tačaka terapije je dijeta.

Djetetu se dodjeljuje tablica broj 5, koja vam omogućava da smanjite opterećenje hepatobilijarnog sistema i normalizirate odljev žuči. Evo osnovnih principa ishrane:

Ako je beba dojena, na majku utiču ograničenja u ishrani.

Pomoć lijekova

Taktike konzervativnog liječenja uključuju korištenje lijekovi, čija je akcija usmjerena na uklanjanje uzroka patologije i ublažavanje stanja malog pacijenta. Lekar može propisati:

U uznapredovaloj fazi bolesti žučnog kamenca može biti potrebno kirurško uklanjanje mjehura, što se naziva kolecistektomija. Intervencija se izvodi laparoskopskim instrumentima. S atrezijom žučnih kanala formiraju se anastomoze kako bi se obnovio odljev žuči.

U teškim slučajevima oštećenja jetre može se razmotriti transplantacija.

Dobro su se pokazale fizioterapijske vježbe, galvanizacija, psihoterapijski i fizioterapijski postupci, kao što su parafinske kupke, elektroforeza i masaža. Koriste se u kombinaciji sa lijekovi i u postoperativnom periodu.

Prevencija bolesti jetre sastoji se u pravilnoj ishrani, sportske aktivnosti i redovne kontrole kod pedijatra.