Purpura trombopenik pada anak-anak. Purpura trombositopenik adalah penyakit darah yang berbahaya. Metode pengobatan tradisional

Purpura trombositopenik adalah penyakit kulit langka yang termasuk dalam kelompok diatesis hemoragik. Dengan patologi ini, jumlah sel darah tertentu yang diproduksi pada seseorang tidak mencukupi, paling sering kekurangannya disebabkan oleh gangguan kekebalan.

Biasanya penyakit ini menyerang anak-anak di bawah usia 10 tahun, pada orang dewasa penyakit ini terjadi 2 kali lebih jarang. Gejala utama patologi ini adalah penampilan jumlah yang besar perdarahan pada kulit dan selaput lendir.

Ciri-ciri penyakit

Penyakit Werlhof - apa itu? Penyakit ini mengacu pada penyakit hematologi di mana terjadi penurunan jumlah trombosit. Pasien yang didiagnosis memiliki kecenderungan untuk berdarah, dan mereka juga dapat mengembangkan sindrom hemoragik.

Pada purpura trombositopenik, jumlah trombosit berkurang secara signifikan dan biasanya sekitar 150 x 109 L, sedangkan jumlah megakariosit di sumsum tulang mendekati normal. Sampai saat ini, patologi ini dianggap cukup umum dan paling sering memanifestasikan dirinya dalam seks yang adil.

Trombositopenia sering didiagnosis pada pasien yang menderita kerusakan sel yang dipercepat.. Metode pengobatan dipilih tergantung pada seberapa kuat penyakit berkembang dan seberapa banyak tingkat trombosit telah turun.

Gejala

Pada anak-anak dan orang dewasa, penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang sama. Karena tidak memiliki tanda yang diucapkan, untuk pementasan diagnosis yang akurat perlu dilakukan analisis umum darah dan urin, serta menjalani beberapa pemeriksaan.

Gejala utama trombositopenia:

  • munculnya hematoma pada kulit ukuran yang berbeda; memar dapat terjadi tidak hanya akibat pukulan, tetapi juga cukup tiba-tiba, tanpa pengaruh eksternal;
  • mimisan yang banyak;
  • titik perdarahan di lapisan atas epidermis dan periodik - di selaput lendir mata;
  • sering pusing;
  • peningkatan perdarahan gusi saat menyikat gigi;
  • penggumpalan darah sesekali dalam urin dan kotoran, muntah;
  • peningkatan ukuran limpa (diamati dengan bentuk penyakit autoimun);
  • disfungsi ginjal, yang berkembang jika penyakit ini dalam bentuk lanjut.

Jika seorang anak memiliki trombositopenia, ada peningkatan kemungkinan pembesaran kelenjar getah bening dan munculnya rasa sakit saat palpasi.

Klasifikasi dan bentuk

Dalam pengobatan internasional, purpura trombositopenik dibagi menjadi beberapa: bentuk yang berbeda tergantung pada apa yang menjadi sumber utama patologi dan menentukan gambaran klinis penyakit.

Klasifikasi menurut perjalanan dan durasi penyakit:

  • Akut. Paling sering didiagnosis pada anak di bawah usia 8 tahun. Eksaserbasi penyakit sembuh ketika jumlah trombosit meningkat menjadi normal (biasanya dibutuhkan sekitar 6 bulan). Dengan bentuk ini, kekambuhan sangat jarang, lebih sering terjadi pemulihan penuh.
  • Kronis. Biasanya didiagnosis pada pasien dewasa, durasi penyakitnya lebih dari 6 bulan.
  • Berulang. Tergantung pada kondisi pasien, kadar trombosit akan normal secara berkala, kemudian menurun lagi.

Juga, penyakit ini diklasifikasikan menurut mekanisme terjadinya. Setelah melakukan pemeriksaan, dokter dapat membuat diagnosis khusus untuk pasien:

  1. Bentuk idiopatik. Dialah yang dikenal sebagai penyakit Werlhof, yang terjadi tanpa alasan yang jelas (hampir tidak mungkin untuk menetapkannya).
  2. isoimun. Ini berkembang jika pasien sering menjalani transfusi darah.
  3. Transimun. Terjadi pada janin saat berada di dalam kandungan. Penyakit ini biasanya ditularkan melalui antibodi antiplatelet. Dalam kebanyakan kasus, nilai indikator turun secara signifikan hanya di bulan pertama kehidupan, setelah itu menjadi normal.
  4. Heteroimun. Struktur antigenik trombosit berubah karena fakta bahwa mereka terpapar dampak negatif agen asing. Bentuk penyakit ini dapat berkembang karena beberapa penyakit virus atau di bawah pengaruh obat-obatan. Jika penyakitnya tidak hilang selama lebih dari 6 bulan, itu dipindahkan ke bentuk autoimun.
  5. autoimun. Terjadi sebagai akibat dari berbagai patologi internal, misalnya, setelah lupus eritematosus.

Ke kategori terpisah termasuk purpura trombotik. Jenis penyakit ini selalu parah dan memiliki prognosis buruk bagi pasien. Paling sering, penyakit ini berkembang pada pasien berusia 30 hingga 40 tahun.

Ciri purpura trombotik adalah trombosit yang rusak mulai saling menempel dan menyumbat pembuluh darah, yang dapat memicu iskemia. organ dalam. Penyakit ini terutama mempengaruhi paru-paru, ginjal, jantung dan otak.

bentuk akut penyakit dengan cepat mulai berkembang, dengan itu pasien mulai menderita pendarahan hebat demam, tremor, kejang, dan gangguan penglihatan.

Semua gejala ini bersama-sama sering menyebabkan koma.. Menurut statistik, bentuk penyakit ini pada 60% kasus menyebabkan kematian.

Tahapan patologi

Tingkat keparahan gejala dapat bervariasi tergantung pada seberapa parah penurunan jumlah trombosit. Berdasarkan indikator ini, tahapan penyakit dibedakan:

  1. Lampu. Dengan tingkat penyakit ini, trombosit sedikit berkurang. Karena kurangnya tanda yang jelas, pasien bahkan tidak akan menebak tentang keberadaan penyakitnya. Satu-satunya hal yang dapat menunjukkan patologi adalah pendarahan berkala.
  2. Rata-rata. Pada tahap ini, seseorang mengalami ruam di sekujur tubuh, dan bisa juga terjadi pada selaput lendir.
  3. Berat. Penutup ruam paling tubuh, terjadi perdarahan saluran cerna.

Penyebab utama penyakit

Meskipun banyak penelitian klinis dan perbandingan berbagai faktor, para dokter terkemuka masih belum dapat mengatakan dengan pasti apa patogenesis purpura itu. Pada sekitar 45% kasus, dokter tidak dapat mengidentifikasi apa yang memicu perkembangan penyakit.

Sampai saat ini, sebagian besar ahli percaya bahwa trombositopenia terjadi dengan latar belakang faktor-faktor seperti:

Kelompok risiko termasuk pasien yang memiliki penyakit seperti:

Kemungkinan mengembangkan penyakit meningkat pada orang yang menderita disfungsi limpa dan mereka yang memiliki sintesis serotonin yang lambat.

Diagnostik

Untuk memilih metode pengobatan yang optimal, dokter harus memperhitungkan semua gejala dan faktor secara keseluruhan. Untuk menentukan Gambaran klinis melakukan pemeriksaan terapeutik eksternal, mengumpulkan anamnesis, melakukan pemeriksaan pasien. Membutuhkan:

  • tes darah umum untuk menentukan konsentrasi trombosit;
  • analisis biokimia air seni;
  • mielonogram.

Jika pasien sering mengalami pendarahan hidung atau rahim yang berat, ini juga dianggap sebagai tanda perkembangan penyakit. Diagnosis akhir dibuat oleh ahli hematologi setelah mempelajari tes. Dokter akan menilai seberapa banyak jumlah darah telah berubah.

Untuk purpura, penyimpangan adalah karakteristik:

  1. Penurunan tajam dalam tingkat trombosit.
  2. Peningkatan ukuran sel-sel ini dan perubahan strukturnya.
  3. Hemoglobin menurun.
  4. Peningkatan waktu perdarahan.
  5. Adanya antibodi antiplatelet dalam darah pasien.

Diagnosis banding ditentukan jika purpura sekunder dicurigai.

Perawatan apa yang digunakan?

Jika sistem kekebalan seseorang telah gagal dan ia memiliki purpura trombositopenik, perlu untuk memulai pengobatan sesegera mungkin untuk mencegah transisi penyakit ke tahap berikutnya.

PADA praktek medis terkadang ada kasus ketika penyakit terjadi secara terpisah. Pada saat yang sama, ada perdarahan yang lemah, tingkat pengurangan trombosit yang moderat. Dalam situasi seperti itu, pengobatan biasanya tidak dilakukan. Tugas utama pasien pada tahap ini adalah mencegah perkembangan penyakit.

Jika seorang pasien didiagnosis dengan penyakit sedang atau tahap parah trombositopenia, meresepkan obat dari kelompok farmasi tertentu.

Selain itu, pengobatan dapat dilakukan dengan menggunakan metode seperti:

  1. . Prosedur yang membantu membersihkan darah dari jumlah antibodi yang berlebihan.
  2. Transfusi eritrosit terbuka dan plasma (metode ini sangat efektif untuk kehilangan banyak darah).
  3. Jika penyakit tidak merespon dengan baik terhadap pengobatan, pasien mungkin akan diresepkan pengangkatan limpa.

Masing-masing metode ini memiliki kelebihan dan sisi lemah. Metode terapi harus dipilih oleh dokter yang hadir, tergantung pada karakteristik individu organisme.

Penting untuk dicatat bahwa pengobatan penyakit pada tahap awal dilakukan secara eksklusif di rumah sakit. Untuk pemulihan yang cepat, pasien harus mematuhi tirah baring dan rekomendasi klinis dari dokter.

Terapi medis

Perawatan obat dianggap sebagai metode utama untuk memerangi purpura trombositopenik. Biasanya, pasien diberi resep obat-obatan tersebut:

  • Kortikosteroid. Mereka diresepkan untuk perdarahan yang banyak, menunda proses autoimun.
  • Imunosupresan. Obat-obatan dari kelompok farmasi ini menekan reaksi autoimun.
  • Berarti memperlancar peredaran darah.
  • Agen antiplatelet. Obat yang mengurangi kemungkinan pembekuan darah.

Jika sebuah metode konservatif pengobatan tidak akan efektif, satu-satunya cara untuk menyelamatkan nyawa pasien adalah operasi.

Bantuan nutrisi terapeutik

Dengan trombositopenia, tidak ada diet ketat yang ditentukan. Peran paling penting dimainkan oleh nutrisi yang tepat, diet manusia harus seimbang sempurna. Hidangan yang dikonsumsi harus mudah diserap oleh tubuh, jenuh dengan berbagai vitamin dan unsur mikro.

Kebanyakan dokter menyarankan pasien mereka untuk makan makanan sebanyak mungkin untuk membantu mengencerkan darah dan mencegah pembekuan darah.

Dari diet, perlu untuk mengecualikan hidangan pedas dan panas, yang dapat merusak mukosa lambung.

Agar trombositopenia tidak berkembang, dan kondisinya membaik, perlu dikonsumsi:

  • soba dan havermut;
  • Jagung;
  • hati sapi;
  • gandum berkecambah;
  • sayuran dan buah-buahan;
  • gila.

Metode pengobatan tradisional

Banyak pasien masih lebih suka menggunakan perawatan di rumah, karena mereka menganggapnya lebih aman. Dokter memperingatkan bahwa tidak mungkin untuk menyingkirkan purpura hanya dengan bantuan resep tradisional, mereka hanya dapat digunakan sebagai tambahan untuk terapi obat.

Yang paling efektif adalah:

  • Rebusan kulit kayu viburnum. 2 sendok makan kulit kayu kering tuangkan 300 ml air mendidih dan didihkan di atas api kecil. Setelah kaldu mendidih, harus dimatikan dan diseduh selama 2 jam. Obat ini diminum tiga kali sehari, 50 ml.
  • Bubuk wijen. Segenggam kecil biji harus dihancurkan dan bubuk yang dihasilkan harus diminum dalam satu sendok makan 3 kali sehari (harus dicuci dengan banyak air).
  • Tingtur barberry. 20 g daun barberry yang dihancurkan harus dituangkan ke dalam 250 ml air dan diletakkan di tempat yang gelap selama 2 minggu, sesekali dikocok. Setelah waktu ini, obatnya akan siap, diminum tiga kali sehari, 5 ml.

Kemungkinan Komplikasi

Apapun penyebab trombositopenia, penyakit ini dianggap sangat berbahaya. Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat waktu, ada kemungkinan akan terjadi pendarahan di otak. Dengan trombositopenia, stroke dapat terjadi secara tiba-tiba, tanpa prasyarat apa pun.

Jika pasien menderita pendarahan hebat, setelah beberapa bulan ia mungkin didiagnosis menderita anemia atau anemia defisiensi besi. Pada anak di bawah 10 tahun, penyakit ini sering berkembang menjadi stomatitis, radang gusi.

Saat ini, trombositopenia merespons pengobatan dengan baik, dengan hasil yang mematikan didiagnosis hanya pada 20% pasien. Tetapi bagaimanapun juga, pada tanda-tanda pertama penyakit, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter dan menjalani diagnosis yang komprehensif.

Penyakit jenis kulit mempengaruhi anak-anak dan orang dewasa dengan frekuensi yang sama. Salah satu penyakit tersebut adalah purpura trombositopenik. Sebuah foto akan dibahas dalam artikel. Penyakit ini disebabkan oleh sifat yang kompleks dan perjalanan yang khusus. Pertimbangkan bagaimana proses ini terjadi pada anak-anak, seberapa sering terjadi pada orang dewasa, dan metode pengobatan apa yang dianggap paling efektif untuk menghilangkan penyakit.

Apa itu purpura trombositopenik?

Purpura trombositopenik, foto yang disajikan di bawah ini, adalah salah satu varietas fenomena hemoragik - diatesis. Hal ini ditandai dengan kekurangan trombosit darah merah - trombosit, yang sering disebabkan oleh pengaruh mekanisme kekebalan tubuh. Efusi darah yang sewenang-wenang ke dalam kulit bertindak sebagai tanda-tanda penyakit, meskipun bisa multipel atau tunggal. Juga, penyakit ini disertai dengan peningkatan aliran darah rahim, hidung dan lainnya. Jika perkembangan dicurigai penyakit ini, tugasnya adalah mengevaluasi data klinis dan informasi diagnostik lainnya - ELISA, tes, apusan, dan tusukan.

Patologis jinak ini disertai dengan fakta bahwa ada kekurangan trombosit dalam darah, dan ada kecenderungan peningkatan perdarahan dan perkembangan. gejala hemoragik. Di hadapan penyakit pada sistem darah tepi, penurunan tingkat trombosit darah diamati. Di antara semuanya tipe hemoragik diatesis, itu adalah purpura yang paling sering terjadi, terutama pada anak-anak dari faktor usia prasekolah. Pada orang dewasa dan remaja sindrom patologis Ini kurang umum dan mempengaruhi sebagian besar wanita.

Perjalanan penyakit dapat dibagi menjadi bentuk akut dan kronis. Dalam kasus pertama, penyakit ini terjadi pada masa kanak-kanak dan berlangsung enam bulan, sementara trombosit dinormalisasi, dan tidak ada kekambuhan. Dalam situasi kedua, durasi penyakit melebihi periode 6 bulan dan berkembang pada orang dewasa. Bentuk berulang pada saat yang sama memiliki perjalanan siklus, dengan fungsi berulang dari episode individu.

Penyebab penyakit

Dalam 45% situasi, penyakit berkembang secara spontan. Dalam 40% kasus, perkembangan patologi ini didahului oleh banyak fenomena infeksi virus dan bakteri yang dialami beberapa minggu sebelum onset. Biasanya, beberapa penyakit dapat dibedakan di antara faktor-faktor ini.

  • cacar air;
  • campak, rubella;
  • malaria;
  • batuk rejan;
  • endokarditis.

Seringkali, manifestasi penyakit terjadi sebagai bagian dari imunisasi aktif atau pasif. Beberapa faktor lagi yang memicu pembentukan penyakit adalah penerimaan obat-obatan, paparan sinar-x, paparan zat kimia, intervensi bedah, insolasi.

Gejala purpura trombositopenik

Permulaan penyakit dan manifestasi apa pun sangat akut. Munculnya perdarahan yang tiba-tiba memperburuk situasi dan menciptakan karakteristik penyakit penampilan menutupi. Terhadap latar belakang gejala primer, ada: tanda tambahan- mimisan, penurunan kondisi umum, pucat kulit, peningkatan tajam dalam tubuh rezim suhu. Jika ini adalah proses akut, pemulihan penuh tanpa kekambuhan biasanya terjadi setelah 1 bulan. Dengan latar belakang manifestasi penyakit, banyak anak dihadapkan dengan peningkatan kelenjar getah bening yang nyata. Oleh menyebabkan paru-paru pada sekitar 50% anak-anak, penyakit ini tidak dapat didiagnosis.

Jika kita berbicara tentang bentuk penyakit kronis, onset akut tidak tersedia. Gejala pertama muncul jauh sebelum akut tanda-tanda yang diucapkan. Pendarahan terjadi di area kulit dan terlihat seperti pendarahan yang tepat. Mereka memperburuk gambaran keseluruhan dengan eksaserbasi penyakit. Di tempat pertama di antara formasi adalah purpura kulit - atau orang dewasa. Manifestasi hemoragik biasanya muncul tiba-tiba, terutama pada malam hari.

Dalam situasi yang jarang terjadi, "air mata berdarah" dapat diidentifikasi sebagai gejala, yang disebabkan oleh pendarahan hebat dari area mata. Fenomena ini biasanya diamati dengan formasi kulit. darah datang keras kepala dan berlimpah, dengan latar belakang fenomena ini, anemia dapat terjadi. gastrointestinal berdarah kurang umum, tetapi pada anak perempuan prosesnya mungkin disertai dengan patologi dan pelepasan rahim. Jarang, purpura dapat muncul dengan hematoma dan perdarahan berkepanjangan. Anak-anak yang menderita suatu penyakit biasanya tidak memiliki keluhan, kecuali beberapa tanda yang dapat dibedakan.

  • Keadaan umum lesu dan apatis;
  • peningkatan kelelahan;
  • suhu tubuh normal;
  • ukuran limpa dan hati yang normal;
  • iritabilitas yang tajam dan intens.

Bentuk penyakit kronis biasanya terjadi pada anak-anak setelah 7 tahun. Kursus ini bergelombang di alam, ketika remisi dan eksaserbasi bergantian.

Purpura trombositopenik pada foto anak-anak

Purpura trombositopenik, foto yang disajikan dalam artikel, memiliki beberapa bentuk dan manifestasi. Tanda-tanda utama kehadirannya pada anak kecil adalah pendarahan dan pencurahan di area selaput lendir dan di bawah kulit. Warna perdarahan bervariasi dari merah hingga hijau, dan ukuran tubuh juga mulai dari lepuh dan bintik kecil hingga besar.

Manifestasinya ditandai dengan tidak adanya simetri dan logika urutan pembentukan. Pada anak-anak, pendidikan tidak menyakitkan dan tidak mengganggu. Kapan tahap remisi? tipe klinis, penyakitnya hilang dan hilang sama sekali.

Sindrom hemoragik kulit memiliki beberapa tanda manifestasi yang spesifik dan khas.

  • Gejala hemoragik dalam tingkat keparahan tidak sesuai dengan efek traumatis. Formasi dapat muncul secara tiba-tiba dan tidak terduga.
  • Selama perjalanan penyakit masa kanak-kanak, polimorfisme diamati, di mana indikator variasi dan ukuran ruam berbeda dan beragam.
  • Perdarahan kulit tidak memiliki tempat favorit lokalisasi. Misalnya, tubuh, wajah, dan bagian tubuh lainnya mungkin muncul.

Manifestasi paling berbahaya dari penyakit masa kanak-kanak adalah munculnya perdarahan di sklera, yang dapat menimbulkan penampilan yang paling komplikasi parah- perdarahan otak. Hasil kursus ini tergantung pada bentuk dan lokasi patologi, serta pada tindakan terapeutik yang diambil. Berbicara tentang prevalensi penyakit, dapat dicatat bahwa frekuensinya berkisar antara 10 hingga 125 kasus per juta penduduk per tahun.

Purpura trombositopenik pada pengobatan anak-anak

Sebelum menetapkan metode pengobatan yang efektif, studi penyakit dilakukan - diagnosis terperinci. Ada kemungkinan penurunan jumlah trombosit akan terdeteksi dalam darah dan waktu terlama berdarah. Tidak selalu ada korespondensi antara durasi fenomena ini dan derajat trombositopenia. Sebagai indikator sekunder dari fakta adanya penyakit adalah perubahan sifat darah, perubahan hormon di dalamnya, serta zat lainnya.

Perbedaan diagnosa

Penyakit ini harus dibedakan dari sejumlah manifestasi lain yang serupa dalam tanda dan indikator gejalanya.

  • Leukemia akut pada kasus ini metaplasia muncul di area sumsum tulang.
  • SLE - untuk diagnosis terperinci, perlu mempertimbangkan informasi dari studi imunologis.
  • Trombositopati melibatkan perubahan isi dan tingkat trombosit ke arah lain.

Kegiatan terapi untuk anak-anak

Purpura trombositopenik, foto yang disajikan dalam artikel, tidak menyarankan pengobatan jika bentuk penyakitnya tidak parah. Dengan kursus sedang, intervensi terapeutik diindikasikan jika ada peningkatan risiko perdarahan. Fenomena ini didominasi bisul perut, hipertensi, tukak duodenum. Jika tingkat trombosit dalam analisis mencapai nilai<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

  1. Jika terapi bersifat patogenetik, glukokortikosteroid diresepkan dengan dosis 2 mg/kg berat badan per hari secara oral, imunosupresan (siklofosfamid, vincristine, jika metode lain tidak efektif) digunakan. Semua dana secara khusus ditentukan oleh dokter.
  2. Untuk menghilangkan gejala dan ciri-ciri manifestasi penyakit, Ig manusia digunakan, sedangkan anak diresepkan dosis 1 g per kg berat badan selama dua hari.
  3. Danazol sering digunakan, yang memiliki efek androgenik, serta obat-obatan dari kelompok interferon - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
  4. Berarti dari kelompok gejala - asam aminokaproat, etamsilat.

Faktor perkiraan

Dalam kebanyakan situasi, prognosisnya menguntungkan. Pada anak-anak, pemulihan penuh terjadi pada 90% kasus, pada orang dewasa - pada 75%. Pada tahap akut Selama prosesnya, komplikasi yang nyata dapat terjadi dalam bentuk jenis stroke hemoragik, sementara ada risiko kematian yang tinggi. Selama perawatan, orang yang sakit harus terus-menerus di bawah pengawasan ahli hematologi, sementara penting untuk dikeluarkan dari diet pengobatan berarti yang mempengaruhi sifat agregasi trombosit. Obat-obatan ini termasuk kafein, aspirin, barbiturat.

Purpura trombositopenik pada foto orang dewasa

Seiring dengan gejala lain, ada juga tempat yang harus dikunjungi. Gambaran klinisnya serupa. Bintik-bintik dan formasi pada kulit tidak mengganggu seseorang. Satu-satunya peringatan adalah bahwa purpura trombositopenik (foto dapat dilihat di artikel) di antara populasi orang dewasa 2-3 kali lebih mungkin mempengaruhi jenis kelamin yang adil.


Purpura trombositopenik pada pengobatan orang dewasa

Kompleks perawatan pada anak-anak dan orang dewasa memiliki banyak kesamaan, dan semua metode terapi ditentukan oleh seberapa sulit dan bagaimana itu harus bertahan. Perawatan terdiri dari terapi konservatif, yang melibatkan minum obat, serta penggunaan metode bedah. Terlepas dari manifestasi penyakitnya, bagian penting dari pemulihan adalah istirahat di tempat tidur.

Perawatan medis

Sebelumnya, pengobatan untuk pengobatan penyakit pada anak-anak dijelaskan, pada prinsipnya, semuanya cocok untuk orang dewasa, tetapi untuk menyederhanakan situasi dan memperbaiki kondisi, disarankan untuk memasukkannya ke dalam makanan. persiapan hormonal berkontribusi pada penurunan permeabilitas vaskular dan peningkatan pembekuan darah. Jika ada beberapa, serta gejala lainnya, penggunaan beberapa kelompok obat efektif.

  1. PREDNISOLON 2 mg per kg berat badan per hari digunakan, pada waktu berikutnya dosisnya dikurangi. Biasanya terapi ini memberikan efek yang luar biasa, pada pasien setelah penghapusan hormon, terjadi kekambuhan.
  2. Jika tindakan yang diambil pada orang dewasa belum membuahkan hasil, mereka digunakan imunosupresan. dia imuran, 2-3 mg per kg berat badan per hari. Durasi terapi hingga 5 bulan. Juga winkry-steen 1-2 mg seminggu sekali.

Efek pengobatan tersebut dapat dideteksi setelah beberapa minggu, seiring waktu, dosisnya berkurang. Pasien juga harus mengonsumsi vitamin kompleks, terutama kelompok P, C. Tindakan tersebut akan membuat perbaikan nyata pada sifat trombosit. Selain itu, dokter meresepkan garam kalsium, asam aminokaproat, ATP, magnesium sulfat. Koleksi obat tradisional alami efektif (jelatang, mawar liar, merica, St. John's wort).

Jika metode terapi konservatif belum terlalu efektif, maka akan beralih ke pengangkatan limpa dengan metode bedah. Agen sitostatik sering diresepkan untuk membantu mengurangi jumlah sel berbahaya. Tetapi obat ini hanya digunakan dalam kasus yang jarang terjadi ( IMURAN, VINCRISTEN, SIKLOFOSPHANE).

Diet untuk purpura trombositopenik

Persyaratan utama, yang menunjukkan kemungkinan menyingkirkan penyakit dengan cepat, adalah kepatuhan terhadap diet khusus. Nutrisi pasien harus cukup tinggi kalori dan lengkap. Makanan disajikan dingin, harus cair dan mengandung porsi kecil. yang disajikan dalam artikel, dapat dengan cepat hilang jika Anda menggunakan produk yang tepat.

Makanan untuk menurunkan trombosit

Tidak ada menu perawatan khusus, tetapi aturan utamanya adalah mendapatkan makanan lengkap dengan protein dan vitamin esensial. Manfaatnya terletak pada penggunaan beberapa kelompok makanan.

  • Soba;
  • kacang tanah dan kacang lainnya;
  • buah-buahan dan jus dari mereka;
  • sayuran apa saja;
  • Jagung;
  • hati sapi;
  • sereal;
  • gandum dan produk darinya.

Apa yang harus dikecualikan dari diet?

  • makanan pedas dan asin;
  • makanan berlemak tinggi;
  • makanan dengan kotoran dan aditif aromatik;
  • bumbu dan saus panas;
  • makanan restoran dan makanan cepat saji.

Tahukah anda penyakit purpura trombositopenik? Apakah foto membantu dengan gejala? Tinggalkan umpan balik Anda untuk semua orang di forum!

2. Setelah vaksinasi (BCG).

3. Hipotermia atau paparan sinar matahari yang berlebihan.

4. Cedera dan intervensi bedah.

5. Akibat penggunaan obat-obatan tertentu:

Di bawah pengaruh faktor-faktor di atas, ada penurunan langsung dalam jumlah trombosit atau pembentukan antibodi terhadap trombosit. Antigen berupa virus, komponen vaksin, obat-obatan melekat pada trombosit, dan tubuh mulai memproduksi antibodi. Akibatnya, antibodi menempel pada antigen di atas trombosit, membentuk kompleks antigen-antibodi. Tubuh berusaha untuk menghancurkan kompleks ini, yang terjadi di limpa. Dengan demikian, durasi keberadaan trombosit berkurang menjadi 7-10 hari. Penurunan jumlah trombosit dalam darah menyebabkan kerusakan pada dinding pembuluh darah, yang dimanifestasikan oleh perdarahan, perubahan kontraktilitas pembuluh darah dan pelanggaran pembentukan bekuan darah.

Gejala

Tahapan perjalanan purpura trombositopenik

2. remisi klinis- tidak ada manifestasi klinis yang terlihat, tetapi perubahan dalam darah tetap ada.

3. Remisi klinis dan hematologis- pemulihan parameter darah laboratorium dengan latar belakang tidak adanya manifestasi penyakit yang terlihat.

Diagnostik

  • tes darah umum dengan menghitung jumlah trombosit;
  • penentuan antibodi antiplatelet dalam darah dan uji Coombs;
  • tusukan sumsum tulang;
  • penentuan APTT, waktu protrombin, kadar fibrinogen;
  • tes darah biokimia (kreatinin, urea, ALT, AST);
  • Reaksi Wasserman, penentuan antibodi terhadap virus Epstein-Barr, parvovirus dalam darah.

Diagnosis "purpura trombositopenik" dibuat tanpa adanya data klinis yang menunjukkan adanya penyakit onkologis darah dan penyakit sistemik. Trombositopenia paling sering tidak disertai dengan penurunan eritrosit dan leukosit.

Purpura trombositopenik pada anak-anak

Perlakuan

Terapi medis

Persiapan hormonal diresepkan melalui mulut sebagai berikut:

  • Dalam dosis total - prednisolon dengan dosis 1-2 mg / kg per hari selama 21 hari, kemudian dosisnya dikurangi secara bertahap sampai benar-benar dibatalkan. Kursus kedua dimungkinkan dalam sebulan.
  • Dalam dosis tinggi - prednisolon dengan dosis 4-8 mg / kg per hari diminum selama seminggu, atau metilprednisolon dengan dosis mg / kg per hari, dengan penarikan obat berikutnya yang cepat, kursus kedua dilakukan setelah 1 minggu.
  • "Terapi denyut nadi" dengan hidrokortison - 0,5 mg / kg per hari, diminum 4 hari setelah 28 hari (kursusnya adalah 6 siklus).

Metilprednisolon diberikan secara intravena g / kg per hari, dari 3 hingga 7 hari pada penyakit parah.

  • Imunoglobulin normal manusia untuk pemberian intravena;
  • Intraglobin F;
  • segi delapan;
  • Sandoglobulin;
  • Venoglobulin, dll.

Dalam bentuk akut, imunoglobulin diresepkan dengan dosis 1 g / kg per hari selama 1 atau 2 hari. Dalam bentuk kronis, satu pemberian obat kemudian diresepkan untuk mempertahankan tingkat trombosit yang diperlukan.

Ini ditunjukkan dalam bentuk purpura kronis jika terjadi kegagalan pengobatan dengan glukokortikoid. Di bawah kulit atau ke dalam otot, 2x106 IU interferon-alpha disuntikkan selama sebulan 3 kali seminggu, setiap hari.

Vincristine dan Vinblastine diberikan dalam sebulan, seminggu sekali.

Penting untuk diingat tentang kemungkinan nekrosis jaringan dengan pengenalan alkaloid periwinkle mawar secara subkutan. Mungkin pelanggaran konduksi saraf, munculnya fokus kebotakan (alopecia).

Oleskan obat melalui mulut, dalam dozemg / kg per hari. Penting untuk membagi dosis menjadi 3 dosis, kursusnya adalah 3 bulan.

Menunjukkan efek toksik pada hati, kemungkinan penambahan berat badan selama perawatan, munculnya pertumbuhan rambut yang berlebihan (hirsutisme).

Ini diresepkan melalui mulut, dengan dosis 1-2 mg / kg per hari. Efek terapeutik muncul setelah 7-10 hari.

Seperti Danazol, obat ini beracun bagi sel-sel hati dan dapat menyebabkan penambahan berat badan dan alopecia. Menyebabkan sistitis hemoragik pada beberapa pasien.

Ambil pomg per hari, selama 3 bulan hingga enam bulan, setelah akhir perawatan, terapi pemeliharaan diperlukan.

Saat minum obat, pasien khawatir tentang mual, kehilangan nafsu makan, muntah.

Infus (infus) trombosit

Splenektomi

Indikasi - tidak adanya efek terapi obat yang diharapkan, trombositopenia berat dan risiko perdarahan berbahaya.

Plasmapheresis

  • eksaserbasi tukak lambung;
  • pendarahan yang tidak berhenti;
  • kadar hemoglobin kurang dari 90g/l dengan anemia defisiensi besi;
  • penyakit onkologi.

Lebih lanjut tentang plasmapheresis

Apa itu purpura trombositopenik dan mengapa itu berbahaya?

Purpura trombositopenik adalah penyakit kulit langka yang termasuk dalam kelompok diatesis hemoragik. Dengan patologi ini, jumlah sel darah tertentu yang diproduksi pada seseorang tidak mencukupi, paling sering kekurangannya disebabkan oleh gangguan kekebalan.

Biasanya penyakit ini menyerang anak-anak di bawah usia 10 tahun, pada orang dewasa penyakit ini terjadi 2 kali lebih jarang. Gejala utama dari patologi ini adalah munculnya sejumlah besar perdarahan pada kulit dan selaput lendir.

Ciri-ciri penyakit

Penyakit Werlhof - apa itu? Penyakit ini mengacu pada penyakit hematologi di mana terjadi penurunan jumlah trombosit. Pasien yang didiagnosis memiliki kecenderungan untuk berdarah, dan mereka juga dapat mengembangkan sindrom hemoragik.

Pada purpura trombositopenik, jumlah trombosit berkurang secara signifikan dan biasanya sekitar 150 x 109 L, sedangkan jumlah megakariosit di sumsum tulang mendekati normal. Sampai saat ini, patologi ini dianggap cukup umum dan paling sering memanifestasikan dirinya dalam seks yang adil.

Trombositopenia sering didiagnosis pada pasien yang menderita kerusakan sel yang dipercepat. Metode pengobatan dipilih tergantung pada seberapa kuat penyakit berkembang dan seberapa banyak tingkat trombosit telah turun.

Gejala

Pada anak-anak dan orang dewasa, penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang sama. Karena tidak memiliki tanda yang jelas, untuk membuat diagnosis yang akurat, perlu dilakukan tes darah dan urin umum, serta menjalani beberapa pemeriksaan.

Gejala utama trombositopenia:

  • munculnya hematoma dengan ukuran berbeda pada kulit; memar dapat terjadi tidak hanya akibat pukulan, tetapi juga cukup tiba-tiba, tanpa pengaruh eksternal;
  • mimisan yang banyak;
  • titik perdarahan di lapisan atas epidermis dan periodik - di selaput lendir mata;
  • sering pusing;
  • peningkatan perdarahan gusi saat menyikat gigi;
  • penampilan berkala gumpalan darah dalam urin dan feses, muntah;
  • peningkatan ukuran limpa (diamati dengan bentuk penyakit autoimun);
  • disfungsi ginjal, yang berkembang jika penyakit ini dalam bentuk lanjut.

Jika seorang anak menderita trombositopenia, ada kemungkinan peningkatan pembesaran kelenjar getah bening dan munculnya rasa sakit selama palpasi.

Klasifikasi dan bentuk

Dalam pengobatan internasional, purpura trombositopenik dibagi menjadi beberapa bentuk yang berbeda, tergantung pada apa yang menjadi sumber utama patologi dan menentukan gambaran klinis penyakit.

Klasifikasi menurut perjalanan dan durasi penyakit:

  • Akut. Paling sering didiagnosis pada anak di bawah usia 8 tahun. Eksaserbasi penyakit sembuh ketika jumlah trombosit meningkat menjadi normal (biasanya dibutuhkan sekitar 6 bulan). Dengan bentuk ini, kekambuhan sangat jarang terjadi, lebih sering ada pemulihan total.
  • Kronis. Biasanya didiagnosis pada pasien dewasa, durasi penyakitnya lebih dari 6 bulan.
  • Berulang. Tergantung pada kondisi pasien, kadar trombosit akan normal secara berkala, kemudian menurun lagi.

Juga, penyakit ini diklasifikasikan menurut mekanisme terjadinya. Setelah melakukan pemeriksaan, dokter dapat membuat diagnosis khusus untuk pasien:

  1. Bentuk idiopatik. Dialah yang dikenal sebagai penyakit Werlhof, yang terjadi tanpa alasan yang jelas (hampir tidak mungkin untuk menetapkannya).
  2. isoimun. Ini berkembang jika pasien sering menjalani transfusi darah.
  3. Transimun. Terjadi pada janin saat berada di dalam kandungan. Penyakit ini biasanya ditularkan melalui antibodi antiplatelet. Dalam kebanyakan kasus, nilai indikator turun secara signifikan hanya di bulan pertama kehidupan, setelah itu menjadi normal.
  4. Heteroimun. Struktur antigenik trombosit berubah karena fakta bahwa mereka terkena efek negatif dari agen asing. Bentuk penyakit ini dapat berkembang karena beberapa penyakit virus atau di bawah pengaruh obat-obatan. Jika penyakitnya tidak hilang selama lebih dari 6 bulan, itu dipindahkan ke bentuk autoimun.
  5. autoimun. Ini terjadi sebagai akibat dari berbagai patologi internal, misalnya, setelah lupus eritematosus.

Purpura trombotik termasuk dalam kategori terpisah. Jenis penyakit ini selalu parah dan memiliki prognosis buruk bagi pasien. Paling sering, penyakit ini berkembang pada pasien berusia 30 hingga 40 tahun.

Ciri purpura trombotik adalah trombosit yang rusak mulai saling menempel dan menyumbat pembuluh darah, yang dapat memicu iskemia organ dalam. Penyakit ini terutama mempengaruhi paru-paru, ginjal, jantung dan otak.

Bentuk akut penyakit dengan cepat mulai berkembang, dengan itu pasien mulai menderita pendarahan hebat, demam, tremor, kejang, dan gangguan penglihatan.

Semua gejala ini bersama-sama sering menyebabkan koma. Menurut statistik, bentuk penyakit ini pada 60% kasus menyebabkan kematian.

Tahapan patologi

Tingkat keparahan gejala dapat bervariasi tergantung pada seberapa parah penurunan jumlah trombosit. Berdasarkan indikator ini, tahapan penyakit dibedakan:

  1. Lampu. Dengan tingkat penyakit ini, trombosit sedikit berkurang. Karena kurangnya tanda yang jelas, pasien bahkan tidak akan menebak tentang keberadaan penyakitnya. Satu-satunya hal yang dapat menunjukkan patologi adalah pendarahan berkala.
  2. Rata-rata. Pada tahap ini, seseorang mengalami ruam di sekujur tubuh, dan bisa juga terjadi pada selaput lendir.
  3. Berat. Ruam menutupi sebagian besar tubuh, ada pendarahan gastrointestinal.

Penyebab utama penyakit

Meskipun banyak studi klinis dan perbandingan berbagai faktor, dokter terkemuka masih tidak dapat mengatakan dengan tepat apa patogenesis purpura itu. Pada sekitar 45% kasus, dokter tidak dapat mengidentifikasi apa yang memicu perkembangan penyakit.

Sampai saat ini, sebagian besar ahli percaya bahwa trombositopenia terjadi dengan latar belakang faktor-faktor seperti:

  • fungsi sistem peredaran darah yang tidak tepat;
  • pembentukan neoplasma yang bersifat jinak dan ganas di sumsum tulang;
  • kecenderungan genetik;
  • stres konstan dan ketegangan emosional yang berlebihan;
  • radang dingin yang parah;
  • operasi untuk prostetik kapiler;
  • iradiasi ultraviolet;
  • kerusakan fisik;
  • penyakit radiasi;
  • penggunaan jangka panjang obat-obatan tertentu, pengobatan dengan agen antibakteri dan obat berbasis estrogen sangat negatif.

Kelompok risiko termasuk pasien yang memiliki penyakit seperti:

  • batuk rejan;
  • cacar air;
  • rubella campak;
  • mononukleosis menular;
  • flu.

Kemungkinan mengembangkan penyakit meningkat pada orang yang menderita disfungsi limpa dan mereka yang memiliki sintesis serotonin yang lambat.

Diagnostik

Untuk memilih metode pengobatan yang optimal, dokter harus memperhitungkan semua gejala dan faktor secara keseluruhan. Untuk menentukan gambaran klinis, pemeriksaan terapeutik eksternal dilakukan, anamnesis diambil, dan pasien diperiksa. Membutuhkan:

  • tes darah umum untuk menentukan konsentrasi trombosit;
  • analisis biokimia urin;
  • mielonogram.

Jika pasien sering mengalami pendarahan hidung atau rahim yang berat, ini juga dianggap sebagai tanda perkembangan penyakit. Diagnosis akhir dibuat oleh ahli hematologi setelah mempelajari tes. Dokter akan menilai seberapa banyak jumlah darah telah berubah.

Untuk purpura, penyimpangan adalah karakteristik:

  1. Penurunan tajam dalam tingkat trombosit.
  2. Peningkatan ukuran sel-sel ini dan perubahan strukturnya.
  3. Hemoglobin menurun.
  4. Peningkatan waktu perdarahan.
  5. Adanya antibodi antiplatelet dalam darah pasien.

Diagnosis banding ditentukan jika purpura sekunder dicurigai.

Perawatan apa yang digunakan?

Jika sistem kekebalan seseorang telah gagal dan ia memiliki purpura trombositopenik, perlu untuk memulai pengobatan sesegera mungkin untuk mencegah transisi penyakit ke tahap berikutnya.

Dalam praktik medis, terkadang ada kasus ketika penyakit terjadi secara terpisah. Pada saat yang sama, ada perdarahan yang lemah, tingkat pengurangan trombosit yang moderat. Dalam situasi seperti itu, pengobatan biasanya tidak dilakukan. Tugas utama pasien pada tahap ini adalah mencegah perkembangan penyakit.

Jika pasien telah didiagnosis dengan tingkat trombositopenia rata-rata atau parah, obat-obatan dari kelompok farmasi tertentu diresepkan.

Selain itu, pengobatan dapat dilakukan dengan menggunakan metode seperti:

  1. Plasmaferesis. Prosedur yang membantu membersihkan darah dari jumlah antibodi yang berlebihan.
  2. Transfusi eritrosit terbuka dan plasma (metode ini sangat efektif untuk kehilangan banyak darah).
  3. Jika penyakit tidak merespon dengan baik terhadap pengobatan, pasien mungkin akan diresepkan pengangkatan limpa.

Masing-masing metode ini memiliki kelebihan dan kekurangannya masing-masing. Metode terapi harus dipilih oleh dokter yang hadir, tergantung pada karakteristik individu organisme.

Penting untuk dicatat bahwa pengobatan penyakit pada tahap awal dilakukan secara eksklusif di rumah sakit. Untuk pemulihan yang cepat, pasien harus mematuhi tirah baring dan rekomendasi klinis dari dokter.

Terapi medis

Perawatan obat dianggap sebagai metode utama untuk memerangi purpura trombositopenik. Biasanya, pasien diberi resep obat-obatan tersebut:

  • Kortikosteroid. Mereka diresepkan untuk perdarahan yang banyak, menunda proses autoimun.
  • Imunosupresan. Obat-obatan dari kelompok farmasi ini menekan reaksi autoimun.
  • Berarti memperlancar peredaran darah.
  • Agen antiplatelet. Obat yang mengurangi kemungkinan pembekuan darah.

Jika pengobatan konservatif gagal, satu-satunya cara untuk menyelamatkan nyawa pasien adalah operasi.

Bantuan nutrisi terapeutik

Dengan trombositopenia, tidak ada diet ketat yang ditentukan. Peran paling penting dimainkan oleh nutrisi yang tepat, diet manusia harus seimbang sempurna. Hidangan yang dikonsumsi harus mudah diserap oleh tubuh, jenuh dengan berbagai vitamin dan unsur mikro.

Kebanyakan dokter menyarankan pasien mereka untuk makan makanan sebanyak mungkin untuk membantu mengencerkan darah dan mencegah pembekuan darah.

Dari diet, perlu untuk mengecualikan hidangan pedas dan panas, yang dapat merusak mukosa lambung.

Agar trombositopenia tidak berkembang, dan kondisinya membaik, perlu dikonsumsi:

  • soba dan oatmeal;
  • Jagung;
  • hati sapi;
  • gandum berkecambah;
  • sayuran dan buah-buahan;
  • gila.

Metode pengobatan tradisional

Banyak pasien masih lebih suka menggunakan perawatan di rumah, karena mereka menganggapnya lebih aman. Dokter memperingatkan bahwa tidak mungkin untuk menyingkirkan purpura hanya dengan bantuan resep tradisional, mereka hanya dapat digunakan sebagai tambahan untuk terapi obat.

Yang paling efektif adalah:

  • Rebusan kulit kayu viburnum. 2 sendok makan kulit kayu kering tuangkan 300 ml air mendidih dan didihkan di atas api kecil. Setelah kaldu mendidih, harus dimatikan dan diseduh selama 2 jam. Obat ini diminum tiga kali sehari, 50 ml.
  • Bubuk wijen. Segenggam kecil biji harus dihancurkan dan bubuk yang dihasilkan harus diminum dalam satu sendok makan 3 kali sehari (harus dicuci dengan banyak air).
  • Tingtur barberry. 20 g daun barberry yang dihancurkan harus dituangkan ke dalam 250 ml air dan diletakkan di tempat yang gelap selama 2 minggu, sesekali dikocok. Setelah waktu ini, obatnya akan siap, diminum tiga kali sehari, 5 ml.

Kemungkinan Komplikasi

Apapun penyebab trombositopenia, penyakit ini dianggap sangat berbahaya. Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat waktu, ada kemungkinan akan terjadi pendarahan di otak. Dengan trombositopenia, stroke dapat terjadi secara tiba-tiba, tanpa prasyarat apa pun.

Jika pasien menderita pendarahan hebat, setelah beberapa bulan ia mungkin didiagnosis menderita anemia atau anemia defisiensi besi. Pada anak di bawah 10 tahun, penyakit ini sering berkembang menjadi stomatitis, radang gusi.

Saat ini, trombositopenia merespons pengobatan dengan baik, dengan hasil yang mematikan didiagnosis hanya pada 20% pasien. Tetapi bagaimanapun juga, pada tanda-tanda pertama penyakit, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter dan menjalani diagnosis yang komprehensif.

Purpura trombositopenik pada anak-anak dan orang dewasa photo

Penyakit jenis kulit mempengaruhi anak-anak dan orang dewasa dengan frekuensi yang sama. Salah satu penyakit tersebut adalah purpura trombositopenik. Foto akan dipertimbangkan dalam artikel. Penyakit ini disebabkan oleh sifat yang kompleks dan perjalanan yang khusus. Pertimbangkan bagaimana proses ini terjadi pada anak-anak, seberapa sering terjadi pada orang dewasa, dan metode pengobatan apa yang dianggap paling efektif untuk menghilangkan penyakit.

Apa itu purpura trombositopenik?

Purpura trombositopenik, foto yang disajikan di bawah ini, adalah salah satu varietas fenomena hemoragik - diatesis. Penyakit ini ditandai dengan kekurangan trombosit darah merah - trombosit, yang sering disebabkan oleh pengaruh mekanisme kekebalan tubuh. Efusi darah yang sewenang-wenang ke dalam kulit bertindak sebagai tanda-tanda penyakit, meskipun bisa multipel atau tunggal. Juga, penyakit ini disertai dengan peningkatan aliran darah rahim, hidung dan lainnya. Jika ada kecurigaan perkembangan penyakit ini, tugasnya adalah mengevaluasi data klinis dan informasi diagnostik lainnya - ELISA, tes, apusan, dan tusukan.

Penyakit patologis jinak ini disertai dengan fakta bahwa ada kekurangan trombosit dalam darah, dan ada kecenderungan peningkatan perdarahan dan perkembangan tanda hemoragik. Di hadapan penyakit pada sistem darah tepi, penurunan tingkat trombosit darah diamati. Di antara semua jenis diatesis hemoragik, purpura yang paling sering terjadi, terutama pada anak-anak dari faktor usia prasekolah. Pada orang dewasa dan remaja, sindrom patologis kurang umum dan mempengaruhi terutama wanita.

Perjalanan penyakit dapat dibagi menjadi bentuk akut dan kronis. Dalam kasus pertama, penyakit ini terjadi pada masa kanak-kanak dan berlangsung enam bulan, sementara trombosit dinormalisasi, dan tidak ada kekambuhan. Dalam situasi kedua, durasi penyakit melebihi periode 6 bulan dan berkembang pada orang dewasa. Bentuk berulang pada saat yang sama memiliki perjalanan siklus, dengan fungsi berulang dari episode individu.

Penyebab penyakit

Dalam 45% situasi, penyakit berkembang secara spontan. Dalam 40% kasus, perkembangan patologi ini didahului oleh banyak fenomena infeksi virus dan bakteri yang dialami beberapa minggu sebelum onset. Biasanya, beberapa penyakit dapat dibedakan di antara faktor-faktor ini.

Seringkali, manifestasi penyakit terjadi sebagai bagian dari imunisasi aktif atau pasif. Beberapa faktor lagi yang memicu pembentukan penyakit adalah minum obat, paparan sinar-X, paparan bahan kimia, intervensi bedah, insolasi.

Permulaan penyakit dan manifestasi apa pun sangat akut. Munculnya perdarahan yang tiba-tiba memperburuk situasi dan menciptakan penampilan karakteristik penutup penyakit. Dengan latar belakang gejala primer, tanda-tanda tambahan muncul - mimisan, penurunan kondisi umum, pucat pada kulit, peningkatan suhu tubuh yang tajam. Jika ini adalah proses akut, pemulihan penuh tanpa kekambuhan biasanya terjadi setelah 1 bulan. Dengan latar belakang manifestasi penyakit, banyak anak dihadapkan dengan peningkatan kelenjar getah bening yang nyata. Karena perjalanan penyakit yang ringan pada sekitar 50% anak-anak, penyakit ini tidak dapat didiagnosis.

Jika kita berbicara tentang bentuk penyakit kronis, onset akut tidak disediakan. Gejala pertama muncul jauh sebelum gejala akut yang parah dimulai. Pendarahan terjadi di area kulit dan terlihat seperti pendarahan yang tepat. Mereka memperburuk gambaran keseluruhan dengan eksaserbasi penyakit. Di tempat pertama di antara formasi adalah purpura kulit - ruam pada anak atau orang dewasa. Manifestasi hemoragik biasanya muncul tiba-tiba, terutama pada malam hari.

Dalam situasi yang jarang terjadi, "air mata berdarah" dapat diidentifikasi sebagai gejala, yang disebabkan oleh pendarahan hebat dari area mata. Biasanya fenomena ini diamati bersamaan dengan formasi kulit. Darah mengalir dengan keras dan berlimpah, dengan latar belakang fenomena ini, anemia dapat terjadi. Pendarahan gastrointestinal lebih jarang terjadi, tetapi pada anak perempuan, prosesnya dapat disertai dengan patologi dan pelepasan rahim. Jarang, purpura dapat muncul dengan hematoma dan perdarahan berkepanjangan. Anak-anak yang menderita suatu penyakit biasanya tidak memiliki keluhan, kecuali beberapa tanda yang dapat dibedakan.

  • Keadaan umum lesu dan apatis;
  • peningkatan kelelahan;
  • suhu tubuh normal;
  • ukuran limpa dan hati yang normal;
  • iritabilitas yang tajam dan intens.

Bentuk penyakit kronis biasanya terjadi pada anak-anak setelah 7 tahun. Kursus ini bergelombang di alam, ketika remisi dan eksaserbasi bergantian.

Purpura trombositopenik pada foto anak-anak

Purpura trombositopenik, foto yang disajikan dalam artikel, memiliki beberapa bentuk dan manifestasi. Tanda-tanda utama kehadirannya pada anak kecil adalah pendarahan dan pencurahan di area selaput lendir dan di bawah kulit. Warna perdarahan bervariasi dari merah hingga hijau, dan ukuran ruam pada wajah dan tubuh mulai dari petekie kecil hingga lepuh dan bintik-bintik besar.

Manifestasinya ditandai dengan tidak adanya simetri dan logika urutan pembentukan. Pada anak-anak, pendidikan tidak menyakitkan dan tidak mengganggu. Ketika tahap remisi dari tipe klinis terjadi, penyakitnya menghilang dan menghilang sepenuhnya.

Sindrom hemoragik kulit memiliki beberapa tanda manifestasi yang spesifik dan khas.

  • Gejala hemoragik dalam tingkat keparahan tidak sesuai dengan efek traumatis. Formasi dapat muncul secara tiba-tiba dan tidak terduga.
  • Selama perjalanan penyakit masa kanak-kanak, polimorfisme diamati, di mana indikator variasi dan ukuran ruam berbeda dan beragam.
  • Perdarahan kulit tidak memiliki tempat favorit lokalisasi. Misalnya, ruam mungkin muncul di lengan, tubuh, wajah, ruam di kaki, dan bagian tubuh lainnya.

Manifestasi paling berbahaya dari penyakit masa kanak-kanak adalah munculnya perdarahan di sklera, yang dapat menimbulkan munculnya komplikasi paling parah - perdarahan otak. Hasil kursus ini tergantung pada bentuk dan lokasi patologi, serta pada tindakan terapeutik yang diambil. Berbicara tentang prevalensi penyakit, dapat dicatat bahwa frekuensinya berkisar antara 10 hingga 125 kasus per juta penduduk per tahun.

Purpura trombositopenik pada pengobatan anak-anak

Sebelum menetapkan metode pengobatan yang efektif, studi penyakit dilakukan - diagnosis terperinci. Ada kemungkinan penurunan jumlah trombosit dan waktu perdarahan terbesar akan ditemukan dalam darah. Tidak selalu ada korespondensi antara durasi fenomena ini dan tingkat trombositopenia. Sebagai indikator sekunder dari fakta adanya penyakit adalah perubahan sifat darah, perubahan hormon di dalamnya, serta zat lainnya.

Perbedaan diagnosa

Penyakit ini harus dibedakan dari sejumlah manifestasi lain yang serupa dalam tanda dan indikator gejalanya.

  • Leukemia akut - dalam hal ini, metaplasia di sumsum tulang dimanifestasikan.
  • SLE - untuk diagnosis terperinci, perlu mempertimbangkan informasi dari studi imunologis.
  • Trombositopati melibatkan perubahan isi dan tingkat trombosit ke arah lain.

Kegiatan terapi untuk anak-anak

Purpura trombositopenik, foto yang disajikan dalam artikel, tidak menyarankan pengobatan jika bentuk penyakitnya tidak parah. Dengan kursus sedang, intervensi terapeutik diindikasikan jika ada peningkatan risiko perdarahan. Fenomena seperti itu sebagian besar merupakan karakteristik tukak lambung, hipertensi, tukak duodenum. Jika tingkat trombosit dalam analisis mencapai nilai<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

  1. Jika terapi bersifat patogenetik, glukokortikosteroid diresepkan dengan dosis 2 mg/kg berat badan per hari secara oral, imunosupresan (siklofosfamid, vincristine, jika metode lain tidak efektif) digunakan. Semua dana secara khusus ditentukan oleh dokter.
  2. Untuk menghilangkan gejala dan ciri-ciri manifestasi penyakit, Ig manusia digunakan, sedangkan anak diresepkan dosis 1 g per kg berat badan selama dua hari.
  3. Danazol sering digunakan, yang memiliki efek androgenik, serta obat-obatan dari kelompok interferon - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
  4. Berarti dari kelompok gejala - asam aminokaproat, etamsilat.

Faktor perkiraan

Dalam kebanyakan situasi, prognosisnya menguntungkan. Pada anak-anak, pemulihan penuh terjadi pada 90% kasus, pada orang dewasa - pada 75%. Pada tahap akut jalannya proses, komplikasi yang nyata dapat terjadi dalam bentuk jenis stroke hemoragik, sementara ada risiko kematian yang tinggi. Selama perawatan, orang yang sakit harus terus-menerus di bawah pengawasan ahli hematologi, sementara itu penting untuk mengecualikan dari agen diet perawatan yang mempengaruhi sifat agregasi trombosit. Obat-obatan ini termasuk kafein, aspirin, barbiturat.

Purpura trombositopenik pada foto orang dewasa

Ruam pada orang dewasa, bersama dengan gejala lain, juga terjadi. Gambaran klinisnya mirip dengan manifestasi penyakit pada anak-anak. Bintik-bintik dan formasi pada kulit tidak mengganggu seseorang. Satu-satunya peringatan adalah bahwa purpura trombositopenik (foto dapat dilihat di artikel) di antara populasi orang dewasa 2-3 kali lebih mungkin mempengaruhi jenis kelamin yang adil.

Purpura trombositopenik pada pengobatan orang dewasa

Kompleks perawatan pada anak-anak dan orang dewasa memiliki banyak kesamaan, dan semua metode terapi ditentukan oleh seberapa parah penyakitnya dan bagaimana penyakit itu harus bertahan. Perawatan terdiri dari terapi konservatif, yang melibatkan minum obat, serta penggunaan metode bedah. Terlepas dari manifestasi penyakitnya, bagian penting dari pemulihan adalah istirahat di tempat tidur.

Perawatan medis

Sebelumnya, pengobatan untuk pengobatan penyakit pada anak-anak dijelaskan, pada prinsipnya, semuanya cocok untuk orang dewasa, tetapi untuk menyederhanakan situasi dan memperbaiki kondisi, disarankan untuk memasukkan obat hormonal dalam makanan yang membantu mengurangi permeabilitas pembuluh darah dan meningkatkan pembekuan darah. Jika ada beberapa ruam pada tubuh, serta gejala lainnya, penggunaan beberapa kelompok obat efektif.

  1. Prednisolon digunakan 2 mg per kg berat badan per hari, selanjutnya dosis dikurangi. Biasanya terapi ini memberikan efek yang luar biasa, pada pasien setelah penghapusan hormon, terjadi kekambuhan.
  2. Jika tindakan yang diambil pada orang dewasa belum membuahkan hasil, imunosupresan digunakan. Ini imuran, 2-3 mg per kg berat badan per hari. Durasi terapi hingga 5 bulan. Juga vincristine 1-2 mg seminggu sekali.

Efek pengobatan tersebut dapat dideteksi setelah beberapa minggu, seiring waktu, dosisnya berkurang. Pasien juga harus mengonsumsi vitamin kompleks, terutama kelompok P, C. Tindakan tersebut akan membuat perbaikan nyata pada sifat trombosit. Selain itu, dokter meresepkan garam kalsium, asam aminokaproat, ATP, magnesium sulfat. Koleksi obat tradisional alami efektif (jelatang, mawar liar, merica, St. John's wort).

Jika metode terapi konservatif belum terlalu efektif, maka akan beralih ke pengangkatan limpa dengan metode bedah. Agen sitostatik sering diresepkan untuk membantu mengurangi jumlah sel berbahaya. Tetapi obat ini hanya digunakan dalam kasus yang jarang terjadi (IMURAN, VINCISTINE, CYCLOPHOSPHAN).

Diet untuk purpura trombositopenik

Persyaratan utama, yang menunjukkan kemungkinan menyingkirkan penyakit dengan cepat, adalah kepatuhan terhadap diet khusus. Nutrisi pasien harus cukup tinggi kalori dan lengkap. Makanan disajikan dingin, harus cair dan mengandung porsi kecil. Ruam, foto yang disajikan dalam artikel, dapat dengan cepat hilang jika Anda menggunakan produk yang tepat.

Makanan untuk menurunkan trombosit

Tidak ada menu perawatan khusus, tetapi aturan utamanya adalah mendapatkan makanan lengkap dengan protein dan vitamin esensial. Manfaatnya terletak pada penggunaan beberapa kelompok makanan.

  • Soba;
  • kacang tanah dan kacang lainnya;
  • buah-buahan dan jus dari mereka;
  • sayuran apa saja;
  • Jagung;
  • hati sapi;
  • sereal;
  • gandum dan produk darinya.

Apa yang harus dikecualikan dari diet?

  • makanan pedas dan asin;
  • makanan berlemak tinggi;
  • makanan dengan kotoran dan aditif aromatik;
  • bumbu dan saus panas;
  • makanan restoran dan makanan cepat saji.

Tahukah anda penyakit purpura trombositopenik? Apakah foto membantu dengan gejala? Tinggalkan umpan balik Anda untuk semua orang di forum!

Purpura trombositopenik

Purpura trombositopenik adalah jenis diatesis hemoragik yang ditandai dengan defisiensi keping darah merah – keping darah, sering disebabkan oleh mekanisme kekebalan. Tanda-tanda purpura trombositopenik adalah perdarahan polimorfik spontan, multipel, pada kulit dan membran mukosa, serta perdarahan hidung, gingiva, uterus, dan perdarahan lainnya. Jika dicurigai purpura trombositopenik, anamnesis dan data klinis, indikator tes darah umum, koagulogram, ELISA, mikroskopi apusan darah, dan pungsi sumsum tulang dievaluasi. PADA tujuan pengobatan pasien diberi resep kortikosteroid, obat hemostatik, terapi sitostatik, splenektomi dilakukan.

Purpura trombositopenik

Purpura trombositopenik (penyakit Werlhof, trombositopenia jinak) adalah patologi hematologi yang ditandai dengan defisiensi kuantitatif trombosit dalam darah, disertai dengan kecenderungan perdarahan, perkembangan sindrom hemoragik. Pada purpura trombositopenik, kadar trombosit dalam darah tepi turun secara signifikan di bawah fisiologis - 150x10 9 /l dengan jumlah megakariosit normal atau sedikit meningkat di sumsum tulang. Dalam hal frekuensi kejadian, purpura trombositopenik menempati urutan pertama di antara diatesis hemoragik lainnya. Penyakit ini biasanya bermanifestasi pada masa kanak-kanak (dengan puncaknya pada periode awal dan prasekolah). Pada remaja dan orang dewasa, patologi 2-3 kali lebih mungkin dideteksi pada wanita.

Klasifikasi purpura trombositopenik mempertimbangkan etiologi, patogenetik dan fitur klinis. Ada beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Werlhof), purpura trombositopenik iso-, trans-, hetero- dan autoimun, kompleks gejala Werlhof (trombositopenia simptomatik).

Sepanjang perjalanan, bentuk akut, kronis dan berulang dibedakan. Bentuk akut lebih khas untuk masa kanak-kanak, berlangsung hingga 6 bulan dengan normalisasi tingkat trombosit dalam darah, tidak kambuh. Bentuk kronis berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih sering terjadi pada pasien dewasa; berulang - memiliki perjalanan siklik dengan kekambuhan episode trombositopenia setelah normalisasi kadar trombosit.

Penyebab purpura trombositopenik

Pada 45% kasus, terdapat purpura trombositopenik idiopatik, yang berkembang secara spontan, tanpa alasan yang jelas. Pada 40% kasus, trombositopenia didahului oleh berbagai penyakit menular(virus atau bakteri) ditransfer sekitar 2-3 minggu sebelumnya. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah infeksi pada saluran pernapasan bagian atas yang tidak spesifik, pada 20% - spesifik (cacar air, campak, rubella, parotitis, mononukleosis menular, batuk rejan). Purpura trombositopenik dapat mempersulit perjalanan penyakit malaria, demam tifoid, leishmaniasis, endokarditis septik. Terkadang purpura trombositopenik memanifestasikan dirinya dengan latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pengenalan - globulin). Purpura trombositopenik dapat dipicu oleh obat-obatan (barbiturat, estrogen, arsenik, merkuri), paparan sinar-X yang berkepanjangan (isotop radioaktif), pembedahan ekstensif, trauma, insolasi berlebihan. Kasus keluarga telah dilaporkan.

Sebagian besar varian purpura trombositopenik bersifat imun dan berhubungan dengan produksi antibodi antiplatelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan trombosit menyebabkan penghancuran trombosit yang cepat, mengurangi umurnya menjadi beberapa jam, bukan 7-10 hari secara normal.

Bentuk isoimun dari purpura trombositopenik mungkin karena masuknya trombosit "asing" ke dalam darah selama transfusi darah berulang atau massa trombosit, serta ketidakcocokan antigenik trombosit ibu dan janin. Bentuk heteroimun berkembang ketika struktur antigenik trombosit dirusak oleh berbagai agen (virus, obat-obatan). Varian autoimun dari purpura trombositopenik disebabkan oleh munculnya antibodi terhadap antigen trombositnya sendiri yang tidak berubah dan biasanya dikombinasikan dengan penyakit lain dari asal yang sama (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan trombositopenia transimun pada bayi baru lahir dipicu oleh autoantibodi antiplatelet yang melewati plasenta ibu dengan purpura trombositopenik.

Kekurangan trombosit pada purpura trombositopenik dapat dikaitkan dengan lesi fungsional megakariosit, pelanggaran proses pengikatan trombosit merah darah. Misalnya, gejala kompleks Verlhof disebabkan oleh ketidakefektifan hematopoiesis pada anemia (kekurangan B-12, aplastik), akut dan leukemia kronis, penyakit sistemik organ hematopoietik (retikulosis), metastasis sumsum tulang tumor ganas.

Dengan purpura trombositopenik, terjadi pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraktilitas dan peningkatan permeabilitas dinding kapiler. Ini terkait dengan perpanjangan waktu perdarahan, pelanggaran proses trombosis dan retraksi bekuan darah. Dengan eksaserbasi hemoragik, jumlah trombosit menurun menjadi sel tunggal dalam persiapan, selama periode remisi dikembalikan ke tingkat di bawah norma.

Gejala purpura trombositopenik

Purpura trombositopenik bermanifestasi secara klinis ketika kadar trombosit turun di bawah 50x109 /l, biasanya 2-3 minggu setelah terpapar faktor etiologi. Pendarahan tipe petechial-spotted (memar) adalah karakteristik. Pada pasien dengan purpura trombositopenik, perdarahan multipel tanpa rasa sakit muncul di bawah kulit, di selaput lendir (varian "kering"), serta perdarahan (varian "basah"). Mereka berkembang secara spontan (sering di malam hari) dan tingkat keparahannya tidak sesuai dengan kekuatan dampak traumatis.

Erupsi hemoragik bersifat polimorfik (dari petekie kecil dan ekimosis hingga memar dan memar besar) dan polikromik (dari ungu-biru cerah hingga kuning-hijau pucat, tergantung pada waktu kemunculannya). Paling sering, perdarahan terjadi pada permukaan anterior batang dan ekstremitas, jarang di wajah dan leher. Perdarahan juga ditentukan pada selaput lendir amandel, langit-langit lunak dan keras, konjungtiva dan retina, gendang pendengar, di jaringan adiposa, organ parenkim, membran serosa otak.

patognomonik pendarahan hebat- hidung dan gingiva, perdarahan setelah pencabutan gigi dan tonsilektomi. Mungkin ada hemoptisis, muntah berdarah dan diare, darah dalam urin. Pada wanita, perdarahan uterus biasanya mendominasi berupa menoragia dan metroragia, serta perdarahan ovulasi di rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik. Segera sebelum menstruasi, elemen hemoragik kulit, hidung, dan pendarahan lainnya muncul. Suhu tubuh tetap normal, takikardia mungkin terjadi. Dengan purpura trombositopenik, ada splenomegali sedang. Dengan perdarahan yang banyak, anemia organ dalam berkembang, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakariosit.

Bentuk obat bermanifestasi segera setelah pemberian produk obat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Purpura trombositopenik radiasi parah diatesis hemoragik dengan transisi sumsum tulang ke keadaan hipo dan aplastik. Bentuk infantil (pada anak di bawah usia 2 tahun) memiliki awitan akut, berat, sering kronis, dan trombositopenia berat (9/l).

Selama purpura trombositopenik, periode krisis hemoragik, remisi klinis dan hematologis klinis terungkap. Dalam krisis hemoragik, perdarahan dan perubahan laboratorium diucapkan, selama periode remisi klinis dengan latar belakang trombositopenia, perdarahan tidak muncul. Pada remisi lengkap tidak ada perdarahan, dan perubahan laboratorium. Dengan purpura trombositopenik dengan kehilangan darah yang besar, anemia posthemorrhagic akut diamati, dengan bentuk kronis jangka panjang - kronis Anemia defisiensi besi.

Komplikasi yang paling hebat - pendarahan otak berkembang secara tiba-tiba dan berkembang pesat, disertai dengan pusing, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan saraf.

Diagnosis purpura trombositopenik

Diagnosis purpura trombositopenik ditegakkan oleh ahli hematologi, dengan mempertimbangkan anamnesis, ciri-ciri dan hasil perjalanan. penelitian laboratorium (analisis klinis darah dan urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi apusan darah, tusukan sumsum tulang).

Purpura trombositopenik diindikasikan penurunan tajam jumlah trombosit dalam darah (9 / l), peningkatan waktu perdarahan (> 30 menit), waktu protrombin dan aPTT, penurunan derajat atau tidak adanya retraksi bekuan. Jumlah leukosit biasanya dalam kisaran normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang signifikan. Pada puncak krisis hemoragik, tes endotel positif (pinch, tourniquet, prick test) terdeteksi. Dalam apusan darah, peningkatan ukuran dan penurunan granularitas trombosit ditentukan. Sediaan sumsum tulang merah menunjukkan normal atau jumlah yang meningkat megakariosit, adanya bentuk yang belum matang, pengikatan trombosit di titik-titik kecil. Sifat autoimun purpura dikonfirmasi oleh adanya antibodi antiplatelet dalam darah.

Purpura trombositopenik dibedakan dari proses aplastik atau infiltratif di sumsum tulang, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, vaskulitis hemoragik, hipo dan disfibrinogenemia, perdarahan uterus remaja.

Pengobatan dan prognosis purpura trombositopenik

Dengan purpura trombositopenik dengan trombositopenia terisolasi (trombosit> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemoragik, pengobatan tidak dilakukan; dengan trombositopenia sedang (30-50 x10 9 /l) terapi obat ditunjukkan dalam kasus peningkatan resiko perkembangan perdarahan hipertensi arteri, bisul perut lambung dan duodenum). Pada tingkat trombosit 9/l, pengobatan dilakukan tanpa indikasi tambahan dalam pengaturan rumah sakit.

Pendarahan dihentikan dengan pengenalan obat hemostatik, spons hemostatik dioleskan. Untuk mengekang respon imun dan mengurangi permeabilitas pembuluh darah, kortikosteroid diresepkan dengan dosis yang lebih rendah; globulin hiperimun. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan eritrosit yang dicuci dimungkinkan. Infus massa trombosit tidak diindikasikan untuk purpura trombositopenik.

Pada pasien bentuk kronis dengan kekambuhan perdarahan hebat dan perdarahan pada organ vital, dilakukan splenektomi. Mungkin penunjukan imunosupresan (sitostatika). Pengobatan purpura trombositopenik, jika perlu, harus dikombinasikan dengan terapi untuk penyakit yang mendasarinya.

Dalam kebanyakan kasus, prognosis purpura trombositopenik sangat baik, pemulihan lengkap dimungkinkan pada 75% kasus (pada anak-anak - pada 90%). Komplikasi (misalnya, stroke hemoragik) diamati pada tahap akut, menciptakan risiko kematian. Dengan purpura trombositopenik, pemantauan konstan oleh ahli hematologi diperlukan, obat-obatan yang mempengaruhi sifat agregasi trombosit (asam asetilsalisilat, kafein, barbiturat) dikecualikan, alergen makanan, hati-hati dilakukan ketika memvaksinasi anak-anak, insolation terbatas.

Purpura trombositopenik (penyakit Werlhof): gejala dan pengobatan

Purpura trombositopenik (penyakit Werlhof) - gejala utama:

  • Sakit kepala
  • Kelemahan
  • Sakit perut
  • Pusing
  • Suhu tinggi
  • Mual
  • Kehilangan selera makan
  • Sakit dada
  • Muntah
  • Pembesaran limpa
  • Kelelahan
  • Gusi berdarah
  • mimisan
  • Demam
  • Perdarahan mata
  • gangguan penglihatan
  • Perdarahan subkutan
  • hematoma
  • Pendarahan rahim

Purpura trombositopenik atau penyakit Werlhof adalah penyakit yang terjadi dengan latar belakang penurunan jumlah trombosit dan kecenderungan patologisnya untuk saling menempel, dan ditandai dengan munculnya beberapa perdarahan pada permukaan kulit dan selaput lendir. Penyakit ini termasuk dalam kelompok diatesis hemoragik, cukup jarang (menurut statistik, 10-100 orang per tahun jatuh sakit karenanya). Ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1735 oleh dokter Jerman terkenal Paul Werlhof, setelah itu mendapatkan namanya. Paling sering, semuanya memanifestasikan dirinya di bawah usia 10 tahun, sementara itu mempengaruhi kedua jenis kelamin dengan frekuensi yang sama, dan jika kita berbicara tentang statistik di antara orang dewasa (setelah 10 tahun), maka wanita sakit dua kali lebih sering daripada pria.

Etiologi penyakit

Dalam kebanyakan kasus, tidak mungkin untuk menentukan penyebab purpura trombositopenik, meskipun para ilmuwan telah dapat menemukan bahwa cacat genetik tidak memainkan peran utama dalam perkembangannya. Kadang-kadang terjadi dengan latar belakang patologi herediter yang terkait dengan pelanggaran produksi trombopoietin dalam tubuh atau penurunan enzim yang termasuk dalam siklus Krebs, tetapi ini adalah kasus yang terisolasi.

Untuk sebagian besar kemungkinan alasan yang dapat menyebabkan purpura, dokter meliputi:

  • malfungsi sistem hematopoietik yang disebabkan oleh perkembangan anemia aplastik;
  • lesi tumor sumsum tulang;
  • efek radiasi yang merugikan pada tubuh manusia, yang menyebabkan pelanggaran myelopoiesis - proses perkembangan dan pematangan elemen berbentuk darah;
  • infeksi bakteri atau virus yang ditransfer (menurut statistik, pada 40% kasus, penyakit Werlhof terjadi justru karena ini);
  • operasi prostesis vaskular yang dapat menyebabkan kerusakan mekanis trombosit;
  • reaksi patologis tubuh terhadap pengenalan gamma globulin;
  • beberapa kontrasepsi;
  • kemoterapi untuk pengobatan kanker.

Terkadang penyebab perkembangan penyakit pada orang dewasa adalah kolagenosis yang bersifat autoimun, stagnasi darah yang berkepanjangan atau kehamilan (fakta ini telah dikonfirmasi oleh beberapa ilmuwan dan dokter, sehingga jarang disebutkan).

Mekanisme perkembangan penyakit Werlhof

Timbulnya penyakit ini ditandai dengan penurunan cepat dalam jumlah komponen trombosit dalam kaitannya dengan total volume darah, yang menyebabkan pelanggaran koagulabilitasnya. Proses ini disertai dengan pelanggaran trofisme (nutrisi) pembuluh darah, distrofi endotel pembuluh darah dan peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah dalam kaitannya dengan eritrosit. Perjalanan penyakit diperparah oleh fakta bahwa selama perkembangannya pekerjaan terganggu. sistem kekebalan, yang mulai memproduksi imunoglobulin antiplatelet yang menyebabkan lisis (penghancuran) trombosit. Harus dikatakan bahwa istilah purpura trombositopenik idiopatik berarti bahwa semua proses di atas berkembang pesat, tetapi dari uraian di atas dapat disimpulkan bahwa semua proses patogenetik didasarkan pada trombositopenia, yang menyebabkan degenerasi vaskular dan menyebabkan perkembangan perdarahan hemoragik yang berkepanjangan.

Gambaran klinis dan jenis penyakit

Bergantung pada ada (dan terkadang tidak ada) penyebab yang menyebabkan perkembangan proses patologis di tubuh manusia, ada purpura trombositopenik idiopatik (benar), autoimun dan trombotik.

Dokter telah menemukan bahwa penyakit Werlhof dapat terjadi dalam bentuk akut dan kronis, sedangkan bentuk akut paling sering didiagnosis pada anak-anak. usia prasekolah, dan kronis - pada orang dewasa berusia 20 atau 50 tahun. Semua jenis penyakit disertai dengan gejala yang kurang lebih sama, perbedaan di antaranya ditandai terutama oleh intensitas manifestasinya.

  1. Purpura trombositopenik idiopatik, seperti disebutkan di atas, ditandai dengan spontan, perkembangan akut, serta kurangnya kesempatan untuk mengetahui penyebabnya.
  2. Purpura trombositopenik trombotik dianggap sebagai manifestasi penyakit yang paling berbahaya, karena ditandai dengan perjalanan ganas, yang biasanya menyebabkan kematian pasien. Hal ini disertai dengan munculnya gumpalan darah hialin di pembuluh yang sepenuhnya menghalangi aliran darah, dan memiliki beberapa gejala yang khas hanya untuk itu: demam, neurosis, gagal ginjal (pada kenyataannya, kematian pasien terutama terjadi karena kegagalan fungsi ginjal). ginjal).
  3. Purpura trombositopenik autoimun sebenarnya merupakan jenis purpura idiopatik, alasan yang masih belum jelas. Hal ini ditandai dengan fakta bahwa tubuh mulai secara intensif memproduksi antibodi terhadap trombositnya, sehingga secara signifikan mengurangi konsentrasinya dalam darah, dan proses patologis, sebagai suatu peraturan, berlangsung dalam bentuk kronis.

Gejala utama penyakit

Penyakit Werlhof, karena penyakit genesis hemoragik ini, terutama disertai dengan adanya berbagai patologi vaskular, yang ditandai dengan munculnya hematoma subkutan kecil (pada tahap awal) atau besar yang cepat, serta perdarahan kulit (pendarahan tepat di lapisan atas kulit). Hematoma dapat terjadi secara spontan atau akibat memar, jumlahnya meningkat jika area kulit yang terkena (misalnya, anggota badan) ditarik sebentar dengan karet gelang. Tes darah klinis menunjukkan massa trombosit yang terlalu rendah. Ke gejala umum termasuk perdarahan yang mempengaruhi selaput lendir mata, fundus itu sendiri dan bahkan otak, yang terjadi tanpa gejala sebelumnya, berkembang pesat dan disertai pusing, terkadang mual dan muntah.

Selain di atas gejala luar Purpura trombositopenik trombotik ditandai dengan konten rendah hemoglobin dalam darah, dan, sebagai akibatnya, munculnya gejala anemia defisiensi besi. Pada pasien dengan latar belakang munculnya "ruam hemoragik", suhu tubuh meningkat secara signifikan, ada sakit parah di perut dan hematuria (menunjukkan pelanggaran ginjal).

Tidak seperti trombotik, purpura autoimun juga disertai dengan sedikit pembesaran limpa, yang memainkan peran yang sangat penting dalam pembentukan trombosit.

Jika kita berbicara tentang bagaimana purpura trombositopenik terjadi pada anak-anak, maka sering disertai dengan pendarahan hidung dan rahim yang berat pada anak laki-laki dan perempuan.

Diagnostik

Metode utama untuk mendiagnosis penyakit ini termasuk pemeriksaan terapeutik eksternal pada kulit, tes darah umum untuk menentukan konsentrasi trombosit, studi biokimia urin, analisis untuk menentukan intensitas proses myelopoiesis - myelogram. Selain itu, dokter memperhatikan peningkatan perdarahan hidung atau rahim, yang dianggap sebagai gejala "tidak langsung" dari perkembangan proses patologis.

Perlu dikatakan bahwa perkembangan pesat purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak didiagnosis hanya berdasarkan pemeriksaan visual pada kulit (tes laboratorium untuk mengkonfirmasi diagnosis dalam kasus ini tidak diperlukan, yaitu pengobatan dapat segera dimulai) .

Bagaimana cara mengobati?

Penting untuk mengobati penyakit (terutama pada kasus lanjut) di rumah sakit, karena tugas pertama dokter adalah menghentikan penghancuran trombosit dan meningkatkan konsentrasinya dalam darah.

Perawatan obat dimulai dengan menghilangkan gejala penyakit - lokal (kulit) dan pendarahan umum, untuk tujuan ini, obat-obatan dengan efek hemostatik ("Ascorutin", "Thrombin") digunakan. Selanjutnya, pasien diberi resep glukokortikoid ("Prednisolon") dan imunoglobulin. Dengan ketidakhadiran efek positif Dari terapi obat, dokter meresepkan perawatan bedah, dalam bentuk splenektomi - pengangkatan limpa. Metode ini digunakan dalam kasus yang sangat jarang dengan ancaman perdarahan yang luas di otak.

Jika memungkinkan (dengan proses patologis yang lambat), pasien diberi resep beberapa sesi plasmapheresis (ini membantu memurnikan darah dari antibodi terhadap trombosit). Dimungkinkan juga transfusi (infus) trombosit dari donor.

Mengingat bahwa purpura trombositopenik pada anak-anak tidak jarang, tanggung jawab untuk pengobatan yang berhasil terletak pada orang tua, yang harus secara teratur menunjukkan anak ke dokter dan membiasakannya gaya hidup sehat kehidupan (pengerasan, aktivitas fisik dan nutrisi yang tepat akan secara signifikan mengurangi kemungkinan kambuh).

Penyakit Werlhof sangat patologi serius sistem peredaran darah, yang dalam beberapa kasus dapat menyebabkan kematian pasien, namun dengan kualitas tinggi dan pengobatan tepat waktu, prognosis untuk sebagian besar pasien akan menguntungkan.

Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki purpura trombositopenik (penyakit Werlhof) dan gejala khas penyakit ini, maka ahli hematologi dapat membantu Anda.

Kami juga menyarankan menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang, berdasarkan gejala yang dimasukkan, memilih kemungkinan penyakit.

Seringkali, seseorang dapat membentuk bintik-bintik di permukaan kulit, tetapi jarang, siapa pun dapat menghubungkan manifestasi seperti itu dengan pelanggaran komposisi darah. Penyakit ini disebut purpura trombositopenik dan memiliki karakteristik tertentu.

Penyebab patologi

Purpura trombositopenik, atau disebut juga - penyakit Werlhof adalah penyakit yang berhubungan langsung dengan perubahan kuantitatif kehadiran trombosit dalam darah. Seringkali, komponen-komponen ini dapat saling menempel, yang juga menyebabkan penurunan jumlahnya. Proses penyakit seperti itu memerlukan terjadinya banyak perdarahan, yang dapat terbentuk tidak hanya pada lapisan atas epidermis, tetapi juga pada selaput lendir.

Jika kita berbicara tentang faktor-faktor yang mempengaruhi terjadinya dan perkembangan patologi, maka penyebab pasti penyakit ini belum diidentifikasi, tetapi dalam beberapa kasus dapat dipengaruhi oleh faktor keturunan. Penyebab tambahan dan kurang umum dari penyakit ini meliputi:

  • perubahan negatif dalam kinerja sistem peredaran darah;
  • neoplasma tumor di area otak;
  • dampak dari lingkungan luar Dengan konten tinggi zat radioaktif;
  • adanya infeksi dalam tubuh yang bersifat bakteri atau virus.

Beberapa spesialis medis mengklaim bahwa munculnya perubahan tersebut (penyakit Werlhof) dapat dipengaruhi oleh penggunaan obat kontrasepsi tertentu, serta penggunaan kemoterapi untuk memerangi penyakit onkologis. Penyakit seperti itu paling sering terjadi pada masa kanak-kanak, pada pasien yang lebih dewasa, patologi dapat dideteksi terutama pada perwakilan dari separuh umat manusia yang lebih lemah.

Menyajikan tanda-tanda simptomatik

Seperti disebutkan sebelumnya, tanda-tanda gejala penyakit ini mulai memanifestasikan dirinya segera setelah mulai secara nyata mengurangi tingkat trombosit dalam darah. ketua gejala yang terlihat patologi adalah manifestasi ruam pada kulit dan selaput lendir. Mereka dapat memiliki kedalaman dan ukuran yang berbeda, sedangkan rasa sakit dari manifestasinya juga dapat berbeda pada purpura trombositopenik, yang gejalanya tidak hanya sifat ruam.

Ruam penyakit ini dapat berbeda dalam karakteristik tertentu:

Karakteristik ruam Varietas manifestasi Fitur manifestasi
Berdasarkan penampilan
  • lajang;
  • bergaris (manifestasi tunggal dikumpulkan dalam apa yang disebut kelompok);
  • banyak - adalah bintik-bintik besar atau garis-garis panjang.
Fitur warna sesuai dengan namanya, setelah noda mulai sembuh, warnanya berubah menjadi kuning-hijau.
Menurut etimologi Ruam mungkin kering, basah (dan mungkin disertai dengan pendarahan ringan, terutama pada malam hari). Terjadinya tidak terkait dengan hasil cedera atau pengaruh mekanis. Dapat terbentuk di bagian bawah dan tungkai atas jarang terjadi pada leher dan wajah. Relatif sering, manifestasinya dilakukan pada selaput lendir, serta di tempat-tempat di mana hampir tidak mungkin untuk melakukan penelitian tanpa menggunakan alat khusus, misalnya, pada gendang telinga, meninges, jaringan adiposa atau permukaan. dari organ dalam.

Seringkali, pendarahan bisa menjadi gejala penyakit. Bentuk dalam hal ini bisa beragam seperti intensitasnya. Bentuk utama penyakit ini meliputi:

  • sengau;
  • gingiva;
  • dalam kombinasi dengan dahak saat batuk;
  • dalam urin atau muntah;
  • selama buang air besar.

Penting untuk mempertimbangkan yang lain kemungkinan gejala purpura trombositopenik. Pendarahan juga bisa terjadi di area organ dalam, namun, manifestasi penyakit seperti itu jauh lebih serius dan memiliki karakter rasa sakit yang nyata. Perubahan suhu tubuh dengan penyimpangan seperti itu tidak diamati, dalam beberapa kasus, palpitasi dapat terjadi. Di masa kanak-kanak, saat memeriksa pasien, peningkatan kelenjar getah bening terdeteksi, disertai rasa sakit. Dengan penyakit Werlhof, gejala hanya dapat diekspresikan dalam kaitannya dengan manifestasi laboratorium.

Fitur perjalanan penyakit

Proses perjalanan penyakit secara langsung tergantung pada apa yang menyebabkannya. Jika pembentukan patologi dipengaruhi oleh efek obat-obatan, maka bentuk penyakit ini tidak memerlukan penggunaan obat-obatan dan dapat sembuh sendiri setelah maksimal beberapa bulan. Di bawah pengaruh paparan radiasi pasien memiliki bentuk manifestasi penyakit yang lebih parah, dan keadaan umum Pasien ditandai sebagai parah. Pada masa kanak-kanak, penyakit Werlhof terjadi secara instan dan relatif sulit. Transisinya ke bentuk kronis dengan sedikitnya trombosit dalam darah tidak dikecualikan.

Trombositopenia memiliki beberapa tahap:

  • krisis hemoragik - tanda-tanda gejala diucapkan, ketika mempelajari darah, jumlah trombosit yang berkurang diamati;
  • remisi klinis - gejala dapat dihilangkan, namun, proses patologis klinis terjadi;
  • remisi klinis dan hematologis - ditandai dengan pemulihan semua indikator abnormal.

Pada tahap tertentu perjalanan penyakit Werlhof, pasien mungkin demam, manifestasi kejang relatif ekstremitas bawah, dalam bentuk yang lebih kompleks, adalah mungkin untuk menyebarkan koma serebral, adanya rasa sakit di perut bagian bawah, serta adanya rasa sakit pada sendi artikular.

Metode diagnosis dan pengobatan

Agar dokter yang hadir dapat menegakkan diagnosis secara akurat, ia perlu memperhitungkan semua tanda dan faktor simtomatik yang memprovokasi perkembangan patologi. Dalam hal ini, ketika melakukan survei, perhatian harus diberikan pada jangka waktu relatif terhadap pengaruh luar faktor, manifestasi penyakit dari pihak kerabat pasien, serta kemungkinan adanya perdarahan, baik dari luar maupun dari organ dalam.

Setelah itu, sejumlah tes laboratorium yang diperlukan dilakukan, berdasarkan hasil diagnosis yang dibuat oleh ahli hematologi.

Cara menghilangkan trombositopenia ditentukan tergantung pada seberapa sulit dan menyakitkan proses patologis Werlhof itu sendiri, pengobatannya memiliki beberapa pilihan. Tergantung pada ini, baik metode tradisional mengobati penyakit dengan obat-obatan, atau melalui intervensi bedah. Apa pun bentuk patologi dan sifat manifestasinya, proses pengobatan penyakit hanya dilakukan di rumah sakit dengan ketaatan istirahat di tempat tidur. Nutrisi patut mendapat perhatian khusus, karena sangat penting untuk mengikuti diet selama penyakit ini, diet harus lengkap dan berkalori cukup tinggi. Porsi harus kecil, sebaiknya dalam bentuk cair.

Adapun penggunaan obat-obatan dalam diagnosis penyakit Werlhof, persiapan hormonal patut mendapat perhatian khusus. Mereka membantu meningkatkan proses pembekuan darah dan digunakan, sebagai suatu peraturan, untuk kerusakan luas pada kulit selama penyakit ini. Yang paling populer adalah Prednisolon, yang awalnya diambil dalam dosis besar. Efektivitas pengobatan penyakit sudah terlihat setelah dua minggu pertama pengobatan, setelah itu volumenya produk obat menurun. Di masa depan, pasien perlu menerima perawatan khusus vitamin kompleks, dan untuk menghentikan pendarahan dan mencegahnya, sangat cocok untuk mengambil biaya pengobatan, yang meliputi jelatang, mawar liar dan yarrow.

Dalam situasi tertentu, spesialis harus menggunakan bentuk pengobatan untuk penyakit ini, seperti transfusi darah. Ini sangat diperlukan ketika mendiagnosis bentuk penyakit yang parah atau untuk menghentikan pendarahan aktif dan ekstensif. Jika metode di atas tidak efektif dalam kaitannya dengan penyakit yang didiagnosis, maka pasien diresepkan operasi pengangkatan limpa.

Penyakit ini tidak mengecualikan manifestasi komplikasi serius, yang utamanya dianggap stroke atau pendarahan di area otak. Proses seperti itu terbentuk secara instan, sementara mengganggu kesadaran, memicu perkembangan sakit kepala, muntah, dan banyak gangguan neurologis. Dalam kasus perdarahan besar, diagnosis penyakit anemia selanjutnya pada pasien adalah mungkin, dan dalam perjalanan kronis, penyakit seperti anemia defisiensi besi etimologi.

Sangat jarang, ketika penyakit purpura bisa berakibat fatal, sebagai aturan, ada tren positif dan kesembuhan total bagi pasien. Semua ketakutan yang mungkin terjadi hanya dalam bentuk akut penyakit.

Penting juga untuk diingat tentang tindakan pencegahan mengenai penyakit ini. Dalam hal ini, dianjurkan untuk memantau nutrisi sehingga hanya makanan yang memiliki sifat alergi minimal yang dimasukkan dalam makanan. Penting untuk memperhitungkan dampak obat yang diminum. Pasien harus memantau pengaruh sinar matahari dan terutama radiasi ultraviolet pada penyakit yang ada.

Sangat penting untuk menahan diri dari kontak dengan pasien menular.

Adapun pasien anak, dalam hal ini penting untuk secara teratur menunjukkan anak ke spesialis medis untuk pemeriksaan tepat waktu dan kemungkinan deteksi penyakit. Penting untuk membiasakan anak dengan gaya hidup sehat, terutama pengerasan, aktivitas fisik. Sangat penting untuk mengontrol proses nutrisi anak, bahkan jika penyakitnya belum didiagnosis.

Dengan demikian, penyakit seperti purpura trombositopenik pada orang dewasa adalah proses yang serius dan bermasalah. Dia menuntut pengobatan wajib dan diagnosis tepat waktu, karena pada tahap awal perkembangannya, kemungkinan perdarahan berkurang, terutama yang berkaitan dengan organ dalam. Sampai saat ini, penyakit ini belum sepenuhnya dipelajari, namun, spesialis medis menawarkan beberapa opsi untuk eliminasi dan pencegahannya, termasuk.

Dalam kontak dengan

Suatu jenis diatesis hemoragik, ditandai dengan kekurangan trombosit darah merah - trombosit, sering disebabkan oleh mekanisme kekebalan tubuh. Tanda-tanda purpura trombositopenik adalah perdarahan polimorfik spontan, multipel, pada kulit dan membran mukosa, serta perdarahan hidung, gingiva, uterus, dan perdarahan lainnya. Jika dicurigai purpura trombositopenik, anamnesis dan data klinis, indikator tes darah umum, koagulogram, ELISA, mikroskopi apusan darah, dan pungsi sumsum tulang dievaluasi. Untuk tujuan terapeutik, pasien diberi resep kortikosteroid, obat hemostatik, terapi sitostatik, splenektomi dilakukan.

Informasi Umum

Purpura trombositopenik (penyakit Werlhof, trombositopenia jinak) adalah patologi hematologi yang ditandai dengan defisiensi kuantitatif trombosit dalam darah, disertai dengan kecenderungan perdarahan, perkembangan sindrom hemoragik. Dengan purpura trombositopenik, tingkat trombosit dalam darah tepi turun secara signifikan di bawah tingkat fisiologis - 150x10 9 / l dengan jumlah megakariosit normal atau sedikit meningkat di sumsum tulang. Dalam hal frekuensi kejadian, purpura trombositopenik menempati urutan pertama di antara diatesis hemoragik lainnya. Penyakit ini biasanya bermanifestasi pada masa kanak-kanak (dengan puncaknya pada periode awal dan prasekolah). Pada remaja dan orang dewasa, patologi 2-3 kali lebih mungkin dideteksi pada wanita.

Klasifikasi purpura trombositopenik mempertimbangkan fitur etiologi, patogenetik, dan klinisnya. Ada beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Werlhof), purpura trombositopenik iso-, trans-, hetero- dan autoimun, kompleks gejala Werlhof (trombositopenia simptomatik).

Sepanjang perjalanan, bentuk akut, kronis dan berulang dibedakan. Bentuk akut lebih khas untuk masa kanak-kanak, berlangsung hingga 6 bulan dengan normalisasi tingkat trombosit dalam darah, tidak kambuh. Bentuk kronis berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih sering terjadi pada pasien dewasa; berulang - memiliki perjalanan siklik dengan kekambuhan episode trombositopenia setelah normalisasi kadar trombosit.

Penyebab purpura trombositopenik

Pada 45% kasus, terdapat purpura trombositopenik idiopatik, yang berkembang secara spontan, tanpa alasan yang jelas. Pada 40% kasus, trombositopenia didahului oleh berbagai penyakit infeksi (virus atau bakteri) yang ditularkan sekitar 2-3 minggu sebelumnya. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah infeksi pada saluran pernapasan bagian atas yang tidak spesifik, pada 20% - spesifik (cacar air, campak, rubella, gondok, mononukleosis menular, batuk rejan). Purpura trombositopenik dapat mempersulit perjalanan penyakit malaria, demam tifoid, leishmaniasis, dan endokarditis septik. Terkadang purpura trombositopenik memanifestasikan dirinya dengan latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pengenalan - globulin). Purpura trombositopenik dapat dipicu oleh obat-obatan (barbiturat, estrogen, arsenik, merkuri), paparan sinar-X yang berkepanjangan (isotop radioaktif), pembedahan ekstensif, trauma, insolasi berlebihan. Kasus keluarga telah dilaporkan.

Sebagian besar varian purpura trombositopenik bersifat imun dan berhubungan dengan produksi antibodi antiplatelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan trombosit menyebabkan penghancuran trombosit yang cepat, mengurangi umurnya menjadi beberapa jam, bukan 7-10 hari secara normal.

Bentuk isoimun dari purpura trombositopenik mungkin karena masuknya trombosit "asing" ke dalam darah selama transfusi darah berulang atau massa trombosit, serta ketidakcocokan antigenik trombosit ibu dan janin. Bentuk heteroimun berkembang ketika struktur antigenik trombosit dirusak oleh berbagai agen (virus, obat-obatan). Varian autoimun dari purpura trombositopenik disebabkan oleh munculnya antibodi terhadap antigen trombositnya sendiri yang tidak berubah dan biasanya dikombinasikan dengan penyakit lain dari asal yang sama (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan trombositopenia transimun pada bayi baru lahir dipicu oleh autoantibodi antiplatelet yang melewati plasenta ibu dengan purpura trombositopenik.

Kekurangan trombosit pada purpura trombositopenik dapat dikaitkan dengan lesi fungsional megakariosit, pelanggaran proses pengikatan trombosit merah darah. Misalnya, kompleks gejala Verlhof disebabkan oleh ketidakefektifan hematopoiesis pada anemia (kekurangan B-12, aplastik), leukemia akut dan kronis, penyakit sistemik pada organ hematopoietik (retikulosis), metastasis sumsum tulang dari tumor ganas.

Dengan purpura trombositopenik, terjadi pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraktilitas dan peningkatan permeabilitas dinding kapiler. Ini terkait dengan perpanjangan waktu perdarahan, pelanggaran proses trombosis dan retraksi bekuan darah. Dengan eksaserbasi hemoragik, jumlah trombosit menurun menjadi sel tunggal dalam persiapan, selama periode remisi dikembalikan ke tingkat di bawah norma.

Gejala purpura trombositopenik

Purpura trombositopenik bermanifestasi secara klinis ketika kadar trombosit turun di bawah 50x109 /l, biasanya 2-3 minggu setelah terpapar faktor etiologi. Pendarahan tipe petechial-spotted (memar) adalah karakteristik. Pada pasien dengan purpura trombositopenik, perdarahan multipel tanpa rasa sakit muncul di bawah kulit, di selaput lendir (varian "kering"), serta perdarahan (varian "basah"). Mereka berkembang secara spontan (sering di malam hari) dan tingkat keparahannya tidak sesuai dengan kekuatan dampak traumatis.

Erupsi hemoragik bersifat polimorfik (dari petekie kecil dan ekimosis hingga memar dan memar besar) dan polikromik (dari ungu-biru cerah hingga kuning-hijau pucat, tergantung pada waktu kemunculannya). Paling sering, perdarahan terjadi pada permukaan anterior batang dan ekstremitas, jarang di wajah dan leher. Perdarahan juga ditentukan pada selaput lendir amandel, langit-langit lunak dan keras, konjungtiva dan retina, gendang telinga, pada jaringan lemak, organ parenkim, selaput serosa otak.

Pendarahan hebat adalah patognomonik - hidung dan gingiva, perdarahan setelah pencabutan gigi dan tonsilektomi. Mungkin ada hemoptisis, muntah berdarah dan diare, darah dalam urin. Pada wanita, perdarahan uterus biasanya terjadi dalam bentuk menoragia dan metroragia, serta perdarahan ovulasi ke dalam rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik. Segera sebelum menstruasi, elemen hemoragik kulit, hidung, dan pendarahan lainnya muncul. Suhu tubuh tetap normal, takikardia mungkin terjadi. Purpura trombositopenik memiliki splenomegali sedang. Dengan perdarahan yang banyak, anemia organ dalam berkembang, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakariosit.

Bentuk obat bermanifestasi segera setelah minum obat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Purpura trombositopenik radiasi ditandai dengan diatesis hemoragik berat dengan transisi sumsum tulang ke keadaan hipo dan aplastik. Bentuk infantil (pada anak di bawah usia 2 tahun) memiliki awitan akut, berat, sering kronis, dan trombositopenia berat (9/l).

Selama purpura trombositopenik, periode krisis hemoragik, remisi klinis dan hematologis klinis terungkap. Dalam krisis hemoragik, perdarahan dan perubahan laboratorium diucapkan, selama periode remisi klinis dengan latar belakang trombositopenia, perdarahan tidak muncul. Dengan remisi lengkap, tidak ada perdarahan atau perubahan laboratorium. Dengan purpura trombositopenik dengan kehilangan darah yang besar, anemia posthemorrhagic akut diamati, dengan bentuk kronis jangka panjang - anemia defisiensi besi kronis.

Komplikasi yang paling hebat - pendarahan otak berkembang secara tiba-tiba dan berkembang pesat, disertai dengan pusing, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan saraf.

Diagnosis purpura trombositopenik

Diagnosis purpura trombositopenik ditegakkan oleh ahli hematologi, dengan mempertimbangkan anamnesis, perjalanan dan hasil tes laboratorium (analisis klinis darah dan urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi apusan darah, tusukan sumsum tulang).

Purpura trombositopenik ditunjukkan dengan penurunan tajam jumlah trombosit dalam darah (9 / L), peningkatan waktu perdarahan (> 30 menit), waktu protrombin dan APTT, penurunan derajat atau tidak adanya retraksi bekuan. Jumlah leukosit biasanya dalam kisaran normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang signifikan. Pada puncak krisis hemoragik, tes endotel positif (pinch, tourniquet, prick test) terdeteksi. Dalam apusan darah, peningkatan ukuran dan penurunan granularitas trombosit ditentukan. Dalam preparat sumsum tulang merah, ditemukan jumlah megakariosit yang normal atau meningkat, adanya bentuk yang belum matang, dan pengikatan trombosit pada titik-titik kecil. Sifat autoimun purpura dikonfirmasi oleh adanya antibodi antiplatelet dalam darah.

Purpura trombositopenik dibedakan dari proses sumsum tulang aplastik atau infiltratif, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, vaskulitis hemoragik, hipo dan disfibrinogenemia, perdarahan uterus juvenil.

Pengobatan dan prognosis purpura trombositopenik

Dengan purpura trombositopenik dengan trombositopenia terisolasi (trombosit> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemoragik, pengobatan tidak dilakukan; dengan trombositopenia sedang (30-50 x10 9 /l), terapi obat diindikasikan jika terjadi peningkatan risiko perdarahan (hipertensi arteri, tukak lambung dan tukak duodenum). Pada tingkat trombosit 9/l, pengobatan dilakukan tanpa indikasi tambahan di rumah sakit.

Pendarahan dihentikan dengan pengenalan obat hemostatik, spons hemostatik dioleskan. Untuk mengekang respon imun dan mengurangi permeabilitas pembuluh darah, kortikosteroid diresepkan dengan dosis yang lebih rendah; globulin hiperimun. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan eritrosit yang dicuci dimungkinkan. Infus massa trombosit tidak diindikasikan untuk purpura trombositopenik.

Pada pasien dengan bentuk kronis dengan kekambuhan perdarahan hebat dan perdarahan pada organ vital, splenektomi dilakukan. Mungkin penunjukan imunosupresan (sitostatika). Pengobatan purpura trombositopenik, jika perlu, harus dikombinasikan dengan terapi untuk penyakit yang mendasarinya.

Dalam kebanyakan kasus, prognosis purpura trombositopenik sangat baik, pemulihan lengkap dimungkinkan pada 75% kasus (pada anak-anak - pada 90%). Komplikasi (misalnya, stroke hemoragik) diamati pada tahap akut, menciptakan risiko kematian. Dengan purpura trombositopenik, pemantauan konstan oleh ahli hematologi diperlukan, obat-obatan yang mempengaruhi sifat agregasi trombosit (asam asetilsalisilat, kafein, barbiturat), alergen makanan dikecualikan, kehati-hatian ditunjukkan saat memvaksinasi anak-anak, insolasi terbatas.

Memuat...Memuat...