Polimiozitas - simptomai ir gydymas. Polimiozitas: simptomai, gydymas ir ligos ypatybės

Polimiozitas - sisteminė autoimuninė raumenų audinio (daugiausia dryžuotų raumenų) liga. Jam būdingas pažeistų raumenų skausmas, silpnumas ir atrofija. Su šia patologija pažeidžiami rankų ir kojų raumenys, pažeidžiama virškinimo sistema, širdis, plaučiai, sąnariai.

Poliomiozitas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, taip pat vaikystėje (iki 15 metų) ir vyresnio amžiaus žmonėms po 60 metų. Dažniausiai laikomas polimiozitas moterų liga, iš 10 atvejų 7 tenka dailiosios lyties atstovėms.

Polimiozito priežastys

Šiuo metu šios ligos priežastis intensyviai tiria medikai ir mokslininkai. Yra prielaida, kad viena iš polimiozito priežasčių yra virusai (citomegalovirusas, Coxsackie virusas). Paaiškėjo, kad raumenų audinio ląstelės ir tam tikros virusų grupės turi antigeninį panašumą.

Neseniai pacientų, sergančių polimiozitu, kraujyje buvo aptikti žymenys, rodantys paveldimą polinkį į šios rūšies ligą. Gali būti, kad vaikai gali susirgti polimiozitu, „paveldimu“ iš sergančių tėvų.

Išoriniai veiksniai, provokuojantys ligą:

• kūno hipotermija;
• per didelis buvimas saulėje;
• lėtinių infekcijų poveikis;
• traumos;
• alergija vaistams (vaistų dermatitas, toksikodermija, dilgėlinė, Steves-Johnson sindromas).

Polimiozito tipai ir formos

Klinikinė reumatologija išskiria 5 polimiozito tipus:

Pirminis (idiopatinis ) polimiozitas pasireiškiančių proksimalinių galūnių raumenų uždegimu (t.y. galūnių dalimis, kurios yra mažiau nutolusios nuo kūno), taip pat stemplės pažeidimu. Kartais čia galima pridėti ir sąnarių skausmą.

Pirminis dermatomiozitas – Tai polimiozitas kartu su odos patologija. Pavyzdžiui, eriteminės dėmės gali atsirasti ant veido ir sąnarių srityje. Galbūt stomatito ir faringito atsiradimas.

Polimiozitas sergant vėžiu . Dažniau serga vyresni nei 40 metų pacientai. Liga gali pasireikšti plaučių, skrandžio, pieno liaukos, prostatos, žarnyno, kiaušidėse vykstančių onkologinių procesų fone.

Vaikų polimiozitas dažniausiai susiję su odos apraiškomis. Jai būdinga raumenų atrofija, plaučių ir virškinamojo trakto kraujagyslių uždegimas.

Polimiozitas kartu su autoimuninėmis ligomis , pavyzdžiui, reumatoidinis polimiozitas, taip pat polimiozitas kartu su sistemine raudonąja vilklige, Sjögreno liga, sklerodermija.

Pagal kurso pobūdį galima išskirti šias polimiozito formas:

ūminė forma . Žmogui iškart sutrinka rijimas, sutrinka tarimas, atrofuojasi raumenys, pažeidžiami plaučiai ir širdis. Laiku gydant, gali baigtis mirtina pasekmė.

Poūmi forma . Organų uždegimas nėra toks platus, raumenų atrofija nepasireiškia taip greitai.

Lėtinė forma . Sergant lėtiniu polimiozitu, atsiranda pavienių raumenų uždegimas, liga vystosi gana lėtai. Todėl, jei gydymas pradedamas laiku, pacientas nepraranda darbingumo.

Polimiozito simptomai

Polimiozitas gali prasidėti pečių, klubų raumenų skausmais, vėliau – plaučių, širdies, virškinamojo trakto uždegimai. Kai kuriais atvejais sąnarių skausmas prisijungia.

Žmogui atsiranda raumenų skausmas, raumenų silpnumas, patinimas. Po kurio laiko gali atsirasti raumenų atrofija.

Jei gerklų ir stemplės raumenys pradeda uždegti, žmogui tampa sunku ryti ir kalbėti.

Sergant polimiozitu, motorinis aktyvumas mažėja. Ligoniui sunku pasukti galvą, pakilti iš lovos, laikyti rankoje šaukštą.

Yra sąnarių patinimas ir skausmas. Labiausiai pažeidžiami plaštakos ir riešo sąnariai, vis rečiau – čiurnos ir kelio sąnariai.

Pradeda uždegti vidaus organus, išsivysto plaučių uždegimas, širdies nepakankamumas, žarnyno nepraeinamumas.

Pastebėjus pirmuosius ligos požymius, būtina skubiai kreiptis į reumatologą. Kadangi polimiozitas yra sisteminė liga, gydantis gydytojas gali Jus siųsti kardiologo, pulmonologo, gastroenterologo ir kitų specialistų konsultacijai.

Turėsite išlaikyti šiuos testus:

• .

  Polimiozito gydymas

  Polimiozito gydymas skirtas palengvinti uždegiminis atsakas ir palaikyti ligos remisiją.

  Pagrindinis gydymas – gliukokortikoidų vartojimas (pradėti nuo 40-60 mg prednizono per dieną, vėliau dozę sumažinti iki 10-20 mg).

  Jei paciento būklė nepagerėja, jam skiriami imunosupresantai. Tai yra metrotreksato įvedimas į raumenis arba per burną. Tačiau vaistas gali būti kontraindikuotinas pažeidžiant kepenų ir inkstų funkciją bei sutrikus kraujo krešėjimui.

  Galima vartoti kitus antidepresantus: azatiopriną, ciklosporiną, ciklofosfamidą.

  Su polimiozitu kartu su vaskulitu, ekstrakorporinis gydymas skiriamas naudojant plazmaferezę ir limfocitoferezę.

  Atminkite, kad tinkamai ir laiku gydant polimiozitą, galima pasiekti ilgalaikę ligos remisiją.

IN pastaraisiais metais tarp įvairaus amžiaus žmonių vis dažniau pastebimos reumatinės ligos, viena pavojingiausių ir sunkiausiai gydomų ligų yra miozitas. Tai uždegiminis procesas, pažeidžiantis raumenis įvairios dalys kūnas, įskaitant kojas.

Liga yra lydima nemalonių simptomų, todėl pacientas turi būti gydomas prižiūrint kompetentingam specialistui. Miozitas gali komplikuotis sutrikus viso organizmo motorinei veiklai, o negydant ligos raumenų silpnumas gali išlikti visą gyvenimą ir žmogus amžinai liks nedarbingas.

Polimiozitas ir dermatomiozitas yra sunkios reumatinės autoimuninės ligos, kuriomis sergant viršutinės ir. apatines galūnes, ir gimdos kaklelio. Sergant dermatomiozitu, pažeidžiama ir oda, ant jų atsiranda paraudimas ir patinimas. Tokios ligos gali komplikuotis kvėpavimo ir net rijimo funkcijos sutrikimu, jei pažeidžiama gerklų diafragma ir raumenys, tokios pasekmės labai pavojingos.

Polimiozitas laikomas gana reta liga, kuria daugiausia serga subrendusios moterys ir mergaitės. Dažniausiai šia liga serga vyresni nei 40 metų pacientai, rečiau – 5–15 metų vaikai. Suaugusiesiems liga išprovokuojama su amžiumi susiję pokyčiai o vaikams – hormoniniai pokyčiai augimo ir brendimo metu.

Gydytojų teigimu, pastaruoju metu polimiozitas pradėjo sirgti dažniau, nes bėgant metams prastėjo aplinka, atsirado daug alergenų, kurie veikia organizmą, tačiau reikia pastebėti, kad diagnostikos metodai, leidžiantys nustatyti ligą, gerokai patobulėjo.

Rūšys

Liga skirstoma į keletą tipų:

• Idiopatinis polimiozitas ir dermatomiozitas;
• Polimiozitas ir dermatomiozitas su neoplazmu (navikais);
• Jaunatvinis polimiozitas ir dermatomiozitas su vaskulitu;
• Polimiozitas ir dermatomiozitas su kitomis jungiamojo audinio ligomis.

Ligos gali susirgti bet kuriame amžiuje, pasitaikė ligos atvejų net ir mažiems vaikams iki vienerių metų. Šiuo atveju gana sunku diagnozuoti ligą, nes simptomai yra panašūs į kitų įgimtų patologijų.

Be to, ligos gali būti pirminės ir antrinės, priklausomai nuo priežasties. Ir liga tęsiasi 3 etapais, paskutiniame etape dažniausiai atsiranda rimtų komplikacijų.

Priežastys

Tikslios ligos priežastys šiuo metu nėra žinomos, tačiau pastebėta, kad liga pasireiškia ilgai užsikrėtus. Paprastai infekcijos gali tapti lėtinės, o kai kurios iš jų išprovokuoja raumenų silpnumą. Ilgai veikiant patogenus ant kūno, atsiranda naujų imuninių reakcijų, po kurių atsiranda polimiozitas.

Šios ligos gali sukelti ligą:

• Bakterinės infekcijos, streptokokų infekcija;
• Gripo virusai, parvovirusai, pikornavirusai, Coxsackie virusai;
• Toksoplazmozė;
• Skiepijimo komplikacijos po vidurių šiltinės, tymų, stabligės;
• Hormoninių vaistų vartojimas nuo endokrininių sutrikimų.

Be to, žmonės, kuriuos veikia šie neigiami veiksniai, yra linkę į ligą:

• Alergija vaistui;
• hipotermija;
• Saulės smūgis ir perkaitimas;
• Įvairios traumos;
• Stresas ir psichologinės traumos;
• Lėtinių ir židininių infekcijų paūmėjimas.

Verta paminėti, kad polimiozitas gali būti paveldimas iš tėvų vaikams, todėl jie kalba apie genetinį polinkį, kai liga pasireiškia. Dažnai šeimose, kuriose yra polimiozitu sergančių žmonių, buvo stebimi ir kiti autoimuniniai sutrikimai, todėl gydytojai ligą sieja su tam tikrų ŽLA antigenų buvimu.

kaip sekasi

Yra tik trys ligos kilmės teorijos: genetinė, infekcinė ir imuninė. Visos šios teorijos yra glaudžiai tarpusavyje susijusios, tai liudija ir paciento tyrimai, dėl kurių nustatomi imuniteto sutrikimai, nes raumeniniame audinyje randamos imuninės organizmo ląstelės.

Jei pacientas yra užsikrėtęs infekcija ilgą laiką, jo ląstelės nusėda raumeniniame audinyje, į kurį organizmas reaguoja smarkiu imuniniu atsaku. Paprastai tai skatina stresas ar hipotermija, hormoniniai pokyčiai, skiepai ir kiti veiksniai.

Ligos eiga gana sunki, ūmine forma pažeidžiami raumenys, vidaus organai, ligonis negali judėti, pakyla temperatūra, karščiuoja. Jei gydymas skiriamas netinkamai arba ne laiku, liga tampa lėtinė. Negydomas polimiozitas gali būti mirtinas.

Sergant lėtine ligos forma, sutrinka atskirų raumenų grupių motorinė veikla, jos atrofuojasi, žmogus negali judėti. Uždegimas dažnai persikelia į kitas raumenų grupes, apsunkindamas ligos eigą. Gydymas paprastai yra ilgas ir sunkus ir ne visada baigiasi visišku pasveikimu.

Simptomai

Dermatomiozitui ir polimiozitui būdingi šie simptomai:

• Raumenų silpnumas, kuris sparčiai auga;
• Kūno temperatūra pakyla;
• Atsiranda odos apraiškų, bėrimas, patinimas ir paraudimas;
• Yra Gottron simptomas, kuriam būdingas rausvų apnašų atsiradimas ant odos;
• Yra nuolatiniai raumenų skausmai;
• Pažeidžiami sąnariai, gali atsirasti artritas;
• Oda niežti bėrimo vietoje;
• rijimo sutrikimas;
• Atsiranda kvėpavimo sutrikimai, dusulys;
• Kalcio druskų nuosėdų susidarymas minkštuosiuose kūno audiniuose;
• Širdies nepakankamumas;
• Gleivinės pažeidimas;
• Konsolidacija plaučiuose, pneumonija;
• Svorio kritimas, distrofija;
• Virškinimo trakto sutrikimai;
• Inkstų pažeidimas;
• Paskutinėse ligos stadijose, kai žmogus negali judėti, atsiranda pragulų.

Paprastai ūminei ligos formai būdingas greitas simptomų padidėjimas, raumenų silpnumas, atrofija ir skausmas, po kurio atsiranda bėrimas ir kitos komplikacijos. Sergant lėtine ligos forma, pirmiausia gali atsirasti bėrimas ir odos lupimasis, po kurio palaipsniui silpsta raumenys.

Oda. Sergant dermatomiozitu dažniausiai pažeidžiama oda, ant jos atsiranda eritema – stiprus odos paraudimas, kurį išprovokuoja kapiliarai. Taip pat būdingas dermatito ir sunkios edemos atsiradimas, kuris dažniausiai atsiranda atvirose odos vietose. Gali atsirasti hiperkeratozės požymių – per didelis raginio sluoksnio sustorėjimas, taip pat papulės, opos ir kiti skausmingi bėrimai.

Dažnai ligą lydi konjunktyvitas, stomatitas, gerklės ir balso stygų patinimas. Dažnai yra padidėjęs seilėtekis ir odos hiperemija, tai yra jos perpildymas krauju, dėl kurio ji labai paraudo ir patinsta.

Raumenys. Vienas iš pagrindinių polimiozito požymių yra progresuojantis raumenų silpnumas. Iš pradžių ligonis sunkiai juda, jam darosi sunku lipti laiptais, pritūpti, bėgti. Laikui bėgant būklė blogėja ir pacientas negali laikyti daiktų, sunku apsirengti, asmenine priežiūra. Jei pažeidžiami nugaros ir kaklo raumenys, žmogus negali sėdėti ar laikyti galvos.

Laikui bėgant pažeidžiami gerklų raumenys, sutrinka kalba, žmogus negali nuryti maisto ir pereina prie skystos mitybos. Kai pažeidžiami sfinkterių raumenys, sutrinka jų funkcija. At ūminė eiga raumenų silpnumo liga pasireiškia per kelias savaites ar mėnesius. Pro lėtinė eiga polimiozito raumenys gali atrofuotis per kelerius metus.

Kai kuriais atvejais liga gali komplikuotis kalcio druskų nusėdimu raumenyse, ši patologija vadinama kalcinoze. Dažniausiai problema kyla vaikams, rečiau – suaugusiems. Druskos nusėdimo priežastys skausmingi gumbai, kuris gali išprovokuoti supūliavimą. Su polimiozitu kalcifikaciją gydyti labai sunku, tokiu atveju ligos eiga labai komplikuojasi.

Vidaus organai. Sergant polimiozitu, beveik visada pažeidžiami vidaus organai, taip yra dėl kraujotakos sutrikimų ir jungiamojo audinio patologijų. Be to, kortikosteroidų vartojimas neigiamai veikia organizmą, sukelia daug šalutinių poveikių ir komplikacijų.

Dažniausiai atsiranda miokardo patologijų, kurios gali baigtis mirtimi. Pažeidus diafragmą, sutrinka kvėpavimo funkcija, kenčia plaučiai, šios patologijos simptomas yra dusulys, paviršutiniškas kvėpavimas. Dažnai kenčia ir virškinimo traktas, susirgus apetitas labai sumažėja, o skysto maisto vartojimas pablogina situaciją.

Dėl to gali atsirasti gastritas ir skrandžio bei žarnyno opos, kraujavimas ir žarnyno perforacija. Rečiau pažeidžiamos kepenys ir inkstai, gali nukentėti ir nervų bei endokrininė sistema, tačiau tokios komplikacijos pasitaiko itin retai.

Vaikams

Nepilnamečių polimiozitu serga vaikai iki 15 metų, dažniau mergaitės, liga pasireiškia staigiu raumenų nusilpimu, juos uždega ir skauda, ​​gali atsirasti odos bėrimų. Komplikacija yra motorinio aktyvumo pažeidimas, vaikų augliai dažniausiai neatsiranda, tačiau kraujagyslės gali uždegti, tokiu atveju atsiranda vaskulitas.

Vaikų polimiozitas dažniausiai pasireiškia praėjus keliems mėnesiams po infekcinės ligos perdavimo, vakcinacija gali tapti postūmiu, todėl prieš skiepijimą būtina atlikti tyrimus paslėptos infekcijos organizme. Taip pat pastebėta, kad liga dažniau suserga vaikai, turintys genetinį polinkį, kai artimieji sirgo polimiozitu.

Skirtingai nuo suaugusiųjų polimiozito, vaikams ši liga yra labai ūmi, su stipriu raumenų uždegimu ir odos paraudimu. Kalcio druskų nusėdimas audiniuose taip pat būdingas vaikams nei suaugusiems pacientams, tokios vietos dažniausiai būna skausmingos paspaudus, jaučiamas ir sukietėjimas.

Polimiozito panašumas su įgimtu miopatiniu sindromu, atopiniu dermatitu ir reaktyviuoju artritu apsunkina vaikų ligos diagnozavimą. Dažnai polimiozitas diagnozuojamas ne iš karto, nes liga yra gana reta, o kitos ligos gydomos per klaidą, o tai labai apsunkina situaciją.

Dažnai polimiozitas vaikams iki vienerių metų baigiasi mirtimi, nes liga progresuoja labai greitai, o mažo vaiko organizmas yra neišsivysčiusi ir nusilpusi, greitai atsiranda kvėpavimo nepakankamumas ir kitos komplikacijos, kurios baigiasi mirtimi. Esant teigiamam gydymo rezultatui, 90% pacientų gyvena 5 ar daugiau metų, atsiranda stabili remisija.

Gydymo trukmė vidutiniškai apie 3 metus, tačiau po kurio laiko prireikia naujo gydymo kurso. Sunkiais atvejais liga gali būti gydoma 10-15 metų. Suaugusiesiems taip pat galimi ligos atkryčiai su įvairiomis vidaus organų komplikacijomis.

Diagnostika

Norint diagnozuoti polimiozitą vaikams ir suaugusiems, skiriami šie tyrimai ir tyrimai:

• Bendra kraujo ir šlapimo analizė;
• kraujo biochemija;
• rentgenografija;
• Raumenų audinio biopsija;

Diagnozuoti polimiozitą paprastai yra labai sunku, nepaisant ryškių klinikinių ligos apraiškų. Neretai gydytojas diagnozuoja neurologinius sutrikimus, odos ligas, kitas problemas ir ilgą laiką jų nesieja su polimiozitu. Dažniausiai nustatomos tokios diagnozės kaip dermatitas, alergijos sukelta edema, poliomielitas, polineuritas, infekcinis miozitas ir kt.

Kai kuriais atvejais diagnozė nustatoma klaidingai, gydytojai apsisaugo nuo poliomiozito ir imasi kitų reumatinių patologijų, skiria dideles kortikosteroidų dozes, dėl to atsiranda rimtų hormoninių sutrikimų ir komplikuojasi kitos ligos eiga.

Laiku diagnozuotas polimiozitas, ypač vaikams, dažniausiai baigiasi mirtimi arba neįgalumu visam gyvenimui, nes liga labai greitai progresuoja ir atrofuojasi viso kūno raumeninis audinys, kenčia sausgyslės, sąnariai, vidaus organai. Tokia ligos eiga galima ir suaugus, jei diagnozė neteisinga, ir ilgas laikas pacientas buvo gydomas netinkamais vaistais.

Tokių diagnostikos sunkumų priežastis – gydytojų kompetencijos stoka ir panašiai klinikinis vaizdas su kitomis įprastomis patologijomis. Polimiozitas laikomas mažai ištirta ir reta patologija, specialistai dažnai jo nepripažįsta, kol neatsiranda rimtų komplikacijų.

Paprastai, diagnozuodami polimiozitą, gydytojai atkreipia dėmesį į šiuos kriterijus:

• Odos pokyčiai, būdingi polimiozitui;
• Galūnių raumenų silpnumas, kuris progresuoja. Gydytojas tai gali pastebėti apžiūrėdamas pacientą ir studijų eigoje;
• Padidėja raumenų fermentų koncentracija kraujyje;
• Raumenų pokyčiai;
• Raumenų biopsija atskleidžia polimiozito buvimą;
• Šlapime randamas padidėjęs kreatino kiekis;
• Vartojant kortikosteroidinius vaistus, sumažėja raumenų silpnumas.

Gydymas

Polimiozitas dažniausiai gydomas ligoninėje, ypač vaikams, nes ligą dažnai komplikuoja pažeidimas Kvėpavimo sistema, taip pat gali kilti problemų su širdimi ir kitais vidaus organais. Dažnai pacientų mirties priežastis yra mechaninė asfiksija maitinimo metu. Atrofuojasi gerklų raumenys, dėl to maistas gali patekti į plaučius ir uždusti.

• Gydymo laikotarpiu pacientui reikia visiško poilsio, jam skiriamas ilgalaikis kortikosteroidų, ypač prednizono, vartojimas. Gydymo šiuo vaistu kursas paprastai yra ilgas, mažiausiai metus. Prednizolonas turi daug šalutinių poveikių, todėl gydytojas dažniausiai parenka mažiausias įmanomas dozes, reguliariai tikrindamas paciento būklę. Taigi ūminio kurso metu suaugusiems skiriama 80 mg vaisto per dieną, o vaikams 60 mg, jei viskas pasirinkta teisingai, tada po savaitės paciento būklė smarkiai pagerėja, išnyksta raumenų skausmai, sumažėja uždegiminis procesas. Jei pasirinkta dozė neveiksminga, ją galima palaipsniui didinti.
• Jei kortikosteroidai konkrečiu atveju neveiksmingi, gydytojas gali skirti kitos grupės vaistų – imunosupresantų. Jie slopina imuninę sistemą klinikiniai simptomai ligos pradeda nykti. Šie vaistai apima metotreksatą. Jis skiriamas minimaliomis dozėmis, palaipsniui jas didinant. Vaisto vartojimo poveikis gali pasireikšti po kelių savaičių, rečiau po 5 mėnesių. Kai tik atsiranda patobulinimų, vaisto dozė pradedama palaipsniui mažinti ir, jei reikia, visiškai atšaukiama.
• Vartojant kordikosteroidus, gali būti skiriami chinolino vaistai, tokie kaip delagilas. Tokie vaistai lengvai prasiskverbia į ląsteles ir mažina uždegimą, tačiau vartojami ilgai, o jų poveikis matomas po kelių mėnesių ar net po metų.
• Sergant dermatomiozitu, dažnai skiriami vitaminai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, imunoglobulinas. Taip pat pacientams rekomenduojama limfocitaferezė – limfocitų šalinimo iš organizmo procedūra, taip pat plazmaferezė – ši procedūra padeda sumažinti imuninių ląstelių koncentraciją kraujyje.

Svarbu pažymėti, kad bet koks polimiozito gydymas turėtų būti atliekamas tik prižiūrint patyrusiems gydytojams, negali būti nė kalbos apie savarankišką gydymą. Bet koks delsimas sukels neįgalumą visam gyvenimui ir atsisakymą gydytis iki mirties.

Liaudies

Gydant polimiozitą, kompleksinėje terapijoje gali būti naudojamos liaudies gynimo priemonės. Jie padės sumažinti skausmą ir uždegimą audiniuose, taip pagreitindami sveikimą, teigiamais atvejais netgi galima sumažinti priešuždegiminių vaistų dozes.

Alternatyvūs receptai negali išgydyti polimiozito nevartojant vaistų, be to, jie net neatneš laikino palengvėjimo, pacientas tik gaišins laiką ir sukels rimtų komplikacijų. Taip pat verta paminėti, kad prieš naudodami bet kokią priemonę, turite apie tai pasakyti gydytojui.

Polimiozitui ir dermatomiozitui gydyti gali būti nurodytos šios priemonės:

• Losjonai su stygų ir ramunėlių nuoviru skirti bėrimams, jie mažina niežulį ir malšina odos uždegimą. Iš džiovintos farmacinės žolės ruošiamas nuoviras, kuris užplikomas verdančiu vandeniu ir paliekamas mažiausiai valandą, gautas nuoviras turi būti filtruojamas ir suvilgytas švariu skudurėliu, tepamas ant pažeistų odos vietų.
• Kopūstų lapų kompresas padeda sumažinti skausmą ir sumažinti uždegimą. Kopūsto lapą reikia šiek tiek sutrinti arba subraižyti šakute, kad jis išleistų sultis. Tada paklodė uždedama ant skausmingų vietų ir sutvirtinama tvarsčiu, tokį kompresą reikia palikti per naktį.
• Esant uždegimams ir raumenų skausmams padeda šiltas tarkuotų ridikėlių kompresas, nerekomenduojama jo naudoti esant odos pažeidimams. Norėdami paruošti produktą, šviežius ridikėlius reikia sutarkuoti smulkia tarka arba sumalti trintuvu, kad susidarytų bulvių košė, kurią vėliau reikia šiek tiek pašildyti ir užtepti ant skaudamos vietos, apvynioti plėvele viršuje ir apšiltinti pūkuotu skara. Vaikams tokia priemonė nerekomenduojama, nes gali nudeginti, be to, esant stipriam deginimo pojūčiui, reikia nuimti kompresą ir nuplauti odą. šiltas vanduo, neturėtų būti toleruojamas.
• Alyvos žiedų antpilas padeda sušvelninti uždegiminį procesą audiniuose. Jai paruošti reikia nuskinti pilną stiklainį baltų sirenų žiedų ir užpilti jas degtine. Stiklainį uždenkite dangteliu, pakratykite ir padėkite į sausą ir šiltą vietą 2 savaitėms, periodiškai pakratykite. Prieš naudojimą gatavą antpilą perkošti. Naudojamas įtrynimui nakčiai, ant viršaus odą reikia apvynioti pūkine skarele.
• Lauro lapų antpilas labai veiksmingas raumenų skausmui malšinti. Džiovintus lauro lapus reikia sumalti į miltelius ir supilti daržovių aliejus, stiklinei aliejaus paimkite 3 šaukštus miltelių iš lauro lapas. Priemonę reikia vartoti 2 savaites, po to kasdien bent mėnesį įtrinti į skaudamas vietas.

Komplikacijos

Anksti diagnozavus ir tinkamai gydant, polimiozito baigtis dažniausiai būna palanki. Dažniausiai komplikacijos atsiranda vaikystėje ir vyresnio amžiaus žmonėms. Vaikų motorinė veikla gali būti sutrikusi visą gyvenimą, o suaugusieji labiau linkę vystytis navikams. Pažengusios polimiozito formos, ypač ūminės eigos, dažnai primena rimtus vidaus organų pažeidimus, taip pat galimas mirtinas rezultatas.

Prevencija

Specialių polimiozito profilaktikos priemonių nėra, nes patologijos atsiradimo mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Norint išvengti ligos pasikartojimo, būtina reguliariai stebėti specialistą ir atlikti pakartotinius gydymo kursus.

Norint sumažinti polimiozito ir dermatomiozito riziką vaikams ir suaugusiems, būtina reguliariai lankytis pas gydytoją ir laiku gydyti visas infekcines ligas. Svarbų vaidmenį atlieka ir paciento gyvenimo būdas – tinkamai ir subalansuotai besimaitinantys bei reguliariai mankštinantys žmonės yra mažiau jautrūs tokioms ligoms.

Polimiozitas yra autoimuninė liga iš idiopatinių uždegiminių miopatijų grupės, kuria moterys serga dvigubai dažniau. Už medicininių terminų slypi raumenų uždegimas, kurio priežastis dar nėra išaiškinta. Raumenų audinio pažeidimai atsiranda dėl to, kad žmogaus imuninė sistema savo ląsteles laiko svetimomis ir bando jas sunaikinti. Polimiozito simptomai yra įvairūs, tačiau pagrindinis jų yra raumenų silpnumas, atsirandantis nepriklausomai nuo fizinio krūvio ir poilsio laikotarpio. Tokia organizmo būsena gerokai apriboja žmogaus mobilumą ir neigiamai veikia vidaus organų darbą. Todėl svarbu pasirinkti tinkamą gydymą.

Miozitas pažeidžia atskirus raumenis ar raumenų grupes, o polimiozitas yra sisteminė liga, plintanti visame kūne. Ligos apraiškos:

• raumenų pažeidimas. Pastebimas raumenų silpnumas, patinimas ir skausmas, laikui bėgant stiprėjantys. Liga pažeidžia abi kūno puses simetriškai;
• galūnės nesilanksto arba visiškai išsitiesia(yra vadinamoji kontraktūra);
• kvėpavimo sistemos pažeidimas. Keičiasi balso tembras, atsiranda nosingumas. Yra plaučių hipoventiliacija. Paciento kvėpavimas paviršutiniškas, dusulys. Vystosi hipostazinė (stazinė) pneumonija;
• pasunkėjęs rijimas. Aspiracija atsiranda ryjant ir valgant maistą. Skystis ar maisto gabalėliai patenka į kvėpavimo takus, vėliau į plaučius. Didelė rizika susirgti aspiracine pneumonija;
• vidaus organų pažeidimas(širdis, virškinimo traktas, endokrininė sistema).

Žmogui sunku gyventi įprastą gyvenimą ir užsiimti kasdiene veikla. Negydant polimiozitas progresuoja. Dėl to pacientas nelaiko tiesios nugaros ir galvos, pažeidžiami kvėpavimo ir rijimo raumenys. Žmogus gali mirti dėl oro trūkumo.

Priežastys

Tikslios polimiozito priežastys nežinomos, tačiau buvo nustatyti veiksniai, prisidedantys prie ligos atsiradimo:

• genetinis polinkis (artimų giminaičių, sergančių miozitu, buvimas);
• autoimuninės ligos (raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas);
• infekcijos (ARVI, gripas, citomegalovirusas, vidurių šiltinė ir kt.);
• vėžiniai navikai;
• sumažėjęs imunitetas;
• traumos;
• užsitęsusi raumenų įtampa (sėdimo darbo, profesionalaus sporto ar muzikos metu);
• alergija vaistams;
• hipotermija.

Kai kuriais atvejais liga atsiranda dėl kelių veiksnių derinio.

Perskaitę galite įspėti save dėl tokios problemos kaip išialgija (sėdimojo nervo uždegimas).

Prognozė

Prognozė priklauso nuo kelių veiksnių:

• paciento amžius. Vaikai dažniau atsigauna;
• kaip greitai pradedamas gydyti polimiozitas. Pradėjus gydymą, atsigavimo tikimybė yra didesnė ankstyvosios stadijos ligos, kai simptomai yra lengvi;
• ligos vystymosi greitis. Išgydytų procentas didesnis tarp lėtinių ligonių, kurių polimiozito eiga yra silpna su ilgais remisijos periodais (ramybė);
• vėžio buvimas. Šiuo atveju prognozė priklauso nuo vėžio gydymo rezultatų.

Remiantis statistika, 75–80% suaugusiųjų ir daugiau nei 90% vaikų, sergančių polimiozitu, gyvens mažiausiai 5 metus.

Ankstyvas apsilankymas pas gydytoją ir paskirto gydymo laikymasis padės ilgam pamiršti polimiozitą.

Diagnostika

Gydytojas reumatologas apklausia ir apžiūri pacientą, tada paskiria tam tikrus tyrimus. Nustatyti polimiozitą leidžia:

• kraujo analizė;
• elektromiografija. Specialus aparatas registruoja raumenų elektrinį aktyvumą;
• raumenų audinio biopsija. Gydytojas išpjauna nedidelį raumens gabalėlį ir siunčia jį laboratoriniam tyrimui.

Pažeidus vidaus organus, jie siunčiami pas kitus specialistus, kurie atlieka savo tyrimą.

Gydymas

Tradicinis polimiozito gydymas apima:

• gliukokortikosteroidai ("prednizolonas"). Uždegimui malšinti reikalingi hormoniniai vaistai. Jie vartojami keletą mėnesių injekcijų ar tablečių pavidalu, palaipsniui mažinant dozę. Kartu su jais skiriamas kalcis ir vitaminas D3, siekiant sumažinti neigiamą tokių vaistų poveikį kaulams;
• citostatiniai vaistai ("metotreksatas", "azatioprinas", "ciklosporinas"), slopinantys imuninių ląstelių dauginimąsi;
• fizioterapija. Apima specialius pratimus, kuriuos pasirenka treneris.

1. Kasdienę veiklą susitvarkykite taip, kad nereikėtų įtempti skaudančių raumenų. Padėkite reikiamus daiktus šalia savęs.
2. Nevenkite fizinė veikla. Treniruokite sveikus raumenis darydami tai, ką galite. Neperkraukite savęs. Pailsėkite, kai tik pajusite nuovargį. Jei reikia pagalbos, būtinai kreipkitės į aplinkinius. Nesidrovėkite – tai gali brangti.
3. Koreguokite savo mitybą. Kadangi jūsų judesiai riboti ir vartojate steroidus (jie didina apetitą), rizikuojate priaugti svorio – tai papildoma našta organizmui. Įtraukti daržoves, vaisius, pieno produktai, žuvis, vištiena, žalumynai. Sumažinkite riebaus, sūraus, aštraus, kepto, miltinio maisto vartojimą.

Liaudies gynimo priemonės

Alternatyvi medicina siūlo savo receptus, kaip atsikratyti polimiozito: nuovirų, tepalų, kompresų. Atminkite, kad tokie metodai padės palengvinti simptomus, bet nepašalins ligos priežasties.

Gydykite ne tik raumenų uždegimą liaudies gynimo priemonės. Pirmiausia eikite į kursą tradicinė terapija. Prieš naudodami nuovirus ir kompresus sergant polimiozitu, pasitarkite su gydytoju.

Nuovirai

Galite palengvinti būklę šiais liaudies gynimo būdais:

• su fizalis. Į puodą supilkite 500 ml vandens. Įpilkite 20 augalų vaisių (šviežių arba džiovintų). Iš anksto paruoškite kitą puodą vandens bain-marie. Uždėkite abu konteinerius ant ugnies. Leiskite skysčiui užvirti. Tada indus su augalu padėkite ant keptuvės su paprastu vandeniu, neišjungdami dujų. Nuovirą palikite 25 min. Vaistas geriamas po 100 ml (¼ puodelio) 4 kartus per dieną 30 minučių prieš valgį. Kursas trunka 30 dienų. Po to jie turi padaryti 10 dienų pertrauką ir atnaujinti gydymą;
• su gluosnio žieve. Sumalkite sausą žievę. Į puodą supilkite 250 ml vandens. Pabarstykite 1 valgomąjį šaukštą augalo. Įdėkite dubenį į vandens vonią. Sultinys paruošiamas per pusvalandį. Atvėsintas perkoštas produktas geriamas po 50 ml 5 kartus per dieną. Jie geria skystį 40 dienų, kartodami kursą su 14 dienų pertrauka.

Kompresai ir tepalai

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis apima įvairių tepalų ir kompresų, kurie ruošiami savarankiškai, naudojimą:

• su asiūkliu ir sviesto . Susmulkinkite augalą. Svaras 200 ml (pusė stiklinės) asiūklio ir 200 g aliejaus, kuris gali pakeisti 100 g gyvulinių riebalų. Masę dėkite į šaldytuvą 24 valandoms. Tada gatavą produktą įtrinkite į pažeistą vietą 2-3 kartus per dieną. Tepalą galima naudoti kaip kompresą, kuris tepamas 2–3 valandas;
• kopūsto lapų. Nuplėškite kopūsto lapą ir susukite jį kočėlu (arba prisiminkite rankomis), kad išsiskirtų sultys. Viršutinę dalį patrinkite sudrėkintais skalbiniais arba kūdikių muilu. Užtepkite ant pažeistos vietos, pritvirtinkite lapą tvarsčiu arba rankšluosčiu. Viršuje šilta skara ar skara. Kompresas daromas prieš miegą ir paliekamas visą naktį. Gydymo kursas trunka savaitę;
• Su svogūnai, alkoholis ir kamparo aliejus. Į indą supilkite 100 ml (½ puodelio) alkoholio. Sudėkite 2-3 smulkiai pjaustytus svogūnus. Mišinys infuzuojamas 1,5 - 2 valandas tamsioje vietoje. Tada įpilkite litrą kamparo aliejaus, gerai išmaišydami skystį. Agentas dedamas 10-12 dienų neapšviestoje patalpoje (sandėliukas, rūsys). Paruošta tinktūraįtrinti į uždegusį raumenį arba naudojamas kaip kompresas;
• su kiaušiniu, terpentinu (skysčiu) ir obuolių sidro actas . Reikės 2 kiaušinių trynių, 2 arbatinių šaukštelių terpentino ir 2 šaukštų acto. Sudėkite visus ingredientus į konteinerį. Išmaišykite. Įtrinkite gatavą produktą į paveiktą vietą keletą minučių. Tada uždenkite šiltu rankšluosčiu. Kompresas daromas du kartus per dieną dvi savaites;
• su adatomis (šakomis, spygliais, kūgiais), avižomis ir sėlenomis. Į puodą supilkite litrą vandens. Įpilkite 150 ml (½ puodelio) susmulkintų pušies spyglių. Padėkite puodą ant ugnies ir leiskite užvirti. Sumažinkite ugnį ir palikite sultinį pusvalandžiui. Tada išimkite indą tamsioje patalpoje 5-7 valandas. Tada paimkite 250 ml (1 puodelį arba ¼ litro) šio skysčio ir supilkite į puodą. Sultinį pašildykite, bet neužvirinkite. Supilkite vieną šaukštą sėlenų ir avižų. Palikite gautą mišinį 20 minučių. Paruoškite polietileno gabalėlį (įprastą maišelį arba maistinę plėvelę). Įdėkite gatavą produktą ten. Tepkite ant uždegimo vietos. Apvyniokite viršų rankšluosčiu ar skara. Kompresas paliekamas 4 - 5 valandas. Pakanka vienos procedūros per dieną. Gydymo kursas trunka mėnesį.

Polimiozitas yra raumenų uždegimas, dėl kurio sunku atlikti įprastą veiklą. Tačiau laiku pasikonsultavus su specialistu (terapeutu ar reumatologu) ir pradėjus tinkamą gydymą, būklę galima žymiai pagerinti iki visiško pasveikimo. Tradicinę mediciną polimiozitui gydyti leidžiama naudoti tik gavus gydytojo leidimą.

* Kas yra polimiozitas?
* Kokios yra polimiozito priežastys?
* Kokie yra polimiozito simptomai?
* Kaip gydytojas diagnozuoja polimiozitą?
* Polimiozitas. Kaip tai gydyti?
* Polimiozitas. Trumpa apžvalga
* Pacientų aptarimas: polimiozitas – veiksmingas gydymas

Kas yra polimiozitas?

Polimiozitas yra raumenų liga, pasireiškianti raumenų skaidulų uždegimu. Šios ligos priežastis nežinoma. Jis prasideda, kai baltieji kraujo kūneliai, imuninės ląstelės nuo uždegimo, spontaniškai įsiveržia į raumenis. Pažeidžiami raumenys dažniausiai būna arčiausiai kamieno ar liemens. Tai sukelia silpnumą, kuris gali būti sunkus. Polimiozitas yra lėtinės ligos su stiprėjančiais simptomais, vadinamais paūmėjimais arba atkryčiais, ir minimaliais simptomais arba jų visai nėra, vadinamų remisijomis.

Polimiozitu šiek tiek dažniau serga moterys.Jis paveikia visas amžiaus grupes, nors dažniausiai pasireiškia vidurinėje vaikystėje ir 20 metų amžiaus. Polimiozitas pasireiškia visame pasaulyje. Polimiozitas gali būti susijęs su odos bėrimu ir vėliau vadinamas „dermatomiozitu“. Jis taip pat gali paveikti kitas kūno vietas, todėl vadinamas sisteminėmis ligomis. Kartais tai susiję su vėžiu ar kitais jungiamojo audinio sutrikimais (žr. sisteminę raudonąją vilkligę, sklerodermiją ir reumatoidinį artritą).
Kokios yra polimiozito priežastys?

Iki šiol mokslininkai neišskyrė nė vienos polimiozito priežasties. Kai kuriems pacientams galima nustatyti paveldimumo (genetinio) jautrumo rodiklius. Yra netiesioginių įrodymų, kad užsikrėtė virusas, kuris dar nenustatytas, kai yra polimiozitas, kuris yra ypač atsparus gydymui, vadinamas inkliuzinio kūno miozitu. Šią polimiozito formą diagnozuoja patologas, medicinos specialistas, interpretuojantis mikroskopo radinius iš raumenų audinio. Raumeniniame audinyje polimiozito pavidalu raumeninėse ląstelėse matomos aiškios vietos (vadinamos vakuolėmis), žiūrint pro mikroskopą.

Mokslininkai iš Švedijos 2007 m. Amerikos reumatologijos koledžo nacionalinėje konferencijoje pristatė savo išvadas, kad kai kurių polimiozitu ar dermatomiozitu sergančių pacientų imuninės sistemos T ląstelės reagavo prieš citomegalovirusą (CMV) ir buvo aptinkami anti-CMV antikūnai. Jų išvada buvo tokia, kad kai kuriems pacientams gali išsivystyti liga, iš dalies dėl infekcijų su šiuo virusu.

Be ligų, su kuriomis gali būti susijęs polimiozitas (kaip minėta pirmiau), daugelis kitų ligų ir būklių gali imituoti polimiozitą. Tai nervų ir raumenų ligos (pvz., raumenų distrofija), toksinai, vaistai (pvz., alkoholis, kokainas, steroidai, kolchicinas, hidroksichlorokvinas ir cholesterolio kiekį mažinantys vaistai, vadinami medžiagų apykaitos sutrikimais (pavyzdžiui, medžiagų apykaitos ląstelės, cheminiai sutrikimai, vadinami statinais), a) normalus Skydliaukė), kalcio ir magnio būklės bei infekcinės ligos (pvz., gripo virusas, AIDS, streptokokas ir Laimo bakterijos, kiaulių kaspinuočiai ir šistosomozė).

Kokie yra polimiozito simptomai?

Raumenų silpnumas yra labiausiai paplitęs polimiozito simptomas. Raumenys, kaip taisyklė, apima tuos, kurie yra arčiausiai kūno kamieno. Pradžia gali būti laipsniška arba greita. Tai veda prie įvairaus laipsnio energijos praradimo ir raumenų atrofijos. Jėgų praradimą galima pastebėti kaip sunku pakilti nuo kėdės, lipti laiptais ar pakelti virš pečių. Gali atsirasti rijimo problemų ir silpnumas pakėlus galvą nuo pagalvės. Kartais raumenų skausmas ir jautrumas liesti (25% pacientų).

Pacientai taip pat gali jaustis pavargę, jausti bendrą diskomforto jausmą, netekti svorio ir (arba) karščiuoti.

Pažeidžiant odą (dermatomiozitas), akys gali būti apsuptos purpurinės spalvos su patinimu. Gali būti rausvos spalvos akmenys virš pėdos, alkūnių ir kelių (Gottron įėjimas). Taip pat gali atsirasti rausvų bėrimų ant veido, kaklo, krūtinės ir viršutinės dalies. Kieti kalcio nuosėdų gabalėliai gali išsivystyti į riebalinį odos sluoksnį, dažniausiai sergant vaikystės dermatomiozitu.

Širdies ir plaučių pažeidimas gali sukelti nereguliarų širdies ritmą, širdies nepakankamumą ir kvėpavimo pasunkėjimą.

Kadangi polimiozitas gali būti susijęs su kitomis ligomis (žr. susijusius straipsnius apie sisteminę raudonąją vilkligę, sklerodermiją ir reumatoidinį artritą), jis taip pat gali turėti panašių požymių. Šios ligos aptariamos kitur.

Tiek polimiozitas, tiek dermatomiozitas kartais gali būti susiję su vėžiu, įskaitant limfomą, kiaušidžių vėžį ir gaubtinės žarnos vėžį. Pranešama, kad rizika susirgti vėžiu yra daug didesnė sergant polimiozitiniu dermatomiozitu.

Kaip gydytojas diagnozuoja polimiozitą?

Jei pacientas kreipiasi į pirmąjį gydytoją, pastaruoju metu ypač bus kalbama apie silpnumo simptomus. Galima peržiūrėti daugelio kitų kūno vietų, tokių kaip oda, širdis, plaučiai ir sąnariai, būklę. Analizė ir toliau bus skirta šioms ir kitoms sistemoms. Galima pastebėti įvairias stiprumo priemones.

Paprastai (bet ne visada) kraujas yra nenormalus aukštas lygis raumenų fermentai, MDA arba kreatinino fosfokinazė, aldolazė, SGOT, SGPT ir LDH. Šie fermentai kraujyje išsiskiria į uždegimo pažeistus raumenis. Jie taip pat gali būti naudojami kaip uždegimo aktyvumo matas. Kiti įprastiniai kraujo ir šlapimo tyrimai taip pat gali būti atliekami dėl vidaus organų sutrikimų. Gali būti svarstoma atlikti krūtinės ląstos rentgeno spindulius, mamografiją, PAP tepinėlius ir kitus atrankos tyrimus.

Elektromiografas (EMG) ir nervų greičio laidumas yra elektriniai raumenų ir nervų testai, kurie gali parodyti nenormalius tipinio polimiozito radinius ir taip pat atmesti kitas nervų ir raumenų ligas.
Magnetinio rezonanso tomografija

Raumenų biopsija naudojama tik polimiozitui būdingo raumenų uždegimo buvimui patvirtinti. Tai chirurginė procedūra iš kurių raumeninį audinį pašalina analizei patologas – audinių tyrimo mikroskopu specialistas. Raumenys, dažnai naudojami biopsijai, yra šlaunies priekinė keturgalvis raumuo, dvigalvis žasto raumuo ir deltinis žasto raumenys.

Polimiozitas. Kaip tai gydyti?

Iš pradžių polimiozitas gydomas didelėmis kortikosteroidų dozėmis. Šie vaistai yra susiję su kortizonu ir gali būti skiriami per burną arba į veną. Jie išvardyti, nes gali turėti stiprų poveikį mažinant raumenų uždegimą. Paprastai jie užtrunka kelerius metus, o tolesnis jų vartojimas bus pagrįstas tuo, kas, gydytojo nuomone, yra susiję su simptomais, egzaminu ir raumenų kraujo fermentais.

Kortikosteroidai turi daug nuspėjamų ir nenuspėjamų šalutinių poveikių. Didelėmis dozėmis jie paprastai sukelia apetito ir svorio padidėjimą, veido patinimą ir mėlynių atsiradimą. Jie taip pat gali sukelti prakaitavimą, veido ir plaukų augimą, virškinimo sutrikimus, jautrias emocijas, kojų tinimą, spuogus, kataraktą, osteoporozę, aukštą kraujospūdį, diabeto pablogėjimą ir didesnę infekcijos riziką. IN reta komplikacija kortizono vaistai yra rimtas kaulų pažeidimas (avaskulinė nekrozė), kuris gali sunaikinti dideli sąnariai tokių kaip klubai ir pečiai. Be to, staigus kortikosteroidų vartojimo nutraukimas gali sukelti paūmėjimą ir kitus šalutinius poveikius, įskaitant pykinimą, vėmimą ir kraujospūdžio sumažėjimą.

Kortikosteroidai ne visada tinkamai pagerina polimiozitą. Šiems pacientams svarstoma skirti imunosupresinius vaistus. Šie vaistai gali būti veiksmingi slopinant imuninį atsaką, kuris pritraukia baltuosius kraujo kūnelius į raumenų uždegimą. Daugelis rūšių dabar yra plačiai naudojamos, o kitos vis dar eksperimentuojamos. Metotreksatas (Rheumatrex, Trexall) gali būti vartojamas per burną arba švirkščiamas į kūną. Azatioprinas (imuranas) yra geriamasis vaistas. Abi gali sukelti šalutinį poveikį kepenims ir kaulų čiulpams, todėl reikia reguliariai stebėti kraują. Ciklofosfamidas (Cytoxan), chlorambucilis (Leukeran) ir ciklosporinas (Sandimmune). rimtų komplikacijų, sunkios ligos, pvz., randai iš plaučių (plaučių fibrozė). Tai taip pat gali turėti rimtų šalutinių poveikių, į kuriuos reikia atsižvelgti kiekvienam pacientui atskirai. Įrodyta, kad gydymas intravenine imunoglobulinų infuzija (IVIG) yra veiksmingas sunkiais polimiozito atvejais, kurie yra atsparūs kitiems gydymo būdams. Naujausi tyrimai rodo, kad intraveninis rituksimabas (Rituxan) gali būti naudingas gydant atsparias ligas.

Pacientams, kuriems yra dermatomiozito kalcio nuosėdų (kalcifikacija), kartais gali būti naudinga diltiazemas (Cardizem), kad sumažintų kalcio nuosėdų kiekį. Tačiau šis poveikis pasireiškia lėtai, dažnai per daugelį metų, ir ne visada veiksmingas. Kalcio nusėdimo raumenyse ir minkštuosiuose audiniuose komplikacija vaikams pastebima dažniau nei suaugusiems.

Fizinė terapija yra svarbi polimiozito gydymo dalis. Pradedant ir tęsiant kiekvienam pacientui pritaikomas mankštos laipsnis ir galūnių judesių amplitudė.

Pacientai gali taip pasielgti, ypač pradėdami gydyti ligas ir ligų protrūkius. Liga dažnai tampa neaktyvi, o atrofuoto raumens reabilitacija tampa ilgalaikiu projektu. Labai svarbu stebėti vėžio, širdies ir plaučių ligų požymius. Atitinkamai naudojami EKG, plaučių funkcijos tyrimai ir rentgeno tyrimai.

Kaip minėta aukščiau, polimiozito forma, vadinama įjungti kūną, miozitas dažnai yra atsparesnis gydymui nei įprasta ligos forma. Mokslininkams geriau nustatant konkrečias įvairių polimiozito formų priežastis, gydymas bus tiksliau nukreiptas į ligos išgydymą. Tyrėjai randa daugiau specifinių antikūnų pacientams, kurie gali būti naudojami diagnozuoti ir nustatyti aktyvią ligą.

Polimiozitas. Trumpa apžvalga

* Polimiozitas ir dermatomiozitas (PM/DM) yra lėtinės uždegiminės raumenų ligos.
* Raumenų silpnumas yra dažniausias PM/DU simptomas.
* PM/DM priežastis nežinoma.
* PM/DM diagnozė apima fizinį raumenų jėgos tyrimą, raumenų fermentų kraujo tyrimą, raumenų ir nervų elektrinius tyrimus, patvirtina raumenų biopsija.
* PM/DO gydymas apima dideles su kortizonu susijusių vaistų dozes, imuninės sistemos slopinimą ir fizinę terapiją.

Už gavimą Papildoma informacija apie polimiozitą, apsilankykite šioje svetainėje:
Pašto dėžutė 19000
Atlanta, Džordžija 30326
arba kreipkitės į vietinį skyrių.

Kitos organizacijos adresu:
Nacionalinis artritas ir raumenų, kaulų ir odos ligų mechanizmas
AMS įdėklas
Bethesda, MD 20892
301-495-4484

Literatūra:
Clinical Primer of Rheumatology, Lippincott Williams & Wilkens, redagavo Williamas Koopmanas ir kt., 2003 m.
Kelly in Textbook of Rheumatology, WB Saunders Co, redagavo Shaun Ruddy ir kt., 2000.
Amerikos reumatologijos koledžas, metinis mokslinis susirinkimas; 2006 m. lapkričio mėn., 2007 m.

Bendra informacija

Dermatomiozitas (DM) ir polimiozitas (PM)- idiopatinės uždegiminės miopatijos, kurioms būdingas sisteminis dryžuotų ir lygiųjų raumenų pažeidimas su sutrikusia motorinė funkcija, o su DM – taip pat odos pažeidimai eritemos ir edemos pavidalu, daugiausia atvirose kūno vietose.

Epidemiologija
Sergamumas yra 0,2-0,8 atvejo 100 000 gyventojų. Vyraujantis amžius - nustatykite du sergamumo pikas - 5-15 ir 40-60 metų. Vyraujanti lytis – moteris (2:1).

Etiologija
Nežinoma. Aptariamas galimas virusinių veiksnių, pirmiausia pikornavirusų, etiologinis vaidmuo. Ryšio tarp onkopatologijos ir DM buvimas rodo autoimuninę reakciją dėl antigeninės naviko audinių ir raumenų audinio mimikos.

Patogenezė
Daroma prielaida, kad DM patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka humoralinėms reakcijoms, kurios atsiranda aktyvuojant komplementą ir sukelia vaskulopatijos vystymąsi, o polimiozito atveju svarbiausios yra ląstelių citotoksinės reakcijos. Patogenezės skirtumai atsispindi histologiniame paveiksle. Sergant DM, perivaskuliniuose infiltratuose randami CD4+ T-limfocitai, B-limfocitai ir makrofagai. Sergant polimiozitu, endomizijoje randami mononukleariniai infiltratai, kuriuose yra citotoksinių CD4 + T-limfocitų (citotoksinių reakcijų rezultatas – miofibrilių nekrozė). Sergant polimiozitu ir DM, randama miozitui specifinių antikūnų, tačiau dėl jų patogenetinės reikšmės ginčijamasi.

klasifikacija

Klinikinė dermatopolimiozito klasifikacija
Forma:
- idiopatinis polimiozitas;
- idiopatinis dermatomiozitas;
- polimiozitas (dermatomiozitas), susijęs su navikais;
- polimiozitas (dermatomiozitas), susijęs su vaskulitu (vaikams);
- sutapimo sindromas (kryžminis);
- antisintetazės sindromas.
Srautas:
- ūminis;
- poūmis;
- lėtinis.
Veiklos laipsnis
0 (nėra).
Aš (mažiausiai).
II (vidutinis).
III (aukštas).
Pažeidimų klinikinės ir morfologinės charakteristikos
Raumenys:
- miozitas;
- miopatija.
Oda:
- kalcifikacija;
- telangiektazija.
Konkretus:
- kaklo eritema („dekoltė“);
- Gotrono sindromas;
- heliotropinė paraorbitinė edema ir panašiai.
Širdis:
- miokarditas;
- kardiomiopatija.
Plaučiai:
- fibrozinis alveolitas;
- plaučių uždegimas;
- pneumonitas.
Virškinimo sistema:
- ezofagitas;
- rijimo sutrikimai;
- disfagija;
- pseudobulbarinis sindromas;
- gastritas ir panašiai.
Sąnariai:
- artralgija;
- mažų ir didelių sąnarių poliartritas.
Nervų sistema: polineuropatija.
Inkstai: glomerulonefritas.

Ūminė eiga. Po 4-6 mėn. nuo ligos pradžios stebimas greitai progresuojantis generalizuotas dryžuotų raumenų pažeidimas iki visiško nejudrumo. Atsiranda disfagija ir dizartrija, odos bėrimai ir bendra sunki karščiavimą sukelianti toksiška būsena. Dažnai baigiasi mirtimi. Mirties priežastys – aspiracinė pneumonija, plaučių širdies nepakankamumas.
Poūmis srautas. Būdingas cikliškumas, adinamijos padidėjimas, odos ir vidaus organų pažeidimai. Tinkamai gydant, galima pasveikti pacientus, kuriems išsivysto amiotrofija, kalcifikacija.
Lėtinė eiga. Būdingas lėtas progresavimas su atskirų raumenų grupių pažeidimu. Nepaisant dažnų paūmėjimų, pacientai ilgą laiką išlaiko darbingumą.

Diagnostika

Anamnezė
Ligos pradžia gali būti susijusi su infekcija, hipotermija, endokrininiais sutrikimais, fizine ar psichine trauma.

Klinikinis vaizdas
Liga paprastai prasideda palaipsniui. Pacientai skundžiasi progresuojančiu galūnių proksimalinių raumenų silpnumu. Kai kuriais atvejais raumenų silpnumas padidėja per 5-10 metų. Mažiau būdinga ūminė pradžia, kai per 2-4 savaites atsiranda aštrūs skausmai ir silpnumas raumenyse, greitai pakyla kūno temperatūra ir atsiranda sunki paciento būklė (šis ligos pradžios variantas būdingas jauniems žmonėms ir vaikams). Kartais pirmieji ligos simptomai yra odos bėrimai, Raynaud sindromas, poliartralgija.

Raumenų pažeidimas:
- didėjantis raumenų silpnumas pečių ir dubens juostos raumenyse; pažeisti raumenys sustorėja, padidėja apimtis, sutrinka aktyvūs judesiai, sunku šukuojant, valant dantis, atsikėlus nuo žemos kėdės, įlipant į transportą; labai sunkiais atvejais pacientai negali pakelti galvos nuo pagalvės ir jos laikyti (galva krenta ant krūtinės), negali vaikščioti be pagalbos, laikyti rankose daiktus;
- pažeidžiant ryklės, stemplės, gerklų raumenis, sutrinka kalba, atsiranda kosulio priepuoliai, sunku nuryti maistą, užspringti;
- tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos pažeidimas sukelia sumažėjimą gyvybinis pajėgumas plaučiai, hipoventiliacija, kvėpavimo nepakankamumas ir pneumonijos išsivystymas;
- akių motorinių raumenų pažeidimas, atsirandantis diplopija, žvairumas, dvišalė akių vokų ptozė;
- mialgija ir raumenų skausmas palpuojant;
- raumenų patinimas;
- raumenų atrofija (asmenims, kurie ilgą laiką serga DM, nesant tinkamo gydymo);
- distalinių raumenų pažeidimas yra retas.

Odos pažeidimas:
1) "heliotropinis" bėrimas - purpuriškai raudoni bėrimai ant vokų, skruostikaulių, nosies sparnų, "dekoltė" zonoje, viršutinėje nugaros dalyje, virš alkūnių ir kelių, metakarpofalangealiniai, proksimaliniai tarpfalanginiai sąnariai, galvos odoje; akių srities patinimas;
2) Gottron požymis – raudoni pleiskanojantys bėrimai virš smulkių rankų sąnarių;
3) delnų odos paraudimas, lupimasis ir skilinėjimas („mechaniko ranka“), periungualinė eritema, odelių hipertrofija, fotodermatitas, telangiektazija, odos niežėjimas.
Gleivinės pažeidimas:
- konjunktyvitas;
- stomatitas (sausos gleivinės);
- hiperemija, edema danguje, užpakalinė ryklės sienelė.
Sąnarių pažeidimas
Dvipusis simetriškas sąnarių pažeidimas be deformacijų, dažniausiai pažeidžiantis smulkius rankų sąnarius; dažnai išsivysto ligos pradžioje. Primena pralaimėjimą reumatoidinis artritas. Kartais prieš tai gali pasireikšti raumenų silpnumas, greitai nutrūksta, kai skiriami gliukokortikoidai.
Kalcifikacija yra būdingas lėtinio jaunatvinio dermatomiozito požymis, rečiau pastebimas suaugusiems. Kalcifikacijos yra:
- po oda arba intradermiškai ir intrafascialiai šalia pažeistų raumenų ir paveiktuose raumenyse, daugiausia pečių ir dubens juostos srityje;
- alkūnės ir kelio sąnarių, sėdmenų projekcijoje.
Didelis audinių kalcifikavimas gali sukelti pacientų negalią. Poodinis kalcifikacijų nusėdimas gali sukelti odos išopėjimą ir kalcio junginių išsiskyrimą trupinių masių pavidalu.
Plaučių pažeidimas
Intersticinė pneumonija, fibrozinis alveolitas, hipoventiliacija (tarpšonkaulinių raumenų, diafragmos raumenų pažeidimas), aspiracija pažeidžiant rijimą – pasireiškia dusuliu, gausus, išsibarsčiusi plaučių laukai, krepitas, kartais – sausas švokštimas, kosulys. Plaučių rentgeno tyrimas atskleidžia bazinę pneumosklerozę.
Širdies pažeidimas:
- miokarditas, miokardofibrozė: tachikardija, vidutinė plėtraširdies ribos, duslūs tonai, dažniau viršūnės srityje, aritmijos, arterinė hipotenzija, EKG - įvairaus laipsnio atrioventrikulinė blokada, T bangos pokyčiai, S-T intervalo poslinkis žemyn nuo izoliacijos;
- perikarditas yra retas, aprašyti konstrikcinio perikardito atvejai.
Inkstų pažeidimas
Retai stebimas. Kai kuriems pacientams stebimas glomerulonefritas, kuriam būdinga proteinurija, labai retai - nefrozinis sindromas.
Virškinimo trakto pažeidimas daugiausia atsiranda dėl raumenų patologijos ir kliniškai pasireiškia disfagija. Kepenys dažnai padidėja.
Nervų sistemos pažeidimas
Polineuropatija. Riešo kanalo sindromas: rankų patinimas, skausmas ir sumažėjęs jautrumas I-III pirštuose ir ketvirtojo piršto radialinėje pusėje.
Raynaud fenomenas
Jis stebimas sergant DM, antisintetazės sindromu, pacientams, sergantiems PM/DM kryžminiu sindromu su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis.

Pagrindinės dermatomiozito komplikacijos:
- aspiracinė pneumonija;
- kvėpavimo takų sutrikimas;
- asfiksija;
- trofinės opos ir pragulos.
Tiesioginės mirties priežastys dažniausiai yra piktybiniai navikai, plaučių uždegimas, kvėpavimo ir širdies nepakankamumas, gydymo gliukokortikosteroidais komplikacijos, bendra distrofija, gilios trofinės komplikacijos, ypač iš virškinamojo trakto (erozijos, opos, perforacijos, kraujavimas).

Laboratorinių tyrimų metodai
Privaloma:
1) klinikinis kraujo tyrimas (pokyčiai nespecifiniai). Padidėjęs ESR (retai - vystantis sisteminėms apraiškoms);
2) biocheminis kraujo tyrimas:
- CPK, MB-CPK - turinio padidėjimas;
- aldolazės - lygio padidėjimas;
- transaminazių - padidėjęs kiekis;
- laktato dehidrogenazė - padidėjęs lygis;
- kreatinino kiekis - padidėjęs (mažiau nei 50% pacientų);
- ūminės fazės indikatoriai (CRP, sialo rūgštys, seromukoidas) - lygio padidėjimas; rodikliai yra nespecifiniai, tačiau kartu su klinikiniu vaizdu padeda įvertinti ligos aktyvumo laipsnį;
- α 2 ir γ-globulinai - padidėjęs kiekis;
- fibrinogenas - padidėjęs lygis;
3) šlapimo tyrimas:
- mioglobino buvimas šlapime;
4) imunologiniai tyrimai:
- AT pernešančios RNR aminoacilo sintetazės: histidino (anti-Jo-1), treonilo (PL-7), glicino (EJ), lizino, izoleucino (OJ), alanino (PL-12) tRNR sintetazės.
Papildomas:
- šlapimo rūgštis;
- LE ląstelės;
- antikūnai prieš DNR;
- reumatoidinis faktorius.

Instrumentiniai tyrimo metodai
Privaloma:
1) elektromiografija - padidėjęs raumenų jaudrumas, veikimo potencialai - su maža amplitudė, daugiafaziai veikimo potencialai, virpėjimas;
2) raumenų biopsija (deltinis arba keturgalvis šlaunikaulis): būdingi uždegiminiai pakitimai nustatomi 75 % atvejų (uždegiminė griaučių raumenų infiltracija su raumenų fibrilių degeneracija ir nekroze, aktyvios fagocitozės ir regeneracijos požymiai);
3) EKG – aritmijos, laidumo sutrikimai;
4) krūtinės ląstos rentgenograma ir (siekiant padidinti jautrumą) kompiuterinė tomografija – naudojama Rentgeno diagnostika intersticinė plaučių fibrozė;
5) nago guolio kraujagyslių kapiliaroskopija - kapiliarų kilpų išsiplėtimas ir išsiplėtimas.
Papildomas:
- Pilvo organų ultragarsas;
- Širdies ultragarsas;
- FGDS;
- irrigoskopija;
- kolonoskopija;
- rentgeno tyrimas sąnariai.
Daugeliu atvejų DM yra antrinis įvairios lokalizacijos navikuose, todėl būtina atmesti jo naviko kilmę. Todėl visiems vyresniems nei 45–50 metų pacientams, kuriems yra raumenų silpnumas, neatsižvelgiant į tai, ar yra odos bėrimų, reikia atlikti dviejų etapų tyrimą. Pirmajame etape būtina atlikti:
- plaučių rentgenografija;
- pieno liaukų tyrimas;
- dubens organų apžiūra;
- kraujo tyrimas dėl prostatos specifinio antigeno, kiaušidžių naviko žymens, vėžio-embrioninio antigeno;
- išmatų tyrimas okultinis kraujas.
Jei šiame etape pacientas neturi onkopatologijos, skiriamas įprastas polimiozito gydymas. Jei gydymas neduoda norimo rezultato, pacientą reikia ištirti nuodugniau.

Diagnostika

Tanimoto ir kt. (1995) pasiūlyti polimiozito (PM) diagnostikos kriterijai:

3) spontaniškas raumenų skausmas;
4) elektromiogramos pakitimai, trumpalaikiai daugiafaziai potencialai, savaiminiai virpėjimai;
5) teigiamas anti-Jo 1 (histidil-tRNR sintetazės) antikūnų testas;

- karščiavimas > 37 °C;
- CRP lygio padidėjimas, ESR > 20 mm/h pagal Westergren;
8) biopsinės medžiagos mikroskopijos duomenys; uždegiminė griaučių raumenų infiltracija su raumenų fibrilių degeneracija ir nekroze, aktyvios fagocitozės ir regeneracijos požymiais.
Jei yra 4 ar daugiau iš 8 aukščiau išvardytų kriterijų, galima diagnozuoti polimiozitą.

Dermatopolimiozito (DM) diagnostikos kriterijai, pasiūlyti Tanimoto ir kt. (1995)
Odos kriterijai:
- heliotropinis bėrimas - rausvai raudona edeminė eritema viršutinis akies vokas;
- Gottron požymis - purpuriškai raudona žvynuota atrofinė eritema ant pirštų sąnarių tiesiamojo paviršiaus;
- galūnių sąnarių tiesiamojo paviršiaus odos eritema.
Polimiozito kriterijai:
1) viršutinių, apatinių galūnių ir liemens proksimalinių raumenų grupių silpnumas;
2) padidėjęs kreatinkinazės arba aldolazės kiekis serume;
3) savaiminis raumenų skausmas;
4) elektromiogramos pakitimai; trumpalaikiai daugiafaziai potencialai, savaiminiai virpėjimai;
5) teigiamas anti-Jo1 (histatilio – tRNR sintetazės) antikūnų testas;
6) neardomasis artritas ir artralgija;
7) sisteminio uždegimo požymiai:
- karščiavimas > 37 °C;
- CRP lygio padidėjimas, ESR > 20 mm/h pagal Westergren;
8) biopsinės medžiagos mikroskopijos duomenys – skeleto raumenų uždegiminė infiltracija su raumenų fibrilių degeneracija ir nekroze, aktyvios fagocitozės ir regeneracijos požymiai.
Jei yra vienas ar keli odos kriterijai ir bent 4 polimiozito kriterijai, galima diagnozuoti dermatopolimiozitą.

Kitų specialistų konsultacijos
- Ginekologas;
- urologas;
- kardiologas;
- pulmonologas;
- nefrologas;
- gastroenterologas;
- neuropatologas;
- oftalmologas;
- otolaringologas.

Gydymas

Gydymo tikslai
- Klinikinės remisijos pasiekimas;
- patenkinamos gyvenimo kokybės palaikymas kuo ilgesnį laiką;
- bendrųjų ligos požymių sunkumo sumažėjimas (negalavimas, svorio kritimas - raumenų masė);
- gyvenimo trukmės pailgėjimas;
Gydymo lygis (ambulatorinis) – gydytojas reumatologas.

Indikacijos hospitalizacijai reumatologijos skyriuje:
- diagnozės patikslinimas ir prognozės įvertinimas;
- pagrindinių priešuždegiminių vaistų parinkimas ligos pradžioje ir per visą jos eigą;
- DM paūmėjimas;
- tarpinės infekcijos išsivystymas arba kitos sunkios ligos ar vaistų terapijos komplikacijos.

Nemedikamentinis gydymas
Gydomoji mankšta atlieka svarbų vaidmenį užkertant kelią deformacijoms. Ūminėje ligos fazėje reikia visapusiškai atlikti kasdienius pasyvius judesius sąnariuose, o prireikus – imobilizaciją, kad būtų išvengta deformacijų dėl raumenų sutrumpėjimo. Vėliau – pereikite prie aktyvių judesių. Reabilitacijos programa taip pat turi apimti pažeistų raumenų funkcijos atkūrimą.
Neaktyvioje ligos fazėje rekomenduojamas liemens ir galūnių raumenų masažas.
Plazmaferezė (5 procedūrų kursai kas antrą dieną), limfocitoferezė skiriama pacientams, kuriems yra vaskulito ar kryžminių sindromų apraiškų, kartu su sunkia raumenų patologija, atsparūs kitokio pobūdžio gydymui.

Medicininis gydymas
1. Gliukokortikosteroidai: prednizolono ir metilprednizolono 1 mg/kg dozėmis ilgą laiką, vidutiniškai 1-3 mėnesius. Pirmosiomis savaitėmis paros dozė padalijama į 3 dozes, po to geriama vieną kartą ryte. Esant teigiamai klinikinių ir laboratorinių parametrų dinamikai - vėlesnis dozės mažinimas. Kortikosteroidų dozė kas mėnesį mažinama 1/3 visos dozės, griežtai kontroliuojant klinikinę ir laboratorinę kontrolę. Esant neigiamai dinamikai, dozė vėl padidinama. Pulsinė terapija skirta jaunatviniam polimiozitui arba suaugusiųjų polimiozitui/dermatomiozitui, kai progresuoja disfagija ir sisteminės apraiškos.
2. Citostatiniai vaistai, kaip taisyklė, kartu su GCS:
- pageidautina - ciklosporino A 5 mg/kg per parą, palaikomąją dozę - 2-2,5 mg/kg per dieną;
- metotreksatas - nuo 7,5 mg per savaitę iki 25-30 mg per savaitę. Esant šiai patologijai, metotreksato leisti į raumenis draudžiama. Pasiekus remisiją, metotreksatas atšaukiamas, palaipsniui mažinant dozę (1/4 per savaitę). Gydymo metu būtina atlikti bendrus kraujo, šlapimo, kepenų funkcijos tyrimus. Metotreksatas draudžiamas nėštumo metu, kepenų, inkstų, kaulų čiulpų ligomis; nesuderinamas su antikoaguliantais, salicilatais ir hematopoezę slopinančiais vaistais.
- Azatioprinas - 2-3 mg / kg per parą, palaikomoji dozė - 50 mg per dieną. Mažesnio veiksmingumo nei metotreksatas, maksimalus poveikis pasireiškia vėliau (per
6-9 mėnesiai).
3. IV imunoglobulinas- 1 g/kg 2 dienas arba 0,5 g/kg 5 dienas per mėnesį (3-4 mėnesius). Vartojamas pacientams, sergantiems atspariu miozitu, kurie nereaguoja į kortikosteroidus ir citostatikus.
4. Aminochinolino vaistai(esant odos pažeidimams).
- Plaquenil 0,2 g per parą - mažiausiai 2 metus.
5.NVNU(su dominuojančiu skausmu ir sąnarių sindromu sergant lėtiniu DM su mažu aktyvumo laipsniu):
- COX-2 inhibitoriai (meloksikamas 7,5-15 mg/d., nimesulidas 100 mg 1-2 r/d., celekoksibas 200 mg 1-2 r/d.);
- diklofenakas 150 mg/d.;
- ibuprofenas 400 mg 3 r / per parą.
6. Vaistai, gerinantys medžiagų apykaitą paveiktuose raumenyse:
- retabolilis 1 ml 5% tirpalo 1 kartą per 2 savaites. Nr.3-4;
- vitaminai, ypač B grupės.
7. Kompleksai(su DM, komplikuota kalcifikacija):
- etilendiamintetraacto rūgšties dinatrio druska IV 400 ml izotoninio natrio chlorido arba gliukozės tirpalo 250 mg per parą 5 dienas su 5 dienų pertrauka (15 procedūrų per kursą).

Prognozė
Laiku gydant ir paskyrus pakankamą kortikosteroidų dozę, prognozė yra palanki. Anksti pradėtas adekvatus gydymas prednizolonu, sisteminga reabilitacija ir kvalifikuotas paciento būklės stebėjimas gali pasiekti gerų rezultatų, o kai kuriais atvejais – ir ilgalaikę remisiją. Penkerių metų išgyvenamumas tinkamai gydant kortikosteroidais yra 90%.
Veiksniai, susiję su nepalankia prognoze: senyvas amžius, pavėluota diagnozė, neadekvatus gydymas ligos pradžioje, sunkus miozitas, miozitas esant piktybiniams navikams, antisintetazės sindromas.

Prevencija

Tai daugiausia antrinė, skirta užkirsti kelią proceso paūmėjimams. Ligos paūmėjimų prevencija yra reguliarus palaikomųjų vaistų, visų pirma GCS, dozių vartojimas. Periodiškai vyksta bendrosios stiprinimo terapijos kursai. Labai rekomenduojama reguliari mankštos terapija. Pacientai turėtų vengti veiksnių, kurie apsunkina patologinį procesą (insoliacija, hipotermija, peršalimas, abortai, stresinės situacijos, kontaktas su chemikalai, vartojant vaistus, kuriems pasireiškė nepageidaujamos reakcijos). Moterys turėtų vengti nėštumo. Taip pat didelės reikšmės ankstyvas aptikimas ir navikinių procesų gydymas. Dermatomiozito, taip pat kitų jungiamojo audinio ligų gydymas sanatorijoje nerekomenduojamas.

Šeimos gydytojas. Terapeutas (I tomas)
Racionali vidaus organų ligų diagnostika ir farmakoterapija.

A. Bendra informacija

1. Polimiozitas- uždegiminė autoimuninė raumenų liga, pasireiškianti silpnumu ir nuovargiu. Eiga yra kintama, stebimi paūmėjimai ir remisijos, kurios gali atsirasti terapijos įtakoje arba spontaniškai. Nepalankūs prognostiniai požymiai yra vėžio buvimas, širdies raumens pažeidimas, senyvas amžius ir vėlyva gydymo pradžia. Sergant polimiozitu, kenčia ir vidaus organai. Dažnai pasireiškia intersticinė plaučių liga.

2. Klinikinis vaizdas kintamas, bet būdingiausias proksimalinių raumenų silpnumas. Kai kartais stebima ūminė eiga, per kelias savaites gali išsivystyti visiškas nejudrumas. Kai kuriais atvejais yra poūmis kursas, kurio metu silpnumas didėja per kelis mėnesius. Veido raumenys dažniausiai nepažeidžiami, o raumenų atrofija išsivysto tik vėlyvoje stadijoje. Kai pažeidžiami ryklės raumenys, atsiranda disfagija, tačiau kalba dažniausiai išlieka normali. Dažnai pažeidžiami užpakaliniai gimdos kaklelio raumenys. Kartais atsiranda eriteminiai bėrimai plaštakų gale, proksimalinėse pirštų falangose, kelio ir alkūnės sąnarių srityje, taip pat būdinga periorbitalinė edema su eritema. Kai kuriems išsivysto sklerodaktilija. Polimiozitas su odos apraiškomis vadinamas dermatomiozitu (gydymas toks pat kaip ir polimiozito). Širdis pažeidžiama 30% atvejų. Ūmiai pasireiškus gali pasireikšti mioglobinurija.

B. Diagnozė

1. Raumenų fermentų (KFK, aminotransferazių, fruktozės difosfato aldolazės) aktyvumas dažniausiai būna padidėjęs, nors kartais ir normalus.

2. ESR nekoreliuoja su ligos aktyvumu.

3. EMG atskleidžia pirminiam raumenų pažeidimui būdingus nespecifinius pokyčius (trumpus mažos amplitudės motorinių vienetų polifazinius veikimo potencialus). Tačiau taip pat dažnai registruojamos teigiamos aštrios bangos, virpėjimo potencialai ir pasikartojantys aukšto dažnio iškrovimai.

4. Raumenų biopsija atskleidžia uždegiminius infiltratus ir raumenų skaidulų nekrozę 85-90% atvejų. Dažnai diagnozei patvirtinti prireikia pakartotinės biopsijos.

5. Diferencinė diagnostika dažniausiai nesudėtinga, tačiau reikalingi aukščiau nurodyti metodai (įskaitant biopsiją). Polimiozitas skiriasi nuo paroksizminės mioglobinurijos, trichineliozės, reumatinės polimialgijos, įgimtų miopatijų, tirotoksinių ar kitų endokrininių miopatijų, diabetinės amiotrofijos.

6. Asociacija su piktybiniais navikais. Polimiozitas tradiciškai laikomas latentinių onkologinių ligų palydovu, tačiau naujausi tyrimai rodo, kad taip būna ne visada. Nepaisant to, sergančiųjų tikruoju polimiozitu (kurį reikėtų skirti nuo raumenų atrofijos sergant vėžiu kacheksija) piktybinių navikų dažnis siekia 20 %; jis didesnis sergant dermatomiozitu ir denervacijos pakitimais EMG.

B. Gydymas

1. Kortikosteroidai

A. Kortikosteroidai neabejotinai naudingi sergant polimiozitu, nors kontroliuojami tyrimai nebuvo atlikti. Kortikosteroidai mirtingumo nesumažina, bet padidina greitas puolimas remisija ir komplikacijų sunkumas. Jie dažnai derinami su metotreksatu arba azatioprinu.

b. Kortikosteroidai ypač gerai veikia ankstyvoje ūminio polimiozito stadijoje; priešingai, sergant lėtiniu polimiozitu ir raumenų atrofija, poveikio gali ir nebūti. Jei lėtinio polimiozito gydymas nepagerėja per du mėnesius, pereinama prie kitų priemonių (žr. 16 skyriaus VII.B.2 pastraipą).

V. Dozės

1) Pradinė prednizolono dozė paprastai yra 60-100 mg (kartą per dieną ryte). Pagerėjus, dozė sumažinama iki 40 mg ir gydymas tęsiamas dar kelis mėnesius.

2) Siekiant išvengti atkryčio, dozė mažinama lėtai – po 5-10 mg kas 3-7 dienas. Mažinant paros dozę, šios 5-10 mg vis labiau procentais tampa, todėl intervalai tarp dozės mažinimo turėtų padidėti. Kai dozė tampa lygi dviem trečdaliams pradinės dozės, tolesnis mažinimas sustabdomas keliems mėnesiams. Po 6–12 mėnesių daugumai pacientų skiriama palaikomoji dozė (15–20 mg prednizolono vieną kartą ryte). Esant stabiliai remisijai, galite pradėti vartoti kas antrą dieną (po 30–40 mg). Paūmėjus, turite grįžti prie didelių dozių. Apie gydymo efektyvumą ir atkryčio išsivystymą galima spręsti pagal raumenų fermentų aktyvumą.

3) Pabandyti nutraukti kortikosteroidų vartojimą reikia po 24 gydymo mėnesių, nes iki to laiko ligos aktyvumas dažnai išnyksta. Daugeliu atvejų pasiekiama ilgalaikė 8 metų remisija.

4) Esant aktyviam polimiozitui, mažos kortikosteroidų dozės nepasiekia remisijos.

d. Steroidinė miopatija, kuris pasireiškia pacientams, sergantiems lėtiniu polimiozitu, apsunkina gydymą. Ją reikėtų įtarti padidėjus raumenų silpnumui, jei nepadidėja raumenų fermentų aktyvumas ir nepablogėja EMG. Morfologinis steroidų miopatijos požymis yra vyraujanti 2 tipo skaidulų atrofija. Tačiau diagnozei patvirtinti biopsijos paprastai nereikia, klinikinio pagerėjimo pakanka sumažinus kortikosteroidų dozę. Dozė paprastai mažinama, kad raumenų fermentų aktyvumas būtų kontroliuojamas. Jei jis didėja, o silpnumas didėja, jie vėl vartoja dideles dozes. Steroidinė miopatija dažniau vystosi moterims, todėl, kai tik įmanoma, joms skiriamos mažesnės dozės.

e. Stebėjimas. Raumenų fermentų (AST, CPK, fruktozės difosfato aldolazės ir kt.) aktyvumas dažniausiai gana gerai atspindi patologinio proceso aktyvumą, tačiau kartais visų ar beveik visų fermentų aktyvumas išlieka normalus net paūmėjimo metu. Kita vertus, fermentų aktyvumas gali sumažėti kelias savaites iki klinikinio pagerėjimo ir padidėti prieš paūmėjimą.

2. Imunosupresinis gydymas

A. Indikacijos: lėtinis progresuojantis polimiozitas, neveiksmingumas arba kortikosteroidų netoleravimas.

b. Imunosupresantai vartojamas kartu su kortikosteroidais (pastarųjų dozei sumažinti) arba atskirai.

1) Metotreksatas

a) dozės. Kai kortikosteroidai yra neveiksmingi, metotreksato pridėjimas pagerina 75% atvejų. Vaistas švirkščiamas į veną 20-60 minučių. At normali funkcija kepenys ir inkstai pradeda nuo 0,4 mg / kg, tada per 2-3 savaites dozė padidinama iki 0,8 mg / kg.

b) Vartojimo dažnumas. Iš pradžių vaistas skiriamas kas savaitę. At teigiamas poveikis pereiti prie įvado po dviejų, o po trijų savaičių. Pasiekus maksimalų pagerėjimą, vaistas skiriamas kartą per mėnesį 10-24 mėnesius. Sumažėjus aktyvumui, kortikosteroidų dozė mažinama.

c) šalutinis poveikis metotreksatas pasireiškia stomatitu ir kitais virškinamojo trakto sutrikimais, kurie paprastai išnyksta sumažinus dozę. Galimas kepenų pažeidimas ir leukopenija; sunkiais atvejais vaistas turi būti atšauktas.

2) Azatioprinas vartojamas per burną po 1,5-2 mg/kg dozę atskirai arba kartu su prednizolonu. Pridedant azatioprino prie prednizolono, poveikis gali nepasireikšti ilgą laiką. Vaistas taip pat skiriamas ilgą laiką, kai yra neveiksmingas arba netoleruojamas prednizonas. Dozė palaipsniui didinama, kol leukocitų kiekis kraujyje mažėja, po to gydymas tęsiamas ta pačia doze, kol pasiekiama remisija. Pagrindiniai šalutiniai poveikiai: kraujodaros slopinimas, anoreksija, pykinimas, vėmimas, gelta.

3. Kitos terapinės priemonės

A.Ūminėje stadijoje būtinas lovos režimas.

b. Pasiekę pagerėjimą, jie nedelsdami pradeda pratimų terapiją, pirmiausia judesių diapazono pratimus.

V. Esant ilgalaikiam silpnumui, naudojami korsetai ir kiti ortopediniai prietaisai.

Kitos nervų ir raumenų ligos www.matveynator.ru/pub/library/MEDICINE/n eurology/neuro016a.html

W. G. Bradley (W. G. Bradtey)

Dermatomiozitas ir polimiozitas- tai nežinomos etiologijos ligos, kurioms būdingi griaučių raumenų pažeidimai ir kartu su uždegiminiu procesu be pūlinio, kai vyrauja limfocitų ląstelių infiltracija. Terminas "polimiozitas" vartojamas tais atvejais, kai oda nėra įtraukta į patologinį procesą, terminas "dermatomiozitas" vartojamas tais atvejais, kai būdingos odos apraiškos yra susijusios su polimiozitu. 1/3 atvejų ši patologija dažniausiai derinama su sisteminiais jungiamojo audinio pažeidimais („kolagenozėmis“) – reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige (SRV), mišriu jungiamojo audinio pažeidimu ir sklerodermija, 1/10 – su piktybiniais navikais.

Etiologija.
Ligos etiologija nežinoma. Remiantis dviem pagrindinėmis teorijomis, priežastis yra arba virusinė infekcija griaučių raumenys, arba autoimuniniai procesai organizme (269 sk.). Eksperimentinį virusinį miozitą gyvūnams gali sukelti Coxsackie virusas. Sergant gripu galima neryškiai išreikšta uždegiminė miopatija. Nors yra daug pranešimų apie virusų tipo dalelių aptikimą raumenų skaidulose elektroniniu mikroskopu, dermatomiozito ir polimiozito virusinė etiologija nebuvo patvirtinta nei šių virusų išskyrimu, nei antivirusinių antikūnų titrų padidėjimu kraujyje, nei gyvūnų užkrėtimu, suleidus jiems pažeistų raumenų ekstraktus. 1/3 pacientų antikūnų prieš toksoplazmą titrai kraujo serume yra padidėję, tačiau specifinis gydymas neveiksmingas. Yra pranešimų, kad laboratoriniams gyvūnams pasireiškė liga, panaši į polimiozitą, kai jiems buvo sušvirkštas sterilus raumeninio audinio ekstraktas, sumaišytas su Freundo adjuvantu (eksperimentinis alerginis miozitas). Limfocitų, reaguojančių į skeleto raumenų antigenus, buvimas kraujyje, taip pat limfocitų infiltracija paveiktuose raumenyse rodo galimą ląstelių sukelto imuninio atsako dalyvavimą šios ligos patogenezėje. Kai kuriose pobūvių salėse intramuskulinių kraujagyslių sienelėse aptikta imunoglobulinų nuosėdų, o tai rodo, kad kraujyje yra cirkuliuojančių antikūnų, todėl jie taip pat dalyvauja šios ligos patogenezėje. Tai, kad polimiozitas dažnai derinamas su kolageno ligomis, byloja apie jų bendrą autoimuninę patogenezę. Senyviems pacientams dermatomiozitas dažnai pasireiškia kartu su piktybiniais navikais. Taigi dermatomiozitas-polimiozitas gali būti laikomas polietiologiniu sindromu.

Klasifikacija.
Labiausiai paplitusi dermatomiozito-polimiozito klasifikacija pateikta 356-1 lentelėje. Ši klasifikacija nėra pagrįsta žinomais etiologijos skirtumais, todėl turi tam tikrų trūkumų, daug rečiau polimiozitas lydi sarkoidozę, gigantinių ląstelių miozitą, timomą ir miozitą sergant sisteminėmis virusinėmis ar toksoplazminėmis infekcijomis. Streptokokinės ar stafilokokinės etiologijos infekcinis miozitas dažniausiai yra židininis ir dažniausiai pasireiškia tropikuose, židininis mazginis miozitas yra polimiozito atmaina; kai miozito židiniai yra labai skausmingi, liečiant karšti, jie dažnai susilieja vienas su kitu ir suformuoja nelygių kontūrų raumenų mases. Miozitas su inkliuzais virusinių dalelių raumenyse yra uždegiminė miopatija, turinti būdingų klinikinių ir patologinių požymių (toliau).

356-1 lentelė. Polimiozito-dermatomiozito klasifikacija

I grupė: pirminis idiopatinis polimiozitas II grupė: pirminis idiopatinis dermatomiozitas III grupė: dermatomiozitas (arba polimiozitas), susijęs su navikais IV grupė: kūdikių dermatomiozitas (arba polimiozitas), susijęs su vaskulitu V grupė: polimiozitas (arba dermatomiozitas), susijęs su kolagenu.

Iš: Bohan ir kt.

Paplitimas. Remiantis šiuolaikiniais duomenimis, uždegiminių miopatijų dažnis yra maždaug 5 iš 1 milijono žmonių, tačiau yra pagrindo manyti, kad šis skaičius yra labai neįvertintas.

Klinikinės apraiškos.

I grupė: pirminis idiopatinis polimiozitas. Šiai grupei priklauso apie 1/3 visų uždegiminių miopatijų atvejų. Procesas nepastebimai progresuoja savaites, mėnesius ar metus. Liga retai prasideda ūmiai, kai per kelias dienas atsiranda staigus raumenų silpnumas. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje tiek vyrams, tiek moterims. Moterys serga 2 kartus dažniau nei vyrai.

Pirma, silpnumas atsiranda proksimaliniuose galūnių raumenyse, ypač šlaunyse ir dubens juostoje. Pacientui tuo pačiu metu sunku atsistoti nuo kelių ar iš pritūpimo padėties, lipant ar leidžiantis laiptais. Jei patologiniame procese dalyvauja pečių juostos raumenys, pacientui sunku įdėti ką nors į viršutinę lentyną ar susišukuoti plaukus. Kartais liga apsiriboja kurios nors vienos raumenų grupės – kaklo, pečių, keturgalvio šlaunies raumenų – nugalimu. Maždaug 10% pacientų jaučia skausmus sėdmenų raumenyse arba viršutinės šlaunies raumenyse. blauzdos raumenys, šių raumenų jautrumą palpacijos metu pastebi 20 % pacientų. Jeigu ligoniui, sergančiam lėtine miopatija jau pradinėse ligos stadijose, pasireiškia disfagija ir kaklo tiesiamųjų raumenų silpnumas. Labiausiai tikėtina, kad tai yra polimiozitas. Pirmą kartą apžiūrint pacientą, dėmesį gali patraukti kamieno raumenų silpnumas, dubens ir pečių juostos raumenys, peties ir šlaunies proksimalinės dalies raumenys, priekiniai ir užpakaliniai kaklo raumenys, taip pat ryklės raumenys. Akies obuolio raumenys dažniausiai nepažeidžiami, išskyrus retus šios ligos derinius su sunkiąja miastenija. Beveik 75% pacientų distaliniai raumenys lieka nepažeisti. Ankstyvosiose miozito stadijose raumenų atrofija, kontraktūros ir susilpnėję sausgyslių refleksai pasitaiko itin retai, ir tai niekada nėra tokia ryški, kaip esant raumenų distrofijai ar degeneraciniams raumenų pažeidimams. Jei sausgyslių refleksai susilpnėja neproporcingai pažeidimo laipsniui, tuomet reikia įtarti karcinomą polimiozito fone arba Lambert-Eaton polineuropatiją. Kartais, sergant dermatomiozitu-polimiozitu, sausgyslių refleksai gali paradoksaliai smarkiai padidėti, o tai, matyt, gali būti neuromuskulinių verpstės receptorių sudirginimo dėl uždegiminio proceso rezultatas. Remiantis kai kuriais pranešimais, maždaug 25% pacientų yra disfagija, 5% - išorinio kvėpavimo funkcijos sutrikimas ir 5% negali judėti. Disfagija išsivysto dėl ryklės ir viršutinės stemplės skersinių raumenų pažeidimo. Vienu ar kitu ligos periodu 30% ligonių patiria širdies veiklos sutrikimą: EKG pakitimus, aritmijas, stazinį širdies nepakankamumą dėl miokardo pažeidimo. 50% mirusių pacientų skrodimo metu patologiniai pokyčiai iš širdies pusės yra būdinga miofibrilių nekrozė su labai vidutiniškai ryškia uždegimine reakcija. Ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais žymiai padidina pacientų miokardo infarkto išsivystymą. Kartais dėl plaučių fibrozės atsiranda dusulys. Kai kuriems pacientams pastebima artralgija, Raynaud fenomenas ir, ypač retai, lengvas subfebrilas.

II grupė: pirminis idiopatinis dermatomiozitas:Šiai grupei priklauso maždaug 25% pacientų, sergančių miozitu. Odos pokyčiai gali atsirasti prieš raumenų įsitraukimą arba po jo, įskaitant lokalizuotą arba difuzinę eritemą, makulopapulinį bėrimą, žvynuotą egzeminį dermatitą arba (retai) eksfoliacinis dermatitas. Klasikinis heliotropinis bėrimas dažniausiai atsiranda ant akių vokų, nosies tiltelio, skruostų (drugelio), kaktos, krūtinės, alkūnių, kelių, sąnarių ir aplink nagų guolį. Kartais pasirodo stiprus niežėjimas. Reikia pažymėti, kad odos pažeidimai gali atsirasti labai nepastebimai. Periorbitalinė edema vystosi gana dažnai, ypač ūminiais atvejais. Kartais odos pažeidimai išopėja. Gali atsirasti poodinė kalcifikacija, ypač vaikams.

Tipiško bėrimo ir miozito buvimas leidžia diagnozuoti dermatomiozitą, kuris priklauso konkrečiai II grupei (356-1 lentelė). Jei šiuos požymius lydi tokie reiškiniai kaip piktybiniai navikai, vaskulitas (vaikams) ar kolageno-kraujagyslių patologija, dermatomiozitas-polimiozitas turėtų būti klasifikuojami kaip III, IV ir V. Apie 40% visų miozitu sergančių pacientų iš esmės serga dermatomiozitu. Daugeliui vyresnių nei 60 metų pacientų dermatomiozitas atsiranda dėl piktybinio naviko.

III grupė: polimiozitas arba dermatomiozitas piktybinio naviko fone.Šis sindromas, apimantis iki 8% visų miozito atvejų, yra laikomas savarankiška forma, nors jam būdingi odos ir raumenų pokyčiai nesiskiria nuo kitų šios ligos formų (grupių). Piktybinio naviko pasireiškimai gali būti prieš miozito atsiradimą arba atsilikti iki dvejų metų. Sergantiems dermatomiozitu, vyresniems nei 55 metų amžiaus, šio paraneoplastinio sindromo dažnis yra didesnis, todėl tokiems pacientams būtina atlikti išsamų onkologinį tyrimą. Dažniausiai dermatomiozitas lydi plaučių, kiaušidžių, krūties, virškinamojo trakto vėžį, taip pat mieloproliferacines ligas. Miozitas šiuo atveju yra paraneoplastinis sindromas, kurio priežastis gali būti pakitusi imuninė būklė arba slapta virusinė raumenų infekcija.

IV grupė: vaikų polimiozitas ir dermatomiozitas kartu su vaskulitu.Ši ligos forma sudaro apie 7% visų miozito atvejų. Uždegiminė miopatija vaikystėje dažnai lydima odos pažeidimų ir klinikinių ar morfologinių vaskulito apraiškų odoje, raumenyse, virškinimo trakte ir kituose organuose. Kapiliarų degeneracija ir nykimas būdingas, kai jie pasiskirsto palei peri-fascicular erdves skeleto raumenyse; dažnai būna nekrozinių odos pažeidimų, išeminių infarktų inkstuose, virškinamajame trakte ir (retai) smegenyse. Kai kurių publikacijų duomenimis, mirštamumas nuo vaikų dermatomiozito siekia 30 proc., nors, daugumos autorių nuomone, vaikų dermatomiozito prognozė vis dar geresnė nei suaugusiųjų, sergančių dermatomiozitu-polimiozitu. Iš Bohanetalio klasifikacijos. neaišku, ar visi vaikų miozito atvejai turi būti įtraukti į IV grupę. Sergant vaikų dermatomiozito forma, dažnai galima pastebėti poodinį kalcifikaciją.

V grupė: polimiozitas arba dermatomiozitas kartu su sisteminiu jungiamojo audinio pažeidimu.Šią grupę, kuriai būdingas „persidengimo reiškinys“, sudaro apie 1/5 visų miozito atvejų. Ši dermatomiozito forma atsiranda dėl reumatoidinio artrito, sklerodermijos, mišri liga jungiamojo audinio ir SRV. Rečiau kaip pagrindinės ligos atsiranda mazginis periarteritas ir ūminis reumatas. Paciento priskyrimo „persidengimo grupei“ kriterijus yra klinikinių ir laboratorinių sisteminės jungiamojo audinio ligos požymių buvimas kartu su klinikiniais ir laboratoriniais miozito požymiais. Miozito diagnozė pacientams, sergantiems sisteminiais jungiamojo audinio pažeidimais ir sąnarių pažeidimais, gali būti sudėtinga, nes tai gali sukelti raumenų silpnumą ir II tipo skaidulų atrofiją. Be to, esant sisteminiams jungiamojo audinio pažeidimams, raumenyse dažnai atsiranda perivaskulinio uždegimo židinių. Tokiais atvejais diagnozė nustatoma remiantis padidėjusiu kreatinkinazės aktyvumu kraujo serume, patologiniais elektromiogramos pokyčiais ir atitinkamais raumenų biopsijos pokyčiais. Nors "persidengimo" grupės pacientai gerai reaguoja į gydymą gliukokortikoidais, funkcinio atsigavimo prognozė yra mažiau palanki nei grynos dermatomiozito-polimiozito formos. Disfagija V grupės pacientams, sergantiems sklerodermija, dažnai yra susijusi su distalinio stemplės trečdalio lygiųjų raumenų įtraukimu į patologinį procesą.

Kitos ligos, susijusios su miozitu. Sarkoidozė ir polimiozitas.
Maždaug 1/4 pacientų, sergančių sarkoidoze, skeleto raumenyse yra granulomų, nesuirusių daugiabranduolių milžiniškų ląstelių, tokių kaip Langhanso ląstelės. Tačiau polimiozito simptomai pasireiškia gana retai. Dėl atsinaujinančių daugiabranduolių mioblastų, panašių į milžiniškas Langhanso ląsteles, dažnai buvo klaidingai diagnozuotas sarkoidinis miozitas. Literatūros duomenimis, pacientai, sergantys timoma, taip pat turi milžiniškų ląstelių arba granulomatinį polimiozitą, dažnai kartu su miastenija.

Židininis mazginis miozitas. Sindromas, kai įvairiuose raumenyse ūmiai atsiranda skausmingų židininių uždegiminių mazgelių, vadinamas židininiu mazginiu miozitu. Patologiniai pakitimai ir pacientų atsakas į gydymą yra tokie patys kaip ir sergant generalizuotu polimiozitu. Diferencinės diagnostikos ratas sergant židininiu mazginiu miozitu dažniausiai apima navikus (su pavienėmis formomis) – sarkomą ir rabdomiosarkomą, o daugybine forma – raumenų infarktus, atsirandančius mazginio periarterito atveju.

Infekcinis polimiozitas.
Infekcinis polimiozitas gali lydėti toksoplazmozę (157 sk.) arba Coxsackie viruso infekciją (139 sk.) Nustačius tinkamus antikūnus diagnozė patvirtinama. Kartais trichineliozę galima supainioti su idiopatiniu polimiozitu, ypač jei pacientas kategoriškai teigia nevalgęs žalios ar nepakankamai termiškai apdorotos kiaulienos. Trichineliozės simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo infekcijos masiškumo. Dažniausiai tai yra subfebrilo karščiavimas, raumenų skausmas, junginės ir periorbitalinė edema ir nuovargis. Raumenų silpnumas paprastai būna lengvas. Sunkią invaziją dažnai lydi centrinės nervų sistemos simptomai, delyras, koma ir židininiai neurologiniai simptomai. Dalyvavimas patologiniame miokardo procese pasireiškia tachikardija ir kitais patologiniais EKG pokyčiais. Diagnozė nustatoma remiantis analizės duomenimis (valgant nepakankamai termiškai apdorotą kiaulieną), sunkia eozinofilija, teigiamu intraderminiu tyrimu su trichineliozės antigenu, antikūnų prieš patogeną aptikimu kraujo serume. Kartais diagnozę galima patvirtinti tik ištyrus pažeisto raumens biopsiją. Piomiozitas, t.y. pūlingas raumenų uždegimas, kurį sukelia stafilokokinė ar streptokokinė infekcija, dažniausiai pasireiškia tropikuose. Kliniškai tai pasireiškia difuziniu pažeisto raumens abscesu.

Miozitas, susijęs su virusiniais inkliuzais.
Šios ligos klinikinės apraiškos labai panašios į lėtinio idiopatinio polimiozito pasireiškimus, išskyrus tai, kad patologiniame procese dažnai dalyvauja distaliniai raumenys. Raumenų biopsija atskleidžia intersticinę ir perivaskulinę uždegiminę infiltraciją, nekrozę ir raumenų skaidulų regeneraciją. Be to, pačiose raumenų skaidulose pastebimos vakuolės, tarsi apsuptos apvadu. Elektroninė mikroskopija rodo paramiksoviruso siūlus branduoliuose ir sarkoplazmoje. Manoma, kad tai kiaulytės virusas. Pacientai blogai reaguoja į gydymą imunosupresiniais vaistais, o tai lemia nepalankią prognozę.

Laboratoriniai tyrimai.
Esant visoms polimiozito formoms kraujyje, padidėja griaučių raumenyse esančių fermentų aktyvumas: kreatino kinazės, aldo-lazių, glutamatoksaloacetato transaminazės, laktato dehidrogenazės ir serumo glutamato piruvato transferazės (fermentai išvardyti didėjančia aktyvumo tvarka, kuri yra priešinga pastebėtam kepenų pažeidimo atveju). Cirkuliuojančio reumatoidinio faktoriaus ir antinuklearinių antikūnų tyrimai yra teigiami mažiau nei 50 % pacientų. Esant stipriam ir plačiai išplitusiam raumenų destrukcijai, šlapime atsiranda mioglobino, o ūminis polimiozitas sukelia klasikinį rabdomiolizės ir mioglobinurijos sindromą. 2/3 pacientų ESR pagreitėja. Dauguma kitų kraujo rodiklių yra normos ribose. Maždaug 40% pacientų elektromiogramose pastebimas staigus įterpimo aktyvumo padidėjimas (aktyvumas raumenų prisitvirtinimo vietoje, kuris rodo raumenų jaudrumą ir dirglumą). taip pat miopatijai būdinga motorinio vieneto veikimo potencialų „triada“ (amplitudės sumažėjimas, polifazinis, patologiškai ankstyvo sveikimo reiškinys). 40% pacientų elektromiogramos rodo tik miopatinius pokyčius. Ligos pradžioje patologiniai pokyčiai EKG stebimi 5-10% pacientų. Biopsijai turi būti atrinkti du kliniškai paveikti raumenys, tačiau tai neturėtų būti raumuo, kuriam neseniai buvo atlikta elektromiograma arba injekcijos į raumenis. Maždaug 2/3 pacientų, kuriems atlikta raumenų biopsija, gali būti aptikti miozitui būdingi patologiniai pokyčiai. Kadangi pažeidimai yra „dėmėti“ pobūdžio, reikėtų detaliai ištirti visą raumenų biopsijos storį. Tačiau apie 10% atvejų, kai klinikinė liga yra akivaizdi, raumenų biopsija nerodo jokių pakitimų.

Patologiniai skeleto raumenų pokyčiai. Pagrindiniai raumenų pokyčiai būdingi uždegiminių ląstelių (limfocitų, makrofagų, plazmos ląstelių, eozinofilų ir neutrofilų) infiltracija ir raumenų skaidulų sunaikinimu fagocitinės reakcijos metu. Tipiškas polimiozito morfologinis požymis yra perivaskulinė (dažniausiai perivenulinė) uždegiminių ląstelių infiltracija, taip pat uždegiminių ląstelių įsiskverbimas į intersticumą. Šie pokyčiai mažesniu mastu pasireiškia kituose raumenų pažeidimuose, ypač antrinės reakcijos forma sergant Becker raumenų distrofija ir pečių ašmenų ir veido miopatija. Paprastai dalyvauja ir raumenų skaidulų degeneracija, ir regeneracija. Daugelis raumenų skaidulų yra mažo dydžio, jose yra padidėjęs sarkolemos branduolių skaičius. Tam tikros raumenų biopsijos metu gali vyrauti raumenų skaidulų degeneracija arba uždegiminių ląstelių infiltracija. Taip pat galima nustatyti perivaskulinę raumenų skaidulų atrofiją, II tipo raumenų skaidulų atrofiją, raumenų infarktus.

Diagnostika.
Sergantiems dermatomiozitu, kuriam būdingi odos pakitimai, raumenų silpnumas, raumenų pažeidimas, patvirtintas EMG duomenimis ir serumo kreatinkinazės aktyvumo (padidėjusio aktyvumo) tyrimo rezultatais, diagnozė akivaizdi, raumenų biopsija nepraktiška. Idiopatinio polimiozito atvejais diagnozė gali būti laikoma pagrįsta, jei yra būdingas klinikinis vaizdas ir EMG pokyčiai, padidėjęs kreatinkinazės aktyvumas serume ir būdingi raumenų biopsijos pokyčiai. Be to, visi keturi šie kriterijai yra būtini, nes uždegiminiai raumenų pokyčiai gali būti aptikti ir sergant kitomis miopatijomis, pavyzdžiui, pečių-veido, taip pat esant kitiems jungiamojo audinio pažeidimams, kurie nėra lydimi didelio raumenų silpnumo. Kartu reikia pažymėti, kad polimiozitas atitinka visus minėtus kriterijus mažiau nei 1/3 atvejų. Sunkiausia yra gauti diagnostiškai informatyvią raumens biopsiją, nes pažeidimas raumenyje lokalizuojasi labai netolygiai („dėmėtas“). Jei raumenų biopsija yra neigiama, diagnozė gali būti „tikėtinas polimiozitas“, o jei yra aiškių klinikinių požymių ir raumenų silpnumas, pacientui turi būti skiriamas bandomasis gydymas kortikosteroidais.

diferencinė diagnostika.
Klinikinis ligos vaizdas, susidedantis iš odos pokyčių ir proksimalinio ar difuzinio raumenų silpnumo, retai pastebimas sergant kitomis ligomis, išskyrus dermatomiozitą. Tačiau paprastas proksimalinių raumenų silpnumas be patologinių odos pakitimų gali atsirasti dėl daugelio ligų, be polimiozito, todėl tokiais atvejais būtina atidžiai ištirti pacientą, kad būtų nustatyta tiksli diagnozė.

Poūmis arba lėtinis progresuojantis raumenų silpnumas. Ši būklė gali būti susijusi su denervacijos procesu, kaip, pavyzdžiui, stuburo raumenų atrofija arba amiotrofinė šoninė sklerozė. Pastaruoju atveju raumenų silpnumą lydi priekinio motorinio neurono pažeidimas, o tai labai palengvina diagnozę. Dažnai raumenų distrofijos (pavyzdžiui, Duchenne'o ir Beckerio, juostos-galūnės ir pečių-mentinės-veido tipo raumenų distrofijos) gali būti kliniškai labai panašios į polimiozitą (357 sk.), tačiau vystosi lėčiau, retai pasitaiko vyresniems nei 30 metų, ryklės raumenys ir kaklo raumenys dažniausiai dalyvauja kelio raumenyse, vėlyvieji etapai liga. yra lokalizuoti raumenų pažeidimai kartu jis yra selektyvus: pavyzdžiui, ankstyvosiose ligos stadijose dažnai pažeidžiami dvigalviai ir brachioradialiniai raumenys, o kiti raumenys, pavyzdžiui, deltinis, lieka nepažeisti. Tačiau kai kuriems pacientams, net ir tiriant raumenų biopsiją, kartais labai sunku nustatyti diferencinę polimiozito ir greitai progresuojančios raumenų distrofijos diagnozę.

Didesniu mastu tai pasakytina apie žasto-veido miopatiją, kai jau ankstyvose ligos stadijose nustatoma ryški intersticinė uždegiminė infiltracija. Tokiais abejotinais atvejais gali būti rekomenduojama išbandyti gydymą tinkamomis kortikosteroidų dozėmis. Miotoninę distrofiją dažniausiai lydi būdingi pokyčiai iš veido pusės: atsiranda ptozė, fascinė miopatija, smilkininio raumens atrofija ir griebimo miotonija (357 sk.). Kai kurias metabolines miopatijas, įskaitant glikogeno kaupimosi sutrikimus dėl miofosforilazės trūkumo, taip pat riebalų nusėdimą dėl karnitino ir karnitino palmitiltransferazės trūkumo, lydi mėšlungis su fizinėmis pastangomis, rabdo-miolize ir raumenų silpnumu; diagnozė tokiais atvejais pagrįsta biocheminiais raumenų biopsijų tyrimais (357 sk.). Raumenų biopsija taip pat reikalinga glikogenozei diagnozuoti dėl rūgštinės maltazės trūkumo. Norint patvirtinti endokrinines miopatijas, pvz., susijusias su hiperkortikosteroma arba hiper- ar hipotiroze, reikia atlikti atitinkamus laboratorinius tyrimus. Toksinių miopatijų (pavyzdžiui, susijusių su aminokaprono rūgštimi ar emetinu) patologija šiek tiek skiriasi nuo polimiozito, todėl diagnozei patvirtinti patartina atidžiai ištirti piktnaudžiavimo minėtomis medžiagomis istoriją. Sparčiai besivystanti raumenų atrofija sergant antriniu polimiozitu, kuri atsiranda piktybinio naviko fone, gali būti baltymų irimo, būdingo vėžinei kacheksijai, paraneoplastinei neuropatijai ar II tipo raumenų atrofijai, rezultatas.

Raumenų silpnumas, atsirandantis dėl greito nuovargio fizinio krūvio metu. Greitas raumenų nuovargis, nesumažėjus jų dydžiui, gali atsirasti dėl nervų ir raumenų jungčių patologijos, sunkiosios miastenijas, Lambert-Eaton sindromo. Diagnozuojant šias būkles gali būti naudingas pažeistų raumenų tyrimas su pakartotiniu atitinkamo nervo dirginimu (358 sk.).

Ūminis besivystantis raumenų silpnumas. Ši būklė gali būti susijusi su ūmine neuropatija, tokia kaip Guillain-Barré sindromas arba neurotoksino poveikis. Jei ūmiai besiformuojantį raumenų silpnumą lydi skausmingi mėšlungiai, rabdomiolizė ir mioglobinurija, to priežastis gali būti glikogeno kaupimosi ligos [su miofosforilazės trūkumu – V tipo glikogenozė (McArdle liga)] arba riebalai (su karnitino palmitiltransferazės trūkumu) arba fermento mioademinazės trūkumas. Ūminės virusinės infekcijos taip pat gali sukelti šį sindromą. Kitais atvejais tyrimas neleidžia nustatyti pažeidimo etiologijos, tada jis tikrai gali būti siejamas su tikru ūminiu autoimuniniu polimiozitu arba su dar nenustatytu medžiagų apykaitos defektu.

Raumenų skausmas judant ir raumenų jautrumas palpuojant. Raumenų skausmas, kai nėra jų silpnumo, dažniausiai yra susijęs su neuroze ar isterija. Taigi, atliekant diferencinę polimiozito diagnostiką, reikia nepamiršti daugelio dalykų įvairios ligos. Taigi, pavyzdžiui, sergant polymyalgia rheumatica (269 sk.) ir sąnarių pažeidimais, raumenų biopsijoje pokyčių nerandama arba randama II tipo raumenų skaidulų atrofija, o atliekant smilkininės arterijos biopsiją su rheumatica polimialgija (269 sk.). Atliekant diferencinę polimiozito diagnostiką, nereikia pamiršti apie fibrozitą ir fibromialgijos sindromą. Tuo pačiu metu pacientai skundžiasi raumenų skausmu ir silpnumu, lokaliu ar difuziniu raumenų skausmu palpuojant, o kartais gali būti sunku atskirti nuo sąnarių skausmo. Be to, kai kuriems pacientams pasireiškia tam tikri nežymiai išreikštos „kolageno (kolageno-kraujagyslių)“ ligos požymiai – AKS pagreitėjimas, antinukleariniai antikūnai ar reumatoidinis faktorius kraujo serume, šiek tiek padidėjęs kreatinkinazės aktyvumas kraujyje. Raumenų biopsija gali parodyti nedidelę uždegiminių ląstelių infiltraciją intersticijoje. Tais atvejais, kai biopsijoje yra židinio trigerio jautrumas, galima pastebėti uždegiminę jungiamojo audinio infiltraciją. Šis sindromas kartais gali virsti tikru polimiozitu, tačiau prognozė yra šiek tiek palankesnė nei polimiozito atveju (toliau). Daugelis šių pacientų teigiamai reaguoja į gydymą priešuždegiminiais nesteroidiniais vaistais, tačiau dauguma jų ir toliau skundžiasi tam tikrais skundais.

Gydymas.
Pacientai, sergantys ryškiu dermatomiozitu-polimiozitu, gydomi didelėmis gliukokortikoidų dozėmis, nors šios terapijos veiksmingumas nėra galutinai įrodytas. Aktyviausias yra prednizonas, kurio pradinė dozė turi būti 1-2 mg/kg paciento kūno svorio per parą, o suaugusiam pacientui – 60-100 mg per parą. Pagerėjimas gali prasidėti po 1-4 savaičių, tačiau kai kuriems pacientams tik po 3 mėnesių. Kai paciento būklė pagerėja (sumažėja raumenų silpnumo sunkumas), vaisto dozė pradedama mažinti 5 mg per parą kas 4 savaites. Norint laiku nustatyti galimą ligos pasikartojimą, būtina atlikti atitinkamus rankinius tyrimus ir nustatyti aktyvų CK kraujo serume. Vartojant 40 mg kortikosteroidų dozę, gydymo režimas palaipsniui keičiamas ir pereinama prie 80 mg vaisto vartojimo kas antrą dieną, siekiant sumažinti šalutinio gliukokortikosteroidų poveikio galimybę. Vaikai ir pacientai, sergantys ūmine ir poūmiu dermatomiozito-polimiozito formomis, paprastai reaguoja į gydymą greičiau nei sergantieji lėtiniu polimiozitu. Jei nuosmukis kasdieninė dozė kortikosteroidas suleidžiamas per greitai arba vaisto dozė yra nepakankama, tada dažnai liga atsinaujina, tuomet reikia grįžti prie didelių dozių. Gydymas prednizonu gali trukti keletą metų, tačiau, jei ligos eiga stabili, vaisto vartojimą reikia nutraukti kasmet. Tai padeda nustatyti, ar patologinis procesas vis dar aktyvus.

Jei liga sunki, kortikosteroidai neveiksmingi arba liga labai dažnai atsinaujina, patartina skirti citotoksinių vaistų. Paprastai naudojamas azatioprinas (2,5-3,5 mg/kg, padalintas į dalis). Ciklofosfamidas ir metotreksatas taip pat yra veiksmingi. Vartojant citotoksinius vaistus, bendras limfocitų skaičius turėtų sumažėti iki 0,75,10 9 / l, hemoglobino kiekis turi būti didesnis nei 120 g / l, leukocitų skaičius turi viršyti 30,10 9 / l, o trombocitų - 125,10 9 / l. Gydant citotoksiniais vaistais, būtina kas savaitę stebėti kraujo vaizdą. Kartu vartojant prednizoną ir citotoksinius vaistus, prednizono dozė gali sumažėti. Lovos poilsis rekomenduojamas tik ūminėje ligos stadijoje, jos nepagrįstas išplėtimas veikiau neigiamai veikia. Ilgai gydant pacientus, sergančius dermatomiozitu-polimiozitu didelę reikšmę turi reabilitacijos priemones.

Senyvo amžiaus pacientai, ypač sergantys dermatomiozitu, turi kasmet pasitikrinti onkologiškai. Jei nustatomas piktybinis navikas, pacientas turi būti tinkamai gydomas, nes pašalinus naviką raumenų silpnumas dažniausiai išnyksta. Tačiau reikia atsiminti, kad terapinis poveikis pacientams, sergantiems polimiozitu piktybinio naviko fone, taip pat gali būti pasiektas naudojant kortikosteroidus. Tokiems pacientams sumažinus imunosupresantų dozes, retkarčiais reikia ištirti CK aktyvumą serume, nes pastarojo padidėjimas rodo nepastebimai prasidedantį ligos atkrytį. Tačiau šis testas negali būti naudojamas norint nustatyti prednizono gydomojo poveikio pradžią pacientams, sergantiems dermatomiozitu-polimiozitu, nes vaistas turi galimybę nežinomu būdu sumažinti CK aktyvumą serume, tačiau nepriklausomai nuo uždegiminių raumenų pokyčių aktyvumo.

Ilgai vartojant kortikosteroidus didelėmis dozėmis, atsiranda šalutinis poveikis (325 sk.). Jei pacientams, esant santykinai stabiliems ligos periodams, nuolatinių prednizono dozių fone pradeda didėti raumenų silpnumas, tai gali būti susiję ne tik su ligos atkryčiu, bet ir dėl kortikosteroidų miopatijos. Tokiose situacijose EMG, serumo CK aktyvumo tyrimas, o kartais ir raumenų biopsija, gali padėti suprasti to, kas vyksta. Patikimesnis diferencinės diagnostikos būdas šiuo atveju yra laipsniškas prednizono dozės mažinimas: jei raumenų silpnumo priežastis yra kortikosteroidų miopatija, tai, žinoma, sumažėjus vaisto dozei, padidės raumenų jėga, o atvirkščiai, esant raumenų silpnumui dėl ligos atkryčio, ji padidės mažėjant kortikosteroidų dozei.

Citotoksinių vaistų šalutinis poveikis yra kaulų čiulpų slopinimas, alopecija, virškinimo trakto sutrikimai, sėklidžių ir kiaušidžių pažeidimai (įskaitant galimą genetinį pažeidimą) ir būklės, susijusios su lėtine imunosupresija.

Prognozė.
Bendras pacientų, sergančių dermatomiozitu-polimiozitu, mirtingumas yra maždaug 4 kartus didesnis nei visos populiacijos. Mirties priežastis dažniausiai yra plaučių, inkstų ir širdies komplikacijos. Moterims ir negroidų rasės atstovams prognozė dažniausiai yra mažiau palanki. Tačiau penkerių metų išgyvenamumas artėja prie 75 ir yra didesnis suaugusiųjų nei vaikų. Dauguma pobūvių salių pagerėja gydant. Daugelis jų grįžta į savarankišką gyvenimą. Tam tikras galūnių proksimalinių raumenų silpnumas, nors ir išlieka, nėra negalią sukeliančio pobūdžio. Žinoma, ligos atkrytis gali atsirasti bet kuriuo metu, todėl gydymo kortikosteroidais nutraukti per greitai nereikėtų, juolab kad atkryčius gydyti daug sunkiau nei pradines ligos apraiškas. Apie 50% pacientų pasveiksta ir gali išsiversti be gydymo per 5 metus nuo ligos pradžios; 20% pacientų aktyvi liga išlieka, jiems reikia tęsti gydymą; 30 proc. liga pereina į neaktyvią stadiją ir turi tik liekamąjį raumenų silpnumą.

Etiologija

klasifikacija

Viena iš dažniausiai naudojamų klasifikacijų.

II grupė. Pirminis idiopatinis dermatomiozitas.

III grupė. Dermatomiozitas (arba polimiozitas) kartu su neoplazmu.

IV grupė. Vaikų dermatomiozitas (arba polimiozitas) kartu su vaskulitu.

V grupė. Polimiozitas (arba dermatomiozitas) kartu su jungiamojo audinio ligomis.

Klinikinės apraiškos

I grupė. Pirminis idiopatinis polimiozitas.

Sudaro maždaug 4/3 visų polimiozito atvejų; liga prasideda ir progresuoja dažniausiai nepastebimai; moterų serga 2 kartus dažniau nei vyrai.

Pirmiausia išsivysto proksimalinis raumenų silpnumas; sunku lipti laiptais, šukuoti plaukus, pakilti iš pritūpimo padėties; dažnai pažeidžiami nugaros kaklo raumenys; akių raumenys pažeidžiami retai; vėlyvas simptomas yra raumenų atrofija.

Kai kurie pacientai praneša apie skausmą ar raumenų įtampą.

Disfagija 25 proc. atvejų širdies pažeidimai – 30 proc., kvėpavimo sistemos patologija – 5 proc.

P grupė. Pirminis idiopatinis dermatomiozitas.

Maždaug 25% visų atvejų.

Odos apraiškos gali atsirasti prieš arba po raumenų; atsiranda šių tipų bėrimų: 1) lokalizuota arba difuzinė eritema; 2) rožinė-papulinė eritema; 3) žvynuotas egzeminis dermatitas; 4) eksfoliacinis dermatitas arba 5) klasikinis alyvinis heliotropinis bėrimas ant akių vokų, nosies, skruostų, kaktos, kamieno, galūnių, nagų lovų ir sąnarių. 40% pacientų, sergančių miozitu, taip pat stebimas dermatomiozitas.

III grupė. Polimiozitas arba dermatomiozitas su neoplazija.

Apie 8% visų miozito atvejų; odos ir raumenų apraiškos nesiskiria nuo aprašytų kitose grupėse.

Piktybinis navikas gali atsirasti prieš miozitą arba po jo gali trukti iki 2 metų.

Daugiausia vyresnio amžiaus pacientams.

Dažniausi plaučių, kiaušidžių, krūtų, virškinamojo trakto navikai ir mieloproliferaciniai sutrikimai.

IV grupė. Vaikų polimiozitas ir dermatomiozitas kartu su vaskulitu.

Apie 7% visų miozito atvejų.

Dažniausiai su poodiniu kalcifikavimu.

Vaskulitas gali paveikti odą ir vidaus organus.

V grupė. Polimiozitas arba dermatomiozitas kartu su jungiamojo audinio ligomis.

Apie 20% miozito atvejų.

Dažniausiai pasitaiko RA, sklerodermija, SRV, mišrios jungiamojo audinio ligos; rečiau – mazginis poliarteritas ir reumatinė karštligė.

Diagnostika

Tipiškas klinikinis vaizdas yra raumenų silpnumas (labiau proksimalinis nei distalinis), kurį gali lydėti bėrimas.

Laboratoriniai tyrimai - serume padidėjęs CPK, aldolazės, Al AT, AsAT LDH kiekis; Galima nustatyti RF ir AHA; mioglobulinurija (su ūminiu ir dideliu raumenų audinio sunaikinimu); padidėjęs ESR.

EMG gali rodyti jaudrumą ir miopatinius pokyčius.

Raumenų biopsija dažniausiai turi diagnostinę vertę, tačiau 10% atvejų ji neatskleidžia patologijos.

Diferencinė diagnozė

Gydymas

Vartota 1-2 mg/kg prednizono per parą, tačiau jo veiksmingumas neįrodytas. Būklės pagerėjimas pastebimas pirmosiomis savaitėmis, o gal ir tik po nemažo laiko (iki 3 mėnesių). Gerėjant būklei, prednizono dozę reikia mažinti. Steroidų sukeltos miopatijos išsivystymas pacientams, sergantiems lėtiniu polimiozitu, dažnai apsunkina gydymą.

Citostatikų vartojimo indikacijos: 1) ligos sunkumas; 2) neadekvatus atsakas į steroidus; 3) dažni atkryčiai; 4) netoleravimas steroidiniams vaistams. Pasirinkti vaistai yra: azatioprinas 2,5-3,5 mg/kg per parą; ciklofosfamidas 1-2 mg/kg/d.; metotreksatas 7,5-15 mg per savaitę.

CPK aktyvumas serume yra svarbus gydymo veiksmingumo rodiklis, nors ankstyvas KFK sumažėjimas gali lemti pervertintą pirminį organizmo atsaką į prednizoną.

Senyvi pacientai turi būti nedelsiant ištirti, ar nėra piktybinių navikų.

Būtina neįtraukti širdies pažeidimo (dažnis 5-10%); išsivysto sunkios aritmijos, kurias reikia gydyti.

Fizioterapija ir reabilitacija yra svarbios pagalbinės priemonės.

**************************************** **************************************** **************************************** *********************

Dažnis
Sergamumas yra 0,5-0,8 atvejo 100 000 gyventojų.
Vyraujantis amžius: du sergamumo pikai – 5-15 ir 40-60 metų.
Vyraujanti lytis yra vyriška (3:2).

Etiologija ir patogenezė

• Galimas autoimuninių mechanizmų dalyvavimas aktyvuojant T pagalbininkus
• Aptariamas galimas etiologinis virusinių veiksnių vaidmuo. Rasta miocituose panašus į picorna virusą struktūros
• Ryšio tarp onkopatologijos ir DM buvimas rodo autoimuninę reakciją dėl antigeninės naviko audinių ir raumenų audinio mimikos.

  Patomorfologija

• Raumenų skaidulų degeneracija, perifascikulinė atrofija, raumenų audinio detrito fagocitozė, uždegiminių ląstelių infiltracija, intraląsteliniai intarpai, sarkoplazminio tinklo bazofilija.

  Klinikinis vaizdas

• Raumenų silpnumas: sunku valyti plaukus, valytis dantis, atsistoti nuo žemos kėdės, įlipti į transporto priemonę
• Odos pažeidimas
• fotodermatitas ir paraorbitalinės srities edema
• veido odos eritema (drugelis) arba krūtinė (iškirptė)
• eriteminiai pleiskanojantys bėrimai ant smulkių rankų sąnarių (simptomas Gotron)
• delnų odos paraudimas ir lupimasis (mechaniko ranka)
• Disfagija

• sindromas Sjogren
• Fenomenas Raynaud
• Plaučių fibrozė
• Miokardo pažeidimas
• sudėtingos aritmijos ir laidumo sutrikimai iki visiškos AV blokados
• galimas išsiplėtusios kardiomiopatijos išsivystymas
• Simetrinis poliartritas be deformacijų, dažniausiai pažeidžiantis smulkiuosius rankų sąnarius; dažnai išsivysto ligos pradžioje
• Riešo kanalo sindromas: rankų patinimas, skausmas ir sumažėjęs jautrumas pirštuose I-II 1 ir radialinėje ketvirtojo piršto pusėje
• Odos kalcifikacija (vaikams).

  
  Laboratoriniai tyrimai

• CPK turinio didinimas
• Aldolazės koncentracijos didinimas
• Y-gluta-mataminotransferazės kiekio padidėjimas
• LDH lygio padidėjimas
• Padidėjusi kreatinino koncentracija (mažiau nei 50% pacientų)
• Mioglobinurija
• ESR padidėjimas
• Aukšti RF titrai (mažiau nei 50% pacientų)
• Teigiamas antinuklearinis faktorius (daugiau nei 50% pacientų)
• Nedidelei daliai pacientų nustatomi miozitui būdingi AT, dažniau nustatomi antisintetazės AT.
• Specialieji tyrimai
• EKG – aritmijos, laidumo sutrikimai
• Elektromiografija (EMG) – padidėjęs raumenų jaudrumas, mažos amplitudės veikimo potencialai, daugiafaziai veikimo potencialai, virpėjimas
• Raumenų biopsija (deltinis arba keturgalvis šlaunikaulis): būdingi uždegiminiai pokyčiai nustatomi 75 proc.
• Rentgeno spindulių pakitimai sąnariuose nebūdingi (vaikams galimas kalcifikacijų susidarymas minkštuosiuose audiniuose).

  
  Diferencinė diagnozė

  Diagnozės kriterijus

• Polimiozitas
• Miopatinis raumenų silpnumas
• EMG duomenys, rodantys miopatiją
• 50 kartų padidėjusi miospecifinių fermentų (CPK, y-glutamilaminotransferazė, LDH) koncentracija
• Raumenų biopsijos duomenys (specifiniai tam tikrai ir nespecifiniai galimai polimiozito diagnozei).
• raumenų jėga
• Tiksli DM diagnozė yra raumenų silpnumas
• Lengvas ar ankstyvas DM – subjektyviai, raumenų silpnumo nėra
• EMG duomenys
• Tiksli DM diagnozė yra miopatija
• Lengva arba ankstyva DM miopatija arba nespecifiniai pokyčiai
• Miospecifiniai fermentai
• Tiksli DM diagnozė – 50 kartų padidėjimas
• Lengvas arba ankstyvas DM – mažiau nei 10 kartų padidėjęs fermentų kiekis
• Biopsija
• Tiksli DM diagnozė – specifinė miopatija
• Lengvas arba ankstyvas DM – nespecifiniai arba specifiniai pakitimai
• Odos pakitimai, kalcifikacija atsiranda tiek esant tam tikrai diagnozei, tiek esant lengvam ar ankstyvam DM.

  Gydymas

• Pasirinkti vaistai – gliukokortikoidai (pvz., prednizonas)
• Ūminėje ligos stadijoje pradinė prednizolono dozė yra 1 mg / kg per parą. Tuo pačiu metu gali būti skiriami antacidiniai vaistai ir kalio preparatai, kad būtų išvengta šalutinio prednizolono poveikio.
• Jei per 4 savaites nepagerėja, dozę reikia padidinti 0,25 mg/kg per mėnesį iki 2 mg/kg per parą, tinkamai įvertinus klinikinį ir laboratorinį veiksmingumą.
• Pasiekus klinikinę ir laboratorinę remisiją (bet ne anksčiau kaip po 4-6 savaičių nuo gydymo pradžios), prednizolono dozė palaipsniui mažinama: iš pradžių 5 mg per mėnesį iki 20 mg per parą, po to 2,5 mg per mėnesį iki 10 mg per parą, vėliau 1-2 mg per mėnesį.
• Bendra gydymo trukmė yra maždaug 2-3 metai
• Pulso terapija suteikia laikiną poveikį, o atspariems pacientams neveiksmingas
• Jei 4 mėnesius vartojant 80 mg ar didesnę prednizolono dozę, raumenų jėga nepadidėja, reikia atmesti steroidų miopatiją (būdinga normalus lygis miospecifiniai fermentai). Su steroidine miopatija gliukokortikoidai atšaukiami, o gydymas kitais vaistais, pvz., imunosupresantais, tęsiamas.
• Imunosupresiniai vaistai - esant neveiksmingiems gliukokortikoidams arba esant kontraindikacijoms juos vartoti (pvz. pepsinė opa skrandžio ir dvylikapirštės žarnos, arterinė hipertenzija).
• Metotreksatas 4 Geriama pradinė 7,5 mg/sav. dozė, didinama 0,25 mg/sav., kol pasireikš (ne daugiau kaip 25 mg/sav.) 4 i/v pradinė 0,2 mg/kg per savaitę dozė padidinama 0,2 mg/kg per savaitę (ne daugiau kaip 25 mg per savaitę), kol pasireikš klinikinis poveikis 4 Esant šiai patologijai, metotreksatas aš Neiti! 4 Klinikinis vaisto poveikis paprastai išsivysto po 6 savaičių, didžiausias – po 5 mėnesių 4 Pasiekus remisiją metotreksatas atšaukiamas, palaipsniui mažinant dozę (1/4 per savaitę) 4 Gydymo metu būtina atlikti bendruosius kraujo, šlapimo tyrimus, taip pat kepenų funkcijos tyrimus. Pasiekus bendrą 1500 mg metinę dozę, nurodoma kepenų biopsija.
• Metotreksatas draudžiamas nėštumo metu, kepenų, inkstų, kaulų čiulpų ligomis. Metotreksatas nesuderinamas su antikoaguliantais, salicilatais ir hematopoezę slopinančiais vaistais.
• Azatioprinas
• Pradinė dozė yra 1 mg / kg per parą per burną, po 6-8 savaičių - 1,5 mg / kg per parą, o vėliau (jei reikia) dozė didinama 0,5 mg / kg per parą kas 4 savaites iki didžiausios paros dozės (2,5 mg / kg). Didžiausias poveikis paprastai pasireiškia po 6-9 mėnesių, toliau paros dozė mažinama 0,5 mg/kg kas 4-8 savaites iki minimalios veiksmingos.
• Azatioprinas draudžiamas esant stipriam hematopoezės slopinimui, sunkioms kepenų ligoms, nėštumui.
• Alopurinolis padidina azatioprino toksiškumą. Azatioprinas nesuderinamas su vaistais, sukeliančiais leukocitopeniją ar trombocitopeniją.
• Ciklosporinas A pradinė dozė 5 mg/kg 4 palaikomoji dozė 2-2,5 mg/kg.
• Plazmaferezė, limfocitoferezė skirti pacientams, kuriems yra vaskulito ar kryžminių sindromų apraiškų kartu su sunkia raumenų patologija.
• Bendra rentgeno spindulių ekspozicija yra skirta pacientams, atspariems bet kokiai kitai terapijai.

  
  Komplikacijos

• Pasikartojančios infekcijos ilgalaikio imunosupresinio gydymo metu
• Kvėpavimo nepakankamumas dėl stipraus raumenų silpnumo, intersticinės plaučių ligos
• aspiracinė pneumonija.

  Gretutinė patologija

• Piktybiniai navikai (dažniau - virškinamojo trakto)
• Sisteminė sklerodermija
• Vaskulitas
• SLE.

  Sinonimai

• Liga Vagneris
• sindromas Wagneris-Unferrichtas-Hepas

Dermatomiozitas ir polimiozitas yra ligos, kurioms būdingas sisteminis nepūlingas jungiamojo audinio, dryžuotų ir lygiųjų raumenų uždegimas su jo motorinės funkcijos pažeidimu.

• Sergant dermatomiozitu (Wagnerio liga, Wagner-Unferricht-Hepp liga), raumenų pažeidimai derinami su odos pažeidimais, pasireiškiančiais eritemos ir edemos pavidalu atvirose kūno vietose.
• Sergant polimiozitu, vystosi tik raumenų pažeidimai, odos sindromo nėra.

Sergamumas yra maždaug 1:200 000 per metus. Merginos ir moterys serga 2 kartus dažniau.

Etiologija ir patogenezė

Ligos priežastis nežinoma. Yra nuomonė, kad virusinė infekcija ir autoimuninės reakcijos turi įtakos jos vystymuisi. Vaikų, sergančių dermatomiozitu, kraujyje rasta antikūnų prieš pikornavirusus, o suaugusiųjų, sergančių polimiozitu, – antikūnų prieš Toxoplazma gondii. Pacientams, sergantiems gripu ir Coxsackie viruso sukelta infekcija, gali išsivystyti lengvas miozitas. Tačiau kol kas virusologiniai ir serologiniai tyrimai bei antibakterinio gydymo toksoplazmozei nebuvimas nepatvirtina šių ligų virusinio pobūdžio. Bet gali būti, kad modifikuotuose virusuose yra antigenų, kurie primena paties organizmo antigenus ir sukelia autoantikūnų prieš citoplazmos baltymus susidarymą (antigenas J 0 -1).

Ligų autoimuninį pobūdį patvirtina aptikti autoantikūnai prieš branduolinius ar citoplazminius antigenus, žmogaus epitelio ląstelių kultūras (Hep-2), pernešamos RNR sintetazės (pavyzdžiui, į histidil-tRNR sintetazę), imuninių kompleksų, pažeidžiančių endotelio ląsteles, intravaskulinės nuosėdos. Imunohistocheminiai raumenų audinio tyrimai polimiozitu atskleidžia uždegiminius infiltratus, kuriuose yra aktyvuotų citotoksinių CD8 limfocitų kartu su CD4 limfocitais ir makrofagais. Sergant dermatomiozitu, raumenų biopsijose randama imunoglobulinų ir komplemento komponentų C5b-C9 nuosėdų, o aplink mažus kraujagysles kaupiasi CD4+ ląstelės ir β-limfocitai. Vystosi kraujagyslių pažeidimai, tarpininkaujant antikūnams ir dėl to raumenų skaidulose susidaro nekrozės židiniai, jų degeneracija ir skersinių dryžių praradimas.

Skeleto raumenų regeneracija pasireiškia raumenų branduolių skaičiaus padidėjimu ir raumenų elementų bazofilija. Vėliau išsivysto intersticinė fibrozė.

klasifikacija

Šiuo metu naudojama klasifikacija (pagal R.L. Woltman, 1994), kuri apima idiopatinę uždegiminę miopatiją ir miopatiją, kurią sukelia infekcijos, vaistai ir toksinai.

1. Idiopatinės uždegiminės miopatijos:
   • Pirminis polimiozitas.
   • Pirminis dermatomiozitas.
   • Jaunatvinis dermatomiozitas.
   • Miozitas, susijęs su navikais.
   • Miozitas su inkliuzais.
   • Miozitas, susijęs su eozinofilija.
   • Lokalus arba židininis miozitas.
   • Osifikuojantis miozitas.
   • Milžiniškų ląstelių miozitas.
2. Miopatijos, kurias sukelia infekcijos.
3. Vaistų sukeltos miopatijos.

Simptomai

Pirminis polimiozitas. Gali prasidėti staiga arba palaipsniui. Iš pradžių simetriškas raumenų silpnumas išsivysto proksimaliniuose galūnių, ypač šlaunų, raumenyse. Pacientams sunku lipti ir nusileisti laiptais, atsikelti iš pritūpimo padėties. Kai pažeidžiami pečių juostos raumenys, pacientams sunku pakelti rankas ir šukuotis. Dažnai pažeidžiami kaklo raumenys, o tai lydi jo lenkimo pažeidimas. Daugeliui pacientų atsiranda ryklės ir viršutinio stemplės trečdalio dryžuotų raumenų silpnumas, dėl kurio atsiranda disfagija. Kai kuriems pacientams pažeidžiami kvėpavimo raumenys, dėl kurių atsiranda sunkių kvėpavimo sutrikimų. Distaliniai galūnių raumenys pažeidžiami gana retai. Vėlesnėse ligos stadijose gali išsivystyti raumenų atrofija ir susitraukimai. Maždaug 35% pacientų turi širdies raumens pažeidimų, pasireiškiančių į infarktą panašiais EKG pokyčiais, aritmija ir širdies ir kraujagyslių nepakankamumu. Kai kuriems pacientams išsivysto artralgija ir Raynaud sindromas.

Pirminis dermatomiozitas. Tai sudaro trečdalį dermatomiozito-polimiozito atvejų. Raumenų pažeidimas daugeliui pacientų išsivysto kartu su odos pokyčiais. Ant odos atsiranda vietinės arba išsklaidytos eriteminės sritys su būdingu purpuriniu atspalviu, lupimasis ir atrofija. Bėrimai dažniausiai lokalizuojasi ant vokų, nosies tiltelio, skruostų, kaktos, per alkūnės, kelių ir metakarpofalanginius sąnarius ir išplinta į kaklą bei viršutinę kūno dalį. Neretai nustatomas Gotrono sindromas (odos lupimasis ir atrofija, ryškiausiai ant rankų ir pėdų), heliotropiniai („saulėtieji“) akių vokai (pabrinkę ir purpurinės spalvos) bei „rankininko rankos“ (eriteminiai hipertrofiniai delnų ir pirštų odos pokyčiai).

Sąnarių pažeidimas. Kartais pacientams išsivysto simetriškas uždegiminiai pažeidimai smulkūs rankų ir riešų sąnariai. Tačiau destruktyvių sąnarių pokyčių dažniausiai nėra. Uždegimas yra laikinas ir greitai sustabdomas gydant gliukokortikoidais.

Plaučių pažeidimai. Dažniausiai pasireiškia intersticine pneumonija, alveolitu ir lėtai progresuojančia fibroze, kurią sukelia antikūnai, transportuojantys RNR sintetazes. Šie pažeidimai pasireiškia neproduktyviu kosuliu ir progresuojančiu kvėpavimo nepakankamumu. Diafragminių raumenų pažeidimai ir besivystantis širdies nepakankamumas sustiprina mišrų dusulį.

Inkstų pažeidimas. Jis vystosi retai ir pasireiškia proteinurija ir nefroziniu sindromu. Kartais dėl sunkios mioglobinurijos išsivysto.

Dermatomiozitas ir polimiozitas sergant piktybiniais navikais. Maždaug 10-25% pacientų diagnozuojamos onkologinės ligos, daugiausia vyresniems nei 40 metų suaugusiems. Rizika ypač didelė vyresniems nei 60 metų vėžiu sergantiems pacientams. Miopatijos dažniausiai išsivysto sergant plaučių, virškinamojo trakto, krūties, gimdos, kiaušidžių vėžiu, limfoproliferacinėmis ligomis. Šios dermatomiozito-polimiozito formos laikomos nepriklausomomis ir vadinamos paraneoplastiniais sindromais. Siekiant pašalinti piktybinius navikus, atlikti išsamų klinikinį, ginekologinį, tiesiosios žarnos ir pagal indikacijas rentgeno tyrimą, bendrą ir biocheminį kraujo tyrimą, citologinis tyrimas skreplių ir šlapimo. Be to, vyrams rekomenduojama nustatyti prostatos specifinį antigeną, o moterims – CA-125 (kiaušidžių naviko antigeną). Prognozė nepalanki, pacientai miršta nuo pagrindinės ligos, komplikacijų ar negydomo raumenų pažeidimo.

Jaunatvinis dermatomiozitas. Tarp pacientų, sergančių dermatomiozitu, maždaug 25% yra vaikai, kuriems yra klinikinis ir histologinis vaskulito vaizdas su odos, raumenų, virškinimo trakto, inkstų ir kitų organų pažeidimais. Dažnai išsivysto odos nekrozės židiniai, išeminis raumenų, inkstų ir virškinimo trakto infarktas. Ligai progresuojant, dėl raumenų ir periartikulinės kalcifikacijos išsivysto kontraktūros poodinis audinys. Ligos prognozė tokia pati kaip ir suaugusiems. Tačiau yra nuomonė, kad vaikų prognozė yra geresnė nei suaugusiųjų. Galbūt šis neatitikimas atsirado dėl skirtumo diagnostiniai kriterijai nepilnamečių dermatomiozitas.

Miozitas su inkliuzais.Ši forma reiškia uždegimines miopatijas, yra sporadinė ir kliniškai primena polimiozitą. Liga dažniausiai išsivysto vyresnio amžiaus vyrams, pasireiškia židininiu formavimu tiek proksimaliniuose, tiek distaliniuose galūnių raumenyse ir progresuoja lėtai. Miozitui su „inkliuzais“ būdingas ankstyvas stiprus keturgalvio raumens, pirštų ir riešo lenkiamųjų raumenų silpnumas. Tipiškas histologinis požymis, nustatytas atliekant raumenų biopsiją, yra vakuolės, apsuptos bazofilinių granulių, turinčių amiloido, krašteliu. Naudojant elektroninę mikroskopiją, sarkoplazmoje ir branduoliuose randami intarpai, savo forma primenantys paramiksovirusų nukleokapsides. Kraujo serume autoantikūnų nėra. Būdingas atsparumas gliukokortikoidams ir kitiems imunosupresiniams vaistams. Po 5-10 metų, chroniškai progresuojant, pacientai praranda galimybę savarankiškai judėti.

Dermatomiozitas ir polimiozitas, susijęs su reumatinėmis ligomis. Proksimalinių raumenų pažeidimas, identiškas polimiozitui, gali būti su sistemine sklerodermija, reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige, rečiau - mazginiu periarteritu ir reumatu. Tačiau dažniausiai miozitas yra mišrios jungiamojo audinio ligos dalis. Ši dermatomiozito-polimiozito forma sudaro 20% visų kryžminių sindromų, kuriems būdingas poliartritas ir Raynaud reiškinys, didelis antinuklearinių autoantikūnų titras ir padidėjęs CPK aktyvumas. Raumenų biopsija ne visada leidžia atlikti diferencinę diagnozę, nes nustatyti patologiniai raumenų pokyčiai yra panašūs sergant polimiozitu ir kitomis jungiamojo audinio ligomis. Paprastai jis gerai reaguoja į gydymą gliukokortikoidais.

Diagnostika

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

Visoms polimiozito formoms būdingas raumenų fermentų (CPK, aldolazės, LDH, ASL ir ALT) aktyvumo padidėjimas, kurio sunkumas koreliuoja su ligos aktyvumo laipsniu. Bendrojo kraujo tyrimo parametrai yra normalūs. Daugumai (80-90 proc.) pacientų nustatomi autoantikūnai prieš branduolinius ir citoplazminius antigenus. Autoantikūnų prieš HEp-2 ląsteles buvimas yra standartinis diagnostinis testas.

Visas uždegimines miopatijas lydi specifinių autoantikūnų susidarymas. Tai autoantikūnai, pernešantys RNR sintetazes (antikūnai J 0 -1 prieš histidil-tRNR sintetazę) ir signalą atpažįstančios dalelės, sąveikaujančios su miozino nukleoproteinais. Kai polimiozitas derinamas su sistemine sklerodermija, aptinkami antikūnai prieš Sel-70, o su SLE ir Sjogreno sindromu - prieš Sm, Ro / SS-A La / SS-B.

Daugeliui pacientų (80%) registruojant elektromiogramas, išryškėja tipinė miopatinė triada: mažas, trumpas ir daugiafazis (daugiau nei keturių fazių) motorinių vienetų veikimo potencialas. Histologinis raumenų biopsijos tyrimas atskleidžia židininę nekrozę, raumenų skaidulų degeneraciją ir fagocitozę bei uždegiminius infiltratus, susidedančius iš limfocitų, makrofagų ir plazmos ląstelių. Skeleto raumenyse regeneracija vystosi esant raumenų elementų bazofilijai, didėjant raumenų branduolių skaičiui ir dydžiui. Raumenų skaidulų atrofija vystosi palei raumenų ryšulių periferiją, dėl endotelio nekrozės ir kapiliarų skaičiaus sumažėjimo. Lėtinės ligos eigoje susidaro intersticiniai pluoštiniai infiltratai.

Diagnostikos kriterijai

Diagnostikos kriterijus sukūrė A. Bohan ir J.B. Petteris 1975 m. Šie kriterijai turėtų būti papildyti punktais apie neardomąjį artritą ir J 0 -1 autoantikūnų aptikimą. Nustačius vieno tipo odos pažeidimą ir dar keturis požymius iš 1-4 taškų ir J 0 -1 autoantikūnų, diagnozė bus patikima (jautrumas - 98,9%, specifiškumas - 95,2%).

Dermatomiozito-polimiozito diagnostikos kriterijai (pagal A. Bohan, J. B. Petter, 1975):

• Simetrinis pečių ir dubens juostos raumenų bei priekinių kaklo lenkiamųjų raumenų silpnumas, progresuojantis kelias savaites ar mėnesius, su disfagija ar kvėpavimo raumenų pažeidimu arba be jo.
• Histologinis raumenų tyrimas rodo 1-ojo ir 2-ojo tipo raumenų fibrilių nekrozės, fagocitozės, regeneracijos su bazofilija požymius, didelius branduolius ir branduolius sarkolemoje, perifascialinę atrofiją, miofibrilių dydžio kintamumą, uždegiminį eksudatą.
• Raumenų fermentų (CPK, aldolazės, AST, ALT ir LDH) koncentracijos serume didinimas.
• Elektromiografiniai pakitimai: trumpi, maži daugiafaziai motoriniai mazgai, virpėjimas ir kt.
• Dermatologinės apraiškos, įskaitant heliotropinę akių vokų odos spalvą su periorbitaline edema; pleiskanojantis eriteminis dermatitas plaštakų gale, ypač virš metakarpofalanginių ir proksimalinių tarpfalanginių sąnarių (Gottrono simptomas) ir odos pažeidimai virš kelio, alkūnės sąnarių, veido, kaklo, viršutinės krūtinės dalies.

Diferencinė diagnozė

Bendras raumenų silpnumas arba proksimalinių raumenų silpnumas kartu su tipiniais odos pokyčiais yra būdingi polimiozito dermatomiozito požymiai. Tačiau raumenų silpnumas, lydimas mialgijos arba be jo, gali būti su daugeliu kitų ligų.

Ligos, kurias lydi proksimalinių skeleto raumenų grupių silpnumas ir sunki mialgija (pagal V.S. Gasilin ir kt., 2000)

Ligos, kurias lydi proksimalinių skeleto raumenų grupių silpnumas ir kurios nėra lydimos mialgijos (pagal V.S. Gasilin ir kt., 2000)

Infekcinis miozitas: miozitas su toksoplazmoze, trichineliozė, cisticirozė, virusinis miozitas; Metabolinės miopatijos: ūminė alkoholinė miopatija, McArdle liga, karnitino-palmetil-transferazės trūkumas; Endokrininės miopatijos: pirminė ir antrinė hipotirozė, bet kokios etiologijos osteomaliacija; Kiti: hipokalemija, levostatino, gemfibrozilio, epsilono aminokaprono rūgšties ir kt.

demielinizuojančios polineuropatijos; Protarpinė ūminė porfirija; Ligos su neuromuskulinės sinapsės pažeidimu: myasthenia gravis, Lambert-Eaton sindromas, Kugelberg-Welander stuburo amiotrofija, nepilnamečių ar suaugusiųjų formos; Progresuojančios raumenų distrofijos: galo juosta (Erbo miodistrofija), veido-pečių-pečių (Landouzy-Dejerine miodistrofija); Endokrininės miopatijos:,; Metabolinės miopatijos: rūgštinės maltazės trūkumas ( suaugusiųjų forma), lėtinė alkoholinė miopatija; Vaistų sukeltos miopatijos (pvz šalutinis poveikis vaistai: penicilaminas, azidotimidinas, cimetidinas, ipeakas, kolchicinas, plaquenilis).

Gydymas

Pagrindiniai vaistai gydant sunkų dermatomiozitą-polimiozitą yra gliukokortikoidai (prednizolonas, metilprednizolonas). Pradinė gliukokortikoidų dozė svyruoja nuo 1 iki 2 mg / kg per parą, kuri geriama 3 kartus per dieną 2-3 savaites, po to vieną kartą ryte. Pagerėjimas pasireiškia per 3–4 gydymo savaites, tačiau kai kuriems pacientams tai pasireiškia po 3 mėnesių. Poveikio nebuvimas šiuo metu yra pagrindas didinti gliukokortikoidų dozę.

Pagerinus pacientų būklę, normalizavus raumenų jėgą ir KFK, prednizolono paros dozė mažinama 5 mg kas 4 savaites, privalomai reguliariai stebint raumenų jėgą ir CPK aktyvumą serume. Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad prednizolonas gydymo pradžioje gali sumažinti CPK aktyvumą, nesumažinant uždegimo ir raumenų infiltracijos. Norint sumažinti didelių gliukokortikoidų dozių šalutinį poveikį, būtina juos derinti su H2 blokatorių, vitamino D ir kalcio papildų vartojimu. Sumažinus paros dozę iki 40 mg, jie pereina prie 80 mg vaisto vartojimo kas antrą dieną. Jei liga atsinaujina, vaisto dozė vėl padidinama iki stabilaus pagerėjimo.

Kai gydymas didelėmis gliukokortikoidų dozėmis 3 mėnesius yra neveiksmingas, azatiopriną rekomenduojama skirti 2-3,5 mg / kg per parą 2-3 dozėmis. Poveikis pasireiškia po 4-5 mėnesių, veiksmingumo rodiklis yra limfocitų skaičiaus sumažėjimas iki 750 µl -1. Pastaraisiais metais pradinė metotreksato dozė buvo 10 mg per savaitę, po to palaipsniui didinama iki 0,5 mg/kg per savaitę. Šių vaistų derinys su gliukokortikoidais gali sumažinti pastarųjų dozę. Ciklofosfamidas ir ciklosporinas yra mažiau veiksmingi ir naudojami intersticinei plaučių fibrozei vystytis. Bet visi šie vaistai slopina kraujo susidarymą, sukelia virškinimo trakto sutrikimus ir didina infekcijų riziką.

Naujausių tyrimų duomenimis, esant neveiksmingiems gliukokortikoidams, pagerėjimą galima pasiekti į veną leidžiant normalų imunoglobuliną 0,4 g/kg per parą 5 dienas. Plazmaferezė skiriama pacientams, sergantiems sunkiomis dermatomiozito-polimiozito formomis, gydomiems gliukokortikoidų ir azatioprino arba metotreksato deriniu.

Labai svarbi pacientų reabilitacija fizioterapijos, mankštos terapijos ir pagalbinių priemonių pagalba. Ūminėje ligos fazėje pacientas, padedamas metodininko, atlieka pasyvius pratimus ir raumenų įtampą, būklei pagerėjus, skiriami izometriniai ir izotoniniai pratimai raumenų jėgai atkurti.

Prognozė

Daugumos pacientų gydymas yra efektyvus, tačiau bendras mirtingumas nuo dermatomiozito-polimiozito yra 4 kartus didesnis nei visos populiacijos. Penkerių metų išgyvenamumas siekia 80%, vaikų – dar didesnis.

Prognozė blogesnė moterims ir senyviems pacientams, sergantiems ūmia ir sunkia liga (aukšta temperatūra, sunki disfagija, vidaus organų pažeidimai), pavėluotai diagnozuotai ir netinkamai gydant, serume yra antikūnų prieš J 0 -1 ir piktybiniais navikais.