Addisons sykdom (synonym bronsesykdom) er et klinisk syndrom forårsaket av kronisk insuffisiens av binyrebarken. De vanligste årsakene til binyrebarksvikt er primære binyrer, svulster i binyrebarken, behandling med cytostatika (myelosan, sennepsgassderivater). Patogenesen av symptomer ved Addisons sykdom er basert på en reduksjon i produksjonen av kortison og aldosteron. Mangelen på den første er assosiert med dysfunksjon mage-tarmkanalen, kardiovaskulære lidelser, lavt nivå fastende blodsukker; med en mangel på den andre - forstyrrelser i saltmetabolismen, dehydrering, .
Utviklingen av sykdommen er gradvis. Til å begynne med er det svakhet, rask tretthet, vekttap. Symptomer på dysfunksjon vises da fordøyelseskanalen: , fullstendig fravær, skiftende , fra tid til annen kraftig smerte i en mage. Blodtrykket er betydelig redusert. Utvikler. Det mest slående symptomet på sykdommen er en bronsefarging av huden, avhengig av akkumulering av pigment i den (fig. 1). Det vises mest på steder som ikke er dekket av klær (ansikt, nakke, hender). Steder som er naturlig pigmenterte (nipler, analfolder) blir mer farget. sprer seg også til slimhinnene (bløtvev, munnslimhinne).
Karakteristisk for Addisons sykdom lavt innhold natrium og klorider i blodet, samt fastende sukker og forhøyede nivåer. Sykdomsforløpet er kronisk. Komplikasjoner - plutselige eller gradvise anfall av binyrebarksvikt, noen ganger fører til koma (se). betydelig forbedret på grunn av bruken av moderne og hormonelle legemidler.
Behandling. Antituberkulose (,) og hormonbehandling (, deoksykortikosteronacetat intramuskulært, kortin subkutant eller intramuskulært).
Behandling av binyrekoma - se Koma. Kostholdet til en pasient med Addisons sykdom bør være variert, mat bør inneholde et stort nummer av natriumklorid og en liten mengde kaliumsalter; vitaminer er foreskrevet i store doser, spesielt (0,4-0,6 g per dag). Maksimal hvile anbefales; arbeid forbundet med betydelig nevropsykisk og fysisk stress er kontraindisert. Sykehusinnleggelse er indisert for første påvisning av Addisons sykdom, med alvorlige former sykdommer med tendens til kriser.
Addisons sykdom(synonymer: hypokortikalisme, bronsesykdom, hypokortisisme) - kronisk svikt binyrebarken.
Addisons sykdom oppstår som et resultat av en primær reduksjon i binyrebarkfunksjonen eller dysregulering av binyrebarken, noe som til slutt fører til tap av binyrebarkfunksjon. Oppkalt etter den engelske hudlegen og patologen Thomas Addison (1793-1860), som beskrev denne sykdommen i 1855 og assosierte forekomsten av sykdommen med skade på binyrene. Det observeres like ofte hos menn og kvinner, vanligvis mellom 30 og 50 år, sjeldnere hos barn og eldre.
Etiologi. Sykdommen forårsaker oftest tuberkulose (i 80 % av tilfellene) og diencefalo-hypofyseskader på binyrene. Mye mindre vanlig er årsakene til sykdommen binyretoksikose på grunn av infeksjonssykdommer, amyloidose, binyretumorer eller metastaser av svulster til binyrene, syfilis, hemokromatose, sklerodermi.
Binyretuberkulose oppstår vanligvis som et resultat av hematogen metastase. For at kliniske tegn på Addisons sykdom skal oppstå, må minst 90 % av substansen i binyrebarken være ødelagt, så sykdomsutbruddet er vanskelig å gjenkjenne.
Patogenese. Sykdommen er basert på en kraftig nedgang i produksjonen av hormoner fra binyrebarken. Produksjonen av kortikosteroider avtar. Mangel på mineralokortikoider forårsaker ubalanse av elektrolytter (økt natrium- og klorutskillelse i urinen, en reduksjon i innholdet i blodet: en reduksjon i kaliumutskillelse i urinen, en økning i det i blodet), dehydrering og hypotensjon . Nedsatt produksjon av glykokortikosteroider fører til blodsukkerfall, økt følsomhet overfor insulin, en tendens til spontan hypoglykemi, en økning i antall lymfocytter og eosinofiler i blodet og opprettholdelse av antallet i blodet etter administrering av ACTH.
Urinutskillelsen av 17-ketosteroider og 17-hydroksysteroider reduseres også. Produksjonen av ACTH blir forstyrret - antallet basofile celler i hypofysens fremre lapp minker.
Patologisk anatomi . Det er en økning i melanin i det malpighiske laget av huden, atrofi av fett, muskler, myokard, tubuli, magesår, bilateral atrofi av binyrebarken. Antall basofile celler i den fremre hypofysen minker.
Klager. Vanlige klager på ekstrem tretthet og svakhet, dårlig følelse. Tretthet begynner om morgenen og forsterkes om kvelden. Ofte tiltrekkes pasientens oppmerksomhet av mørkfarging av huden, som ofte anses som et resultat av soleksponering. Betydelig vekttap er kombinert med mangel på matlyst, mens med tyreotoksikose og sukkersyke Når du går ned i vekt, forblir appetitten den samme eller øker til og med.
Tegn. Melasma består av brun hud i ulike nyanser: gyldenbrun, skittenbrun, jordnær, sitrongul. Pigmentering er mest uttalt i områder med naturlig pigmentering som er utsatt for sollys eller intens friksjon. Fingerfoldene, palmarrillene blir mørkere, baksiden hender og føtter; på tannkjøttet, leppene, munnslimhinnen, i området anus og de ytre kjønnsorganene, pigmentering får en røykblå farge i form av flekker. Håret til pasientene blir ofte mørkere.
Melasma er ikke nødvendig ved Addisons sykdom.
Pasienter går ned i vekt opptil 10-15 kg, noe som ikke er så mye pga
tuberkulose (i tilfelle av en spesifikk opprinnelse av sykdommen), så vel som med dehydrering, ødeleggelse av muskelvev som følge av nedsatt metabolisme av kreatin og kreatinin, mangel på appetitt og fordøyelsesbesvær.
Størrelsen på hjertet avtar, noe som ofte er synlig ved fluoroskopi. Hjertets reservekraft avtar. Selv etter mindre fysisk anstrengelse oppstår kortpustethet og takykardi, selv om alvorlig hjertesvikt sjelden oppstår på grunn av adynami. Røntgenundersøkelse kan av og til avdekke forkalkning av binyrene.
Elektrokardiogrammet avslører en reduksjon i spenning pga diffuse skader myokard-, PQ- og ST-avstandene forlenges, og en reduksjon i ST-intervallet noteres.
T-bølger tykner eller blir negative i alle avledninger. Atriell eller ventrikulær ekstrasystol kan observeres.
Sykdommen er preget av hypotensjon. Systolisk trykk fra 100 til 80 mmHg. Art., og diastolisk 70-40 mm Hg. Kunst.
Dersom pasienten tidligere har vært syk hypertensjon, ser blodtrykket ut til å være normalt eller litt forhøyet, men etterpå synker det gradvis. Med emosjonell opphisselse kan hypotensjon vike til hypertensjon. Ortostatisk hypotensjon observeres. I dette tilfellet, svimmelhet, takykardi, Stump smerte i hjerteområdet og besvimelse.
På grunn av det faktum at binyretuberkulose ikke er isolert, er det nødvendig å se etter hovedfokuset for tuberkulose. Magesår finnes ofte og tolvfingertarmen. I tillegg til anoreksi, er flatulens, diaré, achylia og smerter langs tarmene notert.
Pasienter er følsomme for kulde og smertefulle irritasjoner, deres motstand mot infeksjoner og ulike bivirkninger reduseres. Kroppstemperaturen er ofte redusert. Seksuell funksjon synker oftest.
Et tidlig tegn på sykdommen er alvorlig asteni, som ofte går foran. Pasienter blir apatiske, glemsomme, ute av stand til å konsentrere tankene og handle. Søvnrytmen blir forstyrret, og noen ganger utvikler det seg en tilstand av psykose med desorientering og hallusinasjoner.
Strømme. Addisons sykdom er en kronisk sykdom som begynner gradvis. Ofte går år med relativt samme sykdomsforløp uten merkbar forverring eller med lett forverring.
Det bemerkes at sykdommen er lettere når en del av binyrebarken er bevart. Addisons sykdom er mer alvorlig ved tuberkulose og binyretumorer.
Dele sykdommen inn i melasma, astenoadynamisk, hypotonisk, gastrointestinal, kardiovaskulære typer overvekt av symptomer er veldig vilkårlig, siden Addisons sykdom ikke observeres en isolert lesjon av noe system.
Det er mer hensiktsmessig å dele sykdommen inn i milde former i henhold til pasientens generelle tilstand og alvorlighetsgraden av symptomene, moderat alvorlighetsgrad og tunge, ikke atskilt fra hverandre av klare grenser.
På mild form sykdom å oppnå velvære nok kostholdsendringer (legger til bordsalt Og askorbinsyre og kaliumrestriksjoner).
Ved sykdom middels form alvorlighetsgrad, som oppstår oftest, er det nødvendig å bruke kortison, hydrokortison, prednison, prednisolon, og i alvorlige former er det nødvendig å konstant opprettholde pasientens tilfredsstillende tilstand med disse hormonene og deoksykortikosteronacetat. Med denne formen blir sykdomsforløpet mer komplisert.
Laboratoriedata. Hyponatremi, hypokloremi og hyperkalemi er notert. Utskillelsen av natrium og klor i urinen øker, og kalium reduseres. Kroppen til pasienter med Addisons sykdom mister evnen til raskt å skille ut den injiserte væsken (Robinson-Power-Kepler-test).
Blodsukkeret reduseres på grunn av redusert glukoneogenese. Den glykemiske kurven er flat. Etter hvert som sykdommen forverres, blir sukkerkurven mer og mer flat, og selv om den virker normal, går den tilbake til normalen ikke etter 2, men først etter 3-4 timer.
Økt følsomhet for insulin er notert, men insulinbelastning anbefales ikke på grunn av risikoen for alvorlig hypoglykemi. Den basale metabolske hastigheten reduseres med ikke mer enn 20%.
Kreatinuri i sykdommen gjenspeiler ødeleggelse muskelfibre. Kreatin i blodet er økt. Mengden blodalbumin avtar, og albumin-globulin-forholdet reduseres tilsvarende. Antall røde blodlegemer (opptil 3 millioner) og hemoglobin reduseres. På grunn av hyperplasi lymfoid vev relativ lymfocytose observeres. ROE bremses ned. Det absolutte antallet eosinofiler øker, som ikke avtar ved administrering av ACTH (Thorn-test). Hos en frisk person forårsaker administrering av ACTH en økning i kreatinin, men dette observeres ikke ved Addisons sykdom.
Mengden av 11-hydroksysteroider reduseres. Metoden som bruker formaldehydogener for sykdommen gir 30 11-hydroksysteroider per dag (norm 300-800 y), og bruk av reduserende teknikker gir 120 y (norm 240 y).
Hvis pasienten utskiller kortikoider normalt, øker ikke mengden deres under påvirkning av ACTH.
Frigjøringen av aldosteron og 17-ketosteroider reduseres. Hvis frigjøringen av steroider øker etter administrering av ACTH, er binyrebarksvikt assosiert med hypofysens fremre del, men hvis frigjøringen ikke endres etter administrering av ACTH, snakker vi om primær insuffisiens av binyrebarken. .
Blir verre nyrefunksjon. Degradering blodtrykk opptil 50 mm Hg Kunst. ledsaget av anuri, og før dette reduseres clearance av kreatin, urea og inulin.
Diagnose og differensialdiagnose. Diagnosen Addisons sykdom stilles på grunnlag av karakteristiske kliniske tegn - adynami, melasma, hypotensjon, hypoglykemi, vekttap, forstyrrelser i fordøyelseskanalen og laboratoriedata. For å forårsake skjult melasma legges sennepsplaster på huden. Sykdommen skiller seg fra tyrotoksikose, der det kan være adynami, vekttap og pigmentering. Men med Addisons sykdom er vekttap ledsaget av en reduksjon i appetitten, og med tyreotoksikose øker appetitten.
I motsetning til hypotyreose, hvor det også er svakhet, en reduksjon i basal metabolisme og frigjøring av 17-ketosteroider, en flat sukkerkurve, med Addisons sykdom er det ingen slimødem, tørr hud, Ketler-testen er positiv, og det er melasma .
Uterine flekker ved graviditet, i motsetning til pigmentering ved Addisons sykdom, er lokalisert i pannen, rundt munnen og øynene, og ikke på slimhinner og på steder utsatt for mekanisk irritasjon.
Addisons sykdom er differensiert fra en rekke tilstander og sykdommer ledsaget av pigmentering av hud og slimhinner. Med rasemessig og nasjonal pigmentering er det ingen andre tegn på Addisons sykdom, ujevn melasma eller blåaktige pigmentflekker på munnslimhinnen.
Solbrenthet med tretthet og hypotensjon gjenkjennes basert på historie og laboratoriedata.
Ved malignt melanom er pigmenteringen, i motsetning til Addisons sykdom, heterogen, lokalisert i form av "svarte fregner", og melanin finnes i urinen.
Riel melanosis, som manifesterer seg i sammenflytende flekker på huden i ansiktet, nakken, brystet og ryggen, skiller seg fra Addisons sykdom ved fravær av adynami, hypotensjon og hypoglykemi.
For sklerodermi, svulster bukhulen, malaria, kronisk nyresvikt, melasma er også observert. Ved disse sykdommene gjør en funksjonell studie av binyrebarken det mulig å avvise diagnosen Addisons sykdom.
Ved arsenforgiftning vises tannkjøtt mørke flekker, kombinert med hyperkeratose av håndflatene og sålene; lignende flekker på tannkjøttet observeres i tilfelle forgiftning med bly, vismut, kvikksølv og sølvnitrat.
Med pellagra observeres mørkere av føttene, hendene og deler av lemmene ved siden av dem. Diaré og demens taler mot Addisons sykdom.
Pigmentering kan også være forårsaket av gjentatt røntgenbestråling av huden; pigmentær cirrhose lever, hvor leveren forstørres og dens funksjon er svekket; pernisiøs anemi, der sammensetningen av rødt blod endres og fargeindeksen øker.
Hemokromatose skiller seg fra Addisons sykdom ved akkumulering av jernholdige pigmenter hemosiderin og hemofuscin i huden. Diagnosen hemokromatose er ofte basert på tilstedeværelsen av ascites og "bronse" diabetes hos pasienter.
Utviklingen av adynami, vekttap, blodtrykksfall uten pigmentering kan også observeres med skarp nedgang ernæring som et resultat kroniske infeksjoner ekstraadrenal lokalisering (for eksempel med nyretuberkulose).
Med nevrasteni noteres økt irritabilitet, rask mental og fysisk tretthet og hypotensjon, men ortostatisk hypotensjon observeres ikke, Ketler-testen er negativ, og 17-ketosteroider forblir normale.
Med myasthenia gravis, som også oppstår med økt tretthet, binyrefunksjonstester er negative.
Ved salttapende nefritt mister mineralokortikoider evnen til å påvirke nyrenes tubulære epitel, og som et resultat mister kroppen mye natrium og klor. Administreringen av DOX i dette tilfellet gir ikke lindring, som oppstår først etter å ha tatt store mengder bordsalt.
Behandling. Sengeleie. En diett lav i kalium er foreskrevet (ingen erter, hermetikk, poteter, tørr frukt, kjøtt, kaviar). Gi 10 g bordsalt per dag, eller i form av Addisons eliksir med 5 g natriumcitrat i en liter vann med fruktjuice.
Hvis det oppstår hevelse, bør mengden salt reduseres. DOXA injiseres med 5-10 mg i musklene en gang daglig eller i form av subkutane tabletter på 25-50 mg (i 2-3 måneder), slik at 0,3 mg absorberes per dag.
Kortison gis 12,5-25 mg 2-3 ganger daglig, vitamin C - 300-500 mg per dag.
Ved kriser, koma og kollaps gis kortison 100 mg hver 12. time, DOXA - opptil 15 mg, kamfer, koffein, cordiamin, adrenalin. Må transfuseres hypertoniske løsninger, gi rikelig med væske, gi streptomycin 0,5-1,0 g per dag (kur 50 g), gi ftivazid, PAS selv om det er mistanke om binyretuberkulose.
Transplantasjon av binyrene eller deres cortex er ineffektiv.
Addisons sykdom har et annet navn - bronsesykdom. Dette betyr et brudd på funksjonen til binyrene. I sin tur bryter dette hormonell balanse, som et resultat avtar syntesen av glukokortikoider eller forsvinner helt.
Addison-Biermer sykdom har et stort antall symptomer, som hovedsakelig oppstår fra involvering av det meste av skorpen. Årsaken til denne sykdommen kan være forskjellig. I 8 av 10 tilfeller utvikler Addison-Birmer sykdom på grunn av en autoimmun prosess i kroppen.
Men noen ganger kan sykdommen være ledsaget av tuberkulose, som påvirker binyrene. Patologi kan være medfødt og arvelig. Autoimmun type Sykdommen er mest vanlig hos den kvinnelige halvdelen av befolkningen.
De vanligste symptomene på Addisons sykdom er smertefulle opplevelser, forstyrrelser i funksjonen til mage-tarmkanalen og hypotensjon. Patologi kan føre til metabolske forstyrrelser. Denne sykdommen kan også behandles ved hjelp av tradisjonell medisin, som vil styrke funksjonen til binyrene og også hjelpe i kampen mot mikrober og betennelser.
Generelle kjennetegn ved sykdommen
Addisons sykdom, hvis bilde tydelig viser det berørte området, kan oppstå med både primær og sekundær svikt. Som mange vet, påvirker patologi kjertlene indre sekresjon, ansvarlig for produksjonen av noen av de viktigste hormonene i menneskekroppen. Disse organene har 2 soner:
- skorpe;
- hjerne materie.
Hver sone er ansvarlig for syntetisering forskjellige typer hormoner. Medulla produserer noradrenalin og adrenalin. De er spesielt nødvendige for folk i stressende situasjon, vil disse hormonene bidra til å bruke alle kroppens reserver.
Andre hormoner syntetiseres også i cortex.
- Kortikosteron. Det er nødvendig for balansen mellom vann- og saltmetabolismen i kroppen, og er også ansvarlig for reguleringen av elektrolytter i blodcellene.
- Deoksykortikosteron. Syntesen er også nødvendig for vann-saltmetabolisme, og det påvirker også effektiviteten og varigheten av muskelbruk.
- Kortisol er ansvarlig for reguleringen av karbonmetabolismen, samt produksjonen av energiressurser.
Hypofysen har stor innflytelse på binyrebarken det er en kjertel som ligger i hjerneområdet. Hypofysen produserer et spesielt hormon som stimulerer binyrene.
Som nevnt ovenfor har Addison-Biermer sykdom to typer. Primær er selve sykdommen, når funksjonen til binyrene er fullstendig forstyrret på grunn av negative faktorer. Sekundær innebærer en reduksjon i mengden av syntetisert ACTH, som igjen svekker funksjonen til de endokrine kjertlene. I en situasjon hvor hypofysen produserer en utilstrekkelig mengde hormoner i en lang periode, kan degenerative prosesser begynne å utvikle seg i binyrebarken.
Årsaker til sykdommen
Den primære formen for Addison-Biermer sykdom er ganske sjelden. Det kan finnes med like stor sannsynlighet hos både menn og kvinner. I de fleste tilfeller stilles diagnosen til personer mellom 30 og 50 år.
Det er også kronisk form sykdommer. Slik utvikling av patologi er mulig på grunn av ulike negative prosesser. I nesten alle tilfeller, nemlig i 80 %, er årsaken til Addison-Biermer sykdom en autoimmun tilstand i kroppen. I 1 av 10 tilfeller er årsaken til patologien skade på binyrebarken av en infeksjonssykdom, for eksempel tuberkulose.
For de resterende 10 % av pasientene kan årsakene variere:
- dette kan bli påvirket langvarig bruk medisiner spesielt glukokortikoider;
- typer soppinfeksjon;
- skade på de endokrine kjertlene;
- amyloidose;
- svulster av både godartet og ondartet natur;
- bakterielle infeksjoner i svekket immunforsvar person;
- hypofyse dysfunksjon;
- genetisk disposisjon for sykdommen.
Addisons sykdom kan også forårsake andre syndromer, for eksempel binyrekrise, som oppstår når konsentrasjonen av binyrehormoner er for lav.
Det er de mest sannsynlige årsakene til krisen:
- alvorlig stresstilstand;
- brudd på dosering når du forbereder et behandlingsforløp med hormonelle legemidler;
- infeksjon i binyrebarken kan forverre sykdommen;
- binyreskade;
- sirkulasjonsproblemer, som blodpropp.
Symptomer på sykdommen
Symptomer på Addisons sykdom avhenger direkte av forstyrrelsen av syntesen av visse typer hormoner. Kliniske manifestasjoner av sykdommen kan variere. De avgjørende faktorene er formen på patologien og dens varighet.
De vanligste kliniske manifestasjonene av patologien er som følger:
- Addisons patologi har navnet bronsesykdom av en grunn. Mest et tydelig tegn Denne sykdommen er en pigmentforstyrrelse. Huden endrer farge. Slimhinnenes skygge endres. Det handler om for mye pigmentering. Ved mangel på binyrehormoner produseres det betydelig mer ACTH, dette forklares med behovet for å stimulere funksjonen til de endokrine kjertlene.
- En av de vanlige kliniske manifestasjoner sykdom er kronisk hypotensjon. Dette kan føre til svimmelhet og besvimelse, øker følsomheten for lave temperaturer.
- Hvis de endokrine kjertlene ikke fungerer tilstrekkelig, svekkes hele kroppen som helhet. Hvis du har konstant tretthet eller tretthet, bør du konsultere en lege.
- Med denne patologien oppstår ofte forstyrrelser i mage-tarmkanalens funksjon dette kan manifestere seg i form av oppkast, konstant kvalme og diaré.
- Sykdommen kan påvirke den følelsesmessige komponenten. Depresjon er en av de kliniske manifestasjonene av Addisons sykdom.
- Pasienter notert økt følsomhet til irriterende stoffer. Luktesansen og hørselen forbedres, og en person føler smaken av mat bedre. I de fleste tilfeller foretrekker pasienter å spise salt mat.
- Smertefulle opplevelser i muskelvev kan også være et symptom på Addisons patologi. Dette forklares med en økning i kaliumkonsentrasjonen i blodårer.
- Som nevnt ovenfor er en av de kliniske manifestasjonene av sykdommen binyrekrise, som oppstår som et resultat av en kraftig reduksjon i nivået av hormoner i de endokrine kjertlene. De mest populære symptomene på en krise er smerter i magen, lav arterielt trykk, forstyrret saltbalanse.
Diagnose av sykdommen
Først av alt, pasienter ta hensyn til endringer i skyggen av huden. Dette fenomenet signaliserer utilstrekkelig aktivitet av binyrehormoner. Når han kontakter en medisinsk spesialist i denne situasjonen, bestemmer han evnen til binyrene til å øke syntesen av hormoner.
Diagnostisering av Addisons sykdom skjer ved å administrere ACTH og måle kortisolinnholdet i blodårene før administrering av legemidlet og 30 minutter etter vaksinasjon. Dersom en potensiell pasient ikke har problemer med binyrefunksjonen, vil kortisolnivået øke. Hvis konsentrasjonen av teststoffet ikke har endret seg, har personen forstyrrelser i funksjonen til de endokrine kjertlene. I noen tilfeller for mer nøyaktig diagnose, mål hormoninnholdet i urea.
Behandling av patologi
I løpet av behandlingen bør det rettes spesiell oppmerksomhet til kostholdet. Den må være variert, den må inneholde den nødvendige mengden proteiner, fett og karbohydrater for å gi kroppen. Det er spesielt verdt å ta hensyn til vitamin B og C. De finnes i kli, hvete, frukt og grønnsaker. I tillegg anbefales pasienten å drikke flere avkok basert på nyper eller solbær.
Med Addisons sykdom reduseres natriuminnholdet i kroppen, av denne grunn anbefales det å fokusere på salt mat. I tillegg er patologien preget av en økt konsentrasjon av kalium i blodårene, det anbefales ikke å inkludere mat rik på kalium i kosten. Disse inkluderer poteter og nøtter. Pasienter anbefales å spise så ofte som mulig. Før du legger deg, anbefaler medisinske eksperter å spise middag for å redusere sjansen for hypoglykemi om morgenen.
Nesten alle folkeoppskrifter er rettet mot å stimulere binyrebarken. etnovitenskap har en mild effekt, det er praktisk talt ingen bivirkninger. applikasjon folkeoppskrifter vil ikke bare forbedre funksjonen til binyrene, men vil også ha en positiv effekt på tilstanden til hele kroppen som helhet. Ved å bruke denne tilnærmingen kan du normalisere funksjonen til mage-tarmkanalen og motvirke inflammatoriske prosesser av kronisk karakter. Det anbefales å bruke flere oppskrifter etter tur, dette vil unngå at kroppen blir avhengig.
Forebygging og prognose
Hvis behandlingen ble startet i tide og alle anbefalinger fra en medisinsk spesialist ble fulgt, vil utfallet av sykdommen være gunstig. Sykdommen vil ikke påvirke forventet levealder på noen måte. I noen tilfeller er Addisons sykdom ledsaget av en komplikasjon - binyrekrise. I en slik situasjon bør du umiddelbart søke råd fra en medisinsk spesialist. En krise kan være fatal. Addisons sykdom er ledsaget av tretthet, vekttap og tap av appetitt.
Endringer i hudens skygge forekommer ikke i alle tilfeller forverring av de endokrine kjertlenes funksjon skjer gradvis, så det er vanskelig for en person å oppdage dette på egen hånd. I en slik situasjon utvikler en kritisk tilstand seg brått og uventet for pasienten. Oftest er årsaken noen negativ faktor, som stress, infeksjon eller skade.
Siden Addisons sykdom ofte er autoimmun i naturen, er det praktisk talt ingen forebyggende tiltak. Du bør overvåke immunforsvaret ditt, unngå å drikke alkoholholdige drikker og røyke. Medisinske spesialister Det anbefales å være oppmerksom i tide på manifestasjoner av smittsomme sykdommer, spesielt tuberkulose.
Sykdommen, oppkalt etter Addison, som beskrev den i 1855, er basert på atrofiske og destruktive prosesser i binyrene. Andre navn for Addisons sykdom: hypokortisolisme, Addisons sykdom, bronsesykdom, kronisk binyrebarksvikt, Addisons sykdom .
Addisons sykdom: symptomer
Addisons sykdom begynner vanligvis å vises mellom 20 og 40 år, men observeres også hos barn og til og med eldre.
Hos menn Addisons sykdom forekommer oftere enn hos kvinner. Sykdommen kan utvikle seg både hos personer som tidligere var helt friske (noen ganger uten tidligere sykdommer, noen ganger etter å ha lidd av influensa eller annen infeksjon), og hos personer med en historie med en eller annen endokrin sykdom.
I alvorlige tilfeller er symptomatologien til Addisons sykdom svært karakteristisk: muskelsvakhet (adynami), mental sløvhet, tretthet, nedsatt arbeidsevne, gastrointestinale lidelser, redusert blodtrykk (hypotensjon) og en røykfylt bronsefarging av huden (melasma) og slimhinner vises. Noen ganger ligner symptomene på sykdommen, men med forsiktig innsamling av anamnese er det mulig å identifisere særegne trekk, som tillater å fullstendig utelukke diagnosen hypotyreose.
Vanligvis vises en mørk farge på ansiktet, strekkeflatene på hendene, i lukkede områder utsatt for friksjon av klær (belte), kjønnsorganer, perineum, på slimhinnene i munnen, tungen, tannkjøttet osv. Noen ganger hele huden får en røykfylt bronsefarge. Det plutselige vekttapet er også bemerkelsesverdig. Svakheten er så stor at pasientene vanligvis mest tvunget til å ligge i sengen i flere dager.
Tegn fra mage-tarmkanalen er varierte: kvalme, oppkast, tap av appetitt, en følelse av tyngde i epigastriske regionen, diaré, smerteanfall i tarmen, nedsatt sekretorisk aktivitet i magen.
Overvekten av et eller annet symptom har gjort det mulig å identifisere spesielle typer Addisons sykdom:
1) melasma;
2) adynamisk;
3) hypotonisk;
4) gastrointestinal.
De første symptomene på Addisons sykdom er i de fleste tilfeller adynami og generell asteni. Og ifølge de fleste forfattere er det mest grunnleggende symptomet på Addisons sykdom asteni.
I blodet noteres vanligvis et lavt hemoglobininnhold og en reduksjon i antall røde blodlegemer, og i hvitt blod - relativ lymfocytose. Lymfeapparatet viste seg i mange tilfeller å være hyperplastisk. ESR bremses vanligvis kraftig,
Fra den metabolske siden, det som fortjener oppmerksomhet, er først og fremst en reduksjon i blodsukker (ikke alltid observert). Den glykemiske kurven er treg. Grensen for karbohydratfordøyelighet er svært høy. Når adrenalin gis, vises det ikke. Prosentandelen av natrium og klor i blodet reduseres vanligvis, kalium økes (hyponatremi og hypokloremi med samtidig hyperkalemi). I de fleste tilfeller er det en nedgang i kolesterolnivået. Mengde i urin natriumklorid vanligvis forhøyet (in alvorlige tilfeller 2-3 ganger sammenlignet med normen).
Urinutskillelsen av 17-ketosteroider i alvorlige tilfeller av Addisons sykdom forårsaket av kaseøs dekomponering av binyrene er kraftig redusert. I mildere former av sykdommen er reduksjonen i sekresjonen deres ikke så dramatisk.
Fra sentralsiden nervesystemet Bemerkelsesverdig er ekstrem irritabilitet, rask nervøs tretthet og kort humør. Pasienter blir svært mistenksomme og er alltid klar over sin alvorlige tilstand. Utilfredsstillende søvn er ofte notert.
Sykdomsforløpet kan være todelt: sykdommen begynner enten veldig umerkelig, gradvis, flyter i lang tid (i dette tilfellet svekkes eller intensiveres manifestasjonene) eller akutt. I sistnevnte tilfelle er alle tegn tydelig identifisert, og pasienten, med symptomer på økende adynami, melasma, hypotensjon og gastrointestinale lidelser, dør i løpet av noen måneder eller til og med uker hvis riktig behandling. I kroniske tilfeller varer sykdommen vanligvis 2-3 år og bare av og til opptil 10 år. Innføring av kortin, deoksykortikosteron, kortison osv. i behandlingen forlenger livet til disse pasientene betydelig.
Det er også (men ekstremt sjeldne) såkalte fulminante tilfeller, når pasienter dør i løpet av få dager.
Addisons sykdom: diagnose
Diagnosen Addisons sykdom i alvorlige tilfeller er ikke vanskelig, men i de innledende stadiene er det ekstremt vanskelig. Vanligvis må man først og fremst ta hensyn til en triade av symptomer: adynami, hypotensjon og melasma, som som regel går parallelt helt fra begynnelsen.
Melasma, som er en av de viktige symptomer Addisons sykdom forekommer også i en rekke sykdommer og tilstander:
1) kronisk malaria,
2) ondartede svulster organer i bukhulen,
3) ondartede svulster i de kvinnelige kjønnsorganene,
4) hemokromatose,
5) pellagra,
6) rasemessig pigmentering av integumentet,
7) skrumplever,
8) arsenforgiftning,
9) noen kløende dermatoser,
10) argyria,
11) sklerodermi,
12) Graves sykdom,
13) den såkalte "tramphuden",
14) akanthosis nugricans.
Vi bør ikke glemme at noen ganger oppstår uttalt melasma, noe som minner ekstremt om melasma ved Addisons sykdom, men det er ingen pigmentering av slimhinnene, ingen adynami, hypotensjon, forstyrrelser i mage-tarmkanalen eller hypoglykemi. Dette er den såkalte falske formen for Addisons sykdom. Opprinnelsen er ikke klar nok.
Hvis du mistenker Addisons sykdom, bør endokrinologen, i tillegg til å samle anamnese, foreskrive følgende studier til pasienten:
ACTH-stimulering. Denne testen måler kortisolnivåer før og etter administrering av det syntetiske hormonet ACTH. Hvis pasienten har binyrebarksvikt, er reaksjonen fraværende eller mild.
Blodanalyse. Basert på nivået av kalium, natrium, ACTH og kortisol i pasientens blod, kan diagnosen Addisons sykdom bekreftes/ekskluderes, og bestemmelsen av antistoffer i blodet kan indikere sykdommens autoimmune natur.
Test med insulin hypoglykemi. Denne testen utføres for diagnostiske formål sekundær form binyrebarksvikt (Addisons sykdom), som er forårsaket av sykdommer i hypofysen. Testen består i å måle kortisol- og glukosenivåer ved ulike tidsintervaller etter insulinadministrasjon. I fravær av patologi øker nivået av kortisol, og glukose tvert imot synker.
Visuelle tester. En endokrinolog kan foreskrive en CT (computertomografi) skanning av bukhulen for diagnostiske formål mulige patologier og vurdering av binyrenes størrelse. Ved mistanke om sekundær binyrebarksvikt, utføres en MR (magnetisk resonansavbildning) av hypofysen.
I tvilsomme tilfeller av Addisons sykdom (i mangel på tydelig alvorlige symptomer For å avklare diagnosen) bruk en vannprøve (Robinson-Power-Kepler-test). Denne testen er basert på en forsinkelse i frigjøring av vann hos pasienter med Addisons sykdom etter en vannmengde og en økning i frigjøring av klorider med en relativ retensjon av urea.
Det anbefales også for samme formål å bestemme den såkalte urinsyre-kreatinin-indeksen, som er forholdet mellom mengden som skilles ut med vann urinsyre til det utskilte kreatininet. Denne indikatoren er friske mennesker ikke overstiger 0,26 (gjennomsnittlig 0,17). En større indeks indikerer patologisk tilstand kroppen (svulster i binyrebarken).
Det må imidlertid huskes at begge disse testene (for redusert og økt binyrefunksjon) ikke kan være avgjørende for diagnosen Addisons sykdom.
Addisons sykdom oppstår når binyrebarken svikter. Denne sykdommen er diagnostisert hos både menn og kvinner, hovedsakelig i middelalder (fra 30 til 40 år). Dette er nok sjelden sykdom, som er registrert i en person per 100 tusen innbyggere. Addison Birmers sykdom kan utvikles som følge av infeksjonssykdommer (syfilis, binyretuberkulose og tyfus), samt amyloidose og ondartede svulster. Hos 70 % av pasientene oppstår sykdommen på grunn av forstyrrelser i immunsystemet (antistoffer begynner å forveksle kroppsceller med fremmedlegemer, angripe og ødelegge dem). Når binyrebarkens celler ødelegges, reduseres syntesen av gluko- og mineralkortikoider (kortisol, 11-deoksykortikosteron, aldosteron). Forskere har bevist at glukokortikoider regulerer ulike biokjemiske prosesser i kroppen (regulerer blodtrykk, insulinkonsentrasjon, deltar i reguleringen av syntesen av proteiner, lipider og karbohydrater).
Hypokortisolisme er ofte observert hos pasienter som tar binyrehormoner. I de fleste tilfeller er etiologien til sykdommen fortsatt uklar. klassifisert i primær og sekundær. Primær svikt utvikler seg når binyrevevet er skadet, og det sekundære er forårsaket av utilstrekkelig stimulering av dem med adrenokortikotropisk hormon.
Addisons sykdom: symptomer
Kliniske tegn sykdommer er forårsaket av mangel på mineraler og glukokortikoider i kroppen. Mest karakteristiske trekk er adynami, hypotensjon, dysfunksjon i mage-tarmkanalen (kvalme, tap av matlyst, oppkast, forstoppelse, som ofte erstattes av diaré). Noen pasienter opplever hypoklorhydri.
Addisons sykdom er ledsaget av økt irritabilitet eller depressiv tilstand, hyppig hodepine og søvnløshet. Røntgenundersøkelse brystorganer viser en reduksjon i størrelsen på hjertet. Elektrokardiogrammet registrerer (økt konsentrasjon av kalium i blodet). Hudpigmentering gjenspeiler ikke alvorlighetsgraden av sykdommen, men dens økning eller reduksjon under behandlingen indikerer effektivitet terapeutiske handlinger.
Addisons sykdom av sekundær opprinnelse er preget av mindre alvorlige symptomer. Veldig tydelig uten hudpigmentering (såkalt "Addison's white"). Hovedårsaken til denne sykdommen er binyretuberkulose. Uten passende behandling blir Addisons sykdom mer komplisert. Kliniske tegn intensiveres: kvalme, oppkast, diaré, blodtrykket faller kraftig, og konsentrasjonen av kalium i blodet øker. I det perifere blodet øker mengden restnitrogen, antall røde blodlegemer og hemoglobininnholdet. Derfor, hvis rettidig assistanse ikke gis til pasienten under Addison-krisen, vil han dø med tegn på nyre- og
Den mest betydningsfulle laboratorieindikatorerå stille en diagnose er innholdet av 17-OX i blodplasmaet og 17-KS i urinen, samt en reduksjon i blodsukkernivået. Morfologisk undersøkelse av blodet indikerer lymfocytose, eosinofili og langsom ESR.
Addisons sykdom er differensiert fra følgende sykdommer: bronsediabetes, pellagra, forgiftning med arsen, vismut og argentum. Denne sykdommen har vanligvis kronisk forløp med periodisk forverring. Alvorlighetsgraden av Addison Birmers sykdom bestemmes av alvorlighetsgraden av de viktigste symptomene på sykdommen, samt av antall medisiner som er nødvendige for å kompensere for binyrebarksvikt.
Addisons sykdom (primær eller kronisk binyrebarksvikt) er en gradvis utviklende, vanligvis progressiv insuffisiens av binyrebarken Den er preget av ulike symptomer som inkluderer hypotensjon, hyperpigmentering, kan føre til binyrekrise med kardiovaskulær kollaps. Diagnose er basert på påvisning av forhøyede ACTH-nivåer i plasma og lave plasmakortisolnivåer. Behandlingen avhenger av årsaken, men består vanligvis av hydrokortison og noen ganger andre hormoner.
ICD-10 kode
E27.1 Primær binyrebarkinsuffisiens
E27.2 Addisons krise
Epidemiologi
Addisons sykdom utvikler seg hos 4 personer per 100 000 per år. Observert i alt aldersgrupper, med lik frekvens hos menn og kvinner, er oftere klinisk manifestert under metabolsk stress eller skade. Utbruddet av alvorlige symptomer (binyrekrise) kan innledes med akutt infeksjon(vanlig årsak, spesielt med septikemi). Andre årsaker inkluderer traumer, Kirurgisk inngrep og Na-tap på grunn av økt svette.
Årsaker til Addisons sykdom
Omtrent 70 % av tilfellene i USA er assosiert med idiopatisk binyreatrofi, sannsynligvis forårsaket av autoimmune prosesser. Andre tilfeller skyldes ødeleggelse av binyrene ved granulomer (f.eks. tuberkulose), svulst, amyloidose, blødning eller inflammatorisk nekrose. Hypoadrenokortisisme kan også være forårsaket av administrering av legemidler som blokkerer syntesen av glukokortikoider (for eksempel ketokonazol, anestesimiddeletomidatet). Addisons sykdom kan kombineres med diabetes mellitus eller hypotyreose ved polyglandulær mangelsyndrom.
Patogenese
Det er mangel på mineralokortikoider og glukokortikoider.
Mineralkortikoidmangel gir økt Na-utskillelse og redusert K-utskillelse, hovedsakelig i urin, men også i svette, spytt og fra mage-tarmkanalen. Som et resultat, lave konsentrasjoner av Na og høy konsentrasjon K i plasma. Manglende evne til å konsentrere urinen i kombinasjon med elektrolyttubalanse fører til alvorlig dehydrering, plasmahypertonisitet, acidose, redusert sirkulerende blodvolum, hypotensjon og til slutt sirkulasjonskollaps. Men i tilfeller av binyrebarksvikt forårsaket av nedsatt ACTH-produksjon, holder elektrolyttnivåene seg ofte innenfor normale grenser eller er moderat endret.
Glukokortikoidmangel bidrar til hypotensjon og forårsaker endringer i insulinfølsomhet og forstyrrelser i karbohydrat-, fett- og proteinmetabolismen. I fravær av kortisol syntetiseres essensielle karbohydrater fra proteiner; som et resultat observeres hypoglykemi og en reduksjon i glykogenreserver i leveren. Svakhet utvikler seg, delvis på grunn av utilstrekkelig nevromuskulær funksjon. Motstanden mot infeksjoner, skader og andre typer stress reduseres også.
Myokardsvakhet og dehydrering reduserer hjerteutgang, kan sirkulasjonssvikt utvikle seg. En reduksjon i plasmakortisolnivået fører til økt produksjon ACTH og en økning i nivået av beta-lipotropin i blodet, som har melanocyttstimulerende aktivitet og sammen med ACTH forårsaker hyperpigmentering av hud og slimhinner karakteristisk for Addisons sykdom. Derfor forårsaker sekundær binyrebarkinsuffisiens, som utvikler seg som et resultat av hypofunksjon av hypofysen, ikke hyperpigmentering.
Symptomer på Addisons sykdom
Tidlige symptomer og tegn inkluderer svakhet, tretthet og ortostatisk hypotensjon. Hyperpigmentering er karakterisert ved diffus mørkfarging av eksponerte og i mindre grad dekkede deler av kroppen, spesielt trykkpunkter (benfremspring), hudfolder, arr og ekstensoroverflater. Svarte pigmentflekker er ofte observert på pannen, ansiktet, nakken og skuldrene.
Områder med vitiligo vises, samt blåsvart misfarging av brystvortene, slimhinnene i leppene, munnen, endetarmen og skjeden. Anoreksi, kvalme, oppkast og diaré er vanlig. Det kan være en nedgang i toleranse for kulde og en nedgang i metabolske prosesser. Svimmelhet og synkope er mulig. Gradvis innsettende og uspesifikk tidlige symptomer fører ofte til feil diagnose av nevrose. Senere stadier av Addisons sykdom er preget av vekttap, dehydrering og hypotensjon.
Binyrekrise er preget av dyp asteni; smerter i magen, korsryggen, bena; perifer vaskulær insuffisiens og til slutt, nyresvikt og azotemi.
Kroppstemperaturen kan være lav, selv om alvorlig feber er vanlig, spesielt hvis krisen innledes med en akutt infeksjon. Hos et betydelig antall pasienter med delvis tap av binyrefunksjon (begrenset binyrebarkreserve), utvikles binyrekrise under forhold med fysiologisk stress (f.eks. kirurgi, infeksjon, brannskader, alvorlige sykdommer). De eneste tegnene kan være sjokk og feber.
Diagnose av Addisons sykdom
Basert kliniske symptomer og tegn tyder på binyrebarksvikt. Noen ganger antas diagnosen først ved påvisning karakteristiske endringer elektrolyttnivåer, inkludert lavt Na (5 mEq/L), lavt HCO 3 (15-20 mEq/L), og høy level blod urea.
Forskningsresultater som tyder på Addisons sykdom
Forskning
Laboratoriestudier, som starter med plasmakortisol- og ACTH-nivåer, bekrefter binyrebarksvikt. Økt nivå ACTH (>50 pg/ml) med lave kortisolnivåer [
Hvis ACTH- og kortisolnivåer er innenfor normalområdet og kliniske observasjoner tyder på binyrebarksvikt, spesielt hos pasienter som forbereder seg på operasjon, bør provoserende tester utføres. Hvis tiden ikke tillater det (f.eks. akuttkirurgi), bør pasienten gis hydrokortison empirisk (f.eks. 100 mg intravenøst eller intramuskulært) og provokasjonstester utføres etterpå.
Addisons sykdom diagnostiseres i fravær av en økning i kortisolnivåer som respons på administrering av eksogen ACTH. Sekundær binyrebarksvikt diagnostiseres ved hjelp av en stimuleringstest med forlenget ACTH, en insulintoleransetest og en glukagontest.
ACTH-stimuleringstesten innebærer administrering av en syntetisk analog av ACTH i en dose på 250 mcg intravenøst eller intramuskulært. (Ifølge noen forfattere, hvis det er mistanke om sekundær binyrebarksvikt, bør studien gjøres med en lav dose på 1 mcg IV i stedet for 250 mcg, siden disse pasientene utvikler en normal respons ved høyere doser.) Pasienter som tar glukokortikoider eller spironolakton bør hoppe over avtalen. Normale plasmakortisolnivåer før injeksjon varierer fra 5 til 25 mcg/dL (138 til 690 mmol/L), dobles innen 30 til 90 minutter for å nå minst 20 mcg/dL (552 mmol/L). Pasienter med Addisons sykdom har lave eller lave normale nivåer som ikke stiger over 20 mcg/dL innen 30 minutter. En normal respons på en syntetisk ACTH-analog kan observeres ved sekundær binyrebarksvikt. Men fordi hypofyseinsuffisiens kan forårsake binyreatrofi, kan det være nødvendig å gi pasienten 1 mg langtidsvirkende ACTH intramuskulært én gang daglig i 3 dager før testing ved mistanke om hypofysesykdom.
En forlenget ACTH-stimuleringstest brukes til å diagnostisere sekundær (eller tertiær - hypotalamisk) binyrebarksvikt. En syntetisk analog av ACTH administreres i en dose på 1 mg intramuskulært, og kortisolnivåer bestemmes med intervaller over 24 timer. Resultatene innen den første timen er lik resultatene for den korte testen (bestemmelse innen den første timen), men ved Addisons sykdom er det ingen ytterligere økning etter 60 minutter. Ved sekundær og tertiær binyrebarksvikt fortsetter kortisolnivået å stige i 24 timer eller mer. Kun ved langvarig binyreatrofi er det nødvendig å administrere langtidsvirkende ACTH for å stimulere binyrene. Utføres vanligvis først kort test, hvis det er en normal respons, vurderes videre forskning.
Differensialdiagnose
Differensialdiagnose av Addisons sykdom
Hyperpigmentering kan observeres med bronkogent karsinom, saltforgiftning tungmetaller(for eksempel jern, sølv), kroniske dermatoser, hemokromatose. Peutz-Jeghers syndrom er preget av pigmentering av slimhinnene i kinnene og endetarmen. En kombinasjon av hyperpigmentering og vitiligo observeres ofte, noe som kan indikere Addisons sykdom, selv om det også forekommer ved andre sykdommer.
Svakheten som utvikles ved Addisons sykdom bedres med hvile, i motsetning til nevropsykiatrisk svakhet, som er verre om morgenen sammenlignet med fysisk aktivitet. De fleste myopatier kan differensieres ved distribusjon, mangel på pigmentering og karakteristiske laboratorietegn.
Pasienter med binyrebarksvikt utvikler fastende hypoglykemi på grunn av nedsatt glukoneogenese. Derimot kan pasienter med hypoglykemi forårsaket av insulin hypersekresjon oppleve angrep når som helst, ofte ha økt appetitt med økt kroppsvekt, og har også normal funksjon binyrene Det er nødvendig å skille lave Na-nivåer hos pasienter med Addisons sykdom fra pasienter med hjerte- og leversykdommer (spesielt de som tar diuretika), hyponatremi i syndromet med nedsatt ADH-sekresjon og saltsvinnende nefritt. Disse pasientene er ikke utsatt for utseendet av hyperpigmentering, hyperkalemi med økte ureanivåer i blodet.
Behandling av Addisons sykdom
Normalt skjer den maksimale utskillelsen av kortisol tidlig om morgenen, minimum om natten. Følgelig foreskrives hydrokortison (en analog av kortisol) i en dose på 10 mg om morgenen, 1/2 av denne dosen til lunsj og samme mengde om kvelden. Daglig dose vanligvis 15-30 mg. Nattbruk bør unngås, da det kan forårsake søvnløshet. I tillegg anbefales det å ta 0,1-0,2 mg fludrokortison en gang daglig for å erstatte aldosteron. Det meste den enkle måten tilstrekkelig dosevalg oppnås normalt nivå renina.
Normal hydrering og mangel ortostatisk hypotensjon angi tilstrekkelig erstatningsterapi. Hos noen pasienter forårsaker fludrokortison hypertensjon, som korrigeres ved dosereduksjon eller administrering av antihypertensive ikke-diuretika. Noen klinikere foreskriver for lave doser fludrokortison i et forsøk på å unngå å foreskrive antihypertensiva.
Samtidige sykdommer (f.eks. infeksjoner) er potensielt farlige og bør behandles med forsiktighet veldig viktig; Ved sykdom bør dosen av hydrokortison dobles. Hvis det oppstår kvalme og oppkast under oral administrering av hydrokortison, byttes til parenteral administrering. Pasienter bør læres når de skal ta tilleggsprednison og hvordan nødsituasjoner gi hydrokortison parenteralt. Pasienten bør ha en fylt sprøyte med 100 mg hydrokortison. Ved binyrekrise kan et armbånd eller kort som indikerer diagnose og dose av glukokortikoider være nyttig. Hvis salttapet er alvorlig, som i varmt klima, kan det være nødvendig å øke dosen av fludrokortison.
Ved samtidig diabetes mellitus bør dosen av hydrokortison ikke overstige 30 mg/dag, ellers øker behovet for insulin.
Akutthjelp for binyrekrise
Hjelp må gis snarest.
MERK FØLGENDE! Ved binyrekrise kan forsinkelser i glukokortikoidbehandling, spesielt ved hypoglykemi og hypotensjon, være dødelig.
Hvis pasienten er akutt syk, bør bekreftelse med ACTH-stimuleringstest utsettes til tilstanden bedres.
100 mg hydrokortison injiseres intravenøst over 30 sekunder, etterfulgt av en infusjon av 1 liter 5 % dekstrose i 0,9 % saltvann inneholdende 100 mg hydrokortison over 2 timer. I tillegg administreres 0,9 % intravenøst saltvann før korrigering av hypotensjon, dehydrering, hyponatremi. Under rehydrering kan serum K-nivåer reduseres, noe som krever erstatningsbehandling. Hydrokortison administreres kontinuerlig med 10 mg/time i 24 timer. Når høye doser hydrokortison administreres, er det ikke nødvendig med mineralkortikoider. Hvis tilstanden er mindre akutt, kan hydrokortison gis intramuskulært med 50 eller 100 mg. Innen 1 time etter administrering av den første dosen hydrokortison skal blodtrykket komme seg og forbedres generell tilstand. Inotroper kan være nødvendig før glukokortikoider er effektive.
I løpet av den andre 24-timersperioden foreskrives vanligvis en total dose hydrokortison på 150 mg hvis pasientens tilstand er betydelig forbedret, og på den tredje dagen - 75 mg. Perorale vedlikeholdsdoser av hydrokortison (15-30 mg) og fludrokortison (0,1 mg) tas daglig deretter som beskrevet ovenfor. Gjenoppretting avhenger av behandling av den underliggende årsaken (f.eks. traumer, infeksjon, metabolsk stress) og adekvat hormonbehandling.
For pasienter med delvis binyrefunksjon som utvikler en krise ved tilstedeværelse av en stressfaktor, er den samme hormonbehandlingen nødvendig, men væskebehovet kan være mye lavere.
Behandling av komplikasjoner av Addisons sykdom
Noen ganger er dehydrering ledsaget av feber over 40,6 °C. Antipyretika (f.eks. aspirin 650 mg) kan administreres oralt med forsiktighet, spesielt i tilfeller med blodtrykksfall. Komplikasjoner av glukokortikoidbehandling kan omfatte psykotiske reaksjoner. Hvis psykotiske reaksjoner observeres etter de første 12 timene av behandlingen, bør dosen av hydrokortison reduseres til et minimumsnivå som gjør det mulig å opprettholde blodtrykket og god kardiovaskulær funksjon. Kan være midlertidig nødvendig antipsykotiske legemidler bruken av dem bør imidlertid ikke forlenges.
Når den behandles, reduserer Addisons sykdom vanligvis ikke forventet levealder.
Det er viktig å vite!
Symptomer på ektopisk ACTH-produksjonssyndrom inkluderer varierende grader av hyperkortisolisme. Ved rask progresjon svulstprosess og høy produksjon av hormoner i binyrebarken, utvikles et typisk Itsenko-Cushings syndrom.
Laster inn...