Boala sistemului de conectare sistemică. Boli ale țesutului conjunctiv

Acest grup de boli este foarte diversificat. Ar trebui să se știe că, în unele cazuri, leziunile aparatului articular, mușchii, țesutul conjunctiv sunt primare, simptomele lor ocupă locul principal în imaginea clinică a bolii și, în alte cazuri, deteriorarea oaselor, mușchilor, conectivității Țesutul este secundar și apar pe fundalul altor boli (schimb, endocrină și altele) și simptomele acestora completează imaginea clinică a bolii principale.

Un grup special de leziuni sistemice de țesut conjunctiv, oase, articulații, mușchi reprezintă colagenoze - un grup de boli cu leziuni de imunipalitate a țesutului conjunctiv. Următoarele colagenoze se disting: Lupusul roșu roșu, sclerodermia sistemică, periaita nodulelor, dermatomyomie și foarte apropiată de ele în mecanismul său de dezvoltare reumatism și artrită reumatoidă.

Printre patologia aparatului osicular-articular, țesutul muscular se distinge cu bolile inflamatorii ale diferitelor etiologii (artrită, mosite), distrofia de schimb (artroza, miopatia), tumorile, anomalii de dezvoltare congenitală.

Cauzele bolilor sistemului musculoscheletal.

Până la sfârșit, aceste boli nu sunt clarificate. Se crede că principalul factor care provoacă dezvoltarea acestor boli, genetice (prezența acestor boli în rude apropiate) și tulburări autoimune (sistemul imunitar produce anticorpi la celule și țesuturi ale corpului lor). De la alți factori care provoacă bolile sistemului musculoscheletal alocați Încălcări endocrine, încălcarea proceselor metabolice normale, microtramele cronice ale articulațiilor, creșterea sensibilității la unele produse alimentare și medicamentele importante sunt, de asemenea, un factor infecțios (transferat viral, bacterian, în special streptococic, infecții) și prezența focă cronice a infecției (carii, amigdalită, sinuzită), supercooling-ul corpului.

Simptomele bolilor sistemului musculoscheletal.

Pacienții cu boli ale sistemului musculo-scheletic și leziunile sistemice ale țesutului conjunctiv pot face o varietate de plângeri.

Cel mai adesea este plângeri despre durerea în articulații, coloanei vertebrale sau mușchii, în rigiditatea dimineții în mișcări, uneori slăbiciune musculară, stare febrilă. Înfrângerea simetrică articulații mici Perii și opririle cu durerea lor în mișcare sunt caracteristice artritei reumatoide, articulațiilor mari (în formă de raze, genunchi, cot, șold), sunt uimiți mult mai rar. Chiar și cu ea, durerea noaptea, cu vreme brută, rece.

Înfrângere articulații majore Caracteristic pentru artroza reumatismului și deformării, cu artroza deformantă, durerea apare mai des în timpul exercițiilor și intensifică seara. Dacă durerile sunt localizate în coloanei vertebrale și articulațiilor Iliac și apar cu un ședere imobilizată lungă, mai des noaptea, se poate presupune prezența spondilitritei anchilozante.

Dacă diverse articulații mari rănesc alternativ, atunci putem presupune prezența poliartritei reumatismale. Dacă durerile sunt, de preferință, localizate în articulații echilibrate și apar mai des noaptea, atunci poate fi o manifestare a guta.

Astfel, dacă pacientul prezintă plângeri de durere, dificultăți în articulații, este necesar să aflăm cu atenție particularitățile durerii (localizare, intensitate, durată, efectul sarcinii și alți factori care pot provoca durere).

Febră, o varietate de erupții cutanate pot fi, de asemenea, o manifestare a colagenozei.

Slăbiciunea musculară este observată cu o ședere lungă imobilică a pacientului în pat (despre unele boli), cu unele boli neurologice: MIASTHENIA, MYATonia, progresivă distrofie musculara Si altii.

Uneori, pacienții impun plângeri cu privire la atacurile de răcire și degetele palide ale membrelor superioare care decurg din influența frigului extern, uneori răniri, experiențe mentale, această senzație însoțește durerea, reducerea durerii pielii și a sensibilității la temperatură. Astfel de atacuri sunt caracteristice sindromului Riino, care apar la diferite boli ale vaselor și sistem nervos. Cu toate acestea, aceste atacuri sunt adesea găsite în așa fel. boală severă țesut conjunctiv ca sclerodermie sistemică.

De asemenea, contează pentru diagnostic, așa cum a început și a continuat. Multe boli cronice ale sistemelor musculo-scheletice apar în mod imperceptibil și încet. Începutul acut și rapid al bolii este observat în reumatism, unele forme de artrită reumatoidă, artrita infecțioasă: Bruccelive, Dysentery, Gonorheal și alții. Leziunea acută a mușchilor este observată sub mioziți, paralimpici acuți în mod acut, inclusiv ne-vătămare.

În caz de inspecție, este posibil să se identifice particularitățile pacientului, în special, kyphosul pieptat pronunțat (curbură spinării) în combinație cu netezite lordoză lombară Iar mobilitatea limitată a coloanei vertebrale vă permite să diagnosticați spondilarea anchilozantă. Învingerea coloanei vertebrale, a articulațiilor, a bolilor acute ale mușchilor de origine inflamatorie (mosită) sunt limitate și relocarea mișcării până la pacienții complet imobili. Deformare distal Falang. Degetele cu schimbări sclerotice ale pielii adiacente, prezența unor pliuri specifice ale pielii înăsprirea acestuia în gură (simptomul unui motiv), mai ales dacă aceste schimbări au găsit la femeile predominant tinere, vă permit să diagnosticați cu sclerodermia de sistem.

Uneori, atunci când este inspectată, scurtarea spastică a mușchilor este dezvăluită, mai des decât flexorurile (contractura musculară).

Când palparea articulațiilor, puteți dezvălui o creștere locală a temperaturii și umflarea pielii în jurul lor (cu boli acute), durerea lor, deformarea. Atunci când palparea explorează, de asemenea, mobilitatea pasivă a diferitelor articulații: limitarea acesteia poate fi o consecință a durerilor articulare (în artrită, artroză), precum și anchiloze (adică imunitatea articulațiilor). Trebuie amintit că restricționarea mișcării în articulații poate fi, de asemenea, o consecință a schimbărilor musculare ale cicatricilor și tendoanele lor ca urmare a celor transferate în mosita din trecut, inflamația tendoanelor și vaginul lor, rănile lor. Tratarea articulației poate dezvălui fluctuația care apare în inflamația acută cu debit inflamator ridicat în articulație, prezența debitului purulent.

Metode de cercetare de laborator și instrumentale.

Diagnosticul de laborator al leziunilor sistemice ale țesutului conjunctiv vizează determinarea activității în procesele inflamatorii și distructive. Activitatea procesului patologic în aceste boli sistemice conduce la schimbări în conținutul și compoziția calitativă a proteinelor serice.

Definiția glicoproteinei. Glicoproteinele (glicoproteine) sunt biopolimeri constând din componente de proteine \u200b\u200bși carbohidrați. Glicoproteinele sunt incluse în membrana celulară, circulă în sânge ca molecule de transport (transfer, cerulzmin), glicoproteza include unii hormoni, enzime, precum și imunoglobuline.

Indicativ (deși nu este specific) pentru faza activă a procesului reumatism este definiția condiții de sânge silmukoid din sângecare include mai multe mucoproteine. Conținutul total al sesocoidului este determinat de componenta proteică (metoda Buretului), în sănătatea este de 0,75 g / l.

O anumită valoare de diagnostic este identificarea în sângele pacienților cu boli reumatice ale glicoprotedicului care conține cupru din sânge - ceruloplasmin.. Ceruloplasmin este o proteină de transport care leagă cuprul din sânge și legată de α2-globuline. Ceruloplasmin este determinat în serul deproteinizat cu paraferinildiamină. În mod normal, conținutul său este de 0,2-0,05 g / l, în faza activă a procesului inflamator, nivelul său în ser crește.

Determinarea conținutului de hexoză. Metoda este cea mai precisă pentru a fi metoda în care se utilizează reacția de culoare cu orcium sau resorcină urmată de colorimetria mortarului de culoare și de calcularea curbei de calibrare. Concentrația hexozei este în mod deosebit crescând cu activitatea maximă a procesului inflamator.

Determinarea conținutului de fructoză. În acest scop, se utilizează reacția în care se adaugă clorhidratul de cisteină (S) la produsul interacțiunii glicoproteinei cu acid sulfuric. Conținutul normal de fructoză de 0,09 g / l.

Determinarea conținutului de acid sialic. În perioada de activitate maximă a procesului inflamator la pacienții cu boli reumatice în sânge, conținutul de acizi silici crește, care sunt cel mai adesea determinate de metoda (reacția) a hessului. Conținutul normal de acid silic de 0,6 g / l. Determinarea conținutului fibrinogenului.

Cu activitatea maximă a procesului inflamator, pacienții cu boli reumatice pot crește fibrinogen conținut în sângecare este oameni sănătoși De obicei nu depășește 4,0 g / l.

Definiția proteinei C-reactive. Cu boli reumatice în serul pacienților, apare o proteină C-Jet, care în sângele persoanelor sănătoase este absent.

De asemenea, utilizat determinarea factorului reumatoid.

În analiza sângelui la pacienții cu boli sistemice ale țesutului conjunctiv detectează creșteuneori leucocitoză neutrofilă.

Studiu cu raze X Vă permite să detectați calcificările în țesuturile moi care apar, în special, cu sclerodermie sistemică, dar cele mai valoroase date pe care le oferă diagnosticarea leziunilor dispozitivului osos-subiect. De regulă, radiografiile oaselor și articulațiilor produc.

Biopsie Are mare importanță în diagnosticarea bolilor reumatologice. Biopsia este prezentată în natura suspectată a bolilor, cu miopatii sistemice, pentru a determina natura leziunilor musculare, în special în bolile de colagen.

Prevenirea bolilor sistemului musculoscheletal.

Este de a preveni impactul factorilor în timp util care poate deveni cauzele acestor boli. Acesta este tratamentul în timp util al bolilor de natură infecțioasă și neinfecțioasă, împiedicând efectele temperaturilor scăzute și ridicate, elimină factorii traumatici.

În cazul unor simptome de boli ale oaselor sau mușchilor, deoarece, în cea mai mare parte, au consecințe și complicații grave, este necesar să se contacteze medicul, pentru a fi numit tratament corect.

Boli ale sistemului musculoscheletal și țesutului conjunctiv din această secțiune:

Arhtropatia infecțioasă
Polyarthropatie inflamatorie
Arthrosis.
Alte leziuni ale articulațiilor
Leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv
Deformarea dorsopatiei
Spondilopatie
Alte dorsopatie
Boli muzicale
Înfrângerea cochilii și tendoanelor sinoviale
Alte boli ale țesuturilor moi
Tulburări de densitate și structuri osoase
O altă osteopatie
Hondropathy.
Alte tulburări ale sistemului musculo-scheletic și țesutului conjunctiv

Accidentele sunt discutate în secțiunea "de urgență".

Lista materialelor din categoria Boli ale sistemului muscular

Artrita și artroza (bolile comune)
Artrita (inflamația articulațiilor)
Artroza (osteoartrita)
Boala lui Bekhterev (spondilartrita anchilozată)
Hamangioma coloanei vertebrale.
Gigro Sustava.
Bursita purulentă
Veigener de granulomatoză
Dysplasia articulații de șold (dislocarea congenitală a coapsei)
Coccigodine (durere în Copcik)
Discul herniei intervertebrale.
Mozita Mozdi.
Osteomielita.

Boli difuze ale țesutului conjunctiv (DZST) sau colagenoză (un termen care are sens istoric), un grup de boli caracterizate de leziunea imunopalivă sistemică a țesutului conjunctiv și a derivaților săi. Acest concept este grup, dar nu nosologic și, prin urmare, acest termen nu ar trebui să fie indicat de forme nosologice individuale. DZST unește un număr destul de mare de boli. Cea mai frecvent întâlnită lupus roșu (SLE), sclerodermie sistemică (SSD), dermatomyomieoză (DM); De asemenea, acest grup de boli aparțin febră reumatică (descris în mod tradițional în secțiunea Bolile de sistem cordial). În prezent, se dovedește că, cu DZST, tulburările profunde ale homeostaziei imune, exprimate în dezvoltarea proceselor autoimune, adică Reacțiile sistemului imunitar, însoțite de apariția anticorpilor sau limfocitelor sensibilizate, îndreptate împotriva antigenelor propriului organism (autoantigen).

Baza patologiei autoimune este un dezechilibru imunoregulat, exprimat în activitatea opresivă și în creștere a activității limfocitelor T, urmată de activarea limfocitelor B și a hiperproducției autoantibuiolului celei mai diferite specificitate.

Există o serie de caracteristici comune care unesc DZST:

Generalitatea patogenezei este o încălcare a homeostaziei imune sub formă de producție necontrolată de autoanticoferi și formarea anticorpului antigenului imunitar care circulă în sânge și fixă

Țesături cu dezvoltarea ulterioară a unei reacții inflamatorii severe (în special în cilindrul microcirculatoare, rinichi, îmbinări etc.);

Similitudinea modificărilor morfologice (modificarea fibrinoidului substanței principale a țesutului conjunctiv, vasculita, infiltrarea limfoidelor și a celulelor plasmatice etc.);

Cursul cronic cu perioade de exacerbări și remisiuni;

Agravarea sub influența efectelor nespecifice (infecție, insolație, vaccinare etc.);

Localizarea leziunii (piele, articulații, cochilii seroși, rinichi, inimă, plămâni);

Efectul terapeutic al mijloacelor imunosupresoare (glucocorticity-roci, citostatice).

Toate bolile incluse în acest grup se disting prin manifestări clinice și morfologice independente, astfel încât în \u200b\u200bfiecare caz particular ar trebui să se străduiască pentru un diagnostic nosologic precis.

Acest capitol discută o căutare de diagnosticare cu un lupus roșu sistemic, sclerodermie sistemică, dermatomiozită.

Sistem roșu Volchanka.

Lupus red roșu (SLE) - boală autoimună sistemică a tinerilor (în special femeile), care se dezvoltă pe fondul imperfecțiunii determinate genetic a proceselor imunoregulative, ceea ce duce la produse de anticorpi necontrolate la propriile sale celule și componentele acestora, cu dezvoltarea autoimună și imuno - leziune cronică [Nonosov V.A., 1989]. Esența bolii constă în imunovipozarea țesutului de legătură și a canalului microcirculator, a pieilor, a articulațiilor și a organelor interne (în timp ce leziunile viscerale conduc, definirea cursului și prognoza bolii).

SLE, în funcție de diferiți autori, se găsește cu o frecvență de 2,7-4,8 la 100 000 de populație, la vârsta tineră și mijlocie, raportul dintre femeile bolnave și bărbații 9: 1 (în copilărie Sau după menopauză, raportul scade la 2: 1). Această circumstanță confirmă ipoteza că, în apariția și dezvoltarea SD, un anumit rol aparține hormonilor sexuali. Deși boala la bărbați se dezvoltă mult mai puțin frecvent, acesta curge la fel de greu ca femeile.

SLE deține boli deterministe genetic: studiile populației au arătat că predispoziția la apariția SLE asociată cu anumite gene II (HLA), un deficit determinat genetic al componentelor individuale ale complementului, precum și polimorfismul genelor unii receptori și un factor de necroză tumorală a (fno, dar).

Etiologie. Un factor etiologic specific în SLE nu este stabilit, dar un număr de manifestări clinice (sindrom citopenic, eritem și enanthema) și anumite modele ale bolii vă permit să aduceți boala SD cu boli etiologie virală. În prezent, este atașată valoarea virușilor care aparțin grupului ARN (așa-numitul lent sau latent, virusuri). Detectarea cazurilor de familie ale bolii, identificarea frecventă a altor boli reumatice sau alergice în familii, diferite tulburări iminente

Gândiți-vă la valoarea posibilă a predispoziției genetice familiale.

Identificarea SD contribuie la un număr de factori nespecifice - insolație, infecție nespecifică, administrare a serului, primind unele medicamente (în special vasodililor periferici dintr-un grup de hidralazine), stres. SLE poate începe după naștere, a transferat avortul. Toate aceste date ne permit să luăm în considerare HF ca o boală multifactorială.

Patogeneză. Datorită impactului asupra sistemului imunitar al virusului (și eventual anticorpi antivirali) pe fundalul predispoziției ereditare, apare o evidenție a unui răspuns imun, ceea ce duce la hiperreactivitatea imunității umorale. În corpul pacienților, produse necontrolate de anticorpi diverse țesuturi, celule, proteine \u200b\u200borganism (inclusiv diverse ornellam și ADN). S-a stabilit că, cu SLE, autoanticorpii sunt produse doar cu aproximativ 40 din mai mult de 200 de componente celulare celulare celulare de antigen. Ulterior, formarea complexelor imune și depunerea lor în diferite organe și țesuturi (în principal în linia microcirculatorului). O varietate de defecte de imunoreglare sunt caracterizate, caracterizate prin hiperproducția citokinelor (IL-6, IL-4 și IL-10). Apoi, procesele asociate cu eliminarea complexelor imune fixe sunt jucate, ceea ce duce la eliberarea enzimelor lizozomiale, deteriorarea organelor și țesuturilor și dezvoltarea inflamației imune. În procesul de inflamație și distrugere a țesutului conjunctiv, se eliberează noi antigeni, ca răspuns la care se formează anticorpi, se formează noi complexe imune și astfel create cerc viciosfurnizarea de cronizare a bolii.

Clasificare. În prezent, în țara noastră [Nakonova V.A., 1972-1986] a adoptat o clasificare de lucru a opțiunilor clinice pentru fluxul SD, ținând seama de: 1) natura fluxului; 2) activitatea procesului patologic; 3) Caracteristicile clinice și morfologice ale deteriorării organelor și sistemelor.

Fluxul bolii Natura:

Un ascuțit, subacut, cronic (poliartrită recurentă, sindrom Lupus discoid, sindromul Reino, sindromul Verlgood, sindromul Shegren).

Faza și gradul de activitate al procesului.

Faza activă: Activitate ridicată (III), moderată (II), minimă (i).

Faza inactivă (remisie).

Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor:

Pielea (simptomul "fluturilor", capilarele, eritemul exudativ, violet, lupus discoid etc.);

Articulații (artralgie, poliartrită acută, subacută și cronică);

Cochilii seros (poliperozit: pleurisie, pericardită, fir de reptile);

Inimi (miocardită, endocardită, eșecul supapei mitrale);

Plămâni (acută, pneumonită cronică, pneumoscleroză);

Rinichii (Mupus Nefloric sau tipul mixt; Sindromul urinar);

Sistemul nervos (meningoencefalopoliatriculă, polineurită).

Se amestecă cursul acut, subacut și cronic al bolii. Fluxul ascuțit: Un început brusc - pacienții pot indica ziua în care a început febra, poliartrita, au apărut schimbări pe piele. În următoarele 3-6 luni, polusiașul, glomerulonefrita (lupus-nefrită), înfrângerea SNC se dezvoltă. Durata bolii fără tratament nu este de cel mult 1-2 ani, cu toate acestea, cu recunoaștere în timp util și tratament activ cu glucocorticosteroizii și mulți ani de terapie de întreținere, este posibilă realizarea unei remisiuni complete. Această opțiune este observată predominant la adolescenți, copii și tineri.

Subacut: Se găsește cel mai adesea, așa cum a fost, începe, cu simptome comune, Arthralgius, artrită recurentă, diverse leziuni nespecifice ale pielii. A renunțat la fluxul asemănător valului. Imaginea detaliată a bolii se formează după 2-3, mai puțin de multe ori - după 3-4 ani.

Curentul cronic: boala pentru o lungă perioadă de timp manifestată prin recăderi de diferite sindroame - poliartrită, mai puțin de cele mai des decât poliporozita, sindromul Lupus dislocid, sindromul Reyno. În anii 5-10 ani al bolii, sunt îmbinate alte leziuni de organe (rinichi, plămâni).

În fluxul cronic al bolii, 20-30% dintre pacienți dezvoltă așa-numitul sindrom antifosollipid, reprezentând complexul de simptome clinice și de laborator (venoasă și / sau tromboză arterială, diverse forme de patologie obstetrică, trombocitopenie și diverse daune organelor) . O caracteristică imunologică caracteristică - anticorpi care reacționează cu fosfolipide și proteine \u200b\u200bde legare a fosfolipidelor (mai detaliate despre sindromul antifosfolipidului vor fi menționate mai jos).

Există, de asemenea, trei grade de activitate a procesului patologic, adică. Severitatea deteriorării imunipalului potențial reversibil, care determină natura terapiei la fiecare pacient. Activitatea ar trebui să se distingă de "gravitatea" bolii, sub care înțeleg combinația de schimbări ireversibile, potențial periculoase pentru viața pacientului.

Imagine clinică. Manifestările bolii sunt extrem de diverse, ceea ce este determinat de multiplicitatea de deteriorare a organelor și sistemelor, natura fluxului, fazei și gradul de activitate al procesului inflamator.

În stadiul căutării de diagnosticare, informațiile sunt obținute pe baza căreia prezentarea poate fi compilată: 1) privind opțiunea de dezvoltare a bolii; 2) pe natura cursului bolii; 3) privind gradul de implicare în procesul patologic al anumitor organisme și sisteme; 4) privind tratamentul efectuat anterior și eficacitatea acestuia, precum și complicațiile posibile ale tratamentului.

Opțiunile pentru începerea bolii pot fi diverse. Cel mai adesea, boala începe cu o combinație de sindroame diferite; Principiul monosimptomic este de obicei neobișnuit. În acest sens, presupunerea posibilității de SD apare din momentul în care pacientul a identificat o astfel de combinație, ceea ce este extrem de important pentru diagnosticul de sc.

În perioada timpurie a SC, cele mai frecvente sindroame ale leziunilor articulațiilor, pielii, cochililor seroși, precum și febrei. Astfel, cel mai "suspicios" pentru SD va fi o varietate de combinații: 1) febră, poliartrită, schimbări de piele trofică (în special pierderea părului - alopecia); 2) poliartrita, febra, leziunea pleurai (pleuisia); 3) febră, insuficiență trofică a pielii,

Jacques din Pleura. Semnificația diagnostică a acestor combinații crește în mod substanțial dacă leziunea pielii este în dezvoltarea eritemului, dar în perioada inițială de eritem boală numai în 25% din cazuri are loc; Cu toate acestea, această circumstanță nu reduce valoarea de diagnosticare a combinațiilor enumerate.

O lipsă de boală scăzută este neobișnuită, cu toate acestea, o debuta a SD de la dezvoltarea edemului masiv datorită dezvoltării de la începutul procesului patologic de glomerulonefrită difuză (lupus-jad) neflastică sau de tip mixt.

Implicarea în procesul patologic al diferitelor organe se manifestă prin simptomele acestora leziuni inflamatorii: Artrita, miocardita, pericardita, pneumonita, glomerulonefrita, polineorita etc.

Informațiile despre tratamentul efectuat anterior permit evaluarea: 1) la caracterul adecvat; 2) privind severitatea cursului bolii și gradul de activitate al procesului (doze inițiale de corticosteroizi, durata utilizării lor, dozele de susținere, inclusiv complexul terapeutic citostatici cu tulburări imunitare severe, o activitate ridicată a nefritei de lupus etc.); 3) privind prezența complicațiilor terapiei de corticosteroid și citostatice.

În stadiul etapei, pot fi făcute anumite concluzii cu privire la diagnosticul cu un flux lung al bolii, totuși, în debutul bolii, diagnosticul este stabilit la etapele ulterioare ale studiului.

În stadiul fazei de căutare de diagnosticare, puteți obține o mulțime de date care indică daunele organelor și gradul de eșec funcțional.

Leziunea sistemului musculo-scheletal se manifestă printr-o poliartrită asemănătoare cu artrita reumatoidă (RA), o deteriorare simetrică a articulațiilor mici ale periei (interfalangie proximală, plug-phalango-out, raze exclusive) și articulații mari (mai rar) . Cu o imagine clinică desfășurată a bolii, se determină defigarea articulațiilor datorate edemului periarticular. Cu cursul bolii, se dezvoltă deformările articulațiilor mici. Învingerea articulațiilor poate fi însoțită de Malgii difuze, foarte rar - adevărata poliimozită cu edemul și slăbiciunea mușchilor. Uneori apare doar artralgia.

Capacele pielii sunt afectate de multe ori ca articulații. Cele mai tipice erupții eritematoase pe fața în câmpul arcelor Zilly și a spatelui nasului ("fluture"). Repetarea contururilor "Fluturi" Cursele inflamatorii pe nas și obraji sunt observate în diferite versiuni: 1) "vasculantă)" fluture "- o roșeață instabilă, pulsantă, vărsată a pielii cu o nuanță cianotică în zona de mijloc a Fața, creșterea atunci când este expusă unor factori externi (insolarea, vântul, frigul) sau entuziasmul; 2) "fluture" de tipul de eritem centrifugal (modificările pielii sunt localizate numai în zona nasului). În plus față de "fluture", erupțiile discoomale pot fi observate - plăci de curse eritematoase cu tulburări keracite și atrofie ulterioară a pielii feței, membrelor și torsului. În cele din urmă, o parte din pacienți observă un eritem exudativ nespecific pe pielea membrelor, piept, semne de fotodermatoză în părți deschise ale corpului.

Leziunile pielii sunt atribuite capilarelor - aceasta este o erupție cu erupție hemoragică fină purificată pe tampoanele cu degetele, paturile de unghii, palmele. Leziunile cutanate pot fi combinate cu enantena pe cerul solid. Ulcerațiile nedureroase pot fi detectate pe membrana mucoasă a gurii sau a zonei nasopale.

Cojile seroase sunt afectate de 90% dintre pacienți (triadă de diagnostic clasic: dermatită, artrită, polisorozit). Deseori adesea detectați de înfrângerea Pleura, Pericardia, mai puțin frecvent - peritoneu. Simptomele pleuritului și pericarditei sunt descrise în secțiunile anterioare ale "orientărilor", accentuăm numai caracteristicile sale la SLE: 1) mai des există pleurisie și pericardită uscată; 2) Cu formulare plătibile, cantitatea de exudat este mică; 3) înfrângerea cochililor seroși durează pe scurt și este, de obicei, diagnosticată retroactiv cu un studiu cu raze X privind spikele pleuriropericarodiale sau îngroșarea costului, interdolesale, pleura mediastinală; 4) Există o tendință pronunțată de a dezvolta procese adezive (tot felul de fragmente și cavități seroase).

Deteriorarea sistemului cardiovascular este foarte caracteristică a SLE și se observă în diferite etape ale bolii.

Cel mai adesea, apar pericardați care au tendința de recidivă. În mod semnificativ, o ceașcă decât era înainte, endocardul este afectat sub forma unei endocardite negre (endocardită Lupus) pe clapete mitrale, precum și supape aortice sau cu trei laminate. Cu un proces pe termen lung al procesului în etapa etapei, este posibilă identificarea semnelor de deficiență a supapei corespunzătoare (semnele de stenoză a orificiului, ca regulă, nu sunt marcate).

Miocardita focală este aproape niciodată recunoscută, dar miocardită difuză, care apare din greu, oferă anumite simptome (vezi "miocardita").

Deteriorarea navelor se pot manifesta sub forma sindromului Rin: încălcările cultivatoare ale alimentării arteriale a sângelui la periile și / sau opririle care apar sub influența frigului sau a entuziasmului. În timpul atacului, părțile sunt sărbătorite, pielea degetelor devine degete palide și / sau cianotice, reci. De preferință, degetele II-V ale perii și se opresc, mai puțin alte părți distal ale corpului (nas, urechi, bărbie etc.).

Leziunile ușoare se pot datora boli principale și unei infecții secundare. Procesul inflamator în plămâni (pneumonit) curge fie acute, fie se întinde de luni și se manifestă, la fel de pneumonie, semne de sindrom inflamatorie inflamatorie Țesătură pulmonară (Trebuie remarcat particularitatea procesului sub forma unei tuse neproductivă în combinație cu dificultăți de respirație). O altă opțiune de leziune a plămânilor este modificările interstițiale cronice (inflamația țesutului de legătură perivasculare, periboscial și interdolk), manifestată prin scurtarea progresivă a respirației și a schimbărilor în plămâni cu un studiu radiografic; Modificările fizice sunt practic absente, deci este aproape imposibil să judecăm plămânii plămânilor în a doua etapă a căutării de diagnosticare.

Deteriorarea tractului digestiv se manifestă în principalele caracteristici subiective detectate în stadiul scenei. În cercetarea fizică, uneori este posibilă detectarea unei dureri nedefinite în garnitura epică și în zona de proiecție pancreatică, precum și stomatită. În unele cazuri, hepatita se dezvoltă: În timpul examinării, există o creștere a ficatului, durerea sa.

Cel mai adesea, rinichii (lupus glomerle-lonefrită sau lupus jad) sunt afectați de SLE, de la ce evoluție depinde soarta ulterioară rabdator. Învingerea rinichilor în timpul SLE poate continua sub formă de diverse opțiuni, astfel încât datele sondajului direct

Pacientul poate varia foarte mult. Cu patologie de explozie izolată, ele nu detectează nicio modificare în timpul Fiziotipei; Sub glomerulonefrită, care curge cu sindrom nefrectic, umflarea masivă este determinată, adesea AG. În cazul formării nefritei cronice cu ah constant, o creștere a ventriculului stâng, se dezvăluie focul celui de-al doilea ton în cel de-al doilea intercol la dreapta sternului.

O trombocitopenie autoimună (Sindromul Verlgood) se manifestă prin erupții hemoragice tipice de diferite dimensiuni pe piele. interior membre, piept, abdomen, pe membrane mucoase. Sângerarea este observată, de asemenea, după răniri minore, de exemplu, după extragerea dintelui, sângerarea nazală, având ocazional un caracter profund și care duce la agenții. Hemoragiile cutanate sunt dobândite cu o colorare diferite (albastru-verzui, maro, galben). SLE poate manifesta doar pentru o lungă perioadă de verdeață fără alte simptome clinice tipice.

Deteriorarea sistemului nervos este exprimată în diferite grade la mulți pacienți în toate fazele bolii, deoarece aproape toate părțile sistemului nervos sunt implicate în procesul patologic. Pacienții impun plângeri de dureri de cap migrenă, pot exista convulsii convulsive. Există o deteriorare a circulației cerebrale (până la dezvoltarea unui accident vascular cerebral). Cu un sondaj direct al pacientului, semnele de polineoritate cu o insuficiență de sensibilitate, durerea trunchiurilor nervoase, se găsesc o scădere a reflexelor tendonului, parestezii. Sindromul creierului organic este caracterizat prin labilitate emoțională, episoade de depresie, încălcare a memoriei, demență.

Există o creștere a tuturor grupurilor de noduri limfatice, splină, ficat (de obicei moderate) în timpul generalizării procesului.

Leziunea organului de vedere se manifestă sub formă de keratoconjunctualitate uscată-Vita, care se datorează schimbărilor patologice ale glandelor lacrimogene și încălcării funcției lor. Uscăciunea ochiului duce la dezvoltarea conjunctivită, a eroziunilor de cornee sau a keratitei în încălcare.

Cu sindrom antifosfolipid, în plus față de imaginea clinică specificată, poate fi detectată tromboza - venoasă (în venele profunde extremitati mai joase Cu tromboembolism repetat al arterei pulmonare), arterial (în arterele creierului, ducând la lovituri și atacuri ischemice tranzitorii). Din partea laterală a inimii, pot fi dezvăluite clapete de supape, clomes intracardiac (amestecând misterele cardiace), tromboză artere coronare cu dezvoltarea infarctului miocardic. Leziunile cutanate cu sindrom antifosfolipid sunt diverse, cele mai frecvente dintre ele sunt reticularii Livedo.

Astfel, după a doua etapă a studiului, este detectat Polonia de leziune, iar gradul de deteriorare a organelor este destul de diferit: de la clinicile abia vizibile (chiar subclinice) până la pronunțare, predominante semnificativ asupra celorlalți, ceea ce creează condiții prealabile pentru erori de diagnosticare Datorită interpretării acestor schimbări ca o manifestare a bolilor independente (de exemplu, glomerulonefrită, miocardită, artrită).

Etapa III Căutarea diagnosticului la SLE este foarte importantă, deoarece: 1) ajută la punerea diagnosticului final; 2) demonstrează severitatea tulburărilor imune și a gradului de deteriorare a organelor interne; 3) dezvăluie gradul de activitate al procesului patologic (lupus).

În etapa III, testele de laborator de sânge sunt cea mai mare importanță. Alocați două grupe de indicatori:

1) având direct o valoare de diagnosticare (detectarea tulburărilor imune pronunțate):

A) LE-celule (celule de pui roșii) - neutrofile mature, citând proteinele nucleare ale altor celule sanguine care au fost afectate de un factor antinuclear;

B) Factorul antinuclear (ANF) - o populație eterogenă de corpuri autooco-organe care reacționează cu diverse componente ale kernelului celular și un circ de căptușeală din sânge (într-un titru înalt - 1:32 și peste, 95% dintre pacienți sunt detectați ); Absența unui ANF în majoritatea covârșitoare a cazurilor nu confirmă diagnosticul de SLE;

C) anticorpi la nativ (adică la o moleculă întreagă) ADN; Creșterea concentrației lor se corelează cu activitatea bolii și cu dezvoltarea nefritei reale;

D) anticorpi la antigenul SM-nuclear, RO / La ribonucleoproteină; Acești anticorpi sunt considerați ca fiind specifici pentru SLE (detectează o metodă de imunofluorescență de 30% și prin hemaglutinare - în 20% din cazuri);

E) fenomenul "soclurilor" - situate în țesuturi (povestiri de hematoxilină), situate în țesuturi (povestiri de hematoxilină) înconjurate de leucocite;

(E) Diagnosticul sindromului antifosfolipid la SLE se bazează pe definiția anticorpilor specifici "de solvenți" la fosfolipide, care sunt detectate în determinarea coagulării sângelui utilizând teste funcționale (timp de tromboplastru crescut) și anticorpi la cardiolipină utilizând o metodă de imunotestare enzimatică. Termenul "lupus anticoagulant" este incorect, deoarece principala manifestare clinică a prezenței acestor anticorpi este o trifosie (și nu sângerare).

Acești anticorpi sunt detectați și cu așa-numitul sindrom antifosfolipid primar - boală auto-independentă, în care se observă tromboza, patologia obstetrică, trombocitopenia, plasă LIDIO, anemia hemolitică autoimună.

2) Activități nespecifice care includ:

A) Disproteinemia cu o creștere a întreținerii OS2 și U-globulină în SDC a Gorotului de sânge.

B) apariția proteinei C-reactive;

C) o creștere a conținutului fibrinogenului;

D) o creștere a ESO.

Cu leziuni articulare severe, se găsește într-un mic titru al Federației Ruse (factor reumatoid) - un anticorp la un fragment IgG FC. Federația Rusă este detectată utilizând reacția de testare RAAL-ROSE sau LATEX.

În studiu sânge periferic Lacul, adesea pronunțat (1-1,2109 / l de sânge) pot fi detectate, cu o forfecare a formulei de sânge leucocite la metamielocite și mieocite în combinație cu limfopena (5-10% limfocite). Se găsește anemia hipocromică moderată, în unele cazuri anemie hemolitică (cu icter, cytoză reticuloasă, defalcare pozitivă CUMMC). De asemenea, rareori observă trombocitopenie, manifestată prin sindrom hemoragic.

Pentru daunele renale, se caracterizează modificările în urină, care pot fi clasificate după cum urmează [Tareva I.e., 1983]:

1) proteinuria subclinică (conținut de proteină în urină 0,5 g / zi, adesea în combinație cu leucociteuria mică și celula roșie din sânge);

2) un proteinurium mai pronunțat, care este o expresie a sindromului nefritului, însoțitor subacute sau active Lupus Jade. Proteinuria foarte mare (cum ar fi în timpul amiloidozei) este rară. Există o hematurie moderată. Leucocyturia poate fi o consecință atât a procesului inflamator al lupusului în rinichi, cât și al neobișnuitorului infecției secundare ale tractului urinar. Leukocyturia foarte mare este o consecință a infecției urinare secundare.

Sub biopsia puncției, rinichii detectează modificări nespengio-membrană, adesea cu o componentă fibroplastică. Caracteristică este: 1) detectarea nucleelor \u200b\u200bmodificate în țesutul renal (viței de hematoxilină); 2) membranele capilare ale glomers iau apariția "buclelor de sârmă"; 3) Depunerea complexelor imune sub formă de depozite dens-dens pe membrana bazală a glomers în "balamalele de sârmă", fibrinoid

Sedimente.

Examenul cu raze X dezvăluie: 1) modificări ale îmbinărilor din sindromul articulației - osteoporoza epifizală la îmbinările perii și ale îmbinărilor cu echipajele; Numai în cursul cronic al artritei și deformărilor, se observă îngustarea decalajului articular cu sublifitorii; 2) modificări ale plămânilor în dezvoltarea pneumonităi; Cu un curs pe termen lung al bolii - atelectazele disco-vizibile, amplificarea și deformarea modelului pulmonar, care este combinată cu o poziție ridicată a diafragmei; 3) Dezvoltarea unui defect de "lupus" al inimii sau pericarditei exudative.

Examenul electrocardiografic ajută la detectarea modificărilor nespecifice în partea finală a complexului ventricular (T și segmentul 57), similar cu cele descrise mai devreme în timpul miocarditei și Pericardius.

Tomografia computerizată (CT) a imagistica creierului și a rezonanței magnetice (RMN) face posibilă identificarea schimbărilor patologice la pacienții cu deteriorarea sistemului nervos central.

La efectuarea unei căutări de diagnosticare, este necesar să se determine gradul de activitate al procesului Lupus (Tabelul 21).

Diagnosticare. În cazul fluxului clasic al diagnosticului SD, diagnosticul este simplu și pe baza detectării "fluturii", poliartrita recurentă și a poliporozita, care constituie triada clinică de diagnosticare, completată de prezența celulelor Le sau a unui factor antinuclear în titrurile de diagnosticare. Valoarea auxiliară are o vârstă fragedă de pacienți, comunicarea cu nașterea, avortul, începutul funcției menstruale, insolarea, infecția. Este mult mai dificil să se stabilească un diagnostic în alte cazuri, mai ales dacă semnele clasice de diagnosticare enumerate mai sus sunt absente. În această situație, criteriile de diagnosticare elaborate de Asociația Americană de Reumatologie (ARA) în 1982 și revizuite în 1992 (Tabelul 22) sunt ajutate.

Diagnosticul este fiabil dacă există patru criterii sau mai mult. Dacă există mai puțin de patru criterii, atunci diagnosticul de HC este monitorizarea îndoielnică și dinamică a pacientului este necesară. O astfel de abordare este justificată: avertizează clar medicul de la numirea pacienților cu corticosteroizi, deoarece cu aceleași simptome pot exista alte boli (inclusiv sindromul paranoplazic), în care corticosteroizii sunt contraindicați.

Diagnostic diferentiat. SLE ar trebui să fie diferențiat de o varietate de boli. Cât de mare este lista de organe și sisteme implicate în procesul patologic la SLE, lista bolilor care pot fi diagnosticate în mod eronat de către

Tabelul 22. Criterii de diagnosticare pentru SC

yATI RRSFINJB0 LANGE "Gradul poate imita diverse eșantionare PPP ™, în special în debutul bolii și OK ™ E *" Ușor de apele de 1-2 organe (sisteme). De exemplu, IR NSS? ™ * B ° L "SNI PI Pleural de ravaj poate fi privită

Sau hsulzi ^^ i etiolop ™; Miocardită - ca un reumatic Budume R ^ rnt ^ f ^ ° ° ° Santilent, Erori Mn0G0 apare dacă SKV De-Gru ^ în astfel de cazuri sunt numai diagnosticare03

Peggtio ^ notează ^ 6 bucăți) Pentru a se diferenția de reumatism, in-shg ^ schi ^ pius ^ titacchr ° ^ ^ ^ ^ ^ Pius (îmbrățișare), hemorhog ^ Upps va da (purpură trombocitopenică), alte boli de la

Nevoia de diferențiere cu reumatismul apare, de regulă, la adolescenți și tineri în debutul bolii în prezența artritei și febrei. Artrita reumatică diferă de o manifestare acută mai mare, de preferință leziuni de articulații mari, vehicule. Nu trebuie să dăm valoarea diferențială de diagnosticare a infecției anterioare - o angină, deoarece poate fi un factor nespecific care provoacă semne clinice ale SC. Diagnosticul de reumatism devine fiabil de la apariția semnelor de leziune a inimii (reumlock); Observarea dinamică ulterioară vă permite să identificați frecvența cardiacă formabilă, în timp ce cu SLE, dacă există insuficiența supapei mitrale, acesta este exprimat nesemnificativ, fără tulburări hemodinamice distincte, regurgitarea mitrală este exprimată de Nonresko. Spre deosebire de SLE în stadiul acut al reumatismului, se observă leucocitoză; Celulele LE, ANF nu sunt detectate.

Diagnosticul diferențial între artrita reumatoidă este dificil în stadiul inițial al bolii datorită similitudinii simptomatica clinică: deteriorarea simetrică a articulațiilor mici ale periei, implicarea în

Ce alte articulații, "rigiditate dimineața". Diferențierea se bazează pe componenta predominantă a îmbinărilor afectate ale componentei proliferative, dezvoltarea timpurie a hipotrofiei musculare, conducând articulațiile afectate, rezistența la leziunile articulațiilor. Eroziunea suprafețelor articulare este absentă la SLE, dar sunt semnal caracteristic Ra. Factorul reumatoid (RF) într-un titru înalt este caracteristic al RA, cu SLE, este rar detectat și într-un titru scăzut. Extrem de complexe diagnostic diferentiat SLE și forma viscerală a lui Ra. Circumstanța de facilitare este că diagnosticul rafinat în ambele cazuri nu afectează natura tratamentului (terapia cu corticosteroizi).

În hepatita cronică activă (îmbrățișare), manifestările sistemice sub formă de febră, artrită, pleurită, erupții cutanate, glomerulonefrita; pot fi dezvoltate; Îndepărtarea, trombocitopenia, celulele Le, ANF sunt găsite. În ceea ce privește diferențierea, este necesar să se ia în considerare: 1) HAG se dezvoltă mai des la vârsta medie; 2) o istorie a pacienților cu îmbrățișare are hepatită virală acută; 3) Cu HAG, modificările pronunțate în structură și funcția hepatică sunt detectate - sindroame citolitice și cholestice, semne de insuficiență hepatică, hiperplanism și apoi hipertensiune a portalului; 4) când leziunea ficatului nu este prea frecventă și continuă sub formă de hepatită a debitului de lumină (cu semne moderate de sindrom citolitic); 5) Cu HAG, sunt detectați diverși markeri de leziuni hepatice virale (anticorpi antivirali și antigenul viral (anticorpi antivirali).

În endocarditatea infecțioasă (primară), leziunea inimii (deficiența supapei aortice sau mitrale), efectul distinct al terapiei cu antibiotice, celula Le, anticorpi la ADN, ANF, nu este de obicei detectat. Însămânțarea în timp util a sângelui permite detectarea creșterii microflorei patogene.

Cu un violet trombocitopenic (idiopatic sau simptomatic), nu există mai multe sindroame observate la SLE, nu există febră, semne tipice de laborator (celule Le, ANF, anticorp la ADN).

Diferențierea cea mai complexă cu alte forme nosologice din grupul DZST este cea mai complexă. Boli cum ar fi sclerodermia sistemică și dermato-miozită pot avea o mulțime de caracteristici generale cu SLE; Complexitatea diagnosticului este exacerbată de posibilitatea de a detecta aceste boli ale celulelor ANF și le (deși într-un titru mai mic). Baza de diferențiere este o deteriorare mai frecventă și mai pronunțată în organele interne (în caracteristicile renale particulare) din godeuri, o natură complet diferită a leziunii pielii cu un sindrom miopatic CZD, la DM. Cu toate acestea, în unele cazuri, doar o observație lungă dinamică a pacientului vă permite să puneți diagnosticul corect. Uneori este nevoie de mai multe luni și chiar ani, în special în fluxul cronic al SLE cu gradul minim de activitate.

Formularea diagnosticului clinic extins al SCB ia în considerare toate rubricile date în clasificarea de lucru a bolii; Diagnosticul ar trebui să reflecte: 1) natura cursului bolii (acută, subacută, cronică). În fluxul cronic (de obicei mono- sau oligoSyndrome), ar trebui să indicați sindromul clinic de vârf; 2) activitatea procesului; 3) Caracteristicile morfologice clinice ale leziunii de organe și sisteme care indică stadiul de eșec funcțional (de exemplu, în Jade Lupus - etapa de deficit renală, cu miocardii - prezența sau absența insuficienței cardiace, cu deteriorarea plămânilor - prezența sau absența insuficienței respiratorii etc.); 4)

Realizarea terapiei (de exemplu, corticosteroizi); 5) complicațiile terapiei (dacă sunt disponibile).

Tratament. Având în vedere patogeneza bolii, pacienții cu SLE prezentați în complex terapie patogeneticăale căror sarcini sunt: \u200b\u200b1) suprimarea inflamației imune și a patologiei imunocomplex (răspunsul imun necontrolat); 2) prevenirea complicațiilor terapiei imunosupresoare; 3) tratamentul complicațiilor care apar în procesul de terapie imunosupresoare; 4) impactul asupra sindroamelor individuale, brusc pronunțate; 5) Îndepărtarea din corpul complexelor imune circulante și anticorpi.

În primul rând, stresul psiho-emoțional, insolarea, tratați în mod activ infecțiile legate, consumă alimente cu conținut scăzut de grăsimi și conținut ridicat. Polyunsaturate acizi grași, Calciu și vitamina D. În timpul exacerbării bolii și pe fundalul tratamentului cu medicamente citostatice, este necesară o contracepție activă. Nu trebuie să primiți contraceptive cu un conținut ridicat de estrogen, deoarece provoacă exacerbarea bolii.

Pentru a suprima inflamația imună și patologia imunocomplexului în tratamentul SD, se utilizează principalii imunosupresori: steroizi Cortico, medicamente citostatice, derivați aminoochinolinei. Durata tratamentului, cantitatea, alegerea medicamentului, precum și dozele de întreținere sunt determinate de: 1) gradul de activitate a bolii; 2) natura fluxului (claritate); 3) implicarea vastă în procesul patologic al organelor interne; 4) toleranța la corticosteroizi sau city statică și prezența (sau absența) complicațiilor terapiei imunosupresoare; 5) prezența contraindicațiilor.

În etapele inițiale ale bolii cu semne de activitate minimă a procesului și predominanța în imaginea clinică a leziunii articulațiilor pot fi prescrise AINS, dar chiar și cu activitatea minimă a procesului patologic, mijloacele de selecție GKS sunteți. Pacienții trebuie să fie pe contabilitate dispensară, astfel încât la primele semne de exacerbare a bolii, medicul ar putea atribui în mod corespunzător terapia cu corticosteroizi.

În cursul cronic al bolii cu leziuni predominante ale pielii, se poate utiliza 0,25 g / zi de hinghamină (dehidal, compozitor) sau rifoxiclorhin (placlat) timp de mai multe luni. Atunci când semnele de generare a procesului (implicarea în procesul patologic al organelor interne), precum și semne de activitate, este necesar să se deplaseze imediat la o terapie imunosupresoare mai eficientă a GKS.

Astfel, principala metodă de tratare SLE este terapia cu corticosteroizi; Când ar trebui urmată de următoarele principii:

1) Începeți tratamentul numai cu un diagnostic fiabil de SD (cu suspiciune de Corticosteroizi SD, acesta nu trebuie numit);

2) doza de GC ar trebui să fie suficientă pentru a suprima activitatea procesului patologic;

3) Tratamentul dozei "copleșitoare" trebuie efectuat înainte de efectul clinic exprimat (îmbunătățire statutul general., normalizarea temperaturii corporale, îmbunătățirea indicatorilor de laborator, dinamica pozitivă a schimbării organelor), necesită de obicei aproximativ 2 luni;

4) După atingerea efectului, acesta trebuie mutat treptat în doze de susținere;

5) Este necesară prevenirea complicațiilor terapiei de corticosteroizi.

Tratamentul GCS este prezentat la gradul de activitate II și III al procesului patologic, care se întâmplă întotdeauna cu un flux subacut și acut de SD. Pacienții cu grad de activitate II au prescris doze medii (
Cu diplomă III, sunt prescrise doze mari. Durata primirii unor doze mari este de 4-12 săptămâni. Reducerea dozei trebuie efectuată lent, sub control clinic și laborator, iar dozele de susținere a medicamentelor (10-15 mg) trebuie luate de mulți ani.

Pentru a preveni operațiile laterale ale GCS, utilizarea: 1) preparate de potasiu (orot de potasiu, clorură de potasiu, pantangină); 2) preparate anabolice (metdatortensfone de 5-10 mg); 3) diuretic (saluretic); 4) fonduri hipotensive (inhibitori ACE); 5) medicamente antacide.

În dezvoltarea complicațiilor severe, este prescris: 1) antibiotice (cu o infecție secundară); 2) preparatele anti-tuberculoză (cu dezvoltarea tuberculozei, cel mai adesea localizarea pulmonară); 3) preparate de insulină, dietă (cu dezvoltarea diabetului); 4) agenți antifungici (sub candidoză); 5) Cursul terapiei anti-dimensiune (când apare ulcerul "steroid").

În timpul tratamentului cu corticosteroizi, există situații în care este necesar să se introducă doze extravenbile de prednisolon (1000 mg picurare intravenos timp de 30 minute timp de 3 zile): 1) o creștere accentuată ("stropi") a activității procesului (gradul III) , în ciuda terapiei realizate în mod adecvat; 2) rezistența la praf, cu ajutorul cărora a obținut anterior un efect pozitiv; 3) Modificări de organe pronunțate (sindrom nefrotic, pneumonită, Vaska-aprins generalizată, Cerebrovasculit).

Se crede că o astfel de terapie cu impulsuri suspendă formarea complexelor imune prin frânarea sintezei anticorpilor la ADN. Corticosteroizii cauzați de corticosteroizi Nivelul de anticorpi la ADN conduce la formarea complexelor imune de dimensiuni mai mici datorită disocierii mai mari.

O suprimare semnificativă a activității procesului după exploatarea terapiei cu impulsuri face posibilă atribuirea unor mici doze de susținere de corticosteroizi. Terapia cu impulsuri este cea mai reușită la pacienții de vârstă fragedă, cu o durată mică a bolii.

Tratamentul GKS nu este întotdeauna de succes, care este determinat de: 1) necesitatea de a reduce doza în dezvoltarea complicațiilor (deși o astfel de terapie este eficientă la acest pacient); 2) intoleranță la droguri; 3) cu rezistență la terapie cu corticosteroizi (este de obicei detectată destul de devreme). În astfel de cazuri (în special în dezvoltarea unei nefrite de lupus proliferative sau membranei), citostatica sunt prescrise: CEC-Lofosfamidă (administrarea bolusului la o doză de 0,5-1 g / m2 intravenos lunar timp de cel puțin 6 luni și apoi la fiecare 3 luni în 2 ani) în combinație cu prednisolon de 10-30 mg / zi. În viitor, este posibil să se întoarcă la tratamentul GCS, deoarece rezistența la ele dispare de obicei.

Pentru tratarea mai puțin severă, dar azatioprin sau metotrexat (aproximativ 15 mg / săptămâni) și metotrexat (aproximativ 15 mg / săptămână) și ciclosporină [mai puțin de 5 MHDKGSUT)] sunt prescrise în combinație cu doze mici de prednisolon (10-30 mg / zi ).

Sunt servite criteriile de evaluare a eficacității citostaticilor. 1) reducerea sau dispariția semnelor clinice; 2) dispariția

Steroid; 3) o scădere persistentă a activității procesului; 4) Prevenirea progresiei lui Lupus Jade.

Complicațiile terapiei citostatice: 1) leucopenie; 2) anemie și trombocitopenie; 3) fenomene dispeptice; 4) complicații infecțioase.

Cu apariția leucopeniei (leucocite mai mici de 3,0 109 / l), doza de medicament trebuie redusă la 1 mg / kg și cu o creștere suplimentară a leucopeniei, medicamentul este anulat și a crescut doza de prednisolon cu 50%.

În ultimii ani, metodele extracorporate de tratament - plasmaffereza, hemosorbția au fost larg răspândite. Aceste metode vă permit să eliminați complexele imune circulante din organism, să măriți sensibilitatea receptorii celulelor la GCS, să reducă intoxicația. Acestea sunt utilizate în vasculită generalizată, leziune de organe grele (lupus-nefrită, pneumonită, cerebrovasculară), precum și cu tulburări imune severe, terapie cu corticosteroizi slab permanenți.

În mod tipic, metodele extracorporeale sunt utilizate în combinație cu terapia cu impulsuri sau independent dacă terapia cu impuls este ineficientă. Trebuie remarcat faptul că, cu sindromul citopenic, nu sunt utilizate metode extracorporeale.

La pacienții cu un nivel ridicat de anticorpi antifosfolipidic în serul de sânge (dar fără manifestări clinice ale sindromului antifosfolipid), se utilizează doze mici acid acetilsalicilic (75 mg / zi). Cu un sindrom antifosfolipid fiabil (cu manifestări clinice), sunt prescrise heparină și doze mici de aspirină.

Prognoza. În ultimii ani, din cauza unor metode eficiente de tratament, prognoza sa îmbunătățit (aproximativ 90% dintre pacienți au reușit să obțină remisiune). Cu toate acestea, 10% dintre pacienți, în special atunci când aparune de rinichi (moartea are loc datorită progresiei CPN) sau sub cerebrovascularitate, prognoza este nefavorabilă.

Prevenirea. Terapia adecvată corespunzătoare asigură prevenirea recurențelor bolii. Pentru profilaxia primară, grupul de persoane "amenințate", care sunt legate în primul rând de rudele pacienților, precum și de persoanele care suferă de o leziune de piele izolată (lupus discoomal). Acești indivizi ar trebui să evite insolarea, supercooling-ul, nu ar trebui să fie supuși vaccinărilor, nu sunt prezentate noroi și alte procesoare de balne.

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sau, așa cum sunt numite, boli difuze ale țesutului conjunctiv sunt un grup de boli care stimulează tulburările sistemice și inflamația unei multitudini de sisteme de organism și organele sale, combinând acest proces cu procese autoimune și imunocomplex. Poate fi prezentă fibroză redundantă. Toate acestea au simptome pronunțate.

Lista bolilor sistemice

Aceasta include:

• dermatomyomyida idiopatică;
• polichondrite recurent
• sisteme sistemodermie;
• sistem roșu lupus;
• panouri recurente;
• policalgie reumatică;
• shegreen Diseas;
• difuz fastic;
• boala mixtă a țesutului conjunctiv;
• boala de comportare;
• vasculiții de sistem.

Între toate aceste boli există multe în comun. Fiecare boală a țesutului conjunctiv are o patogeneză foarte asemănătoare, simptome generale. Destul de des în fotografie nu puteți distinge nici măcar pacienții cu o singură boală de la pacienții cu un alt diagnostic din același grup.

Țesut conjunctiv. Ce este?

Pentru a înțelege gravitatea bolii, să luăm în considerare mai întâi ceea ce este, conectând țesutul.

Țesut conjunctiv - toate țesăturile corpuluicare nu corespund în mod specific pentru funcțiile oricăruia dintre organele sau sistemele corpului. În acest caz, rolul său auxiliar este dificil de supraestimat. Protejează corpul de daune și îl păstrează în poziția corectă, deoarece acesta este cadrul întregului organism. Toate capacele fiecărui organo, precum și scheletul osului și toate fluidele corpului constau din țesut conjunctiv. Aceste țesături ocupă de la 60% până la 90% din greutatea corporală, prin urmare boala țesuturilor de legătură cel mai adesea acoperă cel mai Organismul, deși uneori acționează local, acoperind doar un singur corp.

Factorii care afectează dezvoltarea bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv

În funcție de modul în care se răspândește boala țesutului conjunctiv, clasificarea le împarte într-o boală ne-difrencing sau sistemic. Cu privire la dezvoltarea și de celălalt tip de boală, cel mai important factor de expunere poate cu încredere pentru a numi o predispoziție genetică. Prin urmare, sunt chemați boală autoimună țesut conjunctiv. Dar pentru dezvoltarea oricăreia dintre aceste boli, un factor nu este suficient.

Pe starea organismului expus acestora, produce și impactul acestora:

• diverse infecții care încalcă procesul normal imunitar;
• încălcări într-un fundal hormonal care se poate manifesta în timpul menopauzei sau a sarcinii;
• influența asupra organismului de diverse radiații și substanțe toxice;
• intoleranță la anumite medicamente;
• o insolație sporită;
• raze foto de iradiere;
• regimul temperaturii și multe altele.

Se știe că, în timpul dezvoltării fiecăreia dintre bolile acestui grup, apare o încălcare gravă a unor procese imune, ca urmare a cărei modificări ale corpului apar.

Semne generale.

În plus, bolile sistemice ale țesutului conjunctiv au o dezvoltare similară, ei încă mai au multe caracteristici comune:

• fiecare dintre ele are o predispoziție genetică, adesea cauzată de trăsăturile celui de-al șaselea cromozom;
• modificările țesuturilor de conectare au caracteristici similare;
• unele simptome ale bolii sunt comune;
• diagnosticul acestei serii de boli este supus unei scheme similare;
• cel mai adesea, simptomele dezvoltării bolii în prima etapă a dezvoltării nu sunt percepute în serios, deoarece totul se întâmplă într-o formă ușor manifestată;
• toate aceste tulburări acoperă în același timp mai multe sisteme de organism;
• cu adecvate cercetare de laborator. Unii indicatori ai activității procesului inflamator vor fi foarte asemănătoare;
• principiul conform căruia se tratează tratamentul fiecărei boli, aproape de principiile tratamentului restului.

Dacă specialiștii au stabilit cu precizie motive reale care sunt lansate în organism, aceasta este o boală ereditară a țesuturilor conjunctive, atunci diagnosticul ar fi mult mai ușor. În același timp, ar fi putut să stabilească cu precizie metodele necesare care necesită tratament și prevenirea bolilor. De aceea, cercetarea din acest domeniu nu se oprește. Tot ceea ce oamenii de știință pot spune despre factorii mediului extern, inclusiv despre viruși că ei pot exacerba doar boala care curgea la ea într-o formă ascunsă, precum și catalizările sale în organism, având toate condițiile genetice.

Tratament

Clasificarea bolii sub forma fluxului său are loc în același mod ca și în multe alte cazuri:

• forma luminii;
• formă severă;
• perioada de profilaxie.

Boala țesutului conjunctiv, care acționează sistemic, aproape întotdeauna forțează utilizarea tratamentului activ în care sunt prescrise porțiunile de zi cu corticosteroizi dimensiuni mari. Dacă boala are loc într-un pat mai liniștit, atunci nu este nevoie de o doză mare. În astfel de cazuri, tratamentul cu porțiuni minore de corticosteroizi poate fi suplimentat cu medicamente antiinflamatorii.

Dacă tratamentul cu corticosteroizi este ineficient, acesta este efectuat în paralel cu utilizarea citostaticelor. Într-o astfel de combinație, apare dezvoltarea dezvoltării celulare, care desfășoară reacții eronate de protecție împotriva celulelor propriului organism.

Tratamentul greu de formă este oarecum diferit. Aceasta necesită scăparea imunocomplexelor care au început să lucreze incorect, pentru care se utilizează tehnica plasmferismului. Pentru a preveni dezvoltarea unor noi grupuri de celule imunoactive incorecte, se efectuează o serie de proceduri de iradiere a nodurilor limfatice.

Astfel încât tratamentul a trecut cu succes, eforturile medicilor nu sunt suficiente. Mulți specialiști spun că sunt necesare încă două lucruri obligatorii pentru a scăpa de orice incidență. În primul rând, trebuie să existe o atitudine pozitivă a pacientului și dorința sa de a se recupera. Recent a observat că credința în puterea lor a ajutat oamenii să se împrăștie din situații incredibil de teribile. În al doilea rând, este nevoie de sprijin într-un cerc de familie și la prieteni. Este extrem de important să înțelegem pe cei dragi, îi dă forțelor omului. Și apoi în fotografie, în ciuda bolii, se pare fericit, și a fi susținut de cei dragi, simte caracterul complet al vieții în toate manifestările sale.

Diagnosticul în timp util al bolii în stadiul inițial permite tratamentul și prevenirea procedurilor cu cea mai mare eficiență. Necesita atentie speciala Pentru toți pacienții, deoarece simptomele non-zăvoare pot fi un avertisment de risc aproximativ. Mai ales detaliat ar trebui să fie diagnosticat în timp ce lucrează cu persoane care au simptome de sensibilitate specială la o parte din alimente și droguri, alergii, astm bronșic. Grupul de risc include, de asemenea, pacienții ale căror rude au apelat deja pentru ajutor și suportă tratament, recunoscând simptomele bolilor difuze. Dacă există încălcări, observabile la nivelul testului general de sânge, această persoană se încadrează, de asemenea, într-un grup care merită o observație atentă. Și nu uitați de persoanele ale căror simptome indică prezența bolilor focale ale țesutului conjunctiv.

Boli sistemice ale țesutului conjunctiv

1. Idei generale

Lupus roșu sistemic, sclerodermie sistemică, polimiozită dermatomicoză se referă la boli sistemice ale țesutului conjunctiv (CSTR) - o grupare de boli independente nosologic, având o anumită similitudine a etiologiei, patogenezei, a manifestărilor clinice. Tratamentul lor este realizat de medicamente similare.

Momentul total al etiologiei tuturor SST este o infecție latentă cu diferite virusuri. Luând în considerare tropul de țesut al virușilor, predispoziția genetică a pacientului, exprimându-se în purtător de antigene HA histocompatibilitate bine definite, se poate dezvolta diferite boli din grupul în cauză.

Pornirea sau "declanșarea" mecanismelor de includere a proceselor patogenetice NZST nespecifice. Cel mai adesea este supraîncărcarea, impactul fizic (vibrații), vaccinarea, o infecție virală relații.

Sosind sub influența factorului de pornire, creșterea imunoreactivității în corpul unui pacient predispus, nu este capabilă să se estompeze pe cont propriu. Ca rezultat al Mimicului Antigenic, un cerc vicios de auto-susținere a procesului inflamator, care duce la degradarea întregului sistem de structuri de țesut specializate în organismul pacientului la nivelul bogat în țesutul conjunctiv din colagen, este format. Prin urmare, vechiul nume al acestui grup de boli - colagenoză.

Pentru toate SZSTS, înfrângerea structurilor epiteliale - piele de piele, mucoasă, epitelială de secreție externă. Prin urmare, una dintre manifestările clinice tipice ale acestui grup de boală este un sindrom uscat Shegreen.

Business, mușchii, cochilii seroși și sinoviali sunt implicați într-un fel sau altul, care se manifestă de Malgia, Arthropy, Poliporosit.

Deteriorarea sistemică a organelor și țesuturilor din CST promovează formarea obligatorie cu toate bolile acestui grup de vasculită complexă de imunco secundară a vaselor medii și mici, incluzând microcircularea.

Manifestarea tipică a vasculitei imunocomplex este un sindrom angiosposz Reyno, o componentă obligatorie a imaginii clinice a tuturor bolilor din grupul în cauză.

În relația strânsă între cealaltă, toate CSTR indică cazuri clinice cu semne convingătoare ale mai multor boli dintr-o dată din acest grup, de exemplu, lupus roșu sistemic, sclerodermie sistemică, dermatomiozită-poliimozită. În astfel de cazuri, se poate întâmpla cu boala difuză mixtă a țesutului conjunctiv - sindromul de ascuțit.

. Sistem roșu Volchanka.

boala de conectare a polimizității Volchanka

Definiție

Lupus roșu (SLE) - boală difuză a țesutului conjunctiv cu formarea autoanticodes la elemente structurale Țesuturile, componentele nucleelor \u200b\u200bcelulare, circulația în sângele complexelor imune conjugate cu un complement activ care poate provoca leziuni directe imun și imunocomplex la structurile celulare, vasele, încălcările funcției organelor interne.

Etiologie

Boala este mai frecventă la persoanele cu HLA DR2 și DR3, în familii cu un deficit moștenit de componente individuale de completare. O infecție a retrovirusurilor care conțin ARN din grupul "lent" poate juca un rol etiologic. Insolarea intensivă a solară, medicamente, toxice, infecții infecțioase nespecifice, sarcina poate începe mecanismul patogenetic. Boala este predispusă unei femei în vârstă de 15-35 de ani.

Patogeneza.

Defectele genetice și / sau modificarea retrovirusurilor "lent" ale bazei genetice ale sistemului imunitar determină dezordinea răspunsului imun la unii influențe externe. Imunoreactivitatea încrucișată apare cu mișcarea structurilor normale și a structurilor intracelulare în categoria antigenelor.

Se formează un spectru larg de autoanticode cu agresivitate față de propriile lor țesuturi. Inclusiv autoanticode împotriva ADN-ului nativ, polpeptide de ARN nucleare scurte (anti-SM), polipeptide ribonucleotidice (anti-RNP), polimerază ARN (anti-RO), proteină ca parte a ARN (anti-LA), cardiolipină (anticorpi antifosfolipidicți), histone , neuroni, celule sanguine - limfocite, eritrocite, trombocite etc.

În sânge, apar complexe imune, capabile să combine cu complementul și să o activeze. În primul rând, acestea sunt complexe IgM cu ADN nativ. Conjugatele complexelor imune cu o completare activă sunt fixate pe peretele vaselor, în țesuturile organelor interne. Sistemul de microfagus constă în principal din neutrofile, care, în procesul de distrugere a complexelor imune, eliberarea din citoplasma sa un numar mare de Proteaze, oxigen atomic izolat. Împreună cu proteazele complementului activ, aceste substanțe dăunează țesăturilor, vaselor. Simultan prin componenta C3 a complementului, procesele de fibrinogeneză urmate de sinteza colagenului.

Atacul imunitar asupra limfocitelor prin autoanticorpi care reacționează cu complexul Histon ADN și complementul activ este completat prin distrugerea limfocitelor, iar kernelul lor este treptat cu neutrofile. Neutrofilele care conțin în citoplasma Absorbați materialul nuclear al limfocitelor, eventual altor celule, se numesc celule le. Acesta este un marker clasic al Lupusului Red Lupus.

Imagine clinică

Cursul clinic al SCS poate fi ascuțit, subacut, cronic.

Cu fluxul acut caracteristic al celor mai tinere pacienți, temperatura se ridică brusc la 38 0C și mai mare, durerea în articulații apare, apare caracteristică schimbărilor SD, cochilii seroși, vasculitei. Leziuni combinate ale organelor interne - plămâni, rinichi, sistem nervos etc. fără tratament după 1-2 ani, aceste schimbări devin compatibile cu viața.

Cu o versiune subacută, cea mai tipică pentru SLE, boala începe cu o deteriorare treptată a bunăstării generale, reduce handicapul. Apar sustenabile. Schimbările pielii apar, alte manifestări tipice ale SC. Boala se datorează cu perioade de exacerbare și remisiune. Încălziile policofice incompatibile nu apar mai devreme de 2-4 ani.

În fluxul cronic, momentul a început să se instaleze. Boala de mult timp nu rămâne recunoscută, deoarece simptomele uneia dintre numeroasele sindroame caracteristice acestei boli se manifestă. Măștile clinice ale SLE cronice pot fi un lupus discoomal local, poliartrită benignă etiologie neclară, Este o etiologie neclară, sindromul angiosposz Reyno, sindromul vergoof trombocitopenic, sindromul uscat SheGreen etc. În acest caz, imaginea clinică este tipică pentru SD, apare nu mai devreme decât în \u200b\u200b5-10 ani.

Faza extinsă a SC este caracterizată simptome multiple Înfrângerea diferitelor structuri de țesături, vase, organe interne. Abaterile tipice minime se caracterizează prin triadă: dermatită, poliperozit, artrită.

Nu există mai puțin de 28 de leziuni ale pielii atunci când SLE. Mai jos este o serie de modificări patologice cele mai frecvente ale pielii și a apendicele sale, membrane mucoase.

· Dermatită eritematoasă a feței. Pe obraji și pe spatele nasului, se formează un eritem rezistent, asemănător cu forma unui fluture.

· Înfrângerea discoidă. Pe fata, torso, membrele apar o focalizare rotunjită, similară cu monedele, cu margini hiperemice, depigmentare și se schimbă atrofică in centru.

· Leziunea nodară (dăunătoare) a pielii.

· Photosensenizarea - hipersensibilitatea patologică a pielii la insolarea solară.

· Alopecia este generalizată sau o chelie focală.

· Vascită de vase de piele sub formă de urticarie, capilarit (erupție hemoragică punct fină pe tampoane de mână, pe palme, pat de unghii), ulcerații în câmpul microparticulelor cutanate. Un "fluture" vascular poate să apară pe față - roșeață pulsând poduri și obrajii cu o nuanță cianotică.

· Eroziunea pe membranele mucoase, Haleit (îngroșarea rezistentă a buzelor pentru a forma granulomi mici în cea mai groasă).

Poliperozitul Lupus include înfrângerea Pleura, Pericardia, uneori peritoneu.

Deteriorarea articulațiilor la SLE este limitată la artralgie, artrită simetrică non-erozivă fără deformare, anchiloze. Pentru artrita de lupus, deteriorarea simetrică a îmbinărilor mici ale periei, articulațiile genunchiului, rigiditatea dimineții pronunțate sunt caracteristice. Poate fi format de sindromul Jacquica - artropatia cu deformări persistente ale articulațiilor datorită deteriorării tendoanelor, ligamentelor, dar fără artrită erozivă. Datorită vasculitei, necroza aseptică a capetelor femurului, umărului, altor oase se dezvoltă adesea

MIZIT însoțitor se manifestă de Malgia, slăbiciune musculară.

Lumina și pleura sunt adesea afectate. Învingerea pleurei este de obicei bilaterală. Este posibilă adeziv (adeziv), pleuriuri exudative uscate. Pleurisul adeziv nu poate fi însoțit de simptome obiective. Pleurisul uscat se manifestă prin dureri în piept, zgomotul de frecare al Pleura. Dulceatul sunetului de percuție, limitarea diafragmei diafragmei indică acumularea în cavitățile pleurale ale lichidului, de obicei într-o cantitate mică.

Pneumonitul aseptic caracteristic se manifestă printr-o tuse cu producție redusă, dificultăți de respirație. Simptomele sale obiective nu diferă de pneumonie. Vasculita de artere pulmonare poate provoca hemlowing, insuficiență pulmonară, crește presiunea într-un mic cerc cu supraîncărcare a departamentelor de inimă potrivite. Tromboza ramurilor arterei pulmonare sunt posibile cu formarea infarctului pulmonar.

Manifestările clinice ale patologiei cardiace se datorează unei caracteristici ale caracteristicilor pankardite: pericardită, miocardită, endocardită, vasculită a arterelor coronare.

Pericardită Atunci când o ceașcă de adeziv (adeziv) sau uscată, poate manifesta zgomotul frecării frigiderului. Mai puțin adesea apare o pericardită exudativă, cu o ușoară acumulare de fluid în cavitatea pericardică.

Mai târziu miocardita este principala cauză a încălcărilor ritmului, conductivității, insuficienței cardiace.

Endocardita barbă a Libmann-Saks poate fi însoțită de tromboembolism multiplu în navele organelor interne cu infarct ulterior, cauza formării defectelor inimii. De obicei, lipsa supapelor de supape ale aortei, deficiența supapei mitrale. Stenozele găurilor de supape sunt rareori formate.

Arterele coronariene cu vasculită daune ischemice Muschii inimii până la infarct miocardic.

Spectrul unor schimbări posibile ale rinichilor este foarte larg. Nefrita focală poate continua modificări asimptomatice sau minime în lama (microhematuria, proteinuria, cilindruria). Formele difuze ale lui Lupus Jade pot provoca sindrom nefrotic cu educații, hipoproteinemie, proteinurie, hipercolesterolemie. Adesea, înfrângerea renală curge cu malignă hipertensiune arteriala. În cele mai multe cazuri, apare Nephitul Lupus difuze și descompune rapid insuficiența renală.

Hepatita de lupus se distinge de bună calitate, manifestă hepatomegalia moderată, tulburări moderate Funcțiile hepatice. Nu duce niciodată la insuficiență hepatică, ciroză hepatică.

Durerea abdominală, uneori foarte intensă, tensiunea mușchilor peretelui abdominal din față (criza abdominală lupusului) este de obicei asociată cu vasculita a vaselor mesenterice.

Majoritatea pacienților au schimbări focale și difuze în sistemul nervos central, datorită vasculitei, trombozei vasului cerebral, leziuni directe imune la celulele nervoase. Dureri tipice de cap, depresie, psihoză, convulsii epileptiforme, funcții de polineuropatie, depreciere.

Când SLE crește ganglionii limfatici periferici, splenomegalia nu apare asociată cu încălcările hemodinamicii portalului.

Slemenul sărat. Adesea există anemie hipocromică referitoare la grupul de prelucrare a fierului. În bolile imunocomplex, la care se aplică SLE, macrofagele reacționează intens cu orificiile hemosiderine care sunt depozitul de fier, îndepărtându-le (redistribuirea) măduvă osoasă. Deficitul de fier apare pentru formarea sângelui, menținând în același timp conținutul total al acestui element în organism în intervalul normal.

Anemia hemolitică la pacienții cu SD apare atunci când eritrocitele sunt distruse în procesul de eliminare a complexelor imune fixate pe membrana lor, precum și ca urmare a hiperectivității macrofagelor unui splină crescută (hiperplanism).

Pentru SLE, sindroamele clinice ale lui Reyno, Shegren, Vergoood, Antifosfolipid.

Sindromul Reino se datorează vasculitei imunomplex. La pacienții după expunerea la frig sau stres emoțional Ischemia spastică acută apare în anumite părți ale corpului. Brusc palid și devin degete de gheață, cu excepția deget mare, degetele mai puțin probabile, bărbie, nas, urechi. După o perioadă scurtă de timp, Palorul este înlocuit de culoarea crimino-cianotică, umflarea pielii ca urmare a navelor auto post-Siever.

Sindromul Shegreen este o leziune autoimună a glandelor de salivare, lacrimă și alte generatoare, cu dezvoltarea stomatitei uscate, keratoconewunctivită, pancreatită, insuficiență secretorie a membranei mucoase gastrice. Pacienții pot varia forma unei persoane în legătură cu hipertrofia compensatorie a parolei glandele salivare. Sindromul Shegreen apare adesea cu sindromul Reino.

Sindromul Verlgood (purpura de trombocitopenică simptomatic) în SLE se datorează opresiunii autoimune a proceselor de trombociteficare, în procesul de tombisturi în procesul de reacții autoimune. Se caracterizează prin hemoragii fhetechiale intradermice - violet. La pacienții cu S. opțiunea cronică Cursul clinic al sindromului SLE al Vergofa poate fi singura manifestare a acestei boli pentru o lungă perioadă de timp. Cu un lupus, este adesea chiar o scădere profundă a nivelurilor de trombocite din sânge din sânge nu este însoțită de hemoragii. În practica autorului acestei cărți, au existat cazuri în care pacienții din perioada inițială de SD, numărul de trombocite din sângele periferic nu a crescut peste 8-12 la 1000 leucocite în absența sângerării, în timp ce nivelul inferior Purpleul trombocitopenic este de obicei de 50 la 1000.

Sindromul antifosfolipid se formează datorită apariției autoanticorpilor la fosfolipide, cardiolipinei. Anticorpii antifosfolipidiici sunt numiți un lupus anticoagulant. Acestea afectează negativ unele etape de coagulare a sângelui, mărind cifrele timpului de tromboplastină. Paradoxal, prezența unui lupus anticoagulant în sânge este caracterizată de o tendință la tromboză și nu la sângerare. Sindromul luat în considerare se manifestă, de obicei, prin tromboză a venelor profunde ale extremităților inferioare. Mesh Livedo - modelul vascular de copac pe pielea extremităților inferioare poate fi, de asemenea, format ca urmare a trombozei vene mici ale capetelor. La pacienții cu sindrom antifosfolipid SLE, una dintre principalele cauze ale trombozei creierului, vaselor pulmonare, vene hepatice. Combinate frecvent cu sindromul Reino.

Diagnosticare

Testul general de sânge: Reducerea numărului de eritrocite, hemoglobină, în unele cazuri simultan cu o scădere a valorilor indicatorului de culoare (CPU). În unele cazuri, reticulocitoza este detectată - mărturie a anemiei hemolitice. Leucopenia, adesea pronunțată. Trombocitopenia, adesea profundă. A crescut soe.

Analiza urină totală: Hematuria, Proteinuria, Cilindruria.

Testul de sânge biochimic: o creștere a conținutului de fibrinogen, alfa-2- și gamma globuline, o bilirubină comună și indirectă (cu anemie hemolitică). Sub înfrângerea rinichilor, hipoproteinemiei, hipercolesterolemiei, o creștere a conținutului ureei, creatininei.

Cercetarea imunologică vă permite să obțineți rezultate pozitive. O serie de reacții suficient de specifice.

· LE-celulele sunt neutrofile conținând miezul miezului limfocicat fără fagocitate în citoplasmă. Valoarea de diagnosticare este identificarea a mai mult de cinci celule Le pe mii de leucocite.

· Nivelul crescut al complexelor imune circulante (CEC).

· Anticorpi la antigeni SM - Polipeptide de ARN nucleare scurte.

· Factorul antinuclear este un complex de autoanticode antinucleare specifice unei componente diferite a nucleului celular.

· Anticorpi la ADN-ul nativ.

· Fenomenul socket-ului este identificarea grupărilor leucocite care înconjoară nuclee celulare mincinoase.

· Antiphosfolipid autoantificode.

· Reacția pozitivă a Cumbunelor cu anemie hemolitică.

· Factorul reumatoid apare în titrurile moderate de diagnosticare numai cu manifestările comune pronunțate ale SC.

ECG - semne de hipertrofie a miocardicului ventriculului stâng cu viciile formate (deficiența mitrală și / sau supape aortice), hipertensiunea arterială a genezei renale, diverse încălcări ale ritmului și conductivității, tulburărilor ischemice.

Radiografia luminii - efuzia în cavități pleurale, infiltrarea focală (pneumonită), modificări interstițiale (vasculita pulmonară), nuanțele triunghiulare ale atacurilor de inimă în embolizarea ramurilor arterei pulmonare.

Radiografia articulațiilor afectate este o osteoporoză moderată pronunțată fără uzurație, anchiloză.

Examen cu ultrasunete: Effuzia în cavități pleurale, uneori o cantitate mică de lichid liber în cavitatea abdominală. Este determinată hepatomegalia moderată, splenomegalia, fără afectarea hemodinamică a portalului. În unele cazuri, sunt determinate semne de tromboză a venelor hepatice - sindromul Bad Kiari.

Echocardiografia - trece în cavitatea pericardică, adesea semnificativă (până la tamponada inimii), dilatarea camerelor inimii, scăderea fracțiunii de emisie a ventriculului stâng, secțiunile hipokinezice ale ventriculului stâng al genezei ischemice, defectele supapele mitrale, aortice.

Ultrasunetele rinichiului: creșterea simetrică difuză a ecogenicității parenchimului ambelor organe, uneori semne de nefroscleroză.

Biopsia puncției de rinichi - este eliminată sau confirmată de una dintre variantele morfologice ale lupus-jadului.

Gradul de activitate al CSM este determinat pe baza următoarelor criterii.

· ST. - activitate minimă. Temperatura corpului este normală. Slim Slimming. Pe focul discoid al pielii. Artralgia. Pericardită adezivă. Distrofie miocardică. Pleurisul adeziv. Polineurită. Hemoglobină peste 120 / l. SE 16-20 mm / oră. Fibrinogen mai mic de 5 g / l. Gamma globuline 20-23%. Celulele le sunt absente sau singure. Factorul antinuclear mai mic de 1:32. Titru de anticorpi la ADN scăzut. Nivelul CEC este scăzut.

· II Art. - activitate moderată. Febră de până la 38 de ani. 0C. Pierdere moderată în greutate. Pe piele, eritem nespecific. Poliartrita mai mică. Pericardită uscată. Miocardită moderată. Pleurisy uscat. Glomerulonefrita difuză a tipului mixt cu hipertensiune arterială, hematurie, proteinurie. Encefaloneurite. Hemoglobină 100-110 / l. Esp 30-40 mm / oră. Fibrinogen 5-6 g / l. Gamma globuline 24-25%. LE-celule 1-4 per 1000 leucocite. Factorul antinuclear 1:64. Titra anticorpi la mediu ADN. Mediul la nivel CEC.

· III Art. - activitate maximă. Febră peste 38. 0C. Pierderea în greutate pronunțată. Leziuni din piele sub forma unui lupus eritem, "fluture" pe față, capilari. Poliartrită acută sau subacută. Plata pericarditei. Miocardită presată. Endocardită. Plătirea pleurisului. Glomerulonefrită difuză cu sindrom nefrotic. Encefaloradiciu acut. Hemoglobină mai mică de 100 g / l. ESE mai mult de 45 mm / oră. Fibrinogen mai mult de 6 g / l. Gamma globuline 30-35%. Celulele Le sunt mai mari de 5 la 1000 leucocite. Factorul antinuclear de peste 1: 128. Titru de anticorpi la ADN-ul ridicat. CEC înalt nivel.

Criterii de diagnostic revizuit pentru SLE de Asociația Americană de Reumatologie:

Diagnosticul este considerat a fi fiabil dacă există 4 sau criterii de la cele enumerate mai jos. Dacă există un număr mai mic de criterii, diagnosticul este considerat estimat (nu este exclus).

1. Lipoid "Butterfly.»: Eritem fix plat sau ridicat pe obekbone, având o tendință de a se răspândi în zona nazolabială.

2. Erupție cu discount: A ridicat plăci eritematoase cu scale înconjurătoare, dopuri foliculare, cicatrici atrofice pe focă vechi.

3. Photodermata: Rash pe piele care apare ca urmare a acțiunii asupra pielii luminii solare.

4. Eroziunea și ulcerurile în cavitatea bucală: Ulcerația dureroasă a mucoasei orale sau a nazofarynxului.

5. Artrită: Artrita ne-erozivă a două sau mai multe îmbinări periferice, manifestată prin durere, edem, exudație.

6. Sumoros: Purriții, manifestată prin dureri pleurale, zgomotul de frecare al pleura sau semne de efuziune pleurală; Pericardita, manifestă zgomotul fricțiunii Friumfard, efuzia intrapericarodică descoperită de ecocardiografic.

7. Înfrângerea renală: Proteinuria rezistentă la 0,5 g / zi și mai mult sau mai multă hematurie, prezență în urină a cilindrilor (eritrocite, canal, granulară, amestecată).

8. Înfrângerea sistemului nervos central: convulsii - în absența medicamentului sau a intoxicațiilor narcotice, tulburărilor metabolice (cetoacidază, uremie, tulburări de electroliți); Psihoza - în absența luării de medicamente psihotrope, a încălcărilor electroliților.

9. Schimbări hematologice: Lacul 4 · 10 9/ l și mai puțin înregistrate de două sau mai multe ori; Limphopal 1.5 · 10 9/ l și mai puțin înregistrat de cel puțin două ori; Trombocitopenie mai mică de 100 · 10 9/ Nu este cauzată de aportul de droguri.

10. Încălcări imunologice: anticorpi împotriva ADN-ului nativ într-un titru crescut; anticorpi pentru mușchii netezi (anti-SM); Anticorpi antifosfolipidiți (IgG-sau IgM ridicat - anticorpi în cardiolipină, prezență în sângele unui coagulant de lupus; reacția falsă pozitivă a lui Vasserrman în absența dovezilor de infecție sifiltifică (în funcție de rezultatele reacției de imunobilizare sau recif - reacția de identificare imunofluorescentă a antigenelor Treponem).

11. Anticorpi antinucleari: Identificați-le într-un titru crescut în absența medicamentelor care pot provoca un sindrom asemănător lupusului.

Diagnostic diferentiat

Acestea sunt efectuate în principal cu hepatită de lupoid (hepatită autoimună cronică cu manifestări nedeferențiate), artrită reumatoidă, precum și cu o boală sistemică mixtă a țesutului conjunctiv (sindromul de repere), glomerulonefrită cronică, vasculita sistemului.

Hepatita autoimună cronică cu manifestări extrahepatice este numită și lupoid, deoarece este însoțită de leziuni multiple de organe interne, artralgie, poliporozită, vasculită etc., reamintind sc. Cu toate acestea, spre deosebire de hepatita de lupoid, când leziunea ficatului este benignă. Nu există necroză masivă a hepatocitelor. Scrierea hepatitei nu intră în ciroză hepatică. În contrast, cu o hepatită de lupoid conform datelor biopsiei puncției, se pronunță și severă deteriorarea necrotică parenchimia hepatică, urmată de tranziția la ciroză. În timpul formării ierniului hepatitei lipoide, simptomele leziunilor extrahepatice se estompează, dar sunt păstrate semne minime ale procesului inflamator în ficat. Cu un lupus roșu sistemic, totul se întâmplă, dimpotrivă. Semne de leziuni hepatice la siguranța în primul rând.

La etapele inițiale ale bolii SLE și a artritei reumatoide, există practic aceleași manifestări clinice: febră, rigiditate dimineața, artralgie, artrită simetrică a îmbinărilor mici ale mâinilor. Cu toate acestea, cu artrită reumatoidă, leziunile articulațiilor sunt mai grele. Eroziunea tipică a suprafețelor articulare, procese proliferative, urmată de anchiloza articulației afectate. Pentru SLE, artrita anchilozantă erozivă nu este caracteristică. Dificultăți semnificative reprezintă un diagnostic diferențial de artrită reumatoidă cu manifestări sistemice, în special la etapele inițiale ale bolii. Manifestarea obișnuită a SLE este glomerulonefrita grea care duce la insuficiență renală. Cu artrita reumatoidă, glomerulonefrita rareori apare. În cazurile în care nu este posibilă delimitarea artritei SLE și reumatoidă, sindromul de ascuțit ar trebui să se gândească la boala sistemică mixtă a țesutului conjunctiv, care combină semne de SLE, artrită reumatoidă, scleroză sistemică, poliimosit etc.

Planul de examinare

· Testul de sânge comun cu numărarea trombocitelor.

· Analiza urină generală.

· Eșantion în zimnitsy.

· Testul biochimic de sânge: fibrinogen, proteine \u200b\u200bși fracție globală, bilirubină, colesterol, uree, creatinină.

· Analiza imunologică: LE-celule, CEC, factorul reumatoid, anticorpi la antigenul SM, factorul antinuclear, anticorpi la ADN-ul nativ, anticorpi antifosfolipidic, reacția Vasserrman, proba de cumbțin directă și indirectă.

· Radiografie pulmonară.

· X-radi de articulații afectate.

· ECG.

· Uzi, cavități abdominale, ficat, splină, rinichi.

· Ecocardiografie.

· Biopsia clapei musculare a pielii (conform indicațiilor - dacă este necesar, diagnostic diferențial cu alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, dovada bolii mixte a țesutului conjunctiv - sindromul de ascuțit).

· Biopsie de rinichi (conform indicațiilor - dacă este necesar, diagnostic diferențial cu alte boli sistemice ale rinichilor, glomerulonefritei cronice).

Tratament

Tactica tratatelor SLE include:

· Suprimarea hiperreactivității mecanismelor imune, a inflamației imune, a leziunilor imunocomplexului.

· Tratamentul sindroamelor individuale semnificative din punct de vedere clinic.

Pentru a reduce hiperreactivitatea imunității, procesele inflamatorii, glucocorticosteroizii sunt utilizați, imunoderante (citostatice), preparate aminoochinoline, metode eferente (plasmfere, hemosorbție).

Baza în scopul medicamentelor de glucocorticoid este o dovadă convingătoare a diagnosticului SD. La etapele inițiale ale bolii cu semne minime de activitate, medicamentele de glucocorticosteroizi sunt utilizate în mod necesar, dar nu antiinflamatorii nesteroidieni. În funcție de fluxul de SLE, activitatea proceselor de imunopalism, se utilizează diferite scheme de monoterapie glucocorticoidă, combinate cu utilizarea lor cu alte mijloace. Tratamentul începe cu doza "copleșitoare" de glucocorticoizi cu o tranziție treptată la susținerea activității procesului imunocip. Cel mai adesea, prednisonul pentru administrare orală, metilprednisolona pentru administrare parenterală este utilizat pentru a trata SLE.

· În cursul cronic al SLE cu activitate minimă de inflamație imună, administrarea orală a prednisolonului este prescrisă în doze minime de susținere - 5-7,5 mg / zi.

· Cu un flux clinic ascuțit și subacut cu arta II și III. Activitatea prednisolonului SLE este prescrisă într-o doză de 1 mg / kg / zi. Dacă după 1-2 zile starea pacientului nu se îmbunătățește, doza crește la 1,2-1,3 mg / kg / zi. Un astfel de tratament este continuat timp de 3-6 săptămâni. Cu o scădere a activității procesului de imunovospulator, doza începe să reducă la început la 5 mg pe săptămână. La atingerea unui nivel de 20-50 mg / zi, viteza de reducere este redusă la 2,5 mg pe săptămână până când doza minimă de întreținere este realizată la 5-7,5 mg / zi.

· Cu un SLE foarte activ cu vasculită severă, lupus-jad, anemie pronunțată, leucopenie, trombocitopenie, un encefaloradiculinit de lupus, cu tulburări de motoare ascuțite, pe fundal de tratament sistematic cu prednisolonă, metilprednisolonă. Timp de trei zile la rând, 1000 mg de metilprednisolon se scurge intravenos în decurs de 30 de minute. Această procedură poate fi repetată lunar în termen de 3-6 luni. În următoarele zile după terapia cu impulsuri, pacientul trebuie să continue administrarea orală sistematică a prednisolonului pentru a evita insuficiența renală, datorită scăderii filtrării glomerulare.

Imunodepresoarele (citostatice) sunt prescrise cu SD numai cu medicamente cu glucocorticosteroizi sau cu fundalul recepției lor sistematice. Imunodepresivii vă permit să consolideze efectul antiinflamator și, în același timp, să reducă doza necesară de glucocorticoizi, reducând astfel efectele secundare ale recepției lor pe termen lung. Ciclofosfanul, azatioprina, mai rar, sunt folosite alte citostatice.

· Cu o activitate ridicată a SD, vasculită sistemică cu leziuni ulcerative-necrotice comune ale pielii, schimbări patologice severe în plămâni, CNS, Jade Lupus activ atunci când este imposibil să se mărească în continuare doza de glucocorticoizi, este alocată suplimentar:

o. Ciclo fosfane 1-4 mg / kg / zi pe cale orală sau:

o. Azatioprină 2,5 mg / kg / zi în interior.

· Cu Jade Lupus activ:

o. Azatioprin 0.1 1 Ora pe zi În interiorul și ciclofosfanul 1000 mg intravenos 1 timp în 3 luni.

· Pentru a crește eficacitatea terapiei cu puls de trei zile cu metilprednisolonă, intravenos 1000 mg ciclofosfan este introdus în plus în a doua zi.

Preparatele aminoochinolinei au o valoare auxiliară. Acestea sunt destinate utilizării pe termen lung cu activitate scăzută a procesului inflamator, a fluxului cronic de SLE cu leziune predominantă a pielii.

·

·

Pentru a elimina excesul de autoanticoderi, complexe imune, mediatori ai procesului inflamator:

· Plasmferes - 3-5 Proceduri cu o îndepărtare unică la 1000 ml de plasmă.

· Hemisorbție pe carbon activat și fibre sorbengente - 3-5 proceduri.

Pentru tratamentul sindromului trombocitopenic, utilizați:

· preparate imunoglobuline de 0,4 g / kg / zi timp de 5 zile;

· dynazol 10-15 mg / kg / zi.

Odată cu apariția unei tendințe la tromboză, heparina cu greutate moleculară mică este prescrisă 5 mii de unități sub pielea abdomenului de 4 ori pe zi, antiagregații - kuraltil pentru 150 mg pe zi.

Dacă este necesar, utilizați antibiotice cu spectru larg, hormoni anabolizanți, medicamente diuretice, inhibitori Ace, vasodilatatoare periferice.

Prognoza.

Advers. Mai ales în cazurile cu Jade Lupus foarte activ, vasculita cerebrală. Preț relativ favorabile la pacienții cu debitul cronic, eficient cu SLE. În astfel de cazuri, un tratament adecvat oferă o speranță de viață bolnavă de peste 10 ani.

. Sclerodermia sistemică

Definiție

Sclerodermia sistemică (SS) sau scleroza sistemică este o boală difuză a țesutului conjunctiv cu schimbări sclerotice fibroase în piele și organe interne, vasculită a vaselor mici sub formă de endarteritate obișnuită.

МКБ 10:M 34 - Scleroza sistemului.

M34.0 - Scleroza progresivă a sistemului.

M34.1 - CR (e) Sindromul ST.

Etiologie.

Boala este precedată de o infecție printr-un virus care conține ARN necunoscut, un contact profesional pe termen lung cu clorură de polivinil, lucrează sub vibrații intense. Boala este predispusă de persoane cu antigene de histocompatibilitate de tip HLA de tip B35 și CW4. În majoritatea covârșitoare a pacienților, ss a apărut aberații cromozomiale - pauze cromatide, cromozomi de inel etc.

Patogeneza.

Ca urmare a impactului asupra celulelor endoteliale ale factorului etiologic, are loc o reacție imunopatologică. T-limfocitele, sensibilizate la antigene de endotelocitele deteriorate, produc limfokine care stimulează sistemul macrofageal. La rândul său, monocinele macrofagelor stimulate sunt chiar mai endoteliu și, în același timp, stimulează funcția fibroblastelor. Există un cerc imunopal vicios. Pereții deteriorați ai vaselor musculare mici devin hipersensibili la influențele vasoconstrictorului. Sunt formate mecanismele patogenetice ale sindromului ischemic vasospadic, Rao. Firma activă în peretele vascular duce la o scădere a lumenului și obliterării vaselor afectate. Ca urmare a reacțiilor de imunovosplicare similare, tulburărilor circulatorii în vase mici, există o edemă interstițială a țesuturilor, stimularea fibroblastelor țesutului cu scleroza ireversibilă ulterioară a pielii și a organelor interne. În funcție de natura schimbărilor imune, se formează diferite boli. Apariția anticorpilor la SCL-70 (Scleroderma-70) este asociată cu forma difuză a SS. Anticorpii la Centromers sunt tipici pentru crest-sindrom. Anticorpi nucleari - pentru sindromul de deteriorare sclerodermică și încrucișată (suprapunere) cu dermatomiozită-polimozită. Formele limitate și difuze ale patogeneticului SS diferă semnificativ:

· Formularul SS limitat (limitat) este cunoscut ca Creastă.-syndrome. Semnele sale sunt de calcificare ( C.alcinoză), sindromul Reino ( R.eynaud), tulburări ale Freistalticului esofagului ( E.tulburări de motilitate sofagală), sclerodctal ( S.clerodactya), teleantanges ( T.eleANGIECTASIA). Modificările patologice sunt caracterizate în principal de pielea feței și degetelor mâinilor mâinilor distal decât articulația pyatnoflana. Aceasta este o versiune relativ benignă a bolii. Deteriorarea organelor interne este rară și apare numai cu un curs pe termen lung al bolii și, dacă acestea apar, este mai ușor să se întâmple decât cu forma difuză a SS.

· Forma difuză a SS (scleroza sistemică progresivă) se caracterizează prin schimbări de piele sclerotică membrele superioare Proximime decât articulațiile plug-in-in-jos, alte părți ale corpului, până la întreaga sa suprafață. Leziunile organelor interne apar semnificativ mai devreme decât cu formă limitată. Procesul patologic implică mai multe organe și structuri de țesuturi. Mai ales, rinichii și plămânii sunt prea greu.

Imagine clinică

Boala poate curge în forme acute, subacute, cronice.

Forma acută a SS difuză este caracterizată de Rapid, timp de mai puțin de un an prin dezvoltarea tuturor etapelor leziunii pielii. În același timp, ele apar și ajung la culminarea lor dezvoltarea daunelor la organele interne, în special rinichii, plămânii. Pe întreaga perioadă a bolii, sunt detectate deviațiile maxime ale indicatorilor de teste generale de sânge biochimice, care demonstrează activitatea ridicată a procesului patologic.

Cu un curs subacut, boala se desfășoară într-un ritm relativ lent, dar cu prezența tuturor daunelor tipice la difuzii SS, tulburări de vasomotoare, leziuni interne. Se observă abaterile indicatorilor de laborator și biochimici, reflectând activitatea moderată a procesului patologic.

Curentul cronic al SS este caracterizat printr-un început treptat, progresie lentă pentru o lungă perioadă de timp. Cel mai adesea o formă limitată de boală este formată - Sindromul Crest. Leziunile semnificative din punct de vedere clinic ale organelor interne, deviațiile indicatorilor de laborator și biochimici nu sunt de obicei observate. De-a lungul timpului, pacienții pot apărea simptome ale hipertensiunii unui cerc mic, datorită discrimiterii arterei pulmonare și a ramurilor sale, semne de fibroză pulmonară.

În cazurile tipice, SS începe cu schimbări patologice în piele. Pacienții observă apariția îngroșării dureroase a pielii degetelor ambelor perii (faza de umflare). Apoi, pielea este compactată (faza indorită). Scleroza rezultată determină subțierea sa (faza atrofică).

Pielea sclerozată devine netedă, strălucitoare, întinsă, foarte uscată. Nu se poate lua într-o pliere, deoarece este o fascia rapidă, structuri periarticulare. Așezați părul armei. Deformarea unghiilor. La pielea subțire a mâinilor, deteriorarea traumatică, ulcerația spontană, gunnocks sunt ușor de apărut și încet. Apar teleantangioctas.

Este imposibil să confunde o caracteristică foarte caracteristică a pielii feței. Fața devine amiară, masca, strălucitoare neobișnuită, pigmentată neuniformă, adesea cu focă de teleangactoză. Nasul este arătat sub forma unui cioc de păsări. Apare aspectul "surprins", deoarece înăsprirea sclerotică a pielii frunții și obrajii dezvăluie pe larg sloturile de ochi, face dificil să clipească. Slotul gurii se îngustează. Pielea din jurul gurii este comprimată cu formarea de falduri radiale ne-extinse, reamintind forma de "pledoarie".

Cu forma limitată a SS, daunele sunt limitate numai la pielea degetelor și a feței. Cu o formă difuză de edem, modificările sclerotice indusă se răspândesc treptat la piept, spate, picioare, întregul corp.

Leziunea pielii pieptului și rotirea creează o senzație de corsetă care interferează cu mișcările de respirație ale pieptului. Scleroza totală a tuturor capacilor pielii constituie un model de pseudomificare al pacientului - fenomenul "motivelor vii".

Simultan cu pielea, membranele mucoase pot fi afectate. Pacienții indică adesea uscarea care a apărut asupra lor, absența salivei în gură, tăierea în ochi, imposibilitatea plânsului. Adesea, aceste plângeri mărturisesc formarea sindromului Shegreen la pacientul unui pacient.

Împreună cu schimbările inductive ale pielii și, în unele cazuri, un sindrom angiospasta Reyno poate fi format în leziunile pielii. Pacienții încep să perturbe atacurile de paloare bruscă, amorțeală a degetelor mâinilor, mai puțin de multe ori picioarele, sfaturile nasului, urechile după expunerea la rece, pe fundalul emoțiilor și chiar fără motive explicite. Palorul va intra în curând în hiperemie strălucitoare, umflarea moderată cu aspectul la începutul durerii și apoi senzațiile de căldură pulsatorie. Lipsa sindromului Riino este, de obicei, asociată cu formarea unui pacient de leziune de rinichi sclerodermică severă

Sindromul articular se aplică și la manifestări precoce SS. Se poate limita la poliartralgii fără deteriorarea articulațiilor și a structurilor apropiate. În unele cazuri, aceasta este o poloartrită sclerodermică de fibră simetrică a îmbinărilor mici de perii, cu plângeri de rigiditate și durere. Pentru el, ele sunt caracterizate mai întâi exudativ și apoi schimbări proliferative ca și în cazul artritei reumatoide. Se poate forma, de asemenea, o pseudoartrită sclerodermică, caracterizată prin restricții ale îmbinărilor articulațiilor cauzate de nu de leziunea suprafețelor comune și de SIP-urile capsulei mixte și ale tendoanelor musculare cu o piele industrială modificată sau sclerizată. Adesea, sindromul articulat este combinat cu osteoliza, scurtarea phalanxului de capăt al degetelor - sclerodactil. Poate fi format de sindromul canalului carpian cu pardosme ale degetelor de mijloc și index ale periei de mână, durerea răspândită în sus până la cot, încorporarea contractelor de perie.

Slăbiciunea musculară este caracteristică a formei difuze ale SS. Motivele sale sunt atrofia musculară difuză, fibroza musculară neinflamatoare. În unele cazuri, aceasta este manifestarea miopatiei inflamatorii, identice la pacienții cu dermatomicozită-poliimosit (sindromul încrucișat).

Calcineții subcutanați se găsesc în principal cu un CC limitat (Sindromul Crest) și numai un număr mic de pacienți cu o boală difuză a bolii. Calcinatele sunt mai des situate în locurile de traume naturale - vârfurile degetelor mâinilor, suprafața exterioară a cotului, genunchii - sindromul Tibierre-Woissanbach.

Încălcarea de înghițire la SS se datorează structurii de perete afectate și funcția motorului esofag. La pacienții cu SS, mușchii netezi ai treimii inferioare a esofagului sunt înlocuite cu colagen. Mușchii transversali și dungi ai treimii superioare a esofagului nu sunt de obicei uimite. Stenoza departamentelor inferioare ale esofagului și extensia compensatorie a superiorului sunt apărute. Structura mucoasei esofagului este schimbată - Metaplazia Beretta. Datorită refluxului gastroesofaginal, apare adesea refluxita erozivă, ulcerul esofagului se dezvoltă, stricturile de postare ale vițelului esofagian și gastric. Atonie și dilatarea stomacului, duodenal Gut.. În cazul fibrozei difuze ale stomacului, poate fi afectată absorbția fierului cu formarea sindromului siderofenic. Deseori dezvoltă atonia, dilatarea intestinului subțire. Fibroza peretelui intestinului subțire se manifestă prin sindromul de absorbție MAL. Deteriorarea colonului duce la diverticuloză, se manifestă prin constipație.

La pacienții cu o formă limitată de boală sub formă de sindromul CREST, ciroza primară biliară a ficatului poate fi uneori formată, primul simptom al căruia poate fi "nedumerit" mâncărimea pielii.

La pacienții cu SS difuze, deteriorarea plămânilor sub formă de bazalitate și apoi pneumofigoza difuză se manifestă prin defecțiune pulmonară progresivă. Pacienții se plâng de dificultăți permanente de respirație, în creștere în activitatea fizică. Se poate întâmpla o pleuisie uscată cu dureri în piept, zgomotul de frecare al Pleura. La pacienții cu SS limitat, în formarea de artere pulmonare oblicate și ramurile sale, hipertensiunea pulmonară apare cu supraîncărcarea departamentelor de inimă potrivite.

Forma difuză a SS este uneori complicată de leziunea inimii. Miocardita, fibroza miocarda, ischemia miocarda datorata vasculitei oblice de artere coronariene, fibroza supapei mitrale cu formarea insuficientei sale poate cauza decompensare hemodinamica.

Leziunile renale sunt caracteristice formei difuze ale SS. Patologia rinichiului este un fel de sindrom alternativ Reina. Pentru rinichii sclerodermici, deteriorarea navelor, glomerul, tubules, țesuturile interstițiale sunt caracteristice. De manifestari clinice Rinichiul sclerodermic nu diferă de glomerulonefrită care apare cu hipertensiune arterială, sindromul urinar sub formă de proteinurie, hematurie. Scăderea progresivă a filtrării glomerulare duce la CPR. Ca urmare a fibrozei de legare a arterelor interdolkovoy, în combinație cu influența vasoconstrictorului (supercooling, pierdere de sânge etc.), necroza corticală a rinichiului cu o clinică de insuficiență renală acută - poate să apară criză renală sclerodermică.

Învingerea sistemului nervos se datorează distrugerii vasculitei arterelor creierului. Atacurile spastice cu implicarea arterelor intracraniene, ca una dintre manifestările sindromului Reynos, pot provoca convulsiile convulsive, psihozele, hemipareza de tranzit.

Pentru forma difuză a SS, leziunea glandei tiroide este caracterizată sub formă de tiroidită autoimună, atrofie fibroasă a organului.

Diagnosticare

· Testul de sânge comun: poate fi normal. Uneori semne de anemie hipocromică moderată, leucocitoză mică sau leucopenie. Se întâmplă un ego crescut.

· Analiza urină generală: proteinuria, cilindruria, microhematuria, leucocyturia, cu scăderea CPN a greutății de rezistență a urinei. O excreție a oskilrolinei este mărită - un semn al metabolismului spart al colagenului.

· Testul de sânge biochimic: poate fi normal. Procesul activ este însoțit de o creștere a conținutului de globuline de fibrinogen, alfa-2 și gamma, seromoid, haptoglobine, oxprolin.

· Analiza imunologică: autoantolate specifice la SCL-70 la forma difuză a SS, o autoantohele la centrome, cu o formă limitată de boală, anticorpi nucleari în timpul leziunilor renale, cruce încrucișată de dermatomie-polimiozită. La majoritatea pacienților, este detectat un factor reumatoid, în unele cazuri, celule LE unice.

· Biopsia clapei musculare a pielii: vasculită oblică a vaselor mici, schimbări sclerotice fibroase.

· Biopsia penală a glandei tiroide: detectarea semnelor morfologice ale tiroiditei autoimune, vasculitei vaselor mici, artrofie organică fibroasă.

· Studiu cu raze X: calcinează în țesăturile paragrafelor de capăt ale degetelor, cotului, articulațiilor genunchiului; Osteolyz distal Finalge Fingers perie; Osteoporoza, îngustarea fantei articulare, uneori anchiloza articulațiilor afectate. Piept - Spikes de interfață, bazal, difuz, adesea chistic (lumină celulară) pneumophibrosis.

· ECG: Semne de miocardiodie, ischemie, cardioscleroză la scară largă cu insuficiență de conductivitate, excitabilitate, hipertrofie miocardică a ventriculului stâng și atrialism cu o deficiență a supapei mitrale formate.

· Echocardiografie: verificarea viceului mitral, încălcări funcția contractilă Myocardia, formarea camerelor de inimă, pot fi detectate semne de pericardită.

· Examenul cu ultrasunete: Identificarea caracteristicilor structurale ale afecțiunilor bilaterale difuze difuze caracteristice nefritei, certificatelor tiroidiene autoimune, atrofie fibroasă a glandei tiroide, în unele cazuri de semne de ciroză hepatică biliară.

Criterii clinice pentru Asociația Americană Rheumatologică pentru recunoașterea sclerodermiei de sistem:

· Criterii "mari":

o. Scleroderma proximală este bilaterală, sigilare simetrică, indurație, scleroză a degetelor dermelor, pielea membrelor este proximală din articulațiile metropolitane-falingale și plus-falsă, implicarea în procesul patologic al pielii feței, gâtului , piept, abdomen.

· Criterii mici:

o. Sclerodctal - indurație, scleroză, osteoliză de falanină de capăt, deformarea degetelor de mâini;

o. Cicatrici, defecte din țesături pe mâna mâinilor de mâini;

o. Fibroză pulmonară bazală pe ambele părți.

Pentru diagnosticul SS, pacientul trebuie să fie prezent fie "mare", fie, cel puțin două criterii "mici".

Semne clinice și de laborator de activitate a unui proces sclerotic indexat la pacienții cu SS:

· 0 st. - Lipsa de activitate.

· ST. - activitate minimă. Încălcări trofice moderate, artralgie, sindromul de rinocători vasospoziția, dureri de până la 20 mm / oră.

· II Art. - activitate moderată. Arthralgia și / sau artrită, pleurisie adezivă, simptome de cardioscleroză, SE - 20-35 mm / oră.

· III Art. - Activitate ridicată. Febră, poliartrită cu leziuni erozive, cardioscleroză pe scară largă sau difuză, deficiență a supapei mitrale, rinichi sclerodermic. ESO depășește 35 mm / oră.

Diagnostic diferentiat

Se efectuează în principal cu sclerodermie focală, alte boli difuze ale țesutului conjunctiv - artrita reumatoidă, un lupus roșu sistemic, o dermatomicozită-poliimosit.

Există forme liniare de fixare, în formă de inel, în formă de sclerodermie focală (locală). Spre deosebire de formele SS limitate și difuze în timpul sclerodermiei focale în procesul patologic, pielea degetelor degetelor și a feței nu este implicată. Manifestările sistemice rareori apar și numai cu cursul pe termen lung al bolii.

Artrita reumatoidă și SS sunt mai ușor de distins între formarea sindromului articulației sub formă de pseudoartrită cu o leziune indorativă-sclerotică a pielii periarticulare. X-Ray În aceste cazuri nu există leziuni grave ale scenei. Cu toate acestea, la SS și cu artrită reumatoidă, poate apărea o poliartrită simetrică a îmbinărilor mici ale mâinilor de mâini, cu tendințe caracteristice de rigiditate față de anchiloză. În astfel de circumstanțe, diferențierea bolilor în favoarea SS ajută la identificarea simptomelor unui leziuni de indexare și apoi sclerotice a pielii degetelor degetelor, față și cu forma difuză a SS, alte părți ale corp. Pentru SS, leziunea plămânilor (pneumophibrosis) este caracteristică, care nu se întâmplă la pacienții cu artrită reumatoidă.

Diagnosticul diferențial cu un lupus roșu sistemic se bazează pe detectarea leziunilor specifice pielii pielii. Cu un lupus, spre deosebire de poliartrita SS, benignă, niciodată nu duce la deformări, anchiloza articulațiilor. Loliați pseudoartrita - sindromul Jacquica - artropatia cu deformări persistente ale articulațiilor datorită deteriorării tendoanelor, ligamentelor. Se desfășoară fără artrită erozivă. Acesta diferă de pseudoartrita sclerodermică, absența unei pungi de combustie a sacului articular cu o piele nedefinită sau scleșizată pe articulația afectată. Forma difuză a bolii poate fi degradată de la sistemul roșu Lupus asupra prezenței unui antigen SCL-70 specific autoantitic.

Pentru SS, în contrast cu dermatomiozita - poliimozita, leziunile industriale și sclerotice ale pielii sunt caracterizate, miopatie secundară moderată. Cu un polimozit de dermatomie din sânge, sunt detectate indicatori mari ai activității de creatină fosfocasează, ceea ce nu se întâmplă în variantele clasice ale SS. Dacă ar trebui luată în considerare o combinație de simptome SS cu semne de dermatomiozită-polimozită, atunci ar trebui luată în considerare probabilitatea de diagnosticare a sindromului de leziune sistemică transversală (suprapusă) a țesutului conjunctiv.

Planul de examinare

· Analiza generală a sângelui.

· Analiza urină generală.

· Conținutul de hidroxiprolină din urină.

· Analiza imunologică: autoanticode la SCL-70, Autoantilee la Centromers, anticorpi antinucleari, factor reumatoid, celule Le, CEC.

· Biopsia clapetei musculare a pielii.

· Biopsie glandă tiroidă a acului subțire.

· Studiul cu raze X a mâinilor, afectate de cot, articulații genunchiului.

· Radiografia pieptului.

· ECG.

· Ecocardiografie.

· Examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale, a rinichilor, a glandei tiroide.

Tratament

Tactica tratamentului implică următoarele efecte asupra corpului pacientului:

· Inhibarea activității de obliteratori Endarteritatea vaselor mici, scleroza pielii, fibroza organelor interne.

· Tratamentul simptomatic Durerea (Arthralgia, Malgia) și alte sindroame, funcții perturbate ale organelor interne.

Pentru a suprima formarea excesivă a colagenului la pacienții cu activ procesul inflamator, Subacutele SS este numit:

· D-penicilamină (curfenil) oral la 0,125-0,25 pe zi într-o zi. Cu ineficiență, doza este ridicată la 0,3-0,6 pe zi. Dacă recepția D-Penicilinei este însoțită de aspectul erupțiilor cutanate, doza sa este redusă și se adaugă prednison la tratamentul - 10-15 mg / zi înăuntru. Apariția față de fundalul unui astfel de tratament al creșterii proteinuriei este baza pentru abolirea completă a D-Penylaminei.

Pentru a reduce activitatea mecanismelor de sinteză a colagenului, în special cu ineficiența sau contraindicațiile pentru D-Penicilina, puteți aplica:

· colchicină - 0,5 mg / zi (3,5 mg pe săptămână) cu o creștere treptată a dozei la 1-1,5 mg / zi (aproximativ 10 mg pe săptămână). Medicamentul poate fi luat în rândul unuia și patru ani la rând.

Cu forma difuză a SS cu manifestări sistemice severe și severe, este recomandabil să se aplice doze imunosupresoare de glucocorticoizi și citostatici.

· prednisolonă oral la 20-30 mg / zi până la atingerea efectului clinic. Apoi, doza de droguri reduc lent la susținerea - 5-7,5 mg / zi, care se recomandă a fi luată în termen de 1 an.

În absența efectului, apariția reactii adverse La recepția de doze mari de glucocorticoizi, se utilizează citostatice:

· Azatioprin oral 150-200 mg / zi în combinație cu o primire orală 15-20 mg / zi prednison în decurs de 2-3 luni.

În cazul fluxului cronic al SS cu manifestări predominant ale pielii, activitatea minimă a procesului de fibroză, preparatele aminoochinolinei trebuie prescrise:

· Hidroxiclorookhin (Plakvenil) 0,2 - 1-2 comprimate pe zi timp de 6-12 luni.

· Clorochin (delagil) 0,25 - 1-2 comprimate pe zi timp de 6-12 luni.

Instrumentele simptomatice sunt destinate în primul rând compensarea reactivității vasospasculare, tratamentului sindromului de rinocer, altor tulburări vasculare. În acest scop, blocanții canalelor de calciu, inhibitorii ACE, se utilizează antiagreganți:

· Nifedipină - până la 100 mg / zi.

· Verapapil - până la 200-240 mg / zi.

· Captiv - până la 100-150 mg / zi.

· Lizinopril - până la 10-20 mg / zi.

· Kuraltiltil - 200-300 mg / zi.

În sindromul mixt, medicamentele dintr-un grup de fonduri antiinflamatorii nesteroidiene sunt prezentate:

· Diclofenac sodiu (Ortophen) 0,025-0,05 - de 3 ori pe zi.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 ori pe zi în interior.

· Naproxen 0.5-0.75 - de 2 ori pe zi.

· Indometacin 0.025-0.05 - de 3 ori pe zi.

· Nimesulidul de 0,1 - de 2 ori pe zi în interior. Acest medicament acționează selectiv asupra COX-2 și, prin urmare, poate fi utilizat la pacienții cu leziuni erozive-ulcerative ale esofagului, stomacului și duodenului, care sunt contraindicate medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene neselective.

Pentru tratamentul local Puteți utiliza o soluție de 25-50% de dimexid sub formă de aplicații pe zonele afectate ale pielii timp de 20-30 minute Daily - până la 30 de aplicații pentru tratament. Glicozaminoglicanii sulfați sunt prezentați în mase. Este posibilă utilizarea lidazei prin injecții intradermice, electroforeză, fonoforeză în zonele inductiv modificate ale pielii.

Prognoza

Determinată de opțiunea patomorfologică a bolii. Cu o formă limitată, prognoza este destul de favorabilă. Cu forma difuză depinde de dezvoltarea și decompensarea leziunii renale, a plămânilor, a inimilor. Tratamentul în timp util și adecvat extinde semnificativ durata de viață a pacienților cu SS.

4. Dermatomiomie-polimiomie

Definiție

Dermatomiozita (DM) sau dermatopolimiozita este o boală inflamatorie sistemică, cu o substituție a structurilor fibroase afectate cu implicarea predominantă în procesul patologic al mușchilor scheletici și netedă, piele, vase mici. În absența leziunilor pielii, se utilizează termenul "polimiosit" (PM).

МКБ 10:M33 - Dermatopolimiyozit.

M33.2 - POLIMIZIT.

Etiologie

Factorul etiologic al DM-PM poate fi o infecție latentă cu porovirovirusuri, unele viruși din grupul Cokes cu introducerea agentului patogen în gena celulelor musculare. Asociația DM-PM cu o serie de procese tumorale poate indica sau în favoarea etiologiei virale a acestor tumori sau o demonstrație a mimicriei antigenice a structurilor tumorale și a țesutului muscular. Boala este predispusă de persoane cu HLA tip B8 sau DR3 histactă de tip.

Patogeneza.

Lansarea mecanismelor patogenetice ale bolii în persoanele infectate și predispuse genetic poate efectua efecte nespecifice: supercooling, excesul solar, vaccinarea, intoxicație acută etc. apare o reacție imunovosplică, menită distrugerea infectării cu virusul în celule a țesutului muscular, a pielii, a reacțiilor încrucișate cu daune imune la populațiile de celule legate de antigenic. Includerea mecanismelor de microfage de eliminare din corpul complexelor imune cauzează activarea proceselor de fibriție, însoțitoare de inflamație sistemică a vaselor mici. Datorită hiperrectivității sistemului imunitar, destinată distrugerii pozițiilor de intrudere ale viriunii, anticorpilor MI2, JO1, SRP, autoanticorpi la nucleoproteză și antigenii nucleari solubili apar în sânge.

Imagine clinică

Boala poate apărea în forme acute, subacute și cronice.

Forma acută este caracterizată printr-o aparență bruscă a febrei cu temperatura corpului până la 39-40 0C. Imediat există durere, slăbiciune a mușchilor, a artritei, a artritei, a eritemului pielii. Învingerea generalizată a tuturor mușchilor scheletici se dezvoltă rapid. Mopatia progresează rapid. Într-o perioadă scurtă de timp, pacientul devine aproape complet imobilizat. Există tulburări severe de înghițire, respirație. Apare și decompune rapid daunele în organele interne, în special inima. Speranța de viață la forma acută a bolii nu depășește 2-6 luni.

Debitul subacut se caracterizează prin absența unui pacient care amintește de boală. Malgia apare, artralgia, crește treptat slăbiciune musculară. După izolarea solară, se formează o eritem caracteristică pe față, pe suprafețele deschise ale pieptului. Există semne de organe interne deteriorate. Desfășurarea completă a imaginii clinice a bolii și a morții se produce în 1-2 ani.

Forma cronică se distinge de un flux ciclic de bună calitate, cu perioade lungi de remisiune. Această variantă a bolii duce rar la un rezultat fatal rapid, limitat la modificări atrofice și sclerotice moderate, adesea locale în mușchi, capacul pielii, miopatia neresopibilă, compensată pentru modificările organelor interne.

Patologia musculară este cel mai izbitoare semn al DM-PM. Pacienții au remarcat apariția slăbiciunii progresive, care este de obicei însoțită de malgii de intensitate diferită. Într-un studiu obiectiv, mușchii afectați sunt măsurați din cauza edemului, cu ton redus, dureros. În timp, volumul mușchiului implicat în procesul patologic scade ca rezultat al atrofiei și fibrozei.

Grupurile proximale de mușchi scheletici se schimbă în primul rând. Muschii distal și mușchii piciorului sunt implicați mai târziu.

Inflamația și fibroza mușchilor toracici, diafragma perturbă ventilarea plămânilor, ceea ce duce la hipoxsemie, creșterea presiunii în artera pulmonară.

Leziunea mușchilor transversali și dungi din faringe și segmentul proximal al esofagului încalcă procesele de înghițire. Pacienții sunt ușor acumulați. Alimentele lichide pot fi turnate prin nas. Învingerea mușchilor laringelui schimbă vocea care devine răgușită nerecunoscută, cu o timbre nazală.

În general, mestecarea, alți mușchi ai feței nu sunt de obicei uimiți.

Modificările patologice ale pielii sunt caracteristice DM și opțional pentru PM. Următoarele leziuni ale pielii sunt posibile:

· Fotodematita - sensibilitate crescuta la sunny Burns. Deschideți suprafețele pielii.

Care sunt bolile autoimune? Lista lor este foarte largă și include aproximativ 80 de boli heterogene și semne clinice de boli care, totuși, combină un mecanism de dezvoltare unică: în funcție de medicina necunoscută, sistemul imunitar ia celulele propriului corp pentru "dușmani" și începe să le distrugă.

În zona de atac poate obține un corp - atunci este vorba despre forma specifică a organelor. Dacă două organe uimite și mai mult, atunci avem de-a face cu o boală sistemică. Unele dintre ele pot continua atât cu manifestări sistemice, cât și fără ele, cum ar fi artrita reumatoidă. Unele boli se caracterizează prin leziuni simultane ale unor organe diferite, cu cealaltă sistemicitate apare numai în cazul progresiei.

Acestea sunt cele mai imprevizibile boli: ele pot apărea în mod neașteptat și, de asemenea, merg în jurul spontan; apar o dată în viață și niciodată o persoană altcineva să deranjeze; Progresul rapid și se încheie cu rezultatul fatal ... dar cel mai adesea iau forma cronică și necesită tratament pe tot parcursul vieții.

Boli autoimune sistemice. Listă

Ce altceva sunt bolile autoimune ale sistemului? Lista poate fi continuată prin patologii ca:

• dermatopolimiosit este o leziune progresivă grea și rapidă a țesutului conjunctiv cu implicarea mușchilor încrucișați, a pielii, a organelor interne;
• care se caracterizează prin venele de tromboză;
• sarcoidoza este o boală granulomatoasă multisistem, care afectează cel mai adesea plămânii, precum și inima, rinichii, ficatul, splenul, sistemele de reproducere și endocrină, tractul gastro-intestinal și alte organe.

Organipul și forme mixte

Speciile organospecifice includ un amestec primar, tiroidita hashimoto, tirotoxicoză (goiter difuză), gastrită autoimună, anemie pernicioasă(Insuficiența cortexului suprarenal) și miastenia severă.

Formele mixte ar trebui să se numească boala Crohn, ciroza primară biliară, boala celiacă, hepatita activă cronică și altele.

Boală autoimună. Lista simptomelor predominante

Acest tip de patologii poate fi împărțit în funcție de organul care este afectat în mod predominant. Sistemul și formele amestecate și organospecific sunt, de asemenea, incluse într-o astfel de listă.

Diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe o imagine clinică și pe teste de laborator asupra bolilor autoimune. De regulă, este trecută analiza globală, biochimică și imunologică a sângelui.