Cum se tratează ataxia. Prezentarea clinică și tratamentul atrofiei cerebeloase. Metode de detectare a modificărilor atrofice

Unele boli se dezvoltă singure, în timp ce altele se formează pe lângă alte boli ca o complicație sau un fenomen obligatoriu. Cel mai adesea, astfel de afecțiuni secundare necesită un tratament special - eliminarea simptomelor și corectarea cauzei principale a apariției acestora. Ataxia este doar o astfel de boală, o vom discuta, principalele simptome și cauze ale tratamentului.

Ce este ataxia la om?

Ataxia este inerent încălcare gravă coordonarea mișcărilor, care nu are nimic de-a face cu slăbiciunea musculară. Un astfel de fenomen patologic poate fi legat de coordonarea membrelor și, în unele cazuri, de aproape întregul corp. În plus, boala poate perturba coordonarea mersului și poate provoca probleme de respirație și vorbire.

Cum se manifestă ataxia, care sunt simptomele acesteia?

Există mai multe tipuri de ataxie, care pot diferi prin manifestările lor. Deci, cel mai frecvent tip ereditar al unei astfel de afecțiuni este considerat a fi ataxia lui Friedreich. Primele manifestări ale unei astfel de boli devin vizibile în adolescență sau adolescent... Acestea includ o incomoditate vizibilă și o anumită incertitudine în timpul mersului, slăbiciune și atrofie a mușchilor picioarelor și apariția discordinării în mâini.

Adesea, astfel de pacienți se confruntă cu disartrie, ceea ce reprezintă o încălcare a pronunției din cauza unei deficiențe a inervației aparatului de vorbire. În timp, această ataxie duce la dezvoltarea diabetul zaharat, obezitate, hipogonadism, cardiomiopatie, atrofie optică și cataractă, scolioză, picior gol etc.

Cu tipul vestibular de ataxie, pacientul suferă de amețeli, care este adesea însoțită de greață și vărsături, este îngrijorat de nistagmus și, în unele cazuri, de pierderea auzului. Simptomele cresc dacă pacientul își întoarce ochii sau trunchiul sau capul ia o anumită poziție. Caracteristică caracteristică ataxie vestibulară - eșalonare în timp ce mergeți cu o abatere într-o anumită direcție.

Un tip sensibil de ataxie duce la deficiențe de mers pe întuneric, pacientul are dificultăți în menținerea echilibrului, luând poziția Romberg sau pur și simplu închizând ochii. Un pacient cu o astfel de afecțiune merge cu precauție extremă, ridicându-și piciorul în sus și coborându-l la suprafața podelei cu toată talpa.

Actaxia corticală duce la o schimbare a mersului, care devine, parcă, „beat”. În cazul apariției unor leziuni severe ale cortexului cerebral, pacientul poate suferi de paralizie, poate pierde capacitatea de a sta în picioare sau de a merge. De asemenea, simptomele acestui tip de patologie includ apariția olfactivă și halucinații auditive, modificări mentale, deficiențe de memorie și deficiențe de vedere.

De ce apare ataxia, care sunt motivele pentru aceasta?

Există mulți factori care pot provoca ataxie. Printre asemenea stări patologice diferite afecțiuni ale creierului (tumori, leziuni, defecte, încălcare acută circulație, hidrocefalie, precum și afecțiuni demielinizante). De asemenea, ataxia poate fi declanșată de boli ale aparatului vestibular - labirintită, neuronită vestibulară, neurinom al nervului vestibular.

În anumite cazuri, boala începe ca urmare a otrăvirii cu hipnotice sau medicamente puternice, de exemplu, benzodiazepine, barbiturice etc. Experții spun că poate fi cauzată și de un deficit serios de vitamina B12. În unele cazuri, boala este ereditară.

Cum se corectează ataxia, ce este?

Terapia ataxiei constă în corectarea cauzelor dezvoltării acesteia. Deci, dacă afecțiunea a fost provocată de tulburări în activitatea creierului sau a cerebelului, medicul poate efectua o operație - eliminarea formării tumorii, hemoragiei sau abcesului. De asemenea, pot fi luate măsuri pentru ameliorarea presiunii în zona posterioară. fosa craniană, uneori se ia decizia de a crea o ieșire din lichidul cefalorahidian.

În anumite cazuri, terapia pentru ataxie implică normalizarea tensiune arteriala, precum și administrarea de medicamente care optimizează fluxul sanguin cerebral și procesele metabolice. Aceste medicamente includ angioprotectori, precum și medicamente nootrope... Astfel de măsuri ajută la rezolvarea încălcărilor. circulația cerebrală.

Dacă au fost diagnosticate leziuni infecțioase ale creierului sau ale urechii interne, se efectuează terapia cu antibiotice. În cazul afecțiunilor demielinizante, pacientul trebuie să ia medicamente hormonale (steroizi) și este indicată și procedura de plasmafereză.
Pentru a elimina otrăvirea, recurg la introducerea de soluții și diferite vitamine, în special vitaminele B, acid ascorbicși provitamina A.

Deficitul de cianocobalamină necesită administrarea sa în timp util.

Ataxia Friedreich poate fi corectată folosind medicamente care pot susține funcția mitocondrială, astfel de medicamente includ tocoferol, coenzima Q10, riboflavina și acidul succinic.

Simptomatic

Instabilitate verticală

Hipertonicitatea mușchilor

Capul tremurând

Dificultate la inghitire

Schimbarea scrisului de mână

Față mascată

Tensiune la picioare

Întreruperea aparatului vestibular

Incapacitatea de a atinge vârful nasului

Incapacitatea de a-ți schimba mișcările

Mersul unui om beat

Discurs scandat

Ataxie cerebelară- acesta este un întreg complex de simptome, care se caracterizează prin afectarea coordonării mișcărilor, tremurături ale membrelor și capului, vorbire scandată. Tratamentul va depinde în totalitate de ceea ce a cauzat exact dezvoltarea unei astfel de patologii. Terapie remedii populare imposibil.

Ataxia cerebelară este diagnosticată atât la copii, cât și la adulți. Diagnosticul se face prin examen fizic și examen instrumental.

Din păcate, este imposibil să eliminați complet această boală și, datorită progresului său rapid, prognozele sunt extrem de nefavorabile. O excepție este cazul când ataxia cerebelară timpurie este cauzată de o boală infecțioasă.

Datorită faptului că această boală are mai multe forme bazate pe etiologia dezvoltării, conform clasificare internațională bolile revizuirii a zecea, există mai multe cifre pentru această boală... Astfel, conform ICD10, ataxia cerebeloasă are G00 - G99, G10 - G14, G11.

Etiologie

Clinicienii observă că ataxia cerebeloasă ereditară este cel mai adesea diagnosticată, mult mai rar o formă dobândită. Forma dobândită a bolii se dezvoltă datorită următorilor factori etiologici:

lipsa acută de vitamina B12;
lovitură la cap;
formarea de benigne sau maligne;
boli de natură virală sau infecțioasă;
și boli cu o etiologie și un tablou clinic similar;
organismul cu metale grele, substanțe toxice și otrăvuri.

Se remarcă faptul că cel mai adesea o încălcare de această natură, dacă vorbim despre forma dobândită, se dezvoltă pe fondul unui accident vascular cerebral sau al unei leziuni la cap.

Forma ereditară a unei astfel de patologii a cerebelului se datorează mutației genetice. De ce are loc un astfel de proces, oamenii de știință nu au stabilit, totuși, faptul predispozitie genetica nu este exclus.

Clasificare

Forma ereditară a unei astfel de patologii a cerebelului este considerată sub forma următoarelor forme:

congenitale neprogresive;
Ataxia lui Friedreich (autosomal recesiv);
recesiv cu insuficiență cerebeloasă progresivă;
Boala Batten sau forma congenitală cu dezvoltarea întârziată a copilului, dar adaptarea sa ulterioară;
Pierre Marie ataxia - se referă la patologii tardive, se manifestă după 25 de ani.

În plus, ei iau în considerare clasificarea bolii pe baza dezvoltării acesteia. Astfel, ataxia cerebeloasă poate fi:

acută - de regulă, rezultă din infecțioase severe sau boli virale;
subacut - se dezvoltă sub influența unui proces oncologic în regiunea creierului sau scleroză multiplă;
progresiv cronic;
episodic paroxistic.

Pentru a stabili exact ce formă de ataxie cerebelară apare la o persoană, numai un medic poate, prin efectuarea măsurilor de diagnostic necesare.

Simptome

Tablou clinic ataxia cerebeloasă progresivă este destul de specifică, prin urmare, de regulă, diagnosticul nu este dificil.

cu exceptia simptome frecvente, Ataxia lui Friedreich sau orice altă formă poate fi asumată prin comportamentul pacientului însuși, și anume:

o postură specifică a unei persoane - stă cu picioarele larg despărțite și cu brațele întinse în lateral, ca și când ar încerca să echilibreze. În același timp, încearcă să nu întoarcă capul și corpul;
atunci când încearcă să-și miște picioarele și cu o împingere ușoară simultană, persoana cade în mod arbitrar, adică fără să-și dea seama;
mersul unei persoane beat, picioarele sunt tensionate;
atunci când încearcă să facă o cotitură, pacientul cade, deoarece activitatea aparatului vestibular este întreruptă;
corpul este erect și înclinat puțin înapoi.

Pe măsură ce progresează, tabloul clinic va fi completat de următoarele simptome:

pacientul își pierde capacitatea de a-și schimba mișcările;
nu poate atinge vârful nasului;
vorbirea se deteriorează și scrierea de mână se schimbă, scrisoarea pacientului devine cuprinzătoare și ilizibilă;
față mascată;
tonusul țesutului muscular crește;
durere la spate, gât și membre;
convulsii;
observat ,. În unele cazuri, vederea se deteriorează;
acuitatea auzului scade;
probleme la înghițirea alimentelor;
încălcări natura psihologică, stare depresivă.

Cu o formă congenitală de patologie, poate apărea următorul tablou clinic:

echilibrul greșit al eforturilor față de acțiunea efectuată;
instabilitate verticală;
nistagmus;
copilul începe să se târască și să meargă mult mai târziu decât data scadenței;
vorbirea „tăiată” - pronunția cuvintelor este realizată strict de silabe cu o distincție clară;
întârzierea vorbirii și a dezvoltării psihologice.

Datorită faptului că un tablou clinic similar poate fi prezent în alte boli asociate cu aparatul vestibular și creier, în prezența unor astfel de simptome, este nevoie urgentă de a consulta un medic. Simptome similare la un copil sau la un adult pot fi de asemenea prezente atunci când se formează un caracter benign sau malign în creier.

Diagnostic

Deoarece etiologia acestei afecțiuni este destul de gamă largă bolile și natura congenitală nu sunt excluse, diagnosticul unei afecțiuni implică consultarea unor astfel de specialiști:

neurochirurg;
neuropatolog;
traumatolog;
oncolog;
endocrinolog.

Programul de diagnostic poate include următoarele activități:

puncția lombară și analiza lichidului cefalorahidian;
teste funcționale;
CT și RMN ale creierului;
dopplerografia creierului;
electronistagmografie;
Studii PCR;
MSCT;
Diagnosticarea ADN-ului.

În plus, poate fi necesar să consultați un genetician.

Tratament

Ataxia Friedreich și alte forme congenitale ale acestei boli nu răspund la terapie. Tratamentul va viza doar inhibarea dezvoltării. proces patologicși îmbunătățirea calității vieții pacientului.

În acest caz, atât conservator, cât și metode radicale terapie. Cele conservatoare includ administrarea de medicamente, îngrijirea specială a pacientului și fizioterapia.

Tratamentul farmaceutic implică administrarea unor astfel de medicamente:

nootropice;
relaxante musculare;
substanțe pentru îmbunătățirea circulației cerebrale;
betagestin;
anticonvulsivante;
pentru a reduce tonusul muscular.

În plus, cursul tratamentului implică următoarele activități:

masoterapie;
fizioterapie;
ergoterapie;
proceduri de fizioterapie;
un set de exerciții de logopedie;
cursuri cu un psihoterapeut.

De asemenea, pentru a facilita viața pacientului, pot fi selectate articole adaptive speciale - bastoane, cărucioare, paturi speciale, articole de uz casnic.

Din păcate, indiferent de tipul de tratament ales, este imposibil să eliminați complet boala. Cu abordarea corectă și punerea în aplicare strictă a tuturor recomandărilor medicilor, puteți încetini doar progresul procesului patologic și îmbunătăți calitatea vieții sale.

Prognosticul va depinde în totalitate de ceea ce a cauzat dezvoltarea unei astfel de patologii, în ce formă se manifestă, precum și de vârsta pacientului și de indicatorii clinici generali.

Prevenirea

Din păcate, specific măsuri preventiveîn ceea ce privește această patologie, nr. Cu toate acestea, puteți reduce riscul dezvoltării sale dacă luați în considerare următoarele recomandări ale neurologilor:

este necesară efectuarea prevenirii virale și boli infecțioase la copii, inclusiv vaccinarea atunci când este posibil;
dacă există o astfel de boală în familie, înainte de a concepe un copil, trebuie să consultați un genetician;
ar trebui excluse căsătoriile strâns legate cu nașterea ulterioară.

La început semne clinice o astfel de afecțiune, trebuie să contactați un neurolog pentru sfaturi și o examinare completă ulterioară.

Totul din articol este corect din punct de vedere medical?

Răspundeți numai dacă aveți cunoștințe medicale dovedite

V timpuri recente din ce în ce mai des, un astfel de fenomen a început să se manifeste ca natura genetică a dezvoltării bolii sau, cu alte cuvinte, incapacitatea pacientului de a influența dezvoltarea bolii asupra stadiul inițial... Ataxia aparține, de asemenea, unor astfel de boli, dar ce este ataxia și ce tipuri de boală apar, vom lua în considerare în acest articol.

Ataxia se caracterizează prin afectarea mișcărilor motorii ale unei persoane și este un tip neuromuscular de boală. Diagnosticul de ataxie este pus de un neurolog, deoarece această afecțiune se referă la boli ale sistemului nervos. În cursul dezvoltării sale, sistemul nervos central al pacientului este afectat, poate exista o anumită rigiditate a mișcărilor, tensionarea la mers și dependența mișcărilor de contactul vizual, coordonarea afectată a mișcării.

În acest caz, mușchii nu își pierd puterea sau o pierd ușor.

Motivele dezvoltării acestei afecțiuni sunt asociate în primul rând cu natura genetică. În plus, există motive să credem că formarea unei astfel de boli este influențată de un deficit de vitamina B12 în organism.

În plus, motivele sunt:

procese inflamatorii în organism ();
consumul de droguri;
tulburări de conversie;
abuzul de alcool;
prezența unei infecții în organism sau pe fundalul unei boli infecțioase;
prezența proceselor tumorale;
perturbări ale sistemului endocrin.

Mulți experți consideră că o astfel de încălcare nu apare ca un tip independent de boală, ci ca o consecință a unei boli trecute sau existente. Adică, ataxia este unul dintre simptomele unora mai severe și boală periculoasă, despre care pacientul nu este încă conștient.

Clasificarea ataxiei și a simptomelor acesteia

Simptomele ataxiei diferă foarte mult în funcție de tipul de boală. De vreme ce odată cu înfrângerea unuia sau a altui organ, se observă manifestări individuale. Această afecțiune are următoarele subspecii:

Cerebelos.
Vestibular.
Plută.

Determinarea ataxiei prin mers

În plus față de subspeciile de mai sus ale bolii, există mai multe dintre soiurile sale, care într-un fel sau altul pot fi atribuite unuia dintre principalele tipuri, dar au unele caracteristici care le permit să fie distinse în un grup separat, inclusiv:

Ataxia cerebeloasă a lui Pierre-Marie;
ataxia familială a lui Friedreich (ataxia ereditară a lui Friedreich);
telangiectasia ().

Există mai multe alte subspecii care nu vor fi discutate în detaliu în acest articol, inclusiv:

Optică - o boală rezultată din deteriorarea cortexului parietal posterior al creierului. Se caracterizează prin incapacitatea unei persoane de a atinge orice obiect la o distanță de vizibilitate din cauza inconsecvenței mișcărilor mâinilor.

Ataxia intrapsihică - parte a schizofreniei, este o încălcare a psihicului individului.

În ciuda bogatei clasificări a acestei afecțiuni, el are simptome generale, iar primele simptome includ:

încălcarea coordonării mișcării;
greaţă;
vărsături;
zvâcniri musculare involuntare;
schimbarea scrisului de mână;
vorbire lentă;
deteriorarea vederii;
modificări ale stării psihice;
prezența halucinațiilor (auditive, vizuale);
tulburări de memorie;
încălcarea expresiilor faciale.

Adesea, simptomele acestei afecțiuni sunt similare cu cele care apar cu nevroza, în urma căreia mulți confundă primele semne ale bolii. În orice caz, dacă bănuiți că există abateri în comportamentul unui potențial pacient, nu este necesar să trageți, dar trebuie să consultați un medic cât mai curând posibil.

Ataxia sensibilă este cea mai frecventă afecțiune și se dezvoltă ca urmare a deteriorării coloanelor posterioare măduva spinării, și anume căile situate acolo.

Există mai multe tipuri (severități) ale bolii:

înfrângerea membrelor superioare cu pierderea coordonării mișcării;
deteriorarea extremităților inferioare cu pierderea coordonării și sensibilității în această zonă a corpului;
înfrângerea unuia dintre membre, cu o pierdere de coordonare și sensibilitate;
înfrângerea tuturor membrelor;
pierderea coordonării mișcării întregului corp (cazul în care creierul nu poate determina modul în care este situat față de suprafața pământului, precum și modul în care brațele și picioarele sunt situate unul față de celălalt).

În cazul dezvoltării acestui tip de boală, o persoană poate simți un dezechilibru, deoarece adesea sunt afectate extremitățile inferioare. Mersul devine dependent din punct de vedere vizual (lipsa contactului vizual cu zona în care va fi plasat piciorul face mișcarea extrem de dificilă). Pacientul poate simți că mersul este ca deplasarea pe carton gros sau vată. Piciorul este așezat pe podea cu o presiune caracteristică asupra piciorului.

Tulpina măduvei spinării afectată

În plus, pacientul nu poate menține echilibrul într-o poziție cu brațele și picioarele despărțite.

Atunci când se testează un pacient folosind metoda Romberg, rezultatul este negativ.

Testul lui Romberg este o metodă de determinare a coordonării mișcării, care se exprimă prin observarea pacientului atunci când acesta se află într-o poziție pe care medicul o va indica. Poziție comună a lui Romberg - Picioarele în lateral, brațele înainte, degetele întinse. Poziție dificilă - Picioarele sunt în linie, cu călcâiul unui picior atingând vârful celuilalt, brațele întinse înainte, degetele întinse. Timpul mediu petrecut în această poziție cu ochii închiși este de la 30 la 50 de secunde fără a deranja coordonarea.

Cu cât boala este mai gravă, cu atât este mai slabă capacitatea de a merge. Pe cel mai mult etape dificile această oportunitate poate fi complet pierdută.

Cerebelos

Ataxia cerebeloasă (denumită uneori ataxia trunchiului) se referă la a doua subspecie majoră a acestei boli. Principala diferență dintre boală și tipul sensibil este că atunci când cerebelul este afectat, simptomatologia se extinde la toate membrele și la corp în ansamblu, în timp ce în tipul sensibil al bolii, poate fi afectat doar un singur membru.

Principalele simptome această boală următoarele:

schimbarea mersului, incapacitatea de a sta în poziție verticală;
dezechilibru;
tremurul membrelor;
pronunție strânsă a cuvintelor cu separarea lor vizibilă;
ochi zvâcnind.

Ca motive pentru dezvoltarea acestei afecțiuni, există:

otrăvire medicamente(abuz sau excesiv utilizare îndelungată același medicament);
accident vascular cerebral ( acest fenomen periculos nu numai cu riscul de ataxie, ci și cu pericolul unui rezultat letal);
boli infecțioase (encefalită, varicelă etc.);
paralizie cerebrală;
leziuni cerebrale.

Pacientul și oamenii din jurul său vor observa cu siguranță că ceva nu este în regulă cu pacientul. De exemplu, mersul pacientului va semăna cu un pendul. El se va mișca pe picioarele drepte, oscilând dintr-o parte în alta. Când stați nemișcat, cu picioarele larg depărtate, dacă împingeți brusc unul dintre picioare, pacientul va cădea și nici măcar nu va observa acest lucru.

În timpul virajelor în timpul mersului, pacientul poate chiar să cadă.

Treptat, pacientul încetează să înțeleagă în ce secvență este necesar să rearanjați picioarele și să mișcați brațele atunci când mergeți. Un fel de mască îngheață pe față, ceea ce face ca pacientul să arate ca o persoană care bea. Vorbirea încetinește, scrierea de mână se deteriorează, strabismul și acuitatea vizuală se pot deteriora. Dezvoltați-vă treptat probleme mentaleși depresie.

La copii, această afecțiune se poate dezvolta după 3 ani, dar vârsta principală cade tocmai în intervalul de la un an la trei.

Ataxia cerebeloasă a lui Pierre-Marie

Această boală este una dintre subspeciile ataxiei cerebeloase și aparține bolilor ereditare.
Probabilitatea de boală la rudele pacientului pe prima linie este destul de mare. Boala este progresivă și este dificil de diagnosticat în stadiile incipiente ale dezvoltării.

Primele manifestări ale bolii sunt vizualizate de alții la vârsta de 35-40 de ani. Simptomele sunt aceleași ca și pentru ataxia cerebeloasă normală.

Principala diferență este cauza dezvoltării - hipoplazie cerebeloasă.

Vestibular

Acest tip de boală este o continuare directă a bolii de bază. Adică, ataxia vestibulară nu apare singură, ci doar ca simptom concomitent.

Principalele manifestări ale acestei boli sunt următoarele:

încălcarea coordonării mișcării și odihnei (în picioare sau așezat);
greaţă;
vărsături;
nistagmus;

Nistagmus - mișcare involuntară a ochilor (zvâcniri)

tulburări de somn (amețeala poate deranja pacientul în timp ce stă culcat);
ameţeală;
tulburări vegetative (paloare sau roșeață, tahicardie, inconsistență a pulsului).

Principalele motive pentru dezvoltarea tipului de afecțiune vestibulară sunt următoarele:

ca urmare, deteriorarea celulelor de păr procese inflamatoriiîn urechea internă(otita medie, traume, aerotită, tumoare, colesteatom al urechii)

Celule de păr - receptori auditivi

Colesteatom - un neoplasm tumoral care conține creșteri asemănătoare capsulei

leziuni ale nervului vestibular (tumoare, boli infecțioase, otrăvire toxică)
afectarea nucleilor vestibulari din medula oblongată (tumoră, encefalită, arahnoidită, scleroză multiplă, ateroscleroză)
leziuni cerebrale

Principala diferență între afecțiunea vestibulară și restul este dependența simptomelor de rotirea capului sau a trunchiului. De obicei, aceste acțiuni provoacă pacientului un inconvenient maxim, din acest motiv încearcă să le efectueze fără probleme și fără mișcări bruște, în plus, cu ochii închiși, simte o încălcare a coordonării mișcării mai puternic.

Deoarece celulele de păr sunt de obicei afectate pe o parte a corpului, atunci pacientul va fi „cosit” în această parte.

Plută

Ataxia corticală sau frontală este una dintre soiurile bolii, care este similară în multe simptome cu ataxia cerebelară, dar are propriile sale caracteristici.

niste fapte științifice despre boală

Principalele simptome ale progresiei acestei boli, pe lângă cele generale, sunt următoarele:

dezvoltarea reflexului de apucare;
schimbarea psihicului;
încălcarea simțului mirosului;
căderea înapoi la mers;
instabilitate.

Un pacient cu un tip de afecțiune corticală se deplasează de-a lungul unei linii cu o deviere constantă a corpului înapoi.

Motivul dezvoltării bolii este deteriorarea lobului frontal al creierului ca urmare a:

tumori;
abcese;
tulburări circulatorii;
accident vascular cerebral.

Ataxia lui Friedreich

Ataxia Friedreich este o boală ereditară care are aproape toate simptomele caracteristice ataxiei. Principala diferență dintre această boală și restul este modul în care este transmisă - ereditatea.

Ataxia Friedreich poate fi atât de tip cerebelos, cât și de tip sensibil. Boala se dezvoltă de la 10 la 20 de ani, există posibilitatea unei manifestări ulterioare, dar în cazuri rare.

Principalele simptome sunt următoarele:

mers mers;
poticnire și cădere la mers;
incertitudine la deplasare;
tremur de mâini;
schimbarea scrisului de mână;
afectarea auzului;
deteriorarea și încetinirea vorbirii;
pierderea capacității de a se servi;
dezvoltarea demenței;
tulburări ale sistemului nervos (aritmie, formarea „piciorului lui Friedreich”, tulburări în sistemul endocrin).

Așa arată piciorul lui Friedreich.

Cauzele bolii sunt mutațiile care duc la acumularea de substanțe toxice în organism și metale grele... La rândul său, acest lucru duce la deteriorarea neuronilor, a celulelor pancreasului și a inimii, precum și a mușchilor ochiului etc. Toate aceste procese, într-un fel sau altul, conduc la dezvoltarea ataxiei lui Friedreich.

Natura dinamică a ataxiei cerebeloase

În neurologia modernă, două tipuri de ataxie se disting prin natura manifestării sale - dinamică și statică

De regulă, cel mai adesea puteți găsi un astfel de concept ca ataxia cerebeloasă dinamică, care se manifestă, deoarece a devenit clar cu deteriorarea cerebelului.

Principala sa diferență față de cea statică este că toate tulburările, într-un fel sau altul, sunt asociate cu mișcarea pacientului.

Se crede că tipul dinamic al bolii este cea mai severă formă a bolii, deoarece pacientul nu poate să se miște independent.

Natura statică a ataxiei cerebeloase

În ceea ce privește tipul static al acestei boli, sau așa cum este uneori numită boală locomotorie statică. Apoi în acest caz severitatea bolii este mai mică decât cu cea dinamică. Simptomele se bazează pe manifestări de dezechilibru atunci când corpul pacientului este în repaus (în picioare, așezat și chiar culcat).

Diagnosticul de ataxie

Pentru a diagnostica și diferenția corect diferite tipuri de boli, se folosește diagnostice complexe, care include mai multe etape.

Deci, chiar în prima etapă, medicul trebuie să stabilească ce tip de boală, în funcție de tipul de curs, aparține afecțiunii. Pentru aceasta, se aplică o clasificare neurologică specială:

Ascuțit.
Subacut.
Progresist.
Episodic.

În funcție de boala de bază și de natura manifestării simptomelor, se pot trage concluzii cu privire la acest tip sau la acel tip de afecțiune. Pot exista mai multe opțiuni, astfel încât medicul nu se bazează niciodată doar pe rezultatele unui singur studiu.

După stabilirea tipului de debit, medicul începe să se ocupe direct de tipul de afecțiune, din clasificarea de mai sus. De regulă, pentru aceasta se utilizează teste neurologice complexe:

Poza lui Romberg;
teste la degete;
teste genunchi-calcanee;
test de coborâre a mâinilor;
simptom de recul;
fii atent la prezența sindromului Burdzinsky.

Pe lângă studierea istoricului pacientului și efectuarea diferitelor teste, prescrie cercetare instrumentală... Inclusiv:

imagistică prin rezonanță magnetică;
general și analize clinice sânge;
Scanare CT;
Ecografia creierului;
analiza lichidului cefalorahidian.

Testele suplimentare pot fi comandate în funcție de gravitatea diagnosticului.

Tratamentul și prognosticul ataxiei

Pentru tratamentul unei astfel de boli, absența întârzierii este importantă, deoarece progresează și poate curge într-o formă mai severă.
Deoarece principala cauză a apariției bolii este boală concomitentă, ataxia este tratată simptomatic, iar terapia principală este deja îndreptată către boala care a cauzat acest simptom.

În majoritatea cazurilor, nu merită să spunem că boala este vindecabilă, poate doar pentru a reduce simptomele și a le atenua viață mai departe persoană. Cu toate acestea, acest lucru nu înseamnă că este imposibil să scapi complet de el. Cum de a vindeca o boală neplăcută pentru totdeauna?

În primul rând, prin vindecarea completă a bolii de bază. Cu toate acestea, dacă dezvoltarea bolii este neglijată, șansele de a scăpa definitiv de ataxie sunt slabe.

masoterapie;
curativ educație fizică(Terapie cu exerciții fizice);
cerere complex vitaminic(vitamina E, coenzina Q10);
utilizarea riboflavinei și acidului succinic.

Prognosticul este foarte dependent de gravitatea bolii. La forme severe este posibil să se limiteze angajarea pacientului, în cazul unui rezultat favorabil, probabilitatea ca pacienții să supraviețuiască până la bătrânețe profundă... La formă ușoarăși excepții re-dezvoltare boli infecțioase, este posibil să scăpați complet de boală.

Tratarea acestei afecțiuni cu remedii populare și chiar fără supravegherea unui specialist este o decizie extrem de nerezonabilă, iar editorii noștri se opun aspru acestor decizii.

Terapie cu exerciții fizice

Exercițiile pentru ataxie joacă un rol important în tratamentul bolii, care poate fi împărțit în mai multe blocuri:

Întărire generală (viraje, membrele oscilante).
Precizie de dezvoltare (principala condiție este să lovești planul specificat cu mâna sau piciorul, treptat complexitatea sarcinilor crește, se adaugă greutăți).
Dezvoltarea consistenței articulațiilor (constă în stabilirea sarcinilor pentru ridicarea sau mutarea diferitelor obiecte și în acest lucru articulațiile ar trebui să fie implicate, treptat este posibil să se utilizeze greutăți în timpul acestor exerciții).
Pentru a stimula balistica (aruncarea, împingerea sau imitarea unei astfel de activități, de fiecare dată când distanța de aruncare crește).
Pentru a îmbunătăți echilibrul (exerciții pentru îmbunătățirea echilibrului cu mișcări suplimentare, în picioare, așezat și mers, puteți introduce treptat utilizarea barelor în aceste scopuri).
Antrenarea mușchilor oculari (Fixarea cu ochii unui anumit punct, care este urmată în timpul înclinării capului sau rotirii, precum și în mișcare).
Să dezvolte un sentiment muscular-articular (ghicirea unui obiect prin senzații cu ochii închiși).

Se crede că este posibil să se utilizeze un astfel de dispozitiv ca un echilibru pentru copii, cu toate acestea, numai un medic îl poate prescrie, în niciun caz nu se auto-medicează, deoarece puteți răni copilul.

Prevenirea

Prevenirea este înțeleasă ca un set de măsuri care exclud răspândirea ulterioară a bolii și excluderea apariției acesteia la persoanele sănătoase.

excluderea căsătoriilor conexe;
excluderea sarcinii la familiile cu ataxie;
tratarea în timp util a bolilor infecțioase;
prevenirea acumulării de metale toxice și grele în organism;
dirijare mod sănătos viaţă;
aderarea la somn, nutriție;
apel în timp util la un specialist pentru ajutor.

Deci, ataxia este gravă boală concomitentă, care necesită intervenție medicală obligatorie. Cu cât pacientul trage mai mult timp pentru a vedea un specialist, cu atât are mai puține șanse să se refacă complet de o astfel de boală, în plus, boala de bază poate chiar să-l omoare. Ai grijă de tine, nu te automedica și primește tratament de la medicii potriviți!

Ataxia(din greacă. ataxie - tulburare) - tulburare de coordonare a mișcării; o încălcare foarte frecventă a abilităților motorii. Forța la nivelul membrelor este ușor redusă sau complet menținută. Mișcările devin inexacte, incomode, continuitatea și consistența lor este supărată, echilibrul în poziție în picioare și când mersul este perturbat. Ataxie statică - dezechilibru în poziție în picioare, ataxie dinamică - coordonare afectată în timpul mișcării. Diagnosticul de ataxie include examenul neurologic, EEG, EMG, RMN al creierului și, dacă se suspectează o natură ereditară a bolii, analiza ADN. Terapia și prognosticul pentru dezvoltarea ataxiei depind de cauza apariției acesteia.

Informații generale

Coordonarea normală a mișcărilor este posibilă numai cu o activitate extrem de automatizată și prietenoasă a mai multor părți ale sistemului nervos central - conductori ai sensibilității musculare profunde, aparatul vestibular, cortexul regiunilor temporale și frontale și cerebelul - organul central pentru coordonarea mișcărilor.

Clasificarea ataxiei

Simptome de ataxie

Apariția ataxie sensibilă datorită înfrângerii coloanelor posterioare (mănunchiurile lui Gaulle și Burdach), mai rar nervii posterioare, nodurile periferice, cortexul lobului parietal al creierului, tuberculul optic (mieloza funiculară, tabele dorsale, tulburări vasculare). Manifestarea sa este posibilă, atât la toate membrele, cât și la un picior sau braț. Cele mai indicative sunt fenomenele de ataxie sensibilă rezultate din tulburări ale senzației articulare-musculare din membrele inferioare... Pacientul este instabil, atunci când merge mersul îndoit excesiv picioarele în șold și articulațiile genunchiului, pași prea puternici pe podea (mers ștanțat). Adesea există senzația de a merge pe vată sau covor. Pacienții încearcă să compenseze tulburarea funcții motorii cu ajutorul vederii - atunci când merg, se uită constant la picioarele lor. Acest lucru vă permite să reduceți vizibil manifestările de ataxie, iar închiderea ochilor, dimpotrivă, le agravează. Leziunile severe ale coloanelor posterioare fac practic imposibil să stai în picioare și să mergi.

Ataxie cerebelară- o consecință a înfrângerii viermelui cerebelos, a emisferelor și a picioarelor sale. În poziția Romberg și în timpul mersului, pacientul cade (până la o cădere) spre emisfera cerebeloasă afectată. În cazul deteriorării vermisului cerebelos, este posibil să cadă în orice direcție sau înapoi. Pacientul se clatină când merge, își pune picioarele larg. Mersul flancului este puternic deranjat. Mișcările sunt cuprinzătoare, lente și incomode (mai ales din partea emisferei cerebeloase afectate). Tulburarea de coordonare este aproape invariabilă cu controlul vederii (deschisă și ochi inchisi). Există o încălcare a vorbirii - încetinește, devine întinsă, sacadată, adesea scandată. Scrierea de mână devine cuprinzătoare, neuniformă, se observă macrografia. Este posibilă o scădere a tonusului muscular (mai ales pe partea leziunii), precum și o încălcare a reflexelor tendinoase. Ataxia cerebeloasă poate fi un simptom al encefalitei etiologie diferită, scleroză multiplă, neoplasm malign, focalizare vasculară în trunchiul cerebral sau cerebel.

Dezvoltare ataxie corticală(frontal) este cauzată de deteriorarea lobului frontal al creierului cauzată de disfuncția sistemului frontocerebelos. Cu ataxie frontală, piciorul, contralateral cu emisfera cerebeloasă afectată, suferă la maxim. La mers, se observă instabilitate (mai ales în viraje), înclinarea sau căderea laterală, ipsilaterală către emisfera afectată. Cu leziuni severe ale lobului frontal, pacienții nu pot merge sau stau deloc în picioare. Controlul vederii nu afectează în niciun fel gravitatea tulburărilor la mers. Ataxia corticală este, de asemenea, caracterizată prin alte simptome caracteristice leziunilor lobului frontal - reflex de prindere, modificări mentale, afectarea simțului mirosului. Complexul de simptome al ataxiei frontale este foarte asemănător cu ataxia cerebeloasă. Principala diferență între leziunile cerebeloase este hipotensiunea bazată pe dovezi la nivelul membrului atactic. Cauzele ataxiei frontale sunt abcesele, tumorile și accidentele cerebrovasculare.

Ereditar ataxia cerebelară Pierre-Marie- boală ereditară de natură cronică progresivă. Se transmite într-o manieră autosomală dominantă. Principala sa manifestare este ataxia cerebeloasă. Agentul patogen are o penetranță ridicată; sărirea generației este foarte rară. Un semn patologic caracteristic al ataxiei lui Pierre-Marie este hipoplazia cerebeloasă, mai rar - atrofia măslinelor inferioare, a creierului (pons varoli). Adesea, aceste semne sunt combinate cu degenerarea combinată a sistemelor coloanei vertebrale (tabloul clinic seamănă cu ataxia spinocerebeloasă a lui Friedreich).

Vârsta medie a apariției bolii este de 35 de ani, când apare tulburarea mersului. Ulterior, i se alătură o încălcare a expresiilor faciale, a vorbirii și a ataxiei în mâini. Există ataxie statică, adiadochokinezie, dismetrie. Reflexele tendinoase sunt crescute (până la reflexele patologice). Este posibilă zvâcniri musculare involuntare. Forța în mușchii membrelor este redusă. Se observă tulburări oculomotorii progresive - pareza nervului abducens, ptoză, eșecul convenției, mai rar - simptomul lui Argyll Robertson, atrofia nervilor optici, scăderea acuității vizuale, îngustarea câmpurilor vizuale. Probleme mentale se manifestă sub formă de depresie, inteligență scăzută.

Ataxia familiei lui Friedreich- boală ereditară de natură cronică progresivă. Se transmite într-o manieră autosomală dominantă. Principala sa manifestare este ataxia senzorial-cerebeloasă mixtă rezultată dintr-o leziune combinată a sistemelor coloanei vertebrale. Căsătoriile consanguine sunt foarte frecvente în rândul părinților pacienților. Un semn patologic caracteristic al ataxiei lui Friedreich este degenerarea crescândă a coloanelor laterale și posterioare ale măduvei spinării (până la medulla oblongata). Grinzile lui Gaulle sunt mai afectate. În plus, celulele stâlpilor lui Clark sunt afectate, iar odată cu ele calea spinocerebeloasă posterioară.

Principalul simptom al ataxiei lui Friedreich este ataxia, care se exprimă într-un mers incert, incomod. Pacientul merge rapid, abatându-se de la centru spre lateral și așezându-și picioarele larg. Charcot a desemnat o astfel de mers ca fiind tabetic-cerebelos. Odată cu dezvoltarea bolii, discoordonarea se extinde la brațe, mușchi cufărși față. Expresiile faciale se schimbă, vorbirea devine lentă, sacadată. Reflexele tendinoase și periostale sunt semnificativ reduse sau absente (în primul rând pe picioare, mai târziu membrele superioare). În majoritatea cazurilor, auzul este afectat.

Odată cu dezvoltarea ataxiei lui Friedreich, apar tulburări extraneurale - leziuni cardiace și modificări scheletice. Pe ECG - deformarea dintelui atrial, tulburări de ritm. Observat dureri paroxisticeîn inimă, tahicardie, dificultăți de respirație (ca urmare a efortului fizic). Schimbările scheletului sunt exprimate în schimbare caracteristică forma piciorului - o tendință la frecvente luxații articulare, o creștere a arcului și extensia degetelor, precum și cifoscolioză. Printre tulburările endocrine care însoțesc ataxia lui Friedreich, se remarcă diabetul, hipogonadismul și infantilismul.

Ataxia-telangiectazie(Sindromul Louis-Bar) este o boală ereditară (grup de facomatoze) transmisă în mod autosomal recesiv. Foarte des însoțită de disgamaglobulinemie și hipoplazie timus... Dezvoltarea bolii începe devreme copilărie când apar primele tulburări ataxice. În viitor, ataxia progresează, iar mersul pe jos este aproape imposibil până la vârsta de 10 ani. Adesea, sindromul Louis-Bar este însoțit de simptome extrapiramidale(hiperkinezie de tip mioclonic și atetoid, hipokinezie), retard mental, înfrângere nervi cranieni... Este caracteristică tendința la infecții repetate (rinită, sinuzită, bronșită, pneumonie), care se datorează în primul rând lipsei reacțiilor imunologice ale corpului. Datorită deficienței limfocitelor dependente de T și a imunoglobulinelor de clasă A, există un risc ridicat de neoplasme maligne.

Complicații ale ataxiei

Diagnosticul de ataxie

Diagnosticul de ataxie se bazează pe identificarea bolii în familia pacientului și prezența ataxiei. EEG al creierului în ataxia lui Pierre Marie și ataxia lui Friedreich relevă următoarele tulburări: delta difuză și activitatea teta, reducerea ritmului alfa. V cercetări de laborator există o încălcare a metabolismului aminoacizilor (concentrația de leucină și alanină este redusă, iar excreția lor în urină este, de asemenea, redusă). RMN-ul creierului relevă atrofia măduvei spinării și a tulpinilor creierului, precum și diviziuni superioare vierme. Cu ajutorul electromiografiei, se relevă deteriorarea axonal-demielinizantă a fibrelor senzoriale ale nervilor periferici.

La diferențierea ataxiei, este necesar să se ia în considerare variabilitatea tabloului clinic al ataxiei. V practica clinica există soiuri rudimentare de ataxie și formele sale de tranziție, când manifestari clinice sunt similare cu simptomele paraplegiei familiale (spastice), amiotrofiei neuronale și sclerozei multiple.

Pentru a diagnostica ataxiile ereditare, este necesar să se efectueze diagnostice directe sau indirecte ale ADN-ului. Cu ajutorul metodelor genetice moleculare, ataxia este diagnosticată la un pacient, după care se efectuează un diagnostic indirect de ADN. Cu ajutorul său, se stabilește posibilitatea moștenirii agentului patogen de ataxie de către alți copii din familie. Este posibil să efectuați diagnostice complexe ale ADN-ului, pentru aceasta veți avea nevoie de biomaterialul tuturor membrilor familiei (părinții biologici ai copilului și toți ceilalți copii ai acestui cuplu parental). În cazuri rare, este indicat diagnosticul ADN prenatal.

Tratamentul și prognosticul ataxiei

Ataxia este tratată de un neurolog. Este predominant simptomatic și ar trebui să includă: terapie generală de întărire (vitamine din grupa B, ATP, medicamente anticolinesterazice); complex special exerciții de gimnastică Terapia cu exerciții fizice care vizează întărirea mușchilor și reducerea discordinării. În ataxia lui Friedreich, dată fiind patogeneza bolii, medicamentele care susțin funcțiile mitocondriilor pot juca un rol important în tratament ( acid succinic, riboflavina, coenzima Q10, vitamina E).

Pentru tratamentul ataxiei-telangiectaziei, pe lângă algoritmii de mai sus, este necesară corectarea imunodeficienței. Pentru aceasta, este prescris un curs de tratament cu imunoglobulină. Terapie cu radiatiiîn astfel de cazuri este contraindicat, în plus, trebuie evitate razele X excesive și expunerea prelungită la soare.

Predicția genomică boli ereditare neplăcut. Există o progresie lentă tulburări neuropsihiatrice... Capacitatea de a lucra în majoritatea cazurilor este redusă. Cu toate acestea, datorită tratament simptomaticși prevenirea bolilor infecțioase repetate, a leziunilor și a intoxicațiilor, pacienții au posibilitatea de a trăi până la bătrânețe. CU scop preventiv copiii trebuie evitați în familiile în care sunt bolnavi ataxie ereditară... În plus, se recomandă excluderea posibilității căsătoriilor înrudite.

Ataxia (sau incoordonarea) este o încălcare a coordonării mișcărilor cauzate de deteriorarea țesuturilor neuromusculare. Această boală este considerată o patologie comună, care include abilități motorii afectate (imprecizie, stângacie a mișcărilor) și echilibru.

Apare la ambele sexe și la orice vârstă.

Încărcare și set de exerciții pentru acest tratament este stabilit de medic în conformitate cu tipul de boală, severitatea acesteia, membrele și organele deteriorate și caracteristicile individuale ale corpului pacientului.

În ciuda marilor progrese în medicină în acest domeniu, prognosticul pentru pacienții cu ataxie rămâne adesea incomod. Evitând însă intoxicația, rănirea și alți factori care afectează negativ sistem nervos, tratamentul poate aduce un succes extraordinar până la recuperarea completă.

Pentru a reduce riscul de ataxie, ar trebui exclus abuzul excesiv de alcool, iar drogurile ar trebui abandonate complet.

De asemenea, ar trebui să minimizați riscul de rănire a sistemului nervos.

Neurologul vă va spune mai multe despre ataxie în acest videoclip:

Ți-a plăcut? Apreciați și salvați pe pagina dvs.!

Vezi si:

Mai multe despre acest subiect