Tratament Guillain Barre. Sindromul Guillain-Barré - simptome și tratament. Date din metode suplimentare de cercetare

Piradov M.A. 2000 an

Reabilitarea este posibilă
Această boală are cel puțin opt denumiri diferite - sindromul Landry (numit după neurologul francez care a descris-o pentru prima dată în 1859), sindromul Guillain-Barré-Strohl (oameni de știință care au contribuit semnificativ la studiul bolii), poliradiculonevrita acută etc. Astăzi, conform Clasificării Internaționale a Bolilor, se numește oficial sindromul Guillain-Barré (GBS) sau polineuropatie acută post-infecțioasă. În neurologie, GBS este considerată o boală unică. Și nu atât din cauza rarității sale relative (apare la 2 persoane la 100 de mii din populație), cât din cauza posibilității de reabilitare completă a pacientului, deși uneori severitatea leziunilor GBS este comparabilă cu cele mai grave boli. Directorul adjunct pentru știință al Institutului de Cercetare în Neurologie al Academiei Ruse de Științe Medicale, șeful Departamentului de neuroresuscitare, profesorul Mihail PIRADOV povestește mai detaliat. Sindromul Guillain-Barré este cel mai mare motiv comun tetrapareză și paralizie periferică acută. Simptomatologia neurologică se dezvoltă foarte repede, în timp ce tulburările, și uneori foarte aproximativ, nu numai funcțiile motorii, ci și senzoriale (în primul rând sensibilitatea articular-musculară), reflexele tendinoase sunt reduse până la dispariția completă. Afecțiunile pelvine nu sunt caracteristice GBS, dar la o treime dintre cei afectați, mușchii respiratori și de deglutiție sunt grav afectați. V cazuri severe o persoană apare în fața medicului, întinsă nemișcată în pat, care nu poate să respire deloc, să înghită și chiar să deschidă ochii. Dar dacă o electroencefalogramă este luată de la un pacient în același timp, aceasta va fi la fel cu cea a unei persoane sănătoase, iar ca personalitate nu este deloc schimbată intelectual. În 70 la sută. cazurile de GBS apar la câteva zile de la debutul fenomenelor asemănătoare gripei: febră moderată, dureri musculare, secreții nazale – tot ceea ce se numește de obicei infecții respiratorii acute. La aproximativ 15 la sută. cazuri, sindromul apare după diaree abundentă, în 5 la sută. - dupa proceduri chirurgicale, fie ca este vorba de avort, reparare hernie, apendicectomie sau operatii mai complexe. Uneori boala se dezvoltă după diferite tipuri de vaccinări. GBS apare în orice regiune a lumii, în orice moment al anului și este la fel de comun la ambele sexe. Vârsta medie în majoritatea observațiilor este de aproximativ 40 de ani. În același timp, se remarcă două vârfuri mici de vârstă: la 20-25 de ani și peste 60 de ani. În cazurile clasice, diagnosticul de GBS este simplu și include două semne obligatorii: creșterea slăbiciunii musculare la cel puțin două membre și o scădere semnificativă, până la pierderea completă a reflexelor tendinoase. Criteriile suplimentare de diagnosticare sunt scăderea vitezei de conducere a impulsurilor nervoase prin mușchi cu formarea unui bloc de conducere și disocierea proteine-celule în lichidul cefalorahidian. În centrul sindromului Guillain-Barre se află auto mecanisme imunitare unde rolul factorului declanșator este atribuit anumitor viruși și bacterii. Cu toate acestea, nu există încă o opinie finală cu privire la natura antigenului sau a antigenelor care provoacă dezvoltarea reacțiilor imune în cascadă. În ultimii cinci ani, s-a stabilit că sub denumirea GBS se combină un întreg spectru de polineuropatii: polineuropatie acută inflamatorie demielinizantă (apare în 75-80% din cazuri); neuropatie motorie acută și, ca variantă, neuropatie axonală acută motor-senzorială (15-20 la sută); Sindromul Fisher (3 la sută). Majoritatea bolilor autoimune sunt ireversibile. Dar cu GBS, imaginea este complet diferită, unică: această boală se autolimitează. Dacă un pacient grav bolnav este efectuat doar pentru câteva luni ventilatie artificiala plămânii, nervii afectați sunt restaurați. Și aproape la fel de complet ca atunci când se aplică elementul de bază metode moderne tratamentul GBS - plasmafereza sau terapia intravenoasă cu imunoglobuline de clasa G. Poate apărea întrebarea: de ce tratați un pacient cu metode scumpe? Dar imaginați-vă ce înseamnă să fii pe ventilator timp de 3-6 luni și să fii țintuit la pat? Utilizarea în timp util a plasmaferezei și a imunoglobulinelor din clasa G poate reduce timpul petrecut cu ventilația mecanică la câteva săptămâni și chiar zile, schimbând în mod fundamental cursul și rezultatul bolii. Nu este un secret pentru nimeni că astăzi mulți pacienți cu forme severe de GBS mor în țară. Acest lucru se datorează în mare măsură faptului că multe spitale nu sunt echipate cu aparate de respirație de înaltă calitate sau nu au personal calificat pentru ventilație mecanică pe termen lung. Pacienții mor din cauza infecțiilor comune și a escarelor. În plus, nu este întotdeauna posibil să se efectueze operații de plasmafereză cu înlocuirea unor volume mari de plasmă (până la 200 ml de plasmă/kg pentru un curs de tratament format din 4-5 operații). Este complet inacceptabil să tratezi astfel de pacienți într-un mediu rural sau mic spital raional- trebuie internați în spitale mai mari dotate cu mijloacele și echipamentele necesare. O greșeală tipică în multe cazuri este tratamentul pacienților cu GBS cu medicamente hormonale: studii speciale mai mult de o mie de pacienți au arătat că hormonii nu afectează rata de restabilire a funcțiilor afectate, ci, dimpotrivă, poartă multe complicații. Cu toate acestea, hormonii continuă să fie utilizați în mod nerezonabil chiar și într-un număr de clinici din cele mai mari orașe rusești. În străinătate, pentru aceasta, pur și simplu pot lipsi permisul de medic. Dacă vorbim despre partea financiară a problemei, desigur, astăzi, pentru majoritatea pacienților, tratamentul cu imunoglobuline importate de clasa G, care sunt utilizate pe scară largă în Occident, pur și simplu nu este accesibil, dar, din fericire, cursul plasmaferezei programate în nostru. tara este mult mai ieftina. Și efectul terapeutic al acestor două metode de tratament este același: aproximativ 85-90 la sută. cazuri, o persoană cu sindrom Guillain-Barré, în ciuda leziunilor severe ale sistemului nervos periferic, se recuperează complet și doar 10-15 la sută. pacienții prezintă efecte reziduale. Desigur, prevalența sindromului Guillain-Barré este incomparabilă cu accidentul vascular cerebral, leziunile cerebrale traumatice sau epilepsia. Dar cu un accident vascular cerebral, în cel mai bun caz, 20 la sută se restabilesc. oameni, iar tratamentul în timp util al sindromului Guillain-Barré cu o severitate nu mai mică a leziunii oferă un efect mult mai mare. Și dacă aproximativ 200 de oameni suferă anual doar la Moscova, SGB are de suferit, recuperarea completă a 180 de sănătate este mult. În practica mea, a existat un caz în care o boală a lovit un tânăr de 18 ani, candidat la maestru în sport în atletism: nu putea să respire, să înghită, să se miște singur. Un an mai târziu, această persoană a îndeplinit standardul maestrului sportului. Și există multe astfel de exemple - femeile tinere după un tratament adecvat pentru GBS dau naștere la copii, majoritatea covârșitoare a pacienților revin la viața cu drepturi depline.

Tot conținutul iLive este revizuit de experți medicali pentru a se asigura că este cât mai exact și real posibil.

Avem linii directoare stricte pentru selectarea surselor de informații și facem link-uri doar către site-uri autorizate, academice institute de cercetareși, acolo unde este posibil, cercetări medicale dovedite. Rețineți că numerele dintre paranteze (, etc.) sunt link-uri pe care se poate face clic către astfel de studii.

Dacă credeți că oricare dintre conținutul nostru este inexact, depășit sau în orice alt mod discutabil, selectați-l și apăsați Ctrl + Enter.

Sindromul Guillain-Barré (polinevrita acută idiopatică; paralizia Landry; poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie acută) este o polineuropatie inflamatorie acută, de obicei rapid progresivă, caracterizată prin slăbiciune musculară și pierderea moderată a senzației distale. Boala autoimuna. Diagnostic prin constatări clinice. Tratamentul sindromului Guillain-Barré: plasmafereză, γ-globulină, dacă este indicat, ventilație artificială a plămânilor. Rezultatul sindromului se îmbunătățește semnificativ cu un tratament adecvat de susținere în unitatea de terapie intensivă și cu utilizarea metodelor moderne de terapie imunomodulatoare.

, , , , , , ,

Cod ICD-10

G61.0 Sindromul Guillain-Barré

Epidemiologie

Incidența variază de la 0,4 la 4 cazuri la 100.000 de locuitori pe an. Sindromul Guillain-Barré este observat la toate grupele de vârstă, dar mai des la persoanele de 30-50 de ani, cu frecvență egală la bărbați și femei. Diferențele rasiale, geografice și sezoniere în incidență sunt, în general, mai puțin frecvente pentru sindromul Guillain-Barré, cu posibila excepție a neuropatiei motorii axonale acute, care este cel mai frecvent în China și este de obicei asociată cu infecția intestinală din cauza Campylobacter jejuniși de aceea apar ceva mai frecvent vara.

Incidența crește semnificativ după 40 de ani. În medie, 600 de oameni mor din cauza sindromului Guillain-Barré în Statele Unite în fiecare an. Astfel, sindromul Guillain-Barré este o problemă de sănătate foarte importantă, în special pentru persoanele în vârstă.

, , , , ,

Cauzele sindromului Guillain-Barré

Cea mai frecventă neuropatie inflamatorie dobândită. Mecanismul autoimun nu este pe deplin înțeles. Sunt cunoscute mai multe variante: la unele predomină demielinizarea, la altele axonul are de suferit.

În aproximativ 2/3 din cazuri, sindromul apare la 5 zile - 3 săptămâni după o boală infecțioasă, intervenție chirurgicală sau vaccinare. În 50% din cazuri, boala este asociată cu o infecție Campylobacter jejuni, enterovirusuri și virusuri herpetice (inclusiv citomegalovirus și viruși care cauzează mononucleoză) și Mycoplasma spp.În 1975 a avut loc un focar asociat cu programul de vaccinare împotriva gripei porcine.

, , , , ,

Patogeneza

Demielinizarea și infiltrarea inflamatorie în rădăcinile nervilor spinali și nervii proximali pot explica simptome clinice Sindromul Guillain Barre. Se crede că atât imunitatea umorală, cât și cea celulară sunt implicate în patogeneza bolii. Prezența limfocitelor și macrofagelor în zonele perivenoase și interacțiunea acestora cu axonii mielinizați indică, în primul rând, posibilul rol al reacțiilor autoimune în procesul demielinizant. Această poziție este confirmată de observațiile anterioare, conform cărora imunizarea animalelor de laborator cu mielină periferică cu un adjuvant provoacă nevrita alergică experimentală. Deși s-a demonstrat că proteinele mielinei purificate - de exemplu, proteina bazică a mielinei P2 sau fragmentele peptidice P2 și proteina PO - induc neuropatie experimentală, anticorpii la acești compuși se găsesc rar în sindromul Guillain-Barré. celulele T izolate din splină și noduli limfaticișobolanii imunizați cu peptida sintetică P2 53-78 pot reproduce experimental nevrita alergică experimentală severă la șoarecii singenici. Astfel, mecanismele imune celulare și eventual umorale pot media crearea model experimental afectarea inflamatorie a nervilor periferici.

Studii recente au atras atenția asupra rolului glucoconjugaților și lipopolizaharidelor tecii de mielină, membranei celulare Schwann sau membranei axonale ca antigeni majori care inițiază răspunsul inflamator/imunitar în sindromul Guillain-Barré. Într-un studiu detaliat efectuat în Japonia, antigenele au fost identificate la pacienți Campylobacter jejuni... În acest studiu, metoda Penner a fost folosită pentru a identifica lipopolizaharidele termostabile și metoda Lior a fost folosită pentru a determina antigenele proteice termolabile. Antigenele PEN 19 și LIO 7 S. jejuni au fost izolate mai des la pacienții cu sindrom Guillain-Barré (în 52 și, respectiv, 45% din cazuri) decât la pacienții cu enterită sporadică cauzată de S. jejuni(5 și, respectiv, 3%) și au fost asociate cu o creștere a titrului de anticorpi la GM1 (posibil datorită prezenței unui antigen lipopolizaharid asemănător GM1). Infecție raportată din alte țări S. jejuni mult mai rar precede dezvoltarea GBS. În plus, procentul de pacienți cu anticorpi antigangliozidici a fost mult mai variabil, variind de la 5% la 60%. În plus, nu a fost găsită nicio corelație între prezența anticorpilor la GM1 și manifestările clinice și electrofiziologice ale bolii.

Anticorpii la GQlb se găsesc adesea în sindromul Miller Fisher. Folosind metode imunohistochimice, GQlb a fost detectat în regiunea paranodală a nervilor cranieni umani care inervează ochii. S-a stabilit că anticorpii la GQlb pot bloca transmiterea în sistemul neuromuscular al șoarecilor.

În varianta motorie axonală a sindromului Guillain-Barré, boala a fost precedată mai des de infecția cu C. jejuni, iar anticorpii la gangliozid GM1 și produsul de activare a complementului C3d au fost asociați cu axolema fibrei motorii.

Anticorpii anti-GMI se pot lega, de asemenea, la interceptările Ranvier, perturbând astfel conducerea impulsurilor. În plus, acești anticorpi sunt capabili să provoace degenerarea terminațiilor fibrelor motorii și a axonilor intramusculari, ceea ce a fost demonstrat recent la pacienții cu polineuropatie axonală motorie acută. Enterita C. jejuni poate provoca sindromul Guillain-Barré prin creșterea producției de limfocite gamma-delta-T, care pot participa activ la procesele inflamatorii / imunitare. Niveluri serice ridicate ale factorului de necroză tumorală-alfa (TNF-a), dar nu interleukina-1b sau receptorul solubil de interleukină-2, corelate cu modificări electrofiziologice ale sindromului Guillain-Barré. Examinarea specimenelor de autopsie indică faptul că macarÎn unele cazuri ale formei demielinizante inflamatorii acute clasice a sindromului Guillain-Barré, complementul este implicat - acest lucru este indicat de detectarea componentelor C3d și C5d-9 pe suprafața exterioară a celulelor Schwann, care formează un complex de atac de membrană.

Astfel, în sindromul Guillain-Barré sunt reprezentate majoritatea componentelor implicate de obicei în patogeneza bolilor mediate imun. Deși este posibil ca anticorpii împotriva glucoconjugaților să fie implicați în patogeneza mai multor forme clinice diferite de sindrom Guillain-Barré, rolul lor precis este necunoscut. Chiar dacă sunt prezenți anticorpi la GM1, aceștia se pot lega nu numai de GM1, ci și de alte glicolipide sau glicoproteine ​​care au regiuni similare de carbohidrați. În acest sens, antigenele specifice celulelor Schwann sau membranelor axonale, împotriva cărora este îndreptat răspunsul inflamator/imunitar, precum și posibilul rol al imunoglobulinelor, necesită clarificare. Mai mult, în multe cazuri de sindrom Guillain-Barré, nu există semne de infecție anterioară sau concomitentă. S. jejuni, anticorpi la GM1 sau trăsături ale altui microorganism, ale căror antigeni pot iniția un răspuns imun (de exemplu, prin mimetism molecular).

Investigarea materialului obținut din biopsii nervoase și autopsii arată că mecanismele imune celulare contribuie și ele la dezvoltarea sindromului Guillain-Barré. În cazurile severe de sindrom Guillain-Barré, limfocitele și macrofagele sunt prezente pe toată lungimea fibrelor motorii de la rădăcini până la terminații, iar macrofagele activate sunt în contact strâns cu mielina sau mielina fagocitară. Deși modelul experimental al neuropatiei inflamatorii oferă dovezi că limfocitele T sunt implicate în afectarea nervilor, nu există dovezi convingătoare că acest lucru se întâmplă la pacienții cu sindrom Guillain-Barré. Datele acumulate până în prezent confirmă implicarea limfocitelor T activate care traversează bariera hematoencefalică și inițiază demielinizarea împreună cu anticorpi la antigeni specifici fibrelor nervoase, citokine (cum ar fi TNF-a și interferon-y), componente ale complementului, eventual inclusiv un complex de atac membranar și macrofage activate... Sunt necesare mai multe cercetări pentru a clarifica rolul fiecăruia dintre aceste elemente, precum și secvența în care acestea sunt implicate în patogeneza sindromului Guillain-Barré.

, , , , , , , , , , ,

Simptomele sindromului Guillain-Barré

Simptomele sindromului Guillain-Barré sunt dominate de pareza flască (cu cât este mai proximală, cu atât mai profundă), tulburările de sensibilitate sunt mai puțin pronunțate. De obicei, slăbiciunea aproape simetrică cu parestezii începe la nivelul picioarelor, mai rar în brațe sau cap. În 90% din cazuri, slăbiciunea atinge maximul în a 3-a săptămână de boală. Reflexele tendinoase profunde sunt pierdute. Funcția sfincterului este păstrată. În cazurile severe, slăbiciunea mușchilor faciali și orofaringieni este evidentă în jumătate din cazuri. In 5-10% din cazuri sunt necesare intubarea si ventilatia mecanica din cauza paraliziei muschilor respiratori.

Uneori (aparent, cu o formă variantă), se dezvoltă disfuncția autonomă pronunțată cu fluctuații ale tensiunii arteriale, secreție patologică de hormon antidiuretic, aritmii, stază intestinală, retenție urinară și răspuns afectat la lumină a pupilei. Sindromul Fisher este o variantă rară a sindromului Guillain-Barré și sugerează oftalmoplegie, ataxie și areflexie.

Primele simptome, ordinea apariției și dinamica lor

În cazuri tipice, sindromul Guillain-Barré debutează cu slăbiciune musculară și/sau tulburări senzoriale (amorțeală, parestezie) la nivelul extremităților inferioare, care se extind la extremitățile superioare după câteva ore sau zile.

Primele simptome ale lui Guillain-Barré sunt tulburări senzoriale, de exemplu, parestezii la nivelul picioarelor. Deşi semne obiective tulburările de sensibilitate sunt depistate destul de des, de obicei sunt uşoare. Manifestările precoce și extrem de neplăcute ale bolii pentru pacienți pot fi dureri profunde în spate și disestezie dureroasă la nivelul extremităților. Paralizia poate implica inițial membrele inferioare, iar apoi rapid, pe parcursul mai multor ore sau zile, se răspândește în sens ascendent către extremitățile superioare, mimică, tabloide și mușchii respiratori. Cu toate acestea, este posibilă și o dezvoltare diferită a evenimentelor, atunci când boala începe cu slăbiciune a mușchilor faciali și a membrelor superioare, apoi implică membrele inferioare. De la bun început, simptomele sunt de obicei simetrice, iar paralizia este însoțită de prolaps sau slăbirea reflexelor tendinoase și periostale. În sindromul Guillain-Barré, fibrele autonome sunt adesea implicate. Simptomele autonome apar în aproximativ 50% din cazuri, dar funcția sfincterului nu este de obicei afectată. Boala are o evoluție monofazică: după o perioadă de creștere a simptomelor, care durează câteva zile sau săptămâni, are loc o perioadă de platou care durează de la câteva zile până la câteva luni, după care recuperarea are loc pe parcursul mai multor luni. În 1976-1977, a existat o ușoară creștere a incidenței sindromului Guillain-Barré asociat cu imunizarea cu vaccinul antigripal porc, totuși, la imunizarea cu o altă variantă a vaccinului antigripal în 1980-1988, un fenomen similar nu a fost înregistrat.

În cazurile clasice, se manifestă printr-o combinație de motor, senzorial și simptome vegetative, care se bazează pe poliradiculoneuropatia demielinizantă, diagnosticul sindromului Guillain-Barré este rareori dificil. Cu toate acestea, există și variante axonale ale sindromului Guillain-Barré, manifestate în principal prin tulburări motorii, și neuropatie axonală acută motor-senzorială. Forma axonală acută se prezintă de obicei cu un defect funcțional mai sever și are un prognostic mai prost. Combinația de oftalmoplegie, ataxie și reflexie este caracteristică unei alte variante a sindromului Guillain-Barré, cunoscută sub numele de sindrom Miller Fisher. Din punct de vedere diagnostic, în absența simptomelor de afectare a nervilor cranieni, chiar și cu funcția sfincterului intactă, este necesar să se excludă compresia măduvei spinării folosind neuroimagistică. În diagnosticul diferențial, este important să se țină cont și de porfiria acută intermitentă, intoxicația cu metale care poate provoca polineuropatie acută, precum și de boli sistemice precum mononucleoza infecțioasă, sindroamele paraneplazice sau diverse tulburări metabolice... Pacienții infectați cu HIV sunt predispuși la dezvoltarea polineuropatiei sau poliradiculoneuropatii, care pot fi asociate cu sindromul Guillain-Barré, poliradiculoneuropatia cu citomegalovirus sau limfom. Aceste afecțiuni sunt greu de diferențiat doar pe baza prezentării clinice, dar examinarea LCR în poliradiculoneuropatia asociată HIV dezvăluie de obicei pleocitoză neutrofilă și semne de replicare virală.

Disfuncția autonomă (inclusiv tulburări de acomodare, durere în abdomen și torace, hipotensiune arterială, tahicardie) poate agrava semnificativ starea pacientului și servește ca semn de prognostic nefavorabil. Într-un studiu, semnele subclinice de implicare atât a sistemului nervos simpatic, cât și a celui parasimpatic, detectate cu ajutorul testelor pentru funcțiile autonome, au fost observate la marea majoritate a pacienților.

Scala de severitate a deficitului motor din America de Nord

• O treime dintre pacienți dezvoltă insuficiență respiratorie.
• În cele mai multe cazuri, există tulburări de sensibilitate superficială sub formă de hipo- sau hiperestezie ușoară sau moderată de tip polineuritic (cum ar fi „șosete și mănuși”). Durerea în șolduri, regiunile lombare și fesieri este adesea observată. Ele pot fi fie nociceptive (mușchi) fie neuropatice (datorită leziunilor nervilor senzoriali). Tulburările de sensibilitate profundă (în special sentimentele vibraționale și musculo-articulare), care sunt foarte grosolane (până la pierderea completă), sunt detectate la aproximativ jumătate dintre pacienți.
• Leziunile nervilor cranieni sunt observate la majoritatea pacienților. Este posibilă implicarea oricăror nervi cranieni în proces (cu excepția perechilor I și II), dar cea mai consistentă afectare se observă la perechile VII, IX și X, care se manifestă prin pareza mușchilor faciali și tulburări bulbare.
• Tulburările vegetative se observă la mai mult de jumătate dintre pacienți și pot fi reprezentate de următoarele tulburări.
  • Hipertensiune arterială tranzitorie sau persistentă sau, mai rar, hipotensiune arterială.
  • Aritmii cardiace, cel mai frecvent tahicardie sinusală.
  • Tulburare de transpirație [locală (palme, picioare, față) sau hiperhidroză generală].
  • Disfuncție a tractului gastrointestinal (constipație, diaree, în cazuri rare, obstrucție intestinală).
  • Disfuncțiile organelor pelvine (de obicei retenția urinară) sunt rare și sunt de obicei ușoare și tranzitorii.
• În sindromul Miller-Fisher, tabloul clinic este dominat de ataxie, care are de obicei trăsături ale cerebelului, în cazuri rare - oftalmoplegie mixtă (sensibilă la cerebelos) și parțială sau totală, care poate afecta și alți nervi cranieni (VII, IX, X). Parezele sunt de obicei ușoare, într-un sfert din cazuri apar tulburări senzoriale.

, , , ,

Criterii de diagnostic pentru sindromul Guillain-Barré

, , , , , , ,

Semne ale sindromului Guillain-Barré necesare pentru diagnostic

• A. Slăbiciune musculară progresivă la mai mult de un membru
• B. Areflexie (absența reflexelor tendinoase)

Semne ale sindromului Guillain-Barré care susțin diagnosticul

• A. Semne clinice (enumerate în ordinea importanței)
  • Progresie: Slăbiciunea musculară se dezvoltă rapid, dar încetează să progreseze în 4 săptămâni de la debutul bolii.
  • Simetria relativă: simetria este rareori absolută, dar atunci când un membru este afectat, este afectat și opusul (comentar: pacienții raportează adesea simptome asimetrice la debutul bolii, cu toate acestea, până la momentul examinării fizice, leziunile sunt de obicei simetrice) .
  • Simptome subiective și obiective ale tulburărilor de sensibilitate.
  • Leziuni ale nervilor cranieni: pareza mușchilor faciali.
  • Recuperarea: De obicei începe la 2-4 săptămâni după ce boala încetează să progreseze, dar uneori poate fi amânată cu câteva luni. La majoritatea pacienților, se observă recuperarea completă a funcțiilor.
  • Tulburări autonome: tahicardie și alte aritmii, hipotensiune arterială posturală, hipertensiune arterială, tulburări vasomotorii.
  • Absența febrei la debutul bolii (în unele cazuri, febra la debutul bolii este posibilă din cauza unor boli intercurente sau din alte motive; prezența febrei nu exclude sindromul Guillain-Barré, dar crește probabilitatea de a avea altă boală, în special poliomielita).
• B. Opțiuni
  • Tulburări senzoriale severe cu durere.
  • Progresie pe 4 săptămâni. Uneori, boala poate progresa în mai multe săptămâni sau poate avea recăderi minore.
  • Oprirea progresiei fără recuperarea ulterioară sau păstrarea simptomelor reziduale persistente severe.
  • Funcția sfincterelor: De obicei, sfincterii nu sunt afectați, dar în unele cazuri sunt posibile tulburări urinare.
  • Deteriorarea sistemului nervos central: în sindromul Guillain-Barré, sistemul nervos periferic este afectat, nu există dovezi sigure ale posibilității de deteriorare a sistemului nervos central. Unii pacienți au ataxie cerebeloasă grosolană, semne anormale ale piciorului extensor, disartrie sau un nivel neclar de afectare senzorială (care implică un tip de afectare conductivă), dar acestea nu exclud diagnosticul de sindrom Guillain-Barré dacă sunt prezente alte simptome tipice.
• C. Modificări LCR care confirmă diagnosticul
  • Proteine: la 1 săptămână de la debutul bolii, concentrația de proteine ​​în lichidul cefalorahidian devine crescută (în prima săptămână poate fi normal).
  • Citoză: conținutul de leucocite mononucleare în lichidul cefalorahidian este de până la 10 în 1 μl (dacă conținutul de leucocite este de 20 în 1 μl sau mai mult, este necesară o examinare amănunțită. Dacă conținutul lor este mai mare de 50 în 1 μl, diagnosticul de sindrom Guillain-Barré este respins; excepția fac pacienții cu infecție HIV și borrelioză Lyme).

Semne ale sindromului Guillain-Barré care ridică îndoieli cu privire la diagnostic

1. Asimetrie persistentă pronunțată a parezei.
2. Tulburări pelvine persistente.
3. Prezența tulburărilor pelvine la debutul bolii.
4. Conținutul de leucocite mononucleare din lichidul cefalorahidian este mai mare de 50 la 1 μl.
5. Prezența leucocitelor polimorfonucleare în lichidul cefalorahidian.
6. Un nivel clar de tulburări de sensibilitate

Semne ale sindromului Guillain-Barré care exclud diagnosticul

1. Abuzul actual de solvenți organici volatili (abuz de substanțe).
2. Tulburări ale metabolismului porfirinei, care implică un diagnostic de porfirie acută intermitentă (excreție urinară crescută de porfobilinogen sau acid aminolevulinic).
3. Difterie recent transferată.
4. Prezența simptomelor de neuropatie datorată intoxicației cu plumb (pareze ale mușchilor membrului superior, uneori asimetrice, cu slăbiciune severă a extensorilor mâinii) sau semne de intoxicație cu plumb.
5. Prezența deficiențelor pur senzoriale.
6. Diagnosticul de încredere al unei alte boli, manifestată prin simptome asemănătoare sindromului Guillain-Barré (poliomielita, botulism, polineuropatie toxică).

Forme

În prezent, în cadrul sindromului Guillain-Barré, se disting patru variante clinice principale.

• Poliradiculoneuropatia acută inflamatorie demielinizantă este cea mai frecventă (85-90%), formă clasică a sindromului Guillain-Barré.
• Formele axonale ale sindromului Guillain-Barré sunt observate mult mai rar (10-15%). Neuropatia motorie axonală acută se caracterizează prin afectarea izolată a fibrelor motorii, cel mai frecvent în Asia (China) și America de Sud. În neuropatia axonală acută motor-senzorială sunt afectate atât fibrele motorii, cât și cele senzoriale; această formă este asociată cu un curs prelungit și un prognostic prost.
• Sindromul Miller-Fisher (nu mai mult de 3% din cazuri) se caracterizează prin oftalmoplegie, ataxie cerebeloasă și areflexie cu pareză de obicei ușoară.

Pe lângă cele principale, s-au mai distins recent și mai multe forme atipice ale bolii - pandizautonomia acută, neuropatia senzorială acută și polineuropatia craniană acută, care sunt foarte rare.

, , , , , , ,

Diagnosticarea sindromului Guillain-Barré

Atunci când se colectează o anamneză, este necesar să se clarifice următoarele aspecte.

• Prezența factorilor provocatori. În aproximativ 80% din cazuri, dezvoltarea sindromului Guillain-Barré este precedată de una sau alta boală sau afecțiune în 1-3 săptămâni.
• - Infecții ale tractului gastro-intestinal, tractului respirator superior sau altă localizare. Asocierea cu infecția intestinală cauzată de Campylobacter jejuni. Persoanele care au avut campilobacterioză au un risc de aproximativ 100 de ori mai mare de a dezvolta sindromul Guillain-Barré în decurs de 2 luni de la boală decât în ​​populația generală. Sindromul Guillain-Barré se poate dezvolta și în urma infecțiilor cauzate de virusurile herpetice (citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, varicela-zoster), Haemophilus influenzae, micoplasme, rujeolă, oreion, borrelioză Lyme etc. În plus, sindromul Guillain-Barré se poate dezvolta cu infecția cu HIV.
• Vaccinarea (rabică, tetanos, gripă etc.).
• Intervenții chirurgicale sau leziuni de orice locație.
• Luarea anumitor medicamente (medicamente trombolitice, izotretinoină etc.) sau contactul cu substanțe toxice.
• Uneori, sindromul Guillain-Barré se dezvoltă pe fondul bolilor autoimune (lupus eritematos sistemic) și neoplazice (limfogranulomatoză și alte limfoame).

Cercetări de laborator și instrumentale

• Studii clinice generale (hemoleucograma completă, analiza generală a urinei).
• Analiza biochimică sânge: concentrația serică de electroliți, compoziția gazelor din sângele arterial. La planificarea terapiei specifice cu imunoglobuline de clasa G, este necesar să se determine fracțiile Ig din sânge. Concentrație scăzută IgA este de obicei asociată cu deficiența ereditară, în astfel de cazuri, riscul de dezvoltare șoc anafilactic(terapia cu imunoglobulina este contraindicata).
• Studii ale lichidului cefalorahidian (citoză, concentrație de proteine).
• Teste serologice cu suspiciune de rol etiologic al anumitor infecții (markeri HIV, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni etc.). Dacă se suspectează poliomielita, sunt necesare studii virusologice și serologice (titrul de anticorpi în seruri pereche).
• EMG, ale cărui rezultate sunt de o importanță fundamentală pentru confirmarea diagnosticului și determinarea formei sindromului Guillain-Barré. Trebuie avut în vedere faptul că rezultatele EMG pot fi normale în prima săptămână de boală.
• Tehnicile de neuroimagistică (RMN) nu confirmă diagnosticul de sindrom Guillain-Barré, dar pot fi necesare pentru diagnostic diferentiat cu patologia sistemului nervos central (acută circulatia cerebrala, encefalită, mielită).
• Monitorizarea funcției respirației externe [determinarea capacității vitale a plămânilor (VC) pentru identificarea în timp util a indicațiilor pentru trecerea pacientului la ventilație mecanică.
• În cazuri severe (în special cu progresia rapidă a bolii, tulburări bulbare, tulburări autonome exprimate), precum și în timpul ventilației mecanice, este necesar să se monitorizeze principalii parametri vitali (în condițiile unei secții de terapie intensivă): tensiunea arterială, ECG, pulsoximetria, funcția respiratorie și altele (în funcție de specificul). situaţie clinică şi terapie).

, , ,

Criterii neurofiziologice pentru clasificarea sindromului Guillain-Barré

Normal (toate următoarele semne ar trebui să fie prezente în toți nervii examinați)

1. Latența motorie distală
2. Conservarea undei F și latența acesteia
3. SRV> 100% din limita inferioară a normei.
4. Amplitudinea răspunsului M atunci când este stimulat în punctul distal este > 100% din limita inferioară a normei.
5. Amplitudinea răspunsului M cu stimulare în punctul proximal> 100% din limita inferioară a normei.
6. Raportul „Amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării în punctul proximal / Amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării în punctul distal”> 0,5

Leziune demielinizantă primară (prezența a cel puțin unuia dintre semnele în cel puțin doi nervi examinați sau prezența a două semne într-un nerv este necesară dacă toți ceilalți nervi nu sunt excitabili și amplitudinea răspunsului M atunci când este stimulată la distal punctul este> 10% din limita inferioară a normei).

1. Latența motorie distapusă> 110% din limita superioară a normei (> 120% dacă amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării în punctul distal
2. Raportul „Amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării în punctul proximal / Amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării în punctul distal” este de 20% din limita inferioară a normei.
3. Latența undei F> 120% limita superioară a normalului

Leziune axonală primară

• Absența tuturor semnelor de demielinizare de mai sus în toți nervii studiați (prezența unuia dintre ei într-unul dintre nervi este permisă dacă amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării în punctul distal

Neexcitabilitatea nervilor

• Când este stimulat în punctul distal, răspunsul M nu poate fi declanșat în niciunul dintre nervi (sau poate fi declanșat doar într-un nerv cu amplitudinea lui).

Înfrângere incertă

Nu îndeplinește criteriile pentru niciunul dintre formularele de mai sus

Această formă poate include cazuri de axonopatie severă primară, demielinizare distală severă cu bloc de conducere și degenerare Walleriana secundară după demielinizare; este imposibil să le distingem neurofiziologic.

Indicatii pentru consultarea altor specialisti

• Tratamentul pacienților cu forme severe de sindrom Guillain-Barré se efectuează în colaborare cu medicul unității de terapie intensivă.
• În caz de tulburări cardiovasculare severe (hipertensiune arterială severă persistentă, aritmii), poate fi necesară consultarea unui cardiolog.

Date din metode suplimentare de cercetare

Electromiografia (EMG) are o mare valoare diagnostică în sindromul Guillain-Barré. și studiul vitezei de conducere a impulsurilor de-a lungul nervilor, precum și studiul lichidului cefalorahidian. Începând din a 3-a-7 zi de la apariția primelor simptome, examenul electrofiziologic relevă o încetinire a conducerii de-a lungul motorului și (într-o măsură mai mică) de-a lungul fibrelor senzoriale, prelungirea latenței distale și a perioadei de latentă a undei F, o scăderea amplitudinii potențialului total de acțiune musculară (răspunsul M) și, uneori, potențialelor de acțiune senzorială, precum și blocuri de conducere focale și asimetrice, care indică polineuropatia demielinizantă segmentară. Pe de altă parte, în polineuropatia motrică axonală acută, amplitudinea potențialelor de acțiune senzorială și viteza de conducere de-a lungul fibrelor senzoriale pot fi normale, dar există o scădere a amplitudinii potențialului de acțiune muscular total și doar o ușoară decelerare a conducerii. de-a lungul fibrelor motoare. Când atât fibrele motorii, cât și cele senzoriale sunt deteriorate, atât potențialele totale de acțiune musculară, cât și potențialele de acțiune senzorială pot fi modificate semnificativ, iar latența distală și viteza de conducere pot fi dificil de măsurat, ceea ce indică o axonopatie severă motor-senzorială. În sindromul Miller Fisher, care se manifestă prin ataxie, oftalmoplegie și reflexie, forța musculară rămâne intactă, iar EMG și vitezele de conducere de-a lungul nervilor extremităților pot fi normale.

Când cercetăm fluid cerebrospinal la pacienții cu sindrom Guillain-Barré, se detectează o creștere a conținutului de proteine ​​până la un nivel care depășește 60 mg/dl, cu citoză normală (nu mai mult de 5 celule la 1 μl). Cu toate acestea, în primele zile ale bolii, conținutul de proteine ​​din lichidul cefalorahidian poate fi normal, în timp ce o creștere a citozei la 30 de celule în 1 μl nu exclude diagnosticul sindromului Guillain-Barré.

Deoarece o biopsie a nervilor surali, de regulă, nu dezvăluie semne de inflamație sau demielinizare, această metodă nu este inclusă în setul standard de studii la majoritatea pacienților cu sindrom Guillain-Barré, dar poate fi importantă în cercetarea științifică. Studiile patomorfologice indică faptul că în sindromul Guillain-Barré sunt afectate în principal părțile proximale ale nervilor și rădăcinile nervilor spinali: în acestea sunt detectate edemul, demielinizarea segmentară, infiltrarea endonerviului de către celulele mononucleare, inclusiv macrofage. Celulele mononucleare interacționează atât cu celulele Schwann, cât și cu teaca de mielină. Deși sindromul Guillain-Barré este o poliradiculoneuropatie, modificări patologice pot fi detectate și la nivelul sistemului nervos central (SNC). În cele mai multe dintre cele 13 cazuri de autopsie, infiltrarea mononucleară cu limfocite și macrofage activate a fost găsită în măduva spinării, medular oblongata și pons. Cu toate acestea, nu a fost detectată nicio demielinizare primară în sistemul nervos central. Cu un curs lung, tipul predominant de celule inflamatorii din sistemul nervos central și periferic au fost macrofage activate, în plus, acolo au fost detectate limfocitele T CD4 + și CD8 +.

, , , , , , , , , , , ,

Diagnostic diferentiat

Sindromul Guillain-Barré trebuie diferențiat de celelalte acute pareza periferica, în primul rând din poliomielita (în special la copiii mici) și alte polineuropatii (difterie, cu porfirie). În plus, leziunile măduvei spinării și ale trunchiului cerebral (mielita transversală, accident vascular cerebral în sistemul vertebrobazilar) și bolile cu transmitere neuromusculară afectată (miastenia gravis, botulism) pot avea un tablou clinic similar.

• În diagnosticul diferențial cu poliomielita, trebuie să se țină cont de datele din istoricul epidemiologic, prezența febrei la debutul bolii, simptomele din tractul gastro-intestinal, asimetria leziunii, absența tulburărilor de sensibilitate obiectivă și ridicate. citoză în lichidul cefalorahidian. Diagnosticul de poliomielita este confirmat prin teste virusologice sau serologice.
• Polineuropatia în porfiria acută intermitentă poate să semene cu sindromul Guillain-Barré, dar, de regulă, este însoțită de o varietate de simptome psihopatologice (iluzii, halucinații etc.) și dureri abdominale severe. Diagnosticul este confirmat prin identificare concentrare crescută porfobilinogen în urină.
• Mielita transversală se caracterizează prin disfuncții precoce și persistente ale organelor pelvine, prezența unui nivel de tulburări senzoriale și absența leziunilor nervilor cranieni.
• Simptome similare cu cele din sindromul Guillain-Barré sunt posibile în cazul infarctelor cerebrale extinse cu dezvoltarea tetraparezei, care are caracteristici periferice în perioada acută. Cu toate acestea, astfel de cazuri se caracterizează prin dezvoltare acută (de obicei în câteva minute) și, în majoritatea cazurilor, depresie a conștienței (comă), care nu se observă în sindromul Guillain-Barré. Diagnosticul final este confirmat prin RMN.
• Miastenia gravis diferă de sindromul Guillain-Barré prin variabilitatea simptomelor, absența tulburărilor senzoriale și modificările caracteristice ale reflexelor tendinoase. Diagnosticul este confirmat prin EMG (detecția fenomenului de decreștere) și teste farmacologice.
• Botulismul, pe lângă datele epidemiologice corespunzătoare, se caracterizează printr-un tip descendent de distribuție a parezei, păstrarea în unele cazuri a reflexelor tendinoase, absența tulburărilor senzoriale și modificări ale lichidului cefalorahidian.

Tratamentul sindromului Guillain-Barré

Scopurile tratamentului pentru sindromul Guillain-Barré sunt menținerea funcțiilor vitale, oprirea procesului autoimun cu ajutorul terapiei specifice și prevenirea complicațiilor.

Indicații pentru spitalizare

Toți pacienții cu sindrom Guillain-Barré trebuie internați într-un spital cu o unitate de terapie intensivă.

Tratamente non-medicamentale pentru sindromul Guillain-Barré

În aproximativ 30% din cazurile de sindrom Guillain-Barré se dezvoltă insuficiență respiratorie severă (datorită parezei diafragmei și a mușchilor respiratori), care necesită ventilație mecanică. Indicațiile pentru intubarea cu ventilație mecanică suplimentară sunt o scădere a VC la 15-20 ml / kg, P a O 2 50 mm Hg. Durata ventilației mecanice (de la câteva zile la luni) este determinată în mod individual, cu accent pe VC, restabilirea reflexului de deglutiție și tuse și dinamica generală a bolii. Deconectați pacientul de la ventilator treptat, prin etapa de ventilație forțată intermitentă.

În cazurile severe cu pareză severă, este de o importanță fundamentală pentru prevenirea complicațiilor asociate cu imobilitatea prelungită a pacientului (escare de decubit, infecții, complicații tromboembolice etc.) îngrijire corespunzătoare: schimbarea periodica (la fiecare 2 ore sau mai mult) a pozitiei pacientului, ingrijirea pielii, prevenirea aspiratiei [igienizarea gurii si a nasului, alimentatia prin sonda nazogastrica, igienizarea traheei si bronhiilor (in timpul ventilatiei mecanice)], monitorizare functiile vezicii urinare si intestinelor, gimnastica pasiva si masajul membrelor etc.

În cazul bradiaritmiilor persistente cu amenințare de asistolă, poate fi necesară instalarea unui stimulator cardiac temporar.

Tratamentul medicamentos și plasmafereza

Ca terapie specifică pentru sindromul Guillain-Barré, care vizează stoparea procesului autoimun, se utilizează în prezent terapia cu puls cu imunoglobuline de clasă G și plasmafereză. Metodele de terapie specifice sunt indicate pentru cursul sever (4 și 5 puncte conform scalei nord-americane a severității deficitului motor) și moderat (2-3 puncte) a bolii. Eficacitatea ambelor metode este aproximativ aceeași; implementarea lor simultană este impracticabilă. Metoda de tratament este aleasă individual, luând în considerare disponibilitatea, posibilele contraindicații etc.

• Plasmafereza este o metodă eficientă de tratare a sindromului Guillain-Barré, reducând semnificativ severitatea parezei, durata ventilației mecanice și îmbunătățind rezultatul funcțional. De obicei se fac 4-6 operatii cu un interval de o zi; volumul de plasmă de înlocuit într-o singură operație trebuie să fie de cel puțin 40 ml/kg. Ca mediu de înlocuire, se utilizează soluție de clorură de sodiu 0,9%, reopoliglucină, soluție de albumină. Plasmafereza este relativ contraindicată în insuficiența hepatică, patologie severă sistemul cardiovascular, tulburări de coagulare a sângelui, prezența infecțiilor. Complicațiile posibile sunt tulburările hemodinamice (scăderea tensiunii arteriale), reacțiile alergice, tulburările electrolitice, tulburările hemoragice și dezvoltarea hemolizei. Toate sunt observate destul de rar.
• Imunoglobulina de clasa G se administrează intravenos în doză de 0,4 g/kg o dată pe zi timp de 5 zile. Tratamentul cu imunoglobuline, ca și plasmafereza, reduce durata șederii la ventilație mecanică și îmbunătățește rezultatul funcțional. Cele mai frecvente efecte secundare sunt durerile de cap și durerile musculare, febra și greața; severitatea lor poate fi redusă prin scăderea vitezei de perfuzie. Reacțiile adverse severe precum tromboembolismul, meningita aseptică, hemoliza, insuficiența renală acută etc. sunt extrem de rare. Imunoglobulina umană normală este contraindicată în deficiența congenitală de IgA și antecedentele de reacții anafilactice la preparatele cu imunoglobuline.

Tratamentul simptomatic al sindromului Guillain-Barré

• Terapia prin perfuzie pentru corectarea încălcărilor echilibrului acido-bazic, apă-electrolitic, hipotensiunea arterială severă.
• Cu hipertensiune arterială severă persistentă, sunt prescrise medicamente antihipertensive (beta-blocante sau blocante lente ale canalelor de calciu).
• Cu tahicardie severă, se prescriu beta-blocante (propranolol), cu bradicardie - atropină.
• Odată cu dezvoltarea infecțiilor intercurente, este necesară terapia cu antibiotice (se folosesc medicamente cu un spectru larg de acțiune, de exemplu, fluorochinolone).
• Pentru prevenirea trombozei venoase profunde și a emboliei pulmonare, heparina cu greutate moleculară mică este prescrisă în doze profilactice de două ori pe zi).
• Pentru durerile de origine nociceptiva (musculara, mecanica), se recomanda paracetamolul sau AINS, in cazul durerii de natura neuropatica, medicamentele de elecție sunt gabapentina, carbamazepina, pregabalinul.

Tratamentul chirurgical al sindromului Guillain-Barré

Dacă este necesar, ventilația mecanică de lungă durată (mai mult de 7-10 zile) este indicată pentru a impune o traheostomie. Pentru tulburările bulbare severe și prelungite, poate fi necesară o sondă de gastrostomie.

Principii generale de tratament al sindromului Guillain-Barré

Tratamentul manifestărilor sindromului Guillain-Barré în dezvoltare acută și cu creștere rapidă necesită terapie de susținere într-o unitate de terapie intensivă, precum și un impact asupra mecanismelor imunitare ale bolii. Pacienții cu sindrom Guillain-Barré trebuie internați pentru o monitorizare atentă a stării de respirație și a funcțiilor autonome. Cu cât paralizia se acumulează mai repede, cu atât este mai mare probabilitatea ca ventilația mecanică să fie necesară. În perioada de creștere a simptomelor, este necesar un examen neurologic regulat, evaluarea capacității vitale a plămânilor, menținerea permeabilității căilor respiratorii cu aspirarea regulată a mucusului. Într-un stadiu incipient al bolii, este necesară o vigilență constantă, deoarece chiar și în absența unor încălcări evidente ale funcțiilor respiratorii și bulbare, aspirația mică poate crește semnificativ disfuncția autonomă și poate provoca insuficiență respiratorie.

Îmbunătățirea prognosticului și reducerea mortalității în sindromul Guillain-Barré realizate în ultimii ani se datorează în principal spitalizării precoce a pacienților în secțiile de terapie intensivă. Indicațiile pentru transferul pacientului în secția de terapie intensivă și luarea în considerare a intubației pot fi o scădere a capacității vitale a plămânilor sub 20 ml/kg și dificultăți în îndepărtarea secrețiilor din căile respiratorii. Scopul transferului precoce este de a evita intubarea urgentă în cazuri severe insuficiență respiratorie cu fluctuații bruște ale tensiunii arteriale și ale ritmului cardiac, care pot provoca disfuncție sau infarct miocardic. Una dintre cele mai importante sarcini ale terapiei de întreținere este prevenirea și tratamentul în timp util al bolilor pulmonare și infectii urinare, precum și prevenirea trombozei venoase profunde a piciorului inferior și a tromboembolismului ulterior al arterei pulmonare prin injecție subcutanată heparină (5000 UI de 2 ori pe zi). De asemenea, ar trebui să vă monitorizați dieta și funcția intestinală. Deoarece disfuncția autonomă are un impact semnificativ asupra mortalității, este necesară monitorizarea constantă a activității cardiace și a tensiunii arteriale.

Unul dintre aspectele importante ale ajutorării pacienților cu sindrom Guillain-Barré într-o unitate de terapie intensivă, care, însă, nu este întotdeauna luată în considerare, este corectarea anxietății severe, care este cauzată de imobilizarea completă a pacientului pe fundal. de inteligenţă păstrată. În acest sens, sprijinul psihologic este esențial. Pacienții trebuie să explice esența bolii, caracteristicile cursului acesteia, inclusiv posibilitatea de progresie, să se familiarizeze cu metodele de tratament pentru diferite etape... Este important să le explicăm că probabilitatea de recuperare completă este foarte mare, chiar dacă vor fi pe ventilație mecanică de ceva timp. Stabilirea contactului prin mișcări oculare reduce sentimentul de izolare al pacientului față de lume. Din experiența noastră, administrarea a 0,5 mg lorazepam la fiecare 4-6 ore este eficientă pentru halucinațiile nocturne. De asemenea, este posibil să se prescrie 0,5 mg risperidonă sau 0,25 mg olanzapină.

Practica de tratare a sindromului Guillain-Barré a suferit schimbări semnificative în ultimul deceniu. De exemplu, plasmafereza s-a dovedit a fi eficientă. Deși mecanismul său de acțiune rămâne necunoscut, se crede că poate fi asociat cu eliminarea anticorpilor, citokinelor, complementului și a altor mediatori ai răspunsului imun-inflamator. Într-un studiu deschis multicentric nord-american care compară rezultatele bolii cu și fără plasmafereză tratament special, s-a demonstrat că efectuarea plasmaferezei timp de cinci zile consecutive reduce durata spitalizării și duce la o îmbunătățire mai semnificativă decât în ​​grupul de control. Tratamentul a fost mai eficient atunci când a început în prima săptămână de boală. Rezultate similare au fost obținute de către French Cooperative Group, care a efectuat un studiu multicentric randomizat și a arătat că patru ședințe de plasmafereză au dus la o recuperare mai rapidă la 220 de pacienți incluși în studiu (French Cooperative Group, 1987). Un studiu al acelorași pacienți, un an mai târziu, a arătat că recuperarea completă a forței musculare a fost observată la 71% dintre pacienții supuși plasmoferezei și doar la 52% dintre pacienții din grupul de control (French Cooperative Group, 1992). Următorul studiu a comparat eficacitatea unui număr diferit de ședințe de plasmafereză la 556 de pacienți cu sindrom Guillain-Barré cu simptome de severitate variabilă (French Cooperative Group, 1997). La pacienții cu simptome ușoare care au suferit două ședințe de plasmafereză, recuperarea a fost mai semnificativă decât la pacienții al căror regim de tratament nu a inclus plasmafereză. La pacienții cu severitate moderată a simptomelor, patru ședințe de plasmafereză au fost mai eficiente decât două ședințe de plasmafereză. În același timp, șase ședințe de plasmafereză nu au fost mai eficiente decât patru ședințe la pacienții cu simptome atât moderate, cât și severe. În prezent, majoritatea centrelor specializate în tratamentul sindromului Guillain-Barré folosesc încă cinci până la șase ședințe timp de 8-10 zile pentru a evita stresul de a face procedura zilnic. Transfuzia schimbătoare se efectuează cu ajutorul unui cateter Shealy. Plasmafereza este eficientă și la copiii cu sindrom Guillain-Barré, accelerând recuperarea capacității de a se mișca independent. Deși plasmafereza este o procedură relativ sigură, implementarea ei în sindromul Guillain-Barré necesită o îngrijire specială din cauza pericolului de disfuncție autonomă la pacienți și a tendinței acestora de a dezvolta infecții.

Administrare intravenoasă se recunosc şi doze mari de imunoglobuline metoda eficienta tratamentul sindromului Guillain-Barré, care poate reduce semnificativ durata și severitatea bolii. Ca și în cazul plasmaferezei, mecanismul acțiunii terapeutice a imunoglobulinei rămâne neclar. Se presupune că poate elimina anticorpii patogeni prin anticorpi anti-idiotipici, poate bloca componenta Fc a anticorpilor pe celulele țintă și, de asemenea, poate inhiba depunerea complementului, dizolva complexele imune, slăbește funcțiile limfocitelor, poate perturba producția sau interfera cu funcționarea. de citokine. Imunoglobulina este prescrisă într-o doză totală de 2 g/kg, care se administrează timp de 2-5 zile. Într-un studiu randomizat care compară efectul imunoglobulinei și plasmaferezei, s-a arătat că, odată cu utilizarea plasmaferezei, o îmbunătățire are loc în medie după 41 de zile, iar cu utilizarea imunoglobulinei - după 27 de zile. În plus, la pacienții care au primit imunoglobulină, în mod semnificativ mai putine complicatii iar într-o măsură mai mică era necesară ventilația artificială. Principalul factor de prognostic advers a fost varsta in varsta... Un studiu multicentric randomizat ulterior al plasmaferezei și imunoglobulinei la 383 de pacienți cărora li s-au prescris aceste tehnici în primele 2 săptămâni de la debutul simptomelor a arătat că ambele metode au eficacitate comparabilă, dar combinația lor nu are avantaje semnificative față de utilizarea separată a oricărei metode.

Introducerea imunoglobulinei în doză de 2 g/kg timp de 2 zile a fost eficientă și metoda sigura tratament și la copiii cu sindrom Guillain-Barré sever. Efectele secundare au fost ușoare și rare. La unii pacienți, în special cei care suferă de migrenă, s-a remarcat durere de cap, care a fost uneori însoțită de meningită aseptică cu pleocitoză în lichidul cefalorahidian. Frisoane, febră și mialgie au fost de asemenea observate ocazional, precum și insuficiență renală acută cu dezvoltarea insuficienței renale. Odată cu introducerea imunoglobulinei, este posibilă o reacție anafilactică, în special la persoanele cu deficiență de imunoglobuline A. Principalul dezavantaj atât al imunoglobulinei, cât și al plasmaferezei este costul ridicat. Cu toate acestea, este în mod clar depășit de eficacitatea acestor terapii, ceea ce este evident chiar și în această eră a facerii de bani.

După cum s-a arătat într-un studiu multicentric dublu-orb, controlat cu placebo, efectuat pe 242 de pacienți cu sindrom Guillain-Barré, corticosteroizii intravenosi în doze mari (metilprednisolon, 500 mg pe zi timp de 5 zile) nu au afectat niciunul dintre indicatorii care au evaluat rezultatul. a sindromului Guillain.Barre, precum și probabilitatea reapariției sale. Ulterior studiu deschis, timp în care 25 de pacienți cu sindrom Guillain-Barré au fost tratați cu administrare intravenoasă de imunoglobuline (0,4 g/kg/zi timp de 5 zile) și metilprednisolon (500 mg/zi timp de 5 zile), efectul a fost comparat cu datele de control, obținute anterior atunci când se utilizează o imunoglobulină. Cu combinația de imunoglobulină și metilprednisolon, recuperarea a fost mai bună, în timp ce la 76% dintre pacienți până la sfârșitul celei de-a 4-a săptămâni a existat o îmbunătățire cu cel puțin un pas funcțional - în grupul de control, un grad similar de recuperare a fost observat doar la 53% dintre pacienți. Acest lucru poate indica faptul că corticosteroizii pot juca în continuare un rol în tratamentul sindromului Guillain-Barré. Sunt necesare studii clinice randomizate pentru a clarifica această problemă și pentru a determina dacă există o îmbunătățire semnificativă a rezultatului bolii atunci când corticosteroizii intravenosi sunt adăugați la plasmafereză sau imunoglobulină.

Management în continuare

După încheierea perioadei acute, sunt necesare măsuri complexe de reabilitare, al căror plan este alcătuit individual, în funcție de severitatea simptomelor reziduale (terapie fizică, masaj etc., în timp ce procedee termice contraindicat!).

Pacienții care au avut sindromul Guillain-Barré trebuie informați cu privire la necesitatea respectării unui regim de protecție timp de cel puțin 6-12 luni după terminarea bolii. Supraîncărcarea fizică, supraîncălzirea, hipotermia, expunerea excesivă la soare, consumul de alcool sunt inacceptabile. De asemenea, în această perioadă, ar trebui să vă abțineți de la vaccinare.

Prognoza

Mortalitatea în sindromul Guillain-Barré este în medie de 5%. Cauza morții poate fi insuficiența respiratorie, decesul este posibil și din cauza pneumoniei de aspirație, sepsis și alte infecții, embolie pulmonară. Mortalitatea crește semnificativ odată cu vârsta: la copiii sub 15 ani nu depășește 0,7%, în timp ce la persoanele peste 65 de ani ajunge la 8,6%. Alți factori de prognostic nefavorabil pentru recuperarea completă includ o perioadă prelungită (mai mult de 1 lună) de ventilație mecanică, prezența bolilor pulmonare anterioare.

La majoritatea pacienților (85%), recuperarea funcțională completă este observată în 6-12 luni. Simptomele reziduale persistente persistă în aproximativ 7-15% din cazuri. Predictorii unui rezultat funcțional nefavorabil sunt vârsta peste 60 de ani, evoluția rapidă progresivă a bolii, amplitudinea scăzută a răspunsului M atunci când este stimulat în punctul distal (implicând afectarea severă a axonilor). Rata de recurență a sindromului Guillain-Barré este de aproximativ 3-5%.

, , ,

Este important de știut!

Simptomele neuroblastomului sunt extrem de diverse și depind de localizarea și gradul de afectare a unui anumit organ. Cel mai adesea, tumora este localizată în glandele suprarenale (40% din cazuri), urmată de frecvența spațiului retroperitoneal (25-30%), mediastinul posterior(15%), pelvis mic (3%) și gât (1%). Localizări rare și necunoscute sunt observate în 5-15% din cazurile de neuroblastom.

Cod ICD-10G.61.0

Sinonime:Poliradiculopatie acută demielinizantă (neuro), polineuropatie acută postinfecțioasă, sindrom Landry-Guillain-Barré, învechit. paralizie ascendente Landry.

Termenul sindrom Guillain-Barré este un eponim (adică, dând un nume) pentru a se referi la un set de sindroame de poliradiculoneuropatie inflamatorie acută de natură autoimună, a căror manifestare caracteristică este o simetrică progresivă paralizie flascdîn muşchii extremităţilor şi muşchii inervaţi de nervii cranieni (cu posibila dezvoltare a unor tulburări periculoase de respiraţie şi deglutiţie) cu sau fără tulburări senzoriale şi autonome (tensiune arterială instabilă, aritmii etc.) .

Alături de faptul că sindromul Guillain-Barré este prezentat în mod clasic ca polineuropatie demielinizantă cu slăbiciune ascendentă, numită polineuropatie demielinizantă inflamatorie acută și reprezentând 75 - 80% din cazuri, În literatura de specialitate au fost descrise și identificate mai multe variante sau subtipuri atipice ale acestui sindrom, reprezentând un grup eterogen de neuropatii periferice imunodependente. : sindrom Miller-Fisher (3 - 5%), polineuropatie axonală acută motorie și polineuropatie axonală acută senzoriomotoră (15-20%), și mai rare polineuropatie senzitivă acută, pandizautonomie acută, polineuropatie craniană acută, varianta faringo-cervico-brahială. De regulă, aceste opțiuni sunt clinic mai severe decât cea principală.

EPIDEMIOLOGIE

Sindromul Guillain Barre cea mai frecventă polineuropatie acută... Rata de incidență este de 1,7 - 3,0 la 100.000 de locuitori pe an, este aproximativ egală la bărbați și femei, nu are fluctuații sezoniere și este mai frecventă la bătrânețe. Rata de incidență la vârsta de 15 ani este de 0,8 - 1,5, iar la 70 - 79 de ani ajunge la 8,6 la 100.000. Rata mortalității variază de la 2 la 12%.

ETIOLOGIE și PATOGENEZĂ

Etiologia bolii necunoscut definitiv.

Sindromul Guillain-Barré este boală autoimună post-infecțioasă.

Cu 1 - 3 săptămâni înainte de dezvoltarea sindromului, 60 - 70% dintre pacienți au infecții respiratorii sau gastrointestinale, care pot fi:
natura virala (citomegalovirus, virusul Epstein-Barr)
natura bacteriana(cauzată de Campylobacter jejuni)
natura micoplasmei

Mult mai rar se dezvoltă sindromul:
după lezarea nervilor periferici
interventii chirurgicale
vaccinari
cu borreliol transmis de căpușe (boala Lyme)
sarcoidoza
lupus eritematos sistemic
SIDA
tumori maligne

Atât mecanismele imune celulare, cât și umorale sunt susceptibile de a juca un rol în dezvoltarea bolii.

Agenti patogeni par să declanșeze o reacție autoimună îndreptată împotriva antigenelor țesutului nervos periferic (lemocite și mielina), în special cu formarea de anticorpi la mielina periferică - gangliozide și glicolipide, cum ar fi GM1 și GD1b, localizate pe mielina sistemului nervos periferic .

!!! Titrul de anticorpi la GM1 și GD1b se corelează cu evoluția clinică a bolii.

De asemenea, aparent Reacție încrucișată imunologică posibilă între lipopolizaharidele Campylobacter jejuni și gangliozidul GM1... Nu există încă o opinie finală cu privire la natura antigenului sau a antigenelor care provoacă dezvoltarea reacțiilor imune în cascadă.

Fibra nervoasă mielinică este formată dintr-un cilindru axial (procesul propriu-zis care conține citoplasma) acoperit cu o teacă de mielină.

În funcție de scopul înfrângerii,:
varianta demielinizantă boli (mai frecvente)
variantă axonală boli

boli, tecile de mielină ale axonilor suferă, demielinizarea se observă fără implicarea cilindrilor axonali ai axonilor și, prin urmare, viteza de conducere de-a lungul fibrei nervoase scade odată cu dezvoltarea parezei, dar această afecțiune este reversibilă. Aceste modificări sunt detectate în primul rând la joncțiunea rădăcinilor anterioare și posterioare ale măduvei spinării, în timp ce doar rădăcinile anterioare pot fi implicate (ceea ce explică variantele cu tulburări pur motorii), putând fi implicate și alte părți ale sistemului nervos periferic. Varianta demielinizantă, în special, este caracteristică sindromului Guillain-Barré clasic.

Varianta axonală a leziunii este mult mai rar întâlnită. , mai severă, în care se dezvoltă degenerarea de tip Waller (distal de locul leziunii) a cilindrilor axiali ai axonilor cu dezvoltarea, de regulă, a parezei sau paraliziei grosiere. În varianta axonală, antigenele axonilor nervilor periferici sunt expuși în primul rând atacului autoimun, iar un titru ridicat de anticorpi GM1 este adesea găsit în sânge. Această variantă, observată în special în polineuropatiile axonale acute senzoriomotorii, se caracterizează printr-o evoluție mai severă și mai puțin reversibilă a sindromului decât în ​​primul caz.

Majoritatea cazurilor de sindrom Guillain-Barré sunt caracterizate prin leziuni autoimune autolimitante., în special, datorită eliminării autoanticorpilor după un anumit timp, adică. natura reversibilă a leziunii. Pentru clinică, asta înseamnă că, dacă unui pacient grav bolnav cu paralizie, tulburări de deglutiție și insuficiență respiratorie i se administrează o terapie de susținere nespecifică adecvată (ventilație mecanică prelungită, prevenirea complicațiilor infecțioase etc.), atunci recuperarea poate fi adesea la fel de completă ca și în cazul utilizării unei terapii specifice, dar Mai mult întâlniri târzii.

CLINICA

Principala manifestare a bolii este:
în creștere pe parcursul mai multor zile sau săptămâni (în medie 7 - 15 zile) tetrapareză flască relativ simetrică - slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor cu tonus muscular scăzut și reflexe tendinoase scăzute
tetrapareza implică inițial adesea picioarele proximale, care se manifestă prin dificultăți de a urca scările sau de a te ridica de pe scaun.
numai după câteva ore sau zile mâinile sunt implicate - „paralizie ascendentă”

Boala poate duce rapid (în câteva ore) la paralizia mușchilor respiratori.

Adesea, manifestarea inițială a sindromului Guillain-Barré este parestezia.(senzație neplăcută de amorțeală, furnicături, arsuri, târâșuri) în vârful degetelor de la mâini și de la picioare.

Mai puțin frecvente sunt următoarele opțiuni pentru debutul bolii:
Pareza se dezvoltă în primul rând în brațe („paralizie descendentă”).
Pareza se dezvoltă în brațe și picioare în același timp.
Mâinile rămân intacte pe parcursul bolii (varianta paraparetică a sindromului).
La început, paralizia este unilaterală, dar după un timp se va alătura cu siguranță înfrângerea celeilalte părți.

În funcție de severitatea simptomelor, există:
grad ușor boli- poate merge mai mult de 5 m fără asistență
boala moderata- se noteaza pareza moderata (pacientul nu poate merge cu incredere fara sprijin sau nu poate merge mai mult de 5 m singur), sindrom de durere si tulburari de sensibilitate
boala severa- sunt luate în considerare cazuri, însoțite de paralizie sau pareză macroscopică a membrelor, adesea cu tulburări respiratorii

Cursul bolii
Faza de escaladare a simptomelor in decurs de 7 - 15 zile este inlocuita cu o faza de platou (stabilizarea procesului), cu durata de 2 - 4 saptamani, iar apoi incepe recuperarea, cu durata de la cateva saptamani pana la luni (uneori pana la 1 - 2 ani).

Recuperarea completă are loc în 70% din cazuri.
Pareze reziduale severe ale extremităților și sensibilitatea afectată persistă la 5-15% dintre pacienți.
În 5-10% din cazuri, sindromul reapare, adesea după terminarea cursului de tratament, sau este provocat de o infecție respiratorie sau intestinală.

Variante clinice ale bolii

Într-un caz tipic de sindrom Guillain-Barré:
tulburări sensibile, de regulă, sunt moderat exprimate și sunt reprezentate de parestezii, hipalgezie (sensibilitate scăzută), hiperestezie (sensibilitate crescută) în părțile distale ale extremităților precum „șosete și mănuși”, uneori încălcări minore sensibilitate profundă, durere în mușchii umărului și ai centurii pelvine, spate, dureri radiculare, simptome de tensiune (pot persista pe fondul regresiei paraliziei).
mialgiile dispar de obicei spontan după o săptămână
cu direcție ascendentă de dezvoltare, pareza captează mușchii
picioare, brațe, trunchi
muschii respiratori
muschii cranieni, in principal: mimici (caracterizat prin leziune bilaterala nervii faciali)
bulbar cu dezvoltarea afoniei - pierderea sonorității vocii, disartrie - tulburări de vorbire, disfagie - tulburări de deglutiție până la afagie - incapacitate de a înghiți
mai rar muschii externi ai ochilor – pareza de abducție globul ocular
poate implica flexori ai gâtului și mușchii ridicând umerii, slăbiciune a mușchilor intercostali și a diafragmei cu dezvoltarea insuficienței respiratorii.
caracteristice sunt dificultăți de respirație la efort, dificultăți de respirație, dificultăți la înghițire, tulburări de vorbire.
toti pacientii au pierderea sau suprimarea bruscă a reflexelor tendinoase profunde, al căror grad poate să nu corespundă cu severitatea paraliziei
de asemenea în curs de dezvoltare hipotensiune și hipotrofie musculară (în perioada târzie)
tulburări vegetativeîn perioada acută, ele apar în mai mult de jumătate din cazuri și sunt adesea cauza morții; există o încălcare a transpirației, pareză intestinală, o creștere sau scădere a tensiunii arteriale, hipotensiune arterială ortostatică, tahicardie sau bradicardie, supraventriculare, aritmii ventriculare, stop cardiac.

17-30% dintre pacienți se pot dezvolta (acut, în câteva ore și zile) insuficienta respiratorie necesită ventilație mecanică, ca urmare a leziunii nervului frenic, parezei diafragmei și slăbiciunii mușchilor respiratori. Odată cu pareza diafragmei, respirația paradoxală se dezvoltă odată cu retragerea abdomenului în timpul inhalării.

Semne clinice insuficienta respiratorie sunt:
respirație rapidă (tahipnee)
transpirație pe frunte
slăbirea vocii
nevoia de a face o pauză pentru inhalare în timp ce vorbiți
slăbirea vocii
tahicardie cu respirație forțată
de asemenea, cu pareza mușchilor bulbari, este posibilă dezvoltarea permeabilității căilor respiratorii afectate, tulburări de deglutiție (cu dezvoltarea aspirației) și vorbire.

V stadiul inițial boala, febra este de obicei absenta.

OPȚIUNI ATIPICE pentru Sindromul Guillain-Barré

Sindromul Miller-Fisher- apare în 5% din cazurile de sindrom Guillain-Barré.
Se manifestă:
ataxie motorie - tulburare de mers și ataxie (tulburare de coordonare) a mușchilor trunchiului
oftalmoplegie care implică mușchii externi, mai rar interni ai ochiului
areflexie
conservarea tipică a forței musculare
de obicei se termină cu o recuperare totală sau parțială în săptămâni sau luni
rar, în cazurile severe, se poate alătura tetrapareza, paralizia mușchilor respiratori

Polineuropatia senzitiva acuta
Se manifestă:
început rapid cu încălcări grave sensibilitate și areflexie, implicând rapid membrele și având un caracter simetric
Ataxie sensibilă (coordonare afectată a mișcărilor)
prognosticul este adesea favorabil

Polineuropatia axonală motorie acută
Strâns asociat cu infecția intestinală cu C. jejuni, aproximativ 70% fiind seropozitivi pentru C. jejuni.
Se manifestă clinic prin: tulburări pur motorii: pareze crescătoare de tip ascendent.
Diagnosticat prin electromiografie pentru axonopatie pur motorie.
Acest tip se caracterizează printr-o proporție mai mare de pacienți pediatrici.
În cele mai multe cazuri, prognosticul este bun.

Polineuropatia axonală acută senzoriomotorie
Este de obicei reprezentată de tetrapareză în curs de dezvoltare rapidă, cu recuperare prelungită și slabă.
Pe lângă polineuropatia axonală motorie acută, este asociată cu diareea indusă de C. Jejuni.

Pandizautonomie acută
Rar.
Se desfășoară fără tulburări motorii sau senzoriale semnificative.
Disfuncțiile sistemului nervos autonom se manifestă:
hipotensiune posturală severă
tahicardie posturală
ritm cardiac fix
constipație
urinare întârziată
tulburări de transpirație
scăderea salivației și a lacrimării
tulburări pupilare

Varianta faringo-cervico-brahială
Caracterizat prin slăbiciune izolată a mușchilor faciali, orofaringieni, gâtului și gâtului membrele superioare fără implicarea extremităților inferioare.

Polineuropatia craniană acută
Se manifestă prin implicarea doar a nervilor cranieni în procesul patologic.

COMPLICATII
Pareze și paralizii la nivelul membrelor, gâtului.
Pierderea persistentă a sensibilității.
Tromboza venoasă profundă a piciorului inferior.
5% dintre pacienți dezvoltă ulterior poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie cronică cu evoluție recurentă sau progresivă, sensibilă la corticosteroizi.
Deces din cauza insuficienței respiratorii, pneumonie, embolie pulmonară, stop cardiac, sepsis, sindrom de detresă respiratorie, disfuncție a sistemului nervos autonom.

DIAGNOSTICĂ

Trebuie suspectată poliradiculonevrita când pacientul dezvoltă o slăbiciune musculară în creștere relativ simetrică la nivelul membrelor. Tetrapareza flască ascendentă acută sau subacută cu areflexie este caracteristică bolii.

Principalele criterii de diagnostic pentru sindromul Guillain-Barré:
creșterea slăbiciunii musculare la cel puțin două membre
scăderea semnificativă a forței musculare, până la pierderea completă, reflexele tendinoase

Criteriile suplimentare de diagnostic sunt:
o scădere a vitezei de conducere a impulsurilor nervoase prin mușchi cu formarea unui bloc de conducere în timpul EMG
disocierea proteină-celulă în lichidul cefalorahidian

Diagnosticul este susținut de:
progresia bolii în 4 săptămâni
începerea recuperării după 2-4 săptămâni
simetria relativă a simptomelor
lipsa tulburărilor severe de sensibilitate
implicarea nervilor cranieni (în primul rând leziuni bilaterale ale nervilor faciali)
disfuncție autonomă
absența febrei la debutul bolii
tulburări pelvine necaracteristice
(tulburări neurogenice urinare)

Examinarea lichidului cefalorahidian
în timpul primei săptămâni de boală, conținutul de proteine ​​din lichidul cefalorahidian rămâne normal
începând cu 2 săptămâni, se detectează disocierea proteină-celulă - un conținut crescut de proteine ​​cu citoză normală sau ușor crescută (nu mai mult de 30 de celule la 1 μl.)
cu o citoză mai mare trebuie căutată o altă boală
pe fundalul nivel inalt veveriță, pot apărea sfarcurile stagnante nervii optici

Examenul electromiografic
Permite identificarea naturii periferice a leziunii, precum si diferentierea variantelor demielinizante si axonale ale bolii.
Cu varianta demielinizantă boala se caracterizează prin: o scădere a amplitudinii răspunsului M pe fondul semnelor de demielinizare a fibrelor nervoase - o scădere a vitezei de conducere de-a lungul fibrelor motorii cu mai mult de 10% față de normal, prelungirea distanței latență, blocuri parțiale de conducere.
Cu varianta axonală o scădere a amplitudinii răspunsului M este detectată pe fondul unei viteze normale de conducere de-a lungul fibrelor motorii (sau o scădere a vitezei, dar nu mai mult de 10%), o valoare normală a latenței distale și a răspunsului F.

Determinarea autoanticorpilor plasmatici
Are valoare diagnostică limitată.
Nu se face de obicei ca un test de rutină.
Este investigat în scopuri științifice și poate fi util în cazuri complexe, neclare din punct de vedere diagnostic, în special pentru diagnosticul leziunilor axonale acute.
Anticorpii la glicolipide (gangliozide GM-1 și GQ1b) sunt detectați în plasma sanguină la 60 - 70% dintre pacienții aflați în faza acută a bolii.
Anticorpii GM1 se găsesc adesea în neuropatia motorie axonală și în polineuropatia demielinizantă inflamatorie acută (clasică). Infecția intestinală antecedentă cu C. jejuni este strâns asociată cu titruri mari de anticorpi la GM-1.
Anticorpii la GQ1b se găsesc la pacienții cu sindrom Guillain-Barré cu oftalmoplegie, inclusiv la cei cu sindrom Miller-Fisher.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Posibilitatea următoarelor boli, care pot fi însoțite de un similar tablou clinic :
tumori si mielopatie vasculara a maduvei spinarii
tulpină sau accident vascular cerebral
polineuropatia difterică
paralizie periodică
polimiozită
poliomielita
botulismul
miastenia gravis
isterie
polineuropatia bolii critice
encefalopatia lui Wernicke
encefalita stem

TRATAMENT

Tratamentul pentru sindromul Guillain-Barré include două componente:
nespecifice- terapie de susținere
specific - terapia cu plasmafereză sau terapia cu puls cu imunoglobuline de clasă G.

!!! Datorită posibilității dezvoltării decompensării cu insuficiență respiratorie severă timp de câteva ore, precum și a tulburărilor de ritm cardiac, este necesar să se trateze sindromul Guillain-Barré în faza acută ca o urgență.

În cazurile de dezvoltare a insuficienței respiratorii acute într-o instituție medicală, trebuie să fie posibilă efectuarea unei ventilații artificiale pe termen lung a plămânilor.

În cazurile severe cu dezvoltarea precoce a insuficienței respiratorii acute, tratamentul se efectuează într-o unitate de terapie intensivă sau într-o unitate de terapie intensivă:
efectuează monitorizarea orară VC, gaze din sânge, conținutul de electroliți din sânge, ritmul cardiac, tensiunea arterială, starea mușchilor bulbari (apariția și creșterea tulburărilor de înghițire, care nu ameliorează tusea, răgușeala, tulburările de vorbire)
cu paralizie bulbară cu tulburări de înghițire, sufocare, turnarea unei băuturi prin nas, este indicată introducerea unei sonde nazogastrice și adesea intubarea (pentru prevenirea pneumoniei de aspirație și aspirație)
prezinta intubatie traheala cu ventilație mecanică cu dezvoltarea insuficienței respiratorii, dacă VC scade sub 12 - 15 ml / kg și cu paralizie bulbară și tulburări de deglutiție și vorbire sub 15 - 18 ml / kg.
fără tendință de recuperare respirație spontană în decurs de 2 săptămâni, se efectuează traheostomia

!!! Corticosteroizii nu sunt utilizați în prezent din cauza ineficienței lor dovedite. Ele nu îmbunătățesc rezultatul bolii.

TERAPIA SPECIFICA

Terapia specifică cu plasmafereză sau administrarea intravenoasă de doze mari de imunoglobulină începe imediat după diagnostic. S-a demonstrat eficacitatea aproximativ egală a ambelor metode de tratament, precum și absența efectului suplimentar din combinația acestor metode. În prezent, nu există un consens cu privire la alegerea terapiei specifice.

Cu un flux ușor Sindromul Guillain-Barré, având în vedere că există o probabilitate mare de recuperare spontană, tratamentul pacienților poate fi limitat la terapie nespecifică și de susținere.

Cu o severitate medie a procesului, și mai ales în cazurile severe terapie specificăîncepe cât mai devreme posibil.

Tratamentul cu imunoglobuline are un anumit avantaj față de plasmafereză, deoarece este mai ușor și mai convenabil de utilizat, are un număr semnificativ mai mic de efecte secundare, este mai ușor tolerat de către pacient și, prin urmare, imunoglobulina este medicamentul de elecție în tratamentul Guillain-Barré. sindrom.

Terapia intravenoasă cu puls cu imunoglobuline
Terapia intravenoasă cu puls cu imunoglobuline (IgG, medicamente - octagam, sandoglobulină, intraglobuline, imunoglobulină umană normală) este indicată pacienților care nu pot merge mai mult de 5 m fără asistență sau pacienților mai severi (cu paralizie, tulburări de respirație și deglutiție). , cu o eficacitate maximă a medicamentului la începutul terapiei în 2 până la 4 săptămâni de la debutul bolii. Se administrează intravenos în doză de 0,4 g/kg/zi timp de 5 zile (doza totală a cursului este de 2 g/kg sau aproximativ 140 g). O schemă alternativă pentru administrarea aceleiași doze de curs: 1 g/kg/zi în două administrări timp de două zile. Utilizarea sa este limitată de costul ridicat.

Plasmafereza
Plasmafereza, prescrisă în faza de progresie a bolii (aproximativ în primele două săptămâni), aproape dublează procesul de recuperare și reduce defectul rezidual. Se prescrie in cazuri moderate si severe dupa schema a 4 - 6 sedinte la doua zile, cu un schimb de 50 ml/kg pe sedinta (cel putin 35-40 ml plasma pe kg greutate corporala), pentru un total cură de 200 - 250 ml/kg (cel puțin 160 ml de plasmă la 1 kg greutate corporală per curs). In cazurile usoare si in faza de recuperare, plasmafereza nu este indicata. Plasmafereza a demonstrat o eficiență destul de ridicată atunci când este prescrisă pacienților grav bolnavi, când terapia este începută în mai mult de 30 de zile de la debutul bolii.

La 5-10% dintre pacienți, o recidivă a bolii apare după terminarea tratamentului cu plasmafereză sau imunoglobulină.... În acest caz, fie se reia tratamentul cu aceeași metodă, fie se folosește o metodă alternativă.

TERAPIE NESPECIFICA

Este necesar să se prevină tromboza venoasă profundă a piciorului la pacienții imobilizați la pat (în special cu paralizie la nivelul picioarelor):
utilizați anticoagulante orale cu acțiune indirectă fenilină sau warfarină în doze care stabilizează INR la 2,0 sau fraxiparină (nadroparină) 0,3 ml. n / a 1 - 2 ori / zi, sau sulodexid (Wessel Duet F) de 2 ori pe zi, 1 fiolă (600 LSU) IM timp de 5 zile, apoi oral 1 capsulă (250 LSU) de 2 ori pe zi
prevenirea se realizează până în momentul în care pacientul începe să se ridice din pat
dacă tromboza se dezvoltă înainte de începerea terapiei, prevenirea se realizează conform aceleiași scheme
folosiți și bandaje bandaj elastic picioare până la jumătatea coapsei (sau folosiți ciorapi cu compresie gradată) și ridicați picioarele cu 10-15
prezintă „mers în pat” pasiv și, dacă este posibil, activ cu flexia picioarelor, emițând mers timp de 5 minute de 3-5 ori pe zi

In caz de pareza muschilor faciali se iau masuri de protejare a corneei:
instilare de picături pentru ochi
legat la ochi pentru noapte

Prevenirea contracturilor și paraliziei:
pentru aceasta, exercițiile pasive sunt efectuate de 1 - 2 ori pe zi
asigurați poziția corectă în pat - pat confortabil, suporturi pentru picioare
masați membrele
ulterior, exercițiile de kinetoterapie activă sunt conectate

Prevenirea escarelor:
schimba pozitia in pat la fiecare 2 ore
ștergeți pielea cu compuși speciali
utilizați saltele anti-decubit

Prevenirea infecției pulmonare:
exerciții de respirație
mobilizarea cât mai precoce a pacientului

Cu scăderea capacității vitale a plămânilor, dificultate în separarea secrețiilor bronșice:
se arata masaj (tapotare si vibratie cu rotatie simultana a corpului in pozitie culcat) la fiecare 2 ore in timpul zilei.

Terapie simptomatică:
antiaritmic
hipotensiv
analgezic

Cu hipotensiune arterială, scădere a tensiunii arteriale (aproximativ 100 - 110/60 - 70 mm Hg și mai jos):
administrare intravenoasă de soluții coloidale sau cristaloide - soluție izotonică de clorură de sodiu, albumină, poliglucină
în caz de efect insuficient în asociere cu corticosteroizi: prednison 120 - 150 mg., dexazonă 8 - 12 mg
în caz de insuficiență a acestor fonduri se folosesc vasopresoare: dopamină (50-200 mg se diluează în 250 ml soluție izotonă de clorură de sodiu și se injectează cu o viteză de 6-12 picături/min), sau norepinefrină, sau mezaton

Pentru utilizarea durerii moderate analgezice simple și antiinflamatoare nesteroidiene.

Cu pronunțat sindrom de durere aplica tramal sau cabamazepină (tigretol) sau gabapentin (neurontin), eventual în combinație cu antidepresive triciclice (imipramină, amitriptilină, azafen etc.).

Cursuri cu un logoped pentru tratamentul și prevenirea tulburărilor de vorbire și de deglutiție.

Reabilitare

Reabilitarea include masaj, gimnastică de remediere, proceduri de fizioterapie. Stimularea musculara percutanata se efectueaza pentru durerile musculare si pareza membrelor.

PROGNOZA

Factorii de prognostic slab includ:
varsta in varsta
progresia rapidă a bolii în faza inițială
dezvoltarea insuficienței respiratorii acute cu necesitatea ventilației mecanice
indicaţii anamnestice ale infecție intestinală cauzate de C. jejuni

Deși majoritatea pacienților cu sindrom Guillain-Barré au o recuperare bună cu terapie adecvată, 2-12% mor din cauza complicațiilor și o proporție semnificativă dintre pacienți păstrează un deficit motor persistent.

Aproximativ 75-85% au o recuperare bună, 15-20% au deficite motorii moderate, iar 1-10% au dizabilitate profundă.

Rata de recuperare a funcțiilor motorii poate varia și durează de la câteva săptămâni la luni. Cu degenerarea axonală, recuperarea poate dura între 6 și 18 luni. V caz general, la pacienții mai în vârstă se va observa o recuperare mai lentă și mai puțin completă.

Mortalitatea în sindromul Guillain-Barré este determinată în mare măsură de capacitatea spitalului de a efectua terapie modernă de susținere nespecifică (ventilație mecanică pe termen lung, prevenirea complicațiilor infecțioase etc.), iar în spitalele moderne este de aproximativ 5%. Anterior, mortalitatea era de până la 30% din cauza dezvoltării insuficienței respiratorii și a complicațiilor secundare.

PREVENIRE

Metode specifice de prevenire absent.

Pacienții sunt sfătuiți evitați vaccinările în termen de 1 an de la debutul bolii, deoarece acestea pot provoca o recidivă a sindromului.
În viitor, imunizările sunt efectuate dacă există o justificare adecvată pentru necesitatea acestora.

Dacă sindromul Guillain-Barré se dezvoltă în decurs de 6 luni de la orice vaccinare, este logic să sfătuim pacientul să se abțină de la această vaccinare în viitor.

Toți oamenii suferă de răceli. Recuperarea, de regulă, nu durează mult, iar majoritatea acestor pacienți nici măcar nu caută ajutor de la un medic. Acest lucru se întâmplă cel mai des, dar uneori evenimentele nu se dezvoltă atât de favorabil.

Prezentare generală a sindromului Guillain-Barré

În perioada de recuperare, este important să se efectueze kinetoterapie (masaj), electrostimulare a mușchilor faringieni (dacă există tulburări de deglutiție) și exerciții fizice. exerciții de fizioterapie... Starea pacientului este evaluată atât clinic, cât și obiectiv folosind electroneuromiografie.

După o scurtă perioadă de indispoziție cu simptome ARVI, poate apărea amorțeală la nivelul brațelor și picioarelor, o senzație de târâtoare (parestezie). După 1-2 zile se unește slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor; persoana devine treptat complet imobilizată, își pierde capacitatea de autoservire. Adesea există durere, răgușeală și mișcări ale ochilor perturbate. În același timp, pacienții sunt pe deplin conștienți, toată lumea aude și vede, aspectul unor astfel de pacienți este numit „capul vorbitor”. Contractilitatea mușchilor intercostali și a diafragmei scade treptat, scade volumul mișcărilor respiratorii și scade capacitatea vitală a plămânilor (VC). În acest sens, sângele din plămâni nu este bine îmbogățit cu oxigen, apare înfometarea de oxigen, din cauza insuficienței respiratorii, se poate dezvolta un rezultat letal. Pacienții sunt indicați pentru tratament în unitatea de terapie intensivă, deoarece din cauza insuficienței respiratorii, poate fi întotdeauna necesar să se efectueze ventilație artificială.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) și Andre Strohl (1887-1977). Articolul descrie cazul a doi soldați, un husar și un infanterist, care au dezvoltat paralizie în decurs de două săptămâni din cauza absenței reflexelor tendinoase. Atenția autorilor a fost atrasă și asupra creșterii proteinelor din lichidul cefalorahidian la acești pacienți. După cum sa menționat deja, astfel de pacienți au adesea nevoie de ventilație artificială a plămânilor și astfel, pentru prima dată, acest lucru a fost făcut în Rusia. În 1912, medicul rus Golovinsky a aplicat pentru prima dată respirația artificială manuală unui țăran la vârsta de 21 de ani, care suferea de poliradiculonevrita cu paralizie a mușchilor respiratori. Timp de 18 zile, medicul, împreună cu asistenții medicali superiori, au susținut în mod continuu respirația pacientului în acest fel.

Boala apare cu aproximativ aceeași frecvență pe toate continentele globului. Este de 1-2 cazuri la 100.000 de oameni. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență. Cel mai tânăr pacient avea 3 săptămâni, iar cel mai în vârstă 95 de ani. Cea mai masivă incidență a fost observată în Statele Unite în perioada 1976-1977. ca urmare a vaccinării naţionale antigripală.

Simptomele sindromului Guillain-Barré

Tabloul clinic în stadiul inițial se caracterizează prin prezența paresteziilor (o senzație de târâtoare) împreună sau separat, gâdilaturi la înghițire, sensibilitate afectată (în primul rând, sensibilitatea profundă este perturbată - sensibilitate vibrațională și așa-numita proprioceptivă - care este, senzația articulară-musculară, datorită căreia simțim poziția unor părți ale corpului nostru. De obicei nu acordăm atenție acestui sentiment atentie speciala, dar datorită lui putem merge și, fără ezitare, să facem alte acțiuni cu mâinile și picioarele). În cazuri rare, există doar slăbiciune la nivelul brațelor și/sau picioarelor. Slăbiciunea se dezvoltă adesea în acele părți ale membrelor care sunt mai aproape de axa mediană a corpului (proximal). Scăderea tonusului muscular, în cazurile severe apar tulburări pelvine (încălcarea actelor de urinare și defecare).

În stadiul extins, există tulburări motorii, senzoriale, absența reflexelor tendinoase (areflexie) și tulburări autonome, care includ tulburări de ritm cardiac, hipertensiune arterială, hipotensiune arterială, constipație, obstrucție intestinală, diaree, retenție urinară și tulburări de transpirație. În stadiul extins, slăbiciunea mușchilor respiratori poate ajunge la gradul în care pacientul trebuie transferat la ventilație artificială. Resuscitarea respiratorie ajută pacienții să supraviețuiască fazei critice a bolii, care continuă până la restabilirea conexiunii dintre părțile centrale și periferice ale sistemului nervos.

Subtipuri clinice ale sindromului Guillain-Barré.

Principalul subtip clinic al sindromului Guillain-Barré este polineuropatia acută demielinizantă ascendentă. Leziunea se ridică de jos în sus, de la membre la nervii cranieni. De obicei, când vorbim despre GBS, se referă la acest subtip special (tipul ascendent Landry). Mai sunt și altele forme atipice, în care există o afectare pronunțată a axonului (un proces al unui neuron, de-a lungul căruia impulsurile nervoase sunt transportate de la corpul celular la alți neuroni, ale căror corpuri se află fie în trunchiul cerebral, fie în măduva spinării). Și procesele acelor neuroni, la rândul lor, sunt trimise către mușchi și organe interne. Aceste forme includ polineuropatia senzorială acută, polineuropatia motorie acută, pandizautonomia acută (insuficiență autonomă) și alte câteva subtipuri. Aceste subtipuri clinice se găsesc în principal în provinciile din China, Japonia și Spania.

Există și așa-numitul sindrom Miller-Fisher, care apare în țările non-asiatice și se caracterizează prin slăbiciune a mușchilor oculomotori, ptoză (prolaps). pleoapa superioară), ataxie cerebeloasă. Aceste simptome îl determină pe medic să se gândească la posibilitatea de deteriorare a sistemului nervos central, dar, conform imagisticii prin rezonanță magnetică și studiilor secționale, nu există. Pentru a determina subtipurile bolii și dinamica cursului acesteia, metoda electroneuromiografiei este utilizată pe scară largă. Aceasta este o metodă care vă permite să evaluați gradul și natura tulburării în conducerea unui impuls nervos prin nervii deteriorați.

Cauzele și riscurile sindromului Guillain-Barré

Până la sfârșit, știința nu este cunoscută. Se presupune că boala se bazează pe mecanisme autoimune. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar uman „se revoltă” împotriva propriului corp, producând anticorpi la anumite molecule ale tecii nervoase. Nervii înșiși și rădăcinile lor sunt afectați (sunt localizați la joncțiunea sistemelor nervoase central și periferic). Creierul și măduva spinării nu sunt afectate. Factorul declanșator al dezvoltării bolii sunt virușii (printre aceștia, citomegalovirusul, virusul Epstein-Barr sunt importanți); bacterii (Campylobacter jejuni). Sistemul imunitar reacționează întotdeauna la orice agent străin care pătrunde în organism, dar uneori la nivel molecular are loc o defecțiune a sistemului „prieten sau dușman”, iar apoi sistemul imunitar începe să lupte cu celulele corpului său. În știință, acest fenomen se numește „mimetism molecular”.

Diagnosticarea sindromului Guillain-Barré

Este foarte important să recunoaștem boala primele etapeși începe tratamentul corect la timp. La întrebări, devine clar că simptomele pacientului au progresat în câteva zile după o perioadă scurtă de febră, însoțită de simptome de infecții virale respiratorii acute sau scaune moale.

Criteriile necesare pentru diagnosticul sindromului Guillain-Barré sunt slăbiciunea progresivă a mușchilor la nivelul brațelor și/sau picioarelor și areflexia tendonului. Este important să se acorde atenție simetriei leziunii, tulburărilor senzoriale, afectarea nervilor cranieni (toți nervii cranieni pot fi afectați cu excepția perechilor I, II și VIII); tulburări vegetative (tahicardie, aritmie, hipotensiune posturală etc., vezi mai sus), absența febrei la debutul bolii (unii pacienți sunt febri din cauza bolilor concomitente). Simptomele se dezvoltă rapid, dar încetează să crească până la sfârșitul a 4 săptămâni. Recuperarea începe de obicei la 2-4 săptămâni după ce boala a încetat să se agraveze, dar uneori poate fi amânată cu câteva luni.

Sindromul Guillain-Barré are o serie de simptome similare cu alte boli, trebuie distins de: miastenia gravis, botulism, paralizii cauzate de administrarea de antibiotice, boli ale măduvei spinării, mielita transversală, mielita acută necrozantă, afectarea trunchiului cerebral, „blocat”. sindromul „în persoană”, encefalită stem, hipermagnezemie; polineuropatie porfirică (pentru diagnosticul său, trebuie efectuat un test de urină pentru porfobilinogen), polineuropatie a stărilor critice, neuroborelioză (boala Lyme), tetrapareză acută (acesta este atunci când toate cele 4 membre sunt paralizate) mușcătură de căpușă, otrăvire cu săruri de metale grele ( plumb, aur, arsenic, taliu) , intoxicații cu medicamente (vincristină etc.).

Tratamentul sindromului Guillain-Barré

Din păcate, terapia cu hormoni steroizi este adesea întreprinsă, ceea ce înrăutățește prognosticul la acești pacienți.

Pacientul trebuie dus la secția de terapie intensivă cât mai devreme posibil spital de specialitate unde se va pune diagnosticul final si se va incepe tratamentul specific. Pentru sindromul Guillain-Barré, aceasta este plasmafereză în etape. Plasmafereza este o procedură pentru îndepărtarea sângelui de la un pacient și separarea corpusculilor de plasmă prin centrifugare. Corpusculii revin înapoi în fluxul sanguin, plasma este îndepărtată. În loc de plasmă, pacientul este transfuzat cu soluție de albumină și soluții de electroliți. Împreună cu plasma, anticorpii și alți factori moleculari care duc la deteriorarea autoimună a tecii de mielină a nervilor sunt îndepărtați din corpul pacientului. Plasmafereza „întrerupe” dezvoltarea inflamației autoimune, iar starea pacientului se stabilizează. După stabilizarea stării pacientului, pacientul începe să se recupereze.

Se folosește și metoda de tratament cu imunoglobuline de tip G, care sunt obținute din serul de sânge a aproximativ 9000 de donatori. Ca urmare, tratamentul este foarte costisitor și rar folosit.

Este necesară îngrijire atentă, monitorizarea indicatorilor unui test general de sânge, coagulogramă și biochimie.

Reabilitarea și prognosticul sindromului Guillain-Barré

Majoritatea pacienților au perspectiva unei bune recuperări.

Cu oportun şi tratament corect prognosticul este favorabil. Pacienții se recuperează, se servesc pe deplin - trăiesc pe deplin, deși slăbiciunea moderată a brațelor și picioarelor poate persista toată viața.

Una dintre bolile grave de natură neurologică este sindromul Guillain-Barré, când sistemul imunitar își inversează polaritatea și începe să-și omoare propriile celule. Acest proces patologic duce la disfuncții autonome. Boala se distinge printr-un tablou clinic pronunțat, care permite să fie detectată în timp util și să înceapă terapia.

Descrierea bolii

Unele patologii se dezvoltă sub forma unui răspuns imun secundar la sursa de infecție. Ele sunt însoțite de deformarea neuronilor și deteriorări reglare nervoasă... Dintre astfel de afecțiuni, cele mai multe curs greu polineuropatie autoimună diferită (sindrom Guillain-Barré sau GBS).

Boala se caracterizează prin numeroase procese inflamatorii, distrugerea stratului protector al nervilor sistemului periferic. Rezultatul este o neuropatie rapid progresivă, însoțită de paralizie în mușchii membrelor. Boala decurge de obicei într-o formă acută și se dezvoltă pe fondul răcelii anterioare sau patologii infectioase... Cu un tratament adecvat, șansele unei recuperări complete cresc.

Referință istorică

La începutul secolului al XX-lea, cercetătorii Guillain, Barre și Strol au descris o boală necunoscută anterior la soldații francezi. Luptătorii erau paralizați, a existat o pierdere a senzației la nivelul membrelor. Un grup de oameni de știință a investigat fluid cerebrospinal la pacienti. În ea, au dezvăluit un conținut crescut de proteine, în timp ce numărul altor celule a fost normal. Pe baza asocierii proteină-celulă, a fost diagnosticat sindromul Guillain-Barré, care se deosebește de alte patologii ale sistemului nervos de natură demielinizantă printr-un curs rapid și un prognostic pozitiv. În 2 luni, soldații și-au revenit complet.

Ulterior, s-a dovedit că această patologie nu este la fel de inofensivă pe cât au descris-o descoperitorii. Cu aproximativ 20 de ani înainte de dezvăluirea informațiilor despre ea, neuropatologul Landry a monitorizat starea pacienților cu un tablou clinic similar. Pacienții aveau și paralizii. Dezvoltarea rapidă a procesului patologic a fost fatală. Mai târziu s-a știut că o boală diagnosticată la soldații francezi poate duce și la moarte în absență tratament adecvat... Cu toate acestea, la astfel de pacienți, a fost observată o imagine a asocierii proteine-celule în lichidul cefalorahidian.

După ceva timp, s-a decis combinarea celor două afecțiuni. Li s-a dat un nume care este folosit până în prezent - sindromul Guillain-Barré.

Motivele dezvoltării patologiei

Această boală este cunoscută științei de peste 100 de ani. În ciuda acestui fapt, toți factorii care provoacă apariția acesteia nu au fost încă clarificați.

Se presupune că patologia se dezvoltă pe fondul tulburărilor de funcționare a sistemului imunitar. Când o infecție intră în corpul unei persoane sănătoase, se declanșează o reacție de protecție și începe o luptă acerbă împotriva virușilor și bacteriilor. În cazul acestui sindrom, sistemul imunitar percepe neuronii pt țesut străin... Sistemul imunitar începe să distrugă sistemul nervos, în urma căruia se dezvoltă patologia.

De ce există astfel de disfuncționalități în activitatea de apărare a organismului este o întrebare prost înțeleasă. Factorii declanșatori comuni includ următorii:

1. Leziuni cerebrale. Deteriorări mecanice care duc la edem cerebral sau formarea de tumori sunt deosebit de periculoase.
2. Infecții virale. Corpul uman este capabil să facă față singur cu multe bacterii. La boli frecvente virale sau terapie pe termen lung imunitatea începe să slăbească. Tratamentul prelungit și utilizarea de antibiotice puternice cresc riscul de sindrom Guillain-Barré.
3. Predispoziție ereditară. Dacă rudele apropiate ale pacientului au întâlnit deja această patologie, acesta se încadrează automat în grupul de risc. Leziunile minore și bolile infecțioase pot acționa ca o sursă de boală.

Sunt posibile și alte motive. Sindromul este diagnosticat la persoanele cu alergii care au suferit chimioterapie sau intervenții chirurgicale complexe.

Ce simptome indică o boală?

Neuropatologia Guillain-Barré se distinge prin simptomatologia a trei forme de dezvoltare a bolii:

• Acut când simptomele persistă timp de câteva zile.
• Subacută, când patologia „oscilează” de la 15 la 20 de zile.
• Cronic. Datorită incapacității de a diagnostica în timp util și de a preveni dezvoltarea complicațiilor grave, această formă este considerată cea mai periculoasă.

Simptomele primare ale sindromului seamănă cu o infecție viral-respiratorie. Temperatura pacientului crește, slăbiciunea apare în tot corpul, iar tractul respirator superior devine inflamat. În unele cazuri, apariția patologiei este însoțită de tulburări gastro-intestinale.

De asemenea, medicii disting alte simptome care disting sindromul Guillain-Barré de SARS.

1. Slăbiciune a membrelor. Celulele nervoase deformate provoacă o scădere sau pierdere totală sensibilitatea țesutului muscular. Iniţial disconfort apar în zona inferioară a picioarelor, apoi disconfortul se extinde la picioare și mâini. Durerea dureroasă este înlocuită cu amorțeală. O persoană își pierde treptat controlul și coordonarea în timp ce efectuează acțiuni simple (nu poate ține o furculiță, nu poate scrie cu un pix).
2. Un abdomen mărit este un alt semn al sindromului Guillain-Barré. Fotografiile pacienților cu un astfel de diagnostic sunt prezentate în materialele acestui articol. Pacientul este nevoit să-și refacă respirația de la tipul superior spre cel abdominal. Ca urmare, abdomenul crește în dimensiune și iese puternic în față.
3. Dificultate la inghitire. Slăbirea mușchilor în fiecare zi interferează cu reflexul de deglutiție. Devine din ce în ce mai dificil pentru o persoană să mănânce, se poate sufoca cu propria salivă.
4. Incontinenţă.

Această patologie, pe măsură ce se dezvoltă, afectează toate sistemele organelor interne. Prin urmare, atacurile de tahicardie, deficiența vizuală și alte simptome de disfuncție corporală nu sunt excluse.

Cursul clinic al bolii

În timpul acestei patologii, medicii disting trei etape: prodromală, vârf și rezultat. Prima se caracterizează prin stare generală de rău, o ușoară creștere a temperaturii și dureri musculare. În perioada de vârf se observă toate simptomele caracteristice sindromului, care, ca urmare, ating apogeul. Etapa de rezultat este caracterizată prin absența completă a oricăror semne de infecție, dar se manifestă prin tulburări neurologice. Patologia se termină fie cu restabilirea tuturor funcțiilor, fie cu dizabilitate completă.

Clasificarea GBS

În funcție de care simptom clinic predomină, sindromul Guillain-Barré este clasificat în mai multe forme.

Primele trei se manifestă prin slăbiciune musculară:

1. Polineuropatie acută inflamatorie demielinizantă. Aceasta este cea mai comună formă a bolii.
2. Neuropatie acută motorie axonală. În timpul studiului conducerii impulsurilor nervoase, sunt relevate semne de deteriorare a axonilor, datorită cărora aceștia sunt hrăniți.
3. Neuropatie axonală acută motor-senzorială. Pe lângă distrugerea axonilor, examinarea relevă simptome de slăbiciune musculară.

Se distinge o altă formă a acestei boli, care diferă prin manifestările sale clinice (sindromul Miller-Fisher). Patologia se caracterizează prin vedere dublă, tulburări cerebeloase.

Măsuri de diagnosticare

Diagnosticul sindromului Guillain-Barré începe cu interogarea pacientului, clarificarea simptomelor și luarea anamnezei. Această boală se caracterizează prin afectarea bilaterală a membrelor și păstrarea funcțiilor organelor pelvine. Desigur, există simptome atipice, prin urmare, sunt necesare o serie de studii suplimentare pentru diagnosticul diferențial:

• Electromiografie (evaluarea vitezei de mișcare a impulsurilor de-a lungul fibrelor nervoase).
• Puncția lombară (o analiză care poate detecta proteinele din lichidul cefalorahidian).
• Test de sange.

Este important să se diferențieze boala cu procesele oncologice, encefalită și botulism.

De ce este periculos sindromul Guillain-Barré?

Simptomele și tratamentul patologiei pot varia, dar lipsa terapiei duce întotdeauna la complicatii grave... Boala se caracterizează printr-o dezvoltare treptată. Doar apariția slăbiciunii la nivelul extremităților obligă pacientul să ceară ajutor de la un medic. De obicei trec 1-2 săptămâni până în acest moment.

O astfel de perioadă de timp vă permite să vă consultați cu medicii și să treceți examinarea necesară... Pe de altă parte, amenință cu diagnosticare greșită și tratament complicat în viitor. Simptomele apar foarte lent și sunt adesea percepute ca debutul unei alte patologii.

La curent acut sindromul se dezvoltă atât de rapid încât într-o zi o persoană poate fi paralizată cea mai mare parte a corpului. Apoi furnicături și slăbiciune se răspândesc la umeri, spate. Cu cât pacientul ezită mai mult și amână vizita la medic, cu atât este mai mare probabilitatea ca paralizia să rămână cu el pentru totdeauna.

Metode de tratament GBS

Este important să spitalizați pacientul în timp util, deoarece în unele cazuri sindromul Guillain-Barré se caracterizează printr-o evoluție rapidă și poate duce la consecințe grave. Starea pacientului este ținută sub control constant, în caz de deteriorare, acestea sunt conectate la un ventilator.

Dacă pacientul minte, este necesar să se aibă grijă de prevenirea escarelor de decubit. Diverse tratamente de fizioterapie pot ajuta la protejarea împotriva atrofiei musculare.

În cazul proceselor stagnante în organism, cateterizarea vezicii urinare este folosită pentru drenarea urinei. Pentru prevenirea trombozei venoase, este prescrisă „Heparina”.

Administrarea intravenoasă de „Imunoglobuline” și plasmafereza este o opțiune specifică de terapie. Înlocuirea cu plasmă este o procedură în timpul căreia o porțiune lichidă este îndepărtată din sânge și înlocuită cu apă sărată (soluție salină). Administrarea intravenoasă a „Imunoglobulinei” vă permite să întăriți apărarea organismului, ceea ce îl ajută să lupte mai activ cu boala. Ambele opțiuni de terapie sunt deosebit de eficiente în stadiul inițial al dezvoltării sindromului.

Reabilitare după tratament

Această boală provoacă leziuni ireparabile nu numai celulelor nervoase, ci și mușchilor periostali. Pe parcursul perioada de reabilitare pacientul trebuie să învețe din nou cum să țină o lingură în mână, să meargă și să efectueze alte acțiuni necesare unei existențe cu drepturi depline. Pentru refacerea activității musculare se utilizează tratamentul tradițional (fizioterapie, electroforeză, masaj, terapie cu exerciții fizice, aplicare de parafină).

În timpul reabilitării, se recomandă o dietă de wellness și o terapie cu vitamine pentru a completa deficitul de micro și macroelemente. Pacienții diagnosticați cu sindrom Guillain-Barré, ale cărui simptome sunt descrise în acest articol, sunt înregistrați la un neurolog. Aceștia ar trebui să fie supuși periodic unei examinări preventive, a cărei sarcină principală este identificarea precondițiilor precoce pentru recidivă.

Prognoza si consecinte

De obicei, este nevoie de 3 până la 6 luni pentru ca organismul să se recupereze complet. Nu vă așteptați la o revenire rapidă la ritmul obișnuit al vieții. La mulți pacienți, efectele pe termen lung ale sindromului Guillain-Barré persistă. Boala afectează sensibilitatea degetelor de la mâini și de la picioare.

În aproximativ 80% din cazuri, funcțiile pierdute anterior sunt returnate. Doar 3% dintre pacienți rămân cu dizabilități. Moartea se datorează, de obicei, lipsei unei terapii adecvate, ca urmare a dezvoltării insuficienței cardiace sau a aritmiei.

Acțiuni preventive

Nu au fost dezvoltate metode specifice de prevenire a acestei boli. Recomandările generale includ renunțarea la dependențe, o dietă echilibrată, un stil de viață activ și tratamentul în timp util al tuturor patologiilor.

Să rezumam

Sindromul Guillain-Barré este o boală caracterizată prin slăbiciune musculară și areflexie. Se dezvoltă pe fondul leziunilor nervoase ca urmare a unui atac autoimun. Aceasta înseamnă că apărarea organismului își percep propriile țesuturi ca străine și formează anticorpi împotriva membranelor propriilor celule.

Boala are a ei simptome caracteristice, care vă permite să recunoașteți boala la timp și să începeți terapia. În caz contrar, crește probabilitatea de a dezvolta disfuncții autonome și paralizie.