Bu hastalık grubu çok çeşitlidir. Bazı durumlarda, osteoartiküler aparatın lezyonlarının, kasların, bağ dokusunun birincil olduğunu, semptomlarının ana yeri aldığını bilmelisiniz. klinik tablo hastalıklar ve diğer durumlarda kemiklere, kaslara, bağ dokusuna verilen hasar ikincildir ve diğer bazı hastalıkların (metabolik, endokrin ve diğerleri) arka planında ortaya çıkar ve semptomları altta yatan hastalığın klinik tablosunu tamamlar.
Kollajenozlar, bağ dokusu, kemikler, eklemler, kasların özel bir sistemik lezyon grubudur - bağ dokusunun immüno-inflamatuar lezyonları olan bir grup hastalık. Aşağıdaki kollajenozlar ayırt edilir: sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, periarteritis nodosa, dermatomiyozit ve romatizma ve gelişim mekanizmalarında onlara çok yakın olan romatoid artrit.
Osteoartiküler aparatın patolojisi arasında kas dokusu, çeşitli etiyolojilerin enflamatuar hastalıkları (artrit, miyozit), metabolik-distrofik (artroz, miyopatiler), tümörler ve konjenital gelişim anomalileri ayırt edilir.
Kas-iskelet sistemi hastalıklarının nedenleri.
Son ana kadar bu hastalıkların nedenleri açıklığa kavuşturulmamıştır. Bu hastalıkların gelişmesine neden olan ana faktörün genetik (bu hastalıkların yakın akrabalarda bulunması) ve otoimmün bozukluklar (bağışıklık sisteminin vücudundaki hücrelere ve dokulara karşı antikor üretmesi) olduğuna inanılmaktadır. Kas-iskelet sistemi hastalıklarını provoke eden diğer faktörler endokrin bozuklukları, normal metabolik süreçlerin bozuklukları, eklemlerin kronik mikrotravması, aşırı duyarlılık bazı gıda ürünlerine ve ilaçlara, bulaşıcı faktör (aktarılan viral, bakteriyel, özellikle streptokok, enfeksiyonlar) ve kronik enfeksiyon odaklarının varlığı (çürük, bademcik iltihabı, sinüzit), hipotermi de önemlidir.
Kas-iskelet sistemi hastalıklarının belirtileri.
Hastalar kas-iskelet sistemi ve sistemik bağ dokusu lezyonları çeşitli şikayetler sunabilir.
Çoğu zaman bunlar eklemlerde, omurgada veya kaslarda ağrı, hareketlerde sabah tutukluğu, bazen kas güçsüzlüğü, ateş şikayetleridir. Ellerin ve ayakların küçük eklemlerinin simetrik lezyonu, hareket sırasında ağrıları ile romatoid artritin karakteristiğidir, büyük eklemler (bilek, diz, dirsek, kalça) çok daha az etkilenir. Ayrıca geceleri, nemli havalarda, soğukta ağrıyı arttırır.
Büyük eklemlerin yenilgisi, romatizma ve deforme edici artrozun karakteristiğidir, deforme edici artroz ile ağrı genellikle fiziksel efor sırasında ortaya çıkar ve akşamları yoğunlaşır. Ağrılar omurga ve sakroiliak eklemlerde lokalizeyse ve uzun süreli hareketsizlik sırasında, daha sık olarak geceleri ortaya çıkarsa, ankilozan spondilit varlığını varsayabiliriz.
Çeşitli büyük eklemler dönüşümlü olarak ağrıyorsa, romatizmal artritin varlığını varsayabiliriz. Ağrı esas olarak metatarsofalangeal eklemlerde lokalizeyse ve geceleri daha sık ortaya çıkıyorsa, bunlar gut belirtileri olabilir.
Bu nedenle, bir hasta ağrıdan şikayet ederse, eklemlerde hareket zorluğu varsa, ağrının özelliklerini (lokalizasyon, yoğunluk, süre, yükün etkisi ve ağrıyı tetikleyebilecek diğer faktörler) iyice bulmak gerekir.
Ateş, çeşitli deri döküntüleri de kolajenozun bir belirtisi olabilir.
Hastanın yatakta uzun süreli hareketsizliği ile (bir tür hastalık için), bazı nörolojik hastalıklarda kas zayıflığı gözlenir: myastenia gravis, myatonia, progresif kas distrofisi ve diğerleri.
Bazen hastalar, dış soğuk, bazen travma, zihinsel deneyimlerin etkisi altında ortaya çıkan soğuk algınlığı ve üst ekstremite parmaklarının ağarmasından şikayet eder, bu duyuma ağrı, azalmış cilt ağrısı ve sıcaklık duyarlılığı eşlik eder. Bu tür saldırılar, vasküler ve sinir sisteminin çeşitli hastalıklarında ortaya çıkan Raynaud sendromunun karakteristiğidir. Ancak, bu saldırılar bu tür saldırılarla nadir değildir. ciddi hastalık sistemik skleroderma gibi bağ dokusu.
Hastalığın nasıl başladığı ve ilerlediği de teşhis için önemlidir. Kas-iskelet sisteminin birçok kronik hastalığı fark edilmeden ortaya çıkar ve yavaş ilerler. Romatizma, bazı romatoid artrit formları, enfeksiyöz artrit: bruselloz, dizanteri, bel soğukluğu ve diğerlerinde hastalığın akut ve şiddetli bir başlangıcı görülür. Akut kas hasarı, yaralanmalarla ilişkili olmayanlar da dahil olmak üzere miyozit, akut felç ile gözlenir.
Muayenede, hastanın duruşunun özelliklerini, özellikle belirgin torasik kifozun (omurganın eğriliği) düzleştirilmiş lomber lordoz ve omurganın sınırlı hareketliliği ile birlikte ankilozan spondilit teşhisini mümkün kıldığını ortaya çıkarmak mümkündür. Omurga lezyonları, eklemler, inflamatuar kökenli kasların (miyozit) akut hastalıkları, hastaların tamamen hareketsiz kalmasına kadar hareketi kısıtlar ve kısıtlar. Deformasyon distal falanks komşu ciltte sklerotik değişiklikler olan parmaklar, ağız bölgesinde cildi sıkılaştıran tuhaf kıvrımların varlığı (poş semptomu), özellikle bu değişiklikler ağırlıklı olarak genç yaştaki kadınlarda bulunursa, sistemik skleroderma teşhisini mümkün kılar.
Bazen muayene kasların spastik kısalmasını, daha sıklıkla fleksörleri (kas kontraktürü) ortaya çıkarır.
Eklemlerin palpasyonu, sıcaklıktaki yerel bir artışı ve etraflarındaki cildin şişmesini ortaya çıkarabilir. akut hastalıklar), ağrıları, deformasyonları. Palpasyon sırasında, çeşitli eklemlerin pasif hareketliliği de incelenir: sınırlaması, eklem ağrısının (artrit, artroz ile) yanı sıra ankilozun (yani eklemlerin hareketsizliği) sonucu olabilir. Eklemlerde hareket kısıtlılığının, miyozit, tendon ve kılıflarının iltihaplanması ve yaralanmalar sonucu kaslarda ve tendonlarında meydana gelen sikatrisyel değişiklikler sonucu da olabileceği unutulmamalıdır. Eklemin palpasyonu, eklem içine büyük bir enflamatuar efüzyon ile akut inflamasyonda ortaya çıkan dalgalanmayı, pürülan efüzyonun varlığını ortaya çıkarabilir.
Laboratuvar ve araçsal araştırma yöntemleri.
Bağ dokusunun sistemik lezyonlarının laboratuvar teşhisi, esas olarak içindeki enflamatuar ve yıkıcı süreçlerin aktivitesini belirlemeyi amaçlar. Bu sistemik hastalıklarda patolojik sürecin aktivitesi, kan serum proteinlerinin içeriğinde ve kalitatif bileşiminde değişikliklere yol açar.
Glikoproteinlerin belirlenmesi... Glikoproteinler (glikoproteinler), protein ve karbonhidrat bileşenlerinden oluşan biyopolimerlerdir. Glikoproteinler hücre zarının bir parçasıdır, taşıma molekülleri (transferrin, seruloplazmin) olarak kanda dolaşırlar, glikoproteinler bazı hormonları, enzimleri ve immünoglobulinleri içerir.
Romatizmal sürecin aktif aşaması için gösterge (belirli olmaktan uzak olsa da) tanımdır. kandaki seromukoid protein içeriği birkaç mukoprotein içeren. Seromukoidin toplam içeriği, protein bileşeni (biüre yöntemi) ile belirlenir, sağlıklı insanlarda 0.75 g / l'dir.
Romatizmal hastalığı olan hastaların kanında bakır içeren bir kan glikoproteininin saptanmasının belirli bir tanı değeri vardır - seruloplazmin... Seruloplazmin, kandaki bakırı bağlayan ve α2-globulinlere ait olan bir taşıma proteinidir. Parafenildiamin kullanarak deproteinize serumda seruloplazmini belirleyin. Normalde içeriği 0.2-0.05 g / l'dir, iltihaplanma sürecinin aktif aşamasında kan serumundaki seviyesi artar.
Heksoz içeriğinin belirlenmesi... En doğru olanı, orsin veya resorsinol ile bir renk reaksiyonunun kullanıldığı, ardından renk çözeltisinin kolorimetrisinin ve bir kalibrasyon eğrisi kullanılarak hesaplamanın yapıldığı yöntemdir. Heksoz konsantrasyonu, iltihaplanma sürecinin maksimum aktivitesi ile özellikle keskin bir şekilde artar.
Fruktoz içeriğinin belirlenmesi... Bunun için, glikoproteinin sülfürik asit ile etkileşiminin ürününe sistein hidroklorürün eklendiği bir reaksiyon kullanılır (Dische yöntemi). Normal fruktoz içeriği 0.09 g/l'dir.
Siyalik asit içeriğinin belirlenmesi... Romatizmal hastalıkları olan hastalarda enflamatuar sürecin maksimum aktivitesi döneminde, kandaki sialik asitlerin içeriği artar, bunlar çoğunlukla Hess'in yöntemi (reaksiyonu) ile belirlenir. Siyalik asitlerin normal içeriği 0.6 g / l'dir. Fibrinojen içeriğinin belirlenmesi.
Romatizmal hastalıkları olan hastalarda inflamatuar sürecin maksimum aktivitesi ile, kandaki fibrinojen içeriği sağlıklı insanlarda genellikle 4.0 g / l'yi aşmayan.
C-reaktif protein tayini... Romatizmal hastalıklarda, sağlıklı insanların kanında bulunmayan hastaların kan serumunda C-reaktif protein görülür.
Ayrıca kullan romatoid faktör tayini.
Bağ dokusunun sistemik hastalıkları olan hastalarda kan analizinde bulunur. artan ESR, Bazen nötrofilik lökositoz.
röntgen muayenesi kireçlenmeleri tespit etmenizi sağlar. yumuşak dokular, özellikle sistemik skleroderma ile ortaya çıkar, ancak osteoartiküler aparat lezyonlarının teşhisi için en değerli verileri verir. Genellikle kemik ve eklemlerin radyografileri alınır.
Biyopsi sahip büyük önem romatolojik hastalıkların tanısında. Özellikle kollajen hastalıklarında kas hasarının doğasını belirlemek için, sistemik miyopatilerle birlikte hastalığın tümör doğasından şüpheleniliyorsa biyopsi belirtilir.
Kas-iskelet sistemi hastalıklarının önlenmesi.
Bu hastalıkların nedeni olabilecek faktörlerin etkisini zamanında önlemektir. Bu, bulaşıcı ve bulaşıcı olmayan nitelikteki hastalıkların zamanında tedavisi, düşük ve yüksek sıcaklıklara maruz kalmanın önlenmesi ve travmatize edici faktörlerin dışlanmasıdır.
Kemik veya kas hastalıklarının semptomları ortaya çıkarsa, çoğu ciddi sonuçlara ve komplikasyonlara sahip olduğundan, doğru tedavinin reçete edilmesi için bir doktora danışmanız gerekir.
Bu bölümde kas-iskelet sistemi ve bağ dokusu hastalıkları:
Enfeksiyöz artropatiler
inflamatuar poliartropatiler
artroz
Diğer eklem lezyonları
Bağ dokusunun sistemik lezyonları
Deforme dorsopatiler
spondilopati
Diğer dorsopatiler
Kas hastalıkları
Sinovyal membranların ve tendonların lezyonları
Diğer yumuşak doku hastalıkları
Kemik yoğunluğu ve yapısı bozuklukları
Diğer osteopatiler
kondropatiler
Kas-iskelet sistemi ve bağ dokusunun diğer bozuklukları
Yaralanmalar "Acil Durum" bölümünde tartışılmaktadır.
Sistemik bağ dokusu hastalıkları
1. Genel görüşler
Sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozit, sistemik bağ dokusu hastalıklarına (SCDT) atıfta bulunur - etiyoloji, patogenez ve klinik belirtilerde belirli bir benzerliğe sahip, nozolojik olarak bağımsız bir grup hastalık. Benzer ilaçlarla tedavi edilirler.
Tüm CTD'lerin etiyolojisinde ortak bir nokta, çeşitli virüslerle gizli enfeksiyondur. Virüslerin doku tropizmi dikkate alındığında, hastanın genetik yatkınlığı, iyi tanımlanmış HLA histo-uyumluluk antijenlerinin taşınmasında ifade edildiğinde, söz konusu gruptan çeşitli hastalıklar gelişebilir.
SZST'nin patojenetik süreçlerinin dahil edilmesi için tetikleyici veya "tetikleyici" mekanizmalar spesifik değildir. Çoğu zaman hipotermi, fiziksel etkiler (titreşim), aşılama, araya giren viral enfeksiyondur.
Yatkın bir hastanın vücudundaki tetikleyici faktörün etkisi altında ortaya çıkan immünoreaktivite patlaması, kendi kendine kaybolamaz. Virüsten etkilenen hücrelerin antijenik taklitlerinin bir sonucu olarak, hastanın vücudundaki tüm özel doku yapıları sisteminin kollajen açısından zengin lifli seviyeye bozulmasına yol açan, kendi kendine devam eden bir enflamatuar sürecin kısır döngüsü oluşur. bağ dokusu. Bu nedenle bu hastalık grubunun eski adı - kollajenozlar.
Tüm CFT'ler için epitel yapılarına verilen hasar karakteristiktir - cilt, mukoza zarları, dış salgı epitel bezleri. Bu nedenle, bu hastalık grubunun tipik klinik belirtilerinden biri Sjögren'in kuru sendromudur.
Kaslar, seröz ve sinovyal membranlar, miyalji, artralji, poliserozit ile kendini gösteren bir şekilde mutlaka yer alır.
SSTD'deki organ ve dokulara sistemik hasar, bu grubun tüm hastalıklarında mikro dolaşımda yer alan mikroskobik olanlar da dahil olmak üzere orta ve küçük damarların sekonder immün kompleks vaskülitinin zorunlu oluşumu ile kolaylaştırılır.
İmmün kompleks vaskülitinin tipik bir tezahürü, incelenen gruptaki tüm hastalıkların klinik tablosunun önemli bir bileşeni olan Raynaud'un anjiyospastik sendromudur.
Açık en yakın bağlantı kendi aralarında tüm SZST gösterir klinik vakalar bu gruptan aynı anda birkaç hastalığın ikna edici belirtileri ile, örneğin, sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozit. Bu gibi durumlarda, karışık bir yaygın bağ dokusu hastalığı olan Sharp sendromundan bahsedebiliriz.
... Sistemik lupus eritematoz
bağ hastalığı lupus polimiyoziti
Tanım
Sistemik lupus eritematozus (SLE), dokuların yapısal elemanlarına, hücre çekirdeği bileşenlerine karşı otoantikor oluşumu, kanda aktif kompleman ile konjuge immün komplekslerin dolaşımı ile doğrudan immün ve immün kompleks hasarına neden olabilen yaygın bir bağ dokusu hastalığıdır. hücresel yapılar, kan damarları, işlev bozukluğu iç organlar.
etiyoloji
Hastalık, bazı kompleman bileşenlerinin kalıtsal eksikliği olan ailelerde, HLA DR2 ve DR3'lü bireylerde daha yaygındır. "Yavaş" gruptan RNA içeren retrovirüslerle enfeksiyon etiyolojik bir rol oynayabilir. SLE'nin patogenetik mekanizması yoğun güneş ışığı, tıbbi, toksik, spesifik olmayan enfeksiyöz etkiler ve hamilelik ile tetiklenebilir. 15-35 yaş arası kadınlar hastalığa yatkındır.
patogenez
Bağışıklık sisteminin genetik tabanının "yavaş" retrovirüsleri tarafından genetik bir kusur ve / veya modifikasyon, bazı ilaçlara karşı bağışıklık tepkisinin düzensizliğine neden olur. dış etkiler... Çapraz immünreaktivite, normal doku ve hücre içi yapıların antijen kategorisine hareketi ile oluşur.
Kendi dokularına agresif olan çok çeşitli otoantikorlar oluşur. Doğal DNA'ya karşı otoantikorlar, kısa nükleer RNA polipeptitleri (anti-Sm), ribonükleoprotein polipeptitleri (anti-RNP), RNA polimerazı (anti-Ro), RNA'da protein (anti-La), kardiyolipin (antifosfolipid antikorları), histonlar, nöronlar dahil , kan hücreleri - lenfositler, eritrositler, trombositler, vb.
Kanda komplemanla birleşebilen ve onu aktive edebilen bağışıklık kompleksleri ortaya çıkar. Her şeyden önce, bunlar doğal DNA ile IgM kompleksleridir. Aktif tamamlayıcılı immün komplekslerin konjugatları, iç organların dokularında vasküler duvara sabitlenir. Mikrofaj sistemi esas olarak, bağışıklık komplekslerini yok etme sürecinde, sitoplazmalarından çok sayıda proteaz salan ve atomik oksijeni serbest bırakan nötrofillerden oluşur. Aktif komplemanın proteazları ile birlikte bu maddeler dokulara ve kan damarlarına zarar verir. Aynı zamanda, kollajen sentezini takip eden fibrinojenez süreçleri, komplemanın C3 bileşeni aracılığıyla aktive edilir.
DNA-histon kompleksi ve aktif kompleman ile reaksiyona giren otoantikorlar tarafından lenfositlere immün saldırı, lenfositlerin yok edilmesiyle sona erer ve çekirdekleri nötrofiller tarafından fagosite edilir. Sitoplazmada, lenfositlerin, muhtemelen diğer hücrelerin absorbe edilen nükleer materyalini içeren nötrofillere LE hücreleri denir. Sistemik lupus eritematozusun klasik bir belirtecidir.
Klinik tablo
SLE'nin klinik seyri akut, subakut, kronik olabilir.
En genç hastaların özelliği olan akut bir seyirde, sıcaklık aniden 38'e yükselir. 0Yukarıdan ve yukarıdan eklem ağrıları, deride değişiklikler, seröz zarlar ve SLE'nin karakteristik vaskülitleri ortaya çıkar. İç organların birleşik lezyonları - akciğerler, böbrekler, sinir sistemi vb. - hızla oluşur.Tedavi olmadan 1-2 yıl sonra bu değişiklikler yaşamla bağdaşmaz hale gelir. SLE için en tipik olan subakut varyantta, hastalık kademeli bir kötüleşme ile başlar. genel refah, çalışma kapasitesinde azalma. Eklem ağrıları görünür. Deri değişiklikleri ve SLE'nin diğer tipik belirtileri ortaya çıkar. Hastalık alevlenme ve remisyon dönemleri ile dalgalar halinde ilerler. Yaşamla bağdaşmayan çoklu organ bozuklukları 2-4 yıl sonra ortaya çıkar. Kronik bir seyirde, SLE'nin başlangıcını belirlemek zordur. Hastalık uzun zaman kendini bu hastalığın karakteristiği olan birçok sendromdan birinin semptomları olarak gösterdiği için tanınmaz halde kalır. Kronik SLE'nin klinik maskeleri, lokal diskoid lupus, etiyolojisi bilinmeyen iyi huylu poliartrit, etiyolojisi bilinmeyen poliserozit, anjiyospastik Raynaud sendromu, trombositopenik Werlhof sendromu, kuru Sjögren sendromu vb. Olabilir. Hastalığın bu varyantında, SLE'nin tipik klinik tablosu ortaya çıkar. 5-10 yıldan daha erken değil. SLE'nin ileri evresi, çeşitli doku yapılarına, kan damarlarına ve iç organlara birden fazla hasar belirtisi ile karakterizedir. Minimum tipik sapmalar bir üçlü ile karakterize edilir: dermatit, poliserozit, artrit. SLE'de en az 28 deri lezyonu çeşidi vardır. Aşağıda en yaygın olanlardan bazıları patolojik değişiklikler cilt ve ekleri, mukoza zarları. · Yüzün eritematöz dermatiti. Yanaklarda ve burun köprüsünde, şeklinde bir kelebeği andıran kalıcı eritem oluşur. · Diskoid lezyon. Yüzde, gövdede, uzuvlarda, madeni paralara benzer, hiperemik kenarlar, merkezde depigmentasyon ve atrofik değişiklikler olan yükseltilmiş yuvarlak odaklar vardır. · Nodüler (nodüler) cilt lezyonları. · Fotosensitizasyon - güneş ışınlarına karşı patolojik cilt aşırı duyarlılığı. · Alopesi - genelleştirilmiş veya düzensiz kellik. · Ürtiker, kapillerit (parmak, avuç içi, tırnak yataklarında küçük nokta hemorajik döküntü), cilt mikro enfarktüs bölgelerinde ülserasyon şeklinde cilt damarlarının vasküliti. Yüzde vasküler bir "kelebek" görünebilir - burun köprüsünün ve yanakların siyanotik bir renk tonu ile titreşen kızarıklığı. · Mukoza zarlarında erozyon, keilit (kalınlıklarında küçük granülomların oluşumu ile dudakların kalıcı kalınlaşması). Lupus poliseroziti plevra, perikard ve bazen periton lezyonlarını içerir. SLE'deki eklemlerin yenilgisi, artralji, deformasyonsuz simetrik eroziv olmayan artrit, ankiloz ile sınırlıdır. Lupus artriti, elin küçük eklemlerinin simetrik lezyonları, diz eklemleri, şiddetli sabah tutukluğu ile karakterizedir. Jaccoux sendromu oluşabilir - tendonlara, bağlara verilen hasar nedeniyle, ancak eroziv artrit olmadan eklemlerin kalıcı deformiteleri olan artropati. Vaskülit ile bağlantılı olarak, femur, humerus ve diğer kemiklerin başlarının aseptik nekrozu sıklıkla gelişir. Eşlik eden SLE miyoziti, miyalji, kas zayıflığı ile kendini gösterir. Akciğerler ve plevra sıklıkla etkilenir. Plevranın yenilgisi genellikle iki taraflıdır. Olası yapışkan (yapışkan), kuru, eksüdatif plörezi. Yapıştırıcı plöreziye objektif semptomlar eşlik etmeyebilir. Kuru plörezi, göğüste ağrı, plevral sürtünme gürültüsü ile kendini gösterir. Vurmalı sesin donukluğu, diyaframın hareketliliğinin kısıtlanması, bir birikimi gösterir. plevral boşluklar sıvılar, genellikle küçük hacimlerde. SLE'nin özelliği olan aseptik pnömoni, verimsiz bir öksürük, nefes darlığı ile kendini gösterir. Objektif semptomatolojisi pnömoniden farklı değildir. Pulmoner arterlerin vasküliti, hemoptizi, pulmoner yetmezlik, sağ kalbin aşırı yüklenmesi ile küçük dairede artan basınca neden olabilir. Olası dal trombozu pulmoner arter pulmoner enfarktüs oluşumu ile. Kardiyak patolojinin klinik belirtileri, SLE'nin karakteristik pankarditinden kaynaklanır: perikardit, miyokardit, endokardit, koroner arterlerin vasküliti. SLE'li perikardit genellikle yapışkan (yapışkan) veya kurudur ve perikardiyal sürtünme sesi ile kendini gösterebilir. Daha az yaygın olarak, perikardiyal efüzyon, perikardiyal boşlukta küçük bir sıvı birikimi ile oluşur. Lupus miyokarditi, ritim bozukluklarının, iletimin, kalp yetmezliğinin ana nedenidir. Libman-Sachs siğil endokarditi, iç organların damarlarında müteakip kalp krizleri ile birlikte çoklu tromboembolizmlere eşlik edebilir ve kalp kusurlarının oluşumuna neden olabilir. Tipik olarak aort ağzının kapak yetersizliği, mitral kapak yetersizliği vardır. Valvüler stenoz nadirdir. Koroner arterlerin lupus vasküliti neden olur iskemik hasar kalp kası miyokard enfarktüsüne kadar. Böbreklerdeki olası değişikliklerin aralığı çok geniştir. Fokal nefrit asemptomatik olabilir veya idrar sedimentinde minimal değişikliklerle (mikrohematüri, proteinüri, silindirüri) olabilir. Lupus nefritinin yaygın formları ödem, hipoproteinemi, proteinüri, hiperkolesterolemi ile nefrotik sendroma neden olabilir. Çoğu zaman, böbrek hasarı bir malignite ile ortaya çıkar. arteriyel hipertansiyon... Diffüz lupus nefriti vakalarının çoğunda böbrek yetmezliği oluşur ve hızla dekompanse olur. Lupus hepatiti, orta derecede hepatomegali, orta derecede karaciğer fonksiyon bozukluğu ile kendini gösteren iyi huyludur. asla yol açmaz Karaciğer yetmezliği, karaciğer sirozu. Karın ağrısı, bazen çok yoğun, karın ön duvarının kas gerginliği (lupus karın krizi) genellikle mezenterik vaskülit ile ilişkilidir. Çoğu hasta, vaskülit, serebrovasküler tromboz ve doğrudan immün hasarın neden olduğu merkezi sinir sisteminde fokal ve yaygın değişiklikler geliştirir. sinir hücreleri... Tipik olarak baş ağrıları, depresyon, psikozlar, epileptiform nöbetler, polinöropati ve motor işlev bozuklukları mümkündür. SLE ile periferik lenf düğümleri artar, bozulmuş portal hemodinamiği ile ilişkili olmayan splenomegali ortaya çıkar. SLE hastaları anemiktir. Genellikle demir yeniden dağıtım grubuna ait hipokromik anemi vardır. SLE'yi içeren immün kompleks hastalıklarında, makrofajlar demir depoları olan hemosiderin cisimleriyle yoğun reaksiyona girerek onları vücuttan uzaklaştırır (yeniden dağıtır). kemik iliği... Vücuttaki bu elementin toplam içeriğini normal sınırlar içinde tutarken hematopoez için demir eksikliği vardır. SLE hastalarında hemolitik anemi, membranlarına sabitlenmiş immün komplekslerin ortadan kaldırılması sırasında eritrositler yok edildiğinde ve ayrıca genişlemiş bir dalağın makrofajlarının hiperreaktivitesinin (hipersplenizm) bir sonucu olarak ortaya çıkar. SLE, klinik Raynaud's, Sjögren's, Verlhof's, antifosfolipid sendromları ile karakterizedir. Raynaud sendromuna immün kompleks vaskülit neden olur. Soğuğa veya duygusal strese maruz kalan hastalarda vücudun belirli bölgelerinde akut spastik iskemi meydana gelir. Aniden, parmaklar soluk ve buzlu olur, hariç baş parmak, daha az sıklıkla - ayak parmakları, çene, burun, kulaklar. Kısa bir süre sonra, solgunluğun yerini mor-siyanotik bir renk alır, postiskemik vasküler parezinin bir sonucu olarak cildin şişmesi. Sjögren sendromu, kuru stomatit, keratokonjonktivit, pankreatit, mide mukozasının salgı yetmezliği gelişimi ile tükürük, lakrimal ve diğer ekzokrin bezlerin otoimmün bir lezyonudur. Hastalarda parotis kompansatuar hipertrofisine bağlı olarak yüzün şekli değişebilir. Tükürük bezleri... Sjögren sendromu genellikle Raynaud sendromuyla birlikte ortaya çıkar. SLE'deki Werlhof sendromuna (semptomatik trombositopenik purpura), trombosit oluşum süreçlerinin otoimmün baskılanması, otoimmün reaksiyonlar sürecinde yüksek trombosit tüketimi neden olur. İntradermal peteşiyal kanamalar ile karakterizedir - mor. SLE'nin klinik seyrinin kronik bir varyantı olan hastalarda, Verlhof sendromu bu hastalığın uzun süre tek tezahürü olabilir. Lupus ile, genellikle kandaki trombosit seviyesindeki derin bir düşüşe bile kanama eşlik etmez. Bu kitabın yazarının uygulamasında, SLE'nin ilk döneminde hastalarda, periferik kandaki trombosit sayısının kanama yokluğunda 1000 lökosit başına 8-12'nin üzerine çıkmadığı, seviyenin altında olduğu durumlar vardı. hangi trombositopenik purpura genellikle başlar - 1000'de 50. Antifosfolipid sendromu, fosfolipidlere, kardiyolipine karşı otoantikorların ortaya çıkması ile bağlantılı olarak oluşur. Antifosfolipid antikorlara lupus antikoagülanları denir. Kan pıhtılaşmasının bazı aşamalarını olumsuz etkileyerek tromboplastin zamanını arttırırlar. Paradoksal olarak, kanda bir lupus antikoagülanının varlığı, tromboz eğilimi ve kanama eğilimi ile karakterizedir. Söz konusu sendrom genellikle derin ven trombozu ile kendini gösterir. alt uzuvlar... Mesh livedo, alt ekstremite derisinde ağaç benzeri bir vasküler paterndir; ayrıca bacaklardaki küçük damarların trombozunun bir sonucu olarak da oluşabilir. SLE hastalarında antifosfolipid sendromu serebral, pulmoner ve hepatik ven trombozunun ana nedenlerinden biridir. Genellikle Raynaud sendromu ile birliktedir. teşhis Tam kan sayımı: bazı durumlarda renk indeksi (CP) değerlerinde bir azalma ile aynı anda eritrosit, hemoglobin sayısında bir azalma. Bazı durumlarda retikülositoz tespit edilir - kanıt hemolitik anemi... Lökopeni, sıklıkla telaffuz edilir. Trombositopeni, genellikle derin. Artan ESR Genel idrar analizi: hematüri, proteinüri, silindirüri. Biyokimyasal kan testi: fibrinojen, alfa-2- ve gama-globulinler, toplam ve dolaylı bilirubin (hemolitik anemi ile) içeriğinde bir artış. Böbrek hasarı, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi, üre içeriğinde bir artış, kreatinin. İmmünolojik araştırma, SLE için oldukça spesifik olan bir dizi reaksiyonun olumlu sonuçlarının elde edilmesini sağlar. · LE hücreleri, sitoplazmada fagosite edilmiş bir lenfositin çekirdeğini içeren nötrofillerdir. Bin lökosit başına beşten fazla LE hücresinin saptanması tanısal değere sahiptir. · Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin (CIC'ler) artan seviyeleri. · Sm antijenine karşı antikorlar - kısa nükleer RNA polipeptitleri. · Antinükleer faktör, hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenlerine özgü bir antinükleer otoantikor kompleksidir. · Doğal DNA'ya karşı antikorlar. · Rozet fenomeni, serbest halde bulunan hücre çekirdeklerini çevreleyen lökosit gruplarının tanımlanmasıdır. · Antifosfolipid otoantikorları. · pozitif reaksiyon Coombs' hemolitik anemi için. · Romatoid faktör, yalnızca SLE'nin belirgin eklem belirtileri ile orta derecede tanı titrelerinde ortaya çıkar. EKG - oluşan kusurlar (mitral ve / veya aort kapaklarının yetersizliği), böbrek kaynaklı arteriyel hipertansiyon, çeşitli ritim ve iletim bozuklukları, iskemik bozukluklar ile sol ventrikül miyokard hipertrofisi belirtileri. Akciğerlerin radyografisi - plevral efüzyon, fokal infiltrasyon (pnömoni), interstisyel değişiklikler (pulmoner vaskülit), pulmoner arter dallarının embolisi ile kalp krizlerinin üçgen gölgeleri. Etkilenen eklemlerin radyografisi - kullanım olmadan orta derecede osteoporoz, ankiloz. Ultrason: plevral efüzyon, bazen karında az miktarda serbest sıvı. Orta derecede hepatomegali, portal hemodinamiği bozmadan splenomegali ile belirlenir. Bazı durumlarda, hepatik ven trombozu belirtileri belirlenir - Bad Chiari sendromu. Ekokardiyografi - perikardiyal boşlukta efüzyon, genellikle önemli (kalp tamponadına kadar), kalp odalarının genişlemesi, sol ventrikülün ejeksiyon fraksiyonunda azalma, iskemik kaynaklı sol ventrikül duvarının hipokinezi alanları, kusurlar mitral ve aort kapakları. Böbreklerin ultrason muayenesi: her iki organın parankiminin ekojenitesinde yaygın, simetrik bir artış, bazen nefroskleroz belirtileri. Böbreklerin delinme biyopsisi - lupus nefritinin morfolojik varyantlarından biri hariç tutulur veya onaylanır. SLE aktivitesinin derecesi aşağıdaki kriterlere göre belirlenir. · Sanat. - minimum aktivite. Vücut ısısı normaldir. Biraz kilo kaybı. Deride diskoid lezyonlar. Artralji. Yapışkan perikardit. Miyokardiyal distrofi. Yapıştırıcı plörezi. Polinörit. 120 g / l'den fazla hemoglobin. ESR 16-20 mm / saat. 5 g / l'den az fibrinojen. Gama globulinler %20-23. LE hücreleri yoktur veya tektir. 1:32'den az antinükleer faktör. DNA'ya karşı antikor titresi düşüktür. CEC seviyesi düşük. · II Sanat. - ılımlı aktivite... 38'e kadar ateş 0C. Orta derecede kilo kaybı. Deride spesifik olmayan eritem. Subakut poliartrit. Kuru perikardit. Orta miyokardit. Kuru plörezi. Arteriyel hipertansiyon, hematüri, proteinüri ile yaygın karışık glomerülonefrit. Ensefalonörit. Hemoglobin 100-110 g / l. ESR 30-40 mm / saat. Fibrinojen 5-6 g / l. Gama globulinler %24-25. LE hücreleri 1000 lökosit başına 1-4. Antinükleer faktör 1:64. DNA'ya karşı antikor titresi ortalamadır. CEC seviyesi ortalamadır. · III Sanat. - maksimum aktivite. 38'in üzerinde ateş 0C. Belirtilen kilo kaybı. Eritema lupus şeklinde cilt lezyonları, yüzde "kelebek", kapillerit. Akut veya subakut poliartrit. Perikardiyal efüzyon. Ekspres miyokardit. Lupus endokarditi. Eksüdatif plörezi. Diffüz glomerülonefrit ile nefrotik sendrom... Akut ensefaloradikülonörit. Hemoglobin 100 g / l'den az. ESR 45 mm / saatten fazla. Fibrinojen 6 g / l'den fazladır. Gama globulinler %30-35. LE hücreleri, 1000 lökosit başına 5'ten fazladır. Antinükleer faktör 1: 128'den yüksek. DNA'ya karşı antikor titresi yüksektir. CEC seviyesi yüksektir. Revize tanı kriterleri Amerikan Romatoloji Derneği SLE:
4 veya aşağıda listelenen kriterler karşılanırsa tanı güvenilir olarak kabul edilir. Daha az kriter varsa, tanı olası kabul edilir (dışlanmaz). 1.
Lupoid "kelebek»: Elmacık kemiklerinde nazolabial bölgeye yayılma eğilimi gösteren düz veya kabarık, sabit eritem. 2.
Diskoid döküntü:bitişik pullar, foliküler tıkaçlar, eski odaklarda atrofik yara izleri olan yükseltilmiş eritemli plaklar. 3.
Fotodermatit:güneş ışığına maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkan ciltte kızarıklıklar. 4.
Ağız boşluğunda erozyonlar ve ülserler:oral mukoza veya nazofarenksin ağrılı ülserasyonu. 5.
Artrit:ağrı, ödem, eksüdasyon ile kendini gösteren iki veya daha fazla periferik eklemin eroziv olmayan artriti. 6.
Serozit:plevral ağrı, plevral sürtünme veya plevral efüzyon belirtileri ile kendini gösteren plörezi; perikardiyal sürtünme ile kendini gösteren perikardit, ekokardiyografi ile tespit edilen intraperikardiyal efüzyon. 7.
Böbrek hasarı:kalıcı proteinüri 0,5 g / gün veya daha fazla veya hematüri, idrarda silindirlerin varlığı (eritrositik, tübüler, granüler, karışık). 8.
Merkezi sinir sisteminde hasar:konvülsiyonlar - ilaç veya ilaç zehirlenmesi yokluğunda, metabolik bozukluklar (ketoasidoz, üremi, elektrolit bozuklukları); psikoz - psikotrop ilaçlar, elektrolit bozuklukları almanın yokluğunda. 9.
Hematolojik değişiklikler:lökopeni 4 10 9/ l ve daha az, iki veya daha fazla kez kayıtlı; lenfopeni 1.5 10 9/ l ve daha az, en az iki kez kayıtlı; 100'den az trombositopeni 10 9/ l ilaca bağlı değil. 10.
İmmünolojik bozukluklar:artan titrede doğal DNA'ya karşı antikorlar; düz kas antikorları (anti-Sm); antifosfolipid antikorları ( yüksek seviye IgG veya IgM - kardiyolipin antikorları, kanda lupus pıhtılaştırıcı varlığı; Sifilitik enfeksiyon kanıtı yokluğunda yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu (RIT sonuçlarına göre - treponema veya RIF immobilizasyonu reaksiyonu - treponemal antijenlerin immünofloresan tanımlama reaksiyonu). 11.
Antinükleer antikorlar:lupus benzeri sendroma neden olabilecek ilaçların yokluğunda artan titrede onları tanımlamak. Ayırıcı tanı Öncelikle lupoid hepatit (ekstra laringeal belirtilerle kronik otoimmün hepatit), romatoid artrit ve ayrıca karışık sistemik bağ dokusu hastalığı (Sharp sendromu), kronik glomerülonefrit, sistemik vaskülit ile gerçekleştirilir. Ekstrahepatik belirtilere sahip kronik otoimmün hepatite, SLE'ye benzeyen çoklu iç organ lezyonları, artralji, poliserozit, vaskülit vb. eşlik ettiği için lupoid olarak da adlandırılır. Bununla birlikte, lupoid hepatitin aksine, SLE'de karaciğer hasarı iyi huyludur. Hepatositlerin masif nekrozu yoktur. Lupus hepatiti karaciğer sirozuna ilerlemez. Buna karşılık, lupoid hepatitte, ponksiyon biyopsisine göre, karaciğer parankiminde belirgin ve şiddetli nekrotik hasar ve ardından siroza geçiş vardır. Lupoid hepatitin remisyonunun oluşumu sırasında, önce ekstrahepatik lezyonların semptomları kaybolur, ancak karaciğerde en azından minimal inflamatuar süreç belirtileri kalır. Sistemik lupus eritematozusta bunun tersi doğrudur. İlk kaybolan karaciğer hasarı belirtileridir. Hastalığın ilk aşamalarında, SLE ve romatoid artrit hemen hemen aynı klinik belirtilere sahiptir: ateş, sabah tutukluğu, artralji, ellerin küçük eklemlerinin simetrik artriti. Bununla birlikte, romatizmal eklem iltihabı eklem lezyonları daha şiddetlidir. Eklem yüzeylerinin erozyonu, etkilenen eklemin ankilozu tarafından takip edilen proliferatif süreçler tipiktir. SLE için eroziv ankilozan artrit tipik değildir. Önemli zorluklar ayırıcı tanıÖzellikle hastalığın ilk evrelerinde sistemik belirtiler gösteren SLE ve romatoid artrit. SLE'nin yaygın bir belirtisi, böbrek yetmezliğine yol açan şiddetli glomerülonefrittir. Glomerülonefrit, romatoid artritte nadirdir. SLE ve romatoid artrit arasında ayrım yapmanın mümkün olmadığı durumlarda, Sharp sendromu - SLE, romatoid artrit, sistemik skleroz, polimiyozit vb. belirtilerini birleştiren karışık sistemik bir bağ dokusu hastalığı düşünülmelidir. Anket planı · Trombosit sayımı ile tam kan sayımı. · Genel idrar analizi. · Zimnitsky'ye göre test edin. · Biyokimyasal kan testi: fibrinojen, toplam protein ve fraksiyonlar, bilirubin, kolesterol, üre, kreatinin. · İmmünolojik analiz: LE hücreleri, CEC, romatoid faktör, Sm antijenine karşı antikorlar, antinükleer faktör, doğal DNA'ya karşı antikorlar, antifosfolipid antikorları, Wasserman reaksiyonu, doğrudan ve dolaylı Coombs testleri. · Akciğerlerin radyografisi. · Etkilenen eklemlerin röntgeni. · EKG. · Plevral, karın, karaciğer, dalak, böbreklerin ultrasonu. · Ekokardiyografi. · Muskulokütan flep biyopsisi (gerekirse - gerekirse ayırıcı tanı diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları ile birlikte, karışık bağ dokusu hastalığının kanıtı - Sharp sendromu). · Böbrek biyopsisi (endikasyonlara göre - gerekirse, diğer sistemik böbrek hastalığı, kronik glomerülonefrit ile ayırıcı tanı). Tedavi SLE tedavi taktikleri şunları içerir: · Bağışıklık mekanizmalarının hiperreaktivitesinin baskılanması, bağışıklık iltihabı, bağışıklık kompleksi lezyonları. · Seçilmiş klinik olarak anlamlı sendromların tedavisi. Bağışıklığın hiperreaktivitesini azaltmak için inflamatuar süreçler, glukokortikosteroidler, immünodepresanlar (sitostatikler), aminokinolin ilaçları, efferent yöntemler (plazmaferez, hemosorpsiyon) kullanılır. Glukokortikoid ilaçları reçetelemenin temeli, SLE tanısının ikna edici kanıtıdır. Minimal aktivite belirtileri olan hastalığın ilk aşamalarında, glukokortikosteroid ilaçlar mutlaka kullanılır, ancak steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar kullanılmaz. SLE'nin seyrine, immün-inflamatuar süreçlerin aktivitesine bağlı olarak, diğer ilaçlarla birlikte kullanımları ile birlikte glukokortikoidlerle çeşitli monoterapi şemaları kullanılır. Tedavi, immün-inflamatuar süreç kaybolduğunda destekleyici bir doza kademeli bir geçişle birlikte "ezici" bir glukokortikoid dozu ile başlatılır. SLE için en yaygın tedavi oral prednizolon ve parenteral metilprednizolondur. · Minimal immün inflamasyon aktivitesine sahip kronik SLE seyrinde, oral prednizolon, minimum 5-7.5 mg / gün idame dozlarında reçete edilir. · Akut ve subakut için klinik kursu II ve III Sanattan. SLE aktivitesi, prednizolon 1 mg / kg / gün dozunda reçete edilir. 1-2 gün sonra hastanın durumu düzelmezse, doz 1.2-1.3 mg / kg / gün'e çıkarılır. Bu tedaviye 3-6 hafta devam edilir. İmmün-inflamatuar sürecin aktivitesinde bir azalma ile, doz ilk önce haftada 5 mg azaltılır. 20-50 mg/gün seviyesine ulaşıldığında, minimum 5-7.5 mg/gün idame dozuna ulaşılana kadar düşüş oranı haftada 2.5 mg'a düşürülür. · Şiddetli vaskülit, lupus nefriti, şiddetli anemi, lökopeni, trombositopeni, akut zihinsel lupus ensefaloradikülnörit ile oldukça aktif SLE ile prednizolon ile sistematik tedavinin arka planına karşı hareket bozuklukları, metilprednizolon ile nabız tedavisi yapılır. Arka arkaya üç gün boyunca, 30 dakika boyunca 1000 mg metilprednizolon intravenöz olarak enjekte edilir. Bu işlem 3-6 ay boyunca aylık olarak tekrarlanabilir. Nabız tedavisinden sonraki günlerde, hastada azalmaya bağlı böbrek yetmezliğini önlemek için prednizolonun sistematik oral uygulamasına devam edilmelidir. glomerüler filtrasyon.
İmmünosupresanlar (sitostatikler) SLE için sadece glukokortikosteroid ilaçlarla birlikte veya sistematik kullanımlarının arka planına karşı reçete edilir. İmmünosupresanlar, anti-inflamatuar etkiyi artırabilir ve aynı zamanda gerekli glukokortikoid dozunu azaltabilir, böylece uzun süreli kullanımlarının yan etkilerini azaltabilir. Siklofosfamid, azatioprin, daha az sıklıkla diğer sitostatikler kullanılır. · Yüksek SLE aktivitesi, yaygın ülseratif nekrotik cilt lezyonları olan sistemik vaskülit, akciğerlerde ciddi patolojik değişiklikler, merkezi sinir sistemi, aktif lupus nefriti ile, glukokortikoid dozunu daha da artırmak mümkün değilse, ayrıca aşağıdakiler reçete edilir: Ö Oral olarak siklofosfamid 1-4 mg / kg / gün veya: Ö Azatioprin 2.5 mg / kg / gün ağızdan. · Aktif lupus yeşim taşı ile: Ö Azatioprin 0.1 günde bir ağızdan ve siklofosfamid 1000 mg intravenöz 3 ayda 1 kez. · Metilprednizolon ile üç günlük puls tedavisinin etkinliğini arttırmak için ikinci gün 1000 mg siklofosfamid ek olarak intravenöz olarak uygulanır. Aminokinolin preparatları ikincil öneme sahiptir. Enflamatuar sürecin düşük aktivitesi, ağırlıklı olarak deri lezyonları olan SLE'nin kronik seyri ile uzun süreli kullanım için tasarlanmıştır. · · Kandaki aşırı otoantikorları, bağışıklık komplekslerini ve enflamatuar aracıları ortadan kaldırmak için aşağıdakiler kullanılır: · Plazmaferez - 1000 ml'ye kadar plazmanın tek bir çıkarılmasıyla 3-5 prosedür. · Hemisorpsiyon açık aktif karbonlar ve fiber emiciler - 3-5 prosedür. Trombositopenik sendromun tedavisi için kullanılır: · 5 gün boyunca 0.4 g / kg / gün'de immünoglobulin müstahzarları; · 10-15 mg / kg / gün dinazol. Tromboz eğilimi ortaya çıktığında, düşük moleküler ağırlıklı heparin reçete edilir, günde 4 kez karın derisinin altında 5 bin ünite, antiplatelet ajanlar - günde 150 mg çan. Gerektiğinde antibiyotik kullanın geniş aralık eylemler, anabolik hormonlar, diüretikler, ACE inhibitörleri, periferik vazodilatörler. Tahmin etmek. Olumsuz. Özellikle oldukça aktif lupus nefriti, serebral vaskülit vakalarında. Kronik, inaktif SLE seyri olan hastalarda nispeten olumlu prognoz. Bu gibi durumlarda yeterli tedavi, hastalara 10 yıldan fazla bir yaşam beklentisi sağlar. ... sistemik skleroderma
Tanım Sistemik skleroderma (SS) veya sistemik skleroz, ciltte ve iç organlarda fibrosklerotik değişiklikler, obliterasyon endarterit şeklinde küçük damarların vasküliti olan yaygın bir bağ dokusu hastalığıdır. ICD10:M 34 - Sistemik skleroz. M34.0 - Progresif sistemik skleroz. M34.1 - CR (E) ST sendromu. etiyoloji. Hastalık, bilinmeyen bir RNA içeren virüs, polivinil klorür ile uzun süreli profesyonel temas, yoğun titreşim koşullarında çalışan bir enfeksiyondan önce gelir. HLA tip B35 ve Cw4 histo-uyumluluk antijenlerine sahip kişiler hastalığa yatkındır. SS'li hastaların ezici çoğunluğunda kromozomal anormallikler vardır - kromatid yırtılmaları, halka kromozomları, vb. patogenez Etiyolojik faktörün endotel hücrelerine maruz kalmanın bir sonucu olarak, immünopatolojik bir reaksiyon meydana gelir. Hasarlı endotel hücrelerinin antijenlerine duyarlı hale getirilen T-lenfositleri, makrofaj sistemini uyaran lenfokinler üretir. Buna karşılık, uyarılmış makrofajlardan gelen monokinler, endotelyuma daha da fazla zarar verir ve aynı zamanda fibroblastların işlevini uyarır. Kısır bir bağışıklık-inflamatuar döngü ortaya çıkar. Küçük kas tipi damarların hasarlı duvarları vazokonstriktör etkilere karşı aşırı duyarlı hale gelir. Vazospastik iskemik Raynaud sendromunun patogenetik mekanizmaları oluşur. Vasküler duvardaki aktif fibrogenez, lümenin azalmasına ve etkilenen damarların obliterasyonuna yol açar. Benzer immün-inflamatuar reaksiyonların bir sonucu olarak, küçük damarlarda dolaşım bozuklukları, interstisyel doku ödemi, doku fibroblastlarının uyarılması, ardından cilt ve iç organlarda geri dönüşü olmayan skleroz meydana gelir. Bağışıklık kaymalarının doğasına bağlı olarak, hastalığın çeşitli varyantları oluşur. Kanda Scl-70'e (Skleroderma-70) karşı antikorların görünümü, yaygın bir CC formu ile ilişkilidir. Sentromerlere karşı antikorlar, CREST sendromunun tipik bir örneğidir. Nükleer antikorlar - skleroderma böbrek hasarı ve dermatomiyozit-polimiyozit ile örtüşme sendromu için. Sınırlı ve yaygın SS formları patojenetik olarak önemli ölçüde farklıdır: · Sınırlı (sınırlı) CC formu olarak bilinir KREST-sendrom. İşaretleri kireçlenmedir ( Calsinoz), Raynaud sendromu ( reynaud), özofagus motilite bozuklukları ( Eyemek borusu motilite bozuklukları), sklerodaktili ( Sclerodactilya), telenjiektazi ( Teleanjiektazi). Metakarpofalangeal eklemin distalinde, esas olarak yüz derisinde ve parmaklarda patolojik değişikliklerle karakterizedir. Bu, hastalığın nispeten iyi huylu bir çeşididir. İç organ yaralanmaları nadirdir ve yalnızca hastalığın uzun süreli seyrinde ortaya çıkar ve ortaya çıkarlarsa, yaygın SS formundan daha kolay ilerlerler. · SS'nin yaygın formu (ilerleyici sistemik skleroz), metakarpofalangeal eklemlere, vücudun diğer kısımlarına, tüm yüzeyine kadar üst ekstremite derisindeki sklerotik değişiklikler ile karakterizedir. İç organların lezyonları, sınırlı bir formdan çok daha erken ortaya çıkar. Patolojik sürece daha fazla organ ve doku yapısı dahil olur. Böbrekler ve akciğerler özellikle sık ve ciddi şekilde etkilenir. Klinik tablo Hastalık akut, subakut, kronik formlarda ortaya çıkabilir. Diffüz SS'nin akut formu, cilt lezyonlarının tüm evrelerinin bir yıldan az bir sürede hızlı gelişimi ile karakterize edilir. Aynı zamanda, başta böbrekler ve akciğerler olmak üzere iç organların lezyonları ortaya çıkar ve nihai gelişimlerine ulaşır. Hastalığın tüm süresi boyunca, patolojik sürecin yüksek aktivitesini gösteren genel, biyokimyasal kan testlerinin göstergelerinin maksimum sapmaları ortaya çıkar. Subakut bir seyir ile hastalık nispeten yavaş bir hızda gelişir, ancak tüm cilt lezyonlarının, vazomotor bozuklukların ve yaygın CVS'ye özgü iç organ lezyonlarının varlığı ile gelişir. Patolojik sürecin ılımlı aktivitesini yansıtan laboratuvar ve biyokimyasal parametrelerdeki sapmalar not edilir. SS'nin kronik seyri, kademeli bir başlangıç, uzun bir süre boyunca yavaş ilerleme ile karakterizedir. Çoğu zaman, hastalığın sınırlı bir formu oluşur - CREST sendromu. Klinik olarak önemli iç organ lezyonları, laboratuvar sapmaları ve biyokimyasal parametreler genellikle gözlenmez. Zamanla, hastalarda pulmoner arter ve dallarının oblitere endarteritinden kaynaklanan pulmoner hipertansiyon semptomları, pulmoner fibroz belirtileri gelişebilir. Tipik durumlarda SS, ciltte patolojik değişikliklerle başlar. Hastalar, her iki elin parmaklarının derisinde ağrılı bir kalınlaşmanın görünümünü fark eder (ödemli faz). Daha sonra cilt kalınlaşır (indüktif faz). Sonraki skleroz, incelmesine (atrofik faz) neden olur. Sklerozlu cilt pürüzsüz, parlak, gergin ve çok kuru hale gelir. Alttaki fasya, periosteum, periartiküler yapılarla kaynaştığı için katlanamaz. Vellus kılları kaybolur. Tırnaklar deforme olmuş. Ellerin inceltilmiş cildinde travmatik yaralanmalar, spontan ülserasyonlar ve apseler kolayca ortaya çıkar ve yavaş iyileşir. Telenjiektaziler ortaya çıkar. CC'nin çok özelliği olan yüz derisi lezyonu hiçbir şeyle karıştırılamaz. Yüz, amimik, maske benzeri, doğal olmayan şekilde parlak, düzensiz pigmentli, genellikle mor telenjiektazi odakları ile olur. Burun kuş gagası şeklindedir. Alın derisinin ve yanakların sklerotik kasılması göz yarıklarını genişlettiği ve göz kırpmayı zorlaştırdığı için "şaşırmış" bir görünüm ortaya çıkar. Ağız boşluğu daralır. Ağız çevresindeki deri, bir "kese" şeklini andıran genişlemeyen radyal kıvrımlar oluşturmak üzere küçülür. Sınırlı CC formunda lezyonlar parmak derisi ve yüz ile sınırlıdır. Yaygın bir form ile ödemli, enduratif-sklerotik değişiklikler yavaş yavaş göğse, sırta, bacaklara ve tüm vücuda yayılır. Göğüs derisinin ve sırtın yenilgisi, hastada göğsün solunum hareketlerine müdahale eden bir korse hissi yaratır. Tüm cildin toplam sklerozu, hastanın sahte mumyalanmasının bir resmini oluşturur - "canlı kalıntılar" olgusu. Deri ile birlikte mukoza zarları da etkilenebilir. Hastalar genellikle kuruluğa, ağızda tükürük eksikliğine, gözlerde ağrıya ve ağlayamamaya işaret eder. Genellikle bu şikayetler, SS'li bir hastada "kuru" bir Sjögren sendromunun oluşumunu gösterir. Derideki ödemli-enduratif değişiklikler ve bazı durumlarda cilt lezyonlarına kadar Raynaud'un anjiyospastik sendromu oluşabilir. Hastalar ani solgunluk atakları, parmakların uyuşması, daha az sıklıkla bacaklar, burun uçları, soğuğa maruz kaldıktan sonra kulaklar, duyguların arka planına karşı ve hatta belirgin bir sebep olmadan rahatsız olmaya başlar. Solgunluk kısa süre sonra parlak hiperemiye, ilk başta ağrı görünümüyle orta derecede şişmeye ve ardından nabız atan ısı hissine dönüşür. Raynaud sendromunun yokluğu genellikle hastada ciddi skleroderma böbrek hasarı oluşumu ile ilişkilidir. Artiküler sendrom aynı zamanda erken belirtiler SS. Eklemleri ve periartiküler yapıları etkilemeden poliartralji ile sınırlı olabilir. Bazı durumlarda, sertlik ve ağrı şikayetleri ile ellerin küçük eklemlerinin simetrik fibrozan skleroderma poliartritidir. Romatoid artritte olduğu gibi önce eksüdatif, ardından proliferatif değişikliklerle karakterizedir. Psödoartrit skleroderma, eklem yüzeylerine verilen hasardan değil, eklem kapsülünün ve kas tendonlarının indüktif olarak değiştirilmiş veya sklerozlu cilt ile yapışmalarından kaynaklanan sınırlı eklem hareketliliği ile karakterize edilebilir. Genellikle eklem sendromu osteoliz ile birleştirilir, parmakların terminal falanjlarının kısalması - sklerodaktili. Orta ve parasteziler ile karpal tünel sendromu işaret parmağı eller, ön koldan dirseğe uzanan ağrı, elin fleksiyon kontraktürleri. Kas zayıflığı, yaygın CC formunun karakteristiğidir. Nedenleri yaygın kas atrofisi, inflamatuar olmayan kas fibrozisidir. Bazı durumlarda, bu, dermatomiyozit-polimiyozitli (çapraz sendrom) hastalardaki ile aynı olan inflamatuar miyopatinin bir tezahürüdür. Subkutan kalsifikasyonlar esas olarak sınırlı CV'de (CREST sendromu) ve hastalığın yaygın formu olan az sayıda hastada bulunur. Kalsifikasyonlar daha sık doğal travma yerlerinde bulunur - ellerin parmaklarının uçları, dirseklerin dış yüzeyi, dizler - Tibierge-Weissenbach sendromu. SS'de yutma bozuklukları, duvar yapısındaki bozukluklardan kaynaklanır ve motor fonksiyon yemek borusu. SS'li hastalarda yemek borusunun alt üçte birinin düz kasları kollajen ile değiştirilir. Yemek borusunun üst üçte birinin çizgili kasları genellikle etkilenmez. Alt yemek borusunda darlık ve üstte telafi edici genişleme var. Özofagus mukozasının yapısı değişir - Beretta metaplazisi. Gastroözofageal reflü sonucunda, eroziv reflü özofajit sıklıkla oluşur, özofagus ülserleri, özofagus-gastrik kavşağın ülser sonrası darlıkları gelişir. Midenin olası atonisi ve genişlemesi, on iki parmak bağırsağı... Diffüz gastrik fibrozis meydana geldiğinde, sideropenik sendrom oluşumu ile demir emilimi bozulabilir. Atoni, ince bağırsağın dilatasyonu sıklıkla gelişir. İnce bağırsak duvarının fibrozu, malabsorpsiyon sendromu ile kendini gösterir. Kolonun yenilgisi, kabızlık ile kendini gösteren divertiküloza yol açar. CREST sendromu şeklinde sınırlı bir hastalık formuna sahip hastalarda, bazen ilk semptomu cildin "nedensiz" kaşınması olabilen karaciğerin primer biliyer sirozu oluşabilir. Diffüz CV'li hastalarda bazal ve ardından diffüz pulmoner fibrozis şeklinde akciğer hasarı ilerleyici pulmoner yetmezlik ile kendini gösterir. Hastalar, fiziksel aktivite ile şiddetlenen sürekli nefes darlığından şikayet ederler. Göğüs ağrısı, plevral sürtünme gürültüsü ile kuru plörezi oluşabilir. Sınırlı CV'si olan hastalarda, pulmoner arter ve dallarının obliterasyon endarteriti oluşumu sırasında, sağ kalbin aşırı yüklenmesi ile pulmoner hipertansiyon meydana gelir. Yaygın CC formu bazen kalp hasarı ile komplike hale gelir. Miyokardit, miyokardiyal fibrozis, koroner arterlerin oblitere edici vaskülitinin neden olduğu miyokardiyal iskemi, mitral kapak yaprakçıklarının yetersizliğinin oluşumu ile fibrozisi hemodinamik dekompansasyona neden olabilir. Böbrek hasarı, yaygın CC formunun karakteristiğidir. Böbrek patolojisi, Raynaud sendromuna bir tür alternatiftir. Sklerodermik böbrek, kan damarlarına, glomerüllere, tübüllere, interstisyel dokulara verilen hasar ile karakterizedir. Klinik belirtiler açısından, sklerodermik böbrek, arteriyel hipertansiyon, proteinüri, hematüri şeklinde idrar sendromu ile ortaya çıkan glomerülonefritten farklı değildir. Glomerüler filtrasyonda ilerleyici bir azalma, kronik böbrek yetmezliğine yol açar. Herhangi bir vazokonstriktör etkisi (hipotermi, kan kaybı, vb.) ile birlikte interlobüler arterlerin oblitere edici fibrozunun bir sonucu olarak, akut böbrek yetmezliği - sklerodermik böbrek krizinin klinik bir tablosu ile böbreğin kortikal nekrozu ortaya çıkabilir. Oblitere edici vaskülit nedeniyle sinir sisteminde hasar serebral arterler... Raynaud sendromunun belirtilerinden biri olarak intrakraniyal arterleri tutan spastik nöbetler nöbetlere, psikoza ve geçici hemipareziye neden olabilir. SS'nin yaygın formu, otoimmün tiroidit, organın fibröz atrofisi şeklinde tiroid bezine verilen hasar ile karakterizedir. teşhis · Tam kan sayımı: Normal olabilir. Bazen hafif hipokromik anemi, hafif lökositoz veya lökopeni belirtileri. Artan bir ESR var. · Genel idrar analizi: proteinüri, cylindruria, mikrohematüri, lökositüri, kronik böbrek yetmezliği ile - idrarın özgül ağırlığında azalma. Artan oskiprolin atılımı, bozulmuş kollajen metabolizmasının bir işaretidir. · Biyokimyasal kan testi: normal olabilir. Aktif sürece, fibrinojen, alfa-2- ve gama-globulinler, seromikoid, haptoglobinler, oksiprolin içeriğinde bir artış eşlik eder. · İmmünolojik analiz: yaygın CC formunda Scl-70'e spesifik otoantikorlar, hastalığın sınırlı bir formunda sentromerlere otoantikorlar, böbrek hasarında nükleer antikorlar, çapraz sendrom CC-dermatomiyozit-polimiyozit. Hastaların çoğunda romatoid faktör, bazı durumlarda tek LE hücreleri tespit edilir. · Muskulokütan flep biyopsisi: küçük damarların oblitere vasküliti, fibrosklerotik değişiklikler. · Tiroid bezinin delinme biyopsisi: otoimmün tiroiditin morfolojik belirtilerinin tanımlanması, küçük damarların vasküliti, organın fibröz arttrofisi. · X-ışını muayenesi: parmakların, dirsek, diz eklemlerinin terminal falanjlarının dokularındaki kalsifikasyonlar; parmakların distal falanjlarının osteolizi; osteoporoz, eklem boşluğunun daralması, bazen etkilenen eklemlerin ankilozu. Göğüs - interplevral yapışıklıklar, bazal, yaygın, sıklıkla kistik (hücresel akciğer) pulmoner fibroz. · EKG: miyokardiyal distrofi, iskemi, bozulmuş iletim, uyarılabilirlik, sol ventrikül hipertrofisi ve mitral kapak yetmezliği ile atriyal miyokard hipertrofisi olan geniş odaklı kardiyoskleroz belirtileri. · Ekokardiyografi: mitral kusurun doğrulanması, anormallikler kasılma işlevi miyokard, kalp odalarının genişlemesi, perikardit belirtileri tespit edilebilir. · Ultrason muayenesi: iki taraflı yaygın böbrek hasarının yapısal belirtilerinin tanımlanması, nefritin karakteristiği, otoimmün tiroidit kanıtı, tiroid bezinin fibröz atrofisi, bazı durumlarda biliyer siroz belirtileri. Amerikan Romatoloji Derneği, sistemik sklerodermanın tanınması için klinik kriterler: · "Büyük" kriterler: Ö Proksimal skleroderma - iki taraflı, simetrik kalınlaşma, sertleşme, sertleşme, parmak dermisinin sklerozu, ekstremitelerin derisi metakarpofalangeal ve metatarsofalangeal eklemlerden proksimal olarak, yüz derisinin, boyun, göğüs, karın derisinin patolojik sürece dahil edilmesi. · "Küçük" kriterler: Ö Sklerodaktili - sertleşme, skleroz, terminal falanjların osteolizi, parmakların deformasyonu; Ö Ellerin parmak uçlarında yara izleri, doku kusurları; Ö Her iki tarafta bazal pulmoner fibrozis. CC tanısının konabilmesi için bir hastada ya “majör” ya da en az iki “minör” kriter olmalıdır. SS'li hastalarda enduratif-sklerotik sürecin aktivitesinin klinik ve laboratuvar belirtileri: · 0 yemek kaşığı. - aktivite eksikliği. · Sanat. - minimum aktivite. Orta derecede trofik bozukluklar, artralji, vazospastik Raynaud sendromu, 20 mm / saate kadar ESR. · II Sanat. - ılımlı aktivite. Artralji ve / veya artrit, yapışkan plörezi, kardiyoskleroz semptomları, ESR - 20-35 mm / saat. · III Sanat. - yüksek aktivite. Ateş, aşındırıcı lezyonlu poliartrit, büyük fokal veya yaygın kardiyoskleroz, mitral kapak yetmezliği, skleroderma böbrek. ESR, 35 mm / saati aşıyor. Ayırıcı tanı Öncelikle fokal skleroderma, diğer yaygın bağ dokusu hastalıkları - romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit-polimiyozit ile gerçekleştirilir. Fokal (lokal) sklerodermanın plak, gözyaşı, halka şeklindeki, doğrusal formları arasında ayrım yapın. Fokal skleroderma ile sınırlı ve yaygın SS formlarının aksine, parmakların ve yüzün derisi patolojik sürece dahil değildir. Sistemik belirtiler nadiren ve sadece hastalığın uzun süreli seyri ile ortaya çıkar. Periartiküler derinin enduratif-sklerotik lezyonları olan psödoartrit şeklinde SS'li hastalarda eklem sendromu oluştuğunda romatoid artrit ve SS arasında ayrım yapmak daha kolaydır. Radyografik olarak, bu vakalarda eklemin kendisinde ciddi bir lezyon yoktur. Bununla birlikte, hem SS hem de romatoid artritte, ellerin küçük eklemlerinin simetrik poliartriti, karakteristik bir sertlik, ankiloz eğilimi ile ortaya çıkabilir. Bu koşullar altında, hastalıkların SS lehine farklılaşması, parmak derisinin, yüzün ve vücudun diğer bölümlerinin derisinin diffüz SS formunda enduratif ve daha sonra sklerotik lezyonların semptomlarını tanımlamaya yardımcı olur. SS için, romatoid artritli hastalarda olmayan akciğer hasarı (pnömofibroz) karakteristiktir. Sistemik lupus eritematozus ile ayırıcı tanı, CC'ye özgü cilt lezyonlarının tanımlanmasına dayanır. Lupusta, SS'den farklı olarak, poliartrit iyi huyludur, asla deformitelere, eklemlerin ankilozuna yol açmaz. Lupus psödoartriti - Jaccoux sendromu - tendonlara ve bağlara verilen hasar nedeniyle eklemlerin kalıcı deformiteleri olan artropati. Eroziv artrit olmadan ilerler. Psödoartrit sklerodermadan, etkilenen eklem üzerinde induratif olarak değişmiş veya sklerozlu deri ile eklem kapsülünün füzyonunun yokluğunda farklılık gösterir. Hastalığın yaygın formu, Scl-70 antijenine karşı SS'ye özgü otoantikorların kanında bulunmasıyla sistemik lupus eritematozusdan ayırt edilebilir. SS için, dermatomiyozit-polimiyozitin aksine, enduratif ve sklerotik cilt lezyonları, ikincil orta derecede belirgin miyopati karakteristiktir. Dermatomiyozit-polimiyozit ile kanda klasik SS varyantlarında olmayan yüksek düzeyde kreatin fosfokinaz aktivitesi tespit edilir. SS semptomlarının dermatomiyozit-polimiyozit belirtileri ile bir kombinasyonu varsa, sistemik bağ dokusu hasarının örtüşme sendromu tanısı olasılığı düşünülmelidir. Anket planı · Genel kan analizi. · Genel idrar analizi. · İdrardaki hidroksiprolin içeriği. · İmmünolojik analiz: Scl-70'e karşı otoantikorlar, sentromerlere karşı otoantikorlar, antinükleer antikorlar, romatoid faktör, LE hücreleri, CEC. · Muskulokütan flep biyopsisi. · Tiroid bezinin ince iğne biyopsisi. · Ellerin röntgen muayenesi, etkilenen dirsek, diz eklemleri. · Göğüs röntgeni. · EKG. · Ekokardiyografi. · Karın organlarının, böbreklerin, tiroid bezinin ultrason muayenesi. Tedavi Tedavi taktikleri, hastanın vücudu üzerinde aşağıdaki etkilerin uygulanmasını içerir: · Küçük damarların endarteritini yok etme aktivitesinin inhibisyonu, cilt sertleşmesi, iç organların fibrozu. · semptomatik tedavi ağrı (artralji, miyalji) ve diğer sendromlar, iç organların bozulmuş fonksiyonları. Aktif bir inflamatuar süreci olan hastalarda aşırı kollajen oluşumunu baskılamak için, subakut bir SS seyri reçete edilir: · D-penisilamin (cuprenil) iki günde bir günde 0.125-0.25'te ağızdan. Etkisizse, dozaj günde 0.3-0.6'ya çıkarılır. D-penisilamin alımına deri döküntülerinin ortaya çıkması eşlik ediyorsa, dozu azaltılır ve tedaviye prednizolon eklenir - ağızdan 10-15 mg / gün. Bu tür bir tedavinin arka planına karşı artan proteinüri görünümü, D-penisilaminin tamamen ortadan kaldırılmasının temelidir. Kollajen sentez mekanizmalarının aktivitesini azaltmak için, özellikle etkisizlik veya D-penisilamin için kontrendikasyonların ortaya çıkması durumunda şunları uygulayabilirsiniz: · kolşisin - 0.5 mg / gün (haftada 3.5 mg), dozda kademeli bir artışla 1-1.5 mg / gün (haftada yaklaşık 10 mg). İlaç arka arkaya bir buçuk ila dört yıl boyunca alınabilir. Şiddetli ve şiddetli sistemik belirtileri olan yaygın CC durumunda, immünosupresif dozlarda glukokortikoid ve sitostatik kullanılması tavsiye edilir. · klinik bir etki elde edilene kadar günde 20-30 mg oral prednizolon. Daha sonra ilacın dozu, 1 yıl içinde alınması önerilen 5-7.5 mg / gün idame dozuna yavaş yavaş azaltılır. Bir etkinin yokluğunda, büyük dozlarda glukokortikoid alımına karşı olumsuz reaksiyonların ortaya çıkması, sitostatikler kullanılır: · Oral azatioprin 150-200 mg / gün, 2-3 ay boyunca 15-20 mg / gün prednizolon oral uygulama ile kombinasyon halinde. Ağırlıklı olarak kutanöz belirtileri olan SS'nin kronik seyrinde, fibroz sürecinin minimum aktivitesi, aminokinolin preparatları reçete edilmelidir: · Hidroksiklorokin (Plaquenil) 6-12 ay boyunca günde 0.2 - 1-2 tablet. · Klorokin (delagil) 6-12 ay boyunca günde 0.25 - 1-2 tablet. Semptomatik ajanlar, öncelikle vazospastik reaktiviteyi, Raynaud sendromunun tedavisini ve diğer vasküler bozuklukları telafi etmeye yöneliktir. Bu amaçla blokerler kullanılır. kalsiyum kanalları, ACE inhibitörleri, antiplatelet ajanlar: · Nifedipin - günde 100 mg'a kadar. · Verapapil - günde 200-240 mg'a kadar. · Kaptopril - günde 100-150 mg'a kadar. · Lisinopril - günde 10-20 mg'a kadar. · Curantil - 200-300 mg / gün. Eklem sendromu ile, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar grubundan ilaçlar gösterilir: · Diklofenak sodyum (ortofen) 0.025-0.05 - ağızdan günde 3 kez. · İbuprofen ağızdan günde 0.8 - 3-4 kez. · Naproksen 0.5-0.75 - ağızdan günde 2 kez. · İndometasin 0.025-0.05 - ağızdan günde 3 kez. · Nimesulid ağızdan günde 0.1 - 2 kez. Bu ilaç seçici olarak COX-2'ye etki eder ve bu nedenle seçici olmayan steroidal olmayan antienflamatuar ilaçların kontrendike olduğu yemek borusu, mide ve duodenumun eroziv ve ülseratif lezyonları olan hastalarda kullanılabilir. İçin yerel tedavi%25-50 Dimexide solüsyonunu etkilenen cilt üzerinde günlük 20-30 dakika boyunca uygulama şeklinde kullanabilirsiniz - tedavi süreci başına 30 uygulamaya kadar. Merhemlerde sülfatlanmış glikozaminoglikanlar gösterilmiştir. Cildin indüktif olarak değiştirilmiş bölgelerine intradermal enjeksiyon, elektroforez, fonoforez ile lidaz uygulayabilirsiniz. Tahmin etmek Hastalığın patomorfolojik varyantı tarafından belirlenir. Sınırlı biçimde, tahmin oldukça elverişlidir. Yaygın formda, böbreklere, akciğerlere, kalbe verilen hasarın gelişmesine ve dekompansasyonuna bağlıdır. Zamanında ve yeterli tedavi, CC'li hastaların ömrünü önemli ölçüde uzatır. 4. Dermatomiyozit-polimiyozit
Tanım Dermatomiyozit (DM) veya dermatopolimiyozit, patolojik süreçte ağırlıklı olarak iskelet ve düz kaslar, deri ve küçük damarların tutulduğu, etkilenen dokuların fibröz yapılarla yer değiştirmesi ile ortaya çıkan sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Deri lezyonlarının yokluğunda "polimiyozit" (PM) terimi kullanılır. ICD10:M33 - Dermatopolimiyozit. M33.2 - Polimiyozit. etiyoloji DM-PM'nin etiyolojik faktörü, patojenin kas hücrelerinin genomuna girmesiyle Coxsackie grubundan bazı virüsler olan pikarnovirüslerle gizli enfeksiyon olabilir. Bir numara ile ilişkilendirme DM-PM tümör süreçleri lehinde veya lehinde ifade verebilir viral etiyoloji bu tümörler veya tümör yapılarının ve kas dokusunun antijenik taklitlerinin bir gösterimi olabilir. HLA tip B8 veya DR3 doku uyumluluk antijenlerine sahip kişiler hastalığa yatkındır. patogenez Enfekte ve genetik olarak yatkın kişilerde hastalığın patojenetik mekanizmalarının başlatılması, spesifik olmayan etkiler gerçekleştirebilir: hipotermi, aşırı güneş ışığı, aşılar, akut zehirlenme, vb. antijenik olarak ilişkili hücre popülasyonlarının yenilgisi. Vücuttan bağışıklık komplekslerinin ortadan kaldırılması için mikrofaj mekanizmalarının dahil edilmesi, küçük damarların eşlik eden sistemik iltihabı olan fibrogenez süreçlerinin aktivasyonuna neden olur. Virionun intranükleer pozisyonlarını yok etmeyi amaçlayan bağışıklık sisteminin hiperreaktivitesi nedeniyle, kanda Mi2, Jo1, SRP antikorları, nükleoproteinlere karşı otoantikorlar ve çözünür nükleer antijenler ortaya çıkar. Klinik tablo Hastalık akut, subakut ve kronik formlarda ortaya çıkabilir. Akut form, vücut ısısı 39-40'a kadar olan ani ateş başlangıcı ile karakterizedir. 0C. Hemen ağrı, kas güçsüzlüğü, artralji, artrit, kutanöz eritem oluşur. Tüm iskelet kaslarının jeneralize lezyonu hızla gelişiyor. Miyopati hızla ilerler. Kısa bir süre içinde hasta neredeyse tamamen hareketsiz hale gelir. Ciddi yutma ve nefes alma bozuklukları vardır. Başta kalp olmak üzere iç organların yenilgileri ortaya çıkar ve hızla dekompanse olur. Yaşam beklentisi akut form hastalık 2-6 ayı geçmez. Subakut seyir, hastada hastalığın bir hafıza başlangıcının olmaması ile karakterize edilir. Yavaş yavaş artan kas güçsüzlüğü olan miyaljiler, artraljiler vardır. Güneşe maruz kaldıktan sonra, yüz, göğsün açık yüzeylerinde karakteristik eritem oluşur. İç organlarda hasar belirtileri var. Hastalığın klinik tablosunun tam gelişimi ve ölüm 1-2 yıl içinde ortaya çıkar. Kronik form iyi huyludur, uzun remisyon dönemleri ile döngüseldir. Hastalığın bu varyantı, nadiren, iç organlardaki değişikliklerle telafi edilen, kaslarda, ciltte, hafif miyopatide orta, genellikle lokal atrofik ve sklerotik değişikliklerle sınırlı, hızlı bir ölüme yol açar. DM-PM'nin en çarpıcı özelliği kas patolojisidir. Hastalar, genellikle değişen yoğunluktaki miyaljilerin eşlik ettiği ilerleyici zayıflığın görünümünü not eder. Objektif muayenede, etkilenen kaslar ödem nedeniyle hamurlu, tonusu azalmış ve ağrılıdır. Zamanla, atrofi ve fibrozis sonucu patolojik sürece dahil olan kasların hacmi azalır. Öncelikle proksimal iskelet kas grupları değişir. Kolların ve bacakların distal kas grupları daha sonra dahil olur. Göğüs kaslarının iltihaplanması ve fibrozu, diyafram akciğerlerin ventilasyonunu bozar, hipoksemiye yol açar, pulmoner arterde artan basınç. Farinksin çizgili kaslarının yenilgisi ve yemek borusunun proksimal segmenti yutma işlemlerini bozar. Hastalar kolayca boğulur. Burundan sıvı yiyecekler dökülebilir. Gırtlak kaslarının yenilgisi, tanınmaz bir şekilde boğuk hale gelen sesi, nazal bir tını tonuyla değiştirir. Yüzün okülomotor, çiğneme ve diğer kasları genellikle etkilenmez. Derideki patolojik değişiklikler DM'nin karakteristiğidir ve PM için gerekli değildir. Aşağıdaki cilt lezyonu türleri mümkündür: ·