Булозен пемфигоид лечение с народни средства. Булозен пемфигоид или болест на Lever. Хистогенеза, хистопатология и патоморфология

Булозният пемфигоид е сравнително често срещано кожно заболяване, което външни проявинаподобява протича в хронична форма и при липса навременна диагнозаи лечението може да доведе до неприятни последици. И така, какво причинява развитието на такова заболяване? Какви симптоми се проявява? Какви възможности за лечение може да предложи съвременната медицина? Отговорите на тези въпроси са от интерес за много читатели.

Какво е заболяването?

Булозният пемфигоид в съвременната медицина е известен с много имена - това е болестта на Lever, и сенилен пемфигус, и сенилен дерматит херпетиформис. Това е хронично състояние, което е придружено от появата на голям обрив с мехури по кожата (външните симптоми понякога наподобяват истински пемфигус).

Струва си да се отбележи, че по-голямата част от пациентите с тази диагноза са хора на възраст над 65 години. Разбира се, медицината познава и изключения, тъй като заболяването понякога се среща при деца и пациенти на средна възраст. Това заболяване се характеризира с доброкачествен ход, но понякога може да доведе до усложнения. В клиничната картина периодите на относително благополучие се редуват с екзацербации. Разбира се, за много хора е интересен въпросът какво представлява булозен пемфигоид. Симптоми и лечение на заболяването, причините за възникването му - тази информация трябва да се прочете по-внимателно.

Някои подобни заболявания

Струва си да се отбележи, че булозният пемфигоид принадлежи към групата на така наречените дерматози с мехури. Тези заболявания се различават от истинския пемфигус, защото не са придружени от акантолиза. Група кожни лезиивключва няколко други заболявания, чиято клинична картина е доста сходна:

• Доброкачествен неакантолитичен пемфигус, при който заболяването засяга изключително лигавицата на устата, без да причинява обрив в други области. Заболяването се характеризира и с доброкачествено протичане. Между другото, за първи път е описано през 1959 г.
• Цикатрициалният пемфигоид е доста опасно заболяване, което засяга лигавицата на очите и конюнктивата, причинявайки нейната атрофия. Възможни са обриви по тялото, но се наблюдават сравнително рядко. Основната рискова група са жените над 50-годишна възраст, но понякога заболяването се регистрира и при мъже.

Причини и патогенеза на булозен пемфигоид

За съжаление, механизмът на възникване на това заболяване все още не е напълно проучен. Въпреки това учените успяха да открият, че болестта е автоимунна по природа. По една или друга причина възникват неизправности имунна система, в резултат на което произведените антитела атакуват не само чуждите, но и собствените клетки на организма.

Има доказателства за тази теория. По време на изследванията в кръвния серум на пациента, както и в течността, взета от мехурите, са открити специфични антитела, които увреждат базалната мембрана на кожата и лигавиците. Също така беше възможно да се установи, че колкото по-активно се развива болестта, толкова по-висок е титърът на тези антитела.

Вярва се, че автоимунни заболяваниягенетично обусловени. Необходим е обаче фактор, способен да активира болестта. Може да е:

• ваксинация срещу определени заболявания;
• увреждане или силно дразнене на кожата;
• излагане на ултравиолетова радиация (продължително слънчеви бани, злоупотреба със солариум и др.);
• термични изгаряния на кожата;
• честа употреба на някои лекарства, например Фуроземид, Каптоприл, Фенацетин, Амоксицилин и някои други;
• понякога заболяването се активира, след като пациентът завърши курса лъчетерапия;
• отхвърляне на бъбречен трансплантат, повтарящи се трансплантации на органи.

Булозен пемфигоид: снимки и симптоми

Разбира се, на първо място е важно да се запознаете със симптомите, тъй като колкото по-рано пациентът обърне внимание на наличието на нарушения и се консултира с лекар, толкова по-лесно ще бъде процесът на лечение. Образуването на интензивни обриви с мехури по кожата е основният симптом, който придружава булозния пемфигоид (снимката показва как изглежда обривът). Най-често се засяга кожата на крайниците и торса. Обриви могат да се появят в областта на големите естествени гънки, по кожата на лицето и скалпа, но това се случва по-рядко.

Основните елементи на обрива са везикули и мехурчета с напрегнати корици. Те съдържат течност вътре, обикновено прозрачна, но понякога може да се види кръв. Често кожата около мехурите се зачервява.

“Животът” на образуванията е няколко дни. След това те се отварят спонтанно. На мястото на обрива се образуват области на ерозия и малки язви. На повърхността на практика не се образуват корички, тъй като ерозираните участъци бързо се епителизират.

Първите етапи на развитие на заболяването при 20% от пациентите започват с появата на мехури върху устната лигавица и едва след това обривът се разпространява по кожата. Изключително рядко се появяват мехури по лигавицата на носа, фаринкса, гениталиите и очите.

Пациентите се оплакват от сърбеж, а след отваряне на мехурите - известна болка. Възможно е повишаване на температурата, но това е рядко. Пациентите в напреднала възраст, чието тяло е изтощено от чести рецидиви, също изпитват намален апетит, загуба на тегло и прогресивна слабост.

Хистогенеза, хистопатология и патоморфология

Патоморфологията на булозния пемфигоид е доста интересна. Първо, множество вакуоли се образуват между цитоплазмените процеси на базалните клетки. Постепенно тези образувания се сливат помежду си, образувайки повече големи структури. Заедно с това има и рязко подуване на дермалната тъкан.

Лигавицата на пикочния мехур е епидермална тъкан. Клетките му са разтегнати, но мостовете между тях не са увредени. С напредването на заболяването епидермалните клетки постепенно умират. В същото време нова епидермална тъкан напредва от краищата на везикула, улавяйки дъното му - по този начин везикулът се премества в епидермиса, а понякога и в субстрата.

Вътре в пикочния мехур има течност, която съдържа лимфоцити, смесени с неутрофили. Присъстват фибринови нишки, протеинови молекули и някои други съединения.

Ако вземем предвид хистогенезата на булозен пемфигоид, първо си струва да си припомним, че заболяването е автоимунно. При изследване на тъкани с помощта на електронен микроскопВижда се, че така наречените BPAg1 антигени, които се освобождават по време на имунната реакция, се намират в базалния слой, а именно в местата на прикрепване на хемидесмозомите на кератиноцитите. Друг антиген, BPAg2, също се намира в областта на хемидесмозомата. Смята се, че се образува от колаген тип XII.

Също така по време на изследването беше открито, че макрофагите и еозинофилите при това заболяване първо се натрупват близо до базалната мембрана, след което мигрират през нея и започват да се натрупват вътре в пикочния мехур и между базалните клетки. Има и значителна дегранулация на мастоцитите.

Хистологично заболяването причинява отлепване на епидермиса от дермата, между които се образува субепидермално мехурче. Съдове в кожни тъканисъщо са разширени, наблюдава се подуване на вътрешните им слоеве (ендотел).

Съвременни диагностични методи

По правило няма трудности при диагностицирането на заболяване като булозен пемфигоид: симптомите тук са много характерни и следователно лекарят може да подозира заболяването вече по време на стандартен преглед. На кожата на пациента се образуват напрегнати мехури и процесът на епителизация на ерозиите протича бързо.

Тестът за епидермален пилинг е отрицателен. Освен това вътрешното съдържание на блистерите се събира за по-нататъшно хистологично изследване. По време на лабораторни изследванияВ течността могат да се открият вакуоли, хистиоцитни елементи, еозинофили и лимфоцити.

От друга страна, диференциалната диагноза понякога е трудна, тъй като клиничната картина леко напомня на други кожни заболявания, включително истински пемфигус и херпетиформис.

Какво лечение се счита за ефективно?

Какво да направите, ако сте диагностицирани с булозен пемфигоид? Лечение в в такъв случайизисква се комплекс. Освен това изборът на здравни мерки и лекарства зависи от много фактори, включително тежестта на заболяването, възрастта и общото здравословно състояние на пациента и наличието на съпътстващи патологии. Във всеки случай режимът на лечение може да бъде съставен само от лекуващия лекар.

Основата на терапията са стероидни противовъзпалителни средства, съдържащи глюкокортикостероиди. Най-често за тази цел се използва преднизолон. Лекарството се прилага интравенозно, като дозата се намалява постепенно с изчезване на симптомите.

Също добър ефектосигуряват цитостатици и имуносупресори, които помагат за нормализиране на функционирането на имунната система. Доста често на пациентите се предписват лекарства като циклоспорин А, циклофосфамид, азатиоприн.

Естествено, важен момент е лечението на обриви, ерозии и язви по кожата. Трябва да поддържате кожата си чиста. На пациентите се предписват разтвори с (например Furcocin), които действат като антисептици, изсушават кожата. В повече тежки случаиСтероидните мехлеми също са необходими.

Лечение с народни средства

Булозен пемфигоид или болест на Левер е патология, която изисква компетентно, квалифицирано лечение. Приложение различни лекарства домашно приготвенивъзможно, но само с разрешение на специалист. Преди да използвате който и да е продукт, не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар. В народната медицина се използват много различни лекарства.

• Смята се, че тинктурата на Eleutherococcus ще има положителен ефект върху здравето на пациента. Трябва да го приемате два пъти на ден по 30 капки.
• За външна обработкаобриви използвайте сок от листа от алое, който помага за облекчаване на сърбежа и болезнеността, предотвратява развитието на възпалителния процес и ускорява процесите на регенерация. Навлажнете превръзката със сока, след това я нанесете върху увредената област на кожата и я закрепете с превръзка. За да постигнете максимален ефект, можете да покриете компреса с найлоново фолио.
• За същата цел може да се използва Пресен сокили отвара от листа от коприва. Компресът се прави по описаната по-горе схема.
• Булозен пемфигоид или по-скоро неговите симптоми могат да бъдат облекчени с помощта на специална билкова отвара. За да го приготвите, вземете равни количества (по 50 г) листа от евкалипт, змиевидни коренища, плодове от японска софора, брезови пъпки, трева от бял равнец, овчарска торбичка и коприва. Две супени лъжици от готовата билкова смес се заливат от вечерта с чаша вряла вода и се оставят да пренощуват. На сутринта запарката се прецежда и се разделя на три части – приемат се през целия ден.

Струва си да се разбере, че билковите лекарства могат да действат различно за всеки пациент. Дори ако лекарството има положителен ефект, никога не трябва да се отказвате от лекарствената терапия.

Прогноза за пациентите

Пемфигоидът е доброкачествено кожно заболяване и поради това в повечето случаи не е твърде тежко. Освен това в почти всяка болница в голям град, успешно лечениезаболяване под такова сложно име - булозен пемфигоид. В Оренбург, Москва и всеки друг град определено ще намерите добър специалист. Цената на терапията ще зависи от мястото на пребиваване, тъй като цените на някои лекарства в различните аптеки варират.

При правилно лечение може да се постигне стабилна ремисия. От време на време някои пациенти изпитват рецидиви, което, разбира се, е неприятно, но не и фатално. От друга страна, при липса на терапия, мястото на образуване на обрив може да се превърне във входна врата за инфекция, което съответно завършва с по-масов възпалителен процес, нагнояване на рани и проникване на патогенни бактерии в по-дълбоките слоеве на кожата.

Има ли средства за превенция?

За съжаление не съществува специфично средство за защитаза профилактика на заболяване като булозен пемфигоид на Lever. Естествено, изключително важно е да потърсите помощ навреме и тъй като болестта е хронична, дори в периоди на относително благополучие, трябва внимателно да наблюдавате здравето си.

Не трябва да забравяме, че болестта се разглежда в медицината като възможен маркер на онкологията. Следователно, ако има заболяване, пациентът трябва да премине цялостен преглед, за да потвърди или отхвърли онкологичната диагноза. Не забравяйте, че всяка болест е много по-лесна за справяне, ако започнете терапията на ранен етап.

Понякога хората развиват обриви с мехури по кожата си, които смътно наподобяват изгаряния. Това е пемфигоид, доброкачествено заболяване с неизвестна автоимунна етиология.

Общо описание на заболяването

Сред учените няма ясна позиция относно причините за заболяването, така че има много хипотези за предполагаемите фактори на развитие. Но всички дерматолози се съгласиха на едно мнение: първоначалният механизъм за възникване на пемфигоид е автоимунен процес. Това е потвърдено от различни научно изследване: хистологични, биохимични, имунологични.

Има известна обосновка за алергичния характер на заболяването, тъй като антитела от различни класове се откриват към базалната мембрана на слоевете на кожата.

В ранен стадий на развитие заболяването се проявява чрез образуване на микромехурчета (микровакуоли) върху кожата на пациента. В бъдеще може да се образуват големи мехурчета, което се дължи на тяхното сливане. Епидермисът се отделя от дермата. Впоследствие горният слой некротира и почти напълно се разрушава.

Мехурите обикновено регресират спонтанно. Въпреки това, в някои случаи (това зависи от вида на самия пемфигоид) е възможно образуването на фиброза на горните кожни тъкани. В този случай се губи еластичността на кожата. При изкуствено отваряне на пикочния мехур може да се образува ерозия.

Локализацията на мехурчетата е различна. Това могат да бъдат както ограничени области на тялото, така и широки области на разпространение на проявите на болестта. Местоположението на лезията зависи от вида на заболяването.

Класификация на заболяването

Пемфигоидът не е едно заболяване, а група от заболявания, така наречените везикуларни дерматози, които, за разлика от истинския пемфигус, не са придружени от дегенеративни промени stratum spinosum на епидермиса под формата на загуба на връзки между епидермалните клетки (акантолиза). Такъв дерматит често се нарича неакантолитичен пемфигус.

Има три основни вида на това заболяване:

1. Булозен пемфигоид, често наричан пемфигоид на Lever, парапемфигус, булозен дерматит херпетиформис, доброкачествен пемфигус вулгарис, класически неакантолитичен пемфигус.
2. Цикатрициален пемфигоид, известен още като: мукозинехиален булозен дерматит, очен пемфигус, конюнктивен пемфигус.
3. Доброкачествен неакантолитичен пемфигус на устната и носната лигавица или доброкачествен пемфигоид на лигавиците.

Съществува така нареченият пиококов или стафилококов пемфигоид, който е съвсем друг вид заболяване. Това е кожна инфекция, обикновено причинена от Стафилококус ауреус, развиващи се при новородени през първите дни от живота. Това заболяване представлява реална опасност за здравето и живота на детето.

Булозен пемфигоид (снимка)

Булозният пемфигоид е доброкачествено дерматологично заболяване с хроничен ход.

Това е най-честата и в същото време тежка форма на този вид заболяване, развиваща се предимно при хора над 60 години. Мъжете са по-склонни да страдат от този вид заболяване, отколкото жените.

Разновидности

Има два основни вида на този пемфигоид:

1. Генерализиран (генерализиран), срещащ се най-често. В този случай булата може да се образува на всяко място, но обичайното място на първоначална локализация е областта около ставите. Лигавицата рядко се включва в процеса на лезия. Лечебният процес протича без появата на белези.
2. Везикуларен, по-рядко срещан подвид. Характеризира се с появата на малки групи напрегнати мехури, които се локализират върху еритематозни (зачервени, покрити със слят обрив) участъци от кожата. В този случай в процеса участва лигавицата. Патологията води до появата на мехури, белези и ерозии.

Има редки форми на булозен пемфигоид:

• акрална или ювенилна детска разновидност, обикновено възникваща след ваксинация;
• нодуларен, с образуване на сърбящи лезии от нодуларен тип;
• екзематозни, наподобяващи екзема на външен вид;
• вегетативен, с образуване на междугънати плаки;
• еритродерматичен, при който запълването на булите има тъмен цвятпоради наличието в него голямо количествочервени кръвни телца;
• дисхидрозиформен, с преобладаваща локализация на мехури по стъпалата и дланите, напомнящ атопична екзема.

Клинична картина на заболяването

На ранни стадииКлиничният ход на заболяването е изключително променлив. Булите се появяват само за повече по късно. А видими симптомисе проявяват в периода на остро и подостро начало на заболяването. Това са признаци на булозен пемфигоид, като:

• сърбеж, който се проявява много преди видими кожни лезии (понякога няколко месеца);
• уртикария () или еритематозен (червен) обрив, предхождащ появата на мехури;
• мехури (були) могат да се развият локално, в рамките на една лезия или да се разпространят по цялото тяло;
• изземване на лигавиците (при ¼ от пациентите), с възможна проява на дисфагия - нарушено преглъщане.

Впоследствие се появяват булозни обриви, чийто размер варира от 0,3 до 5 cm в диаметър. В някои случаи сърбежът в областта на обрива може да отстъпи на болка.

Всички мехурчета са разположени симетрично спрямо средната линия на тялото. Кожата на засегнатите места обикновено е възпалена и подута. Първоначално пълнежът на булите е прозрачен, но с течение на времето може да се появи гнойно или кърваво съдържание. След спонтанно отваряне на мехурите мястото зараства бързо, понякога без образуване на белези и корички.

Общото състояние на човек няма нарушения, т.е депресивно състояние: съзнание, мускулен тонус и работа вътрешни органиса нормални. Като правило, телесната температура също. Няма повръщане, диария или гадене.

Въпреки това, тъй като това заболяване е заболяване на възрастните хора, пациентите от тази група могат да получат намален апетит, мускулна слабост и загуба на тегло.

Заболяването има хроничен ход: период на отсъствие на симптоми (ремисия) се редува с период на възобновяване на симптомите (екзацербация) и с всеки нов етап патологията се разпространява все по-широко. Рецидивите често са свързани с излагане на UV лъчи върху тялото на пациента.

причини

Смята се, че следните фактори могат да стимулират появата на заболяването:

• неконтролирана употреба (самолечение) лекарства, като:
  • фуроземид;
  • пеницилини;
  • фенацетин;
  • ципрофлоксацин;
  • каптоприл;
  • салазопиридазин;
  • флуороурацил;
  • Калиев йодид.
• ултравиолетово облъчване;
• туморни процеси с различни локализации.

Свързани заболявания

Често заболяването при възрастните хора се комбинира с развитието на онкологични тумори и невралгични заболявания:

• Болестта на Паркинсон;
• деменция;
• парализа;
• биполярни разстройства;
• Болест на Алцхаймер.

Диагностика на булозен пемфигоид

За диагностициране на заболяването се използва цялостен преглед на пациентите, включващ не само общи тестове, но и комплексни изследвания на биоматериали.

1. Извършва се биопсия, като се взема пълна проба, включително основата на везикула.
2. Имунохистологично изследване на епитела.
3. Изолиране на кръвен серум с откриване на автоантитела.
4. Имунофлуоресцентна реакция с определяне на натрупването на имуноглобулини от различни видове.

Освен това се използват следните лабораторни техники:

• Симптом на Николски (тестът за ексфолиране с леко механично въздействие е отрицателен, за разлика от истинския пемфигус);
• светлинна и електронна микроскопия, разкриващи:
  • инфилтрация на дермата (изразено натрупване на течност, придружено от възпалителни процеси);
  • епидермална цепка (загуба на връзки между епидермалните клетки);
  • мононуклеарна инфилтрация (натрупване на моноцити и лимфоцити на мястото на възпалението);
  • наличието на протеин, който възниква под въздействието на съсирването на кръвта в кухината на пикочния мехур;
• имуноелектронна микроскопия (със златно маркиране);
• имунохимични изследвания.

Необходимо е да се разграничи пемфигоид от редица други дерматози:

Основата за такова разграничаване е сравнението на резултатите от едно от биохимичните изследвания при липса на следните критерии:

• атрофия на кожата;
• лезии на главата и шията.

Лечение на заболяването

Лечението на булозен пемфигоид се предписва изчерпателно и само на индивидуална основа.

Основата на терапевтичния ефект е използването на глюкокортикостероиди интравенозно / интрамускулно и външно. Обикновено това е преднизолон.

Успоредно с това се предписват имуносупресори, които се избират в съответствие с общото състояние и възрастта на пациента. Обикновено се използва при лечение:

• Метотрексат;
• хлорамбуцил;
• циклоспорин;
• азатиоприн;
• Циклофосфамид.

Ако употребата на кортикостероиди е противопоказана, могат да се използват комбинации от никотинамид и миноциклин. Възможно е лечение с Дапсон.

По време на терапевтичната интервенция е необходимо да се сведе до минимум рискът от усложнения: стомашно-чревни заболявания, влошаване на сърдечната функция. Кога възможно присъединяваневторична инфекция изисква употребата на антибактериални лекарства.

Ако не се лекува, сепсисът може да се развие на фона на възможно имунно нарушение, което може да бъде фатално за изтощеното тяло.

Пемфигоиден цикатрициален

Симптоми

Цикатрициален пемфигоид, по-известен като очен пемфигус, заболяване на лигавиците на конюнктивата. Случва се, че когато патологичен процесЗасягат се лигавиците на устата и гениталиите, а понякога и кожата. Ако няма лечение, след няколко години заболяването може да засегне лигавиците на ларинкса, хранопровода и пикочните пътища.

Размерът на получените мехурчета варира от 1 mm до 50 mm в диаметър. Лезиите са хиперемични (зачервени поради прилив на кръв), разположени на групи и често рецидивират на едно и също място, което води до загрубяване на кожата и появата на белези.

Пълнежът на мехурчетата е серозен, а ерозиите, които се появяват след отваряне на булите, имат фибринозно покритие.

Увреждането може да започне в различни части на тялото:

1. Патологията на конюнктивата започва с обикновено възпаление, придружено от освобождаване на мукозен гноен ексудат. След това на фона на зачервяване на очите се появяват мехури, които бързо се отварят. Появява се ерозия, кървяща и болезнена. С течение на времето ерозиите се покриват с плака. Настъпват белези, в резултат на които конюнктивата и очна ябълкарастат заедно. Ако не се лекува, може да се появи язва и слепота.
2. Увреждането на лигавицата на устната кухина може да доведе до сраствания между лигавицата на бузите и алвеоларните израстъци, в ъглите на устата. Има възможност за разрушаване на сливиците.
3. С развитието на патологията в назофаринкса е възможно началото на атрофия и образуването на стриктури на ларинкса и хранопровода. Липсата на лечение води до сливане на носните раковини с носната преграда.
4. Появата на огнища на заболяване в ларинкса е придружена от периодична кашлицас отделяне на кървави филми (мехурчета от гуми).
5. По кожата локализирането на лезиите се среща по лицето, крайниците и ингвиналните гънки. Мехурчетата са единични и устойчиви. Ерозията лекува бавно. Ако мястото на лезията е окосмена частглавата, тогава в резултат се появява плешивост.

Цикатрициалният пемфигоид най-често се среща при жени над 50 години и деца. Обикновено заболяването продължава до края на живота, но при правилно лечение има възможност за загуба на активност и по-нататъшно развитие на самата болест.

Трябва да се помни, че ако се открие лезия в едното око, тогава има голяма вероятност от подобно проявление на заболяването в другото.

Диагностика на заболяването

Диагностицирането на заболяването при първоначалното му проявление е изключително труден процес, когато локализацията на лезиите е извън лигавиците. Само по време на периода на белези е възможно да се разграничи заболяването от булозен пемфигоид и пемфигус. Обикновено се използва електронна микроскопия.

Диагнозата се установява въз основа на очевидната клинична картина в съответствие с потвърдените резултати от хистологично изследване. Откриването на мехури по лигавиците в комбинация с лезии на конюнктивата е допълнителен потвърждаващ фактор за наличието на цикатрициален пемфигоид.

Прегледите и консултациите с медицински специалисти ще помогнат да се определи етиологията на заболяването:

• дерматолог;
• отоларинголог;
• зъболекар;
• специалист по инфекциозни болести

Терапевтични мерки

Лечението на заболяването зависи от местоположението му.

При лезии на кожната тъкан се използват глюкокортикоиди (обикновено преднизолон) и имуносупресори (азатиоприн и циклофосфамид). В такива случаи лечението на цикатрициален пемфигоид има общ принцип с терапевтичния ефект при булозна форма на заболяването.

Лезиите на конюнктивата и други лигавици изискват различен подход.

1. Очните заболявания се лекуват с:
   1. капки за очи, съдържащи дексаметазон;
   2. антибактериални и антисептични лекарства: Okomistin, Levomycetin капки, Miramistin разтвор 0,01%;
   3. лечебен агент - Korneregel.
2. Когато заболяването се прояви в лигавиците на устата и носа, е показано следното:
   1. използване симптоматична терапия: Subcutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. локални глюкокортикоиди: Volon A, Dontisolone, кристална суспензия на триамцинолон;
   3. За дезинфекция се предписва изплакване с антисептици: мирамистин, хлорхексидин, воден разтвор на фурацилин.
   4. В случай на тежко увреждане на тъканите е възможна трансплантация на кожа.

При липса на регенерация на лезии, разположени извън лигавиците, лекарите често предписват комбинирани лекарства, състоящи се от хормони и антибиотици: Pimafucort, Aurobin, Imakort. В допълнение към основното лечение, когато лезиите не се лекуват и няма точна причина за заболяването, се предписват Bepanten крем, Methyluracil и Levomekol гел.

Уви, инсталиран предпазни меркиНяма метод за предотвратяване на появата на булозен и цикатрициален пемфигоид. Ако се спазват всички препоръки и предписания на лекуващия лекар, прогнозата за късен живот(не за здраве!) винаги благоприятни. В този случай, разбира се, трябва да се вземе предвид възрастта на пациента и общото му състояние.

Доброкачествен неакантолитичен пемфигус на устната лигавица

Независима форма се счита за доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавица. Мехурчетата се появяват само на повърхността на устата, имат минимален размер и не са придружени от болезнени усещания. След увреждане на булата се появява ерозия, която заздравява, без да оставя следи в рамките на 7-15 дни.

Основната характеристика на този вид заболяване е хроничното протичане на заболяването, последвано от спонтанно изчезване на всички симптоми. Само в екстремни случаиможе да възникне вторична инфекция, която се лекува в съответствие с възникналото заболяване.

Гестационен пемфигоид

Има определен вид заболяване, което се проявява по време на бременност. Това заболяване се нарича гестационен пемфигоид или гестационен херпес (въпреки че това заболяване няма нищо общо с херпесния вирус).

Мехурчетата с вода обикновено се появяват през третия триместър на бременността. Въпреки това, обриви са възможни на всеки етап и дори месец и половина след раждането.

Това е много рядка дерматоза, причинена от автоимунни процеси в тялото на бременна жена, която има левкоцитни антигени от определен тип (DR3 и DR4). Вероятността за възникване на заболяването е 1 случай на 50 хиляди жени. След като се появи по време на първата бременност, заболяването обикновено се проявява при следващите бременности.

Симптоми

В повечето случаи локализацията на обрива се образува в областта на пъпната част на корема, но понякога обривът се разпространява по цялото тяло на жената. Лигавиците обикновено не са инфектирани и без увреждане.

Проявата на гестационен пемфигоид се характеризира с:

• силен сърбеж;
• папули;
• плаки с неправилна форма;
• мехури и везикули със серозен пълнеж.

Явната проява на заболяването продължава няколко седмици, като се влошава по време на раждането. Има случаи на продължителна ремисия, както и рецидиви, които се проявяват по време на менструация.

С отсъствие правилно лечениезаболяването може да окаже влияние върху здравето на нероденото дете. Бебето се ражда преждевременно, с възможни везикулозни обриви, които изчезват през първия месец от живота.

Лечение

Ето защо е много важно на ранен етап от появата на симптомите на заболяването правилно да се диагностицира и да започне амбулаторно лечение. Основни принципитерапия:

• предотвратяване на нови обриви;
• облекчаване на сърбежа;
• предотвратяване на вторична инфекция.

За тази употреба:

• Крем с триамцинолон ацетонид;
• Преднизолонов крем или мехлем (при обширен обрив);
• антихистамини;
• инфузионна терапия (интравенозно или подкожно приложение на лекарства за нормализиране на състоянието);
• плазмафереза ​​( специална процедурафилтриране на кръвта).

Хранителни характеристики

При лечение на всякакъв вид заболяване са необходими определени хранителни условия и режими.

По време на периода на възстановяване е необходимо да се избягва прекомерната физическа активност, като се предпочита спокоен, измерен начин на живот. Лекарите често съветват почивка на легло.

Спазването на специална диета е част от лечението. Трябва да се спазват следните диетични препоръки:

• изключете от диетата мастни сортовериба и месо;
• откажете се от сладкиши и печени изделия;
• увеличете количеството на консумираните зеленчуци, плодове, билки и натурални сокове;
• намаляване на консумацията на млечни продукти;
• сведете до минимум консумацията на консервирани храни и колбаси във вашата диета;
• изключете сосове и майонеза от диетата;
• Избягвайте потенциално алергенни храни (например портокали, стафиди, грозде).

Ежедневното меню на пациента винаги трябва да включва:

• каша;
• цели зърна;
• постни бульони;
• пресни салати;
• морски дарове и морска риба;
• чисто месо.

Препоръчително е да се консумират ястия на пара, печени и варени. Задължително условие по пътя към възстановяването е повишеният режим на пиене, където трябва да се даде предимство на натуралните хипоалергенни сокове, компоти, чайове и минерални води. Обемът на консумираната течност трябва да бъде най-малко два литра.

Използване на традиционната медицина

Всеки вид пемфигоид е опасна патология, изискващи адекватно лечение. Освен това, в допълнение към него, с разрешение на лекуващия лекар, можете да използвате народни средства. Обикновено това са отвари и сокове от растения, използвани като дезинфектанти и регенератори.

1. Компресирайте със сок от алое. Чистият месест лист на растението се обелва, намачква се и се изстисква сокът. Салфетка от марля се накисва обилно в получения сок и се нанася върху засегнатите места за 20-30 минути.
2. Компреси със сок от коприва. Пресни листарастенията се счукват и минават през сокоизтисквачка. Напоете салфетка с получената течна маса и я нанесете върху лезиите за 10-20 минути.
3. Отвара от билкова колекция. Взети на равни части Брезови пъпки, листа от евкалипт, бял равнец, коприва, овчарска торбичка, коренище от змейник и плодове от японска софора. Всичко се смесва. Залейте две супени лъжици от билковата смес с чаша вряща вода, оставете да заври на слаб огън и оставете да вари една нощ. На сутринта прецедете и получения разтвор разделете на 3 части. Пият се през деня.

Домашните средства, базирани на рецепти от традиционната медицина, помагат за облекчаване общо здравословно състояниеболен човек, успокоява сърбежа, болката, облекчава зачервяването и раздразнението.

Булозен дерматит: видео

Пемфигоидът от всякакъв вид и форма е сериозно заболяване, което изисква квалифицирано лечение медицинско лечениеи контрол. Самолечението в такива случаи е неприемливо.

Пемфигоидът (неакантолитичен пемфигус) е доброкачествена кожна патология с хроничен характер, чийто основен елемент е субепидермален мехур без акантолиза. Лезиите могат да изчезнат без следа или да оставят след себе си белези. Въз основа на този симптом се разграничават два вида пемфигоид - цикатрициален и булозен (пемфигоид на лоста). Причините за появата са неизвестни, най-вероятният механизъм на произход е автоалергичен. Бременността може да бъде провокиращ фактор.

Видове и симптоми на пемфигоид

Булозен пемфигоид (пемфигоид на Левър)– лезиите са локализирани по кожата и лигавиците на устата, носа и гениталиите. Боледуват предимно хора над 60 години. По кожата се появяват субепителни напрегнати мехури с диаметър до 2 cm. Най-често се намират по флексорните повърхности на ръцете, в слабините и по корема. Кожата може да се зачерви или да остане непроменена, наблюдава се сърбеж, парене и болезненост. След няколко дни на мястото на мехурчетата се появяват ерозии, покрити със слой фибрин. В рамките на 1-2 седмици лезиите заздравяват и кожата се връща нормално състояние. Тази формасклонни към рецидив.

Снимка на булозен пемфигоид на Левър

Булозен пемфигоид на бременността може да се появи от 9-та седмица на бременността и да завърши 1-2 седмици след раждането, но най-често симптомите се появяват на 5-6 месеца. Обривът се появява на пъпа, като постепенно се разпространява към корема, гърдите, бедрата и крайниците. Детето може да се роди преждевременно и с недохранване; при около 5% от децата по време на живота се появява булозен пемфигоид.

Цикатрициален пемфигоид– в устата се появяват мехурчета с диаметър 0,3 – 1,5 cm, лигавицата може да бъде хиперемирана или непроменена. Лезиите са плътни на пипане и са локализирани по мекото небце, увулата, тонзилите и букалната лигавица. След отварянето им се появяват наситено червени ерозии. Често мехурчетата се локализират на едно и също място, което води до образуването на белези и сраствания. При тази форма се среща и очен пемфигоид - появяват се помътнявания на конюнктивата, подвижността на окото намалява, може да настъпи слепота.

Белези пемфигоид снимка

Доброкачествен неакантолитичен пемфигус– засяга се само устната лигавица. Мехурчетата са малки, след отваряне се образуват малки ерозии, които бързо зарастват. Пациентите отбелязват леко парене в устата. Заболяването изчезва напълно за 1-2 седмици.

Лечение на пемфигоид

При булозен пемфигоид на пациентите се предписват глюкокортикостероиди (преднизолон, начална доза 60-80 mg, с постепенно намаляване). В тежки случаи се използват цитостатични и имуносупресивни лекарства - Азатиоприн, Циклофосфамид. Ако няма ефект от лечението, се допуска комбинация от глюкокортикостероиди и имуносупресори. Също така се предписват противовъзпалителни мехлеми (Prednicarb) и анилинови багрила (Fukortsin). При засягане на устната лигавица е необходимо да се ограничи приема на хрупкави и твърди храни – чипс, крекери, сурови зеленчуции плодове.

Лечението на цикатрициалния пемфигоид е същото като при булозния пемфигоид, но при засягане на очите е необходима консултация с офталмолог. В такива случаи допълнително се предписват лекарства за изчистване на роговицата и отстраняване на белези. При доброкачествен неакантолитичен пемфигус се предписват антихистамини, аскорбинова киселинаи витамин Р. При дискомфорт в устната кухина се използват локални средства с аналгетичен ефект.

Лечение с традиционни методи

В комбинация с лекарствена терапиясе използват следните средства:

• Обривите се третират 2-3 пъти дневно с тампон, напоен с масло от облепиха или зехтин.
• При лезии на устната кухина залейте 30 г дъбова кора с чаша вряща вода, увийте и оставете за 2 часа. Прецедете и изплакнете устата си 4-5 пъти на ден.
• Залейте 2 супени лъжици градински чай с половин литър вряща вода и оставете да къкри 10 минути. Охладете и избършете засегнатите области 2-3 пъти на ден.
• На пациентите с увреждане на устната кухина се препоръчва да ядат една чаена лъжичка мед 3-4 пъти на ден, като се опитват да не го поглъщат веднага, а да го държат в устата за няколко минути.

Профилактика и прогноза на пемфигоида

Няма първична превенция, когато се появят симптоми, трябва незабавно да започнете лечение и да поддържате хигиена на кожата. Прогнозата за живота е благоприятна, но възстановяването е рядко. При адекватна терапияНаблюдават се дълги периоди на ремисия, но често се появяват рецидиви при възрастни и изтощени пациенти. Ако симптомите са се появили в детството, тогава болестта най-вероятно може да бъде напълно излекувана юношеството. Цикатрициалният пемфигоид може да причини значително увреждане на зрението и дори необратима слепота.

Булозен пемфигоид е автоимунно кожно заболяване, причинено от производството на автоантитела към хемидесмозомни компоненти (антигени BP180 и BP230) и характеризиращо се с образуването на субепидермални мехури.

Етиология и епидемиология

В повечето случаи развитието на булозен пемфигоид не е свързано с никакъв провокиращ фактор. При някои пациенти с булозен пемфигоид появата на обриви се причинява от приема на лекарства, излагане на физически фактори и вирусни инфекции.

Лекарства, които могат да бъдат свързани с развитието на булозен пемфигоид, са пенициламин, пеницилини и цефалоспорини, каптоприл и други инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим; фуроземид, аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства, нифедипин. Известни са случаи на развитие на булозен пемфигоид след прилагане на противогрипна ваксина или противотетаничен токсоид. Развитието на булозен пемфигоид след излагане на физически фактори - ултравиолетово облъчване, лъчева терапия, термични и електрически изгаряния, след хирургични процедури. Предполага се, че развитието на булозен пемфигоид може да бъде улеснено от вирусни инфекции (вируси на хепатит В и С, цитомегаловирус, Вирус на Епщайн-Бар).

Развитието на булозен пемфигоид се причинява от производството на IgG автоантитела към протеините BP180 (тип XVII колаген) и BP230, които са част от хемидесмозомите, които са структурен компонентбазалната мембрана на кожата.
Според данните на Федералното статистическо наблюдение, честотата на булозен пемфигоид в Руската федерация през 2014 г. е 1,1 случая на 100 000 възрастни (на възраст 18 години и повече), а разпространението е 2,6 случая на 100 000 възрастни. Засегнати са предимно възрастни хора. Сред хората на възраст над 80 години честотата на булозен пемфигоид достига 15-33 случая на 100 000 от съответното население годишно.

Класификация

Няма общоприета класификация.

Симптоми на булозен пемфигоид

Кожните лезии при булозен пемфигоид могат да бъдат локализирани или генерализирани. Най-често обривите се локализират по крайниците, корема, ингвинално-бедрените гънки и вътрешната страна на бедрата.
Обривите при пациенти с булозен пемфигоид могат да бъдат полиморфни. Заболяването обикновено започва с появата на еритематозни, папулозни и/или уртикариални обриви, придружени от сърбеж. Тези обриви могат да продължат няколко месеца, след което се появяват мехури. Мехурчетата имат напрегната, плътна обвивка, кръгла или овална форма, серозно или серозно-хеморагично съдържимо, разположени на еритематозен фон или върху видимо непроменена кожа. Ерозията, образувана на мястото на мехури, при липса на вторична инфекция, бързо се епителизира и не е склонна към периферен растеж. Симптомът на Николски е отрицателен. Лигавиците са засегнати при 10-25% от пациентите. Заболяването се характеризира с хроничен рецидивиращ ход.

Тежестта на булозния пемфигоид се определя от броя на появяващите се везикуларни елементи. Булозният пемфигоид се определя като тежък, когато се появяват повече от 10 мехура на ден в продължение на 3 последователни дни, и лек, когато се появяват 10 или по-малко мехури на ден.

Диагностика на булозен пемфигоид

Диагнозата на булозен пемфигоид се основава на идентифициране клинични признацизаболявания и откриване на IgG антитела към протеини на компонентите на базалната мембрана на кожата:
Хистологичното изследване на кожна биопсия с пресен мехур разкрива субепидермална кухина с повърхностен инфилтрат в дермата, състоящ се от лимфоцити, хистиоцити и еозинофили, което не винаги прави възможно разграничаването на булозен пемфигоид от други заболявания със субепидермално местоположение на мехура (Херпетиформен дерматит на Дюринг, придобит булозна епидермолиза).

За идентифициране на IgG към протеиновите компоненти на базалната мембрана на кожата се извършва имунохистохимично изследване на биопсична проба от видимо незасегната кожа на пациента, което разкрива линейно отлагане на IgG и/или C3 компонент на комплемента в областта на ​базалната мембрана. Ако е необходимо диференциална диагнозас придобита булозна епидермолиза се извършва допълнително имунофлуоресцентно изследване на кожна биопсия, предварително разделена чрез задържане в 1 М разтвор на натриев хлорид за 1 ден. Това изследване разкрива отлагането на IgG в горната част (покритието) на кухината, образувана в областта на дермално-епидермалното съединение.

Диференциална диагноза

Заболяването трябва да се диференцира от булозната форма на херпетиформен дерматит на Дюринг, ексудативна еритема мултиформе, пемфигус вулгарис, булозна токсидермия, придобита булозна епидермолиза.

Лечение на булозен пемфигоид

Цел на лечението

• постигане на ремисия.

Общи бележки за терапията

При предписване и провеждане на терапия на пациенти с булозен пемфигоид трябва да се има предвид следното:

• Ограничения за употребата на определени лекарства при пациенти в напреднала възраст.
• Възможни съпътстващи заболявания на пациента ( диабет, артериална хипертония, исхемична болест на сърцето, неврологични заболявания).
• Нежелани реакции, свързани със системна терапия и локална терапия.

По време на лечението със системни глюкокортикостероиди е необходимо да се измерва кръвното налягане, за да се следи състоянието на сърдечно-съдовата система и да се следят нивата на кръвната захар.

По време на лечението с цитостатици трябва да се следи съдържанието на хемоглобин и еритроцити, левкоцити и тромбоцити в кръвта. периферна кръв, показатели за чернодробна и бъбречна функция, показатели общ анализурина. При провеждане на терапия със системни глюкокортикостероидни лекарства и имуносупресори също е необходимо своевременно да се идентифицират признаците инфекциозни заболяванияи усложнения.

Схеми на лечение

За булозен пемфигоид лека степентежест:

При липса на клиничен ефект от терапията с локално глюкокортикостероидно лекарство за 1-3 седмици:

• преднизолон

За тежък булозен пемфигоид:

• клобетазол дипропионат 0,05%
• преднизолон В случай на рецидив дозата на кортикостероидното лекарство се увеличава до първоначалното ниво.

Ако е необходимо да се намали дозата на системните кортикостероиди, се предписват:

• плазмафереза
• азатиоприн
• микофенолат мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид

В допълнение към предписването на локални кортикостероидни лекарства се лекуват големи мехури и ерозии:

• мехурчетата се отварят с пункция и се източват, оставяйки гумата
• ерозивните лезии се третират с антисептичен разтвор: хлорхексидин 0,05–0,2% разтвор, мирамистин 0,01% разтвор, брилянтно зелено 1% алкохолен разтвор

Показания за хоспитализация

• тежко протичане на булозен пемфигоид, изискващ системна терапия;
• липса на ефект от лечението локални кортикостероидина амбулаторна база;
• наличието на вторична инфекция в лезиите.

Изисквания към резултатите от лечението

• спиране на прогресията на заболяването;
• намаляване на сърбежа;
• епителизация на ерозии.

Тактика при липса на ефект от лечението

Ако няма ефект от терапията със системни и локални глюкокортикостероидни лекарства, допълнително се предписват имуносупресивни лекарства или плазмафереза ​​за няколко седмици.

Предотвратяване

Няма методи за превенция.

Ако имате някакви въпроси относно това заболяване, моля, свържете се с дерматовенеролог Адаев Х.М.:

WhatsApp 8 989 933 87 34

Електронна поща: [имейл защитен]

Instagram @dermatolog_95

Булозен пемфигоид (L12.0)

Дерматовенерология

Главна информация

Кратко описание

РУСКАТА ОБЩЕСТВО НА ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОЗИТЕ И КОЗМЕТОЛОЗИТЕ

Москва - 2015 г

Код от Международна класификациязаболявания МКБ-10
Л12.0

Определение
Булозен пемфигоид ( булозен пемфигоид) е автоимунно кожно заболяване, причинено от производството на автоантитела към компонентите на хемидесмозомите (антигени BP180 и BP230) и се характеризира с образуването на субепидермални мехури.

Класификация

Няма общоприета класификация.

Етиология и патогенеза

В повечето случаи развитието на булозен пемфигоид не е свързано с никакъв провокиращ фактор. При някои пациенти с булозен пемфигоид появата на обриви се причинява от приема на лекарства, излагане на физически фактори и вирусни инфекции.

Лекарства, които могат да бъдат свързани с развитието на булозен пемфигоид, са пенициламин, пеницилини и цефалоспорини, каптоприл и други инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим; фуроземид, аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства, нифедипин. Известни са случаи на развитие на булозен пемфигоид след прилагане на противогрипна ваксина или противотетаничен токсоид. Описано е развитието на булозен пемфигоид след излагане на физикални фактори - ултравиолетово облъчване, лъчетерапия, термични и електрически изгаряния, както и след хирургични процедури. Предполага се, че развитието на булозен пемфигоид може да бъде улеснено от вирусни инфекции (вируси на хепатит В и С, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr).

Развитието на булозен пемфигоид се причинява от производството на IgG автоантитела към протеините BP180 (тип XVII колаген) и BP230, които са част от хемидесмозомите, които са структурен компонент на базалната мембрана на кожата.

Според данните на Федералното статистическо наблюдение, честотата на булозен пемфигоид в Руската федерация през 2014 г. е 1,1 случая на 100 000 възрастни (на възраст 18 години и повече), а разпространението е 2,6 случая на 100 000 възрастни. Засегнати са предимно възрастни хора. Сред хората на възраст над 80 години честотата на булозен пемфигоид достига 15-33 случая на 100 000 от съответното население годишно.

Клинична картина

Симптоми, курс

Кожните лезии при булозен пемфигоид могат да бъдат локализирани или генерализирани. Най-често обривите се локализират по крайниците, корема, ингвинално-бедрените гънки и вътрешната страна на бедрата. Обривите при пациенти с булозен пемфигоид могат да бъдат полиморфни. Заболяването обикновено започва с появата на еритематозни, папулозни и/или уртикариални обриви, придружени от сърбеж. Тези обриви могат да продължат няколко месеца, след което се появяват мехури. Мехурчетата имат напрегната, плътна обвивка, кръгла или овална форма, серозно или серозно-хеморагично съдържимо, разположени на еритематозен фон или върху видимо непроменена кожа. Ерозията, образувана на мястото на мехури, при липса на вторична инфекция, бързо се епителизира и не е склонна към периферен растеж. Симптомът на Николски е отрицателен. Лигавиците са засегнати при 10-25% от пациентите. Заболяването се характеризира с хроничен рецидивиращ ход.

Тежестта на булозния пемфигоид се определя от броя на появяващите се везикуларни елементи. Булозният пемфигоид се определя като тежък, когато се появяват повече от 10 мехура на ден в продължение на 3 последователни дни, и лек, когато се появяват 10 или по-малко мехури на ден.

Диагностика

Диагнозата на булозен пемфигоид се основава на идентифициране на клинични признаци на заболяването и откриване на IgG антитела към протеини на компонентите на базалната мембрана на кожата:
При хистологично изследванеКожна биопсия с пресен мехур разкрива субепидермална кухина с повърхностен инфилтрат в дермата, състоящ се от лимфоцити, хистиоцити и еозинофили, което не винаги прави възможно разграничаването на булозен пемфигоид от други заболявания със субепидермално местоположение на мехура (Dühring's дерматит херпетиформис, придобита булозна епидермолиза).
За откриване на IgG към протеинови компоненти на базалната мембрана на кожата, имунохистохимично изследванебиопсия на видимо незасегната кожа на пациента, която разкрива линейно отлагане на IgG и/или C3 компонент на комплемента в областта на базалната мембрана. Ако е необходима диференциална диагноза с придобита булозна епидермолиза, доп имунофлуоресцентно изследванекожна биопсия, предварително разделена чрез задържане в 1М разтвор на натриев хлорид за 1 ден. Това изследване разкрива отлагането на IgG в горната част (покритието) на кухината, образувана в областта на дермално-епидермалното съединение.

Диференциална диагноза

Заболяването трябва да се диференцира от булозната форма на херпетиформен дерматит на Дюринг, ексудативна еритема мултиформе, пемфигус вулгарис, булозна токсидермия, придобита булозна епидермолиза.

Нозология Знак	Булозен пемфигоид	Херпетиформен дерматитДюринг	Еритема мултиформе	Пемфигус вулгарис	Булозна токсикодермия	Придобита булозна епидермолиза
Възраст на пациентите	Възрастен	Всякакви	Млад	Всякакви	Всякакви	Всякакви
Поток	Хронична	Хронична	Остра	Хронична	Остра	Хронична
Преобладаваща локализация на обриви	Долната част на корема, ингвиналните гънки, крайниците	Торс и крайници	Гърбът на ръцете и краката, екстензорните повърхности на предмишниците и краката, червената граница на устните, лигавицата на устната кухина, по-рядко - увреждане на очите и гениталиите	Лигавицата на устната кухина, гениталиите, тялото и крайниците	Всяка област кожата, възможно увреждане на лигавиците и конюнктивата	Всяка област на кожата и лигавиците
Появата на обриви след механично въздействие	-	-	-	-	-	+
Местоположение на херпетиформен обрив	±	+	-	-	-	-
Целеви елементи	-	-	+	-	-	-
Симптом на Николски	-	-	-	+	±	-
Еозинофилия в съдържанието на мехури	±	+	-	-	-	-
Акантолитични клетки в намазка от дъното на ерозии	-	-	-	+	-	-
Местоположение на блистера в кожата	Субепидермален	Субепидермален	Субепидермален	Интраепидермален	Субепидермален	Субепидермален
Резултати от RIF	Отлагане на IgG в областта на дермално-епидермалното съединение	Отлагане на IgA на върха на дермалните папили		Отлагане на IgG в областта на междуклетъчните пространства на епидермиса	Отрицателни или неспецифични	Отлагане на IgG или IgA в областта на дермално-епидермалното съединение
Резултати от RIF на участък от видимо здрава кожа, разцепен с 1 М разтворNaCl	Отлагане на IgG в областта на тегментума на изкуствения пикочен мехур (от епидермиса)	Не е приложимо	Не е приложимо	Не е приложимо	Не е приложимо	Отлагане на IgG в областта на дъното на изкуствения пикочен мехур (от дермата)
сърбеж	Характеристика	Характеристика	Рядко	Рядко	На разположение	На разположение

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Лечение в чужбина

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Цел на лечението
- постигане на ремисия.

Общи бележки за терапията
При предписване и провеждане на терапия на пациенти с булозен пемфигоид трябва да се има предвид следното:
1) Ограничения за употребата на редица лекарства при пациенти в напреднала възраст.
2) Възможни съпътстващи заболявания на пациента (захарен диабет, артериална хипертония, исхемична болест на сърцето, неврологични заболявания).
3) Нежелани реакции, свързани със системна терапия и локална терапия.
По време на лечението със системни глюкокортикостероиди е необходимо да се измерва кръвното налягане, за да се следи състоянието на сърдечно-съдовата система и да се следят нивата на кръвната захар.
По време на терапията с цитостатици трябва да се следи съдържанието на хемоглобин и червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити в периферната кръв, показатели за чернодробна и бъбречна функция, показатели за общ тест на урината. При провеждане на терапия със системни глюкокортикостероидни лекарства и имуносупресори също е необходимо своевременно да се идентифицират признаци на инфекциозни заболявания и усложнения.

Схеми на лечение

За лек булозен пемфигоид:
- клобетазол дипропионат 0,05% 1 път на ден външно на лезиите (В).
15 дни след постигане на клиничния ефект (прекратяване на появата на нови обриви и сърбеж, начало на епителизация на ерозии), количеството на приложеното локално глюкокортикостероидно лекарство постепенно се намалява (D).
При липса на клиничен ефект от терапията с локално глюкокортикостероидно лекарство за 1-3 седмици:
- преднизолон перорално в доза 0,5 mg на kg телесно тегло на ден (C). След постигане на клиничния ефект дозата на преднизолон постепенно се намалява до 0,1 mg на kg телесно тегло на ден. Продължителността на терапията е 4-12 месеца.

За тежък булозен пемфигоид:
- клобетазол дипропионат 0,05% (В) външно 1 път на ден върху засегнатите участъци. 15 дни след постигане на клиничния ефект (прекратяване на появата на нови обриви и сърбеж, начало на епителизация на ерозии), количеството на приложеното локално глюкокортистероидно лекарство постепенно се намалява (D).
+
- преднизолон перорално 0,5-0,75 mg на kg телесно тегло, в зависимост от тежестта на състоянието. Когато се предписва в дневна доза под 0,5 mg на kg телесно тегло, ефективността на преднизолона е недостатъчна. Увеличаването на дозата на преднизолон над 0,75 mg/kg телесно тегло не повишава ефективността на терапията. Постепенното намаляване на дозата на системния кортикостероид започва 15 дни след постигане на клиничния ефект от терапията - спиране на появата на нови обриви и сърбеж, начало на епителизация на ерозии и продължава 4-6 месеца до поддържаща доза от 0,1 mg/kg/ден. Ако пациентът е в клинична ремисия за 3-6 месеца, лечението може да бъде прекратено (D).
В случай на рецидив дозата на кортикостероидното лекарство се увеличава до първоначалното ниво.

Ако е необходимо да се намали дозата на системните кортикостероиди, се предписват:
- плазмафереза ​​8 процедури за 4 седмици в комбинация с перорален преднизолон в дневна доза 0,5 mg на kg телесно тегло (C)
или
- азатиоприн 2 mg на kg телесно тегло на ден в продължение на 3-4 седмици в комбинация с преднизолон 0,5 mg на kg телесно тегло на ден (C). Предписването на азатиоприн в доза от 100-150 mg перорално на ден в комбинация с преднизолон 1 mg на kg телесно тегло на ден не повишава ефективността на лечението на булозен пемфигоид в сравнение с монотерапията с преднизолон 1 mg на kg телесно тегло на ден, но причинява увеличаване на броя на нежеланите събития, свързани с терапията (C) .

или
- микофенолат мофетил 1000 mg 2 пъти на ден (2000 mg на ден) перорално в продължение на 6 седмици в комбинация с преднизолон 0,5 mg на kg телесно тегло на ден (C);
или
- метотрексат 5-15 mg на седмица перорално или интрамускулно, коригиране на дозата нагоре или надолу в зависимост от ефективността и поносимостта в комбинация с клобетазол дипропионат 2 пъти на ден външно върху цялата повърхност на тялото с изключение на лицето в продължение на 3 седмици, последвано от постепенно намаляване дневна дозаклобетазол дипропионат за 12 седмици, след това метотрексат 10 mg на седмица като монотерапия за 4-12 месеца (C).
или
- циклофосфамид перорално 50 mg на ден, при недостатъчна ефективност - 100 mg на ден (D).


В допълнение към предписването на локални кортикостероидни лекарства се лекуват големи мехури и ерозии:
- мехурчетата се отварят с пункция и се източват, оставяйки гумата (D);
- ерозивните лезии се третират с антисептичен разтвор: хлорхексидин 0,05-0,2% разтвор, мирамистин 0,01% разтвор, брилянтно зелено 1% алкохолен разтвор (D).

Изисквания към резултатите от лечението
- спиране на прогресията на заболяването;
- намаляване на сърбежа;
- епителизация на ерозии.

Тактика при липса на ефект от лечението
Ако няма ефект от терапията със системни и локални глюкокортикостероидни лекарства, допълнително се предписват имуносупресивни лекарства или плазмафереза ​​за няколко седмици.

Предотвратяване
Няма методи за превенция.

Хоспитализация

Показания за хоспитализация

Тежък булозен пемфигоид, изискващ системна терапия;
- липса на ефект от лечението с локални кортикостероиди на амбулаторна база;
- наличие на вторична инфекция в лезиите.

Информация

Извори и литература

1. Клинични насоки руското обществодерматовенеролози и козметолози
   1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. et al. Интервенции при булозен пемфигоид. Cochrane Database Syst Rev 2010; 10:CD002292. 2. Parker S.R., Dyson S., Brisman S. et al. Смъртност от булозен пемфигоид: оценка на 223 пациенти и сравнение със смъртността в общата популация в Съединените щати. J Am Acad Dermatol 2008; 59 (4): 582–588. 3. Schmidt E., Zillikens D. Пемфигоидни заболявания. Lancet 2013; 381: 320-332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. et al. Булозен пемфигоид: Етиология, патогенеза и индуциращи фактори: Факти и противоречия. Clin Dermatol 2013; 31: 391–399. 5. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. Сравнение на два режима на локални кортикостероиди при лечението на пациенти с булозен пемфигоид: многоцентрово рандомизирано проучване. J Invest Dermatol 2009; 129 (7): 1681–1687. 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M.F. и др. Управление на булозен пемфигоид: консенсус на Европейския дерматологичен форум в сътрудничество с Европейската академия по дерматология и венерология. Br J Dermatol 2015; 172: 867-877. 7. Murrell D.F., Daniel BS., Joly P. et al. Дефиниции и мерки за резултатите за булозен пемфигоид: препоръки от международна група от експерти. J Am Acad Dermatol 2012; 66: 479-485. 8. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. Сравнение на перорални и локални кортикостероиди при пациенти с булозен пемфигоид. N Engl J Med 2002; 346 (5): 321–327. 9. Roujeau J.C., Guillaume J.C., Morel P. et al. Обмен на плазма при булозен пемфигоид. Lancet 1984; 2(8401):486–488. 10. Морел П., Гийом Ж.К. Лечение на булозен пемфигоид само с преднизолон: 0,75 mg/kg/ден спрямо 1,25 mg/kg/ден. Многоцентрово рандомизирано проучване. Ann Dermatol Venereol 1984; 111 (10): 925–928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. et al. Сравнение на перорален метилпреднизолон плюс азатиоприн или микофенолат мофетил залечение на булозен пемфигоид. Arch Dermatol 2007; 143 (12): 1536–1542. 12. Guillaume J.C., Vaillant L., Bernard P. et al. Контролирано изпитване на азатиоприн и плазмен обмен в допълнение към преднизолон при лечението на булозен пемфигоид. Arch Dermatol 1993; 129 (1): 49–53. 13. Du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. et al. Комбинирано лечение с ниска доза метотрексат и първоначални краткосрочни супермощни локални стероиди при булозен пемфигоид: отворено, многоцентрово, ретроспективно проучване. Br J Dermatol 2011; 165 (6): 1337–1343. 14. Heilborn J.D., Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. et al. Ниска доза перорален импулсен метотрексат като монотерапия при пациенти в старческа възраст с булозен пемфигоид. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 741–749. 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. Лечение на булозен пемфигоид с ниска доза метотрексат, свързано с краткосрочни мощни локални стероиди: отворено проспективно проучване на 18 случая. Arch Dermatol 2002; 138: 1255-1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J.M. Лечение на булозен пемфигоид с ниска доза перорален циклофосфамид: серия от случаи от 20 пациенти. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28: 814-818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. et al. Ролята на медицинската сестра в грижите за булозен пемфигоид. Rev Infirm 2010; 160: 38–40. 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. и др. Насоки на Британската асоциация на дерматолозите за лечение на булозен пемфигоид 2012. Br J Dermatol 2012; 167:1200-1214. 19. Милявски А.И., Кривошеин Ю.С., Логадир Т.А., Винцерская Г.А. Ефективността на мирамистин в дерматовенерологията. Вестн. Dermatol. Venerol. 1996 г.; (2). 67–69. 20. Приволнев В.В., Каракулина Е.В. Основни принципи на локално лечение на рани и раневи инфекции. Clin Microbiol Antimicrob Chemoter 2011, 13, (3): 214–222.

Информация

Персонален състав на работната група за изготвяне на федерален клинични препоръкипо профил "Дерматовенерология", раздел "Булозен пемфигоид":
1. Карамова Арфеня Едуардовна - ръководител на отделението по дерматология на Федералната държавна бюджетна институция "Държ. научен центърдерматовенерология и козметология" на Министерството на здравеопазването на Русия, кандидат медицински науки, Москва
2. Чикин Вадим Викторович - старши научен сътрудник на отдела по дерматология на Федералната държавна бюджетна институция "Държавен научен център по дерматовенерология и козметология" на Министерството на здравеопазването на Русия, кандидат на медицинските науки, Москва
3. Знаменская Людмила Федоровна - водещ изследовател на отдела по дерматология на Федералната държавна бюджетна институция "Държавен научен център по дерматовенерология и козметология" на Министерството на здравеопазването на Русия, доктор на медицинските науки, Москва

МЕТОДИКА

Методи, използвани за събиране/подбор на доказателства:

търсене в електронни бази данни.

Описание на методите, използвани за събиране/подбор на доказателства:
Доказателствената база за препоръките са публикации, включени в библиотеката Cochrane, базите данни EMBASE и MEDLINE.

Методи, използвани за оценка на качеството и силата на доказателствата:
· Консенсус на експертите;
· Оценка на значимостта в съответствие с рейтинговата схема (приложена схема).

Нива на доказателства	Описание
1++	Висококачествени мета-анализи, систематични прегледи на рандомизирани контролирани проучвания (RCT) или RCT с много нисък риск от пристрастия
1+	Добре проведени мета-анализи, систематични или RCT с нисък риск от пристрастия
1-	Мета-анализи, систематични или RCTs с висок риск от отклонения
2++	Висококачествени систематични прегледи на случай-контрол или кохортни проучвания. Висококачествени прегледи на случай-контрол или кохортни проучвания с много нисък риск от объркващи ефекти или пристрастия и умерена вероятност за причинно-следствена връзка
2+	Добре проведени контролни или кохортни проучвания с умерен риск от объркващи ефекти или отклонения и умерена вероятност за причинно-следствена връзка
2-	Случай-контрол или кохортни проучвания с висок риск от объркващи ефекти или пристрастия и умерена вероятност за причинно-следствена връзка
3	Неаналитични проучвания (напр. доклади за случаи, серии от случаи)
4	Експертно мнение

Методи, използвани за анализ на доказателства:
· Рецензии на публикувани мета-анализи;
· Систематични прегледи с таблици с доказателства.

Използвани методи за формулиране на препоръки:
Експертен консенсус.

Сила	Описание
А	Поне един мета-анализ, систематичен преглед или RCT с оценка 1++, пряко приложими към целевата популация и демонстриращи надеждност на резултатите или съвкупност от доказателства, която включва резултати от проучване, оценени с 1+, пряко приложими към целевата популация и демонстриращи цялостната надеждност на резултатите
IN	Набор от доказателства, който включва резултати от проучване, оценени с 2++, пряко приложими към целевата популация и демонстриращи цялостната надеждност на резултатите или екстраполирани доказателства от проучвания, оценени с 1++ или 1+
СЪС	Набор от доказателства, който включва констатации от проучвания, оценени с 2+, пряко приложими към целевата популация и демонстриращи цялостната надеждност на резултатите; или екстраполирани доказателства от проучвания, оценени с 2++
д	Ниво 3 или 4 доказателства; или екстраполирани доказателства от проучвания, оценени с 2+

Индикатори за добра практика (добре Практикувайте Точки - GPPs):
Препоръчителната добра практика се основава на клиничен опитчленове на работната група за разработване на препоръки.

Икономически анализ:
Не е извършен анализ на разходите и не са прегледани фармакоикономически публикации.