Бърза навигация в страницата

Какво е? Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof) е патология, която е част от голяма група хеморагични (кървави) диатези. Характеризира се с образуване на подкожни кръвоизливи (кръвоизливи) и кървене от лигавиците при деца и възрастни.

Неговата проява се дължи на качествен или количествен дефицит на тромбоцити - тромбоцитопения, причинена от недостатъчна секреция или повишен разпад на червени кръвни клетки. И тромбоцитопатия, дължаща се на нарушения в процеса на хемостаза, водещи до тромбоцитен дефицит и тромбоцитна дисфункция.

Първите признаци на тромбоцитопенична пурпура при деца от двата пола могат да се появят дори преди достигане на пубертета. В по-напреднала възраст (20-40 години) жените са по-податливи на заболяването.

• Дължим всичко на дисфункция , отговорен за много процеси в тялото, включително хематопоезата и имунитета.

Видове тромбоцитопенична пурпура, снимка

кожни симптоми, снимка 2

развитие различни видовеЗаболяването се причинява от няколко фактора - в зависимост от генезиса, клиничните прояви и много други причини. Включва независими и придобити (имунни и неимунни фактори):

1. Идеопатичен – имунни видовеТромбоцитопеничната пурпура (автоимунно заболяване) е независим вид, първична проява, провокирани от антитела, които ускоряват разрушителните процеси на разрушаване на тромбоцитите;
2. Алоимунни (изоимунни и трансимунни) – тип Rh-конфликт, неонатална патология. Причинява се от тромбоцитна несъвместимост (вътрематочен конфликт майка-дете, инфекция от болна майка или поради имунна реакция на организма в отговор на множество кръвопреливания).
3. Хаптен (хетероимунен) – следствие от секрецията на антитела срещу ефекта външни фактори(вируси, лекарства и др.), които се променят структурна структуратромбоцити.

Според клинични характеристики, възниква тромбоцитопенична пурпура:

• Остър курс, проявяващ се предимно при деца. Продължава не повече от шест месеца. След излекуване не се наблюдават рецидиви.
• Хронична, характерна за тромбоцитопенична пурпура при възрастни. Болестта може да бъде продължителна - повече от шест месеца.
• Рецидивиращ, характеризиращ се с циклична проява.

Клиничните признаци на пурпура се изразяват в изолирани подкожни кръвоизливи - "суха форма" и в комбинация с кървене от лигавични структури - "влажна форма".

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Развитието на хронична автоимунна тромбоцитопенична пурпура при възрастни започва постепенно. Провокиращият фактор в този случай, като правило, не може да бъде определен. Има версия за връзката между генезиса и наличието на хронични огнища на инфекция в тялото или с вредни химикали.

Изтритият (субклиничен) дълъг период на заболяването не позволява да се открие своевременно, което обяснява случайното му откриване по време на рутинен преглед.

Хеморагичният синдром се развива бавно, като първоначално се проявява като единични синини и точковидни подкожни кръвоизливи, които постепенно се развиват до тежки кръвоизливи - хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината.

Локализацията на подкожните кръвоизливи обикновено е по кожата на предната част на крайниците и торса. Често на местата на инжектиране. Подкожните кръвоизливи по лицето, лигавицата на конюнктивата и устните показват тежък процес. Изключително тежката клинична картина се характеризира с кръвоизливи в ретинатаи мозъка с развитие на тежка анемия.

Наличието на пълни с кръв були и везикули с различни размери на повърхността на устната лигавица може да бъде предвестник на развитието на хеморагични процеси в мозъчната структура. Спонтанно заболяването при възрастни преминава изключително рядко.

Тромбоцитопенична пурпура при деца, снимка

Тромбоцитопенична пурпура при деца снимка

Най-често срещаният тип идиопатична тромбоцитопенична пурпура е детствоТо има остро развитие. При деца от 2 до 6 години започва две до четири седмици след прекарани вирусни заболявания или ваксинация. При такива деца честотата на заболяванията не се различава по пол, само след достигане на пубертета момичетата са податливи на заболяването два пъти по-често.

Развитието на патологията е бързо, кръвоизливите се появяват бързо и внезапно. Особеност– многоцветно оцветяване (полихром). Подкожните хеморагични петна се появяват в различни цветове - алени, лилави и зеленикави тонове.

Те могат да се образуват спонтанно и асиметрично, с точкова локализация и по-големи - с множество екхимози, които могат да се слеят. Те могат да бъдат причинени от притискане и притискане по време на неудобна поза за сън или от най-леката синина.

Характерни симптоми на острата тромбоцитопенична пурпура са кръвоизливи от носа и матката, кървене от рана, изваден зъб. При тежки процеси има обостряне на състоянието на детето под формата на стомашно-чревни или бъбречни кръвоизливи с появата на кръв в изпражненията и урината.

По-нататъшното развитие става по-трудно постхеморагична анемия, кървави мехури в устната кухина, обилно кървене и увреждане на ретината.

Симптоми на кръвоизливи в мозъкаможе да се прояви:

• Силно главоболие и световъртеж;
• Внезапно повръщане и конвулсии;
• Патологични неврологични симптоми - увиснали ъгли на устата, асиметрия на очите, нарушена активна двигателни функциии речи.

Някои деца изпитват леко увеличение на размера на далака (умерена спленомегалия). Температурата на детето и общо здравословно състояние, като правило, не се променя.

Тийнейджърките се характеризират с дълги менструални цикли. Продължителността на острия процес на ИТП е от един до два месеца, понякога може да продължи до шест месеца. При определена категория деца заболяването може да премине в хроничен стадий.

При хронична тромбоцитопенична пурпура при юноши и малки деца е възможна спонтанна ремисия. Според други признаци заболяването при деца е подобно на тромбоцитопеничната пурпура при възрастни.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура, лекарства

Комплексният избор на методи за лечение на тромбоцитопенична пурпура се определя от тежестта на клиничните прояви и периода на заболяването. Включва консервативни и хирургични техники. Основният принцип на лечението се основава на:

• При задължителна хоспитализация.
• Пълна почивка до възстановяване на стабилна хемограма на нивото на тромбоцитите.
• Пълнокалорична диета (с частичен прием на охладена течна храна).
• Назначаване на хемостатично лечение - интравенозни и капкови инжекции на "Епсилонаминокапронова киселина" и местни средствапод формата на гъби, фибринови филми, тампони, напоени с тромбин, пероксид или епсилонаминокапронова киселина.
• Лекарства, които подобряват адхезията на тромбоцитите и образуването на кръвни съсиреци, които предотвратяват кървенето - "Dacion", "Калциев пантотенат", "Adroxon" или "Etamsylate".
• Кортикостероиди под формата на преднизолон при обилни, повтарящи се кръвоизливи.
• 4-дневен курс на капково приложение на имуноглобулини.
• Витаминни комплекси и билколечение - шипки, коприва, воден пипер и много други.

При състояния, застрашаващи живота на пациента, или при тежко развитие на анемия, те прибягват до метода на кръвопреливане. Само ако е неефективно консервативно лечениеможе да се използва пурпура с тромбоцитопеничен произход хирургичен методотстраняване на далака - спленектомия.

В най-много екстремни случаи, в комбинация с хормонални средствапредписват се цитостатични лекарства - Имуран, Циклофосфамид, Винбластин, Меркаптопурин или Винкристин.

Прогнозаза тромбоцитопенична пурпура, в по-голямата си част – благоприятно. Смъртност сред болните възрастни и деца се наблюдава при изключителни случаи. Пациентите с тази диагноза трябва да бъдат регистрирани в диспансера най-малко пет години.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ИТП) - заболяване, което се характеризира със значително намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта, което обикновено води до хеморагичен синдром, т.е. повишено кървене. Терминът „болест на Верлхоф“ се използва и в чест на лекаря, който пръв описва заболяването. Предложено е също да се използва терминът "първична имунна тромбоцитопения".

В тялото на пациента се образуват антитела към собствените му тромбоцити, скоростта на унищожаване на тромбоцитите се увеличава няколко пъти и възниква дефицит на тези клетки. Именно ITP е най-много обща каузахеморагичен синдром при пациенти, наблюдавани от хематолози.

Има остри и хронични форми на ИТП. Острите форми (които съставляват по-голямата част от случаите на заболяването при деца) продължават по-малко от 6 месеца. Хроничните форми се различават по честотата на рецидивите: от ИТП с редки рецидиви до непрекъснато рецидивиращ курс.

Честота и рискови фактори

Честотата на ИТП е, според различни източници, от 5 до 20 случая на 100 000 души. Заболяването се среща както при възрастни, така и при деца на всякаква възраст, но честотата зависи от възрастта: най-често са засегнати младите хора на възраст от 20 до 40 години, а децата и възрастните хора са най-малко склонни да се разболеят. Момичетата и жените страдат от ИТП няколко пъти по-често от момчетата и мъжете. При деца ранна възрастПо-често се среща остра форма на заболяването, докато при юноши и възрастни е хронична.

Причините и механизмът на развитие на заболяването все още не са напълно изяснени. Но е известно, че заболяването може да бъде предизвикано от предишна вирусна инфекция: остра респираторна вирусна инфекция, рубеола, морбили, цитомегаловирус (CMV), вирус на Епщайн-Бар (EBV) и др. Освен това възможните провокиращи фактори включват бременност, прием редица лекарства, стрес, физическо претоварване, прекомерно излагане на слънце и др. ИТП не е наследствено заболяване.

Знаци и симптоми

ITP се характеризира с хеморагичен синдром, тоест признаци на повишено кървене. По правило заболяването възниква внезапно. Наблюдават се подкожни кръвоизливи: точковидни (петехии) и по-големи (екхимози), местата на кръвоизливи могат да се слеят помежду си. Лесно получава синини, особено по ръцете и краката. Възможни са кръвоизливи в лигавиците и кървене от тях. Кървенето от носа и венците е често срещано, при момичетата - кървене от матката. По-рядко се наблюдава чревно кървенеи наличието на кръв в урината. Ако броят на тромбоцитите е много нисък, това може да бъде фатално. опасни усложнения, като мозъчни кръвоизливи. Опасна е и значителна загуба на кръв с развитие на тежка анемия.

От друга страна, ако намаляването на броя на тромбоцитите не е твърде значително, заболяването може да няма очевидни симптоми и може да бъде открито само чрез резултатите от кръвен тест, появата на изолирани синини, а при момичетата и по-продължително и по-обилна менструация.

Диагностика

Първият признак на ИТП е ниско ниво на тромбоцитите в кръвта - тромбоцитопения. Останалите кръвни показатели остават нормални. Наблюдават се промени в коагулограмата, като например увеличаване на времето на кървене. Въпреки това за точна диагнозанеобходимо е да се изключат други причини за понижени нива на тромбоцитите: левкемия, миелодиспластичен синдром, апластична анемия, системен лупус еритематозус и други автоимунни заболявания и др. Изследването на костен мозък показва нормални или увеличено количествомегакариоцити (клетки, от които се образуват тромбоцити); това означава, че дефицитът на тромбоцити не се дължи на недостатъчно производство, а на тяхното разрушаване в кръвта. Тестовете често откриват антитела срещу тромбоцитите в значителни количества. Увеличеният далак не е типичен за ИТП.

При диагностицирането може да е полезно да се проучи медицинската история, включително миналото вирусни инфекции, тъй като, както беше посочено по-горе, те могат да провокират развитието на ИТП.

Лечение

Терапията при пациенти с ИТП се основава на индивидуален подход. Необходимостта от лечение се определя от изискването за постигане и поддържане на безопасно ниво на тромбоцитите - в крайна сметка при дълбока тромбоцитопения са възможни животозастрашаващи кръвоизливи. Специфичната терапия се определя от такива фактори като степента на кървене (тежестта на хеморагичния синдром), придружаващи заболяванияи т.н.

Например, ако нивото на тромбоцитите не е намалено твърде много, няма признаци на кръвоизливи по кожата или те постепенно намаляват и силно кървенене, тогава може да се препоръча просто внимателно наблюдение на пациента.

В повече тежки случаиобаче е необходимо лечение. Глюкокортикоидните хормони (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) често се използват като първа линия на терапия. Но дългосрочната им употреба е свързана с нежелани странични ефекти. Може също да се прилага венозно приложениеимуноглобулини (Пентаглобин, Октагам и др.), Които предотвратяват повишеното разрушаване на тромбоцитите.

Ако заболяването постоянно се повтаря и не отговаря на терапията, тогава пациентите могат да бъдат посъветвани да отстранят далака (спленектомия). Тази процедура в повечето случаи е успешна, но е свързана с определени рискове и води до нарушения. имунна защитатяло. Затова те често се опитват да го избегнат, особено при децата.

„Енплейт” (ромиплостим) е лекарство, което през последните 10-15 години направи революция в лечението на много пациенти с хронични и рецидивиращи форми на ИТП. „Енплейт” стимулира повишеното производство на тромбоцити, има висока ефективност, бързо постига резултати и се понася добре. Друго лекарство, ефективно за хронична формазаболявания - "Revolade" (eltrombopag). И двете лекарства остават ефективни дори при продължителна употреба и могат да се използват амбулаторно ("Enplate" се прилага подкожно, "Revolade" се използва под формата на таблетки), но висока ценав момента ограничава употребата им.

Понякога се използват и други лекарства, като имуносупресори (MabThera, Azathioprine и др.). Ангиопротективните лекарства могат да се използват за подобряване на състоянието на кръвоносните съдове. Има и други възможности за лечение, които могат да бъдат индивидуализирани. Не се препоръчват трансфузии на донорни тромбоцити, освен в ситуации на животозастрашаващо кървене, тъй като такива трансфузии засилват образуването на антитела срещу тромбоцитите.

Пациентите с ИТП трябва да спазват определени ограничения, особено по време на периоди на обостряне. Те трябва да избягват всякакви наранявания (които силно ограничават способността им да спортуват); приемане на аспирин и други лекарства, които намаляват съсирването на кръвта; контакт с алергени, прекомерно излагане на слънце, ваксинации и др.

Прогноза

Острите форми на ИТП обикновено отзвучават в рамките на няколко седмици или месеци, тъй като тромбоцитните антитела могат да циркулират в кръвта до 6 месеца. При хроничната форма на ИТП в повечето случаи е възможно да се постигне стабилна ремисия, но понякога, за съжаление, заболяването има често рецидивиращ курс. Въпреки това се смята, че средно това заболяване има добра прогноза, особено при използването на съвременни лекарства.

Тромбоцитопеничната пурпура, известна още като болестта на Werlhof, е заболяване на кръвта, което води до образуването на множество кръвни съсиреци в малките артерии.

Тромбоцитопенична пурпура, какво е това?

При болестта на Werlhof броят на тромбоцитите в кръвта рязко намалява, тъй като всички тези кръвни клетки участват в образуването на тромби малки съдове. Исхемичните увреждания настъпват във всички основни системи на тялото: кръвоносна, нервна, пикочна и др.

Пурпурата е придружител на коагулопатията и може да се появи при деца (включително бебета) и възрастни.

Етиологията на това заболяване не е напълно проучена. Има различни хипотези за вирусни и автоимунни причини, но нито една от тях все още не е доказана.

Тромбоцитопеничната пурпура (ТТП) има две основни форми:

• Хетероимунен - ​​възниква в резултат на излагане на вируси и антигени. Протича остро и най-често засяга децата. След отстраняване на причината заболяването преминава бързо и без последствия.
• Автоимунно - възниква в резултат на излагане на тромбоцитните клетки на собствените автоантитела и антигени. Етиологията е неизвестна. Протича хронично, с постоянни рецидиви.

Протичането на болестта на Werlhof е:

• Остър (период до шест месеца);
• Хроничен (повече от шест месеца, с редки или постоянни рецидиви).

Етапи на заболяването:

• Кризи (периоди на обостряне);
• Ремисии (липса на прояви).

Тежест:

• Лека (при наличие на кожни прояви);
• Умерено (кожен синдром и кървене, брой на тромбоцитите в кръвните изследвания от 50 до 100 x 109/l);
• Тежки (кожен синдром и тежка загуба на кръв, анемия, брой на тромбоцитите в кръвните изследвания 30–50 x 109/l).

Рискови фактори, които провокират хроничен ходБолести на Werlhof:

• Развитие на кризи без видима причина;
• Наличие на повтарящи се инфекции;
• Проява на заболяването при момичета юношеството.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ИТП) най-често засяга деца. Отбелязано е, че 3-21 дни преди появата на симптомите детето е имало вирусна инфекция.

Учените са склонни да смятат, че ИТП има имунни причини. Проведен е експеримент с кръвопреливане на пациент с ИТП. здрав човеки броят на тромбоцитните клетки на субекта намалява. Впоследствие се оказа, че това е имуноглобулинов фактор, който развива активност срещу тромбоцитите на човешките клетки.

Понякога ITP възниква при употреба на лекарства, което също може да се обясни с връзката на антигена с лекарството, върху което се образува. отрицателна реакциятяло.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (ТТП) се характеризира с увреждане на нервната система и бъбреците, оток и фиброза.

Провокиращи фактори могат да бъдат наличието на токсични съединения в кръвта, наследствена предразположеност към заболяването или наличие на неидентифицирани микроорганизми.

При ТТП се развива бъбречна недостатъчност. Признаците на болестта на Werlhof включват анемия с хемолитичен произход, тромбоцитопения и треска. Могат да се появят неврологични признаци. Те включват депресия на съзнанието, епилепсия и зрително увреждане. Увреждането на централната нервна система може да доведе до кома.

TTP често се свързва с бременност, синдром на придобита имунна недостатъчност и склеродермия. В допълнение, сред причините за TTP са метастази от рак и химиотерапия.

Тромбоцитопенична пурпура: симптоми

Основният симптом за откриване на тромбоцитопенична пурпура е кръвоизлив и кървене.

Кожни симптоми

Възникват поради случайни и леки наранявания или на местата на инжектиране. Може да има най-много различен размер– от място до обширно. Синината има различни цветове в зависимост от времето на възникване. В този случай мястото на кръвоизлив е абсолютно безболезнено, няма подуване.

Симптоми по лигавицата

Появяват се кръвоизливи в устата, по небцето и сливиците. В тежки случаи може да се увреди бялото на очите и тъпанчето.

кървене

Най-често венците и носната лигавица кървят, особено при леки травми. Кръвозагуба може да има и в областта на бъбреците и стомаха, но е доста трудно да се разпознае, тъй като изследването рядко показва патологии вътрешни органи. Изключително рядко се забелязва леко увеличение на далака.

Температурата с тромбоцитопенична пурпура не се повишава и остава нормална.

Причини за тромбоцитопенична пурпура

В повечето случаи тромбоцитопеничната пурпура няма обяснима причина. Четиридесет процента отбелязват, че TTP е предшествано от инфекциозно заболяване от вирусен или бактериален характер. Това са предимно поражения. респираторен тракт, както и заболявания като варицела, магарешка кашлица, рубеола, морбили и мононуклеоза.

Като усложнение ТТП може да възникне при малария и коремен тиф. Има случаи на тромбоцитопенична пурпура след ваксинация.

TTP може да бъде предизвикан от приема на лекарства на базата на барбитурати, арсен, естрогени и излагане на радиоактивни изотопи.

Пурпура може да се появи след обширен хирургична интервенцияили травма, продължителна соларизация.

Има случаи наследствена форматази болест.

Тромбоцитопенична пурпура: лечение

Не всяка проява на болестта на Werlhof изисква лечение. Ако симптомите са причинени от вирусна инфекция, най-често те ще отзвучат по време на лечебния процес. Всички следи най-накрая изчезват след няколко месеца. В редки случаи заболяването продължава до 6 месеца, но дори след този период може да изчезне без следа.

Изключително рядко е TTP да стане хроничен. Такива пациенти трябва да бъдат постоянно наблюдавани от лекар, процесът на лечение може да продължи до 5 години. По време на лечението всяка ваксинация е противопоказана и не се препоръчва да променяте мястото си на пребиваване (климатична зона). Трябва да избягвате излагането на слънце и да не приемате лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина.

По-добре е да не водите болно дете на спортни дейности, за да избегнете най-малкото нараняване. Дори обикновена игра с топка може да стане опасна. Кръвната картина трябва да се проследява внимателно. С отсъствие хеморагични симптомиМожете да позволите на детето си да води активен начин на живот.

Лечението на ТТП се провежда в болнични условия. Основни видове лечение:

• Прием на лекарства, които повишават кръвосъсирването;
• Укрепване кръвоносни съдове(аскорутин и др.);
• Хормонална терапия;
• Преливане на кръв и плазма;
• Билково лекарство ( билкови чайове, сгъстяване на кръвта).

Драматично намалява броя на смъртните случаи, обменните трансфузии и плазмаферезата със замразена плазма.

Тромбоцитопенична пурпура при деца

При деца TTP може да се появи след вирусни инфекции, тежка хипотермия или прегряване на слънце.

По корема, гърдите и крайниците се появяват следи от кръвоизливи. Кървенето може да дойде от носа и венците

Симптом вътрешен кръвоизливМоже да има кърваво повръщане или необичаен цвят на урината или изпражненията. Детето може да се оплаче от болка в корема и гърдите.

Тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Идиопатичната форма на пурпура рядко се наблюдава при възрастни. Развиват се предимно прояви на тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Множество кръвоизливи под кожата могат да му придадат „леопардово оцветяване“. Може да се появи белодробно, стомашно и маточно кървене.

Тромбоцитопенична пурпура: диагноза

Основен диагностичен симптомБолестта на Werlhof се счита за тромбоцитопения. Размерът на тромбоцитите се увеличава, кръвните съсиреци остават свободни за дълго време.

Освен това се открива кръв в урината и изпражненията и болки в корема.

TTP трябва да се диференцира от хеморагични заболявания, които не са свързани с тромбоцитопения: хемофилия, болест на Glanzmann, васкулит и др. В тези случаи местата на кръвоизлив са болезнени, освен това при хемофилия кръвта тече в ставите.

Ход и прогноза

Болестта на Werlhof най-често завършва пълно възстановяванепациент в рамките на няколко седмици.

Усложнява хода на заболяването кръвоизлив в мозъка и вътрешните органи.

Ако TTP е хроничен, той протича на вълни, редуващи се етапи на обостряне и възстановяване.

Смъртността при ТТП е не повече от 1% и се причинява от кръвоизливи в централната нервна системаи тежка анемия.

Влияние върху работоспособността

След клинично възстановяване работоспособността се възстановява напълно. Изключение включват тежки хронични форми на заболяването с честа загуба на кръв и анемия.

Поздрави на всички на страниците на блога „Бележки на село Айболит“. Днес отново ще говорим за болестта на кръвта. Тромбоцитопеничната пурпура, или както се нарича още в професионалните среди, болестта на Верлхоф, е заболяване, при което се разрушават тромбоцитите. Когато се появи това заболяване, кръвта има много лошо съсирване и това води до повишено кървене.

Много често родителите забелязват тъмночервени петна по тялото на детето и ги бъркат с нормален обрив. Но не е обрив. Всъщност това е подкожно кървене или, с други думи, малки точковидни кръвоизливи - следствие от намаляване на тромбоцитите и първите признаци на заболяване, наречено тромбоцитопенична пурпура.

Чести и детски инфекции като морбили, варицела или рубеола могат да провокират развитието на това заболяване. Много често причината за заболяването трябва да се търси в имунната система.

Класификация и симптоми на тромбоцитопенична пурпура.

В медицинските среди пурпурата се разделя на първична и вторична.

Първичната тромбоцитопенична пурпура включва: .

1. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура
2. Вродена имунна тромбоцитопенична пурпура. Това е, когато заболяването е свързано с пълна несъвместимост на кръвта на плода с кръвта на самата майка. Майката произвежда антитела в кръвта си, които унищожават тромбоцитите на плода. За щастие е много рядко, приблизително 1 случай на 10 000 новородени.
3. Наследствената тромбоцитопенична пурпура е заболяване, при което има твърде малко или твърде много тромбоцити. голямо числотяхното унищожаване. Такъв дефект обикновено се предава по наследство; ако някой от роднините на детето е страдал от подобно заболяване, тогава има голяма вероятност това заболяване да се появи и при него.
4. Тромбоцитопенична пурпура, възникнала след или по-скоро в резултат на кръвопреливане.

Вторична тромбоцитопенична пурпура. Най-често се появява в резултат на някакво заболяване или токсичен ефект върху тромбоцитите. Може да възникне при следните условия:

• Цироза на черния дроб
• Инфекциозни заболявания.
• Вътрематочна инфекция.
• Онкологични заболявания на кръвта (и други).
• Метаболитни заболявания, които са наследени.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

За това заболяване е много характерно кървене от "синини", както и кървене от лигавиците.

Синини. По кожата на детето обикновено се образуват множество малки синини. Те могат да бъдат абсолютно различен цвят. Причината за това е, че те не се образуват едновременно, а постепенно. Пациентите може да имат белези по кожата си от някакъв вид тесни дрехи, като гумени ленти, или синини от инжекция. Кървене от лигавиците, както и кървене от носа, маточно кървене, чревно кървене, стомашно кървене, кървене от венците и др.

Ако болното дете има само малък обрив по кожата, тогава пурпурата се нарича "суха", но ако има кървене, се нарича "мокра". Курсът на пурпура може да бъде просто остър или хроничен. Прогнозата за възстановяване обикновено е положителна. Смята се, че до 80% от пациентите с остра тромбоцитопенична пурпура могат да се възстановят сами без никакво лечение.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура

Не всяка тромбоцитопения изисква лечение. Ако пациентът няма обрив, тогава има много малко ограничения в живота. Когато инфекцията бъде излекувана, тогава пурпурата ще изчезне. При повечето пациенти симптомите изчезват в рамките на 2 месеца. Вярно е, че понякога тромбоцитните тела могат да циркулират в кръвта повече, в други случаи до 6 месеца. В края на този период, като правило, настъпва пълно възстановяване.

За съжаление се случва и болестта да стане хронична. Ако това се случи, възстановяването се забавя значително. Понякога лекарите могат да наблюдават пациент в продължение на 5 години. И такова наблюдение не трябва да се избягва или да се третира пренебрежително, тъй като лечението на всеки човек, страдащ от тромбоцитопенична пурпура, винаги е строго индивидуално и зависи от много фактори.

При хронична форма не могат да се използват живи вирусни ваксини за ваксинации в продължение на 5 години. Също така е нежелателно внезапно да промените мястото си на пребиваване, особено за деца. Това е изпълнено вирусни заболяванияпо време на аклиматизация. ARVI също трябва да се предотвратява по всякакъв възможен начин.

Аспиринът не трябва да се използва при лечението на тромбоцитопенична пурпура. Това се дължи на факта, че кръвта вече е течна. Трябва също да се опитате да избягвате излагането на слънце.

Ако детето е болно, трябва да се консултирате с лекар относно спортуването. Това е необходимо, за да се установи дали детето е изложено на риск от хронична форма на заболяването. Ако има такъв риск, не е изключена появата на ново кървене и затова никакви остри и активни игри не са за вашето дете. Дори играта на футбол в двора може да бъде изключително опасна за него.

Трябва да обърнете голямо внимание на тестовете. Дори при минимална тежест на хеморагичния синдром, с брой на тромбоцитите под 100 хиляди, всички спортове и игри трябва да бъдат спрени.

Ако хеморагичен синдромотсъства, детето може да води активен начин на живот.

Лечението на тромбоцитопенична пурпура трябва да се извършва в болница под наблюдението на лекар. Основни направления в лечението:

• Лекарства, които могат да увеличат кръвосъсирването и също така да подобрят функцията на тромбоцитите (това включва аминокапронова киселина, калциев пантотенат, дицинон, някои магнезиеви препарати и др.)
• Укрепване на стените на кръвоносните съдове на пациента (аскорутин, аскорбинова киселина, рутина).
• При „мокра” пурпура се използват хормони или кръвопреливания.

В допълнение, курсовете по билкова медицина могат да се използват с активното използване на билки, които имат способността да сгъстяват кръвта. Тези билки включват:

• коприва
• овчарска торбичка
• бял равнец
• арника и др.

Това е всичко за днес. Тромбоцитопеничната пурпура със сигурност е неприятна, но е напълно лечима. Следователно, няма нужда да се отчайвате, това все пак не е онкология. Грижи се за здравето си!

Средно написването на 1 статия отнема 3-4 часа. Споделяйки статия в социалните мрежи, вие изразявате благодарност към авторите на блога за тяхната работа!!!

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof) - причини, симптоми, диагноза, лечение

Благодаря ти

Сайтът предоставя обща информациясамо за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Идиопатичен тромбоцитопенична пурпура(болест на Werlhof) се отнася до хеморагична диатеза с промяна (намаляване) на броя на тромбоцитите ( тромбоцитопения).

Обикновено тромбоцитопеничната пурпура се развива първо при деца на възраст 2-6 години (до 10 години), независимо от пола. При възрастните заболяването не е толкова често, а жените са по-склонни да страдат от него.

Характерно за на това заболяванее намаляване на броя на тромбоцитите в кръвния серум под нивото от 100 x10 9 / l на фона на достатъчно образуване в костния мозък и наличието на антитела на повърхността на тромбоцитите и в кръвта, които причиняват тяхното разрушаване .

В зависимост от продължителността и цикличността на хода на заболяването има няколко форми на тромбоцитопенична пурпура:
1. Пикантен.
2. Хронична.
3. Повтарящи се.

Острата форма се характеризира с повишаване на нивото на тромбоцитите в кръвта над 150x10 9 /l в рамките на 6 месеца от датата на развитие на заболяването, при липса на рецидиви (повтарящи се случаи на заболяване) впоследствие. Ако възстановяването на нивата на тромбоцитите се забави с повече от 6 месеца, се поставя диагноза хронична тромбоцитопенична пурпура. Когато техният брой отново спадне под нормата след възстановяването им, възниква рецидивираща тромбоцитопенична пурпура.

Причини за тромбоцитопенична пурпура

Точната причина за развитието на тромбоцитопенична пурпура не е установена. Смята се, че това заболяване може да се прояви в рамките на около 3 седмици след:
1. Предишна вирусна или бактериална инфекция (HIV инфекция, инфекциозна мононуклеоза, варицела).
2. След ваксинация (БЦЖ).
3. Хипотермия или прекомерно излагане на слънце.
4. Наранявания и хирургични интервенции.
5. В резултат на употребата на определени лекарства:

• Рифампицин;
• Ванкомицин;
• бактрим;
• карбамазепин;
• диазепам;
• Натриев валпроат;
• метилдопа;
• спиронолактон;
• Левамизол;

Под въздействието на горните фактори настъпва директно намаляване на броя на тромбоцитите или образуването на антитела срещу тромбоцитите. Антигени под формата на вируси, компоненти на ваксината и лекарства се прикрепят към тромбоцитите и тялото започва да произвежда антитела. В крайна сметка антителата се прикрепят към антигените върху тромбоцитите, образувайки комплекс антиген-антитяло. Тялото се стреми да унищожи тези комплекси, което се случва в далака. По този начин продължителността на живота на тромбоцитите се намалява до 7-10 дни. Намаляването на броя на тромбоцитите в кръвта води до увреждане на стената на кръвоносните съдове, което се проявява чрез кървене, промени в съдовия контрактилитет и нарушено образуване на кръвни съсиреци.

Симптоми

При това заболяване се отбелязва появата на петнисто-натъртен обрив по кожата и кръвоизливи в лигавиците. Елементите на обрива могат да бъдат с различни размери, външно приличат на синини, са безболезнени при натиск, са разположени асиметрично и могат да се появят без травма, най-често през нощта. Цветът на обрива варира: от синкав до жълт.

Кръвоизливи могат да се появят не само върху лигавиците устната кухинаи сливиците, но и в тъпанче, стъкловидно тяло, склера и фундус. Рядко е възможен мозъчен кръвоизлив, което значително влошава състоянието на пациента. Това се предшества от появата на световъртеж и главоболие, както и кървене в други органи.

Когато нивото на тромбоцитите спадне под 50x10 9 /l, се появяват кървене от носа и венците, които са по-опасни при изваждане на зъб. В този случай кървенето настъпва веднага и обикновено не се възобновява след спирането му. При тийнейджърки с тромбоцитопенична пурпура маточното кървене по време на менструация представлява определена опасност.

Етапи на тромбоцитопенична пурпура

1. Хеморагична криза – характеризира се с тежко кървене и обрив на синини, промени в общата кръвна картина (тромбоцитопения, понижени нива на хемоглобина).
2. Клинична ремисия – не се вижда клинични проявления, но промените в кръвта продължават.
3. Клинична и хематологична ремисия - възстановяване лабораторни параметрикръв при липса на видими прояви на заболяването.

Диагностика

При диагностициране на идиопатична тромбоцитопенична пурпура се извършва диференциална диагноза с различни заболяваниякръв (инфекциозна мононуклеоза, левкемия, микроангиопатична хемолитична анемия, системен лупус еритематозус, тромбоцитопения при прием на лекарства и други).

Комплексът от прегледи включва следните диагностични процедури:

• пълна кръвна картина с брой на тромбоцитите;
• определяне на антитромбоцитни антитела в кръвта и тест на Coombs;
• пункция на костен мозък;
• определяне на APTT, протромбиново време, ниво на фибриноген;
• биохимичен кръвен тест (креатинин, урея, ALT, AST);
• Реакция на Васерман, определяне на антитела към Вирус на Епщайн-Бар, парвовирус.

Диагнозата "тромбоцитопенична пурпура" се поставя при липса на клинични данни, показващи наличието онкологични заболяваниякръв и системни заболявания. Тромбоцитопенията най-често не е придружена от намаляване на червените кръвни клетки и белите кръвни клетки.

Тромбоцитопенична пурпура при деца

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ИТП) се развива при деца на възраст между 2 и 8 години. Момчетата и момичетата имат еднакъв риск от развитие на тази патология. ITP започва при деца остро след инфекциозни заболявания ( Инфекциозна мононуклеоза, бактериална инфекциозни заболявания, варицела), ваксинация, наранявания. Трябва да се отбележи, че заболеваемостта започва сезонно: по-често през пролетта.

При деца под 2-годишна възраст се регистрира инфантилна форма на тромбоцитопенична пурпура. В този случай заболяването започва остро, без наличие на предишна инфекция, и протича изключително трудно: нивото на тромбоцитите пада под 20x10 9 /l, лечението е неефективно и рискът от хронифициране на заболяването е много висок.

Клиничните прояви на ИТП зависят от нивата на тромбоцитите. Началото на заболяването се характеризира с появата на петнисто-синини обриви по кожата и леки кръвоизливи по лигавиците. Когато нивото на тромбоцитите спадне под 50 x10 9 /l, появата на различни кръвоизливи(носни, стомашно-чревни, маточни, бъбречни). Но най-често големи „синини“ на местата на синини привличат вниманието, може да има хематоми по време на интрамускулни инжекции(инжекции). Характерен е увеличеният далак. IN общ анализкръв, записват се тромбоцитопения (намаляване на тромбоцитите), еозинофилия (увеличаване на броя на еозинофилите), анемия (намаляване на количеството хемоглобин).

Лечение

Ако пациентът няма кървене от лигавиците, синините са умерени и нивото на тромбоцитите в кръвта е най-малко 35x10 9 /l, тогава обикновено не се изисква лечение. Препоръчително е да се избягват възможни наранявания и да се избягват контактни спортове (всякакъв вид борба).

Лечението на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е насочено към намаляване на производството на антитромбоцитни антитела и предотвратяване на тяхното свързване с тромбоцитите.

Диета при тромбоцитопенична пурпура

По правило не се изисква специална диета. Препоръчва се да се изключат бобовите растения от диетата, тъй като се смята, че тяхната консумация може да намали нивото на тромбоцитите в кръвта. При кървене в устната кухина храната се сервира охладена (не студена), за да се намали рискът от нараняване на лигавицата.

Лекарствена терапия

1. Глюкокортикостероиди.
Предписва се през устата хормонални лекарствапо следния начин:

• Общата доза е преднизолон в доза 1-2 mg/kg на ден в продължение на 21 дни, след което дозата постепенно се намалява до пълно спиране. Повторен курс е възможен след месец.
• При високи дози - преднизолон в доза от 4-8 mg/kg на ден се приема за една седмица или метилпреднизолон в доза от 10-30 mg/kg на ден, с бързо последващо спиране на лекарството, следва втори курс. извършва се след 1 седмица.
• "Пулсова терапия" с хидрокортизон - 0,5 mg/kg на ден, приемана 4 дни след 28 дни (курсът е 6 цикъла).

Метилпреднизолон се прилага интравенозно - 10-30 mg/kg на ден, от 3 до 7 дни с тежко протичанезаболявания.

При продължителна употребаи индивидуално всеки пациент може да се прояви странични ефектиот приема на глюкокортикоиди: повишени нива на кръвната захар и понижени нива на калий, стомашни язви, намален имунитет, повишено кръвно налягане, забавяне на растежа.

2. Имуноглобулини за интравенозно приложение:

• Имуноглобулин нормален човекза интравенозно приложение;
• интраглобин F;
• Octagam;
• Сандоглобулин;
• Веноглобулин и др.

При остра формаимуноглобулините се предписват в доза 1 g/kg на ден за 1 или 2 дни. При хронична форма впоследствие се предписва еднократна доза от лекарството, за да се поддържа необходимото ниво на тромбоцитите.

По време на употребата на имуноглобулини може да се появи главоболие, алергична реакция, повишена телесна температура до високи цифри и втрисане. За да се намали тежестта на нежеланите реакции, парацетамол и дифенхидрамин се предписват перорално и дексаметазон интравенозно.

3. Интерферон алфа.
Показан при хронична пурпура при неефективно лечение с глюкокортикоиди. 2x106 единици интерферон-алфа се инжектират под кожата или в мускула за един месец, 3 пъти седмично, през ден.

Често по време на лечение с интерферон се появяват