Вроден хипотиреоидизъм: причини, симптоми и лечение. Вроден хипотиреоидизъм: причини, прояви, лечение и възможни последици Най -честата причина за вроден хипотиреоидизъм е

Вроденият хипотиреоидизъм е все по -често срещано явление при новородени. С такова заболяване щитовидната жлезане произвежда достатъчно хормони на щитовидната жлеза, което силно инхибира нормално развитиевсички органи и системи. При липса на подходящо лечение нервната система страда преди всичко, което се отразява негативно на психическото развитие. Благоприятните прогнози по този въпрос могат да започнат да се изграждат едва след изминал месец от началото на терапията. Ето защо проблемът ранно откриванезаболяването е особено остро. През първите месеци от живота бебето се развива бързо, докато хипотиреоидизмът при детето значително инхибира този процес.

Вроденият хипотиреоидизъм при европейците се среща при около едно новородено на четири или пет хиляди деца, при азиатците - по -рядко, един човек на шест до седем хиляди страда от болестта. За представители негроидна расатакова заболяване практически не е типично.

По пол заболяването е по -често при момичетата, отколкото при момчетата; за всеки мъж с хипотиреоидизъм има две представителки на жената.

Причини за заболяването

Тъй като функцията щитовидната жлезане може да слезе сам, да се открои различни причинихипотиреоидизъм при деца:

  • Ако детето е било още в утробата по време на появата на нарушения в развитието и последващата работа на щитовидната жлеза, тогава можем да кажем, че болестта е наследствена. Това състояние е доста опасно, тъй като тялото на майката произвежда хормони на щитовидната жлеза едва през първите седмици от бременността, след този период развиващата се щитовидна жлеза в тялото на плода започва да работи независимо, като помага на органите и техните системи да се развиват правилно. Силен дефицитхормоните могат да причинят тежки физически и умствени увреждания, а при новородени в този случай е гарантиран вроден хипотиреоидизъм.
  • С имунитета на самата щитовидна жлеза към йод, получен от храната, веществата, необходими за производството на хормони на щитовидната жлеза, престават да навлизат в органа, което неизбежно води до началото на заболяването.
  • В присъствието на ендокринни заболявания, засягащи хипофизната жлеза и, нормалното регулиране на секрецията на хормони в организма се нарушава, което причинява нарушение в производството на хормони на щитовидната жлеза.
  • Ако майката е приемала лекарства, които понижават концентрацията на хормони на щитовидната жлеза по време на бременност, това може да доведе до имунитета на организма към хормоните на щитовидната жлеза.

Класификация

Детският хипотиреоидизъм се класифицира в две основни групи:

  • Вроден хипотиреоидизъм, който се е появил в утробата - след раждането бебето има сериозна липса на хормони на щитовидната жлеза, в резултат на което детето изостава в развитието и се нуждае от незабавно лечение.
  • Придобит хипотиреоидизъм при деца може да се развие поради липса на йод, предишни операции на щитовидната жлеза, с тиреоидит, излагане на определени лекарства.

Според тежестта на заболяването се разделя на:

  • Преходно, което се открива при първото изследване - ниво тиреостимулиращ хормонв същото време тя се увеличава и концентрацията на хормоните на щитовидната жлеза се намалява. Обикновено в началото своевременно лечениетова състояние преминава доста бързо.
  • Субклиничен, при който щитовидната жлеза вече е засегната, но все още не се наблюдават очевидни симптоми. Болестта може да бъде диагностицирана само с кръвен тест.
  • Когато се прояви, има дефицит на хормони на щитовидната жлеза на фона на повишаване на нивото на тиреотропния хормон. Заболяването е придружено от всички симптоми, които са доста изразени.

Ако разгледаме болестта по отношение на нивото на нарушение на секрецията на хормони, тогава можем да разграничим:

  • Първичен, или тирогенен, който се причинява от патологията на щитовидната жлеза, при която тя започва да отделя много по -малко хормони, отколкото е необходимо. Това е най -често срещаният тип хипотиреоидизъм при деца.
  • Вторична или хипофизна. Хипофизната жлеза и щитовидната жлеза са неразривно свързани, следователно патологиите на хипофизата неизбежно ще доведат до смущения в производството на хормони на щитовидната жлеза. Този вид заболяване е рядкост.
  • Третичен или хипоталамичен. В този случай причината за заболяването е нарушение на активността на хипоталамуса.

Патогенеза

По време на развитието вътре в утробата на майката, плодът получава необходимото количество хормони от майката, те са достатъчно за нормалния растеж на всички тъкани и органи. Ако по някаква причина, в момента, в който тялото на майката спре да доставя хормони на щитовидната жлеза на плода, неговата щитовидна жлеза не е в състояние да осигури на организма жизненоважни съществено вещество, кората на главния мозък не се развива напълно, поради което може да се появи умствена изостаналости .

При раждането нивото на хормоните на щитовидната жлеза в организма рязко спада, което само влошава ситуацията. Често недоразвитието и вроденият хипотиреоидизъм стават причина родителите да решат да го изпратят в сиропиталище или специализиран интернат, но всъщност започнатото навреме лечение помага да се справи с проблема.

Симптоми

Родителите на деца под една година трябва да бъдат компетентни по въпросите на хипотиреоидизма при децата, чиито симптоми на тази възраст се различават от проявите на заболяването при възрастни. Признаците на хипотиреоидизъм при деца са следните:

  • При раждането детето има доста голямо тегло, повече от четири килограма, има подуване на лицето и клепачите, плачът е дрезгав и груб, дишането е тежко. Това са основните признаци, които позволяват да се подозира хипотиреоидизъм при новородени още преди първия скрининг.
  • Жълтеницата не спира дълго време, смучещият рефлекс е много слаб. Пъпната рана не зараства.
  • Детето не наддава дълго време, растежът е много по -малък от необходимото.
  • Дълго време бебето не държи главата си, не може да седи, основните умения остават неоформени.
  • Пациентът не проявява интерес към света, не иска да общува, не издава типични за бебетата звуци, не играе и не контактува с други хора, характеризиращи се с резки промени в настроението и капризност.
  • Имунитетът не е развит, тялото е предразположено към чести инфекциозни заболявания.

Своевременна диагностика вроден хипотиреоидизъм, чиито симптоми са доста ясно видими през първите месеци от живота на детето, помага да се предпише правилното лечение, което ще спаси малкия човек.

Диагностика

На четвъртия до петия ден от живота новороденото задължително се изпраща за скрининг, при който се определя количеството на тиреостимулиращия хормон в кръвта, дори и да няма подозрение за наличие на вроден хипотиреоидизъм при децата.

С повишена концентрация на това вещество, детето се изпраща за допълнителни изследвания, за да се изключи възможността от вроден хипотиреоидизъм. Това произвежда ултразвукова процедураи които откриват патологии във формата, размера и местоположението на органа.

Диференциалната диагноза на хипотиреоидизъм при деца се основава на лабораторни показанияспоред получените резултати се определя вида на хипотиреоидизма, от който страда човек:

  • Първична форма: Ниво на TSHнад нормалното, концентрацията на хормоните на щитовидната жлеза е под нормата;
  • Вторична и третична форма: TSH е понижен или нормален, хормоните на щитовидната жлеза са понижени.

Лечение

Лечението на хипотиреоидизъм при деца трябва да започне през първите седмици от живота, веднага след поставянето на диагнозата, тъй като забавянето по този въпрос може да причини необратими промени в тялото на детето. При хипотиреоидизъм при деца лечението се състои в приемане на синтетични аналози на вещества, произвеждани от щитовидната жлеза. В допълнение, допълнително възложени витаминни препарати, ноотропи, задължително правилното храненеи сесии за масаж и физиотерапевтични упражнения. Често с вроден хипотиреоидизъм се развива умствена изостаналост, ако има, излекуването вече не е възможно, приемането на хормонални лекарства може само леко да подобри състоянието на пациента.

Прогнози

Ендокринолог е този, който знае всичко за симптомите и лечението, той трябва внимателно да наблюдава децата и незабавно да предпише медицински прегледиако има съмнение за вроден хипотиреоидизъм. Ако лечението започне своевременно, симптомите на заболяването бързо ще отшумят и детето ще започне да расте нормално без умствена и физическа изостаналост. При хипотиреоидизъм благоприятен изход е възможен само при постоянно наблюдение, когато всяка проява на заболяването се записва и лекува. Детето трябва да се храни добре, да спортува физиотерапевтични упражнения, и прекарайте лятото далеч от горещото слънце, което може да провокира обостряне на болестта.

Библиография

  1. ТЕСТОСТЕРОН И ЖЕНСКОТО КАЧЕСТВО НА ЖИВОТА FA HAYDAROVA, SS NIGMATOVA
  2. Whitehead H.M., Boreham C., McIlrath E.M. и др. Лечение на растежен хормон при възрастни с дефицит на растежен хормон: резултати от 13-месечно плацебо контролирано кръстосано проучване // Clin Endocrinol (Oxf) 1992; 36: 45-52.
  3. Rosen T., Bengtsson B.A. Преждевременна смъртност поради сърдечно -съдови заболявания при хипопитуитаризъм // Lancet 1990; 336: 285-288.
  4. Росен В.Б. Основи на ендокринологията.
  5. Ролята на вазомоторната и липсваща продуцираща функция на ендотела в развитието на климактерични разстройства при жени в менопауза 2012 г. / Колбасова Е.А.

Роман е треньор по културизъм с над 8 години опит. Той е и диетолог; сред клиентите му има много известни спортисти. Роман е с автора на книгата „Спорт и нищо друго освен ..

Хипотиреоидизмът е заболяване в резултат на продължителна, упорита липса на хормони на щитовидната жлеза или намаляване на техния биологичен ефект на нивото на тъканите на човешкото тяло. Вроденият хипотиреоидизъм е едно от най -честите нарушения на щитовидната жлеза при деца. Развитието на това заболяване се основава на дефицит на хормони на щитовидната жлеза, който може да бъде пълен или частичен. В повечето случаи децата с това заболяване страдат от гледна точка на умственото развитие до началото на кретинизма. Нормално умствено развитиенаблюдава се само ако хипотиреоидизмът се разпознае незабавно и се предпише заместителна терапия с хормони на щитовидната жлеза (тиреоидни хормони) през първите 30 дни след раждането на детето. В 85-90% от всички случаи на заболяването вроденият хипотиреоидизъм се развива в резултат на йоден дефицит или с анормално развитие на щитовидната жлеза в пренаталния период. В този случай най -често има вродено отсъствие на жлезата (аплазия), нейното недоразвитие (хипоплазия) или може да се локализира на нехарактерно за нея място (дистопия). В останалите 5-10% от случаите вроденият хипотиреоидизъм възниква в резултат на нарушаване на образуването на хормони на щитовидната жлеза, започвайки от дефицит в тялото на детето на йод и завършвайки с анормален ход на всички химични процесиобразуването на хормони на щитовидната жлеза. Вроденият хипотиреоидизъм се предава в автозомно -рецесивен начин на наследяване и често е придружен от увеличаване на размера на щитовидната жлеза. Изключително рядка форма на разглежданото заболяване е синдромът на резистентност на телесните тъкани към действието на хормоните на щитовидната жлеза. В същото време съдържанието на хормони на щитовидната жлеза в кръвния серум на детето остава в рамките на възрастова норма... Отделно се разглежда така нареченият преходен (временен) хипотиреоидизъм при новородени. Това състояние възниква например в резултат на жена, приемаща тиреостатични лекарства по време на бременност, като пропицил и тиамазол. Освен това преходният хипотиреоидизъм при новородени може да бъде причинен от ефекта на майчините антитела върху щитовидната жлеза на детето. След раждането, след определен период от време, майчините антитела изчезват от кръвта на детето и всички прояви на болестта изчезват. В повечето случаи преходният хипотиреоидизъм се развива при недоносени и незрели новородени, повечето случаи на това заболяване се срещат в райони с голям йоден дефицит.

Разпределете достатъчно голям брой характерни чертивроден хипотиреоидизъм. Те обаче далеч не винаги се наблюдават при дете през първата седмица от живота. Обикновено бебетата с вроден хипотиреоидизъм се раждат повече от 40 гестационна седмица и са по -тежки при раждането. Характерно също външен виддеца с това заболяване: лицето, устните и клепачите са оточни, устата е постоянно полуотворена, тъй като размерът на езика е увеличен, той е широк и „разпръснат“, над ключиците, както и по задната повърхност на ръцете и краката, има ограничен оток, който прилича на плътни „подложки“. При раждането, въпреки че бременността е била доносена, бебето има всички или повечето признаци на незрялост. Такива признаци включват следното: кожата на детето има велусова коса, нокътните плочи не покриват напълно фалангата на пръста, при момичетата големите срамни устни не покриват малките и т.н. Когато детето плаче и крещи, ниско, може да се отбележи груб глас. Преминаването на меконий се случва много по -късно в сравнение със здравите деца, по същия начин като отпадъците пъпна остатък... Полученото пъпна ранасъщо лекува дълго време. Физиологичната жълтеница, която се развива при всички деца, с вроден хипотиреоидизъм става продължителна. Признаците на вроден хипотиреоидизъм на 3-4 месеца от живота на детето са: слаб апетит, детето наддава малко тегло в сравнение с нормата, има склонност към запек, често подуване на коремакорем, кожата на детето е суха, бледа, появява се лющене, ръцете и краката са студени на пипане, косата е чуплива, суха, скучна, мускулният тонус е намален.

Когато възрастта на детето достигне 5-6 месеца, се забелязва изоставане в психомоторното и физическото развитие.

За ранно откриване на вроден хипотиреоидизъм при деца се взема кръв и се определя нивото на хормоните в нея. Кръвта се взема от петата на детето не по -рано от петия ден от живота. В случай, че изследване за хормони на щитовидната жлеза се проведе по -рано от посочения период, тогава има възможност за получаване на невярно положителни резултати... В кръвта се определят както хормоните на самата щитовидна жлеза, така и хормонът на хипофизата, който засяга щитовидната жлеза, увеличавайки производството на нейните хормони. Този хормон на хипофизата се нарича тиреостимулиращ хормон и се нарича TSH. В случай на раждане на недоносено бебе, се прави кръвен тест за хормони на щитовидната жлеза на 7-14-ия ден от живота. Това учениепроизведени с помощта на специални заготовки от филтърна хартия. Ако при дете е диагностициран вроден хипотиреоидизъм, незабавно се предписва необходимото лечение. След като детето бъде изписано от родилния дом, е необходимо да се проведе повторно контролно изследване на кръвните хормони в детската клиника. Такова проучване се провежда две седмици по -късно, а след това след 1 - 1,5 месеца след началото на подходящото лечение. Това многократно определяне на хормоните на щитовидната жлеза ви позволява да различите истинския вроден хипотиреоидизъм от временния. Ако диагнозата вроден хипотиреоидизъм се потвърди, диагнозата се изяснява, когато детето навърши една година. За тази цел те отменят хормонални лекарствав продължение на две седмици, след което се определят нивата на хормоните в кръвта. Ако се получат нормални стойности, хормоналните лекарства вече не се предписват.

Лечение.Лечението на вроден хипотиреоидизъм е предписване на хормони на щитовидната жлеза. Тези лекарства включват L-тироксин. Дозировката на лекарството се избира индивидуално от лекуващия лекар.

Вроденият хипотиреоидизъм е група заболявания различна етиологияпроявена вродена недостатъчностпроизводството на хормони на щитовидната жлеза от щитовидната жлеза. Заболяването се среща с честота 1 случай на 5000 новородени, при момчета - 2,5-3 пъти по -рядко, отколкото при момичета.

Липса на хормони на щитовидната жлеза Отрицателно влияниевърху развитието на централна нервна система... Ако вроденият хипотиреоидизъм не бъде открит своевременно и лечението не започне, детето развива психично увреждане с различна тежест. Следователно в много страни, скринингов тестновородени за хипотиреоидизъм. В Русия от 1997 г. скринингът се провежда във всички родилни домове.

Продължителната физиологична жълтеница е един от признаците на вроден хипотиреоидизъм

Причини и рискови фактори

В 80-90% от случаите вроденият хипотиреоидизъм се причинява от малформации на щитовидната жлеза: например хипоплазия, дистопия (изместване) в сублингвалното или ретростерналното пространство.

Основните рискови фактори за образуването на вроден хипотиреоидизъм:

  • липса на йод в тялото на бременна жена;
  • излагане на йонизиращо лъчение;
  • токсични ефекти върху развиващия се плод химични вещества, включително някои лекарства;
  • инфекциозни и автоимунни заболяваниябременна.

В около 2% от случаите аномалиите на щитовидната жлеза са причинени от мутации в гените PAX8, FOXE1, TITF2, TITF1. При вроден хипотиреоидизъм, причинен от генетични фактори, често се наблюдават други аномалии в развитието при дете:

  • незатваряне на твърдото небце (цепнатина);
  • незатваряне Горна устна(цепка на устната);
  • вродени сърдечни дефекти.

В 5% от случаите причината за вродения хипотиреоидизъм са наследствени заболявания, които водят до нарушаване на секрецията на хормони на щитовидната жлеза или нарушават взаимодействието им помежду си. Такива заболявания включват синдром на Pendred, дефекти в хормоните на щитовидната жлеза и йодна организация. Тяхното наследяване се осъществява по автозомно -рецесивен начин (и двамата родители трябва да са носители на дефектните гени).

В други случаи вроденият хипотиреоидизъм се развива в резултат на лезии на хипоталамо-хипофизната система поради:

  • аплазия на хипофизната жлеза;
  • асфиксия на новороденото;
  • родова травма;
  • туморни процеси;
  • аномалии в развитието на мозъка.

Клиничната картина на вродения хипотиреоидизъм може да бъде причинена от синдром на резистентност: при някои наследствени заболяваниясекретира щитовидната жлеза достатъчнохормони на щитовидната жлеза, но целевите органи губят чувствителността си към тях.

Форми на заболяването

В зависимост от причините за развитието на заболяването се разграничават следните форми на вроден хипотиреоидизъм:

  • тирогенен, или първичен - възниква в резултат на това патологични променищитовидната жлеза;
  • вторичен - основата на неговото развитие е дефицитът на TSH (тиреостимулиращ хормон), свързан с нарушени функции на аденохипофизата;
  • третичен - причината е дефицит на тиролиберин (хипоталамичен хормон);
  • периферна. Механизмът на неговото развитие е свързан с липсата на рецептори за хормони на щитовидната жлеза в тропичните тъкани или техния дефект. Също така, причината за тази форма на вроден хипотиреоидизъм може да бъде нарушение на процеса на превръщане на Т4 (тироксин) в Т3 (трийодтиронин).
Повечето опасно усложнениехипотиреоидизъм е микседемна (хипотиреоидна) кома. Тя може да бъде предизвикана от хипотермия, травма, инфекциозни заболявания.

В зависимост от ефективността на лечението, вроденият хипотиреоидизъм се разделя на:

  • на компенсирано - клинични симптоминяма заболявания, концентрацията в кръвната плазма на Т4, Т3, TSH съответства на нормата;
  • декомпенсиран - лабораторен и клинични проявленияхипотиреоидизмът продължава въпреки продължаващата терапия.

Според продължителността на потока се разграничават две форми:

  1. Преходно. Липсата на функция на щитовидната жлеза при дете се развива под влияние на майчините антитела към TSH, циркулиращи в кръвта му. Тази форма на заболяването продължава от 7 до 30 дни.
  2. Постоянен. Хормонозаместителната терапия трябва да се провежда за цял живот.
  • латентен (субклиничен);
  • манифест;
  • сложно.

Клиничните прояви при латентен хипотиреоидизъм обикновено липсват или са неспецифични. Кръвните тестове разкриват повишено ниво TSH с нормални нива на Т4.

Усложнен хипотиреоидизъм е придружен от добавяне на други заболявания (кретинизъм, полисерозит, сърдечна недостатъчност). Тази форма протича с остър дефицит на тироксин с много високо нивотиреостимулиращ хормон.

Симптоми

Вроденият хипотиреоидизъм се проявява при различни възрасти- в зависимост от тежестта на заболяването и неговата форма. Така че, с аплазия на щитовидната жлеза или изразена хипоплазия, симптомите на хипотиреоидизъм стават ясно видими още през първата седмица от живота на детето. Лека хипоплазия и дистопия се проявяват клинично след навършване на една година.

Вроденият хипотиреоидизъм се среща с честота 1 случай на 5000 новородени, при момчета - 2,5-3 пъти по -рядко, отколкото при момичета.

Основните признаци на вроден хипотиреоидизъм са:

  • незрялост на новородено, родено след 38 -та гестационна седмица;
  • забавяне на изхвърлянето на меконий;
  • голям плод (теглото при раждане надвишава 4 кг);
  • продължителна физиологична жълтеница;
  • мускулна атония;
  • епизоди на апнея (спиране на дишането) по време на хранене;
  • хипорефлексия;
  • метеоризъм;
  • честа регургитация;
  • склонност към запек;
  • увеличаване на размера на езика (макроглосия);
  • летаргия;
  • бавно наддаване на тегло;
  • подуване на гениталиите и крайниците;
  • студенина на кожата при допир;
  • дисплазия на тазобедрените стави;
  • уголемени фонтанели.

При първична формавроден хипотиреоидизъм и отсъствие на лечение, тежестта на симптомите на заболяването се увеличава. Кожата става суха и втвърдена, придобивайки иктерично сив цвят. Развива се микседем (оток подкожна тъкани кожата). Намалява се отделянето на пот. Атрофия на косъма и нокътните плочи. Гласът се променя (става груб, дрезгав и тих). Има признаци на забавено психомоторно развитие. Ако лечението не започне, тогава се образува умствен дефицит (олигофрения).

Клинична картина централни форми(вторичен, третичен) вроден хипотиреоидизъм обикновено е неясен. Заболяването често се комбинира с дефицит на други хомони (фоликулостимулиращ, лутеинизиращ, соматотропен), аномалии в структурата на лицевия череп.

В 80-90% от случаите вроденият хипотиреоидизъм се причинява от малформации на щитовидната жлеза: например хипоплазия, дистопия (изместване) в сублингвалното или ретростерналното пространство.

Диагностика

Понастоящем диагнозата на вроден хипотиреоидизъм се основава предимно на резултатите от неонаталния скрининг. Няколко капки кръв се вземат от дете на 4-5-ия ден от живота и се нанасят върху филтърна хартия, която се прехвърля в лабораторията за определяне на концентрацията на TSH. Диагнозата вроден хипотиреоидизъм се счита за потвърдена, когато концентрацията на TSH в тестовата проба надвишава 100 mU / L.

Ако в сухо кръвно петно ​​съдържанието на TSH е по -високо от 20 mU / l, тогава резултатът се счита за съмнителен и анализът се повтаря. Когато се повтори подобен резултат, се показва определянето на свободния Т4 и TSH в кръвния серум.

Лечение

Лечението на вроден хипотиреоидизъм трябва да започне веднага след поставянето на диагнозата. Хормонозаместителната терапия се провежда за цял живот със синтетични аналози на хормоните на щитовидната жлеза. Във всеки случай дозата се избира индивидуално. Ако е необходимо, лекарят може допълнително да предпише болно дете симптоматични средства, мултивитаминни препарати. За да се оцени ефективността на лечението, се определя концентрацията в серума на Т4 и TSH.

Ако терапията започне в първите месеци от живота, тогава психо физическо развитиедетето и неговият интелект не са засегнати.

Възможни усложнения и последствия

При липса на лечение вроденият хипотиреоидизъм се усложнява от увреждане на централната нервна система с образуване на олигофрения.

Ако щитовидната жлеза е недостатъчна, тя страда имунната система, следователно, децата с вроден хипотиреоидизъм са предразположени към настинки и други инфекциозни заболявания, често приемащи продължителен, хроничен характер.

Най -опасното усложнение на хипотиреоидизма е микседема (хипотиреоидна) кома. Тя може да бъде предизвикана от хипотермия, травма, инфекциозни заболявания.

Прогноза

При вроден хипотиреоидизъм прогнозата до голяма степен зависи от времето на началото на заместването хормонална терапия... Ако това е започнало през първите месеци от живота, тогава психофизическо развитиедетето и неговият интелект не са засегнати. В началото на терапията на възраст над 3-6 месеца е възможно да се спре по-нататъшното изоставане в психомоторното развитие. Съществуващите интелектуални увреждания обаче ще останат за цял живот.

Предотвратяване

Превенцията на вродения хипотиреоидизъм включва:

  • предотвратяване на недостиг на йод при бременна жена;
  • медицинско и генетично консултиране за семейни двойки на етапа на планиране на бременността, особено ако един от родителите или някой от близките роднини страда от патология на щитовидната жлеза;
  • предродилна защита на плода.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Вроденият хипотиреоидизъм е комплекс хронични болести... Това се случва, когато щитовидната жлеза не работи правилно при бебета. Поради това в кръвта се наблюдава намаляване на хормона трийодтиронин, произвеждан от щитовидната жлеза. Причините за това заболяване могат да бъдат различни.

Развитието на хипотиреоидизъм се влияе от:

  • наличие на инфекция;
  • наследствено разположение;
  • отделни патологии в развитието.

Основното външни признацидетето има:

  • умствена изостаналост;
  • появата на зъби;
  • затваряне на фонтанелата след датата на падежа.

И също така ще има изоставане във физическото развитие, кожата на бебето ще бъде много суха.

Но не си струва заради болестта, на която да дадете детето детска институцияи да се откажеш от него. Обикновено диагнозата вроден хипотиреоидизъм се появява в първите дни след раждането, дори през родилно отделение... В този случай е необходимо да се проведе специален курс на лечение. За да направите това, използвайте хормони, които не са достатъчни. Ако диагнозата е правилна и навременна, лечението може да бъде ефективно. Забавената медицинска помощ води до нарушения в развитието на детския организъм, които не могат да бъдат възстановени. Как се лекува и диагностицира вроденият хипотиреоидизъм при новородени?


Вроденият хипотиреоидизъм при деца се проявява още 3-4 дни след раждането. Изразява се в влошаване на щитовидната жлеза. Според медицински данни такива явления се наблюдават само при 2 бебета от 5 хиляди новородени, по -често момичетата са изложени на това.

Важно е щитовидната жлеза да работи правилно, защото нейната работа е насочена към изпълнение на определени функции:

  • контрол върху метаболизма;
  • поддържане нормална температуратяло;
  • контрол върху метаболизма на мазнините;
  • регулиране на въглехидратния и протеиновия метаболизъм;
  • поддържане на калциевия метаболизъм в организма;
  • въздействие върху развитието умствени способностибебе.

Нормалното функциониране на щитовидната жлеза допринася за правилното развитие детското тяло... Оформят се костите на скелета и централната нервна система. В този случай тялото ще получи точното количество хормони, които произвежда жлезата. Липсата им в организма провокира бавно развитие на умствените способности на детето. И също така ще има изоставане във физическото развитие. Тези явления се наричат ​​патологии и изискват специфично лечение.

Причини и симптоми на заболяването

Вроденият хипотиреоидизъм има симптоми и специални причини при кърмачета. Основните причини за развитието на вроден хипотиреоидизъм са:

  • Наследствена предразположеност към дисфункция на щитовидната жлеза. Тези промени се извършват още преди раждането на бебето. Те се провокират от мутации на генно ниво.
  • Индивидуалните характеристики на тялото на детето, които се изразяват в нарушение на йодния метаболизъм и лошо възприемане на хормоните.
  • Нарушаване на хипоталамуса, който е отговорен за щитовидната жлеза и жлезите вътрешна секреция... В тази връзка възниква неизправност в тялото на новородено. ендокринна система.
  • Загуба на чувствителност към хормоните на щитовидната жлеза. Тя може да бъде причинена от хронични заболявания на бъдещата майка.

Възможно е да се определи развитието на хипотиреоидизъм по определени признаци през първите месеци от живота. В същото време вече ще се забележи значително изоставане в развитието на бебето. Следователно, съгласно характерни симптомиможе да се предположи развитие сложно заболяванеоще в първите дни на живота:

  • теглото на детето е повече от 3 килограма 500 грама;
  • устата винаги е отворена;
  • лицето е доста подуто;
  • подуване ще бъде забележимо в областта на ключиците;
  • когато дете плаче, гласът му е груб;
  • общата жълтеница протича повече от обикновено;
  • син цвят на кожата в областта на назолабиалния триъгълник.

След достигане на възраст от 3-4 месеца детето ще прояви:

  • много лош апетит;
  • нарушаване на работата на червата и постоянен запек;
  • кожата се лющи по цялото тяло;
  • телесната температура е по -ниска от обичайното;
  • косата не расте добре и ще бъде много крехка.

Малко по -късно бебето ще наблюдава:

  • забавен вид на зъбите;
  • изоставане в развитието на умствените и физическите способности.

За съвременното откриване на вродено заболяване, специални изследвания... По проявлението на симптомите през този период е невъзможно да се определи специфично заболяване... Следователно всички новородени се тестват за развитие на вроден хипотиреоидизъм.

Такива мерки ще помогнат за предотвратяване на прогресията на патологията и ще помогнат за нормализиране на количеството хормони на щитовидната жлеза. Лечението, което се провежда на възраст от един месец, ще бъде ефективно. Хипотиреоидизмът при децата и неговите симптоми могат да се появят през първата седмица от живота.

Диагностика на заболяването

Откриването на вроден хипотиреоидизъм става според определени критерии. Педиатрите използват специална скала. Развитието на хипотиреоидизъм може да се предположи, ако обща суманатрупаните точки са повече от 5:

  • чревна дисфункция, запек - 2;
  • херния на пъпа - 2;
  • обща жълтеница повече от 21 дни - 1;
  • блед цвят кожа – 1;
  • голям език - 1;
  • слаби мускули - 1;
  • теглото на детето при раждане е повече от 3500 грама - 1;
  • задната фонтанела не се затваря дълго време;
  • по време на бременност повече от 40 седмици - 1.

Следователно, по време на периода на раждане на дете се провеждат изследвания, които могат да идентифицират различни патологииоще преди да се роди бебето. Развитието на хипотиреоидизъм допринася за влошаване на щитовидната жлеза. Но в същото време количеството на хормон TSH, която е насочена към стимулиране работата на жлезата.

За да се проведе проучване, се взема кръв, при бебета това се прави от петата. При нормално представяненивото на хормона трябва да бъде не повече от 50 единици, ако е по -високо, може да се предположи развитието на патология. Резултатите от лабораторните тестове се появяват в рамките на няколко седмици. Ако се открие патология, лекарят уведомява родителите за това.

Има тежка форма на протичане на заболяването, която протича без лечение. Обаждат й се. Но това се случва само ако пълно отсъствиеквалифициран медицински грижи... Основните признаци на това заболяване са:

  • неправилна форма на лицето;
  • лошо здраве;
  • лошо психическо развитие;
  • малък ръст;
  • неправилно образуване на костите на ръцете и краката.

Съвременната медицина може да подобри здравето на бебетата с тази диагноза.

Лечение на вроден хипотиреоидизъм

С навременно лечение, общо състояниездравето на детето ще се нормализира. Единственото условие за такъв ефект е началото на предоставянето на медицинска помощ веднага след откриване на патология.

За това се използват лекарства:

  • Натриев левотроксин;
  • L-тироксин;
  • Tyro-4;
  • L-тироксин-Фармак.

С използването на малки дози левотироксин се стимулира образуването на различни вещества и растежа на всички органи. А също и количеството кислород, необходимо за насищане на тъканите с него, се увеличава. Резултатът ще стане забележим след седмица прием на това лекарство.

Това лекарство съдържа хормона на щитовидната жлеза - тироксин. Затова можем да го наречем един от най -ефективните.

Приемайки лекарството, пациентът има необходимото натрупване в организма, което ще използва при необходимост. Вкарайте детето сутрешно времечас преди хранене. Този метод ще помогне да се отървете от увеличаването на количеството хормони в кръвта. На новородено, в първите дни от живота, може да се дава лекарството по време на хранене сутрин.

Ако лечението е било ефективно, нормализирайте нивото на хормона в кръвта.

Прегледът на детето трябва да се извърши:

  • през първата година поне веднъж на 2 месеца;
  • след това на всеки 3, максимум 4 месеца.

В този случай е задължително да се запише:

  • степента на физическо развитие на детето, според определени параметри;
  • състояние на психичното здраве;
  • правилното формиране на костите и скелета като цяло.

Количеството тироксин в организма при необходимо лечениеще се върне към нормалното след 14 дни. След максимум 3 седмици бебето ще възстанови нивото на TSH. Трябва да се помни, че само лекар трябва да предпише лекарството и неговата доза. Той винаги взема предвид всички особености на пациента.

Употреба на левотироксин

Левотироксин е лекарство, което се продава под формата на хапчета и има различна доза... Това може да бъде концентрацията на основното вещество - 25, 50, 100 μg. При изчисляване на дозата се вземат предвид ръстът и теглото на бебето.

Количеството на използваното лекарство:

  • най -малките пациенти се предписват от 12,5 до 50 мкг през деня;
  • след това те могат леко да увеличат дозата до 100 или 150 mcg;

Промяна на дозата с възрастта на пациента:

  • на възраст 6 месеца - в размер от 8 до 10 μg на 1 kg телесно тегло на ден;
  • от 6 месеца до година - в размер от 6 до 8 μg на 1 kg телесно тегло на ден;
  • от 5 -годишна възраст - в размер от 5 до 6 μg на 1 kg телесно тегло на ден;
  • след 6 години и до 12 - в размер от 4 до 5 mcg на 1 kg телесно тегло на ден.

Ако лекарството се приема правилно и навреме, детето преминава профилактични прегледи, нормалното развитие може да се предвиди. Но във всеки случай трябва да сте под наблюдението на лекар. дълго време... Може също да се наложи да се консултирате с педиатър, ендокринолог и невропатолог.

Голяма част от успеха на лечението ще зависи от отговорното родителство. Те трябва да спазват всички препоръки на лекаря, да провеждат изследвания навреме и да следят приема на лекарства. В същото време новороденото има реални шансове да се отърве от болестта и да общува с връстници. Подобна диагноза не може да бъде причина за сиропиталище или изоставяне на бебе.

V модерен святмедицината обръща голямо внимание на раждането. Лекарите се стремят да идентифицират всички отклонения и дефекти най -много при едно дете ранни датибременност, веднага след раждането. Сред многото вродени заболяваниянаблюдавани при деца, хипотиреоидизмът се счита за много опасен и сериозен. Характеризира се с дисфункция на щитовидната жлеза, намаляване на количеството на нейните хормони в кръвта. Хипотиреоидизмът при новородените може да възникне по много причини. Диагнозата му се извършва, докато той и майка му са в болницата, на третия или четвъртия ден след раждането.

Основните симптоми на заболяването: забавено развитие, както във физическо, така и в психическо отношение, никнене на зъби много по -късно от обикновено при деца, повишена сухота на кожата. Лечението на вроден хипотиреоидизъм при кърмачета се извършва с лекарства, които заместват хормоните на щитовидната жлеза. Навременна намеса, идентифициране на здравословен проблем и приемане необходимите меркидава възможност на децата да растат и да се развиват наравно със своите връстници, да бъдат не по -лоши, не по -глупави, не по -малко от другите. Ако не придавате значение на болестта, в бъдеще може да се появят дефекти в скелета на детето, да се появят проблеми с нервната система.

Концепцията за вроден хипотиреоидизъм

Вроденият хипотиреоидизъм се отнася до заболяване, свързано с нарушено функциониране на щитовидната жлеза при новородени. Това е два до два и половина пъти по -често при момичетата, отколкото при момчетата. Статистиката показва, че това заболяване се открива при 1-2 деца от 5000 родени.

Защо щитовидната жлеза е толкова необходима за правилното, навременно развитие на бебето? Това е орган на ендокринната система, който изпълнява следните функции в човешкото тяло:

  • регулиране на метаболизма: мазнини, въглехидрати, протеини, както и калций;
  • контрол на телесната температура;
  • допринася за формирането на интелигентност при дете.

От раждането щитовидната жлеза е пряко засегната, главната роляв растежа, развитието на тялото на бебето и особено на костите и формирането на нервната система. Една от задачите, изпълнявани от щитовидната жлеза, е производството на два вида хормони: тироксин, трийодтиронин. Липсата на тези вещества може да повлияе значително както на физическите, така и на умствено развитиеличност, инхибират психичните процеси, растежа на детето.

Причини

Вроденият хипотиреоидизъм при деца възниква по различни причини, основните от които са:

  • Наследственост. Главно поради генетични мутации, дори когато дете се открие вътреутробно, образуването и функционирането на щитовидната жлеза са нарушени.
  • Неправилно образуване, производство на хормони на щитовидната жлеза, например поради влошаване, забавяне на йодния метаболизъм.
  • Увреждане на центъра на нервната система, отговорно за функционирането на щитовидната жлеза, което може да причини сериозни нарушенияв работата на ендокринната система.
  • Чувствителността към хормоните на щитовидната жлеза е нарушена.

Симптоми

Вроденият хипотиреоидизъм се проявява главно при кърмачета не веднага, а няколко месеца по -късно. Само при голям брой деца болестта може да бъде открита през първите дни, седмици от живота. Най -ярките симптоми, които говорят за заболяването, са: подуване на лицето, голямо тегло (повече от три и половина килограма), цианоза в областта на носа, устни (цианоза), подуване в областта на надключичната ямка, полуотворена уста, грубост на гласа, жълтеница, която продължава няколко седмици.

По -късно, на възраст три или четири месеца, вроденият хипотиреоидизъм се изразява под формата на влошаване на апетита, чуплива коса, запек, понижаване на телесната температура, сухота и белене на кожата. След това, докато детето расте, към тях се добавя физическо, умствено забавяне в развитието.

Благодарение на съвременна медицина, универсален преглед на кърмачета, откриването на вроден хипотиреоидизъм ви позволява незабавно да започнете лечението му, отначало, за да помогнете на бебето да се развива наравно с други деца, неговите връстници. Пренебрегването на болестта впоследствие се отразява негативно на децата, води до кретинизъм, когато те имат деформация на лицето, изкривяване на краката, ръцете, много по -нисък ръст, чувствителност хронични болести, те спират да се развиват интелектуално.

Диагностика

При новородени диагнозата на вроден хипотиреоидизъм се извършва със специално разработена скала по Apgar, която показва най -честите симптоми, тяхното значение се отразява в точки:

  • запек - 2 точки;
  • пъпна херния - 2 точки;
  • подуване на лицето - 2 точки;
  • бледност - 1 точка;
  • голямо тегло (над 3,5 кг) - 1 точка;
  • мускулна слабост - 1 точка;
  • продължителна жълтеница (повече от 3 седмици) - 1 точка;
  • голям език - 1 точка;
  • отворена задна фонтанела - 1 точка;
  • продължителност на бременността повече от 40 седмици - 1 точка.

Възможно е да се подозира вроден хипотиреоидизъм, ако прегледът получи повече от пет точки.

За да се определи точно дали бебето е болно или не, на третия или четвъртия ден от престоя в болницата се взема кръв от петата му. Резултатът от теста става известен няколко седмици след вземане на кръв. Според нивото на тиреостимулиращия хормон се установява наличието или отсъствието на вроден хипотиреоидизъм. Ако концентрацията на TSH е повече от 50 mU / L, това вече е причина за безпокойство. Родителите се информират за болестта, ако подозрението се потвърди.

Лечение

Ако вроденият хипотиреоидизъм при бебе се потвърди, лечението трябва да започне незабавно. Най -малкото забавяне, невежеството може да има най -тежки последици, да се отрази негативно върху психическото и физическото му развитие. Процедурите, извършени своевременно, ще имат благоприятен ефект върху детето, той няма да се различава по нищо от другите деца, той също ще бъде активен, умен, интелектуален.

Като правило основната форма на лечение за новородени това заболяване – заместителна терапияс лекарства натриев левотироксин. Той има положителен ефект върху растежа на тялото и образованието. основни вещества, когато се използва в малки дози, средните дози от лекарството могат да подобрят метаболизма, да увеличат нуждите на тъканите от кислород, да допринесат за бързото, навременно развитие на бебето и растежа на тялото му. Подобрения след използването на това лекарствен продуктстават забележими след седмица и половина.

Основната характеристика на левотироксина, неговото предимство пред другите лекарства е сходството в него химичен съставс тироксин. За бебета най -често се препоръчва да се дава лекарство по време на сутрешно хранене; за по -големи деца експертите съветват да се използва левотироксин сутрин, час преди хранене, с малко количество течност.

Положителната динамика при дете може да бъде определена от следните показатели, критерии:

  • Нормализиране на необходимото ниво на тироид-стимулиращ хормон в кръвта.
  • Концентрацията на тироксин отговаря на стандартите. Докато детето навърши една година, нивото на веществото се определя на всеки два до три месеца, след това на всеки три до четири месеца.
  • Добри темпове на растеж на костите, скелет.
  • Положителна динамика на интелектуалното развитие, съответстваща на нормите.
  • Положителна динамика на физическото развитие, съответстваща на нормите.

Нормализирането на тироксина в кръвта на децата настъпва в рамките на десет до четиринадесет дни след началото на лечението, а тиреостимулиращият хормон - след две до три седмици. Дозировката за всяко новородено се предписва строго индивидуално, въз основа на неговото състояние, анализи, клинични данни, лабораторни изследвания... Таблетките левотироксин се намират в различни дози, 25,50 и 100 mcg всеки.

Дозиране на левотироксин

През първите няколко седмици след раждането на бебето обикновено се предписва начална доза от 12,5 до 50 мкг / ден за едно квадратен метъртелесна повърхност и поддържаща - от 100 до 150 мкг / ден.

До шест месеца новородените се дават от 8 до 10 мкг / ден. на един килограм тегло, от шест месеца до година - от 6 до 8 мкг / ден. на 1 кг тегло, от една до пет години - 5-6 мкг / ден. на 1 кг тегло, на деца от 6 до 12 години се предписват, обикновено, 4-5 мкг / ден. на 1 кг тегло.

Само подходящ специалист, ендокринолог, може да предпише лечение за новородени с вроден хипотиреоидизъм. Педиатрите и невропатолозите също трябва да следят хода на лечението, промените в състоянието на децата, заедно с ендокринолог.

С навременно откриване на проблеми, откриване на вроден хипотиреоидизъм, следвайки препоръките на лекарите, правилното лечение, бебето по отношение на развитие, растеж, интелектуални способности няма да се различава по никакъв начин от връстниците си.

Зареждане ...Зареждане ...