Az Addison-kór (a bronzkór szinonimája) egy klinikai szindróma, amelyet a mellékvesekéreg krónikus elégtelensége okoz. A mellékvese-elégtelenség leggyakoribb okai a primer mellékvese, a mellékvesekéreg daganatai, a citosztatikus szerekkel (mielozán, mustárgáz származékok) végzett kezelés. Az Addison-kór tüneteinek patogenezise a kortizon és az aldoszteron termelésének csökkenésén alapul. Az első hiánya diszfunkcióval jár gyomor-bél traktus, szív- és érrendszeri rendellenességek, alacsony szintéhomi vércukorszint; a második hiányával - a sóanyagcsere zavarai, kiszáradás, .
A betegség kialakulása fokozatos. Eleinte gyengeség van, gyors kifáradás, fogyás. Ekkor megjelennek a diszfunkció tünetei emésztőrendszer: , teljes hiánya, változó , időről időre erőteljes fájdalom egy gyomorban. A vérnyomás jelentősen csökken. Fejlesztés. A betegség legszembetűnőbb tünete a bőr bronzos elszíneződése, a benne lévő pigment felhalmozódásától függően (1. ábra). Leginkább a ruházattal nem takart helyeken jelenik meg (arc, nyak, kéz). A természetesen pigmentált helyek (mellbimbók, anális redők) színesebbé válnak. a nyálkahártyára is átterjed (lágyszövet, szájnyálkahártya).
Az Addison-kórra jellemző alacsony tartalom nátrium és kloridok a vérben, valamint az éhgyomri cukor és az emelkedett szint. A betegség lefolyása krónikus. Szövődmények - a mellékvese-elégtelenség hirtelen vagy fokozatos rohamai, amelyek néha kómához vezetnek (lásd). jelentősen javult a modern és hormonális gyógyszerek alkalmazása miatt.
Kezelés. Antituberkulózis (,) és hormonterápia (deoxikortikoszteron-acetát intramuszkulárisan, kortin szubkután vagy intramuszkulárisan).
Mellékvese kóma kezelése – lásd: Kóma. Az Addison-kórban szenvedő beteg étrendjének változatosnak kell lennie, az ételnek tartalmaznia kell nagyszámú nátrium-klorid és kis mennyiségű káliumsó; vitaminokat nagy dózisban írnak fel, különösen (0,4-0,6 g naponta). Maximális pihenés javasolt; jelentős neuropszichés és fizikai stresszel járó munka ellenjavallt. A kórházi kezelés az Addison-kór kezdeti kimutatására javallott, azzal súlyos formák válságra hajlamos betegségek.
Addison-kór(szinonimák: hipokorticalizmus, bronzkór, hipokorticizmus) - krónikus kudarc mellékvesekéreg.
Az Addison-kór a mellékvesekéreg-funkció elsődleges csökkenése vagy a mellékvesekéreg szabályozási zavara következtében alakul ki, ami végső soron a mellékvesekéreg-funkció elvesztéséhez vezet. Thomas Addison (1793-1860) angol bőrgyógyászról és patológusról nevezték el, aki 1855-ben írta le ezt a betegséget, és a betegség előfordulását a mellékvese károsodásával hozta összefüggésbe. Férfiaknál és nőknél egyaránt gyakran figyelhető meg, általában 30 és 50 év között, ritkábban gyermekeknél és időseknél.
Etiológia. A betegség leggyakrabban tuberkulózist (az esetek 80%-ában) és a mellékvesék diencephalo-hipofízis károsodását okozza. Sokkal ritkábban a betegség okai a fertőző betegségek okozta mellékvese toxikózis, amiloidózis, mellékvese daganatok vagy daganatok metasztázisai a mellékvesékben, szifilisz, hemochromatosis, szkleroderma.
A mellékvese tuberkulózis általában hematogén metasztázis eredményeként fordul elő. Az Addison-kór klinikai tüneteinek megjelenéséhez a mellékvesekéreg anyagának legalább 90%-át el kell pusztítani, így a betegség kezdete nehezen felismerhető.
Patogenezis. A betegség alapja a mellékvesekéreg hormontermelésének éles csökkenése. A kortikoszteroidok termelése csökken. A mineralokortikoidok hiánya az elektrolitok egyensúlyának felbomlását okozza (fokozott nátrium- és klórkiválasztás a vizeletben, tartalmuk csökkenése a vérben: csökken a káliumkiválasztás a vizeletben, megnövekszik a vérben), kiszáradás és hipotenzió. . A glikokortikoszteroidok termelésének károsodása a vércukorszint csökkenéséhez, az inzulin iránti fokozott érzékenységhez, a spontán hipoglikémiára való hajlamhoz, a limfociták és eozinofilek számának növekedéséhez a vérben, valamint számuk fenntartásához vezet a vérben az ACTH beadása után.
A 17-ketoszteroidok és a 17-hidroxiszteroidok vizelettel történő kiválasztása szintén csökken. Az ACTH termelése megszakad - az agyalapi mirigy elülső lebenyében a bazofil sejtek száma csökken.
Patológiai anatómia . A bőr malpighi rétegében megemelkedik a melanin szintje, a zsír, az izmok, a szívizom, a tubulusok sorvadása, a gyomorfekély, a mellékvesekéreg kétoldali atrófiája. Az elülső agyalapi mirigy bazofil sejtjeinek száma csökken.
Panaszok. Gyakori panaszok a rendkívüli fáradtságés gyengeség, rossz érzés. A fáradtság reggel kezdődik és este fokozódik. A páciens figyelmét gyakran a bőr elsötétülése vonja magára, amit gyakran a napsugárzás eredményeként tartanak számon. A jelentős fogyás étvágytalansággal párosul, míg a tirotoxikózissal és diabetes mellitus Ha lefogy, az étvágya változatlan marad, vagy akár nő is.
Jelek. A melasma különböző árnyalatú barna bőrből áll: aranybarna, piszkosbarna, földes, citromsárga. A pigmentáció legkifejezettebb azokon a természetes pigmentált területeken, amelyek napfénynek vagy intenzív súrlódásnak vannak kitéve. Az ujjak ráncok, a tenyér barázdái elsötétülnek, hátoldal kezek és lábak; az ínyen, az ajkakon, a szájnyálkahártyán, a területen végbélnyílásés a külső nemi szervek, a pigmentáció füstös kék színt kap foltok formájában. A betegek haja gyakran elsötétül.
Melasma nem szükséges Addison-kórban.
A betegek akár 10-15 kg-ot is fogynak, ami nem annyira annak köszönhető
tuberkulózis (a betegség meghatározott eredete esetén), valamint kiszáradás, az izomszövet pusztulása a kreatin és kreatinin károsodott metabolizmusa, étvágytalanság és emésztési zavarok következtében.
A szív mérete csökken, ami gyakran látható a fluoroszkópián. A szív tartalék ereje csökken. Kisebb fizikai megerőltetés után is előfordul légszomj és tachycardia, bár súlyos szívelégtelenség ritkán fordul elő adinamia miatt. A röntgenvizsgálat alkalmanként feltárhatja a mellékvesék meszesedését.
Az elektrokardiogram a feszültség csökkenését mutatja diffúz károsodás a szívizom, a PQ és ST távolságok megnyúlnak, és az ST intervallum csökkenése figyelhető meg.
A T-hullámok minden vezetékben megvastagodnak vagy negatívvá válnak. Pitvari vagy kamrai extrasystole figyelhető meg.
A betegséget hipotenzió jellemzi. A szisztolés nyomás 100-80 Hgmm között van. Art., és diasztolés 70-40 Hgmm. Művészet.
Ha a beteg korábban beteg volt magas vérnyomás, a vérnyomás normálisnak vagy enyhén emelkedettnek tűnik, de ezt követően fokozatosan csökken. Érzelmi izgatottsággal a hipotenzió átadhatja a helyét a magas vérnyomásnak. Ortosztatikus hipotenzió figyelhető meg. Ebben az esetben szédülés, tachycardia, Tompa fájdalom a szív területén és az ájulás.
Tekintettel arra, hogy a mellékvese-tuberkulózis nem izolált, meg kell keresni a tuberkulózis elsődleges fókuszát. Gyakran előfordul a gyomorfekély és patkóbél. Az étvágytalanság mellett felfúvódás, hasmenés, achylia és a belek mentén fellépő fájdalom figyelhető meg.
A betegek érzékenyek a hidegre és a fájdalmas irritációkra, csökken a fertőzésekkel és különböző káros hatásokkal szembeni ellenálló képességük. A testhőmérséklet gyakran csökken. Szexuális funkció leggyakrabban csökken.
A betegség korai jele a súlyos asthenia, amelyet gyakran megelőznek. A betegek apatikussá, feledékenysé válnak, nem tudják koncentrálni gondolataikat és cselekedni. Az alvás ritmusa megzavarodik, és néha pszichózis alakul ki, dezorientációval és hallucinációkkal.
Folyam. Az Addison-kór egy krónikus betegség, amely fokozatosan kezdődik. Gyakran évek telnek el a betegség viszonylag azonos lefolyása mellett, észrevehető vagy enyhe állapotromlás nélkül.
Megjegyzendő, hogy a betegség könnyebb, ha a mellékvesekéreg egy része megmarad. Az Addison-kór súlyosabb a tuberkulózisban és a mellékvese daganatokban.
A betegség felosztása melasmára, astheno-adinamikusra, hipotóniára, gasztrointesztinálisra, kardiovaszkuláris típusok a tünetek túlsúlya nagyon önkényes, mivel Addison-kór esetén egyetlen rendszer izolált elváltozása sem figyelhető meg.
A betegséget a beteg általános állapota és a tünetek súlyossága alapján célszerűbb enyhe formákra osztani, közepes súlyosságúés nehéz, nem választják el egymástól világos határok.
Nál nél enyhe forma elérendő betegség wellness elegendő étrendi változtatás (hozzátéve asztali sóÉs C-vitaminés káliumkorlátozások).
Betegség esetén közepes alakú A leggyakrabban előforduló súlyosság esetén kortizon, hidrokortizon, prednizon, prednizolon alkalmazása szükséges, súlyos formákban pedig folyamatosan fenn kell tartani a páciens kielégítő állapotát ezekkel a hormonokkal és dezoxikortikoszteron-acetáttal. Ezzel a formával a betegség lefolyása bonyolultabbá válik.
Laboratóriumi adatok. Megfigyelhető hyponatraemia, hypochloraemia és hyperkalaemia. A vizeletben a nátrium és a klór kiválasztása fokozódik, a kálium pedig csökken. Az Addison-kórban szenvedő betegek szervezete elveszíti azt a képességét, hogy gyorsan ürítse ki a befecskendezett folyadékot (Robinson-Power-Kepler teszt).
A vércukorszint csökken a csökkent glükoneogenezis miatt. A glikémiás görbe lapos. A betegség súlyosbodásával a cukorgörbe egyre laposabbá válik, és még ha normálisnak tűnik is, nem 2, hanem csak 3-4 óra múlva tér vissza a normál kerékvágásba.
Megnövekedett inzulinérzékenység figyelhető meg, de az inzulin töltés nem javasolt a súlyos hipoglikémia kockázata miatt. Az alap anyagcsere sebessége legfeljebb 20%-kal csökken.
A kreatinuria a betegségben pusztulást tükröz izomrostok. A vér kreatinszintje emelkedik. A vér albumin mennyisége csökken, és ennek megfelelően csökken az albumin-globulin arány. A vörösvértestek száma (legfeljebb 3 millió) és a hemoglobin csökken. Hiperplázia miatt limfoid szövet relatív limfocitózis figyelhető meg. A ROE lelassul. Az eozinofilek abszolút száma nő, ami ACTH (Thorn-teszt) adásával nem csökken. Egészséges emberben az ACTH beadása a kreatininszint emelkedését okozza, de ez Addison-kórban nem figyelhető meg.
A 11-hidroxiszteroidok mennyisége csökken. A formaldehidogéneket alkalmazó módszer betegség esetén napi 30 11-hidroxiszteroidot ad (norma 300-800 év), redukáló technikák alkalmazása pedig 120 évet (norma 240 év).
Ha a beteg normálisan választja ki a kortikoidokat, akkor ezek mennyisége nem növekszik ACTH hatására.
Az aldoszteron és a 17-ketoszteroidok felszabadulása csökken. Ha az ACTH beadása után a szteroidok felszabadulása megnövekszik, akkor a mellékvesekéreg-elégtelenség az agyalapi mirigy elülső lebenyéhez kapcsolódik, ha viszont az ACTH beadása után a felszabadulás nem változik, akkor a mellékvesekéreg elsődleges elégtelenségéről beszélünk. .
Egyre rosszabb veseműködés. Lefokozás vérnyomás 50 Hgmm-ig Művészet. anuria kíséri, és ezt megelőzően a kreatin, a karbamid és az inulin clearance-e csökken.
Diagnózis és differenciáldiagnózis. Az Addison-kór diagnózisát jellegzetes klinikai tünetek - adynámia, melasma, hipotenzió, hipoglikémia, fogyás, emésztőrendszeri rendellenességek és laboratóriumi adatok - alapján állítják fel. A rejtett melasma előidézése érdekében mustártapasz kerül a bőrre. A betegség megkülönböztethető a tirotoxikózistól, amelyben adinamia, fogyás és pigmentáció léphet fel. Addison-kór esetén azonban a fogyást az étvágy csökkenése kíséri, a tirotoxikózis esetén pedig az étvágy fokozódik.
Ellentétben a pajzsmirigy alulműködésével, amelyben szintén gyengeség, az alapanyagcsere csökkenése és a 17-ketoszteroidok felszabadulása, lapos cukorgörbe, Addison-kór esetén nincs nyálkahártya-ödéma, száraz bőr, a Ketler teszt pozitív, melasma van. .
A terhességi méhfoltok, ellentétben az Addison-kórban előforduló pigmentációval, a homlokon, a száj és a szem környékén találhatók, nem pedig a nyálkahártyákon és mechanikai irritációnak kitett helyeken.
Az Addison-kór számos olyan állapottól és betegségtől különbözik, amelyet a bőr és a nyálkahártyák pigmentációja kísér. A faji és nemzeti pigmentáció mellett az Addison-kór egyéb jelei, egyenetlen melasma vagy kékes pigmentfoltok nem mutatkoznak a szájnyálkahártyán.
A fáradtsággal és alacsony vérnyomással járó leégést a kórtörténet és a laboratóriumi adatok alapján ismerik fel.
A rosszindulatú melanomában a pigmentáció az Addison-kórtól eltérően heterogén, „fekete szeplők” formájában helyezkedik el, melanin pedig a vizeletben található.
A Riel-melanózis, amely az arc, a nyak, a mellkas és a hát bőrén összefolyó foltokban nyilvánul meg, abban különbözik az Addison-kórtól, hogy nincs adynámia, alacsony vérnyomás és hipoglikémia.
Scleroderma, daganatok esetén hasi üreg, malária, krónikus veseelégtelenség, melasma is megfigyelhető. Ezekben a betegségekben a mellékvesekéreg funkcionális vizsgálata lehetővé teszi az Addison-kór diagnózisának elutasítását.
Arzénmérgezéssel az íny megjelenik sötét foltok, kombinálva a tenyér és a talp hyperkeratosisával; hasonló foltok az ínyen figyelhetők meg ólommal, bizmuttal, higannyal és ezüst-nitráttal történő mérgezés esetén.
Pellagra esetén a lábak, kezek és a velük szomszédos végtagok elsötétedése figyelhető meg. A hasmenés és a demencia az Addison-kór ellen szól.
Pigmentációt okozhat a bőr ismételt röntgensugárzása is; pigment cirrhosis máj, amelyben a máj megnagyobbodik és működése károsodik; vészes vérszegénység, amelyben a vörösvér összetétele megváltozik és a színindex nő.
A hemochromatosis abban különbözik az Addison-kórtól, hogy a vastartalmú pigmentek, a hemosiderin és a hemofuscin felhalmozódnak a bőrben. A hemochromatosis diagnózisa gyakran az ascites és a „bronz” cukorbetegség jelenlétén alapul a betegekben.
Adinamia kialakulása, fogyás, pigmentáció nélküli vérnyomásesés is megfigyelhető vele éles hanyatlás táplálkozás eredményeként krónikus fertőzések mellékvesén kívüli lokalizáció (például vesetuberkulózis esetén).
Neuraszténia esetén fokozott ingerlékenység, gyors mentális és fizikai fáradtság és hipotenzió figyelhető meg, de ortosztatikus hipotenzió nem figyelhető meg, a Ketler-teszt negatív, és a 17-ketoszteroidok normálisak maradnak.
Myasthenia gravis-szal, ami akkor is előfordul fokozott fáradtság, a mellékvese működési tesztek negatívak.
Sóvesztéses vesegyulladásban a mineralokortikoidok elvesztik a vese tubuláris epitéliumát befolyásoló képességüket, és ennek következtében a szervezet sok nátriumot és klórt veszít. A DOX beadása ebben az esetben nem hoz enyhülést, ami csak nagy mennyiségű konyhasó bevétele után következik be.
Kezelés. Ágynyugalom. Alacsony káliumtartalmú étrendet írnak elő (nem borsó, konzerv, burgonya, szárított gyümölcs, hús, kaviár). Adjunk 10 g konyhasót naponta, vagy Addison elixír formájában 5 g nátrium-citráttal egy liter vízben gyümölcslével.
Ha duzzanat jelentkezik, csökkenteni kell a só mennyiségét. A DOXA-t 5-10 mg-os adagban az izmokba fecskendezik naponta egyszer, vagy 25-50 mg-os szubkután tabletták formájában (2-3 hónapig), így naponta 0,3 mg szívódik fel.
A kortizont napi 2-3 alkalommal adják 12,5-25 mg-ot, a C-vitamint - 300-500 mg naponta.
Válságok, kóma és összeomlás esetén a kortizont 100 mg-ot adnak be 12 óránként, a DOXA-t - 15 mg-ig, a kámfort, a koffeint, a kordiamint, az adrenalint. Transzfúziót kell adni hipertóniás oldatok, adjunk sok folyadékot, adjunk sztreptomicint napi 0,5-1,0 g-ot (természetesen 50 g), adjunk ftivazidot, PAS-t még akkor is, ha fennáll a mellékvese tuberkulózis gyanúja.
A mellékvesék vagy kéregük átültetése hatástalan.
Az Addison-kórnak másik neve is van - bronzbetegség. Ez a mellékvesék működésének megsértését jelenti. Ez viszont sérti hormonális egyensúly, ennek következtében a glükokortikoidok szintézise csökken vagy teljesen megszűnik.
Az Addison-Biermer-betegségnek számos tünete van, amelyek főként a kéreg nagy részének érintettségéből erednek. Ennek a betegségnek az oka eltérő lehet. 10 esetből 8 esetben az Addison-Birmer-kór a szervezetben zajló autoimmun folyamat következtében alakul ki.
De néha a betegséget tuberkulózis kísérheti, amely a mellékveséket érinti. A patológia lehet veleszületett és örökletes. Autoimmun típus A betegség leggyakrabban a lakosság női felében fordul elő.
Az Addison-kór leggyakoribb tünetei a fájdalmas érzések, a gyomor-bél traktus működésének zavarai és hipotenzió. A patológia anyagcserezavarokhoz vezethet. Ez a betegség a hagyományos orvoslás segítségével is kezelhető, amely erősíti a mellékvesék működését, valamint segít a mikrobák és a gyulladások elleni küzdelemben.
A betegség általános jellemzői
Az Addison-kór, amelynek fényképén jól látható az érintett terület, előfordulhat elsődleges és másodlagos kudarc esetén is. Amint sokan tudják, a patológia a mirigyeket érinti belső szekréció, amely az emberi szervezet néhány legfontosabb hormonjának termeléséért felelős. Ezeknek a szerveknek 2 zónája van:
- kéreg;
- agyi anyag.
Minden zóna felelős a szintézisért különböző típusok hormonok. A velő noradrenalint és adrenalint termel. Különösen szükségesek az itt élők számára stresszes helyzet, ezek a hormonok segítenek a szervezet összes tartalékának felhasználásában.
Más hormonok is szintetizálódnak a kéregben.
- Kortikoszteron. Szükséges a szervezet víz- és sóanyagcseréjének egyensúlyához, valamint a vérsejtek elektrolit-szabályozásáért is felelős.
- Dezoxikortikoszteron. Szintézisére a víz-só anyagcseréhez is szükség van, és az izomhasználat hatékonyságát és időtartamát is befolyásolja.
- A kortizol felelős a szén-anyagcsere szabályozásáért, valamint az energiaforrások előállításáért.
Az agyalapi mirigy nagy hatással van a mellékvesekéregre, az agyterületen található mirigy. Az agyalapi mirigy egy speciális hormont termel, amely serkenti a mellékveséket.
Mint fentebb említettük, az Addison-Biermer-kórnak két típusa van. Elsődleges maga a betegség, amikor a mellékvesék működése teljesen felborul a negatív tényezők miatt. A másodlagos a szintetizált ACTH mennyiségének csökkenésével jár, ami viszont rontja az endokrin mirigyek működését. Abban az esetben, ha az agyalapi mirigy hosszú ideig nem termel elegendő mennyiségű hormont, degeneratív folyamatok indulhatnak el a mellékvesekéregben.
A betegség okai
Az Addison-Biermer-kór elsődleges formája meglehetősen ritka. Férfiaknál és nőknél is azonos valószínűséggel megtalálható. A legtöbb esetben a diagnózist 30 és 50 év közötti embereknél állapítják meg.
Van még krónikus forma betegségek. A patológia ilyen kialakulása különféle negatív folyamatok miatt lehetséges. Szinte minden esetben, nevezetesen 80%-ban az Addison-Biermer-kór oka a szervezet autoimmun állapota. 10 esetből 1 esetben a patológia oka a mellékvesekéreg fertőző betegség, például tuberkulózis által okozott károsodása.
A betegek fennmaradó 10%-ánál az okok eltérőek lehetnek:
- ez hatással lehet hosszú távú használat gyógyszerek különösen a glükokortikoidok;
- gombás fertőzések típusai;
- az endokrin mirigyek sérülése;
- amiloidózis;
- jó- és rosszindulatú daganatok;
- bakteriális fertőzések legyengültek immunrendszer személy;
- hipofízis diszfunkció;
- genetikai hajlam a betegségre.
Az Addison-kór más szindrómákat is okozhat, mint például a mellékvese krízis, amely akkor fordul elő, ha a mellékvese hormonok koncentrációja túl alacsony.
A válság legvalószínűbb okai a következők:
- súlyos stressz állapot;
- az adagolás megsértése a hormonális gyógyszerekkel végzett kezelés során;
- a mellékvesekéreg fertőzése súlyosbíthatja a betegséget;
- mellékvese sérülése;
- keringési problémák, például vérrögök.
A betegség tünetei
Az Addison-kór tünetei közvetlenül függnek bizonyos típusú hormonok szintézisének megzavarásától. A betegség klinikai megnyilvánulásai eltérőek lehetnek. A meghatározó tényezők a patológia formája és időtartama.
A patológia leggyakoribb klinikai megnyilvánulásai a következők:
- Az Addison-kórt okkal nevezik bronzbetegségnek. A legtöbb egyértelmű jel Ez a betegség pigmentációs rendellenesség. A bőr megváltoztatja a színét. A nyálkahártyák árnyalata megváltozik. Az egész a túl sok pigmentációról szól. A mellékvese hormonok hiánya esetén lényegesen több ACTH termelődik, ez azzal magyarázható, hogy serkenteni kell az endokrin mirigyek működését.
- Az egyik gyakori klinikai megnyilvánulásai A betegség krónikus hipotenzió. Ez szédüléshez és ájulás, növekszik az alacsony hőmérsékletekre való érzékenység.
- Ha az endokrin mirigyek nem működnek megfelelően, az egész test gyengül. Állandó fáradtság vagy kimerültség esetén szakorvoshoz kell fordulni.
- Ezzel a patológiával gyakran fellépnek a gyomor-bél traktus működési zavarai, ez hányás, állandó hányinger és hasmenés formájában nyilvánulhat meg.
- A betegség befolyásolhatja az érzelmi összetevőt. A depresszió az Addison-kór egyik klinikai megnyilvánulása.
- A betegek megjegyezték fokozott érzékenység az irritáló anyagokhoz. A szaglás és a hallás fokozódik, és az ember jobban érzi az étel ízét. A legtöbb esetben a betegek inkább sós ételeket fogyasztanak.
- Az izomszövet fájdalmas érzései az Addison-kór tünete is lehetnek. Ez a káliumkoncentráció növekedésével magyarázható véredény.
- Amint fentebb említettük, a betegség egyik klinikai megnyilvánulása a mellékvese krízis, amely az endokrin mirigyek hormonszintjének éles csökkenése következtében jelentkezik. A krízis legnépszerűbb tünetei a hasi fájdalom, az alacsony artériás nyomás, megbomlott a sóháztartás.
A betegség diagnózisa
Mindenekelőtt a betegek figyelnek a bőr árnyalatának változásaira. Ez a jelenség a mellékvese hormonok elégtelen aktivitását jelzi. Amikor ebben a helyzetben orvoshoz fordul, meghatározza a mellékvesék azon képességét, hogy növeljék a hormonok szintézisét.
Az Addison-kór diagnózisa ACTH beadásával és az erek kortizoltartalmának mérésével történik a gyógyszer beadása előtt és 30 perccel az oltás után. Ha a potenciális betegnek nincsenek mellékvese-működési problémái, a kortizolszint emelkedik. Ha a vizsgált anyag koncentrációja nem változott, a személynek zavarai vannak a belső elválasztású mirigyek működésében. Egyes esetekben többért pontos diagnózis, mérje meg a karbamid hormontartalmát.
A patológia kezelése
A kezelés során különös figyelmet kell fordítani az étrendre. Változatosnak kell lennie, tartalmaznia kell a szervezet ellátásához szükséges mennyiségű fehérjét, zsírt, szénhidrátot. Különösen érdemes odafigyelni a B- és C-vitaminra. Megtalálhatóak a korpában, a búzában, a gyümölcsökben és a zöldségekben. Ezenkívül a páciensnek ajánlatos több főzetet inni csipkebogyó vagy fekete ribizli alapján.
Addison-kór esetén a szervezet nátriumtartalma csökken, ezért ajánlott a sós ételekre koncentrálni. Ezenkívül a patológiát az erekben megnövekedett káliumkoncentráció jellemzi, nem ajánlott káliumban gazdag ételeket bevenni az étrendbe. Ide tartozik a burgonya és a dió. A betegeknek azt tanácsolják, hogy a lehető leggyakrabban étkezzenek. Lefekvés előtt az orvosi szakértők azt javasolják, hogy vacsorázzon, hogy csökkentse a reggeli hipoglikémia esélyét.
Szinte minden népi recept a mellékvesekéreg stimulálására irányul. etnotudomány enyhe hatású, gyakorlatilag nincs mellékhatása. Alkalmazás népi receptek nemcsak a mellékvesék működését javítja, hanem az egész szervezet állapotára is pozitív hatással lesz. Ezzel a megközelítéssel normalizálhatja a gyomor-bél traktus működését és ellensúlyozhatja gyulladásos folyamatok krónikus jellegű. Javasolt több receptet egymás után használni, ezzel elkerülhető, hogy a szervezet függővé váljon.
Megelőzés és prognózis
Ha a terápiát időben elkezdték, és betartották az orvos minden ajánlását, a betegség kimenetele kedvező lesz. A betegség semmilyen módon nem befolyásolja a várható élettartamot. Egyes esetekben az Addison-kórt szövődmény kíséri - mellékvese krízis. Ilyen helyzetben azonnal szakorvoshoz kell fordulni. A válság végzetes lehet. Az Addison-kórt fáradtság, fogyás és étvágytalanság kíséri.
A bőr árnyalatának változása nem minden esetben következik be, a belső elválasztású mirigyek működésének romlása fokozatosan következik be, így ezt az ember nehezen tudja magától észlelni. Ilyen helyzetben a beteg számára hirtelen és váratlanul kritikus állapot alakul ki. Leggyakrabban az ok valamilyen negatív tényező stressz, fertőzés vagy sérülés.
Mivel az Addison-kór gyakran autoimmun jellegű, gyakorlatilag nincs megelőző intézkedés. Figyelemmel kell kísérnie immunrendszerét, kerülnie kell az alkoholos italok fogyasztását és a dohányzást. Szakorvosok Javasoljuk, hogy időben figyeljenek a fertőző betegségek, különösen a tuberkulózis megnyilvánulásaira.
Az 1855-ben leírt Addisonról elnevezett betegség a mellékvesékben lezajló atrófiás és destruktív folyamatokon alapul. Az Addison-kór egyéb elnevezései: hipokortizolizmus, Addison-kór, bronzkór, krónikus mellékvese-elégtelenség, Addison-kór .
Addison-kór: tünetek
Az Addison-kór általában 20-40 éves kor között kezd megjelenni, de gyermekeknél, sőt időseknél is megfigyelhető.
Férfiaknál Addison-kór gyakrabban fordul elő, mint nőknél. A betegség kialakulhat olyan személyeknél, akik korábban teljesen egészségesek voltak (néha minden korábbi betegség nélkül, néha influenza vagy más fertőzés után), valamint olyan személyeknél, akiknek a kórtörténetében valamilyen endokrin betegség szerepel.
Súlyos esetekben az Addison-kór tünetei nagyon jellemzőek: izomgyengeség (adinamia), mentális letargia, fáradtság, csökkent munkaképesség, gyomor-bélrendszeri zavarok, vérnyomáscsökkenés (hipotenzió) és a bőr füstös-bronz elszíneződése (melasma) és megjelennek a nyálkahártyák.héjak. Néha a betegség tünetei hasonlítanak, de gondos anamnézis gyűjtéssel azonosítható megkülönböztető jellegzetességek, ami lehetővé teszi a hypothyreosis diagnózisának teljes kizárását.
Általában sötét szín jelenik meg az arcon, a kezek extensor felületén, a ruházati súrlódásnak kitett zárt területeken (öv), a nemi szerveken, a gáton, a száj nyálkahártyáján, a nyelven, az ínyen stb. Néha az egész bőrön. füstös bronz színt ölt. Figyelemre méltó a hirtelen fogyás is. A gyengeség olyan nagy, hogy a betegek általában a legtöbb napokig ágyban kell feküdni.
A gyomor-bél traktusból származó jelek változatosak: hányinger, hányás, étvágytalanság, nehézség érzése az epigasztrikus régióban, hasmenés, bélfájdalomrohamok, a gyomor csökkent szekréciós aktivitása.
Az egyik vagy másik tünet túlsúlya lehetővé tette az Addison-kór speciális típusainak azonosítását:
1) melasma;
2) adinamikus;
3) hipotóniás;
4) gyomor-bélrendszeri.
Az Addison-kór kezdeti tünetei a legtöbb esetben az adynámia és az általános asthenia. A legtöbb szerző szerint pedig az Addison-kór legalapvetőbb tünete az asthenia.
A vérben általában alacsony hemoglobintartalom és a vörösvértestek számának csökkenése figyelhető meg, a fehérvérben pedig - relatív limfocitózis. A nyirokrendszer sok esetben hiperplasztikusnak bizonyult. Az ESR rendszerint élesen lelassul,
A metabolikus oldalról mindenekelőtt a vércukorszint csökkenése érdemel figyelmet (nem mindig figyelhető meg). A glikémiás görbe lassú. A szénhidrát emészthetőség határa nagyon magas. Adrenalin beadásakor nem jelenik meg. A nátrium és a klór százalékos aránya a vérben általában csökken, a kálium szintje megemelkedik (hiponatrémia és hipoklorémia egyidejű hiperkalémiával). A legtöbb esetben a koleszterinszint csökken. Mennyiség a vizeletben nátrium-kloridáltalában megemelkedett (in súlyos esetek 2-3-szor a normához képest).
A 17-ketoszteroidok vizelettel történő kiválasztódása súlyos Addison-kór esetén, amelyet a mellékvesék kazeózus bomlása okoz. A betegség enyhébb formáinál szekréciójuk csökkenése nem olyan drámai.
A központi oldalról idegrendszer Említésre méltó a rendkívüli ingerlékenység, a gyors idegi kimerültség és az alacsony indulat. A betegek nagyon gyanakvóvá válnak, és mindig tudatában vannak súlyos állapotuknak. Gyakran észlelik a nem kielégítő alvást.
A betegség lefolyása kettős lehet: a betegség vagy nagyon észrevehetetlenül, fokozatosan kezdődik, hosszú ideig folyik (ebben az esetben a megnyilvánulások vagy gyengülnek, vagy felerősödnek), vagy akutan. Ez utóbbi esetben minden tünet egyértelműen azonosítható, és a fokozódó adynamia, melasma, hipotenzió és gyomor-bélrendszeri rendellenességek tüneteivel a beteg néhány hónapon vagy akár héten belül meghal, ha helyes kezelés. Krónikus esetekben a betegség általában 2-3 évig, és csak esetenként 10 évig tart. A kortin, dezoxikortikoszteron, kortizon stb. bevezetése a terápiába jelentősen meghosszabbítja ezen betegek életét.
Vannak (bár rendkívül ritkák) úgynevezett fulmináns esetek is, amikor a betegek néhány napon belül meghalnak.
Addison-kór: diagnózis
Az Addison-kór diagnózisa súlyos esetekben nem nehéz, de a kezdeti szakaszban rendkívül nehéz. Általában mindenekelőtt a tünetek hármasával kell számolni: adynamiával, hipotenzióval és melasmával, amelyek rendszerint a kezdetektől párhuzamosan futnak.
Melasma, amely az egyik fontos tünetek Az Addison-kór számos betegségben és állapotban is előfordul:
1) krónikus malária,
2) rosszindulatú daganatok a hasüreg szervei,
3) a női nemi szervek rosszindulatú daganatai,
4) hemokromatózis,
5) pellagra,
6) a bőr faji pigmentációja,
7) májcirrózis,
8) arzénmérgezés,
9) néhány viszkető dermatózis,
10) argyria,
11) szkleroderma,
12) Graves-kór,
13) az úgynevezett „csavargó bőr”,
14) akanthosis nugricans.
Nem szabad megfeledkeznünk arról sem, hogy néha kifejezett melasma is előfordul, ami rendkívül emlékeztet az Addison-kórban előforduló melasmára, de nincs nyálkahártya pigmentációja, nincs adynámia, alacsony vérnyomás, gyomor-bélrendszeri rendellenességek vagy hipoglikémia. Ez az Addison-kór úgynevezett hamis formája. A keletkezése nem elég világos.
Ha gyanítja Addison-kór Az endokrinológusnak az anamnézis gyűjtése mellett a következő vizsgálatokat kell előírnia a betegnek:
ACTH stimuláció. Ez a teszt a kortizolszintet méri az ACTH szintetikus hormon beadása előtt és után. Ha a betegnek mellékvese-elégtelensége van, a reakció hiányzik vagy enyhe.
Vérelemzés. A beteg vérének kálium-, nátrium-, ACTH- és kortizolszintje alapján az Addison-kór diagnózisa megerősíthető/kizárható, a vérben lévő antitestek meghatározása pedig a betegség autoimmun jellegére utalhat.
Teszt inzulin hipoglikémiával. Ezt a vizsgálatot diagnosztikai célokra végzik másodlagos forma mellékvese-elégtelenség (Addison-kór), amelyet az agyalapi mirigy betegségei okoznak. A teszt abból áll, hogy az inzulin beadása után különböző időközönként mérik a kortizol- és glükózszintet. Patológia hiányában a kortizol szintje nő, a glükóz pedig éppen ellenkezőleg, csökken.
Vizuális tesztek. Az endokrinológus diagnosztikai célokra előírhatja a hasüreg CT-vizsgálatát (számítógépes tomográfia) lehetséges patológiákés a mellékvese méretének felmérése. Másodlagos mellékvese-elégtelenség gyanúja esetén az agyalapi mirigy MRI-jét (mágneses rezonancia képalkotás) végezzük.
Addison-kór kétes esetekben (egyértelműen hiányában súlyos tünetek A diagnózis tisztázására) használjon vízmintát (Robinson-Power-Kepler teszt). Ez a teszt az Addison-kórban szenvedő betegek vízkibocsátásának késleltetésén alapul vízterhelés után, valamint a kloridok felszabadulásának növekedésén, relatív karbamid-visszatartás mellett.
Ugyanerre a célra javasolt az úgynevezett húgysav-kreatinin index meghatározása is, amely a vízzel kiürült mennyiség aránya. húgysav a kiválasztott kreatininhez. Ez a mutató az egészséges emberek nem haladja meg a 0,26-ot (átlag 0,17). A nagyobb index azt jelzi kóros állapot test (a mellékvesekéreg daganatai).
Nem szabad azonban elfelejteni, hogy mindkét teszt (a mellékvese csökkent és fokozott működésére vonatkozóan) nem lehet döntő az Addison-kór diagnózisában.
Addison-kór akkor fordul elő, ha a mellékvesekéreg hibásan működik. Ezt a betegséget férfiaknál és nőknél egyaránt diagnosztizálják, főleg középkorúak (30-40 évesek). Ez elég ritka betegség, amelyet 100 ezer lakosra egy főben regisztrálnak. Az Addison Birmer-kór fertőző betegségek (szifilisz, mellékvese tuberkulózis és tífusz), valamint amiloidózis és rosszindulatú daganatok következtében alakulhat ki. A betegek 70%-ánál a betegség az immunrendszer zavarai miatt következik be (az antitestek összetévesztik a test sejtjeit idegen testekkel, megtámadják és elpusztítják azokat). Ha a mellékvesekéreg sejtjei elpusztulnak, a glüko- és mineralokortikoidok (kortizol, 11-dezoxikortikoszteron, aldoszteron) szintézise csökken. A tudósok bebizonyították, hogy a glükokortikoidok különféle biokémiai folyamatokat szabályoznak a szervezetben (szabályozza a vérnyomást, az inzulinkoncentrációt, részt vesz a fehérjék, lipidek és szénhidrátok szintézisének szabályozásában).
A mellékvese hormonokat szedő betegeknél gyakran megfigyelik a hypocortizolizmust. A legtöbb esetben a betegség etiológiája nem tisztázott. elsődleges és másodlagos osztályba sorolhatók. Elsődleges hiba akkor alakul ki, amikor a mellékvese szövete károsodik, a másodlagos pedig a mellékvese szövetének adrenokortikotrop hormonnal való elégtelen stimulálása miatt alakul ki.
Addison-kór: tünetek
Klinikai tünetek betegségeket az ásványi anyagok és a glükokortikoidok hiánya okozza a szervezetben. A legtöbb jellegzetes vonásait adinamia, hipotenzió, a gyomor-bél traktus diszfunkciója (hányinger, étvágytalanság, hányás, székrekedés, amelyet gyakran hasmenés vált fel). Egyes betegek hypochlorhydriát tapasztalnak.
Az Addison-kór fokozott ingerlékenységgel, ill depressziós állapot, gyakori fejfájás és álmatlanság. Röntgen vizsgálat mellkasi szervek a szív méretének csökkenését mutatja. Az elektrokardiogram regisztrálja (megnövekedett káliumkoncentráció a vérben). A bőr pigmentációja nem tükrözi a betegség súlyosságát, de a kezelés során bekövetkező növekedése vagy csökkenése a hatékonyságot jelzi terápiás akciók.
A másodlagos eredetű Addison-kórt kevésbé súlyos tünetek jellemzik. Nagyon nyilvánvaló bőrpigmentáció nélkül (úgynevezett „Addison-fehér”). Ennek a betegségnek a fő oka a mellékvese tuberkulózisa. Megfelelő kezelés nélkül az Addison-kór bonyolultabbá válik. A klinikai tünetek felerősödnek: hányinger, hányás, hasmenés, a vérnyomás meredeken csökken, a vér káliumkoncentrációja nő. A perifériás vérben nő a maradék nitrogén mennyisége, a vörösvértestek száma és a hemoglobintartalom. Ezért ha az addisoni krízis idején nem nyújtanak időben segítséget a betegnek, akkor vese- és
A legjelentősebb laboratóriumi mutatók a diagnózis felállításához a vérplazma 17-OX és a vizelet 17-KS tartalma, valamint a vércukorszint csökkenése. A vér morfológiai vizsgálata limfocitózist, eosinophiliát és lassú ESR-t jelez.
Az Addison-kór a következő betegségektől különbözik: bronzcukorbetegség, pellagra, arzén-, bizmut- és argentum-mérgezés. Ez a betegség általában krónikus lefolyású időszakos exacerbációval. Az Addison Birmer-kór súlyosságát a betegség fő tüneteinek súlyossága, valamint a mellékvese-elégtelenség kompenzálásához szükséges gyógyszerek száma határozza meg.
Az Addison-kór (primer vagy krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség) a mellékvesekéreg fokozatosan kialakuló, rendszerint progresszív elégtelensége. különféle tünetek amelyek magukban foglalják a hipotenziót, a hiperpigmentációt, mellékvese krízishez vezethetnek kardiovaszkuláris összeomlás. A diagnózis az emelkedett plazma ACTH-szint és az alacsony plazma kortizolszint kimutatásán alapul. A kezelés az októl függ, de általában hidrokortizonból és néha más hormonokból áll.
ICD-10 kód
E27.1 Primer mellékvese-elégtelenség
E27.2 Addison-válság
Járványtan
Addison-kór 100 000 emberből 4 embernél alakul ki évente. Mindenben megfigyelhető korcsoportok, férfiaknál és nőknél azonos gyakorisággal, gyakrabban jelentkezik klinikailag metabolikus stressz vagy sérülés során. A súlyos tünetek (mellékvese krízis) megjelenését megelőzheti akut fertőzés(gyakori ok, különösen vérmérgezés esetén). Egyéb okok közé tartozik a trauma, műtéti beavatkozásés Na veszteség a fokozott izzadás miatt.
Az Addison-kór okai
Az Egyesült Államokban az esetek 70%-a idiopátiás mellékvese-sorvadással jár, amelyet valószínűleg autoimmun folyamatok okoznak. Más esetek a mellékvesék granulómák (pl. tuberkulózis), daganat, amiloidózis, vérzés vagy gyulladásos nekrózis általi elpusztításából erednek. A hypoadrenokorticizmust a glükokortikoidok szintézisét gátló gyógyszerek (például ketokonazol, érzéstelenítő etomidát) beadása is okozhatja. Az Addison-kór kombinálható diabetes mellitusszal vagy pajzsmirigy-alulműködéssel poliglanduláris hiány szindrómában.
Patogenezis
Mineralokortikoidok és glükokortikoidok hiánya van.
A mineralokortikoid-hiány fokozott Na-ürítést és csökkent K-kiválasztást eredményez, főként a vizeletben, de a verejtékben, a nyálban és a gyomor-bél traktusból is. Ennek eredményeként alacsony koncentrációjú Na és magas koncentráció K a plazmában. A vizelet koncentrálásának képtelensége és az elektrolit-egyensúly felborulása súlyos kiszáradáshoz, plazma hipertóniához, acidózishoz, csökkent keringő vérmennyiséghez, hipotenzióhoz és végső soron a keringés összeomlásához vezet. Az ACTH termelés károsodása által okozott mellékvese-elégtelenség esetén azonban az elektrolitszintek gyakran a normál határokon belül maradnak, vagy mérsékelten megváltoznak.
A glükokortikoid-hiány hozzájárul a hipotenzióhoz és az inzulinérzékenység megváltozásához, valamint a szénhidrát-, zsír- és fehérje-anyagcsere zavaraihoz. Kortizol hiányában az esszenciális szénhidrátok fehérjékből szintetizálódnak; ennek eredményeként hipoglikémia és a máj glikogéntartalékainak csökkenése figyelhető meg. Gyengeség alakul ki, részben az elégtelen neuromuszkuláris funkció miatt. A fertőzésekkel, sérülésekkel és más típusú stresszel szembeni ellenállás is csökken.
Csökkenti a szívizom gyengeségét és a kiszáradást szív leállás, keringési elégtelenség alakulhat ki. A plazma kortizolszintjének csökkenése a megnövekedett termelés Az ACTH és a béta-lipotropin szintjének emelkedése a vérben, amely melanocita-stimuláló hatással bír, és az ACTH-val együtt az Addison-kórra jellemző bőr és nyálkahártya hiperpigmentációt okoz. Ezért a másodlagos mellékvese-elégtelenség, amely az agyalapi mirigy alulműködése következtében alakul ki, nem okoz hiperpigmentációt.
Az Addison-kór tünetei
A korai tünetek és jelek közé tartozik a gyengeség, a fáradtság és az ortosztatikus hipotenzió. A hiperpigmentációra jellemző a kitett és kisebb mértékben fedett testrészek, különösen a nyomási pontok (csontnyúlványok), bőrredők, hegek és extensor felületek diffúz elsötétülése. Fekete pigmentfoltok gyakran megfigyelhetők a homlokon, az arcon, a nyakon és a vállakon.
Vitiligo területek jelennek meg, valamint a mellbimbók, az ajkak, a száj, a végbél és a hüvely nyálkahártyájának kékes-fekete elszíneződése. Gyakori az étvágytalanság, hányinger, hányás és hasmenés. Csökkenhet a hidegtűrés, és csökkennek az anyagcsere-folyamatok. Szédülés és ájulás lehetséges. Fokozatos kezdetű és nem specifikus korai tünetek gyakran vezetnek a neurózis helytelen diagnózisához. Az Addison-kór későbbi szakaszait fogyás, kiszáradás és hipotenzió jellemzi.
A mellékvesekéreg válságát mély aszténia jellemzi; fájdalom a hasban, a hát alsó részén, a lábakban; perifériás érelégtelenség és végül veseelégtelenségés azotémia.
A testhőmérséklet alacsony lehet, bár gyakori a súlyos láz, különösen, ha a krízist akut fertőzés előzi meg. A mellékvese-funkció részleges elvesztésével (korlátozott mellékvesekéreg-tartalék) szenvedő betegek jelentős részében fiziológiás stressz (pl. műtét, fertőzés, égési sérülések) körülményei között mellékvese krízis alakul ki, súlyos betegségek). Az egyetlen jel a sokk és a láz lehet.
Az Addison-kór diagnózisa
Alapján klinikai tünetekés a jelek mellékvese-elégtelenségre utalnak. Néha a diagnózis csak az észlelés után feltételezhető jellemző változások elektrolitszintek, beleértve az alacsony Na-t (5 mekv/l), az alacsony HCO 3-ot (15-20 mEq/L), és magas szint vér karbamid.
Az Addison-kórra utaló kutatási eredmények
Kutatás
A plazma kortizol- és ACTH-szintjével kezdődő laboratóriumi vizsgálatok megerősítik a mellékvese-elégtelenséget. Megemelt szint ACTH (>50 pg/ml) alacsony kortizolszint mellett [
Ha az ACTH és a kortizol szintje a normál tartományon belül van, és a klinikai megfigyelések mellékvese-elégtelenségre utalnak, különösen a műtétre készülő betegeknél, provokatív vizsgálatokat kell végezni. Ha az idő nem engedi (pl. sürgősségi műtét), a betegnek empirikusan (pl. 100 mg intravénásan vagy intramuszkulárisan) hidrokortizont kell adni, és ezt követően provokatív teszteket kell végezni.
Az Addison-kórt az exogén ACTH beadására adott válaszként a kortizolszint növekedésének hiányában diagnosztizálják. A másodlagos mellékvese-elégtelenséget elhúzódó ACTH-val végzett stimulációs teszttel, inzulintolerancia-teszttel és glukagonteszttel diagnosztizálják.
Az ACTH stimulációs teszt az ACTH szintetikus analógjának intravénás vagy intramuszkuláris adagolását foglalja magában 250 mcg dózisban. (Egyes szerzők szerint, ha másodlagos mellékvese-elégtelenség gyanúja merül fel, a vizsgálatot 250 mcg helyett alacsony, 1 mcg IV dózissal kell elvégezni, mivel ezeknél a betegeknél magasabb dózisok esetén normális válasz alakul ki.) A glükokortikoidokat vagy spironolaktont szedő betegeket ki kell hagyni. az időpont. A normál plazma kortizolszint az injekció beadása előtt 5-25 mcg/dL (138-690 mmol/L), amely 30-90 percen belül megduplázódik, és eléri a legalább 20 mcg/dL-t (552 mmol/l). Az Addison-kórban szenvedő betegek normális szintje alacsony vagy alacsony, és 30 percen belül nem emelkedik 20 mcg/dl fölé. Szintetikus ACTH analógra adott normális reakció figyelhető meg másodlagos mellékvese-elégtelenségben. Mivel azonban az agyalapi mirigy-elégtelenség mellékvese-sorvadást okozhat, szükség lehet a betegnek 1 mg hosszan tartó hatású ACTH intramuszkuláris beadására naponta egyszer 3 napon keresztül, a vizsgálat előtt, ha agyalapi mirigy betegség gyanúja merül fel.
Hosszan tartó ACTH stimulációs tesztet használnak a másodlagos (vagy harmadlagos - hipotalamusz) mellékvese-elégtelenség diagnosztizálására. Az ACTH szintetikus analógját 1 mg-os dózisban intramuszkulárisan adják be, és a kortizolszintet 24 óránkénti időközönként határozzák meg. Az első órán belüli eredmények hasonlóak a rövid teszt eredményeihez (meghatározás az első órában), de Addison-kórban 60 perc után nincs további növekedés. Másodlagos és harmadlagos mellékvese-elégtelenség esetén a kortizolszint 24 órán keresztül vagy tovább emelkedik. Csak hosszan tartó mellékvese-sorvadás esetén szükséges hosszan tartó ACTH beadása a mellékvese stimulálására. Általában először hajtják végre rövid teszt, ha normális válasz van, további kutatásokat fontolgatnak.
Megkülönböztető diagnózis
Az Addison-kór differenciáldiagnózisa
Hiperpigmentáció figyelhető meg bronchogén karcinómával, sómérgezéssel nehéz fémek(például vas, ezüst), krónikus dermatózisok, hemochromatosis. A Peutz-Jeghers-szindrómát az arc és a végbél nyálkahártyájának pigmentációja jellemzi. Gyakran megfigyelhető a hiperpigmentáció és a vitiligo kombinációja, ami Addison-kórra utalhat, bár más betegségekben is előfordul.
Az Addison-kórban kialakuló gyengeség pihenéssel javul, ellentétben a neuropszichiátriai gyengeséggel, amely a reggeli órákhoz képest rosszabb. a fizikai aktivitás. A legtöbb myopathia megkülönböztethető eloszlásuk, pigmentáció hiánya és jellegzetes laboratóriumi jelei alapján.
A mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél éhomi hipoglikémia alakul ki a csökkent glükoneogenezis miatt. Ezzel szemben az inzulin túlzott elválasztása által okozott hipoglikémiás betegek bármikor rohamokat tapasztalhatnak, gyakran megnövekedett étvágyuk van a testtömeg növekedésével, és normál működés mellékvesék Az Addison-kórban szenvedő betegek alacsony Na-szintjét meg kell különböztetni a szív- és májbetegségben szenvedőktől (különösen a diuretikumokat szedőktől), a csökkent ADH-szekréciós szindrómában hyponatraemiától és a sóvesztéses nephritistől. Ezek a betegek nem hajlamosak a hiperpigmentáció, a hyperkalaemia megjelenésére a megnövekedett vér karbamidszintjével.
Addison-kór kezelése
Normális esetben a kortizol maximális kiválasztódása kora reggel, a minimum éjszaka történik. Következésképpen a hidrokortizont (a kortizol analógját) 10 mg-os adagban írják fel reggel, ennek 1/2-ét ebédre és ugyanennyit este. Napi adagáltalában 15-30 mg. Az éjszakai használat kerülendő, mert álmatlanságot okozhat. Ezenkívül az aldoszteron pótlására napi egyszeri 0,1-0,2 mg fludrokortizon bevétele javasolt. A legtöbb a könnyű út a dózisválasztás megfelelősége megvalósul normál szinten renina.
Normál hidratálás és hiány ortosztatikus hipotenzió megfelelő helyettesítő terápia. Egyes betegeknél a fludrokortizon magas vérnyomást okoz, amelyet dóziscsökkentéssel vagy vérnyomáscsökkentő, nem vízhajtó szerek adásával korrigálnak. Egyes klinikusok túl alacsony dózisú fludrokortizont írnak fel, hogy elkerüljék a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek felírását.
Az egyidejű betegségek (pl. fertőzések) potenciálisan veszélyesek, ezért óvatosan kell kezelni őket nagyon fontos; Betegség idején a hidrokortizon adagját meg kell duplázni. Ha a hidrokortizon szájon át történő alkalmazása során hányinger és hányás lép fel, váltson át a parenterális adagolás. A betegeket meg kell tanítani, hogy mikor és hogyan kell kiegészítő prednizont szedni vészhelyzetek parenterálisan adjuk be a hidrokortizont. A betegnek 100 mg hidrokortizont tartalmazó fecskendővel kell rendelkeznie. Mellékvese krízis esetén a glükokortikoidok diagnózisát és adagját feltüntető karkötő vagy kártya segíthet. Ha a sóveszteség súlyos, mint például a forró éghajlaton, akkor szükség lehet a fludrokortizon adagjának növelésére.
Egyidejű diabetes mellitus esetén a hidrokortizon adagja nem haladhatja meg a 30 mg/nap értéket, ellenkező esetben nő az inzulinszükséglet.
Sürgősségi ellátás mellékvese krízis esetén
Sürgősen segítséget kell nyújtani.
FIGYELEM! Mellékvese krízis esetén a glükokortikoid-terápia késleltetése, különösen hipoglikémia és hipotenzió esetén, végzetes lehet.
Ha a beteg akut beteg, az ACTH stimulációs teszttel történő megerősítést el kell halasztani, amíg állapota javul.
100 mg hidrokortizont adnak be intravénásan 30 másodperc alatt, majd 1 liter 5%-os dextróz 0,9%-os sóoldatban, amely 100 mg hidrokortizont tartalmaz, infúziót adnak be 2 órán keresztül. Ezenkívül 0,9%-át intravénásan adják be sóoldat hipotenzió, kiszáradás, hyponatraemia korrekciója előtt. A rehidratáció során a szérum K-szint csökkenhet, ami helyettesítő terápiát igényel. A hidrokortizont folyamatosan, 10 mg/óra mennyiségben adják be 24 órán keresztül. Ha nagy dózisú hidrokortizont adnak be, mineralokortikoidokra nincs szükség. Ha az állapot kevésbé akut, a hidrokortizon intramuszkulárisan adható be 50 vagy 100 mg-ban. A hidrokortizon első adagjának beadása után 1 órán belül a vérnyomásnak helyre kell állnia és javulnia kell Általános állapot. Inotrópokra lehet szükség, mielőtt a glükokortikoidok hatásosak lennének.
A második 24 órás időszakban általában 150 mg hidrokortizon teljes dózist írnak elő, ha a beteg állapota jelentősen javult, a harmadik napon pedig 75 mg. A hidrokortizon (15-30 mg) és a fludrokortizon (0,1 mg) fenntartó per os adagját naponta kell bevenni ezt követően a fent leírtak szerint. A felépülés a kiváltó ok (pl. trauma, fertőzés, metabolikus stressz) kezelésétől és a megfelelő hormonkezeléstől függ.
Azoknál a részleges mellékvesefunkciójú betegeknél, akiknél stresszfaktor jelenlétében krízis alakul ki, ugyanaz a hormonterápia szükséges, de a folyadékszükséglet sokkal kisebb lehet.
Addison-kór szövődményeinek kezelése
Néha a kiszáradást 40,6 °C feletti láz kíséri. Lázcsillapítók (pl. 650 mg aszpirin) óvatosan adhatók szájon át, különösen vérnyomásesés esetén. A glükokortikoid terápia szövődményei közé tartozhatnak pszichotikus reakciók. Ha a terápia első 12 órája után pszichotikus reakciókat észlelnek, a hidrokortizon adagját a vérnyomás és a jó szív- és érrendszeri funkció fenntartását lehetővé tevő minimális szintre kell csökkenteni. Átmenetileg szükséges lehet antipszichotikus szerek használatukat azonban nem szabad meghosszabbítani.
Kezelés esetén az Addison-kór általában nem csökkenti a várható élettartamot.
Fontos tudni!
Az ektopiás ACTH termelési szindróma tünetei közé tartozik a különböző mértékű hiperkortizolizmus. Gyors progresszió esetén daganatos folyamatés a mellékvesekéreg magas hormontermelése tipikus Itsenko-Cushing szindróma alakul ki.
Betöltés...