Fűszeres disszeminált encephalomyelitis Ritka neurológiai betegség amely bármely életkorban előfordulhat, de gyakrabban érinti a gyermekeket. Disszeminált demyelinizáló agykárosodás jellemzi, melynek kialakulásában az autoimmun folyamatok játszanak kulcsszerepet.
Akut disszeminált encephalomyelitisben rövid, intenzív gyulladásos roham lép fel az agyban és a gerincvelőben, esetenként a látóidegben, amelyben a mielin, az idegrostokat borító hüvely elpusztul.
Egyes esetekben az akut disszeminált encephalomyelitist nehéz megkülönböztetni sclerosis multiplex, hiszen gyakran a demyelinizáció tünetei mindkét esetben azonosak. Ezenkívül mindkét esetben van egy autoimmun elváltozás. idegrendszer
Az akut disszeminált encephalomyelitis megnyilvánulásai
A betegek több mint fele néhány héttel a betegség előtt valamilyen fertőző betegségben szenvedett. Leggyakrabban a felső légutak bakteriális vagy vírusos fertőzése. A gyermekeknek hosszan tartó és intenzív fejfájásuk lehet. A betegség lefolyása alatt a betegek lázasak is. Az akut disszeminált encephalomyelitis gyakran akut légúti fertőzés jeleivel kezdődik.
Fejfájás, láz, hidegrázás figyelhető meg, és előfordulhat zsibbadás a lábakban és a karokban. Az akut disszeminált encephalomyelitis neurológiai tünetei közül a zavartság, az álmosság, sőt a kóma, a koordinációs zavar, a kettős látás, a nyelési nehézség és a végtagok gyengesége. Akut disszeminált encephalomyelitisben szenvedő felnőtt betegeknél a motoros és szenzoros tünetek gyakoribbak.
Általánosságban elmondható, hogy az akut disszeminált encephalomyelitis diagnózisát a neurológiai tünetek gyorsan fellépő, gyakran lázzal és fejfájással járó, rendszerint felső légúti fertőzést követően fellépő diagnózisa támogatja. Általános agyi tünetek is megjelennek, valamint közepesen súlyosak meningealis tünetek... Néhány nappal később gócos neurológiai tünetek jelentkeznek. Különböző lehet az agyi és gerincvelői elváltozások eltérő lokalizációja miatt.
Néha az agy bizonyos részeinek károsodásának jelei érvényesülnek. A gerinctüneteket a karok és lábak parézise jellemzi, gyakrabban központi jellegű, de néha perifériás parézis jelei is vannak. Gyakori a hemiparézis, valamint a kismedencei szervek érzékenységi zavarai és diszfunkciói.
Az akut disszeminált encephalomyelitis oka
Az akut disszeminált encephalomyelitis ismert bizonyos fertőzések után fordul elő. 50-75% -ban - a felső légúti gyulladásos betegségek után. Az akut disszeminált encephalomyelitisben az autoimmun reakciók kiváltója nagy valószínűséggel egy ismert vírus vagy még ismeretlen tulajdonságokkal rendelkező vírus.
Esetenként ez a betegség az oltás után is kialakulhat, bár nagyon ritkán. Ilyen esetekben az akut disszeminált encephalomyelitis az oltás után 3 hónappal jelentkezik. Az akut disszeminált encephalomyelitis az immunrendszer fertőzésekre adott válasza. De ugyanakkor az immunrendszer ahelyett, hogy megtámadná az idegen ágenseket, antitesteket kezd termelni az idegrostok mielinhüvelye ellen. Ennek eredményeként az idegszövet elpusztul, és neurológiai tünetek jelentkeznek.
Az akut disszeminált encephalomyelitis diagnosztikája
Akut disszeminált encephalomyelitis gyanúja minden esetben felmerülhet, ha fertőzésről van szó, és egynél több betegség alakul ki. neurológiai tünet gyakran társul fejfájással, lázzal és tudatzavarral. Ezek a tünetek több napon keresztül súlyosbodnak, egyértelművé téve, hogy komoly probléma áll fenn.
Mágneses rezonancia képalkotás
Az MRI fontos kutatási módszer az akut disszeminált encephalomyelitis diagnosztizálásában. Az akut disszeminált encephalomyelitisben végzett MRI-n az agy fehérállományában gyakori többszörös változásokat figyeltek meg.
Mint tudják, az agy fehér anyaga az idegrostok, amelyek ebben a patológiában szenvednek. Ezeket az idegrostokat mielinhüvely borítja, ezért az agynak ezt a részét fehérállománynak nevezik. Néha akut disszeminált encephalomyelitisben az MRI gócokat tárhat fel az agy szürkeállományában.
Néha az érintett terület a fehérállomány térfogatának több mint fele lehet. Ezek a változások jellemzőek az akut disszeminált encephalomyelitisre, de nem specifikusak. Néhány hónapon belül ezek a változások az MRI-n szinte teljesen eltűntek.
Lumbális punkció
Ez a kutatási módszer abból áll, hogy a páciens ágyéki régiójában a csigolyák közé vékony hosszú tűt szúrnak, hogy mintát vegyenek az ún. gerincfolyadék. Akut disszeminált encephalomyelitisben a gerincfolyadék gyakran emelt szint limfociták. Ezek a sejtek az immunrendszerhez tartoznak.
Néha lehetséges a kórokozó tenyészetének izolálása a gerincfolyadékból, amely kiváltó okként szolgált az akut disszeminált encephalomyelitis kialakulásához. Akut disszeminált encephalomyelitisben az ún. oligoklonális csoportok.
Ezek abnormális fehérjecsoportok a gerincfolyadékban, amelyek aktív immunfolyamatot jeleznek az agy azon területein, amelyek érintkeznek a gerincfolyadékkal. Ezek az oligoklonális csoportok gyakoriak a sclerosis multiplexben.
Akut disszeminált encephalomyelitis kezelése
Akut disszeminált encephalomyelitis - ritka betegségés jelenleg nincs klinikai vizsgálat egyetlen olyan kezelésről sem, amely összehasonlítható lenne a placebóval vagy egymással. Jelenleg a szteroid gyógyszereket, különösen a metilprednizolont használják akut disszeminált encephalomyelitisben. Általában ezeket a gyógyszereket intravénásan írják fel 5-7 napos kurzusokban, áttérve az orális adagolásra. Ennek a kezelésnek a célja a szervezet autoimmun válaszának elnyomása.
Sajnos a szteroid gyógyszereknek súlyos mellékhatásai vannak, különösen a vércukorszint emelkedése, a káliumszint csökkenése, az alvászavarok, a súlygyarapodás, a vérnyomás emelkedése stb.
Ha a metilprednizolon intoleráns, immunglobulin írható fel. Az immunrendszer ezen összetevőjének aktivitása akut disszeminált encephalomyelitisben csökken. Az ilyen kezelés időtartama átlagosan 5 nap. Az ilyen terápia szövődményei közül meg lehet nevezni a fertőzés kockázatát, az allergiás reakciókat. Légszomj is előfordulhat a szervezetben lévő felesleges folyadék következtében.
Az akut disszeminált encephalomyelitis kezelésének másik javasolt módszere a plazmaferezis. Ez a módszer abból áll, hogy a páciensből vért vesznek, és egy folyékony részt - plazmát - választanak el, amelyben antitestek vannak, amelyek elpusztítják a mielinhüvelyt. Ezt követően plazma helyett hozzá hasonló összetételű oldatot vezetnek be. Az ilyen kezelés 10-14 napig tart, és az üléseket minden második napon tartják. Nagyon ritka esetekben kemoterápia írható elő, például mitoxantron vagy ciklofoszfamid, amikor más módszer nem hatékony.
Jelentkezés a Neurológiai Központba:
- telefonon keresztül: +7 925 191 50 55
- Töltsd ki az űrlapot:
- kérjen tanácsot e-mailben
- klinika címe: Moszkva, Nagornaya u. 17. 6. épület
Többszörös encephalomyelitis (SEM)- heveny autoimmun gyulladásos folyamat, amely diffúz módon érinti a központi és perifériás idegrendszer különböző részeit, és reverzibilis demyelinizációhoz vezet. A klinikailag disszeminált encephalomyelitist gyorsan növekvő változó polimorf neurológiai tünetek (szenzoros ill. motoros rendellenességek, az FMN működésének zavara és kismedencei szervek, tudat- és beszédkárosodás). A diagnózis a klinikai adatok és az agy MRI eredményeinek összehasonlításán alapul. A disszeminált encephalomyelitis kezelése összetett, stacioner módon történik, akut időszakban újraélesztést igényelhet.
Általános információ
Az encephalomyelitis multiplex akut autoimmun gyulladásos-demyelinisatiós patológia, amely mind a központi, mind a perifériás idegrendszer disszeminált elváltozásaival jár. A SEM és számos más demyelinizáló betegség közötti különbség a reverzibilis természete. kóros elváltozások valamint a kialakuló neurológiai deficit teljes eltűnésének lehetősége a terápia hatására. A disszeminált agyvelőgyulladást először 250 évvel ezelőtt írta le egy angol terapeuta, aki himlőben szenvedő betegeknél figyelte meg az encephalomyelitis jeleit. A modern neurológiában ez meglehetősen gyakori betegség. Így a 2011-es adatok szerint 50 SEM-esetet diagnosztizáltak csak Moszkva felnőtt lakossága körében. A többszörös encephalomyelitis különböző korosztályú embereket érinthet, de gyermekeknél gyakrabban fordul elő, mint felnőtteknél. V gyermekkoráltalában enyhébb lefolyású.
A disszeminált encephalomyelitis okai
Az elsődleges disszeminált encephalomyelitis általában vírusos etiológiájú. A konkrét kórokozó azonosítására tett kísérletek oda vezettek, hogy a hazai tudósok a betegek véréből és agy-gerincvelői folyadékából olyan vírust izoláltak, amely közel áll a veszettség vírusához, és nincs analógja az ismert vírusok között. OREM vírusnak nevezték el. Ilyen vírust azonban nem minden betegnél észlelnek.
A disszeminált encephalomyelitis gyakran akut légúti vírusfertőzés után fordul elő: bárányhimlő, rubeola, influenza, kanyaró, fertőző mononukleózis, herpesz vagy enterovírus fertőzés. A másodlagos disszeminált encephalomyelitis lehet toxikus, vakcinázás utáni vagy fertőzés utáni természetű. Az oltás utáni SEM a veszettség, szamárköhögés, diftéria és kanyaró elleni oltást követően alakulhat ki. Az influenza elleni védőoltás beadását követően ismertek agyvelőgyulladásos esetek. Ritka esetekben a SEM valamivel azután következik be bakteriális fertőzés(mycoplasma tüdőgyulladás, toxoplazmózis, chlamydia, rickettsiosis).
A disszeminált encephalomyelitis kialakulásában ezeken az etiofaktorokon túl nagy jelentősége van a kedvezőtlen premorbid háttérnek - az immunrendszer krónikus stressz, hipotermia, trauma, betegség vagy műtét miatti leépülésének. Ezen túlmenően a kutatók úgy vélik, hogy az örökletes hajlam jelenléte az idegszövetek fehérjéinek és egyes fertőző ágensek fehérjéinek hasonlóságában vagy az immunrendszer működésének jellemzőiben fejeződik ki.
A disszeminált encephalomyelitis patogenezise
A SEM fő patogenetikai szubsztrátja egy autoimmun reakció. A fertőző ágenseket alkotó fehérje antigének a mielinnel és az idegszövet más fehérjéivel való hasonlósága következtében az immunrendszer elkezd antitesteket termelni a saját ellen. szerkezeti elemek idegrendszer. Ez a folyamat szisztémás jellegű, és a mielin pusztulásához vezet mind a gerincvelőben és az agyban, mind a gerincgyökerekés perifériás idegrostok. A demyelinizáció következtében az érintett idegstruktúrák funkciója megszűnik.
Morfológiailag megfigyelhető a makrofágok, nyirok és monociták által okozott perivascularis infiltráció, disszeminált gyulladás, perivascularis demyelinizáció és oligodendrocita degeneráció. Az agyi és a gerincoszlop szerkezetének túlnyomóan fehérállománya érintett, de lehetséges a szürke velő érintettsége is. A központi idegrendszerben lévő demyelinizációs gócok MRI segítségével láthatók.
Meg kell jegyezni, hogy szinte teljes patogenetikai hasonlóság van a SEM és a sclerosis multiplex között. A fő különbség köztük az, hogy az első egy akut és túlnyomórészt reverzibilis folyamat, a második pedig egy krónikus progresszív betegség, remissziós és exacerbációs időszakokkal. A szklerózis multiplex kialakulása azonban teljesen utánozhatja a SEM-mintázatot. A többszörös encephalomyelitis pedig krónikus demyelinisatiós folyamathoz vezethet, ami sclerosis multiplexhez vezethet.
Az encephalomyelitis többszörös tünetei
Tipikus esetekben a disszeminált encephalomyelitis súlyos encephalopathia formájában nyilvánul meg. A betegek 50-75%-ánál tudatzavarok alakulnak ki, amelyek a kábultságtól a kómáig terjednek. Pszichomotoros izgatottság, szédülés, fejfájás, hányinger, meningealis szindróma. A részletes klinikai képet gyakran egy prodroma időszak előzi meg izomfájdalmak, láz, fejfájás és általános gyengeség formájában. A neurológiai tünetek gyors növekedése jellemzi, amelynek súlyossága néhány napon belül eléri a maximumot.
A disszeminált encephalomyelitis fokális tünetei nagyon változatosak és az elváltozás témájától függenek. Előfordulhat ataxia, hemiplegia, okulomotoros rendellenességek és más agyidegek károsodása, látóterek korlátozottsága, afázia vagy dysarthria, érzékszervi zavarok (hypesthesia, paresztézia), kismedencei rendellenességek. Vereség látóideg retrobulbaris neuritisként megy végbe. Különféle források szerint a SEM esetek 15-35%-át generalizált vagy részleges rohamok kísérik. Az esetek körülbelül egynegyedében gerinctünetek (perifériás parézis, Brown-Séquard szindróma) figyelhetők meg. Előfordulhat radikuláris fájdalom szindróma, polyneuropathia, polyradiculopathia. Az agytörzsi súlyos elváltozások kialakulása esetén a bulbáris rendellenességekkel a betegeknek újraélesztési segédeszközre van szükségük.
A disszeminált encephalomyelitis az akut monofázisos lefolyáson túlmenően recidiváló és többfázisú lefolyású is lehet. Kiújuló disszeminált encephalomyelitisről azt mondják, hogy 3 vagy több hónappal az első SEM epizód után a klinika az MRI adatok szerint új tünetek és friss demyelinizációs gócok megjelenése nélkül folytatódik. A többfázisú disszeminált encephalomyelitist az jellemzi, hogy a betegség új epizódja legkorábban 3 hónappal később jelentkezik. az előző engedélye után és legkorábban 1 hónapon belül. a szteroidterápia befejezése után, az MRI-n új gócok kimutatásának függvényében a régi gyulladásos területek feloldódásának hátterében.
A disszeminált encephalomyelitis diagnosztikája
Fényes klinikai kép, akut lefolyás, a tünetek polimorfizmusa és poliszisztémása, korábbi fertőzésre vagy immunizálásra utaló jelek lehetőséget adnak a neurológusnak a SEM előzetes diagnosztizálására. A disszeminált agyvelőgyulladás megkülönböztetése szükséges az agyvelőgyulladástól, vírusos agyhártyagyulladástól, myelitistől, stroke-tól, sclerosis multiplextől, Balo koncentrikus szklerózistól, a központi idegrendszer szisztémás vasculitis miatti reumás elváltozásaitól stb.
Emellett szemorvosi konzultációt, szemészeti vizsgálatot, perimetriát is végeznek. A lumbálpunkció felfedheti magas vérnyomás gerincvelői folyadék. A cerebrospinális folyadék vizsgálata meghatározza a fehérjeszint növekedését, a limfocita pleocitózist. A cerebrospinális folyadék PCR-vizsgálata általában ad negatív eredmény... Az esetek körülbelül 20% -ában a cerebrospinális folyadék változatlan marad.
A legtöbb megbízható módszer Az agy MRI-jét a disszeminált encephalomyelitis diagnosztizálására használják. A T2 és FLAIR módban rosszul definiált aszimmetrikus hiperintenzív gócok határozhatók meg az agy fehérjében és gyakran a szürkeállományában. Lehetnek kicsik (0,5 cm-nél kisebb), közepesek (0,5-1,5 cm) és nagyok (több mint 2 cm). Egyes esetekben nagy konfluens gócokat rögzítenek perifokális ödémával, ami tömeghatást okoz - a környező struktúrák elmozdulását. Az optikai dombok további bevonása lehetséges. A nagy gyulladásos területeken vérzés léphet fel. Felhalmozódás kontrasztanyag a gócokban eltérő intenzitású. Az esetek 10-30%-ában a gócok a gerincvelőben találhatók.
Minden olyan beteg, aki 6 hónap után SEM akut epizódon esett át. az MRI ismételt átadása javasolt. A demyelinizációs helyek eltűnése vagy csökkenése ebben az időszakban a "többszörös encephalomyelitis" diagnózisának fő megerősítése, és lehetővé teszi a sclerosis multiplex kizárását. Ugyanakkor a gyulladásos területek teljes eltűnését az esetek 37-75% -ában, és területük csökkenését - 25-53% -ban rögzítik.
Többszörös encephalomyelitis kezelése
Alapvető patogenetikai terápia A SEM-et gyulladáscsökkentő szteroid gyógyszerekkel végzik. Az állapot súlyosságától függően a kezelést nagy vagy közepes korú prednizolon adagokkal kezdik. A tünetek megszűnésével az adag fokozatosan csökken. A kortikoszteroid-kezelést 2-5 hétig folytatják. A szteroidterápia negatív hatása az immunszuppresszió. Ha párhuzamosan szeretné szintezni, rendelje hozzá intravénás beadás immunglobulinok. Súlyos esetekben szükséges - az immunkomplexek és antitestek hardveres eltávolítása a vérből.
A disszeminált encephalomyelitis etiológiai kezelését végezzük vírusellenes gyógyszerek(interferon analógjai). Ritka esetekben bizonyított bakteriális etiológia A SEM antibiotikumokat ír fel (ampicillin + oxacillin, cefazolin, gentamicin stb.). A betegség kialakulásával a reuma hátterében bicillin-terápiát végeznek.
A tüneti terápia a kezelés elengedhetetlen része. A jelzések szerint végezze el újraélesztési intézkedések, Mechanikus lélegeztetés, hemodinamika normalizálása. Ha a disszeminált encephalomyelitist súlyos agyi tünetek kísérik, akkor meg kell előzni az agyödémát (magnézium, acetazolamid vagy furoszemid adása). Súlyos dysphagia indikációja szondatáplálás, vizeletvisszatartás - hólyag katéterezése, bélparézis - beöntés, görcsök - görcsoldó kinevezése stb.
A neurológiai rendellenességek terápiája a disszeminált encephalomyelitis akut fázisában vitaminok beadását tartalmazza gr. B, aszkorbinsav, antikolinészteráz gyógyszerek(galantamin, neosztigmin), izomgörcsösséggel - tolperizon-hidroklorid. A gyógyulási időszakban felszívódó gyógyszereket (hialuronidáz, aloe kivonat), nootropokat (piritinol, piracetam, ginkgo biloba), neuroprotektorokat (meldonium, semax, etil-metil-hidroxipiridin-szukcinát) használnak. A motoros funkció helyreállítása érdekében masszázst és testmozgást, transzkraniális mágneses stimulációt alkalmaznak.
A disszeminált encephalomyelitis prognózisa
A SEM akut periódusa átlagosan 1,5-2 hétig tart. A betegek körülbelül 67%-a néhány héten belül teljes klinikai gyógyulást ér el. Egyes betegeknél a tartós tünetek különböző mértékben fennállnak - parézis, érzékszervi zavarok, látászavarok. Egyes esetekben az encephalomyelitis súlyos lefolyása a kialakulásával bulbar rendellenességek halálhoz vezet. A prognózis bonyolult, ha disszeminált encephalomyelitis visszatérő és többfázisú lefolyású, a demyelinizációs folyamat kronizálódik a sclerosis multiplex kialakulásával. Ezenkívül még nem határozták meg azokat a jeleket, amelyek lehetővé teszik a SEM jövőbeni átmenetét a sclerosis multiplexbe.
Előfordulás okai
Teljesen tisztázatlan, hogy az immunrendszer miért kezd el fehérjéket termelni saját idegszövetének sejtjei ellen. Azonban észrevették, hogy az encephalomyelitis leggyakrabban azután alakul ki, hogy:
- vírusos fertőzések, különösen azok, amelyeket kiütés kísér (kanyaró, rubeola, bárányhimlő, herpesz);
- vakcinák beadása (vakcináció utáni encephalomyelitis);
- megfázás(influenza bronchitis, tüdőgyulladás);
- allergiás reakció Az októl függetlenül;
- minden olyan helyzet, amelyet az immunitás csökkenésével jár.
Lehetséges következmények:
- teljes gyógyulás vagy enyhe neurológiai hiány;
- súlyos rokkantsági hiba;
- átmenet a sclerosis multiplexbe (a sclerosis multiplex debütálását nagyon gyakran összetévesztik az encephalomyelitisszel).
Az encephalomyelitis tünetei
A betegség általában akutan kezdődik, gyakran azzal magas hőmérsékletű, fejfájás jelentkezik, néha izgatott állapot, paresztézia. A jövőben a neurológiai kép meglehetősen gyorsan fejlődik; a központi idegrendszer minden része érintett, de egyes esetekben az agy, más esetekben az agytörzs és a gerincvelő szenved jobban. A koponyaidegek közül II, III, VI ill VII pár... Félelmetes, életveszélyes jelenségek fordulnak elő a betegség első időszakában a törzs károsodásával - a légzés, a nyelés megsértésével. Gyakori alsó görcsös paraplegia, csökkent érzékenységgel a vezető típusában, vizeletvisszatartás. Brown-Séquard szindrómát gyakran észlelnek. A radikuláris-neuritikus szegmens bevonásával a folyamatban az ínreflexek csökkennek vagy kiesnek. Kisagy; az extrapiramidális rendellenességek ritkák. Tartsa szem előtt a lehetőséget villámgyors formák a betegség lefolyása gyors agyi érintettséggel és agytörzs, miben rövid időszak halálhoz vezet. V gerincvelői folyadék figyelje meg a fehérje enyhe növekedését és a pleocytosist. A vér gyakran nem változik, de előfordulhat enyhe leukocitózis (legfeljebb 13 000), enyhe eltolódás balra, főleg az akut és szubakut időszakban.
Egyes szerzők nem tesznek különbséget az akut encephalomyelitis és az akut sclerosis multiplex között. Az encephalomyelitisek csoportjába tartozik a disszeminált myelitis is, amikor a folyamat csak a gerincvelőre korlátozódik. Klinikailag számos elváltozás van a belsejében gerincvelő(nyaki mellkasi és mellkasi lokalizáció) motoros és szenzoros zavarokkal.
Utána akut időszak Fokozatosan teljes vagy részleges felépülés következik be, de tartós maradványhatások figyelhetők meg, gyakrabban a látóidegek sorvadása és a végtagok parézise formájában.
Diagnosztika
Az előzetes diagnózis konkrét tünetek elemzése és alapos anamnézis felvétele alapján történik, melynek során figyelmet fordítanak a provokáló tényezőkre (akut vírusos betegség, védőoltás). A diagnózis tisztázása érdekében mágneses rezonancia képalkotás kötelező. Akut disszeminált encephalomyelitis esetén többszörös, gyakran összefolyó diffúz aszimmetrikus elváltozási gócot találunk az agyban és a gerincvelőben.
Osztályozás
Különbséget kell tenni az elsődleges és másodlagos encephalomyelitis között. A leggyakrabban etiológiai tényező Az akut primer encephalomyelitis vírusos fertőzés. A másodlagos encephalomyelitis előfordulását általában a gyakori fertőző betegségek szövődményeként, vagy az oltás utáni szövődményeként tekintik.
Által kedvezményes vereség a folyamat általában megkülönbözteti a betegség következő típusait:
- az enaz encephalomyelitis leggyakoribb formája, amelyet az idegrendszer szinte minden részének károsodása jellemez;
- polyencephalomyelitis esetén a sejtmagok károsodása jellemző agyidegek agytörzs és szürkeállomány gerincvelő;
- opticoencephalomyelitis és opticomyelitis - a betegség patogenezisében hasonló formái, amelyeket a látóideggyulladás megnyilvánulásainak kombinációja jellemez az agy és a gerincvelő károsodásának jeleivel;
- disszeminált myelitis esetén a gerincvelő különböző szinteken érintett.
Beteg cselekvései
A diagnózis megerősítésekor sürgős kezelést kell előírni, mert az encephaloemyelitisnek nagyon súlyos következményei lehetnek.
Kezelés encephalomyelitis
Kortikoszteroidok vagy ACTH. Légúti rendellenességek esetén - újraélesztési intézkedések. A maradék szakaszban - rehabilitációs terápia. Gyógyszeres terápiaként izomrelaxánsokat (midocalm) és egyéb, az agyi keringést javító szereket alkalmaznak.
Komplikációk
Az encephalomyelitis szövődményei gyakran tüdőgyulladás, hólyaggyulladás, pyelonephritis, felfekvés.
Profilaxis encephalomyelitis
Kerülje a hipotermiát és a túlmelegedést az oltás alatt. Ne igyon alkoholt oltás közben. A beoltott személyeket mentesíteni kell az alól Éjszakai műszakés fizikai újraindítások.
A fertőzések az egyik leggyakoribbak gyakori okok sok betegség. A vírusok és baktériumok olyan kicsik, hogy szabad szemmel nem lehet észrevenni a veszélyt. Ezenkívül a beteg emberek már jóval azelőtt terjeszthetik a fertőzést, hogy a szervezetben bármilyen probléma jelei megjelennének. De az immunrendszer fertőzésekre adott válasza is jelentős szerepet játszik. Egyes esetekben az utóbbi sokkal többet okoz negatív következményei az emberre, mint maguk a vírusok és baktériumok. Ilyen betegségek közé tartozik az akut disszeminált encephalomyelitis.
Mi az encephalomyelitis
Az agy és a gerincvelő a fő irányítója a szervezet életének minden területén: a sejtosztódásnak és megújulásnak, az anyagcsere-folyamatoknak, mindenféle kívülről érkező információ elemzésének. Az idegrendszer és más szervek és szövetek közötti kommunikáció fő mechanizmusa az elektromos jel. Ebben az esetben minden bejövő információ a központba kerül idegsejtek(neuronok) által rövid függelékek- dendritek. A válaszadatokat a következő címre küldjük: hosszú folyamat- az axonhoz.
Neuron - az idegrendszer alapegysége
Az idegi jel útja meglehetősen nehézkes lehet. Nagyon gyakran az agy nem önállóan ad át feladatokat a szerveknek és az izmoknak, hanem közvetetten működik. Az alárendeltek közül kiemelkedik a gerincvelő. Az elektromos jelek nagy része áthalad rajta. Az információátvitel sebessége a szervezetben nagy. A fő mechanizmus a specifikus elektromos izoláció jelenléte az idegsejtekben. Ezt a szerepet egy zsírszerű anyag - a mielin - tölti be. A mielinhüvely nem folyamatos és folyamatos. A fedett területek között vannak a csupasz. Ez utóbbiakat Ranvier-elfogásnak hívják. Ez nekik köszönhető elektromos impulzus nagy sebességgel legyőzi az idegfolyamatok hosszát.
A Ranvier elfogása nagy sebességű idegimpulzus-átvitelt biztosít
többszörös encephalomyelitis - specifikus betegség idegrendszer, amelyet a mielinhüvely gyulladása jellemez a vírusfertőzés hátterében és számos negatív jel megjelenése. Ebben az esetben minden komponens részt vesz a kóros folyamatban: a gerincvelő, az agy, a koponya és a perifériás idegek. A betegség gyermekkorban és felnőttkorban is előfordul.
A betegség szinonimája: demyelinizáló encephalomyelitis.
Osztályozás
A többszörös encephalomyelitisnek számos formája van:
A fejlődés okai és tényezői
A többszörös encephalomyelitis közvetlenül összefügg a szervezet vírussal való fertőzésével. Különféle betegségek lehetnek a fő kiváltó tényező:
Az idegrendszer károsodását ezekben az esetekben szükségszerűen megelőzi a gyulladás kialakulása a vírus szervezetbe jutásának helyén. A bőrben, orrgaratban, orrmelléküregekben, belekben zajló folyamat csak a betegség homlokzata. A tünetek a jéghegy csúcsa. A vírus jelenléte a vérben – a virémia – szabad szem elől rejtve van.
Az idegszövet nagyon érzékeny a különféle kóros ágensek hatásaira. A vírusok az életfolyamatban sokakat bocsátanak ki káros anyagok... A fertőzés nemcsak a gerincvelő és az agy finoman szabályozott véráramlását zavarhatja meg. Magukba az idegsejtekbe hatol be. Ezek az apró életformák képesek leküzdeni az erős vér-agy gátat.
Ez utóbbi egy speciális szerkezet, mint egy magas kerítés, amely mögött idegszövet rejtőzik. A kerítést speciális kis idegsejtek - neuroglia - játsszák: asztrociták és oligodendrociták. A sarjaik olyan szorosan takarnak véredény hogy a legtöbb vérkomponens nem tud áthatolni rajtuk. Hasonló módon az agy védve van a baktériumoktól, vírusoktól, méreganyagoktól, valamint az immunvédő sejtektől és termékeiktől - fehérjéktől és antitestektől.
Az idegszövet segédsejtjeinek aggregátuma (neuroglia) a központi idegrendszer térfogatának körülbelül 40%-át teszi ki.
A vírus káros hatása nagy rések megjelenéséhez vezet az erős kerítésen. Rajtuk keresztül mind az ellenséges részecskék maguk, mind immunsejtek... Útjuk első célpontja a neuronok mielinhüvelye. A kóros hatások az idegsejtek elektromos izolációjának elvesztéséhez vezetnek. Ennek eredményeként problémák vannak a szabályozó jelek izmokhoz való eljuttatásával, belső szervek, a bőr. Ebben az esetben a mielin megjelenése jelentősen megváltozik. Súlyos esetekben a zsírszerű héj szitára emlékeztet.
A mielin pusztulása az idegimpulzus sebességének csökkenéséhez vezet
A folyamat lokalizációjának helye határozza meg, hogy mely szabályozási funkciók szenvednek kárt. Ráadásul a gyulladás leggyakrabban az idegrendszer több helyén károsítja a mielint egyszerre. Emiatt a tulajdonsága miatt a betegség nevében a "szórtan" jelző szerepel.
Videó: encephalomyelitis és megnyilvánulásai
A disszeminált encephalomyelitis jelei
A többszörös encephalomyelitis több csoport kialakulását okozza különböző jelek... Az első a gyulladásos folyamat tipikus következménye, és a következőket tartalmazza:
- láz;
- hidegrázás;
- fájó izmok és ízületek;
- a bőr márványmintája;
- sápadtság;
- általános gyengeség;
- fokozott fáradtság.
A jelek második csoportja univerzális az idegrendszer bármely betegségére, beleértve a sclerosis multiplexet is:
A harmadik jelkészlet nemcsak az idegrendszeri gyulladás jelenlétének megállapításában segít, hanem a gerincvelő vagy az agy azon részének meghatározásában is, amelyet a kóros folyamat megtámadt.
táblázat: disszeminált encephalomyelitis gócos jelei
| Látóideg rostok | Az agyféltekék felső rétegeinek neuronjai | Agytörzsi neuronok | A koponya ideg neuronjai | Kisagyi neuronok | A gerincvelő neuronjai | Gerincvelő gyökerei | A gerincvelő perifériás idegei |
|
|
|
|
|
|
|
|
Képgaléria: az encephalomyelitis tünetei
Sérülés esetén nystagmus lép fel oculomotoros ideg 
Az idegsejtek károsodása a gerincvelő szintjén csökkenéshez vezet izomtömeg 
A gége izmainak bénulása súlyos légzési és hangproblémákat okoz 
Az idegbénulás az arc aszimmetriájához vezet 
A demielinizációs folyamat nagyon gyakran érinti a látóidegeket, ami miatt a látómezők elvesznek.
Diagnosztikai módszerek
A disszeminált encephalomyelitis felismerése kihívást jelent egy tapasztalt neurológus számára. Bizonyos esetekben szükség lehet egy fertőző betegség szakemberének segítségére. A következő vizsgálatok és műszeres módszerek segítenek a helyes diagnózis felállításában:
- objektív vizsgálat - általános jeleket tár fel gyulladásos betegség(láz, sápadtság, szapora pulzus);
- neurológiai vizsgálat - gerincvelői és agyi rendellenességeket állapít meg (parézis, bénulás, járás- és koordinációs zavarok, látás-, hallás-, beszéd-, nyelési zavarok);
- A szemészeti vizsgálat a fő módja a mezők és a látásélesség változásainak, valamint a szemfenéki látóidegfej károsodásának megállapításának;
- általános vérvizsgálat - kimutatja a gyulladás jeleit (a fehérvérsejtek túlzott száma, a vörösvértestek magas arányú ülepedése a kémcső aljára);
A limfociták a szervezet fő védelmezői a vírusokkal szemben
- biokémiai vérvizsgálat - lehetővé teszi a betegség kórokozójának azonosítását, miközben kimutathatja a vírusok elleni antitesteket és magát a fertőző ágenst;
- polimeráz láncreakció- nagy valószínűséggel lehetővé teszi a forrás megállapítását kóros folyamat a gerincvelőben és az agyban;
- a gerinc ágyéki szintjén szúrással kapott cerebrospinális folyadék vizsgálata - lehetővé teszi a betegség vírusos természetének megállapítását annak tartalmával egy nagy szám limfociták;
- Az elektroneuromiográfia az agyi neuronok aktivitásának és folyamataik tanulmányozásának fő módszere, az elektromos jel mozgását grafikon formájában rögzítik, amelynek megjelenésének változása lehetővé teszi az idegsejtek károsodásának mértékének meghatározását. ;
- A mágneses rezonancia képalkotás a fő módszer a betegség kóros gócainak azonosítására a gerincvelő és az agy szövetében, a kapott kép lehetővé teszi az idegsejtek demyelinizációjának súlyosságáról, valamint a kezelés hatásának megfigyelését. .
Az MRI a disszeminált encephalomyelitis fő diagnosztikai módszere
A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén végzik:
A disszeminált encephalomyelitis kezelési lehetőségei
A gerincvelő és az agy demyelinizáló betegségeinek terápiája - komplex különböző módszerek célja a gyulladás megszüntetése, okainak megszüntetése, valamint az idegszövet anyagcseréjének javítása. A kezelést szakember irányítása alatt végzik a kórház speciális osztályán. Súlyos esetekben újraélesztésre lehet szükség.
Gyógyszer
A betegség jelenségeinek kiküszöbölése érdekében először a következő gyógyszereket írják fel:
- Szteroid hormonok. Ezek rendelkeznek a legerősebb gyulladáscsökkentő hatással. Ezenkívül ezek a gyógyszerek képesek elnyomni agresszív viselkedés az immunrendszert. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a Prednizolon, Metipred, Dexametazon, Hidrokortizon.
- Vírusellenes gyógyszerek. Aktívan küzdenek a fertőzéssel, amely már behatolt az idegsejtekbe. A probléma megoldására az interferont tartalmazó készítmények a legalkalmasabbak (Interferon-alfa, Interferon-Béta, Cycloferon).
- Metabolikus szerek. Javítják az idegsejtek anyagcseréjét és elősegítik a mielinhüvely kialakulását (Piracetam, Fezam, Mexidol, Actovegin).
- B csoportba tartozó vitaminok. Segítik az idegi jel kialakulását és eljuttatását a címzettekhez (Piridoxin, Tiamin, Riboflavin, Cyanocobalamin).
- Vasoaktív gyógyszerek. Javítja a vérkeringést az agy ereiben (Trental, Curantil).
- Diuretikus gyógyszerek. Az idegszövet gyulladásos ödémájának megszüntetésére szolgál (Diacarb, Lasix, Furosemide).
- Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek. Láz és egyéb gyulladások (Ibuprofen, Nimesulide, Paracetamol) megszüntetéséhez szükséges.
- Antikonvulzív szerek. Kiküszöbölésére használják izomgörcsök(Relanium, Depakin).
Fotógaléria: gyógyszerek a disszeminált encephalomyelitis kezelésére
A Cycloferon interferon fehérjét tartalmaz, amely vírusellenes hatással rendelkezik 
Az Actovegin javítja az anyagcsere folyamatokat az idegszövetben 
A Milgamma egy komplex vitaminkészítmény 
A Trental javítja a vérkeringést az agy ereiben 
A Diacarb megakadályozza a felesleges folyadék felhalmozódását az idegszövetben 
A Nise hatékony fájdalomcsillapító és lázcsillapító gyógyszer 
A Depakine-t görcsrohamok megelőzésére használják 
A prednizolon erős gyulladáscsökkentő gyógyszer
Fizikoterápia
A fizioterápiás eljárások jótékony hatással vannak az idegrendszer aktivitására. A következő technikákat alkalmazzák:
A plazmaferézis hatásos. Speciális szűrők segítségével a vér megtisztul az antitestektől - ez a betegség kialakulásának egyik tényezője.
A beteg vérét megtisztítják káros szennyeződéseket, majd visszatér a testbe
encephalomyelitis - komoly betegség szakember figyelmét igényli. Öngyógyítás vagy alkalmazás népi gyógymódok nem csak hatástalan, de súlyosbíthatja is a helyzetet.
Komplikációk és prognózis
A betegség élénk megnyilvánulásai 10-14 napon belül figyelhetők meg, majd általában csökkennek. A teljes gyógyulási folyamat több hónapig tart. Az esetek hatvanhét százalékában negatív előjelek teljesen megszűnik, az idegrendszer munkája helyreáll. Fennáll azonban annak a lehetősége, hogy a rendellenességek egy része örökre megmarad.
Ezenkívül speciális hajlam jelenlétében az encephalomyelitis visszafordíthatatlan demyelinizációs folyamattá - sclerosis multiplex - válhat. Nál nél súlyos lefolyású a betegség a következő szövődményeket okozhatja:
A vírus, amely terhesség alatt károsította a neuronok mielinhüvelyét egy nőben, sokféle lehet, beleértve a rendkívüli Negatív hatás a magzaton. A herpeszvírus, a rubeola súlyos anatómiai rendellenességek kialakulásához, spontán vetéléshez vezethet. korai időpontokés halvaszületés.
A várható élettartamot a betegség természete és a neurológiai rendellenességek súlyossága határozza meg. A szülési és szülési képesség ugyanazon körülményektől függ.
Profilaxis
Az encephalomyelitis megelőzésének fő módja a fertőző ágensek elleni védőoltás. Bárányhimlő, rubeola, influenza - betegségek tele vannak sok súlyos szövődmények... Az ilyen patológiákkal szembeni immunitás kialakulása az egyik jelentős eredményeket modern orvosság.
A vakcina szerzett immunitást hoz létre a fertőzésekkel szemben
Akut disszeminált encephalomyelitis (Nagykereskedelmi villamosenergia-piac, ODEM) a központi idegrendszer gyulladásos demielinizációs betegsége, amelyet feltételezések szerint a T-sejtek túlérzékenységi reakciója okoz. Egyike a sok szindróma közül, amelyek oltás vagy mikrobiális fertőzés után alakulhatnak ki, és lappangási idővel (1-2 hét) járnak. Ennek a demyelinizáló elváltozásnak az MRI-n jellemző megnyilvánulásai túlnyomórészt a periventrikuláris fehérállomány érintettsége. Hasonlóképpen, bár kisebb mértékben, a bazális ganglionok és a gerincvelő szürkeállománya is érintett lehet.
Járványtan
Általában akut disszeminált encephalomyelitis gyermekeknél vagy serdülőknél fordul elő (általában 15 évesnél fiatalabb). A szakirodalom azonban leírja az ADEM eseteit bármely korcsoportok... Egyes tanulmányok szezonális incidenciacsúcsot észleltek télen és tavasszal, ami jó összhangban van az ADEM fertőzéselméletével. Az összes bejelentett ADEM eset kevesebb mint 5%-a fordult elő vakcinázás után. Ellentétben sok más demyelinisatiós betegséggel (pl. sclerosis multiplex vagy Devik-kór), a nőknél nincs nagyobb hajlam, és éppen ellenkezőleg, a férfiaknál enyhén túlsúlyban van.
Klinikai kép
Általában egyfázisú betegségként megy végbe, míg az egyes agykárosodási gócok a fejlődés különböző szakaszaiban lehetnek. Az esetek 10%-ában az első három hónapban visszaesés alakul ki. A sclerosis multiplextől eltérően a tünetek inkább szisztémás jellegűek, és magukban foglalják a lázat, a fejfájást, a kómáig tartó tudatszint-depressziót, a görcsöket és a hemiparézis formájában jelentkező neurológiai rendellenességeket, a koponyaidegek elváltozásait, mozgászavarok, viselkedésbeli változások depresszió, delírium vagy pszichózis formájában.
Patológia
Az akut disszeminált encephalomyelitis (AEM, OEM) a vírus antigénjeire adott kereszt-immun válasz eredményeként alakul ki, ami a központi idegrendszer autoimmun károsodását váltja ki. Az igazolt esetek felében anti-MOG (myelin-oligodendrogliocytic glycoprotein) IgG antitesteket mutatnak ki. Kóros jel korlátozott perivenuláris gyulladás (az angol szakirodalomban - sleeves of demyelination), amely szintén jellemző tulajdonság sclerosis multiplex. A sclerosis multiplex azonban általában a makrofágok és reaktív asztrociták által beszivárgott, teljesen demyelinizált területek összefolyó területeiként jelenik meg.
Jelölők
- gerincvelői folyadék
- pleocytosis
- esetleg a mielin bázikus fehérje növekedése
- anti-MOG antitestek
Diagnosztika
A megnyilvánulások a kis pontozott lézióktól a daganatszerű elváltozásokig terjednek, amelyek tömeghatása kisebb, mint a hasonló lézióméret esetén várható, és az agy infra- és szupratentoriális fehérállományában egyaránt lokalizálódnak. A sclerosis multiplextől eltérően elváltozás kérgestest disszeminált encephalomyelitisre nem jellemző. Az elváltozások általában kétoldaliak, de aszimmetrikusak. Az agykéreg, a kéreg alatti szürkeállomány (különösen a thalamus és a törzs) veresége előfordul, de nem gyakran, és ha jelen van, lehetővé teszi az elváltozás megkülönböztetését a sclerosis multiplextől. A szürkeállomány károsodása mellett a bazális ganglionok ellen antitestek képződhetnek, ami többet okoz diffúz elváltozások... A gerincvelő érintettsége csak az esetek harmadában fordul elő, és különböző méretű és fokú kontrasztfokozású, összefüggő intramedulláris elváltozások formájában nyilvánul meg.
CT vizsgálat
A léziók lazán elhatárolt, csökkent sűrűségű területeket képviselnek a fehérállományban, amelyek gyűrűs kontrasztjavítást mutathatnak.
Mágneses rezonancia képalkotás
Az MRI érzékenyebb, mint a CT, és a demyelinizációs folyamat jellemzőit mutatja:
- T2: fokozott jelzésű szubkortikális területeken nyilvánul meg, perifokális ödémával körülvéve; a talamusz és az agytörzs esetleges érintettsége
- T1 paramágnesekkel: pont vagy gyűrű alakú kontrasztfokozás (nyitott gyűrű formájában erősítés lehetséges); az amplifikáció hiánya nem zárja ki a diagnózist
- DWI: a diffúzió korlátozása a periféria körül lehetséges; a lézió központi része (amelynek a T2-n magas, míg a T1 súlyozott képeken alacsony a jele), nincs diffúziós korlátozása (ellentétben az agytályoggal), sem a cisztáknál várható jel hiánya, ami a demyelinizációs zónában az intracelluláris víztartalom növekedésének köszönhető.
A mágnesezés átvitele hasznos lehet a WECM és az RS megkülönböztetésében.
Megkülönböztető diagnózis
- Susack-szindróma (retinochleocerebrális vasculopathia)
- sclerosis multiplex
- Marburg változat
- akut hemorrhagiás leukoencephalitis (Hirst-kór)
Utolsó frissítés: 2017.05.17
Irodalom
- Morimatsu M. Ismétlődő ADEM vagy MS?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
- Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR imaging changes in acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. Amerikai neuroradiológiai folyóirat. 22 (6): 1117-1124. Megjelent
- Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. Amerikai neuroradiológiai folyóirat. 23 (2): 267-72. Megjelent
- Megjelent
- Garg RK. Akut disszeminált encephalomyelitis. Posztgraduális orvosi folyóirat. 79 (927): 11-7. Megjelent
- Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Az akut disszeminált encephalomyelitis klinikai és neuroradiológiai jellemzői gyermekeknél. Ideggyógyászat. 56 (10): 1308-12. Megjelent
- Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Gyermekkori akut necrotizáló encephalopathia: az MR-leletek és a klinikai kimenetel összefüggése. AJNR. Amerikai neuroradiológiai folyóirat. 27 (9): 1919-23.
Betöltés ...