Vürtsikas dissemineerunud entsefalomüeliit On haruldane neuroloogiline haigus mis võib esineda igas vanuses, kuid sagedamini mõjutab see lapsi. Seda iseloomustab dissemineerunud demüeliniseeriv ajukahjustus, mille tekkimisel on võtmeroll autoimmuunprotsessidel.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral tekib aju- ja seljaajus ning mõnikord ka nägemisnärvis lühiajaline intensiivne põletikuhoog, mille käigus hävib närvikiude kattev müeliin.
Mõnel juhul on ägedat dissemineerunud entsefalomüeliiti raske eristada hulgiskleroos, kuna sageli on demüelinisatsiooni sümptomid mõlemal juhul samad. Lisaks on mõlemal juhul autoimmuunne kahjustus. närvisüsteem
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi ilmingud
Rohkem kui pooltel patsientidest oli mõni nädal enne haigestumist mõni nakkushaigus. Enamasti on see ülemiste hingamisteede bakteriaalne või viiruslik infektsioon. Lastel võivad olla pikaajalised ja tugevad peavalud. Haiguse käigus on patsientidel ka palavik. Äge dissemineerunud entsefalomüeliit algab sageli ägeda hingamisteede infektsiooni tunnustega.
Täheldatakse peavalu, palavikku, külmavärinaid ning jalgade ja käte tuimust. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi neuroloogilistest sümptomitest on segasus, unisus ja isegi kooma, koordinatsioonihäired, kahelinägemine, neelamisraskused ja jäsemete nõrkus. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidiga täiskasvanud patsientidel on motoorsed ja sensoorsed sümptomid sagedasemad.
Üldiselt toetab ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnoosimist neuroloogiliste sümptomite kiire tekkimine, millega kaasneb sageli palavik ja peavalu, tavaliselt pärast ülemiste hingamisteede infektsiooni. Samuti ilmnevad üldised aju sümptomid, samuti mõõdukad meningeaalsed sümptomid... Paar päeva hiljem ilmnevad fokaalsed neuroloogilised sümptomid. See võib olla erinev aju- ja seljaaju kahjustuste erineva lokaliseerimise tõttu.
Mõnikord domineerivad teatud ajuosade kahjustuse märgid. Lülisamba sümptomeid iseloomustab käte ja jalgade parees, sagedamini tsentraalse iseloomuga, kuid mõnikord on ka perifeerse pareesi tunnuseid. Sageli esineb hemiparees, samuti vaagnaelundite tundlikkus- ja talitlushäired.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi põhjus
Teadaolevalt tekib äge dissemineerunud entsefalomüeliit pärast teatud nakkusi. 50-75% -l - pärast ülemiste hingamisteede põletikulisi haigusi. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi autoimmuunreaktsiooni vallandajaks on tõenäoliselt teadaolev viirus või seni tundmatute omadustega viirus.
Mõnikord võib see haigus alata pärast vaktsineerimist, kuigi väga harva. Sellistel juhtudel tekib äge dissemineerunud entsefalomüeliit 3 kuud pärast vaktsineerimist. Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on immuunsüsteemi reaktsioon infektsioonile. Kuid samal ajal hakkab immuunsüsteem võõraste mõjurite ründamise asemel tootma antikehi närvikiudude müeliinkesta vastu. Selle tulemusena hävib närvikude ja tekivad neuroloogilised sümptomid.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnostika
Ägedat dissemineerunud entsefalomüeliiti võib kahtlustada igal juhul, kui esineb infektsioon ja areneb rohkem kui üks neuroloogiline sümptom sageli seotud peavalu, palaviku ja teadvuse muutustega. Need sümptomid süvenevad mitme päeva jooksul, andes selgelt mõista, et tegemist on tõsise probleemiga.
Magnetresonantstomograafia
MRI on oluline uurimismeetod ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnoosimisel. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi MRI-s täheldatakse aju valgeaines levinud mitmeid muutusi.
Nagu teate, on aju valge aine selle patoloogia all kannatavad närvikiud. Need närvikiud on kaetud müeliinkestaga, mistõttu seda ajuosa nimetatakse valgeaineks. Mõnikord võib ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral MRT abil avastada koldeid aju hallaines.
Mõnikord võib kahjustatud piirkond moodustada üle poole valgeaine mahust. Need muutused on iseloomulikud ägedale dissemineerunud entsefalomüeliidile, kuid mitte spetsiifilised. Mõne kuu jooksul on need MRI muutused peaaegu täielikult kadunud.
Lumbaalpunktsioon
See uurimismeetod seisneb selles, et patsiendi nimmepiirkonna selgroolülide vahele pistetakse õhuke pikk nõel, et võtta proovi nn. seljaaju vedelik. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral on seljaaju vedelik sageli kõrgendatud tase lümfotsüüdid. Need rakud kuuluvad immuunsüsteemi.
Mõnikord on võimalik isoleerida patogeeni kultuur seljaaju vedelikust, mis oli ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi arengu vallandaja. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral nn. oligoklonaalsed rühmad.
Need on seljaaju vedeliku ebanormaalsed valkude rühmad, mis viitavad aktiivsele immuunprotsessile aju piirkondades, mis puutuvad kokku seljaaju vedelikuga. Need oligoklonaalsed rühmad on hulgiskleroosi korral tavalised.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi ravi
äge dissemineerunud entsefalomüeliit - haruldane haigus ja praegu puuduvad kliinilised uuringud ühegi ravi kohta, mida saaks võrrelda platseebo või üksteisega. Praegu kasutatakse ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral steroidseid ravimeid, eriti metüülprednisolooni. Tavaliselt määratakse need ravimid intravenoosselt 5-7-päevaste kursustega, üleminekuga suukaudsele manustamisele. Selle ravi eesmärk on pärssida keha autoimmuunvastust.
Paraku on steroidravimitel tõsised kõrvalmõjud, eelkõige vere glükoosisisalduse tõus, kaaliumitaseme langus, unehäired, kehakaalu tõus, vererõhu tõus jne.
Metüülprednisolooni talumatuse korral võib määrata immunoglobuliini. Selle immuunsüsteemi komponendi aktiivsus ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral väheneb. Sellise ravi kestus on keskmiselt 5 päeva. Sellise ravi tüsistustest võib nimetada nakkusohtu, allergilisi reaktsioone. Samuti võib tekkida õhupuudus, mis on tingitud liigsest vedelikust kehas.
Teine väljapakutud ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi ravimeetod on plasmaferees. See meetod seisneb selles, et patsiendilt võetakse veri ja sellest eraldatakse vedel osa - plasma, milles on müeliinkesta hävitavaid antikehi. Pärast seda lisatakse plasma asemel sellele koostiselt sarnane lahus. Sellise ravi kestus on 10-14 päeva ja istungid toimuvad ülepäeviti. Väga harvadel juhtudel võidakse määrata keemiaravi, näiteks mitoksantroon või tsüklofosfamiid, kui ükski teine meetod ei ole efektiivne.
Registreeruge neuroloogiakeskusesse:
- telefoni teel: +7 925 191 50 55
- vormi täitma:
- saada konsultatsiooni e-posti teel
- kliiniku aadress: Moskva, Nagornaya tn., 17, hoone 6
Hulgi entsefalomüeliit (SEM)- äge autoimmuunne põletikuline protsess, mis mõjutab difuusselt kesk- ja perifeerse närvisüsteemi erinevaid osi ning viib pöörduva demüelinisatsioonini. Kliiniliselt dissemineerunud entsefalomüeliiti iseloomustavad kiiresti suurenevad varieeruvad polümorfsed neuroloogilised sümptomid (sensoorsed ja motoorsed häired, häire funktsiooni FMN ja vaagnaelundid, teadvuse- ja kõnehäired). Diagnoos põhineb kliiniliste andmete ja aju MRI tulemuste võrdlemisel. Levinud entsefalomüeliidi ravi on kompleksne, viiakse läbi statsionaarselt, ägedal perioodil võib see vajada elustamist.
Üldine informatsioon
Hulgientsefalomüeliit on äge autoimmuunne põletikuline-demüeliniseeriv patoloogia, millega kaasnevad nii kesk- kui ka perifeerse närvisüsteemi dissemineerunud kahjustused. Erinevus SEM-i ja paljude teiste demüeliniseerivate haiguste vahel seisneb selle pöörduvas olemuses. patoloogilised muutused ja sellest tuleneva neuroloogilise defitsiidi täieliku kadumise võimalus ravi mõjul. Esimest korda kirjeldas dissemineerunud entsefalomüeliiti 250 aastat tagasi inglise terapeut, kes täheldas rõugetega patsientidel entsefalomüeliidi tunnuseid. Kaasaegses neuroloogias on see üsna levinud haigus. Seega diagnoositi 2011. aasta andmetel 50 SEM-i juhtu ainult Moskva täiskasvanud elanikkonna hulgas. Hulgi entsefalomüeliit võib haigestuda erinevatesse vanuserühmadesse, kuid lastel esineb seda sagedamini kui täiskasvanutel. V lapsepõlves selle kulg on tavaliselt leebem.
Levinud entsefalomüeliidi põhjused
Primaarsel dissemineerunud entsefalomüeliidil on tavaliselt viiruslik etioloogia. Konkreetse patogeeni tuvastamise katsed viisid selleni, et kodumaised teadlased eraldasid patsientide verest ja tserebrospinaalvedelikust viiruse, mis on marutaudiviirusele lähedane ja millel pole teadaolevate viiruste seas analooge. Seda nimetati OREM-viiruseks. Sellist viirust ei tuvastata aga kõigil patsientidel.
Sageli tekib dissemineerunud entsefalomüeliit pärast ägedat hingamisteede viirusinfektsiooni: tuulerõuged, punetised, gripp, leetrid, nakkuslik mononukleoos, herpes või enteroviirusnakkus. Sekundaarne dissemineerunud entsefalomüeliit võib olla mürgine, vaktsineerimisjärgne või nakkusjärgne. Vaktsineerimisjärgne SEM võib tekkida pärast vaktsineerimist marutaudi, läkaköha, difteeria ja leetrite vastu. Pärast gripivastase vaktsiini manustamist on teada entsefalomüeliidi juhtumeid. Harvadel juhtudel tekib SEM mõni aeg pärast bakteriaalne infektsioon(mükoplasma kopsupõletik, toksoplasmoos, klamüüdia, riketsioos).
Lisaks nendele etiofaktoritele on dissemineerunud entsefalomüeliidi esinemisel suur tähtsus ebasoodsal haiguseelsel taustal - immuunsüsteemi ammendumine kroonilise stressi, alajahtumise, trauma, haiguse või operatsiooni tõttu. Lisaks usuvad teadlased päriliku eelsoodumuse olemasolu, mis väljendub närvikudede valkude sarnasuses mõnede nakkusetekitajate valkudega või immuunsüsteemi toimimise tunnustes.
Dissemineerunud entsefalomüeliidi patogenees
SEM-i peamine patogeneetiline substraat on autoimmuunreaktsioon. Nakkustekitajate moodustavate valguantigeenide sarnasuse tõttu müeliini ja teiste närvikoe valkudega hakkab immuunsüsteem tootma enda vastu antikehi. konstruktsioonielemendid närvisüsteem. See protsess on olemuselt süsteemne ja viib müeliini hävimiseni nii selja- ja ajus kui ka seljaaju juured ja perifeersed närvikiud. Demüelinisatsiooni tagajärjel kaob kahjustatud närvistruktuuride funktsioon.
Morfoloogiliselt täheldatakse perivaskulaarset infiltratsiooni makrofaagide, lümfi ja monotsüütide poolt, dissemineerunud põletikku, perivaskulaarset demüelinisatsiooni ja oligodendrotsüütide degeneratsiooni. Mõjutatud on valdavalt aju- ja seljaaju struktuuride valgeaine, kuid võimalik on ka halli medulla haaratus. MRI abil saab visualiseerida kesknärvisüsteemi demüelinisatsioonikoldeid.
Tuleb märkida, et SEM-i ja hulgiskleroosi vahel on peaaegu täielik patogeneetiline sarnasus. Peamine erinevus nende vahel seisneb selles, et esimene on äge ja valdavalt pöörduv protsess ning teine krooniline progresseeruv haigus, millel on remissiooniperioodid ja ägenemised. Siiski võib hulgiskleroosi teke täielikult jäljendada SEM-mustrit. Hulgentsefalomüeliit võib omakorda viia kroonilise demüeliniseerumisprotsessini, mille tulemuseks on hulgiskleroos.
Mitme entsefalomüeliidi sümptomid
Tüüpilistel juhtudel avaldub dissemineerunud entsefalomüeliit raske entsefalopaatia kujul. 50–75% patsientidest tekivad teadvusehäired, mis ulatuvad uimastusest koomani. Psühhomotoorne agitatsioon, pearinglus, peavalu, iiveldus, meningeaalne sündroom. Sageli eelneb üksikasjalikule kliinilisele pildile prodroomi periood müalgia, palaviku, peavalu ja üldise nõrkuse kujul. Iseloomustab neuroloogiliste sümptomite kiire sagenemine, mille raskusaste saavutab maksimumi mõne päeva jooksul.
Dissemineerunud entsefalomüeliidi fokaalsed sümptomid on väga erinevad ja sõltuvad kahjustuse teemast. Võib esineda ataksia, hemipleegia, okulomotoorsed häired ja teiste kraniaalnärvide kahjustused, nägemisvälja piirangud, afaasia või düsartria, sensoorsed häired (hüpesteesia, paresteesia), vaagnapiirkonna häired. Lüüa saada silmanärv kulgeb retrobulbaarse närvipõletikuna. Erinevate allikate kohaselt kaasnevad 15–35% SEM-i juhtudest generaliseerunud või osalised krambid. Umbes veerandil juhtudest täheldatakse seljaaju sümptomeid (perifeerne parees, Brown-Séquardi sündroom). Võib tekkida radikulaarne valu sündroom, polüneuropaatia, polüradikulopaatia. Ajutüve raskete kahjustuste tekkega koos bulbarhäiretega vajavad patsiendid elustamisabi.
Lisaks ägedale monofaasilisele kulgemisele võib dissemineerunud entsefalomüeliidil olla korduv ja mitmefaasiline kulg. Väidetavalt on korduv dissemineerunud entsefalomüeliit, kui 3 või enam kuud pärast SEM-i esimest episoodi jätkatakse selle kliinikuga, ilma et MRT andmetel tekiks uusi sümptomeid ja värskeid demüelinisatsioonikoldeid. Mitmefaasilist dissemineerunud entsefalomüeliiti iseloomustab haiguse uue episoodi tekkimine mitte varem kui 3 kuud hiljem. pärast eelmise loa saamist ja mitte varem kui 1 kuu. pärast steroidravi lõppu, tingimusel, et MRI-s avastatakse uued kolded vanade põletikuliste piirkondade eraldumise taustal.
Dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnostika
Hele kliiniline pilt, äge kulg, sümptomite polümorfism ja polüsüsteemsus, eelneva infektsiooni või immuniseerimise tunnused annavad neuroloogile võimaluse SEM-i esialgseks diagnoosimiseks. Dissemineerunud entsefalomüeliidi eristamine on vajalik entsefaliidist, viiruslikust meningiidist, müeliidist, insuldist, hulgiskleroosist, Balo kontsentrilisest skleroosist, süsteemsest vaskuliidist tingitud kesknärvisüsteemi reumaatilistest kahjustustest jne.
Lisaks viiakse läbi oftalmoloogi konsultatsioon, oftalmoskoopia, perimeetria. Lumbaalpunktsioon võib paljastada kõrge vererõhk tserebrospinaalvedelik. Tserebrospinaalvedeliku uuring määrab valgu taseme tõusu, lümfotsüütilise pleotsütoosi. Tserebrospinaalvedeliku PCR-uuring annab reeglina negatiivne tulemus... Umbes 20% juhtudest jääb tserebrospinaalvedelik muutumatuks.
Enamik usaldusväärne meetod Aju MRI-d kasutatakse dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnoosimiseks. Režiimides T2 ja FLAIR määratakse halvasti piiritletud asümmeetrilised hüperintensiivsed kolded aju valges ja sageli ka hallis aines. Need võivad olla väikesed (alla 0,5 cm), keskmised (0,5–1,5 cm) ja suured (üle 2 cm). Mõnel juhul registreeritakse suured konfluentsed fookused koos perifokaalse tursega, mis põhjustab massiefekti - ümbritsevate struktuuride nihkumist. Võimalik on optiliste küngaste täiendav kaasamine. Suurtes põletikulistes piirkondades võivad tekkida hemorraagiad. Kogunemine kontrastaine fookustes on erineva intensiivsusega. 10-30% juhtudest leitakse kolded seljaajus.
Kõik patsiendid, kellel oli 6 kuu pärast SEM-i äge episood. Soovitatav on MRI uuesti läbimine. Demüelinisatsioonikohtade kadumine või vähenemine sel perioodil on "hulgi entsefalomüeliidi" diagnoosi peamine kinnitus ja võimaldab teil välistada hulgiskleroosi. Samal ajal registreeritakse põletikuliste piirkondade täielik kadumine 37-75% juhtudest ja nende piirkonna vähenemine - 25-53%.
Hulgi entsefalomüeliidi ravi
Põhiline patogeneetiline ravi SEM tehakse põletikuvastaste steroidsete ravimitega. Sõltuvalt haigusseisundi tõsidusest alustatakse ravi prednisolooni suurte või keskmise vanusega annustega. Sümptomite taandudes vähendatakse annust järk-järgult. Ravi kortikosteroididega jätkatakse 2 kuni 5 nädalat. Steroidravi negatiivne mõju on immunosupressioon. Selle paralleelseks tasandamiseks määrake intravenoosne manustamine immunoglobuliinid. Rasketel juhtudel on see vajalik - immuunkomplekside ja antikehade riistvara eemaldamine verest.
Levinud entsefalomüeliidi etioloogiline ravi viiakse läbi viirusevastased ravimid(interferooni analoogid). Harvadel juhtudel tõestatud bakteriaalne etioloogia SEM on ette nähtud antibiootikumid (ampitsilliin + oksatsilliin, tsefasoliin, gentamütsiin jne). Haiguse arenguga reuma taustal viiakse läbi bitsilliinravi.
Sümptomaatiline ravi on ravi oluline osa. Vastavalt näidustustele viia läbi elustamismeetmed, Mehaaniline ventilatsioon, hemodünaamika normaliseerimine. Kui dissemineerunud entsefalomüeliidiga kaasnevad rasked aju sümptomid, siis on vaja ennetada ajuturset (magneesiumi, atsetasoolamiidi või furosemiidi manustamine). Raske düsfaagia on näidustus sondiga toitmiseks, uriinipeetuseks - põie kateteriseerimiseks, soole pareesiks - klistiiriks, krambiks - krambivastaste ravimite määramiseks jne.
Neuroloogiliste häirete ravi dissemineerunud entsefalomüeliidi ägedas faasis hõlmab vitamiinide manustamist gr. B, askorbiinhape, antikoliinesteraasi ravimid(galantamiin, neostigmiin), lihaste spastilisusega - tolperisoonvesinikkloriid. Taastumisperioodil kasutatakse imenduvaid ravimeid (hüaluronidaas, aaloe ekstrakt), nootroope (püritinool, piratsetaam, ginkgo biloba), neuroprotektoreid (meldoonium, semax, etüülmetüülhüdroksüpüridiinsuktsinaat). Motoorse funktsiooni taastamiseks kasutavad nad massaaži ja harjutusravi, transkraniaalset magnetstimulatsiooni.
Dissemineerunud entsefalomüeliidi prognoos
SEM-i äge periood kestab keskmiselt 1,5-2 nädalat. Ligikaudu 67% patsientidest saavutab täieliku kliinilise paranemise mõne nädala jooksul. Mõnel patsiendil püsivad püsivad sümptomid erineval määral - parees, sensoorsed häired, nägemishäired. Mõnel juhul entsefalomüeliidi raske kulg koos arenguga bulbar häired viib surmani. Prognoos on keeruline, kui esineb korduva ja mitmefaasilise kuluga dissemineerunud entsefalomüeliit, demüelinisatsiooni protsessi kroniseerimine hulgiskleroosi tekkega. Veelgi enam, märke, mis võimaldavad ennustada SEM-i tulevast üleminekut hulgiskleroosile, pole veel kindlaks tehtud.
Esinemise põhjused
Põhjused, miks immuunsüsteem hakkab oma närvikoe rakkude vastu valke tootma, jäävad täiesti ebaselgeks. Siiski on täheldatud, et entsefalomüeliit areneb kõige sagedamini pärast:
- viirusnakkused, eriti need, millega kaasneb lööve (leetrid, punetised, tuulerõuged, herpes);
- vaktsiinide manustamine (vaktsineerimisjärgne entsefalomüeliit);
- külmetushaigused(gripi bronhiit, kopsupõletik);
- allergiline reaktsioon Olenemata põhjusest;
- iga olukord, millega kaasneb immuunsuse vähenemine.
Võimalikud tagajärjed:
- täielik taastumine või kerge neuroloogiline defitsiit;
- raske puudega defekt;
- üleminek hulgiskleroosile (väga sageli peetakse hulgiskleroosi debüüti ekslikult entsefalomüeliidiga).
Entsefalomüeliidi sümptomid
Haigus algab tavaliselt ägedalt, sageli koos kõrge temperatuur, mõnikord tekivad peavalud ärritunud olek, paresteesia. Tulevikus areneb neuroloogiline pilt üsna kiiresti; mõjutatud on kõik kesknärvisüsteemi osad, kuid mõnel juhul kannatab rohkem aju, teistel aga ajutüvi ja seljaaju. Kraniaalnärvidest II, III, VI ja VII paari... Hirmuäratavad, eluohtlikud nähtused esinevad haiguse esimesel perioodil koos pagasiruumi kahjustusega - hingamise, neelamise rikkumine. Sage alumine spastiline parapleegia koos juhi tüübi tundlikkuse häirega, uriinipeetus. Sageli täheldatakse Brown-Séquardi sündroomi. Radikulaar-neuriitilise segmendi kaasamisel protsessi kõõluste refleksid vähenevad või kukuvad välja. Väikeaju; ekstrapüramidaalsed häired on haruldased. Pidage meeles võimalust välkkiired vormid haiguse kulgu kiire ajuhaardega ja ajutüvi, mis sisse lühiajaline viib surmani. V tserebrospinaalvedelik tähele valgu ja pleotsütoosi kerget suurenemist. Veri sageli ei muudeta, kuid võib esineda kerge leukotsütoos (kuni 13 000), väike nihe vasakule, peamiselt ägedal ja alaägedal perioodil.
Mõned autorid ei erista ägedat entsefalomüeliiti ägedast hulgiskleroosist. Entsefalomüeliidi rühma kuulub ka dissemineerunud müeliit, kui protsess piirdub ainult seljaajuga. Kliiniliselt on sees mitmeid kahjustusi selgroog(tservikotorakaalne ja rindkere lokalisatsioon) motoorsete ja sensoorsete häiretega.
Pärast äge periood Järk-järgult toimub täielik või osaline taastumine, kuid võib täheldada püsivaid jääknähte, sagedamini nägemisnärvide atroofia ja jäsemete pareesina.
Diagnostika
Esialgne diagnoos tehakse spetsiifiliste sümptomite analüüsi ja põhjaliku anamneesi kogumise põhjal, mille käigus pööratakse tähelepanu provotseerivatele teguritele (äge viirushaigus, vaktsineerimine). Diagnoosi selgitamiseks on magnetresonantstomograafia kohustuslik. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral leitakse pea- ja seljaajus hulgi, sageli konfluentsed hajus asümmeetrilised kahjustuskolded.
Klassifikatsioon
Eristage primaarset ja sekundaarset entsefalomüeliiti. Kõige tavalisem etioloogiline teguräge primaarne entsefalomüeliit on viirusnakkus. Sekundaarse entsefalomüeliidi esinemist peetakse tavaliselt tavaliste nakkushaiguste tüsistusteks või vaktsineerimisjärgseks tüsistuseks.
Kõrval eeliskaotus Protsess eristab tavaliselt järgmisi haiguse tüüpe:
- entsefalomüelopolüradikuloneuriit on kõige levinum entsefalomüeliidi vorm, mida iseloomustab peaaegu kõigi närvisüsteemi osade kahjustus;
- polüentsefalomüeliidi korral on iseloomulik tuumade kahjustus kraniaalnärvid ajutüvi ja hallollust selgroog;
- optikoentsefalomüeliit ja optikomüeliit on patogeneesilt sarnased haigusvormid, mida iseloomustab nägemisnärvi neuriidi ilmingute kombinatsioon koos aju- ja seljaaju kahjustuse tunnustega;
- dissemineerunud müeliidi korral on seljaaju kahjustatud erinevatel tasanditel.
Patsiendi tegevused
Selle diagnoosi kinnitamisel tuleb määrata kiireloomuline ravi, sest entsefaloemüeliit võib põhjustada väga tõsiseid tagajärgi.
Ravi entsefalomüeliit
Kortikosteroidid või ACTH. Hingamisteede häirete korral - elustamismeetmed. Järelejäänud etapis - taastusravi. Meditsiinilise ravina kasutatakse lihasrelaksante (midocalm) ja muid aju vereringet parandavaid ravimeid.
Tüsistused
Entsefalomüeliidi tüsistusteks on sageli kopsupõletik, põiepõletik, püelonefriit, lamatised.
Profülaktika entsefalomüeliit
Vaktsineerimise ajal vältige hüpotermiat ja ülekuumenemist. Ärge jooge vaktsineerimise ajal alkoholi. Vaktsineeritud inimesed tuleks vabastada öövahetus ja füüsilised taaskäivitused.
Infektsioonid on üks levinumaid levinud põhjused palju haigusi. Viirused ja bakterid on nii väikesed, et palja silmaga pole ohtu märgata. Lisaks võivad haiged inimesed nakkust levitada juba ammu enne, kui kehas ilmnevad vaevused. Kuid olulist rolli mängib ka immuunsüsteemi reaktsioon infektsioonile. Mõnel juhul põhjustab viimane palju rohkem negatiivsed tagajärjed inimestele kui viirused ja bakterid ise. Selliste haiguste hulka kuulub äge dissemineerunud entsefalomüeliit.
Mis on entsefalomüeliit
Aju ja seljaaju on peamised juhid kõigis keha eluvaldkondades: rakkude jagunemine ja uuenemine, ainevahetusprotsess, igat tüüpi väljastpoolt tuleva teabe analüüs. Närvisüsteemi ning teiste elundite ja kudede vahelise suhtluse peamine mehhanism on elektriline signaal. Sel juhul saadetakse kogu sissetulev teave keskusesse närvirakud(neuronid) poolt lühikesed lisandid- dendriidid. Vastusteave saadetakse aadressile pikk protsess- aksonile.
Neuron – närvisüsteemi põhiüksus
Närvisignaali tee võib olla üsna vaevarikas. Väga sageli ei anna aju iseseisvalt ülesandeid organitele ja lihastele üle, vaid toimib kaudselt. Alluvate seas paistab silma seljaaju. Enamik elektrilisi signaale läbib seda. Teabe edastamise kiirus kehas on suur. Peamine mehhanism on spetsiifilise elektrilise isolatsiooni olemasolu neuronites. Seda rolli mängib rasvataoline aine - müeliin. Müeliinkesta ei ole pidev ja pidev. Kaetud alade vahele jäävad paljad. Viimaseid nimetatakse Ranvieri vahelejäämisteks. See on tänu neile elektriline impulssületab suure kiirusega närviprotsesside pikkuse.
Ranvieri pealtkuulamised tagavad närviimpulsside kiire edastamise
hulgi entsefalomüeliit - spetsiifiline haigus närvisüsteem, mida iseloomustab müeliini ümbrise põletik viirusinfektsiooni taustal ja paljude negatiivsete märkide ilmnemine. Sel juhul on patoloogilises protsessis kaasatud kõik komponendid: seljaaju, aju, kraniaalsed ja perifeersed närvid. Haigus esineb nii lapsepõlves kui ka täiskasvanutel.
Haiguse sünonüüm: demüeliniseeriv entsefalomüeliit.
Klassifikatsioon
Hulgi entsefalomüeliidil on mitu vormi:
Arengu põhjused ja tegurid
Hulgi entsefalomüeliit on otseselt seotud organismi nakatumisega viirusega. Peamise käivitava tegurina võivad olla mitmesugused haigused:
Närvisüsteemi kahjustusele eelneb sellistel juhtudel tingimata põletiku tekkimine viiruse kehasse sisenemise kohas. Protsess nahas, ninaneelus, ninakõrvalurgetes, sooltes on vaid haiguse fassaad. Sümptomid on jäämäe tipp. Viiruse olemasolu veres – vireemia – on palja silma eest varjatud.
Närvikude on erinevate patoloogiliste tegurite mõju suhtes väga tundlik. Eluprotsessis olevad viirused eraldavad palju kahjulikud ained... Infektsioon ei saa mitte ainult häirida peenelt reguleeritud verevoolu selja- ja ajus. See tungib neuronitesse endisse. Need pisikesed eluvormid suudavad ületada võimsa hematoentsefaalbarjääri.
Viimane on spetsiifiline struktuur, nagu kõrge tara, mille taga on peidetud närvikude. Tara mängivad spetsiaalsed väikesed närvirakud - neuroglia: astrotsüüdid ja oligodendrotsüüdid. Nende pojad katavad nii tihedalt veresooned et enamik verekomponente ei suuda neist läbi tungida. Sarnasel viisil aju on kaitstud bakterite, viiruste, toksiinide, aga ka immuunkaitserakkude ja nende saaduste – valkude ja antikehade eest.
Närvikoe abirakkude agregaat (neurogliia) moodustab umbes 40% kesknärvisüsteemi mahust
Viiruse kahjulik mõju toob kaasa suurte lünkade ilmnemise võimsas taras. Nende kaudu nii vaenulikud osakesed ise kui immuunrakud... Esimene sihtmärk nende teel on neuronite müeliinikest. Patoloogilised tagajärjed põhjustavad närvirakkude elektrilise isolatsiooni kadumise. Selle tulemusena on probleeme regulatoorsete signaalide edastamisega lihastele, siseorganid, nahk. Sel juhul muutub müeliini välimus oluliselt. Raskematel juhtudel meenutab rasvataoline kest sõela.
Müeliini hävitamine viib närviimpulsi kiiruse vähenemiseni
Protsessi lokaliseerimise koht määrab, millised reguleerivad funktsioonid kannatavad. Lisaks kahjustab põletik müeliini kõige sagedamini mitmes närvisüsteemi kohas korraga. Selle tunnuse tõttu on haiguse nimes omadussõna "laiali".
Video: entsefalomüeliit ja selle ilmingud
Dissemineerunud entsefalomüeliidi nähud
Hulgi entsefalomüeliit põhjustab mitme rühma arengut erinevad märgid... Esimene on põletikulise protsessi tüüpiline tagajärg ja hõlmab:
- palavik;
- külmavärinad;
- valutavad lihased ja liigesed;
- naha marmormuster;
- kahvatus;
- üldine nõrkus;
- suurenenud väsimus.
Teine märkide rühm on universaalne kõigi närvisüsteemi haiguste, sealhulgas hulgiskleroosi korral:
Kolmas märkide komplekt aitab mitte ainult tuvastada närvisüsteemi põletiku olemasolu, vaid ka määrata seljaaju või aju osa, mida patoloogiline protsess on rünnanud.
Tabel: dissemineerunud entsefalomüeliidi fookusnähud
| Nägemisnärvi kiud | Ajupoolkerade ülemiste kihtide neuronid | Ajutüve neuronid | Kraniaalnärvi neuronid | Väikeaju neuronid | Seljaaju neuronid | Seljaaju juured | Seljaaju perifeersed närvid |
|
|
|
|
|
|
|
|
Fotogalerii: entsefalomüeliidi sümptomid
Kahjustuse korral tekib nüstagm okulomotoorne närv 
Närvirakkude kahjustus seljaaju tasemel viib selle vähenemiseni lihasmassi 
Kõrilihaste halvatus põhjustab tõsiseid hingamis- ja hääleprobleeme 
Närvihalvatus põhjustab näo asümmeetriat 
Demüeliniseeriv protsess mõjutab väga sageli nägemisnärve, mille tõttu nägemisväljad kaovad.
Diagnostilised meetodid
Dissemineerunud entsefalomüeliidi äratundmine on kogenud neuroloogi jaoks väljakutse. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks nakkushaiguste spetsialisti abi. Järgmised testid ja instrumentaalsed meetodid aitavad õiget diagnoosi panna:
- objektiivne uurimine - paljastab tavalised märgid põletikuline haigus(palavik, kahvatus, kiire pulss);
- neuroloogiline uuring - tuvastab seljaaju ja aju häired (parees, halvatus, kõnni- ja koordinatsioonihäired, nägemishäired, kuulmis-, kõne-, neelamishäired);
- oftalmoloogiline uuring on peamine viis väljade ja nägemisteravuse muutuste, samuti silmapõhja nägemisnärvi pea kahjustuse tuvastamiseks;
- üldine vereanalüüs - tuvastab põletikunähud (valgete vereliblede liig, erütrotsüütide kõrge settimine katseklaasi põhja);
Lümfotsüüdid on keha peamised kaitsjad viiruste eest
- biokeemiline vereanalüüs - võimaldab tuvastada haiguse põhjustaja, samal ajal kui saate tuvastada nii viirustevastaseid antikehi kui ka nakkustekitaja ennast;
- polümeraas ahelreaktsioon- suure tõenäosusega võimaldab teil allika kindlaks teha patoloogiline protsess seljaajus ja ajus;
- lülisamba nimmetasandil punktsiooniga saadud tserebrospinaalvedeliku uurimine - võimaldab selle sisu järgi kindlaks teha haiguse viirusliku olemuse suur hulk lümfotsüüdid;
- elektroneuromüograafia on peamine meetod aju neuronite aktiivsuse ja nende protsesside uurimiseks, elektrisignaali liikumine registreeritakse graafiku kujul, mille välimuse muutus võimaldab määrata närvirakkude kahjustuse astet. ;
- Magnetresonantstomograafia on peamine meetod haiguse patoloogiliste koldete tuvastamiseks seljaaju ja aju kudedes, saadud pilt võimaldab rääkida närvirakkude demüelinisatsiooni raskusastmest, samuti jälgida ravi mõju. .
MRI on dissemineerunud entsefalomüeliidi peamine diagnostiline meetod
Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haiguste korral:
Dissemineerunud entsefalomüeliidi ravivõimalused
Seljaaju ja aju demüeliniseerivate haiguste ravi - kompleks erinevaid meetodeid mille eesmärk on kõrvaldada põletik, kõrvaldada selle põhjused, samuti parandada ainevahetust närvikoes. Ravi viiakse läbi haigla spetsialiseeritud osakonna spetsialisti juhendamisel. Rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks elustamine.
Ravimid
Haigusnähtuste kõrvaldamiseks määratakse kõigepealt järgmised ravimid:
- Steroidhormoonid. Neil on kõige võimsam põletikuvastane toime. Samuti on need ravimid võimelised pärssima agressiivne käitumine immuunsüsteem. Nende ravimite hulka kuuluvad prednisoloon, metipred, deksametasoon, hüdrokortisoon.
- Viirusevastased ravimid. Nad võitlevad aktiivselt infektsiooniga, mis on juba närvirakkudesse tunginud. Selle probleemi lahendamiseks sobivad kõige paremini interferooni sisaldavad preparaadid (interferoon-alfa, interferoon-beeta, Cycloferon).
- Metaboolsed ained. Nad parandavad ainevahetust neuronites ja soodustavad müeliinkesta moodustumist (Piratsetaam, Fezam, Mexidol, Actovegin).
- B-rühma vitamiinid. Need aitavad kaasa närvisignaali moodustumisele ja adressaatidele edastamisele (püridoksiin, tiamiin, riboflaviin, tsüanokobalamiin).
- Vasoaktiivsed ravimid. Parandab vereringet aju veresoontes (Trental, Curantil).
- Diureetilised ravimid. Kasutatakse närvikoe põletikulise turse kõrvaldamiseks (Diacarb, Lasix, Furosemiid).
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Vajalik palaviku ja muude põletike kõrvaldamiseks (Ibuprofeen, Nimesuliid, Paratsetamool).
- Antikonvulsandid. Kasutatakse kõrvaldamiseks lihaskrambid(Relanium, Depakin).
Fotogalerii: ravimid dissemineerunud entsefalomüeliidi raviks
Cycloferon sisaldab interferooni valku, millel on viirusevastane toime 
Actovegin parandab ainevahetusprotsesse närvikoes 
Milgamma on kompleksne vitamiinipreparaat 
Trental parandab vereringet aju veresoontes 
Diacarb takistab liigse vedeliku kogunemist närvikoesse 
Nise on tõhus valuvaigisti ja palavikuvastane ravim 
Depakine’i kasutatakse krampide ärahoidmiseks 
Prednisoloon on võimas põletikuvastane ravim
Füsioteraapia
Füsioteraapia protseduurid avaldavad soodsat mõju närvisüsteemi aktiivsusele. Kasutatakse järgmisi tehnikaid:
Plasmafereesil on tõhus toime. Spetsiaalsete filtrite abil puhastatakse veri antikehadest - üks haiguse arengu tegureid.
Patsiendi veri puhastatakse kahjulikud lisandid ja naaseb seejärel kehasse
entsefalomüeliit - tõsine haigus nõuab spetsialisti tähelepanu. Eneseravim või rakendus rahvapärased abinõud ei ole mitte ainult ebaefektiivne, vaid võib ka olukorda süvendada.
Tüsistused ja prognoos
Haiguse erksaid ilminguid täheldatakse 10-14 päeva jooksul, pärast mida need reeglina vähenevad. Kogu paranemisprotsess võtab mitu kuud. Kuuskümmend seitse protsenti ajast negatiivsed märgid täielikult elimineeritud, taastatakse närvisüsteemi töö. Siiski on võimalus, et mõned häired jäävad igaveseks.
Lisaks võib entsefalomüeliit erilise eelsoodumuse korral muutuda pöördumatuks demüeliniseerivaks protsessiks - hulgiskleroosiks. Kell raske kurss Haigus võib põhjustada järgmisi tüsistusi:
Viirus, mis põhjustas naisel raseduse ajal neuronite müeliinkesta kahjustuse, võib olla mitmekesine, sealhulgas äärmiselt Negatiivne mõju loote peal. Herpesviirus, punetised võivad põhjustada raskete anatoomiliste kõrvalekallete teket, spontaanset raseduse katkemist varajased kuupäevad ja surnult sünd.
Oodatava eluea määrab haiguse olemus ja neuroloogiliste häirete raskusaste. Lapse kandmise ja sünnitamise võime sõltub samadest asjaoludest.
Profülaktika
Peamine entsefalomüeliidi ennetamise meetod on vaktsineerimine nakkusetekitajate vastu. Tuulerõuged, punetised, gripp - haigused, mis on täis paljusid rasked tüsistused... Immuunsuse teke selliste patoloogiate vastu on üks suuremaid saavutusi kaasaegne meditsiin.
Vaktsiin moodustab omandatud immuunsuse infektsioonide vastu
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit (Elektri hulgimüügiturg, ODEM) on kesknärvisüsteemi põletikuline demüeliniseeriv haigus, mis arvatakse olevat põhjustatud T-rakkude ülitundlikkusreaktsioonist. See on üks paljudest sündroomidest, mis võivad tekkida pärast vaktsineerimist või mikroobset infektsiooni ja millel on latentsusperiood (1–2 nädalat). Selle demüeliniseeriva kahjustuse tüüpilised ilmingud MRI-s on valdavalt periventrikulaarne valgeaine kaasatus. Samamoodi, ehkki vähemal määral, võib mõjutada basaalganglionide ja seljaaju hallollust.
Epidemioloogia
Tavaliselt äge dissemineerunud entsefalomüeliit esineb lastel või noorukitel (tavaliselt alla 15-aastastel). Kirjanduses kirjeldatakse aga ADEM-i juhtumeid mis tahes vanuserühmad... Mõned uuringud on täheldanud esinemissageduse hooajalisi tippe talvel ja kevadel, mis on hästi kooskõlas ADEM-i nakkusteooriaga. Vähem kui 5% kõigist teatatud ADEM-i juhtudest esines pärast vaktsineerimist. Erinevalt paljudest teistest demüeliniseerivatest haigustest (nt sclerosis multiplex või Deviki tõbi) ei ole naistel suuremat eelsoodumust, vaid vastupidi, meestel on veidi ülekaalus.
Kliiniline pilt
Tavaliselt kulgeb see ühefaasilise haigusena, samas kui üksikud ajukahjustuse kolded võivad olla erinevates arenguetappides. 10% juhtudest tekib retsidiiv esimese kolme kuu jooksul. Erinevalt hulgiskleroosist on sümptomid süsteemsemad ja hõlmavad palavikku, peavalu, teadvuse taseme langust kuni koomani, krambid ja neuroloogilised häired hemipareesi kujul, kraniaalnärvide kahjustused, liikumishäired, käitumuslikud muutused depressiooni, deliiriumi või psühhoosi kujul.
Patoloogia
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit (AREM, ODEM) tekib rist-immuunvastuse tulemusena viiruse antigeenidele, mis kutsub esile kesknärvisüsteemi autoimmuunse kahjustuse. Pooltel kinnitatud juhtudest tuvastatakse IgG antikehad Anti-MOG (müeliin-oligodendrogliotsüütiline glükoproteiin). Patoloogiline märk on piiratud perivenulaarne põletik (ingliskeelses kirjanduses - sleeves of demyelination), mis on ka iseloomulik tunnus hulgiskleroos. Kuid hulgiskleroos avaldub tavaliselt täielikult demüeliniseerunud piirkondade liituvate piirkondadena, mis on infiltreerunud makrofaagide ja reaktiivsete astrotsüütide poolt.
Markerid
- tserebrospinaalvedelik
- pleotsütoos
- võib-olla müeliini aluselise valgu sisalduse suurenemine
- anti-MOG antikehad
Diagnostika
Manifestatsioonid ulatuvad väikestest täppidest kahjustusteni kuni kasvajataoliste kahjustusteni, millel on sarnase kahjustuse suuruse korral oodatust väiksem massiefekt ja mis paiknevad nii aju infra- kui ka supratentoriaalses valgeaines. Erinevalt hulgiskleroosist, kahjustus corpus callosum ei ole tüüpiline levinud entsefalomüeliidi korral. Kahjustused on tavaliselt kahepoolsed, kuid asümmeetrilised. Ajukoore, subkortikaalse halli aine (eriti taalamuse ja pagasiruumi) kahjustus esineb, kuid mitte sageli, ja kui see on olemas, võimaldab see kahjustust eristada hulgiskleroosist. Lisaks halli aine kahjustustele võivad tekkida basaalganglionide vastased antikehad, mis põhjustavad rohkem hajusad kahjustused... Seljaaju haaratus esineb vaid kolmandikul juhtudest ja avaldub erineva suuruse ja kontrastsuse tugevnemise astmega konfluentse intramedullaarsete kahjustuste kujul.
CT skaneerimine
Kahjustused kujutavad endast lõdvalt piiritletud alasid, mille tihedus on valgeaines ja millel võib olla rõngakujuline kontrastsuse suurenemine.
Magnetresonantstomograafia
MRI on tundlikum kui CT ja näitab demüeliniseeriva protsessi tunnuseid:
- T2: avaldub suurenenud signaali subkortikaalsetes piirkondades, mida ümbritseb perifokaalne turse; talamuse ja ajutüve võimalik kaasamine
- T1 paramagnetitega: punkt- või rõngakujuline kontrasti suurendamine (võimendus avatud rõnga kujul); amplifikatsiooni puudumine ei välista diagnoosi
- DWI: difusiooni piiramine perifeeria ümber on võimalik; kahjustuse keskosas (kuigi sellel on kõrge signaal T2 ja madal signaal T1 kaalutud kujutistel), ei ole difusioonipiiranguid (erinevalt ajuabstsessist) ega ka tsüstide puhul oodatava signaali puudumist, mis on tingitud rakusisese vee sisalduse suurenemisest demüelinisatsioonitsoonis.
Magnetiseerimise ülekandmine võib olla kasulik WECM-i ja RS-i eristamisel.
Diferentsiaaldiagnoos
- Susacki sündroom (retinochleotserebraalne vaskulopaatia)
- hulgiskleroos
- Marburgi variant
- äge hemorraagiline leukoentsefaliit (Hirsti tõbi)
Viimati uuendatud: 17/05/2017
Kirjandus
- Morimatsu M. Korduv ADEM või MS ?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
- Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR imaging changes in acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. Ameerika neuroradioloogia ajakiri. 22 (6): 1117-24. Avaldatud
- Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. Ameerika neuroradioloogia ajakiri. 23 (2): 267-72. Avaldatud
- Avaldatud
- Garg RK. Äge dissemineerunud entsefalomüeliit. Aspirantuuri meditsiiniajakiri. 79 (927): 11-7. Avaldatud
- Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Laste ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kliinilised ja neuroradioloogilised tunnused. Neuroloogia. 56 (10): 1308-12. Avaldatud
- Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Lapsepõlve äge nekrotiseeriv entsefalopaatia: MR-i leidude ja kliinilise tulemuse korrelatsioon. AJNR. Ameerika neuroradioloogia ajakiri. 27 (9): 1919-23.
Laadimine ...