शरीर में विटामिन बी12 की कमी से होने वाले रोगों के कई चिकित्सीय नाम हैं:

रोग का इतिहास

इस प्रजाति के रोग का इतिहास 1855 का है, जब ब्रिटिश डॉक्टर एडिसन ने इस रोग का विस्तृत विवरण दिया और 1872 में जर्मन डॉक्टर बिरमर ने इस रोगविज्ञान के विवरण को पूरक बनाया और उसके बाद विटामिन बी12 की कमी होने लगी। एनीमिया के रूप में वर्णित किया जा सकता है, जो एक घातक प्रकृति का है।

उस समय, पैथोलॉजी के सही निदान के साथ-साथ योग्य उपचार के लिए कोई तरीके नहीं थे, इसलिए हीमोग्लोबिन 30.0 तक नीचे चला गया और जी / एल से नीचे, व्यक्ति कोमा में गिर गया, जिससे मृत्यु हो गई।

1926 में केवल 20वीं शताब्दी में, एक खोज की गई थी, जिसका मूल्यांकन नोबेल पुरस्कार द्वारा किया गया था, कि विटामिन बी 12 की कमी के साथ एनीमिया एक विशिष्ट एंजाइम का उत्पादन करने के लिए पेट के अंग की अक्षमता है जो पाचन तंत्र से इस विटामिन के अवशोषण में मदद करता है। .

आईसीबी कोड 10

आईसीडी -10 के दसवें संशोधन के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, यह विकृति वर्ग डी 51, "विटामिन-बी 12-की कमी वाले एनीमिया" से संबंधित है।

मेगालोब्लास्टिक प्रकार का एनीमिया

पर्निशियस (बी12 की कमी के साथ) एनीमिया एनीमिया के मेगालोब्लास्टिक रूप को संदर्भित करता है, और शायद ही कभी एक और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया - फोलिक एसिड की कमी के साथ जोड़ा जाता है।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया पैथोलॉजी का एक दुर्लभ रूप है जिसमें पाचन तंत्र के सामान्य अवशोषण से विचलन होता है फोलिक एसिड, विटामिन बी 12 और सायनोकोबालामिन पदार्थ।

नतीजतन, शरीर में समूह बी: बी 12 और बी 9 के विटामिन की कमी होती है।

मेगालोब्लास्ट संशोधित एरिथ्रोसाइट्स हैं जो डीएनए और आरएनए द्वारा कोशिकाओं में संश्लेषित होते हैं। संश्लेषण प्रक्रिया में असामान्यता के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा कोशिकाओं में मेगालोब्लास्ट दिखाई देते हैं। यह कोशिकाओं की संरचना में रूपात्मक परिवर्तनों में प्रकट होता है।

आम क्या है और 2 प्रकार के मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता में क्या अंतर है?

बी विटामिन गिरते हैं मानव शरीरपशु मूल के उत्पादों के साथ। पेट में, वे गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन से बंधते हैं और अवशोषित होते हैं छोटी आंत. के लिये सामान्य कामकाजविटामिन बी12 की शरीर की दैनिक खुराक 7 एमसीजी होनी चाहिए।

इस विटामिन का भंडार यकृत में है - 5 मिलीग्राम से अधिक नहीं। फोलिक एसिड के लिए शरीर को प्रतिदिन लगभग 100 एमसीजी की आवश्यकता होती है। विटामिन बी 9 रिजर्व - 10 मिलीग्राम तक।

डीएनए अणुओं के संश्लेषण में उल्लंघन इन अस्थि मज्जा कोशिकाओं को तेजी से विभाजित करने में असमर्थता की ओर ले जाता है।

इन कोशिकाओं में शामिल हैं:

• श्लेष्म प्रणाली की झिल्ली;
• प्रणाली पाचन तंत्र;
• अस्थि मज्जा कोशिकाएं;
• त्वचा कोशिकायें।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली (हेमटोपोइएटिक) की कोशिकाएं ऐसी कोशिकाएं हैं जो दूसरों की तुलना में तेजी से गुणा करती हैं। इसलिए, हेमटोपोइएटिक प्रणाली में संकेतक (एरिथ्रोसाइट्स का कम स्तर और कम हीमोग्लोबिन गुणांक) मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की पहली अभिव्यक्तियों की विशेषता है।

एनीमिया की अभिव्यक्ति के साथ, एनीमिया के हेमोलिटिक प्रकृति के निम्नलिखित लक्षण अक्सर देखे जाते हैं:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विकृति - प्लेटलेट्स के रक्त में सूचकांक में कमी;
• रोग न्यूट्रोपेनिया - न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की कम दर;
• रक्त विकृति एग्रानुलोसाइटोसिस - ल्यूकोसाइट सूचकांक में कमी;
• रोग मोनोसाइटोसिस - मोनोसाइट अणुओं में कमी;
• रेटिकुलोसाइट्स के संश्लेषण में कमी।

फोलेट की कमी B9 एनीमिया और विटामिन B की कमी के बीच अंतर और संबंध - B12:

• विटामिन बी 12 फोलिक एसिड अणुओं के संश्लेषण में शामिल है। एसिड थाइमिडीन अणु का हिस्सा है, जो डीएनए अणु का एक घटक है। इन घटकों के अच्छी तरह से समन्वित कार्य के साथ, और जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के लिए उनकी आवश्यक मात्रा के साथ, पाचन तंत्र के सामान्य कामकाज के लिए रक्त कोशिकाओं और कोशिकाओं का सामान्य गठन होता है;
• विटामिन बी 12 की कार्यात्मक जिम्मेदारियां शरीर में संश्लेषण और टूटने में मदद करना है वसायुक्त अम्ल... सायनोकोबालामिन अणुओं की कमी के साथ, समन्वित प्रतिक्रिया का उल्लंघन होता है, और मिथाइलमोनिक एसिड जमा होता है, जिसका न्यूरॉन्स के परमाणुओं पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है। माइलिन के संश्लेषण में भी कमी होती है, जो तंत्रिका कोशिकाओं के तंतुओं के लिए एक म्यान बनाता है।

फोलिक एसिड फैटी एसिड के टूटने में शामिल नहीं है और तंत्रिका तंतुओं के लिए म्यान के निर्माण में शामिल नहीं है।

विटामिन बी 12 की कमी के साथ, डॉक्टर फोलिक एसिड के साथ दवाएं लेने की सलाह देते हैं, फिर यह एरिथ्रोपोएसिस को सक्रिय करता है, लेकिन केवल तब तक जब तक यह एसिड शरीर में अधिक मात्रा में न हो जाए।

फोलिक एसिड की अधिक मात्रा के साथ, निम्नलिखित होता है:

• तंत्रिका तंत्र में विकार;
• हड्डी रीढ़ की हड्डी में अपक्षयी परिवर्तन;
• मोटर कार्यों के नुकसान के साथ संयुक्त काठिन्य;
• फनिक्युलर प्रकार का मायलोसिस।

एनीमिया के लक्षण

बी 12 की कमी वाले एनीमिया और फोलिक एसिड (साथ ही इसकी कमी) के लक्षणों को पैथोलॉजी की अभिव्यक्ति में निम्नलिखित दिशाओं के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

• हेमटोपोइएटिक प्रणाली में एनीमिक सिंड्रोम;
• जठरांत्र संबंधी लक्षण - पाचन तंत्र में विकार;
• तंत्रिका संबंधी;
• मस्तिष्क की संरचना के उल्लंघन के लक्षण।

एनीमिक दिशा का वर्गीकरण निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होता है:

• महान चक्कर आना;
• पूरे शरीर की कमजोरी;
• बेहोशी की स्थिति;
• हृदय की मांसपेशियों का तेजी से संकुचन (साइनस प्रकार का टैचीकार्डिया);
• सांस की तकलीफ;
• छाती में दर्दनाक संवेदनाएं;
• कानों में शोर;
• दृष्टि के अंगों द्वारा वस्तुओं की धारणा में अस्पष्टता;
• त्वचा का पीला रंग (छाया देता है उच्च स्तरबिलीरुबिन के रक्त में)।

गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल लक्षण:

न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम:

• बिरमेर एनीमिया - एडिसन-बिरमर रोग;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों में हल्की झुनझुनी सनसनी;
• लगातार ठंड लगना
• गति में अस्थिरता;
• निचले छोरों में सुन्नता;
• पैरों की सुस्ती;
• त्वचा की संवेदनशीलता गायब हो जाती है;
• चलने में कठिनाई।

इस प्रकार के एनीमिया के मस्तिष्क में असामान्यताएं, साथ ही काम में गड़बड़ी मेरुदण्ड:

• स्मृति की कमी;
• मतिभ्रम;
• खो जाने की अवस्था;
• अति उत्तेजना;
• लगातार जलन की भावना;
• कोमा अवस्था;
• मांसपेशियों में ऐंठन।

एनीमिया, विटामिन बी 12 की कमी, साथ ही आयरन की कमी वाले एनीमिया के साथ, शरीर में गंभीर हाइपोक्सिया के संकेत हैं:

विकास के रूप

शरीर में बी विटामिन, अर्थात् बी 12 और बी 9 के अपर्याप्त गायब होने के साथ एनीमिया का रोगजनन, जो हीमोग्लोबिन अणुओं के स्तर को प्रभावित करता है, जो एरिथ्रोसाइट्स में स्थित है और मानव शरीर की सभी कोशिकाओं को ऑक्सीजन परमाणुओं के वितरण के लिए जिम्मेदार है।

हीमोग्लोबिन अणुओं के रक्त प्लाज्मा की संरचना में सूचकांक के अनुसार एनीमिया को रूपों में विभाजित किया गया है।

हीमोग्लोबिन इंडेक्स जितना कम होगा, विकृति विकृति का कोर्स उतना ही गंभीर होगा:

• विकास और पाठ्यक्रम का प्रकाश चरण - हीमोग्लोबिन सूचकांक 90.0 से 110.0 ग्राम प्रति लीटर जैविक तरल पदार्थ;
• मध्यम गंभीरता - प्रति लीटर रक्त प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन सूचकांक 70.0 से 90.0 ग्राम तक;
• इस विकृति के पाठ्यक्रम का गंभीर चरण - लाल वर्णक का गुणांक 70.0 से अधिक नहीं होता है और इस सूचक के नीचे भी घटता है।

पुरुषों में रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा के मानक संकेतक 130.0 - 160.0 g / l हैं।

महिलाओं के लिए, मानक 120.0 - 135.0 ग्राम / लीटर है।

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

इस विटामिन बी की कमी के साथ एनीमिया के मुख्य प्रकार के एटियलजि बचपनहैं:

• बच्चे के माइक्रोफ्लोरा में परिवर्तन;
• बच्चे के शरीर में इस विटामिन की पर्याप्त मात्रा नहीं है;
• शरीर में कीड़े की उपस्थिति;
• बच्चे के गहन विकास की अवधि के दौरान महल कारक।

नैदानिक ​​संकेतक और अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार केविकृति एक वयस्क के लक्षणों के समान है, लेकिन वहाँ है विशिष्ट लक्षणबच्चे के शरीर में:

• कम उम्र से गंभीर दंत क्षय;
• शैशवावस्था में शुरू होने वाला लगातार स्टामाटाइटिस;
• नेत्रगोलक में परिवर्तन;
• नाखून प्लेट में परिवर्तन - प्लेट कमजोर, भंगुर है;
• बिगड़ा हुआ ध्यान और बुद्धि - स्कूल में प्रदर्शन में कमी।

नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला के परिणामों के डिकोडिंग में, निम्नलिखित मूल्य हैं:

• कम हीमोग्लोबिन सूचकांक;
• एरिथ्रोसाइट अणुओं की संख्या में कमी;
• वर्णिकता सूचकांक में वृद्धि हुई है - 1.5 से अधिक;
• एरिथ्रोसाइट्स के अणुओं में, केबोट के छल्ले, साथ ही जॉली के शरीर, इतनी मात्रा में मौजूद होते हैं कि विश्लेषण उन्हें निर्धारित करता है;
• रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि हुई है;
• लिम्फोसाइट गिनती में वृद्धि;
• प्लेटलेट्स, साथ ही ल्यूकोसाइट्स - कम मात्रा में;
• जैव रसायन ने अस्थि मज्जा पंचर में मेगालोब्लास्ट का खुलासा किया।

मदद देना प्रयोगशाला पैरामीटर, बी 12 की कमी वाले एनीमिया के निदान को स्थापित करने के लिए, बच्चे के शरीर के निदान के लिए एक सहायक विधि का उपयोग किया जाता है:

बी 12 की कमी वाले बच्चे में एनीमिया के उपचार में इन विटामिनों के साथ शरीर की कोशिकाओं को संतृप्त किया जाता है। 15 कैलेंडर दिनों के लिए विटामिन दवा पाठ्यक्रम। एक उच्च कैलोरी आहार भी निर्धारित किया जाता है, जिसमें विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड वाले खाद्य पदार्थ मौजूद होते हैं।

शरीर में विटामिन अणुओं को फिर से भरने के लिए, साइनोकोबालामिन दवा निर्धारित की जाती है। इस दवा की प्रारंभिक खुराक 30.0 एमसीजी से 50.0 एमसीजी तक है, जब इसे रोजाना लिया जाता है। यह दवाइंजेक्शन द्वारा अंदर इंजेक्ट किया जाता है।

खुराक की गणना उपचार करने वाले चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत रूप से की जाती है। एक विशेष विशेषज्ञ की सख्त देखरेख में बच्चों में दवा का कोर्स किया जाता है।

में उपचार के पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद निवारक उद्देश्यऔर रखरखाव उपचार के रूप में, महीने में 2 बार 100.0 - 250.0 एमसीजी।

बच्चे के शरीर में विटामिन सायनोकोबालामिन के मानक संकेतक:

एटियलजि

आंतों में अवशोषित होने पर विटामिन बी12 शरीर को लाभ पहुंचाता है। इस अवशोषण की प्रतिक्रिया होने के लिए, एक एंजाइम की आवश्यकता होती है जो पेट के अंदरूनी हिस्सों द्वारा निर्मित होता है - कैसल का एंजाइम।

एक एंजाइम के गठन के बिना, विटामिन बी 12 अणु शरीर के बाहर जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के लिए प्राप्त किए बिना, मल के माध्यम से उत्सर्जित होता है।

बी 12 की कमी से एनीमिया के मामले में, कैसल का एंजाइम पेट में संश्लेषित नहीं होता है, इसलिए भोजन में प्रवेश करने वाला विटामिन भी आंतों के माध्यम से अवशोषित नहीं होता है।

लीवर की कोशिकाओं में विटामिन बी12 के अणुओं की आपूर्ति होती है, जिसे अगर समझदारी से इस्तेमाल किया जाए तो यह 5 कैलेंडर वर्षों के लिए पर्याप्त हो सकता है। नतीजतन, एनीमिया कुछ समय बाद होता है, जब पेट इस कारक का उत्पादन बंद कर देता है।

कैसल फैक्टर की कमी बी 12 की कमी वाले एनीमिया की विकृति का मुख्य कारण है।

कारण

सायनोकोबालामिन की कमी निम्नलिखित कारकों के कारण होती है:

• कम विटामिन बी 12 खाद्य पदार्थ (मुख्य कारण)... Cyanocobalamin पशु उत्पादों में पाया जाता है। भोजन में बी12 की कमी के लिए शाकाहार मुख्य जोखिम कारक है;
• कैसल कारक का कार्य बिगड़ा हुआ है... म्यूकोसल कोशिकाओं के शोष के साथ, कार्यक्षमता आंतरिक कारकप्रकट नहीं होता है, या यह घट जाता है। इस कारणशोष आनुवंशिक, जन्मजात है, पेट के गैस्ट्र्रिटिस के साथ, विषाक्त तत्वों (शरीर का नशा) के पेट के संपर्क में आने के साथ-साथ एंटीबॉडी कारक पर भी प्रभाव पड़ता है;
• कारक के लिए आवश्यक रिसेप्टर्स की अनुपस्थिति या आंशिक हानि. यह रोगविज्ञानक्रोहन रोग के साथ विकसित होता है, छोटी आंत (कैंसर) में नियोप्लाज्म के साथ, तपेदिक रोग के साथ, आंतों के शिशुवाद के साथ, साथ ही आंत्रशोथ के साथ पुरानी अवस्थापैथोलॉजी का कोर्स;
• कीड़े और रोगजनकों द्वारा B12 अणुओं का अवशोषण... सायनोकोबालामिन को अवशोषित करने वाले प्रतियोगियों के खिलाफ चिकित्सा के साथ इस विकृति का इलाज करना आवश्यक है;
• अग्न्याशय की विकृति के साथ... इस विकृति के साथ, प्रोटीन प्रोटीन के टूटने में विचलन होता है, जो कि कारक और विटामिन बी 12 के बीच की कड़ी है;
• आनुवंशिक वंशानुगत जन्मजात विसंगति- यह शरीर में ट्रांसकोबालामिन संश्लेषण की कम दर है, जिससे सायनोकोबालामिन अणुओं के अस्थि मज्जा कोशिकाओं तक परिवहन में व्यवधान होता है।

फोलेट की कमी वाले एनीमिया के लिए, खाद्य एटियलजि उपयुक्त नहीं है, क्योंकि विटामिन बी 9 प्रत्येक पौधे और पशु उत्पाद में मौजूद होता है। इस बी विटामिन को किसी कारक की मदद की आवश्यकता नहीं होती है और यह अपने आप अवशोषित हो जाता है।

फोलियो की कमी की समस्या तब शुरू होती है जब शरीर में निम्नलिखित कारण प्रकट होते हैं:

• अल्प खुराक
• छोटे भोजन का सेवन;
• भुखमरी;
• एनोरेक्सिया;
• रोगी की बुढ़ापा, इस उम्र में भोजन से विटामिन का आत्मसात करना मुश्किल होता है;
• मादक पेय पदार्थों का रिसेप्शन। पर शराब की लत, एक व्यक्ति अच्छी तरह से नहीं खा सकता है;
• आंतों में विकृति जो विटामिन को शरीर द्वारा अवशोषित होने से रोकती है;
• क्रोहन रोग;
• सीलिएक रोग विकृति;
• आंतों में घातक नवोप्लाज्म;
• बच्चे के जन्म के पूर्व गठन की अवधि के दौरान एक महिला में विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की बढ़ती आवश्यकता। गर्भवती महिलाओं में, भ्रूण हाइपोक्सिया से बचने के लिए भोजन के साथ इन उत्पादों का सेवन बढ़ाया जाना चाहिए;
• सोरायसिस पैथोलॉजी में B9 की बढ़ी हुई खपत;
• आक्षेपरोधी लेते समय दवाओंविटामिन बी9 और बी12 की कमी हो जाती है।

दवा लेने पर विटामिन की कमी हो जाती है

निदान

यह निदान करते समय - बी 12 की कमी वाले एनीमिया, निदान में सबसे पहले डॉक्टर एक इतिहास एकत्र करता है - कब और किन परिस्थितियों में एनीमिया का एक स्पष्ट लक्षण था, इसकी कमजोरी और पाचन की प्रक्रिया में विकृति की अभिव्यक्तियों के साथ।

यह पता लगाना भी आवश्यक है कि क्या रोगी को पुरानी अवस्था में होने वाली बीमारियाँ हैं, साथ ही संभावित आनुवंशिक वंशानुगत जन्मजात रोगों के बारे में जानकारी लाना भी आवश्यक है।

इतिहास के बाद, रोगी की त्वचा की जांच की जाती है, गंभीर लक्षणत्वचा पर।

साथ ही, डॉक्टर इंडेक्स को मापता है रक्तचाप(एनीमिया के साथ, दबाव कम हो जाता है), साथ ही साथ हृदय गति (अक्सर नाड़ी तेज होती है)।

इस निरीक्षण के बाद, के आधार पर बाहरी संकेत, नियुक्त प्रयोगशाला निदान(रक्त परीक्षण), साथ ही वाद्य अध्ययन की एक सूची:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• रक्त संरचना का जैव रासायनिक विश्लेषण;
• मूत्र पर सामान्य विश्लेषण;
• अस्थि मज्जा पंचर;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी);
• जिगर और प्लीहा का अल्ट्रासाउंड;
• आंत्र अल्ट्रासाउंड;
• पेट का अल्ट्रासाउंड।

सामान्य विश्लेषण को डिकोड करते समय, रक्त की पूरी तस्वीर दिखाई देती है, इसकी संरचना में प्रत्येक तत्व के संकेतक। इस विश्लेषण के अनुसार, विटामिन बी 12 की कमी के एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट अणुओं में कमी, साथ ही रेटिकुलोसाइट्स का कम संश्लेषण देखा जाता है।

लाल रंगद्रव्य (हीमोग्लोबिन) का स्तर कम हो जाता है, प्लेटलेट्स भी कम हो जाते हैं, जो हाइपोक्सिया को भड़काता है। एनीमिया के साथ क्रोमेटिकिटी बढ़ जाती है और 1.50 से अधिक (0.860 - 1.050 के मानदंड के साथ) तक पहुंच जाती है।

विश्लेषण के दौरान, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति देखी जाती है, और सहवर्ती विकृति का संभावित पता लगाया जाता है।

रक्त की संरचना और संरचना में असामान्यताओं का पता लगाने के लिए जैव रसायन सबसे मूल्यवान विश्लेषण है।

जैव रसायन की संरचना में, बी 12 की कमी वाले एनीमिया में निम्नलिखित संकेतक पाए जाते हैं:

• कोलेस्ट्रॉल सूचकांक अक्सर एनीमिया के साथ ऊंचा हो जाता है;
• क्रिएटिनिन की उपस्थिति;
• रक्त द्राक्ष - शर्करा;
• यूरिक अम्ल;
• कैल्शियम, पोटेशियम और सोडियम अणुओं के इलेक्ट्रोलाइट संकेतक;
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज यकृत कोशिकाओं में एक एंजाइम है जो कोशिकाओं द्वारा लोहे के अवशोषण को बढ़ावा देता है। सूचक जैविक प्रतिक्रियाएरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए;
• बी विटामिन कम हो जाते हैं। B12 इंडेक्स कम है।

रक्त हेमोग्राम हेमटोक्रिट संख्या दिखाता है, सभी प्रकार के ल्यूकोसाइट्स का प्रतिशत - ल्यूकोसाइट सूत्र स्थापित होता है।

मायलोग्राम, या अस्थि मज्जा पंचर के संकेतक, एरिथ्रोसाइट अणुओं के उत्पादन के स्तर को निर्धारित करते हैं, साथ ही साथ रक्त में मेगालोब्लास्ट, जो मानव शरीर में हेमटोपोइजिस की मेगालोब्लास्टिक प्रकृति की पुष्टि करता है।

वाद्य तकनीक मानक संकेतक संरचना से विचलन निर्धारित करती है आंतरिक अंगऔर उनकी कार्यक्षमता में उल्लंघनों का भी पता लगाता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए थेरेपी

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए थेरेपी कमी के अंतर्निहित कारण के इलाज के साथ शुरू होती है - यह है उपचारात्मक चिकित्साकृमि के विनाश के लिए, सामान्य और संतुलित पोषण, साथ ही शल्य चिकित्सा तकनीकघातक नियोप्लाज्म का उपचार।

एनीमिया के जटिल उपचार के लिए, दवा B12 को शरीर में 200.0 μg - 250.0 μg प्रति दिन की खुराक पर प्रशासित किया जाता है। दवा को मांसपेशियों के ऊतकों में इंजेक्ट किया जाता है, या मानव शरीर की त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है।

यदि एनीमिया ने केंद्रों को प्रभावित किया है तंत्रिका प्रणाली, फिर योजना दवाई से उपचारयह पहला 3 . है पंचांग दिवसप्रति दिन विटामिन 1000.0 एमसीजी की खुराक, और बाद में निर्धारित योजना के अनुसार उपचार। उपचार आहार, साथ ही साथ बी 12 की खुराक, उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है और शरीर में विटामिन बी 12 की कमी की डिग्री पर निर्भर करती है, जो एनीमिया का कारण बनती है।

शरीर में इस विटामिन के स्थिर होने के बाद, इसे बनाए रखने के लिए सामान्य स्तर, उपचार में, दवा B12 का उपयोग 100.0 μg - 200.0 μg प्रति एक कैलेंडर माह में 1 बार किया जाता है।

नैदानिक ​​दिशानिर्देशरक्त में एरिथ्रोसाइट्स की तेजी से पुनःपूर्ति के लिए - अंतःशिरा एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की शुरूआत, जो मानव शरीर के रक्त प्लाज्मा में नष्ट संतुलन को बहाल कर सकती है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का जटिल रूप

नहीं ले तो आपातकालीन उपायउपचार में, इस प्रकार के एनीमिया के परिणाम काफी गंभीर हो सकते हैं और रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकते हैं:

• प्रगाढ़ बेहोशीजिसमें रोगी बाहरी उत्तेजनाओं पर प्रतिक्रिया नहीं करता है। कोमा सेरेब्रल हाइपोक्सिया से एनीमिया के साथ हो सकता है और मृत्यु का कारण बन सकता है;
• गंभीर रक्ताल्पता, जो शरीर की स्थिति को काफी खराब कर देता है और इसमें अपरिवर्तनीय परिणाम उत्पन्न करता है। यह डिग्री तब होती है जब हीमोग्लोबिन इंडेक्स 70.0 g / l से कम होता है;
• फ्युनिक्युलर मायलोसिस- यह रीढ़ की हड्डी की कोशिकाओं के साथ-साथ तंत्रिका अंत को नुकसान पहुंचाता है परिधीय विभागजीव। मस्तिष्क के केंद्रों के साथ-साथ शरीर के सभी आंतरिक अंगों और प्रणालियों के साथ रीढ़ की हड्डी के संयोजी तंत्रिका तंतुओं को नुकसान। इन उल्लंघनों के साथ, अंगों की संवेदनशीलता कम हो जाती है, आंदोलनों में अस्थिरता दिखाई देती है, और मायलोसिस की प्रगति की अवधि - संवेदनशीलता पूरी तरह से गायब हो जाती है और व्यक्ति स्वतंत्र आंदोलन में सक्षम नहीं होता है;
• आंतरिक अंगों की कोशिकाओं का विनाश, जो बाद में इस अंग की गैर-कार्यक्षमता की ओर जाता है (हृदय, यकृत और प्लीहा कोशिकाएं, पाचन तंत्र, गुर्दे की कोशिकाएं, श्वसन प्रणाली प्रभावित होती हैं)।

यदि उपचार प्रक्रिया बहुत देर से शुरू हुई, तो तंत्रिका तंत्र में जटिलताओं को बहाल नहीं किया जा सकता है। ये विनाश अपरिवर्तनीय हैं।

प्रोफिलैक्सिस

रोकथाम मुख्य रूप से खाद्य पदार्थों के माध्यम से बी12 सेवन में सुधार लाने के उद्देश्य से है:

• बड़ी मात्रा में बी 12 वाले पशु उत्पादों का सेवन करना;
• विकृति का समय पर उपचार जो बी 12 की कमी का कारण बन सकता है और एनीमिया को भड़का सकता है;
• पाचन तंत्र के अंगों पर सर्जरी के बाद, इस विटामिन के स्तर को बनाए रखने के लिए दवाएं लें।

एनीमिया के इस रूप के लिए आहार

एक बच्चे के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान एक संतुलित आहार विशेष रूप से आवश्यक है, क्योंकि एक शिशु का गठन गर्भवती महिला के शरीर में विटामिन के सेवन पर निर्भर करता है, साथ ही जन्म के बाद प्रकट होने वाले अंतर्गर्भाशयी विकृति की घटना पर भी निर्भर करता है।

गर्भावस्था के दौरान विटामिन बी12 की आवश्यकता 50.0% बढ़ जाती है।

उत्पादों	μg . में B12 की मात्रा
बछड़ा जिगर	60.0
एक युवा सुअर का जिगर	30.0
चिकन लिवर	16.0
मैकेरेल मछली	12.0
खरगोश का मांस	4.30
बछड़े का मांस	2.60
मछली पर्च	2.40
· सुअर का मांस	2.0
· अंडे	0.40
वसा खट्टा क्रीम

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के मामले में, आहार का उपयोग किया जाता है - तालिका संख्या 11। इस आहार से शरीर में प्रोटीन और विटामिन बी 12 की मात्रा बढ़नी चाहिए। खाना पकाने का तरीका आम है। आपको दिन में 5 बार खाना चाहिए।

आहार संख्या 11 का ऊर्जा मूल्य:

• प्रोटीन - 110.0 ग्राम - 130.0 ग्राम (60.0% पशु मूल, 40.0% सब्जी);
• वसा - 100.0 ग्राम - 120.0 ग्राम (80.0% - पशु और केवल 20.0% सब्जी);
• कार्बोहाइड्रेट - 400.0 ग्राम - 450.0 ग्राम;
• नमक - 15.0 ग्राम से अधिक नहीं;
• शुद्ध पानी 1.5 लीटर।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए स्वस्थ भोजन	निषिद्ध खाद्य पदार्थ
वील, सूअर का मांस, चिकन जिगर	· दूध
· सालो	पकाना
· मक्खन	कन्फेक्शनरी मीठे उत्पाद
मैकेरेल मछली	· चाय
मांस: वील, खरगोश, सूअर का मांस	कैफीनयुक्त पेय
· अंडे	· कोका कोला
वसा खट्टा क्रीम	· मादक पेय
वसा रहित पनीर	खाना पकाने में सिरके का प्रयोग न करें
· सख्त पनीर	मीठा कार्बोनेटेड पेय
मुलायम चीज
फलियां: मटर, दाल
सब्जियां: गाजर, आलू, पत्ता गोभी, चुकंदर, टमाटर
सभी प्रकार के फल
सभी प्रकार के जामुन
हरे रंग की सब्जियां आयरन से भरपूर होती हैं
बाग़ का साग
शुद्ध पानी

बी 12 की कमी से एनीमिया के लिए जीवन पूर्वानुमान

अनुकूल पूर्वानुमान	खराब बीमारी
शीघ्र उपचार के साथ	देर से चिकित्सा के साथ
में संकेतक परिधीय रक्त 45 - 50 कैलेंडर दिनों में वापस सामान्य हो जाएं।	· उच्चारित रक्ताल्पता, जो चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देती है।
· हीमोग्लोबिन 30 - 60 कैलेंडर दिनों के भीतर सामान्य हो जाता है।	· तंत्रिका तंत्र के केंद्रों को नुकसान के लक्षण, जो बहाल नहीं होते हैं।
· बी12 इंडेक्स को मानक ढांचे के भीतर रखा जाता है और एनीमिया शरीर पर इसके हानिकारक प्रभाव नहीं दिखाता है।	· शरीर बी 12 दवा को नहीं देखता है, जो एनीमिक प्रकार के कोमा से भरा होता है।
	एनीमिया के आनुवंशिक रूप के साथ, ज्यादातर मामलों में पूर्ण इलाज प्राप्त करना असंभव है। इनमें से 70.0% रोगियों में आजीवन रखरखाव चिकित्सा।

चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर वी.ए. तकाचेव

वी 12 - कमी एनीमिया

वी 12 - कमी एनीमियाएक गंभीर प्रगतिशील रक्ताल्पता है जो तब होती है जब भोजन से विटामिन बी 12 का अवशोषण कम हो जाता है (या अनुपस्थिति में) आंतरिक गैस्ट्रिक कारक का स्राव कम हो जाता है।

इस बीमारी के नाम का नामकरण अलग है, और इसे अक्सर साहित्य में घातक रक्ताल्पता (पेर्निसियोसा - घातक), घातक एडिसन-बिरमर रोग (लेखकों के नाम से), साथ ही मेगालोब्लास्टिक एनीमिया (द्वारा) के रूप में संदर्भित किया जाता है। हेमटोपोइजिस के प्रकार)।

40 से ऊपर के लोग बीमार हैं। महिलाओं को इस बीमारी की आशंका पुरुषों की तुलना में दोगुनी होती है और सबसे बढ़कर 50-60 साल की उम्र में। बकरी के दूध या पाउडर दूध के फार्मूले से खिलाए गए बच्चों में बी 12-की कमी वाले एनीमिया के ज्ञात मामले हैं। घटना प्रति 10,000 जनसंख्या पर 20 से 60 मामलों तक होती है।

इतिहास संदर्भ।इस रोग का सर्वप्रथम वर्णन कॉम्ब्स ने 1822 में किया और इसे गंभीर प्राथमिक रक्ताल्पता कहा। 1855 में चिकित्सक एडिसन ने इस पीड़ा को "अज्ञातहेतुक रक्ताल्पता" के रूप में वर्णित किया। 1872 में बीरमेर ने प्रगतिशील घातक रक्ताल्पता से पीड़ित रोगियों के एक समूह के अवलोकन के परिणाम प्रकाशित किए। हालांकि, इस बीमारी के ठीक होने की संभावना केवल 1926 में सामने आई, जब मिनोट और मर्फी ने कच्चे जिगर के प्रशासन से एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव की खोज की।

तीन साल बाद, अमेरिकी शरीर विज्ञानी कैसल ने दिखाया कि एक स्वस्थ व्यक्ति के गैस्ट्रिक रस के साथ संसाधित कच्चे मांस, यकृत, खमीर में घातक रक्ताल्पता वाले रोगी में छूट पैदा करने का गुण होता है। कैसल के अध्ययन ने इस अवधारणा का आधार बनाया कि दो कारकों की बातचीत के परिणामस्वरूप - बाहरी, कच्चे मांस में निहित, कच्चा जिगर, खमीर, और आंतरिक, गैस्ट्रिक म्यूकोसा द्वारा उत्पादित, एक एंटीनेमिक यौगिक बनाया जाता है, जो शारीरिक सुनिश्चित करता है अस्थि मज्जा कोशिकाओं की परिपक्वता।

बाह्य कारक की प्रकृति स्थापित की गई है - यह है सायनोकोबालामिन (विटामिन बी .) 12 ) ... विटामिन बी 12, शरीर की आवश्यकता के अनुसार, न केवल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस के लिए, बल्कि तंत्रिका ऊतक और पाचन अंगों के सामान्य कामकाज के लिए भी प्रयोग किया जाता है।

पेप्टाइड्स (पेप्सिनोजेन के पेप्सिन में रूपांतरण के दौरान दिखाई देने वाले) और म्यूकोइड्स (गैस्ट्रिक म्यूकोसा की अतिरिक्त कोशिकाओं द्वारा स्रावित) से युक्त एक जटिल यौगिक का नाम रखा गया था गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन या आंतरिक कैसल कारक... आंतरिक कारक (गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन) की भूमिका विटामिन बी 12 के साथ एक कॉम्प्लेक्स का निर्माण है, जो आंत के माध्यम से सायनोकोबालामिन के परिवहन को सुनिश्चित करता है और इसके टूटने और निष्क्रियता को रोकता है। विटामिन बी 12 का पुनर्वसन (अवशोषण) होता है लघ्वान्त्र... पोर्टल रक्तप्रवाह में इसका आगे प्रवेश प्रोटीन वाहकों की मदद से किया जाता है: ट्रांसकोबालामिन -1 (-ग्लोब्युलिन) और ट्रांसकोबालामिन -2 (-ग्लोब्युलिन), जो एक प्रोटीन-बी 12-विटामिन कॉम्प्लेक्स बनाते हैं जिसे जमा किया जा सकता है द लीवर।

एटियलजि। रोग के एटियलजि में प्रमुख कारक है अंतर्जात विटामिन बी की कमी 12 , एक आंतरिक कारक (गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन) के स्राव की समाप्ति के कारण इसके अवशोषण के उल्लंघन के परिणामस्वरूप।

सक्शन की समस्या बी 12 चोट के परिणामस्वरूप हो सकती है जठरांत्र पथभड़काऊ या घातक प्रक्रिया, के बाद पेट का कुल या कुल निष्कासन, बाद में छोटी आंत के हिस्से का व्यापक उच्छेदन... दुर्लभ मामलों में, घातक रक्ताल्पता आंतरिक गैस्ट्रिक कारक के सामान्य स्राव के साथ विकसित होती है और इसका कारण है transcobalamin-2 . की जन्मजात अनुपस्थिति, जिसके साथ विटामिन बी 12 बांधता है और यकृत तक पहुँचाया जाता है, या इसके परिणामस्वरूप आंत में एक प्रोटीन स्वीकर्ता की कमी(समझना) विटामिन बी 12, जो आंतों से रक्तप्रवाह में सायनोकोबालामिन के प्रवाह के लिए आवश्यक है। कुछ मामलों में, वहाँ है विकास का आनुवंशिक कारक 12-कमी वाले एनीमिया में गैस्ट्रिक कारक के उत्पादन में जन्मजात विकार या पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण।

निम्नलिखित कारक भी बी 12 की कमी वाले एनीमिया की घटना को जन्म दे सकते हैं:

परिणामस्वरूप छोटी आंत में बी 12 का बिगड़ा हुआ अवशोषण पुरानी आंत्रशोथ या सीलिएक रोग;

छोटी आंत में विटामिन बी 12 का प्रतिस्पर्धी अवशोषण चौड़ा रिबनया सूक्ष्मजीव;

पशु मूल के भोजन का पूर्ण बहिष्कार;

लंबा एक्सोक्राइन अग्नाशयी गतिविधि में कमी, जिसके परिणाम प्रोटीन आर के टूटने का उल्लंघन है, जिसके बिना विटामिन बी 12 म्यूकोपॉलीसेकेराइड से बंध नहीं सकता है;

लंबी अवधि की नियुक्ति कुछ दवाओं : मेथोट्रेक्सेट, सल्फासालजीन, ट्रायमटेरिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, एज़ैथियोप्रिन, एसाइक्लोविर, फ्लूरोरासिल, साइटोसार, फेनोबार्बिटल, आदि।

रोगजनन। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ हेमटोपोइजिस का उल्लंघन इसकी विशेषता है मेगालोब्लास्टिक प्रकारतीनों रक्त वृद्धि के लिए: एरिथ्रोइड, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक। लाल हेमटोपोइजिस की अप्रभावीता का उल्लेख किया गया है: एरिथ्रोइड कोशिकाओं के बिगड़ा हुआ भेदभाव और असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति जैसे कि प्रोमेगालोब्लास्ट, मेगालोब्लास्ट ( बड़े आकारबेसोफिलिक साइटोप्लाज्म वाली कोशिकाएं और न्यूक्लियोली युक्त एक नाभिक)।

फोलिक एसिड (बी 12 की कमी के कारण) के दोषपूर्ण चयापचय के परिणामस्वरूप, जो डीएनए के निर्माण में शामिल है, कोशिका विभाजन बिगड़ा हुआ है। इसका परिणाम एरिथ्रोइड तत्वों की एक स्पष्ट इंट्रामेडुलरी मौत और परिधि में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी है।

रक्त के कोशिकीय तत्वों की अक्षमता के कारण यह मजबूत होता है hemolysis, जो हाइपरबिलीरुबिनेमिया, यूरोबिलिनुरिया, मल में स्टर्कोबिलिन में वृद्धि से प्रकट होता है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन सामान्य रक्ताल्पता, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, मायोकार्डियम, यकृत, गुर्दे के वसायुक्त अध: पतन की विशेषता है। हाइपरप्लासिया के कारण अस्थि मज्जा रसदार, लाल रंग का होता है।

पाचन तंत्र की ओर से, जीभ के पैपिला में एट्रोफिक परिवर्तन (उनकी चिकनाई), इसमें भड़काऊ परिवर्तन (ग्लोसाइटिस), कामोत्तेजक चकत्ते, दरारें (गुंथर ग्लोसिटिस), साथ ही गाल के श्लेष्म झिल्ली का शोष, तालु, ग्रसनी, घेघा प्रकट होते हैं। सबसे बड़ा शोष पेट में दर्ज किया जाता है, जो इसकी दीवारों के पतले होने, पॉलीप्स के गठन की विशेषता है। आंतों का म्यूकोसा भी एट्रोफाइड होता है। प्लीहा आमतौर पर सामान्य या बड़ा होता है।

हेपेटोमेगाली अव्यक्त है। एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप यकृत, प्लीहा, गुर्दे (कट में जंग लगा टिंट) में हेमोसिडरोसिस का पता चला।

डिस्ट्रोफिक परिवर्तन जीभ के तंत्रिका तंतुओं (मीस्नर और ऑरबैक के तंत्रिका प्लेक्सस) के साथ-साथ रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभों (माइलिनेटेड तंत्रिका तंतुओं के विघटन के साथ फोकल सूजन) में नोट किए जाते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ 12 की कमी वाले एनीमिया में अक्सर धीरे-धीरे विकसित होते हैं: कमजोरी, अस्वस्थता, चक्कर आना, अपच संबंधी विकार, टिनिटस और मोटापे की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। शायद ही कभी, रोग तीव्रता से शुरू होता है, शरीर के तापमान में 38C तक वृद्धि, गंभीर कमजोरी।

एनीमिक सिंड्रोमसुस्ती, एक नींबू-पीले रंग के साथ त्वचा का पीलापन, कभी-कभी (12% रोगियों में) उप-श्वेतपटल श्वेतपटल की विशेषता। परिधीय रक्त में, एनीमिया दर्ज किया जाता है, अधिक बार (58%) गंभीर, रंग सूचकांक में 1.4 की वृद्धि के साथ, रेटिकुलोसाइट्स में 0.5 - 1.0% (रोगियों के एक तिहाई में - रेटिकुलोसाइटोसिस), पॉइकिलोसाइटोसिस और की उपस्थिति में कमी एरिथ्रोसाइट्स में जॉली के शरीर और कैबोट के छल्ले। ल्यूकोपेनिया, लिम्फोसाइटोसिस, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अक्सर पता लगाया जाता है।

अस्थि मज्जा में, एक मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं।

गैस्ट्रिक अपच सिंड्रोम(37,% अवलोकन) डकार, मतली, स्वाद की हानि, भोजन के प्रति अरुचि, भूख में कमी, अधिजठर में भारीपन, कभी-कभी डिस्पैगिया, जीभ की जलन, मौखिक श्लेष्मा द्वारा प्रकट होता है। ईजीडीएस अन्नप्रणाली और पेट के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तनों को प्रकट करता है।

आंत्र अपच सिंड्रोमअस्थिर मल, वजन घटाने की विशेषता।

जिह्वा की सूजनदरारों के साथ "स्कैल्ड" (लाल) या "वार्निश" जीभ की उपस्थिति से प्रकट होता है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले 30% रोगियों में जीभ में दर्द होता है।

पीलिया सिंड्रोम 50% रोगियों में होता है और यह उप-श्वेतपटल श्वेतपटल और हाइपरबिलीरुबिनमिया द्वारा प्रकट होता है।

फ्युनिक्युलर मायलोसिस सिंड्रोम(संवेदी गतिभंग - आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय) 11% मामलों में बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों में मनाया जाता है और रीढ़ की हड्डी के पीछे के सींगों में एट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारण बिगड़ा हुआ प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता के परिणामस्वरूप विकसित होता है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान के अन्य लक्षण भी हो सकते हैं: पेरेस्टेसिया, शिथिलता श्रोणि अंग, घटी हुई सजगता।

इंटरकोस्टल न्यूराल्जिया सिंड्रोमफनिक्युलर मायलोसिस के लक्षणों की तुलना में काफी अधिक बार (30% मामलों तक) होता है, इंटरकोस्टल स्पेस के साथ तंत्रिका संबंधी दर्द के रूप में प्रकट होता है और यह कंडक्टरों के तंत्रिका ऊतक की कार्यात्मक अपर्याप्तता के कारण भी होता है।

कुछ रोगियों में कपाल नसों (दृश्य, श्रवण, घ्राण) के घाव होते हैं, रीढ़ की हड्डी के पक्षाघात के लक्षण (बढ़ी हुई सजगता और क्लोन के साथ स्पास्टिक पैरापैरेसिस)। दृष्टि के नुकसान के साथ केंद्रीय स्कोटोमा (दृश्य क्षेत्र दोष) का पता लगाया जा सकता है।

बाहरी परिवर्तन केंद्रीय तंत्रिका तंत्रप्रकट हो सकता है साइकोमोटर आंदोलन सिंड्रोम(उत्साह के साथ उन्मत्त अवस्था or अवसाद सिंड्रोमबिगड़ा हुआ स्मृति और आलोचना के साथ - मेगालोब्लास्टिक मनोभ्रंश)।

कार्डिएक सिंड्रोम(15-20% मामलों में) सांस की तकलीफ, धड़कन, हृदय के क्षेत्र में दर्द, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी की विशेषता है। दिल के गुदाभ्रंश के दौरान, एक कार्यात्मक एनीमिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। ईसीजी पर, एसटी में कमी, वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का विस्तार निर्धारित किया जाता है।

एडेमेटस सिंड्रोम 80% मामलों में बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ होता है और खुद को परिधीय शोफ के रूप में प्रकट करता है, जो संचार विफलता के परिणामस्वरूप अनासारका की डिग्री तक पहुंच सकता है।

बढ़े हुए जिगर ( हेपेटोमेगाली सिंड्रोम) 22% रोगियों में होता है, बढ़े हुए प्लीहा ( स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम) 10% मामलों में।

अनुपचारित बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, हानिकारक कोमा सिंड्रोम, सेरेब्रल इस्किमिया, चेतना की हानि, एरेफ्लेक्सिया, शरीर के तापमान में गिरावट, रक्तचाप में कमी, उल्टी और अनैच्छिक पेशाब से प्रकट होता है।

के उद्देश्य के साथ रोग का निदान अध्ययन सहित एक संपूर्ण हेमटोलॉजिकल परीक्षा की जाती है परिधीय रक्त की तस्वीरें, स्टर्नल हेमटोपोइजिस में शामिल पंचर और सीरम कारक।एक सटीक निदान बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि इन रोगियों को कुछ मामलों में आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है।

न्यूट्रोफिल का हाइपरसेग्मेंटेशनपरिधीय रक्त के (पांच से अधिक परमाणु लोब) मेगालोब्लास्टिक स्थिति में पहला हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, 2% तक हाइपरसेगमेंटेड न्यूट्रोफिल रक्त में प्रसारित हो सकते हैं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों में, हाइपरसेग्मेंटेड न्यूट्रोफिल की संख्या 5% से अधिक है।

अस्थि मज्जा के लिए हेमटोपोइजिस की विशेषता है मेगालोब्लास्टिक प्रकार, जिसके लिए लाल अंकुर की जलन और मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति विशिष्ट है। लाल पंक्ति की न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण अस्थि मज्जा हाइपरसेलुलर है। कोशिका विभाजन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोइड कोशिकाएं बहुत बड़ी हो जाती हैं ( मेगालोब्लास्ट) वे बड़े आकार, नाजुक संरचना और नाभिक में क्रोमैटिन के असामान्य स्थान, नाभिक और साइटोप्लाज्म के अतुल्यकालिक भेदभाव की विशेषता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों में रक्त सीरम में बिलीरुबिन, आयरन, फेरिटिन की बढ़ी हुई सांद्रता(लौह युक्त यकृत प्रोटीन)। सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) गतिविधि काफी बढ़ जाती हैऔर रोग बढ़ने पर बढ़ता है। स्तर सीरम सायनोकोबालामिनआमतौर पर कम, लेकिन सामान्य हो सकता है।

विभेदक निदानआयोजित फोलेट की कमी वाले एनीमिया के साथ... फोलिक एसिड की कमी आमतौर पर अधिक में देखी जाती है युवा अवस्था, गैस्ट्रिक म्यूकोसा और न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में एट्रोफिक परिवर्तन के साथ नहीं है।

फोलेट की कमी वाले एनीमिया को बाहर करने के लिए, शिलिंग परीक्षण किया जाता है: विटामिन बी 12 को पैरेन्टेरली प्रशासित किया जाता है, जो मूत्र में न्यूनतम मात्रा में बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ और बड़ी मात्रा में फोलेट की कमी के साथ निर्धारित किया जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि बी 12 की कमी वाले एनीमिया के रोगियों के लिए फोलिक एसिड की नियुक्ति फनिक्युलर मायलोसिस के विकास में तेजी से योगदान करती है।

यह याद रखना चाहिए कि रोगसूचक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया किसके कारण होता है पेट के ट्यूमर, छोटे और अंडकोष, साथ ही साथ कृमि आक्रमण(हेलमिंथिक बी 12 - कमी एनीमिया), जिसे निदान की पुष्टि करते समय बाहर रखा जाना चाहिए।

विभेदन के साथ किया जाना चाहिए एरिथ्रोमाइलोसिस(ल्यूकेमिया की अभिव्यक्ति के प्रारंभिक रूप), जो एनीमिया के साथ होते हैं, रक्त में विटामिन बी 12 की बढ़ी हुई सामग्री के साथ आगे बढ़ते हैं और सायनोकोबालामिन के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी होते हैं।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का विभेदक निदान करते समय, इसके कारणों को स्थापित करना आवश्यक है।

इलाज बी 12 की कमी वाले एनीमिया में शामिल हैं विटामिन बी . का पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन 12 या हाइड्रॉक्सीकोबालामिन (सायनोकोबालामिन का एक मेटाबोलाइट) खुराक में जो दैनिक आवश्यकता को पूरा करता है और डिपो भंडार को दोगुना करता है। विटामिन बी 12 को दो सप्ताह के लिए प्रतिदिन 1000 एमसीजी इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है, फिर सप्ताह में एक बार जब तक हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य नहीं हो जाता है, जिसके बाद वे जीवन भर महीने में एक बार परिचय पर स्विच करते हैं।

ऑक्सीकोबालामिनपर औषधीय गुणसाइनोकोबालामिन के करीब है, लेकिन बाद की तुलना में यह शरीर में एक सक्रिय कोएंजाइम रूप में तेजी से बदल जाता है और रक्त में लंबे समय तक रहता है। ऑक्सीकोबालामिन को हर दूसरे दिन या दैनिक 500-1000 एमसीजी की खुराक पर प्रशासित किया जाता है। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति में, छह महीने के लिए हर दो सप्ताह में 1000 एमसीजी की खुराक पर दवा का प्रशासन करना आवश्यक है।

फनिक्युलर मायलोसिस के साथ, साइनोकोबालामिन 1000 एमसीजी की भारी खुराक प्रतिदिन 7-10 दिनों के लिए निर्धारित की जाती है, फिर सप्ताह में दो बार जब तक न्यूरोलॉजिकल लक्षण गायब नहीं हो जाते।

कोबालिन थेरेपी की शुरुआत से रोगियों की भलाई में तेजी से सुधार होता है। अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएसिस विटामिन बी 12 के प्रशासन के 12 घंटे बाद ही मेगालोब्लास्टिक से नॉर्मोब्लास्टिक में बदल जाता है। इसलिए, कोमा में विटामिन बी 12 की नियुक्ति एक अत्यावश्यक उपाय है। रेटिकुलोसाइटोसिस 3-5 दिनों में प्रकट होता है, इसकी चोटी (रेटिकुलोसाइटिक संकट) 4-10 दिनों में सबसे अधिक स्पष्ट होती है। 1-2 महीने के बाद हीमोग्लोबिन की एकाग्रता सामान्य हो जाती है। न्यूट्रोफिल का हाइपरसेग्मेंटेशन 10-14 दिनों तक रहता है।

लाल रक्त कोशिका आधानहाइपोक्सिया के लक्षणों के तत्काल उन्मूलन के लिए संकेत दिया जाता है।

कोबालिन थेरेपी के बाद, गंभीर हाइपोकैलिमिया... इसलिए, विटामिन बी 12 के साथ उपचार के दौरान, रक्त में पोटेशियम सामग्री की सावधानीपूर्वक निगरानी करना और यदि आवश्यक हो, तो प्रतिस्थापन चिकित्सा करना आवश्यक है।

सभी रोगियों को कोबालिन उपचार के बाद प्रशासित किया जाना चाहिए कुल गैस्ट्रेक्टोमी... तीव्रता को रोकने के लिए, विटामिन बी 12 को हर दो सप्ताह में एक बार 100-200 एमसीजी दिया जाता है।

नैदानिक ​​परीक्षण। 12-कमी वाले एनीमिया वाले मरीजों को डिस्पेंसरी अवलोकन के अधीन किया जाता है, जिसके दौरान परिधीय रक्त की स्थिति की निगरानी वर्ष में 1-2 बार की जाती है, साथ ही इस प्रकार के एनीमिया के विकास के कारण होने वाली बीमारियों और स्थितियों का उपचार भी किया जाता है।

कोबालिन रखरखाव चिकित्सा के लिए अलग-अलग नियम हैं। नियुक्ति करते समय Cyanocobalaminजीवन के लिए अनुशंसित, हर दूसरे दिन 400-500 एमसीजी के वार्षिक रोगनिरोधी तीन-सप्ताह के पाठ्यक्रम या दवा के 500-1000 एमसीजी के मासिक प्रशासन। हाइड्रोक्सीकोबालामिन 2 महीने के लिए प्रति सप्ताह एक इंजेक्शन (1 मिलीग्राम) के वार्षिक निवारक पाठ्यक्रमों की सिफारिश की।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का विवरण:

बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया शरीर में विटामिन बी12 की कमी के कारण खराब रक्त निर्माण के कारण होने वाला रोग है। अस्थि मज्जा और तंत्रिका तंत्र के ऊतक इस विटामिन की कमी के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील होते हैं।

विटामिन बी12 (कोबालिन) का बिगड़ा हुआ अवशोषण घातक रक्ताल्पता का कारण बनता है। मांस और सब्जियों में पाया जाने वाला यह विटामिन आमतौर पर इलियम (छोटी आंत का निचला हिस्सा जो बड़ी आंत से जुड़ता है) में सक्रिय रूप से अवशोषित होता है। हालांकि, विटामिन बी 12 को अवशोषित किया जा सकता है और केवल तथाकथित आंतरिक कारक - पेट में बनने वाले प्रोटीन के संयोजन में रक्तप्रवाह में प्रवेश किया जा सकता है। आंतरिक कारक के बिना, विटामिन बी 12 आंतों में रहता है और मल में उत्सर्जित होता है। घातक रक्ताल्पता के मामले में, पेट में एक आंतरिक कारक उत्पन्न नहीं होता है, विटामिन बी 12 अवशोषित नहीं होता है, और भोजन के साथ इस विटामिन के पर्याप्त सेवन से भी एनीमिया विकसित होता है। लेकिन चूंकि लीवर में विटामिन बी 12 की बड़ी आपूर्ति होती है, इसलिए आंत में सामान्य अवशोषण रुकने के 2-4 साल बाद ही एनीमिया विकसित हो जाता है।

विटामिन बी 12 की कमी के साथ, न केवल एरिथ्रोसाइट्स की परिपक्वता में देरी होती है, बल्कि तंत्रिका तंत्र भी प्रभावित होता है - हाथों और पैरों में झुनझुनी दिखाई देती है, पैरों (पैरों) और बाहों में संवेदनशीलता का नुकसान, मांसपेशियों में ऐंठन। अन्य लक्षणों में एक विशिष्ट प्रकार का रंग अंधापन (पीले और नीले रंगों की बिगड़ा हुआ धारणा), जीभ में सूजन या जलन, वजन कम होना, त्वचा का काला पड़ना, भ्रम, अवसाद और बौद्धिक क्षमता में कमी शामिल हो सकते हैं।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का रोगजनन:

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के विकास में सायनोकोबालामिन और फोलिक एसिड की भूमिका उनकी भागीदारी से जुड़ी है विस्तृत श्रृंखलाशरीर में चयापचय प्रक्रियाएं और चयापचय प्रतिक्रियाएं। 5,10-मेथिलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट के रूप में फोलिक एसिड डीऑक्सीयूरिडीन के मिथाइलेशन में शामिल होता है, जो थाइमिडीन के संश्लेषण के लिए आवश्यक होता है, और 5-मिथाइलटेट्राहाइड्रोफोलेट बनता है।

सायनोकोबालामिन एक मिथाइलट्रांसफेरेज़ उत्प्रेरक प्रतिक्रिया का एक सहसंयोजक है जो मेथियोनीन को फिर से संश्लेषित करता है और साथ ही साथ 5-मिथाइलटेट्राहाइड्रॉफ़ोलेट को टेट्राहाइड्रॉफ़ोलेट और 5.10 मेथिलनेटेट्राहाइड्रॉफ़ोलेट में पुन: उत्पन्न करता है।

फोलेट और (या) सायनोकोबालामिन की कमी के मामले में, हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के विकास और थाइमिडीन के गठन के डीएनए में यूरिडीन को शामिल करने की प्रक्रिया बाधित होती है, जो डीएनए विखंडन (इसके संश्लेषण को अवरुद्ध करने और कोशिका विभाजन को बाधित करने) का कारण बनती है। इस मामले में, मेगालोब्लास्टोसिस होता है, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के बड़े रूपों का संचय होता है, उनका प्रारंभिक अंतःस्रावी विनाश और रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी जीवन का छोटा होना। नतीजतन, हेमटोपोइजिस अप्रभावी है, एनीमिया विकसित होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया के साथ संयुक्त होता है।

इसके अलावा, साइनोकोबालामिन मिथाइलमोनील-सीओए के स्यूसिनाइल-सीओए में रूपांतरण में एक कोएंजाइम है। तंत्रिका तंत्र में माइलिन के चयापचय के लिए यह प्रतिक्रिया आवश्यक है, और इसलिए, साइनोकोलामिन की कमी के साथ, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के साथ, तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है, जबकि फोलेट की कमी के साथ, केवल मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का विकास होता है देखे गए।

Cyanocobalamin पशु मूल के खाद्य पदार्थों में पाया जाता है - यकृत, गुर्दे, अंडे, दूध। एक वयस्क (मुख्य रूप से यकृत में) के शरीर में इसका भंडार बड़ा होता है - लगभग 5 मिलीग्राम, और अगर हम मानते हैं कि विटामिन की दैनिक हानि 5 μg है, तो सेवन के अभाव में भंडार का पूर्ण क्षय (दुर्घटना, के साथ) शाकाहारी भोजन) 1000 दिनों के बाद ही होता है ... पेट में साइनोकोबालामिन एक आंतरिक कारक के साथ (पर्यावरण की अम्लीय प्रतिक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ) बांधता है - पेट के पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा उत्पादित ग्लाइकोप्रोटीन, या अन्य बाध्यकारी प्रोटीन - लार में मौजूद आर-कारक और आमाशय रस... ये परिसर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के साथ परिवहन के दौरान साइनोकोलामिन को विनाश से बचाते हैं। छोटी आंत में एक क्षारीय पीएच मान पर, अग्नाशयी रस प्रोटीन के प्रभाव में, साइनोकोबालामिन आर-प्रोटीन से अलग हो जाता है और एक आंतरिक कारक के साथ जुड़ जाता है। इओटिक आंत में, साइनोकोबालामिन के साथ आंतरिक कारक परिसर उपकला कोशिकाओं की सतह पर विशिष्ट रिसेप्टर्स को बांधता है, आंतों के उपकला कोशिकाओं से साइनोकोलामिन की रिहाई और ऊतकों को परिवहन विशेष रक्त प्लाज्मा प्रोटीन की मदद से होता है - ट्रांसकोबालामिन 1,2,3 , और सायनोकोबालामिन को हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में मुख्य रूप से ट्रांसकोबालामिन 2 में ले जाया जाता है।

फोलिक एसिड पौधों, फलों, यकृत और गुर्दे की हरी पत्तियों में पाया जाता है। फोलेट स्टोर 5-10 मिलीग्राम हैं, जिनकी न्यूनतम आवश्यकता प्रति दिन 50 एमसीजी है। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया 4 महीने के बाद विकसित हो सकता है पूर्ण अनुपस्थितिआहार फोलेट का सेवन।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण:

बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होता है और इसमें कोई लक्षण नजर नहीं आता। एनीमिया के नैदानिक ​​​​लक्षण निरर्थक हैं: कमजोरी, थकान, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, धड़कन। रोगी पीला, उपजीवाणु होते हैं। ग्लोसिटिस के संकेत हैं - पैपिला की सूजन और शोष के क्षेत्रों के साथ, एक लाख जीभ, प्लीहा और यकृत में वृद्धि हो सकती है। गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है। फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी से गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष का पता चलता है, जिसकी पुष्टि हिस्टोलॉजिकल रूप से भी की जाती है। तंत्रिका तंत्र (फनिक्युलर मायलोसिस) को नुकसान के लक्षण भी हैं, जो हमेशा एनीमिया की गंभीरता से संबंधित नहीं होते हैं। तंत्रिका तंतुओं का विमुद्रीकरण तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियों के मूल में है। डिस्टल पेरेस्टेसिया, पेरिफेरल पोलीन्यूरोपैथी, संवेदी विकार, बढ़े हुए टेंडन रिफ्लेक्सिस नोट किए जाते हैं।

इस प्रकार, बी 12 की कमी वाले एनीमिया को एक त्रय की विशेषता है:
- रक्त की क्षति;
- जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान;
- तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का निदान:

1. नैदानिक ​​रक्त परीक्षण
- लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी
- हीमोग्लोबिन में कमी
- रंग संकेतक में वृद्धि (1.05 से ऊपर)
- मैक्रोसाइटोसिस (मैक्रोसाइटिक एनीमिया के समूह के अंतर्गत आता है)
- एरिथ्रोसाइट्स का बेसोफिलिक पंचर, जोल के शरीर और केबोट के छल्ले की उपस्थिति
- ऑर्थोक्रोमिक मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति
- रेटिकुलोसाइट्स में कमी
- ल्यूकोपेनिया
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- मोनोसाइट्स में कमी
- एनीओसिनफिलिया

2. सना हुआ स्मीयरों में - एक विशिष्ट चित्र: विशेषता अंडाकार मैक्रोसाइट्स के साथ, एरिथ्रोसाइट्स पाए जाते हैं सामान्य आकारमाइक्रोसाइट्स और स्किज़ोसाइट्स - पोइकिलो- और एनिसोसाइटोसिस।

3. अप्रत्यक्ष अंश के कारण सीरम में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है

4. अनिवार्य अस्थि मज्जा पंचर, चूंकि परिधि पर ऐसी तस्वीर ल्यूकेमिया, हेमोलिटिक एनीमिया, अप्लास्टिक और हाइपोप्लास्टिक स्थितियों में हो सकती है (हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाइपरक्रोमिया बी 12 की कमी वाले एनीमिया की विशेषता है)। अस्थि मज्जा सेलुलर है, न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोइड तत्वों की संख्या आदर्श के मुकाबले 2-3 गुना बढ़ जाती है, लेकिन एरिथ्रोपोएसिस अप्रभावी है, जैसा कि परिधि में रेटिकुलोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी और उनके जीवन काल को छोटा करने से प्रमाणित है (सामान्य रूप से) , एक एरिथ्रोसाइट 120-140 दिन रहता है)। विशिष्ट मेगालोब्लास्ट खोजें - बी 12 की कमी वाले एनीमिया के निदान के लिए मुख्य मानदंड। ये "परमाणु-साइटोप्लाज्मिक पृथक्करण" वाली कोशिकाएं हैं (एक परिपक्व हीमोग्लोबिनयुक्त साइटोप्लाज्म के साथ, न्यूक्लियोली के साथ एक नाजुक, जालीदार नाभिक); बड़ी ग्रैनुलोसाइटिक कोशिकाएं और विशाल मेगाकारियोसाइट्स भी पाए जाते हैं।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया का इलाज:

बी 12 की कमी (हानिकारक) एनीमिया के लिए उपचार लापता विटामिन को प्रतिस्थापित करना है। चूंकि इस बीमारी में आंत में विटामिन बी 12 का अवशोषण खराब होता है, इसलिए इस विटामिन के इंजेक्शन निर्धारित किए जाते हैं। सबसे पहले, इंजेक्शन दैनिक या साप्ताहिक रूप से कई हफ्तों तक दिए जाते हैं जब तक कि रक्त में विटामिन बी 12 का स्तर सामान्य नहीं हो जाता; फिर महीने में एक बार इंजेक्शन दिए जाते हैं। इस स्थिति वाले लोगों को जीवन भर विटामिन बी12 की खुराक लेनी चाहिए।

बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया (हानिकारक रक्ताल्पता, एडिसन-बिरमर रोग, घातक रक्ताल्पता) मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता के समूह से संबंधित है। इस स्थिति के विकसित होने का कारण शरीर में विटामिन बी12 (सायनोकोबालामिन) की कमी है, जिसके परिणामस्वरूप हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया बाधित होती है।

रोग की शुरुआत के मुख्य कारण

शाकाहार से शरीर में सायनोकोबालामिन की कमी हो सकती है।

शरीर में सायनोकोबालामिन की कमी कई अंतर्जात और बहिर्जात कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप हो सकती है:

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

बाहरी चिकत्सीय संकेतइस प्रकार का एनीमिया लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकता है। मरीजों को कई स्थितियों और बीमारियों के लक्षणों की शिकायत हो सकती है, जैसे कि कमजोरी, टिनिटस, बढ़ी हुई थकान, व्यायाम सहनशीलता में कमी आई है।

बाद में पाचन तंत्र के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। मरीजों को ग्लोसिटिस विकसित होता है। जीभ के पैपिला का शोष होता है, परिणामस्वरूप, इसकी सतह को चिकना किया जाता है, चमकदार ("वार्निश") हो जाता है, यह एक चमकदार लाल या यहां तक ​​​​कि लाल रंग का हो जाता है। यह सबसे में से एक है विशिष्ट लक्षणघातक रक्ताल्पता। विकास भी संभव है, रोगी शिकायत कर सकते हैं, उल्टी, परिवर्तन स्वाद वरीयताएँ, पेट फूलना, या। कुछ मामलों में, प्लीहा भी मनाया जाता है।

साथ ही प्रकट तंत्रिका संबंधी लक्षण, सायनोकोबालामिन की कमी के साथ, परिधीय तंत्रिका तंत्र मुख्य रूप से ग्रस्त है। मरीजों को अंगों में कमजोरी और सुन्नता महसूस होती है, "रेंगते हुए रेंगना", जिसके परिणामस्वरूप फ़ाइन मोटर स्किल्स, चाल डगमगाने लगती है। विटामिन बी 12 की कमी में और वृद्धि के साथ, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में विकार होते हैं, रोगियों को गंभीर सिरदर्द का अनुभव हो सकता है, रंग धारणा खराब हो सकती है, मतिभ्रम और भ्रम हो सकता है।

लोकप्रिय टीवी शो से आप शरीर में विटामिन बी12 की कमी को पहचानना सीख सकते हैं:

घातक रक्ताल्पता उपचार

उपचार शुरू करने से पहले, विटामिन बी 12 की कमी के कारण की पहचान करना आवश्यक है, क्योंकि इनमें से एक स्थिति है सफल इलाजउन कारकों का उन्मूलन है जो एनीमिया के विकास को जन्म देते हैं। की उपस्थितिमे कृमि आक्रमणएक संक्रामक रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना और डीवर्मिंग करना आवश्यक है। ऐसे मामलों में जहां रोगियों के पाचन तंत्र में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं या ऐसे रोग होते हैं जिनमें अवशोषण बाधित होता है पोषक तत्त्व, आपको गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा उपचार की आवश्यकता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का उपचार सायनोकोबालामिन इंजेक्शन की मदद से किया जाता है, अक्सर दवा को इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। रोगजनक चिकित्सा जांच और निदान की पुष्टि के बाद ही शुरू होती है, क्योंकि विटामिन का एक इंजेक्शन भी रक्त परीक्षण के परिणाम को प्रभावित कर सकता है।

हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा थेरेपी के नियमों को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाए बिना बी 12 की कमी वाले एनीमिया में, 500 माइक्रोग्राम तक सायनोकोबालामिन की खुराक का उपयोग उपचार के लिए किया जाता है, आमतौर पर इंजेक्शन हर दूसरे दिन या दैनिक रूप से 7-10 दिनों के लिए किया जाता है। यदि रोगी में तंत्रिका संबंधी लक्षण हैं, तो उपचार के लिए सायनोकोबालामिन की उच्च खुराक का उपयोग किया जाता है, रोज की खुराक 1000 एमसीजी तक पहुंच सकता है। फिर दवा का प्रशासन एक महीने के लिए सप्ताह में एक बार रखरखाव खुराक में जारी रहता है। यदि बी 12 की कमी वाले एनीमिया के विकास की और रोकथाम आवश्यक है, तो रोगियों को महीने में एक बार विटामिन का एक इंजेक्शन दिया जाता है, उपचार की अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

आहार शरीर की बहाली में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, रोगियों को विटामिन से भरपूर पूर्ण आहार की आवश्यकता होती है, पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली को परेशान करने वाले भोजन को बाहर रखा जाता है, और इसे पूरी तरह से त्यागना भी आवश्यक है।

स्वास्थ्य लाभ सामान्य प्रदर्शनरक्त प्रवाह कई महीनों के भीतर होता है, चिकित्सा की पृष्ठभूमि पर रोगियों की स्थिति में तेजी से सुधार हो रहा है, लेकिन न्यूरोलॉजिकल लक्षण छह महीने तक बने रह सकते हैं।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया की रोकथाम

स्वस्थ लोगों में घातक रक्ताल्पता का विकास असंतुलित आहार या लंबे समय तक उपवास से ही संभव है, इसलिए सबसे प्रभावी निवारक उपाय है, विटामिन से भरपूरऔर अन्य पोषक तत्व। विटामिन बी 12 का मुख्य स्रोत पशु मूल का भोजन है:

• ऑफल (गोमांस, सूअर का मांस, चिकन यकृत, हृदय, गुर्दे, आदि);
• मछली, समुद्री भोजन;
• (गोमांस, खरगोश, भेड़ का बच्चा, सूअर का मांस, आदि);
• अंडे की जर्दी;
• चीज;
• दुग्ध उत्पाद।

हाल के शोध से पता चलता है कि खाद्य पदार्थ वनस्पति मूलसाइनोकोबालामिन निहित नहीं है, इसे कम मात्रा में खमीर, खमीर निकालने आदि से प्राप्त किया जा सकता है। इसलिए, सख्त शाकाहारियों को हानिकारक रक्ताल्पता को रोकने के लिए लगातार या पाठ्यक्रमों में विटामिन की खुराक लेने की सलाह दी जाती है।

उन बीमारियों से पीड़ित लोगों के लिए जिनमें विटामिन का अवशोषण बिगड़ा हुआ है, एक स्थायी निर्धारित करना संभव है निवारक चिकित्सा, महीने में एक बार या उससे कम बार, विटामिन की रखरखाव खुराक का पैरेंट्रल प्रशासन किया जाता है। यह आपको नियमित रूप से शरीर में सायनोकोबालामिन के भंडार को फिर से भरने और एनीमिया के विकास को रोकने की अनुमति देगा।

डिपाइलोबोथ्रियासिस (एक प्रकार का हेल्मिंथियासिस) के रोगियों की पहचान और उपचार, साथ ही साथ मछली पकड़ने के उद्योग में श्रमिकों और भोजन तैयार करने में शामिल लोगों के बीच इसकी रोकथाम भी बी 12 की कमी वाले एनीमिया को रोकने का एक साधन है।

Catad_tema लोहे की कमी से एनीमिया- लेख

बच्चों में विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

आईसीडी 10: डी51

अनुमोदन का वर्ष (संशोधन की आवृत्ति): 2016 (हर 5 साल में संशोधित)

पहचान: केआर536

व्यावसायिक संगठन:

• सार्वजनिक संगठनबाल चिकित्सा हेमेटोलॉजी की राष्ट्रीय सोसायटी
• कैंसर चिकित्सा विज्ञानियों
• FSBI "FNKTS DGOI उन्हें। दिमित्री रोगचेव "रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय"
• एनसीसी भारत सरकार
• रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय का नाम के नाम पर रखा गया है शिक्षाविद आई.पी. पावलोवा।

स्वीकृत

माना

स्वास्थ्य मंत्रालय की वैज्ञानिक परिषद रूसी संघ ______________201_

विटामिन बी 12

बीएमटीमिन-बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

शब्द और परिभाषाएं

1. संक्षिप्त जानकारी

1.1 परिभाषा

रक्ताल्पता- एक ऐसी स्थिति जिसमें यह घट जाती है कुलशरीर में हीमोग्लोबिन। रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता में कमी एक प्रमुख संकेतक है क्योंकि इसे सीधे मापा जा सकता है।

1.2 एटियलजि और रोगजनन

विटामिन बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास के मुख्य कारण:

विटामिन बी 12 का कम आहार सेवन (उन शिशुओं में जिनकी माताओं में विटामिन बी 12 की कमी है, सख्त शाकाहारी भोजन)

कम अवशोषण (आंतरिक कैसल कारक की कमी, गैस्ट्रिक स्नेह, छोटी आंत के रोगों के कारण इलियम में कुअवशोषण, आंत्र उच्छेदन)

बढ़ी हुई आंतों की हानि (हेल्मिंथिक आक्रमण, सीकुम सिंड्रोम)

आंत से ऊतक तक विटामिन बी 12 का बिगड़ा हुआ परिवहन (वंशानुगत ट्रांसकोबालामिन की कमी)

Immerslund-Gresbeck सिंड्रोम छोटी आंत में विटामिन बी 12 कॉम्प्लेक्स और आंतरिक कारक के बिगड़ा अवशोषण के साथ प्रोटीनूरिया का एक संयोजन है, जो जीन उत्परिवर्तन के कारण होने वाली एक दुर्लभ बीमारी है और बचपन.

Cyanocobalamin (विटामिन B12) पशु मूल के खाद्य पदार्थों (मांस, मछली) में पाया जाता है। एक वयस्क के शरीर में विटामिन बी 12 का भंडार लगभग 5 मिलीग्राम है, और अगर हम मानते हैं कि प्रति दिन लगभग 5 माइक्रोग्राम खो जाता है, तो सेवन के अभाव में भंडार का पूर्ण ह्रास (कुअवशोषण, शाकाहारी आहार) 3 के बाद ही होता है। वर्षों।

हालांकि, कई कारण हैं जो तीव्र विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया के विकास को जन्म दे सकते हैं: 1) नाइट्रस ऑक्साइड के साथ लंबे समय तक संज्ञाहरण, 2) बड़े पैमाने पर संक्रमण, डायलिसिस, पूर्ण आंत्रेतर पोषण के साथ गंभीर रोग।

पेट में साइनोकोबालामिन एक आंतरिक कारक से बांधता है - पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा उत्पादित एक ग्लाइकोप्रोटीन और लार और गैस्ट्रिक रस में मौजूद अन्य बाध्यकारी प्रोटीन। ये परिसर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के साथ परिवहन के दौरान साइनोकोलामिन को विनाश से बचाते हैं। इलियम में, साइनोकोबालामिन के साथ एक आंतरिक कारक का परिसर उपकला कोशिकाओं की सतह पर विशिष्ट रिसेप्टर्स को बांधता है, आंतों के उपकला कोशिकाओं से साइनोकोलामिन की रिहाई और ऊतकों में परिवहन विशेष रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - ट्रांसकोबालामिन की मदद से होता है। कोशिकाओं में, विटामिन बी 12 मिथाइलट्रांसफेरेज़ उत्प्रेरक प्रतिक्रिया का एक सहसंयोजक है, जो मेथियोनीन को पुन: संश्लेषित करता है और साथ ही साथ 5-मिथाइलटेट्राहाइड्रॉफ़ोलेट को टेट्राहाइड्रोफ़ोलेट और 5.10 मेथिलनेटेट्राहाइड्रॉफ़ोलेट में पुन: उत्पन्न करता है।

विटामिन बी12 की कमी के कारण हो सकता है खराब पोषण, बिगड़ा हुआ अवशोषण (आंतरिक कारक की जन्मजात या अधिग्रहित कमी, विटामिन बी 12 कॉम्प्लेक्स के लिए रिसेप्टर में दोष और इमर्सलंड-ग्रेसबेक सिंड्रोम में छोटी आंत में आंतरिक कारक, आंतों के रोग) या चयापचय संबंधी विकार (जन्मजात एंजाइमेटिक पैथोलॉजी, ट्रांसकोबालामिन की कमी, नाइट्रस ऑक्साइड के संपर्क में)।

बच्चों में विटामिन बी 12 का अपर्याप्त आहार सेवन दुर्लभ है, हालाँकि यह उन शिशुओं में हो सकता है जिनकी माताएँ स्वयं विटामिन बी 12 की कमी रखती हैं। घातक रक्ताल्पता, जो आमतौर पर वयस्कों में विटामिन बी 12 की कमी का कारण होता है, बच्चों में दुर्लभ होता है। बच्चों में विटामिन बी12 की कमी का सबसे आम कारण कुअवशोषण और वाहक प्रोटीन की जन्मजात कमी है।

1.3 महामारी विज्ञान

रूस में बच्चों में विटामिन बी 12 की कमी और विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया के प्रसार पर कोई डेटा नहीं है।

1.4 ICD-10 . के अनुसार कोडिंग

विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया (D51):

D51.0 - आंतरिक कारक की कमी के कारण विटामिन बी12 की कमी से एनीमिया;
डी52.1 - प्रोटीनमेह के साथ विटामिन बी 12 के चयनात्मक कुअवशोषण के कारण विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया;
D52.2 - ट्रांसकोबालामिन II की कमी;
D52.3 - अन्य आहार विटामिन B12 की कमी से रक्ताल्पता;
D51.8 - अन्य विटामिन B12 की कमी से होने वाले रक्ताल्पता;
D51.9 - अनिर्दिष्ट विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया।

2. निदान

2.1 शिकायतें और इतिहास

रोगी के आहार की प्रकृति का पता लगाने की सिफारिश की जाती है। शिशुओं के मामले में, माँ के आहार को स्पष्ट किया जाना चाहिए कि उसने गर्भावस्था से पहले, गर्भावस्था के दौरान और स्तनपान के दौरान कैसे खाया।

जिन बच्चों के आहार में पर्याप्त विटामिन बी 12 नहीं होता है, उनमें अन्य पोषक तत्वों (फोलिक एसिड, आयरन सहित) की कमी होने की संभावना अधिक होती है।

malabsorption syndrome की संभावित अभिव्यक्तियों पर ध्यान देना आवश्यक है। गैस्ट्रिक लकीर के इतिहास का पता लगाएं, सीकुम सिंड्रोम के गठन के साथ छोटी आंत का उच्छेदन। एक विस्तृत टैपवार्म द्वारा संक्रमण को बाहर करना आवश्यक है। क्रोहन रोग और अन्य कारणों को छोड़ दें जीर्ण सूजनइलियम में।

विरासत में मिली अनुपस्थिति या वाहक प्रोटीन की कमी विटामिन बी12 की कमी का एक महत्वपूर्ण कारण है। एक विस्तृत पारिवारिक इतिहास एकत्र किया जाना चाहिए। यह विकृति अक्सर बचपन में अपनी शुरुआत करती है और अगर इलाज नहीं किया जाता है, तो न केवल एनीमिया, बल्कि मायलोपैथी और विकासात्मक देरी भी हो सकती है।

इमर्सलंड-ग्रासबेक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में प्रोटीनमेह को बाहर करने के लिए यूरिनलिसिस आवश्यक है।

विटामिन बी 12 की कमी के लिए क्लिनिक एक त्रय द्वारा विशेषता है:
- रक्त की क्षति;
- जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान;
- तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

एनीमिया कमजोरी, थकान, सांस की तकलीफ, धड़कन के रूप में प्रकट होता है। एरिथ्रोइड कोशिकाओं (अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस) के बढ़ते विनाश के परिणामस्वरूप, मध्यम पीलिया किसके कारण विकसित होता है अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन... जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार एनोरेक्सिया, ग्लोसिटिस, "लापरवाही" जीभ द्वारा प्रकट होती है। गैस्ट्रिक स्राव में कमी, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस का पता चला। परिधीय तंत्रिका तंत्र (फनिक्युलर मायलोसिस) को नुकसान के परिणामस्वरूप, गतिभंग, पेरेस्टेसिया, हाइपोरेफ्लेक्सिया, बाबिन्स्की का पलटा दिखाई देता है, गंभीर मामलें- क्लोनस और कोमा। बच्चों में प्रारंभिक अवस्थाहाइपोट्रॉफी, विकास मंदता, चिड़चिड़ापन, पुरानी दस्त, और संक्रमण की प्रवृत्ति विकसित होती है। यदि न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का पता लगाया जाता है, तो उपचार के दौरान उनकी गतिशीलता का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

2.2 शारीरिक परीक्षा

सामान्य निरीक्षण में समग्र का मूल्यांकन शामिल है शारीरिक हालत, ऊंचाई और शरीर का वजन। त्वचा का पीलापन, श्लेष्मा झिल्ली का पता चलता है, गंभीर एनीमिया के साथ, तेजी से दिल की धड़कन होती है, सांस की तकलीफ होती है।

चूंकि विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, अस्थि मज्जा में अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस होता है और इसके कारण, हीमोग्लोबिन युक्त कोशिकाओं का विनाश बढ़ जाता है, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है और श्वेतपटल और त्वचा का हल्का पीलापन दिखाई देता है। पर गंभीर रूपप्लीहा (प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया) का थोड़ा सा इज़ाफ़ा हो सकता है।

परीक्षा से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (ग्लोसाइटिस, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस) और न्यूरोलॉजिकल लक्षण (फनिक्युलर मायलोसिस) के उपर्युक्त विकृति का पता चलता है।

2.3 प्रयोगशाला निदान

विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया की विशेषता है:

-हाइपरक्रोमिया, मैक्रोसाइटोसिस;

- न्यूट्रोफिल का हाइपरसेग्मेंटेशन;

- रेटिकुलोसाइट्स का निम्न स्तर;

-उच्च स्तर सीरम लोहा;

-उच्च फेरिटिन स्तर;

- अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि;

- सामान्य सीरम फोलेट स्तर (3 एनजी / एमएल से अधिक);

- एरिथ्रोसाइट्स में फोलेट का सामान्य स्तर;

- रक्त में विटामिन बी12 का निम्न स्तर (100 पीजी / एमएल से कम);

अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस की तस्वीर।

• रक्त स्मीयर माइक्रोस्कोपी के साथ पूर्ण रक्त गणना की सिफारिश की गई

टिप्पणियाँ: लोहे की कमी और विटामिन बी 12 के संयोजन के साथ, प्रयोगशाला संकेतों का एक संयोजन देखा जा सकता है, जिससे अनिश्चित तस्वीर और निदान में कठिनाई होती है; इस मामले में, आपको ध्यान केंद्रित करने की आवश्यकता है नैदानिक ​​लक्षणऔर इतिहास

उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस चल रहे रक्तस्राव, हेमोलिसिस का संकेत हो सकता है, और विटामिन बी 12 की नियुक्ति के एक सप्ताह बाद विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ भी देखा जाता है।

एनीमिया के साथ, एक नियम के रूप में, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के स्तर में मामूली कमी होती है।

दो- या तीन-वृद्धि वाले साइटोपेनिया की उपस्थिति में, ल्यूकेमिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, अप्लास्टिक एनीमिया को बाहर करने के लिए अस्थि मज्जा परीक्षा की आवश्यकता पर विचार करना आवश्यक है।

अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस के लक्षण विटामिन बी 12 के इंजेक्शन के कुछ घंटों बाद गायब हो जाते हैं।

• एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण की सिफारिश की जाती है।

साक्ष्य स्तर 1 (सिफारिश बी के साक्ष्य का स्तर)

• रक्त में सीरम आयरन, फेरिटिन, फोलिक एसिड और विटामिन बी12 के स्तर के अध्ययन की सिफारिश की जाती है।

साक्ष्य स्तर 3 (सिफारिश सी के साक्ष्य का स्तर)

• आंत में विटामिन बी12 के अवशोषण का अध्ययन करने की सिफारिश की जाती है

साक्ष्य स्तर 4 (सिफारिश का स्तर डी)

टिप्पणियाँ: विटामिन बी 12 के बिगड़ा हुआ आंतों के अवशोषण का निदान रेडियोधर्मी लेबल वाले विटामिन बी 12 के साथ शिलिंग परीक्षण का उपयोग करके किया जा सकता है। सामान्य प्रयोगशाला अभ्यास में लेबल किए गए विटामिन बी 12 की अनुपलब्धता को देखते हुए, एक संशोधित शिलिंग परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है: विटामिन बी 12 के अंतर्ग्रहण के बाद, रक्त में विटामिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। विटामिन बी 12 के स्तर में वृद्धि की अनुपस्थिति आंत में विटामिन के खराब अवशोषण को इंगित करती है।

2.4 विभेदक निदान

विभेदक निदान फोलेट की कमी वाले एनीमिया, मेगालोब्लास्टोइड प्रकार के हेमटोपोइजिस के साथ एनीमिया के अन्य रूपों के साथ किया जाता है: जन्मजात ऑरोटाटेसिडुरिया, लेस्च-नहान सिंड्रोम, थायमिन-आश्रित मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, जन्मजात डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया। इसके अलावा, मैक्रोसाइटोसिस के साथ होने वाले एनीमिया के रूपों को बाहर करना आवश्यक है, लेकिन मेगालोब्लास्टोइडिटी के संकेतों के बिना - अप्लास्टिक एनीमिया, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत रोग, हाइपोथायरायडिज्म, साइडरोबलास्टिक एनीमिया।

आकार का अनुमान लगाया जाना चाहिए लसीकापर्व, यकृत, प्लीहा, में संरचनाओं की उपस्थिति को बाहर करें पेट की गुहा, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, घातक बीमारियों के अन्य लक्षण।

3. उपचार

अस्पताल में इलाज के लिए संकेत: गंभीर एनीमिया। अन्य मामलों में, उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है।

• विटामिन बी12 रिप्लेसमेंट थेरेपी की सलाह दी जाती है।

साक्ष्य स्तर 1 (सिफारिश ए के साक्ष्य का स्तर)

टिप्पणियाँ: एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए प्रति दिन 5 एमसीजी / किग्रा की खुराक पर विटामिन बी 12, एक वर्ष के बाद बच्चों के लिए प्रति दिन 100-200 एमसीजी, किशोरों के लिए 200-400 एमसीजी प्रति दिन निर्धारित किया जाता है। उपचार का कोर्स 4 सप्ताह है। सहायक चिकित्सा: 2 महीने के लिए एक ही खुराक पर दवा का साप्ताहिक प्रशासन, फिर अगले 6 महीनों में, दवा को महीने में 2 बार प्रशासित किया जाता है। यदि एनीमिया के विकास के कारण को खत्म करना असंभव है, तो विटामिन बी 12 के साथ उपचार के एंटी-रिलैप्स कोर्स सालाना 10-15 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए किए जाते हैं।

कुछ रोगियों में, विटामिन बी 12 के साथ उपचार और एरिथ्रोपोएसिस की सक्रियता की पृष्ठभूमि पर, लोहे की कमी दिखाई दे सकती है, जो रक्त गणना के पूर्ण सामान्यीकरण को रोकता है और लोहे की तैयारी के साथ मानक उपचार की आवश्यकता होती है।

• 50 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के साथ, गंभीर संक्रमण, हृदय संबंधी विकार, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान की सिफारिश की जाती है।

साक्ष्य स्तर 2 (सिफारिश बी के साक्ष्य का स्तर)

• उपचार के दौरान रक्त गणना की निगरानी करने की सिफारिश की जाती है।

साक्ष्य स्तर 4 (सिफारिश का स्तर डी)

टिप्पणियाँ:उपचार की शुरुआत से 7-10 वें दिन रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स, हेमटोक्रिट की गिनती के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण करना आवश्यक है। एक रेटिकुलोसाइटिक प्रतिक्रिया की उपस्थिति है महत्वपूर्ण विशेषतासही उपचार। सप्ताह में एक बार रक्त गणना की निगरानी करना भी आवश्यक है। एचबी स्तर का सामान्यीकरण उपचार की शुरुआत से 4-6 सप्ताह के बाद होता है और यह सही निदान और उपचार की निर्णायक पुष्टि है।

4. पुनर्वास

विशिष्ट पुनर्वास गतिविधियाँविटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों के लिए, नहीं। विटामिन बी 12 की कमी के कारण को समाप्त करने की संभावना या असंभवता को ध्यान में रखते हुए औषधालय का अवलोकन किया जाता है।

5. रोकथाम और औषधालय अवलोकन

प्राथमिक रोकथाम एक संतुलित आहार है, समय पर निदानऔर हेल्मिंथिक आक्रमणों का उपचार, इसकी कमी के विकास के लिए अग्रणी स्थितियों में विटामिन बी 12 की नियुक्ति (उदाहरण के लिए, आंत के उच्छेदन के बाद, पेट का उप-योग)।

चिकित्सा देखभाल की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए मानदंड

गुणवत्ता मानदंड

साक्ष्य का विश्वास स्तर

पूर्ण सामान्य (नैदानिक) रक्त परीक्षण पूर्ण

एक जैव रासायनिक (सामान्य चिकित्सीय) रक्त परीक्षण किया गया

विटामिन बी 12 की तैयारी के साथ थेरेपी की गई

ग्रन्थसूची

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परिशिष्ट A1. कार्य समूह की संरचना

रुम्यंतसेव ए.जी.डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य बाल रोग विशेषज्ञ, बाल चिकित्सा हेमेटोलॉजी, ऑन्कोलॉजी और इम्यूनोलॉजी के लिए संघीय वैज्ञानिक और नैदानिक ​​​​केंद्र के निदेशक वी.आई. दिमित्री रोगचेव, रूस के बाल रोग विशेषज्ञों के संघ के बोर्ड के सदस्य, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद।

मस्कान ए.ए.... डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, डिप्टी एफजीबीयू एफएनकेटी के महानिदेशक डीजीओआई उन्हें। दिमित्री रोगचेव, हेमटोलॉजी विभाग के प्रोफेसर, ऑन्कोलॉजी और विकिरण उपचारबाल रोग संकाय, रूसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय के नाम पर रखा गया: एन.आई. पिरोगोवा, राष्ट्रपति राष्ट्रीय समाजबाल रोग विशेषज्ञ और ऑन्कोलॉजिस्ट, यूरोपीय सोसायटी ऑफ हेमटोलॉजी के सदस्य।

डेमीखोव वालेरी ग्रिगोरिएविच- डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, वैज्ञानिक और क्लिनिकल सेंटर फॉर हेमेटोलॉजी, ऑन्कोलॉजी एंड इम्यूनोलॉजी, रियाज़ान स्टेट के निदेशक चिकित्सा विश्वविद्यालयउन्हें। अकाद आई.पी. पावलोवा ”रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के, NODGO के सदस्य, यूरोपीय हेमटोलॉजिकल एसोसिएशन (EHA) के सदस्य।

स्कोबिन वी.बी.,चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, हेमटोलॉजी, ऑन्कोलॉजी और इम्यूनोलॉजी के वैज्ञानिक और नैदानिक ​​​​केंद्र के हेमटोलॉजिस्ट, रियाज़ान स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नाम पर अकाद आई.पी. पावलोवा "रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के, NODGO के सदस्य।

ज़ुरिना ओ.एन., पीएच.डी., प्रमुख। हेमटोलॉजी, ऑन्कोलॉजी और इम्यूनोलॉजी के वैज्ञानिक और नैदानिक ​​​​केंद्र की प्रयोगशाला, रियाज़ान स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नाम पर रखा गया अकाद आई.पी. पावलोवा "रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के, NODGO के सदस्य।

एक ऐसी स्थिति जिसमें सरकारी अधिकारी का निर्णय उसकी व्यक्तिगत रूचि से प्रभावित होलापता।

रक्त संबंधी

बाल-रोग विशेषज्ञ

सामान्य चिकित्सक

तालिका P1- साक्ष्य आत्मविश्वास का स्तर

आत्मविश्वास स्तर	सबूत का स्रोत
	संभावित यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण पर्याप्त शक्ति के साथ पर्याप्त अध्ययन, जिसमें शामिल हैं एक बड़ी संख्या मेंरोगियों और बड़ी मात्रा में डेटा प्राप्त करना बड़ा मेटा-विश्लेषण कम से कम एक अच्छी तरह से डिज़ाइन किया गया यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण रोगियों का प्रतिनिधि नमूना
	यादृच्छिकरण के साथ संभावित या कोई अध्ययन नहीं सिमित मात्राआंकड़े रोगियों की एक छोटी संख्या के साथ कई अध्ययन अच्छी तरह से डिज़ाइन किया गया संभावित कोहोर्ट अध्ययन मेटा-विश्लेषण सीमित हैं लेकिन अच्छे हैं परिणाम लक्षित जनसंख्या के प्रतिनिधि नहीं हैं। अच्छी तरह से डिज़ाइन किया गया केस-कंट्रोल अध्ययन
	गैर-यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण अपर्याप्त रूप से पर्यवेक्षित अध्ययन यादृच्छिक नैदानिक ​​अनुसंधानकम से कम 1 महत्वपूर्ण या कम से कम 3 छोटी कार्यप्रणाली त्रुटियों के साथ पूर्वव्यापी या अवलोकन संबंधी अध्ययन नैदानिक ​​​​अवलोकन श्रृंखला एक निश्चित अनुशंसा को रोकने वाला परस्पर विरोधी डेटा
	विशेषज्ञ की राय / रिपोर्ट से डेटा विशेषज्ञ आयोग, प्रयोगात्मक रूप से पुष्टि की और सैद्धांतिक रूप से प्रमाणित

तालिका P2- सिफारिशों के अनुनय के स्तर

विश्वसनीयता स्तर	विवरण	डिक्रिप्शन
		पहली पंक्ति विधि / चिकित्सा; या एक मानक तकनीक / चिकित्सा के संयोजन में
		दूसरी पंक्ति विधि / चिकित्सा; या तो मानक तकनीक / चिकित्सा के इनकार, contraindication, या अप्रभावीता के मामले में। साइड इफेक्ट की निगरानी की सिफारिश की जाती है
	लाभ या जोखिम का कोई पुख्ता सबूत नहीं है)	इस पद्धति / चिकित्सा पर कोई आपत्ति नहीं है या इस पद्धति / चिकित्सा को जारी रखने में कोई आपत्ति नहीं है
	जोखिम पर महत्वपूर्ण लाभ दिखाने वाले स्तर I, II, या III प्रकाशनों की कमी, या लाभ पर महत्वपूर्ण जोखिम दिखाने वाले स्तर I, II, या III प्रकाशनों को आश्वस्त करना

परिशिष्ट A3. संबंधित दस्तावेज

• प्रतिपादन की प्रक्रिया चिकित्सा देखभालप्रोफ़ाइल "हेमेटोलॉजी" पर जनसंख्या (रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के दिनांक 15 नवंबर, 2012 नंबर 930n के आदेश द्वारा अनुमोदित)।

परिशिष्ट बी रोगी प्रबंधन एल्गोरिदम

परिशिष्ट बी. मरीजों के लिए सूचना

दुर्लभ बीमारियों वाले बच्चों में विटामिन बी 12 की कमी देखी जा सकती है: एक विस्तृत टैपवार्म द्वारा कृमि का आक्रमण, दुर्लभ के साथ जन्मजात रोगआंतरिक कैसल कारक (भोजन से रक्त में विटामिन बी 12 के हस्तांतरण के लिए जिम्मेदार प्रोटीन) के गठन के उल्लंघन के साथ-साथ जुड़ा हुआ है प्रतिरक्षा रोग, जो एक आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है। इसका एक कारण अस्वास्थ्यकर आहार, सख्त शाकाहारी भोजन हो सकता है। शरीर में विटामिन बी12 की कमी से एनीमिया हो जाता है, जीर्ण जठरशोथ, जीभ की सूजन (ग्लोसाइटिस), तंत्रिका संबंधी विकार दिखाई देते हैं। विटामिन बी12 से इस बीमारी का आसानी से इलाज किया जा सकता है। उपचार शुरू होने के एक महीने बाद, हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य हो जाता है। यदि विटामिन बी 12 की कमी के कारण को समाप्त किया जा सकता है (कीड़े, अस्वास्थ्यकर आहार), तो सहायक उपचार नहीं दिया जाता है। यदि कारण को समाप्त नहीं किया जा सकता है (आंतरिक कैसल कारक के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति, आंतरिक कारक की जन्मजात अनुपस्थिति), तो जीवन के लिए विटामिन बी 12 का रखरखाव किया जाता है। दवा का स्वतंत्र उपयोग अस्वीकार्य है। आपके डॉक्टर को सभी संकेतों और मतभेदों को ध्यान में रखते हुए विटामिन बी12 लिखना चाहिए।