गुइलेन बर्रे उपचार। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम - लक्षण और उपचार। अतिरिक्त शोध विधियों से डेटा

पिराडोव एम.ए. 2000 साल

पुनर्वास संभव है
इस बीमारी के कम से कम आठ अलग-अलग नाम हैं - लैंड्री सिंड्रोम (फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट के नाम पर, जिन्होंने पहली बार 1859 में इसका वर्णन किया था), गुइलेन-बैरे-स्ट्रोहल सिंड्रोम (वैज्ञानिकों ने रोग के अध्ययन में महत्वपूर्ण योगदान दिया), तीव्र पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, आदि। आज रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, इसे आधिकारिक तौर पर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) या एक्यूट पोस्ट-संक्रामक पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है। न्यूरोलॉजी में जीबीएस को एक अनोखी बीमारी माना जाता है। और इसकी सापेक्ष दुर्लभता के कारण इतना नहीं (यह प्रति 100 हजार आबादी में 2 लोगों में होता है), लेकिन रोगी के पूर्ण पुनर्वास की संभावना के कारण, हालांकि कभी-कभी जीबीएस घावों की गंभीरता सबसे गंभीर बीमारियों के बराबर होती है। रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के न्यूरोलॉजी के अनुसंधान संस्थान के विज्ञान के उप निदेशक, न्यूरोरेसुसिटेशन विभाग के प्रमुख, प्रोफेसर मिखाइल पिराडोव अधिक विस्तार से बताते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम सबसे अधिक है सामान्य कारणतीव्र परिधीय टेट्रापैरिसिस और पक्षाघात। तंत्रिका संबंधी लक्षण बहुत जल्दी विकसित होते हैं, जबकि परेशान होते हैं, और कभी-कभी बहुत स्थूल रूप से, न केवल मोटर, बल्कि संवेदी कार्य (मुख्य रूप से आर्टिकुलर-मांसपेशियों की संवेदनशीलता), कण्डरा सजगता को पूर्ण विलुप्त होने तक कम कर दिया जाता है। पैल्विक विकार जीबीएस की विशेषता नहीं है, लेकिन प्रभावित लोगों में से एक तिहाई में, श्वसन और निगलने वाली मांसपेशियां गंभीर रूप से प्रभावित होती हैं। वी गंभीर मामलेंएक व्यक्ति डॉक्टर के सामने आता है, बिस्तर पर निश्चल पड़ा रहता है, जो बिल्कुल भी सांस नहीं ले सकता, निगल सकता है और अपनी आँखें भी खोल सकता है। लेकिन अगर एक ही समय में एक रोगी से एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम लिया जाता है, तो यह एक स्वस्थ व्यक्ति के समान होगा, और एक व्यक्तित्व के रूप में वह बौद्धिक रूप से कम से कम नहीं बदला है। 70 प्रतिशत में। जीबीएस के मामले फ्लू जैसी घटना की शुरुआत के कुछ दिनों बाद होते हैं: मध्यम बुखार, मांसपेशियों में दर्द, नाक बहना - जिसे आमतौर पर तीव्र श्वसन संक्रमण कहा जाता है। लगभग 15 प्रतिशत पर। मामलों में, सिंड्रोम 5 प्रतिशत में विपुल दस्त के बाद प्रकट होता है। - सर्जिकल प्रक्रियाओं के बाद, यह गर्भपात, हर्निया की मरम्मत, एपेंडेक्टोमी या अधिक जटिल ऑपरेशन हो। कभी-कभी रोग विभिन्न प्रकार के टीकाकरणों के बाद विकसित होता है। जीबीएस साल के किसी भी समय दुनिया के किसी भी क्षेत्र में होता है, और दोनों लिंगों में समान रूप से आम है। अधिकांश अवलोकनों में औसत आयु लगभग 40 वर्ष है। एक ही समय में, दो छोटी उम्र की चोटियाँ बाहर खड़ी होती हैं: 20-25 साल की उम्र में और 60 साल से अधिक की उम्र में। शास्त्रीय मामलों में, जीबीएस का निदान सरल है और इसमें दो अनिवार्य संकेत शामिल हैं: कम से कम दो अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि और कण्डरा सजगता के पूर्ण नुकसान तक एक महत्वपूर्ण कमी। अतिरिक्त नैदानिक ​​​​मानदंड मस्तिष्कमेरु द्रव में एक चालन ब्लॉक और प्रोटीन-सेल पृथक्करण के गठन के साथ मांसपेशियों के माध्यम से तंत्रिका आवेगों के प्रवाहकत्त्व की गति में कमी है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के केंद्र में ऑटो हैं प्रतिरक्षा तंत्रजहां ट्रिगरिंग कारक की भूमिका कुछ वायरस और बैक्टीरिया को सौंपी जाती है। हालांकि, कैस्केड प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के विकास का कारण बनने वाले एंटीजन या एंटीजन की प्रकृति पर अभी भी कोई अंतिम राय नहीं है। पिछले पांच वर्षों में यह स्थापित किया गया है कि जीबीएस नाम के तहत पोलीन्यूरोपैथियों का एक पूरा स्पेक्ट्रम संयुक्त है: तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (75-80% मामलों में होता है); तीव्र मोटर न्यूरोपैथी और, इसके प्रकार के रूप में, तीव्र मोटर-संवेदी अक्षीय न्यूरोपैथी (15-20 प्रतिशत); फिशर सिंड्रोम (3 प्रतिशत)। अधिकांश ऑटोइम्यून रोग अपरिवर्तनीय हैं। लेकिन जीबीएस के साथ, तस्वीर पूरी तरह से अलग है, अनोखी है: यह बीमारी आत्म-सीमित है। यदि गंभीर रूप से बीमार रोगी को कई महीनों तक ही किया जाता है कृत्रिम वेंटीलेशनफेफड़े, प्रभावित नसों को बहाल किया जाता है। और मूल रूप से लागू करते समय लगभग पूरी तरह से आधुनिक तरीकेजीबीएस का उपचार - कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ प्लास्मफेरेसिस या अंतःशिरा चिकित्सा। सवाल उठ सकता है: एक मरीज का इलाज महंगे तरीकों से क्यों करें? लेकिन कल्पना कीजिए कि 3-6 महीने तक वेंटिलेटर पर रहने और बिस्तर पर पड़े रहने का क्या मतलब है? प्लास्मफेरेसिस और क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन का समय पर उपयोग यांत्रिक वेंटिलेशन पर खर्च किए गए समय को कई हफ्तों और यहां तक ​​कि दिनों तक कम कर सकता है, मौलिक रूप से रोग के पाठ्यक्रम और परिणाम को बदल सकता है। यह कोई रहस्य नहीं है कि आज देश में जीबीएस के गंभीर रूपों वाले कई रोगियों की मृत्यु हो जाती है। यह काफी हद तक इस तथ्य के कारण है कि कई अस्पताल उच्च गुणवत्ता वाले श्वास तंत्र से लैस नहीं हैं या लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए योग्य कर्मचारी नहीं हैं। सामान्य संक्रमण और घाव के कारण मरीजों की मृत्यु हो जाती है। इसके अलावा, बड़े प्लाज्मा वॉल्यूम के प्रतिस्थापन के साथ प्लास्मफेरेसिस ऑपरेशन करना हमेशा संभव नहीं होता है (उपचार के एक कोर्स के लिए 200 मिलीलीटर प्लाज्मा / किग्रा तक 4-5 ऑपरेशन होते हैं)। ऐसे रोगियों का ग्रामीण या छोटे में इलाज करना पूरी तरह से अस्वीकार्य है जिला अस्पताल- उन्हें आवश्यक साधनों और उपकरणों से लैस बड़े अस्पतालों में अस्पताल में भर्ती होने की जरूरत है। कई मामलों में एक सामान्य गलती हार्मोनल दवाओं के साथ जीबीएस के रोगियों का उपचार है: विशेष अध्ययनएक हजार से अधिक रोगियों ने दिखाया है कि हार्मोन बिगड़ा कार्यों की बहाली की दर को प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन इसके विपरीत, कई जटिलताओं को ले जाते हैं। हालांकि, सबसे बड़े रूसी शहरों में कई क्लीनिकों में भी हार्मोन का अनुचित रूप से उपयोग किया जा रहा है। विदेश में, इसके लिए वे बस डॉक्टर के लाइसेंस से वंचित कर सकते हैं। यदि हम मामले के वित्तीय पक्ष के बारे में बात करते हैं, तो निश्चित रूप से, आज अधिकांश रोगियों के लिए, आयातित वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार, व्यापक रूप से पश्चिम में उपयोग किया जाता है, बस वहनीय नहीं है, लेकिन, सौभाग्य से, हमारे देश में प्रोग्राम किए गए प्लास्मफेरेसिस का कोर्स है बहुत सस्ता। और उपचार के इन दो तरीकों का चिकित्सीय प्रभाव समान है: लगभग 85-90 प्रतिशत। मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाला व्यक्ति, परिधीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के बावजूद, पूरी तरह से ठीक हो जाता है, और केवल 10-15 प्रतिशत। रोगियों को अवशिष्ट प्रभाव का अनुभव होता है। बेशक, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की व्यापकता स्ट्रोक, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या मिर्गी के साथ अतुलनीय है। लेकिन एक स्ट्रोक के साथ, सबसे अच्छा, 20 प्रतिशत बहाल हो जाता है। लोग, और घाव की कम गंभीरता के साथ गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का समय पर उपचार बहुत अधिक प्रभाव देता है। और अगर अकेले मॉस्को में सालाना लगभग 200 लोग पीड़ित होते हैं, तो एसजीबी पीड़ित होता है, 180 स्वास्थ्य पूरी तरह से ठीक हो जाता है। मेरे अभ्यास में, एक मामला था जब एक 18 वर्षीय व्यक्ति को एक बीमारी हुई, जो एथलेटिक्स में खेल के मास्टर के लिए एक उम्मीदवार था: वह सांस नहीं ले सकता था, निगल सकता था, खुद से हिल सकता था। एक साल बाद, इस व्यक्ति ने खेल के मास्टर के मानक को पूरा किया। और ऐसे कई उदाहरण हैं - उचित जीबीएस उपचार के बाद युवा महिलाएं बच्चों को जन्म देती हैं, अधिकांश रोगी पूर्ण जीवन में लौट आते हैं।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (एक्यूट इडियोपैथिक पोलीन्यूराइटिस; लैंड्री पाल्सी; एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी) एक तीव्र, आमतौर पर तेजी से प्रगतिशील इंफ्लेमेटरी पोलीन्यूरोपैथी है जो मांसपेशियों की कमजोरी और डिस्टल सेंसेशन के मध्यम नुकसान की विशेषता है। स्व - प्रतिरक्षित रोग। नैदानिक ​​​​निष्कर्षों द्वारा निदान। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार: प्लास्मफेरेसिस, -ग्लोब्युलिन, यदि संकेत दिया गया है, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन। गहन देखभाल इकाई में पर्याप्त सहायक उपचार और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी के आधुनिक तरीकों के उपयोग से सिंड्रोम के परिणाम में काफी सुधार होता है।

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आईसीडी-10 कोड

G61.0 गुइलेन-बैरे सिंड्रोम

महामारी विज्ञान

घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.4 से 4 मामलों तक होती है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम सभी आयु समूहों में मनाया जाता है, लेकिन अधिक बार 30-50 वर्ष के व्यक्तियों में, पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ। घटनाओं में नस्लीय, भौगोलिक और मौसमी अंतर आमतौर पर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए असामान्य हैं, तीव्र अक्षीय मोटर न्यूरोपैथी के संभावित अपवाद के साथ, जो चीन में सबसे आम है और आमतौर पर आंतों के संक्रमण से जुड़ा होता है कैंपाइलोबैक्टर जेजुनीऔर इसलिए गर्मियों में कुछ अधिक बार होते हैं।

40 साल बाद घटना काफी बढ़ जाती है। संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल औसतन 600 लोग गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से मर जाते हैं। इस प्रकार, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक बहुत ही महत्वपूर्ण स्वास्थ्य समस्या है, खासकर बुजुर्गों के लिए।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण

सबसे आम अधिग्रहित भड़काऊ न्यूरोपैथी। ऑटोइम्यून तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है। कई विकल्प ज्ञात हैं: कुछ में, विमुद्रीकरण प्रबल होता है, दूसरों में, अक्षतंतु ग्रस्त होता है।

लगभग 2/3 मामलों में, सिंड्रोम 5 दिनों में प्रकट होता है - एक संक्रामक बीमारी, सर्जरी या टीकाकरण के 3 सप्ताह बाद। 50% मामलों में, रोग संक्रमण से जुड़ा होता है कैंपाइलोबैक्टर जेजुनी,एंटरोवायरस और हर्पीज वायरस (साइटोमेगालोवायरस और वायरस जो मोनोन्यूक्लिओसिस का कारण बनते हैं), और माइकोप्लाज्मा एसपीपी। 1975 में स्वाइन फ्लू टीकाकरण कार्यक्रम से जुड़ा एक प्रकोप था।

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रोगजनन

रीढ़ की हड्डी की जड़ों और समीपस्थ तंत्रिकाओं में विमुद्रीकरण और भड़काऊ घुसपैठ की व्याख्या कर सकते हैं नैदानिक ​​लक्षणगिल्लन बर्रे सिंड्रोम। यह माना जाता है कि रोग के रोगजनन में हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा दोनों शामिल हैं। परिधीय क्षेत्रों में लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज की उपस्थिति और माइलिनेटेड अक्षतंतु के साथ उनकी बातचीत से संकेत मिलता है, सबसे पहले, डिमाइलेटिंग प्रक्रिया में ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की संभावित भूमिका। इस स्थिति की पुष्टि पहले की टिप्पणियों से होती है, जिसके अनुसार एक सहायक के साथ परिधीय माइलिन के साथ प्रयोगशाला जानवरों का टीकाकरण प्रायोगिक एलर्जी न्यूरिटिस का कारण बनता है। हालांकि शुद्ध माइलिन प्रोटीन - उदाहरण के लिए, माइलिन मूल प्रोटीन पी 2 या पेप्टाइड टुकड़े पी 2 और पीओ प्रोटीन - प्रयोगात्मक न्यूरोपैथी को प्रेरित करने के लिए दिखाए गए हैं, इन यौगिकों के एंटीबॉडी शायद ही कभी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में पाए जाते हैं। तिल्ली से अलग टी कोशिकाएं और लसीकापर्व P2-सिंथेटिक पेप्टाइड 53-78 से प्रतिरक्षित चूहे, सिनजेनिक चूहों में प्रायोगिक रूप से गंभीर प्रायोगिक एलर्जी न्यूरिटिस को पुन: उत्पन्न कर सकते हैं। इस प्रकार, सेलुलर और संभवतः विनोदी प्रतिरक्षा तंत्र के निर्माण में मध्यस्थता कर सकते हैं प्रयोगात्मक मॉडलपरिधीय नसों को भड़काऊ क्षति।

हाल के अध्ययनों ने गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में भड़काऊ / प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की शुरुआत करने वाले प्रमुख एंटीजन के रूप में माइलिन शीथ, श्वान सेल झिल्ली, या एक्सोनल झिल्ली के ग्लूकोकोनजुगेट्स और लिपोपॉलीसेकेराइड की भूमिका पर ध्यान आकर्षित किया है। जापान में किए गए एक विस्तृत अध्ययन में, रोगियों में एंटीजन की पहचान की गई कैंपाइलोबैक्टर जेजुनी... इस अध्ययन में थर्मोस्टेबल लिपोपॉलीसेकेराइड की पहचान करने के लिए पेनर विधि का उपयोग किया गया था और लियोर विधि का उपयोग थर्मोलैबाइल प्रोटीन एंटीजन को निर्धारित करने के लिए किया गया था। एंटीजन PEN 19 और LIO 7 एस. जेजुनीकछिटपुट आंत्रशोथ वाले रोगियों की तुलना में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (क्रमशः 52 और 45% मामलों में) के रोगियों में अलग-थलग थे एस. जेजुनीक(5 और 3%, क्रमशः), और जीएम1 के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि के साथ जुड़े थे (संभवतः जीएमएल-जैसे लिपोपॉलेसेकेराइड प्रतिजन की उपस्थिति के कारण)। अन्य देशों से संक्रमण की सूचना एस. जेजुनीकबहुत कम अक्सर जीबीएस के विकास से पहले होता है। इसके अलावा, एंटीगैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी वाले रोगियों का प्रतिशत बहुत अधिक परिवर्तनशील था, जो 5% से 60% तक था। इसके अलावा, GM1 के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति और रोग के नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया।

GQlb के प्रति एंटीबॉडी अक्सर मिलर फिशर सिंड्रोम में पाए जाते हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करते हुए, GQlb को मानव कपाल नसों के पैरानोडल क्षेत्र में पाया गया जो आंखों को संक्रमित करता है। यह स्थापित किया गया है कि GQlb के प्रति एंटीबॉडी चूहों के न्यूरोमस्कुलर सिस्टम में संचरण को रोक सकते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अक्षीय मोटर संस्करण में, रोग अक्सर सी. जेजुनी के संक्रमण से पहले होता था, और GM1 गैंग्लियोसाइड और पूरक सक्रियण उत्पाद C3d के प्रति एंटीबॉडी मोटर फाइबर एक्सोलेम्मा से जुड़े थे।

एंटी-जीएमआई एंटीबॉडी भी रैनवियर इंटरसेप्शन से बंध सकते हैं, इस प्रकार आवेग चालन को बाधित कर सकते हैं। इसके अलावा, ये एंटीबॉडी मोटर फाइबर एंडिंग और इंट्रामस्क्युलर एक्सोन के अध: पतन का कारण बनने में सक्षम हैं, जो हाल ही में तीव्र मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी वाले रोगियों में दिखाया गया है। सी. जेजुनी एंटरटाइटिस गामा-डेल्टा-टी लिम्फोसाइटों के उत्पादन को बढ़ाकर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को भड़का सकता है, जो सक्रिय रूप से भड़काऊ / प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं में भाग ले सकता है। ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-अल्फा (टीएनएफ-ए) के उच्च सीरम स्तर, लेकिन इंटरल्यूकिन -1 बी या घुलनशील इंटरल्यूकिन -2 रिसेप्टर नहीं, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परिवर्तनों से संबंधित है। शव परीक्षण नमूनों की जांच से संकेत मिलता है कि कम से कमगुइलेन-बैरे सिंड्रोम के क्लासिक तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग रूप के कुछ मामलों में, पूरक शामिल है, जैसा कि श्वान कोशिकाओं की बाहरी सतह पर C3d और C5d-9 घटकों का पता लगाने से संकेत मिलता है, जो एक झिल्ली-हमला करने वाला परिसर बनाते हैं।

इस प्रकार, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, आमतौर पर प्रतिरक्षा-मध्यस्थ रोगों के रोगजनन में शामिल अधिकांश घटकों का प्रतिनिधित्व किया जाता है। हालांकि ग्लूकोकोनजुगेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कई अलग-अलग नैदानिक ​​रूपों के रोगजनन में शामिल होने की संभावना है, उनकी सटीक भूमिका अज्ञात है। भले ही GM1 के प्रति एंटीबॉडी मौजूद हों, वे न केवल GM1 से, बल्कि अन्य ग्लाइकोलिपिड्स या ग्लाइकोप्रोटीन से भी जुड़ सकते हैं जिनमें समान कार्बोहाइड्रेट क्षेत्र होते हैं। इस संबंध में, श्वान कोशिकाओं या अक्षीय झिल्ली के विशिष्ट एंटीजन, जिसके खिलाफ भड़काऊ / प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया निर्देशित होती है, साथ ही इम्युनोग्लोबुलिन की संभावित भूमिका को स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कई मामलों में, पूर्व या सहवर्ती संक्रमण के कोई संकेत नहीं हैं। एस जेजुनी, GM1 के प्रति एंटीबॉडी या किसी अन्य सूक्ष्मजीव के लक्षण, जिनके प्रतिजन एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू कर सकते हैं (उदाहरण के लिए, आणविक नकल के माध्यम से)।

तंत्रिका बायोप्सी और शव परीक्षा से प्राप्त सामग्री की जांच से पता चलता है कि सेलुलर प्रतिरक्षा तंत्र भी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के विकास में योगदान करते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के गंभीर मामलों में, लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज मोटर फाइबर की पूरी लंबाई के साथ जड़ों से अंत तक मौजूद होते हैं, और सक्रिय मैक्रोफेज माइलिन या फागोसाइटोज माइलिन के निकट संपर्क में होते हैं। हालांकि भड़काऊ न्यूरोपैथी का प्रायोगिक मॉडल इस बात का सबूत देता है कि टी-लिम्फोसाइट्स तंत्रिका क्षति में शामिल हैं, इस बात का कोई पुख्ता सबूत नहीं है कि यह गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों में होता है। आज तक जमा हुआ डेटा सक्रिय टी-लिम्फोसाइटों की भागीदारी की पुष्टि करता है जो रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार करते हैं और तंत्रिका तंतुओं के विशिष्ट प्रतिजनों, साइटोकिन्स (जैसे टीएनएफ-ए और इंटरफेरॉन-वाई), पूरक घटकों के लिए एंटीबॉडी के साथ मिलकर विघटन शुरू करते हैं। एक झिल्ली हमला जटिल और सक्रिय मैक्रोफेज सहित ... इन तत्वों में से प्रत्येक की भूमिका को स्पष्ट करने के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है, साथ ही जिस क्रम में वे गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रोगजनन में शामिल हैं।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम लक्षण

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षणों में फ्लेसीड पैरेसिस (अधिक समीपस्थ, गहरा) का प्रभुत्व होता है, संवेदनशीलता विकार कम स्पष्ट होते हैं। आमतौर पर, पेरेस्टेसिया के साथ लगभग सममित कमजोरी पैरों में शुरू होती है, कम अक्सर बाहों या सिर में। 90% मामलों में, बीमारी के तीसरे सप्ताह में कमजोरी अपने चरम पर पहुंच जाती है। डीप टेंडन रिफ्लेक्सिस खो जाते हैं। स्फिंक्टर फ़ंक्शन संरक्षित है। गंभीर मामलों में, आधे मामलों में चेहरे और ऑरोफरीन्जियल मांसपेशियों की कमजोरी स्पष्ट होती है। 5-10% मामलों में, श्वसन की मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण इंटुबैषेण और यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

कभी-कभी (जाहिरा तौर पर, एक भिन्न रूप के साथ), स्पष्ट स्वायत्त शिथिलता रक्तचाप में उतार-चढ़ाव के साथ विकसित होती है, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का पैथोलॉजिकल स्राव, अतालता, आंतों का ठहराव, मूत्र प्रतिधारण और प्रकाश के प्रति बिगड़ा हुआ पुतली प्रतिक्रिया। फिशर सिंड्रोम गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का एक दुर्लभ प्रकार है और यह नेत्र रोग, गतिभंग और एरेफ्लेक्सिया का सुझाव देता है।

पहले लक्षण, उनकी उपस्थिति और गतिशीलता का क्रम

विशिष्ट मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम निचले छोरों में मांसपेशियों की कमजोरी और / या संवेदी विकारों (स्तब्ध हो जाना, पारेषण) से शुरू होता है, जो कुछ घंटों या दिनों के बाद ऊपरी छोर तक फैल जाता है।

गुइलेन-बैरे के पहले लक्षण संवेदी गड़बड़ी हैं, उदाहरण के लिए, पैरों में पेरेस्टेसिया। हालांकि उद्देश्य संकेतसंवेदनशीलता विकारों का अक्सर पता लगाया जाता है, वे आमतौर पर हल्के होते हैं। रोगियों के लिए रोग की प्रारंभिक और अत्यंत अप्रिय अभिव्यक्तियाँ पीठ में गहरा दर्द और हाथ-पांव में दर्दनाक अपच हो सकता है। पक्षाघात शुरू में निचले छोरों को शामिल कर सकता है, और फिर जल्दी से, कई घंटों या दिनों में, ऊपरी छोरों, चेहरे, टैब्लॉइड और श्वसन की मांसपेशियों में आरोही दिशा में फैल सकता है। हालांकि, घटनाओं का एक अलग विकास भी संभव है, जब रोग चेहरे की मांसपेशियों और ऊपरी अंगों में कमजोरी से शुरू होता है, फिर निचले अंगों को शामिल करता है। शुरुआत से ही, लक्षण आमतौर पर सममित होते हैं, और पक्षाघात आगे को बढ़ाव या कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस के कमजोर होने के साथ होता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, स्वायत्त फाइबर अक्सर शामिल होते हैं। लगभग 50% मामलों में स्वायत्त लक्षण होते हैं, लेकिन स्फिंक्टर फ़ंक्शन आमतौर पर प्रभावित नहीं होता है। रोग का एक मोनोफैसिक कोर्स होता है: लक्षणों में वृद्धि की अवधि के बाद, कई दिनों या हफ्तों तक चलने के बाद, कई दिनों से लेकर कई महीनों तक चलने वाली एक पठार अवधि होती है, जिसके बाद कई महीनों में वसूली होती है। 1976-1977 में, स्वाइन इन्फ्लूएंजा के टीके के साथ टीकाकरण से जुड़े गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की घटनाओं में थोड़ी वृद्धि हुई थी, हालांकि, जब 1980-1988 में इन्फ्लूएंजा वैक्सीन के दूसरे संस्करण के साथ टीकाकरण किया गया था, तो इसी तरह की घटना दर्ज नहीं की गई थी।

क्लासिक मामलों में, मोटर, संवेदी और . के संयोजन से प्रकट होता है वानस्पतिक लक्षण, जो डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी पर आधारित हैं, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान शायद ही कभी मुश्किल होता है। हालांकि, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अक्षीय प्रकार भी हैं, जो मुख्य रूप से मोटर विकारों और तीव्र मोटर-संवेदी अक्षीय न्यूरोपैथी द्वारा प्रकट होते हैं। तीव्र अक्षीय रूप आमतौर पर अधिक गंभीर कार्यात्मक दोष के साथ प्रस्तुत करता है और इसमें खराब रोग का निदान होता है। नेत्र रोग, गतिभंग और रिफ्लेक्सिया का संयोजन गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एक अन्य प्रकार की विशेषता है, जिसे मिलर फिशर सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, कपाल तंत्रिका क्षति के लक्षणों की अनुपस्थिति में, यहां तक ​​कि बरकरार दबानेवाला यंत्र समारोह के साथ, न्यूरोइमेजिंग का उपयोग करके रीढ़ की हड्डी के संपीड़न को बाहर करना आवश्यक है। विभेदक निदान में, तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया, धातु नशा को ध्यान में रखना भी महत्वपूर्ण है जो तीव्र पोलीन्यूरोपैथी का कारण बन सकता है, साथ ही साथ संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, पैरानेप्लास्टिक सिंड्रोम या विभिन्न जैसे प्रणालीगत रोग भी हो सकते हैं। चयापचयी विकार... एचआईवी संक्रमित रोगियों को पोलीन्यूरोपैथी या पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित किया जाता है, जो कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, साइटोमेगालोवायरस पॉलीराडिकुलोन्यूरोपैथी या लिम्फोमा से जुड़ा हो सकता है। अकेले नैदानिक ​​​​प्रस्तुति के आधार पर इन स्थितियों में अंतर करना मुश्किल है, लेकिन एचआईवी से संबंधित पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी में सीएसएफ परीक्षा आमतौर पर न्युट्रोफिलिक प्लियोसाइटोसिस और वायरल प्रतिकृति के संकेतों को प्रकट करती है।

स्वायत्त शिथिलता (आवास के विकारों सहित, पेट और छाती में दर्द, धमनी हाइपोटेंशन, क्षिप्रहृदयता) रोगी की स्थिति को काफी बढ़ा सकती है और एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत के रूप में कार्य करती है। एक अध्ययन में, सहानुभूति और पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र दोनों की भागीदारी के उपनैदानिक ​​​​लक्षण, स्वायत्त कार्यों के लिए परीक्षणों का उपयोग करके पता चला, रोगियों के विशाल बहुमत में नोट किया गया था।

उत्तर अमेरिकी मोटर घाटा गंभीरता पैमाना

• एक तिहाई रोगियों में श्वसन विफलता विकसित होती है।
• ज्यादातर मामलों में, हल्के या मध्यम हाइपो- या पॉलीन्यूरिटिक प्रकार के हाइपरस्थेसिया (जैसे "मोजे और दस्ताने") के रूप में सतही संवेदनशीलता के विकार होते हैं। कूल्हों, काठ और लसदार क्षेत्रों में दर्द अक्सर नोट किया जाता है। वे या तो नोसिसेप्टिव (मांसपेशी) या न्यूरोपैथिक (संवेदी तंत्रिकाओं को नुकसान के कारण) हो सकते हैं। लगभग आधे रोगियों में गहरी संवेदनशीलता के विकार (विशेष रूप से कंपन और पेशीय-सांस्कृतिक भावनाओं) का पता लगाया जाता है, जो बहुत स्थूल (पूर्ण हानि तक) होते हैं।
• अधिकांश रोगियों में कपाल तंत्रिका घाव देखे जाते हैं। प्रक्रिया में किसी भी कपाल नसों को शामिल करना संभव है (जोड़े I और II के अपवाद के साथ), लेकिन सबसे लगातार क्षति VII, IX और X जोड़े में देखी जाती है, जो चेहरे की मांसपेशियों और बल्ब विकारों के पैरेसिस द्वारा प्रकट होती है।
• आधे से अधिक रोगियों में वानस्पतिक विकार देखे गए हैं और निम्नलिखित विकारों द्वारा इसका प्रतिनिधित्व किया जा सकता है।
  • क्षणिक या लगातार धमनी उच्च रक्तचाप या, शायद ही कभी, धमनी हाइपोटेंशन।
  • कार्डिएक अतालता, सबसे अधिक साइनस टैचीकार्डिया।
  • पसीना विकार [स्थानीय (हथेलियां, पैर, चेहरा) या सामान्य हाइपरहाइड्रोसिस]।
  • जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता (कब्ज, दस्त, दुर्लभ मामलों में, आंतों में रुकावट)।
  • पैल्विक अंगों के विकार (आमतौर पर मूत्र प्रतिधारण) दुर्लभ होते हैं और आमतौर पर हल्के और क्षणिक होते हैं।
• मिलर-फिशर सिंड्रोम में, नैदानिक ​​​​तस्वीर में गतिभंग का प्रभुत्व होता है, जिसमें आमतौर पर अनुमस्तिष्क की विशेषताएं होती हैं, दुर्लभ मामलों में - मिश्रित (अनुमस्तिष्क-संवेदनशील), और आंशिक या कुल नेत्र रोग, संभवतः अन्य कपाल नसों (VII, IX) को भी प्रभावित करते हैं। एक्स)। पैरेसिस आमतौर पर हल्के होते हैं, एक चौथाई मामलों में संवेदी विकार होते हैं।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड

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निदान के लिए आवश्यक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

• ए। एक से अधिक अंगों में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी
• बी अरेफ्लेक्सिया (कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति)

निदान का समर्थन करने वाले गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

• ए नैदानिक ​​​​संकेत (महत्व के क्रम में सूचीबद्ध)
  • प्रगति: मांसपेशियों की कमजोरी तेजी से विकसित होती है, लेकिन रोग की शुरुआत के 4 सप्ताह के भीतर प्रगति करना बंद कर देती है।
  • सापेक्ष समरूपता: समरूपता शायद ही कभी पूर्ण होती है, लेकिन जब एक अंग प्रभावित होता है, तो विपरीत भी प्रभावित होता है (टिप्पणी: रोगी अक्सर रोग की शुरुआत में असममित लक्षणों की रिपोर्ट करते हैं, हालांकि, शारीरिक परीक्षा के समय, घाव आमतौर पर सममित होते हैं) .
  • संवेदनशीलता विकारों के व्यक्तिपरक और उद्देश्य लक्षण।
  • कपाल नसों को नुकसान: चेहरे की मांसपेशियों का पैरेसिस।
  • रिकवरी: आमतौर पर बीमारी के बढ़ने के 2-4 सप्ताह बाद शुरू होती है, लेकिन कभी-कभी इसमें कई महीनों तक देरी हो सकती है। अधिकांश रोगियों में, कार्यों की पूर्ण वसूली देखी जाती है।
  • स्वायत्त विकार: टैचीकार्डिया और अन्य अतालता, पोस्टुरल धमनी हाइपोटेंशन, धमनी उच्च रक्तचाप, वासोमोटर विकार।
  • रोग की शुरुआत में बुखार की अनुपस्थिति (कुछ मामलों में, बीमारी की शुरुआत में बुखार, अंतःक्रियात्मक बीमारियों या अन्य कारणों से संभव है; बुखार की उपस्थिति गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को बाहर नहीं करती है, लेकिन होने की संभावना बढ़ जाती है एक और बीमारी, विशेष रूप से पोलियोमाइलाइटिस)।
• बी विकल्प
  • दर्द के साथ गंभीर संवेदी विकार।
  • 4 सप्ताह में प्रगति। कभी-कभी रोग कई हफ्तों तक बढ़ सकता है या फिर मामूली रूप से फिर से शुरू हो सकता है।
  • गंभीर लगातार अवशिष्ट लक्षणों के बाद की वसूली या संरक्षण के बिना प्रगति की समाप्ति।
  • स्फिंक्टर्स का कार्य: आमतौर पर स्फिंक्टर्स प्रभावित नहीं होते हैं, लेकिन कुछ मामलों में मूत्र संबंधी गड़बड़ी संभव है।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान: गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, परिधीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने की संभावना का कोई विश्वसनीय प्रमाण नहीं है। कुछ रोगियों में सकल अनुमस्तिष्क गतिभंग, असामान्य विस्तारक पैर के संकेत, डिसरथ्रिया, या संवेदी हानि का एक अस्पष्ट स्तर (एक प्रवाहकीय प्रकार की हानि) है, लेकिन ये अन्य विशिष्ट लक्षण मौजूद होने पर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान से इंकार नहीं करते हैं।
• सी. सी.एस.एफ. परिवर्तन निदान की पुष्टि करता है
  • प्रोटीन: रोग की शुरुआत के 1 सप्ताह बाद, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की सांद्रता बढ़ जाती है (पहले सप्ताह के दौरान यह सामान्य हो सकता है)।
  • साइटोसिस: मस्तिष्कमेरु द्रव में मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 1 μl में 10 तक होती है (यदि ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 1 μl या उससे अधिक में 20 है, तो पूरी तरह से परीक्षा आवश्यक है। यदि उनकी सामग्री 1 μl में 50 से अधिक है, तो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान अस्वीकार कर दिया गया है; अपवाद एचआईवी संक्रमण और लाइम बोरेलिओसिस वाले रोगी हैं)।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण जो निदान के बारे में संदेह पैदा करते हैं

1. पैरेसिस का उच्चारण लगातार विषमता।
2. लगातार श्रोणि विकार।
3. रोग की शुरुआत में पैल्विक विकारों की उपस्थिति।
4. मस्तिष्कमेरु द्रव में मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 1 μl में 50 से अधिक है।
5. मस्तिष्कमेरु द्रव में पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति।
6. संवेदनशीलता विकारों का एक स्पष्ट स्तर

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण निदान को खारिज करते हैं

1. वाष्पशील कार्बनिक सॉल्वैंट्स (मादक द्रव्यों के सेवन) का वर्तमान दुरुपयोग।
2. पोर्फिरिन चयापचय संबंधी विकार, तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया (पोर्फोबिलिनोजेन या एमिनोलेवुलिनिक एसिड के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि) के निदान का अर्थ है।
3. हाल ही में स्थानांतरित डिप्थीरिया।
4. सीसा नशा के कारण न्यूरोपैथी के लक्षणों की उपस्थिति (ऊपरी अंग की मांसपेशियों का पैरेसिस, कभी-कभी असममित, हाथ के विस्तारकों की गंभीर कमजोरी के साथ) या सीसा नशा का सबूत।
5. विशुद्ध रूप से संवेदी दुर्बलताओं की उपस्थिति।
6. एक अन्य बीमारी का विश्वसनीय निदान, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (पोलियोमाइलाइटिस, बोटुलिज़्म, विषाक्त पोलीन्यूरोपैथी) के समान लक्षणों से प्रकट होता है।

फार्म

वर्तमान में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के ढांचे के भीतर, चार मुख्य नैदानिक ​​रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

• एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी सबसे आम (85-90%), गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का क्लासिक रूप है।
• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अक्षीय रूप बहुत कम बार (10-15%) देखे जाते हैं। एक्यूट एक्सोनल मोटर न्यूरोपैथी मोटर फाइबर को अलग-अलग नुकसान की विशेषता है, जो एशिया (चीन) और दक्षिण अमेरिका में सबसे आम है। तीव्र मोटर-संवेदी अक्षीय न्यूरोपैथी में, मोटर और संवेदी तंतु दोनों प्रभावित होते हैं; यह रूप एक लंबे पाठ्यक्रम और एक खराब रोग का निदान के साथ जुड़ा हुआ है।
• मिलर-फिशर सिंड्रोम (3% से अधिक मामलों में नहीं) आमतौर पर हल्के पैरेसिस के साथ नेत्र रोग, अनुमस्तिष्क गतिभंग और एरेफ्लेक्सिया की विशेषता है।

मुख्य के अलावा, हाल ही में रोग के कई और असामान्य रूपों को भी प्रतिष्ठित किया गया है - तीव्र पांडिज़ोटोनॉमी, तीव्र संवेदी न्यूरोपैथी और तीव्र कपाल पोलीन्यूरोपैथी, जो बहुत दुर्लभ हैं।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

इतिहास का संग्रह करते समय, निम्नलिखित पहलुओं को स्पष्ट करना आवश्यक है।

• उत्तेजक कारकों की उपस्थिति। लगभग 80% मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का विकास 1-3 सप्ताह में एक या दूसरी बीमारी या स्थिति से पहले होता है।
• - जठरांत्र संबंधी मार्ग, ऊपरी श्वसन पथ या अन्य स्थानीयकरण के संक्रमण। आंतों के संक्रमण के साथ संबंध कैंपाइलोबैक्टर जेजुनी।जिन लोगों को कैंपिलोबैक्टीरियोसिस हुआ है, उनमें सामान्य आबादी की तुलना में बीमारी के 2 महीने के भीतर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम विकसित होने का लगभग 100 गुना अधिक जोखिम होता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम दाद वायरस (साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस,) के कारण होने वाले संक्रमण के बाद भी विकसित हो सकता है। वैरिसेला-जोस्टर), हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा,माइकोप्लाज्मा, खसरा, कण्ठमाला, लाइम बोरेलिओसिस, आदि। इसके अलावा, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एचआईवी संक्रमण के साथ विकसित हो सकता है।
• टीकाकरण (रेबीज, टेटनस, इन्फ्लूएंजा, आदि)।
• सर्जिकल हस्तक्षेप या किसी स्थान की चोटें।
• कुछ दवाएं (थ्रोम्बोलिटिक दवाएं, आइसोट्रेटिनॉइन, आदि) लेना या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना।
• कभी-कभी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम ऑटोइम्यून (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) और नियोप्लास्टिक (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य लिम्फोमा) रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान

• सामान्य नैदानिक ​​अध्ययन (पूर्ण रक्त गणना, सामान्य मूत्र विश्लेषण)।
• जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त: सीरम इलेक्ट्रोलाइट एकाग्रता, धमनी रक्त गैस संरचना। कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ विशिष्ट चिकित्सा की योजना बनाते समय, रक्त में आईजी अंशों को निर्धारित करना आवश्यक है। कम सांद्रता IgA आमतौर पर वंशानुगत कमी से जुड़ा होता है, ऐसे मामलों में, विकसित होने का जोखिम तीव्रगाहिता संबंधी सदमा(इम्युनोग्लोबुलिन के साथ चिकित्सा contraindicated है)।
• मस्तिष्कमेरु द्रव (साइटोसिस, प्रोटीन सांद्रता) का अध्ययन।
• कुछ संक्रमणों (एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस के मार्कर) की ईटियोलॉजिकल भूमिका के संदेह के साथ सीरोलॉजिकल परीक्षण। बोरेलिया बर्गडोरफेरी, कैम्पिलोबैक्टर जेजुनीकआदि।)। यदि पोलियोमाइलाइटिस का संदेह है, तो वायरोलॉजिकल और सीरोलॉजिकल (युग्मित सीरा में एंटीबॉडी टिटर) अध्ययन आवश्यक हैं।
• ईएमजी, जिसके परिणाम निदान की पुष्टि करने और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रूप का निर्धारण करने के लिए मौलिक महत्व के हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बीमारी के पहले सप्ताह के दौरान ईएमजी के परिणाम सामान्य हो सकते हैं।
• न्यूरोइमेजिंग (एमआरआई) तकनीक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान की पुष्टि नहीं करती है, लेकिन इसके लिए आवश्यक हो सकती है विभेदक निदानकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति के साथ (तीव्र मस्तिष्क परिसंचरण, एन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस)।
• बाहरी श्वसन के कार्य की निगरानी [रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने के लिए संकेतों की समय पर पहचान के लिए फेफड़ों (वीसी) की महत्वपूर्ण क्षमता का निर्धारण।
• गंभीर मामलों में (विशेषकर रोग की तीव्र प्रगति के साथ, बल्ब विकार, व्यक्त स्वायत्त विकार), साथ ही यांत्रिक वेंटिलेशन के दौरान, मुख्य महत्वपूर्ण मापदंडों (एक गहन देखभाल इकाई की स्थितियों में) की निगरानी करना आवश्यक है: रक्तचाप, ईसीजी, पल्स ऑक्सीमेट्री, श्वसन कार्य और अन्य (विशिष्ट के आधार पर) नैदानिक ​​​​स्थिति और चिकित्सा)।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के वर्गीकरण के लिए न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल मानदंड

सामान्य (निम्नलिखित सभी लक्षण सभी जांची गई नसों में मौजूद होने चाहिए)

1. दूरस्थ मोटर विलंबता
2. एफ-वेव संरक्षण और इसकी विलंबता
3. एसआरवी> मानक की निचली सीमा का 100%।
4. दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजित होने पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम मानक की निचली सीमा का> 100% है।
5. समीपस्थ बिंदु पर उत्तेजना के साथ एम-प्रतिक्रिया का आयाम> आदर्श की निचली सीमा का 100%।
6. अनुपात "समीपस्थ बिंदु पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया का आयाम / दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया का आयाम"> 0.5

प्राथमिक डिमाइलेटिंग घाव (कम से कम दो जांच की गई नसों में कम से कम एक संकेत की उपस्थिति या एक तंत्रिका में दो संकेतों की उपस्थिति आवश्यक है यदि अन्य सभी नसें उत्तेजित नहीं हैं और एम-प्रतिक्रिया का आयाम जब डिस्टल पर उत्तेजित होता है बिंदु मानक की निचली सीमा का> 10% है)।

1. विचलित मोटर विलंबता> आदर्श की ऊपरी सीमा का 110% (> 120% यदि दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया का आयाम
2. अनुपात "समीपस्थ बिंदु पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया का आयाम / दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया का आयाम" आदर्श की निचली सीमा का 20% है।
3. एफ-लहर विलंबता> सामान्य की 120% ऊपरी सीमा

प्राथमिक अक्षीय घाव

• सभी अध्ययन किए गए तंत्रिकाओं में विघटन के उपरोक्त सभी संकेतों की अनुपस्थिति (नसों में से एक में उनमें से एक की उपस्थिति अनुमेय है यदि दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया का आयाम

नसों की गैर-उत्तेजना

• जब बाहर के बिंदु पर उत्तेजित किया जाता है, तो एम प्रतिक्रिया को किसी भी तंत्रिका में प्राप्त नहीं किया जा सकता है (या केवल एक तंत्रिका में इसके आयाम के साथ प्राप्त किया जा सकता है

अनिश्चित हार

उपरोक्त किसी भी फॉर्म के मानदंडों को पूरा नहीं करता है

इस फॉर्म में प्राथमिक गंभीर एक्सोनोपैथी, कंडक्शन ब्लॉक के साथ गंभीर डिस्टल डिमैलिनेशन, और डिमाइलिनेशन के बाद सेकेंडरी वॉलेरियन डिजनरेशन के मामले शामिल हो सकते हैं; उन्हें न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल रूप से अलग करना असंभव है।

अन्य विशेषज्ञों से परामर्श करने के लिए संकेत

• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के गंभीर रूपों वाले रोगियों का उपचार गहन देखभाल इकाई के डॉक्टर के संयोजन में किया जाता है।
• गंभीर हृदय विकारों (लगातार गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप, अतालता) के मामले में, हृदय रोग विशेषज्ञ के परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

अतिरिक्त शोध विधियों से डेटा

गिलैन-बैरे सिंड्रोम में इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) महान नैदानिक ​​​​मूल्य का है। और तंत्रिकाओं के साथ-साथ आवेगों के चालन की गति का अध्ययन, साथ ही मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन। पहले लक्षणों की शुरुआत के बाद 3-7वें दिन से, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा से मोटर के साथ चालन में मंदी का पता चलता है और (कुछ हद तक) संवेदी तंतुओं के साथ, डिस्टल लेटेंसी का लंबा होना और एफ-वेव की अव्यक्त अवधि, ए कुल मांसपेशी क्रिया क्षमता (एम-प्रतिक्रिया) और कभी-कभी संवेदी क्रिया क्षमता, साथ ही फोकल और असममित चालन ब्लॉकों के आयाम में कमी, जो खंडीय डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी का संकेत देती है। दूसरी ओर, तीव्र अक्षीय मोटर पोलीन्यूरोपैथी में, संवेदी क्रिया क्षमता का आयाम और संवेदी तंतुओं के साथ चालन का वेग सामान्य हो सकता है, लेकिन कुल पेशी क्रिया क्षमता के आयाम में कमी होती है और चालन का केवल एक मामूली मंदी होती है। मोटर फाइबर के साथ। जब मोटर और संवेदी फाइबर दोनों क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो कुल मांसपेशी क्रिया क्षमता और संवेदी क्रिया क्षमता दोनों को काफी हद तक बदला जा सकता है, और दूरस्थ विलंबता और चालन वेग को मापना मुश्किल हो सकता है, जो गंभीर मोटर-संवेदी अक्षतंतु को इंगित करता है। मिलर फिशर सिंड्रोम में, जो गतिभंग, ऑप्थाल्मोप्लेगिया और रिफ्लेक्सन द्वारा प्रकट होता है, मांसपेशियों की ताकत बरकरार रहती है, और चरम की नसों के साथ ईएमजी और चालन वेग सामान्य हो सकते हैं।

शोध करते समय मस्तिष्कमेरु द्रवगुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों में, सामान्य साइटोसिस (1 μl में 5 से अधिक कोशिकाओं नहीं) के साथ, प्रोटीन सामग्री में 60 मिलीग्राम / डीएल से अधिक के स्तर में वृद्धि का पता चला है। हालांकि, बीमारी के शुरुआती दिनों में, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन सामग्री सामान्य हो सकती है, जबकि 1 μl में साइटोसिस में 30 कोशिकाओं की वृद्धि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान को बाहर नहीं करती है।

चूंकि सुरल नसों की बायोप्सी, एक नियम के रूप में, सूजन या विघटन के लक्षण प्रकट नहीं करती है, यह विधि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में अध्ययन के मानक सेट में शामिल नहीं है, लेकिन यह वैज्ञानिक अनुसंधान में महत्वपूर्ण हो सकता है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों से संकेत मिलता है कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, नसों के समीपस्थ भाग और रीढ़ की हड्डी की जड़ों की जड़ें मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं: यह उनमें है कि एडिमा, खंडीय विमुद्रीकरण, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं द्वारा एंडोनेर्वियम की घुसपैठ, जिसमें मैक्रोफेज शामिल हैं, का पता लगाया जाता है। मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं श्वान कोशिकाओं और माइलिन म्यान दोनों के साथ परस्पर क्रिया करती हैं। हालांकि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) में भी रोग संबंधी परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। अधिकांश 13 ऑटोप्सी मामलों में, लिम्फोसाइटों और सक्रिय मैक्रोफेज के साथ मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ रीढ़ की हड्डी, मेडुला ऑबोंगटा और पोन्स में पाई गई थी। हालांकि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में कोई प्राथमिक विघटन नहीं पाया गया। एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र में प्रमुख प्रकार की भड़काऊ कोशिकाएं सक्रिय मैक्रोफेज थीं, इसके अलावा, सीडी 4 + और सीडी 8 + टी-लिम्फोसाइट्स का पता लगाया गया था।

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विभेदक निदान

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अन्य तीव्र से अलग किया जाना चाहिए परिधीय पैरेसिस, मुख्य रूप से पोलियोमाइलाइटिस (विशेषकर छोटे बच्चों में) और अन्य पोलीन्यूरोपैथी (डिप्थीरिया, पोर्फिरीया के साथ) से। इसके अलावा, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के तने (अनुप्रस्थ मायलाइटिस, कशेरुकाओं की प्रणाली में स्ट्रोक) और बिगड़ा हुआ न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन (मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म) के साथ रोगों में एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर हो सकती है।

• पोलियोमाइलाइटिस के साथ विभेदक निदान में, किसी को महामारी विज्ञान के इतिहास के डेटा, रोग की शुरुआत में बुखार की उपस्थिति, जठरांत्र संबंधी मार्ग से लक्षण, घाव की विषमता, उद्देश्य संवेदनशीलता विकारों की अनुपस्थिति और उच्च को ध्यान में रखना चाहिए। मस्तिष्कमेरु द्रव में साइटोसिस। पोलियोमाइलाइटिस के निदान की पुष्टि वायरोलॉजिकल या सीरोलॉजिकल परीक्षण द्वारा की जाती है।
• तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया में पोलीन्यूरोपैथी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम जैसा हो सकता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, विभिन्न प्रकार के मनोरोगी लक्षणों (भ्रम, मतिभ्रम, आदि) और गंभीर पेट दर्द के साथ होता है। पहचान करके निदान की पुष्टि की जाती है बढ़ी हुई एकाग्रतामूत्र में पोर्फोबिलिनोजेन।
• अनुप्रस्थ माइलिटिस की विशेषता पैल्विक अंगों की शुरुआती और लगातार शिथिलता, संवेदी विकारों के स्तर की उपस्थिति और कपाल नसों को नुकसान की अनुपस्थिति है।
• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के समान लक्षण टेट्रापेरेसिस के विकास के साथ व्यापक सेरेब्रल स्टेम इंफार्क्शन के साथ संभव हैं, जिसमें तीव्र अवधि में परिधीय विशेषताएं होती हैं। हालांकि, ऐसे मामलों में तीव्र विकास (आमतौर पर कुछ मिनटों के भीतर) और, ज्यादातर मामलों में, चेतना का अवसाद (कोमा) होता है, जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में नहीं देखा जाता है। एमआरआई द्वारा अंतिम निदान की पुष्टि की जाती है।
• मायस्थेनिया ग्रेविस गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से लक्षणों की परिवर्तनशीलता, संवेदी विकारों की अनुपस्थिति और टेंडन रिफ्लेक्सिस में विशिष्ट परिवर्तनों में भिन्न होता है। निदान की पुष्टि ईएमजी (गिरावट की घटना का पता लगाना) और औषधीय परीक्षणों द्वारा की जाती है।
• बोटुलिज़्म, संबंधित महामारी विज्ञान के आंकड़ों के अलावा, एक अवरोही प्रकार के पैरेसिस वितरण, कण्डरा सजगता के कुछ मामलों में संरक्षण, संवेदी विकारों की अनुपस्थिति और मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन की विशेषता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उपचार

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार के लक्ष्य महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखना, विशिष्ट चिकित्सा की मदद से ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकना और जटिलताओं को रोकना है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले सभी रोगियों को एक गहन देखभाल इकाई वाले अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए गैर-दवा उपचार

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लगभग 30% मामलों में, गंभीर श्वसन विफलता विकसित होती है (डायाफ्राम और श्वसन मांसपेशियों के पैरेसिस के कारण), जिसके लिए यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। आगे के यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ इंटुबैषेण के संकेत वीसी में 15-20 मिलीलीटर / किग्रा, पी ए ओ 2 50 मिमी एचजी में कमी हैं। यांत्रिक वेंटिलेशन की अवधि (कई दिनों से महीनों तक) व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित की जाती है, वीसी पर ध्यान केंद्रित करते हुए, निगलने और खांसी पलटा की बहाली और रोग की सामान्य गतिशीलता। आंतरायिक मजबूर वेंटिलेशन के चरण के माध्यम से, रोगी को वेंटिलेटर से धीरे-धीरे डिस्कनेक्ट करें।

गंभीर पैरेसिस के साथ गंभीर मामलों में, रोगी की लंबे समय तक गतिहीनता (बेडसोर, संक्रमण, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं, आदि) से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम के लिए यह मौलिक महत्व का है। उचित देखभाल: आवधिक (हर 2 घंटे या अधिक) रोगी की स्थिति में परिवर्तन, त्वचा की देखभाल, आकांक्षा की रोकथाम [मुंह और नाक की स्वच्छता, एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से खिलाना, श्वासनली और ब्रांकाई की स्वच्छता (यांत्रिक वेंटिलेशन के दौरान)], निगरानी मूत्राशय और आंतों के कार्य, निष्क्रिय जिम्नास्टिक और अंगों की मालिश आदि।

एसिस्टोल के खतरे के साथ लगातार मंदनाड़ी के मामले में, एक अस्थायी पेसमेकर स्थापित करना आवश्यक हो सकता है।

दवा उपचार और प्लास्मफेरेसिस

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए एक विशिष्ट चिकित्सा के रूप में, ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकने के उद्देश्य से, वर्तमान में कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग किया जाता है। विशिष्ट चिकित्सा विधियों को गंभीर (मोटर घाटे की गंभीरता के उत्तरी अमेरिकी पैमाने के अनुसार 4 और 5 अंक) और रोग के मध्यम (2-3 अंक) पाठ्यक्रम के लिए संकेत दिया गया है। दोनों विधियों की प्रभावशीलता लगभग समान है, उनका एक साथ कार्यान्वयन अव्यावहारिक है। उपलब्धता, संभावित contraindications आदि को ध्यान में रखते हुए, उपचार की विधि को व्यक्तिगत आधार पर चुना जाता है।

• प्लास्मफेरेसिस गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के इलाज का एक प्रभावी तरीका है, जो पैरेसिस की गंभीरता को कम करता है, यांत्रिक वेंटिलेशन की अवधि और कार्यात्मक परिणाम में सुधार करता है। आमतौर पर 4-6 ऑपरेशन एक दिन के अंतराल के साथ किए जाते हैं; एक ऑपरेशन में बदले जाने वाले प्लाज्मा की मात्रा कम से कम 40 मिली / किग्रा होनी चाहिए। प्रतिस्थापन मीडिया के रूप में, 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान, रियोपॉलीग्लुसीन, एल्ब्यूमिन समाधान का उपयोग किया जाता है। जिगर की विफलता में प्लास्मफेरेसिस अपेक्षाकृत contraindicated है, गंभीर विकृतिहृदय प्रणाली, रक्त के थक्के विकार, संक्रमण की उपस्थिति। संभावित जटिलताओं में हेमोडायनामिक विकार (रक्तचाप में गिरावट), एलर्जी प्रतिक्रियाएं, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, रक्तस्रावी विकार और हेमोलिसिस का विकास है। उन सभी को बहुत कम ही देखा जाता है।
• कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन को 5 दिनों के लिए दिन में एक बार 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन उपचार, प्लास्मफेरेसिस की तरह, यांत्रिक वेंटिलेशन पर रहने की अवधि को कम करता है और कार्यात्मक परिणाम में सुधार करता है। सबसे आम दुष्प्रभाव सिरदर्द और मांसपेशियों में दर्द, बुखार और मतली हैं; जलसेक दर को कम करके उनकी गंभीरता को कम किया जा सकता है। थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस, हेमोलिसिस, तीव्र गुर्दे की विफलता आदि जैसे गंभीर दुष्प्रभाव अत्यंत दुर्लभ हैं। सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन जन्मजात IgA की कमी और इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी के लिए एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के इतिहास में contraindicated है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का लक्षणात्मक उपचार

• एसिड-बेस, पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन, गंभीर धमनी हाइपोटेंशन के उल्लंघन के सुधार के लिए आसव चिकित्सा।
• लगातार गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (बीटा-ब्लॉकर्स या स्लो कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स) निर्धारित हैं।
• गंभीर क्षिप्रहृदयता के साथ, बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल) निर्धारित हैं, ब्रैडीकार्डिया, एट्रोपिन के साथ।
• अंतःक्रियात्मक संक्रमणों के विकास के साथ, एंटीबायोटिक चिकित्सा आवश्यक है (कार्रवाई की एक विस्तृत स्पेक्ट्रम की दवाओं का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, फ्लोरोक्विनोलोन)।
• गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता की रोकथाम के लिए, कम आणविक भार हेपरिन रोगनिरोधी खुराक में दिन में दो बार निर्धारित किया जाता है)।
• नोसिसेप्टिव मूल (मांसपेशियों, यांत्रिक) के दर्द के लिए, पेरासिटामोल या एनएसएआईडी की सिफारिश की जाती है, दर्द की एक न्यूरोपैथिक प्रकृति के मामले में, पसंद की दवाएं गैबापेंटिन, कार्बामाज़ेपिन, प्रीगैबलिन हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का शल्य चिकित्सा उपचार

यदि आवश्यक हो, लंबी अवधि (7-10 दिनों से अधिक) यांत्रिक वेंटिलेशन को ट्रेकोस्टोमी लगाने की सलाह दी जाती है। गंभीर और लंबे समय तक बल्बर विकारों के लिए, गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार के सामान्य सिद्धांत

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के तीव्र रूप से विकसित और तेजी से बढ़ते अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए एक गहन देखभाल इकाई में सहायक चिकित्सा की आवश्यकता होती है, साथ ही रोग के विकास के प्रतिरक्षा तंत्र पर प्रभाव पड़ता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले मरीजों को सांस लेने और स्वायत्त कार्यों की स्थिति की बारीकी से निगरानी के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए। लकवा जितनी तेजी से बनता है, यांत्रिक वेंटीलेशन की आवश्यकता उतनी ही अधिक होती है। बढ़ते लक्षणों की अवधि के दौरान, नियमित न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता का आकलन, बलगम के नियमित चूषण के साथ वायुमार्ग की धैर्य को बनाए रखना आवश्यक है। रोग के प्रारंभिक चरण में, निरंतर सतर्कता आवश्यक है, क्योंकि श्वसन और बल्ब कार्यों में स्पष्ट गड़बड़ी की अनुपस्थिति में भी, छोटी आकांक्षा स्वायत्त शिथिलता को काफी बढ़ा सकती है और श्वसन विफलता को भड़का सकती है।

हाल के वर्षों में प्राप्त गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में पूर्वानुमान में सुधार और मृत्यु दर में कमी मुख्य रूप से गहन देखभाल इकाइयों में रोगियों के शुरुआती अस्पताल में भर्ती होने के कारण है। रोगी को गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरित करने और इंटुबैषेण पर विचार करने के संकेत 20 मिली / किग्रा से नीचे फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी और वायुमार्ग से स्राव को हटाने में कठिनाइयाँ हो सकते हैं। शीघ्र स्थानांतरण का उद्देश्य गंभीर में तत्काल इंटुबैषेण से बचना है सांस की विफलतारक्तचाप और हृदय गति में तेज उतार-चढ़ाव के साथ, जो शिथिलता या रोधगलन को भड़का सकता है। अनुरक्षण चिकित्सा के सबसे महत्वपूर्ण कार्यों में से एक फुफ्फुसीय और की रोकथाम और समय पर उपचार है मूत्र संक्रमण, साथ ही निचले पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता और बाद में फुफ्फुसीय धमनी के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की रोकथाम अंतस्त्वचा इंजेक्शनहेपरिन (5000 आईयू दिन में 2 बार)। आपको अपने आहार और आंत्र समारोह की भी निगरानी करनी चाहिए। चूंकि स्वायत्त शिथिलता का मृत्यु दर पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है, इसलिए हृदय गतिविधि और रक्तचाप की निरंतर निगरानी आवश्यक है।

गहन देखभाल इकाई में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रोगियों की मदद करने के महत्वपूर्ण पहलुओं में से एक, जिसे हमेशा ध्यान में नहीं रखा जाता है, गंभीर चिंता का सुधार है, जो पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगी के पूर्ण स्थिरीकरण के कारण होता है। संरक्षित खुफिया। इस संबंध में, मनोवैज्ञानिक समर्थन आवश्यक है। मरीजों को रोग के सार, इसके पाठ्यक्रम की विशेषताओं, प्रगति की संभावना सहित, उपचार के तरीकों से परिचित कराने की आवश्यकता है। विभिन्न चरणों... उन्हें यह समझाना महत्वपूर्ण है कि पूरी तरह ठीक होने की संभावना बहुत अधिक है, भले ही वे कुछ समय के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन पर हों। आंखों की गति के माध्यम से संपर्क स्थापित करने से रोगी की दुनिया से अलगाव की भावना कम हो जाती है। हमारे अनुभव में, हर 4-6 घंटे में 0.5 मिलीग्राम लॉराज़ेपम का प्रशासन रात के मतिभ्रम के लिए प्रभावी है। 0.5 मिलीग्राम रिसपेरीडोन या 0.25 मिलीग्राम ओलानज़ापाइन निर्धारित करना भी संभव है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार के अभ्यास में पिछले एक दशक में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। उदाहरण के लिए, प्लास्मफेरेसिस प्रभावी साबित हुआ है। यद्यपि इसकी क्रिया का तंत्र अज्ञात रहता है, यह माना जाता है कि यह एंटीबॉडी, साइटोकिन्स, पूरक और प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रतिक्रिया के अन्य मध्यस्थों के उन्मूलन से जुड़ा हो सकता है। एक ओपन-लेबल मल्टीसेंटर उत्तर अमेरिकी अध्ययन में प्लास्मफेरेसिस के साथ और बिना रोग के परिणामों की तुलना करना विशिष्ट सत्कार, यह दिखाया गया कि लगातार पांच दिनों तक प्लास्मफेरेसिस करने से अस्पताल में रहने की अवधि कम हो जाती है और नियंत्रण समूह की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण सुधार होता है। बीमारी के पहले सप्ताह में शुरू होने पर उपचार अधिक प्रभावी था। इसी तरह के परिणाम फ्रांसीसी सहकारी समूह द्वारा प्राप्त किए गए थे, जिसने एक यादृच्छिक बहुकेंद्र अध्ययन किया और दिखाया कि चार प्लास्मफेरेसिस सत्रों के परिणामस्वरूप अध्ययन में शामिल 220 रोगियों में तेजी से वसूली हुई (फ्रेंच सहकारी समूह, 1987)। एक साल बाद उन्हीं रोगियों के एक अध्ययन से पता चला कि प्लास्मफेरेसिस से गुजरने वाले 71% रोगियों में मांसपेशियों की ताकत की पूरी वसूली देखी गई, और केवल 52% रोगियों में नियंत्रण समूह (फ्रांसीसी सहकारी समूह, 1992) में। अगले अध्ययन ने लक्षणों की बदलती गंभीरता के साथ 556 रोगियों में प्लास्मफेरेसिस सत्रों की विभिन्न संख्याओं की प्रभावशीलता की तुलना की (फ्रांसीसी सहकारी समूह, 1997)। प्लास्मफेरेसिस के दो सत्रों से गुजरने वाले हल्के लक्षणों वाले रोगियों में, रिकवरी उन रोगियों की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण थी, जिनके उपचार में प्लास्मफेरेसिस शामिल नहीं था। लक्षणों की मध्यम गंभीरता वाले रोगियों में, चार प्लास्मफेरेसिस सत्र दो प्लास्मफेरेसिस सत्रों की तुलना में अधिक प्रभावी थे। इसी समय, मध्यम और गंभीर दोनों लक्षणों वाले रोगियों में प्लास्मफेरेसिस के छह सत्र चार सत्रों से अधिक प्रभावी नहीं थे। वर्तमान में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में विशेषज्ञता वाले अधिकांश केंद्र अभी भी प्रक्रिया को प्रतिदिन करने के तनाव से बचने के लिए 8-10 दिनों में पांच से छह सत्रों का उपयोग करते हैं। विनिमय आधान एक शेली कैथेटर का उपयोग करके किया जाता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले बच्चों में प्लास्मफेरेसिस भी प्रभावी है, जिससे स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने की क्षमता की वसूली में तेजी आती है। हालांकि प्लास्मफेरेसिस एक अपेक्षाकृत सुरक्षित प्रक्रिया है, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में इसके कार्यान्वयन के लिए रोगियों में स्वायत्त शिथिलता के खतरे और संक्रमण विकसित करने की उनकी प्रवृत्ति के कारण विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है।

अंतःशिरा प्रशासनइम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक भी पहचानी जाती है प्रभावी तरीकागुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार, जो रोग की अवधि और गंभीरता को काफी कम कर सकता है। जैसा कि प्लास्मफेरेसिस के मामले में होता है, इम्युनोग्लोबुलिन की चिकित्सीय क्रिया का तंत्र अस्पष्ट रहता है। यह माना जाता है कि यह एंटी-इडियोटाइपिक एंटीबॉडी के माध्यम से रोगजनक एंटीबॉडी को समाप्त कर सकता है, लक्ष्य कोशिकाओं पर एंटीबॉडी के एफसी-घटक को अवरुद्ध कर सकता है, और पूरक के जमाव को भी रोक सकता है, प्रतिरक्षा परिसरों को भंग कर सकता है, लिम्फोसाइट कार्यों को कमजोर कर सकता है, उत्पादन को बाधित कर सकता है या कामकाज में हस्तक्षेप कर सकता है। साइटोकिन्स की। इम्युनोग्लोबुलिन 2 ग्राम / किग्रा की कुल खुराक में निर्धारित है, जिसे 2-5 दिनों के लिए प्रशासित किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस के प्रभाव की तुलना करने वाले एक यादृच्छिक अध्ययन में, यह दिखाया गया था कि प्लास्मफेरेसिस के उपयोग से, औसतन 41 दिनों के बाद सुधार होता है, और इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग के साथ - 27 दिनों के बाद। इसके अलावा, इम्युनोग्लोबुलिन प्राप्त करने वाले रोगियों में, महत्वपूर्ण रूप से कम जटिलताएंऔर कुछ हद तक कृत्रिम वेंटीलेशन की आवश्यकता थी। मुख्य प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक था वृद्धावस्था... 383 रोगियों में प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन के बाद के यादृच्छिक बहुकेंद्रीय अध्ययन, जिन्हें लक्षणों की शुरुआत के बाद पहले 2 हफ्तों के भीतर इन तकनीकों को निर्धारित किया गया था, ने दिखाया कि दोनों विधियों में तुलनीय प्रभावकारिता है, लेकिन उनके संयोजन का अलग से किसी भी विधि का उपयोग करने पर महत्वपूर्ण लाभ नहीं है।

2 दिनों के लिए 2 ग्राम / किग्रा की खुराक पर इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत प्रभावी थी और सुरक्षित तरीकाउपचार और गंभीर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले बच्चों में। साइड इफेक्ट हल्के और दुर्लभ थे। कुछ रोगियों में, विशेष रूप से माइग्रेन से पीड़ित लोगों में, यह नोट किया गया था सरदर्द, जो कभी-कभी मस्तिष्कमेरु द्रव में प्लोसाइटोसिस के साथ सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस के साथ होता था। ठंड लगना, बुखार और मायलगिया भी कभी-कभी देखे गए, साथ ही गुर्दे की विफलता के विकास के साथ तीव्र गुर्दे की हानि भी देखी गई। इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत के साथ, एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया संभव है, विशेष रूप से इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी वाले व्यक्तियों में। इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस दोनों का मुख्य नुकसान उच्च लागत है। हालांकि, यह इन उपचारों की प्रभावशीलता से स्पष्ट रूप से अधिक है, जो इस पैसे कमाने के युग में भी स्पष्ट है।

जैसा कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के 242 रोगियों पर किए गए डबल-ब्लाइंड, प्लेसीबो-नियंत्रित मल्टीसेंटर अध्ययन में दिखाया गया है, उच्च खुराक वाले अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मिथाइलप्रेडनिसोलोन, 5 दिनों के लिए प्रति दिन 500 मिलीग्राम) ने परिणाम का आकलन करने वाले किसी भी संकेतक को प्रभावित नहीं किया। गुइलेन सिंड्रोम का बैरे, साथ ही साथ उसके पुनरावृत्ति की संभावना। बाद में खुला अध्ययन, जिसके दौरान गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले 25 रोगियों को इम्युनोग्लोबुलिन (5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन) और मेथिलप्रेडनिसोलोन (5 दिनों के लिए 500 मिलीग्राम / दिन) के अंतःशिरा प्रशासन के साथ इलाज किया गया था, प्रभाव की तुलना पहले प्राप्त नियंत्रण डेटा से की गई थी। एक इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग करते समय। इम्युनोग्लोबुलिन और मेथिलप्रेडनिसोलोन के संयोजन के साथ, वसूली बेहतर थी, जबकि 4 वें सप्ताह के अंत तक 76% रोगियों में कम से कम एक कार्यात्मक चरण में सुधार हुआ था - नियंत्रण समूह में, वसूली की एक समान डिग्री केवल में नोट की गई थी 53% मरीज। यह संकेत दे सकता है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स अभी भी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में भूमिका निभा सकते हैं। इस मुद्दे को स्पष्ट करने और यह निर्धारित करने के लिए यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षणों की आवश्यकता है कि क्या प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन में अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स जोड़े जाने पर रोग के परिणाम में महत्वपूर्ण सुधार हुआ है।

आगे की व्यवस्था

तीव्र अवधि की समाप्ति के बाद, जटिल पुनर्वास उपायों की आवश्यकता होती है, जिसकी योजना व्यक्तिगत आधार पर बनाई जाती है, जो अवशिष्ट लक्षणों (व्यायाम चिकित्सा, मालिश, आदि) की गंभीरता पर निर्भर करती है। थर्मल प्रक्रियाएं contraindicated!)

जिन रोगियों को गुइलेन-बैरे सिंड्रोम हुआ है, उन्हें रोग की समाप्ति के बाद कम से कम 6-12 महीनों के लिए एक सुरक्षात्मक व्यवस्था का पालन करने की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। शारीरिक अधिभार, अधिक गर्मी, हाइपोथर्मिया, अत्यधिक धूप में रहना, शराब का सेवन अस्वीकार्य है। साथ ही इस अवधि के दौरान आपको टीकाकरण से बचना चाहिए।

पूर्वानुमान

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में मृत्यु दर औसतन 5% है। मृत्यु का कारण श्वसन विफलता हो सकती है, आकांक्षा निमोनिया, सेप्सिस और अन्य संक्रमण, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के कारण भी मृत्यु संभव है। उम्र के साथ मृत्यु दर काफी बढ़ जाती है: 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में यह 0.7% से अधिक नहीं होती है, जबकि 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में यह 8.6% तक पहुंच जाती है। पूर्ण पुनर्प्राप्ति के लिए अन्य प्रतिकूल रोगनिरोधी कारकों में यांत्रिक वेंटिलेशन की लंबी (1 महीने से अधिक) अवधि, पिछले फेफड़ों के रोगों की उपस्थिति शामिल है।

अधिकांश रोगियों (85%) में, 6-12 महीनों के भीतर पूर्ण कार्यात्मक वसूली देखी जाती है। लगभग 7-15% मामलों में लगातार अवशिष्ट लक्षण बने रहते हैं। प्रतिकूल कार्यात्मक परिणाम के पूर्वसूचक हैं 60 वर्ष से अधिक आयु, रोग का तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम, दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजित होने पर एम-प्रतिक्रिया का कम आयाम (अक्षतंतु को गंभीर क्षति)। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की पुनरावृत्ति दर लगभग 3-5% है।

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जानना ज़रूरी है!

न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण बेहद विविध हैं और किसी विशेष अंग को नुकसान के स्थान और डिग्री पर निर्भर करते हैं। सबसे अधिक बार, ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों (40% मामलों) में स्थानीयकृत होता है, इसके बाद रेट्रोपरिटोनियल स्पेस (25-30%) की आवृत्ति होती है, पोस्टीरियर मीडियास्टिनम(15%), छोटी श्रोणि (3%) और गर्दन (1%)। न्यूरोब्लास्टोमा के 5-15% मामलों में दुर्लभ और अज्ञात स्थानीयकरण देखे जाते हैं।

आईसीडी-10 कोडजी.61.0

समानार्थी शब्द:एक्यूट डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलो (न्यूरो) पैथी, एक्यूट पोस्टिनफेक्टियस पोलीन्यूरोपैथी, लैंड्री-गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, पुराना। लैंड्री आरोही पक्षाघात.

शब्द गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक उपनाम है (यानी, एक नाम देना) जिसका उल्लेख है एक ऑटोइम्यून प्रकृति के तीव्र भड़काऊ पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी के सिंड्रोम का एक सेट, जिसकी एक विशेषता अभिव्यक्ति एक प्रगतिशील सममित है झूलता हुआ पक्षाघातकपाल नसों (खतरनाक श्वास और निगलने वाले विकारों के संभावित विकास के साथ) संवेदी और स्वायत्त विकारों (अस्थिर रक्तचाप, अतालता, आदि) के बिना या बिना अंगों और मांसपेशियों की मांसपेशियों में। .

इस तथ्य के साथ कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को शास्त्रीय रूप से आरोही कमजोरी के साथ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, जिसे तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है और 75 - 80% मामलों के लिए लेखांकन, इस सिंड्रोम के कई असामान्य रूपों या उपप्रकारों को साहित्य में वर्णित और पहचाना गया है, जो प्रतिरक्षा-निर्भर परिधीय न्यूरोपैथी के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं। : मिलर-फिशर सिंड्रोम (3 - 5%), एक्यूट मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी और एक्यूट सेंसरिमोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी (15-20%), और अधिक दुर्लभ एक्यूट सेंसरी पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट पैंडिज़ोनॉमी, एक्यूट क्रेनियल पोलीन्यूरोपैथी, ग्रसनी-सरवाइक-ब्रेकियल वेरिएंट। एक नियम के रूप में, ये विकल्प चिकित्सकीय रूप से आमतौर पर मुख्य की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं।

महामारी विज्ञान

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम सबसे आम तीव्र पोलीन्यूरोपैथी... घटना दर प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.7 - 3.0 है, पुरुषों और महिलाओं में लगभग बराबर है, कोई मौसमी उतार-चढ़ाव नहीं है, और बुढ़ापे में अधिक आम है। 15 वर्ष की आयु में घटना दर 0.8 - 1.5 है, और 70 - 79 वर्ष की आयु में यह 8.6 प्रति 100,000 तक पहुंच जाती है। मृत्यु दर 2 से 12% तक होती है.

एटियलजि और रोगजनन

रोग की एटियलजि निश्चित रूप से ज्ञात नहीं.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम is पोस्ट-संक्रामक ऑटोइम्यून रोग.

सिंड्रोम के विकास से 1 - 3 सप्ताह पहले, 60 - 70% रोगियों में श्वसन या जठरांत्र संबंधी संक्रमण होते हैं, जो हो सकते हैं:
वायरल प्रकृति (साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस)
जीवाणु प्रकृति(कैंबिलोबैक्टर जेजुनी के कारण)
माइकोप्लाज्मा प्रकृति

बहुत कम बार सिंड्रोम विकसित होता है:
परिधीय नसों की चोट के बाद
सर्जिकल हस्तक्षेप
टीकाकरण
टिक-जनित बोरेलिओल (लाइम रोग) के साथ
सारकॉइडोसिस
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
एड्स
घातक ट्यूमर

सेलुलर और हास्य प्रतिरक्षा तंत्र दोनों रोग के विकास में भूमिका निभा सकते हैं.

संक्रमण फैलाने वालापरिधीय तंत्रिका ऊतक (लेमोसाइट्स और माइलिन) के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर करने के लिए प्रतीत होता है, विशेष रूप से परिधीय माइलिन - गैंग्लियोसाइड्स और ग्लाइकोलिपिड्स, जैसे जीएम 1 और जीडी 1 बी, परिधीय तंत्रिका तंत्र के माइलिन पर स्थित एंटीबॉडी के गठन के साथ। .

!!! GM1 और GD1b के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम से संबंधित है।

इसके अलावा जाहिरा तौर पर कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी लिपोपॉलीसेकेराइड्स और जीएम1 गैंग्लियोसाइड के बीच इम्यूनोलॉजिकल क्रॉस रिएक्शन संभव है... कैस्केड प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के विकास का कारण बनने वाले एंटीजन या एंटीजन की प्रकृति पर अभी भी कोई अंतिम राय नहीं है।

माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर में एक अक्षीय सिलेंडर (साइटोप्लाज्म युक्त वास्तविक प्रक्रिया) होता है जो माइलिन म्यान से ढका होता है।

हार के उद्देश्य के आधार पर,:
डिमाइलेटिंग वैरिएंटरोग (अधिक सामान्य)
अक्षीय प्रकाररोगों

रोग, अक्षतंतु के माइलिन म्यान पीड़ित होते हैं, अक्षतंतु के अक्षीय सिलेंडरों की भागीदारी के बिना विमुद्रीकरण मनाया जाता है, और इसलिए तंत्रिका फाइबर के साथ चालन की गति पैरेसिस के विकास के साथ कम हो जाती है, लेकिन यह स्थिति प्रतिवर्ती है। इन परिवर्तनों को मुख्य रूप से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल और पीछे की जड़ों के जंक्शन पर पाया जाता है, जबकि केवल पूर्वकाल की जड़ें शामिल हो सकती हैं (जो विशुद्ध रूप से मोटर विकारों के साथ वेरिएंट की व्याख्या करती हैं), और परिधीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भाग भी शामिल हो सकते हैं। डिमाइलेटिंग वैरिएंट, विशेष रूप से, क्लासिक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की विशेषता है।

घाव का अक्षीय रूप बहुत कम आम है। , अधिक गंभीर, जिसमें एक नियम के रूप में, सकल पैरेसिस या पक्षाघात के विकास के साथ, अक्षतंतु के अक्षीय सिलेंडरों के वालर प्रकार का अध: पतन (घाव की साइट से दूर) विकसित होता है। अक्षीय प्रकार में, परिधीय तंत्रिकाओं के अक्षतंतु के प्रतिजन मुख्य रूप से ऑटोइम्यून हमले के संपर्क में आते हैं, और GM1 एंटीबॉडी का एक उच्च अनुमापांक अक्सर रक्त में पाया जाता है। यह प्रकार, विशेष रूप से तीव्र सेंसरिमोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथियों में मनाया जाता है, पहले मामले की तुलना में सिंड्रोम के अधिक गंभीर और कम प्रतिवर्ती पाठ्यक्रम की विशेषता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अधिकांश मामलों में स्व-सीमित ऑटोइम्यून घावों की विशेषता होती है।, विशेष रूप से, एक निश्चित समय के बाद स्वप्रतिपिंडों के उन्मूलन के कारण, अर्थात। घाव की प्रतिवर्ती प्रकृति। क्लिनिक के लिए, इसका मतलब हैकि यदि लकवा, निगलने में गड़बड़ी और श्वसन विफलता के साथ एक गंभीर रूप से बीमार रोगी को पर्याप्त गैर-विशिष्ट सहायक चिकित्सा (लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन, संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम, आदि) दी जाती है, तो वसूली अक्सर विशिष्ट चिकित्सा के उपयोग के साथ पूरी हो सकती है, लेकिन अधिक लेट डेट्स.

क्लिनिक

रोग की मुख्य अभिव्यक्ति है:
कई दिनों या हफ्तों में बढ़ रहा है (औसतन 7 - 15 दिन) अपेक्षाकृत सममित फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस - कम मांसपेशियों की टोन और कम कण्डरा सजगता के साथ हाथ और पैरों में कमजोरी
टेट्रापेरेसिस में शुरू में अक्सर समीपस्थ पैर शामिल होते हैं, जो सीढ़ियों पर चढ़ने या कुर्सी से उठने में कठिनाई से प्रकट होता है
कुछ घंटों या दिनों के बाद ही हाथ शामिल होते हैं - "आरोही पक्षाघात"

रोग जल्दी (कुछ घंटों के भीतर) श्वसन की मांसपेशियों के पक्षाघात का कारण बन सकता है।

अक्सर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की प्रारंभिक अभिव्यक्ति पेरेस्टेसिया है।(अंगूठे और पैर की उंगलियों की युक्तियों में सुन्नता, झुनझुनी, जलन, रेंगने की अप्रिय सनसनी)।

रोग की शुरुआत के लिए निम्न विकल्प कम आम हैं::
पैरेसिस मुख्य रूप से बाहों में विकसित होता है ("अवरोही पक्षाघात")।
पैरेसिस एक ही समय में हाथ और पैरों में विकसित होता है।
रोग के दौरान हाथ बरकरार रहते हैं (सिंड्रोम का पैरापैरेटिक संस्करण)।
पहले तो लकवा एकतरफा होता है, लेकिन कुछ देर बाद दूसरे पक्ष की हार में शामिल होना तय है।

लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, वहाँ हैं:
सौम्य डिग्रीरोगों- बिना सहायता के 5 मीटर से अधिक चल सकता है
मध्यम रोग- मध्यम पैरेसिस का उल्लेख किया गया है (रोगी बिना सहारे के आत्मविश्वास से नहीं चल सकता है या अपने आप 5 मीटर से अधिक नहीं चल सकता है), दर्द सिंड्रोम और संवेदनशीलता विकार
गंभीर रोग- मामलों पर विचार किया जाता है, लकवा या अंगों के स्थूल पैरेसिस के साथ, अक्सर श्वसन संबंधी विकारों के साथ

रोग का कोर्स
लक्षण वृद्धि चरण 7 - 15 दिनों के भीतर इसे एक पठारी चरण (प्रक्रिया का स्थिरीकरण) द्वारा बदल दिया जाता है, जो 2 - 4 सप्ताह तक चलता है, और फिर वसूली शुरू होती है, जो कई हफ्तों से लेकर महीनों तक (कभी-कभी 1 - 2 साल तक) चलती है।

70% मामलों में पूर्ण वसूली होती है।
5-15% रोगियों में अंगों के गंभीर अवशिष्ट पैरेसिस और बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता बना रहता है।
5-10% मामलों में, सिंड्रोम अक्सर उपचार के पूरा होने के बाद, या श्वसन या आंतों के संक्रमण से उकसाया जाता है।

रोग के नैदानिक ​​रूप

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एक विशिष्ट मामले में:
संवेदनशील विकार, एक नियम के रूप में, मध्यम रूप से व्यक्त किए जाते हैं और कभी-कभी "मोजे और दस्ताने" जैसे चरम सीमाओं के बाहर के हिस्सों में पेरेस्टेसिया, हाइपैलेजेसिया (संवेदनशीलता में कमी), हाइपरस्थेसिया (बढ़ी हुई संवेदनशीलता) द्वारा दर्शाए जाते हैं। मामूली उल्लंघनगहरी संवेदनशीलता, कंधे और श्रोणि की मांसपेशियों में दर्द, पीठ, रेडिकुलर दर्द, तनाव के लक्षण (लकवा के प्रतिगमन की पृष्ठभूमि के खिलाफ जारी रह सकते हैं)।
myalgias आमतौर पर एक सप्ताह के बाद अनायास कम हो जाता है
विकास की आरोही दिशा के साथ, पैरेसिस मांसपेशियों को पकड़ लेता है
पैर, हाथ, धड़
श्वसन की मांसपेशियां
कपाल की मांसपेशियां, मुख्य रूप से: मिमिक (द्विपक्षीय घाव की विशेषता) चेहरे की नसें)
एफ़ोनिया के विकास के साथ बल्ब - आवाज की सोनोरिटी का नुकसान, डिसरथ्रिया - भाषण हानि, डिस्पैगिया - अपहागिया तक निगलने वाले विकार - निगलने में असमर्थता
कम अक्सर आंखों की बाहरी मांसपेशियां - अपहरण पैरेसिस नेत्रगोलक
शामिल हो सकता हैगर्दन और मांसपेशियों के कंधों को ऊपर उठाना, इंटरकोस्टल मांसपेशियों की कमजोरी और श्वसन विफलता के विकास के साथ डायाफ्राम।
विशेषता हैंपरिश्रम पर सांस की तकलीफ, सांस की तकलीफ, निगलने में कठिनाई, भाषण विकार।
सभी रोगियों के पास हैगहरी कण्डरा सजगता का नुकसान या तेज दमन, जिसकी डिग्री पक्षाघात की गंभीरता के अनुरूप नहीं हो सकती है
विकसित भी हो रहा हैमांसपेशी हाइपोटेंशन और हाइपोट्रॉफी (देर से अवधि में)
वनस्पति विकारतीव्र अवधि में, वे आधे से अधिक मामलों में होते हैं, और अक्सर मृत्यु का कारण होते हैं; पसीना, आंतों की पैरेसिस, रक्तचाप में वृद्धि या कमी का उल्लंघन है, ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया या ब्रैडीकार्डिया, सुप्रावेंट्रिकुलर, वेंट्रिकुलर अतालता, कार्डियक अरेस्ट।

17-30% रोगी विकसित हो सकते हैं (तीव्रता से, घंटों और दिनों के भीतर) श्वसन संकटफ्रेनिक तंत्रिका को नुकसान, डायाफ्राम के पैरेसिस और श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी के परिणामस्वरूप यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। डायाफ्राम के पैरेसिस के साथ, श्वास लेते समय पेट के पीछे हटने के साथ विरोधाभासी श्वास विकसित होता है।

चिक्तिस्य संकेतश्वसन विफलता हैं:
तेजी से सांस लेना (तचीपनिया)
माथे पर पसीना
आवाज का कमजोर होना
बात करते समय साँस लेने के लिए रुकने की आवश्यकता
आवाज का कमजोर होना
जबरन सांस लेने के साथ तचीकार्डिया
बल्ब की मांसपेशियों के पैरेसिस के साथ, बिगड़ा हुआ वायुमार्ग धैर्य, बिगड़ा हुआ निगलने (आकांक्षा के विकास के साथ) और भाषण विकसित करना संभव है

वी आरंभिक चरणरोग, बुखार आमतौर पर अनुपस्थित है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए विशिष्ट विकल्प

मिलर-फिशर सिंड्रोम- गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के 5% मामलों में होता है।
यह स्वयं प्रकट होता है:
मोटर गतिभंग - ट्रंक की मांसपेशियों के चाल विकार और गतिभंग (समन्वय विकार)
आंख की बाहरी, कम अक्सर आंतरिक मांसपेशियों को शामिल करने वाले ऑप्थाल्मोप्लेगिया
अप्रतिवर्तता
मांसपेशियों की ताकत का विशिष्ट संरक्षण
आमतौर पर हफ्तों या महीनों में पूर्ण या आंशिक वसूली के साथ समाप्त होता है
शायद ही कभी, गंभीर मामलों में, टेट्रापेरेसिस, श्वसन की मांसपेशियों का पक्षाघात शामिल हो सकता है

तीव्र संवेदी पोलीन्यूरोपैथी
यह स्वयं प्रकट होता है:
के साथ त्वरित शुरुआत गंभीर उल्लंघनसंवेदनशीलता और एरेफ्लेक्सिया, जल्दी से अंगों को शामिल करना और एक सममित चरित्र होना
संवेदनशील गतिभंग (आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय)
पूर्वानुमान अक्सर अनुकूल होता है

एक्यूट मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी
सी. जेजुनी के साथ आंतों के संक्रमण के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है, सी. जेजुनी के लिए लगभग 70% सेरोपोसिटिव होने के साथ।
चिकित्सकीय रूप से प्रकट: विशुद्ध रूप से मोटर विकार: आरोही प्रकार के बढ़ते पैरेसिस।
विशुद्ध रूप से मोटर एक्सोनोपैथी के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी द्वारा निदान।
इस प्रकार को बाल रोगियों के उच्च अनुपात की विशेषता है।
ज्यादातर मामलों में, पूर्वानुमान अच्छा है।

एक्यूट सेंसरिमोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी
यह आमतौर पर तेजी से विकासशील और लंबी और खराब वसूली के साथ सकल टेट्रापेरेसिस द्वारा दर्शाया जाता है।
साथ ही एक्यूट मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी, यह सी. जेजुनी-प्रेरित डायरिया से जुड़ा है।

एक्यूट पांडिज़ऑटोनॉमी
दुर्लभ।
यह महत्वपूर्ण मोटर या संवेदी गड़बड़ी के बिना आगे बढ़ता है।
स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के विकार प्रकट होते हैं:
गंभीर पोस्टुरल हाइपोटेंशन
पोस्टुरल टैचीकार्डिया
निश्चित हृदय गति
कब्ज
देर से पेशाब आना
पसीना विकार
कमी हुई लार और लैक्रिमेशन
पुतली संबंधी विकार

फरिंगो-सरविको-ब्राचियल वेरिएंट
चेहरे, ऑरोफरीन्जियल, गर्दन और गर्दन की मांसपेशियों में अलग-अलग कमजोरी की विशेषता ऊपरी अंगनिचले छोरों की भागीदारी के बिना।

तीव्र कपाल पोलीन्यूरोपैथी
यह रोग प्रक्रिया में केवल कपाल नसों की भागीदारी से प्रकट होता है।

जटिलताओं
अंगों, गर्दन में पैरेसिस और लकवा।
संवेदनशीलता का लगातार नुकसान।
निचले पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता।
5% रोगी बाद में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति संवेदनशील, आवर्तक या प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ पुरानी भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी विकसित करते हैं।
श्वसन विफलता, निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, हृदय गति रुकना, पूति, श्वसन संकट सिंड्रोम, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता के कारण मृत्यु।

निदान

Polyradiculoneuritis संदिग्ध होना चाहिएजब रोगी अंगों में अपेक्षाकृत सममित रूप से बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी विकसित करता है। एरेफ्लेक्सिया के साथ तीव्र या सूक्ष्म रूप से बढ़ते हुए आरोही फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस रोग की विशेषता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड:
कम से कम दो अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि
मांसपेशियों की ताकत में उल्लेखनीय कमी, पूर्ण हानि तक, कण्डरा सजगता

अतिरिक्त नैदानिक ​​मानदंड हैं:
EMG . के दौरान एक चालन ब्लॉक के गठन के साथ मांसपेशियों के माध्यम से तंत्रिका आवेगों के प्रवाहकत्त्व की गति में कमी
मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण

निदान द्वारा समर्थित है:
4 सप्ताह के भीतर रोग की प्रगति
2 - 4 सप्ताह के बाद ठीक होने की शुरुआत
लक्षणों की सापेक्ष समरूपता
गंभीर संवेदनशीलता विकारों की कमी
कपाल नसों की भागीदारी (मुख्य रूप से चेहरे की नसों के द्विपक्षीय घाव)
स्वायत्त शिथिलता
रोग की शुरुआत में बुखार की अनुपस्थिति
अस्वाभाविक श्रोणि विकार
(न्यूरोजेनिक मूत्र विकार)

मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षा
रोग के पहले सप्ताह के दौरान, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की मात्रा सामान्य रहती है
2 सप्ताह से शुरू होकर, प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण का पता लगाया जाता है - सामान्य या थोड़े बढ़े हुए साइटोसिस के साथ एक बढ़ी हुई प्रोटीन सामग्री (1 μl में 30 से अधिक कोशिकाएं नहीं।)
उच्च साइटोसिस के साथ, एक और बीमारी की तलाश की जानी चाहिए
पीछे की ओर उच्च स्तरगिलहरी, स्थिर निपल्स दिखाई दे सकते हैं ऑप्टिक तंत्रिका

इलेक्ट्रोमोग्राफिक परीक्षा
घाव की परिधीय प्रकृति की पहचान करने के साथ-साथ रोग के डिमाइलेटिंग और एक्सोनल वेरिएंट को अलग करने की अनुमति देता है।
डिमाइलेटिंग वैरिएंट के साथरोग की विशेषता है: तंत्रिका तंतुओं के विघटन के संकेतों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी - मोटर तंतुओं के साथ चालन की गति में सामान्य से 10% से अधिक की कमी, बाहर का लंबा होना विलंबता, आंशिक चालन ब्लॉक।
अक्षीय संस्करण के साथएम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी मोटर फाइबर (या वेग में कमी, लेकिन 10% से अधिक नहीं), डिस्टल विलंबता और एफ-प्रतिक्रिया के सामान्य मूल्य के साथ एक सामान्य चालन वेग की पृष्ठभूमि के खिलाफ पाई जाती है।

रक्त प्लाज्मा स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण
सीमित नैदानिक ​​​​मूल्य है।
आमतौर पर नियमित परीक्षण के रूप में नहीं किया जाता है।
वैज्ञानिक उद्देश्यों के लिए इसकी जांच की जा रही है और यह जटिल, नैदानिक ​​रूप से अस्पष्ट मामलों में उपयोगी हो सकता है, विशेष रूप से तीव्र अक्षीय घावों के निदान के लिए।
रोग के तीव्र चरण में 60 - 70% रोगियों में रक्त प्लाज्मा में ग्लाइकोलिपिड्स (गैंग्लियोसाइड जीएम -1 और जीक्यू 1 बी) के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
GM1 एंटीबॉडी अक्सर एक्सोनल मोटर न्यूरोपैथी और एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (शास्त्रीय) में पाए जाते हैं। सी. जेजुनी पूर्ववर्ती आंतों का संक्रमण जीएम-1 के एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है।
GQ1b के लिए एंटीबॉडी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों में पाए जाते हैं, जिनमें ऑप्थल्मोप्लेगिया होता है, जिसमें मिलर-फिशर सिंड्रोम वाले लोग भी शामिल हैं।

विभेदक निदान

निम्नलिखित बीमारियों की संभावना, जो एक समान के साथ हो सकती है नैदानिक ​​तस्वीर :
रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर और संवहनी मायलोपैथी
स्टेम या स्पाइनल स्ट्रोक
डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी
आवधिक पक्षाघात
पॉलीमायोसिटिस
पोलियो
बोटुलिज़्म
मियासथीनिया ग्रेविस
हिस्टीरिया
गंभीर बीमारी पोलीन्यूरोपैथी
वर्निक की एन्सेफैलोपैथी
स्टेम एन्सेफलाइटिस

इलाज

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में दो घटक शामिल हैं:
गैर विशिष्ट- सहायक चिकित्सा
विशिष्ट - कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ प्लास्मफेरेसिस थेरेपी या पल्स थेरेपी।

!!! कई घंटों के लिए गंभीर श्वसन विफलता के साथ-साथ हृदय ताल गड़बड़ी के साथ विघटन की संभावना के कारण, तीव्र चरण में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को आपात स्थिति के रूप में इलाज करना आवश्यक है।

एक चिकित्सा संस्थान में तीव्र श्वसन विफलता के विकास के मामलों में, फेफड़ों के लंबे समय तक कृत्रिम वेंटिलेशन करना संभव होना चाहिए।

तीव्र श्वसन विफलता के शुरुआती विकास के साथ गंभीर मामलों में, गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में उपचार किया जाता है:
प्रति घंटा निगरानी करनावीसी, रक्त गैसें, रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स की सामग्री, हृदय गति, रक्तचाप, बल्ब की मांसपेशियों की स्थिति (निगलने वाले विकारों की उपस्थिति और वृद्धि जो खांसी, स्वर बैठना, भाषण हानि से राहत नहीं देती है)
बल्बर पाल्सी के साथबिगड़ा हुआ निगलने, घुटन, नाक के माध्यम से एक पेय डालना, एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब की शुरूआत का संकेत दिया जाता है, और अक्सर इंटुबैषेण (आकांक्षा और आकांक्षा निमोनिया की रोकथाम के लिए)
श्वासनली इंटुबैषेण दिखाता हैश्वसन विफलता के विकास के साथ यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ, यदि वीसी 12 - 15 मिली / किग्रा से नीचे आता है, और बल्ब पक्षाघात और 15 - 18 मिली / किग्रा से नीचे निगलने और भाषण के विकारों के साथ।
ठीक होने की प्रवृत्ति के बिना 2 सप्ताह के भीतर सहज श्वास, ट्रेकियोस्टोमी किया जाता है

!!! कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स वर्तमान में उनकी सिद्ध अप्रभावीता के कारण उपयोग नहीं किए जाते हैं। वे रोग के परिणाम में सुधार नहीं करते हैं।

विशिष्ट चिकित्सा

निदान के तुरंत बाद प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन के साथ विशिष्ट चिकित्सा शुरू होती है। उपचार के दोनों तरीकों की लगभग समान प्रभावशीलता, साथ ही इन विधियों के संयोजन से अतिरिक्त प्रभाव की अनुपस्थिति को दिखाया गया है। वर्तमान में विशिष्ट चिकित्सा की पसंद पर कोई सहमति नहीं है।

एक हल्के प्रवाह के साथगुइलेन-बैरे सिंड्रोम, यह देखते हुए कि सहज वसूली की उच्च संभावना है, रोगियों का उपचार गैर-विशिष्ट और सहायक चिकित्सा तक सीमित हो सकता है।

प्रक्रिया की औसत गंभीरता के साथ, और विशेष रूप से गंभीर मामलों में विशिष्ट चिकित्साजितनी जल्दी हो सके शुरू होता है।

इम्युनोग्लोबुलिन उपचार का प्लास्मफेरेसिस पर कुछ लाभ है, क्योंकि यह उपयोग करने में आसान और अधिक सुविधाजनक है, इसमें साइड इफेक्ट की संख्या काफी कम है, रोगी द्वारा अधिक आसानी से सहन किया जाता है, और इसलिए इम्युनोग्लोबुलिन गुइलेन-बैरे के उपचार में पसंद की दवा है। सिंड्रोम।

इम्युनोग्लोबुलिन के साथ अंतःशिरा नाड़ी चिकित्सा
इम्युनोग्लोबुलिन (आईजीजी, ड्रग्स - ऑक्टागैम, सैंडोग्लोबुलिन, इंट्राग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन) के साथ अंतःशिरा पल्स थेरेपी उन रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है जो सहायता के बिना 5 मीटर से अधिक चलने में असमर्थ हैं, या अधिक गंभीर (लकवा, श्वास और निगलने वाले विकारों के साथ) रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है। , रोग की शुरुआत से 2 से 4 सप्ताह के भीतर चिकित्सा की शुरुआत में दवा की अधिकतम प्रभावशीलता के साथ। इसे 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है (कुल पाठ्यक्रम खुराक 2 ग्राम / किग्रा या लगभग 140 ग्राम है)। एक ही पाठ्यक्रम खुराक के प्रशासन के लिए एक वैकल्पिक योजना: दो दिनों के लिए दो प्रशासन में 1 ग्राम / किग्रा / दिन। इसका उपयोग इसकी उच्च लागत से सीमित है।

Plasmapheresis
रोग की प्रगति (लगभग पहले दो हफ्तों में) के चरण में निर्धारित प्लास्मफेरेसिस, पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया को लगभग दोगुना कर देता है और अवशिष्ट दोष को कम कर देता है। यह मध्यम और गंभीर मामलों में हर दूसरे दिन 4 - 6 सत्रों की योजना के अनुसार निर्धारित किया जाता है, प्रति सत्र 50 मिलीलीटर / किग्रा (शरीर के वजन के प्रति किलो कम से कम 35-40 मिलीलीटर प्लाज्मा) के आदान-प्रदान के साथ, कुल मिलाकर 200 - 250 मिली / किग्रा (कम से कम 160 मिली प्लाज्मा प्रति 1 किलो शरीर के वजन के प्रति कोर्स)। हल्के मामलों और पुनर्प्राप्ति चरण में, प्लास्मफेरेसिस का संकेत नहीं दिया जाता है। गंभीर रूप से बीमार रोगियों के लिए निर्धारित होने पर प्लास्मफेरेसिस ने काफी उच्च दक्षता दिखाई है, जब रोग की शुरुआत से 30 दिनों से अधिक के भीतर चिकित्सा शुरू की जाती है।

5-10% रोगियों में, प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार के अंत के बाद रोग का एक विश्राम होता है... इस मामले में, या तो उपचार उसी विधि से फिर से शुरू किया जाता है, या एक वैकल्पिक विधि का उपयोग किया जाता है।

गैर विशिष्ट चिकित्सा

अपाहिज रोगियों (विशेषकर पैरों में पक्षाघात के साथ) में पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता को रोकना आवश्यक है।:
2.0 पर INR को स्थिर करने वाली खुराक में, या फ्रैक्सीपिरिन (नाड्रोपैरिन) 0.3 मिली की खुराक में अप्रत्यक्ष क्रिया के मौखिक थक्कारोधी का उपयोग करें। n / a 1 - 2 बार / दिन, या sulodexide (Wessel Douet F) दिन में 2 बार, 1 ampoule (600 LSU) IM 5 दिनों के लिए, फिर मौखिक रूप से 1 कैप्स (250 LSU) दिन में 2 बार
रोकथाम तब तक की जाती है जब तक रोगी बिस्तर से उठना शुरू नहीं कर देता
यदि चिकित्सा शुरू करने से पहले घनास्त्रता विकसित होती है, तो उसी योजना के अनुसार रोकथाम की जाती है
बैंडिंग का भी इस्तेमाल करें लोचदार पट्टीपैरों को जांघ के मध्य तक (या स्नातक की उपाधि प्राप्त संपीड़न के साथ स्टॉकिंग्स का उपयोग करें) और पैरों को 10-15 . तक ऊपर उठाएं
निष्क्रिय और, यदि संभव हो तो, पैरों के लचीलेपन के साथ सक्रिय "बिस्तर में चलना", दिन में 3-5 बार 5 मिनट के लिए चलना उत्सर्जित करना

चेहरे की मांसपेशियों के पेरेसिस के मामले में, कॉर्निया की रक्षा के लिए उपाय किए जाते हैं:
आंखों की बूंदों का टपकाना
रात के लिए आंखों पर पट्टी

संकुचन और पक्षाघात की रोकथाम:
इसके लिए दिन में 1 - 2 बार पैसिव एक्सरसाइज की जाती है
बिस्तर में सही स्थिति सुनिश्चित करें - आरामदायक बिस्तर, पैर का समर्थन
अंगों की मालिश करें
बाद में, सक्रिय फिजियोथेरेपी अभ्यास जुड़े हुए हैं

बेडसोर्स की रोकथाम:
हर 2 घंटे में बिस्तर पर पोजीशन बदलें
विशेष यौगिकों के साथ त्वचा को पोंछें
एंटी-डीक्यूबिटस गद्दे का उपयोग करें

फुफ्फुसीय संक्रमण की रोकथाम:
साँस लेने के व्यायाम
रोगी की जल्द से जल्द संभव लामबंदी

फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी के साथ, ब्रोन्कियल स्राव को अलग करने में कठिनाई:
मालिश दिखाया जाता है (लापरवाह स्थिति में शरीर के एक साथ रोटेशन के साथ दोहन और कंपन) दिन के दौरान हर 2 घंटे।

रोगसूचक चिकित्सा:
antiarrhythmic
रक्तचाप
दर्दनाशक

धमनी हाइपोटेंशन के साथ, रक्तचाप गिरना (लगभग रक्तचाप 100 - 110/60 - 70 मिमी एचजी और नीचे):
कोलाइडल या क्रिस्टलोइड समाधानों का अंतःशिरा प्रशासन - आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान, एल्ब्यूमिन, पॉलीग्लुसीन
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में अपर्याप्त प्रभाव के मामले में: प्रेडनिसोन 120 - 150 मिलीग्राम।, डेक्साज़ोन 8 - 12 मिलीग्राम
इन निधियों की अपर्याप्तता के मामले में, वैसोप्रेसर्स का उपयोग किया जाता है: डोपामाइन (50-200 मिलीग्राम आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 250 मिलीलीटर में पतला होता है और 6-12 बूंदों / मिनट की दर से इंजेक्ट किया जाता है), या नॉरपेनेफ्रिन, या मेज़टन

मध्यम दर्द के उपयोग के लिएसरल एनाल्जेसिक और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं।

उच्चारण के साथ दर्द सिंड्रोमलागूट्रामल या कैबामाज़ेपिन (टाइग्रेटोल) या गैबापेंटिन (न्यूरोंटिन), संभवतः ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स (इमिप्रामाइन, एमिट्रिप्टिलाइन, एज़ाफेन, आदि) के संयोजन में।

भाषण और निगलने संबंधी विकारों के उपचार और रोकथाम के लिए एक भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं।

पुनर्वास

पुनर्वास में मालिश, उपचारात्मक जिम्नास्टिक, फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं शामिल हैं। पर्क्यूटेनियस मांसपेशी उत्तेजना मांसपेशियों में दर्द और अंगों के पैरेसिस के लिए की जाती है।

पूर्वानुमान

खराब रोगनिरोधी कारकों में शामिल हैं:
वृद्धावस्था
प्रारंभिक चरण में रोग की तीव्र प्रगति
यांत्रिक वेंटीलेशन की आवश्यकता के साथ तीव्र श्वसन विफलता का विकास
एनामेनेस्टिक संकेत आंतों में संक्रमणसी. जेजुनीक के कारण

यद्यपि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अधिकांश रोगियों में पर्याप्त चिकित्सा के साथ अच्छी वसूली होती है, 2-12% जटिलताओं से मर जाते हैं और रोगियों का एक महत्वपूर्ण अनुपात लगातार मोटर की कमी को बनाए रखता है।

लगभग 75-85% में अच्छी रिकवरी होती है, 15-20% में मध्यम मोटर की कमी होती है, और 1-10% में गंभीर विकलांगता होती है।

मोटर कार्यों की वसूली दरभिन्न हो सकते हैं और कई हफ्तों से लेकर महीनों तक लग सकते हैं। अक्षीय अध: पतन के साथ, पुनर्प्राप्ति में 6 से 18 महीने लग सकते हैं। वी सामान्य मामला, वृद्ध रोगियों में धीमी और कम पूर्ण वसूली देखी जाएगी।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में मृत्यु दर काफी हद तक निर्धारित होती हैआधुनिक गैर-विशिष्ट सहायक चिकित्सा (दीर्घकालिक यांत्रिक वेंटिलेशन, संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम, आदि) का संचालन करने के लिए अस्पताल की क्षमता, और आधुनिक अस्पतालों में लगभग 5% है। पहले, श्वसन विफलता और माध्यमिक जटिलताओं के विकास के कारण मृत्यु दर 30% तक थी।

निवारण

विशिष्ट रोकथाम के तरीके अनुपस्थित.

मरीजों को सलाह दी जाती हैरोग की शुरुआत से 1 वर्ष के भीतर टीकाकरण से बचें, क्योंकि वे सिंड्रोम को फिर से शुरू कर सकते हैं।
भविष्य में, यदि इसके लिए उनकी आवश्यकता के लिए उपयुक्त औचित्य है, तो टीकाकरण किया जाता है।

यदि किसी टीकाकरण के बाद 6 महीने के भीतर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम विकसित हो जाता है, भविष्य में इस टीकाकरण से बचने के लिए रोगी को सलाह देना समझ में आता है।

सभी लोग सर्दी से पीड़ित हैं। ठीक होने में, एक नियम के रूप में, अधिक समय नहीं लगता है, और इनमें से अधिकांश रोगी डॉक्टर से मदद भी नहीं लेते हैं। यह अक्सर होता है, लेकिन कभी-कभी घटनाएं इतनी अनुकूल रूप से विकसित नहीं होती हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का अवलोकन

पुनर्प्राप्ति अवधि में, फिजियोथेरेपी (मालिश), ग्रसनी की मांसपेशियों के इलेक्ट्रोस्टिम्यूलेशन (यदि निगलने वाले विकार हैं) और व्यायाम करना महत्वपूर्ण है भौतिक चिकित्सा अभ्यास... इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी का उपयोग करके रोगी की स्थिति का नैदानिक ​​​​और निष्पक्ष रूप से मूल्यांकन किया जाता है।

एआरवीआई के लक्षणों के साथ अस्वस्थता की एक छोटी अवधि के बाद, हाथ और पैर में सुन्नता दिखाई दे सकती है, रेंगने वाले रेंगने की भावना (पेरेस्टेसिया)। 1-2 दिनों के बाद, हाथ और पैर में कमजोरी जुड़ जाती है; व्यक्ति धीरे-धीरे पूरी तरह से स्थिर हो जाता है, स्वयं सेवा करने की क्षमता खो देता है। अक्सर दर्द, घोरपन, और परेशान आंखों की गति होती है। साथ ही, रोगी पूरी तरह से होश में हैं, हर कोई सुनता है और देखता है, ऐसे रोगियों की उपस्थिति को "बात करने वाला सिर" कहा जाता है। इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम की सिकुड़न धीरे-धीरे कम हो जाती है, श्वसन आंदोलनों की मात्रा कम हो जाती है और फेफड़ों (वीसी) की महत्वपूर्ण क्षमता कम हो जाती है। इस संबंध में, फेफड़ों में रक्त ऑक्सीजन से अच्छी तरह से समृद्ध नहीं होता है, ऑक्सीजन भुखमरी होती है, श्वसन विफलता के कारण एक घातक परिणाम विकसित हो सकता है। मरीजों को गहन देखभाल इकाई में उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, क्योंकि श्वसन विफलता के कारण, कृत्रिम वेंटिलेशन करना हमेशा आवश्यक हो सकता है।

इस रोग का वर्णन सबसे पहले जार्ज गुइलेन (1876-1961) द्वारा किया गया था; अलेक्जेंड्रे बर्रे (1880-1967) और आंद्रे स्ट्रोहल (1887-1977)। लेख में दो सैनिकों, एक हुसार और एक पैदल सैनिक के मामले का वर्णन किया गया है, जिन्होंने कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति के कारण दो सप्ताह के भीतर पक्षाघात विकसित कर लिया था। इन रोगियों में मस्तिष्कमेरु द्रव में बढ़े हुए प्रोटीन की ओर भी लेखकों का ध्यान आकर्षित किया गया। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ऐसे रोगियों को अक्सर फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है, और इसलिए, यह पहली बार रूस में किया गया था। 1912 में, रूसी डॉक्टर गोलोविंस्की ने पहली बार 21 साल की उम्र में एक किसान को कृत्रिम श्वसन दिया, जो श्वसन की मांसपेशियों के पक्षाघात के साथ पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस से पीड़ित था। 18 दिनों तक डॉक्टर ने वरिष्ठ चिकित्सा सहायकों के साथ मिलकर मरीज की सांसों को इस तरह से लगातार सहारा दिया।

यह रोग विश्व के सभी महाद्वीपों पर लगभग समान आवृत्ति के साथ होता है। यह प्रति 100,000 लोगों पर 1-2 मामले हैं। पुरुष और महिलाएं समान आवृत्ति से बीमार पड़ते हैं। सबसे छोटा रोगी 3 सप्ताह का था, और सबसे बड़ा 95 वर्ष का था। सबसे बड़ी घटना संयुक्त राज्य अमेरिका में 1976-1977 की अवधि में देखी गई थी। राष्ट्रीय इन्फ्लूएंजा टीकाकरण के परिणामस्वरूप।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम लक्षण

प्रारंभिक चरण में नैदानिक ​​​​तस्वीर एक साथ या अलग-अलग पेरेस्टेसिया (रेंगने वाले रेंगने की भावना) की उपस्थिति की विशेषता है, निगलते समय गुदगुदी, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता (सबसे पहले, गहरी संवेदनशीलता परेशान है - कंपन और तथाकथित प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता - कि है, जोड़-पेशी की भावना, जिसकी बदौलत हम अपने शरीर के अंगों की स्थिति को महसूस करते हैं। हम आमतौर पर इस भावना पर ध्यान नहीं देते हैं। विशेष ध्यान, लेकिन यह उसके लिए धन्यवाद है कि हम चल सकते हैं और बिना किसी हिचकिचाहट के, अपने हाथों और पैरों से अन्य क्रियाएं कर सकते हैं)। दुर्लभ मामलों में, केवल हाथ और / या पैरों में कमजोरी होती है। कमजोरी अक्सर अंगों के उन हिस्सों में विकसित होती है जो शरीर के मध्य अक्ष (समीपस्थ) के करीब होते हैं। कम मांसपेशियों की टोन, गंभीर मामलों में, श्रोणि विकार होते हैं (पेशाब और शौच के कृत्यों का उल्लंघन)।

विस्तारित चरण में, मोटर, संवेदी विकार, टेंडन रिफ्लेक्सिस (एरेफ्लेक्सिया) की अनुपस्थिति और स्वायत्त विकार होते हैं, जिसमें हृदय ताल गड़बड़ी, धमनी उच्च रक्तचाप, धमनी हाइपोटेंशन, कब्ज, आंतों में रुकावट, दस्त, मूत्र प्रतिधारण और पसीना विकार शामिल हैं। यह विस्तारित चरण में है कि श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी उस हद तक पहुंच सकती है जब रोगी को कृत्रिम वेंटिलेशन में स्थानांतरित किया जाना चाहिए। श्वसन पुनर्जीवन रोगियों को रोग के महत्वपूर्ण चरण से बचने में मदद करता है, जो तब तक जारी रहता है जब तक तंत्रिका तंत्र के केंद्रीय और परिधीय भागों के बीच संबंध बहाल नहीं हो जाता।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के नैदानिक ​​उपप्रकार।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का मुख्य नैदानिक ​​उपप्रकार तीव्र आरोही डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी है। घाव नीचे से ऊपर की ओर, अंगों से कपाल नसों तक बढ़ता है। आमतौर पर, जीबीएस के बारे में बात करते समय, उनका मतलब इस विशेष उपप्रकार (लैंड्री आरोही प्रकार) से होता है। अन्य हैं असामान्य रूप, जिसमें अक्षतंतु को एक स्पष्ट क्षति होती है (एक न्यूरॉन की एक प्रक्रिया, जिसके साथ तंत्रिका आवेगों को कोशिका शरीर से अन्य न्यूरॉन्स तक ले जाया जाता है, जिनके शरीर या तो मस्तिष्क के तने में या रीढ़ की हड्डी में स्थित होते हैं)। और उन न्यूरॉन्स की प्रक्रियाएं, बदले में, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों को भेजी जाती हैं। इन रूपों में एक्यूट संवेदी पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट मोटर पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट पांडिज़ऑटोनॉमी (स्वायत्त विफलता) और कुछ अन्य उपप्रकार शामिल हैं। ये नैदानिक ​​उपप्रकार मुख्य रूप से चीन, जापान और स्पेन के प्रांतों में पाए जाते हैं।

तथाकथित मिलर-फिशर सिंड्रोम भी है, जो गैर-एशियाई देशों में होता है और ओकुलोमोटर मांसपेशियों की कमजोरी, पीटोसिस (प्रोलैप्स) की विशेषता है। ऊपरी पलक), अनुमस्तिष्क गतिभंग। ये लक्षण डॉक्टर को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की संभावना के बारे में सोचने के लिए प्रेरित करते हैं, लेकिन चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और अनुभागीय अध्ययनों के अनुसार, ऐसा कोई नहीं है। रोग के उपप्रकार और इसके पाठ्यक्रम की गतिशीलता को निर्धारित करने के लिए, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी की विधि का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह एक ऐसी विधि है जो आपको क्षतिग्रस्त नसों के माध्यम से तंत्रिका आवेग के संचालन में गड़बड़ी की डिग्री और प्रकृति का आकलन करने की अनुमति देती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण और जोखिम

अंत तक, विज्ञान ज्ञात नहीं है। यह माना जाता है कि रोग ऑटोइम्यून तंत्र पर आधारित है। इसका मतलब यह है कि मानव प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर के खिलाफ "विद्रोह" करती है, तंत्रिका म्यान के कुछ अणुओं के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। नसें स्वयं और उनकी जड़ें प्रभावित होती हैं (वे केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के जंक्शन पर स्थित होती हैं)। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी प्रभावित नहीं होती है। रोग के विकास के लिए ट्रिगर कारक वायरस हैं (उनमें से साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस महत्वपूर्ण हैं); बैक्टीरिया (कैंपाइलोबैक्टर जेजुनी)। प्रतिरक्षा प्रणाली हमेशा शरीर में प्रवेश करने वाले किसी भी विदेशी एजेंट के प्रति प्रतिक्रिया करती है, लेकिन कभी-कभी आणविक स्तर पर "दोस्त या दुश्मन" प्रणाली में विफलता होती है, और फिर प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं से लड़ने लगती है। विज्ञान में, इस घटना को "आणविक नकल" कहा जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

इस बीमारी को पहचानना बहुत जरूरी है प्रारंभिक चरणऔर समय पर सही इलाज शुरू करें। पूछताछ करने पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि रोगी के लक्षण बुखार की एक छोटी अवधि के बाद, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण या ढीले मल के लक्षणों के साथ कुछ दिनों के भीतर बढ़ते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान के लिए आवश्यक मानदंड बाहों और / या पैरों में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और टेंडन एरेफ्लेक्सिया हैं। घाव की समरूपता, संवेदी गड़बड़ी, कपाल नसों को नुकसान (जोड़े I, II और VIII को छोड़कर सभी कपाल तंत्रिकाएं प्रभावित हो सकती हैं) पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है; वनस्पति विकार (टैचीकार्डिया, अतालता, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, आदि, ऊपर देखें), रोग की शुरुआत में बुखार की अनुपस्थिति (कुछ रोगियों को सहवर्ती रोगों के कारण बुखार होता है)। लक्षण तेजी से विकसित होते हैं लेकिन 4 सप्ताह के अंत तक बढ़ना बंद हो जाते हैं। रिकवरी आमतौर पर बीमारी के बिगड़ने के 2-4 सप्ताह बाद शुरू होती है, लेकिन कभी-कभी इसमें कई महीनों तक देरी हो सकती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में अन्य बीमारियों के साथ कई समान लक्षण हैं, इसे इससे अलग किया जाना चाहिए: मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म, एंटीबायोटिक्स लेने से होने वाला पक्षाघात, रीढ़ की हड्डी के रोग, अनुप्रस्थ माइलिटिस, तीव्र नेक्रोटाइज़िंग मायलाइटिस, मस्तिष्क स्टेम क्षति, "लॉक्ड" -इन पर्सन" सिंड्रोम, स्टेम इंसेफेलाइटिस, हाइपरमैग्नेसीमिया; पोरफाइरिक पोलीन्यूरोपैथी (इसके निदान के लिए, पोर्फोबिलिनोजेन के लिए एक मूत्र परीक्षण लिया जाना चाहिए), गंभीर स्थितियों की पोलीन्यूरोपैथी, न्यूरोबोरेलियोसिस (लाइम रोग), तीव्र टेट्रापैरिसिस (यह तब होता है जब सभी 4 अंग लकवाग्रस्त हो जाते हैं) टिक काटने, भारी धातुओं के लवण के साथ विषाक्तता ( सीसा, सोना, आर्सेनिक, थैलियम), नशीली दवाओं की विषाक्तता (विन्क्रिस्टाइन, आदि)।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उपचार

दुर्भाग्य से, स्टेरॉयड हार्मोन थेरेपी अक्सर की जाती है, जिससे इन रोगियों में रोग का निदान बिगड़ जाता है।

रोगी को जल्द से जल्द गहन चिकित्सा इकाई में ले जाना चाहिए विशेष अस्पतालजहां अंतिम निदान किया जाएगा और विशिष्ट उपचार शुरू किया जाएगा। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए, यह प्लास्मफेरेसिस का मंचन किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस एक मरीज से रक्त निकालने और सेंट्रीफ्यूजेशन द्वारा प्लाज्मा से कॉर्पसकल को अलग करने की एक प्रक्रिया है। कॉर्पसकल वापस रक्तप्रवाह में लौट आते हैं, प्लाज्मा हटा दिया जाता है। प्लाज्मा के बजाय, रोगी को एल्ब्यूमिन समाधान और इलेक्ट्रोलाइट समाधान के साथ आधान किया जाता है। प्लाज्मा के साथ, एंटीबॉडी और अन्य आणविक कारक जो तंत्रिकाओं के माइलिन म्यान को ऑटोइम्यून क्षति का कारण बनते हैं, रोगी के शरीर से हटा दिए जाते हैं। प्लास्मफेरेसिस ऑटोइम्यून सूजन के विकास को "बाधित" करता है, और रोगी की स्थिति स्थिर हो जाती है। रोगी की स्थिति स्थिर होने के बाद रोगी ठीक होने लगता है।

लगभग 9000 दाताओं के रक्त सीरम से प्राप्त टाइप जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार की विधि का भी उपयोग किया जाता है। नतीजतन, उपचार बहुत महंगा है और शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है।

सामान्य रक्त परीक्षण, कोगुलोग्राम और जैव रसायन के संकेतकों की निगरानी के लिए सावधानीपूर्वक देखभाल की आवश्यकता होती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का पुनर्वास और रोग का निदान

अधिकांश रोगियों के ठीक होने की संभावना होती है।

समय के साथ और सही इलाजपूर्वानुमान अनुकूल है। मरीज ठीक हो जाते हैं, पूरी तरह से खुद की सेवा करते हैं - पूरी तरह से जीते हैं, हालांकि हाथ और पैरों में मध्यम कमजोरी जीवन भर बनी रह सकती है।

न्यूरोलॉजिकल प्रकृति की गंभीर बीमारियों में से एक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम है, जब प्रतिरक्षा प्रणाली ध्रुवीयता को उलट देती है और अपनी कोशिकाओं को मारना शुरू कर देती है। यह रोग प्रक्रिया स्वायत्त शिथिलता की ओर ले जाती है। रोग एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर द्वारा प्रतिष्ठित है, जो इसे समय पर ढंग से पता लगाने और चिकित्सा शुरू करने की अनुमति देता है।

रोग का विवरण

कुछ विकृति संक्रमण के स्रोत के लिए एक माध्यमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होती है। वे न्यूरॉन्स और हानि के विरूपण के साथ हैं तंत्रिका विनियमन... ऐसी बीमारियों में सबसे ज्यादा भारी कोर्सविभिन्न ऑटोइम्यून पोलीन्यूरोपैथी (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, या जीबीएस)।

रोग कई द्वारा विशेषता है भड़काऊ प्रक्रियाएं, परिधीय प्रणाली की नसों की सुरक्षात्मक परत का विनाश। परिणाम तेजी से प्रगतिशील न्यूरोपैथी है, अंगों की मांसपेशियों में पक्षाघात के साथ। रोग आमतौर पर एक तीव्र रूप में आगे बढ़ता है और पिछली सर्दी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है या संक्रामक विकृति... उचित उपचार के साथ, पूर्ण वसूली की संभावना बढ़ जाती है।

ऐतिहासिक संदर्भ

20 वीं शताब्दी की शुरुआत में, शोधकर्ता गुइलेन, बैरे और स्ट्रोल ने फ्रांसीसी सैनिकों में एक पूर्व अज्ञात बीमारी का वर्णन किया। सेनानियों को लकवा मार गया था, अंगों में सनसनी का नुकसान हुआ था। वैज्ञानिकों के एक समूह ने जांच की मस्तिष्कमेरु द्रवरोगियों में। इसमें उन्होंने एक बढ़ी हुई प्रोटीन सामग्री का खुलासा किया, जबकि अन्य कोशिकाओं की संख्या सामान्य थी। प्रोटीन-सेल एसोसिएशन के आधार पर, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान किया गया था, जो एक तेजी से पाठ्यक्रम और एक सकारात्मक पूर्वानुमान द्वारा एक डिमाइलेटिंग प्रकृति के तंत्रिका तंत्र के अन्य विकृति से भिन्न था। 2 महीने के भीतर, सैनिक पूरी तरह से ठीक हो गए।

इसके बाद, यह पता चला कि यह रोगविज्ञान उतना हानिरहित नहीं है जितना कि खोजकर्ताओं ने इसका वर्णन किया है। उसके बारे में जानकारी के प्रकटीकरण से लगभग 20 साल पहले, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट लैंड्री ने एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर वाले रोगियों की स्थिति की निगरानी की। मरीजों को लकवा भी था। रोग प्रक्रिया का तेजी से विकास घातक था। बाद में यह ज्ञात हुआ कि फ्रांसीसी सैनिकों में निदान की गई बीमारी की अनुपस्थिति में मृत्यु भी हो सकती है पर्याप्त उपचार... हालांकि, ऐसे रोगियों में, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका संघ की एक तस्वीर देखी गई थी।

कुछ समय बाद, दोनों बीमारियों को मिलाने का निर्णय लिया गया। उन्हें एक नाम दिया गया था जो आज तक इस्तेमाल किया जाता है - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम।

पैथोलॉजी के विकास के कारण

इस बीमारी को विज्ञान 100 से अधिक वर्षों से जानता है। इसके बावजूद, इसकी घटना को भड़काने वाले सभी कारकों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।

यह माना जाता है कि पैथोलॉजी प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। जब एक संक्रमण एक स्वस्थ व्यक्ति के शरीर में प्रवेश करता है, तो एक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया शुरू हो जाती है और वायरस और बैक्टीरिया के खिलाफ एक भयंकर लड़ाई शुरू हो जाती है। इस सिंड्रोम के मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूरॉन्स को समझती है विदेशी ऊतक... प्रतिरक्षा प्रणाली तंत्रिका तंत्र को नष्ट करना शुरू कर देती है, जिसके परिणामस्वरूप विकृति विकसित होती है।

शरीर की सुरक्षा के काम में ऐसी खराबी क्यों होती है, यह एक कम समझा जाने वाला प्रश्न है। सामान्य ट्रिगर कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

1. अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट। यांत्रिक क्षतिजो सेरेब्रल एडिमा या ट्यूमर के गठन की ओर ले जाते हैं, विशेष रूप से खतरनाक होते हैं।
2. विषाणु संक्रमण। मानव शरीर अपने आप कई जीवाणुओं का सामना करने में सक्षम है। पर बार-बार होने वाली बीमारियाँवायरल या दीर्घकालिक चिकित्सारोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर होने लगती है। लंबे समय तक उपचार और शक्तिशाली एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग से गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का खतरा बढ़ जाता है।
3. वंशानुगत प्रवृत्ति। यदि रोगी के करीबी रिश्तेदार पहले ही इस विकृति का सामना कर चुके हैं, तो वह स्वतः ही जोखिम समूह में आ जाता है। मामूली चोटें और संक्रामक रोग बीमारी के स्रोत के रूप में कार्य कर सकते हैं।

अन्य कारण भी संभव हैं। सिंड्रोम का निदान एलर्जी वाले लोगों में किया जाता है जिनकी कीमोथेरेपी या जटिल सर्जरी हुई है।

क्या लक्षण बीमारी का संकेत देते हैं?

गुइलेन-बैरे न्यूरोपैथोलॉजी रोग के विकास के तीन रूपों के लक्षण विज्ञान द्वारा प्रतिष्ठित है:

• तीव्र जब लक्षण कई दिनों तक बने रहते हैं।
• सबस्यूट, जब पैथोलॉजी 15 से 20 दिनों तक "स्विंग" करती है।
• दीर्घकालिक। समय पर निदान और गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकने में असमर्थता के कारण, इस रूप को सबसे खतरनाक माना जाता है।

सिंड्रोम के प्राथमिक लक्षण एक वायरल-श्वसन संक्रमण से मिलते जुलते हैं। रोगी का तापमान बढ़ जाता है, पूरे शरीर में कमजोरी दिखाई देती है और ऊपरी श्वास नलिका में सूजन आ जाती है। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी की शुरुआत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के साथ होती है।

इसके अलावा, डॉक्टर अन्य लक्षणों में अंतर करते हैं जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को सार्स से अलग करते हैं।

1. अंगों की कमजोरी। विकृत तंत्रिका कोशिकाएं कमी को भड़काती हैं या पूरा नुकसानमांसपेशियों के ऊतकों की संवेदनशीलता। मौलिक रूप से असहजतानिचले पैर के क्षेत्र में दिखाई देते हैं, तो बेचैनी पैरों और हाथों तक फैल जाती है। दर्द के दर्द को सुन्नता से बदल दिया जाता है। साधारण क्रियाओं को करते हुए व्यक्ति धीरे-धीरे नियंत्रण और समन्वय खो देता है (कांटा नहीं पकड़ सकता, कलम से लिख सकता है)।
2. बढ़े हुए पेट गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का एक और संकेत है। इस तरह के निदान वाले रोगियों की तस्वीरें इस लेख की सामग्री में प्रस्तुत की जाती हैं। रोगी को अपनी श्वास को ऊपरी से उदर प्रकार तक फिर से बनाने के लिए मजबूर किया जाता है। नतीजतन, पेट आकार में बढ़ जाता है और दृढ़ता से आगे बढ़ता है।
3. निगलने में कठिनाई। हर दिन कमजोर होने वाली मांसपेशियां निगलने वाली पलटा में हस्तक्षेप करती हैं। एक व्यक्ति के लिए खाना मुश्किल हो जाता है, वह अपनी लार पर घुट सकता है।
4. असंयम।

यह विकृति, जैसे-जैसे विकसित होती है, आंतरिक अंगों की सभी प्रणालियों को प्रभावित करती है। इसलिए, टैचीकार्डिया के हमलों, दृश्य हानि और शरीर की शिथिलता के अन्य लक्षणों को बाहर नहीं किया जाता है।

रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम

इस विकृति के दौरान, डॉक्टर तीन चरणों में अंतर करते हैं: प्रोड्रोमल, पीक और परिणाम। पहले की विशेषता है सामान्य बीमारीतापमान और मांसपेशियों में दर्द में मामूली वृद्धि। चरम अवधि के दौरान, सिंड्रोम के सभी लक्षण देखे जाते हैं, जो परिणामस्वरूप, अपने चरम पर पहुंच जाते हैं। परिणाम चरण संक्रमण के किसी भी लक्षण की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है, लेकिन स्वयं को तंत्रिका संबंधी विकारों में प्रकट करता है। पैथोलॉजी या तो सभी कार्यों की बहाली, या पूर्ण विकलांगता के साथ समाप्त होती है।

जीबीएस वर्गीकरण

किस नैदानिक ​​लक्षण पर निर्भर करता है, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को कई रूपों में वर्गीकृत किया जाता है।

पहले तीन मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होते हैं:

1. तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी। यह रोग का सबसे आम रूप है।
2. तीव्र अक्षीय मोटर न्यूरोपैथी। तंत्रिका आवेगों के संचालन के अध्ययन के दौरान, अक्षतंतु को नुकसान के लक्षण प्रकट होते हैं, जिससे वे पोषित होते हैं।
3. तीव्र मोटर-संवेदी अक्षीय न्यूरोपैथी। अक्षतंतु के विनाश के अलावा, परीक्षा से मांसपेशियों की कमजोरी के लक्षणों का पता चलता है।

इस बीमारी का एक अन्य रूप प्रतिष्ठित है, जो इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (मिलर-फिशर सिंड्रोम) में भिन्न है। पैथोलॉजी को दोहरी दृष्टि, अनुमस्तिष्क विकारों की विशेषता है।

नैदानिक ​​उपाय

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान रोगी से पूछताछ, लक्षणों को स्पष्ट करने और इतिहास लेने से शुरू होता है। यह रोग अंगों को द्विपक्षीय क्षति और पैल्विक अंगों के कार्यों के संरक्षण की विशेषता है। बेशक, असामान्य लक्षण हैं, इसलिए विभेदक निदान के लिए कई अतिरिक्त अध्ययनों की आवश्यकता है:

• इलेक्ट्रोमोग्राफी (तंत्रिका तंतुओं के साथ आवेगों की गति का आकलन)।
• काठ का पंचर (एक विश्लेषण जो मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन का पता लगा सकता है)।
• रक्त परीक्षण।

ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं, एन्सेफलाइटिस और बोटुलिज़्म के साथ रोग को अलग करना महत्वपूर्ण है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम खतरनाक क्यों है?

पैथोलॉजी के लक्षण और उपचार अलग-अलग हो सकते हैं, लेकिन चिकित्सा की कमी हमेशा की ओर ले जाती है गंभीर जटिलताएं... रोग की विशेषता क्रमिक विकास है। हाथ-पांव में कमजोरी का दिखना ही मरीज को डॉक्टर की मदद लेने के लिए मजबूर करता है। आमतौर पर इस बिंदु तक 1-2 सप्ताह बीत जाते हैं।

इस तरह की अवधि आपको डॉक्टरों से परामर्श करने और पास करने की अनुमति देती है आवश्यक परीक्षा... दूसरी ओर, यह भविष्य में गलत निदान और जटिल उपचार की धमकी देता है। लक्षण बहुत धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और अक्सर एक अलग विकृति की शुरुआत के रूप में माना जाता है।

पर तीव्र धारासिंड्रोम इतनी तेजी से विकसित होता है कि एक दिन के भीतर एक व्यक्ति शरीर के अधिकांश हिस्से को लकवा मार सकता है। फिर झुनझुनी और कमजोरी कंधों, पीठ तक फैल जाती है। रोगी जितनी देर तक हिचकिचाता है और डॉक्टर के पास जाने को टालता है, लकवा हमेशा के लिए उसके साथ रहने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

जीबीएस उपचार के तरीके

रोगी को समय पर अस्पताल में भर्ती करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि कुछ मामलों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की विशेषता तेजी से होती है और इससे गंभीर परिणाम हो सकते हैं। रोगी की स्थिति को लगातार नियंत्रण में रखा जाता है, बिगड़ने की स्थिति में उन्हें वेंटिलेटर से जोड़ा जाता है।

यदि रोगी झूठ बोल रहा है, तो दबाव घावों की रोकथाम का ध्यान रखना आवश्यक है। विभिन्न फिजियोथेरेपी उपचार मांसपेशियों के शोष से बचाने में मदद कर सकते हैं।

शरीर में स्थिर प्रक्रियाओं के मामले में, मूत्राशय के कैथीटेराइजेशन का उपयोग मूत्र को निकालने के लिए किया जाता है। शिरा घनास्त्रता की रोकथाम के लिए, "हेपरिन" निर्धारित है।

"इम्युनोग्लोबुलिन" और प्लास्मफेरेसिस का अंतःशिरा प्रशासन चिकित्सा का एक विशिष्ट विकल्प है। प्लाज्मा प्रतिस्थापन एक ऐसी प्रक्रिया है जिसके दौरान रक्त से एक तरल भाग को हटा दिया जाता है और इसे खारे पानी (खारा) से बदल दिया जाता है। "इम्युनोग्लोबुलिन" का अंतःशिरा प्रशासन आपको शरीर की सुरक्षा को मजबूत करने की अनुमति देता है, जो उसे बीमारी से अधिक सक्रिय रूप से लड़ने में मदद करता है। सिंड्रोम के विकास के प्रारंभिक चरण में दोनों चिकित्सा विकल्प विशेष रूप से प्रभावी हैं।

उपचार के बाद पुनर्वास

यह रोग न केवल तंत्रिका कोशिकाओं को, बल्कि पेरीओस्टियल मांसपेशियों को भी अपूरणीय क्षति का कारण बनता है। दौरान पुनर्वास अवधिरोगी को फिर से सीखना पड़ता है कि कैसे अपने हाथ में चम्मच पकड़ना है, चलना है और पूर्ण अस्तित्व के लिए आवश्यक अन्य क्रियाएं करना है। मांसपेशियों की गतिविधि को बहाल करने के लिए, पारंपरिक उपचार का उपयोग किया जाता है (फिजियोथेरेपी, वैद्युतकणसंचलन, मालिश, व्यायाम चिकित्सा, पैराफिन आवेदन)।

पुनर्वास के दौरान, सूक्ष्म और स्थूल तत्वों की कमी को पूरा करने के लिए एक स्वस्थ आहार और विटामिन थेरेपी की सिफारिश की जाती है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान वाले मरीजों, जिनके लक्षण इस लेख में वर्णित हैं, एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत हैं। उन्हें समय-समय पर एक निवारक परीक्षा से गुजरना चाहिए, जिसका मुख्य कार्य विश्राम के लिए प्रारंभिक पूर्वापेक्षाओं की पहचान करना है।

पूर्वानुमान और परिणाम

शरीर को पूरी तरह से ठीक होने में आमतौर पर 3 से 6 महीने लगते हैं। जीवन की सामान्य लय में शीघ्र वापसी की अपेक्षा न करें। कई रोगियों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का दीर्घकालिक प्रभाव बना रहता है। यह रोग उंगलियों और पैर की उंगलियों की संवेदनशीलता को प्रभावित करता है।

लगभग 80% मामलों में, पहले से खोए हुए कार्यों को वापस कर दिया जाता है। केवल 3% रोगी विकलांग रहते हैं। मृत्यु आमतौर पर दिल की विफलता या अतालता के विकास के परिणामस्वरूप पर्याप्त चिकित्सा की कमी के कारण होती है।

निवारक कार्रवाई

इस बीमारी से बचाव के कोई विशेष तरीके विकसित नहीं किए गए हैं। सामान्य सिफारिशों में व्यसनों को छोड़ना, एक संतुलित आहार, एक सक्रिय जीवन शैली और सभी विकृतियों का समय पर उपचार शामिल है।

आइए संक्षेप करें

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जो मांसपेशियों की कमजोरी और एरेफ्लेक्सिया की विशेषता है। यह एक ऑटोइम्यून हमले के परिणामस्वरूप तंत्रिका क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इसका मतलब यह है कि शरीर की सुरक्षा अपने स्वयं के ऊतकों को विदेशी मानती है और अपनी कोशिकाओं की झिल्लियों के खिलाफ एंटीबॉडी बनाती है।

रोग का अपना है विशिष्ट लक्षण, जो आपको समय पर बीमारी को पहचानने और चिकित्सा शुरू करने की अनुमति देता है। अन्यथा, स्वायत्त शिथिलता और पक्षाघात विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।