जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म: कारण, लक्षण और उपचार। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म: कारण, अभिव्यक्तियाँ, उपचार और संभावित परिणाम जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का सबसे आम कारण है

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म नवजात शिशुओं में एक तेजी से सामान्य घटना है। ऐसी बीमारी से थाइरोइडपर्याप्त थायराइड हार्मोन का उत्पादन नहीं करता है, जो बहुत रोकता है सामान्य विकाससभी अंगों और प्रणालियों। उचित उपचार के अभाव में सबसे पहले तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है, जो मानसिक विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। इस मुद्दे के बारे में अनुकूल पूर्वानुमान चिकित्सा की शुरुआत के एक महीने बीतने के बाद ही बनना शुरू हो सकते हैं। यही कारण है कि समस्या जल्दी पता लगाने केरोग विशेष रूप से तीव्र है। जीवन के पहले महीनों में, बच्चा तेजी से विकसित होता है, जबकि बच्चे में हाइपोथायरायडिज्म इस प्रक्रिया को महत्वपूर्ण रूप से रोकता है।

यूरोपीय लोगों में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म चार या पांच हजार बच्चों में लगभग एक नवजात शिशु में होता है, एशियाई लोगों में - कम बार, छह से सात हजार में से एक व्यक्ति इस बीमारी से पीड़ित होता है। प्रतिनिधियों के लिए नीग्रोइड दौड़ऐसी बीमारी व्यावहारिक रूप से विशिष्ट नहीं है।

लिंग के आधार पर, लड़कों की तुलना में लड़कियों में रोग अधिक आम है, हाइपोथायरायडिज्म वाले प्रत्येक पुरुष के लिए, दो महिला प्रतिनिधि हैं।

रोग के कारण

समारोह के बाद से थाइरॉयड ग्रंथिअपने आप नीचे नहीं जा सकते, बाहर खड़े हो जाओ विभिन्न कारणों सेबच्चों में हाइपोथायरायडिज्म:

• यदि थायरॉइड ग्रंथि के विकास और उसके बाद के कार्य में विकारों के प्रकट होने के समय बच्चा अभी भी गर्भ में था, तो हम कह सकते हैं कि यह रोग वंशानुगत है। यह स्थिति काफी खतरनाक होती है, क्योंकि गर्भावस्था के पहले हफ्तों में ही मां का शरीर थायराइड हार्मोन का उत्पादन करता है, इस अवधि के बाद भ्रूण में विकासशील थायरॉयड ग्रंथि स्वतंत्र रूप से काम करना शुरू कर देती है, जिससे अंगों और उनके सिस्टम को ठीक से विकसित होने में मदद मिलती है। मजबूत घाटाहार्मोन गंभीर शारीरिक कारण बन सकते हैं और मानसिक अक्षमता, और नवजात शिशुओं में, इस मामले में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म की गारंटी है।
• भोजन से प्राप्त आयोडीन के लिए थायरॉयड ग्रंथि की प्रतिरक्षा के साथ, थायरॉयड हार्मोन के उत्पादन के लिए आवश्यक पदार्थ अंग में प्रवेश करना बंद कर देते हैं, जो अनिवार्य रूप से रोग की शुरुआत की ओर जाता है।
• की उपस्थितिमे अंतःस्रावी रोगपिट्यूटरी ग्रंथि को प्रभावित करता है और, शरीर में हार्मोन के स्राव का सामान्य नियमन बाधित होता है, जो थायराइड हार्मोन के उत्पादन में व्यवधान का कारण बनता है।
• यदि माँ ऐसी दवाएं लेती हैं जो गर्भावस्था के दौरान थायराइड हार्मोन की एकाग्रता को कम करती हैं, तो इससे शरीर में थायराइड हार्मोन की प्रतिरक्षा हो सकती है।

वर्गीकरण

बचपन के हाइपोथायरायडिज्म को दो मुख्य समूहों में वर्गीकृत किया गया है:

• जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, जो गर्भ में प्रकट हुआ - जन्म के बाद, बच्चे में थायराइड हार्मोन की गंभीर कमी होती है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे के विकास में देरी होती है और तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।
• बच्चों में अधिग्रहित हाइपोथायरायडिज्म आयोडीन की कमी, थायरॉयड ग्रंथि पर ऑपरेशन, थायरॉयडिटिस के साथ, कुछ दवाओं के संपर्क में आने के कारण विकसित हो सकता है।

गंभीरता के संदर्भ में, रोग में विभाजित है:

• क्षणिक, जो पहली परीक्षा के दौरान पता चला है - स्तर थायराइड उत्तेजक हार्मोनउसी समय, यह बढ़ जाता है, और थायराइड हार्मोन की एकाग्रता कम हो जाती है। आमतौर पर शुरुआत में समय पर इलाजयह स्थिति बल्कि जल्दी से गुजरती है।
• उपनैदानिक, जिसमें थायरॉयड ग्रंथि पहले से ही प्रभावित है, लेकिन अभी तक कोई स्पष्ट लक्षण नहीं देखा गया है। रक्त परीक्षण से ही इस बीमारी का पता लगाया जा सकता है।
• प्रकट होने पर, थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन के स्तर में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ थायरॉयड हार्मोन की कमी होती है। रोग सभी लक्षणों के साथ है जो काफी स्पष्ट हैं।

यदि हम हार्मोन स्राव की गड़बड़ी के स्तर के संदर्भ में रोग पर विचार करते हैं, तो हम भेद कर सकते हैं:

• प्राथमिक, या थायरोजेनिक, जिसका कारण थायरॉयड ग्रंथि की विकृति है, जिसमें यह आवश्यकता से बहुत कम हार्मोन स्रावित करना शुरू कर देता है। यह बच्चों में हाइपोथायरायडिज्म का सबसे आम प्रकार है।
• माध्यमिक, या पिट्यूटरी। पिट्यूटरी ग्रंथि और थायरॉयड ग्रंथि का अटूट संबंध है, इसलिए, पिट्यूटरी विकृति अनिवार्य रूप से थायरॉयड हार्मोन के उत्पादन में गड़बड़ी पैदा करेगी। इस प्रकार की बीमारी दुर्लभ है।
• तृतीयक, या हाइपोथैलेमिक। इस मामले में, रोग का कारण हाइपोथैलेमस की गतिविधि का उल्लंघन है।

रोगजनन

माँ के गर्भ के अंदर विकास के दौरान, भ्रूण को माँ से आवश्यक मात्रा में हार्मोन प्राप्त होते हैं, उनमें से सभी ऊतकों और अंगों की सामान्य वृद्धि के लिए पर्याप्त होते हैं। यदि, किसी कारण से, उस समय जब माँ का शरीर भ्रूण को थायरॉइड हार्मोन की आपूर्ति करना बंद कर देता है, तो उसकी थायरॉयड ग्रंथि शरीर को महत्वपूर्ण पोषण प्रदान करने में असमर्थ होती है। आवश्यक पदार्थ, सेरेब्रल कॉर्टेक्स पूरी तरह से विकसित नहीं होता है, जिसके कारण यह प्रकट हो सकता है मानसिक मंदतातथा ।

जन्म के समय, शरीर में थायराइड हार्मोन का स्तर तेजी से गिरता है, जो केवल स्थिति को बढ़ाता है। अक्सर, अविकसितता और जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म कारण बन जाते हैं कि माता-पिता उसे एक अनाथालय या एक विशेष बोर्डिंग स्कूल में भेजने का फैसला करते हैं, लेकिन वास्तव में, समय पर शुरू किया गया उपचार समस्या से निपटने में मदद करता है।

लक्षण

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों के माता-पिता को बच्चों में हाइपोथायरायडिज्म के मामलों में सक्षम होना चाहिए, जिसके लक्षण इस उम्र में वयस्कों में रोग की अभिव्यक्तियों से भिन्न होते हैं। बच्चों में हाइपोथायरायडिज्म के लक्षण इस प्रकार हैं:

• जन्म के समय, बच्चे का वजन काफी बड़ा होता है, चार किलोग्राम से अधिक, चेहरे और पलकों में सूजन होती है, रोना कर्कश और खुरदरा होता है, सांस भारी होती है। ये मुख्य संकेत हैं जो पहली स्क्रीनिंग से पहले ही नवजात शिशुओं में हाइपोथायरायडिज्म का संदेह करने की अनुमति देते हैं।
• पीलिया ज्यादा देर तक नहीं रुकता, चूसने वाला पलटा बहुत कमजोर होता है। गर्भनाल का घाव ठीक नहीं होता है।
• लंबे समय तक बच्चे का वजन नहीं बढ़ता है, विकास जरूरत से काफी कम होता है।
• लंबे समय तक, बच्चा अपना सिर नहीं पकड़ता है, वह बैठ नहीं सकता है, बुनियादी कौशल विकृत रहता है।
• रोगी दुनिया में रुचि नहीं दिखाता है, संवाद नहीं करना चाहता है, बच्चों के लिए विशिष्ट आवाज़ नहीं करता है, खेलता नहीं है और अन्य लोगों से संपर्क नहीं करता है, जो अचानक मिजाज और शालीनता की विशेषता है।
• प्रतिरक्षा विकसित नहीं होती है, शरीर बार-बार संक्रामक रोगों से ग्रस्त होता है।

समय पर निदान जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, जिसके लक्षण बच्चे के जीवन के पहले महीनों में काफी स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं, सही उपचार निर्धारित करने में मदद करता है जो छोटे आदमी को बचाएगा।

निदान

जीवन के चौथे से पांचवें दिन, नवजात को स्क्रीनिंग के लिए भेजा जाना चाहिए, जिसमें रक्त में थायराइड-उत्तेजक हार्मोन की मात्रा निर्धारित की जाती है, भले ही बच्चों में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म की उपस्थिति का कोई संदेह न हो।

इस पदार्थ की बढ़ी हुई एकाग्रता के साथ, बच्चे को आगे की परीक्षाओं के लिए भेजा जाता है ताकि जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म की संभावना को बाहर किया जा सके। यह पैदा करता है अल्ट्रासोनोग्राफीऔर यह अंग के आकार, आकार और स्थान में विकृति का पता लगाता है।

बच्चों में हाइपोथायरायडिज्म का विभेदक निदान किस पर आधारित है? प्रयोगशाला संकेत, प्राप्त परिणामों के अनुसार, एक व्यक्ति किस प्रकार के हाइपोथायरायडिज्म से पीड़ित है, यह निर्धारित किया जाता है:

• प्राथमिक रूप: टीएसएच स्तरसामान्य से ऊपर, थायराइड हार्मोन की एकाग्रता सामान्य से कम है;
• माध्यमिक और तृतीयक रूप: टीएसएच कम या सामान्य है, थायराइड हार्मोन कम हो जाते हैं।

इलाज

बच्चों में हाइपोथायरायडिज्म का उपचार जीवन के पहले हफ्तों में निदान के तुरंत बाद शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि इस मामले में देरी से बच्चे के शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं। बच्चों में हाइपोथायरायडिज्म के साथ, उपचार में थायरॉयड ग्रंथि द्वारा उत्पादित पदार्थों के सिंथेटिक एनालॉग्स लेना शामिल है। इसके अलावा, अतिरिक्त रूप से सौंपा विटामिन की तैयारी, नॉट्रोपिक्स, एक जरूरी उचित पोषणऔर मालिश और फिजियोथेरेपी अभ्यास के सत्र। अक्सर जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के साथ, मानसिक मंदता विकसित होती है, यदि यह मौजूद है, तो इलाज संभव नहीं है, हार्मोनल दवाएं लेने से रोगी की स्थिति में केवल थोड़ा सुधार हो सकता है।

पूर्वानुमान

एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट वह है जो लक्षणों और उपचार के बारे में सब कुछ जानता है, यह वह है जिसे बच्चों की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए और तुरंत निर्धारित करना चाहिए चिकित्सिय परीक्षणयदि जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का संदेह है। यदि समय पर उपचार शुरू कर दिया जाए, तो रोग के लक्षण जल्दी कम हो जाएंगे और बच्चा मानसिक और शारीरिक मंदता के बिना सामान्य रूप से बढ़ने लगेगा। हाइपोथायरायडिज्म के साथ, निरंतर अवलोकन के साथ ही एक अनुकूल परिणाम संभव है, जब रोग की प्रत्येक अभिव्यक्ति दर्ज की जाती है और इलाज किया जाता है। बच्चे को अच्छा खाना चाहिए, व्यायाम करना चाहिए भौतिक चिकित्सा अभ्यास, और गर्मियों को तेज धूप से दूर बिताएं, जो बीमारी को और बढ़ा सकता है।

ग्रन्थसूची

1. टेस्टोस्टेरोन और जीवन की महिला की गुणवत्ता एफए हैदरोवा, एसएस निगमतोवा
2. व्हाइटहेड एच.एम., बोरेहम सी., मैक्लीराथ ई.एम. और अन्य। ग्रोथ हार्मोन की कमी वाले वयस्कों का ग्रोथ हार्मोन उपचार: 13 महीने के प्लेसबो नियंत्रित क्रॉस-ओवर स्टडी के परिणाम // क्लिन एंडोक्रिनोल (ऑक्सफ) 1992; 36: 45-52।
3. रोसेन टी।, बेंग्ससन बी.ए. हाइपोपिटिटारिज्म में हृदय रोग के कारण समय से पहले मृत्यु दर // लैंसेट 1990; 336: 285-288।
4. रोसेन वी.बी. एंडोक्रिनोलॉजी की मूल बातें।
5. पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में क्लाइमेक्टेरिक विकारों के विकास में वासोमोटर और नो-प्रोड्यूसिंग एंडोथेलियल फ़ंक्शन की भूमिका 2012 / कोलबासोवा ई.ए.

रोमन 8 साल से अधिक के अनुभव के साथ एक बॉडीबिल्डिंग कोच हैं। वह एक पोषण विशेषज्ञ भी हैं; उनके ग्राहकों के बीच बहुत सारे प्रसिद्ध एथलीट हैं। रोमन पुस्तक "स्पोर्ट्स एंड नथिंग बट .." के लेखक के साथ हैं।

हाइपोथायरायडिज्म एक ऐसी बीमारी है जो मानव शरीर के ऊतकों के स्तर पर थायराइड हार्मोन की लंबे समय तक, लगातार कमी या उनके जैविक प्रभाव में कमी के परिणामस्वरूप होती है। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म बच्चों में सबसे आम थायरॉयड विकारों में से एक है। इस रोग का विकास थायराइड हार्मोन की कमी पर आधारित होता है, जो या तो पूर्ण या आंशिक हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, इस बीमारी वाले बच्चे क्रेटिनिज्म की शुरुआत तक मानसिक विकास के मामले में पीड़ित होते हैं। साधारण मानसिक विकासकेवल तभी देखा जाता है जब हाइपोथायरायडिज्म को तुरंत पहचाना जाता है, और बच्चे के जन्म के बाद पहले 30 दिनों में थायराइड हार्मोन (थायरॉयड हार्मोन) के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित की जाती है। बीमारी के 85-90% मामलों में, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म आयोडीन की कमी के परिणामस्वरूप या प्रसवपूर्व अवधि में थायरॉयड ग्रंथि के असामान्य विकास के साथ विकसित होता है। इस मामले में, ग्रंथि (एप्लासिया) की जन्मजात अनुपस्थिति, इसका अविकसितता (हाइपोप्लासिया), या यह इसके लिए एक अनैच्छिक स्थान (डायस्टोपिया) में स्थित हो सकता है, सबसे अधिक बार नोट किया जाता है। शेष 5-10% मामलों में, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म थायराइड हार्मोन के निर्माण में व्यवधान के परिणामस्वरूप होता है, जो बच्चे के शरीर में आयोडीन की कमी से शुरू होता है और सभी के गलत पाठ्यक्रम के साथ समाप्त होता है। रासायनिक प्रक्रियाथायराइड हार्मोन का निर्माण। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड में प्रेषित होता है और अक्सर थायरॉयड ग्रंथि के आकार में वृद्धि के साथ होता है। विचाराधीन रोग का एक अत्यंत दुर्लभ रूप थायराइड हार्मोन की क्रिया के लिए शरीर के ऊतकों के प्रतिरोध का सिंड्रोम है। वहीं, बच्चे के रक्त सीरम में थायराइड हार्मोन की मात्रा बनी रहती है आयु मानदंड... नवजात शिशुओं के तथाकथित क्षणिक (अस्थायी) हाइपोथायरायडिज्म को अलग से माना जाता है। यह स्थिति होती है, उदाहरण के लिए, गर्भावस्था के दौरान एक महिला द्वारा थायरोस्टैटिक दवाएं लेने के परिणामस्वरूप, जैसे कि प्रोपिसिल और थियामाज़ोल। इसके अलावा, नवजात शिशुओं में क्षणिक हाइपोथायरायडिज्म बच्चे के थायरॉयड ग्रंथि पर मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव के कारण हो सकता है। जन्म के बाद, एक निश्चित अवधि के बाद, बच्चे के रक्त से मातृ एंटीबॉडी गायब हो जाते हैं, और रोग की सभी अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं। ज्यादातर मामलों में, समय से पहले और अपरिपक्व नवजात शिशुओं में क्षणिक हाइपोथायरायडिज्म विकसित होता है, इस बीमारी के ज्यादातर मामले आयोडीन की बड़ी कमी वाले क्षेत्रों में होते हैं।

पर्याप्त आवंटित करें एक बड़ी संख्या की विशेषणिक विशेषताएंजन्मजात हाइपोथायरायडिज्म। हालांकि, वे हमेशा जीवन के पहले सप्ताह में एक बच्चे में नहीं देखे जाते हैं। आमतौर पर, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म वाले बच्चे 40 सप्ताह से अधिक के गर्भ में पैदा होते हैं और जन्म के समय भारी होते हैं। इसके अलावा विशेषता दिखावटइस बीमारी वाले बच्चे: चेहरा, होंठ और पलकें सूज जाती हैं, मुंह लगातार आधा खुला रहता है, क्योंकि जीभ का आकार बड़ा हो जाता है, यह चौड़ा और "फैला हुआ" होता है, कॉलरबोन के ऊपर सीमित सूजन होती है, साथ ही साथ हाथों और पैरों की पिछली सतहों पर, जिनमें घने "पैड" का आभास होता है। जन्म के समय, हालांकि गर्भावस्था पूर्ण अवधि की थी, बच्चे में अपरिपक्वता के सभी या अधिकतर लक्षण होते हैं। इन संकेतों में निम्नलिखित शामिल हैं: बच्चे की त्वचा में मखमली बाल होते हैं, नाखून की प्लेटें उंगली के फालानक्स को पूरी तरह से ढकती नहीं हैं, लड़कियों में लेबिया मेजा छोटे लोगों को ढकती नहीं है, आदि। जब बच्चा रोता है और चिल्लाता है, तो कम, कर्कश आवाज नोट की जा सकती है। स्वस्थ बच्चों की तुलना में मेकोनियम का पारित होना बहुत बाद में होता है, ठीक उसी तरह जैसे फॉलआउट गर्भनाल अवशेष... जिसके परिणामस्वरूप नाभि घावलंबे समय तक ठीक भी होता है। शारीरिक पीलिया, जो सभी बच्चों में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के साथ विकसित होता है, दूर हो जाता है। बच्चे के जीवन के 3-4 महीनों में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के लक्षण हैं: अपर्याप्त भूख, बच्चे का वजन सामान्य की तुलना में कम होता है, कब्ज की प्रवृत्ति होती है, बार-बार सूजनपेट, बच्चे की त्वचा सूखी, पीली, छीलने लगती है, हाथ और पैर स्पर्श करने के लिए ठंडे होते हैं, बाल भंगुर, शुष्क, सुस्त होते हैं, मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है।

जब बच्चे की उम्र 5-6 महीने तक पहुंच जाती है, तो साइकोमोटर और शारीरिक विकास में अंतराल ध्यान देने योग्य हो जाता है।

बच्चों में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का जल्द पता लगाने के लिए रक्त लिया जाता है और उसमें हार्मोन का स्तर निर्धारित किया जाता है। जीवन के पांचवें दिन से पहले बच्चे की एड़ी से रक्त लिया जाता है। इस घटना में कि थायराइड हार्मोन के लिए एक अध्ययन निर्दिष्ट अवधि से पहले किया जाता है, तो गलत होने की संभावना है सकारात्मक नतीजे... रक्त में ही थायरॉयड ग्रंथि के हार्मोन और पिट्यूटरी ग्रंथि के हार्मोन दोनों का निर्धारण होता है, जो थायरॉयड ग्रंथि को प्रभावित करता है, जिससे इसके हार्मोन का उत्पादन बढ़ जाता है। इस पिट्यूटरी हार्मोन को थायराइड-उत्तेजक हार्मोन कहा जाता है और इसे टीएसएच कहा जाता है। समय से पहले बच्चे के जन्म के मामले में, जीवन के 7-14 वें दिन थायराइड हार्मोन के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है। ये अध्ययनफिल्टर पेपर के विशेष ब्लैंक का उपयोग करके उत्पादित किया जाता है। यदि किसी बच्चे को जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का निदान किया जाता है, तो आवश्यक उपचार तुरंत निर्धारित किया जाता है। बच्चे को प्रसूति अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, बच्चों के क्लिनिक में रक्त हार्मोन का बार-बार नियंत्रण अध्ययन करना आवश्यक है। ऐसा अध्ययन दो सप्ताह बाद किया जाता है, और फिर उचित उपचार शुरू होने के 1 - 1.5 महीने बाद किया जाता है। थायराइड हार्मोन का यह एकाधिक निर्धारण आपको वास्तविक जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म को अस्थायी से अलग करने की अनुमति देता है। यदि जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि की जाती है, तो बच्चे के एक वर्ष की आयु तक पहुंचने पर निदान स्पष्ट किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए, वे रद्द करते हैं हार्मोनल दवाएंदो सप्ताह के लिए, और फिर रक्त में हार्मोन के स्तर का निर्धारण करें। यदि सामान्य मूल्य प्राप्त होते हैं, तो हार्मोनल दवाएं अब निर्धारित नहीं की जाती हैं।

इलाज।जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का उपचार थायराइड हार्मोन को निर्धारित करना है। इन दवाओं में एल-थायरोक्सिन शामिल हैं। उपस्थित चिकित्सक द्वारा दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म रोगों का एक समूह है अलग एटियलजिप्रकट जन्मजात विफलताथायरॉयड ग्रंथि द्वारा थायराइड हार्मोन का उत्पादन। रोग प्रति 5000 नवजात शिशुओं में 1 मामले की आवृत्ति के साथ होता है, लड़कों में - लड़कियों की तुलना में 2.5-3 गुना कम।

थायराइड हार्मोन की कमी है नकारात्मक प्रभावकेंद्र के विकास पर तंत्रिका प्रणाली... यदि जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का समय पर पता नहीं लगाया जाता है और इसका उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो बच्चा अलग-अलग गंभीरता की मानसिक दुर्बलता विकसित करता है। इसलिए, कई देशों में, स्क्रीनिंग परीक्षाहाइपोथायरायडिज्म के लिए नवजात शिशु। रूस में, 1997 से, सभी प्रसूति अस्पतालों में स्क्रीनिंग की गई है।

लंबे समय तक शारीरिक पीलिया जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के लक्षणों में से एक है

कारण और जोखिम कारक

80-90% मामलों में, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म थायरॉयड ग्रंथि की विकृतियों के कारण होता है: उदाहरण के लिए, हाइपोप्लासिया, डायस्टोपिया (विस्थापन) सबलिंगुअल या रेट्रोस्टर्नल स्पेस में।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के गठन के लिए मुख्य जोखिम कारक:

• गर्भवती महिला के शरीर में आयोडीन की कमी;
• आयनकारी विकिरण के संपर्क में;
• विकासशील भ्रूण पर विषाक्त प्रभाव रासायनिक पदार्थ, कुछ दवाओं सहित;
• संक्रामक और स्व - प्रतिरक्षित रोगगर्भवती।

लगभग 2% मामलों में, थायरॉइड असामान्यताएं PAX8, FOXE1, TITF2, TITF1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती हैं। आनुवंशिक कारकों के कारण जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के साथ, बच्चे में अक्सर अन्य विकासात्मक विसंगतियाँ होती हैं:

• कठोर तालू (फांक तालु) का बंद न होना;
• गैर बंद होंठ के ऊपर का हिस्सा(फांक होंठ);
• जन्मजात हृदय दोष।

5% मामलों में, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का कारण वंशानुगत बीमारियां हैं जो थायराइड हार्मोन के स्राव का उल्लंघन करती हैं या एक दूसरे के साथ उनकी बातचीत को बाधित करती हैं। ऐसी बीमारियों में पेंड्रेड सिंड्रोम, थायराइड हार्मोन में दोष और आयोडीन संगठन शामिल हैं। उनकी विरासत एक ऑटोसोमल रीसेसिव तरीके से की जाती है (दोनों माता-पिता दोषपूर्ण जीन के वाहक होने चाहिए)।

अन्य मामलों में, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के घावों के परिणामस्वरूप विकसित होता है:

• पिट्यूटरी ग्रंथि के अप्लासिया;
• नवजात शिशु की श्वासावरोध;
• जन्म आघात;
• ट्यूमर प्रक्रियाएं;
• मस्तिष्क की विकासात्मक विसंगतियाँ।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म की नैदानिक ​​तस्वीर प्रतिरोध के एक सिंड्रोम के कारण हो सकती है: कुछ में वंशानुगत रोगथायरॉयड ग्रंथि स्रावित करती है पर्याप्तथायराइड हार्मोन, लेकिन लक्षित अंग उनके प्रति अपनी संवेदनशीलता खो देते हैं।

रोग के रूप

रोग के विकास के अंतर्निहित कारणों के आधार पर, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• थायरोजेनिक, या प्राथमिक - परिणाम के रूप में उत्पन्न होता है रोग संबंधी परिवर्तनथाइरॉयड ग्रंथि;
• माध्यमिक - इसके विकास का आधार एडेनोहाइपोफिसिस के बिगड़ा कार्यों से जुड़े टीएसएच (थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन) की कमी है;
• तृतीयक - इसका कारण थायरोलिबरिन (हाइपोथैलेमिक हार्मोन) की कमी है;
• परिधीय। इसके विकास का तंत्र उष्णकटिबंधीय ऊतकों में थायराइड हार्मोन के रिसेप्टर्स की अनुपस्थिति या उनके दोष से जुड़ा हुआ है। साथ ही, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के इस रूप का कारण T4 (थायरोक्सिन) को T3 (ट्राईआयोडोथायरोनिन) में परिवर्तित करने की प्रक्रिया का उल्लंघन हो सकता है।

अधिकांश खतरनाक जटिलताहाइपोथायरायडिज्म myxedema (हाइपोथायरायड) कोमा है। यह हाइपोथर्मिया, आघात, संक्रामक रोगों से शुरू हो सकता है।

उपचार की प्रभावशीलता के आधार पर, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म में विभाजित है:

• मुआवजे पर - नैदानिक ​​लक्षणकोई बीमारी नहीं है, टी 4, टी 3, टीएसएच के रक्त प्लाज्मा में एकाग्रता आदर्श से मेल खाती है;
• विघटित करने के लिए - प्रयोगशाला और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँहाइपोथायरायडिज्म चल रही चिकित्सा के बावजूद बनी रहती है।

पाठ्यक्रम की अवधि के अनुसार, दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. क्षणिक। एक बच्चे में थायरॉयड समारोह की कमी उसके रक्त में परिसंचारी टीएसएच के लिए मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में विकसित होती है। रोग का यह रूप 7 से 30 दिनों तक रहता है।
2. स्थायी। जीवन के लिए हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की जानी चाहिए।

• अव्यक्त (उपनैदानिक);
• घोषणापत्र;
• जटिल।

अव्यक्त हाइपोथायरायडिज्म में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अनुपस्थित या गैर-विशिष्ट होती हैं। रक्त परीक्षण से पता चलता है ऊंचा स्तरसामान्य T4 सामग्री के साथ TSH।

जटिल हाइपोथायरायडिज्म अन्य बीमारियों (क्रेटिनिज्म, पॉलीसेरोसाइटिस, दिल की विफलता) के साथ है। यह रूप थायरोक्सिन की तीव्र कमी के साथ आगे बढ़ता है उच्च स्तरथायराइड उत्तेजक हार्मोन।

लक्षण

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म स्वयं प्रकट होता है अलग अलग उम्र- रोग की गंभीरता और उसके रूप पर निर्भर करता है। तो, थायरॉयड ग्रंथि के अप्लासिया या स्पष्ट हाइपोप्लासिया के साथ, हाइपोथायरायडिज्म के लक्षण बच्चे के जीवन के पहले सप्ताह में ही स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगते हैं। माइनर हाइपोप्लासिया और डायस्टोपिया एक वर्ष की आयु के बाद चिकित्सकीय रूप से प्रकट होते हैं।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म लड़कों में प्रति 5000 नवजात शिशुओं में 1 मामले की आवृत्ति के साथ होता है - लड़कियों की तुलना में 2.5-3 गुना कम।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के मुख्य लक्षण:

• गर्भ के 38 वें सप्ताह के बाद पैदा हुए नवजात शिशु की अपरिपक्वता;
• मेकोनियम के पारित होने में देरी;
• बड़ा भ्रूण (जन्म का वजन 4 किलो से अधिक);
• लंबे समय तक शारीरिक पीलिया;
• मांसपेशी प्रायश्चित;
• भोजन के दौरान एपनिया (श्वसन गिरफ्तारी) के एपिसोड;
• हाइपोरफ्लेक्सिया;
• पेट फूलना;
• बार-बार पुनरुत्थान;
• कब्ज की प्रवृत्ति;
• जीभ के आकार में वृद्धि (मैक्रोग्लोसिया);
• उदासीनता;
• धीमी गति से वजन बढ़ना;
• जननांगों और चरम सीमाओं की सूजन;
• स्पर्श करने के लिए त्वचा की ठंडक;
• कूल्हे जोड़ों के डिसप्लेसिया;
• बढ़े हुए फॉन्टानेल्स।

पर प्राथमिक रूपजन्मजात हाइपोथायरायडिज्म और उपचार की अनुपस्थिति, रोग के लक्षणों की गंभीरता बढ़ जाती है। त्वचा शुष्क और कठोर हो जाती है, एक प्रतिष्ठित धूसर रंग प्राप्त कर लेती है। Myxedema विकसित होता है चमड़े के नीचे ऊतकऔर त्वचा)। पसीना अलग होना कम हो जाता है। बाल और नाखून प्लेट शोष। आवाज में बदलाव (खुरदरा, कर्कश और नीचा हो जाता है)। विलंबित साइकोमोटर विकास के संकेत हैं। यदि उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो मानसिक कमी (ऑलिगोफ्रेनिया) बन जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर केंद्रीय रूप(माध्यमिक, तृतीयक) जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म आमतौर पर अस्पष्ट होता है। रोग को अक्सर अन्य होमोनों (कूप-उत्तेजक, ल्यूटिनाइजिंग, सोमाटोट्रोपिक) की कमी के साथ जोड़ा जाता है, चेहरे की खोपड़ी की संरचना में विसंगतियाँ।

80-90% मामलों में, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म थायरॉयड ग्रंथि की विकृतियों के कारण होता है: उदाहरण के लिए, हाइपोप्लासिया, डायस्टोपिया (विस्थापन) सबलिंगुअल या रेट्रोस्टर्नल स्पेस में।

निदान

वर्तमान में, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का निदान मुख्य रूप से नवजात जांच के परिणामों पर आधारित है। जीवन के 4-5 वें दिन, एक बच्चे से रक्त की कुछ बूंदें ली जाती हैं और फिल्टर पेपर पर लगाई जाती हैं, जिसे टीएसएच की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला में स्थानांतरित किया जाता है। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि तब मानी जाती है जब परीक्षण नमूने में टीएसएच की एकाग्रता 100 एमयू / एल से अधिक हो।

यदि शुष्क रक्त स्थान में टीएसएच सामग्री 20 एमयू / एल से अधिक है, तो परिणाम को संदिग्ध माना जाता है और विश्लेषण दोहराया जाता है। जब एक समान परिणाम दोहराया जाता है, तो रक्त सीरम में मुक्त T4 और TSH का निर्धारण दिखाया जाता है।

इलाज

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का उपचार निदान के तुरंत बाद शुरू होना चाहिए। हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी जीवन के लिए थायराइड हार्मोन के सिंथेटिक एनालॉग्स के साथ की जाती है। प्रत्येक मामले में खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर अतिरिक्त रूप से बीमार बच्चे को लिख सकता है रोगसूचक उपचार, मल्टीविटामिन की तैयारी। उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए, टी 4 और टीएसएच के सीरम में एकाग्रता निर्धारित की जाती है।

यदि जीवन के पहले महीनों में उपचार शुरू किया जाता है, तो मनोविकृति शारीरिक विकासबच्चे और उसकी बुद्धि प्रभावित नहीं होते हैं।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

यदि अनुपचारित, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म ओलिगोफ्रेनिया के गठन के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान से जटिल है।

यदि थायरॉयड ग्रंथि अपर्याप्त है, तो यह पीड़ित होता है रोग प्रतिरोधक तंत्रइसलिए, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म वाले बच्चों को सर्दी और अन्य होने का खतरा होता है संक्रामक रोग, अक्सर एक लंबी, पुरानी प्रकृति पर ले जाना।

हाइपोथायरायडिज्म की सबसे खतरनाक जटिलता myxedema (हाइपोथायरायड) कोमा है। यह हाइपोथर्मिया, आघात, संक्रामक रोगों से शुरू हो सकता है।

पूर्वानुमान

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म में, पूर्वानुमान काफी हद तक प्रतिस्थापन की शुरुआत के समय पर निर्भर करता है हार्मोन थेरेपी... अगर यह जीवन के पहले महीनों में शुरू हुआ, तो मनोभौतिक विकासबच्चे और उसकी बुद्धि प्रभावित नहीं होते हैं। 3-6 महीने से अधिक की उम्र में चिकित्सा की शुरुआत में, साइकोमोटर विकास में और अंतराल को रोकना संभव है। हालांकि, पहले से मौजूद बौद्धिक अक्षमता जीवन भर बनी रहेगी।

प्रोफिलैक्सिस

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म की रोकथाम में शामिल हैं:

• गर्भवती महिला में आयोडीन की कमी की रोकथाम;
• गर्भावस्था की योजना के चरण में विवाहित जोड़ों के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श, खासकर यदि माता-पिता में से कोई एक या करीबी रिश्तेदार थायरॉइड पैथोलॉजी से पीड़ित है;
• भ्रूण की प्रसवपूर्व सुरक्षा।

लेख से संबंधित YouTube वीडियो:

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म एक जटिल है जीर्ण रोग... यह तब होता है जब शिशुओं में थायरॉयड ग्रंथि ठीक से काम नहीं कर रही होती है। इस वजह से, थायरॉयड ग्रंथि द्वारा निर्मित हार्मोन ट्राईआयोडोथायरोनिन में कमी रक्त में होती है। इस रोग के कारण विविध हो सकते हैं।

हाइपोथायरायडिज्म का विकास इससे प्रभावित होता है:

• संक्रमण की उपस्थिति;
• वंशानुगत स्वभाव;
• विकास में व्यक्तिगत विकृति।

मुख्य बाहरी संकेतबच्चे के पास है:

• मानसिक मंदता;
• दांतों की उपस्थिति;
• नियत तारीख के बाद फॉन्टानेल को बंद करना।

साथ ही शारीरिक विकास में भी देरी होगी, बच्चे की त्वचा बहुत रूखी होगी।

लेकिन बीमारी के कारण बच्चे को देना इसके लायक नहीं है बच्चों की संस्थाऔर इसे छोड़ दो। आमतौर पर, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का निदान जन्म के बाद पहले दिनों में होता है, यहां तक ​​कि मातृत्व रोगीकक्ष... इस मामले में, उपचार का एक विशेष कोर्स करना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, हार्मोन का उपयोग करें जो पर्याप्त नहीं हैं। यदि निदान सही और समय पर हो, तो उपचार प्रभावी हो सकता है। विलंबित चिकित्सा देखभाल से बच्चे के शरीर के विकास संबंधी विकार होते हैं, जिन्हें बहाल नहीं किया जा सकता है। नवजात शिशुओं में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का इलाज और निदान कैसे किया जाता है?

बच्चों में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म जन्म के 3-4 दिन बाद ही प्रकट होता है। यह थायरॉयड ग्रंथि के बिगड़ने में व्यक्त किया जाता है। चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, ऐसी घटनाएं 5 हजार नवजात शिशुओं में से केवल 2 शिशुओं में देखी जाती हैं, अधिक बार लड़कियां इसके संपर्क में आती हैं।

यह महत्वपूर्ण है कि थायरॉयड ग्रंथि सही ढंग से काम करे, क्योंकि इसका कार्य कुछ कार्यों को करने के उद्देश्य से होता है:

• चयापचय पर नियंत्रण;
• को बनाए रखने सामान्य तापमानतन;
• वसा चयापचय पर नियंत्रण;
• कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन चयापचय का विनियमन;
• शरीर में कैल्शियम चयापचय को बनाए रखना;
• विकास पर प्रभाव मानसिक क्षमताएंशिशु।

थायरॉयड ग्रंथि के सामान्य कामकाज में योगदान होता है सही विकास बच्चे का शरीर... कंकाल की हड्डियों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का निर्माण होता है। इस मामले में, शरीर को आयरन द्वारा उत्पादित हार्मोन की सही मात्रा प्राप्त होगी। शरीर में इनकी कमी से बच्चे की मानसिक क्षमताओं का धीमा विकास होता है। साथ ही शारीरिक विकास में भी देरी होगी। इन घटनाओं को विकृति कहा जाता है और विशिष्ट उपचार की आवश्यकता होती है।

रोग के कारण और लक्षण

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के शिशुओं में लक्षण और विशेष कारण होते हैं। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के विकास के मुख्य कारण:

• थायराइड की शिथिलता के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति। ये बदलाव बच्चे के जन्म से पहले ही हो जाते हैं। वे जीन स्तर पर उत्परिवर्तन द्वारा उत्तेजित होते हैं।
• बच्चे के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताएं, जो आयोडीन चयापचय के उल्लंघन और हार्मोन की खराब धारणा में व्यक्त की जाती हैं।
• हाइपोथैलेमस का विघटन, जो थायरॉयड और ग्रंथियों के लिए जिम्मेदार है आंतरिक स्राव... ऐसे में नवजात के शरीर में खराबी आ जाती है। अंत: स्रावी प्रणाली.
• थायराइड हार्मोन के प्रति संवेदनशीलता का नुकसान। यह गर्भवती मां की पुरानी बीमारियों के कारण हो सकता है।

जीवन के पहले महीनों में कुछ संकेतों द्वारा हाइपोथायरायडिज्म के विकास को निर्धारित करना संभव है। उसी समय, बच्चे के विकास में एक महत्वपूर्ण अंतराल पहले से ही देखा जाएगा। इसलिए, के अनुसार विशिष्ट लक्षणविकास माना जा सकता है जटिल रोगपहले से ही जीवन के पहले दिनों में:

• बच्चे का वजन 3 किलोग्राम 500 ग्राम से अधिक है;
• मुंह हमेशा खुला रहता है;
• चेहरा काफी सूजा हुआ है;
• कॉलरबोन के क्षेत्र में सूजन ध्यान देने योग्य होगी;
• जब कोई बच्चा रोता है, तो उसकी आवाज कठोर होती है;
• सामान्य पीलिया सामान्य से अधिक होता है;
• नासोलैबियल त्रिकोण के क्षेत्र में नीली त्वचा की टोन।

3-4 महीने की उम्र तक पहुंचने पर, बच्चा प्रकट होगा:

• बहुत खराब भूख;
• आंत्र समारोह में व्यवधान और लगातार कब्ज;
• पूरे शरीर में त्वचा छिल जाती है;
• शरीर का तापमान सामान्य से कम है;
• बाल अच्छी तरह से नहीं बढ़ते हैं और बहुत नाजुक होंगे।

थोड़ी देर बाद, बच्चा देखेगा:

• दांतों की देरी से उपस्थिति;
• मानसिक और शारीरिक क्षमताओं के विकास में पिछड़ना।

एक जन्मजात रोग की आधुनिक पहचान के लिए, विशेष शोध... इस अवधि के दौरान लक्षणों के प्रकट होने से यह निर्धारित करना असंभव है विशिष्ट रोग... इसलिए, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के विकास के लिए सभी नवजात शिशुओं का परीक्षण किया जाता है।

इस तरह के उपाय पैथोलॉजी की प्रगति को रोकने में मदद करेंगे और थायराइड हार्मोन की मात्रा को सामान्य करने में मदद करेंगे। एक महीने की उम्र में पहले से किया गया उपचार प्रभावी होगा। बच्चों में हाइपोथायरायडिज्म और इसके लक्षण जीवन के पहले सप्ताह में दिखाई दे सकते हैं।

रोग का निदान

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का पता कुछ मानदंडों के अनुसार होता है। बाल रोग विशेषज्ञ एक विशेष पैमाने का उपयोग करते हैं। हाइपोथायरायडिज्म के विकास को माना जा सकता है यदि कुलसंचित अंक 5 से अधिक है:

• आंतों में व्यवधान, कब्ज - 2;
• नाभि पर हर्निया - 2;
• सामान्य पीलिया 21 दिनों से अधिक - 1;
• पीला रंग त्वचा – 1;
• बड़ी जीभ - 1;
• कमजोर मांसपेशियां - 1;
• जन्म के समय बच्चे का वजन 3500 ग्राम से अधिक होता है - 1;
• पश्च फॉन्टानेल लंबे समय तक बंद नहीं होता है;
• गर्भावस्था के दौरान 40 सप्ताह से अधिक - 1.

इसलिए, बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान, अध्ययन किए जाते हैं जो पहचान कर सकते हैं विभिन्न विकृतिबच्चे के जन्म से पहले ही। हाइपोथायरायडिज्म का विकास थायरॉयड ग्रंथि के बिगड़ने में योगदान देता है। लेकिन साथ ही, की राशि हार्मोन टीएसएच, जिसका उद्देश्य ग्रंथि के काम को उत्तेजित करना है।

अध्ययन करने के लिए, रक्त लिया जाता है, शिशुओं में यह एड़ी से किया जाता है। पर सामान्य प्रदर्शनहार्मोन का स्तर 50 इकाइयों से अधिक नहीं होना चाहिए, यदि यह अधिक है, तो पैथोलॉजी के विकास को माना जा सकता है। प्रयोगशाला परीक्षण के परिणाम कुछ हफ्तों के भीतर आते हैं। यदि पैथोलॉजी का पता चला है, तो डॉक्टर इसके बारे में माता-पिता को सूचित करता है।

रोग के पाठ्यक्रम का एक गंभीर रूप है, जो उपचार के बिना आगे बढ़ता है। वे उसे बुलाते हैं। लेकिन ऐसा तभी होता है जब पूर्ण अनुपस्थितियोग्य चिकित्सा देखभाल... इस रोग के मुख्य लक्षण हैं:

• अनियमित चेहरे का आकार;
• तबियत ख़राब;
• खराब मानसिक विकास;
• छोटा कद;
• हाथ और पैर की हड्डियों का अनुचित गठन।

आधुनिक चिकित्सा इस निदान के साथ शिशुओं के स्वास्थ्य में सुधार कर सकती है।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का उपचार

समय पर इलाज से, सामान्य स्थितिबच्चे का स्वास्थ्य सामान्य हो जाएगा। इस तरह के प्रभाव के लिए एकमात्र शर्त पैथोलॉजी का पता लगाने के तुरंत बाद चिकित्सा देखभाल के प्रावधान की शुरुआत है।

इसके लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• लेवोट्रोक्सिन सोडियम;
• एल-थायरोक्सिन;
• टायरो-4;
• एल-थायरोक्सिन-फार्माक।

लेवोथायरोक्सिन की छोटी खुराक के उपयोग से, विभिन्न पदार्थों का निर्माण और सभी अंगों की वृद्धि उत्तेजित होती है। और इसके साथ ऊतकों को संतृप्त करने के लिए आवश्यक ऑक्सीजन की मात्रा भी बढ़ जाती है। इस दवा को लेने के एक हफ्ते बाद ही परिणाम ध्यान देने योग्य हो जाएगा।

इस दवा में थायराइड हार्मोन - थायरोक्सिन होता है। इसलिए, हम इसे सबसे प्रभावी में से एक कह सकते हैं।

दवा लेने से रोगी के शरीर में आवश्यक संचय होता है, जिसका वह आवश्यकतानुसार उपयोग करेगा। बच्चे को अंदर ले जाओ सुबह का समयभोजन से एक घंटे पहले। यह विधि रक्त में हार्मोन की मात्रा में वृद्धि से छुटकारा पाने में मदद करेगी। नवजात शिशु को जीवन के पहले दिनों में सुबह दूध पिलाने के दौरान दवा दी जा सकती है।

यदि उपचार प्रभावी था, तो रक्त में हार्मोन के स्तर को सामान्य करें।

बच्चे की जांच होनी चाहिए:

• पहले वर्ष में हर 2 महीने में कम से कम एक बार;
• फिर हर 3, अधिकतम 4 महीने।

इस मामले में रिकॉर्ड करना अनिवार्य है:

• कुछ मापदंडों के अनुसार शारीरिक रूप से बच्चे के विकास की डिग्री;
• मानसिक स्वास्थ्य की स्थिति;
• हड्डियों और पूरे कंकाल का सही गठन।

शरीर में थायरोक्सिन की मात्रा आवश्यक उपचार 14 दिन में सामान्य हो जाएगा। अधिकतम 3 सप्ताह के बाद, बच्चा टीएसएच स्तर को ठीक कर लेगा। यह याद रखना चाहिए कि केवल एक डॉक्टर को दवा और उसकी खुराक लिखनी चाहिए। वह हमेशा रोगी की किसी भी ख़ासियत को ध्यान में रखता है।

लेवोथायरोक्सिन का उपयोग

लेवोथायरोक्सिन एक दवा है जो गोली के रूप में बेची जाती है और इसमें होती है अलग खुराक... यह मुख्य पदार्थ की सांद्रता हो सकती है - 25, 50, 100 μg। खुराक की गणना करते समय, बच्चे की ऊंचाई और वजन को ध्यान में रखा जाता है।

उपयोग की जाने वाली दवा की मात्रा:

• सबसे छोटे रोगियों को दिन के दौरान 12.5 से 50 एमसीजी निर्धारित किया जाता है;
• तब वे खुराक को थोड़ा बढ़ाकर 100 या 150 एमसीजी कर सकते हैं;

रोगी के बड़े होने पर खुराक समायोजन:

• 6 महीने की उम्र में - प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 8 से 10 माइक्रोग्राम की दर से;
• 6 महीने से एक वर्ष तक - प्रति दिन शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 6 से 8 माइक्रोग्राम की दर से;
• 5 वर्ष की आयु से - प्रति दिन शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 5 से 6 माइक्रोग्राम की दर से;
• 6 साल बाद और 12 तक - प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 4 से 5 एमसीजी की दर से।

अगर दवा सही समय पर और समय पर ली जाए तो बच्चा चला जाता है निवारक परीक्षासामान्य विकास की भविष्यवाणी की जा सकती है। लेकिन किसी भी मामले में, आपको डॉक्टर की देखरेख में रहने की आवश्यकता है। लंबे समय तक... और आपको बाल रोग विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और न्यूरोपैथोलॉजिस्ट से परामर्श करने की भी आवश्यकता हो सकती है।

उपचार की अधिकांश सफलता जिम्मेदार पालन-पोषण पर निर्भर करेगी। उन्हें डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करना चाहिए, समय पर शोध करना चाहिए और दवा की निगरानी करनी चाहिए। साथ ही, नवजात शिशु को बीमारी से छुटकारा पाने और साथियों के साथ संवाद करने की वास्तविक संभावनाएं होती हैं। ऐसा निदान अनाथालय या बच्चे के परित्याग का कारण नहीं हो सकता है।

वी आधुनिक दुनियादवा बच्चे के जन्म पर पूरा ध्यान देती है। डॉक्टर बच्चे में सभी विचलन और दोषों की अधिक से अधिक पहचान करने का प्रयास करते हैं प्रारंभिक तिथियांगर्भावस्था, जन्म के तुरंत बाद। बहुतों के बीच जन्मजात रोगबच्चों में देखा गया है, हाइपोथायरायडिज्म बहुत खतरनाक और गंभीर माना जाता है। यह थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता, रक्त में इसके हार्मोन की मात्रा में कमी की विशेषता है। नवजात शिशुओं में हाइपोथायरायडिज्म कई कारणों से हो सकता है। उसका निदान तब किया जाता है जब वह और उसकी माँ जन्म के तीसरे या चौथे दिन अस्पताल में होते हैं।

रोग के मुख्य लक्षण: शारीरिक और मानसिक दोनों दिशाओं में विकास में देरी, बच्चों में सामान्य से बहुत बाद में दांत निकलना, त्वचा का सूखापन बढ़ जाना। शिशुओं में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का उपचार दवाओं के साथ किया जाता है जो थायराइड हार्मोन की जगह लेते हैं। समय पर हस्तक्षेप, स्वास्थ्य समस्या की पहचान और स्वीकृति आवश्यक उपायबच्चों को अपने साथियों के साथ बढ़ने और विकसित होने का मौका देता है, न तो बदतर, न अधिक मूर्ख, न ही दूसरों से कम। यदि आप बीमारी को महत्व नहीं देते हैं, तो भविष्य में बच्चे के कंकाल में दोष दिखाई दे सकते हैं, तंत्रिका तंत्र की समस्याएं हो सकती हैं।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म की अवधारणा

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म नवजात शिशुओं में थायरॉयड ग्रंथि के खराब कामकाज से जुड़ी बीमारी को संदर्भित करता है। लड़कों की तुलना में लड़कियों में यह दो से ढाई गुना अधिक आम है। आंकड़े बताते हैं कि यह बीमारी पैदा होने वाले 5000 में से 1-2 बच्चों में पाई जाती है।

शिशु के सही, समय पर विकास के लिए थायरॉइड ग्रंथि इतनी आवश्यक क्यों है? यह अंतःस्रावी तंत्र का एक अंग है जो मानव शरीर में निम्नलिखित कार्य करता है:

• चयापचय का विनियमन: वसा, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, साथ ही कैल्शियम;
• शरीर का तापमान नियंत्रण;
• एक बच्चे में बुद्धि के निर्माण में योगदान देता है।

जन्म से ही थायरॉइड ग्रंथि सीधे तौर पर शामिल होती है, मुख्य भूमिकाविकास में, बच्चे के शरीर का विकास, और विशेष रूप से हड्डियों और तंत्रिका तंत्र के निर्माण में। थायरॉयड ग्रंथि द्वारा किए गए कार्यों में से एक दो प्रकार के हार्मोन का उत्पादन है: थायरोक्सिन, ट्राईआयोडोथायरोनिन। इन पदार्थों की कमी भौतिक और दोनों को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकती है मानसिक विकासव्यक्तित्व, मानसिक प्रक्रियाओं को रोकना, बाल विकास।

कारण

बच्चों में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म कई कारणों से होता है, जिनमें से मुख्य हैं:

• वंशागति। मुख्य रूप से आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण, जब बच्चा गर्भाशय में पाया जाता है, तब भी थायरॉयड ग्रंथि का गठन और कार्य बाधित होता है।
• अनुचित गठन, थायराइड हार्मोन का उत्पादन, उदाहरण के लिए, गिरावट के कारण, आयोडीन चयापचय को धीमा करना।
• थायरॉयड ग्रंथि के कामकाज के लिए जिम्मेदार तंत्रिका तंत्र के केंद्र को नुकसान, जिसके कारण हो सकता है गंभीर उल्लंघनअंतःस्रावी तंत्र के काम में।
• थायराइड हार्मोन के प्रति संवेदनशीलता क्षीण होती है।

लक्षण

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, मुख्य रूप से, शिशुओं में तुरंत नहीं, बल्कि कई महीनों बाद प्रकट होता है। जीवन के पहले दिनों, हफ्तों में केवल बच्चों की गिनती में ही बीमारी का पता लगाया जा सकता है। रोग की बात करने वाले सबसे हड़ताली लक्षण हैं: चेहरे की सूजन, भारी वजन (साढ़े तीन किलोग्राम से अधिक), नाक के क्षेत्र में सायनोसिस, होंठ (सायनोसिस), के क्षेत्र में सूजन सुप्राक्लेविक्युलर फोसा, आधा खुला मुंह, आवाज की अशिष्टता, पीलिया, जो कई हफ्तों तक रहता है।

बाद में, तीन या चार महीने की उम्र में, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म भूख में गिरावट, भंगुर बाल, कब्ज, शरीर के तापमान में कमी, सूखापन और त्वचा के छीलने के रूप में व्यक्त किया जाता है। फिर, जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, विकास में शारीरिक और मानसिक मंदता उनके साथ जुड़ जाती है।

करने के लिए धन्यवाद आधुनिक दवाई, शिशुओं की एक बहुमुखी परीक्षा, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का पता लगाने से आप तुरंत इसका इलाज कर सकते हैं, सबसे पहले बच्चे को अन्य बच्चों, उसके साथियों के समान विकसित करने में मदद करने के लिए। रोग की उपेक्षा करने से बाद में बच्चों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, क्रेटिनिज्म की ओर जाता है, जब उनके चेहरे की विकृति होती है, पैरों, बाहों की वक्रता, बहुत कम कद, संवेदनशीलता जीर्ण रोग, वे बौद्धिक रूप से विकास करना बंद कर देते हैं।

निदान

नवजात शिशुओं में, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का निदान विशेष रूप से विकसित अपगार पैमाने का उपयोग करके किया जाता है, जो सबसे आम लक्षणों को इंगित करता है, उनका महत्व बिंदुओं में परिलक्षित होता है:

• कब्ज - 2 अंक;
• गर्भनाल हर्निया - 2 अंक;
• चेहरे की सूजन - 2 अंक;
• पीलापन - 1 अंक;
• भारी वजन (3.5 किलो से अधिक) - 1 अंक;
• मांसपेशियों में कमजोरी - 1 अंक;
• लंबे समय तक पीलिया (3 सप्ताह से अधिक) - 1 अंक;
• बड़ी जीभ - 1 अंक;
• ओपन पोस्टीरियर फॉन्टानेल - 1 अंक;
• गर्भावस्था की अवधि 40 सप्ताह से अधिक - 1 अंक।

यदि परीक्षा में पांच अंक से अधिक अंक आते हैं तो जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म पर संदेह करना संभव है।

यह निर्धारित करने के लिए कि बच्चा बीमार है या नहीं, अस्पताल में रहने के तीसरे या चौथे दिन उसकी एड़ी से खून लिया जाता है। रक्त संग्रह के कुछ सप्ताह बाद परीक्षण का परिणाम ज्ञात हो जाता है। थायराइड-उत्तेजक हार्मोन के स्तर के अनुसार, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म की उपस्थिति या अनुपस्थिति का पता चलता है। यदि टीएसएच एकाग्रता 50 एमयू / एल से अधिक है, तो यह पहले से ही चिंता का कारण है। संदेह की पुष्टि होने पर माता-पिता को बीमारी के बारे में सूचित किया जाता है।

इलाज

यदि शिशु में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म की पुष्टि हो जाती है, तो बिना देर किए इलाज शुरू कर देना चाहिए। जरा सी भी देरी, अज्ञानता के सबसे भयानक परिणाम हो सकते हैं, उसके मानसिक और शारीरिक विकास पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है। समयबद्ध तरीके से की गई प्रक्रियाओं का बच्चे पर लाभकारी प्रभाव पड़ेगा, वह अन्य बच्चों से किसी भी चीज में भिन्न नहीं होगा, वह सक्रिय, स्मार्ट, बौद्धिक भी होगा।

एक नियम के रूप में, से नवजात शिशुओं के लिए उपचार का मुख्य रूप यह रोग – प्रतिस्थापन चिकित्सादवाओं के साथ लेवोथायरोक्सिन सोडियम। इसका शरीर के विकास और शिक्षा पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। आवश्यक पदार्थजब छोटी खुराक में उपयोग किया जाता है, तो दवा की मध्यम खुराक चयापचय में सुधार कर सकती है, ऊतक ऑक्सीजन की मांग को बढ़ा सकती है, बच्चे के तेजी से, समय पर विकास और उसके शरीर के विकास में योगदान कर सकती है। इसका उपयोग करने के बाद सुधार औषधीय उत्पादडेढ़ सप्ताह के बाद ध्यान देने योग्य हो जाना।

लेवोथायरोक्सिन की मुख्य विशेषता, अन्य दवाओं पर इसका लाभ इसकी समानता है रासायनिक संरचनाथायरोक्सिन के साथ। शिशुओं के लिए, सुबह के भोजन के दौरान दवा देने की सबसे अधिक सिफारिश की जाती है, बड़े बच्चों के लिए, विशेषज्ञ भोजन से एक घंटे पहले, थोड़ी मात्रा में तरल के साथ लेवोथायरोक्सिन का उपयोग करने की सलाह देते हैं।

एक बच्चे में सकारात्मक गतिशीलता निम्नलिखित संकेतकों, मानदंडों द्वारा निर्धारित की जा सकती है:

• रक्त में थायराइड-उत्तेजक हार्मोन के आवश्यक स्तर का सामान्यीकरण।
• थायरोक्सिन की सांद्रता मानकों को पूरा करती है। जब तक बच्चा एक साल का नहीं हो जाता, तब तक हर दो से तीन महीने में पदार्थ का स्तर निर्धारित किया जाता है, फिर हर तीन से चार महीने में।
• हड्डी और कंकाल वृद्धि के अच्छे संकेतक।
• मानदंडों के अनुरूप बौद्धिक विकास की सकारात्मक गतिशीलता।
• मानदंडों के अनुरूप शारीरिक विकास की सकारात्मक गतिशीलता।

बच्चों के रक्त में थायरोक्सिन का सामान्यीकरण उपचार शुरू होने के दस से चौदह दिनों के भीतर होता है, और थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन - दो से तीन सप्ताह के बाद। प्रत्येक नवजात शिशु के लिए खुराक को उसकी स्थिति, विश्लेषण, नैदानिक ​​डेटा के आधार पर व्यक्तिगत रूप से सख्ती से निर्धारित किया जाता है। प्रयोगशाला अनुसंधान... लेवोथायरोक्सिन की गोलियां पाई जाती हैं विभिन्न खुराक, 25.50 और 100 एमसीजी प्रत्येक।

लेवोथायरोक्सिन की खुराक

जन्म के बाद पहले कुछ हफ्तों में, बच्चे को आमतौर पर एक के लिए 12.5 से 50 एमसीजी / दिन की प्रारंभिक खुराक निर्धारित की जाती है वर्ग मीटरशरीर की सतह, और सहायक - 100 से 150 एमसीजी / दिन तक।

छह महीने तक नवजात शिशुओं को 8 से 10 एमसीजी/दिन तक दिया जाता है। प्रति किलोग्राम वजन, छह महीने से एक वर्ष तक - 6 से 8 एमसीजी / दिन तक। प्रति 1 किलो वजन, एक से पांच साल तक - 5-6 एमसीजी / दिन। प्रति 1 किलो वजन, 6 से 12 साल के बच्चों को, एक नियम के रूप में, 4-5 एमसीजी / दिन निर्धारित किया जाता है। प्रति 1 किलो वजन।

केवल एक उपयुक्त विशेषज्ञ, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म वाले नवजात शिशुओं के लिए उपचार लिख सकता है। बाल रोग विशेषज्ञों और न्यूरोपैथोलॉजिस्ट को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ मिलकर उपचार के दौरान, बच्चों की स्थिति में बदलाव की निगरानी करनी चाहिए।

समस्याओं का समय पर पता लगाने के साथ, डॉक्टरों की सिफारिशों का पालन करते हुए, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का पता लगाना, सही इलाज, विकास, विकास, बौद्धिक क्षमताओं के मामले में बच्चा अपने साथियों से किसी भी तरह से अलग नहीं होगा।