Perawatan Guillain Barre. Sindrom Guillain-Barré - gejala dan pengobatan. Data dari metode penelitian tambahan

Piradov M.A. 2000

Rehabilitasi mungkin
Penyakit ini memiliki setidaknya delapan nama berbeda - sindrom Landry (setelah ahli saraf Prancis yang pertama kali menggambarkannya pada tahun 1859), sindrom Guillain-Barré-Stroll (ilmuwan yang telah memberikan kontribusi signifikan untuk mempelajari penyakit ini), poliradikuloneuritis akut, dll. Hari ini menurut Klasifikasi Penyakit Internasional, secara resmi disebut sindrom Guillain-Barré (GBS) atau polineuropati pasca infeksi akut. Dalam neurologi, GBS dianggap sebagai penyakit yang unik. Dan bukan karena kelangkaannya yang relatif (terjadi pada 2 orang per 100.000 populasi), tetapi karena kemungkinan rehabilitasi lengkap pasien, meskipun terkadang GBS dapat dibandingkan dengan penyakit paling serius dalam hal tingkat keparahan. lesi. Deputi Direktur Sains Institut Penelitian Neurologi Akademi Ilmu Kedokteran Rusia, Kepala Departemen Neuroreanimasi, Profesor Mikhail PIRADOV memberi tahu lebih banyak. Sindrom Guillain-Barré adalah yang paling penyebab umum tetraparesis perifer akut dan paralisis. Gejala neurologis berkembang sangat cepat, sementara tidak hanya motorik, tetapi juga fungsi sensorik (terutama sensitivitas otot-sendi) dilanggar, dan kadang-kadang sangat kasar, dan refleks tendon menurun sampai kepunahan total. Gangguan panggul bukan merupakan karakteristik GBS, tetapi pada sepertiga kasus, otot-otot pernapasan dan menelan sangat terpengaruh. DI DALAM kasus yang parah seorang pria muncul di hadapan dokter, terbaring tak bergerak di tempat tidur, yang tidak bisa bernapas sama sekali, menelan, dan bahkan membuka matanya. Tetapi jika elektroensefalogram diambil dari seorang pasien, itu akan sama dengan orang yang sehat, dan sebagai pribadi dia tidak berubah sedikit pun secara intelektual. Dalam 70 persen. kasus GBS terjadi beberapa hari setelah timbulnya gejala seperti flu: demam ringan, nyeri otot, pilek - semua itu biasanya disebut infeksi saluran pernapasan akut. Sekitar 15 persen. kasus, sindrom muncul setelah diare yang banyak, pada 5 persen. - setelah manipulasi bedah, apakah itu aborsi, herniotomi, usus buntu atau operasi yang lebih kompleks. Terkadang penyakit berkembang setelah berbagai jenis vaksinasi. GBS terjadi di setiap bagian dunia, setiap saat sepanjang tahun, sama-sama umum pada kedua jenis kelamin. Usia rata-rata di sebagian besar pengamatan adalah sekitar 40 tahun. Pada saat yang sama, dua puncak usia kecil dibedakan: pada usia 20-25 tahun dan di atas 60 tahun. Dalam kasus klasik, diagnosis GBS sederhana dan mencakup dua tanda wajib: peningkatan kelemahan otot pada setidaknya dua anggota badan dan penurunan yang signifikan hingga hilangnya refleks tendon sepenuhnya. Kriteria diagnostik tambahan adalah penurunan kecepatan konduksi impuls saraf melalui otot dengan pembentukan blok konduksi dan disosiasi sel protein dalam cairan serebrospinal. Sindrom Guillain-Barré didasarkan pada auto mekanisme kekebalan, di mana peran faktor pemicu diberikan pada virus dan bakteri tertentu. Namun, masih belum ada pendapat akhir tentang sifat antigen atau antigen yang menyebabkan perkembangan reaksi imun kaskade. Dalam lima tahun terakhir, telah ditetapkan bahwa seluruh jajaran polineuropati digabungkan dengan nama GBS: polineuropati demielinasi inflamasi akut (terjadi pada 75-80 persen kasus); neuropati motorik akut dan, sebagai variannya, neuropati aksonal motorik-sensorik akut (15-20 persen); Sindrom Fisher (3 persen). Sebagian besar penyakit autoimun bersifat ireversibel. Tetapi dengan GBS, gambarannya benar-benar berbeda, unik: penyakitnya sembuh sendiri. Jika pasien yang sakit parah dirawat selama beberapa bulan saja ventilasi buatan paru-paru, saraf yang terkena dipulihkan. Dan hampir selengkap saat mengaplikasikan main metode modern pengobatan GBS - plasmapheresis atau terapi intravena dengan imunoglobulin kelas G. Mungkin timbul pertanyaan: mengapa merawat pasien dengan metode mahal? Tapi bayangkan apa artinya berada di ventilator selama 3-6 bulan dan terbaring di tempat tidur? Penggunaan plasmapheresis dan imunoglobulin kelas G yang tepat waktu dapat mengurangi waktu yang dihabiskan untuk ventilasi mekanis hingga beberapa minggu dan bahkan berhari-hari, secara mendasar mengubah perjalanan dan hasil penyakit. Bukan rahasia lagi bahwa saat ini di negara ini banyak pasien dengan bentuk GBS yang parah meninggal. Hal ini sebagian besar disebabkan oleh kenyataan bahwa banyak rumah sakit tidak dilengkapi dengan peralatan pernapasan berkualitas tinggi atau tidak memiliki personel yang memenuhi syarat untuk ventilasi paru-paru buatan jangka panjang. Pasien meninggal karena infeksi dangkal dan luka baring. Selain itu, jauh dari mana-mana ada kemungkinan melakukan operasi plasmapheresis dengan penggantian volume plasma yang besar (hingga 200 ml plasma/kg untuk pengobatan yang terdiri dari 4-5 operasi). Sangat tidak dapat diterima untuk merawat pasien seperti itu di pedesaan atau kecil rumah sakit kabupaten- mereka perlu dirawat di rumah sakit yang lebih besar yang dilengkapi dengan fasilitas dan peralatan yang diperlukan. Kesalahan khas dalam banyak kasus adalah pengobatan pasien dengan GBS dengan obat hormonal: studi khusus lebih dari seribu pasien telah menunjukkan bahwa hormon tidak mempengaruhi tingkat pemulihan fungsi yang terganggu, tetapi, sebaliknya, mereka membawa banyak komplikasi. Namun, hormon terus digunakan secara tidak wajar bahkan di sejumlah klinik di kota-kota terbesar Rusia. Di luar negeri, untuk ini, mereka dapat dengan mudah kehilangan lisensi medis. Jika kita berbicara tentang masalah keuangan, tentu saja, hari ini, bagi kebanyakan pasien, pengobatan dengan imunoglobulin kelas G impor, yang banyak digunakan di Barat, sama sekali tidak terjangkau, tetapi, untungnya, program plasmapheresis di negara kita jauh lebih murah. Dan efek terapeutik dari kedua metode pengobatan ini sama: sekitar 85-90 persen. kasus, seseorang dengan sindrom Guillain-Barré, meskipun kerusakan paling parah pada sistem saraf perifer, pulih sepenuhnya, dan hanya 10-15 persen. pasien mengalami efek residual. Tentu saja, prevalensi sindrom Guillain-Barré tidak dapat dibandingkan dengan stroke, cedera otak traumatis, atau epilepsi. Tetapi dengan stroke, paling banter, 20 persen dipulihkan. orang, dan pengobatan sindrom Guillain-Barré yang tepat waktu dengan tingkat keparahan lesi yang tidak kurang memberikan efek yang jauh lebih besar. Dan jika setiap tahun sekitar 200 orang menderita SSS di Moskow saja, sangat banyak untuk memulihkan kesehatan 180 orang sepenuhnya. Dalam praktik saya, ada kasus ketika penyakit itu menyerang seorang pria berusia 18 tahun, calon master olahraga dalam atletik: dia tidak bisa bernapas, menelan, bergerak sendiri. Setahun kemudian, pria ini memenuhi standar master olahraga. Dan ada banyak contoh seperti itu - setelah perawatan GBS yang tepat, wanita muda melahirkan anak-anak, sebagian besar pasien kembali ke kehidupan penuh.

Semua konten iLive ditinjau oleh para ahli medis untuk memastikannya seakurat dan faktual mungkin.

Kami memiliki pedoman sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs terkemuka, akademisi lembaga penelitian dan, jika mungkin, penelitian medis yang terbukti. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung (, dll.) adalah tautan yang dapat diklik ke studi semacam itu.

Jika Anda yakin salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan jaman, atau dipertanyakan, silakan pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Sindrom Guillain-Barré (polineuritis idiopatik akut; kelumpuhan Landry; poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi akut) adalah polineuropati inflamasi akut, biasanya progresif cepat yang ditandai dengan kelemahan otot dan hilangnya sensasi distal ringan. Penyakit autoimun. Diagnosis berdasarkan data klinis. Pengobatan sindrom Guillain-Barré: plasmapheresis, y-globulin, sesuai indikasi ventilasi buatan paru-paru. Hasil dari sindrom ini meningkat secara signifikan dengan perawatan suportif yang memadai di unit perawatan intensif dan penggunaan metode terapi imunomodulator modern.

, , , , , , ,

kode ICD-10

G61.0 Sindrom Guillain-Barré

Epidemiologi

Insidennya 0,4 sampai 4 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Sindrom Guillain-Barré diamati pada semua kelompok umur, tetapi lebih sering pada orang berusia 30-50 tahun, dengan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. Perbedaan ras, geografis dan musiman dalam kejadian sindrom Guillain-Barré umumnya tidak khas, dengan kemungkinan pengecualian neuropati aksonal motorik akut, yang paling umum di Cina dan biasanya berhubungan dengan infeksi usus karena Campylobacter jejuni dan karena itu agak lebih sering terjadi di musim panas.

Insiden meningkat secara signifikan setelah usia 40 tahun. Sindrom Guillain-Barré membunuh rata-rata 600 orang per tahun di Amerika Serikat. Dengan demikian, sindrom Guillain-Barré merupakan masalah kesehatan yang sangat penting, terutama relevan untuk orang tua.

, , , , ,

Penyebab Sindrom Guillain-Barré

Neuropati inflamasi didapat yang paling umum. Mekanisme autoimun tidak sepenuhnya dipahami. Beberapa varian diketahui: dalam beberapa, demielinasi mendominasi, pada yang lain, akson menderita.

Pada sekitar 2/3 kasus, sindrom ini muncul 5 hari hingga 3 minggu setelah penyakit menular, pembedahan, atau vaksinasi. Dalam 50% kasus, penyakit ini dikaitkan dengan infeksi Campylobacter jejuni, enterovirus dan virus herpes (termasuk cytomegalovirus dan virus yang menyebabkan mononukleosis), serta Mycoplasma sp. Pada tahun 1975 terjadi wabah yang berhubungan dengan program vaksinasi flu babi.

, , , , ,

Patogenesis

Demielinasi dan infiltrasi inflamasi di akar saraf tulang belakang dan saraf proksimal dapat menjelaskan gejala klinis Sindrom Guillain-Barre. Dipercayai bahwa imunitas humoral dan seluler terlibat dalam patogenesis penyakit. Kehadiran limfosit dan makrofag di zona perivena dan interaksinya dengan akson bermielin terutama menunjukkan kemungkinan peran reaksi autoimun dalam proses demielinasi. Posisi ini dikonfirmasi oleh pengamatan sebelumnya, yang menurutnya imunisasi hewan laboratorium dengan mielin perifer adjuvanted menyebabkan neuritis alergi eksperimental. Meskipun protein mielin yang dimurnikan—misalnya, protein dasar mielin fragmen peptida P2 atau P2 dan protein PO—kemudian terbukti mampu menyebabkan neuropati eksperimental, antibodi terhadap senyawa ini jarang ditemukan pada sindrom Guillain-Barré. Sel T diisolasi dari limpa dan kelenjar getah bening tikus yang diimunisasi dengan peptida sintetik P2 53-78 dapat secara eksperimental mereproduksi neuritis alergi eksperimental yang parah pada tikus syngeneic. Dengan demikian, mekanisme imun seluler dan mungkin humoral dapat memediasi penciptaan model eksperimental kerusakan inflamasi pada saraf perifer.

Studi terbaru telah menarik perhatian pada peran glukokonjugat dan lipopolisakarida dari selubung mielin, membran sel Schwann atau membran aksonal sebagai antigen utama yang memulai respon inflamasi/imun pada sindrom Guillain-Barré. Dalam studi rinci yang dilakukan di Jepang, antigen diidentifikasi pada pasien Campylobacter jejuni. Dalam penelitian ini, metode Penner digunakan untuk mendeteksi lipopolisakarida termostabil, dan metode Lior digunakan untuk mendeteksi antigen protein termolabil. antigen PEN 19 dan LIO 7 C. jejuni lebih sering diisolasi pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré (masing-masing, pada 52 dan 45% kasus) dibandingkan pada pasien dengan enteritis sporadis yang disebabkan oleh C. jejuni(masing-masing 5 dan 3%), dan dikaitkan dengan peningkatan titer antibodi terhadap GM1 (mungkin karena adanya antigen lipopolisakarida seperti GMl). Menurut laporan dari negara lain, infeksi C. jejuni jauh lebih kecil kemungkinannya untuk mendahului perkembangan GBS. Selain itu, persentase pasien dengan antibodi antigangliosida jauh lebih bervariasi, mulai dari 5% hingga 60%. Selain itu, tidak ada korelasi yang ditemukan antara adanya antibodi terhadap GM1 dan manifestasi klinis dan elektrofisiologis penyakit tersebut.

Pada sindrom Miller Fisher, antibodi terhadap GQlb sering terdeteksi. Menggunakan metode imunohistokimia, GQlb terdeteksi di daerah paranodal saraf kranial manusia yang mempersarafi mata. Telah ditemukan bahwa antibodi anti-GQlb dapat memblokir transmisi dalam sistem neuromuskular tikus.

Pada varian motorik aksonal dari sindrom Guillain-Barré, penyakit ini lebih sering didahului oleh infeksi C. jejuni, dan antibodi terhadap gangliosida GM1 dan produk aktivasi komplemen C3d dikaitkan dengan aksolemma serat motorik.

Antibodi anti-GMI juga dapat mengikat nodus Ranvier, sehingga mengganggu konduksi impuls. Selain itu, antibodi ini mampu menyebabkan degenerasi ujung serat motorik dan akson intramuskular, yang baru-baru ini ditunjukkan pada pasien dengan polineuropati aksonal motorik akut. Enteritis yang disebabkan oleh C. jejuni dapat memicu sindrom Guillain-Barré dengan meningkatkan produksi limfosit T gamma-delta yang dapat berpartisipasi aktif dalam proses inflamasi/imun. Tingkat serum yang tinggi dari tumor necrosis factor-alpha (TNF-a), tetapi tidak interleukin-1b atau reseptor interleukin-2 terlarut, berkorelasi dengan perubahan elektrofisiologis pada sindrom Guillain-Barré. Pemeriksaan sampel yang diperoleh pada otopsi menunjukkan bahwa menurut: paling sedikit dalam beberapa kasus bentuk demielinasi inflamasi akut klasik dari sindrom Guillain-Barré, komplemen terlibat - ini ditunjukkan dengan deteksi komponen C3d dan C5d-9 pada permukaan luar sel Schwann yang membentuk kompleks serangan membran.

Dengan demikian, sebagian besar komponen yang umumnya terlibat dalam patogenesis penyakit yang dimediasi imun terdapat pada sindrom Guillain-Barré. Meskipun antibodi terhadap glukokonjugat kemungkinan terlibat dalam patogenesis beberapa bentuk klinis yang berbeda dari sindrom Guillain-Barré, peran pastinya tidak diketahui. Bahkan jika antibodi terhadap GM1 ada, mereka dapat mengikat tidak hanya pada GM1, tetapi juga pada glikolipid atau glikoprotein lain yang memiliki tempat karbohidrat serupa. Dalam hal ini, antigen spesifik sel Schwann atau membran aksonal yang menjadi sasaran reaksi inflamasi/imun, serta kemungkinan peran imunoglobulin, memerlukan klarifikasi. Selain itu, dalam banyak kasus sindrom Guillain-Barré, tidak ada bukti infeksi sebelumnya atau bersamaan. C.jejuni, antibodi terhadap GM1 atau ciri-ciri mikroorganisme lain yang antigennya dapat memulai respons imun (misalnya, melalui mimikri molekuler).

Studi bahan yang diperoleh dari biopsi saraf dan otopsi menunjukkan bahwa mekanisme imun seluler juga berkontribusi pada perkembangan sindrom Guillain-Barré. Pada kasus sindrom Guillain-Barré yang parah, limfosit dan makrofag terdapat di seluruh serabut motorik dari akar hingga ujungnya, dan makrofag yang diaktifkan berada dalam kontak dekat dengan mielin atau memfagositosis mielin. Meskipun data telah diperoleh dalam model eksperimental neuropati inflamasi yang mengkonfirmasi keterlibatan T-limfosit dalam kerusakan saraf, tidak ada bukti yang meyakinkan bahwa ini terjadi pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré. Data yang terakumulasi hingga saat ini mendukung keterlibatan limfosit T teraktivasi yang melintasi sawar darah-otak dan memulai demielinasi bersama dengan antibodi terhadap antigen serat saraf spesifik, sitokin (seperti TNF-a dan interferon-y), komponen pelengkap, mungkin termasuk membran menyerang kompleks dan mengaktifkan makrofag. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk memperjelas peran masing-masing elemen ini, serta urutan di mana mereka terlibat dalam patogenesis sindrom Guillain-Barré.

, , , , , , , , , , ,

Gejala Sindrom Guillain-Barré

Gejala sindrom Guillain-Barré adalah dominasi paresis lembek (semakin proksimal, semakin dalam), gangguan sensitivitas kurang terasa. Biasanya, kelemahan yang hampir simetris dengan parestesia dimulai di kaki, lebih jarang di lengan atau kepala. Dalam 90% kasus, kelemahan mencapai maksimum pada minggu ke-3 penyakit. Hilangnya refleks tendon dalam. Fungsi sfingter dipertahankan. Dalam kasus yang parah, kelemahan otot-otot wajah dan orofaringeal terlihat jelas pada separuh kasus. Dalam 5-10% kasus, intubasi dan ventilasi mekanis diperlukan karena kelumpuhan otot-otot pernapasan.

Kadang-kadang (tampaknya, dengan bentuk varian), disfungsi otonom yang jelas berkembang dengan fluktuasi tekanan darah, sekresi patologis hormon antidiuretik, aritmia, stasis usus, retensi urin, dan gangguan respons pupil terhadap cahaya. Sindrom Fisher adalah varian langka dari sindrom Guillain-Barré dan melibatkan oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia.

Gejala pertama, urutan penampilan dan dinamikanya

Biasanya, sindrom Guillain-Barré dimulai dengan kelemahan otot dan/atau gangguan sensorik (mati rasa, parestesia) pada ekstremitas bawah, yang menyebar ke ekstremitas atas setelah beberapa jam atau hari.

Gejala pertama Guillain-Barré adalah gangguan sensorik, seperti parestesia pada kaki. Meskipun tanda-tanda objektif gangguan sensorik cukup sering terdeteksi, biasanya ringan. Manifestasi awal penyakit yang sangat tidak menyenangkan bagi pasien dapat berupa nyeri yang dalam di punggung dan disestesia yang menyakitkan di ekstremitas. Kelumpuhan awalnya mungkin melibatkan ekstremitas bawah dan kemudian dengan cepat menyebar ke atas selama beberapa jam atau hari ke ekstremitas atas, mimik, bulbar, dan otot pernapasan. Namun, perkembangan lain dari peristiwa juga mungkin, ketika penyakit dimulai dengan kelemahan pada otot-otot meniru dan tungkai atas, kemudian melibatkan tungkai bawah. Sejak awal, gejala biasanya simetris, dan kelumpuhan disertai dengan hilangnya atau melemahnya refleks tendon dan periosteal. Serabut otonom sering terlibat dalam sindrom Guillain-Barré. Gejala otonom terdeteksi pada sekitar 50% kasus, tetapi fungsi sfingter biasanya tidak terpengaruh. Penyakit ini memiliki perjalanan monofasik: periode peningkatan gejala yang berlangsung selama beberapa hari atau minggu diikuti oleh periode dataran tinggi yang berlangsung dari beberapa hari hingga beberapa bulan, setelah itu pemulihan terjadi selama beberapa bulan. Pada tahun 1976-1977, terdapat sedikit peningkatan insidensi sindrom Guillain-Barré yang terkait dengan imunisasi dengan vaksin flu babi, tetapi tidak ada fenomena serupa yang tercatat pada imunisasi dengan versi lain dari vaksin flu pada tahun 1980-1988.

Dalam kasus klasik, dimanifestasikan oleh kombinasi motorik, sensorik dan gejala otonom, yang didasarkan pada poliradikuloneuropati demielinasi, diagnosis sindrom Guillain-Barré jarang sulit. Namun, ada juga varian aksonal dari sindrom Guillain-Barré, terutama dimanifestasikan oleh gangguan motorik, dan neuropati aksonal sensorik motorik akut. Bentuk aksonal akut biasanya muncul dengan defek fungsional yang lebih parah dan memiliki prognosis yang lebih buruk. Kombinasi oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia merupakan karakteristik varian lain dari sindrom Guillain-Barré, yang dikenal sebagai sindrom Miller Fisher. Dari sudut pandang diagnostik, dengan tidak adanya gejala kerusakan saraf kranial, bahkan dengan fungsi sfingter yang utuh, kompresi medula spinalis perlu disingkirkan dengan menggunakan neuroimaging. Dalam diagnosis banding, penting juga untuk diingat porfiria intermiten akut, keracunan logam yang dapat menyebabkan polineuropati akut, serta penyakit sistemik seperti mononukleosis menular, sindrom paraneplastik, atau berbagai penyakit sistemik lainnya. gangguan metabolisme. Pasien yang terinfeksi HIV cenderung mengembangkan polineuropati atau poliradikuloneuropati, yang mungkin terkait dengan sindrom Guillain-Barré, poliradikuloneuropati sitomegalovirus, atau limfoma. Kondisi ini sulit dibedakan berdasarkan presentasi klinis saja, tetapi pemeriksaan cairan serebrospinal pada poliradikuloneuropati terkait HIV biasanya menunjukkan pleositosis neutrofilik dan bukti replikasi virus.

Disfungsi otonom (termasuk gangguan akomodasi, nyeri perut dan dada, hipotensi arteri, takikardia) dapat secara signifikan memperburuk kondisi pasien dan berfungsi sebagai tanda prognostik yang tidak menguntungkan. Dalam satu penelitian, tanda-tanda subklinis dari keterlibatan sistem saraf simpatis dan parasimpatis, yang dideteksi dengan tes fungsi otonom, dicatat pada sebagian besar pasien.

Skala Keparahan Defisit Motor Amerika Utara

• Sepertiga pasien mengalami gagal napas.
• Dalam kebanyakan kasus, ada gangguan sensitivitas superfisial dalam bentuk hipo atau hiperestesia ringan atau sedang dari tipe polineuritik (seperti "kaus kaki dan sarung tangan"). Sering dicatat nyeri di daerah pinggul, lumbar dan gluteal. Mereka dapat berupa nosiseptif (otot) atau neuropatik (karena kerusakan saraf sensorik). Gangguan sensitivitas dalam (terutama getaran dan perasaan muskulo-artikular), yang sangat parah (hingga hilang total), terdeteksi pada sekitar setengah dari pasien.
• Lesi saraf kranial terlihat pada kebanyakan pasien. Dimungkinkan untuk melibatkan saraf kranial dalam proses (dengan pengecualian pasangan I dan II), tetapi kekalahan pasangan VII, IX dan X diamati dengan keteguhan terbesar, yang dimanifestasikan oleh paresis otot-otot wajah dan gangguan bulbar .
• Gangguan otonom diamati pada lebih dari setengah pasien dan dapat diwakili oleh gangguan berikut.
  • Hipertensi arteri transien atau persisten atau hipotensi arteri yang lebih jarang.
  • Aritmia jantung, paling sering sinus takikardia.
  • Gangguan berkeringat [lokal (tangan, kaki, wajah) atau hiperhidrosis umum].
  • Gangguan gastrointestinal (sembelit, diare, dalam kasus yang jarang terjadi, obstruksi usus).
  • Disfungsi organ panggul (biasanya retensi urin) jarang terjadi dan biasanya ringan dan sementara.
• Pada sindrom Miller-Fisher, gambaran klinis didominasi oleh ataksia, yang biasanya memiliki ciri-ciri serebelar, dalam kasus yang jarang terjadi - campuran (sensitif serebelum), dan oftalmoplegia parsial atau total, saraf kranial lainnya juga dapat terpengaruh (VII, IX , X). Paresis biasanya ringan, dalam seperempat kasus ada gangguan sensitivitas.

, , , ,

Kriteria diagnostik untuk sindrom Guillain-Barré

, , , , , , ,

Tanda-tanda Sindrom Guillain-Barré Diperlukan untuk Diagnosis

• A. Kelemahan otot progresif pada lebih dari satu anggota badan
• B. Arefleksia (tidak adanya refleks tendon)

Ciri-ciri Sindrom Guillain-Barré yang Mendukung Diagnosis

• A. Gambaran klinis (terdaftar dalam urutan kepentingan)
  • Perkembangan: Kelemahan otot berkembang dengan cepat tetapi berhenti berkembang dalam waktu 4 minggu setelah onset.
  • Simetri relatif: simetri jarang mutlak, tetapi jika satu anggota badan terpengaruh, anggota badan yang berlawanan juga terpengaruh (komentar: pasien sering melaporkan gejala asimetris pada awal penyakit, tetapi pada saat pemeriksaan fisik, lesi biasanya simetris) .
  • Gejala subjektif dan objektif gangguan sensorik.
  • Kerusakan saraf kranial: paresis otot wajah.
  • Pemulihan: biasanya dimulai 2-4 minggu setelah penyakit berhenti berkembang, tetapi terkadang dapat tertunda selama beberapa bulan. Sebagian besar pasien mengalami pemulihan fungsi yang lengkap.
  • Gangguan otonom: takikardia dan aritmia lainnya, hipotensi arteri postural, hipertensi arteri, gangguan vasomotor.
  • Tidak adanya demam saat onset (dalam beberapa kasus, demam saat onset mungkin karena penyakit penyerta atau penyebab lain; adanya demam tidak mengesampingkan sindrom Guillain-Barré, tetapi meningkatkan kemungkinan penyakit lain, seperti poliomielitis).
• B. Pilihan
  • Gangguan sensorik berat disertai nyeri.
  • Perkembangan selama 4 minggu. Kadang-kadang perkembangan penyakit selama beberapa minggu atau adanya kekambuhan kecil mungkin terjadi.
  • Penghentian perkembangan tanpa pemulihan berikutnya atau persistensi gejala sisa yang parah dan persisten.
  • Fungsi sfingter: biasanya sfingter tidak terpengaruh, tetapi dalam beberapa kasus gangguan saluran kemih mungkin terjadi.
  • Keterlibatan SSP: Sindrom Guillain-Barré mempengaruhi sistem saraf perifer, dan tidak ada bukti yang dapat dipercaya tentang kemungkinan keterlibatan SSP. Beberapa pasien memiliki ataksia serebelar berat, tanda kaki tipe ekstensor yang abnormal, disartria, atau tingkat gangguan sensorik yang tidak jelas (menyiratkan jenis gangguan konduktif), tetapi ini tidak menyingkirkan diagnosis sindrom Guillain-Barré jika gejala khas lainnya ada. .
• C. Perubahan CSF yang mendukung diagnosis
  • Protein: 1 minggu setelah timbulnya penyakit, konsentrasi protein dalam cairan serebrospinal menjadi tinggi (selama minggu pertama mungkin normal).
  • Sitosis: kandungan leukosit mononuklear dalam cairan serebrospinal hingga 10 dalam 1 l (jika kandungan leukosit adalah 20 dalam 1 l atau lebih, pemeriksaan menyeluruh diperlukan. Jika kandungannya lebih dari 50 dalam 1 l, diagnosis sindrom Guillain-Barré ditolak; pengecualian adalah pasien dengan infeksi HIV dan Lyme borreliosis).

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barré yang menimbulkan keraguan tentang diagnosis

1. Diucapkan asimetri persisten paresis.
2. Gangguan panggul yang persisten.
3. Adanya gangguan panggul pada awal penyakit.
4. Kandungan leukosit mononuklear dalam cairan serebrospinal lebih dari 50 dalam 1 l.
5. Adanya leukosit polimorfonuklear dalam cairan serebrospinal.
6. Tingkat gangguan sensorik yang jelas

Tanda-tanda Sindrom Guillain-Barré Yang Mengesampingkan Diagnosis

1. Penyalahgunaan pelarut organik yang mudah menguap saat ini (penyalahgunaan zat).
2. Gangguan metabolisme porfirin, menyiratkan diagnosis porfiria intermiten akut (peningkatan ekskresi urin porfobilinogen atau asam aminolevulinat).
3. difteri baru-baru ini.
4. Adanya gejala neuropati akibat intoksikasi timbal (paresis otot-otot ekstremitas atas, kadang asimetris, dengan kelemahan parah pada tangan ekstensor) atau bukti intoksikasi timbal.
5. Kehadiran gangguan sensorik eksklusif.
6. Diagnosis yang andal untuk penyakit lain, dimanifestasikan oleh gejala yang mirip dengan sindrom Guillain-Barré (poliomielitis, botulisme, polineuropati toksik).

Formulir

Saat ini, dalam sindrom Guillain-Barré, ada empat varian klinis utama.

• Poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi akut adalah yang paling umum (85-90%), bentuk klasik dari sindrom Guillain-Barré.
• Bentuk aksonal dari sindrom Guillain-Barré diamati lebih jarang (10-15%). Neuropati aksonal motorik akut ditandai dengan lesi serabut motorik yang terisolasi, paling sering terjadi di Asia (Cina) dan Amerika Selatan. Pada neuropati aksonal motorik-sensorik akut, baik serat motorik dan sensorik terpengaruh, bentuk ini dikaitkan dengan perjalanan yang berlarut-larut dan prognosis yang buruk.
• Sindrom Miller-Fisher (tidak lebih dari 3% kasus) ditandai dengan oftalmoplegia, ataksia serebelar, dan arefleksia dengan paresis yang biasanya ringan.

Selain yang utama, beberapa bentuk penyakit yang lebih atipikal baru-baru ini telah dibedakan - pandysautonomy akut, neuropati sensorik akut dan polineuropati kranial akut, yang sangat jarang diamati.

, , , , , , ,

Diagnosis Sindrom Guillain-Barré

Saat mengumpulkan anamnesis, aspek-aspek berikut harus diklarifikasi.

• Adanya faktor pencetus. Pada sekitar 80% kasus, perkembangan sindrom Guillain-Barré didahului oleh penyakit atau kondisi tertentu dalam 1-3 minggu.
• - Infeksi saluran pencernaan, saluran pernapasan bagian atas atau lokalisasi lainnya. Asosiasi dengan infeksi usus yang disebabkan oleh Campylobacter jejuni. Orang yang selamat dari campylobacteriosis kira-kira 100 kali lebih mungkin mengembangkan sindrom Guillain-Barré dalam waktu 2 bulan setelah sakit daripada populasi umum. Sindrom Guillain-Barré juga dapat berkembang setelah infeksi yang disebabkan oleh virus herpes (cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, mikoplasma, campak, gondok, Lyme borreliosis, dll. Selain itu, sindrom Guillain-Barré dapat berkembang dengan infeksi HIV.
• Vaksinasi (anti rabies, anti tetanus, terhadap influenza, dll).
• Intervensi bedah atau cedera lokalisasi apa pun.
• Minum obat tertentu (obat trombolitik, isotretinoin, dll) atau kontak dengan zat beracun.
• Kadang-kadang sindrom Guillain-Barré berkembang dengan latar belakang penyakit autoimun (lupus eritematosus sistemik) dan tumor (limfogranulomatosis dan limfoma lainnya).

Penelitian laboratorium dan instrumental

• Studi klinis umum (hitung darah umum, urinalisis umum).
• Analisis biokimia darah: konsentrasi elektrolit serum, komposisi gas darah arteri. Saat merencanakan terapi spesifik dengan imunoglobulin kelas G, perlu untuk menentukan fraksi Ig dalam darah. konsentrasi rendah IgA biasanya dikaitkan dengan defisiensi herediter, dalam kasus seperti itu ada risiko tinggi untuk berkembang syok anafilaksis(terapi imunoglobulin merupakan kontraindikasi).
• Studi CSF (sitosis, konsentrasi protein).
• Studi serologis dalam kasus dugaan peran etiologis infeksi tertentu (penanda HIV, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni dll.). Jika dicurigai poliomielitis, studi virologi dan serologis (titer antibodi dalam serum berpasangan) diperlukan.
• EMG, yang hasilnya sangat penting untuk memastikan diagnosis dan menentukan bentuk sindrom Guillain-Barré. Harus diperhitungkan bahwa hasil EMG mungkin normal selama minggu pertama penyakit.
• Teknik neuroimaging (MRI) tidak dapat memastikan diagnosis sindrom Guillain-Barré, tetapi mungkin diperlukan untuk: perbedaan diagnosa dengan patologi SSP (akut) sirkulasi serebral ensefalitis, mielitis).
• Pemantauan fungsi pernapasan eksternal [penentuan kapasitas vital paru-paru (VC) untuk identifikasi indikasi yang tepat waktu untuk memindahkan pasien ke ventilasi mekanis.
• Dalam kasus yang parah (terutama dengan perkembangan penyakit yang cepat, gangguan bulbar, gangguan vegetatif yang diekspresikan), serta selama ventilasi mekanis, perlu untuk memantau indikator vital utama (dalam kondisi unit perawatan intensif): tekanan darah, EKG, oksimetri nadi, fungsi pernapasan, dan lainnya (tergantung pada situasi klinis tertentu dan terapi).

, , ,

Kriteria neurofisiologis untuk klasifikasi sindrom Guillain-Barré

Normal (semua tanda berikut harus ada pada semua saraf yang diperiksa)

1. Latensi motorik distal
2. Persistensi dan latensi gelombang-F
3. CRV >100% batas bawah normal.
4. Amplitudo respon-M selama stimulasi pada titik distal adalah >100% dari batas bawah normal.
5. Amplitudo respon-M selama stimulasi pada titik proksimal >100% dari batas bawah normal.
6. Rasio “Amplitudo respons M selama stimulasi di titik proksimal / amplitudo respons M selama stimulasi di titik distal”> 0,5

Lesi demielinasi primer (membutuhkan setidaknya satu dari tanda-tanda pada setidaknya dua saraf yang diperiksa, atau adanya dua tanda pada satu saraf jika semua saraf lainnya tidak dapat dirangsang dan amplitudo respons-M pada stimulasi pada titik distal adalah > 10% dari batas bawah normal).

1. Latensi motorik distal >110% batas atas normal (>120% jika amplitudo respons-M selama stimulasi pada titik distal
2. Rasio "amplitudo respons M selama stimulasi di titik proksimal / amplitudo respons M selama stimulasi di titik distal" adalah 20% dari batas bawah normal.
3. Latensi gelombang-F > 120% batas atas normal

Lesi aksonal primer

• Tidak adanya semua tanda demielinasi di atas pada semua saraf yang diperiksa (adanya salah satu dari mereka di salah satu saraf dapat diterima jika amplitudo respons-M selama stimulasi pada titik distal

Iritabilitas saraf

• Respon-M tidak dapat dimunculkan di saraf mana pun saat stimulasi di titik distal (atau mungkin hanya muncul di satu saraf dengan amplitudonya).

Kekalahan Tidak Pasti

Tidak memenuhi kriteria untuk salah satu formulir di atas

Bentuk ini dapat mencakup kasus aksonopati berat primer, demielinasi distal parah dengan blok konduksi, dan degenerasi Wallerian sekunder setelah demielinasi; secara neurofisiologis, tidak mungkin untuk membedakannya.

Indikasi untuk berkonsultasi dengan spesialis lain

• Perawatan pasien dengan bentuk parah sindrom Guillain-Barré dilakukan bersama dengan dokter di unit perawatan intensif.
• Dalam kasus gangguan kardiovaskular yang parah (hipertensi arteri berat yang persisten, aritmia), konsultasi dengan ahli jantung mungkin diperlukan.

Data dari metode penelitian tambahan

Elektromiografi (EMG) adalah nilai diagnostik yang besar pada sindrom Guillain-Barré. dan studi tentang kecepatan impuls di sepanjang saraf, serta studi tentang cairan serebrospinal. Mulai dari hari ke 3-7 setelah timbulnya gejala pertama, studi elektrofisiologi mengungkapkan perlambatan konduksi di sepanjang motorik dan (pada tingkat lebih rendah) di sepanjang serat sensorik, pemanjangan latensi distal dan periode laten gelombang-F, penurunan amplitudo potensial aksi otot total (M-response ) dan kadang-kadang potensial aksi sensorik, serta blok konduksi fokal dan asimetris, yang menunjukkan polineuropati demielinasi segmental. Di sisi lain, pada polineuropati aksonal motorik akut, amplitudo potensial aksi sensorik dan kecepatan konduksi sepanjang serat sensorik mungkin normal, tetapi ada penurunan amplitudo potensial aksi otot total dan hanya sedikit perlambatan konduksi. sepanjang serat motorik. Ketika kedua serat motorik dan sensorik terpengaruh, baik potensial aksi otot total dan potensial aksi sensorik dapat sangat diubah, dan latensi distal dan kecepatan konduksi bisa sulit untuk diukur, menunjukkan aksonopati sensorik motorik yang parah. Pada sindrom Miller Fisher, dimanifestasikan oleh ataksia, oftalmoplegia, dan arefleksia, kekuatan otot tetap utuh, dan EMG dan kecepatan konduksi saraf mungkin normal.

Saat meneliti cairan serebrospinal pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré, peningkatan kandungan protein ke tingkat melebihi 60 mg / dl terdeteksi dengan sitosis normal (tidak lebih dari 5 sel dalam 1 l). Namun, pada hari-hari pertama penyakit, kandungan protein dalam cairan serebrospinal mungkin normal, sementara peningkatan sitosis hingga 30 sel per 1 l tidak menyingkirkan diagnosis sindrom Guillain-Barré.

Karena biopsi saraf sural biasanya tidak menunjukkan tanda-tanda peradangan atau demielinasi, metode ini tidak termasuk dalam rangkaian studi standar pada kebanyakan pasien dengan sindrom Guillain-Barré, tetapi mungkin penting dalam penelitian ilmiah. Studi patologis menunjukkan bahwa pada sindrom Guillain-Barré, saraf proksimal dan akar saraf tulang belakang sebagian besar terpengaruh: di dalamnya terdeteksi edema, demielinasi segmental, infiltrasi endoneurium oleh sel mononuklear, termasuk makrofag. Sel mononuklear berinteraksi dengan sel Schwann dan selubung mielin. Meskipun sindrom Guillain-Barré adalah poliradikuloneuropati, perubahan patologis juga dapat dideteksi pada sistem saraf pusat (SSP). Pada sebagian besar dari 13 kasus otopsi, infiltrasi mononuklear dengan limfosit dan makrofag teraktivasi ditemukan di sumsum tulang belakang, medula oblongata, dan pons. Namun, demielinasi primer tidak terdeteksi di SSP. Dalam jangka panjang, jenis sel inflamasi yang dominan di sistem saraf pusat dan perifer adalah makrofag yang diaktifkan, selain itu, limfosit T CD4 + dan CD8 + terdeteksi di sana.

, , , , , , , , , , , ,

Perbedaan diagnosa

Sindrom Guillain-Barré harus dibedakan dari penyakit lain yang muncul dengan gejala akut paresis perifer, terutama dari poliomielitis (terutama pada anak kecil) dan polineuropati lainnya (difteri, dengan porfiria). Selain itu, lesi pada sumsum tulang belakang dan batang otak (mielitis transversa, stroke pada sistem vertebrobasilar) dan penyakit dengan gangguan transmisi neuromuskular (miastenia gravis, botulisme) dapat memiliki gambaran klinis yang serupa.

• Dalam diagnosis banding dengan poliomielitis, kita harus memperhitungkan data riwayat epidemiologi, adanya demam pada awal penyakit, gejala dari saluran pencernaan, asimetri lesi, tidak adanya gangguan sensitivitas objektif, dan sitosis tinggi. dalam cairan serebrospinal. Diagnosis poliomielitis dikonfirmasi dengan tes virologi atau serologis.
• Polineuropati pada porfiria intermiten akut dapat menyerupai sindrom Guillain-Barré, tetapi, sebagai aturan, disertai dengan berbagai gejala psikopatologis (delusi, halusinasi, dll.) dan nyeri perut yang parah. Diagnosa dipastikan dengan peningkatan konsentrasi porfobilinogen dalam urin.
• Mielitis transversa ditandai dengan disfungsi organ panggul dini dan persisten, adanya tingkat gangguan sensorik, dan tidak adanya kerusakan pada saraf kranial.
• Gejala, yang mengingatkan pada sindrom Guillain-Barré, dimungkinkan dengan infark batang otak yang luas dengan perkembangan tetraparesis, yang pada periode akut memiliki gambaran perifer. Namun, kasus tersebut ditandai dengan perkembangan akut (biasanya dalam beberapa menit) dan dalam kebanyakan kasus depresi kesadaran (koma), yang tidak diamati pada sindrom Guillain-Barré. Diagnosis akhir dikonfirmasi oleh MRI.
• Myasthenia gravis berbeda dari sindrom Guillain-Barré dalam variabilitas gejala, tidak adanya gangguan sensorik, dan perubahan karakteristik refleks tendon. Diagnosis dikonfirmasi oleh EMG (deteksi fenomena penurunan) dan tes farmakologis.
• Botulisme, selain data epidemiologi yang relevan, ditandai dengan jenis penyebaran paresis yang menurun, pelestarian refleks tendon dalam beberapa kasus, tidak adanya gangguan sensorik dan perubahan pada cairan serebrospinal.

Pengobatan sindrom Guillain-Barré

Tujuan pengobatan sindrom Guillain-Barré adalah untuk mempertahankan fungsi vital, menghentikan proses autoimun dengan bantuan terapi khusus, dan mencegah komplikasi.

Indikasi rawat inap

Semua pasien dengan sindrom Guillain-Barré harus dirawat di rumah sakit dengan unit perawatan intensif dan unit perawatan intensif.

Perawatan non-obat untuk sindrom Guillain-Barré

Sekitar 30% kasus sindrom Guillain-Barré mengalami kegagalan pernapasan yang parah (karena paresis diafragma dan otot pernapasan), yang memerlukan ventilasi mekanis. Indikasi untuk intubasi dengan ventilasi mekanis lebih lanjut - penurunan VC menjadi 15-20 ml / kg, P dan O 2 50 mm Hg. Durasi ventilasi mekanis (dari beberapa hari hingga bulan) ditentukan secara individual, dengan fokus pada kapasitas vital, pemulihan refleks menelan dan batuk, dan dinamika umum penyakit. Putuskan pasien dari ventilator secara bertahap, melalui tahap ventilasi paksa intermiten.

Pada kasus yang parah dengan paresis yang parah, sangat penting untuk mencegah komplikasi yang terkait dengan imobilitas pasien yang berkepanjangan (luka tekan, infeksi, komplikasi tromboemboli, dll.) perawatan yang tepat: perubahan posisi pasien secara berkala (setiap 2 jam atau lebih), perawatan kulit, pencegahan aspirasi [sanitasi rongga mulut dan hidung, pemberian makan melalui selang nasogastrik, sanitasi trakea dan bronkus (selama ventilasi mekanis)], kontrol fungsi kandung kemih dan usus, senam pasif dan pijat anggota badan, dll.

Dengan bradiaritmia persisten dengan ancaman asistol, mungkin perlu memasang alat pacu jantung sementara.

Perawatan obat dan plasmapheresis

Sebagai terapi khusus untuk sindrom Guillain-Barré, yang ditujukan untuk menghentikan proses autoimun, terapi nadi dengan imunoglobulin kelas G dan plasmapheresis saat ini digunakan. Metode terapi spesifik diindikasikan untuk perjalanan penyakit yang parah (menurut skala keparahan defisit motorik Amerika Utara 4 dan 5 poin) dan sedang (2-3 poin). Efektivitas kedua metode ini kira-kira sama, implementasi simultannya tidak praktis. Metode pengobatan dipilih secara individual, dengan mempertimbangkan ketersediaan, kemungkinan kontraindikasi, dll.

• Plasmapheresis adalah pengobatan yang efektif untuk sindrom Guillain-Barré, secara signifikan mengurangi keparahan paresis, durasi ventilasi mekanis dan meningkatkan hasil fungsional. Biasanya 4-6 operasi dilakukan dengan selang waktu satu hari; volume plasma yang akan diganti dalam satu operasi minimal harus 40 ml/kg. Sebagai media pengganti digunakan larutan natrium klorida 0,9%, reopoliglyukin, dan larutan albumin. Plasmapheresis relatif dikontraindikasikan pada insufisiensi hati, patologi parah sistem kardiovaskular, gangguan pembekuan darah, adanya infeksi. Kemungkinan komplikasi adalah gangguan hemodinamik (penurunan tekanan darah), reaksi alergi, gangguan elektrolit, gangguan hemoragik, perkembangan hemolisis. Semuanya cukup langka.
• Imunoglobulin kelas G diberikan secara intravena dengan dosis 0,4 g/kg sekali sehari selama 5 hari. Pengobatan dengan imunoglobulin, seperti plasmapheresis, mengurangi lama tinggal pada ventilasi mekanis dan meningkatkan hasil fungsional. Efek samping yang paling umum adalah sakit kepala dan nyeri otot, demam, mual; keparahannya dapat dikurangi dengan mengurangi laju infus. Efek samping yang parah, seperti tromboemboli, meningitis aseptik, hemolisis, gagal ginjal akut, dll., sangat jarang terjadi. Imunoglobulin manusia normal dikontraindikasikan pada defisiensi IgA kongenital dan riwayat reaksi anafilaksis terhadap sediaan imunoglobulin.

Pengobatan simtomatik sindrom Guillain-Barré

• Terapi infus untuk koreksi pelanggaran asam-basa, keseimbangan air-elektrolit, hipotensi arteri parah.
• Dengan hipertensi arteri berat yang persisten, obat antihipertensi (beta-blocker atau blocker saluran kalsium lambat) diresepkan.
• Dengan takikardia parah, beta-blocker (propranolol) diresepkan, dengan bradikardia - atropin.
• Dengan perkembangan infeksi penyerta, terapi antibiotik diperlukan (menggunakan obat spektrum luas, seperti fluoroquinolones).
• Untuk pencegahan trombosis vena dalam dan emboli paru, heparin dengan berat molekul rendah diresepkan dalam dosis profilaksis dua kali sehari).
• Untuk nyeri yang berasal dari nosiseptif (otot, mekanik), parasetamol atau NSAID direkomendasikan, dalam kasus nyeri neuropatik, obat pilihan adalah gabapentin, carbamazepine, pregabalin.

Perawatan bedah sindrom Guillain-Barré

Jika ventilasi mekanis jangka panjang (lebih dari 7-10 hari) diperlukan, disarankan untuk menerapkan trakeostomi. Pada gangguan bulbar yang parah dan berkepanjangan, gastrostomi mungkin diperlukan.

Prinsip umum untuk pengobatan sindrom Guillain-Barré

Pengobatan manifestasi sindrom Guillain-Barré yang berkembang pesat dan meningkat pesat memerlukan perawatan suportif di unit perawatan intensif, serta paparan mekanisme kekebalan penyakit. Pasien dengan sindrom Guillain-Barré harus dirawat di rumah sakit untuk pemantauan yang cermat terhadap fungsi pernapasan dan otonom. Semakin cepat kelumpuhan menumpuk, semakin besar kemungkinan ventilasi mekanis akan diperlukan. Pada periode peningkatan gejala, pemeriksaan neurologis teratur, penilaian kapasitas paru-paru, pemeliharaan patensi jalan napas dengan pengisapan lendir secara teratur diperlukan. Pada tahap awal penyakit, kewaspadaan konstan diperlukan, karena bahkan tanpa adanya pelanggaran yang jelas pada fungsi pernapasan dan bulbar, aspirasi kecil dapat secara signifikan meningkatkan disfungsi otonom dan memicu kegagalan pernapasan.

Peningkatan prognosis dan penurunan angka kematian pada sindrom Guillain-Barré dicapai dalam beberapa tahun terakhir terutama karena masuknya pasien ke unit perawatan intensif lebih awal. Indikasi pemindahan pasien ke unit perawatan intensif dan pertimbangan masalah intubasi dapat berupa penurunan kapasitas paru di bawah 20 ml/kg dan kesulitan mengeluarkan sekret dari saluran pernapasan. Tujuan transfer dini adalah untuk menghindari intubasi darurat pada kasus yang parah gagal napas dengan fluktuasi tajam dalam tekanan darah dan detak jantung, yang dapat memicu disfungsi atau infark miokard. Salah satu tugas yang paling penting dari terapi pemeliharaan adalah pencegahan dan pengobatan yang tepat waktu dari penyakit paru dan paru-paru infeksi saluran kemih, serta pencegahan trombosis vena dalam pada tungkai bawah dan emboli paru berikutnya dengan injeksi subkutan heparin (5000 IU 2 kali sehari). Penting juga untuk memantau nutrisi dan fungsi usus. Karena disfungsi otonom memiliki dampak yang signifikan terhadap kematian, pemantauan konstan aktivitas jantung dan tekanan darah diperlukan.

Salah satu aspek penting dalam membantu pasien dengan sindrom Guillain-Barré di unit perawatan intensif, yang, bagaimanapun, tidak selalu diperhitungkan, adalah koreksi kecemasan parah, yang dapat disebabkan oleh imobilisasi total pasien di latar belakang. kecerdasan yang utuh. Dalam hal ini, dukungan psikologis penting. Pasien perlu menjelaskan esensi penyakit, ciri-ciri perjalanannya, termasuk kemungkinan perkembangannya, untuk membiasakan diri dengan metode pengobatan pada berbagai tahapan. Penting bagi mereka untuk menjelaskan bahwa kemungkinan pemulihan penuh sangat tinggi, bahkan jika mereka menggunakan ventilasi mekanis untuk beberapa waktu. Membangun kontak dengan bantuan gerakan mata mengurangi perasaan isolasi pasien dari dunia. Berdasarkan pengalaman kami, pemberian 0,5 mg lorazepam setiap 4-6 jam efektif untuk halusinasi nokturnal. Dimungkinkan juga untuk meresepkan 0,5 mg risperidone atau 0,25 mg olanzapine.

Praktik pengobatan sindrom Guillain-Barré telah mengalami perubahan signifikan selama dekade terakhir. Misalnya, efektivitas plasmapheresis telah terbukti. Meskipun mekanisme kerjanya masih belum diketahui, diyakini bahwa hal itu mungkin terkait dengan ekskresi antibodi, sitokin, komplemen, dan mediator lain dari respon inflamasi imun. Dalam sebuah label terbuka, multisenter, penelitian Amerika Utara membandingkan hasil dengan plasmapheresis versus tanpa perlakuan khusus, ditunjukkan bahwa penerapan plasmapheresis selama lima hari berturut-turut mengurangi durasi rawat inap dan mengarah pada peningkatan yang lebih besar daripada pada kelompok kontrol. Pengobatan lebih efektif jika dimulai pada minggu pertama sakit. Hasil serupa diperoleh oleh French Cooperative Group, yang melakukan studi multicenter secara acak dan menunjukkan bahwa empat sesi plasmapheresis menyebabkan pemulihan yang lebih cepat pada 220 pasien yang termasuk dalam penelitian (French Cooperative Group, 1987). Sebuah penelitian pada pasien yang sama setelah satu tahun menunjukkan bahwa pemulihan lengkap kekuatan otot tercatat pada 71% pasien yang menjalani plasmapheresis, dan hanya pada 52% pasien pada kelompok kontrol (French Cooperative Group, 1992). Studi berikutnya membandingkan efektivitas jumlah sesi plasmapheresis yang berbeda pada 556 pasien dengan sindrom Guillain-Barré dengan tingkat keparahan gejala yang bervariasi (French Cooperative Group, 1997). Pada pasien dengan gejala ringan yang menjalani dua sesi plasmapheresis, pemulihan lebih signifikan dibandingkan pada pasien yang rejimen pengobatannya tidak termasuk plasmapheresis. Pada pasien dengan gejala sedang, empat sesi plasmapheresis lebih efektif daripada dua sesi plasmapheresis. Pada saat yang sama, enam sesi plasmapheresis tidak melebihi empat sesi dalam hal efisiensi pada pasien dengan gejala sedang dan berat. Saat ini, sebagian besar pusat yang mengkhususkan diri dalam pengobatan sindrom Guillain-Barré masih menggunakan lima hingga enam sesi, yang dilakukan selama 8-10 hari, untuk menghindari stres yang terkait dengan prosedur harian. Transfusi tukar dilakukan dengan menggunakan kateter Shealy. Plasmapheresis juga efektif pada anak-anak dengan sindrom Guillain-Barré, mempercepat proses pemulihan kemampuan untuk bergerak secara mandiri. Meskipun plasmapheresis adalah prosedur yang relatif aman, penggunaannya pada sindrom Guillain-Barré memerlukan perawatan khusus karena bahaya disfungsi otonom pada pasien dan kecenderungan mereka untuk mengembangkan infeksi.

Pemberian intravena imunoglobulin dosis tinggi juga diakui metode yang efektif pengobatan sindrom Guillain-Barré, yang secara signifikan dapat mengurangi durasi dan tingkat keparahan penyakit. Seperti dalam kasus plasmapheresis, mekanisme aksi terapeutik imunoglobulin masih belum jelas. Disarankan dapat menghilangkan antibodi patogen akibat antibodi anti-idiotipik, memblokir komponen Fc antibodi pada sel target, dan juga menghambat deposisi komplemen, melarutkan kompleks imun, melemahkan fungsi limfosit, mengganggu produksi atau mengganggu implementasi sitokin. fungsi. Imunoglobulin diresepkan dalam dosis total 2 g / kg, yang diberikan selama 2-5 hari. Dalam percobaan acak yang membandingkan efek imunoglobulin dan plasmaferesis, ditunjukkan bahwa dengan plasmaferesis, perbaikan terjadi rata-rata setelah 41 hari, dan dengan imunoglobulin, setelah 27 hari. Selain itu, pada pasien yang menerima imunoglobulin, secara signifikan lebih sedikit komplikasi dan pada tingkat lebih rendah, ventilasi mekanis diperlukan. Faktor prognostik utama yang merugikan adalah usia lanjut. Sebuah studi multicenter acak berikutnya dari plasmapheresis dan imunoglobulin pada 383 pasien yang diresepkan metode ini dalam 2 minggu pertama setelah timbulnya gejala menunjukkan bahwa kedua metode memiliki kemanjuran yang sebanding, tetapi kombinasi mereka tidak memiliki keuntungan yang signifikan dibandingkan menggunakan masing-masing metode secara terpisah. .

Pengenalan imunoglobulin dengan dosis 2 g/kg selama 2 hari efektif dan metode aman pengobatan dan pada anak-anak dengan sindrom Guillain-Barré yang parah. Efek sampingnya ringan dan jarang diamati. Beberapa pasien, terutama mereka yang menderita migrain, memiliki sakit kepala, yang terkadang disertai dengan meningitis aseptik dengan pleositosis dalam cairan serebrospinal. Menggigil, demam dan mialgia, serta disfungsi ginjal akut dengan perkembangan gagal ginjal, juga kadang-kadang diamati. Dengan pengenalan imunoglobulin, reaksi anafilaksis mungkin terjadi, terutama pada individu dengan defisiensi imunoglobulin A. Kerugian utama dari imunoglobulin dan plasmaferesis adalah biayanya yang tinggi. Namun, itu jelas sebanding dengan efektivitas perawatan ini, yang terbukti bahkan di era menghasilkan uang ini.

Dalam studi multicenter double-blind, terkontrol plasebo, pada 242 pasien dengan sindrom Guillain-Barré, kortikosteroid intravena dosis tinggi (metilprednisolon, 500 mg setiap hari selama 5 hari) tidak mempengaruhi ukuran hasil apa pun untuk sindrom Guillain-Barré. Barre, serta kemungkinan kekambuhannya. Kemudian studi terbuka, selama 25 pasien dengan sindrom Guillain-Barré diobati dengan imunoglobulin intravena (0,4 g/kg/hari selama 5 hari) dan metilprednisolon (500 mg/hari selama 5 hari), efeknya dibandingkan dengan data kontrol, yang diperoleh sebelumnya dengan penggunaan satu imunoglobulin. Dengan kombinasi imunoglobulin dan metilprednisolon, pemulihan lebih baik, sedangkan pada 76% pasien pada akhir minggu ke-4 ada peningkatan setidaknya satu langkah fungsional - pada kelompok kontrol, tingkat pemulihan yang serupa hanya dicatat pada 53% pasien. Ini mungkin menunjukkan bahwa kortikosteroid mungkin masih berperan dalam pengobatan sindrom Guillain-Barré. Uji klinis acak diperlukan untuk mengklarifikasi masalah ini dan menentukan apakah ada peningkatan yang signifikan dalam hasil penyakit ketika kortikosteroid intravena ditambahkan ke plasmapheresis atau imunoglobulin.

Manajemen lebih lanjut

Setelah akhir periode akut, tindakan rehabilitasi kompleks diperlukan, yang rencananya dibuat secara individual, tergantung pada tingkat keparahan gejala sisa (terapi olahraga, pijat, dll., Sementara perawatan termal kontraindikasi!).

Pasien yang memiliki sindrom Guillain-Barré harus diberitahu tentang perlunya mengamati rejimen pelindung setidaknya 6-12 bulan setelah akhir penyakit. Kelebihan fisik, panas berlebih, hipotermia, insolasi berlebihan, asupan alkohol tidak dapat diterima. Juga selama periode ini, Anda harus menahan diri dari vaksinasi.

Ramalan

Kematian pada sindrom Guillain-Barré rata-rata 5%. Penyebab kematian mungkin karena gagal napas, kematian juga mungkin karena pneumonia aspirasi, sepsis dan infeksi lain, emboli paru. Kematian meningkat secara signifikan dengan bertambahnya usia: pada anak di bawah 15 tidak melebihi 0,7%, sedangkan pada orang di atas 65 mencapai 8,6%. Faktor prognostik lain yang tidak menguntungkan untuk pemulihan penuh termasuk periode ventilasi mekanis yang lama (lebih dari 1 bulan), adanya penyakit paru-paru sebelumnya.

Sebagian besar pasien (85%) mengalami pemulihan fungsional lengkap dalam waktu 6-12 bulan. Gejala sisa yang persisten bertahan pada sekitar 7-15% kasus. Prediktor hasil fungsional yang tidak menguntungkan adalah usia di atas 60 tahun, perjalanan penyakit yang progresif cepat, dan amplitudo respons-M yang rendah pada stimulasi pada titik distal (menyiratkan kerusakan parah pada akson). Tingkat kekambuhan sindrom Guillain-Barré adalah sekitar 3-5%.

, , ,

Penting untuk diketahui!

Gejala neuroblastoma ditandai dengan keragaman yang ekstrim dan tergantung pada lokasi dan tingkat kerusakan pada organ tertentu. Paling sering, tumor terlokalisasi di kelenjar adrenal (40% kasus), diikuti oleh frekuensi ruang retroperitoneal (25-30%), mediastinum posterior(15%), panggul kecil (3%) dan daerah leher (1%). Lokalisasi yang jarang dan tidak teridentifikasi diamati pada 5-15% kasus neuroblastoma.

KODE ICD-10G.61.0

Sinonim:poliradikulo(neuro)pati demielinasi akut, polineuropati pasca infeksi akut, sindrom Landry-Guillain-Barré, usang. Kelumpuhan menaik Landry.

Istilah sindrom Guillain-Barré adalah eponim (yaitu memberi nama) untuk kumpulan sindrom poliradikuloneuropati inflamasi akut yang bersifat autoimun, manifestasi karakteristiknya adalah simetris progresif kelumpuhan lembek pada otot-otot ekstremitas dan otot yang dipersarafi oleh saraf kranial (dengan kemungkinan perkembangan gangguan pernapasan dan menelan yang berbahaya) dengan atau tanpa gangguan sensorik dan otonom (tekanan darah tidak stabil, aritmia, dll.) .

Seiring dengan fakta bahwa sindrom Guillain-Barré secara klasik disajikan sebagai polineuropati demielinasi dengan kelemahan menaik, yang disebut polineuropati demielinasi inflamasi akut dan mencakup 75-80% kasus, Beberapa varian atau subtipe atipikal dari sindrom ini telah dijelaskan dan diidentifikasi dalam literatur, mewakili kelompok heterogen dari neuropati perifer yang bergantung pada kekebalan. : Sindrom Miller-Fisher (3 - 5%), polineuropati aksonal motorik akut dan polineuropati aksonal sensorimotor akut (meningkat 15-20%), dan polineuropati sensorik akut yang lebih jarang, pandysautonomy akut, polineuropati kranial akut, varian faringo-servik-brakial . Sebagai aturan, varian ini secara klinis biasanya lebih sulit daripada yang utama.

EPIDEMIOLOGI

Sindrom Guillain-Barre polineuropati akut yang paling umum. Insidennya adalah 1,7 - 3,0 per 100.000 penduduk per tahun, kira-kira sama pada pria dan wanita, tidak memiliki fluktuasi musiman, dan lebih sering terjadi pada usia tua. Angka kejadian pada usia 15 tahun adalah 0,8 – 1,5, dan pada usia 70 – 79 tahun mencapai 8,6 per 100.000. Mortalitas berkisar antara 2 hingga 12%.

ETIOLOGI dan PATOGENESIS

Etiologi penyakit tidak sepenuhnya diketahui.

Sindrom Guillain-Barre adalah penyakit autoimun pasca infeksi.

1 - 3 minggu sebelum perkembangan sindrom, 60 - 70% pasien mengalami infeksi saluran pernapasan atau gastrointestinal, yang dapat berupa:
sifat virus (virus sitomegalo, virus Epstein-Barr)
sifat bakteri(disebabkan oleh Campylobacter jejuni)
sifat mikoplasma

Sindrom ini jauh lebih jarang terjadi:
setelah cedera saraf perifer
intervensi bedah
vaksinasi
dengan borreliol tick-borne (penyakit Lyme)
sarkoidosis
lupus eritematosus sistemik
AIDS
tumor ganas

Mekanisme imun seluler dan humoral kemungkinan berperan dalam perkembangan penyakit.

agen infeksi, tampaknya memicu reaksi autoimun yang ditujukan terhadap antigen jaringan saraf perifer (lemosit dan mielin), khususnya dengan pembentukan antibodi terhadap mielin perifer - gangliosida dan glikolipid, seperti GM1 dan GD1b, yang terletak di mielin sistem saraf perifer.

!!! Titer antibodi terhadap GM1 dan GD1b berkorelasi dengan perjalanan klinis penyakit.

Juga, rupanya reaksi silang imunologis dimungkinkan antara lipopolisakarida Campylobacter jejuni dan gangliosida GM1. Masih belum ada pendapat akhir tentang sifat antigen atau antigen yang menyebabkan perkembangan reaksi imun kaskade.

Serabut saraf bermielin terdiri dari silinder aksial (sebenarnya proses yang mengandung sitoplasma) ditutupi dengan selubung mielin.

Tergantung pada tujuan lesi, mereka membedakan::
varian demielinasi penyakit (lebih umum)
varian aksonal penyakit

penyakit ini mempengaruhi selubung mielin akson, demielinasi diamati tanpa keterlibatan silinder aksial akson, dan oleh karena itu kecepatan konduksi di sepanjang serat saraf menurun dengan perkembangan paresis, tetapi kondisi ini reversibel. Perubahan ini dideteksi terutama pada pertemuan radiks anterior dan posterior medula spinalis, sementara hanya radiks anterior yang mungkin terlibat (yang menjelaskan varian dengan kelainan motorik murni), dan bagian lain dari sistem saraf perifer mungkin juga terlibat. . Varian demielinasi, khususnya, adalah karakteristik dari sindrom Guillain-Barré klasik.

Varian aksonal dari lesi jauh lebih jarang. , lebih parah, di mana degenerasi tipe Waller (distal ke lokasi lesi) silinder akson aksial berkembang dengan perkembangan, sebagai aturan, paresis atau kelumpuhan kotor. Pada varian aksonal, antigen aksonal saraf perifer terutama diserang oleh serangan autoimun, dan titer antibodi GM1 yang tinggi sering ditemukan dalam darah. Varian ini, khususnya, diamati pada polineuropati aksonal sensorimotor akut, ditandai dengan perjalanan sindrom yang lebih parah dan kurang reversibel daripada kasus pertama.

Sebagian besar kasus sindrom Guillain-Barré ditandai dengan kerusakan autoimun yang dapat sembuh sendiri., khususnya, karena eliminasi autoantibodi setelah waktu tertentu, mis. sifat reversibel dari lesi. Untuk klinik, ini berarti bahwa jika pasien yang sakit parah dengan kelumpuhan, gangguan menelan dan gagal napas diberikan terapi suportif non-spesifik yang memadai (ventilasi mekanis yang berkepanjangan, pencegahan komplikasi infeksi, dll.), maka pemulihan seringkali dapat selengkap ketika menggunakan terapi khusus, tetapi akan masuk lebih banyak tanggal terlambat.

KLINIK

Manifestasi utama penyakit ini adalah:
progresif selama beberapa hari atau minggu (rata-rata 7-15 hari) tetraparesis lembek yang relatif simetris - kelemahan pada lengan dan kaki dengan tonus otot yang rendah dan refleks tendon yang rendah
tetraparesis awalnya melibatkan kaki proksimal lebih sering, dimanifestasikan oleh kesulitan menaiki tangga atau bangun dari kursi
hanya setelah beberapa jam atau hari tangan terlibat - "kelumpuhan naik"

Penyakit ini dapat dengan cepat (dalam beberapa jam) menyebabkan kelumpuhan otot-otot pernapasan.

Seringkali manifestasi awal sindrom Guillain-Barré adalah parestesia(sensasi yang tidak menyenangkan dari mati rasa, kesemutan, terbakar, merangkak) di ujung jari tangan dan kaki.

Varian awal penyakit berikut ini kurang umum::
Paresis terutama berkembang di lengan ("kelumpuhan menurun").
Paresis berkembang di lengan dan kaki secara bersamaan.
Tangan tetap utuh selama perjalanan penyakit (varian paraparetik dari sindrom).
Awalnya, kelumpuhan itu sepihak, tetapi setelah beberapa saat, kekalahan pihak lain pasti akan bergabung.

Tergantung pada tingkat keparahan gejala, ada::
derajat ringan penyakit- dapat berjalan lebih dari 5 m tanpa bantuan
derajat rata-rata penyakit- paresis sedang dicatat (pasien tidak dapat berjalan dengan percaya diri tanpa dukungan atau tidak dapat berjalan lebih dari 5 m sendiri), gangguan nyeri dan sensitivitas
penyakit parah- kasus dianggap, disertai dengan kelumpuhan atau paresis parah pada anggota badan, seringkali dengan gangguan pernapasan

Perjalanan penyakit
fase eskalasi dalam 7 - 15 hari digantikan oleh fase dataran tinggi (stabilisasi proses), berlangsung 2 - 4 minggu, dan kemudian pemulihan dimulai, berlangsung dari beberapa minggu hingga bulan (kadang hingga 1 - 2 tahun).

Pemulihan lengkap terjadi pada 70% kasus.
Paresis residual yang kasar pada ekstremitas dan gangguan sensorik menetap pada 5-15% pasien.
Dalam 5-10% kasus, sindrom ini berulang, seringkali setelah menyelesaikan pengobatan, atau dipicu oleh infeksi pernapasan atau usus.

Varian klinis penyakit

Dalam kasus khas sindrom Guillain-Barré:
gangguan sensorik, sebagai aturan, diekspresikan secara moderat dan diwakili oleh parestesia, hipalgesia (sensitivitas berkurang), hyperesthesia (peningkatan sensitivitas) pada ekstremitas distal tipe "kaus kaki dan sarung tangan", kadang-kadang gangguan ringan sensitivitas yang dalam, nyeri pada otot bahu dan korset panggul, punggung, nyeri radikuler, gejala ketegangan (dapat bertahan dengan latar belakang regresi kelumpuhan).
mialgia biasanya mereda secara spontan setelah seminggu
dengan arah perkembangan ke atas, paresis menangkap otot
kaki, lengan, batang tubuh
otot pernapasan
otot kranial, terutama: mimik (ditandai dengan lesi bilateral) saraf wajah)
bulbar dengan perkembangan aphonia - hilangnya sonoritas suara, disartria - gangguan bicara, disfagia - gangguan menelan hingga aphagia - ketidakmampuan untuk menelan
lebih jarang, otot-otot eksternal mata - paresis abduksi bola mata
mungkin terlibat fleksor leher dan otot yang mengangkat bahu, kelemahan otot interkostal dan diafragma dengan perkembangan gagal napas.
karakteristik adalah sesak napas saat beraktivitas, sesak napas, kesulitan menelan, gangguan bicara.
semua pasien memiliki hilangnya atau depresi tajam refleks tendon dalam, yang derajatnya mungkin tidak sesuai dengan tingkat keparahan kelumpuhan
juga berkembang hipotonia otot dan malnutrisi (pada periode akhir)
gangguan otonom pada periode akut terjadi pada lebih dari setengah kasus penyakit, dan seringkali menjadi penyebab kematian; ada pelanggaran berkeringat, paresis usus, peningkatan atau penurunan tekanan darah, hipotensi ortostatik, takikardia atau bradikardia, supraventrikular, aritmia ventrikel, henti jantung.

Pada 17 - 30% pasien dapat berkembang (secara akut, dalam beberapa jam dan hari) gagal napas membutuhkan ventilasi mekanis, sebagai akibat dari kerusakan saraf frenikus, paresis diafragma dan kelemahan otot-otot pernapasan. Dengan paresis diafragma, pernapasan paradoks berkembang dengan retraksi perut saat inspirasi.

Tanda-tanda klinis gagal nafas adalah:
pernapasan cepat (takipnea)
keringat di dahi
melemahnya suara
kebutuhan untuk berhenti sejenak untuk bernafas selama percakapan
melemahnya suara
takikardia dengan pernapasan paksa
juga dengan paresis otot bulbar, adalah mungkin untuk mengembangkan pelanggaran patensi saluran pernapasan, pelanggaran menelan (dengan perkembangan aspirasi) dan bicara

DI DALAM tahap awal demam biasanya tidak ada.

VARIAN ATYPICAL dari Guillain-Barré Syndrome

Sindrom Miller-Fisher- Terjadi pada 5% kasus sindrom Guillain-Barré.
Muncul:
ataksia motorik - gangguan gaya berjalan dan ataksia (gangguan koordinasi) otot-otot batang
oftalmoplegia yang melibatkan otot mata bagian luar, jarang yang bagian dalam
arefleksia
kekuatan otot khas
biasanya menghasilkan pemulihan penuh atau sebagian dalam beberapa minggu atau bulan
jarang, dalam kasus yang parah, tetraparesis, kelumpuhan otot-otot pernapasan dapat bergabung

Polineuropati sensorik akut
Muncul:
mulai cepat dengan pelanggaran yang diucapkan sensitivitas dan arefleksia, cepat melibatkan anggota badan dan memiliki karakter simetris
ataksia sensitif (gangguan koordinasi gerakan)
prognosisnya seringkali menguntungkan

Polineuropati aksonal motorik akut
Berhubungan erat dengan infeksi usus C. jejuni, dengan sekitar 70% seropositif untuk C. jejuni.
Secara klinis dimanifestasikan oleh: gangguan motorik murni: peningkatan paresis tipe menaik.
Didiagnosis dengan elektromiografi untuk aksonopati motorik murni.
Jenis ini ditandai dengan proporsi pasien anak yang lebih tinggi.
Dalam kebanyakan kasus, prognosisnya menguntungkan.

Polineuropati aksonal sensorimotor akut
Biasanya muncul dengan tetraparesis yang berkembang pesat dan parah dengan pemulihan yang lama dan buruk.
Selain polineuropati aksonal motorik akut, penyakit ini berhubungan dengan diare yang disebabkan oleh C. jejuni.

Pandysautonomy akut
Jarang terjadi.
Ini berlangsung tanpa gangguan motorik atau sensorik yang signifikan.
Gangguan fungsi sistem saraf otonom dimanifestasikan:
Hipotensi postural yang parah
takikardia postural
pulsa tetap
sembelit
retensi urin
gangguan berkeringat
penurunan air liur dan lakrimasi
gangguan pupil

Varian faring-cervico-brachial
Ditandai dengan kelemahan yang terisolasi pada otot-otot wajah, orofaringeal, leher dan leher tungkai atas tanpa keterlibatan ekstremitas bawah.

Polineuropati kranial akut
Ini dimanifestasikan oleh keterlibatan hanya saraf kranial dalam proses patologis.

KOMPLIKASI
Paresis dan kelumpuhan pada tungkai, leher.
Hilangnya sensitivitas secara terus-menerus.
Trombosis vena dalam kaki.
Pada 5% pasien, poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi kronis dengan perjalanan yang kambuh atau progresif, sensitif terhadap kortikosteroid, kemudian berkembang.
Kematian karena gagal napas, pneumonia, emboli paru, henti jantung, sepsis, sindrom gangguan pernapasan, disfungsi sistem saraf otonom.

DIAGNOSTIK

Polyradiculoneuritis harus dicurigai dengan perkembangan kelemahan otot yang meningkat relatif simetris pada tungkai. Ciri khas penyakit ini adalah tetraparesis flaccid asendens akut atau subakut dengan arefleksia.

Kriteria diagnostik utama untuk sindrom Guillain-Barré:
meningkatkan kelemahan otot di setidaknya dua anggota badan
penurunan kekuatan otot yang signifikan, hingga hilangnya total refleks tendon

Kriteria diagnostik tambahan adalah::
penurunan kecepatan konduksi impuls saraf melalui otot dengan pembentukan blok konduksi selama EMG
disosiasi sel protein dalam cairan serebrospinal

Mendukung diagnosis:
perkembangan penyakit dalam 4 minggu
mulai pemulihan dalam 2 - 4 minggu
simetri relatif dari gejala
kurangnya gangguan sensorik yang jelas
keterlibatan saraf kranial (terutama keterlibatan saraf wajah bilateral)
disfungsi otonom
tidak adanya demam pada awal penyakit
bukan karakteristik gangguan panggul
(gangguan kemih neurogenik)

Studi cairan serebrospinal
Selama minggu pertama penyakit, kandungan protein dalam cairan serebrospinal tetap normal
mulai dari minggu ke-2, disosiasi protein-sel terdeteksi - peningkatan kandungan protein dengan sitosis normal atau sedikit meningkat (tidak lebih dari 30 sel dalam 1 l.)
dengan sitosis yang lebih tinggi, penyakit lain harus dicari
di latar belakang level tinggi protein dapat menyebabkan puting susu kongestif saraf optik

Studi elektromiografi
Hal ini memungkinkan untuk mengidentifikasi sifat perifer dari lesi, serta untuk membedakan varian penyakit demielinasi dan aksonal.
Dengan varian demielinasi penyakit ini ditandai oleh: penurunan amplitudo respons-M dengan latar belakang tanda-tanda demielinasi serabut saraf - penurunan kecepatan konduksi sepanjang serabut motorik lebih dari 10% dari normal, pemanjangan latensi distal , sebagian blok konduksi.
Dengan aksonal penurunan amplitudo respons-M terdeteksi dengan latar belakang kecepatan konduksi normal di sepanjang serat motor (atau penurunan kecepatan, tetapi tidak lebih dari 10%), nilai normal latensi distal, dan F -tanggapan.

Penentuan autoantibodi plasma
Ini memiliki nilai diagnostik yang terbatas.
Biasanya tidak dilakukan sebagai studi rutin.
Diselidiki untuk tujuan ilmiah dan mungkin berguna dalam kasus yang kompleks dan tidak jelas secara diagnostik, khususnya untuk diagnosis lesi aksonal akut.
Antibodi terhadap glikolipid (gangliosida GM-1 dan GQ1b) terdeteksi dalam plasma darah pada 60-70% pasien pada fase akut penyakit.
Antibodi GM1 sering ditemukan pada neuropati aksonal motorik dan polineuropati demielinasi inflamasi akut (klasik). Infeksi usus sebelumnya dengan C. jejuni sangat terkait dengan titer antibodi anti-GM-1 yang tinggi.
Antibodi terhadap GQ1b ditemukan pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré dengan oftalmoplegia, termasuk pasien dengan sindrom Miller-Fischer.

PERBEDAAN DIAGNOSA

Kemungkinan penyakit berikut, yang mungkin disertai dengan yang serupa: Gambaran klinis :
tumor dan mielopati vaskular sumsum tulang belakang
batang atau tulang belakang stroke
polineuropati difteri
kelumpuhan periodik
polimiositis
polio
botulisme
myasthenia gravis
histeri
polineuropati "keadaan kritis"
Ensefalopati Wernicke
ensefalitis batang

PERLAKUAN

Pengobatan sindrom Guillain-Barré mencakup dua komponen::
tidak spesifik- terapi pemeliharaan
spesifik - terapi plasmapheresis atau terapi nadi dengan imunoglobulin kelas G.

!!! Karena kemungkinan berkembangnya dekompensasi dengan gagal napas parah dalam beberapa jam, serta aritmia jantung, perlu untuk mengobati sindrom Guillain-Barré pada fase akut sebagai keadaan darurat.

Dalam kasus perkembangan gagal napas akut di institusi medis, ventilasi buatan jangka panjang harus dimungkinkan.

Pada kasus yang parah dengan perkembangan awal gagal napas akut, perawatan dilakukan di unit perawatan intensif atau unit perawatan intensif:
melakukan pemantauan setiap jam VC, gas darah, elektrolit darah, detak jantung, tekanan darah, keadaan otot bulbar (munculnya dan peningkatan gangguan menelan yang tidak meredakan batuk, suara serak, gangguan bicara)
dengan kelumpuhan bulbar dengan gangguan menelan, tersedak, menuangkan minuman melalui hidung, pemasangan selang nasogastrik diindikasikan, dan seringkali intubasi (untuk mencegah aspirasi dan pneumonia aspirasi)
indikasi intubasi trakea dengan ventilasi mekanis dengan perkembangan gagal napas, jika VC turun di bawah 12-15 ml / kg, dan dengan kelumpuhan bulbar dan pelanggaran menelan dan berbicara di bawah 15-18 ml / kg.
tanpa kecenderungan untuk pulih pernapasan spontan dalam waktu 2 minggu, dilakukan trakeostomi

!!! Kortikosteroid saat ini tidak digunakan karena terbukti tidak efektif. Mereka tidak meningkatkan hasil penyakit.

TERAPI KHUSUS

Terapi spesifik menggunakan plasmapheresis atau pemberian imunoglobulin dosis tinggi secara intravena dimulai segera setelah diagnosis. Keefektifan yang kira-kira sama dari kedua metode pengobatan ditunjukkan, serta tidak adanya efek tambahan dari kombinasi metode ini. Saat ini, tidak ada konsensus tentang pilihan terapi spesifik.

Dengan aliran ringan Sindrom Guillain-Barré, dengan mempertimbangkan fakta bahwa ada kemungkinan pemulihan spontan yang tinggi, pengobatan pasien dapat dibatasi pada terapi non-spesifik dan suportif.

Dengan tingkat keparahan rata-rata proses, terutama pada kasus yang parah terapi khusus dimulai sedini mungkin.

Pengobatan dengan imunoglobulin memiliki beberapa keunggulan dibandingkan plasmapheresis, karena lebih mudah dan nyaman digunakan, memiliki jumlah efek samping yang jauh lebih rendah, lebih mudah pada pasien, dan oleh karena itu imunoglobulin adalah obat pilihan dalam pengobatan sindrom Guillain-Barré .

Terapi nadi intravena dengan imunoglobulin
Terapi nadi intravena dengan imunoglobulin (IgG, preparat - oktagam, sandoglobulin, intraglobulin, imunoglobulin normal manusia) diindikasikan untuk pasien yang tidak dapat berjalan lebih dari 5 m tanpa bantuan, atau pasien yang lebih parah (dengan kelumpuhan, gangguan pernapasan dan menelan) dengan maksimum efektivitas obat pada awal terapi dalam waktu 2 sampai 4 minggu sejak timbulnya penyakit. Ini diberikan secara intravena dengan dosis 0,4 g / kg / hari selama 5 hari (dosis kursus total 2 g / kg atau sekitar 140 g). Skema alternatif untuk pemberian dosis kursus yang sama: 1 g / kg / hari dalam dua pemberian selama dua hari. Penggunaannya dibatasi oleh biayanya yang tinggi.

Plasmapheresis
Plasmapheresis yang diberikan pada fase perkembangan penyakit (kira-kira dalam dua minggu pertama) hampir menggandakan proses pemulihan dan mengurangi cacat residual. Ini diresepkan dalam kasus sedang dan berat sesuai dengan skema 4-6 sesi setiap hari, dengan pertukaran 50 ml / kg per sesi (setidaknya 35-40 ml plasma per kg berat badan), dengan total kursus 200-250 ml / kg (setidaknya 160 ml plasma per 1 kg berat badan per kursus). Dalam kasus ringan dan dalam fase pemulihan, plasmapheresis tidak diindikasikan. Plasmapheresis menunjukkan efisiensi yang agak tinggi bila diberikan kepada pasien yang sakit parah, ketika terapi dimulai lebih dari 30 hari setelah timbulnya penyakit.

Pada 5-10% pasien, kekambuhan penyakit terjadi setelah akhir pengobatan dengan plasmapheresis atau imunoglobulin.. Dalam hal ini, lanjutkan pengobatan dengan metode yang sama, atau gunakan metode alternatif.

TERAPI NON-KHUSUS

Hal ini diperlukan untuk mencegah trombosis vena dalam pada kaki bagian bawah pada pasien yang terbaring di tempat tidur (terutama dengan kelumpuhan pada kaki):
antikoagulan oral tindakan tidak langsung fenilin atau warfarin digunakan dalam dosis yang menstabilkan INR pada tingkat 2,0, atau fraxiparine (nadroparin) 0,3 ml. s / c 1 - 2 kali / hari, atau sulodexide (Wessel Due F) 2 kali sehari, 1 ampul (600 LSU) / m selama 5 hari, kemudian secara oral 1 kaps (250 LSU) 2 kali sehari
profilaksis dilakukan sebelum pasien mulai bangun dari tempat tidur
jika trombosis telah berkembang sebelum dimulainya terapi, profilaksis dilakukan sesuai dengan skema yang sama
perban juga digunakan perban elastis kaki ke tengah paha (atau gunakan stoking dengan kompresi bertahap) dan angkat kaki 10-15
menunjukkan pasif dan, jika mungkin, aktif "berjalan di tempat tidur" dengan menekuk kaki, memancarkan berjalan selama 5 menit 3-5 kali sehari

Dengan paresis otot-otot wajah, tindakan diambil untuk melindungi kornea:
pemberian tetes mata
penutup mata untuk malam hari

Pencegahan kontraktur dan kelumpuhan:
untuk ini, latihan pasif dilakukan 1 - 2 kali sehari
memastikan posisi yang benar di tempat tidur - tempat tidur yang nyaman, penyangga kaki
pijat anggota badan
selanjutnya hubungkan latihan fisioterapi aktif

Pencegahan luka baring:
ubah posisi di tempat tidur setiap 2 jam
usap kulit dengan komposisi khusus
gunakan kasur anti dekubitus

Pencegahan infeksi paru-paru:
latihan pernapasan
mobilisasi pasien sedini mungkin

Dengan penurunan kapasitas paru-paru, kesulitan dalam memisahkan sekresi bronkial:
pijat ditampilkan (effleurage dan getaran dengan rotasi simultan tubuh dalam posisi terlentang) setiap 2 jam di siang hari.

Terapi simtomatik:
antiaritmia
hipotensi
analgesik

Dengan hipotensi arteri, penurunan tekanan darah (kira-kira tekanan darah 100 - 110/60 - 70 mm Hg ke bawah):
dalam / dalam pengenalan larutan koloid atau kristaloid - larutan isotonik natrium klorida, albumin, poliglusin
dengan efek yang tidak mencukupi dalam kombinasi dengan kortikosteroid: prednison 120-150 mg., Dexazone 8-12 mg
dalam kasus kekurangan dana ini, vasopresor digunakan: dopamin (50-200 mg diencerkan dalam 250 ml larutan natrium klorida isotonik dan diberikan dengan kecepatan 6-12 tetes / menit), atau norepinefrin, atau mezaton

Gunakan untuk nyeri sedang analgesik sederhana dan obat antiinflamasi nonsteroid.

Dengan diucapkan sindrom nyeri berlaku tramal atau cabamazepine (tigretol) atau gabapentin (Neurontin), mungkin dalam kombinasi dengan antidepresan trisiklik (imipramine, amitriptyline, azafen, dll.).

Kelas dengan terapis wicara untuk perawatan dan pencegahan gangguan bicara dan menelan.

Rehabilitasi

Rehabilitasi meliputi pijat, latihan terapi, fisioterapi. Stimulasi otot transkutan dilakukan untuk nyeri otot dan paresis anggota badan.

RAMALAN

Faktor prognostik yang tidak menguntungkan termasuk::
usia lanjut
perkembangan penyakit yang cepat pada fase awal
perkembangan gagal napas akut dengan kebutuhan ventilasi mekanis
indikasi anamnesa infeksi usus disebabkan oleh C. jejuni

Meskipun sebagian besar pasien dengan sindrom Guillain-Barré memiliki pemulihan yang baik dengan terapi yang memadai, 2-12% meninggal karena komplikasi dan sebagian besar pasien mengalami defisit motorik persisten.

Sekitar 75-85% memiliki pemulihan yang baik, 15-20% memiliki defisit motorik sedang, dan 1-10% tetap sangat cacat.

Tingkat pemulihan fungsi motorik dapat bervariasi dan memakan waktu dari beberapa minggu hingga bulan. Dengan degenerasi aksonal, pemulihan mungkin memakan waktu 6 hingga 18 bulan. DI DALAM kasus umum, pemulihan lebih lambat dan kurang lengkap akan terlihat pada pasien yang lebih tua.

Kematian pada sindrom Guillain-Barré sangat ditentukan oleh: kapasitas rumah sakit untuk melakukan terapi pemeliharaan non-spesifik modern (ventilasi mekanis jangka panjang, pencegahan komplikasi infeksi, dll.), dan di rumah sakit modern adalah sekitar 5%. Sebelumnya, kematian mencapai 30% karena perkembangan gagal napas dan komplikasi sekunder.

PENCEGAHAN

Metode khusus pencegahan hilang.

Pasien dianjurkan hindari vaksinasi dalam waktu 1 tahun sejak timbulnya penyakit, karena dapat memicu kekambuhan sindrom.
Di masa depan, imunisasi dilakukan jika ada pembenaran yang tepat untuk kebutuhan mereka akan hal ini.

Jika Sindrom Guillain-Barré berkembang dalam waktu 6 bulan setelah vaksinasi apa pun masuk akal untuk menyarankan pasien untuk menahan diri dari vaksinasi ini di masa depan.

Semua orang terkena flu. Pemulihan, sebagai suatu peraturan, tidak lama datang, dan sebagian besar pasien ini bahkan tidak mencari bantuan medis. Ini paling sering terjadi, tetapi terkadang hal-hal tidak berkembang dengan baik.

Pengantar Sindrom Guillain-Barré

Dalam masa pemulihan, penting untuk melakukan fisioterapi (pijat), stimulasi listrik pada otot-otot faring (jika ada gangguan menelan) dan latihan. terapi fisik. Kondisi pasien dinilai baik secara klinis maupun objektif menggunakan electroneuromyography.

Setelah periode singkat malaise dengan gejala SARS, mati rasa di lengan dan kaki, perasaan merangkak (paresthesia) mungkin muncul. Setelah 1-2 hari, kelemahan pada lengan dan kaki bergabung; seseorang secara bertahap menjadi benar-benar tidak dapat bergerak, kehilangan kemampuan untuk melayani diri sendiri. Seringkali ada keringat, suara serak, gangguan gerakan mata. Pada saat yang sama, pasien sepenuhnya sadar, mereka mendengar dan melihat segalanya, penampilan pasien seperti itu disebut "kepala yang berbicara". Kontraktilitas otot-otot interkostal dan diafragma secara bertahap menurun, volume gerakan pernapasan menurun dan kapasitas vital paru-paru (VC) menurun. Dalam hal ini, darah di paru-paru tidak cukup kaya dengan oksigen, kelaparan oksigen terjadi, dan karena kegagalan pernapasan, hasil yang fatal dapat terjadi. Pasien diperlihatkan perawatan di unit perawatan intensif, karena karena kegagalan pernapasan, ventilasi buatan pada paru-paru mungkin selalu diperlukan.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) dan Andre Strohl (1887-1977). Artikel tersebut menjelaskan kasus penyakit dua tentara, seorang prajurit berkuda dan seorang prajurit infanteri, yang mengalami kelumpuhan dalam waktu dua minggu karena tidak adanya refleks tendon. Perhatian penulis juga tertarik dengan peningkatan protein dalam cairan serebrospinal pada pasien ini. Seperti yang telah disebutkan, pasien seperti itu sering membutuhkan ventilasi paru-paru buatan, dan karenanya, untuk pertama kalinya ini dilakukan di Rusia. Pada tahun 1912, dokter Rusia Golovinsky pertama kali menerapkan pernapasan buatan manual kepada seorang petani pada usia 21 tahun, menderita poliradikuloneuritis dengan kelumpuhan otot-otot pernapasan. Selama 18 hari, dokter bersama paramedis kelas senior terus menerus menopang pernapasan pasien dengan cara ini.

Penyakit ini terjadi dengan frekuensi yang kurang lebih sama di semua benua di dunia. Ini adalah 1-2 kasus per 100.000 orang. Pria dan wanita terpengaruh dengan frekuensi yang sama. Pasien termuda berusia 3 minggu, dan tertua berusia 95 tahun. Insiden paling masif tercatat di Amerika Serikat pada periode 1976-1977. sebagai akibat dari vaksinasi influenza nasional.

Gejala Sindrom Guillain-Barré

Gambaran klinis pada tahap awal ditandai dengan adanya parestesia (rasa merangkak) bersama-sama atau secara terpisah, keringat saat menelan, gangguan sensitivitas (pertama-tama, sensitivitas dalam terganggu - getaran dan yang disebut sensitivitas proprioseptif - yaitu, perasaan sendi-otot, berkat itu kita merasakan posisi bagian-bagian tubuh kita. Kita biasanya tidak memperhatikan perasaan ini perhatian khusus, tetapi berkat dia kita bisa berjalan dan, tanpa ragu, melakukan tindakan lain dengan tangan dan kaki kita). Dalam kasus yang jarang terjadi, hanya ada kelemahan pada lengan dan/atau kaki. Kelemahan sering berkembang di bagian-bagian anggota badan yang lebih dekat ke sumbu median tubuh (proksimal). Tonus otot menurun, pada kasus yang parah, terjadi gangguan panggul (pelanggaran buang air kecil dan buang air besar).

Pada stadium lanjut terjadi gangguan motorik, sensorik, tidak adanya refleks tendon (arefleksia) dan gangguan otonom, yang meliputi gangguan irama jantung, hipertensi arteri, hipotensi arteri, konstipasi, obstruksi usus, diare, retensi urin, gangguan keringat. Pada stadium lanjut kelemahan otot pernafasan dapat mencapai titik dimana pasien harus dipindahkan ke ventilasi paru buatan. Resusitasi pernapasan membantu pasien bertahan dari fase kritis penyakit, yang berlanjut sampai hubungan antara bagian pusat dan perifer dari sistem saraf dipulihkan.

Subtipe klinis sindrom Guillain-Barré.

Subtipe klinis utama dari sindrom Guillain-Barré adalah polineuropati demielinasi menaik akut. Lesi naik dari bawah ke atas, dari tungkai ke saraf kranial. Biasanya, ketika orang berbicara tentang GBS, yang mereka maksud adalah subtipe ini (tipe menaik Landry). Ada yang lain bentuk atipikal di mana ada lesi akson yang jelas (proses neuron, di mana impuls saraf dilakukan dari badan sel ke neuron lain, yang tubuhnya terletak di batang otak atau di sumsum tulang belakang). Dan proses neuron-neuron itu, pada gilirannya, dikirim ke otot dan organ dalam. Bentuk-bentuk ini termasuk polineuropati sensorik akut, polineuropati motorik akut, pandysautonomia akut (kegagalan vegetatif), dan beberapa subtipe lainnya. Subtipe klinis ini ditemukan terutama di provinsi Cina, Jepang, dan Spanyol.

Ada juga yang disebut sindrom Miller-Fisher, yang terjadi di negara-negara non-Asia dan ditandai dengan kelemahan otot okulomotor, ptosis (kelalaian kelopak mata atas), ataksia serebelar. Gejala-gejala ini membuat dokter berpikir tentang kemungkinan kerusakan pada sistem saraf pusat, tetapi, menurut pencitraan resonansi magnetik dan studi bagian, tidak ada. Untuk menentukan subtipe penyakit dan dinamika perjalanannya, metode electroneuromyography banyak digunakan. Ini adalah metode yang memungkinkan Anda untuk menilai tingkat dan sifat pelanggaran konduksi impuls saraf di sepanjang saraf yang rusak.

Penyebab dan risiko sindrom Guillain-Barré

Sampai akhir ilmu tidak diketahui. Diasumsikan bahwa penyakit ini didasarkan pada mekanisme autoimun. Ini berarti bahwa sistem kekebalan manusia "memberontak" terhadap tubuhnya sendiri, menghasilkan antibodi terhadap molekul selubung saraf tertentu. Saraf itu sendiri dan akarnya terpengaruh (mereka terletak di persimpangan sistem saraf pusat dan perifer). Otak dan sumsum tulang belakang tidak terpengaruh. Faktor awal untuk perkembangan penyakit ini adalah virus (di antaranya, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr penting); bakteri (Campylobacter jejuni). Sistem kekebalan tubuh selalu bereaksi terhadap setiap agen asing yang masuk ke dalam tubuh, tetapi terkadang pada tingkat molekuler terjadi kegagalan pada sistem "teman atau musuh", dan kemudian sistem kekebalan mulai melawan sel-sel tubuhnya. Dalam sains, fenomena ini disebut "mimikri molekuler".

Diagnosis Sindrom Guillain-Barré

Sangat penting untuk mengenali penyakitnya tahap awal dan memulai perawatan yang tepat tepat waktu. Setelah ditanyai, menjadi jelas bahwa gejala penyakit berkembang pada pasien dalam beberapa hari setelah demam singkat, disertai dengan gejala SARS atau buang air besar.

Kriteria yang diperlukan untuk diagnosis sindrom Guillain-Barré adalah kelemahan otot progresif pada lengan dan/atau tungkai dan arefleksia tendon. Penting untuk memperhatikan simetri lesi, gangguan sensorik, kerusakan saraf kranial (semua saraf kranial kecuali pasangan I, II dan VIII dapat terpengaruh); gangguan otonom (takikardia, aritmia, hipotensi postural, dll., lihat di atas), tidak adanya demam pada awal penyakit (beberapa pasien mengalami demam karena penyakit penyerta). Gejala penyakit berkembang dengan cepat, tetapi berhenti meningkat pada akhir 4 minggu. Pemulihan biasanya dimulai 2-4 minggu setelah berhentinya peningkatan penyakit, tetapi kadang-kadang dapat tertunda selama beberapa bulan.

Sindrom Guillain-Barré memiliki sejumlah gejala yang mirip dengan penyakit lain; harus dibedakan dari: myasthenia gravis, botulisme, kelumpuhan yang disebabkan oleh antibiotik, penyakit sumsum tulang belakang, mielitis transversa, mielitis nekrotikans akut, lesi batang otak, " sindrom terkunci, ensefalitis batang, hipermagnesemia; polineuropati porfiria (untuk diagnosisnya, tes urin untuk porfobilinogen harus diambil), polineuropati kondisi kritis, neuroborreliosis (penyakit Lyme), tetraparesis akut (ini adalah ketika keempat anggota badan lumpuh) gigitan kutu, keracunan dengan garam logam berat ( timbal, emas, arsenik, talium), keracunan obat (vincristine, dll.).

Pengobatan sindrom Guillain-Barré

Sayangnya, terapi hormon steroid sering dicoba, yang memperburuk prognosis pada pasien ini.

Pasien harus dibawa ke unit perawatan intensif sesegera mungkin. rumah sakit khusus di mana ia akan didiagnosis secara definitif dan diberikan perawatan khusus. Untuk sindrom Guillain-Barré, ini adalah plasmapheresis bertahap. Plasmapheresis adalah prosedur untuk mengeluarkan darah dari pasien dan memisahkan unsur-unsur yang terbentuk dari plasma dengan sentrifugasi. Elemen yang terbentuk dikembalikan ke aliran darah, plasma dikeluarkan. Alih-alih plasma, pasien ditransfusikan dengan larutan albumin dan larutan elektrolit. Bersama dengan plasma, antibodi dan faktor molekuler lain yang menyebabkan kerusakan autoimun pada selubung mielin saraf dikeluarkan dari tubuh pasien. Plasmapheresis "memotong" perkembangan peradangan autoimun, dan kondisi pasien menjadi stabil. Setelah stabilisasi kondisi pasien, ia mulai pulih.

Metode pengobatan dengan imunoglobulin tipe G, yang diperoleh dari serum darah sekitar 9.000 donor, juga digunakan. Dalam hal ini, perawatannya sangat mahal dan jarang digunakan.

Diperlukan perawatan yang cermat, pemantauan indikator tes darah umum, koagulogram dan biokimia.

Rehabilitasi dan prognosis sindrom Guillain-Barré

Kebanyakan pasien memiliki prospek untuk pemulihan yang baik.

Dengan tepat waktu dan pengobatan yang tepat prognosisnya menguntungkan. Pasien pulih, sepenuhnya melayani diri mereka sendiri - hidup sepenuhnya, meskipun kelemahan moderat pada lengan dan kaki dapat bertahan seumur hidup.

Salah satu penyakit parah yang bersifat neurologis adalah sindrom Guillain-Barré, ketika sistem kekebalan mengubah polaritas dan mulai membunuh sel-selnya sendiri. Proses patologis seperti itu menyebabkan disfungsi vegetatif. Penyakit ini dibedakan oleh gambaran klinis yang jelas, yang memungkinkannya dideteksi tepat waktu dan memulai terapi.

Deskripsi penyakit

Beberapa patologi berkembang dalam bentuk respons imun sekunder terhadap sumber infeksi. Mereka disertai dengan deformasi neuron dan pelanggaran regulasi saraf. Di antara penyakit ini, yang paling kursus yang parah polineuropati autoimun yang berbeda (sindrom Guillain-Barré, atau GBS).

Penyakit ini ditandai dengan banyak proses inflamasi, penghancuran lapisan pelindung saraf sistem perifer. Hasilnya adalah neuropati yang progresif cepat, disertai dengan kelumpuhan pada otot-otot tungkai. Penyakit ini biasanya berlangsung dalam bentuk akut dan berkembang dengan latar belakang pilek sebelumnya atau patologi menular. Dengan perawatan yang tepat, kemungkinan pemulihan penuh meningkat.

Referensi sejarah

Pada awal abad ke-20, peneliti Guillain, Barre dan Stroll menggambarkan penyakit yang sebelumnya tidak diketahui pada tentara Prancis. Para pejuang lumpuh, ada kehilangan sensasi di anggota badan. Sekelompok ilmuwan telah mempelajari cairan serebrospinal pada pasien. Di dalamnya, mereka mengungkapkan peningkatan kandungan protein, sementara jumlah sel lainnya normal. Berdasarkan asosiasi sel protein, sindrom Guillain-Barré didiagnosis, yang berbeda dari patologi lain dari sistem saraf yang bersifat demielinasi dengan perjalanan cepat dan prognosis positif. Setelah 2 bulan, para prajurit pulih sepenuhnya.

Selanjutnya, ternyata patologi ini tidak berbahaya seperti yang dijelaskan oleh para penemunya. Sekitar 20 tahun sebelum pengungkapan informasi tentang dia, ahli saraf Landry memantau kondisi pasien dengan gambaran klinis yang serupa. Pasien juga mengalami kelumpuhan. Perkembangan pesat dari proses patologis menyebabkan kematian. Belakangan diketahui bahwa penyakit yang didiagnosis pada tentara Prancis juga dapat menyebabkan kematian tanpa adanya pengobatan yang memadai. Namun, pada pasien tersebut, pola asosiasi sel protein dalam cairan diamati.

Setelah beberapa waktu, diputuskan untuk menggabungkan dua penyakit. Mereka diberi satu nama, yang digunakan hingga hari ini - sindrom Guillain-Barré.

Alasan perkembangan patologi

Penyakit ini telah dikenal ilmu pengetahuan selama lebih dari 100 tahun. Meskipun demikian, semua faktor yang memprovokasi terjadinya belum diklarifikasi.

Diasumsikan bahwa patologi berkembang dengan latar belakang gangguan pada sistem kekebalan tubuh. Ketika infeksi memasuki tubuh orang yang sehat, reaksi protektif dipicu dan pertarungan sengit melawan virus dan bakteri dimulai. Dalam kasus sindrom ini, sistem kekebalan merasakan neuron sebagai: jaringan asing. Sistem kekebalan mulai menghancurkan sistem saraf, akibatnya patologi berkembang.

Mengapa ada kegagalan seperti itu dalam pekerjaan pertahanan tubuh adalah pertanyaan yang sedikit dipelajari. Faktor pemicu yang umum meliputi:

1. Cedera otak traumatis. Kerusakan mekanis menyebabkan edema serebral atau pembentukan tumor sangat berbahaya.
2. Infeksi virus. Tubuh manusia mampu mengatasi banyak bakteri sendiri. Pada penyakit yang sering virus atau terapi jangka panjang kekebalan mulai melemah. Pengobatan berkepanjangan dan penggunaan antibiotik ampuh meningkatkan risiko mengembangkan sindrom Guillain-Barré.
3. predisposisi turun-temurun. Jika kerabat dekat pasien telah mengalami patologi ini, ia secara otomatis termasuk dalam kelompok risiko. Cedera ringan dan penyakit menular dapat menjadi sumber penyakit.

Alasan lain juga mungkin. Sindrom ini didiagnosis pada orang dengan alergi yang telah menjalani kemoterapi atau operasi kompleks.

Gejala apa yang menunjukkan penyakit tersebut?

Neuropatologi Guillain-Barré dibedakan oleh gejala tiga bentuk perkembangan penyakit:

• Akut, ketika gejala muncul dalam beberapa hari.
• Subakut, ketika patologi "berayun" dari 15 hingga 20 hari.
• Kronis. Karena ketidakmampuan untuk membuat diagnosis tepat waktu dan mencegah perkembangan komplikasi serius, bentuk ini dianggap paling berbahaya.

Gejala utama dari sindrom ini menyerupai infeksi virus pernapasan. Suhu pasien naik, kelemahan muncul di seluruh tubuh, saluran pernapasan bagian atas menjadi meradang. Dalam beberapa kasus, timbulnya patologi disertai dengan gangguan pencernaan.

Dokter juga mengidentifikasi gejala lain yang memungkinkan untuk membedakan sindrom Guillain-Barré dari SARS.

1. Kelemahan anggota badan. Sel saraf yang cacat memicu penurunan atau kerugian total sensitivitas jaringan otot. Mulanya tidak nyaman muncul di tungkai bawah, kemudian rasa tidak nyaman menjalar ke kaki dan tangan. Rasa sakit yang menyakitkan digantikan oleh mati rasa. Seseorang secara bertahap kehilangan kendali dan koordinasi saat melakukan tindakan sederhana (tidak dapat memegang garpu, menulis dengan pena).
2. Peningkatan ukuran perut adalah tanda lain dari sindrom Guillain-Barré. Foto-foto pasien dengan diagnosis seperti itu disajikan dalam materi artikel ini. Pasien dipaksa untuk membangun kembali pernapasannya dari atas ke tipe perut. Akibatnya, perut bertambah besar dan menonjol kuat ke depan.
3. Kesulitan menelan. Otot yang melemah setiap hari mengganggu refleks menelan. Menjadi semakin sulit bagi seseorang untuk makan, dia bisa tersedak air liurnya sendiri.
4. Inkontinensia.

Patologi ini, seiring perkembangannya, memengaruhi semua sistem organ internal. Oleh karena itu, serangan takikardia, penglihatan kabur, dan gejala disfungsi tubuh lainnya tidak dikecualikan.

Perjalanan klinis penyakit

Selama patologi ini, dokter membedakan tiga tahap: prodromal, puncak dan hasil. Yang pertama dicirikan malaise umum, demam ringan dan nyeri otot. Selama periode puncak, semua gejala karakteristik sindrom diamati, yang akibatnya mencapai puncaknya. Tahap hasil ditandai dengan tidak adanya tanda-tanda infeksi, tetapi dimanifestasikan oleh gangguan neurologis. Patologi berakhir baik dengan pemulihan semua fungsi, atau dengan kecacatan total.

klasifikasi SGB

Tergantung pada gejala klinis yang muncul, sindrom Guillain-Barré diklasifikasikan menjadi beberapa bentuk.

Tiga yang pertama dimanifestasikan oleh kelemahan otot:

1. Polineuropati demielinasi inflamasi akut. Ini adalah bentuk klasik penyakit, yang paling sering terjadi.
2. Neuropati aksonal motorik akut. Selama studi tentang konduksi impuls saraf, tanda-tanda kerusakan akson terungkap, karena itu mereka diberi makan.
3. Neuropati aksonal motorik-sensorik akut. Selain penghancuran akson, pemeriksaan mengungkapkan gejala kelemahan otot.

Ada bentuk lain dari penyakit ini, yang berbeda dalam manifestasi klinisnya (sindrom Miller-Fisher). Patologi ditandai dengan penglihatan ganda, gangguan serebelum.

Tindakan diagnostik

Diagnosis sindrom Guillain-Barré dimulai dengan menanyai pasien, mengklarifikasi gejala dan mengambil anamnesis. Penyakit ini ditandai dengan kerusakan bilateral pada anggota badan dan pelestarian fungsi organ panggul. Tentu saja, ada gejala atipikal, sehingga sejumlah studi tambahan diperlukan untuk diagnosis banding:

• Elektromiografi (penilaian kecepatan pergerakan impuls di sepanjang serabut saraf).
• Tusukan tulang belakang (analisis yang dapat digunakan untuk mendeteksi protein dalam cairan serebrospinal).
• Tes darah.

Penyakit ini penting untuk dibedakan dengan proses onkologis, ensefalitis dan botulisme.

Mengapa sindrom Guillain-Barré berbahaya?

Gejala dan pengobatan patologi dapat bervariasi, tetapi kurangnya terapi selalu mengarah pada: komplikasi serius. Penyakit ini ditandai dengan perkembangan bertahap. Hanya munculnya kelemahan pada anggota badan yang membuat pasien mencari bantuan medis. Biasanya memakan waktu 1-2 minggu sampai titik ini.

Periode waktu ini memungkinkan Anda untuk berkonsultasi dengan dokter dan menjalani pemeriksaan yang diperlukan. Di sisi lain, itu mengancam kesalahan diagnosis dan perawatan yang rumit di masa depan. Gejala muncul sangat lambat, sering dianggap sebagai awal dari patologi yang berbeda.

Pada kursus akut sindrom ini berkembang begitu cepat sehingga dalam sehari sebagian besar tubuh dapat lumpuh pada seseorang. Kemudian kesemutan dan kelemahan menyebar ke bahu, punggung. Semakin lama pasien ragu-ragu dan menunda kunjungan ke dokter, semakin tinggi kemungkinan kelumpuhan akan tetap bersamanya selamanya.

Pilihan pengobatan untuk GBS

Penting untuk merawat pasien di rumah sakit tepat waktu, karena dalam beberapa kasus sindrom Guillain-Barré ditandai dengan perjalanan yang cepat dan dapat menyebabkan konsekuensi serius. Kondisi pasien dijaga agar tetap terkendali, jika terjadi perburukan, mereka terhubung ke ventilator.

Jika pasien terbaring di tempat tidur, perawatan harus dilakukan untuk mencegah luka baring. Berbagai prosedur fisioterapi membantu melindungi dari atrofi otot.

Dengan proses stagnan dalam tubuh, kateterisasi kandung kemih digunakan untuk mengalirkan urin. Untuk pencegahan trombosis vena, "Heparin" diresepkan.

Pilihan pengobatan khusus termasuk pemberian intravena "Immunoglobulin" dan plasmapheresis. Pertukaran plasma adalah prosedur di mana bagian cair dari darah dikeluarkan dan diganti dengan air garam (garam). Pemberian "Immunoglobulin" intravena memungkinkan Anda untuk memperkuat pertahanan tubuh, yang membantunya melawan penyakit secara lebih aktif. Kedua pilihan terapi ini sangat efektif pada tahap awal sindrom.

Rehabilitasi setelah pengobatan

Penyakit ini menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki tidak hanya pada sel-sel saraf, tetapi juga pada otot-otot di sekitar tulang. Selama masa rehabilitasi pasien harus belajar kembali bagaimana memegang sendok di tangannya, berjalan dan melakukan aktivitas lain yang diperlukan untuk kehidupan yang penuh. Untuk memulihkan aktivitas otot, pengobatan tradisional digunakan (fisioterapi, elektroforesis, pijat, terapi olahraga, aplikasi parafin).

Selama rehabilitasi, diet yang meningkatkan kesehatan dan terapi vitamin direkomendasikan untuk mengkompensasi kekurangan unsur mikro dan makro. Pasien yang didiagnosis dengan sindrom Guillain-Barré, gejala yang dijelaskan dalam artikel ini, terdaftar di ahli saraf. Mereka harus secara berkala menjalani pemeriksaan pencegahan, tugas utamanya adalah mengidentifikasi prasyarat awal untuk kambuh.

Perkiraan dan konsekuensi

Biasanya dibutuhkan 3 hingga 6 bulan bagi tubuh untuk pulih sepenuhnya. Jangan berharap cepat kembali ke ritme kehidupan yang biasa. Banyak pasien memiliki efek jangka panjang dari sindrom Guillain-Barré. Penyakit ini mempengaruhi sensitivitas jari tangan dan kaki.

Pada sekitar 80% kasus, fungsi yang sebelumnya hilang dikembalikan. Hanya 3% pasien tetap cacat. Hasil yang mematikan biasanya karena kurangnya terapi yang memadai sebagai akibat dari perkembangan gagal jantung atau aritmia.

Tindakan pencegahan

Metode khusus untuk pencegahan penyakit ini belum dikembangkan. Rekomendasi umum termasuk menghentikan kecanduan, diet seimbang, gaya hidup aktif, dan perawatan tepat waktu untuk semua patologi.

Menyimpulkan

Sindrom Guillain-Barré adalah penyakit yang ditandai dengan kelemahan otot dan arefleksia. Ini berkembang dengan latar belakang kerusakan saraf akibat serangan autoimun. Ini berarti bahwa pertahanan tubuh menganggap jaringan mereka sendiri sebagai benda asing dan membentuk antibodi terhadap membran sel mereka sendiri.

Penyakit ini memiliki gejala khas, yang memungkinkan Anda mengenali penyakit tepat waktu dan memulai terapi. Jika tidak, kemungkinan mengembangkan disfungsi otonom, kelumpuhan meningkat.