Тази група заболявания е много разнообразна. Трябва да знаете, че в някои случаи лезиите на остеоартикуларния апарат, мускулите, съединителната тъкан са първични, техните симптоми заемат основното място в клинична картиназаболявания, а в други случаи уврежданията на костите, мускулите, съединителната тъкан са вторични и възникват на фона на някои други заболявания (метаболитни, ендокринни и други) и техните симптоми допълват клиничната картина на основното заболяване.
Колагенозите са специална група системни лезии на съединителната тъкан, костите, ставите, мускулите - група заболявания с имуно -възпалителни лезии на съединителната тъкан. Разграничават се следните колагенози: системен лупус еритематозус, системна склеродермия, периартериит нодоза, дерматомиозит и ревматизъм и ревматоиден артрит, които са много близки до тях по механизма си на развитие.
Сред патологията на остеоартикуларния апарат се разграничават мускулна тъкан, възпалителни заболявания с различна етиология (артрит, миозит), метаболитно-дистрофични (артрози, миопатии), тумори и вродени аномалии в развитието.
Причини за заболявания на опорно -двигателния апарат.
До края причините за тези заболявания не са изяснени. Смята се, че основният фактор, предизвикващ развитието на тези заболявания, е генетичен (наличието на тези заболявания при близки роднини) и автоимунни нарушения (имунната система произвежда антитела към клетките и тъканите на тялото си). Други фактори, провокиращи заболявания на опорно -двигателния апарат, са ендокринни нарушения, нарушения на нормалните метаболитни процеси, хронични микротравми на ставите, свръхчувствителносткъм някои хранителни продукти и лекарства, инфекциозният фактор (пренесени вирусни, бактериални, особено стрептококови, инфекции) и наличието на хронични огнища на инфекция (кариес, тонзилит, синузит), хипотермия също са важни.
Симптоми на заболявания на опорно -двигателния апарат.
Пациенти със заболявания опорно -двигателния апарати системните лезии на съединителната тъкан могат да представят различни оплаквания.
Най -често това са оплаквания от болки в ставите, гръбначния стълб или мускулите, сутрешна скованост в движенията, понякога мускулна слабост, треска. Симетричното поражение на малките стави на ръцете и краката с тяхната болезненост по време на движение е характерно за ревматоиден артрит, големите стави (китката, коляното, лакътя, бедрото) се засягат много по -рядко. Той също така увеличава болката през нощта, с влажно време, студ.
Поражението на големите стави е характерно за ревматизъм и деформираща артроза, с деформираща артроза, болката често се появява при физическо натоварване и се усилва вечер. Ако болките са локализирани в гръбначния стълб и сакроилиачните стави и се появяват при продължителна неподвижност, по -често през нощта, тогава можем да приемем наличието на анкилозиращ спондилит.
Ако различни големи стави болят последователно, тогава можем да предположим наличието на ревматичен артрит. Ако болката е локализирана главно в метатарзофалангеалните стави и се появява по -често през нощта, това може да са прояви на подагра.
По този начин, ако пациентът се оплаква от болка, затруднено движение в ставите, е необходимо задълбочено да се установят характеристиките на болката (локализация, интензивност, продължителност, влияние на натоварването и други фактори, които могат да провокират болка).
Треска, различни кожни обриви също могат да бъдат проява на колагеноза.
Мускулна слабост се наблюдава при продължително обездвижване на пациента в леглото (за някакъв вид заболяване), при някои неврологични заболявания: миастения гравис, миатония, прогресираща мускулна дистрофияи други.
Понякога пациентите се оплакват от студени магии и избледняване на пръстите на горните крайници, възникнали под въздействието на външен студ, понякога травма, психически преживявания, това усещане е придружено от болка, намалена болка в кожата и температурна чувствителност. Такива атаки са характерни за синдрома на Рейно, който се проявява при различни заболявания на съдовата и нервната система. Тези атаки обаче не са необичайни при такива сериозно заболяванесъединителна тъкан като системна склеродермия.
Също така е важно за диагностика как болестта е започнала и продължила. Много хронични заболявания на опорно -двигателния апарат възникват неусетно и прогресират бавно. Остро и насилствено начало на заболяването се наблюдава при ревматизъм, някои форми на ревматоиден артрит, инфекциозен артрит: бруцелоза, дизентерия, гонорея и др. Остри мускулни увреждания се наблюдават при миозит, остра парализа, включително тези, които не са свързани с наранявания.
При преглед е възможно да се разкрият особеностите на позата на пациента, по -специално изразената гръдна кифоза (изкривяване на гръбначния стълб) в комбинация с изгладена лумбална лордоза и ограничена подвижност на гръбначния стълб правят възможно диагностицирането на анкилозиращ спондилит. Лезии на гръбначния стълб, ставите, остри мускулни заболявания с възпалителен произход (миозит) ограничават и ограничават движението до пълното обездвижване на пациентите. Деформация дистални фалангипръстите със склеротични промени в съседната кожа, наличието на особени гънки на кожата, стягащи я в областта на устата (симптом на торбичка), особено ако тези промени са открити при жени предимно в млада възраст, правят възможно диагностицирането на системна склеродермия.
Понякога изследването разкрива спастично скъсяване на мускулите, по -често флексорите (мускулна контрактура).
Палпацията на ставите може да разкрие локално повишаване на температурата и подуване на кожата около тях (с остри заболявания), тяхната болезненост, деформация. По време на палпация се изследва и пасивна подвижност на различни стави: нейното ограничение може да бъде резултат от болки в ставите (с артрит, артроза), както и от анкилоза (т.е. неподвижност на ставите). Трябва да се помни, че ограничаването на движението в ставите също може да бъде резултат от рубцови промени в мускулите и техните сухожилия в резултат на миозит, възпаление на сухожилията и техните обвивки и наранявания. Палпацията на ставата може да разкрие флуктуация, която се проявява при остро възпаление с голям възпалителен излив в ставата, наличие на гноен излив.
Лабораторни и инструментални методи на изследване.
Лабораторната диагностика на системни лезии на съединителната тъкан е насочена главно към определяне активността на възпалителни и разрушителни процеси в нея. Активността на патологичния процес при тези системни заболявания води до промени в съдържанието и качествения състав на серумните протеини.
Определяне на гликопротеини... Гликопротеините (гликопротеините) са биополимери, състоящи се от протеинови и въглехидратни компоненти. Гликопротеините са част от клетъчната мембрана, циркулират в кръвта като транспортни молекули (трансферин, церулоплазмин), гликопротеините включват някои хормони, ензими и имуноглобулини.
Показателно (макар и далеч от специфично) за активната фаза на ревматичния процес е определението съдържание на серомукоиден протеин в кръвта, който включва няколко мукопротеини. Общото съдържание на серомукоид се определя от протеиновия компонент (биуретов метод), при здрави хора то е 0,75 g / l.
Откриването на кръвен гликопротеин, съдържащ мед, в кръвта на пациенти с ревматични заболявания има определена диагностична стойност - церулоплазмин... Церулоплазминът е транспортен протеин, който свързва медта в кръвта и принадлежи към α2-глобулини. Определете церулоплазмин в депротеинизиран серум, използвайки парафенилдиамин. Обикновено съдържанието му е 0,2-0,05 g / l, в активната фаза на възпалителния процес нивото му в кръвния серум се увеличава.
Определяне на съдържанието на хексози... Най -точният е методът, при който се използва цветна реакция с орцин или резорцин, последвана от колориметрия на цветния разтвор и изчисляване с помощта на калибрираща крива. Концентрацията на хексози се увеличава особено рязко с максималната активност на възпалителния процес.
Определяне на съдържанието на фруктоза... За това се използва реакция, при която цистеин хидрохлорид се добавя към продукта на взаимодействието на гликопротеина със сярна киселина (метод на Диш). Нормалното съдържание на фруктоза е 0,09 g / l.
Определяне на съдържанието на сиалова киселина... В периода на максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания се увеличава съдържанието на сиалови киселини в кръвта, които най -често се определят по метода (реакцията) на Hess. Нормалното съдържание на сиалова киселина е 0,6 g / l. Определяне на съдържанието на фибриноген.
С максималната активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания, съдържанието на фибриноген в кръвта, който при здрави хора обикновено не надвишава 4,0 g / l.
Определяне на С-реактивен протеин... При ревматични заболявания в кръвния серум на пациентите се появява С-реактивен протеин, който отсъства в кръвта на здрави хора.
Използвайте също определяне на ревматоиден фактор.
При анализ на кръвта при пациенти със системни заболявания на съединителната тъкан се установява повишен ESR, понякога неутрофилна левкоцитоза.
Рентгеново изследваневи позволява да откривате калцификации в меки тъкани, се появява по -специално със системна склеродермия, но дава най -ценните данни за диагностика на лезии на остеоартикуларния апарат. Обикновено се правят рентгенови снимки на костите и ставите.
БиопсияТо има голямо значениев диагностиката на ревматологични заболявания. Биопсия е показана, ако има съмнение за туморен характер на заболяването, със системни миопатии, за да се определи естеството на мускулното увреждане, особено при колагенови заболявания.
Профилактика на заболявания на опорно -двигателния апарат.
Това е своевременно предотвратяване на въздействието на фактори, които могат да станат причини за тези заболявания. Това е навременното лечение на заболявания с инфекциозен и неинфекциозен характер, предотвратяване на излагане на ниски и високи температури и изключване на травмиращи фактори.
Ако се появят симптоми на костни или мускулни заболявания, тъй като повечето от тях имат сериозни последици и усложнения, е необходимо да се консултирате с лекар, за да бъде назначено правилното лечение.
Болести на опорно -двигателния апарат и съединителната тъкан в този раздел:
Инфекциозни артропатии
Възпалителни полиартропатии
Артроза
Други лезии на ставите
Системни лезии на съединителната тъкан
Деформиращи се дорсопатии
Спондилопатия
Други дорсопатии
Мускулни заболявания
Поражения на синовиалните мембрани и сухожилията
Други заболявания на меките тъкани
Нарушения на костната плътност и структура
Други остеопатии
Хондропатия
Други нарушения на опорно -двигателния апарат и съединителната тъкан
Нараняванията се обсъждат в раздела "Спешна помощ"
Системни заболявания на съединителната тъкан
1. Общи възгледи
Системният лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит -полимиозит се отнасят до системни заболявания на съединителната тъкан (SCDT) - група от нозологично независими заболявания, които имат определено сходство в етиологията, патогенезата и клиничните прояви. Те се лекуват с подобни лекарства.
Общ момент в етиологията на всички CTD е латентната инфекция с различни вируси. Като се вземе предвид тъканният тропизъм на вирусите, генетичното предразположение на пациента, изразено в носенето на добре дефинирани HLA хистосъвместими антигени, могат да се развият различни заболявания от разглежданата група.
Задействащите или "задействащите" механизми за включване на патогенетични процеси на SZST са неспецифични. Най -често това е хипотермия, физически влияния (вибрации), ваксинация, интеркурентна вирусна инфекция.
Избухването на имунореактивност, възникнало под въздействието на задействащия фактор в организма на предразположен пациент, не е в състояние да отшуми самостоятелно. В резултат на антигенна мимикрия на клетки, засегнати от вируса, се образува порочен кръг от самоподдържащ се възпалителен процес, водещ до разграждане на цялата система от специализирани тъканни структури в тялото на пациента до нивото на богатите на колаген влакнести съединителната тъкан. Оттук и старото име на тази група заболявания - колагенози.
За всички CFTs е характерно увреждане на епителните структури - кожа, лигавици, епителни жлези с външна секреция. Следователно, една от типичните клинични прояви на тази група заболявания е сухият синдром на Sjogren.
Мускулите, серозните и синовиалните мембрани по един или друг начин задължително се включват, което се проявява с миалгия, артралгия, полисерозит.
Системното увреждане на органи и тъкани при SSTD се улеснява от задължителното образуване на вторичен имунен комплекс васкулит на средни и малки съдове, включително микроскопични, участващи в микроциркулацията, при всички заболявания от тази група.
Типична проява на имунен комплекс васкулит е ангиоспастичният синдром на Raynaud, съществен компонент на клиничната картина на всички заболявания от разглежданата група.
На най -близката връзкапомежду си посочват всички SZST клинични случаис убедителни признаци на няколко заболявания от тази група наведнъж, например системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит-полимиозит. В такива случаи можем да говорим за смесено дифузно заболяване на съединителната тъкан - синдром на Sharp.
... Системен лупус еритематозус
съединително заболяване лупус полимиозит
Определение
Системният лупус еритематозус (SLE) е дифузно заболяване на съединителната тъкан с образуване на автоантитела към структурни елементи на тъканите, компоненти на клетъчните ядра, циркулация на имунни комплекси, конюгирани с активен комплемент в кръвта, което може да причини директно увреждане на имунната и имунната система. клетъчни структури, кръвоносни съдове, дисфункция вътрешни органи.
Етиология
Заболяването е по -често при индивиди с HLA DR2 и DR3, в семейства с наследствен дефицит на някои компоненти на комплемента. Инфекцията с РНК-съдържащи ретровируси от "бавната" група може да играе етиологична роля. Патогенетичният механизъм на СЛЕ може да бъде задействан от интензивна слънчева инсолация, лекарствени, токсични, неспецифични инфекциозни ефекти и бременност. Жените на възраст 15-35 години са предразположени към заболяването.
Патогенеза
Генетичен дефект и / или модификация от "бавни" ретровируси на генетичната основа на имунната система причинява нарушаване на регулацията на имунния отговор към някои външни влияния... Кръстосаната имунореактивност възниква с придвижването на нормалната тъкан и вътреклетъчните структури в категорията на антигените.
Образува се широк спектър от автоантитела, които са агресивни към собствените си тъкани. Включително автоантитела срещу нативна ДНК, къси ядрени РНК полипептиди (анти-Sm), рибонуклеопротеинови полипептиди (анти-RNP), РНК полимераза (анти-Ro), протеин в РНК (анти-La), кардиолипин (антифосфолипидни антитела), хистони, неврони , кръвни клетки - лимфоцити, еритроцити, тромбоцити и др.
В кръвта се появяват имунни комплекси, които могат да се комбинират с комплемента и да го активират. На първо място, това са комплекси от IgM с нативна ДНК. Конюгати на имунни комплекси с активен комплемент са фиксирани върху съдовата стена, в тъканите на вътрешните органи. Системата на микрофагите се състои главно от неутрофили, които в процеса на разрушаване на имунните комплекси освобождават голям брой протеази от тяхната цитоплазма и освобождават атомен кислород. Заедно с протеазите на активния комплемент, тези вещества увреждат тъканите и кръвоносните съдове. В същото време процесите на фибриногенеза, последвани от синтез на колаген, се активират чрез С3 компонента на комплемента.
Имунна атака върху лимфоцитите от автоантитела, които реагират с ДНК-хистоновия комплекс и активен комплемент, завършва с разрушаване на лимфоцитите, а техните ядра се фагоцитират от неутрофили. Неутрофилите, съдържащи в цитоплазмата абсорбирания ядрен материал от лимфоцити, вероятно други клетки, се наричат LE клетки. Това е класически маркер за системен лупус еритематозус.
Клинична картина
Клиничният ход на СЛЕ може да бъде остър, подостър, хроничен.
При остро протичане, характерно за най -малките пациенти, температурата внезапно се повишава до 38 0Отгоре и нагоре се появяват ставни болки, се появяват промени в кожата, серозни мембрани и васкулит, характерни за СЛЕ. Бързо се образуват комбинирани лезии на вътрешни органи - бели дробове, бъбреци, нервна система и др. Без лечение, след 1-2 години тези промени стават несъвместими с живота. В подостър вариант, най -типичен за СЛЕ, заболяването започва с постепенно влошаване общо благосъстояние, намаляване на работоспособността. Появяват се ставни болки. Настъпват кожни промени и други типични прояви на SLE. Заболяването протича във вълни с периоди на обостряне и ремисия. Множествените дисфункции на органи, несъвместими с живота, не се проявяват по-рано от 2-4 години. При хронично протичане е трудно да се установи началото на СЛЕ. Болест дълго времеостава неразпознат, тъй като се проявява като симптоми на един от многото синдроми, характерни за това заболяване. Клиничните маски на хроничен СЛЕ могат да бъдат локален дискоиден лупус, доброкачествен полиартрит с неизвестна етиология, полисерозит с неизвестна етиология, ангиоспастичен синдром на Рейно, тромбоцитопеничен синдром на Верлхоф, сух синдром на Шегрен и др. При този вариант на заболяването се появява типичната за СЛЕ клинична картина не по -рано от 5 -10 години. Разширената фаза на СЛЕ се характеризира с множество симптоми на увреждане на различни тъканни структури, кръвоносни съдове и вътрешни органи. Минималните типични отклонения се характеризират с триада: дерматит, полисерозит, артрит. Има най -малко 28 варианта на кожни лезии при СЛЕ. По -долу са някои от най -често срещаните патологични променикожата и нейните придатъци, лигавиците. · Еритематозен дерматит на лицето. По бузите и носа на носа се образува устойчив еритем, наподобяващ формата на пеперуда. · Дискоидна лезия. По лицето, багажника, крайниците има повдигнати заоблени огнища, подобни на монети, с хиперемирани ръбове, депигментация и атрофични промени в центъра. · Нодуларни (нодуларни) кожни лезии. · Фотосенсибилизация - патологична свръхчувствителност на кожата към слънчева инсолация. · Алопецията е генерализирано или петна плешивост. · Васкулит на кожните съдове под формата на уртикария, капиларит (хеморагичен обрив с малки точки по подложките на пръстите, дланите, нокътните легла), язви на местата на кожни микроинфаркти. По лицето може да се появи съдова „пеперуда“ - пулсиращо зачервяване на носа и бузите с цианотичен оттенък. · Ерозия по лигавиците, хейлит (постоянно удебеляване на устните с образуване на малки грануломи в тяхната дебелина). Лупус полисерозит включва лезии на плеврата, перикарда и понякога перитонеума. Поражението на ставите при СЛЕ се ограничава до артралгии, симетричен неерозивен артрит без деформация, анкилоза. Лупусният артрит се характеризира със симетрични лезии на малките стави на ръката, колянните стави, тежка сутрешна скованост. Може да се образува синдром на Jaccoux - артропатия с трайни деформации на ставите поради увреждане на сухожилията и сухожилията, но без ерозивен артрит. Във връзка с васкулит често се развива асептична некроза на главите на бедрената кост, раменната кост и други кости Съпътстващият миозит на SLE се проявява с миалгии, мускулна слабост. Често са засегнати белите дробове и плеврата. Поражението на плеврата обикновено е двустранно. Възможно лепило (лепило), сух, ексудативен плеврит. Адхезивният плеврит може да не е придружен от обективни симптоми. Сухият плеврит се проявява с болка в гърдите, шум от плеврално триене. Тъпотата на перкусионния звук, ограничаването на подвижността на диафрагмата показват натрупване в плеврални кухинитечности, обикновено в малки обеми. Асептичният пневмонит, характерен за СЛЕ, се проявява с непродуктивна кашлица, задух. Неговата обективна симптоматика не се различава от пневмонията. Васкулитът на белодробните артерии може да причини хемоптиза, белодробна недостатъчност, повишено налягане в малкия кръг с претоварване на дясното сърце. Възможна тромбоза на клона белодробна артерияс образуването на белодробни инфаркти. Клиничните прояви на сърдечна патология са причинени от характерния за СЛЕ панкардит: перикардит, миокардит, ендокардит, васкулит на коронарните артерии. Перикардит със СЛЕ обикновено е адхезивен (лепкав) или сух и може да се прояви чрез перикарден шум от триене. По -рядко перикардиалният излив възниква с малко натрупване на течност в перикардната кухина. Лупус миокардит е основната причина за ритъмни нарушения, проводимост, сърдечна недостатъчност. Бородавчатият ендокардит на Libman-Sachs може да бъде придружен от множество тромбоемболии в съдовете на вътрешните органи с последващи инфаркти и да причини образуването на сърдечни дефекти. Обикновено има клапна недостатъчност на аортната уста, недостатъчност на митралната клапа. Стенозата на клапите е рядка. Причини за лупус васкулит на коронарните артерии исхемично уврежданесърдечен мускул до инфаркт на миокарда. Обхватът на възможните промени в бъбреците е много широк. Фокалният нефрит може да бъде асимптоматичен или с минимални промени в урината (микрохематурия, протеинурия, цилиндрурия). Дифузните форми на лупусен нефрит могат да причинят нефротичен синдром с оток, хипопротеинемия, протеинурия, хиперхолестеролемия. Често увреждането на бъбреците се случва със злокачествено заболяване артериална хипертония... В повечето случаи на дифузен лупусен нефрит настъпва бъбречна недостатъчност и бързо се декомпенсира. Лупусният хепатит е доброкачествен, проявява се с умерена хепатомегалия, умерена чернодробна дисфункция. Това никога не води до чернодробна недостатъчност, цироза на черния дроб. Коремната болка, понякога много интензивна, мускулно напрежение на предната коремна стена (лупусна коремна криза) обикновено се свързва с мезентериален васкулит. Повечето пациенти развиват фокални и дифузни промени в централната нервна система, причинени от васкулит, цереброваскуларна тромбоза и директно увреждане на имунната система. нервни клетки... Характерни са главоболие, депресия, психози, възможни са епилептиформни припадъци, полиневропатии и двигателни нарушения. При СЛЕ периферните лимфни възли се увеличават, появява се спленомегалия, която не е свързана с нарушена портална хемодинамика. Пациентите със СЛЕ са анемични. Често има хипохромна анемия, принадлежаща към групата на преразпределение на желязо. При имунокомплексни заболявания, които включват СЛЕ, макрофагите реагират интензивно с хемосидеринови тела, които са депо на желязо, като ги отстраняват (преразпределят) от костен мозък... Има недостиг на желязо за хематопоезата, като същевременно се поддържа общото съдържание на този елемент в организма в нормални граници. Хемолитична анемия при пациенти със СЛЕ възниква, когато еритроцитите се разрушават по време на елиминирането на имунните комплекси, фиксирани върху мембраната им, както и в резултат на свръхреактивност на макрофагите с увеличен далак (хиперспленизъм). СЛЕ се характеризира с клинични синдроми на Рейно, Сьогрен, Верлхоф, антифосфолипиди. Синдромът на Raynaud се причинява от имунен комплекс васкулит. При пациенти след излагане на студ или емоционален стрес възниква остра спастична исхемия на определени части на тялото. Изведнъж пръстите стават бледи и ледени, освен палец, по -рядко - пръсти на краката, брадичката, носа, ушите. След кратък период от време, бледността се заменя с лилаво-цианотичен цвят, подуване на кожата в резултат на постишемична съдова пареза. Синдромът на Sjogren е автоимунно увреждане на слюнчените, слъзните и други екзокринни жлези с развитие на сух стоматит, кератоконюнктивит, панкреатит, секреторна недостатъчност на стомашната лигавица. При пациентите формата на лицето може да се промени поради компенсаторна хипертрофия на паротида слюнчените жлези... Синдромът на Sjogren често се проявява със синдрома на Raynaud. Синдромът на Верлхоф (симптоматична тромбоцитопенична пурпура) при СЛЕ се причинява от автоимунно потискане на процесите на образуване на тромбоцити, висока консумация на тромбоцити в процеса на автоимунни реакции. Характеризира се с интрадермални петехиални кръвоизливи - лилаво. При пациенти с хроничен вариант на клиничното протичане на SLE, синдромът на Verlhof може да бъде единствената проява на това заболяване за дълго време. При лупус често дори дълбокото спадане на нивото на тромбоцитите в кръвта не е придружено от кръвоизливи. В практиката на автора на тази книга е имало случаи, когато при пациенти в началния период на СЛЕ броят на тромбоцитите в периферната кръв не се е повишил над 8-12 на 1000 левкоцити при липса на кървене, докато нивото под която обикновено започва тромбоцитопенична пурпура - 50 на 1000. Антифосфолипидният синдром се формира във връзка с появата на автоантитела към фосфолипиди, кардиолипин. Антифосфолипидните антитела се наричат лупусови антикоагуланти. Те оказват негативно влияние върху някои етапи на кръвосъсирването, увеличавайки тромбопластиновото време. Парадоксално, но наличието на лупус антикоагулант в кръвта се характеризира с тенденция към тромбоза, а не към кървене. Въпросният синдром обикновено се проявява с дълбока венозна тромбоза. долните крайници... Mesh livedo е дървесен съдов модел върху кожата на долните крайници; може да се образува и в резултат на тромбоза на малките вени на краката. При пациенти със СЛЕ антифосфолипидният синдром е една от основните причини за мозъчна, белодробна и чернодробна венозна тромбоза. Често се комбинира със синдрома на Raynaud. Диагностика Пълна кръвна картина: намаляване на броя на еритроцитите, хемоглобина, в някои случаи едновременно с намаляване на стойностите на цветния индекс (CP). В някои случаи се открива ретикулоцитоза - доказателство хемолитична анемия... Левкопения, често изразена. Тромбоцитопения, често дълбока. Повишена ESR. Общ анализ на урината: хематурия, протеинурия, цилиндрурия. Биохимичен кръвен тест: повишаване на съдържанието на фибриноген, алфа-2- и гама-глобулини, общ и непряк билирубин (с хемолитична анемия). При увреждане на бъбреците, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, увеличаване на съдържанието на урея, креатинин. Имунологичните изследвания позволяват да се получат положителни резултати от редица реакции, които са доста специфични за SLE. · LE-клетките са неутрофили, съдържащи ядрото на фагоцитиран лимфоцит в цитоплазмата. Откриването на повече от пет LE-клетки на хиляда левкоцити има диагностична стойност. · Повишени нива на циркулиращи имунни комплекси (CICs). · Антитела към Sm антиген - къси ядрени РНК полипептиди. · Антинуклеарният фактор е комплекс от антиядрени автоантитела, специфични за различни компоненти на клетъчното ядро. · Антитела към естествената ДНК. · Феноменът на розетката е идентифицирането на групи от левкоцити, обграждащи свободно разположени клетъчни ядра. · Антифосфолипидни автоантитела. · Положителна реакцияКумбс за хемолитична анемия. · Ревматоидният фактор се появява в умерени диагностични титри само с изразени ставни прояви на SLE. ЕКГ - признаци на хипертрофия на миокарда на лявата камера с образувани дефекти (недостатъчност на митралната и / или аортната клапа), артериална хипертония с бъбречен произход, различни ритъмни и проводими нарушения, исхемични нарушения. Рентгенография на белите дробове - плеврален излив, фокална инфилтрация (пневмонит), интерстициални промени (белодробен васкулит), триъгълни сенки от инфаркт с емболия на клоните на белодробната артерия. Рентгенография на засегнатите стави - умерена остеопороза без узурация, анкилоза. Ултразвук: плеврален излив, понякога малко количество свободна течност в корема. Определя се от умерена хепатомегалия, спленомегалия без нарушаване на порталната хемодинамика. В някои случаи се определят признаци на тромбоза на чернодробните вени - синдром на Bad Chiari. Ехокардиография - излив в перикардната кухина, често значителен (до сърдечна тампонада), разширяване на сърдечните камери, намаляване на фракцията на изтласкване на лявата камера, области на хипокинезия на стената на лявата камера с исхемичен произход, дефекти на митрала и аортни клапи. Ултразвуково изследване на бъбреците: дифузно, симетрично увеличаване на ехогенността на паренхима на двата органа, понякога признаци на нефросклероза. Пункционна биопсия на бъбреците - един от морфологичните варианти на лупус нефрит се изключва или потвърждава. Степента на SLE активност се определя въз основа на следните критерии. · I чл. - минимална активност. Телесната температура е нормална. Малко отслабване. Дискоидни лезии по кожата. Артралгия. Адхезивен перикардит. Миокардна дистрофия. Адхезивен плеврит. Полиневрит. Хемоглобин повече от 120 g / l. ESR 16-20 mm / час. Фибриноген по -малко от 5 g / l. Гама глобулини 20-23%. LE клетките отсъстват или са единични. Антиядрен фактор по -малък от 1:32. Титърът на антителата към ДНК е нисък. Нивото на ЦИК е ниско. · II Чл. - умерена активност... Треска до 38 0В. Умерена загуба на тегло. Неспецифичен еритем по кожата. Подостър полиартрит. Сух перикардит. Умерен миокардит. Сух плеврит. Дифузен гломерулонефрит от смесен тип с артериална хипертония, хематурия, протеинурия. Енцефалоневрит. Хемоглобин 100-110 g / l. ESR 30-40 mm / час. Фибриноген 5-6 g / l. Гама глобулини 24-25%. LE клетки 1-4 на 1000 левкоцити. Антиядрен фактор 1:64. Титърът на антителата към ДНК е среден. Нивото на ЦИК е средно. · III Чл. - максимална активност. Треска над 38 0В. Изразена загуба на тегло. Кожни лезии под формата на еритема лупус, "пеперуда" по лицето, капиларит. Остър или подостър полиартрит. Перикарден излив. Изразен миокардит. Лупус ендокардит. Ексудативен плеврит. Дифузен гломерулонефрит с нефротичен синдром... Остър енцефалорадикулоневрит. Хемоглобин под 100 g / l. ESR повече от 45 mm / час. Фибриногенът е повече от 6 g / l. Гама глобулини 30-35%. LE клетките са повече от 5 на 1000 левкоцити. Антиядреният фактор е по -висок от 1: 128. Титърът на антителата към ДНК е висок. Нивото на ЦИК е високо. Ревизиран диагностични критерииАмериканска ревматологична асоциация SLE:
Диагнозата се счита за надеждна, ако са изпълнени 4 или критериите, изброени по -долу. Ако има по -малко критерии, диагнозата се счита за предполагаема (не е изключена). 1.
Лупоидна "пеперуда»: Плосък или повдигнат, фиксиран еритем по скулите, с тенденция да се разпространява в назолабиалната област. 2.
Дискоиден обрив:повдигнати еритематозни плаки със съседни люспи, фоликуларни тапи, атрофични белези по стари огнища. 3.
Фотодерматит:обриви по кожата, които се появяват в резултат на излагане на слънчева светлина. 4.
Ерозии и язви в устната кухина:болезнена язва на устната лигавица или назофаринкса. 5.
Артрит:неерозивен артрит на две или повече периферни стави, проявяващ се с болезненост, оток, ексудация. 6.
Серозит:плеврит, проявен с плеврална болка, плеврално триене или признаци на плеврален излив; перикардит, проявяващ се с перикардиално триене, интраперикарден излив, открит чрез ехокардиография. 7.
Бъбречно увреждане:персистираща протеинурия 0,5 g / ден или повече или хематурия, наличие на цилиндри в урината (еритроцитна, тръбна, гранулирана, смесена). 8.
Увреждане на централната нервна система:конвулсии - при липса на лекарствена или лекарствена интоксикация, метаболитни нарушения (кетоацидоза, уремия, електролитни нарушения); психоза - при липса на прием на психотропни лекарства, електролитни нарушения. 9.
Хематологични промени:левкопения 4 10 9/ l и по -малко, регистрирани два или повече пъти; лимфопения 1,5 10 9/ l и по -малко, регистрирани най -малко два пъти; тромбоцитопения по -малко от 100 10 9/ l не се дължи на лекарства. 10.
Имунологични нарушения:антитела срещу нативна ДНК в повишен титър; антитела към гладката мускулатура (анти-Sm); антифосфолипидни антитела ( повишено ниво IgG или IgM - антитела към кардиолипин, наличието на лупус коагулант в кръвта; фалшиво положителна реакция на Васерман при липса на доказателства за сифилитична инфекция (според резултатите от RIT - реакция на обездвижване на трепонема или RIF - реакция на имунофлуоресцентна идентификация на трепонемални антигени). 11.
Антинуклеарни антитела:идентифицирането им в повишен титър при липса на прием на лекарства, които могат да причинят лупусоподобен синдром. Диференциална диагноза Провежда се предимно с лупоиден хепатит (хроничен автоимунен хепатит с екстраларингеални прояви), ревматоиден артрит, както и със смесено системно заболяване на съединителната тъкан (синдром на Sharp), хроничен гломерулонефрит, системен васкулит. Хроничният автоимунен хепатит с екстрахепатални прояви се нарича още лупоиден, тъй като е придружен от множество лезии на вътрешните органи, артралгия, полисерозит, васкулит и др., Наподобяващи СЛЕ. Въпреки това, за разлика от лупоидния хепатит, при СЛЕ увреждането на черния дроб е доброкачествено. Няма масивна некроза на хепатоцитите. Лупусният хепатит не прогресира до чернодробна цироза. Обратно, при лупоиден хепатит, според пункционната биопсия, има изразено и тежко некротично увреждане на чернодробния паренхим, последвано от преход към цироза. По време на образуването на ремисия на лупоиден хепатит, симптомите на екстрахепатални лезии първо избледняват, но остават поне минимални признаци на възпалителния процес в черния дроб. При системния лупус еритематозус е обратното. Признаците за увреждане на черния дроб избледняват първи. В началните етапи на заболяването СЛЕ и ревматоидният артрит имат почти същите клинични прояви: треска, сутрешна скованост, артралгия, симетричен артрит на малките стави на ръцете. Въпреки това, с ревматоиден артритлезии на ставите са по -тежки. Характерни са ерозията на ставните повърхности, пролиферативните процеси, последвани от анкилоза на засегнатата става. За СЛЕ ерозивният анкилозиращ артрит не е типичен. Съществуват значителни трудности диференциална диагнозаСЛЕ и ревматоиден артрит със системни прояви, особено в началните етапи на заболяването. Честа проява на СЛЕ е тежък гломерулонефрит, водещ до бъбречна недостатъчност. Гломерулонефритът е рядък при ревматоиден артрит. В случаите, когато не е възможно да се прави разлика между СЛЕ и ревматоиден артрит, трябва да се мисли за синдрома на Шарп - смесено системно заболяване на съединителната тъкан, което съчетава признаци на СЛЕ, ревматоиден артрит, системна склероза, полимиозит и др. План за проучване · Пълна кръвна картина с тромбоцити. · Общ анализ на урината. · Тест според Зимницки. · Биохимичен кръвен тест: фибриноген, общ протеини фракции, билирубин, холестерол, урея, креатинин. · Имунологичен анализ: LE клетки, CEC, ревматоиден фактор, антитела към Sm антиген, антинуклеарен фактор, антитела към естествена ДНК, антифосфолипидни антитела, реакция на Васерман, директни и индиректни тестове на Кумбс. · Рентгенография на белите дробове. · Рентгенова снимка на засегнатите стави. · ЕКГ. · Ултразвук на плевралната, коремната, черния дроб, далака, бъбреците. · Ехокардиография. · Мускулно -кожна биопсия на клапата (ако е посочено - ако е необходимо диференциална диагнозас други системни заболявания на съединителната тъкан, доказателство за смесено заболяване на съединителната тъкан - синдром на Sharp). · Бъбречна биопсия (според показанията - ако е необходимо, диференциална диагноза с друго системно бъбречно заболяване, хроничен гломерулонефрит). Лечение Тактиките за лечение на SLE включват: · Потискане на хиперреактивността на имунните механизми, имунното възпаление, лезиите на имунния комплекс. · Лечение на избрани клинично значими синдроми. За да се намали хиперреактивността на имунната система, се използват възпалителни процеси, глюкокортикостероиди, имунодепресанти (цитостатици), аминохинолинови лекарства, еферентни методи (плазмафереза, хемосорбция). Основата за предписване на глюкокортикоидни лекарства е убедително доказателство за диагнозата СЛЕ. В началните етапи на заболяването с минимални признаци на активност задължително се използват глюкокортикостероидни лекарства, но не и нестероидни противовъзпалителни средства. В зависимост от хода на СЛЕ, се използват активността на имуно-възпалителните процеси, различни схеми на монотерапия с глюкокортикоиди, комбинирани с употребата им с други лекарства. Лечението започва с "преобладаваща" доза глюкокортикоиди с постепенно преминаване към поддържаща доза, когато активността на имуно-възпалителния процес утихне. Най -често срещаното лечение за SLE е перорален преднизолон и парентерален метилпреднизолон. · При хронично протичане на СЛЕ с минимална активност на имунното възпаление се предписва перорален преднизолон в минимални поддържащи дози от 5-7,5 mg / ден. · За остри и подостри клиничен ходот II и III чл. SLE активност, преднизолон се предписва в доза от 1 mg / kg / ден. Ако след 1-2 дни състоянието на пациента не се подобри, дозата се увеличава до 1.2-1.3 mg / kg / ден. Това лечение продължава 3-6 седмици. С намаляване на активността на имуно-възпалителния процес, дозата първо се намалява с 5 mg седмично. При достигане на нивото от 20-50 mg / ден, скоростта на намаляване се намалява до 2,5 mg на седмица, докато се достигне минималната поддържаща доза от 5-7,5 mg / ден. · При силно активен СЛЕ с тежък васкулит, лупусен нефрит, тежка анемия, левкопения, тромбоцитопения, лупусен енцефалорадикулневрит с остри психични, двигателни нарушения на фона на системно лечение с преднизолон, се провежда пулсова терапия с метилпреднизолон. В продължение на три последователни дни 1000 mg метилпреднизолон се инжектира интравенозно в продължение на 30 минути. Тази процедура може да се повтаря месечно в продължение на 3-6 месеца. В следващите дни след пулсовата терапия пациентът трябва да продължи системното перорално приложение на преднизолон, за да се избегне бъбречна недостатъчност поради намаляване на гломерулна филтрация.
Имуносупресорите (цитостатици) се предписват за СЛЕ само заедно с глюкокортикостероидни лекарства или на фона на системната им употреба. Имуносупресорите могат да засилят противовъзпалителния ефект и в същото време да намалят необходимата доза глюкокортикоиди, като по този начин намалят страничните ефекти от тяхната продължителна употреба. Използват се циклофосфамид, азатиоприн, по -рядко други цитостатици. · С висока активност на SLE, системен васкулит с широко разпространени язвени некротични кожни лезии, тежки патологични промени в белите дробове, централната нервна система, активен лупусен нефрит, ако е невъзможно допълнително да се увеличи дозата на глюкокортикоидите, се предписва допълнително: o Циклофосфамид 1-4 mg / kg / ден перорално или: o Азатиоприн 2,5 mg / kg / ден през устата. · С активен лупус нефрит: o Азатиоприн 0,1 веднъж дневно през устата и циклофосфамид 1000 mg интравенозно 1 път на 3 месеца. · За да се повиши ефективността на тридневната пулсова терапия с метилпреднизолон, 1000 mg циклофосфамид се прилага допълнително интравенозно на втория ден. Аминохинолиновите препарати са от второстепенно значение. Те са предназначени за продължителна употреба с ниска активност на възпалителния процес, хронично протичане на СЛЕ с предимно кожни лезии. · · За да се елиминират излишните автоантитела, имунни комплекси и възпалителни медиатори от кръвта, се използват следните: · Плазмафереза - 3-5 процедури с еднократно отстраняване на до 1000 ml плазма. · Включена хемисорбция активни въглении влакнести сорбенти - 3-5 процедури. За лечение на тромбоцитопеничен синдром се използват: · имуноглобулинови препарати при 0,4 g / kg / ден за 5 дни; · диназол при 10-15 mg / kg / ден. Когато се появи тенденция към тромбоза, се предписва нискомолекулен хепарин, 5 хиляди единици под кожата на корема 4 пъти на ден, антиагреганти - 150 mg камбани на ден. Използвайте антибиотици, ако е необходимо широк обхватдействия, анаболни хормони, диуретици, АСЕ инхибитори, периферни вазодилататори. Прогноза. Неблагоприятно. Особено в случаите на силно активен лупусен нефрит, церебрален васкулит. Относително благоприятна прогноза при пациенти с хроничен, неактивен ход на СЛЕ. В такива случаи адекватното лечение осигурява на пациентите продължителност на живота над 10 години. ... Системна склеродермия
Определение Системна склеродермия (СС) или системна склероза е дифузно заболяване на съединителната тъкан с фибросклеротични промени в кожата и вътрешните органи, васкулит на малки съдове под формата на заличаващ се ендартериит. МКБ 10:M 34 - Системна склероза. M34.0 - Прогресивна системна склероза. M34.1 - CR (E) ST синдром. Етиология. Заболяването се предхожда от инфекция с неизвестен РНК-съдържащ вирус, дългосрочен професионален контакт с поливинилхлорид, работа в условия на силни вибрации. Хората с антигени за хистосъвместимост HLA тип В35 и Cw4 са предразположени към заболяването. По -голямата част от пациентите със СС имат хромозомни аберации - разкъсвания на хроматиди, пръстенови хромозоми и др. Патогенеза В резултат на излагане на ендотелни клетки на етиологичния фактор възниква имунопатологична реакция. Т-лимфоцитите, сенсибилизирани към антигените на увредените ендотелни клетки, произвеждат лимфокини, които стимулират макрофаговата система. На свой ред, монокините от стимулирани макрофаги още повече увреждат ендотела и в същото време стимулират функцията на фибробласти. Получава се порочен имуно-възпалителен кръг. Увредените стени на малки съдове от мускулен тип стават свръхчувствителни към вазоконстрикторни влияния. Формират се патогенетични механизми на вазоспастичен исхемичен синдром на Рейно. Активната фиброгенеза в съдовата стена води до намаляване на лумена и заличаване на засегнатите съдове. В резултат на подобни имуно-възпалителни реакции, нарушения на кръвообращението в малките съдове, настъпва оток на интерстициална тъкан, стимулиране на тъканни фибробласти, последвано от необратима склероза на кожата и вътрешните органи. В зависимост от характера на имунните промени, се формират различни варианти на заболяването. Появата на антитела към Scl-70 (Scleroderma-70) в кръвта е свързана с дифузна форма на CC. Антителата към центромери са типични за синдрома на CREST. Ядрени антитела - за бъбречно увреждане при склеродермия и синдром на припокриване с дерматомиозит -полимиозит. Ограничените и дифузни форми на SS са патогенетично значително различни: · Ограничената (ограничена) форма на CC е известна като КРЕСТ-синдром. Неговите признаци са калцификация ( ° Салциноза), синдром на Рейно ( Reynaud), нарушения на перисталтиката на хранопровода ( Eнарушения на подвижността на софагея), склеродактилия ( Склеродактилия), телеангиектазия ( Tелеангиектазия). Характеризира се с патологични промени главно в кожата на лицето и пръстите, дистални от метакарпофалангеалната става. Това е сравнително доброкачествен вариант на заболяването. Травмите на вътрешните органи са редки и се появяват само при продължителен ход на заболяването, а ако възникнат, те протичат по -лесно, отколкото при дифузната форма на СС. · Дифузната форма на SS (прогресивна системна склероза) се характеризира със склеротични промени в кожата на горните крайници, проксимално на метакарпофаланговите стави, други части на тялото, до цялата му повърхност. Увреждането на вътрешните органи се случва много по -рано, отколкото при ограничена форма. В патологичния процес участват повече органи и тъканни структури. Бъбреците и белите дробове са особено често и силно засегнати. Клинична картина Заболяването може да се прояви в остра, подостра, хронична форма. Острата форма на дифузна СС се характеризира с бързото развитие на всички стадии на кожни лезии в рамките на по -малко от една година. В същото време се появяват лезии на вътрешни органи, предимно бъбреци и бели дробове, които достигат кулминационното си развитие. През целия период на заболяването се разкриват максималните отклонения на показателите на общите, биохимични кръвни изследвания, демонстриращи високата активност на патологичния процес. При подостър ход заболяването се развива с относително бавни темпове, но с наличието на всички кожни лезии, вазомоторни нарушения и вътрешни органни лезии, характерни за дифузния CVS. Отбелязват се лабораторни и биохимични параметри, отразяващи умерената активност на патологичния процес. Хроничният ход на СС се характеризира с постепенно начало, бавно прогресиране за дълго време. Най -често се формира ограничена форма на заболяването - синдром CREST. Обикновено не се наблюдават клинично значими лезии на вътрешните органи, отклонения в лабораторните и биохимичните параметри. С течение на времето пациентите могат да развият симптоми на белодробна хипертония, причинени от заличаващ се ендартериит на белодробната артерия и нейните клони, признаци на белодробна фиброза. В типичните случаи СС започва с патологични промени в кожата. Пациентите забелязват появата на болезнено удебеляване на кожата на пръстите на двете ръце (едематозна фаза). След това кожата се удебелява (индуктивна фаза). Последващата склероза причинява нейното изтъняване (атрофична фаза). Склерозираната кожа става гладка, блестяща, стегната, много суха. Не може да се сгъва, тъй като е заварен към подлежащата фасция, надкостницата, периартикуларните конструкции. Велусовата коса изчезва. Ноктите се деформират. На изтънената кожа на ръцете лесно възникват и бавно зарастват травматични наранявания, спонтанни язви и абсцеси. Появяват се телеангиектазии. Поражението на кожата на лицето, което е много характерно за СС, не може да бъде объркано с нищо. Лицето става амимично, подобно на маска, неестествено блестящо, неравномерно пигментирано, често с лилави огнища на телеангиектазии. Носът е заострен във формата на птичи клюн. Появява се „изненадан“ поглед, тъй като склеротичното свиване на кожата на челото и бузите разширява очните процепи и затруднява мигането. Пролуката в устата се стеснява. Кожата около устата се свива, образувайки неразширяващи се радиални гънки, наподобяващи формата на „торбичка“. При ограничената форма на СС лезиите са ограничени до кожата на пръстите и лицето. С дифузна форма, оточни, индуративно-склеротични промени постепенно се разпространяват в гърдите, гърба, краката и цялото тяло. Поражението на кожата на гърдите и гърба създава у пациента усещането за корсет, който пречи на дихателните движения на гръдния кош. Тоталната склероза на цялата кожа образува картина на псевдо -мумифицирането на пациента - феномена на „живите реликви“. Заедно с кожата, лигавиците могат да бъдат засегнати. Пациентите често посочват сухота, липса на слюнка в устата, болка в очите и невъзможност да плачат. Често тези оплаквания показват образуването на "сух" синдром на Sjogren при пациент със SS. Заедно с оточно-индуративни промени в кожата, а в някои случаи и до кожни лезии, може да се образува ангиоспастичен синдром на Рейно. Пациентите започват да се притесняват от пристъпи на внезапна бледност, изтръпване на пръстите, по -рядко на краката, върховете на носа, ушите след излагане на студ, на фона на емоции и дори без видима причина. Бледността скоро се превръща в ярка хиперемия, умерено подуване с появата на болка отначало, а след това усещане за пулсираща топлина. Липсата на синдром на Raynaud обикновено се свързва с образуването на тежко склеродермично бъбречно увреждане при пациента. Ставният синдром също се отнася до ранни прояви SS. Тя може да бъде ограничена до полиартралгия, без да засяга ставите и периартикуларните структури. В някои случаи това е симетричен фиброзиращ склеродермичен полиартрит на малки стави на ръцете с оплаквания от скованост и болка. Характеризира се с първо ексудативни, а след това пролиферативни промени, както при ревматоиден артрит. Може да се образува и псевдоартритна склеродермия, характеризираща се с ограничена подвижност на ставите, причинена не от увреждане на ставните повърхности, а от сраствания на ставната капсула и мускулни сухожилия с индуктивно променена или склерозирана кожа. Често артикуларният синдром се комбинира с остеолиза, скъсяване на крайните фаланги на пръстите - склеродактилия. Синдром на карпалния тунел с парастезии на средата и показалецръце, болка, простираща се нагоре по предмишницата до лакътя, флексиални контрактури на ръката. Мускулната слабост е характерна за дифузната форма на СС. Причините за това са дифузна мускулна атрофия, невъзпалителна мускулна фиброза. В някои случаи това е проява на възпалителна миопатия, която е идентична с тази при пациенти с дерматомиозит-полимиозит (кръстосан синдром). Подкожните калцификации се откриват главно при ограничена CV (синдром на CREST) и само при малък брой пациенти с дифузна форма на заболяването. Калцификатите са по -често локализирани на места с естествена травма - върховете на пръстите на ръцете, външната повърхност на лактите, коленете - синдром на Tibierge -Weissenbach. Нарушенията при преглъщане при СС са причинени от нарушения в структурата на стената и двигателна функцияхранопровод. При пациенти със СС гладките мускули на долната трета на хранопровода се заменят с колаген. Набраздените мускули на горната трета на хранопровода обикновено не са засегнати. Има стеноза на долния хранопровод и компенсаторно разширяване на горния. Променя се структурата на лигавицата на хранопровода - метаплазия на Beretta. В резултат на гастроезофагеален рефлукс често се появява ерозивен рефлуксен езофагит, развиват се язви на хранопровода, пост-язвени стриктури на хранопровода и стомаха. Възможна атония и дилатация на стомаха, дванадесетопръстника... Когато възникне дифузна стомашна фиброза, абсорбцията на желязо може да бъде нарушена с образуването на сидеропеничен синдром. Често се развива атония, разширяване на тънките черва. Фиброзата на стената на тънките черва се проявява със синдром на малабсорбция. Поражението на дебелото черво води до дивертикулоза, проявяваща се със запек. При пациенти с ограничена форма на заболяването под формата на CREST-синдром понякога може да се образува първична билиарна цироза на черния дроб, чийто първи симптом може да бъде "безпричинният" сърбеж на кожата. При пациенти с дифузно CV, белодробното увреждане под формата на базална и след това дифузна белодробна фиброза се проявява с прогресираща белодробна недостатъчност. Пациентите се оплакват от постоянен задух, влошен от физическа активност. Сух плеврит може да възникне с гръдна болка, шум от плеврално триене. При пациенти с ограничено CV, по време на образуването на облитериращ ендартериит на белодробната артерия и нейните клони, възниква белодробна хипертония с претоварване на дясното сърце. Дифузната форма на СС понякога се усложнява от увреждане на сърцето. Миокардит, миокардна фиброза, миокардна исхемия, причинена от облитериращ васкулит на коронарните артерии, фиброза на листовете на митралната клапа с образуването на нейната недостатъчност могат да причинят хемодинамична декомпенсация. Увреждането на бъбреците е характерно за дифузната форма на СС. Бъбречната патология е един вид алтернатива на синдрома на Raynaud. Склеродермичният бъбрек се характеризира с увреждане на кръвоносните съдове, гломерулите, тубулите, интерстициалните тъкани. По отношение на клиничните прояви, склеродермичният бъбрек не се различава от гломерулонефрита, който се проявява с артериална хипертония, уринарен синдром под формата на протеинурия, хематурия. Прогресивното намаляване на гломерулната филтрация води до хронична бъбречна недостатъчност. В резултат на облитерираща фиброза на интерлобуларните артерии в комбинация с който и да е вазоконстриктивен ефект (хипотермия, загуба на кръв и др.), Може да настъпи кортикална некроза на бъбрека с клинична картина на остра бъбречна недостатъчност - склеродермична бъбречна криза. Увреждане на нервната система поради заличаващ се васкулит мозъчни артерии... Спастичните припадъци, включващи интракраниални артерии, като една от проявите на синдрома на Рейно, могат да причинят гърчове, психоза и преходна хемипареза. Дифузната форма на СС се характеризира с увреждане на щитовидната жлеза под формата на автоимунен тиреоидит, фиброзна атрофия на органа. Диагностика · Пълна кръвна картина: Може да е нормално. Понякога признаци на лека хипохромна анемия, лека левкоцитоза или левкопения. Има повишен ESR. · Общ анализ на урината: протеинурия, цилиндрурия, микрохематурия, левкоцитурия, с хронична бъбречна недостатъчност - намаляване на специфичното тегло на урината. Повишената екскреция на оскипролин е признак за нарушен метаболизъм на колаген. · Биохимичен кръвен тест: може да е нормален. Активният процес е придружен от увеличаване на съдържанието на фибриноген, алфа-2- и гама-глобулини, серомукоид, хаптоглобини, оксипролин. · Имунологичен анализ: специфични автоантитела към Scl-70 в дифузна форма на СС, автоантитела към центромери при ограничена форма на заболяването, ядрени антитела при бъбречно увреждане, кръстосан синдром на СС-дерматомиозит-полимиозит. При повечето пациенти се открива ревматоиден фактор, в някои случаи единични LE-клетки. · Биопсия на мускулно -кожен клапан: облитериращ васкулит на малки съдове, фибросклеротични промени. · Пункционна биопсия на щитовидната жлеза: идентифициране на морфологични признаци на автоимунен тиреоидит, васкулит на малки съдове, фиброзна артрофия на органа. · Рентгеново изследване: калцификации в тъканите на крайните фаланги на пръстите, лакътя, колянните стави; остеолиза на дисталните фаланги на пръстите; остеопороза, стесняване на ставното пространство, понякога анкилоза на засегнатите стави. Гърди - междуплеврални сраствания, базални, дифузни, често кистозни (клетъчен белодроб) белодробна фиброза. · ЕКГ: признаци на миокардна дистрофия, исхемия, едрофокална кардиосклероза с нарушена проводимост, възбудимост, хипертрофия на миокарда на лявата камера и предсърдието с образувана недостатъчност на митралната клапа. · Ехокардиография: проверка на митрален дефект, аномалии контрактилна функциямиокард, дилатация на сърдечните камери, могат да се открият признаци на перикардит. · Ултразвуково изследване: идентифициране на структурни признаци на двустранно дифузно увреждане на бъбреците, характерно за нефрит, доказателства за автоимунен тиреоидит, фиброзна атрофия на щитовидната жлеза, в някои случаи признаци на билиарна цироза. Клиничните критерии на Американската ревматологична асоциация за разпознаване на системна склеродермия: · "Големи" критерии: o Проксимална склеродермия - двустранно, симетрично удебеляване, уплътняване, уплътняване, склероза на дермата на пръстите, кожата на крайниците проксимално от метакарпофаланговите и метатарзофалангеалните стави, засягане на кожата на лицето, шията, гърдите, корема в патологичния процес. · "Малки" критерии: o Склеродактилия - задушаване, склероза, остеолиза на крайните фаланги, деформация на пръстите; o Белези, тъканни дефекти върху подложките на пръстите на ръцете; o Базална белодробна фиброза от двете страни. За да бъде диагностициран с CC, пациентът трябва да има или „основен“, или поне два „незначителни“ критерия. Клинични и лабораторни признаци на активността на индуративно-склеротичния процес при пациенти със СС: · 0 супени лъжици. - липса на активност. · I чл. - минимална активност. Умерени трофични нарушения, артралгия, вазоспастичен синдром на Рейно, ESR до 20 mm / h. · II Чл. - умерена активност. Артралгия и / или артрит, адхезивен плеврит, симптоми на кардиосклероза, ESR - 20-35 mm / час. · III Чл. - висока активност. Треска, полиартрит с ерозивни лезии, голяма фокална или дифузна кардиосклероза, недостатъчност на митралната клапа, бъбречна склеродермия. ESR надвишава 35 mm / час. Диференциална диагноза Провежда се предимно с фокална склеродермия, други дифузни заболявания на съединителната тъкан - ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, дерматомиозит -полимиозит. Разграничете плаката, сълзата, пръстеновидните, линейни форми на фокална (локална) склеродермия. За разлика от ограничените и дифузни форми на СС, с фокална склеродермия, кожата на пръстите и лицето не участва в патологичния процес. Системните прояви се появяват рядко и само при продължителен ход на заболяването. По-лесно е да се прави разлика между ревматоиден артрит и СС, когато се формира ставен синдром при пациенти със СС под формата на псевдоартрит с индуративно-склеротични лезии на периартикуларната кожа. Рентгенологично в тези случаи няма сериозни лезии на самата става. Въпреки това, както при СС, така и при ревматоиден артрит, може да се появи симетричен полиартрит на малките стави на ръцете, с характерна скованост, склонност към анкилоза. При такива обстоятелства диференциацията на болестите в полза на СС помага да се идентифицират симптомите на индуративни и след това склеротични лезии на кожата на пръстите, лицето, а при дифузната форма на СС, кожата на други части на тялото. За СС белите дробове (пневмофиброза) са характерни, което не се случва при пациенти с ревматоиден артрит. Диференциалната диагноза със системен лупус еритематозус се основава на идентифициране на кожни лезии, специфични за СС. При лупус, за разлика от SS, полиартритът е доброкачествен, никога не води до деформации, анкилоза на ставите. Лупус псевдоартрит - синдром на Jaccoux - артропатия с трайни деформации на ставите поради увреждане на сухожилията и сухожилията. Той протича без ерозивен артрит. Тя се различава от псевдоартритната склеродермия по липсата на сливане на ставната капсула с индуративно променена или склерозирана кожа над засегнатата става. Дифузната форма на заболяването може да се разграничи от системния лупус еритематозус по наличието в кръвта на SS-специфични автоантитела към антигена Scl-70. За SS, за разлика от дерматомиозит-полимиозит, индуктивни и склеротични кожни лезии са характерни вторична умерено изразена миопатия. При дерматомиозит-полимиозит в кръвта се откриват високи нива на креатин фосфокиназна активност, което не се случва при класическите варианти на SS. Ако има комбинация от симптоми на СС с признаци на дерматомиозит-полимиозит, тогава трябва да се има предвид вероятността от диагноза на синдром на припокриване на системно увреждане на съединителната тъкан. План за проучване · Общ анализ на кръвта. · Общ анализ на урината. · Съдържанието на хидроксипролин в урината. · Имунологичен анализ: автоантитела към Scl-70, автоантитела към центромери, антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, LE клетки, CEC. · Биопсия на мускулно -кожната клапа. · Биопсия с фина игла на щитовидната жлеза. · Рентгеново изследване на ръцете, засегнати лакти, коленни стави. · Рентгенография на гръдния кош. · ЕКГ. · Ехокардиография. · Ултразвуково изследване на коремните органи, бъбреците, щитовидната жлеза. Лечение Тактиката на лечение включва прилагането на следните ефекти върху тялото на пациента: · Инхибиране на активността на заличаващ ендартериит на малки съдове, втвърдяване на кожата, фиброза на вътрешните органи. · Симптоматично лечениеболка (артралгия, миалгия) и други синдроми, нарушени функции на вътрешните органи. За потискане на излишното образуване на колаген при пациенти с активен възпалителен процес, подостър ход на SS, се предписва: · D-пенициламин (купренил) перорално по 0,125-0,25 на ден през ден. При неефективност дозата се увеличава до 0,3-0,6 на ден. Ако приемът на D-пенициламин е придружен от появата на кожни обриви, дозата му се намалява и към лечението се добавя преднизолон-10-15 mg / ден през устата. Появата на нарастваща протеинурия на фона на такова лечение е основата за пълното премахване на D-пенициламин. За да намалите активността на механизмите за синтез на колаген, особено в случай на неефективност или поява на противопоказания за D-пенициламин, можете да приложите: · колхицин - 0,5 mg / ден (3,5 mg на седмица) с постепенно увеличаване на дозата до 1-1,5 mg / ден (около 10 mg на седмица). Лекарството може да се приема една и половина до четири години подред. В случай на дифузна СС с тежки и тежки системни прояви е препоръчително да се използват имуносупресивни дози глюкокортикоиди и цитостатици. · перорален преднизолон при 20-30 mg / ден до постигане на клиничен ефект. След това дозата на лекарството бавно се намалява до поддържаща доза от 5-7,5 mg / ден, която се препоръчва да се приема в рамките на 1 година. При липса на ефект, появата на нежелани реакции при приема на големи дози глюкокортикоиди се използват цитостатици: · Перорален азатиоприн 150-200 mg / ден в комбинация с перорално приложение на 15-20 mg / ден преднизолон за 2-3 месеца. При хроничен ход на СС с предимно кожни прояви, минимална активност на процеса на фиброзиране, трябва да се предписват аминохинолинови препарати: · Хидроксихлорохин (плакенил) 0,2-1-2 таблетки на ден в продължение на 6-12 месеца. · Хлорохин (делагил) 0,25-1-2 таблетки на ден в продължение на 6-12 месеца. Симптоматичните средства са предназначени предимно за компенсиране на вазоспастичната реактивност, лечение на синдрома на Raynaud и други съдови нарушения. За тази цел се използват блокери калциеви канали, АСЕ инхибитори, антитромбоцитни агенти: · Нифедипин - до 100 mg / ден. · Верапапил - до 200-240 mg / ден. · Каптоприл - до 100-150 mg / ден. · Лизиноприл - до 10-20 mg / ден. · Курантил - 200-300 mg / ден. При ставен синдром са показани лекарства от групата на нестероидни противовъзпалителни средства: · Натриев диклофенак (ортофен) 0,025-0,05 - 3 пъти на ден през устата. · Ибупрофен 0,8 - 3-4 пъти на ден през устата. · Напроксен 0,5-0,75 - 2 пъти на ден през устата. · Индометацин 0,025-0,05 - 3 пъти на ден през устата. · Нимесулид 0,1 - 2 пъти на ден през устата. Това лекарство избирателно действа върху COX-2 и затова може да се използва при пациенти с ерозивни и язвени лезии на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника, за които неселективните нестероидни противовъзпалителни средства са противопоказани. За локално лечениеможете да използвате 25-50% разтвор на димексид под формата на апликации върху засегнатата кожа за 20-30 минути дневно-до 30 приложения за курс на лечение. Показани са сулфатирани гликозаминогликани в мехлеми. Можете да приложите лидаза чрез интрадермална инжекция, електрофореза, фонофореза в индуктивно променени участъци от кожата. Прогноза Определя се от патоморфологичния вариант на заболяването. В ограничена форма прогнозата е доста благоприятна. В дифузна форма зависи от развитието и декомпенсацията на увреждане на бъбреците, белите дробове, сърцето. Навременното и адекватно лечение значително удължава живота на пациентите с СС. 4. Дерматомиозит-полимиозит
Определение Дерматомиозит (ДМ) или дерматополимиозит е системно възпалително заболяване с заместване на засегнатите тъкани с влакнести структури с преобладаващо участие на скелетните и гладките мускули, кожата и малките съдове в патологичния процес. При липса на кожни лезии се използва терминът "полимиозит" (PM). МКБ 10:M33 - Дерматополимиозит. M33.2 - Полимиозит. Етиология Етиологичният фактор на DM-PM може да бъде латентна инфекция с пикарновируси, някои вируси от групата Coxsackie с въвеждането на патогена в генома на мускулните клетки. Сдружение DM-PM с номер туморни процеси, може да свидетелства или в полза на вирусна етиологиятези тумори, или да бъде демонстрация на антигенна мимикрия на туморни структури и мускулна тъкан. Хората с антигени за хистосъвместимост HLA тип B8 или DR3 са предразположени към заболяването. Патогенеза Стартирането на патогенетичните механизми на заболяването при заразени и генетично предразположени лица може да доведе до неспецифични ефекти: хипотермия, прекомерна слънчева инсолация, ваксинации, остра интоксикация и т.н. поражението на антигенно свързани клетъчни популации. Включването на микрофажни механизми за елиминиране на имунните комплекси от организма причинява активиране на процесите на фиброгенеза, съпътстващо системно възпаление на малки съдове. Поради свръхреактивността на имунната система, насочена към разрушаване на вътреядрените позиции на вириона, в кръвта се появяват антитела Mi2, Jo1, SRP, автоантитела към нуклеопротеини и разтворими ядрени антигени. Клинична картина Заболяването може да се прояви в остра, подостра и хронична форма. Острата форма се характеризира с внезапна поява на треска с телесна температура до 39-40 0В. Веднага се появяват болка, мускулна слабост, артралгия, артрит, кожен еритем. Генерализираната лезия на всички скелетни мускули се развива бързо. Миопатията прогресира бързо. За кратък период от време пациентът става почти напълно обездвижен. Има тежки нарушения на преглъщането и дишането. Пораженията на вътрешните органи, преди всичко на сърцето, се появяват и бързо се декомпенсират. Продължителността на живота при остра формазаболяването не надвишава 2-6 месеца. Субакутният ход се характеризира с липсата на започване на заболяването при пациента. Има миалгии, артралгии, постепенно увеличаваща се мускулна слабост. След слънчева инсолация се образуват характерни еритеми по лицето, отворени повърхности на гръдния кош. Появяват се признаци на увреждане на вътрешните органи. Пълното развитие на клиничната картина на заболяването и смъртта настъпват за 1-2 години. Хроничната форма е доброкачествена, циклична с дълги периоди на ремисия. Този вариант на заболяването рядко води до бърза смърт, ограничена до умерени, често локални атрофични и склеротични промени в мускулите, кожата, лека миопатия, компенсирана от промени във вътрешните органи. Мускулната патология е най-ярката характеристика на DM-PM. Пациентите отбелязват появата на прогресивна слабост, която обикновено е придружена от миалгии с различна интензивност. При обективно изследване, засегнатите мускули са изпъкнали поради оток, с намален тонус и болезнени. С течение на времето обемът на мускулите, участващи в патологичния процес, намалява в резултат на атрофия и фиброза. На първо място, проксималните скелетни мускулни групи се променят. По -късно участват дисталните мускулни групи на ръцете и краката. Възпаление и фиброза на мускулите на гръдния кош, диафрагмата нарушава вентилацията на белите дробове, което води до хипоксемия, повишено налягане в белодробната артерия. Поражението на набраздените мускули на фаринкса и проксималния сегмент на хранопровода нарушава процесите на преглъщане. Пациентите се задушават лесно. Течна храна може да се излее през носа. Поражението на мускулите на ларинкса променя гласа, който става неузнаваемо дрезгав, с носов тембър. Окуломоторните, дъвчещите и други мускули на лицето обикновено не са засегнати. Патологичните промени в кожата са характерни за DM и не са необходими за PM. Възможни са следните видове кожни лезии: ·