Чернодробните заболявания при деца са наследствени и придобити, могат да се проявят или да се появят на всяка възраст. През първия месец от живота детето може да изпита симптоми на хепатомегалия - умереното увеличение на черния дроб при деца е състояние на тялото, а не заболяване. Той преминава на възраст от два месеца, докато патологичните промени в самия орган не настъпват. През първите две седмици след раждането новороденото може да има жълтеница: това е нормално и не представлява заплаха за здравето.

Чернодробни заболявания като:

Проявява се с пожълтяване на кожата на лицето, гърдите, корема от гърдите до пъпа и очните склери, среща се при 50% от бебетата. Важно е да се предотврати преходът от физиологично към патологично, така че това да не доведе до усложнения.

Детската жълтеница възниква по естествени причини: поради конфликта между Rh фактора на майката и бебето; несъответствия в техните кръвни групи (което е рядко); преждевременно раждане, в резултат на което съставът на кръвта на бебето се променя по-бавно.

Когато детето поеме първото си дъх с белите дробове, настъпва промяна в състава на кръвта: при недоносено бебе тялото все още не е силно и билирубинът се обработва по-лошо, излишъкът му води до временно оцветяване на кожата и белите на очите жълто. По това време черният дроб на все още слабо дете е претоварен, съществува риск физиологичната жълтеница да стане патологична.

С естествена (неонатална) жълтеница:

• кожата на новороденото придобива жълт оттенъкне по-рано от 36 часа след раждането;
• нивото на билирубина трябва да намалява всеки ден;
• най-интензивната жълтеникавост става на третия ден - след това време кожата започва да изсветлява.

След 2 (максимум 4) седмици жълтеникавостта трябва да изчезне напълно.През цялото това време детето трябва да е активно, да се храни добре и да спи добре.

Симптоми на патологична жълтеница при новородено:

• Пожълтяване на кожата вече няколко часа след раждането;
• Жълта кожа на ръцете, краката, стъпалата и дланите;
• Чест плач;
• Летаргия, постоянна сънливост;
• Лош апетит до отказ от храна;
• Тъмна урина;
• Безцветни изпражнения;
• Силно увеличен черен дроб;
• Сянката на жълтеникавостта не е лимонена, а зеленикава.

С тези признаци трябва незабавно да отидете в болницата, за да измерите и наблюдавате динамиката на нивото на билирубина, да се подложите на ултразвуково сканиране на черния дроб, за да откриете увреждане жлъчните пътищаи нарушения на изтичането на жлъчката и доставката на чернодробни тестове ALT и AST.

Ако бебето има физиологична жълтеница, за поддържане на тялото се предписват глюкозни препарати, витамини и билкови лекарства.

За да се намали нивото на билирубина се препоръчва фототерапия - престояване за определено време под светлината на зелени и сини лампи. На кърмачка се предписва специално диетична хранада се намали съдържанието на мазнини в млякото, така че отслабеното бебе да няма проблеми с храносмилането.

За да се предотврати патологична жълтеница при кърмачета, билирубинът се измерва редовно през първите дни от живота и родителите трябва да наблюдават промяната в цвета на кожата на детето. AT тежки случаиназначен хирургична интервенция, кръвопреливане и други процедури в болнични условия.

Хепатит (жълтеница)

Ако на фона на пожълтяване на кожата детето има прояви, необичайни за физиологичната жълтеница, това показва генетична патология или развитие на жълтеница поради механични наранявания, получени по време на преминаването на родовия канал. Възможен е и вирусен произход на заболяването.

Ако патологичната жълтеница не се открие навреме при новородено дете, това може да доведе до проникване на билирубин в мозъка и развитие на ядрена жълтеница, последствията от която са: увреждане на централната нервна система, забавено физическо развитие, умствена изостаналост . Детето вероятно губи координация на движенията. Общата интоксикация на тялото може да доведе до смърт.

Вирусен хепатит

Предаден на бебе от заразена майка по време на раждане, по-голямо дете може да хване вируса при контакт с болен човек. има шанс да се заразите при зъболекаря, по време на ваксинация в клиниката или хирургично лечениев болница: вирусът продължава върху лошо стерилизирани инструменти.

Токсичен хепатит

Възниква поради предозиране на лекарства, отравяне битова химия, хранително отравяне. При деца в юношеска възраст може да се развие на фона на приема на алкохолни напитки.

автоимунен хепатит

Патология, при която чернодробните клетки унищожават собствените си имунната системачовек. В тялото на детето, което не е напълно оформено, прогресивният процес на увреждане на един от основните хемопоетични органи се случва по-бързо, отколкото при възрастен. Чернодробната тъкан умира и се заменя с белези, което води до цироза.

мастен хепатит

Среща се при деца, страдащи от затлъстяване и заболявания на панкреаса.Чернодробните тъкани се прераждат поради натрупването на мазнини в тях, органът започва да функционира неправилно.

Всяко трето дете предучилищна възрастстрадащи от лямблиоза. Децата под 3 години боледуват тежко, тъй като на тази възраст при заразяване се повишава висока температура, появяват се силно гадене, има повръщане.

абсорбират хранителни вещества от кръвта, като в замяна отделят токсини в нея.Имунитетът на детето намалява, той започва да изпитва слабост, има липса на апетит. Отслабеният организъм става уязвим към настинки и възпалителни заболявания, може да се развие бронхиална астма и алергии.

Giardiasis може да се подозира при дете чрез чести мастни, зловонни изпражнения.

Запушване на жлъчните пътища

Представлява запушване на жлъчните пътища. кърмачес такава патология е почти невъзможно да се излекува - необходима е чернодробна трансплантация, последицата от която може да бъде цироза. Причините могат да бъдат като вродена патологияи механична травма по време на раждане.

Туморни заболявания

Онкологичните новообразувания в чернодробните тъкани са много опасни за децата. Това се случва рядко, според статистиката. детски ракЧерният дроб представлява само 4% от всички случаи на такива заболявания сред населението, но в 70% от случаите на тумори в чернодробните тъкани при деца това са злокачествени тумори. Най-честата причина е напреднал хепатит B и C.

Чернодробни нарушения

Почти всички чернодробни заболявания при деца имат симптоми, подобни на различни заболявания на стомашно-чревния тракт и други органи. Ако детето има рискови фактори за чернодробно заболяване, трябва да се обърне внимание на следните симптоми:

• Иктеричен оттенък на кожата и пожълтяване на склерата;
• постоянно се държи субфебрилна температураот 37,1 ° C до 38 ° C без признаци на настинка и болка - това показва муден латентен възпалителни процеси, което е типично за чернодробни патологии;
• Тъмно оцветена урина
• Безцветни изпражнения;
• гадене
• Липса на апетит.

Детето може да почувства тежест в десния хипохондриум, горчивина в устата, става летаргично и физически непоносимо, изпитва общо неразположение.

При деца на 5-7 години жлъчната система се развива активно. В тази връзка може да се наблюдава умерена хепатомегалия, малко, но осезаемо увеличение на черния дроб. Детето може да изпита леки заболявания, кожата може да пожълтее. Това се дължи на възрастовата физиология, а не говори за заболяване. Няма нужда от никакво лечение, но диета, показана за чернодробни заболявания при деца, няма да бъде излишна.

Лечение и профилактика

Лечението на чернодробните заболявания при деца е консервативно и хирургично. Предписани при възпаление - антибиотици; с хепатит, цироза - хепатопротектори; в необходими случаи – холеретични средства. Прави се лапароскопия - безкръвна операция, при необходимост - коремна.

Превантивните мерки са насочени към поддържане на имунитета на растящото детско тяло и образуването на тъкани. Менюто трябва да съдържа зеленчуци, билки, плодове, млечни продукти - извара, кисело мляко. Храненето трябва да е пълноценно, детето да спазва диетата - закуската, обядът и вечерята трябва да са навреме.

Тази къща стои на десния бряг и в нея живее най-голямата храносмилателна жлеза - черният дроб.
Тя работи ден и нощ: натрупва хранителни вещества и витамини, произвежда жлъчка, която насърчава разграждането и усвояването на мазнините, участва в метаболитния процес, в синтеза на кръвоносните съдове и регулира факторите на кръвосъсирването. Живее, година след година остарява, тежи повече. Черният дроб е много домашен: той обича добре сготвената храна и не приема наркотици и алкохол, но също така не обича много химическите агенти. Когато Черният дроб се ядоса и разболее, тогава е лошо за цялата къща, за всичките й обитатели.

1. Детето има леко пожълтяване на кожата, а при палпация се усеща леко увеличен ръб на черния дроб, има лека болезненост в дясната страна. Вие сте разстроени и дори не бихте искали да си помислите, че отбелязаните признаци показват заболяване, въпреки че, уви, това не е изключено. Чернодробните заболявания заемат едно от първите места сред заболяванията на стомашно-чревния тракт при деца на възраст 3-7 години. Основните причини са нередовното хранене, промените в качеството на хранителните продукти, появата на алергени в храната и водата, психо-емоционалното пренапрежение.
2. Прибрахте се от работа и като преместихте вързопите и тенджерите в хладилника, разбрахте, че супата не е затоплена, а вареното кондензирано мляко и парче наденица са изядени. Вашето дете е в 3 клас, което означава, че ученикът яде суха храна вече трета година. Често сте забелязвали честото му оригване. Това е знак, че черният дроб не работи. Очевидно трябва да водите дневник на отчета за хранене или да предвидите принудителни мерки за контрол.
3. Мама беше предупредена, че 3-годишно бебе спи само на лявата си страна или по гръб. Мама си спомни, че още по-рано момичето често плачеше, когато беше положено от дясната страна. AT лечебно заведениеса диагностицирани функционални промени в черния дроб. Причината е ранното прехвърляне на момичето на изкуствено и смесено хранене.
4. Връщайки се от детската градина, синът с удоволствие яде пастички (от павилиона). Оказа се, че в детската градина момчето не е яло нищо. Защо? Защото не е свикнал да яде каши, пюрета, супи, тестени изделия. У дома преобладаваше „пътният“ начин на хранене: това, което можеше да се яде точно там, беше купено. Всъщност всички родители могат да бъдат посъветвани: докато детето е малко, поне гответе правилно за него (първо ястие, плодове, салати). Започнете да водите хранителен дневник, разберете какво е яло бебето днес в детската градина, в училище и какво у дома.
5. Водете си бележки, където отбелязвате важни малки неща и нюанси. Например: на коя дата започна карантината за вируса в детската градина; с какви допълнителни задачи е натоварено детето след детска градина, училище; как реагира на забележката дали има сезонно неразположение; как работят червата. Всичко това е много важно за навременното разпознаване на чернодробните заболявания. Детето може да се оплаче от гадене, оригване, сухота и горчивина в устата. В същото време, по време на болка в десния хипохондриум, се забелязва жълто изпражнение, главата боли, настроението е потиснато и бързо идва умора. Всичко това са признаци на чернодробно заболяване.

Пшеничната трева – ПРЕЛЕЛ ИЛИ ЛЕКАРСТВО?

Той лекува и укрепва черния дроб, така че е неудобно по някакъв начин да го наречем плевел. 1 чаена лъжичка пирей, шипка и коприва се заливат с чаша вода, кипват се, охлаждат се, прецеждат се и се приемат по половин чаша половин час преди хранене и вечер. Отварата е полезна както за деца, така и за възрастни, тя е не само лечебна, но и добра профилактика. Ако детето ви има (или е имало) заболявания на черния дроб и жлъчния мехур, непременно използвайте тази рецепта.

Пийте без ограничения

За регулиране дейността на черния дроб е полезна и друга запарка: 300 г трева и 50 г цветя от безсмъртниче се заливат с две чаши вряла вода и се оставят да се запарват цяла нощ. На сутринта филтрирайте и дайте да пиете вместо вода, без ограничения.

Детска такса

Но сборникът, който в народна медицинаотдавна се счита за деца: 200 г жълт кантарион, Knotweed, цветя от невен, 15 г кора от зърнастец и 5 г аптечна лайка. Нека "грамовете" не ви объркват, защото е важно съотношението на билките, взети за запарката. Вземете 2 супени лъжици от тази колекция, налейте 0,5 литра студена вода и оставете за една нощ. На сутринта, след кипене в продължение на 5-7 минути, настоявайте за половин час на топло място, след което прецедете. Получената инфузия трябва да се изпие на няколко приема.

Симптомите на чернодробно заболяване са подобни на тези на остро стомашно-чревни заболяванияи пристъп на апендицит. Тук посочените отвари няма да помогнат - необходима е спешна медицинска помощ. Ето защо е по-добре да откажете самодиагностика и лечение.

СТРАХУВАЙТЕ СЕ ОТ МАЗЕНИТЕ ПОНИЧКИ

При първите симптоми на заболяването (тъп Това е тъпа болкав дясната страна, киселини, липса на апетит) топла нагревателна подложка от дясната страна за 1,5-2 часа преди лягане в продължение на три дни, както и акупресура в областта на жлъчния мехур (под последното ребро вертикално надолу от дясното зърно) мога да помогна. Плюс почистващи клизми през нощта 2-3 пъти седмично. Желателно е детето да седи тихо с подбран десен крак два-три пъти на ден. Тази поза насърчава потока на жлъчката.

ЩЕ УДАРИМ ОТ ДВА ФРОНА

Черният дроб е един от най важни органичовешкото тяло. Той изпълнява много функции, като произвежда жлъчка, участва активно в метаболитните процеси и почиства тялото от различни агресивни вещества. В някои случаи обаче работата му може да бъде нарушена. Освен това такива неуспехи могат да се наблюдават дори в детството, включително по време на неонаталния период. Нека да поговорим на тази страница www.site за това какви тежки чернодробни заболявания са при деца, да разгледаме симптомите и също така да отговорим на въпроса каква диета е показана за такива нарушения при малки пациенти.

Какви са тежките чернодробни заболявания при деца?

Най-известното тежко чернодробно заболяване в детска възраст се счита за хепатит. В някои случаи те могат да се появят дори при новородени бебета. По-редки патологични състояния се считат за абсцеси на този орган, както и цироза. Понякога лекарите срещат и туморни лезии на черния дроб при деца, които в 57% от случаите се оказват злокачествени.

Симптоми

Вирусният хепатит при деца може да се прояви с различни симптоми в зависимост от вида му, както и от варианта на развитие (типичен и нетипичен). Също така заболяването може да възникне в остра форма, хронична и продължителна. В началния етап на развитие хепатитът понякога се проявява чрез класическите симптоми на ТОРС (кашлица, назална конгестия, слабост, липса на апетит и треска). Друга болест може да се почувства болезнени усещанияв епигастричния регион, гадене, слабост и повръщане (което наподобява хранително отравяне). Началото на хепатита може да се прояви чрез слабост, сънливост, прекомерна умора, главоболие и намален апетит.

Следващият етап в развитието на хепатита (предиктеричен) се проявява с болезнени усещания в ставите, обриви по кожата и с течение на времето потъмняване на урината и увеличаване на черния дроб. След това идва иктеричният период, при който кожата и лигавиците бързо придобиват иктерични нюанси. Първоначално такъв симптом се забелязва върху склерата и лигавиците на устата, след това върху лицето, тялото и крайниците. Тежката жълтеница може да бъде придружена от сърбеж, хеморагични проявии повишаване на токсичността. Особено опасни са признаците на увреждане на ЦНС: забележима летаргия и тревожност, проблеми със съня.

Когато особено тежки формихепатит, симптомите на интоксикация и увреждане на ЦНС се увеличават особено бързо, загуба на съзнание, задух, ускорен сърдечен ритъм, треска и конвулсии. Черният дроб е болезнен.

Цирозата на черния дроб при деца е рядка. Такова заболяване се проявява първоначално с обичайното неразположение, слабост, главоболие, сънливост, загуба на апетит, ниска температура, суха кожа, кървене от носа. Понякога има жълтеница, метеоризъм, диария или запек, гадене, тъпа болкав областта на черния дроб. При млади пациенти може да се появи телеангиектазия и пруритус.

Чернодробният абсцес при деца се развива изключително рядко, например с гнойни лезии коремна кухина, инфекция на пъпа и др. Ранните симптоми на това състояние включват втрисане, което е придружено от висока температура, ускорен пулс и висока температура. Черният дроб леко се увеличава и става болезнен, наблюдава се жълтеница с различна интензивност.

Туморите и ракът на черния дроб не са силно изразени. Най-основният симптом на такива състояния се счита за увеличаване на корема. Развитието на заболяването може да причини обща слабост, гадене, повръщане, загуба на апетит, загуба на тегло и треска. Възможно е и натрупване на течност в коремната кухина - асцит.

Лечение

Диетата за чернодробно заболяване при деца е насочена към улесняване на работата на този орган, доколкото е възможно. Диетата на пациента трябва да включва значително количество лесно смилаеми протеини, както и фибри, витамини и минерални елементи. В този случай пациентът трябва да ограничи приема на мазнини в тялото, особено от животински произход, както и тези продукти, които активират секрецията на храносмилателния сок. Като цяло, диетичното хранене за млади пациенти с чернодробно заболяване се основава на диета № 5 на Pevzner и на принципа на „благополучието“.

При чернодробни заболявания си струва да ядете редовно на сравнително малки порции - пет до шест пъти на ден с интервал от три до четири часа. Диетата трябва да съдържа мляко и разнообразни млечни продукти (натурални и без консерванти с ниско съдържание на мазнини). Месото трябва да се консумира само варено, на пара, печено или задушено, като се предпочитат говеждо, телешко и пилешко (гърди). Рибата може да се яде варена и не мазна, например щука, треска, навага, костур, ледена риба. Различни зеленчуци и плодове, както и ястия, базирани на тях, ще бъдат от полза. Супите трябва да са зеленчукови, зърнени или млечни. Диетата може да включва зърнени храни, както и продукти от брашно. От сладкиши е позволено да се яде мед, бяла ружа, мармалад и конфитюр.

При чернодробни заболявания си струва да се намали консумацията на масло (не повече от 30-40 g), яйца (2 на седмица, на пара), сирене (само леко), колбаси (само диетични, лекарски, столови), хайвер, херинга и домат.

С ранна диагностика дори тежко заболяванечерен дроб при деца може да бъде успешно изрязан.

Често родителите обръщат внимание на жълтия тен на детето, постоянни оплаквания от гадене, липса на апетит, намалена активност. Възможно е да има сериозни чернодробни проблеми при дете, които изискват задължително внимание. Този орган играе една от основните роли в правилното функциониране на тялото, следователно, ако детето има проблеми с черния дроб, определено трябва да се консултирате с лекар.

Практиката показва колко важна е ранната диагностика на заболяванията при децата. Проблем с черния дроб при дете може да се появи от момента на раждането му, следователно е необходимо идентифицирането му на ранен етап, за да се предотврати неблагоприятен ход на заболяването и неговото негативни последици. Причините за проблеми с черния дроб при дете се дължат на: холестатични нарушения (недостатъчност на жлъчните пътища, удебеляване на жлъчката), вирусен хепатит, други инфекциозни заболявания (херпесен вирус, токсоплазма, ентеровирус), наследствени метаболитни заболявания (захарен диабет, нарушен въглехидратен метаболизъм) , токсични ефекти върху организма (хипервитаминоза А, някои видове лекарства, общо парентерално хранене).

Симптомите, свързани с проблеми с черния дроб при дете, могат да бъдат както изразени, така и износени. слаб характер, което е причина за ненавременното обръщане към специалист. Въпреки това, основните клинични прояви различни заболяваниячерния дроб се характеризират с: постоянен плач на новороденото поради болка, отказ на бебето да яде, гадене на детето, пристъпи на повръщане, силно слюноотделяне, лоша миризмаот устата, подуване на корема, запек, диария, бърза умора на детето, раздразнителност на бебето.

Всички тези симптоми трябва да предупреждават родителите и да служат като сигнал за посещение на лекар.

Често изброените по-горе симптоми може да липсват, в резултат на което родителите не знаят за неблагоприятния ход на определени заболявания. Въпреки това, в повечето случаи можете визуално да забележите увеличения размер на черния дроб, което допринася за асиметрията на корема.

За да се идентифицират проблеми с черния дроб и да се постави точна диагноза, е необходимо да се преминат редица тестове. Това са: изпражнения, кръв и урина. Всички тези тестове могат да определят дали има нарушения на функциите на храносмилателните органи, по-специално на черния дроб.

Лечението на чернодробни заболявания при дете може да бъде медикаментозно или хирургично, като изборът на един от тях зависи от причината за проблема, както и от пренебрегването му. Често лекарствената терапия се комбинира с диетична терапия, при която от диетата на детето се изключват всички храни, вредни за черния дроб. Що се отнася до лекарствата, основното внимание се обръща на хомеопатичните лекарства, които нежно възстановяват черния дроб, почистват го и предотвратяват развитието на проблеми.

В същото време изборът на хомеопатични лекарства трябва да се извършва от самия лекар, тъй като някои от тях имат силна холеретично действиеи може да влоши състоянието на бебето. Освен това родителите на детето трябва да разберат, че независимият опит за излекуване на бебето им може да доведе до сериозни последици, тъй като без резултатите от прегледите и тестовете е невъзможно да се определи истинска причинанеразположения. По този начин вниманието на родителите, отговорността на лекаря, правилното лечение, както и спазването на строга диета - всички тези мерки ще спасят бебето от проблеми с черния дроб.

Често най-голям ефект от лечението се постига при задължителното спазване на строга диета, предназначена специално за тези, които имат сериозни чернодробни проблеми. Следователно диетата е задължителна и неразделна част от лечението.

Проблеми с черния дроб при дете могат да възникнат по различни причини, както вродени, така и придобити. Независимо от това, което е довело до развитието на чернодробно заболяване и нарушаване на работата му, е необходимо задължително лечениеспазвайки строга диета.

Тази информация е предназначена за здравни и фармацевтични специалисти. Пациентите не трябва да използват тази информация като медицински съвет или препоръки.

Чернодробно заболяване при деца

Приблизителното разпространение на неонаталното чернодробно заболяване е 1 на 2500 живородени деца.

Ранното разпознаване е особено важно при новородени и кърмачета, тъй като забавянето на диагнозата може да бъде Отрицателно влияниеза прогнозата.

Ясно е известно, че ако жлъчната атрезия се диагностицира след 2-месечна възраст, степента на успеваемост на хирургичната корекция (хепатопортоентеростомия) намалява драстично.

Освен това, с напредването на чернодробната дисфункция, ранното разпознаване позволява по-успешна хранителна подкрепа за пациента и потенциално забавя намаляването на чернодробната функция. Резултатът може да бъде подобрен растеж и намалени странични ефекти.

То има голямо значениетъй като ортотопичната чернодробна трансплантация обикновено е по-успешна при кърмачета с тегло над 10 kg по време на операцията (чернодробната трансплантация е реалност за пациента детствос тежко чернодробно заболяване).

За съжаление, навременното разпознаване на тежко чернодробно заболяване при педиатричен пациент остава голямо предизвикателство. Един от факторите, допринасящи за това, е, че чернодробното увреждане при педиатричен пациент има ограничен брой прояви.

Следователно, различни нарушениячесто имат почти идентични първоначални прояви.

Например новородените с чернодробно заболяване почти винаги имат жълтеница. За съжаление, често се подценява разликата между "физиологична хипербилирубинемия" и хипербилирубинемия, показваща тежко чернодробно увреждане. Данните от Обединеното кралство документират редица фактори, допринасящи за късното насочване на деца с чернодробно заболяване (Таблица 1).

маса 1
Причини за забавено насочване на деца с чернодробно заболяване

• Липса на проследяване на неонатална жълтеница (включително невъзможност за фракциониране на серумен билирубин)
• Неадекватно изследване на хеморагична болест/коагулопатия
• Погрешна диагноза на холестаза (конюгирана билирубинемия) като жълтеница, причинена от кърмата (неконюгирана билирубинемия)
• Фалшива увереност, причинена от понижени концентрации на билирубин или наличие на пигментирани изпражнения

ЕТИОЛОГИЯ

Причините за чернодробно заболяване при педиатрични пациенти варират в зависимост от възрастта (Таблица 2).

Таблица 2.
Повечето общи причиничернодробно заболяване при деца от всички възрасти

НОВОРОДЕНИ И КЪРМАЧЕТА

холестатични нарушения

• - Билиарна атрезия
• - киста на холедоха
• - Недостатъчност на интрахепаталните жлъчни пътища (напр. Allagile синдром)
• - Синдроми на прогресивна фамилна интрахепатална холестаза (болест и синдром на Byler)
• - Доброкачествена повтаряща се интрахепатална холестаза (болест и синдром на Кароли)
• - Сгъстяване на жлъчката (S/P хемолитична болест)
• - Холелитиаза

  Идиопатичен неонатален хепатит и имитиращи го заболявания

• - Кистозна фиброза
• - Дефицит на алфа-1 антитрипсин
• - Хипопитуитаризъм / хипотиреоидизъм
• - Неонатална болест на натрупване на желязо

  Вирусен хепатит и други инфекциозни заболявания на новороденото

• - Цитомегаловирус
• - Херпес симплекс /човешки херпесен вирус 6/
• - Вирус на Епщайн-Бар
• - Парвовирус B19
• - Рубеола
• - Реоврус - тип 3
• - Аденовирус
• - Ентеровирус
• - Сифилис
• - Туберкулоза
• - Токсоплазмоза

  метаболитно заболяване

• - Нарушения на пероксизмалната функция (синдром на Zellweger)
• - Метаболитни нарушения жлъчни киселини
• - Нарушения в цикъла на урея (дефицит на аргиназа)
• - Нарушения на метаболизма на аминокиселините (тирозинемия)
• - Нарушения на липидния метаболизъм (Niemann-Pick тип C/Gaucher/Wolman)
• - Нарушения на въглехидратния метаболизъм (галактоземия, фруктоземия, болест на съхранението на гликоген тип IV)

  Токсично/фармакологично увреждане (напр. ацетаминофен (парацетамол), пълно парентерално хранене, хипервитаминоза А)

  Тумори (интра- и екстрахепатални)

  Билиарна атрезия и идиопатичен неонатален хепатитнаблюдава се само при раждането или малко след това. Обратно, интоксикацията с алкохол или ацетаминофен и болестта на Wilms са чести при по-големи деца, особено при юноши.

  Освен това, докато "неонаталният хепатит" може да бъде причинен от вируси, той не е същото образувание като вирусния хепатит, наблюдаван при по-големи деца и юноши.

  Въпреки че списъците различни причиниводещи до чернодробно заболяване при деца са изключително дълги, около 10 заболявания представляват приблизително 95% от всички случаи на наблюдавана холестаза, а от тях билиарната атрезия и неонаталния хепатит са отговорни за повече от 60%.

  Обикновено клиницистът първо подозира чернодробно заболяване при новородено, което се проявява с класически характеристики като персистираща жълтеница, хепатомегалия, коагулопатия или поднормено тегло.
  В други случаи това е случайно откриване на аномалии при изследване на серума.
  Съобщава се за жълтеница, объркване и кома при по-големи деца и юноши с остър хепатит или след излагане на токсина. Сърбежът, наблюдаван при по-големи деца, може да се разглежда като раздразнителност при кърмачета.

  АНАМНЕЗА И ПРИЗНАЦИ ЗА ЧЕРНОДРОБНО ЗАБОЛЯВАНЕ

  Новородено

  Въпреки че кърмачето може вече да е имало жълтеница при раждането (физиологична хипербилирубинемия) или е кърмено, важно е да не приписвате жълтеницата при дете над 14 дни на една от тези причини.

  Жълтеницата при всяко дете на възраст над 2 седмици трябва да предизвика съмнение за чернодробно заболяване и да наложи подходяща оценка.

  Внимателната анамнеза може да даде указания за наличието и вида на чернодробното заболяване.

  Например, появата на чернодробно заболяване, свързано с промени в диетата, може да предизвика подозрение за вродено нарушение на въглехидратния метаболизъм, като неспособност за метаболизиране на галактоза или фруктоза.

  Положителната фамилна анамнеза за подозирано генетично заболяване трябва да фокусира първоначалната оценка в тази посока. Повтарящ се клиничен фенотип в семейството предполага наследствено заболяване като тирозинемия или синдром на Byler (прогресивна фамилна идиопатична холестаза).

  Идиопатичният неонатален хепатит е по-често срещан при момчетата, особено при недоносените и новородените с ниско тегло.

  За разлика от тях, билиарната атрезия се среща по-често при момичета с нормално тегло и честотата на фамилните рецидиви се доближава до нула. Също така, съпътстващият синдром на полисплена говори в полза на диагнозата билиарна атрезия.

  Пациентите с билиарна атрезия имат по-ранна поява на жълтеница и ахолични изпражнения, отколкото тези с неонатален хепатит.

  При холестатично заболяване, жълтеницата почти винаги се отбелязва през първия месец от живота.

  Ахоличните изпражнения също са силно характерни за холестазата в ранна детска възраст. При наличие на екстрахепатална или интрахепатална обструкция малко или никакъв билирубин се екскретира в червата, което води до липса на цвят в неоформения фекален материал.

  Въпреки че може да присъства известен пигмент в изпражненията на новородени с жлъчна обструкция поради десквамация на клетки, съдържащи пигмента в изпражненията.

  Освен това разпадането на изпражненията на парчета обикновено показва, че пигментът е само повърхностен, докато вътрешността му е в най-добрия случай с цвета на глина.

  Майчината треска или други признаци на инфекция пораждат съмнение за сепсис като основна причина за неонатална жълтеница. Грам-отрицателните бактерии (например E coli), които причиняват инфекции на пикочните пътища, са особено чести.

  по-голямо дете

  При по-големи деца с анамнеза за анорексия. висока температура, повръщане, коремна болка, тъмна урина трябва да доведе до подозрение за инфекция с вируса на хепатит А (HAV).
  HAV инфекцията също е вероятна етиология на чернодробно заболяване при всяко дете с анамнеза за грипоподобно заболяване, което внезапно развива жълтеница с повишени ставкиаминотрансферази при липса на установен контакт с хепатотоксични вещества. Хепатит А често е аниктеричен при деца на възраст под 5 години и често остава неразпознат.

  Признаци на чернодробно заболяване при пациенти, които са имали татуировки, които са използвали интравенозни лекарства или при които някое заболяване е довело до повишена експозиция на парентерални кръвни продукти (хемодиализа, хемофилия, хирургия) преди широко разпространения скрининг (1992 г.) може да предизвика съмнение за инфекция хепатит С.
  Юноши, които развиват жълтеница, трябва да бъдат разпитани поверително за интравенозна употреба на наркотици, излагане на чист кокаин, интраназална употреба, което може да бъде свързано с инфекция с хепатит С (и вероятно хепатит В).

  Ако ходът на потвърдената инфекция с хепатит В е особено тежък, помислете за коинфекция или суперинфекция с хепатит (D) делта.

  Винаги е важно да се установят данни за експозиция на потенциално хепатотоксични лекарства, включително изоназид, нитрофурантоин, сулфонамиди и нестероидни противовъзпалителни лекарства като ацетаминофен и ибупрофен.

  Ако предозирането или интоксикацията са причина за чернодробна дисфункция, децата могат да изпитат променен психичен статус и дори кома.

  Объркването и комата пораждат подозрение за чернодробна недостатъчност или метаболитно заболяване, водещо до хиперамонемия, хипогликемия и комбинация от двете.
  Подрастващите момичета, които развиват жълтеница и имат анамнеза за акне, периодичен артрит и умора, може да имат автоимунен хепатит; тази нозологична единица е по-рядка при момчета и по-малки деца.

  Пациентите с имунен дефицит и жълтеница могат да страдат от цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr или ретровирусни инфекции.

  Анамнеза за фарингит при пациент, който също има жълтеница, спленомегалия и лимфаденопатия, предполага инфекция с вируса на Epstein-Barr.

  Колики в горния десен квадрант и анамнеза за гадене (особено след мазна храна) предполагат заболяване на жлъчния мехур, което е по-често при по-големи деца.

  Трябва да се имат предвид признаците и симптомите на затлъстяване на сърдечно, ендокринно или чревно заболяване, тъй като аномалиите в серумната аминотрансфераза могат да отразяват вторично чернодробно засягане при системно заболяване (черният дроб като "невинен наблюдател").
  Увеличаването на концентрацията на аминотрансферазите (особено AST) също може да бъде проява на мускулно заболяване.

  По-големите деца и юношите с чернодробно заболяване може първоначално да се оплакват от анорексия, умора и жълтеница.

  Холестазата може да доведе до оплаквания като сърбеж и особено тъмна и пенлива урина. Този цвят се дължи на холурия (жлъчен пигмент в урината); наличието на пяна предполага холеурия (жлъчни соли в урината).

  Жлъчните соли са детергентни молекули, които намаляват повърхностното напрежение на разтворите, като по този начин създават видима пяна.

  ФИЗИЧЕСКИ ПРОЯВИ

  Общите физически прояви, свързани със специфични чернодробни заболявания, са изброени в таблици 3-6.

  Таблица 3
  Заболявания, които причиняват жълтеница/повишени чернодробни ензими

  БЕБЕТА
  Инфекция

  - Бактериален сепсис (E coli)
• - Вирусни инфекции: цитомегаловирус, рубеола, Coxsackievirus, еховирус, херпесвирус, аденовирус.
• - Метаболитни нарушения
• -Наследствени: дефицит на алфа 1-антитрипсин, галактоземия, наследствена непоносимост към фруктоза, кистозна фиброза, болест на Ниман-Пик, тирозинемия
• - Придобити: холестаза и чернодробно заболяване, причинено от пълно парентерално хранене, хипотиреоидизъм, панхипопитуитаризъм
• - Идиопатични разстройства
• - Неонатален хепатит, прогресираща фамилна интрахепатална холестаза (напр. болест на Byler),
• Синдром на Ivemark, цереброхепаторенален (Zellweger) синдром

Малформации на жлъчните потоци

• - Атрезия/недостатъчност на интрахепаталните жлъчни пътища, несиндромна и синдромна (Allagile syndrome)
• - Кистозни малформации: кисти на холедоха, кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли), вродена чернодробна фиброза, поликистоза на черния дроб и бъбреците.

  ПО-ГОЛЕМИ И ПОРАСТВАЩИ ДЕЦА

Остър вирусен хепатит (HAV)

Наследствени заболявания:

• болест на Уилсън,
• кистозна фиброза,
• чернодробна порфирия,
• Синдром на Дъбин-Джонсън,
• Роторен синдром

Злокачествени заболявания:

• левкемия,
• лимфом,
• чернодробни тумори

Химически вещества:

• хепатотоксични лекарства,
• токсини (въглеводороди, интестициди, алкохол, органофосфати, хипервитаминоза А, гъбички, ацетаминофен).
• шистозомиаза,
• лептоспироза,
• висцерална мигрираща ларва

  Идиопатични или вторични лезии: хроничен хепатит, възпалително заболяване на червата (улцерозен колит), ревматоиден артрит, затлъстяване.

  Сред това изобилие от физически прояви най-често срещаните са хепатомегалия и жълтеница.

  Хепатомегалията често е единствената проява на чернодробно заболяване, въпреки че палпирането на чернодробния ръб може да бъде подвеждащо поради вариации в нормалния контур, телесния хабитус или изместване на чернодробния ръб от съседни органи или външни или вътрешни неоплазми.

  Следователно измерването на ширината на черния дроб е полезно допълнение към палпацията при първоначално представяне и проследяване.
  Широчината на черния дроб е разстоянието между ръба на черния дроб и горната граница на тъпота, определено чрез перкусия на дясната средноключична линия. Средната ширина варира от 4,5 см на възраст от 1 седмица до 6-7 см в ранна юношеска възраст.

  Обикновено черният дроб е кръгъл и мек, а повърхността е гладка. Твърд, тънък ръб и нодуларна повърхност може да предполагат фиброза или цироза.
  Последното състояние също често се свързва с малък черен дроб.

  Палпацията на черния дроб в епигастричния регион показва или наличието на цироза, или лоб на Riedel (нормално анатомично удължаване на десния лоб, което може да се сбърка с хепатомегалия).

  Таблица 4
  Заболявания, които причиняват хепатомегалия

БЕБЕТА И ДЕЦА
складови заболявания

• -Остър: Синдром на Reye (мазнини)
• - Хронични: гликогенози, мукополизахаридози, болест на Гоше, болест на Ниман-Пик, ганглиодидоза, болест на Волман
• - Проблеми, свързани с храненето: пълно парентерално хранене (претоварване с калории, квашиоркор, диабет)
• - Инфилтративни заболявания: левкемия, лимфом, хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки, грануломи (саркоидоза, туберкулоза)
• вродена чернодробна фиброза

Тумори

• - първични: хепатобластом, хематом, хемангиоендотелиом
• - метастазиращи: невробластом, тумор на Wilms, тумори на половите жлези.

  Таблица 5
  Болести, които причиняват чернодробна недостатъчност

  НОВОРОДЕНИ И КЪРМАЧЕТА

Инфекции:

• херпесни вируси,
• ехо,
• аденовируси,
• сепсис.
  Метаболитни нарушения: наследствена непоносимост към фруктоза,
• митохондриални заболявания,
• тирозинемия,
• галактоземия,
• неонатална болест на съхранение на желязо.
  Исхемия/шок:
• миокардит,
• тежка хипотония.
  Лекарства/токсини:валпроат,
• ацетаминофен

  ДЕЦА И ЮНОШИ
  Инфекции:

• херпесни вируси,
• ехо,
• аденовируси,
• сепсис
  Лекарства/токсини:валпроат,
• ацетаминофен,
• гъби (Amanita)
  злокачествено заболяване
  Исхемия/шок:вродено сърдечно заболяване
• миокардит,
• тежка хипотония.
  Метаболитен:
• болест на Уилсън,
• мастна инфилтрация на черния дроб по време на бременност.

  Таблица 6
  Различни физически прояви, свързани с чернодробно заболяване

  БЕБЕТА
  Микроцефалия:

• вроден цитомегаловирус,
• рубеола,
• токсоплазмоза
  характерен типлица:
• артериохепатална дисплазия (синдром на Allagile)
  катаракта:
• галактоземия
  Пигментация на ретината: синдром на Allagille
  Анормални прояви при аускултация на белите дробове: кистозна фиброза.
  Невромускулни нарушения (тремор, летаргия): болест на липидното съхранение, болест на Wilson, нарушения на окислителното фосфорилиране

  ДЕЦА
  Сърбеж:

• хронична холестаза
  Хемангиоми:
• чернодробна хемангиоматоза
  Пръстени на Кайзер-Флайшер:
• Болест на Уилсън
  Глосит:
• цироза

Уголемяване на бъбреците: вродена чернодробна фиброза или поликистоза
Артрит и еритема нодозум: чернодробно заболяване с хронично възпалително заболяване на червата. акне, умора: автоимунен хепатит.

Палпацията на корема може също да установи наличието на увеличен далак, който обикновено има нормален размерна ранни датипротичане на чернодробно заболяване.

Ако далакът е увеличен, трябва да се подозира една от многото причини за портална хипертония или болест на съхранението.
Болката при палпация с хепатомегалия може просто да отразява лек вирусен инсулт с дилатация на Glisson капсулата поради оток, който е отговорен за усещаната болка, локализирана в областта на черния дроб.

Тежката хепатоспленомегалия е показателна за болест на съхранение или злокачествено заболяване, въпреки че особено изразената хепатомегалия сама по себе си е свързана с тежка чернодробна фиброза

При това състояние трябва да се изследват бъбреците, за да се изключи съпътстващо автозомно рецесивно или доминантно поликистозно бъбречно заболяване.

Аускултацията на черния дроб може да позволи на клинициста да открие съдови синини поради анатомични съдови малформации или увеличен приток на кръв към черния дроб.

Асцит предполага повишено портално венозно налягане и влошаване на чернодробната функция.

Някои физически признаци пораждат значително подозрение за специфично чернодробно заболяване. При новородени, които страдат от вродена инфекция, свързаните прояви често включват микроцефалия, хориоретинит, пурпура, ниско тегло при раждане и генерализирана органна недостатъчност.

Дисморфичните характеристики могат да бъдат характерни за някои хромозомни нарушения. Пациентите със синдром на Alagille обикновено имат характерен модел на лицето (нос с клюн, високо чело, прешлени с форма на пеперуда и шумове при сърдечно-съдова аускултация поради периферна белодробна стеноза и заден ембриотоксин в офталмологичен преглед.

Наличието на интермитентно повръщане при новородено, особено непрекъснато, може да означава вродено метаболитно разстройство, което обикновено се свързва също с лош хранителен статус и раздразнителност. Появата на симптоми (като повръщане) след въвеждането на нов продукт, съдържащ галактоза или фруктоза, може да повдигне подозрение за галактоземия или наследствена непоносимост към фруктоза.

Вроденият асцит може да предполага чернодробна недостатъчност, цироза или заболяване на съхранението.
Децата с холестаза често страдат от силен сърбеж, който е характерен за обструктивно чернодробно заболяване, което се проявява предимно чрез раздразнителност.

ЛАБОРАТОРНА ОЦЕНКА

Видове увреждане на черния дроб
Лабораторните прояви на чернодробно увреждане могат да бъдат разделени на 2 вида:
1) холестатична или обструктивна лезия на жлъчните пътища и
2) хепатоцелуларно увреждане или увреждане на чернодробните клетки.
Въпреки това, често има значително припокриване между видовете увреждане при пациент с чернодробно заболяване.

Холестазата се характеризира с натрупване на съединения, които не могат да бъдат екскретирани поради оклузия или обструкция на билиарното дърво. Следователно, серумните концентрации на вещества (жлъчни пигменти, ензими, жлъчни соли), които обикновено се намират в жлъчката или се елиминират чрез жлъчката, обикновено се повишават при холестатични състояния. Алкалната фосфатаза (AP), гама-глутамил транспептидазата (GGT) и конюгираният билирубин (всички изискващи чисто билиарно дърво за елиминиране) обикновено са повишени.

Обратно, некрозата на хепатоцитите след вирусен или токсичен чернодробен инсулт (напр. предозиране с ацетаминофен или вирусен хепатит) обикновено причинява основно повишаване на присъщите на хепатоцитите ензими като аминотрансферази (ALT и AST). При хепатоцелуларно заболяване серумните нива на GGT и AP все още не се повишават до същата степен като аминотрансферазите. Това разграничение между двата основни типа увреждане на черния дроб не винаги е ясно. Например, холестазата неизменно води до известна степен на хепатоцелуларна дисфункция поради отровното натрупване на жлъчка в хепатоцитите и билиарното дърво. При хепатоцелуларно заболяване намаленият жлъчен кръвоток (утайка), който е резултат от некроза на хепатоцитите, също причинява леко повишаване на серумните маркери на обструкция (AP, GGT).

Двата основни типа чернодробно заболяване могат да бъдат разграничени в началото на болестния процес, но най-често подлежащият тип чернодробно заболяване се диагностицира чрез интерпретация на комбинация от клинични и лабораторни критерии, включително чернодробна биопсия. Това е особено вярно за новородени и кърмачета, където има най-голямо припокриване между видовете чернодробно увреждане. Най-важно е да се разпознае наличието на холестаза при пациентите в това възрастова група, дори при недоносени бебета, при които наличието на жълтеница след 14-дневна възраст изисква оценка. Таблица 7 показва целите за поетапна оценка на кърмачета с жълтеница.

Таблица 7
Цели за поетапна оценка на кърмачета с жълтеница
Разпознаване на холестаза (неконюгирана или физиологична хипербилирубинемия)
Оценете тежестта на увреждането на черния дроб
Отделни специфични нозологични единици (напр. метаболитни спрямо вирусни срещу анатомични)
Диференцирайте билиарната атрезия от идиопатичния неонатален хепатит
Разграничете идиопатичния неонатален хепатит от прогресивна фамилна интрахепатална холестаза и недостатъчност на жлъчните пътища.

Таблица 8 изброява нашите препоръки за събиране на данни при оценка на бебе със съмнение за холестаза. Препоръчва се ускорена оценка за кърмачета на 2-месечна възраст с холестаза, за да се изключи бързо билиарна атрезия.

Таблица 8
Поетапна оценка на кърмачета със съмнение за холестатично чернодробно заболяване

Потвърдете холестазата
- Клинична оценка(фамилна анамнеза, история на хранене, физически преглед)
- Фракциониране на серумен билирубин и определяне на серумни нива на жлъчни киселини
- Оценка на цвета на изпражненията
- Индекс на чернодробната синтетична функция (протромбиново и албуминово време)

Разпознаване на специфични нозологични единици
- Вирусни и бактериални култури (кръв, урина, цереброспинална течност)
- Повърхностен антиген на хепатит В и други титри на вируси и сифилис (VDRL) при избрани рискови пациенти
- Метаболитен скрининг (редуциращи урината субстанции, урина и серумни аминокиселини.)
-Тироксин и тиреоиден стимулиращ хормон
- Алфа 1 анти-спин фенотип
- Потни хлориди
- Качествен анализпрофил на жлъчните киселини в урината
- Ехография

Диференцирайте билиарната атрезия от неонаталния хепатит
- Хепатобилиарна сцинтиграфия или дуоденална интубация за съдържание на билирубин
- Чернодробна биопсия

Изследвания на чернодробната функция

Тъй като черният дроб има голям функционален резерв, абнормните лабораторни стойности често са единствената проява на явно чернодробно заболяване и могат да се появят много преди явните клинични прояви. В обичайния сценарий, лекар, който подозира чернодробно заболяване, обикновено ще назначи "специфични чернодробни функционални тестове" (LFTs), за да оцени чернодробната функция. Постоянното наблюдение на тези параметри може да предостави информация за прогнозата, отговора на терапията и степента на дисфункция.

Терминът LFT обаче не е напълно точен, тъй като само два от често съобщаваните параметъра са истински мерки за чернодробната функция - протромбиново време (PT) и нива на серумен албумин - и двата измерват синтетичния капацитет. Всички останали параметри са по същество непреки мерки за чернодробната функция и много от тези мерки се променят в ситуации, различни от чернодробно заболяване. Например, повишаването на аспартат аминотрансферазата (AST) придружава хемолиза на червените кръвни клетки, мускулен разпад и заболяване на панкреаса.

Биохимичните аномалии, свързани с чернодробно заболяване, не се ограничават до аномалии на LFT. Например, некетотичната хипогликемия предполага дефект на бета-окисление мастни киселинии производството на кетони. Тежката кетоза, рядка находка при кърмачета, може да показва органична ацидемия, заболяване на съхранение на гликоген или дефицит на неврогенеза. Увеличаването на анионното изместване при метаболитна ацидоза също предполага органична ацидемия. Хипо- и хипертиреоидизмът може да бъде свързан с жълтеница. Може да се наложи определяне на хлориди в потта, за да се изключи кистозна фиброза. Изследванията на желязо и феритин са полезни при диагностицирането на неонатална болест на натрупване на желязо. Определянето на нивата на жлъчните киселини в урината и серума обикновено помага да се изключи възможността за вродени нарушения на метаболизма на жлъчните киселини. Нивата на сукцинилацетон в урината могат да показват наличието на тирозинемия. От всяко дете с жълтеница винаги трябва да се прави изследване на урината и посявка, тъй като уросепсисът обикновено се свързва с конюгирана хипербилирубинемия (напр. инфекция на пикочните пътища E coli). Анемията и хемолизата могат да показват наличието на хемолитично състояние, отговорно за жълтеница (обикновено неконюгирана) и може да не са свързани с чернодробно заболяване.

От всички проведени лабораторни изследвания фракционирането на билирубина е най-важното.
Здравият зрял черен дроб премахва неконюгиран билирубин от кръвта и медиира конюгирането на неконюгиран билирубин с две молекули глюкуронова киселина. Конюгирането на билирубина превръща основно мастноразтворимо вещество (неконюгиран билирубин) във водоразтворимо вещество (конюгиран билирубин), което може да се екскретира в жлъчката, водна среда. Това е мастноразтворимата природа на неконюгирания билирубин, която му позволява да премине през кръвно-мозъчната бариера и потенциално да причини керниктер.

Физиологичната неонатална жълтеница (при която нивата на неконюгиран билирубин се повишават) е резултат от незрялостта на глюкуронил трансферазната система, отговорна за конюгацията на билирубина. жълтеница, свързана с кърмене(леко временно забавяне на способността за конюгация), обикновено резултат от компоненти, съдържащи се в кърмата.

При неконюгирана билирубинемия сериозно чернодробно заболяване е малко вероятно, но може да се наложи детето да бъде оценено за възможна хемолиза, вродени нарушения на метаболизма на билирубина (напр. Crigler-Najar тип 1 и II) и дисфункция щитовидната жлеза. Екстремната неконюгирана хипербилирубинемия може да бъде свързана с керниктер при новороденото.
При наличие на конюгиран (директен, свързан) билирубин оценката трябва да бъде агресивна. Серумен конюгиран билирубин над 17 mcmol/L (1 mg/dL) или над 15% от общ показателбилирубинът трябва да се счита за ненормален и незабавно да се оцени! Нивата на неконюгиран билирубин отразяват излишното производство на билирубин (напр. в резултат на хемолиза) или намалената способност на черния дроб да свързва билирубин. Конюгираната фракция е свързана със сериозно чернодробно заболяване и е показателна за холестаза.

Анализ на урината
Уробилиногенът се образува в резултат на разграждането на конюгирания билирубин от бактериите, присъстващи в чревния лумен, и също се открива в урината. По-голямата част от уробилиногена се екскретира в изпражненията като копробилиноген; 20% претърпяват ентерохепатална рециркулация. Само малка част навлиза в урината, но това се увеличава при наличие на хепатоцелуларно увреждане поради намалено чернодробно усвояване и рециклиране. Несъмнено уробилиногенът в урината почти липсва при наличие на обструктивен процес, тъй като по-малко билирубин навлиза в червата и по-малко се превръща в уробилиноген. Интересното е, че делта-билирубинът, поради ковалентното си свързване с албумина, не се екскретира в урината и следователно има тенденция да остане повишен в серума известно време след първоначалния холестатичен инсулт, тъй като изчезването му зависи от разграждането на албумина. комплекс.

Аминотрансферазна активност
Нивата на аланин аминотрансфераза (ALT) (преди известна като серумна глутаминова пируват трансфераза - SGPT) и AST (преди известна като серумна глутаминова оксалоцетна трансаминаза -SGOT) са най-чувствителните анализи за некролиза на хепатоцити. Значително увеличение на тези ензими, които се освобождават от увредени хепатоцити, показва хепатоцелуларно увреждане. Леко нарушените нива могат също да бъдат свързани с холестатични процеси, тъй като обратният поток на жлъчката или стазата са токсични за хепатоцитите. Тези ензими катаболизират обратимия преход на алфа-амино групата на аминокиселините аланин и аспарагинова киселинав алфа-кето групата на кетоглутаровата киселина, което води до образуването на пирогроздена киселина (ALT) и оксалооцетна киселина (AST).

ALT е по-специфичен за наличието на чернодробно заболяване, тъй като се открива само в ниски концентрации в други тъкани (напр. мускули). Обратно, AST се намира във високи концентрации в много тъкани, включително сърдечен и скелетен мускул, бъбреци, панкреас и червени кръвни клетки. Коензимът и на двата ензима е витамин B6, така че той е постоянно ненормален ниски ставки AST и ALT предполагат основен дефицит на витамин B6.

Като цяло нивата на аминотрансферазите все още не предоставят информация относно конкретни диагнози, но особено високите нива предполагат хепатотоксичност на лекарството (напр. предозиране на ацетаминофен), хипоксия/шок и вирусен хепатит. Тези нива все още нямат прогнозна стойност; пациентите с много високи абнормни стойности могат да се справят добре, особено в случай на токсичност на ацетаминофен. Въпреки това, те са полезни при проследяване на клиничния прогрес на пациента, например прогресивно по-ниските стойности на AST/ALT при млад пациент, който има HAV инфекция и иначе се чувства добре, е утешителен знак, че чернодробното заболяване изчезва. Обратно, намаляването на стойностите на AST/ALT при наличие на свит черен дроб, увеличаване на PT на частичното тромбопластиново време (PTT) и при липса на клинично подобрение са зловещ знак. Това предполага намалена функционираща хепатоцитна маса поради некроза, която е намалила количеството ензими, налични за освобождаване в кръвообращението.

Нива на алкална фосфатаза (АР).
AP е локализиран предимно в тубулната мембрана на чернодробните клетки; следователно, повишеното серумно ниво на AP обикновено показва обструктивно чернодробно заболяване (напр. обструкция на жлъчните пътища). Въпреки това, AR се намира в други тъкани, включително кости, бъбреци и тънки черва. Високите нива на AR обикновено се срещат при деца по време на периоди на ускорен растеж, като пубертетни скокове на растеж. Особено високи нива трябва да доведат до съмнение възможна патологиякости (напр. рахит), особено ако повишаването на AP не е свързано с повишаване на GGT. Ако нивата на последния ензим също са повишени, заболяването на костите е малко вероятно. Това просто наблюдение намалява необходимостта от фракциониране на стойностите на AP на отделни изоензими, за да се определи точният източник на тяхното увеличение. Например, цинк-коензим-AP - постоянно ниските нива на AP може да означават ниски серумни нива на цинк.

Жлъчни киселини в серума и урината
Процесът на производство и транспортиране, който се случва в черния дроб (синтез на жлъчна киселина, конюгация и секреция) поддържа нивата на холестерола, улеснява потока на жлъчката и осигурява повърхностно активни детергентни молекули, които насърчават чревната абсорбция на липидите. Правилното функциониране на тази система допринася за баланса между абсорбцията на жлъчните киселини от червата и тяхното усвояване от хепатоцитите. При липса на промени в илеума (напр. късо черво, болест на Crohn), серумните нива на жлъчни киселини са надежден индикатор за целостта на ентерохепаталната циркулация.

Въпреки че серумните жлъчни киселини все още не предоставят конкретна информация за вида на наличното чернодробно заболяване, те са повишени при пациенти с остро или хронично чернодробно заболяване, при които нивата на билирубина може да са все още нормални. Промените в серумните нива на жлъчните киселини могат да бъдат не само количествени, но и качествени. При определени заболявания "атипичните" жлъчни киселини, като литохоловата киселина, се натрупват вместо нормалните холна и хенодеоксихолева киселина. Тълкуването на повишените серумни нива на жлъчна киселина при новородени и кърмачета се усложнява от наличието на относителна "физиологична холестаза", която може да доведе до повишени серумни нива на жлъчна киселина дори при здрави бебета. Въпреки това, специфични дефекти в метаболизма на жлъчните киселини са свързани с холестаза или поради недостатъчно производство на нормални трофични и холеретични жлъчни киселини или прекомерно производство на хепатотоксични жлъчни киселини. Точното идентифициране на прекурсорите на метаболитите прави възможно идентифицирането на специфични вродени нарушения на метаболизма на жлъчните киселини. С помощта на последните технологични постижения, като бърза атомна бомбардировка - масова спектрометрия (масова спектрометрия на бърза атомна бомбардировка), е възможно бързо да се анализират проби от урина от индивиди със съмнения за специфични нарушения на жлъчните киселини и да се идентифицират специфични вродени нарушения на жлъчните киселини метаболизъм, като недостатъчност на 3-бета-хидроксистероид дехидрогеназа/изомераза и дефицит на делта-4-3-оксостероид-5-бета редуктаза, които се проявяват като тежко чернодробно заболяване.

Гама-глутамил трансфераза (GGT)
GGT - намира се в епитела на малкия жлъчен канал, както и вътре в хепатоцитите; в панкреаса, далака, мозъка, млечните жлези, тънко червои особено в бъбреците. Следователно, повишаването на серумния GGT не показва специално чернодробно заболяване.

Тъй като нивата на GGT все още не се повишават при индивиди с костни или чревни аномалии, това откритие е особено полезно при идентифициране на произхода на повишените нива на AR. Стойностите на GGT (като AP) се променят с възрастта, лабораторията трябва да използва референтни стойности, подходящи за възрастта. Например, привидно високо ниво на GGT при новородено може да не е необичайно; подобни проценти в тази възрастова група обикновено са до 8 пъти по-високи от процентите, наблюдавани при възрастни. И накрая, стойностите на GGT могат да бъдат повишени в отговор на различни фармакологични лечения, като антиконвулсанти, така че клиницистът трябва да е наясно със скорошната експозиция на лекарството на пациента.

албумин
Намалените серумни нива на албумин, който се синтезира в неправилния ендоплазмен ретикулум на здрави хепатоцити, може да предполага намалено производство поради намалена чернодробна функция след хепатоцелуларно заболяване. Въпреки това, ниска концентрацияалбумин е късна проява при чернодробно заболяване. Когато е налице, буди съмнение за хронично заболяване. Несъмнено рязкото намаляване на албумина при пациент с дългосрочно заболяване е от особено значение, въпреки че такова намаление при пациенти с асцит може просто да отразява промяна в общия обем на разпределение.

Амоняк
Производството на амоняк възниква в резултат на действието на бактериите на дебелото черво върху протеините в храната, а черният дроб играе основна роля в елиминирането му. Несъмнено зле функциониращият черен дроб все още не катаболизира амоняка. Хиперамонемията и енцефалопатията са класически прояви на чернодробна недостатъчност и има лабилна корелация между енцефалопатията и серумните нива на амоняк (освен ако пробата не е взета на гладно и транспортирана бързо до лабораторията върху лед, могат да се получат драматично повишени нива на амоняк).

Протромбиново време (PT)
Производството на коагулационни фактори II, VII, IX и X зависи от адекватен прием на витамин К (недохранването е рискова група). Тъй като е мастноразтворим витамин, дефицитът на витамин К е често срещан при хора с обструктивно чернодробно заболяване, при които жлъчните киселини все още не достигат до червата. Следователно PT, времето, необходимо на протромбина (фактор II) да се превърне в тромбин, обикновено се увеличава при наличие на жлъчна обструкция. RT може да бъде повишена и при наличие на истинско хепатоцелуларно заболяване, зле функциониращ черен дроб не може правилно да гама-карбоксилира гореспоменатите фактори в черния дроб въпреки наличието на витамин К. Това е основата за парентерално приложение(неорален) витамин К при пациенти с повишени стойности на ТА. Ако тази терапия коригира стойността на РТ, е вероятно чернодробната функция да бъде в нормални граници и неуспехът най-вероятно се дължи на обструкция. Поради това е полезно да се измери отново стойността на РТ след прилагане на витамин К.

Една от първите стъпки при оценката на новородено с холестаза е измерването на PT/RTT и прилагането на витамин К. Нелекуваната хипопротромбинемия може да доведе до спонтанно кървене и вътречерепен кръвоизлив.

Микронутриенти и нарушения, свързани с витамини
Медта се натрупва в черния дроб по време на холестаза, тъй като се екскретира предимно чрез жлъчката. Възможно е взаимодействието между медта, прооксидант, който генерира свободни радикали, и черен дроб, вече засегнат от холестаза (при наличие на изчерпване на антиоксиданти като глутатион и витамин Е) допълнително да допринесе за вече съществуващото увреждане на черния дроб.

Манганът също се екскретира предимно чрез жлъчната система и следователно може да се натрупва в черния дроб и да причини хепатотоксичност. Поради тази причина ние намаляваме или дори преустановяваме добавките с манган в разтворите за пълно парентерално хранене, използвани за пациенти с чернодробно заболяване.

Алуминият също се екскретира чрез жлъчна екскреция и е хепатотоксичен при високи дози. Холестазата може да доведе до натрупването му в черния дроб.

Всички мастноразтворими витамини (A, D, E и K) се абсорбират чрез адекватна чернодробна секреция на жлъчни киселини в чревния лумен. Когато жлъчните киселини не се екскретират в червата, възниква малабсорбция на мастноразтворимите витамини. Освен това, естерите на витамин А и Е изискват хидролиза преди абсорбция, а зависимата от жлъчните киселини чревна естераза катализира тази реакция. Следователно, усвояването на витамини А и Е е допълнително намалено при пациенти с холестаза. Черният дроб също е отговорен за една от стъпките на хидроксилиране, необходими за метаболизирането на витамин D в неговата активна форма. Несъмнено увредената чернодробна функция обикновено намалява нивата на витамин D, а рахитът е често срещан при деца с холестаза.

ОБРАЗНА И ХИСТОПАТОЛОГИЯ НА ЧЕРЕН ДРОБ И ЖЛЪЧНИ ПЪТИЩА

Абдоминална ехография -
относително евтин, лесен за прилагане и обикновено може да се предприеме без седиране на пациента. Позволява да се измери размерът на черния дроб, да се потвърдят промените в структурата на черния дроб и наличието на кистозни или некистозни парехимни лезии. Холедохалните кисти и камъни могат да бъдат открити с точност от 95%. Ултразвукът също е полезен като метод за скрининг на големи лезии в черния дроб и разширени жлъчни пътища. И накрая, той също потвърждава липсата на жлъчен мехур, което може да предполага наличието на билиарна атрезия.

Холесцинтиграфия -
разкрива аномалии в чернодробното усвояване, както и способностите за концентриране и отделяне на паренхима. Изобразяване с радиомаркирани с холефилен N-заместен иминодиацетат (IDA), радиомаркирани с технеций-99 атоми, като диизопропил-IDA (DISIDA) или пара-изопропил-IDA (PIPIDA) се използва при изследване на деца с чернодробно заболяване. Тези радиомаркирани атоми се концентрират в жлъчката, като по този начин дават образ на жлъчния поток, дори при наличие на тежка холестаза. Появата на белязан атом в чревната област след 24 часа на практика изключва билиарна атрезия, но обратното не е вярно. Всъщност отсъствието на маркиран атом в червата може да не представлява обструктивен дефект, а по-скоро паренхимен болестен процес, при който поглъщането или концентрацията на маркиран атом е лошо. За да се улесни потока на жлъчката, пациентите често получават фенобарбитал (5 mg/kg на ден, разделени на 2 дневни дози) в продължение на 3-5 дни преди сканиране. Фенобарбиталът улеснява жлъчния поток чрез индуциране на специфични чернодробни ензими при кърмачета с незрели чернодробни ензимни системи, но без други аномалии.

Като цяло радионуклидните екскреторни сканирания не са от съществено значение за оценка на неонаталната холестаза. Този отнемащ време процес може да забави диагнозата. Освен това, той има високи фалшиво положителни (т.е. липса на екскреция) и фалшиво отрицателни (т.е. ясно маркирана атомна екскреция) проценти (най-малко 10%) и не е много ефективен, когато нивата на серумния билирубин са повишени. Перкутанната чернодробна биопсия никога не трябва да се отлага в полза на радионуклидно сканиране.

Компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI)
Тези два метода рядко са необходими като методи от първи ред при диагностицирането на чернодробно заболяване при деца. Те обаче могат да бъдат полезни в конкретни ситуации. CT сканирането на черния дроб може да разкрие отлагания на гликоген, желязо и липиди в чернодробния паренхим и може ясно да идентифицира и характеризира неоплазмите в черния дроб. Въпреки това компютърната томография е по-скъпа и технически по-трудна при кърмачета от ултразвуковото изследване и пациентът е изложен на йонизиращо лъчение. MRI има сравнима чувствителност с CT при разпознаване на химични разлики в тъканите и откриване на тумори и инфилтрати без инжектиране на контрастно средство или излагане на пациента на йонизиращо лъчение. ЯМР обаче е по-скъп и не може да се използва за откриване на калциеви отлагания или при пациенти с имплантирани метални устройства.

Перкутанна чернодробна биопсия -
кардинален метод за бързо достигане до диагнозата на основното чернодробно заболяване. Техниката е бърза, безопасна и ефективна и обикновено не изисква пациентът да остане в операционната зала или да остане през нощта в болницата. Може да се изследва хистологичната картина на черния дроб; гликоген, мед, желязо и други компоненти в чернодробната тъкан могат да бъдат количествено определени. Патолозите могат да определят дали има някакво нарушение на натрупването: да потвърдят наличието на болест на Уилсън (натрупване на мед), заболяване на натрупване на гликоген или неонатално заболяване на натрупване на желязо, както и много други патологични състояния. Хистологичната картина на тъканта предоставя полезна информация за степента на фиброзата или наличието на цироза и позволява диагностицирането на билиарна атрезия, неонатален хепатит, вродена чернодробна фиброза и дефицит на алфа-1 антитрипсин. Съобщава се, че перкутанната чернодробна биопсия може да осигури точна диагноза на билиарна атрезия в 94-97% от всички случаи, като по този начин елиминира риска от излагане на дете с интрахепатална холестаза на жлъчните пътища на ненужни хирургична интервенция.

СЪКРАЩЕНИЯ
AIH - автоимунен хепатит
AR - алкална фосфатаза

HAV - вирус на хепатит А
HVB - вирус на хепатит В
HCV - вирус на хепатит С
HDV - вирус на хепатит D
HEV - вирус на хепатит Е
RT - протромбиново време


ЧЕРНОДРОБНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НОВОРОДЕНО

неонатален хепатит

Този сравнително специфичен синдром е характеризиран както клинично, така и хистологично, но патофизиологичната му основа е неизвестна. Малък процент от случаите могат да бъдат свързани с вирусен хепатит, придобит вътреутробно или постнатално.

В повечето случаи "идиопатичният" неонатален хепатит е много обща категория, която включва всички случаи на неонатална чернодробна дисфункция, за които не е установена етиология.

Например, хомозиготен алфа-1 антитрипсин дефицит, който сега се признава като специфична причина за неонатално чернодробно заболяване, преди беше включен в категорията на идиопатичен неонатален хепатит.

Тъй като метаболизмът на жлъчните киселини е по-ясно дефиниран и са идентифицирани специфични дефекти, сега се смята, че много деца, за които преди се е смятало, че имат "неонатален хепатит", имат дефект в метаболизма на жлъчните киселини.

Хепатобилиарните системи на кърмачетата и новородените са податливи на увреждане поради метаболитна незрялост, недостатъчен протеинов транспорт или променена функция на органели. Тези характеристики водят до променена пропускливост или неефективен транспорт в системата, което допринася за появата или хронифицирането на холестазата.

Основната цел при лечението на деца с неонатален хепатит е да се проведе изчерпателно търсене на откриваеми и лечими причини за това клинично състояние. Жълтеницата може да се появи от раждането или да се появи през първите 3 месеца от живота.

Класическите прояви на холестаза не винаги присъстват през първите няколко седмици от живота при пациенти с недостатъчност на жлъчните пътища, дефицит на алфа1-антитрипсин или дори билиарна атрезия. Тези деца често, но не винаги, имат лош апетит, повръщане и болен вид.

Холестазата се проявява чрез пасаж на ахолични изпражнения и тъмна урина. Серумният билирубин е повишен и повече от 50% се дължи на конюгираната фракция. Нивата на аминотрансферазата са почти винаги повишени, но в различна степен. Нивата на AP и GGT, ако са повишени, само умерено.

Серумният албумин и RT може да са абнормни и степента на аномалия корелира с тежестта на заболяването при представянето. Ехографията обикновено показва наличието на жлъчния мехур и липсата на кистозни малформации на билиарното дърво, което обяснява холестазата. Хепатобилиарната сцинтиграфия разкрива забавен транспорт на радионуклида и в крайна сметка показва отворено екстрахепатално билиарно дърво.

Силно засегнатият черен дроб може да има затруднения при усвояването на радионуклида, намалявайки полезността на това учениепри тежко болни деца. Чернодробната биопсия обикновено осигурява окончателна диагноза чрез демонстриране на гигантска клетъчна трансформация с портални възпалителни инфилтрати и липса на пролиферация на жлъчните пътища.

Лечението на тези деца включва поддържащи мерки и избягване на последствията от малабсорбцията чрез осигуряване на адекватно хранене и прием на мастноразтворими витамини и средноверижни триглицериди до възстановяване (което се случва при повечето). Трансплантацията на черен дроб е алтернатива за тези, които не се възползват от консервативното лечение.

Билиарна атрезия

Билиарната атрезия е резултат от деструктивен идиопатичен възпалителен процес, който засяга интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища. Това води до фиброза и облитерация на жлъчните пътища с развитие на билиарна цироза. Среща се в световен мащаб, засягайки приблизително 1 на 12 000 живородени деца и е най- честа индикациядо чернодробна трансплантация при кърмачета и деца.

Ранното разграничаване на билиарната атрезия от идиопатичния неонатален хепатит позволява бърза хирургична корекция (портоентеростомия на Kasai), която позволява подобрено хранене и максимален растеж.

Тъй като цирозата се развива бързо, хирургичното възстановяване на билиарна атрезия е най-ефективно, ако се извърши преди 3-месечна възраст, като се подчертава необходимостта от бърза и точна диагнозапричини за чернодробна дисфункция, наблюдавана при кърмачето. Както при идиопатичния неонатален хепатит, децата с билиарна атрезия имат признаци на холестаза. След като тези признаци бъдат разпознати, коремната ехография може да изключи наличието на холедохална киста.

Холесцинтиграфията обикновено показва добро улавяне на белязания атом и липса на екскреция в червата дори след 24 часа. Чернодробна биопсия потвърждава диагнозата - разкрива пролиферация на интерлобуларни жлъчни пътища, перипортална фиброза и жлъчни тапи в тубулите.

Чернодробната трансплантация може да стане необходима, ако има прогресивна чернодробна декомпенсация, рефрактерно забавяне на растежа, нарушена синтетична дисфункция и развитие на коагулопатия или неразрешима портална хипертония с повтарящи се стомашно-чревни кръвоизливи или хиперспленизъм.

Други причини

Други образувания, причиняващи чернодробна дисфункция при новороденото и кърмачето, могат да бъдат диагностицирани чрез комбинация от общи изследвания.

Структурни аномалии на билиарното дърво, като вродена чернодробна фиброза или кисти на холедоха, обикновено се откриват чрез ултразвук. Чернодробната биопсия показва характерния "дефект на дукталната пластинка" при бебета с вродена чернодробна фиброза.

Бактериални инфекциикоито причиняват холестаза, могат да бъдат идентифицирани чрез положителна култура на кръв или урина. Излагането на майката на или предишна инфекция (токсоплазмоза, сифилис, цитомегаловирус, вирус на херпес симплекс, варицела и други вируси) трябва да подтикне към скрининг за тези инфекции. В случай на съмнение за вирусна инфекция трябва да се определят антитела както към серумен имуноглобулин M (IgM), така и към IgG. Урината често е положителна за цитомегаловирус.

Наследствената тирозинемия, дефект в метаболизма на тирозин, се проявява чрез диспропорционално увреждане на чернодробната синтетична функция, леки аномалии в билирубина, нивата на трансаминазите и рахит.

Наличието на сукцинил ацетон в урината и откриването на недостатъчна активност на фумарилацетоацетат хидролазата (която катализира последния етап от окислителния катаболизъм на тирозина) потвърждава диагнозата. Скринингът за дефицит на алфа 1-антитрипсин може да се извърши чрез типизиране на ZZ инхибиторния протеин (PiZZ) и обикновено се потвърждава от характерни периодични алфа 1-антитрипсинови гранули с положителна киселина на Шиф, отложени в чернодробния паренхим при чернодробна биопсия.

Излишните отлагания на желязо се наблюдават при биопсия при бебета с неонатална болест на съхранение на желязо. Вроденият хипотиреоидизъм, който може да се прояви с неясна хипербилирубинемия, се изключва чрез оценка на функцията на щитовидната жлеза.

ЧЕРНОДРОБНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ ПРИ ПО-ГОЛЯМО ДЕТЕ

Основните причини за чернодробно заболяване, наблюдавано след ранна детска възраст, са токсични, инфекциозни, метаболитни, автоимунни, съдови и инфилтративни. Относителната честота на всяко заболяване варира в зависимост от възрастта на пациента. Вирусният хепатит се среща при пациенти от всички възрасти, както и чернодробно заболяване, причинено от сърдечно или колагенно съдово заболяване. Нарушенията на метаболизма на мазнините се наблюдават в по-голяма детска възраст и ранно детство. Болестта на Уилсън обикновено се диагностицира в по-голяма детска възраст или юношеството.

Остър хепатит

Клиничната картина на вирусния хепатит варира в зависимост от патогена. HAV инфекцията се проявява най-често като грипоподобно заболяване (неразположение и признаци на инфекция на горните дихателни пътища). Пациентите често имат треска и може да имат много тежка жълтеница.

Патогените се разпространяват предимно по фекално-орален път. При децата заболяването обикновено е самоограничаващо се и често няма клинични прояви. Не е установено хронично носителство. Диагностика остра инфекциявъз основа на наличието на анти-HAV IgM антитела в серума.

Инфекцията с вируса на хепатит B (HAV) може да причини както остър, така и хроничен хепатит и евентуално цироза и хепатоцелуларен карцином. Диагнозата се основава на откриване на хепатит B повърхностен антиген (HBsAg) или анти-HBV ядро ​​(anti-HBc) IgM антитяло. Хроничната HBV инфекция е свързана с персистирането на HBsAg и HBV ДНК.

Вирусът на хепатит С (HCV) причинява остър хепатит, който прогресира до хронично заболяване при повече от 70% от засегнатите хора. Краен стадий на заболяването (чернодробна цироза, хепатоцелуларен карцином) може да се появи при 10% от пациентите. Рядко се описва фулминантен хепатит. Диагнозата се основава на откриването на анти-HCV антитела и се потвърждава от полимеразна верижна реакция за HCV РНК.

Инфекцията с вируса на хепатит D (HDV) обикновено усложнява чернодробното заболяване при пациент с хепатит В и винаги трябва да се има предвид при пациенти с особено агресивно HBV заболяване. HDV е разпространено в средиземноморския басейн и по-рядко в Северна Америка, където се свързва предимно с интравенозната употреба на наркотици.

Вирусът на хепатит Е (HEV) се появява като епидемия в части на света с лоши санитарни условия. Случаите, диагностицирани в Северна Америка, са при пациенти, донесли вируса от чужбина. Може да бъде особено пагубно при бременни жени.

хроничен хепатит

Традиционно се определя като възпалително чернодробно заболяване, при което биохимичните и хистологичните аномалии персистират повече от 6 месеца. Въпреки това, необратими промени могат да настъпят при деца и в рамките на дадените 6 месеца. Най-острият хепатит изчезва при деца в рамките на 3 месеца.

Етиологията на наблюдаваното чернодробно заболяване трябва да се идентифицира активно, тъй като много от заболяванията, които причиняват хроничен хепатит при деца, са податливи на специфична консервативна терапия. Хроничният хепатит при деца е резултат от вирусна инфекция, автоимунен процес, излагане на хепатотоксични лекарства или сърдечни метаболитни или системни нарушения.

Автоимунен хепатит (AIH)

AIH е възпаление на черния дроб, свързано с наличието на циркулиращи автоантитела при липса на други признати причини за чернодробно заболяване. Описани са най-малко два вида: тип I AIH е по-често срещан сред жените и се характеризира с положително антинуклеарно антитяло, а тип II AIH включва антитела срещу черния дроб, бъбреците и микрозомите.

други автоимунни заболяванияможе да съществува едновременно с този тип хепатит, включително тиреоидит, диабет, хемолитична анемияи еритема нодозум. Лабораторната оценка разкрива повишаване на аминотрансферазите (често много високи) и различна степен на хипербилирубинемия, повечето от които е конюгирана.

Концентрациите на серумния гамаглобулин са повишени при почти всички пациенти. Стойностите на AR и GGT обикновено са нормални или само леко повишени. Чернодробната биопсия разкрива възпалителни инфилтрати на ограничаващата пластина и интралобуларните области с частична некроза, изкривяване на лобуларната структура и дори фиброза в тежки случаи.

Други чернодробни заболявания

Склерозиращият холангит се характеризира с хронично възпаление на интра- или екстрахепаталното жлъчно дърво. Може да е първично (без данни за подлежащо заболяване и неясна етиология) и обикновено се свързва с възпалително заболяване на червата. Вторичният склерозиращ холангит е резултат от камъни, следоперативни стриктури или тумори.

Децата могат да имат жълтеница, сърбеж (сърбеж) или умора при представяне. Повишените нива на AR са много характерни, но няма специфичен маркер за заболяването. Биопсията показва типична концентрична фиброза около интерлобуларните жлъчни пътища (вид на "лукова кожа"). За поставяне на диагнозата е необходима холангиография или ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография.

Лечението включва прилагане на мастноразтворими витамини и урсодезоксихолева киселина, естествена холеретична жлъчна киселина, която изглежда намалява сърбежа при засегнатите индивиди. За съжаление при много пациенти чернодробното заболяване прогресира и се развива цироза. Трансплантацията на черен дроб в крайна сметка е необходима за дългосрочно оцеляване.

Болест на Уилсън е автозомно рецесивно заболяване, причинено от дефект в жлъчната екскреция на мед, при което излишните медни отлагания водят до цироза. Излишната мед се отлага в роговицата, бъбреците и мозъка, което води до екстрахепатални прояви на заболяването.

Въпреки че клинико-патологичните прояви могат да бъдат изключително променливи, болестта на Wilson трябва да бъде включена в диференциална диагнозавсяко дете с чернодробно заболяване, неврологични аномалии, поведенчески промени или пръстени на Кайзер-Флайшер.

Серумният церулоплазмин, носителят на мед, обикновено, но не винаги, е намален. Окончателната диагноза изисква оценка на 24-часовата екскреция на мед в урината и количествено определяне на медта в чернодробната тъкан, получена чрез биопсия.

Болестта на Wilson може да се прояви като фулминантна чернодробна недостатъчност, обикновено във връзка с хемолитична криза, дължаща се на токсичност на медта за червените кръвни клетки.

Терапията е пенициламин, който позволява отделянето на медта в урината. Тъй като прогнозата зависи от ранно лечениеи индивидуалния отговор на терапията, важно е тази диагноза да се има предвид при всяко дете с данни за хронично чернодробно заболяване.

Исхемичен хепатит възниква в резултат на застойна сърдечна недостатъчност, шок (напр. дехидратация), асфиксия, спиране на сърцето и дишането или конвулсии. Обикновено аминотрансферазите са повишени при липса на други маркери за тежко чернодробно заболяване. Това разстройство се причинява от хипотония/хипоперфузия на черния дроб по време на едно от горните събития, черният дроб е засегнат като „невинен наблюдател“ на първоначалния процес.

Исхемичният хепатит може да наподобява инфекциозен хепатит, но лесно се различава по бързото намаляване на нивата на трансаминазите през дните след първоначалния инсулт без увеличаване на коагулопатията или хипербилирубинемията.

Наблюдават се инфилтративни нарушения на черния дроб с левкемия, лимфом и невробластом , но тези нозологични единици обикновено се идентифицират бързо. По подобен начин, първичните чернодробни тумори се идентифицират лесно при дете, което се проявява с хепатомегалия или раздуване на корема. По-рядко децата първоначално се появяват с жълтеница и изоставане в масите.

Хепатобластомът, хепатокарциномът и хемангиоендотелиомът представляват почти две трети от всички чернодробни тумори в детска възраст. Хепатоцелуларният карцином има тенденция да се появява по-късни датиот хепатобластома и е по-често при деца с анамнеза за чернодробно заболяване (напр. хроничен хепатит B).

Серумните нива на алфа-фетопротеин обикновено са повишени. КТ обикновено разкрива лезии с ниска плътност и показва дали масата е единична или множествена. Хирургично изрязване на единичен тумор или лъчева/химиотерапия е лечението на избор.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Идентифицирането на тежко чернодробно заболяване при педиатричен пациент при първоначалното представяне е от критично значение. Ранното идентифициране на деца с билиарна атрезия е от решаващо значение за оптимална консервативна или хирургична интервенция.
Постижението е наличието на многобройни възможности за лечение на чернодробно заболяване, различни от трансплантация (Таблица 9).

Таблица 9
Опции за деца с чернодробно заболяване, различно от трансплантация

• Заместване на недостатъчен анормален краен продукт, като перорално приложение на първични (основни?) жлъчни киселини (при пациенти с нарушена биосинтеза на жлъчни киселини)
• Намалено натрупано вещество (напр. антиоксидантни коктейли и свързване при неонатална болест на съхранение на желязо)
• Използване на метаболитни инхибитори (напр. NTBC за тирозинемия)
• Ензимна индукция (напр. фенобарбитал за синдром на Crigler-Najjar тип II)
• Ограничение на хранителния субстрат (напр. галактоза при галактоземия)
• Молекулярна манипулация (напр. инхибиране на полимеризацията на алфа 1-антитрипсин)
• Рецепторно-базирана насочена ензимна заместителна терапия
• Генна терапия
• Трансплантация на хепатоцити (напр. фулминантна чернодробна недостатъчност)

Тези нови стратегии за управление са по-скъпи, но намаляват използването на ценни донорски черен дроб, което прави тези органи достъпни за пациенти, които все още нямат други възможности за лечение.

В бъдеще, при определени метаболитни нарушениямогат да бъдат налични ключови терапии като целенасочена ензимна замяна или генна терапия. Като се имат предвид тези вълнуващи перспективи, правилната и бърза оценка на чернодробното заболяване при деца е от първостепенно значение, за да им се даде възможност да растат и да бъдат възможно най-здрави, докато достигнат възраст, на която може да бъде налична окончателна терапия.

СЪКРАЩЕНИЯ
AIH - автоимунен хепатит
ALT - аланин аминотрансфераза
AR - алкална фосфатаза
AST - аспартат аминотрансфераза
GGT - Гама глутамил транспептидаза
HAV - вирус на хепатит А
HVB - вирус на хепатит В
HCV - вирус на хепатит С
HDV - вирус на хепатит D
HEV - вирус на хепатит Е
LFT - Тест за чернодробна функция
RT - протромбиново време
PTT - частично тромбопластиново време

Източник : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Оценка на чернодробните заболявания при педиатричен пациент. Pediatric in Review, Vol. 20, No 11, pp 376-389

Превод от английски– Н. Н. Черкашина