Пикантно дисеминиран енцефаломиелит- рядко е неврологично заболяване, което може да се появи на всяка възраст, но най-често засяга децата. Характеризира се с дисеминирана демиелинизираща лезия на мозъка, при възникването на която ключова роля играят автоимунните процеси.
При остър дисеминиран енцефаломиелит се наблюдава кратък интензивен пристъп на възпаление в главния и гръбначния мозък, а понякога и в зрителния нерв, при което се разрушава миелинът, обвивката, която покрива нервните влакна.
В някои случаи е трудно да се разграничи остър дисеминиран енцефаломиелит множествена склероза, тъй като често симптомите на демиелинизация са еднакви и в двата случая. Освен това и в двата случая има автоимунна лезия. нервна система
Прояви на остър дисеминиран енцефаломиелит
Повече от половината от пациентите са имали някакъв вид инфекциозно заболяване в седмиците преди заболяването. Най-често това е бактериална или вирусна инфекция на горните дихателни пътища. Децата могат да изпитват продължително и интензивно главоболие. В хода на заболяването пациентите имат и треска. Острият дисеминиран енцефаломиелит често започва с признаци на остра респираторна инфекция.
Има главоболие, висока температура, втрисане, може да има изтръпване на краката и ръцете. От неврологичните симптоми при остър дисеминиран енцефаломиелит се отбелязват обърканост, сънливост и дори кома, нарушена координация, двойно виждане, затруднено преглъщане, слабост в крайниците. Възрастните пациенти с остър дисеминиран енцефаломиелит са по-склонни да имат двигателни и сензорни симптоми.
Като цяло диагнозата на остър дисеминиран енцефаломиелит се подкрепя от бързото развитие на неврологични симптоми, често с повишена температура и главоболие, обикновено след инфекции на горните дихателни пътища. Има и мозъчни симптоми, както и умерени менингеални симптоми. След няколко дни се появяват и фокални неврологични симптоми. Тя може да бъде различна поради различната локализация на лезиите в главния и гръбначния мозък.
Понякога преобладават признаци на увреждане на определени части на мозъка. При гръбначните симптоми парезата на ръцете и краката е по-често от централен характер, но понякога има признаци на периферна пареза. Често има хемипареза, както и нарушения на чувствителността и дисфункция на тазовите органи.
Причина за остър дисеминиран енцефаломиелит
Известно е, че остър дисеминиран енцефаломиелит възниква след определени инфекции. В 50-75% - след възпалителни заболявания на горните дихателни пътища. Причината за автоимунни реакции при остър дисеминиран енцефаломиелит най-вероятно е известен вирус или вирус с все още неизвестни свойства.
Понякога това заболяване може да започне след ваксинация, макар и много рядко. В такива случаи остър дисеминиран енцефаломиелит настъпва 3 месеца след ваксинацията. Острият дисеминиран енцефаломиелит е отговор на имунната система към инфекция. Но в същото време имунната система, вместо да атакува чужди агенти, започва да произвежда антитела към миелиновата обвивка на нервните влакна. В резултат на това се разрушава нервната тъкан и се появяват неврологични симптоми.
Диагностика на остър дисеминиран енцефаломиелит
Подозирате остър дисеминиран енцефаломиелит във всеки случай, когато има инфекция и развитие на повече от една неврологичен симптом, често в комбинация с главоболие, треска и променено съзнание. Такива симптоми се влошават в продължение на няколко дни, в резултат на което става ясно, че има сериозен проблем.
Магнитен резонанс
ЯМР е важен изследователски метод при диагностицирането на остър дисеминиран енцефаломиелит. При ЯМР при остър дисеминиран енцефаломиелит се отбелязват широко разпространени множествени промени в бялото вещество на мозъка.
Както знаете, бялото вещество на мозъка е нервните влакна, които страдат от тази патология. Тези нервни влакна са покрити с миелинова обвивка, поради което тази част от мозъка се нарича бяло вещество. Понякога, при остър дисеминиран енцефаломиелит, ЯМР може да разкрие и огнища в сивото вещество на мозъка.
Понякога засегнатата област може да бъде повече от половината от обема на бялото вещество. Тези промени са характерни за острия дисеминиран енцефаломиелит, но не са специфични. В рамките на няколко месеца тези промени на ЯМР изчезват почти напълно.
Лумбална пункция
Този метод на изследване се състои в това, че тънка дълга игла се вкарва в лумбалната област между прешлените, за да се вземе проба от т.нар. гръбначна течност. При остър дисеминиран енцефаломиелит често се проявява гръбначната течност повишено ниволимфоцити. Тези клетки са част от имунната система.
Понякога е възможно да се изолира културата на патогена от гръбначно-мозъчната течност, която послужи като пусков фактор за развитието на остър дисеминиран енцефаломиелит. При острия дисеминиран енцефаломиелит често липсват т.нар. олигоклонални групи.
Това са анормални групи протеини в гръбначно-мозъчната течност, които показват активен имунен процес в областите на мозъка, които влизат в контакт с гръбначната течност. Такива олигоклонални групи често се срещат при множествена склероза.
Лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит
Остър дисеминиран енцефаломиелит - рядко заболяванеи понастоящем няма клинични изпитвания на някое от леченията, които могат да бъдат сравнени с плацебо или едно с друго. Понастоящем остър дисеминиран енцефаломиелит се лекува със стероидни лекарства, по-специално метилпреднизолон. Обикновено тези лекарства се предписват интравенозно за 5-7 дни, с преминаване към перорално приложение. Целта на това лечение е да потисне автоимунния отговор на организма.
За съжаление, стероидните лекарства имат сериозни странични ефекти, по-специално повишаване на нивата на кръвната захар, намаляване на нивата на калий, нарушения на съня, наддаване на тегло, повишаване на кръвното налягане и др.
При непоносимост към метилпреднизолон може да се предпише имуноглобулин. Активността на този компонент на имунната система е намалена при остър дисеминиран енцефаломиелит. Курсът на такова лечение е средно 5 дни. От усложненията на такава терапия може да се нарече риск от инфекция, алергични реакции. Може да има и задух в резултат на излишната течност в тялото.
Друго предложено лечение за остър дисеминиран енцефаломиелит е плазмаферезата. Този метод се състои в това, че от пациента се взема кръв и от него се отделя течната част - плазма, в която има антитела, които разрушават миелиновата обвивка. След това вместо плазма се въвежда разтвор, който е близък до него по състав. Курсът на такова лечение продължава 10-14 дни, а сесиите се провеждат през ден. В много редки случаи може да се приложи химиотерапия, като митоксантрон или циклофосфамид, когато никой друг метод не е ефективен.
Запишете се в Центъра по неврология:
- по телефон: +7 925 191 50 55
- попълнете формуляра:
- получите съвет по имейл
- адрес на клиниката: Москва, ул. Нагорна, 17/6
Дисеминиран енцефаломиелит (DEM)- остър автоимунен възпалителен процес, който дифузно засяга различни части на централната и периферната нервна система и води до обратима демиелинизация. Клинично дисеминираният енцефаломиелит се характеризира с бързо нарастващи променливи полиморфни неврологични симптоми (сензорни и двигателни нарушения, нарушение на функцията на CN и тазовите органи, нарушено съзнание и говор). Основата на диагнозата е сравнението на клиничните данни и резултатите от ЯМР на мозъка. Лечението на дисеминиран енцефаломиелит е сложно, провежда се в болница, в острия период може да се наложи реанимация.
Главна информация
Дисеминираният енцефаломиелит е остра автоимунна възпалителна демиелинизираща патология с дисеминирани лезии както на централната, така и на периферната нервна система. REM се различава от редица други демиелинизиращи заболявания по това, че е обратим. патологични промении възможността за пълно изчезване на получения неврологичен дефицит под влияние на терапията. Дисеминираният енцефаломиелит е описан за първи път преди 250 години от английски лекар, който наблюдава признаци на енцефаломиелит при пациенти с едра шарка. В съвременната неврология това е доста често срещано заболяване. Така, според данните от 2011 г., 50 случая на REM са диагностицирани само сред възрастното население на Москва. Дисеминираният енцефаломиелит може да засегне хора от всички възрастови групи, но е по-чест при деца, отколкото при възрастни. AT детствообикновено има по-леко протичане.
Причини за дисеминиран енцефаломиелит
Първичният дисеминиран енцефаломиелит обикновено има вирусна етиология. Опитите за идентифициране на специфичен патоген доведоха до факта, че местните учени изолират вирус от кръвта и цереброспиналната течност на пациенти, който е близък до вируса на бяс и няма аналози сред известните вируси. Нарича се WECM вирус. Такъв вирус обаче не се открива при всички пациенти.
Често дисеминираният енцефаломиелит се появява след остра респираторна вирусна инфекция: варицела, рубеола, грип, морбили, инфекциозна мононуклеоза, херпес или ентеровирусна инфекция. Вторичният дисеминиран енцефаломиелит може да бъде токсичен, след ваксинация или постинфекциозен. REM след ваксинация може да се развие след ваксинация срещу бяс, магарешка кашлица, дифтерия, морбили. Известни са случаи на енцефаломиелит след въвеждането на противогрипната ваксина. В редки случаи REM настъпва известно време след трансфера бактериална инфекция(Микоплазмена пневмония, токсоплазмоза, хламидия, рикетсиоза).
В допълнение към тези етиофактори, за възникването на дисеминиран енцефаломиелит е важен неблагоприятен преморбиден фон – изтощение на имунната система поради хроничен стрес, хипотермия, травма, заболяване или операция. Освен това изследователите смятат, че има наследствена предразположеност, изразяваща се в сходството на протеините на нервната тъкан с протеините на някои инфекциозни агенти или в особеностите на функционирането на имунната система.
Патогенезата на дисеминиран енцефаломиелит
Основният патогенетичен субстрат на REM е автоимунната реакция. В резултат на сходството на протеиновите антигени, които изграждат инфекциозните агенти с миелина и други протеини на нервната тъкан, имунната система започва да произвежда антитела към собствените си конструктивни елементинервна система. Този процес има системен характер и води до разрушаване на миелина както в гръбначния и главния мозък, така и в гръбначни корении периферните нервни влакна. В резултат на демиелинизация функцията на засегнатите нервни структури се губи.
Морфологично се забелязва периваскуларна инфилтрация от макрофаги, лимфо- и моноцити, дисеминирано възпаление, периваскуларна демиелинизация и дегенерация на олигодендроцити. Засяга се предимно бялото вещество на мозъчните и гръбначните структури, но е възможно и засягане на сивата медула. Огнища на демиелинизация в ЦНС могат да се визуализират с помощта на ЯМР.
Трябва да се отбележи, че почти пълно патогенетично сходство на REM и множествена склероза. Основната разлика между тях е, че първият е остър и предимно обратим процес, докато вторият е хронично прогресиращо заболяване с периоди на ремисии и обостряния. Въпреки това, появата на множествена склероза може напълно да имитира картината на SEM. Дисеминираният енцефаломиелит от своя страна може да доведе до хроничен демиелинизиращ процес с изход от множествена склероза.
Симптоми на дисеминиран енцефаломиелит
Обикновено дисеминираният енцефаломиелит се проявява като тежка енцефалопатия. 50-75% от пациентите развиват нарушено съзнание, вариращо от ступор до кома. Психомоторна възбуда, световъртеж, главоболие, гадене, менингеален синдром. Често подробната клинична картина се предшества от период на продрома под формата на миалгия, треска, главоболие и обща слабост. Характерно е бързо нарастване на неврологичните симптоми, чиято тежест достига максимум в рамките на няколко дни.
Фокалните симптоми на дисеминиран енцефаломиелит са много променливи и зависят от темата на лезиите. Може да има атаксия, хемиплегия, окуломоторни нарушения и увреждане на други черепни нерви, ограничение на зрителното поле, афазия или дизартрия, сензорни нарушения (хипестезия, парестезия), тазови нарушения. Поражение оптичен нервпротича според вида на ретробулбарния неврит. Според различни източници от 15% до 35% от случаите на REM са придружени от генерализирани или парциални епилептични припадъци. В около една четвърт от случаите се отбелязват гръбначни симптоми (периферна пареза, синдром на Браун-Секард). Може да се появи синдром на радикуларна болка, полиневропатия, полирадикулопатия. С развитието на тежки лезии на мозъчния ствол с булбарни нарушения, пациентите се нуждаят от реанимационна помощ.
В допълнение към острото монофазно протичане, дисеминираният енцефаломиелит може да има рецидивиращ и многофазен ход. За рецидивиращ дисеминиран енцефаломиелит се говори, когато 3 или повече месеца след първия епизод на SEM клиниката му се възобновява без появата на нови симптоми и свежи огнища на демиелинизация според ЯМР. Мултифазният дисеминиран енцефаломиелит се характеризира с появата на нов епизод на заболяването не по-рано от 3 месеца по-късно. след решението на предходното и не по-рано от 1 месец. след края на стероидната терапия, при условие че се открият нови огнища на ЯМР на фона на разрешаване на стари възпалителни зони.
Диагностика на дисеминиран енцефаломиелит
Ярък клинична картина, остро протичане, полиморфизъм и полисистемна симптоматика, индикации за предишна инфекция или имунизация дават възможност на невролога да диагностицира предварително REM. Необходимо е да се разграничи дисеминираният енцефаломиелит от енцефалит, вирусен менингит, миелит, инсулт, множествена склероза, концентрична склероза на Бало, ревматични лезии на ЦНС поради системен васкулит и др.
Освен това се извършва консултация с офталмолог, офталмоскопия и периметрия. Лумбалната пункция може да разкрие високо кръвно наляганеликьор. Изследването на цереброспиналната течност определя повишаването на нивата на протеин, лимфоцитна плеоцитоза. PCR анализът на цереброспиналната течност, като правило, дава отрицателен резултат. В около 20% от случаите цереброспиналната течност остава непроменена.
Повечето надежден метод, позволяващ да се диагностицира дисеминиран енцефаломиелит, е ЯМР на мозъка. В режимите T2 и FLAIR слабо дефинирани асиметрични хиперинтензивни огнища се определят в бялото, а често и в сивото вещество на мозъка. Те могат да бъдат малки (по-малко от 0,5 см), средни (0,5-1,5 см) и големи (повече от 2 см) по размер. В някои случаи се регистрират големи сливащи се огнища с перифокален оток, което причинява масов ефект - изместване на околните структури. Може да има допълнително засягане на зрителните туберкули. При големи възпалителни зони могат да се появят кръвоизливи. Натрупване контрастна средавъв фокусите има различна интензивност. В 10-30% от случаите се откриват лезии в гръбначния мозък.
Всички пациенти, претърпели остър епизод на REM, след 6 месеца. препоръчва се последващ ЯМР. Изчезването или намаляването на областите на демиелинизация през този период е основното потвърждение на диагнозата "множествен енцефаломиелит" и позволява да се изключи множествена склероза. В същото време пълното изчезване на възпалителните зони се регистрира в 37-75% от случаите, а намаляването на тяхната площ - в 25-53%.
Лечение на дисеминиран енцефаломиелит
Основен патогенетична терапия REM се извършва с противовъзпалителни стероидни лекарства. В зависимост от тежестта на състоянието, лечението започва с високи или средни възрастови дози преднизон. При регресия на симптомите се извършва постепенно намаляване на дозата. Лечението с кортикостероиди продължава от 2 до 5 седмици. Отрицателният ефект от стероидната терапия е имуносупресия. За нейното изравняване паралелно назначава интравенозно приложениеимуноглобулини. При тежки случаи е необходимо да се отстранят имунните комплекси и антитела от кръвта.
Провежда се етиологично лечение на дисеминиран енцефаломиелит антивирусни лекарства(аналози на интерферон). В редки случаи доказано бактериална етиология REM предписват антибиотици (ампицилин + оксацилин, цефазолин, гентамицин и др.). С развитието на заболяването на фона на ревматизъм се провежда терапия с бицилин.
Симптоматичната терапия е жизненоважен елемент от лечението. Изпълнявайте според индикациите реанимация, IVL, нормализиране на хемодинамиката. Ако дисеминираният енцефаломиелит е придружен от тежки мозъчни симптоми, тогава е необходимо предотвратяване на мозъчен оток (прилагане на магнезия, ацетазоламид или фуросемид). Тежката дисфагия е индикация за хранене със сонда, задържане на урина - за катетеризация на пикочния мехур, чревна пареза - за клизми, конвулсии - за предписване на антиконвулсанти и др.
Терапията на неврологични разстройства в острата фаза на дисеминиран енцефаломиелит включва въвеждането на витамини gr. B, аскорбинова киселина, антихолинестеразни средства(галантамин, неостигмин), с мускулна спастичност - толперизон хидрохлорид. В периода на реконвалесценция се използват резорбируеми лекарства (хиалуронидаза, екстракт от алое), ноотропи (пиритинол, пирацетам, гинко билоба), невропротектори (мелдоний, семакс, етилметилхидроксипиридин сукцинат). За да възстановят двигателната функция, те прибягват до масаж и лечебна физкултура, транскраниална магнитна стимулация.
Прогноза на дисеминиран енцефаломиелит
Острият период на REM продължава средно 1,5-2 седмици. Приблизително 67% от пациентите имат пълно клинично възстановяване след няколко седмици. При някои пациенти персистиращите симптоми се запазват в различна степен – пареза, сетивни нарушения, зрителни нарушения. В някои случаи с развитието е възможно тежко протичане на енцефаломиелит булбарни нарушенияводещи до смърт. Прогнозата е усложнена, ако има дисеминиран енцефаломиелит с рецидивиращ и многофазен ход, хронизиране на процеса на демиелинизация с развитие на множествена склероза. Освен това признаците, които позволяват да се предскаже бъдещия преход на SEM към множествена склероза, все още не са определени.
Причини
Остават неясни причините, поради които имунната система започва да произвежда протеини срещу клетките на собствената си нервна тъкан. Въпреки това е наблюдавано, че енцефаломиелитът най-често се развива след:
- вирусни инфекции, особено придружени от обрив (морбили, рубеола, варицела, херпес);
- въвеждане на ваксини (енцефаломиелит след ваксинация);
- настинки(грип, бронхит, пневмония);
- алергична реакцияНезависимо от причината;
- всяка ситуация, придружена от намаляване на имунитета.
Възможни последици:
- пълно възстановяване или лек неврологичен дефицит;
- тежък инвалидизиращ дефект;
- преход към множествена склероза (много често дебютът на множествена склероза се бърка с енцефаломиелит).
Симптоми на енцефаломиелит
Заболяването обикновено има остро начало, често с висока температураглавоболие, понякога възбудено състояние, парестезия. В бъдеще неврологичната картина се развива доста бързо; са засегнати всички части на централната нервна система, но в някои случаи повече страда мозъкът, в други мозъчният ствол и гръбначният мозък. От черепните нерви, II, III, VI и VII двойки. Ужасни, животозастрашаващи явления се появяват в първия период на заболяването, когато багажникът е повреден - нарушение на дишането, преглъщането. Честа долна спастична параплегия с нарушение на чувствителността на проводимостта от типа, задържане на урина. Често се забелязва синдром на Браун-Секвард. Когато в процеса се включи радикуларно-невритният сегмент, рефлексите на сухожилията намаляват или изчезват. Малък мозък; екстрапирамидни нарушения са редки. Имайте предвид възможността мълниеносни формипротичане на заболяването с бързо засягане на мозъка и мозъчен ствол, какво в краткосроченводи до смърт. AT гръбначно-мозъчна течностотбелязват леко повишаване на протеина и плеоцитоза. Кръвта често не се променя, но може да има лека левкоцитоза (до 13 000), леко изместване наляво, главно в острия и подостър период.
Някои автори не разделят острия енцефаломиелит от острата множествена склероза. Към групата на енцефаломиелита се отнася и дисеминираният миелит, когато процесът е ограничен само до гръбначния мозък. Клинично има няколко лезии вътре гръбначен мозък(цервикоторакална и гръдна локализация) с двигателни и сензорни нарушения.
След остър периодпълно или частично възстановяване настъпва постепенно.Могат обаче да се наблюдават персистиращи остатъчни ефекти, по-често под формата на атрофия на зрителните нерви и пареза на крайниците.
Диагностика
Предварителната диагноза се поставя въз основа на анализ на специфични симптоми и задълбочено снемане на анамнеза, при което се обръща внимание на провокиращите фактори (остро вирусно заболяване, ваксинация). За изясняване на диагнозата, магнитно-резонансната томография е задължителна. В случай на остър дисеминиран енцефаломиелит се откриват множество, често сливащи се дифузни асиметрични лезии в главния и гръбначния мозък.
Класификация
Има първичен и вторичен енцефаломиелит. Най-често етиологичен факторостър първичен енцефаломиелит е вирусна инфекция. Появата на вторичен енцефаломиелит обикновено се разглежда като усложнение на често срещани инфекциозни заболявания или е усложнение след ваксинация.
от преобладаваща лезияпроцес, обикновено се разграничават следните видове заболяване:
- енцефаломиелополирадикулоневритът е най-честата форма на енцефаломиелит, която се характеризира с увреждане на почти всички части на нервната система;
- полиенцефаломиелитът се характеризира с увреждане на ядрата черепни нервимозъчния ствол и сива материягръбначен мозък;
- оптикоенцефаломиелитът и оптикомиелитът са подобни по патогенеза форми на заболяването, които се характеризират с комбинация от прояви на оптичен неврит с признаци на увреждане на главния и гръбначния мозък;
- при дисеминиран миелит се забелязва увреждане на гръбначния мозък на различни нива.
Действията на пациента
При потвърждаване на тази диагноза трябва да се предпише спешно лечение, тъй като енцефаломиелитът може да има много сериозни последици.
Лечение енцефаломиелит
Кортикостероиди или ACTH. В случай на респираторни нарушения, реанимационни мерки. В остатъчния стадий - възстановителна терапия. Като лекарствена терапия се използват мускулни релаксанти (мидокалм) и други лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение.
Усложнения
Усложненията на енцефаломиелита често са пневмония, цистит, пиелонефрит, рани от залежаване.
Предотвратяване енцефаломиелит
Избягвайте хипотермия и прегряване по време на ваксинация. Не пийте алкохол по време на ваксинация. Хората, които са ваксинирани, трябва да бъдат освободени от нощна смянаи физическо рестартиране.
Инфекциите са едни от най общи причинимного заболявания. Вирусите и бактериите са толкова малки, че е невъзможно да се види опасността с просто око. Освен това болните хора могат да разпространят инфекцията много преди появата на някакви признаци на неизправност в тялото. Но реакцията на имунната система към инфекция също играе значителна роля. В някои случаи последното причинява много повече негативни последициза хората, отколкото самите вируси и бактерии. Такива заболявания включват остър дисеминиран енцефаломиелит.
Какво е енцефаломиелит
Мозъкът и гръбначният мозък са главните лидери на всички аспекти от живота на тялото: клетъчно делене и обновяване, метаболитни процеси, анализ на всякакъв вид информация, идваща отвън. Основният механизъм за комуникация на нервната система с други органи и тъкани е електрически сигнал.В този случай цялата входяща информация се изпраща до центъра нервни клетки(неврони) от кратки процеси- дендрити. Информацията за отговор се изпраща на дълъг процес- аксон.
Неврон - основната единица на нервната система
Пътят на нервния сигнал може да бъде доста трънлив. Много често мозъкът не прехвърля самостоятелно задачи на органи и мускули, а действа косвено. Сред подчинените се откроява гръбначният мозък. През него преминават повечето електрически сигнали. Скоростта на предаване на информация в тялото е висока. Основният механизъм е наличието на специфична електрическа изолация в невроните. Тази роля играе подобно на мазнини вещество - миелин.Миелиновата обвивка не е непрекъсната и непрекъсната. Между покритите площи са голи. Последните се наричат прехващания на Ранвие. Това е благодарение на тях електрически импулсс голяма скорост преодолява дължината на нервните процеси.
Прихващанията на Ранвие осигуряват висока скорост на предаване на нервния импулс
Дисеминиран енцефаломиелит - специфично заболяваненервна система, характеризираща се с възпаление на миелиновата обвивка на фона на вирусна инфекция и появата на много негативни признаци. В този случай в патологичния процес участват всички компоненти: гръбначния мозък, мозъка, черепните и периферните нерви. Заболяването се среща както в детска възраст, така и при възрастни.
Синоним на заболяването: демиелинизиращ енцефаломиелит.
Класификация
Дисеминираният енцефаломиелит има много проявления:
Причини и фактори на развитие
Дисеминираният енцефаломиелит е пряко свързан с инфекцията на тялото с вирус. Различни заболявания могат да действат като основен задействащ фактор:
Увреждането на нервната система в тези случаи задължително се предшества от развитие на възпаление на мястото на проникване на вируса в тялото. Процесът в кожата, назофаринкса, околоносните синуси, червата е само фасадата на заболяването. Симптомите са върхът на айсберга. От невъоръжено око се крие наличието на вирус в кръвта – виремия.
Нервната тъкан е много чувствителна към въздействието на различни патологични агенти. Вирусите отделят много вредни вещества. Инфекцията може не само да наруши фино регулирания кръвен поток в гръбначния и главния мозък. Той прониква в самите неврони. Тези малки форми на живот са в състояние да преодолеят мощната кръвно-мозъчна бариера.
Последният представлява специфична конструкция, подобна на висока ограда, зад която е скрита нервната тъкан. Ролята на оградата се изпълнява от специални малки нервни клетки - невроглии: астроцити и олигодендроцити. Придатъците им са толкова стегнати кръвоносни съдовече повечето кръвни съставки не могат да проникнат през тях. По подобен начинмозъкът е защитен от бактерии, вируси, токсини, както и защитни клетки на имунната система и техните продукти – протеини и антитела.
Съвкупността от спомагателни клетки на нервната тъкан (невроглия) е около 40% от обема на централната нервна система
Вредното действие на вируса води до големи пролуки в мощната ограда. Чрез тях както самите враждебни частици, така и имунни клетки. Първата цел по пътя им е миелиновата обвивка на невроните. Патологичните ефекти водят до загуба на електрическа изолация на нервните клетки.В резултат на това има проблеми с доставянето на регулаторни сигнали към мускулите, вътрешни органи, кожа. В този случай външният вид на миелина се променя значително. В тежки случаи мастната обвивка наподобява сито.
Разрушаването на миелина води до загуба на скоростта на провеждане на нервните импулси
Местоположението на процеса определя кои регулаторни функции са засегнати. Освен това възпалението най-често уврежда миелина на няколко места в нервната система наведнъж. Поради тази характерна особеност болестта има прилагателното „разпръснато“ в името си.
Видео: енцефаломиелит и неговите прояви
Признаци на дисеминиран енцефаломиелит
Дисеминираният енцефаломиелит причинява развитието на няколко групи различни знаци. Първият е типична последица от възпалителния процес и включва:
- треска
- студени тръпки;
- болки в мускулите и ставите;
- мраморен модел на кожата;
- бледност;
- обща слабост;
- повишена умора.
Втората група признаци е универсална за всяко заболяване на нервната система, включително множествена склероза:
Третият набор от признаци ще помогне не само да се установи наличието на възпаление в нервната система, но и да се определи частта от гръбначния или главния мозък, която е била атакувана от патологичния процес.
Таблица: фокални признаци на дисеминиран енцефаломиелит
| влакна на зрителния нерв | Неврони на горните слоеве на мозъчните полукълба | неврони на мозъчния ствол | неврони на черепните нерви | Церебеларни неврони | Неврони на гръбначния мозък | Корени на гръбначния мозък | Периферни нерви на гръбначния мозък |
|
|
|
|
|
|
|
|
Фотогалерия: симптоми на енцефаломиелит
Нистагъм се появява, когато окуломоторния нерв 
Увреждането на нервните клетки на нивото на гръбначния мозък води до намаляване на мускулна маса 
Парализата на мускулите на ларинкса създава сериозни проблеми с дишането и гласа 
Парализата на нервите води до асиметрия на лицето 
Демиелинизиращият процес много често засяга зрителните нерви, което води до изпадане на зрителните полета.
Диагностични методи
Разпознаването на дисеминиран енцефаломиелит е задача за опитен невролог.В някои случаи може да се наложи помощта на специалист по инфекциозни заболявания. Следните тестове и инструментални методи помагат да се установи правилната диагноза:
- обективно изследване - разкрива общи признаци възпалително заболяване(треска, бледност, ускорен пулс);
- неврологичен преглед - установява нарушения на гръбначния мозък и мозъчната дейност (парези, парализи, нарушения на походката и координацията, зрителни, слухови, говорни, гълтателни нарушения);
- офталмологичният преглед е основният начин за установяване на промени в полетата и зрителната острота, както и увреждане на главата на зрителния нерв във фундуса;
- пълна кръвна картина - открива признаци на възпаление (излишък от бели кръвни клетки, висока скорост на утаяване на еритроцитите до дъното на епруветката);
Лимфоцитите - основните защитници на организма срещу вируси
- биохимичен кръвен тест - ви позволява да идентифицирате причинителя на заболяването, докато можете да откриете както антитела срещу вируси, така и самия инфекциозен агент;
- полимераза верижна реакция- с голяма вероятност ви позволява да установите източника патологичен процесв гръбначния и главния мозък;
- изследване на цереброспиналната течност, получена чрез пункция на лумбалното ниво на гръбначния стълб - ви позволява да установите вирусната природа на заболяването чрез съдържанието Голям бройлимфоцити;
- електроневромиографията е основният метод за изследване на активността на мозъчните неврони и техните процеси, движението на електрически сигнал се записва под формата на графика, промяната във външния вид ви позволява да определите степента на увреждане на нервните клетки;
- магнитно-резонансната томография е основният метод, използван за идентифициране на патологични огнища на заболяването в тъканите на гръбначния мозък и мозъка, получената картина ни позволява да говорим за тежестта на демиелинизация на нервните клетки, както и да наблюдаваме ефекта на лечение.
ЯМР е основният метод за диагностициране на дисеминиран енцефаломиелит
Диференциалната диагноза се извършва със следните заболявания:
Възможности за лечение на дисеминиран енцефаломиелит
Терапия за демиелинизиращо заболяване на гръбначния и главния мозък – комплексна различни методинасочени към премахване на възпалението, премахване на причините за него, както и подобряване на метаболизма в нервната тъкан. Лечението се извършва под ръководството на специалист в специализираното отделение на болницата.В тежки случаи може да се наложи реанимация.
медицински
За премахване на симптомите на заболяването се предписват основно следните лекарства:
- Стероидни хормони. Те имат най-мощен противовъзпалителен ефект. Освен това тези лекарства могат да потискат агресивно поведениеимунна система. Тези лекарства включват Преднизолон, Метипред, Дексаметазон, Хидрокортизон.
- Антивирусни лекарства. Те активно се борят с инфекцията, която вече е проникнала в нервните клетки. За решаване на този проблем най-подходящи са препарати, съдържащи интерферон (интерферон-алфа, интерферон-бета, циклоферон).
- метаболитни агенти. Те подобряват метаболизма в невроните и насърчават образуването на миелинова обвивка (Piracetam, Phezam, Mexidol, Actovegin).
- Витамини от група В. Подпомагат образуването и доставянето на нервен сигнал до реципиентите (пиридоксин, тиамин, рибофлавин, цианокобаламин).
- Вазоактивни лекарства. Подобряване на кръвообращението в съдовете на мозъка (Trental, Curantil).
- Диуретични лекарства. Използва се за премахване на възпалителен оток на нервната тъкан (Diakarb, Lasix, Furosemide).
- Нестероидни противовъзпалителни средства. Необходими за премахване на треска и други възпалителни явления (Ибупрофен, Нимезулид, Парацетамол).
- Антиконвулсанти. Използва се за елиминиране мускулни крампи(Реланиум, Депакин).
Фотогалерия: лекарства за лечение на дисеминиран енцефаломиелит
Циклоферонът съдържа интерферонов протеин с антивирусна активност 
Actovegin подобрява метаболитните процеси в нервната тъкан 
Milgamma - комплексен витаминен препарат 
Трентал подобрява кръвообращението в съдовете на мозъка 
Диакарбът предотвратява натрупването на излишна течност в нервната тъкан 
Найз е ефективно болкоуспокояващо и антипиретично лекарство 
Депакин се използва за предотвратяване на припадъци 
Преднизолонът е мощно противовъзпалително лекарство
Физиотерапия
Физиотерапевтичните процедури имат положителен ефект върху дейността на нервната система. Използват се следните методи:
Плазмаферезата има ефективен ефект. С помощта на специални филтри кръвта се изчиства от антитела – един от факторите за развитието на болестта.
Кръвта на пациента се изчиства вредни примесии след това се връща в тялото
енцефаломиелит - сериозно заболяванеизискващи експертно внимание. Самолечение или приложение народни средстване само е неефективно, но може да влоши нещата.
Усложнения и прогноза
Ярки прояви на заболяването се наблюдават в рамките на 10-14 дни, след което, като правило, те отшумяват. Целият лечебен процес отнема няколко месеца. Шестдесет и седем процента от времето отрицателни знацинапълно елиминиран, работата на нервната система се възстановява. Въпреки това, има вероятност някои нарушения да останат завинаги.
Освен това, ако има специално предразположение, енцефаломиелитът може да се превърне в необратим демиелинизиращ процес - множествена склероза. В тежко протичанеЗаболяването може да развие следните усложнения:
Вирусът, причинил увреждане на миелиновата обвивка на невроните при жена по време на бременност, може да има различни, включително изключително Отрицателно влияниекъм плода. Вирусът на херпес, рубеола може да доведе до образуване на тежки анатомични аномалии, спонтанен аборт на ранни датии мъртво раждане.
Продължителността на живота се определя от естеството на заболяването и тежестта на неврологичните разстройства. Способността да се ражда и ражда дете зависи от същите обстоятелства.
Предотвратяване
Основният метод за предотвратяване на енцефаломиелит е ваксинацията срещу патогени на инфекциозни заболявания. Шарка, рубеола, грип - заболявания, изпълнени с много тежки усложнения. Формирането на имунитет срещу такива патологии е едно от големи постижениясъвременна медицина.
Ваксината създава придобит имунитет срещу инфекции
Остър дисеминиран енцефаломиелит (WECM, ODEM) е възпалително демиелинизиращо заболяване на ЦНС, за което се смята, че се дължи на Т-клетъчна реакция на свръхчувствителност. Това е един от многото синдроми, които могат да се развият след ваксинация или микробна инфекция и има латентен период (1-2 седмици). Типични прояви на тази демиелинизираща лезия при ЯМР са преобладаващото засягане на бялото вещество на перивентрикуларната локализация. Също така, макар и в по-малка степен, може да бъде засегнато сивото вещество на базалните ганглии и гръбначния мозък.
Епидемиология
обикновено остър дисеминиран енцефаломиелитсе среща при деца или юноши (обикновено под 15 години). Въпреки това, литературата описва появата на ADEM във всеки възрастови групи. Някои проучвания съобщават за сезонни пикове на заболеваемостта през зимата и пролетта, което е в добро съгласие с теорията за инфекцията на ADEM. По-малко от 5% от всички докладвани случаи на ADEM са настъпили след ваксинация. За разлика от много други демиелинизиращи заболявания (напр. множествена склероза или болест на Девик), при жените няма по-голяма предразположеност, а напротив, слабо преобладава при мъжете.
Клинична картина
Обикновено протича като монофазно заболяване, докато отделните огнища на мозъчно увреждане могат да бъдат на различни етапи на развитие. В 10% от случаите през първите три месеца се развива рецидив. За разлика от множествената склероза, симптомите са по-системни и включват висока температура, главоболие, депресия на нивото на съзнанието до кома, конвулсии и неврологични дефицити под формата на хемипареза, лезии на черепно-мозъчни нерви, двигателни нарушения, поведенчески промени под формата на депресия, делириум или психоза.
патология
Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM, ADEM) възниква в резултат на кръстосана имунна реакция към вирусни антигени, което провокира автоимунно увреждане на централната нервна система. В половината от потвърдените случаи се откриват IgG антитела Anti-MOG (миелин-олигодендроглиоцитен гликопротеин). Патологичен признакпредставлява ограничено перивенуларно възпаление (в английската литература - ръкави на демиелинизация (ръкави на демиелинизация)), което също е характерна чертамножествена склероза. Въпреки това, множествената склероза обикновено се представя като сливащи се зони на напълно демиелинизирани области, инфилтрирани с макрофаги и реактивни астроцити.
Маркери
- гръбначно-мозъчна течност
- плеоцитоза
- възможно повишаване на основния протеин на миелина
- анти-MOG антитела
Диагностика
Проявите варират от малки точковидни до тумор-подобни лезии, които имат по-слабо изразен масов ефект от очакваното за подобен размер на лезията и са разположени както в инфра-, така и в супратенториалното бяло вещество на мозъка. За разлика от множествената склероза, лезията corpus callosumнетипично за дисеминиран енцефаломиелит. Лезиите обикновено са двустранни, но са асиметрични. Увреждане на мозъчната кора, подкоровото сиво вещество (особено на таламуса и мозъчния ствол) се среща, но не често и ако е налице, прави възможно разграничаването на лезията от множествена склероза. В допълнение към увреждането на сивото вещество, антитела към базалните ганглии могат да се образуват, причинявайки повече дифузни лезии. Засягането на гръбначния мозък се среща само в една трета от случаите и се представя като сливащи се интрамедуларни лезии с различен размер и степен на контрастно усилване.
CT сканиране
Лезиите се представят като слабо разграничени зони с намалена плътност в бялото вещество, които могат да имат пръстеновидно усилване на контраста.
Магнитен резонанс
ЯМР е по-чувствителен от КТ и показва характеристики на демиелинизиращия процес:
- Т2: Проявява се от субкортикални зони с повишен сигнал, заобиколени от перифокален оток; възможно засягане на таламуса и мозъчния ствол
- T1 с парамагнити: пунктирано или пръстеновидно контрастно усилване (може да бъде засилено под формата на отворен пръстен); липсата на подобрение не изключва диагнозата
- DWI: възможно е да се ограничи дифузията по периферията; централната част на лезията (която въпреки висок сигнал на T2 и нисък сигнал на T1 претеглени изображения), няма нито ограничение на дифузията (за разлика от мозъчния абсцес), нито липсата на сигнал, очакван при кисти поради повишено вътреклетъчно съдържание на вода при демиелинизация зона.
Прехвърлянето на намагнитване може да бъде полезно при разграничаването между WECM и RS.
Диференциална диагноза
- Синдром на Сусак (ретинокохлеоцеребрална васкулопатия)
- множествена склероза
- Вариант на Марбург
- остър хеморагичен левкоенцефалит (болест на Хърст)
Последна актуализация: 17/05/2017
литература
- Morimatsu M. Рецидивиращ ADEM или MS?. J Intern Med. 43(8):647-8. J Intern Med
- Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Забавени промени в MR изображения при остър дисеминиран енцефаломиелит. AJNR. Американско списание по неврорадиология. 22(6): 1117-24. pubmed
- Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Пренос на магнетизация и дифузионен тензорен MR образ на остър дисеминиран енцефаломиелит. AJNR. Американско списание по неврорадиология. 23(2):267-72. pubmed
- pubmed
- Гарг Р.К. Остър дисеминиран енцефаломиелит. следдипломно медицинско списание. 79 (927): 11-7. pubmed
- Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Клинични и неврорентгенологични особености на острия дисеминиран енцефаломиелит при деца. Неврология. 56(10): 1308-12. pubmed
- Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Остра некротизираща енцефалопатия в детството: корелация на резултатите от MR и клиничния резултат. AJNR. Американско списание по неврорадиология. 27(9): 1919-23.
Зареждане...