See haiguste rühm on väga mitmekesine. Peate olema teadlik, et mõnel juhul on osteoartikulaarse aparatuuri, lihaste ja sidekoe kahjustused esmased, nende sümptomid võtavad kliiniline pilt haigused ja muudel juhtudel on luude, lihaste, sidekoe kahjustused teisejärgulised ja esinevad mõne muu haiguse (ainevahetus-, endokriinsüsteemi jt) taustal ning nende sümptomid täiendavad põhihaiguse kliinilist pilti.
Kollagenoosid on sidekoe, luude, liigeste, lihaste süsteemsete kahjustuste erirühm - haiguste rühm, millel on sidekoe immuunpõletikulised kahjustused. Eristatakse järgmisi kollagenoose: süsteemne erütematoosne luupus, süsteemne sklerodermia, nodia periarteriit, dermatomüosiit ja reuma ning reumatoidartriit, mis on oma arengumehhanismis neile väga lähedased.
Osteoartikulaarse aparatuuri patoloogiast eristatakse lihaskoe, erinevate etioloogiate põletikulisi haigusi (artriit, müosiit), metaboolset-düstroofset (artroos, müopaatiad), kasvajaid ja kaasasündinud arenguhäireid.
Lihas -skeleti süsteemi haiguste põhjused.
Kuni lõpuni pole nende haiguste põhjuseid selgitatud. Arvatakse, et nende haiguste arengut põhjustav peamine tegur on geneetiline (nende haiguste esinemine lähisugulastel) ja autoimmuunhaigused (immuunsüsteem toodab oma keha rakkude ja kudede antikehi). Teised luu- ja lihaskonna haigusi provotseerivad tegurid on endokriinsüsteemi häired, normaalsete ainevahetusprotsesside häired, liigeste krooniline mikrotrauma, ülitundlikkus mõnede toiduainete ja ravimite puhul on olulised ka nakkusfaktor (ülekantud viiruslikud, bakteriaalsed, eriti streptokokknakkused) ja krooniliste nakkuskollete olemasolu (kaaries, tonsilliit, sinusiit), hüpotermia.
Lihas -skeleti süsteemi haiguste sümptomid.
Haigustega patsiendid lihasluukonna ja sidekoe süsteemsed kahjustused võivad esitada mitmesuguseid kaebusi.
Enamasti on need kaebused valu kohta liigestes, selgroos või lihastes, hommikune jäikus liigutustes, mõnikord lihasnõrkus, palavik. Käte ja jalgade väikeste liigeste sümmeetriline kahjustus koos nende valulikkusega liikumise ajal on iseloomulik reumatoidartriidile, suured liigesed (randme-, põlve-, küünarnuki-, puusa-) kannatavad palju harvemini. See suurendab ka valu öösel, niiske ilmaga, külmaga.
Suurte liigeste lüüasaamine on iseloomulik reumale ja deformeeruvale artroosile, deformeeruva artroosiga tekib valu sageli füüsilise koormuse ajal ja tugevneb õhtul. Kui valud on lokaliseeritud lülisamba ja ristluu liigestes ja ilmnevad pikaajalise liikumatuse ajal, sagedamini öösel, siis võime eeldada anküloseeriva spondüliidi esinemist.
Kui erinevad suured liigesed valutavad vaheldumisi, siis võime eeldada reumaatilise artriidi esinemist. Kui valu lokaliseerub peamiselt metatarsofalangeaalsetes liigestes ja esineb sagedamini öösel, siis võivad need olla podagra ilmingud.
Seega, kui patsient kurdab valu, liigeste liikumisraskusi, on vaja põhjalikult välja selgitada valu tunnused (lokaliseerimine, intensiivsus, kestus, koormuse mõju ja muud tegurid, mis võivad valu esile kutsuda).
Palavik, erinevad nahalööbed võivad olla ka kollagenoosi ilminguks.
Lihaste nõrkust täheldatakse patsiendi pikaajalise liikumatusega voodis (teatud haiguste korral), mõnede neuroloogiliste haigustega: müasteenia, müatoonia, progresseeruv lihasdüstroofia ja teised.
Mõnikord kurdavad patsiendid külmahood ja ülajäsemete sõrmede pleegitamist, mis tekivad välise külma, mõnikord trauma, vaimsete kogemuste mõjul, selle tundega kaasneb valu, nahavalu vähenemine ja temperatuuritundlikkus. Sellised rünnakud on iseloomulikud Raynaud sündroomile, mis esineb erinevate veresoonte ja närvisüsteemi haiguste korral. Sellised rünnakud pole aga haruldased tõsine haigus sidekoe nagu süsteemne sklerodermia.
Diagnoosimisel on oluline ka see, kuidas haigus algas ja kulges. Paljud luu- ja lihaskonna kroonilised haigused tekivad märkamatult ja arenevad aeglaselt. Haiguse ägedat ja vägivaldset algust täheldatakse reuma, mõnede reumatoidartriidi vormide, nakkusliku artriidi korral: brutselloos, düsenteeria, gonorröa jt. Ägedaid lihaskahjustusi täheldatakse müosiidi, ägeda halvatuse korral, kaasa arvatud need, mis ei ole seotud vigastustega.
Uurimisel on võimalik paljastada patsiendi kehahoiaku iseärasused, eelkõige väljendunud rindkere kyfoos (selgroo kumerus) koos silutud nimmepiirkonna lordoosiga ja lülisamba piiratud liikuvusega, mis võimaldab diagnoosida anküloseerivat spondüliiti. Lülisamba, liigeste kahjustused, põletikulise päritoluga ägedad lihashaigused (müosiit) piiravad ja piiravad liikumist kuni patsientide täieliku liikumatuseni. Deformatsioon distaalsed falangid kõrvuti asetseva naha sklerootiliste muutustega sõrmed, naha omapäraste voldikute olemasolu, pinguldamine, suus (kotikeste sümptom), eriti kui need muutused leiti valdavalt noortel naistel, võimaldavad diagnoosida süsteemset sklerodermiat.
Mõnikord ilmneb uurimisel lihaste, sagedamini painutajate (lihaste kontraktuur) spastiline lühenemine.
Liigeste palpatsioon võib paljastada lokaalse temperatuuri tõusu ja ümbritseva naha turse (koos ägedad haigused), nende valulikkus, deformatsioon. Palpimise ajal uuritakse ka erinevate liigeste passiivset liikuvust: selle piiratus võib olla tingitud liigesevaludest (artriidi, artroosiga), samuti anküloosist (st liigeste liikumatusest). Tuleb meeles pidada, et liikumispiirangud liigestes võivad tuleneda ka lihaste ja nende kõõluste tsüatikulaarsetest muutustest müosiidi, kõõluste ja nende ümbriste põletiku ning vigastuste tagajärjel. Liigese palpatsioonil võib ilmneda kõikumine, mis ilmneb ägeda põletiku korral koos suure põletikulise efusiooniga liigesesse, mädase efusiooni esinemisega.
Laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid.
Sidekoe süsteemsete kahjustuste laboratoorne diagnostika on suunatud peamiselt põletikuliste ja hävitavate protsesside aktiivsuse määramisele selles. Patoloogilise protsessi aktiivsus nende süsteemsete haiguste korral põhjustab muutusi seerumi valkude sisus ja kvalitatiivses koostises.
Glükoproteiinide määramine... Glükoproteiinid (glükoproteiinid) on biopolümeerid, mis koosnevad valkude ja süsivesikute komponentidest. Glükoproteiinid on osa rakumembraanist, ringlevad veres transpordimolekulidena (transferriin, ceruloplasmiin), glükoproteiinid hõlmavad mõningaid hormoone, ensüüme ja immunoglobuliine.
Määratlus on soovituslik (kuigi kaugel spetsiifilisest) reumaatilise protsessi aktiivse faasi jaoks seromukoidi valgu sisaldus veres, mis sisaldab mitmeid mukoproteiine. Seromukoidi üldsisaldus määratakse valgu komponendi (biureetimeetod) abil, tervetel inimestel on see 0,75 g / l.
Vase sisaldava vere glükoproteiini tuvastamisel reumaatiliste haigustega patsientide veres on teatav diagnostiline väärtus - ceruloplasmiin... Ceruloplasmiin on transpordivalk, mis seob vere vaske ja kuulub a2-globuliinide hulka. Määrake ceruloplasmiin proteiinivaba seerumis parafenüüldiamiini abil. Tavaliselt on selle sisaldus 0,2-0,05 g / l, põletikulise protsessi aktiivses faasis suureneb selle tase vereseerumis.
Heksooside sisalduse määramine... Kõige täpsem on meetod, milles kasutatakse värvireaktsiooni ortsiini või resortsinooliga, millele järgneb värvilahuse kolorimeetria ja arvutamine kalibreerimiskõvera abil. Eriti järsult suureneb heksooside kontsentratsioon põletikulise protsessi maksimaalse aktiivsusega.
Fruktoosisisalduse määramine... Selleks kasutatakse reaktsiooni, mille käigus glükoproteiini ja väävelhappe interaktsiooni saadusele lisatakse tsüsteiinvesinikkloriid (Dische meetod). Normaalne fruktoosisisaldus on 0,09 g / l.
Siaalhappe sisalduse määramine... Reumaatiliste haigustega patsientidel põletikulise protsessi maksimaalse aktiivsuse perioodil suureneb siaalhapete sisaldus veres, mis määratakse kõige sagedamini Hessi meetodi (reaktsiooni) järgi. Siaalhapete normaalne sisaldus on 0,6 g / l. Fibrinogeeni sisalduse määramine.
Reumaatiliste haigustega patsientidel on põletikulise protsessi maksimaalne aktiivsus fibrinogeeni sisaldus veres, mis tervetel inimestel tavaliselt ei ületa 4,0 g / l.
C-reaktiivse valgu määramine... Reumaatiliste haiguste korral ilmneb patsientide vereseerumis C-reaktiivne valk, mida tervete inimeste veres pole.
Kasutage ka reumatoidfaktori määramine.
Sidekoe süsteemsete haigustega patsientide vereanalüüsis leitakse suurenenud ESR, vahel neutrofiilne leukotsütoos.
Röntgenuuring võimaldab teil tuvastada lubjastumisi pehmed koed, mis ilmnevad eelkõige süsteemse sklerodermia korral, kuid see annab kõige väärtuslikumaid andmeid osteoartikulaarse aparatuuri kahjustuste diagnoosimiseks. Tavaliselt tehakse luude ja liigeste röntgen.
Biopsia Sellel on suur tähtsus reumatoloogiliste haiguste diagnoosimisel. Biopsia on näidustatud, kui kahtlustatakse haiguse kasvaja olemust koos süsteemse müopaatiaga, et teha kindlaks lihaskahjustuste iseloom, eriti kollageenihaiguste korral.
Lihas -skeleti süsteemi haiguste ennetamine.
Selle eesmärk on õigeaegselt vältida nende haiguste põhjustajateks muutuvate tegurite mõju. See on nakkuslike ja mitteinfektsioossete haiguste õigeaegne ravi, madala ja kõrge temperatuuriga kokkupuute vältimine ning traumeerivate tegurite välistamine.
Kui esineb luu- või lihashaiguste sümptomeid, kuna enamikul neist on tõsised tagajärjed ja komplikatsioonid, on õige ravi määramiseks vaja konsulteerida arstiga.
Lihas -skeleti süsteemi ja sidekoe haigused selles jaotises:
Nakkuslikud artropaatiad
Põletikulised polüartropaatiad
Artroos
Muud liigesekahjustused
Sidekoe süsteemsed kahjustused
Deformeeruvad dorsopaatiad
Spondülopaatia
Muud dorsopaatiad
Lihashaigused
Sünoviaalmembraanide ja kõõluste kahjustused
Muud pehmete kudede haigused
Luu tiheduse ja struktuuri häired
Muud osteopaatiad
Kondropaatia
Lihas -skeleti süsteemi ja sidekoe muud häired
Vigastusi käsitletakse jaotises "Hädaolukord"
Süsteemse sidekoe haigused
1. Üldised vaated
Süsteemne erütematoosne luupus, süsteemne sklerodermia, dermatomüosiit -polümüosiit kuuluvad süsteemse sidekoehaiguste (SCDT) - nosoloogiliselt sõltumatute haiguste rühma, millel on teatud sarnasus etioloogia, patogeneesi ja kliiniliste ilmingute osas. Neid ravitakse sarnaste ravimitega.
Kõigi CTD -de etioloogia ühine punkt on varjatud nakatumine erinevate viirustega. Võttes arvesse viiruste kudede tropismi, patsiendi geneetilist eelsoodumust, mis väljendub täpselt määratletud HLA histokompatibilisuse antigeenide kandmises, võivad areneda erinevad haigused vaatlusalusest rühmast.
Käivitus- või käivitusmehhanismid SZST patogeneetiliste protsesside kaasamiseks on mittespetsiifilised. Enamasti on see hüpotermia, füüsilised mõjud (vibratsioon), vaktsineerimine, vahelduv viirusnakkus.
Eelsoodumusega patsiendi kehas käivitava teguri mõjul tekkiv immunoreaktiivsuse plahvatus ei suuda iseenesest kaduda. Viiruse poolt mõjutatud rakkude antigeense matkimise tulemusena moodustub isemajandava põletikulise protsessi nõiaring, mis viib patsiendi organismis asuva spetsialiseeritud koestruktuuride kogu süsteemi lagunemiseni kollageenirikka kiulise tasemeni. sidekoe. Sellest ka selle haiguste rühma vana nimi - kollagenoosid.
Kõigi CFT -de puhul on iseloomulikud epiteeli struktuuride kahjustused - nahk, limaskestad, välise sekretsiooni epiteelnäärmed. Seetõttu on selle haiguste rühma üks tüüpilisi kliinilisi ilminguid kuiv Sjogreni sündroom.
Lihased, seroossed ja sünoviaalsed membraanid on ühel või teisel viisil tingimata kaasatud, mis avaldub müalgia, artralgia, polüsorosiit.
SSTD elundite ja kudede süsteemset kahjustamist soodustab keskmiste ja väikeste veresoonte, sealhulgas mikroskoopiliste, mis on seotud mikrotsirkulatsiooniga, sekundaarse immuunkompleksi vaskuliidi kohustuslik moodustumine kõigi selle rühma haiguste korral.
Tüüpiline immuunkompleksi vaskuliidi ilming on Raynaud angiospastiline sündroom, mis on vaatlusaluse rühma kõigi haiguste kliinilise pildi oluline komponent.
Peal lähim ühendus omavahel näitavad kõik SZST kliinilised juhtumid veenvate tunnustega mitmest selle rühma haigusest, näiteks süsteemne erütematoosne luupus, süsteemne sklerodermia, dermatomüosiit-polümüosiit. Sellistel juhtudel võime rääkida segahajusest sidekoe haigusest - Sharpi sündroomist.
... Süsteemne erütematoosne luupus
sidekoehaigus, luupus, polümüosiit
Määratlus
Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) on hajus sidekoehaigus, mille käigus moodustuvad autoantikehad kudede struktuurielementide, rakutuumade komponentide ja aktiivse komplemendiga konjugeeritud immuunkomplekside vereringes, mis võib põhjustada otseseid immuun- ja immuunkompleksi kahjustusi. struktuurid, veresooned, talitlushäired siseorganid.
Etioloogia
Haigus on tavalisem HLA DR2 ja DR3 põdevatel inimestel, perekondades, kus on teatud komplemendi komponentide pärilik puudus. Infektsioon "aeglase" rühma RNA-d sisaldavate retroviirustega võib mängida etioloogilist rolli. SLE patogeneetilise mehhanismi võivad käivitada intensiivne päikesepõletus, meditsiiniline, toksiline, mittespetsiifiline nakkusmõju ja rasedus. Naised vanuses 15-35 on haigusele altid.
Patogenees
Immuunsüsteemi geneetilise aluse geneetiline defekt ja / või "aeglaste" retroviiruste modifikatsioon põhjustab mõnedele immuunvastuse düsreguleerimist välismõjud... Ristimmunoreaktiivsus tekib normaalsete kudede ja rakusiseste struktuuride liikumisel antigeenide kategooriasse.
Moodustub lai valik autoantikehi, mis on agressiivsed oma kudede suhtes. Kaasa arvatud autoantikehad loodusliku DNA, lühikeste tuuma-RNA polüpeptiidide (anti-Sm), ribonukleoproteiini polüpeptiidide (anti-RNP), RNA polümeraasi (anti-Ro), RNA valgu (anti-La), kardiolipiini (antifosfolipiidide antikehad), histoonide, neuronite vastu , vererakud - lümfotsüüdid, erütrotsüüdid, trombotsüüdid jne.
Veres ilmuvad immuunkompleksid, mis võivad komplemendiga kombineeruda ja seda aktiveerida. Esiteks on need IgM kompleksid natiivse DNA -ga. Immuunkomplekside konjugaadid koos aktiivse komplemendiga fikseeritakse veresoonte seinale, siseorganite kudedesse. Mikrofaagisüsteem koosneb peamiselt neutrofiilidest, mis immuunkomplekside hävitamise käigus vabastavad oma tsütoplasmast suure hulga proteaase ja vabastavad aatomhapniku. Koos aktiivse komplemendi proteaasidega kahjustavad need ained kudesid ja veresooni. Samal ajal aktiveeritakse fibrinogeneesi protsessid, millele järgneb kollageeni süntees, läbi komplemendi C3 komponendi.
DNA-histooni kompleksi ja aktiivse komplemendiga reageerivate autoantikehade immuunrünnak lümfotsüütide vastu lõpeb lümfotsüütide hävimisega ja nende tuumad fagotsüteeritakse neutrofiilide poolt. Neutrofiile, mis sisaldavad tsütoplasmas imendunud lümfotsüütide tuumamaterjali, võib -olla ka teisi rakke, nimetatakse LE -rakkudeks. See on süsteemse erütematoosluupuse klassikaline marker.
Kliiniline pilt
SLE kliiniline kulg võib olla äge, alaäge, krooniline.
Kõige noorematele patsientidele iseloomuliku ägeda kursuse korral tõuseb temperatuur äkki 38 kraadini 0Alates ja ülevalt ilmnevad liigesevalud, naha muutused, seroosmembraanid ja SLE -le iseloomulik vaskuliit. Siseorganite - kopsude, neerude, närvisüsteemi jne - kombineeritud kahjustused tekivad kiiresti.Ravi puudumisel muutuvad need muutused 1-2 aasta pärast eluga kokkusobimatuks. Alaägeda variandi puhul, mis on SLE -le kõige tüüpilisem, algab haigus järkjärgulise süvenemisega üldine heaolu, töövõime langus. Ilmuvad liigesevalud. Tekivad nahamuutused ja muud tüüpilised SLE ilmingud. Haigus kulgeb lainetes ägenemise ja remissiooni perioodidega. Mitmed eluga kokkusobimatud elundihäired ilmnevad mitte varem kui 2-4 aasta pärast. Kroonilise haiguse korral on SLE algust raske kindlaks teha. Haigus kaua aega jääb teadmata, kuna see avaldub ühele paljudele sellele haigusele iseloomulike sündroomide sümptomitest. Kroonilise SLE kliinilised maskid võivad olla lokaalne diskoidne luupus, teadmata etioloogiaga healoomuline polüartriit, teadmata etioloogiaga polüsorosiit, angiospastiline Raynaud sündroom, trombotsütopeeniline Werlhofi sündroom, kuiv Sjogreni sündroom jne. Selle haiguse variandi korral ilmneb SLE -le tüüpiline pilt mitte varem kui 5-10 aastat. SLE kaugelearenenud faasi iseloomustavad mitmed koestruktuuride, veresoonte ja siseorganite kahjustuse sümptomid. Minimaalseid tüüpilisi kõrvalekaldeid iseloomustab kolmik: dermatiit, polüeroseriit, artriit. SLE -s on vähemalt 28 nahakahjustuste varianti. Allpool on mõned kõige levinumad patoloogilised muutused nahk ja selle lisandid, limaskestad. · Näo erüteemiline dermatiit. Põskedel ja ninasillal moodustub püsiv erüteem, mis sarnaneb oma kujuga liblikaga. · Diskoidne kahjustus. Näol, pagasiruumil, jäsemetel on müntidega sarnased kõrgendatud ümarad fookused, millel on hüperemilised servad, depigmentatsioon ja atroofilised muutused keskel. · Sõlmelised (nodulaarsed) nahakahjustused. · Fotosensibiliseerimine - naha patoloogiline ülitundlikkus päikese insolatsiooni suhtes. · Alopeetsia on üldine või laiguline kiilaspäisus. · Naha veresoonte vaskuliit urtikaaria kujul, kapillariit (väikese punktiga hemorraagiline lööve sõrmede, peopesade, küünte vooditel), haavandid naha mikroinfarktide kohtades. Näole võib ilmuda veresoonte "liblikas" - tsüanootilise tooniga ninasilla ja põskede pulseeriv punetus. · Erosioon limaskestadel, heiliit (huulte pidev paksenemine koos väikeste paksuste granuloomide moodustumisega). Lupus polüsorosiit hõlmab pleura, perikardi ja mõnikord kõhukelme kahjustusi. SLE liigeste lüüasaamine piirdub artralgiaga, sümmeetrilise mitteerosiivse artriidiga ilma deformatsioonita, anküloosiga. Luupuse artriiti iseloomustavad käe väikeste liigeste, põlveliigeste sümmeetrilised kahjustused, tugev hommikune jäikus. Võib tekkida Jaccouxi sündroom - artropaatia koos liigeste püsivate deformatsioonidega kõõluste, sidemete kahjustuste tõttu, kuid ilma erosioonita artriidita. Seoses vaskuliidiga areneb sageli reie-, õlavarre- ja teiste luude pea aseptiline nekroos Samaaegne SLE müosiit avaldub müalgia, lihasnõrkus. Sageli on kahjustatud kopsud ja pleura. Pleura lüüasaamine on tavaliselt kahepoolne. Võimalik liim (liim), kuiv, eksudatiivne pleuriit. Kleepuva pleuriidiga ei pruugi kaasneda objektiivseid sümptomeid. Kuiv pleuriit avaldub valu rinnus, pleura hõõrdumise müra. Löökhelide tuhmumine, diafragma liikuvuse piiramine viitavad kogunemisele pleuraõõnsused vedelikud, tavaliselt väikestes kogustes. SLE -le iseloomulik aseptiline kopsupõletik avaldub ebaproduktiivse köha, õhupuudusega. Selle objektiivne sümptomatoloogia ei erine kopsupõletikust. Kopsuarterite vaskuliit võib põhjustada hemoptüüsi, kopsupuudulikkust, rõhu suurenemist väikeses ringis koos parema südame ülekoormusega. Võimalik haru tromboos kopsuarteri kopsuinfarkti tekkega. Südamepatoloogia kliinilisi ilminguid põhjustab SLE -le iseloomulik pankreatiit: perikardiit, müokardiit, endokardiit, koronaararterite vaskuliit. SLE -ga perikardiit on tavaliselt kleepuv (kleepuv) või kuiv ning võib avalduda perikardi hõõrdumismüraga. Harvemini tekib perikardi efusioon koos väikese vedeliku kogunemisega perikardiõõnde. Lupus müokardiit on rütmihäirete, juhtivuse, südamepuudulikkuse peamine põhjus. Libman-Sachsi tüügaste endokardiitidega võivad kaasneda mitmed trombemboolia siseorganite veresoontes koos järgnevate südameatakkidega ja põhjustada südamepuudulikkuse teket. Tavaliselt on aordiklappide rike, mitraalklapi puudulikkus. Valvulaarne stenoos on haruldane. Koronaararterite luupuse vaskuliit põhjustab isheemiline kahjustus südamelihas kuni müokardiinfarkti. Võimalike muutuste ulatus neerudes on väga lai. Fokaalne nefriit võib olla asümptomaatiline või minimaalsete muutustega kuseteede setetes (mikrohematuuria, proteinuuria, silindruria). Luupuse nefriidi hajusad vormid võivad põhjustada nefrootilist sündroomi koos tursete, hüpoproteineemia, proteinuuria, hüperkolesteroleemiaga. Sageli esineb pahaloomulise kasvajaga neerukahjustus arteriaalne hüpertensioon... Enamikul difuusse luupuse nefriidi juhtudest tekib neerupuudulikkus ja see dekompenseerub kiiresti. Luupushepatiit on healoomuline, avaldub mõõduka hepatomegaalia, mõõduka maksafunktsiooni häirega. See ei vii kunagi maksapuudulikkus, maksatsirroos. Kõhuvalu, mõnikord väga intensiivne, eesmise kõhuseina lihaspinge (luupuse kõhukriis) on tavaliselt seotud mesenteriaalse vaskuliidiga. Enamikul patsientidest tekivad kesknärvisüsteemis fokaalsed ja hajusad muutused, mis on põhjustatud vaskuliidist, tserebrovaskulaarsest tromboosist ja otsesest immuunkahjustusest. närvirakud... Tüüpilised on peavalud, depressioon, psühhoosid, epileptiformsed krambid, polüneuropaatia ja motoorsed häired. SLE korral suurenevad perifeersed lümfisõlmed, ilmneb splenomegaalia, mis ei ole seotud halvenenud portaali hemodünaamikaga. SLE -ga patsiendid on aneemilised. Sageli esineb hüpokroomne aneemia, mis kuulub raua ümberjaotamise rühma. Immuunkomplekshaiguste, sealhulgas SLE, korral reageerivad makrofaagid intensiivselt hemosideriini kehadega, mis on rauavarud, eemaldades (ümberjaotades) need luuüdi... Vereloome jaoks on rauapuudus, säilitades samal ajal selle elemendi üldsisalduse kehas normaalsetes piirides. SLE -ga patsientidel esineb hemolüütiline aneemia, kui erütrotsüüdid hävitatakse nende membraanile kinnitatud immuunkomplekside kõrvaldamise ajal, samuti suurenenud põrna makrofaagide hüperreaktiivsuse (hüpersplenism) tagajärjel. SLE -d iseloomustavad kliinilised Raynaud, Sjogreni, Verlhofi ja antifosfolipiidide sündroomid. Raynaud 'sündroomi põhjustab immuunkompleksi vaskuliit. Patsientidel pärast kokkupuudet külma või emotsionaalse stressiga tekib teatud kehaosade äge spastiline isheemia. Äkki muutuvad sõrmed kahvatuks ja jäiseks, välja arvatud pöial, harvemini - varbad, lõug, nina, kõrvad. Lühikese aja möödudes asendub kahvatus lillakas-tsüanootilise värvusega, naha turse postisheemilise veresoonte pareesi tagajärjel. Sjogreni sündroom on sülje-, pisara- ja teiste eksokriinsete näärmete autoimmuunne kahjustus, millega kaasneb kuiv stomatiit, keratokonjunktiviit, pankreatiit, mao limaskesta sekretoorne puudulikkus. Patsientidel võib näo kuju muutuda parotiidi kompenseeriva hüpertroofia tõttu süljenäärmed... Sjogreni sündroom esineb sageli Raynaud sündroomiga. Werlhofi sündroom (sümptomaatiline trombotsütopeeniline purpur) SLE -s on tingitud trombotsüütide moodustumise protsesside autoimmuunsest pärssimisest, trombotsüütide suurest tarbimisest autoimmuunreaktsioonide käigus. Seda iseloomustavad intradermaalsed petehiaalsed verejooksud - lilla. SLE kliinilise kulgu kroonilise variandiga patsientidel võib Verlhofi sündroom olla selle haiguse ainus ilming pikka aega. Luupuse korral ei kaasne sageli isegi trombotsüütide taseme sügava langusega veres hemorraagiaid. Selle raamatu autori praktikas esines juhtumeid, kui SLE algperioodil ei tõusnud vereliistakute arv perifeerses veres verejooksu puudumisel üle 8-12 1000 leukotsüüdi kohta, samal ajal kui millest allpool tavaliselt algab trombotsütopeeniline purpur - 50 1000 kohta. Antifosfolipiidide sündroom moodustub seoses fosfolipiidide, kardiolipiini autoantikehade tekkimisega. Fosfolipiidivastaseid antikehi nimetatakse luupuse antikoagulantideks. Need mõjutavad negatiivselt mõningaid vere hüübimise etappe, suurendades tromboplastiini aega. Paradoksaalsel kombel iseloomustab luupuse antikoagulandi olemasolu veres kalduvus tromboosile ja mitte veritsusele. Kõnealune sündroom avaldub tavaliselt süvaveenide tromboosiga. alajäsemed... Mesh liveso on treelike veresoonte muster alajäsemete nahal; see võib tekkida ka jalgade väikeste veenide tromboosi tagajärjel. SLE -ga patsientidel on antifosfolipiidide sündroom aju-, kopsu- ja maksaveenide tromboosi üks peamisi põhjuseid. Sageli kombineeritakse Raynaud sündroomiga. Diagnostika Täielik vereanalüüs: erütrotsüütide, hemoglobiini arvu vähenemine, mõnel juhul samaaegselt värviindeksi (CP) väärtuste vähenemisega. Mõnel juhul tuvastatakse retikulotsütoos - tõendid hemolüütiline aneemia... Leukopeenia, sageli väljendunud. Trombotsütopeenia, sageli sügav. Suurenenud ESR. Üldine uriinianalüüs: hematuuria, proteinuuria, silindruria. Biokeemiline vereanalüüs: fibrinogeeni, alfa-2- ja gamma-globuliinide, üld- ja kaudse bilirubiini sisalduse suurenemine (koos hemolüütilise aneemiaga). Neerukahjustuse, hüpoproteineemia, hüperkolesteroleemia, karbamiidi, kreatiniini sisalduse suurenemise korral. Immunoloogilised uuringud võimaldavad saada positiivseid tulemusi mitmetest SLE -le iseloomulikest reaktsioonidest. · LE-rakud on neutrofiilid, mis sisaldavad tsütoplasmas fagotsüteeritud lümfotsüüdi tuuma. Enam kui viie LE-raku tuvastamine tuhande leukotsüüdi kohta on diagnostilise väärtusega. · Tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) suurenenud tase. · Antikehad Sm antigeeni vastu - lühikesed tuuma RNA polüpeptiidid. · Antinuclear factor on rakutuuma erinevatele komponentidele spetsiifiliste tuumavastaste autoantikehade kompleks. · Loodusliku DNA antikehad. · Rosettide nähtus on leukotsüütide rühmade tuvastamine, mis ümbritsevad vabalt asetsevaid rakutuumasid. · Fosfolipiidide vastased autoantikehad. · Positiivne reaktsioon Coombsi hemolüütilise aneemia korral. · Reumatoidfaktor esineb mõõdukates diagnostilistes tiitrites ainult SLE väljendunud liigeste ilmingutega. EKG - vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused koos moodustunud defektidega (mitraalse ja / või aordiklapi puudulikkus), neerupõhine arteriaalne hüpertensioon, mitmesugused rütmi- ja juhtivushäired, isheemilised häired. Kopsude radiograafia - pleuraefusioon, fokaalne infiltratsioon (kopsupõletik), interstitsiaalsed muutused (kopsu vaskuliit), südameatakkide kolmnurksed varjud koos kopsuarteri harude embooliaga. Mõjutatud liigeste radiograafia - mõõdukas osteoporoos ilma kasutamiseta, anküloos. Ultraheli: pleuraefusioon, mõnikord väike kogus vaba vedelikku kõhus. Määratakse mõõduka hepatomegaalia, splenomegaalia ilma portaali hemodünaamika häireteta. Mõnel juhul määratakse kindlaks maksaveenide tromboosi tunnused - Bad Chiari sündroom. Ehhokardiograafia - efusioon perikardiõõnes, sageli märkimisväärne (kuni südame tamponaadini), südamekambrite laienemine, vasaku vatsakese väljutusfraktsiooni vähenemine, isheemilise päritoluga vasaku vatsakese seina hüpokineesia piirkonnad, mitraalse defektid ja aordiklapid. Neerude ultraheliuuring: mõlema elundi parenhüümi ehhogeensuse difuusne sümmeetriline suurenemine, mõnikord nefroskleroosi tunnused. Neerude punktsioonibiopsia - üks luupuse nefriidi morfoloogilistest variantidest on välistatud või kinnitatud. SLE aktiivsuse määr määratakse kindlaks järgmiste kriteeriumide alusel. · I Art. - minimaalne aktiivsus. Kehatemperatuur on normaalne. Väike kaalulangus. Diskoidsed kahjustused nahal. Artralgia. Kleepuv perikardiit. Müokardi düstroofia. Kleepuv pleuriit. Polüneuriit. Hemoglobiin üle 120 g / l. ESR 16-20 mm / tund. Fibrinogeen alla 5 g / l. Gamma-globuliinid 20-23%. LE rakud puuduvad või on üksikud. Tuumavastane tegur on väiksem kui 1:32. DNA antikehade tiiter on madal. CEC tase on madal. · II artikkel - mõõdukas aktiivsus... Palavik kuni 38 0C. Mõõdukas kaalulangus. Mittespetsiifiline erüteem nahal. Subakuutne polüartriit. Kuiv perikardiit. Mõõdukalt väljendunud müokardiit. Kuiv pleuriit. Segatüüpi difuusne glomerulonefriit koos arteriaalse hüpertensiooni, hematuuria, proteinuuriaga. Entsefaloneuriit. Hemoglobiin 100-110 g / l. ESR 30-40 mm / tund. Fibrinogeen 5-6 g / l. Gamma-globuliinid 24-25%. LE rakud 1-4 1000 leukotsüüdi kohta. Tuumavastane tegur 1:64. DNA antikehade tiiter on keskmine. CEC tase on keskmine. · III artikkel - maksimaalne aktiivsus. Palavik üle 38 0C. Väljendatud kaalulangus. Nahakahjustused erüteemi luupuse kujul, "liblikas" näol, kapillariit. Äge või alaäge polüartriit. Perikardi efusioon. Väljendatud müokardiit. Luupuse endokardiit. Eksudatiivne pleuriit. Hajus glomerulonefriit koos nefrootiline sündroom... Äge entsefaloradikuloneuriit. Hemoglobiin alla 100 g / l. ESR üle 45 mm / tunnis. Fibrinogeeni on üle 6 g / l. Gamma-globuliinid 30-35%. LE -rakke on rohkem kui 5 1000 leukotsüüdi kohta. Tuumavastane tegur on suurem kui 1: 128. DNA antikehade tiiter on kõrge. CEC tase on kõrge. Muudetud diagnostilised kriteeriumid Ameerika reumatoloogide ühing SLE:
Diagnoosi peetakse usaldusväärseks, kui on täidetud neli või enam allpool loetletud kriteeriumist. Kui kriteeriume on vähem, loetakse diagnoos eeldatavaks (pole välistatud). 1.
Lupoid "liblikas»: Lamedad või kõrgendatud, fikseeritud erüteem põsesarnadel, kalduvus levida nasolabiaalsesse piirkonda. 2.
Diskoidne lööve:kõrgenenud soomustega erütematoossed naastud, folliikulite pistikud, vanadel fookustel atroofilised armid. 3.
Fotodermatiit:nahalööbed, mis tekivad päikesevalguse käes. 4.
Erosioonid ja haavandid suuõõnes:suu limaskesta või ninaneelu valulik haavand. 5.
Artriit:kahe või enama perifeerse liigese mitte-erosioonne artriit, mis avaldub valulikkuse, turse, eksudatsiooni tõttu. 6.
Serosiit:pleuriit, mis avaldub pleura valu, pleura hõõrdumise või pleuraefusiooni tunnustega; perikardiit, mis avaldub perikardi hõõrdumisel, ehhokardiograafia abil tuvastatud intraperikardi efusioon. 7.
Neerukahjustus:püsiv proteinuuria 0,5 g / päevas või rohkem või hematuuria, silindrite olemasolu uriinis (erütrotsüütne, torukujuline, teraline, segatud). 8.
Kesknärvisüsteemi kahjustus:krambid - ravimi või ravimi mürgistuse puudumisel, ainevahetushäired (ketoatsidoos, ureemia, elektrolüütide häired); psühhoos - psühhotroopsete ravimite võtmise puudumisel, elektrolüütide häired. 9.
Hematoloogilised muutused:leukopeenia 4 10 9/ l ja vähem, registreeritud kaks või enam korda; lümfopeenia 1,5 10 9/ l ja vähem, registreeritud vähemalt kaks korda; trombotsütopeenia alla 100 10 9/ l mitte ravimite tõttu. 10.
Immunoloogilised häired:antikehad loodusliku DNA vastu suurenenud tiitris; silelihaste vastased antikehad (anti-Sm); fosfolipiidivastased antikehad ( kõrgendatud tase IgG või IgM - kardiolipiini antikehad, luupuse koagulandi olemasolu veres; valepositiivne Wassermani reaktsioon süüfilise infektsiooni tõendite puudumisel (RIT -i tulemuste kohaselt - treponema või RIF -i immobiliseerimise reaktsioon - treponemaalsete antigeenide immunofluorestsentsi tuvastamise reaktsioon). 11.
Tuumavastased antikehad:nende tuvastamine suurenenud tiitris, kui ei kasutata ravimeid, mis võivad põhjustada luupusetaolist sündroomi. Diferentsiaaldiagnostika See viiakse läbi peamiselt lupoidse hepatiidi (krooniline autoimmuunne hepatiit koos kõriväliste ilmingutega), reumatoidartriidi, samuti segatüüpi süsteemse sidekoehaigusega (Sharpi sündroom), kroonilise glomerulonefriidi, süsteemse vaskuliidiga. Kroonilist autoimmuunset hepatiiti koos ekstrahepaatiliste ilmingutega nimetatakse ka lupoidiks, kuna sellega kaasnevad SLE -d meenutavad mitmed siseorganite kahjustused, artralgia, polüserosiit, vaskuliit jne. Kuid erinevalt lupoidsest hepatiidist on SLE puhul maksakahjustus healoomuline. Hepatotsüütide massilist nekroosi pole. Lupushepatiit ei arene maksatsirroosiks. Seevastu luupoidse hepatiidi korral on punktsioonibiopsia kohaselt maksa parenhüümi väljendunud ja tõsine nekrootiline kahjustus, millele järgneb üleminek tsirroosile. Lupoidhepatiidi remissiooni kujunemise ajal kaovad esmalt ekstrahepaatiliste kahjustuste sümptomid, kuid vähemalt minimaalsed märgid põletikulisest protsessist maksas jäävad. Süsteemse erütematoosluupuse puhul on vastupidi. Maksakahjustuse tunnused kaovad esimesena. Haiguse algfaasis on SLE ja reumatoidartriidi kliinilised ilmingud peaaegu samad: palavik, hommikune jäikus, artralgia, käte väikeste liigeste sümmeetriline artriit. Siiski koos reumatoidartriit liigeskahjustused on raskemad. Tüüpilised on liigespindade erosioon, proliferatiivsed protsessid, millele järgneb kahjustatud liigese anküloos. SLE puhul ei ole erosioonne anküloseeriv artriit tüüpiline. Olulisi raskusi on diferentsiaaldiagnostika SLE ja reumatoidartriit koos süsteemsete ilmingutega, eriti haiguse algfaasis. SLE tavaline ilming on raske glomerulonefriit, mis põhjustab neerupuudulikkust. Glomerulonefriit on reumatoidartriidi korral haruldane. Juhtudel, kui SLE -l ja reumatoidartriidil ei ole võimalik vahet teha, tuleks mõelda Sharpi sündroomile - sidekoe süsteemsele segahaigusele, mis ühendab endas SLE, reumatoidartriidi, süsteemse skleroosi, polümüosiidi jt. Uuringuplaan · Täielik vereanalüüs koos trombotsüütidega. · Üldine uriinianalüüs. · Test Zimnitski järgi. · Biokeemiline vereanalüüs: fibrinogeen, kogu valk ja fraktsioonid, bilirubiin, kolesterool, karbamiid, kreatiniin. · Immunoloogiline analüüs: LE -rakud, CEC, reumatoidfaktor, Sm -antigeeni antikehad, tuumavastane faktor, antikehad natiivsele DNA -le, fosfolipiidivastased antikehad, Wassermani reaktsioon, otsesed ja kaudsed Coombsi testid. · Kopsude radiograafia. · Mõjutatud liigeste röntgen. · EKG. · Pleura, kõhu, maksa, põrna, neerude ultraheli. · Ehhokardiograafia. · Lihas -naha klapi biopsia (vajadusel - vajadusel) diferentsiaaldiagnostika koos teiste süsteemsete sidekoehaigustega, tõendid segatud sidekoehaiguse - Sharpi sündroomi) kohta. · Neeru biopsia (vastavalt näidustustele - vajadusel diferentsiaaldiagnostika koos muu süsteemse neeruhaigusega, krooniline glomerulonefriit). Ravi SLE -ravi taktikad hõlmavad järgmist: · Immuunmehhanismide hüperreaktiivsuse pärssimine, immuunpõletik, immuunkompleksi kahjustused. · Valitud kliiniliselt oluliste sündroomide ravi. Immuunsüsteemi hüperreaktiivsuse vähendamiseks kasutatakse põletikulisi protsesse, glükokortikosteroide, immunodepressante (tsütostaatikume), aminokinoliini ravimeid, eferentseid meetodeid (plasmaferees, hemosorptsioon). Glükokortikoidravimite väljakirjutamise alus on veenvad tõendid SLE diagnoosi kohta. Haiguse algfaasis minimaalsete aktiivsusnähtudega kasutatakse tingimata glükokortikosteroide, kuid mitte mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid. Sõltuvalt SLE käigust kasutatakse immuun-põletikuliste protsesside aktiivsust, erinevaid glükokortikoididega monoteraapia skeeme koos nende kasutamisega teiste ravimitega. Ravi alustatakse glükokortikoidide "ülekaaluka" annusega, mis järk-järgult läheb üle immuun-põletikulise protsessi toetavale annusele, kui immuun-põletikulise protsessi aktiivsus langeb. Kõige sagedamini kasutatakse SLE raviks suukaudset prednisolooni ja parenteraalset metüülprednisolooni. · SLE kroonilises vormis, kus immuunpõletiku aktiivsus on minimaalne, määratakse suukaudne prednisoloon minimaalseteks säilitusannusteks 5-7,5 mg päevas. · Ägeda ja alaägeda korral kliiniline kulg II ja III art. SLE aktiivsus, prednisoloon on ette nähtud annuses 1 mg / kg päevas. Kui 1-2 päeva pärast patsiendi seisund ei parane, suurendatakse annust 1,2-1,3 mg / kg / päevas. Seda ravi jätkatakse 3-6 nädalat. Immuun-põletikulise protsessi aktiivsuse vähenemisega vähendatakse annust kõigepealt 5 mg nädalas. Taseme 20-50 mg / päevas saavutamisel vähendatakse languse kiirust 2,5 mg-ni nädalas, kuni saavutatakse minimaalne säilitusannus 5-7,5 mg päevas. · Väga aktiivse SLE -ga, millel on raske vaskuliit, luupusnefriit, raske aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia, luupus -entsefaloradikulineuriit koos ägeda vaimse, liikumishäirega prednisolooniga süstemaatilise ravi taustal, viiakse läbi pulsiteraapia metüülprednisolooniga. Kolmel järjestikusel päeval süstitakse intravenoosselt 30 minuti jooksul 1000 mg metüülprednisolooni. Seda protseduuri saab korrata iga kuu 3-6 kuud. Järgnevatel päevadel pärast pulsiteraapiat peab patsient jätkama prednisolooni süstemaatilist suukaudset manustamist, et vältida neerupuudulikkust vähenemise tõttu. glomerulaarfiltratsioon.
Immunosupressandid (tsütostaatikumid) on ette nähtud SLE -le ainult koos glükokortikosteroidravimitega või nende süstemaatilise kasutamise taustal. Immunosupressandid võivad tugevdada põletikuvastast toimet ja samal ajal vähendada glükokortikoidide vajalikku annust, vähendades seeläbi nende pikaajalise kasutamise kõrvaltoimeid. Kasutatakse tsüklofosfamiidi, asatiopriini, harvem teisi tsütostaatikume. · Suure SLE aktiivsuse, süsteemse vaskuliidi ja laialdaste haavandiliste nekrootiliste nahakahjustustega, raskete patoloogiliste muutustega kopsudes, kesknärvisüsteemis, aktiivse luupuse nefriidiga, kui glükokortikoidide annust ei ole võimalik veelgi suurendada, määratakse lisaks: o Tsüklofosfamiid 1-4 mg / kg / päevas suu kaudu või: o Asatiopriin 2,5 mg / kg päevas suu kaudu. · Aktiivse luupuse jadega: o Asatiopriin 0,1 korda päevas suu kaudu ja tsüklofosfamiid 1000 mg intravenoosselt 1 kord 3 kuu jooksul. · Kolmepäevase pulsiteraapia metüülprednisolooniga efektiivsuse suurendamiseks manustatakse teisel päeval lisaks intravenoosselt 1000 mg tsüklofosfamiidi. Aminokinoliini ravimid on teisejärgulise tähtsusega. Need on ette nähtud pikaajaliseks kasutamiseks põletikulise protsessi vähese aktiivsusega, kroonilise SLE kuluga, peamiselt nahakahjustustega. · · Autoantikehade, immuunkomplekside ja põletikuliste vahendajate liigse eemaldamiseks verest kasutatakse järgmist: · Plasmaferees - 3-5 protseduuri ühekordse kuni 1000 ml plasma eemaldamisega. · Hemisorptsioon on sisse lülitatud aktiveeritud süsinikud ja kiudained - 3-5 protseduuri. Trombotsütopeenilise sündroomi raviks kasutatakse: · immunoglobuliini preparaadid 0,4 g / kg / päevas 5 päeva jooksul; · dinasool 10-15 mg / kg päevas. Kui ilmneb kalduvus tromboosile, on ette nähtud madala molekulmassiga hepariin, 5 tuhat ühikut kõhupiirkonna naha alla 4 korda päevas, trombotsüütidevastased ained - 150 mg helinat päevas. Vajadusel kasutage antibiootikume lai valik toimed, anaboolsed hormoonid, diureetikumid, AKE inhibiitorid, perifeersed vasodilataatorid. Prognoos. Ebasoodne. Eriti väga aktiivse luupuse nefriidi, aju vaskuliidi korral. Suhteliselt soodne prognoos kroonilise, mitteaktiivse SLE -ga patsientidel. Sellistel juhtudel tagab piisav ravi patsientide eeldatava eluea üle 10 aasta. ... Süsteemne sklerodermia
Määratlus Süsteemne sklerodermia (SS) või süsteemne skleroos on sidekoe difuusne haigus, millega kaasnevad naha ja siseorganite fibrosklerootilised muutused, väikeste veresoonte vaskuliit hävitava endarteriidi kujul. ICD 10:M 34 - süsteemne skleroos. M34.0 - progresseeruv süsteemne skleroos. M34.1 - CR (E) ST sündroom. Etioloogia. Haigusele eelneb nakatumine tundmatu RNA-d sisaldava viirusega, pikaajaline professionaalne kokkupuude polüvinüülkloriidiga, töö intensiivse vibratsiooni tingimustes. Inimesed, kellel on HLA tüüpi B35 ja Cw4 histokompatibilisuse antigeenid, on haigusele eelsoodumusega. Valdaval enamikul SS -iga patsientidest on kromosomaalsed aberratsioonid - kromatiidirebendid, rõngaskromosoomid jne. Patogenees Etioloogilise teguri endoteelirakkudega kokkupuutumise tagajärjel tekib immunopatoloogiline reaktsioon. Kahjustatud endoteelirakkude antigeenide suhtes sensibiliseeritud T-lümfotsüüdid toodavad makrofaagisüsteemi stimuleerivaid lümfokiine. Stimuleeritud makrofaagide monokiinid kahjustavad omakorda veelgi endoteeli ja stimuleerivad samal ajal fibroblastide funktsiooni. Tekib nõiaväeline põletikuvastane ring. Väikeste lihastüüpi veresoonte kahjustatud seinad muutuvad vasokonstriktorite mõju suhtes ülitundlikuks. Moodustuvad vasospastilise isheemilise Raynaud sündroomi patogeneetilised mehhanismid. Veresoonte seina aktiivne fibrogenees põhjustab luumenite vähenemist ja kahjustatud anumate hävimist. Sarnaste immuunpõletikuliste reaktsioonide, väikeste veresoonte vereringehäirete, interstitsiaalse koe turse, kudede fibroblastide stimuleerimise, millele järgneb naha ja siseorganite pöördumatu skleroos, tagajärjel. Sõltuvalt immuunsuse nihke olemusest moodustuvad haiguse erinevad variandid. Scl-70 (Scleroderma-70) antikehade ilmumine veres on seotud CC difuusse vormiga. Tsentromeeride vastased antikehad on tüüpilised CREST sündroomile. Tuumaantikehad - sklerodermia neerukahjustuse ja dermatomüosiidi -polümüosiidiga kattuva sündroomi korral. SS -i piiratud ja hajusad vormid on patogeneetiliselt oluliselt erinevad: · CC piiratud (piiratud) vormi tuntakse kui RIIV-sündroom. Selle tunnused on lubjastumine ( Calcinosis), Raynaud 'sündroom ( Rsilmamuna), söögitoru motoorika häired ( Esophaagea motoorika häired), sklerodaktiline ( Sclerodactilya), telangiektaasia ( Teleangiektaasia). Iseloomustavad patoloogilised muutused peamiselt näonahas ja sõrmede nahas, mis on distaalselt metakarpofalangeaalsest liigest. See on haiguse suhteliselt healoomuline variant. Siseorganite vigastused on haruldased ja ilmnevad ainult haiguse pikaajalise kulgemisega ning kui need tekivad, kulgevad need kergemini kui SS -i difuusse vormi korral. · SS -i hajusat vormi (progresseeruv süsteemne skleroos) iseloomustavad sklerootilised muutused ülemiste jäsemete nahas, mis on proksimaalsed metakarpofalangeaalsete liigeste suhtes, teistes kehaosades kuni kogu selle pinnani. Siseorganite kahjustused tekivad palju varem kui piiratud vormis. Patoloogilises protsessis osaleb rohkem elundeid ja koestruktuure. Eriti sageli ja tõsiselt kannatavad neerud ja kopsud. Kliiniline pilt Haigus võib esineda ägedas, alaägedas, kroonilises vormis. Hajusa SS -i ägedat vormi iseloomustab nahakahjustuste kõigi etappide kiire areng vähem kui ühe aasta jooksul. Samal ajal ilmnevad siseorganite, peamiselt neerude ja kopsude kahjustused, mis jõuavad oma kulminatsioonini. Kogu haigusperioodi jooksul ilmnevad üldiste, biokeemiliste vereanalüüside näitajate maksimaalsed kõrvalekalded, mis näitavad patoloogilise protsessi suurt aktiivsust. Alaägeda kulgemise korral areneb haigus suhteliselt aeglases tempos, kuid kõigi nahakahjustuste, vasomotoorsete häirete ja hajusale CVS -le tüüpiliste siseorganite kahjustuste olemasolul. Märgitakse laboratoorsete ja biokeemiliste parameetrite kõrvalekaldeid, mis peegeldavad patoloogilise protsessi mõõdukat aktiivsust. SS -i kroonilist kulgu iseloomustab järkjärguline algus, aeglane progresseerumine pika aja jooksul. Kõige sagedamini moodustub haiguse piiratud vorm - CREST -sündroom. Tavaliselt ei täheldata siseorganite kliiniliselt olulisi kahjustusi, laboratoorsete ja biokeemiliste parameetrite kõrvalekaldeid. Aja jooksul võivad patsientidel tekkida kopsuarteri ja selle harude hävitava endarteriidi põhjustatud pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid, kopsufibroosi tunnused. Tüüpilistel juhtudel algab SS patoloogiliste muutustega nahas. Patsiendid märgivad mõlema käe sõrmede naha valuliku paksenemise ilmnemist (ödeemiline faas). Seejärel nahk pakseneb (induktiivne faas). Järgnev skleroos põhjustab selle hõrenemist (atroofiline faas). Skleroosne nahk muutub siledaks, läikivaks, tihedaks, väga kuivaks. Seda ei saa kokku voltida, kuna see on ühendatud alumise fastsia, luuümbrise ja periartikulaarsete struktuuridega. Vellus juuksed kaovad. Küüned on deformeerunud. Käte hõrenenud nahal tekivad kergesti traumaatilised vigastused, spontaanne haavand ja abstsessid, mis paranevad aeglaselt. Ilmuvad telangiektaasiad. SS -ile väga iseloomulikku näonaha kahjustust ei saa millegagi segi ajada. Nägu muutub mehaaniliseks, maskitaoliseks, ebaloomulikult läikivaks, ebaühtlaselt pigmenteerituks, sageli telangiektaasiate lillade fookustega. Nina on terav linnu noka kujul. Ilmub "üllatunud" pilk, kuna lauba ja põskede naha sklerootiline kokkutõmbumine avardab silmade pilusid ja raskendab vilkumist. Suuvahe kitseneb. Nahk suu ümber kahaneb, moodustades mittepaisuvad radiaalsed voldid, mis meenutavad "kotikese" kuju. CC piiratud kujul on kahjustused piiratud sõrmede ja näo nahaga. Hajusa vormi korral levivad ödeemilised, induktiivsed-sklerootilised muutused järk-järgult rinnale, seljale, jalgadele ja kogu kehale. Rindkere ja selja naha lüüasaamine tekitab patsiendis korseti tunde, mis häirib rindkere hingamisliigutusi. Kogu naha täielik skleroos moodustab pildi patsiendi pseudomumifikatsioonist - "elavate säilmete" nähtusest. Koos nahaga võivad kahjustada limaskestad. Patsiendid viitavad sageli kuivusele, sülje puudumisele suus, silmavalule ja suutmatusele nutta. Sageli näitavad need kaebused "kuiva" Sjogreni sündroomi teket SS -ga patsiendil. Koos ödeem-indutseerivate muutustega nahas ja mõnel juhul kuni nahakahjustusteni võib tekkida Raynaud 'angiospastiline sündroom. Patsiente hakkavad häirima äkilise kahvatuse rünnakud, sõrmede, harvemini jalgade tuimus, ninaotsad, kõrvad pärast külmaga kokkupuutumist, emotsioonide taustal ja isegi ilma nähtava põhjuseta. Kahvatus muutub peagi heledaks hüperemiaks, mõõdukas turse, millega kaasneb esialgu valu, ja seejärel pulseeriva kuumuse aistingud. Raynaud 'sündroomi puudumine on tavaliselt seotud raske sklerodermia neerukahjustuse tekkega patsiendil. Liigesündroom viitab ka varajased ilmingud SS. See võib piirduda polüartralgiaga, mõjutamata liigeseid ja periartikulaarseid struktuure. Mõnel juhul on tegemist käte väikeste liigeste sümmeetrilise fibroosse sklerodermia polüartriidiga, millega kaasnevad kaebused jäikuse ja valu kohta. Seda iseloomustavad esmalt eksudatiivsed ja seejärel proliferatiivsed muutused nagu reumatoidartriidi korral. Samuti võib tekkida pseudoartriidi sklerodermia, mida iseloomustab piiratud liigeste liikuvus, mis ei ole põhjustatud mitte liigespindade kahjustustest, vaid liigesekapsli ja lihaste kõõluste adhesioonidest induktiivselt muutunud või skleroosse nahaga. Sageli on liigeste sündroom kombineeritud osteolüüsiga, sõrmede terminaalsete falangide lühendamisega - sklerodaktiliselt. Karpaalkanali sündroom koos paresteesiatega kesk- ja nimetissõrm käed, valu küünarnukist küünarnukini, käe painde kontraktuurid. Lihase nõrkus on iseloomulik CC difuussele vormile. Selle põhjused on hajus lihaste atroofia, mittepõletikuline lihasfibroos. Mõnel juhul on see põletikulise müopaatia ilming, mis on identne dermatomüosiidi-polümüosiidiga (ristisündroom) patsientidega. Subkutaanset lupjumist leidub peamiselt piiratud CV -s (CREST sündroom) ja ainult vähesel arvul hajusa haigusvormiga patsientidest. Kaltsifikatsioonid asuvad sagedamini loodusliku trauma kohtades - käte sõrmede otsad, küünarnukkide välispind, põlved - Tibierge -Weissenbachi sündroom. Neelamishäired SS -is on põhjustatud seina struktuuri häiretest ja mootori funktsioon söögitoru. SS -ga patsientidel asendatakse söögitoru alumise kolmandiku silelihased kollageeniga. Söögitoru ülemise kolmandiku vöötlihased ei ole tavaliselt mõjutatud. Esineb alumise söögitoru stenoos ja ülemise kompenseeriv laienemine. Söögitoru limaskesta struktuur muutub - Beretta metaplaasia. Gastroösofageaalse refluksi tagajärjel tekib sageli erosioonne refluksösofagiit, tekivad söögitoru haavandid, söögitoru-mao ristmiku haavandijärgsed kitsendused. Võimalik atoonia ja mao laienemine, kaksteistsõrmiksool... Difuusse maofibroosi tekkimisel võib raua imendumine olla häiritud sideropeenilise sündroomi tekkega. Atoonia, sageli areneb peensoole laienemine. Peensoole seina fibroos avaldub malabsorptsiooni sündroomiga. Käärsoole lüüasaamine põhjustab divertikuloosi, mis väljendub kõhukinnisuses. Patsientidel, kellel on haiguse piiratud vorm CREST-sündroomi kujul, võib mõnikord tekkida primaarne sapiteede maksatsirroos, mille esimeseks sümptomiks võib olla "põhjuseta" naha sügelus. Hajusa CV -ga patsientidel avaldub kopsukahjustus basaal- ja seejärel difuusse kopsufibroosi kujul progresseeruva kopsupuudulikkuse kujul. Patsiendid kurdavad pidevat õhupuudust, mida raskendab füüsiline aktiivsus. Kuiv pleuriit võib esineda valu rinnus, pleura hõõrdumise müra. Piiratud CV -ga patsientidel esineb kopsuarteri ja selle harude hävitava endarteriidi moodustumisel pulmonaalne hüpertensioon parema südame ülekoormusega. CC difuusne vorm on mõnikord südamekahjustuse tõttu keeruline. Müokardiit, müokardi fibroos, koronaararterite hävitavast vaskuliidist põhjustatud müokardi isheemia, mitraalklapi lehtede fibroos koos selle puudulikkusega võivad põhjustada hemodünaamilist dekompensatsiooni. Neerukahjustus on iseloomulik CC difuussele vormile. Neerupatoloogia on omamoodi alternatiiv Raynaud sündroomile. Sklerodermilist neeru iseloomustab veresoonte, glomerulite, tuubulite, interstitsiaalsete kudede kahjustus. Kliiniliste ilmingute osas ei erine sklerodermiline neer glomerulonefriidist, mis esineb arteriaalse hüpertensiooni, kuseteede sündroomi proteinuuria, hematuuria kujul. Glomerulaarfiltratsiooni järkjärguline vähenemine põhjustab kroonilist neerupuudulikkust. Interlobulaarsete arterite hävitava fibroosi ja mis tahes vasokonstriktiivse toime (hüpotermia, verekaotus jne) tagajärjel võib tekkida neeru kortikaalne nekroos, millel on äge neerupuudulikkus - sklerodermiline neerukriis. Hävitava vaskuliidi põhjustatud närvisüsteemi kahjustus ajuarterid... Spastilised krambid, mis hõlmavad intrakraniaalseid artereid, võivad Raynaud 'sündroomi ühe ilminguna põhjustada krampe, psühhoosi ja mööduvat hemipareesi. SS -i hajuvat vormi iseloomustab kilpnäärme kahjustus autoimmuunse türeoidiidi, elundi kiulise atroofia kujul. Diagnostika · Täielik vereanalüüs: võib olla normaalne. Mõnikord on kerge hüpokroomse aneemia, kerge leukotsütoosi või leukopeenia tunnused. ESR on suurenenud. · Üldine uriinianalüüs: proteinuuria, silindruria, mikrohematuuria, leukotsüturia, kroonilise neerupuudulikkusega - uriini erikaalu vähenemine. Suurenenud oskiproliini eritumine on märk kollageeni metabolismi rikkumisest. · Biokeemiline vereanalüüs: võib olla normaalne. Aktiivse protsessiga kaasneb fibrinogeeni, alfa-2- ja gamma-globuliinide, seromukoidi, haptoglobiinide, oksüproliini sisalduse suurenemine. · Immunoloogiline analüüs: spetsiifilised autoantikehad Scl-70 vastu CC hajusas vormis, autoantikehad tsentromeeridele haiguse piiratud vormis, tuumaantikehad neerukahjustuse korral, CC-dermatomüosiidi-polümüosiidi ristsündroom. Enamikul patsientidest tuvastatakse reumatoidfaktor, mõnel juhul üksikud LE-rakud. · Lihas -nahaklapi biopsia: väikeste veresoonte hävitav vaskuliit, fibrosklerootilised muutused. · Kilpnäärme punktsioonibiopsia: autoimmuunse türeoidiidi morfoloogiliste tunnuste tuvastamine, väikeste veresoonte vaskuliit, elundi kiuline artroofia. · Röntgenuuring: kaltsifikatsioonid sõrmede, küünarnuki, põlveliigese terminaalsete falangide kudedes; sõrmede distaalsete falangide osteolüüs; osteoporoos, liigese ruumi kitsenemine, mõnikord kahjustatud liigeste anküloos. Rindkere - interpleuraalsed adhesioonid, basaal, hajus, sageli tsüstiline (rakuline kops) kopsufibroos. · EKG: müokardi düstroofia, isheemia, suure fokaalse kardioskleroosi nähud, millega kaasneb juhtivuse halvenemine, erutusvõime, vasaku vatsakese ja kodade müokardi hüpertroofia koos tekkinud mitraalklapi puudulikkusega. · Ehhokardiograafia: mitraalse defekti kontrollimine, kõrvalekalded kokkutõmbumisfunktsioon võib tuvastada müokardi, südamekambrite laienemist, perikardiidi tunnuseid. · Ultraheliuuring: kahepoolse hajusa neerukahjustuse struktuuriliste tunnuste tuvastamine, iseloomulik nefriidile, autoimmuunse türeoidiidi tunnused, kilpnäärme kiuline atroofia, mõnel juhul sapiteede tsirroosi tunnused. Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni kliinilised kriteeriumid süsteemse sklerodermia äratundmiseks: · "Suured" kriteeriumid: o Proksimaalne sklerodermia - kahepoolne, sümmeetriline paksenemine, kõvastumine, kõvastumine, sõrmede dermi, jäsemete naha proksimaalselt metakarpofalangeaalsetest ja metatarsofalangeaalsetest liigestest, näo, kaela, rindkere, kõhu naha kaasamine patoloogilisse protsessi. · "Väikesed" kriteeriumid: o Sklerodaktilia - induratsioon, skleroos, terminaalsete falangide osteolüüs, sõrmede deformatsioon; o Armid, kudede defektid käte sõrmede padjadel; o Basaalne kopsufibroos mõlemal küljel. CC diagnoosimiseks peab patsiendil olema kas „suur” või vähemalt kaks „väiksemat” kriteeriumi. Induktiivse-sklerootilise protsessi aktiivsuse kliinilised ja laboratoorsed tunnused CC-ga patsientidel: · 0 spl. - aktiivsuse puudumine. · I Art. - minimaalne aktiivsus. Mõõdukad troofilised häired, artralgia, vasospastiline Raynaud 'sündroom, ESR kuni 20 mm / h. · II artikkel - mõõdukas aktiivsus. Artralgia ja / või artriit, kleepuv pleuriit, kardioskleroosi sümptomid, ESR - 20-35 mm / tunnis. · III artikkel - kõrge aktiivsus. Palavik, polüartriit koos erosioonikahjustustega, suur fokaalne või hajus kardioskleroos, mitraalklapi puudulikkus, neerude sklerodermia. ESR ületab 35 mm / tunnis. Diferentsiaaldiagnostika See viiakse läbi peamiselt fokaalse sklerodermia, teiste hajusate sidekoehaiguste korral - reumatoidartriit, süsteemne erütematoosne luupus, dermatomüosiit -polümüosiit. Eristage naastulisi, pisaraid, rõngakujulisi, fokaalse (kohaliku) sklerodermia lineaarseid vorme. Vastupidiselt SS -i piiratud ja hajutatud vormidele, fokaalse sklerodermiaga, ei kaasata sõrmede ja näo nahk patoloogilisse protsessi. Süsteemseid ilminguid esineb harva ja ainult haiguse pikaajalise kulgemisega. Reumatoidartriiti ja SS-i on lihtsam eristada, kui SS-i patsientidel tekib liigese sündroom pseudoartriidi kujul koos periartikulaarse naha indutseerivate-sklerootiliste kahjustustega. Radiograafiliselt ei esine nendel juhtudel liigese enda tõsiseid kahjustusi. Kuid nii SS kui ka reumatoidartriidi korral võib tekkida käte väikeste liigeste sümmeetriline polüartriit, millel on iseloomulik jäikus, kalduvus anküloosile. Sellistes tingimustes aitab haiguste diferentseerimine SS -i kasuks tuvastada sõrmede, näo ja indiviidide naha ning teiste kehaosade naha indutseerivate ja seejärel sklerootiliste kahjustuste sümptomeid. SS -i puhul on iseloomulik kopsukahjustus (pneumofibroos), mida reumatoidartriidiga patsientidel ei esine. Süsteemse erütematoosluupuse diferentsiaaldiagnoos põhineb CC -le iseloomulike nahakahjustuste tuvastamisel. Luupuse korral on polüartriit erinevalt SS -st healoomuline, ei põhjusta kunagi deformatsioone, liigeste anküloosi. Lupus pseudoartriit - Jaccouxi sündroom - artropaatia koos liigeste püsivate deformatsioonidega kõõluste ja sidemete kahjustuste tõttu. See kulgeb ilma erosioonse artriidita. See erineb pseudoartriidi sklerodermast, kuna liigesekapsel ei ole sulandunud kahjustatud liigese kohale induktiivselt muutunud või skleroosse nahaga. Haiguse hajusat vormi saab eristada süsteemse erütematoosluupuse tõttu SS-spetsiifiliste autoantikehade olemasolust veres Scl-70 antigeeni suhtes. SS-i puhul on erinevalt dermatomüosiidist-polümüosiidist, induktiivsetest ja sklerootilistest nahakahjustustest iseloomulik sekundaarne mõõdukalt väljendunud müopaatia. Dermatomüosiidi-polümüosiidi korral tuvastatakse veres kõrge kreatiinfosfokinaasi aktiivsus, mida klassikaliste SS-variantide puhul ei juhtu. Kui esineb SS-sümptomite kombinatsioon koos dermatomüosiidi-polümüosiidi tunnustega, tuleks kaaluda süsteemse sidekoe kahjustuse kattumise sündroomi diagnoosimise tõenäosust. Uuringuplaan · Üldine vereanalüüs. · Üldine uriinianalüüs. · Hüdroksüproliini sisaldus uriinis. · Immunoloogiline analüüs: autoantikehad Scl-70 vastu, autoantikehad tsentromeeridele, tuumavastased antikehad, reumatoidfaktor, LE rakud, CEC. · Lihas -nahaklapi biopsia. · Kilpnäärme peenike nõelbiopsia. · Käte, kahjustatud küünarnuki, põlveliigeste röntgenuuring. · Rindkere röntgen. · EKG. · Ehhokardiograafia. · Kõhuorganite, neerude, kilpnäärme ultraheliuuring. Ravi Ravi taktika hõlmab patsiendi kehale järgmiste mõjude rakendamist: · Väikeste veresoonte hävitava endarteriidi aktiivsuse pärssimine, naha kõvenemine, siseorganite fibroos. · Sümptomaatiline ravi valu (artralgia, müalgia) ja muud sündroomid, siseorganite funktsioonihäired. Liigse kollageeni moodustumise pärssimiseks patsientidel, kellel on aktiivne põletikuline protsess, SS subakuutne kuur, on ette nähtud: · D-penitsüülamiin (cuprenil) suu kaudu 0,125-0,25 päevas ülepäeviti. Kui see on ebaefektiivne, suurendatakse annust 0,3-0,6 päevas. Kui D-penitsüülamiini võtmisega kaasnevad nahalööbed, vähendatakse selle annust ja ravile lisatakse prednisoloon-suu kaudu 10-15 mg päevas. Suureneva proteinuuria ilmumine sellise ravi taustal on D-penitsüülamiini täieliku kaotamise aluseks. Kollageeni sünteesi mehhanismide aktiivsuse vähendamiseks, eriti ebaefektiivsuse või D-penitsüülamiini vastunäidustuste ilmnemise korral, võite kasutada: · kolhitsiin - 0,5 mg päevas (3,5 mg nädalas), annust suurendatakse järk -järgult 1-1,5 mg -ni (umbes 10 mg nädalas). Ravimit võib võtta poolteist kuni neli aastat järjest. Raske ja raske süsteemsete ilmingutega hajusa CC korral on soovitatav kasutada glükokortikoidide ja tsütostaatikumide immunosupressiivseid annuseid. · suukaudset prednisolooni annuses 20-30 mg / päevas, kuni saavutatakse kliiniline toime. Seejärel vähendatakse ravimi annust aeglaselt säilitusannuseni 5-7,5 mg päevas, mida soovitatakse võtta 1 aasta jooksul. Efekti puudumisel kasutatakse glükokortikoidide, tsütostaatikumide suurte annuste võtmisel kõrvaltoimeid: · Suukaudne asatiopriin 150-200 mg / päevas koos prednisolooni 15-20 mg / päevas suukaudse manustamisega 2-3 kuud. SS -i kroonilises vormis, kus esineb peamiselt nahal esinevaid ilminguid, fibroseerimisprotsessi minimaalne aktiivsus, tuleb välja kirjutada aminokinoliini preparaadid: · Hüdroksüklorokviin (Plaquenil) 0,2-1-2 tabletti päevas 6-12 kuud. · Klorokviin (delagil) 0,25-1-2 tabletti päevas 6-12 kuud. Sümptomaatilised ained on ette nähtud peamiselt vasospastilise reaktsioonivõime, Raynaud ’sündroomi ja muude vaskulaarsete häirete kompenseerimiseks. Sel eesmärgil kasutatakse blokeerijaid kaltsiumikanalid, AKE inhibiitorid, trombotsüütide vastased ained: · Nifedipiin - kuni 100 mg päevas. · Verapapil - kuni 200-240 mg päevas. · Kaptopriil - kuni 100-150 mg päevas. · Lisinopriil - kuni 10-20 mg päevas. · Curantil - 200-300 mg päevas. Liigesündroomi korral on näidatud mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühmad: · Diklofenaki naatrium (ortofeen) 0,025-0,05 - 3 korda päevas suu kaudu. · Ibuprofeen 0,8 - 3-4 korda päevas suu kaudu. · Naprokseen 0,5-0,75 - 2 korda päevas suu kaudu. · Indometatsiin 0,025-0,05 - 3 korda päevas suu kaudu. · Nimesuliid 0,1 - 2 korda päevas suu kaudu. See ravim toimib selektiivselt COX-2-le ja seetõttu võib seda kasutada söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole erosiivsete ja haavandiliste kahjustustega patsientidel, kellele mitteselektiivsed mittesteroidsed põletikuvastased ravimid on vastunäidustatud. Sest kohalik ravi võite kasutada 25-50% dimeksiidi lahust kahjustatud nahale 20-30 minutit päevas-kuni 30 rakendust ravikuuri kohta. Näidatud on salvide sulfaaditud glükoosaminoglükaanid. Lidaasi saate nahale süstida, elektroforeesida, fonoforeesida induktiivselt muutunud nahapiirkondades. Prognoos Määrab haiguse patomorfoloogiline variant. Piiratud kujul on prognoos üsna soodne. Hajusas vormis sõltub see neerude, kopsude, südame kahjustuste arengust ja dekompensatsioonist. Õigeaegne ja piisav ravi pikendab oluliselt CC -ga patsientide elu. 4. Dermatomüosiit-polümüosiit
Määratlus Dermatomüosiit (DM) või dermatopolümosiit on süsteemne põletikuline haigus, mille käigus kahjustatud koed asendatakse kiudstruktuuridega, kusjuures patoloogilises protsessis on valdavalt kaasatud skeleti- ja silelihased, nahk ja väikesed anumad. Nahakahjustuste puudumisel kasutatakse terminit "polümüosiit" (PM). ICD 10:M33 - Dermatopolümüosiit. M33.2 - polümüosiit. Etioloogia DM-PM etioloogiline tegur võib olla varjatud infektsioon pikarnoviirustega, mõned Coxsackie rühma viirused koos patogeeni sissetoomisega lihasrakkude genoomi. Ühing DM-PM numbriga kasvajaprotsessid, võib anda tunnistust või kasuks viiruslik etioloogia neid kasvajaid või demonstreerida kasvaja struktuuride ja lihaskoe antigeenset matkimist. Inimesed, kellel on HLA tüüpi B8 või DR3 histokompatibilisuse antigeenid, on haigusele eelsoodumusega. Patogenees Haiguse patogeneetiliste mehhanismide käivitamine nakatunud ja geneetiliselt eelsoodumusega inimestel võib avaldada mittespetsiifilisi mõjusid: hüpotermia, liigne päikesekiirgus, vaktsineerimine, äge mürgitus jne. Mikrofaagimehhanismide kaasamine immuunkomplekside eemaldamiseks kehast põhjustab fibrogeneesi protsesside aktiveerimist, väikeste veresoonte samaaegset süsteemset põletikku. Seoses immuunsüsteemi hüperreaktiivsusega, mille eesmärk on virioni tuumasiseste positsioonide hävitamine, ilmuvad veres antikehad Mi2, Jo1, SRP, nukleoproteiinide autoantikehad ja lahustuvad tuumaantigeenid. Kliiniline pilt Haigus võib esineda ägedas, alaägedas ja kroonilises vormis. Ägedat vormi iseloomustab palaviku äkiline ilmnemine kehatemperatuuriga kuni 39-40 0C. Kohe ilmuvad valud, lihasnõrkus, artralgia, artriit, nahapunetus. Kõigi skeletilihaste üldine kahjustus areneb kiiresti. Müopaatia areneb kiiresti. Lühikese aja jooksul muutub patsient peaaegu täielikult liikumatuks. Neelamisel ja hingamisel on tõsised häired. Siseorganite, peamiselt südame, lüüasaamised ilmnevad ja dekompenseeruvad kiiresti. Oodatav eluiga kell äge vorm haigus ei kesta kauem kui 2-6 kuud. Subakuutset kulgu iseloomustab haiguse mälu puudumine patsiendil. On müalgia, artralgia, järk -järgult suurenev lihasnõrkus. Pärast päikesepõletust moodustub näole iseloomulik erüteem, rindkere avatud pinnad. On märke siseorganite kahjustustest. Haiguse ja surma kliinilise pildi täielik areng toimub 1-2 aasta jooksul. Krooniline vorm on healoomuline, tsükliline, pika remissiooniperioodiga. See haiguse variant toob harva kaasa kiire surma, piirdudes mõõdukate, sageli lokaalsete atroofiliste ja sklerootiliste muutustega lihastes, nahas, kerge müopaatiaga, mida kompenseerivad muutused siseorganites. Lihaspatoloogia on DM-PM kõige silmatorkavam tunnus. Patsiendid märgivad progresseeruva nõrkuse ilmnemist, millega tavaliselt kaasnevad erineva intensiivsusega müalgiad. Objektiivsel uurimisel on kahjustatud lihased tursete tõttu tainased, toonuse vähenenud ja valulikud. Aja jooksul väheneb patoloogilises protsessis osalevate lihaste maht atroofia ja fibroosi tagajärjel. Kõigepealt muudetakse proksimaalseid skeletilihaste rühmi. Hiljem on kaasatud käte ja jalgade distaalsed lihasrühmad. Põletik ja fibroos lihaseid rinnus, diafragma häirib ventilatsiooni kopsudes, mis viib hüpokseemia, suurenenud rõhk kopsuarteris. Neelu vöötlihaste ja söögitoru proksimaalse segmendi lüüasaamine häirib neelamisprotsesse. Patsiendid lämbuvad kergesti. Vedelat toitu võib nina kaudu välja valada. Kõri lihaste lüüasaamine muudab hääle, mis muutub tundmatult kähedaks, nina tämbri varjundiga. Okulomotoorseid, närimis- ja muid näolihaseid see tavaliselt ei mõjuta. Patoloogilised muutused nahas on iseloomulikud DM -le ega ole PM -i jaoks vajalikud. Võimalikud on järgmist tüüpi nahakahjustused: ·