Laste maksahaigused on pärilikud ja omandatud, võivad avalduda või esineda igas vanuses. Esimesel elukuul võivad lapsel esineda hepatomegaalia sümptomid – mõõdukas maksa suurenemine lastel on organismi seisund, mitte haigus. See möödub kahe kuu vanuselt, samas kui elundis endas patoloogilisi muutusi ei esine. Esimesel kahel nädalal pärast sündi võib vastsündinul tekkida kollatõbi: see on normaalne ega kujuta endast ohtu tervisele.

Maksahaigused nagu:

See väljendub näo, rindkere, kõhu naha kollasusena rinnast nabani ja silma kõvakestani, esineb 50% imikutel. Oluline on vältida üleminekut füsioloogiliselt patoloogiliseks, et see ei tooks kaasa tüsistusi.

Infantiilne kollatõbi tekib loomulikel põhjustel: ema ja lapse Rh-faktori konflikti tõttu; veregruppide mittevastavus (mis on haruldane); enneaegne sünnitus, mille tagajärjel muutub beebi vere koostis aeglasemalt.

Kui laps teeb esimest hingetõmmet kopsudega, toimub muutus vere koostises: enneaegse lapse keha ei ole veel tugev ja bilirubiini töötlemine toimub halvemini, selle liig põhjustab naha ja valgete ajutise värvimise. silmadest kollane. Sel ajal on veel nõrga lapse maks ülekoormatud, on oht, et füsioloogiline kollatõbi muutub patoloogiliseks.

Loomuliku (vastsündinu) kollatõvega:

vastsündinu nahk omandab kollane toon mitte varem kui 36 tundi pärast sündi;
bilirubiini tase peaks iga päev vähenema;
kõige intensiivsem kollasus muutub kolmandal päeval - pärast seda aega hakkab nahk heledamaks muutuma.

2 (maksimaalselt 4) nädala pärast peaks kollasus täielikult kaduma. Kogu selle aja peaks laps olema aktiivne, hästi sööma ja hästi magama.

Patoloogilise ikteruse sümptomid vastsündinul:

Naha kollasus juba paar tundi pärast sündi;
Kollane nahk kätel, jalgadel, jalgadel ja peopesadel;
Sage nutmine;
Letargia, pidev unisus;
halb isu kuni toidust keeldumiseni;
Tume uriin;
Värvitu väljaheide;
Märkimisväärselt suurenenud maks;
Kollasuse varjund ei ole sidrun, vaid rohekas.

Nende märkide korral peaksite viivitamatult minema haiglasse, et mõõta ja jälgida bilirubiini taseme dünaamikat, läbima maksa ultraheliuuringu, et tuvastada kahjustusi. sapijuhad ja sapi väljavoolu häired ning ALT ja AST maksatestide tarnimine.

Kui imikul on füsioloogiline kollatõbi, määratakse organismi korrashoiuks glükoosipreparaate, vitamiine ja taimseid ravimeid.

Bilirubiini taseme alandamiseks on soovitatav kasutada fototeraapiat – viibida teatud aja roheliste ja siniste lampide valguses. Imetavale emale määratakse spetsiaalne dieettoit piima rasvasisalduse vähendamiseks, et nõrgenenud beebil ei tekiks probleeme seedimisega.

Väikelaste patoloogilise ikteruse vältimiseks mõõdetakse esimestel elupäevadel regulaarselt bilirubiini taset ning vanemad peaksid jälgima lapse nahavärvi muutust. V rasked juhtumid ametisse nimetatud kirurgiline sekkumine, vereülekanne ja muud protseduurid haiglatingimustes.

Hepatiit (ikterus)

Kui naha kollasuse taustal ilmnevad lapsel füsioloogilise kollatõve puhul ebatavalised ilmingud, viitab see sünnikanali läbimisel saadud mehaaniliste vigastuste tõttu geneetilisele patoloogiale või kollatõve tekkele. Võimalik on ka haiguse viiruslik päritolu.

Kui vastsündinul patoloogilist kollatõbe õigeaegselt ei tuvastata, võib see kaasa tuua bilirubiini tungimise ajju ja tuumakollatõve tekkeni, mille tagajärjed on: kesknärvisüsteemi kahjustus, kehalise arengu hilinemine, vaimne alaareng. . Tõenäoliselt kaotab laps liigutuste koordinatsiooni. Üldine keha mürgistus võib lõppeda surmaga.

Viiruslik hepatiit

Sünnituse ajal nakatunud emalt imikule edastatud laps võib haige inimesega kokkupuutel viiruse nakatuda. on võimalus nakatuda hambaarsti juures, vaktsineerimise ajal kliinikus või kirurgiline ravi haiglas: viirus püsib halvasti steriliseeritud instrumentidel.

Mürgine hepatiit

Tekib ravimite üleannustamise, mürgistuse tõttu kodukeemia, toidumürgitus. Noorukitel võib see areneda alkohoolsete jookide võtmise taustal.

autoimmuunne hepatiit

Patoloogia, mille puhul maksarakud hävitavad oma immuunsüsteem isik. Mitte täielikult moodustunud lapse kehas toimub ühe peamise vereloome organi kahjustuse progresseeruv protsess kiiremini kui täiskasvanul. Maksakude sureb ja asendub armkoega, mis põhjustab tsirroosi.

rasvane hepatiit

Esineb rasvumise ja kõhunäärmehaiguste all kannatavatel lastel. Maksakuded sünnivad uuesti tänu neisse kogunevale rasvale, elund hakkab defektselt funktsioneerima.

Iga kolmas laps koolieelne vanus põevad giardiaasi. Alla 3-aastastel lastel on haigusega raske, kuna selles vanuses tõuseb nakatumisel kõrge temperatuur tugev iiveldus, esineb oksendamist.

imavad verest toitaineid, vabastades sellesse vastutasuks toksiine. Lapse immuunsus väheneb, ta hakkab kogema nõrkust, on isutus. Nõrgenenud organism muutub haavatavaks külmetushaiguste ja põletikuliste haiguste suhtes, võib tekkida bronhiaalastma ja allergiad.

Giardiaasi võivad lapsel kahtlustada sagedased rasvased, tuhmid väljaheited.

Sapiteede ummistus

See on sapiteede ummistus. imik sellise patoloogiaga on seda peaaegu võimatu ravida - vajalik on maksa siirdamine, mille tagajärjeks võib olla tsirroos. Põhjused võivad olla nagu kaasasündinud patoloogia ja mehaaniline trauma sünnituse ajal.

Kasvajahaigused

Onkoloogilised kasvajad maksakudedes on lastele väga ohtlikud. Statistika järgi juhtub seda harva. lapsepõlve vähk Maks moodustab vaid 4% kõigist elanikkonna selliste haiguste juhtudest, kuid 70% laste maksakudede kasvajate juhtudest on need pahaloomulised kasvajad. Kõige tavalisem põhjus on kaugelearenenud B- ja C-hepatiit.

Maksa häired

Peaaegu kõigil laste maksahaigustel on sümptomid, mis on sarnased erinevate seedetrakti ja teiste organite haigustega. Kui lapsel on maksahaiguse riskifaktorid, tuleb tähelepanu pöörata järgmistele sümptomitele:

Naha ikteriline toon ja sklera kollasus;
pidevalt kinni hoidmas subfebriili temperatuur 37,1°C kuni 38°C ilma külmetus- ja valunähtudeta – see viitab aeglasele latentsele põletikulised protsessid, mis on tüüpiline maksapatoloogiatele;
Tume värvi uriin
Värvitu väljaheide;
Iiveldus
Söögiisu puudumine.

Laps võib tunda raskustunnet paremas hüpohondriumis, kibedust suus, muutub loiuks ja füüsiliselt väljakannatamatuks, kogeb üldist halb enesetunne.

5-7-aastastel lastel areneb sapiteede süsteem aktiivselt. Sellega seoses võib täheldada mõõdukat hepatomegaaliat, mis on väike, kuid tuntav maksa suurenemine. Lapsel võivad tekkida kerged vaevused, nahk võib muutuda kollaseks. See on tingitud vanusest füsioloogiast ega räägi haigusest. Mingit ravi pole vaja, kuid laste maksahaiguste korral näidustatud dieet ei ole üleliigne.

Ravi ja ennetamine

Laste maksahaiguste ravi on konservatiivne ja kirurgiline. Põletiku jaoks ette nähtud - antibiootikumid; hepatiidi, tsirroosiga - hepatoprotektorid; v vajalikud juhtumid – kolereetilised ained. Tehakse laparoskoopia - veretu operatsioon, vajadusel - kõhuõõne.

Ennetavad meetmed on suunatud kasvava lapse keha immuunsuse säilitamisele ja kudede moodustumisele. Menüüs peaksid olema köögiviljad, ürdid, puuviljad, piimatooted - kodujuust, jogurt. Toitumine peaks olema täielik, laps peaks järgima dieeti – hommiku-, lõuna- ja õhtusöök peaksid olema õigel ajal.

See maja seisab paremal kaldal ja selles elab suurim seedenääre – maks.
Ta töötab ööl ja päeval: kogub toitaineid ja vitamiine, toodab sappi, mis soodustab rasvade lagunemist ja imendumist, osaleb ainevahetusprotsessides, verepaakide sünteesis ja reguleerib vere hüübimisfaktoreid. Elab, aasta-aastalt muutub vanemaks, kaalub rohkem. Maks on väga kodune: ta armastab hästi küpsetatud toitu ega lepi narkootikumide ja alkoholiga, kuid ei armasta ka keemilisi aineid. Kui Maks saab vihaseks ja haigeks, siis on see halb kogu majale, kõigile selle elanikele.

Lapsel on naha kerge kollasus ja palpatsioonil on tunda veidi suurenenud maksaserva, paremal pool on kerge valulikkus. Olete ärritunud ega taha isegi arvata, et märgistatud märgid viitavad haigusele, kuigi paraku pole see välistatud. Maksahaigused on 3–7-aastaste laste seedetrakti haiguste hulgas üks esimesi kohti. Peamised põhjused on ebaregulaarsed toidukorrad, toiduainete kvaliteedi muutused, allergeenide ilmnemine toidus ja vees, psühho-emotsionaalne ülekoormus.
Tulite töölt koju ja külmkapis kimpu-potte liigutades saite aru, et supp jäi soojendamata ning keedetud kondenspiim ja vorstitükk söödi ära. Teie laps käib 3. klassis, mis tähendab, et õpilane sööb kolmandat aastat kuivtoitu. Olete sageli märganud tema sagedast röhitsemist. See on märk sellest, et maks on korrast ära. Ilmselgelt peate pidama söögiaruande kohta päevikut või ette nägema sunnitud kontrollimeetmed.
Ema sai hoiatuse, et 3-aastane beebi magas ainult vasakul küljel või selili. Ema mäletas, et isegi varem nuttis tüdruk sageli, kui ta paremale küljele pandi. V raviasutus diagnoositi maksa funktsionaalsed muutused. Põhjuseks oli tüdruku varajane üleviimine kunstlikule ja segasöötmisele.
Lasteaiast naastes sõi poeg hea meelega saiakesi (kioskist). Selgus, et lasteaias ei söönud poiss kunagi midagi. Miks? Sest ta pole harjunud sööma putru, kartuliputru, suppi, pastat. Kodus valitses “maantee” söömisviis: osteti seda, mida sai kohe süüa. Tegelikult võib kõigile vanematele soovitada: kuni laps on väike, tehke talle vähemalt korralikult süüa (esimene roog, puuviljad, salatid). Hakake pidama toidupäevikut, uurige, mida laps sõi täna lasteaias, koolis ja mida kodus.
Tehke märkmeid, kus märkate olulisi pisiasju ja nüansse. Näiteks: mis kuupäeval algas lasteaias viiruse karantiin; milliste lisaülesannetega lasti peale lasteaeda, kooli koormatud; kuidas ta reageeris märkusele, kas tal on hooajaline halb enesetunne; kuidas sooled töötavad. Kõik see on maksahaiguste õigeaegseks äratundmiseks väga oluline. Laps võib kurta iivelduse, röhitsemise, kuivuse ja kibeduse üle suus. Samal ajal täheldatakse parema hüpohondriumi valu ajal kollast väljaheidet, pea valutab, tuju on masendunud ja väsimus tuleb kiiresti. Need kõik on maksahaiguse tunnused.

Nisuhein – UMBROHK VÕI RAVIM?

See ravib ja tugevdab maksa, mistõttu on ebamugav seda kuidagi umbrohuks nimetada. 1 tl diivanirohtu, metsroosi ja nõgest valatakse klaasi veega, keedetakse, jahutatakse, filtreeritakse ja võetakse pool klaasi pool tundi enne sööki ja öösel. Keetmine on kasulik nii lastele kui ka täiskasvanutele, see pole mitte ainult raviv, vaid ka hea profülaktika. Kui teie lapsel on (või on olnud) maksa- ja sapipõie häired, kasutage kindlasti seda retsepti.

Joo ilma piiranguteta

Maksategevuse reguleerimiseks on kasulik ka teine tõmmis: 300 g muru ja 50 g immortelliõisi valatakse kahe klaasi keeva veega ja lastakse üleöö tõmmata. Hommikul filtreerige ja andke ilma piiranguteta vee asemel juua.

Lastetasu

Kuid kollektsioon, mis sisse traditsiooniline meditsiin on juba ammu mõeldud lastele: 200 g naistepuna, võsu, saialilleõisi, 15 g astelpajukoort ja 5 g apteegikummeli. Ärge laske end "grammidel" segadusse ajada, sest oluline on tõmmise jaoks võetud ürtide osakaal. Võtke 2 supilusikatäit seda kollektsiooni, valage 0,5 liitrit külma vett ja asetage see üleöö. Hommikul pärast 5-7-minutilist keetmist nõuda pool tundi soojas kohas, seejärel kurnata. Saadud infusioon tuleb juua mitmes annuses.

Maksahaiguse sümptomid on sarnased ägedate sümptomitega seedetrakti haigused ja apenditsiidi rünnak. Siin ei aita nimetatud keetmised - vaja on kiiret arstiabi. Seetõttu on parem keelduda enesediagnostikast ja ravist.

KARDA ÕLISI sÕIKREID

Haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel (loll See on tuim valu paremal küljel, kõrvetised, isutus) paremale küljele soe soojenduspadi 1,5-2 tundi enne magamaminekut kolme päeva jooksul, samuti punktmassaaž sapipõie piirkonnas (viimase ribi all vertikaalselt paremast nibust alla) saab aidata. Lisaks puhastavad klistiirid öösel 2-3 korda nädalas. Soovitav on, et laps istuks vaikselt, parem jalg kaks või kolm korda päevas enda all. Selline asend soodustab sapi väljavoolu.

LÖÖBME KAHELT ESEMEL

Maks on üks kõige olulised elundid Inimkeha. See täidab paljusid funktsioone, toodab sappi, osaleb aktiivselt ainevahetusprotsessides ja puhastab keha erinevatest agressiivsetest ainetest. Mõnel juhul võib selle töö siiski häirida. Pealegi võib selliseid ebaõnnestumisi täheldada isegi lapsepõlves, sealhulgas vastsündinu perioodil. Räägime sellel lehel www.sait sellest, millised on rasked maksahaigused lastel, kaaluge sümptomeid ja vastame ka küsimusele, milline dieet on selliste häirete korral noortel patsientidel näidustatud.

Millised on rasked maksahaigused lastel?

Kõige kuulsam raske maksahaigus lapsepõlves peetakse hepatiiti. Teatud juhtudel võivad need tekkida isegi vastsündinutel. Haruldasemaid patoloogilisi seisundeid peetakse selle organi abstsessideks, samuti tsirroosiks. Mõnikord kohtavad arstid ka lastel maksakasvaja kahjustusi, mis 57% juhtudest osutuvad pahaloomuliseks.

Sümptomid

Viiruslik hepatiit lastel võib avalduda erinevate sümptomitega, olenevalt selle tüübist, samuti arenguvariandist (tüüpiline ja ebatüüpiline). Samuti võib haigus tekkida äge vorm, krooniline ja pikaajaline. Arengu algfaasis avaldub hepatiit mõnikord SARS-i klassikaliste sümptomitena (köha, ninakinnisus, nõrkus, isutus ja palavik). Teine haigus võib tunda anda valulikud aistingud epigastimaalses piirkonnas iiveldus, nõrkus ja oksendamine (mis meenutab toidumürgitust). Hepatiidi tekkimine võib väljenduda nõrkuse, uimasuse, liigse väsimuse, peavalude ja söögiisu vähenemisena.

Hepatiidi (preicteric) arengu järgmine etapp avaldub valulike aistingutena liigestes, nahalööbetes ning aja jooksul uriini tumenemises ja maksa suurenemises. Siis saabub ikteriline periood, mille käigus nahk ja limaskestad muutuvad kiiresti ikteriliseks varjundiks. Algul on selline sümptom märgatav kõvakesta ja suu limaskestadel, seejärel näol, kehatüvel ja jäsemetel. Tõsise kollatõvega võib kaasneda sügelus, hemorraagilised ilmingud ja toksilisuse suurenemine. Eriti ohtlikud on kesknärvisüsteemi kahjustuse nähud: märgatav letargia ja ärevus, unehäired.

Millal eriti rasked vormid hepatiit, mürgistusnähud ja kesknärvisüsteemi kahjustused suurenevad eriti kiiresti, teadvusekaotus, õhupuudus, kiire südametegevus, palavik ja krambid. Maks on valus.

Laste maksatsirroos on haruldane. Selline haigus avaldub algselt tavalise halb enesetunne, nõrkus, peavalud, unisus, isutus, madalam temperatuur, kuiv nahk, ninaverejooks. Mõnikord esineb kollatõbi, kõhupuhitus, kõhulahtisus või kõhukinnisus, iiveldus, tuim valu maksa piirkonnas. Noortel patsientidel võib tekkida telangiektaasia ja sügelus.

Maksa abstsess areneb lastel äärmiselt harva, näiteks mädaste kahjustuste korral kõhuõõnde, nabainfektsioon jne. Selle seisundi varajasteks sümptomiteks on külmavärinad, millega kaasneb kõrge palavik, kiire pulss ja kõrge temperatuur. Maks veidi suureneb ja muutub valulikuks, täheldatakse erineva intensiivsusega kollatõbe.

Kasvajad ja maksavähk ei ole eriti väljendunud. Selliste seisundite kõige põhilisemaks sümptomiks peetakse kõhu suurenemist. Haiguse areng võib põhjustada üldist nõrkust, iiveldust, oksendamist, isutust, kehakaalu langust ja palavikku. Samuti on võimalik vedeliku kogunemine kõhuõõnde - astsiit.

Ravi

Laste maksahaiguste dieet on suunatud selle organi töö võimalikult hõlbustamisele. Patsiendi toit peaks sisaldama märkimisväärses koguses kergesti seeditavat valku, samuti kiudaineid, vitamiine ja mineraalaineid. Sel juhul peaks patsient piirama rasvade, eriti loomse päritoluga rasvade, samuti nende toodete, mis aktiveerivad seedemahla sekretsiooni, sissevõtmist organismi. Üldiselt põhineb maksahaigusega noorte patsientide dieettoit Pevzneri dieedil nr 5 ja “heaolu” põhimõttel.

Maksahädade puhul tasub süüa regulaarselt üsna väikeste portsjonitena – viis kuni kuus korda päevas kolme-neljatunnise vahega. Toit peaks sisaldama piima ja erinevaid piimatooteid (looduslikud ja ilma säilitusaineteta madala rasvasisaldusega). Liha tuleks tarbida ainult keedetud, aurutatud, küpsetatud või hautatud, eelistades veise-, vasika- ja kanaliha (rinda). Kala võib süüa keedetult ja mitte rasvasena, näiteks koha, tursk, navaga, ahven, jääkala. Kasuks tulevad mitmesugused juur- ja puuviljad ning nende baasil valmistatud toidud. Supid tuleks valmistada köögivilja-, teravilja- või piimatoodetest. Dieet võib sisaldada nii teravilju kui ka jahutooteid. Maiustustest on lubatud süüa mett, vahukommi, marmelaadi ja moosi.

Maksahaiguste korral tasub vähendada või (mitte rohkem kui 30-40g), munade (2 nädalas, aurutatud), juustu (ainult leebe), vorstide (ainult dieet-, doktori-, söökla), kaaviari, heeringa ja tomat.

Varase diagnoosi korral isegi raske haigus maksa lastel saab edukalt kärpida.

Sageli pööravad vanemad tähelepanu lapse kollasele jumele, pidevatele kaebustele iivelduse, isupuuduse, aktiivsuse vähenemise kohta. Võimalik, et lapsel on tõsised maksaprobleemid, mis nõuavad kohustuslikku tähelepanu. Sellel organil on üks peamisi rolle keha õiges toimimises, seetõttu tuleks lapsel maksaprobleemide korral kindlasti arstiga nõu pidada.

Praktika näitab, kui oluline on laste haiguste varajane diagnoosimine. Maksaprobleem võib lapsel ilmneda alates tema sünnihetkest, seetõttu on selle kindlakstegemine vajalik varajases staadiumis, et vältida haiguse ebasoodsat kulgu ja selle arengut. negatiivsed tagajärjed. Lapse maksaprobleemide põhjused on: kolestaatilised häired (sapiteede puudulikkus, sapi paksenemine), viirushepatiit, muud nakkushaigused (herpesviirus, toksoplasma, enteroviirus), pärilikud ainevahetushaigused (suhkurtõbi, süsivesikute ainevahetuse häired) , toksilised mõjud organismile (hüpervitaminoos A, teatud tüüpi ravimid, üldine parenteraalne toitumine).

Lapse maksaprobleemidega seotud sümptomid võivad olla nii väljendunud kui ka kulunud. nõrk iseloom, mis on spetsialisti enneaegse pöördumise põhjuseks. Kuid peamised kliinilised ilmingud mitmesugused haigused maksa iseloomustavad: vastsündinu pidev nutt valu tõttu, lapse keeldumine süüa, lapse iiveldus, oksendamine, tugev süljeeritus, halb lõhn suust, puhitus, kõhukinnisus, kõhulahtisus, lapse kiire väsimine, beebi ärrituvus.

Kõik need sümptomid peaksid vanemaid hoiatama ja olema signaaliks arsti poole pöördumiseks.

Sageli võivad ülaltoodud sümptomid puududa, mistõttu vanemad ei tea teatud haiguste ebasoodsast käigust. Kuid enamikul juhtudel võite visuaalselt märgata maksa suurenenud suurust, mis aitab kaasa kõhu asümmeetriale.

Maksaprobleemide tuvastamiseks ja täpse diagnoosi tegemiseks on vaja läbida testide seeria. Need on: väljaheited, veri ja uriin. Kõik need testid võivad kindlaks teha, kas seedeorganite, eriti maksa, funktsioonide rikkumisi on.

Lapse maksahaiguste ravi võib olla nii meditsiiniline kui ka kirurgiline ning ühe neist valik sõltub nii probleemi põhjusest kui ka selle tähelepanuta jätmisest. Sageli kombineeritakse medikamentoosset ravi dieediteraapiaga, mille käigus jäetakse lapse toidust välja kõik maksale kahjulikud toidud. Mis puutub ravimitesse, siis põhitähelepanu on homöopaatilistel ravimitel, mis taastavad õrnalt maksa, puhastavad seda ja takistavad probleemide teket.

Samal ajal peaks homöopaatiliste ravimite valikuga tegelema arst ise, kuna mõnel neist on tugev. kolereetiline tegevus ja see võib lapse seisundit halvendada. Lisaks peavad lapse vanemad mõistma, et iseseisev katse oma last ravida võib põhjustada tõsiseid tagajärgi, kuna ilma käepäraste uuringute ja testide tulemusteta on võimatu kindlaks teha. tõeline põhjus vaevused. Seega, vanemate tähelepanelikkus, arsti vastutus, õige ravi, samuti range dieedi järgimine - kõik need meetmed päästavad beebi maksaprobleemidest.

Sageli saavutatakse ravi suurim mõju range dieedi kohustusliku järgimisega, mis on mõeldud spetsiaalselt tõsiste maksaprobleemidega inimestele. Seetõttu on dieet kohustuslik ja ravi lahutamatu osa.

Lapse maksaprobleemid võivad tekkida erinevatel põhjustel, nii kaasasündinud kui ka omandatud. Olenemata sellest, mis viis maksahaiguse tekkeni ja selle töö katkemiseni, on see vajalik kohustuslik ravi range dieedi järgimine.

See teave on mõeldud tervishoiu- ja farmaatsiatöötajatele. Patsiendid ei tohiks seda teavet kasutada meditsiinilise nõuande või soovitusena.

Maksahaigus lastel

Vastsündinute maksahaiguse levimus on hinnanguliselt üks 2500 elussünni kohta.

Varajane äratundmine on eriti oluline vastsündinutel ja imikutel, kuna diagnoosimine võib hilineda Negatiivne mõju prognoosi jaoks.

On selgelt teada, et kui sapiteede atreesia diagnoositakse pärast 2 kuu vanust, väheneb kirurgilise korrektsiooni (hepatoportoenterostoomia) edukus järsult.

Veelgi enam, maksa düsfunktsiooni edenedes võimaldab varajane äratundmine patsiendi toitumist edukamalt juhtida ja potentsiaalselt aeglustada maksafunktsiooni langust. Tulemuseks võib olla paranenud kasv ja vähenenud kõrvaltoimed.

Sellel on suur tähtsus sest ortotoopiline maksasiirdamine on tavaliselt edukam imikutel, kes kaaluvad operatsiooni ajal üle 10 kg (maksasiirdamine on patsiendi jaoks reaalsus lapsepõlves raske maksahaigusega).

Kahjuks on raske maksahaiguse õigeaegne äratundmine lastel endiselt suur väljakutse. Üks seda soodustav tegur on see, et lastel on maksakahjustusel piiratud arv ilminguid.

Seega mitmesugused rikkumised neil on sageli praktiliselt identsed esialgsed ilmingud.

Näiteks maksahaigusega vastsündinutel esineb peaaegu alati kollatõbi. Kahjuks alahinnatakse sageli erinevust "füsioloogilise hüperbilirubineemia" ja raskele maksakahjustusele viitava hüperbilirubineemia vahel. Ühendkuningriigi andmed dokumenteerisid mitmeid tegureid, mis soodustasid maksahaigusega laste hilist pöördumist (tabel 1).

Tabel 1
Maksahaigusega laste suunamise hilinemise põhjused

Vastsündinu kollatõve jälgimise puudumine (sealhulgas seerumi bilirubiini fraktsioneerimise ebaõnnestumine)
Hemorraagilise haiguse/koagulopaatia ebapiisav uurimine
Kolestaasi (konjugeeritud bilirubineemia) vale diagnoosimine rinnapiimast põhjustatud ikterusena (konjugeerimata bilirubineemia)
Vale usaldus, mis on põhjustatud bilirubiini kontsentratsiooni langusest või pigmenteerunud väljaheitest

ETIOLOOGIA

Pediaatriliste patsientide maksahaiguste põhjused varieeruvad sõltuvalt vanusest (tabel 2).

Tabel 2.
Enamik levinud põhjused maksahaigus igas vanuses lastel

VASTASÜNDINUD JA IMBUD

kolestaatilised häired

- sapiteede atreesia
- koledokaalne tsüst
- intrahepaatiliste sapiteede puudulikkus (nt Allagile'i sündroom)
- Progresseeruva perekondliku intrahepaatilise kolestaasi sündroomid (Byleri tõbi ja sündroom)
- Healoomuline korduv intrahepaatiline kolestaas (Caroli tõbi ja sündroom)
- sapi paksenemine (S/P hemolüütiline haigus)
- sapikivitõbi
Idiopaatiline vastsündinu hepatiit ja seda jäljendavad haigused
- Tsüstiline fibroos
- Alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus
- Hüpopituitarism / hüpotüreoidism
- Vastsündinu raua ladestumise haigus
Viiruslik hepatiit ja muud vastsündinu nakkushaigused
- Tsütomegaloviirus
- Herpes simplex /inimese herpesviirus 6/
- Epstein-Barri viirus
- Parvoviirus B19
- Punetised
- Reovrus - tüüp 3
- adenoviirus
- Enteroviirus
- süüfilis
- Tuberkuloos
- Toksoplasmoos
ainevahetushaigus
- peroksüsmaalse funktsiooni häired (Zellwegeri sündroom)
- Ainevahetushäired sapphapped
- uurea tsükli häired (arginaasi puudulikkus)
- aminohapete metabolismi häired (türosineemia)
- lipiidide ainevahetuse häired (C-tüüpi Niemann-Picki/Gaucheri/Wolmani)
- süsivesikute ainevahetuse häired (galaktoseemia, fruktoseemia, IV tüüpi glükogeeni ladestumise haigus)
Toksilised/farmakoloogilised kahjustused (nt atsetaminofeen (paratsetamool), täielik parenteraalne toitumine, hüpervitaminoos A)
Kasvajad (intrahepaatilised ja ekstrahepaatilised)
Sapiteede atresia ja idiopaatiline vastsündinu hepatiit täheldati alles sündimisel või vahetult pärast seda. Seevastu alkoholi- või atsetaminofeenimürgitus ja Wilmsi tõbi on vanematel lastel, eriti noorukitel, tavalised.
Veelgi enam, kuigi "vastsündinute hepatiit" võib olla põhjustatud viirustest, ei ole see sama üksus, mis vanematel lastel ja noorukitel esinev viirushepatiit.
Kuigi nimekirjad erinevatel põhjustel Lastel maksahaigust põhjustavad haigused on äärmiselt pikad, ligikaudu 10 haigust moodustavad ligikaudu 95% kõigist täheldatud kolestaasi juhtudest ning nendest sapiteede atreesia ja vastsündinu hepatiit põhjustavad enam kui 60%.
Tavaliselt kahtlustab arst esmalt maksahaigust vastsündinul, kellel on sellised klassikalised tunnused nagu püsiv kollatõbi, hepatomegaalia, koagulopaatia või alakaalulisus.
Muudel juhtudel on see juhuslik kõrvalekallete leidmine seerumi uurimisel.
Ägeda hepatiidiga vanematel lastel ja noorukitel või pärast kokkupuudet toksiiniga on teatatud kollatõvest, segasusest ja koomast. Vanematel lastel täheldatud sügelust võib pidada imikute ärrituvuseks.
MAKSAHAIGUSE AJALUGU JA MÄRGID
Vastsündinu
Kuigi imikul võib olla juba sündides kollatõbi (füsioloogiline hüperbilirubineemia) või ta on rinnaga toidetud, on oluline, et üle 14-päevase lapse ikterust ei seostataks ühega neist põhjustest.
Üle 2 nädala vanuste laste kollatõbi peaks tekitama maksahaiguse kahtluse ja viivitamatult hindama.
Hoolikas ajalugu võib anda vihjeid maksahaiguse olemasolu ja tüübi kohta.
Näiteks võib toitumise muutustega seotud maksahaiguse tekkimine tekitada kahtlusi kaasasündinud süsivesikute ainevahetuse häires, näiteks võimetuses metaboliseerida galaktoosi või fruktoosi.
Arvatava geneetilise häire positiivne perekonna ajalugu peaks keskenduma esialgsele hindamisele selles suunas. Perekonnas korduv kliiniline fenotüüp viitab pärilikule häirele, nagu türosineemia või Byleri sündroom (progresseeruv perekondlik idiopaatiline kolestaas).
Idiopaatiline vastsündinute hepatiit esineb sagedamini poiste seas, eriti enneaegsetel ja madala sünnikaaluga imikutel.
Seevastu sapiteede atreesia esineb sagedamini normaalkaalulistel tüdrukutel ja perekondlik kordumise määr läheneb nullile. Samuti räägib sapiteede atresia diagnoosimise kasuks kaasnev polüsplenia sündroom.
Sapiteede atresiaga patsientidel on kollatõbi ja ahoolik väljaheide varem ilmnenud kui vastsündinu hepatiidiga patsientidel.
Kolestaatilise haiguse korral täheldatakse esimesel elukuul peaaegu alati kollatõbe.
Ahoolik väljaheide on väga iseloomulik ka imikuea kolestaasile. Maksavälise või intrahepaatilise obstruktsiooni korral eritub bilirubiini soolestikku vähe või üldse mitte, mis põhjustab vormimata väljaheidete värvuse puudumist.
Kuigi sapiteede obstruktsiooniga vastsündinute väljaheites võib pigmenti sisaldavate rakkude desquamatsiooni tõttu väljaheites esineda teatud pigmenti.
Veelgi enam, väljaheite tükkideks lagunemine näitab tavaliselt, et pigment on vaid pindmine, samas kui selle sisemus on parimal juhul savi värvi.
Emade palavik või muud nakkusnähud tekitavad kahtlust sepsise kui vastsündinute kollatõve algpõhjusena. Eriti levinud on gramnegatiivsed bakterid (nt E coli), mis põhjustavad kuseteede infektsioone.
vanem laps
Vanematel lastel, kellel on anamneesis anoreksia. palavik, oksendamine, kõhuvalu, tume uriin peaksid viima A-hepatiidi viiruse (HAV) infektsiooni kahtlusele.
HAV-nakkus on ka maksahaiguse tõenäoline etioloogia kõigil lastel, kellel on anamneesis gripitaoline haigus ja kellel tekib ootamatult kollatõbi. tõstetud määrad aminotransferaasid, kui puudub kokkupuude hepatotoksiliste ainetega. A-hepatiit on sageli anikteeriline alla 5-aastastel lastel ja jääb sageli tundmata.
Maksahaiguse nähud patsientidel, kellel on olnud tätoveeringud, kes on kasutanud intravenoosseid ravimeid või kellel on mis tahes haigus põhjustanud suurenenud kokkupuudet parenteraalsete veretoodetega (hemodialüüs, hemofiilia, operatsioon) enne laialdast sõeluuringut (1992), võivad tekitada kahtlust infektsiooni suhtes. hepatiit C.
Noorukitelt, kellel tekib kollatõbi, tuleb konfidentsiaalselt küsida intravenoosse uimastitarbimise, puhta kokaiiniga kokkupuutumise või intranasaalse kasutamise kohta, mis võib olla seotud C-hepatiidi (ja võib-olla ka B-hepatiidi) infektsiooniga.
Kui kinnitatud B-hepatiidi nakkuse kulg on eriti raske, kaaluge delta-hepatiidi (D) kaasinfektsiooni või superinfektsiooni võimalust.
Alati on oluline kindlaks teha andmed kokkupuute kohta potentsiaalselt hepatotoksiliste ravimitega, sealhulgas isonasiidi, nitrofurantoiini, sulfoonamiidide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, nagu atsetaminofeen ja ibuprofeen.
Kui maksafunktsiooni häire põhjuseks on üleannustamine või mürgistus, võib lastel tekkida vaimse seisundi muutus ja isegi kooma.
Segadus ja kooma tekitavad kahtlust maksapuudulikkuse või ainevahetushaiguse suhtes, mis põhjustab hüperammoneemiat, hüpoglükeemiat ja mõlema kombinatsiooni.
Noorukitel tüdrukutel, kellel tekib kollatõbi ja kellel on anamneesis akne, vahelduv artriit ja väsimus, võib olla autoimmuunne hepatiit; see nosoloogiline üksus on poistel ja noorematel lastel harvem.
Immuunpuudulikkuse ja kollatõvega patsiendid võivad kannatada tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse või retroviiruse infektsioonide all.
Anamneesis farüngiit patsiendil, kellel on ka kollatõbi, splenomegaalia ja lümfadenopaatia, viitab Epsteini-Barri viirusinfektsioonile.
Ülemise parema kvadrandi koolikud ja anamneesis esinenud iiveldus (eriti pärast rasvase toidu söömist) viitavad sapipõie haigusele, mida esineb sagedamini vanematel lastel.
Arvesse tuleks võtta südame-, sisesekretsiooni- või soolehaiguse rasvumise tunnuseid ja sümptomeid, kuna seerumi aminotransferaasi häired võivad peegeldada maksa sekundaarset seotust süsteemse haigusega (maks kui "süütu kõrvalseisja").
Aminotransferaaside (eriti AST) kontsentratsiooni tõus võib samuti olla lihashaiguse ilming.
Vanemad maksahaigusega lapsed ja noorukid võivad esialgu kurta anoreksia, väsimuse ja kollatõve üle.
Kolestaas võib põhjustada selliseid kaebusi nagu sügelus ja eriti tume ja vahutav uriin. See värvus on tingitud koluuriast (sapi pigment uriinis); vahu olemasolu viitab koleuuriale (sapisoolad uriinis).
Sapphappesoolad on pesuaine molekulid, mis vähendavad lahuste pindpinevust, tekitades seeläbi nähtavat vahtu.
FÜÜSIKALISED AVALDUSED
Spetsiifiliste maksahaigustega seotud tavalised füüsilised ilmingud on loetletud tabelites 3-6.
Tabel 3
Haigused, mis põhjustavad kollatõbe/maksaensüümide aktiivsuse suurenemist
BEEBID
Infektsioon
- Bakteriaalne sepsis (E coli)
- Viiruslikud infektsioonid: tsütomegaloviirus, punetised, Coxsackie viirus, ehhoviirus, herpesviirus, adenoviirus.
- Ainevahetushäired
Pärilik: alfa-1-antitrüpsiini puudulikkus, galaktoseemia, pärilik fruktoositalumatus, tsüstiline fibroos, Niemann-Picki tõbi, türosineemia
- Omandatud: kolestaas ja maksahaigus, mis on põhjustatud täielikust parenteraalsest toitumisest, hüpotüreoidism, hüpopituitarism
- Idiopaatilised häired
- vastsündinu hepatiit, progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas (nt Byleri tõbi),
Ivemarki sündroom, tserebrohepatorenaalne (Zellwegeri) sündroom

Sapivoolude väärarengud

- atresia / intrahepaatiliste sapiteede puudulikkus, mittesündroomne ja sündroomiline (Allagile'i sündroom)
- Tsüstilised väärarengud: koledokaalsed tsüstid, intrahepaatiliste sapiteede tsüstiline laienemine (Caroli tõbi), kaasasündinud maksafibroos, polütsüstiline maksa- ja neeruhaigus.
VANEMAD JA KASVATAVAD LAPSED

Äge viirushepatiit (HAV)

Pärilikud haigused:

Wilsoni tõbi,
tsüstiline fibroos,
maksa porfüüria,
Dubin-Johnsoni sündroom,
Rootori sündroom

Pahaloomulised haigused:

leukeemia,
lümfoom,
maksakasvajad

Keemilised ained:

hepatotoksilised ravimid,
toksiinid (süsivesinikud intestitsiidid, alkohol, orgaanilised fosfaadid, hüpervitaminoos A, seened, atsetaminofeen).

skistosoomia,
leptospiroos,
vistseraalne vastne migrans
Idiopaatilised või sekundaarsed kahjustused: krooniline hepatiit, põletikuline soolehaigus (haavandiline koliit), reumatoidartriit, rasvumine.
Selle füüsiliste ilmingute rohkuse hulgas on kõige levinumad hepatomegaalia ja kollatõbi.
Hepatomegaalia on sageli maksahaiguse ainus ilming, kuigi maksa serva palpeerimine võib olla eksitav normaalse kontuuri, keha harjumuse või maksa serva nihkumise tõttu naaberorganite või väliste või sisemiste neoplasmide tõttu.
Seetõttu on maksa laiuse mõõtmine esmasel esitlusel ja jälgimisel kasulik lisand palpatsioonile.
Maksa laius on maksa serva ja tuhmuse ülemise piiri vaheline kaugus, mis määratakse löökpillide abil paremal keskklavikulaarsel joonel. Keskmine laius varieerub 4,5 cm-st 1 nädala vanuselt 6-7 cm-ni varases noorukieas.
Tavaliselt on maks ümmargune ja pehme ning pind sile. Kõva õhuke serv ja sõlmeline pind võivad viidata fibroosile või tsirroosile.
Viimast seisundit seostatakse sageli ka väikese maksaga.
Maksa palpatsioon epigastimaalses piirkonnas viitab kas tsirroosi või Riedeli sagara olemasolule (parema sagara normaalne anatoomiline pikenemine, mida võib segi ajada hepatomegaaliaga).
Tabel 4
Haigused, mis põhjustavad hepatomegaaliat

IMIKUD JA LAPSED
säilitushaigused

- Äge: Reye sündroom (rasv)
- Krooniline: glükogenoosid, mukopolüsahharidoosid, Gaucheri tõbi, Niemann-Picki tõbi, gangliodidoos, Wolmani tõbi
- Toitumisega seotud probleemid: täielik parenteraalne toitumine (kalorite ülekoormus, kwashiorkor, diabeet)
-Infiltratiivsed häired: leukeemia, lümfoom, Langerhansi rakkude histiotsütoos, granuloomid (sarkoidoos, tuberkuloos)
kaasasündinud maksafibroos

Kasvajad

- esmane: hepatoblastoom, hematoom, hemangioendotelioom
- metastaasid: neuroblastoom, Wilmsi kasvaja, sugunäärmete kasvajad.
Tabel 5
Haigused, mis põhjustavad maksapuudulikkust
VASTASÜNDINUD JA IMBUD

Infektsioonid:

herpesviirused,
kaja,
adenoviirused,
sepsis.
Ainevahetushäired: pärilik fruktoositalumatus,
mitokondriaalsed haigused,
türosineemia,
galaktoseemia,
vastsündinu raua ladustamise haigus.
Isheemia/šokk:
müokardiit,
raske hüpotensioon.
Ravimid/toksiinid: valproaat,
atsetaminofeen
LAPSED JA NOORUKUD
Infektsioonid:
herpesviirused,
kaja,
adenoviirused,
sepsis
Ravimid/toksiinid: valproaat,
atsetaminofeen,
seened (Amanita)
pahaloomuline haigus
Isheemia/šokk: kaasasündinud südamehaigus
müokardiit,
raske hüpotensioon.
Metaboolne:
Wilsoni tõbi,
maksa rasvainfiltratsioon raseduse ajal.
Tabel 6
Erinevad maksahaigusega seotud füüsilised ilmingud
BEEBID
Mikrotsefaalia:
kaasasündinud tsütomegaloviirus,
punetised,
toksoplasmoos
iseloomulik tüüp näod:
arteriohepaatiline düsplaasia (Allagile'i sündroom)
Katarakt:
galaktoseemia
Võrkkesta pigmentatsioon: Allagille'i sündroom
Ebanormaalsed ilmingud kopsude auskultatsioonil: tsüstiline fibroos.
Neuromuskulaarsed häired (treemor, letargia): lipiidide ladestumise haigus, Wilsoni tõbi, oksüdatiivse fosforüülimise häired
LAPSED
Sügelemine:
krooniline kolestaas
Hemangioomid:
maksa hemangiomatoos
Kayser-Fleischeri sõrmused:
Wilsoni tõbi
Glossiit:
tsirroos

Neerude suurenemine: kaasasündinud maksafibroos või polütsüstiline haigus
Artriit ja nodoosne erüteem: maksahaigus koos kroonilise põletikulise soolehaigusega. akne, väsimus: autoimmuunne hepatiit.

Kõhu palpeerimisel võib ilmneda ka põrna suurenemine, mis tavaliselt on normaalne suurus peal varajased kuupäevad maksahaiguse kulg.

Kui põrn on suurenenud, tuleks kahtlustada üht paljudest portaalhüpertensiooni või ladestumise haiguse põhjustest.
Valu palpeerimisel koos hepatomegaaliaga võib lihtsalt peegeldada kerget viiruslikku insuldi koos Glissoni kapsli laienemisega turse tõttu, mis põhjustab maksapiirkonnas lokaliseeritud valu.

Raske hepatosplenomegaalia viitab säilitushaigusele või pahaloomulisele kasvajale, kuigi eriti silmatorkav hepatomegaalia on ise seotud raske maksafibroosiga

Selle seisundi korral tuleb neerusid hinnata, et välistada samaaegne autosoomne retsessiivne või domineeriv polütsüstiline neeruhaigus.

Maksa auskultatsioon võib võimaldada arstil tuvastada veresoonte anatoomilistest väärarengutest või maksa suurenenud verevoolust tingitud verevalumeid.

Astsiit viitab suurenenud portaalveeni rõhule ja maksafunktsiooni halvenemisele.

Teatud füüsilised tunnused tekitavad märkimisväärset kahtlust konkreetse maksahaiguse suhtes. Kaasasündinud infektsiooni all kannatavatel vastsündinutel on sellega seotud ilminguteks sageli mikrotsefaalia, koorioretiniit, purpur, madal sünnikaal ja üldine elundipuudulikkus.

Düsmorfsed tunnused võivad olla iseloomulikud teatud kromosoomihäiretele. Alagille'i sündroomiga patsientidel on tavaliselt iseloomulik näomuster (nokk nina, kõrge otsmik, liblikakujulised selgroolülid ja mühin kardiovaskulaarsel auskultatsioonil perifeerse kopsustenoosi ja tagumise embrüotoksiini tõttu oftalmoloogiline läbivaatus.

Vahelduv oksendamine vastsündinul, eriti lakkamatu, võib viidata kaasasündinud ainevahetushäirele, mis on tavaliselt seotud ka kehva toitumisseisundi ja ärrituvusega. Sümptomite (nagu oksendamine) ilmnemine pärast galaktoosi või fruktoosi sisaldava uue toote kasutuselevõttu võib tekitada galaktoseemia või päriliku fruktoositalumatuse kahtlust.

Kaasasündinud astsiit võib viidata maksapuudulikkusele, tsirroosile või ladestushaigusele.
Kolestaasiga lapsed kannatavad sageli obstruktiivsele maksahaigusele iseloomuliku intensiivse sügeluse all, mis väljendub eelkõige ärrituvusena.

LABORI HINDAMINE

Maksakahjustuse tüübid
Maksakahjustuse laboratoorsed ilmingud võib jagada kahte tüüpi:
1) sapiteede kolestaatiline või obstruktiivne kahjustus ja
2) hepatotsellulaarne kahjustus või maksarakkude kahjustus.
Siiski on maksahaigusega patsiendi kahjustuste tüübid sageli märkimisväärselt kattuvad.

Kolestaasi iseloomustab selliste ühendite kuhjumine, mis ei saa erituda sapipuu oklusiooni või obstruktsiooni tõttu. Seetõttu suureneb tavaliselt sapis leiduvate või sapi kaudu elimineeritavate ainete (sapipigmendid, ensüümid, sapisoolad) kontsentratsioon seerumis tavaliselt kolestaatiliste seisundite korral. Leeliseline fosfataasi (AP), gamma-glutamüültranspeptidaasi (GGT) ja konjugeeritud bilirubiini (kõik need vajavad elimineerimiseks puhast sapipuud) tase on tavaliselt kõrgenenud.

Seevastu hepatotsüütide nekroos pärast viiruslikku või toksilist maksarabandust (nt atsetaminofeeni üleannustamine või viirushepatiit) põhjustab tavaliselt peamiselt hepatotsüütidele omaste ensüümide, nagu aminotransferaaside (ALT ja AST) aktiivsuse suurenemist. Hepatotsellulaarse haiguse korral ei tõuse seerumi GGT ja AP tase endiselt samal määral kui aminotransferaasid. See erinevus kahe peamise maksakahjustuse tüübi vahel ei ole alati selge. Näiteks põhjustab kolestaas alati teatud määral hepatotsellulaarset düsfunktsiooni, mis on tingitud sapi mürgisest kuhjumisest hepatotsüütides ja sapipuus. Hepatotsellulaarse haiguse korral põhjustab hepatotsüütide nekroosist tulenev vähenenud sapi verevool (muda) ka seerumi obstruktsioonimarkerite (AP, GGT) mõningast suurenemist.

Kaht peamist maksahaiguse tüüpi saab eristada haigusprotsessi varajases staadiumis, kuid enamasti diagnoositakse maksahaiguse aluseks olev tüüp kliiniliste ja laboratoorsete kriteeriumide, sealhulgas maksa biopsia kombinatsiooni tõlgendamise teel. See kehtib eriti vastsündinute ja imikute kohta, kus maksakahjustuste tüübid kattuvad kõige rohkem. Kõige olulisem on ära tunda kolestaasi esinemine patsientidel vanuserühm, isegi enneaegsetel imikutel, kelle ikteruse esinemine pärast 14 päeva vanust vajab hindamist. Tabelis 7 on toodud kollatõvega imikute järkjärgulise hindamise eesmärgid.

Tabel 7
Kollatõvega imikute järkjärgulise hindamise eesmärgid
Tuvastage kolestaas (konjugeerimata või füsioloogiline hüperbilirubineemia)
Hinnake maksakahjustuse raskust
Eraldage spetsiifilised nosoloogilised üksused (nt metaboolsed versus viiruslikud versus anatoomilised)
Eristada sapiteede atreesia idiopaatilisest vastsündinu hepatiidist
Eristage vastsündinu idiopaatilist hepatiiti progresseeruvast perekondlikust intrahepaatilisest kolestaasist ja sapiteede puudulikkusest.

Tabelis 8 on loetletud meie soovitused andmete kogumiseks kolestaasi kahtlusega imiku hindamisel. Kiirendatud hindamine on soovitatav imikutele, kellel on 2 kuu vanustel kolestaas, et kiiresti välistada sapiteede atreesia.

Tabel 8
Kolestaatilise maksahaiguse kahtlusega imikute järkjärguline hindamine

Kinnitage kolestaas
- Kliiniline hinnang(perekonna ajalugu, söötmise ajalugu, füüsiline läbivaatus)
- Seerumi bilirubiini fraktsioneerimine ja seerumi sapphappe taseme määramine
- väljaheite värvi hindamine
- Maksa sünteetilise funktsiooni indeks (protrombiini ja albumiini aeg)

Tuvastage konkreetsed nosoloogilised üksused
- Viirus- ja bakterikultuurid (veri, uriin, tserebrospinaalvedelik)
- B-hepatiidi pinnaantigeeni ja teiste viiruse ja süüfilise (VDRL) tiitrid valitud riskirühma kuuluvatel patsientidel
- Metaboolne sõeluuring (uriini redutseerivad ained, uriin ja seerumi aminohapped).
-Türoksiin ja kilpnääret stimuleeriv hormoon
- Alfa 1 pöörlemisvastane fenotüüp
- Higikloriidid
- Kvalitatiivne analüüs uriini sapphappe profiil
- Ultraheli

Eristada sapiteede atreesia vastsündinu hepatiidist
- Maksa ja sapiteede stsintigraafia või kaksteistsõrmiksoole intubatsioon bilirubiini sisalduse määramiseks
- Maksa biopsia

Maksafunktsiooni testid

Kuna maksal on suur funktsionaalne reserv, on ebanormaalsed laboratoorsed näitajad sageli ainsaks ilmse maksahaiguse ilminguks ja võivad ilmneda ammu enne ilmseid kliinilisi ilminguid. Tavalise stsenaariumi korral määrab maksahaigust kahtlustav arst tavaliselt maksafunktsiooni hindamiseks "spetsiifilised maksafunktsiooni testid" (LFT). Nende parameetrite järjekindel jälgimine võib anda teavet prognoosi, ravivastuse ja düsfunktsiooni astme kohta.

Siiski ei ole termin LFT täiesti täpne, kuna ainult kaks tavaliselt teatatud parameetrit on maksafunktsiooni tõesed mõõdikud – protrombiiniaeg (PT) ja seerumi albumiini tase –, mis mõlemad mõõdavad sünteetilist võimekust. Kõik muud parameetrid on sisuliselt kaudsed maksafunktsiooni näitajad ja paljud neist näitajatest muutuvad ka muudes olukordades peale maksahaiguse. Näiteks aspartaataminotransferaasi (AST) taseme tõus kaasneb punaste vereliblede hemolüüsi, lihaste lagunemise ja kõhunäärmehaigusega.

Maksahaigusega seotud biokeemilised kõrvalekalded ei piirdu ainult LFT kõrvalekalletega. Näiteks mitteketootiline hüpoglükeemia viitab beeta-oksüdatsiooni defektile rasvhapped ja ketoonide tootmine. Raske ketoos, harvaesinev leid imikutel, võib viidata orgaanilisele atsideemiale, glükogeeni ladestumise haigusele või neurogeneesi puudulikkusele. Anioonide nihke suurenemine metaboolse atsidoosi korral viitab ka orgaanilisele atsideemiale. Hüpo- ja hüpertüreoidism võib olla seotud kollatõvega. Tsüstilise fibroosi välistamiseks võib osutuda vajalikuks higikloriidide määramine. Raua ja ferritiini uuringud on kasulikud vastsündinute raua kogunemise haiguse diagnoosimisel. Sapphappe taseme määramine uriinis ja seerumis aitab tavaliselt välistada kaasasündinud sapphappe metabolismi häirete võimalust. Suktsinüülatsetooni tase uriinis võib viidata türosineemia esinemisele. Uriinianalüüs ja külv tuleb alati hankida kõigilt kollatõbe põdevatel lastel, kuna urosepsis on tavaliselt seotud konjugeeritud hüperbilirubineemiaga (nt E coli kuseteede infektsioon). Aneemia ja hemolüüs võivad viidata hemolüütilisele seisundile, mis põhjustab kollatõbe (tavaliselt konjugeerimata) ja ei pruugi olla seotud maksahaigusega.

Kõigist läbiviidud laboriuuringutest on bilirubiini fraktsioneerimine kõige olulisem.
Terve küps maks eemaldab verest konjugeerimata bilirubiini ja vahendab konjugeerimata bilirubiini konjugeerimist kahe glükuroonhappe molekuliga. Bilirubiini konjugeerimine muudab põhiliselt rasvlahustuva aine (konjugeerimata bilirubiin) vees lahustuvaks aineks (konjugeeritud bilirubiiniks), mis võib erituda sapiga, veekeskkonda. Just konjugeerimata bilirubiini rasvlahustuv olemus võimaldab tal läbida hematoentsefaalbarjääri ja põhjustada kernicterust.

Vastsündinute füsioloogiline kollatõbi (mille korral konjugeerimata bilirubiini tase suureneb) tuleneb bilirubiini konjugatsiooni eest vastutava glükuronüültransferaasi süsteemi ebaküpsusest. kollatõbi, mis on seotud rinnaga toitmine(konjugatsioonivõime kerge ajutine viivitus), tavaliselt rinnapiimas sisalduvate komponentide tulemus.

Konjugeerimata bilirubineemia korral on tõsine maksahaigus ebatõenäoline, kuid last võib olla vaja hemolüüsi, kaasasündinud bilirubiini metabolismi häirete (nt Crigler-Najari tüüp 1 ja II) ja düsfunktsiooni suhtes. kilpnääre. Äärmuslik konjugeerimata hüperbilirubineemia võib olla seotud kernicterusega vastsündinul.
Konjugeeritud (otse, seotud) bilirubiini juuresolekul peaks hindamine olema agressiivne. Seerumi konjugeeritud bilirubiin üle 17 mcmol/l (1 mg/dl) või üle 15% üldine näitaja bilirubiini tuleks pidada ebanormaalseks ja seda kohe hinnata! Konjugeerimata bilirubiini tase peegeldab bilirubiini liigset tootmist (nt hemolüüsi tagajärjel) või maksa vähenenud võimet bilirubiini siduda. Konjugeeritud fraktsioon on seotud tõsise maksahaigusega ja viitab kolestaasile.

Uriini analüüs
Urobilinogeen moodustub konjugeeritud bilirubiini lagunemise tulemusena soole valendikus leiduvate bakterite poolt ja seda leidub ka uriinis. Suurem osa urobilinogeenist eritub väljaheitega koprobilinogeenina; 20% läbib enterohepaatilise retsirkulatsiooni. Uriini siseneb ainult väike osa, kuid see suureneb hepatotsellulaarse kahjustuse korral, kuna maksa imendumine ja ringlussevõtt on vähenenud. Kahtlemata puudub obstruktiivse protsessi juuresolekul uriini urobilinogeeni peaaegu üldse, kuna vähem bilirubiini tungib soolestikku ja vähem muundub urobilinogeeniks. Huvitav on see, et albumiiniga kovalentse seondumise tõttu ei eritu delta-bilirubiin uriiniga ja seetõttu kipub see pärast esialgset kolestaatilist insulti mõneks ajaks seerumis kõrgele jääma, kuna selle kadumine sõltub albumiini lagunemisest. -bilirubiin keeruline.

Aminotransferaasi aktiivsus
Alaniinaminotransferaasi (ALT) (varem tuntud kui seerumi glutamiinpüruvaattransferaas – SGPT) ja AST (varem tuntud kui seerumi glutamiinoksaloäädikhappe transaminaas -SGOT) tase on hepatotsüütide nekrolüüsi kõige tundlikumad analüüsid. Nende kahjustatud hepatotsüütidest vabanevate ensüümide märkimisväärne suurenemine näitab hepatotsellulaarset kahjustust. Kergelt häiritud tase võib olla seotud ka kolestaatiliste protsessidega, kuna sapi tagasivool või staas on hepatotsüütidele toksiline. Need ensüümid kataboliseerivad aminohapete alaniini ja alfa-aminorühma pöörduvat üleminekut. asparagiinhape Ketoglutaarhappe alfa-ketorühma, mis viib püroviinamarihappe (ALT) ja oksaloäädikhappe (AST) moodustumiseni.

ALAT on spetsiifilisem maksahaiguse esinemise suhtes, kuna seda leidub teistes kudedes (nt lihastes) ainult madalates kontsentratsioonides. Seevastu leidub AST-d suurtes kontsentratsioonides paljudes kudedes, sealhulgas südame- ja skeletilihastes, neerudes, kõhunäärmes ja punastes verelibledes. Mõlema ensüümi koensüüm on vitamiin B6, seega on see püsivalt ebanormaalne madalad määrad AST ja ALT viitavad B6-vitamiini vaegusele.

Üldiselt ei anna aminotransferaaside tase endiselt teavet konkreetsete diagnooside kohta, kuid eriti kõrge tase viitab ravimite hepatotoksilisusele (nt atsetaminofeeni üleannustamine), hüpoksiale/šokile ja viirushepatiidile. Nendel tasemetel pole ikka veel ennustavat väärtust; väga kõrgete ebanormaalsete väärtustega patsiendid võivad hästi hakkama saada, eriti atsetaminofeeni toksilisuse korral. Siiski on need kasulikud patsiendi kliinilise progressi jälgimisel, näiteks järk-järgult madalamad AST/ALAT väärtused noorel patsiendil, kellel on HAV-nakkus ja kellel läheb muidu hästi, on lohutav märk maksahaiguse kadumisest. Vastupidi, AST/ALAT väärtuste vähenemine kahanenud maksa korral, osalise tromboplastiiniaja (PTT) PT suurenemine ja kliinilise paranemise puudumisel on kurjakuulutav märk. See viitab nekroosi tõttu vähenenud funktsioneerivale hepatotsüütide massile, mis on vähendanud vereringesse vabanemiseks saadaolevate ensüümide hulka.

Aluselise fosfataasi (AP) tase
AP paikneb peamiselt maksarakkude tubulaarses membraanis, seetõttu viitab kõrgenenud seerumi AP tase tavaliselt obstruktiivsele maksahaigusele (nt sapiteede obstruktsioon). AR-i leidub aga teistes kudedes, sealhulgas luus, neerudes ja peensooles. Kõrget AR-i esinemissagedust leitakse tavaliselt lastel kiirenenud kasvu perioodidel, näiteks puberteediea kasvuhoo ajal. Eriti kõrge tase peaks tekitama kahtlusi võimalik patoloogia luud (nt rahhiit), eriti kui AP suurenemine ei ole seotud GGT suurenemisega. Kui ka viimase ensüümi tase on tõusnud, on luuhaigus ebatõenäoline. See lihtne tähelepanek vähendab vajadust fraktsioneerida AP väärtused üksikuteks isoensüümideks, et määrata nende suurenemise täpne allikas. Näiteks tsink-koensüüm-AP – püsivalt madal AP tase võib tähendada madalat tsingi taset seerumis.

Seerumi ja uriini sapphapped
Maksas toimuv tootmis- ja transpordiprotsess (sapphappe süntees, konjugatsioon ja sekretsioon) hoiab kolesterooli taset, hõlbustab sapi väljavoolu ja annab pindaktiivseid pesuainemolekule, mis soodustavad lipiidide imendumist soolestikust. Selle süsteemi nõuetekohane toimimine aitab kaasa tasakaalule sapphapete soolestikust imendumise ja nende omastamise vahel hepatotsüütides. Niudesoole muutuste puudumisel (nt lühike sool, Crohni tõbi) on seerumi sapphappesisaldus enterohepaatilise vereringe terviklikkuse näitajaks.

Kuigi seerumi sapphapped ei anna endiselt konkreetset teavet olemasoleva maksahaiguse tüübi kohta, on need kõrgenenud ägeda või kroonilise maksahaigusega patsientidel, kelle bilirubiini tase võib siiski olla normaalne. Seerumi sapphapete taseme muutused võivad olla mitte ainult kvantitatiivsed, vaid ka kvalitatiivsed. Teatud haiguste korral kogunevad tavaliste kool- ja kenodeoksükoolhapete asemel "ebatüüpilised" sapphapped, näiteks litokoolhape. Kõrgenenud seerumi sapphappetaseme tõlgendamist vastsündinutel ja imikutel raskendab suhteline "füsioloogiline kolestaas", mis võib viia seerumi sapphappe taseme tõusuni isegi tervetel imikutel. Kolestaasiga seostatakse aga spetsiifilisi defekte sapphappe metabolismis kas normaalsete troofiliste ja kolereetiliste sapphapete ebapiisava tootmise või hepatotoksiliste sapphapete liigse tootmise tõttu. Metaboliitide prekursorite täpne tuvastamine võimaldab tuvastada sapphappe metabolismi spetsiifilisi kaasasündinud häireid. Viimaste tehnoloogiliste edusammude, nagu kiire aatomiga pommitamise võrk – massispektromeetria (kiire aatomipommitamise massispektromeetria) abil on võimalik kiiresti analüüsida sapphapete spetsiifiliste häirete kahtlusega inimestelt võetud uriiniproove ja tuvastada sapphappe spetsiifilisi kaasasündinud häireid. metabolismi, nagu 3-beeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi/isomeraasi ja delta-4-3-oksosteriod-5-beeta-reduktaasi puudulikkus, mis avalduvad raske maksahaigusena.

Gamma-glutamüültransferaas (GGT)
GGT - leidub väikese sapijuha epiteelis, samuti hepatotsüütide sees; kõhunäärmes, põrnas, ajus, piimanäärmetes, peensoolde ja eriti neerudes. Seetõttu ei viita seerumi GGT suurenemine spetsiifiliselt maksahaigusele.

Kuna luu- või soolehäiretega inimestel GGT tase ikka veel ei tõuse, on see leid eriti kasulik kõrgenenud AR-tasemete päritolu kindlakstegemisel. GGT väärtused (nagu AP) muutuvad vanusega, labor peaks kasutama vanusele vastavaid kontrollväärtusi. Näiteks näiliselt kõrge GGT tase vastsündinul ei pruugi olla ebanormaalne; sarnased määrad selles vanuserühmas on tavaliselt kuni 8 korda kõrgemad kui täiskasvanutel. Lõpuks võivad GGT väärtused tõusta vastusena erinevatele farmakoloogilistele ravimeetoditele, nagu krambivastased ravimid, nii et arst peab olema teadlik patsiendi hiljutisest ravimiga kokkupuutest.

Albumiin
Tervete hepatotsüütide ebaregulaarses endoplasmaatilises retikulumis sünteesitud albumiini taseme langus seerumis võib viidata produktsiooni vähenemisele, mis on tingitud maksafunktsiooni langusest pärast hepatotsellulaarset haigust. Aga, madal kontsentratsioon albumiin on maksahaiguse hiline ilming. Kui see on olemas, tekitab see kahtlust kroonilises haiguses. Kahtlemata on eriti murettekitav albumiinisisalduse järsk langus pikaajalise haigusega patsiendil, kuigi selline astsiidiga patsientide vähenemine võib lihtsalt peegeldada kogu jaotusmahu muutust.

Ammoniaak
Ammoniaagi tootmine toimub käärsoolebakterite toimel toidus leiduvatele valkudele ja maksal on selle elimineerimisel suur roll. Kahtlemata ei kataboliseeri halvasti töötav maks endiselt ammoniaaki. Hüperammoneemia ja entsefalopaatia on klassikalised maksapuudulikkuse ilmingud ning entsefalopaatia ja seerumi ammoniaagi taseme vahel on labiilne korrelatsioon (välja arvatud juhul, kui proov võetakse tühja kõhuga ja transporditakse kiiresti jääl laborisse, on võimalik saavutada järsult kõrgenenud ammoniaagisisaldus).

Protrombiini aeg (PT)
Hüübimisfaktorite II, VII, IX ja X tootmine sõltub piisavast K-vitamiini tarbimisest (alatoitumus on riskirühm). Kuna tegemist on rasvlahustuva vitamiiniga, on K-vitamiini puudus levinud obstruktiivse maksahaigusega inimestel, kelle puhul sapphapped siiski soolestikku ei jõua. Seetõttu pikeneb PT ehk aeg, mis kulub protrombiini (II faktor) trombiiniks muutumiseks, sapiteede obstruktsiooni korral. RT võib tõusta ka tõelise hepatotsellulaarse haiguse korral, halvasti töötav maks ei suuda K-vitamiini olemasolust hoolimata ülalnimetatud faktoreid korralikult gamma-karboksüleerida. parenteraalne manustamine(mitte suukaudne) K-vitamiin kõrgenenud TA väärtustega patsientidel. Kui see ravi korrigeerib PT väärtust, on maksafunktsioon tõenäoliselt normi piires ja ebaõnnestumise põhjuseks on tõenäoliselt obstruktsioon. Seetõttu on kasulik pärast K-vitamiini manustamist PT väärtus uuesti mõõta.

Üks esimesi samme kolestaasiga vastsündinu hindamisel on PT/PTT mõõtmine ja K-vitamiini manustamine. Ravimata hüpoprotrombineemia võib põhjustada spontaanset verejooksu ja intrakraniaalset hemorraagiat.

Mikroelemendid ja vitamiinidega seotud häired
Vask koguneb maksa kolestaasi ajal, kuna see eritub peamiselt sapi kaudu. Võimalik, et vase, vabu radikaale tekitava prooksüdandi ja kolestaasist juba mõjutatud maksa (antioksüdantide, nagu glutatioon ja E-vitamiin, ammendumisel) koostoime aitab veelgi kaasa juba olemasolevale maksakahjustusele.

Mangaan eritub samuti peamiselt sapiteede kaudu ja võib seetõttu akumuleeruda maksas ja põhjustada hepatotoksilisust. Sel põhjusel vähendame või isegi lõpetame mangaani lisamist maksahaigusega patsientide jaoks kasutatavates parenteraalsetes toitelahustes.

Alumiinium eritub ka sapiga ja on suurtes annustes hepatotoksiline. Kolestaas võib põhjustada selle akumuleerumist maksas.

Kõik rasvlahustuvad vitamiinid (A, D, E ja K) imenduvad sapphapete piisava sekretsiooni kaudu maksas soole luumenisse. Kui sapphapped ei eritu soolestikku, tekib rasvlahustuvate vitamiinide malabsorptsioon. Lisaks vajavad A- ja E-vitamiini estrid enne imendumist hüdrolüüsi ja sapphappest sõltuv sooleesteraas katalüüsib seda reaktsiooni. Järelikult väheneb kolestaasiga patsientidel A- ja E-vitamiinide imendumine veelgi. Maks vastutab ka ühe hüdroksüülimise etapi eest, mis on vajalik D-vitamiini metaboliseerimiseks selle aktiivseks vormiks. Kahtlemata vähendab maksafunktsiooni häire tavaliselt D-vitamiini taset ja kolestaasiga lastel esineb rahhiiti sageli.

MAKSA JA SAPITEE KUJUTUS JA HISTOPATOLOOGIA

Kõhuõõne ultraheli -
suhteliselt odav, lihtne manustada ja tavaliselt saab seda teha ilma patsienti rahustamata. See võimaldab mõõta maksa suurust, kinnitada muutusi maksa struktuuris ja tsüstiliste või mittetsüstiliste parehümaalsete kahjustuste olemasolu. Koledohaalsed tsüstid ja kivid on tuvastatavad 95% täpsusega. Ultraheli on kasulik ka suurte maksakahjustuste ja laienenud sapiteede skriinimismeetodina. Lõpuks kinnitab see ka sapipõie puudumist, mis võib viidata sapiteede atreesia olemasolule.

Kolestsintigraafia -
paljastab kõrvalekaldeid maksas omastamises, samuti parenhüümi kontsentreerimis- ja eritusvõimes. Maksahaigusega laste uurimisel kasutatakse pildistamist kolofiilse radiomärgistatud N-asendatud imino-diatsetaadi (IDA), radiomärgistatud tehneetsium-99 aatomitega, nagu diisopropüül-IDA (DISIDA) või para-isopropüül-IDA (PIPIDA). Need radioaktiivselt märgistatud aatomid on koondunud sapis, andes seega pildi sapivoolust isegi raske kolestaasi korral. Märgistatud aatomi ilmumine soolepiirkonda 24 tunni pärast välistab praktiliselt sapiteede atreesia, kuid vastupidine pole tõsi. Tegelikult ei pruugi märgistatud aatomi puudumine soolestikus kujutada endast obstruktiivset defekti, vaid pigem parenhüümi haigusprotsessi, mille puhul märgistatud aatomi omastamine või kontsentratsioon on halb. Sapi väljavoolu hõlbustamiseks saavad patsiendid sageli enne skaneerimist 3–5 päeva jooksul fenobarbitaali (5 mg/kg päevas, jagatud kaheks ööpäevaseks annuseks). Fenobarbitaal hõlbustab sapivoolu, indutseerides spetsiifilisi maksaensüüme imikutel, kellel on ebaküpsed maksaensüümsüsteemid, kuid puuduvad muud kõrvalekalded.

Üldiselt ei ole radionukliidide eritumise skaneeringud vastsündinute kolestaasi hindamiseks hädavajalikud. See aeganõudev protsess võib diagnoosimist edasi lükata. Lisaks on sellel kõrge valepositiivsete (st ei eritu) ja valenegatiivsete (st selgelt märgistatud aatomite eritumise) määr (vähemalt 10%) ning see ei ole eriti efektiivne, kui seerumi bilirubiini tase on tõusnud. Perkutaanset maksa biopsiat ei tohiks kunagi edasi lükata radionukliidide skaneerimise kasuks.

Kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI)
Need kaks meetodit on harva vajalikud esmajärguliste meetoditena laste maksahaiguste diagnoosimisel. Siiski võivad need olla konkreetsetes olukordades kasulikud. Maksa CT-skaneerimine võib paljastada glükogeeni, raua ja lipiidide ladestumist maksa parenhüümis ning selgelt tuvastada ja iseloomustada maksa kasvajaid. CT on aga imikutel kallim ja tehniliselt keerulisem kui ultraheli ning patsient puutub kokku ioniseeriva kiirgusega. MRI-l on võrreldav tundlikkus CT-ga kudede keemiliste erinevuste äratundmisel ning kasvajate ja infiltraatide tuvastamisel ilma kontrastainet süstimata või patsienti ioniseeriva kiirgusega kokku puutumata. MRI on aga kallim ja seda ei saa kasutada kaltsiumi ladestumise tuvastamiseks ega implanteeritud metallseadmetega patsientidel.

Perkutaanne maksa biopsia -
kardinaalne meetod põhilise maksahaiguse kiireks diagnoosimiseks. Tehnika on kiire, ohutu ja tõhus ning tavaliselt ei nõua patsient operatsioonisaalis viibimist ega haiglas ööbimist. Maksa histoloogilist pilti saab uurida; glükogeeni, vase, raua ja teiste maksakoe komponentide sisaldust saab kvantifitseerida. Patoloogid saavad kindlaks teha, kas esineb säilitushäireid: kinnitada Wilsoni tõve (vase ladestumine), glükogeeni ladestumise haiguse või vastsündinu raua ladestumise haiguse, aga ka paljude muude patoloogiliste seisundite olemasolu. Kudede histoloogiline pilt annab kasulikku teavet fibroosi astme või tsirroosi esinemise kohta ning võimaldab diagnoosida sapiteede atreesiat, vastsündinu hepatiiti, kaasasündinud maksafibroosi ja alfa-1 antitrüpsiini puudulikkust. On teatatud, et perkutaanne maksa biopsia võib anda sapiteede atresia täpse diagnoosi 94–97% juhtudest, välistades seega riski, et intrahepaatilise sapiteede puudulikkusega laps võib kolestaasi tekitada. kirurgiline sekkumine.

LÜHENDID
AIH - autoimmuunne hepatiit
AR - leeliseline fosfataas

HAV – A-hepatiidi viirus
HVB - B-hepatiidi viirus
HCV - C-hepatiidi viirus
HDV – D-hepatiidi viirus
HEV - E-hepatiidi viirus
RT - protrombiini aeg

MAKSAHAIGUSED VASTASÜNDUL

vastsündinu hepatiit

Seda suhteliselt spetsiifilist sündroomi on iseloomustatud nii kliiniliselt kui ka histoloogiliselt, kuid selle patofüsioloogiline alus on teadmata. Väike osa juhtudest võib olla seotud emakas või postnataalselt omandatud viirushepatiidiga.

Enamikul juhtudel on "idiopaatiline" vastsündinu hepatiit väga üldine kategooria, mis hõlmab kõiki vastsündinu maksafunktsiooni häire juhtumeid, mille etioloogiat ei ole kindlaks tehtud.

Näiteks homosügootne alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus, mida nüüd peetakse vastsündinute maksahaiguse spetsiifiliseks põhjuseks, kuulus varem vastsündinute idiopaatilise hepatiidi kategooriasse.

Kuna sapphappe metabolism on selgemalt määratletud ja spetsiifilised defektid tuvastatud, arvatakse nüüd, et paljudel lastel, kellel varem arvati, et neil on vastsündinu hepatiit, on sapphappe metabolismi defekt.

Imikute ja vastsündinute maksa ja sapiteede süsteemid on vastuvõtlikud kahjustustele metaboolse ebaküpsuse, ebapiisava valgu transpordi või organellide funktsiooni muutumise tõttu. Need omadused põhjustavad muutunud läbilaskvust või ebatõhusat transporti süsteemi sees, mis aitab kaasa kolestaasi tekkele või kroonilisusele.

Vastsündinute hepatiidiga laste ravi esmane eesmärk on selle kliinilise seisundi tuvastatavate ja ravitavate põhjuste põhjalik otsing. Kollatõbi võib esineda sündides või ilmneda esimese 3 elukuu jooksul.

Kolestaasi klassikalised ilmingud ei esine alati esimestel elunädalatel sapiteede puudulikkusega, alfa1-antitrüpsiini puudulikkusega või isegi sapiteede atreesiaga patsientidel. Nendel lastel on sageli, kuid mitte alati, halb isu, oksendamine ja haige välimus.

Kolestaas avaldub ahooliku väljaheite läbimises ja tume uriin. Seerumi bilirubiini tase on suurenenud ja rohkem kui 50% on tingitud konjugeeritud fraktsioonist. Aminotransferaaside tase on peaaegu alati kõrgenenud, kuid erineval määral. AP ja GGT tasemed, kui need on kõrgenenud, ainult mõõdukalt.

Seerumi albumiin ja RT võivad olla ebanormaalsed ning kõrvalekallete määr on korrelatsioonis haiguse raskusastmega esinemise ajal. Ultraheli näitab tavaliselt sapipõie olemasolu ja sapipuu tsüstiliste väärarengute puudumist, mis selgitab kolestaasi. Maksa ja sapiteede stsintigraafia paljastab radionukliidi hilinenud transpordi ja lõpuks näitab avatud ekstrahepaatilist sapipuud.

Tugevalt kahjustatud maksal võib olla raskusi radionukliidi imendumisega, mis vähendab selle kasulikkust see uuring raskelt haigetel lastel. Maksa biopsia annab tavaliselt lõpliku diagnoosi, näidates hiiglasliku raku transformatsiooni portaali põletikuliste infiltraatide ja sapijuhade proliferatsiooni puudumisega.

Nende laste ravi hõlmab toetavaid meetmeid ja malabsorptsiooni tagajärgede vältimist, tagades piisava toitumise ning rasvlahustuvate vitamiinide ja keskmise ahelaga triglütseriidide tarbimise kuni taastumiseni (mis esineb enamikul juhtudel). Maksa siirdamine on alternatiiv neile, kes ei saa konservatiivsest ravist kasu.

Sapiteede atresia

Sapiteede atresia on destruktiivse idiopaatilise põletikulise protsessi tagajärg, mis mõjutab intra- ja ekstrahepaatilisi sapiteid. See põhjustab fibroosi ja sapiteede obliteratsiooni koos biliaarse tsirroosi tekkega. Seda esineb kogu maailmas, mõjutades ligikaudu 1-l 12 000-st elussündist, ja see on kõige levinum. sagedane näidustus imikute ja laste maksa siirdamiseks.

Sapiteede atresia varajane eristamine idiopaatilisest vastsündinu hepatiidist võimaldab kiiret kirurgilist korrektsiooni (Kasai portoenterostoomia), mis võimaldab parandada toitumist ja maksimaalset kasvu.

Kuna tsirroos areneb kiiresti, on sapiteede atreesia kirurgiline parandamine kõige tõhusam, kui seda tehakse enne 3. elukuud, mis rõhutab vajadust kiire ja täpne diagnoos imikutel täheldatud maksafunktsiooni häirete põhjused. Nagu idiopaatilise vastsündinu hepatiidi korral, ilmnevad sapiteede atreesiaga lastel kolestaasi nähud. Kui need märgid on tuvastatud, võib kõhu ultraheliuuring välistada koledokaaltsüsti olemasolu.

Kolestsintigraafia näitab tavaliselt märgistatud aatomi head haaramist ja ei eritu soolestikku isegi 24 tunni pärast. Maksa biopsia kinnitab diagnoosi - paljastab interlobulaarsete sapiteede vohamise, periportaalse fibroosi ja sapipõie tuubulites.

Maksa siirdamine võib osutuda vajalikuks progresseeruva maksa dekompensatsiooni, refraktaarse kasvupeetuse, sünteetilise düsfunktsiooni kahjustuse ja koagulopaatia või ravimatu portaalhüpertensiooni tekke korral koos korduva seedetrakti verejooksu või hüpersplenismiga.

Muud põhjused

Teisi nosoloogilisi üksusi, mis põhjustavad vastsündinu ja imikute maksafunktsiooni häireid, saab diagnoosida üldiste uuringute kombinatsiooniga.

Tavaliselt tuvastatakse ultraheliuuringuga sapipuu struktuurilised kõrvalekalded, nagu kaasasündinud maksafibroos või koledokaalsed tsüstid. Maksa biopsia näitab iseloomulikku "juhaplaadi defekti" kaasasündinud maksafibroosiga imikutel.

Bakteriaalsed infektsioonid mis põhjustavad kolestaasi, saab tuvastada positiivse vere- või uriinikultuuri järgi. Ema kokkupuude või varasem infektsioon (toksoplasmoos, süüfilis, tsütomegaloviirus, herpes simplex viirus, tuulerõuged ja muud viirused) peaks viima nende infektsioonide sõeluuringule. Viirusinfektsiooni kahtluse korral tuleb määrata nii seerumi immunoglobuliini M (IgM) kui ka IgG antikehad. Uriin on sageli tsütomegaloviiruse suhtes positiivne.

Pärilikule türosineemiale, türosiini metabolismi häirele viitab ebaproportsionaalne maksa sünteetilise funktsiooni kahjustus, bilirubiini, transaminaaside taseme ja rahhiidi kerged kõrvalekalded.

Suktsinüülatsetooni esinemine uriinis ja fumarüülatsetoatsetaadi hüdrolaasi (mis katalüüsib türosiini oksüdatiivse katabolismi viimast etappi) ebapiisava aktiivsuse tuvastamine kinnitab diagnoosi. Alfa 1-antitrüpsiini puudulikkuse skriinimist saab teha ZZ inhibiitorvalgu (PiZZ) tüpiseerimisega ja seda kinnitavad tavaliselt iseloomulikud perioodilised Schiffi happepositiivsed alfa 1-antitrüpsiini graanulid, mis ladestuvad maksa biopsia käigus maksa parenhüümi.

Vastsündinute raua ladestumise haigusega imikutel on biopsia käigus näha liigset raua ladestumist. Kaasasündinud hüpotüreoidism, mis võib kaasneda ebamäärase hüperbilirubineemiaga, on kilpnäärme funktsiooni hindamisel välistatud.

MAKSAHAIGUSED VANEEMAL LAPSELT

Imikueas täheldatud maksahaiguste peamised põhjused on toksilised, nakkuslikud, metaboolsed, autoimmuunsed, vaskulaarsed ja infiltratiivsed. Iga häire suhteline esinemissagedus varieerub sõltuvalt patsiendi vanusest. Viiruslik hepatiit esineb igas vanuses patsientidel, nagu ka südame- või kollageenveresoonkonna haigusest põhjustatud maksahaigus. Rasvade ainevahetushäireid täheldatakse vanemas lapseeas ja varases lapsepõlves. Wilsoni tõbi diagnoositakse tavaliselt vanemas lapsepõlves või noorukieas.

Äge hepatiit

Viirusliku hepatiidi kliiniline pilt varieerub sõltuvalt patogeenist. HAV-nakkus avaldub kõige sagedamini gripitaolise haigusena (halb enesetunne ja ülemiste hingamisteede infektsiooni tunnused). Patsientidel on sageli palavik ja neil võib olla väga raske kollatõbi.

Patogeenid levivad peamiselt fekaal-oraalsel teel. Lastel taandub haigus tavaliselt ise ja sellel pole sageli kliinilisi ilminguid. Kroonilist kandjat ei ole tuvastatud. Diagnostika äge infektsioon põhineb anti-HAV IgM antikehade olemasolul seerumis.

B-hepatiidi viiruse (HAV) infektsioon võib põhjustada nii ägedat kui kroonilist hepatiiti ning võib-olla tsirroosi ja hepatotsellulaarset kartsinoomi. Diagnoos põhineb B-hepatiidi pinnaantigeeni (HBsAg) või HBV tuumavastase (anti-HBc) IgM antikeha tuvastamisel. Kroonilist HBV infektsiooni seostatakse HBsAg ja HBV DNA püsivusega.

C-hepatiidi viirus (HCV) põhjustab ägedat hepatiiti, mis areneb üle 70% haigestunud inimestest krooniliseks haiguseks. Lõppstaadiumis haigus (maksatsirroos, hepatotsellulaarne kartsinoom) võib esineda 10% patsientidest. Fulminantset hepatiiti on kirjeldatud harva. Diagnoos põhineb HCV-vastaste antikehade tuvastamisel ja seda kinnitab HCV RNA polümeraasi ahelreaktsioon.

D-hepatiidi viiruse (HDV) infektsioon komplitseerib tavaliselt B-hepatiidiga patsiendi maksahaigust ja seda tuleks alati kaaluda eriti agressiivse HBV-haigusega patsientidel. HDV on levinud Vahemere vesikonnas ja vähem levinud Põhja-Ameerikas, kus seda seostatakse peamiselt intravenoosse uimastitarbimisega.

E-hepatiidi viirus (HEV) esineb epideemiana halbade sanitaartingimustega maailma osades. Põhja-Ameerikas diagnoositi haiged, kes tõid viiruse välismaalt. See võib olla eriti laastav rasedatele naistele.

krooniline hepatiit

Traditsiooniliselt määratletakse seda põletikulise maksahaigusena, mille puhul biokeemilised ja histoloogilised kõrvalekalded püsivad kauem kui 6 kuud. Siiski võivad lastel ja antud 6 kuu jooksul tekkida pöördumatud muutused. Kõige ägedam hepatiit kaob lastel 3 kuu jooksul.

Täheldatud maksahaiguse etioloogia tuleks aktiivselt välja selgitada, kuna paljud haigused, mis põhjustavad lastel kroonilist hepatiiti, on alluvad spetsiifilisele konservatiivsele ravile. Krooniline hepatiit lastel on viirusinfektsiooni, autoimmuunse protsessi, hepatotoksiliste ravimite kokkupuute või südame metaboolsete või süsteemsete häirete tagajärg.

Autoimmuunne hepatiit (AIH)

AIH on maksapõletik, mis on seotud tsirkuleerivate autoantikehade olemasoluga, kui puuduvad muud tuvastatud maksahaiguse põhjused. Kirjeldatud on vähemalt kahte tüüpi: I tüüpi AIH on levinum naiste seas ja seda iseloomustab positiivne tuumavastane antikeha ning II tüüpi AIH hõlmab maksa-neeru-mikrosoomivastaseid antikehi.

muud autoimmuunhaigused võib esineda koos seda tüüpi hepatiidiga, sh türeoidiit, diabeet, hemolüütiline aneemia ja sõlmeline erüteem. Laboratoorsed hinnangud näitavad aminotransferaaside tõusu (sageli väga kõrget) ja erineva raskusastmega hüperbilirubineemiat, millest enamik on konjugeeritud.

Seerumi gammaglobuliini kontsentratsioon on peaaegu kõigil patsientidel kõrgenenud. AR ja GGT väärtused on tavaliselt normaalsed või veidi kõrgenenud. Maksa biopsia avastab piirava plaadi ja intralobulaarsete piirkondade põletikulised infiltraadid koos osalise nekroosiga, lobulaarse struktuuri moonutused ja rasketel juhtudel isegi fibroos.

Muud maksahaigused

Skleroseerivat kolangiiti iseloomustab krooniline intra- või ekstrahepaatilise sapiteede põletik. See võib olla esmane (ilma põhihaiguse ja ebaselge etioloogia) ja seda seostatakse tavaliselt põletikulise soolehaigusega. Sekundaarne skleroseeriv kolangiit tuleneb kividest, operatsioonijärgsetest kitsendustest või kasvajatest.

Lastel võib esinemisel tekkida kollatõbi, kihelus (sügelus) või väsimus. Kõrgenenud AR tase on väga iseloomulik, kuid spetsiifilist haigusmarkerit pole. Biopsia näitab tüüpilist kontsentrilist fibroosi interlobulaarsete sapiteede ümber ("sibula naha" välimus). Diagnoosimiseks on vajalik kolangiograafia või endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia.

Ravi hõlmab rasvlahustuvate vitamiinide ja ursodeoksükoolhappe, loodusliku kolereetilise sapphappe manustamist, mis näib vähendavat sügelust haigetel inimestel. Kahjuks progresseerub paljudel patsientidel maksahaigus ja areneb välja tsirroos. Pikaajaliseks ellujäämiseks on lõpuks vaja maksa siirdamist.

Wilsoni tõbi on autosoomne retsessiivne haigus, mis on põhjustatud sapiga vase eritumise defektist, mille puhul vase liigne ladestumine põhjustab tsirroosi. Liigne vask ladestub sarvkestas, neerudes ja ajus, mis põhjustab haiguse ekstrahepaatilisi ilminguid.

Kuigi kliinilised patoloogilised ilmingud võivad olla väga erinevad, tuleks Wilsoni tõve hulka arvata diferentsiaaldiagnostika kõik lapsed, kellel on maksahaigus, neuroloogilised kõrvalekalded, muutused käitumises või Kayser-Fleischeri rõngad.

Seerumi tseruloplasmiini, vase kandja, sisaldus väheneb tavaliselt, kuid mitte alati. Lõplik diagnoos nõuab vase 24-tunnise uriiniga eritumise hindamist ja vase kvantifitseerimist biopsiaga saadud maksakoes.

Wilsoni tõbi võib avalduda fulminantse maksapuudulikkusena, tavaliselt seoses hemolüütilise kriisiga, mis on tingitud vase toksilisusest punastele verelibledele.

Teraapiaks on penitsillamiin, mis võimaldab vase eritumist uriiniga. Kuna prognoos sõltub varajane ravi ja individuaalset ravivastust, on oluline seda diagnoosi kaaluda iga kroonilise maksahaigusega lapse puhul.

Isheemiline hepatiit tekib kongestiivse südamepuudulikkuse, šoki (nt dehüdratsiooni), lämbumise, südame- ja hingamisseiskuse või krampide tagajärjel. Tavaliselt on aminotransferaasid kõrgenenud, kui puuduvad muud raske maksahaiguse markerid. See häire on põhjustatud maksa hüpotensioonist/hüpoperfusioonist ühe ülaltoodud sündmuse ajal, maks on mõjutatud kui esialgse protsessi "süütu kõrvaltvaataja".

Isheemiline hepatiit võib sarnaneda nakkusliku hepatiidiga, kuid seda on lihtne eristada transaminaaside taseme kiire languse järgi esialgsele insuldijärgsetel päevadel, ilma et tekiks koagulopaatia või hüperbilirubineemia.

Maksa infiltratiivseid häireid täheldatakse koos leukeemia, lümfoom ja neuroblastoom , kuid need nosoloogilised üksused tuvastatakse tavaliselt kiiresti. Sarnasel viisil, on primaarsed maksakasvajad kergesti tuvastatavad lastel, kellel esineb hepatomegaalia või kõhu laienemine. Harvemini esineb lastel esialgu kollatõbi ja massiline mahajäämus.

Hepatoblastoom, hepatokartsinoom ja hemangioendotelioom moodustavad peaaegu kaks kolmandikku kõigist lapseea maksakasvajatest. Hepatotsellulaarne kartsinoom kipub tekkima üle hilisemad kuupäevad rohkem kui hepatoblastoom ja seda esineb sagedamini lastel, kellel on anamneesis maksahaigus (nt krooniline B-hepatiit).

Alfa-fetoproteiini sisaldus seerumis on tavaliselt kõrgem. CT-skaneerimine paljastab tavaliselt madala tihedusega kahjustused ja näitab, kas mass on üksik või mitu. Üksiku kasvaja kirurgiline ekstsisioon või kiiritus/keemiaravi on valikravi.

KOKKUVÕTE

Raske maksahaiguse tuvastamine pediaatrilisel patsiendil esmasel esinemisel on kriitilise tähtsusega. Sapiteede atresiaga laste varajane tuvastamine on optimaalse konservatiivse või kirurgilise sekkumise jaoks ülioluline.
Saavutus on paljude muude maksahaiguste ravivõimaluste kättesaadavus peale siirdamise (tabel 9).

Tabel 9
Võimalused lastele, kellel on maksahaigus, välja arvatud siirdamine

Puuduliku ebanormaalse lõpptoote asendamine, näiteks primaarsete (aluseliste?) sapphapete suukaudne manustamine (patsientidel, kellel on häiritud sapphappe biosüntees)
Vähenenud akumuleeruv aine (nt antioksüdantide kokteilid ja seondumine vastsündinu raua ladestushaiguse korral)
Metaboolsete inhibiitorite kasutamine (nt NTBC türosineemia korral)
Ensüümi indutseerimine (nt fenobarbitaal II tüüpi Crigler-Najjari sündroomi korral)
Toitumissubstraadi piiramine (nt galaktoos galaktoseemia korral)
Molekulaarne manipuleerimine (nt alfa-1-antitrüpsiini polümerisatsiooni pärssimine)
Retseptoripõhine suunatud ensüümasendusteraapia
Geeniteraapia
Hepatotsüütide siirdamine (nt fulminantne maksapuudulikkus)

Need uued juhtimisstrateegiad on kallimad, kuid need vähendavad väärtuslike doonormaksa kasutamist, muutes need elundid kättesaadavaks patsientidele, kellel pole veel muid ravivõimalusi.

Tulevikus teatud all ainevahetushäired saadaval võivad olla olulised ravimeetodid, nagu sihipärane ensüümasendus või geeniteraapia. Arvestades neid põnevaid väljavaateid, on laste maksahaiguse õige ja kiire hindamine ülimalt oluline, et võimaldada neil kasvada ja olla võimalikult terve, kuni nad jõuavad sellisesse vanusesse, kus on võimalik saada lõplikku ravi.

LÜHENDID
AIH - autoimmuunne hepatiit
ALT - alaniinaminotransferaas
AR - leeliseline fosfataas
AST - aspartaataminotransferaas
GGT – gamma-glutamüültranspeptidaas
HAV – A-hepatiidi viirus
HVB - B-hepatiidi viirus
HCV - C-hepatiidi viirus
HDV – D-hepatiidi viirus
HEV - E-hepatiidi viirus
LFT – maksafunktsiooni test
RT - protrombiini aeg
PTT – osaline tromboplastiini aeg

Allikas : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Evaluation of Liver Diseases in the Pediatric Patient. Pediatric in Review, Vol. 20, No 11, pp 376-389

Tõlge inglise keelest– N. N. Tšerkašina