जोड़ों और संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोग। प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एक दुर्लभ बीमारी है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस की एक साथ उपस्थिति और राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) के लिए एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी को प्रसारित करने के बहुत उच्च टाइटर्स के साथ संधिशोथ की विशेषता है। हाथों की एडिमा के विकास की विशेषता, रेनॉड की घटना, पॉलीआर्थ्राल्जिया, भड़काऊ मायोपैथी, अन्नप्रणाली के हाइपोटेंशन और बिगड़ा हुआ फेफड़े का कार्य। निदान रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के विश्लेषण और अन्य ऑटोइम्यून रोगों की विशेषता एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में आरएनपी के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है। उपचार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है और इसमें मध्यम से गंभीर बीमारी के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग शामिल है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी) पूरे विश्व में, सभी जातियों में होता है। किशोरावस्था और जीवन के दूसरे दशक में अधिकतम घटना होती है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

Raynaud की घटना रोग की अन्य अभिव्यक्तियों से कई साल आगे हो सकती है। अक्सर, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस की शुरुआत के समान हो सकती हैं। हालांकि, रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों की प्रकृति की परवाह किए बिना, रोग प्रगति के लिए प्रवण होता है और प्रकृति में परिवर्तन के साथ फैलता है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ.

हाथों की सबसे आम सूजन, विशेष रूप से उंगलियां, उन्हें सॉसेज की तरह बनाती हैं। त्वचा परिवर्तन ल्यूपस या डर्माटोमायोसिटिस के समान होते हैं। डर्माटोमायोसिटिस के समान त्वचा के घाव, साथ ही इस्केमिक नेक्रोसिस और उंगलियों के अल्सरेशन कम आम हैं।

लगभग सभी रोगियों को पॉलीआर्थ्राल्जिया की शिकायत होती है, 75% में गठिया के स्पष्ट लक्षण होते हैं। आमतौर पर गठिया से शारीरिक परिवर्तन नहीं होते हैं, हालांकि, क्षरण और विकृतियाँ हो सकती हैं, जैसे कि रुमेटीइड गठिया में। समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, कोमलता के साथ या बिना कोमलता, आम है।

लगभग 10% रोगियों में गुर्दे की क्षति होती है और यह अक्सर हल्का होता है, लेकिन कुछ मामलों में यह जटिलताओं और मृत्यु का कारण बन सकता है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग में, ट्राइजेमिनल तंत्रिका की संवेदी न्यूरोपैथी अन्य संयोजी ऊतक रोगों की तुलना में अधिक बार विकसित होती है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान

अतिरिक्त नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के साथ, एसएलई, स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस या आरए वाले सभी रोगियों में मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का संदेह होना चाहिए। सबसे पहले, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एआरए), निकाले गए परमाणु एंटीजन और आरएनपी के एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए एक अध्ययन करना आवश्यक है। यदि प्राप्त परिणाम एक संभावित एमसीटीए (उदाहरण के लिए, आरएनए के लिए एंटीबॉडी का एक बहुत ही उच्च अनुमापांक का पता चला है) के अनुरूप है, तो अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए, गामा ग्लोब्युलिन की एकाग्रता का अध्ययन, पूरक, संधिशोथ कारक, एंटीबॉडी जो -1 के लिए प्रतिजन (हिस्टिडाइल-टी-आरएनए -सिंथेटेस), निकाले गए परमाणु प्रतिजन (एसएम) के राइबोन्यूक्लिअस-प्रतिरोधी घटक के प्रति एंटीबॉडी और डीएनए डबल हेलिक्स। आगे के अध्ययन की योजना अंगों और प्रणालियों को नुकसान के मौजूदा लक्षणों पर निर्भर करती है: मायोसिटिस, गुर्दे और फेफड़ों की क्षति के लिए उपयुक्त नैदानिक ​​​​विधियों (विशेष रूप से, एमआरआई, इलेक्ट्रोमोग्राफी, मांसपेशियों की बायोप्सी) की आवश्यकता होती है।

लगभग सभी रोगियों में फ्लोरोसेंट एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स (अक्सर> 1: 1000) होते हैं। निकालने योग्य परमाणु प्रतिजन के प्रतिपिंड आमतौर पर बहुत अधिक अनुमापांक (> 1: 100,000) में मौजूद होते हैं। आरएनपी के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति विशेषता है, जबकि निकाले गए परमाणु प्रतिजन के एसएम-घटक के प्रति एंटीबॉडी अनुपस्थित हैं।

पर्याप्त रूप से उच्च अनुमापांक में, रुमेटी कारक का पता लगाया जा सकता है। ESR अक्सर बढ़ जाता है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान और उपचार

दस साल की जीवित रहने की दर 80% से मेल खाती है, लेकिन रोग का निदान लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। मृत्यु के मुख्य कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विफलता, रोधगलन, बृहदान्त्र वेध, प्रसार संक्रमण और मस्तिष्क रक्तस्राव हैं। कुछ रोगियों में, बिना किसी उपचार के दीर्घकालिक छूट बनाए रखना संभव है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के लिए प्रारंभिक और रखरखाव उपचार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है। मध्यम से गंभीर बीमारी वाले अधिकांश रोगी ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार का जवाब देते हैं, खासकर अगर इसे काफी जल्दी शुरू किया गया हो। हल्के रोग को सैलिसिलेट्स, अन्य एनएसएआईडी द्वारा सफलतापूर्वक नियंत्रित किया जाता है, मलेरिया रोधी दवाएं, कुछ मामलों में - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की कम खुराक। अंगों और प्रणालियों के गंभीर घावों के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन, मौखिक रूप से) या इम्यूनोसप्रेसेन्ट। प्रणालीगत काठिन्य के विकास के साथ, उचित उपचार किया जाता है।

विसरित संयोजी ऊतक रोग

डिफ्यूज़ कनेक्टिव टिश्यू डिज़ीज़ (DZST) या कोलेजनोज़ (एक शब्द जिसका ऐतिहासिक महत्व है) बीमारियों का एक समूह है, जो संयोजी ऊतक और उसके डेरिवेटिव को प्रणालीगत इम्यूनोइन्फ़्लेमेटरी क्षति की विशेषता है। यह एक समूह है, लेकिन एक नोसोलॉजिकल अवधारणा नहीं है, जिसके संबंध में यह शब्द व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों को नहीं दर्शाता है।

DZST काफी बड़ी संख्या में बीमारियों को जोड़ती है। सबसे आम एसएलई, एसएसडी और डीएम हैं। रोगों के इस समूह में एआरएफ भी शामिल है, जिसे पारंपरिक रूप से हृदय प्रणाली के रोगों के खंड में वर्णित किया गया है। वर्तमान में, यह साबित हो गया है कि डीजेडएसटी के साथ, प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस के गहन विकार होते हैं, जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास में व्यक्त किए जाते हैं, अर्थात। प्रतिक्रियाओं प्रतिरक्षा तंत्र, अपने स्वयं के शरीर के प्रतिजनों के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी या संवेदनशील लिम्फोसाइटों के गठन के साथ।

ऑटोइम्यून विकारों के केंद्र में एक इम्युनोरेगुलेटरी असंतुलन है, जो दमनात्मक दमन और टी-लिम्फोसाइटों की बढ़ी हुई सहायक गतिविधि में व्यक्त किया गया है, इसके बाद बी-लिम्फोसाइटों की सक्रियता और विभिन्न विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों का अतिउत्पादन होता है।

DZST को एकजुट करने वाली कई सामान्य विशेषताएं हैं:

सामान्य रोगजनन - स्वप्रतिपिंडों के अनियंत्रित उत्पादन के रूप में प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस का उल्लंघन और रक्त में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों "एंटीजन-एंटीबॉडी" का निर्माण और एक गंभीर भड़काऊ प्रतिक्रिया के बाद के विकास के साथ ऊतकों में फिक्सिंग (विशेषकर माइक्रोवैस्कुलचर, गुर्दे में) , जोड़ों, आदि);

रूपात्मक परिवर्तनों की समानता (संयोजी ऊतक के मूल पदार्थ में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, वास्कुलिटिस, लिम्फोइड और प्लाज्मा सेल घुसपैठ, आदि);

अतिरंजना और छूटने की अवधि के साथ जीर्ण पाठ्यक्रम;

गैर-विशिष्ट प्रभावों (संक्रामक रोगों, विद्रोह, टीकाकरण, आदि) के प्रभाव में वृद्धि;

एकाधिक घाव (त्वचा, जोड़, सीरस झिल्ली, गुर्दे, हृदय, फेफड़े);

इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक ड्रग्स) का चिकित्सीय प्रभाव।

इस समूह में शामिल सभी रोग नैदानिक ​​और रूपात्मक संकेतों में भिन्न हैं, इसलिए, प्रत्येक विशिष्ट मामले में, एक सटीक नोसोलॉजिकल निदान के लिए प्रयास करना चाहिए।

यह अध्याय एसएलई, एसजेएस और डीएम के लिए नैदानिक ​​खोज प्रस्तुत करता है।

प्रणालीगत लाल एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जो युवा लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं में) में होती है और इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जो अपने स्वयं के कोशिकाओं और उनके घटकों और एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पादन की ओर ले जाती है। ऑटोइम्यून और इम्युनोकोम्पलेक्स पुराने घावों का विकास (वी.ए.नासोनोवा, 1989)। रोग का सार संयोजी ऊतक, माइक्रोवास्कुलचर, त्वचा, जोड़ों और आंतरिक अंगों के प्रतिरक्षा-भड़काऊ घावों में होता है, जबकि आंत के घावों को अग्रणी माना जाता है, जो रोग के पाठ्यक्रम और रोग का निर्धारण करते हैं।

एसएलई की घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 4 से 25 मामलों में होती है। यह रोग अक्सर प्रसव उम्र की महिलाओं में विकसित होता है। गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधितेज होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 8-10 गुना अधिक बार एसएलई से पीड़ित होती हैं। चरम घटना 15-25 वर्ष की आयु में होती है। बच्चों में, बीमार लड़कियों और लड़कों का अनुपात घट जाता है और 3:1 हो जाता है। एसएलई में मृत्यु दर जनसंख्या की तुलना में 3 गुना अधिक है। पुरुषों में भी यह बीमारी महिलाओं की तरह ही गंभीर होती है।

एसएलई आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों से संबंधित है: जनसंख्या में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि एसएलई के लिए पूर्वाग्रह वर्ग II हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी (एचएलए) के कुछ जीनों से जुड़ा हुआ है, कुछ पूरक घटकों की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी, साथ ही कुछ रिसेप्टर्स के जीन बहुरूपता के साथ। और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर α (TNF-α)।

एटियलजि

एसएलई में विशिष्ट एटियलॉजिकल कारक स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन कई नैदानिक ​​लक्षण (साइटोपेनिक सिंड्रोम, एरिथेमा और एनेंथेमा) और रोग विकास के कुछ पैटर्न एसएलई को वायरल एटियलजि के रोगों के साथ जोड़ना संभव बनाते हैं। वर्तमान में आरएनए वायरस (धीमे या गुप्त वायरस) को महत्वपूर्ण माना जाता है। रोग के पारिवारिक मामलों का पता लगाना, अन्य आमवाती या एलर्जी रोगों के परिवारों में लगातार अस्तित्व और विभिन्न प्रतिरक्षा विकार हमें परिवार-आनुवंशिक प्रवृत्ति के संभावित महत्व के बारे में सोचने की अनुमति देते हैं।

एसएलई की अभिव्यक्ति कई गैर-विशिष्ट कारकों द्वारा सुगम होती है - सूर्यातप, गैर-संक्रमण, सीरा का प्रशासन, कुछ का सेवन दवाई(विशेष रूप से, हाइड्रैलाज़िन समूह से परिधीय वासोडिलेटर), साथ ही साथ तनाव। SLE बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद शुरू हो सकता है। ये सभी डेटा हमें एसएलई को एक बहुक्रियात्मक बीमारी के रूप में मानने की अनुमति देते हैं।

रोगजनन

वायरस की प्रतिरक्षा प्रणाली पर प्रभाव के कारण, और संभवतः एंटीवायरल एंटीबॉडी, एक वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विकृति होती है, जो हास्य प्रतिरक्षा की अति सक्रियता की ओर ले जाती है। रोगियों के शरीर में, इसके विभिन्न ऊतकों, कोशिकाओं और प्रोटीनों (विभिन्न सेलुलर ऑर्गेनेल और डीएनए सहित) के प्रति एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। यह स्थापित किया गया है कि एसएलई में, दो सौ से अधिक संभावित एंटीजेनिक सेलुलर घटकों में से लगभग चालीस द्वारा स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन किया जाता है। इसके बाद, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण और विभिन्न अंगों और ऊतकों (मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर में) में उनका जमाव होता है। इम्युनोरेग्यूलेशन में विभिन्न दोष साइटोकिन्स (IL-6, IL-4 और IL-10) के अतिउत्पादन के साथ विशेषता हैं। फिर, निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन से जुड़ी प्रक्रियाएं विकसित होती हैं, जिससे लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई होती है, अंगों और ऊतकों को नुकसान होता है, और प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन निकलते हैं, जिससे एंटीबॉडी का निर्माण होता है और नए प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। इस प्रकार, एक दुष्चक्र उत्पन्न होता है जो रोग के पुराने पाठ्यक्रम को सुनिश्चित करता है।

वर्गीकरण

वर्तमान में, हमारे देश ने एसएलई के पाठ्यक्रम के नैदानिक ​​​​रूपों के कार्यशील वर्गीकरण को ध्यान में रखते हुए अपनाया है:

प्रवाह की प्रकृति;

रोग प्रक्रिया की गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं। रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति

तीव्र पाठ्यक्रम बहु-अंग परिवर्तनों (गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति सहित) और उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि के तेजी से विकास की विशेषता है।

सबस्यूट कोर्स: रोग की शुरुआत में, मुख्य लक्षण दिखाई देते हैं, त्वचा और जोड़ों के गैर-विशिष्ट घाव। रोग लहरों में आगे बढ़ता है, समय-समय पर उत्तेजना और कई अंग विकारों के विकास के साथ 2-3 साल के भीतर पहले लक्षण दिखाई देते हैं।

क्रोनिक कोर्स को एक या अधिक लक्षणों की लंबी अवधि की प्रबलता की विशेषता है: आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ सिंड्रोम या सोजोग्रेन सिंड्रोम। रोग के 5-10 वें वर्ष तक कई अंग क्षति होती है।

प्रक्रिया की गतिविधि का चरण और डिग्री:

सक्रिय (उच्च गतिविधि - III, मध्यम - II, न्यूनतम - I);

निष्क्रिय (छूट)।

घावों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं:

त्वचा (तितली लक्षण, केशिकाशोथ, एक्सयूडेटिव एरिथेमा, पुरपुरा, डिस्कोइड ल्यूपस, आदि);

जोड़ों (गठिया, तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी पॉलीआर्थराइटिस);

सीरस झिल्ली (पॉलीसेरोसाइटिस - फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस और पेरेस्प्लेनाइटिस);

दिल (मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, दिल की विफलता) मित्राल वाल्व);

फेफड़े (तीव्र और पुरानी न्यूमोनाइटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस);

गुर्दा (नेफ्रोटिक या मिश्रित ल्यूपस नेफ्रैटिस, मूत्र सिंड्रोम);

तंत्रिका तंत्र (मेनिंगोएन्सेफ्लोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस, पोलिनेरिटिस)।

रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, 20-30% रोगी तथाकथित विकसित करते हैं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमशिरापरक और (या) धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और विभिन्न अंग क्षति सहित एक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षण परिसर द्वारा दर्शाया गया है। एक विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेत एंटीबॉडी का गठन है जो फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करता है (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पर अधिक विवरण बाद में चर्चा की जाएगी)।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के तीन डिग्री भी हैं, जो संभावित प्रतिवर्ती प्रतिरक्षा-भड़काऊ क्षति की गंभीरता को चिह्नित करते हैं और प्रत्येक विशेष रोगी के उपचार की विशेषताओं को निर्धारित करते हैं। गतिविधि को बीमारी की गंभीरता से अलग किया जाना चाहिए, जिसे अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के एक सेट के रूप में समझा जाता है जो रोगी के लिए संभावित रूप से खतरनाक हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर अत्यंत विविध है, जो अंगों और प्रणालियों को नुकसान की बहुलता, पाठ्यक्रम की प्रकृति, भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि के चरण और डिग्री से जुड़ी है।

उन्हें ऐसी जानकारी प्राप्त नहीं होती जिसके आधार पर कोई विचार तैयार किया जा सकता है:

रोग की शुरुआत के प्रकार के बारे में;

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति;

कुछ अंगों और प्रणालियों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी की डिग्री;

पिछला उपचार, इसकी प्रभावशीलता और संभावित जटिलताएं।

रोग की शुरुआत के लिए विकल्प बहुत विविध हो सकते हैं। अक्सर इसे विभिन्न सिंड्रोमों के संयोजन द्वारा दर्शाया जाता है। मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत आमतौर पर असामान्य होती है। इस संबंध में, एसएलई रोग की धारणा उसी क्षण से उत्पन्न होती है जब रोगी में ऐसा संयोजन पाया जाता है। इस मामले में, कुछ सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​मूल्य बढ़ जाता है।

वी शुरुआती समयएसएलई को जोड़ों, त्वचा और सीरस झिल्लियों के साथ-साथ बुखार का सबसे आम सिंड्रोम माना जाता है। इस प्रकार, SLE के संबंध में सबसे संदिग्ध निम्नलिखित संयोजन होंगे:

बुखार, पॉलीआर्थराइटिस और ट्रॉफिक त्वचा विकार (विशेष रूप से, बालों का झड़ना - खालित्य);

पॉलीआर्थराइटिस, बुखार, और फुफ्फुस भागीदारी (फुफ्फुसशोथ);

बुखार, ट्रॉफिक त्वचा विकार और फुफ्फुस घाव।

इन संयोजनों का नैदानिक ​​​​महत्व काफी बढ़ जाता है यदि त्वचा के घाव को एरिथेमा द्वारा दर्शाया जाता है, लेकिन रोग की प्रारंभिक अवधि में यह केवल 25% मामलों में दर्ज किया जाता है। फिर भी, यह परिस्थिति उपरोक्त संयोजनों के नैदानिक ​​मूल्य को कम नहीं करती है।

रोग की दुर्दम शुरुआत विशिष्ट नहीं है, लेकिन शुरुआत से ही एक नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार के फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) के विकास के कारण बड़े पैमाने पर एडिमा की शुरुआत के साथ एसएलई की शुरुआत नोट की गई थी।

रोग प्रक्रिया में विभिन्न अंगों की भागीदारी उनके भड़काऊ घावों (गठिया, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, न्यूमोनिटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलिनेरिटिस, आदि) के लक्षणों के साथ प्रकट होती है।

पिछले उपचार के बारे में जानकारी हमें न्याय करने की अनुमति देती है:

इसकी इष्टतमता के बारे में;

रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की प्रारंभिक खुराक, उनके उपयोग की अवधि, रखरखाव खुराक, में शामिल करना) चिकित्सा परिसरगंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए साइटोस्टैटिक्स, ल्यूपस नेफ्रैटिस की उच्च गतिविधि, आदि);

ग्लुकोकोर्तिकोइद और साइटोस्टैटिक उपचार की जटिलताओं पर।

पहले चरण में, रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ निदान के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकाले जा सकते हैं, लेकिन इसकी शुरुआत में, अध्ययन के आगे के चरणों में निदान स्थापित किया जाता है।

आप अंग क्षति और उनकी कार्यात्मक विफलता की डिग्री का संकेत देने वाले बहुत सारे डेटा प्राप्त कर सकते हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की हार पॉलीआर्थराइटिस द्वारा प्रकट होती है, आरए जैसा दिखता है, हाथ के छोटे जोड़ों का सममित घाव (समीपस्थ इंटरफैंगल, मेटाकार्पोफैंगल, रेडियोकार्पल) और बड़े जोड़(कम अक्सर)। रोग की एक विस्तारित नैदानिक ​​तस्वीर के साथ, जोड़ों की विकृति पेरीआर्टिकुलर एडिमा के कारण निर्धारित होती है। रोग के दौरान, छोटे जोड़ों की विकृति विकसित होती है। आर्टिकुलर परिवर्तन फैलाना मायालगिया के रूप में मांसपेशियों की क्षति के साथ हो सकते हैं, और बहुत कम ही - एडीमा और मांसपेशियों की कमजोरी के साथ सच्चे पीएम द्वारा। कभी-कभी हार का प्रतिनिधित्व केवल आर्थ्राल्जिया द्वारा किया जाता है।

त्वचा की हार जितनी बार जोड़ों में होती है। जाइगोमैटिक मेहराब और नाक पुल ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस दाने। नाक और गालों पर सूजन संबंधी चकत्ते, "तितली" के आकार को दोहराते हुए, विभिन्न विकल्पों द्वारा दर्शाए जाते हैं:

संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - अस्थिर, स्पंदनशील, त्वचा की लाली को एक सियानोटिक छाया के साथ फैलाना मध्य क्षेत्रचेहरे के,

बाहरी कारकों (सूर्यपात, हवा, ठंड) या उत्तेजना के प्रभाव में तेज होना;

... "तितली" प्रकार के केन्द्रापसारक एरिथेमा (त्वचा परिवर्तन केवल नाक पुल में स्थानीयकृत होते हैं)।

"तितली" के अलावा, आप डिस्कॉइड विस्फोट पा सकते हैं - केराटिक विकारों के साथ एरिथेमेटस बढ़ती सजीले टुकड़े और चेहरे, अंगों और ट्रंक की त्वचा के शोष के बाद के विकास। अंत में, कुछ रोगियों में, अंगों और छाती की त्वचा पर गैर-विशिष्ट एक्सयूडेटिव एरिथेमा, साथ ही शरीर के खुले हिस्सों पर फोटोडर्माटोसिस के लक्षण भी नोट किए जाते हैं।

त्वचा के घावों में केशिकाशोथ शामिल है - उंगलियों, नाखून बिस्तरों और हथेलियों के पैड पर एक छोटा-बिंदु रक्तस्रावी दाने। कठोर तालू पर त्वचा के घावों को एंन्थेमा के साथ जोड़ा जा सकता है। मुंह या नासोफेरींजल क्षेत्र के श्लेष्म झिल्ली पर दर्द रहित अल्सरेशन पाया जा सकता है।

90% रोगियों में सीरस झिल्ली की हार होती है (क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड डर्मेटाइटिस, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस है)। विशेष रूप से अक्सर वे फुस्फुस का आवरण और पेरिकार्डियम को नुकसान पाते हैं, कम अक्सर - पेरिटोनियम। फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस के लक्षण पिछले अनुभागों में वर्णित हैं, इसलिए केवल एसएलई में उनकी विशेषताओं को नीचे सूचीबद्ध किया जाएगा:

शुष्क फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस अधिक बार होते हैं;

बहाव के रूपों के साथ, एक्सयूडेट की मात्रा कम होती है;

सीरस झिल्लियों की हार अल्पकालिक होती है, और आमतौर पर इसका पूर्वव्यापी निदान किया जाता है जब एक्स-रे परीक्षा में प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजन या कॉस्टल, इंटरलोबार और मीडियास्टिनल फुस्फुस का मोटा होना पाया जाता है;

चिपकने वाली प्रक्रियाओं (सभी प्रकार के आसंजन और सीरस गुहाओं के विलोपन) के विकास की ओर एक स्पष्ट प्रवृत्ति नोट की जाती है।

एसएलई को हृदय प्रणाली को नुकसान की विशेषता है, जो रोग के विभिन्न चरणों में होता है।

सबसे अधिक बार, पेरिकार्डिटिस पाया जाता है, जो पुनरावृत्ति के लिए प्रवण होता है। महत्वपूर्ण रूप से पहले की तुलना में अधिक बार, एंडोकार्डियल क्षति को माइट्रल, महाधमनी या ट्राइकसपिड वाल्व के क्यूप्स पर मस्सा एंडोकार्टिटिस (ल्यूपस एंडोकार्टिटिस) के रूप में नोट किया जाता है। प्रक्रिया के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, खोज के दूसरे चरण में, संबंधित वाल्व की अपर्याप्तता के संकेतों का पता लगाया जा सकता है (छेद के स्टेनोसिस के संकेत आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं)।

फोकल मायोकार्डिटिस लगभग कभी दर्ज नहीं किया जाता है, लेकिन फैलाना घाव, विशेष रूप से गंभीर मामलों में, कुछ लक्षणों के साथ होते हैं (देखें "मायोकार्डिटिस")।

संवहनी घाव रेनॉड सिंड्रोम के साथ प्रकट हो सकते हैं, जो ठंड या उत्तेजना के प्रभाव में उत्पन्न होने वाले हाथों और (या) पैरों को धमनी रक्त की आपूर्ति के पैरॉक्सिस्मल विकासशील विकारों की विशेषता है। एक हमले के दौरान, पेरेस्टेसिया नोट किया जाता है; उंगलियों की त्वचा पीली और / या सियानोटिक हो जाती है, उंगलियां ठंडी हो जाती हैं। ज्यादातर II-V उंगलियों और पैर की उंगलियों का घाव होता है, कम अक्सर - शरीर के अन्य बाहर के हिस्से (नाक, कान, ठुड्डी, आदि)।

फेफड़ों की भागीदारी एक अंतर्निहित बीमारी और द्वितीयक संक्रमण के कारण हो सकती है। फेफड़ों (निमोनाइटिस) में सूजन प्रक्रिया तीव्र होती है या महीनों तक चलती है और सूजन घुसपैठ सिंड्रोम के लक्षणों के साथ ही प्रकट होती है फेफड़े के ऊतकनिमोनिया के समान। प्रक्रिया की ख़ासियत सांस की तकलीफ के साथ अनुत्पादक खांसी की घटना है। फेफड़ों की क्षति का एक अन्य प्रकार क्रोनिक इंटरस्टिशियल परिवर्तन (पेरीवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरलॉबुलर संयोजी ऊतक की सूजन) है, जो धीरे-धीरे प्रगतिशील डिस्पेनिया के विकास और एक्स-रे परीक्षा में फेफड़ों में परिवर्तन के रूप में व्यक्त किया गया है। विशिष्ट भौतिक डेटा व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं, इसलिए नैदानिक ​​​​खोज के दूसरे चरण में फेफड़ों के समान घाव के बारे में न्याय करना लगभग असंभव है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार, एक नियम के रूप में, पहले चरण में पाए जाने वाले व्यक्तिपरक संकेतों द्वारा दर्शायी जाती है। शारीरिक परीक्षा कभी-कभी अधिजठर क्षेत्र में और अग्न्याशय के प्रक्षेपण के स्थल पर, साथ ही स्टामाटाइटिस के लक्षणों में अस्पष्ट दर्द का पता चलता है। कुछ मामलों में, हेपेटाइटिस विकसित होता है: यकृत की वृद्धि और व्यथा का उल्लेख किया जाता है।

अक्सर, एसएलई के साथ, गुर्दे की क्षति होती है (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या ल्यूपस नेफ्राइटिस), जिसके विकास पर रोगी का भविष्य भाग्य निर्भर करता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति विभिन्न रूपों के रूप में हो सकती है, इसलिए रोगी की प्रत्यक्ष जांच के आंकड़े व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। मूत्र तलछट में अलग-अलग परिवर्तनों के साथ, शारीरिक परीक्षण के दौरान कोई असामान्यता नहीं पाई जाती है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ होने के साथ नेफ़्रोटिक सिंड्रोम, बड़े पैमाने पर शोफ निर्धारित करें और अक्सर - उच्च रक्तचाप। बनाते समय जीर्ण नेफ्रैटिसनिरंतर उच्च रक्तचाप के साथ, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि और उरोस्थि के दाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का उच्चारण पाया जाता है।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेरलहोफ सिंड्रोम) अंगों की आंतरिक सतह, छाती और पेट की त्वचा, साथ ही श्लेष्म झिल्ली पर विभिन्न आकारों के रक्तस्रावी धब्बों के रूप में विशिष्ट चकत्ते के रूप में प्रकट होता है। मामूली चोटों के बाद (उदाहरण के लिए, दांत निकालने के बाद), रक्तस्राव होता है। कभी-कभी नाक से खून बहने लगता है और एनीमिया हो जाता है। त्वचा के रक्तस्राव के अलग-अलग रंग हो सकते हैं: नीला-हरा, भूरा या पीला। अक्सर, एसएलई अन्य विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के बिना केवल वर्लहोफ सिंड्रोम के साथ लंबे समय तक प्रकट होता है।

तंत्रिका तंत्र की हार अलग-अलग डिग्री में व्यक्त की जाती है, क्योंकि इसके लगभग सभी विभाग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। मरीजों को माइग्रेन के सिरदर्द की शिकायत होती है। कभी-कभी दौरे पड़ते हैं। एक स्ट्रोक के विकास तक सेरेब्रल परिसंचरण विकार संभव हैं। रोगी की जांच से बिगड़ा संवेदनशीलता के साथ पोलिनेरिटिस के लक्षण, तंत्रिका चड्डी के साथ दर्द, कण्डरा सजगता और पेरेस्टेसिया में कमी का पता चलता है। कार्बनिक मस्तिष्क सिंड्रोम भावनात्मक अक्षमता, अवसाद के एपिसोड, स्मृति हानि, और मनोभ्रंश द्वारा विशेषता है।

रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की हार प्रक्रिया के सामान्यीकरण के प्रारंभिक लक्षण द्वारा दर्शायी जाती है - पॉलीडेनोपैथी (लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में वृद्धि, एक महत्वपूर्ण डिग्री तक नहीं पहुंचना), साथ ही, एक नियम के रूप में, प्लीहा में मध्यम वृद्धि और जिगर।

दृष्टि के अंग को नुकसान शुष्क केराटोकोनजिक्टिवाइटिस के रूप में प्रकट होता है, जो लैक्रिमल ग्रंथियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन और उनके कार्य के उल्लंघन के कारण होता है। सूखी आंखें नेत्रश्लेष्मलाशोथ, कॉर्नियल क्षरण, या दृश्य हानि के साथ केराटाइटिस के विकास की ओर ले जाती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, शिरापरक (बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के साथ निचले छोरों की गहरी नसों में) और धमनी (मस्तिष्क की धमनियों में, स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमलों के लिए अग्रणी) घनास्त्रता का पता लगाया जा सकता है। रिकॉर्ड वाल्वुलर हृदय रोग, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बी दिल के मायक्सोमा की नकल, और थ्रोम्बिसिस कोरोनरी धमनियोंएमआई के विकास के साथ। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में त्वचा के घाव अलग-अलग होते हैं, लेकिन उनमें से सबसे आम है रेटिकुलर लाइवडो (लाइवडो रिटिक्यूलराइस)।

इस प्रकार, परीक्षा के दूसरे चरण के बाद, कई अंग घाव पाए जाते हैं, और उनकी डिग्री बहुत अलग होती है: शायद ही चिकित्सकीय रूप से ध्यान देने योग्य (उपनैदानिक) से स्पष्ट, बाकी पर प्रचलित, जो नैदानिक ​​​​त्रुटियों के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाता है - इनकी व्याख्या स्वतंत्र रोगों के संकेत के रूप में परिवर्तन (उदाहरण के लिए, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस, गठिया)।

नैदानिक ​​खोज का तीसरा चरणएसएलई के साथ एक बहुत है बहुत महत्व, चूंकि:

एक निश्चित निदान करने में मदद करता है;

प्रतिरक्षा विकारों की गंभीरता और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री प्रदर्शित करता है;

आपको पैथोलॉजिकल (ल्यूपस) प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है।

तीसरे चरण में, सबसे महत्वपूर्ण प्रयोगशाला रक्त परीक्षण है। संकेतकों के दो समूह हैं।

प्रत्यक्ष नैदानिक ​​​​मूल्य वाले संकेतक (गंभीर प्रतिरक्षा संबंधी विकारों को इंगित करते हैं):

एलई कोशिकाएं (ल्यूपस एरिथेमैटोसस कोशिकाएं) परिपक्व न्यूट्रोफिल हैं जो अन्य रक्त कोशिकाओं के परमाणु प्रोटीन को फागोसिटोज करती हैं जिन्हें एएनएफ द्वारा अपमानित किया गया है।

एएनएफ स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी है जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करता है और रक्त में प्रसारित होता है (95% रोगियों में, वे 1:32 और उच्चतर के अनुमापांक में पाए जाते हैं)। अधिकांश मामलों में एएनएफ की अनुपस्थिति एसएलई के निदान के खिलाफ है।

एएनए - देशी (यानी पूरे अणु के लिए) डीएनए के प्रति एंटीबॉडी। उनकी एकाग्रता में वृद्धि रोग की गतिविधि और ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास से संबंधित है। वे 50-90% रोगियों में पाए जाते हैं।

एसएम-न्यूक्लियर एंटीजन (एंटी-एसएम) के एंटीबॉडी एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं। आरओ / ला राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के एंटीबॉडी को एसएलई के लिए विशिष्ट माना जाता है (उन्हें 30% मामलों में इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा, 20% रोगियों में रक्तगुल्म द्वारा पता लगाया जाता है)।

"रोसेट्स" की घटना - परिवर्तित नाभिक (हेमटॉक्सिलिन बॉडी) स्वतंत्र रूप से ऊतकों में पड़ी रहती है, जो ल्यूकोसाइट्स से घिरी होती है।

एसएलई में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स के निर्धारण पर आधारित है - फॉस्फोलिपिड्स के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो कार्यात्मक परीक्षणों (बढ़े हुए थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का निर्धारण) और एंजाइम इम्युनोसे का उपयोग करके कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का उपयोग करके रक्त के थक्के के निर्धारण में पाए जाते हैं। शब्द "ल्यूपस एंटीकायगुलेंट" सही नहीं है, क्योंकि उपरोक्त एंटीबॉडी की उपस्थिति का मुख्य नैदानिक ​​संकेत घनास्त्रता है, रक्तस्राव नहीं। ये एंटीबॉडी तथाकथित प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में भी पाए जाते हैं - एक स्वतंत्र बीमारी जिसमें घनास्त्रता, प्रसूति विकृति, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेटिकुलर लाइवो और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होता है।

निरर्थक तीव्र चरण संकेतक, जिसमें शामिल हैं:

α 2 - और -ग्लोब्युलिन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ डिस्प्रोटीनेमिया;

सीआरपी का पता लगाना;

फाइब्रिनोजेन एकाग्रता में वृद्धि;

बढ़ा हुआ ईएसआर।

एक छोटे टिटर में स्पष्ट आर्टिकुलर घावों के साथ, आप आरएफ पा सकते हैं - आईजीजी के एफसी-टुकड़े के लिए एक एंटीबॉडी।

शोध करते समय परिधीय रक्तआप ल्यूकोपेनिया (1-1.2x10 9 / एल) को ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में युवा रूपों और लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों का 5-10%) के संयोजन में मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ पा सकते हैं। संभव मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, कुछ मामलों में - हेमोलिटिक एनीमिया, पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को कभी-कभी वर्लहोफ सिंड्रोम के संयोजन में दर्ज किया जाता है।

मूत्र में परिवर्तन गुर्दे की क्षति की विशेषता है, जिसे निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है (आई.ई. तारीवा, 1983):

सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन सामग्री 0.5 ग्राम / दिन, अक्सर मामूली ल्यूकोसाइटुरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया के संयोजन में);

अधिक स्पष्ट प्रोटीनमेह, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति है जो सबस्यूट या सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ होता है।

बहुत अधिक प्रोटीनमेह (जैसे अमाइलॉइडोसिस के साथ) दुर्लभ है। मध्यम रक्तमेह नोट किया जाता है। ल्यूकोसाइटुरिया गुर्दे में एक ल्यूपस भड़काऊ प्रक्रिया दोनों का परिणाम हो सकता है, और मूत्र पथ के एक माध्यमिक संक्रामक घाव के लगातार जोड़ का परिणाम हो सकता है।

गुर्दे की पंचर बायोप्सी से गैर-विशिष्ट मेसांगियोमेम्ब्रेनस परिवर्तनों का पता चलता है, अक्सर एक फाइब्रोप्लास्टिक घटक के साथ। विशेषता माना जाता है:

तैयारियों में वृक्क ऊतक में मुक्त रूप से पड़े हुए परिवर्तित नाभिक (हेमटॉक्सिलिन निकायों) का पता लगाना;

तार छोरों के रूप में ग्लोमेरुली की केशिका झिल्ली;

इलेक्ट्रॉन-घने जमा के रूप में फाइब्रिन ग्लोमेरुली और प्रतिरक्षा परिसरों के तहखाने की झिल्ली पर जमाव।

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित रूपात्मक प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

कक्षा I - कोई परिवर्तन नहीं।

कक्षा II - मेसेंजियल प्रकार;

कक्षा III - फोकल प्रोलिफेरेटिव प्रकार;

चतुर्थ श्रेणी - फैलाना प्रसार प्रकार;

कक्षा वी - झिल्लीदार प्रकार;

कक्षा VI - क्रोनिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

एक्स-रे परीक्षा से पता चलता है:

जोड़ों में परिवर्तन (आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ - हाथों और कलाई के जोड़ों में एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस, पुरानी गठिया और विकृति के साथ - उदात्तता के साथ संयुक्त स्थान का संकुचन);

न्यूमोनिटिस के विकास के दौरान फेफड़ों में परिवर्तन (बीमारी के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ - डिस्क के आकार का एटेलेक्टासिस, डायाफ्राम के उच्च स्तर के साथ संयोजन में फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति);

ल्यूपस रोग या एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस के विकास के साथ हृदय में परिवर्तन।

ईसीजी आपको वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स (दांत) के अंतिम भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने की अनुमति देता है टीऔर खंड अनुसूचित जनजाति),मायोकार्डिटिस और पेरिकार्डिटिस के लिए पहले वर्णित लोगों के समान।

मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ रोग संबंधी परिवर्तनों को प्रकट करते हैं।

नैदानिक ​​​​खोज करते समय, ल्यूपस प्रक्रिया (तालिका 7-1) की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना भी आवश्यक है।

तालिका 7-1।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रोग प्रक्रिया की गतिविधि के लिए मानदंड (नासोनोवा वी.ए., 1989)

तालिका का विस्तार। 7-1

निदान

एसएलई-निदान के क्लासिक पाठ्यक्रम के मामलों में सरल है और एक "तितली", आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस का पता लगाने पर आधारित है, जो नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​त्रय बनाते हैं, जो नैदानिक ​​​​टाइटर्स में एलई-कोशिकाओं या एएनएफ की उपस्थिति के पूरक हैं। . रोगियों की कम उम्र, बच्चे के जन्म, गर्भपात, मासिक धर्म की शुरुआत, सूर्यातप और संक्रामक रोगों के संबंध माध्यमिक महत्व के हैं। अन्य मामलों में निदान स्थापित करना अधिक कठिन है, खासकर यदि उपरोक्त शास्त्रीय नैदानिक ​​​​संकेत अनुपस्थित हैं। इस स्थिति में, 1982 में अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (ARA) द्वारा विकसित नैदानिक ​​मानदंड और 1992 में संशोधित (तालिका 7-2) मदद करते हैं।

तालिका 7-2।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एआरए) के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड

तालिका का अंत। 7-2

निदान तब विश्वसनीय होता है जब चार या अधिक मानदंड पूरे होते हैं। यदि चार से कम मानदंड मौजूद हैं, तो एसएलई का निदान संदिग्ध है, और रोगी के अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है। इस दृष्टिकोण का एक स्पष्ट तर्क है: यह ऐसे रोगियों को ग्लूकोकार्टिकोइड्स निर्धारित करने के खिलाफ चेतावनी देता है, क्योंकि अन्य रोग (पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम सहित) समान लक्षणों के साथ हो सकते हैं, जिसमें उनका उपयोग contraindicated है।

विभेदक निदान

एसएलई को विभिन्न प्रकार की बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। एसएलई में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल अंगों और प्रणालियों की सूची उन बीमारियों की सूची जितनी बड़ी है, जिनका किसी रोगी में गलती से निदान किया जा सकता है। एसएलई विभिन्न रोग स्थितियों की अधिक बारीकी से नकल कर सकता है। यह विशेष रूप से अक्सर रोग की शुरुआत में होता है, साथ ही एक या दो अंगों (सिस्टम) के प्रमुख घाव के साथ होता है। उदाहरण के लिए, रोग की शुरुआत में फुफ्फुस घावों का पता लगाना तपेदिक एटियलजि के फुफ्फुस के रूप में माना जा सकता है; मायोकार्डिटिस की व्याख्या आमवाती या निरर्थक के रूप में की जा सकती है। विशेष रूप से कई गलतियाँ की जाती हैं यदि SLE ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ शुरू होता है। ऐसे मामलों में, केवल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान किया जाता है।

SLE को अक्सर ARF (गठिया), IE, क्रोनिक एक्टिव हेपेटाइटिस (CAH), हेमोरेजिक डायथेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) और DZST समूह की अन्य बीमारियों से अलग करना पड़ता है।

गठिया के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता, एक नियम के रूप में, किशोरों और युवा पुरुषों में रोग की शुरुआत में - गठिया और बुखार की शुरुआत के साथ उत्पन्न होती है। रुमेटीइड गठिया लक्षणों की अधिक गंभीरता, बड़े जोड़ों की प्रमुख भागीदारी और क्षणिकता में ल्यूपस से भिन्न होता है। किसी को पिछले संक्रामक घाव (गले में खराश) के लिए एक विभेदक नैदानिक ​​​​मूल्य संलग्न नहीं करना चाहिए, क्योंकि यह एक गैर-विशिष्ट कारक के रूप में काम कर सकता है जो एसएलई के नैदानिक ​​​​संकेतों के विकास का कारण बनता है। गठिया का निदान उस क्षण से विश्वसनीय हो जाता है जब हृदय क्षति (आमवाती हृदय रोग) के लक्षण दिखाई देते हैं। बाद के गतिशील अवलोकन से उभरते हुए हृदय दोष का पता लगाना संभव हो जाता है, जबकि एसएलई में, यदि माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता का गठन होता है, तो यह महत्वहीन रूप से व्यक्त किया जाता है और अलग-अलग के साथ नहीं होता है।

हेमोडायनामिक विकार। माइट्रल रेगुर्गिटेशन नगण्य है। एसएलई के विपरीत, ल्यूकोसाइटोसिस गठिया के तीव्र चरण में नोट किया जाता है। एएनएफ का पता नहीं चला है।

रोग के प्रारंभिक चरण में एसएलई और आरए के बीच विभेदक निदान मुश्किल है, जो नैदानिक ​​​​तस्वीर की समानता के कारण है: हाथ के छोटे जोड़ों का एक सममित घाव होता है, प्रक्रिया में नए जोड़ शामिल होते हैं, सुबह की कठोरता होती है विशेषता। विभेदक निदान प्रभावित जोड़ों में आरए में प्रभावित जोड़ों में एक प्रोलिफेरेटिव घटक की प्रबलता पर आधारित होता है, मांसपेशियों की बर्बादी का प्रारंभिक विकास, जो प्रभावित जोड़ों को गति में सेट करता है, और संयुक्त घावों की दृढ़ता। एसएलई में आर्टिकुलर सतहों का क्षरण अनुपस्थित है, लेकिन यह आरए की एक विशेषता है। आरएफ का एक उच्च अनुमापांक आरए की विशेषता है। एसएलई में, यह शायद ही कभी पाया जाता है और कम टिटर में होता है। एसएलई और विसरल आरए का विभेदक निदान अत्यंत कठिन है। दोनों मामलों में परिष्कृत निदान उपचार की प्रकृति (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की नियुक्ति) को प्रभावित नहीं करता है।

सीएएच के साथ, बुखार, गठिया, फुफ्फुस, त्वचा पर चकत्ते और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में प्रणालीगत विकार हो सकते हैं। ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई कोशिकाओं और एएनएफ का पता लगाया जा सकता है। विभेदक निदान करते समय, किसी को ध्यान में रखना चाहिए:

सीएएच मध्यम आयु में अधिक बार विकसित होता है;

सीएएच रोगियों के इतिहास में स्थानांतरित वायरल हेपेटाइटिस के संकेत हैं;

सीएएच के साथ, यकृत की संरचना और कार्य में स्पष्ट परिवर्तन पाए जाते हैं (साइटोलिटिक और कोलेस्टेटिक सिंड्रोम, यकृत की विफलता के लक्षण, हाइपरस्प्लेनिज्म, पोर्टल उच्च रक्तचाप);

एसएलई में, जिगर की क्षति हमेशा नहीं होती है और हेपेटाइटिस के रूप में आगे बढ़ती है आसान प्रवाह(साइटोलिटिक सिंड्रोम के मध्यम लक्षणों के साथ);

सीएएच में, वायरल लीवर डैमेज (एंटीवायरल एंटीबॉडी और वायरल एंटीजन) के विभिन्न मार्करों का पता लगाया जाता है।

प्राथमिक IE में, हृदय क्षति (महाधमनी या माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता) जल्दी होती है, और एंटीबायोटिक चिकित्सा का एक अलग प्रभाव होता है। एलई कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एएनएफ आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। बैक्टीरियोलॉजिकल अनुसंधान के समय पर संचालन के साथ, रोगजनक माइक्रोफ्लोरा की वृद्धि का पता लगाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक या रोगसूचक) में, एसएलई में देखे जाने वाले कई सिंड्रोम, विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत (एलई कोशिकाएं, एएनपी, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी) और बुखार अनुपस्थित हैं।

DZST समूह से अन्य रोगों के साथ विभेदक निदान सबसे कठिन है। एसटीएस और डीएम जैसी स्थितियां एसएलई के साथ कई समानताएं साझा कर सकती हैं। यह परिस्थिति इन रोगों में एएनएफ और एलई कोशिकाओं का पता लगाने की संभावना को बढ़ा देती है, भले ही निचले अनुमापांक में। मुख्य विभेदक नैदानिक ​​संकेत एसएलई में आंतरिक अंगों (विशेष रूप से गुर्दे) को अधिक लगातार और स्पष्ट नुकसान होते हैं, एसजेएस में त्वचा के घावों की एक पूरी तरह से अलग प्रकृति और डीएम में एक स्पष्ट मायोपैथिक सिंड्रोम। कुछ मामलों में, केवल एक दीर्घकालिक

रोगी का गतिशील अवलोकन। कभी-कभी इसमें कई महीने या साल भी लग जाते हैं (विशेषकर न्यूनतम गतिविधि के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में)।

एसएलई के विस्तृत नैदानिक ​​​​निदान के निर्माण में रोग के कार्य वर्गीकरण में दिए गए सभी शीर्षकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण), और एक पुराने पाठ्यक्रम (आमतौर पर मोनो या ओलिगोसिंड्रोमिक) के मामले में, प्रमुख नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का संकेत दिया जाना चाहिए;

प्रक्रिया गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं, कार्यात्मक विफलता के चरण को इंगित करती हैं (उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ - गुर्दे की विफलता का चरण, मायोकार्डिटिस के साथ - दिल की विफलता का अस्तित्व या अनुपस्थिति, फेफड़ों की क्षति के साथ - अस्तित्व या अनुपस्थिति सांस की विफलताऔर आदि।);

उपचार का संकेत (जैसे, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स);

उपचार की जटिलताओं (यदि कोई हो)।

इलाज

रोग के रोगजनन को ध्यान में रखते हुए, एसएलई रोगियों के लिए जटिल रोगजनक उपचार की सिफारिश की जाती है। इसके कार्य:

प्रतिरक्षा सूजन और प्रतिरक्षा जटिल विकारों का दमन (अनियंत्रित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया);

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की जटिलताओं की रोकथाम;

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार;

व्यक्तिगत, स्पष्ट सिंड्रोम पर प्रभाव;

शरीर से सीईसी और एंटीबॉडी को हटाना।

सबसे पहले, मनो-भावनात्मक तनाव, विद्रोह को बाहर करना, सहवर्ती संक्रामक रोगों का सक्रिय रूप से इलाज करना, पॉलीअनसेचुरेटेड की उच्च सामग्री के साथ कम वसा वाले भोजन का सेवन करना आवश्यक है। वसायुक्त अम्ल, कैल्शियम और विटामिन डी। रोग के तेज होने की अवधि के दौरान और साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सक्रिय गर्भनिरोधक की आवश्यकता होती है। उच्च एस्ट्रोजन सामग्री वाले गर्भनिरोधक नहीं लेने चाहिए क्योंकि वे रोग को बढ़ा सकते हैं।

एसएलई के उपचार में प्रतिरक्षा सूजन और इम्युनोकोम्पलेक्स विकारों को दबाने के लिए, मुख्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है: शॉर्ट-एक्टिंग ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक ड्रग्स और एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव। उपचार की अवधि, दवा की पसंद, साथ ही रखरखाव की खुराक निम्न द्वारा निर्धारित की जाती है:

रोग गतिविधि की डिग्री;

प्रवाह की प्रकृति (तीक्ष्णता);

आंतरिक अंगों की रोग प्रक्रिया में व्यापक भागीदारी;

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या साइटोस्टैटिक्स के साथ-साथ इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की मौजूदगी या अनुपस्थिति के प्रति सहिष्णुता;

मतभेदों का अस्तित्व।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि और नैदानिक ​​​​तस्वीर में संयुक्त क्षति की प्रबलता के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को छोटी खुराक (10 मिलीग्राम / दिन से कम की खुराक पर प्रेडनिसोन) में निर्धारित किया जाना चाहिए। मरीजों को औषधालय में पंजीकृत किया जाना चाहिए, ताकि जब रोग के बढ़ने के पहले लक्षण दिखाई दें, तो डॉक्टर तुरंत इष्टतम खुराक में ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार लिख सकते हैं।

एक प्रमुख त्वचा के घाव के साथ रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, क्लोरोक्वीन (0.25 ग्राम / दिन की खुराक पर) या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन का उपयोग कई महीनों तक किया जा सकता है।

यदि आंतरिक अंगों की भागीदारी के साथ उच्च गतिविधि और प्रक्रिया के सामान्यीकरण के संकेत दिखाई देते हैं, तो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ एक अधिक प्रभावी इम्यूनोसप्रेसिव उपचार पर तुरंत स्विच करना आवश्यक है: प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / दिन या उससे अधिक की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। उच्च खुराक प्रशासन की अवधि 4 से 12 सप्ताह तक होती है। करीबी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत खुराक में कमी धीरे-धीरे की जानी चाहिए। मरीजों को कई वर्षों तक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम / दिन) लेनी चाहिए।

इस प्रकार, एसएलई के लिए मुख्य उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग है। उनका उपयोग करते समय, आपको निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन करना चाहिए:

एसएलई के निदान की पुष्टि होने पर ही उपचार शुरू करें (यदि संदेह है, तो इन दवाओं का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए);

रोग प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक पर्याप्त होनी चाहिए;

एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त होने तक (सुधार) प्राप्त होने तक दमनकारी खुराक उपचार किया जाना चाहिए सामान्य अवस्था, शरीर के तापमान का सामान्यीकरण, प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार, अंग परिवर्तन की सकारात्मक गतिशीलता);

प्रभाव प्राप्त करने के बाद, आपको धीरे-धीरे रखरखाव खुराक पर स्विच करना चाहिए;

ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार की जटिलताओं की रोकथाम अनिवार्य है। चेतावनी के लिए दुष्प्रभावग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग किया जाता है:

पोटेशियम की तैयारी (ओरोटिक एसिड, पोटेशियम क्लोराइड, पोटेशियम और मैग्नीशियम शतावरी);

एनाबॉलिक एजेंट (5-10 मिलीग्राम की खुराक पर मेथैंडियनोन);

मूत्रवर्धक (सैल्यूरेटिक्स);

एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (एसीई इनहिबिटर);

एंटासिड।

गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ, निम्नलिखित निर्धारित हैं:

एंटीबायोटिक्स (माध्यमिक संक्रमण के लिए);

तपेदिक विरोधी दवाएं (तपेदिक के विकास के साथ, अधिक बार - फुफ्फुसीय स्थानीयकरण);

इंसुलिन की तैयारी, आहार भोजन (मधुमेह मेलिटस के लिए);

एंटिफंगल एजेंट (कैंडिडिआसिस के लिए);

एंटीअल्सर उपचार (एक स्टेरॉयड अल्सर के गठन के साथ)।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार के दौरान, ऐसी स्थितियां उत्पन्न होती हैं जब प्रेडनिसोलोन की अतिरिक्त उच्च खुराक (तीन दिनों के लिए 30 मिनट के लिए 1000 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा ड्रिप) को प्रशासित करना आवश्यक होता है:

प्रक्रिया की गतिविधि (III डिग्री) में तेज वृद्धि (वृद्धि), प्रतीत होता है कि इष्टतम उपचार के बावजूद;

खुराक का प्रतिरोध जिसने पहले सकारात्मक प्रभाव प्राप्त किया है;

गंभीर अंग परिवर्तन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूमोनिटिस, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस)।

इस तरह की पल्स थेरेपी डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण के निषेध के कारण प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण को रोक देती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के कारण उत्तरार्द्ध की एकाग्रता में कमी, छोटे आकार के प्रतिरक्षा परिसरों के गठन की ओर ले जाती है (बड़े लोगों के पृथक्करण के परिणामस्वरूप)।

पल्सोथेरेपी के बाद प्रक्रिया की गतिविधि का एक महत्वपूर्ण दमन भविष्य में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की छोटी रखरखाव खुराक को निर्धारित करने की अनुमति देता है। रोग की कम अवधि वाले युवा रोगियों में पल्स थेरेपी सबसे प्रभावी है।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार हमेशा सफल नहीं होता है:

जटिलताओं के विकास के साथ खुराक को कम करने की आवश्यकता, इस तथ्य के बावजूद कि इस तरह की चिकित्सा किसी विशेष रोगी में प्रभावी है;

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के लिए असहिष्णुता;

ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार के लिए प्रतिरोध (आमतौर पर काफी जल्दी पता चला)।

ऐसे मामलों में (विशेष रूप से प्रोलिफेरेटिव या झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ), साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं: साइक्लोफॉस्फेमाइड (कम से कम 6 महीने के लिए 0.5-1 ग्राम / एम 2 की खुराक पर मासिक अंतःशिरा बोलस प्रशासन, और फिर 2 साल के लिए हर 3 महीने में) ) 10-30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में। भविष्य में, आप ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार पर लौट सकते हैं, क्योंकि उनके लिए प्रतिरोध आमतौर पर गायब हो जाता है।

रोग के कम गंभीर, लेकिन ग्लुकोकोर्तिकोइद-प्रतिरोधी लक्षणों के उपचार के लिए, एज़ैथियोप्रिन (प्रति दिन 1-4 मिलीग्राम / किग्रा) या मेथोट्रेक्सेट (15 मिलीग्राम / सप्ताह) और साइक्लोस्पोरिन (प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा से कम की खुराक पर) ) प्रेडनिसोलोन (10-30 मिलीग्राम / दिन) की कम खुराक के संयोजन में निर्धारित हैं।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए मानदंड:

नैदानिक ​​​​संकेतों में कमी या गायब होना;

स्टेरॉयड प्रतिरोध का गायब होना;

प्रक्रिया की गतिविधि में लगातार कमी;

ल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति की रोकथाम। साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं:

ल्यूकोपेनिया;

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

अपच संबंधी लक्षण;

संक्रामक जटिलताओं।

3.0x10 9 / l से कम ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी के साथ, दवा की खुराक को शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम / किग्रा तक कम किया जाना चाहिए। ल्यूकोपेनिया में और वृद्धि के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है और प्रेडनिसोलोन की खुराक में 50% की वृद्धि की जाती है।

उपचार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके - प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्शन - का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। वे आपको शरीर से सीआईसी को हटाने, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के लिए सेलुलर रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता बढ़ाने और नशा कम करने की अनुमति देते हैं। उनका उपयोग सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, गंभीर अंग क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस) के साथ-साथ गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए किया जाता है जिनका ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ इलाज करना मुश्किल होता है।

आमतौर पर, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग पल्स थेरेपी के संयोजन में किया जाता है या, यदि यह अप्रभावी है, तो स्वतंत्र रूप से। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि साइटोपेनिक सिंड्रोम के मामले में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग नहीं किया जाता है।

रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाले मरीजों, लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (75 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक निर्धारित की जाती है। पुष्टि किए गए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ, सोडियम हेपरिन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की छोटी खुराक का उपयोग किया जाता है।

मस्कुलोस्केलेटल विकारों (गठिया, जोड़ों का दर्द, माइलियागिया) और मध्यम सेरोसाइटिस के उपचार के लिए, एनएसएआईडी की पारंपरिक खुराक का उपयोग किया जा सकता है।

पूर्वानुमान

हाल के वर्षों में, उपचार के प्रभावी तरीकों के उपयोग के संबंध में, रोग का निदान में सुधार हुआ है: निदान के 10 साल बाद, जीवित रहने की दर 80% है, और 20 वर्षों के बाद - 60%। 10% रोगियों में, विशेष रूप से गुर्दे की क्षति के साथ (मृत्यु पुरानी गुर्दे की विफलता की प्रगति के कारण होती है) या सेरेब्रोवास्कुलिटिस, रोग का निदान खराब रहता है।

प्रोफिलैक्सिस

चूंकि एसएलई का एटियलजि अज्ञात है, प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस नहीं दिया जाता है। फिर भी, एक जोखिम समूह को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें सबसे पहले, रोगियों के रिश्तेदार, साथ ही पृथक त्वचा घावों (डिस्कोइड ल्यूपस) से पीड़ित व्यक्ति शामिल हैं। उन्हें सूर्य के संपर्क, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण, मिट्टी चिकित्सा और अन्य बालनोलॉजिकल प्रक्रियाओं से बचना चाहिए।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया

एसजेएस संयोजी ऊतक और छोटे जहाजों की एक प्रणालीगत बीमारी है, जो त्वचा और आंतरिक अंगों में सूजन और व्यापक फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तनों की विशेषता है। रोग की यह परिभाषा एसजेएस के सार को दर्शाती है - संयोजी ऊतक का रेशेदार परिवर्तन, जो आंतरिक अंगों के कंकाल, त्वचा और रक्त वाहिकाओं के एक घटक तत्व के रूप में कार्य करता है। फाइब्रोसिस का अनियंत्रित विकास फाइब्रोब्लास्ट की शिथिलता के कारण अत्यधिक कोलेजन गठन से जुड़ा है।

एसजेएस की व्यापकता विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों और जातीय समूहों में भिन्न है, जिसमें एक ही क्षेत्र में रहने वाले लोग भी शामिल हैं। प्राथमिक घटना प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 3.7 से 19.0 मामलों तक होती है। एसजेएस अक्सर 30-60 वर्ष की आयु में महिलाओं (अनुपात 5: 7.1) में दर्ज किया जाता है।

एटियलजि

रोग के विकास का कारण अज्ञात है। वे वायरस को महत्व देते हैं, क्योंकि एसजेएस की घटना में उनकी भूमिका के अप्रत्यक्ष प्रमाण हैं: वायरस जैसे समावेशन और एंटीवायरल एंटीबॉडी का एक बढ़ा हुआ टिटर प्रभावित ऊतकों में पाया गया। एसजेएस के लिए एक परिवार-आनुवंशिक प्रवृत्ति स्थापित की गई थी, क्योंकि रोगियों के रिश्तेदार हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, रेनॉड सिंड्रोम और कभी-कभी एसजेएस के रूप में प्रोटीन चयापचय में परिवर्तन दिखाते हैं।

रोग की अभिव्यक्ति में योगदान देने वाले प्रतिकूल कारकों और इसके तेज होने में कारक शामिल हैं बाहरी वातावरण(पॉलीविनाइल क्लोराइड, सिलिकॉन डस्ट के साथ लंबे समय तक संपर्क), दवाओं का उपयोग (ब्लोमाइसिन, ट्रिप्टोफैन), साथ ही शीतलन, आघात, बिगड़ा हुआ न्यूरोएंडोक्राइन फ़ंक्शन और कंपन के रूप में व्यावसायिक खतरों के संपर्क में।

रोगजनन

रोगजनन के केंद्र में अंतःक्रियात्मक प्रक्रिया का उल्लंघन है विभिन्न कोशिकाएं(एंडोथेलियल, चिकना मांसपेशियों की कोशिकाएंसंवहनी दीवार, फाइब्रोब्लास्ट, टी- और बी-लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मस्तूल कोशिकाएं, ईोसिनोफिल) एक दूसरे के साथ और संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के घटक। उपरोक्त सभी का परिणाम एपोप्टोसिस के प्रतिरोधी फाइब्रोब्लास्ट की आबादी का चयन है और अधिकतम सिंथेटिक गतिविधि के एक स्वायत्त मोड में कार्य करना है, जो नियोफिब्रिलोजेनेसिस को सक्रिय करता है और संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ के ग्लाइकोप्रोटीन में परिवर्तन में योगदान देता है। नतीजतन, संयोजी ऊतक में फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं। इसी समय, वायरस की शुरूआत के लिए शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकृत होती है, जो अपने स्वयं के ऊतकों (ऑटोएंटिबॉडी) के प्रति एंटीबॉडी के अतिउत्पादन में व्यक्त की जाती है। फिर, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, जो माइक्रोवैस्कुलचर और आंतरिक अंगों में जमा होते हैं, जिससे प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। SJS में प्रतिरक्षा और स्व-प्रतिरक्षित विकारों की गंभीरता SLE जितनी अधिक नहीं है।

संयोजी ऊतक में फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन, प्रतिरक्षा सूजन के परिणामस्वरूप रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को नुकसान रोग के विभिन्न नैदानिक ​​​​लक्षणों का कारण बनता है (चित्र 7-1)।

वर्गीकरण

हमारे देश में, पाठ्यक्रम की प्रकृति, रोग के विकास के चरण और अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, एसजेएस का एक कार्यशील वर्गीकरण अपनाया गया है।

प्रवाह की प्रकृति:

तेजी से आगे बढ़ रहा है;

दीर्घकालिक।

मंच:

प्रारंभिक;

सामान्यीकृत;

टर्मिनल।

चावल। 7-1.प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का रोगजनन

घाव की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं:

त्वचा और परिधीय वाहिकाओं - घने शोफ, संकेत, हाइपरपिग्मेंटेशन, टेलैंगिएक्टेसिया, रेनॉड सिंड्रोम;

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम - आर्थ्राल्जिया, पॉलीआर्थराइटिस, स्यूडोआर्थराइटिस, पीएम, कैल्सीफिकेशन, ऑस्टियोलाइसिस;

दिल - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कार्डियोस्क्लेरोसिस, हृदय रोग (सबसे अधिक बार - वाल्व की कमी);

फेफड़े - बीचवाला निमोनिया, काठिन्य, चिपकने वाला फुफ्फुस;

पाचन तंत्र - ग्रासनलीशोथ, ग्रहणीशोथ, स्प्रूस जैसा सिंड्रोम;

गुर्दा - सच स्क्लेरोडर्मिक किडनी, पुरानी फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, फोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

तंत्रिका तंत्र - पोलिनेरिटिस, न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार, स्वायत्त बदलाव।

त्वचा कसने की गंभीरता का आकलन 4-बिंदु प्रणाली का उपयोग करके तालमेल द्वारा किया जाता है:

0 - कोई मुहर नहीं;

1 - मामूली संघनन;

2 - मध्यम संघनन;

3 - स्पष्ट संघनन (गुना करने में असमर्थता)।

हाल के वर्षों में, प्रीस्क्लेरोडर्मा, फैलाना त्वचीय स्क्लेरोडर्मा, सीमित (सीमित) स्क्लेरोडर्मा, सिंड्रोम सहित क्रेस्ट(इस सिंड्रोम पर नीचे चर्चा की जाएगी), और स्क्लेरोडर्मा के बिना स्क्लेरोडर्मा (यह विकल्प बहुत दुर्लभ है और एसजेएस के सभी रोगियों के 5% से अधिक नहीं है)।

क्रोनिक कोर्स, जो एसजेएस की सबसे अधिक विशेषता है, को धीरे-धीरे विकसित होने वाले वासोमोटर विकारों जैसे कि रेनॉड सिंड्रोम और उनके कारण होने वाले ट्रॉफिक विकारों की विशेषता है, जो कई वर्षों तक बीमारी के एकमात्र लक्षण के रूप में कार्य करता है। इसके बाद, त्वचा और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों का मोटा होना ऑस्टियोलाइसिस के विकास और आंतरिक अंगों (ग्रासनली, हृदय, फेफड़े) में धीरे-धीरे प्रगतिशील स्केलेरोटिक परिवर्तनों के साथ जुड़ जाता है।

एक तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम रोग के पहले वर्ष में गंभीर रेशेदार परिधीय और आंत के घावों की घटना और सच्चे स्क्लेरोडर्मा किडनी (रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण) के प्रकार की लगातार गुर्दे की क्षति की विशेषता है।

रोग की प्रगतिशील प्रकृति को देखते हुए, रोग प्रक्रिया के विकास और विकास की डिग्री का आकलन करने के लिए पाठ्यक्रम के तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

स्टेज I - प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ - मुख्य रूप से सबस्यूट में आर्टिकुलर परिवर्तन, और क्रोनिक कोर्स में वैसोस्पैस्टिक परिवर्तन;

स्टेज II - प्रक्रिया का सामान्यीकरण - कई अंगों और प्रणालियों के पॉलीसिंड्रोमिक और पॉलीसिस्टमिक घाव;

स्टेज III - टर्मिनल - गंभीर स्केलेरोटिक, डिस्ट्रोफिक या संवहनी-नेक्रोटिक प्रक्रियाओं की प्रबलता (अक्सर - एक या अधिक अंगों के स्पष्ट शिथिलता के साथ)।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुरूपता और पॉलीसिंड्रोमिज़्म की विशेषता है, जो इसकी सामान्यीकृत प्रकृति को दर्शाती है। व्यावहारिक रूप से कोई अंग या प्रणाली नहीं है जो रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं हो सकती है।

पर नैदानिक ​​खोज का पहला चरणजानकारी प्राप्त करें जिसके आधार पर निदान और रोग की शुरुआत के प्रकार, प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति, रोग प्रक्रिया में विभिन्न अंगों की भागीदारी, पहले के बारे में एक विचार बनाना संभव है। उपचार और इसकी प्रभावशीलता, साथ ही जटिलताओं को अंजाम दिया।

अधिक बार, रोग त्वचा के घावों से शुरू होता है, और फिर अंग क्षति धीरे-धीरे जुड़ती है (विशिष्ट रूप)। अन्य मामलों में (एटिपिकल रूप) नैदानिक ​​​​तस्वीर में, शुरुआत से ही, न्यूनतम त्वचा परिवर्तन वाले आंतरिक अंगों का घाव प्रबल होता है, जो निदान को जटिल बनाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, आप इसके पाठ्यक्रम की प्रकृति (एक्यूट, सबस्यूट और क्रॉनिक) का अंदाजा लगा सकते हैं।

रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की भागीदारी वाले रोगियों की शिकायतें उनके एक या दूसरे घावों (फुफ्फुसशोथ, गठिया, रेनॉड सिंड्रोम, ग्रहणीशोथ, आदि) के साथ व्यक्तिपरक लक्षणों के अनुरूप होती हैं। उसी समय, रोगी ऐसी शिकायतें पेश कर सकते हैं जो एसजेएस की सबसे अधिक विशेषता हैं: ऊपरी हिस्से को नुकसान के परिणामस्वरूप निगलने में कठिनाई और निगलने में घुटन

अन्नप्रणाली के हिस्से। Raynaud के सिंड्रोम में वासोस्पैस्टिक विकार केवल उंगलियों तक ही सीमित नहीं हैं, बल्कि हाथों और पैरों तक हैं। रोगियों के लिए होंठ, चेहरे के किसी भी हिस्से और जीभ की नोक में सुन्नता की भावना का अनुभव करना असामान्य नहीं है। वे मुंह और कंजाक्तिवा के श्लेष्म झिल्ली की सूखापन, साथ ही रोने में असमर्थता (कोई आँसू नहीं) की शिकायत करते हैं। चेहरे की त्वचा के घाव त्वचा और मुंह में जकड़न की भावना में व्यक्त होते हैं (मुंह खोलना मुश्किल होता है)। एक नियम के रूप में, शरीर का तापमान ऊंचा नहीं होता है। वजन घटाने (कभी-कभी महत्वपूर्ण) आमतौर पर रोग की प्रगति और सामान्यीकरण के साथ नोट किया जाता है।

पहले चरण के बाद (बीमारी के लंबे पाठ्यक्रम के साथ), आप निदान के बारे में एक निश्चित निष्कर्ष निकाल सकते हैं। शुरुआत में ऐसा करना बेहद मुश्किल हो सकता है, क्योंकि एसजेएस के लक्षण कई मायनों में डीजेडएसटी समूह (एसएलई, आरए, डीएम) से अन्य स्थितियों के समान होते हैं, और मोनो या ओलिगोसिंड्रोमिज्म के साथ, अन्य बीमारियां केवल एक को नुकसान पहुंचाती हैं अंग (हृदय, फेफड़े, आदि) ...

हा नैदानिक ​​खोज का दूसरा चरणअंगों और प्रणालियों को नुकसान और उनकी कार्यात्मक विफलता का संकेत देने वाला डेटा प्राप्त करें। रोग की विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, अधिकांश रोगियों में त्वचा के घाव नोट किए जाते हैं। यह एडीमा, अवधि, और फिर चेहरे और हाथों पर प्रमुख स्थानीयकरण के साथ शोष के अनुक्रमिक विकास में व्यक्त किया जाता है। त्वचा में ट्राफिक परिवर्तन अपचयन, उच्चारित संवहनी पैटर्न और टेलैंगिएक्टेसियास के रूप में भी संभव है। श्लेष्म झिल्ली की हार बढ़ी हुई सूखापन में व्यक्त की जाती है। त्वचा पर छाले और पुष्ठीय दाने हो सकते हैं; बाल झड़ते हैं, नाखून विकृत होते हैं। रोग के अंतिम चरण में चेहरे की त्वचा घनी हो जाती है, इसे तह में ले जाना असंभव है। चेहरा एमिक है, नकाब जैसा है। मुंह का आकार विशेषता है: होंठ पतले होते हैं, गैर-विस्तार वाले सिलवटों में एकत्र होते हैं, मुंह को चौड़ा खोलने की क्षमता धीरे-धीरे खो जाती है ("पाउच" का लक्षण)।

चेहरे, होंठ, हाथ और पैरों में त्वचा की सतह के सफेद होने के रूप में रेनॉड सिंड्रोम में वासोस्पैस्टिक परिवर्तन पाए जाते हैं।

पेरिआर्टिकुलर ऊतकों को प्रमुख क्षति के साथ-साथ एक्सयूडेटिव-प्रोलिफ़ेरेटिव या फ़ाइब्रो-इंडुरेटिव परिवर्तनों की प्रबलता के साथ सच्चे स्क्लेरोडर्मिक पॉलीआर्थराइटिस के कारण जोड़ों की हार उनके विकृति में व्यक्त की जाती है। स्क्लेरोडर्मा हाथ का विकास विशेषता है: नाखून के फालेंज के ऑस्टियोलाइसिस के कारण उंगलियों का छोटा होना, उनकी युक्तियों का पतला होना, नाखूनों का विरूपण और हल्के लचीलेपन के संकुचन। इस तरह के ब्रश की तुलना पक्षी के पंजा (स्क्लेरोडैक्टली) से की जाती है।

मांसपेशियों की क्षति, डिस्ट्रोफिक और नेक्रोटिक परिवर्तनों के साथ रेशेदार अंतरालीय मायोसिटिस या मायोसिटिस का रूपात्मक रूप से प्रतिनिधित्व, मायस्थेनिक सिंड्रोम, शोष में व्यक्त किया जाता है, मांसपेशियोंऔर आंदोलन विकार। मांसपेशियों में दर्दनाक सील (कैल्सीफिकेशन) का निर्माण संभव है। विशेष रूप से अक्सर, उंगलियों के कोमल ऊतकों में कैल्शियम नमक जमा पाया जाता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार (ग्रासनलीशोथ, ग्रहणीशोथ, कुअवशोषण सिंड्रोम या लगातार कब्ज) मुख्य रूप से नैदानिक ​​खोज के पहले और तीसरे चरण में पाई जाती है।

श्वसन प्रणाली की हार न्यूमोनिटिस, तीव्र या पुरानी, ​​सुस्त के रूप में व्यक्त की जाती है। भौतिक डेटा अत्यंत दुर्लभ है, गंभीर मामलों में, केवल फेफड़ों की वातस्फीति का पता लगाया जाता है। महत्वपूर्ण रूप से अधिक जानकारी एक्स-रे परीक्षा द्वारा प्रदान की जाती है, जो एसजेएस की विशेषता, द्विपक्षीय बेसल न्यूमोस्क्लेरोसिस की पहचान करने में महत्वपूर्ण सहायता प्रदान करती है।

गंभीर न्यूमोस्क्लेरोसिस और इसके दीर्घकालिक अस्तित्व के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है, जिससे पहले दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि होती है, और फिर इसकी विफलता होती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सायनोसिस के साथ प्रकट होता है, उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का एक उच्चारण, सांस की तकलीफ, व्यायाम सहिष्णुता में तेज कमी और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के कारण अधिजठर क्षेत्र में धड़कन में स्पष्ट वृद्धि .

हृदय रोग एसजेएस के आंत संबंधी लक्षणों में आवृत्ति और रोग के परिणाम पर प्रभाव दोनों में मुख्य स्थान रखता है। एसएस को तथाकथित प्राथमिक कार्डियोस्क्लेरोसिस की विशेषता है, जो मायोकार्डियम में पिछले नेक्रोटिक या भड़काऊ परिवर्तनों से जुड़ा नहीं है। दिल में वृद्धि (कभी-कभी महत्वपूर्ण) नोट की जाती है, साथ ही उल्लंघन भी हृदय दरएक्सट्रैसिस्टोल या एमए के रूप में। एंडोकार्डियम की हार से हृदय रोग का विकास होता है, लगभग हमेशा - माइट्रल अपर्याप्तता के लिए। कुछ मामलों में कार्डियोस्क्लेरोसिस के साथ उत्तरार्द्ध के संयोजन से हृदय की विफलता का विकास हो सकता है विशेषणिक विशेषताएं... एसएस के साथ पेरिकार्डिटिस शायद ही कभी मनाया जाता है और अधिक बार यह सूखे के रूप में आगे बढ़ता है।

छोटे जहाजों का घाव - स्क्लेरोडर्मा एंजियोपैथी - वासोमोटर विकारों (रेनॉड सिंड्रोम) को प्रकट करता है और पैरॉक्सिस्मल वैसोस्पास्म द्वारा उंगलियों की त्वचा के रंग में परिवर्तन (सफेदी, सायनोसिस, लालिमा), तनाव और व्यथा की भावना के साथ विशेषता है। . गंभीर मामलों में, रेनॉड सिंड्रोम से रक्तस्राव, उंगलियों के ऊतक परिगलन और टेलैंगिएक्टेसियास होता है।

एसजेएस (80% रोगियों में) गुर्दे की क्षति रक्त वाहिकाओं में रोग संबंधी परिवर्तनों के कारण होती है, लेकिन फाइब्रोसिस के विकास से नहीं। सबसे गंभीर लक्षण स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस है, जो आमतौर पर फैलने वाले एसजेएस वाले रोगियों में रोग के पहले पांच वर्षों में विकसित होता है और घातक उच्च रक्तचाप (बीपी 170/130 मिमी एचजी से अधिक) प्रकट होता है, तेजी से गुर्दे की विफलता, हाइपररेनिनमिया (90% में) मामलों) और निरर्थक संकेत। उत्तरार्द्ध को सांस की तकलीफ, सिरदर्द और दौरे द्वारा दर्शाया जाता है। मूत्र तलछट में अलग-अलग परिवर्तनों के रूप में गुर्दे की क्षति के साथ, शारीरिक परीक्षण के दौरान कोई महत्वपूर्ण रोग संबंधी लक्षण नहीं पाए जाते हैं।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान संवहनी, डिस्ट्रोफिक और फाइब्रोटिक परिवर्तनों पर आधारित होता है, जो बिगड़ा हुआ प्रतिबिंब और संवेदनशीलता के साथ पोलिनेरिटिस के लक्षणों द्वारा दर्शाया जाता है।

इस प्रकार, दूसरे चरण के बाद, त्वचा और उसके डेरिवेटिव के एक प्रमुख घाव के साथ कई अंग घाव पाए जाते हैं। परिवर्तन की डिग्री बहुत अलग है - उपनैदानिक ​​से महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट। मुख्य रूप से त्वचा के घावों के साथ एसजेएस के निदान की स्थापना की संभावना

आंत संबंधी विकारों की प्रबलता से अधिक। बाद के मामले में, यदि किसी एक अंग (गुर्दे, हृदय) की हार सामने आती है, तो निदान संबंधी त्रुटियां करने के लिए पूर्वापेक्षाएँ हैं।

आप ऐसा कर सकते हैं:

प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करें;

आंतरिक अंगों को नुकसान की गंभीरता को स्पष्ट करें;

पुरानी DZST के समूह से अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान का संचालन करें।

रोग गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने में, सबसे महत्वपूर्ण गैर-विशिष्ट तीव्र चरण संकेतक हैं, जिनमें शामिल हैं:

2-और -ग्लोब्युलिन की सांद्रता में वृद्धि के साथ डिस्प्रोटीनेमिया;

सीआरपी की सामग्री में वृद्धि;

फाइब्रिनोजेन एकाग्रता में वृद्धि;

बढ़ा हुआ ईएसआर।

प्रतिरक्षा विकारों के अस्तित्व और गंभीरता को आरएफ (40-50% मामलों में पाया जाता है), एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (95% में) और एलई-कोशिकाओं (2-7% रोगियों में) की परिभाषा से आंका जा सकता है। एसएलई के विपरीत, एसकेडी के साथ ये सभी संकेतक काफी कम टिटर में पाए जाते हैं और कम बार।

सबसे बड़ा नैदानिक ​​मूल्य तथाकथित स्क्लेरोडर्मिक एंटीबॉडी से जुड़ा हुआ है।

Scl-70 एंटीबॉडी अधिक बार SJS (40%) के विसरित रूपों में पाए जाते हैं। HLA-DR3 / DRw52 की गाड़ी के साथ संयोजन में उनकी उपस्थिति Raynaud के सिंड्रोम के रोगियों में एक प्रतिकूल कारक है, जिससे SS में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित होने का जोखिम 17 गुना बढ़ जाता है।

20-30% रोगियों में सेंट्रोमियर (गुणसूत्र तत्व) के प्रति एंटीबॉडी पाए जाते हैं (उनमें से अधिकांश में CREST सिंड्रोम के लक्षण होते हैं)।

आरएनए पोलीमरेज़ I और III के एंटीबॉडी एसजेएस के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं। वे मुख्य रूप से एक विसरित रूप वाले रोगियों में मौजूद होते हैं और गुर्दे की क्षति और खराब रोग का निदान से जुड़े होते हैं।

गुर्दे की क्षति के मामले में, मूत्र तलछट (माइक्रोहेमेटुरिया, सिलिंड्रुरिया) में न्यूनतम परिवर्तन के साथ संयोजन में प्रोटीनूरिया एक डिग्री या किसी अन्य तक व्यक्त किया जाता है। सच्चे स्क्लेरोडर्मा किडनी (गुर्दे की वाहिकाओं को नुकसान के कारण गुर्दे के ऊतक परिगलन का विकास) के साथ, रक्त में क्रिएटिनिन में वृद्धि के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है।

एसजेएस के साथ, पंचर बायोप्सी के दौरान पाए जाने वाले गुर्दे के ऊतकों और रक्त वाहिकाओं के स्पष्ट रूपात्मक परिवर्तनों और गुर्दे की क्षति के अपेक्षाकृत मध्यम नैदानिक ​​(प्रयोगशाला सहित) संकेतों के बीच एक पृथक्करण का उल्लेख किया गया है। यदि गुर्दे की क्षति के परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप विकसित होता है, तो फंडस में परिवर्तन नोट किया जाता है (धमनियों और वैरिकाज़ नसों का संकुचन)।

दिल की क्षति के साथ, ईसीजी वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के टर्मिनल भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तन निर्धारित करता है (आयाम में कमी और उलटा टी),और कभी-कभी - अंतर्गर्भाशयी चालन का उल्लंघन। रेडियोग्राफिक रूप से हृदय के विस्तार की कल्पना करें। एक्स-रे मदद

हाथ की उंगलियों की मांसपेशियों और कोमल ऊतकों के कैल्सीफिकेशन का पता लगाने के लिए, साथ ही आरए में विकारों के साथ एसएस में संयुक्त परिवर्तनों को अलग करने के लिए (एसएस के साथ आर्टिकुलर सतहों का कोई क्षरण नहीं होता है)। 60-70% मामलों में, एक्स-रे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (विशेषकर अन्नप्रणाली और आंतों) को नुकसान दिखाता है। अन्नप्रणाली में परिवर्तन को निचले तीसरे में संकीर्णता, क्रमाकुंचन के कमजोर होने और दीवारों की कुछ कठोरता के संयोजन में इसके फैलने वाले विस्तार द्वारा दर्शाया गया है।

त्वचा, सिनोवियम और मांसपेशियों की बायोप्सी से एसएस, साथ ही संवहनी घावों की विशेषता वाले फाइब्रोटिक परिवर्तन का पता चलता है। निदान की स्थापना में रूपात्मक अनुसंधान के आंकड़े निर्णायक नहीं हैं।

निदान

रोग का निदान बड़े और छोटे नैदानिक ​​​​मानदंडों का पता लगाने पर आधारित है।

बड़े मानदंडों में समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा शामिल हैं - सममितीय मोटा होना, उंगलियों और त्वचा की त्वचा का संकेत और संकेत मेटाकार्पोफैंगल और मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों के समीपस्थ स्थित है। परिवर्तन चेहरे, गर्दन और धड़ (छाती और पेट) को प्रभावित कर सकते हैं।

छोटे मानदंड:

स्क्लेरोडैक्टली - उपरोक्त त्वचा में परिवर्तन, रोग प्रक्रिया में उंगलियों की भागीदारी से सीमित;

उंगलियों की युक्तियों पर निशान या उंगलियों के पैड से सामग्री का नुकसान;

द्विपक्षीय बेसल फेफडो मे काट.

एसजेएस वाले रोगी के पास या तो एक प्रमुख मानदंड (बड़ा), या कम से कम दो छोटे मानदंड होने चाहिए। संवेदनशीलता - 97%, विशिष्टता - 98%।

कैल्सीफिकेशन, रेनॉड सिंड्रोम, एसोफैगिटिस, स्क्लेरोडैक्टली और टेलैंगिएक्टेसियास (सिंड्रोम) का संयोजन क्रेस्ट- सूचीबद्ध लक्षणों के अंग्रेजी नामों के पहले अक्षर से)।

प्रारंभिक अवस्था में एसजेएस का निदान प्रारंभिक संकेतों (सबसे जल्दी उत्पन्न होने वाले) के एक त्रय का पता लगाने पर आधारित है: रेनॉड सिंड्रोम, आर्टिकुलर सिंड्रोम (अधिक बार पॉलीआर्थ्राल्जिया) और घने त्वचा शोफ। प्रारंभिक चरण में महत्वपूर्ण रूप से कम अक्सर, प्रक्रिया के आंत संबंधी स्थानीयकरणों में से एक का पता लगाया जाता है।

एसजेएस के निदान में महत्वपूर्ण कठिनाइयां आंतरिक अंगों के गंभीर पॉलीसिंड्रोमिक घावों (तथाकथित एसजेएस बिना स्क्लेरोडर्मा) वाले रोगियों में एक विशिष्ट त्वचा सिंड्रोम की अनुपस्थिति से जुड़ी हैं। इन मामलों में, एक एक्स-रे परीक्षा महत्वपूर्ण सहायता प्रदान करती है, जिससे अन्नप्रणाली की गतिशीलता और इसके विस्तार के उल्लंघन का पता लगाने की अनुमति मिलती है, साथ ही साथ ग्रहणी और बृहदान्त्र का फैलाव भी होता है।

विभेदक निदान

एसजेएस को कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए और सबसे पहले, अन्य डीजेडएसटी से, साथ ही बीमारियों से, जिसकी नैदानिक ​​तस्वीर एसजेएस में किसी भी अंग के घाव के समान है (इसके अतिरिक्त के अधीन)

खुदाई)। उदाहरण के लिए, स्क्लेरोडर्मिक हृदय रोग के साथ, एथेरोस्क्लोरोटिक कार्डियोस्क्लेरोसिस, आमवाती हृदय रोग और गैर-विशिष्ट मायोकार्डिटिस के साथ विभेदक निदान किया जाता है; फुफ्फुसीय रोग के साथ - पुरानी निमोनिया, तपेदिक और व्यावसायिक फेफड़ों के रोगों (न्यूमोकोनियोसिस) के साथ; यदि अन्नप्रणाली क्षतिग्रस्त है, तो इसके कैंसर को बाहर रखा जाना चाहिए।

विभेदक निदान का आधार एसजेएस के विशिष्ट लक्षणों का पता लगाना है।

विलक्षणता की प्रधानता त्वचा क्षतिरेनाउड सिंड्रोम और एसजेएस में थोड़ा स्पष्ट प्रयोगशाला डेटा के संयोजन में, एसएलई में त्वचा परिवर्तन के विपरीत, रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि (प्रयोगशाला अध्ययनों के अनुसार) के साथ संयुक्त।

एसएलई के विपरीत, एसजेएस में, आंतरिक अंगों को नुकसान स्पष्ट प्रतिरक्षा विकारों के साथ संयुक्त नहीं है (एएनएफ, आरएफ और डीएनए के एंटीबॉडी निचले टिटर में पाए जाते हैं, पता लगाने की आवृत्ति और एलई-कोशिकाओं की संख्या भी कम होती है)।

एसएस में आर्टिकुलर सिंड्रोम, आरए के विपरीत, मांसपेशियों के संकुचन, कोमल ऊतकों और मांसपेशियों में कैल्शियम के जमाव, रेशेदार एंकिलोसिस और टर्मिनल फालेंज के ऑस्टियोलाइसिस के साथ संयुक्त है। एसएस के साथ हड्डी के ऊतकों में कोई विनाशकारी परिवर्तन नहीं होते हैं, पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान प्रमुख होता है।

आईएचडी के विपरीत, एसएस में हृदय रोग के साथ एंजाइनल दर्द नहीं होता है। ईसीजी पर पिछले एमआई के कोई संकेत नहीं हैं। भिन्न आमवाती घावदिल, एसएस के साथ, स्टेनोसिस कभी विकसित नहीं होता है (माइट्रल, महाधमनी का छिद्र); आमतौर पर हल्का, पृथक माइट्रल रेगुर्गिटेशन होता है।

SJS में किसी भी प्रणाली या अंग का प्रमुख घाव हमेशा त्वचा और मांसपेशियों में परिवर्तन और Raynaud के सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है। अन्य बीमारियों (पुरानी निमोनिया, एथेरोस्क्लोरोटिक कार्डियोस्क्लेरोसिस, आंत्र रोग, पेप्टिक अल्सर) की नैदानिक ​​​​तस्वीर के लिए, जिसमें से एसजेएस को अलग करना आवश्यक है, मोनोसिंड्रोमिज़्म विशेषता है।

SJS में, त्वचा में परिवर्तन और Raynaud का सिंड्रोम हावी होता है, जबकि DM में, एक प्रकार के बकाइन पैराऑर्बिटल एडिमा ("चश्मा लक्षण") के संयोजन में मांसपेशियों की क्षति सामने आती है।

एसएलई में ग्लूकोकार्टिकोइड्स एसएलई के रूप में इतना सकारात्मक सकारात्मक प्रभाव नहीं देते हैं।

कई मामलों में, जब एसजेएस जोड़दार, त्वचा और अस्थि-वनस्पति संबंधी सिंड्रोम के साथ प्रकट होता है, केवल दीर्घकालिक अनुवर्ती एक सही निदान करने की अनुमति देता है।

विस्तृत नैदानिक ​​निदान के निर्माण में कार्य वर्गीकरण में दिए गए शीर्षकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

प्रवाह की प्रकृति;

मंच;

शरीर के अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं, कार्यात्मक विफलता के चरण को दर्शाती हैं (उदाहरण के लिए,

उपाय, न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ - फुफ्फुसीय विफलता के चरण, गुर्दे की क्षति के साथ - गुर्दे की विफलता के चरण, आदि)।

इलाज

एसजेएस उपचार व्यापक होना चाहिए और निम्नलिखित पहलुओं को ध्यान में रखना चाहिए:

संवहनी जटिलताओं पर प्रभाव और सबसे पहले, रेनॉड सिंड्रोम पर;

फाइब्रोटिक परिवर्तनों के विकास पर प्रभाव;

इम्यूनोसप्रेशन और विरोधी भड़काऊ कार्रवाई;

रोग के स्थानीय लक्षणों पर प्रभाव।

ठंड, धूम्रपान के प्रभाव से बचें, स्थानीय प्रभावकंपन, तनावपूर्ण स्थितियांऔर ऐसी दवाएं लेना जो परिधीय संवहनी ऐंठन का कारण बनती हैं (बीटा-ब्लॉकर्स बिना वैसोडिलेटिंग क्रिया)।

Raynaud के सिंड्रोम के दवा उपचार में धीमी कैल्शियम चैनलों के अवरोधकों की नियुक्ति शामिल है - अम्लोदीपिन (5-20 मिलीग्राम / दिन), लंबे समय से अभिनय निफ्फेडिपिन (30-90 मिलीग्राम / दिन), फेलोडिपिन (5-10 मिलीग्राम / दिन), साथ ही लंबे समय तक वर्पामिल क्रियाओं (240-480 मिलीग्राम / दिन) या डिल्टियाज़ेम (120-360 मिलीग्राम / दिन) के रूप में।

पेंटोक्सिफाइलाइन (400 मिलीग्राम 3 बार एक दिन) के मौखिक अंतर्ग्रहण का अच्छा प्रभाव पड़ता है। एंटीप्लेटलेट एजेंट भी निर्धारित हैं - डिपाइरिडामोल (300-400 मिलीग्राम / दिन) या टिक्लोपिडीन (500 मिलीग्राम / दिन)।

गंभीर स्थितियों (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गैंग्रीन, गुर्दे की संकट) में, सिंथेटिक प्रोस्टाग्लैंडिंस को 2-5 दिनों के लिए 6-24 घंटे के लिए अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है: एल्प्रोस्टैडिल (0.1-0.4 μg / किग्रा प्रति मिनट) या इलोप्रोस्ट (0 , 5-2 एनजी / किलो प्रति मिनट)।

एक दवा जो कोलेजन अणु में आंतरिक बंधनों को नष्ट कर देती है और अतिरिक्त कोलेजन गठन को रोकती है वह पेनिसिलमाइन है। यह 250-500 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर हर दूसरे दिन एक खाली पेट पर तेजी से बढ़ते अपरिवर्तनीय त्वचा परिवर्तन और प्रगतिशील सामान्यीकृत फाइब्रोसिस के लक्षणों के लिए निर्धारित है। पहले अनुशंसित उच्च खुराक (750-1000 मिलीग्राम / दिन) उपचार की प्रभावशीलता में वृद्धि नहीं करते हैं, लेकिन साइड इफेक्ट की घटनाओं में काफी वृद्धि होती है। पेनिसिलिन के साथ उपचार करते समय, मूत्र के प्रयोगशाला मापदंडों की निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि उपचार की शुरुआत से 6-12 महीनों में प्रोटीनमेह विकसित हो सकता है। जब यह बढ़कर 0.2 ग्राम / दिन हो जाता है, तो दवा रद्द कर दी जाती है। गंभीर त्वचा के घावों के लिए, एंजाइम थेरेपी की सिफारिश की जाती है। इस दवा के साथ प्रभावित क्षेत्रों या वैद्युतकणसंचलन के पास हयालूरोनिडेस का उपचर्म प्रशासन असाइन करें।

विरोधी भड़काऊ और साइटोटोक्सिक दवाओं का उपयोग एसजेएस के प्रारंभिक (भड़काऊ) चरण में और रोग के तेजी से प्रगति के पाठ्यक्रम में किया जाता है।

छोटी खुराक (15-20 मिलीग्राम / दिन) में ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग प्रगतिशील फैलाना त्वचा के घावों और भड़काऊ गतिविधि के स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के लिए किया जाता है (मायोसिटिस, एल्वोलिटिस, सेरोसाइटिस, दुर्दम्य

गठिया और टेंडोसिनोवाइटिस)। बड़ी खुराक लेने की सिफारिश नहीं की जाती है (स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस विकसित होने का जोखिम)।

जब 12 महीनों के लिए प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, तो साइक्लोफॉस्फेमाइड केवल फैलाने वाले एसजेएस वाले रोगियों में प्रुरिटस को कम करता है।

मेथोट्रेक्सेट तब निर्धारित किया जाता है जब एसएसडी को आरए या पीएम के साथ जोड़ा जाता है।

स्क्लेरोडर्मिक रीनल क्राइसिस के मामले में, एसीई इनहिबिटर (कैप्टोप्रिल 100-150 मिलीग्राम / दिन, एनालाप्रिल 10-40 मिलीग्राम / दिन) का उपयोग रक्तचाप के नियंत्रण में संवहनी ऐंठन को खत्म करने और स्क्लेरोडर्मा किडनी के विकास को रोकने के लिए किया जाता है।

अन्नप्रणाली को नुकसान के मामले में, डिस्पैगिया को रोकने के लिए, अक्सर आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है और 18 घंटे के बाद भोजन का सेवन छोड़ दिया जाता है। डिस्पैगिया के उपचार में प्रोकेनेटिक्स की नियुक्ति शामिल है (10 मिलीग्राम 3-4 बार की खुराक पर मेटोक्लोप्रमाइड एक दिन)। भाटा ग्रासनलीशोथ के साथ, ओमेप्राज़ोल निर्धारित है (मुंह से, 20 मिलीग्राम / दिन)।

रोग के स्थानीय लक्षणों पर प्रभाव में डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के 25-50% घोल का उपयोग शामिल है। रोग प्रक्रिया की निष्क्रियता की अवधि में, व्यायाम चिकित्सा और मालिश की सिफारिश की जा सकती है।

पूर्वानुमान

एसजेएस के साथ, पूर्वानुमान विकास के पाठ्यक्रम और चरण द्वारा निर्धारित किया जाता है। यह ध्यान दिया जाता है कि जितना अधिक समय रोग के पहले लक्षणों (विशेष रूप से, रेनॉड सिंड्रोम) की उपस्थिति से विकसित चरण को अलग करता है, उतना ही अनुकूल रोग का निदान। पांच साल की जीवित रहने की दर औसतन 68%, 34 से 73% तक होती है। एसजेएस के साथ मृत्यु का जोखिम जनसंख्या की तुलना में 4.7 गुना अधिक है।

खराब पूर्वानुमान भविष्यवक्ता:

रोग का फैलाना रूप;

रोग की शुरुआत की आयु 47 वर्ष से अधिक है;

पुरुष लिंग;

बीमारी के पहले तीन वर्षों में पल्मोनरी फाइब्रोसिस, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, अतालता, गुर्दे की क्षति;

एनीमिया, उच्च ईएसआररोग की शुरुआत में प्रोटीनमेह।

प्रोफिलैक्सिस

जोखिम समूह में वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाओं, पॉलीआर्थ्राल्जिया, साथ ही विभिन्न फैलाना संयोजी ऊतक रोगों से पीड़ित रोगियों के रिश्तेदार शामिल हैं। उन्हें उत्तेजक कारकों (ठंडा करने, कंपन, चोट, रसायनों के संपर्क, संक्रामक एजेंट, आदि) के संपर्क में नहीं आना चाहिए। एसजेएस वाले मरीजों को औषधालय पंजीकरण पर रखा जाता है। एक्ससेर्बेशन को रोकने के लिए व्यवस्थित उपचार (विशेष रूप से, ठीक से चयनित सहायक चिकित्सा) सबसे अच्छा तरीका है।

डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस)

डीएम कंकाल, चिकनी मांसपेशियों और त्वचा की एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है। कम अक्सर, रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की भागीदारी नोट की जाती है। त्वचा के घावों की अनुपस्थिति में "पॉलीमायोसिटिस" पीएम शब्द का प्रयोग करें।

समीपस्थ छोरों की मांसपेशियों के एक प्रमुख घाव के साथ प्रगतिशील गंभीर नेक्रोटाइज़िंग मायोसिटिस के कारण रोग का मुख्य लक्षण गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मांसपेशी ऊतक शोष करते हैं और रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। मायोकार्डियम में इसी तरह की प्रक्रियाएं होती हैं। पैरेन्काइमल अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं। रोग प्रक्रिया में मांसपेशियों, आंतरिक अंगों और त्वचा के जहाजों को भी शामिल किया जाता है।

डीएम (पीएम) एक दुर्लभ बीमारी है। जनसंख्या में इसकी घटना की आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 2 से 10 मामलों तक होती है। यह रोग परिपक्व उम्र (40-60 वर्ष) के लोगों को प्रभावित करता है, महिलाओं की तुलना में अधिक बार पुरुष (अनुपात 2: 1)।

एटियलजि

डीएम (पीएम) के दो रूप हैं - इडियोपैथिक और सेकेंडरी (ट्यूमर)। अज्ञातहेतुक डीएम का एटियलजि स्पष्ट नहीं है, लेकिन ऐसे ज्ञात कारक हैं जो अभिव्यक्ति में योगदान करते हैं, और इस बीमारी के और अधिक बढ़ जाते हैं:

सूर्यातप;

अल्प तपावस्था;

संक्रामक रोग (तीव्र श्वसन संक्रमण, फ्लू, टॉन्सिलिटिस, आदि);

हार्मोनल परिवर्तन (रजोनिवृत्ति, गर्भावस्था, प्रसव);

भावनात्मक तनाव;

शारीरिक आघात, सर्जरी;

दवाओं के साथ संवेदीकरण (क्लोरप्रोमाज़िन, इंसुलिन की तैयारी, एंटीबायोटिक्स, पेनिसिलिन);

टीकाकरण;

एपॉक्सी रेजिन, फोटो सॉल्वैंट्स के साथ संपर्क करें;

फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं।

शायद, वंशानुगत और अनुवांशिक प्रवृत्ति महत्वपूर्ण है: रोगियों में एचएलए प्रणाली के बी -8 / डीआर 3, बी 14 और बी 40 एंटीजन पाए जाते हैं। यह बीमारी से ही नहीं, बल्कि कुछ प्रतिरक्षा विकारों से और सबसे पहले, मायोसिन-विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के अतिउत्पादन से संबंधित है।

ट्यूमर (माध्यमिक) डीएम रोग के सभी मामलों का 25% हिस्सा है और घातक ट्यूमर वाले रोगियों में विकसित होता है। सबसे अधिक बार, डीएम फेफड़े, आंत, प्रोस्टेट, अंडाशय के कैंसर के साथ-साथ हेमटोलॉजिकल विकृतियों में होता है। 60 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में डीएम की घटना लगभग हमेशा इसकी नियोप्लास्टिक उत्पत्ति को इंगित करती है।

रोगजनन

एक वायरस और एक आनुवंशिक प्रवृत्ति या ट्यूमर एंटीजन के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का उल्लंघन (अनियमन) होता है, व्यक्त करता है

लिम्फोसाइटों के बी- और टी-सिस्टम के असंतुलन में: शरीर कंकाल की मांसपेशियों के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है और उनके लिए टी-लिम्फोसाइटों का संवेदीकरण विकसित होता है। "एंटीजन-एंटीबॉडी" प्रतिक्रिया और मांसपेशी-संवेदी टी-लिम्फोसाइटों का साइटोटोक्सिक प्रभाव मांसपेशियों में प्रतिरक्षा परिसरों के गठन और विभिन्न अंगों के माइक्रोवास्कुलचर को बढ़ावा देता है। उनके उन्मूलन से लाइसोसोमल एंजाइम निकलते हैं और मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। सूजन के साथ, नए एंटीजन निकलते हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों के आगे के गठन में योगदान करते हैं, जो रोग की पुरानीता और रोग प्रक्रिया में पहले से स्वस्थ मांसपेशियों की भागीदारी की ओर जाता है। डीएम के रोगजनन में मुख्य लिंक अंजीर में दिखाए गए हैं। 7-2.

चावल। 7-2.डर्माटोमायोसिटिस का रोगजनन

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर प्रणालीगत और पॉलीसिंड्रोमिक है।

प्रमुख सिंड्रोम:

पेशी (मायोसिटिस, मांसपेशी शोष, कैल्सीफिकेशन);

त्वचीय (एरिथेमा, त्वचा शोफ, जिल्द की सूजन, रंजकता और अपचयन, टेलैंगिएक्टेसिया, हाइपरकेराटोसिस, पित्ती);

आर्टिकुलर (गठिया, पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान, शायद ही कभी सही गठिया);

आंत (मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, न्यूमोनिटिस, आकांक्षा निमोनिया, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, मायोग्लो-

तीव्र गुर्दे की विफलता, पोलीन्यूरोपैथी के विकास के साथ बुलिन्यूरिक किडनी)। का आवंटन अगली अवधिरोग का कोर्स:

अवधि I (प्रारंभिक) - कई दिनों से 1 महीने या उससे अधिक तक रहता है, केवल मांसपेशियों और (या) त्वचा में परिवर्तन प्रकट होता है;

द्वितीय अवधि (प्रकट) - रोग की एक विस्तृत तस्वीर;

III अवधि (टर्मिनल) - आंतरिक अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन और उनकी स्पष्ट कार्यात्मक विफलता के संकेत (जटिलताओं का विकास हो सकता है) द्वारा दर्शाया गया है।

रोग के पाठ्यक्रम के तीन रूप हैं:

तीव्र रूप, जब कंकाल की मांसपेशियों को सामान्यीकृत क्षति तेजी से बढ़ती है, जिससे रोगी की पूरी गतिहीनता हो जाती है। ग्रसनी अंगूठी और अन्नप्रणाली की मांसपेशियों का घाव बढ़ता है (डिस्फेगिया, डिसरथ्रिया)। आंतरिक अंगों को नुकसान (विशेषकर हृदय) रोग की शुरुआत के 2-6 महीने बाद घातक परिणाम के साथ तेजी से विकसित होता है;

लक्षणों की धीमी, क्रमिक शुरुआत के साथ सूक्ष्म रूप। 1-2 साल के बाद गंभीर मांसपेशियों की क्षति और आंत की सूजन होती है;

एक लंबे चक्रीय पाठ्यक्रम के साथ जीर्ण रूप। शोष और काठिन्य की प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं। स्थानीय मांसपेशियों को नुकसान संभव है।

पर नैदानिक ​​खोज का पहला चरणरोग की शुरुआत की प्रकृति के बारे में जानकारी प्राप्त करें - तीव्र (शरीर के तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि, त्वचा एरिथेमा और मांसपेशियों में दर्द) या धीरे-धीरे (मध्यम कमजोरी, अनशार्प मायलगिया और आर्थ्राल्जिया, शारीरिक परिश्रम के बाद बढ़ जाना, विद्रोह या अन्य प्रतिकूल प्रभाव)।

सबसे आम शिकायतें मांसपेशियों की क्षति के कारण होती हैं: रोगी कमजोरी पर ध्यान देते हैं, बैठ नहीं सकते हैं या अपने आप खड़े नहीं हो सकते हैं, उनके लिए सीढ़ियां चढ़ना बेहद मुश्किल है, और मांसपेशियों में दर्द असामान्य नहीं है। मांसपेशियों की कमजोरी और व्यथा को समीपस्थ छोरों, पीठ और गर्दन में सममित रूप से स्थानीयकृत किया जाता है।

जब ग्रसनी की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो रोगी निगलते समय घुटन की शिकायत करते हैं, नाक से तरल भोजन डाला जाता है। स्वर का स्वर और स्वर बैठना स्वरयंत्र की मांसपेशियों को नुकसान के कारण होता है।

त्वचा के घावों के साथ, रोगी सूर्य के संपर्क में आने वाले स्थानों (डिकोलेट, चेहरे, हाथ) के साथ-साथ जांघों और पैरों की बाहरी सतहों पर इसके रंग में लगातार बदलाव देखते हैं। पैराऑर्बिटल एडिमा बकाइन ("चश्मा लक्षण") की उपस्थिति द्वारा विशेषता। जब श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है, तो रोगी सूखापन, आंखों में जलन और आँसू की अनुपस्थिति ("ड्राई" सिंड्रोम) की शिकायत करते हैं।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में विभिन्न अंगों की भागीदारी मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, न्यूमोनाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलिनेरिटिस, गठिया, आदि के लक्षणों द्वारा व्यक्त की जाती है।

किए गए उपचार के बारे में जानकारी हमें इसके सही चयन के बारे में और परोक्ष रूप से पाठ्यक्रम की प्रकृति के बारे में न्याय करने की अनुमति देती है: अमीनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग एक पुराने पाठ्यक्रम को इंगित करता है, प्रेडनिसोलोन और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग अधिक तीव्र है।

पर नैदानिक ​​खोज का दूसरा चरणरोग की एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, सबसे पहले, सममित मांसपेशियों की क्षति को नोट किया जाता है: घने, स्पर्श करने के लिए आटा, वे बढ़े हुए और तालु पर दर्दनाक होते हैं। नकली मांसपेशियों की हार के साथ, एक निश्चित मुखौटा जैसा चेहरा ध्यान देने योग्य होता है। भविष्य में, मांसपेशी शोष होता है, विशेष रूप से कंधे की कमर के किनारे से स्पष्ट होता है। श्वसन की मांसपेशियां और डायाफ्राम भी प्रभावित होते हैं। मांसपेशियों के तालमेल पर, स्थानीय मुहरें पाई जा सकती हैं - कैल्सीफिकेशन, जो चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक में भी स्थित होते हैं। कैल्सीफिकेशन अक्सर युवा लोगों में विकसित होता है, जो एक तीव्र कोर्स के संक्रमण के दौरान एक सबस्यूट या क्रॉनिक में व्यापक मांसपेशियों की क्षति के साथ होता है। शरीर के वजन में 10-20 किलोग्राम की कमी अक्सर नोट की जाती है।

त्वचा का घाव डीएम का एक अनिवार्य संकेत नहीं है, लेकिन जब यह शरीर के खुले हिस्सों पर मौजूद होता है, तो एडिमा, एरिथेमा का उल्लेख किया जाता है (जोड़ों के ऊपर - सुप्रा-आर्टिकुलर एरिथेमा, पेरियुंगुअल ज़ोन में डार्क डॉट्स के रूप में माइक्रोनेक्रोसिस के साथ संयोजन में) - गॉटट्रॉन सिंड्रोम), केशिकाशोथ, पेटीचियल चकत्ते और टेलैंगिएक्टेसिया। एरीथेमा बहुत लगातार, सियानोटिक होता है, साथ में खुजली और मलिनकिरण होता है। आंखों के चारों ओर एरिथेमा एक विशिष्ट "चश्मा लक्षण" है। हथेलियों की त्वचा की लाली, छीलना और टूटना ("एक मैकेनिक या कारीगर का हाथ"), भंगुर नाखून और बालों के झड़ने में वृद्धि अक्सर नोट की जाती है।

काफी बार, उच्चारित रेनॉड सिंड्रोम दर्ज किया जाता है।

एसएलई के विपरीत, डीएम, साथ ही एसजेएस में आंत के घावों के लक्षण बहुत उज्ज्वल नहीं हैं। हम अंगों में पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों की गंभीरता और उनके नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के बीच प्रसिद्ध पृथक्करण को नोट कर सकते हैं। दिल को नुकसान (मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस) को इसके आकार में वृद्धि, बहरापन, क्षिप्रहृदयता और अतालता के रूप में एक्सट्रैसिस्टोल के रूप में ऐसे गैर-विशिष्ट संकेतों द्वारा दर्शाया गया है। मायोकार्डियम में गंभीर परिवर्तन से दिल की विफलता के लक्षण हो सकते हैं।

न्यूमोनाइटिस के रूप में फेफड़ों की हार अत्यंत अल्प लक्षणों के साथ होती है। फाइब्रोसिस विकसित होने का पता फुफ्फुसीय वातस्फीति और श्वसन विफलता के संकेतों से लगाया जाता है। एस्पिरेशन निमोनिया सभी विशिष्ट लक्षणों की विशेषता है।

डिस्फेगिया गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के घावों की विशेषता है: ठोस भोजन regurgitated है और नाक के माध्यम से तरल भोजन डाला जाता है। पेट और आंतों के जहाजों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन हो सकते हैं जठरांत्र रक्तस्राव... कभी-कभी यकृत में मध्यम वृद्धि होती है, कम बार - लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ हेपेटोलियनल सिंड्रोम।

तंत्रिका संबंधी विकारों को संवेदनशीलता में परिवर्तन द्वारा दर्शाया जाता है: एक परिधीय या रेडिकुलर प्रकृति के हाइपरस्थेसिया, हाइपरलेजेसिया, पेरेस्टेसिया और अरेफ्लेक्सिया।

पर नैदानिक ​​खोज का तीसरा चरणअनुसंधान विधियों द्वारा महत्वपूर्ण सहायता प्रदान की जाती है जो भड़काऊ प्रक्रिया की गंभीरता और मांसपेशियों की क्षति की व्यापकता का आकलन करने की अनुमति देती है।

प्रक्रिया की गंभीरता का अंदाजा गैर-विशिष्ट तीव्र चरण संकेतकों (ईएसआर में वृद्धि, फाइब्रिनोजेन और सीआरपी की बढ़ी हुई सामग्री) द्वारा लगाया जा सकता है।

हाइपर-ए 2-ग्लोबुलिनमिया) और प्रतिरक्षा परिवर्तन के संकेत (आरएफ के कम अनुमापांक, -ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि, न्यूक्लियोप्रोटीन और घुलनशील परमाणु प्रतिजनों के प्रति एंटीबॉडी, एमआई 2, जोल, एसआरपी, और अज्ञातहेतुक के मामले में) डीएम, आईजीजी एकाग्रता में वृद्धि)।

रोग के एक पुराने, सुस्त पाठ्यक्रम में, तीव्र चरण संकेतकों में परिवर्तन अनुपस्थित हो सकता है (ईएसआर अक्सर सामान्य होता है)।

मांसपेशियों की क्षति की व्यापकता कई जैव रासायनिक परिवर्तनों की विशेषता है। क्रिएटिन / क्रिएटिनिन इंडेक्स बढ़ जाता है, जो क्रिएटिनुरिया में कमी के साथ मूत्र में क्रिएटिन की उपस्थिति से जुड़ा होता है। महत्वपूर्ण मांसपेशियों की क्षति के साथ, मायोग्लोबिन्यूरिया हो सकता है। ट्रांसएमिनेस गतिविधि में वृद्धि कंकाल की मांसपेशियों के घावों की विशेषता नहीं है। मायोपैथिक सिंड्रोम वाले कुछ रोगियों में, यह हेपेटाइटिस का सुझाव देता है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुसंधान के दौरान, मायोसिटिस-विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। इनमें ट्रांसपोर्ट आरएनए (एंटीसिंथेटेस एंटीबॉडी) के एमिनोएसिल सिंथेटेस के एंटीबॉडी और सबसे पहले, हिस्टिडाइल-टीआरएनए सिंथेटेस (जो1) के एंटीबॉडी शामिल हैं। डीएम (पीएम) के आधे रोगियों में एंटीबॉडी जो1 पाए जाते हैं, जबकि अन्य एंटी-सिंथेटेज एंटीबॉडी अत्यंत दुर्लभ (5%) होते हैं। एंटीसिंथेटेस एंटीबॉडी का उत्पादन तथाकथित एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम के विकास से जुड़ा हुआ है, जो तीव्र शुरुआत, बुखार, सममित गठिया, अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी, रेनॉड सिंड्रोम, और हाथों को हाथ-मैकेनिक क्षति की विशेषता है।

डीएम . के लिए ट्यूमर की उत्पत्तिपुरुषों में, प्रोस्टेट-विशिष्ट एंटीजन का पता लगाना महिलाओं में विशेषता है - CA-125 (डिम्बग्रंथि ट्यूमर एंटीजन)। इसके अलावा, अन्य ट्यूमर स्थानीयकरण पर अन्य ट्यूमर-विशिष्ट एंटीजन का पता लगाया जा सकता है।

इलेक्ट्रोमोग्राफी, जिससे सामान्य का पता लगाना संभव हो जाता है विद्युत गतिविधिमांसपेशियों को उनके स्वैच्छिक विश्राम और निम्न-आयाम की स्थिति में - स्वैच्छिक संकुचन के साथ।

त्वचा और मांसपेशियों की बायोप्सी पर, अनुप्रस्थ पट्टी के नुकसान के साथ गंभीर मायोसिटिस की एक तस्वीर नोट की जाती है। मांसपेशी फाइबर, विखंडन, दानेदार और मोमी अध: पतन, साथ ही परिगलन, लिम्फोइड-प्लाज्मा सेल घुसपैठ और फाइब्रोसिस घटना के foci। रोग के विशिष्ट नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य संकेतों की उपस्थिति में भी डीएम के निदान की पुष्टि करने के लिए स्नायु बायोप्सी की जाती है। सबसे अधिक जानकारीपूर्ण पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों की बायोप्सी है, लेकिन स्पष्ट शोष के बिना।

अन्य शोध विधियां (ईसीजी, एक्स-रे और एंडोस्कोपिक) इसके लिए आवश्यक हैं:

प्रभावित आंतरिक अंगों की स्थिति का आकलन;

ट्यूमर की उत्पत्ति के संदिग्ध डीएम के मामले में ट्यूमर की खोज करें।

निदान

डीएम (पीएम) के निदान के लिए, निम्नलिखित नैदानिक ​​​​मानदंडों का उपयोग किया जाना चाहिए।

त्वचा क्षति:

हेलियोट्रोप रैश (पलकों पर बैंगनी-लाल चकत्ते);

गॉटट्रॉन का संकेत (बैंगनी-लाल पपड़ीदार एट्रोफिक एरिथेमा या जोड़ों के ऊपर हाथों की एक्स्टेंसर सतह पर धब्बे);

कोहनी और घुटने के जोड़ों के ऊपर के अंगों की एक्स्टेंसर सतह पर एरिथेमा।

समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी (ऊपरी और निचले अंग और धड़)।

रक्त में सीपीके या एल्डोलेस की बढ़ी हुई गतिविधि।

पैल्पेशन या माइलियागिया पर मांसपेशियों में दर्द।

इलेक्ट्रोमोग्राफी में मायोजेनिक परिवर्तन (स्वस्फूर्त फिब्रिलेशन क्षमता वाली मोटर इकाइयों की छोटी पॉलीफ़ेज़ क्षमता)।

एंटीबॉडी का पता लगाना Jo1 (हिस्टिडिल-टीआरएनए सिंथेटेस के एंटीबॉडी)।

गैर-विनाशकारी गठिया या गठिया।

प्रणालीगत सूजन के लक्षण (37 डिग्री सेल्सियस से अधिक शरीर के तापमान में वृद्धि, सीआरपी या ईएसआर की एकाग्रता में 20 मिमी / घंटा से अधिक की वृद्धि)।

भड़काऊ मायोसिटिस के अनुरूप रूपात्मक परिवर्तन (मांसपेशियों के तंतुओं के अध: पतन या परिगलन के साथ कंकाल की मांसपेशियों में भड़काऊ घुसपैठ, सक्रिय फागोसाइटोसिस या सक्रिय पुनर्जनन के संकेत)।

यदि कम से कम एक प्रकार का त्वचा घाव और कम से कम चार अन्य लक्षण पाए जाते हैं, तो डीएम का निदान विश्वसनीय है (संवेदनशीलता - 94.1%, विशिष्टता - 90.3%)।

कम से कम चार संकेतों की उपस्थिति पीएम (संवेदनशीलता - 98.9%, विशिष्टता - 95.2%) के निदान से मेल खाती है।

विभेदक निदान

मानदंड की उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता के बावजूद, डीएम (पीएम) का निदान विशेष रूप से रोग की शुरुआत में बड़ी कठिनाइयां प्रस्तुत करता है।

डीएम (पीएम) को संक्रामक और स्नायविक रोगों, एसजेएस, एसएलई और आरए से अलग किया जाना चाहिए। विभेदक निदान निम्नलिखित परिवर्तनों पर आधारित है:

आरए में आर्टिकुलर सिंड्रोम की दृढ़ता, एक्स-रे परीक्षा के दौरान हड्डियों की कलात्मक सतहों के क्षरण का पता लगाना, त्वचा और मांसपेशियों में परिवर्तन की अनुपस्थिति डीएम की विशेषता है।

एसएलई के विपरीत, डीएम में, आंत संबंधी गड़बड़ी इतनी स्पष्ट नहीं होती है और बहुत कम बार होती है। डीएम की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, मांसपेशियों की क्षति प्रबल होती है, और प्रयोगशाला मापदंडों (विशेषकर प्रतिरक्षाविज्ञानी) को बहुत कम हद तक बदल दिया जाता है।

एसजेएस के विपरीत, डीएम में त्वचा में परिवर्तन एक पूरी तरह से अलग चरित्र है: हाथों में कोई विशिष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं, और मांसपेशी सिंड्रोम (गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी सहित) को प्रमुख माना जाता है। फिर भी, एसजेएस और डीएम का विभेदक निदान सबसे कठिन है। कठिन मामलों में, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और रूपात्मक अनुसंधान विधियों का उपयोग करना आवश्यक है।

डीएम के तीव्र पाठ्यक्रम में, एक संक्रामक घाव (सेप्टिक स्थिति) को बाहर करना आवश्यक है। विसर्पऔर अन्य), जो रोगी के गतिशील अवलोकन के साथ संभव है।

एडिनमिया और बिगड़ा हुआ सजगता के प्रभुत्व के साथ, न्यूरोलॉजिकल रोगों के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक हो जाता है, जो एक चिकित्सक और एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट द्वारा रोगी के संयुक्त अवलोकन के साथ किया जाता है।

डीएम के विस्तृत नैदानिक ​​​​निदान के निर्माण को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

प्रवाह की अवधि;

प्रवाह आकार;

सिस्टम और अंगों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं, प्रमुख सिंड्रोम और अंगों (सिस्टम) की कार्यात्मक अपर्याप्तता के अस्तित्व या अनुपस्थिति का संकेत देती हैं।

इलाज

मुख्य कार्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं और भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के साथ-साथ व्यक्ति, सबसे अधिक प्रभावित अंगों और प्रणालियों के कार्य को सामान्य करना है। उपचार की प्रारंभिक शुरुआत (लक्षणों की शुरुआत के बाद पहले 3 महीनों के भीतर) बाद की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान से जुड़ी होती है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स द्वारा सबसे अच्छा प्रभाव प्रदान किया जाता है: डीएम में, प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा) निर्धारित करना बेहतर होता है। पहले हफ्तों के दौरान रोज की खुराकतीन खुराक में विभाजित किया जाना चाहिए, और फिर इसे सुबह में एक बार लेना चाहिए, क्योंकि रोगी की स्थिति में सुधार एसएलई या एसजेएस (औसतन, 1-3 महीने के बाद) की तुलना में अधिक धीरे-धीरे विकसित होता है। 4 सप्ताह के भीतर सकारात्मक गतिशीलता की अनुपस्थिति में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक बढ़ाई जानी चाहिए। प्रभाव प्राप्त होने के बाद (मांसपेशियों की ताकत और सीपीके गतिविधि का सामान्यीकरण), प्रेडनिसोलोन की खुराक बहुत धीरे-धीरे एक रखरखाव खुराक तक कम हो जाती है, हर महीने - कुल का 1/4। सख्त नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला पर्यवेक्षण के तहत खुराक में कमी की जानी चाहिए।

पल्स थेरेपी शायद ही कभी प्रभावी होती है। यह डिस्फेगिया (आकांक्षा निमोनिया का खतरा) और प्रणालीगत घावों (मायोकार्डिटिस, एल्वोलिटिस) के विकास के लिए निर्धारित है।

यदि प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार प्रभावी नहीं है या असहिष्णुता और जटिलताओं के विकास के कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है, तो साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाना चाहिए।

वर्तमान में, मेथोट्रेक्सेट की शीघ्र नियुक्ति की सिफारिश की जाती है, जो रोगियों को प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक में तेजी से स्थानांतरित करने की अनुमति देता है। मेथोट्रेक्सेट को 7.5-25 मिलीग्राम / सप्ताह की खुराक पर मौखिक रूप से, चमड़े के नीचे या अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। मौखिक रूप से लेने पर अपर्याप्त प्रभावशीलता या खराब सहनशीलता के मामले में दवा के अंतःशिरा प्रशासन की सिफारिश की जाती है। यह याद रखना चाहिए कि प्रेडनिसोलोन उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति एक ट्यूमर एएनएफ के अस्तित्व की संभावना को इंगित करती है, इसलिए, साइटोस्टैटिक दवाओं को निर्धारित करने से पहले, एक घातक ट्यूमर को बाहर करने के लिए एक विस्तारित ऑन्कोलॉजिकल खोज की जानी चाहिए।

रोग के प्रेडनिसोन-प्रतिरोधी रूपों वाले मरीजों को प्रति दिन 2.5-5.0 मिलीग्राम / किग्रा पर मौखिक साइक्लोस्पोरिन निर्धारित किया जाता है।

प्रभावशीलता के मामले में Azathioprine मेथोट्रेक्सेट से नीच है। अधिकतम प्रभाव बाद में विकसित होता है (औसतन, 6-9 महीनों के बाद)। दवा को 100-200 मिलीग्राम / दिन के अंदर लिखिए।

साइक्लोफॉस्फेमाइड इंटरस्टिशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस (प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा) के लिए पसंद का एजेंट है।

निम्नलिखित स्थितियों में एमिनोक्विनोलिन दवाएं (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन) का उपयोग किया जाता है:

प्रक्रिया की गतिविधि के संकेतों के बिना रोग के पुराने पाठ्यक्रम में (त्वचा के घावों को नियंत्रित करने के लिए);

एक संभावित उत्तेजना के जोखिम को कम करने के लिए प्रेडनिसोलोन या साइटोस्टैटिक्स की खुराक में कमी के साथ।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स और मेथोट्रेक्सेट या साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन में डीएम (पीएम) के उपचार के अन्य तरीकों के लिए गंभीर, प्रतिरोधी रोगियों को प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जाना चाहिए।

हाल के वर्षों में, उपचार के लिए TNF-α अवरोधकों का तेजी से उपयोग किया गया है। उपचार की एक आशाजनक रेखा रीतुसीमाब के उपयोग से जुड़ी है। पहले इंजेक्शन के 12 सप्ताह बाद अधिकतम प्रभाव विकसित होता है, जो परिधीय रक्त में सीडी 20 + बी-लिम्फोसाइटों की सामग्री में कमी के साथ जुड़ा हुआ है।

पूर्वानुमान

वर्तमान में, तीव्र और सूक्ष्म रूपों में प्रेडनिसोलोन और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के संबंध में, रोग का निदान में काफी सुधार हुआ है: पांच साल की जीवित रहने की दर 90% है। यदि रोग पुराना हो जाता है, तो रोगी की काम करने की क्षमता को बहाल किया जा सकता है।

माध्यमिक (ट्यूमर) डीएम के लिए रोग का निदान सर्जिकल हस्तक्षेप की प्रभावशीलता पर निर्भर करता है: एक सफल ऑपरेशन के साथ, रोग के सभी लक्षण गायब हो सकते हैं। रोग के पूर्वानुमान को खराब करने वाले कारक: बुढ़ापा, देर से निदान, रोग की शुरुआत में अनुचित उपचार, गंभीर मायोसिटिस (बुखार, डिस्पैगिया, फेफड़ों, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान), एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम। ट्यूमर डीएम के साथ, पांच साल की जीवित रहने की दर केवल 50% है।

प्रोफिलैक्सिस

एक्ससेर्बेशन्स (द्वितीयक रोकथाम) की रोकथाम सहायक उपचार करने, संक्रमण के केंद्र को साफ करने और शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ाकर हासिल की जाती है। रोगी के रिश्तेदारों के पास हो सकता है प्राथमिक रोकथाम(अधिभार, सूर्यातप, हाइपोथर्मिया का बहिष्करण)।

क्या हुआ है स्व - प्रतिरक्षित रोग? उनकी सूची बहुत विस्तृत है और इसमें लगभग 80 रोग शामिल हैं जो पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​​​संकेतों में विषम हैं, जो, हालांकि, एक एकल विकास तंत्र द्वारा एकजुट हैं: चिकित्सा के लिए अभी भी अज्ञात कारणों के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं को लेती है "दुश्मन" और उन्हें नष्ट करना शुरू कर देता है।

एक अंग हमले के क्षेत्र में गिर सकता है - तो हम एक अंग-विशिष्ट रूप के बारे में बात कर रहे हैं। यदि दो या दो से अधिक अंग प्रभावित होते हैं, तो हम एक प्रणालीगत बीमारी से निपट रहे हैं। उनमें से कुछ प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ या बिना हो सकते हैं, जैसे कि रुमेटीइड गठिया। कुछ रोगों में विभिन्न अंगों को एक साथ क्षति होने की विशेषता होती है, जबकि अन्य में, प्रणालीगतता केवल प्रगति के मामले में प्रकट होती है।

ये सबसे अप्रत्याशित रोग हैं: वे अप्रत्याशित रूप से उत्पन्न हो सकते हैं और जैसे ही अनायास गुजरते हैं; जीवन में एक बार प्रकट होते हैं और फिर कभी किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करते हैं; तेजी से प्रगति और मृत्यु में समाप्त ... लेकिन अक्सर वे एक जीर्ण रूप ले लेते हैं और जीवन भर उपचार की आवश्यकता होती है।

प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग। सूची

अन्य प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी रोग क्या हैं? इस तरह की विकृति के साथ सूची को जारी रखा जा सकता है:

• जिल्द की सूजन प्रक्रिया में अनुप्रस्थ चिकनी मांसपेशियों, त्वचा, आंतरिक अंगों की भागीदारी के साथ संयोजी ऊतक का एक गंभीर, तेजी से प्रगतिशील घाव है;
• जो शिरापरक घनास्त्रता द्वारा विशेषता है;
• सारकॉइडोसिस एक मल्टीसिस्टम ग्रैनुलोमैटस बीमारी है जो अक्सर फेफड़ों, साथ ही हृदय, गुर्दे, यकृत, मस्तिष्क, प्लीहा, प्रजनन और अंतःस्रावी तंत्र, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अन्य अंगों को प्रभावित करती है।

अंग-विशिष्ट और मिश्रित रूप

अंग-विशिष्ट प्रकारों में प्राथमिक मायक्सेडेमा, हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, थायरोटॉक्सिकोसिस (फैलाना गण्डमाला), ऑटोइम्यून गैस्ट्रिटिस, घातक रक्ताल्पता, (अधिवृक्क प्रांतस्था अपर्याप्तता), और गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस।

मिश्रित रूपों में क्रोहन रोग, प्राथमिक पित्त सिरोसिस, सीलिएक रोग, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस और अन्य शामिल हैं।

स्व - प्रतिरक्षित रोग। प्रमुख लक्षणों की सूची

इस प्रकार की विकृति को इस आधार पर विभाजित किया जा सकता है कि कौन सा अंग मुख्य रूप से प्रभावित है। ऐसी सूची में प्रणालीगत, मिश्रित और अंग-विशिष्ट रूप शामिल हैं।

निदान

निदान ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए नैदानिक ​​तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है। एक नियम के रूप में, वे एक सामान्य, जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण करते हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

1. सामान्य विचार

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (एससीडीटी) को संदर्भित करता है - नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र रोगों का एक समूह जो एटियलजि, रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में एक निश्चित समानता है। उनका इलाज इसी तरह की दवाओं से किया जाता है।

सभी सीटीडी के एटियलजि में एक सामान्य बिंदु विभिन्न वायरस के साथ गुप्त संक्रमण है। वायरस के ऊतक ट्रोपिज्म को ध्यान में रखते हुए, रोगी की आनुवंशिक प्रवृत्ति, अच्छी तरह से परिभाषित एचएलए हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन की गाड़ी में व्यक्त की जाती है, विभिन्न रोगविचाराधीन समूह से।

SZST की रोगजनक प्रक्रियाओं को शामिल करने के लिए ट्रिगरिंग या "ट्रिगरिंग" तंत्र निरर्थक हैं। अक्सर यह हाइपोथर्मिया, शारीरिक प्रभाव (कंपन), टीकाकरण, अंतःक्रियात्मक वायरल संक्रमण होता है।

पूर्वनिर्धारित रोगी के शरीर में ट्रिगरिंग कारक के प्रभाव में उत्पन्न होने वाली प्रतिरक्षात्मकता का विस्फोट अपने आप दूर नहीं हो पाता है। वायरस से प्रभावित कोशिकाओं की एंटीजेनिक मिमिक्री के परिणामस्वरूप, एक आत्मनिर्भर भड़काऊ प्रक्रिया का एक दुष्चक्र बनता है, जिससे रोगी के शरीर में विशेष ऊतक संरचनाओं की पूरी प्रणाली कोलेजन युक्त रेशेदार स्तर तक गिर जाती है। संयोजी ऊतक। इसलिए रोगों के इस समूह का पुराना नाम कोलेजनोसिस है।

सभी सीएफटी के लिए, उपकला संरचनाओं को नुकसान विशेषता है - त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, बाहरी स्राव के उपकला ग्रंथियां। इसलिए, रोगों के इस समूह की विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक Sjogren का सूखा सिंड्रोम है।

मांसपेशियों, सीरस और श्लेष झिल्ली आवश्यक रूप से एक तरह से या किसी अन्य में शामिल होते हैं, जो मायलगिया, आर्थ्राल्जिया, पॉलीसेरोसाइटिस द्वारा प्रकट होता है।

SSTD में अंगों और ऊतकों को प्रणालीगत क्षति इस समूह के सभी रोगों में, सूक्ष्म संचार में शामिल सूक्ष्म सहित मध्यम और छोटे जहाजों के माध्यमिक प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस के अनिवार्य गठन से सुगम होती है।

प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति रेनॉड का एंजियोस्पैस्टिक सिंड्रोम है, जो विचाराधीन समूह के सभी रोगों की नैदानिक ​​तस्वीर का एक अनिवार्य घटक है।

इस समूह से एक साथ कई बीमारियों के ठोस संकेतों के साथ नैदानिक ​​मामले, उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस, सभी एसटीडी के बीच निकटतम संबंध की ओर इशारा करते हैं। ऐसे मामलों में, हम एक मिश्रित फैलाना संयोजी ऊतक रोग - शार्प सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं।

... प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

संयोजी रोग ल्यूपस पॉलीमायोसिटिस

परिभाषा

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) संयोजी ऊतक का एक फैलाना रोग है जो ऊतकों के संरचनात्मक तत्वों, सेल नाभिक के घटकों, सक्रिय पूरक के साथ संयुग्मित प्रतिरक्षा परिसरों के रक्त में परिसंचरण के साथ स्वप्रतिपिंडों के गठन के साथ होता है जो प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा जटिल क्षति का कारण बन सकता है। सेलुलर संरचनाएं, रक्त वाहिकाओं, और आंतरिक अंगों की शिथिलता।

एटियलजि

HLA DR2 और DR3 वाले व्यक्तियों में यह रोग अधिक आम है, कुछ पूरक घटकों की विरासत में कमी वाले परिवारों में। एटिऑलॉजिकल भूमिका"धीमे" समूह से आरएनए युक्त रेट्रोवायरस के साथ संक्रमण खेल सकता है। एसएलई के रोगजनक तंत्र को तीव्र सौर सूर्यातप, औषधीय, विषाक्त, गैर-संक्रामक प्रभाव और गर्भावस्था द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। 15-35 साल की महिलाएं इस बीमारी की चपेट में आ जाती हैं।

रोगजनन

एक आनुवंशिक दोष और / या प्रतिरक्षा प्रणाली के आनुवंशिक आधार के "धीमे" रेट्रोवायरस द्वारा संशोधन कुछ बाहरी प्रभावों के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विघटन का कारण बनता है। क्रॉस-इम्यूनोरेक्टिविटी सामान्य ऊतक और इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के एंटीजन की श्रेणी में जाने के साथ होती है।

स्वप्रतिपिंडों की एक विस्तृत श्रृंखला बनती है जो अपने स्वयं के ऊतकों के लिए आक्रामक होती हैं। देशी डीएनए, लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-एसएम), राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-आरएनपी), आरएनए पोलीमरेज़ (एंटी-आरओ), आरएनए में प्रोटीन (एंटी-ला), कार्डियोलिपिन (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी), हिस्टोन, न्यूरॉन्स के खिलाफ स्वप्रतिपिंडों सहित , रक्त कोशिकाएं - लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, आदि।

इम्यून कॉम्प्लेक्स रक्त में दिखाई देते हैं जो पूरक के साथ जुड़ सकते हैं और इसे सक्रिय कर सकते हैं। सबसे पहले, ये देशी डीएनए के साथ आईजीएम के परिसर हैं। सक्रिय पूरक के साथ प्रतिरक्षा परिसरों के संयुग्म आंतरिक अंगों के ऊतकों में पोत की दीवार पर तय किए जाते हैं। माइक्रोफेज प्रणाली में मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल होते हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों के विनाश की प्रक्रिया में, अपने साइटोप्लाज्म से बड़ी मात्रा में प्रोटीज छोड़ते हैं, और परमाणु ऑक्सीजन छोड़ते हैं। सक्रिय पूरक के प्रोटीज के साथ, ये पदार्थ ऊतकों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। उसी समय, फाइब्रिनोजेनेसिस की प्रक्रियाएं, इसके बाद कोलेजन संश्लेषण, पूरक के C3 घटक के माध्यम से सक्रिय होती हैं।

स्वप्रतिपिंडों द्वारा लिम्फोसाइटों पर एक प्रतिरक्षा हमला जो डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स और सक्रिय पूरक के साथ प्रतिक्रिया करता है, लिम्फोसाइटों के विनाश में समाप्त होता है, और उनके नाभिक न्यूट्रोफिल द्वारा फागोसाइटेड होते हैं। साइटोप्लाज्म में लिम्फोसाइटों की अवशोषित परमाणु सामग्री, संभवतः अन्य कोशिकाओं वाले न्यूट्रोफिल, एलई सेल कहलाते हैं। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक क्लासिक मार्कर है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एसएलई का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण हो सकता है।

एक तीव्र पाठ्यक्रम में, सबसे कम उम्र के रोगियों की विशेषता, तापमान अचानक 38 . तक बढ़ जाता है 0ऊपर और ऊपर, जोड़ों में दर्द होता है, त्वचा में परिवर्तन, सीरस झिल्ली, और एसएलई की वास्कुलिटिस विशेषता दिखाई देती है। आंतरिक अंगों के संयुक्त घाव - फेफड़े, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र, आदि - जल्दी बनते हैं। उपचार के बिना, 1-2 साल बाद ये परिवर्तन जीवन के साथ असंगत हो जाते हैं।

सबस्यूट वैरिएंट में, एसएलई का सबसे विशिष्ट, रोग धीरे-धीरे बिगड़ने के साथ शुरू होता है सबकी भलाई, कार्य क्षमता में कमी। जोड़ों का दर्द दिखाई देता है। त्वचा में परिवर्तन और एसएलई की अन्य विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग तीव्रता और छूट की अवधि के साथ तरंगों में आगे बढ़ता है। जीवन के साथ असंगत कई अंग विकार 2-4 वर्षों में पहले प्रकट नहीं होते हैं।

एक पुराने पाठ्यक्रम में, एसएलई की शुरुआत को स्थापित करना मुश्किल है। रोग लंबे समय तक अपरिचित रहता है, क्योंकि यह स्वयं को इस रोग की विशेषता वाले कई सिंड्रोमों में से एक के लक्षणों के रूप में प्रकट करता है। क्रोनिक एसएलई के क्लिनिकल मास्क स्थानीय डिस्कोइड ल्यूपस, अज्ञात एटियलजि के सौम्य पॉलीआर्थराइटिस, अज्ञात एटियलजि के पॉलीसेरोसाइटिस, एंजियोस्पास्टिक रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक वर्लहोफ सिंड्रोम, ड्राई सोजोग्रेन सिंड्रोम आदि हो सकते हैं। रोग के इस प्रकार में, एसएलई की विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर दिखाई देती है। 5-10 साल से पहले नहीं।

एसएलई का उन्नत चरण विभिन्न ऊतक संरचनाओं, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को नुकसान के कई लक्षणों की विशेषता है। न्यूनतम विशिष्ट विचलन एक त्रय द्वारा विशेषता है: जिल्द की सूजन, पॉलीसेरोसाइटिस, गठिया।

एसएलई में त्वचा के घावों के कम से कम 28 प्रकार हैं। नीचे त्वचा और उसके उपांगों, श्लेष्मा झिल्ली में कई सबसे आम रोग परिवर्तन हैं।

· चेहरे के एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस। गाल और नाक के पुल पर, लगातार एरिथेमा बनता है, जो अपने आकार में एक तितली जैसा दिखता है।

· डिस्कोइड घाव। चेहरे पर, ट्रंक, छोर, उभरे हुए गोल फॉसी, सिक्कों के समान, हाइपरमिक किनारों के साथ, केंद्र में अपचयन और एट्रोफिक परिवर्तन दिखाई देते हैं।

· गांठदार (गांठदार) त्वचा के घाव।

· प्रकाश-संवेदीकरण - सौर सूर्यातप के लिए त्वचा की रोग संबंधी अतिसंवेदनशीलता।

· खालित्य - सामान्यीकृत या पैची गंजापन।

· पित्ती, केशिकाशोथ (उंगलियों, हथेलियों, नाखून बिस्तरों के पैड पर छोटे-बिंदु रक्तस्रावी दाने) के रूप में त्वचा वाहिकाओं के वास्कुलिटिस, त्वचा के सूक्ष्मदर्शी के स्थानों में अल्सरेशन। चेहरे पर एक संवहनी "तितली" दिखाई दे सकती है - एक सियानोटिक रंग के साथ नाक और गालों के पुल की धड़कन वाली लाली।

· श्लेष्म झिल्ली पर कटाव, चीलाइटिस (होंठों का लगातार मोटा होना, उनकी मोटाई में छोटे ग्रेन्युलोमा के गठन के साथ)।

ल्यूपस पॉलीसेरोसाइटिस में फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और कभी-कभी पेरिटोनियम के घाव शामिल हैं।

एसएलई में जोड़ों की हार, विरूपण, एंकिलोसिस के बिना आर्थ्राल्जिया, सममित गैर-इरोसिव गठिया तक सीमित है। लुपस गठिया हाथ के छोटे जोड़ों, घुटने के जोड़ों, गंभीर सुबह कठोरता के सममित घावों की विशेषता है। जैकोक्स सिंड्रोम बना सकता है - टेंडन और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण जोड़ों की लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी, लेकिन बिना कटाव वाले गठिया के। वास्कुलिटिस के संबंध में, अक्सर विकसित होते हैं सड़न रोकनेवाला परिगलनऊरु, प्रगंडिका, और अन्य हड्डियाँ

सहवर्ती SLE myositis myalgias, मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होता है।

फेफड़े और फुफ्फुस अक्सर प्रभावित होते हैं। फुस्फुस का आवरण की हार आमतौर पर द्विपक्षीय होती है। संभव चिपकने वाला (चिपकने वाला), सूखा, एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण। चिपकने वाला फुफ्फुस रोगसूचक नहीं हो सकता है। सूखी फुफ्फुस छाती में दर्द, फुफ्फुस घर्षण शोर से प्रकट होता है। मूर्खता टक्कर ध्वनि, डायाफ्राम की गतिशीलता का प्रतिबंध एक संचय का संकेत देता है फुफ्फुस गुहातरल पदार्थ, आमतौर पर छोटी मात्रा में।

एसेप्टिक न्यूमोनिटिस, एसएलई की विशेषता, अनुत्पादक खांसी, सांस की तकलीफ से प्रकट होती है। इसका उद्देश्य रोगसूचकता निमोनिया से अलग नहीं है। फुफ्फुसीय धमनियों के वास्कुलिटिस से हेमोप्टीसिस, फुफ्फुसीय अपर्याप्तता, दाहिने दिल के अधिभार के साथ छोटे सर्कल में दबाव बढ़ सकता है। फुफ्फुसीय रोधगलन के गठन के साथ फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का संभावित घनास्त्रता।

कार्डियक पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एसएलई की पैनकार्डिटिस विशेषता के कारण होती हैं: पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, कोरोनरी धमनियों के वास्कुलिटिस।

एसएलई के साथ पेरिकार्डिटिस आमतौर पर चिपकने वाला (चिपचिपा) या सूखा होता है, और पेरिकार्डियल रबिंग शोर से प्रकट हो सकता है। कम सामान्यतः, पेरिकार्डियल इफ्यूजन पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के एक छोटे से संचय के साथ होता है।

ल्यूपस मायोकार्डिटिस ताल गड़बड़ी, चालन, दिल की विफलता का मुख्य कारण है।

लिबमैन-सैक्स मस्सा एंडोकार्टिटिस बाद में दिल के दौरे के साथ आंतरिक अंगों के जहाजों में कई थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ हो सकता है, और हृदय दोषों के गठन का कारण बन सकता है। आमतौर पर, महाधमनी वाल्व की विफलता, माइट्रल वाल्व की विफलता होती है। वाल्वुलर स्टेनोज़ दुर्लभ हैं।

कोरोनरी धमनियों के ल्यूपस वास्कुलिटिस हृदय की मांसपेशियों को मायोकार्डियल रोधगलन तक इस्केमिक क्षति का कारण बनता है।

गुर्दे में संभावित परिवर्तनों की सीमा बहुत विस्तृत है। फोकल नेफ्रैटिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है या मूत्र तलछट (माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया) में न्यूनतम परिवर्तन के साथ हो सकता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के डिफ्यूज़ रूपों से एडिमा, हाइपोप्रोटीनेमिया, प्रोटीनुरिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम हो सकता है। अक्सर, गुर्दा की क्षति एक घातक के साथ होती है धमनी का उच्च रक्तचाप... फैलाना ल्यूपस नेफ्रैटिस के ज्यादातर मामलों में, गुर्दे की विफलता होती है और तेजी से विघटित हो जाती है।

ल्यूपस हेपेटाइटिस सौम्य है, जो मध्यम हेपेटोमेगाली द्वारा प्रकट होता है, मध्यम हानिजिगर का कार्य। यह कभी भी लीवर की विफलता, लीवर सिरोसिस की ओर नहीं ले जाता है।

पेट में दर्द, कभी-कभी बहुत तीव्र, पूर्वकाल पेट की दीवार (ल्यूपस पेट संकट) की मांसपेशियों में तनाव आमतौर पर मेसेंटेरिक वास्कुलिटिस से जुड़ा होता है।

अधिकांश रोगियों में वास्कुलिटिस, मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता और तंत्रिका कोशिकाओं को प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा क्षति के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फोकल और फैलाना परिवर्तन विकसित होते हैं। विशिष्ट सिरदर्द, अवसाद, मनोविकृति, मिरगी के दौरे, पोलीन्यूरोपैथी और मोटर डिसफंक्शन संभव हैं।

एसएलई के साथ, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, स्प्लेनोमेगाली प्रकट होती है, जो बिगड़ा हुआ पोर्टल हेमोडायनामिक्स से जुड़ा नहीं है।

एसएलई के मरीज एनीमिक हैं। अक्सर लोहे के पुनर्वितरण के समूह से संबंधित हाइपोक्रोमिक एनीमिया होता है। प्रतिरक्षा जटिल बीमारियों में, जिसमें एसएलई शामिल है, मैक्रोफेज हेमोसाइडरिन निकायों के साथ गहन प्रतिक्रिया करते हैं, जो लौह डिपो हैं, उन्हें अस्थि मज्जा से हटाते (पुनर्वितरण) करते हैं। शरीर में इस तत्व की कुल सामग्री को सामान्य सीमा के भीतर बनाए रखते हुए हेमटोपोइजिस के लिए लोहे की कमी होती है।

एसएलई रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब एरिथ्रोसाइट्स उनकी झिल्ली पर तय किए गए प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन के साथ-साथ बढ़े हुए प्लीहा (हाइपरस्प्लेनिज्म) के मैक्रोफेज की अतिसक्रियता के परिणामस्वरूप नष्ट हो जाते हैं।

SLE को नैदानिक ​​Raynaud's, Sjogren's, Verlhof's, antiphospholipid syndromes की विशेषता है।

Raynaud का सिंड्रोम प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस के कारण होता है। रोगियों में ठंड के संपर्क में आने के बाद या भावनात्मक तनावशरीर के कुछ हिस्सों में तीव्र स्पास्टिक इस्किमिया होता है। हाथों की उंगलियां, अंगूठे को छोड़कर, अचानक पीली हो जाती हैं और बर्फीली हो जाती हैं, कम अक्सर - पैर की उंगलियां, ठुड्डी, नाक, कान। थोड़े समय के बाद, पैलोर को बैंगनी-सियानोटिक रंग से बदल दिया जाता है, पोस्टिस्केमिक वैस्कुलर पैरेसिस के परिणामस्वरूप त्वचा की सूजन।

Sjogren का सिंड्रोम शुष्क स्टामाटाइटिस, केराटोकोनजिक्टिवाइटिस, अग्नाशयशोथ, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की स्रावी अपर्याप्तता के विकास के साथ लार, लैक्रिमल और अन्य एक्सोक्राइन ग्रंथियों का एक ऑटोइम्यून घाव है। रोगियों में, पैरोटिड लार ग्रंथियों के प्रतिपूरक अतिवृद्धि के कारण चेहरे का आकार बदल सकता है। Sjogren का सिंड्रोम अक्सर Raynaud के सिंड्रोम के साथ होता है।

एसएलई के साथ वेरलहोफ सिंड्रोम (रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) प्लेटलेट गठन प्रक्रियाओं के ऑटोइम्यून दमन, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की प्रक्रिया में प्लेटलेट्स की उच्च खपत के कारण होता है। यह इंट्राडर्मल पेटीचियल हेमोरेज - बैंगनी द्वारा विशेषता है। एसएलई के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के पुराने संस्करण वाले रोगियों में, वर्लहोफ सिंड्रोम हो सकता है लंबे समय तकइस रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो। ल्यूपस के साथ, अक्सर रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में एक गहरी गिरावट भी रक्तस्राव के साथ नहीं होती है। इस पुस्तक के लेखक के अभ्यास में, ऐसे मामले थे जब एसएलई की प्रारंभिक अवधि के रोगियों में, रक्तस्राव के अभाव में परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 8-12 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से ऊपर नहीं बढ़ी, जबकि स्तर जिसके नीचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आमतौर पर शुरू होता है - 50 प्रति 1000।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम फॉस्फोलिपिड्स, कार्डियोलिपिन के लिए ऑटोएंटिबॉडी के उद्भव के संबंध में बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी को ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स कहा जाता है। वे रक्त के थक्के के कुछ चरणों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जिससे थ्रोम्बोप्लास्टिन समय बढ़ जाता है। विरोधाभासी रूप से, रक्त में एक ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति को घनास्त्रता की प्रवृत्ति की विशेषता है, न कि रक्तस्राव के लिए। विचाराधीन सिंड्रोम आमतौर पर निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता द्वारा प्रकट होता है। मेश लिवेडो निचले छोरों की त्वचा पर एक ट्रेलाइक संवहनी पैटर्न है; यह पैरों की छोटी नसों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप भी बन सकता है। एसएलई रोगियों में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मस्तिष्क, फुफ्फुसीय और यकृत शिरा घनास्त्रता के मुख्य कारणों में से एक है। अक्सर Raynaud के सिंड्रोम के साथ संयुक्त।

निदान

पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, कुछ मामलों में एक साथ रंग सूचकांक (सीपी) के मूल्यों में कमी के साथ। कुछ मामलों में, रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है - हेमोलिटिक एनीमिया का प्रमाण। ल्यूकोपेनिया, अक्सर उच्चारित। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अक्सर गहरा। बढ़ा हुआ ईएसआर।

सामान्य मूत्र विश्लेषण: हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया।

जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त: फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2- और गामा-ग्लोब्युलिन, कुल और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (हेमोलिटिक एनीमिया के साथ) की सामग्री में वृद्धि। गुर्दे की क्षति के साथ, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, यूरिया, क्रिएटिनिन की सामग्री में वृद्धि।

इम्यूनोलॉजिकल शोध कई प्रतिक्रियाओं के सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है जो एसएलई के लिए काफी विशिष्ट हैं।

· एलई-कोशिकाएं न्युट्रोफिल हैं जिनमें साइटोप्लाज्म में एक फागोसाइटेड लिम्फोसाइट का केंद्रक होता है। प्रति हजार ल्यूकोसाइट्स में पांच से अधिक एलई-कोशिकाओं का पता लगाना नैदानिक ​​​​मूल्य का है।

· परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के स्तर में वृद्धि।

· एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी - लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स।

· एंटीन्यूक्लियर फैक्टर सेल न्यूक्लियस के विभिन्न घटकों के लिए विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी का एक कॉम्प्लेक्स है।

· देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी।

· रोसेट घटना मुक्त-झूठ वाले सेल नाभिक के आसपास ल्यूकोसाइट्स के समूहों की पहचान है।

· एंटीफॉस्फोलिपिड स्वप्रतिपिंड।

· हेमोलिटिक एनीमिया में सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण।

· रुमेटीयड कारक केवल एसएलई के स्पष्ट कलात्मक अभिव्यक्तियों के साथ मध्यम नैदानिक ​​टाइटर्स में प्रकट होता है।

ईसीजी - गठित दोषों (माइट्रल और / या महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता) के साथ बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण, गुर्दे की उत्पत्ति के धमनी उच्च रक्तचाप, विभिन्न ताल और चालन गड़बड़ी, इस्केमिक विकार।

फेफड़ों की रेडियोग्राफी - फुफ्फुस बहाव, फोकल घुसपैठ (निमोनाइटिस), अंतरालीय परिवर्तन (फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस), फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के एम्बोलिज्म के साथ दिल के दौरे की त्रिकोणीय छाया।

प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे - बिना उपयोग के मध्यम ऑस्टियोपोरोसिस, एंकिलोसिस।

अल्ट्रासोनोग्राफी: फुफ्फुस बहाव, कभी-कभी मुक्त द्रव की थोड़ी मात्रा पेट की गुहा... पोर्टल हेमोडायनामिक्स की गड़बड़ी के बिना मध्यम हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली द्वारा निर्धारित। कुछ मामलों में, यकृत शिरा घनास्त्रता के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं - खराब चीरी सिंड्रोम।

इकोकार्डियोग्राफी - पेरिकार्डियल गुहा में बहाव, अक्सर महत्वपूर्ण (कार्डियक टैम्पोनैड तक), हृदय कक्षों का फैलाव, बाएं वेंट्रिकल के इजेक्शन अंश में कमी, इस्केमिक मूल के बाएं वेंट्रिकल की दीवार के हाइपोकिनेसिया के क्षेत्र, दोष माइट्रल और महाधमनी वाल्व।

गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा: दोनों अंगों के पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में एक फैलाना, सममित वृद्धि, कभी-कभी नेफ्रोस्क्लेरोसिस के लक्षण।

गुर्दे की पंचर बायोप्सी - ल्यूपस नेफ्रैटिस के रूपात्मक रूपों में से एक को बाहर रखा गया है या पुष्टि की गई है।

एसएलई गतिविधि की डिग्री निम्नलिखित मानदंडों के आधार पर निर्धारित की जाती है।

· मैं कला। - न्यूनतम गतिविधि। शरीर का तापमान सामान्य है। थोड़ा वजन घटाना। त्वचा पर डिस्कोइड घाव। जोड़ों का दर्द। चिपकने वाला पेरिकार्डिटिस। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी। चिपकने वाला फुफ्फुस। पोलीन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 120 ग्राम / लीटर से अधिक। ईएसआर 16-20 मिमी / घंटा। 5 ग्राम / लीटर से कम फाइब्रिनोजेन। गामा ग्लोब्युलिन 20-23%। LE कोशिकाएँ अनुपस्थित या एकल होती हैं। 1:32 से कम एंटीन्यूक्लियर फैक्टर। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक कम होता है। सीईसी का स्तर कम है।

· द्वितीय कला। - मध्यम गतिविधि। 38 . तक बुखार 0सी मध्यम वजन घटाने। त्वचा पर गैर-विशिष्ट एरिथेमा। सबस्यूट पॉलीआर्थराइटिस। सूखी पेरीकार्डिटिस। मध्यम रूप से स्पष्ट मायोकार्डिटिस। सूखी फुफ्फुसावरण। धमनी उच्च रक्तचाप, रक्तमेह, प्रोटीनमेह के साथ मिश्रित ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस फैलाना। एन्सेफेलोन्यूरिटिस। हीमोग्लोबिन 100-110 ग्राम / एल। ईएसआर 30-40 मिमी / घंटा। फाइब्रिनोजेन 5-6 ग्राम / एल। गामा ग्लोब्युलिन 24-25%। LE कोशिकाएं 1-4 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1:64। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक औसत होता है। सीईसी स्तर औसत है।

· तृतीय कला। - अधिकतम गतिविधि। 38 . से अधिक बुखार 0सी व्यक्त वजन घटाने। एरिथेमा ल्यूपस के रूप में त्वचा के घाव, चेहरे पर "तितली", केशिकाशोथ। तीव्र या सूक्ष्म पॉलीआर्थराइटिस। पेरीकार्डिनल एफ़्यूज़न। व्यक्त मायोकार्डिटिस। ल्यूपस एंडोकार्टिटिस। एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। तीव्र एन्सेफैलोरैडिकुलोन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / लीटर से कम। ईएसआर 45 मिमी / घंटा से अधिक। फाइब्रिनोजेन 6 ग्राम / लीटर से अधिक। गामा ग्लोब्युलिन 30-35%। एलई-कोशिकाएं प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 5 से अधिक होती हैं। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1: 128 से अधिक है। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक अधिक होता है। सीईसी का स्तर ऊंचा है।

संशोधित अमेरिकी रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन एसएलई डायग्नोस्टिक मानदंड:

निदान को विश्वसनीय माना जाता है यदि नीचे सूचीबद्ध मानदंडों में से 4 या अधिक पूरे होते हैं। यदि कम मानदंड हैं, तो निदान को अनुमानित माना जाता है (बहिष्कृत नहीं)।

1. ल्यूपॉइड "तितली"»: नासोलैबियल क्षेत्र में फैलने की प्रवृत्ति के साथ चीकबोन्स पर सपाट या उठा हुआ, स्थिर एरिथेमा।

2. डिस्कोइड दाने:आसन्न तराजू, कूपिक प्लग, पुराने फॉसी पर एट्रोफिक निशान के साथ उभरी हुई एरिथेमेटस सजीले टुकड़े।

3. फोटोडर्माटाइटिस:त्वचा पर चकत्ते जो सूर्य के प्रकाश के संपर्क के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं।

4. मौखिक गुहा में कटाव और अल्सर:मौखिक श्लेष्मा या नासोफरीनक्स का दर्दनाक अल्सरेशन।

5. गठिया:दो या दो से अधिक परिधीय जोड़ों का गैर-इरोसिव गठिया, जो व्यथा, एडिमा, एक्सयूडीशन द्वारा प्रकट होता है।

6. सेरोसाइटिस:फुफ्फुस, फुफ्फुस दर्द, फुफ्फुस रगड़, या फुफ्फुस बहाव के संकेत द्वारा प्रकट; पेरिकार्डिटिस, पेरिकार्डियल रबिंग द्वारा प्रकट होता है, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाया गया इंट्रापेरिकार्डियल इफ्यूजन।

7. गुर्दे खराब:लगातार प्रोटीनमेह 0.5 ग्राम / दिन या अधिक या हेमट्यूरिया, मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति (एरिथ्रोसाइटिक, ट्यूबलर, दानेदार, मिश्रित)।

8. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान:आक्षेप - दवा या मादक नशा की अनुपस्थिति में, चयापचय संबंधी विकार (कीटोएसिडोसिस, यूरीमिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी); मनोविकृति - मनोदैहिक दवाओं के अभाव में, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी।

9. रुधिर संबंधी परिवर्तन:ल्यूकोपेनिया 4 10 9/ एल और कम, दो या अधिक बार पंजीकृत; लिम्फोपेनिया 1.5 10 9/ एल और कम, कम से कम दो बार पंजीकृत; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 से कम 10 9/ एल दवा के कारण नहीं।

10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार:बढ़े हुए अनुमापांक में देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी; चिकनी पेशी के लिए एंटीबॉडी (एंटी-एसएम); एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (आईजीजी या आईजीएम का बढ़ा हुआ स्तर - कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी, रक्त में ल्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति; सिफिलिटिक संक्रमण के साक्ष्य के अभाव में झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया (आरआईटी के परिणामों के अनुसार - स्थिरीकरण की प्रतिक्रिया) ट्रेपोनिमा या आरआईएफ - ट्रेपोनेमल एंटीबॉडी की इम्यूनोफ्लोरेसेंट पहचान की प्रतिक्रिया)।

11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी:ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाएं लेने के अभाव में बढ़े हुए अनुमापांक में उनकी पहचान करना।

विभेदक निदान

यह मुख्य रूप से ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस (अतिरिक्त स्वरयंत्र अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस), संधिशोथ, साथ ही मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम), क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ किया जाता है।

एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को ल्यूपॉइड भी कहा जाता है, क्योंकि यह आंतरिक अंगों, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस, वास्कुलिटिस, आदि के कई घावों के साथ होता है, जो एसएलई जैसा दिखता है। हालांकि, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के विपरीत, एसएलई में, जिगर की क्षति सौम्य होती है। हेपेटोसाइट्स के कोई बड़े पैमाने पर परिगलन नहीं हैं। ल्यूपस हेपेटाइटिस लीवर सिरोसिस में प्रगति नहीं करता है। इसके विपरीत, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस में, पंचर बायोप्सी के अनुसार, लीवर पैरेन्काइमा को स्पष्ट और गंभीर नेक्रोटिक क्षति होती है, जिसके बाद सिरोसिस में संक्रमण होता है। ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के विमुद्रीकरण के गठन के दौरान, एक्स्ट्राहेपेटिक घावों के लक्षण पहले दूर हो जाते हैं, लेकिन यकृत में सूजन प्रक्रिया के कम से कम न्यूनतम लक्षण रहते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, विपरीत सच है। जिगर की क्षति के लक्षण सबसे पहले फीके पड़ जाते हैं।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, एसएलई और रुमेटीइड गठिया में लगभग समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं: बुखार, सुबह की जकड़न, जोड़ों का दर्द, हाथों के छोटे जोड़ों का सममितीय गठिया। हालांकि, रूमेटोइड गठिया में, संयुक्त क्षति अधिक गंभीर होती है। आर्टिकुलर सतहों का क्षरण, प्रभावित जोड़ के एंकिलोसिस के बाद प्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाएं विशिष्ट हैं। एसएलई के लिए, इरोसिव एंकिलॉज़िंग गठिया विशिष्ट नहीं है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ एसएलई और रुमेटीइड गठिया का विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरणों में। एसएलई की एक सामान्य अभिव्यक्ति गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, जिससे गुर्दे की विफलता होती है। संधिशोथ में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस दुर्लभ है। ऐसे मामलों में जहां एसएलई और रुमेटीइड गठिया के बीच अंतर करना संभव नहीं है, किसी को शार्प सिंड्रोम के बारे में सोचना चाहिए - संयोजी ऊतक का एक मिश्रित प्रणालीगत रोग जो एसएलई, रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत काठिन्य, पॉलीमायोसिटिस, आदि के लक्षणों को जोड़ता है।

सर्वेक्षण योजना

· प्लेटलेट काउंट के साथ पूर्ण रक्त गणना।

· सामान्य मूत्र विश्लेषण।

· ज़िम्नित्सकी के अनुसार परीक्षण करें।

· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: फाइब्रिनोजेन, कुल प्रोटीन और अंश, बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, यूरिया, क्रिएटिनिन।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एलई कोशिकाएं, सीईसी, रूमेटोइड कारक, एसएम एंटीजन के एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर कारक, देशी डीएनए के एंटीबॉडी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, वासरमैन प्रतिक्रिया, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण।

· फेफड़ों की रेडियोग्राफी।

· प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे।

· ईसीजी।

· फुफ्फुस, पेट, यकृत, प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड।

· इकोकार्डियोग्राफी।

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो, अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ विभेदक निदान, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का प्रमाण - शार्प सिंड्रोम)।

· गुर्दे की बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो, तो अन्य प्रणालीगत गुर्दे की बीमारी, पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान)।

इलाज

SLE उपचार रणनीति में शामिल हैं:

· प्रतिरक्षा तंत्र, प्रतिरक्षा सूजन, प्रतिरक्षा जटिल घावों की अतिसक्रियता का दमन।

· चयनित चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण सिंड्रोम का उपचार।

प्रतिरक्षा की अतिसक्रियता को कम करने के लिए, भड़काऊ प्रक्रियाओं, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्युनोडेप्रेसेंट्स (साइटोस्टैटिक्स), एमिनोक्विनोलिन ड्रग्स, अपवाही तरीकों (प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन) का उपयोग किया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं की नियुक्ति का आधार एसएलई के निदान के पुख्ता सबूत हैं। गतिविधि के न्यूनतम संकेतों के साथ रोग के प्रारंभिक चरणों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग आवश्यक रूप से किया जाता है, लेकिन गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं नहीं। एसएलई के पाठ्यक्रम के आधार पर, प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रियाओं की गतिविधि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ मोनोथेरेपी की विभिन्न योजनाओं, अन्य दवाओं के साथ उनके उपयोग के साथ संयुक्त, का उपयोग किया जाता है। उपचार ग्लूकोकार्टिकोइड्स की "भारी" खुराक के साथ एक सहायक खुराक में क्रमिक संक्रमण के साथ शुरू होता है जब प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया दूर हो जाती है। ज्यादातर, मौखिक प्रेडनिसोलोन और पैरेंटेरल मेथिलप्रेडनिसोलोन का उपयोग एसएलई के इलाज के लिए किया जाता है।

· प्रतिरक्षा सूजन की न्यूनतम गतिविधि के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में, मौखिक प्रेडनिसोलोन को 5-7.5 मिलीग्राम / दिन की न्यूनतम रखरखाव खुराक में निर्धारित किया जाता है।

· द्वितीय और तृतीय सेंट के साथ तीव्र और सूक्ष्म नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में। एसएलई गतिविधि, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित है। यदि 1-2 दिनों के बाद भी रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो खुराक को बढ़ाकर 1.2-1.3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन कर दिया जाता है। यह उपचार 3-6 सप्ताह तक जारी रहता है। प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि में कमी के साथ, खुराक को पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम किया जाता है। 20-50 मिलीग्राम / दिन के स्तर तक पहुंचने पर, गिरावट की दर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम तक कम हो जाती है जब तक कि न्यूनतम रखरखाव खुराक 5-7.5 मिलीग्राम / दिन तक नहीं पहुंच जाती।

· गंभीर वास्कुलिटिस के साथ अत्यधिक सक्रिय एसएलई के साथ, ल्यूपस नेफ्रैटिस, गंभीर एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तीव्र मानसिक के साथ ल्यूपस एन्सेफैलोराडिकुलन्यूरिटिस, आंदोलन विकारप्रेडनिसोलोन के साथ व्यवस्थित उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी की जाती है। लगातार तीन दिनों तक, 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन को 30 मिनट में अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट किया जाता है। इस प्रक्रिया को मासिक रूप से 3-6 महीने तक दोहराया जा सकता है। पल्स थेरेपी के बाद के दिनों में, रोगी को ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी के कारण गुर्दे की विफलता से बचने के लिए प्रेडनिसोलोन का व्यवस्थित मौखिक प्रशासन जारी रखना चाहिए।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) केवल ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ या उनके व्यवस्थित उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ एसएलई के लिए निर्धारित हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स विरोधी भड़काऊ प्रभाव को बढ़ा सकते हैं और साथ ही, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की आवश्यक खुराक को कम कर सकते हैं, जिससे उनके दीर्घकालिक उपयोग के दुष्प्रभाव कम हो सकते हैं। साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन का उपयोग किया जाता है, कम अक्सर अन्य साइटोस्टैटिक्स।

· उच्च एसएलई गतिविधि के साथ, व्यापक अल्सरेटिव नेक्रोटिक त्वचा के घावों के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस, फेफड़ों में गंभीर रोग परिवर्तन, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, यदि ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक को और बढ़ाना असंभव है, तो निम्नलिखित अतिरिक्त रूप से निर्धारित है:

हे साइक्लोफॉस्फेमाइड 1-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से, या:

हे Azathioprine 2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मुंह से।

· सक्रिय ल्यूपस जेड के साथ:

हे Azathioprine 0.1 दिन में एक बार मुंह से और साइक्लोफॉस्फेमाइड 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा में 3 महीने में 1 बार।

· दूसरे दिन मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ तीन दिवसीय पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड को अतिरिक्त रूप से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं द्वितीयक महत्व की हैं। वे भड़काऊ प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथ लंबे समय तक उपयोग के लिए अभिप्रेत हैं, मुख्य रूप से त्वचा के घावों के साथ एसएलई का पुराना कोर्स।

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रक्त से अतिरिक्त स्वप्रतिपिंडों, प्रतिरक्षा परिसरों और भड़काऊ मध्यस्थों को खत्म करने के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

· प्लास्मफेरेसिस - 1000 मिलीलीटर प्लाज्मा के एकल निष्कासन के साथ 3-5 प्रक्रियाएं।

· सक्रिय कार्बन और फाइबर सॉर्बेंट्स पर हेमोसर्शन - 3-5 प्रक्रियाएं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है:

· इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन;

· डायनाज़ोल 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन।

जब घनास्त्रता की प्रवृत्ति प्रकट होती है, तो कम आणविक भार हेपरिन निर्धारित किया जाता है, पेट की त्वचा के नीचे 5 हजार इकाइयाँ दिन में 4 बार, एंटीप्लेटलेट एजेंट - प्रति दिन 150 मिलीग्राम झंकार।

यदि आवश्यक हो, तो व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स, एनाबॉलिक हार्मोन, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, परिधीय वासोडिलेटर्स का उपयोग करें।

पूर्वानुमान।

हानिकर। विशेष रूप से अत्यधिक सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, सेरेब्रल वास्कुलिटिस के मामलों में। एसएलई के पुराने, निष्क्रिय पाठ्यक्रम वाले रोगियों में अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान। ऐसे मामलों में पर्याप्त उपचाररोगियों को 10 वर्ष से अधिक की जीवन प्रत्याशा प्रदान करता है।

... प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

परिभाषा

प्रणालीगत काठिन्य (एसएस) या प्रणालीगत काठिन्य त्वचा और आंतरिक अंगों में फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ संयोजी ऊतक का एक फैलाना रोग है, अंतःस्रावीशोथ को तिरछा करने के रूप में छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस।

आईसीडी 10:एम 34 - प्रणालीगत काठिन्य।

M34.0 - प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य।

एम34.1 - सीआर (ई) एसटी सिंड्रोम।

एटियलजि।

रोग अज्ञात आरएनए युक्त वायरस के संक्रमण से पहले होता है, पॉलीविनाइल क्लोराइड के साथ लंबे समय तक पेशेवर संपर्क, तीव्र कंपन की स्थिति में काम करते हैं। HLA टाइप B35 और Cw4 हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन वाले व्यक्ति रोग के प्रति संवेदनशील होते हैं। एसएस वाले अधिकांश रोगियों में क्रोमोसोमल विपथन होते हैं - क्रोमैटिड टूटना, रिंग क्रोमोसोम, आदि।

रोगजनन

एटिऑलॉजिकल कारक की एंडोथेलियल कोशिकाओं के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप, एक इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया होती है। क्षतिग्रस्त एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रतिजनों के प्रति संवेदनशील टी-लिम्फोसाइट्स लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करते हैं जो मैक्रोफेज सिस्टम को उत्तेजित करते हैं। बदले में, उत्तेजित मैक्रोफेज के मोनोकाइन एंडोथेलियम को और भी अधिक नुकसान पहुंचाते हैं और साथ ही, फाइब्रोब्लास्ट के कार्य को उत्तेजित करते हैं। एक शातिर प्रतिरक्षा-भड़काऊ चक्र आता है। मांसपेशियों के प्रकार के छोटे जहाजों की क्षतिग्रस्त दीवारें वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभावों के प्रति अतिसंवेदनशील हो जाती हैं। वैसोस्पैस्टिक इस्केमिक रेनॉड सिंड्रोम के रोगजनक तंत्र बनते हैं। संवहनी दीवार में सक्रिय फाइब्रोजेनेसिस लुमेन में कमी और प्रभावित जहाजों के विस्मरण की ओर जाता है। इसी तरह की प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, छोटे जहाजों में संचार संबंधी विकार, अंतरालीय ऊतक शोफ होता है, ऊतक फाइब्रोब्लास्ट की उत्तेजना होती है, इसके बाद त्वचा और आंतरिक अंगों का अपरिवर्तनीय काठिन्य होता है। प्रतिरक्षा परिवर्तन की प्रकृति के आधार पर, रोग के विभिन्न प्रकार बनते हैं। रक्त में Scl-70 (स्क्लेरोडर्मा-70) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति CC के विसरित रूप से जुड़ी होती है। सेंट्रोमियर के एंटीबॉडी CREST सिंड्रोम के विशिष्ट हैं। परमाणु एंटीबॉडी - स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की क्षति और डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ ओवरलैप सिंड्रोम के लिए। एसएस के सीमित और विसरित रूप रोगजनक रूप से काफी भिन्न हैं:

· CC के सीमित (सीमित) रूप के रूप में जाना जाता है क्रेस्ट-सिंड्रोम। इसके संकेत कैल्सीफिकेशन हैं ( सीअलसिनोसिस), रेनॉड सिंड्रोम ( आरeynaud), ग्रासनली के क्रमाकुंचन के विकार ( इसोफेजियल गतिशीलता विकार), स्क्लेरोडैक्ट्यली ( एसclerodactilya), telangiectasia ( टीएलिएन्जेक्टेसिया)। पैथोलॉजिकल परिवर्तन मुख्य रूप से चेहरे की त्वचा और हाथों की उंगलियों से मेटाकार्पोफैंगल जोड़ तक की विशेषता है। यह रोग का अपेक्षाकृत सौम्य रूप है। आंतरिक अंगों की चोटें दुर्लभ होती हैं और केवल बीमारी के लंबे समय तक प्रकट होती हैं, और यदि वे होती हैं, तो वे एसएस के फैलाने वाले रूप की तुलना में अधिक आसानी से आगे बढ़ती हैं।

· एसएस (प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य) का फैलाना रूप स्क्लेरोटिक त्वचा परिवर्तनों की विशेषता है ऊपरी छोरमेटाकार्पोफैंगल जोड़ों, शरीर के अन्य भागों के समीपस्थ, इसकी पूरी सतह तक। आंतरिक अंगों के घाव सीमित रूप की तुलना में बहुत पहले होते हैं। रोग प्रक्रिया में अधिक अंग और ऊतक संरचनाएं शामिल होती हैं। गुर्दे और फेफड़े विशेष रूप से अक्सर और गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण रूपों में हो सकता है।

फैलाना एसएस का तीव्र रूप एक वर्ष से भी कम समय में त्वचा के घावों के सभी चरणों के तेजी से विकास की विशेषता है। उसी समय, आंतरिक अंगों के घाव, मुख्य रूप से गुर्दे और फेफड़े, प्रकट होते हैं और अपने चरम विकास तक पहुंचते हैं। रोग की पूरी अवधि के दौरान, सामान्य, जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के संकेतकों के अधिकतम विचलन का पता चलता है, जो रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि का प्रदर्शन करता है।

एक सबस्यूट कोर्स में, रोग अपेक्षाकृत धीमी गति से विकसित होता है, लेकिन सभी त्वचा के घावों, वासोमोटर विकारों और आंतरिक अंग घावों की उपस्थिति के साथ फैलाना सीवीएस के विशिष्ट होते हैं। प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों के विचलन को नोट किया जाता है, जो रोग प्रक्रिया की मध्यम गतिविधि को दर्शाता है।

एसएस का पुराना कोर्स एक लंबे समय में एक क्रमिक शुरुआत, धीमी प्रगति की विशेषता है। सबसे अधिक बार, रोग का एक सीमित रूप बनता है - क्रेस्ट सिंड्रोम। आंतरिक अंगों के नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण घाव, प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों के विचलन आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं। समय के साथ, रोगी फुफ्फुसीय धमनी और उसकी शाखाओं के अंतःस्रावीशोथ के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण विकसित कर सकते हैं, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण।

विशिष्ट मामलों में, एसएस त्वचा में रोग संबंधी परिवर्तनों के साथ शुरू होता है। मरीजों को दोनों हाथों की उंगलियों (सूजन चरण) की त्वचा की एक दर्दनाक मोटाई की उपस्थिति दिखाई देती है। फिर त्वचा मोटी हो जाती है (प्रेरक चरण)। बाद में स्केलेरोसिस इसके पतले होने (एट्रोफिक चरण) का कारण बनता है।

स्क्लेरोस्ड त्वचा चिकनी, चमकदार, तनी हुई, बहुत शुष्क हो जाती है। इसे फोल्ड नहीं किया जा सकता है, क्योंकि इसे अंतर्निहित प्रावरणी, पेरीओस्टेम, पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं में वेल्डेड किया जाता है। मखमली बाल गायब हो जाते हैं। नाखून विकृत हैं। हाथों की पतली त्वचा पर, दर्दनाक चोटें, सहज अल्सर और फोड़े आसानी से उत्पन्न होते हैं और धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं। तेलंगिक्टेसियास दिखाई देते हैं।

चेहरे की त्वचा का घाव, जो एसएस की बहुत विशेषता है, को किसी भी चीज़ से भ्रमित नहीं किया जा सकता है। चेहरा एमीमिक, मुखौटा जैसा, अस्वाभाविक रूप से चमकदार, असमान रूप से रंजित हो जाता है, अक्सर टेलैंगिएक्टेसिया के बैंगनी फॉसी के साथ। नाक एक पक्षी की चोंच के आकार में नुकीली है। एक "आश्चर्यचकित" रूप प्रकट होता है, क्योंकि माथे और गालों की त्वचा के स्क्लेरोटिक संकुचन से आंखों के छिद्र चौड़े हो जाते हैं और पलक झपकना मुश्किल हो जाता है। मुंह की खाई कम हो जाती है। मुंह के चारों ओर की त्वचा सिकुड़ती है और गैर-विस्तारित रेडियल सिलवटों का निर्माण करती है, जो एक "पाउच" के आकार जैसा होता है।

सीसी के सीमित रूप में, घाव उंगलियों और चेहरे की त्वचा तक ही सीमित होते हैं। एक विसरित रूप के साथ, edematous, indurative-sclerotic परिवर्तन धीरे-धीरे छाती, पीठ, पैर और पूरे शरीर में फैल जाते हैं।

छाती और पीठ की त्वचा की हार से रोगी को एक कोर्सेट की अनुभूति होती है जो छाती के श्वसन आंदोलनों में हस्तक्षेप करती है। सभी त्वचा का कुल काठिन्य रोगी के छद्म-ममीकरण की एक तस्वीर बनाता है - "जीवित अवशेष" की घटना।

त्वचा के साथ-साथ श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित हो सकती है। रोगी अक्सर सूखापन, मुंह में लार की कमी, आंखों में दर्द और रोने में असमर्थता की ओर इशारा करते हैं। अक्सर ये शिकायतें एसएस के रोगी में "सूखी" Sjogren के सिंड्रोम के गठन का संकेत देती हैं।

त्वचा में एडिमाटस-इंडुरेटिव परिवर्तनों के साथ, और कुछ मामलों में त्वचा के घावों तक, रेनॉड का एंजियोस्पास्टिक सिंड्रोम बन सकता है। मरीजों को अचानक पीलापन, उंगलियों का सुन्न होना, पैरों का कम बार, नाक की युक्तियाँ, कान ठंड के संपर्क में आने के बाद, भावनाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, और यहां तक ​​​​कि बिना भी परेशान होने लगते हैं। ज़ाहिर वजहें... पीलापन जल्द ही उज्ज्वल हाइपरमिया में बदल जाता है, पहले दर्द के साथ मध्यम शोफ, और फिर स्पंदनशील गर्मी की अनुभूति होती है। Raynaud के सिंड्रोम की अनुपस्थिति आमतौर पर रोगी में गंभीर स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की क्षति के गठन से जुड़ी होती है।

आर्टिकुलर सिंड्रोम भी एसएस की शुरुआती अभिव्यक्तियों को संदर्भित करता है। यह जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं को प्रभावित किए बिना पॉलीआर्थ्राल्जिया तक सीमित हो सकता है। कुछ मामलों में, यह कठोरता और दर्द की शिकायतों के साथ हाथों के छोटे जोड़ों के सममित फाइब्रोसिंग स्क्लेरोडर्मा पॉलीआर्थराइटिस है। यह संधिशोथ के रूप में पहले एक्सयूडेटिव और फिर प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों की विशेषता है। स्यूडोआर्थराइटिस स्क्लेरोडर्मा भी बना सकता है, जो सीमित संयुक्त गतिशीलता की विशेषता है, जो आर्टिकुलर सतहों को नुकसान के कारण नहीं होता है, बल्कि संयुक्त रूप से परिवर्तित या स्क्लेरोज़ेड त्वचा के साथ संयुक्त और मांसपेशियों के टेंडन के कैप्सूल के आसंजन द्वारा होता है। अक्सर, आर्टिकुलर सिंड्रोम को ऑस्टियोलाइसिस के साथ जोड़ा जाता है, उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को छोटा करना - स्क्लेरोडैक्टली। हाथ की मध्यमा और तर्जनी के पैरास्थेसिया के साथ कार्पल टनल सिंड्रोम, कोहनी तक प्रकोष्ठ तक दर्द, हाथ के लचीलेपन का संकुचन हो सकता है।

मांसपेशियों की कमजोरी सीसी के विसरित रूप की विशेषता है। इसके कारण फैलाना मांसपेशी शोष, गैर-भड़काऊ मांसपेशी फाइब्रोसिस हैं। कुछ मामलों में, यह भड़काऊ मायोपैथी का प्रकटन है, जो कि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस (क्रॉस सिंड्रोम) के रोगियों के समान है।

चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन मुख्य रूप से सीमित सीवी (CREST सिंड्रोम) में पाए जाते हैं, और केवल कुछ ही रोगियों में रोग के फैलने वाले रूप में पाए जाते हैं। कैल्सीफिकेशन अधिक बार प्राकृतिक आघात के स्थानों में स्थित होते हैं - हाथों की उंगलियों की युक्तियां, कोहनी की बाहरी सतह, घुटने - टिबिएरगे-वीसेनबैक सिंड्रोम।

एसएस में निगलने संबंधी विकार दीवार की संरचना में गड़बड़ी और अन्नप्रणाली के मोटर फ़ंक्शन के कारण होते हैं। एसएस के रोगियों में, एसोफैगस के निचले तिहाई की चिकनी मांसपेशियों को कोलेजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे भाग की धारीदार मांसपेशियां आमतौर पर अप्रभावित रहती हैं। निचले अन्नप्रणाली का एक स्टेनोसिस और ऊपरी के प्रतिपूरक विस्तार है। इसोफेजियल म्यूकोसा की संरचना बदल जाती है - बेरेटा मेटाप्लासिया। गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के परिणामस्वरूप, इरोसिव रिफ्लक्स एसोफैगिटिस अक्सर होता है, एसोफैगस के अल्सर, एसोफेजियल-गैस्ट्रिक जंक्शन के पोस्ट-अल्सरेटिव सख्त विकसित होते हैं। संभव प्रायश्चित और पेट का फैलाव, ग्रहणी... जब फैलाना गैस्ट्रिक फाइब्रोसिस होता है, तो साइडरोपेनिक सिंड्रोम के गठन के साथ लोहे का अवशोषण बिगड़ा हो सकता है। प्रायश्चित, फैलाव अक्सर विकसित होता है छोटी आंत... छोटी आंत की दीवार का फाइब्रोसिस malabsorption syndrome द्वारा प्रकट होता है। बृहदान्त्र की हार से डायवर्टीकुलोसिस होता है, जो कब्ज से प्रकट होता है।

क्रेस्ट-सिंड्रोम के रूप में रोग के सीमित रूप वाले रोगियों में, यकृत की प्राथमिक पित्त सिरोसिस कभी-कभी बन सकती है, जिसका पहला लक्षण त्वचा की "कारणहीन" खुजली हो सकती है।

फैलाना सीवी वाले रोगियों में, बेसल के रूप में फेफड़े की क्षति और फिर फैलाना फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस प्रगतिशील फुफ्फुसीय अपर्याप्तता द्वारा प्रकट होता है। मरीजों को लगातार सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है, इससे बढ़ जाती है शारीरिक गतिविधि... छाती में दर्द के साथ सूखा फुफ्फुस, फुफ्फुस रगड़ने की आवाज हो सकती है। सीमित सीवी वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनी और उसकी शाखाओं के तिरछे अंतःस्रावीशोथ के गठन के दौरान, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दाहिने हृदय के अधिभार के साथ होता है।

सीसी का फैलाना रूप कभी-कभी दिल की क्षति से जटिल होता है। मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, कोरोनरी धमनियों के तिरछे वास्कुलिटिस के कारण मायोकार्डियल इस्किमिया, इसकी अपर्याप्तता के गठन के साथ माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के फाइब्रोसिस हेमोडायनामिक अपघटन का कारण बन सकते हैं।

गुर्दे की क्षति सीसी के विसरित रूप की विशेषता है। किडनी पैथोलॉजी रेनाउड सिंड्रोम का एक प्रकार का विकल्प है। स्क्लेरोडर्मा किडनी को रक्त वाहिकाओं, ग्लोमेरुली, नलिकाओं, अंतरालीय ऊतकों को नुकसान की विशेषता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संदर्भ में, स्क्लेरोडर्मिक किडनी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से भिन्न नहीं होती है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया के रूप में मूत्र सिंड्रोम के साथ होती है। ग्लोमेर्युलर निस्पंदन दर में प्रगतिशील कमी से क्रोनिक रीनल फेल्योर होता है। किसी भी वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव (हाइपोथर्मिया, रक्त की हानि, आदि) के संयोजन में इंटरलॉबुलर धमनियों के तिरछे फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, गुर्दे की कॉर्टिकल नेक्रोसिस तीव्र गुर्दे की विफलता की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ हो सकती है - स्क्लेरोडर्मिक रीनल क्राइसिस।

वास्कुलिटिस को मिटाने के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान मस्तिष्क की धमनियां... रेनॉड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में इंट्राक्रैनील धमनियों से जुड़े स्पास्टिक दौरे, दौरे, मनोविकृति और क्षणिक हेमिपैरेसिस का कारण बन सकते हैं।

सीसी का फैलाना रूप एक घाव की विशेषता है थाइरॉयड ग्रंथिऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के रूप में, अंग के रेशेदार शोष।

निदान

· पूर्ण रक्त गणना: सामान्य हो सकता है। कभी-कभी हल्के हाइपोक्रोमिक एनीमिया, हल्के ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के लक्षण। एक बढ़ा हुआ ईएसआर है।

· सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनमेह, सिलिंडुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ - मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में कमी। ओस्किप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन बिगड़ा हुआ कोलेजन चयापचय का संकेत है।

· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: सामान्य हो सकता है। सक्रिय प्रक्रिया फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2- और गामा-ग्लोबुलिन, सेरोमुकोइड, हैप्टोग्लोबिन, ऑक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि के साथ है।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: सीसी के विसरित रूप में एससीएल -70 के लिए विशिष्ट स्वप्रतिपिंड, रोग के सीमित रूप में सेंट्रोमियर के लिए स्वप्रतिपिंड, गुर्दे की क्षति में परमाणु एंटीबॉडी, सीसी-डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस का क्रॉस सिंड्रोम। अधिकांश रोगियों में, रुमेटीयड कारक का पता लगाया जाता है, कुछ मामलों में, एकल एलई-कोशिकाएं।

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी: छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस को तिरछा करना, फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन।

· थायरॉयड ग्रंथि की पंचर बायोप्सी: ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस, अंग के रेशेदार आर्थ्रोफी के रूपात्मक संकेतों की पहचान।

· एक्स-रे परीक्षा: उंगलियों, कोहनी, घुटने के जोड़ों के टर्मिनल फालैंग्स के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन; उंगलियों के बाहर के phalanges के ऑस्टियोलाइसिस; ऑस्टियोपोरोसिस, संयुक्त स्थान का संकुचन, कभी-कभी प्रभावित जोड़ों का एंकिलोसिस। छाती - इंटरप्लुरल आसंजन, बेसल, फैलाना, अक्सर सिस्टिक (सेलुलर फेफड़े) फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस।

· ईसीजी: मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, इस्किमिया, बिगड़ा हुआ चालन के साथ बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, उत्तेजना, बाएं वेंट्रिकुलर की अतिवृद्धि और गठित माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ आलिंद मायोकार्डियम।

· इकोकार्डियोग्राफी: माइट्रल दोष, असामान्यताओं का सत्यापन सिकुड़ा हुआ कार्यमायोकार्डियम, हृदय कक्षों का फैलाव, पेरिकार्डिटिस के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।

· अल्ट्रासाउंड परीक्षा: द्विपक्षीय फैलाना गुर्दे की क्षति के संरचनात्मक संकेतों की पहचान, नेफ्रैटिस की विशेषता, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के सबूत, थायरॉयड ग्रंथि के रेशेदार शोष, कुछ मामलों में, पित्त सिरोसिस के लक्षण।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की मान्यता के लिए अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन नैदानिक ​​​​मानदंड:

· "बड़े" मानदंड:

हे समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा - द्विपक्षीय, सममित मोटा होना, संकेत, संकेत, उंगलियों के डर्मिस का काठिन्य, मेटाकार्पोफैंगल और मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों से चरम की त्वचा, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में चेहरे, गर्दन, छाती, पेट की त्वचा की भागीदारी।

· "छोटा" मानदंड:

हे स्क्लेरोडैक्ट्यली - संकेत, काठिन्य, टर्मिनल फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस, उंगलियों की विकृति;

हे हाथों की उंगलियों के पैड पर निशान, ऊतक दोष;

हे दोनों तरफ बेसल पल्मोनरी फाइब्रोसिस।

सीसी के निदान के लिए, रोगी के पास या तो "प्रमुख" या कम से कम दो "मामूली" मानदंड होने चाहिए।

एसएस के रोगियों में आगमनात्मक-स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेत:

· 0 बड़े चम्मच। - गतिविधि की कमी।

· मैं कला। - न्यूनतम गतिविधि। मध्यम ट्रॉफिक विकार, आर्थ्राल्जिया, वैसोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम, ईएसआर 20 मिमी / घंटा तक।

· द्वितीय कला। - मध्यम गतिविधि। आर्थ्राल्जिया और / या गठिया, चिपकने वाला फुफ्फुस, कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, ईएसआर - 20-35 मिमी / घंटा।

· तृतीय कला। - उच्च गतिविधि। बुखार, पॉलीआर्थराइटिस के साथ कटाव घाव, बड़ा फोकल या फैलाना कार्डियोस्क्लेरोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, स्क्लेरोडर्मिक किडनी। ईएसआर 35 मिमी / घंटा से अधिक है।

विभेदक निदान

यह मुख्य रूप से फोकल स्क्लेरोडर्मा, अन्य फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के साथ किया जाता है - संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस।

पट्टिका, अश्रु, कुंडलाकार, फोकल (स्थानीय) स्क्लेरोडर्मा के रैखिक रूपों के बीच भेद। एसएस के सीमित और फैलने वाले रूपों के विपरीत, फोकल स्क्लेरोडर्मा के साथ, उंगलियों और चेहरे की त्वचा रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं होती है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी होती हैं और केवल रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ होती हैं।

संधिशोथ और एसएस के बीच अंतर करना आसान होता है जब एसएस के रोगियों में पेरीआर्टिकुलर त्वचा के प्रेरक-स्क्लेरोटिक घावों के साथ स्यूडोआर्थराइटिस के रूप में आर्टिकुलर सिंड्रोम होता है। रेडियोग्राफिक रूप से, इन मामलों में, संयुक्त के कोई गंभीर घाव नहीं होते हैं। हालांकि, एसएस और रूमेटोइड गठिया दोनों में, हाथों के छोटे जोड़ों के सममित पॉलीआर्थराइटिस, एक विशिष्ट कठोरता के साथ, एंकिलोसिस की प्रवृत्ति हो सकती है। ऐसी परिस्थितियों में, एसएस के पक्ष में रोगों का भेदभाव उंगलियों, चेहरे की त्वचा के प्रेरक और फिर स्क्लेरोटिक घावों के लक्षणों की पहचान करने में मदद करता है, और एसएस के फैलाने वाले रूप में, शरीर के अन्य हिस्सों की त्वचा। एसएस के लिए, फेफड़े की क्षति (न्यूमोफिब्रोसिस) विशेषता है, जो रुमेटीइड गठिया के रोगियों में नहीं होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान सीसी के लिए विशिष्ट त्वचा के घावों की पहचान पर आधारित है। ल्यूपस में, एसएस के विपरीत, पॉलीआर्थराइटिस सौम्य है, कभी भी विकृति, जोड़ों के एंकिलोसिस की ओर नहीं जाता है। ल्यूपस स्यूडोआर्थराइटिस - जैकॉक्स सिंड्रोम - टेंडन और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण जोड़ों की लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी। यह इरोसिव गठिया के बिना आगे बढ़ता है। यह स्यूडोआर्थराइटिस स्क्लेरोडर्मा से अलग है, जो प्रभावित जोड़ पर अपरिवर्तनीय रूप से परिवर्तित या स्क्लेरोज़्ड त्वचा के साथ संयुक्त कैप्सूल के आसंजन की अनुपस्थिति में होता है। रोग का फैलाना रूप प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से एसएस-विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी के रक्त में एससीएल -70 एंटीजन की उपस्थिति से अलग किया जा सकता है।

डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के विपरीत, एसएस को प्रेरक और स्क्लेरोटिक त्वचा के घावों, माध्यमिक मध्यम मायोपैथी की विशेषता है। डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ, रक्त में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज गतिविधि के उच्च स्तर का पता लगाया जाता है, जो कि शास्त्रीय एसएस वेरिएंट के मामले में नहीं है। यदि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के संकेतों के साथ एसएस लक्षणों का एक संयोजन है, तो प्रणालीगत संयोजी ऊतक क्षति के ओवरलैप सिंड्रोम के निदान की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए।

सर्वेक्षण योजना

· सामान्य रक्त विश्लेषण।

· सामान्य मूत्र विश्लेषण।

· मूत्र में हाइड्रोक्सीप्रोलाइन की सामग्री।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एससीएल -70 के लिए स्वप्रतिपिंड, सेंट्रोमियर के लिए स्वप्रतिपिंड, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, रुमेटीइड कारक, एलई कोशिकाएं, सीईसी।

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी।

· थायरॉयड ग्रंथि की ठीक सुई बायोप्सी।

· हाथों की एक्स-रे जांच, प्रभावित कोहनी, घुटने के जोड़।

· छाती का एक्स - रे।

· ईसीजी।

· इकोकार्डियोग्राफी।

· पेट के अंगों, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

इलाज

उपचार की रणनीति में रोगी के शरीर पर निम्नलिखित प्रभावों का कार्यान्वयन शामिल है:

· छोटे जहाजों के अंतःस्रावीशोथ, त्वचा सख्त, आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस को खत्म करने की गतिविधि का निषेध।

· दर्द (गठिया, myalgia) और अन्य सिंड्रोम के लक्षणात्मक उपचार, आंतरिक अंगों के बिगड़ा हुआ कार्य।

सक्रिय भड़काऊ प्रक्रिया वाले रोगियों में अतिरिक्त कोलेजन गठन को दबाने के लिए, एसएस का एक सबस्यूट कोर्स, निम्नलिखित निर्धारित है:

· डी-पेनिसिलमाइन (कप्रेनिल) मौखिक रूप से 0.125-0.25 प्रति दिन, हर दूसरे दिन। यदि अप्रभावी है, तो खुराक को प्रति दिन 0.3-0.6 तक बढ़ा दिया जाता है। यदि डी-पेनिसिलमाइन का सेवन त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति के साथ होता है, तो इसकी खुराक कम हो जाती है और प्रेडनिसोलोन को उपचार में जोड़ा जाता है - मुंह से 10-15 मिलीग्राम / दिन। इस तरह के उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ती प्रोटीनमेह की उपस्थिति डी-पेनिसिलमाइन के पूर्ण उन्मूलन का आधार है।

कोलेजन संश्लेषण तंत्र की गतिविधि को कम करने के लिए, विशेष रूप से अप्रभावीता या डी-पेनिसिलमाइन के लिए contraindications की घटना के मामले में, आप आवेदन कर सकते हैं:

· कोल्सीसिन - 0.5 मिलीग्राम / दिन (प्रति सप्ताह 3.5 मिलीग्राम) खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ 1-1.5 मिलीग्राम / दिन (लगभग 10 मिलीग्राम प्रति सप्ताह)। दवा को लगातार डेढ़ से चार साल तक लिया जा सकता है।

गंभीर और गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ फैलाना सीसी के मामले में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स की इम्यूनोसप्रेसेरिव खुराक का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

· मौखिक प्रेडनिसोलोन 20-30 मिलीग्राम / दिन पर एक नैदानिक ​​प्रभाव प्राप्त होने तक। फिर दवा की खुराक को धीरे-धीरे 5-7.5 मिलीग्राम / दिन के रखरखाव की खुराक तक कम कर दिया जाता है, जिसे 1 वर्ष के भीतर लेने की सिफारिश की जाती है।

प्रभाव की अनुपस्थिति में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स की बड़ी खुराक लेने के लिए प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की घटना का उपयोग किया जाता है:

· ओरल अज़ैथियोप्रिन 150-200 मिलीग्राम / दिन के साथ संयोजन में मौखिक प्रशासनप्रेडनिसोलोन के 15-20 मिलीग्राम / दिन 2-3 महीने के लिए।

मुख्य रूप से त्वचीय अभिव्यक्तियों के साथ एसएस के पुराने पाठ्यक्रम में, फाइब्रोसिंग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि, एमिनोक्विनोलिन की तैयारी निर्धारित की जानी चाहिए:

· Hydroxychloroquine (Plaquenil) 0.2 - 1-2 गोलियाँ प्रति दिन 6-12 महीने के लिए।

· क्लोरोक्वीन (डेलागिल) 0.25 - 1-2 गोलियां प्रति दिन 6-12 महीने के लिए।

रोगसूचक उपायमुख्य रूप से vasospastic प्रतिक्रियाशीलता के मुआवजे के लिए, Raynaud के सिंड्रोम के उपचार, और अन्य संवहनी विकारों के लिए अभिप्रेत है। इस प्रयोजन के लिए, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर, एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग किया जाता है:

· निफेडिपिन - 100 मिलीग्राम / दिन तक।

· वेरापपिल - 200-240 मिलीग्राम / दिन तक।

· कैप्टोप्रिल - 100-150 मिलीग्राम / दिन तक।

· लिसिनोप्रिल - 10-20 मिलीग्राम / दिन तक।

· क्यूरेंटिल - 200-300 मिलीग्राम / दिन।

आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के समूह की दवाएं दिखाई जाती हैं:

· डिक्लोफेनाक सोडियम (ऑर्टोफेन) 0.025-0.05 - दिन में 3 बार मुंह से।

· इबुप्रोफेन 0.8 - दिन में 3-4 बार मुंह से।

· नेपरोक्सन 0.5-0.75 - दिन में 2 बार मुंह से।

· इंडोमेथेसिन 0.025-0.05 - दिन में 3 बार मुंह से।

· निमेसुलाइड 0.1 - दिन में 2 बार मुंह से। यह दवा चुनिंदा रूप से COX-2 पर कार्य करती है और इसलिए इसका उपयोग अन्नप्रणाली, पेट और ग्रहणी के कटाव और अल्सरेटिव घावों वाले रोगियों में किया जा सकता है, जिनके लिए गैर-चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं contraindicated हैं।

स्थानीय उपचार के लिए, आप प्रभावित त्वचा पर रोजाना 20-30 मिनट के लिए डाइमेक्साइड के 25-50% घोल का उपयोग कर सकते हैं - उपचार के प्रति कोर्स में 30 आवेदन तक। मलहम में सल्फेटेड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स दिखाए गए हैं। आप त्वचा के प्रेरक रूप से बदले हुए क्षेत्रों में इंट्राडर्मल इंजेक्शन, वैद्युतकणसंचलन, फोनोफोरेसिस द्वारा लिडेज लगा सकते हैं।

पूर्वानुमान

रोग के पैथोमॉर्फोलॉजिकल वेरिएंट द्वारा निर्धारित। सीमित रूप में, पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। फैलाना रूप में, यह गुर्दे, फेफड़े और हृदय को नुकसान के विकास और विघटन पर निर्भर करता है। समय पर और पर्याप्त उपचार सीसी वाले रोगियों के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से लम्बा खींचता है।

4. डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस

परिभाषा

डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) या डर्माटोपॉलीमायोसिटिस एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है जिसमें रोग प्रक्रिया में कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, त्वचा और छोटे जहाजों की प्रमुख भागीदारी के साथ तंतुमय संरचनाओं के साथ प्रभावित ऊतकों के प्रतिस्थापन के साथ होता है। त्वचा के घावों की अनुपस्थिति में, "पॉलीमायोसिटिस" (पीएम) शब्द का प्रयोग किया जाता है।

आईसीडी 10:M33 - डर्माटोपॉलीमायोसिटिस।

M33.2 - पॉलीमायोसिटिस।

एटियलजि

डीएम-पीएम का एटियलॉजिकल कारक पिकार्नोवायरस के साथ गुप्त संक्रमण हो सकता है, कॉक्ससेकी समूह के कुछ वायरस पेशी कोशिकाओं के जीनोम में रोगजनक की शुरूआत के साथ। एक नंबर के साथ एसोसिएशन डीएम-पीएम ट्यूमर प्रक्रियाएं, या तो इन ट्यूमर के वायरल एटियलजि के पक्ष में संकेत कर सकता है, या ट्यूमर संरचनाओं और मांसपेशियों के ऊतकों की एंटीजेनिक मिमिक्री का प्रदर्शन हो सकता है। HLA टाइप B8 या DR3 हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन वाले व्यक्ति इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं।

रोगजनन

संक्रमित और आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में रोग के रोगजनक तंत्र का शुभारंभ गैर-विशिष्ट प्रभाव डाल सकता है: हाइपोथर्मिया, अत्यधिक सौर विद्रोह, टीकाकरण, तीव्र नशा, आदि। एंटीजेनिक रूप से संबंधित सेल आबादी की हार। शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन के लिए माइक्रोफेज तंत्र को शामिल करने से फाइब्रोजेनेसिस प्रक्रियाओं की सक्रियता होती है, छोटे जहाजों की सहवर्ती प्रणालीगत सूजन। प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता के कारण, विषाणु के इंट्रान्यूक्लियर पदों को नष्ट करने के उद्देश्य से, एंटीबॉडी Mi2, Jo1, SRP, न्यूक्लियोप्रोटीन के लिए स्वप्रतिपिंड और घुलनशील परमाणु प्रतिजन रक्त में दिखाई देते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूपों में हो सकता है।

तीव्र रूप को 39-40 . तक के शरीर के तापमान के साथ बुखार की अचानक शुरुआत की विशेषता है 0सी. दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों का दर्द, गठिया, त्वचीय पर्विल तुरंत दिखाई देते हैं। सभी कंकाल की मांसपेशियों का सामान्यीकृत घाव तेजी से विकसित हो रहा है। मायोपैथी तेजी से आगे बढ़ती है। थोड़े समय में, रोगी लगभग पूरी तरह से स्थिर हो जाता है। निगलने और सांस लेने के गंभीर विकार हैं। आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से हृदय, प्रकट होता है और तेजी से विघटित होता है। रोग के तीव्र रूप में जीवन प्रत्याशा 2-6 महीने से अधिक नहीं होती है।

सबस्यूट कोर्स को रोगी में रोग की शुरुआत की स्मृति की अनुपस्थिति की विशेषता है। मायलगिया, आर्थ्राल्जिया हैं, धीरे-धीरे मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ रही है। सौर सूर्यातप के बाद, चेहरे पर, छाती की खुली सतहों पर विशेषता एरिथेमा का निर्माण होता है। आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण दिखाई देते हैं। रोग और मृत्यु की नैदानिक ​​तस्वीर का पूर्ण विकास 1-2 वर्षों में होता है।

जीर्ण रूप सौम्य, चक्रीय है जिसमें लंबी अवधि की छूट होती है। रोग का यह रूप शायद ही कभी तेजी से मृत्यु की ओर जाता है, मांसपेशियों, त्वचा, हल्के मायोपैथी में मध्यम, अक्सर स्थानीय एट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तनों तक सीमित होता है, आंतरिक अंगों में परिवर्तन द्वारा मुआवजा दिया जाता है।

स्नायु विकृति डीएम-पीएम की सबसे खास विशेषता है। रोगी प्रगतिशील कमजोरी की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, जो आमतौर पर अलग-अलग तीव्रता के मायालगिया के साथ होता है। वस्तुनिष्ठ परीक्षण पर, एडिमा के कारण प्रभावित मांसपेशियां सूजी हुई, कम स्वर के साथ, दर्दनाक होती हैं। समय के साथ, शोष और फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप रोग प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों की मात्रा कम हो जाती है।

सबसे पहले, समीपस्थ कंकाल की मांसपेशी समूहों को बदल दिया जाता है। बाहों और पैरों के बाहर के मांसपेशी समूह बाद में शामिल होते हैं।

छाती की मांसपेशियों की सूजन और फाइब्रोसिस, डायाफ्राम फेफड़ों के वेंटिलेशन को बाधित करता है, जिससे हाइपोक्सिमिया होता है, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाता है।

ग्रसनी की धारीदार मांसपेशियों और अन्नप्रणाली के समीपस्थ खंड की हार निगलने की प्रक्रिया को बाधित करती है। मरीज आसानी से दम तोड़ देते हैं। तरल भोजन नाक के माध्यम से डाला जा सकता है। स्वरयंत्र की मांसपेशियों की हार से आवाज बदल जाती है, जो नाक के समय के साथ पहचानने योग्य रूप से कर्कश हो जाती है।

ओकुलोमोटर, चबाने और चेहरे की अन्य मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं।

त्वचा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन डीएम की विशेषता है और पीएम के लिए आवश्यक नहीं हैं। निम्नलिखित त्वचा घाव संभव हैं:

· फोटोडर्माटाइटिस उजागर त्वचा की सतहों के सनबर्न के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि है।

• यदि आपको मिश्रित संयोजी ऊतक रोग है तो किन डॉक्टरों से परामर्श करना चाहिए

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग क्या है

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी)- एक भड़काऊ प्रकृति के संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घावों का एक प्रकार का नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी सिंड्रोम, एसजेएस, पॉलीमायोसिटिस (डर्माटोमायोसिटिस), एसएलई, उच्च टाइटर्स में घुलनशील परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) के एंटीबॉडी के व्यक्तिगत संकेतों के संयोजन से प्रकट होता है; रोग का निदान उन बीमारियों की तुलना में अधिक अनुकूल है, जिनके लक्षण सिंड्रोम बनाते हैं।

FTA का वर्णन सबसे पहले G. G. Sharp et al ने किया था। एक प्रकार के "विभिन्न आमवाती रोगों के सिंड्रोम" के रूप में। इस तथ्य के बावजूद कि बाद के वर्षों में विभिन्न देशों में कई टिप्पणियों की सूचना दी गई थी, एमसीटीए के सार का अभी तक खुलासा नहीं किया गया है, साथ ही एक स्पष्ट उत्तर प्राप्त नहीं हुआ है - क्या यह एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है या एक प्रकार का एक प्रकार है फैलाना संयोजी ऊतक रोग - SLE पहले स्थान पर।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग क्या उत्तेजित करता है

रोग के विकास में, प्रतिरक्षा के अजीबोगरीब विकार एक भूमिका निभाते हैं, जो आरएनपी, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, हाइपोकम्प्लीमेंटेमिया और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति में एंटीबॉडी में लंबे समय तक लगातार वृद्धि से प्रकट होता है। मांसपेशियों की रक्त वाहिकाओं की दीवारों में, किडनी ग्लोमेरुली और डर्मिस के डर्मोएपिडर्मल जंक्शन, टीजीजी, आईजीएम और पूरक के जमा पाए जाते हैं, और प्रभावित ऊतकों में लिम्फोइड और प्लाज्मा सेल घुसपैठ करते हैं। टी लिम्फोसाइटों के इम्युनोरेगुलेटरी कार्यों में परिवर्तन स्थापित किया गया है। एसएसटीसी के रोगजनन की एक विशेषता फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और अन्य संवहनी अभिव्यक्तियों की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ बड़े जहाजों के आंतरिक और मध्य झिल्ली में प्रजनन प्रक्रियाओं का विकास है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के लक्षण

जैसा कि एसएफटी की परिभाषा में संकेत दिया गया है, रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर एसजेएस के ऐसे लक्षणों से निर्धारित होती है जैसे रेनॉड सिंड्रोम, हाथों की सूजन और अन्नप्रणाली के हाइपोकिनेसिया, साथ ही पॉलीमायोसिटिस और एसएलई के लक्षण पॉलीआर्थ्राल्जिया या आवर्तक के रूप में। पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा पर चकत्ते, लेकिन उनमें निहित कुछ विशिष्टताओं के साथ।

रेनॉड सिंड्रोम- सबसे आम संकेतों में से एक। विशेष रूप से, हमारी सामग्री के अनुसार, मान्यता प्राप्त सीटीडी वाले सभी रोगियों में रेनॉड का सिड्रोम नोट किया गया था। रेनॉड का सिंड्रोम न केवल अक्सर होता है, बल्कि अक्सर रोग का एक प्रारंभिक संकेत होता है, हालांकि, एसजेएस के विपरीत, यह हल्का होता है, अक्सर द्विध्रुवीय प्रकार का होता है, और इस्केमिक नेक्रोसिस या अल्सर का विकास अत्यंत दुर्लभ होता है।

SZST में Raynaud का सिंड्रोम, एक नियम के रूप में, उंगलियों के "सॉसेज" आकार के विकास तक हाथों की सूजन के साथ होता है, लेकिन हल्के एडिमा का यह चरण व्यावहारिक रूप से लगातार लचीलेपन के साथ त्वचा के शोष और शोष के साथ समाप्त नहीं होता है। संकुचन (स्क्लेरोडैक्ट्यली), जैसा कि एसजेएस में होता है।

बहुत ही अजीब मांसपेशियों के लक्षण- जीसीएस थेरेपी की मध्यम खुराक के प्रभाव में तेजी से सुधार के साथ रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर दर्द और मांसपेशियों की कमजोरी से प्रभावित होती है। हार्मोन थेरेपी के प्रभाव में मांसपेशियों के एंजाइम (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, एल्डोलेस) की सामग्री मध्यम और जल्दी सामान्य हो जाती है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि उंगलियों के जोड़ों पर त्वचा के घाव, पलकों के हेलियोट्रोपिक रंग, नाखून के बिस्तर के किनारे के साथ टेलैंगिएक्टेसिया, डर्माटोमायोजिटिस की विशेषता देखी जाती है।

विशेष लक्षण अजीबोगरीब हैं... पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में जोड़ों की भागीदारी लगभग सभी रोगियों में देखी जाती है, मुख्य रूप से माइग्रेटिंग पॉलीआर्थ्राल्जिया के रूप में, और पॉलीआर्थराइटिस वाले 2/3 रोगियों में (गैर-इरोसिव और, एक नियम के रूप में, गैर-विकृत), हालांकि कई रोगी अलग-अलग उंगलियों के जोड़ों में उलनार विचलन और उदात्तता विकसित करते हैं ... प्रक्रिया में बड़े जोड़ों की भागीदारी के साथ-साथ हाथों के छोटे जोड़ों को नुकसान, जैसा कि एसएलई में होता है। आरए से अप्रभेद्य हाथ के जोड़ों में शायद ही कभी, कटाव-विनाशकारी परिवर्तनों का वर्णन किया गया है। इसी तरह के बदलाव मरीजों और हमारे संस्थान में देखे गए।

अन्नप्रणाली के हाइपोकिनेसियायह रोगियों में पहचाना जाता है और न केवल एक्स-रे अध्ययनों की पूर्णता के साथ जुड़ा हुआ है, बल्कि मैनोमेट्रिक अध्ययन भी है, हालांकि, अन्नप्रणाली की गतिशीलता का उल्लंघन शायद ही कभी एसएस के समान डिग्री तक पहुंचता है।

सीरस झिल्ली को नुकसानएसएलई में जितनी बार नहीं देखा गया, हालांकि, सीटीएसडी में द्विपक्षीय बहाव फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस का वर्णन किया गया है। बहुत अधिक बार फेफड़े की रोग प्रक्रिया (वेंटिलेशन विकार, महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, और एक्स-रे परीक्षा के साथ, फुफ्फुसीय पैटर्न की वृद्धि और विकृति) में भागीदारी होती है। इसी समय, कुछ रोगियों में फुफ्फुसीय लक्षण एक प्रमुख भूमिका निभा सकते हैं, जो सांस की तकलीफ और / या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षणों में वृद्धि से प्रकट होता है।

SZST की एक विशेषता इसकी दुर्लभता है गुर्दे खराब(साहित्य के अनुसार, 10-15% रोगियों में), लेकिन उन रोगियों में जिनके गुर्दे की बायोप्सी में मध्यम प्रोटीनमेह, हेमट्यूरिया या रूपात्मक परिवर्तन होते हैं, आमतौर पर एक सौम्य पाठ्यक्रम का उल्लेख किया जाता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम का विकास अत्यंत दुर्लभ है। उदाहरण के लिए, क्लिनिक के अनुसार, सीटीडी के 21 में से 2 रोगियों में गुर्दे की क्षति देखी गई।

सेरेब्रोवास्कुलिटिस का भी शायद ही कभी निदान किया जाता है, हालांकि, एसएसटीडी के क्लिनिक में हल्के पोलीन्यूरोपैथी एक सामान्य लक्षण है।

रोग की सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में उल्लेख किया गया है बदलती डिग्रियांतीव्रता ज्वर प्रतिक्रिया और लिम्फैडेनोपैथी(21 में से 14 रोगियों में) और कम बार स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली।

अक्सर, एसएलई के साथ, सेग्रेन सिंड्रोम विकसित होता है, मुख्य रूप से एक सौम्य पाठ्यक्रम के रूप में, जैसा कि एसएलई में होता है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान

• प्रयोगशाला डेटा

SSTD के लिए सामान्य नैदानिक ​​प्रयोगशाला डेटा विशिष्ट नहीं हैं। रोग के सक्रिय चरण में लगभग आधे रोगियों में मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया और ल्यूकोपेनिया की प्रवृत्ति होती है, सभी में एक त्वरित ईएसआर होता है। हालांकि, सीरोलॉजिकल अध्ययनों से एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) में वृद्धि का पता चलता है, जो कि धब्बेदार प्रकार के इम्यूनोफ्लोरेसेंस वाले रोगियों के लिए काफी विशिष्ट है।

सीटीडी के रोगियों में, राइबोन्यूक्लिअस और ट्रिप्सिन के प्रभावों के प्रति संवेदनशील घुलनशील परमाणु प्रतिजनों में से एक, परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) के प्रति एंटीबॉडी एक उच्च अनुमापांक में पाए जाते हैं। जैसा कि यह निकला, यह आरएनपी और अन्य घुलनशील परमाणु प्रतिजनों के लिए एंटीबॉडी है जो परमाणु प्रकार के इम्यूनोफ्लोरेसेंस को निर्धारित करते हैं। संक्षेप में, ये सीरोलॉजिकल विशेषताएं, शास्त्रीय नोसोलॉजिकल रूपों से ऊपर उल्लिखित नैदानिक ​​​​अंतरों के साथ, सीटीडी सिंड्रोम के अलगाव के आधार के रूप में कार्य करती हैं।

इसके अलावा, hypsrgammaglobulipsmia अक्सर नोट किया जाता है, अक्सर अत्यधिक, साथ ही आरएफ की उपस्थिति। इसी समय, रोग प्रक्रिया की गतिविधि में उतार-चढ़ाव की परवाह किए बिना, इन विकारों की दृढ़ता और गंभीरता विशेष रूप से एसजेडएसटी की विशेषता है। इसी समय, रोग के सक्रिय चरण में, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और हल्के हाइपोकम्प्लीमेंटेमिया इतने दुर्लभ नहीं हैं।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का उपचार

एसएसएस के विपरीत, जीसीएस की उच्च दक्षता मध्यम और निम्न खुराक में भी विशेषता है।

चूंकि हाल के वर्षों में नेफ्रोपैथी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास की प्रवृत्ति रही है, इन नैदानिक ​​लक्षणों वाले रोगियों को कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक दवाओं की बड़ी खुराक का उपयोग करने की आवश्यकता होती है।

रोग का पूर्वानुमान आम तौर पर संतोषजनक होता है, हालांकि, मौतों का वर्णन किया गया है जो मुख्य रूप से गुर्दे की विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ होती हैं।