Picant encefalomielita diseminată Este rar boala neurologica care poate apărea la orice vârstă, dar afectează mai des copiii. Se caracterizează prin leziuni cerebrale demielinizante diseminate, în apariția căreia procesele autoimune joacă un rol cheie.
În encefalomielita acută diseminată are loc un atac scurt, intens de inflamație la nivelul creierului și măduvei spinării și uneori la nervul optic, în care mielina, teaca care acoperă fibrele nervoase, este distrusă.
În unele cazuri, encefalomielita acută diseminată este dificil de distins scleroză multiplă, deoarece adesea simptomele demielinizării sunt aceleași în ambele cazuri. În plus, în ambele cazuri, există o leziune autoimună. sistem nervos
Manifestări ale encefalomielitei acute diseminate
Mai mult de jumătate dintre pacienți aveau un fel de boală infecțioasă cu câteva săptămâni înainte de apariție. Cel mai adesea este o infecție bacteriană sau virală a tractului respirator superior. Copiii pot avea dureri de cap intense și de lungă durată. În cursul bolii, pacienții au și febră. Encefalomielita acută diseminată începe adesea cu semne ale unei infecții respiratorii acute.
Se notează dureri de cap, febră, frisoane și poate exista amorțeală la nivelul picioarelor și brațelor. Dintre simptomele neurologice din encefalomielita acută diseminată, se remarcă confuzie, somnolență și chiar comă, tulburări de coordonare, vedere dublă, dificultăți la înghițire și slăbiciune la nivelul membrelor. La pacienții adulți cu encefalomielită acută diseminată, simptomele motorii și senzoriale sunt mai frecvente.
În general, diagnosticul de encefalomielita acută diseminată este susținut de apariția rapidă a simptomelor neurologice, adesea cu febră și cefalee, de obicei în urma unei infecții ale căilor respiratorii superioare. Apar și simptome cerebrale generale, precum și moderate simptome meningiene... Câteva zile mai târziu, apar simptome neurologice focale. Poate fi diferit din cauza localizării diferite a leziunilor în creier și măduva spinării.
Uneori predomină semnele de deteriorare a anumitor părți ale creierului. Simptomele coloanei vertebrale se caracterizează prin pareze ale brațelor și picioarelor, de cele mai multe ori de natură centrală, dar uneori apar semne de pareză periferică. Hemipareza este frecventă, precum și tulburările de sensibilitate și disfuncțiile organelor pelvine.
Cauza encefalomielitei acute diseminate
Se știe că encefalomielita acută diseminată apare după anumite infecții. În 50-75% - după boli inflamatorii ale tractului respirator superior. Declanșatorul reacțiilor autoimune în encefalomielita acută diseminată este cel mai probabil un virus cunoscut sau un virus cu proprietăți încă necunoscute.
Ocazional, această boală poate începe după vaccinare, deși foarte rar. În astfel de cazuri, encefalomielita acută diseminată apare la 3 luni de la vaccinare. Encefalomielita acută diseminată este răspunsul sistemului imunitar la infecție. Dar, în același timp, sistemul imunitar, în loc să atace agenții străini, începe să producă anticorpi împotriva tecii de mielină a fibrelor nervoase. Ca urmare, țesutul nervos este distrus și apar simptome neurologice.
Diagnosticul encefalomielitei acute diseminate
Encefalomielita acută diseminată poate fi suspectată în orice caz când există o infecție și dezvoltarea a mai mult de o simptom neurologic adesea asociat cu dureri de cap, febră și alterarea conștienței. Aceste simptome se agravează în câteva zile, arătând clar că există o problemă gravă.
Imagistică prin rezonanță magnetică
RMN-ul este o metodă importantă de cercetare în diagnosticul encefalomielitei acute diseminate. La RMN în encefalomielita acută diseminată se observă modificări comune multiple ale substanței albe a creierului.
După cum știți, substanța albă a creierului este fibrele nervoase care suferă în această patologie. Aceste fibre nervoase sunt acoperite cu o teaca de mielina, motiv pentru care aceasta parte a creierului se numeste substanta alba. Uneori, în encefalomielita acută diseminată, RMN-ul poate evidenția focare în substanța cenușie a creierului.
Uneori, zona afectată poate fi mai mult de jumătate din volumul substanței albe. Aceste modificări sunt caracteristice encefalomielitei acute diseminate, dar nu sunt specifice. În câteva luni, aceste modificări la RMN au dispărut aproape complet.
Punctie lombara
Această metodă de cercetare constă în faptul că un ac subțire lung este introdus între vertebrele din regiunea lombară a pacientului pentru a preleva o probă din așa-numitul. lichid cefalorahidian. În encefalomielita acută diseminată, lichidul cefalorahidian este adesea nivel ridicat limfocite. Aceste celule aparțin sistemului imunitar.
Uneori, este posibil să se izoleze cultura agentului patogen din lichidul cefalorahidian, care a servit ca declanșator pentru dezvoltarea encefalomielitei acute diseminate. În encefalomielita acută diseminată, așa-numita. grupări oligoclonale.
Acestea sunt grupuri anormale de proteine din lichidul cefalorahidian care indică un proces imunitar activ în zonele creierului care sunt în contact cu lichidul cefalorahidian. Aceste grupări oligoclonale sunt comune în scleroza multiplă.
Tratamentul encefalomielitei acute diseminate
Encefalomielita acută diseminată - boala rarași în prezent nu există studii clinice cu vreun tratament care să poată fi comparat cu placebo sau unul cu celălalt. În prezent, medicamentele steroizi, în special metilprednisolonul, sunt utilizate în encefalomielita acută diseminată. De obicei, aceste medicamente sunt prescrise intravenos în cure de 5-7 zile, cu trecerea la administrarea orală. Scopul acestui tratament este de a suprima răspunsul autoimun al organismului.
Din păcate, medicamentele steroizi au efecte secundare grave, în special, creșterea nivelului de glucoză din sânge, scăderea nivelului de potasiu, tulburări de somn, creșterea în greutate, creșterea tensiunii arteriale etc.
Dacă metilprednisolonul este intolerant, poate fi prescrisă imunoglobulina. Activitatea acestei componente a sistemului imunitar în encefalomielita acută diseminată este redusă. Cursul unui astfel de tratament este în medie de 5 zile. Dintre complicațiile unei astfel de terapii, se poate numi riscul de infecție, reacții alergice. De asemenea, poate exista dificultăți de respirație ca urmare a excesului de lichid în organism.
O altă dintre metodele de tratament propuse pentru encefalomielita acută diseminată este plasmafereza. Această metodă constă în faptul că sângele este luat de la pacient și o parte lichidă este separată de acesta - plasmă, în care există anticorpi care distrug teaca de mielină. După aceea, în loc de plasmă, se introduce o soluție similară ca compoziție cu aceasta. Cursul unui astfel de tratament durează 10-14 zile, iar ședințele au loc o dată la două zile. În cazuri foarte rare, chimioterapia poate fi prescrisă, cum ar fi mitoxantrona sau ciclofosfamida, când nicio altă metodă nu este eficientă.
Înscrieți-vă la Centrul de Neurologie:
- prin telefon: +7 925 191 50 55
- Completează formularul:
- primiți o consultație prin e-mail
- adresa clinicii: Moscova, strada Nagornaya, 17 clădirea 6
Encefalomielita multiplă (SEM)- un proces inflamator autoimun acut care afectează difuz diverse părți ale sistemului nervos central și periferic și duce la demielinizare reversibilă. Encefalomielita diseminată clinic se caracterizează prin creșterea rapidă a simptomelor neurologice polimorfe variabile (senzoriale și tulburări motorii, tulburare a funcției FMN și organele pelvine, tulburări de conștiință și vorbire). Diagnosticul se bazează pe compararea datelor clinice și a rezultatelor RMN-ului creierului. Tratamentul encefalomielitei diseminate este complex, efectuat într-o manieră staționară, în perioada acută poate necesita resuscitare.
Informatii generale
Encefalomielita multiplă este o patologie acută inflamatorie-demielinizantă autoimună cu leziuni diseminate atât ale sistemului nervos central cât și periferic. Diferența dintre SEM și o serie de alte boli demielinizante este natura sa reversibilă. modificări patologiceși posibilitatea dispariției complete a deficitului neurologic rezultat sub influența terapiei. Pentru prima dată, encefalomielita diseminată a fost descrisă acum 250 de ani de un terapeut englez care a observat semne de encefalomielita la pacienții cu variolă. În neurologia modernă, aceasta este o boală destul de comună. Astfel, conform datelor din 2011, 50 de cazuri de SEM au fost diagnosticate doar în rândul populației adulte a Moscovei. Encefalomielita multiplă poate afecta persoane de diferite grupe de vârstă, dar este mai frecventă la copii decât la adulți. V copilărie are de obicei un curs mai blând.
Cauzele encefalomielitei diseminate
Encefalomielita primară diseminată are de obicei o etiologie virală. Încercările de a identifica un anumit agent patogen au condus la faptul că oamenii de știință domestici au izolat un virus din sângele și lichidul cefalorahidian al pacienților, care este aproape de virusul rabiei și nu are analogi printre virusurile cunoscute. A fost numit virusul OREM. Cu toate acestea, un astfel de virus nu este detectat la toți pacienții.
Adesea, encefalomielita diseminata apare dupa o infectie virala respiratorie acuta: varicela, rubeola, gripa, rujeola, mononucleoza infectioasa, herpesul sau infectia cu enterovirus. Encefalomielita secundară diseminată poate fi de natură toxică, post-vaccinare sau post-infecțioasă. SEM post-vaccinare se poate dezvolta după vaccinarea împotriva rabiei, tusei convulsive, difteriei și rujeolei. Sunt cunoscute cazuri de encefalomielita dupa administrarea vaccinului antigripal. În cazuri rare, SEM apare la ceva timp după infectie cu bacterii(pneumonie cu micoplasmă, toxoplasmoză, chlamydia, rickettzioză).
Pe lângă acești etiofactori, un fond premorbid nefavorabil - epuizarea sistemului imunitar din cauza stresului cronic, hipotermiei, traumatismelor, bolii sau intervenției chirurgicale - este de mare importanță în apariția encefalomielitei diseminate. În plus, cercetătorii cred că prezența unei predispoziții ereditare, exprimată în similitudinea proteinelor țesuturilor nervoase cu proteinele unor agenți infecțioși sau în particularitățile funcționării sistemului imunitar.
Patogenia encefalomielitei diseminate
Principalul substrat patogenetic al SEM este o reacție autoimună. Ca urmare a asemănării antigenelor proteice care alcătuiesc agenții infecțioși, cu mielina și alte proteine ale țesutului nervos, sistemul imunitar începe să producă anticorpi proprii. elemente structurale sistem nervos. Acest proces este de natură sistemică și duce la distrugerea mielinei atât în măduva spinării și creier, cât și în rădăcinile coloanei vertebraleși fibrele nervoase periferice. Ca urmare a demielinizării, funcția structurilor nervoase afectate se pierde.
Din punct de vedere morfologic, se remarcă infiltrarea perivasculară de către macrofage, limfa și monocite, inflamația diseminată, demielinizarea perivasculară și degenerarea oligodendrocitelor. Este afectată substanța predominant albă a structurilor cerebrale și spinale, dar este posibilă și implicarea medularei cenușii. Focarele de demielinizare din sistemul nervos central pot fi vizualizate folosind RMN.
Trebuie remarcat faptul că există o asemănare patogenetică aproape completă între SEM și scleroza multiplă. Principala diferență dintre ele este că primul este un proces acut și predominant reversibil, iar al doilea este o boală cronică progresivă cu perioade de remisie și exacerbări. Cu toate acestea, debutul sclerozei multiple poate imita complet modelul SEM. La rândul său, encefalomielita multiplă poate duce la un proces demielinizant cronic cu rezultat în scleroza multiplă.
Simptome multiple de encefalomielita
În cazuri tipice, encefalomielita diseminată se manifestă ca encefalopatie severă. La 50-75% dintre pacienți se dezvoltă tulburări de conștiență, variind de la uimire până la comă. Agitație psihomotorie, amețeli, durere de cap, greață, sindrom meningeal. Adesea, un tablou clinic detaliat este precedat de o perioadă de prodrom sub formă de mialgii, febră, dureri de cap și slăbiciune generală. Caracterizat printr-o creștere rapidă a simptomelor neurologice, a căror severitate atinge un maxim în câteva zile.
Simptomele focale ale encefalomielitei diseminate sunt foarte variabile și depind de subiectul leziunilor. Pot exista ataxie, hemiplegie, tulburări oculomotorii și afectarea altor nervi cranieni, limitări ale câmpului vizual, afazie sau disartrie, tulburări senzoriale (hipestezie, parestezie), tulburări pelvine. Înfrângere nervul optic decurge ca o nevrită retrobulbară. Potrivit diverselor surse, de la 15% la 35% din cazurile de SEM sunt însoțite de convulsii generalizate sau parțiale. În aproximativ un sfert din cazuri se notează simptome spinale (pareză periferică, sindrom Brown-Séquard). Pot apărea sindrom de durere radiculară, polineuropatie, poliradiculopatie. Odată cu dezvoltarea leziunilor severe ale trunchiului cerebral cu tulburări bulbare, pacienții au nevoie de un ajutor de resuscitare.
Pe lângă cursul monofazic acut, encefalomielita diseminată poate avea un curs recurent și multifazic. Se spune că encefalomielita diseminată recurentă este atunci când, la 3 sau mai multe luni după primul episod de SEM, clinica acesteia este reluată fără apariția de noi simptome și focare proaspete de demielinizare conform datelor RMN. Encefalomielita diseminată multifazică se caracterizează prin debutul unui nou episod de boală nu mai devreme de 3 luni mai târziu. după permisiunea precedentului și nu mai devreme de 1 lună. după terminarea terapiei cu steroizi, sub rezerva detectării de noi focare pe RMN pe fondul rezoluției vechilor zone inflamatorii.
Diagnosticul encefalomielitei diseminate
Luminos tablou clinic, cursul acut, polimorfismul și polisistemicitatea simptomelor, indicațiile unei infecții anterioare sau imunizare oferă neurologului posibilitatea de a diagnostica preliminar SEM. Este necesară diferențierea encefalomielitei diseminate de encefalită, meningite virale, mielite, accident vascular cerebral, scleroză multiplă, scleroză concentrică Balo, leziuni reumatice ale sistemului nervos central datorate vasculitei sistemice etc.
În plus, se efectuează un consult oftalmolog, oftalmoscopie, perimetrie. Puncția lombară poate dezvălui tensiune arterială crescută fluid cerebrospinal. Studiul lichidului cefalorahidian determină o creștere a nivelului de proteine, pleocitoza limfocitară. Studiul PCR al lichidului cefalorahidian, de regulă, dă rezultat negativ... În aproximativ 20% din cazuri, lichidul cefalorahidian rămâne neschimbat.
Cel mai metoda de incredere RMN-ul creierului este utilizat pentru a diagnostica encefalomielita diseminată. În modurile T2 și FLAIR, sunt determinate focare hiperintense asimetrice slab delimitate în alb și adesea în substanța cenușie a creierului. Pot avea dimensiuni mici (mai puțin de 0,5 cm), medii (0,5-1,5 cm) și mari (mai mult de 2 cm). În unele cazuri, se înregistrează focare mari confluente cu edem perifocal, provocând un efect de masă - deplasarea structurilor din jur. Este posibilă implicarea suplimentară a dealurilor optice. Hemoragiile pot apărea în zone inflamatorii mari. Acumulare agent de contrastîn focare are o intensitate diferită. În 10-30% din cazuri, focarele se găsesc în măduva spinării.
Toți pacienții care au suferit un episod acut de SEM după 6 luni. se recomandă refacerea RMN-ului. Dispariția sau reducerea locurilor de demielinizare în această perioadă este principala confirmare a diagnosticului de encefalomielite multiple și permite excluderea sclerozei multiple. În același timp, dispariția completă a zonelor inflamatorii se înregistrează în 37-75% din cazuri, iar o reducere a ariei acestora - în 25-53%.
Tratamentul encefalomielitei multiple
De bază terapie patogenetică SEM se efectuează cu medicamente steroizi antiinflamatoare. În funcție de severitatea afecțiunii, tratamentul se începe cu doze mari sau mijlocii de prednisolon. Pe măsură ce simptomele regresează, doza este redusă treptat. Tratamentul cu corticosteroizi se continuă timp de 2 până la 5 săptămâni. Efectul negativ al terapiei cu steroizi este imunosupresia. Pentru a-l nivela în paralel, atribuiți administrare intravenoasă imunoglobuline. În cazurile severe, este necesar - îndepărtarea hardware a complexelor imune și a anticorpilor din sânge.
Se efectuează tratamentul etiologic al encefalomielitei diseminate medicamente antivirale(analogi ai interferonului). În cazuri rare, dovedit etiologie bacteriană SEM se prescriu antibiotice (ampicilină + oxacilină, cefazolină, gentamicină etc.). Odată cu dezvoltarea bolii pe fondul reumatismului, se efectuează terapia cu bicilină.
Terapia simptomatică este o parte vitală a tratamentului. Conform indicaţiilor efectuate masuri de resuscitare, Ventilatie mecanica, normalizarea hemodinamicii. Dacă encefalomielita diseminată este însoțită de simptome cerebrale severe, atunci este necesară prevenirea edemului cerebral (administrarea de magneziu, acetazolamidă sau furosemid). Disfagia severă este o indicație pentru hrănirea cu sondă, retenția urinară - pentru cateterizarea vezicii urinare, pareza intestinală - pentru clisme, convulsii - pentru numirea de anticonvulsivante etc.
Terapia tulburărilor neurologice în faza acută a encefalomielitei diseminate include administrarea de vitamine gr. B, acid ascorbic, medicamente anticolinesterazice(galantamina, neostigmină), cu spasticitate musculară - clorhidrat de tolperizonă. În perioada de recuperare se folosesc medicamente absorbabile (hialuronidază, extract de aloe), nootropice (piritinol, piracetam, ginkgo biloba), neuroprotectori (meldonium, semax, succinat de etilmetilhidroxipiridină). Pentru a restabili funcția motrică, ei recurg la terapie prin masaj și exerciții fizice, stimulare magnetică transcraniană.
Prognosticul encefalomielitei diseminate
Perioada acută a SEM durează în medie 1,5-2 săptămâni. Aproximativ 67% dintre pacienți ating recuperarea clinică completă în câteva săptămâni. La unii pacienți, simptomele persistente persistă în grade diferite - pareză, tulburări senzoriale, tulburări vizuale. În unele cazuri, un curs sever de encefalomielita cu dezvoltarea tulburări bulbare ducând la moarte. Prognosticul este complicat dacă există encefalomielita diseminată cu curs recurent și multifazic, cronizarea procesului de demielinizare cu dezvoltarea sclerozei multiple. Mai mult, semnele care permit prezicerea viitoarei tranziții a SEM la scleroza multiplă nu au fost încă determinate.
Cauzele apariției
Motivele pentru care sistemul imunitar începe să producă proteine împotriva celulelor propriului țesut nervos rămân complet neclare. Cu toate acestea, s-a observat că encefalomielita se dezvoltă cel mai adesea după:
- infecții virale, în special cele însoțite de erupție cutanată (rujeolă, rubeolă, varicela, herpes);
- administrarea de vaccinuri (encefalomielita post-vaccinare);
- raceli(bronșită gripală, pneumonie);
- reactie alergica Indiferent de cauza;
- orice situație însoțită de scăderea imunității.
Consecințe posibile:
- recuperare completă sau deficit neurologic ușor;
- defect sever invalidant;
- trecerea la scleroza multiplă (foarte des debutul sclerozei multiple este confundat cu encefalomielita).
Simptomele encefalomielitei
Boala începe de obicei acut, adesea cu temperatura ridicata, apar dureri de cap, uneori stare agitată, parestezii. În viitor, tabloul neurologic se dezvoltă destul de repede; toate părțile sistemului nervos central sunt afectate, dar în unele cazuri creierul suferă mai mult, în altele trunchiul cerebral și măduva spinării. Dintre nervii cranieni II, III, VI și VII perechi... Fenomene formidabile, care pun viața în pericol, apar în prima perioadă a bolii cu afectarea trunchiului - o încălcare a respirației, a înghițirii. Paraplegie spastică inferioară frecventă cu sensibilitate afectată în tipul de conductor, retenție urinară. Sindromul Brown-Séquard este adesea observat. Odată cu implicarea segmentului radicular-neuritic în proces, reflexele tendinoase scad sau cad. Cerebelos; tulburările extrapiramidale sunt rare. Tine cont de posibilitatea forme fulgerătoare cursul bolii cu implicare rapidă a creierului şi trunchiul cerebral, în ce termen scurt duce la moarte. V fluid cerebrospinal se observă o ușoară creștere a proteinelor și a pleocitozei. Sângele nu este adesea schimbat, dar poate exista o leucocitoză ușoară (până la 13.000), o ușoară deplasare spre stânga, în principal în perioada acută și subacută.
Unii autori nu disting encefalomielita acută de scleroza multiplă acută. Grupul de encefalomielite include și mielita diseminată, când procesul este limitat doar la măduva spinării. Din punct de vedere clinic, există mai multe leziuni în interior măduva spinării(localizare cervicotoracică și toracică) cu tulburări motorii și senzoriale.
După perioada acuta Treptat are loc o recuperare completă sau parțială, dar pot fi observate efecte reziduale persistente, mai des sub formă de atrofie a nervilor optici și pareze ale extremităților.
Diagnosticare
Un diagnostic preliminar se face pe baza unei analize a simptomelor specifice și a unui istoric aprofundat, în care se acordă atenție factorilor provocatori (boală virală acută, vaccinare). Pentru clarificarea diagnosticului, imagistica prin rezonanță magnetică este obligatorie. In cazul encefalomielitei acute diseminate se gasesc multiple, adesea confluente, focare difuze asimetrice de leziuni la nivelul creierului si maduvei spinarii.
Clasificare
Distingeți encefalomielita primară și secundară. Cel mai comun factor etiologic encefalomielita acută primară este o infecție virală. Apariția encefalomielitei secundare este de obicei considerată o complicație a bolilor infecțioase comune sau este o complicație post-vaccinare.
De înfrângere preferenţială procesul distinge de obicei următoarele tipuri de boală:
- este cea mai comună formă de encefalomielită, care se caracterizează prin afectarea aproape tuturor părților sistemului nervos;
- cu poliencefalomielita, lezarea nucleară este caracteristică nervi cranieni trunchiul cerebral și materie cenusie măduva spinării;
- opticoencefalomielita și opticomielita - forme ale bolii similare în patogeneză, care se caracterizează printr-o combinație de manifestări de nevrite optice cu semne de afectare a creierului și măduvei spinării;
- cu mielită diseminată măduva spinării este afectată la diferite niveluri.
Acțiunile pacientului
Când acest diagnostic este confirmat, trebuie prescris un tratament urgent, deoarece encefaloelita poate avea consecințe foarte grave.
Tratament encefalomielita
Corticosteroizi sau ACTH. În caz de tulburări respiratorii – măsuri de resuscitare. În stadiul rezidual - terapie de reabilitare. Relaxantele musculare (midocalm) și alte medicamente care îmbunătățesc circulația cerebrală sunt utilizate ca terapie medicamentoasă.
Complicații
Complicațiile encefalomielitei sunt adesea pneumonie, cistita, pielonefrită, escare.
Profilaxie encefalomielita
Evitați hipotermia și supraîncălzirea în timpul vaccinării. Nu beți alcool în timpul vaccinării. Persoanele care sunt vaccinate ar trebui să fie scutite de tura de noapteși reporniri fizice.
Infecțiile sunt una dintre cele mai multe motive comune multe boli. Virușii și bacteriile sunt atât de mici încât este imposibil de observat pericolul cu ochiul liber. În plus, persoanele bolnave pot răspândi infecția cu mult înainte de apariția oricăror semne de probleme în organism. Dar răspunsul sistemului imunitar la infecție joacă, de asemenea, un rol semnificativ. În unele cazuri, acesta din urmă provoacă mult mai mult consecințe negative pentru oameni decât virușii și bacteriile înșiși. Astfel de boli includ encefalomielita acută diseminată.
Ce este encefalomielita
Creierul și măduva spinării sunt principalii lideri ai tuturor aspectelor vieții organismului: diviziunea și reînnoirea celulară, procesul metabolic, analiza tuturor tipurilor de informații venite din exterior. Principalul mecanism de comunicare între sistemul nervos și alte organe și țesuturi este un semnal electric.În acest caz, toate informațiile primite sunt trimise la centru celule nervoase(neuroni) de către apendice scurte- dendrite. Informațiile de răspuns sunt trimise către proces lung- la axon.
Neuron - unitatea de bază a sistemului nervos
Calea semnalului nervos poate fi destul de dificilă. Foarte des, creierul nu transferă în mod independent sarcini organelor și mușchilor, ci acționează indirect. Măduva spinării iese în evidență printre subordonați. Majoritatea semnalelor electrice trec prin el. Viteza de transfer de informații în organism este mare. Mecanismul principal este prezența izolării electrice specifice în neuroni. Acest rol este jucat de o substanță asemănătoare grăsimii - mielina. Teaca de mielina nu este continua si continua. Între zonele acoperite sunt cele goale. Acestea din urmă se numesc interceptări Ranvier. Este datorită lor impuls electricînvinge lungimea proceselor nervoase cu mare viteză.
Interceptările lui Ranvier asigură o viteză mare de transmitere a impulsurilor nervoase
encefalomielita multipla - boala specifica sistem nervos, caracterizat prin inflamarea tecii de mielină pe fondul unei infecții virale și apariția multor semne negative. În acest caz, toate componentele sunt implicate în procesul patologic: măduva spinării, creierul, nervii cranieni și periferici. Boala apare atât în copilărie, cât și la adulți.
Sinonim pentru boală: encefalomielita demielinizantă.
Clasificare
Encefalomielita multiplă are mai multe forme:
Cauze și factori de dezvoltare
Encefalomielita multiplă este direct legată de infectarea organismului cu un virus. Diferite boli pot acționa ca principal factor declanșator:
Deteriorarea sistemului nervos în aceste cazuri este în mod necesar precedată de dezvoltarea inflamației la locul in care virusul intră în organism. Procesul din piele, nazofaringe, sinusuri paranazale, intestine este doar o fațadă a bolii. Simptomele sunt vârful aisbergului. Prezența unui virus în sânge - viremia - este ascunsă cu ochiul liber.
Țesutul nervos este foarte sensibil la efectele diferiților agenți patologici. Virușii în procesul vieții emit mulți Substanțe dăunătoare... Infecția nu numai că poate perturba fluxul sanguin fin reglat în măduva spinării și creier. Pătrunde în neuronii înșiși. Aceste forme de viață minuscule sunt capabile să depășească puternica barieră hematoencefalică.
Acesta din urmă este o structură specifică, ca un gard înalt, în spatele căreia se ascunde țesutul nervos. Gardul este jucat de celule nervoase mici speciale - neuroglia: astrocite și oligodendrocite. Puii lor acoperă atât de strâns vase de sânge că majoritatea componentelor sanguine nu pot pătrunde prin ele. Intr-un mod similar creierul este protejat de bacterii, viruși, toxine, precum și de celulele de gardă imunitară și produsele lor - proteine și anticorpi.
Agregatul de celule auxiliare ale țesutului nervos (neuroglia) reprezintă aproximativ 40% din volumul sistemului nervos central.
Efectul nociv al virusului duce la apariția unor goluri mari în gardul puternic. Prin ele, atât particulele ostile în sine, cât și celule ale sistemului imunitar... Prima țintă pe drumul lor este teaca de mielină a neuronilor. Efectele patologice duc la pierderea izolării electrice a celulelor nervoase. Ca urmare, există probleme cu livrarea semnalelor de reglare către mușchi, organe interne, pielea. În acest caz, aspectul mielinei se modifică semnificativ. În cazurile severe, coaja asemănătoare grăsimii seamănă cu o sită.
Distrugerea mielinei duce la o pierdere a vitezei impulsului nervos
Locul de localizare a procesului determină ce funcții de reglementare vor avea de suferit. În plus, inflamația afectează cel mai adesea mielina în mai multe locuri ale sistemului nervos simultan. Din cauza acestei caracteristici, boala are în nume adjectivul „împrăștiat”.
Video: encefalomielita și manifestările ei
Semne de encefalomielite diseminate
Encefalomielita multiplă determină dezvoltarea mai multor grupuri semne diferite... Prima este o consecință tipică a procesului inflamator și include:
- febră;
- frisoane;
- dureri ale mușchilor și articulațiilor;
- modelul de marmură al pielii;
- paloare;
- slăbiciune generală;
- oboseală crescută.
Al doilea grup de semne este universal pentru orice boală a sistemului nervos, inclusiv scleroza multiplă:
Al treilea set de semne va ajuta nu numai la stabilirea prezenței inflamației în sistemul nervos, ci și la determinarea părții măduvei spinării sau a creierului care a fost atacată de procesul patologic.
Tabel: semne focale ale encefalomielitei diseminate
| Fibrele nervului optic | Neuronii straturilor superioare ale emisferelor cerebrale | Neuronii trunchiului cerebral | Neuronii nervilor cranieni | Neuronii cerebelosi | Neuronii măduvei spinării | Rădăcinile măduvei spinării | Nervi periferici măduvei spinării |
|
|
|
|
|
|
|
|
Galerie foto: simptome de encefalomielite
Nistagmusul apare atunci când este deteriorat nervul oculomotor 
Deteriorarea celulelor nervoase la nivelul măduvei spinării duce la o scădere masa musculara 
Paralizia mușchilor laringelui creează probleme grave de respirație și voce 
Paralizia nervoasă duce la asimetrie facială 
Procesul demielinizant afectează foarte des nervii optici, din cauza cărora există o pierdere a câmpurilor vizuale
Metode de diagnosticare
Recunoașterea encefalomielitei diseminate este o provocare pentru un neurolog cu experiență.În unele cazuri, poate fi necesar ajutorul unui specialist în boli infecțioase. Următoarele teste și metode instrumentale ajută la stabilirea diagnosticului corect:
- examinarea obiectivă – relevă semne comune boala inflamatorie(febră, paloare, puls rapid);
- examenul neurologic – stabilește tulburări ale măduvei spinării și ale creierului (pareze, paralizii, tulburări de mers și coordonare, tulburări de vedere, auz, vorbire, deglutiție);
- examenul oftalmologic este modalitatea principală de stabilire a modificărilor câmpurilor și acuității vizuale, precum și afectarea capului nervului optic din fund;
- un test general de sânge - detectează semne de inflamație (un exces de globule albe, o rată mare de sedimentare a eritrocitelor la fundul eprubetei);
Limfocitele sunt principalii apărători ai organismului împotriva virușilor
- test biochimic de sânge - vă permite să identificați agentul cauzal al bolii, în timp ce puteți detecta atât anticorpii împotriva virușilor, cât și agentul infecțios în sine;
- polimeraza reacție în lanț- cu o probabilitate mare vă permite să stabiliți sursa proces patologicîn măduva spinării și creier;
- examinarea lichidului cefalorahidian obținut printr-o puncție la nivelul lombar al coloanei vertebrale - vă permite să stabiliți natura virală a bolii prin conținutul acesteia un numar mare limfocite;
- electroneuromiografia este metoda principală de studiere a activității neuronilor creierului și a proceselor lor, mișcarea unui semnal electric este înregistrată sub forma unui grafic, a cărui modificare a aspectului face posibilă stabilirea gradului de deteriorare a celulelor nervoase. ;
- imagistica prin rezonanță magnetică este principala metodă utilizată pentru a identifica focarele patologice ale bolii în țesutul măduvei spinării și creierului, imaginea rezultată permite să vorbim despre severitatea demielinizării celulelor nervoase, precum și să observăm efectul tratamentului. .
RMN-ul este principala metodă de diagnostic pentru encefalomielita diseminată
Diagnosticul diferențial se realizează cu următoarele boli:
Opțiuni de tratament pentru encefalomielita diseminată
Terapie pentru bolile demielinizante ale măduvei spinării și creierului - complex metode diferite care vizează eliminarea inflamației, eliminarea cauzelor acesteia, precum și îmbunătățirea metabolismului în țesutul nervos. Tratamentul se efectuează sub îndrumarea unui specialist din secția de specialitate a spitalului.În cazuri severe, poate fi necesară resuscitarea.
Medicament
Pentru a elimina fenomenele bolii, în primul rând sunt prescrise următoarele medicamente:
- Hormoni steroizi. Au cel mai puternic efect antiinflamator. De asemenea, aceste medicamente sunt capabile să suprime comportament agresiv sistemul imunitar. Aceste medicamente includ Prednisolon, Metipred, Dexametazonă, Hidrocortizon.
- Medicamente antivirale. Ei luptă activ cu infecția care a pătruns deja în celulele nervoase. Pentru a rezolva această problemă, preparatele care conțin interferon sunt cele mai potrivite (Interferon-alfa, Interferon-beta, Cycloferon).
- Agenți metabolici. Ele îmbunătățesc metabolismul în neuroni și promovează formarea tecii de mielină (Piracetam, Phezam, Mexidol, Actovegin).
- Vitamine din grupa B. Ele ajută la formarea și livrarea semnalului nervos către destinatari (piridoxină, tiamină, riboflavină, cianocobalamină).
- Medicamente vasoactive. Îmbunătățește circulația sângelui în vasele creierului (Trental, Curantil).
- Medicamente diuretice. Folosit pentru eliminarea edemului inflamator al țesutului nervos (Diacarb, Lasix, Furosemid).
- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Necesar pentru a elimina febra și alte inflamații (Ibuprofen, Nimesulid, Paracetamol).
- Anticonvulsivante. Folosit pentru a elimina crampe musculare(Relanium, Depakin).
Galerie foto: medicamente pentru tratamentul encefalomielitei diseminate
Cycloferon conține proteină interferon, care are activitate antivirală 
Actovegin îmbunătățește procesele metabolice în țesutul nervos 
Milgamma este un preparat complex de vitamine 
Trental îmbunătățește circulația sângelui în vasele creierului 
Diacarb previne acumularea de lichid în exces în țesutul nervos 
Nise este un analgezic eficient și medicament antipiretic 
Depakine este utilizat pentru prevenirea convulsiilor 
Prednisolonul este un puternic medicament antiinflamator
Fizioterapie
Procedurile de fizioterapie au un efect benefic asupra activității sistemului nervos. Se folosesc următoarele tehnici:
Plasmafereza are un efect eficient. Cu ajutorul filtrelor speciale, sângele este curățat de anticorpi - unul dintre factorii de dezvoltare a bolii.
Sângele pacientului este curățat impurități nocive, iar apoi se întoarce în corp
encefalomielita - boala grava necesitând atenția unui specialist. Automedicație sau aplicare remedii populare nu numai că este ineficientă, dar poate și agrava situația.
Complicații și prognostic
Manifestările vii ale bolii sunt observate în decurs de 10-14 zile, după care, de regulă, ele scad. Întregul proces de vindecare durează câteva luni. Șaizeci și șapte la sută din timp semne negative eliminat complet, activitatea sistemului nervos este restabilită. Cu toate acestea, există posibilitatea ca unele dintre tulburări să rămână pentru totdeauna.
În plus, în prezența unei predispoziții speciale, encefalomielita se poate transforma într-un proces demielinizant ireversibil - scleroza multiplă. La curs sever boala poate dezvolta următoarele complicații:
Virusul care a cauzat deteriorarea tecii de mielină a neuronilor la o femeie în timpul sarcinii poate avea o varietate, inclusiv extrem de Influență negativă asupra fătului. Virusul herpesului, rubeola poate duce la formarea de anomalii anatomice severe, avort spontan la întâlniri timpuriiși nașterea mortii.
Speranța de viață este determinată de natura bolii și de severitatea tulburărilor neurologice. Capacitatea de a avea și de a da naștere unui copil depinde de aceleași circumstanțe.
Profilaxie
Principala metodă de prevenire a encefalomielitei este vaccinarea împotriva agenților infecțioși. Varicelă, rubeola, gripa - boli pline cu multe complicatii severe... Formarea imunității împotriva unor astfel de patologii este una dintre cele realizări majore Medicină modernă.
Vaccinul formează imunitate dobândită împotriva infecțiilor
Encefalomielita acută diseminată (Piața angro de energie electrică, ODEM) este o boală inflamatorie demielinizantă a sistemului nervos central, despre care se crede că este cauzată de o reacție de hipersensibilitate a celulelor T. Este unul dintre numeroasele sindroame care se pot dezvolta după vaccinare sau infecție microbiană și are o perioadă de latență (1-2 săptămâni). Manifestările tipice ale acestei leziuni demielinizante la RMN sunt preponderent implicarea substanței albe periventriculare. La fel, deși într-o măsură mai mică, substanța cenușie a ganglionilor bazali și a măduvei spinării poate fi afectată.
Epidemiologie
De obicei encefalomielita acută diseminată apare la copii sau adolescenți (de obicei sub 15 ani). Cu toate acestea, literatura descrie cazuri de ADEM în oricare grupe de vârstă... Unele studii au observat vârfuri sezoniere ale incidenței în timpul iernii și primăverii, ceea ce este în acord cu teoria infecției a ADEM. Mai puțin de 5% din toate cazurile raportate de ADEM au apărut după vaccinare. Spre deosebire de multe alte boli demielinizante (de ex. scleroza multiplă sau boala Devik), nu există o predispoziție mai mare la femei și, dimpotrivă, predomină ușor la bărbați.
Tabloul clinic
De obicei, se desfășoară ca o boală monofazică, în timp ce focarele individuale de leziuni cerebrale pot fi în diferite stadii de dezvoltare. În 10% din cazuri, o recidivă se dezvoltă în primele trei luni. Spre deosebire de scleroza multiplă, simptomele sunt de natură mai sistemică și includ febră, dureri de cap, deprimare a nivelului de conștiență până la comă, convulsii și deficite neurologice sub formă de hemipareză, leziuni ale nervilor cranieni, tulburări de mișcare, modificări comportamentale sub formă de depresie, delir sau psihoză.
Patologie
Encefalomielita acută diseminată (AEM, OEM) apare ca urmare a unui răspuns imun încrucișat la antigenele virusului, care provoacă leziuni autoimune ale sistemului nervos central. În jumătate din cazurile confirmate sunt detectați anticorpi IgG Anti-MOG (glicoproteină mielină-oligodendrogliocitică). Semn patologic este o inflamație perivenular limitată (în literatura engleză - mâneci de demielinizare), care este, de asemenea, trăsătură caracteristică scleroză multiplă. Cu toate acestea, scleroza multiplă se prezintă de obicei ca zone confluente de zone complet demielinizate infiltrate de macrofage și astrocite reactive.
Markere
- fluid cerebrospinal
- pleocitoză
- posibil o creștere a proteinei bazice a mielinei
- anticorpi anti-MOG
Diagnosticare
Manifestările variază de la leziuni punctiforme mici până la leziuni asemănătoare tumorii care au un efect de masă mai mic decât era de așteptat pentru o dimensiune similară a leziunii și sunt localizate atât în substanța albă infratentorială a creierului, cât și în cea supratentorială. Spre deosebire de scleroza multiplă, leziune corp calos nu tipic pentru encefalomielita diseminată. Leziunile sunt de obicei bilaterale, dar asimetrice. Înfrângerea cortexului cerebral, a substanței cenușii subcorticale (în special a talamusului și a trunchiului) are loc, dar nu des și, dacă este prezentă, face posibilă diferențierea leziunii de scleroza multiplă. Pe lângă leziunile de substanță cenușie, se pot forma anticorpi împotriva ganglionilor bazali, provocând mai mulți leziuni difuze... Afectarea măduvei spinării apare doar într-o treime din cazuri și se manifestă sub formă de leziuni intramedulare confluente de diferite dimensiuni și grade de intensificare a contrastului.
scanare CT
Leziunile reprezintă zone slab delimitate cu densitate redusă în substanța albă, care pot avea o creștere a contrastului inelar.
Imagistică prin rezonanță magnetică
RMN-ul este mai sensibil decât CT și demonstrează caracteristicile unui proces demielinizant:
- T2: se manifesta prin zone subcorticale de semnal crescut, inconjurate de edem perifocal; posibilă implicare a talamusului și a trunchiului cerebral
- T1 cu paramagneți: sporirea contrastului sub formă de punct sau inel (este posibilă amplificarea sub formă de inel deschis); lipsa amplificarii nu exclude diagnosticul
- DWI: limitarea difuziei in jurul periferiei este posibila; partea centrală a leziunii (care, deși are un semnal mare pe T2 și un semnal scăzut pe imaginile ponderate T1), nu are nici limitare de difuzie (spre deosebire de un abces cerebral), nici absența unui semnal așteptat la chisturi, care se datorează unei creșteri a conținutului de apă intracelulară în zona de demielinizare.
Transferul magnetizării poate fi util în diferențierea WECM și RS.
Diagnostic diferentiat
- Sindromul Susack (vasculopatie retinohleocerebrală)
- scleroză multiplă
- Varianta Marburg
- leucoencefalită hemoragică acută (boala Hirst)
Ultima actualizare: 17/05/2017
Literatură
- Morimatsu M. ADEM recurent sau MS ?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
- Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Modificări întârziate în imagistica RM în encefalomielita acută diseminată. AJNR. Jurnal american de neuroradiologie. 22 (6): 1117-24. Pubmed
- Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. Jurnal american de neuroradiologie. 23 (2): 267-72. Pubmed
- Pubmed
- Garg RK. Encefalomielita acută diseminată. Jurnal medical postuniversitar. 79 (927): 11-7. Pubmed
- Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Caracteristicile clinice și neuroradiologice ale encefalomielitei acute diseminate la copii. Neurologie. 56 (10): 1308-12. Pubmed
- Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Encefalopatia acută necrozantă a copilăriei: corelarea constatărilor RM și rezultatul clinic. AJNR. Jurnal american de neuroradiologie. 27 (9): 1919-23.
Se încarcă ...