نظام ربط الأنسجة المتصل. أمراض الأنسجة الضامة

هذه المجموعة من الأمراض متنوعة للغاية. يجب أن يكون معروفا أنه في بعض الحالات آفات الجهاز المفصلي للعظام والعضلات والأنسجة الضامة أولية، تحتل أعراضها المركز الرئيسي في الصورة السريرية للمرض، وفي حالات أخرى الأضرار التي لحقت بالعظام والعضلات الأنسجة ثانوية وتنشأ ضد خلفية بعض الأمراض الأخرى (التبادل والغدد الصماء وغيرها) وأعراضها تكمل الصورة السريرية للمرض الرئيسي.

تمثل مجموعة خاصة من الآفات النظامية من الأنسجة الضامة والعظام والمفاصل والعضلات الكولاجينوس - مجموعة من الأمراض مع آفة المناعة من الأنسجة الضامة. تتميز الكلاصات التالية: الذئبة الحمراء النظامية، والجلد النظامية النظامية، والتهاب العددية، والمروم الجلدية وقريبة جدا منهم في آلية التنمية الروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي.

من بين أمراض الجهاز العظمي المفصلي، يميز أنسجة العضلات بأمراض التهابية من المفصلات المختلفة (التهاب المفاصل، Mosites)، التبادلي ضئيل (التهاب المفاصل، قصر النظر)، الأورام، التشوهات التنموية الخلقية.

أسباب أمراض النظام العضلي الهيكلي.

حتى النهاية، لم يتم توضيح هذه الأمراض. يعتقد أن العامل الرئيسي الذي يسبب تطوير هذه الأمراض، وراثي (وجود هذه الأمراض في الأقارب المقربين) واضطرابات المناعة الذاتية (ينتج الجهاز المناعي أجسام مضادة للخلايا والأنسجة في جسمها). من عوامل أخرى تثير أمراض نظام العضلات الهيكلية انتهاكات الغدد الصماء، انتهاك عمليات التمثيل الغذائي الطبيعي، Microtrams المزمن للمفاصل، زيادة الحساسية للبعض منتجات الطعام والأدوية، مهم أيضا هو عامل معدي (نقل الفيروسي، البكتيريا، العقدية العقدية، العدوى) ووجود بؤر مزمن من العدوى (تسوس، التهاب اللوزتين، التهاب الجيوب الأنفية)، الفائقة من الجسم.

أعراض أمراض نظام العضلات الهيكلي.

يمكن للمرضى الذين يعانون من أمراض النظام العضلي الهيكلي والآفات النظامية من الأنسجة الضامة أن يصنع مجموعة متنوعة من الشكاوى.

في أغلب الأحيان هي الشكاوى المتعلقة بالألم في المفاصل أو العمود الفقري أو العضلات، على صلابة الصباح في الحركات، في بعض الأحيان ضعف العضلات، الدولة الحميشية. هزيمة متناظرة المفاصل الصغيرة إن الفرش والتوقف مع آلامها في الحركة هي سمة من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي، والمفاصل الكبيرة (على شكل أشعة، الركبة، الكوع، الورك) مع دهشتها كثيرا في كثير من الأحيان. حتى مع ذلك، ألم في الليل، مع الطقس الخام، بارد.

هزيمة المفاصل الرئيسية خاصية الروماتيزم والتوثيرات المشوهة، مع وجود مفاجئة تشوه، يحدث الألم في كثير من الأحيان أثناء التمرين ويكثف في المساء. إذا تم توطين الآلام في العمود الفقري والمفاصل النسبية والانظام الحيوي وتظهر مع إقامة غير متحركة طويلة، في كثير من الأحيان في الليل، يمكن افتراض وجودها حول وجود Spondylitritite Ankylosing.

إذا أصيبت مفاصل كبيرة كبيرة بالتناوب، فيمكننا أن نفترض وجود التهاب المخلر الروماتيزي. إذا كانت الآلام يفضل أن تكون مترجمة في المفاصل المتوازنة عالية وتحدث في كثير من الأحيان في الليل، فقد تكون مظهر من مظاهر النقرس.

وهكذا، إذا قدم المريض شكاوى من الألم، وصعوبة في المفاصل، فمن الضروري معرفة خصوصية الألم (توطين، شدة، مدة، تأثير الحمل وغيرها من العوامل التي يمكن أن تثير الألم).

الحمى، مجموعة متنوعة من الطفحيات الجلد يمكن أن تكون أيضا مظهر من مظاهر الكولاجينوس.

يلاحظ الضعف العضلي مع إقامة غير متحركة من المريض الطويل في السرير (عن بعض الأمراض)، مع بعض الأمراض العصبية: مياسينيا، مياتونيا، التقدمي ضمور العضلات و اخرين.

في بعض الأحيان يفرض المرضى شكاوى على هجمات الأصابع التبريد والأصابع الشاذة الناجمة عن تأثير البرد الخارجي، وأحيانا الإصابات، والخبرات العقلية، يرافق هذا الإحساس بالألم، مما يقلل من آلام الجلد وحساسية درجة الحرارة. هذه الهجمات هي سمة مميزة لمتلازمة ريوينو، التي تحدث في أمراض مختلفة من السفن و الجهاز العصبيوبعد ومع ذلك، غالبا ما توجد هذه الهجمات بطريقة ما. مرض شديد الأنسجة الضامة كدليل منهجي.

كما أنه يهم التشخيص، كما بدأ وسابق. تحدث العديد من الأمراض المزمنة لأنظمة العضلات الهيكلية بشكل غير محسوس وتقدم ببطء. يلاحظ البداية الحادة والسريعة للمرض في الروماتيزم، بعض أشكال التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب المفاصل المعدي: نحبة، الزحار، السيلان والآخرون. يلاحظ الآفة الحادة للعضلات تحت مواسوريين، الناشئة الحادة، بما في ذلك عدم الإصابة.

في حالة التفتيش، من الممكن تحديد خصوصيات المريض، على وجه الخصوص، كيفو الصدر الواضح (انحناء العمود الفقري) بالاشتراك مع المنحس قعس قطني والتنقل المحدود للعمود الفقري يسمح لك بتشخيص التهاب الفقار الانكيزي. هزيمة العمود الفقري، والمفاصل، والأمراض الحادة لعضلات المنشأ الالتهابية (Mositis) محدودة ونقل الحركة حتى المرضى غير الريفيين تماما. تشوه فالانج البعيد. الأصابع مع التغييرات الصلبة في الجلد المجاور، وجود طيات غريبة من الجلد تشديدها في الفم (أعراض الإعدام)، خاصة إذا وجدت هذه التغييرات في معظم العمر في الغالب، تتيح لك التشخيص مع نظام SclLerodermia.

في بعض الأحيان، عند تفتيشها، يتم الكشف عن تقصير العضلات التشنجي، في كثير من الأحيان من المرن (تقلصات العضلات).

عندما يكون راسطة المفاصل، يمكنك الكشف عن زيادة محلية في درجة الحرارة وتورم الجلد من حولها (متى الأمراض الحادة)، وجعهم، تشوه. عندما يستكشف الجاساس أيضا التنقل السلبي للمفاصل المختلفة: قد يكون قيودها نتيجة لأمانات مفصلية (في التهاب المفاصل، التهاب المفاصل)، وكذلك Ankyloses (I.E. REMUNITY من المفاصل). يجب أن نتذكر أن تقييد الحركة في المفاصل قد يكون أيضا نتيجة لتغيرات عضلات الندبة وأوتارهن نتيجة لأولئك الذين نقلوا في الماضي التهاب التهاب الأوتار، والتهابات الأوتار والمهبلين، وإصاباتهم. يمكن أن تكشف علاج المفصل عن التقلب الذي يظهر في التهاب حاد مع تدفق التهابي العالي إلى المفصل، وجود تدفق عصبي.

أساليب البحوث المختبرية والفعالية.

يهدف التشخيص المختبري للآفات النظامية من الأنسجة الضامة بشكل أساسي إلى تحديد النشاط الموجود فيه في العمليات الالتهابية والمدمرة. يؤدي نشاط العملية المرضية في هذه الأمراض الجهازية هذه إلى تغييرات في المحتوى والتكوين النوعي لبروتينات المصل.

تعريف جليكوبروتينوبعد Glycoproteins (Glycrocoproteins) هي دور حيوي يتكون من مكونات البروتين والكربوهيدرات. يتم تضمين Glycoproteins في غشاء الخلية، وتعميم في الدم كجزيئات النقل (Transferin، Cerululzmin)، ويشمل Glycoproteis بعض الهرمونات والإنزيمات، وكذلك الألعاب المناعية.

الإرشاد (على الرغم من أنه غير محدد) للمرحلة النشطة للعملية الروماتيزمية هو التعريف شروط الدم Sermukoid في الدموالتي تضم العديد من الأساطير. يتم تحديد إجمالي المحتوى من Serumcoid بواسطة مكون البروتين (طريقة الفحل)، في صحي هو 0.75 جم / لتر.

تتمثل قيمة تشخيصية معينة في التعرف على دم المرضى الذين يعانون من أمراض الروماتيزمية في الدم الحماس الحماس النحاسي - ceruloplasmin.وبعد Ceruloplasmin عبارة عن بروتين نقل يرتبط بالنحاس الدموي وترتبط ب α2-Globulines. يتم تحديد Ceruloplasmin في المصل المسطح مع paraphenldiamine. عادة، محتوىها هو 0.2-0.05 G / L، في المرحلة النشطة من العملية الالتهابية، مستوى تكنولوجيا المعلومات في المصل.

تقدير محتوى Hexoseوبعد الطريقة هي الأكثر دقة لتكون الطريقة التي يستخدم فيها رد فعل اللون مع Orcium أو Resorcin متبوعا بوجود كوريمان هاون اللون وحساب منحنى المعايرة. تزايد تركيز هروب الجسم بشكل كبير مع أقصى نشاط العملية الالتهابية.

تقدير محتوى الفركتوزوبعد لهذا الغرض، يتم استخدام التفاعل الذي يضاف فيه هيدروكلوريد كيستين إلى نتاج تفاعل السرايح الفوتورين مع حمض الكبريتيك. محتوى الفركتوز العادي من 0.09 جم / لتر.

تحديد محتوى حمض سياليوبعد خلال فترة أقصى نشاط العملية الالتهابية في المرضى الذين يعانون من الأمراض الروماتيزم في الدم، يزيد محتوى الأحماض السنية، والتي يتم تحديدها في معظم الأحيان من خلال طريقة (رد الفعل) من هيس. محتوى حمض سيليك الطبيعي من 0.6 جم / لتر. تحديد محتوى الفيبرينوجين.

مع أقصى نشاط العملية الالتهابية، قد يزيد المرضى الذين يعانون من الأمراض الروماتيزمية محتوى الفيبرينوجين في الدمالذي الأشخاص الأصحاء عادة لا تتجاوز 4.0 جم / لتر.

تعريف البروتين C- التفاعليةوبعد مع الأمراض الروماتيزمية في مصل المرضى، يظهر بروتين C-Jet، وهو في دماء الأشخاص الأصحاء غائبا.

تستخدم أيضا تحديد عامل الروماتويدي.

في تحليل الدم في المرضى الذين يعانون من الأمراض الجهازية الكشف عن الأنسجة الضامة زيادةبعض الأحيان البيض العدسي.

دراسة الأشعة السينية يتيح لك اكتشاف التكلس في الأنسجة الرخوة التي تظهر، على وجه الخصوص، مع الصلجلات المنهجية، ولكن البيانات الأكثر قيمة تعطيها لتشخيص الآفات من جهاز موضوع العظام. كقاعدة عامة، إنتاج الأشعة من العظام والمفاصل.

خزعة لديها أهمية عظيمة في تشخيص الأمراض الروماتيزولوجية. يظهر الخزعة في طبيعة الورم المشتبه به للأمراض، مع اعتبرات النظراء النظامية، لتحديد طبيعة تلف العضلات، وخاصة في أمراض الكولاجين.

منع أمراض الجهاز العضلي الهيكلي.

ومنع منع تأثير العوامل في الوقت المناسب يمكن أن تصبح أسباب هذه الأمراض. هذا هو المعالجة في الوقت المناسب لأمراض الطبيعة المعدية وغير المعدية، ومنع آثار درجات الحرارة المنخفضة والعالية، والقضاء على العوامل المؤلمة.

في حالة ظهور أعراض أمراض العظام أو العضلات، بالنسبة للجزء الأكبر، يكون لديهم عواقب ومضاعفات خطيرة، فمن الضروري الاتصال بالطبيب، من أجل تعيين علاج صحيح.

أمراض نظام العضلات الهيكلية والأنسجة الضامة في هذا القسم:

مفصلية معدية
مادة معدنية الالتهابية
التهاب المفاصل
آفات أخرى من المفاصل
آفات نظامية من الأنسجة الضامة
تشوه الظهر
وضع الفقار
ظهر آخر
أمراض الموسيقى
هزائم القذائف والأوتار الزليلية
أمراض أخرى من الأنسجة الرخوة
اضطرابات الكثافة وهياكل العظام
هشاشة العظام الأخرى
hondropathy.
الاضطرابات الأخرى لنظام العضلات الهيكلية والأنسجة الضامة

تتم مناقشة الإصابات في قسم "الطوارئ".

قائمة المواد في فئة أمراض النظام العضلي

التهاب المفاصل والتباهي (الأمراض المشتركة)
التهاب المفاصل (التهاب المفاصل)
التهاب المفاصل (هشاشة العظام)
مرض bekhterev (التهاب الفقار الانكياج)
Hamangioma Spines.
جيجرو سوستافا
التهاب الخزف القمم
الحبيبية vegener.
مفاصل الورك في خلل التنسج (الخلع الخلقي للفخذ)
Coccigodine (ألم في كوبشيك)
الفتق فقرا القرص
mozdi mositis.
التهاب العظم والنقي

أمراض منتشرة للأنسجة الضامة (DZST)، أو الكولاجكوسية (مصطلح وجود معنى تاريخي)، مجموعة من الأمراض التي تتميز بالآفة المنهجية المنهجية من الأنسجة الضامة ومشتقاتها. هذا المفهوم هو المجموعة، ولكن ليس الهول الأنف، وبالتالي لا ينبغي الإشارة إلى هذا المصطلح من خلال الأشكال الهائلة الفردية. يوحد DZST عددا كبيرا إلى حد ما من الأمراض. الأكثر شيوعا واجهتها الذئبة الحمراء النظامية (SLLLERD)، الصلبة النظامية (SSD)، التجميع الجلدية (DM)؛ هذه المجموعة من الأمراض تنتمي أيضا الحمى الروماتيزمية (وصف تقليديا في قسم أمراض النظام الودي). في الوقت الحالي، ثبت أنه مع DZST، تحدث الاضطرابات العميقة للمركز المناعي، معبرا عنها في تطوير عمليات المناعة الذاتية، I.E. ردود الفعل على الجهاز المناعي، مصحوبة بمظهر الأجسام المضادة أو الخلايا اللمفاوية الحساسة، الموجهة ضد مستضدات كائنتها الخاصة (Autoantigen).

أساس علم أمراض المناعة الذاتية هو عدم وجود خلل من المنتخب المناعي، معبر عنه في نشاط "المساعد القمعي والزي المتزايد ل T- الخلايا اللمفاوية، تليها تنشيط الخلايا اللمفاوية B و HyperProduction of the Autoantibuitol لأخطر الخصوصية.

هناك عدد من الميزات الشائعة التي توحد DZST:

عمومية التسبب هي انتهاك للمناعة في المنزل في شكل إنتاج غير منضبط من السيارات المضغوطة وتشكيل مجمعات المناعة المستضد - الأجسام المضادة تعمم في الدم وثابتة في

الأقمشة مع التطور اللاحق لرد الفعل التهابي شديد (خاصة في الأسطوانة الدقيقة والكلى والمفاصل وغيرها)؛

تشابه للتغيرات المورفولوجية (تغيير الفيبرينويد للمادة الرئيسية للأنسجة الضامة، التهاب الأوعية الدموية، تسلل الخلايا اللمفاوية والخلايا البلازما، إلخ)؛

دورة مزمنة مع فترات من التفاقم والمغفرة؛

تفاقم تحت تأثير الآثار غير المعقدة (العدوى، الإرهاق، التطعيم، إلخ)؛

خلاصة الآفة (الجلود والمفاصل والقذائف المصلية والكلى والقلب والرئتين)؛

التأثير العلاجي لوسائل المناعة المناعية (GluCoCorticity-Roes، السيوتاتات).

تتميز جميع الأمراض المدرجة في هذه المجموعة من خلال مظاهر سريرية ومورفولوجية مستقلة، لذلك في كل حالة خاصة يجب أن تسعى جاهدة لتشخيص دقيق للخرقيات.

يناقش هذا الفصل بحثا تشخيصا مع الذئبة الحمراء الجهازية، والجلد النظامية الجهازية، والتهاب الطباعة الجلدية.

منظم أحمر volchanka.

مرض الذئبة الحمراء الجهازية (SLE) - مرض المناعة الذاتية النظامية للشباب (معظمهم من النساء)، النامية ضد خلفية العيوب المحددة وراثيا للعمليات المناعية، مما يؤدي إلى منتجات الأجسام المضادة غير المنضبط إلى خلاياها الخاصة ومكوناتها، مع تطوير المناعة الذاتية والمناعية - آفة مزمنة [nonosov v.a.، 1989]. يتكون جوهر المرض في مناعة المناعة في الأنسجة التوصيل والقناة الدقيقة، والجلود، والمفاصل والأجهزة الداخلية (في حين أن الآفات الحشوية تؤدي، تحدد دورة وتوقعات المرض).

الحمراء، وفقا للمؤلفين المختلفين، تم العثور على تردد 2.7-4.8 لكل 100،000 نسمة، في سن الشباب والمتوسع، نسبة المرضى والنساء والرجال 9: 1 (في مرحلة الطفولة أو بعد انقطاع الطمث، تنخفض النسبة إلى 2: 1). يؤكد هذا الظروف افتراض أنه في ظهور وتطوير SD، فإن دور معين ينتمي إلى هرمونات الجنس. على الرغم من أن المرض لدى الرجال يتطور أقل بكثير، إلا أنه يتدفق قاسيا مثل النساء.

الإسفار يمتلك أمراض حتمية وراثيا: أظهرت دراسات السكان أن الاستعداد لحدوث مرض الحلم المرتبط ببعض جينات الجينات II (HLA)، وهو عجز وراثي مصمم في المكونات الفردية للمكملة، وكذلك تعدد الأشكال الجينات من الجينات بعض المستقبلات وعامل نخر الورم (FNO ولكن).

مسببات. لم يتم إنشاء عامل مسبق معين في الأسلحة الدمائية، ولكن ليس هناك عدد من المظاهر السريرية (المتلازمة السترية، حمامي وإننثيما) وبعض أنماط المرض تتيح لك إحضار مرض SD بالأمراض مسببات الفيروسيةوبعد حاليا، تتم مرفقة قيمة الفيروسات التي تنتمي إلى مجموعة RNA (ما يسمى بالبطيء أو الكامنة والفيروسات). كشف حالات الأسرة من المرض، والتحديد المتكرر للأمراض الروماتيزمية الأخرى أو الحساسية في الأسر، واضطرابات وشيكة مختلفة

فكر في القيمة الممكنة للانعكاس الوراثي العائلي.

يساهم تحديد SD في عدد من العوامل غير المحددة - الإرشاد، والعدوى غير المعقدة، وإدارة المصل، وتلقي بعض الأدوية (على وجه الخصوص، تآسيبات المياه المحيطية من مجموعة من الهيدرالاو)، الإجهاد. يمكن أن تبدأ الأسلحة نحيل بعد الولادة، ونقل الإجهاض. كل هذه البيانات تسمح لنا بالنظر في مرض HF كمرض متعدد الأمانات.

طريقة تطور المرض. نظرا للتأثير على الجهاز المناعي للفيروس (وربما الأجسام المضادة المضادة للفيروسات) ضد خلفية الاستعداد الوراثي، يحدث عدم منظور الاستجابة المناعية، مما يؤدي إلى فرط النشاط في الحصانة الشاملة. في جسم المرضى، المنتجات غير المنضبط من الأجسام المضادة أنسجة مختلفةوالخلايا والبروتينات الكائن الحي (بما في ذلك مختلف ornellam ornellam والحمض النووي). تم إنشاء ذلك، مع الإصابة بالأشعة الحمراء، يتم إنتاج الأجهزة المرئية فقط بنحو 40 من أكثر من 200 مكونات خلوية خلوية مستديرة محتملة. بعد ذلك، تشكيل المجمعات المناعية وترسبها في مختلف الأجهزة والأنسجة (بشكل رئيسي في خط الالتزام الدقائق). تتميز مجموعة متنوعة من عيوب المناعة المناعية، والتي تتميز ببرودة HyperProduction من السيتوكينات (IL-6، IL-4 و IL-10). بعد ذلك، يتم لعب العمليات المرتبطة بالقضاء على المجمعات المناعية الثابتة، مما يؤدي إلى إطلاق إنزيمات Lysosome والأضرار التي لحقت بالأجهزة والأنسجة وتطوير الالتهاب المناعي. في عملية التهاب وتدمير الأنسجة الضامة، يتم إصدار مستضدات جديدة، ردا على شكل الأجسام المضادة، يتم تشكيل مجمعات المناعة الجديدة، وبالتالي تم إنشاؤها الدائرة الحلقةتوفير مزيد من المرض.

تصنيف. اعتمدت حاليا في بلدنا [Nakonova v.a.، 1972-1986] تصنيف عمل للخيارات السريرية لتدفق SD، مع الأخذ في الاعتبار: 1) طبيعة التدفق؛ 2) نشاط العملية المرضية؛ 3) الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأجهزة والأنظمة.

طبيعة تدفق المرض:

حاد، فرعي، مزمن (التهاب الصياد المتكرر، متلازمة الذئبة المثلى، متلازمة الراينو، متلازمة verlgood، متلازمة الشجرين).

المرحلة ودرجة نشاط العملية.

مرحلة نشطة: نشاط مرتفع (III)، المعتدل (الثاني)، الحد الأدنى (I).

المرحلة غير النشطة (مغفرة).

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفات:

الجلد (أعراض "الفراشات"، الشعيرات الدموية، الإريطامي الهرمائي، الأرجواني، الذئبة المثلي، إلخ)؛

المفاصل (Arthralgia، والتهاب الصياد الحاد، السطحي والمزمن)؛

قذائف مصلية (Polyperozit: خشن، التهاب التامين، خيط الزواحف)؛

قلوب (التهاب عضلة القلب، التهاب الشد، فشل صمام التاجي)؛

الرئتين (الحادة، الالتهاب الرئوي المزمن، الرئوية الدموية)؛

الكلى (نفا كلوريك موبوس أو نوع مختلطة؛ متلازمة البولية)؛

الجهاز العصبي (meningoencephaliatroculiculiculicaliculicalicalic، polyneurite).

امزج المسار الحاد، السطحي والمزمن للمرض. التدفق الحاد: بداية مفاجئة - يمكن أن يشير المرضى إلى اليوم عندما بدأت الحمى، التهاب الصياد، تظهر التغييرات على الجلد. في 3-6 أشهر القادمة، البوليوندرات، التهاب الكلايميرولونفالون (التهاب الكلية الذئبة)، هزيمة CNS تنمية. لا تزيد مدة المرض دون علاج أكثر من 1-2 سنوات، مع الاعتراف في الوقت المناسب والعلاج النشط مع الجلوكورتيكوستيرويدات الأجل وعدة سنوات من العلاج الصيانة، من الممكن تحقيق مغفرة كاملة. يلاحظ هذا الخيار في الغالب في المراهقين والأطفال والشباب.

Subacute: غالبا ما توجد، كما كانت، تبدأ، بأعراض شائعة، آرثرالجيوس، التهاب المفاصل المتكرر، مختلف الآفات غير المحددة من الجلد. استدعا تدفق مثل الموجة. يتم تشكيل الصورة التفصيلية للمرض بعد 2-3، أقل في كثير من الأحيان - بعد 3-4 سنوات.

الحالية المزمنة: المرض لفترة طويلة تتجلى من الانتكاسات من المتلازمات المختلفة - التهاب الصياد، أقل في كثير من الأحيان التهاب الحنفية، متلازمة الذئبة غير المحرومة، متلازمة رينو. في السنة 5-10 من المرض، يتم انضمام آفات الجهاز الأخرى (الكلى والرئتين).

في التدفق المزمن للمرض، 20-30٪ من المرضى يطورون ما يسمى متلازمة antiphospollipiD، وهو يمثل مجمع الأعراض السريرية والمختبرية (تخثر الوريدي و / أو الشرايين، أشكال مختلفة من أمراض التوليد، ثرومبوكسومينيا والأضرار المختلفة للأجهزة وبعد ميزة مناعية مميزة - الأجسام المضادة تتفاعل مع البروتينات الفسفورية وملزمة الفوسفوليب (أكثر تفصيلا عن متلازمة الفوسفوليبيد سيتم ذكرها أدناه).

هناك أيضا ثلاث درجات من نشاط العملية المرضية، أي شدة أضرار المناعة التي يمكن عكسها المحتملة، والتي تحدد طبيعة العلاج في كل مريض معين. يجب تمييز النشاط عن "الجاذبية" للمرض، الذي يفهمون بموجبه مزيج التغييرات التي لا رجعة فيها، من المحتمل أن تكون خطيرة في حياة المريض.

الصورة السريرية. إن مظاهر المرض متنوعة للغاية، والتي تحددها تعدد الأضرار التي لحقت بالأجهزة والأنظمة، وطبيعة التدفق والمرحلة ودرجة نشاط العملية الالتهابية.

في مرحلة البحث التشخيص، يتم الحصول على المعلومات على أساس يمكن تجميع العرض: 1) بناء على خيار تطوير المرض؛ 2) على طبيعة مسار المرض؛ 3) في درجة التورط في العملية المرضية لبعض الهيئات والأنظمة؛ 4) على العلاج الذي قام به سابقا وفعاليته، وكذلك مضاعفات المعاملة المحتملة.

خيارات بداية المرض يمكن أن تكون متنوعة. في معظم الأحيان، يبدأ المرض بمزيج من المتلازمات المختلفة؛ مبدأ أحادي الأحادي هو عادة غير مناسم. في هذا الصدد، ينشأ افتراض إمكانية SD منذ اللحظة التي حددها المريض مثل هذا المجموعة، وهو أمر مهم للغاية لتشخيص SC.

في الفترة المبكرة من SC، أكثر متلازمات الآفات في المفاصل والجلد والقذائف المصلية، وكذلك الحمى. وبالتالي، فإن أكثر "المشبوهة" ل SD ستكون مجموعة متنوعة من المجموعات: 1) الحمى، التهاب الصياد، وتغييرات الجلد الغذائية (على وجه الخصوص، تساقط الشعر - ثعلفي)؛ 2) التهاب الصياد، الحمى، آفة بليورا (الخشن)؛ 3) حمى، ضعف الجلد الغذائي،

جاك بليورا. الأهمية التشخيصية لهذه المجموعات متزايدة بشكل كبير إذا كانت آفة الجلد في تطوير حمامي، ولكن في الفترة الأولية من مرض حمامي فقط في 25٪ من الحالات يحدث؛ ومع ذلك، فإن هذا الظروف لا يقلل من القيمة التشخيصية للمجموعات المدرجة.

ومع ذلك، فإن الافتقار المنخفض الحماسي للأمراض غير من غير معهول لاول مرة من تنمية الوذمة الضخمة بسبب التطوير من بداية العملية المرضية لالتهاب الكبيرة الناشئة (اليشم الذئبة) أو نوع مختلط.

تتجلى المشاركة في العملية المرضية للأعضاء المختلفة من خلال أعراضهم آفة التهابية: التهاب المفاصل، التهاب العضلات عضلة القلب، التهاب التامور، الالتهاب الرئوي، التهاب الكبرى، مادة البولينيت، إلخ.

تتيح معلومات حول العلاج الذي تم إجراؤه سابقا الحكم: 1) على كفايةها؛ 2) على شدة مسار المرض ودرجة نشاط العملية (الجرعات الأولية للأستواطي، مدة استخدامها، ودعم الجرعات، بما في ذلك المجمع العلاجي السيوتاتات مع اضطرابات مناعة شديدة، نشاط مرتفع لالتهاب الكلية الذئبة، إلخ)؛ 3) على وجود مضاعفات من الكورتيكوستيرويد والعلاج السيتني.

في مرحلة المرحلة، يمكن إجراء بعض الاستنتاجات فيما يتعلق بالتشخيص بتدفق طويل من المرض، ومع ذلك، في أول ظهور من المرض، يتم إنشاء التشخيص في المراحل اللاحقة من الدراسة.

في مرحلة مرحلة البحث التشخيصية، يمكنك الحصول على الكثير من البيانات التي تشير إلى الأضرار التي لحقت بالأجهزة ودرجة فشلها الوظيفي.

تتجلى آفة نظام العضلات الهيكلي التي تشبه التهاب المفاصل الروماتويدي (RA)، وهناك أضرار متماثلة للمفاصل الصغيرة من الفرشاة (Interphalangeal القريبة، أو التوصيل - الفلسفي، راي الحصري) والمفاصل الكبيرة (أقل في كثير من الأحيان) وبعد مع صورة سريرية منتشرة للمرض، يتم تحديد شهية المفاصل بسبب الوذمة الحاضنة. مع مسار المرض، تتطور تشوهات المفاصل الصغيرة. قد يكون لهزيمة المفاصل مصحوبة بنشر مالغياس، نادرا جدا - التهاب البولييموس الحقيقي مع الوذمة وضعف العضلات. في بعض الأحيان تنشأ Arthralgia فقط.

تتأثر أغطية الجلد كلما كانت المفاصل. الطفح الجلدي الحلمي الأكثر نموذجية على الوجه في مجال zilly arcs و backs من الأنف ("الفراشة"). تكرر الخطوط العريضة "الفراشات" السباقات الالتهابية على الأنف والخدين يلاحظ في إصدارات مختلفة: 1) الأوعية الدموية (الأوعية الفكوليت) "فراشة" - احمرار غير مستقر، نابض، انسكب من الجلد مع صبغة قريبة في المنطقة الوسطى الوجه، المتزايد عند التعرض للعوامل الخارجية (الإقصام، الرياح، البرد) أو الإثارة؛ 2) "فراشة" من نوع الطرد المركزي حمامي (تغييرات الجلد محلية فقط في مجال الأنف). بالإضافة إلى "الفراشة"، يمكن ملاحظة طفح جلدي إقليم - لويحات السباق الحميمية مع اضطرابات كيراتية وقسارة لاحقة لبشرة الوجه والأطراف والجذع. أخيرا، يلاحظ جزء من المرضى حماما تقريبية غير محددة على جلد الأطراف والصدر وعلامات الضوئية في أجزاء مفتوحة من الجسم.

تعزى آفات الجلد إلى الشعيرات الدموية - وهذا هو طفح ناعم ناعم ناعم على منصات أطراف الأصابع، أسرة الأظافر، النخيل. يمكن دمج آفات الجلد مع إيننثين في السماء الصلبة. يمكن اكتشاف تقرحات غير مؤلمة على الغشاء المخاطي للفم أو منطقة ناسوفال.

تتأثر القذائف المصلية بنسبة 90٪ من المرضى (ثلاثي الدراجات التشخيصية الكلاسيكية: التهاب الجلد، التهاب المفاصل، Polysorozit). غالبا ما تم اكتشافها في كثير من الأحيان من الهزيمة بالبلورا، تامارديا، أقل في كثير من الأحيان - البريتونيوم. يوصف أعراض التهاب التهاب التامور والتهاب التامور في الأقسام السابقة من "المبادئ التوجيهية"، ونؤكد فقط على ميزاتها في الأسلحة النائية: 1) في كثير من الأحيان هناك غموض جافة التهاب التامور؛ 2) مع أشكال الدفع، كمية الإفرازات صغيرة؛ 3) تستمر هزيمة القذائف المصلية لفترة وجيزة وعادة ما يتم تشخيصها بأثر رجعي مع دراسة أشعة الأشعة السينية على المسامير الدائرية المتطورة أو سماكة البولورا الساحلية والبلاستيكية. 4) هناك ميل واضح لتطوير عمليات لاصقة (جميع أنواع الشظايا والتجويف المصلية الطبية).

إن الأضرار التي لحقت بنظام القلب والأوعية الدموية هي مميزة للغاية من السعة الحمراء ولوحظ في مراحل مختلفة من المرض.

في معظم الأحيان، تنشأ التامورات التي لها ميل إلى الانتكاسات. بشكل كبير كوب مما كان عليه من قبل، تأثر endockard في شكل التهاب الشمال البثور (التهاب الشمال الذئب) على اللوحات التاجية، وكذلك الصمامات الأبهرية أو الثلاثة. مع عملية طويلة الأجل للعملية في مرحلة المسرح، من الممكن تحديد علامات نقص الصمام المقابل (علامات تضيق الحفرة، كقاعدة عامة، غير ملحوظ).

لا يتم التعرف على التهاب عضلة القلب البؤري أبدا، ولكن من النائفة من التهاب عضلة القلب، والذي يحدث بشدة، يعطي بعض الأعراض (انظر "التهاب عضلة القلب").

يمكن أن يظهر الأضرار التي لحقت السفن في شكل متلازمة الراين: انتهاكات زراعة إمدادات الدم الشريانية إلى الفرش و / أو التوقف عن الناشئة تحت تأثير البرد أو الإثارة. أثناء الهجوم، يتم الاحتفال بالتخزين، يصبح جلد الأصابع شاحبا و / أو شنيا وأصابع باردة. ويفضل أن يكون أصابع II-V من الفرش والتوقف، وأقل في كثير من الأحيان أجزاء البعيدة الأخرى من الجسم (الأنف والأذنين والذقن وما إلى ذلك).

الآفات الخفيفة يمكن أن تكون بسبب المرض الرئيسي والعدوى الثانوية. تتفق العملية الالتهابية في الرئتين (الرئوية الرئوية) إما حادة أو تمتد لعدة أشهر وتظهر نفسها، كما في الالتهاب الرئوي، علامات متلازمة التسلل التهابية النسيج الرئوي (تجدر الإشارة إلى خصوصية العملية في شكل سعال غير منتج بالاشتراك مع ضيق التنفس). خيار آخر من الآفة من الرئتين هو التغييرات الاختلال المزمن (التهاب الأنسجة المتصلة بالوعي والبربير والبربريتولك)، تتجلى من ضيق التدريجي ببطء في التنفس والتغيرات في الرئتين مع دراسة إشعاعية؛ التغييرات المادية غائبة عمليا، لذلك يكاد يكون من المستحيل الحكم على رئتي الرئتين في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي.

يتجلى الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي في الميزات الشخصية الرئيسية المكتشفة في مرحلة المرحلة. في البحوث الجسدية، من الممكن في بعض الأحيان اكتشاف وجع غير محدود في ملحمة، وفي مجال الإسقاط البنكرياس، وكذلك التهاب الفم. في بعض الحالات، يتطور التهاب الكبد: أثناء الفحص، هناك زيادة في الكبد، وألمها.

في معظم الأحيان، تتأثر الكلى (التهاب Lupus Glomerle-lonephrle-lonepus أو اليشم الذئبة) بالحمراء، من تطورها يعتمد مزيد من مصير مريض. إن هزيمة الكلى أثناء الحمص الإقليم يمكن أن تابع في شكل خيارات مختلفة، وبالتالي فإن بيانات المسح المباشر

يمكن للمريض تغيير نطاق واسع. مع علم الأمراض الانفجار المعزولة، لا يكتشفون أي تغييرات أثناء Visuiotype؛ تحت التهاب الكبرى الكمان، يتدفق مع متلازمة نائمة، يتم تحديد تورم ضخم، غالبا AG. في حالة تكوين التهاب الكلية المزمن مع آه ثابت، تم الكشف عن زيادة البطين الأيسر، وهو محور النغمات الثانية في الواجهة المشتركة الثانية بحق القص.

يتجلى الفطريات التهاب الطبيعية المناعة الذاتية (متلازمة Verlgood) طفرة النزف النموذجية لأحجام مختلفة على الجلد. داخلي الأطراف والصدر والبطن، على الأغشية المخاطية. ويلاحظ النزيف أيضا بعد إصابات طفيفة، على سبيل المثال، بعد استخراج الأسنان، نزيف الأنف، في بعض الأحيان وجود شخصية غزيرة وتؤدي إلى الوكالات. يتم الحصول على نزيف البشرة مع الوقت تلوين مختلف (الأخضر الأزرق والبني والأصفر). يمكن أن يظل SLE SLE فقط من أجل وقت طويل من ال Vergood دون أعراض سريرية نموذجية أخرى.

يتم التعبير عن الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي بدرجات متفاوتة في العديد من المرضى في جميع مراحل المرض، حيث تشارك جميع أجزاء الجهاز العصبي تقريبا في العملية المرضية. يفرض المرضى شكاوى من الصداع النصفي، قد يكون هناك نوبات مشنقة. هناك ضعف الدورة الدموية الدماغية (حتى تطوير السكتة الدماغية). من خلال مسح مباشر للمريض، يتم العثور على علامات تعبئة مادة البولي الأوربية مع ضعف حساسية، وجع جذوع الأعصاب، وهو انخفاض في ردود ردود الأدوان، بالتخزين،. تتميز متلازمة الدماغ العضوية بالرضيع العاطفي، وحلقات الاكتئاب، انتهاك الذاكرة، الخرف.

هناك زيادة في جميع مجموعات العقد اللمفاوية، الطحال، الكبد (معتدلة عادة) أثناء تعميم العملية.

تتجلى آفة عضو الرؤية في شكل Keratoconzhunctuelductuctuctuctuctuctuctuctuctuctuctuctuctuctuctuctuctucture-vita، والتي ترجع إلى التغيرات المرضية في الغدد المسيلة للدموع وانتهاك وظيفتها. يؤدي جفاف العين إلى تطوير التهاب الملتحمة أو تآكل القرنية أو التهاب القرنية في انتهاك.

مع متلازمة Antiphospholipid، بالإضافة إلى الصورة السريرية المحددة، يمكن اكتشاف تجلط الدم - وريدي (في الأوردة العميقة الأطراف السفلية مع الخنزير المتكرر للشريان الرئوي)، الشرايين (في الشرايين في المخ، مما يؤدي إلى السكتات الدماغية والهجمات الإقفارية العابرة). من جانب القلب، يمكن الكشف عن اللوحات الصمام، البياضات داخل الخلايا (خلط الألغاز القلبية)، تجلط الشرايين التاجية مع تطور احتشاء عضلة القلب. آفات الجلد مع متلازمة AntiphospholiPID متنوعة، معظمها متكررة منهم هي الشباك العادي.

وبالتالي، بعد المرحلة الثانية من الدراسة، يتم اكتشاف البوليورجانغ من الآفة، ودرجة الأضرار التي لحقت بالأجهزة المختلفة تماما: من السريرية الملحوظة بالكاد (حتى تحت إكلينيكيا) لضوحا، سائدة بشكل كبير على الآخرين، والتي تخلق المتطلبات الأساسية ل أخطاء التشخيص نظرا لتفسير هذه التغييرات كظهر مظهر من مظاهر أمراض مستقلة (على سبيل المثال، التهاب الكبدي، التهاب عضلة القلب، التهاب المفاصل).

البحث التشخيصي المرحلة الثالثة في SLE مهم للغاية، كما هو: 1) يساعد على وضع التشخيص النهائي؛ 2) يوضح شدة الاضطرابات المناعية ودرجة الأضرار التي لحقت بالأجهزة الداخلية؛ 3) يكشف عن درجة نشاط العملية المرضية (الذئبة).

على المرحلة الثالثة، فإن اختبارات الدم المختبرية هي أكبر أهمية. تخصيص مجموعتين من المؤشرات:

1) وجود قيمة تشخيصية مباشرة (الكشف عن اضطرابات المناعة الواضحة):

أ) خلايا جوية (خلايا دجاج حمراء) - ناضجة العدلات، وببااج نقلا عن البروتينات النووية لخلايا الدم الأخرى التي كانت ضعيفة بعامل مضاد للأفراد؛

ب) عامل مضاد للنواة (ANF) - يتفاعل سكان غير متجانسين من أجساد السيارات مع مكونات مختلفة من نواة الخلية والسيرك من بطانة الدم في الدم (في عيار مرتفع - 1:32 وما فوق، يتم الكشف عن 95٪ من المرضى ) عدم تأكيد عدم وجود ANF في الغالبية العظمى من الحالات تشخيص الألحام؛

ج) الأجسام المضادة إلى الحمض النووي الأصلي (I.E. إلى جزيء كامل)؛ ترتبط الزيادة في تركيزها بنشاط المرض وتطوير التهاب الكلية الشرير؛

د) الأجسام المضادة إلى مستضد SM- النووي، RO / LA Ribonuclewrootein؛ تعتبر هذه الأجسام المضادة خاصة بأذكاه (يكتشفون طريقة مناعية من الصفوفين بنسبة 30٪، وعمليات الدم - في 20٪ من الحالات)؛

ه) ظاهرة "المقابس" - الكذب حبات معدلة بحرية في الأنسجة (حكايات هيماتوكسيلين) تحيط بها الكريات البيض.

(ه) يعتمد تشخيص متلازمة مضادات الألغام في الألغام على تعريف "مضادات التخثر المذيبات" - الأجسام المضادة المحددة للفوسفوليبيدات، والتي تم اكتشافها في تحديد تخثر الدم باستخدام الاختبارات الوظيفية (زيادة وقت التدحرج) والأجسام المضادة إلى Cardiolipin باستخدام طريقة مناعية الإنزيم. مصطلح "مضاد التخمين الذئط" غير صحيح، نظرا لأن المظهر السريري الرئيسي لوجود هذه الأجسام المضادة هو ثلاثة بنز (وليس نزيف).

تم اكتشاف هذه الأجسام المضادة ومع ما يسمى متلازمة الفوسفوليبيد الأساسي - المرض المستقلة الذاتية، حيث لوحظ تجلط الدم، أمراض التوليد، الصفيحات، شبكة Lidio، وفقر الدم الذاتي للمناعة الذاتية.

2) غير محدد acutences التي تشمل:

أ) تعطيلها زيادة في صيانة OS2 و U-Globulin في SDG من Gorotka of the Blood؛

ب) ظهور البروتين C- التفاعلي؛

ج) زيادة في محتوى الفيبرينوجين؛

د) زيادة في إيسو.

مع آفات مفهومة شديدة، يمكن العثور عليها في عيار صغير للاتحاد الروسي (عامل الروماتويدي) - جسم مضاد لشظية IGG FC. يتم اكتشاف الاتحاد الروسي باستخدام رد فعل اختبار الرايدر أو اللاتكس.

في الدراسة الدم المحيطي البقيرة، وغالبا ما تكون واضحة (1-1،2109 / لتر الدم) يمكن اكتشافها، مع قص صيغة الدم لريط البيض إلى ميتسميلوكيتس وهولكيتس بالاشتراك مع اللمفاوية (5-10٪ من الخلايا اللمفاوية). تم العثور على فقر الدم المعتدل Hypochromic، في بعض الحالات، فقر الدم الانحلالي (مع اليرقان، الخلط الشبكي الشاق، انهيار الكومباك الإيجابي). نادرا ما لوحظ أيضا خلل الصفيحات، التي تتغاضى من متلازمة النزفية.

من أجل أضرار الكلى، تتميز التغييرات في البول، والتي يمكن تصنيفها على النحو التالي [Tareeva I.E.، 1983]:

1) البروتينوريا الفرعية (محتوى البروتين في البول 0.5 جم / يوم، غالبا ما تكون مجتمعة مع الكريات البيض الصغيرة وخلايا الدم الحمراء)؛

2) البروتينيوم الأكثر وضوحا، وهو تعبير عن متلازمة النفرييت، المرفقة من ذوي الإعاقة أو الذئبة النشطة اليشم. بروتينية عالية جدا (مثل أثناء اميلويديس) نادر. هناك هيماتوريا المعتدلة. قد تكون الكريات البيضاء نتيجة لعملية التهابية الذئبة في الكلى والثانية من العدوى المسالك البولية الثانوية. الكريات البيضاء عالية جدا هي نتيجة للعدوى البولية الثانوية.

بموجب خزعة ثقب، تكتشف الكلى تغييرات غير محددة من تغييرات mesangio-membrane، في كثير من الأحيان مع مكون في fiboppoplastic. المميزة هي: 1) اكتشاف النواة المعدلة الكذب بحرية في الأنسجة الكلوية (عجول الهيماتوكسيلين)؛ 2) أغشية الدموية التقليدية تأخذ مظهر "حلقات الأسلاك"؛ 3) ترسب المجمعات المناعية في شكل ودائع كثيفة الإلكترون على الغشاء القاعدي للدمويات في "مفصلات الأسلاك"، الجبال الليبية

الرواسب.

يكشف فحص الأشعة السينية: 1) التغييرات في المفاصل في المتلازمة المشتركة - هشاشة العظام EpiphySeal في مفاصل الفرش ومفاصل طاقم الأشعة؛ فقط في المسار المزمن من التهاب المفاصل والتشوهات، يلاحظ تضييق الفجوة المفصحية مع البصوص؛ 2) التغييرات في الرئتين في تطوير التهاب الرئوية؛ مع مسار طويل الأجل للمرض - الشفاه المرئي للضوضاء، تضخيم وتشوه النمط الرئوي، والذي يتم دمجه مع مكانة عالية من الحجاب الحاجز؛ 3) تطوير عيب "الذئبة" من القلب أو التهاب التامور التكتية.

يساعد الفحص الكهربائي على الكشف عن تغييرات غير محددة في الجزء الأخير من المجمع البطيني (T والجزء 57)، على غرار تلك الموصوفة في وقت سابق خلال التهاب عضالة الأطوار و pericardius.

التصوير المقطعي للكمبيوتر (CT) من التصوير بالرنين المغناطيسي والرنين المغناطيسي (MRI) تتيح تحديد التغيرات المرضية في المرضى الذين يعانون من تلف الجهاز العصبي المركزي.

عند إجراء بحث تشخيصي، من الضروري تحديد درجة نشاط عملية الذئبة (الجدول 21).

التشخيصات. في حالات التدفق الكلاسيكي لتشخيص SD، فإن التشخيص بسيط ومقره الكشف عن "الفراشة"، والتهاب البلاستيك المتكرر والتهاب البلاثوروس، الذي يشكل ثالوث التشخيص السريري، واستكمل بوجود خلايا لو أو عامل نووي في المتدربين التشخيصي. القيمة الإضافية لها سن مبكرة من المرضى، والتواصل مع الولادة، والإجهاض، بداية وظيفة الحيض، الإقصام، العدوى. من الصعب للغاية إنشاء تشخيص في حالات أخرى، خاصة إذا كانت علامات التشخيص الكلاسيكية المذكورة أعلاه غائبة. في هذه الحالة، ساعدت معايير التشخيص التي طورتها جمعية أمراض الروماتيزم الأمريكية (ARA) في عام 1982 ونقحت في عام 1992 (الجدول 22).

التشخيص موثوق به إذا كان هناك أربعة معايير أو أكثر. إذا كان هناك أقل من أربعة معايير، فإن تشخيص HC مشكوك في المرض والديناميكي مطلوب. مثل هذا النهج له ما يبرره: فهو يحذر الطبيب بوضوح من تعيين مرضى الكورتيكوستيرويد، لأنه مع نفس الأعراض قد يكون هناك أمراض أخرى (بما في ذلك متلازمة النظائر النارية)، والتي بطلان فيها الكورتيكوستيرويدات.

تشخيص متباين. يجب أن تكون الحمراء متباينة من مجموعة متنوعة من الأمراض. كم هي قائمة الأعضاء والأنظمة المشتركة في العملية المرضية في SLE، وقائمة الأمراض التي قد يتم تشخيصها عن طريق الخطأ

الجدول 22. معايير التشخيص ل SC

yati rrsfinjb0 lange "degreen يمكن أن تقليد أخذ العينات المختلفة لعملات عينات PPP ™ بشكل خاص في ظل ظهور المرض، و OK ™ E *" من السهل أن المياه من 1-2 أعضاء (أنظمة). على سبيل المثال، IR NSS؟ ™ * B ° L "قد تعتبر الجنول الربيع SNI P °

أو hsulzi ^ ^ i ethiolop ™؛ التهاب عضائي - كعمود رثي r ^ rnt ^ f ^ ° ° ° مخطئ MN0G0 يحدث إذا كان أخطاء MN0G0 إذا كانت SKV DE- ™ Gru ^ في مثل هذه الحالات هي Diagnus03 فقط

peggtio ^ notes ^ 6 قطع) من أجل التمييز بين الروماتيزم، في SHG ^ التزلج ^ pius ^ titacchr ° ^ ^ ^ ^ ^ pius (عناق)، نزور ^ UPPS سيعطي (Purpura الفطائر)، الأمراض الأخرى من

تنشأ الحاجة إلى التمايز مع الروماتيزم، كقاعدة عامة، في المراهقين والشباب في لاول مرة من المرض بحضور التهاب المفاصل والحمى. التهاب المفاصل الروماتيزي يختلف عن مظهر غير حاد أكبر، ويفضل آفة المفاصل الكبيرة والمركبات. لا ينبغي للمرء عدم إعطاء القيمة التشخيصية التفاضلية للعدوى السابقة - الذبحة الصدرية، لأنه قد يكون عاملا غير محددة يسبب علامات سريرية من SC. يصبح تشخيص الروماتيزم موثوقا منذ ظهور علامات آفة القلب (Rheumlock)؛ تتيح لك الملاحظة الديناميكية اللاحقة تحديد معدل ضربات القلب القابلة للنور، في حين أن الأمراض SLE، إذا كان هناك قصور صمام Mitral، فسيتم التعبير عنها بشكل غير صحيح، دون اضطرابات ديناميكية تنمية مميزة، يتم التعبير عن تقدم Mitral Nonresko. على النقيض من الحيل في المرحلة الحادة من الروماتيزم، يلاحظ البيض. لا يتم اكتشاف خلايا LE، ANF.

التشخيص التفاضلي بين مرض الألحام والروماتويد من الصعب في المرحلة الأولية من المرض بسبب التشابه الأعراض السريرية: الأضرار المتماثلة للمفاصل الصغيرة من الفرشاة، المشاركة في

Cess للمفاصل الأخرى، "صلابة الصباح". يعتمد التمايز على المكون السائد في المفاصل المتأثرة للمكون النزيه، والتنمية المبكرة من انخفاض ضغط الدم العضلات، مما يؤدي إلى المفاصل المتأثرة، ومقاومة آفات المفاصل. تآكل الأسطح المفصيلة غائبة في الألغام، ولكن علامة مميزة RA. عامل الروماتويدي (RF) في عيار مرتفع هو سمة ميزة RA، مع الحمراء، ونادرا ما يتم الكشف عنها وفي موانفة منخفضة. معقدة للغاية تشخيص متباين أشكال الحمل الشخصي والحشوية من RA. ظرف تسهيل هو أن التشخيص المكرر في كلتا الحالتين لا يؤثر على طبيعة العلاج (علاج الكورتيكوستيرويد).

في التهاب الكبد المزمن النشط (عناق)، مظاهر منهجية في شكل حمى، التهاب المفاصل، التهاب الخش، طفح جلوم، التهاب التهاب الكبدي؛ البقيرة، ثرومبوكسولية، خلايا لو، تم العثور على ANF. في التمايز، من الضروري النظر في: 1) تتطور Hag في كثير من الأحيان في منتصف العمر؛ 2) تاريخ المرضى الذين يعانون من عناق له التهاب الكبد الفيروسي الحاد؛ 3) مع HAG، يتم اكتشاف التغييرات المعلنة في هيكل وظائف الكبد - متلازمات الفسيحة والغلف، علامات القصور الكبدية، التشطيبية، ثم ارتفاع ضغط الدم بوابة؛ 4) عندما تكون آفة الكبد غير متكررة للغاية والعائدات في شكل التهاب الكبد في تدفق الضوء (مع علامات معتدلة متلازمة الخلوية)؛ 5) مع HAG، يتم الكشف عن علامات مختلفة من تلف الكبد الفيروسي (الأجسام المضادة المضادة للفيروسات والاستضارد الفيروسي نفسها (الأجسام المضادة المضادة للفيروسات).

في التصفيات المعدية (الابتدائية)، فإن آفة القلب (نقص الصمام الأبهري أو الوساطة)، وتأثير متميز للعلاج بالمضادات الحيوية، وخلية LE، الأجسام المضادة للحمض النووي، ANF، لا يتم اكتشافها عادة، لا يتم اكتشافها. تسمح بدور الدم في الوقت المناسب للكشف عن نمو ميكروفورا المسببة للأمراض.

مع الأرجواني العاطفي الأرجواني (Itiopathic أو أعراض)، لا توجد العديد من المتلازمات التي لوحظت في الحمراء، لا توجد حمى، علامات مختبر نموذجية (خلايا لو، ANF، الجسم المضاد للحمض النووي).

التمايز الأكثر تعقيدا مع الأشكال الهائلة الأخرى من مجموعة DZST هي الأكثر تعقيدا. يمكن أن يكون للأمراض مثل الصلجلات المنهجية والتهاب الدحرو - التهاب السيونيز الكثير من الميزات العامة مع الألغام؛ يتم تفاقم تعقيد التشخيص من خلال إمكانية اكتشافه في أمراض ANF و LE (وإن كانت في عيار أصغر). أساس التمايز هو أضرار أكثر تواترا وأكثر وضوحا في الأجهزة الداخلية (في خصائص الكلى المعينة) في الآبار، وهي طبيعة مختلفة تماما من آفة الجلد مع متلازمة موباتي واضحة في DM. ومع ذلك، في بعض الحالات، يسمح لك فقط الملاحظة الديناميكية الطويلة بالمريض بوضع التشخيص الصحيح. في بعض الأحيان يستغرق الأمر لعدة أشهر وحتى سنوات، خاصة في التدفق المزمن للأحذية بالحياة مع الحد الأدنى من درجة النشاط.

تأخذ صياغة التشخيص السريري الموسع في SCB في الاعتبار جميع العناوين الواردة في تصنيف العمل للمرض؛ يجب أن يعكس التشخيص: 1) طبيعة مسار المرض (حاد، فرعي، مزمن). في التدفق المزمن (عادة أحادية أو oligosyndrome)، يجب أن تشير إلى المتلازمة السريرية الرائدة؛ 2) نشاط العملية؛ 3) الخصائص المورفولوجية السريرية لآفة الأجهزة والأنظمة التي تشير إلى مرحلة الفشل الوظيفي (على سبيل المثال، في لوبوس اليشم - مرحلة نقص الكلوية، مع عضلة القلب - وجود أو عدم وجود قصور القلب، مع تلف الرئتين - وجود أو عدم وجود فشل في التنفس، إلخ)؛ 4)

إجراء العلاج (على سبيل المثال، الكورتيكوستيرويدات)؛ 5) مضاعفات العلاج (إن وجدت).

علاج. النظر في التسبب في المرض، والمرضى الذين يعانون من الحمراء يظهرون في المجمع العلاج المسبب للأمراضالتي المهام هي: 1) قمع التهاب المناعة وأمراض المناعة المناعية (الاستجابة المناعية غير المنضبط)؛ 2) الوقاية من مضاعفات العلاج بالمناعة؛ 3) علاج المضاعفات الناشئة في عملية العلاج بالمناعة. 4) التأثير على الفرد، متلازمات واضحة بشكل حاد؛ 5) إزالة من جسم تعميم المجمعات المناعية والأجسام المضادة.

بادئ ذي بدء، الضغوط النفسية العاطفية، والإنعاقة، وتعامل مع العدوى ذات الصلة بنشاط، وتستهلك الطعام مع محتوى الدهون المنخفض و المحتوى العالي المشبعة المتعددة الأحماض الدهنيةوالكالسيوم وفيتامين D. أثناء تفاقم المرض وعلى خلفية العلاج مع الأدوية السيتاتية، فإن وسائل منع الحمل النشطة ضرورية. يجب عدم تلقي وسائل منع الحمل مع محتوى عال من هرمون الاستروجين، لأنها تسبب تفاقم المرض.

لقمع الالتهابات المناعية وعلم أمراض المناعة المناعية في علاج SD، يتم استخدام المثبطات المناعية الرئيسية: الستيرويدات الكورتيكو، العقاقير السيتاتية، المشتقات الأمينية. مدة العلاج، المبلغ، اختيار الدواء، وكذلك جرعات الصيانة يتم تحديدها: 1) درجة نشاط المرض؛ 2) طبيعة التدفق (الحدة)؛ 3) المشاركة الشاسعة في العملية المرضية للأجهزة الداخلية؛ 4) تسامح الستيرويدات القشرية أو الإحصاء القوي والوجود (أو الغياب) لمضاعفات العلاج المناعي؛ 5) وجود موانع.

في المراحل الأولية من المرض مع علامات الحد الأدنى لنشاط العملية، يمكن وصف الغلبة في الصورة السريرية لآفة المفاصل، ولكن حتى مع الحد الأدنى لنشاط العملية المرضية، فإن اختيار GKS يعني نكون. يجب أن يكون المرضى في محاسبة النصفين بحيث في أول علامات تفاقم المرض، يمكن للطبيب تعيين العلاج الكورتيكوستيرويد بشكل صحيح.

في الدورة التدريبية المزمنة للمرض مع آفات السائدة من الجلد، يمكن استخدام 0.25 جم / يوم من هينغهامين (دهيدال، الملحن) أو Rifoxychlorohin (placled) لعدة أشهر. عند وجود علامات على إنشاء العملية (المشاركة في العملية المرضية للأجهزة الداخلية)، بالإضافة إلى علامات النشاط، من الضروري الانتقال على الفور إلى العلاج المناعي الأكثر فعالية من البرمجية من GKS.

وبالتالي، فإن الطريقة الرئيسية لمعالجة الألغام هي العلاج بالقشريات؛ عندما يتبعها المبادئ التالية:

1) ابدأ العلاج فقط بتشخيص موثوق به من SD (مع اشتباه في الستيرويدات القشرية SD، لا ينبغي تعيينه)؛

2) يجب أن تكون جرعة GCS كافية لقمع نشاط العملية المرضية؛

3) يجب إجراء علاج الجرعة "الساحقة" قبل التأثير السريري المعبر عنه (التحسين الحالة العامة، تطبيع درجة حرارة الجسم، وتحسين مؤشرات المختبرات، الديناميات الإيجابية لتغيير الجهاز)، عادة ما تتطلب حوالي 2 أشهر؛

4) بعد الوصول إلى التأثير، يجب أن يتم نقله تدريجيا إلى دعم الجرعات؛

5) إن منع مضاعفات العلاج بالقشريات مطلوب.

يظهر علاج GCS في درجة II و III من نشاط العملية المرضية، والذي يحدث دائما مع التدفق الحراري والحاد من SD. المرضى الذين يعانون من درجة II من النشاط الموصوف متوسط \u200b\u200bالجرعات (
مع درجة III، يتم وصف جرعات كبيرة. مدة استقبال الجرعات الكبيرة هي 4-12 أسابيع. يجب أن يتم تقليل الجرعة ببطء، في ظل مراقبة سريرية ومخبرة شاملة، ودعم جرعات المخدرات (10-15 ملغ) ينبغي أن تؤخذ لسنوات عديدة.

لمنع العمليات الجانبية من GCS، استخدم: 1) استعدادات البوتاسيوم (Orotat البوتاسيوم، كلوريد البوتاسيوم، بانانجين)؛ 2) الاستعدادات الابتنائية (metandortensifone من 5-10 ملغ)؛ 3) مدر للبول (SILRETICS)؛ 4) صناديق انخفاض ضغط الدم (مثبطات الآس)؛ 5) المخدرات antacid.

في تطوير مضاعفات شديدة، يتم وصفه: 1) المضادات الحيوية (مع عدوى ثانوية)؛ 2) الاستعدادات المضادة للسل (مع تطور مرض السل، في معظم الأحيان توطين الرئوية)؛ 3) الاستعدادات الأنسولين، النظام الغذائي (مع تطوير مرض السكري)؛ 4) وكلاء مضاد للفطريات (تحت المبيضات)؛ 5) مسار العلاج المضاد بالحجم (عندما تظهر قرحة "الستيرويد").

أثناء العلاج بالقشريات، توجد مواقف حيث من الضروري إدخال جرعات رائعة من بريسنسولون (1000 ملغ بالتنقيط عن طريق الوريد لمدة 30 يوما لمدة 3 أيام): 1) زيادة حادة ("Splash") من نشاط العملية (درجة III) على الرغم من العلاج الذي أجرى بشكل كاف على ما يبدو؛ 2) مقاومة الغبار، بمساعدة منها سابقا تأثير إيجابي؛ 3) تغييرات الأعضاء المعدنية (متلازمة الكلوية، التهاب الرئوية، Vaska-lit المعمم، cerebrovasculit).

يعتقد أن هذا العلاج النبضي يعلق تكوين مجمعات مناعية عن طريق الكبح تخليق الأجسام المضادة إلى الحمض النووي. الستيرويدات القشرية الناجمة عن الستيرويدات القشرية مستوى الأجسام المضادة إلى الحمض النووي يؤدي إلى تكوين المجمعات المناعية للأحجام الأصغر بسبب تفكك أكبر.

إن قمع كبير لنشاط العملية بعد إجراء علاج النبض يجعل من الممكن مواصلة تعيين جرعات دعم صغيرة من الكورتيكوستيرويدات. العلاج النبضي هو الأكثر نجاحا في مرضى السن الصغير مع مدة صغيرة من المرض.

لا ينجح علاج GKS دائما، والتي يتم تحديدها من خلال: 1) الحاجة إلى تقليل الجرعة في تطوير المضاعفات (على الرغم من أن هذا العلاج فعال في هذا المريض)؛ 2) عدم تحمل المخدرات؛ 3) مع مقاومة العلاج الكورتيكوستيرويد (عادة ما يتم اكتشافها مبكرا جدا). في مثل هذه الحالات (خاصة في تطوير التهاب الكلية الذئط الناتني أو غشاء غشاء)، يوصف السيتة: CEC-LOFOSFAMIDE (إدارة بولس بجرعة من 0.5-1 G / M2 على الوريد شهريا لمدة 6 أشهر على الأقل، ثم كل 3 أشهر في لمدة عامين) بالاشتراك مع 10-30 ملغ / يوم بريدنيزولون. في المستقبل، من الممكن العودة إلى علاج GCS، حيث يختفي المقاومة لهم عادة.

لمعالجة أقل حدة، ولكن الأزاتيوبرين أو الميثوتريكسيت (حوالي 15 ملغ / أسابيع) والميثوتريكسيت (حوالي 15 ملغ / أسابيع) ويتم وصفها [أقل من 5 mhdkgsut)] بالاشتراك مع جرعات منخفضة من بريدنيزولون (10-30 ملغ / يوم ).

يتم تقديم معايير لتقييم فعالية cytostatics. 1) تخفيض أو اختفاء العلامات السريرية؛ 2) الاختفاء

الستيريدانس. 3) انخفاض مستمر في نشاط العملية؛ 4) منع تقدم الذئبة اليشم.

مضاعفات العلاج السيتني: 1) Leukopenia؛ 2) فقر الدم وتخثرها؛ 3) ظواهر عاطفة 4) المضاعفات المعدية.

مع ظهور كليك الدموي (كليزر الدم أقل من 3.0 109 / لتر)، يجب تخفيض جرعة الدواء إلى 1 ملغ / كغ، ومع زيادة الكريات الكلية، يتم إلغاء الدواء وزيادة جرعة بريدنيزولون بنسبة 50٪.

في السنوات الأخيرة، الطرق الخارجية للعلاج - البلازمجية، تم الانتشار على نطاق واسع. تتيح لك هذه الطرق إزالة تعميم المجمعات المناعية من الجسم، مما يزيد من حساسية مستقبلات الخلايا إلى GCS، وتقليل التسمم. يتم استخدامها في التهاب الأوعية الدموية المعممة، آفة الجهاز الثقيل (التهاب الكلية الذئبة، الالتهاب الرئوي، الوعي الأوعية الدموية)، وكذلك مع اضطرابات المناعة الشديدة، العلاج القشري الدائم ضعيف.

عادة ما يتم استخدام طرق خارج خارجها مع العلاج النبضي أو بشكل مستقل إذا كان العلاج النبضي غير فعال. تجدر الإشارة إلى أنه مع متلازمة السيتوبينيات، لا يتم استخدام طرق خارج خارجها.

في المرضى الذين يعانون من مستوى عال من الأجسام المضادة المضادة للفوسفوليبيد في مصل الدم (ولكن دون مظاهر سريرية لمتلازمة antiphosphosospid)، يتم استخدام جرعات صغيرة acetylsalicylic حمض (75 ملغ / يوم). مع متلازمة أنثفوليبيد موثوقة (مع مظاهر سريرية)، يتم وصف الهيبارين والجرعات الصغيرة من الأسبرين.

تنبؤ بالمناخ. في السنوات الأخيرة، نظرا لأساليب العلاج الفعالة، تحسنت التوقعات (حوالي 90٪ من المرضى الذين تمكنوا من تحقيق مغفرة). ومع ذلك، 10٪ من المرضى، خاصة عندما يحدث تلف الكلى (الموت بسبب تطور CPN) أو تحت الوعاء بالخيخ، فإن التوقعات غير مواتية.

الوقاية. العلاج الكافي في الوقت المناسب يضمن منع تكرارات الأمراض. بالنسبة للوقاية الأساسية، فإن مجموعة الأشخاص "المهددة"، الذين يرتبطون أساسا بأقارب المرضى، وكذلك الأشخاص الذين يعانون من آفة بشرية معزولة (الذئبة الانزلقية). يجب على هؤلاء الأفراد تجنب الإزعال، وينبغي ألا تخضعوا ل Supercooling، للاطاطيات، ولا يظهرون الطين ومعالجات بلن الأخرى.

الأمراض الجهازية من الأنسجة الضامة أو، كما يطلق عليها أيضا، أمراض منتشرة للأنسجة الضامة هي مجموعة من الأمراض التي تحفز الاضطرابات والتهاب الجهازية لتعدد النظم الكعكسة وأجهزةها، وتجمع بين هذه العملية مع عمليات المناعة الذاتية وعمليات المناعة المناعية. قد يكون التليف الحالي. كلهم لديهم أعراض واضحة.

قائمة الأمراض النظامية

هذا يتضمن:

• dermatomyomyida Itiopathic؛
• بولونغريت المتكرر
• جلجل نظام منهجي؛
• نظام الذئبة الحمراء؛
• لوحات متكررة؛
• البوليمالجيا الروماتيزم؛
• غيغرين أمراض
• منتشر فشيت
• مرض مختلط من الأنسجة الضامة؛
• مرض هواء
• نظام vasculites.

بين كل هذه الأمراض هناك الكثير من القواسم المشتركة. كل مرض الأنسجة الضامة له مسببات التسبب مماثل للغاية، الأعراض العامةوبعد في كثير من الأحيان في الصورة لا يمكنك حتى التمييز بين المرضى الذين يعانون من مرض واحد من المرضى الذين يعانون من تشخيص آخر من نفس المجموعة.

النسيج الضام. ما هذا؟

لفهم خطورة المرض، دعونا أولا النظر في ما هو عليه، ربط الأنسجة.

الأنسجة الضامة - جميع أقمشة الجسمالتي لا تتوافق خصيصا لوظائف أي من أجهزة أو أنظمة الجسم. في هذه الحالة، من الصعب المبالغة في تقدير دورها الإضافي. إنه يحمي الجسم من الضرر ويحافظ عليه في الموضع الصحيح، لأن هذا هو إطار الكائن الكامل. تتكون جميع أغطية كل شركة عضوية، وكذلك هيكل عظمي العظام وجميع سوائل الجسم من الأنسجة الضامة. تشغل هذه الأقمشة من 60٪ إلى 90٪ من وزن الجسم، وبالتالي فإن مرض الأنسجة المتصلة بأكثر الأحيان يغطي عظم الكائن الحي، على الرغم من أنهم في بعض الأحيان يتصرفون محليا، تغطي جسم واحد فقط.

العوامل التي تؤثر على تطوير أمراض الجهازية من الأنسجة الضامة

اعتمادا على كيفية انتشار مرض الأنسجة الضامة، فإن التصنيف يقسمها إلى مرض غير خالص أو نظام منهجي. فيما يتعلق بتطوير ونوع المرض الآخر، يمكن لعامل التعرض الأكثر أهمية بالثقة لتسمية الاستعداد الوراثي. لذلك، يتم استدعاؤها أمراض المناعة الذاتية النسيج الضام. ولكن بالنسبة لتطوير أي من هذه الأمراض، فإن عامل واحد لا يكفي.

على حالة الجسم المعرض لهم، تنتج أيضا تأثيرها:

• الالتهابات المختلفة التي تنتهك عملية المناعة الطبيعية؛
• انتهاكات في خلفية هرمونية يمكن أن تتجلى عن انقطاع الطمث أو الحمل؛
• التأثير على الكائن الحي من مختلف المواد الإشعاعية والسمية؛
• عدم التسامح مع بعض الأدوية؛
• زيادة الإرشاد
• أشعة صور الأشعة.
• نظام درجة الحرارة وأكثر من ذلك بكثير.

من المعروف أنه أثناء تطوير كل من أمراض هذه المجموعة، يحدث انتهاك خطير لبعض العمليات المناعية، ونتيجة لذلك تحدث جميع التغييرات في الجسم.

علامات عامة

بالإضافة إلى ذلك، فإن الأمراض الجهازية للأنسجة الضامة لها تطور مماثل، لا يزال لديهم العديد من الميزات المشتركة:

• كل واحد منهم لديه استعداد وراثي، وغالبا ما يكون سببها ميزات الكروموسوم السادس؛
• التغييرات في ربط الأنسجة لها ميزات مماثلة؛
• بعض أعراض المرض شائعة؛
• تشخيص هذه السلسلة من الأمراض تخضع لخطة مماثلة؛
• في معظم الأحيان، لا ينظر إلى أعراض تطوير المرض في المرحلة الأولى من التطوير على محمل الجد، لأن كل شيء يحدث في شكل واضح قليلا؛
• تغطي كل هذه الاضطرابات عدة أنظمة كائن حي في نفس الوقت؛
• مع المناسب أبحاث المختبرات ستكون بعض مؤشرات نشاط العملية الالتهابية مشابهة جدا؛
• المبدأ الذي يعالج فيه علاج كل مرض، بالقرب من مبادئ علاج الباقي.

في حالة أنشأ المتخصصون بدقة أسباب حقيقية يتم إطلاقها في الجسم وهذا أمراض وراثية للأنسجة الضامة، فإن التشخيص سيكون أسهل بكثير. في الوقت نفسه، كانوا قد تمكنوا من إنشاء الأساليب اللازمة بدقة بدقة تتطلب علاج والوقاية من المرض. هذا هو السبب في أن البحث في هذا المجال لا يتوقف. كل ما يجوز للعلماء أن يقولوا عن عوامل البيئة الخارجية، بما في ذلك الفيروسات التي لا يمكنهم تفاقم المرض فقط التي تتدفق إليها في شكل مخفي، وكذلك أن تكون محفزاتها في الجسم، حيث تضم جميع الشروط الجينية.

علاج

يحدث تصنيف المرض في شكل تدفقه بنفس الطريقة كما هو الحال في العديد من الحالات الأخرى:

• شكل خفيف
• شكل شديد
• فترة الوقاية.

مرض الأنسجة الضامة، يتصرف بشكل منهجي، دائما تقريبا يفرض على استخدام المعاملة النشطة التي تحدد فيها أجزاء النهار من الكورتيكوستيرويدات أحجام كبيرةوبعد إذا حدث المرض في سرير أكثر هدوءا، فلا حاجة لجرعة كبيرة. في مثل هذه الحالات، يمكن أن تستكمل العلاج مع أجزاء طفيفة من الكورتيكوستيرويدات مع الأدوية المضادة للالتهابات.

إذا كان العلاج مع الستيرويدات القشرية غير فعالة، فسيتم تنفيذه بالتوازي مع استخدام السيتاتيات. في مثل هذه المجموعة، يحدث تطوير تنمية الخلايا، والتي تقوم بإجراء ردود فعل خاطئة للحماية من الخلايا من كائنها الخاصة.

علاج الشكل الثقيل مختلف إلى حد ما. يتطلب التخلص من المناعة المناعة التي بدأت تعمل بشكل غير صحيح، والتي تستخدم تقنية البلاطلقة. لمنع تطوير مجموعات جديدة من الخلايا المناعية غير الصحيحة، يتم تنفيذ عدد من الإجراءات لإشعاع العقد اللمفاوية.

بحيث انتهى العلاج بنجاح، لا تكفي جهود الأطباء. يقول العديد من المتخصصين أن 2 أشياء إلزامية أكثر ضرورية للتخلص من أي حدوث. أولا، يجب أن يكون هناك موقف إيجابي للمريض ورغته في التعافي. لم يلاحظ مؤخرا أن الإيمان في قوتهم ساعد الناس في التبديل من المواقف الرهيبة بشكل لا يصدق. ثانيا، هناك حاجة إلى الدعم في دائرة الأسرة وفي الأصدقاء. من المهم للغاية أن نفهم أحبائهم، فإنه يعطي قوات الرجل. ثم في الصورة، على الرغم من المرض، يبدو سعيدا، والحصول على دعمها من قبل أحبائهم، يشعر باكتمال الحياة بجميع مظاهره.

يتيح التشخيص في الوقت المناسب من المرض في المرحلة الأولية العلاج والوقاية من الإجراءات بأكبر كفاءة. يتطلب انتباه خاص لجميع المرضى، لأن الأعراض غير المضافة قد تكون تحذيرا من المخاطر المقيدة. يجب أن يتم تشخيص مفصل بشكل خاص أثناء العمل مع الأشخاص الذين لديهم أعراض حساسية خاصة لجزء من الغذاء والمخدرات، والحساسية، والربو الهوائية. تشمل مجموعة المخاطر أيضا المرضى الذين استأنف أقاربهم بالفعل المساعدة والتخلي عن العلاج، وإدراك أعراض الأمراض المنتشرة. إذا كانت هناك انتهاكات، فإن هذا الشخص يسقط أيضا إلى مجموعة تستحق الملاحظة الدقيقة. ولا تنسى الأشخاص الذين تشير أعراضهم إلى وجود أمراض بؤرية من الأنسجة الضامة.

الأمراض الجهازية من الأنسجة الضامة

1. الأفكار العامة

LUPUS الحمراء الجهازية، التهاب البولييميوسوميوي المنظيمي، التهاب البولييميوسوميوسوميوسوميال الأمراض الجلدية تتعلق بالأمراض النظامية للأنسجة الضامة (CSTRASE) - مجموعة من الأمراض المستقلة من النوسولوجية، وجود تشابه معين من مسببات المسببات، والتسبب، والمظاهر السريرية. يتم علاجها بواسطة أدوية مماثلة.

اللحظة الكلية في مسببات كل SST هي عدوى كامنة بفيروسات مختلفة. مع الأخذ في الاعتبار تكسير الأنسجة من الفيروسات، والتعبير الجيني للمريض، معربا عن حاملة مستضدات HLA الهيكلي المعرفة جيدا، قد تتطور امراض عديدة من المجموعة قيد النظر.

بدء أو "الزناد" آليات إدراج العمليات المسببة للأمراض NZST غير محددة. في أغلب الأحيان هو مبالغ فيه، والأثر البدني (الاهتزاز)، والتطعيم، والعدوى الفيروسية الجماعية.

وصولك إلى تأثير عامل البداية، فإن زيادة المناعة في الجسم من مريض مستعد غير قادر على التلاشي من تلقاء نفسها. نتيجة لميميكريا المستضارد، يتم تشكيل دائرة مفرغة من العملية الالتهابية ذاتية المستدامة، مما يؤدي إلى تدهور نظام الأنسجة المتخصصة بالكامل في كائني المريض إلى مستوى الأنسجة الضامة الكولاجين ليفية،. ومن ثم الاسم القديم لهذه المجموعة من الأمراض - الكولاجكوسية.

لجميع Szsts، هزيمة الهياكل الظهارية - الجلود، الغدد المخاطية، الظهارية من الإفراز الخارجي. لذلك، واحدة من المظاهر السريرية النموذجية لمجموعة المرض هذه هي متلازمة شيغرين جافة.

على الرغم من أن العضلات والأقذائف السائلة والبلوفية تشارك بطريقة أو بأخرى، والتي تجلى من قبل مالغيا، مفصلية، polyporosit.

يعزز الأضرار المنهجية للأجهزة والأنسجة في CSTRation التكوين الإلزامي مع جميع أمراض هذه المجموعة من التهاب الأوعية العضوية الثانوية المعقدة في الأوعية المتوسطة والصغيرة، بما في ذلك المجهرية المشاركة في التوجيه الدقيق.

إن المظهر النموذجي لالتهاب الأوعية الدموية المناعية هو متلازمة أنجاست رينو، وهو مكون إلزامي للصورة السريرية لجميع الأمراض من المجموعة قيد النظر.

عند العلاقة الوثيقة بين بعضها البعض، تشير جميع CSTRIs إلى حالات سريرية مع علامات مقنعة للعديد من الأمراض في وقت واحد من هذه المجموعة، على سبيل المثال، الذئبة الحمراء النظامية، الصلبة النظامية النظامية، التهاب المتعة الجلدية. في مثل هذه الحالات، قد يكون الأمر يتعلق بأمراض منتشرة مختلطة للأنسجة الضامة - متلازمة شارب.

وبعد منظم أحمر volchanka.

ربط مرض Volchanka Polymizit

تعريف

نظام الذئبة الحمراء النظامية (SLE) - مرض منتشر من الأنسجة الضامة مع تكوين السيارات المضادة ل العناصر الهيكلية الأنسجة، مكونات النواة الخلوية، الدورة الدموية في دمج المجمعات المناعية مترافقة مع تكمل نشط يمكن أن يسبب تلفا مباشرا ومنوعا من غير المناعي في الهياكل الخلوية والأوعية والانتهاكات لوظيفة الأعضاء الداخلية.

مسببات

المرض أكثر شيوعا في الأشخاص الذين يعانون من HLA DR2 و DR3، في العائلات ذات العجز الموروث في مكونات المكملات الفردية. يمكن أن تلعب إصابة فيروسات غير المحتوية على الحمض النووي الريبي من المجموعة "البطيء" دورا مسبقا. التعفن الشمسي المكثف، والعدوى الطبية، السامة، غير المعدية غير المعدية، يمكن أن تبدأ الحمل الآلية المسببة للأمراض. المرض عرضة للمرأة الذين تتراوح أعمارهم بين 15-35 سنة.

طريقة تطور المرض

العيب الوراثي و / أو تعديل التدريبات "بطيئة" من القاعدة الوراثية للجهاز المناعي يحدد سرية الاستجابة المناعية لبعض تأثيرات خارجيةوبعد ينشأ الصليب المناعي مع حركة الأنسجة الطبيعية والهياكل داخل الخلايا في فئة المستضدات.

يتم تشكيل مجموعة واسعة من السيارات المضغوطة ذات العدوانية إلى الأنسجة الخاصة بهم. بما في ذلك Autoantibodes ضد الحمض النووي الأصلي، Polypeptides الحمض النووي الريبي النووي القصير (مكافحة SM)، Polypeptides Ribonucleotide (Anti-RNP)، بوليميريز الحمض النووي الريبي (مكافحة ريال عماني)، البروتين كجزء من الحمض النووي الريبي (مكافحة LA)، Cardiolipine (الأجسام المضادة المضادة للفوسفوليبيد)، الجهاز الهضمي الخلايا العصبية وخلايا الدم - الخلايا اللمفاوية والكريات الحمراء والصفائح الدموية، إلخ.

في الدم، تظهر المجمعات المناعية، قادرة على الجمع مع تكملة وتفعيلها. بادئ ذي بدء، هذه مجمعات IGM مع الحمض النووي الأصلي. تم إصلاح ترافق المجمعات المناعية مع تكملة نشطة على جدار السفن، في أنسجة الأعضاء الداخلية. يتكون نظام الميكروواص أساسا من العدلات، والتي تعمل في عملية تدمير المجمعات المناعية من السيتوبلازم عدد كبير من البروتييس، عزل الأكسجين الذري. جنبا إلى جنب مع صراحة الاستكمال النشط، هذه المواد تضر الأقمشة والأوعية. في وقت واحد من خلال مكون C3 من عمليات التكميل، عمليات الليبية التابعة تليها تخليق الكولاجين.

يكتمل الهجوم المناعي على الخلايا اللمفاوية من قبل الأجسام المضادة للجهاز المضغوط مع مجمع الحمض النووي والتكميل النشط من خلال تدمير الخلايا الخلايا الخلايا الخلايا اللمفاوية، وتم مراحل النواة الخاصة بهم مع العدلات. تسمى العدلات التي تحتوي في السيتوبلازم على المواد النووية من الخلايا اللمفاوية، وربما خلايا أخرى، تسمى خلايا لو. هذه علامة كلاسيكية للنظام الذئبة الحمراء.

الصورة السريرية

المسار السريرية من SCS يمكن أن يكون حادا، ثانوي، مزمن.

من الخصائص التدفق الحاد للأصغر المرضى، ترتفع درجة الحرارة فجأة إلى 38 0C والألم في المفاصل تنشأ، تبدو مميزة لتغيير SD، والقذائف المصلية، التهاب الأوعية الدموية. آفات مجتمعة من الأعضاء الداخلية - الرئتين، الكلى، الجهاز العصبي، وما إلى ذلك دون علاج بعد 1-2 سنوات، أصبحت هذه التغييرات غير متوافقة مع الحياة.

من خلال إصدار فرعي، فإن المرض الأكثر نموذجية، يبدأ المرض بتدهور تدريجي في الرفاه العام، مما يقلل من الإعاقة. تظهر المستدادات. تنشأ تغييرات الجلد، مظاهر نموذجية أخرى من SC. المرض يظل بالتجول بفترات التفاقم والمغفرة. تنشأ انتهاكات PolyOrgan غير المتوافقة في وقت مبكر من 2-4 سنوات.

في التدفق المزمن، بدأت اللحظة من الصعب تثبيتها. المرض لفترة طويلة لا يزال غير معترف به، لأن أعراض واحدة من المتلازمات العديدة المميزة لهذا المرض تتجلى. الأقنعة السريرية من الألحام المزمنة يمكن أن تكون الذئبة الانقسامية المحلية، والتهاب الصياد الحميد غير واضحة مسببات، هو polyspeaking مستبعته غير واضحة، متلازمة الأنجيوس reyno، متلازمة فيرغموم في الفحص التضيقب، متلازمة الجافة الشيغرين، إلخ. في هذه الحالة، تكون الصورة السريرية نموذجية ل SD، لا يبدو في وقت سابق من 5-10 سنوات.

تتميز المرحلة الموسعة من SC أعراض متعددة هزائم هياكل النسيج المختلفة والأوعية والأجهزة الداخلية. تتميز الحد الأدنى من الانحرافات النموذجية بواسطة Triad: التهاب الجلد، مادة البوليبيروزيت، التهاب المفاصل.

لا يوجد أقل من 28 آفات الجلد عند الحذاء. فيما يلي عدد من التغييرات المرضية الأكثر شيوعا في الجلد وإطلاقاته، الأغشية المخاطية.

· التهاب الجلد الحلمي للوجه. على الخدين وظهر الأنف، يتم تشكيل حمامي مقاومة، يشبه شكل فراشة.

· هزيمة قانونية. على الوجه، جذع، أطرافه تنشأ بؤر مدورة، على غرار العملات المعدنية، مع حواف مفرطة الدم، و deage التغييرات الضميرة في المركز.

· آفة عقيدية (قديمة) من الجلد.

· فرط الحساسية - فرط الحساسية المرضية للجلد للتشغيل الشمسي.

· الثعلبة تعميم أو الصلع البؤري.

· Vascuitis من السفن الجلدية في شكل الشرى، Capillarite (الطفح النزف النزفي الجميل في منصات اليد، على النخيل، سرير الأظافر)، تقرحات في مجال microparticles الجلد. يمكن أن تحدث "فراشة" الأوعية الدموية على احمرار النبض للجسور والخدين مع صبغة قريبة.

· تآكل على الأغشية المخاطية، هاليت (سماكة المقاومة للشفاه لتشكيل حبيبات صغيرة في سمكها).

يشمل مادة البوليبيرزيت الذئبة هزيمة بليورا، تامكبارديا، في بعض الأحيان peritoneum.

يقتصر الأضرار التي لحقت بالمفاصل في SLE على Arthralgia، التهاب المفاصل غير المتماثل غير المتماثل دون تشوه، Ankyloses. لالتهاب المفاصل الذئبي، تلف متماثل للمفاصل الصغيرة من الفرشاة، ومفاصل الركبة، صلابة الصباح المنطوقة مميزة. يمكن تشكيلها من قبل متلازمة جاكيكا - مفصلات مفصلية مع تشوهات مستمرة للمفاصل بسبب الأضرار التي لحقت الأوتار والأربطة، ولكن دون التهاب المفاصل المثجوع. بسبب التهاب الأوعية الأوعية الدموية، نخر العقيم لرؤساء عظم الفخذ، الكتف، العظام الأخرى في كثير من الأحيان تطور

تتجلى Malgia Mizit المصاحب له مالغيا، ضعف العضلات.

غالبا ما تتأثر الضوء والبلورا. هزيمة غسل البولورا عادة ثنائية. مادة لاصقة (لاصقة)، الجافة، التزيين الآتياج ممكنة. قد لا تكون الخشنة اللاصقة مصحوبة بأعراض موضوعية. يتجلى الخشو الجاف بسبب الألم في الصدر، ضجيج الاحتكاك من غسل البولورا. إن إزادة صوت الإيقاع، فإن قيود فتحة الحجاب الحاجز يشير إلى التراكم في التجاويف الجندي للسائل، وعادة ما تكون في كمية صغيرة.

يتجلى Pneumonite العقيم المميز بسعال منخفضة الإنتاجية، ضيق في التنفس. الأعراض الموضوعية لا تختلف عن الالتهاب الرئوي. التهاب الأوعية الدموية في الشرايين الرئوية يمكن أن يسبب hemlooking، الفشل الرئوي، زيادة الضغط في دائرة صغيرة مع الحمل الزائد لإدارات القلب المناسبة. تجلط فروع الشريان الرئوي ممكنة بتشكيل احتشاء الرئة.

تعزى المظاهر السريرية لعلم الأمراض القلبية إلى سمة مميزة من المميزة Pankardite: التهاب التامور، التهاب عضلة القلب، التهاب اللقطة، التهاب الأوعية الدموية في الشرايين التاجية التاجية.

التهاب التامين عندما كوب من مادة لاصقة أو جافة، يمكن أن يظهر ضجيج الاحتكاك الثلاجة. غالبا ما يحدث غالبا التهاب التامور التامشية مع تراكم طفيف للسائل في التجويف التاميري.

في وقت لاحق التهاب عضالة القلب هو السبب الرئيسي لانتهاكات الإيقاع، الموصلية، فشل القلب.

قد يكون التهاب التهاب الدقيق الملتحامي في Libannn-Saks مصحوبا بجرو جرودا متعددة في أوعية الأعضاء الداخلية مع احتشاء لاحق، سبب تشكيل عيوب القلب. عادة عدم وجود صمامات صمام من الشريان الأورطي، نقص صمام التاجي. نادرا ما يتم تشكيل ستينوسات من فتحات الصمام.

التهاب الأوعية الدموية الذئبة يسبب الشرايين التاجية ضرر ischemic عضلات القلب حتى احتشاء عضلة القلب.

طيف التغييرات المحتملة في الكلى واسع جدا. التهاب الكلية البؤري يمكن أن يضيء غير المقيم أو الحد الأدنى من التغييرات في شفرة (الكائنات الدقيقة، البروتينوريا، Cylindruria). يمكن أن تتسبب أشكال منتشرة من اليشم الذئبة في متلازمة الكلوية مع العدادات، والهيبوتينم، البروتينوريا، فرط الكولستروليميا. في كثير من الأحيان، تدفق الهزيمة الكلى مع الخبيثة ارتفاع ضغط الدم الشريانيوبعد في معظم الحالات، ينشأ النصف الذئط الناتج وسريع الفشل الكلوي بسرعة.

يتميز التهاب الكبد الذئط من قبل نوعية جيدة، ويظهر الكبد المعتدل، اضطرابات معتدلة وظائف الكبد. لا يؤدي أبدا إلى فشل الكبد، تليف الكبد.

ألم في البطن، وأحيانا شديدة للغاية، فإن توتر عضلات جدار البطن الأمامي (أزمة البطن الذئبة) يرتبط عادة بالتهاب الأوعية الدموية في الأوعية المستيراسية.

معظم المرضى لديهم تغييرات محورية ونشر في الجهاز العصبي المركزي، بسبب التهاب الأوعية الدموية، تخثر سفينة الدماغ، تلف المناعة المباشر للخلايا العصبية. الصداع النموذجي، الاكتئاب، الذهان، نوبات الصرع، متعدد الأعصاء، وظائف المحرك ضعاف.

عندما يزيد من الحذاء الليمفاوي المحيطي، يظهر SPLENOMEGALY غير مرتبط بانتهاكات ديناميكا الدم البوابة.

مملحة سلالة نحاسية أمينيتش. في كثير من الأحيان هناك فقر الدم الفهريم فيما يتعلق بمجموعة معالجة الحديد. في أمراض المناعة المناعية، التي تنطبق عليها السلكية، يتفاعل البلاعم بشكل مكثف مع فتحات Hemosiderine التي هي مستودع الحديد، وإزالةها (إعادة التوزيع) نخاع العظموبعد يظهر نقص الحديد لتشكيل الدم مع الحفاظ على إجمالي المحتوى لهذا العنصر في الجسم داخل النطاق العادي.

ينشأ فقر الدم الانحلالي في المرضى الذين يعانون من SD عندما يتم تدمير كريات الدم الحمراء في عملية القضاء على المجمعات المناعية الثابتة على غشاءها، وكذلك نتيجة لطمامة العمليات ذات الطعوم في الطحال المتزايد (التشطيب).

للأسلحة الحمراء، المتلازمات السريرية ل Reyno، Shegren، Vergood، Antiphospholipid.

متلازمة العودة بسبب التهاب الأوعية الدموية المناعية. في المرضى بعد التعرض للبرد أو ضغط عاطفي يحدث نقص تروية التشنجي الحاد في أجزاء معينة من الجسم. فجأة شاحب وتصبح أصابع الثلج باستثناء إبهام، أقل احتمالا - أصابع توقف، الذقن والأنف والآذان. بعد فترة قصيرة من الزمن، يتم استبدال الشحوب بلون قرمزي-قانوني، تورم الجلد نتيجة لأوعية السيارات بعد سياحية.

Shegreen Syndrome هي آفة منفصلة من اللعاب، المسيل للدموع وغيرها من الغدد الأخرى التي تولدها الخارجي مع تطور التهاب الفم الجاف، التهاب الكيراتوصون الوخز، التهاب البنكرياس، غير كفاية من الغشاء المخاطي للمعدة. قد يختلف المرضى شكل شخص فيما يتعلق بضغط التعويضي الإفراج المشروط الغدد اللعابيةوبعد غالبا ما تنشأ متلازمة شغرين مع متلازمة الرواية.

متلازمة Verlgood (Purpura Purpura الأعراض العظمى) في الحمراء يرجع إلى اضطهاد المناعة الذاتية لعمليات تقطاقات الخلل، في عملية الصدر في عملية ردود الفعل المناعية. يتميز بنزيف البلشفية داخل البلعوم - الأرجواني. في المرضى الذين يعانون من الخيار المزمن يمكن أن تكون المسار السريري لمتلازمة السهرة من Vergofa هو المظهر الوحيد لهذا المرض لفترة طويلة. مع الذئبة، غالبا ما يكون حتى انخفاض مستويات الدم في الدم في الدم لا يرافقه النزيف. في ممارسة مؤلف هذا الكتاب، كانت هناك حالات عندما لا يرتفع عدد المرضى في الفترة الأولية من SD، وعدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي فوق 8-12 لكل 1000 من الكريات البيض في غياب النزيف، في حين أن المستوى أدناه الأرجواني الثرثرة عادة ما يكون 50 لكل 1000 لكل 1000.

يتم تشكيل متلازمة antiphospholipid بسبب حدوث الأجسام المضادة للفوسفوليبيدس، Cardiolipin. يطلق على الأجسام المضادة AntiFoshospholipid مضادات التخثر الذئبة. إنهم يؤثرون سلبا على بعض مراحل تخثر الدم، مما يزيد من أرقام وقت تخثر الوقت. من المفارقات، يتميز وجود مضاد لربط الذئبة في الدم بإنزاز التخثر وليس النزيف. عادة ما يتم النظر في المتلازمة عادة بسبب تجلط الأوردة العميقة للأطراف السفلية. يمكن أيضا تشكيل شبكة LiveDo - النمط الأوعية الدموية الشبيهة بالشجرة على جلد الأطراف السفلية نتيجة لتخثر الأوردة الصغيرة من الرؤوس. في المرضى الذين يعانون من SLE Antiphospholipid متلازمة، واحدة من الأسباب الرئيسية لتخثر الدماغ والسفن الرئوية والأوردة الكبيرة. مجتمعة بشكل متكرر مع متلازمة الراينو.

التشخيص

اختبار الدم العام: تقليل عدد حمراء الكريات، هيموغلوبين، في بعض الحالات في وقت واحد مع انخفاض في قيم مؤشر الألوان (وحدة المعالجة المركزية). في بعض الحالات، يتم اكتشاف شبكية البنية - شهادة فقر الدم الانحلالي. كهروسوي، وغالبا ما تكون واضحة. القطب العصبي، وغالبا ما يكون عميقا. زيادة SOE.

إجمالي تحليل البول: هيماتوريا، البروتينوريا، Cylindruria.

اختبار الدم الكيميائي الحيوي: زيادة في محتوى Fibrinogen، Alpha-2- و Gamma Globulins، بليروبين مشترك وغير مباشر (مع فقر الدم الانحلالي). تحت هزيمة الكلى، فروتين الدم، فرط الكوليستروليميا، زيادة في محتوى اليوريا، الكرياتينين.

البحث المناعي يسمح لك بالحصول نتائج إيجابية عدد من ردود الفعل المحددة بما فيه الكفاية.

· خلايا Le هي العدلات التي تحتوي على جوهر النواة اللمفاوية الخلايا اللمفاوية البلوية في السيتوبلازم. القيمة التشخيصية هي تحديد أكثر من خمسة خلايا لو لكل ألف كريات الدم.

· زيادة مستوى تعميم المجمعات المناعية (CEC).

· الأجسام المضادة إلى مستضدات SM - Polypeptides الحمض النووي الريبي النووي القصير.

· عامل Antinucarlear هو مجمع من السيارات المضادة للنواة المضادة للنواة المحددة لعنصر مختلف في نواة الخلية.

· الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي.

· ظاهرة المقبس هي تحديد مجموعات الكريات البيض المحيطة بنور الخلايا الكافية بحرية.

· antiphospholipid autoantibodes.

· رد فعل Cumbas الإيجابي مع فقر الدم الانحلالي.

· يظهر عامل الروماتويدي في المتدربين التشخيصيين المعتدلين فقط مع المظاهر المشتركة الواضحة لل SC.

ECG - علامات تضخم عضلة القلب من البطين الأيسر مع الرذائل المشكلة (نقص Mitral و / أو صمامات الأبهر)، ارتفاع ضغط الدم الشرياني من سفر التكوين الكلوي، انتهاكات مختلفة للإيقاع والموصلية، واضطرابات ذرية.

التصوير الشعاعي للضوء - الانصباب في التجاويف الجندي، التسلل البؤري (الرئوية)، والتغيرات الخلالية (التهاب الأوعية الدموية الرئوية)، والظلال الثلاثي من النوبات القلبية في انسداد فروع الشريان الرئوي.

إن الأشعة الرصية للمفاصل المتأثرة هي عظم هشاشة العظام المعتدلة دون uzuration، والانكماش.

فحص الموجات فوق الصوتية: الانصباب في تجاويف بلي، وأحيانا كمية صغيرة من السوائل المجانية في تجويف البطن. المعتدل الكبد hepatomegaly، splenomegaly، دون ضعف ديناميكا الدم البوابة، يتم تحديد. في بعض الحالات، يتم تحديد علامات من تجلط الأوردة الكبد - متلازمة كاري سيئة.

تخطيط صدى القلب - يمر في التجويف التاميري، وغالبا ما يكون مهما (يصل إلى Tamponade من القلب)، توسع غرف القلب، تقليل جزء من انبعاث البطين الأيسر، أقسام Hypokinesia من البطين الأيسر من سفر التكوين الإقفاري، عيوب الصمامات Mitral، الأبهري.

الموجات فوق الصوتية لكلية الكلى: الزيادة المتماثلة، المتماثلة في صديق قبة كلا الجهازين، في بعض الأحيان علامات على ضغط الدم.

خزعة ثقب الكلى - يتم إلغاؤها أو تأكيدها من قبل أحد المتغيرات المورفولوجية لثمسات اليشم.

يتم تحديد درجة نشاط SCM على أساس المعايير التالية.

· أنا سانت. - الحد الأدنى من النشاط. درجة حرارة الجسم أمر طبيعي. التخسيس النحيف. على الجلد إصلاح البؤر. أرترالجيا. التهاب التامور لاصقة. ضمور عضلة القلب. مادة صلابة لاصقة. البناية. الهيموغلوبين أكثر من 120 / لتر. SE 16-20 ملم / ساعة. الفيبرينوجين أقل من 5 جم / لتر. gamma globulins 20-23٪. خلايا لو غائبة أو واحدة. عامل Antinucarlear أقل من 1:32. عيار الأجسام المضادة إلى الحمض النووي منخفضة. مستوى CEC منخفض.

· أنا الفن. - نشاط معتدلوبعد حمى تصل إلى 38. 0جيم فقدان الوزن المعتدل. على الجلد، حمامي غير محدد. التهاب الصياد البارد. التهاب التامور الجاف. التهاب عضلة القلب المعتدل. جبيل جافة. اختلاف التهاب الكبيبات من نوع مختلط مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني، هيماتوريا، البروتينوريا. ennphaloneurite. الهيموغلوبين 100-110 / لتر. ESP 30-40 ملم / ساعة. Fibrinogen 5-6 جم / لتر. gamma globulins 24-25٪. خلايا لو 1-4 لكل 1000 من الكريات البيض. عامل Antinucarlear 1:64. الأجسام المضادة تيترا إلى وسط الحمض النووي. وسط المستوى CEC.

· ثالثا الفن. - أقصى نشاط. حمى فوق 38. 0جيم - فقدان الوزن وضوحا. تلف الجلود في شكل الذئبة الإريطية، "فراشة" على الوجه، Capillari. التهاب المصرية الحادة أو تحت سطحية. دفع التهاب التامور. الضغط العضلي الضغط. التهاب التهاب الدليل. دفع جبانة. اختلاف التهاب الكبيبات مع متلازمة الكلوية. التهاب الدماغ الحاد. هيموغلوبين أقل من 100 جم / لتر. ese أكثر من 45 ملم / ساعة. fibrinogen أكثر من 6 جم / لتر. gamma globulins 30-35٪. خلايا LE هي أكثر من 5 لكل 1000 من الكريات البيض. عامل مضاد للأفلام فوق 1: 128. العيار الأجسام المضادة إلى الحمض النووي عالية. CEC مستوى عال.

معايير التشخيص المنقحة لنظام الذئاس من جمعية أمراض الروماتيزم الأمريكية:

يعتبر التشخيص موثوقا إذا كان هناك 4 أو معايير من تلك المذكورة أدناه. إذا كان هناك عدد أصغر من المعايير، فسيعتبر التشخيص المقدر (غير مستبعد).

1. لذيذ "فراشة»: مسطحة أو رفعت حمامي ثابت على خشب العقيق، وجود ميل إلى الانتشار إلى المنطقة التناسلية.

2. طفح الخصم: أثارت الألواح الإريطيمية ذات المقاييس المحيطة والفهار الخليط والندبات الغريبة على بؤر قديمة.

3. التهاب المرض: طفح جلدي على الجلد يظهر نتيجة للعمل على جلد أشعة الشمس.

4. التآكل والقرحة في تجويف الفم: تقرح مؤلم من الغشاء المخاطي الفموي أو nasopharynx.

5. التهاب المفاصل: التهاب المفاصل غير المتآلف من اثنين أو أكثر من المفاصل الطرفية، يتجلى عن وجع، الوذمة، النضح.

6. Sumoros: القوار، تتجلى من قبل آلام الجنول، ضجيج الاحتكاك من غسل الجنب أو علامات الانصباب الجنبي؛ التهاب التامور، يتجلى ضجيج الاحتكاك الفرعي، والانصباب الدقائق المتطور الذي اكتشفه صدى صدى القلب.

7. هزيمة الكلى: بروتينورا مقاومة 0.5 جم / يوم وأكثر أو هيماتوريا، وجود في بول الأسطوانات (كريات الحمراء، القناة، الحبيبية، مختلطة).

8. هزيمة الجهاز العصبي المركزي: التشنجات - في غياب المخدرات أو التسمم المخدرات، اضطرابات التمثيل الغذائي (Ketoacidase، اليوريميا، اضطرابات بالكهرباء)؛ الذهان - في غياب تناول الأدوية العقلية، انتهاكات بالكهرباء.

9. التحولات الدموية: بحيرة 4 · 10 9/ L وأقل مسجلة مرتين أو أكثر؛ Limphopal 1.5 · 10 9/ L وأقل مسجلة مرتين على الأقل؛ نقص الصفيحات أقل من 100 · 10 9/ ل ليس بسبب تناول الدواء.

10. الانتهاكات المناعية: الأجسام المضادة ضد الحمض النووي الأصلي في عيار متزايد؛ الأجسام المضادة للعضلات الملساء (مكافحة SM)؛ الأجسام المضادة المضادة للفوسفوليبيد (مرتفعة IgG-أو IGM - الأجسام المضادة ل Cardiolipin، الوجود في دم تهرج الذئبة؛ رد فعل فاسرمان الإيجابي الكاذب في غياب دليل على الإصابة الزفيلية (وفقا لنتائج رد فعل رد الفعل المناعي أو الشعاب المرجانية - رد الفعل من الهوية المناعية من مستضدات Treponem).

11. الأجسام المضادة للنواة حددها في مرخص متزايد في غياب المخدرات التي يمكن أن تسبب متلازمة تشبه الذئبة.

تشخيص متباين

يتم تنفيذها في المقام الأول مع التهاب الكبد اللذيذ (التهاب الكبد المنادني المزمن مع مظاهر غير مستقلة)، والتهاب المفاصل الروماتويدي، وكذلك مع مرض نظام مختلط من الأنسجة الضامة (متلازمة شارب)، التهاب الكبدي المزمنالتهاب الأوعية الدموية النظام.

يتسم التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن مع مظاهر غير مباشرة يسمى Lupoid، كما يرافقه آفات متعددة من الأعضاء الداخلية، Arthralgia، Polyporosite، التهاب الأوعية الدموية، إلخ، تذكير SC. ومع ذلك، على النقيض من التهاب الكبد الذبيحة، عندما تكون آفة الكبد حميدة. لا يوجد نخر ضخم من الخلايا الكبدية. اكتب التهاب الكبد لا يذهب إلى تليف الكبد. على النقيض من ذلك، مع التهاب الكبد الذئبي وفقا لبيانات خزعة ثقب، هناك تلف نخري واضح وحادة لبرناكيما الكبد، تليها الانتقال إلى تليف الكبد. أثناء تكوين مغفرة التهاب الكبد الرخامي، تتلاشى أعراض الآفات الخلفية، ولكن على الأقل الحد الأدنى من علامات العملية الالتهابية في الكبد محفوظة. مع الذئبة الحمراء الجهازية، يحدث كل شيء على العكس من ذلك. علامات تلف الكبد لفوسات في المقام الأول.

في المراحل الأولية من مرض التهاب السئاسية والروماتويدي، هناك نفس المظاهر السريرية نفسها: الحمى، تصلب الصباح، آرثرالجيا، التهاب المفاصل المتماثل للمفاصل الصغيرة من الأيدي. ومع ذلك، مع التهاب المفاصل الروماتويدي، فإن آفات المفاصل أثقل. تآكل نموذجي للأسطح المفصلي، العمليات التراكمية، تليها خلنص المفصل المتضرر. للأسلحة الحمراء، التهاب المفاصل rolylosing المتآكلة ليست مميزة. تمثل صعوبات كبيرة تشخيص تفاضلي من التهاب المفاصل من الألغام والروماتويدي مع مظاهر منهجية، خاصة في المراحل الأولية للمرض. المظهر المعتاد للإحماء هو التهاب الكبدي الثقيل يؤدي إلى الفشل الكلوي. مع التهاب المفاصل الروماتويدي، نادرا ما يحدث التهاب الكبيبالون في الحالات التي لا يمكن فيها تحديد التهاب المفاصل الأسلحة الدمائية والروماتويدي، ينبغي التفكير في متلازمة شارب المرض النظامي المختلط للأنسجة الضامة، مما يجمع بين علامات الألغام، التهاب المفاصل الروماتويدي، التصلب الجهازي، البولييموسيت، إلخ.

خطة الفحص

· اختبار الدم المشترك مع عد الصفائح الدموية.

· تحليل البول العام.

· عينة في zimnitsy.

· اختبار الدم الكيميائي الحيوي: Fibrinogen، البروتين الكلي والكسر، البيليروبين، الكوليسترول، اليوريا، الكرياتينين.

· التحليل المناعي: خلايا LE-CEC، عامل الروماتويدي، الأجسام المضادة إلى مضاد للأدوات غير المستندة، عامل مضاد للأدوار، الأجسام المضادة إلى الحمض النووي الأصلي، الأجسام المضادة المضادة للفوسفوليبيد، تفاعل فاسرمان، عينة من كومباك المباشر وغير المباشر.

· رمادي الرئة.

· الأشعة السينية للمفاصل المتأثرة.

· ECG.

· UZI الجنبي، تجاويف البطن، الكبد، الطحال، الكلى.

· تخطيط صدى القلب.

· الخزعة من رفرف العضلات الجلدية (وفقا للمؤشرات - إذا لزم الأمر، التشخيص التفاضلي مع أمراض نظامية أخرى من الأنسجة الضامة، إثبات المرض المختلط من متلازمة الأنسجة الضامة - متلازمة شارب).

· خزعة الكلى (وفقا للمؤشرات - إذا لزم الأمر، التشخيص التفاضلي مع الأمراض الجهازية الأخرى للكلى والتهاب الكليبي المزمن).

علاج

تكتيكات علاج الحذاء يشمل:

· قمع فرط التصديق للآليات المناعية، التهاب المناعة، آفات المناعة المناعية.

· علاج الأفراد متلازمات كبيرة سريريا.

من أجل تقليل فرط التأريض للمناعة، يتم استخدام العمليات الالتهابية، وتستخدم Glucocorticosterds، المناعة (الخلوية)، الاستعدادات الأمينية، الطرق السريعة (Plallasferrres، الدماء).

الأساس لغرض الأدوية الجلوكورتيكويد هو دليل مقنع على تشخيص SD. عند المراحل الأولية للمرض مع الحد الأدنى من علامات النشاط، يتم استخدام أدوية GluCocorticostoidoidoidoid بالضرورة، ولكن ليس من المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. اعتمادا على تدفق الأسلحة الدمار، يتم استخدام نشاط العمليات المناعية، مختلف مخططات الألغام الغلوكورتيكويد، جنبا إلى جنب مع استخدامها مع وسائل أخرى. بدأ العلاج بجرعة "ساحقة" من الجلوكورتيكويدات من الجلوكورتيكويد مع انتقال تدريجي لدعم نشاط عملية المناعة. في أغلب الأحيان، يستخدم بريدنيزون لإدارة الفم، ميثيل بريدنيزولون لإدارة الوريدية لعلاج الألغام.

· في الدورة المزمنة للأسلحة الحمراء مع الحد الأدنى من النشاط التهاب المناعة، يوصف الإدارة عن طريق الفم بريمنسولون في الحد الأدنى من جرعات الدعم - 5-7.5 ملغ / يوم.

· مع تدفق سريري حاد وشبك مع الفن الثاني والثالث. يتم وصف نشاط SLE Prednisolone في جرعة من 1 ملغ / كغ / يوم. إذا بعد 1-2 أيام لا تتحسن حالة المريض، فإن الجرعة تزيد إلى 1.2-1.3 ملغم / كغ / يوم. واصل هذا العلاج لمدة 3-6 أسابيع. مع انخفاض في نشاط عملية المناعة، بدأت الجرعة في الحد في البداية عند 5 ملغ في الأسبوع. عند الوصول إلى مستوى 20-50 مجم / يوم، يتم تقليل معدل التخفيض إلى 2.5 ملغ في الأسبوع حتى يتم تحقيق جرعة الصيانة الدنيا عند 5-7.5 ملغ / يوم.

· مع مرض الذئبة النشطة للغاية مع التهاب الأوعية الدموية الشديدة، فقر الدم الذئط، فقر الدم الواضح، وكليص البهجة الكهروسوي، العاطفة، إكسبال الدماغ، مع الاضطرابات الدماغية الذئبة مع اضطرابات عقلية حادة، واضطرابات موتينية حادة ضد خلفية العلاج المنهجي مع بريدنيزولون، يتم تنفيذ ميثيل بريدنسولون. لمدة ثلاثة أيام على التوالي، 1000 ملغ من Methylprednisolone بالتنقيط عن طريق الوريد في غضون 30 دقيقة. يمكن تكرار هذا الإجراء شهريا في غضون 3-6 أشهر. في الأيام التالية بعد علاج النبض، يجب على المريض مواصلة الإدارة المنهجية عن طريق الفم من بريدنيزولون لتجنب الفشل الكلوي، بسبب انخفاض في الترشيح الكبيبي.

يتم وصف المناعة غير المناعية (السيتاتات) مع SD فقط مع أدوية الجلوكورتيكوستيرويد أو ضد خلفية استقبالها المنهجي. يسمح لك المناعة المناعة بتعزيز التأثير المضاد للالتهابات، وفي الوقت نفسه، يقلل من الجرعة اللازمة من الجلوكورتيكويدات، والحد من ذلك، وبالتالي، الآثار الجانبية لمكتب الاستقبال على المدى الطويل. السيكلوفوسيفان، Azathioprine، أقل في كثير من الأحيان، تستخدم السيوتاتيات الأخرى.

· مع نشاط مرتفع من SD، التهاب الأوعية الدموية النظامية مع آفات نخرية متقرحة شائعة من الجلد، والتغيرات المرضية الحادة في الرئتين، CNS، اليشم الذئبة النشطة عندما يكون من المستحيل زيادة جرعة الجلوكورتيكويدات، تم تعيينها بالإضافة إلى ذلك:

في سيكلو الفوسفان 1-4 ملغ / كغم / يوم شفهيا، أو:

في Azatioprine 2.5 ملغ / كغم / يوم في الداخل.

· مع الذئبة النشطة اليشم:

في Azatioprin 0.1 1 مرة في اليوم الواجب والسيكلوفان 1000 ملغ على الوريد 1 مرة في 3 أشهر.

· لزيادة فعالية العلاج بالنبض لمدة ثلاثة أيام مع ميثيل بريدنسولون، يتم إدخال 1000 ملغ 1000 ملغ من السيكلوفان في اليوم الثاني.

الاستعدادات الأمينية لها قيمة مساعدة. وهي مخصصة للاستخدام الطويل الأجل مع انخفاض النشاط في العملية الالتهابية، التدفق المزمن من الألحام مع آفة السائدة من الجلد.

·

·

للقضاء على الفائض من السيارات المضغوطة، المجمعات المناعية، وسطاء العملية الالتهابية:

· Plasmferrres - 3-5 إجراءات مع إزالة لمرة واحدة إلى 1000 مل من البلازما.

· Hismisptpppption على شمعات الكربون والألياف المنشط - 3-5 إجراءات.

لعلاج متلازمة الصفيحات، استخدم:

· الاستعدادات المناعية من 0.4 جم / كغ / يوم لمدة 5 أيام؛

· dynazole 10-15 ملغ / كغ / يوم.

مع ظهور ميل إلى تجلط الدم، يتم وصف الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي 5 ألف وحدة تحت جلد البطن 4 مرات في اليوم، مضادات الأطفال - Kuraltil لمدة 150 ملغ يوميا.

إذا لزم الأمر، استخدم مضادات حيوية الطيف الواسعة، والهرمونات الابتنائية، وأدوية مدر للبول، ومثبطات ACE، الأوعية الطرفية المحيطية.

تنبؤ بالمناخ.

سلبي. خاصة في الحالات مع اليشم الذئبة النشطة للغاية، التهاب الأوعية الدموية الدماغية. تسعير موات نسبيا في المرضى الذين يعانون من تدفق مزمن، منخفض فعال من الألغام. في مثل هذه الحالات، يوفر العلاج الكافي متوسط \u200b\u200bالعمر المتوقع أكثر من 10 سنوات.

وبعد الجلود المنظومة

تعريف

الصلجلات المنهجية (SS) أو التصلب المنهجي هو مرض منتشر من الأنسجة الضامة مع التغييرات الليفي الصلبة في الجلد والأعضاء الداخلية، والتهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة في شكل إبداعات الطلاء.

Мкб 10:م 34 - التصلب في النظام.

M34.0 - التصلب في النظام التدريجي.

M34.1 - CR (ه) متلازمة سانت.

مسببات.

يسبق المرض عدوى من قبل فيروس لا يحتوي على الحمض النووي الريبي المجهول، وهي ملامسة مهنية طويلة الأجل مع كلوريد البولي فينيل، والعمل تحت اهتزاز مكثف. المرض هو الاستعداد من قبل الأشخاص المصابين بنوع HLA B35 و CW4 المستضدات النسيجية من النوع HLA. في الغالبية الساحقة من المرضى، وقع SS انحرافات كروموسوماتي - فواصل كروماتيد، كروموسومات الدائري، إلخ.

طريقة تطور المرض

نتيجة للتأثير على الخلايا البطانية لعامل Ediological، يحدث رد فعل مناعي. T-Lymphocyytes، توعية لمضادات البطانة التالفة، تنتج اللمفاوية التي تحفز النظام الماهري. بدوره، فإن Monokines of Murophages حفز أكثر ذبية وفي نفس الوقت تحفز وظيفة الألياف الليفية. هناك دائرة مناعة مفرغة. تصبح الجدران التالفة للسفينة العضلية الصغيرة تنطوي على تأثيرات Vasoconstrictor. يتم تشكيل الآليات المسببة للأمراض المتلازمة الإقفارية Vazospadic Raino. يؤدي الليالي النشط في جدار الأوعية الدموية إلى انخفاض في التجويف والطفل للأوعية المتأثرة. نتيجة ردود الفعل المناعية المماثلة، الاضطرابات الدورة الدموية في الأوعية الصغيرة، هناك وذمة بين الأنسجة بين الأنسجة، وتحفيز الأنسجة الليفي مع التصلب اللاحق لا رجعة فيه من الجلد والأعضايا الداخلية. اعتمادا على طبيعة التحولات المناعية، يتم تشكيل أمراض مختلفة. يرتبط ظهور الأجسام المضادة إلى SCL-70 (Scleroderma-70) بالشكل المنتشر من SS. الأجسام المضادة إلى CENTROMERS هي نموذجية لمتلازمة كريست. الأجسام المضادة النووية - لأضرار الألغازية للأضرار والتعبير (التداخل) متلازمة التهاب البلسموزي. تختلف الأشكال المحدودة والمنشر من SS بشكل ملحوظ بشكل كبير:

· يعرف شكل SS محدود (محدود) باسم قمة.-متلازمة. علاماته هي تكلس ( جيمالأكمام)، متلازمة الراينو ( رديئةeynaud)، واضطرابات فريستالية من المريء ( هيااضطرابات مخصصات Sophageal)، Sclerodctal ( س.clerodactilya)، Teleangectas ( T.eleangiectasia). تتميز التغييرات المرضية بشكل رئيسي بجلد وجه وأصابع أيدي الأيدي البعيدة من مفصل Pyatnoflana. هذه نسخة حميدة نسبيا من المرض. الأضرار التي لحقت الأعضاء الداخلية نادرة وتظهر فقط بمسار طويل الأجل للمرض، وإذا حدث ذلك، فمن الأسهل حدوث ذلك من الشكل المنتشر من SS.

· يتميز الشكل المنتشر من SS (التصلب المنهجي التدريجي) بتغيرات الجلد الصلبة الأطراف العلوية القريبة من المفاصل المكونات الإضافية، وأجزاء أخرى من الجسم، حتى سطحها بالكامل. تحدث آفات الأعضاء الداخلية في وقت مبكر بشكل كبير من شكل محدود. تنطوي العملية المرضية على المزيد من الأعضاء وهياكل الأنسجة. وخاصة غالبا الكلى والرئتين صعبة للغاية.

الصورة السريرية

يمكن أن يتدفق المرض في الأشكال الحادة، تحت سطحية، مزمنة.

يتميز الشكل الحاد لل SS Diffuse SS السريع، لمدة تقل عن سنة واحدة من خلال تطوير جميع مراحل آفة الجلد. في الوقت نفسه، تظهر والوصول إلى تطوير تسطهم الأضرار التي لحقت بالأجهزة الداخلية، في المقام الأول الكلى والرئتين. خلال فترة المرض بأكمله، يتم الكشف عن أقصى انحرافات مؤشرات اختبارات الدم العامة العامة، والتي توضح النشاط العالي للعملية المرضية.

مع دورة تدريبية تحت سطحية، تتكشف المرض بوتيرة بطيئة نسبيا، ولكن بوجود جميع الأضرار النموذجية ل Diffuse SS، اضطرابات Vasomotor، الآفات الداخلية. ويلاحظ انحرافات المؤشرات المختبرية والكيميائية الحيوية، مما يعكس النشاط المعتدل للعملية المرضية.

يتميز تيار مزمن في SS ببدء تدريجي، تقدم بطيء لفترة طويلة. غالبا ما يتم تشكيل شكل محدود من المرض - متلازمة كريست. لا يلاحظ أي آفات كبيرة من الأجهزة الداخلية، وعادة ما يلاحظ انحرافات المؤشرات المختبرية والكيمياء الحيوية. بمرور الوقت، قد يظهر المرضى أعراض ارتفاع ضغط الدم في دائرة صغيرة، بسبب طمس الإقناع الشريان الرئوي وفروعها، علامات تليف الرئة.

في الحالات النموذجية، تبدأ SS بتغيرات مرضية في الجلد. يلاحظ المرضى ظهور سماكة مؤلمة من جلد أصابع كلا الفرشين (مرحلة تورم). ثم يتم ضغط الجلد (مرحلة أكلية). التصلب الناتج يؤدي إلى ترقق (مرحلة ضميمة).

تصبح الجلد التبلد السلس، لامعة، ممتد، جافة جدا. لا يمكن أن تؤخذ في طيها، لأنها فافيا سريعة الخطى، هياكل محرفية. تخيل بندقية الشعر. تشوه الأظافر. على الجلد المضعف من الأيدي، والأضرار الصادمة، والتقرير التلقائي، وتنشأ gunnocks بسهولة وببطء. تظهر teleangiecectas.

من المستحيل الخلط بين خاصية وجه بشرة الوجه. يصبح الوجه جيدا، ماسكا، لامع، مصطبغ بشكل غير متساو، في كثير من الأحيان مع بؤر قرمزي من Teleangioctasis. يشار الأنف في شكل منقار الطيور. يبدو أن نظرة "مفاجأة"، لأن تشديد الجلد من الجلد من الجبين والخدين يكشف على نطاق واسع عن فتحات العين، مما يجعل من الصعب وميض. فتحة الفم الضيق. يتم ضغط البشرة حول الفم مع تكوين طيات شعاعي غير متأثر، وتذكير شكل "النداء".

مع وجود شكل محدود من SS، يقتصر الضرر فقط على جلد الأصابع والوجه. مع شكل منتشر من الوذمة، ينتشر التغييرات المستحثة - التقليل تدريجيا إلى الصدر، والظهر، والساقين، والجسم كله.

تنشئ آفة جلد الصدر والتدور إحساسا بمشتصر يتداخل مع حركات التنفس في الصدر. يشكل التصلب الكلي لجميع الغطاء البشرة نمطا رائحة مريضة - ظاهرة "أسباب الحية".

في وقت واحد مع الجلد، قد تتأثر الأغشية المخاطية. غالبا ما يشير المرضى إلى الجفاف الذي ظهر عليه، وغياب اللعاب في الفم، وقطع في العينين، واستحالة البكاء. في كثير من الأحيان، تشهد هذه الشكاوى بتشكيل متلازمة شغرين في مريض المريض.

جنبا إلى جنب مع التغييرات الاستقرائية في Euls في الجلد، وفي بعض الحالات، يمكن تشكيل متلازمة أنجيوباستا Reyno إلى آفات الجلد. يبدأ المرضى في إزعاج هجمات الشحوب المفاجئة، خدر أصابع الأيدي، وأقل في كثير من الأحيان الساقين، نصائح الأنف، آذان بعد تعرض البرد، ضد خلفية العواطف، وحتى دون أسباب صريحة. سيتخطر الشحوب قريبا إلى فرط الدم الساطع، تورم معتدل مع المظهر في بداية الألم، ثم الأحاسيس من الحرارة النابضة. عادة ما يرتبط نقص متلازمة ريوينو بتشكيل مريض من آفة الكلى العندة الشديدة

المتلازمة المفصيلة تنطبق أيضا على المظاهر المبكرة SS. يمكن أن تقتصر على polyartralgias دون تلف المفاصل والهياكل القريبة. في بعض الحالات، هذا هو التهاب متعدد الألغاز في الفيبرودي متناظرة في مفاصل صغير من الفرش مع شكاوى تصلب والألم. بالنسبة له، يتميزون بأول تقرر، ثم تتغير التغييرات النزيهة كما هو الحال مع التهاب المفاصل الروماتويدي. قد يتم أيضا تشكيل التهاب الكاذب الزائفي الصلجل، يتميز بالقيود المفروضة على مفاصل المفاصل الناجم عن آفة الأسطح المشتركة، وكسر الكبسولة المشتركة والأوتار العضلية مع بشرة معدنية أو منضدة. في كثير من الأحيان، يتم دمج متلازمة المشتركة مع انحلال العظم، فقم بتقصير نهاية فالانكس للأصابع - Sclerodactyl. يمكن تشكيلها من قبل متلازمة قناة الرسغ مع البداية من الأصابع الوسطى والمؤشر فرشاة اليد، والألم ينتشر صعودا إلى الكوع، وانحناء تقلصات الفرشاة.

الضعف العضلي هو سمة من أشكال الناشر من SS. أسبابها هي ضمور عضلي منتشر، التليف العضلي غير الالتهابي. في بعض الحالات، هذا هو مظهر مثلاوي الالتهاب، مماثلة في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد - البولييموسيت (عبر المتلازمة).

تم العثور على حساب تحت الجلد بشكل رئيسي مع محدودة CC (متلازمة قمة)، وعدد صغير فقط من المرضى الذين يعانون من مرض منتشر من المرض. توجد في كثير من الأحيان في أماكن الصدمة الطبيعية - نصائح أصابع الأيدي، السطح الخارجي للكوع، الركبتين - متلازمة Tibierre-Weissanbach.

انتهاكات البلع في SS ترجع إلى ضعف هيكل الجدار و وظيفة المحرك المريء. في المرضى الذين يعانون من SS، يتم استبدال العضلات الملسبة في الثلث السفلي من المريء بالكولاجين. عادة ما لا يتم دهش العضلات العرضية والمخططة من الثلث العلوي من المريء. تنشأ تضيق الإدارات السفلية للمريء والتمديد التعويضي العلوي. تم تغيير هيكل الغشاء المخاطي للمريء - بيريتا ميتابلياسيا. نظرا لارتداد الألعاب المصنوعة من الألعاب المعدية، يحدث التهاب المريء التآكل والمريء في كثير من الأحيان، فإن قرحة المريء تتطور وصامة قيود المريء والعجل المعدي. توسع العتوني والمعدة، القناة الوعائية الاثني عشروبعد في حالة نشر التليف في المعدة، قد يكون امتصاص الحديد مع تكوين متلازمة سفروفينيك. في كثير من الأحيان تطور العتوني، توسع الأمعاء الدقيقة. يتجلى تليفان جدار الأمعاء الدقيقة متلازمة امتصاص Mal. يؤدي الأضرار التي لحقت القولون إلى التجوال، تتجلى نفسها عن طريق الإمساك.

في المرضى الذين يعانون من شكل محدود من مرض في شكل متلازمة قمة، يمكن في بعض الأحيان تشكيل التليف الصفراوي الرئيسي للكبد، والأعراض الأولى التي يمكن أن تكون "غير محظومة" حكة الجلد.

في المرضى الذين يعانون من اختلاف SS، يتجلى الأضرار التي لحقت الرئتين في شكل قاعدية، ثم ينتظر الفشل الرئوي التدريجي. يشكو المرضى من ضيق دائم في التنفس، وزيادة النشاط البدني. يمكن أن تحدث جبانة جافة مع ألم في الصدر، ضجيج الاحتكاك من غسل البولورا. في المرضى الذين يعانون من محدودة SS، في تشكيل أذوذات الشرايين الرئوية وفروعها، ينشأ ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع الزائد من أقسام القلب المناسبة.

الشكل المنتشر من SS هو في بعض الأحيان معقدة من آفة القلب. التهاب عضلة القلب، تليفك عضلة القلب، نقص تروية عضلة القلب بسبب التهاب الأوعية التاجية المائلة للشرايين التاجي، والتليف الصمام التاجي مع تكوين قصوره قد يتسبب في عدم صرف الديناميكا الدموية.

تلف الكلى خاصية الشكل المنتشر من SS. علم الأمراض الكلى هو نوع من متلازمة رينا البديلة. بالنسبة إلى الكلى الجلدية، فإن الأضرار التي لحقت الأوعية، والجلوميرول، الأنابيب، الأنسجة الخلالية هي مميزة. بواسطة الاعراض المتلازمة لا تختلف الكلى الجلدية عن التهاب الكبرى الأمامي الذي يحدث مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني ومتلازمة البول في شكل البروتينوريا وروماتوريا. انخفاض التقدمي في الترشيح الكبيبي يؤدي إلى CPR. نتيجة للتليف المحدود ليشتريات Interdolkovoy، مع مزيج مع أي تأثير ضخمة في الفاز (الفائض، فقدان الدم، وما إلى ذلك)، نخر كدري الكلى مع عيادة من الفشل الكلوي الحاد - يمكن أن تحدث أزمة الكلى الجلدية.

هزيمة الجهاز العصبي يرجع إلى طمس التهاب الأوعية الدموية في زربات الدماغ. الهجمات التشنجية مع إشراك الشرايين داخل الجمجمة، باعتبارها واحدة من مظاهر متلازمة رينوس، يمكن أن تسبب نوبات متشددة، ذهان، هيمفريسيسيسز العبور.

بالنسبة للنموذج المنتشر من SS، تتميز آفة الغدة الدرقية في شكل التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية، ضمور الليفي للجهاز.

التشخيص

· اختبار الدم المشترك: قد يكون طبيعيا. في بعض الأحيان علامات فقر الدم المعتدل في الفقر الدم أو الكريات البيض الصغيرة أو الكريات البيض. يحدث زيادة الأنا.

· تحليل البول العام: البروتينوريا، Cylindruria، Microhematuria، Leukyturia، مع CPN - نقصان في وزن البول. زيادة إفراز Oskiprolina - علامة على عملية التمثيل الغذائي المكسور للكولاجين.

· اختبار الدم الكيميائي الحيوي: قد يكون طبيعيا. ترافق العملية النشطة زيادة في محتوى Fibrinogen، Alpha-2 و Gamma Globulins، Serumcoid، Haptoglobins، Oxyprolin.

· التحليل المناعي: Autoantolative محددة إلى SCL-70 في الشكل المنتشر من SS، وهو Autoantoanthele إلى سنتروميديا \u200b\u200bمع شكل محدود من المرض، الأجسام المضادة النووية أثناء تلف الكلى، متلازمة بولي فايميوم - متعدد الأطباق. في معظم المرضى، يتم اكتشاف عامل الروماتويدي، في بعض الحالات، خلايا لو واحدة.

· خزعة من رفرف العضلات الجلدية: التهاب الأوعية الدموية المائلة للأوعية الصغيرة، والتغيرات الليفية الصلبة.

· خزعة جزاء من الغدة الدرقية: الكشف عن علامات مورفولوجية التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية، التهاب الأوعية الأوعية للأوعية الصغيرة، التهاب المفاصل العضوي الليفية.

· الأشعة السينية دراسة: تكسبات في أقمشة نهاية فالانكس للأصابع والكوع والمفاصل الركبة؛ osteolyz البعيد فالانكس أصابع فرشاة؛ هشاشة العظام، تضييق الشق المفصلي، في بعض الأحيان خلعا من المفاصل المتأثرة. الصدر - واجهة المسامير، القاعدية، منتشرة، في كثير من الأحيان الكيسي (الضوء الخلوي).

· ECG: علامات على أحشاء MyOkardioStiledibory، اربع الدم، ضغط الدم على نطاق واسع مع ضعف الموصلية، والإثارة، تضخم عضلة القلب من البطين الأيسر والأذوية مع نقص صمام التاجي.

· تخطيط صدى القلب: التحقق من نائب Mitral، انتهاكات وظيفة الانصهار عضلة القلب، طلب غرف القلب، علامات التهاب التامين يمكن اكتشافها.

· امتحان الموجات فوق الصوتية: تحديد الميزات الهيكلية من الأضرار الهيكلية التي أضرار الكلى الثنائية ذات التهاب الكلية، شهادات الغدة الدرقية من المناعة الذاتية، ضمور الليفي للغدة الدرقية، في بعض حالات تليف الكبد الصفراوي.

المعايير السريرية للجمعية الأمريكية الروماتيزيولوجية للاعتراف بنظام Scleroderdermia:

· معايير "كبيرة":

في الصلبة القريبة هي ثنائية، سماكة متناظرة، ختم، إستلام أصابع الأدمة، بشرة الأطراف قريبة من مفاصل الميتروبوليتان الفلل والفهمي، والمشاركة في العملية المرضية لبشرة الوجه، الرقبة الصدر والبطن.

· معايير صغيرة:

في Sclerodctal - النتيجة، التصلب، انحلال العظم في نهاية فالانكس، تشوه الأصابع اليدين؛

في ندوب، عيوب النسيج على ملابس اليدين اليدين؛

في التليف الرئوي القاعدي على كلا الجانبين.

لتشخيص SS، يجب أن يكون المريض موجودا إما "كبيرا" أو، على الأقل معايير "صغيرة".

العلامات السريرية والمعملية لنشاط عملية منصلات مفهرسة في المرضى الذين يعانون من SS:

· 0 شارع - قلة النشاط.

· أنا سانت. - الحد الأدنى من النشاط. الانتهاكات الغذائية المعتدلة، آرثرالجيا، متلازمة وحيد الكركو التابع، التهاب يصل إلى 20 ملم / ساعة.

· أنا الفن. - النشاط المعتدل. Arthralgia و / أو التهاب المفاصل، الخشب اللصق، أعراض صناعة القلب، SE - 20-35 ملم / ساعة.

· ثالثا الفن. - نشاط مرتفع. الحمى، التهابيئي الصياد مع آفات المتآكلة، ضغط الدم على نطاق واسع أو منتشر، نقص صمام التاجي، الكلى الجلدية. إيسو يتجاوز 35 ملم / ساعة.

تشخيص متباين

يتم تنفيذها في المقام الأول مع الألغام البؤرية، والأمراض المنتشرة الأخرى من الأنسجة الضامة - التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمراء الجهازية، والتهاب الجلدية - متعدد البولييموسيت.

هناك plase، متقلب، الأشكال الخطية على شكل حلقة من الجلد البؤري (المحلي). على عكس نماذج SS المحدودة والمنشر أثناء الجلد البؤري في العملية المرضية، فإن جلد أصابع الأصابع والوجه غير مشكلت. نادرا ما تحدث مظاهر منهجية وفقط بمسار طويل الأجل للمرض.

التهاب المفاصل الروماتويدي و SS أسهل في التمييز بين تكوين متلازمة المشتركة في شكل التهاب الكاذب المصمم مع آفة أصلية من الجلد من الجلد. الأشعة السينية في هذه الحالات لا توجد آفات خطيرة من المشهد. ومع ذلك، في SS، ومع التهاب المفاصل الروماتويدي، يمكن أن يحدث التهاب الصياد المتماثل للمفاصل الصغيرة من أيدي اليدين، مع اتجاهات صلابة مميزة تجاه خلل. في ظل هذه الظروف، يساعد تمايز الأمراض لصالح SS على تحديد أعراض فكرية، ثم آفة الصلبة من جلد أطراف الأصابع، والوجه، ومع الشكل المنتشر من SS، وأجزاء أخرى من الجسم. بالنسبة ل SS، فإن آفة الرئتين (رئاسة الرئتين) هي مميزة، والتي لا تحدث في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي.

يعتمد التشخيص التفاضلي مع الذئبة الحمراء النظامية على اكتشاف الآفات الخاصة بالجلد من الجلد. مع الذئبة، على النقيض من التهاب الصياد SS، حميد، لا يؤدي أبدا إلى تشوهات، خلية المفاصل. احتقاء التهاب الكاذبين - متلازمة Jacquica - مفصلات مفصلية مع تشوهات مستمرة للمفاصل بسبب الأضرار التي لحقت الأوتار والأربطة. يتبع دون التهاب المفاصل المتآكلة. يختلف عن التهاب المفاصل المصقول، غياب كيس احتراق من الحقيبة المفصحية بجلد معدل غير معروف أو متعدل فوق المفصل المتأثر. يمكن تدهور الشكل المنتشر من المرض من نظام الذئبة الحمراء على وجود مستضد SCL-70 المحدد تلقائيا.

بالنسبة ل SS، على النقيض من التهاب الجلد - التهاب البولييموس، يتميز الآفات الصناعية والمنتجات من الجلد، قابضات النظرية الثانوية المعتدلة. مع الفزع الجلدي - البولييموسيت في الدم، يتم اكتشاف مؤشرات عالية من نشاط الفوسفوسينيز الكرياتين، والتي لا تحدث في المتغيرات الكلاسيكية من SS. إذا كان هناك مزيج من أعراض SS مع علامات التهاب بوليموسي التهاب الجلد، فإن احتمالية تشخيص متلازمة الآفة المتقاطعة السكتة الدماغية (التداخل) يجب مراعاتها من الأنسجة الضامة.

خطة الفحص

· تحليل الدم العام.

· تحليل البول العام.

· محتوى هيدروكسيبرولين في البول.

· التحليل المناعي: Autoantibodes إلى SCL-70، Autoantilee إلى CENTROMERS، الأجسام المضادة لإنكار النووية، عامل الروماتويدي، خلايا LE، CEC.

· الخزعة من رفرف العضلات الجلدية.

· رقيقة إبرة الغدة الدرقية الغدة الخزعة.

· الأشعة السينية دراسة الأيدي المتأثرة بالكوع وصلات الركبة.

· التصوير الشعاعي للصدر.

· ECG.

· تخطيط صدى القلب.

· الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن، كلية، غدة الغدة الدرقية.

علاج

تكتيكات العلاج تنطوي على الآثار التالية على جسم المريض:

· تثبيط نشاط الأذيات على قيد الحياة للأوعية الصغيرة، التصلب من الجلد، التليف الأعضاء الداخلية.

· علاج الأعراض ألم (Arthralgia، مالغيا) وغيرها من المتلازمات، وظائف مضطربة للأجهزة الداخلية.

لقمع تكوين الكولاجين الزائد في المرضى الذين يعانون من نشط العملية الالتهابية، تم تعيين SS Subacute:

· D-Penicillamine (Curphenyl) شفهيا عند 0.125-0.25 يوميا في اليوم. مع عدم فعالية، يتم رفع الجرعة إلى 0.3-0.6 في اليوم الواحد. إذا كان استقبال D-Peniciline مصحوبا بمظهر طفح جلدي، يتم تقليل جرزته ويتم إضافة بريدنيزون إلى العلاج - 10-15 ملغ / يوم في الداخل. المظهر الموجود على خلفية هذه المعاملة من البروتينور المتزايد هو الأساس للإلغاء الكامل من D-Penicylamine.

لتقليل نشاط آليات التوليف الكولاجين، خاصة مع عدم الكفاءة أو الموانع ل D-Peniciline، يمكنك تطبيق:

· كولشيسين - 0.5 ملغ / يوم (3.5 ملغ في الأسبوع) مع زيادة تدريجية في جرعة إلى 1-1.5 ملغ / يوم (حوالي 10 ملغ في الأسبوع). يمكن اتخاذ الدواء في غضون سنة و أربع سنوات على التوالي.

مع وجود شكل منتشر من SS مع مظاهر منهجية شديدة وشديدة، ينصح بتطبيق جرعات المناعة المناعة من الجلوكورتيكويدات والسيتاتيات.

· prednisolone شفهيا عند 20-30 ملغ / يوم حتى يتم الوصول إلى التأثير السريري. ثم تخفض جرعة الدواء ببطء لدعم - 5-7.5 ملغ / يوم، والذي ينصح بالتأخذ في غضون عام واحد.

في غياب التأثير، حدوث ردود الفعل السلبية عند استقبال جرعات كبيرة من الجلوكورتيكويدات، يتم استخدام السيتاتاتيات:

· Azatioprin شفهيا 150-200 ملغ / يوم في تركيبة مع ترحيب عن طريق الفم 15-20 ملغ / يوم بريدنيزون في غضون 2-3 أشهر.

في حالة التدفق المزمن من SS مع مظاهر الجلد في الغالب، يجب تحديد الحد الأدنى لنشاط عملية التليف، والاستعدادات الأمينية الاستعدادات الأمينية:

· Hydroxychlorookookhin (Plakvenil) 0.2 - 1-2 أقراص يوميا لمدة 6-12 أشهر.

· الكلوروشين (دلاجيل) 0.25 - 1-2 أقراص يوميا لمدة 6-12 أشهر.

من المقصود الأدوات الأعراض في المقام الأول للتعويض عن تفاعلية Vasospascolless، ومعالجة متلازمة وحيد القرن، واضطرابات الأوعية الدموية الأخرى. لهذا الغرض، حاصرات قناة الكالسيوم، مثبطات ACE، يتم استخدام مضادات الأطفال:

· Nifedipine - ما يصل إلى 100 ملغ / يوم.

· Verapapil - ما يصل إلى 200-240 ملغ / يوم.

· الأسير - ما يصل إلى 100-150 ملغ / يوم.

· ليسينوبريل - ما يصل إلى 10-20 ملغ / يوم.

· Kuraltil - 200-300 ملغ / يوم.

في المتلازمة المشتركة، تظهر المخدرات من مجموعة من الأموال المضادة للالتهابات غير الستيرويدية:

· Diclofenac الصوديوم (Ortophen) 0.025-0.05 - 3 مرات في اليوم.

· Ibuprofen 0.8 - 3-4 مرات في اليوم من الداخل.

· نابروكسين 0.5-0.75 - 2 مرات في اليوم.

· Indomethacin 0.025-0.05 - 3 مرات في اليوم.

· nimesulide 0.1 - 2 مرات في اليوم في الداخل. يتصرف هذا الدواء بشكل انتقائي على COX-2، وبالتالي يمكن استخدامه في المرضى الذين يعانون من الآفات التقرحية المتآكلة في المريء والمعدة والثاني الثنائي، وهي مخدرات غير انتقائية غير ذاتية مضادة للالتهابات مطلقة.

ل العلاج المحلي يمكنك استخدام محلول 25-50٪ من Dimexide في شكل تطبيقات على المناطق المتأثرة من الجلد لمدة 20-30 دقيقة يوميا - ما يصل إلى 30 تطبيقا للعلاج. يظهر جليكوسامينوغليكوكريون كبريتات في الجماهير. من الممكن استخدام Lidase بواسطة حقن داخلية، كهربي، فون فوريسي في مناطق الجلد المعدلة بشكل فارغ.

تنبؤ بالمناخ

يحددها خيار الرضافة للمرض. مع شكل محدود، التوقعات مواتية للغاية. مع نموذج منتشر يعتمد على تطوير وضغط آفة الكلى والرئتين والقلوب. العلاج المناسب في الوقت المناسب ويمتد بشكل كبير حياة المرضى الذين يعانون من SS.

4. الجلد الجلدية - بولاية

تعريف

التهاب الجلدية (DM) أو التهاب الجلد هو مرض التهابي منهجي مع استبدال الهياكل الليفية المتأثرة مع تورط الغالب في العملية المرضية للعضلات الهيكلية والملحة، والجلد، والأوعية الصغيرة. في غياب آفات الجلد، يتم استخدام مصطلح "polyimiosit" (PM).

Мкб 10:M33 - dermatopolimiyozit.

M33.2 - بوليميزيت.

مسببات

يمكن أن يكون العامل المستمر ل DM-PM العدوى الكامنة مع فيروفيروفيات، بعض الفيروسات من مجموعة الكوكات مع مقدمة الممرض في جين الخلايا العضلية. قد تشير رابطة DM-PM مع عدد من عمليات الورم أو لصالح مسببات الفيروسية لهذه الأورام، أو مظاهرة من مضاد للأدوار من هياكل الورم والأنسجة العضلية. المرض هو الاستعداد من قبل أشخاص مع HLA Type B8 أو DR3 Type Stocate.

طريقة تطور المرض

يمكن إطلاق الآليات المسببة للأمراض في الأشخاص المصابين بالمرض المصابين والاستعدادين وراثيا تنفيذ آثار غير محددة: الفائقة، الإقعة الشمسية الزائدة، التطعيم، التسمم الحاد، إلخ. ينشأ رد فعل المناعي، بهدف تدمير المصابين بالفيروس في الخلايا من الأنسجة العضلية، والجلد، وردود الفعل التبادلية مع أضرار المناعة للسكان الخلايا ذات الصلة بداء مستقل. إن إدراج آليات الميكروفاجات القضاء من جثة المجمعات المناعية يسبب تنشيط عمليات الليبي، المصاحبة التهاب الجهازي للسفينة الصغيرة. نظرا لضبط النشاط في الجهاز المناعي، تهدف إلى تدمير المواقف المتسلل للفيرون والأجسام المضادة MI2 و JO1 و SRP و Autoantibodies إلى النواة المستضدات النووية والذوبان في الدم.

الصورة السريرية

يمكن أن يحدث المرض في الأشكال الحادة والبرمجة والمزمنة.

يتميز النموذج الحاد بمظهر مفاجئ للحمى بدرجة حرارة الجسم حتى 39-40 0جيم - هناك فورا هناك ألم، ضعف في العضلات، مفصلي، التهاب المفاصل، الجلد حمامي. الهزيمة المعممة لجميع عضلات الهيكل العظمي تنمية بسرعة. mopathia تقدم بسرعة. في فترة زمنية قصيرة، يصبح المريض متجمد تماما تماما. هناك اضطرابات بلاد شديدة، والتنفس. يظهر وسريع الضغط على الضرر في الأعضاء الداخلية، في المقام الأول القلب. العمر المتوقع في الشكل الحاد من المرض لا يتجاوز 2-6 أشهر.

يتميز التدفق الفرعي بغياب مريض يتذكر المرض. تنشأ مالغيا، Arthralgia، زيادة ضعف العضلات تدريجيا. بعد Insolation الشمسية، يتم تشكيل حمامي خاصية على الوجه، والأسطح المفتوحة للصدر. هناك علامات على تلف الأعضاء الداخلية. يتم النشر الكامل للصورة السريرية للمرض والوفاة في 1-2 سنوات.

تتميز الشكل المزمن بالجودة الجيدة، تدفق دوري مع فترات طويلة من مغفرة. نادرا ما يؤدي هذا البديل للمرض إلى نتيجة فادحة سريعة، تقتصر على تغييرات معتدلة، في كثير من الأحيان التغيرات الضميمة والمناهج المحلية في العضلات، غطاء الجلد، قصر النظر غير القابل للاشمئزاز، تعويض التغييرات في الأعضاء الداخلية.

علم الأمراض العضلات هي علامة الأكثر لفتا للنظر في DM-PM. لاحظ المرضى ظهور الضعف التدريجي، والذي يرافقه عادة مالغياس كثافة مختلفة. في دراسة موضوعية، يتم قياس العضلات المتضررة بسبب الوذمة، مع انخفاض نغمة، مؤلمة. بمرور الوقت، ينخفض \u200b\u200bحجم العضلات المشاركين في العملية المرضية نتيجة الضمور والتليف.

تتغير المجموعات القريبة من عضلات الهيكل العظمي في المقام الأول. عضلات البعيدة وعضلات القدم تشارك في وقت لاحق.

التهاب وتليف من عضلات الصدر، يعطل الحجاب الحاجز تهوية الرئتين، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين، وزيادة الضغط في الشريان الرئوي.

آفة العضلات المستعرضة والمخططة من البلعوم والجزء القريب من المريء تنتهك عمليات البلع. يتم تجميع المرضى بسهولة. يمكن سكب الطعام السائل من خلال الأنف. إن هزيمة عضلات Larynx تغير الصوت الذي يصبح أحجاما غير معروف، مع Timbre Nasal.

بشكل عام، عادة ما لا تهند عضلات الوجه الأخرى.

التغييرات المرضية في الجلد هي سمة من سمات DM واختياري ل PM. آفات الجلد التالية ممكنة:

· التهاب الضوئي - زيادة الحساسية ل مشمس يحترق فتح الأسطح الجلدية.

ما هي أمراض المناعة الذاتية؟ قائمةهم واسعة جدا وتشمل حوالي 80 أمراض غير متجانسة والعلامات السريرية للأمراض التي تجمع بين آلية تطوير واحدة: وفقا للطب غير المعروف، يتخذ الجهاز المناعي خلايا جسدها الخاصة ل "الأعداء" ويبدأ في تدميرها.

في منطقة الهجوم يمكن أن تحصل على جسم واحد - ثم يتعلق الأمر بالنموذج الخاص بالأعضاء. إذا دهش الجهازان وأكثر من ذلك، فإننا نتعامل مع مرض نظام منهجي. يمكن أن يستمر البعض منهم مع مظاهر الجهازية، وبدونهم، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. تتميز بعض الأمراض بالآفات المتزامنة من الأجهزة المختلفة، مع ظهور الجهاز الآخر فقط في حالة التقدم.

هذه هي الأمراض الأكثر لا يمكن التنبؤ بها: قد تنشأ بشكل غير متوقع وتذهب أيضا حول تلقائيا؛ تظهر مرة واحدة في الحياة ولم يزعج شخص آخر؛ التقدم بسرعة ونهاية مع النتيجة القاتلة ... ولكن في معظم الأحيان يأخذون شكل مزمن وتتطلب العلاج طوال الحياة.

أمراض المناعة الذاتية النظامية. قائمة

ماذا هي أمراض المناعة الذاتية النظام؟ يمكن أن تابع القائمة من قبل المرضيات على النحو التالي:

• dermatopolimiosit هو آفة تدريجية ثقيلة من الأنسجة الضامة مع إشراك العضلات عبر الملء والجلد والأعضايا الداخلية؛
• التي تتميز الأوردة تجلط الدم؛
• saarcoideosis هو مرض قريب متعدد النظم، في معظم الأحيان يؤثر على الرئتين، وكذلك القلب والكلى والكبد والغناء والطحال وأنظمة الغدد الإنجابية والجهاز الهضمي والجهاز الهضمي والأعضاء الأخرى.

الأشكال organshippecific والخلط

تشمل الأنواع العضوية مزيجا أساسيا، Hashimoto Thyroidita Hashimoto، التسمية (Goiter Diffuse)، التهاب المعدة الذاتي، فقر الدم الخبيث، (قصور القشرة الكظرية)، وميلايتثينيا الحاد.

يجب أن تسمى الأشكال المختلطة مرض كرون، تليف الكبد الصفراوي الأول، أمراض الاضطرابات الهضمية، التهاب الكبد المزمن النشط وغيرها.

أمراض المناعة الذاتية. قائمة الأعراض السائدة

يمكن تقسيم هذا النوع من الأمراض اعتمادا على الجهاز الذي يتأثر في الغالب. كما يتم تضمين النماذج المختلطة والمختلطات والبيانات العضوية في هذه القائمة.

التشخيص

يعتمد التشخيص على صورة سريرية واختبارات مخبرية على أمراض المناعة الذاتية. كقاعدة عامة، يتم تمرير التحليل العام والكيميائي الحيوي والمناعة للدم.