علامات التهاب الكبد عند الأطفال. انتشار أمراض الكبد عند الأطفال. التهاب الكبد المزمن - أمراض الكبد عند الأطفال

أمراض الكبد عند الأطفال وراثية ومكتسبة ، ويمكن أن تظهر أو تحدث في أي عمر. في الشهر الأول من العمر ، قد تظهر على الطفل أعراض تضخم الكبد - الزيادة المعتدلة في الكبد عند الأطفال هي حالة في الجسم وليست مرضًا. يمر بعمر شهرين ، بينما لا تحدث التغيرات المرضية في العضو نفسه. في الأسبوعين الأولين بعد الولادة ، قد يصاب المولود باليرقان: هذا طبيعي ولا يشكل تهديدًا للصحة.

أمراض الكبد مثل:

يتجلى في إصفرار جلد الوجه والصدر والبطن من الصدر إلى السرة والصلبة ، ويحدث في 50٪ من الأطفال. من المهم منع الانتقال من الحالة الفسيولوجية إلى المرضية ، بحيث لا يؤدي ذلك إلى حدوث مضاعفات.

يحدث اليرقان عند الرضع لأسباب طبيعية: بسبب التعارض بين عامل ال Rh للأم والرضيع ؛ عدم تطابق مجموعات الدم لديهم (وهو أمر نادر) ؛ الولادة المبكرة ، ونتيجة لذلك يتغير تكوين دم الطفل بشكل أبطأ.

عندما يأخذ الطفل النفس الأول بالضوء ، يحدث تغيير في تكوين الدم: في الطفل الخديج ، لم ينضج الجسم بعد ، وتتم معالجة البيليروبين بشكل أسوأ ، ويؤدي إلى تلطيخ الجلد والجلد بشكل مؤقت. بياض العين في أصفر... في هذا الوقت ، يكون كبد الطفل الضعيف مثقلًا ، وهناك خطر الانتقال من اليرقان الفسيولوجي إلى المرضي.

مع اليرقان الطبيعي (حديثي الولادة):

• يكتسب جلد المولود لونًا أصفر في موعد لا يتجاوز 36 ساعة بعد الولادة ؛
• يجب أن ينخفض ​​مستوى البيليروبين كل يوم ؛
• يصبح اللون الأصفر الأكثر كثافة في اليوم الثالث - بعد هذا الوقت ، يبدأ الجلد في التفتيح.

بعد أسبوعين (4 أسابيع كحد أقصى) ، يجب أن يزول اللون الأصفر تمامًا.طوال هذا الوقت ، يجب أن يكون الطفل نشيطًا ويأكل وينام جيدًا.

أعراض اليرقان المرضي عند الوليد:

• اصفرار الجلد بعد ساعات قليلة من الولادة.
• جلد أصفر على الذراعين والساقين والقدمين والنخيل.
• كثرة البكاء
• الخمول والنعاس المستمر.
• ضعف الشهية حتى رفض الأكل.
• بول داكن اللون
• براز عديم اللون
• تضخم الكبد بشكل ملحوظ
• الظل الأصفر ليس ليمونًا ، لكنه مخضر.

باستخدام هذه العلامات ، يجب أن تذهب على الفور إلى المستشفى لقياس ديناميكيات مستوى البيليروبين والتحكم فيها ، وإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للكبد لاكتشاف الأضرار التي لحقت بالقنوات الصفراوية وانتهاك تدفق الصفراء ، وإجراء فحوصات الكبد للكشف عن الأضرار التي لحقت بالقنوات الصفراوية وانتهاك تدفق الصفراء. ALT و AST.

إذا كان الطفل يعاني من اليرقان الفسيولوجي ومستحضرات الجلوكوز والفيتامينات والأدوية العشبية توصف له لدعم الجسم.

من أجل تقليل مستوى البيليروبين ، يوصى بالعلاج بالضوء - البقاء لفترة معينة تحت الضوء الأخضر و المصابيح الزرقاء... توصف الأم المرضعة على دواء خاص غذاء حميةلتقليل محتوى الدهون في الحليب حتى لا يعاني الطفل الضعيف من مشاكل في الجهاز الهضمي.

من أجل منع اليرقان المرضي عند الرضع ، يتم قياس البيليروبين بانتظام في الأيام الأولى من الحياة ، ويجب على الآباء مراقبة التغير في لون بشرة الطفل. في الحالات الشديدة ، يتم وصف الجراحة ونقل الدم والإجراءات الأخرى في المستشفى.

التهاب الكبد (اليرقان)

إذا كان لدى الطفل ، على خلفية اصفرار الجلد ، مظاهر غير عادية لليرقان الفسيولوجي ، فهذا يشير إلى علم الأمراض الوراثي أو تطور اليرقان بسبب الإصابات الميكانيكية التي تم تلقيها أثناء مرور قناة الولادة. الأصل الفيروسي للمرض ممكن أيضا.

إذا لم يتم اكتشاف اليرقان المرضي في الأطفال حديثي الولادة في الوقت المناسب ، فقد يؤدي ذلك إلى تغلغل البيليروبين في الدماغ وتطور اليرقان النووي ، وعواقبه: تلف الجهاز العصبي المركزي ، وتأخر النمو البدني ، والتخلف العقلي . ربما يفقد الطفل تنسيق الحركات. يمكن أن يكون التسمم العام للجسم قاتلاً.

التهاب الكبد الفيروسي

ينتقل الفيروس إلى رضيع من أم مصابة أثناء الولادة ، ويمكن للطفل الأكبر سنًا التقاط الفيروس أثناء الاتصال بشخص مريض. هناك فرصة للإصابة بالعدوى عند طبيب الأسنان ، أثناء التطعيم في العيادة أو العلاج الجراحي في المستشفى: يستمر الفيروس على أدوات سيئة التعقيم.

التهاب الكبد السام

يحدث نتيجة لجرعة زائدة من المخدرات ، والتسمم بالمواد الكيميائية المنزلية ، والتسمم الغذائي. في الأطفال المراهقين ، يمكن أن يتطور أثناء شرب الكحول.

التهاب الكبد المناعي الذاتي

علم أمراض يتم فيه تدمير خلايا الكبد بواسطة الجهاز المناعي للفرد. في جسم الطفل غير المكتمل التكوين ، تحدث العملية التدريجية للتأثير على أحد الأعضاء المكونة للدم بشكل أسرع مما يحدث عند البالغين. تموت أنسجة الكبد وتستبدل بنسيج ندبي ، مما يؤدي إلى تليف الكبد.

التهاب الكبد الدهني

يحدث عند الأطفال المصابين بالسمنة وأمراض البنكرياس.تولد أنسجة الكبد من جديد نتيجة تراكم الدهون فيها ، ويبدأ العضو في العمل بشكل معيب.

كل طفل ثالث سن ما قبل المدرسةمرضى الجيارديا. يتحمل الأطفال دون سن 3 سنوات المرض بشدة ، لأنه في هذا العمر ، أثناء الإصابة ، ترتفع درجة الحرارة المرتفعة ، غثيان شديدهناك قيء.

تمتص العناصر الغذائية من الدم ، وتطلق السموم في المقابل.تنخفض مناعة الطفل ، ويبدأ في الشعور بالضعف ، وهناك نقص في الشهية. يصبح الجسم الضعيف عرضة لنزلات البرد والأمراض الالتهابية ، ويمكن أن تتطور الحساسية والربو القصبي.

يمكنك الاشتباه في داء الجيارديا عند الطفل عن طريق البراز الدهني المتكرر.

انسداد القنوات الصفراوية

إنه انسداد في القنوات الصفراوية. طفل رضيعيكاد يكون من المستحيل العلاج بمثل هذه الحالة المرضية - فعملية زرع الكبد ضرورية ، وقد تكون نتيجة ذلك تليف الكبد. يمكن أن تكون الأسباب هي كل من الأمراض الخلقية والصدمات الميكانيكية أثناء الولادة.

أمراض الورم

تعتبر الأورام السرطانية في أنسجة الكبد خطيرة جدًا على الأطفال. نادرا ما يحدث هذا ، وفقا للإحصاءات. سرطان الطفولةيمثل الكبد 4٪ فقط من جميع حالات الأمراض المماثلة بين السكان ، ولكن في 70٪ من حالات الأورام في أنسجة الكبد عند الأطفال هي أورام خبيثة. السبب الأكثر شيوعًا هو التهاب الكبد المتقدم B و C.

اضطرابات الكبد

تقريبا جميع أمراض الكبد عند الأطفال لها أعراض مشابهة امراض عديدة الجهاز الهضميوأعضاء أخرى. إذا كان لدى الطفل عوامل خطر للإصابة بأمراض الكبد ، فيجب إيلاء الأهمية للأعراض التالية:

• - يرقان الجلد واصفرار الصلبة.
• درجة حرارة ثابتة للحمى الفرعية من 37.1 درجة مئوية إلى 38 درجة مئوية بدون علامات نزلات البرد والآلام - وهذا يشير إلى عمليات التهابية كامنة بطيئة ، والتي تتميز بأمراض الكبد ؛
• بول داكن اللون
• براز عديم اللون
• غثيان؛
• قلة الشهية.

يمكن أن يشعر الطفل بالثقل في المراق الأيمن ، والمرارة في الفم ، ويصبح خاملًا وغير محتمل جسديًا ، ويعاني من الشعور بالضيق العام.

في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-7 سنوات ، يتطور النظام الصفراوي بنشاط. في هذا الصدد ، قد يكون هناك تضخم كبدي معتدل - تضخم صغير ولكن ملموس في الكبد. قد يعاني الطفل من أمراض خفيفة ، وقد يتحول لون الجلد إلى اللون الأصفر. هذا بسبب علم وظائف الأعضاء المرتبط بالعمر ، ولا يتحدث عن مرض. ليست هناك حاجة لأي علاج ، لكن النظام الغذائي الموضح لأمراض الكبد عند الأطفال لن يكون زائداً عن الحاجة.

العلاج والوقاية

علاج أمراض الكبد عند الأطفال تحفظي وجراحي. يوصف للالتهابات - المضادات الحيوية. مع التهاب الكبد وتليف الكبد - كبد. الخامس الحالات اللازمة – الأدوية مفرز الصفراء... يتم إجراء تنظير البطن - عملية بدون دم ، إذا لزم الأمر - عملية في البطن.

تهدف التدابير الوقائية إلى الحفاظ على مناعة جسم الطفل النامي وتكوين الأنسجة. يجب أن تحتوي القائمة على الخضار والأعشاب والفواكه ومنتجات الألبان - الجبن والزبادي. يجب أن تكون الوجبات كاملة ، ويجب على الطفل اتباع نظام الوجبة - الإفطار والغداء والعشاء يجب أن يكون في الوقت المحدد.

الصفحة 1 من 5

المصطلح

تضخم الكبد: تضخم كبير في الكبد.
اليرقان: تلون الأغشية المخاطية والصلبة والجلد باللون الأصفر بسبب ترسب الأصباغ الصفراوية فيها.
ركود صفراوي: انتهاك لحركة الصفراء في شكل ركود في القنوات الصفراوية و / أو القنوات.
التهاب الكبد: التهاب الكبد:

1. حاد - لا يستمر أكثر من 3 أشهر ؛
2. مزمن يستمر لأكثر من 3 أشهر ؛
3. خلقي (مرادف - جنيني) - الاسم العام لالتهاب الكبد الذي يحدث مع تلف داخل الرحم لكبد الجنين تحت تأثير العوامل المختلفة التي تسبب الالتهاب ؛
4. معدي (مرادف - مرض بوتكين ، وبائي ، والتهاب الكبد أ) - ذو طبيعة فيروسية ، يتميز بشكل أساسي بالطريق البرازي الفموي للعدوى ، فترة الحضانةتستمر من 3 إلى 6 أسابيع ، في كثير من الأحيان بداية حادةمع زيادة درجة حرارة الجسم.
5. نشط (مرادفات - عدواني ، نشط مزمن) - التهاب الكبد المزمن ، يتميز بتفاقم متكرر ، بوابة واضحة ، تسلل حول الباب وداخل الفصوص ؛ من الممكن الانتقال إلى تليف الكبد ؛
6. مستمر (مرادف - مزمن مزمن) - التهاب الكبد المزمن ، يتميز بشكل رئيسي بعمليات ارتشاح خفيف في الكبد ، مسار حميد مع تفاقم نادر وفترات طويلة من الهدوء ، تآكل الصورة السريرية، مع الحفاظ على إمكانية استعادة البنية المورفولوجية للكبد.
7. تفاعلي (مرادف - قمر صناعي ، يصاحب ذلك) - التهاب الكبد الناتج عن تلف الأعضاء الداخلية الأخرى.

تليف الكبد: مرض مزمن تقدمي يتميز بضمور ونخر في الحمة الكبدية ، مصحوبًا بتجدد عقيدية ، وانتشار منتشر للنسيج الضام وإعادة هيكلة عميقة لمعماريات الكبد.

تصنيف

حتى الآن ، ليس لدينا تصنيف مقبول بشكل عام لأمراض الكبد لدى الأطفال ، ويرجع ذلك إلى تنوع أشكالها السريرية ومتلازماتها ، وعدم وجود فهم مشترك للتسبب في مسببات المرض للعديد منها ، فضلاً عن مفهوم واحد من بنائه. في هذا الفصل ، سيتمكن القارئ من التعرف على نفسه خيارات مختلفةالتصنيفات بناءً على مبادئ المتلازمات أو الممرضة أو علم الأمراض. نستشهد عن عمد بكل من هؤلاء وغيرهم أدناه ، على الرغم من أننا مقتنعون بأن التصنيفات ذات الطبيعة التصنيفية يجب اعتبارها أكثر أهمية من الناحية المنهجية. التصنيفات المتلازمة هي في الغالب ذات قيمة الفحص ، يليها الوصول الإلزامي إلى التشخيص السريري. حتى MS Maslov (1951) أشار: "اسم اليرقان يجب حذفه من المصطلحات ، لأن اليرقان هو عرض فقط ... بالإضافة إلى ذلك ، لا شك في وجود معاناة في الكبد ، حيث تكون أعراض اليرقان هي لم يكشف على الإطلاق ".
تعتبر الأعراض السريرية الأكثر تميزًا لأمراض الكبد عند الأطفال ، وهما اليرقان وتضخم الكبد. هم المحوريون في بناء تصنيفات أمراض الكبد على أساس مبدأ المتلازمات. كما يتضح من هذه التصنيفات ، يمكن ملاحظة كل من اليرقان وتضخم الكبد في أمراض أعضاء وأنظمة مختلفة من جسم الطفل ، وليس فقط الكبد نفسه ، والتي يجب أخذها في الاعتبار عند القيام بذلك. تشخيص متباين... يعد اليرقان و (أو) تضخم الكبد ، وهما من العلامات التكاملية للمرض ، تعبيرًا خارجيًا عن العمليات المرضية المعقدة التي تحدث في رابط أو آخر من النظام البيولوجي المتاح للتقييم الفيزيائي.

مرض الكبد مع اليرقان

حديثي الولادة والرضع

الالتهابات (الخلقية والمكتسبة):

اضطرابات التمثيل الغذائي:

1. وراثي - نقص ai-antitrypsin ، الجالاكتوز في الدم ، عدم تحمل الفركتوز الوراثي ، التليف الكيسي ، التيروزين ، مرض Niemann-Pick ؛
2. مكتسب - ركود صفراوي وتلف في الكبد مرتبط بالتغذية الوريدية تمامًا ، داء الكريات الحمر الشديد ؛
3. اضطرابات مجهولة السبب - التهاب الكبد الوليدي (التهاب الكبد ذو الخلايا العملاقة) ، تليف الكبد العائلي ، توسع ليمفاوي وراثي مع ركود صفراوي.

تشوهات في بنية القنوات الصفراوية:

1. رتق ونقص تنسج - رتق في القناة الصفراوية خارج الكبد ، ونقص تنسج القناة الصفراوية داخل الكبد ، وخلل تنسج الشريان الكبدي ؛
2. الخراجات - كيس من القناة الصفراوية الشائعة ، والتضخم الكيسي للقنوات الرئيسية داخل الكبد (مرض كارولي) ، وتليف الكبد الخلقي ، والكبد المتعدد الكيسات وأمراض الكلى.

الأطفال والمراهقون

مخطط 1. خوارزمية التشخيص التفاضلي لليرقان حديثي الولادة

الجدول 1.
الأشكال السريرية لليرقان الوليدي

نشأة اليرقان (حسب وقت عمل العامل)	إفراط الفصائل البيلروبين	مستوى عيب في تبادل البيليروبين	نوع (تشغيل باثيو آلية وراثية)	زمن ماني- المهرجانات	خطورة		المضاعفات
خلقي	حر	فوق الكبد	انحلال الدم	اليوم الأول	معتدل	تقدم سريع وبطيء	اعتلال دماغ البيليروبين
مكتسب	متعلق ب	كبدي	المواصلات "يأسر"	في اليوم 2-3		مستقر	تليف الكبد الصفراوي
مجهول السبب		تحت الكبد	اقتران	بعد اليوم الثالث	حاد أعربت	عابر
		مختلط	مطرح			مع ارتفاعات دورية
			ميكانيكي "سماكة"	في اليوم العاشر - الرابع عشر		رجعي
			التهاب الأمعاء

* إن أمكن ، حدد درجة لون اليرقان: ليمون ، برتقالي ، مخضر ، إلخ.

تصنيف اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة

وراثي	مكتسب
I. انحلال الدم
اعتلال أغشية كرات الدم الحمراء اعتلالات إنزيمية كرات الدم الحمراء	مرض انحلال الدم عند الوليد نزيف (ورم دموي) كثرة الحمر ، تعدد الكريات الحمر ، انحلال الدم الطبي
ثانيًا. كبدي
اضطراب النوبة B (متلازمة جيلبرت) اضطراب الاقتران B (متلازمة كريجلر-نجار من النوع الأول والثاني) ضعف إفراز B (متلازمات دابين-جونسون ، الدوار) أعراض (مع قصور الغدة الدرقية ، الجالاكتوز في الدم ، الفركتوز في الدم ، التيروزين ، مرض نيمان بيك ، إلخ)	التهاب الكبد المعدي داء الكبد السمي والاستقلابي اليرقان الناتج عن اضطراب اقتران حليب الثدي B في تضيق البواب اضطراب الاقتران علاجي المنشأ
ثالثا. ميكانيكي
التشوهات المتلازمية في القناة الصفراوية ركود صفراوي عائلي نقص أ- أنتيتريبسين ، التليف الكيسي	متلازمة سماكة رتق القناة الصفراوية مع التهاب و (أو) التهاب الكبد الشلل الجزئي وأنواع أخرى من انسداد الأمعاء ضغط من خارج القناة الصفراوية
رابعا. نشأة مختلطة
	اليرقان العابر لحديثي الولادة (فسيولوجي) اليرقان المبكر مع الالتهابات داخل الرحم مع التخثر المنتشر داخل الأوعية

في قلب اليرقان ، بما في ذلك فترة حديثي الولادة ، غالبًا ما تكون انتهاكات الصباغ ، أيض البيليروبين ، والتي نتذكر بها بإيجاز مراحلها الرئيسية.

المصدر الرئيسي للبيليروبين (ب) هو مستقلبات الهيموغلوبين المتكونة من كريات الدم الحمراء الشائخة في خلايا الجهاز الشبكي البطاني. يتم إطلاق B (حر ، غير مباشر ، غير مقترن) في الدم ، حيث يرتبط ببروتيناته وينتقل إلى الكبد. يتكون حوالي 5-20٪ من B في خلايا الكبد من مواد أخرى تحتوي على الهيم. إن التقاط الخلايا الكبدية B ، اقترانها وإطلاقها في الشعيرات الدموية الصفراوية هي عمليات نشطة تشارك فيها العديد من الإنزيمات. على وجه الخصوص ، في الشبكة الإندوبلازمية للخلايا الكبدية بمشاركة إنزيم غلوكورونيل ترانسفيراز ، يترافق B مع حمض الجلوكورونيك لتكوين جلوكورونيدات B (ملزمة ، مباشرة ، مترافقة B) ، وهي مركبات قابلة للذوبان في الماء وغير سامة. من خلال القطب الصفراوي للخلية الكبدية ، يتم إفراز B المترافق في الشعيرات الدموية الصفراوية ، ثم مع الصفراء في الأمعاء. تم عزل اثنين من بروتينات النقل B (Y و Z). كلاهما يشارك في نقل B من الشعيرات الدموية عبر الخلايا الكبدية إلى الشعيرات الصفراوية ، وواحد منهما (Z) موجود في كل من الكبد والأمعاء ، في الدورة المعوية للكبد B. يعتبر العامل الرئيسي لامتصاص B من الدم وحامله في بروتين خلايا الكبد Y. في الأطفال حديثي الولادة ، وخاصة الأطفال الخدج ، من ناحية ، هناك تخليق غير كافٍ لبروتين النقل Y ، من ناحية أخرى ، تخلف نشاط الجلوكورونيل ترانسفيراز. يعتبر هذا من الأسباب الرئيسية لفرط بيليروبين الدم العابر ("اليرقان الفسيولوجي") عند الأطفال حديثي الولادة. وبالتالي ، فإن "اليرقان الفسيولوجي" هو في الأساس اقتران ، أي ناجم عن تراكم B غير المباشر في الدم بسبب عدم كفاية ترجمته إلى خط مستقيم.
في ممارسة طب الأطفال ، الأكثر انتشارًا هي المعلومات حول اليرقان المقترن الناجم عن عيوب وراثية في نظام غلوكورونيل ترانسفيراز (داء الكبد الصبغي الوراثي) - متلازمة جيلبرت ، كريجلر نجار ، دابين جونسون ، الدوار. في الوقت نفسه ، هناك متغيرات من اليرقان ، خاصة في فترة حديثي الولادة ، ناتجة عن ضعف الاقتران ونقل B الحر تحت تأثير أسباب غير وراثية (نقص الأكسجة ، عوامل الغدد الصماء ، علاج بالعقاقير، آخر). ينعكس هذا في التصنيفات المقابلة بناءً على مبدأ الإمراض.
يعد اليرقان من الأمور ذات الأهمية السريرية ، وهو أقل ما يعرفه الممارسون الطبيون ، في 1٪ من الأطفال الذين يرضعون من الثدي. سبب اليرقان هو الستيرويد بيرجنان -3 ، 20-ديول الموجود في حليب الثدي ، والذي يتنافس مع فيتامين ب على الجلوكورونيل ترانسفيراز ، مما يؤدي إلى تعطيل عملية اقتران الأخير. وفقًا لفرضية أخرى ، زيادة المحتوىفي الأحماض الدهنية في لبن الأم ، وربما بروتين الليباز ، يتسبب في ارتباط B الحر ببروتين النقل ، وبالتالي التقاط خلايا الكبد B و اقترانها. يظهر اليرقان المصحوب بهذا النوع من فرط بيليروبين الدم بين اليومين السادس والثامن من العمر في الطفل السليم وينخفض ​​تدريجياً بعد التوقف عن الرضاعة الطبيعية أو بعد عدة أسابيع على خلفية استمرار التغذية الطبيعية. نظرًا لاحتمال حدوث مضاعفات عصبية لفرط بيليروبين الدم ، يُنصح مؤقتًا (لمدة 7-10 أيام) باستبدال حليب الثدي بتركيبات الحليب المكيفة. في المستقبل ، عند العودة إلى التغذية الطبيعية ، لا يتكرر فرط بيليروبين الدم.

يقدر معدل انتشار مرض الكبد الوليدي بواحد من كل 2500 ولادة حية.

يعتبر التعرف المبكر أمرًا مهمًا بشكل خاص عند حديثي الولادة والرضع ، حيث يمكن أن يتسبب التأخير في التشخيص التأثير السلبيعلى التوقعات.

من الواضح أنه إذا تم تشخيص رتق القناة الصفراوية بعد شهرين من العمر ، فإن معدل نجاح التصحيح الجراحي (hepatoportoenterostomy) ينخفض ​​بشكل حاد.

علاوة على ذلك ، مع تقدم ضعف الكبد ، فإن التعرف المبكر يجعل الدعم الغذائي الأكثر نجاحًا للمريض ممكنًا وتأخيرًا محتملًا في التدهور. وظيفة الكبد... يمكن أن تكون النتيجة تحسين النمو وتقليل الآثار الجانبية.

لديها أهمية عظيمةلأن زراعة الكبد خارج الرحم عادة ما تكون أكثر نجاحًا عند الرضع الذين يزيد وزنهم عن 10 كجم في وقت الجراحة (زراعة الكبد هي حقيقة لمريض أطفال مصاب بمرض كبدي حاد).

لسوء الحظ ، لا يزال التعرف المبكر على أمراض الكبد الحادة لدى مريض الأطفال يمثل تحديًا كبيرًا. أحد العوامل المساهمة في ذلك هو أن آفة الكبد لدى مريض الأطفال لها عدد محدود من المظاهر.

وبالتالي ، غالبًا ما يكون للاضطرابات المختلفة مظاهر أولية متطابقة تقريبًا.

على سبيل المثال ، يعاني الأطفال حديثو الولادة المصابون بتلف الكبد دائمًا من اليرقان. لسوء الحظ ، غالبًا ما يتم التقليل من الفرق بين "فرط بيليروبين الدم الفسيولوجي" وفرط بيليروبين الدم ، مما يشير إلى تلف الكبد الحاد. لقد وثقت البيانات من المملكة المتحدة عددًا من العوامل المساهمة في الإحالة المتأخرة للأطفال المصابين بأمراض الكبد (الجدول 1).

الجدول 1
أسباب تأخر الإحالة إلى أخصائي الأطفال المصابين بأمراض الكبد

عدم متابعة اليرقان الوليدي (بما في ذلك عدم القدرة على تجزئة البيليروبين في المصل). حليب الثدي(بيليروبين الدم غير المقترن) ثقة زائفة ناتجة عن انخفاض تركيزات البيليروبين أو البراز المصطبغ

المسببات

تختلف أسباب أمراض الكبد لدى مرضى الأطفال حسب العمر (الجدول 2).

الجدول 2.
أكثر أسباب الإصابة بأمراض الكبد شيوعًا عند الأطفال من مختلف الأعمار

المواليد والأطفال

الاضطرابات الصفراوية - رتق القناة الصفراوية - كيس القناة الصفراوية الشائع - قصور القنوات الصفراوية داخل الكبد (مثل متلازمة Allagile) - متلازمات الركود الصفراوي داخل الكبد المترقي (مرض ومتلازمة بايلر) - ركود صفراوي حميد متكرر داخل الكبد (مرض ومتلازمة كارولي) - مرض الحصى الصفراوي

التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب وتقليد الأمراض- التليف الكيسي - نقص ألفا 1 - أنتيتريبسين - قصور الغدة النخامية / قصور الغدة الدرقية - مرض تخزين الحديد الوليدي

التهاب الكبد الفيروسي والأمراض المعدية الأخرى لحديثي الولادة- الفيروس المضخم للخلايا - الهربس البسيط / فيروس الهربس البشري 6 / - إبشتاين - فيروس بار - باروفيروس B19 - الحصبة الألمانية - ريوفروس - النوع 3 - الفيروس الغدي - الفيروس المعوي - الزهري - السل - داء المقوسات

مرض التمثيل الغذائي- اضطرابات وظيفة بيروكسيسمال (متلازمة زيلويغر) - اضطرابات استقلاب حمض الصفراء - اضطرابات دورة اليوريا (عوز أرجيناز) - اضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية (التيروزين الدم) - اضطرابات استقلاب الشحوم (نوع Niemann-Pick C / Gaucher / Wolman) - اضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات (الجالاكتوز في الدم ، الفركتوز في الدم ، مرض تخزين الجليكوجين من النوع الرابع)

الأضرار السامة / الدوائية (مثل أسيتامينوفين (باراسيتامول) ، التغذية الوريدية الكاملة ، فرط الفيتامين أ)

الأورام (داخل وخارج الكبد)

علاوة على ذلك ، على الرغم من أن "التهاب الكبد الوليدي" يمكن أن يكون سببه الفيروسات ، إلا أنه ليس نفس الكيان مثل التهاب الكبد الفيروسي الذي يظهر عند الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين.

على الرغم من أن القوائم أسباب مختلفةتؤدي الإصابة بأمراض الكبد عند الأطفال إلى فترة طويلة للغاية ، حيث تمثل حوالي 10 أمراض ما يقرب من 95٪ من جميع حالات الركود الصفراوي الملحوظ ، ومن هذه الحالات ، رتق القناة الصفراوية والتهاب الكبد الوليدي مسؤولان عن أكثر من 60٪.

عادة ، يشتبه الطبيب أولاً في مرض الكبد عند الوليد الذي يظهر بسمات كلاسيكية مثل اليرقان المستمر أو تضخم الكبد أو تجلط الدم أو فقدان الوزن.
في حالات أخرى ، يكون هذا هو الكشف العرضي عن تشوهات في اختبار المصل.
تم الإبلاغ عن اليرقان والارتباك والغيبوبة لدى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين المصابين بالتهاب الكبد الحاد أو بعد التعرض للسموم. يمكن اعتبار الحكة التي تظهر عند الأطفال الأكبر سنًا تهيجًا عند الرضع.

التهاب الكبد وعلامات مرض الكبد

مولود جديد

على الرغم من أن الرضيع قد يكون مصابًا باليرقان عند الولادة (فرط بيليروبين الدم الفسيولوجي) أو يرضع ، فمن المهم عدم عزو اليرقان إلى طفل يزيد عمره عن 14 يومًا بسبب أحد هذه الأسباب.

يجب أن يثير اليرقان عند أي طفل يزيد عمره عن أسبوعين الاشتباه في الإصابة بأمراض الكبد والحث على التقييم المناسب.

يمكن أن يوفر التاريخ الدقيق أدلة على وجود ونوع مرض الكبد.

على سبيل المثال ، قد يؤدي ظهور مرض الكبد المرتبط بالتغيرات الغذائية إلى زيادة الاشتباه في وجود خلل خلقي في التمثيل الغذائي للكربوهيدرات ، مثل عدم القدرة على استقلاب الجالاكتوز أو الفركتوز.

يجب أن يركز التاريخ العائلي الإيجابي للاضطراب الوراثي المشتبه به على التقييم الأولي في هذا الاتجاه. يشير النمط الظاهري السريري المتكرر داخل الأسرة إلى اضطراب وراثي مثل تيروسين الدم أو متلازمة بايلر (ركود صفراوي عائلي مجهول السبب تقدمي).

يُعد التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب أكثر شيوعًا عند الأولاد ، وخاصة الرضع الخدج وذوي الوزن المنخفض عند الولادة.

في المقابل ، يحدث رتق القناة الصفراوية بشكل متكرر عند الفتيات ذوات الوزن الطبيعي ، ويقترب معدل التكرار داخل الأسرة من الصفر. أيضًا ، تتحدث متلازمة عديد الطحال المصاحبة لصالح تشخيص رتق القناة الصفراوية.

المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية لديهم بداية مبكرة لليرقان وظهور براز قلاعي أكثر من أولئك المصابين بالتهاب الكبد الوليدي.

في مرض الركود الصفراوي ، يُلاحظ اليرقان بشكل ثابت تقريبًا في الشهر الأول من العمر.

يعتبر البراز الأحولي أيضًا من الخصائص المميزة للركود الصفراوي في مرحلة الطفولة. في حالة وجود انسداد إضافي أو داخل الكبد ، يتم إفراز القليل من البيليروبين أو عدم إفرازه في الأمعاء ، مما يؤدي إلى نقص اللون في مادة البراز غير المشوهة.

على الرغم من أن بعض الصبغات قد تكون موجودة في براز الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من انسداد القنوات الصفراوية بسبب تقشر الخلايا المصطبغة في البراز.

علاوة على ذلك ، فإن تفكك البراز إلى أجزاء عادة ما يشير إلى أن الصبغة سطحية فقط ، أثناء ذلك الداخليةهو لون الطين في أحسن الأحوال.

تثير حمى الأمهات أو علامات العدوى الأخرى الاشتباه في أن الإنتان هو السبب الكامن وراء اليرقان الوليدي. البكتيريا سالبة الجرام (مثل إي كولاي) تسبب العدوىالتهابات المسالك البولية شائعة بشكل خاص.

طفل أكبر سنًا

عند الأطفال الأكبر سنًا الذين لديهم تاريخ من مرض فقدان الشهية. يجب أن تؤدي الحمى والقيء وآلام البطن والبول الداكن إلى الاشتباه في الإصابة بفيروس التهاب الكبد A (HAV).
تعد عدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي أيضًا أحد المسببات المحتملة لمرض الكبد لدى أي طفل لديه تاريخ من مرض شبيه بالإنفلونزا والذي يصاب فجأة باليرقان مع قراءات مرتفعة لناقل الأمين في غياب أي تعرض معروف لعوامل سامة للكبد. غالبًا ما يكون التهاب الكبد أ عدوى فطرية في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات وغالبًا ما لا يتم التعرف عليها.

علامات مرض الكبد في المرضى الذين تلقوا وشومًا ، أو الذين استخدموا الأدوية عن طريق الوريد ، أو الذين أدت حالتهم الطبية إلى زيادة التعرض لمنتجات الدم بالحقن (غسيل الكلى ، الهيموفيليا ، الجراحة) قبل الفحص الواسع النطاق (1992) قد تثير الاشتباه في الإصابة بالتهاب الكبد ج.
يجب أن يُسأل المراهقون الذين يصابون باليرقان بشكل سري عن تعاطي المخدرات عن طريق الحقن ، والتعرض للكوكايين النقي ، واستخدام الأنف ، والتي قد تترافق مع التهاب الكبد الوبائي سي (وربما التهاب الكبد ب).

إذا كان مسار عدوى التهاب الكبد B المؤكدة شديدًا بشكل خاص ، فيجب الاشتباه في حدوث عدوى متزامنة أو عدوى مع التهاب الكبد (D) دلتا.

من المهم دائمًا التأكد من بيانات التعرض للأدوية التي يحتمل أن تكون سامة للكبد ، بما في ذلك أيزونازيد ، ونتروفورانتوين ، والسلفوناميدات ، والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات مثل الأسيتامينوفين والإيبوبروفين.

إذا كانت الجرعة الزائدة أو التسمم هو سبب ضعف الكبد ، فقد يكون لدى الأطفال حالة عقلية متغيرة وحتى غيبوبة.

يثير الارتباك والغيبوبة الاشتباه في الإصابة بفشل الكبد أو مرض التمثيل الغذائي مما يؤدي إلى فرط أمونيا الدم ونقص السكر في الدم ومزيج من الاثنين معًا.
الفتيات المراهقات المصابات باليرقان ولديهن تاريخ من حب الشباب والتهاب المفاصل المتقطع والتعب ، وربما مع التهاب الكبد المناعي الذاتي ؛ هذه الوحدة التصنيفية أقل شيوعًا عند الأولاد والأطفال الأصغر سنًا.

المرضى الذين يعانون من نقص المناعة واليرقان قد يعانون من الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس ابشتاين بار أو عدوى الفيروسات القهقرية.

يشير تاريخ التهاب البلعوم لدى مريض يعاني أيضًا من اليرقان وتضخم الطحال واعتلال العقد اللمفية إلى الإصابة بفيروس إبشتاين بار.

يشير المغص في الربع الأيمن العلوي وتاريخ من الغثيان (خاصة بعد تناول وجبة دسمة) إلى مرض المرارة ، وهو أكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا.

يجب مراعاة علامات وأعراض السمنة أو أمراض القلب أو الغدد الصماء أو أمراض الأمعاء ، حيث أن التشوهات في مصل أمينوترانسفيراز قد تعكس تلف الكبد الثانوي في الأمراض الجهازية (الكبد باعتباره "متفرجًا بريئًا").
يمكن أن تكون زيادة تركيز aminotransferases (خاصة AST) مظهرًا أيضًا مرض عضلي.

قد يشتكي الأطفال الأكبر سنًا والمراهقون المصابون بأمراض الكبد في البداية من فقدان الشهية والتعب والصلبة الصفراء.

يمكن أن يؤدي الركود الصفراوي إلى شكاوى مثل الحكة وخاصة البول الداكن والرغوي. هذا اللون بسبب الكوليرا (الصباغ الصفراوي في البول) ؛ يشير وجود الرغوة إلى كوليوريا (أملاح الصفراء في البول).

أملاح الصفراء عبارة عن جزيئات منظف تعمل على تقليل التوتر السطحي للمحاليل ، وبالتالي تكوين رغوة مرئية.

المظاهر المادية

يتم سرد المظاهر الجسدية الشائعة المرتبطة بأمراض الكبد المحددة في الجداول 3-6.

الجدول 3.
الأمراض المسببة لليرقان / ارتفاع إنزيمات الكبد

أطفال
عدوى- الإنتان الجرثومي (إي كولاي) - الإنتانات الفيروسية: الفيروس المضخم للخلايا ، الحصبة الألمانية ، فيروس كوكساكي ، فيروس الإيكو ، فيروس الهربس ، الفيروس الغدي. -اضطرابات التمثيل الغذائي -الوراثي: نقص ألفا 1-أنتيتريبسين ، الجالاكتوز في الدم ، عدم تحمل الفركتوز الوراثي ، التليف الكيسي ، مرض نيمان -القط ، التيروزين الدم -المكتسبات: الركود الصفراوي وأمراض الكبد الناجمة عن التغذية الوريدية الكلية ، قصور الغدة الدرقية ، قصور النخامية الشامل-الجوع. على سبيل المثال مرض بايلر) ، متلازمة Ivemark ، متلازمة cerebrohepatorenal (Zellweger)

تشوهات تيارات الصفراء

رتق غير متلازمي ومتلازمي / قصور في القنوات الصفراوية داخل الكبد (متلازمة Allagile) - التشوهات الكيسية: أكياس القناة الصفراوية الشائعة ، والتضخم الكيسي للقنوات الصفراوية داخل الكبد (مرض كارولي) ، والتليف الكبدي الخلقي ، والكبد المتعدد الكيسات وأمراض الكلى.

الأطفال فوق العمر والعمر

التهاب الكبد الفيروسي الحاد (HAV)

الأمراض الوراثية:

داء ويلسون ، التليف الكيسي ، البورفيريا الكبدية ، متلازمة دوبين جونسون ، متلازمة روتور

الأمراض الخبيثة:

اللوكيميا وسرطان الغدد الليمفاوية وأورام الكبد

المواد الكيميائية:

الأدوية السامة للكبد ، السموم (الأمعاء الهيدروكربونية ، الكحول ، الفوسفات العضوي ، فرط الفيتامين أ ، الفطر ، الاسيتامينوفين). داء البلهارسيات ، داء البريميات ، اليرقات الحشوية المهاجرة

الآفات مجهولة السبب أو الثانوية: التهاب الكبد المزمن ، مرض التهاب الأمعاء (التهاب القولون التقرحي) ، التهاب المفصل الروماتويدي، بدانة.

من بين هذه الغزارة في المظاهر الجسدية ، الأكثر شيوعًا هي تضخم الكبد واليرقان.

غالبًا ما يكون تضخم الكبد هو المظهر الوحيد لأمراض الكبد ، على الرغم من أن ملامسة حافة الكبد يمكن أن تكون مضللة بسبب الاختلافات في القاعدة الكنتورية أو موطن الجسم أو إزاحة حافة الكبد عن طريق الأعضاء المجاورة أو الأورام الخارجية أو الداخلية.

ومن ثم ، فإن قياس عرض الكبد هو مساعد مفيد للجس أثناء العرض الأولي والمتابعة.
عرض الكبد - المسافة بين حافة الكبد و الحد الاعلىبلادة ، تحددها قرع على الخط الأوسط الترقوي الأيمن. يتراوح متوسط ​​العرض من 4.5 سم في الأسبوع الأول من العمر إلى 6-7 سم في بداية المراهقة.

عادة ، يكون الكبد مستديرًا ولينًا ، والسطح أملس. قد تشير الحافة الصلبة الرفيعة والسطح العقدي إلى تليف أو تليف الكبد.
غالبًا ما ترتبط الحالة الأخيرة أيضًا بكبد صغير.

يشير ملامسة الكبد في المنطقة الشرسوفية إلى تليف الكبد أو فص ريدل (الإطالة التشريحية الطبيعية للفص الأيمن ، والتي يمكن الخلط بينها وبين تضخم الكبد).

الجدول 4.
الأمراض المسببة لتضخم الكبد

الرضع والأطفال
أمراض التراكم

حاد: متلازمة راي (الدهون) - مزمن: الجليكوجين ، عديدات السكاريد المخاطية ، مرض جوشر ، مرض نيمان بيك ، داء الغدد الليمفاوية ، مرض وولمان - مشاكل التغذية: التغذية الوريدية الكلية (السعرات الحرارية الزائدة ، كواشيوركور ، السكري) - الاضطرابات الارتشاحية: اللوكيميا ، الأورام اللمفاوية ، لانجرهان كثرة المنسجات الخلوية ، الأورام الحبيبية (الساركويد ، السل) التليف الكبدي الخلقي

الأورام

الأولي: ورم أرومي كبدي ، ورم دموي ، ورم وعائي وعائي - نقيلي: ورم أرومي عصبي ، ورم ويلمز ، وأورام الغدد التناسلية.

الجدول 5.
الأمراض المسببة لقصور الكبد

المواليد والأطفال

الالتهابات:

فيروسات الهربس ، الصدى ، الفيروسات الغدية ، الإنتان.
الاضطرابات الأيضية: عدم تحمل الفركتوز الوراثي ، أمراض الميتوكوندريا ، التيروزين الدم ، الجالاكتوز في الدم ، مرض تخزين الحديد غير المميت.
نقص التروية / الصدمة:
الأدوية / السموم:فالبروات ، اسيتامينوفين

الأطفال والمراهقون
الالتهابات:فيروسات الهربس ، الصدى ، الفيروسات الغدية ، الإنتان
الأدوية / السموم:فالبروات ، اسيتامينوفين ، فطر (أمانيتا)
مرض خبيث
نقص التروية / الصدمة:خلقي مرض قلبيوالتهاب عضلة القلب وانخفاض ضغط الدم الشديد.
الأيض:مرض ويلسون ، تسلل الكبد الدهني أثناء الحمل.

الجدول 6.
المظاهر الجسدية المختلفة المصاحبة لأمراض الكبد

أطفال
صغر الرأس:الفيروس المضخم للخلايا الخلقي ، والحصبة الألمانية ، وداء المقوسات
نوع الوجه النموذجي:خلل التنسج الكبدي arneriohepatic (متلازمة Allagile)
إعتمام عدسة العين:الجالاكتوز في الدم
تصبغ الشبكية: متلازمة ألاجيل
مظاهر غير طبيعية أثناء ارتجاع الرئة: تليف كيسي.
الاضطرابات العصبية العضلية (الهزات ، الخمول): مرض تخزين الدهون ، مرض ويلسون ، اضطرابات الفسفرة التأكسدية

الأطفال
حكة:ركود صفراوي مزمن
الأورام الوعائية:ورم وعائي في الكبد
خواتم كايسر فلايشر: مرض ويلسون
التهاب اللسان:التليف الكبدي

تضخم الكلى: تليف كبدي خلقي أو مرض تعدد الكيسات
التهاب المفاصل والحمامي العقدية: أمراض الكبد مع مرض التهاب الأمعاء المزمن. حب الشباب ، والتعب: التهاب الكبد المناعي الذاتي.

يمكن أن يكشف جس البطن أيضًا عن تضخم الطحال ، والذي عادة ما يكون بحجمه الطبيعي في وقت مبكر من مسار مرض الكبد.

إذا كان الطحال متضخمًا ، فيجب الاشتباه في أحد الأسباب العديدة لارتفاع ضغط الدم البابي أو مرض التخزين.
قد يعكس الألم عند الجس مع تضخم الكبد ببساطة سكتة فيروسية خفيفة مع تضخم كبسولة جليسون بسبب الوذمة ، وهي المسؤولة عن الشعور بالألم الموضعي في الكبد.

يشير تضخم الكبد الطحال الشديد إلى مرض التخزين أو المرض الخبيث ، على الرغم من أن تضخم الكبد الدراماتيكي نفسه يرتبط بالتليف الكبدي الشديد

في هذه الحالة ، يجب تقييم الكلى لاستبعاد وجود مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي أو السائد.

قد يسمح تسمع الكبد للطبيب باكتشاف كدمات الأوعية الدموية الناتجة عن تشوهات الأوعية الدموية التشريحية أو زيادة تدفق الدم إلى الكبد.

يشير الاستسقاء إلى زيادة الضغط الوريدي البابي واختلال وظائف الكبد.

تثير بعض العلامات الجسدية شكوكًا كبيرة في الإصابة بمرض كبد معين. في الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من عدوى خلقية ، غالبًا ما تشمل الأمراض المصاحبة صغر الرأس والتهاب المشيمية والشبكية والفرفرية وانخفاض الوزن عند الولادة وفشل الأعضاء المعمم.

يمكن أن تكون السمات المشوهة من سمات تشوهات كروموسومية معينة. المرضى الذين يعانون من متلازمة ألاجيل عادة ما يكون لديهم نوع وجه مميز (الأنف الغرابي ، والجبهة العالية ، والفقرات على شكل فراشة ، ولفخة على تسمع القلب والأوعية الدموية بسبب تضيق الرئة المحيطي والسم الجنيني الخلفي في فحص العيون.

قد يشير وجود القيء المتقطع عند الوليد ، وخاصة القيء الذي لا يلين ، إلى اضطراب التمثيل الغذائي الخلقي ، والذي يرتبط عادةً أيضًا بسوء الحالة التغذوية والتهيج. ظهور الأعراض (مثل القيء) بعد إدخال منتج جديد يحتوي على الجالاكتوز أو الفركتوز يمكن أن يثير الشك في وجود الجالاكتوز في الدم أو عدم تحمل الفركتوز الوراثي.

قد يشير الاستسقاء الخلقي إلى فشل الكبد أو تليف الكبد أو مرض التخزين.
غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بالركود الصفراوي من حكة شديدة ، وهي سمة من سمات مرض انسداد الكبد ، والذي يتجلى بشكل أساسي في التهيج.

التقييم المعملي

أنواع تلف الكبد
يمكن تقسيم المظاهر المعملية لتلف الكبد إلى نوعين:
1) الآفة الصفراوية أو الانسداد في القنوات الصفراوية و
2) تلف خلايا الكبد أو تلف خلايا الكبد.
ومع ذلك ، غالبًا ما يكون هناك تداخل كبير بين أنواع الضرر لدى المريض المصاب بأمراض الكبد.

يتميز الركود الصفراوي بتراكم المركبات التي لا يمكن إفرازها بسبب انسداد أو انسداد الشجرة الصفراوية. ومن ثم ، فإن تركيزات المصل من المواد (أصباغ الصفراء ، والإنزيمات ، والأملاح الصفراوية) الموجودة عادة في الصفراء أو التي يتم إزالتها من خلال الصفراء عادة ما تزداد في حالات الركود الصفراوي. عادةً ما تكون الفوسفاتاز القلوي (AP) ، وترانسبيبتيداز غاما الجلوتاميل (GGT) ، والبيليروبين المترافق (تتطلب جميعها شجرة صفراوية نقية للتخلص منها) مرتفعة.

على العكس من ذلك ، عادةً ما يتسبب نخر الخلايا الكبدية بعد السكتة الدماغية الفيروسية أو السامة (على سبيل المثال ، جرعة زائدة من عقار الاسيتامينوفين أو التهاب الكبد الفيروسي) بشكل أساسي في زيادة الإنزيمات الموجودة داخل خلايا الكبد ، مثل ناقلات الأمين (ALT و AST). في أمراض الخلايا الكبدية ، لا تزال مستويات GGT و AP في الدم لا ترتفع بنفس القدر مثل aminotransferases. هذا التمييز بين النوعين الرئيسيين لتلف الكبد ليس دائمًا واضحًا.

على سبيل المثال ، يؤدي الركود الصفراوي دائمًا إلى درجة معينة من الخلل الوظيفي في الخلايا الكبدية بسبب التراكم السام للصفراء داخل الخلايا الكبدية والشجرة الصفراوية. في مرض الخلايا الكبدية ، يؤدي انخفاض تدفق الدم الصفراوي (الحمأة) الناتج عن نخر الخلايا الكبدية أيضًا إلى زيادة طفيفة في علامات انسداد المصل (AP ، GGT).

يمكن التمييز بين النوعين الرئيسيين من أمراض الكبد في وقت مبكر. عملية مؤلمةولكن في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص النوع الأساسي لمرض الكبد من خلال تفسير مجموعة من المعايير السريرية والمخبرية ، بما في ذلك خزعة الكبد. هذا ينطبق بشكل خاص على الأطفال حديثي الولادة والرضع ، الذين يظهرون أكبر تداخل بين أنواع تلف الكبد. من المهم التعرف على وجود ركود صفراوي في المرضى في هذه الفئة العمرية ، حتى عند الأطفال المبتسرين الذين يعانون من اليرقان بعد 14 يومًا من العمر تتطلب التقييم. يوضح الجدول 7 أهداف التقييم التدريجي للرضع المصابين باليرقان.

الجدول 7.
أهداف التقييم التدريجي للرضع المصابين باليرقان
التعرف على ركود صفراوي (فرط بيليروبين الدم غير المقترن أو الفسيولوجي)
قيم شدة تلف الكبد
كيانات محددة منفصلة (مثل التمثيل الغذائي مقابل الفيروسي مقابل التشريحية)
التفريق بين رتق القناة الصفراوية والتهاب الكبد الوليدي مجهول السبب
التفريق بين التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب والركود الصفراوي داخل الكبد المترقي وقصور القناة الصفراوية.

يسرد الجدول 8 توصياتنا لجمع البيانات عند تقييم رضيع مصاب بالركود الصفراوي المشتبه به. يُقترح تقييم سريع للرضع الذين يعانون من ركود صفراوي بعمر شهرين لاستبعاد رتق القناة الصفراوية بسرعة.

الجدول 8.
التقييم التدريجي للرضع الذين يشتبه في إصابتهم بمرض الكبد الصفراوي

تأكيد ركود صفراوي
- التقييم السريري (تاريخ العائلة ، تاريخ التغذية ، الفحص البدني)
- تجزئة البيليروبين في الدم وتحديد مستويات حمض الصفراء في الدم
- تقييم لون البراز
- مؤشر الوظيفة التركيبية الكبدية (زمن البروثرومبين والألبومين)

التعرف على وحدات تصنيف محددة
- الثقافات الفيروسية والبكتيرية (الدم والبول والسائل النخاعي)
- مستضد التهاب الكبد B السطحي وعيارات فيروسية ومرض الزهري (VDRL) في مرضى مختارين معرضين للخطر
- الفحص الأيضي (المواد المقلصة للبول والبول والأحماض الأمينية في الدم).
- هرمون الغدة الدرقية وهرمون الغدة الدرقية
- النمط الظاهري Alpha 1-antitrispin
- كلوريد العرق
- التحليل النوعي لملف حمض الصفراء في البول
- التصوير بالموجات فوق الصوتية

التفريق بين رتق القناة الصفراوية والتهاب الكبد الوليدي
- التصوير الومضائي للقنوات الصفراوية أو التنبيب الاثني عشر للبيليروبين
- خزعة الكبد

اختبارات وظائف الكبد

نظرًا لأن الكبد لديه احتياطي وظيفي كبير ، فغالبًا ما تكون المعلمات المختبرية غير الطبيعية هي المظهر الوحيد لمرض الكبد الصريح ويمكن ملاحظته قبل ظهور المظاهر السريرية الصريحة بوقت طويل. في السيناريو المعتاد ، عادة ما يطلب الطبيب الذي يشتبه في مرض الكبد إجراء "اختبارات وظائف الكبد" (LFT) لتقييم وظائف الكبد. من خلال المراقبة المستمرة لهذه المؤشرات ، يمكن توفير معلومات حول التكهن والاستجابة للعلاج ودرجة الخلل الوظيفي.

ومع ذلك ، فإن مصطلح LFT ليس دقيقًا تمامًا ، حيث أن اثنتين فقط من المعلمات التي تم الإبلاغ عنها بشكل شائع هي مؤشرات حقيقية لوظيفة الكبد - وقت البروثرومبين (PT) ومستويات الألبومين في الدم - وكلاهما يقيس القدرة التركيبية. جميع المتغيرات الأخرى هي في الأساس مقاييس غير مباشرة لوظيفة الكبد ، والعديد من هذه المعلمات تتغير في حالات أخرى غير أمراض الكبد. على سبيل المثال ، الارتفاعات في الأسبارتات aminotransferase (AST) تصاحب انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء ، وانهيار العضلات ، وأمراض البنكرياس.

لا تقتصر التشوهات البيوكيميائية المرتبطة بأمراض الكبد على تشوهات LFT. على سبيل المثال ، يشير نقص السكر في الدم غير الكيتوني إلى وجود خلل في أكسدة بيتا الأحماض الدهنية وإنتاج الكيتون. قد تشير الحالة الكيتونية الشديدة - وهي اكتشاف نادر عند الرضع - إلى الحموضة العضوية أو مرض تخزين الجليكوجين أو نقص في تكوين الخلايا العصبية. تشير الزيادة في تحول الأنيون في الحماض الاستقلابي أيضًا إلى الحموضة العضوية. يمكن أن يترافق قصور الغدة الدرقية وفرط نشاط الغدة الدرقية مع اليرقان. قد يكون تحديد كلوريد العرق مطلوبًا لاستبعاد التليف الكيسي. تساعد اختبارات الحديد والفيريتين في تشخيص مرض تخزين الحديد عند الأطفال حديثي الولادة. عادةً ما يساعد تحديد مستويات حمض الصفراء في البول والمصل في استبعاد احتمال الاضطرابات الخلقية في استقلاب حمض الصفراء. قد تشير مستويات السكسينيل الأسيتون في البول إلى وجود التيروزين الدم. يجب دائمًا الحصول على عينة بول وثقافتها من أي طفل مصاب باليرقان ، حيث يرتبط تعفن البول عادةً بفرط بيليروبين الدم المقترن (على سبيل المثال ، عدوى المسالك البولية القولونية). قد يشير فقر الدم وانحلال الدم إلى وجود حالة انحلالي مسؤولة عن اليرقان (عادةً ما يكون غير مقترن) وقد لا يترافق مع أمراض الكبد.

من بين كل البحوث المخبريةتجزئة البيليروبين هو الأكثر أهمية.
يزيل الكبد الناضج السليم البيليروبين غير المقترن من الدم ويتوسط في اقتران البيليروبين غير المقترن بواسطة جزيئين من حمض الجلوكورونيك. يقوم اقتران البيليروبين بتحويل مادة قابلة للذوبان في الدهون بشكل أساسي (البيليروبين غير المقترن) إلى مادة قابلة للذوبان في الماء (البيليروبين المترافق) والتي يمكن إفرازها إلى الصفراء ، وهي وسط مائي. إن طبيعة البيليروبين غير المقترن القابلة للذوبان في الدهون هي التي تسمح له بعبور الحاجز الدموي الدماغي ومن المحتمل أن يسبب اليرقان.

ينتج اليرقان الفسيولوجي الوليدي (حيث تزيد مستويات البيليروبين غير المقترن) عن عدم نضج نظام ترانسفيراز الجلوكورونيل المسؤول عن اقتران البيليروبين. عادة ما يكون اليرقان المصاحب للرضاعة الطبيعية (تأخير مؤقت طفيف في القدرة على الاقتران) نتيجة لمكونات في حليب الثدي.

في حالة البيليروبين في الدم غير المقترن ، من غير المحتمل الإصابة بأمراض الكبد الخطيرة ، ولكن قد يحتاج الطفل إلى التقييم لاحتمال انحلال الدم ، والاضطرابات الخلقية في استقلاب البيليروبين (على سبيل المثال ، أنواع Crigler-Najar 1 و II) ، والخلل الوظيفي الغدة الدرقية... قد يترافق فرط بيليروبين الدم الشديد غير المقترن مع اليرقان الوليدي.
في حالة وجود البيليروبين المترافق (المباشر ، المرتبط) ، يجب أن يكون التقييم عدوانيًا. يجب اعتبار قراءة البيليروبين المقترن في المصل أكبر من 17 مكمول / لتر (1 مجم / ديسيلتر) أو أكثر من 15٪ من إجمالي قراءة البيليروبين غير طبيعية وتقييمها على الفور! تعكس مستويات البيليروبين غير المقترنة زيادة إنتاج البيليروبين (على سبيل المثال نتيجة لانحلال الدم) أو تأخر قدرة الكبد على ربط البيليروبين. يرتبط الجزء المترافق بأمراض الكبد الخطيرة ويشير إلى ركود صفراوي.

تحليل البول
يتشكل اليوروبيلينوجين نتيجة تحلل البيليروبين المترافق بواسطة البكتيريا الموجودة في تجويف الأمعاء ، ويوجد أيضًا في البول. يُفرز معظم اليوروبيلينوجين في البراز على شكل كوبروبيلينوجين ؛ 20٪ يخضع لإعادة الدوران المعوي الكبد. يدخل جزء صغير فقط إلى البول ، لكنه يزداد مع وجود تلف في الخلايا الكبدية بسبب انخفاض امتصاص الكبد وإعادة تدويره. مما لا شك فيه أن urobilinogen البولي غائب تقريبًا في وجود عملية انسداد ، حيث أن كمية أقل من البيليروبين تدخل الأمعاء ويتحول أقل إلى urobilinogen. ومن المثير للاهتمام ، أن دلتا البيليروبين ، بسبب ارتباطها التساهمي بالألبومين ، لا تفرز في البول ، وبالتالي تميل إلى أن تظل مرتفعة في المصل لبعض الوقت بعد السكتة الدماغية الركود الصفراوية في البداية ، لأن اختفائها يعتمد على تكسر الألبومين. -مركب بيليروبين .

نشاط أمينوترانسفيراز
تعد مستويات Alanine aminotransferrase (ALT) (المعروفة سابقًا باسم ترانسفيراز البيروفات الجلوتاميك في الدم - SGPT) و AST (المعروفة سابقًا باسم مصل الجلوتاميك أوكسالو أسيتيك ترانس أميناز- SGOT) أكثر المقايسات حساسية لتحلل خلايا الكبد. تشير الزيادة الكبيرة في هذه الإنزيمات ، التي يتم إطلاقها من خلايا الكبد التالفة ، إلى تلف خلايا الكبد. يمكن أيضًا أن ترتبط المستويات المضطربة قليلاً بعمليات الركود الصفراوي ، لأن التدفق العكسي أو ركود الصفراء سام لخلايا الكبد. تعمل هذه الإنزيمات على تقويض الانتقال القابل للانعكاس لمجموعة alpha-amino من الأحماض الأمينية Alanine و حمض الأسبارتيكفي مجموعة alpha-keto من حمض الكيتوجلوتاريك ، مما يؤدي إلى تكوين حمض البيرو الطرطريك (ALT) وحمض الأكساليك الخليك (AST).

يعتبر ALT أكثر تحديدًا لأمراض الكبد لأنه يوجد فقط بتركيزات منخفضة في الأنسجة الأخرى (مثل العضلات). في المقابل ، يوجد AST بتركيزات عالية في العديد من الأنسجة ، بما في ذلك عضلات القلب والهيكل العظمي والكلى والبنكرياس وخلايا الدم الحمراء. إن الإنزيم المساعد لكلا الإنزيمين هو فيتامين ب 6 ، لذا فإن قيم AST و ALT المنخفضة بشكل غير طبيعي تشير إلى وجود نقص أساسي في فيتامين B6.

بشكل عام ، لا تزال قراءات aminotransferase لا توفر معلومات بشأن تشخيصات محددة ، ولكن المستويات العالية بشكل خاص تشير إلى السمية الكبدية للأدوية (على سبيل المثال ، جرعة زائدة من عقار الاسيتامينوفين) ، ونقص الأكسجة / الصدمة ، والتهاب الكبد الفيروسي. لا تزال هذه المستويات بلا قيمة تنبؤية ؛ قد يشعر المرضى الذين يعانون من تشوهات عالية جدًا بالرضا ، خاصة في حالة تسمم عقار الاسيتامينوفين. ومع ذلك ، فهي مفيدة في مراقبة التقدم السريري للمريض ، على سبيل المثال ، انخفاض درجة AST / ALT بشكل تدريجي لدى مريض صغير مصاب بعدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي ويعمل بشكل جيد بخلاف ذلك يعد علامة مطمئنة على أن مرض الكبد آخذ في التحسن. على العكس من ذلك ، فإن انخفاض قيم AST / ALT في وجود الكبد المتجعد ، وزيادة PT من زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) ، وفي غياب التحسن السريري هي علامة تنذر بالسوء. يشير هذا إلى انخفاض كتلة خلايا الكبد العاملة بسبب النخر ، مما يقلل من كمية الإنزيمات المتاحة للإفراز في الدورة الدموية.

مستويات الفوسفاتيز القلوية (AP)
يتم تحديد AP بشكل أساسي في الغشاء الأنبوبي لخلايا الكبد ، وبالتالي ، يشير مستوى AR المرتفع في المصل عادةً إلى مرض انسداد الكبد (على سبيل المثال ، انسداد القناة الصفراوية). ومع ذلك ، يوجد AR في الأنسجة الأخرى ، بما في ذلك العظام والكلى والأمعاء الدقيقة. عادة ما توجد معدلات عالية من AR عند الأطفال خلال فترات النمو المتسارع ، مثل الزيادات المفاجئة في سن البلوغ. يجب أن تؤدي المستويات العالية بشكل خاص إلى الشك في أمراض العظام المحتملة (مثل الكساح) ، خاصة إذا كانت الزيادة في AR غير مرتبطة بزيادة GGT. إذا كانت مستويات الإنزيم الأخير مرتفعة أيضًا ، فمن غير المحتمل الإصابة بأمراض العظام. تقلل هذه الملاحظة البسيطة من الحاجة إلى تجزئة قيمة AP إلى أنزيمات متوازنة فردية لتحديد المصدر الدقيق لزيادتها. على سبيل المثال ، قد تشير مستويات AP المنخفضة المستمرة من الزنك-coenzyme-AP إلى انخفاض مستويات الزنك في المصل.

مصل الدم والأحماض الصفراوية في البول
عملية الإنتاج والنقل التي تحدث في الكبد (تخليق حمض الصفراء ، الاقتران والإفراز) تحافظ على مستويات الكوليسترول ، وتسهل تدفق الصفراء وتوفر جزيئات المنظفات السطحية النشطة التي تعزز امتصاص الدهون في الأمعاء. يعزز الأداء السليم لهذا النظام التوازن بين امتصاص الأحماض الصفراوية من الأمعاء وامتصاص خلايا الكبد لها. مع عدم وجود تغييرات الامعاء الغليظة(على سبيل المثال ، الأمعاء القصيرة ، مرض كرون) مستويات حمض الصفراء في الدم هي مؤشر موثوق على سلامة الدورة الدموية المعوية الكبدية.

على الرغم من أن الأحماض الصفراوية في الدم لا تقدم معلومات محددة حول نوع مرض الكبد الموجود ، إلا أنها ترتفع في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد الحادة أو المزمنة والذين قد تظل مستويات البيليروبين لديهم طبيعية. لا يمكن أن تكون التغييرات في مستويات حمض الصفراء في الدم كمية فحسب ، بل نوعية أيضًا. في بعض الأمراض ، تتراكم الأحماض الصفراوية "غير النمطية" مثل حمض الليثوكوليك بدلاً من الأحماض الكولينية الطبيعية وأحماض تشينوديوكسيكوليك. تفسير ارتفاع مستويات حمض الصفراء في الدم عند الأطفال حديثي الولادة والرضع معقد بسبب وجود "ركود صفراوي فسيولوجي" نسبي ، والذي يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع مستويات حمض الصفراء في الدم حتى عند الرضع الأصحاء. ومع ذلك ، ترتبط عيوب محددة في استقلاب حامض الصفراء بالركود الصفراوي ، إما بسبب عدم كفاية إنتاج الأحماض الصفراوية الطبيعية والتغذية الصفراوية ، أو الإنتاج المفرط للأحماض الصفراوية الكبدية. إن التحديد الدقيق لسلائف المستقلبات يجعل من الممكن تحديد الاضطرابات الخلقية المحددة لعملية التمثيل الغذائي لحمض الصفراء. بمساعدة التطورات التكنولوجية الحديثة مثل القصف الذري السريع - قياس الطيف الكتلي (مقياس الطيف الكتلي للقصف الذري السريع) ، من الممكن تحليل عينات البول بسرعة من الأفراد الذين يشتبه في إصابتهم باضطرابات معينة في حمض الصفراء وتحديد الاضطرابات الخلقية المحددة لاستقلاب حمض الصفراء ، مثل 3 β-hydroxysteroid dehydrogenase / isomerase و delta-4-3-oxosteroid-5-reductase deficiency ، والذي يظهر على شكل مرض كبدي حاد.

جاما غلوتاميل ترانسفيراز (GGT)
GGT - الموجودة في ظهارة القناة الصفراوية الصغيرة ، وكذلك داخل خلايا الكبد ؛ في البنكرياس والطحال والدماغ والغدد الثديية ، الأمعاء الدقيقةوخاصة في الكلى. لذلك ، لا تشير الزيادة في GGT في المصل إلى أمراض الكبد على وجه التحديد.

نظرًا لأن مستويات GGT لا تزال غير مرتفعة في الأفراد الذين يعانون من تشوهات في العظام أو الأمعاء ، فإن هذه النتيجة مفيدة بشكل خاص في تحديد أصل مستويات AR المرتفعة. تتغير قيم GGT (مثل AR) مع تقدم العمر ، يجب أن يستخدم المختبر قيمًا مرجعية مناسبة للعمر. على سبيل المثال ، قد لا يكون ارتفاع مستوى GGT المرتفع عند الأطفال حديثي الولادة أمرًا غير طبيعي ؛ عادة ما تكون المؤشرات المماثلة في هذه الفئة العمرية أعلى بمقدار 8 مرات من تلك التي لوحظت عند البالغين. أخيرًا ، قد يتم رفع درجات GGT استجابة للطرق الدوائية المختلفة مثل مضادات الاختلاج ، لذلك يحتاج الطبيب إلى أن يكون على دراية بتعرض المريض للأدوية مؤخرًا.

بياض
قد يشير انخفاض مستويات الألبومين في الدم ، الذي يتم تصنيعه في الشبكة الإندوبلازمية غير المتكافئة لخلايا الكبد السليمة ، إلى انخفاض الإنتاج بسبب انخفاض وظيفة الكبد بعد مرض الخلايا الكبدية. ولكن، تركيز منخفضالزلال - ظهور متأخر في أمراض الكبد. عند وجوده ، فإنه يثير الشك في الإصابة بمرض مزمن. مما لا شك فيه أن الانخفاض الحاد في الألبومين لدى المريض المصاب بمرض طويل الأمد يمثل مصدر قلق خاص ، على الرغم من أن هذا الانخفاض في المرضى الذين يعانون من الاستسقاء قد يعكس ببساطة تغييرًا في الحجم الإجمالي للتوزيع.

الأمونيا
يحدث إنتاج الأمونيا نتيجة عمل البكتيريا الموجودة في القولون على البروتينات في النظام الغذائي ، ويلعب الكبد دورًا رئيسيًا في التخلص من الأمونيا. مما لا شك فيه أن ضعف أداء الكبد لا يزال لا يعمل على تقويض الأمونيا. فرط أمونيا الدم واعتلال الدماغ هي مظاهر كلاسيكية لفشل الكبد ، وهناك علاقة متقاربة بين اعتلال الدماغ ومستويات الأمونيا في الدم (ما لم يتم الحصول على العينة في حالة الصيام ونقلها بسرعة إلى المختبر على الجليد ، يمكن الحصول على مستويات الأمونيا بشكل كبير).

زمن البروثرومبين (بت)
يعتمد إنتاج عوامل التخثر الثاني والسابع والتاسع والعاشر على كمية كافية من فيتامين ك (الأفراد المصابون بسوء التغذية معرضون للخطر). لأنه فيتامين قابل للذوبان في الدهون ، فإن نقص فيتامين K شائع لدى الأشخاص المصابين بمرض انسداد الكبد ، حيث لا تصل الأحماض الصفراوية إلى الأمعاء. لذلك ، عادةً ما يرتفع PT ، وهو الوقت اللازم لتحول البروثرومبين (العامل الثاني) إلى الثرومبين ، في حالة وجود انسداد في القنوات الصفراوية. يمكن أيضًا أن يرتفع RT في حالة وجود مرض حقيقي في الخلايا الكبدية ، حيث لا يمكن للكبد الذي يعمل بشكل جيد أن لا يعمل بشكل صحيح على استخدام جاما كربوكسيل العوامل المذكورة أعلاه في الكبد ، على الرغم من وجود فيتامين ك. وهذا هو الأساس لإعطاء فيتامين K بالحقن (غير الفموي) في المرضى الذين يعانون من ارتفاع قيم RT. ... إذا صحح هذا العلاج قيمة PT ، فمن المحتمل أن تكون وظائف الكبد ضمن الحدود الطبيعية ، ومن المرجح أن يكون النقص بسبب الانسداد. لذلك ، من المفيد إعادة قياس قيمة PT بعد تناول فيتامين ك.

تتمثل إحدى الخطوات الأولى في تقييم حديثي الولادة المصابين بالركود الصفراوي في قياس PT / PTT وإعطاء فيتامين ك. يمكن أن يؤدي نقص بروتينات الدم غير المعالج إلى نزيف تلقائي ونزيف داخل الجمجمة.

المغذيات الدقيقة والاضطرابات المرتبطة بالفيتامينات
يتراكم النحاس في الكبد أثناء الركود الصفراوي حيث يتم إفرازه بشكل أساسي من خلال الصفراء. من المحتمل أن التفاعل بين النحاس ، وهو مادة طليعة للأكسدة تولد الجذور الحرة ، والكبد المصاب بالفعل بالركود الصفراوي (في حالة استنفاد مضادات الأكسدة مثل الجلوتاثيون وفيتامين هـ) يساهم بشكل أكبر في تلف الكبد الموجود مسبقًا.

يُفرز المنغنيز أيضًا بشكل أساسي من خلال الجهاز الصفراوي ، وبالتالي يمكن أن يتراكم في الكبد ويسبب تسمم الكبد. لهذا السبب ، نقوم بتقليل إضافة المنجنيز في المحاليل أو حتى التوقف عنها لإكمالها التغذية الوريديةيستخدم لمرضى الكبد.

يُفرز الألمنيوم أيضًا من خلال الإخراج الصفراوي ويكون سامًا للكبد بجرعات عالية. يمكن أن يؤدي الركود الصفراوي إلى تراكمه في الكبد.

يتم امتصاص جميع الفيتامينات التي تذوب في الدهون (أ ، د ، هـ ، ك) بسبب الإفراز الكبدي الكافي للأحماض الصفراوية في تجويف الأمعاء. عندما لا تفرز الأحماض الصفراوية في الأمعاء ، يتم امتصاص الفيتامينات التي تذوب في الدهون بشكل سيء. علاوة على ذلك ، تتطلب استرات الفيتامينات A و E التحلل المائي قبل الامتصاص ، واعتمادًا على الأحماض الصفراوية ، فإن إستراز الأمعاء يحفز هذا التفاعل. وبالتالي ، فإن امتصاص الفيتامينات A و E ينخفض ​​بشكل أكبر في المرضى الذين يعانون من ركود صفراوي. الكبد مسؤول أيضًا عن إحدى خطوات الهيدروكسيل المطلوبة لاستقلاب فيتامين (د) إلى شكله النشط. مما لا شك فيه أن ضعف وظائف الكبد عادة ما يخفض مستويات فيتامين د ، كما أن الكساح شائع بين الأطفال المصابين بالركود الصفراوي.

تصوير وهيكولوجيا الكبد والجهاز الصفراوي

تصوير البطن بالموجات فوق الصوتية -
غير مكلف نسبيًا ، وسهل الإدارة ، ويمكن تجربته عادةً دون تخدير المريض. يقيس حجم الكبد ، ويؤكد التغيرات في بنية الكبد ووجود آفات متداخلة كيسية أو غير كيسية. يمكن الكشف عن تكيسات وحصوات القناة الصفراوية الشائعة بدقة 95٪. يعد التصوير بالموجات فوق الصوتية مفيدًا أيضًا كطريقة فحص للآفات الكبيرة في الكبد والقنوات الصفراوية المتوسعة. أخيرًا ، يسمح أيضًا بتأكيد عدم وجود المرارة ، مما قد يشير إلى وجود رتق القناة الصفراوية.

Cholescintigraphy -
يكشف عن شذوذ في النوبات الكبدية ، وكذلك تركيز متني وقدرات إفراز. يتم استخدام التصوير باستخدام ثنائي أسيتات الإيمينو البديل المشع بالكوليفيلي (IDA) المسمى بـ Technetium-99 ، مثل diisopropyl-IDA (DISIDA) أو Par-isopropyl-IDA (PIPIDA) ، لفحص الأطفال المصابين بأمراض الكبد. تتركز هذه الذرات ذات العلامات الإشعاعية داخل الصفراء ، مما يعطي صورة لتدفق الصفراء ، حتى في وجود ركود صفراوي حاد. إن ظهور ذرة مصنفة داخل منطقة الأمعاء بعد 24 ساعة يستبعد فعليًا رتق القناة الصفراوية ، لكن العكس ليس صحيحًا. في الواقع ، قد لا يمثل عدم وجود ذرة معلمة في الأمعاء عيبًا انسدادًا ، بل قد يمثل عملية مؤلمة متني يكون فيها التقاط أو تركيز الذرة الموسومة ضعيفًا. لتسهيل تدفق الصفراء ، غالبًا ما يتلقى المرضى الفينوباربيتال (5 مجم / كجم يوميًا ، مقسمة إلى جرعتين يوميًا) لمدة 3-5 أيام قبل إجراء الفحص. يسهل الفينوباربيتال تدفق الصفراء عن طريق تحفيز إنزيمات كبد معينة عند الرضع الذين يعانون من أنظمة إنزيمات الكبد غير الناضجة ولكن ليس لديهم تشوهات أخرى.

بشكل عام ، فحوصات إفراز النويدات المشعة ليست ضرورية لتقييم الركود الصفراوي عند الأطفال حديثي الولادة. هذه العملية التي تستغرق وقتًا طويلاً لديها القدرة على تأخير التشخيص. علاوة على ذلك ، تحتوي على معدلات إيجابية كاذبة عالية (أي لا يوجد إفراز) وسلبية كاذبة (أي إفراز صريح للذرة الموسومة) (على الأقل 10٪) وليست فعالة جدًا عندما ترتفع مستويات البيليروبين في الدم ... لا ينبغي أبدًا تأجيل خزعة الكبد عن طريق الجلد لفحص النويدات المشعة.

التصوير المقطعي (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
نادرًا ما تكون هاتان الطريقتان ضروريتين كطريقتين من الدرجة الأولى لتشخيص أمراض الكبد عند الأطفال. ومع ذلك ، يمكن أن تكون مفيدة في مواقف محددة. يمكن أن يكشف الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب للكبد عن ترسبات الجليكوجين والحديد والدهون داخل النسيج الكبدي ويمكن أن يحدد بوضوح وتوصيف الأورام في الكبد. ومع ذلك ، فإن التصوير المقطعي المحوسب أكثر تكلفة وأكثر صعوبة من الناحية الفنية عند الرضع من التصوير بالموجات فوق الصوتية ، ويتعرض المريض للإشعاع المؤين. يتمتع التصوير بالرنين المغناطيسي بحساسية مماثلة للتصوير المقطعي المحوسب في التعرف على الاختلافات الكيميائية في الأنسجة واكتشاف الأورام والتسلل دون حقن عامل تباين أو تعرض المريض للإشعاع المؤين. ومع ذلك ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي أغلى ثمناً ولا يمكن استخدامه للكشف عن ترسبات الكالسيوم أو في المرضى الذين يستخدمون أجهزة معدنية مزروعة.

خزعة الكبد عن طريق الجلد -
طريقة أساسية للتوصل سريعًا إلى تشخيص مرض الكبد الأساسي. سريعة وآمنة وفعالة ، لا تتطلب هذه التقنية عادةً أن يكون المريض في غرفة العمليات أو مكوثًا في المستشفى طوال الليل. يمكن فحص الصورة النسيجية للكبد. يمكن تحديد كمية الجليكوجين والنحاس والحديد والمكونات الأخرى في أنسجة الكبد. يمكن لأخصائيي علم الأمراض تحديد ما إذا كان هناك أي اضطراب في التخزين: تأكيد وجود مرض ويلسون (تراكم النحاس) ، ومرض تخزين الجليكوجين أو مرض تخزين الحديد حديثي الولادة ، والعديد من الحالات المرضية الأخرى. توفر الصورة النسيجية للأنسجة معلومات مفيدة حول درجة التليف أو وجود تليف الكبد وتسمح بتشخيص رتق القناة الصفراوية والتهاب الكبد الوليدي والتليف الكبدي الخلقي ونقص ألفا -1 أنتيتريبسين. تم الإبلاغ عن أن خزعة الكبد عن طريق الجلد يمكن أن توفر تشخيصًا دقيقًا لرتق القناة الصفراوية في 94-97 ٪ من جميع الحالات ، وبالتالي القضاء على خطر تعريض الطفل للركود الصفراوي بسبب قصور القناة الصفراوية داخل الكبد إلى غير ضروري. تدخل جراحي.

الاختصارات
AIH - التهاب الكبد المناعي الذاتي
ALT - ألانين أمينوترانسفيراز
AR - الفوسفاتيز القلوي
AST - أسبارتات أمينوترانسفيراز
GGT - جاما جلوتاميل ترانسبيبتيداز
HAV - فيروس التهاب الكبد A.
HVB - فيروس التهاب الكبد B.
HCV - فيروس التهاب الكبد C.
HDV - فيروس التهاب الكبد D.
HEV - فيروس التهاب الكبد E.
LFT - اختبار وظائف الكبد
RT - زمن البروثرومبين
PTT - توقيت الثرومبوبلاستين الجزئي

أمراض الكبد عند الأطفال حديثي الولادة

التهاب الكبد الوليدي

تم تمييز هذه المتلازمة المحددة نسبيًا من الناحية السريرية والنسيجية ، ولكن أساسها المرضي غير معروف.

قد تترافق نسبة صغيرة من الحالات مع التهاب الكبد الفيروسي المكتسب في الرحم أو بعد الولادة.

في معظم الحالات ، يعد التهاب الكبد الوليدي "مجهول السبب" فئة عامة جدًا تشمل جميع حالات اختلال وظائف الكبد الوليدي التي لم يتم تحديد مسبباتها.

على سبيل المثال ، كان نقص ألفا -1 أنتيتريبسين متماثل الزيجوت ، والذي يُعرف الآن كسبب محدد لأمراض الكبد عند الولدان ، تم إدراجه سابقًا في فئة التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب.

نظرًا لتعريف استقلاب حمض الصفراء بشكل أكثر وضوحًا وتحديد عيوب معينة ، يُعتقد الآن أن العديد من الأطفال الذين كان يُعتقد سابقًا أنهم مصابون بـ "التهاب الكبد الوليدي" يعانون من خلل في استقلاب حمض الصفراء.

الأنظمة الكبدية الصفراوية عند الرضع وحديثي الولادة عرضة للتلف بسبب عدم النضج عمليات التمثيل الغذائي، النقل غير الكافي للبروتينات ، أو وظيفة العضية المتغيرة. تؤدي هذه الخصائص إلى تغيير النفاذية أو النقل غير الفعال داخل النظام ، مما يساهم في ظهور الركود الصفراوي أو استمراره.

الهدف الأساسي في إدارة الأطفال المصابين بالتهاب الكبد الوليدي هو إجراء بحث شامل عن الأسباب التي يمكن تحديدها ومعالجتها لهذه الحالة السريرية. قد يحدث اليرقان منذ الولادة أو يظهر خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة.

لا تظهر المظاهر الكلاسيكية للركود الصفراوي دائمًا خلال الأسابيع القليلة الأولى من الحياة في المرضى الذين يعانون من قصور في القناة الصفراوية أو قصور ألفا -1 أنتيتريبسين أو حتى رتق القناة الصفراوية. يعاني هؤلاء الأطفال غالبًا ، ولكن ليس دائمًا ، من ضعف في الشهية ، وقيء ، ومظهر مريض.

يتجلى ركود صفراوي في إفراز البراز و البول الداكن... يرتفع مستوى البيليروبين في الدم ويعزى أكثر من 50٪ من المؤشر إلى الجزء المترافق. دائمًا ما تكون مستويات ناقلة الأمين مرتفعة دائمًا ، ولكن بدرجات متفاوتة. AP و GGT ، إذا كانت مرتفعة ، ثم بشكل معتدل فقط.

قد يكون ألبومين المصل و RT غير طبيعي ، وترتبط درجة الانحراف مع شدة المرض في العرض التقديمي الأولي. يُظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية عادةً وجود المرارة وغياب التشوهات الكيسية للشجرة الصفراوية التي تفسر الركود الصفراوي. يكشف التصوير الومضاني للقنوات الصفراوية الكبدية النقل البطيء للنويدات المشعة ويظهر في النهاية شجرة صفراوية مفتوحة خارج الكبد.

قد يعاني الكبد المصاب بشدة من صعوبة في امتصاص النويدات المشعة ، مما يقلل من فائدتها هذه الدراسةفي الأطفال المصابين بأمراض خطيرة. عادةً ما توفر خزعة الكبد تشخيصًا نهائيًا من خلال إظهار تحول الخلايا العملاقة عن طريق التسلل الالتهابي لمناطق البوابة وغياب تكاثر القنوات الصفراوية.

تتضمن إدارة هؤلاء الأطفال تدابير داعمة وتجنب آثار سوء الامتصاص من خلال ضمان التغذية الكافية وتناول الفيتامينات التي تذوب في الدهون والدهون الثلاثية متوسطة السلسلة حتى الشفاء (وهو ما يحدث في أغلب الأحيان). تعتبر زراعة الكبد بديلاً لمن لا يستفيدون من العلاج التحفظي.

رتق القناة الصفراوية

رتق القناة الصفراوية هو نتيجة لعملية التهابية مدمرة مجهولة السبب تؤثر على القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد. هذا يؤدي إلى تليف القناة الصفراوية ومحوها مع تطور تليف الكبد الصفراوي. يحدث في جميع أنحاء العالم ، ويؤثر على ما يقرب من 1 من كل 12000 ولادة حية ، وهو المؤشر الأكثر شيوعًا لزرع الكبد عند الرضع والأطفال.

يسمح التمايز المبكر لرتق القناة الصفراوية عن التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب بالتصحيح الجراحي السريع (فغر كاساي بورتوينتروستومي) ، مما يسمح بتحسين التغذية وتحقيق أقصى قدر من النمو.

نظرًا لأن تليف الكبد يتطور بسرعة ، فإن التصحيح الجراحي لرتق القناة الصفراوية يكون أكثر فعالية عندما يتم إجراؤه قبل 3 أشهر من العمر ، مما يبرز الحاجة إلى التشخيص السريع والدقيق لسبب اختلال وظائف الكبد لدى الرضيع. كما هو الحال مع التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب ، يظهر على الأطفال المصابين رتق القناة الصفراوية علامات الركود الصفراوي. بمجرد التعرف على هذه العلامات ، يمكن أن يستبعد التصوير بالموجات فوق الصوتية للبطن وجود كيس القناة الصفراوية الشائع.

عادةً ما يُظهر Cholescintigraphy التقاطًا جيدًا للذرة الموسومة وعدم وجود إفراز في الأمعاء حتى بعد 24 ساعة. تؤكد خزعة الكبد التشخيص - وتكشف عن انتشار القنوات الصفراوية بين الفصيصات والتليف المحيط بالقناة الصفراوية والسدادات الصفراوية في الأنابيب.

قد يصبح زرع الكبد ضروريًا إذا كان هناك عدم تعويض كبدي تدريجي ، وتأخر نمو حراري ، واختلال وظيفي اصطناعي ضعيف ، وتطور تجلط الدم أو ارتفاع ضغط الدم البابي الذي يصعب السيطرة عليه مع نزيف معدي معوي متكرر أو فرط طحال.

أسباب أخرى

يمكن تشخيص وحدات تصنيف الأنف الأخرى التي تؤدي إلى ضعف الكبد عند حديثي الولادة والرضع من خلال مجموعة من الدراسات العامة.

عادة ما يتم الكشف عن التشوهات الهيكلية للشجرة الصفراوية ، مثل التليف الكبدي الخلقي أو أكياس هولويدوشوس ، عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية. تظهر خزعة الكبد "عيب الصفيحة القنوي" المميز عند الرضع المصابين بالتليف الكبدي الخلقي.

الالتهابات البكتيريةيمكن التعرف على مسببات الركود الصفراوي من خلال ثقافة إيجابية للدم أو البول. اتصال الأم بتاريخ من العدوى أو العدوى السابقة (داء المقوسات ، الزهري ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس الهربس البسيط ، جدريوالفيروسات الأخرى) يجب أن يشجع اختبار هذه العدوى. في حالة الاشتباه في وجود عدوى فيروسية ، يجب تحديد الأجسام المضادة لكل من الغلوبولين المناعي في الدم M (IgM) و IgG. غالبًا ما يكون البول إيجابيًا للفيروس المضخم للخلايا.

يشار إلى التيروزين الدم الوراثي ، وهو عيب في استقلاب التيروزين ، من خلال الاضطرابات غير المتناسبة في الوظيفة التركيبية الكبدية ، والانحرافات البسيطة في البيليروبين ، ومستويات الترانساميناز ، والكساح

يؤكد التشخيص وجود أسيتون السكسينيل في البول والكشف عن النشاط غير الكافي لمادة فوماري أسيتو أسيتات هيدرولاز (الذي يحفز المرحلة النهائية من الهدم التأكسدي للتيروزين). يمكن إجراء الكشف عن نقص ألفا 1-أنتي تريبسين عن طريق كتابة مثبط البروتين ZZ (PiZZ) وعادة ما يتم تأكيده بواسطة حمض شيف الدوري المميز - حبيبات ألفا 1-أنتي تريبسين الإيجابية المترسبة داخل النسيج الكبدي في خزعة الكبد.

تظهر رواسب الحديد الزائدة في الخزعات عند الرضع المصابين بمرض تخزين الحديد عند الأطفال حديثي الولادة. يتم استبعاد قصور الغدة الدرقية الخلقي ، والذي قد يظهر على شكل فرط بيليروبين الدم المبهم ، من خلال تقييم وظيفة الغدة الدرقية.

أمراض الكبد عند الطفل الأكبر سنًا

الأسباب الرئيسية لأمراض الكبد بعد الرضاعة هي السمية ، المعدية ، الأيضية ، المناعة الذاتية ، الأوعية الدموية ، والتسلل. يختلف التكرار النسبي لكل اضطراب باختلاف عمر المريض. يحدث التهاب الكبد الفيروسي عند المرضى من جميع الأعمار ، وكذلك أمراض الكبد الناتجة عن أمراض القلب أو أمراض الأوعية الدموية بالكولاجين.

تلاحظ اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون في سن الرضاع الأكبر والطفولة المبكرة. يُشخَّص داء ويلسون عادةً في مرحلة الطفولة الأكبر سنًا أو المراهقة.

التهاب كبد حاد

تختلف الصورة السريرية لالتهاب الكبد الفيروسي تبعًا للعامل الممرض. تظهر عدوى فيروس التهاب الكبد A في أغلب الأحيان على أنها مرض شبيه بالإنفلونزا (توعك وعلامات تدل على المرض الجهاز التنفسي). غالبًا ما يعاني المرضى من الحمى ويمكن أن يكون اليرقان شديدًا جدًا.

تنتشر مسببات الأمراض في المقام الأول من خلال الطريق البرازي-الفموي. في الأطفال ، يكون المرض عادةً محدودًا ذاتيًا وغالبًا ما لا يكون له مظاهر سريرية. لم يتم تحديد حالة حاملة مزمنة. التشخيص العدوى الحادةبناءً على وجود الأجسام المضادة لـ HAV IgM في مصل الدم.

يمكن أن تسبب عدوى فيروس التهاب الكبد B (HAV) التهاب الكبد الحاد والمزمن وربما تطور تليف الكبد وسرطان الخلايا الكبدية. يعتمد التشخيص على الكشف عن مستضد التهاب الكبد B السطحي (HBsAg) أو الأجسام المضادة IgM المضادة لـ HBV (anti-HBc). ترتبط العدوى المزمنة بفيروس التهاب الكبد الوبائي باستمرارية HBsAg و HBV DNA.

يتسبب فيروس التهاب الكبد الوبائي سي (HCV) في التهاب الكبد الحاد ، والذي يتطور إلى مرض مزمن في أكثر من 70٪ من المصابين. قد يحدث مرض المرحلة الأخيرة (تليف الكبد ، سرطان الخلايا الكبدية) في 10٪ من المرضى. نادرا ما تم الإبلاغ عن التهاب الكبد الخاطف. يعتمد التشخيص على اكتشاف الأجسام المضادة لـ HCV ويتم تأكيده من خلال تفاعل البلمرة المتسلسل لـ HCV RNA.

عادةً ما تؤدي عدوى فيروس التهاب الكبد D (HDV) إلى تعقيد مرض الكبد لدى المريض المصاب بالتهاب الكبد B ، ويجب دائمًا أخذها في الاعتبار عند المرضى المصابين بمرض HBV العدواني بشكل خاص. ينتشر HDV في حوض البحر الأبيض المتوسط ​​وهو أقل شيوعًا في شمال امريكا، حيث يرتبط في المقام الأول بتعاطي المخدرات عن طريق الوريد.

يحدث فيروس التهاب الكبد E (HEV) باعتباره وباءً في أجزاء من العالم ذات مرافق صحية سيئة. تم الإبلاغ عن حالات تم تشخيصها في أمريكا الشمالية لدى مرضى أحضروا الفيروس من الخارج. يمكن أن تكون حالة مدمرة بشكل خاص عند النساء الحوامل.

التهاب الكبد المزمن

يتم تعريفه تقليديًا على أنه مرض الكبد الالتهابي الذي تستمر فيه التشوهات الكيميائية الحيوية والنسيجية لأكثر من 6 أشهر. ومع ذلك ، يمكن أن تحدث تغييرات لا رجعة فيها عند الأطفال وفي غضون 6 أشهر.

يختفي التهاب الكبد الحاد عند الأطفال في غضون 3 أشهر.

يجب تحديد مسببات مرض الكبد الملحوظ بشكل فعال ، لأن العديد من الأمراض التي تسبب التهاب الكبد المزمن عند الأطفال قابلة للعلاج المحافظ المحدد. ينتج التهاب الكبد المزمن عند الأطفال عن عدوى فيروسية ، أو عملية مناعة ذاتية ، أو التعرض لأدوية سامة للكبد ، أو اضطرابات استقلابية أو جهازية في القلب.

التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH)

AIH هو التهاب في الكبد مرتبط بوجود أضداد ذاتية في حالة عدم وجود أسباب أخرى معروفة لأمراض الكبد. تم وصف نوعين على الأقل: النوع الأول من AIH أكثر شيوعًا عند النساء ويتميز بجسم مضاد موجب مضاد للنواة ، والنوع II AIH يشتمل على أجسام مضادة مضادة للكبد والكلى والميكروسومات.

يمكن أن تتعايش أمراض المناعة الذاتية الأخرى مع هذا النوع من التهاب الكبد ، بما في ذلك التهاب الغدة الدرقية والسكري وفقر الدم الانحلالي والعقدة الحمامية. يكشف التقييم المختبري عن ارتفاعات في ناقلات الأمين (غالبًا عالية جدًا) ودرجات متفاوتة من فرط بيليروبين الدم ، معظموهو مترافق.

ترتفع تركيزات جاماجلوبيولين في المصل في جميع المرضى تقريبًا. عادة ما تكون مؤشرات AP و GGT طبيعية أو تزيد قليلاً فقط. تكشف خزعة الكبد عن ارتشاح التهابي في الصفيحة المحددة ومناطق داخل الفصيص مع نخر جزئي وتشوه في البنية المفصصة وحتى التليف في الحالات الشديدة.

أمراض الكبد الأخرى

يتميز التهاب الأقنية الصفراوية المصلب بعملية التهابية مزمنة تصيب الشجرة الصفراوية داخل الكبد أو خارجها. قد يكون أوليًا (لا يوجد دليل على وجود مرض كامن و مسببات غير واضحة) ويرتبط عادة بمرض التهاب الأمعاء. ينتج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي عن حصوات أو قيود ما بعد الجراحة أو الأورام.

قد يعاني الأطفال من اليرقان أو الحكة (الحكة) أو التعب عند العرض. تعتبر مستويات AR المرتفعة مميزة للغاية ، ولكن لا توجد علامة محددة للمرض. تُظهر الخزعة تليفًا نموذجيًا متحد المركز حول القنوات الصفراوية البينية (مظهر جلد البصل). يعد تصوير الأوعية الصفراوية أو تصوير البنكرياس الصفراوي بالمنظار أمرًا ضروريًا للتشخيص.

يشمل العلاج إعطاء الفيتامينات التي تذوب في الدهون وحمض أورسوديوكسيكوليك ، وهو حمض الصفراء الصفراوي الطبيعي الذي يبدو أنه يقلل من الحكة لدى الأفراد المصابين.

لسوء الحظ ، يتطور مرض الكبد لدى العديد من المرضى ويتطور تليف الكبد. يتطلب البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل في النهاية زراعة الكبد.

مرض ويلسون - اضطراب وراثي جسمي متنحي ناتج عن خلل في إفراز القنوات الصفراوية للنحاس يؤدي فيه زيادة رواسب النحاس إلى تليف الكبد. يترسب النحاس الزائد في القرنية والكلى والدماغ ، مما يؤدي إلى ظهور مظاهر خارج الكبد للمرض.

على الرغم من أن المظاهر السريرية يمكن أن تكون متغيرة للغاية ، إلا أنه يجب تضمين مرض ويلسون تشخيص متباينأي طفل مصاب بمرض كبدي أو تشوهات عصبية أو تغيرات سلوكية أو حلقات كايسر فلايشر.

عادةً ما يتم تقليل سيرولوبلازمين المصل ، الناقل للنحاس ، ولكن ليس دائمًا. يتطلب التشخيص النهائي تقييمًا لإفراز النحاس في البول على مدار 24 ساعة وتحديد كمية النحاس في خزعات الكبد.

يمكن أن يظهر مرض ويلسون على شكل فشل كبدي مداهم ، وعادة ما يرتبط بأزمة انحلالي بسبب التأثيرات السامة للنحاس على خلايا الدم الحمراء.

العلاج هو بنيسيلامين ، الذي يجعل من الممكن إخراج النحاس في البول. نظرًا لأن التشخيص يعتمد على العلاج المبكر والاستجابة الفردية للعلاج ، فمن المهم مراعاة هذا التشخيص في كل طفل تظهر عليه علامات مرض الكبد المزمن.

التهاب الكبد الإقفاري يحدث نتيجة لفشل القلب الاحتقاني أو الصدمة (مثل الجفاف) أو الاختناق أو توقف القلب والجهاز التنفسي أو النوبات. عادة ، ترتفع مستويات ناقلات الأمين في حالة عدم وجود علامات أخرى لأمراض الكبد الحادة. يحدث هذا الاضطراب بسبب انخفاض ضغط الدم / نقص تدفق الدم في الكبد أثناء أحد الأحداث المذكورة أعلاه ، ويتأثر الكبد باعتباره "متفرجًا بريئًا" للعملية الأولية.

قد يشبه التهاب الكبد الإقفاري التهاب الكبد المعدي ، ولكن يمكن تمييزه بسهولة عن طريق الانخفاض السريع في مستويات الترانس أميناز خلال الأيام التالية للسكتة الدماغية الأولية دون زيادة تجلط الدم أو فرط بيليروبين الدم.

تلاحظ اضطرابات ارتشاح الكبد عندما اللوكيميا والأورام اللمفاوية والورم الأرومي العصبي ، ولكن عادة ما يتم تحديد وحدات التصنيف بسرعة. بطريقة مماثلة، أورام الكبد الأولية يمكن التعرف عليها بسهولة في الطفل الذي يعاني من تضخم الكبد أو انتفاخ في البطن. أقل شيوعًا ، يصاب الأطفال في البداية باليرقان والتخلف.

يمثل الورم الأرومي الكبدي وسرطان الكبد وورم الظهارة الوعائية ما يقرب من ثلثي جميع أورام الكبد في مرحلة الطفولة. يميل سرطان الخلايا الكبدية إلى التطور في وقت لاحق من الحياة أكثر من الورم الأرومي الكبدي وهو أكثر شيوعًا عند الأطفال الذين لديهم تاريخ من أمراض الكبد (مثل التهاب الكبد المزمن B).

عادة ما تكون مستويات AFP في الدم مرتفعة. عادة ما تكشف فحوصات التصوير المقطعي المحوسب

الكبد هو واحد من أكثر أعضاء مهمة جسم الانسان... يؤدي العديد من الوظائف ، وإنتاج الصفراء ، والقيام بدور نشط في عمليات التمثيل الغذائي وتطهير الجسم من المواد العدوانية المختلفة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، قد تتعطل أنشطتها. علاوة على ذلك ، يمكن ملاحظة مثل هذه الإخفاقات حتى في مرحلة الطفولة، بما في ذلك خلال فترة حديثي الولادة. دعونا نتحدث في هذه الصفحة www.site عن ماهية أمراض الكبد الحادة عند الأطفال ، وأعراضها ، والنظر فيها ، وكذلك الإجابة على سؤال ما هو النظام الغذائي المشار إليه لمثل هذه الاضطرابات لدى المرضى الصغار.

ما هي أمراض الكبد الحادة عند الأطفال؟

يعتبر التهاب الكبد من أشهر أمراض الكبد الحادة في مرحلة الطفولة. في بعض الحالات ، يمكن أن تحدث حتى عند الأطفال حديثي الولادة. تعتبر الحالات المرضية النادرة من خراجات هذا العضو وكذلك تليف الكبد. أحيانًا يواجه الأطباء أيضًا آفات أورام الكبد عند الأطفال ، والتي يتضح أنها خبيثة في 57٪ من الحالات.

أعراض

يمكن أن يتجلى التهاب الكبد الفيروسي عند الأطفال في أغلب الأحيان أعراض مختلفةاعتمادًا على نوعه ، وكذلك على خيار التطوير (نموذجي وغير نمطي). كما يمكن أن يتطور المرض بشكل حاد ومزمن وطويل الأمد. في المرحلة الأولى من التطور ، يظهر التهاب الكبد أحيانًا مع الأعراض التقليدية للسارس (السعال واحتقان الأنف والضعف وقلة الشهية والحمى). يمكن أن يشعر المرض أيضًا بأحاسيس مؤلمة في المنطقة الشرسوفية ، والغثيان والضعف والقيء (الذي يشبه التسمم الغذائي). يمكن أن يظهر ظهور التهاب الكبد على شكل ضعف ونعاس وإرهاق مفرط وصداع ونقص في الشهية.

المرحلة المقبلةيتجلى تطور التهاب الكبد (preicteric) في الإحساس بالألم في المفاصل ، والطفح الجلدي على الجلد ، وبمرور الوقت ، سواد البول وتضخم الكبد. بعد ذلك تأتي الفترة اليرقانية ، التي يتحول فيها الجلد والأغشية المخاطية بسرعة إلى ظلال إيقاعية. في البداية ، تظهر مثل هذه الأعراض على الصلبة والأغشية المخاطية للفم ، ثم على الوجه والجذع والأطراف. قد يصاحب اليرقان الشديد حكة ومظاهر نزفية وزيادة التسمم. تعتبر علامات تلف الجهاز العصبي المركزي خطيرة بشكل خاص: خمول وقلق ملحوظين ، ومشاكل في النوم.

خصوصا أشكال شديدةتزيد أعراض التهاب الكبد الناتجة عن التسمم وتلف الجهاز العصبي المركزي بسرعة خاصة ، وقد يكون هناك فقدان للوعي وضيق في التنفس ، ضربات قلب سريعةوالحمى والتشنجات. في نفس الوقت الكبد مؤلم.

من النادر حدوث تليف الكبد عند الأطفال. يتجلى هذا المرض في البداية من خلال الشعور بالضيق المعتاد والضعف والصداع والنعاس وفقدان الشهية والحمى تحت الجلد وجفاف الجلد ونزيف الأنف. في بعض الأحيان يكون هناك اليرقان وانتفاخ البطن والإسهال أو الإمساك والغثيان وآلام خفيفة في الكبد. قد يعاني المرضى الصغار من توسع الشعريات و حكة في الجلد.

نادرًا ما يتطور خراج الكبد عند الأطفال ، على سبيل المثال ، مع آفات قيحية في التجويف البطني ، والتهاب السرة ، وما إلى ذلك. تشمل الأعراض المبكرة لهذه الحالة قشعريرة ، مصحوبة بارتفاع في درجة الحرارة ونبض متكرر وحمى شديدة. يتضخم الكبد قليلاً ويصبح مؤلمًا ، ويلاحظ اليرقان بدرجات متفاوتة الشدة.

الأورام وسرطان الكبد ليست واضحة جدا. تعتبر الزيادة في البطن هي أكثر الأعراض الأساسية لمثل هذه الحالات. يمكن أن يصبح تطور المرض سببًا للضعف العام والغثيان والقيء ونقص الشهية وفقدان الوزن والحمى. من الممكن أيضًا أن يتراكم السائل في تجويف البطن - الاستسقاء.

علاج او معاملة

يهدف النظام الغذائي لأمراض الكبد عند الأطفال إلى جعل عمل هذا العضو أسهل ما يمكن. يجب أن يشتمل النظام الغذائي للمريض على كمية كبيرة من البروتين سهل الهضم بالإضافة إلى الألياف والفيتامينات والمعادن. في هذه الحالة يجب على المريض أن يحد من تناول الدهون في الجسم ، وخاصة ذات الأصل الحيواني ، وكذلك تلك المنتجات التي تنشط إفراز العصارة الهضمية. بشكل عام ، يعتمد الطعام الغذائي للمرضى الصغار المصابين بأمراض الكبد على نظام بيفزنر الغذائي رقم 5 وعلى مبدأ "الرفاه".

مع أمراض الكبد ، يجدر تناول الطعام بانتظام في أجزاء صغيرة - من خمس إلى ست مرات في اليوم بفاصل زمني من ثلاث إلى أربع ساعات. يجب أن يحتوي النظام الغذائي على الحليب ومجموعة متنوعة من منتجات الألبان (طبيعية وخالية من المواد الحافظة مع نسبة منخفضة من الدهون). يجب تناول اللحوم المسلوقة أو المطبوخة على البخار أو المخبوزة أو المطهية فقط مع إعطاء الأفضلية للحوم البقر ولحم العجل والدجاج (الصدر). يمكن أن تؤكل الأسماك مسلوقة وليست دهنية ، على سبيل المثال ، سمك الفرخ ، سمك القد ، نافاجا ، سمك الفرخ ، سمك الجليد. ستكون الخضروات والفواكه المختلفة ، وكذلك الأطباق القائمة عليها ، مفيدة. يجب طهي الحساء مع الخضار أو الحبوب أو حساء الألبان. يمكن أن يشمل النظام الغذائي الحبوب وكذلك منتجات الدقيق. من الحلويات ، يُسمح بتناول العسل والخطمي والمربى والمربى.

مع أمراض الكبد ، فإن الأمر يستحق تقليل الاستهلاك زبدة(لا يزيد عن 30-40 جم) ، بيض (2 في الأسبوع ، مطهو على البخار) ، جبن (خفيف فقط) ، نقانق (يمكنك فقط تناول الطعام ، والدكتوراه ، وتناول الطعام) ، والكافيار ، والرنجة ، والطماطم.

من خلال التشخيص المبكر ، يمكن علاج أمراض الكبد الشديدة لدى الأطفال بنجاح.

إن الكشف عن أمراض الكبد في مرحلة مبكرة يجعل من الممكن منع العملية المرضية ، وبالتالي منع حدوثها عواقب وخيمة... نظرًا لتعدد وظائف الكبد وأهميته بالنسبة للطفل ، لا يسع المرء إلا أن يخمن المضاعفات التي قد تظهر على خلفية فشلها.

لسوء الحظ ، في طب الأطفال ، غالبًا ما يتم تسجيل الحالات عندما يحدث تحت ستار اليرقان الفسيولوجي مرض خطيركبد.

ملامح مسار أمراض الكبد عند الأطفال

لا تختلف الأعراض السريرية عند الأطفال الأكبر سنًا عمليًا عن الأعراض عند البالغين. بالنسبة لحديثي الولادة ، في السنة الأولى من العمر ، تبدأ الأمراض الوراثية في الظهور.

في الأسبوعين الأولين بعد الولادة ، تظهر علامة الخلل الوظيفي في القناة الكبدية الصفراوية ، مثل اصفرار الجلد. يحدث بسبب التخلف داخل الرحم للقنوات (رتق) ، عندما لا يكون هناك سالكية للقناة الصفراوية ، أو على خلفية تغذية الطفل بالحليب الدسم.

يمكن أن يتطور اليرقان أيضًا استجابة لإدخال الأطعمة التكميلية والتغيرات في النظام الغذائي للأم على خلفية عدم تحمل الفركتوز أو نقص اللاكتيز.

قد يكمن سبب اليرقان في اضطراب وراثي في ​​تدفق الصفراء ، ركود صفراوي عائلي ، يتم تشخيصه في الشهر الأول من العمر. بالإضافة إلى اليرقان (اصفرار) الأغشية المخاطية والجلد ، يلاحظ تغير لون البراز.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم ملاحظة الطفل إذا كانت المرأة الحامل قد عانت من إصابة حادة عدوىأو تعاطي الكحول أو تناول عقاقير سامة للكبد أثناء حمل الجنين.

أعراض مرض الكبد عند الأطفال

الصعوبات في تشخيص الأمراض في الطفولة ترجع إلى رقم محدودطرق الفحص المسموح بها ، وكذلك قلة الاتصال اللفظي مع المريض في السنوات الأولى من العمر. تشمل علامات مرض الكبد عند الطفل مظاهر ليس فقط تلف القناة الصفراوية ، ولكن أيضًا خلل في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي.

يتم تقديم عرض مبكر لأمراض الكبد متلازمة الألم، والتي تتمركز في منطقة المراق الأيمن. تزداد شدة الألم عن طريق الأطعمة الدهنية والجري. يمكن أن يكون التشنج أو القطع أو الانفجار أو الألم. أحيانًا تكون هناك نوبات ألم تستمر حتى ربع ساعة.

بالإضافة إلى ذلك ، تتجلى أمراض الكبد عند الأطفال:

بالإضافة إلى ذلك ، يُلاحظ اضطراب النوم ، والذي من خلاله يصبح الطفل متقلب المزاج وأنين ونعاس أثناء النهار.

اسباب الام في منطقة الكبد

تعتمد أعراض أمراض الجهاز الصفراوي إلى حد كبير على سبب حدوثه. على أي حال ، فإن الألم في منطقة المراق الأيمن ليس هو القاعدة ويتطلب تشخيصًا دقيقًا. قد يعاني الأطفال من ألم في منطقة الكبد بسبب:

1. النشاط البدني
2. تعاطي الأطعمة الدهنية.
3. شد كبسولة الكبد بسبب تضخم الكبد (تضخم الغدة) ؛
4. اضطرابات تدفق الصفراء.

ممارسة الإجهاد

يمكن أن تحدث متلازمة الألم في منطقة المراق الأيمن بعد مجهود بدني شديد. يعاني الكثير منا من مغص أو ثقل في منطقة الكبد بعد الجري أو ممارسة الرياضة.

في هذه الحالة يتألم كبد الطفل بسبب امتلائه بالدم. الحقيقة هي أنه أثناء المجهود البدني ، يحدث إعادة توزيع للدم ، مما يؤدي إلى زيادة حجم العضو إلى حد ما ، أثناء شد الكبسولة. شدتها ووجعها بسبب تهيج مستقبلاتها العصبية.

لتجنب ظهور الألم ، يوصى بإجراء الإحماء قبل تحميل الطاقة أو الركض. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري مراعاة الفاصل الزمني بعد الوجبات وقبل الأنشطة الرياضية. أثناء التمرين ، يُمنع شرب الكثير من السوائل ، فأنت بحاجة إلى التنفس بشكل صحيح وأخذ فترات راحة بين الأساليب.

التغذية غير السليمة

كل منا يعرف أن الكبد له دور فعال في عملية الهضم. تتمثل إحدى وظائفه الرئيسية في تصنيع العصارة الصفراوية التي تتراكم في المثانة حيث تتخلص منها ماء فائضويصبح أكثر تركيزًا. ضروري من أجل:

1. تكسير الدهون
2. تحفيز حركية الأمعاء.
3. معادلة حموضة الطعام الذي يأتي من المعدة ، حيث تعرض لحمض الهيدروكلوريك والبيبسين ؛
4. الحفاظ على البكتيريا في القنوات ، وبالتالي منع تطور الالتهاب المعدي ؛
5. إزالة الكوليسترول والسموم والبيليروبين من الجسم.
6. تحفيز تخليق الهرمونات (سيكريتين ، كوليسيستوكينين) التي تنشط الإنزيمات الهضمية.

عند استخدام الأطعمة الدهنية والتوابل الحارة ، عدد كبيرالحلويات والأطعمة المقلية أو اللحوم المدخنة يزيد الحمل على الكبد بشكل ملحوظ. نتيجة لذلك ، يزداد حجمها قليلاً ، وتمتد الكبسولة ، ويظهر وجع في منطقة المراق الأيمن.

شد الكبسولة الليفية

يمكن أن تحدث الأحاسيس المؤلمة بسبب شد الكبسولة الليفية مع زيادة حجم الأنسجة الكبدية. من الضروري تسليط الضوء على أمراض الكبد هذه عند الأطفال ، والتي يصاحبها تضخم الكبد:

يتم تقديم قائمة الحالات المرضية التي يتم فيها اضطراب تدفق الصفراء:

تبدأ عملية التشخيص بمقابلة شكاوى المريض. يجب أن يخبر الطفل بما يضايقه ويظهر أين يؤلمه. ثم يقوم الطبيب بإجراء فحص جسدي ، مع التركيز على لون الأغشية المخاطية والجلد ، كما يقوم بفحص منطقة المراق الأيمن ، حيث يمكن اكتشاف تضخم الكبد والحنان.

بعد إجراء مقابلات مع أولياء الأمور وتحليل البيانات التي تم الحصول عليها ، يحدد الطبيب نطاق الفحوصات التشخيصية التي تسمح له بتأكيد المرض.

طرق مفيدة

لتصور الأعضاء الداخلية ، ولا سيما نظام الكبد الصفراوي ، يصف أخصائي فحص الموجات فوق الصوتية. يعتبر الأكثر أمانًا للأطفال ويمكن تكراره عدة مرات. أثناء الفحص ، تنعكس الموجات التي تمر عبر الأنسجة ذات الكثافة المختلفة على الشاشة بظلال ذات كثافة أكبر أو أقل. وبالتالي ، يمكن للطبيب تحديد حجم الكبد وبنيته وتصور القنوات والحسابات والتكوينات الإضافية أو التشوهات التنموية.

لتقييم انقباض المثانة وحالة العضلة العاصرة لأودي ، يتم تكرار الموجات فوق الصوتية بعد الإفطار. يجب أن يحتوي على الأطعمة التي تحفز تدفق الصفراء.

وفقًا للإشارات ، يمكن إجراء التنبيب الاثني عشر ، مما يجعل من الممكن تحليل أحجام الأجزاء وتكوين الصفراء. لإجراء فحص أكثر تفصيلاً ، يتم استخدام تصوير المرارة أو القنوات الصفراوية البنكرياس.

تحاليل الدم

تشمل التشخيصات المخبرية:

اختبارات وظائف الكبد

يتضمن اختبار الدم البيوكيميائي العديد من المؤشرات ، ولكن ليس كل ما يستخدمه الطبيب لتشخيص أمراض الكبد. يتم فك النتائج مع مراعاة معايير العمر... يجب التبرع بالدم على معدة فارغة. إذا تم أخذ المادة من طفل ، يجب على الأخصائي أن يأخذ في الاعتبار الوقت الذي أكل فيه الطفل آخر مرة.

غالبًا ما يفحص التحليل المؤشرات التالية:

1. ألانين أمينوترانسفيراز. يوجد الإنزيم في العديد من خلايا الجسم ، ومعظمها في الكبد والكلى. مع زيادة مستواه في الدم ، يجب أن يشتبه المرء في التهاب الكبد ، اللوكيميا ، الآفة النقيلية للغدة ، عدد كريات الدم البيضاء المعدية، اضطرابات التمثيل الغذائي أو نقص الأكسجة في الكبد.
2. أسبارتات أمينوترانسفيراز. تم العثور على الإنزيم في الكبد وعضلة القلب. عادة ، يكون غائبًا في الدم ، لذا فإن مظهره يشير إلى تلف الأنسجة في التهاب الكبد والأورام وداء كثرة الوحيدات والاضطرابات الأيضية ؛
3. غاما غلوتاميل ترانسفيراز. يُلاحظ محتواه الأقصى في الكبد والكلى والبنكرياس أيضًا. مع زيادته ، يجب استبعاد التهاب الكبد والتسمم والركود داخل وخارج الكبد للصفراء.

مع انخفاض مستوى غاما غلوتاميل ترانسفيراز ، يجب الاشتباه في قصور الغدة الدرقية ، وهو أمر خطير للغاية في مرحلة الطفولة ويمكن أن يؤدي إلى تأخير في النمو العقلي والجسدي.

1. الفوسفاتيز القلوية. أكبر كمية منه في الكبد ، وبالتالي لوحظ زيادته في التهاب الكبد المعدي ، والأورام ، والحجارة في القنوات ، والخراجات في الغدة أو عدد كريات الدم البيضاء. إن الفوسفاتاز القلوي ليس دائمًا مؤشرًا موثوقًا لأمراض الكبد. والحقيقة هي أنه يتم تصنيعه أيضًا في أنسجة العظام ، ونتيجة لذلك يمكن ملاحظة زيادته على خلفية الزيادة السريعة في نمو الطفل ؛
2. البيليروبين الكلي هو نتاج تدمير كريات الدم الحمراء التي تدخل الكبد لإفرازها من الجسم مع الصفراء. مع ركود صفراوي ، يرتفع مستواه في مجرى الدم. لوحظ هذا في اليرقان الانحلالي والتهاب الكبد والتليف الكيسي وانسداد القنوات الصفراوية بسبب انسداد التجويف بحجر أو على خلفية رتق مجرى التدفق.

علاج او معاملة

تعتمد أساليب الطبيب على نتائج التشخيص المختبري والأدوات. كلما بدأ العلاج مبكرًا ، كانت مضاعفات المرض أقل حدة. النظام الغذائي هو أحد النقاط المهمة في العلاج.

يتم تخصيص جدول رقم 5 للطفل ، والذي يسمح لك بتقليل الحمل على نظام الكبد الصفراوي وتطبيع تدفق الصفراء. فيما يلي المبادئ الأساسية للتغذية:

إذا كان الطفل يرضع من الثدي ، فإن الأم تتأثر بالقيود الغذائية.

المساعدة الدوائية

تشمل أساليب العلاج التحفظي استخدام الأدوية، يهدف الإجراء إلى القضاء على سبب علم الأمراض والتخفيف من حالة المريض الصغير. قد يصف الطبيب:

في مرحلة متقدمة من مرض الحصوة ، قد يلزم استئصال المثانة جراحيًا ، وهو ما يسمى استئصال المرارة. يتم إجراء التدخل باستخدام أدوات تنظير البطن. مع رتق القنوات الصفراوية ، تتشكل المفاغرة لاستعادة تدفق الصفراء.

في الحالات الشديدة لتلف الكبد ، يمكن النظر في زرع الأعضاء.

أثبتت تمارين العلاج الطبيعي والجلفنة والعلاج النفسي وإجراءات العلاج الطبيعي ، مثل حمامات البارافين والرحلان الكهربائي والتدليك ، أنها جيدة. يتم استخدامها في تركيبة مع الأدويةوفي فترة ما بعد الجراحة.

تتمثل الوقاية من أمراض الكبد في التغذية السليمة ، الأنشطة الرياضيةوالفحوصات الدورية التي يقوم بها طبيب الأطفال.