जोड़ों और संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोग। ऑटोइम्यून रोग क्या हैं? पैथोलॉजी की सूची

संयोजी ऊतक एक दुर्लभ विकृति है। इस बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर विभिन्न कोलेजन रोगों के संकेतों के संयोजन की विशेषता है। इस विकृति को अन्यथा शार्प सिंड्रोम कहा जाता है। सबसे अधिक बार, इस तरह के एक लक्षण परिसर में नोट किया जाता है यौवनारंभऔर मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में। अपने उन्नत रूप में, पैथोलॉजी गंभीर और जीवन-धमकी देने वाले परिणामों को जन्म दे सकती है। इस लेख में, हम मिश्रित रोग के लक्षणों और उपचार पर करीब से नज़र डालेंगे। संयोजी ऊतक.

यह क्या है

अतीत में, इस विकृति का निदान करना बहुत मुश्किल था। आखिरकार, शार्प सिंड्रोम के लक्षण विभिन्न प्रकार की आमवाती बीमारियों की अभिव्यक्तियों से मिलते जुलते हैं। यह अपेक्षाकृत हाल ही में है कि इस बीमारी को एक अलग ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के रूप में वर्णित किया गया है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी) के साथ, रोगी में विभिन्न संधि रोगों के व्यक्तिगत लक्षण होते हैं:

• डर्माटोमायोसिटिस;
• स्क्लेरोडर्मा;
• रूमेटाइड गठिया;
• पॉलीमायोसिटिस।

जरूरी नहीं कि रोगी के पास उपरोक्त सभी बीमारियों की पूरी नैदानिक ​​​​तस्वीर हो। आमतौर पर, विभिन्न ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के लक्षण कई लक्षण होते हैं।

आईसीडी कोड

ICD-10 के अनुसार, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग को पृथक किया जाता है एक अलग समूहकोड M35 ("अन्य संयोजी ऊतक रोग") के तहत विकृति। SZST का पूरा कोड M35.1 है। इस समूह में क्रॉस रूमेटिक सिंड्रोम शामिल हैं। "क्रॉस" शब्द का अर्थ है कि इस विकृति के साथ विभिन्न संयोजी ऊतक रोगों (कोलेजेनोसिस) के संकेत हैं।

कारण

वर्तमान में, शार्प सिंड्रोम के सटीक कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एक स्वप्रतिरक्षी प्रकृति का होता है। इसका मतलब यह है कि अज्ञात कारणों से मानव प्रतिरक्षा अपनी स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती है।

शरीर की सुरक्षा के काम में ऐसी विफलता को क्या भड़का सकता है? डॉक्टरों का सुझाव है कि कुछ दवाओं का लंबे समय तक उपयोग प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को प्रभावित कर सकता है। ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की घटना में हार्मोनल विकार और उम्र से संबंधित परिवर्तन महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। अंत: स्रावी प्रणाली... इस कारण से, रजोनिवृत्ति के दौरान अक्सर किशोरों और महिलाओं में CFST देखा जाता है।

एक नकारात्मक भावनात्मक पृष्ठभूमि भी प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को प्रभावित कर सकती है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का मनोदैहिक विज्ञान गंभीर तनाव से जुड़ा है। यह विकृति अक्सर अवसाद से ग्रस्त लोगों के साथ-साथ न्यूरोसिस और मनोविकृति वाले रोगियों में देखी जाती है।

यह आमतौर पर आमवाती रोगों के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोगों में नोट किया जाता है। प्रतिकूल कारकों के संपर्क में ऑटोइम्यून घावों की घटना के लिए केवल एक ट्रिगर है।

लक्षण

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग पुराना है और बिना उपचार के धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। यह विकृति प्रणालीगत है, यह न केवल त्वचा और जोड़ों को प्रभावित करती है, बल्कि पूरे शरीर को प्रभावित करती है।

बहुत बार, रोग का प्रारंभिक संकेत उंगलियों और पैर की उंगलियों में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन है। यह Raynaud के सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों जैसा दिखता है। किसी व्यक्ति में वाहिका-आकर्ष के कारण, उंगलियां और पैर की उंगलियां पीली हो जाती हैं और ठंडी हो जाती हैं। फिर हाथों और पैरों की त्वचा नीले रंग की हो जाती है। अंगों की ठंडक गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ होती है। इस तरह के vasospasms रोग के अन्य लक्षण विकसित होने से कई साल पहले हो सकते हैं।

अधिकांश रोगियों को जोड़ों में दर्द का अनुभव होता है। उंगलियां बहुत सूज जाती हैं, हरकतें दर्दनाक हो जाती हैं। मांसपेशियों की कमजोरी नोट की जाती है। दर्द और सूजन के कारण, रोगी के लिए अपनी उंगलियों को मोड़ना और अपने हाथों में विभिन्न वस्तुओं को पकड़ना मुश्किल हो जाता है। यह रुमेटीइड गठिया की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के समान है या, हालांकि, हड्डियों की बहुत ही कम विकृति होती है। भविष्य में, अन्य जोड़दार जोड़ भी रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, सबसे अधिक बार घुटने और कोहनी।

भविष्य में, एक व्यक्ति की त्वचा पर लाल और सफेद धब्बे विकसित हो जाते हैं, खासकर हाथों और चेहरे के क्षेत्र में। मांसपेशियों के संकुचित क्षेत्रों को महसूस किया जाता है, जैसे कि त्वचा के मोटे होने की स्थिति में, दुर्लभ मामलों में, एपिडर्मिस पर अल्सर दिखाई देते हैं।

रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ती है। जोड़ों का दर्द और त्वचा पर चकत्ते निम्नलिखित लक्षणों के साथ होते हैं:

• सामान्य कमज़ोरी;
• रात की नींद के बाद जोड़ों में जकड़न की भावना;
• पराबैंगनी प्रकाश के लिए अतिसंवेदनशीलता;
• मौखिक श्लेष्मा का सूखना और निगलने में कठिनाई;
• बाल झड़ना;
• एक सामान्य आहार के साथ अनुचित वजन घटाने;
• तापमान में वृद्धि;
• लिम्फ नोड्स में वृद्धि।

उन्नत मामलों में, रोग प्रक्रिया गुर्दे और फेफड़ों में फैल जाती है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है, और मूत्र में प्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है। मरीजों को सीने में दर्द और सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है।

संभावित जटिलताएं

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एक खतरनाक विकृति है। यदि रोग प्रक्रिया आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है, तो खराब गुणवत्ता वाले उपचार के साथ, निम्नलिखित जटिलताएं हो सकती हैं:

• वृक्कीय विफलता;
• आघात;
• एसोफैगल म्यूकोसा की सूजन;
• आंतों की दीवार का वेध;
• हृद्पेशीय रोधगलन।

इस तरह की जटिलताओं को रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम और उचित चिकित्सा के अभाव में नोट किया जाता है।

निदान

एक रुमेटोलॉजिस्ट SZST के उपचार में शामिल है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के लक्षण अत्यंत विविध हैं और कई अन्य विकृति की अभिव्यक्तियों से मिलते जुलते हैं। इस वजह से, निदान करना अक्सर मुश्किल होता है।

परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी के लिए मरीजों को एक सीरोलॉजिकल रक्त परीक्षण निर्धारित किया जाता है। यदि इस अध्ययन के संकेतक अनुमेय स्तर से अधिक हैं, और साथ ही, रोगियों में गठिया और रेनॉड सिंड्रोम है, तो निदान की पुष्टि की जाती है।

इसके अतिरिक्त, निम्नलिखित अध्ययन निर्धारित हैं:

• नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण;
• नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र अध्ययन;
• रुमेटी कारक और विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन के लिए विश्लेषण।

यदि आवश्यक हो, तो गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, साथ ही फेफड़ों का एक्स-रे और एक इकोकार्डियोग्राम निर्धारित किया जाता है।

उपचार के तरीके

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का उपचार मुख्य रूप से ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाने के उद्देश्य से होता है। रोगियों को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

1. कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन: डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड, प्रेडनिसोलोन। ये दवाएं जोड़ों में ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया और सूजन को कम करती हैं।
2. साइटोस्टैटिक्स: अज़ैथियोप्रिन, इमरान, प्लाक्वेनिल। ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को भी दबा देती हैं।
3. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं: डिक्लोफेनाक, वोल्टेरेन। वे जोड़ों के गंभीर दर्द और सूजन के लिए निर्धारित हैं।
4. कैल्शियम विरोधी: वेरापामिल, डिल्टियाज़ेम, निफ़ेडिपिन। ये दवाएं हृदय प्रणाली को नुकसान से बचाने के लिए निर्धारित हैं।
5. प्रोटॉन पंप अवरोधक: ओमेप्राज़ोल। शार्प सिंड्रोम के मरीजों को लंबे समय तक तो कभी जीवन भर के लिए दवा लेनी पड़ती है। यह पाचन तंत्र पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है। दवा "ओमेप्राज़ोल" गैस्ट्रिक म्यूकोसा को दवाओं के आक्रामक प्रभाव से बचाने में मदद करती है।

इस तरह के जटिल उपचार रोग के तेज होने को रोकते हैं और आपको एक स्थिर छूट प्राप्त करने की अनुमति देते हैं।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि सीटीडी के इलाज के लिए दवाएं प्रतिरक्षा को काफी कम कर देती हैं। इसलिए, रोगियों को संक्रामक रोगियों और हाइपोथर्मिया के संपर्क से खुद को बचाने की जरूरत है।

पूर्वानुमान

क्या शार्प सिंड्रोम जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करता है? इस बीमारी का पूर्वानुमान सशर्त रूप से अनुकूल माना जाता है। खतरनाक हारअन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की तुलना में एसजेडएसटी में आंतरिक अंग कम विकसित होते हैं। घातक परिणाम तभी नोट किया जाता है जब उपेक्षित रूपरोग और हृदय और गुर्दे से जटिलताओं की उपस्थिति।

हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि यह बीमारी पुरानी है और पूरी तरह से ठीक नहीं हो सकती है। मरीजों को अक्सर जीवन के लिए दवाएं लेते हुए दिखाया जाता है। यदि रोगी अनुशंसित उपचार आहार का पालन करता है, तो रोग का पूर्वानुमान अनुकूल होता है। समय पर चिकित्सा रोगी के जीवन की सामान्य गुणवत्ता को बनाए रखने में मदद करती है।

प्रोफिलैक्सिस

विशिष्ट प्रोफिलैक्सिसयह रोग विकसित नहीं हुआ है, क्योंकि ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के सटीक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं। डॉक्टर-रूमेटोलॉजिस्ट आपको निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करने की सलाह देते हैं:

1. अनियंत्रित दवा से बचना चाहिए। दवा उपचार का एक लंबा कोर्स केवल एक चिकित्सक की देखरेख में किया जा सकता है।
2. ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति के साथ, सूर्य के प्रकाश के अत्यधिक संपर्क से बचें और नियमित रूप से एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा एक निवारक परीक्षा से गुजरना।
3. जब भी संभव हो तनाव से बचना बहुत जरूरी है। भावनात्मक रूप से अस्थिर लोगों को शामक लेने और एक चिकित्सक को देखने की जरूरत है।
4. यदि आप हाथ-पांव के जोड़ों में दर्द और परिधीय संवहनी ऐंठन का अनुभव करते हैं, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और एक परीक्षा से गुजरना चाहिए।

ये उपाय ऑटोइम्यून संधि रोगों की संभावना को कम करने में मदद करेंगे।

विसरित संयोजी ऊतक रोग

डिफ्यूज़ कनेक्टिव टिश्यू डिज़ीज़ (DZST) या कोलेजनोज़ (एक ऐसा शब्द जिसमें ऐतिहासिक अर्थ) - संयोजी ऊतक और उसके डेरिवेटिव के प्रणालीगत प्रतिरक्षा-भड़काऊ घावों द्वारा विशेषता रोगों का एक समूह। यह एक समूह है, लेकिन एक नोसोलॉजिकल अवधारणा नहीं है, जिसके संबंध में यह शब्द व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों को नहीं दर्शाता है।

DZST काफी बड़ी संख्या में बीमारियों को जोड़ती है। सबसे आम एसएलई, एसएसडी और डीएम हैं। रोगों के इस समूह में एआरएफ भी शामिल है, जिसे पारंपरिक रूप से हृदय प्रणाली के रोगों के खंड में वर्णित किया गया है। वर्तमान में, यह साबित हो गया है कि डीजेडएसटी के साथ, प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस के गहन विकार होते हैं, जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास में व्यक्त किए जाते हैं, अर्थात। अपने स्वयं के शरीर के प्रतिजनों के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी या संवेदनशील लिम्फोसाइटों के गठन के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाएं।

ऑटोइम्यून विकारों का आधार एक इम्युनोरेगुलेटरी असंतुलन है, जो टी-लिम्फोसाइटों की दमनात्मक और बढ़ी हुई सहायक गतिविधि के दमन में व्यक्त किया जाता है, इसके बाद बी-लिम्फोसाइट्स की सक्रियता और विभिन्न विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी का अतिउत्पादन होता है।

DZST को एकजुट करने वाली कई सामान्य विशेषताएं हैं:

सामान्य रोगजनन स्वप्रतिपिंडों के अनियंत्रित उत्पादन और रक्त में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों "एंटीजन-एंटीबॉडी" के गठन के रूप में प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस का उल्लंघन है और गंभीर के बाद के विकास के साथ ऊतकों में फिक्सिंग है। भड़काउ प्रतिकिया(विशेषकर माइक्रोवैस्कुलचर, किडनी, जोड़ों आदि में);

रूपात्मक परिवर्तनों की समानता (संयोजी ऊतक के मूल पदार्थ में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, वास्कुलिटिस, लिम्फोइड और प्लाज्मा सेल घुसपैठ, आदि);

अतिरंजना और छूटने की अवधि के साथ जीर्ण पाठ्यक्रम;

गैर-विशिष्ट प्रभावों के प्रभाव में वृद्धि ( संक्रामक रोग, विद्रोह, टीकाकरण, आदि);

एकाधिक घाव (त्वचा, जोड़, सीरस झिल्ली, गुर्दे, हृदय, फेफड़े);

इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक ड्रग्स) का चिकित्सीय प्रभाव।

इस समूह में शामिल सभी रोग नैदानिक ​​और रूपात्मक संकेतों में भिन्न हैं, इसलिए, प्रत्येक विशिष्ट मामले में, एक सटीक नोसोलॉजिकल निदान के लिए प्रयास करना चाहिए।

यह अध्याय एसएलई, एसजेएस और डीएम के लिए नैदानिक ​​खोज प्रस्तुत करता है।

प्रणालीगत लाल एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी जो व्यक्तियों में होती है युवा अवस्था(मुख्य रूप से महिलाओं में) और इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो रहा है, जिससे उनकी अपनी कोशिकाओं और उनके घटकों के लिए एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है और ऑटोइम्यून और इम्युनोकॉम्पलेक्स क्रोनिक घावों का विकास होता है (वी.ए.नासोनोवा, 1989)। रोग का सार संयोजी ऊतक, माइक्रोवास्कुलचर, त्वचा, जोड़ों और आंतरिक अंगों के प्रतिरक्षा-भड़काऊ घावों में होता है, जबकि आंत के घावों को अग्रणी माना जाता है, जो रोग के पाठ्यक्रम और रोग का निर्धारण करते हैं।

एसएलई की घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 4 से 25 मामलों में होती है। यह रोग अक्सर प्रसव उम्र की महिलाओं में विकसित होता है। गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधितेज होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 8-10 गुना अधिक बार एसएलई से पीड़ित होती हैं। चरम घटना 15-25 वर्ष की आयु में होती है। बच्चों में, बीमार लड़कियों और लड़कों का अनुपात घट जाता है और 3:1 हो जाता है। एसएलई में मृत्यु दर जनसंख्या की तुलना में 3 गुना अधिक है। पुरुषों में भी यह बीमारी महिलाओं की तरह ही गंभीर होती है।

एसएलई आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों से संबंधित है: जनसंख्या में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि एसएलई के लिए पूर्वाग्रह वर्ग II हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी (एचएलए) के कुछ जीनों से जुड़ा हुआ है, कुछ पूरक घटकों की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी, साथ ही कुछ रिसेप्टर्स के जीन बहुरूपता के साथ। और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर α (TNF-α)।

एटियलजि

विशिष्ट एटियलॉजिकल कारकएसएलई में यह स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन कई नैदानिक ​​लक्षण (साइटोपेनिक सिंड्रोम, एरिथेमा और एनेंथेमा) और रोग विकास के कुछ पैटर्न एसएलई को वायरल एटियलजि के रोगों से जोड़ना संभव बनाते हैं। वर्तमान में आरएनए वायरस (धीमे या गुप्त वायरस) को महत्वपूर्ण माना जाता है। रोग के पारिवारिक मामलों की खोज, अन्य आमवाती या एलर्जी रोगों के परिवारों में लगातार अस्तित्व, और विभिन्न उल्लंघनप्रतिरक्षा हमें परिवार और आनुवंशिक प्रवृत्ति के संभावित महत्व के बारे में सोचने की अनुमति देती है।

एसएलई की अभिव्यक्ति कई गैर-विशिष्ट कारकों द्वारा सुगम होती है - विद्रोह, गैर-विशिष्ट संक्रमण, सीरा का प्रशासन, कुछ दवाएं लेना (विशेष रूप से, हाइड्रैलाज़िन समूह से परिधीय वासोडिलेटर्स), और तनाव। SLE बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद शुरू हो सकता है। ये सभी डेटा हमें एसएलई को एक बहुक्रियात्मक बीमारी के रूप में मानने की अनुमति देते हैं।

रोगजनन

पर प्रभाव के कारण प्रतिरक्षा तंत्रवायरस, और संभवतः एंटीवायरल एंटीबॉडी, एक वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विकृति होती है, जो हास्य प्रतिरक्षा की अति सक्रियता की ओर ले जाती है। रोगियों के शरीर में, इसके विभिन्न ऊतकों, कोशिकाओं और प्रोटीनों (विभिन्न सेलुलर ऑर्गेनेल और डीएनए सहित) के प्रति एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। यह स्थापित किया गया है कि एसएलई में, दो सौ से अधिक संभावित एंटीजेनिक सेलुलर घटकों में से लगभग चालीस द्वारा स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन किया जाता है। इसके बाद, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण और विभिन्न अंगों और ऊतकों (मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर में) में उनका जमाव होता है। इम्युनोरेग्यूलेशन में विभिन्न दोष साइटोकिन्स (IL-6, IL-4 और IL-10) के अतिउत्पादन के साथ विशेषता हैं। फिर, निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन से जुड़ी प्रक्रियाएं विकसित होती हैं, जिससे लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई होती है, अंगों और ऊतकों को नुकसान होता है, और प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन निकलते हैं, जिससे एंटीबॉडी का निर्माण होता है और नए प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। इस प्रकार, वहाँ है ख़राब घेरारोग का एक पुराना पाठ्यक्रम प्रदान करना।

वर्गीकरण

वर्तमान में, हमारे देश ने एसएलई के पाठ्यक्रम के नैदानिक ​​​​रूपों के कार्यशील वर्गीकरण को ध्यान में रखते हुए अपनाया है:

प्रवाह की प्रकृति;

रोग प्रक्रिया की गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं। रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति

तीव्र पाठ्यक्रम बहु-अंग परिवर्तनों (गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति सहित) और उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि के तेजी से विकास की विशेषता है।

सबस्यूट कोर्स: रोग की शुरुआत में, मुख्य लक्षण दिखाई देते हैं, त्वचा और जोड़ों के गैर-विशिष्ट घाव। रोग लहरों में आगे बढ़ता है, समय-समय पर उत्तेजना और कई अंग विकारों के विकास के साथ 2-3 साल के भीतर पहले लक्षण दिखाई देते हैं।

क्रोनिक कोर्स को एक या अधिक लक्षणों की लंबी अवधि की प्रबलता की विशेषता है: आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ सिंड्रोम या सोजोग्रेन सिंड्रोम। रोग के 5-10 वें वर्ष तक कई अंग क्षति होती है।

प्रक्रिया की गतिविधि का चरण और डिग्री:

सक्रिय (उच्च गतिविधि - III, मध्यम - II, न्यूनतम - I);

निष्क्रिय (छूट)।

घावों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं:

त्वचा (तितली लक्षण, केशिकाशोथ, एक्सयूडेटिव एरिथेमा, पुरपुरा, डिस्कोइड ल्यूपस, आदि);

जोड़ों (गठिया, तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी पॉलीआर्थराइटिस);

सीरस झिल्ली (पॉलीसेरोसाइटिस - फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस और पेरेस्प्लेनाइटिस);

दिल (मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता);

फेफड़े (तीव्र और पुरानी न्यूमोनाइटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस);

गुर्दा (नेफ्रोटिक या मिश्रित ल्यूपस नेफ्रैटिस, मूत्र सिंड्रोम);

तंत्रिका तंत्र (मेनिंगोएन्सेफ्लोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस, पोलिनेरिटिस)।

रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, 20-30% रोगियों में तथाकथित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, जो शिरापरक और (या) धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और विभिन्न अंग सहित एक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षण परिसर द्वारा दर्शाया जाता है। क्षति। एक विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेत एंटीबॉडी का गठन है जो फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करता है (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पर अधिक विवरण बाद में चर्चा की जाएगी)।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के तीन डिग्री भी हैं, जो संभावित प्रतिवर्ती प्रतिरक्षा-भड़काऊ क्षति की गंभीरता को चिह्नित करते हैं और प्रत्येक विशेष रोगी के उपचार की विशेषताओं को निर्धारित करते हैं। गतिविधि को बीमारी की गंभीरता से अलग किया जाना चाहिए, जिसे अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के एक सेट के रूप में समझा जाता है जो रोगी के लिए संभावित रूप से खतरनाक हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर अत्यंत विविध है, जो अंगों और प्रणालियों को नुकसान की बहुलता, पाठ्यक्रम की प्रकृति, भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि के चरण और डिग्री से जुड़ी है।

उन्हें ऐसी जानकारी प्राप्त नहीं होती जिसके आधार पर कोई विचार तैयार किया जा सकता है:

रोग की शुरुआत के प्रकार के बारे में;

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति;

कुछ अंगों और प्रणालियों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी की डिग्री;

पिछला उपचार, इसकी प्रभावशीलता और संभावित जटिलताएं.

रोग की शुरुआत के लिए विकल्प बहुत विविध हो सकते हैं। अक्सर इसे विभिन्न सिंड्रोमों के संयोजन द्वारा दर्शाया जाता है। मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत आमतौर पर असामान्य होती है। इस संबंध में, एसएलई रोग की धारणा उसी क्षण से उत्पन्न होती है जब रोगी में ऐसा संयोजन पाया जाता है। इस मामले में, कुछ सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​मूल्य बढ़ जाता है।

वी शुरुआती समयएसएलई को जोड़ों, त्वचा और सीरस झिल्लियों के साथ-साथ बुखार का सबसे आम सिंड्रोम माना जाता है। इस प्रकार, SLE के संबंध में सबसे संदिग्ध निम्नलिखित संयोजन होंगे:

बुखार, पॉलीआर्थराइटिस और ट्रॉफिक त्वचा विकार (विशेष रूप से, बालों का झड़ना - खालित्य);

पॉलीआर्थराइटिस, बुखार, और फुफ्फुस भागीदारी (फुफ्फुसशोथ);

बुखार, ट्रॉफिक त्वचा विकार और फुफ्फुस घाव।

इन संयोजनों का नैदानिक ​​​​महत्व काफी बढ़ जाता है यदि त्वचा के घाव को एरिथेमा द्वारा दर्शाया जाता है, लेकिन रोग की प्रारंभिक अवधि में यह केवल 25% मामलों में दर्ज किया जाता है। फिर भी, यह परिस्थिति उपरोक्त संयोजनों के नैदानिक ​​मूल्य को कम नहीं करती है।

रोग की दुर्दम शुरुआत विशिष्ट नहीं है, लेकिन शुरुआत से ही एक नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार के फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) के विकास के कारण बड़े पैमाने पर एडिमा की शुरुआत के साथ एसएलई की शुरुआत नोट की गई थी।

रोग प्रक्रिया में भागीदारी विभिन्न निकायउनके लक्षण प्रकट करता है भड़काऊ घाव(गठिया, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, न्यूमोनाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलिनेरिटिस, आदि)।

पिछले उपचार के बारे में जानकारी हमें न्याय करने की अनुमति देती है:

इसकी इष्टतमता के बारे में;

रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की प्रारंभिक खुराक, उनके उपयोग की अवधि, रखरखाव खुराक, में शामिल करना) चिकित्सा परिसरगंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए साइटोस्टैटिक्स, ल्यूपस नेफ्रैटिस की उच्च गतिविधि, आदि);

ग्लुकोकोर्तिकोइद और साइटोस्टैटिक उपचार की जटिलताओं पर।

पहले चरण में, रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ निदान के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकाले जा सकते हैं, लेकिन इसकी शुरुआत में, अध्ययन के आगे के चरणों में निदान स्थापित किया जाता है।

आप अंग क्षति और उनकी कार्यात्मक विफलता की डिग्री का संकेत देने वाले बहुत सारे डेटा प्राप्त कर सकते हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की हार पॉलीआर्थराइटिस द्वारा प्रकट होती है, आरए जैसा दिखता है, हाथ के छोटे जोड़ों के सममित घाव (समीपस्थ इंटरफैंगल, मेटाकार्पोफैंगल, रेडियोकार्पल) और बड़े जोड़(कम अक्सर)। रोग की एक विस्तारित नैदानिक ​​तस्वीर के साथ, जोड़ों की विकृति पेरीआर्टिकुलर एडिमा के कारण निर्धारित होती है। रोग के दौरान, छोटे जोड़ों की विकृति विकसित होती है। आर्टिकुलर परिवर्तन फैलाना मायालगिया के रूप में मांसपेशियों की क्षति के साथ हो सकते हैं, और बहुत कम ही - एडीमा और मांसपेशियों की कमजोरी के साथ सच्चे पीएम द्वारा। कभी-कभी हार का प्रतिनिधित्व केवल आर्थ्राल्जिया द्वारा किया जाता है।

त्वचा की हार जितनी बार जोड़ों में होती है। जाइगोमैटिक मेहराब और नाक पुल ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस दाने। नाक और गालों पर सूजन संबंधी चकत्ते, "तितली" के आकार को दोहराते हुए, विभिन्न विकल्पों द्वारा दर्शाए जाते हैं:

संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - अस्थिर, स्पंदनशील, त्वचा की लाली को एक सियानोटिक छाया के साथ फैलाना मध्य क्षेत्रचेहरे के,

द्वारा तीव्र किया गया बाहरी कारक(सूर्यपात, हवा, ठंड) या उत्तेजना;

... "तितली" प्रकार के केन्द्रापसारक एरिथेमा (त्वचा परिवर्तन केवल नाक पुल में स्थानीयकृत होते हैं)।

"तितली" के अलावा, आप डिस्कॉइड विस्फोट पा सकते हैं - केराटिक विकारों के साथ एरिथेमेटस बढ़ती सजीले टुकड़े और चेहरे, अंगों और ट्रंक की त्वचा के शोष के बाद के विकास। अंत में, कुछ रोगियों में, अंगों और छाती की त्वचा पर गैर-विशिष्ट एक्सयूडेटिव एरिथेमा, साथ ही शरीर के खुले हिस्सों पर फोटोडर्माटोसिस के लक्षण भी नोट किए जाते हैं।

त्वचा के घावों में केशिकाशोथ शामिल है - उंगलियों, नाखून बिस्तरों और हथेलियों के पैड पर एक छोटा-बिंदु रक्तस्रावी दाने। कठोर तालू पर त्वचा के घावों को एंन्थेमा के साथ जोड़ा जा सकता है। मुंह या नासोफेरींजल क्षेत्र के श्लेष्म झिल्ली पर दर्द रहित अल्सरेशन पाया जा सकता है।

90% रोगियों में सीरस झिल्ली की हार होती है (क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड डर्मेटाइटिस, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस है)। विशेष रूप से अक्सर वे फुस्फुस का आवरण और पेरिकार्डियम को नुकसान पाते हैं, कम अक्सर - पेरिटोनियम। फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस के लक्षण पिछले अनुभागों में वर्णित हैं, इसलिए केवल एसएलई में उनकी विशेषताओं को नीचे सूचीबद्ध किया जाएगा:

शुष्क फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस अधिक बार होते हैं;

बहाव के रूपों के साथ, एक्सयूडेट की मात्रा कम होती है;

सीरस झिल्लियों की हार अल्पकालिक होती है, और आमतौर पर इसका पूर्वव्यापी निदान किया जाता है जब प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजन या कोस्टल, इंटरलोबार और मीडियास्टिनल फुस्फुस के साथ का पता लगाया जाता है एक्स-रे परीक्षा;

चिपकने वाली प्रक्रियाओं (सभी प्रकार के आसंजन और सीरस गुहाओं के विलोपन) के विकास की ओर एक स्पष्ट प्रवृत्ति नोट की जाती है।

एसएलई को हृदय प्रणाली को नुकसान की विशेषता है, जो रोग के विभिन्न चरणों में होता है।

सबसे अधिक बार, पेरिकार्डिटिस पाया जाता है, जो पुनरावृत्ति के लिए प्रवण होता है। महत्वपूर्ण रूप से पहले की तुलना में अधिक बार, एंडोकार्डियल क्षति को माइट्रल, महाधमनी या ट्राइकसपिड वाल्व के क्यूप्स पर मस्सा एंडोकार्टिटिस (ल्यूपस एंडोकार्टिटिस) के रूप में नोट किया जाता है। प्रक्रिया के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, खोज के दूसरे चरण में, संबंधित वाल्व की अपर्याप्तता के संकेतों का पता लगाया जा सकता है (छेद के स्टेनोसिस के संकेत आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं)।

फोकल मायोकार्डिटिस लगभग कभी दर्ज नहीं किया जाता है, लेकिन फैलाना घाव, विशेष रूप से गंभीर मामलों में, कुछ लक्षणों के साथ होते हैं (देखें "मायोकार्डिटिस")।

संवहनी घाव रेनॉड सिंड्रोम के साथ प्रकट हो सकते हैं, जो ठंड या उत्तेजना के प्रभाव में उत्पन्न होने वाले हाथों और (या) पैरों को धमनी रक्त की आपूर्ति के पैरॉक्सिस्मल विकासशील विकारों की विशेषता है। एक हमले के दौरान, पेरेस्टेसिया नोट किया जाता है; उंगलियों की त्वचा पीली और / या सियानोटिक हो जाती है, उंगलियां ठंडी हो जाती हैं। ज्यादातर II-V उंगलियों और पैर की उंगलियों का घाव होता है, कम अक्सर - शरीर के अन्य बाहर के हिस्से (नाक, कान, ठुड्डी, आदि)।

फेफड़ों की भागीदारी एक अंतर्निहित बीमारी और द्वितीयक संक्रमण के कारण हो सकती है। फेफड़ों (न्यूमोनाइटिस) में सूजन प्रक्रिया तीव्र होती है या महीनों तक चलती है और फेफड़ों के ऊतकों की सूजन घुसपैठ के सिंड्रोम के लक्षणों के साथ प्रकट होती है, जो निमोनिया के समान होती है। प्रक्रिया की ख़ासियत सांस की तकलीफ के साथ अनुत्पादक खांसी की घटना है। फेफड़ों की क्षति का एक अन्य प्रकार क्रोनिक इंटरस्टीशियल परिवर्तन (पेरीवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरलॉबुलर संयोजी ऊतक की सूजन) है, जो धीरे-धीरे प्रगतिशील डिस्पेनिया के विकास और एक्स-रे परीक्षा में फेफड़ों में परिवर्तन के रूप में व्यक्त किया गया है। विशिष्ट भौतिक डेटा व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं, इसलिए नैदानिक ​​​​खोज के दूसरे चरण में फेफड़ों के समान घाव के बारे में न्याय करना लगभग असंभव है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार, एक नियम के रूप में, पहले चरण में पाए जाने वाले व्यक्तिपरक संकेतों द्वारा दर्शायी जाती है। शारीरिक परीक्षा कभी-कभी अधिजठर क्षेत्र में और अग्न्याशय के प्रक्षेपण के स्थल पर, साथ ही स्टामाटाइटिस के लक्षणों में अस्पष्ट दर्द का पता चलता है। कुछ मामलों में, हेपेटाइटिस विकसित होता है: यकृत की वृद्धि और व्यथा का उल्लेख किया जाता है।

अक्सर, एसएलई के साथ, गुर्दे की क्षति होती है (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या ल्यूपस नेफ्राइटिस), जिसके विकास पर रोगी का भविष्य भाग्य निर्भर करता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति विभिन्न रूपों के रूप में हो सकती है, इसलिए रोगी की प्रत्यक्ष जांच के आंकड़े व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। मूत्र तलछट में अलग-अलग परिवर्तनों के साथ, शारीरिक परीक्षण के दौरान कोई असामान्यता नहीं पाई जाती है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ आगे बढ़ते हुए, बड़े पैमाने पर एडिमा निर्धारित की जाती है और अक्सर उच्च रक्तचाप होता है। बनाते समय जीर्ण नेफ्रैटिसनिरंतर उच्च रक्तचाप के साथ, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि और उरोस्थि के दाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का उच्चारण पाया जाता है।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेरलहोफ सिंड्रोम) त्वचा पर विभिन्न आकारों के रक्तस्रावी धब्बों के रूप में विशिष्ट चकत्ते के रूप में प्रकट होता है भीतरी सतहहाथ-पांव, छाती और पेट की त्वचा, साथ ही श्लेष्मा झिल्ली पर। मामूली चोटों के बाद (उदाहरण के लिए, दांत निकालने के बाद), रक्तस्राव होता है। कभी-कभी नाक से खून बहने लगता है और एनीमिया हो जाता है। त्वचा के रक्तस्राव के अलग-अलग रंग हो सकते हैं: नीला-हरा, भूरा या पीला। अक्सर, एसएलई अन्य विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के बिना केवल वर्लहोफ सिंड्रोम के साथ लंबे समय तक प्रकट होता है।

तंत्रिका तंत्र की हार अलग-अलग डिग्री में व्यक्त की जाती है, क्योंकि इसके लगभग सभी विभाग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। मरीजों को माइग्रेन के सिरदर्द की शिकायत होती है। कभी-कभी दौरे पड़ते हैं। एक स्ट्रोक के विकास तक सेरेब्रल परिसंचरण विकार संभव हैं। रोगी की जांच से बिगड़ा संवेदनशीलता के साथ पोलिनेरिटिस के लक्षण, तंत्रिका चड्डी के साथ दर्द, कण्डरा सजगता और पेरेस्टेसिया में कमी का पता चलता है। कार्बनिक ब्रेन सिंड्रोमभावनात्मक अक्षमता, अवसाद के एपिसोड, स्मृति हानि और मनोभ्रंश द्वारा विशेषता।

रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की हार प्रक्रिया के सामान्यीकरण के प्रारंभिक लक्षण द्वारा दर्शायी जाती है - पॉलीडेनोपैथी (लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में वृद्धि, एक महत्वपूर्ण डिग्री तक नहीं पहुंचना), साथ ही, एक नियम के रूप में, प्लीहा में मध्यम वृद्धि और जिगर।

दृष्टि के अंग को नुकसान शुष्क केराटोकोनजिक्टिवाइटिस के रूप में प्रकट होता है, जो लैक्रिमल ग्रंथियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन और उनके कार्य के उल्लंघन के कारण होता है। सूखी आंखें नेत्रश्लेष्मलाशोथ, कॉर्नियल क्षरण, या दृश्य हानि के साथ केराटाइटिस के विकास की ओर ले जाती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, शिरापरक (बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के साथ निचले छोरों की गहरी नसों में) और धमनी (मस्तिष्क की धमनियों में, स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमलों के लिए अग्रणी) घनास्त्रता का पता लगाया जा सकता है। वाल्वुलर हृदय दोष, हृदय के मायक्सोमा की नकल करने वाले इंट्राकार्डिक थ्रोम्बी और मायोकार्डियल रोधगलन के विकास के साथ कोरोनरी धमनियों के घनास्त्रता दर्ज किए जाते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में त्वचा के घाव अलग-अलग होते हैं, लेकिन उनमें से सबसे आम है रेटिकुलर लाइवडो (लाइवडो रिटिक्यूलराइस)।

इस प्रकार, परीक्षा के दूसरे चरण के बाद, कई अंग घाव पाए जाते हैं, और उनकी डिग्री बहुत अलग होती है: शायद ही चिकित्सकीय रूप से ध्यान देने योग्य (उप-क्लिनिकल) से स्पष्ट, बाकी पर प्रचलित, जो पूर्व शर्त बनाता है नैदानिक ​​त्रुटियाँ- स्वतंत्र रोगों के संकेत के रूप में इन परिवर्तनों की व्याख्या (उदाहरण के लिए, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस, गठिया)।

नैदानिक ​​खोज का तीसरा चरणएसएलई के साथ बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि:

एक निश्चित निदान करने में मदद करता है;

प्रतिरक्षा विकारों की गंभीरता और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री प्रदर्शित करता है;

आपको पैथोलॉजिकल (ल्यूपस) प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है।

तीसरे चरण में सबसे बड़ा मूल्यएक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण प्राप्त करता है। संकेतकों के दो समूह हैं।

प्रत्यक्ष नैदानिक ​​​​मूल्य वाले संकेतक (गंभीर प्रतिरक्षा संबंधी विकारों को इंगित करते हैं):

एलई कोशिकाएं (ल्यूपस एरिथेमैटोसस कोशिकाएं) परिपक्व न्यूट्रोफिल हैं जो अन्य रक्त कोशिकाओं के परमाणु प्रोटीन को फागोसिटोज करती हैं जिन्हें एएनएफ द्वारा अपमानित किया गया है।

एएनएफ स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी है जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करता है और रक्त में प्रसारित होता है (95% रोगियों में, वे 1:32 और उच्चतर के अनुमापांक में पाए जाते हैं)। अधिकांश मामलों में एएनएफ की अनुपस्थिति एसएलई के निदान के खिलाफ है।

एएनए - देशी (यानी पूरे अणु के लिए) डीएनए के प्रति एंटीबॉडी। उनकी एकाग्रता में वृद्धि रोग की गतिविधि और ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास से संबंधित है। वे 50-90% रोगियों में पाए जाते हैं।

एसएम-न्यूक्लियर एंटीजन (एंटी-एसएम) के एंटीबॉडी एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं। आरओ / ला राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के एंटीबॉडी को एसएलई के लिए विशिष्ट माना जाता है (उन्हें 30% मामलों में इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा, 20% रोगियों में रक्तगुल्म द्वारा पता लगाया जाता है)।

"रोसेट्स" की घटना - परिवर्तित नाभिक (हेमटॉक्सिलिन बॉडी) स्वतंत्र रूप से ऊतकों में पड़ी रहती है, जो ल्यूकोसाइट्स से घिरी होती है।

एसएलई में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स के निर्धारण पर आधारित है - फॉस्फोलिपिड्स के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो कार्यात्मक परीक्षणों (बढ़े हुए थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का निर्धारण) और एंजाइम इम्युनोसे का उपयोग करके कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का उपयोग करके रक्त के थक्के के निर्धारण में पाए जाते हैं। शब्द "ल्यूपस एंटीकायगुलेंट" सही नहीं है, क्योंकि उपरोक्त एंटीबॉडी की उपस्थिति का मुख्य नैदानिक ​​संकेत घनास्त्रता है, रक्तस्राव नहीं। ये एंटीबॉडी तथाकथित प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में भी पाए जाते हैं - एक स्वतंत्र बीमारी जिसमें घनास्त्रता, प्रसूति विकृति, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेटिकुलर लाइवो और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होता है।

निरर्थक तीव्र चरण संकेतक, जिसमें शामिल हैं:

α 2 - और -ग्लोब्युलिन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ डिस्प्रोटीनेमिया;

सीआरपी का पता लगाना;

फाइब्रिनोजेन एकाग्रता में वृद्धि;

बढ़ा हुआ ईएसआर।

एक छोटे टिटर में स्पष्ट आर्टिकुलर घावों के साथ, आप आरएफ पा सकते हैं - आईजीजी के एफसी-टुकड़े के लिए एक एंटीबॉडी।

परिधीय रक्त की जांच करते समय, ल्यूकोपेनिया (1-1.2x10 9 / एल) को ल्यूकोसाइट सूत्र में युवा रूपों और लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों का 5-10%) के संयोजन में मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ पता लगाया जा सकता है। उदारवादी हाइपोक्रोमिक एनीमियाकुछ मामलों में - हेमोलिटिक एनीमिया, पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को कभी-कभी वर्लहोफ सिंड्रोम के संयोजन में दर्ज किया जाता है।

मूत्र में परिवर्तन गुर्दे की क्षति की विशेषता है, जिसे निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है (आई.ई. तारीवा, 1983):

सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन सामग्री 0.5 ग्राम / दिन, अक्सर मामूली ल्यूकोसाइटुरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया के संयोजन में);

अधिक स्पष्ट प्रोटीनमेह, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति है जो सबस्यूट या सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ होता है।

बहुत अधिक प्रोटीनमेह (जैसे अमाइलॉइडोसिस के साथ) दुर्लभ है। मध्यम रक्तमेह नोट किया जाता है। ल्यूकोसाइटुरिया गुर्दे में एक ल्यूपस भड़काऊ प्रक्रिया दोनों का परिणाम हो सकता है, और मूत्र पथ के एक माध्यमिक संक्रामक घाव के लगातार जोड़ का परिणाम हो सकता है।

गुर्दे की पंचर बायोप्सी से गैर-विशिष्ट मेसांगियोमेम्ब्रेनस परिवर्तनों का पता चलता है, अक्सर एक फाइब्रोप्लास्टिक घटक के साथ। विशेषता माना जाता है:

तैयारियों में वृक्क ऊतक में मुक्त रूप से पड़े हुए परिवर्तित नाभिक (हेमटॉक्सिलिन निकायों) का पता लगाना;

तार छोरों के रूप में ग्लोमेरुली की केशिका झिल्ली;

इलेक्ट्रॉन-घने जमा के रूप में फाइब्रिन ग्लोमेरुली और प्रतिरक्षा परिसरों के तहखाने की झिल्ली पर जमाव।

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित रूपात्मक प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

कक्षा I - कोई परिवर्तन नहीं।

कक्षा II - मेसेंजियल प्रकार;

कक्षा III - फोकल प्रोलिफेरेटिव प्रकार;

चतुर्थ श्रेणी - फैलाना प्रसार प्रकार;

कक्षा वी - झिल्लीदार प्रकार;

कक्षा VI - क्रोनिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

एक्स-रे परीक्षा से पता चलता है:

जोड़ों में परिवर्तन (आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ - हाथों और कलाई के जोड़ों में एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस, पुरानी गठिया और विकृति के साथ - उदात्तता के साथ संयुक्त स्थान का संकुचन);

न्यूमोनिटिस के विकास के दौरान फेफड़ों में परिवर्तन (बीमारी के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ - डिस्क के आकार का एटेलेक्टासिस, डायाफ्राम के उच्च स्तर के साथ संयोजन में फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति);

ल्यूपस रोग या एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस के विकास के साथ हृदय में परिवर्तन।

ईसीजी आपको वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स (दांत) के अंतिम भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने की अनुमति देता है टीऔर खंड अनुसूचित जनजाति),मायोकार्डिटिस और पेरिकार्डिटिस के लिए पहले वर्णित लोगों के समान।

मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई का पता लगाते हैं रोग संबंधी परिवर्तनकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ।

नैदानिक ​​​​खोज करते समय, ल्यूपस प्रक्रिया (तालिका 7-1) की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना भी आवश्यक है।

तालिका 7-1।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रोग प्रक्रिया की गतिविधि के लिए मानदंड (नासोनोवा वी.ए., 1989)

तालिका का विस्तार। 7-1

निदान

एसएलई-निदान के क्लासिक कोर्स के मामलों में सरल है और एक "तितली", आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस का पता लगाने पर आधारित है, जो नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​त्रय बनाते हैं, जो नैदानिक ​​​​टाइटर्स में एलई-कोशिकाओं या एएनएफ की उपस्थिति के पूरक हैं। . रोगियों की कम उम्र, बच्चे के जन्म, गर्भपात, मासिक धर्म की शुरुआत, सूर्यातप और संक्रामक रोगों के संबंध माध्यमिक महत्व के हैं। अन्य मामलों में निदान स्थापित करना बहुत कठिन है, खासकर यदि उपरोक्त शास्त्रीय नैदानिक ​​​​संकेत अनुपस्थित हैं। इस स्थिति में, 1982 में अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (ARA) द्वारा विकसित नैदानिक ​​मानदंड और 1992 में संशोधित (तालिका 7-2) मदद करते हैं।

तालिका 7-2।नैदानिक ​​मानदंडप्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष (एआरए)

तालिका का अंत। 7-2

निदान तब विश्वसनीय होता है जब चार या अधिक मानदंड पूरे होते हैं। यदि चार से कम मानदंड मौजूद हैं, तो एसएलई का निदान संदिग्ध है, और रोगी के अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है। इस दृष्टिकोण का एक स्पष्ट तर्क है: यह ऐसे रोगियों को ग्लूकोकार्टिकोइड्स निर्धारित करने के खिलाफ चेतावनी देता है, क्योंकि अन्य रोग (पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम सहित) समान लक्षणों के साथ हो सकते हैं, जिसमें उनका उपयोग contraindicated है।

विभेदक निदान

एसएलई को विभिन्न प्रकार की बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। एसएलई में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल अंगों और प्रणालियों की सूची उन बीमारियों की सूची जितनी बड़ी है, जिनका किसी रोगी में गलती से निदान किया जा सकता है। एसएलई विभिन्न रोग स्थितियों की अधिक बारीकी से नकल कर सकता है। यह विशेष रूप से अक्सर रोग की शुरुआत में होता है, साथ ही एक या दो अंगों (सिस्टम) के प्रमुख घाव के साथ होता है। उदाहरण के लिए, रोग की शुरुआत में फुफ्फुस घावों का पता लगाना तपेदिक एटियलजि के फुफ्फुस के रूप में माना जा सकता है; मायोकार्डिटिस की व्याख्या आमवाती या निरर्थक के रूप में की जा सकती है। विशेष रूप से कई गलतियाँ की जाती हैं यदि SLE ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ शुरू होता है। ऐसे मामलों में, केवल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान किया जाता है।

एसएलई को अक्सर एआरएफ (गठिया), आईई, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस (सीएएच), हेमोरेजिक डायथेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) और डीजेडएसटी समूह से अन्य बीमारियों से अलग करना पड़ता है।

गठिया के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता, एक नियम के रूप में, किशोरों और युवा पुरुषों में रोग की शुरुआत में - गठिया और बुखार की शुरुआत के साथ उत्पन्न होती है। रुमेटीइड गठिया लक्षणों की अधिक गंभीरता, बड़े जोड़ों की प्रमुख भागीदारी और क्षणिकता में ल्यूपस से भिन्न होता है। आपको पिछले संक्रामक घाव (एनजाइना) के लिए विभेदक नैदानिक ​​​​मूल्य संलग्न नहीं करना चाहिए, क्योंकि यह विकास के कारण एक गैर-विशिष्ट कारक के रूप में काम कर सकता है चिकत्सीय संकेतएसएलई। गठिया का निदान उस क्षण से विश्वसनीय हो जाता है जब हृदय क्षति (आमवाती हृदय रोग) के लक्षण दिखाई देते हैं। बाद के गतिशील अवलोकन से उभरते हुए हृदय दोष का पता लगाना संभव हो जाता है, जबकि एसएलई में, यदि माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता का गठन होता है, तो यह महत्वहीन रूप से व्यक्त किया जाता है और अलग-अलग के साथ नहीं होता है।

हेमोडायनामिक विकार। माइट्रल रेगुर्गिटेशन नगण्य है। एसएलई के विपरीत, ल्यूकोसाइटोसिस गठिया के तीव्र चरण में नोट किया जाता है। एएनएफ का पता नहीं चला है।

रोग के प्रारंभिक चरण में एसएलई और आरए के बीच विभेदक निदान मुश्किल है, जो नैदानिक ​​​​तस्वीर की समानता के कारण है: हाथ के छोटे जोड़ों का एक सममित घाव होता है, प्रक्रिया में नए जोड़ शामिल होते हैं, सुबह की कठोरता होती है विशेषता। विभेदक निदान प्रभावित जोड़ों में आरए में प्रभावित जोड़ों में एक प्रोलिफेरेटिव घटक की प्रबलता पर आधारित होता है, मांसपेशियों की बर्बादी का प्रारंभिक विकास, जो प्रभावित जोड़ों को गति में सेट करता है, और संयुक्त घावों की दृढ़ता। एसएलई में आर्टिकुलर सतहों का क्षरण अनुपस्थित है, लेकिन यह आरए की एक विशेषता है। आरएफ का एक उच्च अनुमापांक आरए की विशेषता है। एसएलई में, यह शायद ही कभी पाया जाता है और कम टिटर में होता है। एसएलई और विसरल आरए का विभेदक निदान अत्यंत कठिन है। दोनों मामलों में परिष्कृत निदान उपचार की प्रकृति (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की नियुक्ति) को प्रभावित नहीं करता है।

सीएएच के साथ, बुखार, गठिया, फुफ्फुस, त्वचा पर चकत्ते और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में प्रणालीगत विकार हो सकते हैं। ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई कोशिकाओं और एएनएफ का पता लगाया जा सकता है। विभेदक निदान करते समय, किसी को ध्यान में रखना चाहिए:

सीएएच मध्यम आयु में अधिक बार विकसित होता है;

सीएएच रोगियों के इतिहास में स्थानांतरित वायरल हेपेटाइटिस के संकेत हैं;

सीएएच के साथ, यकृत की संरचना और कार्य में स्पष्ट परिवर्तन पाए जाते हैं (साइटोलिटिक और कोलेस्टेटिक सिंड्रोम, यकृत की विफलता के लक्षण, हाइपरस्प्लेनिज्म, पोर्टल उच्च रक्तचाप);

एसएलई के साथ, जिगर की क्षति हमेशा नहीं होती है और हल्के हेपेटाइटिस (साइटोलिटिक सिंड्रोम के मध्यम लक्षणों के साथ) के रूप में आगे बढ़ती है;

सीएएच में, वायरल लीवर डैमेज (एंटीवायरल एंटीबॉडी और वायरल एंटीजन) के विभिन्न मार्करों का पता लगाया जाता है।

प्राथमिक IE में, हृदय क्षति (महाधमनी या माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता) जल्दी होती है, और एंटीबायोटिक चिकित्सा का एक अलग प्रभाव होता है। एलई कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एएनएफ आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। बैक्टीरियोलॉजिकल अनुसंधान के समय पर संचालन के साथ, रोगजनक माइक्रोफ्लोरा की वृद्धि का पता लगाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक या रोगसूचक) में, एसएलई में देखे जाने वाले कई सिंड्रोम, विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत (एलई कोशिकाएं, एएनपी, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी) और बुखार अनुपस्थित हैं।

DZST समूह से अन्य रोगों के साथ विभेदक निदान सबसे कठिन है। एसटीएस और डीएम जैसी स्थितियां एसएलई के साथ कई समानताएं साझा कर सकती हैं। यह परिस्थिति इन रोगों में एएनएफ और एलई कोशिकाओं का पता लगाने की संभावना को बढ़ा देती है, भले ही निचले अनुमापांक में। मुख्य विभेदक नैदानिक ​​संकेत एसएलई में आंतरिक अंगों (विशेष रूप से गुर्दे) को अधिक लगातार और स्पष्ट नुकसान होते हैं, एसजेएस में त्वचा के घावों की एक पूरी तरह से अलग प्रकृति और डीएम में एक स्पष्ट मायोपैथिक सिंड्रोम। कुछ मामलों में, केवल एक दीर्घकालिक

रोगी का गतिशील अवलोकन। कभी-कभी इसमें कई महीने या साल भी लग जाते हैं (विशेषकर न्यूनतम गतिविधि के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में)।

एसएलई के विस्तृत नैदानिक ​​​​निदान के निर्माण में रोग के कार्य वर्गीकरण में दिए गए सभी शीर्षकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण), और एक पुराने पाठ्यक्रम (आमतौर पर मोनो या ओलिगोसिंड्रोमिक) के मामले में, प्रमुख नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का संकेत दिया जाना चाहिए;

प्रक्रिया गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं, कार्यात्मक विफलता के चरण को इंगित करती हैं (उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ - गुर्दे की विफलता का चरण, मायोकार्डिटिस के साथ - दिल की विफलता का अस्तित्व या अनुपस्थिति, फेफड़ों की क्षति के साथ - अस्तित्व या अनुपस्थिति सांस की विफलताऔर आदि।);

उपचार का संकेत (जैसे, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स);

उपचार की जटिलताओं (यदि कोई हो)।

इलाज

रोग के रोगजनन को ध्यान में रखते हुए, एसएलई रोगियों के लिए जटिल रोगजनक उपचार की सिफारिश की जाती है। इसके कार्य:

प्रतिरक्षा सूजन और प्रतिरक्षा जटिल विकारों का दमन (अनियंत्रित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया);

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की जटिलताओं की रोकथाम;

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार;

व्यक्तिगत, स्पष्ट सिंड्रोम पर प्रभाव;

शरीर से सीईसी और एंटीबॉडी को हटाना।

सबसे पहले, मनो-भावनात्मक तनाव, विद्रोह को बाहर करना, सहवर्ती संक्रामक रोगों का सक्रिय रूप से इलाज करना, पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड, कैल्शियम और विटामिन डी की उच्च सामग्री के साथ कम वसा वाले भोजन का सेवन करना आवश्यक है। रोग के तेज होने की अवधि के दौरान और इसके खिलाफ साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार की पृष्ठभूमि, सक्रिय गर्भनिरोधक की आवश्यकता होती है। उच्च एस्ट्रोजन सामग्री वाले गर्भनिरोधक नहीं लेने चाहिए क्योंकि वे रोग को बढ़ा सकते हैं।

एसएलई के उपचार में प्रतिरक्षा सूजन और इम्युनोकॉम्पलेक्स विकारों को दबाने के लिए, मुख्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है: ग्लूकोकार्टिकोइड्स छोटा अभिनय, साइटोस्टैटिक दवाएं और एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव। उपचार की अवधि, दवा की पसंद, साथ ही रखरखाव की खुराक निम्न द्वारा निर्धारित की जाती है:

रोग गतिविधि की डिग्री;

प्रवाह की प्रकृति (तीक्ष्णता);

आंतरिक अंगों की रोग प्रक्रिया में व्यापक भागीदारी;

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या साइटोस्टैटिक्स के साथ-साथ इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की मौजूदगी या अनुपस्थिति के प्रति सहिष्णुता;

मतभेदों का अस्तित्व।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि और नैदानिक ​​​​तस्वीर में संयुक्त क्षति की प्रबलता के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को छोटी खुराक (10 मिलीग्राम / दिन से कम की खुराक पर प्रेडनिसोन) में निर्धारित किया जाना चाहिए। मरीजों को औषधालय में पंजीकृत किया जाना चाहिए, ताकि जब रोग के बढ़ने के पहले लक्षण दिखाई दें, तो डॉक्टर तुरंत इष्टतम खुराक में ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार लिख सकते हैं।

एक प्रमुख त्वचा के घाव के साथ रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, क्लोरोक्वीन (0.25 ग्राम / दिन की खुराक पर) या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन का उपयोग कई महीनों तक किया जा सकता है।

यदि आंतरिक अंगों की भागीदारी के साथ प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और सामान्यीकरण के संकेत दिखाई देते हैं, तो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ एक अधिक प्रभावी इम्यूनोसप्रेसिव उपचार पर तुरंत स्विच करना आवश्यक है: प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / दिन या उससे अधिक की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। उच्च खुराक प्रशासन की अवधि 4 से 12 सप्ताह तक होती है। करीबी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत खुराक में कमी धीरे-धीरे की जानी चाहिए। मरीजों को कई वर्षों तक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम / दिन) लेनी चाहिए।

इस प्रकार, एसएलई के लिए मुख्य उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग है। उनका उपयोग करते समय, आपको निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन करना चाहिए:

एसएलई के निदान की पुष्टि होने पर ही उपचार शुरू करें (यदि संदेह है, तो इन दवाओं का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए);

रोग प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक पर्याप्त होनी चाहिए;

एक उच्च खुराक के साथ उपचार तब तक किया जाना चाहिए जब तक कि एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त न हो जाए (सामान्य स्थिति में सुधार, शरीर के तापमान का सामान्यीकरण, प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार, अंग परिवर्तन की सकारात्मक गतिशीलता);

प्रभाव प्राप्त करने के बाद, आपको धीरे-धीरे रखरखाव खुराक पर स्विच करना चाहिए;

ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार की जटिलताओं की रोकथाम अनिवार्य है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के दुष्प्रभावों को रोकने के लिए, उपयोग करें:

पोटेशियम की तैयारी (ओरोटिक एसिड, पोटेशियम क्लोराइड, पोटेशियम और मैग्नीशियम शतावरी);

एनाबॉलिक एजेंट (5-10 मिलीग्राम की खुराक पर मेथैंडियनोन);

मूत्रवर्धक (सैल्यूरेटिक्स);

उच्चरक्तचापरोधी दवाएं ( एसीई अवरोधक);

एंटासिड।

गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ, निम्नलिखित निर्धारित हैं:

एंटीबायोटिक्स (माध्यमिक संक्रमण के लिए);

तपेदिक विरोधी दवाएं (तपेदिक के विकास के साथ, अधिक बार - फुफ्फुसीय स्थानीयकरण);

इंसुलिन की तैयारी, आहार भोजन (मधुमेह मेलिटस के लिए);

एंटिफंगल एजेंट (कैंडिडिआसिस के लिए);

एंटीअल्सर उपचार (एक स्टेरॉयड अल्सर के गठन के साथ)।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार के दौरान, ऐसी स्थितियां उत्पन्न होती हैं जब प्रेडनिसोलोन की अतिरिक्त उच्च खुराक (तीन दिनों के लिए 30 मिनट के लिए 1000 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा ड्रिप) को प्रशासित करना आवश्यक होता है:

प्रक्रिया की गतिविधि (III डिग्री) में तेज वृद्धि (वृद्धि), प्रतीत होता है कि इष्टतम उपचार के बावजूद;

पहले हासिल की गई खुराक का प्रतिरोध सकारात्म असर;

गंभीर अंग परिवर्तन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूमोनिटिस, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस)।

इस तरह की पल्स थेरेपी डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण के निषेध के कारण प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण को रोक देती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के कारण उत्तरार्द्ध की एकाग्रता में कमी, छोटे आकार के प्रतिरक्षा परिसरों के गठन की ओर ले जाती है (बड़े लोगों के पृथक्करण के परिणामस्वरूप)।

पल्सोथेरेपी के बाद प्रक्रिया की गतिविधि का एक महत्वपूर्ण दमन भविष्य में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की छोटी रखरखाव खुराक को निर्धारित करने की अनुमति देता है। रोग की कम अवधि वाले युवा रोगियों में पल्स थेरेपी सबसे प्रभावी है।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार हमेशा सफल नहीं होता है:

जटिलताओं के विकास के साथ खुराक को कम करने की आवश्यकता, इस तथ्य के बावजूद कि इस तरह की चिकित्सा किसी विशेष रोगी में प्रभावी है;

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के लिए असहिष्णुता;

ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार के लिए प्रतिरोध (आमतौर पर काफी जल्दी पता चला)।

ऐसे मामलों में (विशेष रूप से प्रोलिफेरेटिव या झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ), साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं: साइक्लोफॉस्फेमाइड (कम से कम 6 महीने के लिए 0.5-1 ग्राम / एम 2 की खुराक पर मासिक अंतःशिरा बोलस प्रशासन, और फिर 2 साल के लिए हर 3 महीने में) ) 10-30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में। भविष्य में, आप ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार पर लौट सकते हैं, क्योंकि उनके लिए प्रतिरोध आमतौर पर गायब हो जाता है।

रोग के कम गंभीर, लेकिन ग्लुकोकोर्तिकोइद-प्रतिरोधी लक्षणों के उपचार के लिए, एज़ैथियोप्रिन (प्रति दिन 1-4 मिलीग्राम / किग्रा) या मेथोट्रेक्सेट (15 मिलीग्राम / सप्ताह) और साइक्लोस्पोरिन (प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा से कम की खुराक पर) ) प्रेडनिसोलोन (10-30 मिलीग्राम / दिन) की कम खुराक के संयोजन में निर्धारित हैं।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए मानदंड:

नैदानिक ​​​​संकेतों में कमी या गायब होना;

स्टेरॉयड प्रतिरोध का गायब होना;

प्रक्रिया की गतिविधि में लगातार कमी;

ल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति की रोकथाम। साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं:

ल्यूकोपेनिया;

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

अपच संबंधी लक्षण;

संक्रामक जटिलताओं।

3.0x10 9 / l से कम ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी के साथ, दवा की खुराक को शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम / किग्रा तक कम किया जाना चाहिए। ल्यूकोपेनिया में और वृद्धि के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है और प्रेडनिसोलोन की खुराक में 50% की वृद्धि की जाती है।

उपचार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके - प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्शन - का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। वे आपको शरीर से सीआईसी को हटाने, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के लिए सेलुलर रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता बढ़ाने और नशा कम करने की अनुमति देते हैं। उनका उपयोग सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, गंभीर अंग क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस) के साथ-साथ गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए किया जाता है जिनका ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ इलाज करना मुश्किल होता है।

आमतौर पर, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग पल्स थेरेपी के संयोजन में किया जाता है या, यदि यह अप्रभावी है, तो स्वतंत्र रूप से। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि साइटोपेनिक सिंड्रोम के मामले में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग नहीं किया जाता है।

रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाले मरीजों, लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना, छोटी खुराक निर्धारित की जाती है एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल(75 मिलीग्राम / दिन)। पुष्टि किए गए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ, सोडियम हेपरिन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की छोटी खुराक का उपयोग किया जाता है।

मस्कुलोस्केलेटल विकारों (गठिया, जोड़ों का दर्द, माइलियागिया) और मध्यम सेरोसाइटिस के उपचार के लिए, एनएसएआईडी की पारंपरिक खुराक का उपयोग किया जा सकता है।

पूर्वानुमान

वी पिछले साल काउपचार के प्रभावी तरीकों के उपयोग के संबंध में, रोग का निदान में सुधार हुआ है: निदान किए जाने के 10 साल बाद, जीवित रहने की दर 80% है, और 20 वर्षों के बाद - 60%। 10% रोगियों में, विशेष रूप से गुर्दे की क्षति के साथ (मृत्यु पुरानी गुर्दे की विफलता की प्रगति के कारण होती है) या सेरेब्रोवास्कुलिटिस, रोग का निदान खराब रहता है।

प्रोफिलैक्सिस

चूंकि एसएलई का एटियलजि अज्ञात है, प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस नहीं दिया जाता है। फिर भी, एक जोखिम समूह को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें सबसे पहले, रोगियों के रिश्तेदार, साथ ही पृथक त्वचा घावों (डिस्कोइड ल्यूपस) से पीड़ित व्यक्ति शामिल हैं। उन्हें सूर्य के संपर्क, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण, मिट्टी चिकित्सा और अन्य बालनोलॉजिकल प्रक्रियाओं से बचना चाहिए।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया

एसजेएस संयोजी ऊतक और छोटे जहाजों की एक प्रणालीगत बीमारी है, जो त्वचा और आंतरिक अंगों में सूजन और व्यापक फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तनों की विशेषता है। रोग की यह परिभाषा एसजेएस के सार को दर्शाती है - संयोजी ऊतक का रेशेदार परिवर्तन, जो आंतरिक अंगों के कंकाल, त्वचा और रक्त वाहिकाओं के एक घटक तत्व के रूप में कार्य करता है। फाइब्रोसिस का अनियंत्रित विकास फाइब्रोब्लास्ट की शिथिलता के कारण अत्यधिक कोलेजन गठन से जुड़ा है।

एसजेएस की व्यापकता विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों में भिन्न है और जातीय समूह, जिसमें एक ही क्षेत्र में रहने वाले लोग भी शामिल हैं। प्राथमिक घटना प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 3.7 से 19.0 मामलों तक होती है। एसजेएस अक्सर 30-60 वर्ष की आयु में महिलाओं (अनुपात 5: 7.1) में दर्ज किया जाता है।

एटियलजि

रोग के विकास का कारण अज्ञात है। वे वायरस को महत्व देते हैं, क्योंकि एसजेएस की घटना में उनकी भूमिका के अप्रत्यक्ष प्रमाण हैं: वायरस जैसे समावेशन और एंटीवायरल एंटीबॉडी का एक बढ़ा हुआ टिटर प्रभावित ऊतकों में पाया गया। एसजेएस के लिए एक परिवार-आनुवंशिक प्रवृत्ति स्थापित की गई थी, क्योंकि रोगियों के रिश्तेदार हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, रेनॉड सिंड्रोम और कभी-कभी एसजेएस के रूप में प्रोटीन चयापचय में परिवर्तन दिखाते हैं।

रोग की अभिव्यक्ति और इसके तेज होने में योगदान देने वाले प्रतिकूल कारकों में पर्यावरणीय कारक (पॉलीविनाइल क्लोराइड, सिलिकॉन धूल के साथ लंबे समय तक संपर्क), दवाओं का उपयोग (ब्लोमाइसिन, ट्रिप्टोफैन), साथ ही शीतलन, आघात, बिगड़ा हुआ न्यूरोएंडोक्राइन फ़ंक्शन और जोखिम शामिल हैं। कंपन के रूप में व्यावसायिक खतरे।

रोगजनन

रोगजनन के केंद्र में अंतःक्रियात्मक प्रक्रिया का उल्लंघन है विभिन्न कोशिकाएं(एंडोथेलियल, संवहनी दीवार की चिकनी पेशी कोशिकाएं, फाइब्रोब्लास्ट, टी- और बी-लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मस्तूल कोशिकाएं, ईोसिनोफिल) एक दूसरे के साथ और संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के घटक। उपरोक्त सभी का परिणाम एपोप्टोसिस के प्रतिरोधी फाइब्रोब्लास्ट की आबादी का चयन है और अधिकतम सिंथेटिक गतिविधि के एक स्वायत्त मोड में कार्य करना है, जो नियोफिब्रिलोजेनेसिस को सक्रिय करता है और संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ के ग्लाइकोप्रोटीन में परिवर्तन में योगदान देता है। नतीजतन, संयोजी ऊतक में फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं। इसी समय, वायरस की शुरूआत के लिए शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकृत होती है, जो अपने स्वयं के ऊतकों (ऑटोएंटिबॉडी) के प्रति एंटीबॉडी के अतिउत्पादन में व्यक्त की जाती है। फिर, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, जो माइक्रोवैस्कुलचर और आंतरिक अंगों में जमा होते हैं, जिससे प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। SJS में प्रतिरक्षा और स्व-प्रतिरक्षित विकारों की गंभीरता SLE जितनी अधिक नहीं है।

संयोजी ऊतक में फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन, प्रतिरक्षा सूजन के परिणामस्वरूप रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को नुकसान रोग के विभिन्न नैदानिक ​​​​लक्षणों का कारण बनता है (चित्र 7-1)।

वर्गीकरण

हमारे देश में, पाठ्यक्रम की प्रकृति, रोग के विकास के चरण और अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, एसजेएस का एक कार्यशील वर्गीकरण अपनाया गया है।

प्रवाह की प्रकृति:

तेजी से आगे बढ़ रहा है;

दीर्घकालिक।

मंच:

प्रारंभिक;

सामान्यीकृत;

टर्मिनल।

चावल। 7-1.प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का रोगजनन

घाव की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं:

त्वचा और परिधीय वाहिकाओं - घने शोफ, संकेत, हाइपरपिग्मेंटेशन, टेलैंगिएक्टेसिया, रेनॉड सिंड्रोम;

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम - आर्थ्राल्जिया, पॉलीआर्थराइटिस, स्यूडोआर्थराइटिस, पीएम, कैल्सीफिकेशन, ऑस्टियोलाइसिस;

दिल - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कार्डियोस्क्लेरोसिस, हृदय रोग (सबसे अधिक बार - वाल्व की कमी);

फेफड़े - बीचवाला निमोनिया, काठिन्य, चिपकने वाला फुफ्फुस;

पाचन तंत्र - ग्रासनलीशोथ, ग्रहणीशोथ, स्प्रूस जैसा सिंड्रोम;

गुर्दा - सच स्क्लेरोडर्मिक किडनी, पुरानी फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, फोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

तंत्रिका तंत्र - पोलिनेरिटिस, न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार, स्वायत्त बदलाव।

त्वचा कसने की गंभीरता का आकलन 4-बिंदु प्रणाली का उपयोग करके तालमेल द्वारा किया जाता है:

0 - कोई मुहर नहीं;

1 - मामूली संघनन;

2 - मध्यम संघनन;

3 - स्पष्ट संघनन (गुना करने में असमर्थता)।

हाल के वर्षों में, प्रीस्क्लेरोडर्मा, फैलाना त्वचीय स्क्लेरोडर्मा, सीमित (सीमित) स्क्लेरोडर्मा, सिंड्रोम सहित क्रेस्ट(इस सिंड्रोम पर नीचे चर्चा की जाएगी), और स्क्लेरोडर्मा के बिना स्क्लेरोडर्मा (यह विकल्प बहुत दुर्लभ है और एसजेएस के सभी रोगियों के 5% से अधिक नहीं है)।

क्रोनिक कोर्स, जो एसजेएस की सबसे अधिक विशेषता है, को धीरे-धीरे विकसित होने वाले वासोमोटर विकारों जैसे कि रेनॉड सिंड्रोम और उनके कारण होने वाले ट्रॉफिक विकारों की विशेषता है, जो कई वर्षों तक बीमारी के एकमात्र लक्षण के रूप में कार्य करता है। इसके बाद, त्वचा और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों का मोटा होना ऑस्टियोलाइसिस के विकास और आंतरिक अंगों (ग्रासनली, हृदय, फेफड़े) में धीरे-धीरे प्रगतिशील स्केलेरोटिक परिवर्तनों के साथ जुड़ जाता है।

एक तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम रोग के पहले वर्ष में पहले से ही गंभीर रेशेदार परिधीय और आंत के घावों की उपस्थिति और सच्चे स्क्लेरोडर्मा किडनी के प्रकार की लगातार गुर्दे की क्षति की विशेषता है (सबसे अधिक सामान्य कारणरोगियों की मृत्यु)।

रोग की प्रगतिशील प्रकृति को देखते हुए, रोग प्रक्रिया के विकास और विकास की डिग्री का आकलन करने के लिए पाठ्यक्रम के तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

स्टेज I - प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ - मुख्य रूप से सबस्यूट में आर्टिकुलर परिवर्तन, और क्रोनिक कोर्स में वैसोस्पैस्टिक परिवर्तन;

स्टेज II - प्रक्रिया का सामान्यीकरण - कई अंगों और प्रणालियों के पॉलीसिंड्रोमिक और पॉलीसिस्टमिक घाव;

स्टेज III - टर्मिनल - गंभीर स्केलेरोटिक, डिस्ट्रोफिक या संवहनी-नेक्रोटिक प्रक्रियाओं की प्रबलता (अक्सर एक या अधिक अंगों की स्पष्ट शिथिलता के साथ)।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुरूपता और पॉलीसिंड्रोमिज़्म की विशेषता है, जो इसकी सामान्यीकृत प्रकृति को दर्शाती है। व्यावहारिक रूप से कोई अंग या प्रणाली नहीं है जो रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं हो सकती है।

पर नैदानिक ​​खोज का पहला चरणजानकारी प्राप्त करें जिसके आधार पर निदान और रोग की शुरुआत के प्रकार, प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति, रोग प्रक्रिया में विभिन्न अंगों की भागीदारी, पहले के बारे में एक विचार बनाना संभव है। उपचार और इसकी प्रभावशीलता, साथ ही जटिलताओं को अंजाम दिया।

अधिक बार, रोग त्वचा के घावों से शुरू होता है, और फिर अंग क्षति धीरे-धीरे जुड़ती है (विशिष्ट रूप)। अन्य मामलों में (एटिपिकल रूप) नैदानिक ​​​​तस्वीर में, शुरुआत से ही, न्यूनतम त्वचा परिवर्तन वाले आंतरिक अंगों का घाव प्रबल होता है, जो निदान को जटिल बनाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, आप इसके पाठ्यक्रम की प्रकृति (एक्यूट, सबस्यूट और क्रॉनिक) का अंदाजा लगा सकते हैं।

रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की भागीदारी वाले रोगियों की शिकायतें उनके एक या दूसरे घावों (फुफ्फुसशोथ, गठिया, रेनॉड सिंड्रोम, ग्रहणीशोथ, आदि) के साथ व्यक्तिपरक लक्षणों के अनुरूप होती हैं। उसी समय, रोगी ऐसी शिकायतें पेश कर सकते हैं जो एसजेएस की सबसे अधिक विशेषता हैं: ऊपरी हिस्से को नुकसान के परिणामस्वरूप निगलने में कठिनाई और निगलने में घुटन

अन्नप्रणाली के हिस्से। Raynaud के सिंड्रोम में वासोस्पैस्टिक विकार केवल उंगलियों तक ही सीमित नहीं हैं, बल्कि हाथों और पैरों तक हैं। रोगियों के लिए होंठ, चेहरे के किसी भी हिस्से और जीभ की नोक में सुन्नता की भावना का अनुभव करना असामान्य नहीं है। वे मुंह और कंजाक्तिवा के श्लेष्म झिल्ली की सूखापन, साथ ही रोने में असमर्थता (कोई आँसू नहीं) की शिकायत करते हैं। चेहरे की त्वचा के घाव त्वचा और मुंह में जकड़न की भावना में व्यक्त होते हैं (मुंह खोलना मुश्किल होता है)। एक नियम के रूप में, शरीर का तापमान ऊंचा नहीं होता है। वजन घटाने (कभी-कभी महत्वपूर्ण) आमतौर पर रोग की प्रगति और सामान्यीकरण के साथ नोट किया जाता है।

पहले चरण के बाद (बीमारी के लंबे पाठ्यक्रम के साथ), आप निदान के बारे में एक निश्चित निष्कर्ष निकाल सकते हैं। शुरुआत में ऐसा करना बेहद मुश्किल हो सकता है, क्योंकि एसजेएस के लक्षण कई तरह से डीजेडएसटी समूह (एसएलई, आरए, डीएम) से अन्य स्थितियों के समान होते हैं, और मोनो या ओलिगोसिंड्रोमिज्म के साथ, अन्य बीमारियां केवल एक को नुकसान पहुंचाती हैं अंग (हृदय, फेफड़े, आदि) ...

हा नैदानिक ​​खोज का दूसरा चरणअंगों और प्रणालियों को नुकसान और उनकी कार्यात्मक विफलता का संकेत देने वाला डेटा प्राप्त करें। रोग की विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, अधिकांश रोगियों में त्वचा के घाव नोट किए जाते हैं। यह एडीमा, अवधि, और फिर चेहरे और हाथों पर प्रमुख स्थानीयकरण के साथ शोष के अनुक्रमिक विकास में व्यक्त किया जाता है। त्वचा में ट्राफिक परिवर्तन अपचयन, उच्चारित संवहनी पैटर्न और टेलैंगिएक्टेसियास के रूप में भी संभव है। श्लेष्म झिल्ली की हार बढ़ी हुई सूखापन में व्यक्त की जाती है। त्वचा पर छाले और पुष्ठीय दाने हो सकते हैं; बाल झड़ते हैं, नाखून विकृत होते हैं। रोग के अंतिम चरण में चेहरे की त्वचा घनी हो जाती है, इसे तह में ले जाना असंभव है। चेहरा एमिक है, नकाब जैसा है। मुंह का आकार विशेषता है: होंठ पतले होते हैं, गैर-विस्तार वाले सिलवटों में एकत्र होते हैं, मुंह को चौड़ा खोलने की क्षमता धीरे-धीरे खो जाती है ("पाउच" का लक्षण)।

चेहरे, होंठ, हाथ और पैरों में त्वचा की सतह के सफेद होने के रूप में रेनॉड सिंड्रोम में वासोस्पैस्टिक परिवर्तन पाए जाते हैं।

पेरिआर्टिकुलर ऊतकों को प्रमुख क्षति के साथ-साथ एक्सयूडेटिव-प्रोलिफ़ेरेटिव या फ़ाइब्रो-इंडुरेटिव परिवर्तनों की प्रबलता के साथ सच्चे स्क्लेरोडर्मिक पॉलीआर्थराइटिस के कारण जोड़ों की हार उनके विकृति में व्यक्त की जाती है। एक स्क्लेरोडर्मा हाथ का विकास विशेषता है: नाखून के फालेंज के ऑस्टियोलाइसिस के कारण उंगलियों का छोटा होना, उनकी युक्तियों का पतला होना, नाखूनों का विरूपण और हल्के लचीलेपन के संकुचन। इस तरह के ब्रश की तुलना पक्षी के पंजा (स्क्लेरोडैक्टली) से की जाती है।

मांसपेशियों की क्षति, डिस्ट्रोफिक और नेक्रोटिक परिवर्तनों के साथ रेशेदार अंतरालीय मायोसिटिस या मायोसिटिस का रूपात्मक रूप से प्रतिनिधित्व, मायस्थेनिक सिंड्रोम, शोष में व्यक्त किया जाता है, मांसपेशियोंऔर आंदोलन विकार। मांसपेशियों में दर्दनाक सील (कैल्सीफिकेशन) का निर्माण संभव है। विशेष रूप से अक्सर, उंगलियों के कोमल ऊतकों में कैल्शियम नमक जमा पाया जाता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार (ग्रासनलीशोथ, ग्रहणीशोथ, कुअवशोषण सिंड्रोम या लगातार कब्ज) मुख्य रूप से नैदानिक ​​खोज के पहले और तीसरे चरण में पाई जाती है।

श्वसन प्रणाली की हार न्यूमोनिटिस, तीव्र या पुरानी, ​​सुस्त के रूप में व्यक्त की जाती है। भौतिक डेटा अत्यंत दुर्लभ है, गंभीर मामलों में, केवल फेफड़ों की वातस्फीति का पता लगाया जाता है। महत्वपूर्ण रूप से अधिक जानकारी एक्स-रे परीक्षा द्वारा प्रदान की जाती है, जो एसजेएस की विशेषता, द्विपक्षीय बेसल न्यूमोस्क्लेरोसिस की पहचान करने में महत्वपूर्ण सहायता प्रदान करती है।

गंभीर न्यूमोस्क्लेरोसिस और इसके दीर्घकालिक अस्तित्व के साथ, यह विकसित होता है फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप, पहले दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि के लिए अग्रणी, और फिर इसकी विफलता के लिए। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सायनोसिस के साथ प्रकट होता है, उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का एक उच्चारण, सांस की तकलीफ, व्यायाम सहिष्णुता में तेज कमी और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के कारण अधिजठर क्षेत्र में धड़कन में स्पष्ट वृद्धि .

हृदय रोग एसजेएस के आंत संबंधी लक्षणों में आवृत्ति और रोग के परिणाम पर प्रभाव दोनों में मुख्य स्थान रखता है। एसएस को तथाकथित प्राथमिक कार्डियोस्क्लेरोसिस की विशेषता है, जो मायोकार्डियम में पिछले नेक्रोटिक या भड़काऊ परिवर्तनों से जुड़ा नहीं है। हृदय में वृद्धि (कभी-कभी महत्वपूर्ण) नोट की जाती है, साथ ही एक्सट्रैसिस्टोल या एमए के रूप में हृदय ताल की गड़बड़ी भी नोट की जाती है। एंडोकार्डियम की हार से हृदय रोग का विकास होता है, लगभग हमेशा - माइट्रल अपर्याप्तता के लिए। कुछ मामलों में कार्डियोस्क्लेरोसिस के साथ उत्तरार्द्ध के संयोजन से इसके सभी विशिष्ट लक्षणों के साथ हृदय की विफलता का विकास हो सकता है। एसएस के साथ पेरिकार्डिटिस शायद ही कभी मनाया जाता है और अधिक बार यह सूखे के रूप में आगे बढ़ता है।

छोटे जहाजों का घाव - स्क्लेरोडर्मा एंजियोपैथी - वासोमोटर विकारों (रेनॉड सिंड्रोम) को प्रकट करता है और पैरॉक्सिस्मल वैसोस्पास्म द्वारा उंगलियों की त्वचा के रंग में परिवर्तन (सफेदी, सायनोसिस, लालिमा), तनाव और व्यथा की भावना के साथ विशेषता है। . गंभीर मामलों में, रेनॉड सिंड्रोम से रक्तस्राव, उंगलियों के ऊतक परिगलन और टेलैंगिएक्टेसियास होता है।

एसजेएस (80% रोगियों में) गुर्दे की क्षति रक्त वाहिकाओं में रोग संबंधी परिवर्तनों के कारण होती है, लेकिन फाइब्रोसिस के विकास से नहीं। अधिकांश गंभीर लक्षण- स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस, आमतौर पर फैलने वाले एसजेएस वाले रोगियों में रोग के पहले पांच वर्षों में विकसित होता है और घातक उच्च रक्तचाप (बीपी 170/130 मिमी एचजी से अधिक), तेजी से गुर्दे की विफलता, हाइपररेनिनमिया (90% मामलों में) और गैर-विशिष्ट प्रकट होता है। संकेत ... उत्तरार्द्ध को सांस की तकलीफ, सिरदर्द और दौरे द्वारा दर्शाया जाता है। मूत्र तलछट में अलग-अलग परिवर्तनों के रूप में गुर्दे की क्षति के साथ, शारीरिक परीक्षण के दौरान कोई महत्वपूर्ण रोग संबंधी लक्षण नहीं पाए जाते हैं।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान संवहनी, डिस्ट्रोफिक और फाइब्रोटिक परिवर्तनों पर आधारित होता है, जो बिगड़ा हुआ प्रतिबिंब और संवेदनशीलता के साथ पोलिनेरिटिस के लक्षणों द्वारा दर्शाया जाता है।

इस प्रकार, दूसरे चरण के बाद, त्वचा और उसके डेरिवेटिव के एक प्रमुख घाव के साथ कई अंग घाव पाए जाते हैं। परिवर्तन की डिग्री बहुत अलग है - उपनैदानिक ​​से महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट। मुख्य रूप से त्वचा के घावों के साथ एसजेएस के निदान की स्थापना की संभावना

आंत संबंधी विकारों की प्रबलता से अधिक। बाद के मामले में, यदि किसी एक अंग (गुर्दे, हृदय) की हार सामने आती है, तो निदान संबंधी त्रुटियां करने के लिए पूर्वापेक्षाएँ हैं।

आप ऐसा कर सकते हैं:

प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करें;

आंतरिक अंगों को नुकसान की गंभीरता को स्पष्ट करें;

पुरानी DZST के समूह से अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान का संचालन करें।

रोग गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने में, सबसे महत्वपूर्ण गैर-विशिष्ट तीव्र चरण संकेतक हैं, जिनमें शामिल हैं:

2-और -ग्लोब्युलिन की सांद्रता में वृद्धि के साथ डिस्प्रोटीनेमिया;

सीआरपी की सामग्री में वृद्धि;

फाइब्रिनोजेन एकाग्रता में वृद्धि;

बढ़ा हुआ ईएसआर।

प्रतिरक्षा विकारों के अस्तित्व और गंभीरता को आरएफ (40-50% मामलों में पाया जाता है), एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (95% में) और एलई-कोशिकाओं (2-7% रोगियों में) की परिभाषा से आंका जा सकता है। एसएलई के विपरीत, एसकेडी के साथ ये सभी संकेतक काफी कम टिटर में पाए जाते हैं और कम बार।

सबसे बड़ा नैदानिक ​​मूल्य तथाकथित स्क्लेरोडर्मिक एंटीबॉडी से जुड़ा हुआ है।

Scl-70 एंटीबॉडी अधिक बार SJS (40%) के विसरित रूपों में पाए जाते हैं। HLA-DR3 / DRw52 की गाड़ी के साथ संयोजन में उनकी उपस्थिति Raynaud के सिंड्रोम के रोगियों में एक प्रतिकूल कारक है, जो SS में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास के जोखिम को 17 गुना बढ़ा देता है।

20-30% रोगियों में सेंट्रोमियर (गुणसूत्र तत्व) के प्रति एंटीबॉडी पाए जाते हैं (उनमें से अधिकांश में CREST सिंड्रोम के लक्षण होते हैं)।

आरएनए पोलीमरेज़ I और III के एंटीबॉडी एसजेएस के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं। वे मुख्य रूप से एक विसरित रूप वाले रोगियों में मौजूद होते हैं और गुर्दे की क्षति और खराब रोग का निदान से जुड़े होते हैं।

गुर्दे की क्षति के मामले में, मूत्र तलछट (माइक्रोहेमेटुरिया, सिलिंड्रुरिया) में न्यूनतम परिवर्तन के साथ संयोजन में प्रोटीनूरिया एक डिग्री या किसी अन्य तक व्यक्त किया जाता है। सच्चे स्क्लेरोडर्मा किडनी (गुर्दे की वाहिकाओं को नुकसान के कारण गुर्दे के ऊतक परिगलन का विकास) के साथ, रक्त में क्रिएटिनिन में वृद्धि के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है।

एसजेएस के साथ, पंचर बायोप्सी के दौरान पाए जाने वाले गुर्दे के ऊतकों और रक्त वाहिकाओं के स्पष्ट रूपात्मक परिवर्तनों और गुर्दे की क्षति के अपेक्षाकृत मध्यम नैदानिक ​​(प्रयोगशाला सहित) संकेतों के बीच एक पृथक्करण का उल्लेख किया गया है। यदि गुर्दे की क्षति के परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप विकसित होता है, तो फंडस में परिवर्तन नोट किया जाता है (धमनियों और वैरिकाज़ नसों का संकुचन)।

दिल की क्षति के साथ, ईसीजी वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के टर्मिनल भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तन निर्धारित करता है (आयाम में कमी और उलटा टी),और कभी-कभी - अंतर्गर्भाशयी चालन का उल्लंघन। रेडियोग्राफिक रूप से हृदय के विस्तार की कल्पना करें। एक्स-रे मदद

हाथ की उंगलियों की मांसपेशियों और कोमल ऊतकों के कैल्सीफिकेशन का पता लगाने के लिए, साथ ही आरए में विकारों के साथ एसएस में संयुक्त परिवर्तनों को अलग करने के लिए (एसएस के साथ आर्टिकुलर सतहों का कोई क्षरण नहीं होता है)। 60-70% मामलों में, एक्स-रे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (विशेषकर अन्नप्रणाली और आंतों) को नुकसान दिखाता है। अन्नप्रणाली में परिवर्तन को निचले तीसरे में संकीर्णता, क्रमाकुंचन के कमजोर होने और दीवारों की कुछ कठोरता के संयोजन में इसके फैलने वाले विस्तार द्वारा दर्शाया गया है।

त्वचा, सिनोवियम और मांसपेशियों की बायोप्सी से एसएस, साथ ही संवहनी घावों की विशेषता वाले फाइब्रोटिक परिवर्तन का पता चलता है। निदान की स्थापना में रूपात्मक अनुसंधान के आंकड़े निर्णायक नहीं हैं।

निदान

रोग का निदान बड़े और छोटे नैदानिक ​​​​मानदंडों का पता लगाने पर आधारित है।

बड़े मानदंडों में समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा शामिल हैं - सममितीय मोटा होना, उंगलियों और त्वचा की त्वचा का संकेत और संकेत मेटाकार्पोफैंगल और मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों के समीपस्थ स्थित है। परिवर्तन चेहरे, गर्दन और धड़ (छाती और पेट) को प्रभावित कर सकते हैं।

छोटे मानदंड:

स्क्लेरोडैक्टली - उपरोक्त त्वचा में परिवर्तन, रोग प्रक्रिया में उंगलियों की भागीदारी से सीमित;

उंगलियों की युक्तियों पर निशान या उंगलियों के पैड से सामग्री का नुकसान;

द्विपक्षीय बेसल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस।

एसजेएस वाले रोगी के पास या तो एक प्रमुख मानदंड (बड़ा), या कम से कम दो छोटे मानदंड होने चाहिए। संवेदनशीलता - 97%, विशिष्टता - 98%।

कैल्सीफिकेशन, रेनॉड सिंड्रोम, एसोफैगिटिस, स्क्लेरोडैक्टली और टेलैंगिएक्टेसियास (सिंड्रोम) का संयोजन क्रेस्ट- सूचीबद्ध लक्षणों के अंग्रेजी नामों के पहले अक्षर से)।

प्रारंभिक अवस्था में एसजेएस का निदान प्रारंभिक संकेतों (सबसे जल्दी उत्पन्न होने वाले) के एक त्रय का पता लगाने पर आधारित है: रेनॉड सिंड्रोम, आर्टिकुलर सिंड्रोम (अधिक बार पॉलीआर्थ्राल्जिया) और घने त्वचा शोफ। प्रारंभिक चरण में महत्वपूर्ण रूप से कम अक्सर, प्रक्रिया के आंत संबंधी स्थानीयकरणों में से एक का पता लगाया जाता है।

एसजेएस के निदान में महत्वपूर्ण कठिनाइयां आंतरिक अंगों के गंभीर पॉलीसिंड्रोमिक घावों (तथाकथित एसजेएस बिना स्क्लेरोडर्मा) वाले रोगियों में एक विशिष्ट त्वचा सिंड्रोम की अनुपस्थिति से जुड़ी हैं। इन मामलों में, एक एक्स-रे परीक्षा महत्वपूर्ण सहायता प्रदान करती है, जिससे अन्नप्रणाली की गतिशीलता और इसके विस्तार के उल्लंघन का पता लगाने की अनुमति मिलती है, साथ ही साथ ग्रहणी और बृहदान्त्र का फैलाव भी होता है।

विभेदक निदान

एसजेएस को कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए और सबसे पहले, अन्य डीजेडएसटी से, साथ ही बीमारियों से, जिसकी नैदानिक ​​तस्वीर एसजेएस में किसी भी अंग के घाव के समान है (इसके अतिरिक्त के अधीन)

खुदाई)। उदाहरण के लिए, स्क्लेरोडर्मिक हृदय रोग के साथ, एथेरोस्क्लोरोटिक कार्डियोस्क्लेरोसिस, आमवाती हृदय रोग और गैर-विशिष्ट मायोकार्डिटिस के साथ विभेदक निदान किया जाता है; फुफ्फुसीय रोग के साथ - पुरानी निमोनिया, तपेदिक और व्यावसायिक फेफड़ों के रोगों (न्यूमोकोनियोसिस) के साथ; यदि अन्नप्रणाली क्षतिग्रस्त है, तो इसके कैंसर को बाहर रखा जाना चाहिए।

विभेदक निदान का आधार एसजेएस के विशिष्ट लक्षणों का पता लगाना है।

रेनाउड सिंड्रोम के साथ संयोजन में अजीबोगरीब त्वचा के घावों की प्रबलता और एसजेएस में थोड़ा स्पष्ट प्रयोगशाला निष्कर्ष, एसएलई में त्वचा परिवर्तन के विपरीत, रोग प्रक्रिया की एक उच्च गतिविधि (प्रयोगशाला अध्ययनों के अनुसार) के साथ संयुक्त।

एसएलई के विपरीत, एसजेएस में, आंतरिक अंगों को नुकसान स्पष्ट प्रतिरक्षा विकारों के साथ संयुक्त नहीं है (एएनएफ, आरएफ और डीएनए के एंटीबॉडी निचले टिटर में पाए जाते हैं, पता लगाने की आवृत्ति और एलई-कोशिकाओं की संख्या भी कम होती है)।

एसएस में आर्टिकुलर सिंड्रोम, आरए के विपरीत, मांसपेशियों के संकुचन, कोमल ऊतकों और मांसपेशियों में कैल्शियम के जमाव, रेशेदार एंकिलोसिस और टर्मिनल फालेंज के ऑस्टियोलाइसिस के साथ संयुक्त है। एसएस के साथ हड्डी के ऊतकों में कोई विनाशकारी परिवर्तन नहीं होते हैं, पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान प्रमुख होता है।

आईएचडी के विपरीत, एसएस में हृदय रोग के साथ एंजाइनल दर्द नहीं होता है। ईसीजी पर पिछले एमआई के कोई संकेत नहीं हैं। भिन्न आमवाती घावदिल, एसएस के साथ, स्टेनोसिस कभी विकसित नहीं होता है (माइट्रल, महाधमनी का छिद्र); आमतौर पर हल्का, पृथक माइट्रल रेगुर्गिटेशन होता है।

SJS में किसी भी प्रणाली या अंग का प्रमुख घाव हमेशा त्वचा और मांसपेशियों में परिवर्तन और Raynaud के सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है। अन्य रोगों की नैदानिक ​​तस्वीर के लिए (पुरानी निमोनिया, एथेरोस्क्लोरोटिक कार्डियोस्क्लेरोसिस, आंत्र रोग, पेप्टिक छाला), जिससे एसजेएस को अलग किया जाना है, मोनोसिंड्रोमिज़्म की विशेषता है।

SJS में, त्वचा में परिवर्तन और Raynaud का सिंड्रोम हावी होता है, जबकि DM में, एक प्रकार के बकाइन पैराऑर्बिटल एडिमा ("चश्मा लक्षण") के संयोजन में मांसपेशियों की क्षति सामने आती है।

एसएलई में ग्लूकोकार्टिकोइड्स एसएलई के रूप में इतना सकारात्मक सकारात्मक प्रभाव नहीं देते हैं।

कई मामलों में, जब एसजेएस जोड़दार, त्वचा और अस्थि-वनस्पति संबंधी सिंड्रोम के साथ प्रकट होता है, केवल दीर्घकालिक अनुवर्ती एक सही निदान करने की अनुमति देता है।

विस्तृत नैदानिक ​​निदान के निर्माण में कार्य वर्गीकरण में दिए गए शीर्षकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

प्रवाह की प्रकृति;

मंच;

शरीर के अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं, कार्यात्मक विफलता के चरण को दर्शाती हैं (उदाहरण के लिए,

उपाय, न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ - फुफ्फुसीय विफलता के चरण, गुर्दे की क्षति के साथ - गुर्दे की विफलता के चरण, आदि)।

इलाज

एसजेएस उपचार व्यापक होना चाहिए और निम्नलिखित पहलुओं को ध्यान में रखना चाहिए:

संवहनी जटिलताओं पर प्रभाव और सबसे पहले, रेनॉड सिंड्रोम पर;

फाइब्रोटिक परिवर्तनों के विकास पर प्रभाव;

इम्यूनोसप्रेशन और विरोधी भड़काऊ कार्रवाई;

रोग के स्थानीय लक्षणों पर प्रभाव।

ठंड, धूम्रपान, कंपन के स्थानीय जोखिम के संपर्क में आने से बचें, तनावपूर्ण स्थितियांऔर ऐसी दवाएं लेना जो परिधीय संवहनी ऐंठन का कारण बनती हैं (बीटा-ब्लॉकर्स बिना वैसोडिलेटिंग क्रिया)।

Raynaud के सिंड्रोम के दवा उपचार में धीमी कैल्शियम चैनलों के अवरोधकों की नियुक्ति शामिल है - अम्लोदीपिन (5-20 मिलीग्राम / दिन), लंबे समय से अभिनय निफ्फेडिपिन (30-90 मिलीग्राम / दिन), फेलोडिपिन (5-10 मिलीग्राम / दिन), साथ ही लंबे समय तक वर्पामिल क्रियाओं (240-480 मिलीग्राम / दिन) या डिल्टियाज़ेम (120-360 मिलीग्राम / दिन) के रूप में।

पेंटोक्सिफाइलाइन (400 मिलीग्राम 3 बार एक दिन) के मौखिक अंतर्ग्रहण का अच्छा प्रभाव पड़ता है। एंटीप्लेटलेट एजेंट भी निर्धारित हैं - डिपाइरिडामोल (300-400 मिलीग्राम / दिन) या टिक्लोपिडीन (500 मिलीग्राम / दिन)।

गंभीर स्थितियों (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गैंग्रीन, गुर्दे की संकट) में, सिंथेटिक प्रोस्टाग्लैंडिंस को 2-5 दिनों के लिए 6-24 घंटे के लिए अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है: एल्प्रोस्टैडिल (0.1-0.4 μg / किग्रा प्रति मिनट) या इलोप्रोस्ट (0 , 5-2 एनजी / किलो प्रति मिनट)।

एक दवा जो कोलेजन अणु में आंतरिक बंधनों को नष्ट कर देती है और अतिरिक्त कोलेजन गठन को रोकती है वह पेनिसिलमाइन है। यह 250-500 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर हर दूसरे दिन एक खाली पेट पर तेजी से बढ़ते अपरिवर्तनीय त्वचा परिवर्तन और प्रगतिशील सामान्यीकृत फाइब्रोसिस के लक्षणों के लिए निर्धारित है। पहले अनुशंसित उच्च खुराक (750-1000 मिलीग्राम / दिन) उपचार की प्रभावशीलता में वृद्धि नहीं करते हैं, लेकिन साइड इफेक्ट की घटनाओं में काफी वृद्धि होती है। पेनिसिलिन के साथ इलाज करते समय, मूत्र के प्रयोगशाला मापदंडों की निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि उपचार की शुरुआत से 6-12 महीनों में प्रोटीनमेह विकसित हो सकता है। जब यह बढ़कर 0.2 ग्राम / दिन हो जाता है, तो दवा रद्द कर दी जाती है। गंभीर त्वचा के घावों के लिए, एंजाइम थेरेपी की सिफारिश की जाती है। इस दवा के साथ प्रभावित क्षेत्रों या वैद्युतकणसंचलन के पास हयालूरोनिडेस का उपचर्म प्रशासन असाइन करें।

विरोधी भड़काऊ और साइटोटोक्सिक दवाओं का उपयोग एसजेएस के प्रारंभिक (भड़काऊ) चरण में और रोग के तेजी से प्रगति के पाठ्यक्रम में किया जाता है।

छोटी खुराक (15-20 मिलीग्राम / दिन) में ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग प्रगतिशील फैलाना त्वचा के घावों और भड़काऊ गतिविधि (मायोसिटिस, एल्वोलिटिस, सेरोसाइटिस, दुर्दम्य) के स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के लिए किया जाता है।

गठिया और टेंडोसिनोवाइटिस)। बड़ी खुराक लेने की सिफारिश नहीं की जाती है (स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस विकसित होने का जोखिम)।

जब 12 महीनों के लिए प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, तो साइक्लोफॉस्फेमाइड केवल फैलाने वाले एसजेएस वाले रोगियों में प्रुरिटस को कम करता है।

मेथोट्रेक्सेट तब निर्धारित किया जाता है जब एसएसडी को आरए या पीएम के साथ जोड़ा जाता है।

स्क्लेरोडर्मिक रीनल क्राइसिस के मामले में, एसीई इनहिबिटर (कैप्टोप्रिल 100-150 मिलीग्राम / दिन, एनालाप्रिल 10-40 मिलीग्राम / दिन) का उपयोग रक्तचाप के नियंत्रण में संवहनी ऐंठन को खत्म करने और स्क्लेरोडर्मा किडनी के विकास को रोकने के लिए किया जाता है।

अन्नप्रणाली को नुकसान के मामले में, डिस्पैगिया को रोकने के लिए, अक्सर आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है और 18 घंटे के बाद भोजन का सेवन छोड़ दिया जाता है। डिस्पैगिया के उपचार में प्रोकेनेटिक्स की नियुक्ति शामिल है (10 मिलीग्राम 3-4 बार की खुराक पर मेटोक्लोप्रमाइड एक दिन)। भाटा ग्रासनलीशोथ के साथ, ओमेप्राज़ोल निर्धारित है (मुंह से, 20 मिलीग्राम / दिन)।

रोग के स्थानीय लक्षणों पर प्रभाव में डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के 25-50% घोल का उपयोग शामिल है। रोग प्रक्रिया की निष्क्रियता की अवधि में, व्यायाम चिकित्सा और मालिश की सिफारिश की जा सकती है।

पूर्वानुमान

एसजेएस के साथ, पूर्वानुमान विकास के पाठ्यक्रम और चरण द्वारा निर्धारित किया जाता है। यह ध्यान दिया जाता है कि जितना अधिक समय रोग के पहले लक्षणों (विशेष रूप से, रेनॉड सिंड्रोम) की उपस्थिति से विकसित चरण को अलग करता है, रोग का निदान उतना ही अधिक अनुकूल होता है। पांच साल की जीवित रहने की दर औसतन 68%, 34 से 73% तक होती है। एसजेएस के साथ मृत्यु का जोखिम जनसंख्या की तुलना में 4.7 गुना अधिक है।

खराब पूर्वानुमान भविष्यवक्ता:

रोग का फैलाना रूप;

रोग की शुरुआत की आयु 47 वर्ष से अधिक है;

पुरुष लिंग;

बीमारी के पहले तीन वर्षों में पल्मोनरी फाइब्रोसिस, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, अतालता, गुर्दे की क्षति;

रोग की शुरुआत में एनीमिया, उच्च ईएसआर, प्रोटीनूरिया।

प्रोफिलैक्सिस

जोखिम समूह में वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाओं, पॉलीआर्थ्राल्जिया, साथ ही विभिन्न फैलाना संयोजी ऊतक रोगों से पीड़ित रोगियों के रिश्तेदार शामिल हैं। उन्हें उत्तेजक कारकों (शीतलन, कंपन, चोट, जोखिम) के संपर्क में नहीं लाया जाना चाहिए रासायनिक पदार्थ, संक्रामक एजेंट, आदि)। एसजेएस वाले मरीजों को औषधालय पंजीकरण पर रखा जाता है। व्यवस्थित रूप से किया गया उपचार (विशेष रूप से, ठीक से चयनित सहायक चिकित्सा) - सबसे अच्छा उपायउत्तेजना की रोकथाम।

डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस)

डीएम कंकाल, चिकनी मांसपेशियों और त्वचा की एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है। कम अक्सर, रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की भागीदारी नोट की जाती है। त्वचा के घावों की अनुपस्थिति में "पॉलीमायोसिटिस" पीएम शब्द का प्रयोग करें।

समीपस्थ छोरों की मांसपेशियों के एक प्रमुख घाव के साथ प्रगतिशील गंभीर नेक्रोटाइज़िंग मायोसिटिस के कारण रोग का मुख्य लक्षण गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मांसपेशी ऊतक शोष करते हैं और रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। मायोकार्डियम में इसी तरह की प्रक्रियाएं होती हैं। पैरेन्काइमल अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं। रोग प्रक्रिया में मांसपेशियों, आंतरिक अंगों और त्वचा के जहाजों को भी शामिल किया जाता है।

डीएम (पीएम) एक दुर्लभ बीमारी है। जनसंख्या में इसकी घटना की आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 2 से 10 मामलों तक होती है। यह रोग परिपक्व उम्र (40-60 वर्ष) के लोगों को प्रभावित करता है, महिलाओं की तुलना में अधिक बार पुरुष (अनुपात 2: 1)।

एटियलजि

डीएम (पीएम) के दो रूप हैं - इडियोपैथिक और सेकेंडरी (ट्यूमर)। अज्ञातहेतुक डीएम का एटियलजि स्पष्ट नहीं है, लेकिन ऐसे ज्ञात कारक हैं जो अभिव्यक्ति में योगदान करते हैं, और इस बीमारी के और अधिक बढ़ जाते हैं:

सूर्यातप;

अल्प तपावस्था;

संक्रामक रोग (तीव्र श्वसन संक्रमण, फ्लू, टॉन्सिलिटिस, आदि);

हार्मोनल परिवर्तन (रजोनिवृत्ति, गर्भावस्था, प्रसव);

भावनात्मक तनाव;

शारीरिक आघात, सर्जरी;

दवाओं के साथ संवेदीकरण (क्लोरप्रोमाज़िन, इंसुलिन की तैयारी, एंटीबायोटिक्स, पेनिसिलिन);

टीकाकरण;

एपॉक्सी रेजिन, फोटो सॉल्वैंट्स के साथ संपर्क करें;

फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं।

शायद, वंशानुगत और अनुवांशिक प्रवृत्ति महत्वपूर्ण है: रोगियों में एचएलए प्रणाली के बी -8 / डीआर 3, बी 14 और बी 40 एंटीजन पाए जाते हैं। यह बीमारी से ही नहीं, बल्कि कुछ प्रतिरक्षा विकारों से और सबसे पहले, मायोसिन-विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के अतिउत्पादन से संबंधित है।

ट्यूमर (माध्यमिक) डीएम रोग के सभी मामलों का 25% हिस्सा है और घातक ट्यूमर वाले रोगियों में विकसित होता है। सबसे अधिक बार, डीएम फेफड़े, आंत, प्रोस्टेट, अंडाशय के कैंसर के साथ-साथ हेमटोलॉजिकल विकृतियों में होता है। 60 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में डीएम की घटना लगभग हमेशा इसकी नियोप्लास्टिक उत्पत्ति को इंगित करती है।

रोगजनन

एक वायरस और एक आनुवंशिक प्रवृत्ति या ट्यूमर एंटीजन के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का उल्लंघन (अनियमन) होता है, व्यक्त करता है

लिम्फोसाइटों के बी- और टी-सिस्टम के असंतुलन में: शरीर कंकाल की मांसपेशियों के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है और उनके लिए टी-लिम्फोसाइटों का संवेदीकरण विकसित होता है। "एंटीजन-एंटीबॉडी" प्रतिक्रिया और मांसपेशी-संवेदी टी-लिम्फोसाइटों का साइटोटोक्सिक प्रभाव मांसपेशियों में प्रतिरक्षा परिसरों के गठन और विभिन्न अंगों के माइक्रोवास्कुलचर को बढ़ावा देता है। उनके उन्मूलन से लाइसोसोमल एंजाइम निकलते हैं और मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। सूजन के साथ, नए एंटीजन जारी होते हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों के आगे के गठन में योगदान करते हैं, जो रोग की पुरानीता और रोग प्रक्रिया में पहले की भागीदारी की ओर जाता है। स्वस्थ मांसपेशियां... डीएम के रोगजनन में मुख्य लिंक अंजीर में दिखाए गए हैं। 7-2.

चावल। 7-2.डर्माटोमायोसिटिस का रोगजनन

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर प्रणालीगत और पॉलीसिंड्रोमिक है।

प्रमुख सिंड्रोम:

पेशी (मायोसिटिस, मांसपेशी शोष, कैल्सीफिकेशन);

त्वचीय (एरिथेमा, त्वचा शोफ, जिल्द की सूजन, रंजकता और अपचयन, टेलैंगिएक्टेसिया, हाइपरकेराटोसिस, पित्ती);

आर्टिकुलर (गठिया, पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान, शायद ही कभी सही गठिया);

आंत (मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, न्यूमोनिटिस, आकांक्षा निमोनिया, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, मायोग्लो-

तीव्र गुर्दे की विफलता, पोलीन्यूरोपैथी के विकास के साथ बुलिन्यूरिक किडनी)। का आवंटन अगली अवधिरोग का कोर्स:

अवधि I (प्रारंभिक) - कई दिनों से 1 महीने या उससे अधिक तक रहता है, केवल मांसपेशियों और (या) त्वचा में परिवर्तन प्रकट होता है;

द्वितीय अवधि (प्रकट) - रोग की एक विस्तृत तस्वीर;

III अवधि (टर्मिनल) - प्रस्तुत डिस्ट्रोफिक परिवर्तनआंतरिक अंग और उनके स्पष्ट कार्यात्मक विफलता के संकेत (जटिलताएं विकसित हो सकती हैं)।

रोग के पाठ्यक्रम के तीन रूप हैं:

तीव्र रूप, जब कंकाल की मांसपेशियों को सामान्यीकृत क्षति तेजी से बढ़ती है, जिससे रोगी की पूरी गतिहीनता हो जाती है। मांसपेशियों की क्षति बढ़ती है ग्रसनी वलयऔर अन्नप्रणाली (डिस्फेगिया, डिसरथ्रिया)। आंतरिक अंगों को नुकसान (विशेषकर हृदय) रोग की शुरुआत के 2-6 महीने बाद घातक परिणाम के साथ तेजी से विकसित होता है;

लक्षणों की धीमी, क्रमिक शुरुआत के साथ सूक्ष्म रूप। 1-2 साल के बाद गंभीर मांसपेशियों की क्षति और आंत की सूजन होती है;

एक लंबे चक्रीय पाठ्यक्रम के साथ जीर्ण रूप। शोष और काठिन्य की प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं। स्थानीय मांसपेशियों को नुकसान संभव है।

पर नैदानिक ​​खोज का पहला चरणरोग की शुरुआत की प्रकृति के बारे में जानकारी प्राप्त करें - तीव्र (शरीर के तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि, त्वचा एरिथेमा और मांसपेशियों में दर्द) या धीरे-धीरे (मध्यम कमजोरी, अनशार्प मायलगिया और आर्थ्राल्जिया, शारीरिक परिश्रम के बाद बढ़ जाना, विद्रोह या अन्य प्रतिकूल प्रभाव)।

सबसे आम शिकायतें मांसपेशियों की क्षति के कारण होती हैं: रोगी कमजोरी पर ध्यान देते हैं, बैठ नहीं सकते हैं या अपने आप खड़े नहीं हो सकते हैं, उनके लिए सीढ़ियां चढ़ना बेहद मुश्किल है, और मांसपेशियों में दर्द असामान्य नहीं है। मांसपेशियों की कमजोरी और व्यथा को समीपस्थ छोरों, पीठ और गर्दन में सममित रूप से स्थानीयकृत किया जाता है।

जब ग्रसनी की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो रोगी निगलते समय घुटन की शिकायत करते हैं, नाक से तरल भोजन डाला जाता है। स्वर का स्वर और स्वर बैठना स्वरयंत्र की मांसपेशियों को नुकसान के कारण होता है।

त्वचा के घावों के साथ, रोगी सूर्य के संपर्क में आने वाले स्थानों (डिकोलेट, चेहरे, हाथ) के साथ-साथ जांघों और पैरों की बाहरी सतहों पर इसके रंग में लगातार बदलाव देखते हैं। पैराऑर्बिटल एडिमा बकाइन ("चश्मा लक्षण") की उपस्थिति द्वारा विशेषता। जब श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है, तो रोगी सूखापन, आंखों में जलन और आँसू की अनुपस्थिति ("ड्राई" सिंड्रोम) की शिकायत करते हैं।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में विभिन्न अंगों की भागीदारी मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, न्यूमोनाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलिनेरिटिस, गठिया, आदि के लक्षणों द्वारा व्यक्त की जाती है।

किए गए उपचार के बारे में जानकारी हमें इसके सही चयन के बारे में और परोक्ष रूप से पाठ्यक्रम की प्रकृति के बारे में न्याय करने की अनुमति देती है: अमीनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग एक पुराने पाठ्यक्रम को इंगित करता है, प्रेडनिसोलोन और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग अधिक तीव्र है।

पर नैदानिक ​​खोज का दूसरा चरणरोग की एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, सबसे पहले, सममित मांसपेशियों की क्षति को नोट किया जाता है: घने, स्पर्श करने के लिए आटा, वे बढ़े हुए और तालु पर दर्दनाक होते हैं। नकली मांसपेशियों की हार के साथ, एक निश्चित मुखौटा जैसा चेहरा ध्यान देने योग्य होता है। भविष्य में, मांसपेशी शोष होता है, विशेष रूप से कंधे की कमर के किनारे से स्पष्ट होता है। श्वसन की मांसपेशियां और डायाफ्राम भी प्रभावित होते हैं। मांसपेशियों के तालमेल पर, स्थानीय मुहरें पाई जा सकती हैं - कैल्सीफिकेशन, जो चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक में भी स्थित होते हैं। कैल्सीफिकेशन अक्सर युवा लोगों में विकसित होता है, जो एक तीव्र कोर्स के संक्रमण के दौरान एक सबस्यूट या क्रॉनिक में व्यापक मांसपेशियों की क्षति के साथ होता है। अक्सर, शरीर के वजन में 10-20 किलोग्राम की कमी देखी जाती है।

त्वचा का घाव डीएम का एक अनिवार्य संकेत नहीं है, लेकिन जब यह शरीर के खुले हिस्सों पर मौजूद होता है, तो एडिमा, एरिथेमा का उल्लेख किया जाता है (जोड़ों के ऊपर - सुप्रा-आर्टिकुलर एरिथेमा, पेरियुंगुअल ज़ोन में डार्क डॉट्स के रूप में माइक्रोनेक्रोसिस के साथ संयोजन में) - गॉटट्रॉन सिंड्रोम), केशिकाशोथ, पेटीचियल चकत्ते और टेलैंगिएक्टेसिया। एरीथेमा बहुत लगातार, सियानोटिक होता है, साथ में खुजली और मलिनकिरण होता है। आंखों के चारों ओर एरिथेमा एक विशिष्ट "चश्मा लक्षण" है। हथेलियों की त्वचा की लाली, छीलना और टूटना ("एक मैकेनिक या कारीगर का हाथ"), भंगुर नाखून और बालों के झड़ने में वृद्धि अक्सर नोट की जाती है।

काफी बार, उच्चारित रेनॉड सिंड्रोम दर्ज किया जाता है।

एसएलई के विपरीत, डीएम, साथ ही एसजेएस में आंत के घावों के लक्षण बहुत उज्ज्वल नहीं हैं। हम अंगों में पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों की गंभीरता और उनके नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के बीच प्रसिद्ध पृथक्करण को नोट कर सकते हैं। दिल को नुकसान (मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस) को इसके आकार में वृद्धि, बहरापन, क्षिप्रहृदयता और अतालता के रूप में एक्सट्रैसिस्टोल के रूप में ऐसे गैर-विशिष्ट संकेतों द्वारा दर्शाया गया है। मायोकार्डियम में गंभीर परिवर्तन से दिल की विफलता के लक्षण हो सकते हैं।

न्यूमोनाइटिस के रूप में फेफड़ों की हार अत्यंत अल्प लक्षणों के साथ होती है। फाइब्रोसिस विकसित होने का पता फुफ्फुसीय वातस्फीति और श्वसन विफलता के संकेतों से लगाया जाता है। एस्पिरेशन निमोनिया सभी विशिष्ट लक्षणों की विशेषता है।

डिस्फेगिया गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के घावों की विशेषता है: ठोस भोजन regurgitated है और नाक के माध्यम से तरल भोजन डाला जाता है। पेट और आंतों के जहाजों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव हो सकता है। कभी-कभी यकृत में मध्यम वृद्धि होती है, कम बार - लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ हेपेटोलियनल सिंड्रोम।

तंत्रिका संबंधी विकारों को संवेदनशीलता में परिवर्तन द्वारा दर्शाया जाता है: एक परिधीय या रेडिकुलर प्रकृति के हाइपरस्थेसिया, हाइपरलेजेसिया, पेरेस्टेसिया और अरेफ्लेक्सिया।

पर नैदानिक ​​खोज का तीसरा चरणअनुसंधान विधियों द्वारा महत्वपूर्ण सहायता प्रदान की जाती है जो भड़काऊ प्रक्रिया की गंभीरता और मांसपेशियों की क्षति की व्यापकता का आकलन करने की अनुमति देती है।

प्रक्रिया की गंभीरता का अंदाजा गैर-विशिष्ट तीव्र चरण संकेतकों (ईएसआर में वृद्धि, फाइब्रिनोजेन और सीआरपी की बढ़ी हुई सामग्री) द्वारा लगाया जा सकता है।

हाइपर-ए 2-ग्लोबुलिनमिया) और प्रतिरक्षा परिवर्तन के संकेत (आरएफ के कम अनुमापांक, γ-ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि, न्यूक्लियोप्रोटीन और घुलनशील परमाणु प्रतिजनों के प्रति एंटीबॉडी, एमआई 2, जोल, एसआरपी, और अज्ञातहेतुक के मामले में) डीएम, आईजीजी एकाग्रता में वृद्धि)।

रोग के एक पुराने, सुस्त पाठ्यक्रम में, तीव्र चरण संकेतकों में परिवर्तन अनुपस्थित हो सकता है (ईएसआर अक्सर सामान्य होता है)।

मांसपेशियों की क्षति की व्यापकता कई जैव रासायनिक परिवर्तनों की विशेषता है। क्रिएटिन / क्रिएटिनिन इंडेक्स बढ़ जाता है, जो क्रिएटिनुरिया में कमी के साथ मूत्र में क्रिएटिन की उपस्थिति से जुड़ा होता है। महत्वपूर्ण मांसपेशियों की क्षति के साथ, मायोग्लोबिन्यूरिया हो सकता है। ट्रांसएमिनेस गतिविधि में वृद्धि कंकाल की मांसपेशियों के घावों की विशेषता नहीं है। मायोपैथिक सिंड्रोम वाले कुछ रोगियों में, यह हेपेटाइटिस का सुझाव देता है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुसंधान के दौरान, मायोसिटिस-विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। इनमें ट्रांसपोर्ट आरएनए (एंटीसिंथेटेस एंटीबॉडी) के एमिनोएसिल सिंथेटेस के एंटीबॉडी और सबसे पहले, हिस्टिडाइल-टीआरएनए सिंथेटेस (जो1) के एंटीबॉडी शामिल हैं। डीएम (पीएम) के आधे रोगियों में एंटीबॉडी जो1 पाए जाते हैं, जबकि अन्य एंटी-सिंथेटेज एंटीबॉडी अत्यंत दुर्लभ (5%) होते हैं। एंटीसिंथेटेस एंटीबॉडी का उत्पादन तथाकथित एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम के विकास से जुड़ा हुआ है, जो तीव्र शुरुआत, बुखार, सममित गठिया, अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी, रेनॉड सिंड्रोम, और हाथों को हाथ-मैकेनिक क्षति की विशेषता है।

पुरुषों में ट्यूमर की उत्पत्ति के डीएम को महिलाओं में प्रोस्टेट-विशिष्ट एंटीजन का पता लगाने की विशेषता है - सीए -125 (डिम्बग्रंथि ट्यूमर एंटीजन)। इसके अलावा, अन्य ट्यूमर स्थानीयकरण पर अन्य ट्यूमर-विशिष्ट एंटीजन का पता लगाया जा सकता है।

इलेक्ट्रोमोग्राफी, जो स्वैच्छिक विश्राम की स्थिति में मांसपेशियों की सामान्य विद्युत गतिविधि का पता लगाना और स्वैच्छिक संकुचन में कम-आयाम गतिविधि का पता लगाना संभव बनाता है, मांसपेशियों की क्षति के निदान में आवश्यक सहायता प्रदान करता है।

त्वचा और मांसपेशियों की बायोप्सी से मांसपेशियों के तंतुओं की अनुप्रस्थ पट्टी के नुकसान, विखंडन, दानेदार और मोमी अध: पतन के साथ-साथ परिगलन, लिम्फोइड-प्लाज्मा सेल घुसपैठ और फाइब्रोसिस के फॉसी के नुकसान के साथ गंभीर मायोसिटिस की तस्वीर का पता चलता है। रोग के विशिष्ट नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य संकेतों की उपस्थिति में भी डीएम के निदान की पुष्टि करने के लिए स्नायु बायोप्सी की जाती है। सबसे अधिक जानकारीपूर्ण पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों की बायोप्सी है, लेकिन स्पष्ट शोष के बिना।

अन्य शोध विधियां (ईसीजी, एक्स-रे और एंडोस्कोपिक) इसके लिए आवश्यक हैं:

प्रभावित आंतरिक अंगों की स्थिति का आकलन;

ट्यूमर की उत्पत्ति के संदिग्ध डीएम के मामले में ट्यूमर की खोज करें।

निदान

डीएम (पीएम) के निदान के लिए, निम्नलिखित नैदानिक ​​​​मानदंडों का उपयोग किया जाना चाहिए।

त्वचा क्षति:

हेलियोट्रोप रैश (पलकों पर बैंगनी-लाल चकत्ते);

गॉटट्रॉन का संकेत (बैंगनी-लाल पपड़ीदार एट्रोफिक एरिथेमा या जोड़ों के ऊपर हाथों की एक्स्टेंसर सतह पर धब्बे);

कोहनी और घुटने के जोड़ों के ऊपर के अंगों की एक्स्टेंसर सतह पर एरिथेमा।

समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी (ऊपरी और निचले अंग और धड़)।

रक्त में सीपीके या एल्डोलेस की बढ़ी हुई गतिविधि।

पैल्पेशन या माइलियागिया पर मांसपेशियों में दर्द।

इलेक्ट्रोमोग्राफी में मायोजेनिक परिवर्तन (स्वस्फूर्त फिब्रिलेशन क्षमता वाली मोटर इकाइयों की छोटी पॉलीफ़ेज़ क्षमता)।

एंटीबॉडी का पता लगाना Jo1 (हिस्टिडिल-टीआरएनए सिंथेटेस के एंटीबॉडी)।

गैर-विनाशकारी गठिया या गठिया।

प्रणालीगत सूजन के लक्षण (37 डिग्री सेल्सियस से अधिक शरीर के तापमान में वृद्धि, सीआरपी या ईएसआर की एकाग्रता में 20 मिमी / घंटा से अधिक की वृद्धि)।

भड़काऊ मायोसिटिस के अनुरूप रूपात्मक परिवर्तन (मांसपेशियों के तंतुओं के अध: पतन या परिगलन के साथ कंकाल की मांसपेशियों में भड़काऊ घुसपैठ, सक्रिय फागोसाइटोसिस या सक्रिय पुनर्जनन के संकेत)।

यदि कम से कम एक प्रकार का त्वचा घाव और कम से कम चार अन्य लक्षण पाए जाते हैं, तो डीएम का निदान विश्वसनीय है (संवेदनशीलता - 94.1%, विशिष्टता - 90.3%)।

कम से कम चार संकेतों की उपस्थिति पीएम (संवेदनशीलता - 98.9%, विशिष्टता - 95.2%) के निदान से मेल खाती है।

विभेदक निदान

मानदंड की उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता के बावजूद, डीएम (पीएम) का निदान विशेष रूप से रोग की शुरुआत में बड़ी कठिनाइयां प्रस्तुत करता है।

डीएम (पीएम) को संक्रामक और स्नायविक रोगों, एसजेएस, एसएलई और आरए से अलग किया जाना चाहिए। विभेदक निदान निम्नलिखित परिवर्तनों पर आधारित है:

आरए में आर्टिकुलर सिंड्रोम की दृढ़ता, एक्स-रे परीक्षा के दौरान हड्डियों की आर्टिकुलर सतहों के क्षरण का पता लगाना, त्वचा और मांसपेशियों में परिवर्तन की अनुपस्थिति डीएम की विशेषता है।

एसएलई के विपरीत, डीएम में, आंत संबंधी गड़बड़ी इतनी स्पष्ट नहीं होती है और बहुत कम बार होती है। डीएम की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, मांसपेशियों की क्षति प्रबल होती है, और प्रयोगशाला मापदंडों (विशेषकर प्रतिरक्षाविज्ञानी) को बहुत कम हद तक बदल दिया जाता है।

एसजेएस के विपरीत, डीएम में त्वचा में परिवर्तन एक पूरी तरह से अलग चरित्र है: हाथों में कोई विशिष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं, और मांसपेशी सिंड्रोम (गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी सहित) को प्रमुख माना जाता है। फिर भी, एसजेएस और डीएम का विभेदक निदान सबसे कठिन है। कठिन मामलों में, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और रूपात्मक अनुसंधान विधियों का उपयोग करना आवश्यक है।

डीएम के तीव्र पाठ्यक्रम में, एक संक्रामक घाव (सेप्टिक स्थिति, एरिसिपेलस, आदि) को बाहर करना आवश्यक है, जो रोगी के गतिशील अवलोकन के साथ संभव है।

एडिनमिया और बिगड़ा हुआ सजगता के प्रभुत्व के साथ, न्यूरोलॉजिकल रोगों के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक हो जाता है, जो एक चिकित्सक और एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट द्वारा रोगी के संयुक्त अवलोकन के साथ किया जाता है।

डीएम के विस्तृत नैदानिक ​​​​निदान के निर्माण को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

प्रवाह की अवधि;

प्रवाह आकार;

सिस्टम और अंगों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं, प्रमुख सिंड्रोम और अंगों (सिस्टम) की कार्यात्मक अपर्याप्तता के अस्तित्व या अनुपस्थिति का संकेत देती हैं।

इलाज

मुख्य कार्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं और भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के साथ-साथ व्यक्ति, सबसे अधिक प्रभावित अंगों और प्रणालियों के कार्य को सामान्य करना है। जल्द आरंभउपचार (लक्षणों की शुरुआत के पहले 3 महीनों के भीतर) बाद की तुलना में बेहतर रोग का निदान के साथ जुड़ा हुआ है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स द्वारा सबसे अच्छा प्रभाव प्रदान किया जाता है: डीएम में, प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा) निर्धारित करना बेहतर होता है। पहले हफ्तों के दौरान, दैनिक खुराक को तीन खुराक में विभाजित किया जाना चाहिए, और फिर इसे सुबह में एक बार लिया जाना चाहिए, क्योंकि रोगी की स्थिति में सुधार एसएलई या एसएसएस की तुलना में अधिक धीरे-धीरे विकसित होता है (औसतन, 1-3 महीने के बाद) ) 4 सप्ताह के भीतर सकारात्मक गतिशीलता की अनुपस्थिति में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक बढ़ाई जानी चाहिए। प्रभाव प्राप्त होने के बाद (मांसपेशियों की ताकत और सीपीके गतिविधि का सामान्यीकरण), प्रेडनिसोलोन की खुराक बहुत धीरे-धीरे एक रखरखाव खुराक तक कम हो जाती है, हर महीने - कुल का 1/4। सख्त नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला पर्यवेक्षण के तहत खुराक में कमी की जानी चाहिए।

पल्स थेरेपी शायद ही कभी प्रभावी होती है। यह डिस्फेगिया (आकांक्षा निमोनिया का खतरा) और प्रणालीगत घावों (मायोकार्डिटिस, एल्वोलिटिस) के विकास के लिए निर्धारित है।

यदि प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार प्रभावी नहीं है या असहिष्णुता और जटिलताओं के विकास के कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है, तो साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाना चाहिए।

वर्तमान में, मेथोट्रेक्सेट की शीघ्र नियुक्ति की सिफारिश की जाती है, जो रोगियों को प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक में तेजी से स्थानांतरित करने की अनुमति देता है। मेथोट्रेक्सेट को 7.5-25 मिलीग्राम / सप्ताह की खुराक पर मौखिक रूप से, चमड़े के नीचे या अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। अंतःशिरा प्रशासनमौखिक रूप से लेने पर अपर्याप्त प्रभावशीलता या खराब सहनशीलता के मामले में दवा की सिफारिश की जाती है। यह याद रखना चाहिए कि प्रेडनिसोलोन उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति एक ट्यूमर एएनएफ के अस्तित्व की संभावना को इंगित करती है, इसलिए, साइटोस्टैटिक दवाओं को निर्धारित करने से पहले, एक घातक ट्यूमर को बाहर करने के लिए एक विस्तारित ऑन्कोलॉजिकल खोज की जानी चाहिए।

रोग के प्रेडनिसोन-प्रतिरोधी रूपों वाले मरीजों को प्रति दिन 2.5-5.0 मिलीग्राम / किग्रा पर मौखिक साइक्लोस्पोरिन निर्धारित किया जाता है।

प्रभावशीलता के मामले में Azathioprine मेथोट्रेक्सेट से नीच है। अधिकतम प्रभाव बाद में विकसित होता है (औसतन, 6-9 महीनों के बाद)। दवा को 100-200 मिलीग्राम / दिन के अंदर लिखिए।

साइक्लोफॉस्फेमाइड इंटरस्टिशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस (प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा) के लिए पसंद का एजेंट है।

निम्नलिखित स्थितियों में एमिनोक्विनोलिन दवाएं (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन) का उपयोग किया जाता है:

प्रक्रिया की गतिविधि के संकेतों के बिना रोग के पुराने पाठ्यक्रम में (त्वचा के घावों को नियंत्रित करने के लिए);

एक संभावित उत्तेजना के जोखिम को कम करने के लिए प्रेडनिसोलोन या साइटोस्टैटिक्स की खुराक में कमी के साथ।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स और मेथोट्रेक्सेट या साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन में डीएम (पीएम) के उपचार के अन्य तरीकों के लिए गंभीर, प्रतिरोधी रोगियों को प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जाना चाहिए।

हाल के वर्षों में, उपचार के लिए TNF-α अवरोधकों का तेजी से उपयोग किया गया है। उपचार की एक आशाजनक रेखा रीतुसीमाब के उपयोग से जुड़ी है। पहले इंजेक्शन के 12 सप्ताह बाद अधिकतम प्रभाव विकसित होता है, जो परिधीय रक्त में सीडी 20 + बी-लिम्फोसाइटों की सामग्री में कमी के साथ जुड़ा हुआ है।

पूर्वानुमान

वर्तमान में, तीव्र और सूक्ष्म रूपों में प्रेडनिसोलोन और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के संबंध में, रोग का निदान में काफी सुधार हुआ है: पांच साल की जीवित रहने की दर 90% है। यदि रोग पुराना हो जाता है, तो रोगी की काम करने की क्षमता को बहाल किया जा सकता है।

माध्यमिक (ट्यूमर) डीएम के लिए रोग का निदान सर्जिकल हस्तक्षेप की प्रभावशीलता पर निर्भर करता है: एक सफल ऑपरेशन के साथ, रोग के सभी लक्षण गायब हो सकते हैं। रोग के पूर्वानुमान को खराब करने वाले कारक: बुढ़ापा, देर से निदान, रोग की शुरुआत में अनुचित उपचार, गंभीर मायोसिटिस (बुखार, डिस्पैगिया, फेफड़ों, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान), एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम। ट्यूमर डीएम के साथ, पांच साल की जीवित रहने की दर केवल 50% है।

प्रोफिलैक्सिस

तेज होने की चेतावनी ( माध्यमिक रोकथाम) सहायक उपचार करने, संक्रमण के केंद्र को साफ करने और शरीर के प्रतिरोध को बढ़ाने के द्वारा प्राप्त किया जाता है। रोगी के रिश्तेदारों में प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस (अधिभार, सूर्यातप, हाइपोथर्मिया का बहिष्करण) हो सकता है।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग एक समूह हैं गंभीर बीमारिया, जो घटना के एक सामान्य तंत्र - ऑटोइम्यून द्वारा एकजुट होते हैं। मानव शरीर, जो बहुत जटिल है, विभिन्न संक्रामक रोगजनकों से स्वतंत्र रूप से लड़ने में सक्षम है। लेकिन कभी-कभी, गलती से, वह अपनी कोशिकाओं और ऊतकों के खिलाफ लड़ना शुरू कर देता है, जिससे स्वप्रतिपिंड पैदा होते हैं। प्रणालीगत रोगों की घटना का तंत्र ऐसा है कि ये स्वप्रतिपिंड मानव शरीर में संयोजी ऊतक कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं। इस प्रकार, ये रोग पुराने हैं और धीरे-धीरे प्रगतिशील हैं, और दुर्भाग्य से, आज दवा रोगी को इस गंभीर बीमारी से पूरी तरह से छुटकारा पाने में सक्षम नहीं है।

प्रणालीगत रोगों का वर्गीकरण

सबसे आम प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग हैं:

• रूमेटाइड गठिया ,
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष,
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा,
• डर्माटोमायोसिटिस,
• पॉलीमेल्जिया रूमेटोइड,
• Sjogren रोग, आदि।

सभी प्रणालीगत रोगों में क्या समानता है

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग काफी विविध हैं, और प्रत्येक बीमारी की अपनी व्यक्तिगत विशेषताएं हैं। लेकिन उन सभी में एक समानता है, जिससे डॉक्टर को संदेह होने लगता है कि रोगी को इस समूह की कोई बीमारी है।

• एकाधिक अंग क्षति। प्रणालीगत रोग शरीर के विभिन्न अंगों, प्रणालियों और ऊतकों को प्रभावित करते हैं: जोड़ों, त्वचा, मांसपेशियों, गुर्दे, हृदय और रक्त वाहिकाओं, आदि।
• गैर-विशिष्ट शिकायतें। रोग की शुरुआत में रोगी गंभीर कमजोरी, मांसपेशियों, जोड़ों में दर्द, लंबे समय तक बुखार और व्यापक त्वचा लाल चकत्ते की शिकायत के साथ डॉक्टर से परामर्श कर सकते हैं। यानी इन शिकायतों की विशेष जांच के बिना किसी एक खास बीमारी पर शक करना मुश्किल है.
• एक समान प्रयोगशाला चित्र। संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों वाले रोगियों में रक्त का सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषण विविधता में भिन्न नहीं होता है। वी सामान्य विश्लेषणरक्त सबसे अधिक बार होता है ईएसआर स्तरऔर ल्यूकोसाइट्स की संख्या। जैव रासायनिक विश्लेषण में, सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, फाइब्रिनोजेन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों, एक सकारात्मक संधिशोथ कारक, आदि के स्तर में वृद्धि नोट की जाती है।
• एक जैसा उपचार रणनीति... प्रणालीगत रोगों के समूह से कई बीमारियों का इलाज दवाओं के एक ही समूह के साथ किया जाता है, जैसे ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स, आदि।

प्रणालीगत रोगों का इलाज कैसे किया जाता है?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का इलाज रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। रोग की शुरुआत में, रोगी को एक अस्पताल में जांच के लिए रखा जाता है, जहां उसे कुछ दवाओं का चयन किया जाता है जिन्हें उसे लगातार लेने की आवश्यकता होगी। दुर्भाग्य से, वर्तमान में एक प्रणालीगत बीमारी से पूरी तरह से ठीक होना असंभव है। हालांकि, एक डॉक्टर द्वारा निरंतर और नियमित निगरानी और सभी दवाओं के सावधानीपूर्वक सेवन से रोगी को सामान्य जीवन जीने में मदद मिलेगी, जो स्वस्थ लोगों से अलग नहीं है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एक दुर्लभ बीमारी है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस की एक साथ उपस्थिति और राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) के लिए एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी को प्रसारित करने के बहुत उच्च टाइटर्स के साथ संधिशोथ की विशेषता है। हाथों की एडिमा के विकास की विशेषता, रेनॉड की घटना, पॉलीआर्थ्राल्जिया, भड़काऊ मायोपैथी, अन्नप्रणाली के हाइपोटेंशन और बिगड़ा हुआ फेफड़े का कार्य। निदान रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के विश्लेषण और अन्य ऑटोइम्यून रोगों की विशेषता एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में आरएनपी के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है। उपचार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है और इसमें मध्यम से गंभीर बीमारी के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग शामिल है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी) पूरे विश्व में, सभी जातियों में होता है। किशोरावस्था और जीवन के दूसरे दशक में अधिकतम घटना होती है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

Raynaud की घटना रोग की अन्य अभिव्यक्तियों से कई साल आगे हो सकती है। अक्सर, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस की शुरुआत के समान हो सकती हैं। हालांकि, रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों की प्रकृति की परवाह किए बिना, रोग प्रगति के लिए प्रवण होता है और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की प्रकृति में परिवर्तन के साथ फैलता है।

हाथों की सबसे आम सूजन, विशेष रूप से उंगलियां, उन्हें सॉसेज की तरह बनाती हैं। त्वचा परिवर्तन ल्यूपस या डर्माटोमायोसिटिस के समान होते हैं। डर्माटोमायोसिटिस के समान त्वचा के घाव, साथ ही इस्केमिक नेक्रोसिस और उंगलियों के अल्सरेशन कम आम हैं।

लगभग सभी रोगियों को पॉलीआर्थ्राल्जिया की शिकायत होती है, 75% में गठिया के स्पष्ट लक्षण होते हैं। आमतौर पर गठिया से शारीरिक परिवर्तन नहीं होते हैं, हालांकि, क्षरण और विकृतियाँ हो सकती हैं, जैसे कि रुमेटीइड गठिया में। समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, कोमलता के साथ या बिना कोमलता, आम है।

लगभग 10% रोगियों में गुर्दे की क्षति होती है और यह अक्सर हल्का होता है, लेकिन कुछ मामलों में यह जटिलताओं और मृत्यु का कारण बन सकता है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग में, ट्राइजेमिनल तंत्रिका की संवेदी न्यूरोपैथी अन्य संयोजी ऊतक रोगों की तुलना में अधिक बार विकसित होती है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान

अतिरिक्त नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के साथ एसएलई, स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस या आरए वाले सभी रोगियों में मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का संदेह होना चाहिए। सबसे पहले, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एआरए), निकाले गए परमाणु एंटीजन और आरएनपी के एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए एक अध्ययन करना आवश्यक है। यदि प्राप्त परिणाम एक संभावित एमसीटीए के अनुरूप हैं (उदाहरण के लिए, आरएनए के लिए एंटीबॉडी का एक बहुत ही उच्च अनुमापांक का पता चला है), अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए, गामा ग्लोब्युलिन की एकाग्रता का अध्ययन, पूरक, संधिशोथ कारक, एंटीबॉडी जो -1 के लिए एंटीजन (हिस्टिडाइल-टी-आरएनए -सिंथेटेस), निकाले गए परमाणु प्रतिजन (एसएम) के राइबोन्यूक्लिअस-प्रतिरोधी घटक के प्रति एंटीबॉडी और डीएनए डबल हेलिक्स। आगे के अध्ययन की योजना अंगों और प्रणालियों को नुकसान के मौजूदा लक्षणों पर निर्भर करती है: मायोसिटिस, गुर्दे और फेफड़ों की क्षति के लिए उपयुक्त नैदानिक ​​​​विधियों (विशेष रूप से, एमआरआई, इलेक्ट्रोमोग्राफी, मांसपेशियों की बायोप्सी) की आवश्यकता होती है।

लगभग सभी रोगियों में फ्लोरोसेंट एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स (अक्सर> 1: 1000) होते हैं। निकालने योग्य परमाणु प्रतिजन के प्रतिपिंड आमतौर पर बहुत अधिक अनुमापांक (> 1: 100,000) में मौजूद होते हैं। आरएनपी के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति विशेषता है, जबकि निकाले गए परमाणु प्रतिजन के एसएम-घटक के प्रति एंटीबॉडी अनुपस्थित हैं।

पर्याप्त रूप से उच्च अनुमापांक में, रुमेटी कारक का पता लगाया जा सकता है। ESR अक्सर बढ़ जाता है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान और उपचार

दस साल की जीवित रहने की दर 80% से मेल खाती है, लेकिन रोग का निदान लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। मृत्यु के मुख्य कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विफलता, रोधगलन, बृहदान्त्र वेध, प्रसार संक्रमण और मस्तिष्क रक्तस्राव हैं। कुछ रोगियों में, बिना किसी उपचार के दीर्घकालिक छूट बनाए रखना संभव है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के लिए प्रारंभिक और रखरखाव उपचार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है। मध्यम से गंभीर बीमारी वाले अधिकांश रोगी ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार का जवाब देते हैं, खासकर अगर इसे काफी जल्दी शुरू किया गया हो। हल्के रोग को सैलिसिलेट्स, अन्य एनएसएआईडी द्वारा सफलतापूर्वक नियंत्रित किया जाता है, मलेरिया रोधी दवाएं, कुछ मामलों में - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की कम खुराक। अंगों और प्रणालियों के गंभीर घावों के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन, मौखिक रूप से) या इम्यूनोसप्रेसेन्ट। प्रणालीगत काठिन्य के विकास के साथ, उचित उपचार किया जाता है।

कनेक्टिंग टिश्यू (डीजेडएसटी), या कोलेजनोज (ऐतिहासिक महत्व के साथ एक शब्द) के डिफ्यूज रोग, संयोजी ऊतक और उसके डेरिवेटिव को प्रणालीगत इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी क्षति की विशेषता वाले रोगों का एक समूह है। यह अवधारणा एक समूह है, लेकिन नोसोलॉजिकल नहीं है, जिसके संबंध में इस शब्द को व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों को नहीं दर्शाना चाहिए। DZST काफी बड़ी संख्या में बीमारियों को जोड़ती है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसजेएस), डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) सबसे आम हैं; रोगों के इस समूह में भी शामिल हैं रूमेटिक फीवर(पारंपरिक रूप से हृदय प्रणाली के रोगों पर अनुभाग में वर्णित)। वर्तमान में, यह साबित हो गया है कि डीजेडएसटी के साथ, प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस के गहन विकार होते हैं, जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास में व्यक्त किए जाते हैं, अर्थात। प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाएं, एंटीबॉडी या संवेदनशील लिम्फोसाइटों की उपस्थिति के साथ अपने स्वयं के शरीर के एंटीजन (ऑटोएंटिजेन्स) के खिलाफ निर्देशित होती हैं।

ऑटोइम्यून पैथोलॉजी का आधार एक इम्युनोरेगुलेटरी असंतुलन है, जो दमनात्मक दमन और टी-लिम्फोसाइटों की "सहायक" गतिविधि में वृद्धि में व्यक्त किया जाता है, इसके बाद बी-लिम्फोसाइटों की सक्रियता और विभिन्न विशिष्टताओं के ऑटोएंटीबॉडी का अतिउत्पादन होता है।

DZST को एकजुट करने वाली कई सामान्य विशेषताएं हैं:

सामान्य रोगजनन स्वप्रतिपिंडों के अनियंत्रित उत्पादन के रूप में प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस का उल्लंघन है और रक्त में परिसंचारी प्रतिरक्षा प्रतिजन-एंटीबॉडी परिसरों का निर्माण और में फिक्सिंग है

एक गंभीर भड़काऊ प्रतिक्रिया के बाद के विकास के साथ ऊतक (विशेषकर माइक्रोवैस्कुलचर, गुर्दे, जोड़ों, आदि में);

रूपात्मक परिवर्तनों की समानता (संयोजी ऊतक के मूल पदार्थ में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, वास्कुलिटिस, लिम्फोइड और प्लाज्मा सेल घुसपैठ, आदि);

अतिरंजना और छूटने की अवधि के साथ जीर्ण पाठ्यक्रम;

गैर-विशिष्ट प्रभावों (संक्रमण, विद्रोह, टीकाकरण, आदि) के प्रभाव में वृद्धि;

एकाधिक घाव (त्वचा, जोड़, सीरस झिल्ली, गुर्दे, हृदय, फेफड़े);

इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स) का चिकित्सीय प्रभाव।

इस समूह में शामिल सभी रोग स्वतंत्र नैदानिक ​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियों द्वारा प्रतिष्ठित हैं, इसलिए, प्रत्येक विशिष्ट मामले में, एक सटीक नोसोलॉजिकल निदान के लिए प्रयास करना चाहिए।

यह अध्याय सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस के लिए नैदानिक ​​खोज पर चर्चा करता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) युवा लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं) की एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है, जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जिससे ऑटोइम्यून के विकास के साथ, अपने स्वयं के कोशिकाओं और उनके घटकों के लिए एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। और इम्युनोकोम्पलेक्स पुराने घाव [नासोनोवा वीए, 1989]। रोग का सार संयोजी ऊतक और माइक्रोवास्कुलचर, त्वचा, जोड़ों और आंतरिक अंगों के इम्यूनो-इंफ्लेमेटरी घावों में होता है (जबकि आंत के घाव प्रमुख होते हैं, जो रोग के पाठ्यक्रम और रोग का निर्धारण करते हैं)।

एसएलई, विभिन्न लेखकों के अनुसार, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2.7-4.8 की आवृत्ति के साथ होता है, युवा और मध्यम आयु में बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 9: 1 है (बचपन में या रजोनिवृत्ति के बाद, अनुपात घटकर 2: 1 हो जाता है) . यह परिस्थिति इस धारणा की पुष्टि करती है कि एसएलई की शुरुआत और विकास में सेक्स हार्मोन एक निश्चित भूमिका निभाते हैं। हालाँकि यह रोग पुरुषों में बहुत कम विकसित होता है, लेकिन यह महिलाओं की तरह ही गंभीर होता है।

एसएलई आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों से संबंधित है: जनसंख्या अध्ययनों से पता चला है कि एसएलई की शुरुआत की प्रवृत्ति कक्षा II हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी (एचएलए) के कुछ जीनों से जुड़ी है, कुछ पूरक घटकों की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी, साथ ही कुछ रिसेप्टर्स और ट्यूमर के जीन बहुरूपता परिगलन कारक ए (टीएनएफ-ए)।

एटियलजि। एसएलई में विशिष्ट एटियलॉजिकल कारक स्थापित नहीं किया गया है, हालांकि, कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (साइटोपेनिक सिंड्रोम, एरिथेमा और एनेंथेमा) और रोग के कुछ पैटर्न एसएलई को वायरल एटियलजि के रोगों के करीब लाना संभव बनाते हैं। वर्तमान में, आरएनए समूह (तथाकथित धीमा, या गुप्त, वायरस) से संबंधित वायरस को महत्व दिया जाता है। रोग के पारिवारिक मामलों का पता लगाना, अन्य आमवाती या एलर्जी रोगों के परिवारों में लगातार पहचान, विभिन्न प्रतिरक्षा विकारों की अनुमति देता है

यूट पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति के संभावित अर्थ के बारे में सोचते हैं।

एसएलई का पता लगाने में कई गैर-विशिष्ट कारकों की सुविधा होती है - विद्रोह, गैर-विशिष्ट संक्रमण, सीरा का प्रशासन, कुछ दवाएं लेना (विशेष रूप से, हाइड्रैलाज़िन समूह से परिधीय वासोडिलेटर्स), तनाव। SLE बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद शुरू हो सकता है। ये सभी डेटा हमें एसएलई को एक बहुक्रियात्मक बीमारी के रूप में मानने की अनुमति देते हैं।

रोगजनन। वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ वायरस (और संभवतः एंटीवायरल एंटीबॉडी) की प्रतिरक्षा प्रणाली पर प्रभाव के कारण, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का अपचयन होता है, जो हास्य प्रतिरक्षा की अति सक्रियता की ओर जाता है। रोगियों के शरीर में, शरीर के विभिन्न ऊतकों, कोशिकाओं, प्रोटीनों (विभिन्न सेलुलर ऑर्गेनेल और डीएनए सहित) के प्रति एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। यह स्थापित किया गया है कि एसएलई में, 200 से अधिक संभावित एंटीजेनिक सेलुलर घटकों में से केवल 40 के लिए स्वप्रतिपिंड का उत्पादन किया जाता है। इसके बाद, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण और विभिन्न अंगों और ऊतकों (मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर में) में जमा हो जाता है। इम्युनोरेग्यूलेशन के विभिन्न दोष विशेषता हैं, जो साइटोकिन्स (आईएल -6, आईएल -4 और आईएल -10) के अतिउत्पादन की विशेषता है। इसके अलावा, निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन से जुड़ी प्रक्रियाओं को खेला जाता है, जो लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई, अंगों और ऊतकों को नुकसान, और प्रतिरक्षा सूजन के विकास की ओर जाता है। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन जारी किए जाते हैं, जिसके जवाब में एंटीबॉडी बनते हैं, नए प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, और इस प्रकार एक दुष्चक्र बनाया जाता है जो रोग की पुरानीता सुनिश्चित करता है।

वर्गीकरण। वर्तमान में हमारे देश में [नासोनोवा वीए, 1972-1986] ने एसएलई के पाठ्यक्रम के नैदानिक ​​रूपों के एक कार्यशील वर्गीकरण को अपनाया है, जिसे ध्यान में रखते हुए: 1) पाठ्यक्रम की प्रकृति; 2) रोग प्रक्रिया की गतिविधि; 3) अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति:

एक्यूट, सबस्यूट, क्रॉनिक (आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ सिंड्रोम, सोजोग्रेन सिंड्रोम)।

प्रक्रिया की गतिविधि का चरण और डिग्री।

सक्रिय चरण: उच्च गतिविधि (III), मध्यम (II), न्यूनतम (I)।

चरण निष्क्रिय (छूट) है।

घावों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं:

त्वचा (तितली लक्षण, केशिकाशोथ, एक्सयूडेटिव एरिथेमा, पुरपुरा, डिस्कोइड ल्यूपस, आदि);

जोड़ों (गठिया, तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी पॉलीआर्थराइटिस);

सीरस झिल्ली (पॉलीसेरोसाइटिस: फुफ्फुस, पेरीकार्डिटिस, पेरेस्प्लेनिट);

दिल (मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता);

फेफड़े (तीव्र, पुरानी न्यूमोनाइटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस);

गुर्दा (नेफ्रोटिक या मिश्रित ल्यूपस नेफ्रैटिस; मूत्र सिंड्रोम);

तंत्रिका तंत्र (मेनिंगोएन्सेफ्लोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस, पोलिनेरिटिस)।

रोग के तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण पाठ्यक्रम को प्रतिष्ठित किया जाता है। तीव्र पाठ्यक्रम: अचानक शुरुआत - रोगी उस दिन का संकेत दे सकते हैं जब बुखार शुरू हुआ, पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा में परिवर्तन दिखाई दिए। अगले 3-6 महीनों में, पॉलीसिंड्रोमिज्म, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस), और सीएनएस क्षति विकसित होती है। उपचार के बिना बीमारी की अवधि 1-2 वर्ष से अधिक नहीं है, हालांकि, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा के साथ समय पर पहचान और सक्रिय उपचार के साथ, पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। रोग का यह रूप मुख्य रूप से किशोरों, बच्चों और युवाओं में देखा जाता है।

सबस्यूट कोर्स: सबसे अधिक बार होता है, धीरे-धीरे शुरू होता है, सामान्य लक्षणों के साथ, आर्थ्राल्जिया, आवर्तक गठिया, विभिन्न गैर-विशिष्ट त्वचा के घाव। करंट की लहर अलग है। रोग की एक विस्तृत तस्वीर 2-3 साल बाद बनती है, कम बार - 3-4 साल बाद।

क्रोनिक कोर्स: रोग लंबे समय तक विभिन्न सिंड्रोमों के पुनरुत्थान द्वारा प्रकट होता है - पॉलीआर्थराइटिस, कम अक्सर पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम। रोग के 5-10वें वर्ष में अन्य अंग घाव (गुर्दे, फेफड़े) जुड़ जाते हैं।

रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, 20-30% रोगियों में तथाकथित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, जो एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण जटिल (शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और विभिन्न अंग क्षति) है। . एक विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेत एंटीबॉडी है जो फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करता है (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पर अधिक विवरण बाद में चर्चा की जाएगी)।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के तीन डिग्री भी हैं, अर्थात। संभावित प्रतिवर्ती प्रतिरक्षा-भड़काऊ क्षति की गंभीरता, जो प्रत्येक विशेष रोगी में चिकित्सा की प्रकृति को निर्धारित करती है। गतिविधि को रोग की "गंभीरता" से अलग किया जाना चाहिए, जिसे अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के एक सेट के रूप में समझा जाता है जो रोगी के जीवन के लिए संभावित रूप से खतरनाक हैं।

नैदानिक ​​​​तस्वीर। रोग की अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं, जो अंगों और प्रणालियों को नुकसान की बहुलता, पाठ्यक्रम की प्रकृति, भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि के चरण और डिग्री से निर्धारित होती है।

नैदानिक ​​​​खोज के पहले चरण में, जानकारी प्राप्त की जाती है, जिसके आधार पर एक विचार बनाना संभव है: 1) रोग की शुरुआत के प्रकार के बारे में; 2) रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति; 3) कुछ अंगों और प्रणालियों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी की डिग्री; 4) पिछले उपचार और इसकी प्रभावशीलता, साथ ही उपचार की संभावित जटिलताओं के बारे में।

रोग की शुरुआत के लिए विकल्प विविध हो सकते हैं। सबसे अधिक बार, रोग विभिन्न सिंड्रोमों के संयोजन से शुरू होता है; मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत आमतौर पर अस्वाभाविक होती है। इस संबंध में, एसएलई की संभावना के बारे में धारणा उस क्षण से उत्पन्न होती है जब रोगी के पास ऐसा संयोजन होता है, जो एसएलई के निदान के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है।

एसएलई की शुरुआती अवधि में, सबसे आम सिंड्रोम जोड़ों, त्वचा, सीरस झिल्ली, साथ ही बुखार के घाव हैं। इस प्रकार, एसएलई के संबंध में सबसे "संदिग्ध" विभिन्न संयोजन होंगे: 1) बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा में ट्रॉफिक परिवर्तन (विशेष रूप से, बालों का झड़ना - खालित्य); 2) पॉलीआर्थराइटिस, बुखार, फुफ्फुस भागीदारी (फुफ्फुसशोथ); 3) बुखार, ट्रॉफिक त्वचा विकार, छिद्र

फुस्फुस का आवरण का ज़ेनिया। इन संयोजनों का नैदानिक ​​​​महत्व काफी बढ़ जाता है यदि त्वचा के घाव में एरिथेमा का विकास होता है, हालांकि, रोग की प्रारंभिक अवधि में, एरिथेमा केवल 25% मामलों में होता है; फिर भी, यह परिस्थिति सूचीबद्ध संयोजनों के नैदानिक ​​मूल्य को कम नहीं करती है।

रोग की दुर्दम शुरुआत अस्वाभाविक है, हालांकि, रोग प्रक्रिया की शुरुआत से ही नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार के फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) के विकास के कारण बड़े पैमाने पर एडिमा के विकास के साथ एसएलई की शुरुआत नोट की गई थी।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में विभिन्न अंगों की भागीदारी उनके भड़काऊ घाव के लक्षणों से प्रकट होती है: गठिया, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, न्यूमोनाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलिनेरिटिस, आदि।

पहले किए गए उपचार के बारे में जानकारी किसी को न्याय करने की अनुमति देती है: 1) इसकी पर्याप्तता के बारे में; 2) रोग की गंभीरता और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रारंभिक खुराक, उनके उपयोग की अवधि, रखरखाव खुराक, गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए उपचार परिसर में साइटोस्टैटिक्स का समावेश, ल्यूपस नेफ्रैटिस की उच्च गतिविधि) के बारे में , आदि।); 3) कॉर्टिकोस्टेरॉइड और साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं की उपस्थिति।

पहले चरण में, रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ निदान के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकाले जा सकते हैं, हालांकि, रोग की शुरुआत में, अध्ययन के बाद के चरणों में निदान स्थापित किया जाता है।

नैदानिक ​​खोज के द्वितीय चरण में, आप अंग क्षति और उनकी कार्यात्मक विफलता की डिग्री का संकेत देने वाले बहुत सारे डेटा प्राप्त कर सकते हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की हार पॉलीआर्थराइटिस द्वारा प्रकट होती है, रुमेटीइड गठिया (आरए) से मिलती-जुलती है, हाथ के छोटे जोड़ों (समीपस्थ इंटरफैंगल, मेटाकार्पोफैंगल, कलाई) और बड़े जोड़ों (कम अक्सर) को सममित क्षति। रोग की एक विस्तारित नैदानिक ​​तस्वीर के साथ, पेरीआर्टिकुलर एडिमा के कारण जोड़ों की विकृति निर्धारित की जाती है। रोग के दौरान, छोटे जोड़ों की विकृति विकसित होती है। जोड़ों की हार के साथ फैलाना मायलगिया हो सकता है, बहुत कम ही - एडिमा और मांसपेशियों की कमजोरी के साथ सच्चा पॉलीमायोसिटिस। कभी-कभी केवल आर्थ्राल्जिया होता है।

त्वचा जितनी बार जोड़ों को प्रभावित करती है। जाइगोमैटिक मेहराब और नाक पुल ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस दाने। "तितली" की रूपरेखा को दोहराते हुए नाक और गालों पर सूजन संबंधी चकत्ते विभिन्न रूपों में देखी जाती हैं: 1) संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - अस्थिर, स्पंदनशील, मध्य चेहरे के क्षेत्र में एक सियानोटिक छाया के साथ त्वचा का फैलाना लाल होना, बाहरी कारकों (सूर्यपात, हवा, ठंड) या उत्तेजना के प्रभाव में तेज होना; 2) "तितली" प्रकार के केन्द्रापसारक एरिथेमा (त्वचा परिवर्तन केवल नाक पुल में स्थानीयकृत होते हैं)। "तितली" के अलावा, डिस्कॉइड विस्फोट देखे जा सकते हैं - केराटिक विकारों के साथ एरिथेमेटस बढ़ती सजीले टुकड़े और चेहरे, अंगों और धड़ की त्वचा के बाद के शोष। अंत में, कुछ रोगियों में, शरीर के खुले हिस्सों पर अंगों, छाती, फोटोडर्माटोसिस के लक्षणों की त्वचा पर गैर-विशिष्ट एक्सयूडेटिव एरिथेमा मनाया जाता है।

त्वचा के घावों में केशिकाशोथ शामिल है - यह उंगलियों, नाखूनों, हथेलियों के पैड पर एक छोटा-बिंदु रक्तस्रावी दाने है। कठोर तालू पर त्वचा के घावों को एंन्थेमा के साथ जोड़ा जा सकता है। मुंह या नासोफेरींजल क्षेत्र के श्लेष्म झिल्ली पर दर्द रहित अल्सरेशन पाया जा सकता है।

90% रोगियों में सीरस झिल्ली प्रभावित होती है (क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड: डर्मेटाइटिस, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस)। विशेष रूप से अक्सर फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम, और कम अक्सर पेरिटोनियम के घावों का पता लगाया जाता है। फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस के लक्षण "गाइड" के पिछले खंडों में वर्णित हैं, हम केवल एसएलई में इसकी विशेषताओं पर जोर देते हैं: 1) शुष्क फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस अधिक आम हैं; 2) प्रवाह रूपों के साथ, एक्सयूडेट की मात्रा कम है; 3) सीरस झिल्लियों का घाव थोड़े समय के लिए रहता है और आमतौर पर प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजन या कोस्टल, इंटरलोबार, मीडियास्टिनल फुस्फुस का आवरण का मोटा होना के लिए एक्स-रे परीक्षा द्वारा पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जाता है; 4) चिपकने वाली प्रक्रियाओं (सीरस गुहाओं के सभी प्रकार के आसंजन और विस्मरण) के विकास की ओर एक स्पष्ट प्रवृत्ति है।

हृदय प्रणाली को नुकसान एसएलई के लिए बहुत विशिष्ट है और रोग के विभिन्न चरणों में देखा जाता है।

सबसे अधिक बार, पेरिकार्डिटिस होता है, जिसमें पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति होती है। पहले की तुलना में बहुत अधिक बार, एंडोकार्डियम माइट्रल के क्यूप्स पर मस्सा एंडोकार्टिटिस (ल्यूपस एंडोकार्टिटिस) के साथ-साथ महाधमनी या ट्राइकसपिड वाल्व के रूप में प्रभावित होता है। चरण II में प्रक्रिया के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, संबंधित वाल्व की अपर्याप्तता के संकेतों का पता लगाया जा सकता है (छेद के स्टेनोसिस के संकेत, एक नियम के रूप में, नोट नहीं किए जाते हैं)।

फोकल मायोकार्डिटिस लगभग कभी पहचाना नहीं जाता है, लेकिन फैलाना मायोकार्डिटिस, जो मुश्किल है, कुछ लक्षण देता है (देखें "मायोकार्डिटिस")।

संवहनी क्षति खुद को रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रकट कर सकती है: पैरॉक्सिस्मल धमनी रक्त की आपूर्ति में गड़बड़ी हाथों और / या पैरों को, जो ठंड या उत्तेजना के प्रभाव में उत्पन्न होती है। एक हमले के दौरान, पेरेस्टेसिया का उल्लेख किया जाता है, उंगलियों की त्वचा पीली और / या सियानोटिक हो जाती है, उंगलियां ठंडी हो जाती हैं। ज्यादातर हाथ और पैरों की II-V उंगलियां प्रभावित होती हैं, कम अक्सर शरीर के अन्य बाहर के हिस्से (नाक, कान, ठुड्डी, आदि)।

फेफड़ों की भागीदारी एक अंतर्निहित बीमारी और द्वितीयक संक्रमण के कारण हो सकती है। फेफड़ों में भड़काऊ प्रक्रिया (न्यूमोनिटिस) या तो तीव्र रूप से आगे बढ़ती है या महीनों तक चलती है और स्वयं प्रकट होती है, जैसे कि निमोनिया में, फेफड़े के ऊतकों की सूजन घुसपैठ के सिंड्रोम के संकेत के साथ (यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस प्रक्रिया में अनुत्पादक खांसी की विशेषता है सांस की तकलीफ के साथ संयोजन)। फेफड़ों की क्षति का एक अन्य प्रकार क्रोनिक इंटरस्टीशियल परिवर्तन (पेरीवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरलॉबुलर संयोजी ऊतक की सूजन) है, जो धीरे-धीरे प्रगतिशील डिस्पेनिया द्वारा प्रकट होता है और एक्स-रे परीक्षा में फेफड़ों में परिवर्तन होता है; व्यावहारिक रूप से कोई शारीरिक परिवर्तन नहीं होते हैं, इसलिए नैदानिक ​​खोज के चरण II में फेफड़ों के समान घाव के बारे में निर्णय करना लगभग असंभव है।

पाचन तंत्र की हार मुख्य रूप से व्यक्तिपरक संकेतों द्वारा प्रकट होती है, जो चरण I में पाई जाती है। शारीरिक परीक्षण पर, कभी-कभी एपि-गैस्ट्रिया में और अग्न्याशय के प्रक्षेपण में, साथ ही स्टामाटाइटिस में अस्पष्ट दर्द का पता लगाना संभव होता है। कई मामलों में, हेपेटाइटिस विकसित होता है: परीक्षा के दौरान, यकृत का इज़ाफ़ा और उसकी व्यथा नोट की जाती है।

अक्सर, एसएलई के साथ, गुर्दे प्रभावित होते हैं (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या ल्यूपस नेफ्राइटिस), जिसके विकास पर रोगी का भविष्य भाग्य निर्भर करता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति विभिन्न विकल्पों के रूप में हो सकती है, इसलिए, प्रत्यक्ष परीक्षा के डेटा

रोगी व्यापक रूप से भिन्न हो सकता है। मूत्र तलछट की पृथक विकृति में, शारीरिक परीक्षण के दौरान कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है; ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ आगे बढ़ते हुए, बड़े पैमाने पर एडिमा निर्धारित की जाती है, अक्सर एएच। लगातार उच्च रक्तचाप के साथ क्रोनिक नेफ्रैटिस के गठन के मामले में, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि का पता चलता है, उरोस्थि के दाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का उच्चारण।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेरलहोफ सिंड्रोम) त्वचा पर विभिन्न आकारों के विशिष्ट रक्तस्रावी चकत्ते से प्रकट होता है अंदरअंग, छाती, पेट, श्लेष्मा झिल्ली। मामूली चोटों के बाद भी रक्तस्राव देखा जाता है, उदाहरण के लिए, दांत निकालने के बाद, नाक से खून बहना, कभी-कभी विपुल और एनीमिकेशन की ओर जाता है। समय के साथ, त्वचा के रक्तस्राव अलग-अलग रंग (नीला-हरा-भूरा, भूरा, पीला) प्राप्त कर लेते हैं। SLE लंबे समय तक केवल Werlhof के सिंड्रोम द्वारा प्रकट किया जा सकता है, SLE के लिए विशिष्ट अन्य नैदानिक ​​लक्षणों के बिना।

रोग के सभी चरणों में कई रोगियों में तंत्रिका तंत्र की हार अलग-अलग डिग्री में व्यक्त की जाती है, क्योंकि तंत्रिका तंत्र के लगभग सभी भाग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। मरीजों को माइग्रेन जैसे सिरदर्द की शिकायत होती है, दौरे पड़ सकते हैं। मस्तिष्क परिसंचरण का उल्लंघन (एक स्ट्रोक के विकास तक) संभव है। रोगी की प्रत्यक्ष परीक्षा से बिगड़ा संवेदनशीलता, तंत्रिका चड्डी की व्यथा, कण्डरा सजगता में कमी, पेरेस्टेसिया के साथ पोलिनेरिटिस के लक्षण प्रकट होते हैं। कार्बनिक मस्तिष्क सिंड्रोम भावनात्मक अक्षमता, अवसाद के एपिसोड, स्मृति हानि, और मनोभ्रंश द्वारा विशेषता है।

प्रक्रिया के सामान्यीकरण के साथ लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत (आमतौर पर मध्यम) के सभी समूहों में वृद्धि हुई है।

दृष्टि के अंग को नुकसान शुष्क केराटोकोनजिक्टिवाइटिस के रूप में प्रकट होता है, जो लैक्रिमल ग्रंथियों में रोग परिवर्तन और उनके कार्य के उल्लंघन के कारण होता है। सूखी आंखें नेत्रश्लेष्मलाशोथ, कॉर्नियल क्षरण, या दृश्य हानि के साथ केराटाइटिस के विकास की ओर ले जाती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, संकेतित नैदानिक ​​​​तस्वीर के अलावा, घनास्त्रता का पता लगाया जा सकता है - शिरापरक (बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के साथ निचले छोरों की गहरी नसों में), धमनी (मस्तिष्क की धमनियों में, स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमलों के लिए अग्रणी) . हृदय की ओर से, वाल्वुलर दोष, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बी (हृदय के मायक्सोमा की नकल), मायोकार्डियल रोधगलन के विकास के साथ कोरोनरी धमनियों के घनास्त्रता का पता लगाया जा सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में त्वचा के घाव विविध होते हैं, जिनमें से सबसे आम है लाइवो रेटिकुलरिस।

इस प्रकार, अध्ययन के चरण II के बाद, कई अंग घावों का पता चलता है, और अंग क्षति की डिग्री बहुत भिन्न होती है: बमुश्किल ध्यान देने योग्य नैदानिक ​​(यहां तक ​​​​कि उप-क्लिनिकल) से स्पष्ट, बाकी पर काफी प्रचलित है, जो नैदानिक ​​​​त्रुटियों के कारण पूर्व शर्त बनाता है स्वतंत्र रोगों की अभिव्यक्ति के रूप में इन परिवर्तनों की व्याख्या के लिए (उदाहरण के लिए, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस, गठिया)।

एसएलई के लिए नैदानिक ​​खोज का चरण III बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि: 1) यह अंतिम निदान करने में मदद करता है; 2) प्रतिरक्षा विकारों की गंभीरता और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री प्रदर्शित करता है; 3) पैथोलॉजिकल (ल्यूपस) प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री का पता चलता है।

चरण III में, सबसे महत्वपूर्ण हैं प्रयोगशाला अनुसंधानरक्त। संकेतकों के दो समूह हैं:

1) सीधे नैदानिक ​​​​मूल्य (स्पष्ट प्रतिरक्षा विकारों का खुलासा):

ए) एलई-कोशिकाएं (ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं) - परिपक्व न्यूट्रोफिल, अन्य रक्त कोशिकाओं के फागो-उद्धरण परमाणु प्रोटीन, एंटीन्यूक्लियर कारक के प्रभाव में क्षय हो जाते हैं;

बी) एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) - स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करती है और रक्त में फैलती है (उच्च अनुमापांक में - 1:32 और उच्चतर, यह 95% रोगियों में पाया जाता है); अधिकांश मामलों में एएनएफ की अनुपस्थिति एसएलई के निदान की पुष्टि नहीं करती है;

सी) देशी (यानी, पूरे अणु के लिए) डीएनए के प्रति एंटीबॉडी; उनकी एकाग्रता में वृद्धि रोग की गतिविधि और ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास से संबंधित है;

डी) एसएम-परमाणु एंटीजन, आरओ / ला राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के एंटीबॉडी; इन एंटीबॉडी को एसएलई के लिए विशिष्ट माना जाता है (उन्हें 30% में इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा और 20% मामलों में रक्तगुल्म द्वारा पता लगाया जाता है);

ई) "रोसेट" की घटना - ल्यूकोसाइट्स से घिरे ऊतकों (हेमटॉक्सिलिन निकायों) में स्वतंत्र रूप से परिवर्तित नाभिक झूठ बोलना;

ई) एसएलई में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान "ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स" की परिभाषा पर आधारित है - फॉस्फोलिपिड्स के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो कार्यात्मक परीक्षणों (थ्रोम्बोप्लास्टिन समय में वृद्धि) और एंजाइम इम्युनोसे का उपयोग करके कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का उपयोग करके रक्त के थक्के का निर्धारण करते समय पता लगाया जाता है। शब्द "ल्यूपस थक्कारोधी" गलत है, क्योंकि इन एंटीबॉडी की उपस्थिति का मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति घनास्त्रता (और रक्तस्राव नहीं) है।

ये एंटीबॉडी तथाकथित प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में भी पाए जाते हैं - एक स्वतंत्र बीमारी जिसमें घनास्त्रता, प्रसूति विकृति, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेटिकुलर लाइवो और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया मनाया जाता है।

2) निरर्थक तीव्र चरण संकेतक, जिसमें शामिल हैं:

ए) रक्त सीरम में oc2- और y-globulins की सामग्री में वृद्धि के साथ डिस्प्रोटीनेमिया;

बी) सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उपस्थिति;

सी) फाइब्रिनोजेन की सामग्री में वृद्धि;

डी) ईएसआर में वृद्धि।

स्पष्ट आर्टिकुलर घावों के साथ, यह आरएफ (संधिशोथ कारक) के एक छोटे से अनुमापांक में पाया जा सकता है - आईजीजी के एफसी-टुकड़े के लिए एक एंटीबॉडी। Vaaler-Rose test या लेटेक्स टेस्ट का उपयोग करके RF का पता लगाया जाता है।

परिधीय रक्त के अध्ययन में, ल्यूकोपेनिया का पता लगाया जा सकता है, अक्सर व्यक्त किया जाता है (1-1.2109 / एल रक्त), ल्यूकोसाइट रक्त गणना में लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों का 5-10%) के संयोजन में मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ। मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया पाया जाता है, कुछ मामलों में - हेमोलिटिक एनीमिया (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ)। रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा प्रकट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी शायद ही कभी मनाया जाता है।

गुर्दे की क्षति के लिए, मूत्र में परिवर्तन की विशेषता है, जिसे निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है [तारीवा आई.ई., 1983]:

1) सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन सामग्री 0.5 ग्राम / दिन, अक्सर मामूली ल्यूकोसाइटुरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया के संयोजन में);

2) अधिक स्पष्ट प्रोटीनमेह, जो उपस्यूट या सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ नेफ्रिटिक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति है। बहुत अधिक प्रोटीनमेह (जैसे अमाइलॉइडोसिस में) दुर्लभ है। मध्यम रक्तमेह नोट किया जाता है। ल्यूकोसाइटुरिया गुर्दे में ल्यूपस भड़काऊ प्रक्रिया और एक माध्यमिक संक्रमण के लगातार जोड़ दोनों का परिणाम हो सकता है मूत्र पथ... बहुत अधिक ल्यूकोसाइटुरिया एक माध्यमिक मूत्र संक्रमण का परिणाम है।

गुर्दे की पंचर बायोप्सी से गैर-विशिष्ट मेसेंजियो-झिल्लीदार परिवर्तनों का पता चलता है, अक्सर फाइब्रोप्लास्टिक घटक के साथ। विशेषता है: 1) तैयार नाभिक (हेमटॉक्सिलिन निकायों) का पता लगाना, जो तैयारियों में वृक्क ऊतक में स्वतंत्र रूप से पड़े हैं; 2) ग्लोमेरुली की केशिका झिल्ली "वायर लूप्स" का रूप लेती है; 3) "वायर लूप्स", फाइब्रिनोइड में ग्लोमेरुली के तहखाने झिल्ली पर इलेक्ट्रॉन-घने जमा के रूप में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव

जमा।

एक्स-रे परीक्षा से पता चलता है: 1) आर्टिकुलर सिंड्रोम में जोड़ों में परिवर्तन - हाथों के जोड़ों और कलाई के जोड़ों में एपीफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस; केवल गठिया और विकृति के पुराने पाठ्यक्रम में संयुक्त स्थान का संकुचन है, जिसमें उदात्तता का उल्लेख किया गया है; 2) न्यूमोनिटिस के विकास के साथ फेफड़ों में परिवर्तन; रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ - डिस्को-जैसे एटेलेक्टासिस, फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति, जो डायाफ्राम के उच्च स्तर के साथ संयुक्त है; 3) "ल्यूपस" हृदय रोग या एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस का विकास।

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स (टी वेव और सेगमेंट 57) के टर्मिनल भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने में मदद करता है, जैसा कि पहले मायोकार्डिटिस और पेरिकार्डिटिस में वर्णित है।

मस्तिष्क की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) सीएनएस क्षति वाले रोगियों में रोग संबंधी परिवर्तनों को प्रकट कर सकते हैं।

नैदानिक ​​​​खोज करते समय, ल्यूपस प्रक्रिया (तालिका 21) की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना आवश्यक है।

निदान। एसएलई के क्लासिक कोर्स के मामलों में, निदान सरल है और एक "तितली", आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस का पता लगाने पर आधारित है, जो नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​त्रय बनाते हैं, जो नैदानिक ​​​​में एलई कोशिकाओं या एंटीन्यूक्लियर कारक की उपस्थिति के पूरक हैं। टाइटर्स रोगियों की कम उम्र, बच्चे के जन्म के साथ संबंध, गर्भपात, मासिक धर्म की शुरुआत, सूर्यातप और संक्रमण माध्यमिक महत्व के हैं। अन्य मामलों में निदान स्थापित करना अधिक कठिन है, खासकर यदि ऊपर सूचीबद्ध शास्त्रीय नैदानिक ​​​​संकेत अनुपस्थित हैं। इस स्थिति में, 1982 में अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (ARA) द्वारा विकसित नैदानिक ​​मानदंड और 1992 में संशोधित (तालिका 22) मदद करते हैं।

यदि चार या अधिक मानदंड पूरे होते हैं तो निदान विश्वसनीय होता है। यदि चार से कम मानदंड हैं, तो एसएलई का निदान संदिग्ध है और रोगी की गतिशील निगरानी की आवश्यकता है। यह दृष्टिकोण उचित है: यह स्पष्ट रूप से रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करने के खिलाफ डॉक्टर को चेतावनी देता है, क्योंकि अन्य बीमारियां (पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम सहित) उन्हीं लक्षणों के साथ हो सकती हैं, जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को contraindicated है।

विभेदक निदान। एसएलई को विभिन्न प्रकार की बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। एसएलई में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल अंगों और प्रणालियों की सूची उन बीमारियों की सूची जितनी बड़ी है, जिनका गलत निदान किया जा सकता है

तालिका 22. SLE . के लिए नैदानिक ​​मानदंड

rrSfinJ अधिक "डिग्री विभिन्न रोगों का अनुकरण कर सकती है ™ ppi ™ s, जो अक्सर रोग की शुरुआत में पाए जाते हैं, लेकिन ठीक ™ e *" iRiTm n ° razheniya 1-2 अंग (सिस्टम)। उदाहरण के लिए, ir nSS? ™ * b ° L "ZNI n ° फुस्फुस का आवरण का क्रोध माना जा सकता है

या HSULZI ^^ मैं etiolop ™; मायोकार्डिटिस - आमवाती आमवाती कैसे होती है

Fekgtio ^ नोट्स ^ 6 गठिया से अलग करने के लिए अक्सर अध्ययन, महत्वहीन हेपेटाइटिस (CAH), रक्तस्रावी हेपेटाइटिस देगा (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), से अन्य रोग

गठिया और बुखार की उपस्थिति में रोग की शुरुआत में किशोरों और युवा पुरुषों में, एक नियम के रूप में, गठिया के साथ अंतर करने की आवश्यकता उत्पन्न होती है। रुमेटीइड गठिया ल्यूपस से अभिव्यक्तियों की अधिक गंभीरता, बड़े जोड़ों को प्रमुख क्षति, क्षणभंगुरता में भिन्न होता है। आपको पिछले संक्रमण - एनजाइना के विभेदक नैदानिक ​​​​मूल्य को संलग्न नहीं करना चाहिए, क्योंकि यह एक गैर-विशिष्ट कारक हो सकता है जो एसएलई के नैदानिक ​​​​संकेतों का कारण बनता है। हृदय रोग के लक्षण प्रकट होने के क्षण से ही गठिया का निदान विश्वसनीय हो जाता है (आमवाती हृदय रोग); बाद के गतिशील अवलोकन से उभरते हुए हृदय दोष की पहचान करने की अनुमति मिलती है, जबकि एसएलई में, यदि माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता है, तो यह महत्वहीन रूप से व्यक्त किया जाता है, अलग हेमोडायनामिक गड़बड़ी के बिना, माइट्रल रेगुर्गिटेशन तेजी से व्यक्त नहीं होता है। एसएलई के विपरीत, ल्यूकोसाइटोसिस गठिया के तीव्र चरण में नोट किया जाता है; LE कोशिकाओं, ANF का पता नहीं चला है।

एसएलई और रुमेटीइड गठिया के बीच विभेदक निदान रोग के प्रारंभिक चरण में नैदानिक ​​लक्षणों की समानता के कारण मुश्किल है: हाथ के छोटे जोड़ों का सममित घाव, में शामिल होना

अन्य जोड़ों का बंद होना, सुबह की जकड़न। विभेदन प्रभावित जोड़ों में आरए में प्रभावित जोड़ों में प्रोलिफ़ेरेटिव घटक की प्रबलता पर आधारित होता है, मांसपेशियों की बर्बादी का प्रारंभिक विकास जो प्रभावित जोड़ों को गति में सेट करता है, और संयुक्त क्षति की दृढ़ता पर आधारित है। एसएलई में आर्टिकुलर सतहों का क्षरण अनुपस्थित है, लेकिन यह आरए की एक विशेषता है। उच्च अनुमापांक में रुमेटीयड कारक (RF) RA की विशेषता है, SLE में यह बहुत कम पाया जाता है और निम्न अनुमापांक में। असाधारण रूप से कठिन विभेदक निदानएसएलई और आंत आरए। एक सुविधाजनक परिस्थिति यह है कि दोनों मामलों में परिष्कृत निदान उपचार की प्रकृति (कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी) को प्रभावित नहीं करता है।

क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस (CAH) में, प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ बुखार, गठिया, फुफ्फुस, त्वचा पर चकत्ते, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में विकसित हो सकती हैं; ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई कोशिकाएं, एएनएफ पाए जाते हैं। भेदभाव को ध्यान में रखना चाहिए: 1) सीएएच मध्यम आयु में अधिक बार विकसित होता है; 2) सीएएच रोगियों के इतिहास में तीव्र वायरल हेपेटाइटिस है; 3) सीएएच के साथ, यकृत की संरचना और कार्य में स्पष्ट परिवर्तन प्रकट होते हैं - साइटोलिटिक और कोलेस्टेटिक सिंड्रोम, यकृत की विफलता के लक्षण, हाइपरस्प्लेनिज्म, और फिर पोर्टल उच्च रक्तचाप; 4) एसएलई के साथ, जिगर की क्षति बहुत बार-बार नहीं होती है और हल्के हेपेटाइटिस (साइटोलिटिक सिंड्रोम के मध्यम लक्षणों के साथ) के रूप में आगे बढ़ती है; 5) सीएएच में, वायरल लीवर डैमेज (एंटीवायरल एंटीबॉडी और स्वयं वायरल एंटीजन) के विभिन्न मार्करों का पता लगाया जाता है।

संक्रामक एंडोकार्टिटिस (प्राथमिक) के मामले में, हृदय क्षति (महाधमनी या माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता) का जल्दी से पता लगाया जाता है, एंटीबायोटिक चिकित्सा, एलई कोशिकाओं, डीएनए के एंटीबॉडी, एएनएफ, एक नियम के रूप में, एक स्पष्ट प्रभाव का पता नहीं लगाया जाता है। समय पर रक्त संस्कृति रोगजनक माइक्रोफ्लोरा के विकास का पता लगा सकती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक या रोगसूचक) में, एसएलई में देखे गए कई सिंड्रोम अनुपस्थित हैं, कोई बुखार नहीं है, कोई विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत नहीं है (एलई कोशिकाएं, एएनएफ, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी)।

DZST समूह से अन्य नोसोलॉजिकल रूपों के साथ अंतर करना सबसे कठिन है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस जैसे रोगों में एसएलई के साथ कई समानताएं हो सकती हैं; इन रोगों में एएनएफ और एलई-कोशिकाओं का पता लगाने की संभावना से निदान की जटिलता बढ़ जाती है (यद्यपि निचले अनुमापांक में)। भेदभाव का आधार एसएलई में आंतरिक अंगों (विशेष रूप से गुर्दे) को अधिक लगातार और अधिक स्पष्ट क्षति है, एसजेएस में त्वचा के घावों की एक पूरी तरह से अलग प्रकृति, डीएम में एक स्पष्ट मायोपैथिक सिंड्रोम। हालांकि, कुछ मामलों में, रोगी का केवल दीर्घकालिक अनुवर्ती ही सही निदान करना संभव बनाता है। कभी-कभी इसमें कई महीने या साल भी लग जाते हैं, विशेष रूप से न्यूनतम गतिविधि के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में।

एसएलई के विस्तृत नैदानिक ​​​​निदान का निर्माण रोग के कार्य वर्गीकरण में दिए गए सभी शीर्षकों को ध्यान में रखता है; निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए: 1) रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण)। एक पुराने पाठ्यक्रम में (आमतौर पर मोनो- या ओलिगोसिंड्रोमिक), प्रमुख नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का संकेत दिया जाना चाहिए; 2) प्रक्रिया की गतिविधि; 3) अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं, कार्यात्मक विफलता के चरण को इंगित करती हैं (उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ - गुर्दे की विफलता का चरण, मायोकार्डिटिस के साथ - दिल की विफलता की उपस्थिति या अनुपस्थिति, फेफड़ों की क्षति के साथ - उपस्थिति या श्वसन विफलता, आदि की अनुपस्थिति); 4) इंगित करें

चल रही चिकित्सा का ज्ञान (जैसे, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स); 5) चिकित्सा की जटिलताओं (यदि कोई हो)।

इलाज। रोग के रोगजनन को देखते हुए, एसएलई रोगियों को जटिल रोगजनक चिकित्सा दिखाई जाती है, जिसके कार्य हैं: 1) प्रतिरक्षा सूजन और इम्युनोकोम्पलेक्स पैथोलॉजी (अनियंत्रित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया) का दमन; 2) प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की जटिलताओं की रोकथाम; 3) प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार; 4) व्यक्तिगत, स्पष्ट सिंड्रोम पर प्रभाव; 5) शरीर से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी को हटाना।

सबसे पहले, मनो-भावनात्मक तनाव, विद्रोह को बाहर करना, सहवर्ती संक्रमणों का सक्रिय रूप से इलाज करना, भोजन का सेवन करना आवश्यक है कम सामग्रीवसा और पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड, कैल्शियम और विटामिन डी की एक उच्च सामग्री। रोग के तेज होने के दौरान और साइटोस्टैटिक दवाओं के उपचार के दौरान, सक्रिय गर्भनिरोधक की आवश्यकता होती है। उच्च एस्ट्रोजन सामग्री वाले गर्भ निरोधकों को नहीं लिया जाना चाहिए क्योंकि वे रोग को बढ़ा देते हैं।

एसएलई के उपचार में प्रतिरक्षा सूजन और इम्युनोकोम्पलेक्स पैथोलॉजी को दबाने के लिए, मुख्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक ड्रग्स, एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव। उपचार की अवधि, परिमाण, दवा की पसंद, साथ ही रखरखाव खुराक द्वारा निर्धारित किया जाता है: 1) रोग गतिविधि की डिग्री; 2) प्रवाह की प्रकृति (तीक्ष्णता); 3) रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की व्यापक भागीदारी; 4) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या साइटोस्टैटिक्स की सहनशीलता और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति); 5) contraindications की उपस्थिति।

रोग के प्रारंभिक चरणों में प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के संकेत और नैदानिक ​​​​तस्वीर में संयुक्त क्षति की प्रबलता के साथ, एनएसएआईडी निर्धारित किया जा सकता है, हालांकि, रोग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के साथ भी, जीसीएस पसंद के साधन हैं। मरीजों को एक औषधालय के साथ पंजीकृत किया जाना चाहिए ताकि रोग के तेज होने के पहले लक्षणों पर, डॉक्टर तुरंत कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी लिख सकें।

एक प्रमुख त्वचा घाव के साथ रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, कई महीनों तक 0.25 ग्राम / दिन हिंगामाइन (डेलागिल, रेज़ोक्विन) या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) का उपयोग किया जा सकता है। जब प्रक्रिया के सामान्यीकरण के संकेत दिखाई देते हैं (रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की भागीदारी), साथ ही साथ गतिविधि के संकेत, जीसीएस के साथ अधिक प्रभावी इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी पर तुरंत स्विच करना आवश्यक है।

इस प्रकार, एसएलई के लिए मुख्य उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी है; इसके कार्यान्वयन के दौरान, निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन किया जाना चाहिए:

1) केवल एसएलई के एक विश्वसनीय निदान के साथ उपचार शुरू करें (यदि एसएलई का संदेह है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए);

2) रोग प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के लिए जीसीएस की खुराक पर्याप्त होनी चाहिए;

3) एक "दमनकारी" खुराक के साथ उपचार एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव की शुरुआत से पहले किया जाना चाहिए (सामान्य स्थिति में सुधार, शरीर के तापमान का सामान्यीकरण, प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार, अंग परिवर्तन की सकारात्मक गतिशीलता), आमतौर पर इसके लिए लगभग 2 की आवश्यकता होती है। महीने;

4) प्रभाव प्राप्त करने के बाद, आपको धीरे-धीरे रखरखाव खुराक पर स्विच करना चाहिए;

5) कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलताओं की रोकथाम अनिवार्य है।

जीसीएस थेरेपी पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के II और III डिग्री के लिए इंगित की जाती है, जो हमेशा एसएलई के सूक्ष्म और तीव्र पाठ्यक्रम में होती है। II डिग्री की गतिविधि वाले मरीजों को मध्यम खुराक निर्धारित की जाती है (
ग्रेड III में, बड़ी खुराक निर्धारित की जाती है। बड़ी खुराक की अवधि 4-12 सप्ताह है। खुराक में कमी धीरे-धीरे की जानी चाहिए, करीबी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत, और दवाओं की रखरखाव खुराक (10-15 मिलीग्राम) कई वर्षों तक ली जानी चाहिए।

जीसीएस के दुष्प्रभावों को रोकने के लिए, उपयोग करें: 1) पोटेशियम की तैयारी (पोटेशियम ऑरोटेट, पोटेशियम क्लोराइड, पैनांगिन); 2) अनाबोलिक दवाएं (मेथेंड्रोस्टेनोलोन 5-10 मिलीग्राम); 3) मूत्रवर्धक (सैल्यूरेटिक्स); 4) एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (एसीई इनहिबिटर); 5) एंटासिड।

गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ, निम्नलिखित निर्धारित हैं: 1) एंटीबायोटिक्स (एक माध्यमिक संक्रमण के साथ); 2) तपेदिक विरोधी दवाएं (तपेदिक के विकास के साथ, सबसे अधिक बार फुफ्फुसीय स्थानीयकरण); 3) इंसुलिन की तैयारी, आहार (मधुमेह मेलेटस के विकास के साथ); 4) एंटिफंगल एजेंट (कैंडिडिआसिस के लिए); 5) एंटीऑलर थेरेपी का एक कोर्स ("स्टेरॉयड" अल्सर की उपस्थिति के साथ)।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के दौरान, ऐसी स्थितियां उत्पन्न होती हैं जब प्रेडनिसोलोन की अतिरिक्त उच्च खुराक (3 दिनों के लिए 30 मिनट के लिए 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा ड्रिप) को प्रशासित करना आवश्यक होता है: 1) प्रक्रिया की गतिविधि में तेज वृद्धि ("वृद्धि") (III डिग्री) ), प्रतीत होता है पर्याप्त रूप से प्रशासित चिकित्सा के बावजूद; 2) खुराक का प्रतिरोध जिसने पहले सकारात्मक प्रभाव प्राप्त किया था; 3) स्पष्ट अंग परिवर्तन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूमोनिटिस, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस)।

ऐसा माना जाता है कि इस तरह की पल्स थेरेपी डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण को रोककर प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण को रोकती है। डीएनए में एंटीबॉडी के स्तर में कॉर्टिकोस्टेरॉइड-प्रेरित कम होने से बड़े लोगों के पृथक्करण के कारण छोटे आकार के प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है।

पल्स थेरेपी के बाद प्रक्रिया की गतिविधि का एक महत्वपूर्ण दमन भविष्य में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी रखरखाव खुराक निर्धारित करने की अनुमति देता है। रोग की कम अवधि वाले युवा रोगियों में पल्स थेरेपी सबसे सफल है।

जीसीएस का उपचार हमेशा सफल नहीं होता है, जिसके कारण: 1) जटिलताएं विकसित होने पर खुराक को कम करने की आवश्यकता होती है (हालांकि इस तरह की चिकित्सा इस रोगी में प्रभावी होती है); 2) दवा असहिष्णुता; 3) कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के लिए प्रतिरोध (आमतौर पर काफी जल्दी पता चला)। ऐसे मामलों में (विशेष रूप से प्रोलिफेरेटिव या झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ), साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं: साइक्लोफॉस्फेमाइड (कम से कम 6 महीने के लिए मासिक रूप से 0.5-1 ग्राम / एम 2 की खुराक पर बोल्ट प्रशासन, और फिर 2 के भीतर हर 3 महीने में) वर्ष) 10-30 मिलीग्राम / दिन प्रेडनिसोलोन के संयोजन में। भविष्य में, आप जीसीएस थेरेपी पर लौट सकते हैं, क्योंकि उनके लिए प्रतिरोध आमतौर पर गायब हो जाता है।

कम गंभीर, लेकिन रोग के जीसीएस-प्रतिरोधी अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए, एज़ैथियोप्रिन या मेथोट्रेक्सेट (लगभग 15 मिलीग्राम / सप्ताह) और साइक्लोस्पोरिन [5 मिलीग्राम डीकेजीएसयूटी से कम)] प्रेडनिसोलोन की कम खुराक (10-30 मिलीग्राम / दिन)।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए मानदंड हैं। 1) नैदानिक ​​​​संकेतों में कमी या गायब होना; 2) गायब हो गया

नी स्टेरॉयड प्रतिरोध; 3) प्रक्रिया की गतिविधि में लगातार कमी; 4) ल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति को रोकना।

साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं: 1) ल्यूकोपेनिया; 2) एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; 3) अपच संबंधी लक्षण; 4) संक्रामक जटिलताओं।

जब ल्यूकोपेनिया प्रकट होता है (3.0 109 / एल से कम ल्यूकोसाइट्स), दवा की खुराक को 1 मिलीग्राम / किग्रा तक कम किया जाना चाहिए, और ल्यूकोपेनिया में और वृद्धि के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है और प्रेडनिसोलोन की खुराक में 50% की वृद्धि होती है।

हाल के वर्षों में, उपचार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके व्यापक हो गए हैं - प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन। ये विधियां आपको शरीर से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने, जीसीएस के लिए सेलुलर रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता बढ़ाने और नशा कम करने की अनुमति देती हैं। उनका उपयोग सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, गंभीर अंग क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस) के साथ-साथ गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए किया जाता है जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का जवाब देना मुश्किल होता है।

आमतौर पर, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग पल्स थेरेपी के संयोजन में या स्वतंत्र रूप से किया जाता है यदि पल्स थेरेपी अप्रभावी है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि साइटोपेनिक सिंड्रोम के मामले में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग नहीं किया जाता है।

रक्त सीरम में उच्च स्तर के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी वाले रोगियों में (लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना), एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (75 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक का उपयोग किया जाता है। विश्वसनीय एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ (साथ .) नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ) निर्धारित हेपरिन और एस्पिरिन की छोटी खुराकें हैं।

पूर्वानुमान। हाल के वर्षों में, के कारण प्रभावी तरीकेउपचार के पूर्वानुमान में सुधार हुआ (लगभग 90% रोगी छूट प्राप्त करने का प्रबंधन करते हैं)। हालांकि, 10% रोगियों में, विशेष रूप से गुर्दे की क्षति के साथ (मृत्यु पुरानी गुर्दे की विफलता की प्रगति के कारण होती है) या सेरेब्रोवास्कुलिटिस के साथ, रोग का निदान खराब है।

निवारण। समयोचित पर्याप्त चिकित्सारोग की पुनरावृत्ति की रोकथाम प्रदान करता है। प्राथमिक रोकथाम के लिए, "खतरे वाले" व्यक्तियों के एक समूह की पहचान की जाती है, जिसमें मुख्य रूप से रोगियों के रिश्तेदार, साथ ही पृथक त्वचा घावों (डिस्कॉइड ल्यूपस) से पीड़ित व्यक्ति शामिल होते हैं। इन व्यक्तियों को सूर्य के संपर्क से बचना चाहिए, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण नहीं किया जाना चाहिए, उन्हें मिट्टी चिकित्सा और अन्य बालनोलॉजिकल प्रक्रियाओं को नहीं दिखाया जाना चाहिए।