प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग। संयोजी ऊतक रोग

रोगों का यह समूह बहुत विविध है। आपको पता होना चाहिए कि कुछ मामलों में, ऑस्टियोआर्टिकुलर उपकरण, मांसपेशियों, संयोजी ऊतक के घाव प्राथमिक होते हैं, उनके लक्षण रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में एक प्रमुख स्थान रखते हैं, और अन्य मामलों में, हड्डियों, मांसपेशियों, संयोजी ऊतक को नुकसान माध्यमिक होता है। और कुछ अन्य बीमारियों (चयापचय, अंतःस्रावी और अन्य) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं और उनके लक्षण अंतर्निहित बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर के पूरक होते हैं।

कोलेजनोसिस संयोजी ऊतक, हड्डियों, जोड़ों, मांसपेशियों के प्रणालीगत घावों का एक विशेष समूह है - संयोजी ऊतक के प्रतिरक्षा-भड़काऊ घावों के साथ रोगों का एक समूह। निम्नलिखित कोलेजनोज प्रतिष्ठित हैं: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, डर्माटोमायोसिटिस और गठिया और रूमेटोइड गठिया, जो उनके विकास के तंत्र में उनके बहुत करीब हैं।

ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र के विकृति विज्ञान में, मांसपेशियों के ऊतकों, विभिन्न एटियलजि (गठिया, मायोसिटिस), चयापचय-डिस्ट्रोफिक (आर्थ्रोसिस, मायोपैथिस), ट्यूमर और जन्मजात विकास संबंधी विसंगतियों की सूजन संबंधी बीमारियां प्रतिष्ठित हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों के कारण।

अंत तक, इन बीमारियों के कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि इन रोगों के विकास का मुख्य कारण आनुवंशिक (करीबी रिश्तेदारों में इन रोगों की उपस्थिति) और ऑटोइम्यून विकार (प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करती है) है। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों को भड़काने वाले अन्य कारक हैं अंतःस्रावी विकार, सामान्य चयापचय प्रक्रियाओं के विकार, जोड़ों के पुराने सूक्ष्म आघात, कुछ को अतिसंवेदनशीलता खाद्य उत्पादऔर दवाएं, संक्रामक कारक (स्थानांतरित वायरल, जीवाणु, विशेष रूप से स्ट्रेप्टोकोकल, संक्रमण) और संक्रमण के पुराने foci की उपस्थिति (क्षरण, टॉन्सिलिटिस, साइनसाइटिस), हाइपोथर्मिया भी महत्वपूर्ण हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों के लक्षण।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों और संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घावों वाले रोगी विभिन्न प्रकार की शिकायतें पेश कर सकते हैं।

ज्यादातर ये जोड़ों, रीढ़ या मांसपेशियों में दर्द, सुबह की हरकतों में अकड़न, कभी-कभी मांसपेशियों में कमजोरी, बुखार की शिकायत होती है। सममित हार छोटे जोड़आंदोलन के दौरान उनके दर्द के साथ हाथ और पैर संधिशोथ की विशेषता है, बड़े जोड़ (कलाई, घुटने, कोहनी, कूल्हे) बहुत कम प्रभावित होते हैं। यह रात में, नम मौसम, ठंड के साथ दर्द भी बढ़ाता है।

परास्त करना बड़े जोड़गठिया और विकृत आर्थ्रोसिस की विशेषता, विकृत आर्थ्रोसिस के साथ, दर्द अक्सर शारीरिक परिश्रम के दौरान होता है और शाम को तेज होता है। यदि दर्द रीढ़ और sacroiliac जोड़ों में स्थानीयकृत होते हैं और लंबे समय तक गतिहीनता के दौरान दिखाई देते हैं, अधिक बार रात में, तो हम एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस की उपस्थिति मान सकते हैं।

यदि अलग-अलग बड़े जोड़ों में बारी-बारी से चोट लगती है, तो हम रूमेटिक अर्थराइटिस की उपस्थिति का अनुमान लगा सकते हैं। यदि दर्द मुख्य रूप से मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों में स्थानीयकृत होता है और रात में अधिक बार होता है, तो ये गाउट की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।

इस प्रकार, यदि कोई रोगी दर्द की शिकायत करता है, जोड़ों में चलने में कठिनाई होती है, तो दर्द की विशेषताओं (स्थानीयकरण, तीव्रता, अवधि, भार का प्रभाव और दर्द को भड़काने वाले अन्य कारकों) का अच्छी तरह से पता लगाना आवश्यक है।

बुखार, विभिन्न त्वचा पर चकत्ते भी कोलेजनोसिस की अभिव्यक्ति हो सकते हैं।

मांसपेशियों में कमजोरी रोगी के बिस्तर पर (किसी प्रकार की बीमारी के लिए) लंबे समय तक गतिहीनता के साथ देखी जाती है, कुछ न्यूरोलॉजिकल रोगों के साथ: मायस्थेनिया ग्रेविस, मायटोनिया, प्रगतिशील मांसपेशीय दुर्विकासऔर दूसरे।

कभी-कभी रोगी ऊपरी छोर की उंगलियों के ठंडे मंत्र और ब्लैंचिंग की शिकायत करते हैं, बाहरी ठंड के प्रभाव में उत्पन्न होते हैं, कभी-कभी आघात, मानसिक अनुभव, यह सनसनी दर्द के साथ होती है, त्वचा में दर्द और तापमान संवेदनशीलता में कमी आती है। इस तरह के हमले Raynaud के सिंड्रोम की विशेषता है, जो विभिन्न संवहनी रोगों में होता है और तंत्रिका प्रणाली... हालांकि, इस तरह के हमले असामान्य नहीं हैं गंभीर बीमारीसंयोजी ऊतक, जैसे प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा।

यह निदान के लिए भी महत्वपूर्ण है कि रोग कैसे शुरू हुआ और आगे बढ़ा। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के कई पुराने रोग अगोचर रूप से होते हैं और धीरे-धीरे आगे बढ़ते हैं। रोग की तीव्र और हिंसक शुरुआत गठिया में देखी जाती है, रुमेटीइड गठिया के कुछ रूप, संक्रामक गठिया: ब्रुसेलोसिस, पेचिश, सूजाक और अन्य। मायोसिटिस, तीव्र पक्षाघात में तीव्र मांसपेशियों की क्षति देखी जाती है, जिसमें चोटों से जुड़े नहीं भी शामिल हैं।

जांच करने पर, रोगी की मुद्रा की ख़ासियतों को प्रकट करना संभव है, विशेष रूप से, स्पष्ट थोरैसिक किफ़ोसिस (रीढ़ की वक्रता) एक चिकनी के साथ संयोजन में मेरुदंड का झुकावऔर रीढ़ की सीमित गतिशीलता एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस का निदान करना संभव बनाती है। रीढ़ की हड्डी, जोड़ों, सूजन मूल के तीव्र मांसपेशी रोग (मायोसिटिस) के घाव रोगियों की पूर्ण गतिहीनता तक आंदोलन को प्रतिबंधित और प्रतिबंधित करते हैं। विकृति डिस्टल फालंगेसबगल की त्वचा में काठिन्य परिवर्तन के साथ उंगलियां, मुंह के क्षेत्र में त्वचा की अजीबोगरीब सिलवटों की उपस्थिति (एक थैली लक्षण), खासकर अगर ये परिवर्तन मुख्य रूप से कम उम्र की महिलाओं में पाए जाते हैं, तो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान करना संभव हो जाता है।

कभी-कभी परीक्षा से मांसपेशियों में ऐंठन का पता चलता है, अधिक बार फ्लेक्सर्स (मांसपेशियों का सिकुड़ना)।

जोड़ों का तालमेल तापमान में स्थानीय वृद्धि और उनके आसपास की त्वचा की सूजन को प्रकट कर सकता है तीव्र रोग), उनकी व्यथा, विकृति। पैल्पेशन के दौरान, विभिन्न जोड़ों की निष्क्रिय गतिशीलता की भी जांच की जाती है: इसकी सीमा जोड़ों के दर्द (गठिया, आर्थ्रोसिस के साथ), साथ ही एंकिलोसिस (यानी, जोड़ों की गतिहीनता) का परिणाम हो सकती है। यह याद रखना चाहिए कि जोड़ों में गति का प्रतिबंध मायोसिटिस, टेंडन और उनके म्यान की सूजन, और चोटों के परिणामस्वरूप मांसपेशियों और उनके टेंडन में सिकाट्रिकियल परिवर्तन का परिणाम भी हो सकता है। संयुक्त का पैल्पेशन उतार-चढ़ाव को प्रकट कर सकता है, जो संयुक्त में एक बड़े भड़काऊ प्रवाह के साथ तीव्र सूजन में प्रकट होता है, प्युलुलेंट बहाव की उपस्थिति।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के तरीके।

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घावों के प्रयोगशाला निदान का उद्देश्य मुख्य रूप से इसमें भड़काऊ और विनाशकारी प्रक्रियाओं की गतिविधि का निर्धारण करना है। इन प्रणालीगत रोगों में रोग प्रक्रिया की गतिविधि से सीरम प्रोटीन की सामग्री और गुणात्मक संरचना में परिवर्तन होता है।

ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण... ग्लाइकोप्रोटीन (ग्लाइकोप्रोटीन) प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट घटकों से युक्त बायोपॉलिमर हैं। ग्लाइकोप्रोटीन कोशिका झिल्ली का हिस्सा हैं, रक्त में परिवहन अणुओं (ट्रांसफेरिन, सेरुलोप्लास्मिन) के रूप में प्रसारित होते हैं, ग्लाइकोप्रोटीन में कुछ हार्मोन, एंजाइम और इम्युनोग्लोबुलिन शामिल होते हैं।

आमवाती प्रक्रिया के सक्रिय चरण के लिए सांकेतिक (हालांकि विशिष्ट से बहुत दूर) परिभाषा है रक्त में सेरोमुकोइड प्रोटीन सामग्री, जिसमें कई म्यूकोप्रोटीन शामिल हैं। सेरोमुकॉइड की कुल सामग्री प्रोटीन घटक (बाय्यूरेट विधि) द्वारा निर्धारित की जाती है, स्वस्थ लोगों में यह 0.75 ग्राम / लीटर है।

आमवाती रोगों के रोगियों के रक्त में कॉपर युक्त रक्त ग्लाइकोप्रोटीन का पता लगाने का एक निश्चित नैदानिक ​​महत्व है - Ceruloplasmin... सेरुलोप्लास्मिन एक परिवहन प्रोटीन है जो रक्त में तांबे को बांधता है और α2-ग्लोब्युलिन से संबंधित है। पैराफेनिलडायमाइन का उपयोग करके डीप्रोटीनाइज्ड सीरम में सेरुलोप्लास्मिन का निर्धारण करें। आम तौर पर, इसकी सामग्री 0.2-0.05 ग्राम / एल होती है, भड़काऊ प्रक्रिया के सक्रिय चरण में, रक्त सीरम में इसका स्तर बढ़ जाता है।

हेक्सोज की सामग्री का निर्धारण... सबसे सटीक वह तरीका है जिसमें ऑर्सीन या रेसोरिसिनॉल के साथ रंग प्रतिक्रिया का उपयोग किया जाता है, इसके बाद रंग समाधान की वर्णमिति और अंशांकन वक्र का उपयोग करके गणना की जाती है। भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि के साथ हेक्सोज की एकाग्रता विशेष रूप से तेजी से बढ़ जाती है।

फ्रुक्टोज सामग्री का निर्धारण... इसके लिए, एक प्रतिक्रिया का उपयोग किया जाता है जिसमें सल्फ्यूरिक एसिड (डिस्चे की विधि) के साथ ग्लाइकोप्रोटीन की बातचीत के उत्पाद में सिस्टीन हाइड्रोक्लोराइड मिलाया जाता है। सामान्य फ्रुक्टोज सामग्री 0.09 ग्राम / लीटर है।

सियालिक एसिड सामग्री का निर्धारण... आमवाती रोगों के रोगियों में भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान, रक्त में सियालिक एसिड की सामग्री बढ़ जाती है, जो अक्सर हेस की विधि (प्रतिक्रिया) द्वारा निर्धारित की जाती है। सियालिक एसिड की सामान्य सामग्री 0.6 ग्राम / लीटर है। फाइब्रिनोजेन सामग्री का निर्धारण।

आमवाती रोगों के रोगियों में भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि के साथ, रक्त में फाइब्रिनोजेन की सामग्रीजो है स्वस्थ लोगआमतौर पर 4.0 ग्राम / एल से अधिक नहीं होता है।

सी-रिएक्टिव प्रोटीन का निर्धारण... आमवाती रोगों में, रोगियों के रक्त सीरम में सी-रिएक्टिव प्रोटीन दिखाई देता है, जो स्वस्थ लोगों के रक्त में अनुपस्थित होता है।

इसका भी प्रयोग करें रुमेटी कारक का निर्धारण.

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों वाले रोगियों में रक्त के विश्लेषण में, यह पाया गया है बढ़ा हुआ ईएसआर, कभी - कभी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस.

एक्स-रे परीक्षा आपको नरम ऊतकों में कैल्सीफिकेशन का पता लगाने की अनुमति देता है, जो विशेष रूप से प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में दिखाई देते हैं, लेकिन यह ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र के घावों के निदान के लिए सबसे मूल्यवान डेटा देता है। आमतौर पर हड्डियों और जोड़ों का एक्स-रे लिया जाता है।

बायोप्सीयह है बडा महत्वरुमेटोलॉजिकल रोगों के निदान में। विशेष रूप से कोलेजन रोगों में, मांसपेशियों की क्षति की प्रकृति का निर्धारण करने के लिए, प्रणालीगत मायोपैथी के साथ, रोग की ट्यूमर प्रकृति का संदेह होने पर बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों की रोकथाम।

यह उन कारकों के प्रभाव को समय पर रोकना है जो इन बीमारियों का कारण बन सकते हैं। यह एक संक्रामक और गैर-संक्रामक प्रकृति के रोगों का समय पर उपचार है, निम्न और उच्च तापमान के संपर्क की रोकथाम, और दर्दनाक कारकों को बाहर करना।

यदि हड्डी या मांसपेशियों की बीमारियों के लक्षण दिखाई देते हैं, क्योंकि उनमें से अधिकांश के गंभीर परिणाम और जटिलताएं हैं, तो सही उपचार निर्धारित करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है।

इस खंड में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के रोग:

संक्रामक संधिशोथ
भड़काऊ पॉलीआर्थ्रोपैथीज
जोड़बंदी
अन्य संयुक्त घाव
संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घाव
विकृत डोर्सोपैथिस
स्पोंडिलोपैथी
अन्य डोर्सोपैथिस
मांसपेशियों के रोग
श्लेष झिल्ली और tendons के घाव
अन्य कोमल ऊतक रोग
अस्थि घनत्व और संरचना के विकार
अन्य अस्थिरोग
उपास्थिरोग
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के अन्य विकार

"आपातकालीन" खंड में चोटों पर चर्चा की जाती है

श्रेणी में लेखों की सूची मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोग

गठिया और आर्थ्रोसिस (संयुक्त रोग)
गठिया (जोड़ों की सूजन)
आर्थ्रोसिस (ऑस्टियोआर्थराइटिस)
एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस (एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस)
स्पाइनल हेमांगीओमा
संयुक्त हाइग्रोमा
पुरुलेंट बर्साइटिस
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस
हिप डिस्प्लेसिया (कूल्हे की जन्मजात अव्यवस्था)
Coccygodynia (टेलबोन दर्द)
इंटरवर्टेब्रल डिस्क हर्नियेशन
मांसपेशी मायोसिटिस
अस्थिमज्जा का प्रदाह

डिफ्यूज़ कनेक्टिंग टिश्यू डिज़ीज़ (DZST), या कोलेजनोज़ (ऐतिहासिक महत्व का एक शब्द), संयोजी ऊतक और उसके डेरिवेटिव के प्रणालीगत इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी घावों की विशेषता वाले रोगों का एक समूह है। यह अवधारणा एक समूह है, लेकिन नोसोलॉजिकल नहीं है, जिसके संबंध में इस शब्द को व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों को निरूपित नहीं करना चाहिए। DZST काफी बड़ी संख्या में बीमारियों को जोड़ती है। सबसे आम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसजेएस), डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) हैं; रोगों के इस समूह में भी शामिल हैं रूमेटिक फीवर(पारंपरिक रूप से हृदय प्रणाली के रोगों पर अनुभाग में वर्णित)। वर्तमान में, यह साबित हो गया है कि डीजेडएसटी के साथ, प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस के गहन विकार होते हैं, जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास में व्यक्त किए जाते हैं, अर्थात। प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाएं, एंटीबॉडी या संवेदनशील लिम्फोसाइटों की उपस्थिति के साथ अपने स्वयं के शरीर के एंटीजन (ऑटोएंटिजेन्स) के खिलाफ निर्देशित।

ऑटोइम्यून पैथोलॉजी का आधार एक इम्युनोरेगुलेटरी असंतुलन है, जो दमनात्मक दमन और टी-लिम्फोसाइटों की "सहायक" गतिविधि में वृद्धि में व्यक्त किया जाता है, इसके बाद बी-लिम्फोसाइटों की सक्रियता और बहुत अलग विशिष्टता के ऑटोएंटीबॉडी का अतिउत्पादन होता है।

DZST को एकजुट करने वाली कई सामान्य विशेषताएं हैं:

रोगजनन की समानता स्वप्रतिपिंडों के अनियंत्रित उत्पादन के रूप में प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस का उल्लंघन है और रक्त में परिसंचारी प्रतिरक्षा प्रतिजन-एंटीबॉडी परिसरों का निर्माण और में फिक्सिंग है

एक गंभीर भड़काऊ प्रतिक्रिया के बाद के विकास के साथ ऊतक (विशेषकर माइक्रोवैस्कुलचर, गुर्दे, जोड़ों, आदि में);

रूपात्मक परिवर्तनों की समानता (संयोजी ऊतक के मूल पदार्थ में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, वास्कुलिटिस, लिम्फोइड और प्लाज्मा सेल घुसपैठ, आदि);

अतिरंजना और छूटने की अवधि के साथ जीर्ण पाठ्यक्रम;

गैर-विशिष्ट प्रभावों (संक्रमण, विद्रोह, टीकाकरण, आदि) के प्रभाव में वृद्धि;

एकाधिक घाव (त्वचा, जोड़, सीरस झिल्ली, गुर्दे, हृदय, फेफड़े);

इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स) का चिकित्सीय प्रभाव।

इस समूह में शामिल सभी रोग स्वतंत्र नैदानिक ​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियों द्वारा प्रतिष्ठित हैं, इसलिए, प्रत्येक विशिष्ट मामले में, एक सटीक नोसोलॉजिकल निदान के लिए प्रयास करना चाहिए।

यह अध्याय सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस के लिए नैदानिक ​​खोज पर चर्चा करता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) युवा लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं) की एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है, जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जिससे एंटीबॉडी के अपने स्वयं के कोशिकाओं और उनके घटकों के विकास के साथ अनियंत्रित उत्पादन होता है। ऑटोइम्यून और इम्यूनो-कॉम्प्लेक्स पुराने घाव [नासोनोवा वीए, 1989]। रोग का सार संयोजी ऊतक और माइक्रोवास्कुलचर, त्वचा, जोड़ों और आंतरिक अंगों के प्रतिरक्षा-भड़काऊ घावों में होता है (जबकि आंत के घाव प्रमुख होते हैं, जो रोग के पाठ्यक्रम और रोग का निर्धारण करते हैं)।

एसएलई, विभिन्न लेखकों के अनुसार, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2.7-4.8 की आवृत्ति के साथ होता है; युवा और मध्यम आयु में, बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 9: 1 (में है) बचपनया रजोनिवृत्ति के बाद, अनुपात घटकर 2:1 हो जाता है)। यह परिस्थिति इस धारणा की पुष्टि करती है कि एसएलई की शुरुआत और विकास में सेक्स हार्मोन एक निश्चित भूमिका निभाते हैं। यद्यपि यह रोग पुरुषों में बहुत कम विकसित होता है, यह महिलाओं की तरह ही गंभीर होता है।

एसएलई आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों से संबंधित है: जनसंख्या अध्ययनों से पता चला है कि एसएलई की शुरुआत की प्रवृत्ति द्वितीय श्रेणी के हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी (एचएलए) के कुछ जीनों से जुड़ी है, कुछ पूरक घटकों की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी, साथ ही कुछ रिसेप्टर्स और ट्यूमर के जीन बहुरूपता परिगलन कारक ए (टीएनएफ-ए)।

एटियलजि। एसएलई में विशिष्ट एटियलॉजिकल कारक स्थापित नहीं किया गया है, हालांकि, कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (साइटोपेनिक सिंड्रोम, एरिथेमा और एनेंथेमा) और रोग के कुछ पैटर्न एसएलई को बीमारियों के करीब लाना संभव बनाते हैं। वायरल एटियलजि... वर्तमान में, आरएनए समूह (तथाकथित धीमा, या गुप्त, वायरस) से संबंधित वायरस को महत्व दिया जाता है। रोग के पारिवारिक मामलों का पता लगाना, अन्य आमवाती या एलर्जी रोगों के परिवारों में लगातार पहचान, विभिन्न प्रतिरक्षा विकारों की अनुमति देता है

यूट पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति के संभावित महत्व के बारे में सोचते हैं।

एसएलई का पता लगाने में कई गैर-विशिष्ट कारकों की सुविधा होती है - विद्रोह, गैर-विशिष्ट संक्रमण, सीरा का प्रशासन, कुछ दवाएं लेना (विशेष रूप से, हाइड्रैलाज़िन समूह से परिधीय वासोडिलेटर्स), तनाव। SLE बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद शुरू हो सकता है। ये सभी डेटा हमें एसएलई को एक बहुक्रियात्मक बीमारी के रूप में मानने की अनुमति देते हैं।

रोगजनन। वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ वायरस (और संभवतः एंटीवायरल एंटीबॉडी) की प्रतिरक्षा प्रणाली पर प्रभाव के कारण, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का विघटन होता है, जिससे हास्य प्रतिरक्षा की अति सक्रियता होती है। रोगियों के शरीर में, एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन विभिन्न कपड़े, कोशिकाएं, शरीर के प्रोटीन (विभिन्न सेल ऑर्गेनेल और डीएनए सहित)। यह स्थापित किया गया है कि एसएलई में, ऑटोएंटिबॉडी 200 से अधिक संभावित एंटीजेनिक सेलुलर घटकों में से केवल 40 तक ही उत्पन्न होते हैं। इसके बाद, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण और विभिन्न अंगों और ऊतकों (मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर में) में उनका जमाव होता है। इम्युनोरेग्यूलेशन में विभिन्न दोष विशेषता हैं, जो साइटोकिन्स (आईएल -6, आईएल -4 और आईएल -10) के अतिउत्पादन की विशेषता है। इसके अलावा, निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन से जुड़ी प्रक्रियाओं को खेला जाता है, जिससे लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई होती है, अंगों और ऊतकों को नुकसान होता है, और प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन निकलते हैं, जिसके जवाब में एंटीबॉडी बनते हैं, नए प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, और इस प्रकार, दुष्चक्ररोग की जीर्णता सुनिश्चित करना।

वर्गीकरण। वर्तमान में हमारे देश में [नासोनोवा वीए, १९७२-१९८६] ने एसएलई के पाठ्यक्रम के नैदानिक ​​रूपों का एक कार्यशील वर्गीकरण अपनाया है, जिसे ध्यान में रखते हुए: १) पाठ्यक्रम की प्रकृति; 2) रोग प्रक्रिया की गतिविधि; 3) अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति:

एक्यूट, सबस्यूट, क्रॉनिक (आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ सिंड्रोम, सोजोग्रेन सिंड्रोम)।

प्रक्रिया की गतिविधि का चरण और डिग्री।

सक्रिय चरण: उच्च गतिविधि (III), मध्यम (II), न्यूनतम (I)।

चरण निष्क्रिय (छूट) है।

घावों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं:

त्वचा (तितली लक्षण, केशिकाशोथ, एक्सयूडेटिव एरिथेमा, पुरपुरा, डिस्कोइड ल्यूपस, आदि);

जोड़ों (गठिया, तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी पॉलीआर्थराइटिस);

सीरस झिल्ली (पॉलीसेरोसाइटिस: फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस, पेरेस्प्लेनिट);

दिल (मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता);

फेफड़े (तीव्र, पुरानी न्यूमोनाइटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस);

गुर्दा (ल्यूपस नेफ्रैटिस नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार; मूत्र सिंड्रोम);

तंत्रिका तंत्र (मेनिंगोएन्सेफैलोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस, पोलिनेरिटिस)।

रोग के तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण पाठ्यक्रम को आवंटित करें। तीव्र पाठ्यक्रम: अचानक शुरुआत - रोगी उस दिन का संकेत दे सकते हैं जब बुखार शुरू हुआ, पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा में परिवर्तन दिखाई दिए। अगले 3-6 महीनों में, पॉलीसिंड्रोमिज्म, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस), और सीएनएस क्षति विकसित होती है। उपचार के बिना बीमारी की अवधि 1-2 वर्ष से अधिक नहीं है, हालांकि, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा के साथ समय पर पहचान और सक्रिय उपचार के साथ, पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। रोग का यह रूप मुख्य रूप से किशोरों, बच्चों और युवाओं में देखा जाता है।

सबस्यूट कोर्स: सबसे अधिक बार होता है, धीरे-धीरे शुरू होता है, सामान्य लक्षणों के साथ, आर्थ्राल्जिया, आवर्तक गठिया, विभिन्न गैर-विशिष्ट त्वचा के घाव। करंट की लहर अलग है। रोग की एक विस्तृत तस्वीर 2-3 के बाद बनती है, कम बार - 3-4 साल बाद।

क्रोनिक कोर्स: रोग लंबे समय तक विभिन्न सिंड्रोमों के पुनरुत्थान द्वारा प्रकट होता है - पॉलीआर्थराइटिस, कम अक्सर पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम। रोग के 5-10वें वर्ष में अन्य अंग घाव (गुर्दे, फेफड़े) जुड़ जाते हैं।

रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, 20-30% रोगियों में तथाकथित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, जो एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण जटिल (शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और विभिन्न अंग क्षति) है। . एक विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेत एंटीबॉडी है जो फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करता है (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पर अधिक विवरण बाद में चर्चा की जाएगी)।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के तीन डिग्री भी हैं, अर्थात्। संभावित प्रतिवर्ती प्रतिरक्षा-भड़काऊ क्षति की गंभीरता, जो प्रत्येक विशेष रोगी में चिकित्सा की प्रकृति को निर्धारित करती है। गतिविधि को रोग की "गंभीरता" से अलग किया जाना चाहिए, जिसे अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के एक सेट के रूप में समझा जाता है जो रोगी के जीवन के लिए संभावित रूप से खतरनाक हैं।

नैदानिक ​​​​तस्वीर। रोग की अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं, जो अंगों और प्रणालियों को नुकसान की बहुलता, पाठ्यक्रम की प्रकृति, भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि के चरण और डिग्री से निर्धारित होती है।

नैदानिक ​​​​खोज के पहले चरण में, जानकारी प्राप्त की जाती है, जिसके आधार पर एक विचार बनाना संभव है: 1) रोग की शुरुआत के प्रकार के बारे में; 2) रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति; 3) रोग प्रक्रिया में कुछ अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की डिग्री; 4) पिछले उपचार और इसकी प्रभावशीलता, साथ ही उपचार की संभावित जटिलताओं के बारे में।

रोग की शुरुआत के लिए विकल्प विविध हो सकते हैं। सबसे अधिक बार, रोग विभिन्न सिंड्रोमों के संयोजन से शुरू होता है; मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत आमतौर पर अस्वाभाविक होती है। इस संबंध में, एसएलई की संभावना के बारे में धारणा उस क्षण से उत्पन्न होती है जब रोगी के पास ऐसा संयोजन होता है, जो एसएलई के निदान के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है।

एसएलई की शुरुआती अवधि में, सबसे आम सिंड्रोम जोड़ों, त्वचा, सीरस झिल्ली, साथ ही बुखार के घाव हैं। इस प्रकार, एसएलई के संबंध में सबसे "संदिग्ध" विभिन्न संयोजन होंगे: 1) बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा में ट्राफिक परिवर्तन (विशेष रूप से, बालों का झड़ना - खालित्य); 2) पॉलीआर्थराइटिस, बुखार, फुफ्फुस क्षति (फुफ्फुसशोथ); 3) बुखार, ट्रॉफिक त्वचा विकार, छिद्र

फुस्फुस का आवरण का ज़केनिया। इन संयोजनों का नैदानिक ​​​​महत्व काफी बढ़ जाता है यदि त्वचा के घाव में एरिथेमा का विकास होता है, हालांकि, रोग की प्रारंभिक अवधि में, एरिथेमा केवल 25% मामलों में होता है; फिर भी, यह परिस्थिति सूचीबद्ध संयोजनों के नैदानिक ​​मूल्य को कम नहीं करती है।

रोग की कुरूपता की शुरुआत अस्वाभाविक है, हालांकि, रोग प्रक्रिया की शुरुआत से ही नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार के फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) के विकास के कारण बड़े पैमाने पर एडिमा के विकास के साथ एसएलई की शुरुआत नोट की गई थी।

रोग प्रक्रिया में विभिन्न अंगों की भागीदारी उनके लक्षणों से प्रकट होती है भड़काऊ घाव: गठिया, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, न्यूमोनाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलीन्यूराइटिस, आदि।

पहले किए गए उपचार के बारे में जानकारी किसी को न्याय करने की अनुमति देती है: 1) इसकी पर्याप्तता; 2) रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के बारे में (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रारंभिक खुराक, उनके उपयोग की अवधि, रखरखाव खुराक, में शामिल करना) चिकित्सा परिसरगंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए साइटोस्टैटिक्स, ल्यूपस नेफ्रैटिस की उच्च गतिविधि, आदि); 3) कॉर्टिकोस्टेरॉइड और साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं की उपस्थिति।

पहले चरण में, रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ निदान के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकाले जा सकते हैं, हालांकि, रोग की शुरुआत में, अध्ययन के बाद के चरणों में निदान स्थापित किया जाता है।

नैदानिक ​​​​खोज के द्वितीय चरण में, अंग क्षति और उनकी कार्यात्मक विफलता की डिग्री का संकेत देने वाले बहुत सारे डेटा प्राप्त करना संभव है।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान रुमेटीइड गठिया (आरए) जैसा दिखने वाला पॉलीआर्थराइटिस, हाथ के छोटे जोड़ों (समीपस्थ इंटरफैंगल, मेटाकार्पोफैंगल, कलाई) और बड़े जोड़ों (कम अक्सर) को सममित क्षति से प्रकट होता है। रोग की एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, पेरिआर्टिकुलर एडिमा के कारण जोड़ों की विकृति निर्धारित की जाती है। रोग के दौरान, छोटे जोड़ों की विकृति विकसित होती है। जोड़ों की हार के साथ फैलाना मायलगिया हो सकता है, बहुत कम ही - एडिमा और मांसपेशियों की कमजोरी के साथ सच्चा पॉलीमायोसिटिस। कभी-कभी केवल आर्थ्राल्जिया होता है।

त्वचा जितनी बार जोड़ों को प्रभावित करती है। जाइगोमैटिक मेहराब और नाक पुल ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस दाने। "तितली" की रूपरेखा को दोहराते हुए नाक और गालों पर सूजन संबंधी चकत्ते विभिन्न संस्करणों में देखे जाते हैं: 1) संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - अस्थिर, स्पंदनशील, त्वचा के मध्य क्षेत्र में एक सियानोटिक छाया के साथ त्वचा की लाली फैलाना चेहरा, बाहरी कारकों (सूर्यपात, हवा, ठंड) या उत्तेजना के प्रभाव में तेज होना; 2) "तितली" प्रकार के केन्द्रापसारक एरिथेमा (त्वचा परिवर्तन केवल नाक पुल में स्थानीयकृत होते हैं)। "तितली" के अलावा, डिस्कॉइड विस्फोट देखे जा सकते हैं - केराटिक विकारों के साथ एरिथेमेटस बढ़ती सजीले टुकड़े और चेहरे, अंगों और धड़ की त्वचा के बाद के शोष। अंत में, कुछ रोगियों में, शरीर के खुले हिस्सों पर अंगों, छाती, फोटोडर्माटोसिस के लक्षणों की त्वचा पर गैर-विशिष्ट एक्सयूडेटिव एरिथेमा मनाया जाता है।

त्वचा के घावों में केशिकाशोथ शामिल है - यह उंगलियों, नाखून बिस्तरों, हथेलियों के पैड पर एक छोटा-बिंदु रक्तस्रावी दाने है। कठोर तालू पर त्वचा के घावों को एंन्थेमा के साथ जोड़ा जा सकता है। मुंह या नासोफेरींजल क्षेत्र के श्लेष्म झिल्ली पर दर्द रहित अल्सरेशन पाया जा सकता है।

90% रोगियों में सीरस झिल्ली प्रभावित होती है (क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड: डर्मेटाइटिस, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस)। विशेष रूप से अक्सर फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और कम बार पेरिटोनियम के घावों का पता लगाया जाता है। फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस के लक्षण "गाइड" के पिछले खंडों में वर्णित हैं, हम केवल एसएलई में इसकी विशेषताओं पर जोर देते हैं: 1) शुष्क फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस अधिक आम हैं; 2) प्रवाह रूपों के साथ, एक्सयूडेट की मात्रा कम है; 3) सीरस झिल्लियों की हार थोड़े समय के लिए रहती है और आमतौर पर प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजन या कॉस्टल, इंटरलोबार, मीडियास्टिनल फुस्फुस का आवरण का मोटा होना के लिए एक्स-रे परीक्षा द्वारा पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जाता है; 4) चिपकने वाली प्रक्रियाओं (सीरस गुहाओं के सभी प्रकार के संलयन और विस्मरण) के विकास के लिए एक स्पष्ट प्रवृत्ति है।

हृदय प्रणाली को नुकसान एसएलई की बहुत विशेषता है और यह रोग के विभिन्न चरणों में देखा जाता है।

सबसे अधिक बार, पेरिकार्डिटिस होता है, जिसमें पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति होती है। पहले की तुलना में बहुत अधिक बार, एंडोकार्डियम माइट्रल के क्यूप्स पर मस्सा एंडोकार्टिटिस (ल्यूपस एंडोकार्टिटिस) के साथ-साथ महाधमनी या ट्राइकसपिड वाल्व के रूप में प्रभावित होता है। चरण II में प्रक्रिया के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, संबंधित वाल्व की अपर्याप्तता के संकेत प्रकट करना संभव है (छेद के स्टेनोसिस के संकेत, एक नियम के रूप में, नोट नहीं किए जाते हैं)।

फोकल मायोकार्डिटिस लगभग कभी पहचाना नहीं जाता है, लेकिन फैलाना मायोकार्डिटिस, जो मुश्किल है, कुछ लक्षण देता है (देखें "मायोकार्डिटिस")।

संवहनी क्षति खुद को रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रकट कर सकती है: ठंड या उत्तेजना के प्रभाव में उत्पन्न होने वाले हाथों और / या पैरों के पैरॉक्सिस्मल धमनी रक्त आपूर्ति विकार। एक हमले के दौरान, पेरेस्टेसिया का उल्लेख किया जाता है, उंगलियों की त्वचा पीली और / या सियानोटिक हो जाती है, उंगलियां ठंडी हो जाती हैं। ज्यादातर हाथ और पैरों की II-V उंगलियां प्रभावित होती हैं, कम अक्सर शरीर के अन्य बाहर के हिस्से (नाक, कान, ठुड्डी, आदि)।

फेफड़ों की भागीदारी एक अंतर्निहित बीमारी और द्वितीयक संक्रमण के कारण हो सकती है। फेफड़ों में सूजन प्रक्रिया (न्यूमोनिटिस) या तो तीव्र रूप से आगे बढ़ती है या महीनों तक चलती है और खुद को प्रकट करती है, जैसे निमोनिया में, सूजन घुसपैठ सिंड्रोम के लक्षण के साथ फेफड़े के ऊतक(यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सांस की तकलीफ के साथ संयोजन में अनुत्पादक खांसी के रूप में प्रक्रिया की एक ख़ासियत है)। फेफड़ों की क्षति का एक अन्य प्रकार क्रोनिक इंटरस्टीशियल परिवर्तन (पेरीवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरलॉबुलर संयोजी ऊतक की सूजन) है, जो धीरे-धीरे प्रगतिशील डिस्पेनिया द्वारा प्रकट होता है और एक्स-रे परीक्षा में फेफड़ों में परिवर्तन होता है; व्यावहारिक रूप से कोई शारीरिक परिवर्तन नहीं होते हैं, इसलिए नैदानिक ​​खोज के द्वितीय चरण में फेफड़ों के समान घाव के बारे में निर्णय करना लगभग असंभव है।

पाचन तंत्र की हार मुख्य रूप से व्यक्तिपरक संकेतों से प्रकट होती है, जो चरण I में पाई जाती है। शारीरिक परीक्षण पर, कभी-कभी एपि-गैस्ट्रिया में और अग्न्याशय के प्रक्षेपण में, साथ ही स्टामाटाइटिस में अस्पष्ट दर्द का पता लगाना संभव होता है। कई मामलों में, हेपेटाइटिस विकसित होता है: परीक्षा के दौरान, यकृत का इज़ाफ़ा और उसकी व्यथा नोट की जाती है।

एसएलई (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या ल्यूपस नेफ्रैटिस) में गुर्दे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, जिसके विकास पर निर्भर करता है आगे भाग्यबीमार। एसएलई में गुर्दे की क्षति विभिन्न विकल्पों के रूप में हो सकती है, इसलिए, प्रत्यक्ष परीक्षा के डेटा

रोगी व्यापक रूप से भिन्न हो सकता है। मूत्र तलछट के पृथक विकृति में, शारीरिक परीक्षण के दौरान कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है; ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ आगे बढ़ते हुए, बड़े पैमाने पर एडिमा निर्धारित की जाती है, अक्सर एएच। लगातार उच्च रक्तचाप के साथ क्रोनिक नेफ्रैटिस के गठन के मामले में, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि का पता चलता है, उरोस्थि के दाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का उच्चारण।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेरलहोफ सिंड्रोम) त्वचा पर विभिन्न आकारों के विशिष्ट रक्तस्रावी चकत्ते द्वारा प्रकट होता है के भीतरअंग, छाती, पेट, श्लेष्मा झिल्ली। मामूली चोटों के बाद भी रक्तस्राव देखा जाता है, उदाहरण के लिए, दांत निकालने के बाद, नाक से खून आना, कभी-कभी विपुल और एनीमिकेशन की ओर जाता है। समय के साथ, त्वचा के रक्तस्राव अलग-अलग रंग (नीला-हरा-भूरा, भूरा, पीला) प्राप्त कर लेते हैं। SLE लंबे समय तक केवल Werlhof के सिंड्रोम द्वारा प्रकट किया जा सकता है, SLE के लिए विशिष्ट अन्य नैदानिक ​​लक्षणों के बिना।

रोग के सभी चरणों में कई रोगियों में तंत्रिका तंत्र की हार अलग-अलग डिग्री तक व्यक्त की जाती है, क्योंकि तंत्रिका तंत्र के लगभग सभी भाग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। मरीजों को माइग्रेन-प्रकार के सिरदर्द की शिकायत होती है, और दौरे पड़ सकते हैं। संभव मस्तिष्क परिसंचरण विकार (एक स्ट्रोक के विकास तक)। रोगी की प्रत्यक्ष परीक्षा से बिगड़ा संवेदनशीलता, तंत्रिका चड्डी की व्यथा, कण्डरा सजगता में कमी, पेरेस्टेसिया के साथ पोलिनेरिटिस के लक्षण प्रकट होते हैं। कार्बनिक मस्तिष्क सिंड्रोम भावनात्मक अक्षमता, अवसाद के एपिसोड, स्मृति हानि, और मनोभ्रंश की विशेषता है।

प्रक्रिया के सामान्यीकरण के साथ लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत (आमतौर पर मध्यम) के सभी समूहों में वृद्धि हुई है।

दृष्टि के अंग को नुकसान शुष्क केराटोकोनजिक्टिवाइटिस के रूप में प्रकट होता है, जो लैक्रिमल ग्रंथियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन और उनके कार्य के उल्लंघन के कारण होता है। सूखी आंखें नेत्रश्लेष्मलाशोथ, कॉर्नियल क्षरण या दृश्य हानि के साथ केराटाइटिस के विकास की ओर ले जाती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, संकेतित नैदानिक ​​​​तस्वीर के अलावा, घनास्त्रता - शिरापरक (गहरी नसों में .) निचले अंगबार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के साथ), धमनी (मस्तिष्क की धमनियों में, जिससे स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमले होते हैं)। हृदय की ओर से, वाल्वुलर दोष, इंट्राकार्डिक थ्रोम्बी (हृदय के मायक्सोमा की नकल), मायोकार्डियल रोधगलन के विकास के साथ कोरोनरी धमनियों के घनास्त्रता का पता लगाया जा सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में त्वचा के घाव अलग-अलग होते हैं, जिनमें से सबसे आम है लाइवो रेटिकुलरिस।

इस प्रकार, अध्ययन के चरण II के बाद, कई अंग घावों का पता चलता है, और अंग क्षति की डिग्री बहुत भिन्न होती है: बमुश्किल ध्यान देने योग्य नैदानिक ​​(यहां तक ​​​​कि उप-क्लिनिकल) से उच्चारित, बाकी पर काफी प्रचलित है, जो पूर्व शर्त बनाता है नैदानिक ​​त्रुटियाँस्वतंत्र रोगों की अभिव्यक्ति के रूप में इन परिवर्तनों की व्याख्या के कारण (उदाहरण के लिए, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस, गठिया)।

एसएलई के लिए नैदानिक ​​खोज का चरण III बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि: 1) यह अंतिम निदान करने में मदद करता है; 2) प्रतिरक्षा विकारों की गंभीरता और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री प्रदर्शित करता है; 3) पैथोलॉजिकल (ल्यूपस) प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री का पता चलता है।

चरण III में, प्रयोगशाला रक्त परीक्षण सबसे महत्वपूर्ण हैं। संकेतकों के दो समूह हैं:

1) सीधे नैदानिक ​​​​मूल्य (स्पष्ट प्रतिरक्षा विकारों का खुलासा):

ए) एलई-कोशिकाएं (ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं) - परिपक्व न्यूट्रोफिल, अन्य रक्त कोशिकाओं के फागो-उद्धरण परमाणु प्रोटीन, एंटीन्यूक्लियर कारक के प्रभाव में क्षय हो जाते हैं;

बी) एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) - स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करती है और रक्त में फैलती है (उच्च अनुमापांक में - 1:32 और उच्चतर, यह 95% रोगियों में पाया जाता है); अधिकांश मामलों में एएनएफ की अनुपस्थिति एसएलई के निदान की पुष्टि नहीं करती है;

सी) देशी (यानी, पूरे अणु के लिए) डीएनए के प्रति एंटीबॉडी; उनकी एकाग्रता में वृद्धि रोग की गतिविधि और ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास से संबंधित है;

डी) एसएम-परमाणु प्रतिजन, आरओ / ला राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के एंटीबॉडी; इन एंटीबॉडी को एसएलई के लिए विशिष्ट माना जाता है (उन्हें 30% में इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा और 20% मामलों में रक्तगुल्म द्वारा पता लगाया जाता है);

ई) "रोसेट" की घटना - ल्यूकोसाइट्स से घिरे ऊतकों (हेमटॉक्सिलिन निकायों) में स्वतंत्र रूप से परिवर्तित नाभिक झूठ बोलना;

एफ) एसएलई में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान "ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स" की परिभाषा पर आधारित है - फॉस्फोलिपिड्स के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो कार्यात्मक परीक्षणों (थ्रोम्बोप्लास्टिन समय में वृद्धि) और एंजाइम इम्युनोसे का उपयोग करके कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का उपयोग करके रक्त के थक्के का निर्धारण करते समय पता लगाया जाता है। शब्द "ल्यूपस थक्कारोधी" गलत है, क्योंकि इन एंटीबॉडी की उपस्थिति का मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति घनास्त्रता (और रक्तस्राव नहीं) है।

ये एंटीबॉडी तथाकथित प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में भी पाए जाते हैं - एक स्वतंत्र बीमारी जिसमें घनास्त्रता, प्रसूति विकृति, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेटिकुलर लाइवो और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया मनाया जाता है।

2) निरर्थक तीव्र चरण संकेतक, जिसमें शामिल हैं:

ए) रक्त सीरम में oc2- और y-globulins की सामग्री में वृद्धि के साथ डिस्प्रोटीनेमिया;

बी) सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उपस्थिति;

सी) फाइब्रिनोजेन की सामग्री में वृद्धि;

डी) ईएसआर में वृद्धि।

स्पष्ट आर्टिकुलर घावों के साथ, यह आरएफ (संधिशोथ कारक) के एक छोटे से अनुमापांक में पाया जा सकता है - आईजीजी के एफसी-टुकड़े के लिए एक एंटीबॉडी। Vaaler-Rose test या लेटेक्स टेस्ट का उपयोग करके RF का पता लगाया जाता है।

शोध करते समय परिधीय रक्तल्यूकोपेनिया का पता लगाया जा सकता है, जिसे अक्सर व्यक्त किया जाता है (रक्त का 1-1.2109 / एल), लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों का 5-10%) के साथ संयोजन में ल्यूकोसाइट रक्त गणना में मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ। मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया पाया जाता है, कुछ मामलों में - हेमोलिटिक एनीमिया (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ)। रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा प्रकट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी शायद ही कभी मनाया जाता है।

गुर्दे की क्षति के लिए, मूत्र में परिवर्तन की विशेषता है, जिसे निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है [तारीवा आई.ई., 1983]:

1) सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन सामग्री 0.5 ग्राम / दिन, अक्सर मामूली ल्यूकोसाइटुरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया के संयोजन में);

2) अधिक स्पष्ट प्रोटीनमेह, जो उपस्यूट या सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ नेफ्रिटिक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति है। बहुत अधिक प्रोटीनमेह (जैसे अमाइलॉइडोसिस में) दुर्लभ है। मध्यम रक्तमेह नोट किया जाता है। ल्यूकोसाइटुरिया गुर्दे में ल्यूपस भड़काऊ प्रक्रिया और एक माध्यमिक मूत्र पथ के संक्रमण के लगातार जोड़ दोनों का परिणाम हो सकता है। बहुत अधिक ल्यूकोसाइटुरिया एक माध्यमिक मूत्र संक्रमण का परिणाम है।

गुर्दे की पंचर बायोप्सी से गैर-विशिष्ट मेसैंगियो-झिल्लीदार परिवर्तनों का पता चलता है, अक्सर फाइब्रोप्लास्टिक घटक के साथ। विशेषता है: 1) तैयारियों में वृक्क ऊतक में स्वतंत्र रूप से पड़े हुए परिवर्तित नाभिक (हेमटॉक्सिलिन निकायों) का पता लगाना; 2) ग्लोमेरुली की केशिका झिल्ली "वायर लूप्स" का रूप लेती है; 3) "वायर लूप्स", फाइब्रिनोइड में ग्लोमेरुली के तहखाने झिल्ली पर इलेक्ट्रॉन-घने जमा के रूप में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव

जमा।

एक्स-रे परीक्षा से पता चलता है: 1) आर्टिकुलर सिंड्रोम में जोड़ों में परिवर्तन - हाथों के जोड़ों और कलाई के जोड़ों में एपीफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस; केवल गठिया और विकृति के पुराने पाठ्यक्रम में संयुक्त स्थान का संकुचन है, जिसमें उदात्तता का उल्लेख किया गया है; 2) न्यूमोनिटिस के विकास के साथ फेफड़ों में परिवर्तन; रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ - डिस्को-जैसे एटेलेक्टासिस, फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति, जो डायाफ्राम के उच्च स्तर के साथ संयुक्त है; 3) "ल्यूपस" हृदय रोग या एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस का विकास।

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स (टी वेव और सेगमेंट 57) के टर्मिनल भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने में मदद करता है, जैसा कि पहले मायोकार्डिटिस और पेरिकार्डिटिस में वर्णित है।

मस्तिष्क की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) सीएनएस क्षति वाले रोगियों में रोग संबंधी परिवर्तनों का पता लगा सकते हैं।

नैदानिक ​​​​खोज करते समय, ल्यूपस प्रक्रिया (तालिका 21) की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना आवश्यक है।

निदान। एसएलई के क्लासिक कोर्स के मामलों में, निदान सरल है और "तितली", आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस का पता लगाने पर आधारित है, जो नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​त्रय बनाते हैं, जो नैदानिक ​​​​में एलई-कोशिकाओं या एंटीन्यूक्लियर कारक की उपस्थिति के पूरक हैं। टाइटर्स रोगियों की कम उम्र, बच्चे के जन्म के साथ संबंध, गर्भपात, मासिक धर्म की शुरुआत, सूर्यातप और संक्रमण माध्यमिक महत्व के हैं। अन्य मामलों में निदान स्थापित करना अधिक कठिन है, खासकर यदि ऊपर सूचीबद्ध शास्त्रीय नैदानिक ​​​​संकेत अनुपस्थित हैं। इस स्थिति में, 1982 में अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (ARA) द्वारा विकसित और 1992 में संशोधित (तालिका 22) नैदानिक ​​​​मानदंडों में मदद करें।

निदान विश्वसनीय है यदि चार या अधिक मानदंड पूरे होते हैं। यदि चार से कम मानदंड हैं, तो एसएलई का निदान संदिग्ध है और रोगी की गतिशील निगरानी की आवश्यकता है। यह दृष्टिकोण उचित है: यह स्पष्ट रूप से रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करने के खिलाफ डॉक्टर को चेतावनी देता है, क्योंकि अन्य बीमारियां (पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम सहित) उसी लक्षणों के साथ हो सकती हैं, जिसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स contraindicated हैं।

विभेदक निदान। एसएलई को विभिन्न प्रकार की बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। एसएलई में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल अंगों और प्रणालियों की सूची उन बीमारियों की सूची जितनी बड़ी है, जिनका गलत निदान किया जा सकता है

तालिका 22. SLE . के लिए नैदानिक ​​मानदंड

"ZNI n ° फुस्फुस का आवरण का क्रोध माना जा सकता है

या HSULZI ^^ मैं etiolop ™; मायोकार्डिटिस - आमवाती आमवाती कैसे होती है

Fekgtio ^ नोट्स ^ 6 अक्सर गठिया से अंतर करने के लिए अध्ययन, महत्वहीन हेपेटाइटिस (CAH), रक्तस्रावी हेपेटाइटिस देगा (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), से अन्य रोग

गठिया और बुखार की उपस्थिति में रोग की शुरुआत में किशोरों और युवा पुरुषों में, एक नियम के रूप में, गठिया के साथ अंतर करने की आवश्यकता उत्पन्न होती है। आमवाती गठिया ल्यूपस से अभिव्यक्तियों की अधिक गंभीरता, बड़े जोड़ों को प्रमुख क्षति, क्षणभंगुरता में भिन्न होता है। आपको पिछले संक्रमण - एनजाइना के विभेदक नैदानिक ​​​​मूल्य को संलग्न नहीं करना चाहिए, क्योंकि यह एक गैर-विशिष्ट कारक हो सकता है जो एसएलई के नैदानिक ​​​​संकेतों का कारण बनता है। हृदय क्षति (आमवाती हृदय रोग) के लक्षण प्रकट होने के क्षण से गठिया का निदान विश्वसनीय हो जाता है; बाद के गतिशील अवलोकन से उभरते हुए हृदय दोष की पहचान करने की अनुमति मिलती है, जबकि एसएलई में, यदि माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता है, तो यह महत्वहीन रूप से व्यक्त किया जाता है, अलग हेमोडायनामिक गड़बड़ी के बिना, माइट्रल रेगुर्गिटेशन स्पष्ट रूप से व्यक्त नहीं किया जाता है। एसएलई के विपरीत, ल्यूकोसाइटोसिस गठिया के तीव्र चरण में नोट किया जाता है; LE कोशिकाओं, ANF का पता नहीं चला है।

एसएलई और रुमेटीइड गठिया के बीच विभेदक निदान रोग के प्रारंभिक चरण में समानता के कारण मुश्किल है नैदानिक ​​लक्षण: हाथ के छोटे जोड़ों का सममित घाव, इसमें शामिल होना

अन्य जोड़ों का बंद होना, सुबह की जकड़न। विभेदन प्रभावित जोड़ों में आरए में प्रभावित जोड़ों में एक प्रोलिफेरेटिव घटक की व्यापकता, मांसपेशियों की बर्बादी के शुरुआती विकास, प्रभावित जोड़ों को गति में स्थापित करने और संयुक्त क्षति की दृढ़ता पर आधारित है। एसएलई में आर्टिकुलर सतहों का क्षरण अनुपस्थित है, लेकिन है अभिलक्षणिक विशेषताआरए. उच्च अनुमापांक में रुमेटीयड कारक (RF) RA की विशेषता है, SLE में यह बहुत कम पाया जाता है और निम्न अनुमापांक में। असाधारण रूप से कठिन विभेदक निदानएसएलई और आंत आरए। एक सुविधाजनक स्थिति यह है कि दोनों मामलों में परिष्कृत निदान उपचार की प्रकृति (कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी) को प्रभावित नहीं करता है।

क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस (CAH) में, प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ बुखार, गठिया, फुफ्फुस, त्वचा पर चकत्ते, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में विकसित हो सकती हैं; ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई कोशिकाएं, एएनएफ पाए जाते हैं। भेदभाव को ध्यान में रखना चाहिए: 1) सीएएच मध्यम आयु में अधिक बार विकसित होता है; 2) सीएएच रोगियों के इतिहास में तीव्र वायरल हेपेटाइटिस है; 3) सीएएच के साथ, यकृत की संरचना और कार्य में स्पष्ट परिवर्तन प्रकट होते हैं - साइटोलिटिक और कोलेस्टेटिक सिंड्रोम, यकृत की विफलता के लक्षण, हाइपरस्प्लेनिज्म, और फिर पोर्टल उच्च रक्तचाप; 4) एसएलई के साथ, जिगर की क्षति बहुत बार-बार नहीं होती है और हल्के हेपेटाइटिस (साइटोलिटिक सिंड्रोम के मध्यम लक्षणों के साथ) के रूप में आगे बढ़ती है; 5) सीएएच में, वायरल यकृत क्षति के विभिन्न मार्करों का पता लगाया जाता है (एंटीवायरल एंटीबॉडी और स्वयं वायरल एंटीजन)।

संक्रामक एंडोकार्टिटिस (प्राथमिक) के साथ, हृदय क्षति (महाधमनी या माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता) का जल्दी से पता लगाया जाता है, एंटीबायोटिक थेरेपी, एलई कोशिकाओं, डीएनए के एंटीबॉडी, एएनएफ, एक नियम के रूप में, एक स्पष्ट प्रभाव का पता नहीं लगाया जाता है। समय पर रक्त संस्कृति रोगजनक माइक्रोफ्लोरा के विकास का पता लगा सकती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक या रोगसूचक) में, एसएलई में देखे गए कई सिंड्रोम अनुपस्थित हैं, कोई बुखार नहीं है, विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत (एलई कोशिकाएं, एएनएफ, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी)।

DZST समूह से अन्य नोसोलॉजिकल रूपों के साथ अंतर करना सबसे कठिन है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस जैसे रोगों में एसएलई के साथ कई समानताएं हो सकती हैं; इन रोगों में एएनएफ और एलई-कोशिकाओं का पता लगाने की संभावना से निदान की जटिलता बढ़ जाती है (यद्यपि निचले अनुमापांक में)। भेदभाव का आधार एसएलई में आंतरिक अंगों (विशेष रूप से गुर्दे) को अधिक लगातार और अधिक स्पष्ट क्षति है, एसजेएस में त्वचा के घावों की एक पूरी तरह से अलग प्रकृति, डीएम में एक स्पष्ट मायोपैथिक सिंड्रोम। हालांकि, कुछ मामलों में, रोगी का केवल दीर्घकालिक अनुवर्ती ही सही निदान करना संभव बनाता है। कभी-कभी इसमें कई महीने या साल भी लग जाते हैं, विशेष रूप से न्यूनतम गतिविधि के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में।

एसएलई के विस्तृत नैदानिक ​​निदान का सूत्रीकरण रोग के कार्य वर्गीकरण में दिए गए सभी शीर्षकों को ध्यान में रखता है; निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए: 1) रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण)। एक पुराने पाठ्यक्रम में (आमतौर पर मोनो- या ओलिगोसिंड्रोमिक), प्रमुख नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का संकेत दिया जाना चाहिए; 2) प्रक्रिया की गतिविधि; 3) अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं, कार्यात्मक विफलता के चरण को इंगित करती हैं (उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ - गुर्दे की विफलता का चरण, मायोकार्डिटिस के साथ - दिल की विफलता की उपस्थिति या अनुपस्थिति, फेफड़ों की क्षति के साथ - उपस्थिति या श्वसन विफलता, आदि की अनुपस्थिति); 4) इंगित करें

चल रही चिकित्सा का ज्ञान (जैसे, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स); 5) चिकित्सा की जटिलताओं (यदि कोई हो)।

इलाज। रोग के रोगजनन को देखते हुए, एसएलई वाले रोगियों को एक जटिल दिखाया गया है रोगजनक चिकित्सा, जिनके कार्य हैं: 1) प्रतिरक्षा सूजन और इम्युनोकोम्पलेक्स पैथोलॉजी (अनियंत्रित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया) का दमन; 2) प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की जटिलताओं की रोकथाम; 3) प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार; 4) व्यक्तिगत, स्पष्ट सिंड्रोम पर प्रभाव; 5) शरीर से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी को हटाना।

सबसे पहले, मनो-भावनात्मक तनाव, विद्रोह को बाहर करना, सहवर्ती संक्रमणों का सक्रिय रूप से इलाज करना, कम वसा वाले भोजन का सेवन करना और उच्च सामग्रीबहुअसंतृप्त वसायुक्त अम्ल, कैल्शियम और विटामिन डी। रोग के तेज होने के दौरान और साइटोस्टैटिक दवाओं के उपचार के दौरान, सक्रिय गर्भनिरोधक की आवश्यकता होती है। उच्च एस्ट्रोजन सामग्री वाले गर्भ निरोधकों को नहीं लिया जाना चाहिए क्योंकि वे रोग को बढ़ा देते हैं।

एसएलई के उपचार में प्रतिरक्षा सूजन और इम्युनोकोम्पलेक्स पैथोलॉजी को दबाने के लिए, मुख्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक ड्रग्स, एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव। उपचार की अवधि, परिमाण, दवा की पसंद, साथ ही रखरखाव की खुराक द्वारा निर्धारित किया जाता है: 1) रोग गतिविधि की डिग्री; 2) प्रवाह की प्रकृति (तीक्ष्णता); 3) रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की व्यापक भागीदारी; 4) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या साइटोस्टैटिक्स की सहनशीलता और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति); 5) contraindications की उपस्थिति।

रोग के प्रारंभिक चरणों में प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के संकेत और नैदानिक ​​​​तस्वीर में संयुक्त क्षति की प्रबलता के साथ, एनएसएआईडी निर्धारित किया जा सकता है, हालांकि, रोग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के साथ भी, जीसीएस पसंद के साधन हैं। मरीजों को एक औषधालय में पंजीकृत किया जाना चाहिए ताकि रोग के तेज होने के पहले लक्षणों पर, डॉक्टर तुरंत कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी लिख सकें।

एक प्रमुख त्वचा घाव के साथ रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, 0.25 ग्राम / दिन हिंगामाइन (डेलागिल, रेज़ोहिन) या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) का उपयोग कई महीनों तक किया जा सकता है। जब प्रक्रिया के सामान्यीकरण के संकेत दिखाई देते हैं (रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की भागीदारी), साथ ही साथ गतिविधि के संकेत, जीसीएस के साथ अधिक प्रभावी इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी पर तुरंत स्विच करना आवश्यक है।

इस प्रकार, एसएलई के लिए मुख्य उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी है; इसके कार्यान्वयन के दौरान, निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन किया जाना चाहिए:

1) केवल एसएलई के विश्वसनीय निदान के साथ उपचार शुरू करें (यदि एसएलई का संदेह है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए);

2) रोग प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के लिए जीसीएस की खुराक पर्याप्त होनी चाहिए;

3) एक "दमनकारी" खुराक के साथ उपचार एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव (सुधार) की शुरुआत से पहले किया जाना चाहिए सामान्य हालत, शरीर के तापमान का सामान्यीकरण, प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार, अंग परिवर्तन की सकारात्मक गतिशीलता), आमतौर पर इसमें लगभग 2 महीने लगते हैं;

4) प्रभाव प्राप्त करने के बाद, आपको धीरे-धीरे रखरखाव खुराक पर स्विच करना चाहिए;

5) कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलताओं की रोकथाम अनिवार्य है।

जीसीएस थेरेपी पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के II और III डिग्री के लिए इंगित की जाती है, जो हमेशा एसएलई के सबस्यूट और एक्यूट कोर्स के साथ होती है। II डिग्री की गतिविधि वाले मरीजों को मध्यम खुराक निर्धारित की जाती है (
ग्रेड III में, बड़ी खुराक निर्धारित की जाती है। बड़ी खुराक लेने की अवधि 4-12 सप्ताह है। खुराक में कमी धीरे-धीरे की जानी चाहिए, करीबी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत, और दवाओं की रखरखाव खुराक (10-15 मिलीग्राम) कई वर्षों तक ली जानी चाहिए।

जीसीएस के दुष्प्रभावों को रोकने के लिए, उपयोग करें: 1) पोटेशियम की तैयारी (पोटेशियम ऑरोटेट, पोटेशियम क्लोराइड, पैनांगिन); 2) अनाबोलिक दवाएं (मेथेंड्रोस्टेनोलोन 5-10 मिलीग्राम); 3) मूत्रवर्धक (सैल्यूरेटिक्स); 4) एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (एसीई इनहिबिटर); 5) एंटासिड।

गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ, निम्नलिखित निर्धारित हैं: 1) एंटीबायोटिक्स (एक माध्यमिक संक्रमण के साथ); 2) तपेदिक विरोधी दवाएं (तपेदिक के विकास के साथ, सबसे अधिक बार फुफ्फुसीय स्थानीयकरण); 3) इंसुलिन की तैयारी, आहार (मधुमेह मेलेटस के विकास के साथ); 4) एंटिफंगल एजेंट (कैंडिडिआसिस के लिए); 5) एंटीऑलर थेरेपी का एक कोर्स ("स्टेरॉयड" अल्सर की उपस्थिति के साथ)।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के दौरान, ऐसी स्थितियां उत्पन्न होती हैं जब प्रेडनिसोलोन की अतिरिक्त उच्च खुराक (3 दिनों के लिए 30 मिनट के लिए 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा ड्रिप) को प्रशासित करना आवश्यक होता है: 1) प्रक्रिया की गतिविधि में तेज वृद्धि ("वृद्धि") (III डिग्री) ), प्रतीत होता है पर्याप्त रूप से प्रशासित चिकित्सा के बावजूद; 2) खुराक का प्रतिरोध जिसने पहले सकारात्मक प्रभाव प्राप्त किया था; 3) स्पष्ट अंग परिवर्तन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूमोनिटिस, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस)।

ऐसा माना जाता है कि इस तरह की पल्स थेरेपी डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण को रोककर प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण को रोकती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड-प्रेरित डीएनए में एंटीबॉडी के स्तर को कम करने से बड़े लोगों के पृथक्करण के कारण छोटे आकार के प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है।

पल्स थेरेपी के बाद प्रक्रिया की गतिविधि का एक महत्वपूर्ण दमन भविष्य में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी रखरखाव खुराक निर्धारित करने की अनुमति देता है। रोग की कम अवधि वाले युवा रोगियों में पल्स थेरेपी सबसे सफल है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपचार हमेशा सफल नहीं होता है, जिसका कारण है: 1) जटिलताओं के विकास के साथ खुराक को कम करने की आवश्यकता (हालांकि इस तरह की चिकित्सा इस रोगी में प्रभावी है); 2) दवा असहिष्णुता; 3) कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के लिए प्रतिरोध (आमतौर पर काफी जल्दी पता चला)। ऐसे मामलों में (विशेष रूप से प्रोलिफेरेटिव या झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ), साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं: साइक्लोफॉस्फेमाइड (0.5-1 ग्राम / एम 2 की खुराक पर बोल्ट प्रशासन कम से कम 6 महीने के लिए मासिक रूप से, और फिर 2 के भीतर हर 3 महीने में। वर्ष) 10-30 मिलीग्राम / दिन प्रेडनिसोलोन के संयोजन में। भविष्य में, आप जीसीएस थेरेपी पर लौट सकते हैं, क्योंकि उनके लिए प्रतिरोध आमतौर पर गायब हो जाता है।

कम गंभीर, लेकिन रोग के जीसीएस-प्रतिरोधी अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए, एज़ैथियोप्रिन या मेथोट्रेक्सेट (लगभग 15 मिलीग्राम / सप्ताह) और साइक्लोस्पोरिन [5 मिलीग्राम डीकेजीएसयूटी से कम)] को प्रेडनिसोलोन की कम खुराक (10-30 मिलीग्राम /) के संयोजन में निर्धारित किया जाता है। दिन)।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए मानदंड हैं। 1) नैदानिक ​​​​संकेतों में कमी या गायब होना; 2) गायब हो गया

नी स्टेरॉयड प्रतिरोध; 3) प्रक्रिया की गतिविधि में लगातार कमी; 4) ल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति को रोकना।

साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं: 1) ल्यूकोपेनिया; 2) एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; 3) अपच संबंधी लक्षण; 4) संक्रामक जटिलताओं।

जब ल्यूकोपेनिया प्रकट होता है (3.0 109 / एल से कम ल्यूकोसाइट्स), दवा की खुराक को 1 मिलीग्राम / किग्रा तक कम किया जाना चाहिए, और ल्यूकोपेनिया में और वृद्धि के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है और प्रेडनिसोलोन की खुराक में 50% की वृद्धि होती है।

हाल के वर्षों में, उपचार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके - प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन - व्यापक हो गए हैं। ये विधियां आपको शरीर से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने, जीसीएस के लिए सेल रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता बढ़ाने और नशा कम करने की अनुमति देती हैं। उनका उपयोग सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, गंभीर अंग क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस) के साथ-साथ गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए किया जाता है जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का जवाब देना मुश्किल होता है।

आमतौर पर, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग पल्स थेरेपी के संयोजन में या स्वतंत्र रूप से किया जाता है यदि पल्स थेरेपी अप्रभावी है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि साइटोपेनिक सिंड्रोम में एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग नहीं किया जाता है।

रक्त सीरम में उच्च स्तर के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी वाले रोगियों में (लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना), छोटी खुराक का उपयोग किया जाता है एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल(75 मिलीग्राम / दिन)। महत्वपूर्ण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ) के मामले में, हेपरिन और एस्पिरिन की छोटी खुराक निर्धारित की जाती है।

पूर्वानुमान। हाल के वर्षों में, प्रभावी उपचार विधियों के कारण, रोग का निदान बेहतर हुआ है (लगभग 90% रोगी छूट प्राप्त करने का प्रबंधन करते हैं)। हालांकि, 10% रोगियों में, विशेष रूप से गुर्दे की क्षति के साथ (मृत्यु पुरानी गुर्दे की विफलता की प्रगति के कारण होती है) या सेरेब्रोवास्कुलिटिस के साथ, रोग का निदान खराब है।

निवारण। समय पर पर्याप्त चिकित्सा रोग की पुनरावृत्ति की रोकथाम सुनिश्चित करती है। प्राथमिक रोकथाम के लिए, "खतरे वाले" व्यक्तियों के एक समूह की पहचान की जाती है, जिसमें मुख्य रूप से रोगियों के रिश्तेदार, साथ ही अलग-अलग त्वचा के घावों (डिस्कोइड ल्यूपस) से पीड़ित व्यक्ति शामिल होते हैं। इन व्यक्तियों को सूर्य के संपर्क से बचना चाहिए, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण नहीं किया जाना चाहिए, उन्हें मिट्टी चिकित्सा और अन्य बालनोलॉजिकल प्रक्रियाओं को नहीं दिखाया जाना चाहिए।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग या, जैसा कि उन्हें भी कहा जाता है, फैलाना संयोजी ऊतक रोग रोगों का एक समूह है जो प्रणालीगत विकारों और शरीर और उसके अंगों की कई प्रणालियों की सूजन को उत्तेजित करता है, इस प्रक्रिया को ऑटोइम्यून और इम्युनोकॉम्पलेक्स प्रक्रियाओं के साथ जोड़ता है। इस मामले में, अत्यधिक रेशेदार गठन मौजूद हो सकता है। उन सभी में स्पष्ट लक्षण हैं।

प्रणालीगत रोगों की सूची

यह भी शामिल है:

• डर्माटोमायोसिटिस अज्ञातहेतुक है;
• आवर्तक पॉलीकॉन्ड्राइटिस
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• आवर्तक पैनिक्युलिटिस;
• पोलिमेल्जिया रुमेटिका;
• Sjogren की बीमारी;
• फैलाना फासिसाइटिस;
• मिश्रित संयोजी ऊतक रोग;
• बेहेट की बीमारी;
• प्रणालीगत वाहिकाशोथ।

इन सभी बीमारियों में काफी समानता है। प्रत्येक संयोजी ऊतक रोग में एक समान रोगजनन होता है, सामान्य लक्षण... अक्सर फोटो में आप एक बीमारी के रोगियों को उसी समूह के दूसरे निदान वाले रोगियों से अलग नहीं कर सकते।

संयोजी ऊतक। यह क्या है?

रोग की गंभीरता को समझने के लिए, आइए पहले देखें कि संयोजी ऊतक क्या है।

संयोजी ऊतक शरीर के सभी ऊतक हैंजो शरीर के किसी अंग या प्रणाली के कार्यों के लिए विशेष रूप से जिम्मेदार नहीं हैं। इसके अलावा, इसकी सहायक भूमिका को शायद ही कम करके आंका जा सकता है। यह शरीर को नुकसान से बचाता है और सही स्थिति में रखता है, क्योंकि यही पूरे शरीर का ढांचा है। प्रत्येक अंग के सभी पूर्णांक, साथ ही हड्डी के कंकाल और शरीर के सभी तरल पदार्थ, संयोजी ऊतक से बने होते हैं। ये ऊतक अंगों के वजन का 60% से 90% तक कब्जा कर लेते हैं, इसलिए, संयोजी ऊतक रोग सबसे अधिक बार कवर किया जाता है अधिकांशजीव, हालांकि कभी-कभी वे स्थानीय रूप से कार्य करते हैं, केवल एक अंग को कवर करते हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के विकास को प्रभावित करने वाले कारक

संयोजी ऊतक रोग कैसे फैलता है, इस पर निर्भर करते हुए, वर्गीकरण उन्हें अविभाजित रोग या प्रणालीगत में विभाजित करता है। दोनों प्रकार की बीमारियों के विकास पर, प्रभाव के सबसे महत्वपूर्ण कारक को सुरक्षित रूप से आनुवंशिक प्रवृत्ति कहा जा सकता है। इसलिए, उन्हें कहा जाता है स्व - प्रतिरक्षित रोगसंयोजी ऊतक। लेकिन इनमें से किसी भी बीमारी के विकास के लिए एक कारक पर्याप्त नहीं है।

उनके संपर्क में आने वाले जीव की स्थिति भी इससे प्रभावित होती है:

• विभिन्न संक्रमण जो सामान्य प्रतिरक्षा प्रक्रिया को बाधित करते हैं;
• हार्मोनल विकार जो रजोनिवृत्ति या गर्भावस्था के दौरान हो सकते हैं;
• विभिन्न विकिरण और विषाक्त पदार्थों के शरीर पर प्रभाव;
• कुछ दवाओं के लिए असहिष्णुता;
• बढ़ा हुआ सूर्यातप;
• फोटो किरणों के साथ विकिरण;
• तापमान शासन और भी बहुत कुछ।

यह ज्ञात है कि इस समूह के प्रत्येक रोग के विकास के दौरान, कुछ प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं का गंभीर उल्लंघन होता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में सभी परिवर्तन होते हैं।

सामान्य संकेत

इस तथ्य के अलावा कि प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का एक समान विकास होता है, उनके पास अभी भी है कई सामान्य विशेषताएं:

• उनमें से प्रत्येक में एक आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है, जो अक्सर छठे गुणसूत्र की विशेषताओं के कारण होती है;
• संयोजी ऊतकों में परिवर्तन समान विशेषताएं हैं;
• रोग के कुछ लक्षण सामान्य हैं;
• रोगों की इस श्रृंखला का निदान एक समान योजना के अनुसार किया जाता है;
• सबसे अधिक बार, विकास के पहले चरण में रोग के विकास के लक्षणों को गंभीरता से नहीं लिया जाता है, क्योंकि सब कुछ कमजोर रूप से प्रकट होता है;
• ये सभी विकार एक ही समय में कई शरीर प्रणालियों को कवर करते हैं;
• उपयुक्त के साथ प्रयोगशाला अनुसंधानभड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि के कुछ संकेतक बहुत समान होंगे;
• वह सिद्धांत जिसके द्वारा प्रत्येक रोग का उपचार किया जाता है, दूसरों के उपचार के सिद्धांतों के करीब होता है।

यदि विशेषज्ञ शरीर में इस वंशानुगत संयोजी ऊतक रोग को ट्रिगर करने वाले वास्तविक कारणों को सटीक रूप से स्थापित कर सकते हैं, तो निदान बहुत आसान हो जाएगा। साथ ही, वे उन आवश्यक विधियों को सटीक रूप से स्थापित करने में सक्षम होंगे जिनके लिए उपचार और रोग की रोकथाम की आवश्यकता होती है। यही कारण है कि इस क्षेत्र में अनुसंधान बंद नहीं होता है। वायरस सहित पर्यावरणीय कारकों के बारे में वैज्ञानिक केवल इतना कह सकते हैं कि वे केवल उस बीमारी को बढ़ा सकते हैं, जो पहले एक गुप्त रूप में आगे बढ़ी थी, और एक ऐसे जीव में इसके उत्प्रेरक भी हो सकते हैं जिसमें सभी आनुवंशिक पूर्वापेक्षाएँ हों।

इलाज

अपने पाठ्यक्रम के रूप में रोग का वर्गीकरण उसी तरह होता है जैसे कई अन्य मामलों में होता है:

• आसान रूप;
• गंभीर रूप;
• रोकथाम की अवधि।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग लगभग हमेशा कॉर्टिकोस्टेरॉइड की दैनिक खुराक के साथ सक्रिय उपचार का संकेत देता है बड़े आकार... यदि रोग अधिक आराम से गुजरता है, तो बड़ी खुराक की कोई आवश्यकता नहीं है। ऐसे मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ उपचार को विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ पूरक किया जा सकता है।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार अप्रभावी है, तो इसे साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के समानांतर किया जाता है। इस तरह के संयोजन में, कोशिकाओं के विकास का अवरोध सबसे अधिक बार होता है, जो अपने स्वयं के शरीर की कोशिकाओं के खिलाफ रक्षा की गलत प्रतिक्रिया करते हैं।

गंभीर रूप में बीमारियों का इलाज थोड़े अलग तरीके से होता है। इसके लिए इम्युनोकॉम्पलेक्स से छुटकारा पाने की आवश्यकता होती है जो गलत तरीके से काम करना शुरू कर देते हैं, जिसके लिए प्लास्मफेरेसिस तकनीक का उपयोग किया जाता है। असामान्य इम्युनोएक्टिव कोशिकाओं के नए समूहों के उत्पादन को रोकने के लिए, लिम्फ नोड्स को विकिरणित करने के लिए कई प्रक्रियाएं की जाती हैं।

उपचार के सफल होने के लिए, केवल डॉक्टर के प्रयास ही पर्याप्त नहीं हैं। कई जानकारों का कहना है कि किसी भी बीमारी से निजात पाने के लिए 2 और जरूरी चीजों की जरूरत होती है। सबसे पहले, रोगी का सकारात्मक दृष्टिकोण और ठीक होने की उसकी इच्छा होनी चाहिए। यह एक से अधिक बार देखा गया है कि खुद पर विश्वास लोगों को अविश्वसनीय रूप से भयानक परिस्थितियों से बाहर निकलने में मदद करता है। दूसरे, परिवार में और दोस्तों के बीच समर्थन की जरूरत है। अपनों को समझना बेहद जरूरी है, इससे इंसान को ताकत मिलती है। और फिर फोटो में, बीमारी के बावजूद, वह खुश दिखता है, और अपने प्रियजनों का समर्थन प्राप्त करते हुए, वह अपनी सभी अभिव्यक्तियों में जीवन की परिपूर्णता महसूस करता है।

अपने प्रारंभिक चरण में रोग का समय पर निदान सबसे बड़ी दक्षता के साथ प्रक्रियाओं के उपचार और रोकथाम की अनुमति देता है। उसकी आवश्यकता हैं विशेष ध्यानसभी रोगियों के लिए, चूंकि हल्के लक्षण आने वाले खतरे की चेतावनी हो सकते हैं। निदान विशेष रूप से उन लोगों के साथ काम करते समय विस्तृत होना चाहिए जिनके पास कुछ खाद्य और दवाओं, एलर्जी, ब्रोन्कियल अस्थमा के लिए विशेष संवेदनशीलता के लक्षण हैं। जोखिम समूह में वे मरीज भी शामिल हैं जिनके रिश्तेदारों ने पहले ही मदद मांगी है और उनका इलाज चल रहा है, जो फैलने वाली बीमारियों के लक्षणों को पहचानते हैं। यदि उल्लंघन होते हैं जो सामान्य रक्त परीक्षण के स्तर पर ध्यान देने योग्य होते हैं, तो यह व्यक्ति भी एक ऐसे समूह में आता है जिस पर बारीकी से नजर रखी जानी चाहिए। और उन लोगों के बारे में मत भूलना जिनके लक्षण संयोजी ऊतक के फोकल रोगों की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

1. सामान्य विचार

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (एससीडीटी) को संदर्भित करता है - नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र रोगों का एक समूह जो एटियलजि, रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में एक निश्चित समानता है। उनका इलाज इसी तरह की दवाओं से किया जाता है।

सभी सीटीडी के एटियलजि में एक सामान्य बिंदु विभिन्न वायरस के साथ गुप्त संक्रमण है। वायरस के ऊतक ट्रोपिज्म को ध्यान में रखते हुए, रोगी की आनुवंशिक प्रवृत्ति, अच्छी तरह से परिभाषित हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन एचएलए की गाड़ी में व्यक्त की जा सकती है, विकसित हो सकती है विभिन्न रोगविचाराधीन समूह से।

SZST की रोगजनक प्रक्रियाओं को शामिल करने के ट्रिगरिंग या "ट्रिगरिंग" तंत्र निरर्थक हैं। अक्सर यह हाइपोथर्मिया, शारीरिक प्रभाव (कंपन), टीकाकरण, अंतःक्रियात्मक वायरल संक्रमण होता है।

एक पूर्वनिर्धारित रोगी के शरीर में ट्रिगरिंग कारक के प्रभाव में उत्पन्न होने वाली प्रतिरक्षात्मकता का फटना अपने आप दूर नहीं हो पाता है। वायरस से प्रभावित कोशिकाओं की एंटीजेनिक मिमिक्री के परिणामस्वरूप, एक आत्मनिर्भर भड़काऊ प्रक्रिया का एक दुष्चक्र बनता है, जिससे रोगी के शरीर में विशेष ऊतक संरचनाओं की पूरी प्रणाली कोलेजन युक्त रेशेदार स्तर तक गिर जाती है। संयोजी ऊतक। इसलिए रोगों के इस समूह का पुराना नाम कोलेजनोसिस है।

सभी सीएफटी के लिए, उपकला संरचनाओं को नुकसान विशेषता है - त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, बाहरी स्राव के उपकला ग्रंथियां। इसलिए, रोगों के इस समूह की विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक Sjogren का सूखा सिंड्रोम है।

मांसपेशियों, सीरस और श्लेष झिल्ली आवश्यक रूप से एक तरह से या किसी अन्य में शामिल होते हैं, जो मायलगिया, आर्थ्राल्जिया, पॉलीसेरोसाइटिस द्वारा प्रकट होता है।

एसएसटीडी में अंगों और ऊतकों को प्रणालीगत क्षति इस समूह के सभी रोगों में सूक्ष्म संचार में शामिल सूक्ष्म सहित मध्यम और छोटे जहाजों के माध्यमिक प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस के अनिवार्य गठन से सुगम होती है।

प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति रेनॉड का एंजियोस्पैस्टिक सिंड्रोम है, जो विचाराधीन समूह के सभी रोगों की नैदानिक ​​तस्वीर का एक अनिवार्य घटक है।

इस समूह से एक साथ कई बीमारियों के ठोस संकेतों के साथ नैदानिक ​​मामले, उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस, सभी एसटीडी के बीच निकटतम संबंध की ओर इशारा करते हैं। ऐसे मामलों में, हम एक मिश्रित फैलाना संयोजी ऊतक रोग - शार्प सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं।

... प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

संयोजी रोग ल्यूपस पॉलीमायोसिटिस

परिभाषा

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) संयोजी ऊतक का एक फैलाना रोग है जिसमें स्वप्रतिपिंडों का निर्माण होता है संरचनात्मक तत्वऊतक, कोशिका नाभिक के घटक, सक्रिय पूरक के साथ संयुग्मित प्रतिरक्षा परिसरों के रक्त में परिसंचरण, सेलुलर संरचनाओं, रक्त वाहिकाओं, आंतरिक अंगों की शिथिलता को प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा जटिल क्षति पैदा करने में सक्षम।

एटियलजि

HLA DR2 और DR3 वाले व्यक्तियों में यह रोग अधिक आम है, जिन परिवारों में कुछ पूरक घटकों की विरासत में कमी है। "धीमी" समूह से आरएनए युक्त रेट्रोवायरस के साथ संक्रमण एक एटिऑलॉजिकल भूमिका निभा सकता है। एसएलई के रोगजनक तंत्र को तीव्र सौर सूर्यातप, औषधीय, विषाक्त, गैर-संक्रामक प्रभाव और गर्भावस्था द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। 15-35 साल की महिलाएं इस बीमारी की चपेट में आ जाती हैं।

रोगजनन

एक आनुवंशिक दोष और / या प्रतिरक्षा प्रणाली के आनुवंशिक आधार के "धीमे" रेट्रोवायरस द्वारा संशोधन कुछ लोगों के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विकृति का कारण बनता है बाहरी प्रभाव... क्रॉस-इम्यूनोरेक्टिविटी सामान्य ऊतक और इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के एंटीजन की श्रेणी में जाने के साथ होती है।

स्वप्रतिपिंडों की एक विस्तृत श्रृंखला बनती है जो अपने स्वयं के ऊतकों के लिए आक्रामक होती हैं। देशी डीएनए के खिलाफ स्वप्रतिपिंडों सहित, लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-एसएम), राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-आरएनपी), आरएनए पोलीमरेज़ (एंटी-आरओ), आरएनए में प्रोटीन (एंटी-ला), कार्डियोलिपिन (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी), हिस्टोन, न्यूरॉन्स , रक्त कोशिकाएं - लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, आदि।

इम्यून कॉम्प्लेक्स रक्त में दिखाई देते हैं जो पूरक के साथ जुड़ सकते हैं और इसे सक्रिय कर सकते हैं। सबसे पहले, ये देशी डीएनए के साथ आईजीएम के परिसर हैं। सक्रिय पूरक के साथ प्रतिरक्षा परिसरों के संयुग्म आंतरिक अंगों के ऊतकों में संवहनी दीवार पर तय किए जाते हैं। माइक्रोफेज प्रणाली में मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल होते हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों के विनाश की प्रक्रिया में, उनके साइटोप्लाज्म से मुक्त होते हैं। भारी संख्या मेप्रोटीज, परमाणु ऑक्सीजन छोड़ते हैं। सक्रिय पूरक के प्रोटीज के साथ, ये पदार्थ ऊतकों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। इसी समय, फाइब्रिनोजेनेसिस की प्रक्रियाएं, इसके बाद कोलेजन संश्लेषण, पूरक के C3 घटक के माध्यम से सक्रिय होती हैं।

स्वप्रतिपिंडों द्वारा लिम्फोसाइटों पर एक प्रतिरक्षा हमला जो डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स और सक्रिय पूरक के साथ प्रतिक्रिया करता है, लिम्फोसाइटों के विनाश में समाप्त होता है, और उनके नाभिक न्यूट्रोफिल द्वारा फागोसाइटेड होते हैं। साइटोप्लाज्म में लिम्फोसाइटों की अवशोषित परमाणु सामग्री, संभवतः अन्य कोशिकाओं वाले न्यूट्रोफिल, एलई सेल कहलाते हैं। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक क्लासिक मार्कर है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एसएलई का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण हो सकता है।

एक तीव्र पाठ्यक्रम में, सबसे कम उम्र के रोगियों की विशेषता, तापमान अचानक 38 . तक बढ़ जाता है 0ऊपर और ऊपर, जोड़ों में दर्द होता है, त्वचा में परिवर्तन, सीरस झिल्ली, और एसएलई की वास्कुलिटिस विशेषता दिखाई देती है। आंतरिक अंगों के संयुक्त घाव - फेफड़े, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र आदि जल्दी बनते हैं। उपचार के बिना, 1-2 साल बाद ये परिवर्तन जीवन के साथ असंगत हो जाते हैं।

सबस्यूट वैरिएंट के साथ, जो एसएलई के लिए सबसे विशिष्ट है, रोग सामान्य भलाई में क्रमिक गिरावट, कार्य क्षमता में कमी के साथ शुरू होता है। जोड़ों का दर्द दिखाई देता है। त्वचा में परिवर्तन और एसएलई की अन्य विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग तीव्रता और छूट की अवधि के साथ तरंगों में आगे बढ़ता है। जीवन के साथ असंगत कई अंग विकार, 2-4 साल बाद पहले नहीं दिखाई देते हैं।

एक पुराने पाठ्यक्रम में, एसएलई की शुरुआत को स्थापित करना मुश्किल है। रोग लंबे समय तक अपरिचित रहता है, क्योंकि यह स्वयं को इस रोग की विशेषता वाले कई सिंड्रोमों में से एक के लक्षणों के रूप में प्रकट करता है। क्रोनिक एसएलई के क्लिनिकल मास्क स्थानीय डिस्कोइड ल्यूपस, सौम्य पॉलीआर्थराइटिस हो सकते हैं अस्पष्ट एटियलजि, अज्ञात एटियलजि के पॉलीसेरोसाइटिस, एंजियोस्पास्टिक रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक वर्लहोफ सिंड्रोम, ड्राई सोजोग्रेन सिंड्रोम, आदि। रोग के इस प्रकार में, एसएलई की विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर 5-10 साल से पहले नहीं दिखाई देती है।

एसएलई के विस्तारित चरण की विशेषता है कई लक्षणविभिन्न ऊतक संरचनाओं, रक्त वाहिकाओं, आंतरिक अंगों के घाव। न्यूनतम विशिष्ट विचलन एक त्रय द्वारा विशेषता है: जिल्द की सूजन, पॉलीसेरोसाइटिस, गठिया।

एसएलई में त्वचा के घावों के कम से कम 28 प्रकार हैं। नीचे त्वचा और उसके उपांगों, श्लेष्मा झिल्ली में कई सबसे आम रोग परिवर्तन हैं।

· चेहरे के एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस। गाल और नाक के पुल पर, लगातार एरिथेमा बनता है, जो अपने आकार में एक तितली जैसा दिखता है।

· डिस्कोइड घाव। चेहरे, धड़, अंगों पर सिक्कों के समान उभरे हुए गोल फॉसी होते हैं, जिनमें हाइपरमिक किनारों, अपचयन और एट्रोफिक परिवर्तनबीच में।

· गांठदार (गांठदार) त्वचा के घाव।

· प्रकाश संवेदीकरण - सौर सूर्यातप के लिए पैथोलॉजिकल त्वचा अतिसंवेदनशीलता।

· खालित्य - सामान्यीकृत या पैची गंजापन।

· पित्ती, केशिकाशोथ (उंगलियों, हथेलियों, नाखून बिस्तरों के पैड पर छोटे-बिंदु रक्तस्रावी दाने) के रूप में त्वचा के जहाजों के वास्कुलिटिस, त्वचा के सूक्ष्मदर्शी के स्थानों में अल्सरेशन। चेहरे पर एक संवहनी "तितली" दिखाई दे सकती है - एक सियानोटिक रंग के साथ नाक और गालों के पुल की धड़कन वाली लाली।

· श्लेष्म झिल्ली पर कटाव, चीलाइटिस (होंठों का लगातार मोटा होना, उनकी मोटाई में छोटे ग्रेन्युलोमा के गठन के साथ)।

ल्यूपस पॉलीसेरोसाइटिस में फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और कभी-कभी पेरिटोनियम के घाव शामिल हैं।

एसएलई में जोड़ों की हार आर्थ्राल्जिया तक सीमित है, विरूपण के बिना सममित गैर-इरोसिव गठिया, एंकिलोसिस। लुपस गठिया हाथ के छोटे जोड़ों, घुटने के जोड़ों, गंभीर सुबह कठोरता के सममित घावों की विशेषता है। जैकॉक्स सिंड्रोम बना सकता है - टेंडन और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण जोड़ों की लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी, लेकिन बिना कटाव वाले गठिया के। वास्कुलिटिस के संबंध में, फीमर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन अक्सर विकसित होते हैं

सहवर्ती SLE myositis myalgias, मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होता है।

फेफड़े और फुफ्फुस अक्सर प्रभावित होते हैं। फुस्फुस का आवरण की हार आमतौर पर द्विपक्षीय होती है। संभव चिपकने वाला (चिपकने वाला), सूखा, एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण। चिपकने वाला फुफ्फुस उद्देश्य लक्षणों के साथ नहीं हो सकता है। सूखी फुफ्फुस छाती में दर्द, फुफ्फुस घर्षण शोर से प्रकट होता है। टक्कर ध्वनि की सुस्ती, डायाफ्राम की गतिशीलता का प्रतिबंध फुफ्फुस गुहाओं में द्रव के संचय को इंगित करता है, आमतौर पर एक छोटी मात्रा में।

एसेप्टिक न्यूमोनिटिस, एसएलई की विशेषता, अनुत्पादक खांसी, सांस की तकलीफ से प्रकट होती है। इसका उद्देश्य रोगसूचकता निमोनिया से अलग नहीं है। फुफ्फुसीय धमनियों के वास्कुलिटिस से हेमोप्टीसिस, फुफ्फुसीय अपर्याप्तता, दाहिने दिल के अधिभार के साथ छोटे सर्कल में दबाव बढ़ सकता है। फुफ्फुसीय रोधगलन के गठन के साथ फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का संभावित घनास्त्रता।

कार्डियक पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एसएलई की अग्नाशयशोथ विशेषता के कारण होती हैं: पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, कोरोनरी धमनियों के वास्कुलिटिस।

एसएलई के साथ पेरिकार्डिटिस आमतौर पर चिपकने वाला (चिपचिपा) या सूखा होता है, और पेरिकार्डियल रबिंग शोर से प्रकट हो सकता है। कम सामान्यतः, पेरिकार्डियल इफ्यूजन पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के एक छोटे से संचय के साथ होता है।

ल्यूपस मायोकार्डिटिस ताल गड़बड़ी, चालन, दिल की विफलता का मुख्य कारण है।

लिबमैन-सैक्स मस्सा एंडोकार्टिटिस बाद में दिल के दौरे के साथ आंतरिक अंगों के जहाजों में कई थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ हो सकता है, और हृदय दोषों के गठन का कारण बन सकता है। आमतौर पर, महाधमनी मुंह की वाल्व अपर्याप्तता, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता होती है। वाल्वुलर स्टेनोज़ दुर्लभ हैं।

कोरोनरी धमनियों के ल्यूपस वास्कुलिटिस का कारण बनता है इस्केमिक क्षतिरोधगलन तक हृदय की मांसपेशी।

गुर्दे में संभावित परिवर्तनों की सीमा बहुत व्यापक है। फोकल नेफ्रैटिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है या मूत्र तलछट (माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया) में न्यूनतम परिवर्तन के साथ हो सकता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के डिफ्यूज रूप एडिमा, हाइपोप्रोटीनेमिया, प्रोटीनुरिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं। अक्सर, गुर्दा की क्षति एक घातक के साथ होती है धमनी का उच्च रक्तचाप... फैलाना ल्यूपस नेफ्रैटिस के ज्यादातर मामलों में, गुर्दे की विफलता होती है और तेजी से विघटित हो जाती है।

ल्यूपस हेपेटाइटिस सौम्य है, जो मध्यम हेपेटोमेगाली द्वारा प्रकट होता है, मध्यम हानिजिगर का कार्य। यह कभी भी लीवर की विफलता, लीवर सिरोसिस की ओर नहीं ले जाता है।

पेट में दर्द, कभी-कभी बहुत तीव्र, पूर्वकाल पेट की दीवार (ल्यूपस पेट संकट) की मांसपेशियों में तनाव आमतौर पर मेसेंटेरिक वास्कुलिटिस से जुड़ा होता है।

अधिकांश रोगी वास्कुलिटिस, सेरेब्रल वैस्कुलर थ्रॉम्बोसिस और तंत्रिका कोशिकाओं को प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा क्षति के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फोकल और फैलाना परिवर्तन विकसित करते हैं। विशिष्ट सिरदर्द, अवसाद, मनोविकृति, मिरगी के दौरे, पोलीन्यूरोपैथी और मोटर डिसफंक्शन संभव हैं।

एसएलई के साथ, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, स्प्लेनोमेगाली प्रकट होती है, जो बिगड़ा हुआ पोर्टल हेमोडायनामिक्स से जुड़ा नहीं है।

एसएलई के मरीज एनीमिक हैं। अक्सर हाइपोक्रोमिक एनीमिया होता है, जो लोहे के पुनर्वितरण के समूह से संबंधित होता है। इम्युनोकॉम्पलेक्स रोगों में, जिसमें एसएलई शामिल है, मैक्रोफेज हेमोसाइडरिन निकायों के साथ गहन प्रतिक्रिया करते हैं, जो एक लोहे के डिपो हैं, उन्हें हटाते (पुनर्वितरण) करते हैं अस्थि मज्जा... शरीर में इस तत्व की कुल सामग्री को सामान्य सीमा के भीतर बनाए रखते हुए हेमटोपोइजिस के लिए लोहे की कमी होती है।

एसएलई रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब एरिथ्रोसाइट्स उनकी झिल्ली पर तय किए गए प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन के साथ-साथ बढ़े हुए प्लीहा (हाइपरस्प्लेनिज्म) के मैक्रोफेज की अतिसक्रियता के परिणामस्वरूप नष्ट हो जाते हैं।

SLE को नैदानिक ​​Raynaud's, Sjogren's, Verlhof's, antiphospholipid syndromes की विशेषता है।

Raynaud का सिंड्रोम प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस के कारण होता है। रोगियों में ठंड के संपर्क में आने के बाद या भावनात्मक तनावशरीर के कुछ हिस्सों में तीव्र स्पास्टिक इस्किमिया होता है। अचानक, उंगलियां पीली और बर्फीली हो जाती हैं सिवाय अंगूठे, कम अक्सर - पैर की उंगलियों, ठोड़ी, नाक, कान। थोड़े समय के बाद, पैलोर को बैंगनी-सियानोटिक रंग से बदल दिया जाता है, पोस्टिस्केमिक वैस्कुलर पैरेसिस के परिणामस्वरूप त्वचा की सूजन।

Sjogren का सिंड्रोम शुष्क स्टामाटाइटिस, केराटोकोनजक्टिवाइटिस, अग्नाशयशोथ, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की स्रावी अपर्याप्तता के विकास के साथ लार, लैक्रिमल और अन्य एक्सोक्राइन ग्रंथियों का एक ऑटोइम्यून घाव है। रोगियों में, पैरोटिड की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के कारण चेहरे का आकार बदल सकता है लार ग्रंथियां... Sjogren का सिंड्रोम अक्सर Raynaud के सिंड्रोम के साथ होता है।

एसएलई में वेरलहोफ सिंड्रोम (लक्षणात्मक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) प्लेटलेट गठन प्रक्रियाओं के ऑटोइम्यून दमन, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की प्रक्रिया में प्लेटलेट्स की उच्च खपत के कारण होता है। यह इंट्राडर्मल पेटीचियल हेमोरेज - बैंगनी द्वारा विशेषता है। रोगियों में जीर्ण रूपएसएलई का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम, वर्लहोफ सिंड्रोम लंबे समय तक इस बीमारी का एकमात्र प्रकटन हो सकता है। ल्यूपस के साथ, अक्सर रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में एक गहरी गिरावट भी रक्तस्राव के साथ नहीं होती है। इस पुस्तक के लेखक के व्यवहार में, ऐसे मामले थे जब एसएलई की प्रारंभिक अवधि में रोगियों में, रक्तस्राव के अभाव में परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 8-12 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से ऊपर नहीं बढ़ी, जबकि स्तर जिसके नीचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आमतौर पर शुरू होता है - 50 प्रति 1000।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम फॉस्फोलिपिड्स, कार्डियोलिपिन के लिए ऑटोएंटिबॉडी के उद्भव के संबंध में बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी को ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स कहा जाता है। वे रक्त के थक्के के कुछ चरणों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जिससे थ्रोम्बोप्लास्टिन समय बढ़ जाता है। विरोधाभासी रूप से, रक्त में एक ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति को घनास्त्रता की प्रवृत्ति की विशेषता है न कि रक्तस्राव के लिए। विचाराधीन सिंड्रोम आमतौर पर निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता द्वारा प्रकट होता है। मेश लाइवो निचले छोरों की त्वचा पर एक ट्रेलाइक संवहनी पैटर्न है; यह पैरों की छोटी नसों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप भी बन सकता है। एसएलई रोगियों में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मस्तिष्क, फुफ्फुसीय और यकृत शिरा घनास्त्रता के मुख्य कारणों में से एक है। अक्सर Raynaud के सिंड्रोम के साथ संयुक्त।

निदान

पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, कुछ मामलों में एक साथ रंग सूचकांक (सीपी) के मूल्यों में कमी के साथ। कुछ मामलों में, रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है - हेमोलिटिक एनीमिया का प्रमाण। ल्यूकोपेनिया, अक्सर उच्चारित। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अक्सर गहरा। बढ़ा हुआ ईएसआर।

सामान्य मूत्र विश्लेषण: हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2- और गामा-ग्लोबुलिन, कुल और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (हेमोलिटिक एनीमिया के साथ) की सामग्री में वृद्धि। गुर्दे की क्षति के साथ, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, यूरिया, क्रिएटिनिन की सामग्री में वृद्धि।

प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुसंधान आपको प्राप्त करने की अनुमति देता है सकारात्मक नतीजेकई प्रतिक्रियाएं जो एसएलई के लिए काफी विशिष्ट हैं।

· एलई-कोशिकाएं न्युट्रोफिल हैं जिनमें साइटोप्लाज्म में एक फागोसाइटेड लिम्फोसाइट के नाभिक होते हैं। प्रति हजार ल्यूकोसाइट्स में पांच से अधिक एलई-कोशिकाओं का पता लगाना नैदानिक ​​​​मूल्य का है।

· परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के स्तर में वृद्धि।

· एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी - लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स।

· एंटीन्यूक्लियर फैक्टर सेल न्यूक्लियस के विभिन्न घटकों के लिए विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी का एक कॉम्प्लेक्स है।

· देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी।

· रोसेट घटना मुक्त-झूठ वाले सेल नाभिक के आसपास ल्यूकोसाइट्स के समूहों की पहचान है।

· एंटीफॉस्फोलिपिड स्वप्रतिपिंड।

· हेमोलिटिक एनीमिया में पॉजिटिव कॉम्ब्स टेस्ट।

· रुमेटीयड कारक केवल एसएलई के स्पष्ट कलात्मक अभिव्यक्तियों के साथ मध्यम नैदानिक ​​टाइटर्स में प्रकट होता है।

ईसीजी - गठित दोषों के साथ बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण (माइट्रल अपर्याप्तता और / या महाधमनी वाल्व), गुर्दे की उत्पत्ति के धमनी उच्च रक्तचाप, विभिन्न ताल और चालन की गड़बड़ी, इस्केमिक गड़बड़ी।

फेफड़ों की रेडियोग्राफी - फुफ्फुस बहाव, फोकल घुसपैठ (न्यूमोनाइटिस), अंतरालीय परिवर्तन (फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस), फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के एम्बोलिज्म के साथ दिल के दौरे की त्रिकोणीय छाया।

प्रभावित जोड़ों की रेडियोग्राफी - बिना उपयोग के मध्यम ऑस्टियोपोरोसिस, एंकिलोसिस।

अल्ट्रासाउंड: फुफ्फुस बहाव, कभी-कभी पेट में थोड़ी मात्रा में मुक्त तरल पदार्थ। पोर्टल हेमोडायनामिक्स की गड़बड़ी के बिना मध्यम हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली द्वारा निर्धारित। कुछ मामलों में, यकृत शिरा घनास्त्रता के लक्षण निर्धारित होते हैं - खराब चीरी सिंड्रोम।

इकोकार्डियोग्राफी - पेरिकार्डियल गुहा में बहाव, अक्सर महत्वपूर्ण (कार्डियक टैम्पोनैड तक), हृदय कक्षों का फैलाव, बाएं वेंट्रिकल के इजेक्शन अंश में कमी, इस्केमिक मूल के बाएं वेंट्रिकल की दीवार के हाइपोकिनेसिया के क्षेत्र, दोष माइट्रल और महाधमनी वाल्व।

गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा: दोनों अंगों के पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में एक फैलाना, सममित वृद्धि, कभी-कभी नेफ्रोस्क्लेरोसिस के लक्षण।

गुर्दे की पंचर बायोप्सी - ल्यूपस नेफ्रैटिस के रूपात्मक रूपों में से एक को बाहर रखा गया है या पुष्टि की गई है।

एसएलई गतिविधि की डिग्री निम्नलिखित मानदंडों के आधार पर निर्धारित की जाती है।

· मैं कला। - न्यूनतम गतिविधि। शरीर का तापमान सामान्य है। थोड़ा वजन घटाना। त्वचा पर डिस्कोइड घाव। जोड़ों का दर्द। चिपकने वाला पेरिकार्डिटिस। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी। चिपकने वाला फुफ्फुस। पोलीन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 120 ग्राम / लीटर से अधिक। ईएसआर 16-20 मिमी / घंटा। 5 ग्राम / लीटर से कम फाइब्रिनोजेन। गामा ग्लोब्युलिन 20-23%। LE कोशिकाएँ अनुपस्थित या एकल होती हैं। 1:32 से कम एंटीन्यूक्लियर फैक्टर। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक कम होता है। सीईसी का स्तर कम है।

· द्वितीय कला। - मध्यम गतिविधि... 38 . तक बुखार 0सी मध्यम वजन घटाने। त्वचा पर गैर-विशिष्ट एरिथेमा। सबस्यूट पॉलीआर्थराइटिस। सूखी पेरीकार्डिटिस। मध्यम मायोकार्डिटिस। सूखी फुफ्फुसावरण। धमनी उच्च रक्तचाप, रक्तमेह, प्रोटीनमेह के साथ मिश्रित प्रकार के फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। एन्सेफेलोन्यूरिटिस। हीमोग्लोबिन 100-110 ग्राम / एल। ईएसआर 30-40 मिमी / घंटा। फाइब्रिनोजेन 5-6 ग्राम / एल। गामा ग्लोब्युलिन 24-25%। LE कोशिकाएं 1-4 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1:64। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक औसत होता है। सीईसी स्तर औसत है।

· तृतीय कला। - अधिकतम गतिविधि। 38 . से अधिक बुखार 0सी व्यक्त वजन घटाने। एरिथेमा ल्यूपस के रूप में त्वचा के घाव, चेहरे पर "तितली", केशिकाशोथ। तीव्र या सूक्ष्म पॉलीआर्थराइटिस। पेरीकार्डिनल एफ़्यूज़न। व्यक्त मायोकार्डिटिस। ल्यूपस एंडोकार्टिटिस। एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। तीव्र एन्सेफैलोराडिकुलोन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / लीटर से कम। ईएसआर 45 मिमी / घंटा से अधिक। फाइब्रिनोजेन 6 ग्राम / लीटर से अधिक है। गामा ग्लोब्युलिन 30-35%। LE कोशिकाएं प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 5 से अधिक होती हैं। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1: 128 से अधिक है। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक उच्च होता है। सीईसी का स्तर ऊंचा है।

संशोधित अमेरिकी रुमेटोलॉजिक एसोसिएशन एसएलई डायग्नोस्टिक मानदंड:

निदान को विश्वसनीय माना जाता है यदि 4 या नीचे सूचीबद्ध मानदंड पूरे होते हैं। यदि कम मानदंड हैं, तो निदान को अनुमानित माना जाता है (बहिष्कृत नहीं)।

1. ल्यूपॉइड "तितली"»: नासोलैबियल क्षेत्र में फैलने की प्रवृत्ति के साथ चीकबोन्स पर फ्लैट या उठा हुआ, स्थिर एरिथेमा।

2. डिस्कोइड दाने:आसन्न तराजू, कूपिक प्लग, पुराने फॉसी पर एट्रोफिक निशान के साथ उभरी हुई एरिथेमेटस सजीले टुकड़े।

3. फोटोडर्माटाइटिस:त्वचा पर चकत्ते जो सूर्य के प्रकाश के संपर्क के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं।

4. कटाव और छालों में मुंह: मौखिक श्लेष्मा या नासोफरीनक्स का दर्दनाक अल्सरेशन।

5. गठिया:दो या दो से अधिक परिधीय जोड़ों के गैर-इरोसिव गठिया, व्यथा, एडिमा, एक्सयूडीशन द्वारा प्रकट।

6. सेरोसाइटिस:फुफ्फुस, फुफ्फुस दर्द, फुफ्फुस रगड़, या फुफ्फुस बहाव के संकेतों से प्रकट; पेरिकार्डिटिस, पेरिकार्डियल रबिंग द्वारा प्रकट होता है, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाया गया इंट्रापेरिकार्डियल इफ्यूजन।

7. गुर्दे खराब:लगातार प्रोटीनमेह 0.5 ग्राम / दिन या अधिक या हेमट्यूरिया, मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति (एरिथ्रोसाइटिक, ट्यूबलर, दानेदार, मिश्रित)।

8. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान:आक्षेप - दवा या मादक नशा की अनुपस्थिति में, चयापचय संबंधी विकार (कीटोएसिडोसिस, यूरीमिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी); मनोविकृति - मनोदैहिक दवाओं के अभाव में, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी।

9. हेमटोलॉजिकल परिवर्तन:ल्यूकोपेनिया 4 10 9/ एल और कम, दो या अधिक बार पंजीकृत; लिम्फोपेनिया 1.5 10 9/ एल और कम, कम से कम दो बार पंजीकृत; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 से कम 10 9/ एल दवा के कारण नहीं।

10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार:बढ़े हुए अनुमापांक में देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी; चिकनी पेशी के लिए एंटीबॉडी (एंटी-एसएम); एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (आईजीजी या आईजीएम का बढ़ा हुआ स्तर - कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी, रक्त में ल्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति; सिफिलिटिक संक्रमण के साक्ष्य के अभाव में झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया (आरआईटी के परिणामों के अनुसार - ट्रेपोनिमा के स्थिरीकरण की प्रतिक्रिया) या आरआईएफ - ट्रेपोनेमल एंटीबॉडी की इम्यूनोफ्लोरेसेंट पहचान की प्रतिक्रिया)।

11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी:ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाएं लेने के अभाव में बढ़े हुए अनुमापांक में उनकी पहचान करना।

विभेदक निदान

यह मुख्य रूप से ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस (अतिरिक्त-शिशु अभिव्यक्तियों के साथ पुरानी ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस), संधिशोथ, साथ ही मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम) के साथ किया जाता है। क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, प्रणालीगत वाहिकाशोथ।

एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को ल्यूपॉइड भी कहा जाता है, क्योंकि यह आंतरिक अंगों, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस, वास्कुलिटिस, आदि के कई घावों के साथ होता है, जो एसएलई जैसा दिखता है। हालांकि, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के विपरीत, एसएलई में, जिगर की क्षति सौम्य होती है। हेपेटोसाइट्स के बड़े पैमाने पर परिगलन नहीं हैं। ल्यूपस हेपेटाइटिस यकृत के सिरोसिस में प्रगति नहीं करता है। इसके विपरीत, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस में, पंचर बायोप्सी के अनुसार, लीवर पैरेन्काइमा को स्पष्ट और गंभीर नेक्रोटिक क्षति होती है, जिसके बाद सिरोसिस में संक्रमण होता है। ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के विमोचन के गठन के दौरान, एक्स्ट्राहेपेटिक घावों के लक्षण पहले दूर हो जाते हैं, लेकिन यकृत में सूजन प्रक्रिया के कम से कम न्यूनतम लक्षण रहते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, विपरीत सच है। लीवर खराब होने के लक्षण सबसे पहले फीके पड़ जाते हैं।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, एसएलई और रुमेटीइड गठिया में लगभग समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं: बुखार, सुबह की जकड़न, जोड़ों का दर्द, हाथों के छोटे जोड़ों का सममितीय गठिया। हालांकि, रूमेटोइड गठिया में, संयुक्त क्षति अधिक गंभीर होती है। आर्टिकुलर सतहों का क्षरण, प्रभावित जोड़ के एंकिलोसिस के बाद प्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाएं विशिष्ट हैं। एसएलई के लिए, इरोसिव एंकिलॉज़िंग गठिया विशिष्ट नहीं है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ एसएलई और रुमेटीइड गठिया का विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरणों में। एसएलई की एक सामान्य अभिव्यक्ति गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, जिससे गुर्दे की विफलता होती है। संधिशोथ में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस दुर्लभ है। ऐसे मामलों में जहां एसएलई और रूमेटोइड गठिया के बीच अंतर करना संभव नहीं है, किसी को शार्प सिंड्रोम के बारे में सोचना चाहिए - संयोजी ऊतक की एक मिश्रित प्रणालीगत बीमारी जो एसएलई, रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक स्क्लेरोसिस, पॉलीमायोसिटिस इत्यादि के लक्षणों को जोड़ती है।

सर्वेक्षण योजना

· प्लेटलेट काउंट के साथ पूर्ण रक्त गणना।

· सामान्य मूत्र विश्लेषण।

· ज़िम्नित्सकी के अनुसार परीक्षण करें।

· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: फाइब्रिनोजेन, कुल प्रोटीन और अंश, बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, यूरिया, क्रिएटिनिन।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एलई कोशिकाएं, सीईसी, रूमेटोइड कारक, एसएम एंटीजन के एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर कारक, देशी डीएनए के एंटीबॉडी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, वासरमैन प्रतिक्रिया, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण।

· फेफड़ों की रेडियोग्राफी।

· प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे।

· ईसीजी।

· फुफ्फुस, पेट, यकृत, प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड।

· इकोकार्डियोग्राफी।

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो, अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ विभेदक निदान, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का प्रमाण - शार्प सिंड्रोम)।

· गुर्दे की बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो, तो अन्य प्रणालीगत गुर्दे की बीमारी, पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान)।

इलाज

SLE उपचार रणनीति में शामिल हैं:

· प्रतिरक्षा तंत्र, प्रतिरक्षा सूजन, प्रतिरक्षा जटिल घावों की अतिसक्रियता का दमन।

· चयनित चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण सिंड्रोम का उपचार।

प्रतिरक्षा की अतिसक्रियता को कम करने के लिए, भड़काऊ प्रक्रियाओं, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्युनोडेप्रेसेंट्स (साइटोस्टैटिक्स), एमिनोक्विनोलिन ड्रग्स, अपवाही तरीकों (प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन) का उपयोग किया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं को निर्धारित करने का आधार एसएलई के निदान के पुख्ता सबूत हैं। गतिविधि के न्यूनतम लक्षणों के साथ रोग के प्रारंभिक चरणों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग आवश्यक रूप से किया जाता है, लेकिन गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं नहीं। एसएलई के पाठ्यक्रम के आधार पर, प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रियाओं की गतिविधि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ मोनोथेरेपी की विभिन्न योजनाओं का उपयोग किया जाता है, अन्य दवाओं के साथ उनके उपयोग के साथ। उपचार ग्लूकोकार्टिकोइड्स की "भारी" खुराक के साथ शुरू किया जाता है, जिसमें प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया की सहायक खुराक में क्रमिक संक्रमण होता है जब प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि मर जाती है। एसएलई के लिए सबसे आम उपचार मौखिक प्रेडनिसोलोन और पैरेंटेरल मेथिलप्रेडनिसोलोन है।

· प्रतिरक्षा सूजन की न्यूनतम गतिविधि के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में, मौखिक प्रेडनिसोलोन को 5-7.5 मिलीग्राम / दिन की न्यूनतम रखरखाव खुराक में निर्धारित किया जाता है।

· द्वितीय और तृतीय सेंट के साथ तीव्र और सूक्ष्म नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में। एसएलई गतिविधि, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित है। यदि 1-2 दिनों के बाद भी रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो खुराक को बढ़ाकर 1.2-1.3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन कर दिया जाता है। यह उपचार 3-6 सप्ताह तक जारी रहता है। प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि में कमी के साथ, खुराक को पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम किया जाता है। 20-50 मिलीग्राम / दिन के स्तर तक पहुंचने पर, गिरावट की दर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम तक कम हो जाती है जब तक कि न्यूनतम रखरखाव खुराक 5-7.5 मिलीग्राम / दिन तक नहीं पहुंच जाती।

· गंभीर वास्कुलिटिस के साथ अत्यधिक सक्रिय एसएलई के साथ, ल्यूपस नेफ्रैटिस, गंभीर एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तीव्र मानसिक के साथ ल्यूपस एन्सेफैलोराडिकुलन्यूरिटिस, प्रेडनिसोलोन के साथ व्यवस्थित उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ आंदोलन विकार, मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का प्रदर्शन किया जाता है। लगातार तीन दिनों के लिए, 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन को 30 मिनट से अधिक समय तक अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। इस प्रक्रिया को मासिक रूप से 3-6 महीने तक दोहराया जा सकता है। पल्स थेरेपी के बाद के दिनों में, रोगी को ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी के कारण गुर्दे की विफलता से बचने के लिए प्रेडनिसोलोन का व्यवस्थित मौखिक प्रशासन जारी रखना चाहिए।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) केवल ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ या उनके व्यवस्थित सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ एसएलई के लिए निर्धारित हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स विरोधी भड़काऊ प्रभाव को बढ़ा सकते हैं और साथ ही, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की आवश्यक खुराक को कम कर सकते हैं, जिससे उनके दीर्घकालिक उपयोग के दुष्प्रभाव कम हो सकते हैं। साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन का उपयोग किया जाता है, कम अक्सर अन्य साइटोस्टैटिक्स।

· उच्च एसएलई गतिविधि के साथ, व्यापक अल्सरेटिव नेक्रोटिक त्वचा के घावों के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस, फेफड़ों में गंभीर रोग परिवर्तन, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को और बढ़ाना असंभव है, तो निम्नलिखित अतिरिक्त रूप से निर्धारित है:

हे साइक्लोफॉस्फेमाइड 1-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से, या:

हे Azathioprine 2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मुंह से।

· सक्रिय ल्यूपस जेड के साथ:

हे Azathioprine 0.1 दिन में एक बार मुंह से और साइक्लोफॉस्फेमाइड 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा में 3 महीने में 1 बार।

· दूसरे दिन मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ तीन दिवसीय पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड को अतिरिक्त रूप से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

अमीनोक्विनोलिन की तैयारी माध्यमिक महत्व की है। वे भड़काऊ प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथ दीर्घकालिक उपयोग के लिए अभिप्रेत हैं, मुख्य रूप से त्वचा के घावों के साथ एसएलई का पुराना कोर्स।

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रक्त से अतिरिक्त स्वप्रतिपिंडों, प्रतिरक्षा परिसरों और भड़काऊ मध्यस्थों को खत्म करने के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

· प्लास्मफेरेसिस - 1000 मिलीलीटर प्लाज्मा के एकल निष्कासन के साथ 3-5 प्रक्रियाएं।

· सक्रिय कार्बन और फाइबर सॉर्बेंट्स पर हेमोसर्शन - 3-5 प्रक्रियाएं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है:

· इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन;

· डायनाज़ोल 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन।

जब घनास्त्रता की प्रवृत्ति प्रकट होती है, तो कम आणविक भार हेपरिन निर्धारित किया जाता है, पेट की त्वचा के नीचे 5 हजार इकाइयाँ दिन में 4 बार, एंटीप्लेटलेट एजेंट - प्रति दिन 150 मिलीग्राम झंकार।

यदि आवश्यक हो, तो व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स, एनाबॉलिक हार्मोन, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, परिधीय वासोडिलेटर्स का उपयोग करें।

पूर्वानुमान।

हानिकर। विशेष रूप से अत्यधिक सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, सेरेब्रल वास्कुलिटिस के मामलों में। एसएलई के पुराने, निष्क्रिय पाठ्यक्रम वाले रोगियों में अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान। ऐसे मामलों में, पर्याप्त उपचार रोगियों को 10 वर्ष से अधिक की जीवन प्रत्याशा प्रदान करता है।

... प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

परिभाषा

प्रणालीगत काठिन्य (एसएस) या प्रणालीगत काठिन्य त्वचा और आंतरिक अंगों में फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ संयोजी ऊतक का एक फैलाना रोग है, अंतःस्रावी को तिरछा करने के रूप में छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस।

आईसीडी 10:एम 34 - प्रणालीगत काठिन्य।

M34.0 - प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य।

M34.1 - सीआर (ई) एसटी सिंड्रोम।

एटियलजि।

रोग एक अज्ञात आरएनए युक्त वायरस के संक्रमण से पहले होता है, पॉलीविनाइल क्लोराइड के साथ लंबे समय तक पेशेवर संपर्क, और तीव्र कंपन की स्थिति में काम करता है। HLA टाइप B35 और Cw4 हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन वाले व्यक्ति इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं। एसएस वाले अधिकांश रोगियों में क्रोमोसोमल विपथन होते हैं - क्रोमैटिड टूटना, रिंग क्रोमोसोम, आदि।

रोगजनन

एटिऑलॉजिकल कारक की एंडोथेलियल कोशिकाओं के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप, एक इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया होती है। क्षतिग्रस्त एंडोथेलियल कोशिकाओं के एंटीजन के प्रति संवेदनशील टी-लिम्फोसाइट्स लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करते हैं जो मैक्रोफेज सिस्टम को उत्तेजित करते हैं। बदले में, उत्तेजित मैक्रोफेज के मोनोकाइन एंडोथेलियम को और भी अधिक नुकसान पहुंचाते हैं और साथ ही, फाइब्रोब्लास्ट के कार्य को उत्तेजित करते हैं। एक शातिर प्रतिरक्षा-भड़काऊ चक्र आता है। छोटे मांसपेशी-प्रकार के जहाजों की क्षतिग्रस्त दीवारें वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभावों के प्रति अतिसंवेदनशील हो जाती हैं। वैसोस्पैस्टिक इस्केमिक रेनॉड सिंड्रोम के रोगजनक तंत्र बनते हैं। संवहनी दीवार में सक्रिय फाइब्रोजेनेसिस लुमेन में कमी और प्रभावित जहाजों के विस्मरण की ओर जाता है। इसी तरह की प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, छोटे जहाजों में संचार संबंधी विकार, अंतरालीय ऊतक शोफ होता है, ऊतक फाइब्रोब्लास्ट की उत्तेजना होती है, इसके बाद त्वचा और आंतरिक अंगों का अपरिवर्तनीय काठिन्य होता है। प्रतिरक्षा परिवर्तन की प्रकृति के आधार पर, रोग के विभिन्न प्रकार बनते हैं। रक्त में Scl-70 (स्क्लेरोडर्मा-70) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति CC के विसरित रूप से जुड़ी होती है। सेंट्रोमियर के लिए एंटीबॉडी CREST सिंड्रोम के विशिष्ट हैं। परमाणु एंटीबॉडी - स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की क्षति और डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ ओवरलैप सिंड्रोम के लिए। एसएस के सीमित और विसरित रूप रोगजनक रूप से काफी भिन्न हैं:

· सीसी के सीमित (सीमित) रूप के रूप में जाना जाता है क्रेस्ट-सिंड्रोम। इसके संकेत कैल्सीफिकेशन हैं ( सीअलसिनोसिस), रेनॉड सिंड्रोम ( आरeynaud), एसोफैगल पेरिस्टलसिस के विकार ( इसोफेजियल गतिशीलता विकार), स्क्लेरोडैक्ट्यली ( एसclerodactilya), telangiectasia ( टीएलिएन्जेक्टेसिया)। मुख्य रूप से चेहरे और उंगलियों की त्वचा में मेटाकार्पोफैलेंजियल जोड़ के लिए पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की विशेषता है। यह रोग का अपेक्षाकृत सौम्य रूप है। आंतरिक अंगों की चोटें दुर्लभ होती हैं और केवल बीमारी के लंबे समय तक प्रकट होती हैं, और यदि वे होती हैं, तो वे एसएस के फैलाने वाले रूप की तुलना में अधिक आसानी से आगे बढ़ती हैं।

· सीसी (प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य) का फैलाना रूप स्क्लेरोटिक त्वचा परिवर्तनों की विशेषता है ऊपरी अंगमेटाकार्पोफैंगल जोड़ों, शरीर के अन्य भागों के समीपस्थ, इसकी पूरी सतह तक। आंतरिक अंगों के घाव सीमित रूप की तुलना में बहुत पहले होते हैं। रोग प्रक्रिया में अधिक अंग और ऊतक संरचनाएं शामिल होती हैं। गुर्दे और फेफड़े विशेष रूप से अक्सर और गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण रूपों में हो सकता है।

फैलाना एसएस का तीव्र रूप एक वर्ष से भी कम समय में त्वचा के घावों के सभी चरणों के तेजी से विकास की विशेषता है। उसी समय, आंतरिक अंगों के घाव, मुख्य रूप से गुर्दे और फेफड़े, प्रकट होते हैं और अपने चरम विकास तक पहुंचते हैं। रोग की पूरी अवधि के दौरान, सामान्य, जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के संकेतकों के अधिकतम विचलन का पता चलता है, जो रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि का प्रदर्शन करता है।

एक सबस्यूट कोर्स के साथ, रोग अपेक्षाकृत धीमी गति से विकसित होता है, लेकिन सभी त्वचा घावों, वासोमोटर विकारों और आंतरिक अंग घावों की उपस्थिति के साथ फैलाना सीवीएस के विशिष्ट होते हैं। प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों के विचलन को नोट किया जाता है, जो रोग प्रक्रिया की मध्यम गतिविधि को दर्शाता है।

एसएस का पुराना कोर्स एक लंबे समय में एक क्रमिक शुरुआत, धीमी प्रगति की विशेषता है। सबसे अधिक बार, रोग का एक सीमित रूप बनता है - क्रेस्ट सिंड्रोम। आंतरिक अंगों के नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण घाव, प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों के विचलन आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं। समय के साथ, रोगी फुफ्फुसीय धमनी और उसकी शाखाओं के अंतःस्रावीशोथ के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण विकसित कर सकते हैं, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण।

विशिष्ट मामलों में, एसएस त्वचा में रोग संबंधी परिवर्तनों के साथ शुरू होता है। मरीजों को दोनों हाथों की उंगलियों की त्वचा का एक दर्दनाक मोटा होना (सूजन का चरण) दिखाई देता है। फिर त्वचा मोटी हो जाती है (प्रेरक चरण)। बाद में स्केलेरोसिस इसके पतले होने (एट्रोफिक चरण) का कारण बनता है।

स्क्लेरोस्ड त्वचा चिकनी, चमकदार, सख्त, बहुत शुष्क हो जाती है। इसे फोल्ड नहीं किया जा सकता है, क्योंकि यह अंतर्निहित प्रावरणी, पेरीओस्टेम, पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं के साथ जुड़ा हुआ है। मखमली बाल गायब हो जाते हैं। नाखून विकृत हैं। हाथों की पतली त्वचा पर, दर्दनाक चोटें, सहज अल्सरेशन और फोड़े आसानी से उत्पन्न होते हैं और धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं। तेलंगिक्टेसियास दिखाई देते हैं।

चेहरे की त्वचा का घाव, जो एसएस की बहुत विशेषता है, को किसी भी चीज़ से भ्रमित नहीं किया जा सकता है। चेहरा एमीमिक, मुखौटा जैसा, अस्वाभाविक रूप से चमकदार, असमान रूप से रंजित हो जाता है, अक्सर टेलैंगिएक्टेसिया के बैंगनी फॉसी के साथ। नाक एक पक्षी की चोंच के आकार में नुकीली है। एक "आश्चर्यचकित" रूप प्रकट होता है, क्योंकि माथे और गालों की त्वचा के स्क्लेरोटिक संकुचन से आंखों के छिद्र चौड़े हो जाते हैं और पलक झपकना मुश्किल हो जाता है। मुंह की खाई कम हो जाती है। मुंह के चारों ओर की त्वचा सिकुड़ती है और गैर-विस्तारित रेडियल सिलवटों का निर्माण करती है, जो एक "पाउच" के आकार जैसा होता है।

सीसी के सीमित रूप में, घाव उंगलियों और चेहरे की त्वचा तक ही सीमित होते हैं। एक फैलाना रूप के साथ, edematous, indurative-sclerotic परिवर्तन धीरे-धीरे छाती, पीठ, पैर और पूरे शरीर में फैल जाते हैं।

छाती और पीठ की त्वचा की हार से रोगी को एक कोर्सेट की अनुभूति होती है जो छाती के श्वसन आंदोलनों में हस्तक्षेप करती है। सभी त्वचा का कुल काठिन्य रोगी के छद्म-ममीकरण की एक तस्वीर बनाता है - "जीवित अवशेष" की घटना।

त्वचा के साथ, श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित हो सकती है। रोगी अक्सर सूखापन, मुंह में लार की कमी, आंखों में दर्द और रोने में असमर्थता की ओर इशारा करते हैं। अक्सर ये शिकायतें SS के रोगी में "सूखी" Sjogren के सिंड्रोम के गठन का संकेत देती हैं।

त्वचा में एडिमाटस-इंडुरेटिव परिवर्तनों के साथ, और कुछ मामलों में त्वचा के घावों तक, रेनॉड का एंजियोस्पैस्टिक सिंड्रोम बन सकता है। मरीजों को अचानक पीलापन, उंगलियों का सुन्न होना, पैरों का कम बार, नाक की युक्तियाँ, कान ठंड के संपर्क में आने के बाद, भावनाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, और बिना किसी स्पष्ट कारण के भी परेशान होने लगते हैं। पीलापन जल्द ही उज्ज्वल हाइपरमिया में बदल जाता है, पहले दर्द के साथ मध्यम सूजन, और फिर स्पंदनशील गर्मी की अनुभूति होती है। Raynaud के सिंड्रोम की अनुपस्थिति आमतौर पर रोगी में गंभीर स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की क्षति के गठन से जुड़ी होती है।

आर्टिकुलर सिंड्रोम भी संदर्भित करता है प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँएस.एस. यह जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं को प्रभावित किए बिना पॉलीआर्थ्राल्जिया तक सीमित हो सकता है। कुछ मामलों में, यह कठोरता और दर्द की शिकायतों के साथ हाथों के छोटे जोड़ों के सममित फाइब्रोसिंग स्क्लेरोडर्मा पॉलीआर्थराइटिस है। यह रुमेटीइड गठिया के रूप में पहले एक्सयूडेटिव और फिर प्रोलिफेरेटिव परिवर्तनों की विशेषता है। स्यूडोआर्थराइटिस स्क्लेरोडर्मा भी बन सकता है, जो जोड़ों की सीमित गतिशीलता के कारण होता है, जो आर्टिकुलर सतहों को नुकसान के कारण नहीं होता है, बल्कि संयुक्त रूप से परिवर्तित या स्क्लेरोज़ेड त्वचा के साथ संयुक्त और मांसपेशियों के टेंडन के कैप्सूल के आसंजन द्वारा होता है। अक्सर, आर्टिकुलर सिंड्रोम को ऑस्टियोलाइसिस के साथ जोड़ा जाता है, उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को छोटा करना - स्क्लेरोडैक्टली। कार्पल टनल सिंड्रोम, हाथ की मध्य और तर्जनी के पैरास्थेसिया के साथ, कोहनी तक अग्र भाग तक दर्द, हाथ के लचीलेपन का संकुचन हो सकता है।

मांसपेशियों की कमजोरी सीसी के विसरित रूप की विशेषता है। इसके कारण फैलाना मांसपेशी शोष, गैर-भड़काऊ मांसपेशी फाइब्रोसिस हैं। कुछ मामलों में, यह भड़काऊ मायोपैथी का प्रकटन है, जो कि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस (क्रॉस सिंड्रोम) के रोगियों के समान है।

चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन मुख्य रूप से सीमित सीवी (CREST सिंड्रोम) में पाए जाते हैं, और केवल कुछ ही रोगियों में रोग के फैलने वाले रूप में पाए जाते हैं। कैल्सीफिकेशन अधिक बार प्राकृतिक आघात के स्थानों में स्थित होते हैं - हाथों की उंगलियों की युक्तियां, कोहनी की बाहरी सतह, घुटने - टिबिएरगे-वीसेनबैक सिंड्रोम।

एसएस में निगलने संबंधी विकार दीवार की संरचना में गड़बड़ी के कारण होते हैं और मोटर फंक्शनअन्नप्रणाली। एसएस के रोगियों में, घुटकी के निचले तिहाई की चिकनी मांसपेशियों को कोलेजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे भाग की धारीदार मांसपेशियां आमतौर पर अप्रभावित रहती हैं। निचले अन्नप्रणाली का एक स्टेनोसिस और ऊपरी के प्रतिपूरक विस्तार है। इसोफेजियल म्यूकोसा की संरचना बदल जाती है - बेरेटा मेटाप्लासिया। गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के परिणामस्वरूप, इरोसिव रिफ्लक्स एसोफैगिटिस अक्सर होता है, अन्नप्रणाली के अल्सर, एसोफैगल-गैस्ट्रिक जंक्शन के अल्सर के बाद की सख्ती विकसित होती है। संभव प्रायश्चित और पेट का फैलाव, ग्रहणी... जब फैलाना गैस्ट्रिक फाइब्रोसिस होता है, तो साइडरोपेनिक सिंड्रोम के गठन के साथ लोहे का अवशोषण बिगड़ा हो सकता है। प्रायश्चित, छोटी आंत का फैलाव अक्सर विकसित होता है। छोटी आंत की दीवार का फाइब्रोसिस malabsorption syndrome द्वारा प्रकट होता है। बृहदान्त्र की हार से डायवर्टीकुलोसिस होता है, जो कब्ज से प्रकट होता है।

क्रेस्ट-सिंड्रोम के रूप में रोग के सीमित रूप वाले रोगियों में, यकृत की प्राथमिक पित्त सिरोसिस कभी-कभी बन सकती है, जिसका पहला लक्षण त्वचा की "कारणहीन" खुजली हो सकती है।

फैलाना सीवी वाले रोगियों में, बेसल के रूप में फेफड़े की क्षति और फिर फैलाना फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस प्रगतिशील फुफ्फुसीय अपर्याप्तता द्वारा प्रकट होता है। मरीजों को लगातार सांस की तकलीफ की शिकायत होती है, शारीरिक गतिविधि से बढ़ जाती है। छाती में दर्द, फुफ्फुस घर्षण शोर के साथ सूखा फुफ्फुस हो सकता है। सीमित सीवी वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनी और उसकी शाखाओं के तिरछे अंतःस्रावीशोथ के गठन के दौरान, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दाहिने हृदय के अधिभार के साथ होता है।

सीसी का फैलाना रूप कभी-कभी दिल की क्षति से जटिल होता है। मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, कोरोनरी धमनियों के तिरछे वास्कुलिटिस के कारण मायोकार्डियल इस्किमिया, इसकी अपर्याप्तता के गठन के साथ माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के फाइब्रोसिस हेमोडायनामिक अपघटन का कारण बन सकते हैं।

गुर्दे की क्षति सीसी के विसरित रूप की विशेषता है। किडनी पैथोलॉजी रेनाउड सिंड्रोम का एक प्रकार का विकल्प है। स्क्लेरोडर्मिक किडनी को रक्त वाहिकाओं, ग्लोमेरुली, नलिकाओं, अंतरालीय ऊतकों को नुकसान की विशेषता है। द्वारा नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँस्क्लेरोडर्मिक किडनी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से भिन्न नहीं होती है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया के रूप में मूत्र सिंड्रोम के साथ होती है। ग्लोमेरुलर निस्पंदन में प्रगतिशील कमी से क्रोनिक रीनल फेल्योर होता है। किसी भी वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव (हाइपोथर्मिया, रक्त की हानि, आदि) के संयोजन में इंटरलॉबुलर धमनियों के फाइब्रोसिस को तिरछा करने के परिणामस्वरूप, गुर्दे की कॉर्टिकल नेक्रोसिस तीव्र गुर्दे की विफलता की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ हो सकती है - स्क्लेरोडर्मिक रीनल क्राइसिस।

तंत्रिका तंत्र की हार सेरेब्रल धमनियों के वास्कुलिटिस को मिटाने के कारण होती है। रेनॉड के सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में इंट्राक्रैनील धमनियों से जुड़े स्पास्टिक दौरे, दौरे, मनोविकृति और क्षणिक हेमिपेरेसिस का कारण बन सकते हैं।

एसएस का फैलाना रूप ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, अंग के रेशेदार शोष के रूप में थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान की विशेषता है।

निदान

· पूर्ण रक्त गणना: सामान्य हो सकता है। कभी-कभी हल्के हाइपोक्रोमिक एनीमिया, हल्के ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के लक्षण। एक बढ़ा हुआ ईएसआर है।

· सामान्य मूत्र विश्लेषण: क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया - मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में कमी। ओस्किप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन बिगड़ा हुआ कोलेजन चयापचय का संकेत है।

· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: सामान्य हो सकता है। सक्रिय प्रक्रिया फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2- और गामा-ग्लोबुलिन, सेरोमुकोइड, हैप्टोग्लोबिन, ऑक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि के साथ है।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: सीसी के विसरित रूप में एससीएल -70 के लिए विशिष्ट स्वप्रतिपिंड, रोग के सीमित रूप में सेंट्रोमियर के लिए स्वप्रतिपिंड, गुर्दे की क्षति में परमाणु एंटीबॉडी, सीसी-डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस का क्रॉस सिंड्रोम। अधिकांश रोगियों में, रुमेटीयड कारक का पता लगाया जाता है, कुछ मामलों में, एकल एलई-कोशिकाएं।

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी: छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस को तिरछा करना, फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन।

· थायरॉयड ग्रंथि की पंचर बायोप्सी: ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के रूपात्मक संकेतों की पहचान, छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस, अंग के रेशेदार आर्थ्रोफी।

· एक्स-रे परीक्षा: उंगलियों, कोहनी, घुटने के जोड़ों के टर्मिनल फालैंग्स के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन; उंगलियों के बाहर के phalanges के ऑस्टियोलाइसिस; ऑस्टियोपोरोसिस, संयुक्त स्थान का संकुचन, कभी-कभी प्रभावित जोड़ों का एंकिलोसिस। छाती - इंटरप्लुरल आसंजन, बेसल, फैलाना, अक्सर सिस्टिक (सेलुलर फेफड़े) फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस।

· ईसीजी: मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, इस्किमिया, बिगड़ा हुआ चालन के साथ बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, उत्तेजना, बाएं वेंट्रिकुलर की अतिवृद्धि और गठित माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ आलिंद मायोकार्डियम।

· इकोकार्डियोग्राफी: माइट्रल दोष, असामान्यताओं का सत्यापन सिकुड़ा हुआ कार्यमायोकार्डियम, हृदय कक्षों का फैलाव, पेरिकार्डिटिस के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।

· अल्ट्रासाउंड परीक्षा: द्विपक्षीय फैलाना गुर्दे की क्षति के संरचनात्मक संकेतों की पहचान, नेफ्रैटिस की विशेषता, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के सबूत, थायरॉयड ग्रंथि के रेशेदार शोष, कुछ मामलों में, पित्त सिरोसिस के लक्षण।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की मान्यता के लिए अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन नैदानिक ​​​​मानदंड:

· "बड़ा" मानदंड:

हे समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा - द्विपक्षीय, सममित मोटा होना, संकेत, संकेत, उंगलियों के डर्मिस का काठिन्य, मेटाकार्पोफैंगल और मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों से चरम की त्वचा, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में चेहरे, गर्दन, छाती, पेट की त्वचा की भागीदारी।

· "छोटा" मानदंड:

हे स्क्लेरोडैक्ट्यली - संकेत, काठिन्य, टर्मिनल फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस, उंगलियों की विकृति;

हे हाथों की उंगलियों के पैड पर निशान, ऊतक दोष;

हे दोनों तरफ बेसल पल्मोनरी फाइब्रोसिस।

सीसी के निदान के लिए, एक रोगी के पास या तो "प्रमुख" या कम से कम दो "मामूली" मानदंड होने चाहिए।

एसएस के रोगियों में प्रेरक-स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत:

· 0 बड़ा चम्मच। - गतिविधि की कमी।

· मैं कला। - न्यूनतम गतिविधि। मध्यम ट्रॉफिक विकार, आर्थ्राल्जिया, वैसोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम, ईएसआर 20 मिमी / घंटा तक।

· द्वितीय कला। - मध्यम गतिविधि। आर्थ्राल्जिया और / या गठिया, चिपकने वाला फुफ्फुस, कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, ईएसआर - 20-35 मिमी / घंटा।

· तृतीय कला। - उच्च गतिविधि। बुखार, इरोसिव घावों के साथ पॉलीआर्थराइटिस, बड़े फोकल या फैलाना कार्डियोस्क्लेरोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, स्क्लेरोडर्मा किडनी। ईएसआर 35 मिमी / घंटा से अधिक है।

विभेदक निदान

यह मुख्य रूप से फोकल स्क्लेरोडर्मा, अन्य फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के साथ किया जाता है - संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस।

फोकल (स्थानीय) स्क्लेरोडर्मा के पट्टिका, अश्रु, कुंडलाकार, रैखिक रूपों के बीच भेद। एसएस के सीमित और फैलने वाले रूपों के विपरीत, फोकल स्क्लेरोडर्मा के साथ, उंगलियों और चेहरे की त्वचा रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं होती है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी होती हैं और केवल रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ होती हैं।

रूमेटोइड गठिया और एसएस के बीच अंतर करना आसान होता है जब एसएस के रोगियों में आर्टिकुलर सिंड्रोम पेरीआर्टिकुलर त्वचा के प्रेरक-स्क्लेरोटिक घावों के साथ स्यूडोआर्थराइटिस के रूप में होता है। रेडियोग्राफिक रूप से, इन मामलों में, संयुक्त के कोई गंभीर घाव नहीं होते हैं। हालांकि, एसएस और रूमेटोइड गठिया दोनों में, हाथों के छोटे जोड़ों के सममित पॉलीआर्थराइटिस, एक विशिष्ट कठोरता के साथ, एंकिलोसिस की प्रवृत्ति के साथ हो सकता है। ऐसी परिस्थितियों में, एसएस के पक्ष में रोगों का भेदभाव उंगलियों, चेहरे की त्वचा के प्रेरक और फिर स्क्लेरोटिक घावों के लक्षणों की पहचान करने में मदद करता है, और एसएस के फैलाने वाले रूप में, शरीर के अन्य हिस्सों की त्वचा। एसएस के लिए, फेफड़े की क्षति (न्यूमोफिब्रोसिस) विशेषता है, जो रुमेटीइड गठिया के रोगियों में नहीं होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान सीसी के लिए विशिष्ट त्वचा के घावों की पहचान पर आधारित है। ल्यूपस में, एसएस के विपरीत, पॉलीआर्थराइटिस सौम्य है, कभी भी विकृति, जोड़ों के एंकिलोसिस की ओर नहीं जाता है। ल्यूपस स्यूडोआर्थराइटिस - जैकॉक्स सिंड्रोम - टेंडन और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण जोड़ों की लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी। यह इरोसिव गठिया के बिना आगे बढ़ता है। यह स्यूडोआर्थराइटिस स्क्लेरोडर्मा से अलग है, जो प्रभावित जोड़ पर अपरिवर्तनीय रूप से परिवर्तित या स्क्लेरोज़्ड त्वचा के साथ संयुक्त कैप्सूल के संलयन की अनुपस्थिति में होता है। रोग के फैलने वाले रूप को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से एसएस-विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी के रक्त में एससीएल -70 एंटीजन की उपस्थिति से अलग किया जा सकता है।

एसएस के लिए, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के विपरीत, प्रेरक और स्क्लेरोटिक त्वचा के घाव, माध्यमिक मध्यम रूप से स्पष्ट मायोपैथी विशेषता हैं। डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ, रक्त में क्रिएटिन फ़ॉस्फ़ोकिनेस गतिविधि के उच्च स्तर का पता लगाया जाता है, जो कि शास्त्रीय एसएस वेरिएंट के मामले में नहीं है। यदि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के संकेतों के साथ एसएस लक्षणों का एक संयोजन है, तो प्रणालीगत संयोजी ऊतक क्षति के ओवरलैप सिंड्रोम के निदान की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए।

सर्वेक्षण योजना

· सामान्य रक्त विश्लेषण।

· सामान्य मूत्र विश्लेषण।

· मूत्र में हाइड्रोक्सीप्रोलाइन की सामग्री।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एससीएल -70 के लिए स्वप्रतिपिंड, सेंट्रोमियर के लिए स्वप्रतिपिंड, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, रुमेटीइड कारक, एलई कोशिकाएं, सीईसी।

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी।

· थायरॉयड ग्रंथि की ठीक सुई बायोप्सी।

· हाथों की एक्स-रे जांच, प्रभावित कोहनी, घुटने के जोड़।

· छाती का एक्स - रे।

· ईसीजी।

· इकोकार्डियोग्राफी।

· पेट के अंगों, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

इलाज

उपचार की रणनीति में रोगी के शरीर पर निम्नलिखित प्रभावों का कार्यान्वयन शामिल है:

· छोटे जहाजों के अंतःस्रावीशोथ, त्वचा सख्त, आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस को खत्म करने की गतिविधि का निषेध।

· लक्षणात्मक इलाज़दर्द (गठिया, myalgia) और अन्य सिंड्रोम, आंतरिक अंगों के बिगड़ा हुआ कार्य।

सक्रिय रोगियों में अतिरिक्त कोलेजन गठन को दबाने के लिए भड़काऊ प्रक्रिया, एसएस का सबस्यूट कोर्स सौंपा गया है:

· डी-पेनिसिलमाइन (कप्रेनिल) मौखिक रूप से हर दूसरे दिन 0.125-0.25 प्रति दिन। यदि अप्रभावी है, तो खुराक को प्रति दिन 0.3-0.6 तक बढ़ा दिया जाता है। यदि डी-पेनिसिलमाइन का सेवन त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति के साथ होता है, तो इसकी खुराक कम हो जाती है और प्रेडनिसोलोन को उपचार में जोड़ा जाता है - मुंह से 10-15 मिलीग्राम / दिन। इस तरह के उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ती प्रोटीनमेह की उपस्थिति डी-पेनिसिलमाइन के पूर्ण उन्मूलन का आधार है।

कोलेजन संश्लेषण तंत्र की गतिविधि को कम करने के लिए, विशेष रूप से अप्रभावीता या डी-पेनिसिलमाइन के लिए contraindications की घटना के मामले में, आप आवेदन कर सकते हैं:

· कोल्सीसिन - 0.5 मिलीग्राम / दिन (प्रति सप्ताह 3.5 मिलीग्राम) खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ 1-1.5 मिलीग्राम / दिन (लगभग 10 मिलीग्राम प्रति सप्ताह)। दवा को लगातार डेढ़ से चार साल तक लिया जा सकता है।

गंभीर और गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ फैलाना सीसी के मामले में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स की इम्यूनोसप्रेसिव खुराक का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

· मौखिक प्रेडनिसोलोन 20-30 मिलीग्राम / दिन पर एक नैदानिक ​​प्रभाव प्राप्त होने तक। फिर दवा की खुराक को धीरे-धीरे 5-7.5 मिलीग्राम / दिन के रखरखाव की खुराक तक कम कर दिया जाता है, जिसे 1 वर्ष के भीतर लेने की सिफारिश की जाती है।

प्रभाव के अभाव में घटना प्रतिकूल प्रतिक्रियाग्लूकोकार्टिकोइड्स की बड़ी खुराक लेने के लिए, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है:

· मौखिक अज़ैथियोप्रिन 150-200 मिलीग्राम / दिन 15-20 मिलीग्राम / दिन प्रेडनिसोलोन के मौखिक प्रशासन के साथ 2-3 महीने के लिए।

मुख्य रूप से त्वचीय अभिव्यक्तियों के साथ एसएस के पुराने पाठ्यक्रम में, फाइब्रोसिंग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि, एमिनोक्विनोलिन की तैयारी निर्धारित की जानी चाहिए:

· Hydroxychloroquine (Plaquenil) 0.2 - 1-2 गोलियाँ प्रति दिन 6-12 महीने के लिए।

· क्लोरोक्वीन (डेलागिल) 0.25 - 1-2 गोलियां प्रति दिन 6-12 महीने के लिए।

रोगसूचक एजेंटों का उद्देश्य मुख्य रूप से वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाशीलता, रेनॉड सिंड्रोम के उपचार और अन्य संवहनी विकारों की भरपाई करना है। इस प्रयोजन के लिए, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर, एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग किया जाता है:

· निफेडिपिन - 100 मिलीग्राम / दिन तक।

· वेरापपिल - 200-240 मिलीग्राम / दिन तक।

· कैप्टोप्रिल - 100-150 मिलीग्राम / दिन तक।

· लिसिनोप्रिल - 10-20 मिलीग्राम / दिन तक।

· क्यूरेंटिल - 200-300 मिलीग्राम / दिन।

आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के समूह की दवाएं दिखाई जाती हैं:

· डिक्लोफेनाक सोडियम (ऑर्टोफेन) 0.025-0.05 - दिन में 3 बार मुंह से।

· इबुप्रोफेन 0.8 - दिन में 3-4 बार मुंह से।

· नेपरोक्सन 0.5-0.75 - दिन में 2 बार मुंह से।

· इंडोमेथेसिन 0.025-0.05 - दिन में 3 बार मुंह से।

· निमेसुलाइड 0.1 - दिन में 2 बार मुंह से। यह दवा चुनिंदा रूप से COX-2 पर कार्य करती है और इसलिए इसका उपयोग अन्नप्रणाली, पेट और ग्रहणी के कटाव और अल्सरेटिव घावों वाले रोगियों में किया जा सकता है, जिनके लिए गैर-चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं contraindicated हैं।

के लिये स्थानीय उपचारआप प्रभावित त्वचा पर रोजाना 20-30 मिनट के लिए डाइमेक्साइड के 25-50% घोल का उपयोग कर सकते हैं - उपचार के प्रति कोर्स 30 आवेदन तक। मलहम में सल्फेटेड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स दिखाए गए हैं। आप त्वचा के प्रेरक रूप से बदले हुए क्षेत्रों में इंट्राडर्मल इंजेक्शन, वैद्युतकणसंचलन, फोनोफोरेसिस द्वारा लिडेज लगा सकते हैं।

पूर्वानुमान

रोग के पैथोमॉर्फोलॉजिकल वेरिएंट द्वारा निर्धारित। सीमित रूप में, पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। फैलाना रूप में, यह गुर्दे, फेफड़े, हृदय को नुकसान के विकास और विघटन पर निर्भर करता है। समय पर और पर्याप्त उपचार सीसी वाले रोगियों के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से लम्बा खींचता है।

4. डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस

परिभाषा

डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) या डर्माटोपॉलीमायोसिटिस एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है जिसमें रोग प्रक्रिया में कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, त्वचा और छोटे जहाजों की प्रमुख भागीदारी के साथ तंतुमय संरचनाओं के साथ प्रभावित ऊतकों के प्रतिस्थापन के साथ होता है। त्वचा के घावों की अनुपस्थिति में, "पॉलीमायोसिटिस" (पीएम) शब्द का प्रयोग किया जाता है।

आईसीडी 10:M33 - डर्माटोपॉलीमायोसिटिस।

M33.2 - पॉलीमायोसिटिस।

एटियलजि

डीएम-पीएम का एटियलॉजिकल कारक पिकार्नोवायरस के साथ गुप्त संक्रमण हो सकता है, कॉक्ससेकी समूह के कुछ वायरस पेशी कोशिकाओं के जीनोम में रोगजनक की शुरूआत के साथ। कई ट्यूमर प्रक्रियाओं के साथ डीएम-पीएम का जुड़ाव या तो इन ट्यूमर के वायरल एटियलजि के पक्ष में गवाही दे सकता है, या ट्यूमर संरचनाओं और मांसपेशियों के ऊतकों की एंटीजेनिक मिमिक्री का प्रदर्शन हो सकता है। HLA टाइप B8 या DR3 हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन वाले व्यक्ति इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं।

रोगजनन

संक्रमित और आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में रोग के रोगजनक तंत्र की शुरूआत गैर-विशिष्ट प्रभाव डाल सकती है: हाइपोथर्मिया, अत्यधिक सौर विद्रोह, टीकाकरण, तीव्र नशा, आदि। एंटीजेनिक रूप से संबंधित सेल आबादी की हार। शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन के लिए माइक्रोफेज तंत्र को शामिल करने से फाइब्रोजेनेसिस प्रक्रियाओं की सक्रियता होती है, छोटे जहाजों की सहवर्ती प्रणालीगत सूजन। प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता के कारण, विषाणु के इंट्रान्यूक्लियर पदों को नष्ट करने के उद्देश्य से, एंटीबॉडी Mi2, Jo1, SRP, न्यूक्लियोप्रोटीन के लिए स्वप्रतिपिंड और घुलनशील परमाणु प्रतिजन रक्त में दिखाई देते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूपों में हो सकता है।

तीव्र रूप को 39-40 . तक के शरीर के तापमान के साथ बुखार की अचानक शुरुआत की विशेषता है 0सी. तुरंत दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों का दर्द, गठिया, त्वचीय पर्विल होता है। सभी कंकाल की मांसपेशियों का सामान्यीकृत घाव तेजी से विकसित हो रहा है। मायोपैथी तेजी से आगे बढ़ती है। थोड़े समय में, रोगी लगभग पूरी तरह से स्थिर हो जाता है। निगलने और सांस लेने के गंभीर विकार हैं। आंतरिक अंगों की हार, मुख्य रूप से हृदय, प्रकट होते हैं और तेजी से विघटित होते हैं। रोग के तीव्र रूप में जीवन प्रत्याशा 2-6 महीने से अधिक नहीं होती है।

सबस्यूट कोर्स को रोगी में रोग की शुरुआत की स्मृति की अनुपस्थिति की विशेषता है। मायलगिया, आर्थ्राल्जिया हैं, धीरे-धीरे मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ रही है। सौर सूर्यातप के बाद, चेहरे पर, छाती की खुली सतहों पर विशेषता एरिथेमा का निर्माण होता है। आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण दिखाई देते हैं। रोग और मृत्यु की नैदानिक ​​तस्वीर का पूर्ण विकास 1-2 वर्षों में होता है।

जीर्ण रूप सौम्य, चक्रीय है जिसमें लंबी अवधि की छूट होती है। रोग का यह प्रकार शायद ही कभी तेजी से मृत्यु की ओर जाता है, मांसपेशियों, त्वचा, हल्के मायोपैथी में मध्यम, अक्सर स्थानीय एट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तनों तक सीमित होता है, आंतरिक अंगों में परिवर्तन द्वारा मुआवजा दिया जाता है।

स्नायु विकृति डीएम-पीएम की सबसे खास विशेषता है। रोगी प्रगतिशील कमजोरी की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, जो आमतौर पर अलग-अलग तीव्रता के मायलगिया के साथ होता है। वस्तुनिष्ठ परीक्षण पर, एडिमा के कारण प्रभावित मांसपेशियां सूजी हुई, कम स्वर और दर्दनाक होती हैं। समय के साथ, शोष और फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप रोग प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों की मात्रा कम हो जाती है।

सबसे पहले, समीपस्थ कंकाल की मांसपेशी समूह बदलते हैं। बाहों और पैरों के बाहर के मांसपेशी समूह बाद में शामिल होते हैं।

छाती की मांसपेशियों की सूजन और फाइब्रोसिस, डायाफ्राम फेफड़ों के वेंटिलेशन को बाधित करता है, जिससे हाइपोक्सिमिया होता है, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाता है।

ग्रसनी की धारीदार मांसपेशियों और अन्नप्रणाली के समीपस्थ खंड की हार निगलने की प्रक्रिया को बाधित करती है। मरीज आसानी से दम तोड़ देते हैं। तरल भोजन नाक के माध्यम से डाला जा सकता है। स्वरयंत्र की मांसपेशियों की हार से आवाज बदल जाती है, जो नाक के समय के साथ पहचानने योग्य रूप से कर्कश हो जाती है।

ओकुलोमोटर, चबाने और चेहरे की अन्य मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं।

त्वचा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन डीएम की विशेषता है और पीएम के लिए आवश्यक नहीं हैं। निम्नलिखित प्रकार के त्वचा घाव संभव हैं:

· फोटोडर्माटाइटिस - अतिसंवेदनशीलता धूप की कालिमाखुली त्वचा की सतह।

ऑटोइम्यून रोग क्या हैं? उनकी सूची बहुत विस्तृत है और इसमें लगभग 80 रोग शामिल हैं जो पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​​​संकेतों में विषम हैं, हालांकि, एक एकल विकास तंत्र द्वारा एकजुट हैं: अब तक अज्ञात कारणों से, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं को लेती है "दुश्मनों" के लिए और उन्हें नष्ट करना शुरू कर देता है।

एक अंग हमले के क्षेत्र में गिर सकता है - फिर हम एक अंग-विशिष्ट रूप के बारे में बात कर रहे हैं। यदि दो या दो से अधिक अंग प्रभावित होते हैं, तो हम एक प्रणालीगत बीमारी से निपट रहे हैं। उनमें से कुछ प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ या बिना हो सकते हैं, जैसे कि रुमेटीइड गठिया। कुछ बीमारियों में विभिन्न अंगों को एक साथ क्षति होने की विशेषता होती है, जबकि अन्य में, प्रणालीगतता केवल प्रगति के मामले में प्रकट होती है।

ये सबसे अप्रत्याशित रोग हैं: वे अप्रत्याशित रूप से उत्पन्न हो सकते हैं और अनायास ही गुजर सकते हैं; जीवन में एक बार प्रकट होते हैं और फिर कभी किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करते हैं; तेजी से प्रगति और मृत्यु में समाप्त ... लेकिन अक्सर वे एक जीर्ण रूप लेते हैं और जीवन भर उपचार की आवश्यकता होती है।

प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग। सूची

अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग क्या हैं? इस तरह की विकृति के साथ सूची को जारी रखा जा सकता है:

• जिल्द की सूजन प्रक्रिया में अनुप्रस्थ चिकनी मांसपेशियों, त्वचा, आंतरिक अंगों की भागीदारी के साथ संयोजी ऊतक का एक गंभीर, तेजी से प्रगतिशील घाव है;
• जो शिरापरक घनास्त्रता द्वारा विशेषता है;
• सारकॉइडोसिस एक मल्टीसिस्टम ग्रैनुलोमेटस बीमारी है जो अक्सर फेफड़ों, साथ ही हृदय, गुर्दे, यकृत, मस्तिष्क, प्लीहा, प्रजनन और अंतःस्रावी तंत्र, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अन्य अंगों को प्रभावित करती है।

अंग-विशिष्ट और मिश्रित रूप

अंग-विशिष्ट प्रकारों में प्राथमिक मायक्सेडेमा, हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, थायरोटॉक्सिकोसिस (फैलाना गण्डमाला), ऑटोइम्यून गैस्ट्रिटिस, घातक रक्ताल्पता, (अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता), और गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस।

मिश्रित रूपों में क्रोहन रोग, प्राथमिक पित्त सिरोसिस, सीलिएक रोग, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस और अन्य शामिल हैं।

स्व - प्रतिरक्षित रोग। प्रमुख लक्षणों की सूची

इस प्रकार की विकृति को इस आधार पर विभाजित किया जा सकता है कि कौन सा अंग मुख्य रूप से प्रभावित है। इस सूची में प्रणालीगत, मिश्रित और अंग-विशिष्ट रूप शामिल हैं।

निदान

निदान ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए नैदानिक ​​तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है। एक नियम के रूप में, वे एक सामान्य, जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण करते हैं।